В-клетъчен лимфом. Безболезнената бучка на шията може да бъде опасно заболяване Увреждане на костния мозък поради лимфом.

През 1832 г. ученият Ходжкин описва странно заболяване, придружено от силно увеличение на лимфните възли, треска и силно изтощение. Заболяването се развива бавно, засяга други органи, не се повлиява от лечението и обикновено завършва със смърт на пациента. Заболяването скоро получава името "лимфогрануломатоза" или болест на Ходжкин. Що за заболяване е това, какви са основните му причини и прояви и как се лекува днес?

Какво е лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата е злокачествено рядко заболяване на тъканта на лимфните възли, което води до образуването на гигантски клетъчни тумори в лимфните възли и други съединителни тъкани и органи.

• Предимно се засягат кръвотворните органи, които освен лимфните възли включват: костен мозък, черен дроб, далак, тимус.
• Честотата на заболяването е около един процент, което е до пет случая на 1 милион души.
• По-често страдат представителите на кавказката раса.
• Половата статистика на патологията показва по-висок процент на заболеваемост сред мъжкото население (един и половина до два пъти по-висок, отколкото сред жените).
• Възрастови критерии: лимфогрануломатозата се диагностицира при деца и възрастни, но при възрастни все още е малко по-често.

Патогенеза на болестта на Ходжкин (лимфогрануломатоза).

Основната причина за образуването на лимфома на Ходжкин са мутации на лимфоцити (най-често тип В) - клетки на имунната система, които произвеждат антитела, необходими за борба с чужди тела (ракови клетки и вируси).

Лимфоцитите и тяхната роля в патогенезата на болестта на Ходжкин

Лимфоцитите са един от видовете имунни клетки в кръвта на левкоцитите. Има три вида лимфоцити:

• В лимфоцити, които запомнят лицето на врага и произвеждат антитела.
• Т-лимфоцити: разпознават и елиминират специфични клетки убийци на рак (т.нар. Т-клетки убийци), регулират имунния отговор.
• NK лимфоцити – убиват туморни клетки и вируси.

Мутациите в лимфоцитите водят до факта, че туморните клетки вече не се разпознават и запомнят от тях, поради което последните растат до гигантски размери: такива огромни атипични структури се наричат ​​клетки на Рийд-Березовски-Щернберг и са основният диагностичен признак на лимфогрануломатоза.

Мезенхимен тумор започва да расте в първичния лимфен възел (LN). Това води до:

• до увеличаване и промяна в структурата на съединителната тъкан на засегнатия лимфен възел;
• фибротизация и образуване на грануломи;
• разпространение на туморни клетки през лимфната и кръвоносната система;
• промени в хемопоетичните органи;
• образуването на патологични огнища в други лимфни възли и вътрешни органи.

Патологични видове лимфоми

Хистологично се идентифицират четири вида тумори:

• Класически лимфом, състоящ се от В-лимфоцити.
• Нодуларен лимфом със склеротични промени в тъканта на лимфните възли (диагностицирани най-често в медиастиналните възли).
• Смесена клетъчна лимфогрануломатоза (хистологията разкрива всички видове левкоцити): предимно смесена клетъчна лимфогрануломатоза се диагностицира при деца и възрастни хора.
• Изчерпани лимфни възли (ретикуларна форма на лимфом): тъканите на лимфните възли са напълно заменени с фиброзни и функциите са необратимо загубени.

Причини за лимфогрануломатоза

Лимфомът на Ходжкин, според съвременната научна версия, е признат за вирусно инфекциозно заболяване: вирусът на Epstein-Barr се счита за една от основните причини за патологията. СПИН и генетичното наследство също могат да допринесат за лимфогрануломатоза.

Тази гледна точка е предшествана от години на наблюдение на пациенти и носители на вируса на Epstein-Barr, пациенти с имунодефицитен синдром, както и такива с фамилна анамнеза за болестта на Ходжкин.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Болестта на Ходжкин най-често започва с лезии на цервикалните и супраклавикуларните лимфни възли.

По-късен признак на лимфома е преходът към медиастиналните лимфни възли: това се случва в почти половината от случаите. В по-късните стадии на лимфогрануломатозата започват патологични промени във вътрешните органи и прояви на системен злокачествен процес.

Клинични признаци

Поради факта, че увеличените лимфни възли притискат бронхите, хранопровода и стените на съдовете, възниква разнообразна клинична картина:

• пациентът може да страда от кашлица и задушаване;
• появява се дисфагия (затруднено преглъщане на храна);
• появява се подуване (при компресия на горната куха вена може да се подуе лицето, а при компресия на долната куха вена може да се подуят крайниците);
• възникват смущения в стомашно-чревния тракт (диария, запек, обструкция);
• Рядко са възможни нарушения във функционирането на централната нервна система и бъбреците.

Симптоми на увреждане на вътрешните органи

При болестта на Ходжкин се наблюдава следното:

• увеличен черен дроб и далак;
• увреждане на белите дробове (в 10% от случаите);
• развитие на апластична анемия;
• патологични фрактури на костите;
• симптоми на дерматоза, сърбеж по кожата (причина - повишен билирубин).

Системни прояви на лимфом

Системни признаци:

• температура до 40;
• усещане за втрисане;
• обилно изпотяване;
• слабост, изтощение, намален имунитет (в по-късните етапи).

Повишена чувствителност към други инфекции:

• херпес;
• кандидомикоза;
• варицела;
• токсоплазмоза;
• атипична пневмония;
• менингит и др.

Етапи на лимфогрануломатоза

LGM има четири етапа:

• Първата степен е увреждане на лимфните възли от една група, например цервикални или супраклавикуларни, или някакъв орган.
• Втората степен е увреждане на няколко групи лимфни възли над или под дихателната диафрагма.
• Трета степен - тотално увреждане на възлите от двете страни на диафрагмата със или без хепатомегалия, спленомегалия и други симптоми на органно увреждане. Третият етап е разделен на два подетапа:
  • 3(1) - лезията засяга горната част на коремната кухина;
  • 3(2) - засегната е тазовата област или аортната област.
• Четвърта степен: в допълнение към увреждането на лимфните възли има дифузни промени във вътрешните органи (черен дроб, бели дробове, черва, далак, костен мозък и др.).

Как да дешифрираме стадия на лимфома на Ходжкин

Когато лекарите открият лимфом в медицинското досие на пациента, те обикновено пишат диагнозата не с думи, а със стандартни символи:

• буквата А означава липса на клинични симптоми;
• B - има един от следните признаци (висока температура, загуба на тегло, силно изпотяване);
• E - има увреждане на други тъкани и органи;
• S - засегнат далак;
• X - има голямо обемно образувание.

Лимфогрануломатоза при деца

Това е рядко заболяване при деца между шест и шестнадесет години. Заболяването често започва с безболезнена бучка, която се появява на врата на детето - увеличен лимфен възел. Също така е възможно, но по-рядко, такъв възел да се появи в медиастинума (стернума) и още по-рядко в коремната или слабинната област. В началото може да няма други симптоми на лимфом.

Тревожни симптоми:

• температура;
• прекомерно нощно изпотяване;
• лош апетит и сън;
• чести заболявания на детето.

Клиничните признаци могат да включват увеличен далак, но не винаги е възможно да се палпира. Хепатомегалията се счита за неблагоприятен признак.

Лимфогрануломатозата при деца изисква възможно най-ранна диагностика и лечение: един или два възела трябва да бъдат отстранени преди появата на системни симптоми, последвани от курс на облъчване.

Увреждането на много лимфни възли и органи изисква различен режим на лечение с помощта на химиотерапия. Една от възможностите за лечение на деца е автоложна трансплантация на костен мозък.

Какво представлява ингвиналната лимфогрануломатоза

Има две различни заболявания, които понякога се бъркат:

• Болест на Ходжкин (злокачествен лимфом), която може да засегне и тазовата област: засягането на ингвиналния лимфен възел обикновено се среща в 10% от случаите в стадий 3 (2).
• STD, наречена lymphogranulomatosis inguinalis, която засяга ингвиналните лимфни възли, е полово предавана болест, която се причинява от хламидии. Инфекцията прониква в половите органи и има характерни симптоми.

И двете заболявания се лекуват напълно различно:

• при болестта на Ходжкин се използват химиотерапия, лъчетерапия и хирургични методи;
• При венерическа ингвинална лимфогрануломатоза се използват антибиотици, сулфатни лекарства и антимон.

Диагностика на болестта на Ходжкин

Диагнозата лимфом на Ходжкин се установява чрез лабораторни и инструментални методи.

Лабораторна диагностика на лимфогрануломатоза

Целта на диагностиката е да се изследват кръвните параметри в CBC, LBC и ELISA.

Така, общ анализ(с помощта на теста на Coombs) ви позволява да идентифицирате симптоми на лимфом като:

• тромбоцитопения;
• анемия;
• еозинофилия;
• адхезия на червени кръвни клетки;
• повишаване на ESR.

Биохимичен анализопределя:

• чернодробни тестове (билирубин, ALT, AST);
• наличието на протеини в кръвта (алфа и гама глобулин, фибриноген, С-реактивен протеин и др.), които са следи от възпалителния процес;
• ниво на желязо;
• концентрация на трансферин.

Свързан имуносорбентен анализоткрива рецептори за феритин, трансферин и еритропоетин.

Тестовете се вземат сутрин на празен стомах.

Инструментална диагностика

За диагностика се използват следните инструментални методи:

• радиография;
• CT (MRI);
• ендоскопия (бронхи, хранопровод, стомах, дебело черво);
• лапароскопия (минимално инвазивен метод за изследване на коремни органи и лимфни възли);
• миелография;
• ангиография;
• сцинтиграфия.

Пункция и хистология на лимфом на Ходжкин

Пункцията на костен мозък и хистологията се считат за най-точните потвърдителни методи за диагностициране на лимфома:

• По време на пункцията на костен мозък червените BM клетки се събират от костния канал.
• Хистологията на LN се извършва по един от трите начина:
  • пункция на съдържанието на лимфния възел;
  • аспирационна биопсия с вземане на проби от тъканни клетки на възел;
  • инцизионна биопсия (пълно отстраняване на възела);
  • биопсия по време на лапароскопия на лимфни възли.

Лечение на лимфогрануломатоза

Днес болестта на Ходжкин се лекува успешно с комбинирани методи:

• лъчетерапия (RT);
• химиотерапия (CT);
• хирургия;
• автотрансплантация на костен мозък.

Лъчева терапия при лимфогрануломатоза

• Лъчелечението се провежда в продължение на четири до пет седмици (20 - 25 сесии).
• Общата доза на облъчване е 35 грея (максимум 44 g).
• Засегнатите лимфни възли са изложени на облъчване.
• Вътрешните органи, разположени в близост до зоната на облъчване, са покрити със защитна обвивка.

Комбинирана химиотерапия

За лечение на лимфом се използва комбинация от мощни лекарства, които потискат растежа на тумора, които се предписват според стандартните сесии.

• При лимфом на Ходжкин от първа или втора степен обикновено се провеждат две сесии химиотерапия и един курс на лъчетерапия.
• При грануломатоза от трети или четвърти етап се провеждат осем сесии химиотерапия.

Схеми на химиотерапия

• Една от схемите е ABVD, която използва:
  • антибактериално лекарство адриамицин;
  • противотуморни лекарства Блеомицин и Винбластин;
  • цитостатик Дакарбазин.
• Химиотерапия по схема BEACOPP: Блеомицин + Етопозид + Адриабластин + Циклофосфамид + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
• Използват се и стари традиционни схеми:
  • DBVD - подобно на ABVD, но използва доксорубицин вместо адриамицин;
  • MOPP (мехлоретамин + онковин + прокарбазин + преднизолон).

Недостатъкът на най-новата схема MORR е следствие от левкемия в далечното бъдеще.

Целева химиотерапия за лечение на лимфом на Ходжкин

През 2011 г. е разработено селективно таргетно лекарство Adcetris, което успешно се използва за лечение на CD30 позитивни тумори:

• след използване на две линии на CT;
• след автотрансплантация;
• ако е невъзможно да се извърши автотрансплантация;
• с анапластичен лимфом след една линия химиотерапия.

От 2016 г. Adcetris се използва в Русия.

Предимствата на таргетната химиотерапия са нейното целенасочено въздействие върху туморните клетки, докато здравите тъкани почти не се засягат. Това лечение има по-малко вредни ефекти.

Най-новите лекарства

Последната новост сред лекарствата, насочени към борбата с лимфома на Ходжкин, разработена през 2017 г., е имунопрепаратът Keytruda, който се използва за лечение на рецидиви.

Терминът "лимфом" е сборно наименование за много видове рак, които засягат лимфната система. Това е придружено от увеличаване на лимфните възли и увреждане на някои соматични органи, които са способни да натрупват огромен брой лимфоцити. Туморът може да се образува във всяка част на тялото, тъй като лимфата циркулира в цялото тяло.

Какво е лимфом?

Накратко, лимфомът е... Заболяването засяга клетките, които изпълняват защитна функция в тялото и образуват цялата лимфна система.

И така, какъв вид заболяване е лимфомът? Как се проявява?

С увеличаването на лимфните възли и други вътрешни органи в тях започва процесът на натрупване на лимфоцити, които са отговорни за имунната система на организма. Натрупвайки се във възли и органи, лимфоцитите нарушават нормалното им функциониране. Има неуспех в деленето на нормалните клетки и натрупването на туморни лимфоцити не спира, което води до появата на тумор - лимфом.

Както всички злокачествени тумори, лимфомът се проявява чрез образуване на първичен фокус на заболяването. В допълнение, той може не само да метастазира в други структури, но и да се разпространи в цялото тяло, придружено от състояние, подобно на лимфоцитна левкемия. Има вид лимфом, който протича без увеличение на лимфните възли и първоначално се развива в структурите на мозъка, белите дробове, стомаха и червата.

Много хора се чудят дали лимфомът е рак или не? Появата на тумори от лимфоцити и процесът на тяхното узряване протича на няколко етапа. На всеки етап заболяването може да стане злокачествено, така че лимфомът има много форми. Тъй като лимфната тъкан засяга почти всички структури на тялото, тумор може да се образува във всеки лимфен възел или орган. В допълнение към лимфата, кръвта също допринася за разпространението на анормални лимфоцити. Ако не се лекува, заболяването става онкологично и пациентът може да умре.

Водещи клиники в Израел

причини

Точните причини, поради които възниква процесът на развитие на лимфома, не са известни на науката и до днес.

Има предположение, че лимфомът възниква поради влиянието на много токсични вещества върху тялото, но няма потвърждение на тази теория. Списъкът с фактори, които могат да провокират заболяването, включва:

• вирус на хепатит С;
• HIV инфекция;
• вирус на Т-клетъчна левкемия;
• Мутагенни вещества.

Хората, чиято професионална дейност е свързана с близък контакт с тежки химически съединения, са изложени на риск. Хората, които влизат в контакт с пестициди, както и тези, които ядат храни, третирани с химикали, също са изложени на риск.

Според лекарите следното също може да повлияе на развитието на лимфома:

• Наследствени заболявания (включително лимфогенеза);
• Автоимунни заболявания;
• Лекарства, които потискат имунната система;
• Херпесен вирус;
• Бактерии Helicobacter pylori;
• Отслабен имунитет.

