Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение. Народные средства в лечении склеродермии

СКЛЕРОДЕРМИЯ (sclerodermia ; греч. skleros твердый, плотный + derma кожа; син. склеродерма ). Термин «склеродермия» впервые предложен Гентраком (E. Gintrac) в 1847 г. Различают системную и ограниченную С. Системная С. характеризуется генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов, ограниченная - преимущественно очаговым поражением кожи без признаков системности.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (sclerodermia systemica ; син.: прогрессирующая, универсальная, генерализованная, диффузная склеродермия, прогрессирующий системный склероз ) относится к группе ревматических заболеваний, в частности к диффузным болезням соединительной ткани (см. Коллагеновые болезни). Она представляет собой полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов (сердца, легких, жел.-киш. тракта, почек), своеобразной сосудистой патологией типа об-л итерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Заболеваемость, по данным различных исследователей, колеблется от 0,27-1,2 на 100 тыс. населения. Смертность, по данным Мази (А. Т. Masi) с соавт., составляет 0,14- 0,53 на 100 тыс. Болеют преимущественно женщины. По различным статистическим данным, отношение между заболеваемостью женщин и мужчин составляет 3:1 - 7:1. Средний возраст заболевших 20-50 лет. По отечественной классификации Н. Г. Гусевой (1975), различают острую (быстро прогрессирующую), подострую и хроническую системную С. (последние два варианта течения встречаются чаще); типичную С. с характерным генерализованным поражением кожи и атипичные ее формы с очаговым поражением кожи; С. с преимущественным поражением внутренних органов; С., сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями. Роднан (G. P. Rodnan) и др. выделяют следующие формы системной С.: классическую форму с диффузным поражением кожи; CREST-синдром - сочетание кальциноза (см.), синдрома Рейно (см. ниже), поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий (см.); название синдрома образовано из первых букв названий составляющих его симптомов; С., сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями.

Первые описания поражения отдельных внутренних органов при С. и попытки представить ее как генерализованный процесс принадлежат Стивену (J. L. Steven), У. Осле-ру (1898), А. Е. Янишевскому и Г. И. Маркелову (1907). Учение Клемперера (P. Klemperer) о коллагеновых болезнях послужило мощным толчком к изучению системных проявлений этого заболевания. В 1945 г. Гетц (R. Н. Goetz) был предложен термин «прогрессирующий системный склероз». Последующее изучение клин, проявлений заболевания способствовало совершенствованию диагностики, в т. ч. атипичных и ранних вариантов С., послужило основой для дальнейших патогенетических и терапевтических исследований, для создания классификаций, обобщающих работ монографического плана, из к-рых наибольшего внимания заслуживают работы Е. М. Тареееа, Н. Г. Гусевой, Г. Я. Высоцкого, С. И. Дов-жанского, Яблонской (St. Jablon-ska), Роднана (G. P. Rodnan), Лероя (E. C. LeRoy) и др.

Этиология

Этиология не выяснена; обсуждается вероятность вирусного и наследственного происхождения заболевания. О возможном участии вирусной инфекции в этиологии системной С. косвенно свидетельствуют обнаружение вирусоподобных частиц в пораженных тканях, вирусоспецифического фермента (обратной транскриптазы) в костном мозге, повышение титра противовирусных антител в сыворотке крови больных. Дискутируется возможность трансплацентарной «вертикальной» и «горизонтальной» трансмиссии вируса, интеграции вируса с геномом клетки, активации латентной вирусной инфекции.

Концепция наследственной передачи системной С. основывается гл. обр. на наличии семейных случаев заболевания, нередком обнаружении иммунол. нарушений у клиннчески здоровых родственников заболевших, большой частоте хромосомных аберраций (см. Мутация) у больных системной С.

Охлаждение, вибрация, травма, контакт с нек-рыми хим. агентами (кремниевая пыль, хлорвинил и др.), инфекции, нейроэндокринные нарушения, предшествующие у ряда больных развитию системной С., могут рассматриваться как провоцирующие факторы. Они сохраняют свое значение в теории полигенного мультифакториального наследования системной С.

Патогенез

Патогенез сложен, он включает характерные изменения метаболизма соединительной ткани (см.) с увеличением биосинтеза коллагена (см.) и неофибриллогенеза как основы генерализованного фиброза, иммунные нарушения и поражение сосудистого, микроциркуляторного русла с развитием своеобразной склеродермической ангиопатии (облитерирующий эидартериолит, редукция капилляров, распространенные вазоспастические реакции).

Для системной С. характерна гиперактивность фибробластов с избыточным коллагено- и фибрилло-образованием при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани. Наблюдаются увеличение содержания оксипролина (см. Пролин) в моче и плазме крови больных, значительное повышение скорости биосинтеза коллагена в коже, увеличение растворимой фракции коллагена и энзима протоколлаген-пролин-гидроксилазы у части больных, ультраструктурные признаки повышенной функциональной активности фибробластов кожи и усиленного неофибриллогенеза. Склеродермоподобный синдром при лечении блеомицином также связан с избыточной продукцией коллагена вследствие стимулирующего воздействия препарата на фибробласты. При исследовании монослойной культуры фибробластов кожи больных системной С. обнаружена фенотипически устойчивая гиперпродукция компонентов соединительной ткани, гл. обр. коллагена, выявлено нарушение функциональных свойств мембраны фибробластов (аномальная реакция на адреналин и др.). Изменение функций коллагенсинтези-рующих клеток со сниженным или «дефектным» восприятием сигнала со стороны регуляторных систем организма может вести к аномалии процессов фибриллообразования (агрегации коллагеновых волокон, сборки фибрилл и др.) и характерному для системной С. фиброзиро-ванию тканей.

Системной С. свойственны также нарушения гуморального и клеточного иммунитета (см.), о чем свидетельствует сочетание с различными аутоиммунными заболеваниями и синдромами - гемолитической анемией (см.), тиреоидитом Хасимото (см. Хасимото болезнь), синдромом Шегрена (см. Шегрена синдром) и др. При ней нередко выявляются: анти-нуклеолярные и антинуклеарные антитела, включая антитела к антигену Scleroderma-70, антицентромерные (к центромерному хроматину) аутоантитела; антитела и клеточные иммунные реакции на коллаген; снижение содержания Т-супрессоров при нормальном содержании В-лим-фоцитов в крови; цитопатический эффект лимфоцитов; сходство кожных и сосудистых изменений при системной С. с реакциями, наблюдаемыми при трансплантации костного мозга и др.

Важное патогенетическое значение имеют нарушения микроциркуляции (см.) и собственно склеродермическая ангиопатия, играющая ведущую роль в происхождении многих клин, проявлений системной С. и нередко определяющая прогноз, в частности при развитии так наз. истинной склеродермической почки.

Сыворотка крови больных системной С. обладает цитотоксической активностью в отношении эндотелия, повреждение к-рого сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов (см.), активацией коагуляции (см.), фибринолизом (см.), высвобождением медиаторов воспаления (см.), увеличением проницаемости сосудистой стенки с последующим плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина. Медиаторы воспаления усиливают деструкцию эндотелия, микротромбоз и внутри-сосудистую коагуляцию, поддерживая повреждение. Последующая репарация сосудистой стенки сопровождается редупликацией базальных мембран, интимальной миграцией и пролиферацией гладкомышечных клеток. Последние, являясь, разновидностью фибробластов, способны синтезировать коллаген преимущественно III типа и ответственны в значительной степени (в указанных условиях) за развитие сосудистого и периваскулярного фиброза.

Т. о., микроциркуляторное русло играет роль органа-мишени, где осуществляется контакт с гипотетическим повреждающим агентом, и оно активно участвует, наряду с соединительной тканью и иммунной системой, в развитии характерного для системной склеродермии патол. процесса.

Патологическая анатомия

Системная С. морфологически характеризуется выраженным фиброзом различных органов и тканей. В основе тканевых повреждений лежит поражение сосудов и избыточная продукция коллагена (см.).

Наиболее характерные изменения отмечаются в коже. Как при системной, так и при ограниченной С. выделяют три стадии кожных изменений: 1) стадию плотного отека; 2) стадию индурации; 3) стадию атрофии. В стадии плотного отека преобладают признаки повышенной сосудистой проницаемости (см.). Выявляются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса (см. Вакуольная дистрофия), расширение лимф, щелей, незначительное разволокнение коллагеновых пучков дермы за счет отека, васкулиты (см.), телеангиэктазии (см.),воспалительная инфильтрация вокруг сосудов, придатков кожи и в подкожной клетчатке. Среди клеток воспалительного инфильтрата в пораженных тканях отмечается резкое преобладание Т-лимфоцитов и макрофагов с признаками интенсивно протекающего фагоцитоза (см.). Утолщенные гиалинизированные пучки коллагеновых волокон встречаются в стадии плотного отека лишь в глубоких отделах сетчатого (ретикулярного) слоя дермы. Флейшмайером (R. Fleischmajer) с соавт. (1980) с помощью иммунофлюоресценции (см.) и электронной микроскопии (см.) установлено, что склероз начинается вокруг капилляров и вблизи подкожной клетчатки. Фибробласты в участках фиброза имеют развитый шероховатый эндо-плазматический ретикулум (см.), окружены скоплениями тонких фибрилл (диам. 10-30 нм); отмечается увеличение количества тонких коллагеновых волокон, незрелые пучки к-рых аналогичны тем, к-рые выявляются в коже в эмбриональный период.

