Воспаление подкожной жировой клетчатки симптомы. Панникулит: клинические проявления, диагностика и методы лечения
Узловатая эритема, Панникулит Вебера-Крисчена
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
Рецидивирующий панникулит вебера-крисчена (M35.6), Эритема узловатая (L52)
Ревматология
Общая информация
Краткое описание
Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33
Панникулиты (жировая гранулема) - это группа гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки, и нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов.
Узловатая эритема - септальный панникулит, протекающий преимущественно без васкулита, обусловленный неспецифическим иммуновоспалительным процессом, который развивается под влиянием разнообразных факторов (инфекций, медикаментов, ревматологических и др. заболеваний).
Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола:
2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе
:
| Пн | - | панникулит |
| ПВК | - | панникулит Вебера-Крисчена |
| ИПВК | - | идиопатический панникулит Вебера-Крисчена |
| ПЖК | - | подкожно-жировая клетчатка |
| СПн | - | септальныйпанникулит |
| ЛПн | - | лобулярный панникулит |
| УЭ | - | узловатая эритема |
| ВУЭ | - | вторичная узловатая эритема |
| АГ | - | артериальная гипертония |
| АТ | - | антитела |
| ANCA | - | аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов |
| ГК | - | глюкокортикостероиды |
| КТ | - | компьютерная томография |
| КФК | - | креатининфосфокиназа |
| МНО | - | международное нормализованное отношение |
| НПВП | - | |
| СВ | - | системный васкулит |
| СРБ- | - | С - реактивный белок |
| СОЭ | - | скорость оседания эритроцитов |
| ЦНС | - | центральная нервная система |
| УЗДГ | - | ультразвуковая допплерография |
| УЗИ | - | ультразвуковое исследование |
| ФГДС | - | фиброгастродуоденоскопия |
| ЭКГ | - | электрокардиограмма |
| ЭХОКГ | - | эхокардиография |
| МРТ | - | магнитно-резонансная томография |
| МНН | - |
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, дерматологи.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Классификация :
Пн
в зависимости от этиологии и патоморфологической картины.
В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках (септах) или жировых дольках выделяют септальный (СПн) и лобулярный Пн (ЛПн). Оба типа Пн могут протекать с признаками васкулита и без такового, что находит отражение в клинической картине заболевания.
· Септальный;
· Лобулярный;
· Недифференцированный.
Узловатую эритему классифицируют в зависимости от этиологического фактора, по характеру течения процесса и стадии узла. Формы и варианты течения заболевания представлены в таблице 1.
Таблица 1.
Фомы и варианты течения узловатой эритемы :
| По наличию этиологического фактора | По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса |
Клиническая характеристика,
варианты течения. |
|
Первичная
(идиопатическая) -основное заболевание не выявлено вторичная - выявлено основное заболевание |
острая
Подострая
Хроническая |
Острое начало и быстрое развитие ярко-красных болезненных имеющих сливной характер узлов на голенях с отеков окружающих тканей. Сопутствующие проявления: температура до 38-39°С, слабость, головная боль, артралгии/артрит Заболеванию, как правило, предшествуют астрептококковые тонзиллиты/фарингиты вирусные инфекции. Узлы бесследно исчезают через 3-4 нед без изъязвлений. Рецидивы редки. Клинические проявления аналогичны острому течению, но с менее выраженным асимметричным воспалительным компонентом. Упорное рецидивирующее течение, обычно у женщин среднего и пожилого возраста,нередко на фоне сосудистых,аллергических,воспалительных,инфекцион-ных или опухолевых заболеваний. Обострение возникает чаще весной-осенью. Узлы локализуются на голенях (на передне-боковой поверхности), величиной с грецкий орех с умеренной болезненностью и отечностью голеней/стоп. Рецидивы длятся месяцами, одни узлы могут рассасываться, другие появляться. |
Классификация панникулита Вебера-Крисчена:
· Бляшечная форма;
· Узловая форма;
· Инфильтративная форма;
· Мезентериальная форма.
Бляшечная форма. Бляшечныйпанникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области - плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.
Узловая форма. При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.
Инфильтративная форма . В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.
Мезентериальныйпанникулит является относительно редкой патологией, которая характеризуется хроническим неспецифическим воспалением жировой ткани брыжейки кишечника, сальника, а также жировой клетчатки пред- и забрюшинной областей. Заболевание расценивается как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии УЭ [ 1,4-8,11,20, 21,27- 29]
Жалобы:
· плотные болезненные высыпания красно-розового цвета, преимущественно на нижних конечностях;
· боли и припухлость в суставах.
Анамнез:
· острое, подострое начало;
· наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника;
· прием медикаментов (антибиотики, контрацептивы);
· наследственная предрасположенность;
· патология поджелудочной железы и печени;
· зарубежные поездки и пр.;
· вакцинация;
· беременность.
Физикальное обследование:
· При осмотре и пальпации особенности физикального осмотра определяются стадиями созревания, развернутой стадией, стадией разрешения узлов.
NB
!Стадия созревания(Iст.)
характеризуется розовым умеренно болезненным уплотнением без четких границ, развивается в течении первых 3-7 дней заболевания.
Развернутая (зрелая) стадия (IIст.)
представляет собой болезненный ярко-красно-багровый узел с четкими границами и пастозностью окружающих тканей, которая длится в течение 10-12 дней болезни.
Стадия разрешения (IIIст.)
- безболезненное подкожное или сине-желто-зеленового цвета (симптом «синяка») уплотнение без четких границ,продолжительностью от 7 до 14 дней.
· Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.
Диагностические критерии панникулита Вебера-Крисчена
Жалобы:
· лихорадка 38-39°С;
· плотные болезненные высыпания преимущественно на туловище, ягодицах, бедрах, на конечностях;
· боли и припухлость в суставах;
· усталость, недомогание;
· головная боль;
· боль в животе;
· тошнота;
· диарея.
Анамнез:
· отсутствие фонового заболевания;
· острое начало.
Физикальное обследование:
· пальпируемые болезненные подкожные узлы на туловище, ягодицах, бедрах и конечностях;
· возможное вскрытие узла с выделением желтой маслянистой массы (при инфильтративной форме);
· поствоспалительная атрофия ПЖК (с-м «блюдца»);
· тенденция к рецидивам;
· резкая боль в эпигастральной области при пальпации.
Лабораторные исследования:
· ОАК
- нормохромная анемия, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ;
· биохимический анализ крови
(общий белок и белковые фракции, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, амилаза, липаза,трипсин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа, липидный спектр, СРБ, глюкоза) - увеличение показателей СРБ, альфа-2- иммуноглоублинов, амилазы, липазы, трипсина;
· ОАМ
- протеинурия, гематурия;
· Серологическое исследование
(антистреплолизин-О, антитела к иерсиниям, семейство Herpesviridae и т.д.) - повышение АСЛ «О», антител к иерсиниям, антител к ВПГ.
Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких -
для выявления инфильтратов, полостей, гранулематозных изменений, увеличения лимфатических узлов средостения;
· УЗИ органов брюшной полости
- для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалии при мезентериальной форме;
· ЭКГ
- для выявления электрофизиологического поражения сердца;
· ЭХОКГ
- для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца при подозрении на ОРЛ;
· Рентгенография пораженных суставов
- для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов;
· Компьютерная или магнитно-резонансная томография
брюшной полости для выявления признаков мезентериальногопанникулита и лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов;
· Биопсия узла:
при ПВК - лобулярныйпанникулит без признаков васкулита. Гранулематозное воспаление подкожной клетчатки. Выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, большое количество гигантских многоядерных клеток типа инородного тела. При УЭ - септальныйпанникулит без васкулита.
Показания для консультации специалистов:
· консультация фтизиатра - при кашле, кровохарканье, похудании, лихорадке;
· консультация инфекциониста - при диарее для исключения иерсиниоза, суставном синдроме для исключения бруцеллеза;
· консультация онколога - при подозрении на лимфому;
· консультация пульмонолога - при подозрении на саркоидоз;
· консультация хирурга - при подозрении на мезентериальныйпанникулит.
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [
1,4-8, 11, 20, 21]:
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
|
Поверхностный мигрирующий тромбофлебит
|
Многочисленные линейно расположенные уплотнения на нижних, реже - верхних конечностях. Образование язв не наблюдается. |
УЗДГ сосудов нижних и верхних конечностей. Консультация сосудистого хирурга. |
Наличие тромбов и окклюзий по ходу сосудов |
| Саркоидоз | Рецидивирующий характер УЭ, одышка, поражение легких и лимфоаденопатия средостения, суставной синдром. |
Обзорная рентгенография органов дыхания; Биопсия кожно- мышечного лоскута; КТ легких; Функциональные тесты - спирография, бодиплетизмография |
|
| Индуративный туберкулез, или эритема Базена | Рецидивирующий характер УЭ, одышка, кровохарканье, очаговое или инфильтративное поражение легких, лихорадка. |
Обзорная рентгенография органов дыхания. КТГ легких. Биопсия кожно-мышечного лоскута. Внутрикожный туберкулиновый тест. |
Наличие саркоидныхэпителиоидноклеточных гранулем без казеозного распада при морфологическом исследовании кожи. |
| Рожа | Эритематозное ассиметричное воспаление кожи с четкими гиперемированными границами, с валиком по периферии воспалительного очага. Края участка неровные, напоминают очертания географической карты. Характерен лимфангиит и регионарный лимфаденит, появление пузырей, лихорадка. |
Связь со стрептококковой инфекцией, АСЛ «О», АСК, АГР. Консультация инфекциониста. |
Ассиметричное поражение, ярко-красный характер высыпаний, четкие границы, сливной характер высыпаний, связь со стрептококковой инфекцией. |
| Болезнь Бехчета | Наличие афтозного стоматита, язв гениталий, увеита, псевдопустуллезной сыпи, венозные и артериальные тромбозы. |
HLAB51, консультация офтальмолога, гинеколога, дерматолога. ФГДС |
Рецидивирующий афтозный стоматит, язвенное поражение слизистых половых органов, увеиты, язвенное поражение ЖКТ, артериальные и венозные тромбозы. |
| Люпус-панникулит | Узловатые болезненные высыпания на лице, плечах (бабочка» на лице, артрит, нефротический синдром. |
Иммунологическое исследование (АNA, ENA, Антитела к ds-ДНК, ANCA, РФ, криоглобулины) АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину)- позитивность по АNA; суточная протеинурия |
Позитивность по антителам к ds-ДНК, ANA, волчаночному антикоагулянту, антителам к фосфолипидам, протеинурия, гематурия, полисерозиты. |
| Болезнь Крона | Диарея со слизью и кровью, афтозный стоматит, недеструктивный артрит. | Кальпротектин, колоноскопия, консультация гастроэнтеролога. | Наличие язвенного поражения слизистой ЖКТ, повышение кальпротектина. |
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Пациенты с УЭ лечатся преимущественно амбулаторно.
В случае отсутствия эффекта на амбулаторном этапе в течение 10 дней в случае острого течения УЭ необходимо направить на стационарное лечение. При этом заболевании эффективна комплексная терапия. Тактика применения лекарственных средств всегда определяется формой болезни и характером ее течения. Комплексное лечение включает в себя как немедикаментозное, так и лечение лекарственными препаратами.
Основным методом терапии УЭ является устранение провоцирующего фактора . Прием лекарственных препаратов, способных индуцировать УЭ, должен быть прекращен с учетом оценки соотношения риск-польза и на основании консультации врача, назначившего эти препараты. В отношении инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития УЭ, должно быть проведено соответствующее лечение.
Лекарственная терапия обычно симптоматическая, так как в большинстве случаев патологический процесс спонтанно разрешается. Пациенты должны быть предупреждены о возможной активации процесса в течение 2-3 месяцев. Рецидивы УЭ развиваются в 33-41% случаев, вероятность их развития увеличивается, если триггерный фактор заболевания неизвестен .
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
Основными препратами в лечении УЭ являются антибактериальные препараты при наличии стрептококковой инфекции, противовирусные при наличии вирусной нагрузки; противовоспалительные препараты- нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды; ангиопротекторы, антиоксидантные средства.
Немедикаментозное лечение :
· Режим:
больным УЭ назначают полупостельный режим.
· Диета:
стол № 15, с достаточным содержанием белка и витаминов, с устранением экстрактивных веществ.
· Изменения образа жизни: отказ от вредных привычек, избегание переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения.
Медикаментозное лечение:
Схемы терапии
зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
Этапы терапии УЭ
.
На I этапе, до обследования пациента (первичный прием больного)
необходим прием нестероидных противовоспалительных препаратов(НПВП) (для уменьшения воспалительных изменений в области узлов)
:
· диклофенак натрия 150мг в сутки в 2-3 приема перорально в течение 1,5- 2-х месяцев (УД -D) ;
или
· мелоксикам 15 мг в сутки внутримышечно в течение 3 дней, затем 15 мг в сутки перорально в течение 2 месяцев (УД -D) .
Локальная терапия на область узла (с анальгетической, рассасывающей, противовоспалительной целью) :
· аппликации с 33% растворомдиметилсульфоксидом2 раза в день в течение 10-15 дней
или
· клобетазоладипропионат 0,05% мазь 2 раза в день на очаги поражения в течение 1 месяца.
