Χρόνια μυελογενής λευχαιμία στάδια της νόσου. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: παθογένεση και θεραπεία

Διάγνωση(CML) στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι εύκολο να διαπιστωθεί ή, σε κάθε περίπτωση, να υποψιαστεί από χαρακτηριστικές αλλαγές στην εικόνα του αίματος. Αυτές οι αλλαγές εκφράζονται σε μια σταδιακά αυξανόμενη λευκοκυττάρωση, μικρή στην αρχή της νόσου (10-15 10 9 / l) και φθάνει, καθώς η νόσος εξελίσσεται, χωρίς θεραπεία, σε τεράστιους αριθμούς - 200-500-800 10 9 / l και ακόμα περισσότερο.

Ταυτόχρονα με την αύξηση του αριθμού λευκοκύτταρασημειώνονται χαρακτηριστικές αλλαγές στον τύπο των λευκοκυττάρων: αύξηση της περιεκτικότητας σε κοκκιοκύτταρα έως και 85-95%, παρουσία ανώριμων κοκκιοκυττάρων - μυελοκυττάρων, μεταμυελοκυττάρων, με σημαντική λευκοκυττάρωση - συχνά προμυελοκύτταρα και μερικές φορές μεμονωμένα βλαστικά κύτταρα. Πολύ χαρακτηριστική αύξηση της περιεκτικότητας σε βασεόφιλα έως 5-10%, συχνά με ταυτόχρονη αύξηση του επιπέδου των ηωσινοφίλων έως και 5-8% («ηωσινοφιλική-βασεόφιλη συσχέτιση», που δεν απαντάται σε άλλες ασθένειες) και μείωση του ο αριθμός των λεμφοκυττάρων έως 10-5%.

Μερικές φορές ο αριθμός των βασεόφιλων φτάνει σημαντικά ποσοστά - 15-20% ή περισσότερο.

Στη λογοτεχνία πριν 15-20 χρόνιαΣε τέτοιες περιπτώσεις, η νόσος χαρακτηρίστηκε ως βασεόφιλη παραλλαγή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, η οποία εμφανίζεται στο 5-8% των ασθενών. Περιγράφεται μια ηωσινόφιλη παραλλαγή, στην οποία το 20-40% των ηωσινόφιλων βρίσκονται συνεχώς στο αίμα. Επί του παρόντος, αυτές οι παραλλαγές δεν είναι μεμονωμένες και η αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων ή των ηωσινόφιλων θεωρείται σημάδι προχωρημένου σταδίου της νόσου.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αυξηθεί αιμοπετάλιαέως 400-600 10 9 /l, και μερικές φορές περισσότερο - έως 800-1000 10 9 /l, σπάνια ακόμη υψηλότερα. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ερυθροκύτταρα μπορεί να παραμείνει φυσιολογική για μεγάλο χρονικό διάστημα, μειώνεται μόνο με πολύ υψηλή λευκοκυττάρωση. Σε ορισμένους ασθενείς, στην αρχή της νόσου, παρατηρείται ακόμη και μια ελαφρά ερυθροκυττάρωση - 5,0-5,5 10 12 λίτρα.

Μελέτη μυελός των οστών στίξηδιαπιστώνει αύξηση στον αριθμό των μυελοκαρυοκυττάρων και στο ποσοστό των ανώριμων κοκκιοκυττάρων με αύξηση της αναλογίας μυελοειδών/ερυθροειδών στο 20-25/1 αντί του φυσιολογικού 3-4/1. Ο αριθμός των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων είναι συνήθως αυξημένος, ειδικά σε ασθενείς με υψηλή περιεκτικότητα σε αυτά τα κύτταρα στο αίμα. Κατά κανόνα, σημειώνεται μεγάλος αριθμός μιτωτικών μορφών.

Σε ορισμένους ασθενείς, συχνότερα με σημαντική υπερλευκοκυττάρωση, μπλε ιστιοκύτταρα και κύτταρα που μοιάζουν με κύτταρα Gaucher βρίσκονται στο σημείο του μυελού των οστών. Αυτά είναι μακροφάγα που συλλαμβάνουν γλυκοκερεβροσίδες από αποσυντιθέμενα λευκοκύτταρα. Ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων είναι συνήθως αυξημένος, κατά κανόνα, έχουν σημάδια δυσπλασίας.

Στο μορφολογική μελέτηΔεν υπάρχουν αλλαγές στη δομή των κοκκιοκυττάρων στη ΧΜΛ σε σύγκριση με τα κανονικά, ωστόσο, η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει ασυγχρονισμό στην ωρίμανση του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος: σε κάθε στάδιο της ωρίμανσης των κοκκιοκυττάρων, ο πυρήνας υστερεί στην ανάπτυξή του από το κυτταρόπλασμα.

Από κυτταροχημικά χαρακτηριστικάπολύ χαρακτηριστική είναι μια απότομη μείωση ή πλήρης εξαφάνιση της αλκαλικής φωσφατάσης στα ουδετερόφιλα του αίματος και του μυελού των οστών.

Στο τριπανοβιοψίαέντονη υπερπλασία του μυελοειδούς μικροβίου, παρατηρείται απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε λίπος, στο 20-30% των ασθενών ήδη στην αρχή της νόσου - ένας ή ο άλλος βαθμός μυελοΐνωσης.
Μορφολογική μελέτη σπλήναανιχνεύει διήθηση του κόκκινου πολτού με λευχαιμικά κύτταρα.

Από τις βιοχημικές αλλαγές, χαρακτηριστική είναι αύξηση της βιταμίνης Β12στον ορό του αίματος, ο οποίος μερικές φορές υπερβαίνει τη φυσιολογική τιμή κατά 10-15 φορές και συχνά παραμένει αυξημένος κατά την κλινική και αιματολογική ύφεση. Μια άλλη σημαντική αλλαγή είναι η αύξηση του ουρικού οξέος. Είναι υψηλό σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με σημαντική λευκοκυττάρωση χωρίς θεραπεία και μπορεί να αυξηθεί ακόμη περισσότερο κατά τη διάρκεια της κυτταροστατικής θεραπείας.

Μερικοί ασθενείς έχουν μόνιμη αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέοςοδηγεί στο σχηματισμό ουρικών λίθων και στην ουρική αρθρίτιδα, την εναπόθεση κρυστάλλων ουρικού οξέος στους ιστούς των αυχείων με το σχηματισμό ορατών οζιδίων. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών έχει υψηλό επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης ορού.

Αρχή ασθένειεςστις περισσότερες περιπτώσεις σχεδόν ή εντελώς ασυμπτωματική. Συνήθως, όταν έχουν ήδη εμφανιστεί αλλαγές στο αίμα, ο σπλήνας δεν μεγεθύνεται. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αυξάνεται προοδευτικά, φτάνοντας μερικές φορές σε τεράστιες διαστάσεις. Η λευκοκυττάρωση και το μέγεθος της σπλήνας δεν συσχετίζονται πάντα μεταξύ τους. Σε ορισμένους ασθενείς, ο σπλήνας καταλαμβάνει ολόκληρο το αριστερό μισό της κοιλιάς, κατεβαίνοντας στη μικρή λεκάνη, με λευκοκυττάρωση 65-70 10 9 /l, σε άλλους ασθενείς με λευκοκυττάρωση που φτάνει τα 400-500 10 9 /l, ο σπλήνας προεξέχει από κάτω από την άκρη του πλευρικού τόξου κατά μόνο 4-5 εκ. Το μεγάλο μέγεθος της σπλήνας είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό της ΧΜΛ με υψηλή βασεοφιλία.

Όταν εκφράζεται σπληνομεγαλίατο συκώτι είναι επίσης συνήθως διευρυμένο, αλλά πάντα σε πολύ μικρότερο βαθμό από τη σπλήνα. Η διεύρυνση των λεμφαδένων δεν είναι τυπική για τη ΧΜΛ, μερικές φορές εμφανίζεται στο τελικό στάδιο της νόσου και οφείλεται σε διήθηση του λεμφαδένα από βλαστικά κύτταρα.

Παράπονααδυναμία, αίσθημα βάρους, μερικές φορές πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, εφίδρωση, χαμηλός πυρετός εμφανίζονται μόνο με προχωρημένη κλινική και αιματολογική εικόνα της νόσου.

Στο 20-25% των ασθενών με ΧΜΛανιχνεύεται τυχαία, όταν ακόμη δεν υπάρχουν κλινικά σημεία της νόσου, αλλά υπάρχουν μόνο ήπιες αιματολογικές αλλαγές (λευκοκυττάρωση και ένα μικρό ποσοστό ανώριμων κοκκιοκυττάρων στο αίμα), οι οποίες εντοπίζονται σε μια εξέταση αίματος που έγινε για άλλη ασθένεια ή κατά τη διάρκεια προληπτική εξέταση. Η απουσία παραπόνων και κλινικών συμπτωμάτων μερικές φορές οδηγεί στο γεγονός ότι οι χαρακτηριστικές, αλλά μέτριες αλλαγές αίματος, δυστυχώς, δεν προσελκύουν την προσοχή του γιατρού και η αληθινή έναρξη της νόσου μπορεί να διαπιστωθεί μόνο αναδρομικά όταν ένας ασθενής παρουσιάζει ήδη έντονη κλινική και αιματολογική εικόνα της νόσου.

Επιβεβαίωση διάγνωση της ΧΜΛείναι η ανίχνευση στα κύτταρα του αίματος και του μυελού των οστών ενός χαρακτηριστικού κυτταρογενετικού δείκτη - του Ph-χρωμοσώματος. Αυτός ο δείκτης υπάρχει σε όλους τους ασθενείς με ΧΜΛ και δεν εμφανίζεται σε άλλες ασθένειες.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία- η πρώτη ογκολογική ασθένεια στην οποία περιγράφηκαν συγκεκριμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα στον άνθρωπο και αποκρυπτογραφήθηκαν οι μοριακοί μηχανισμοί που διέπουν την ανάπτυξη της νόσου.

Το 1960 δύο κυτταρογενετικήαπό τη Φιλαδέλφεια των ΗΠΑ, οι P. Nowell και D. Hungerford βρήκαν βράχυνση του μακριού βραχίονα ενός από τα χρωμοσώματα του 21ου ζεύγους, όπως λανθασμένα πίστευαν, σε όλους τους ασθενείς με ΧΜΛ που εξέτασαν. Με το όνομα της πόλης όπου έγινε η ανακάλυψη, αυτό το χρωμόσωμα ονομαζόταν Φιλαδέλφεια ή Ph-χρωμόσωμα. Το 1970, χρησιμοποιώντας μια πιο προηγμένη τεχνική χρώσης χρωμοσωμάτων, οι T. Caspersson et al. διαπίστωσε ότι στη ΧΜΛ υπάρχει διαγραφή του μακριού βραχίονα ενός από τα χρωμοσώματα, όχι του 21ου, αλλά του 22ου ζεύγους. Τελικά, το 1973, έγινε η πιο σημαντική ανακάλυψη, η οποία έγινε η αφετηρία στη μελέτη της παθογένεσης της ΧΜΛ: ο J. Rowley έδειξε ότι ο σχηματισμός του χρωμοσώματος Ph οφείλεται σε αμοιβαία μετατόπιση (αμοιβαία ανταλλαγή μέρους του γενετικού υλικό) μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22.

Με τόσο μετατοπίσειςτο μεγαλύτερο μέρος του μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 22 μεταφέρεται στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 9 και το μικρό τερματικό τμήμα του μακρού βραχίονα του χρωμοσώματος 9 μεταφέρεται στο χρωμόσωμα 22. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται μια χαρακτηριστική κυτταρογενετική ανωμαλία - η επιμήκυνση του μακρύς βραχίονας ενός από τα χρωμοσώματα του 9ου ζεύγους και του χρωμοσώματος 22. Είναι αυτό το χρωμόσωμα από το 22ο ζεύγος με κοντό μακρύ βραχίονα που ορίζεται ως το χρωμόσωμα Ph.

Μέχρι στιγμής, έχει διαπιστωθεί ότι Ph χρωμόσωμα- Το t(9;22)(q34;q11) βρίσκεται στο 95-100% των μεταφάσεων στο 90-95% των ασθενών με ΧΜΛ. Σε περίπου 5% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται διάφορες μορφές του χρωμοσώματος Ph. Τις περισσότερες φορές, αυτές είναι πολύπλοκες μετατοπίσεις που περιλαμβάνουν τα χρωμοσώματα 9, 22 και κάποιο τρίτο χρωμόσωμα, και μερικές φορές επιπλέον 2 ή 3 χρωμοσώματα. Με σύνθετες μετατοπίσεις, υπάρχουν πάντα οι ίδιες μοριακές αλλαγές όπως με το πρότυπο t(9;22)(q34;q11). Τυπικές και παραλλαγές μετατοπίσεις μπορούν να ανιχνευθούν ταυτόχρονα στον ίδιο ασθενή σε διαφορετικές μεταφάσεις.

Μερικές φορές υπάρχει ένα λεγόμενο καλυμμένη μετατόπισημε τις ίδιες μοριακές αλλαγές όπως στις τυπικές, αλλά δεν καθορίζονται από τις συμβατικές κυτταρογενετικές μεθόδους. Αυτό οφείλεται στη μεταφορά μικρότερων τμημάτων χρωμοσωμάτων σε σχέση με την τυπική μετατόπιση. Περιγράφονται επίσης περιπτώσεις όταν το t (9; 22) δεν ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μιας συμβατικής κυτταρογενετικής μελέτης, ωστόσο, χρησιμοποιώντας FISH ή RT-PCR (PCR σε πραγματικό χρόνο) είναι δυνατό να διαπιστωθεί ότι σε μια τυπική περιοχή του χρωμοσώματος 22 υπάρχει γονιδιακή αναδιάταξη που είναι τυπική για CML - ο σχηματισμός χιμαιρικού γονιδίου BCR-ABL. Μελέτες τέτοιων περιπτώσεων έχουν δείξει ότι μερικές φορές υπάρχει μεταφορά ενός τμήματος του χρωμοσώματος 9 στο χρωμόσωμα 22, αλλά δεν υπάρχει μετατόπιση ενός τμήματος του χρωμοσώματος 22 στο χρωμόσωμα 9.

Στην αρχική περίοδο κυτταρογενετική μελέτη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίαςδιακρίθηκαν δύο παραλλαγές - Ph-θετικό και Ph-αρνητικό. Η Ph-αρνητική ΧΜΛ περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους S. Krauss et al. το 1964. Οι συγγραφείς βρήκαν Ph-αρνητικό ΧΜΛ σχεδόν στους μισούς ασθενείς που παρατήρησαν. Στη συνέχεια, καθώς οι μέθοδοι έρευνας βελτιώνονταν, το ποσοστό της Ph-αρνητικής ΧΜΛ μειώθηκε σταθερά. Αναγνωρίζεται πλέον ότι η αληθινή Ph-αρνητική (BCR-ABL-αρνητική) ΧΜΛ δεν υφίσταται και οι παρατηρήσεις που περιγράφηκαν προηγουμένως στις περισσότερες περιπτώσεις αναφέρονταν σε BCR-ABL-θετική ΧΜΛ, αλλά με έναν τύπο χρωμοσωμικής αναδιάταξης που δεν μπορούσε να ανιχνευθεί από γνωστές εκείνη την εποχή με κυτταρογενετικές μεθόδους.

Έτσι, έλαβε να παρόνχρόνο, τα δεδομένα υποδηλώνουν ότι σε όλες τις περιπτώσεις ΧΜΛ υπάρχουν αλλαγές στα χρωμοσώματα 9 και 22 με την ίδια γονιδιακή αναδιάταξη σε μια συγκεκριμένη περιοχή του χρωμοσώματος 22. Σε περιπτώσεις που δεν μπορούν να εντοπιστούν χαρακτηριστικές κυτταρογενετικές αλλαγές, μιλάμε για άλλες ασθένειες παρόμοιες με ΧΜΛ σε κλινικές εκδηλώσεις (σπληνομεγαλία) και εικόνα αίματος (υπερλευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία). Η πιο κοινή είναι η χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (CMML), η οποία στην ταξινόμηση του ΠΟΥ του 2001 αναφέρεται σε ασθένειες που έχουν τόσο μυελοπολλαπλασιαστικά όσο και μυελοδυσπλαστικά χαρακτηριστικά. Με την CMML, ο αριθμός των μονοκυττάρων στο αίμα και στο μυελό των οστών είναι πάντα αυξημένος.

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, πολλοί ασθενείς έχουν μετατοπίσειςμε τη συμμετοχή του χρωμοσώματος 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12), στο οποίο σχηματίζονται γονίδια σύντηξης που περιλαμβάνουν το γονίδιο PDGFbR που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 5 (το γονίδιο για το b- υποδοχέας αυξητικού παράγοντα που παράγεται από αιμοπετάλια, - υποδοχέας αυξητικού παράγοντα που προέρχεται από αιμοπετάλια β). Η πρωτεΐνη που παράγεται από αυτό το γονίδιο έχει μια περιοχή με τη λειτουργία της κινάσης τυροσίνης, η οποία ενεργοποιείται κατά τη μετατόπιση, η οποία συχνά προκαλεί σημαντική λευκοκυττάρωση.

