Επιπλοκές ανωμαλιών της παρουσίασης του ουρογεννητικού συστήματος. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος Τμήμα Ουρολογίας BSMU

Συχνότητα: εμφανίζονται σε πληθυσμό περίπου 1%, διαγιγνώσκονται προγεννητικά σε περίπου 0,2% των παιδιών.

Προσοχή: Το 30% των προγεννητικών διαγνώσεων δεν επιβεβαιώνονται, επομένως είναι απαραίτητη η παρακολούθηση μετά τον τοκετό.

Έντυπα:

• Υδρονέφρωση: Διαταραχή της κένωσης της ουροδόχου κύστης (π.χ. ουρηθρική βαλβίδα).
• Πολυκυστική νεφρική νόσο.
• Συγγενής μεγαλοουρητήρας, διπλασιασμός.
• Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.
• Αγενεσία/απλασία των νεφρών.
• Σύνδρομο Prune-Belly (συν.: απλασία των μεμβρανών του κοιλιακού τοιχώματος, σύνδρομο Plum belly),
• Εξτροφία της ουροδόχου κύστης.

Επιπλοκές και προβλήματα: η σοβαρή και παρατεταμένη ενδομήτρια αποφρακτική ουροπάθεια οδηγεί σε συρρίκνωση των νεφρών (μερικές φορές ήδη στη μήτρα).

Πρώτες βοήθειεςεάν υποψιάζεστε κάποιο ελάττωμα στο ουροποιητικό σύστημα:

• Αναγκαστική μεταγεννητική διάγνωση.
• Αριθμός διούρησης και συλλογή ούρων. Τα ούρα τις πρώτες 24 ώρες απεκκρίνονται στο 92% των ώριμων και το 90% των ανώριμων νεογνών, εντός 48 ωρών - στο 99%.
• Με τη βαλβίδα, εάν χρειάζεται, γίνεται υπερηβική παρακέντηση της κύστης (εκφόρτωση κύστης και νεφρών).

Προσοχή: από την πλευρά των νεφρών, πρακτικά δεν υπάρχουν καταστάσεις έκτακτης ανάγκης στην αίθουσα τοκετού, ωστόσο, μπορεί να υπάρχει υποπλασία των πνευμόνων (με ολιγο- ή αυδράμνιο). Με νεφρική νόσο, ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και με αυθόρμητη αναπνοή.

Πρώτες βοήθειεςμε εξστροφία της ουροδόχου κύστης:

• Βάλτε αμέσως μια αποστειρωμένη πάνα.
• ύγρανση μερών που έχουν διατρηθεί.
• Συνεχής εκτίμηση της ουροδόχου κύστης: χρώμα, αιμορραγίες, οίδημα.
• Τύλιξη γευστικού τσαγιού! σε αποστειρωμένη πλαστική σακούλα ή ενυδάτωση με αποστειρωμένη βαζελίνη.
• Μην ξεχνάτε να ζυγίζετε το μωρό σας.
• Λειτουργία έκτακτης ανάγκης (έως 24-48 ώρες).
• Εξέταση του εγγύς ουροποιητικού συστήματος.

υποσπαδίας

Ορισμός: Μια δυσπλασία του πέους με ατελή ανάπτυξη της ουρήθρας και ένα μη φυσιολογικό άνοιγμα στην κάτω πλευρά του πέους, στο όσχεο ή στο περίνεο. Δυσπλασία της σπογγώδους ουρήθρας με ή χωρίς καμπυλότητα, ελάττωμα της κοιλιακής ακροποσθίας και υπερτροφία της ραχιαία ακροποσθίας.

Η τακτική εξαρτάται από τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος:

• Μορφές κεφαλιού, στελέχους, οσχέου, περινέου.
• Με ή χωρίς στένωση.
• Με ή χωρίς παραμόρφωση κεφαλής.
• «Υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία» είναι μια καμπυλότητα χωρίς σημαντική εξάρθρωση του τρήματος.

Σχετίζεται με κακίες:

• Κρυψορχία και βουβωνοκήλη - περίπου το 9% των περιπτώσεων.
• Utriculus prostaticus masculinus - περίπου το 11% των περιπτώσεων (με σοβαρές μορφές).
• Βλάβες των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος - 3%.

Διαφορική διάγνωση με διαφυλοφιλία, υπογεννητισμός. εάν είναι απαραίτητο, προσδιορισμός του καρυότυπου.

Θεραπευτική αγωγή:

• Η διόρθωση ενδείκνυται σε όλες τις περιπτώσεις καμπυλότητας του κορμού, στένωσης του τρήματος και εντοπισμού του τρήματος κοντά στη στεφανιαία αύλακα.
• Με τις άπω μορφές, οι ενδείξεις καθορίζονται από αισθητικές διαταραχές, αλλά όχι στη νεογνική περίοδο!

Υδροκήλη (υδροκήλη)

Υδροκήλη (δροψία): Η επιμονή μιας ανοιχτής κολπικής διαδικασίας μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση περιτοναϊκού υγρού σε αυτήν.

Ορισμός: Μια κύστη γεμάτη υγρό στην περιοχή των όρχεων ή του σπερματοζωαρίου.

Έντυπα:

• Κορδόνι σταγόνας.
• Πτώση του όρχεως: ο όρχις τις περισσότερες φορές δεν ψηλαφάται.
• Βουβωνο-οσχέο υδρωπικία: ο άνω πόλος της κύστης φτάνει στην κοιλιακή κοιλότητα. Ένας πυκνός σχηματισμός ψηλαφάται μεσαία στον βουβωνικό σύνδεσμο στη μικρή λεκάνη. Όταν πιέζετε το όσχεο, ο όγκος του αυξάνεται.
• Με την επικοινωνιακή υδρωπικία (μεταβολές στο μέγεθος), υπάρχει σύνδεση με την κοιλιακή κοιλότητα. Η κλινική και η θεραπεία αντιστοιχεί σε βουβωνοκήλη.
• Κύστεις του καναλιού Nukov (σε κορίτσια): περιγεγραμμένες συλλογές υγρού στην περιοχή του στρογγυλού συνδέσμου έξω από τον βουβωνικό σωλήνα.

Κλινική:

• Ασυμπτωματικοί μονόπλευροι ή αμφοτερόπλευροι όγκοι στους όρχεις διαφόρων μεγεθών.
• Συχνά εμφανίζεται σε νεογέννητα. Υποχωρεί αυθόρμητα κατά τους πρώτους 3-4 μήνες της ζωής.
• Μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα χωρίς προφανή λόγο εκτός της νεογνικής περιόδου και μπορεί επίσης να υποχωρήσουν.
• Μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής, η υδρωπικία εμφανίζεται σε λιγότερο από το 1% των αγοριών.

Διαγνωστικά:

• Εξέταση, ψηλάφηση.
• Η διαφανοσκόπηση δεν επιτρέπει τη διάκριση μιας υδροκήλης από μια στραγγαλισμένη κήλη.

Διαφορική διάγνωση: στραγγαλισμένη κήλη, οσχεοκήλη, κιρσοκήλη, στρέψη όρχεων.

Σπουδαίος: η συστροφή των όρχεων μπορεί επίσης να είναι συγγενής. Αυτό είναι ένδειξη για άμεση χειρουργική επέμβαση.

Θεραπευτική αγωγή:

• Η επέμβαση ενδείκνυται μετά από έξι μήνες με επίμονη υδροκήλη.
• Τους 3 πρώτους μήνες η επέμβαση γίνεται μόνο με μεγάλο μέγεθος, ταχεία αύξηση όγκου και βουβωνο-οσχέο υδροκήλη.

Βουβωνοκήλη

Σχηματίζεται λόγω της επιμονής της κολπικής διαδικασίας του περιτοναίου. Ένα αρκετά μεγάλο μέγεθος οπής επιτρέπει στους εντερικούς βρόχους να διεισδύσουν στην σκωληκοειδή απόφυση.

Ορισμός: τμήματα του εντέρου εξέρχονται από την κοιλιακή κοιλότητα μέσω ενός συγγενούς ή επίκτητου ανοίγματος (κήλη στόμιο), που περιβάλλεται από το βρεγματικό περιτόναιο. Το περιεχόμενο της κήλης περιορίζεται στις μεμβράνες της κήλης (υποδόριος ιστός, δέρμα ή τοίχωμα οσχέου). Οι βουβωνοκήλες των παιδιών είναι πάντα έμμεσες. Σχηματίζονται κατά μήκος του βουβωνικού πόρου (επιμονή του κολπικού πόρου).

Κλινική:

• Συνηθέστερα, ασυμπτωματικοί, μαλακοί, αναγόμενοι όγκοι στη βουβωνική χώρα έσω του βουβωνικού συνδέσμου (βουβωνοκήλη) που μπορεί να φτάσουν στο όσχεο (οσχεοκήλη).
• Όταν παραβιάζεται, η κήλη γίνεται επώδυνη και μη αναστρέψιμη.

Διαγνωστικά:

• Κλινική διαφορά από την υδροκήλη: με βουβωνοκήλη ψηλαφάται ο βουβωνοκήλης πάνω από τον βουβωνικό δακτύλιο και με υδροκήλη δεν τον φτάνει. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται πάντα όπως με στραγγαλισμένη κήλη.
• Υπερηχογράφημα.

Διαφορική διάγνωση: όρχις στο βουβωνικό κανάλι, λεμφαδενίτιδα, υδρωπικία όρχεως ή λώρου, συστροφή όρχεως, κιρσοκήλη.

Επιπλοκές:

• Δυνητικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση.
• Εντερικός στραγγαλισμός ή περιτονίτιδα.
• Απώλεια του όρχεως/ωοθήκης ή μέρους του εντέρου.

Παράβαση: σε περίπου 12% των περιπτώσεων, αλλά 70% - κατά τον 1ο χρόνο της ζωής:

• Κλινική: αιφνίδια έναρξη της νόσου, έντονος πόνος, άγχος, συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού.
• Ευρήματα: ελαστικός, τεταμένος, ανενεργός βουβωνικός ή βουβωνοοσχικός όγκος.

Θεραπεία και ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση:

• Η μείωση μιας βουβωνοκήλης συμβαίνει συχνά από μόνη της.
• Η ενεργός μείωση (υπό καταστολή) είναι δυνατή το αργότερο 6-8 ώρες από την έναρξη απουσία συμπτωμάτων σοκ
• Σε ανεπιτυχή επανατοποθέτηση εμφανίζεται η επείγουσα λειτουργία.
• Εκλεκτική χειρουργική επέμβαση μετά από επιτυχή ανάταξη.
• Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η πρώιμη αποκατάσταση της κήλης είναι η βέλτιστη, ώστε να μην αυξάνεται ο κίνδυνος αναισθησίας.

Ομφαλοκήλη

Ομφαλοκήλη: ελάττωμα στην περιτονία του ομφαλού που καλύπτεται από δέρμα. Πολύ σπάνια απαιτείται χειρουργική επέμβαση, αφού το ελάττωμα κλείνει με την πάροδο του χρόνου (στο 1 έτος της ζωής). Η προσβολή ή η βλάβη στο δέρμα λόγω πίεσης είναι εξαιρετικά σπάνια.

Εισαγωγή

Το ουροποιητικό σύστημα είναι μια συλλογή οργάνων που παράγουν και εκκρίνουν ούρα. Η ουρήθρα είναι ο σωλήνας που μεταφέρει τα ούρα από τις παραγωγικές περιοχές των νεφρών στην ουροδόχο κύστη, όπου αποθηκεύονται και στη συνέχεια αποβάλλονται μέσω ενός καναλιού που ονομάζεται ουρήθρα. Με τη συγγενή ανώμαλη ανάπτυξη (ανωμαλίες) του ουροποιητικού συστήματος, επηρεάζεται είτε η παραγωγή είτε η απέκκριση των ούρων.

Οι βλάβες του ουροποιητικού συστήματος ποικίλλουν σε σοβαρότητα από μικρές έως απειλητικές για τη ζωή. Τα περισσότερα είναι σοβαρά και απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Άλλα ελαττώματα δεν προκαλούν δυσλειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, αλλά δυσκολεύουν τον έλεγχο της ούρησης.

Ο μεγαλύτερος αριθμός επιπλοκών εμφανίζεται με μηχανική απόφραξη στην εκροή ούρων. τα ούρα λιμνάζουν ή επιστρέφουν (πετάγονται) στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα. Οι ιστοί στην περιοχή της μηχανικής απόφραξης διογκώνονται και, ως αποτέλεσμα, οι ιστοί καταστρέφονται. Η πιο σοβαρή βλάβη στον νεφρικό ιστό, που οδηγεί σε εξασθενημένη νεφρική λειτουργία.

Η απόφραξη (μηχανική απόφραξη) είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία. Τα αγόρια αρρωσταίνουν πιο συχνά. Στα κορίτσια, η απόφραξη είναι πιο πιθανό να συμβεί στον κλάδο της ουρήθρας από το νεφρό ή μεταξύ της ουρήθρας και του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης. στα αγόρια - μεταξύ της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας. Η απόφραξη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα είναι πιο συχνά στη δεξιά πλευρά.

Μεταξύ των επιπλοκών της απόφραξης, οι μολυσματικές διεργασίες και ο σχηματισμός λίθων στα νεφρά είναι οι πιο συχνές. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για την αποφυγή της ανάπτυξής τους. Οι χειρουργικές επεμβάσεις στη βρεφική ηλικία είναι πιο επιτυχημένες. Σε περίπτωση απουσίας χειρουργικής επέμβασης έως και 2-3 ετών, η νεφρική βλάβη και η διαταραχή της λειτουργίας είναι αναπόφευκτες.

Ένας άλλος τύπος αναπτυξιακής ανωμαλίας είναι η απουσία ή ο διπλασιασμός ορισμένων οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, η λανθασμένη θέση τους, η παρουσία επιπλέον οπών. Στη δεύτερη θέση μεταξύ των ανωμαλιών βρίσκεται η εξστροφία (ελάττωμα της κύστης, του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, των ομφαλικών συνδέσμων, της ηβικής περιοχής, των γεννητικών οργάνων ή του εντέρου) και οι επισπαδίες (ελάττωμα του πέους και της ουρήθρας).

Τα περισσότερα παιδιά που αναπτύσσουν απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος γεννιούνται με δομικές ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. μπορεί να υπάρχει υπερανάπτυξη ιστού στην ουρήθρα ή ένας θύλακας στην ουροδόχο κύστη, αδυναμία οποιουδήποτε τμήματος της ουρήθρας να μετακινήσει τα ούρα προς την ουροδόχο κύστη. Πιθανή βλάβη της ουρήθρας σε τραύμα των πυελικών οργάνων.

Το ουροποιητικό σύστημα τοποθετείται στα αρχικά στάδια του σχηματισμού του εμβρύου (τις πρώτες 6 εβδομάδες μετά τη γονιμοποίηση). τα ελαττώματα που προκύπτουν μπορεί να οφείλονται σε μια σειρά αιτιών που δρουν στο έμβρυο, αν και ο ακριβής μηχανισμός εμφάνισής τους παραμένει ασαφής. Έχει διαπιστωθεί ότι το ποσοστό των ελαττωμάτων είναι υψηλότερο σε παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες που έκαναν κατάχρηση ναρκωτικών ή αλκοόλ.

Ο σχηματισμός λίθων στα νεφρά κατά τη διάρκεια απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους, ωστόσο, έχοντας σχηματιστεί, οι πέτρες στα νεφρά, με τη σειρά τους, αυξάνουν την απόφραξη της εκροής ούρων.

Ποιοτικές ανωμαλίες

ουρογεννητική αγένεση νεφρική δυστοπία

Οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος ονομάζονται παραβιάσεις στην ανάπτυξη των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος, οι οποίες δεν επιτρέπουν στο σώμα να λειτουργεί κανονικά.

Πιστεύεται ότι πιο συχνά συμβαίνουν ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος λόγω της επίδρασης κληρονομικών παραγόντων και διαφόρων αρνητικών επιπτώσεων στο έμβρυο κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να αναπτυχθούν σε ένα παιδί λόγω ερυθράς και σύφιλης που μεταφέρονται από τη μητέρα τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης. Ο αλκοολισμός και ο εθισμός της μητέρας στα ναρκωτικά, η χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και φάρμακα χωρίς συνταγή γιατρού μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση ανωμαλιών.

Οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες:

Ø Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών - αμφοτερόπλευρη αγένεση (απουσία νεφρών), μονόπλευρη αγένεση (μονός νεφρός), διπλασιασμός των νεφρών.

Ø Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών - μονοπλευρική δυστοπία (ο χαμηλωμένος νεφρός είναι στο πλάι του). ετεροπλευρική διασταυρούμενη δυστοπία (μεταφορά του νεφρού στην αντίθετη πλευρά).

Ø Ανωμαλίες στη σχετική θέση των νεφρών (συντηγμένοι νεφροί), νεφρός σε σχήμα πετάλου, σε σχήμα μπισκότου, σε σχήμα S, σε σχήμα L.

Ø Ανωμαλίες στο μέγεθος και τη δομή των νεφρών - απλασία, υποπλασία, πολυκυστικός νεφρός.

Ø Ανωμαλίες νεφρικής πυέλου και ουρητήρων - κύστεις, εκκολπώματα, διχοτόμηση της λεκάνης, ανωμαλίες στον αριθμό, το διαμέτρημα, το σχήμα, τη θέση των ουρητήρων.

Πολλές από αυτές τις ανωμαλίες προκαλούν την ανάπτυξη νεφρολιθίασης, φλεγμονής (πυελονεφρίτιδα), αρτηριακή υπέρταση.

Η επίδραση διαφόρων μορφών ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος στο σώμα του παιδιού μπορεί να εκφραστεί με διαφορετικούς τρόπους. Εάν ορισμένες διαταραχές οδηγούν συχνότερα σε ενδομήτριο θάνατο ενός μωρού ή το θάνατό του στη βρεφική ηλικία, τότε ορισμένες ανωμαλίες δεν έχουν σημαντική επίδραση στη λειτουργία του σώματος και συχνά ανιχνεύονται μόνο τυχαία κατά τις συνήθεις ιατρικές εξετάσεις.

Μερικές φορές μια ανωμαλία που δεν ενοχλεί ένα παιδί μπορεί να προκαλέσει σοβαρές λειτουργικές διαταραχές στην ενήλικη ζωή ή ακόμα και σε μεγάλη ηλικία.

