Βολβική και ψευδοβολβική παράλυση. Ψευδοβολβικό σύνδρομο

βολβικό σύνδρομοΧαρακτηρίζεται από περιφερική παράλυση των λεγόμενων βολβικών μυών, που νευρώνονται από τα IX, X, XI και XII κρανιακά νεύρα, η οποία προκαλεί την εμφάνιση δυσφωνίας, αφωνίας, δυσαρθρίας, πνιγμού κατά το φαγητό, εισροής υγρής τροφής στη μύτη μέσω ο ρινοφάρυγγας. Υπάρχει κάθοδος της μαλακής υπερώας και απουσία των κινήσεών της κατά την προφορά ήχων, ομιλία με ρινικό τόνο, μερικές φορές απόκλιση της γλώσσας στο πλάι, παράλυση των φωνητικών χορδών, μύες της γλώσσας με την ατροφία τους και ινιδιακή σύσπαση. Δεν υπάρχουν αντανακλαστικά του φάρυγγα, του παλατίνου και του φτερνίσματος, υπάρχει βήχας κατά το φαγητό, έμετος, λόξυγκας, αναπνευστική δυσχέρεια και καρδιαγγειακή δραστηριότητα.

Ψευδοβολβικό σύνδρομοΧαρακτηρίζεται από διαταραχές στην κατάποση, φωνοποίηση, άρθρωση του λόγου και συχνά παραβίαση των εκφράσεων του προσώπου. Τα αντανακλαστικά που σχετίζονται με το εγκεφαλικό στέλεχος όχι μόνο διατηρούνται, αλλά και αυξάνονται παθολογικά. Το ψευδοβολβικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την παρουσία ψευδοβολβικών αντανακλαστικών (αυτόματες ακούσιες κινήσεις που πραγματοποιούνται από τον κυκλικό μυ του στόματος, τα χείλη ή τους μασητικούς μύες ως απόκριση σε μηχανικό ή άλλο ερεθισμό των περιοχών του δέρματος.). Το βίαιο γέλιο και το κλάμα, καθώς και η προοδευτική μείωση της πνευματικής δραστηριότητας, είναι αξιοσημείωτα. Έτσι, το ψευδοβολβικό σύνδρομο είναι μια κεντρική παράλυση (πάρεση) των μυών που εμπλέκονται στις διαδικασίες κατάποσης, φωνοποίησης και άρθρωσης της ομιλίας, η οποία προκαλείται από ένα διάλειμμα στις κεντρικές οδούς από τα κινητικά κέντρα του φλοιού προς τους πυρήνες των νεύρων. . Τις περισσότερες φορές προκαλείται από αγγειακές βλάβες με εστίες μαλάκυνσης και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Η αιτία του συνδρόμου μπορεί να είναι φλεγμονώδεις ή καρκινικές διεργασίες στον εγκέφαλο.

30 Μηνιγγικό σύνδρομο.

μηνιγγικό σύνδρομοπαρατηρείται με ασθένεια ή ερεθισμό των μηνίγγων. Αποτελείται από εγκεφαλικά συμπτώματα, αλλαγές στα κρανιακά νεύρα, ρίζες του νωτιαίου μυελού, αναστολή των αντανακλαστικών και αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Το μηνιγγικό σύνδρομο είναι και αληθινά μηνιγγικά συμπτώματα(βλάβη του νευρικού μηχανισμού που βρίσκεται στις μήνιγγες του εγκεφάλου, το μεγαλύτερο μέρος των οποίων αναφέρεται στις νευρικές ίνες του τριδύμου, του γλωσσοφαρυγγικού, του πνευμονογαστρικού νεύρου).

Προς την Τα αληθινά μηνιγγικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, σύμπτωμα στα μάγουλα (σηκώνοντας τους ώμους και κάμπτοντας τους πήχεις με πίεση στο μάγουλο ), Ζυγωματικό σύμπτωμα αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας(το χτύπημα του ζυγωματικού οστού συνοδεύεται από αύξηση του πονοκεφάλου και τονωτική σύσπαση των μυών του προσώπου (επώδυνος μορφασμός) κυρίως στην ίδια πλευρά) , κρουστικός πόνος στο κρανίο, ναυτία, έμετος και αλλαγές στον παλμό. Ο πονοκέφαλος είναι το κύριο σύμπτωμα του μηνιγγικού συνδρόμου.Έχει διάχυτο χαρακτήρα και αυξάνεται με την κίνηση του κεφαλιού, τους έντονους ήχους και το έντονο φως, μπορεί να είναι πολύ έντονο και συχνά συνοδεύεται από εμετό. Συνήθως ο έμετος εγκεφαλικής προέλευσης είναι ξαφνικός, άφθονος, εμφανίζεται χωρίς προηγούμενη ναυτία και δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής. Υπάρχει υπεραισθησία του δέρματος, των αισθητηρίων οργάνων (δέρμα, οπτική, ακουστική). Οι ασθενείς υπομένουν οδυνηρά το άγγιγμα των ρούχων ή των κλινοσκεπασμάτων. Μεταξύ των χαρακτηριστικών σημείων είναι συμπτώματα που αποκαλύπτουν τονωτική ένταση στους μύες των άκρων και του κορμού (N. I. Grashchenkov): δύσκαμπτοι μύες του αυχένα, συμπτώματα Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, σύμπτωμα ορθοστασίας, Mondonesi's bulbo-facial tonic σύμπτωμα, πυροδότηση συνδρόμου πυροβολισμού "(χαρακτηριστική στάση - το κεφάλι πέφτει προς τα πίσω, το σώμα βρίσκεται σε θέση υπερέκτασης, τα κάτω άκρα φέρονται στο στομάχι). Συχνά σημειώνονται μηνιγγικές συσπάσεις.

31. Όγκοι του νευρικού συστήματος. Οι όγκοι του νευρικού συστήματος είναι νεοπλάσματα που αναπτύσσονται από την ουσία, τις μεμβράνες και τα αγγεία του εγκεφάλου,περιφερικά νεύρα, καθώς και μεταστατικά.Ως προς τη συχνότητα εμφάνισης βρίσκονται στην 5η θέση μεταξύ άλλων όγκων. Επηρεάζουν κυρίως: (45-50 ετών), η εθνολογία τους είναι ασαφής, αλλά υπάρχουν ορμονικές, λοιμώδεις, τραυματικές και ακτινοβολίες θεωρίες. Υπάρχουν όγκοι πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς (μεταστατικοί), καλοήθειςκακοήθη και ενδοεγκεφαλική και εξωεγκεφαλική.Οι κλινικές εκδηλώσεις των όγκων του εγκεφάλου χωρίζονται σε 3 ομάδες: εγκεφαλικά, εστιακά συμπτώματα και συμπτώματα μετατόπισης. Η δυναμική της νόσου χαρακτηρίζεται πρώτα από αύξηση των υπερτασικών και εστιακών συμπτωμάτων και ήδη σε μεταγενέστερα στάδια εμφανίζονται συμπτώματα μετατόπισης. Τα εγκεφαλικά συμπτώματα προκαλούνται από αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, μειωμένη υγροδυναμική και δηλητηρίαση του σώματος. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα: πονοκέφαλο, έμετο, ζάλη, σπασμωδικές κρίσεις, μειωμένη συνείδηση, ψυχικές διαταραχές, αλλαγές στον παλμό και τον αναπνευστικό ρυθμό, συμπτώματα κελύφους. Μια πρόσθετη μελέτη προσδιορίζει συμφορητικούς οπτικούς δίσκους, χαρακτηριστικές αλλαγές στα κρανιογράμματα («αποτυπώματα δακτύλων», λέπτυνση της ράχης της τουρκικής σέλας, απόκλιση ραμμάτων) Τα εστιακά συμπτώματα εξαρτώνται από τον άμεσο εντοπισμό του όγκου. ΟγκοςΟ μετωπιαίος λοβός εκδηλώνεται με την «μετωπιαία ψυχή» (αδυναμία, ανοησία, προχειρότητα,), πάρεση, εξασθενημένη ομιλία, όσφρηση, αντανακλαστικά σύλληψης, επιληπτικές κρίσεις. Όγκοι του βρεγματικού λοβούχαρακτηρίζονται από παραβιάσεις της ευαισθησίας, ιδιαίτερα σύνθετους τύπους της, παραβίαση της ανάγνωσης, της καταμέτρησης, της γραφής. Όγκοι του κροταφικού λοβούσυνοδεύεται από γευστικές, οσφρητικές, ακουστικές παραισθήσεις, διαταραχές μνήμης και ψυχοκινητικά παροξυσμά. Όγκοι του ινιακού λοβούπου εκδηλώνεται με οπτική αναπηρία, ημιανοψία, οπτική αγνωσία, φωτοψία, οπτικές παραισθήσεις. όγκοι της υπόφυσηςπου χαρακτηρίζεται από ενδοκρινικές δυσλειτουργίες - παχυσαρκία, διαταραχές εμμήνου ρύσεως, ακρομεγαλία Όγκοι παρεγκεφαλίτιδασυνοδεύεται από εξασθενημένο βάδισμα, συντονισμό, μυϊκό τόνο. Όγκοι της παρεγκεφαλιδικής γωνίαςξεκινούν με εμβοές, απώλεια ακοής, μετά ενώνονται πάρεση των μυών του προσώπου, νυσταγμός, ζάλη, διαταραχές ευαισθησίας και όρασης. Στο όγκοι του εγκεφαλικού στελέχουςεπηρεάζονται τα κρανιακά νεύρα. Ογκος IV εγκεφαλική κοιλίαπου χαρακτηρίζεται από παροξυσμική κεφαλαλγία στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ζάλη, έμετο, τονωτικούς σπασμούς, αναπνευστικές και καρδιακές διαταραχές. Εάν υπάρχει υποψία όγκου στον εγκέφαλο, ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί επειγόντως σε νευρολόγο. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, διεξάγονται ορισμένες πρόσθετες μελέτες. Στο ΗΕΓ, προσδιορίζονται αργά παθολογικά κύματα. στο EchoEG - μετατόπιση M-Echo έως 10 mm. Το πιο σημαντικό αγγειογραφικό σημάδι ενός όγκου είναι η μετατόπιση των αγγείων ή η εμφάνιση νεοσχηματισμένων αγγείων. Αλλά η πιο κατατοπιστική διαγνωστική μέθοδος επί του παρόντος είναι η υπολογιστική και η μαγνητική πυρηνική τομογραφία.