Стадия индурации (рис. 1) характеризуется склерозом сосочкового и Сетчатого слоев дермы с запустеванием капилляров, склерозом стенок сосудов, уменьшением количества клеток, утолщением коллагеновых пучков сетчатого слоя и гиалиновом (см.), атрофией эпидермиса и придатков кожи, склерозом и гиа-линозом подкожной клетчатки. Вас-кулиты на этой стадии выявляются редко. Клеточные инфильтраты обычно скудные, представлены 3-5 клетками лимфоидного типа.

Стадия атрофии развивается через много лет после начала заболевания. При гистол. исследовании кожи и подкожной клетчатки выявляются поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией эпидермиса, выравниванием сосочков, резким за-пустеванием сосудов микроцирку-ляторного русла, уменьшением количества клеток, атрофией придатков кожи. Эти изменения кожи сопровождаются некрозами (см.) и трофическими язвами (см.). При синдроме Тибьержа - Вейссенбаха (см. ниже) в подкожной клетчатке выявляются отложения извести. В участках внешне не измененной кожи отмечается утолщение коллагеновых пучков глубокого отдела сетчатого слоя дермы.

При активном течении патол. процесса васкулиты артериол и мелких артерий имеют пролиферативный характер с циркулярным разрастанием внутренней оболочки (рис. 2). При электронной микроскопии в капиллярах пораженных тканей обнаруживается вакуолизация и деструкция эндотелия, а также многослойная базальная мембрана. По данным К луга (Н. К lug) с соавт. (1977) и др., при иммунофлюо-ресцентном исследовании материала, полученного при биопсии почек, мышц и кожи в стенках мелких артерий и капилляров, а также под сарколеммой мышечных волокон обнаружены депозиты IgM и комплемента.

Поражение кожи при системной С. часто сочетается с поражением суставов, костей и мышц. При поражении суставов обнаруживается экссудативно-пролиферативный синовит (см.) с фибринозными наложениями на поверхности синовиального слоя суставной капсулы, очаговой пролиферацией синовиоцитов, единичными продуктивными васкулита-ми, умеренно выраженным ангиоматозом, лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией в субсиновиальном и фиброзном слоях. Суставной хрящ при системной С. теряет эластичность, становится ломким и быстро изнашивается; отмечается околосуставной остеопороз (см.). При отсутствии признаков артрита в суставной полости фактически отсутствует синовиальная жидкость, макроскопически синовиальный слой суставной капсулы становится плотным, лишенным ворсинок. При гистол. исследовании с трудом удается найти ее органоспецифические особенности: синовиоциты на большем протяжении отсутствуют, синовиальный слой покрыт гиалиноподобными массами, субсиновиальный слой представлен бедной сосудами фиброзной соединительной тканью с обширными полями гиалиноза. При системной С., сопровождающейся миопатическим синдромом, гистол. исследование скелетных мышц выявляет картину хрон. миозита (см.) с разнокалиберностью мышечных волокон, гидропической дистрофией и миолизом части их, периваскулярными инфильтратами из лимфоцитов, макрофагов, полинуклеаров, васкулитами, разрастанием грануляционной и фиброзной соединительной ткани в эндо- и перимизии. Более характерен фиброзирующий интерстициальный миозит (рис. 3) с выраженным склерозом, липоматозом, гиалинозом эпи- и перимизия, склерозом стенок сосудов, запустеванием капиллярного русла, мелкоочаговой периваскулярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией, единичными васкулитами, очаговой перифасцикулярнон или диффузной атрофией мышечных волокон.

В жел.-киш. тракте отмечаются атрофия слизистой оболочки и гладких мышц, склероз и гиалиноз под-слизистой основы и серозной оболочки иногда с развитием эрозий и язв. Особенно резко выражена атрофия гладких мышц кругового слоя. При подостром течении системной С. находят эзофагит (см.), энтерит (см. Энтерит , Энтероколит), колит (см.) с пролиферативными, реже деструктивно-пролиферативными васкулитами артерий брыжейки и стенок пищевода и кишечника. В печени отмечается перидуктальный, пе-риваскулярный, реже внутридольковый фиброз, склероз и гиалиноз стенок сосудов, жировая дистрофия гепатоцитов. Реже встречаются хрон. активный гепатит (см.), первичный билиарный и крупноузловой цирроз печени (см.).

В легких отмечается картина интерстициальной пневмонии (см.) и базального пневмосклероза (см.). Преобладает субплевральная локализация патол. процесса; при этом очаги склероза чередуются с эмфизематозными участками и мелкими кистами.

Поражение сердца морфологически характеризуется диффузным мелкоочаговым или крупноочаговым кардиосклерозом (см.), гипертрофией миокарда как правого, так и левого желудочков, адгезивным перикардитом (см.). В 1/3 случаев встречается диффузное утолщение эндокарда, как пристеночного, так и клапанного, иногда с развитием пороков сердца. При подостром течении системной С. обнаруживают своеобразный межуточный миокардит (см.) с отеком и разрастанием соединительной ткани, пролиферативными, реже деструктивно-пролиферативными в а ск улитами мелких ветвей коронарных (венечных) артерий и ар-териол. Изредка выявляется гиалиноз внутренней и наружной оболочек основных стволов коронарных артерий.

При так наз. истинной склеродер-мической почке отмечаются тромбоз, инфаркты, некрозы ее коркового вещества. При гистол. исследовании определяются пролиферация интимы, мукоидный отек, тромбоваскулиты междольковых артерий, фибриноидный некроз приводящих ар-териол, воспалительная инфильтрация, дистрофия и некроз эпителия канальцев. Изредка встречаются фибриноидный некроз и «проволочные петли» в клубочках почечных телец. Однако, чаще при системной С., в почках отмечается картина очагового или хронического интракапиллярного пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита (см.). В исходе последнего может развиться вторичное сморщивание почек.

С васкулитами, склерозом и гиалинозом стенок сосудов связывают поражение ц. н. с. В вегетативных нервных окончаниях, узлах симпатического ствола и вегетативных центрах мозгового ствола выявляют дис трофические изменения. В случае развития при системной С. полиневрита (см.) или полиневропатии (см. Невропатия, в неврологии) отмечается как васкулит мелких сосудов, питающих нервы, так и склероз эпи-неврия, периневрия нервных стволов и разрушение аксонов.

Клиническая картина

Клиническая картина полисиндромна, отражает системный, прогрессирующий характер заболевания. Системная С. чаще начинается постепенно с сосудистых нарушений, характерных для болезни Рейно (см. Рейно болезнь), умеренных артралгий (см.), реже с артрита (см. Артриты), плотного отека пальцев рук с ограничением движений и склонностью к образованию контрактур (см.); в отдельных случаях - с поражения внутренних органов (пищеварительной системы, сердца, легких). Значительно реже наблюдается острое полисиндромное начало заболевания, нередко с повышением температуры тела до 38° и выше, быстро прогрессирующим течением и генерализацией процесса в первые 3-6 мес. от начала болезни. Из общих проявлений заболевания наиболее характерна значительная, иногда катастрофическая потеря веса, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. У половины больных отмечается субфебрильная температура.

Рис. 7. Кисть больного с склеродактилией: участки депигментации и гиперпигментации кожи, деформация и укорочение пальцев кисти за счет остеолиза. Рис. 8. Маскообразность лица у больной системной склеродермией. Рис. 9. Лицо больной системной склеродермией: бледность кожи лица, телеангиэктазии. Рис. 10. Пальцы кисти больного системной склеродермией: истончение, очаговая гиперпигментация, натянутость кожи, что придает ей блеск ("обсосанные пальцы"); рубец на месте бывшего некроза у основания II пальца и свежий некроз в области межфалангового сустава II пальца. Рис. 11. Дистальная часть стопы больного системной склеродермией: частичная ампутация И пальца, дистрофические изменения ногтей. Рис. 12. Бедро больной бляшечной склеродермией: очаг поражения кожи в виде участка уплотнения цвета слоновой кости с блестящей поверхностью и сиреневым ободком.

Одним из важных диагностических признаков системной С. является характерное поражение кожи, меняющее внешний облик у 80- 90% больных, но в начале заболевания наблюдающееся лишь в 1/3 случаев. Локализуется гл. обр. на кистях - склеродактилия (цветн. рис. 7), на лице - маскообразность (цветн. рис. 8), верхней половине туловища, стопах; реже (преимущественно при быстром прогрессирующем течении) наблюдается диффузное поражение кожи. Наряду с характерными склеродермическими изменениями кожи, проходящими стадии плотного отека, индурации (см.) и атрофии (см.), отмечаются гиперпигментация, нередко чередующаяся с участками депигментации (см. Дисхромии кожи), телеангиэктазии (цветн. рис. 9), трофические нарушения (деформация ногтей, облысение). У отдельных больных наблюдается поражение кожи по типу ограниченной С. Нередко отмечается поражение слизистых оболочек - хрон. конъюнктивит (см.), атрофический и субатрофический ринит (см.), стоматит (см.), фарингит (см.) и поражение слюнных желез, в ряде случаев синдром Шегрена (см. Шегрена синдром).