Πιστεύεται ότι ο κίνδυνος εμφάνισης τέτοιων διαταραχών είναι υψηλότερος κατά τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης, όταν τοποθετούνται τα κύρια όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ουροποιητικού συστήματος. Η μέλλουσα μητέρα δεν πρέπει να παίρνει κανένα φάρμακο χωρίς συνταγή γιατρού. Σε περίπτωση κρυολογήματος και άλλων ασθενειών στις οποίες υπάρχει υψηλή θερμοκρασία και μέθη, θα πρέπει να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο.

Κατά τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης, οι νέοι γονείς συμβουλεύονται να υποβληθούν σε ιατρική εξέταση, η οποία θα αποκλείσει διάφορες ασθένειες που οδηγούν σε ανωμαλίες στο έμβρυο. Εάν υπήρξαν ήδη περιπτώσεις ανωμαλιών στην οικογένεια, απαιτείται διαβούλευση με γενετιστή.

Κλοακική εξστροφία

Η εξστροφία (εκτροπή ενός κοίλου οργάνου προς τα έξω) της κλοάκας είναι ένα ελάττωμα στην ανάπτυξη του κάτω μέρους του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. (Η κλοάκα είναι το τμήμα της βλαστικής στιβάδας από το οποίο τελικά αναπτύσσονται τα κοιλιακά όργανα.) Ένα παιδί με κλοακική εξστροφία γεννιέται με πολλαπλά ελαττώματα στα εσωτερικά όργανα. Μέρος του παχέος εντέρου βρίσκεται στην εξωτερική επιφάνεια του σώματος, στην άλλη πλευρά υπάρχουν δύο μισά της ουροδόχου κύστης. Στα αγόρια, το πέος είναι κοντό και επίπεδο, στα κορίτσια η κλειτορίδα είναι σχισμένη. Συμβαίνουν περιπτώσεις τέτοιας μεγάλης ανωμαλίας: 1 στις 200.000 γεννήσεις ζώντων.

Παρά τη σοβαρότητα του ελαττώματος στην κλοακική εξστροφία, τα νεογνά είναι βιώσιμα. Η κύστη μπορεί να ανακατασκευαστεί χειρουργικά. Το κατώτερο κόλον και το ορθό δεν είναι ανεπτυγμένα, έτσι δημιουργείται χειρουργικά ένα μικρό δοχείο κοπράνων από το εξωτερικό.

Εξτροφία της ουροδόχου κύστης

Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης είναι μια συγγενής ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από εκτροπή της κύστης προς τα έξω από το κοιλιακό τοίχωμα. Αυτή η παθολογία εμφανίζεται σε 1 στα 25.000 παιδιά, στα αγόρια 2 φορές πιο συχνά από ότι στα κορίτσια.

Σε όλες τις περιπτώσεις, η εξστροφία της κύστης συνδυάζεται με μια ανωμαλία των έξω γεννητικών οργάνων. Ο Επισπαδίας εμφανίζεται στα αγόρια, στο 40% των αγοριών με εξστροφία της ουροδόχου κύστης, οι όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο, το πέος είναι κοντό και επίπεδο, πιο παχύ από το συνηθισμένο, προσκολλημένο στο εξωτερικό κοιλιακό τοίχωμα σε λάθος γωνία.

Στα κορίτσια, η κλειτορίδα είναι σχισμένη, τα χείλη (προστατευτικές πτυχές του δέρματος γύρω από τα ανοίγματα του κόλπου και της ουρήθρας) μπορεί να είναι ευρέως διαχωρισμένα και το κολπικό άνοιγμα μπορεί να είναι πολύ μικρό ή να απουσιάζει. Τα περισσότερα κορίτσια με αυτή την παθολογία είναι ικανά να συλλάβουν ένα παιδί και να γεννήσουν φυσικά.

Η εξστροφία της ουροδόχου κύστης τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια συνδυάζεται, κατά κανόνα, με μια ανωμαλία στη θέση του ορθού και του πρωκτού - μετατοπίζονται σημαντικά προς τα εμπρός. Η πρόπτωση του ορθού είναι συνέπεια της θέσης του, όταν μπορεί εύκολα να γλιστρήσει προς τα έξω και επίσης να μειωθεί εύκολα. Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης μπορεί να σχετίζεται με χαμηλό ομφαλό και έλλειψη χόνδρου που συνδέει τα ηβικά οστά. Η τελευταία περίσταση συνήθως δεν επηρεάζει το βάδισμα.

Η πρόοδος της χειρουργικής τεχνικής καθιστά δυνατή στις περισσότερες περιπτώσεις την αξιόπιστη διόρθωση αυτού του τύπου αναπτυξιακών ελαττωμάτων.

επισπαδίας

Ο Επισπαδίας είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη θέση του ανοίγματος της ουρήθρας. Στα αγόρια με επισπαδία, το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην πάνω πλευρά του πέους, στη ρίζα, όπου αρχίζει το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Στα κορίτσια, το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται φυσιολογικά, αλλά η ουρήθρα είναι ευρέως ανοιχτή. Ο Επισπαδίας συχνά συνδέεται με εξστροφία της ουροδόχου κύστης. Ως μεμονωμένο ελάττωμα, η επισπαδία εμφανίζεται σε 1 στα 95.000 νεογνά, στα αγόρια 4 φορές συχνότερα από ότι στα κορίτσια.

Πυελεκτάση

Η πυελεκτάση είναι μια επέκταση της νεφρικής πυέλου. Η εξήγηση της προέλευσης του όρου «πυελοεκτασία» είναι αρκετά απλή. Όπως οι περισσότερες σύνθετες ιατρικές ονομασίες, προέρχεται από ελληνικές ρίζες: πύελος - "γούρνα", "μπανιέρα" και ectasis - "τέντωμα", "τέντωμα". Είναι σαφές με το τέντωμα, αλλά με αυτό που ονομάζεται "μπανιέρα", πρέπει να το καταλάβετε.

Η πυελεκτάση είναι μια από τις πιο συχνές ανωμαλίες της δομής που ανιχνεύονται με υπερηχογραφική εξέταση του ουροποιητικού συστήματος. Ένας ιατρός υπερήχων συνήθως δεν έχει εξειδικευμένες πληροφορίες στον τομέα της νεφρολογίας, εργάζεται στον τομέα αρμοδιότητάς του, επομένως, στο συμπέρασμά του υπάρχει η φράση: «Συνιστάται διαβούλευση με νεφρολόγο» και παίρνετε ραντεβού με νεφρολόγο. Τις περισσότερες φορές, η πυελεκτάση εντοπίζεται κατά τον υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πριν από τη γέννηση του μωρού ή τον πρώτο χρόνο της ζωής του. Επομένως, δεν θα είναι μεγάλο λάθος να αποδώσουμε την επέκταση της λεκάνης στα έμφυτα χαρακτηριστικά της δομής.

Αλλά η επέκταση της λεκάνης μπορεί να συμβεί αργότερα. Για παράδειγμα, στην ηλικία των 7 ετών, κατά την περίοδο της εντατικής ανάπτυξης του παιδιού, όταν υπάρχει αλλαγή στη διάταξη των οργάνων μεταξύ τους, είναι πιθανό ο ουρητήρας να σφίγγεται από ένα μη φυσιολογικό ή πρόσθετο αγγείο. Στους ενήλικες, η επέκταση της λεκάνης μπορεί να οφείλεται στην απόφραξη του αυλού του ουρητήρα από πέτρα.

Αιτίες πυελεκτάσεως: η διόγκωση της λεκάνης συμβαίνει όταν υπάρχει απόφραξη (δυσκολία) στην εκροή ούρων σε οποιοδήποτε στάδιο της απέκκρισής τους. Η δυσκολία στην εκροή ούρων μπορεί να οφείλεται σε:

· με τυχόν προβλήματα που σχετίζονται με τους ουρητήρες, όπως: αναπτυξιακή ανωμαλία, συστροφή, συμπίεση, στένωση κ.λπ.

· με μόνιμη ή προσωρινή (με ακατάλληλη προετοιμασία για υπερηχογράφημα) υπερπλήρωση της κύστης. Με συνεχή υπερπλήρωση της κύστης, το παιδί πηγαίνει να ουρήσει πολύ σπάνια και σε μεγάλες μερίδες (ένας από τους τύπους νευρογενούς δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης).

· με την παρουσία εμποδίου στη διέλευση των ούρων στην ουροδόχο κύστη από τον ουρητήρα ή όταν αφαιρείται μέσω της ουρήθρας.

· με απόφραξη του ουρητήρα με πέτρα, όγκο ή θρόμβο πύου (πιο συχνά σε ενήλικες).

· με κάποια φυσιολογική, δηλ. φυσιολογικές διεργασίες στο σώμα (για παράδειγμα, υπερβολική: πρόσληψη υγρών), όταν το ουροποιητικό σύστημα απλά δεν έχει χρόνο να αφαιρέσει όλο το απορροφημένο υγρό.

· με φυσιολογικό, αλλά πιο σπάνιο τύπο εντόπισης της λεκάνης, όταν δεν βρίσκεται μέσα στο νεφρό, αλλά έξω από αυτόν.

· παλινδρόμηση ούρων από την ουροδόχο κύστη πίσω στους ουρητήρες ή στους νεφρούς (παλινδρόμηση).

· με λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος λόγω της δράσης βακτηριακών τοξινών στα λεία μυϊκά κύτταρα των ουρητήρων και της λεκάνης. Σύμφωνα με ερευνητές, στο 12,5% των ασθενών με πυελονεφρίτιδα, το πυελικό σύστημα επεκτείνεται. Μετά τη θεραπεία, αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται.

· με γενική αδυναμία της μυϊκής συσκευής κατά τη διάρκεια της προωρότητας του μωρού (τα μυϊκά κύτταρα αποτελούν μέρος των ουρητήρων και της λεκάνης).

· με νευρολογικά προβλήματα.

Η πυελεκτάση είναι ιάσιμη εάν διαγνωστεί σωστά και αντιμετωπιστεί επαρκώς. Ένα άλλο πράγμα είναι ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, με πυελοεκτασία, είναι δυνατή μια ανεξάρτητη ανάκαμψη, που σχετίζεται με την ανάπτυξη του μωρού, μια αλλαγή στη θέση των οργάνων μεταξύ τους και την ανακατανομή της πίεσης στο ουροποιητικό σύστημα προς τη σωστή κατεύθυνση , καθώς και με την ωρίμανση της μυϊκής συσκευής, η οποία συχνά δεν είναι ανεπτυγμένη στα πρόωρα μωρά.

Το πρώτο έτος της ζωής είναι η περίοδος της πιο εντατικής ανάπτυξης: τα όργανα αναπτύσσονται με τεράστια ταχύτητα, η θέση τους σε σχέση με το άλλο αλλάζει και το σωματικό βάρος αυξάνεται. Το λειτουργικό φορτίο σε όργανα και συστήματα αυξάνεται. Γι’ αυτό ο πρώτος χρόνος είναι καθοριστικός στην εκδήλωση των περισσότερων δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένων των δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος.

Λιγότερο έντονη ανάπτυξη, αλλά και σημαντική για την εκδήλωση αναπτυξιακών ανωμαλιών, σημειώνεται κατά την περίοδο της λεγόμενης πρώτης διάτασης (6-7 ετών) και στην εφηβεία, όταν υπάρχουν απότομες αυξήσεις ύψους και βάρους και ορμονικές αλλαγές. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πυελοεκτασία που ανιχνεύεται στη μήτρα ή τους πρώτους μήνες της ζωής υπόκειται σε υποχρεωτική παρατήρηση κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής και κατά τις αναγραφόμενες κρίσιμες περιόδους.

Θα πρέπει να είναι ανησυχητικό:

· το μέγεθος της λεκάνης είναι 7 mm ή περισσότερο.

· αλλαγή στο μέγεθος της λεκάνης πριν και μετά την ούρηση (κατά τη διάρκεια του υπερήχου).

· αλλαγή μεγέθους κατά τη διάρκεια του έτους.

Πολύ συχνά, αφού ανακάλυψαν σε ένα παιδί μετά από 3 χρόνια το μέγεθος της λεκάνης είναι 5-7 mm και παρατηρώντας το για ένα ή δύο χρόνια, οι ειδικοί καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι αυτό είναι απλώς μια ατομική απόκλιση από τους γενικά αποδεκτούς κανόνες της δομής , το οποίο δεν σχετίζεται με σοβαρό πρόβλημα.

Το ερώτημα είναι εντελώς διαφορετικό εάν αυτή η απόκλιση προσδιορίζεται στο μωρό στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν το μέγεθος της λεκάνης σε ένα παιδί στο 2ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης ήταν 4 mm και στο 3ο τρίμηνο - 7 mm, απαιτείται συνεχής παρακολούθηση. Αν και πρέπει να πούμε ότι στα περισσότερα μωρά, η επέκταση της λεκάνης εξαφανίζεται μετά τη γέννηση. Κατά συνέπεια, δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας, αλλά είναι απλώς απαραίτητο να τηρείται.

Η πυελεκτάση σχετίζεται κυρίως με την αύξηση της πίεσης στη λεκάνη, η οποία δεν μπορεί παρά να επηρεάσει τον ιστό του νεφρού που βρίσκεται δίπλα της.

Με την πάροδο του χρόνου, μέρος του ιστού των νεφρών υπό την επίδραση σταθερής πίεσης καταστρέφεται, γεγονός που, με τη σειρά του, οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών του. Επιπλέον, λόγω της υψηλής πίεσης στη λεκάνη, ο νεφρός απαιτεί πρόσθετες προσπάθειες για την έκκριση ούρων, γεγονός που τον «αποσπά» από την άμεση εργασία. Πόσο καιρό θα μπορούν να λειτουργούν τα νεφρά σε μια τέτοια βελτιωμένη λειτουργία;

Με πυελεκτάση χαμηλού βαθμού (5-7 mm), πραγματοποιείται υπερηχογράφημα ελέγχου των νεφρών και της ουροδόχου κύστης σε διαστήματα 1 φορά σε 1-3 μήνες. (η συχνότητα καθορίζεται από νεφρολόγο) τον πρώτο χρόνο της ζωής και σε μεγαλύτερα παιδιά - 1 φορά σε 6 μήνες.

Όταν προσκολλάται λοίμωξη και (ή) με αύξηση του μεγέθους της λεκάνης, πραγματοποιείται ουρολογική εξέταση με ακτίνες Χ σε νοσοκομείο. Συνήθως είναι απεκκριτική ουρογραφία, κυστεογραφία. Αυτές οι έρευνες σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την αιτία της πυελεκτάσης. Φυσικά, δεν είναι απολύτως ακίνδυνα και πραγματοποιούνται αυστηρά εάν υπάρχουν ενδείξεις και με απόφαση του επιβλέποντος γιατρού - νεφρολόγου ή ουρολόγου.

Δεν υπάρχει ενιαία, καθολική θεραπεία για την πυελεκτάση, εξαρτάται από την εγκατεστημένη ή ύποπτη αιτία. Έτσι, εάν υπάρχει ανωμαλία στη δομή του ουρητήρα και (ή) με απότομη αύξηση του μεγέθους της λεκάνης, το μωρό σας μπορεί να χρειαστεί χειρουργική (χειρουργική) θεραπεία με στόχο την εξάλειψη της υπάρχουσας απόφραξης στην εκροή ούρων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η προσέγγιση αναμονής που υιοθετείται από ορισμένους γονείς μπορεί να οδηγήσει στην απώλεια ενός νεφρού, αν και μπορεί να σωθεί.

Ελλείψει απότομης επιδείνωσης και ορατών διαταραχών (σύμφωνα με υπερηχογράφημα, ανάλυση ούρων κ.λπ.), μπορεί να προταθεί μια άλλη τακτική: παρατήρηση και συντηρητική θεραπεία. Συνήθως περιλαμβάνει φυσιοθεραπεία, λήψη (αν χρειάζεται) φυτικά σκευάσματα, έλεγχο υπερήχων.

Ας συνοψίσουμε:

· Η πυελεκτάση δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά μπορεί να χρησιμεύσει μόνο ως έμμεσο σημάδι παραβίασης της εκροής ούρων από τη λεκάνη ως αποτέλεσμα οποιασδήποτε ανωμαλίας στη δομή, μόλυνση, παλινδρόμηση ούρων κ.λπ.

· Κατά την περίοδο της εντατικής ανάπτυξης απαιτείται υποχρεωτική παρακολούθηση των αλλαγών στο μέγεθος της λεκάνης. Η συχνότητα των εξετάσεων παρακολούθησης καθορίζεται από τον νεφρολόγο.

· Η πυελεκτάση μπορεί να είναι αποτέλεσμα λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος και, αντίθετα, μπορεί η ίδια να συμβάλλει στην ανάπτυξη φλεγμονής.

· Με γενική ανωριμότητα του σώματος (σε πρόωρα μωρά ή μωρά με προβλήματα στο ΚΝΣ), το μέγεθος της λεκάνης μπορεί να επανέλθει στο φυσιολογικό καθώς εξαφανίζονται τα προβλήματα με το ΚΝΣ. Σε αυτή την περίπτωση, μερικές φορές χρησιμοποιούνται οι όροι «πυελική υπόταση» ή «αγωνία».

· Η πυελεκτάση απαιτεί υποχρεωτική παρακολούθηση από νεφρολόγο και έλεγχο υπερήχων.

· Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πυελεκτάση είναι παροδική, δηλαδή μια προσωρινή κατάσταση.

· Η θεραπεία συνταγογραφείται ανάλογα με την αιτία της πυελεκτάσεως, μαζί με νεφρολόγο (ουρολόγο).

Αυξημένη νεφρική κινητικότητα και νεφρόπτωση

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών μπορεί να μην γίνονται αισθητές, αλλά μπορεί να εκδηλωθούν με επίμονο πόνο στην κοιλιά. Η εύρεση της πηγής του προβλήματος μπορεί να είναι δύσκολη ακόμη και για έναν ειδικό, αφού σε πολλές περιπτώσεις δεν μπορεί να βρεθεί τίποτα κατά την εξέταση και όλες οι εξετάσεις είναι φυσιολογικές. Αλλά χάρη στον υπέρηχο, κατέστη δυνατή η γρήγορη και ανώδυνη ανίχνευση παραβιάσεων στη λειτουργία των νεφρών, αν και συχνά ανιχνεύονται τυχαία.

Επί του παρόντος, συχνά διαγιγνώσκονται αυξημένη κινητικότητα των νεφρών και νεφρόπτωση (πιο έντονη νεφρική κινητικότητα). Όπως υποδηλώνει το όνομα, το πρόβλημα οφείλεται στην υπερβολική κίνηση του νεφρού.

Κανονικά, τα νεφρά μπορούν να κάνουν μια συγκεκριμένη κίνηση κατά την αναπνοή, επιπλέον, η έλλειψη τέτοιας κινητικότητας των νεφρών μπορεί να είναι σημάδι μιας σοβαρής ασθένειας.