Υπό την παρουσία του λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία και νεαρές μορφές κοκκιοκυττάρων στο αίμα, δυσπλασία όλων των φύτρων της μυελοποίησης, αλλά η απουσία μονοκυττάρωσης, η ασθένεια, σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, χαρακτηρίζεται ως άτυπη ΧΜΛ, η οποία θεωρείται επίσης ως μυελοδυσπλαστικές / μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Στο 25-40% των περιπτώσεων, αυτή η ασθένεια, όπως και άλλες μορφές μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων, τελειώνει με οξεία λευχαιμία. Δεν βρέθηκαν χαρακτηριστικές κυτταρογενετικές αλλαγές.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια διαδικασία μετάλλαξης πολυδύναμων κυττάρων και περαιτέρω ανεξέλεγκτης αναπαραγωγής κοκκιοκυττάρων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η μυελοειδής λευχαιμία αντιπροσωπεύει το 16% όλων των αιμοβλαστών της μέσης ηλικίας ατόμων και το 8% όλων των άλλων ηλικιακών ομάδων. Η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως μετά από 31 χρόνια και η αιχμή της δραστηριότητας εμφανίζεται στα 45 έτη. Τα παιδιά κάτω των 12 ετών αρρωσταίνουν σπάνια.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία επηρεάζει εξίσου το σώμα ενός άνδρα ή μιας γυναίκας. Είναι δύσκολο να αναγνωρίσουμε την πορεία της νόσου, γιατί. Η διαδικασία είναι αρχικά ασυμπτωματική. Συχνά, η μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύεται στα τελευταία στάδια και στη συνέχεια μειώνεται το ποσοστό επιβίωσης.

Σύμφωνα με το ICD-10, η νόσος έχει μια ταξινόμηση: C 92.1 - Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία.

Αιτίες Χρόνιας Μυελογενής Λευχαιμίας

Η παθογένεση της μυελογενούς λευχαιμίας προέρχεται από τη μυέλωση. Κατά τη διάρκεια ορισμένων παραγόντων, εμφανίζεται ένας ογκογενής κλώνος του κυττάρου, ο οποίος είναι σε θέση να διαφοροποιηθεί σε λευκά αιμοσφαίρια υπεύθυνα για τη διατήρηση της ανοσίας. Αυτός ο κλώνος αναπαράγεται ενεργά στον μυελό των οστών, εξαιρουμένων των χρήσιμων αιμοποιητικών φύτρων. Το αίμα είναι κορεσμένο με ουδετερόφιλα σε ίσες ποσότητες με ερυθροκύτταρα. Εξ ου και το όνομα - λευχαιμία.

Ο ανθρώπινος σπλήνας θα πρέπει να λειτουργεί ως φίλτρο για αυτούς τους κλώνους, αλλά λόγω του μεγάλου αριθμού τους, το όργανο δεν μπορεί να αντεπεξέλθει. Ο σπλήνας είναι παθολογικά διευρυμένος. Ξεκινά η διαδικασία σχηματισμού μετάστασης και εξάπλωσης σε γειτονικούς ιστούς και όργανα. Υπάρχει οξεία λευχαιμία. Υπάρχει βλάβη στους ιστούς του ήπατος, στην καρδιά, στα νεφρά και στους πνεύμονες. Η αναιμία εντείνεται και η κατάσταση του σώματος οδηγεί σε θάνατο.

Οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει ότι η ΧΜΛ σχηματίζεται υπό την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:

• Έκθεση σε ακτινοβολία.
• Ιούς.
• ηλεκτρομαγνητικά πεδία.
• ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ.
• Κληρονομικότητα.
• Λήψη κυτταροστατικών.

Στάδια ανάπτυξης της παθολογίας

Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τρία κύρια στάδια της νόσου:

1. Αρχική - λόγω ελαφριάς υπερανάπτυξης της σπλήνας, καθώς και αύξησης των λευκοκυττάρων στο αίμα. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς παρακολουθούνται, χωρίς να συνταγογραφείται συγκεκριμένη θεραπεία.
2. Διευρυμένη - κυριαρχούν τα κλινικά σημεία. Στον ασθενή συνταγογραφούνται εξειδικευμένα φάρμακα. Ο μυελοειδής ιστός, που βρίσκεται στη μυέλωση και στον σπλήνα, αυξάνεται. Σπάνια, η βλάβη επηρεάζει το λεμφικό σύστημα. Υπάρχει πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού στο μυελό των οστών. Σοβαρή ηπατική διήθηση. Ο σπλήνας πυκνώνει. Όταν αγγίζεται, εμφανίζεται έντονος πόνος. Μετά από έμφραγμα της σπλήνας, ακούγονται θόρυβοι τριβής του περιτοναίου στην πάσχουσα περιοχή. Πιθανή αύξηση της θερμοκρασίας. Υψηλή πιθανότητα βλάβης σε γειτονικά όργανα: έλκος στομάχου, πλευρίτιδα, αιμορραγία στα μάτια ή πνευμονία. Μια τεράστια ποσότητα ουρικού οξέος, που σχηματίζεται κατά τη διάσπαση των ουδετερόφιλων, συμβάλλει στο σχηματισμό λίθων στο ουροποιητικό σύστημα.
3. Τερματικό - υπάρχει μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων, αναπτύσσεται αναιμία. Υπάρχουν επιπλοκές με τη μορφή λοιμώξεων και αιμορραγίας. Η διήθηση λευχαιμοειδών προκαλεί βλάβες στην καρδιά, τα νεφρά και τους πνεύμονες. Ο σπλήνας καταλαμβάνει το μεγαλύτερο μέρος της κοιλιακής κοιλότητας. Στο δέρμα εμφανίζονται πυκνές ανώδυνες ανυψωμένες ροζ κηλίδες. Έτσι μοιάζει μια διήθηση όγκου. Οι λεμφαδένες αυξάνονται λόγω του σχηματισμού όγκων σε αυτούς όπως τα σαρκώματα. Οι όγκοι τύπου σαρκοειδούς μπορούν να εμφανιστούν και να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε όργανο ή ακόμα και οστά ενός ατόμου. Υπάρχουν σημεία υποδόριας αιμορραγίας. Η υψηλή περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα προκαλεί την ανάπτυξη του συνδρόμου υπερλευκοκυττάρωσης, στο οποίο καταστρέφεται το κεντρικό νευρικό σύστημα. Υπάρχουν επίσης ψυχικές διαταραχές και προβλήματα όρασης λόγω διόγκωσης του οπτικού νεύρου.

Η βλαστική κρίση είναι μια οξεία επιδείνωση της μυελογενούς λευχαιμίας. Η κατάσταση των ασθενών είναι σοβαρή. Το μεγαλύτερο μέρος του χρόνου περνάει στο κρεβάτι, χωρίς να μπορεί καν να κυλήσει. Οι ασθενείς υποσιτίζονται σοβαρά και μπορεί να υποφέρουν από έντονο πόνο στα οστά. Το δέρμα αποκτά μπλε χρώμα. Οι λεμφαδένες είναι πετρώδεις, διευρυμένοι. Τα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας, το συκώτι και ο σπλήνας, φτάνουν στο μέγιστο μέγεθος. Η ισχυρότερη διήθηση επηρεάζει όλα τα όργανα, προκαλώντας ανεπάρκεια, οδηγώντας σε θάνατο.

Συμπτώματα της νόσου

Η χρόνια περίοδος διαρκεί κατά μέσο όρο έως και 3 χρόνια, μεμονωμένες περιπτώσεις - 10 χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής μπορεί να μην γνωρίζει την παρουσία της νόσου. Τα διακριτικά συμπτώματα, όπως η κόπωση, η μειωμένη ικανότητα εργασίας, το αίσθημα γεμάτο στομάχι, σπάνια δίνουν σημασία. Κατά την εξέταση, ο σπλήνας μεγεθύνεται και τα κοκκιοκύτταρα είναι αυξημένα.

Στα αρχικά στάδια της ΧΜΛ, μπορεί να υπάρξει μείωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Υπάρχει νορμοχρωμική αναιμία. Το ήπαρ στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι διευρυμένο, όπως και ο σπλήνας. Υπάρχει διεύρυνση των ερυθροκυττάρων. Ελλείψει ιατρικού ελέγχου, η ασθένεια επιταχύνει την ανάπτυξή της. Η μετάβαση στη φάση της επιδείνωσης μπορεί να υποδειχθεί είτε με εξετάσεις είτε από τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Οι ασθενείς κουράζονται γρήγορα, υποφέρουν από συχνή ζάλη, η αιμορραγία γίνεται πιο συχνή, η οποία είναι δύσκολο να σταματήσει.

Η συνεχιζόμενη θεραπεία στα τελευταία στάδια δεν μειώνει το επίπεδο των λευκοκυττάρων. Παρατηρείται η εμφάνιση βλαστικών κυττάρων, υπάρχει αλλαγή στις λειτουργίες τους (χαρακτηριστικό φαινόμενο για κακοήθη όγκο). Σε ασθενείς με ΧΜΛ, η όρεξη είναι μειωμένη ή απουσιάζει εντελώς.

Διαγνωστικά μέτρα

Ο ειδικός διενεργεί ενδελεχή εξέταση του ασθενούς και καταγράφει το ιστορικό στο ιατρικό ιστορικό. Στη συνέχεια, ο γιατρός συνταγογραφεί κλινικές εξετάσεις και άλλες εξετάσεις αίματος. Ο πρώτος δείκτης είναι η αύξηση των κοκκιοκυττάρων. Για ακριβέστερη διάγνωση, λαμβάνεται μικρή ποσότητα μυελού των οστών και πραγματοποιούνται ιστολογικές μελέτες.

Το τελικό σημείο στη διάγνωση είναι η μελέτη της αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης με αντίστροφη μεταγραφή για την παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία μπορεί να συγχέεται με τη διάχυτη μυελοσκλήρωση. Για ακριβή προσδιορισμό, πραγματοποιείται ακτινογραφία, για παρουσία ή απουσία περιοχών σκλήρυνσης σε επίπεδα οστά.

Πώς αντιμετωπίζεται η μυελογενή λευχαιμία;

Η θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας πραγματοποιείται με τους ακόλουθους τρόπους:

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών.
• Ακτινοβολία.
• Χημειοθεραπεία.
• Εκτομή της σπλήνας.
• Αφαίρεση λευκοκυττάρων από το αίμα.

Η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται με φάρμακα όπως: Sprysel, Mielosana, Gleevec κ.λπ. Η πιο αποτελεσματική μέθοδος είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μετά τη διαδικασία της μεταμόσχευσης, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται στο νοσοκομείο υπό την επίβλεψη γιατρών, γιατί. μια τέτοια επέμβαση καταστρέφει ολόκληρη την ασυλία ενός ατόμου. Μετά από λίγο, εμφανίζεται πλήρης ανάρρωση.

Η χημειοθεραπεία συχνά συμπληρώνεται με ακτινοβολία εάν δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα. Η ακτινοβολία γάμμα επηρεάζει την περιοχή όπου βρίσκεται ο άρρωστος σπλήνας. Αυτές οι ακτίνες εμποδίζουν την ανάπτυξη μη φυσιολογικά αναπτυσσόμενων κυττάρων.

Εάν είναι αδύνατη η αποκατάσταση της λειτουργίας του σπλήνα, γίνεται εκτομή κατά τη διάρκεια της κρίσης έκρηξης. Μετά την επέμβαση, η συνολική ανάπτυξη της παθολογίας επιβραδύνεται και η θεραπεία με φάρμακα ενισχύει την αποτελεσματικότητα.

Η διαδικασία λευκαφαίρεσης πραγματοποιείται με το υψηλότερο επίπεδο λευκοκυττάρων. Η διαδικασία είναι παρόμοια με την πλασμαφαίρεση. Με τη βοήθεια ειδικής συσκευής αφαιρούνται όλα τα λευκοκύτταρα από το αίμα.

Προσδόκιμο ζωής στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνει στο δεύτερο ή τρίτο στάδιο της νόσου. Περίπου το 8-12% πεθαίνει μετά τη διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας τον πρώτο χρόνο. Μετά το τελικό στάδιο, η επιβίωση είναι 5-7 μήνες. Σε περίπτωση θετικής έκβασης μετά το τερματικό στάδιο, ο ασθενής μπορεί να διαρκέσει περίπου ένα χρόνο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ΧΜΛ ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας είναι 2-4 χρόνια. Η χρήση κυτταροστατικών στη θεραπεία παρατείνει τη ζωή έως και 4-6 χρόνια. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών παρατείνει τη ζωή πολύ περισσότερο από άλλες θεραπείες.

Μέχρι πρόσφατα, ήταν γενικά αποδεκτό ότι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες μεγαλύτερης ηλικίας. Τώρα οι γιατροί έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι τόσο οι γυναίκες όσο και οι άνδρες έχουν ίσες πιθανότητες να γίνουν θύματα αυτής της ασθένειας. Γιατί εμφανίζεται αυτή η ασθένεια, ποιος κινδυνεύει και μπορεί να θεραπευτεί;

Η ουσία της ασθένειας

Στο ανθρώπινο σώμα, ο μυελός των οστών είναι υπεύθυνος για τις διαδικασίες της αιμοποίησης. Εκεί παράγονται αιμοσφαίρια - ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα. Κυρίως στην αιμολέμφο των λευκοκυττάρων. Είναι υπεύθυνοι για την ανοσία. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία οδηγεί στην αποτυχία αυτών των διεργασιών.

Σε ένα άτομο που πάσχει από αυτό το είδος λευχαιμίας, ο μυελός των οστών παράγει λευκοκύτταρα με παθολογία - οι ογκολόγοι τα ονομάζουν βλάστες. Αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και φεύγουν από τον μυελό των οστών χωρίς να προλάβουν να ωριμάσουν. Στην πραγματικότητα, αυτά είναι «ανώριμα» λευκοκύτταρα που δεν μπορούν να εκτελέσουν προστατευτικές λειτουργίες.

Σταδιακά, μεταφέρονται μέσω των αγγείων σε όλα τα ανθρώπινα όργανα. Η περιεκτικότητα σε φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια στο πλάσμα μειώνεται σταδιακά. Οι ίδιες οι εκρήξεις δεν πεθαίνουν - το συκώτι και η σπλήνα δεν μπορούν να τις καταστρέψουν. Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα, λόγω της έλλειψης λευκοκυττάρων, παύει να καταπολεμά τα αλλεργιογόνα, τους ιούς και άλλους αρνητικούς παράγοντες.

Αιτίες της νόσου

Στην απόλυτη πλειοψηφία των περιπτώσεων, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία προκαλείται από μια γονιδιακή μετάλλαξη - μια χρωμοσωμική μετατόπιση, η οποία συνήθως ονομάζεται «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας».

Τεχνικά, η διαδικασία μπορεί να περιγραφεί ως εξής: το χρωμόσωμα 22 χάνει ένα από τα θραύσματα που συντήκονται με το χρωμόσωμα 9. Ένα θραύσμα του χρωμοσώματος 9 προσκολλάται στο χρωμόσωμα 22. Έτσι αποτυγχάνουν τα γονίδια και μετά το ανοσοποιητικό σύστημα.

Οι ειδικοί λένε ότι η εμφάνιση αυτού του τύπου λευχαιμίας επηρεάζεται επίσης από:

• έκθεση σε ακτινοβολία. Μετά τις πυρηνικές επιθέσεις στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι, η συχνότητα της ΧΜΛ στους κατοίκους των ιαπωνικών πόλεων αυξήθηκε σημαντικά.
• έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες - αλκένια, αλκοόλες, αλδεΰδες. Το κάπνισμα επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση των ασθενών.
• λήψη ορισμένων φαρμάκων - κυτταροστατικών, εάν οι καρκινοπαθείς τα λαμβάνουν μαζί με την ακτινοθεραπεία.
• ακτινοθεραπεία;
• κληρονομικές γενετικές ασθένειες - σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Down.
• ιογενείς ασθένειες.

Σπουδαίος! Η ΧΜΛ προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας άνω των 30-40 ετών και ο κίνδυνος να αρρωστήσουν αυξάνεται με την ηλικία, έως τα 80 έτη. Σπάνια διαγιγνώσκεται σε παιδιά.

Υπάρχουν, κατά μέσο όρο, ένα έως ενάμισι περιπτώσεις αυτής της ασθένειας ανά 100 χιλιάδες κατοίκους της Γης. Στα παιδιά, ο αριθμός αυτός είναι 0,1-0,5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα.

Πώς εξελίσσεται η ασθένεια;

Οι γιατροί διακρίνουν τρία στάδια στην ανάπτυξη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• χρόνιο στάδιο?
• στάδιο επιτάχυνσης?
• τερματικό στάδιο.

Η πρώτη φάση διαρκεί συνήθως δύο έως τρία χρόνια και τις περισσότερες φορές είναι ασυμπτωματική. Η εκδήλωση αυτής της νόσου είναι άτυπη και μπορεί να μην διαφέρει από τη γενική κακουχία. Η νόσος διαγιγνώσκεται τυχαία, για παράδειγμα, όταν ένα άτομο έρχεται να κάνει μια γενική εξέταση αίματος.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι γενική κακουχία, αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, βάρος στο αριστερό υποχόνδριο, μειωμένη ικανότητα εργασίας, χαμηλή αιμοσφαιρίνη. Κατά την ψηλάφηση, ο γιατρός θα βρει μια μεγέθυνση σπλήνας λόγω όγκου και μια εξέταση αίματος θα αποκαλύψει περίσσεια κοκκιοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Οι άνδρες παρουσιάζουν συχνά μακροχρόνιες, επώδυνες στύσεις.

Ο σπλήνας διευρύνεται, ένα άτομο αντιμετωπίζει προβλήματα με την όρεξη, χορταίνει γρήγορα, αισθάνεται πόνους που ακτινοβολούν στην πλάτη στην αριστερή πλευρά της κοιλιακής κοιλότητας.

Μερικές φορές στην αρχική φάση, η εργασία των αιμοπεταλίων διαταράσσεται - το επίπεδό τους αυξάνεται, η πήξη του αίματος αυξάνεται. Ένα άτομο εμφανίζει θρόμβωση, η οποία σχετίζεται με πονοκεφάλους και ζάλη. Μερικές φορές ο ασθενής έχει δύσπνοια με την ελάχιστη σωματική καταπόνηση.

Το δεύτερο, επιταχυνόμενο στάδιο εμφανίζεται όταν η γενική κατάσταση ενός ατόμου επιδεινώνεται, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα και οι εργαστηριακές εξετάσεις καταγράφουν αλλαγή στη σύνθεση του αίματος.