Синдром Рейно - ранний и частый признак системной С., встречается, по данным различных исследователей, у 70-90% больных. В отличие от болезни Рейно, синдром Рейно при системной С. более распространенный: изменение сосудов отмечается на кистях, стопах, иногда в области лица, аналогичные изменения - в легких и почках. Нередко синдром Рейно задолго предшествует суставным и кожным проявлениям или развивается одновременно с ними. Такие факторы, как охлаждение, вибрация, эмоциональная лабильность, усугубляют уже имеющиеся нарушения микроциркуляции, способствуют прогрессированию синдрома Рейно и возникновению сосудисто-трофиче-ских изменений (цветн. рис. 10) - повторных изъязвлений тканей кончиков пальцев вплоть до развития гангрены (см.).

Поражение опорно-двигательного аппарата отмечается у всех больных системной С. и является одной из причин инвалидности этих больных. Часто наблюдается суставной синдром; он является одним из начальных признаков заболевания. Выделяют три основных его варианта: 1) полиартралгия; 2) полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревмато-идоподобный) или фиброзно-инду-ративных изменений; 3-) периартрит с деформацией суставов и развитием контрактур, преимущественно за счет поражения периартикулярных тканей. Поражение мышц при системной С. проявляется чаще фиброзным интерстициальным миозитом с развитием контрактур, реже - истинным миозитом с прогрессирующей мышечной слабостью и нарушениями движений, как при дерматомиозите (см.).

Характерны изменения костей в виде остеолиза (см.), чаще дистальных (ногтевых) фаланг, что проявляется клинически в виде укорочения (цветн. рис. 11) и деформации пальцев рук и ног. Для системной С. характерен кальциноз мягких тканей, известный как синдром Тибьержа - Вейссенбаха. Отложения солей кальция локализуются преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. Кальцификация тканей развивается постепенно, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала болезни. Чаще кальциноз тканей не вызывает неприятных ощущений и выявляется лишь рентгенологически, а при локализации его в пальцах - по деформации последних. При более бурном, чаще по типу отдельных обострений, развитии процесса выявляется инфильтрация тканей с выраженным болевым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихорадочной реакцией. При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться с выделением белой крошковатой или жидкой массы.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, наблюдается в 60-70% случаев и имеет характерную клинико-рентгенологическую картину. Изменения со стороны пищевода могут отмечаться на ранних стадиях заболевания; они проявляются дис-фагией (см.), ослаблением перистальтики (см.), расширением верхней трети и сужением нижней трети пищевода, ригидностью его стенок. Позже присоединяются явления реф-люкс-эзофагита (см. Эзофагит), что сопровождается в ряде сл-учаев развитием пептических язв (см.), стриктур, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.). Склеродермичес-кое поражение кишечника проявляется дилатацией двенадцатиперстной кишки, дуоденитом (см.), сак-куляцией толстой кишки, синдромом нарушения всасывания (см. Малъабсорбции синдром) и упорными запорами, иногда с явлениями частичной непроходимости кишечника (см.).

Поражение печени проявляется ее увеличением, в отдельных случаях - кожным зудом, периодически возникающей желтухой, что свидетельствует о хрон. гепатите (см.) или циррозе. Изменения поджелудочной железы выявляются редко, преимущественно при функциональных исследованиях.

Поражение легких наблюдается примерно у 2/3 больных; оно характеризуется постепенным развитием диффузного пиевмосклероза (компактного, реже - кистозного) с преимущественной локализацией в базальных отделах, а также наличием спаечного процесса и утолщения (фиброза) плевры. Клин, признаки пневмосклероза (см.) в начальной стадии незначительны или отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенол. изменения уже имеются. Поэтому рекомендуется использование этих методов исследования для ранней диагностики склеродермического пневмофиброза. Степень выраженности и тяжести пневмофиброза обусловлена, в первую очередь, активностью склеродермического процесса. У больных с подострой С. наблюдаются интерстициальные пневмонии (см.). При выраженном пневмофиброзе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии, явления дыхательной недостаточности.

Поражение сердца, в частности миокарда, ведущий признак поражения внутренних органов при системной С. как по частоте, так и по значимости, т. к. в отдельных случаях приводит к смертельному исходу. Для склеродермического кардиосклероза (см.), лежащего в основе поражения миокарда, характерно увеличение размеров сердца, нарушение ритма (чаще - экстрасисто-лия) и проводимости, ослабление сократительной функции с зонами адинамии, выявляемыми при рент-генокимографии (см.) и особенно отчетливо при эхокардиографии (см.). Крупноочаговый фиброз миокарда сопровождается инфарктоподобнымн изменениями на ЭКГ и в отдельных случаях может вести к развитию своеобразной «мозолистой» аневризмы сердца. При системной С. возможно поражение эндокарда клапанов с образованием порока сердца, чаще левого предсердно-желудочкового - митрального (см. Пороки сердца приобретенные), К-рый отличается относительной доброкачественностью течения с редким развитием декомпенсации. Клин, и рентгенол. картина порока сердца не всегда отчетлива в связи с одновременным поражением миокарда и перикарда. Склеродермический перикардит (см.) носит преимущественно адгезивный характер, хотя на секции довольно часто регистрируется увеличение жидкости в перикардиальной полости (нарушения транссудации).

У 1/3 больных, обычно при под-остром и хроническом течении системной С., обнаруживаются субкли-нпческая форма поражения почек, выявляемая при проведении функциональных исследований, напр, ренографии с использованием 131 I гиппурана (см. Ренография радиоизотопиая), а также признаки латентного и, сравнительно редко, гипертензивного, нефротического или смешанного типа (при подостром течении) гломерулонефрита (см.).

Описана так наз. истинная склеродермическая почка - состояние, характеризующееся катастрофической остротой развития болезни (2-4 недели) и летальным исходом. Для нее характерны протеинурия (см.), признаки быстро нарастающей почечной недостаточности (см.) - азотемия (см.), олигурия (см.) и терминальная анурия (см.), артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), ретинопатия (см.) и энцефалопатия (см.). Отмечается сходство нек-рых патогенетических черт и морфол. признаков истинной склеродермической почки со злокачественной артериальной гипертензией. При тяжелой артериальной гипертензии обнаруживается высокий уровень ренина в плазме крови. Истинная склеродермнческая почка развивается, как правило, при острой быстро прогрессирующей системной С. и является главной причиной смерти больных при этом варианте течения заболевания.

Поражение нервной системы при системной С. встречается часто. Ведущим синдромом является нейро-циркуляторная дистония (см.). Уже на ранних стадиях болезни нарушается секреция потовых желез: сначала отмечается гипергидроз ладоней и подмышечных областей (см. Гипергидроз), а затем снижение потоотделения в местах атрофии кожи. Вегетососудистые и связанные с ними трофические расстройства проявляются шелушением кожи, гиперкератозом (см.), выпадением волос и ресниц, нарушением роста ногтей, повышенной чувствительностью к холоду, снижением кожной температуры на 1-2°, отсутствием местного и рефлекторного дермографизма (см.).

При системной С. нередко встречается полиневропатический синдром (см. Полиневрит). По данным Н. Г. Гусевой, он наблюдается в 1/3 случаев заболевания. В основном полиневропатический синдром проявляется нарушениями чувствительности, больные жалуются на парестезии (см.) в руках и ногах, иногда на боли. При исследовании выявляется болезненность по ходу нервных стволов, гиперестезия, а иногда гипестезия или гиперпатия в дистальных отделах конечностей в виде «перчаток» и «носков». Двигательные расстройства при С. не характерны, хотя, по данным В. В. Михеева, возможно развитие атрофических парезов кистей и параличей стоп. Несмотря на частое отсутствие грубых парезов и расстройств чувствительности, довольно типично раннее угасание сухожильных рефлексов на руках и ногах, вплоть до полной арефлексии (см.). Характерно наличие симптомов натяжения Ласега (см. Радикулит).

Поражение ц. н. с. встречается редко. Оно проявляется менинго-энцефалитическпм синдромом (см. Энцефалиты) или сосудистыми нарушениями геморрагического или ишемического характера. Острое нарушение мозгового кровообращения (см.) может привести к летальному исходу. Менингоэнцефалитический синдром характеризуется головными болями, головокружениями и слабовыраженными очаговыми симптомами. Достаточно типично изменение психики с тревожно-депрессивными реакциями, иногда развитием острого психотического состояния с делирием, слуховыми и обонятельными галлюцинациями, амнезией. Давление цереброспинальной жидкости повышено, в ней увеличено содержание белка. Может развиться отек соска зрительного нерва (диска зрительного нерва, Т.).

Спинной мозг поражается редко, имеются единичные описания развития симптомов миелита (см.) и миелополирадикулоневрита (см.). Эти явления обусловлены сосудистыми нарушениями, связанными с основным заболеванием.

Различают три основных варианта течения системной С.: острое (быстро прогрессирующее), подострое и хроническое, к-рые отличаются друг от друга активностью и быстротой прогрессирования патол. процесса, степенью выраженности и характером периферических (кожных, суставных и т. п.) и висцеральных проявлений. Для наиболее частого хрон. течения характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения (синдром Рейно) и обусловленные ими выраженные трофические расстройства. Они нередко бывают единственным проявлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни. При хрон. течении лабораторные тесты остаются обычно в пределах нормы или близки к ним, за исключением умеренной гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии у 1/3 больных.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей ее индурацией, рецидивирующего полиартрита (иногда по типу ревматоидного), реже - миозита с миастеническим синдромом, полисерозита (см.), висцеральной патологии - интерстициальных пневмоний с последующим развитием пневмосклероза, кардиосклероза, склеродермического эзофагита (см.), дуоденита (см.), хрон. гломерулонефрита, а также вазомоторных и трофических нарушений.