32. Μηνιγγίτιδα. Αιτιολογία, κλινική, διάγνωση, θεραπεία, πρόληψη . Η μηνιγγίτιδα είναι μια φλεγμονή των μεμβρανών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και προσβάλλονται συχνότερα οι μαλακές και αραχνοειδείς μεμβράνες. Αιτιολογία. Η μηνιγγίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μέσω διαφόρων οδών μόλυνσης. Τρόπος επαφής - η εμφάνιση μηνιγγίτιδας εμφανίζεται σε συνθήκες ήδη υπάρχουσας πυώδους λοίμωξης. Η ανάπτυξη της ιγμορινογενούς μηνιγγίτιδας προωθείται από πυώδη λοίμωξη των παραρρινίων κόλπων (ιγμορίτιδα), ωτογόνο-μαστοειδούς απόφυσης ή μέσου ωτός (ωτίτιδα), οδοντογενή - παθολογία των δοντιών. Η εισαγωγή μολυσματικών παραγόντων στις μήνιγγες είναι δυνατή με λεμφογενή, αιματογενή, διαπλακουντιακή, περινευρική οδό, καθώς και σε καταστάσεις υγρόρροιας με ανοιχτή κρανιοεγκεφαλική κάκωση ή κάκωση νωτιαίου μυελού, ρωγμή ή κάταγμα της βάσης του κρανίου. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της λοίμωξης, εισερχόμενοι στο σώμα μέσω της πύλης εισόδου (βρόγχοι, γαστρεντερικός σωλήνας, ρινοφάρυγγας), προκαλούν φλεγμονή (ορώδης ή πυώδης τύπος) των μηνίγγων και των παρακείμενων εγκεφαλικών ιστών. Το επακόλουθο οίδημά τους οδηγεί σε διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στα αγγεία του εγκεφάλου και στις μεμβράνες του, επιβραδύνοντας την απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την υπερέκκρισή του. Ταυτόχρονα, αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση, αναπτύσσεται υδρωπικία του εγκεφάλου. Είναι δυνατό να εξαπλωθεί περαιτέρω η φλεγμονώδης διαδικασία στην ουσία του εγκεφάλου, στις ρίζες των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων. Κλινική. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων οποιασδήποτε μορφής μηνιγγίτιδας περιλαμβάνει γενικά λοιμώδη συμπτώματα (πυρετός, ρίγη, πυρετός), αυξημένη αναπνοή και διαταραχή του ρυθμού της, αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία στην έναρξη της νόσου, βραδυκαρδία καθώς εξελίσσεται η νόσος). Το σύνδρομο περιλαμβάνει εγκεφαλικά συμπτώματα, που εκδηλώνονται με τονική ένταση των μυών του κορμού και των άκρων. Συχνά υπάρχουν προδερμικά συμπτώματα (καταρροή, κοιλιακό άλγος κ.λπ.). Ο έμετος στη μηνιγγίτιδα δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής. Οι πονοκέφαλοι μπορεί να εντοπίζονται στην ινιακή περιοχή και να εκπέμπονται στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.Οι ασθενείς αντιδρούν οδυνηρά στον παραμικρό θόρυβο, άγγιγμα, φως. Επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν στην παιδική ηλικία. Η μηνιγγίτιδα χαρακτηρίζεται από υπεραισθησία του δέρματος και πόνο στο κρανίο κατά την κρούση. Κατά την έναρξη της νόσου, παρατηρείται αύξηση των τενόντων αντανακλαστικών, αλλά με την ανάπτυξη της νόσου μειώνονται και συχνά εξαφανίζονται. Σε περίπτωση εμπλοκής στη φλεγμονώδη διαδικασία της ουσίας του εγκεφάλου, αναπτύσσεται παράλυση, παθολογικά αντανακλαστικά και πάρεση. Η σοβαρή μηνιγγίτιδα συνοδεύεται συνήθως από διεσταλμένες κόρες, διπλωπία, στραβισμό, διαταραχή του ελέγχου των πυελικών οργάνων (στην περίπτωση ψυχικών διαταραχών). Συμπτώματα μηνιγγίτιδας σε μεγάλη ηλικία: αδύναμη εκδήλωση πονοκεφάλων ή πλήρης απουσία τους, τρόμος της κεφαλής και των άκρων, υπνηλία, ψυχικές διαταραχές (απάθεια ή, αντίθετα, ψυχοκινητική διέγερση). Διαγνωστικά. Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της μηνιγγίτιδας είναι η οσφυονωτιαία παρακέντηση που ακολουθείται από εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Όλες οι μορφές μηνιγγίτιδας χαρακτηρίζονται από διαρροή υγρού υπό υψηλή πίεση (μερικές φορές πίδακας). Με ορώδη μηνιγγίτιδα, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι διαφανές, με πυώδη μηνιγγίτιδα, είναι θολό, κιτρινοπράσινο χρώμα. Με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προσδιορίζεται η πλειοκυττάρωση, η αλλαγή στην αναλογία του αριθμού των κυττάρων και η αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη. Προκειμένου να προσδιοριστούν οι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, συνιστάται ο προσδιορισμός του επιπέδου της γλυκόζης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Στην περίπτωση της φυματιώδους μηνιγγίτιδας, καθώς και της μηνιγγίτιδας που προκαλείται από μύκητες, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται. Για την πυώδη μηνιγγίτιδα, σημαντική (έως μηδενική) μείωση των επιπέδων γλυκόζης. Τα κύρια ορόσημα ενός νευρολόγου στη διαφοροποίηση της μηνιγγίτιδας είναι η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, δηλαδή ο προσδιορισμός της αναλογίας των κυττάρων, του επιπέδου σακχάρου και πρωτεΐνης. Θεραπευτική αγωγή. Σε περίπτωση υποψίας μηνιγγίτιδας, η νοσηλεία του ασθενούς είναι υποχρεωτική. Σε σοβαρό προνοσοκομειακό στάδιο (καταστολή της συνείδησης, πυρετός), στον ασθενή χορηγούνται 50 mg πρεδνιζολόνης και 3 εκατομμύρια μονάδες βενζυλοπενικιλλίνης. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση στο προνοσοκομειακό στάδιο αντενδείκνυται! Η βάση για τη θεραπεία της πυώδους μηνιγγίτιδας είναι η έγκαιρη χορήγηση σουλφοναμιδίων (εταζόλη, νορσουλφαζόλη) σε μέση ημερήσια δόση 5-6 g ή αντιβιοτικών (πενικιλλίνη) σε μέση ημερήσια δόση 12-24 εκατομμυρίων μονάδων. Εάν αυτή η θεραπεία της μηνιγγίτιδας κατά τις πρώτες 3 ημέρες είναι αναποτελεσματική, θα πρέπει να συνεχιστεί η θεραπεία με ημι-συνθετικά αντιβιοτικά (ampiox, carbenicillin) σε συνδυασμό με μονομυκίνη, γενταμυκίνη, νιτροφουράνια. Η βάση της σύνθετης θεραπείας της φυματιώδους μηνιγγίτιδας είναι η συνεχής χορήγηση βακτηριοστατικών δόσεων 2-3 αντιβιοτικών. Η θεραπεία της ιογενούς μηνιγγίτιδας μπορεί να περιοριστεί στη χρήση φαρμάκων (γλυκόζη, αναλγίνη, βιταμίνες, μεθυλουρακίλη). Σε σοβαρές περιπτώσεις (έντονα εγκεφαλικά συμπτώματα), συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή και διουρητικά, λιγότερο συχνά - επαναλαμβανόμενη παρακέντηση σπονδυλικής στήλης. Σε περίπτωση βακτηριακής λοίμωξης με στρώματα, μπορεί να συνταγογραφηθούν αντιβιοτικά. Πρόληψη. Τακτική σκλήρυνση (διαδικασίες νερού, αθλήματα), έγκαιρη θεραπεία χρόνιων και οξέων μολυσματικών ασθενειών.