II этап - верифицировано основное заболевание (повторный прием больного)
Продолжается лечение I этапа +в зависимости от причины УЭ:
При ВУЭ, ассоциированной с β-стрептококковой инфекцией группы А глотки (тонзиллит,фарингит) с ангиной или тонзиллитом назначаются антибактериальные препараты: бензатинабензилпенициллин 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели в течение 6 месяцев (УД - D) или
1000 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней (УД - D) .
ВУЭ ассоциированная с микоплазменной или хламидийной инфекцией:
· Доксициклин 0,1г 2 раза в суткив течение 7 дней
или
· Кларитромицин 0,25г 2 раза в сутки в течение 7 дней.
ВУЭ при
mixt
-инфекции
: назначаются антибактериальные препараты(см.выше) и/или
виростатики
· ацикловир 200мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней (УД - D) .
Или
· валацикловир 500мг 2 раза в деньв течение 7-10 дней (УД - D) .
При ВУЭ, обусловленной аллергическим воздействием:
· отмена провоцирующего препарата или химического средства и т.д.
· Антигистаминные препараты системного действия:
-Фексофенадин 180 мг в сутки перорально в течение 2 недель (УД - D)
или
-цетиризин 1 мг в сутки внутрь в течение 2 недель.
ВУЭ при ревматических заболеваниях, болезни Крона и т.д.:
Проводится терапия основного заболевания.
III этап
- проводится при отсутствии эффекта от терапии I и II этапов, торпидном течении УЭ.
При отсутствии инфекций как причины УЭ, необходимо повторить комплекс обследования с целью уточнения основного заболевания, с последующей консультацией ревматолога, пульмонолога, гастроэнтеролога и т.д.
Глюкокортикоиды системного действия (с противовоспалительной целью):
· преднизолон 5-15мг в сутки перорально в течение 1,5- 2 месяцев, затем снижать по ¼ таблетки один раз в 7 дней до 10мг в сутки, потом по ¼ таблетки один раз в 14 дней до 5 мг в сутки и по ¼ таблетки один раз в 21день до отмены
Лечение ПВК
окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Медикаментозная терапия
ПВК
зависит от формы заболевания
Узловатая форма:
· НПВП
(диклофенак натрия, лорноксикам, нимесулид и т. д.) в течение 2-3 недель;
· глюкокортикоиды -преднизолон 10-15 мг/сут в течение 3-4 недель, затем переход на поддерживающую дозу с постепенным снижением дозы на 2,5 мг до поддерживающей 2,5-5 мг.
При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечаетсяот введения глюкокортикоидовметодом обкалывания очагов поражения безразвития атрофии ПЖК. Приэтом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральномприеме .
· аминохинолиновые препараты
(гидроксихлорохин 400-600 мг/сут);
· аппликационная терапия
(кремы с клобетазолом, гидрокортизоном, гепарином).
Бляшечная
форма:
Глюкокортикоиды
в средних терапевтических дозах
-преднизолон 20-30 мг/сут. и назначение цитостатических препаратов: циклофосфан, метотрексат, азатиоприн.
| Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антибактериальные препараты | Бензатинабензилпеннициллин | УД -D | |
|
Амоксициллин + клавулановая кислота |
УД -D | ||
| Противовирусные препараты | Ацикловир | УД -D | |
| Нестероидные противовоспалительные препараты |
Диклофенак натрия или |
УД -D | |
| Мелоксикам | УД -D | ||
|
Метилпреднизолон или |
По 8- 16 мг.в сутки перорально до стабилизации состояния | УД -D | |
|
Преднизолон |
По 10- 20 мг.в сутки перорально до стабилизации состояния | УД -D | |
| Гидрокортизон 5% | Наружно, 2 раза в сутки до исчезновения узлов | УД -D |
| Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антигистаминные средства |
Фексофенадин или |
УД -D | |
| Цетиризин | 10 мг. 1 раз в сутки 10 дней | УД -D | |
| Антисекреторные препараты |
Омепразол или |
По 40 мг.в сутки. Перорально на время приёма НПВП либо ГКС | УД -D |
| Пантопразол | 40 мг. в сутки на фоне всего приема НПВП или ГКС | УД -D |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· все пациенты подлежат диспансерному наблюдению:
· в случае острого течения заболевания в течение года с профилактическим осмотром врача 2 раза в год, с проведением обследования на предмет выявления причины заболевания (в случае неустановленной), либо мониторинга факторов, установленных как причина панникулита с назначением антиоксидантов (витамина Е);
· в случае хронического течения заболевания длительное наблюдение с профилактическим осмотром врача 2 раза в год, с проведением обследования на предмет выявления причины заболевания (в случае неустановленной), либо мониторинга факторов, установленных как причина панникулита с назначением антиоксидантов (витамина Е), а также контроля лечения с коррекцией осложнений медикаментозной терапии.
· полная инволюция узлов;
· отсутствие рецидивов.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : госпитализации подлежат пациенты, у которых отсутствует эффект от амбулаторного лечения, а также в случае подострого и хронического течения, при котором рассматриваются вопросы парентерального введения глюкокортикостероидов.
Больные с ПВК подлежат госпитализации с инфильтративной формой, в случае течения панникулита с системными проявлениями (лихорадка, признаки поражения ПЖК забрюшинного пространства).
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Немедикаментозное лечение:
· Режим 2;
· Стол №15, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· при нарушениях питания: гипоаллергенная диета, определение дефицита массы тела.
Подбор диеты:
· при аспирациях: уточнить наличие пневмонии, нарушений глотания.
Подобрать позу для кормления, снижениесаливации(см. в разделе медикаментозное лечение введение ботулинотоксин А в слюнные железы);
· при гастроэзофагеальном рефлюксе: контроль болевого синдрома, позы при кормлении, увеличение тонуса мышц. Подбор гипоаллергенной диеты с пищевыми волокнами, при наличии эзофагита или гастрита (прием омепразола) возможно через желудочный зонд или гастростому;
· при не эффективности лечения гастроэзофагеального рефлюкса - лапароскопическаяфундопластика.