Острое быстро прогрессирующее течение отличается необычайно быстрым (уже в первый год болезни) развитием диффузной С., неуклонным прогрессированием поражений внутренних органов, быстро нарастающим фиброзом органов и тканей и тяжелой сосудистой патологией с нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки.

Диагноз

Диагноз при развернутой картине заболевания не вызывает затруднений; он основывается гл. обр. на клин, проявлениях С. в сочетании с лабораторными, рентгенологическими и морфологическими (биопсия кожи) данными.

В соответствии с критериями Американской ревматологической ассоциации (1979) диагноз «определенной» системной С. может быть установлен при наличии «большого» критерия, каким считаются проксимальные (по отношению к пальцам) склеродермические изменения кожи, или - двух из трех «малых» критериев - склеродактилия, трофические язвы кончиков пальцев рук, двусторонний базальный легочный фиброз.

Ранний диагноз системной С. основывается на наличии синдрома Рейно в сочетании с упорными артралгиями (реже - артритом) и (или) умеренными сгибательными контрактурами, плотным отеком пальцев рук, лица, реже - характерных поражений внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Кровь при системной С. изменена мало, лишь у отдельных больных отмечается гипохромная анемия (см.), лейкопения (см.), несколько чаще - лейкоцитоз (см.). Ускоренная РОЭ наряду с увеличением содержания фибриногена (см.), альфа 2-глобулинов (см. Глобулины), церулоплазмина, появлением С-реактивного белка (см.) отражает активность патол. процесса. В красном костном мозге нередко выявляется плазмоцитарная и ретикулоцитарная реакция. Примерно у половины больных системной С. наблюдается гипер-гаммаглобулииемия, обусловливающая тенденцию к гиперпротеи-немии; в отдельных случаях - моноклональная гаммапатия. По данным различных исследователей, в 40-60% случаев в сыворотке крови больных обнаруживаются ревматоидный фактор (см.), антинуклеарные антитела (в 36-91%) и LE-клетки (в 2-7% случаев), что сближает это заболевание с ревматоидным артритом (см.) и системной красной волчанкой (см.). Для системной С. характерно наличие особых антинуклеарных антител к так наз. антигену Scleroderma-70 и антицентромерных антител (последние выявляются гл. обр. при CREST-синдроме, т. е. хрон. течении заболевания). У части больных отмечается криоглобулинемия. У 40-60% больных систехмной С. выявляется увеличение содержания оксипролина в плазме крови и моче, что свидетельствует о выраженных нарушениях метаболизма коллагена.

Рентгенол. исследование при системной С. имеет важное клин, значение, т. к., уточняя картину заболевания, способствует решению вопроса о диагнозе. Использование различных рентгенол. методик зависит от того, какие органы и системы подлежат изучению.

Типичными для системной С. изменениями со стороны мягких тканей, костей и суставов (рис. 4) являются участки кальциноза (см.) в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз (см.) наблюдается в ногтевых фалангах пальцев рук, стоп, венечных отростках ветвей нижней челюсти, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделах ребер и нек-рых других костях. Отмечаются околосуставной остеопороз (см.), сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща и костные анкилозы (см.), чаще в суставах запястья.

Большое значение для диагностики системной С. имеет рентгенол. исследование жел.-киш. тракта, поскольку позволяет выявить одни из наиболее специфичных признаков заболевания - снижение тонуса и ослабление перистальтики, что приводит к расширению просвета органа и длительному стазу бариевой взвеси. Наиболее часто такие изменения встречаются в пищеводе, двенадцатиперстной и тощей кишке (рис. 5), реже - в желудке и толстой кишке.

При поражении легких рентгенологически в базальных отделах определяется диффузный и кистозный пневмосклероз (см.), часто сочетающийся с умеренной эмфиземой легких (см.), а также признаки адгезивного (спаечного) плеврита (см.).

Рентгенол. симптомы поражения сердца выявляются почти в 100% наблюдений и характеризуются изменениями его конфигурации за счет увеличения размеров левого желудочка и правых отделов (вследствие развития пневмосклероза и легочной гипертензии). Типичным является уменьшение амплитуды пульсации вплоть до зон адинамии (рис. 6), хорошо выявляемое при рентгенокимографии (см.). Могут наблюдаться признаки поражения клапанного аппарата, преимущественно в виде недостаточности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, в отдельных случаях- стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана аорты (изменения конфигурации, размеров полостей сердца, а также и характера пульсации сердца).

Системную С. следует дифференцировать с заболеваниями так наз. склеродермической группы (ограниченная С., эозинофильный фасциит, склередема Б ушке), с другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом (см.), с группой псевдосклеродерми-ческих состояний.

Особенности клин, картины позволяют сравнительно легко разграничить системную и ограниченную С., однако следует иметь в виду возхможность очагового поражения кожи при системной С. Дифференциальная диагностика с эозинофильным фасциитом базируется на свойственной последнему (устанавливаемой путем биопсии) диффузной индурации глубоких слоев фасции и подкожной клетчатки, преимущественно в области предплечий, реже - голеней, туловища, эозинофилии крови и нередко тканей, а также отсутствии при эозинофильном фасци-ите синдрома Рейно и поражения внутренних органов. При склереде-ме Б ушке в отличие от системной С. начальная локализация процесса отмечается в области шеи и лица; поражается преимущественно подкожная клетчатка.

При ревматоидном артрите, особенно при ювенильном ревматоидном артрите, возможны возникновение синдрома Рейно, истончение и трофические изменения кожи пальцев рук. С другой стороны, в ряде случаев при системной С. развивается полиартрит, напоминающий поражение суставов при ревматоидном артрите. Трудности при дифференциальной диагностике в этих случаях могут быть разрешены при учете характерных симптомов и динамики процесса.

Характер заболевания в целом, а также особенности вазоспастических нарушений и поражешш внутренних органов обычно позволяют отличить системную С. от дерматомиозита (см.) и пойкилодерматомиозита (см.) даже при наличии сходных черт (сгибательные контрактуры конечностей, маскообразность лица, дисфагия). Полимиозит (см. Миозит) может быть проявлением системной С., но в отличие от поражения скелетных мышц при дерматомиозите он редко и лишь короткий срок превалирует в картине болезни. Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой (см.) обычно не сложная. Следует учитывать, что антинуклеарныи фактор, антитела к ДНК (чаще в небольшом титре), единичные LE-клетки могут наблюдаться при системной С. чаще подострого течения.

Псевдосклеродермические синдромы при первичном амилоидсзе, врожденных нарушениях метаболизма - порфирии (см.), фенилкетонурии (см.), гепато-церебральной дистрофии (см.), при отдельных эндокри-нопатиях, напр, синдроме Вернера (см. Вернера синдром) и паранеопластических синдромах (см.), характеризуются гл. обр. кожно-суставномышечной, реже - сосудистой симптоматикой, напоминающей, но не идентичной проявлениям системной С. Атипизм периферических и отсутствие характерных для С. поражений внутренних органов, наряду с клин, особенностями исевдосклеродермиче-ских синдромов, являются основой дифференциальной диагностики.

Системную С. следует дифференцировать с такими дерматол. заболеваниями, как хрон. атрофический акродерматит (см.) и склероатрофический лихен с преимущественным поражением слизистых оболочек и вторичным прогрессирующим их склерозом, что может сопровождаться сужением просвета пищевода, влагалища. Полное клин, обследование больного, уточнение характера локального поражения и динамики патол. процесса позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение

Лечение больных системной С. проводится длительно (годами). При выборе комплекса леч. мероприятий необходимо учитывать характер течения, активность и стадию заболевания. Из лекарственных средств применяются D-пеницилламин, унитиол, кортикостероиды, аминохинолиновые препараты, иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные, сосудорасширяющие и дезагрегирующие средства, лидаза, диметилсульфоксид, реже - миорелаксанты центрального действия, колхицин, гепарин, грпзеофульвин и др.

D-пеницилламин ингибирует созревание и, частично, биосинтез коллагена. Применяется гл. обр. при остром и подостром течении заболевания в постепенно возрастающих дозах: начиная с 300 мг до 1-2 г в день с последующим переходом на поддерживающую дозу (300 мг в день). Лечение проводится длительно - в течение 2-3 лет (иногда до 5). У 1/3 больных наблюдаются побочные реакции: дерматит, диспептические расстройства, потеря вкуса, лихорадка, лейкопения и тромбоцитопения, лекарственная нефропатия. При длительном лечении D-пеницилламином отчетливо уменьшаются индуративные изменения кожи, суставной и сосудистый синдромы. Менее отчетливо влияние препарата на висцеральную патологию. В отдельных наблюдениях под влиянием лечения отмечен переход острого течения в подострое и даже хроническое.

Унитиол, так же как D-пеницилламин, содержит сульфгидрильные группы и оказывает воздействие на метаболизм коллагена; он может применяться в комплексном лечении С. Назначают повторные курсы лечения унитиолом; вводят по 5 мл 5% р-ра внутримышечно, на курс 10-12 инъекций.

Глюкокортикостероиды (преимущественно преднизолон) назначают при наличии клин, и лаб. признаков активности патол. процесса, при остром и подостром течении и редко (короткими курсами продолжительностью 1-2 мес.) при обострении хронической С. Начальная доза составляет 30-40 мг в день (в сочетании с D-пеницилламином - 20 мг); ее применяют в течение 1 - 2 мес. до достижения клин, эффекта. В последующем, при стабилизации процесса, постепенно дозу препарата снижают до поддерживающей (20- 15 -10 мг в день). Глюкокортикостероиды применяют длительно; побочные реакции при этом возникают редко. Глюкокортикостероиды эффективны при суставном, кожном и сосудистом синдромах, нек-рых висцеральных проявлениях (миокардите, интерстициальной пневмонии). Они не показаны при развитии истинной склеродермической почки.