Οι νεφροί βρίσκονται πίσω από το περιτόναιο, πλησιάζοντας πιο κοντά στην επιφάνεια του σώματος από την πλάτη. Βρίσκονται σε ειδικό επίθεμα λίπους και στερεώνονται με συνδέσμους. Γιατί έχει αυξηθεί τόσο πολύ ο αριθμός των περιπτώσεων υπερβολικής κινητικότητας των νεφρών και νεφρόπτωσης; Το θέμα, φυσικά, δεν είναι μόνο ότι έχουν εμφανιστεί νέες μέθοδοι εξέτασης, ιδιαίτερα ο υπέρηχος. Τις περισσότερες φορές αυτό το πρόβλημα εμφανίζεται σε αδύνατα παιδιά και εφήβους. Είναι σε αυτά που πρακτικά απουσιάζει ο λιπώδης ιστός, ο οποίος δημιουργεί ένα στρώμα για το νεφρό, όπως ακριβώς υπάρχει λίγος από αυτόν σε όλο το σώμα. Επομένως, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να μάθετε την αιτία του χαμηλού σωματικού βάρους σε ένα παιδί, ειδικά εάν παραπονιέται για πονοκεφάλους, κόπωση κ.λπ. Στα έφηβα κορίτσια, η απότομη μείωση του σωματικού βάρους συχνά συνδέεται με την επιθυμία να να είστε σαν τα σούπερ μόντελ: τα κορίτσια κάνουν δίαιτες, σχεδόν δεν τρώνε τίποτα, αν και κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών στο σώμα η νηστεία είναι εξαιρετικά επιβλαβής. Συχνά, η εμφάνιση νεφρόπτωσης σχετίζεται με απότομο άλμα στην ανάπτυξη στα 6-8 και στα 13-17 ετών, όταν απαιτείται ενισχυμένη διατροφή.

Η αυξημένη κινητικότητα των νεφρών εκδηλώνεται συχνότερα με δυσφορία και (ή) βαρύτητα στην οσφυϊκή περιοχή, περιοδικούς πονοκεφάλους.

Η νεφρόπτωση είναι μια πιο έντονη μορφή κινητικότητας. Υπάρχουν 3 βαθμοί κινητικότητας των νεφρών. Με τον πιο έντονο βαθμό III, ο νεφρός βρίσκεται στο επίπεδο της ουροδόχου κύστης ή λίγο πάνω από αυτήν.

Το παιδί παραπονιέται για συχνούς και επίμονους πόνους στην κοιλιά! Επιπλέον, η ακατάλληλη εκροή ούρων από τα νεφρά οδηγεί σε μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος. Συχνά, με τη νεφρόπτωση, υπάρχουν αυξήσεις της πίεσης, και ως εκ τούτου οι έφηβοι συχνά διαγιγνώσκονται με «φυτο-αγγειακή δυστονία». Αν και, στην πραγματικότητα, η αύξηση της πίεσης οφείλεται στο συνεχές τέντωμα των αγγείων που τροφοδοτούν τα νεφρά. Εκτός από όλα, ένας πολύ κινητός νεφρός από μόνος του είναι ανεπαρκής εφοδιασμένος με αίμα και προσπαθεί να αντισταθμίσει την αδυναμία εργασίας κατά τη διάρκεια της ημέρας τη νύχτα, όταν μπαίνει στη φυσιολογική του θέση, και επομένως παράγονται περισσότερα ούρα τη νύχτα από ό,τι χρειάζεται.

Δεδομένου ότι ένας πολύ κινητός νεφρός αλλάζει τη θέση του, συμπεριλαμβανομένης της περιοδικής επιστροφής στην «αρχική του θέση», είναι απαραίτητο να διεξαχθεί εκτεταμένο υπερηχογράφημα των νεφρών με τον προσδιορισμό της κινητικότητάς τους: εξέταση του ασθενούς σε ύπτια θέση, στη συνέχεια σε όρθια θέση και σε ορισμένες περιπτώσεις μετά από σωματική άσκηση (για παράδειγμα, μετά από μια σειρά από άλματα).

Εάν το υπερηχογράφημα έδειξε την παρουσία νεφρόπτωσης, απαιτείται ουρολογική εξέταση με ακτίνες Χ για να προσδιοριστεί ο βαθμός νεφρόπτωσης και πιθανές ανωμαλίες στη δομή του ουροποιητικού συστήματος.

Ανωμαλίες ποσότητας

Νεφρική αγένεση

Η αναφορά της αγενεσίας των νεφρών βρίσκεται στον Αριστοτέλη: έγραψε ότι ένα ζώο χωρίς καρδιά δεν μπορεί να υπάρξει στη φύση, αλλά συναντώνται χωρίς σπλήνα ή με ένα νεφρό. Η πρώτη προσπάθεια περιγραφής της απλασίας στον άνθρωπο ανήκει στον Andreas Vesalius το 1543. Το 1928, ο N. N. Sokolov αποκάλυψε τη συχνότητα της απλασίας στους ανθρώπους. Ως αποτέλεσμα της έρευνάς του, ανέλυσε 50198 αυτοψίες και βρήκε νεφρική αγένεση στο 0,1% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με τον ίδιο, η συχνότητα εμφάνισης δεν εξαρτάται από το φύλο του ατόμου. Οι σύγχρονοι επιστήμονες, με βάση ένα αρκετά μεγάλο δείγμα, δίνουν ελαφρώς διαφορετικούς αριθμούς. Σύμφωνα με αυτούς: η συχνότητα της αγενεσίας είναι 0,05% και εμφανίζεται τρεις φορές συχνότερα στους άνδρες.

γενικές πληροφορίες

Η αγένεση (απλασία) των νεφρών είναι μια δυσπλασία οργάνου κατά την εμβρυογένεση, με αποτέλεσμα να απουσιάζει εντελώς ο ένας ή και οι δύο νεφροί. Οι υποτυπώδεις δομές του νεφρού επίσης απουσιάζουν. Ο ουρητήρας την ίδια στιγμή μπορεί να αναπτυχθεί σχεδόν φυσιολογικά ή να απουσιάζει εντελώς. Η αγενεσία είναι μια κοινή δυσπλασία και εμφανίζεται όχι μόνο στους ανθρώπους, αλλά και σε εκείνα τα ζώα που έχουν συνήθως δύο νεφρά.

Δεν υπάρχουν αξιόπιστες ενδείξεις ότι η αγενεσία είναι μια κληρονομική ασθένεια που μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Αρκετά συχνά, η αιτία αυτής της ασθένειας είναι πολυσυστημικές δυσπλασίες λόγω εξωγενών επιδράσεων κατά το εμβρυϊκό στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Μαζί με την αγενεσία, συχνά συναντώνται και άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος, με την προϋπόθεση ότι ο ουρητήρας και το σποραδικό αγγείο απουσιάζουν εντελώς στην ίδια πλευρά. Συχνά, μαζί με την αγένεση στο θηλυκό, εντοπίζονται και δυσπλασίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων, οι οποίες έχουν γενική υπανάπτυξη. Το ουροποιητικό σύστημα και το γυναικείο αναπαραγωγικό σύστημα αναπτύσσονται από διαφορετικά βασικά στοιχεία, επομένως η ταυτόχρονη εμφάνιση αυτών των ελαττωμάτων είναι ακανόνιστη. Από όλα τα παραπάνω, υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η νεφρική αγένεση είναι ένα συγγενές και όχι κληρονομικό ελάττωμα, και είναι αποτέλεσμα εξωγενών επιδράσεων στις πρώτες έξι εβδομάδες της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι μητέρες με διαβήτη αποτελούν παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αγενεσίας.

Τύποι νεφρικής αγένεσης:

Διμερής νεφρική αγένεση

Αυτό το ελάττωμα ανήκει στον τρίτο κλινικό τύπο. Τα νεογέννητα με αυτό το ελάττωμα γεννιούνται ως επί το πλείστον νεκρά. Ωστόσο, υπήρξαν περιπτώσεις που ένα παιδί γεννήθηκε ζωντανό και τελειόμηνο, αλλά πέθανε τις πρώτες μέρες της ζωής του λόγω νεφρικής ανεπάρκειας.

Μέχρι σήμερα, η πρόοδος δεν έχει σταματήσει και υπάρχει τεχνική δυνατότητα μεταμόσχευσης νεφρού σε νεογέννητο και διενέργειας αιμοκάθαρσης. Είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιηθεί έγκαιρα η αμφοτερόπλευρη νεφρική αγένεση από άλλες δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος και των νεφρών.

Μονομερής νεφρική αγένεση

Μονομερής νεφρική αγένεση με διατήρηση του ουρητήρα

Το ελάττωμα αυτό ανήκει στον πρώτο κλινικό τύπο και είναι συγγενές. Με τη μονόπλευρη απλασία, ολόκληρο το φορτίο λαμβάνεται από έναν μόνο νεφρό, ο οποίος με τη σειρά του είναι συχνά υπερπλαστικός. Η αύξηση του αριθμού των δομικών στοιχείων επιτρέπει στο νεφρό να αναλάβει τις λειτουργίες δύο φυσιολογικών νεφρών. Ο κίνδυνος σοβαρών συνεπειών σε περίπτωση τραύματος σε έναν νεφρό αυξάνεται.

Μονομερής νεφρική αγένεση χωρίς ουρητήρα

Αυτό το ελάττωμα εκδηλώνεται στα πρώτα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος. Ένα σημάδι αυτής της ασθένειας είναι η απουσία του στομίου του ουρητήρα. Λόγω των δομικών χαρακτηριστικών του ανδρικού σώματος, η νεφρική αγένεση στους άνδρες συνδυάζεται με την απουσία πόρου που αφαιρεί το σπερματικό υγρό και τις αλλαγές στα σπερματικά κυστίδια. Αυτό οδηγεί σε: πόνο στη βουβωνική χώρα, ιερό οστό. επώδυνη εκσπερμάτιση και μερικές φορές σε σεξουαλική δυσλειτουργία.

Θεραπεία της νεφρικής αγένεσης

Η μέθοδος θεραπείας ενός νεφρού εξαρτάται από τον βαθμό έκπτωσης της λειτουργικότητας του νεφρού. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη χειρουργική επέμβαση είναι η μεταμόσχευση νεφρού. Παράλληλα με τις χειρουργικές μεθόδους, υπάρχει και αντιβιοτική θεραπεία.

Διπλασιασμός του νεφρού

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, εμφανίζεται σε 1 περίπτωση ανά 150 αυτοψίες. 2 φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Μπορεί να είναι μονομερής (89%) ή αμφοτερόπλευρη (11%).

Αιτίες διπλασιασμού του νεφρού:

Ο διπλασιασμός των νεφρών συμβαίνει όταν σχηματίζονται δύο εστίες επαγωγής διαφοροποίησης στο μετανεφρογόνο βλάστημα. Στην περίπτωση αυτή, σχηματίζονται δύο πυελικά συστήματα, αλλά ο πλήρης διαχωρισμός του βλαστήματος δεν συμβαίνει και επομένως ο νεφρός καλύπτεται με μια κοινή ινώδη κάψουλα. Κάθε ένα από τα μισά του διπλασιασμένου νεφρού έχει τη δική του παροχή αίματος. Τα νεφρικά αγγεία μπορεί να αναχωρούν χωριστά από την αορτή ή μπορεί να αναχωρούν σε έναν κοινό κορμό, χωρίζοντας στον ή κοντά στον νεφρικό κόλπο. Ορισμένες ενδονεφρικές αρτηρίες περνούν από το ένα μισό στο άλλο, κάτι που μπορεί να έχει μεγάλη σημασία κατά την εκτομή του νεφρού.

Συμπτώματα νεφρικού διπλασιασμού

Πιο συχνά το πάνω μισό είναι υπανάπτυκτο, πολύ σπάνια και τα δύο μισά είναι λειτουργικά ίδια ή το κάτω μισό είναι υπανάπτυκτο. Το υπανάπτυκτο μισό στη μορφολογική του δομή μοιάζει με δυσπλασία των νεφρών. Η παρουσία παρεγχυματικής νεφρικής δυσπλασίας σε συνδυασμό με διαταραχή της ουροδυναμικής λόγω διάσπασης του ουρητήρα δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την εμφάνιση παθήσεων στον ανώμαλο νεφρό. Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα του διπλασιασμού του νεφρού διπλασιάζουν τα συμπτώματα των ακόλουθων ασθενειών: χρόνια (53,3%) και οξεία (19,8%) πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση (30,8%), υδρονέφρωση ενός από τα μισά (19,7%). Ο διπλασιασμός του νεφρού μπορεί να υποψιαστεί με υπερηχογράφημα, ειδικά με διάταση του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος.

Διάγνωση διπλασιασμού του νεφρού

Η απεκκριτική ουρογραφία βοηθά στη διάγνωση του διπλασιασμού του νεφρού. Ωστόσο, το πιο δύσκολο έργο είναι να προσδιοριστεί ο πλήρης ή ημιτελής διπλασιασμός. Η χρήση ουρογραφίας μαγνητικού συντονισμού και MSCT απλοποιεί σημαντικά αυτό το έργο, αλλά δεν το λύνει εντελώς. Η παρουσία ουρητηροκήλης είναι ένας παράγοντας που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση πλήρους ή ατελούς διπλασιασμού του νεφρού. Η κυστεοσκόπηση στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων βοηθά στη διαπίστωση της διάγνωσης<#"justify">Δυστοπία

Δυστοπία - η θέση ενός οργάνου, ιστού ή μεμονωμένων κυττάρων σε ένα ασυνήθιστο μέρος για αυτά, λόγω δυσεμβρυογένεσης, τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης.

Δυστοπία νεφρού ετεροπλάγιο cross (d. renis heterolateralis cruciata) - συγγενής D. νεφρός με τη θέση του στην αντίθετη πλευρά, δίπλα στον δεύτερο νεφρό.

Δυστοπία του νεφρού ομοπλάγιου (d.renis homolateralis) - συγγενής Δ. του νεφρού με τη θέση του πάνω ή κάτω από το φυσιολογικό.

Δυστοπία νεφρού θώρακα (d. renis thoracica) - Δ. νεφρός με συγγενή διαφραγματοκήλη με τη θέση του στην θωρακική κοιλότητα υπουπεζωκοτική.

Η λαγόνια δυστοπία του νεφρού (d. renis iliaca) - ομόπλευρη Δ. του νεφρού με τη θέση του στη μεγάλη λεκάνη.

Νεφρική δυστοπία οσφυϊκή (d.renis lumbalis) - ομοιόπλευρη Δ. του νεφρού με τη θέση του στην οσφυϊκή περιοχή κάτω από το φυσιολογικό.

Πυελική δυστοπία νεφρού (d. renis pelvina) - ομοιόπλευρη D. p. με τη θέση της στη μικρή λεκάνη.

Βιβλιογραφία

Markosyan A.A. Ερωτήματα φυσιολογίας ηλικίας. - Μ.: Διαφωτισμός, 1974

Sapin M.R. - ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΑΝΘΡΩΠΟΥ με τα ηλικιακά χαρακτηριστικά του σώματος του παιδιού. - εκδοτικό κέντρο "Academy" το 2005

Petrishina O.L. - Ανατομία, φυσιολογία και υγιεινή παιδιών πρωτοβάθμιας σχολικής ηλικίας. - Μ.: Διαφωτισμός, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Ουρογεννητική συσκευή, ανατομία σε διαγράμματα και σχέδια, εκδοτικός οίκος του Πανεπιστημίου Φιλίας των Λαών της Ρωσίας, Μόσχα, 1994.

Εισπνεόμενη αναισθησία. Εξοπλισμός και τύποι εισπνευστικής αναισθησίας. Σύγχρονα εισπνεόμενα αναισθητικά, μυοχαλαρωτικά. στάδια της αναισθησίας.

ενδοφλέβια αναισθησία. Βασικά φάρμακα. Νευρολεπταναλγησία.

Σύγχρονη συνδυασμένη διασωληνωτική αναισθησία. Η σειρά εφαρμογής του και τα πλεονεκτήματά του. Επιπλοκές της αναισθησίας και η άμεση μετά την αναισθησία περίοδο, η πρόληψη και η αντιμετώπισή τους.

Μέθοδος εξέτασης χειρουργικού ασθενούς. Γενική κλινική εξέταση (εξέταση, θερμομέτρηση, ψηλάφηση, κρούση, ακρόαση), εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας.

Προεγχειρητική περίοδος. Η έννοια των ενδείξεων και των αντενδείξεων για χειρουργική επέμβαση. Προετοιμασία για επείγουσες, επείγουσες και προγραμματισμένες επιχειρήσεις.

Χειρουργικές επεμβάσεις. Τύποι λειτουργιών. Στάδια χειρουργικών επεμβάσεων. Νομική βάση για τη λειτουργία.

μετεγχειρητική περίοδο. Η αντίδραση του σώματος του ασθενούς σε χειρουργικό τραύμα.

Η γενική αντίδραση του σώματος στο χειρουργικό τραύμα.

Μετεγχειρητικές επιπλοκές. Πρόληψη και αντιμετώπιση μετεγχειρητικών επιπλοκών.

Αιμορραγία και απώλεια αίματος. Μηχανισμοί αιμορραγίας. Τοπικά και γενικά συμπτώματα αιμορραγίας. Διαγνωστικά. Εκτίμηση της σοβαρότητας της απώλειας αίματος. Η αντίδραση του σώματος στην απώλεια αίματος.

Προσωρινές και μόνιμες μέθοδοι διακοπής της αιμορραγίας.

Ιστορία του δόγματος της μετάγγισης αίματος. Ανοσολογικές βάσεις μετάγγισης αίματος.

Ομαδικά συστήματα ερυθροκυττάρων. Ομαδικό σύστημα av0 και ομαδικό σύστημα Rhesus. Μέθοδοι προσδιορισμού ομάδων αίματος σύμφωνα με τα συστήματα av0 και rhesus.

Η έννοια και οι μέθοδοι για τον προσδιορισμό της ατομικής συμβατότητας (av0) και της συμβατότητας Rh. βιολογική συμβατότητα. Ευθύνες Ιατρού Μετάγγισης Αίματος.

Ταξινόμηση των ανεπιθύμητων ενεργειών των μεταγγίσεων αίματος

Διαταραχές νερού-ηλεκτρολυτών σε χειρουργικούς ασθενείς και αρχές της θεραπείας με έγχυση. Ενδείξεις, κίνδυνοι και επιπλοκές. Διαλύματα για θεραπεία έγχυσης. Θεραπεία των επιπλοκών της θεραπείας με έγχυση.

Τραύμα, τραυματισμός. Ταξινόμηση. Γενικές αρχές της διάγνωσης. στάδια βοήθειας.