Ένα άτομο χάνει βάρος, γίνεται αδύναμο, ζαλίζεται και αιμορραγεί και η θερμοκρασία αυξάνεται.

Το σώμα παράγει όλο και περισσότερα μυελοκύτταρα και λευκά αιμοσφαίρια και εμφανίζονται βλάστες στα οστά. Το σώμα αντιδρά σε αυτό απελευθερώνοντας ισταμίνη, έτσι ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται πυρετό και φαγούρα. Αρχίζει να ιδρώνει πολύ, ειδικά τη νύχτα.

Η διάρκεια της φάσης επιτάχυνσης είναι από ένα έως ενάμιση χρόνο. Μερικές φορές ένα άτομο αρχίζει να αισθάνεται αδιαθεσία μόνο στο δεύτερο στάδιο και πηγαίνει στο γιατρό όταν η ασθένεια έχει ήδη προχωρήσει.

Η τρίτη, τερματική φάση εμφανίζεται όταν η νόσος περνά σε οξύ στάδιο.

Μια κρίση βλαστικής εμφανίζεται στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, όταν κύτταρα με παθολογία, σχεδόν πλήρως, αντικαθιστούν τα υγιή στο όργανο που ευθύνεται για την αιμοποίηση.

Η οξεία μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σοβαρή αδυναμία?
• αύξηση της θερμοκρασίας στους 39-40 βαθμούς.
• ένα άτομο αρχίζει να χάνει βάρος γρήγορα.
• ο ασθενής αισθάνεται πόνο στις αρθρώσεις.
• υποιδρωσία?
• αιμορραγία και αιμορραγία.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία συχνά οδηγεί σε έμφραγμα του σπλήνα - ο όγκος αυξάνει τον κίνδυνο ρήξης.

Ο αριθμός των μυελοβλαστών και των λεμφοβλαστών αυξάνεται. Οι εκρήξεις μπορεί να μετατραπούν σε κακοήθη όγκο - μυελοειδές σάρκωμα.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο τρίτο στάδιο είναι ανίατη και μόνο η παρηγορητική θεραπεία θα παρατείνει τη ζωή του ασθενούς για αρκετούς μήνες.

Πώς να διαγνώσετε μια ασθένεια;

Δεδομένου ότι στην αρχή η ασθένεια έχει μη ειδικά σημεία, συχνά ανακαλύπτεται σχεδόν τυχαία όταν ένα άτομο έρχεται, για παράδειγμα, να κάνει μια πλήρη εξέταση αίματος.

Ένας αιματολόγος με υποψία ογκολογίας δεν πρέπει μόνο να πραγματοποιήσει μια έρευνα και να εξετάσει τους λεμφαδένες του, αλλά και να ψηλαφίσει την κοιλιά για να καταλάβει εάν ο σπλήνας είναι διευρυμένος και αν υπάρχει όγκος σε αυτό. Για να επιβεβαιωθούν ή να διαψευστούν οι υποψίες, το άτομο αποστέλλεται για υπερηχογράφημα σπλήνας και ήπατος, καθώς και για γενετική μελέτη.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• κοινή και ?
• βιοψία μυελού των οστών;
• κυτταρογενετική και κυτταροχημική μελέτη.
• Υπερηχογράφημα οργάνων κοιλίας, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία.

Μια γενική λεπτομερής εξέταση αίματος σάς επιτρέπει να παρακολουθείτε τη δυναμική της ανάπτυξης όλων των συστατικών του.

Στο πρώτο στάδιο, θα σας επιτρέψει να προσδιορίσετε το επίπεδο των "φυσιολογικών" και "ανώριμων" λευκών αιμοσφαιρίων, κοκκιοκυττάρων και αιμοπεταλίων.

Η φάση επιτάχυνσης χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, αύξηση της αναλογίας των «ανώριμων» λευκοκυττάρων έως και 19 τοις εκατό, καθώς και αλλαγή στο επίπεδο των αιμοπεταλίων.

Εάν το ποσοστό των βλαστών υπερβαίνει το 20 τοις εκατό και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί, τότε το τρίτο στάδιο της νόσου έχει ξεκινήσει.

Η βιοχημική ανάλυση θα βοηθήσει να διαπιστωθεί η παρουσία στο αίμα ουσιών που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Μιλάμε για ουρικό οξύ, βιταμίνη Β12, τρανκοβαλαμίνη και άλλα. Η βιοχημεία καθορίζει εάν υπάρχουν δυσλειτουργίες στην εργασία των λεμφοειδών οργάνων.

Εάν ένα άτομο έχει χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο αίμα, συμβαίνουν τα ακόλουθα:

• σημαντική αύξηση;
• την επικράτηση των «ανώριμων» μορφών λευκοκυττάρων - βλαστικά κύτταρα, μυελοκύτταρα, προ- και μεταμυελοκύτταρα.
• αυξημένη περιεκτικότητα σε βασο- και ηωσινόφιλα.

Απαιτείται βιοψία για να προσδιοριστεί η παρουσία μη φυσιολογικών κυττάρων. Ο γιατρός χρησιμοποιεί ειδική βελόνα για να πάρει τον εγκεφαλικό ιστό (κατάλληλο σημείο για παρακέντηση είναι το μηριαίο οστό).

Η κυτταροχημική εξέταση διακρίνει τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία από άλλους τύπους λευχαιμίας. Οι γιατροί προσθέτουν αντιδραστήρια στο αίμα και στον ιστό που λαμβάνονται από μια βιοψία και βλέπουν πώς συμπεριφέρονται τα σώματα αίματος.

Το υπερηχογράφημα και η μαγνητική τομογραφία δίνουν μια ιδέα για το μέγεθος των κοιλιακών οργάνων. Αυτές οι μελέτες βοηθούν στη διαφοροποίηση της νόσου από άλλους τύπους λευχαιμίας.

Η κυτταρογενετική έρευνα βοηθά στην εύρεση μη φυσιολογικών χρωμοσωμάτων στα κύτταρα του αίματος. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει όχι μόνο την αξιόπιστη διάγνωση της νόσου, αλλά και την πρόβλεψη της ανάπτυξής της. Για την ανίχνευση ενός μη φυσιολογικού χρωμοσώματος ή «Philadelphia» χρησιμοποιείται η μέθοδος υβριδισμού.

Θεραπεία της νόσου

Η θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας έχει δύο κύριους στόχους: τη συρρίκνωση της σπλήνας και τη διακοπή του μυελού των οστών από τη δημιουργία ανώμαλων κυττάρων.

Οι ογκολόγοι-αιματολόγοι χρησιμοποιούν τέσσερις κύριες μεθόδους θεραπείας:

1. Ακτινοθεραπεία;
2. μεταμόσχευση μυελού των οστών;
3. Σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας)
4. Λευκαφαίρεση.

Εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς, καθώς και από την παραμέληση της νόσου και των συμπτωμάτων.

Στα αρχικά στάδια της θεραπείας της λευχαιμίας, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα για την ενίσχυση του οργανισμού, βιταμίνες και μια ισορροπημένη διατροφή στους θαλάμους τους. Ένα άτομο πρέπει επίσης να τηρεί το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης.

Στα πρώτα στάδια, εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται, οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν βουσουλφάνη στους θαλάμους. Εάν αυτό δώσει αποτελέσματα, ο ασθενής μεταφέρεται σε θεραπεία συντήρησης.

Στις όψιμες φάσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν παραδοσιακά φάρμακα: Cytosar, Myelosan, Dazanitib ή σύγχρονα φάρμακα όπως το Glivec και το Sprycel. Αυτά τα φάρμακα δρουν στο ογκογονίδιο. Μαζί με αυτούς, οι ασθενείς συνταγογραφούνται ιντερφερόνη. Θα πρέπει να ενισχύσει το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα.

Προσεκτικά! Ο γιατρός συνταγογραφεί το σχήμα και τη δοσολογία των φαρμάκων. Ο ασθενής δεν επιτρέπεται να το κάνει αυτό μόνος του.

Η χημειοθεραπεία συνήθως συνοδεύεται από παρενέργειες. Η λήψη φαρμάκων συχνά οδηγεί σε δυσπεψία, προκαλεί αλλεργικές αντιδράσεις και σπασμούς, μειώνει την πήξη του αίματος, προκαλεί νευρώσεις και κατάθλιψη και οδηγεί σε απώλεια μαλλιών.

Εάν η νόσος είναι σε προχωρημένο στάδιο, οι αιματολόγοι συνταγογραφούν πολλά φάρμακα ταυτόχρονα. Η διάρκεια της πορείας της εντατικής χημειοθεραπείας εξαρτάται από το πόσο σύντομα οι εργαστηριακές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό. Συνήθως, ένας καρκινοπαθής πρέπει να υποβάλλεται σε τρεις έως τέσσερις κύκλους χημειοθεραπείας ετησίως.

Εάν τα κυτταροστατικά και η χημειοθεραπεία δεν δώσουν αποτελέσματα και η νόσος συνεχίσει να εξελίσσεται, ο αιματολόγος στέλνει τον θάλαμό του σε ακτινοθεραπεία.

Οι ενδείξεις για αυτό είναι:

• αύξηση όγκου στο μυελό των οστών.
• διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος.
• αν οι εκρήξεις χτυπήσουν τα σωληνοειδή οστά.

Ο ογκολόγος πρέπει να καθορίσει τον τρόπο και τη δόση της ακτινοβολίας. Οι ακτίνες επηρεάζουν τον όγκο στον σπλήνα. Αυτό σταματά την ανάπτυξη των ογκογονιδίων ή τα καταστρέφει εντελώς. Η ακτινοθεραπεία βοηθά επίσης στην ανακούφιση από τον πόνο στις αρθρώσεις.

Η ακτινοβολία εφαρμόζεται στο επιταχυνόμενο στάδιο της νόσου.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια από τις πιο αποτελεσματικές θεραπείες. Εγγυάται μακροχρόνια ύφεση στο 70 τοις εκατό των ασθενών.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια αρκετά δαπανηρή μέθοδος θεραπείας. Αποτελείται από διάφορα στάδια:

1. Επιλογή δότη. Η ιδανική επιλογή είναι όταν ένας στενός συγγενής καρκινοπαθούς γίνεται δότης. Εάν δεν έχει αδέρφια, τότε πρέπει να αναζητηθεί σε ειδικές βάσεις δεδομένων. Είναι αρκετά δύσκολο να γίνει αυτό, αφού οι πιθανότητες να ριζώσουν ξένα στοιχεία στο σώμα του ασθενούς είναι λιγότερες από ό,τι αν κάποιος από την οικογένειά του γινόταν δότης. Μερικές φορές είναι ο ίδιος ο ασθενής. Οι γιατροί μπορούν να μεταμοσχεύσουν περιφερικά κύτταρα στον μυελό των οστών του. Ο μόνος κίνδυνος σχετίζεται με μεγάλη πιθανότητα οι βλάστες να φτάσουν εκεί μαζί με υγιή λευκοκύτταρα.
2. Προετοιμασία ασθενούς. Πριν την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε κύκλο χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας. Αυτό θα σκοτώσει ένα σημαντικό μέρος των παθολογικών κυττάρων και θα αυξήσει τις πιθανότητες να ριζώσουν τα κύτταρα δότες στο σώμα.
3. Μεταφύτευση. Τα κύτταρα δότες εγχέονται σε φλέβα χρησιμοποιώντας ειδικό καθετήρα. Πρώτα, κινούνται μέσω του αγγειακού συστήματος, μετά αρχίζουν να δρουν στον μυελό των οστών. Μετά τη μεταμόσχευση, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιιικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα για να μην απορριφθεί το υλικό του δότη.
4. Δουλεύοντας με το ανοσοποιητικό σύστημα. Δεν είναι άμεσα δυνατό να καταλάβουμε εάν τα κύτταρα δότες έχουν ριζώσει στο σώμα. Μετά τη μεταμόσχευση, πρέπει να περάσουν δύο έως τέσσερις εβδομάδες. Δεδομένου ότι η ανοσία του ατόμου είναι μηδενική, διατάσσεται να νοσηλευτεί στο νοσοκομείο. Λαμβάνει αντιβιοτικά, προστατεύεται από την επαφή με μολυσματικούς παράγοντες. Σε αυτό το στάδιο, η θερμοκρασία του σώματος του ασθενούς αυξάνεται, οι χρόνιες ασθένειες μπορεί να επιδεινωθούν.
5. περίοδο μετά τη μεταμόσχευση. Όταν είναι σαφές ότι τα ξένα λευκοκύτταρα έχουν γίνει αποδεκτά από τον μυελό των οστών, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται. Η πλήρης αποκατάσταση διαρκεί μήνες ή και χρόνια. Όλο αυτό το διάστημα, ένα άτομο πρέπει να παρακολουθείται από ογκολόγο και να εμβολιάζεται, αφού το ανοσοποιητικό του σύστημα δεν θα μπορέσει να αντιμετωπίσει πολλές ασθένειες. Ένα ειδικό εμβόλιο έχει αναπτυχθεί για άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Η μεταμόσχευση πραγματοποιείται συνήθως στο πρώτο στάδιο.

Η αφαίρεση του σπλήνα ή η σπληνεκτομή χρησιμοποιείται στο τελικό στάδιο εάν:

• έχει συμβεί έμφραγμα σπλήνας ή υπάρχει κίνδυνος ρήξης του.
• εάν το όργανο έχει μεγαλώσει τόσο πολύ που παρεμποδίζει τη λειτουργία των γειτονικών οργάνων της κοιλιάς.

Τι είναι η λευκαφαίρεση; Η λευκοκυτταροφόρηση είναι μια διαδικασία που στοχεύει στον καθαρισμό των παθολογικών λευκοκυττάρων. Ορισμένη ποσότητα αίματος του ασθενούς οδηγείται μέσω ενός ειδικού μηχανήματος, όπου αφαιρούνται καρκινικά κύτταρα από αυτό.

Αυτή η θεραπεία συνήθως συμπληρώνει τη χημειοθεραπεία. Η λευκαφαίρεση πραγματοποιείται όταν η νόσος εξελίσσεται.

Προβλέψεις επιβίωσης

Η θεραπεία ενός καρκινοπαθούς και το προσδόκιμο ζωής του εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες.

Η πιθανότητα ανάκαμψης εξαρτάται από το στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας που διαγνώστηκε. Όσο πιο γρήγορα γίνει αυτό, τόσο το καλύτερο.

Οι πιθανότητες επούλωσης μειώνονται εάν τα κοιλιακά όργανα είναι σοβαρά διευρυμένα και προεξέχουν κάτω από τις άκρες του πλευρικού τόξου.

Αρνητικό σημάδι είναι η λευκοκυττάρωση, η θρομβοπενία, καθώς και η αύξηση της περιεκτικότητας σε βλαστικά κύτταρα.

Όσο περισσότερες εκδηλώσεις και ο ασθενής έχει, τόσο λιγότερο ευνοϊκή θα είναι η πρόγνωση.

Με την έγκαιρη παρέμβαση, η ύφεση εμφανίζεται στο 70 τοις εκατό των περιπτώσεων. Μετά την επούλωση, είναι υψηλές οι πιθανότητες ο ασθενής να ζήσει για αρκετές δεκαετίες ακόμη.

Η θανατηφόρα έκβαση εμφανίζεται συχνότερα στο επιταχυντικό και τελικό στάδιο, περίπου το 7 τοις εκατό των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο μετά τη διάγνωση της ΧΜΛ. Οι αιτίες θανάτου είναι η σοβαρή αιμορραγία και οι μολυσματικές επιπλοκές λόγω εξασθενημένης ανοσίας.

Η παρηγορητική θεραπεία στο τελευταίο στάδιο μετά από μια κρίση βλαστών παρατείνει τη ζωή του ασθενούς, το πολύ, κατά μισό χρόνο. Το προσδόκιμο ζωής ενός καρκινοπαθούς υπολογίζεται σε ένα έτος εάν επέλθει ύφεση μετά από κρίση έκρηξης.

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2015

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (C92.1)

Ογκοαιματολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Συνιστάται
Συμβούλιο Εμπειρογνωμόνων
RSE στο REM "Republican Center
ανάπτυξη της υγείας»
ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ
και κοινωνική ανάπτυξη
Δημοκρατία του Καζακστάν
με ημερομηνία 9 Ιουλίου 2015
Πρωτόκολλο #6

Όνομα πρωτοκόλλου:Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ)- κλωνική μυελοπολλαπλασιαστική διαδικασία που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κακοήθους μετασχηματισμού σε πρώιμους αιμοποιητικούς πρόδρομους. Ο κυτταρογενετικός δείκτης της ΧΜΛ είναι η επίκτητη χρωμοσωμική μετατόπιση t(9;22), η οποία ονομάζεται χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (Ph+). Η εμφάνιση του Ph`-χρωμοσώματος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ανταλλαγής γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22 t (9;22). Ως αποτέλεσμα της μεταφοράς γενετικού υλικού από το χρωμόσωμα 9 στο χρωμόσωμα 22, σχηματίζεται πάνω του το γονίδιο σύντηξης BCR-ABL.

Κωδικός πρωτοκόλλου:

Κωδικός ICD -10: C92.1 - Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου: 2015

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:
* - φάρμακα που αγοράζονται ως μέρος μιας ενιαίας εισαγωγής
HIV - ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας
TKI - αναστολείς κινάσης τυροσίνης
ELISA - ενζυμική ανοσοδοκιμασία
OAM - γενική ανάλυση ούρων
UCK - πλήρης εξέταση αίματος
TCM - μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων/μυελού των οστών
ΧΜΛ - χρόνια μυελογενής λευχαιμία
ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογράφημα
Υπερηχογράφημα – υπερηχογράφημα
BCR - ABL - περιοχή συμπλέγματος σημείων διακοπής-Abelson
CCA - Σύνθετες χρωμοσωμικές ανωμαλίες
ELN - Ευρωπαϊκό Δίκτυο Λευχαιμίας
FISH - Fluorescence in situ hybridization (Fluorescence in situ hybridization)
RT-Q-PCR - Ποσοτική Αντίστροφη Μεταγραφή σε πραγματικό χρόνο
Nested PCR - Ένθετη αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης
HLA - Αντιγόνο ανθρώπινου λευκοκυττάρου (ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων)
Ph - χρωμόσωμα Philadelphia
ΠΟΥ - Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας.