Производные аминохинолина (хлорохин, резохин, плаквенил) применяют как основной вид лечения при подостром и особенно хрон. течении системной С. Назначают по 0,25 г хлорохина или 0,4 г плаквенила в день длительно (2-3 года) под контролем анализов крови и наблюдением окулиста. Эти препараты оказывают положительное воздействие преимущественно при суставном синдроме.

Нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая к-та, бруфен, вольтарен, индометацин и др.) назначают больным системной С. чаще всего при суставном синдроме. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин и др.) применяют при системной С. сравнительно редко, гл. обр. при высокой активности патол. процесса, не поддающегося воздействию кортикостероидов, или в случае противопоказаний к лечению ими. Азатиоприн предпочтителен при поражении почек по типу гломерулонефрита. Его назначают по 1-3 мг на 1 кг веса (массы) тела больного (50-200 мг в день) в течение 2-3 мес. под контролем анализов крови. Из вазодилататоров и дезагрегантов при системной С. применяют компламин, ангинин, андекалин, препараты никотиновой к-ты, гризеофульвпи, курантил, низкомолекулярный декстран и др. Улучшают периферическое кровообращение гипербарическая оксигенация (см.), бальнеотерапия и физиотерапия.

При полиневропатии, помимо указанных препаратов, назначают витамины группы В и повторные курсы аденила по 1 мл 2 раза в день в течение 1 мес., а также массаж и ЛФК.

При развитии истинной склеродермической почки необходима массивная гипотензивная терапия, включающая ингибиторы системы ренин - ангиотензин, повторный гемодиализ (см.), в отдельных случаях показана пересадка почки (см.).

Лидазу применяют при хрон. течении системной С. повторными курсами в виде подкожных инъекций по 64 - 128 ЕД (на курс 12-14 инъекций) или электрофореза на пораженные участки кожи.

Диметилсульфоксид назначают в виде аппликаций на пораженные участки кожи, его можно комбинировать с препаратами никотиновой к-ты, трилоном В, анальгетиками.

При наличии кальциноза показано лечение Na2 ЭДТА, обладающего хелатирующим действием.

Сан.-кур. лечение с применением бальнеотерапии (радоновые, сероводородные, углекислые ванны), грязелечения и др. показано гл. обр. при хрон. течении системной С. При отсутствии противопоказаний возможно раннее включение в терапевтический комплекс массажа и леч. физкультуры.

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяют характер течения, своевременность диагностики и адекватность терапии. При хрон. течении прогноз благоприятный, при подостром - удовлетворительный, при остром - неблагоприятный, особенно в случаях развития истинной склеродермической почки.

Профилактика заключается в устранении внешних факторов, провоцирующих развитие системной С. у «угрожаемых» в отношении развития заболевания лиц: охлаждения, вибрации, воздействия хим. веществ, включая кремниевую пыль, аллергизирующие влияния и др. К группе «угрожаемых» в отношении развития системной С. относятся лица со склонностью к вазоспастическим реакциям, с ограниченной С. или рецидивирующими полиартралгиями, родственники больных коллагеновыми болезнями. Вторичная профилактика, рассчитанная на предупреждение обострений и прогрессирования болезни, включает раннюю диагностику и своевременное адекватное лечение обострений заболевания в стационаре и амбулаторных условиях, диспансеризацию, проведение реабилитационных мер, включая этап курортного лечения (преимущественно при хрон. течении). Необходимо правильное трудоустройство больных и исключение указанных выше факторов, провоцирующих развитие С. и ее обострений. При остром и подостром течении системной С. больные, как правило, нетрудоспособны и должны переводиться на инвалидность, а при хроническом - ограниченно трудоспособны.

Правильное своевременное лечение и трудоустройство позволяют улучшить прогноз и сохранить трудоспособность части больных системной С.

Особенности системной склеродермии у детей

Системная С. у детей встречается редко. Заболевание начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Девочки заболевают в 5 раз чаще. Провоцирующими факторами, помимо тех, к-рые вызывают заболевание у взрослых, являются острые детские инфекции, введение вакцин и сывороток.

Типичные для системной С. изменения кожи как первый симптом заболевания отмечаются только у половины больных. Последовательную смену стадий кожных изменений удается проследить не всегда. У одного и того же больного возможно сочетание плотного отека кожи с индурацией, индурации с атрофией или присутствие одновременно всех трех стадий. Так же как и у взрослых, у детей помимо типичных встречаются изменения кожи в виде ограниченной С. и трофические расстройства, нарушения пигментации. Телеангиэктазии у детей редки. Сосудистый синдром в виде вазоспастических кризов (синдром Рейно) как первый признак болезни встречается примерно в 3 раза реже, чем у взрослых, но в дальнейшем частота сосудистых проявлений нарастает. При прогрессирующем процессе возможно образование трофических язв (у 20% больных). Суставной синдром аналогичен таковому у взрослых. Уже на ранних этапах болезни нередко появляются тяжелые суставно-мышечные контрактуры. Клиника мышечных поражений, а также частота истинного миозита такие же, как у взрослых. Остеолиз и кальциноз встречаются в 2 раза реже, чем у взрослых, однако, в отличие от взрослых, у детей возможно их появление в. более ранние периоды - на 2-3-м году болезни.

Поражения внутренних органов у детей, как правило, мало выражены, прогрессируют медленно. Однако с помощью инструментальных методов исследования выявляют большую частоту и распространенность висцеральной патологии. Чаще всего наблюдаются изменения со стороны сердца. Миокард поражается у всех больных, перикард - несколько реже, но в 4 раза чаще, чем у взрослых, эндокард - у V3 больных детей. Поражение легких по частоте стоит на втором месте (примерно у 70% больных). Ранним признаком поражения легких являются функциональные нарушения, в частности регионарное снижение жизненной емкости легких, выявляемое с помощью радиопневмографии (см. Легочная вентиляция). Поражение пищевода в виде нарушения моторики диагностируется рентгенол. методом у половины детей. Поражение почек клинически выявляется примерно у 40% больных и чаще характеризуется слабо выраженными изменениями в моче (преходящая альбуминурия, незначительные изменения осадка).

У детей наблюдаются такие же варианты течения системной С., как и у взрослых. Подострое и хроническое течение встречается примерно с одинаковой частотой. Возможно острое течение с летальным исходом в первые три года болезни. Хрон. формы болезни, длительно протекающие с изолированным синдромом Рейно, у детей редки.

Осложнения наиболее часто связаны с присоединением вторичной инфекции - инфицирование язв, пиелонефрит (см.), реже пневмония (см.), сепсис (см.). Как редкое осложнение встречаются патол. переломы костей нижних конечностей, не связанные с гормональным лечением.

Дифференциальный диагноз следует проводить со склередемой (см.) и фенилкетонурией (см.). Для первой характерны этапность появления индурации, отсутствие фиброза и атрофии мягких тканей, суставных и вазоспастических проявлений; патол. процессы во внутренних органах протекают доброкачественно и стихают по мере исчезновения кожной индурации. При фенилкетонурии, сопровождающейся уплотнением кожи и мышц, отмечается отставание психического и физического развития, а также повышение содержания фенилаланина в крови и обнаружение его в моче.

Принципы терапии системной С. у детей те же, что и у взрослых.

Прогноз наиболее серьезен при развитии болезни в раннем возрасте и зависит от быстроты развития и тяжести поражения мышц и суставов, глубины и распространенности сосудистых расстройств, присоединения вторичной инфекции. При прогрессировании висцеральных поражений прогноз отягощается.

Профилактика аналогична профилактике С. у взрослых; следует проводить тщательное и адекватное лечение детских инфекций, соблюдать правила проведения плановых прививок.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия (sclerodermia circumscripta ; син.: очаговая С., локализованная С., келоидоподобная С., келоид Аддисона ). Как и при системной С., патол. процесс в коже при ограниченной С. проходит три стадии: плотного отека, индура-ции и атрофии. В нек-рых случаях помимо кожи поражаются подлежащие мышцы с развитием ограниченного миосклероза. По характеру кожных поражений выделяют несколько вариантов ограниченной С.

Бляшечная С. (sclerodermia placata) наблюдается наиболее часто. Она развивается обычно постепенно, без видимых причин, имеет длительное течение с периодами обострений и ремиссий. Характеризуется образованием на боковой поверхности туловища, спине, пояснице или проксимальных отделах конечностей одного или нескольких пятен различной величины, овальной или неправильной формы розоватого цвета с различными оттенками (лиловый, сиреневый). Пятна постепенно увеличиваются в размерах, и через несколько недель в их центральной части развиваются склеротические изменения, вследствие чего образуется гладкая плотная, как картон, блестящая, цвета слоновой кости бляшка, несколько выступающая над уровнем окружающей кожи (цветн. рис. 12). На периферии бляшки имеется фиолетового цвета зона в форме кольца, постепенно переходящая в нормальную кожу. Эта зона свидетельствует о прогрессировании процесса. Сформировавшаяся бляшка медленно увеличивается в размерах, на ней могут образовываться участки пигментации и телеангиэктазии. В редких случаях отмечаются множественные очаги поражения (генерализованная или диссеминированная бляшечная С.). Через несколько лет очаг поражения незаметно рассасывается и подвергается атрофии, оставляя слегка пигментированное западение кожи. Атрофированная кожа, напоминающая смятую папиросную бумагу, легко собирается в складку. Крайне редко в области бляшек возникают пузыри с геморрагическим со-держимым(буллезно-геморрагическая бляшечная С.) или участки поверхностного изъязвления. Разновидностями бляшечной С. являются поверхностная ограниченная С., при к-рой на коже развиваются небольшие тем-ноокрашенные пятна с л иловатым оттенком без признаков уплотнения и инфильтрации, а также узловатая форма (туберозная, келоидоподобная) в виде выступающих узлов. В зоне склеродермических бляшек выпадают волосы, снижается секреция сальных и потовых желез.