33. Εγκεφαλίτιδα. επιδημική εγκεφαλίτιδα. Κλινική, διάγνωση, θεραπεία . Η εγκεφαλίτιδα είναι φλεγμονή του εγκεφάλου. Η πρωτογενής βλάβη της φαιάς ουσίας ονομάζεται πολιοεγκεφαλίτιδα, λευκή - λευκοεγκεφαλίτιδα. Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να είναι περιορισμένη (στέλεχος, υποφλοιώδης) ή διάχυτη. πρωτογενής και δευτερογενής. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου είναι ιοί και βακτήρια. Συχνά ο αιτιολογικός παράγοντας είναι άγνωστος. Economo επιδημική εγκεφαλίτιδα (ληθαργικήεγκεφαλίτιδα).Τις περισσότερες φορές αρρωσταίνουν άτομα ηλικίας 20-30 ετών. Αιτιολογία. Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ένας φιλτραριζόμενος ιός, αλλά μέχρι στιγμής δεν έχει καταστεί δυνατή η απομόνωσή του.Οι οδοί διείσδυσης του ιού στο νευρικό σύστημα δεν έχουν μελετηθεί αρκετά. Υποτίθεται ότι αρχικά εμφανίζεται η ιαιμία και στη συνέχεια ο ιός διεισδύει στον εγκέφαλο μέσω των περινευρικών χώρων. Στην κλινική πορεία της επιδημικής εγκεφαλίτιδας διακρίνονται οι οξείες και οι χρόνιες φάσεις. Στο σχηματισμό της χρόνιας φάσης, σημαντικό ρόλο έχουν οι αυτοάνοσες διεργασίες που προκαλούν τον εκφυλισμό των κυττάρων της μέλαινας ουσίας και της ωχρής σφαίρας, του υποθάλαμου. Κλινική Η περίοδος επώασης διαρκεί συνήθως από 1 έως 14 "ημέρες, ωστόσο, μπορεί να φτάσει αρκετούς μήνες ή ακόμη και χρόνια. Η ασθένεια αρχίζει οξεία, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 39-40 ° C, εμφανίζεται πονοκέφαλος, συχνά έμετος, γενική κακουχία. Καταρροϊκά φαινόμενα μπορεί να παρατηρηθεί στον φάρυγγα.Είναι σημαντικό ότι κατά τη διάρκεια της επιδημικής εγκεφαλίτιδας, ήδη από τις πρώτες ώρες της νόσου, το παιδί γίνεται ληθαργικό, νυσταγμένο· η ψυχοκινητική διέγερση είναι λιγότερο συχνή. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, η επιδημική εγκεφαλίτιδα στα παιδιά εμφανίζεται με υπεροχή της εγκεφαλικής συμπτώματα.Μετά από λίγες ώρες μετά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί απώλεια συνείδησης, συχνά παρατηρούνται γενικευμένοι σπασμοί. Η ήττα των πυρήνων της υποθαλαμικής περιοχής συμβάλλει στην παραβίαση της εγκεφαλικής αιμοδυναμικής. Τα φαινόμενα οιδήματος αναπτύσσονται - οίδημα τον εγκέφαλο, οδηγώντας συχνά σε θάνατο την 1-2η ημέρα, ακόμη και πριν το παιδί εμφανίσει εστιακά συμπτώματα χαρακτηριστικά της επιδημικής εγκεφαλίτιδας. Διαγνωστικά Είναι σημαντικό να αξιολογήσετε σωστά την κατάσταση της συνείδησης, να εντοπίσετε έγκαιρα τα πρώτα συμπτώματα εστιακής εγκεφαλικής βλάβης, ιδιαίτερα διαταραχή ύπνου, οφθαλμοκινητικές, αιθουσαίες, φυτο-ενδοκρινικές διαταραχές, απαιτείται η συλλογή ακριβών αναμνηστικών δεδομένων για προηγούμενες οξείες μολυσματικές ασθένειες με εγκεφαλική συμπτώματα, μειωμένη συνείδηση, ύπνος, διπλωπία. Θεραπευτική αγωγή. Επί του παρόντος δεν υπάρχουν ειδικές θεραπείες για την επιδημική εγκεφαλίτιδα. Συνιστάται η διεξαγωγή της βιταμινοθεραπείας που συνιστάται για ιογενείς λοιμώξεις (ασκορβικό οξύ, βιταμίνες του συμπλέγματος Β), η χορήγηση απευαισθητοποιητικών φαρμάκων (αντιισταμινικά - διφαινυδραμίνη, σουπραστίνη, διαζολίνη, tavegil, διαλύματα χλωριούχου ασβεστίου 5-10%, γλυκονικό ασβέστιο από το στόμα ή ενδοφλεβίως· πρεδνιζολόνη κ.λπ.) , Για την καταπολέμηση των φαινομένων του εγκεφαλικού οιδήματος, εντατική αφυδατωτική θεραπεία παρουσιάζεται διουρητικά, υπερτονικά διαλύματα φρουκτόζης, χλωριούχου νατρίου, χλωριούχου ασβεστίου. Για σπασμούς συνταγογραφούνται κλύσματα.

Με την ήττα ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές παθολογικές διεργασίες που μειώνουν το βιοτικό επίπεδο ενός ατόμου και σε ορισμένες περιπτώσεις απειλούν με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Το βολβικό και το ψευδοβολβικό σύνδρομο είναι διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, τα συμπτώματα των οποίων είναι παρόμοια μεταξύ τους, αλλά η αιτιολογία τους είναι διαφορετική.

Ο βολβός εμφανίζεται ως αποτέλεσμα βλάβης στον προμήκη μυελό - τους πυρήνες των γλωσσοφαρυγγικών, πνευμονογαστρικών και υπογλωσσικών νεύρων που βρίσκονται σε αυτό.

Το ψευδοβολβικό σύνδρομο (παράλυση) εκδηλώνεται λόγω διαταραγμένης αγωγιμότητας των φλοιο-πυρηνικών οδών.

Κλινική εικόνα βολβικού συνδρόμου

Οι κύριες ασθένειες κατά τη διάρκεια ή μετά τις οποίες εμφανίζεται η βολβική παράλυση:

• εγκεφαλικό επεισόδιο που επηρεάζει τον προμήκη μυελό.
• λοιμώξεις (βορρελίωση που μεταδίδεται από κρότωνες, οξεία πολυριζιδονευρίτιδα).
• γλοιώματος κορμού?
• δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή;
• μετατόπιση εγκεφαλικών δομών με βλάβη στον προμήκη μυελό.
• γενετικές διαταραχές (νόσος πορφυρίνης, βολβονωτιαία αμυοτροφία Kennedy).
• συριγγομυελία.

Η πορφυρία είναι μια γενετική διαταραχή που συχνά προκαλεί βολβική παράλυση. Το άτυπο όνομα - ασθένεια βαμπίρ - δίνεται λόγω του φόβου του ατόμου για τον ήλιο και της έκθεσης στο φως στο δέρμα, το οποίο αρχίζει να σκάει, να καλύπτεται με έλκη και ουλές. Λόγω της εμπλοκής του χόνδρου στη φλεγμονώδη διαδικασία και της παραμόρφωσης της μύτης, των αυτιών, καθώς και της έκθεσης των δοντιών, ο ασθενής γίνεται σαν βαμπίρ. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για αυτή την παθολογία.