Χρήστες πρωτοκόλλου:θεραπευτές, γενικοί ιατροί, ογκολόγοι, αιματολόγοι.

Κλίμακα Επίπεδου Απόδειξης

Επίπεδο Απόδειξης	Χαρακτηριστικά των μελετών που αποτέλεσαν τη βάση των συστάσεων
ΑΛΛΑ	Υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση τυχαιοποιημένων κλινικών δοκιμών (RCT) ή μεγάλων RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) μεροληψίας, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν στον κατάλληλο πληθυσμό.
ΣΤΟ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή Υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, των οποίων τα αποτελέσματα μπορούν να επεκταθούν στον κατάλληλο πληθυσμό.
ΑΠΟ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+), τα αποτελέσματα της οποίας μπορούν να γενικευθούν στον κατάλληλο πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +). τα αποτελέσματα των οποίων δεν είναι μπορούν να επεκταθούν άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρε	Περιγραφή μιας σειράς περιπτώσεων ή
	ανεξέλεγκτη μελέτη ή
	Γνώμη ειδικού

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση:
Κατά τη διάρκεια της ΧΜΛ διακρίνονται 3 φάσεις: η χρόνια, η μεταβατική (φάση επιτάχυνσης) και η τελική φάση (βλαστικός μετασχηματισμός ή κρίση έκρηξης). Τα κριτήρια για τις φάσεις επιτάχυνσης και την κρίση έκρηξης παρουσιάζονται στον πίνακα.

Κριτήρια για φάσεις επιτάχυνσης και κρίση έκρηξης σύμφωνα με τον ΠΟΥ και τον ELN

Επιλογές	Φάση επιτάχυνσης		φάση κρίσης έκρηξης
	Ο ΟΠΟΙΟΣ	ELN	Ο ΟΠΟΙΟΣ	ELN
Σπλήνα	αύξηση του μεγέθους παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται
Λευκοκύτταρα	αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων (> 10x109 l) στο αίμα παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται
Εκρήξεις, %	10-19	15-29	≥20	≥30
Βασόφιλα, %	>20	>20	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται
Αιμοπετάλια, x 109/l	>1000 μη ελεγχόμενο από θεραπεία <100 неконтролируемые терапией	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται
CCA/Ph+1	Διαθέσιμος	Διαθέσιμος	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται
Εξωμυελικές βλάβες2	Δεν εφαρμόζεται	Δεν εφαρμόζεται	Διαθέσιμος	Διαθέσιμος

1 - κλωνικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες σε κύτταρα Ph+

2 - εξαιρουμένου του ήπατος και του σπλήνα, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του δέρματος, του κεντρικού νευρικού συστήματος, των οστών και των πνευμόνων.

Κλινική εικόνα

Συμπτώματα, πορεία

Διαγνωστικά κριτήρια διάγνωσης :
η παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας (ισορροπημένη μετατόπιση t(9;22) (q34; q11) σύμφωνα με την τυπική κυτταρογενετική μελέτη του μυελού των οστών 1
παρουσία του γονιδίου BCR-ABL στον μυελό των οστών ή στα κύτταρα του περιφερικού αίματος σύμφωνα με μεθόδους μοριακής γενετικής (FISH, αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης σε πραγματικό χρόνο).
μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο - ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά σε βλάστες (έως 10%) με την παρουσία όλων των μεταβατικών μορφών (δεν υπάρχει "λευχαιμική ανεπάρκεια"), βασεόφιλη-ηωσινοφιλική συσχέτιση, σε ορισμένες περιπτώσεις θρομβοκυττάρωση, στο μυελόγραμμα - υπερκυτταρικός μυελός των οστών, υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου, σπληνομεγαλία (στο 50% των ασθενών στην πρώιμη χρόνια φάση).

Παράπονα:
· αδυναμία?
· ιδρώνοντας;
· κόπωση?
υποπυρετική κατάσταση?
· ψύξη
πόνος στα οστά ή τις αρθρώσεις.
Μείωση του σωματικού βάρους;
αιμορραγικά εξανθήματα με τη μορφή πετέχειων και εκχύμωσης στο δέρμα.
επίσταξη?
μηνορραγία?
Αυξημένη αιμορραγία
πρησμένοι λεμφαδένες?
πόνος και αίσθημα βάρους στο αριστερό άνω μέρος της κοιλιάς (μεγέθυνση σπλήνας).
βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο.

Αναμνησία: πρέπει να δοθεί προσοχή σε:
Αδυναμία που διαρκεί
γρήγορη κόπωση?
συχνές μολυσματικές ασθένειες?
Αυξημένη αιμορραγία
η εμφάνιση αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
διόγκωση του ήπατος, σπλήνα.

Σωματική εξέταση:
ωχρότητα του δέρματος?
αιμορραγικά εξανθήματα - πετέχειες, εκχύμωση.
δυσκολία στην αναπνοή
· ταχυκαρδία;
Διεύρυνση του ήπατος
Διεύρυνση της σπλήνας
Διεύρυνση των λεμφαδένων.

1 - Σε περίπου 5% των περιπτώσεων ΧΜΛ, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας μπορεί να απουσιάζει και η διάγνωση επαληθεύεται μόνο με βάση δεδομένα από μεθόδους μοριακής γενετικής - FISH ή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (ανίχνευση του χιμαιρικού γονιδίου BCR-ABL)

Διαγνωστικά

Ο κατάλογος των βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων:

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
UAC;

μυελόγραμμα;

βιοχημική εξέταση αίματος (ουρικό οξύ).
Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
εξέταση μυελού των οστών με FISH (t(9;22)/BCR/ABL);

ELISA για δείκτες HIV.
ELISA για δείκτες ιών της ομάδας του έρπητα.
Δοκιμή Reberg-Tareev;
· ΕΙΜΑΙ;
· πηκτογράφημα;

· Δακτυλογράφηση HLA.
ΗΚΓ;
Ηχώ - καρδιογραφία;
Αξονική τομογραφία θωρακικού και κοιλιακού τμήματος με σκιαγραφικό.

Ο ελάχιστος κατάλογος των εξετάσεων που πρέπει να διενεργούνται όταν γίνεται αναφορά σε προγραμματισμένη νοσηλεία:
UAC;
ομάδα αίματος και παράγοντας Rh.
βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, σφαιρίνες, επίπεδο, ουρικό οξύ, κρεατινίνη, ουρία, LDH, ALT, AST, ολική και άμεση χολερυθρίνη).
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και της σπλήνας, των περιφερικών λεμφαδένων.
Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
KLA με καταμέτρηση αιμοπεταλίων και δικτυοερυθροκυττάρων.
βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, σφαιρίνες, IgA, IgM, IgG, ουρικό οξύ, κρεατινίνη, ουρία, LDH, ALT, AST, ολική και άμεση χολερυθρίνη).
Υπερηχογράφημα περιφερικών λεμφαδένων, κοιλιακών οργάνων, συμπ. σπλήνα;
Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.
μυελόγραμμα;
Κυτταρογενετική μελέτη του μυελού των οστών;
εξέταση μυελού των οστών με FISH (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA και PCR για δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας.
ELISA για δείκτες HIV.
ΗΚΓ;
Ηχοκαρδιογραφία;
Δοκιμή Reberg-Tareev;
· ΕΙΜΑΙ;
· πηκτογράφημα;
ομάδα αίματος και παράγοντας Rh.
· Δακτυλογράφηση HLA.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
pro-BNP (κολπικό νατριουρητικό πεπτίδιο) στον ορό του αίματος.
βακτηριολογική εξέταση βιολογικού υλικού.
Κυτταρολογική εξέταση βιολογικού υλικού.
Ανοσοφαινοτυποποίηση περιφερικού αίματος/μυελού των οστών σε κυτταροφθορόμετρο ροής (πίνακας οξείας λευχαιμίας).
Ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας (λεμφαδένας, λαγόνιος ακρολοφία).
PCR για ιογενείς λοιμώξεις (ιογενής ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός, ιός απλού έρπητα, ιός Epstein-Barr, ιός ανεμευλογιάς/ζωστήρα).
ακτινογραφία των παραρρίνιων κόλπων.
ακτινογραφία οστών και αρθρώσεων.
FGDS;
· Υπερηχογράφημα αιμοφόρων αγγείων.
βρογχοσκόπηση;
κολονοσκόπηση;
καθημερινή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης.
καθημερινή παρακολούθηση ΗΚΓ.
σπιρογραφία.

Διαγνωστικά μέτρα που λαμβάνονται στο στάδιο της επείγουσας ιατρικής φροντίδας:
συλλογή καταγγελιών και αναμνησία της νόσου.
σωματική εξέταση.

Ενόργανη Έρευνα:
· Υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων, λεμφαδένων:αύξηση του μεγέθους του ήπατος, της σπλήνας, της περιφερικής λεμφαδενοπάθειας.
· Αξονική τομογραφία θωρακικού τμήματος:για να αποκλειστεί η διήθηση του πνευμονικού ιστού.
· ΗΚΓ: παραβίαση της αγωγής των παλμών στον καρδιακό μυ.
· EchoCG:για τον αποκλεισμό καρδιακών ελαττωμάτων, αρρυθμιών και άλλων ασθενειών σε ασθενείς, που συνοδεύονται από βλάβη στην καρδιά.
· FGDS: λευχαιμική διήθηση του βλεννογόνου του γαστρεντερικού σωλήνα, που μπορεί να προκαλέσει ελκώδεις βλάβες στομάχου, δωδεκαδακτύλου 12, γαστρεντερική αιμορραγία.
· Βρογχοσκόπηση:ανίχνευση της πηγής της αιμορραγίας.

Ενδείξεις για διαβούλευση με στενούς ειδικούς:
Ιατρός ακτινογραφίας ενδαγγειακής διάγνωσης και θεραπείας - εγκατάσταση κεντρικού φλεβικού καθετήρα από περιφερική πρόσβαση (PICC);
ηπατολόγος - για τη διάγνωση και τη θεραπεία της ιογενούς ηπατίτιδας.
· γυναικολόγος - εγκυμοσύνη, μετρορραγία, μηνορραγία, διαβούλευση κατά τη συνταγογράφηση συνδυασμένων από του στόματος αντισυλληπτικών.
Δερματοφλεβιολόγος - Δερματικό σύνδρομο
ειδικός μολυσματικών ασθενειών - υποψία ιογενών λοιμώξεων.
καρδιολόγος - ανεξέλεγκτη υπέρταση, χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή αρρυθμία και διαταραχές αγωγιμότητας.
· νευροπαθολόγος οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, νευρολευχαιμία.
νευροχειρουργός - οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, σύνδρομο εξάρθρωσης.
νεφρολόγος (εφερεντολόγος) - νεφρική ανεπάρκεια.
ογκολόγος - υποψία συμπαγών όγκων.
ωτορινολαρυγγολόγος - για τη διάγνωση και τη θεραπεία φλεγμονωδών ασθενειών των παραρρίνιων κόλπων και του μέσου ωτός.
Οφθαλμίατρος - προβλήματα όρασης, φλεγμονώδεις ασθένειες του ματιού και των εξαρτημάτων.
πρωκτολόγος - πρωκτική σχισμή, παραπρωκτίτιδα.
ψυχίατρος - ψυχώσεις?
ψυχολόγος - κατάθλιψη, ανορεξία κ.λπ.
· Αναζωογόνηση - αντιμετώπιση σοβαρής σήψης, σηπτικού σοκ, συνδρόμου οξείας πνευμονικής βλάβης σε σύνδρομο διαφοροποίησης και τερματικές καταστάσεις, εγκατάσταση κεντρικών φλεβικών καθετήρων.
ρευματολόγος - σύνδρομο Sweet.
Θωρακοχειρουργός - εξιδρωματική πλευρίτιδα, πνευμοθώρακας, πνευμονική ζυγομυκητίαση;
· Μεταγγιολόγος - για την επιλογή των μέσων μετάγγισης σε περίπτωση θετικής έμμεσης δοκιμής mantiglobulin, αποτυχίας μετάγγισης, οξείας μαζικής απώλειας αίματος.
Ουρολόγος - μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.
φθισίατρος - υποψία φυματίωσης.
χειρουργός - χειρουργικές επιπλοκές (μολυσματικές, αιμορραγικές).
· γναθοχειρουργός - λοιμώδεις και φλεγμονώδεις παθήσεις του οδοντογόνατου συστήματος.

Εργαστηριακή διάγνωση

Εργαστηριακή έρευνα:
· Γενική ανάλυση αίματος:μετρώνται τα λευκοκύτταρα, τα ερυθροκύτταρα και τα αιμοπετάλια. Χαρακτηριστική είναι η απόλυτη ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση με μετατόπιση του πυρηνικού τύπου προς τα αριστερά (μέχρι προμυελοκύτταρα ή βλάστες), η απουσία λευχαιμικής βύθισης και η βασεόφιλη-ηωσινοφιλική συσχέτιση. Κατά την έναρξη της νόσου, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι εντός του φυσιολογικού εύρους ή αυξημένο και μπορεί να παρατηρηθεί μέτρια θρομβοκυττάρωση. Στη φάση της επιτάχυνσης και της βλαστικής κρίσης μπορεί να αναπτυχθεί θρομβοπενία και αναιμία.
· Χημεία αίματος: υπάρχει αύξηση της δραστηριότητας της LDH, υπερουριχαιμία.
· Μορφολογική μελέτη:σε έναν μυελό των οστών αναρρόφηση υπερκυτταρικού μυελού των οστών, αύξηση του αριθμού των βλαστών, των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων.
· Ανοσοφαινοτυποποίηση:πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό του ανοσοφαινοτύπου των βλαστών στην περίσσεια τους (πάνω από 20-30%).

Διαφορική Διάγνωση

διαφορική διάγνωση.
Η διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας σε κλασικές περιπτώσεις δεν είναι δύσκολη. Οι δυσκολίες εμφανίζονται συνήθως στην αρχική περίοδο της νόσου, όταν ακόμη δεν υπάρχουν σαφείς λευχαιμικές αλλαγές στο αίμα και έντονα σημάδια συστηματικής μεταπλασίας στα όργανα.
Το κύριο παθογνωμονικό σημάδι της νόσου είναι η ανίχνευση του χρωμοσώματος Philadelphia (t(9;22)) και του χιμαιρικού γονιδίου BCR/ABL κατά την κυτταρογενετική εξέταση.
Η διαφορική διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί με μια λευχαιμοειδή αντίδραση μυελοειδούς τύπου που εμφανίζεται με διάφορες λοιμώξεις (σήψη, φυματίωση) και ορισμένους όγκους (λέμφωμα Hodgkin, συμπαγείς όγκοι), καθώς και άλλες χρόνιες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι:

• η παρουσία αναιμίας, μη χαρακτηριστική μιας λευχαιμικής αντίδρασης.
• αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων στο λευκόγραμμα.
• μερικές φορές υπερθρομβοκυττάρωση?
• δεδομένα μυελογράμματος, τα οποία στη μυελοειδή λευχαιμία χαρακτηρίζονται από αύξηση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων και απότομη μετατόπιση προς τα αριστερά, ενώ με μια λευχαιμική αντίδραση, το μυελόγραμμα αλλάζει ελάχιστα.
• δυναμική της εικόνας του αίματος (η λευχαιμική αντίδραση συνήθως εξαφανίζεται με την εξάλειψη της αιτίας που την προκάλεσε, ενώ οι αλλαγές στο αίμα με τη μυελογενή λευχαιμία προχωρούν σταθερά).

Στη φάση της βλαστικής κρίσης θα πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση με οξεία λευχαιμία. Η διάρκεια της διαδικασίας, καθώς και ο βαθμός μεταπλασίας των οργάνων σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν είναι καθοριστικό κριτήριο, δεδομένου, αφενός, της πιθανότητας πρώιμης έξαρσης της χρόνιας λευχαιμίας, όταν προκύπτουν ορισμένες δυσκολίες στον προσδιορισμό της χρόνος έναρξης και διάρκεια της πορείας της νόσου, και αφετέρου η παρουσία οξείας λευχαιμίας με παρατεταμένη πορεία, στην οποία το ήπαρ και ο σπλήνας είναι σημαντικά διευρυμένοι. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα δυνατά σημεία της διαφορικής διάγνωσης είναι ορισμένες διαφορές στην εικόνα αίματος:

• η παρουσία στη χρόνια μυέλωση ενδιάμεσων μορφών μεταξύ «ισχυρών» στοιχείων και ώριμων κοκκιοκυττάρων, ενώ το «λευχαιμικό κενό» είναι χαρακτηριστικό της οξείας λευχαιμίας.
• η παρουσία ηωσινοφιλικού-βασοφιλικού συσχετισμού, που απουσιάζει στην οξεία λευχαιμία.
• μερικές φορές παρατηρείται σε χρόνια μυελωτική υπερθρομβοκυττάρωση, ενώ στην οξεία λευχαιμία υπάρχει ήδη από την αρχή θρομβοπενία.

Για τη διαφορική διάγνωση με χρόνιες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (ιδιοπαθής μυελοΐνωση, ερυθραιμία), οι κυτταρογενετικές και μοριακές γενετικές μελέτες παίζουν καθοριστικό ρόλο.

Θεραπευτική αγωγή

Στόχοι θεραπείας:
Λήψη αιματολογικής ύφεσης, κυτταρογενετικής και μοριακής απόκρισης.