Медикаментозное лечение
Инфильтративнаяформа: Глюкокортикоиды в суточной дозе 1-2 мг/кг в сутки до стабилизации состояния наряду с применением цитостатических препаратов: азатиоприна 1,5 мг/кг, микофенолата мофетил (в сочетании с ГК)- 2 г/сут циклоспорин А ≤5 мг/кг/сут вплоть до полной отмены глюкокортикоидов.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антибактериальные препараты | Бензатинабензилпеннициллин | 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в неделю в течении 6 мес. | УД -D |
|
Амоксициллин + клавулановая кислота |
625мг 3 раза в сутки в течение 10 дней. Перорально. | УД -D | |
| Противовирусные препараты | Ацикловир | 200 мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней Перорально. | УД -D |
| Нестероидные противовоспалительные препараты |
Диклофенак натрия или |
По 50 мг. 1-2 раза/в сутки 2 недели | УД -D |
| Мелоксикам | По 15 мг 1 раз в сутки 2 недели | УД -D | |
| Глюкокортикостероиды системного действия |
Метилпреднизолон или |
в/в 250-1000 мг 1 раз в сутки. 3 днязатем переход на приём внутрь по 8- 16 мг.в сутки перорально все время пребывания в стационаре | УД -D |
|
Преднизолон |
30-180 мг 1 раз в суткив/в, в/м 3-5 дней, затем переход на пероральный приём по 10- 20 мг.в сутки перорально вс1 время пребывания в стационаре |
УД -D | |
| Глюкокортикостероиды локального наружного действия |
Гидрокортизон 5% или Дексаметазон 0,025% или Клобетазолапропионат 0,05% или Бетаметазонавалерат |
Наружно, 2 раза в суткивсё время пребывания в стационаре | УД -D |
| Иммуносупрессивные препараты |
Циклофосфамид или |
200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр 1 раз за все время пребывания в стационаре |
УД -D |
|
Циклоспорин А или |
Внутрь 25 мг., 50-100 мг 1-2 раза в сутки все время пребывания в стационаре |
УД -D | |
| Микофенолатамофетил | По 2000 мг в сутки перорально,все время пребывания в стационаре | УД -D |
Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих менее 100% вероятности применения):
| Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антигистаминные средства |
Фексофенадинили или |
180 мг в сутки перорально в течение 2 недель. | УД -D |
| цетиризин | 10 мг. 1 раз в сутки 10 дней | УД -D | |
| Антисекреторные препараты |
Омепразол или |
По 40 мг.в сутки. Перорально. На все время приёма НПВП либо ГКС | УД -D |
| Пантопразол | 40 мг. в сутки на фоне всего приема НПВП или | УД -D |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· после выписки из стационара пациент продолжает приём глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов в дозе рекомендованной врачом стационара с постепенным снижением дозы ГКС до клиническо-лабораторной стабилизации состояния (исчезновения узлов, нормализации остро фазовых показателей воспаления) с последующим снижением дозы глюкокортикоидов на 2,5 мг преднизолона каждые 2 недели до 10 мг, затем более медленное снижение дозы на 1,25 мг преднизолона каждые 2-2 недели. Весь период снижения дозы ГКС сопровождается приемом назначенного в стационаре цитостатического препарата. Назначение цитостатиковдлительное 1-2 года. При продолженном приеме ГКС и цитостатиков должны проводиться общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, печеночные тесты, креатинин крови для мониторинга побочных эфффектов этих препаратов.
· пациенты должны посещать врача амбулатории через 2 недели после выписки из стационара, затем ежемесячно - 3 месяца и 1 раз в 3 месяца весь последующий период наблюдения - пока пациент принимает цитостатичскую терапию. При прекращении приема цитостатиков, в случае стабильного улучшения состояния пациента диспансерное наблюдение (см. раздел 3.4).
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной активности и/или клинико-лабораторной ремиссии;
· отсутствие осложнений при мезентериальном панникулите;
· инволюция узлов;
· отсутствие рецидивов.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· неэффективность амбулаторной терапии;
· рецидивы новых высыпаний;
· выраженные системные проявления (лихорадка);
· мезентериальный лобулярный панникулит.
Показания для экстренной госпитализации:
нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – a review of an uncommon panniculitis. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Узловатая эритема: васкулит или панникулит?Соврем. ревмат., 2009;(3):45–49. 3) RequenaL.,YusE.S.Erythemanodosum.Semin.Cutan.Med.Surg,2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum and erythema induratum(nodular vasculitis): diagnosis and management. DermatolTher 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum and associated diseases. A study of 129 cases. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: a sign of systemic disease. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Белов Б.С.,ЕгороваО.Н.,КарповаЮ.А.,Балабанова Р.М. Узловатая эритема: современные аспекты. Научно-практич.ревмат. 2010; 4: 66–72. 8) Вермель А.Е. Узловатая эритема в клинике внутренних болезней. Клин.мед.,2004,4,4-9. 9) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А. и др. Узловатая эритема (клиническая лекция). ConsiliumMedicum: Дерматология.2010;1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Erythema nodosum: an experience of 10 years. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. Erythema nodosum: an evaluation of 100 cases. ClinExpRhematol ,2007: 25: 563–570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: перспективы применения при узловатой эритеме. Современная ревматология 2010;(1): 41–44. 13) Белов Б.С., Егорова О.Н., Балабанова Р.М. Идиопатическая узловатая эритема и беременность: описание случая. Современная ревматология 2009; (2): 56–59. 14) Кошелева, Н. М., Хузмиева С.И., Алекберова З.С. Системная красная волчанка и беременность. Науч.-практ. ревматология, 2006,2:52-59. 15) Белов Б.С.,Егорова О.Н., С.Г. Раденска-Лоповок. Панникулиты в практике ревматолога (лекция). Научно-практическая ревматология 2013; 51(4): 407-415. 16) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой. Москва, 2016 .19 стр. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Машкунова О.В. «Сравнительная оценка комплексной патогенетической терапии узловатой эритемы в ревматологической практике». Сборник научных работ «Актуальные проблемы современной ревматологии», выпуск № 30, Волгоград, 2013. – С. 63-65. 19) Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. «Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению». Научно-практическая ревматология 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: sustained responseto anti-TNF treatment and review of the literature. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: remission induced and maintained with infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней № 4, ревматолог РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
2) Калиева Гульнара Айтказиевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Саипов Мамуржан Камилович - ревматолог, заведующий отделением ревматологии КГП на ПХВ «Областная клиническая больница» г. Шымкент.
4) Юхневич Екатерина Александровна - и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты: Габдулина Гульжан Хамзинична - кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
Указание условий пересмотра протокола:
пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.
Мобильное приложение "Doctor.kz"
Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!
Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.
Воспаление подкожной жировой клетчатки (ПЖК) называется панникулит (в переводи с латинского окончание «ИТ» обозначает воспаление). На данный момент нет единой классификации панникулитов, но их объединяют по этиологическим показаниям и микроскопическим исследованиям.
Виды воспаления подкожной жировой клетчатки
1. Панникулиты, связанные с изменениями соединительнотканных перегородок, непосредственно между участками подкожной жировой клетчатки, под действием воспалительного процесса. Такое воспаление называют септальное воспаление подкожной жировой клетчатки (от лат. septum, — перегородка).