Οι μεμονωμένες βολβικές παραλύσεις είναι σπάνιες λόγω της προσβολής γειτονικών δομών του προμήκη μυελού κατά τη διάρκεια της βλάβης των πυρήνων.

Τα κύρια συμπτώματα που εμφανίζονται στον ασθενή:

• διαταραχές του λόγου (δυσαρθρία);
• διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία).
• αλλαγές φωνής (δυσφωνία).

Οι ασθενείς μιλούν με δυσκολία, δυσδιάκριτα, η φωνή τους γίνεται αδύναμη, σε σημείο που καθίσταται αδύνατη η προφορά του ήχου. Ο ασθενής αρχίζει να κάνει ήχους στη μύτη, η ομιλία του είναι θολή, επιβραδύνεται. Οι ήχοι των φωνηέντων γίνονται δυσδιάκριτοι μεταξύ τους. Μπορεί να υπάρχει όχι μόνο πάρεση των μυών της γλώσσας, αλλά πλήρης παράλυση τους.

Οι ασθενείς πνίγονται από το φαγητό, συχνά δεν μπορούν να το καταπιούν. Η υγρή τροφή εισέρχεται στη μύτη, μπορεί να εμφανιστεί αφαγία (πλήρης αδυναμία κατάποσης).

Ο νευρολόγος διαγιγνώσκει την εξαφάνιση της μαλακής υπερώας και των φαρυγγικών αντανακλαστικών και σημειώνει την εμφάνιση συσπάσεων μεμονωμένων μυϊκών ινών, μυϊκό εκφυλισμό.

Σε σοβαρές βλάβες, όταν το καρδιαγγειακό και το αναπνευστικό κέντρο εμπλέκονται στον προμήκη μυελό, εμφανίζονται διαταραχές του ρυθμού της αναπνοής και της καρδιακής δραστηριότητας, οι οποίες είναι θανατηφόρες.

Εκδηλώσεις και αιτίες ψευδοβολβικού συνδρόμου

Ασθένειες, μετά ή κατά τις οποίες αναπτύσσεται ψευδοβολβική παράλυση:

• αγγειακές διαταραχές που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια (αγγειίτιδα, αθηροσκλήρωση, υπερτασικά κενά εμφράγματα του εγκεφάλου).
• τραυματική εγκεφαλική βλάβη?
• εγκεφαλική βλάβη λόγω σοβαρής υποξίας.
• επιληπτόμορφο σύνδρομο σε παιδιά (μπορεί να εμφανιστεί ένα μόνο επεισόδιο παράλυσης).
• απομυελινωτικές διαταραχές?
• Νόσος του Pick;
• διμερές περισυλβιακό σύνδρομο;
• πολυσυστηματική ατροφία?
• ενδομήτρια παθολογία ή τραύμα γέννησης σε νεογνά.
• γενετικές διαταραχές (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, ολιγοποντοπαρεγκεφαλιδικός εκφυλισμός, νόσος Creutzfeldt-Jakob, οικογενής σπαστική παραπληγία κ.λπ.)
• Νόσος Πάρκινσον;
• γλοίωμα;
• νευρολογικές καταστάσεις μετά από φλεγμονή του εγκεφάλου και των μεμβρανών του.

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob, στην οποία παρατηρείται όχι μόνο ψευδοβολβικό σύνδρομο, αλλά και συμπτώματα ταχέως εξελισσόμενης άνοιας, είναι μια σοβαρή ασθένεια, η προδιάθεση για την οποία τίθεται γενετικά. Αναπτύσσεται λόγω της κατάποσης μη φυσιολογικών τριτογενών πρωτεϊνών, παρόμοια στη δράση τους με τους ιούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο θάνατος επέρχεται εντός ενός ή δύο ετών από την έναρξη της νόσου. Δεν υπάρχει θεραπεία για την εξάλειψη της αιτίας.

Τα συμπτώματα που συνοδεύουν την ψευδοβολβική παράλυση, όπως η βολβική παράλυση, εκφράζονται σε δυσφωνία, δυσφαγία και δυσαρθρία (σε ήπια εκδοχή). Αλλά αυτές οι δύο βλάβες του νευρικού συστήματος έχουν διαφορές.

Εάν εμφανιστεί ατροφία και εκφύλιση των μυών με βολβική παράλυση, τότε αυτά τα φαινόμενα απουσιάζουν με ψευδοβολβική παράλυση. Επίσης δεν υπάρχουν απινιδιστικά αντανακλαστικά.

Το ψευδοβολβικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη πάρεση των μυών του προσώπου, οι οποίοι έχουν σπαστικό χαρακτήρα: υπάρχουν διαταραχές διαφοροποιημένων και εκούσιων κινήσεων.

Δεδομένου ότι οι διαταραχές στην ψευδοβολβική παράλυση εμφανίζονται πάνω από τον προμήκη μυελό, δεν υπάρχει απειλή για τη ζωή λόγω ανακοπής του αναπνευστικού ή του καρδιαγγειακού συστήματος.

Τα κύρια συμπτώματα που υποδεικνύουν ότι έχει αναπτυχθεί ψευδοβολβική παράλυση, και όχι βολβική, εκφράζονται με βίαιο κλάμα ή γέλιο, καθώς και αντανακλαστικά στοματικού αυτοματισμού, που είναι συνήθως χαρακτηριστικά των παιδιών και στους ενήλικες υποδεικνύουν την ανάπτυξη παθολογίας. Αυτό μπορεί να είναι, για παράδειγμα, ένα αντανακλαστικό προβοσκίδας, όταν ο ασθενής τεντώνει τα χείλη του με ένα σωλήνα, εάν κάνετε ελαφριά χτυπήματα κοντά στο στόμα. Η ίδια ενέργεια εκτελείται από τον ασθενή εάν ένα αντικείμενο φέρει στα χείλη. Οι συσπάσεις των μυών του προσώπου μπορούν να προκληθούν χτυπώντας το πίσω μέρος της μύτης ή πιέζοντας την παλάμη κάτω από τον αντίχειρα.

Η ψευδοβολβική παράλυση οδηγεί σε πολλαπλές μαλακές εστίες της ουσίας του εγκεφάλου, έτσι ο ασθενής βιώνει μείωση της κινητικής δραστηριότητας, διαταραχές και εξασθένηση της μνήμης και της προσοχής, μείωση της νοημοσύνης και ανάπτυξη άνοιας.

Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ημιπάρεση - μια κατάσταση κατά την οποία οι μύες της μιας πλευράς του σώματος παραλύουν. Μπορεί να εμφανιστεί πάρεση όλων των άκρων.

Σε σοβαρές εγκεφαλικές βλάβες, η ψευδοβολβική παράλυση μπορεί να εμφανιστεί μαζί με την βολβική παράλυση.

Θεραπευτικά αποτελέσματα

Εφόσον το ψευδοβολβικό σύνδρομο και το βολβικό σύνδρομο είναι δευτερογενείς ασθένειες, η θεραπεία θα πρέπει να κατευθύνεται στα αίτια της υποκείμενης νόσου, εάν είναι δυνατόν. Με την εξασθένηση των συμπτωμάτων της πρωτοπαθούς νόσου, τα σημάδια της παράλυσης μπορεί να εξομαλυνθούν.

Ο κύριος στόχος που επιδιώκει η θεραπεία σοβαρών μορφών βολβικής παράλυσης είναι η διατήρηση των ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Για αυτό, ορίστε:

• τεχνητός αερισμός των πνευμόνων.
• τροφοδοσία με σωλήνα?
• prozerin (με τη βοήθειά της, το αντανακλαστικό της κατάποσης αποκαθίσταται).
• ατροπίνη με άφθονη σιελόρροια.

Μετά την ανάνηψη, θα πρέπει να συνταγογραφηθεί σύνθετη θεραπεία, η οποία μπορεί να επηρεάσει τις πρωτογενείς και δευτερογενείς ασθένειες. Χάρη σε αυτό σώζεται η ζωή και βελτιώνεται η ποιότητά της και η κατάσταση του ασθενούς ανακουφίζεται.

Το ζήτημα της θεραπείας των βολβικών και ψευδοβολβικών συνδρόμων μέσω της εισαγωγής βλαστοκυττάρων παραμένει συζητήσιμο: οι υποστηρικτές πιστεύουν ότι αυτά τα κύτταρα μπορούν να παράγουν το αποτέλεσμα της φυσικής αντικατάστασης της μυελίνης και να αποκαταστήσουν τη νευρωνική λειτουργία, οι αντίπαλοι επισημαίνουν ότι η αποτελεσματικότητα των βλαστοκυττάρων δεν έχει αποδεδειγμένα και, αντίθετα, αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκινικών όγκων.