Κλειστοί τραυματισμοί μαλακών ιστών. Μώλωπες, διαστρέμματα, δάκρυα. Κλινική, διάγνωση, θεραπεία.

Τραυματική τοξίκωση. Παθογένεση, κλινική εικόνα. Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας.

Κρίσιμες διαταραχές της ζωτικής δραστηριότητας σε χειρουργικούς ασθενείς. λιποθυμία. Κατάρρευση. Αποπληξία.

Τερματικές καταστάσεις: προ-αγωνία, αγωνία, κλινικός θάνατος. Σημάδια βιολογικού θανάτου. δραστηριότητες ανάνηψης. Κριτήρια αποτελεσματικότητας.

Τραυματισμοί κρανίου. Διάσειση, μώλωπες, συμπίεση. Πρώτες βοήθειες, μεταφορά. Αρχές θεραπείας.

Τραυματισμός στο στήθος. Ταξινόμηση. Πνευμοθώρακας, οι τύποι του. Αρχές πρώτων βοηθειών. Αιμοθώρακας. Κλινική. Διαγνωστικά. Πρώτες βοήθειες. Μεταφορά θυμάτων με θωρακικό τραύμα.

Κοιλιακό τραύμα. Βλάβη στην κοιλιακή κοιλότητα και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. κλινική εικόνα. Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας. Χαρακτηριστικά συνδυασμένου τραύματος.

Εξαρθρήματα. Κλινική εικόνα, ταξινόμηση, διάγνωση. Πρώτες βοήθειες, αντιμετώπιση εξαρθρώσεων.

Κατάγματα. Ταξινόμηση, κλινική εικόνα. Διάγνωση κατάγματος. Πρώτες βοήθειες για κατάγματα.

Συντηρητική αντιμετώπιση καταγμάτων.

Πληγές. Ταξινόμηση τραυμάτων. κλινική εικόνα. Γενική και τοπική αντίδραση του οργανισμού. Διάγνωση τραυμάτων.

Ταξινόμηση πληγών

Τύποι επούλωσης πληγών. Η πορεία της διαδικασίας του τραύματος. Μορφολογικές και βιοχημικές αλλαγές στο τραύμα. Αρχές θεραπείας «φρέσκων» τραυμάτων. Τύποι ραφών (πρωτεύουσες, πρωτεύουσες - καθυστερημένες, δευτερεύουσες).

Λοιμώδεις επιπλοκές τραυμάτων. Πυώδεις πληγές. Κλινική εικόνα πυώδους πληγής. Μικροχλωρίδα. Γενική και τοπική αντίδραση του οργανισμού. Αρχές γενικής και τοπικής θεραπείας πυωδών τραυμάτων.

Ενδοσκόπηση. Η ιστορία της ανάπτυξης. Τομείς χρήσης. Βιντεοενδοσκοπικές μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας. Ενδείξεις, αντενδείξεις, πιθανές επιπλοκές.

Θερμικά, χημικά και ακτινοβολικά εγκαύματα. Παθογένεση. Ταξινόμηση και κλινική εικόνα. Πρόβλεψη. Ασθένεια εγκαυμάτων. Πρώτες βοήθειες για εγκαύματα. Αρχές τοπικής και γενικής θεραπείας.

Ηλεκτρικός τραυματισμός. Παθογένεση, κλινική, γενική και τοπική θεραπεία.

Κρυοπάγημα. Αιτιολογία. Παθογένεση. κλινική εικόνα. Αρχές γενικής και τοπικής θεραπείας.

Οξείες πυώδεις ασθένειες του δέρματος και του υποδόριου ιστού: φουρούνι, φουρκουλίωση, καρβούνια, λεμφαγγειίτιδα, λεμφαδενίτιδα, υδροαδενίτιδα.

Οξείες πυώδεις ασθένειες του δέρματος και του υποδόριου ιστού: ερυσοπελοειδής, ερυσίπελας, φλεγμονές, αποστήματα. Αιτιολογία, παθογένεια, κλινική, γενική και τοπική θεραπεία.

Οξείες πυώδεις ασθένειες των κυτταρικών χώρων. Φλέγμονα του λαιμού. Μασχαλιαία και υποθωρακική φλεγμονή. Υποπεριτονιακό και ενδομυϊκό φλέγμα των άκρων.

Πυώδης μεσοθωρακίτιδα. Πυώδης παρανεφρίτιδα. Οξεία παραπρωκτίτιδα, συρίγγια του ορθού.

Οξείες πυώδεις ασθένειες των αδενικών οργάνων. Μαστίτιδα, πυώδης παρωτίτιδα.

Πυώδεις ασθένειες του χεριού. Παναρίθια. Βούρτσα φλεγμονιού.

Πυώδεις ασθένειες ορωδών κοιλοτήτων (πλευρίτιδα, περιτονίτιδα). Αιτιολογία, παθογένεια, κλινική, θεραπεία.

χειρουργική σήψη. Ταξινόμηση. Αιτιολογία και παθογένεια. Η ιδέα της πύλης εισόδου, ο ρόλος των μακρο- και μικροοργανισμών στην ανάπτυξη της σήψης. Κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία.

Οξείες πυώδεις ασθένειες των οστών και των αρθρώσεων. Οξεία αιματογενής οστεομυελίτιδα. Οξεία πυώδης αρθρίτιδα. Αιτιολογία, παθογένεια. κλινική εικόνα. Ιατρικές τακτικές.

Χρόνια αιματογενής οστεομυελίτιδα. Τραυματική οστεομυελίτιδα. Αιτιολογία, παθογένεια. κλινική εικόνα. Ιατρικές τακτικές.

Χρόνια χειρουργική λοίμωξη. Φυματίωση οστών και αρθρώσεων. Φυματιώδης σπονδυλίτιδα, κωξίτιδα, ορμές. Αρχές γενικής και τοπικής θεραπείας. Σύφιλη οστών και αρθρώσεων. Ακτινομυκητίαση.

αναερόβια μόλυνση. Αέριο φλέγμα, αέρια γάγγραινα. Αιτιολογία, κλινική, διάγνωση, θεραπεία. Πρόληψη.

Τέτανος. Αιτιολογία, παθογένεια, θεραπεία. Πρόληψη.

Όγκοι. Ορισμός. Επιδημιολογία. Αιτιολογία όγκων. Ταξινόμηση.

1. Διαφορές μεταξύ καλοήθων και κακοήθων όγκων

Τοπικές διαφορές μεταξύ κακοήθων και καλοήθων όγκων

Βασικές αρχές της χειρουργικής για διαταραχές της περιφερειακής κυκλοφορίας. Διαταραχές της αρτηριακής ροής του αίματος (οξείες και χρόνιες). Κλινική, διάγνωση, θεραπεία.

Νέκρωση. Ξηρή και υγρή γάγγραινα. Έλκη, συρίγγια, κατακλίσεις. Αιτίες εμφάνισης. Ταξινόμηση. Πρόληψη. Μέθοδοι τοπικής και γενικής θεραπείας.

Δυσπλασίες του κρανίου, του μυοσκελετικού συστήματος, του πεπτικού και του ουρογεννητικού συστήματος. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία.

Παρασιτικές χειρουργικές ασθένειες. Αιτιολογία, κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία.

Γενικά θέματα πλαστικής χειρουργικής. Πλαστικά δέρματος, οστών, αγγείων. Στέλεχος Filatov. Δωρεάν μεταμόσχευση ιστών και οργάνων. Ασυμβατότητα ιστού και μέθοδοι αντιμετώπισής της.

Τι προκαλεί τη νόσο του Takayasu:

Συμπτώματα της νόσου του Takayasu:

Διάγνωση της νόσου του Takayasu:

Θεραπεία για τη νόσο του Takayasu:

Δυσπλασίες του κρανίου, του μυοσκελετικού συστήματος, του πεπτικού και του ουρογεννητικού συστήματος. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία.

Ανωμαλίες ή δυσπλασίες - η εμφάνιση ανωμαλιών στη δομή των οργάνων ή των συστημάτων ιστών με αλλαγή ή πλήρη απουσία λειτουργίας ως αποτέλεσμα παραβίασης της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου.

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, οι δυσπλασίες εμφανίζονται στο 0,3 - 2% των γεννήσεων.

Κατά κανόνα, οι δυσπλασίες εμφανίζονται αμέσως κατά τη γέννηση του παιδιού, πολύ λιγότερο συχνά εμφανίζονται αργότερα, όταν προχωρούν με την ανάπτυξη του παιδιού.

Οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη ανωμαλιών ονομάζονται τερατογόνοι. Αυτοί οι παράγοντες χωρίζονται σε εσωτερικούς και εξωτερικούς. Η δράση των τερατογόνων παραγόντων εκδηλώνεται τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα από την 3η έως την 5η ημέρα και από την 3η έως την 6η εβδομάδα (περίοδοι εμφύτευσης ζυγωτού και οργανογένεσης).

Εσωτερικοί παράγοντες - γενετικά ελαττώματα (που σχετίζονται με γονιδιακές και χρωμοσωμικές μεταλλάξεις).

Εξωτερικοί παράγοντες:

1. Λοιμώδη – νοσήματα της μητέρας κατά την εγκυμοσύνη (ιογενή – ιλαρά, ανεμοβλογιά, έρπης· βακτηριακή – οστρακιά, σύφιλη, διφθερίτιδα· πρωτόζωα – τοξοπλάσμωση).

2.Σωματική - δόνηση, ιονίζουσα ακτινοβολία, τραύμα κατά την εγκυμοσύνη.

3.Χρόνια νοσήματα της μητέρας - σακχαρώδης διαβήτης.

Ταξινόμηση δυσπλασιών:

1. Αλλαγές στο μέγεθος των οργάνων:

α) υπεργένεση - υπερβολική ανάπτυξη ενός οργάνου ή μέρους του σώματος.

β) υποπλασία (υπογένεση) - υπανάπτυξη.

γ) πλήρης απουσία του οργάνου (απλασία, αγένεση).

2. Αλλαγή στο σχήμα των οργάνων - ραιβόποδα, πεταλοειδής νεφρός.

3. Ανωμαλίες στη θέση των οργάνων (εκτοπία, ετεροτοπία - κρυψορχία, ανώμαλος θυρεοειδής αδένας).

4. Αύξηση του αριθμού των οργάνων: πολυδακτυλία, ερμαφροδιτισμός.

5. Αταβισμοί - μεσαίες και πλάγιες κύστεις του λαιμού.

6.Διπλασιάζοντας ανωμαλίες - «Σιάμας δίδυμοι».

Δυσπλασίες του κρανίου και του εγκεφάλου.

Υδροκεφαλία (υδροκεφαλία). Υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ των μεμβρανών του εγκεφάλου ή στις κοιλίες. Το αποτέλεσμα είναι συμπίεση και ατροφία του εγκεφάλου.

Κλινική: το κεφάλι μεγεθύνεται σημαντικά λόγω του θόλου, οι γραμματοσειρές είναι ανοιχτές, οι ραφές είναι ανοιχτές, το ψηλό μέτωπο που προεξέχει. Προοδευτική αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Περιοδικά σημειώνονται οι πιο έντονοι παροξυσμικοί πονοκέφαλοι.

Η χειρουργική θεραπεία είναι η δημιουργία εκροής από τις κοιλίες με τη χρήση χειρουργικής παράκαμψης.

Σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης - κοιλιακή παρακέντηση.

Κρανιοεγκεφαλική κήλη - προεξοχή του εγκεφάλου και των μεμβρανών του μέσω ελαττώματος στα οστά του κρανίου. 1 κρούσμα ανά 4000 - 5000 νεογνά.

Υπάρχουν: πρόσθιο, οπίσθιο και βασικό.

Οι μήνιγγες που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή εγκεφαλικό ιστό μπορεί να προεξέχουν μέσα από το ελάττωμα.

Θεραπεία: χειρουργική. Οι πιο ευνοϊκοί όροι θεραπείας - έως και 1 έτος. Τα αποτελέσματα μετά την επέμβαση, που πραγματοποιήθηκε έγκαιρα, είναι ευνοϊκά. Οι ασθενείς μετά την επέμβαση αναπτύσσονται σωστά σωματικά και πνευματικά.

Κρανοστένωση. Πρόωρη σύντηξη των ραφών του κρανίου και ασυμφωνία μεταξύ του όγκου της κρανιακής κοιλότητας και του όγκου του εγκεφάλου.

Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 1.000 νεογνά.

Το κρανίο αλλάζει σχήμα (όπως πύργος, πλευρικά στενωμένο, στις μισές περιπτώσεις - 2-πλευρος εξόφθαλμος, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, πονοκεφάλους, μειωμένη όραση (ατροφία οπτικού νεύρου).

Θεραπεία: πραγματοποιείται χειρουργική, αμφοτερόπλευρη κρανιοτομή κρημνού. Τα αποτελέσματα είναι συνήθως ευνοϊκά.

Δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού.

Δισχιδής ράχη - ατελές κλείσιμο του σπονδυλικού σωλήνα, που χαρακτηρίζεται συχνότερα από διάσπαση των σπονδυλικών τόξων, στις οποίες σχηματίζονται σπονδυλικές κήλες. Συνήθως μια προεξοχή στην οσφυϊκή περιοχή, μπορεί να υπάρχει παραβίαση της λειτουργίας των πυελικών οργάνων, της λειτουργίας των κάτω άκρων. Η θεραπεία είναι χειρουργική. Μερικές φορές το σχίσιμο των τόξων δεν συνοδεύεται από κήλη, πολλές φορές μπορεί να συνοδεύεται από υπερτρίχωση, δερμοειδή, ενούρηση.

Δυσπλασίες του προσώπου.

Σχισμό άνω χείλους (σχιστό χείλος). Αυτή η δυσπλασία αντιπροσωπεύει το 12-14% όλων των δυσπλασιών της παιδικής ηλικίας. 1 ασθενής ανά 1000 - 1500 νεογνά.

Υπάρχουν ελλιπείς και πλήρεις μορφές μη κλεισίματος, στις οποίες διαταράσσεται η αναπνοή και η διατροφή. Το φαγητό εισέρχεται συνεχώς στη ρινική οδό, οδηγώντας σε ασφυξία, πνευμονία.

Λειτουργία: η πλαστική αντικατάσταση του ελαττώματος πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες ή τον 3ο μήνα της ζωής. Τα αποτελέσματα είναι καλά.

Μακροστομία - μη κλείσιμο της γωνίας του στόματος στη μία ή και στις δύο πλευρές, μια υπερβολικά ευρεία στοματική σχισμή που οδηγεί στον ακουστικό πόρο. Συνήθως συνοδεύεται από συνεχή σιελόρροια.

Η θεραπεία είναι χειρουργική, η καλύτερη είναι μεταξύ 1 και 1,5 έτους.

Μη σύγκλειση της υπερώας (σχιστία υπερώας). Ένας ασθενής ανά 1000 - 1200 νεογνά. Η ιστορία της θεραπείας χρονολογείται αρκετούς αιώνες πίσω. Προηγουμένως, οι αποφρακτήρες χρησιμοποιούνταν για να κλείσουν το ελάττωμα της υπερώας. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η επικοινωνία της στοματικής και της ρινικής κοιλότητας μέσω ενός κενού. Το φαγητό, ειδικά το υγρό, μπαίνει στη μύτη, ρέει έξω από αυτήν: η καθομιλουμένη είναι ασαφής, ρινική.

Οι αναπνευστικές και διατροφικές διαταραχές προηγουμένως οδηγούσαν σε 50% θνησιμότητα σε τέτοια παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής τους. Επί του παρόντος, ο καταλληλότερος χρόνος για χειρουργική θεραπεία είναι τα 3-4 χρόνια. Πριν την επέμβαση χρησιμοποιούνται ειδικοί πλωτοί εμφρακτήρες.

Δυσπλασίες του αυχένα.

Συγγενείς κύστεις και συρίγγια του αυχένα.

Οι διάμεσες κύστεις και τα συρίγγια εμφανίζονται ως αποτέλεσμα παραβίασης της ανάπτυξης του μεσαίου λοβού του θυρεοειδούς αδένα. Βρίσκεται πάντα στη μέση γραμμή, εκδηλώνεται σε ηλικία 1 - 5 ετών. Συνήθως είναι δυνατό να αισθανθείτε ένα πυκνό κορδόνι να πηγαίνει στο υοειδές οστό. Τα συρίγγια σχηματίζονται συνήθως με φλεγμονή και διαπύηση κύστεων.

Η θεραπεία είναι χειρουργική, συνήθως σε ηλικία 3-4 ετών. Το συρίγγιο συνήθως αποκόπτεται στη ρίζα της γλώσσας με εκτομή του υοειδούς οστού.

Πλευρικές κύστεις και συρίγγια. Είναι λιγότερο συχνοί από τους μεσαίους, που βρίσκονται κατά μήκος της εσωτερικής άκρης των στερνοκλειδομαστοειδών μυών.

Χειρουργική θεραπεία στα 3-5 χρόνια. Το συρίγγιο αποκόπτεται πλήρως μέχρι το τοίχωμα του φάρυγγα.

Δυσπλασίες του θώρακα.

Θήκη με χωνί. Η παραμόρφωση εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του «παράδοξου της έμπνευσης» είναι η ανάσυρση του στέρνου και των πλευρών κατά την εισπνοή, η οποία είναι πιο έντονη όταν ουρλιάζουμε και κλαίμε.

Στο σχολείο και την εφηβεία, οι αλλαγές που προκαλούνται από την παραμόρφωση του στήθους είναι πιο έντονες. Η παραβίαση της στάσης αυξάνεται, η θωρακική κύφωση είναι έντονη, η κόπωση, η ταχυκαρδία, ο πόνος πίσω από το στέρνο, μια ευδιάκριτη μείωση των πνευμονικών εκδρομών, η πνευμονία, οι βρογχεκτασίες και η μετατόπιση των μεσοθωρακικών οργάνων.

Χειρουργική θεραπεία - πιο συχνά εκτομή πλευρικών τμημάτων χόνδρου, οστεοτομία σχήματος Τ στέρνου και μετά διόρθωση - στερέωση με μεταλλικές ή οστικές δομές.

συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.

Υπάρχουν 3 ομάδες συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, ανάλογα με την ανάμειξη του αρτηριακού και του φλεβικού αίματος και, κατά συνέπεια, τις αλλαγές στο χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων.

1. Το χρώμα του δέρματος είναι φυσιολογικό. Το αρτηριακό και το φλεβικό αίμα δεν αναμειγνύονται. Ελαττώματα: αρθρώσεις της αορτής, στένωση της αορτής, πνευμονική αρτηρία.