Лентовидная, или полосовидная, С. (sclerodermia striata) отличается линейной формой очагов поражения кожи и нередко вовлечением в патол. процесс подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц). Очаги С. располагаются вдоль одной из конечностей, иногда по ходу нервов (sclerodermia zoniformis) или циркулярно, опоясывая туловище, всю конечность или палец (sclerodermia anularis). При поражении сухожилий, связок и мышц образуются ретракции и контрактуры, ограничивающие объем движений в суставах. Возможна локализация лентовидной С. на лице (в области переносицы и лба) и волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Нек-рые исследователи относят к ограниченной С. прогрессирующую атрофию лица - болезнь Парри - Ромберга (см. Гемиатрофия).

Склеродермия каплевидная характеризуется появлением небольших, несколько миллиметров в диаметре, беловатого цвета пятен, круглой или полигональной формы, иногда окруженных узкой розовой каймой. Пятна нередко располагаются группами, могут сливаться, образуя крупные очаги фестончатых очертаний. Через несколько лет на местах пятен развивается атрофия кожи (см.). Высыпания локализуются на шее, верхней части груди или спины, реже на конечностях. Хотя большинство исследователей считает болезнь белых пятен разновидностью ограниченной С., существует мнение о ее возможной связи с красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский).

Диагноз ставят на основании клин, данных.

Для лечения ограниченной С. широко используют лидазу, к-рую вводят подкожно или внутримышечно по 64 ЕД через день, на курс 12-15 инъекций. Повторные курсы проводят после 2-3-месячного перерыва. Эффективны также электрофорез лидазы и компрессы с ронидазой на очаг поражения кожи. Применяют внутрикожное или подкожное введение в очаги поражения суспензии гидрокортизона по 1 - 2 мл с 0,25% р-ром новокаина, 2 раза в неделю, 6-8 обкалываний; фонофорез суспензии гидрокортизона; смазывание очагов диметилсульфокси-дом в чистом виде или обкалывание очагов 1-5% р-ром диметилсульфоксида. Улучшение может быть достигнуто также повторными новокаиновыми блокадами узлов симпатического ствола, приемом ганглиоблокирующих веществ (пахикарпин). Проводится общеукрепляющее лечение (витамины группы В, А, РР, С). В стадии уплотнения кожи эффективны тепловые процедуры (ванны, грязелечение, парафинотерапия), легкий массаж, морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), леч. физкультура.

Прогноз при ограниченной С. благоприятный, достоверных случаев перехода ее в системную С. не описано.

Больные с ограниченной С. подлежат диспансерному учету и наблюдению. При этом проводят санацию очагов хрон. инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Больным ограниченной склеродермией противопоказана работа в холодных помещениях, а также работа, связанная с травхматизацией кожи, вибрацией.

Библиография: Назарова В. Д. и Балабанова Р. М. Особенности микроциркуляторных нарушений в коше при системной склеродермии, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Высоцкий Г. Я. Системная и очаговая склеродермия, Л., 1971, библиогр.; Гусев H. М. и Гусева Н. Г. Рентгенокинематография в диагностике поражения сердца при системной склеродермии, Тер. арх., т. 48, № 5, с. 125, 1976; Гусева II. Г. Системная склеродермия, М., 1975, библиогр.; Давидовский Л. Я. Коллагеновые болезни у детей, Алма-Ата, 1979, библиогр.; Д о в-жанский С. И. Склеродермия, Саратов, 1979, библиогр.; К у х а ж Э. и Яблоньска Д. Поражение легких при склеродермии, Клин, мед., т. 56, JM# 4, с. 32, 1978; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю. Ф. Домбровской, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов В. А. и X м е л ь н и ц к и й Р.Х. К механизму действия лидазы при лечении больных склеродермией, Вестн. дерм, и вен., № 6, с. 3,1959; СтруковА. И., К о п ь е в а Т. Н. и К а к т у р-с к-и й Л. В. Иммунопатология коллагеновых болезней, Клин, мед., т. 52, № 1, с. 20, 1974, библиогр.; Тареев E. М. Коллагенозы, с. 162, М., 1965; А п-s e 1 1 В. М., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma in childhood, Ann. rheum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. а. С a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermato-logie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. An approach to experimental scl-eroderma, using urinary glycosamin-glycans from patients with systemic scleroderma, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 j J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; К lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. inn. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopathology of the renal vascular lesion of progressive systemic sclerosis (scleroderma), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 о W. A. Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffuse scleroderma), Ann. intern. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r Т. A. a. M a s i- A. T. Epidemiology of systemic sclerosis (scleroderma), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velay- os E. E. a. Cohen B. S. Progressive systemic sclerosis, Amer. J. Dis. Child., v. 123, p. 57, 1972.

H. Г. Гусева; Т. H. Копьева (пат. ан.), В. В. Михеев, Н. А. Ильина (невр.), H. Н. Уварова (особенности системной склеродермии у детей), Ю. С. Хомяков (рент.), О. К. Шапошников (ограниченная склеродермия)

Диффузные заболевания соединительной ткани занимают лидирующие позиции среди патологий малышей. Одним из самых часто встречаемых процессов является склеродермия. Ее обнаруживают в 40 случаях на 100 000 населения. Причем у девочек заболевание регистрируют примерно в 3 раза чаще чем у мальчиков. Хотя склеродермию нередко наблюдают у детей, даже у новорожденных, среди взрослых она также получила широкое распространение.

Первые упоминания о данной патологии находят еще в записях древнегреческих врачей. Склеродермия связана с поражением соединительной ткани, которая испытывает фиброзные перерождения, а ее сосуды изменяются как при облитерирующем эндартериите. Выделяют несколько главных видов этого патологического процесса:

Системный или генерализованный;
Очаговый или изолированный.

Последняя форма имеет 2 подтипа:

Бляшечный;
Линейный;
Болезнь белых пятен;
Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

У бляшечной склеродермии также имеются свои подклассы:

Индуративно-атрофический;
Поверхностный или «сиреневый»;
Келоидоподобный;
Узловатый;
Буллезный;
Генерализованный.

Линейный тип подразделяется на:

Саблевидную;
Лентовидную;
Зостериформную.

Малыши страдают преимущественно ограниченной формой склеродермии. Так как патологические процессы в организме ребенка имеют тенденцию к прогрессии, этот вид может переходить и в системный тип. Изолированный очаг представляет собой участок хронического воспаления с фиброзно-атрофическим поражением кожных и слизистых покровов. Статистика указывает, что последние годы привели к росту заболевания у детей.

Причины

Что является пусковым фактором в развитии склеродермии на сегодняшний день неизвестно. Существует две гипотезы относительно провоцирующих факторов возникновения этого процесса – иммунная и сосудистая. Согласно первой, коллагену начинает испытывать атаку собственными антителами. Возникает аутоиммуннизация. Вторая утверждает, что патологию провоцируют деформированные клетки эндотелия.

Бытует и другое мнение – склеродермия у детей развивается под действием обоих факторов. Не исключают генетическую природу процесса. В связи с этим некоторые источники относят склеродермию к мультифакториальным недугам. А значит, беременность следует планировать. Генетические консультативные центры оказывают услуги по выявлению возможных наследственных патологий. Беременная женщина должна знать как помочь своему ребенку в будущем.

Устаревшая гипотеза относительно инфекционной природы заболевания в наши дни неактуальна. Палочка Коха, бледная спирохета, пиококки оказались невиновны в возникновении этого недуга. И хотя вирусную теорию рассматривали всерьез, возбудитель так и не был выявлен.

Патогенез

Процесс изменений соединительной ткани при склеродермии очень сложен. Он складывается из влияния следующих факторов:

Повреждения сосудов, с вовлечением в процесс артерий мелкого калибра, расположенных в коже и почках, легких, сердце и желудочно-кишечном тракте. Они перерождаются из-за гиперплазии, фиброза и склероза. Это приводит к утолщению интимы сосуда, ее сужению, и как следствие, к нарушению кровотока с возникновением синдрома Рейно – одного из первых признаков болезни. Прогрессия процесса вызывает рост дефектных сосудов и хроническую ишемию соответственно;
Эндотелиального – эти изменения можно увидеть в сыворотке крови при появлении гранзим А–фермента, повреждающего базальную мембрану сосудов;
Спастического, связанного с вазоспазмом из-за влияния вазоактивных веществ;
Нервного, при котором поражаются чувствительные волокна. При этом наблюдается недостаток нейропептидов, что также ведет к рефлекторному сокращению. В анализах крови можно проследить повышение VIII фактора свертывания;
Иммунного – одного из главных провокаторов склеродермии, по мнению ученых. У подавляющего числа больных были обнаружены аутоантитела, а также CD4 лимфоциты и высокие уровни IL – 2;
Метаболического с нарушением функции фибробластов. При склеродермии они производят большое число коллагена, который приводит к утолщению кожи и спаянности с окружающими тканями.

