Булбарен и псевдобулбарен синдром: какво представлява, снимки, причини и лечение на разстройството. Булбарен синдром: симптоми, причини, лечение Лечение на булбарен синдром с народни средства

Булбарният синдром се отнася до патология на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за булбарен синдром

Булбарният синдром (известен още като булбарна парализа) може да бъде едностранен или двустранен. Нарушенията на преглъщането най-често възникват на фона на патологията. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено в резултат на синдрома възникват нарушения на речта и гласовата артикулация - придобива назален и дрезгав тон.

Могат да се развият и нарушения на вегетативната система, които обикновено се проявяват под формата на нарушения на сърдечната дейност и дишането.

Най-честите признаци на булбарен синдром са:

• Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане или затваряне на устата;
• Попадане на течна храна в назофаринкса;
• Увисване на мекото небце и отклонение на увулата в посока обратна на парализата;
• Липса на палатинални и фарингеални рефлекси;
• Неразвита, назална реч;
• Фонационни нарушения;
• Сърдечно-съдови нарушения;
• аритмия.

Лекарите включват различни заболявания като основни причини за булбарния синдром:

• Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Характеристика на наследственото заболяване окулофарингеална миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късното му начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до лицевите мускули и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е;
• Заболявания на двигателния неврон – спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна по-често от твърда. Но с напредването на заболяването, наред със слабостта на езика, се развива слабост на лицевите и дъвкателните мускули, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Появяват се слабост на дихателните мускули и постоянно лигавене;
• Дистрофична миотония, която най-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване, а в някои случаи - до респираторни нарушения;
• Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Развитието на заболяването се провокира от повишена консумация на готварска сол, обилна храна, богата на въглехидрати, стрес и негативни емоции, повишена физическа активност. Дихателната мускулатура се включва рядко;
• Миастения гравис, чиято основна клинична проява е прекомерна мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункция на екстраокуларните мускули и мускулите на лицето и крайниците. Често булбарният синдром засяга дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
• Полиневропатия, при която булбарната парализа се наблюдава на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които улесняват диагностицирането и лечението на булбарния синдром;
• , което се разпознава от общите инфекциозни симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голямо увреждане на проксималните части, отколкото на дисталните;
• Процеси, протичащи в задната ямка, мозъчния ствол и краниоспиналната област, включително тумори, съдови заболявания, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси включват двете половини на продълговатия мозък;
• Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено се появява само на фона на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, които отиват към ядрата на булбарните нерви от моторните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез централна парализа на преглъщането, нарушения във фонацията и артикулацията на речта. Също така, на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне следното:

• дисфония.

Видео: Булбарен синдром

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.

Псевдобулбарният синдром, като правило, се наблюдава на фона на дисциркулаторни нарушения, остри мозъчно-съдови инциденти в двете полукълба на мозъка и амиотрофична латерална склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на жизнените функции.

Диагностика и лечение на булбарен синдром

След консултация с терапевт, за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:

• Общ анализ на урината;
• ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
• Общ и биохимичен кръвен тест;
• CT или MRI на мозъка;
• Езофагоскопия;
• Преглед от офталмолог;
• Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
• Изследване на цереброспиналната течност;

В зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение за булбарен синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:

Видео: Упражняваща терапия за булбарен синдром

• Дишане – изкуствена вентилация;
• Гълтане – медикаментозна терапия с прозерин, витамини, АТФ;
• Лигавене - предписване на атропин.

Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се извършва внимателна грижа за устната кухина и също така, ако е необходимо, да се наблюдават пациентите по време на хранене, за да се предотврати аспирация.

Видео: Максимка ПОМОГНЕТЕ НА БЕБЕТО ДА ПОЛУЧИ ШАНС ЗА ЖИВОТ!!

Всичко интересно

Видео: Киари малформация тип I: симптоми, лечение, операция. Интервю с неврохирург А. А. Реутов Аномалия на Арнолд-Киари е вродена патология на развитието на ромбенцефалона, при която има несъответствие в размера на задния черепен...