Видове лимфоми

Лимфомите се делят на 2 групи. Първата група заболявания беше назована, втората включваше т.нар. Всеки вид заболяване се характеризира с индивидуални признаци и прояви, както и методите на тяхното лечение са различни. Всички видове лимфоми засягат лимфната система, която изпълнява защитната функция на организма срещу инфекции.

Лимфната система има сложна структура. Лимфните възли пречистват лимфата, която циркулира в тялото. Основните компоненти на лимфната система са сливиците, тимусът, далакът, костният мозък с голям брой лимфни съдове и възли. Основният клъстер от лимфни възли е концентриран в подмишниците, шията и слабините на крака. Техният брой варира, в подмишницата има повече от 50 лимфни възли.

Днес следните видове лимфоми са по-често срещани в медицинската практика:

Симптоми на заболяването

Проявата на заболяването зависи преди всичко от формата на заболяването, размера и местоположението на тумора. Лимфомът на Ходжкин обхваща 5 вида злокачествени тумори. Броят включва над 30 вида заболявания.

Първата група заболявания се характеризира с различни симптоми, включително лимфни възли и органи. Симптомите на заболяването се характеризират както с локални симптоми, така и с общи прояви на заболяването. Най-честите признаци на лимфома са висока температура, изпотяване, болки в ставите, общо неразположение, главоболие, умора, загуба на тегло и сърбеж по кожата.

Повишената телесна температура е първият признак на лимфом! Повишаването на телесната температура се наблюдава главно вечер и може да достигне 40 градуса. Това е придружено от втрисане, което кара пациента да се поти обилно.

Кожният лимфом може да бъде идентифициран чрез сърбеж на кожата, като сърбежът може да се появи много преди да бъдат засегнати лимфните възли. Може да се разпространи по цялото тяло или да се появи в определена област (обикновено по крайниците, включително дланите и стъпалата, по главата, в областта на гърдите и др.).

Увреждането на лимфните възли и органите може да се диагностицира след преглед от лекар. В 90% от случаите онкологичните огнища са разположени на ниво над диафрагмата, останалите 10% се намират по-долу.

Лимфомът на Ходжкин в 70% от случаите може да се разпознае по увеличени лимфни възли на шията, които са еластични и не са прилепнали една към друга и към съседните тъкани. Лимфопролиферативните лезии на цервикалните лимфни възли не са придружени от особени симптоми, възлите не болят и кожата около тях не е зачервена. Понякога лимфоплазмозата засяга малки лимфни възли над ключицата и може да засегне подмишниците. От тях на свой ред туморът се предава на млечните жлези.

Медиастиналният лимфом засяга лимфните възли в 20% от случаите. Заболяването се характеризира с компресия и растеж на лимфните възли в съседните тъкани. В самото начало заболяването е придружено от суха кашлица, болка в гръдната област, която е тъпа по характер и се засилва при дълбоко вдишване и кашляне. Може да има болка в сърцето и усещане за спукване в гърдите поради увеличени лимфни възли. Това може да бъде придружено от метастази в перикарда, белите дробове и бронхите. С нарастването на тумора пациентите изпитват недостиг на въздух по време на физическо натоварване. Когато туморът достигне впечатляващ размер, може да се появи синдром на "куха вена", но има случаи, когато заболяването протича без симптоми и се открива случайно по време на рентгеново изследване.

Лимфомът в коремната кухина и ретроперитонеалното пространство е рядък и представлява не повече от 8% от случаите. В повечето случаи възниква стомашен лимфом, характеризиращ се с асимптоматичен ход на заболяването. Тъй като туморът се увеличава по размер, може да се появи болка в долната част на гърба, запек или образуване на газове.

Друг рядък вид лимфом е ингвинофеморалният и илиачният лимфом, който представлява само 3% от всички случаи на заболяването. Туморът е с лоша прогноза поради злокачествеността си. Проявата на заболяването е следната: причинява постоянна и спазматична болка в долната част на корема, появява се тежест или подуване на крайниците, чувствителността на кожата в засегнатата област намалява.

Освен злокачествени форми на лимфома има и доброкачествени.

Много рядък вид лимфом на далака е лимфобластомът. Този доброкачествен тумор се характеризира с висока степен на преживяемост на пациентите в сравнение с други форми на заболяването. Единственият признак на лимфобластен тумор е увеличаването на размера на органа в резултат на натрупване на лимфна течност, което се открива чрез ултразвук или радионуклидно изследване.

Лимфозата на белите дробове се среща в 30% от случаите. Анормалните лимфоцити навлизат в органа чрез кръвта и лимфния поток. Заболяването е придружено от болка в гърдите, задух и кашлица. Туморът обхваща белодробната и плевралната тъкан.

30% от случаите са костен лимфом. Първичните и вторичните тумори се разграничават в зависимост от вида на лезията (поникване на тумора от съседни лезии или прехвърлянето му с кръв и лимфа). Туморът може да засегне области на гръбначната система (части от гръбначния стълб), ребра, гръдна кост и тазови кости. Лезиите на костите на черепа и тръбните кости са по-редки. При увреждане на прешлените се появява болка при натиск, както и чувство на изтръпване и потрепване на крайниците. Тъй като туморът прогресира, той може да причини пареза и парализа на долните крайници и да наруши функционирането на тазовите органи (матка, яйчници).

В 10% от случаите лимфомът засяга черния дроб. Заболяването протича със симптоми като гадене, повръщане, киселини, болка в десния хипохондриум, неприятен вкус в устата. Заболяването може да се обърка с жълтеница.

Мозъчният лимфом се характеризира с увреждане на лимфните тъкани на мозъка и не дава метастази. По-често се среща при възрастни над 60 години. Симптомите на заболяването включват нарушение на говора и зрението, сънливост, главоболие и загуба на паметта. Много по-трудно е да се лекува мозъчен лимфом поради недостъпното му местоположение. Химиотерапията за мозъчен лимфом е най-добрият вариант за лечение, понякога се използва операция.

В допълнение към изброените има и други видове лимфоми (лимфофиброма, лимфома, имунобластен лимфом, лимфоцитна левкемия на малки лимфоцити, лимфаденом и др.).

При заболяване от лимфом може да се наблюдава както вяло протичане на заболяването, така и агресивно протичане. Неходжкиновите лимфоми, характеризиращи се с висока степен на злокачественост, протичат агресивно. Те са по-лесни за лечение, защото се усещат в ранните етапи. Индолентният лимфом на Ходжкин е асимптоматичен и е нелечима форма. За лечение се използват химиотерапия и хирургия. Лъчевата терапия при лимфом на Ходжкин също е от значение. Неагресивните лимфоми са склонни към рецидиви, които могат да бъдат фатални.

Етапи на заболяването

Има 4 етапа на развитие:

Искате ли да знаете цената на лечението на рак в чужбина?

* След получаване на данни за заболяването на пациента, представителят на клиниката ще може да изчисли точната цена за лечение.

Следователно, колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-голям е шансът за възстановяване. Ако не бъде предоставена навременна помощ, прогнозата за пациента ще бъде тъжна.

Диагностика

Диагнозата лимфом може да се постави чрез извършване на следните видове изследвания:

• CT (компютърна томография) и PET (позитронно-емисионна томография);
• Ехография на коремни органи;
• Рентгенография на гръдния кош;
• Биопсия при отстраняване на засегнатия лимфен възел, за да се определи формата на заболяването;
• Радионуклидна диагностика за откриване на костен лимфом;
• Trephine биопсия – позволява да се открие лимфом на костния мозък;
• Фиброларингоскопия - при често засягане се извършва тъканна биопсия на сливиците, орофаринкса и ларинкса.

Ако се подозира лимфом на Ходжкин, процедури като:

• Те съставят картина на заболяването, като уточняват симптомите (изпотяване, треска, загуба на тегло);
• Палпация на всички периферни лимфни възли (лакътни, субклавиални, подколенни), коремна и ретроперитонеална кухини, илиачни лимфни възли.
• Пункция и цитологичен анализ за идентифициране на засегнатите възли и избор на необходимия вид терапия;
• Биопсия на засегнатите лимфни възли.

Лечение

Лимфозата се лекува както с традиционни методи, така и с традиционна медицина. Сред традиционните методи широко се използват химиотерапия и лъчетерапия или комбинация от двете. При избора на метод на лечение се вземат предвид стадият на заболяването и рисковите фактори. Лечението на лимфома започва с употребата на химиотерапевтични лекарства. Лъчевата терапия лекува само началния стадий на заболяването. В случай на увреждане на лимфните възли се извършват процедури за лимфектомия и лимфомодулация. И двата лимфома на меките тъкани се отстраняват хирургично и се извършват.

Друг важен въпрос е кой лекар лекува лимфома? Лечението на рак на лимфните възли се извършва под наблюдението на онколог, хематолог, а в някои случаи е необходима помощта на хирург.

Ако прогнозата е благоприятна, се предписва химиотерапия ABVD. Лекарствата, предписани за лечение на заболяването, включват блеомицин, дакарбазин, винбластин и доксорубицин. Лекарствата се прилагат интравенозно. Ако прогнозата е неблагоприятна, се предписва режим BEACORR с лекарства преднизолон, блеомицин, циклофосфамид, етопозид, доксорубицин, винкристин, прокарбазин. Диетата след терапията играе важна роля за възстановяване на силата на тялото.

За лечение на лимфом се предписват и моноклонални антитела, които имат ниска степен на токсичност.

Нодалният лимфом е труден за лечение при възрастни хора. Пълна ремисия се наблюдава преди 40-годишна възраст и е около 65%, след шестдесет години - 37%. Токсична смъртност с разпадане на лимфни възли се наблюдава в 30% от случаите.

Лечението на рецидиви на генерализиран, агресивен лимфом зависи от много фактори. Това е възрастта на пациента, общото му здравословно състояние, чувствителността към лекарства, използвани по време на предишна терапия. Повторното лечение трябва да включва допълнителни лекарства за постигане на положителен резултат. Лекарят ще определи кои лекарства трябва да се използват.

Лимфомът не може да бъде излекуван и пациентът се лекува, за да се подобри качеството на живот. Това включва духовна, психологическа и социална подкрепа.

Лечение с народни средства

Много хора се чудят: възможно ли е да се лекува лимфом с традиционни методи? Традиционната медицина може да насърчи бързото възстановяване, ако се използва в комбинация с основния вид терапия. Не трябва да забравяме, че народните средства могат да се използват само след установяване на точна диагноза и с одобрението на лекуващия лекар. Недопустимо е да се постави диагноза, без да се прегледа лекар, като се прочетат симптомите на заболяването в интернет.

За лечение на лимфом, отвари от растения като:

Преди да започнете лечението, трябва да се консултирате с Вашия лекар, тъй като някои компоненти могат да имат противопоказания, алергични реакции и други усложнения могат да възникнат след приема на отвари.

Хранене и диета

Правилното хранене играе важна роля след лечение на тумор с химиотерапия. Диетата трябва да бъде балансирана, висококалорична, за да замести енергията, изразходвана от тялото за борба с тумора и да възстанови предишната му сила.

Диетата трябва да подобри качеството на живот, състоянието на пациента, да предотврати рязко намаляване на телесното тегло и инфекция с инфекциозни заболявания. За да възстановите тялото след химиотерапия, трябва:

• Вземете витамини за възстановяване на имунната сила;
• Елиминирайте алкохола;
• Заменете захарта с мед;
• Яжте прясно приготвена храна;
• Пийте повече течности;
• Включете брашно в диетата си.

Трябва да се храните на всеки 2-3 часа, но не е препоръчително да преяждате или да ядете храна, която не ви доставя удоволствие. Също така не се препоръчва гладуване. Разходките на чист въздух преди хранене ще бъдат полезни.

Видео: Лимфом - какво е това, симптоми и лечение

Колко дълго живеят хората с лимфом? Прогноза

С използването на съвременни методи на лечение перспективата за 5-годишна преживяемост се наблюдава в 95% от случаите с благоприятна прогноза. При междинна прогноза такава преживяемост е около 75%, а при лоша прогноза не повече от 60%. Пациентите, които пренебрегват симптомите на заболяването и не предприемат никакви мерки, умират от лимфом.

От всичко по-горе научихме, че лимфомът може да бъде доброкачествен и злокачествен, неговите симптоми и как се лекува. Всяка разновидност има специфични симптоми. Лимфомът не е заразен, така че няма превенция за него, както за всеки друг рак. Ако се придържате към правилния начин на живот, наблюдавате здравето си и своевременно се консултирате с лекар за помощ, можете значително да намалите риска от развитие на рак. Ако забележите симптоми или все още имате лимфом, потвърден от преглед, тогава трябва незабавно да започнете лечение.

• Пикова възраст на лимфома: 30-70 години
• 85% - симптоми на неходжкинов лимфом (повече от 80% - В-клетъчни лимфоми)
• Първични костни лезии (представляват 4% от първичните костни тумори)
• Вторично увреждане (30% от лимфомите метастазират в костите) в различни стадии на лимфома на Ходжкин.

Лимфом на Ходжкин - какво заболяване е това?

• Лимфопролиферативно заболяване
• Вторични лезии (кости и менинги)
• Местоположение в ред на нарастване на честотата: кост, епидурално пространство, интрадурално и костен мозък
• Моделът на лезиите е много променлив; диференциалната диагноза и прогнозата на едроклетъчния лимфом са трудни.

Кой метод за диагностика е по-ефективен при лимфома: MRI, CT, рентгенови лъчи, PET

Какво е за предпочитане при лимфом?

• Рентгеново и КТ (кости) за лимфом на Бъркит и Т-лимфом
• MRI с контраст (увреждане на менингите и костния мозък).

Внимание: Поради голямата променливост на тези образни методи, лимфомите могат да имитират други заболявания.

Какво ще покаже рентгеновата снимка, ако костите са увредени?

• Остеолиза
• Рядко - остеосклероза (тялото на прешлените прилича на слонова кост).

CT на гръбначния стълб ефективен ли е при лимфом?

• Дифузна костна деструкция (остеолитична и по-рядко склеротична)
• Обикновено финоклетъчен с инфилтрация на междупрешленното пространство
• Компонент от меки тъкани.

Какво може да се види на ЯМР изображения на гръбначния стълб

• Слаб сигнал на T1-претеглено изображение, повишен сигнал на T2-претеглено изображение
• ЯМР с динамичен контраст разкрива бързо натрупване на контраст
• Компонент от меки тъкани
• Хомогенно усилване на сигнала след инжектиране на контраст.

Ефикасност на PET при лимфом

• Повишено натрупване на изотопи
• FDG PET се използва за стадиране и наблюдение по време на лечението.

Какво се вижда на компютърна томография, когато има увреждане на менингите и/или костния мозък

• Образуване на твърда маса, възможна костна инфилтрация
• Хомогенно подобрение след инжектиране на контраст.

Какво ще покаже ЯМР, ако има увреждане на менингите и/или костния мозък

Обемно образование:

• На T1-претеглено изображение: произвежда сигнал с по-малък или равен интензитет от нормалната тъкан.
• На Т2-претеглено изображение: дава сигнал с еднаква или по-голяма интензивност от нормалната тъкан (тумор и оток);
• T1-претегленото изображение с подобрен контраст показва подчертано натрупване на контраст.
• Удебеляване на нервните коренчета.