Θεραπευτικές τακτικές:

Μη φαρμακευτική θεραπεία.
Τρόπος:γενική προστασία.
Διατροφή:Οι ουδετεροπενικοί ασθενείς συνιστάται να μην ακολουθούν συγκεκριμένη δίαιτα ( επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Β).

Υποστήριξη μετάγγισης
Πραγματοποιούνται προφυλακτικές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων απενεργοποιημένων από τον ιό της αφαίρεσης, κατά προτίμηση ακτινοβολημένων, όταν η θρομβοπενία είναι μικρότερη από 10x109/l ή σε επίπεδο μικρότερο από 20x109/l σε περίπτωση πυρετού ή προγραμματισμένων επεμβατικών επεμβάσεων. (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Δ)
Σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, είναι απαραίτητος ο έλεγχος για αντισώματα HLA και η ατομική επιλογή αιμοπεταλίων.
Οι μεταγγίσεις λευκοφιλτραρισμένων, κατά προτίμηση ακτινοβολημένων ερυθρών αιμοσφαιρίων γίνονται με την παρουσία κακής ανοχής στην αναιμία (αδυναμία, ζάλη, ταχυκαρδία), ιδιαίτερα παρουσία συμπτωμάτων σε ηρεμία. (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Δ)
Οι ενδείξεις για θεραπεία μετάγγισης καθορίζονται κυρίως από τις κλινικές εκδηλώσεις ξεχωριστά για κάθε ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, τις συννοσηρότητες, την ανοχή στη χημειοθεραπεία και την ανάπτυξη επιπλοκών σε προηγούμενα στάδια θεραπείας.
Οι εργαστηριακοί δείκτες για τον προσδιορισμό των ενδείξεων είναι δευτερεύουσας σημασίας, κυρίως για την εκτίμηση της ανάγκης για προφυλακτικές μεταγγίσεις συμπυκνώματος αιμοπεταλίων.
Οι ενδείξεις για μεταγγίσεις εξαρτώνται επίσης από το χρόνο μετά την πορεία της χημειοθεραπείας - λαμβάνεται υπόψη η προβλεπόμενη μείωση των ποσοστών τις επόμενες ημέρες.
Ερυθροκυτταρική μάζα/εναιώρημα (επίπεδο ενδείξεωνρε):
· Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης δεν χρειάζεται να αυξηθούν εφόσον τα κανονικά αποθέματα και οι μηχανισμοί αντιστάθμισης επαρκούν για να καλύψουν τις ανάγκες των ιστών σε οξυγόνο.
Υπάρχει μόνο μία ένδειξη για μετάγγιση μέσων ερυθρών αιμοσφαιρίων σε χρόνια αναιμία - συμπτωματική αναιμία (που εκδηλώνεται με ταχυκαρδία, δύσπνοια, στηθάγχη, συγκοπή, κατάθλιψη denovo ή ανύψωση ST).
· Ένα επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 30 g/l είναι απόλυτη ένδειξη για μετάγγιση ερυθροκυττάρων.
Ελλείψει μη αντιρροπούμενων ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος και των πνευμόνων, τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μπορεί να αποτελούν ενδείξεις για προφυλακτική μετάγγιση ερυθροκυττάρων σε χρόνια αναιμία:

Συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (επίπεδο ενδείξεωνρε):
· Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από 10 x 10 9 /l, γίνεται μετάγγιση αιμοπεταλίων αφαίρεσης προκειμένου να διατηρηθεί το επίπεδό τους τουλάχιστον 30-50 x 10 9 /l, ειδικά τις πρώτες 10 ημέρες του μαθήματος.
· Παρουσία υψηλού κινδύνου αιμορραγικών επιπλοκών (ηλικία άνω των 60 ετών, αυξημένη κρεατινίνη πάνω από 140 μmol/l), είναι απαραίτητο να διατηρηθεί ένα επίπεδο αιμοπεταλίων άνω των 20 x10 9/l.

Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα (επίπεδο αποδείξεωνρε):
· Οι μεταγγίσεις FFP πραγματοποιούνται σε ασθενείς με αιμορραγία ή πριν από επεμβατικές παρεμβάσεις.
· Ασθενείς με INR ³2,0 (για νευροχειρουργικές παρεμβάσεις ³1,5) θεωρούνται υποψήφιοι για μετάγγιση FFP κατά τον σχεδιασμό επεμβατικών επεμβάσεων.

Ιατρική περίθαλψη:
Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, μέχρι τα αποτελέσματα μιας κυτταρογενετικής μελέτης που επιβεβαιώνει την παρουσία του χρωμοσώματος Ph + στα κύτταρα του μυελού των οστών, ο ασθενής συνταγογραφείται υδροξυουρία. Η δόση του φαρμάκου προσδιορίζεται λαμβάνοντας υπόψη τον αριθμό των λευκοκυττάρων και το βάρος του ασθενούς. Με λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 100 x 10 9 / l, το hydrea συνταγογραφείται σε δόση 50 mcg / kg ημερησίως. Περαιτέρω, με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα, η δόση της υδρίας μειώνεται: με λευκοκυττάρωση 40-100 x10 9 / l, συνταγογραφούνται 40 mg / kg, σε 20-40 x 10 9 / l - 30 mg / kg, σε 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg/kg ημερησίως.
Το imatinib μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε μέτρηση λευκών αιμοσφαιρίων. Το imatinib χορηγείται (στη χρόνια φάση) σε δόση 400 mg/ημέρα από το στόμα μετά τα γεύματα.
Για να επιτευχθούν σταθερά αποτελέσματα, η λήψη imatinib θα πρέπει να είναι σταθερή, μακροχρόνια. Οι δόσεις του imatinib προσαρμόζονται ανάλογα με τη σοβαρότητα των επιπλοκών. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η τοξικότητα της θεραπείας σε αυτόν τον ασθενή (πίνακας 2).

Πίνακας 2. Κλίμακα Αιματολογικής Τοξικότητας

Δείκτης	ΒΑΘΜΟΣ ΤΟΞΙΚΟΤΗΤΑΣ
	0	1	2	3	4
Λευκοκύτταρα	≥4,0×10 9 /l	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
αιμοπετάλια	Κανόνας	75,0-norm	50-74,9	25,0-49,0	Λιγότερο από 25
Αιμοσφαιρίνη	Κανόνας	100-norm	80-100	65-79	Λιγότερο από 65
Κοκκιοκύτταρα	≥2,0×10 9 /l	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	Λιγότερο από 0,5

Στη χρόνια φάση της ΧΜΛ, το φάρμακο λαμβάνεται συνεχώς. Οι διακοπές στη θεραπεία θα πρέπει να γίνονται με την ανάπτυξη σοβαρής αιματολογικής τοξικότητας βαθμού ³3.
Η θεραπεία επαναλαμβάνεται όταν αποκατασταθούν οι κλινικές και αιματολογικές παράμετροι (ουδετερόφιλα > 1,5 χιλιάδες / μl, αιμοπετάλια > 75 χιλιάδες / μl). Μετά την υποχώρηση της τοξικότητας, το imatinib 400 mg επαναλαμβάνεται εάν η θεραπεία διακοπεί για λιγότερο από 2 εβδομάδες. Με επαναλαμβανόμενα επεισόδια ανάπτυξης κυτταροπενίας ή εάν διαρκέσουν περισσότερο από 2 εβδομάδες, είναι δυνατό να μειωθεί η δόση του imatinib στα 300 mg / ημέρα. Περαιτέρω μείωση της δόσης του imatinib δεν συνιστάται. δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί η θεραπευτική συγκέντρωση του στο αίμα. Επομένως, με επαναλαμβανόμενα επεισόδια κυτταροπενίας, γίνονται διακοπές στη θεραπεία με imatinib. Με τη σταθεροποίηση των κλινικών και αιματολογικών παραμέτρων εντός 1-3 μηνών, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το ζήτημα της επανέναρξης του φαρμάκου σε δόση 400 mg / ημέρα.
Ασθενείς που έλαβαν προηγουμένως μακροχρόνια βουσουλφάνησυνιστάται η συνέχιση της λήψης βουσουλφάνη(η μετάβαση σε θεραπεία με imatinib είναι αναποτελεσματική λόγω της πιθανότητας μυελοκαταστολής).
Οι τακτικές θεραπείας ασθενών σε περίπτωση δυσανεξίας στο imatinib ή ανεπαρκούς ανταπόκρισης στη θεραπεία, καθώς και στη φάση της επιτάχυνσης και της βλαστικής κρίσης παρουσιάζονται στον πίνακα 2, κριτήρια απόκρισης στους πίνακες 4 και 5.

χρόνια φάση
1η γραμμή	Όλοι οι ασθενείς	Imatinib4 400 mg ημερησίως
2η γραμμή (μετά το imatinib)	Τοξικότητα, δυσανεξία	Dasatinib ή Nilotinib
	Μη βέλτιστη απόκριση	Συνεχίστε το imatinib σε προηγούμενες ή υψηλότερες δόσεις, dasatinib ή nilotinib
	Καμία απάντηση	Dasatinib ή nilotinib AlloHSCT με εξέλιξη σε επιτάχυνση ή κρίση έκρηξης και παρουσία της μετάλλαξης T315I
3η γραμμή	Μη βέλτιστη απόκριση στο dasatinib ή nilotinib	Συνεχίστε Dasatinib ή Nilotinib. Σε ασθενείς με προηγούμενη αντίσταση στο imatinib, παρουσία μεταλλάξεων σε ασθενείς με σκορ EBMT ≤2, εξετάστε το allo-TKM
	Καμία ανταπόκριση στο Dasatinib ή το Nilotinib	alloTKM
Φάση επιτάχυνσης και κρίση έκρηξης
Θεραπεία 1ης γραμμής	Ασθενείς που δεν έλαβαν TKI	Imatinib 600 mg ή 800 mg ή dasatinib 140 mg ή nilotinib 400 mg δύο φορές την ημέρα ακολουθούμενη από allo-BMT
Θεραπεία 2ης γραμμής	Ασθενείς που είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία με imatinib	Θεραπεία AlloTKM, nilotinib ή dasatinib

4 Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου στη χρόνια φάση της ΧΜΛ μπορούν να χρησιμοποιήσουν το nilotinib και το dasatinib στην πρώτη γραμμή θεραπείας (με συνολική βαθμολογία >1,2 από τους Socal et al, >1480 κατά EURO, >87 από το EUTOS - αριθμομηχανή βαθμολογίας http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html ή http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). Το φάρμακο επιλέγεται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείωνρε) .

Δόσεις φαρμάκων(επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Α):
Imatinib 400 mg/ημέρα;
Nilotinib 300 mg/ημέρα;
Dasatinib 100 mg/ημέρα

Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε εξωτερική βάση:
− κατάλογος βασικών φαρμάκων με ένδειξη της μορφής απελευθέρωσης (με 100% πιθανότητα χρήσης):

Αντινεοπλασματικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
− imatinib 100 mg, κάψουλες.
− κάψουλες nilotinib 200 mg;
− dasatinib*δισκία 70 mg;
− υδροξυκαρβαμίδη 500 mg, κάψουλες.
- αλλοπουρινόλη 100 mg, δισκία.

Φάρμακα που μειώνουν την τοξική δράση των αντικαρκινικών φαρμάκων
· φιλγραστίμη, ενέσιμο διάλυμα 0,3 mg/ml, 1 ml;
Ondansetron, ένεση 8 mg/4 ml.

Αντιβακτηριακούς παράγοντες
αζιθρομυκίνη, δισκίο/κάψουλα, 500 mg;
αμοξικιλλίνη/κλαβουλανικό οξύ, επικαλυμμένο με λεπτό υμένιο δισκίο, 1000 mg;
λεβοφλοξασίνη, δισκίο, 500 mg;
moxifloxacin, δισκίο, 400 mg;
οφλοξασίνη, δισκίο, 400 mg;
δισκίο σιπροφλοξασίνης, 500 mg;
μετρονιδαζόλη, δισκίο, 250 mg;
μετρονιδαζόλη, οδοντικό τζελ 20 γρ.
ερυθρομυκίνη, δισκίο 250 mg.

anidulafungin, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 100 mg/φιαλίδιο.
δισκίο βορικοναζόλης, 50 mg;

Κλοτριμαζόλη, διάλυμα εξωτερικής χρήσης 1% 15ml;
φλουκοναζόλη, κάψουλα/δισκίο 150 mg.

ακυκλοβίρη, δισκίο, 400 mg;



δισκία famciclovir 500 mg

δισκίο σουλφαμεθοξαζόλη/τριμεθοπρίμη 480 mg.

Διαλύματα που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση παραβιάσεων της ισορροπίας νερού, ηλεκτρολυτών και οξεοβασικής ισορροπίας

· δεξτρόζη, διάλυμα για έγχυση 5% 250ml;
Χλωριούχο νάτριο, διάλυμα προς έγχυση 0,9% 500 ml.

Ηπαρίνη, ένεση 5000 IU/ml, 5 ml; (για την έκπλυση του καθετήρα)


δισκίο rivaroxaban.
· τρανεξαμικό οξύ, κάψουλα/δισκίο 250 mg;

Ambroxol, πόσιμο και εισπνεόμενο διάλυμα, 15mg/2ml, 100ml;

ατενολόλη, δισκίο 25 mg;
δισκία ακετυλοσαλικυλικού οξέος, 50 mg, 100 mg



Δροταβερίνη, δισκίο 40 mg;

· λακτουλόζη, σιρόπι 667g/l, 500 ml;

Λισινοπρίλη 5 mg δισκίο
μεθυλπρεδνιζολόνη, δισκίο, 16 mg;

ομεπραζόλη 20 mg κάψουλα;

πρεδνιζολόνη, δισκίο, 5 mg;


Τορασεμίδη, δισκίο 10 mg;
φαιντανύλη, διαδερμικό θεραπευτικό σύστημα 75 mcg/h; (για τη θεραπεία του χρόνιου πόνου σε καρκινοπαθείς)

Χλωροεξιδίνη, διάλυμα 0,05% 100ml;

Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε νοσοκομειακό επίπεδο:
- λίστα βασικών φαρμάκων με ένδειξη της μορφής απελευθέρωσης (με 100% πιθανότητα χρήσης):
Κάψουλες Imatinib 100 mg
nilotinib κάψουλες 200 mg
dasatinib* δισκία 70 mg;
Κάψουλες Hydroxycarbamide 500mg.

- κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων με ένδειξη της μορφής απελευθέρωσης (λιγότερη από 100% πιθανότητα χρήσης):

Φάρμακα που εξασθενούν την τοξική δράση των αντικαρκινικών φαρμάκων:
. φιλγραστίμη, ένεση 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ονδανσετρόνη, ένεση 8 mg/4 ml;
. αλλοπουρινόλη δισκία 100 mg.

Αντιβακτηριδιακοί παράγοντες:
αζιθρομυκίνη, δισκίο/κάψουλα, 500 mg; λυοφιλοποιημένη κόνις για διάλυμα για ενδοφλέβια έγχυση, 500 mg;
Αμικακίνη, ενέσιμη κόνις, 500 mg/2 ml ή κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 0,5 g;
αμοξικιλλίνη/κλαβουλανικό οξύ, επικαλυμμένο με λεπτό υμένιο δισκίο, 1000 mg; σκόνη για διάλυμα για ενδοφλέβια και ενδομυϊκή χορήγηση 1000 mg + 500 mg;
Βανκομυκίνη, κόνις/λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 1000 mg;
· γενταμυκίνη, ενέσιμο διάλυμα 80mg/2ml 2ml;
ιμιπινέμη, σιλαστατίνη κόνις για διάλυμα προς έγχυση, 500 mg/500 mg;
Κολιστιμεθικό νάτριο*, λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 1 εκατομμύριο U/φιαλίδιο.
Λεβοφλοξασίνη, διάλυμα προς έγχυση 500 mg/100 ml; tablet, 500 m;
λινεζολίδη, διάλυμα προς έγχυση 2 mg/ml;
Μεροπενέμη, λυοφιλοποιημένο/κόνις για ενέσιμο διάλυμα 1,0 g;
μετρονιδαζόλη, δισκίο, 250 mg, διάλυμα προς έγχυση 0,5% 100 ml, οδοντικό τζελ 20 g;
moxifloxacin, δισκίο, 400 mg, διάλυμα προς έγχυση 400 mg/250 ml;
οφλοξασίνη, δισκίο, 400 mg, διάλυμα προς έγχυση 200 mg/100 ml;
πιπερακιλλίνη, κόνις ταζομπακτάμης για ενέσιμο διάλυμα 4,5 g;
· Τιγεκυκλίνη*, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 50 mg/φιαλίδιο.
Τικαρκιλλίνη/κλαβουλανικό οξύ, λυοφιλοποιημένη κόνις για διάλυμα προς έγχυση 3000 mg/200 mg;
κεφεπίμη, κόνις για ενέσιμο διάλυμα 500 mg, 1000 mg;
κεφοπεραζόνη, κόνις σουλβακτάμης για ενέσιμο διάλυμα 2 g;
· ciprofloxacin, διάλυμα προς έγχυση 200 mg/100 ml, 100 ml, δισκίο 500 mg;
ερυθρομυκίνη, δισκίο 250 mg;
Λυοφιλοποιημένο Ertapenem, για διάλυμα για ενδοφλέβιες και ενδομυϊκές ενέσεις 1 g.

Αντιμυκητιακά φάρμακα
Αμφοτερικίνη Β*, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 50 mg/φιαλίδιο.
anidulofungin, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 100 mg/φιαλίδιο.
βορικοναζόλη, κόνις για διάλυμα προς έγχυση 200 mg/φιαλίδιο, δισκίο 50 mg;
· ιτρακοναζόλη, πόσιμο διάλυμα 10 mg/ml 150,0;
Caspofungin, λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 50 mg;
Κλοτριμαζόλη, κρέμα εξωτερικής χρήσης 1% 30g, 15ml;
· micafungin, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 50 mg, 100 mg;
φλουκοναζόλη, κάψουλα/δισκίο 150 mg, διάλυμα προς έγχυση 200 mg/100 ml, 100 ml.