Видео: Шокиращи резултати от лечението на мускулна дистрофия, атрофия и миопатия Мускулната атрофия е процес, който се развива в мускулите и води до прогресивно намаляване на обема, което води до тяхната дегенерация. С други думи,…

Видео: Амиотрофична латерална склероза (ALS). Кой има риск да се разболее Амиотрофичната латерална склероза е дегенеративно заболяване на нервната система, свързано със смъртта на периферните и централните двигателни неврони.Иначе болестта се нарича двигателен неврон...

Дисфагията е нарушение на преглъщането, причинено от функционални или органични препятствия, които пречат на болус от храна да се движи естествено през хранопровода. Пациентът изпитва дискомфорт, тъй като има постоянно чувство...

Дистонията е синдром, характеризиращ се с постоянна или спазматична мускулна контракция, засягаща както мускула агонист, така и мускула, който му противодейства. Доста често такива спазми са непредвидими. Болестта може да стане хронична...

Видео: Тест за наличие на дизартрия Част 1) Дизартрията е нарушение на произношението, свързано с недостатъчна инервация на говорния апарат, причинено от увреждане на подкоровите и задните фронтални части на мозъка. Заболяването се характеризира с ограничена подвижност...

Хипоталамичният синдром е набор от нарушения, провокирани от патологии на хипоталамуса от различен произход. Това могат да бъдат дисфункции на ендокринната система, вегетативни нарушения, нарушения в протичането на метаболитните...

Синдромът на Клайнфелтер е генетично заболяване, характеризиращо се с наличието на поне една допълнителна X хромозома при момчетата. Това обикновено води до нарушен пубертет с последващо безплодие, което не може да се лекува Първият клиничен случай...

Видео: Маниакално-депресивна психоза Манийният синдром е патологично състояние, характеризиращо се с комбинация от повишена активност, която обикновено е придружена от добро настроение, и липса на умора. В маниакално състояние...

Мускулна слабост или миастения гравис е намаляване на контрактилитета на един или повече мускули. Този симптом може да се наблюдава във всяка част на тялото. Мускулната слабост е по-често срещана в краката и ръцете. Причините за мускулна...

Синдромът на неспокойните крака (RLS) обикновено се нарича едно от най-честите неврологични заболявания, характеризиращо се с неприятна болка в краката, която принуждава човек да прави каквито и да било принудителни движения...

Дисфункцията на черепните нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък, се нарича булбарен синдром. Основната характеристика на заболяването е обща парализа на езика, мускулите на фаринкса, устните, епиглотиса, гласните струни и мекото небце. Често последствието от булбарния синдром (парализа) е нарушение на говорния апарат, функциите на преглъщане, дъвчене и дишане.

По-слабо изразена степен на парализа се проявява в случаи на едностранно увреждане на ядрата на IX, X, XI и XII (опашната група) нерви, техните стволове и корени в продълговатия мозък, но тежката степен на булбарния синдром е по-честа с двустранно увреждане на същите нерви.

Псевдобулбарният синдром е двустранно прекъсване на кортиконуклеарните пътища, което води до неврологичен синдром. Има сходна клинична картина с булбарния синдром, но има редица отличителни черти и възниква поради увреждане на други части и структури на мозъка.

Съществената разлика между булбарния и псевдобулбарния синдром е, че при втория няма нарушение на ритъма на сърдечната дейност, атрофия на парализираните мускули или спиране на дишането (апнея). Често се придружава от неестествен принуден смях и плач на пациента, в резултат на нарушаване на връзката между централните подкорови възли и кората на главния мозък. Най-често псевдобулбарният синдром възниква при дифузни мозъчни лезии с травматичен, съдов, интоксикационен или инфекциозен произход.

Булбарен синдром: причини

Списъкът с възможните причини за парализа е доста широк, включва генетични, съдови, дегенеративни и инфекциозни фактори. По този начин генетичните причини включват остра интермитентна порфирия и булбоспинална амиотрофия на Кенеди, а дегенеративните причини включват сирингобулбия, лаймска болест, полиомиелит и синдром на Guillain-Barre. Причината за булбарния синдром може да бъде и инсулт на продълговатия мозък (исхемичен), който е много по-вероятно от други заболявания да доведе до смърт.

Развитието на булбарен синдром възниква при амиотрофична латерална склероза, пароксизмална миоплегия, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, дифтерия, постваксинална и паранеопластична полиневропатия, както и поради хипертиреоидизъм.