Симптоматическая картина

Признаки заболевания зависят от формы патологического процесса. Признаки очаговой склеродермии отличаются от системной. Так, бляшечный тип характеризуется появлением желтовато-розовых эритематозных бляшек на коже. Со временем их поверхность становится твердой и восковидной, а цвет напоминает слоновую кость. А также иногда наблюдается фиолетовый ободок по периферии. Такие бляшки локализуются преимущественно на животе, верхних и нижних конечностях.

При линейном виде очаговой склеродермии у детей появляются такие же изменения, как и при предыдущей форме. Однако с течением времени они приобретают сходство с широкой полосой. И становятся подобны линейной конфигурации по типу «удара саблей». Этот вид имеет склонность к распространению в глублежащие ткани. Следовательно, появляется больше деформаций.

Изолированная склеродермия зачастую сопровождается синдромом Рейно. Кожные поражения сочетаются с артериитами. Системная форма заболевания редко встречается у детей. Ее признаки:

Парастезии в конечностях и лице;
Снижение чувствительности, вплоть до онемения;
Лихорадка;
Скованность пальцев рук, кистей и суставов;
Уменьшение массы тела.

Спустя время, возникают диффузные поражения всех кожных покровов, появляются телеангиоэктазии и кальцификаты. Часто первой мишенью становятся лицо и руки, шея, область живота и груди, а также ноги. Генерализованная склеродермия отличается от очаговой, вовлечением в патологию внутренних органов. Это значит, что в пораженном пищеводе будет развиваться эзофагит, а состояние сердца осложнится перикардитом или миокардитом.

Диагностика

Выявить склеродермию вовремя является важным условием для эффективного лечения. Системная форма может протекать латентно, то есть скрыто, а это значит, что заболевание не просто опасное, но и коварное. Так как дети на ранних этапах жизни могут стать носителями этой патологии, рекомендуется проводить диагностику примерно 1 раз в 3 года.

Лабораторные исследования при склеродермии указывают на появление:

Ревматоидного фактора;
Высокого уровеня лейкоцитов и С-реактивного белка;
Антинуклеарных антител, а также к антигенов склеродерма-70;
Повышенных титров оксипролина в крови и моче, что говорит о коллагенозе.

Помимо биохимического анализа, больным назначают иммунограмму и биопсию кожных покровов. Этот метод прицельного взятия участка ткани для исследования является золотым стандартом в диагностике склеродермии. Полученный образец подвергают гистологическому анализу. Это дает точный 100-% результат.

Клиническая картина также играет немалую роль в постановке диагноза. Статистика указывает на то, что у большинства больных патологический процесс начинался с кожного синдрома. Пациенты, имеющие системную форму, страдают висцеральными нарушениями в следующих органах:

Сердце, названное по заболеванию склеродермическим, может сочетать в себе дефекты атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовую тахикардию, аритмию, смещение интервала S – T;
Легкие приобретают усиленный бронхолегочный рисунок, диффузную или очаговую форму пневмосклероза, междолевая плевра утолщается. Могут обнаруживать кисты, что придает легочной ткани на «ячеистый» вид;
Желудочно-кишечный тракт является очагом воспалений с развитием гастрита или колита, атонии пищевода и желудка, эзофагита;
Почки снижают эффективность своей работы, может наблюдаться протеинурия.

Лечение

Главной линией терапии является местное применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию:

Димексид;
Гепариновая мазь.

Или сочетание этих средств. Синдром Рейно является показанием к назначению антиагрегантов:

Аспирина;
Курантила;
Содержащих никотиновую кислоту;
Нифедипина.

При прогрессии заболевания существует рекомендация на прием глюкокортикоидов по типу D-пеницилламина и метотрексата. Положительные отзывы получил крем «Эгаллохит» – антиоксидант, который обладает свойством восстановления, способствуя регенерации и предотвращая появление рубцов на коже, а также нормализуя обменные процессы. Помимо медикаментозного лечения, большой эффективности достигает физиотерапевтическое применение:

Диадинамических токов Бернара;
Ультразвука;
Косвенной и местной диатермии;
Электрофореза и фонофореза с лидазой, ихтиолом, калия йодидом;
Апплицаий парафина;
Лечебных грязей;
Радоновых, сульфидных, хвойных и сероводородных ванн;
Озона;

Больным также рекомендован массаж и лечебная гимнастика. Ранние этапы заболевания хорошо поддаются терапии с помощью гемопунктуры. Этот метод основан на введении крови в особые точки. Предварительно она подвергается модификации и становится иммуномодулятором. В результате аутоиммунное воздействие уменьшается. Фитотерапию лучше не использовать в качестве единственного метода лечения. Она должна быть лишь в комплексе с медикаментозным.

Профилактические меры и прогноз

Специфических методов по предупреждению склеродермии не существует. Однако есть рекомендованные мероприятия, которые служат профилактикой заболевания. К таким относят:

Защиту кожных покровов против отморожений и ожогов, иных травм;
Снижение стрессового фактора;
Генетическое консультирование при попытке забеременеть;
Своевременное обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов.

Согласно статистическим данным, 5-летняя выживаемость больных со склеродермией составляет около 70%. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае:

Генерализованной формы;
Возраста пациентов более 45 лет;
Недуга у мужчин;
Осложнений в виде фиброза легких, гипертензии, аритмии, поражения почек через 3 года от старта процесса;
Анемии, высокого СОЭ, протеинурии в самом начале патологии.

Все пациенты со склеродермией должны наблюдаться диспансерно и проходить осмотр у врача через 3–6 месяцев. Обязательна такая лабораторная диагностика, как общий и биохимический анализ крови и мочи. А также исследуют функцию внешнего дыхания и ЭхоКГ для исключения системной формы процесса. Больным, принимающим такие агреганты, как варфарин, необходимо держать под контролем протромбиновый индекс.

Большая часть больных детей имеет благоприятный прогноз на исход процесса. Обычно у девочек течение склеродермии принимает спокойный характер до наступления менархе, то есть до ночала подросткового возраста. Ранняя диагностика и соответственное комплексное лечение позволяют добиться хороших результатов – стабилизации или регрессии процесса. А значит, будущая жизнь ребенка как открытая книга, и такой диагноз, как склеродермия не снизит ее качество.

Видео

Подвержены люди любого возраста. Так, в санатории "Красный штурм" в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах - от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках - кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее - конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии - на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Лечение склеродермии

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты - ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией - показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами - урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном - как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии - курс применения не меньше 3 месяцев.

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма - патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование - изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины - около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста - 25–50 лет.

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия - ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

бляшечная (диагностируется чаще всего):
- генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
- буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
- поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
- узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
линейная:
- саблевидная;
- полосовидная;
- кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
- зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

ограниченная бляшечная - везде, исключая голову;
линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин - на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно - нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении - кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

С - кальциноз - очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
R - синдром Рейно;
Е - поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
S - склеродактилия - нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
Т - образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

быстропрогрессирующую (острую);
подострую;
хроническую.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

генетика;
инфекции;
воспаление;
медикаменты;
воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

радиации;
солнечного излучения;
критически низких или высоких температур;
ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
химических соединений;
вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты - клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, - ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

некоторые химикаты:
- соли тяжёлых металлов;
- растворители;
- ртутные соединения;
- бензол;
- толуол;
- силикон;
- формальдегид;
вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Симптомы

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Симптомы со стороны кожи

Выделяют три стадии поражения кожи:

Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

Фотогалерея - стадии поражения кожи

Первая стадия поражения кожи при склеродермии - стадия отёка
Вторая стадия поражения кожи характеризуется появлением очагов склероза, окружённых зоной роста Третья стадия поражения кожи - атрофическая; кожа в очаге становится тонкой и сухой Сосудистый рисунок в виде звёздочек появляется на коже при склеродермии из-за поражения мелких сосудов

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

Односторонняя прогрессирующая склеродермия лица приводит к атрофии кожи и подкожных слоёв, в результает чего лицо становится ассиметричныи

Симптомы со стороны сосудов

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно - спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Синдром Рейно, проявляющийся побледнением, затем покараснением и посинением пальцев, наблюдается практически у каждого больного склеродермией

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Таблица - системные повреждения при склеродермии

Система органов	Симптомы
Пищеварительная	Как правило, поражаются глотка, пищевод, желудок, кишечник, могут склерозироваться слюнные железы. В результате фиброза и атрофии мышечных волокон нарушается перистальтика и всасывание питательных веществ, что проявляется снижением массы тела больного и недостаточностью необходимых для жизни витаминов и минералов. У больного наблюдаются: изжога отрыжка сложности с глотанием тяжесть в желудке кишечные колики поносы и запоры рвота недержание кала (энкопрез). Иногда может поражаться печень, развивается первичный цирроз; при склерозе жёлчных протоков возникает желтуха.
Дыхательная	Поражение лёгких проявляется: Интерстициальной болезнью, когда происходит склерозирование альвеол и мелких сосудов. Снижается дыхательный объём, больной испытывает постоянную одышку. Лёгочной гипертензией - высоким давлением в лёгочной артерии из-за уменьшения её просвета. В результате значительно увеличивается нагрузка на сердце, развивается гипертрофия правого желудочка. Субъективно лёгочная гипертензия проявляется нарушением дыхания, болью в груди, правом подреберье.
Сердечно-сосудистая	Поражение сердца проявляется аритмиями, болью в груди, слабостью, головокружениями, одышкой. Эти симптомы возникают из-за ослабления насосной функции сердца и недостаточности кровоснабжения всех органов и тканей.
Почки	Склероз поражает сосуды почек, что приводит к ухудшению работы органа вплоть до развития острой почечной недостаточности. Функциональные почечные нарушения проявляют себя значительной артериальной гипертензией, анемией, могут вызвать отёк лёгких и уремический шок.
Опорно-двигательная	Поражаются суставы, особенно кистей и пальцев, мышечная ткань атрофируется. При прогрессирующей системной форме болезни образуются сгибательные контрактуры (ограничение суставной подвижности).
Мочеполовая	Поражение мочеполовой системы проявляется: склерозом мочевого пузыря; снижением либидо; эректильной дисфункцией у мужчин; ранним климаксом; изъязвлением слизистой оболочки влагалища у женщин.