Рентгенография на гръдния кош, директна проекция. Остеосклероза на Твоя прешлен, засегнат от лимфом (тялото на прешлена прилича на слонова кост). Сянката на паравертебралните меки тъкани е разширена.

Рентгенова снимка на лумбалния гръбнак, странична проекция. Остеосклероза на засегнатия от лимфом прешлен L| (тялото на прешлените наподобява слонова кост). Остеосклерозата има изразена хетерогенност. Идентифицират се отделни огнища на остеолиза.

Клинични проявления

Типични прояви:

• Болка в гърба без характерни признаци.

Лечение на лимфома

• Лимфомът обикновено се повлиява добре от химиотерапия и/или лъчетерапия
• Ако се появят остри неврологични симптоми в етап 4 на лимфома, е показана хирургична декомпресия.

КТ на лумбално-гръден гръбнак (директна проекция). Смесен лимфом.

MRI на тораколумбалния гръбначен стълб (фронтална проекция, STIR последователност). Лимфомът на прешлените дава сигнал с повишена интензивност.

MPT на ThXII прешлен (хоризонтална проекция, Т1-претеглено изображение с контраст). Значително натрупване на контраст в солидни области на лимфома. Установяват се остеолитични огнища (зони на некроза). Тялото на прешлените е заобиколено от тънък ръб от тумор на меките тъкани. От лявата страна туморът се разпространява до гръбначната дъга.

ЯМР на сакрума (сагитална проекция, Т1-претеглено изображение). Епидурално образуване на мека тъкан и разрушаване на компактната субстанция.

Костна сцинтиграфия. Лимфомът се идентифицира като "гореща" лезия в LIII прешлен.Лимфомът се визуализира и в десния горен илиачен прешлен.

Какво може да се обърка с гръбначните лезии при лимфома?

Кости

• Метастази
• Болест на Paget (тялото на прешлените прилича на слонова кост)
• Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза

Менинги, костен мозък

• хематом
• Метастази
• Менингит
• астроцитом
• Епендимом

Лимфомът, както всички солидни тумори, се проявява чрез наличието на първична форма на туморния фокус. Въпреки това, лимфомът може не само да метастазира, но и да се разпространи във всички системи на тялото с едновременно развитие на състояние, което прилича на лимфоцитна левкемия. Освен това има лимфом без увеличени лимфни възли. Може да се развие предимно в различни органи (бели дробове, мозък, стомах, черва). Този лимфом принадлежи към екстранодалните форми.

Има два вида лимфом. Това е голяма група от неходжкинови лимфоми и лимфом на Ходжкин. Микроскопското изследване разкрива специфични клетки на Березовски-Щернберг, които показват диагнозата лимфом на Ходжкин, а ако ги няма, тогава заболяванията се класифицират като неходжкинови лимфоми.

Лимфом причини

Към днешна дата все още не е възможно да се установят конкретните причини за различните форми на лимфома. Към днешна дата са изследвани много токсични вещества по отношение на тяхното участие във формирането на патологични заболявания. Въпреки това, няма убедителни доказателства, че тези вещества могат да провокират появата на лимфом.

Има предположения за връзка между определени рискови фактори и вероятността от развитие на тези патологии при определена категория хора. Тази група включва хора, които са имали или имат близки роднини с лимфом; страдащи от автоимунни заболявания; сте претърпели операция за трансплантация на стволови клетки или бъбрек; работа с канцерогенни вещества; заразени с Epstein-Barr, СПИН, хепатит С, Т-лимфотропен тип и херпесни вируси; съдържащи бактерията Helicobacter pylori. По този начин инфекцията на тялото с различни бактерии и вируси, естеството на професионалната дейност може да предизвика появата на лимфом при хората.

Рискът от развитие на заболяването е силно повишен и при хора с отслабен имунитет, който се дължи на вроден или придобит дефект.

Симптоми на лимфома

Всички клинични прояви на заболяването ще зависят от неговия вид и местоположение. Лимфомът на Ходжкин включва пет вида злокачествени патологии и почти тридесет подвида неходжкинови лимфоми.

Лимфомът от първия тип се отличава с различни клинични симптоми, които се характеризират с лезии на различни видове лимфни възли и органи. Всички симптоми на заболяването са разделени на общи прояви на заболяването и локални. При почти всеки трети пациент с тази патология се разкрива обща картина на лимфома, която включва повишаване на температурата, обилно нощно изпотяване, слабост в цялото тяло, болки в ставите и костите, умора, загуба на телесно тегло, главоболие и сърбеж на кожата. Един от най-ранните признаци на заболяването е промяната в температурата на тялото.

Лимфомът в самото начало на прогресията се характеризира с факта, че температурата остава на ниски нива и характерно увеличение започва да се появява вечер. Тъй като лимфомът продължава да прогресира, температурата достига няколко градуса, а през нощта пациентите изпитват втрисане, което преминава в обилно изпотяване.

Един от симптомите на лимфома се счита за обща слабост на пациента, която намалява способността за работа и може да се появи дори преди заболяването да бъде диагностицирано.

Лимфомът на кожата се проявява като характерен симптом под формата на кожен сърбеж с различна степен, който може да се появи много преди лимфното увреждане на органи и възли. Следователно, той може да остане единственото потвърждение на болестта за дълго време. Сърбежът е генерализирано разпространение по тялото на пациента с възможна локализация в някои части, като предната повърхност на гръдния кош, главата, крайниците, включително стъпалата и дланите.

При изследване на пациенти е възможно да се диагностицират различни лезии на лимфните възли с различна локализация. В почти 90% от патологичните огнища са разположени над диафрагмата, а останалите 10% са отбелязани в долните части на лимфните колектори.

По правило 70% от лимфома, който се отнася до лимфома на Ходжкин, се проявява с увеличаване на цервикалните лимфни възли, които се характеризират с еластична консистенция и липса на адхезия един към друг и към близките тъкани. При палпация те са абсолютно безболезнени, а кожата на туморния конгломерат не се променя, без зачервяване и инфилтрати. Също така в 25% лимфомът може да засегне супраклавикуларните лимфни възли, които обикновено никога не са големи. Около 13% се срещат при лезии на лимфните възли в областта на подмишниците, които със своята анатомична структура допринасят за бързото разпространение на патологичния процес в медиастиналните части на лимфната система, както и в лимфните възли, разположени под гръдния мускул с преход към млечната жлеза.

Медиастиналният лимфом се проявява в 20% от лимфните възли. Клинично това се проявява чрез патологични промени не само в лимфните възли, но и в процесите на компресия и тяхното прорастване в други органи и тъкани. В началото на заболяването се отбелязва лека суха кашлица, която е придружена от болка в областта на гръдния кош. Тези болки могат да бъдат с различна локализация и да изглеждат постоянни и тъпи, които могат да се засилят по време на дълбоко вдишване или кашляне. Понякога пациентите се оплакват от тревожна болка в областта на сърцето, пробождаща природа и усещане за спукване в гръдната област. Това се обяснява с увеличаването на лимфните възли, които започват да оказват натиск върху нервните окончания и сърцето или тяхното покълване. В този случай медиастиналният лимфом може да се разпространи в перикарда, белите дробове и бронхите. След това пациентите усещат лек задух, който се развива по време на физическа активност или нормално ходене. И при по-нататъшно прогресиране на заболяването, т.е. нарастване на лимфните възли, задухът става много по-лош. Ако медиастиналните лимфни възли се увеличат до значителни размери, може да се развие синдром на вена кава в горната част. Въпреки че има случаи на асимптоматична поява на тази патология, която случайно се диагностицира по време на рутинно рентгеново изследване на гръдните органи.

Ретроперитонеалните лезии на лимфните възли са изключително редки и представляват около 8% от случаите. Най-често такива лезии причиняват развитието на стомашен лимфом. Началото на заболяването се характеризира с асимптоматичен ход и само с леко увеличение на лимфните възли в тази област се появяват болка и изтръпване на лумбалната област, метеоризъм и запек. При пиене на алкохол, дори в малки количества, болката в тази област се увеличава донякъде.

Лимфомът, който засяга лимфните възли в ингвинофеморалната и илиачната област, се среща в 3% от случаите, но има лоша прогноза и злокачествено протичане. Промените, които настъпват в тези лимфни възли, причиняват спазми или постоянна болка в долната част на корема. Честите признаци на увреждане на тези лимфни възли са нарушен лимфен дренаж, тежест в крайниците, намалена чувствителност на кожата отвътре и отпред на бедрата, подуване на краката.

Понякога лекарите диагностицират лимфом на далака, който се счита за рядка патология с относително доброкачествен ход и висока продължителност на живота на пациентите в сравнение с други форми. Лимфомът може да включи далака в туморния процес в 85% от случаите. Когато този орган е засегнат от патология, неговото увеличение се отбелязва като единствен признак на заболяването, което се определя чрез ултразвук или с помощта на радионуклидно изследване. Нормалният му размер обаче не означава, че няма промени или обратното.

Белодробният лимфом в първичната форма е много рядък, така че някои автори поставят под въпрос появата му. Но в 30% от случаите белите дробове са засегнати от аномалия и се присъединяват към туморния процес. Злокачествените клетки могат да навлязат в белодробната тъкан чрез лимфа или кръв от патологични огнища в резултат на образуването на лимфаденит с директен преход на процеса от лимфните възли на медиастиналните участъци към белодробната тъкан. Клинично това се проявява с кашлица, задух, болка в гърдите и в някои случаи хемоптиза. Ако лимфомът засяга белодробната тъкан в ограничени количества, тогава има лека кашлица и всички други признаци напълно липсват. Увреждането на плеврата, придружено от излив в плевралната кухина, се характеризира със специфични промени в белите дробове.

В около 30% от случаите лимфомът засяга костите. Има лимфом с първично и вторично увреждане на костите в резултат на поникване от патологични огнища на близки структури или през кръвта. Най-често лимфомът обхваща гръбначния стълб, след това ребрата, гръдната кост и тазовите кости. Много рядко се наблюдават патологични промени в тръбните кости и костите на черепа. Но ако това се случи, тогава пациентите се оплакват от характерна болка. Когато туморът е локализиран в прешлените, болката се проявява като излъчваща болка, която се усилва при натиск върху прешлените. При лезии на прешлените на долната гръдна и горна лумбална област се появяват изтръпване на краката и потрепване. При по-нататъшно прогресиране на процеса се откриват парализа и пареза на долните крайници, както и функциите на органите, разположени в тазовата област, също се нарушават.

Лимфомът засяга черния дроб в 10%. А патологичното увреждане на даден орган може да бъде единично или множествено. Симптомите на такива промени се проявяват под формата на гадене, киселини, тежест в дясната страна на хипохондриума и неприятен вкус в устата. При такива пациенти се откриват признаци на жълтеница от различен произход, което влошава прогнозата на заболяването.

Мозъчният лимфом не се характеризира със специфични промени и такива лезии се откриват в 4% от случаите.

Освен това има туморни лезии на други тъкани и органи. Това може да е лимфом на щитовидната жлеза, гърдата, сърдечния мускул или нервната система.

Лимфомът може да протича агресивно или индолентно, но понякога се наблюдава силно агресивно протичане с бързо разпространение на злокачествения тумор. Неходжкиновите лимфоми се характеризират с агресивно протичане с висока злокачественост. Нискодиференцираният лимфом има индолентен ход. Прогнозата на тези лимфоми се различава по общи характеристики. Лимфомът с агресивен курс има повече възможности за възстановяване, но индолентните форми се считат за нелечими патологии. Освен това те се лекуват добре с полихимиотерапия, лъчетерапия и хирургия, но въпреки това имат изразена предразположеност към рецидиви, които много често завършват със смърт. На всеки етап този лимфом може да се развие в дифузен голям В-клетъчен лимфом с последващо увреждане на костния мозък. Този преход се нарича синдром на Рихтер, което показва преживяемост до дванадесет месеца.

Злокачественият лимфом обикновено първо засяга лимфната тъкан и след това костния мозък. Това го отличава от левкемията.

Лимфомът, който принадлежи към неходжкиновата група, се среща в периферните и висцералните лимфни възли, тимуса, лимфоидната тъкан на назофаринкса и стомашно-чревния тракт. Много по-рядко засяга далака, слюнчените жлези, орбитата и други органи.

Лимфомът също може да бъде нодален и екстранодален. Зависи от това къде първоначално е бил локализиран туморът. Но тъй като злокачествените клетки се разпространяват много бързо в тялото, злокачественият лимфом се характеризира с генерализирано местоположение.

Злокачественият лимфом се характеризира с уголемяване на един или повече лимфни възли; наличието на екстранодални лезии и общото начало на патологичния процес под формата на загуба на тегло, слабост и треска.

лимфом при деца снимка

Стадий на лимфома

Използвайки етапи, е възможно да се определи възможността за проникване и разпространение на злокачествена неоплазма в човешкото тяло. Получената информация помага да се вземе правилното решение за предписване на подходяща програма за терапевтично лечение.

Въз основа на общоприетата класификация на Ann Arbor се разграничават четири етапа на злокачествения процес.

Първите два етапа на лимфома условно се считат за локални или локални, докато третият и четвъртият етап са широко разпространени. Към числата (I, II, III, IV), ако пациентите имат основните три симптома (нощно изпотяване, температура и загуба на тегло), се добавя буквата B, а ако ги няма, се добавя буквата A.

В стадий I лимфом една област на лимфните възли е включена в туморния процес;

При стадий II лимфом са засегнати няколко области на лимфните възли, които са локализирани само от едната страна на диафрагмата;

При III стадий на лимфома се засягат лимфните възли, разположени от двете страни на диафрагмата;

В стадий IV лимфомът се разпространява в различни соматични органи и тъкани. В случай на масивно увреждане на лимфните възли, символът X се добавя към сцената.

В-клетъчен лимфом

Този лимфом се отнася до агресивни форми на заболяването, при които структурата на лимфните възли е нарушена и раковите клетки са разположени във всички области.

В-клетъчният лимфом е един от най-често срещаните видове неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачественост, разнообразие от морфологични характеристики, клинични симптоми и тяхната чувствителност към методите на лечение. Това може да се обясни с факта, че В-клетъчният лимфом може да се развие както първично, така и да се трансформира от зрели клетъчни неходжкинови лимфоми, например от фоликуларен лимфом, MALT лимфом. Патологичните клетки се характеризират с фенотипни характеристики на центробласти или имунобласти в резултат на експресията на В-клетъчни антигени. В 30% от случаите се наблюдава цитогенетична аномалия, която се нарича транслокация (14; 8). При В-клетъчния лимфом настъпва генно пренареждане (в 40%) или неговата мутация (в 75%).

Първите два етапа на заболяването могат да бъдат диагностицирани при една трета от пациентите, а останалите случаи са дисеминирани и екстралимфатичните зони са включени в патологичния процес.

В-клетъчният лимфом се образува от незрели В-лимфоцитни прекурсорни клетки. Това заболяване се състои от няколко форми, които включват лимфом на Бъркит, лимфоцитна левкемия с хронична етиология, дифузен голям В-клетъчен лимфом, имунобластен едроклетъчен лимфом, фоликуларен лимфом, В-лимфобластен прекурсорен лимфом.