Други вероятни причини за булбарния синдром включват заболявания и процеси в задната черепна ямка, мозъка и краниоспиналната област, като:

• ботулизъм;
• Тумор в продълговатия мозък;
• Костни аномалии;
• Syringobulbia;
• Грануломатозни заболявания;
• менингит;
• Енцефалит.

На фона на пароксизмална миоплегия, миастения гравис, дистрофична миотония, окулофарингеална миопатия, синдром на Kearns-Sayre, психогенна дисфония и дисфагия, също може да се развие парализа.

Симптоми на булбарен синдром

При парализа пациентите имат проблеми с консумацията на течна храна, често се задавят с нея, понякога не могат да възпроизвеждат преглъщащи движения, поради което слюнката може да тече от ъглите на устата.

В особено тежки случаи на булбарен синдром може да възникне нарушение на сърдечно-съдовата дейност и дихателния ритъм, което се дължи на близкото разположение на ядрата на черепните нерви на каудалната група с центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система. Такова участие на сърдечната и дихателната система в патологичния процес често води до смърт.

Признак на булбарния синдром е загубата на палатиналните и фарингеалните рефлекси, както и атрофията на мускулите на езика. Това се случва поради увреждане на ядрата на IX и X нерви, които са част от рефлексните дъги на горните рефлекси.

Най-честите симптоми на булбарния синдром са следните:

• Липсва мимика на пациента, той не може да преглъща или дъвче храната напълно;
• Нарушаване на фонацията;
• Попадане на течна храна в назофаринкса след консумация;
• Сърдечна дисфункция;
• Назална и неясна реч;
• При едностранния булбарен синдром се наблюдава отклонение на езика към страната, незасегната от парализа, неговото потрепване, както и увисване на мекото небце;
• Нарушения на дишането;
• Липса на палатинов и фарингеален рефлекс;
• Пулсова аритмия.

Симптомите на парализа във всеки отделен случай могат да бъдат с различна степен на тежест и сложност.

Диагностика на булбарен синдром

Преди да пристъпи към директно лечение, лекарят трябва да прегледа пациента, особено областта на орофаринкса, да идентифицира всички симптоми на заболяването и да проведе електромиография, според която е възможно да се определи тежестта на парализата.

Лечение на булбарен синдром

В някои случаи, за да се спаси животът на пациент с булбарен синдром, е необходима предварителна спешна помощ. Основната цел на такава помощ е да се премахне заплахата за живота на пациента, преди той да бъде транспортиран до медицинско заведение, където след това ще бъде избрано и предписано адекватно лечение.

Лекарят, в зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, може да предвиди изхода от заболяването, както и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром, което се провежда на няколко етапа, а именно:

• Реанимация, поддържане на тези функции на тялото, които са били нарушени поради парализа - изкуствена вентилация за възстановяване на дишането, употребата на прозерин, аденозинтрифосфат и витамини за задействане на рефлекса на преглъщане, назначаването на атропин за намаляване на слюноотделянето;
• Това е последвано от симптоматична терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента;
• Лечение на заболяването, на фона на което е настъпило развитието на булбарен синдром.

Болните с парализа се хранят ентерално, чрез сонда за хранене.

Булбарният синдром е заболяване, което възниква поради нарушаване на черепните нерви. Често дори при адекватно лечение е възможно да се постигне 100% възстановяване на пациента само в отделни случаи, но е напълно възможно значително да се подобри благосъстоянието на пациента.

Булбарният синдром (или булбарна парализа) е комплексно увреждане на IX, X и XII черепномозъчни нерви (вагус, глософарингеален и хипоглосен нерв), чиито ядра са разположени в продълговатия мозък. Те инервират мускулите на устните, мекото небце, езика, фаринкса, ларинкса, както и гласните струни и епиглотисния хрущял.

Симптоми

Булбарната парализа е триада от три водещи симптома: дисфагия(нарушение на преглъщането), дизартрия(нарушение на правилното произношение на артикулирани звуци на речта) и афония(нарушение на звучността на речта). Пациент, страдащ от тази парализа, не може да преглъща твърда храна, а течната храна ще влезе в носа поради пареза на мекото небце. Речта на пациента ще бъде неразбираема с намек за назализъм (назализъм), това нарушение е особено забележимо, когато пациентът произнася думи, съдържащи такива сложни звуци като "l" и "r".