Обострение

Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

основные:
- поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
дополнительные:
- рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
- склеродактилия - утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
- пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) - больной жалуется на одышку, объективно - снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме - структурные, обменные, функциональные:

клинический анализ крови - выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни - повышение СОЭ;
биохимия крови - высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
клинический анализ мочи - обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP - биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) - проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления , пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

хронический атрофический акродерматит;
склередема Бушке;
липодерматосклероз;
поздняя кожная порфирия;
радиационный фиброз;
кольцевидная гранулёма;
склеромикседема;
липоидный некробиоз;
саркоидоз;
синдром Вернера.

Лечение патологии

Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

Медикаментозная терапия

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Таблица - медикаменты для лечения склеродермии

Группа препаратов	Средства, цель назначения
Ферменты	Для расщепления фибриновых волокон в склеротических очагах, применяют в виде инъекций или посредством электрофореза: Трипсин; Лонгидаза; Химотрипсин.
Сосудорасширяющие	Уменьшают сосудистый спазм, смягчают проявления синдрома Рейно, устраняют лёгочную гипертензию: Верапамил; Нифедепин; Лизиноприл; Каптоприл; Коринфар.
Иммуносупрессоры	Препараты для подавления иммунитета: Циклофосфамид; Циклоспорин; Азатиоприн; Ритуксимаб. Эти средства имеют множество побочных эффектов, поэтому должны приниматься исключительно по рекомендации врача. Неправильное применение иммунодепрессантов приводит к тяжёлым осложнениям.
Противовоспалительные	Снимают воспаление и сопутствующие симптомы - боль, отёк, поражение суставов. Назначают: Ибупрофен; Целекоксиб; Мелоксикам.
Кортикостероиды	При недостаточной эффективности противовоспалительных средств назначают: Метипред; Преднизолон.
Хелаторы	Хелаторная терапия заключается в назначении комплексообразующих препаратов, которые способны снижать скорость синтеза фиброзной ткани. Такие средства обладают также противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Применяют Купренил (Пеницилламин, Диметилцистеин).

Помимо этой основной терапии, назначают:

хондопротекторы с антифиброзным действием:
- Структум, Румалон;
препараты, укрепляющие стенки сосудов:
- Венорутон, Эскузан, Троксевазин;
дезагреганты:
- Трентал, Курантил;
ангиопротекторы:

Препараты применяют в сочетании с местной терапией: аппликациями с Гепарином, Троксевазином, Индометацином, Гидрокортизоном, Хондроксидом, Лидазой, Контратубексом, витаминами А и Е, Солкосерилом, Димексидом.

Одна из последних методик терапии заболевания - лечение стволовыми клетками, при введении которых активируются защитные свойства организма, повышается способность формировать новые сосуды взамен повреждённых, замещаются погибшие нервные клетки, начинается процесс регенерации тканей. Постепенно происходит восстановление фиброзных нарушений в органах, что не позволяет им склерозироваться.

Фотогалерея - препараты для лечения склеродермии

Лидаза относится к ферментным препаратоам, назначается как рассасывающее средство Метотрексат относится к иммуносупрессорам, необходим для снижения иммунного ответа при склеродермии Пентоксифиллин назначают для купирования сосудистого спазма при синдроме Рейно Диклофенак - противовоспалительное средство, устраняющее болевой синдром и воспаление Дексаметазон относится к гормональным препаратам, обладает мощным противовоспалительным свойством Милдронат - метаболическое средство, улучшающее дыхание тканей Купренил оказывает антифиброзное действие и является препаратом выбора при склеродермии Венорутон обладает ангиопротекторным действием Солкосерил мазь назначают как регенерирующее средство

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

массаж;
электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
лазеротерапия;
светолечение - ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания).

Питание

Больные склеродермией, особенно очаговой, не нуждаются в специфической диете. Им рекомендуется рациональное, сбалансированное по содержанию витаминов и калорий питание. У больных системной склеродермией часто поражается пищевод и кишечник, поэтому им нужно избегать твёрдой, кислой пищи, отдать предпочтение продуктам, богатым растительными волокнами. Нужно употреблять овощи и фрукты, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами и белком:

молочные продукты;
диетическое мясо;
морскую рыбу;
овощные салаты;
фруктовые пюре, соки;
крупы.

Важно: следует избегать высоких доз витамина С (аскорбиновой кислоты), так как он стимулирует выработку коллагена, а также исключить употребление алкоголя и кофеиносодержащих напитков, способных вызывать сосудистый спазм.

Народные методы

Для облегчения симптомов, смягчения фиброзных очагов на коже можно воспользоваться народными рецептами:

делать компрессы со свежевыжатым соком алоэ;
обрабатывать очаги мазью из порошка полыни со свиным жиром или стерильным вазелином (пропорции 1:1);
прикладывать компрессы из запечённого лука (1 луковица) с мёдом (1 ч. ложка) и кефиром (2 ст. ложки);
принимать внутрь пред едой по 50 мл настоя полевого хвоща, медуницы и спорыша (1 большая ложка смеси на стакан кипятка);
пить настой травяного сбора: 3 большие ложки смеси зверобоя, мяты, малины, подорожника, донника залить литром кипятка и настоять 6 часов, затем процедить и пить по 50 мл в день;
втирать в поражённые суставы и склеротические бляшки медвежий или барсучий жир.

Видео - Лечение системной склеродермии

Прогноз лечения и осложнения

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое - удовлетворительным.

Адекватное лечение может улучшить качество жизни больных и сохранить функциональные способности внутренних органов на несколько десятков лет.

Больные склеродермией получают инвалидность:

3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

лечение хронических заболеваний
здоровый образ жизни
- получать полноценное и своевременное лечение;
- проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
- не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
- полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
- следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
- избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
- соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.
Склеродермия у женщин и детей
Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.
У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную - редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:
- синдром Рейно бывает реже;
- рано поражаются суставы;
- склероз внутренних органов прогрессирует медленно.
Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.
Видео - Системная склеродермия у детей

(буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Классификация склеродермии

Склеродермию делят на 2 основных вида:
1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная) .

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную . Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Делится на такие формы, как:

1. Бляшечная . На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная .
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Симптомы склеродермии

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.

Системная склеродермия . Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

1. Острое . Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое . Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое . Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа . Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно , проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат . Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

Легкие . Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:

1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.

Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.

Почки .
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт .
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система . Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система . Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия . Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Ограниченная склеродермия

Бляшечная . Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.

Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.

Линейная . Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.

Кольцевидная . Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Поверхностная склеродермия . Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Склеродермия – чем она опасна?

Осложнения склеродермии варьируются от небольших проблем до серьезных, угрожающих жизни больного, последствий. Первой страдает, конечно же, кожа: она полностью меняет свои качества, изменяются черты лица, появляются морщины. Может дойти до некроза кончиков пальцев. Также болезнь затрагивает мышечную систему, вызывая атрофию мышц, а впоследствии – и костную, становясь причиной видоизменения конечностей. Склеродермия сопровождает нарушения со стороны ЖКТ, сердца, легких. Наблюдаются нарушения со стороны половой системы, причем, как у мужчин, так и у женщин.

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.

В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:

1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.

Диагностика склеродермии

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

Лечение склеродермии

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Интересные факты
*Соединительной тканью называют ткань внутренней среды организма, которая выполняет важнейшие для благоприятной работы организма функции (опорную, трофическую, обменную и защитную функции). Поддерживают и соединяют все клетки тела.
*Склеродермия никоим образом не связана с раком.
*Склеродерма не относится к болезням инфекционной этиологии, поэтому не передается через половые контакты, бытовые предметы, контакты с кровью или лимфой.

Противовоспалительная терапия нужна для лечения мышечно-суставных проявлений заболевания, стойкой лихорадки. Показаны ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.

При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.

Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.

Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).

Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.

Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:

1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.

Склеродермия и беременность

Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.

Народные средства в лечении склеродермии

Возьмите в равных частях следующие травы: донник, малину, зверобой, горец, бруснику, мяту, корни одуванчика, бруснику, тысячелистник и мелко измельчите. 50 г смешанной травы заварите, залив ее литром воды, и оставьте на ночь в теплом месте. Затем пропустите через сито. Принимать настой рекомендуется не меньше 2-х месяцев, после чего сделать перерыв (2 недели) и повторить курс.

Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.

Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.