Αντιιικά φάρμακα
acyclovir, κρέμα για εξωτερική χρήση, 5% - 5,0, δισκίο 400 mg;
aciclovir, κόνις για διάλυμα προς έγχυση, 250 mg;
acyclovir, κρέμα για εξωτερική χρήση, 5% - 5,0;
Valaciclovir, δισκίο, 500 mg;
βαλγκανσικλοβίρη, δισκίο, 450 mg;
· ganciclovir*, λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 500 mg;
φαμσικλοβίρη, δισκία, 500 mg №14.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για πνευμοκύστωση
σουλφαμεθοξαζόλη/τριμεθοπρίμη, πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (80mg+16mg)/ml, δισκίο 5ml, 480mg.

Πρόσθετα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα:
Δεξαμεθαζόνη, ένεση 4 mg/ml 1 ml;
· μεθυλπρεδνιζολόνη, δισκίο, 16 mg, ένεση, 250 mg;
Πρεδνιζολόνη, ένεση 30 mg/ml 1 ml, δισκίο 5 mg.

Διαλύματα που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση παραβιάσεων της ισορροπίας νερού, ηλεκτρολυτών και οξέος-βάσης, παρεντερική διατροφή
αλβουμίνη, διάλυμα προς έγχυση 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· ύδωρ για ενέσιμα, ενέσιμο διάλυμα 5 ml;
δεξτρόζη, διάλυμα προς έγχυση 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· χλωριούχο κάλιο, διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση 40 mg/ml, 10 ml;
· γλυκονικό ασβέστιο, ενέσιμο διάλυμα 10%, 5 ml;
· χλωριούχο ασβέστιο, ενέσιμο διάλυμα 10% 5 ml;
Θειικό μαγνήσιο, ένεση 25% 5 ml;
Μαννιτόλη, ένεση 15% -200,0;
Χλωριούχο νάτριο, διάλυμα προς έγχυση 0,9% 500ml, 250ml;
Διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου, χλωριούχου καλίου, οξικού νατρίου σε φιαλίδιο των 200 ml, 400 ml, 200 ml.
· Διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου, χλωριούχου καλίου, οξικού νατρίου 400 ml.
Διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου, χλωριούχου καλίου, διττανθρακικού νατρίου 400 ml;
L-αλανίνη, L-αργινίνη, γλυκίνη, L-ιστιδίνη, L-ισολευκίνη, L-λευκίνη, υδροχλωρική L-λυσίνη, L-μεθειονίνη, L-φαινυλαλανίνη, L-προλίνη, L-σερίνη, L-θρεονίνη, L-τρυπτοφάνη , L-τυροσίνη, L-βαλίνη, τριένυδρο οξικό νάτριο, πεντένυδρο γλυκεροφωσφορικό νάτριο, χλωριούχο κάλιο, εξαένυδρο χλωριούχο μαγνήσιο, γλυκόζη, διένυδρο χλωριούχο ασβέστιο, γαλάκτωμα μείγματος ελαιολάδου και σογιέλαιου για ενημερωτικά δοχεία: 3-2-l
υδροξυαιθυλ άμυλο (πενταάμυλο), διάλυμα προς έγχυση 6% 500 ml;
Σύμπλεγμα αμινοξέων, γαλάκτωμα έγχυσης που περιέχει μείγμα ελαιόλαδου και σογιέλαιου σε αναλογία 80:20, διάλυμα αμινοξέος με ηλεκτρολύτες, διάλυμα δεξτρόζης, συνολικής θερμιδικής περιεκτικότητας 1800 kcal. Δοχείο τριών τεμαχίων 1 500 ml.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την εντατική θεραπεία (καρδιοτονωτικά φάρμακα για τη θεραπεία του σηπτικού σοκ, μυοχαλαρωτικά, αγγειοσυσπαστικά και αναισθητικά):
Αμινοφυλλίνη, ένεση 2,4%, 5 ml;
· αμιωδαρόνη, ένεση, 150 mg/3 ml;
ατενολόλη, δισκίο 25 mg;
Βεσυλικό ατρακούριο, ενέσιμο διάλυμα, 25 mg/2,5 ml;
ατροπίνη, ενέσιμο διάλυμα, 1 mg/ml;
διαζεπάμη, διάλυμα για ενδομυϊκή και ενδοφλέβια χρήση 5 mg/ml 2 ml;
ντοβουταμίνη*, ένεση 250 mg/50,0 ml;
· ντοπαμίνη, διάλυμα/συμπυκνωμένο διάλυμα για ενέσιμο διάλυμα 4%, 5 ml;
κανονική ινσουλίνη?
· κεταμίνη, ενέσιμο διάλυμα 500 mg/10 ml;
· μορφίνη, ενέσιμο διάλυμα 1% 1ml;
νορεπινεφρίνη*, ένεση 20 mg/ml 4,0;
· βρωμιούχο πιπεκουρόνιο, λυοφιλοποιημένη σκόνη για ένεση 4 mg.
προποφόλη, γαλάκτωμα για ενδοφλέβια χορήγηση 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
βρωμιούχο ροκουρόνιο, διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση 10 mg/ml, 5 ml;
θειοπεντάλη νατρίου, σκόνη για διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση 500 mg;
· φαινυλεφρίνη, ενέσιμο διάλυμα 1% 1ml;
φαινοβαρβιτάλη, δισκίο 100 mg;
ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη, διάλυμα προς έγχυση.
Επινεφρίνη, ένεση 0,18% 1 ml.

Φάρμακα που επηρεάζουν το σύστημα πήξης του αίματος
Αμινοκαπροϊκό οξύ, διάλυμα 5% -100 ml;
. σύμπλοκο πηκτικού αντι-αναστολέα, λυοφιλοποιημένη σκόνη για ένεση, 500 IU.
. ακετυλοσαλικυλικό οξύ, 50 mg, 100 mg, δισκία
Ηπαρίνη, ένεση 5000 IU/ml, 5 ml;
αιμοστατικό σφουγγάρι, μέγεθος 7*5*1, 8*3;
Ναδροπαρίνη, ένεση σε προγεμισμένες σύριγγες, 2850 IU anti-Xa/0,3 ml, 5700 IU anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparin, ενέσιμο διάλυμα σε σύριγγες 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml.

Άλλα φάρμακα
βουπιβακαΐνη, ένεση 5 mg/ml, 4 ml;
Λιδοκαΐνη, ενέσιμο διάλυμα, 2%, 2 ml;
Προκαΐνη, ένεση 0,5%, 10 ml;
φυσιολογικό διάλυμα ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης για ενδοφλέβια χορήγηση 50 mg/ml - 50 ml;
· Ομεπραζόλη, κάψουλα 20 mg, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 40 mg.
φαμοτιδίνη, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 20 mg;
Ambroxol, ενέσιμο διάλυμα - 15 mg / 2 ml, διάλυμα για από του στόματος χορήγηση και εισπνοή - 15 mg / 2 ml, 100 ml.
αμλοδιπίνη 5 mg δισκίο/κάψουλα;
ακετυλοκυστεΐνη, σκόνη για πόσιμο διάλυμα, 3 g;
Ηπαρίνη, gel σε σωληνάριο 100000ED 50g;
Δεξαμεθαζόνη, οφθαλμικές σταγόνες 0,1% 8 ml;
Διφαινυδραμίνη, ένεση 1% 1 ml;
Δροταβερίνη, ένεση 2%, 2 ml;
καπτοπρίλη, δισκίο 50 mg;
· κετοπροφαίνη, ενέσιμο διάλυμα 100 mg/2 ml;
· λακτουλόζη, σιρόπι 667 g/l, 500 ml;
Λεβομυκετίνη, σουλφαδιμεθοξίνη, μεθυλουρακίλη, αλοιφή τριμεκαΐνης για εξωτερική χρήση 40 γρ.
Λισινοπρίλη 5 mg δισκίο
· μεθυλουρακίλη, αλοιφή τοπικής χρήσης σε σωληνάριο 10% 25g;
ναφαζολίνη, σταγόνες μύτης 0,1% 10ml;
nicergoline, λυοφιλοποιημένο για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος 4 mg;
ποβιδόνη-ιώδιο, διάλυμα για εξωτερική χρήση 1 l;
σαλβουταμόλη, διάλυμα για νεφελοποιητή 5mg/ml-20ml;
Διοκταεδρικός σμηκτίτης, σκόνη για πόσιμο εναιώρημα 3,0 g;
σπιρονολακτόνη, κάψουλα 100 mg;
Τομπραμυκίνη, οφθαλμικές σταγόνες 0,3% 5 ml;
Τορασεμίδη, δισκίο 10 mg;
· τραμαδόλη, ενέσιμο διάλυμα 100 mg/2 ml;
τραμαδόλη, κάψουλα 50 mg, 100 mg;
φαιντανύλη, διαδερμικό θεραπευτικό σύστημα 75 mcg/h (για τη θεραπεία του χρόνιου πόνου σε ασθενείς με καρκίνο).
φολικό οξύ, δισκίο, 5 mg;
φουροσεμίδη, ενέσιμο διάλυμα 1% 2 ml;
χλωραμφενικόλη, σουλφαδιμεθοξίνη, μεθυλουρακίλη, αλοιφή τριμεκαΐνης για εξωτερική χρήση 40 γρ.
Χλωροεξιδίνη, διάλυμα 0,05% 100ml
Χλωροπυραμίνη, ένεση 20 mg/ml 1 ml.

Η φαρμακευτική αγωγή που παρέχεται στο στάδιο της επείγουσας φροντίδας:δεν πραγματοποιήθηκε.

Άλλοι τύποι θεραπείας:

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:δεν ισχύουν.

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται σε επίπεδο νοσηλείας:

Μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων.
Η διεξαγωγή αλλογενούς μεταμόσχευσης αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε ίαση σε ασθενείς με ΧΜΛ. Ωστόσο, αυτός ο τύπος θεραπείας εφαρμόζεται σε λίγους ασθενείς με ΧΜΛ, δεδομένου του υψηλού κινδύνου επιπλοκών και θνησιμότητας.
Κατά τη διάγνωση και κατά τη διαδικασία θεραπείας ασθενών με ΧΜΛ, είναι απαραίτητο να λαμβάνονται υπόψη προγνωστικοί παράγοντες που καθορίζουν το προσδόκιμο ζωής και την πρόγνωση των ασθενών.
Ο σχετικός κίνδυνος σε ασθενείς με ΧΜΛ μπορεί να χρειαστεί να υπολογιστεί πριν από την έναρξη της θεραπείας.

Προγνωστικές κλίμακες για ασθενείς με ΧΜΛ:

	Οι Socal et al.	ΕΥΡΩ	EUTOS[21 ]
Ηλικία (έτη)	0,116 (ηλικία-43,4)	0,666 εάν είναι άνω των 50 ετών	Δεν χρησιμοποιείται
Το μέγεθος της σπλήνας (cm) ψηλάφηση κάτω από το πλευρικό τόξο	0,345 x (σπληνός-7,51)	0,042 x διαστ. σπλήνα	4 x μέγεθος σπλήνα
Αιμοπετάλια (x10 9 /l)	0,188 x [(αιμοπετάλια/700) 2 −0,563]	1,0956 εάν αιμοπετάλια ≥1500	Δεν χρησιμοποιείται
Εκρήξεις στο αίμα, %	0,887× (εκρήξεις-2,1)	0,0584 x εκρήξεις	Δεν χρησιμοποιείται
Βασόφιλα στο αίμα, %	Δεν χρησιμοποιείται	0,20399 εάν τα βασεόφιλα είναι περισσότερα από 3	7 x βασεόφιλα
Ηωσινόφιλα στο αίμα, %	Δεν χρησιμοποιείται	0,0413 x ηωσινόφιλα	Δεν χρησιμοποιείται
Σχετικό ρίσκο	Εκθέτης του αθροίσματος	Ποσό x 1000	Αθροισμα
Μικρός	<0,8	≤780	≤87
Ενδιάμεσος	0,8-1,2	781-1480	Δεν χρησιμοποιείται
Υψηλός	>1,2	>1480	>87

Προγνωστική κλίμακα απόκρισης TKI Hammersmith 2ης γενιάς

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται στο στάδιο της επείγουσας ιατρικής περίθαλψης:δεν ισχύουν.

Χειρουργική επέμβαση:

Χειρουργική επέμβαση που παρέχεται σε εξωτερικά ιατρεία:δεν πραγματοποιήθηκε.

Χειρουργική επέμβαση σε νοσοκομείο:
Με την ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών και απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, οι ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε χειρουργικές επεμβάσεις για επείγουσες ενδείξεις.

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας

Κριτήρια ανταπόκρισης στη θεραπεία και παρακολούθηση.

Κατηγορία ανταπόκρισης	Ορισμός	Παρακολούθηση
Αιματολογικά Γεμάτος	αιμοπετάλια<450х10 9 /л Λευκοκύτταρα<10 х10 9 /л Χωρίς ανώριμα κοκκιοκύτταρα, βασεόφιλα<5% Ο σπλήνας δεν είναι ψηλαφητός	Στην αρχική διάγνωση, στη συνέχεια κάθε 15 ημέρες μέχρι να επιτευχθεί πλήρης αιματολογική ανταπόκριση, στη συνέχεια κάθε 3 μήνες
κυτταρογενετική Πλήρης (CCgR) 5 Μερικό (PCgR) Μικρό Ελάχιστο Δεν	Χωρίς μεταφάσεις με Ph 1-35% Ph+ μεταφάσεις 36-65% Ph+ μεταφάσεις 66-95% Ph+ μεταφάσεις >95% Ph+ μεταφάσεις	Κατά τη διάγνωση, 3 μήνες, 6 μήνες, μετά κάθε 6 μήνες έως ότου επιτευχθεί CCgR, στη συνέχεια κάθε 12 μήνες εάν δεν είναι διαθέσιμη τακτική μοριακή παρακολούθηση. Η διερεύνηση θα πρέπει πάντα να γίνεται σε αποτυχία της θεραπείας (πρωτοπαθής ή δευτερογενής αντίσταση) και σε ανεξήγητη αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία.
Μοριακός Πλήρης (CMR) Μεγάλο (MMR)	Δεν ανιχνεύθηκε μεταγραφή mRNA BCR-ABL με ποσοτική RT-PCR ή/και ένθετη PCR σε δύο δείγματα αίματος με επαρκή ποιότητα (ευαισθησία > 104) Η αναλογία BCR-ABL προς ABL≤0,1% σύμφωνα με τη διεθνή κλίμακα	RT-Q-PCR: κάθε 3 μήνες έως ότου επιτευχθεί MMR, στη συνέχεια τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες Ανάλυση μετάλλαξης: πραγματοποιείται σε περίπτωση υποβέλτιστης ανταπόκρισης ή αποτυχίας θεραπείας, πάντα πριν από τη μετάβαση σε άλλη TKI

5 Εάν ο αριθμός των μεταφάσεων είναι ανεπαρκής, ο βαθμός κυτταρογενετικής απόκρισης μπορεί να εκτιμηθεί από τα αποτελέσματα FISH (τουλάχιστον 200 πυρήνες). CCgR για θετικούς πυρήνες BCR-ABL<1%.

Προσδιορισμός βέλτιστων, μη βέλτιστων αποκρίσεων, αποτυχία θεραπείας σε πρωτοπαθείς ασθενείς με χρόνια φάση ΧΜΛ που λαμβάνουν imatinib 400 mg/ημέρα.

χρόνος	Βέλτιστη απάντηση	Μη βέλτιστη απόκριση	Αποτυχία θεραπείας	Προσοχή!
Πρωτογενής διάγνωση	-	-	-	υψηλού κινδύνου CSA/Ph+
3 μήνες	CHR, όχι λιγότερο από μια μικρή κυτταρογενετική απόκριση	Καμία κυτταρογενετική απόκριση	Λιγότερο από το CHR	-
6 μήνες	Όχι λιγότερο από το PCgR	Λιγότερο από το PCgR	Χωρίς CgR	-
12 μήνες	CCgR	PCgR	Λιγότερο από το PCgR	Λιγότερο MMR
18 μηνών	MMR	Λιγότερο MMR	Λιγότερο από CCgR	-
Οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της θεραπείας	Σταθερό ή αυξανόμενο MMR	Απώλεια MMR, μεταλλάξεις	Απώλεια CHR, απώλεια CCgR, μεταλλάξεις, CCA/Ph+	Ενίσχυση μεταγραφής CCA/Ph+

Πίνακας 6 Προσδιορισμός της ανταπόκρισης στη θεραπεία με TKI δεύτερης γενιάς ως θεραπεία δεύτερης γραμμής σε ασθενείς με αντοχή στο imatinib.