За да постави диагноза, лекарят трябва да проведе изследване на функциите на IX, X и XII двойки черепни нерви. Диагностиката започва с установяване дали пациентът има проблеми с преглъщането на твърда и течна храна или дали се задавя с нея. По време на отговора речта на пациента се слуша внимателно и се отбелязват смущенията, характерни за парализата, отбелязани по-горе. След това лекарят преглежда устната кухина и извършва ларингоскопия (метод за изследване на ларинкса). При едностранен булбарен синдром върхът на езика ще бъде насочен към лезията или напълно неподвижен при двустранен. Лигавицата на езика ще бъде изтънена и нагъната - атрофична.

Изследването на мекото небце ще разкрие изоставането му в произношението, както и отклонението на увулата в здравата посока. С помощта на специална шпатула лекарят проверява палатинните и фарингеалните рефлекси, дразнейки лигавицата на мекото небце и задната стена на фаринкса. Липсата на запушване и кашлица показва увреждане на вагуса и глософарингеалния нерв. Проучването завършва с ларингоскопия, която ще помогне да се потвърди парализата на истинските гласни струни.

Опасността от булбарния синдром се крие в увреждане на блуждаещия нерв. Недостатъчната функция на този нерв ще причини ненормален сърдечен ритъм и проблеми с дишането, което може незабавно да доведе до смърт.

Етиология

В зависимост от това какво заболяване причинява булбарна парализа, има два вида: остра и прогресираща. Острият най-често възниква поради остро нарушение на кръвообращението в продълговатия мозък (инфаркт) поради тромбоза, съдова емболия, а също и при вклиняване на мозъка във foramen magnum. Тежкото увреждане на продълговатия мозък води до нарушаване на жизнените функции на тялото и последваща смърт на пациента.

Прогресивната булбарна парализа се развива при амиотрофична латерална склероза. Това рядко заболяване е дегенеративна промяна в централната нервна система, която причинява увреждане на моторните неврони, причинявайки мускулна атрофия и парализа. ALS се характеризира с всички симптоми на булбарна парализа: дисфагия при приемане на течна и твърда храна, глосоплегия и атрофия на езика, увисване на мекото небце. За съжаление, лечението на амиотрофична склероза не е разработено. Парализата на дихателните мускули причинява смъртта на пациента поради развитието на задушаване.

Булбарната парализа често придружава заболяване като Миастения гравис. Не е за нищо, че второто име на болестта е астенична булбарна парализа. Патогенезата се състои в автоимунно увреждане на тялото, което причинява патологична мускулна умора.

В допълнение към булбарните лезии, симптомите включват мускулна умора след физическа активност, която изчезва след почивка. Лечението на такива пациенти се състои в това, че лекарят предписва антихолинестеразни лекарства, най-често Калимин. Предписването на Прозерин не е препоръчително поради краткотрайния му ефект и голям брой странични ефекти.

Диференциална диагноза

Необходимо е правилно да се разграничи булбарният синдром от псевдобулбарната парализа. Техните прояви са много сходни, но има значителна разлика. Псевдобулбарната парализа се характеризира с рефлекси на орален автоматизъм (хоботен рефлекс, дистанционен орален и палмарно-плантарен рефлекс), чиято поява е свързана с увреждане на пирамидните пътища.

Хоботният рефлекс се открива чрез внимателно почукване с неврологично чукче върху горната и долната устна - пациентът ги издърпва. Същата реакция може да се наблюдава, когато чукът се приближи до устните - дистанционният орален рефлекс. Дразненето на кожата на дланта над издигането на палеца ще бъде придружено от свиване на менталния мускул, което води до издърпване на кожата на брадичката - палмоментален рефлекс.

Лечение и профилактика

На първо място, лечението на булбарния синдром е насочено към премахване на причината, която го е причинила. Симптоматичната терапия се състои в елиминиране на дихателната недостатъчност с помощта на вентилатор. За възстановяване на преглъщането се предписва инхибитор на холинестеразата. Той блокира холиестеразата, в резултат на което се засилва действието на ацетилхолина, което води до възстановяване на проводимостта по нервно-мускулните влакна.