2. Βλάβες λευκού τύπου: ελαττώματα κολπικού διαφράγματος, μη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου.

3. Οι μέγγειες του μπλε τύπου - χαρακτηρίζονται από την εκροή φλεβικού αίματος στην αρτηριακή κλίνη.

Ελαττώματα κολπικού διαφράγματος.

Αποτελούν περίπου το 10% όλων των καρδιακών ελαττωμάτων. Υπάρχει εκκένωση αρτηριακού αίματος από τον αριστερό προς τον δεξιό κόλπο. Η υπέρταση αναπτύσσεται στο σύστημα ενός μικρού κύκλου, τα παιδιά συνήθως υστερούν στην ανάπτυξη, δύσπνοια, μερικές φορές κυάνωση, υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς.

Η θεραπεία είναι χειρουργική, κατά προτίμηση έως 3-4 χρόνια.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Σύμφωνα με τις στατιστικές του Ινστιτούτου Καρδιαγγειακής Χειρουργικής, το ελάττωμα αυτό παρατηρείται στο 17% των ασθενών με συγγενείς δυσπλασίες.

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές σχετίζονται με την παλινδρόμηση του αρτηριακού αίματος από την αριστερή κοιλία στη δεξιά κοιλία (αρτηριακή εκκένωση).

Η θεραπεία είναι χειρουργική.

Μη σύγκλειση της αρτηρίας (βοταλικός πόρος).

Το παιδί υστερεί σε ανάπτυξη, συχνή πνευμονία, ωχρότητα δέρματος, συστολικό - διαστολικό φύσημα.

Η θεραπεία είναι χειρουργική.

Συναρθρισμός της αορτής (συγγενής στένωση του ισθμού της αορτής). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, εμφανίζεται από 6 έως 14% όλων των γενετικών ανωμαλιών. Το μέσο προσδόκιμο ζωής με αυτό το ελάττωμα είναι έως και 30 χρόνια.

Τις περισσότερες φορές, η αιμοδυναμική εικόνα περιλαμβάνει δύο διαφορετικά καθεστώτα: το ανώτερο, συμπεριλαμβανομένου του στεφανιαίου συστήματος των αγγείων ώμου - κεφαλής και το κάτω, συμπεριλαμβανομένου του κορμού, των κάτω άκρων και των εσωτερικών οργάνων.

Η κατάσταση της αντιρρόπησης μπορεί να αναπτυχθεί ήδη σε παιδιά ηλικίας 1 έτους. Χειρουργική θεραπεία από 3 έως 10 ετών, αλλά χειρουργική επέμβαση γίνεται και στο 1ο έτος της ζωής.

Λειτουργία: εκτομή και πλαστική του σημείου στένωσης..

Το Tetralogy of Fallot είναι ένα μπλε (κυανωτικό) είδος ελαττώματος.

Το ελάττωμα είναι κλασικό ανάμεσα σε όλα τα ελαττώματα του κυανωτικού τύπου. Αποτελεί το 14% όλων των γενετικών ανωμαλιών και το 75% των μπλε ανωμαλιών.

Ανατομικά:

1) στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.

2) κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

3) μετατόπιση προς τα δεξιά (απόθεση) του στομίου της αορτής και η θέση του πάνω από τις δύο κοιλίες (η αορτή κάθεται πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα).

4) υπερτροφία του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας.

Το ελάττωμα το 1888 περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο παθολόγο Fallot. Η κυάνωση αναπτύσσεται από τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες. Δύσπνοια. Μέχρι την ηλικία των 2 ετών, τα δάχτυλα είναι «τύμπανα». Οι μικροί κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος λειτουργούν πιο εντατικά. Κατά τη διάρκεια επιθέσεων - απώλεια συνείδησης.

Δύσπνοια - κυανωτικές κρίσεις !!!

Χειρουργική θεραπεία: εξάλειψη της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, εξάλειψη κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος, εκτομή του ινώδους δακτυλίου της δεξιάς κοιλίας στην περιοχή του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας.

Πεντάδα του Fallot: τετράδα του Fallot + ελάττωμα κολπικού διαφράγματος.

Δυσπλασίες των πεπτικών οργάνων.

Ο πόρος του κρόκου συνδέει το μέσο έντερο με τον σάκο του κρόκου, από τον οποίο το έμβρυο λαμβάνει διατροφή για τις πρώτες 2-3 εβδομάδες της ζωής του. Αδειάζει την 8η εβδομάδα της ενδομήτριας ζωής και τον 3ο μήνα ατροφεί εντελώς. Σε περιπτώσεις που ο πόρος του κρόκου παραμένει ανοιχτός, εμφανίζεται ομφαλικό συρίγγιο.

Το ουροποιητικό σύστημα (urachus) εμφανίζεται στους 2-3 μήνες της ενδομήτριας ζωής κατά τη διαφοροποίηση του allantois. Το άνω μέρος του αλλαντοΐδας σχηματίζει το ουροποιητικό σύστημα, μέσω του οποίου τα ούρα του εμβρύου περνούν στο αμνιακό υγρό. Η εξάλειψη ξεκινά από τον 5ο μήνα της ενδομήτριας ζωής. Με τη μη σύγκλειση σχηματίζεται και ουρικό συρίγγιο στην ομφαλική περιοχή.

Εκκολπώματα Meckel - μια τυφλή διεργασία που εκτείνεται από τον ειλεό - μια παραλλαγή ατελούς σύντηξης του άπω τμήματος του πόρου της βιταλλίνης.

Κήλη ομφάλιου λώρου. Μέρος του κοιλιακού τοιχώματος στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου καλύπτεται με μια λεπτή διαφανή μεμβράνη. Η προεξοχή περνά στον ομφάλιο λώρο.

Χειρουργική αντιμετώπιση τις πρώτες ώρες.

Πυλωρική στένωση - υπερτροφία των μυών του πυλωρού και παραβίαση της νεύρωσής τους Εκδηλώνεται στις 3-4 εβδομάδες.

Χειρουργική θεραπεία - πυλωροπλαστική.

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια συγγενής υπανάπτυξη των νευρικών πλέξεων στο ορθοσιγμοειδές κόλον με την επέκταση των υπερκείμενων τμημάτων. Υπερτροφία, απότομη διαστολή του παχέος εντέρου, αύξηση του όγκου της κοιλιάς, δυσκοιλιότητα.

Η θεραπεία είναι χειρουργική.

Ατρησία πρωκτού και ορθού - 1 στις 10.000. Χειρουργική αντιμετώπιση τις πρώτες ώρες.

Δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος

Η κρυπτορχία είναι μια καθυστέρηση της ενδομήτριας κίνησης στο όσχεο ενός ή και των δύο όρχεων, οι οποίες καθυστερούν στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή στον βουβωνικό σωλήνα.

Θεραπεία - λειτουργική.

Απλασία είναι η απουσία νεφρού.

Η υποπλασία είναι η μείωση του μεγέθους και της λειτουργικής ικανότητας του νεφρού.

Δυστοπία - μετακίνηση του νεφρού (στη λεκάνη, γρ. κύτταρο κ.λπ.).

Πέταλο νεφρό - σύντηξη των άνω ή κάτω πόλων των νεφρών

Επισπαδίας - σχισμή του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. 1:50.000.

Υποσπαδία είναι η απουσία της περιφερικής ουρήθρας. 1: 200 - 400 νεογέννητα.

Δυσπλασίες του μυοσκελετικού συστήματος.

Συγγενές εξάρθρημα του ισχίου - από 3 έως 8 ανά 1000 νεογνά. Στα κορίτσια εμφανίζεται 4-7 φορές πιο συχνά. Το αμφοτερόπλευρο εξάρθρημα του ισχίου εμφανίζεται 3-4 φορές λιγότερο συχνά, ενώ το εξάρθρημα της αριστερής όψης συμβαίνει 2 φορές πιο συχνά από το εξάρθρημα στη δεξιά.

Αιτιολογία:

1) αναπτυξιακή καθυστέρηση στο εμβρυϊκό στάδιο.

2) ελάττωμα στο πρωτεύον επίχωμα. Στο 98 - 99% των παιδιών με αυτή τη νόσο κατά τη γέννηση, σημειώνεται προεξάρθρημα - δυσπλασία ισχίου. Καθώς η κεφαλή του μηριαίου οστού μεγαλώνει τους πρώτους μήνες, μετατοπίζεται προς τα έξω και προς τα πάνω, η κοιλότητα της άρθρωσης ισοπεδώνεται, αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό. Η κεφαλή έξω από την κοτύλη είναι παραμορφωμένη, πεπλατυσμένη, η κοτύλη είναι πεπλατυσμένη, η αρθρική σακούλα τεντώνεται

Η επιθεώρηση πρέπει να γίνεται τις πρώτες ημέρες.

Τα πιο αξιόπιστα συμπτώματα:

ένα σύμπτωμα επανατοποθέτησης ή εξάρθρωσης ή ένα σύμπτωμα ολίσθησης.

ένα σύμπτωμα περιορισμού απαγωγής, το οποίο καθορίζεται από την απαγωγή των ποδιών που κάμπτονται στις αρθρώσεις του γόνατος και του ισχίου.

Ασυμμετρία των δερματικών πτυχών του μηρού.

Στο 1-1,5 έτος ανιχνεύεται χωλότητα με μονόπλευρη εξάρθρωση και «βάδισμα πάπιας» με αμφοτερόπλευρο εξάρθρημα, εμφανίζεται βράχυνση του άκρου στο πλάι της βλάβης. Αργότερα η οσφυϊκή λόρδωση έρχεται στο φως. R - γραφικό!

Θεραπεία: είναι απαραίτητο να ξεκινήσει από τις πρώτες μέρες. Έως 1 έτος χρησιμοποιούνται ειδικά ελαστικά, αποστάτες για τη στερέωση των κάτω άκρων σε κατάσταση απαγωγής. Μια τέτοια στερέωση για 3-4 μήνες επιτρέπει την επίτευξη φυσιολογικής ανάπτυξης της κεφαλής του μηριαίου και της αρθρικής κοιλότητας και η εξάρθρωση του ισχίου θεραπεύεται πλήρως.

Σε ηλικία 1 - 3 ετών, η θεραπεία χρησιμοποιείται σε γύψο - κρεβάτι (M.V. Volkov). Μετά από 3 χρόνια - χειρουργική μείωση του εξαρθρήματος.

Συγγενής ραιβοποδία. Κατά μέσο όρο 1:1000 νεογέννητα.

Υπτιασμός (γυρίζοντας τα πόδια προς τα μέσα).

Προσαγωγή (προσαγωγή του μπροστινού ποδιού).

Equinus (πελματιαία κάμψη του ποδιού).

Συνοδεύεται από ατροφία των μυών του κάτω ποδιού, βάδισμα με βάση το πίσω μέρος του ποδιού.

Θεραπεία - από τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Τις πρώτες 2 - 3 εβδομάδες - 6 - 7 φορές την ημέρα - θεραπευτικές ασκήσεις και επίδεση με μαλακό φανελένιο επίδεσμο. Ξεκινώντας από την 20η - 30η ημέρα της ζωής - στάδιο γύψινων επίδεσμων έως 5 μήνες, αλλαγή του γύψου κάθε 7 ημέρες. Σε παιδιά μεγαλύτερα αυτής της ηλικίας, οι επιδέσμους αλλάζουν μετά από 2 εβδομάδες, μέχρι το πόδι να είναι σε κανονική θέση.

Στο 60 - 70% των παιδιών, η παραμόρφωση μπορεί να εξαλειφθεί μέχρι την ηλικία των 6 - 7 μηνών.

Εάν η συντηρητική θεραπεία αποτύχει - στα 2,5 - 3 χρόνια - η επέμβαση Zatsepin στην τενοντο-συνδετική συσκευή, ακολουθούμενη από γύψο για 5 - 6 μήνες.

Συνδακτυλία - σύντηξη μεταξύ των δακτύλων (δέρμα ή οστό). Λειτουργία σε 2 - 3 χρόνια.

Η πολυδακτυλία είναι η αύξηση του αριθμού των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών.

Μακροδακτυλία - αύξηση του όγκου των δακτύλων.

Δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος - μία από τις πιο πολυάριθμες ομάδες συγγενών ανωμαλιών, όπως: βλάβη στα νεφρά (όργανα που καθαρίζουν το αίμα και σχηματίζουν ούρα), ουρητήρες (κανάλια που οδηγούν από τα νεφρά στην ουροδόχο κύστη), ουροδόχο κύστη (το όργανο που περιέχει ούρα), την ουρήθρα (το κανάλι μέσω του οποίου απελευθερώνονται τα ούρα από την ουροδόχο κύστη) και τα γυναικεία και ανδρικά γεννητικά όργανα. Τα ανδρικά αναπαραγωγικά όργανα είναι το πέος, ο προστάτης και οι όρχεις. Γυναικεία γεννητικά όργανα - κόλπος, μήτρα, σάλπιγγες, ωοθήκες.

Οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι ίσως οι πιο πολλές, εμφανίζονται σε κάθε δέκατο νεογνό. Μερικές από αυτές είναι ήσσονος σημασίας (για παράδειγμα, διπλασιασμός των ουρητήρων που προέρχονται από τον ένα νεφρό στην ουροδόχο κύστη). Μπορούν να διαγνωστούν μόνο με τη βοήθεια ακτινογραφίας, υπερήχων ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για ένα σχετικό ή άσχετο πρόβλημα. Άλλα μπορεί να προκαλέσουν επιπλοκές όπως λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, απόφραξη, πόνο και νεφρική ανεπάρκεια.

Τι προκαλεί δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος;

Ορισμένα προβλήματα και ασθένειες του ουρογεννητικού συστήματος κληρονομούνται από γονείς που έχουν μια τέτοια ασθένεια, ή είναι φορείς του γονιδίου της. Ωστόσο, οι συγκεκριμένες αιτίες των περισσότερων από τις ανωμαλίες είναι άγνωστες. Περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες πιθανότατα παίζουν ρόλο στη διαμόρφωση των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος. Μια οικογένεια στην οποία υπάρχει παιδί με τέτοιο ελάττωμα πρέπει να συμβουλευτεί έναν γενετιστή. Ο ειδικός θα σας εξοικειώσει με τις γνωστές πληροφορίες για τη νόσο και τον κίνδυνο επανάληψης της στις επόμενες γενιές.

Πώς διαγιγνώσκονται οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος;

Πολλές ανεπάρκειες του ουρογεννητικού συστήματος διαγιγνώσκονται πριν ή αμέσως μετά τη γέννηση χρησιμοποιώντας υπερηχογραφική εξέταση (ΗΠΑ). Μετά τη γέννηση, συνιστώνται υπέρηχοι ή άλλες διαγνωστικές μέθοδοι για να λάβετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το σχήμα και τη λειτουργία των νεφρών και άλλων οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος.

Ποιες είναι οι πιο συχνές δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος;

Συχνότερα διαγιγνώσκονται οι ακόλουθες ανεπάρκειες του ουρογεννητικού συστήματος: αγένεση των νεφρών, υδρονέφρωση, πολυκυστική νεφρική νόσο, πολυκυστική νεφρική νόσος, στένωση ουρήθρας, εξστροφία της ουροδόχου κύστης και επισπαδίας, υποσπαδία, διαφυλοφιλία.

Τι είναι η νεφρική αγένεση;

Η νεφρική αγένεση ή νεφρική αγένεση είναι η συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών. Περίπου 1 στα 4.000 μωρά γεννιούνται χωρίς ούτε ένα νεφρό (αμφίπλευρη ή αμφοτερόπλευρη νεφρική αγένεση). Δεδομένου ότι τα νεφρά είναι ζωτικά όργανα, η απουσία τους είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Επομένως, το ένα τρίτο αυτών των παιδιών γεννιούνται νεκρά ή πεθαίνουν τις πρώτες μέρες της ζωής τους.

Τα παιδιά με αμφοτερόπλευρη νεφρική αγένεση έχουν συνήθως άλλες δυσπλασίες της καρδιάς και των πνευμόνων. Ελλείψει νεφρών, δεν σχηματίζονται ούρα - το κύριο συστατικό του αμνιακού υγρού. Η έλλειψη αμνιακού υγρού οδηγεί σε παραβίαση της ανάπτυξης των πνευμόνων, προκαλεί το σχηματισμό ανώμαλων χαρακτηριστικών του προσώπου και ελλείψεων των άκρων.

Περίπου 1 στα 550 μωρά γεννιούνται με μονόπλευρη νεφρική αγένεση. Αυτά τα παιδιά μπορούν να ζήσουν υγιείς ζωές, αν και κινδυνεύουν από νεφρικές λοιμώξεις, πέτρες στα νεφρά, υψηλή αρτηριακή πίεση και νεφρική ανεπάρκεια. Μερικά νεογνά έχουν άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος, οι οποίες αργότερα μπορεί να επηρεάσουν σημαντικά τη συνολική υγεία.

Τι είναι η υδρονέφρωση;

Η υδρονέφρωση είναι μια διαστολή της λεκάνης του ενός ή και των δύο νεφρών λόγω της συσσώρευσης ούρων σε αυτά ενώ εμποδίζεται η ελεύθερη εκροή τους. Η σοβαρή υδρονέφρωση διαγιγνώσκεται σε 1 στις 500 εγκυμοσύνες κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης. Η αιτία της εξασθενημένης εκροής μπορεί να είναι οι οπίσθιες βαλβίδες της ουρήθρας (βρίσκονται στη συμβολή της ουροδόχου κύστης στην ουρήθρα).

Η απόφραξη που οδηγεί σε υδρονέφρωση προκαλείται συχνά από ένα κομμάτι ιστού όπου τα ούρα απελευθερώνονται από την ουροδόχο κύστη. Από την υπερχειλισμένη κύστη του εμβρύου, τα ούρα επιστρέφουν πίσω στα νεφρά, τα πιέζουν, καταστρέφοντάς τα σοβαρά. Εάν η υδρονέφρωση διαγνωστεί προγεννητικά, ο γιατρός θα κάνει πολλά υπερηχογραφήματα παρακολούθησης για να δει εάν η κατάσταση επιδεινώνεται. Μερικά νεογνά με υδρονέφρωση είναι αδύναμα κατά τη γέννηση, έχουν δυσκολία στην αναπνοή, νεφρική ανεπάρκεια και μόλυνση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστάται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της απόφραξης, αν και δεν υπάρχει θεραπεία. Πολλές μέτριες μορφές υδρονέφρωσης μπορούν να θεραπευτούν χωρίς τη βοήθεια χειρουργού.