Φάρμακα (δραστικές ουσίες) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Αιμοστατικό σφουγγάρι

Αζιθρομυκίνη (Αζιθρομυκίνη)

Αλλοπουρινόλη (αλλοπουρινόλη)

Ανθρώπινη λευκωματίνη (Ανθρώπινη λευκωματίνη)

Ambroxol (Ambroxol)

Αμικακίνη (Αμικακίνη)

Αμινοκαπροϊκό οξύ (Αμινοκαπροϊκό οξύ)

Αμινοξέα για παρεντερική διατροφή + Άλλα φάρμακα (Γαλακτώματα λίπους + Δεξτρόζη + Πολυμεταλλικά)

Αμινοφυλλίνη (Αμινοφυλλίνη)

Αμιοδαρόνη (Αμιοδαρόνη)

Αμλοδιπίνη (Αμλοδιπίνη)

Αμοξικιλλίνη (Αμοξικιλλίνη)

Αμφοτερικίνη Β (Αμφοτερικίνη Β)

Anidulafungin (Anidulafungin)

Αντιανασταλτικό πηκτικό σύμπλεγμα (Antiingibitorny coagulant complex)

Ατενολόλη (Ατενολόλη)

Βεσυλικό ατρακούριο (βεσυλικό ατρακούριο)

Ακετυλοσαλικυλικό οξύ (Ακετυλοσαλικυλικό οξύ)

Ακετυλοκυστεΐνη (Ακετυλοκυστεΐνη)

Ακυκλοβίρη (Acyclovir)

Μπουπιβακαΐνη (Μπουπιβακαΐνη)

Valaciclovir (βαλακυκλοβίρη)

Βαλγκανσικλοβίρη (Valganciclovir)

Βανκομυκίνη (Βανκομυκίνη)

Νερό για έγχυση (Water for Injection)

Βορικοναζόλη (Βορικοναζόλη)

Γκανσικλοβίρη (Γκανσικλοβίρη)

Γενταμυκίνη (Γενταμυκίνη)

Νατριούχος ηπαρίνη (Νάτριο ηπαρίνη)

Υδροξυκαρβαμίδιο (Υδροξυκαρβαμίδιο)

Υδροξυαιθυλ άμυλο (υδροξυαιθυλ άμυλο)

Dasatinib (dasatinib)

Δεξαμεθαζόνη (δεξαμεθαζόνη)

Δεξτρόζη (Δεξτρόζη)

Διαζεπάμη (διαζεπάμη)

Διφαινυδραμίνη (Διφαινυδραμίνη)

Δοβουταμίνη (ντοβουταμίνη)

Ντοπαμίνη (ντοπαμίνη)

Δροταβερίνη (Drotaverinum)

Ιματινίμπη (Imatinib)

Ιμιπενέμη (Ιμιπενέμη)

Φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IgG + IgA + IgM) (Ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη φυσιολογική (IgG + IgA + IgM))

Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη (Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη)

Ιτρακοναζόλη (Ιτρακοναζόλη)

Χλωριούχο Κάλιο (Χλωριούχο Κάλιο)

Γλυκονικό ασβέστιο (γλυκονικό ασβέστιο)

Καπτοπρίλη (Captopril)

Caspofungin (Caspofungin)

Κεταμίνη

Κετοπροφαίνη (κετοπροφαίνη)

Κλοτριμαζόλη (κλοτριμαζόλη)

Νατριούχος κολιστιμεθάτη (Κολιστιμεθάτη νατρίου)

Σύμπλεγμα αμινοξέων για παρεντερική διατροφή

Συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (CT)

Λακτουλόζη (Λακτουλόζη)

Λεβοφλοξασίνη (Λεβοφλοξακίνη)

Λιδοκαΐνη (Λιδοκαΐνη)

Λισινοπρίλη (Λισινοπρίλη)

Λινεζολίδη (Linezolid)

Θειικό μαγνήσιο (θειικό μαγνήσιο)

Μαννιτόλη (Μαννιτόλη)

Μεροπενέμη (Μεροπενέμη)

Μεθυλπρεδνιζολόνη (Μεθυλπρεδνιζολόνη)

Μεθυλουρακίλη (Διοξομεθυλτετραϋδροπυριμιδίνη) (Μεθυλουρακίλη (Διοξομεθυλτετραϋδροπυριμιδίνη))

Μετρονιδαζόλη (Μετρονιδαζόλη)

Micafungin (Micafungin)

Μοξιφλοξασίνη (Μοξιφλοξασίνη)

Μορφίνη (Μορφίνη)

Ναδροπαρίνη ασβεστίου (Nadroparin calcium)

Οξικό νάτριο

Διττανθρακικό νάτριο (υδρογονανθρακικό νάτριο)

Χλωριούχο νάτριο (χλωριούχο νάτριο)

Ναφαζολίνη (Ναφαζολίνη)

Nilotinib (Nilotinib)

Nicergoline (Nicergoline)

Νορεπινεφρίνη (Νορεπινεφρίνη)

Ομεπραζόλη (Ομεπραζόλη)

Ονδανσετρόνη (ονδανσετρόνη)

Οφλοξασίνη (Ofloxacin)

Βρωμιούχο πιπεκουρόνιο (βρωμίδιο Pipekuroniyu)

Πιπερακιλλίνη (Πιπερακιλλίνη)

Πλάσμα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο

Ποβιδόνη - ιώδιο (Povidone - iodine)

Πρεδνιζολόνη (Πρεδνιζολόνη)

Προκαΐνη (προκαΐνη)

Προποφόλη (Προποφόλη)

Rivaroxaban (Rivaroxaban)

Βρωμιούχο ροκουρόνιο (ροκουρόνιο)

Σαλβουταμόλη (Σαλβουταμόλη)

Διοκταεδρικός Σμηκτίτης (Διοκτάεδρος σμηκτίτης)

Σπιρονολακτόνη (Σπιρονολακτόνη)

Σουλφαδιμεθοξίνη (Σουλφαδιμεθοξίνη)

Σουλφαμεθοξαζόλη (Σουλφαμεθοξαζόλη)

Ταζομπακτάμη (Ταζομπακτάμη)

Τιγεκυκλίνη (Τιγεκυκλίνη)

Τικαρκιλλίνη (τικαρσιλλίνη)

Θειοπενταλ-νάτριο (θειοπεντάλη νάτριο)

Τομπραμυκίνη (Τομπραμυκίνη)

Τορασεμίδη (τορασεμίδη)

Tramadol (Tramadol)

Τρανεξαμικό οξύ (Τρανεξαμικό οξύ)

Τριμεκαΐνη (τριμεκαΐνη)

Τριμεθοπρίμη (τριμεθοπρίμη)

Φαμοτιδίνη (Φαμοτιδίνη)

Famciclovir (Famciclovir)

Φαινυλεφρίνη (Φαινυλεφρίνη)

Φαινοβαρβιτάλη (φαινοβαρβιτάλη)

Φεντανύλη (Φεντανύλη)

Filgrastim (Filgrastim)

Φλουκοναζόλη (Φλουκοναζόλη)

Φολικό οξύ

Φουροσεμίδη (Φουροσεμίδη)

Χλωραμφενικόλη (Χλωραμφενικόλη)

χλωρεξιδίνη (χλωρεξιδίνη)

Χλωροπυραμίνη (Χλωροπυραμίνη)

Κεφεπίμη (κεφεπίμη)

Κεφοπεραζόνη (Cefoperazone)

Σιπροφλοξασίνη (Σιπροφλοξασίνη)

Enoxaparin sodium (Enoxaparin sodium)

Επινεφρίνη (Επινεφρίνη)

Ερυθρομυκίνη (Ερυθρομυκίνη)

μάζα ερυθροκυττάρων

Εναιώρημα ερυθροκυττάρων

Ertapenem (Ertapenem)

Ομάδες φαρμάκων σύμφωνα με το ATC που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

Ενδείξεις νοσηλείας:

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία:
μολυσματικές επιπλοκές?
· κρίση έκρηξης?
αιμορραγικό σύνδρομο.

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:
Για την επαλήθευση της διάγνωσης και την επιλογή της θεραπείας.
χορήγηση χημειοθεραπείας.

Πρόληψη

Προληπτικές ενέργειες:όχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
Οι ασθενείς με τεκμηριωμένη διάγνωση ΧΜΛ βρίσκονται υπό την επίβλεψη αιματολόγου και παρακολουθούνται για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας σύμφωνα με δείκτες (βλ. παράγραφο 15).

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά των συνεδριάσεων του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων του RCHD MHSD RK, 2015
   1. Παραπομπές: 1) Σκωτσέζικο Διασυλλογικό Δίκτυο Οδηγιών (SIGN). SIGN 50: εγχειρίδιο προγραμματιστή κατευθυντήριων γραμμών. Εδιμβούργο: SIGN; 2014. (δημοσίευση SIGN αρ. 50). . Διαθέσιμο από τη διεύθυνση URL: http://www.sign.ac.uk. 2) Khoroshko N.D., Turkina A.G., Kuznetsov S.V. και άλλα Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: πρόοδος στη σύγχρονη θεραπεία και προοπτικές // Αιματολογία και μεταγγίσεις - 2001. - Αρ. 4. - Γ. 3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Chronic myeloid leukemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnostik, treatment and follow-up. Annals of Oncology 23 (Συμπλήρωμα 7): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: μια ενημέρωση των εννοιών και των συστάσεων διαχείρισης του Ευρωπαϊκού Δικτύου Λευχαιμίας. J Clin Oncol 2009; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία, BCR-ABL1 θετική. Στο Swerdlowsh .et al (eds), WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Λυών: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Khoroshko N.D., Druzhkova G.A., Zingerman B.V., Zakharova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zakharova A.V., Kovaleva L.G.S., L.Y. Yu. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με matinib mesylate (Glivec) στη χρόνια φάση της μυελογενούς λευχαιμίας. 2003. 7) Rüdiger Hehlmann. Πώς αντιμετωπίζω την κρίση έκρηξης CML; 26 Ιουλίου 2012; Αίμα: 120 (4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Σκοπιμότητα και ασφάλεια μιας πιλοτικής τυχαιοποιημένης δοκιμής του ποσοστού μόλυνσης: ουδετεροπενική δίαιτα έναντι τυπικών οδηγιών για την ασφάλεια των τροφίμων. J Pediatric Hematol Oncol. Μάρτιος 2006; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Τυχαιοποιημένη σύγκριση μαγειρεμένων και μη μαγειρεμένων δίαιτων σε ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία επαγωγής ύφεσης για οξεία μυελογενή λευχαιμία. J Clin Oncol. 2008 10 Δεκεμβρίου; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. Διερεύνηση της χρήσης της ουδετεροπενικής δίαιτας: έρευνα διαιτολόγων του Ηνωμένου Βασιλείου. Δίαιτα J Hum Nutr. 2014 Aug 28. 11) Boeckh M. Ουδετεροπενική δίαιτα-καλή πρακτική ή μύθος; Μεταμόσχευση μυελού αίματος Biol. 2012 Σεπ; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, Ι., Giel, Μ. et al. Αμφισβήτηση του ρόλου μιας ουδετεροπενικής δίαιτας μετά από μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Μεταμόσχευση μυελού αίματος Biol. 2012; 18:1387–1392. 13) DeMille, D., Deming, Ρ., Lupinacci, Ρ., and Jacobs, L.A. Η επίδραση της ουδετεροπενικής δίαιτας στα εξωτερικά ιατρεία: μια πιλοτική μελέτη. Oncol Nurs Forum. 2006; 33:337–343. 14) Blood Transfusion Guideline, CB0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) Προγραμματισμένη θεραπεία ασθενειών του συστήματος αίματος: Συλλογή διαγνωστικών αλγορίθμων και πρωτοκόλλων για τη θεραπεία ασθενειών του συστήματος αίματος / ed. V. G. Savchenko. - Μ.: Πρακτική, 2012. - 1056 σελ. 16) Szczepiorkowski ZM, Dunbar NM. Οδηγίες μετάγγισης: πότε πρέπει να γίνει μετάγγιση. Πρόγραμμα Hematology Am SocHematolEduc. 2013; 2013:638-44. 17) Timothy Hughes και Deborah White. Ποιο TKI; Μια αμηχανία πλούτου για ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Βιβλίο ASH Education 6 Δεκεμβρίου 2013 τόμ. 2013 αρ. 1 168-175. 18) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M et al. Προγνωστική διάκριση στη χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία «καλού κινδύνου». Blood 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann Μ, Hehlmann R et αϊ. Μια νέα προγνωστική βαθμολογία για την επιβίωση ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία που έλαβαν θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858. 21) Hasford J, Baccarani Μ, Hoffmann V et αϊ. Πρόβλεψη πλήρους κυτταρογενετικής απόκρισης και επακόλουθης επιβίωσης χωρίς εξέλιξη σε 2060 ασθενείς με ΧΜΛ σε θεραπεία με imatinib: η βαθμολογία EUTOS. Blood 2011; 118:686–692.

Πληροφορίες

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα πιστοποίησης:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, JSC "Εθνικό Επιστημονικό Κέντρο Ογκολογίας και Μεταμοσχεύσεων", Επικεφαλής του Τμήματος Ογκοαιματολογίας και Μεταμόσχευσης Μυελού των Οστών.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, JSC «Εθνικό Επιστημονικό Κέντρο Ογκολογίας και Μεταμοσχεύσεως», Αιματολόγος, Τμήμα Ογκοαιματολογίας και Μεταμόσχευσης Μυελού των Οστών.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - διδάκτωρ ιατρικών επιστημών, καθηγητής JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", επικεφαλής του μαθήματος της αιματολογίας.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE στο REM "Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology", επικεφαλής του τμήματος αιμοβλαστώσεων.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Ακαδημαϊκός του MAI RSE στο REM "Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology", Επικεφαλής Ερευνητής του Τμήματος Αιμοβλαστώσεων.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Επικεφαλής του Τμήματος Διαχείρισης Καινοτομίας του RSE στο REM "Νοσοκομείο του Ιατρικού Κέντρου Διοίκησης του Προέδρου της Δημοκρατίας του Καζακστάν", κλινικός φαρμακολόγος, παιδίατρος.

Ένδειξη μη σύγκρουσης συμφερόντων:λείπει.

Αξιολογητές:
1) Afanasiev Boris Vladimirovich - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Διευθυντής του Ερευνητικού Ινστιτούτου Παιδικής Ογκολογίας, Αιματολογίας και Μεταμοσχεύσεων με το όνομα R.M. Gorbacheva, Επικεφαλής του Τμήματος Αιματολογίας, Μεταγγίσεων και Μεταμοσχεύσεων του Κρατικού Προϋπολογισμού Γενικού Εκπαιδευτικού Ιδρύματος Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης του Πρώτου Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Αγίας Πετρούπολης. I.P. Πάβλοβα.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, JSC «Εθνικό Επιστημονικό Ιατρικό Κέντρο», Προϊστάμενος Τμήματος.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Master of Business Administration, Επικεφαλής Ανεξάρτητος Αιματολόγος του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Δημοκρατίας του Καζακστάν.

Ένδειξη των προϋποθέσεων για την αναθεώρηση του πρωτοκόλλου:αναθεώρηση του πρωτοκόλλου μετά από 3 χρόνια ή/και όταν εμφανιστούν νέες μέθοδοι διάγνωσης και/ή θεραπείας με υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

Συνημμένα αρχεία

Προσοχή!

• Κάνοντας αυτοθεραπεία, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στην υγεία σας.
• Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο του MedElement και στις εφαρμογές για κινητές συσκευές "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: a therapist's guide" δεν μπορούν και δεν πρέπει να αντικαταστήσουν την προσωπική διαβούλευση με γιατρό. Φροντίστε να επικοινωνήσετε με ιατρικές εγκαταστάσεις εάν έχετε ασθένειες ή συμπτώματα που σας ενοχλούν.
• Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους θα πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.
• Ο ιστότοπος και οι εφαρμογές για κινητές συσκευές MedElement "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" είναι αποκλειστικά πηγές πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αυθαίρετη αλλαγή των συνταγών του γιατρού.
• Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για οποιαδήποτε βλάβη στην υγεία ή υλική ζημιά προκύψει από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.

Τα κακοήθη κύτταρα μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε σύστημα, όργανο, ιστό του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του αίματος. Με την ανάπτυξη καρκινικών διεργασιών του μυελοειδούς μικροβίου του αίματος, που συνοδεύεται από εντατική αναπαραγωγή αλλοιωμένων λευκών αιμοσφαιρίων, διαγιγνώσκεται μια ασθένεια που ονομάζεται μυελογενής λευχαιμία (μυελοειδής λευχαιμία).

Τι είναι η μυελογενής λευχαιμία

Η ασθένεια είναι ένας από τους υποτύπους της λευχαιμίας (καρκίνος του αίματος). Η ανάπτυξη μυελογενούς λευχαιμίας συνοδεύεται από κακοήθη εκφύλιση ανώριμων λεμφοκυττάρων (βλαστών) στον κόκκινο μυελό των οστών. Ως αποτέλεσμα της εξάπλωσης των μεταλλαγμένων λεμφοκυττάρων σε όλο το σώμα, επηρεάζονται το καρδιαγγειακό, το λεμφικό, το ουροποιητικό και άλλα συστήματα.

Ταξινόμηση (τύποι)

Εξειδικευμένοι ιατροί διακρίνουν τη μυελογενή λευχαιμία (κωδικός ICD-10 - C92), που εμφανίζεται σε άτυπη μορφή, μυελοειδές σάρκωμα, χρόνιο, οξύ (προμυελοκυτταρικό, μυελομονοκυτταρικό, με ανωμαλία 11q23, με πολυγραμμική δυσπλασία), άλλες μυελοειδείς λευχαιμία, μη καθορισμένες παθολογικές μορφές.

Το οξύ και το χρόνιο στάδια της προϊούσας μυελογενούς λευχαιμίας (σε αντίθεση με πολλές άλλες παθήσεις) δεν μετασχηματίζονται το ένα στο άλλο.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Η οξεία μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, ενεργό (υπερβολική) ανάπτυξη βλαστικών ανώριμων αιμοσφαιρίων.