2. Панникулиты связанные с воспалительными изменениями долек подкожной клетчатки. И в данном случае это будут лобулярные панникулиты (от лат. lobules - долька).
Под микроскопом
При микроскопическом исследовании в подкожной жировой клетчатке можно обнаружить увеличивающиеся узлы, что в дальнейшем не составляет труда заметить невооруженным глазом. Такие узлы активно растут и достигают размеров 1 - 6 см в диаметре. Могут быть безболезненны, а также и возможны проявление болевого синдрома в очаге поражения. Как правило, такие воспаленные узлы в ПЖК располагаются преимущественно под кожей на различных участках туловища (часто имеют симметричное расположение), в молочной железе, голени, бедра, а также могут поражаться области ягодиц.
Причина
Причиной данного заболевания является нарушение метаболизма, в частности, жирового обмена. В местах появления панникулитов проявляются общие признаки воспаления: покраснение, отек, болезненность (но не всегда), повышение температуры, непосредственно в месте воспаления (локальная гипертермия).
Симптомы
Воспалительный процесс также будет сказываться и на общем состоянии больного, т.е. признаками интоксикации (плохое самочувствие, повышение температуры, снижение аппетита, возможны тошнота и рвота, боли в мышцах). Возможны случаи появления в одном очаге нескольких воспалительных узлов, при этом возможно образование спаек между ними. Разрешение таких узлов происходит в зависимости от иммунной системы организма, а также способности подкожной жировой клетчатки и кожи к регенерации (замещение поврежденных участков новой тканью). Достаточно часто, в течении многих лет, происходят периоды обострения заболевания и ремиссии (затухание). Можно делать грамотные перевязки на дому по назначению врача для поддержания процессов регенерации. Это могут быть мази с солкосерилом либо иные, рекомендованные доктором именно вам.
Исход и последствие
Исходы панникулита: в первом случае заживление происходит в течении нескольких недель без образования кожных дефектов, во втором же случае заживление может происходить до года. В последнем случае могут наблюдаться западение кожи в участке воспаления и атрофия ткани. Еще одним вариантом исхода является вскрытие узла, выделение специфического содержимого. Как правило, наблюдаются процессы некроза и образования язвы. Так как повреждается не только эпидермис, но дерма, в таком случает обязательно будет образовываться рубец на коже. Хирургу необходимо провести правильную первичную хирургическую обработку и по возможности наложить косметический шов с целью уменьшения рубца.
Риск кальциноза
Так же нельзя исключать случай откладывания в воспаленных узлах кальция и в таких случаях это будет носить название кальциноза. Данное заболевание опасно прежде всего тем, что узлы могут образовываться в различных местах, в том числе и во внутренних органах (например, жировая капсула почки). Это может неблагоприятно сказаться на функции того или иного органа. При лабораторных методах исследования, в общем анализе крови, будут наблюдаться явления увеличение показателя СОЭ, снижены показатели лимфоцитов и лейкоцитов.
Для лечения назначают антибактериальную (антибиотики широкого спектра действия) и витаминную терапию, глюкокортикоиды, местное применение мази на зоны поражения.
В 2007 году у меня на предплечье глубоко под кожей образовалась маленькая твердая шишечка. Она стала расти. Прооперировали как абсцесс, а через 2 недели рядом выскочила еще одна. Затем — по всему телу. Образовались глубокие раны. Диагноз такой: хронический панникулит Вебера-Крисчена. Откуда он берется и как с ним жить? Мне назначили мази, таблетки. Но раны болят, кровоточат. Сплю по 2-3 часа в сутки.
Адрес: Соловьевой Надежде Васильевне, 141007, Московская обл., г. Мытищи, 2-й Шелковский пр., д. 5, корп. 1, кв. 140
Уважаемая Надежда Васильевна, симптомы, характерные для паннику-лита, впервые отмечены еще в 1892 году доктором Пфейфером. Затем в 1925 году болезнь описана Вебером как рецидивирующий узловатый панникулит. А в 1928 году Крисчен обратил особое внимание на лихорадку как характерный симптом. Несмотря на то что с тех пор прошло немало времени, заболевание считается редким и малоизученным. До сих пор нет единой точки зрения на причины его развития. Однако известно, что чаще болеют женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя панникулит может возникнуть в любом возрасте, даже у детей.
Что такое панникулит? Это ограниченное или распространенное воспаление жировой клетчатки, в первую очередь подкожной. Кожные высыпания болезненны, различной плотности и величины (1-2 см в диаметре и более). Кожа над узлами отечная, багрово-красная. Сыпь располагается симметрично. Чаще всего локализуется на бедрах, голенях, реже на руках и туловище. Очень редко узлы вскрываются с выделением желтовато-коричневой маслянистой жидкости. Когда узлы уплощаются, кожа над ними становится менее отечной, краснота сменяется гиперпигментацией. Иногда развивается атрофия подкожной жировой ткани, и кожа западает. Такие высыпания сочетаются с общими симптомами: лихорадкой, слабостью, болезненностью сыпи. Возможны глубокие поражения, и тогда это угрожает жизни больного. Совпадает ли данное описание с вашими, Надежда Васильевна, симптомами? Точно диагностировать острый панникулит можно только после гистологического исследования. В анализе крови отмечается повышение СОЭ, уровня лейкоцитов. Также врач должен обратить внимание на количество липаз и амилаз в сыворотке крови и моче. Чтобы отличить панникулит от болезни поджелудочной железы, следует отследить и уровень антитрипсина. При панникулите он понижен.
После всех анализов и установления окончательного диагноза надо искать причину воспаления. Есть мнение, что панникулит — аутоиммунное заболевание, которое могут спровоцировать различные причины: травмы, переохлаждение, инфекции, некоторые лекарства.
Панникулит бывает и на фоне системных заболеваний, например, волчанки либо склеродермии, но чаще — геморрагического диатеза, лимфомы. Иногда такой недуг развивается при нарушениях в работе поджелудочной железы, недостаточной ферментной активности. Из-за этого идет вялое воспаление в жировой ткани. Могут быть и нарушения в иммунной системе.
Лечение не всегда эффективно. Но если высыпания единичные, могут помочь нестероидные противовоспалительные препараты. Используется и гормональная терапия. Все лекарства должен назначать врач. И лечение возможно только под его наблюдением. Хорошо помогает ежедневное употребление чистой питьевой воды, например из дренажных насосов . У некоторых больных наступает длительная ремиссия. Если, конечно, больной не провоцирует обострения, не переохлаждается. Плохо влияют на течение болезни частые ОРВИ, ангины, а также травмы. Поэтому берегите себя и выполняйте рекомендации врача.