М-антихолинергичният атропин блокира М-холинергичните рецептори, като по този начин елиминира повишеното слюноотделяне. Храненето на пациентите става през сонда. Всички други мерки за лечение ще зависят от конкретното заболяване.

Няма специфична превенция за този синдром. За да се предотврати развитието на булбарна парализа, е необходимо своевременно да се лекуват заболявания, които могат да я причинят.

Видео за това как се извършва тренировъчна терапия за булбарен синдром:

Булбарният синдром се отнася до патология на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за булбарен синдром

Булбарният синдром (известен още като булбарна парализа) може да бъде едностранен или двустранен. Нарушенията на преглъщането най-често възникват на фона на патологията. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено в резултат на синдрома възникват нарушения на речта и гласовата артикулация - придобива назален и дрезгав тон.

Могат да се развият и нарушения на вегетативната система, които обикновено се проявяват под формата на нарушения на сърдечната дейност и дишането.

Най-честите признаци на булбарен синдром са:

• Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане или затваряне на устата;
• Попадане на течна храна в назофаринкса;
• Увисване на мекото небце и отклонение на увулата в посока обратна на парализата;
• Липса на палатинални и фарингеални рефлекси;
• Неразвита, назална реч;
• Фонационни нарушения;
• Сърдечно-съдови нарушения;
• аритмия.

Лекарите включват различни заболявания като основни причини за булбарния синдром:

• Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Характеристика на наследственото заболяване окулофарингеална миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късното му начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до лицевите мускули и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия;
• Заболявания на двигателния неврон – спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна по-често от твърда. Но с напредването на заболяването, наред със слабостта на езика, се развива слабост на лицевите и дъвкателните мускули, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Появяват се слабост на дихателните мускули и постоянно лигавене;
• Дистрофична миотония, която най-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване, а в някои случаи - до респираторни нарушения;
• Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Развитието на заболяването се провокира от повишена консумация на готварска сол, обилна храна, богата на въглехидрати, стрес и негативни емоции, повишена физическа активност. Дихателната мускулатура се включва рядко;
• Миастения гравис, чиято основна клинична проява е прекомерна мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункция на екстраокуларните мускули и мускулите на лицето и крайниците. Често булбарният синдром засяга дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
• Полиневропатия, при която булбарната парализа се наблюдава на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които улесняват диагностицирането и лечението на булбарния синдром;
• Полиомиелит, който се разпознава по общи инфекциозни симптоми, бързо развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голямо увреждане на проксималните части, отколкото на дисталните;
• Процеси, протичащи в задната ямка, мозъчния ствол и краниоспиналната област, включително тумори, съдови заболявания, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси включват двете половини на продълговатия мозък;
• Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено се появява само на фона на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, които отиват към ядрата на булбарните нерви от моторните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез централна парализа на преглъщането, нарушения във фонацията и артикулацията на речта. Също така, на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне следното:

• дисфагия;
• дизартрия;
• дисфония.

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.

Псевдобулбарният синдром обикновено се наблюдава на фона на дисциркулаторна енцефалопатия, остри мозъчно-съдови инциденти в двете полукълба на мозъка и амиотрофична латерална склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на жизнените функции.

Диагностика и лечение на булбарен синдром

След консултация с терапевт, за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:

• Общ анализ на урината;
• ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
• Общ и биохимичен кръвен тест;
• CT или MRI на мозъка;
• Езофагоскопия;
• Преглед от офталмолог;
• Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
• Изследване на цереброспиналната течност;

В зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение за булбарен синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:

• Дишане – изкуствена вентилация;
• Гълтане – медикаментозна терапия с прозерин, витамини, АТФ;
• Лигавене - предписване на атропин.

Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се извършва внимателна грижа за устната кухина и също така, ако е необходимо, да се наблюдават пациентите по време на хранене, за да се предотврати аспирация.

Когато някои области на мозъка са повредени, могат да се появят сериозни патологични процеси, които намаляват стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашват със смърт.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са подобни една на друга, но тяхната етиология е различна.

Булбарът възниква поради увреждане на продълговатия мозък - ядрата на глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв, които се намират в него.

Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушаване на проводимостта на кортиконуклеарните пътища.