В-клетъчните лимфоми се развиват с бързи темпове. В зависимост от местоположението се появяват различни видове симптоми. На първо място са увеличените лимфни възли, които не причиняват болка. Те могат да се образуват на врата, ръцете, подмишниците, главата или в няколко области едновременно. Болестта се развива и в кухини, където е много трудно да се определи увеличението на лимфните възли. След това заболяването се разпространява в далака, черния дроб, костите и мозъка.

В същото време се наблюдава повишаване на температурата, слабост, изпотяване през нощта, загуба на тегло и умора. Симптомите на В-клетъчен лимфом прогресират за две до три седмици. Ако клиничната картина е характерна, е необходима консултация със специалист и провеждане на диагностичен преглед, за да се изключи или потвърди диагнозата.

Лечение на лимфома

За лечение на лимфом се използват традиционни методи за лечение на онкологични заболявания, които включват лъчева и полихимиотерапия, както и техните комбинации.

При избора на методи за лечение се вземат предвид етапите на лимфома и рисковите фактори, които допринасят за развитието на патологичния процес. Най-важните рискови критерии включват лимфни области, променени от лезии (повече от три); в стадий В - скорост на утаяване на еритроцитите 30 mm/h, в стадий A - 50 mm/h; екстранодуларни лезии; обширно увреждане на медиастинума; при MTI 0,33; с масивна спленомегалия с дифузна инфилтрация; лимфни възли - повече от пет сантиметра.

Лечението на пациенти с диагноза лимфом започва с предписване на полихимиотерапевтични лекарства. И само пациентите с първи етап (А) получават радиационно облъчване на засегнатата област с обща доза от 35 Gy. На почти всички пациенти с междинна и благоприятна прогноза се предписва полихимиотерапия ABVD под формата на стандартна схема, а с неблагоприятна прогноза - BEACORR. Първият режим включва интравенозно приложение на лекарства като Dacarbazine, Bleomycin, Doxorubicin и Vinblastine. Втората схема включва: Блеомицин, Преднизолон, Етопозид, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Прокарбазин.

Групата с благоприятна прогноза включва първите два етапа на лимфом без рискови фактори. Такива пациенти започват да се лекуват с два курса ABVD. След завършване на полихимиотерапията се прилага облъчване три седмици по-късно. Междинната прогнозна група включва първите два стадия с поне един рисков фактор. За такива пациенти първоначално се провеждат четири курса на ABVD, а след приключване след няколко седмици се предприема радиационно облъчване на първично засегнатите области. Групата с неблагоприятна прогноза включва последните два етапа (III, IV) на патологичния процес. Тук лечението започва с BEACORR или ABVD със задължителна почивка от две седмици. След това се предписва и лъчетерапия с облъчване на засегнатия скелет.

При лечението на пациенти с индолентни и агресивни форми на заболяването се опитват да постигнат основните цели, като максимално оцеляване на пациентите и подобряване на качеството им на живот. Успехът при решаването на тези проблеми зависи от вида на самия лимфом и етапа на неговата прогресия. За локализирания ход на злокачествената патология важен момент е ликвидирането на тумора, увеличаването на продължителността на живота и възможното излекуване. В случай на генерализиран процес се предписва рационално лечение под формата на противоракова терапия и палиативно лечение, които са свързани с подобряване на качеството на живот и увеличаване на продължителността на живота.

Терминалният стадий на лимфома се характеризира с програма за палиативна терапия, за която подобряването на качеството на живот на пациентите остава важно. Основата на палиативните грижи включва: психологическа подкрепа, духовна, социална, симптоматична и религиозна.

Лимфомът със злокачествена форма и агресивен характер с благоприятна прогноза се излекува в 35%. Характеризира се с индивидуална прогноза с помощта на туморен резултат или въз основа на MPI оценка. Според системата MPI всеки неблагоприятен знак е една точка. При сумиране на прогностичните резултати се определя ходът на заболяването, благоприятен или неблагоприятен. При общ резултат от нула до две това е лимфом с благоприятна прогноза, от три до пет – неблагоприятна, от две до три – несигурна. При идентифициране на значителен брой пациенти с несигурна прогноза се използва по-пълна оценка на туморната скала, която включва параметри като стадий и общи симптоми, размер на туморната лезия, нива на LDH и микроглобулин.

Неблагоприятните признаци по тази скала се считат за последните два (III, IV) етапа, B-симптоми, размерът на лимфома е повече от седем сантиметра, нивото на LDH се повишава 1,1 пъти, а нивото на микроглобулина е надвишава 1,5 пъти. Пациентите, чиито прогностични общи резултати надхвърлят три, се класифицират като пациенти с лоша прогноза, а тези с по-малко от три се класифицират като имащи благоприятна прогноза. Всички тези данни се използват за назначаване на индивидуално лечение.

За лечение на пациенти с агресивни форми на лимфоми с благоприятна прогноза се предписва химиотерапия под формата на схема ACOP или CHOP. Той включва лекарства като преднизолон, доксорубицин, винкристин (онковин), циклофосфамид. Основната цел на полихимиотерапията е да се постигне абсолютна ремисия в първите етапи на терапията, тъй като това е свързано с подобряване на общата преживяемост. При частични форми на регресия на патологична неоплазма полихимиотерапията винаги се допълва от радиационно облъчване на засегнатите области.

Проблемната група на лечение включва пациенти в напреднала възраст, при които ефектът от терапията се характеризира с възрастова зависимост. До четиридесетгодишна възраст пълните ремисии са 65%, а след шестдесет – около 37%. В допълнение, токсична смъртност може да се наблюдава в до 30% от случаите.

За лечение на по-възрастни пациенти рифуксимаб се добавя към химиотерапевтичните лекарства, което почти утроява средната преживяемост. А за пациенти под 61-годишна възраст се използва консолидираща телегама терапия и PCT по схемата R-CHOP.

Повтарящото се лечение на агресивни лимфоми, които се характеризират с генерализиран ход на заболяването, зависи от много фактори. Това се отнася за хистологията на тумора, предишна терапия и чувствителност към нея, отговор на лечението, възраст на пациента, общ соматичен статус, състояние на определени системи, както и на костния мозък. По правило лечението на рецидив или прогресиращ процес трябва да включва неизползвани преди това лекарства. Но понякога при лечението на рецидиви, развили се една година след постигане на абсолютна ремисия, използването на началните схеми на лечение може да даде добри резултати.

Лимфомът във втория стадий на заболяването, с големи размери на тумора, с лезии в повече от три области, с В-клетъчна форма и с неблагоприятни стойности на MPI, има по-голям риск от развитие на ранни рецидиви.

В медицинската практика има такова нещо като терапия на отчаянието. Този вид лечение се използва при пациенти с първично рефрактерни форми и с ранни рецидиви на злокачествени аномалии под формата на повишени дози полихимиотерапия. Ремисиите при терапията на отчаянието настъпват в по-малко от 25% от случаите и те са много краткотрайни.

Назначаването на високодозова терапия се счита за алтернатива при лечението на тежко болни пациенти. Но се предписва, ако общият соматичен статус е добър.

Лимфомът с агресивен курс може да бъде лекуван с високодозова терапия при първия рецидив на туморна патология.

Прогностичният фактор за индолентен лимфом с ниска степен е стадият на заболяването. Така стадирането на патологията се определя след трепанобиопсия на костния мозък в резултат на силното му ангажиране в болестния процес.

Днес лимфомът в индолентна форма няма специфични стандарти за лечение, тъй като те са абсолютно еднакво чувствителни към известните методи за лечение на рак и в резултат на това няма лечение. Използването на полихимиотерапия води до краткосрочни положителни резултати и след това заболяването започва да се повтаря. Използването на радиация като самостоятелно лечение е ефективно за първия или първия (Е) стадий на лимфома. При тумори от пет сантиметра общата доза е до 25 Gy на патологично огнище и това се счита за достатъчно. В последните три етапа на патологичното заболяване към радиационно облъчване от 35 Gy се добавят полихимиотерапевтични лекарства. Понякога в 15% от случаите индолентният лимфом може неочаквано да регресира. След това започват лечение със стандартни схеми. Може да се използва монохимиотерапевтичното лекарство Хлорбутин с преднизолон. Те също ще използват полихимиотерапия под формата на CVP режим, който включва циклофосфамид, винкристин и преднизолон.

Крайната терапия е лъчетерапия, предписана по показания. Интерферонът се използва като поддържаща терапия.

Прогноза за лимфома

Петгодишна преживяемост се постига с помощта на съвременни методи на полихимиотерапия, както и лъчетерапия. Например при пациенти с благоприятна прогноза такива резултати могат да бъдат постигнати в 95%; с междинен – в 75% и с неблагоприятна прогноза – в 60% от случаите.

Лимфом

Лимфомът е група от хематологични заболявания на лимфната тъкан, които се характеризират с увеличени лимфни възли и увреждане на различни вътрешни органи, при които има неконтролирано натрупване на „туморни“ лимфоцити.

Лимфом - какво е това?

За да дадем кратко определение, лимфомът е рак на лимфните възли. Принадлежи към група онкологични заболявания, които засягат клетките, които подпомагат функционирането на имунната система и формират лимфната система в тялото – мрежа от съдове, по чиито разклонения циркулира лимфата.

Онкологично заболяване на лимфната тъкан - лимфом, що за заболяване е? Когато лимфните възли и различни вътрешни органи започват да се увеличават, в тях неконтролируемо се натрупват „туморни“ лимфоцити. Това са бели кръвни клетки, които поддържат имунната система. Когато лимфоцитите се натрупват във възли и органи, те нарушават нормалното им функциониране. В този случай клетъчното делене излиза извън контрола на тялото и натрупването на туморни лимфоцити ще продължи. Това показва развитието на онкологичен тумор - това е лимфомът.

Терминът "злокачествен лимфом" обединява две големи групи заболявания. Първата група заболявания получи име - лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин), другата група включваше неходжкинови лимфоми. Всяко лимфомно заболяване и в двете групи принадлежи към определен тип. Тя се различава значително по своите прояви и подходи към лечението.

По-голямата част от населението не знае дали лимфомът е рак или не? За да не го срещнете лично, трябва да научите за това заболяване от нашата статия и да приложите превантивни мерки. Ако има причина да се подозира рак на лимфните възли от тези две групи заболявания, тогава ранното разпознаване на симптомите ще помогне да се започне лечение в ранните етапи.

Когато туморните образувания възникват от лимфоцити, тяхното съзряване преминава през няколко етапа. Ракът може да се развие на всеки етап, поради което заболяването лимфом има много форми. Повечето органи имат лимфоидна тъкан, така че първичен тумор може да се образува във всеки орган и лимфен възел. Кръвта и лимфата транспортират лимфоцити с аномалиите в цялото тяло. Ако няма лечение, тогава в резултат на прогресията на рака болният може да умре.

Човешка лимфна система

Лимфомите са прости, висококачествени и злокачествени

Злокачествените лимфоми са истински неоплазми на системна лимфоидна тъкан. Появата на прост лимфом се влияе от реактивни процеси. Простият лимфом се състои от ограничен инфилтрат от лимфоидни клетки. Те имат ясно изразени светло оцветени центрове за възпроизвеждане, като лимфни фоликули.

Простият лимфом възниква поради:

• хроничен възпалителен процес в тъканите и органите;
• процеси на регенерация на лимфоидна тъкан;
• явления като стагнация на лимфата.

Простият лимфом се образува, когато в тялото се появи висока степен на имунологично напрежение. Доброкачественият лимфом е междинна форма между лимфомите: прости и онкологични.

Качествен лимфом, какъв вид заболяване? Характеризира се с бавен и асимптоматичен растеж на тумори в лимфните възли:

Неоплазмите с нодуларна форма имат плътна консистенция на допир. Хроничното възпаление може да предизвика растеж на висококачествен лимфом. Хистологичното изследване го характеризира като обикновен лимфом в белодробната област на фона на неспецифична хронична пневмония. Невъзможно е да се разграничат синусите на лимфните възли, тъй като мястото им се заема от хиперпластична лимфоидна тъкан, така че този лимфом се приема за тумор.

Онкологичният лимфом се развива на фона на системно заболяване на хемопоетичния апарат, може да бъде ограничен или широко разпространен.

Лимфомът при деца и юноши е заболяване, включено и в двете групи злокачествени тумори. Децата страдат особено тежко от лимфогрануломатоза - лимфом на Ходжкин. В проучването на детската онкология годишно се регистрират 90 случая на лимфом при пациенти под 14-годишна възраст, 150 случая при пациенти под 18-годишна възраст - това представлява 5% от цялата онкология при деца и юноши.

Лимфомите практически не се развиват при деца под 3-годишна възраст. Възрастните боледуват по-често. Сред най-често срещаните 5 форми на заболяването при деца, 4 форми се класифицират като класическа болест на Ходжкин. Това са лимфоми:

• некласически, обогатен с лимфоцити;
• смесеноклетъчни форми;
• нодуларни форми;
• с излишък на лимфоцити;
• с липса на лимфоцити.

Основните усложнения на детския лимфом са:

• онкология на мозъка: мозък и гръбначен мозък;
• компресия на дихателните пътища;
• синдром на горната празна вена;
• сепсис.

Радиотерапията има тежки отрицателни ефекти. Детето има:

• съзнанието е объркано;
• лечението е придружено от изгаряния на кожата;
• крайниците отслабват и главоболие;
• поради често гадене и повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло;
• появяват се обриви и тумори.

Тялото на детето ще се отърве интензивно от канцерогени и продукти за лъчетерапия, така че настъпва активна загуба на коса. В бъдеще косата ще расте отново, но ще има различна структура.

След химиотерапия могат да възникнат следните отрицателни ефекти:

• анорексия, гадене, повръщане, диария и запек;
• язви по устната лигавица;
• при умора и обща слабост съществува риск от развитие на инфекциозно заболяване;
• костният мозък е повреден;
• падане на косата.

Класификация на лимфомите

Ходжкиновият лимфом и неходжкиновият лимфом са две големи групи злокачествени лимфоми, които се проявяват по различен начин клинично. Техният ход, отговор на терапията, естеството на раковите клетки и лечението са различни. Освен това всички видове лимфоми могат да засегнат лимфната система, чиято основна функционална работа е да предпазва тялото от инфекциозни заболявания.

Структурата на лимфната система е сложна. Лимфните възли пречистват лимфата от всички жизненоважни органи. Лимфната система включва тимус, сливици, далак, костен мозък с голяма мрежа от лимфни съдове и лимфни възли. Големи и основни клъстери от лимфни възли са разположени в аксиларните ямки, двойката и областта на шията. Броят на клъстерите варира, само аксиларните ямки съдържат до 50 лимфни възли.

В допълнение към многобройните видове лимфоми, класификацията включва и подтипове, като изучава кои лекари определят колко бързо се развива лимфомът и разработват определени режими на лечение на онкологията и премахване на причините за нея. Например, лимфомът, който засяга лигавиците, се причинява от инфекциозния патоген Helicobacter pylori, който може да причини язва или гастрит.