Так как заболевание полиэтиологическое, вызванное разными причинами, то имеет значение и ваше отношение к жизни. Если часто думать о том, как вы от нее устали, то вряд ли стоит рассчитывать на улучшение. Когда в жизни есть только тяжкий труд и нет просвета, радости, никакое лечение неэффективно. А радоваться можно простым вещам: и цветку, и восходу солнца, и его закату.
Если вам понравился данный материал, пожалуйста,
нажмите на кнопку от лайка (находятся ниже) – чтобы о нем узнали другие люди.
Частота Пн в различных регионах мира широко варьирует и зависит от распространенности того или иного заболевания, являющегося этиологическим фактором рассматриваемой патологии в данной конкретной местности.
Единая концепция этиологии и патогенеза Пн в настоящее время отсутствует. Определенную роль в развитии Пн могут играть инфекции (вирусные, бактериальные), травмы, гормональные и иммунные нарушения, прием лекарственных препаратов, заболевания поджелудочной железы, злокачественные новообразования и др. . В основе патогенеза Пн лежат нарушения процессов перекисного окисления липидов. При этом в органах и тканях происходит накопление высокоактивных промежуточных продуктов окисления. По-след-ние подавляют активность ряда ферментов и нарушают проницаемость клеточных мембран, приводя к дегенерации клеточных структур и цитолизу. .
Термин «панникулит» впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал «синдром очаговой дистрофии» ПЖК с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, что сопровождалось прогрессирующей слабостью. В 1894 г. М. Rotmann наблюдал аналогичные изменения на нижних конечностях и груди без поражения внутренних органов. Позднее подобные образования G. Hen-schen и А.И. Абрикосов обозначили термином «олеогранулема». В дальнейшем А.И. Абри-ко-сов разработал классификацию олеогранулем, которая почти полностью совпадает с классификациями Пн, появившимися позже.
Следует отметить, что единая общепринятая классификация Пн на сегодняшний день отсутствует. Рядом авторов предложено группировать Пн в зависимости от этиологии и гистоморфологической картины. В частности, выделяют септальные (СПн) и лобулярные (ЛПн) Пн. При СПн воспалительные изменения преимущественно локализуются в соединительнотканных перегородках (септах) между жировыми дольками. ЛПн характеризуется, в основном, поражением самих жировых долек. Оба типа Пн могут протекать с васкулитом и без такового .
Основным клиническим признаком Пн являются, как правило, множественные узлы с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже - на груди, животе, кистях. Узлы имеют различную окраску (от телесной до синюшно-розовой) и размеры (от 5-10 мм до 5-7 см в диаметре), иногда сливаются с формированием конгломератов и обширных бляшек с неровными контурами и бугристой поверхностью. Обычно узлы рассасываются в течение нескольких недель, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие атрофии ПЖК (рис. 1), в которых могут откладываться кальцинаты. Иногда узел вскрывается с выделением масля-нис-то-пенистой массы и формированием плохо заживающих изъязвлений и атрофичных рубцов.
Указанная симптоматика в большей степени характерна для ЛПн. При СПн процесс носит, как правило, ограниченный характер (3-5 узлов).
Большинство сообщений посвящено кожным формам Пн. Лишь в последние десятилетия появились работы, в которых описаны изменения жировой ткани во внутренних органах, морфологически сходные с таковыми в ПЖК. При системном варианте заболевания в патологический процесс вовлекается жировая клетчатка забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит) , выявляется гепатоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, иногда при отсутствии кожной симптоматики. В некоторых случаях развитию Пн предшествуют лихорадка (до 41 оС), слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартралгии, артриты и миалгии.
Изменения лабораторных показателей при Пн носят неспецифический характер, отражая наличие и выраженность воспалительного процесса. Поэтому они (за исключением α 1 -антитрипсина, амилазы и липазы) позволяют судить только об активности болезни, а не о нозологической принадлежности.
Большое значение для верификации Пн имеет гистоморфологическая картина, характеризующаяся некрозом адипоцитов, инфильтрацией ПЖК воспалительными клетками и переполненными жиром макрофагами («пенистые клетки»).
Успех в диагностике Пн, в первую очередь, зависит от тщательно собранного анамнеза с указанием сведений о предшествующих заболеваниях, принимаемых лекарственных препаратах, фоновой патологии, а также от адекватной оценки клинической симптоматики и выявления типичных морфологических изменений. Воз-мож-но атипичное течение болезни со слабо выраженной кожной симптоматикой и отсутствием характерных морфологических признаков. В подобных случаях определенный диагноз устанавливают через несколько месяцев и даже лет.
Классическим представителем СПн является узловатая эритема (УЭ) - неспецифический иммуновоспалительный синдром, возникающий в результате различных причин (инфекции, саркоидоз, аутоиммунные заболевания, прием лекарственных препаратов, воспалительные заболевания кишечника, беременность, злокачественные новообразования и др.). УЭ встречается чаще у женщин в любом возрасте. Проявляется поражением кожи в виде резко болезненных мягких единичных (до 5) эритематозных узлов диаметром 1-5 см, локализующихся на голенях, в области коленных и голеностопных суставов (рис. 2). Кожные высыпания могут сопровождаться повышением температуры, ознобом, недомоганием, полиартралгиями и миалгиями. Характерной для УЭ является цветовая динамика поражений кожи от бледно-красной до желто-зеленой окраски («цветение синяка») в зависимости от стадии процесса. При УЭ узелки полностью регрессируют без изъязвления, атрофии или образования рубцов .
Липодерматосклероз - дегенеративно-дистрофические изменения ПЖК, возникающие у женщин среднего возраста на фоне хронической венозной недостаточности. Проявляется уплотнениями на коже нижней трети голени (-ей), чаще в области медиальной лодыжки с последующей индурацией, гиперпигментацией (рис. 3) и атрофией ПЖК. В дальнейшем при отсутствии лечения венозной патологии возможно формирование трофических язв .
Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) относится к склеродермической группе болезней. При-мер-но в 1/3 случаев прослеживается связь его развития с предшествовавшей физической нагрузкой или травмой. В отличие от системной склеродермии индурация тканей начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловище. Пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характерны поражение кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательные контрактуры, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия и повышение СОЭ. Возможно развитие синдрома запястного канала и апластической анемии. При гистоморфологическом исследовании наиболее выраженные изменения обнаруживают в подкожных и межмышечных фасциях. Патологические признаки в скелетных мышцах и коже выражены слабо или отсутствуют .