Τα ακόλουθα στάδια της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας διακρίνονται:

• Αρχικός. Σε πολλές περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται κατά τη βιοχημεία του αίματος. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται με έξαρση χρόνιων ασθενειών.
• Αναπτυγμένος. Χαρακτηρίζεται από έντονα συμπτώματα, περιόδους ύφεσης και παροξύνσεις. Με αποτελεσματικά οργανωμένη θεραπεία, παρατηρείται πλήρης ύφεση. Οι τρέχουσες μορφές μυελογενούς λευχαιμίας περνούν σε πιο σοβαρά στάδια.
• Τερματικό. Συνοδεύεται από αποσταθεροποίηση της αιμοποιητικής διαδικασίας.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (η συντομογραφία CML χρησιμοποιείται στην περιγραφή) συνοδεύεται από εντατική ανάπτυξη λευκοκυττάρων, αντικατάσταση υγιών ιστών μυελού των οστών με συνδετικό ιστό. Η μυελογενής λευχαιμία εντοπίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους. Κατά τη διάρκεια των εξετάσεων, διαγιγνώσκεται ένα από τα στάδια:

• Αγαθός. Συνοδεύεται από αύξηση της συγκέντρωσης λευκοκυττάρων χωρίς επιδείνωση της υγείας.
• Επιταχυντικός. Εντοπίζονται σημάδια της νόσου, ο αριθμός των λευκοκυττάρων συνεχίζει να αυξάνεται.
• Κρίση με φουσκάλες. Εκδηλώνεται με απότομη επιδείνωση της κατάστασης της υγείας, χαμηλή ευαισθησία στη θεραπεία.

Εάν κατά την ανάλυση της κλινικής εικόνας είναι αδύνατο να προσδιοριστεί με ακρίβεια η φύση της προοδευτικής παθολογίας, η διάγνωση είναι "μη καθορισμένη μυελογενής λευχαιμία" ή "άλλη μυελογενή λευχαιμία".

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Η μυελογενής λευχαιμία είναι μια από τις ασθένειες που χαρακτηρίζονται από μη πλήρως κατανοητούς μηχανισμούς ανάπτυξης. Οι επαγγελματίες υγείας, μελετώντας τις πιθανές αιτίες που προκάλεσαν χρόνια ή οξεία μυελογενή λευχαιμία, χρησιμοποιούν τον όρο «παράγοντας κινδύνου».

Η αύξηση της πιθανότητας εμφάνισης μυελογενούς λευχαιμίας οφείλεται σε:

• Κληρονομικά (γενετικά) χαρακτηριστικά.
• Πολύπλοκη πορεία των συνδρόμων Bloom και Down.
• Αρνητικές συνέπειες της επίδρασης της ιονίζουσας ακτινοβολίας.
• Περνώντας μαθήματα ακτινοθεραπείας.
• Παρατεταμένη χρήση ορισμένων τύπων φαρμάκων.
• Αναβλήθηκαν αυτοάνοσα, καρκινικά, λοιμώδη νοσήματα.
• Σοβαρές μορφές φυματίωσης, HIV, θρομβοπενία.
• Επαφές με αρωματικούς οργανικούς διαλύτες.
• Μόλυνση του περιβάλλοντος.

Μεταξύ των παραγόντων που προκαλούν μυελογενή λευχαιμία στα παιδιά, υπάρχουν γενετικές ασθένειες (μεταλλάξεις), καθώς και χαρακτηριστικά της πορείας της περιόδου εγκυμοσύνης. Μια ογκολογική ασθένεια του αίματος σε ένα μωρό μπορεί να αναπτυχθεί λόγω των βλαβερών επιπτώσεων της ακτινοβολίας και άλλων τύπων ακτινοβολίας στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δηλητηρίασης, καπνίσματος, άλλων κακών συνηθειών και σοβαρών ασθενειών της μητέρας.

Συμπτώματα

Τα κυρίαρχα συμπτώματα που εμφανίζονται με τη μυελογενή λευχαιμία καθορίζονται από το στάδιο (βαρύτητα) της νόσου.

Εκδηλώσεις στο αρχικό στάδιο

Η καλοήθης μυελογενής λευχαιμία στο αρχικό στάδιο δεν συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα και συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την ταυτόχρονη διάγνωση.

Συμπτώματα του σταδίου επιτάχυνσης

Το στάδιο επιτάχυνσης εκδηλώνεται:

• Απώλεια όρεξης.
• Αδυνάτισμα.
• Αυξημένη θερμοκρασία.
• Απώλεια δύναμης.
• Δυσκολία στην αναπνοή.
• Αυξημένη αιμορραγία.
• Λεύκανση δέρματος.
• Αιματώματα.
• Παροξύνσεις φλεγμονωδών παθήσεων του ρινοφάρυγγα.
• Εξόγκωση δερματικών βλαβών (γρατζουνιές, πληγές).
• Επώδυνες αισθήσεις στα πόδια, στη σπονδυλική στήλη.
• Αναγκαστικός περιορισμός της κινητικής δραστηριότητας, αλλαγές στο βάδισμα.
• Διευρυμένες παλάτινες αμυγδαλές.
• Πρήξιμο των ούλων.
• Αύξηση της συγκέντρωσης ουρικού οξέος στο αίμα.

Συμπτώματα τελικού σταδίου

Το τελικό στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων, την επιδείνωση της ευημερίας και την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων παθολογικών διεργασιών.

Τα συμπτώματα της μυελογενούς λευχαιμίας συμπληρώνονται από:

• Πολυάριθμες αιμορραγίες.
• Εντατικοποίηση εφίδρωσης.
• Γρήγορη απώλεια βάρους.
• Πονούν οστά, πόνοι στις αρθρώσεις ποικίλης έντασης.
• Αύξηση της θερμοκρασίας στους 38-39 βαθμούς.
• Ψύχρα.
• Διεύρυνση της σπλήνας, του ήπατος.
• Συχνές παροξύνσεις μολυσματικών ασθενειών.
• Αναιμία, μείωση, εμφάνιση μυελοκυττάρων, μυελοβλαστών στο αίμα.
• Ο σχηματισμός νεκρωτικών ζωνών στους βλεννογόνους.
• Μεγαλωμένοι λεμφαδένες.
• Βλάβες στη λειτουργία του οπτικού συστήματος.
• Πονοκέφαλοι.

Το τελικό στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας συνοδεύεται από βλαστική κρίση, αυξημένο κίνδυνο θανάτου.

Χαρακτηριστικά της πορείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Το χρόνιο στάδιο έχει τη μεγαλύτερη διάρκεια (κατά μέσο όρο, περίπου 3-4 χρόνια) μεταξύ όλων των σταδίων της νόσου. Η κλινική εικόνα της μυελογενούς λευχαιμίας είναι κυρίως θολή και δεν προκαλεί ανησυχία στον ασθενή. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της νόσου επιδεινώνονται, συμπίπτουν με τις εκδηλώσεις της οξείας μορφής.

Βασικό χαρακτηριστικό της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι το χαμηλότερο ποσοστό συμπτωμάτων και επιπλοκών σε σύγκριση με την ταχέως εξελισσόμενη οξεία μορφή.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η πρωτογενής διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας περιλαμβάνει εξέταση, ανάλυση της ιστορίας, εκτίμηση του μεγέθους του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων με τη χρήση ψηλάφησης. Προκειμένου να μελετηθεί όσο το δυνατόν πιο προσεκτικά η κλινική εικόνα και να συνταγογραφηθεί αποτελεσματική θεραπεία, εξειδικευμένα ιατρικά ιδρύματα πραγματοποιούν:

• Λεπτομερείς εξετάσεις αίματος (μυελοειδής λευχαιμία σε ενήλικες και παιδιά συνοδεύεται από αύξηση της συγκέντρωσης λευκοκυττάρων, εμφάνιση βλαστών στο αίμα, μειωμένοι δείκτες ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων).
• Βιοψία μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια του χειρισμού, μια κοίλη βελόνα εισάγεται μέσω του δέρματος στον μυελό των οστών, λαμβάνεται βιοϋλικό και ακολουθεί μικροσκοπική εξέταση.
• Παρακέντηση σπονδυλικής στήλης.
• Ακτινογραφία του θώρακα.
• Γενετικές μελέτες αίματος, μυελού των οστών, λεμφαδένων.
• Δοκιμή PCR.
• Ανοσολογικές εξετάσεις.
• Σπινθηρογράφημα των οστών του σκελετού.
• Τομογραφία (υπολογιστής, μαγνητικός συντονισμός).

Εάν είναι απαραίτητο, ο κατάλογος των διαγνωστικών μέτρων επεκτείνεται.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία μυελογενούς λευχαιμίας, που συνταγογραφείται μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, πραγματοποιείται σε νοσοκομείο ιατρικού ιδρύματος. Οι μέθοδοι θεραπείας μπορεί να διαφέρουν. Τα αποτελέσματα προηγούμενων σταδίων θεραπείας (εάν υπάρχουν) λαμβάνονται υπόψη.

Η θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία περιλαμβάνει:

• Επαγωγή, φαρμακευτική θεραπεία.
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.
• μέτρα κατά της υποτροπής.

Επαγωγική θεραπεία

Οι διαδικασίες που πραγματοποιούνται συμβάλλουν στην καταστροφή (διακοπή της ανάπτυξης) των καρκινικών κυττάρων. Κυτταροτοξικοί, κυτταροστατικοί παράγοντες εγχέονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, εστίες, όπου συγκεντρώνεται το μεγαλύτερο μέρος των ογκοκυττάρων. Για να ενισχυθεί το αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία (η εισαγωγή μιας ομάδας φαρμάκων χημειοθεραπείας).

Θετικά αποτελέσματα της θεραπείας επαγωγής για τη μυελογενή λευχαιμία παρατηρούνται μετά από αρκετούς κύκλους θεραπείας.

Πρόσθετες μέθοδοι φαρμακευτικής θεραπείας

Ειδική θεραπεία με τριοξείδιο του αρσενικού, το ATRA (trans-retinoic acid) χρησιμοποιείται στην ανίχνευση της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας. Τα μονοκλωνικά αντισώματα χρησιμοποιούνται για να σταματήσουν την ανάπτυξη και τη διαίρεση των λευχαιμικών κυττάρων.

μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων που είναι υπεύθυνα για την αιμοποίηση είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας για τη μυελογενή λευχαιμία, συμβάλλοντας στην αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του μυελού των οστών και του ανοσοποιητικού συστήματος. Η μεταμόσχευση πραγματοποιείται:

• με αυτόλογο τρόπο. Η δειγματοληψία κυττάρων πραγματοποιείται από τον ασθενή κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης. Τα κατεψυγμένα, επεξεργασμένα κύτταρα εγχέονται μετά τη χημειοθεραπεία.
• αλλογενή τρόπο. Τα κύτταρα μεταμοσχεύονται από συγγενείς δότες.

ΣΠΟΥΔΑΙΟΣ!Το θέμα της ακτινοθεραπείας για τη μυελογενή λευχαιμία εξετάζεται μόνο εάν επιβεβαιωθεί η εξάπλωση καρκινικών κυττάρων στον νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο.

Μέτρα κατά της υποτροπής

Ο στόχος των μέτρων κατά της υποτροπής είναι η παγίωση των αποτελεσμάτων της χημειοθεραπείας, η εξάλειψη των υπολειπόμενων συμπτωμάτων της μυελογενούς λευχαιμίας και η μείωση της πιθανότητας επαναλαμβανόμενων παροξύνσεων (υποτροπών).

Ως μέρος της πορείας κατά της υποτροπής, χρησιμοποιούνται φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος. Πραγματοποιούνται υποστηρικτικά μαθήματα χημειοθεραπείας με μειωμένη δόση δραστικών ουσιών. Η διάρκεια της θεραπείας κατά της υποτροπής της μυελογενούς λευχαιμίας καθορίζεται μεμονωμένα: από αρκετούς μήνες έως 1-2 χρόνια.

Για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των εφαρμοζόμενων θεραπευτικών σχημάτων, για τον έλεγχο της δυναμικής, πραγματοποιούνται περιοδικές εξετάσεις με στόχο τον εντοπισμό καρκινικών κυττάρων, τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης των ιστών από τη μυελογενή λευχαιμία.

Επιπλοκές από τη θεραπεία

Επιπλοκές από χημειοθεραπεία

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με οξεία μυελογενή λευχαιμία αντιμετωπίζονται με φάρμακα που βλάπτουν υγιείς ιστούς και όργανα, επομένως ο κίνδυνος επιπλοκών είναι αναπόφευκτα υψηλός.

Ο κατάλογος των κοινά ανιχνευόμενων παρενεργειών της φαρμακευτικής θεραπείας για τη μυελογενή λευχαιμία περιλαμβάνει:

• Καταστροφή υγιών κυττάρων μαζί με καρκινικά κύτταρα.
• Εξασθενημένη ανοσία.
• Γενική αδιαθεσία.
• Επιδείνωση της κατάστασης των μαλλιών, του δέρματος, φαλάκρα.
• Απώλεια όρεξης.
• Παραβίαση της λειτουργίας του πεπτικού συστήματος.
• αναιμία.
• Αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας.
• Καρδιαγγειακές παροξύνσεις.
• Φλεγμονώδεις ασθένειες της στοματικής κοιλότητας.
• Παραμορφώσεις των γευστικών αισθήσεων.
• Αποσταθεροποίηση της λειτουργίας του αναπαραγωγικού συστήματος (διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, διακοπή παραγωγής σπέρματος στους άνδρες).

Οι περισσότερες από τις επιπλοκές της θεραπείας της μυελογενούς λευχαιμίας υποχωρούν μόνες τους μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας (ή μεταξύ των κύκλων). Ορισμένοι υποτύποι ισχυρών φαρμάκων μπορεί να προκαλέσουν στειρότητα και άλλες μη αναστρέψιμες συνέπειες.

Επιπλοκές μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών

Μετά τη διαδικασία μεταμόσχευσης, ο κίνδυνος αυξάνεται:

• Η ανάπτυξη αιμορραγίας.
• Εξάπλωση της μόλυνσης σε όλο το σώμα.
• Απόρριψη μοσχεύματος (μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, ακόμη και αρκετά χρόνια μετά τη μεταμόσχευση).

Προκειμένου να αποφευχθούν οι επιπλοκές της μυελογενούς λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς η κατάσταση των ασθενών.

Διατροφικά χαρακτηριστικά

Παρά την επιδείνωση της όρεξης που παρατηρείται στη χρόνια και οξεία μυελογενή λευχαιμία, είναι απαραίτητο να τηρείτε τη διατροφή που συνταγογραφεί ο ειδικός.

Για την αποκατάσταση της δύναμης, την κάλυψη των αναγκών ενός οργανισμού που καταπιέζεται από τη μυελοειδή (μυελοειδή) λευχαιμία και την πρόληψη των δυσμενών επιπτώσεων της εντατικής θεραπείας για τη λευχαιμία, είναι απαραίτητη μια ισορροπημένη διατροφή.

Με τη μυελογενή λευχαιμία και άλλες μορφές λευχαιμίας, συνιστάται η συμπλήρωση:

• Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη C, ιχνοστοιχεία.
• Χόρτα, λαχανικά, μούρα.
• Ρύζι, φαγόπυρο, χυλός σιταριού.
• Θαλασσινό ψάρι.
• Γαλακτοκομικά προϊόντα (παστεριωμένο γάλα χαμηλών λιπαρών, τυρί κότατζ).
• Κρέας κουνελιού, παραπροϊόντα (νεφρά, γλώσσα, συκώτι).
• Πρόπολη, μέλι.
• Φυτικό, πράσινο τσάι (έχει αντιοξειδωτική δράση).
• Ελαιόλαδο.

Για να αποτρέψετε την υπερφόρτωση του πεπτικού συστήματος και άλλων συστημάτων με μυελογενή λευχαιμία, εξαιρέστε από το μενού:

• Αλκοόλ.
• Προϊόντα που περιέχουν τρανς λιπαρά.
• Γρήγορο φαγητό.
• Καπνιστά, τηγανητά, αλμυρά πιάτα.
• Καφές.
• Αρτοποιία, ζαχαροπλαστική.
• Προϊόντα που βοηθούν στην αραίωση του αίματος (λεμόνι, viburnum, cranberries, κακάο, σκόρδο, ρίγανη, τζίντζερ, πάπρικα, κάρυ).

Με τη μυελογενή λευχαιμία, είναι απαραίτητο να ελέγχεται η ποσότητα της κατανάλωσης πρωτεϊνικών τροφών (όχι περισσότερο από 2 g την ημέρα ανά 1 kg σωματικού βάρους), να διατηρείται η ισορροπία νερού (από 2-2,5 λίτρα υγρού την ημέρα).

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Η μυελογενή λευχαιμία είναι μια ασθένεια με αυξημένο κίνδυνο θανάτου. Το προσδόκιμο ζωής για οξεία ή χρόνια μυελογενή λευχαιμία καθορίζεται από:

• Το στάδιο στο οποίο ανιχνεύθηκε η μυελογενής λευχαιμία και ξεκίνησε η θεραπεία.
• Χαρακτηριστικά ηλικίας, κατάσταση υγείας.
• Το επίπεδο των λευκοκυττάρων.
• Ευαισθησία στη χημική θεραπεία.
• Η ένταση της εγκεφαλικής βλάβης.
• Η διάρκεια της περιόδου ύφεσης.

Με την έγκαιρη θεραπεία, την απουσία συμπτωμάτων των επιπλοκών της ΟΜΛ, η πρόγνωση της ζωής στην οξεία μυελογενή λευχαιμία είναι ευνοϊκή: η πιθανότητα πενταετούς επιβίωσης είναι περίπου 70%. Σε περίπτωση επιπλοκών το ποσοστό μειώνεται στο 15%. Στην παιδική ηλικία, το ποσοστό επιβίωσης φτάνει το 90%. Εάν δεν πραγματοποιηθεί θεραπεία για τη μυελογενή λευχαιμία, ακόμη και το ποσοστό επιβίωσης ενός έτους είναι σε χαμηλό επίπεδο.

Το χρόνιο στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας, στο οποίο γίνονται συστηματικά θεραπευτικά μέτρα, χαρακτηρίζεται από ευνοϊκή πρόγνωση. Στους περισσότερους ασθενείς, το προσδόκιμο ζωής μετά την έγκαιρη αναγνώριση της μυελογενούς λευχαιμίας υπερβαίνει τα 20 χρόνια.

Δώστε τα σχόλιά σας για το άρθρο χρησιμοποιώντας τη φόρμα στο κάτω μέρος της σελίδας.