Η αποκατάσταση των αντανακλαστικών σε ένα νεογέννητο αρχίζει να πραγματοποιείται στις πρώτες 2 έως 3 εβδομάδες της ζωής του. Εκτός από ιατρική περίθαλψη, υποβάλλεται σε μασάζ και φυσιοθεραπεία, που θα πρέπει να έχουν τονωτική δράση. Οι γιατροί δίνουν αβέβαιη πρόγνωση, καθώς η πλήρης ανάρρωση δεν επέρχεται ακόμη και με την κατάλληλη θεραπεία και η υποκείμενη νόσος μπορεί να προχωρήσει.

Το βολβικό και το ψευδοβολβικό σύνδρομο είναι σοβαρές δευτερογενείς βλάβες του νευρικού συστήματος. Η θεραπεία τους θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να είναι βέβαιο ότι κατευθύνεται στην υποκείμενη νόσο. Σε σοβαρές περιπτώσεις βολβικής παράλυσης, μπορεί να συμβεί αναπνευστική και καρδιακή ανακοπή. Η πρόγνωση είναι ασαφής και εξαρτάται από την πορεία της υποκείμενης νόσου.

100 rμπόνους πρώτης παραγγελίας

Επιλέξτε τον τύπο εργασίας Εργασία αποφοίτησης Προθεσμία Περίληψη Μεταπτυχιακή εργασία Έκθεση για την πρακτική Άρθρο Έκθεση Ανασκόπηση Δοκιμαστική εργασία Μονογραφία Επίλυση προβλημάτων Επιχειρηματικό σχέδιο Απαντήσεις σε ερωτήσεις Δημιουργική εργασία Δοκίμιο Σχέδιο Συνθέσεις Μετάφραση Παρουσιάσεις Δακτυλογράφηση Άλλο Αύξηση της μοναδικότητας του κειμένου Διατριβή υποψηφίου Εργαστηριακή εργασία Βοήθεια για- γραμμή

Ρωτήστε για μια τιμή

Το βολβικό σύνδρομο είναι ένα σύνδρομο συνδυασμένων βλαβών του γλωσσοφαρυγγικού, του πνευμονογαστρικού και του υπογλωσσικού νεύρου.Όταν προσβάλλονται τα γλωσσοφαρυγγικά και πνευμονογαστρικά νεύρα, οι κινητικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από περιφερική παράλυση των μυών του φάρυγγα, του λάρυγγα, της μαλακής υπερώας και της τραχείας. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται βολβική παράλυση. Μυϊκή παράλυση
ο φάρυγγας οδηγεί σε δυσκολία στην κατάποση. Κατά την κατάποση, οι ασθενείς πνίγονται. Η παράλυση των μυών της επιγλωττίδας οδηγεί στην είσοδο υγρής τροφής στον λάρυγγα και την τραχεία και η παράλυση των μυών της μαλακής υπερώας οδηγεί στη ροή της τροφής στη ρινική κοιλότητα. Η παράλυση των μυών του λάρυγγα οδηγεί σε χαλάρωση των συνδέσμων και σε αφωνία ή υποφωνία (η φωνή γίνεται σιωπηλή). Λόγω της χαλάρωσης της μαλακής υπερώας, η φωνή μπορεί να αποκτήσει ρινικό τόνο. Η γλώσσα αποκλίνει προς την υγιή πλευρά. Λόγω παράλυσης της γλώσσας, η μάσηση διαταράσσεται. Η γλώσσα αποκλίνει προς την πληγείσα πλευρά, οι κινήσεις της είναι δύσκολες. Υπάρχει ατροφία και υπόταση της γλώσσας. Υπάρχει παραβίαση της προφοράς του ήχου: αναπτύσσεται βολβική δυσαρθρία. Τα υπερώια και τα φαρυγγικά αντανακλαστικά εξαφανίζονται.

Το πνευμονογαστρικό νεύρο παρέχει αυτόνομη (παρασυμπαθητική) εννεύρωση των αιμοφόρων αγγείων και των εσωτερικών οργάνων (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς). Η αμφοτερόπλευρη ήττα του προκαλεί θάνατο λόγω καρδιακής και αναπνευστικής ανακοπής.

Ψευδοβολβική παράλυση. Με αμφοτερόπλευρες βλάβες των φλοιο-πυρηνικών οδών με τους πυρήνες των υπογλωσσικών, γλωσσοφαρυγγικών και πνευμονογαστρικών νεύρων, αναπτύσσεται κεντρική παράλυση των μυών της γλώσσας, του φάρυγγα, της μαλακής υπερώας και του λάρυγγα. Αυτό το σύνδρομο ονομάζεται ψευδοβολβική παράλυση. Τα συμπτώματα της ψευδοβολβικής παράλυσης είναι τα ίδια με αυτά της παράλυσης του βολβού, αλλά τα παλατινοφαρυγγικά αντανακλαστικά παραμένουν άθικτα και ανιχνεύονται παθολογικά ψευδοβολβικά αντανακλαστικά - αντανακλαστικά στοματικού αυτοματισμού. Αυτά περιλαμβάνουν: αντανακλαστικό παλάμης-πηγουνιού (ο διακεκομμένος ερεθισμός της παλάμης προκαλεί συστολή των μυών του πηγουνιού), χειλικό (με ελαφρύ χτύπημα του δακτύλου ή σφυριού στο άνω χείλος, τα χείλη προεξέχουν), πιπίλισμα (διακεκομμένος ερεθισμός του τα χείλη προκαλούν μια κίνηση ρουφήγματος), ρινοχειλικά (με ένα ελαφρύ χτύπημα στη γέφυρα της μύτης, τα χείλη εκτείνονται με μια «προβοσκίδα»), απομακρυσμένα (όταν πλησιάζουν το πρόσωπο του σφυριού, τα χείλη προεξέχουν με την προβοσκίδα). Σε ασθενείς με ψευδοβολβική παράλυση, σημειώνονται επίσης κρίσεις βίαιου κλάματος ή γέλιου. Στην πρακτική της λογοθεραπείας, η διαφορική διάγνωση της βολβικής και ψευδοβολβικής δυσαρθρίας είναι σημαντική.

Οι νευρολόγοι εντοπίζουν τις ακόλουθες κύριες αιτίες ψευδοβολβικής παράλυσης:

1. Αγγειακές ασθένειες που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια (λανθάνουσα κατάσταση στην υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα).
2. Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης συμπεριλαμβανομένων.
3. Συγγενές αμφοτερόπλευρο περιυδραγωγικό σύνδρομο.
4. Τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
5. Επεισοδιακή ψευδοβολβική παράλυση στο επιληπτικό οφθαλμικό σύνδρομο σε παιδιά.
6. Εκφυλιστικές ασθένειες που επηρεάζουν το πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό σύστημα: ALS, πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση, οικογενής σπαστική παραπληγία (σπάνια), OPCA, νόσος Pick, νόσος Creutzfeldt-Jakob, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, νόσος του Πάρκινσον, ατροφία πολλαπλών συστημάτων, άλλες εξωπυραμιδικές ασθένειες.
7. Απομυελινωτικές ασθένειες.
8. Συνέπειες εγκεφαλίτιδας ή μηνιγγίτιδας.
9. Πολλαπλό ή διάχυτο (γλοιώμα) νεόπλασμα.
10. Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια ("μια ασθένεια του αναζωογονημένου εγκεφάλου").
11. Αλλοι λόγοι.

Αγγειακές παθήσεις

Οι αγγειακές παθήσεις που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια είναι η πιο κοινή αιτία ψευδοβολβικής παράλυσης. Επαναλαμβανόμενες ισχαιμικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, συνήθως σε άτομα άνω των 50 ετών, με υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα, συστηματικές παθήσεις, καρδιακές και αιματολογικές παθήσεις, πολλαπλά λανθάνοντα εγκεφαλικά εμφράγματα κ.λπ., κατά κανόνα, οδηγούν σε εικόνα ψευδοβολβικής παράλυσης . Το τελευταίο μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί με ένα μόνο εγκεφαλικό επεισόδιο, προφανώς λόγω της αντιστάθμισης της λανθάνουσας εγκεφαλοαγγειακής ανεπάρκειας στο άλλο ημισφαίριο. Στην αγγειακή ψευδοβολβική παράλυση, η τελευταία μπορεί να συνοδεύεται από ημιπάρεση, τετραπάρεση ή αμφοτερόπλευρη πυραμιδική ανεπάρκεια χωρίς πάρεση. Ανιχνεύεται μια αγγειακή νόσος του εγκεφάλου, η οποία συνήθως επιβεβαιώνεται από μια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας.

Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης

Λόγω περιγεννητικής υποξίας ή ασφυξίας, καθώς και τραύματος κατά τη γέννηση, διάφορες μορφές εγκεφαλικής παράλυσης (ICP) μπορεί να αναπτυχθούν με την ανάπτυξη σπαστικών-παρετικών (διπληγικών, ημιπληγικών, τετραπληγικών), δυσκινητικών (κυρίως δυστονικών), ατακτικών και μικτών συνδρόμων, συμπεριλαμβανομένων με ψευδοβολβική παράλυση. Εκτός από την περικοιλιακή λευκομαλακία, τα παιδιά αυτά έχουν συχνά μονόπλευρο αιμορραγικό έμφραγμα. Περισσότερα από τα μισά από αυτά τα παιδιά παρουσιάζουν συμπτώματα νοητικής καθυστέρησης. περίπου το ένα τρίτο αναπτύσσουν επιληπτικές κρίσεις. Στο ιστορικό, συνήθως υπάρχουν ενδείξεις περιγεννητικής παθολογίας, ψυχοκινητικής καθυστέρησης και η νευρολογική κατάσταση αποκαλύπτει υπολειπόμενα συμπτώματα περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας.

Διαφορική ΔιάγνωσηΗ εγκεφαλική παράλυση περιλαμβάνει ορισμένες εκφυλιστικές και κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές (γλουταρική οξέωση τύπου Ι, ανεπάρκεια αργινάσης, δυστονία που ανταποκρίνεται στη ντόπα, υπερεκπλεξία (με ακαμψία), νόσο Lesch-Nyhan), καθώς και προοδευτικό υδροκεφαλία, υποσκληρίδιο αιμάτωμα. Η μαγνητική τομογραφία ανιχνεύει ορισμένες διαταραχές στον εγκέφαλο σχεδόν στο 93% των ασθενών με εγκεφαλική παράλυση.

Σύνδρομο συγγενούς αμφοτερόπλευρου υδραγωγείου

Αυτό το ελάττωμα εμφανίζεται στην παιδιατρική νευρολογική πρακτική. Οδηγεί (καθώς και τη συγγενή αμφοτερόπλευρη σκλήρυνση του ιππόκαμπου) σε έντονη παραβίαση της ανάπτυξης της ομιλίας, η οποία μερικές φορές μιμείται ακόμη και τον παιδικό αυτισμό και μια εικόνα ψευδοβολβικής παράλυσης (κυρίως με διαταραχές ομιλίας και δυσφαγία). Νοητική υστέρηση και επιληπτικές κρίσεις παρατηρούνται στο 85% περίπου των περιπτώσεων. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει μια δυσπλασία του περι-Συλβιανού γύρου.

Σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη (TBI)

Η σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη σε ενήλικες και παιδιά συχνά οδηγεί σε διάφορους τύπους πυραμιδικού συνδρόμου (σπαστική μονο-, ημι-, τρι- και τετραπάρεση ή πληγία) και ψευδοβολβικές διαταραχές με σοβαρές διαταραχές ομιλίας και κατάποσης. Η σύνδεση με το τραύμα στο ιστορικό δεν αφήνει κανένα λόγο για διαγνωστικές αμφιβολίες.

Επιληψία

Η επεισοδιακή ψευδοβολβική παράλυση περιγράφεται σε παιδιά με επιληπτικό οφθαλμικό σύνδρομο (παροξυσμική στοματική απραξία, δυσαρθρία και σιελόρροια) που παρατηρείται στην αργή φάση του νυχτερινού ύπνου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από επιληπτικές εκκρίσεις στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας νυχτερινής κρίσης.

Εκφυλιστικές ασθένειες

Πολλές εκφυλιστικές ασθένειες που αφορούν το πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό σύστημα μπορεί να συνοδεύονται από ψευδοβολβικό σύνδρομο. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (αυτές οι μορφές ως αιτία του συνδρόμου ψευδοβολβίου είναι πιο συχνές από άλλες), πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση, οικογενής σπαστική παραπληγία (σπάνια οδηγεί σε σοβαρό ψευδοβολβικό σύνδρομο), νόσος Pick, νόσος Creutzfeldt-Jakob Νόσος του Πάρκινσον, δευτεροπαθής παρκινσονισμός, πολλαπλή ατροφία συστήματος, λιγότερο συχνά - άλλες εξωπυραμιδικές ασθένειες.

Απομυελινωτικές ασθένειες

Οι απομυελινωτικές ασθένειες εμπλέκουν συχνά τις φλοιοβολβικές οδούς και από τις δύο πλευρές, οδηγώντας σε ψευδοβολβικό σύνδρομο (σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλομυελίτιδα μετα-λοιμώδους και μετά τον εμβολιασμό, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, σύμπλεγμα AIDS-άνοιας, adstronody).

Αυτή η ομάδα («ασθένειες μυελίνης») περιλαμβάνει μεταβολικές ασθένειες της μυελίνης (νόσος Pelicius-Merzbacher, νόσος Alexander, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, σφαιροειδής λευκοδυστροφία).

Συνέπειες εγκεφαλίτιδας και μηνιγγίτιδας

Η εγκεφαλίτιδα, η μηνιγγίτιδα και η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, μαζί με άλλα νευρολογικά σύνδρομα, μπορεί να περιλαμβάνουν το ψευδοβολβικό σύνδρομο στις εκδηλώσεις τους. Τα συμπτώματα της κύριας μολυσματικής βλάβης του εγκεφάλου εντοπίζονται πάντα.

Πολλαπλό ή διάχυτο γλοίωμα

Ορισμένες παραλλαγές του γλοιώματος του εγκεφαλικού στελέχους εκδηλώνουν ποικίλα κλινικά συμπτώματα ανάλογα με τον εντοπισμό του εντός των ουραίων, μεσαίων (pons varolii) ή στοματικών τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους. Τις περισσότερες φορές, αυτός ο όγκος ξεκινά στην παιδική ηλικία (στο 80% των περιπτώσεων πριν από την ηλικία των 21 ετών) με συμπτώματα προσβολής ενός ή περισσότερων κρανιακών νεύρων (συνήθως VI και VII από τη μία πλευρά), προοδευτική ημιπάρεση ή παραπάρεση, αταξία. Μερικές φορές τα συμπτώματα αγωγιμότητας προηγούνται της ήττας των κρανιακών νεύρων. Πονοκέφαλοι, έμετοι, οίδημα στο βυθό ενώνονται. Αναπτύσσεται ψευδοβολβικό σύνδρομο.

Διαφορική Διάγνωσημε ποντιακή μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας, αγγειακή δυσπλασία (συνήθως σηραγγώδες αιμαγγείωμα) και εγκεφαλίτιδα στελέχους. Η μαγνητική τομογραφία βοηθάει πολύ στη διαφορική διάγνωση. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ εστιακών και διάχυτων μορφών γλοιώματος (αστροκύτωμα).

Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια

Η υποξική εγκεφαλοπάθεια με σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές είναι χαρακτηριστική για ασθενείς που επέζησαν από την ανάνηψη μετά από ασφυξία, κλινικό θάνατο, παρατεταμένο κώμα κ.λπ. Οι συνέπειες της σοβαρής υποξίας, εκτός από το παρατεταμένο κώμα στην οξεία περίοδο, περιλαμβάνουν διάφορες κλινικές παραλλαγές, όπως άνοια με (ή χωρίς) εξωπυραμιδικά σύνδρομα, παρεγκεφαλιδική αταξία, μυοκλονικά σύνδρομα, αμνησιακό σύνδρομο Korsakov. Εξετάζεται χωριστά καθυστερημένη μετα-ανοξική εγκεφαλοπάθειαμε άσχημο αποτέλεσμα.

Μερικές φορές υπάρχουν ασθενείς με υποξική εγκεφαλοπάθεια, στους οποίους οι επίμονες υπολειμματικές επιδράσεις συνίστανται σε κυρίαρχη υποκινησία των λειτουργιών του βολβού (υποκινητική δυσαρθρία και δυσφαγία) στο πλαίσιο της ελάχιστα εκφρασμένης ή πλήρως υποχωρούμενης γενικής υποκινησίας και υπομίας (αυτή η παραλλαγή της ψευδοβολβικής διαταραχής ονομάζεται " σύνδρομο» ή «ψευδοψευδοβολβικό σύνδρομο»). Οι ασθενείς αυτοί δεν παρουσιάζουν διαταραχές στα άκρα και τον κορμό, αλλά είναι ανάπηροι λόγω των παραπάνω εκδηλώσεων ενός είδους ψευδοβολβικού συνδρόμου.