Въпреки това, някои видове лимфоми се появяват по неизвестни причини и развиват ракови патологии в лимфната система. Състоянието на имунната система е от голямо значение. Лимфомът (рак на лимфните възли) може да бъде причинен от:

• на фона на вируса на имунната недостатъчност (HIV) с продължителна употреба на лекарства, които потискат имунната система;
• по време на трансплантация на тъкани и органи;
• автоимунни заболявания, вирусен хепатит С.

Лимфомът на Ходжкин засяга хора под 30 години и след 60 години и дава по-благоприятна прогноза. 5-годишната преживяемост е приблизително 90%. Прогнозата за преживяемост при неходжкинови лимфоми зависи от вида, те са около 60. Средната преживяемост за 5 години е 60%, на етапи 1-2 - 70-80%, на етапи 3-4 - 20- 30%. Неходжкиновите лимфоми са по-чести и се появяват по-често след 60-годишна възраст.

Информативно видео: Лимфом на Ходжкин. Диагностика на дъното на чаша

Първичният лимфом може да се появи във всеки орган, като например мозъка. Тогава пациентите ще се оплакват от:

• главоболие поради повишено вътречерепно налягане, сънливост, гадене и повръщане са признаци на вътречерепна хипертония;
• пристъпи на епилепсия;
• симптоми на менингит;
• когнитивно увреждане;
• увреждане на черепните нерви.

Първичният лимфом може също да засегне серозните кухини, централната нервна система, черния дроб, сърцето и мозъка по време на HIV инфекция.

Вторичният лимфом се проявява в резултат на метастази във всеки орган, където кръвта или лимфният поток доставя раковата клетка.

Класификацията на неходжкиновите лимфоми включва повече от 60 вида лимфоми. При неходжкиновите лимфоми има 2 вида тумори: В и Т клетъчни.

Информативно видео: Неходжкинов лимфом

Лечението за тях варира, тъй като те се предлагат в следните форми:

1. агресивен - бързо нарастващ и прогресиращ с наличие на множество симптоми. Те трябва да бъдат лекувани незабавно, което дава шанс напълно да се отървете от онкологията;
2. индолентно - доброкачествено хронично протичане на лимфоми с ниска степен на злокачественост. Не е необходимо постоянно лечение, но е необходимо постоянно наблюдение.

Причини за възникване на лимфома

Първоначалните причини за лимфома не са известни на науката. При изследване на голям брой токсини няма убедителни доказателства за връзката им с този вид заболяване.

Някои изследователи смятат, че диагнозата лимфом трябва да се основава на дългосрочно излагане на инсектициди или пестициди. Повечето учени са убедени, че когато се диагностицира лимфом, причините за заболяването се проявяват в рязко намаляване на имунитета поради вирусни инфекции и продължителна употреба на лекарства.

Възможно е да има и други фактори, които влияят негативно на имунитета: автоимунни заболявания, трансплантация на органи и тъкани с продължително активиране на имунната система създават благоприятни условия за развитие на лимфом. При трансплантация на органи като черен дроб, бъбреци, бял дроб и сърце е възможен конфликт между трансплантанта и тялото на пациента – тоест възможна е реакция на отхвърляне. Дългосрочната употреба на лекарства за предотвратяване на конфликти може да влоши имунитета.

СПИН намалява имунитета поради вируса, който атакува лимфоцитите, така че пациентите с наличие на вируса са по-склонни да получат рак на лимфните възли. Ако човек е заразен с лимфотропен Т-клетъчен вирус (тип 1), тогава се развива агресивен Т-клетъчен лимфом. Последните проучвания показват, че вирусът на хепатит С повишава риска от лимфом.

Лимфом - признаци на заболяването

Първоначалните признаци на лимфома при възрастни се характеризират с увеличени лимфни възли на шията, слабините и подмишниците. Но може да има и други симптоми на лимфома:

• белодробната тъкан е засегната - има прояви на задух, кашлица и синдром на компресия на горната празна вена: горната част на тялото се подува и дишането се затруднява;
• лимфомът се развива в перитонеума, признаците се проявяват чрез усещане за тежест в корема, подуване и болка;
• ингвиналните лимфни възли са увеличени, тогава тези първи признаци на лимфом са придружени от подуване на краката.

Ако се подозира рак на лимфома, симптомите включват постоянно главоболие и силна слабост, което показва увреждане на мозъка и гръбначния мозък.

Когато се диагностицира лимфом, симптомите на обща интоксикация се характеризират с прекомерно нощно изпотяване, внезапна загуба на тегло и лошо храносмилане. Без причина температурата с лимфом ще се повиши до 38ºC и повече.

Ако се подозира кожен лимфом, симптомите са както следва:

• кръвната формула се променя;
• регионалните лимфни възли се увеличават;
• вътрешните органи участват в процеса на покълване на вторични тумори по време на метастази на етапи 2-4;
• кожата постоянно сърби, дори до разчесване и абсцеси при заразяване;
• кожата страда от полиморфни обриви.

Диагностика на лимфома

• биопсия по време на хирургично отстраняване на засегнатия лимфен възел или друга лезия с едновременно имунохистохимично изследване за установяване на варианта на заболяването;
• определяне на лимфома и разпространението му в лимфни възли или други органи с помощта на ултразвук на перитонеума, рентгенови снимки на гръдната кост;
• по-точен CT и иновативен PET-CT.

Ако въз основа на симптоми се подозира лимфом на Ходжкин, как да се диагностицира? Необходимо е да се проведе диференциална диагноза с В- и Т-клетъчни лимфоми от едроклетъчната категория. За да потвърдите диагнозата, етап и изберете адекватна терапия:

1. Според анамнезата се изясняват симптомите на интоксикация: температура, обилно изпотяване, загуба на тегло;
2. внимателно прегледайте пациента, палпирайте: всички периферни лимфни възли (включително субклавиални, лакътни и подколенни), коремната кухина с черния дроб, далака и областта на ретроперитонеалните и илиачните лимфни възли;
3. извършване на пункция и цитологично изследване на лимфния възел за определяне на засегнатия възел, точността на биопсията и създаване на план за изследване и лечение;
4. Извършва се адекватна биопсия на засегнатия лимфен възел и последващо морфологично и имунофенотипно изследване.

Важно е да се знае! В спорни случаи се извършва имунофенотипно изследване на лимфома на Ходжкин. Извършва се парастернална медиастинотомия или лапаротомия, както и ендоскопска хирургия, ако медиастиналните или интраабдоминалните лимфни възли са увеличени изолирано. Няма клинични критерии за определяне на лимфома на Ходжкин. Поради това винаги трябва да се извършва хистологична проверка, когато се подозира лимфом на Ходжкин. Този лимфом е ясно видим на флуорографията, въпреки че пълната картина на промените в тъканта на белите дробове и медиастиналните лимфни възли може да не се вижда.

В лабораторни условия се изследва пълна кръвна картина, изследват се лимфоцити при лимфом за определяне на техния брой и левкоцитна формула. Определят се нивото на хемоглобина, тромбоцитите и ESR. Вземат се биохимични проби за определяне нивото на алкална фосфатаза и лактат хидрогеназа, показатели за чернодробна и бъбречна функция.

Задължително е да:

1. Рентгенова снимка на гръдния кош в проекции: фронтална и странична.
2. КТ за откриване: медиастинални лимфни възли, невидими на рентгенова снимка, множество патологични лимфни възли в медиастинума, малки лезии в белодробната тъкан и тумори, прорастващи в меките тъкани на гръдната кост, плеврата и перикарда.
3. Лимфом - диагностика Ултразвуково изследване на лимфните възли: вътре и зад перитонеума, далака и черния дроб ще потвърди или изключи увреждането на тези органи и тъкани. Със същата цел се ултразвуково изследват съмнителни лимфни възли след палпация.Особено важно е ултразвукът да се използва на места, където е трудно да се палпира - под ключицата и щитовидната жлеза.
4. Радионуклидна диагностика за идентифициране на субклинични лезии на скелетната система. Ако има оплаквания от болка в костите, се извършва рентгеново изследване, особено ако съвпада с области на патологично натрупване на индикатора. Използването на галиев цитрат (64Ga) за сцинтиграфия на лимфни възли потвърждава тяхното увреждане. Този метод е важен след приключване на лечението, тъй като може да се открие ранен рецидив. В този случай се разкрива първоначално големият размер на медиастиналното натрупване на индикатора в остатъчните медиастинални лимфни възли.
5. Трепанобиопсия (двустранна) на илиума - за потвърждаване или изключване на специфична лезия на костния мозък.
6. Фиброларингоскопия и биопсия на променени структури - за да се установи дали пръстенът на Waldeyer е засегнат. Извършва се биопсия на сливиците и се прави диференцирана диагноза с лимфоми от други форми, ако сливиците често са засегнати в тях. MRI е за предпочитане при лезии на ЦНС.
7. PET - позитронно-емисионна томография с краткотрайния изотоп 2-1fluorine-18,fluoro-2-deoxy-D-glucose (18F-FDG), като радиофармацевтик, с цел изясняване обема на лезията и броя и местоположението на субклинични лезии преди лечението. PET потвърждава пълнотата на ремисията и прогнозира рецидив с остатъчни туморни маси.

Що се отнася до диагностичната лапаротомия със спленектомия, тя се извършва при пациенти, на които ще бъде предписана радикална лъчева терапия. В този случай се извършва инспекция на лимфните възли вътре и зад перитонеума.

Етапи на лимфома и прогноза

Ако лимфомът се потвърди, етапите ще помогнат да се определи докъде се е разпространил ракът. Такава важна информация се взема предвид при разработването на режим или програма за лечение. Те вземат предвид не само етапите на лимфома, но и неговия вид, резултатите от молекулярни, имунологични, цитогенетични изследвания, възрастта и състоянието на пациента, както и съпътстващите остри и хронични заболявания.

Има 4 стадия на рак на лимфните възли: I, II, III и IV. Като добавите буквите A или B към числото, можете да разберете, че лимфомът е придружен от важни усложнения: треска, силно нощно изпотяване и загуба на тегло или липса на симптоми. Буквата А означава липса на симптоми, буквата Б потвърждава тяхното присъствие.

Етапи I и II се считат за локални (локални, ограничени); етапи III и IV се считат за широко разпространени.

1. Първият етап - една област от лимфните възли е включена в процеса на лимфома. Лечението на този етап дава % положителни резултати.
2. Вторият стадий на лимфома - в процеса участват две или повече области на лимфни възли от едната страна на диафрагмата - мускулния лист, който разделя гръдния кош от коремната кухина. За стадий 2 на лимфома прогнозата обещава почти 100% излекуване, ако няма метастази.
3. Лимфом стадий 3 - има перспектива за възстановяване, ако болестта не се е разпространила в тялото и се проведе адекватно лечение. Етап 3 лимфом може да се разпространи в перитонеума, централната нервна система и костния мозък. Лимфните възли са засегнати от двете страни на диафрагмата. Лимфом стадий 3, прогнозата за възстановяване в рамките на 5 години е 65-70%.
4. Лимфомът е последният, етап 4: симптомите са най-агресивни. Възможно е да се развие вторичен рак на лимфните възли на вътрешните органи: сърце, черен дроб, бъбреци, черва, костен мозък, тъй като лимфомът на етап 4 активно метастазира, разпространявайки ракови клетки чрез кръвния и лимфния поток.

Лимфом стадий 4 - колко живеят?

Често се задава подобен въпрос, но никой няма да си позволи да даде точния брой години, тъй като никой не го знае. Всичко зависи от състоянието на защитните сили на тялото, което се бори с рака и интоксикацията след използваните лекарства. След използване на съвременни интензивни техники, стадий 4 на ходжкинов лимфом - прогнозата за 5 години е обнадеждаваща за 60% от пациентите. За съжаление, 15% от децата, юношите и възрастните хора изпитват рецидив.

Лимфомът дава добра прогноза след лечение на неходжкинов тумор, до 60% за 5 години. Ако се диагностицира лимфом на яйчниците, централната нервна система, костите или млечната жлеза, продължителността на живота може да не достигне 5 години. Всичко зависи от формата на лимфома и степента на злокачествеността му.

Колко дълго живеят хората с неходжкинов лимфом?

• повече от 70% от пациентите - в рамките на 4-5 години с В-клетъчни тумори на маргиналната зона (далак), MALT лимфоми (заболявания на лигавиците), фоликуларни тумори (заболявания на нискостепенни лимфни възли);
• по-малко от 30% от пациентите - с агресивни форми: Т-лимфобластен и периферен Т-клетъчен лимфом.

Ако злокачествеността е висока, тогава при пълна ремисия 5-годишната преживяемост е 50%, при частична ремисия е само 15%.

Хронична лимфоцитна левкемия, лимфоцитен лимфом / лимфом на малки лимфоцити - прогнозата е благоприятна, до 90-92%. Лимфомните клетки възникват от същия тип лимфоцити и се развиват по сходни механизми; той е индолентен и реагира добре на лечение. Въпреки това, в 20% от случаите, лимфомът с малки лимфоцити става резистентен на терапия. Трансформира се в дифузен голям В-клетъчен лимфом и става агресивен. Тази трансформация се нарича синдром на Рихтер. Трудно се лекува. Ако трансформацията настъпи 5 години (или повече) след диагностицирането, тогава шансовете за оцеляване се увеличават.

Лечение на злокачествен лимфом

Лъчева терапия при лимфом

Използването на лъчева терапия в етапи I и II (30–50 Gy на лезия) дава 10-годишна преживяемост без рецидив от 54% до 88% от пациентите. Пациентите с неходжкинов лимфом се облъчват външно с помощта на високоенергийни източници. За пациентите в първите два етапа лъчевата терапия често се превръща в основен метод на лечение, но пълното възстановяване от лимфома настъпва с използването на комбинирана терапия, която включва химиотерапия и лъчева терапия.

Лъчевата терапия се използва като палиативно (временно облекчаващо) лечение за увреждане на гръбначния и главния мозък. Лъчите намаляват болката при притискане на нервните окончания.

Що се отнася до тактиката на изчакване до появата на симптоми на интоксикация или прогресия, този подход не се споделя от всички онколози и дори пациенти. Въпреки че клиничните насоки на ESMO (2003) предполагат, че е препоръчително внимателно изчакване след първоначалното лечение.

Странични ефекти от радиацията

Появяват се усложнения след облъчване:

• върху кожата - незначителни промени;
• в перитонеалната област - ентеропатия и нарушено храносмилане;
• на гръдната кост - възможно увреждане на белодробната тъкан и затруднено дишане;
• белодробна област – възможно развитие на рак на същото място и затруднено дишане (особено при пушачи);
• мозък - главоболие и нарушение на паметта дори 1-2 години след облъчване;
• слабост, загуба на сила.

важно! Страничните ефекти от химиотерапията винаги са по-лоши след използване на радиация.

Химиотерапия при лимфом

Лечим ли е лимфомът в домашната практика?

В клиниките лечението на рак на лимфните възли започва с химиотерапия, особено в етапи III-IV при наличие на големи туморни маси. Използват се моноалкилиращи средства, винка алкалоиди (растителни противотуморни средства с винбластин и винкристин) или комбинирани LOPP и COP.

Комбинираната химиотерапия за лимфом увеличава нивата на отговор и интервалите без заболяване, но общата преживяемост със средна стойност от 8-10 години не се повлиява. Химиотерапията с трансплантация на стволови клетки може да даде противоречиви резултати дори при молекулярни ремисии.