Μερικές φορές η υδρονέφρωση μπορεί να απειλήσει σοβαρά τη ζωή του εμβρύου, έτσι σε τέτοιες περιπτώσεις, εισάγεται μια παροχέτευση στην ουροδόχο κύστη, η οποία θα απελευθερώσει τα ούρα στο αμνιακό υγρό πριν από τη γέννηση. Η προγεννητική θεραπεία τέτοιων δυσπλασιών έχει γίνει η πιο επιτυχημένη μορφή εμβρυϊκής χειρουργικής στην εποχή μας.

Ο αποκλεισμός της εκροής ούρων είναι επίσης δυνατός σε σημεία όπου ο ουρητήρας συνδέεται με το νεφρό. Η σοβαρότητα της απόφραξης ποικίλλει ευρέως: από μικρή έως ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται κατά τον πρώτο ή τον δεύτερο χρόνο της ζωής για την απομάκρυνση της απόφραξης και την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών.

Τι είναι η πολυκυστική νόσος των νεφρών;

Η πολυκυστική νόσος των νεφρών είναι μια κληρονομική νόσος, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό πολλαπλών κύστεων στα νεφρά, τη διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Υπάρχουν δύο μορφές αυτής της νόσου: η αυτοσωμική επικρατούσα και η αυτοσωματική υπολειπόμενη. Εκτός από τη νεφρική ανεπάρκεια, μπορεί να περιπλέκεται από νεφρικές λοιμώξεις, πόνο, υψηλή αρτηριακή πίεση και άλλες επιπλοκές.

Η αυτοσωματική επικρατούσα μορφή πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι μια από τις πιο κοινές γενετικές ασθένειες, με συχνότητα εμφάνισης περίπου 1 στις 200-1000. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου, δηλ. κληρονομήθηκε από έναν από τους γονείς, αλλά στο ένα τέταρτο των ασθενών εμφανίζεται για πρώτη φορά πολυκυστική νεφρική νόσος. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στα 30 ή στα 40 τους, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και στα παιδιά.

Η αυτοσωματική υπολειπόμενη πολυκυστική νεφρική νόσος είναι σχετικά σπάνια, αλλά οι νεφρικές κύστεις εμφανίζονται πριν γεννηθεί το μωρό. Περίπου 1 στα 10.000-40.000 μωρά γεννιέται με αυτή την παθολογία. Τα νεογνά με σοβαρή πολυκυστική νεφρική νόσο πεθαίνουν τις πρώτες μέρες της ζωής τους. Τα παιδιά με μέτρια πολυκυστική νόσο ζουν έως και 10-20 χρόνια. Αυτή η μορφή πολυκυστικής νεφρικής νόσου κληρονομείται και από τους δύο γονείς, οι οποίοι μεταβιβάζουν το γονίδιο της νόσου στο παιδί τους.

Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να αντιμετωπίσει πρόσθετα προβλήματα που μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου - υψηλή αρτηριακή πίεση και λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος. Εάν αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια, συνταγογραφείται αιμοκάθαρση - μια διαδικασία καθαρισμού αίματος. Μερικές φορές χρειάζεται μεταμόσχευση νεφρού.

Οι κύστεις των νεφρών είναι επίσης χαρακτηριστικές για άλλες ασθένειες: πολυκυστική νεφρική νόσο, η οποία διαγιγνώσκεται σε περίπου 1 στα 40.000 μωρά, μια σειρά από γενετικά σύνδρομα. Η πολυκυστική νόσος μπορεί να προκαλέσει θάνατο στη νεογνική περίοδο εάν προσβληθούν και οι δύο νεφροί. Πιστεύεται ότι η πολυκυστική νεφρική νόσος είναι αποτέλεσμα απόφραξης του ουροποιητικού πόρου στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Τα παιδιά με επηρεασμένο μόνο έναν νεφρό μπορεί να έχουν άλλες επιπλοκές, όπως ουρολοιμώξεις.

Ακόμα κι αν το άρρωστο νεφρό δεν εκτελεί τις λειτουργίες του (που μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την αφαίρεσή του), το παιδί μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή με έναν υγιή.

Τι είναι η εξτροφία της ουροδόχου κύστης και η επισπαδία;

Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης είναι μια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη του πρόσθιου τοιχώματος της κύστης και την τοποθέτησή του έξω από την κοιλιακή κοιλότητα. Επιπλέον, το δέρμα της κάτω κοιλίας δεν έχει σχηματιστεί πλήρως, με διευρυμένα διαστήματα μεταξύ των οστών της λεκάνης. Οι ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων σχεδόν πάντα συνδυάζονται με εξστροφία της ουροδόχου κύστης. Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης εμφανίζεται σε 1 στα 30.000 νεογνά, τα αγόρια προσβάλλονται 5 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.

Ο Επισπαδίας συνδυάζει τις ατέλειες της ουρήθρας και των γεννητικών οργάνων. Συχνά διαγιγνώσκεται μαζί με εξστροφία της ουροδόχου κύστης, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ανεξάρτητα. Στα αγόρια, η ουρήθρα είναι συνήθως κοντή και διχοτομημένη, με άνοιγμα στην άνω επιφάνεια του πέους. Το πέος σε τέτοιες περιπτώσεις είναι επίσης κοντό και πεπλατυσμένο. Στα κορίτσια, η κλειτορίδα μπορεί να είναι διχασμένη και το άνοιγμα της ουρήθρας μπορεί να τοποθετηθεί ανώμαλα. Περίπου τα μισά από τα παιδιά με επισπαδία έχουν προβλήματα ούρων (ενούρηση).

Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης και οι επισπαδίες διορθώνονται χειρουργικά. Ορισμένα άρρωστα παιδιά χρειάζονται χειρουργικές επεμβάσεις πολλαπλών σταδίων στα πρώτα χρόνια της ζωής τους για να ομαλοποιηθεί η λειτουργία της ουροδόχου κύστης και να διορθωθεί η εμφάνιση των γεννητικών οργάνων. Παιδιά με εξστροφία της ουροδόχου κύστης, η επέμβαση γίνεται τις πρώτες 48 ώρες της ζωής. Κατά την επέμβαση, η κύστη τοποθετείται στη λεκάνη, το πρόσθιο τοίχωμα της κοιλιάς κλείνει και τα οστά της λεκάνης μειώνονται στην κανονική τους θέση. Τα κορίτσια την ίδια στιγμή υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση στα γεννητικά όργανα. Ωστόσο, τα αγόρια υποβάλλονται σε παρόμοια διαδικασία σε ηλικία 1 έως 2 ετών. Μπορεί να γίνει πρόσθετη χειρουργική επέμβαση πριν από την ηλικία των 3 ετών για την ομαλοποίηση της ούρησης. Μελέτες δείχνουν ότι το 85% των χειρουργημένων μωρών συνεχίζουν να ζουν υγιεινά.

Τι είναι ο υποσπαδίας;

υποσπαδίαςείναι μια αρκετά συχνή ανεπάρκεια πέους που επηρεάζει περίπου το 1% όλων των αρσενικών νεογνών. Η ουρήθρα (ουρήθρα) δεν φτάνει στην κορυφή του πέους, αλλά αντίστροφα - το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται οπουδήποτε στην επιφάνεια του πέους.

Ο υποσπαδίας συνήθως διαγιγνώσκεται κατά την εξέταση ενός νεογνού. Τα προσβεβλημένα αγόρια δεν πρέπει να κάνουν περιτομή της ακροποσθίας τους, καθώς αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο για τη χειρουργική αποκατάσταση του ελαττώματος. Η κατάλληλη χειρουργική επέμβαση γίνεται μεταξύ 9 και 15 μηνών. Χωρίς χειρουργική θεραπεία, τα αγόρια θα έχουν προβλήματα ούρησης και ως ενήλικες θα αισθάνονται οξύ πόνο κατά τη διάρκεια της σεξουαλικής επαφής.

Τι είναι τα ακαθόριστα γεννητικά όργανα ή το intersex;

Τα μωρά που διαγιγνώσκονται με ακαθόριστα γεννητικά όργανα έχουν εξωτερικά γεννητικά όργανα που δεν φαίνονται ούτε αρσενικά ούτε θηλυκά, ή έχουν κάποια χαρακτηριστικά και των δύο. Για παράδειγμα, μπορεί να γεννηθεί ένα κορίτσι του οποίου η κλειτορίδα είναι τόσο μεγάλη που μοιάζει με πέος ή ένα αγόρι μπορεί να έχει όρχεις μαζί με εξωτερικά γεννητικά όργανα γυναικείου τύπου. Προσβάλλεται περίπου 1 στα 1000-2000 νεογνά.

Υπάρχουν πολλές αιτίες απροσδιόριστων γεννητικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων χρωμοσωμικών και γενετικών διαταραχών, ορμονικών διαταραχών, ελλείψεων ενζύμων και απροσδιόριστων ανωμαλιών στον εμβρυϊκό ιστό που αργότερα μετατρέπεται σε γεννητικά όργανα. Τις περισσότερες φορές, η αιτία αυτού είναι μια κληρονομική ασθένεια που ονομάζεται συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων. Ορισμένες από τις μορφές του συνοδεύονται από παραβίαση των νεφρών, η οποία μερικές φορές προκαλεί θάνατο. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων σε νεαρή ηλικία προκαλείται από ανεπάρκεια ενζύμου που οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή ανδρικών ορμονών (ανδρογόνων) στα επινεφρίδια. Η αυξημένη ποσότητα ανδρικών ορμονών προκαλεί αλλαγές στα γυναικεία γεννητικά όργανα σύμφωνα με το ανδρικό πρότυπο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ορμονική θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Μερικές φορές χρησιμοποιείται χειρουργική διόρθωση της κλειτορίδας. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να διαγνωστεί προγεννητικά χρησιμοποιώντας ειδική τεχνική. Η προγεννητική θεραπεία μπορεί να έχει θετικά αποτελέσματα.

Μια άλλη αιτία του ιντερσεξισμού είναι το σύνδρομο αναισθησίας στα ανδρογόνα. Τα προσβεβλημένα μωρά έχουν ένα αρσενικό σύνολο χρωμοσωμάτων (XY), αλλά λόγω γενετικών διαταραχών, τα κύτταρά τους είναι ευαίσθητα στα ανδρογόνα - ανδρικές ορμόνες. Τα παιδιά με σύνδρομο πλήρους ανευαισθησίας στα ανδρογόνα έχουν όρχεις που βρίσκονται κυρίως στην κοιλιακή κοιλότητα και στα εξωτερικά γυναικεία γεννητικά όργανα, αλλά δεν έχουν ωοθήκες και μήτρα. Τέτοια μωρά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται όπως οι γυναίκες, αλλά κατά την εφηβεία χρειάζονται ορμονική θεραπεία. Τα μωρά με μερικό σύνδρομο έχουν κύτταρα, ανταποκρίνονται εν μέρει στα ανδρογόνα και τείνουν να έχουν ακαθόριστα γεννητικά όργανα.

Μια σειρά από χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι επίσης η αιτία απροσδιόριστων γεννητικών οργάνων. Έτσι, για τη δυσγένεση δυσγένεσης, ένα χαρακτηριστικό ανδρικό σύνολο χρωμοσωμάτων (XY), εξωτερικά και εσωτερικά γυναικεία γεννητικά όργανα ή ακαθόριστα γεννητικά όργανα και ορισμένοι συνδυασμοί εσωτερικών γεννητικών οργάνων ανδρών και γυναικών.

Όταν ένα μωρό γεννιέται με ακαθόριστα γεννητικά όργανα, πρέπει να γίνει μια σειρά από διαγνωστικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του φύλου του νεογνού. Αυτά περιλαμβάνουν μια γενική εξέταση, μια εξέταση αίματος (συμπεριλαμβανομένου του υπερήχου και ορισμένων επιπέδων ορμονών), μια ανάλυση ούρων και μερικές φορές ένα υπερηχογράφημα ή χειρουργική επέμβαση για την εξέταση εσωτερικών οργάνων. Τα αποτελέσματα των αναλύσεων θα υποδείξουν ποιος τύπος θα αναπτύξει το παιδί και, ενδεχομένως, ποιο φύλο θα πρέπει να αναφέρεται στη μέτρηση. Συνιστάται ορμονοθεραπεία ή χειρουργική διόρθωση των γεννητικών οργάνων. Μερικές φορές οι γιατροί συμβουλεύουν τη χειρουργική διόρθωση για αγόρια που έχουν πολύ υπανάπτυκτο πέος και συνιστούν να μεγαλώνουν σαν κορίτσια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί συμβουλεύουν να μεγαλώσετε το παιδί ως κορίτσι και να αναβάλετε τη χειρουργική επέμβαση για αργότερα για να δουν πώς θα αναπτυχθούν τα έξω γεννητικά όργανα και να ελέγξουν πώς αισθάνεται το παιδί - σαν αγόρι ή κορίτσι. Αυτό είναι αρκετά δύσκολο τόσο για το παιδί όσο και για την οικογένεια συνολικά, γι' αυτό είναι απαραίτητες οι διαβουλεύσεις με ψυχολόγο.

Ημερομηνία δημοσίευσης: 2.11.10

Εισαγωγή

Το ουροποιητικό σύστημα είναι μια συλλογή οργάνων που παράγουν και εκκρίνουν ούρα. Η ουρήθρα είναι ο σωλήνας που μεταφέρει τα ούρα από τις παραγωγικές περιοχές των νεφρών στην ουροδόχο κύστη, όπου αποθηκεύονται και στη συνέχεια αποβάλλονται μέσω ενός καναλιού που ονομάζεται ουρήθρα. Με τη συγγενή ανώμαλη ανάπτυξη (ανωμαλίες) του ουροποιητικού συστήματος, επηρεάζεται είτε η παραγωγή είτε η απέκκριση των ούρων.

Οι βλάβες του ουροποιητικού συστήματος ποικίλλουν σε σοβαρότητα από μικρές έως απειλητικές για τη ζωή. Τα περισσότερα είναι σοβαρά και απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Άλλα ελαττώματα δεν προκαλούν δυσλειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, αλλά δυσκολεύουν τον έλεγχο της ούρησης.

Ο μεγαλύτερος αριθμός επιπλοκών εμφανίζεται με μηχανική απόφραξη στην εκροή ούρων. τα ούρα λιμνάζουν ή επιστρέφουν (πετάγονται) στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα. Οι ιστοί στην περιοχή της μηχανικής απόφραξης διογκώνονται και, ως αποτέλεσμα, οι ιστοί καταστρέφονται. Η πιο σοβαρή βλάβη στον νεφρικό ιστό, που οδηγεί σε εξασθενημένη νεφρική λειτουργία.

Η απόφραξη (μηχανική απόφραξη) είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία. Τα αγόρια αρρωσταίνουν πιο συχνά. Στα κορίτσια, η απόφραξη είναι πιο πιθανό να συμβεί στον κλάδο της ουρήθρας από το νεφρό ή μεταξύ της ουρήθρας και του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης. στα αγόρια - μεταξύ της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας. Η απόφραξη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα είναι πιο συχνά στη δεξιά πλευρά.

Μεταξύ των επιπλοκών της απόφραξης, οι μολυσματικές διεργασίες και ο σχηματισμός λίθων στα νεφρά είναι οι πιο συχνές. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για την αποφυγή της ανάπτυξής τους. Οι χειρουργικές επεμβάσεις στη βρεφική ηλικία είναι πιο επιτυχημένες. Σε περίπτωση απουσίας χειρουργικής επέμβασης έως και 2-3 ετών, η νεφρική βλάβη και η διαταραχή της λειτουργίας είναι αναπόφευκτες.

Ένας άλλος τύπος αναπτυξιακής ανωμαλίας είναι η απουσία ή ο διπλασιασμός ορισμένων οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, η λανθασμένη θέση τους, η παρουσία επιπλέον οπών. Στη δεύτερη θέση μεταξύ των ανωμαλιών βρίσκεται η εξστροφία (ελάττωμα της κύστης, του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, των ομφαλικών συνδέσμων, της ηβικής περιοχής, των γεννητικών οργάνων ή του εντέρου) και οι επισπαδίες (ελάττωμα του πέους και της ουρήθρας).

Τα περισσότερα παιδιά που αναπτύσσουν απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος γεννιούνται με δομικές ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. μπορεί να υπάρχει υπερανάπτυξη ιστού στην ουρήθρα ή ένας θύλακας στην ουροδόχο κύστη, αδυναμία οποιουδήποτε τμήματος της ουρήθρας να μετακινήσει τα ούρα προς την ουροδόχο κύστη. Πιθανή βλάβη της ουρήθρας σε τραύμα των πυελικών οργάνων.

Το ουροποιητικό σύστημα τοποθετείται στα αρχικά στάδια του σχηματισμού του εμβρύου (τις πρώτες 6 εβδομάδες μετά τη γονιμοποίηση). τα ελαττώματα που προκύπτουν μπορεί να οφείλονται σε μια σειρά αιτιών που δρουν στο έμβρυο, αν και ο ακριβής μηχανισμός εμφάνισής τους παραμένει ασαφής. Έχει διαπιστωθεί ότι το ποσοστό των ελαττωμάτων είναι υψηλότερο σε παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες που έκαναν κατάχρηση ναρκωτικών ή αλκοόλ.

Ο σχηματισμός λίθων στα νεφρά κατά τη διάρκεια απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους, ωστόσο, έχοντας σχηματιστεί, οι πέτρες στα νεφρά, με τη σειρά τους, αυξάνουν την απόφραξη της εκροής ούρων.

Ποιοτικές ανωμαλίες

ουρογεννητική αγένεση νεφρική δυστοπία

Οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος ονομάζονται παραβιάσεις στην ανάπτυξη των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος, οι οποίες δεν επιτρέπουν στο σώμα να λειτουργεί κανονικά.

Πιστεύεται ότι πιο συχνά συμβαίνουν ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος λόγω της επίδρασης κληρονομικών παραγόντων και διαφόρων αρνητικών επιπτώσεων στο έμβρυο κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να αναπτυχθούν σε ένα παιδί λόγω ερυθράς και σύφιλης που μεταφέρονται από τη μητέρα τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης. Ο αλκοολισμός και ο εθισμός της μητέρας στα ναρκωτικά, η χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και φάρμακα χωρίς συνταγή γιατρού μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση ανωμαλιών.

Οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες:

Ø Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών - αμφοτερόπλευρη αγένεση (απουσία νεφρών), μονόπλευρη αγένεση (μονός νεφρός), διπλασιασμός των νεφρών.

Ø Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών - μονοπλευρική δυστοπία (ο χαμηλωμένος νεφρός είναι στο πλάι του). ετεροπλευρική διασταυρούμενη δυστοπία (μεταφορά του νεφρού στην αντίθετη πλευρά).