Άλλες αιτίες ψευδοβολβικού συνδρόμου

Μερικές φορές το ψευδοβολβικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως αναπόσπαστο μέρος πιο εκτεταμένων νευρολογικών συνδρόμων. Για παράδειγμα, το ψευδοβολβικό σύνδρομο στην εικόνα της κεντρικής μυελινόλυσης της γέφυρας (κακοήθη νεόπλασμα, ηπατική ανεπάρκεια, σήψη, αλκοολισμός, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα, καχεξία, σοβαρή αφυδάτωση και διαταραχές ηλεκτρολυτών, αιμορραγική παγκρεατίτιδα, πελλάγρα) και η «κλειδωμένη» ατόμου» που επικαλύπτεται με αυτό (απόφραξη βασικής αρτηρίας, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, ιογενής εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα μετά τον εμβολιασμό, όγκος, αιμορραγία, κεντρική ποντιακή μυελόλυση).

Η κεντρική μυελινόλυση της γέφυρας είναι ένα σπάνιο και δυνητικά θανατηφόρο σύνδρομο που εμφανίζεται με ταχεία έναρξη τετραπληγίας (με φόντο σωματικής νόσου ή εγκεφαλοπάθειας Wernicke) και ψευδοβολβικής παράλυσης λόγω απομυελίνωσης της κεντρικής γέφυρας, η οποία είναι ορατή στην μαγνητική τομογραφία και μπορεί με τη σειρά της οδηγούν σε σύνδρομο «κλειδωμένου». άτομο». Το σύνδρομο κλειδώματος (σύνδρομο απομόνωσης, σύνδρομο αποδιάλυσης) είναι μια κατάσταση κατά την οποία η εκλεκτική υπερπυρηνική απενεργοποίηση του κινητήρα οδηγεί σε παράλυση και των τεσσάρων άκρων και των ουραίων τμημάτων της κρανιοεγκεφαλικής νεύρωσης χωρίς διαταραχή της συνείδησης. Το σύνδρομο εκδηλώνεται με τετραπληγία, αλαλία (αφωνία και αναρθρία ψευδοβολβικής προέλευσης) και αδυναμία κατάποσης με άθικτη συνείδηση. ενώ η δυνατότητα επικοινωνίας περιορίζεται μόνο από κάθετες κινήσεις των ματιών και των βλεφάρων. Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία δείχνει καταστροφή της μεσοκοιλιακής γέφυρας.

Ψευδοβολβική παράλυση (υπερπυρηνική βολβική παράλυση)- ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από παράλυση των μυών που νευρώνονται από τα κρανιακά νεύρα V, VII, IX, X, XII, ως αποτέλεσμα αμφοτερόπλευρης βλάβης στις φλοιο-πυρηνικές οδούς στους πυρήνες αυτών των νεύρων. Στην περίπτωση αυτή υποφέρουν οι βολβικές λειτουργίες, κυρίως η άρθρωση, η φωνοποίηση, η κατάποση και η μάσηση (δυσαρθρία, δυσφωνία, δυσφαγία). Αλλά σε αντίθεση με την βολβική παράλυση, δεν παρατηρείται μυϊκή ατροφία και λαμβάνουν χώρα αντανακλαστικά του στοματικού αυτοματισμού: αυξημένο αντανακλαστικό προβοσκίδας. Εμφανίζεται το ρινοχειλικό αντανακλαστικό του Astvatsaturov. το αντανακλαστικό Oppenheim (κινήσεις πιπιλίσματος ως απόκριση στον ερεθισμό των χειλιών από εγκεφαλικό), τα απόμακρα στοματικά και κάποια άλλα παρόμοια αντανακλαστικά, καθώς και παθολογικό γέλιο και κλάμα. Η μελέτη του φαρυγγικού αντανακλαστικού είναι λιγότερο κατατοπιστική.

Οι κύριες αιτίες της ψευδοβολβικής παράλυσης:

1. Αγγειακές ασθένειες που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια (λανθάνουσα κατάσταση στην υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα).
2. Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης συμπεριλαμβανομένων.
3. Συγγενές αμφοτερόπλευρο περιυδραγωγικό σύνδρομο.
4. Τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
5. Επεισοδιακή ψευδοβολβική παράλυση σε παιδιά με επιληπτικό οφθαλμικό σύνδρομο.
6. Εκφυλιστικές ασθένειες που επηρεάζουν το πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό σύστημα: ALS, πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση, οικογενής σπαστική παραπληγία (σπάνια), OPCA, νόσος του Pick, νόσος Creutzfeldt-Jakob, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, νόσος του Parkinson, ατροφία πολλαπλού συστήματος, άλλες εξωπυριδικές ασθένειες.
7. Απομυελινωτικές ασθένειες.
8. Συνέπειες εγκεφαλίτιδας ή μηνιγγίτιδας.
9. Πολλαπλό ή διάχυτο (γλοιώμα) νεόπλασμα.
10. Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια («μια ασθένεια του αναζωογονημένου εγκεφάλου»).
11. Άλλοι λόγοι.

Αγγειακές παθήσεις
Οι αγγειακές παθήσεις που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια είναι η πιο κοινή αιτία ψευδοβολβικής παράλυσης. Επαναλαμβανόμενες ισχαιμικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, συνήθως σε άτομα άνω των 50 ετών, με υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα, συστηματικές παθήσεις, καρδιακές και αιματολογικές παθήσεις, πολλαπλά λανθάνοντα εγκεφαλικά εμφράγματα κ.λπ., κατά κανόνα, οδηγούν σε εικόνα ψευδοβολβικής παράλυσης . Το τελευταίο μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί με ένα μόνο εγκεφαλικό επεισόδιο, προφανώς λόγω της αντιστάθμισης της λανθάνουσας εγκεφαλοαγγειακής ανεπάρκειας στο άλλο ημισφαίριο. Στην αγγειακή ψευδοβολβική παράλυση, η τελευταία μπορεί να συνοδεύεται από ημιπάρεση, τετραπάρεση ή αμφοτερόπλευρη πυραμιδική ανεπάρκεια χωρίς πάρεση. Ανιχνεύεται μια αγγειακή νόσος του εγκεφάλου, η οποία συνήθως επιβεβαιώνεται από μια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας.

Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης
Λόγω περιγεννητικής υποξίας ή ασφυξίας, καθώς και τραύματος κατά τη γέννηση, διάφορες μορφές εγκεφαλικής παράλυσης (ICP) μπορεί να αναπτυχθούν με την ανάπτυξη σπαστικών-παρετικών (διπληγικών, ημιπληγικών, τετραπληγικών), δυσκινητικών (κυρίως δυστονικών), ατακτικών και μικτών συνδρόμων, συμπεριλαμβανομένων με ψευδοβολβική παράλυση. Εκτός από την περικοιλιακή λευκομαλακία, τα παιδιά αυτά έχουν συχνά μονόπλευρο αιμορραγικό έμφραγμα. Περισσότερα από τα μισά από αυτά τα παιδιά παρουσιάζουν συμπτώματα νοητικής καθυστέρησης. περίπου το ένα τρίτο αναπτύσσουν επιληπτικές κρίσεις. Στο ιστορικό, συνήθως υπάρχουν ενδείξεις περιγεννητικής παθολογίας, ψυχοκινητικής καθυστέρησης και η νευρολογική κατάσταση αποκαλύπτει υπολειπόμενα συμπτώματα περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας.
Η διαφορική διάγνωση της εγκεφαλικής παράλυσης περιλαμβάνει ορισμένες εκφυλιστικές και κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές (γλουταρική οξέωση τύπου Ι, ανεπάρκεια αργινάσης, δυστονία που ανταποκρίνεται στη ντόπα, υπερεκπλεξία (με ακαμψία), νόσο του Lesch-Nyhan), καθώς και προοδευτικό υδροκεφαλία, υποσκληρίδιο αιμάτωμα. Η μαγνητική τομογραφία ανιχνεύει ορισμένες διαταραχές στον εγκέφαλο σχεδόν στο 93% των ασθενών με εγκεφαλική παράλυση.