Клинична картина на булбарен синдром

Основните заболявания, по време или след които възниква булбарна парализа:

• инсулт, засягащ продълговатия мозък;
• инфекции (борелиоза, пренасяна от кърлежи, остър полирадикулоневрит);
• глиома на багажника;
• ботулизъм;
• изместване на мозъчни структури с увреждане на продълговатия мозък;
• генетични нарушения (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
• Сирингомиелия.

Порфирията е генетично заболяване, което често причинява булбарна парализа. Неофициалното име - вампирска болест - е дадено поради страха на човек от слънцето и ефекта на светлината върху кожата, която започва да се спука, покрива се с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Няма специфично лечение за тази патология.

Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на ядрата на близките структури на продълговатия мозък по време на увреждане.

Основните симптоми, които се появяват при пациента:

• нарушения на речта (дизартрия);
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• промени в гласа (дисфония).

Болните трудно говорят неясно, гласът им отслабва до такава степен, че става невъзможно да издадат звук. Пациентът започва да произнася звуци през носа, речта му е замъглена и бавна. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да настъпи не само пареза на мускулите на езика, но и пълната им парализа.

Болните се задавят от храната и често не могат да я преглътнат. Течната храна навлиза в носа и може да се появи афагия (пълна невъзможност за преглъщане).

Неврологът диагностицира изчезването на мекото небце и фарингеалните рефлекси и отбелязва появата на потрепване на отделни мускулни влакна и мускулна дегенерация.

При тежки увреждания при ангажиране на сърдечно-съдовия и дихателния център в продълговатия мозък настъпват нарушения в ритъма на дишането и сърдечната дейност, които могат да бъдат фатални.

Прояви и причини за псевдобулбарен синдром

Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:

• съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни мозъчни инфаркти);
• травматични мозъчни наранявания;
• увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
• епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
• демиелинизиращи нарушения;
• Болест на Пик;
• двустранен перизилвиев синдром;
• множествена системна атрофия;
• вътрематочна патология или травма при раждане при новородени;
• генетични заболявания (амиотрофична латерална склероза, оливопонтоцеребеларни дегенерации, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
• Болестта на Паркинсон;
• глиома;
• неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.

Болестта на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, е сериозно заболяване, предразположението към което е генетично обусловено. Развива се поради навлизането в тялото на анормални третични протеини, подобни на действието си на вируси. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лечение за отстраняване на причината.

Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в по-лека версия). Но тези две лезии на нервната система имат разлики.

Ако при булбарна парализа настъпи атрофия и дегенерация на мускулите, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Дефибриларните рефлекси също не се проявяват.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: наблюдават се нарушения на диференцираните и произволни движения.

Тъй като смущенията при псевдобулбарна парализа се появяват над продълговатия мозък, няма заплаха за живота поради спиране на дихателната или сърдечно-съдовата система.

Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде, например, рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако леко потупване се извършва близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако донесе някакъв предмет до устните си. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат причинени от потупване на моста на носа или натискане на дланта под палеца.

Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на мозъчното вещество, така че пациентът изпитва намаляване на двигателната активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намаляване на интелигентността и развитие на деменция.

Пациентите могат да развият хемипареза, състояние, при което мускулите от едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.

При тежко мозъчно увреждане псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.

Терапевтични ефекти

Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. С отслабването на симптомите на основното заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.

Основната цел на лечението на тежките форми на булбарна парализа е поддържането на жизнените функции на организма. За целта предписват:

• изкуствена вентилация;
• хранене чрез сонда;
• прозерин (използва се за възстановяване на рефлекса за преглъщане);
• атропин за прекомерно слюноотделяне.

След мерките за реанимация трябва да се предпише цялостно лечение, което може да повлияе на първичните и вторичните заболявания. Благодарение на това животът се запазва и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.

Въпросът за лечението на булбарни и псевдобулбарни синдроми чрез въвеждането на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да произведат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функциите на невроните, противниците посочват, че ефективността на използването на стволови клетки не е е доказано и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.

Възстановяването на рефлексите при новороденото започва през първите 2-3 седмици от живота. В допълнение към медикаментозното лечение, той се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, тъй като пълното възстановяване не настъпва дори при правилно избрано лечение и основното заболяване може да прогресира.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Лечението им трябва да бъде комплексно и да е насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.