Синдром эозинофилии-миалгии (СМЭ) - заболевание, протекающее с преимущественным поражением кожи и кроветворной системы, а также внутренних органов. На рубеже 1980-90-х гг. в США насчитывалось более 1600 больных СМЭ. Как выяснилось, многие случаи заболевания были обусловлены применением L-триптофана в связи с тревожными и депрессивными состояниями. Чаще встречается у женщин (до 80%), характеризуется острым началом с развитием лихорадки, слабости, интенсивных миалгий генерализованного характера, непродуктивного кашля и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). Острая симптоматика быстро купируется глюкокортикоидами. В случае хронизации процесса наблюдается поражение кожи по типу индуративного отека с гиперпигментацией. Прогрессирует проксимальная, реже - генерализованная мышечная слабость, часто в сочетании с судорогами и нейропатией. Отмечается поражение легких с развитием дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Возможно одновременное появление кардиальной патологии (нарушения проводимости, миокардит, эндокардит, дилатационная кардиомиопатия), эозинофильный гастроэнтерит, гепатомегалия. В 20% случаев наблюдается артрит, в 35-52% - артралгии, у отдельных больных формируются сгибательные контрактуры с преобладающими явлениями фасциита
Поверхностный мигрирующий тромбофлебит (рис. 4) наиболее часто наблюдается у пациентов с венозной недостаточностью. Поверхностный тромбофлебит в сочетании с тромбозом органов встречается при болезни Бехчета , а также при паранеопластическом синдроме (синдром Труссо), обусловленном раком поджелудочной железы, желудка, легких, простаты, кишечника и мочевого пузыря. Заболевание характеризуется многочисленными, часто линейно расположенными уплотнениями на нижних (редко верхних) конечностях. Локализация уплотнений определяется пораженными участками венозного русла. Образования язв не наблюдается .
Кожный узелковый полиартериит - доброкачественная форма полиартериита, характеризующаяся полиморфной сыпью и протекающая, как правило, без признаков системной патологии. Заболевание проявляется сетчатым или рацемозным ливедо в сочетании с кожными узелковыми и узловатыми инфильтратами, подвижными и болезненными при пальпации. Кожа над ними - красного или багрового цвета, реже - обычной окраски. Инфильтраты имеют размеры до нескольких сантиметров в диаметре, сохраняются до 2-3 нед., не имеют тенденции к нагноению, но в их центре возможно формирование геморрагического некроза. Преиму-щест-венная локализация - нижние конечности (область икроножных мышц, стоп, голеностопных суставов) (рис. 5). У большинства боль-ных отмечаются расстройства общего состояния (слабость, недомогание, мигренеподобная головная боль, приступообразные боли в животе, иногда - лихорадка), отмечается повышенная чувствительность ног к охлаждению, парестезии в области стоп. При гистологическом исследовании очагов поражения отмечают некротизирующий ангиит в глубокой сосудистой сети кожи .
Наиболее ярким представителем ЛПн является идиопатический лобулярный панникулит (ИЛПн) или болезнь Вебера-Крисчена. Основные клинические проявления - мягкие, умеренно болезненные узлы, достигающие в диаметре ≥ 2 см, расположенные в ПЖК нижних и верхних конечностей, реже - ягодиц, живота, груди и лица. В зависимости от формы узла ИЛПн подразделяют на узловатый, бляшечный и инфильтративный. При узловатом варианте уплотнения изолированы друг от друга, не сливаются, четко отграничены от окружающей ткани. В зависимости от глубины залегания их окраска варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 5 см и более. Бляшечная разновидность является результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьирует от розового до синюшно-багрового. Иногда уплотнения распространяются на всю поверхность голени, бедра, плеч и т.д., что часто приводит к отеку и выраженной болезненности вследствие сдавливания сосудисто-нервных пучков. Инфильтра-тив-ная форма характеризуется возникновением флюктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета. Вскрытие очага происходит с выделением желтой маслянистой массы и формированием плохо заживающих изъязвлений (рис. 6). Больным с этой клинической формой СП часто диагностируют «абсцесс» или «флегмону», хотя при вскрытии очагов гнойное содержимое не получают.
У отдельных больных возможно поэтапное возникновение всех вышеуказанных разновидностей (смешанная форма).
Нередко высыпания сопровождаются лихорадкой, слабостью, тошнотой, рвотой, выраженными миалгиями, полиатралгиями и артритами.
Цитофагический гистиоцитарный Пн, как правило, переходит в системный гистиоцитоз с панцитопенией, нарушением функции печени, склонностью к кровотечениям. Характерно развитие рецидивирующих красных кожных узелков, гепатоспленомегалии, серозного выпота, экхимозов, лимфаденопатии, изъязвлений в полости рта. По мере прогрессирования заболевания развиваются анемия, лейкопения, коагуляционные нарушения (тромбоцитопения, гипофибриногенемия, снижение уровня фактора VIII и т.д.). Часто заканчивается летально.
Холодовой панникулит чаще развивается у детей и подростков, реже у взрослых, особенно женщин. В последнем случае Пн возникает после переохлаждения при катании на лошадях, на мотоциклах и т.д. Очаги поражения появляются на бедрах, ягодицах, внизу живота. Кожа становится отечной, холодной на ощупь, приобретает багрово-синюшную окраску. Здесь же появляются подкожные узлы, которые существуют 2-3 нед., регрессируют бесследно или оставляют после себя очаги поверхностной кожной атрофии.
Масляная гранулема (олеогранулема) - своеобразный вид Пн, возникающий после инъекций в ПЖК различных веществ (повидон, пентазоцин, витамин К, парафин, силикон, синтетические микросферы) в терапевтических или косметических целях. Спустя несколько месяцев или лет в ПЖК образуются плотные узлы (бляшки), как правило, спаянные с окружающими тканями, в редких случаях образуются язвы. Возможно обширное распространение очагов поражения на другие участки тела, появление артралгий, феномена Рейно и признаков синдрома Шегрена. При гистологическом исследовании биоптатов выявляют характерное образование множественных масляных кист различных размеров и формы (симптом «швейцарского сыра»).
Панкреатический Пн развивается при воспалительном или опухолевом поражении поджелудочной железы вследствие нарастания сывороточной концентрации панкреатических ферментов (липазы, амилазы) и, как следствие, некроза ПЖК. При этом формируются болезненные воспалительные узлы, локализующиеся в ПЖК на различных участках тела. В целом клиническая картина напоминает таковую при болезни Вебе-ра-Крис-чена (рис. 7). Нередко развивается полиартрит и полисерозит. Диагноз устанавливают на основании данных гистологического исследования (очаги жирового некроза) и повышении уровня панкреатических ферментов в крови и моче .