Σύνδρομο συγγενούς αμφοτερόπλευρου υδραγωγείου
Αυτό το ελάττωμα εμφανίζεται στην παιδιατρική νευρολογική πρακτική. Οδηγεί (καθώς και τη συγγενή αμφοτερόπλευρη σκλήρυνση του ιππόκαμπου) σε έντονη παραβίαση της ανάπτυξης της ομιλίας, η οποία μερικές φορές μιμείται ακόμη και τον παιδικό αυτισμό και μια εικόνα ψευδοβολβικής παράλυσης (κυρίως με διαταραχές ομιλίας και δυσφαγία). Νοητική υστέρηση και επιληπτικές κρίσεις παρατηρούνται στο 85% περίπου των περιπτώσεων. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει μια δυσπλασία του περι-Συλβιανού γύρου.
Σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη (TBI)
Η σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη σε ενήλικες και παιδιά συχνά οδηγεί σε διάφορους τύπους πυραμιδικού συνδρόμου (σπαστική μονο-, ημι-, τρι- και τετραπάρεση ή πληγία) και ψευδοβολβικές διαταραχές με σοβαρές διαταραχές ομιλίας και κατάποσης. Η σύνδεση με το τραύμα στο ιστορικό δεν αφήνει κανένα λόγο για διαγνωστικές αμφιβολίες.

Επιληψία
Περιγράφεται επεισοδιακή ψευδοβολβική παράλυσημε επιληπτικό οφθαλμικό σύνδρομο σε παιδιά (παροξυσμική στοματική απραξία, δυσαρθρία και σιελόρροια), που παρατηρείται στην αργή φάση του νυχτερινού ύπνου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από επιληπτικές εκκρίσεις στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας νυχτερινής κρίσης.

Εκφυλιστικές ασθένειες
Πολλές εκφυλιστικές ασθένειες που αφορούν το πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό σύστημα μπορεί να συνοδεύονται από ψευδοβολβικό σύνδρομο. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (αυτές οι μορφές ως αιτία του συνδρόμου ψευδοβολβίου είναι πιο συχνές από άλλες), πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση, οικογενής σπαστική παραπληγία (σπάνια οδηγεί σε σοβαρό ψευδοβολβικό σύνδρομο), νόσος Pick, νόσος Creutzfeldt-Jakob Νόσος του Πάρκινσον, δευτεροπαθής παρκινσονισμός, πολλαπλή ατροφία συστήματος, λιγότερο συχνά - άλλες εξωπυραμιδικές ασθένειες.

Απομυελινωτικές ασθένειες
Οι απομυελινωτικές ασθένειες εμπλέκουν συχνά τις φλοιοβολβικές οδούς και από τις δύο πλευρές, οδηγώντας σε ψευδοβολβικό σύνδρομο (σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλομυελίτιδα μετα-λοιμώδους και μετά τον εμβολιασμό, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, σύμπλεγμα AIDS-άνοιας, adstronody).
Στην ίδια ομάδα («ασθένειες μυελίνης») μπορούν να αποδοθούν μεταβολικές παθήσεις της μυελίνης(Νόσος Pelicius-Merzbacher, νόσος Alexander, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, σφαιροειδής λευκοδυστροφία).

Συνέπειες εγκεφαλίτιδας και μηνιγγίτιδας
Η εγκεφαλίτιδα, η μηνιγγίτιδα και η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, μαζί με άλλα νευρολογικά σύνδρομα, μπορεί να περιλαμβάνουν το ψευδοβολβικό σύνδρομο στις εκδηλώσεις τους. Τα συμπτώματα της κύριας μολυσματικής βλάβης του εγκεφάλου εντοπίζονται πάντα.

Πολλαπλό ή διάχυτο γλοίωμα
Ορισμένες παραλλαγές του γλοιώματος του εγκεφαλικού στελέχους εκδηλώνουν ποικίλα κλινικά συμπτώματα ανάλογα με τον εντοπισμό του εντός των ουραίων, μεσαίων (pons varolii) ή στοματικών τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους. Τις περισσότερες φορές, αυτός ο όγκος ξεκινά στην παιδική ηλικία (στο 80% των περιπτώσεων πριν από την ηλικία των 21 ετών) με συμπτώματα προσβολής ενός ή περισσότερων κρανιακών νεύρων (συνήθως VI και VII από τη μία πλευρά), προοδευτική ημιπάρεση ή παραπάρεση, αταξία. Μερικές φορές τα συμπτώματα αγωγιμότητας προηγούνται της ήττας των κρανιακών νεύρων. Πονοκέφαλοι, έμετοι, οίδημα στο βυθό ενώνονται. Αναπτύσσεται ψευδοβολβικό σύνδρομο.
Διαφορική διάγνωση με ποντιακή μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας, αγγειακή δυσπλασία (συνήθως σηραγγώδες αιμαγγείωμα) και εγκεφαλίτιδα στελέχους. Η μαγνητική τομογραφία βοηθάει πολύ στη διαφορική διάγνωση. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ εστιακών και διάχυτων μορφών γλοιώματος (αστροκύτωμα).

Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια
Η υποξική εγκεφαλοπάθεια με σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές είναι χαρακτηριστική για ασθενείς που επέζησαν από την ανάνηψη μετά από ασφυξία, κλινικό θάνατο, παρατεταμένο κώμα κ.λπ. Οι συνέπειες της σοβαρής υποξίας, εκτός από το παρατεταμένο κώμα στην οξεία περίοδο, περιλαμβάνουν διάφορες κλινικές παραλλαγές, όπως άνοια με (ή χωρίς) εξωπυραμιδικά σύνδρομα, παρεγκεφαλιδική αταξία, μυοκλονικά σύνδρομα, αμνησιακό σύνδρομο Korsakov. Η καθυστερημένη μετα-ανοξική εγκεφαλοπάθεια με κακή έκβαση εξετάζεται χωριστά.
Μερικές φορές υπάρχουν ασθενείς με υποξική εγκεφαλοπάθεια, στους οποίους οι επίμονες υπολειμματικές επιδράσεις συνίστανται σε κυρίαρχη υποκινησία των λειτουργιών του βολβού (υποκινητική δυσαρθρία και δυσφαγία) στο πλαίσιο της ελάχιστα εκφρασμένης ή πλήρως υποχωρούμενης γενικής υποκινησίας και υπομίας (αυτή η παραλλαγή της ψευδοβολβικής διαταραχής ονομάζεται " σύνδρομο» ή «ψευδοψευδοβολβικό σύνδρομο»). Οι ασθενείς αυτοί δεν παρουσιάζουν διαταραχές στα άκρα και τον κορμό, αλλά είναι ανάπηροι λόγω των παραπάνω εκδηλώσεων ενός είδους ψευδοβολβικού συνδρόμου.

Άλλες αιτίες ψευδοβολβικού συνδρόμου
Μερικές φορές το ψευδοβολβικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως αναπόσπαστο μέρος πιο εκτεταμένων νευρολογικών συνδρόμων. Για παράδειγμα, ψευδοβολβικό σύνδρομο στην εικόνα της κεντρικής μυελινόλυσης της γέφυρας (κακοήθη νεόπλασμα, ηπατική ανεπάρκεια, σήψη, αλκοολισμός, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα, καχεξία, σοβαρή αφυδάτωση και διαταραχές ηλεκτρολυτών, αιμορραγική παγκρεατίτιδα, πελλάγρα) και επικάλυψη με αυτό σύνδρομο εγκλεισμού(απόφραξη της βασικής αρτηρίας, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, ιογενής εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα μετά τον εμβολιασμό, όγκος, αιμορραγία, κεντρική ποντιακή μυελόλυση).
Η κεντρική μυελινόλυση της γέφυρας είναι ένα σπάνιο και δυνητικά θανατηφόρο σύνδρομο που εμφανίζεται με ταχεία έναρξη τετραπληγίας (με φόντο σωματικής νόσου ή εγκεφαλοπάθειας Wernicke) και ψευδοβολβικής παράλυσης λόγω απομυελίνωσης της κεντρικής γέφυρας, η οποία είναι ορατή στην μαγνητική τομογραφία και μπορεί με τη σειρά της οδηγούν σε σύνδρομο «κλειδωμένου». άτομο». Το σύνδρομο κλειδώματος (σύνδρομο απομόνωσης, σύνδρομο αποδιάλυσης) είναι μια κατάσταση κατά την οποία η εκλεκτική υπερπυρηνική απενεργοποίηση του κινητήρα οδηγεί σε παράλυση και των τεσσάρων άκρων και των ουραίων τμημάτων της κρανιοεγκεφαλικής νεύρωσης χωρίς διαταραχή της συνείδησης. Το σύνδρομο εκδηλώνεται με τετραπληγία, αλαλία (αφωνία και αναρθρία ψευδοβολβικής προέλευσης) και αδυναμία κατάποσης με άθικτη συνείδηση. ενώ η δυνατότητα επικοινωνίας περιορίζεται μόνο από κάθετες κινήσεις των ματιών και των βλεφάρων. Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία δείχνει καταστροφή της μεσοκοιλιακής γέφυρας.