Ø Ανωμαλίες στη σχετική θέση των νεφρών (συντηγμένοι νεφροί), νεφρός σε σχήμα πετάλου, σε σχήμα μπισκότου, σε σχήμα S, σε σχήμα L.

Ø Ανωμαλίες στο μέγεθος και τη δομή των νεφρών - απλασία, υποπλασία, πολυκυστικός νεφρός.

Ø Ανωμαλίες νεφρικής πυέλου και ουρητήρων - κύστεις, εκκολπώματα, διχοτόμηση της λεκάνης, ανωμαλίες στον αριθμό, το διαμέτρημα, το σχήμα, τη θέση των ουρητήρων.

Πολλές από αυτές τις ανωμαλίες προκαλούν την ανάπτυξη νεφρολιθίασης, φλεγμονής (πυελονεφρίτιδα), αρτηριακή υπέρταση.

Η επίδραση διαφόρων μορφών ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος στο σώμα του παιδιού μπορεί να εκφραστεί με διαφορετικούς τρόπους. Εάν ορισμένες διαταραχές οδηγούν συχνότερα σε ενδομήτριο θάνατο ενός μωρού ή το θάνατό του στη βρεφική ηλικία, τότε ορισμένες ανωμαλίες δεν έχουν σημαντική επίδραση στη λειτουργία του σώματος και συχνά ανιχνεύονται μόνο τυχαία κατά τις συνήθεις ιατρικές εξετάσεις.

Μερικές φορές μια ανωμαλία που δεν ενοχλεί ένα παιδί μπορεί να προκαλέσει σοβαρές λειτουργικές διαταραχές στην ενήλικη ζωή ή ακόμα και σε μεγάλη ηλικία.

Πιστεύεται ότι ο κίνδυνος εμφάνισης τέτοιων διαταραχών είναι υψηλότερος κατά τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης, όταν τοποθετούνται τα κύρια όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ουροποιητικού συστήματος. Η μέλλουσα μητέρα δεν πρέπει να παίρνει κανένα φάρμακο χωρίς συνταγή γιατρού. Σε περίπτωση κρυολογήματος και άλλων ασθενειών στις οποίες υπάρχει υψηλή θερμοκρασία και μέθη, θα πρέπει να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο.

Κατά τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης, οι νέοι γονείς συμβουλεύονται να υποβληθούν σε ιατρική εξέταση, η οποία θα αποκλείσει διάφορες ασθένειες που οδηγούν σε ανωμαλίες στο έμβρυο. Εάν υπήρξαν ήδη περιπτώσεις ανωμαλιών στην οικογένεια, απαιτείται διαβούλευση με γενετιστή.

Κλοακική εξστροφία

Η εξστροφία (εκτροπή ενός κοίλου οργάνου προς τα έξω) της κλοάκας είναι ένα ελάττωμα στην ανάπτυξη του κάτω μέρους του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. (Η κλοάκα είναι το τμήμα της βλαστικής στιβάδας από το οποίο τελικά αναπτύσσονται τα κοιλιακά όργανα.) Ένα παιδί με κλοακική εξστροφία γεννιέται με πολλαπλά ελαττώματα στα εσωτερικά όργανα. Μέρος του παχέος εντέρου βρίσκεται στην εξωτερική επιφάνεια του σώματος, στην άλλη πλευρά υπάρχουν δύο μισά της ουροδόχου κύστης. Στα αγόρια, το πέος είναι κοντό και επίπεδο, στα κορίτσια η κλειτορίδα είναι σχισμένη. Συμβαίνουν περιπτώσεις τέτοιας μεγάλης ανωμαλίας: 1 στις 200.000 γεννήσεις ζώντων.

Παρά τη σοβαρότητα του ελαττώματος στην κλοακική εξστροφία, τα νεογνά είναι βιώσιμα. Η κύστη μπορεί να ανακατασκευαστεί χειρουργικά. Το κατώτερο κόλον και το ορθό δεν είναι ανεπτυγμένα, έτσι δημιουργείται χειρουργικά ένα μικρό δοχείο κοπράνων από το εξωτερικό.

Εξτροφία της ουροδόχου κύστης

Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης είναι μια συγγενής ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από εκτροπή της κύστης προς τα έξω από το κοιλιακό τοίχωμα. Αυτή η παθολογία εμφανίζεται σε 1 στα 25.000 παιδιά, στα αγόρια 2 φορές πιο συχνά από ότι στα κορίτσια.

Σε όλες τις περιπτώσεις, η εξστροφία της κύστης συνδυάζεται με μια ανωμαλία των έξω γεννητικών οργάνων. Ο Επισπαδίας εμφανίζεται στα αγόρια, στο 40% των αγοριών με εξστροφία της ουροδόχου κύστης, οι όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο, το πέος είναι κοντό και επίπεδο, πιο παχύ από το συνηθισμένο, προσκολλημένο στο εξωτερικό κοιλιακό τοίχωμα σε λάθος γωνία.

Στα κορίτσια, η κλειτορίδα είναι σχισμένη, τα χείλη (προστατευτικές πτυχές του δέρματος γύρω από τα ανοίγματα του κόλπου και της ουρήθρας) μπορεί να είναι ευρέως διαχωρισμένα και το κολπικό άνοιγμα μπορεί να είναι πολύ μικρό ή να απουσιάζει. Τα περισσότερα κορίτσια με αυτή την παθολογία είναι ικανά να συλλάβουν ένα παιδί και να γεννήσουν φυσικά.

Η εξστροφία της ουροδόχου κύστης τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια συνδυάζεται, κατά κανόνα, με μια ανωμαλία στη θέση του ορθού και του πρωκτού - μετατοπίζονται σημαντικά προς τα εμπρός. Η πρόπτωση του ορθού είναι συνέπεια της θέσης του, όταν μπορεί εύκολα να γλιστρήσει προς τα έξω και επίσης να μειωθεί εύκολα. Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης μπορεί να σχετίζεται με χαμηλό ομφαλό και έλλειψη χόνδρου που συνδέει τα ηβικά οστά. Η τελευταία περίσταση συνήθως δεν επηρεάζει το βάδισμα.

Η πρόοδος της χειρουργικής τεχνικής καθιστά δυνατή στις περισσότερες περιπτώσεις την αξιόπιστη διόρθωση αυτού του τύπου αναπτυξιακών ελαττωμάτων.

επισπαδίας

Ο Επισπαδίας είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη θέση του ανοίγματος της ουρήθρας. Στα αγόρια με επισπαδία, το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην πάνω πλευρά του πέους, στη ρίζα, όπου αρχίζει το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Στα κορίτσια, το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται φυσιολογικά, αλλά η ουρήθρα είναι ευρέως ανοιχτή. Ο Επισπαδίας συχνά συνδέεται με εξστροφία της ουροδόχου κύστης. Ως μεμονωμένο ελάττωμα, η επισπαδία εμφανίζεται σε 1 στα 95.000 νεογνά, στα αγόρια 4 φορές συχνότερα από ότι στα κορίτσια.

Πυελεκτάση

Η πυελεκτάση είναι μια επέκταση της νεφρικής πυέλου. Η εξήγηση της προέλευσης του όρου «πυελοεκτασία» είναι αρκετά απλή. Όπως οι περισσότερες σύνθετες ιατρικές ονομασίες, προέρχεται από ελληνικές ρίζες: πύελος - "γούρνα", "μπανιέρα" και ectasis - "τέντωμα", "τέντωμα". Είναι σαφές με το τέντωμα, αλλά με αυτό που ονομάζεται "μπανιέρα", πρέπει να το καταλάβετε.

Η πυελεκτάση είναι μια από τις πιο συχνές ανωμαλίες της δομής που ανιχνεύονται με υπερηχογραφική εξέταση του ουροποιητικού συστήματος. Ένας ιατρός υπερήχων συνήθως δεν έχει εξειδικευμένες πληροφορίες στον τομέα της νεφρολογίας, εργάζεται στον τομέα αρμοδιότητάς του, επομένως, στο συμπέρασμά του υπάρχει η φράση: «Συνιστάται διαβούλευση με νεφρολόγο» και παίρνετε ραντεβού με νεφρολόγο. Τις περισσότερες φορές, η πυελεκτάση εντοπίζεται κατά τον υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πριν από τη γέννηση του μωρού ή τον πρώτο χρόνο της ζωής του. Επομένως, δεν θα είναι μεγάλο λάθος να αποδώσουμε την επέκταση της λεκάνης στα έμφυτα χαρακτηριστικά της δομής.

Αλλά η επέκταση της λεκάνης μπορεί να συμβεί αργότερα. Για παράδειγμα, στην ηλικία των 7 ετών, κατά την περίοδο της εντατικής ανάπτυξης του παιδιού, όταν υπάρχει αλλαγή στη διάταξη των οργάνων μεταξύ τους, είναι πιθανό ο ουρητήρας να σφίγγεται από ένα μη φυσιολογικό ή πρόσθετο αγγείο. Στους ενήλικες, η επέκταση της λεκάνης μπορεί να οφείλεται στην απόφραξη του αυλού του ουρητήρα από πέτρα.

Αιτίες πυελεκτάσεως: η διόγκωση της λεκάνης συμβαίνει όταν υπάρχει απόφραξη (δυσκολία) στην εκροή ούρων σε οποιοδήποτε στάδιο της απέκκρισής τους. Η δυσκολία στην εκροή ούρων μπορεί να οφείλεται σε:

· με τυχόν προβλήματα που σχετίζονται με τους ουρητήρες, όπως: αναπτυξιακή ανωμαλία, συστροφή, συμπίεση, στένωση κ.λπ.

· με μόνιμη ή προσωρινή (με ακατάλληλη προετοιμασία για υπερηχογράφημα) υπερπλήρωση της κύστης. Με συνεχή υπερπλήρωση της κύστης, το παιδί πηγαίνει να ουρήσει πολύ σπάνια και σε μεγάλες μερίδες (ένας από τους τύπους νευρογενούς δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης).

· με την παρουσία εμποδίου στη διέλευση των ούρων στην ουροδόχο κύστη από τον ουρητήρα ή όταν αφαιρείται μέσω της ουρήθρας.

· με απόφραξη του ουρητήρα με πέτρα, όγκο ή θρόμβο πύου (πιο συχνά σε ενήλικες).

· με κάποια φυσιολογική, δηλ. φυσιολογικές διεργασίες στο σώμα (για παράδειγμα, υπερβολική: πρόσληψη υγρών), όταν το ουροποιητικό σύστημα απλά δεν έχει χρόνο να αφαιρέσει όλο το απορροφημένο υγρό.

· με φυσιολογικό, αλλά πιο σπάνιο τύπο εντόπισης της λεκάνης, όταν δεν βρίσκεται μέσα στο νεφρό, αλλά έξω από αυτόν.

· παλινδρόμηση ούρων από την ουροδόχο κύστη πίσω στους ουρητήρες ή στους νεφρούς (παλινδρόμηση).

· με λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος λόγω της δράσης βακτηριακών τοξινών στα λεία μυϊκά κύτταρα των ουρητήρων και της λεκάνης. Σύμφωνα με ερευνητές, στο 12,5% των ασθενών με πυελονεφρίτιδα, το πυελικό σύστημα επεκτείνεται. Μετά τη θεραπεία, αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται.

· με γενική αδυναμία της μυϊκής συσκευής κατά τη διάρκεια της προωρότητας του μωρού (τα μυϊκά κύτταρα αποτελούν μέρος των ουρητήρων και της λεκάνης).

· με νευρολογικά προβλήματα.

Η πυελεκτάση είναι ιάσιμη εάν διαγνωστεί σωστά και αντιμετωπιστεί επαρκώς. Ένα άλλο πράγμα είναι ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, με πυελοεκτασία, είναι δυνατή μια ανεξάρτητη ανάκαμψη, που σχετίζεται με την ανάπτυξη του μωρού, μια αλλαγή στη θέση των οργάνων μεταξύ τους και την ανακατανομή της πίεσης στο ουροποιητικό σύστημα προς τη σωστή κατεύθυνση , καθώς και με την ωρίμανση της μυϊκής συσκευής, η οποία συχνά δεν είναι ανεπτυγμένη στα πρόωρα μωρά.

Το πρώτο έτος της ζωής είναι η περίοδος της πιο εντατικής ανάπτυξης: τα όργανα αναπτύσσονται με τεράστια ταχύτητα, η θέση τους σε σχέση με το άλλο αλλάζει και το σωματικό βάρος αυξάνεται. Το λειτουργικό φορτίο σε όργανα και συστήματα αυξάνεται. Γι’ αυτό ο πρώτος χρόνος είναι καθοριστικός στην εκδήλωση των περισσότερων δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένων των δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος.

Λιγότερο έντονη ανάπτυξη, αλλά και σημαντική για την εκδήλωση αναπτυξιακών ανωμαλιών, σημειώνεται κατά την περίοδο της λεγόμενης πρώτης διάτασης (6-7 ετών) και στην εφηβεία, όταν υπάρχουν απότομες αυξήσεις ύψους και βάρους και ορμονικές αλλαγές. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πυελοεκτασία που ανιχνεύεται στη μήτρα ή τους πρώτους μήνες της ζωής υπόκειται σε υποχρεωτική παρατήρηση κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής και κατά τις αναγραφόμενες κρίσιμες περιόδους.

Θα πρέπει να είναι ανησυχητικό:

· το μέγεθος της λεκάνης είναι 7 mm ή περισσότερο.

· αλλαγή στο μέγεθος της λεκάνης πριν και μετά την ούρηση (κατά τη διάρκεια του υπερήχου).

· αλλαγή μεγέθους κατά τη διάρκεια του έτους.

Πολύ συχνά, αφού ανακάλυψαν σε ένα παιδί μετά από 3 χρόνια το μέγεθος της λεκάνης είναι 5-7 mm και παρατηρώντας το για ένα ή δύο χρόνια, οι ειδικοί καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι αυτό είναι απλώς μια ατομική απόκλιση από τους γενικά αποδεκτούς κανόνες της δομής , το οποίο δεν σχετίζεται με σοβαρό πρόβλημα.

Το ερώτημα είναι εντελώς διαφορετικό εάν αυτή η απόκλιση προσδιορίζεται στο μωρό στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν το μέγεθος της λεκάνης σε ένα παιδί στο 2ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης ήταν 4 mm και στο 3ο τρίμηνο - 7 mm, απαιτείται συνεχής παρακολούθηση. Αν και πρέπει να πούμε ότι στα περισσότερα μωρά, η επέκταση της λεκάνης εξαφανίζεται μετά τη γέννηση. Κατά συνέπεια, δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας, αλλά είναι απλώς απαραίτητο να τηρείται.

Η πυελεκτάση σχετίζεται κυρίως με την αύξηση της πίεσης στη λεκάνη, η οποία δεν μπορεί παρά να επηρεάσει τον ιστό του νεφρού που βρίσκεται δίπλα της.

Με την πάροδο του χρόνου, μέρος του ιστού των νεφρών υπό την επίδραση σταθερής πίεσης καταστρέφεται, γεγονός που, με τη σειρά του, οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών του. Επιπλέον, λόγω της υψηλής πίεσης στη λεκάνη, ο νεφρός απαιτεί πρόσθετες προσπάθειες για την έκκριση ούρων, γεγονός που τον «αποσπά» από την άμεση εργασία. Πόσο καιρό θα μπορούν να λειτουργούν τα νεφρά σε μια τέτοια βελτιωμένη λειτουργία;

Με πυελεκτάση χαμηλού βαθμού (5-7 mm), πραγματοποιείται υπερηχογράφημα ελέγχου των νεφρών και της ουροδόχου κύστης σε διαστήματα 1 φορά σε 1-3 μήνες. (η συχνότητα καθορίζεται από νεφρολόγο) τον πρώτο χρόνο της ζωής και σε μεγαλύτερα παιδιά - 1 φορά σε 6 μήνες.

Όταν προσκολλάται λοίμωξη και (ή) με αύξηση του μεγέθους της λεκάνης, πραγματοποιείται ουρολογική εξέταση με ακτίνες Χ σε νοσοκομείο. Συνήθως είναι απεκκριτική ουρογραφία, κυστεογραφία. Αυτές οι έρευνες σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την αιτία της πυελεκτάσης. Φυσικά, δεν είναι απολύτως ακίνδυνα και πραγματοποιούνται αυστηρά εάν υπάρχουν ενδείξεις και με απόφαση του επιβλέποντος γιατρού - νεφρολόγου ή ουρολόγου.

Δεν υπάρχει ενιαία, καθολική θεραπεία για την πυελεκτάση, εξαρτάται από την εγκατεστημένη ή ύποπτη αιτία. Έτσι, εάν υπάρχει ανωμαλία στη δομή του ουρητήρα και (ή) με απότομη αύξηση του μεγέθους της λεκάνης, το μωρό σας μπορεί να χρειαστεί χειρουργική (χειρουργική) θεραπεία με στόχο την εξάλειψη της υπάρχουσας απόφραξης στην εκροή ούρων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η προσέγγιση αναμονής που υιοθετείται από ορισμένους γονείς μπορεί να οδηγήσει στην απώλεια ενός νεφρού, αν και μπορεί να σωθεί.

Ελλείψει απότομης επιδείνωσης και ορατών διαταραχών (σύμφωνα με υπερηχογράφημα, ανάλυση ούρων κ.λπ.), μπορεί να προταθεί μια άλλη τακτική: παρατήρηση και συντηρητική θεραπεία. Συνήθως περιλαμβάνει φυσιοθεραπεία, λήψη (αν χρειάζεται) φυτικά σκευάσματα, έλεγχο υπερήχων.

Ας συνοψίσουμε:

· Η πυελεκτάση δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά μπορεί να χρησιμεύσει μόνο ως έμμεσο σημάδι παραβίασης της εκροής ούρων από τη λεκάνη ως αποτέλεσμα οποιασδήποτε ανωμαλίας στη δομή, μόλυνση, παλινδρόμηση ούρων κ.λπ.

· Κατά την περίοδο της εντατικής ανάπτυξης απαιτείται υποχρεωτική παρακολούθηση των αλλαγών στο μέγεθος της λεκάνης. Η συχνότητα των εξετάσεων παρακολούθησης καθορίζεται από τον νεφρολόγο.

· Δεδομένου ότι ο νεφρός είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο, η πυελεκτάση μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη.

· Η πυελεκτάση μπορεί να είναι αποτέλεσμα λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος και, αντίθετα, μπορεί η ίδια να συμβάλλει στην ανάπτυξη φλεγμονής.