Ако се открие индолентен (фоликуларен клас I–II) лимфом, как да се лекува? Прогресивен метод е въвеждането на лекарство на етап 3-4 на моноклонални антитела - MabThera (Rituximab). Той предизвиква до 73% отговори при моноимунотерапия. Средното време до прогресия е 552 дни. При първично рефрактерни форми и рецидиви дълготрайни ремисии настъпват в 50%.

В съответствие с местния и чуждестранен опит, лекарството MabTher с химиотерапия (CHOP) започна да се използва за лечение на индолентни неходжкинови лимфоми. Тази комбинация се проучва допълнително и химиотерапията с високи дози за лимфома се използва с трансплантация на стволови клетки или автоложна трансплантация на костен мозък като метод за увеличаване на продължителността на живота при лимфоми. Те все още се считат за фундаментално нелечими (нелечими), въпреки бавното им развитие.

Химиотерапията на стадий 1-2 на фоликуларен неходжкинов лимфом с рекомбинантния препарат Alphainterferon увеличава преживяемостта и продължителността, ако този цитокин се използва дълго време - месеци. Този алгоритъм не е приложим за редки MALT лимфоми, които засягат стомаха. Тук първо се изисква ликвидиране на инфекцията с антибиотици, H2 блокери, рецептори, колоиден бисмут и антипротозойни средства. Само резистентни случаи изискват стандартна химиотерапия за индолентен или агресивен НХЛ.

Стандартното лечение на голям брой В-клетъчно агресивни форми на лимфом се счита за комбинирана химиотерапия за лимфом по програмата CHOP (ACOP), състояща се от 6-8 цикъла. Провеждат се два цикъла след постигане на пълна ремисия на 3-седмични интервали. Те повишават ефективността на програмата CHOP до 75-86% от пълните ремисии, намалявайки интервала между циклите до 2 седмици. Но в дните без химиотерапия пациентът се поддържа с колониостимулиращи фактори G,CSF или GM,CSF.

Горните тактики не се използват за лечение на силно злокачествен мантелноклетъчен лимфом, един от агресивните В-клетъчни НХЛ. Средната преживяемост след използване на химиотерапия по програмата CHOP е 2 години. Комбинираните химиотерапевтични сесии с трансплантация на стволови клетки, авто- и алогенна трансплантация на костен мозък обещават да подобрят резултатите от лечението на агресивен НХЛ, ако от самото начало е използван режим с високи дози химиотерапия. Химията може да бъде допълнена само с имунотерапия с ритуксимаб и полихимиотерапия по програмата „Hyper, CVAD” - 1 с добавяне на хиперфракции на циклофан, доксорубицин, винкристин и големи дози цитарабин и метотрексат.

Много по-трудно е да се разработят общи принципи за лечение на Т-клетъчни лимфоми с бездействие и агресивност, отколкото на В-клетъчни лимфоми, тъй като те имат различни морфологични, клинични и т.н. екстранодални варианти и хетерогенност в рамките на една локализация в органа. Например Т-клетъчните първични кожни лимфоми са индолентни. Тяхното лечение, с изключение на рядката Т-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия/Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия (TCLL/PLL), е ограничено до лечението на първичен кожен NHL, включително mycosis fungoides или неговия вариант, синдром на Sazari.

Лечението на лимфома при гъбична микоза се различава на различни етапи:

• На етап IA (T1N0M0) се използват локални методи:

1. PUVA - терапия - дълговълново ултравиолетово облъчване с наличие на фотосенсибилизатор и интратуморно приложение на воден разтвор с ниска концентрация на ембиквин (мустарген, хлорметин);
2. BCNU (кармустин);
3. електронно облъчване.

• В етапи IB и IIA (T2N0M0 и T1–2N1M0) и IIB (T3N0–1M0) и по-късно терапията се допълва с продължително приложение на лекарството Alphainterferon. Или лечението се провежда със селективен активатор на ретиноидните X-рецептори - Bexarotene или лекарство от рекомбинантен дифтериен токсин (с експресия на CD25) и интерлевкин 2 (IL,2) Denileukin difitox, като лекарство, което има туромоциден ефект.
• При етапи III и IV се провежда цитостатична терапия и се използват проспидин, пуринови антиметаболити - флудара, кладрибин, пентостатин (при синдром на Sezary), гемцитабин или комбинирана химия по програмата CHOP.

При възможност се използва високодозова химиотерапия с алогенна трансплантация на костен мозък.

Принципите на лечение на основните агресивни форми на Т-клетъчна NHL може да не са идентични. Периферният Т-клетъчен лимфом, чийто ход е още по-злокачествен от В-клетъчния лимфом, в етапи I–III се лекува със стандартна комбинирана химиотерапия по CHOP програма или към CHOP се добавят Bleomycin и Natulan, което дава добър резултат. На етап IV този подход или програмата VASOR са по-малко ефективни и отговорът е по-лош.

Ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом (ангиоимунобластна лимфаденопатия) може да има добър процент на отговор от 30% пълни ремисии само след кортикостероидна терапия, понякога с добавяне на алфа интерферон. Но комбинираната химиотерапия дава два пъти по-висок процент на отговор, така че програмата COPBLAM в комбинация с Etoposide би била за предпочитане.

За екстранодалните форми тези 2 подтипа Т-клетъчни лимфоми се лекуват с висока доза химиотерапия и се трансплантират стволови клетки или костен мозък. Това е основното лечение за тях и за анапластичния голям Т-клетъчен НХЛ, тъй като е силно чувствителен към стандартна химиотерапия, стероиди, както и агресивните В-клетъчни лимфоми.

Употребата на цитокина алфаинтерферон като монотерапия при агресивна Т-клетъчна НХЛ няма ефект дори в комбинация с химиотерапия. Радиация за агресивни Т-клетъчни лимфоми, като адювантно лечение, се използва за локализирани лезии, ако:

• лезиите са големи и не са напълно облъчени;
• първични екстранодални огнища в кожата, стомаха, тестисите, централната нервна система.

Силно агресивните В-клетъчни НХЛ се лекуват като лимфом на Бъркит, Т-клетъчните НХЛ се лекуват като лимфобластен лимфом, като се използва терапията, използвана при остра лимфобластна левкемия, стандартна комбинирана химиотерапия по програмата CHOP или CHOP + аспарагиназа и превенция на увреждане на централната нервна система (Метотрексат и цитарабин се прилагат интратекално). В този случай първо се извършва индукция, след което се провежда консолидация на ремисия и дългосрочна поддържаща терапия.

Лимфомът на Бъркит от всякакъв стадий и локализация се лекува с комбинирана химиотерапия, проведена съгласно алгоритмите за остра лимфоцитна левкемия с едновременна профилактика на лезии на централната нервна система (мозъкът не се облъчва). Или провеждат същото лечение като при лимфобластен Т-клетъчен лимфом. Комбинираната химия (за деца и възрастни) включва:

• Циклофосфамид или Циклофосфамид + Ифосфамид (редуващ се режим);
• Циклофосфамид + Метотрексат във високи дози;
• Циклофосфамид + антрациклини;
• Циклофосфамид + Винкристин;
• Циклофосфамид + лекарства – епиподофилотоксини (VM,26) и Цитарабин.

Понякога тактиката на лечение се ограничава до химиотерапия с циклофосфамид във високи дози – g/m² и метотрексат в умерени дози (системно или интратекално с цитарабин).

Няма смисъл да се поддържа висока доза химиотерапия с автоложна трансплантация на костен мозък или лекарства, стимулиращи колониите, поради ниските резултати. За интрацеребрални лезии и засягане на тестисите е силно съмнително предписването на лъчетерапия към оптимална комбинирана химиотерапия с надеждата за подобряване на резултатите от лечението. Същото се случва и при извършване на палиативни резекции на големи туморни маси, което също предотвратява незабавната химиотерапия.

Рецидиви възникват и при постигане на пълна ремисия след химиотерапия при всички видове НХЛ: индолентни, агресивни и силно агресивни.

Периодът без рецидив може да продължи от няколко месеца до няколко години в зависимост от степента на злокачественост на НХЛ и неблагоприятните прогностични фактори, включително показателите на MPI.

Усложнения след химиотерапия

Последиците от химиотерапията за лимфом възникват поради факта, че антитуморната терапия унищожава нормалните клетки заедно с туморните клетки. Особено бързо се увреждат клетките, които бързо се делят в костния мозък, устната лигавица и стомашно-чревния тракт и космените фоликули в скалпа.

Общите и общите дози на лекарствата и продължителността на химиотерапията влияят върху тежестта на страничните ефекти. В този случай се появява следното:

• язви по лигавиците;
• плешивост;
• повишена чувствителност към инфекции с намалено ниво на левкоцити;
• възниква кървене поради липса на тромбоцити;
• умора - с липса на червени кръвни клетки;
• загуба на апетит.

При големи лимфоми, поради бързо излагане на химиотерапия, може да настъпи разпадане на тумора - синдром на лизис. Разпадните продукти на раковите клетки навлизат чрез кръвта в бъбреците, сърцето и централната нервна система и нарушават тяхната функция. В този случай на пациента се предписва голям обем течност и лечение на лимфома със сода и алопуринол.

За да не се допусне противотуморната химия да увреди директно основните жизненоважни органи и да причини онкологична левкемия, се използват съвременни средства за превенция:

• антиеметици;
• антибиотици;
• растежни фактори, които стимулират производството на левкоцити;
• лекарства срещу вируси и гъбички

Докато имунната система не укрепне, е необходимо да се избягват инфекциозни усложнения, като се следват прости превантивни мерки:

• пациентите и посетителите задължително носят марлени маски, а болничният персонал – маски и стерилни ръкавици;
• измийте добре ръцете, както и плодовете и зеленчуците, донесени на пациента;
• Избягвайте контакт с деца, които са носители на инфекции.

Лимфом - лечение след рецидиви

Ранният рецидив на лимфомите започва 6 месеца след края на лечението. Това налага промяна в програмата за химиотерапия. Ако степента на злокачественост е ниска, те преминават към програми за лечение на агресивни лимфоми, например промяна на програмата COP, Leukeran или Cyclophosphamide на CHOP или схеми с антрациклини. Ако няма отговор, преминават към комбинирани химични режими с митоксантрон, флудара, етопозид, цитарабин и аспарагиназа.

Ако лимфомът рецидивира късно и се появи година или повече след първоначалното лечение, тогава схемите на лечение могат да се повторят за индолентни и агресивни лимфоми. Ако възникне рецидив при голям В-клетъчен лимфом след програма от първа линия, съдържаща антрациклин, се извършва всякакъв режим на химиотерапия за „спасение“, след което се предписва химиотерапия с високи дози и хемопоетична подкрепа с използване на периферни хематопоетични стволови клетки, включително облъчване на оригиналните лезия или се използва тип „айсберг“.

Ако след химиотерапия от първа линия се постигне само частична ремисия и няма положителна динамика на лезиите след първите курсове на стандартната терапия, програмата се променя. Включена е интензивна “спасителна” терапия, включваща трансплантация на костен мозък, имунотерапия с моноклонални антилимфоцитни антитела лекарства: Rituximab, MabTher. При монотерапия те показват дългосрочни ремисии при 50% от пациентите, но не предотвратяват повтарящи се рецидиви.

НХЛ от първа линия без риск от усложнения може да се лекува с комбинация от Rituximab и комбинирана химиотерапия по програмата CHOP или Fludara и Mitoxantrone.

Важно е да се знае. За локални рецидиви и първично рефрактерни форми на НХЛ облъчването може да бъде по-обещаващо за лечение, отколкото търсенето на ефективен режим на химиотерапия.

Лечение на лимфом с народни средства

Ако се потвърди лимфом, лечението с народни средства се включва в общата терапия и се използва като профилактика. За да се намалят страничните ефекти от радиацията и химията, от противотуморни храни се приготвят отвари, настойки и тинктури. Широко използвани: годжи бери, гъби: чага, рейши, мейтаке, шийтаке и кордицепс. Продават се пресни от хора, които ги отглеждат у дома. В изсушен вид се продават в аптеките и фирмените магазини, на пазарите.

Тъй като онкологията може да бъде непредсказуема, като лимфома, лечението с народни средства трябва да бъде съгласувано с онколог. Например, лечението на лимфома със сода за улесняване на комплексната терапия, допълването на кръвта с алкали, за да стане по-течна и по-малко кисела, както и изхвърлянето на гъбички от тялото се препоръчва от химици и изследователи: професор Неумивакин, Ото Варбург, Тулио Симончини. Германски и китайски лекари са съгласни с тях, като са провели множество проучвания, за да идентифицират ефекта на бикарбоната върху пациенти с рак

важно! Въпреки мнението на учените, е невъзможно да се лекува лимфом самостоятелно, по ваша преценка.

Лечението на лимфома с народни средства включва преди и след химиотерапия или лъчетерапия. Използването на билки и растения е добре описано на уебсайта в статията „Лечение на рак на червата с народни средства“, както и интересен и полезен материал за лечението на рак с народни средства ще намерите в раздела „Традиционна медицина за рак.” За да намалите интоксикацията на организма и да повишите имунитета, можете да използвате рецептите от тези статии, съгласувани с вашия онколог.

Хранене, диета

Храненето играе важна роля по време на химиотерапия за лимфом. Тя трябва да е с високо съдържание на калории, за да замести енергията, изразходвана от тялото за борба с рака и възстановяване от химиотерапия и лъчетерапия.

Диетата по време на химиотерапия за лимфом трябва да облекчи качеството на живот с нисък имунитет, да елиминира внезапна загуба на тегло и инфекциозни заболявания. а именно:

На всеки 2-3 часа трябва да се храните, без да преяждате и без досадно чувство на глад. В същото време сухите закуски „на бягане“ със сандвичи са изключени;

За да премахнете гаденето и за по-добро усвояване на храната, трябва да се откажете от мазни и пържени храни, пушени, осолени, пиперени, консерванти, маринати, сини сирена, бързи храни, шаурма, хот-дог, сладкиши и др.

Можете да ядете варени, печени или задушени месни и рибни ястия, пастьоризирано мляко, козе, извара, пелмени, мусове и др.;

Ако нямате алергия към мед или продукти от мед, се препоръчва сутрин да изпивате чаша вода с мед и прашец (по 1 ч.л.). Препоръчително е да се пие чай, сокове, компоти и желе с мед (на вкус). Ако има алергия, ограничете количеството захар.

Онкологичните тумори активно се развиват във въглехидратна (сладка) среда. Но не се препоръчва напълно да се елиминират въглехидратите, тъй като раковите клетки ще попълнят енергията от мускулите и другите меки тъкани, отслабвайки тялото;

Вода (негазирана) в количество 1,5-2 литра/ден намалява токсичното натоварване на отделителната система. Компоти, чайове с мляко, бульони, супи, желе - това се счита за храна. Не се препоръчва да се пие зелен чай - той неутрализира свойствата на химикалите;

Алкохол: бира, водка, сладки подсилени вина добавят токсини към отслабеното тяло. Въпреки това, лекарите препоръчват да се пие 50 ml натурално червено вино между курсовете на лечение;

Витамините при лимфом подпомагат функционирането на имунната система и предпазват от инфекциозни заболявания. Повечето витамини могат да бъдат намерени в пресни зеленчуци, горски плодове и плодове. През зимата сушените плодове са за предпочитане, но те трябва да бъдат добре измити и компоти върху тях;

Варената твърда паста винаги стимулира апетита, ако добавите варено постно птиче месо или печена риба или зеленчукова салата с лимонов сок вместо масло. Хлябът трябва да е пресен. По-добре е да избягвате кифли, сладкиши и торти с крем, глазура и мазни пълнежи.

Храната след химиотерапия за лимфом също трябва да се състои от пресни храни. Не можете да намалите или увеличите калориите. Ако гаденето пречи на апетита, тялото може да премине в спестяващ режим. Това води до загуба на тегло и намаляване на имунитета. За да изключите това, трябва:

• „вдигнете апетит“ на чист въздух и попълнете калориите с ядки, мед, шоколад или прясна заквасена сметана;
• яжте топла храна, с изключение на горещо и студено;
• пийте вода и други течни храни: компот, желе, плодов коктейл, сок една минута преди хранене или 1,5 часа след него;
• Дъвчете старателно храната, тъй като абсорбцията на сокове започва в устната кухина (под езика);
• прави разлика между груба храна и сурови зеленчуци и плодове;
• ако имате диария, консумирайте повече зърнени каши, особено ориз, стъргани супи, яйца;
• гответе храна в двоен котел, накълцайте и пасирайте колкото е възможно повече, за да намалите въздействието върху стените на храносмилателната система.

Лимфом - лечение с имунотерапия (биотерапия)

Когато имунитетът намалее, тялото вече не може да произвежда защитни вещества, така че те се използват в имунотерапията. Те унищожават клетките на лимфома и забавят растежа им, като активират имунната система да се бори с лимфома.

Белите кръвни клетки произвеждат хормони за борба с инфекцията. Хормоноподобно вещество – Интерферон от различни видове спира растежа на клетките и намалява лимфома. Използва се в комбинация с лекарства за химиотерапия.

Страничните ефекти по време на лечението с интерферон включват:

• повишена умора;
• повишена телесна температура;
• втрисане, главоболие;
• болезнени атаки в ставите и мускулите;
• промени в настроението.

Моноклоналните антитела се произвеждат от имунната система за борба с инфекциозни заболявания. Тези моноклонални антитела се произвеждат в лаборатории и се използват за унищожаване на лимфомни клетки.

Хирургично лечение на лимфом

Някои видове лимфоми, като стомашно-чревни лимфоми, изискват частично хирургично лечение. Но сега операциите се заменят или допълват с други методи на лечение.

Използва се лапаротомия - хирургична операция, при която се разрязва коремната стена, за да се получи достъп до перитонеалните органи. Целта на лапаротомията влияе върху размера на разреза. За провеждане на микроскопско изследване на рак на тъканите се вземат проби от органи и тъкани през разрез.

Лечение с трансплантация на костен мозък и периферни стволови клетки

Ако стандартната терапия не даде очаквания ефект, тогава се използва трансплантация на костен мозък или периферни стволови клетки за лимфом. Това използва високи дози химикали за убиване на резистентни туморни клетки.

Трансплантацията се извършва с автоложен (от пациента) и алогенен (от донора) костен мозък или клетки от периферна кръв. Автоложна трансплантация не се извършва в случаите, когато костният мозък или периферната кръв са увредени от лимфомни клетки.

Периферните стволови клетки или костният мозък се отстраняват от пациента преди началото на интензивната химиотерапия или лъчетерапия. След това, след лечението, те се връщат на пациента, за да се възстанови кръвната картина. Левкоцитите се увеличават след 2-3 седмици, по-късно - тромбоцитите и червените кръвни клетки.

Трансплантация на костен мозък

Ранни или късни усложнения или странични ефекти могат да възникнат след трансплантация на костен мозък или периферни стволови клетки. Ранните ефекти са същите като при предписване на високи дози химиотерапия. Късните са характерни:

• задух поради радиационно увреждане на белите дробове;
• безплодие при жени поради увредени яйчници;
• увреждане на щитовидната жлеза;
• развитие на катаракта;
• увреждане на костите, което причинява асептична (без възпаление) некроза;
• развитие на левкемия.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия и малкият лимфоцитен лимфом се считат за различни прояви на едно и също заболяване; лечението е необходимо за специфични кожни лезии. Лимфомът на малките лимфоцити - левкоцитният лимфом (LML) или хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) се съдържа в структурата на всички лимфоми; когато се прояви, заболяването може да се конкурира с най-често срещания голям В-клетъчен лимфом.

CLL и LML клетките не се различават, те възникват от един и същи тип лимфоцити и се развиват почти идентично. Въпреки това, CLL клетките се намират в кръвта, а LML клетките се намират първо в лимфните възли. CLL клетките произхождат от костния мозък и LML се генерализира и след това включва само костния мозък.

При продължително развитие LML е лечимо. Първите 1-2 години пациентите не се нуждаят от терапия, след което се прилага цитостатично лечение. Тогава е възможна хистологична трансформация на LML в агресивен голям В-клетъчен лимфом (синдром на Рихтер) или лимфом на Ходжкин. Подобно на фоликуларния лимфом, той е зле лечим.Средната преживяемост без ремисия е 8-10 години.

Симптомите могат да се проявят като месечно увеличение на лимфната левкоцитоза. Първо, цервикалните, а след това аксиларните лимфни възли и други групи се увеличават по размер. Далакът ще бъде нормален или леко увеличен. Левкоцитозата ще бъде под 20x109/l в продължение на много години. Ще има малка нодуларна лимфна пролиферация в костния мозък. След това върху кожата на пациенти с B-CLL са възможни прояви на стафилококови и вирусни лезии.

Генерализирането на туморния процес се допълва от вторични специфични кожни лезии: инфилтрирани петна, плаки и възли, често по тялото, проксималните крайници и лицето.

Схеми за лечение на злокачествени лимфоми

Блокове 1-4 разкриват схеми на лечение в съответствие със стадия на заболяването и функционалното състояние на пациента.

Информативно видео: лимфом, какво е това? Симптоми, лечение

Колко полезна беше статията за вас?

Ако намерите грешка, просто я маркирайте и натиснете Shift + Enter или щракнете тук. Благодаря ти много!

Благодаря ви за вашето съобщение. Скоро ще поправим грешката

Ключови думи

ФОЛИКУЛАРЕН ЛИМФОМ/ КОСТЕН МОЗЪК / ПРОГНОЗА / ФОЛИКУЛАРЕН ЛИМФОМ / КОСТЕН МОЗЪК / ПРОГНОЗА

анотация научна статия по клинична медицина, автор на научната работа - Тупицин Н.Н., Фалалеева Наталия Александровна, Моженкова А.В., Павловская А.И.

Въведение. Костният мозък (КМ) е едно от най-честите места на метастатични лезии в фоликуларен лимфом(FL), който се диагностицира в 40-70% от случаите. Доказана е неблагоприятната роля на лезиите на BM в прогнозата на FL (прогностични индекси FLIPI-2), независимо от други признаци. Целта на изследването е да се оцени прогностичната роля на лезиите на BM и връзката на този показател с характеристиките на еритропоезата при пациенти с FL. Материали и методи. Хистологична оценка на BM лезии е извършена при 269 пациенти с FL. Оценката на параметрите на хематопоезата, по-специално на еритроидния кълн на BM, се извършва въз основа на параметрите на миелограмата. Резултати. Засягането на BM, според хистологичното изследване на проби от трефин биопсия, е установено в 37,9% от случаите на FL (102 от 269 пациенти). Проучване на общата преживяемост при 196 пациенти през целия период на наблюдение и лечение (максимум 215 месеца, средно 48 месеца) не установи връзка между лезиите на BM и прогнозата, p = 0,18. В същото време е установено, че прогностичната стойност на лезиите на CM се реализира при дългосрочно наблюдение на пациентите. Участието на BM е фактор за неблагоприятна прогноза при периоди на проследяване от 48 до 215 месеца, p = 0.04. Не само фактът на BM лезии е от прогностично значение, но и естеството на растежа на туморните клетки: с интерфоликуларния тип фокална лезия, нивата на преживяемост значително се влошават (p = 0,02) в сравнение със случаите на паратрабекуларни или смесени (пара и интертрабекуларен) тип лезия. Според хистологичното изследване е установена обратна връзка между лезиите на BM и характеристиките на еритропоезата. Така при наличие на лезия се наблюдава увеличение на броя на оксифилните нормобласти в 67% от случаите, а при липса на такова - в 78% (р = 0,043). Увеличаването на броя на оксифилните нормобласти в BM на пациенти с FL не повлиява общата преживяемост на пациентите (p = 0.89). Изводи. CM лезиите влияят неблагоприятно на преживяемостта на пациенти с FL само в късните периоди на проследяване (повече от 48 месеца). В допълнение към факта на самата лезия, фокалният интертрабекуларен модел на растеж на туморни клетки играе неблагоприятна прогностична роля. Беше отбелязана обратна връзка между увреждането на BM и увеличаването на броя на оксифилните нормобласти в BM.

Свързани теми научни трудове по клинична медицина, автор на научната работа - Тупицин Н.Н., Фалалеева Наталия Александровна, Моженкова А.В., Павловская А.И.

• Клинични характеристики, резултати от лечението и прогноза за фоликуларен лимфом със засягане на костния мозък

  2008 / Наталия Александровна Фалалеева, Рузанна Аслоновна Хакуй, Пярвин Айдыновна Зейналова, Алла Михайловна Ковригина, Алла Ивановна Павловская, Марина Абрамовна Френкел, Татяна Тихоновна Кондратьева, Наталия Александровна Купришина, Елена Николаевна Шолохова, Евгений Николаевич Сорокин, Тумян Гаяне Сергеевна, Подду бная Ирина Владимировна, Тупицин Николай Николаевич, Османов Евгений Александрович

• Имунологични аспекти на увреждането на костния мозък при фоликуларен лимфом

  2016 / Колбацкая О.П., Фалалеева Наталия Александровна, Моженкова А.М., Купришина Н.А., Павловская А.И.

• Рефрактерен ход на фоликуларен лимфом и кратък живот на пациентите в ерата на таргетните лекарства. Каква е причината?

• Симптоми на интоксикация при фоликуларен лимфом: вероятна патогенеза и клинично значение

  2016 / Фалалеева Наталия Александровна

• Фоликуларен лимфом от 3-ти цитологичен тип: de novo и трансформирани варианти на заболяването (собствени данни)

  2017 / Пластинина Любов Василиевна, Ковригина А.М., Обухова Т.Н., Нестерова Е.С., Магомедова А.У., Мангасарова Ю.К., Мисюрина А.Е., Бабаева Ф.Е., Куликов С.М., Воробьов А.И., Кравченко С.К.

• Прогностична стойност на активността на prame гена в туморни клетки на фоликуларен лимфом

  2019 / Мисюрин Всеволод Андреевич, Мисюрина А.Е., Кравченко С.К., Лижко Н.А., Финашутина Ю.П., Касаткина Н.Н., Марьин Д.С., Нестерова Е.С., Шаркунов Н.Н., Баришникова М.А., Мисюрин Всеволод Андреевич

• Резултати от десетгодишен опит в лечението на пациенти с фоликуларен лимфом

  2012 / Нестерова Е. С., Кравченко Сергей Кирилович, Гемджян Е. Г., Магомедова А. У., Капланская И. Б., Ковригина А. М., Барях Е. А., Кременецкая А. М.

• Прогнозни фактори за фоликуларен лимфом

  2012 / Тупицына Д. Н., Ковригина А. М., Шолохова Е. Н., Сорокин Е. Н., Зейналова П. А., Биков Д. А., Коломейцев О. А., Тумян Г. С., Османов Е. А.

• Откриване на В-клетъчна клоналност в костния мозък при дифузен голям В-клетъчен лимфом

  2015 / Гаврилина Олга Александровна, Звонков Е. Е., Судариков А. Б., Никулина Е. Е., Сидорова Ю. В., Бидерман Б. В., Ковригина А. М., Троицкая В. В., Кравченко С. К., Габеева Н. Г., Куликов С. М., Паровичникова Е. Н., Савченко В. Г.

• Фоликуларен лимфом: резултати от многоцентрово проучване на терапия от първа линия с бендамустин и ритуксимаб, рискови фактори за нежелани събития (протокол fl-rus-2013)

  2018 / Нестерова Е.С., Кравченко С.К., Ковригина Ф.М., Гемджян Е.Г., Пластинина Л.В., Мангасарова Ю.К., Бабаева Ф.Е., Мисюрина А.Е., Марголин О.В., Магомедова А.У., Воробьов В.И., Марин Д.С., Барях Е.А., Поляков Ю.Й. u., Zeynalova P.A., Володичева Е.М., Глонина Н.Н.Н., Минаева Н.В., Давыдова Ж.А., Савченко В.Г.

Заден план. Костният мозък е най-честото място на метастази при фоликуларен лимфом, 40-70% от случаите. Неблагоприятната му прогностична роля е посочена в индекса FLIPI-2 (Международен прогностичен индекс за фоликуларен лимфом-2). Обективен. Целта на това изследване беше да се проучи както прогностичната роля на засягането на костния мозък, така и връзката му с особеностите на еритропоезата при фоликуларен лимфом. Материали и методи. Извършено е хистологично изследване при 269 пациенти с фоликуларен лимфом. Особеностите на еритропоезата са изследвани при тези пациенти според стандартния анализ на миелограмата. Резултати. Засягане на костен мозък е отбелязано според оцветяване на срезове от биопсия с трефин при 37,9% от случаите на фоликуларен лимфом (102 от 269). Засягането на костния мозък не повлиява прогнозата (общата преживяемост) през целия период на наблюдение (р = 0,18). Дългосрочната преживяемост (повече от 48 месеца) е била отрицателно повлияна от засягането на костния мозък (р = 0,04). Интертрабекуларният модел на растеж на фоликуларен лимфом в костния мозък е отрицателен прогностичен фактор (р = 0,02). Отбелязахме отрицателна корелация между засягането на костния мозък и повишаването на ортохромните нормобласти в костния мозък на пациенти с фоликуларен лимфом. При костен мозък такова повишение е отбелязано при 67%, а при липса на засягане при 78% (р = 0,043). Повишаването на ортохромните нормобласти не повлиява общата преживяемост на пациентите с фоликуларен лимфом (р = 0,89). Заключение. Засягането на костния мозък при фоликуларен лимфом играе прогностично неблагоприятна роля при продължителни периоди на наблюдение (по-късно от 48 месеца). Най-неблагоприятни са интертрабекуларните петнисти лезии. Засягането на костния мозък е в противоположна връзка с повишаването на ортохромния нормобласт, но последният признак няма прогностично значение.

Текст на научна работа на тема „Ролята на костния мозък в прогнозата на фоликуларен лимфом”

Кратки съобщения

РОЛЯТА НА КОСТНИЯ МОЗЪК В ПРОГНОЗАТА НА ФОЛИКУЛАРНИЯ ЛИМФОМ

Н.Н. Тупицин, Н.А. Фалалеева, А. В. Моженкова, А. И. Павловская

FSBI Руски онкологичен изследователски център на името на. Н.Н. Блохин" на Министерството на здравеопазването на Русия; Русия, 115478, Москва,

Каширско шосе, 24

За контакти: Фалалеева Наталия Александровна [имейл защитен]

Въведение. Костният мозък (BM) е едно от най-честите места на метастатични лезии при фоликуларен лимфом (FL), който се диагностицира в 40-70% от случаите. Доказана е неблагоприятната роля на лезиите на костния мозък в прогнозата на FL (прогностични индекси P1P1-2), независимо от други признаци.