· Με γενική ανωριμότητα του σώματος (σε πρόωρα μωρά ή μωρά με προβλήματα στο ΚΝΣ), το μέγεθος της λεκάνης μπορεί να επανέλθει στο φυσιολογικό καθώς εξαφανίζονται τα προβλήματα με το ΚΝΣ. Σε αυτή την περίπτωση, μερικές φορές χρησιμοποιούνται οι όροι «πυελική υπόταση» ή «αγωνία».

· Η πυελεκτάση απαιτεί υποχρεωτική παρακολούθηση από νεφρολόγο και έλεγχο υπερήχων.

· Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πυελεκτάση είναι παροδική, δηλαδή μια προσωρινή κατάσταση.

· Η θεραπεία συνταγογραφείται ανάλογα με την αιτία της πυελεκτάσεως, μαζί με νεφρολόγο (ουρολόγο).

Αυξημένη νεφρική κινητικότητα και νεφρόπτωση

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών μπορεί να μην γίνονται αισθητές, αλλά μπορεί να εκδηλωθούν με επίμονο πόνο στην κοιλιά. Η εύρεση της πηγής του προβλήματος μπορεί να είναι δύσκολη ακόμη και για έναν ειδικό, αφού σε πολλές περιπτώσεις δεν μπορεί να βρεθεί τίποτα κατά την εξέταση και όλες οι εξετάσεις είναι φυσιολογικές. Αλλά χάρη στον υπέρηχο, κατέστη δυνατή η γρήγορη και ανώδυνη ανίχνευση παραβιάσεων στη λειτουργία των νεφρών, αν και συχνά ανιχνεύονται τυχαία.

Επί του παρόντος, συχνά διαγιγνώσκονται αυξημένη κινητικότητα των νεφρών και νεφρόπτωση (πιο έντονη νεφρική κινητικότητα). Όπως υποδηλώνει το όνομα, το πρόβλημα οφείλεται στην υπερβολική κίνηση του νεφρού.

Κανονικά, τα νεφρά μπορούν να κάνουν μια συγκεκριμένη κίνηση κατά την αναπνοή, επιπλέον, η έλλειψη τέτοιας κινητικότητας των νεφρών μπορεί να είναι σημάδι μιας σοβαρής ασθένειας.

Οι νεφροί βρίσκονται πίσω από το περιτόναιο, πλησιάζοντας πιο κοντά στην επιφάνεια του σώματος από την πλάτη. Βρίσκονται σε ειδικό επίθεμα λίπους και στερεώνονται με συνδέσμους. Γιατί έχει αυξηθεί τόσο πολύ ο αριθμός των περιπτώσεων υπερβολικής κινητικότητας των νεφρών και νεφρόπτωσης; Το θέμα, φυσικά, δεν είναι μόνο ότι έχουν εμφανιστεί νέες μέθοδοι εξέτασης, ιδιαίτερα ο υπέρηχος. Τις περισσότερες φορές αυτό το πρόβλημα εμφανίζεται σε αδύνατα παιδιά και εφήβους. Είναι σε αυτά που πρακτικά απουσιάζει ο λιπώδης ιστός, ο οποίος δημιουργεί ένα στρώμα για το νεφρό, όπως ακριβώς υπάρχει λίγος από αυτόν σε όλο το σώμα. Επομένως, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να μάθετε την αιτία του χαμηλού σωματικού βάρους σε ένα παιδί, ειδικά εάν παραπονιέται για πονοκεφάλους, κόπωση κ.λπ. Στα έφηβα κορίτσια, η απότομη μείωση του σωματικού βάρους συχνά συνδέεται με την επιθυμία να να είστε σαν τα σούπερ μόντελ: τα κορίτσια κάνουν δίαιτες, σχεδόν δεν τρώνε τίποτα, αν και κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών στο σώμα η νηστεία είναι εξαιρετικά επιβλαβής. Συχνά, η εμφάνιση νεφρόπτωσης σχετίζεται με απότομο άλμα στην ανάπτυξη στα 6-8 και στα 13-17 ετών, όταν απαιτείται ενισχυμένη διατροφή.

Η αυξημένη κινητικότητα των νεφρών εκδηλώνεται συχνότερα με δυσφορία και (ή) βαρύτητα στην οσφυϊκή περιοχή, περιοδικούς πονοκεφάλους.

Η νεφρόπτωση είναι μια πιο έντονη μορφή κινητικότητας. Υπάρχουν 3 βαθμοί κινητικότητας των νεφρών. Με τον πιο έντονο βαθμό III, ο νεφρός βρίσκεται στο επίπεδο της ουροδόχου κύστης ή λίγο πάνω από αυτήν.

Το παιδί παραπονιέται για συχνούς και επίμονους πόνους στην κοιλιά! Επιπλέον, η ακατάλληλη εκροή ούρων από τα νεφρά οδηγεί σε μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος. Συχνά, με τη νεφρόπτωση, υπάρχουν αυξήσεις της πίεσης, και ως εκ τούτου οι έφηβοι συχνά διαγιγνώσκονται με «φυτο-αγγειακή δυστονία». Αν και, στην πραγματικότητα, η αύξηση της πίεσης οφείλεται στο συνεχές τέντωμα των αγγείων που τροφοδοτούν τα νεφρά. Εκτός από όλα, ένας πολύ κινητός νεφρός από μόνος του είναι ανεπαρκής εφοδιασμένος με αίμα και προσπαθεί να αντισταθμίσει την αδυναμία εργασίας κατά τη διάρκεια της ημέρας τη νύχτα, όταν μπαίνει στη φυσιολογική του θέση, και επομένως παράγονται περισσότερα ούρα τη νύχτα από ό,τι χρειάζεται.

Δεδομένου ότι ένας πολύ κινητός νεφρός αλλάζει τη θέση του, συμπεριλαμβανομένης της περιοδικής επιστροφής στην «αρχική του θέση», είναι απαραίτητο να διεξαχθεί εκτεταμένο υπερηχογράφημα των νεφρών με τον προσδιορισμό της κινητικότητάς τους: εξέταση του ασθενούς σε ύπτια θέση, στη συνέχεια σε όρθια θέση και σε ορισμένες περιπτώσεις μετά από σωματική άσκηση (για παράδειγμα, μετά από μια σειρά από άλματα).

Εάν το υπερηχογράφημα έδειξε την παρουσία νεφρόπτωσης, απαιτείται ουρολογική εξέταση με ακτίνες Χ για να προσδιοριστεί ο βαθμός νεφρόπτωσης και πιθανές ανωμαλίες στη δομή του ουροποιητικού συστήματος.

Ανωμαλίες ποσότητας

Νεφρική αγένεση

Η αναφορά της αγενεσίας των νεφρών βρίσκεται στον Αριστοτέλη: έγραψε ότι ένα ζώο χωρίς καρδιά δεν μπορεί να υπάρξει στη φύση, αλλά συναντώνται χωρίς σπλήνα ή με ένα νεφρό. Η πρώτη προσπάθεια περιγραφής της απλασίας στον άνθρωπο ανήκει στον Andreas Vesalius το 1543. Το 1928, ο N. N. Sokolov αποκάλυψε τη συχνότητα της απλασίας στους ανθρώπους. Ως αποτέλεσμα της έρευνάς του, ανέλυσε 50198 αυτοψίες και βρήκε νεφρική αγένεση στο 0,1% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με τον ίδιο, η συχνότητα εμφάνισης δεν εξαρτάται από το φύλο του ατόμου. Οι σύγχρονοι επιστήμονες, με βάση ένα αρκετά μεγάλο δείγμα, δίνουν ελαφρώς διαφορετικούς αριθμούς. Σύμφωνα με αυτούς: η συχνότητα της αγενεσίας είναι 0,05% και εμφανίζεται τρεις φορές συχνότερα στους άνδρες.

γενικές πληροφορίες

Η αγένεση (απλασία) των νεφρών είναι μια δυσπλασία οργάνου κατά την εμβρυογένεση, με αποτέλεσμα να απουσιάζει εντελώς ο ένας ή και οι δύο νεφροί. Οι υποτυπώδεις δομές του νεφρού επίσης απουσιάζουν. Ο ουρητήρας την ίδια στιγμή μπορεί να αναπτυχθεί σχεδόν φυσιολογικά ή να απουσιάζει εντελώς. Η αγενεσία είναι μια κοινή δυσπλασία και εμφανίζεται όχι μόνο στους ανθρώπους, αλλά και σε εκείνα τα ζώα που έχουν συνήθως δύο νεφρά.

Δεν υπάρχουν αξιόπιστες ενδείξεις ότι η αγενεσία είναι μια κληρονομική ασθένεια που μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Αρκετά συχνά, η αιτία αυτής της ασθένειας είναι πολυσυστημικές δυσπλασίες λόγω εξωγενών επιδράσεων κατά το εμβρυϊκό στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Μαζί με την αγενεσία, συχνά συναντώνται και άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος, με την προϋπόθεση ότι ο ουρητήρας και το σποραδικό αγγείο απουσιάζουν εντελώς στην ίδια πλευρά. Συχνά, μαζί με την αγένεση στο θηλυκό, εντοπίζονται και δυσπλασίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων, οι οποίες έχουν γενική υπανάπτυξη. Το ουροποιητικό σύστημα και το γυναικείο αναπαραγωγικό σύστημα αναπτύσσονται από διαφορετικά βασικά στοιχεία, επομένως η ταυτόχρονη εμφάνιση αυτών των ελαττωμάτων είναι ακανόνιστη. Από όλα τα παραπάνω, υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η νεφρική αγένεση είναι ένα συγγενές και όχι κληρονομικό ελάττωμα, και είναι αποτέλεσμα εξωγενών επιδράσεων στις πρώτες έξι εβδομάδες της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι μητέρες με διαβήτη αποτελούν παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αγενεσίας.

Τύποι νεφρικής αγένεσης:

Διμερής νεφρική αγένεση

Αυτό το ελάττωμα ανήκει στον τρίτο κλινικό τύπο. Τα νεογέννητα με αυτό το ελάττωμα γεννιούνται ως επί το πλείστον νεκρά. Ωστόσο, υπήρξαν περιπτώσεις που ένα παιδί γεννήθηκε ζωντανό και τελειόμηνο, αλλά πέθανε τις πρώτες μέρες της ζωής του λόγω νεφρικής ανεπάρκειας.

Μέχρι σήμερα, η πρόοδος δεν έχει σταματήσει και υπάρχει τεχνική δυνατότητα μεταμόσχευσης νεφρού σε νεογέννητο και διενέργειας αιμοκάθαρσης. Είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιηθεί έγκαιρα η αμφοτερόπλευρη νεφρική αγένεση από άλλες δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος και των νεφρών.

Μονομερής νεφρική αγένεση

Μονομερής νεφρική αγένεση με διατήρηση του ουρητήρα

Το ελάττωμα αυτό ανήκει στον πρώτο κλινικό τύπο και είναι συγγενές. Με τη μονόπλευρη απλασία, ολόκληρο το φορτίο λαμβάνεται από έναν μόνο νεφρό, ο οποίος με τη σειρά του είναι συχνά υπερπλαστικός. Η αύξηση του αριθμού των δομικών στοιχείων επιτρέπει στο νεφρό να αναλάβει τις λειτουργίες δύο φυσιολογικών νεφρών. Ο κίνδυνος σοβαρών συνεπειών σε περίπτωση τραύματος σε έναν νεφρό αυξάνεται.

Μονομερής νεφρική αγένεση χωρίς ουρητήρα

Αυτό το ελάττωμα εκδηλώνεται στα πρώτα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος. Ένα σημάδι αυτής της ασθένειας είναι η απουσία του στομίου του ουρητήρα. Λόγω των δομικών χαρακτηριστικών του ανδρικού σώματος, η νεφρική αγένεση στους άνδρες συνδυάζεται με την απουσία πόρου που αφαιρεί το σπερματικό υγρό και τις αλλαγές στα σπερματικά κυστίδια. Αυτό οδηγεί σε: πόνο στη βουβωνική χώρα, ιερό οστό. επώδυνη εκσπερμάτιση και μερικές φορές σε σεξουαλική δυσλειτουργία.

Θεραπεία της νεφρικής αγένεσης

Η μέθοδος θεραπείας ενός νεφρού εξαρτάται από τον βαθμό έκπτωσης της λειτουργικότητας του νεφρού. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη χειρουργική επέμβαση είναι η μεταμόσχευση νεφρού. Παράλληλα με τις χειρουργικές μεθόδους, υπάρχει και αντιβιοτική θεραπεία.

Διπλασιασμός του νεφρού

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, εμφανίζεται σε 1 περίπτωση ανά 150 αυτοψίες. 2 φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Μπορεί να είναι μονομερής (89%) ή αμφοτερόπλευρη (11%).

Αιτίες διπλασιασμού του νεφρού:

Ο διπλασιασμός των νεφρών συμβαίνει όταν σχηματίζονται δύο εστίες επαγωγής διαφοροποίησης στο μετανεφρογόνο βλάστημα. Στην περίπτωση αυτή, σχηματίζονται δύο πυελικά συστήματα, αλλά ο πλήρης διαχωρισμός του βλαστήματος δεν συμβαίνει και επομένως ο νεφρός καλύπτεται με μια κοινή ινώδη κάψουλα. Κάθε ένα από τα μισά του διπλασιασμένου νεφρού έχει τη δική του παροχή αίματος. Τα νεφρικά αγγεία μπορεί να αναχωρούν χωριστά από την αορτή ή μπορεί να αναχωρούν σε έναν κοινό κορμό, χωρίζοντας στον ή κοντά στον νεφρικό κόλπο. Ορισμένες ενδονεφρικές αρτηρίες περνούν από το ένα μισό στο άλλο, κάτι που μπορεί να έχει μεγάλη σημασία κατά την εκτομή του νεφρού.

Συμπτώματα νεφρικού διπλασιασμού

Πιο συχνά το πάνω μισό είναι υπανάπτυκτο, πολύ σπάνια και τα δύο μισά είναι λειτουργικά ίδια ή το κάτω μισό είναι υπανάπτυκτο. Το υπανάπτυκτο μισό στη μορφολογική του δομή μοιάζει με δυσπλασία των νεφρών. Η παρουσία παρεγχυματικής νεφρικής δυσπλασίας σε συνδυασμό με διαταραχή της ουροδυναμικής λόγω διάσπασης του ουρητήρα δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την εμφάνιση παθήσεων στον ανώμαλο νεφρό. Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα του διπλασιασμού του νεφρού διπλασιάζουν τα συμπτώματα των ακόλουθων ασθενειών: χρόνια (53,3%) και οξεία (19,8%) πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση (30,8%), υδρονέφρωση ενός από τα μισά (19,7%). Ο διπλασιασμός του νεφρού μπορεί να υποψιαστεί με υπερηχογράφημα, ειδικά με διάταση του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος.

Διάγνωση διπλασιασμού του νεφρού

Η απεκκριτική ουρογραφία βοηθά στη διάγνωση του διπλασιασμού του νεφρού. Ωστόσο, το πιο δύσκολο έργο είναι να προσδιοριστεί ο πλήρης ή ημιτελής διπλασιασμός. Η χρήση ουρογραφίας μαγνητικού συντονισμού και MSCT απλοποιεί σημαντικά αυτό το έργο, αλλά δεν το λύνει εντελώς. Η παρουσία ουρητηροκήλης είναι ένας παράγοντας που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση πλήρους ή ατελούς διπλασιασμού του νεφρού. Η κυστεοσκόπηση στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων βοηθά στη διαπίστωση της διάγνωσης<#"justify">Δυστοπία

Δυστοπία - η θέση ενός οργάνου, ιστού ή μεμονωμένων κυττάρων σε ένα ασυνήθιστο μέρος για αυτά, λόγω δυσεμβρυογένεσης, τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης.

Δυστοπία νεφρού ετεροπλάγιο cross (d. renis heterolateralis cruciata) - συγγενής D. νεφρός με τη θέση του στην αντίθετη πλευρά, δίπλα στον δεύτερο νεφρό.

Δυστοπία του νεφρού ομοπλάγιου (d.renis homolateralis) - συγγενής Δ. του νεφρού με τη θέση του πάνω ή κάτω από το φυσιολογικό.

Δυστοπία νεφρού θώρακα (d. renis thoracica) - Δ. νεφρός με συγγενή διαφραγματοκήλη με τη θέση του στην θωρακική κοιλότητα υπουπεζωκοτική.

Η λαγόνια δυστοπία του νεφρού (d. renis iliaca) - ομόπλευρη Δ. του νεφρού με τη θέση του στη μεγάλη λεκάνη.

Νεφρική δυστοπία οσφυϊκή (d.renis lumbalis) - ομοιόπλευρη Δ. του νεφρού με τη θέση του στην οσφυϊκή περιοχή κάτω από το φυσιολογικό.

Πυελική δυστοπία νεφρού (d. renis pelvina) - ομοιόπλευρη D. p. με τη θέση της στη μικρή λεκάνη.

Βιβλιογραφία

Markosyan A.A. Ερωτήματα φυσιολογίας ηλικίας. - Μ.: Διαφωτισμός, 1974

Sapin M.R. - ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΑΝΘΡΩΠΟΥ με τα ηλικιακά χαρακτηριστικά του σώματος του παιδιού. - εκδοτικό κέντρο "Academy" το 2005

Petrishina O.L. - Ανατομία, φυσιολογία και υγιεινή παιδιών πρωτοβάθμιας σχολικής ηλικίας. - Μ.: Διαφωτισμός, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Ουρογεννητική συσκευή, ανατομία σε διαγράμματα και σχέδια, εκδοτικός οίκος του Πανεπιστημίου Φιλίας των Λαών της Ρωσίας, Μόσχα, 1994.

Οδηγός ουρολογίας, επιμέλεια N. A. Lopatkin, εκδοτικός οίκος Ιατρικής, Μόσχα, 1998. Δωρεάν λήψη ολόκληρης της περίληψης «Το ανθρώπινο ουροποιητικό σύστημα».

A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Human Physiology, Εκδοτικός Οίκος Διαφωτισμού, Μόσχα, 1971

R. D. Sinelnikov Άτλας της ανθρώπινης ανατομίας, εκδοτικός οίκος ιατρικής, Μόσχα, 1973.

A. V. Kraev Human Anatomy, εκδοτικός οίκος Medicine, Μόσχα, 1978.

Φροντιστήριο

Χρειάζεστε βοήθεια για να μάθετε για ένα θέμα;

Οι ειδικοί μας θα συμβουλεύσουν ή θα παρέχουν υπηρεσίες διδασκαλίας σε θέματα που σας ενδιαφέρουν.
Υποβάλλω αίτησηυποδεικνύοντας το θέμα αυτή τη στιγμή για να ενημερωθείτε σχετικά με τη δυνατότητα λήψης μιας διαβούλευσης.