Целта на изследването е да се оцени прогностичната роля на лезиите на БМ и връзката на този показател с характеристиките на еритропоезата при пациенти с ФЛ.

Материали и методи. Хистологична оценка на BM лезии е извършена при 269 пациенти с FL. Оценката на параметрите на хематопоезата, по-специално на еритроидния кълн на BM, се извършва въз основа на параметрите на миелограмата.

Резултати. Засягането на BM, според хистологичното изследване на проби от трефин биопсия, е установено в 37,9% от случаите на FL (102 от 269 пациенти). Проучване на общата преживяемост при 196 пациенти през целия период на наблюдение и лечение (максимум 215 месеца, средно 48 месеца) не установи връзка между лезиите на BM и прогнозата, p = 0,18. В същото време е установено, че прогностичната стойност на лезиите на CM се реализира при дългосрочно наблюдение на пациентите. Участието на BM е фактор за неблагоприятна прогноза при периоди на проследяване от 48 до 215 месеца, p = 0.04. Не само фактът на BM лезии е от прогностично значение, но и моделът на растеж на туморни клетки: с интерфоликуларен тип фокална лезия, нивата на преживяемост са значително по-лоши (p = 0,02) в сравнение със случаите на паратрабекуларни или смесени (пара- и интертрабекуларни) лезии. Според хистологичното изследване е установена обратна връзка между лезиите на BM и характеристиките на еритропоезата. Така при наличие на лезия се наблюдава увеличение на броя на оксифилните нормобласти в 67% от случаите, а при липса - в 78% (р = 0,043). Увеличаването на броя на оксифилните нормобласти в BM на пациенти с FL не повлиява общата преживяемост на пациентите (p = 0.89). Изводи. CM лезиите влияят неблагоприятно на преживяемостта на пациенти с FL само в късните периоди на проследяване (повече от 48 месеца). В допълнение към факта на самата лезия, фокалният интертрабекуларен модел на растеж на туморни клетки играе неблагоприятна прогностична роля. Беше отбелязана обратна връзка между увреждането на BM и увеличаването на броя на оксифилните нормобласти в BM.

Ключови думи: фоликуларен лимфом, костен мозък, прогноза

Н.Н. Тупицин, Н.А. Фалалеева, А. В. Моженкова, А. И. Павловская

Н.Н. Руски център за изследване на рака Блохин, Министерство на здравеопазването на Русия; 24 Каширское, Москва, 115478, Русия

Заден план. Костният мозък е най-честото място на метастази при фоликуларен лимфом, 40-70% от случаите. Неблагоприятната му прогностична роля е посочена в индекса FLIPI-2 (Международен прогностичен индекс за фоликуларен лимфом-2).

Обективен. Целта на това изследване беше да се проучи както прогностичната роля на засягането на костния мозък, така и връзката му с особеностите на еритропоезата при фоликуларен лимфом.

Материали и методи. Извършено е хистологично изследване при 269 пациенти с фоликуларен лимфом. Особеностите на еритропоезата са изследвани при тези пациенти според стандартния анализ на миелограмата.

Резултати. Засягане на костен мозък е отбелязано според оцветяване на срезове от биопсия с трефин при 37,9% от случаите на фоликуларен лимфом (102 от 269). Засягането на костния мозък не повлиява прогнозата (общата преживяемост) през целия период на наблюдение (р = 0,18). Дългосрочната преживяемост (повече от 48 месеца) е отрицателно повлияна от засягането на костния мозък (р = 0,04). Интертрабекуларният модел на растеж на фоликуларен лимфом в костния мозък е отрицателен прогностичен фактор (р = 0,02). Отбелязахме отрицателна корелация между засягането на костния мозък и повишаването на ортохромните нормобласти в костния мозък на пациенти с фоликуларен лимфом. При костно-мозъчна причина такава елевация се отбелязва при 67%, а при липса на засягане – при 78% (p=0.043). Повишаването на ортохромните нормобласти не повлиява общата преживяемост на пациентите с фоликуларен лимфом (р = 0,89).

Заключение. Засягането на костния мозък при фоликуларен лимфом играе прогностично неблагоприятна роля при продължителни периоди на наблюдение (по-късно от 48 месеца). Най-неблагоприятни са интертрабекуларните петнисти лезии. Засягането на костния мозък е в противоположна връзка с повишаването на ортохромния нормобласт, но последният признак няма прогностично значение.

Ключови думи: фоликуларен лимфом, костен мозък, прогноза

DOI: 10.17650/1726-9784-2016-15-3-99-102

КОСТЕН МОЗЪК ПРИ ПРОГНОЗА НА ФОЛИКУЛАРЕН ЛИМФОМ

3"2016 ТОМ 15 I ТОМ 15

РУСКИ СПИСАНИЕ ПО БИОТЕРАПИЯ

100 кратки съобщения

Въведение

Костният мозък (BM) играе важна патогенетична роля при фоликуларен лимфом (FL). Родителските лимфомни клетки придобиват t(14;18) транслокация точно на нивото на прогениторите на В-линията на костния мозък. CM е едно от най-честите места на метастатични лезии при FL, което се диагностицира в 40-70% от случаите. Доказана е неблагоприятната роля на лезиите на СМ в прогнозата на ФЛ, независимо от други признаци. Въпреки това, няма пълно разбиране за ролята на CM в прогнозата и патогенезата на FL. Това е пречка за разработването на методи за проследяване на нивото на увреждане на BM в FL по време на терапията и за установяване на необходимостта от ерадикация на FL туморни клетки в BM. Едно от предположенията е, че BM може да съдържа малък брой прогениторни PL клетки, които са главно в неразделящо се състояние. Тези клетки могат да бъдат ракови или предшественици на ракови клетки. FL клетките на костния мозък могат да бъдат относително устойчиви на химиотерапия, което обяснява честите, понякога много късни, рецидиви на заболяването.

Целта на изследването е да се оцени прогностичната стойност на лезиите на БМ при ФЛ в контекста на съвременното лечение на това заболяване и да се анализира връзката между наличието на метастази на ФЛ в БМ и характеристиките на хемопоезата при пациентите.

Материали и методи

Работата е извършена в Научноизследователския институт по клинична онкология на Федералната държавна бюджетна институция „Руски център за изследване на рака на името на. Н.Н. Блохин“ на Министерството на здравеопазването на Русия, където всички пациенти са прегледани и лекувани в отделението по химиотерапия за хемобластоза.

Хистологична оценка на BM лезии е извършена при 269 пациенти с FL. Възрастта на пациентите варира от 26 до 85 години (средна възраст 56,2 години), като преобладават жените - 179, мъжете - 90. Диагнозата ФЛ във всички случаи е потвърдена чрез имунохистохимично изследване на биопсичен материал от първичния тумор. Морфологичната и имунохистохимична диагностика на FL е извършена в отдела по патологична анатомия на човешки тумори въз основа на резултатите от хистологично изследване на туморна тъкан със задължително изследване на експресията на CD20 в съответствие с критериите за класификация на СЗО от 2008 г. за тумори на хемопоетични и лимфни носни кърпи.

Изследването на хемопоезата се извършва в морфологичната група на лабораторията по имунология на хематопоезата под ръководството на проф. М.А. Френкел. Аспиратът на BM се събира в обем от 0,3-0,5 ml от горната задна илиачна шип (spina iliaca posterior superior) съгласно общоприетия метод.

Клетъчността на BM (броят на миелокариоцитите) се определя на хематологичен анализатор Micros 60. Микроскопското изследване на BM (миелограма) във всеки случай се извършва от 2 експерти хемоцитолози.

Статистическата обработка на резултатите от изследването е извършена с помощта на програмата SPSS Statistics for Windows.

Резултати и дискусия

Изследване на прогностичната роля на лезиите на BM е проведено при 196 пациенти с FL. При 78 (39,8%) пациенти е установено засягане на СМ според хистологичното изследване на препарати от трепанобиопсия.

При оценката на общата преживяемост не установихме прогностичната стойност на лезиите на BM (p = 0.18) (фиг. 1).

Подробният анализ на кривите на преживяемост показва, че те се разминават след 4 години наблюдение и лечение, като през първите 4 години от момента на поставяне на диагнозата преживяемостта на пациенти с и без лезии на СМ е почти идентична.

Наистина, когато се анализира общата преживяемост на пациентите в периода 48-215 месеца от момента на диагностициране на FL, разликата между групите е значителна. Общата преживяемост по време на дългосрочно проследяване е анализирана при 102 пациенти (40 със засягане на CM и 62 без). По време на тези периоди на наблюдение участието на BM е фактор за неблагоприятна прогноза (p = 0.04, log-rank-text) (фиг. 2).

l, "l 1 III III III 1 III 1 1-H-l-H-

Увреждане на костите

1-1 0.00 - неприсъствен

-■ 1 1.00 - настояще

I- 0.00-цензуриран nth

-|- 1.00-цензурирани данни

50 100 150 200 Време, месеци

Ориз. 1. Преживяемост на пациенти с фоликуларен лимфом в зависимост от увреждането на костния мозък

Кратки съобщения

"I I III III III I III i i-n-l-H-

Увреждане на костния мозък

0.00-цензурирано

1.00-цензуриран nth

Време, месеци

III .1 III I i-n,

Моделът на растеж на туморни клетки в костния мозък

парарабекуларен ^ ,2.00-

~1 интертрабекуларен _,-, 12.00 - интер-и

parat rabecular -I- 1.00-цензурирано 2.00-цензурирано H- 12.00-цензурирано

100 Време, месеци

Ориз. 2. Преживяемост на пациенти с фоликуларен лимфом в зависимост от увреждането на костния мозък за периоди на проследяване от 48-215 месеца.

Ориз. 3. Преживяемост на пациенти с фоликуларен лимфом със засягане на костния мозък в зависимост от характера на растежа на туморните клетки

По този начин прогностичната стойност на BM лезиите се реализира по време на периоди на проследяване от повече от 48 месеца. Подобен сценарий е възможен в случай на наличие на минимално остатъчно заболяване в BM, при което FL клетките, останали в BM, са резистентни на терапията и достигат критична маса, водеща до смърт на пациенти след повече от 4 години. момента на поставяне на диагнозата. Това предположение може да послужи като сериозен аргумент в полза на необходимостта от разработване на методи за дългосрочен контрол на минимално остатъчно заболяване в BM по време на терапия с FL.

Ние оценихме модела на растеж на FL туморни клетки в BM. При оценка на 88 пациенти най-често се установяват следните видове лезии: фокален паратрабекуларен растеж - при 33 (37,5%) пациенти, фокален интертрабекуларен - при 12 (13,6%), смесен интер- и паратрабекуларен - при 27 (30,7%). %). Други видове лезии са редки.

Прогностичната стойност на вида на лезията е оценена при 55 пациенти (22 - паратрабекуларен тип растеж, 1 - интертрабекуларен, 22 - смесен). Интересно е да се отбележи, че видът на лезията има прогностично значение. Случаите с паратрабекуларен и смесен интер- и паратрабекуларен тип лезии се характеризират с относително по-добра преживяемост, докато пациентите с интертрабекуларен тип лезия имат значително по-неблагоприятна прогноза (фиг. 3). Разликите са значими при всичките 3 използвани статистически теста (p = 0.02-0.04).

По този начин, когато се оценяват BM лезиите при FL, най-често срещаният тип растеж, характерен за този имуноморфологичен вариант, е паратрабекуларен тип растеж: в чиста форма или в комбинация с интертрабекуларен растеж, той е отбелязан при 68,2% от пациентите с BM лезии. Наличието на този вид лезия характеризира група пациенти с по-благоприятна прогноза. В същото време не трябва да забравяме, че някои пациенти (според нашите данни - 13,6%) имат интертрабекуларен тип лезия. Именно с такава лезия се отбелязва неблагоприятна прогноза на заболяването.

Ние оценихме връзката между наличието на BM лезии в FL и характеристиките на хематопоезата при пациентите. Най-характерното нарушение на хемопоезата, отбелязано при 194 (73,8%) от 263 пациенти с FL, е ускоряването на диференциацията на еритрокариоцитите с увеличаване на броя на техните оксифилни форми. Оценката на връзката между характеристиките на еритроидната диференциация и BM лезиите според хистологичното изследване показа наличието на значима обратна връзка между тези характеристики. При случаи без лезии на КМ честотата на нарастване на броя на оксифилните нормобласти е 78,5%, а при наличие на лезии - само 67% (р = 0,043). Сравнението на общата преживяемост на пациенти с нормален брой оксифилни нормобласти (n = 52) и пациенти с повишено съдържание на тези клетки (n = 139) не разкрива прогностичната роля на този признак (p = 0,89).

3"2016 ТОМ 15 | ТОМ 15

РУСКИ БИОТЕРАПЕВТИЧЕН ЖУРНАЛ | РУСКИ СПИСАНИЕ ПО БИОТЕРАПИЯ

Кратки съобщения

Заключение

Участието на BM при пациенти с FL е неблагоприятен фактор в дългосрочната прогноза на заболяването (повече от 48 месеца). Най-неблагоприятният е интертрабекуларният тип туморен растеж, който е отбелязан при 13,6% от пациентите. Тъй като прогностичната стойност на BM лезиите се реализира

в късните периоди на проследяване е препоръчително да се разработят методи за проследяване на минимално остатъчно заболяване при ФЛ. Специфичното участие на BM в FL е обратно пропорционално на увеличаването на броя на оксифилните нормобласти, но този признак няма прогностично значение.

ЛИТЕРАТУРА / ПРЕПОРЪЧАНИЯ

1. Tsujimoto Y., Gorham J., Cossman J. et al. Т (14; 18) хромозомните транслокации, участващи в В-клетъчни неоплазми, са резултат от грешки при присъединяването на VDJ. Наука 1985; 229 (4720): 1390-93. PMID: 3929382.

2. Berget E., Helgeland L., Liseth K. et al. Прогностична стойност на засягане на костния мозък чрез пренареждане на клонален имуноглобулинов ген при фоликуларен лимфом. J Clin Pathol 2014;67(12):1072-77.

DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202382. PMID: 25233852.

3. Федерико М., Белей М., Марчесели Л. и др. Международен прогностичен индекс за фоликуларен лимфом 2: нов прогностичен индекс за фоликуларен лимфом, разработен от Международния проект за прогностичен фактор за фоликуларен лимфом. J Clin Oncology 2009; 27 (27): 4555-62. DOI: 10.1200/JC0.2008.21.3991. PMID: 19652063.

4. Клуин П.М. Произход и миграция на клетки от фоликуларен лимфом. Haematologica 2013; 98 (9): 1331-32. DOI: 10.3324/haematol.2013.091546. PMID: 24006404.

5. Swerdlow S.H., Campo E.,

Харис Н.Л. и др. ^ds.) Класификация на СЗО на тумори на хемопоетични и лимфоидни тъкани. WHO Press 2008:439.