Люпус-Пн отличается от большинства других разновидностей Пн преимущественной локализацией уплотнений на лице и плечах. Кожа над очагами поражения не изменена или может быть гиперемированной, пойкилодермической либо иметь признаки дискоидной красной волчанки. Узлы четко очерчены, размером от одного до нескольких сантиметров, безболезненные, твердые, могут сохраняться без изменений в течение нескольких лет (рис. 8). При регрессии узлов иногда наблюдается атрофия или рубцевание. Для верификации диагноза необходимо проведение комплексного иммунологического обследования (определение комплемента С3 и С4, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, криопреципитинов, иммуноглобулинов, антител к кардиолипинам).
Для поражения кожи при саркоидозе характерны узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio (ознобленная волчанка), рубцовый саркоидоз. Изменения представляют собой безболезненные симметричные приподнятые красные уплотнения или узлы на туловище, ягодицах, конечностях и лице. Возвыша-ющиеся плотные участки кожи - багрово-синюшной окраски по периферии и более бледные атрофичные в центре, - никогда не сопровождаются болью или зудом и не изъязвляются (рис. 9). Бляшки обычно являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением легких, периферических лимфатических узлов, артритом или артралгиями, сохраняются длительно и требуют лечения. Типичным морфологическим признаком саркоидоза, протекающего с поражением кожи, является наличие неизменного или атрофичного эпидермиса с наличием «голой» (т. е. без воспалительной зоны) эпителиоидноклеточной гранулемы, и различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел. В центре гранулемы признаки казеоза отсутствуют. Эти особенности дают возможность провести дифференциальный диагноз саркоидоза кожи с Пн и туберкулезной волчанкой .
Пн, обусловленный дефицитом a1-антитрипсина, являющегося ингибитором a-протеазы, чаще возникает у больных, гомозиготных по дефектному аллелю PiZZ. Болезнь развивается в любом возрасте. Узлы локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей, нередко вскрываются с выделением маслянистой массы и формированием изъязвлений. Среди прочих поражений кожи встречаются васкулиты, ангионевротический отек, некрозы и геморрагии. Системные проявления, обусловленные дефицитом a1-антитрипсина, включают эмфизему, гепатит, цирроз печени, панкреатит и мембранознопролиферативный нефрит .
Индуративный туберкулез, или эритема Базена локализуется преимущественно на задней поверхности голеней (икроножная область). Чаще развивается у женщин молодого возраста, страдающих одной из форм органного туберкулеза. Характерно образование медленно развивающихся, нерезко отграниченных от неиз-мененной окружающей кожи малоболезненных (даже при пальпации) узлов синюшно-красного цвета (рис. 10). Последние со временем нередко изъязвляются, оставляя после себя очаги рубцовой атрофии. При гистологическом исследовании выявляют типичный туберкулоидный инфильтрат с очагами некроза в центре.
В заключение необходимо подчеркнуть, что многообразие форм и вариантов течения Пн требует проведения тщательного опроса и всестороннего клини-ко-ла-бораторного и инструментального обследования больного с целью верификации диагноза.
3. Poorten M.C.,Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin.,2002,20 (3),421-33
4. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Под ред. Скрипкина Ю.К. М.,Медицина,1995, т.2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am. J. Dermatol.,2000,22,530- 49
6. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: various presentations and treatment regimens. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Mesenteric panniculitis simulating malignancy. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L,Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., Гэотар-Медиа, 2008: 447-466.
11. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Гусева Н.Г. Синдром эозинофилии-миалгии в ревматологии. Клин. мед. 1994; 2: 17-24.
12. Голоева Р.Г., Алекберова З.С., Мач Э.С. с соавт. Сoсудистые проявления болезни Бехчета. Научно-практич.ревматол.,2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans in a man with pancreatic adenocarcinoma: a case report. Cases J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panniculitis in a patient presenting with a pancreatic tumour and polyarthritis: a case report. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, and molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Саркоидоз: Уч.-метод. пособие. Ред. Визель А.А., Амиров Н.Б. Казань, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ et al. Alpha-1-antitrypsin deficiency panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin and renal tuberculosis: report of an association. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.
При панникулите наблюдается воспаление подкожно-жировой клетчатки. Оно локализуется в жировых дольках или междольковых перегородках и приводит к их некрозу и заращению соединительной тканью. Это дерматологическое заболевание имеет прогрессирующее течение и приводит к образованию узлов, инфильтратов или бляшек. А при его висцеральной форме происходит поражение жировых тканей внутренних тканей и органов: поджелудочной железы, почек, печени, забрюшинного пространства и сальника.
В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, основными проявлениями, способами диагностики и лечения панникулита. Эта информация поможет вовремя принять решение о необходимости лечения у специалиста, и вы сможете задать ему интересующие вас вопросы.
Панникулит сопровождается усилением перекисного окисления жиров. В половине случаев наблюдается идиопатическая форма болезни (или панникулит Вебера-Крисчена, первичный панникулит) и чаще она выявляется у женщин 20-40 лет (как правило, с лишним весом). В остальных случаях заболевание является вторичным и развивается на фоне различных провоцирующих факторов или болезней – иммунологических расстройств, дерматологических и системных недугов, приема некоторых лекарств, воздействия холода и пр.
Причины
Впервые это заболевание было описано в 1925 году Вебером, но упоминания о его симптомах встречаются и в описаниях, датированных 1892 годом. Несмотря на развитие современной медицины и проведение большого количества исследований по изучению панникулита, ученые так и не смогли составить точного представления о механизмах развития этого недуга.
Известно, что заболевание провоцируется различными бактериями (чаще стрептококками и стафилококками), которые проникают в подкожно-жировую клетчатку через различные микротравмы и повреждения кожных покровов. В большинстве случаев поражение тканей клетчатки происходит в области ног, но может возникать и на других частях тела.
Предрасполагающими факторами к его развитию могут стать различные заболевания и состояния:
- кожные заболевания – , и , стопа атлета и др.;
- травмы – любые, даже самые незначительные, повреждения (укусы насекомых, царапины, ссадины, раны, ожоги, и т. п.) увеличивают риск проникновения инфекции;
- лимфогенные отеки – отечные ткани склонны к растрескиванию, и этот факт увеличивает шанс инфицирования подкожно-жировой клетчатки;
- заболевания, вызывающие ослабление иммунной системы – , раковые опухоли, и др.;
- ранее перенесенный панникулит;
- употребление наркотиков внутривенно;
- ожирение.
Классификация
Панникулит может быть:
- первичным (или идиопатическим, панникулит Вебера-Крисчена);
- вторичным.
Вторичный панникулит может протекать в таких формах:
- холодовой – локальная форма поражения, вызывающаяся сильным холодовым воздействием и проявляющаяся появлением розовых плотных узлов (через 14-21 день они исчезают);
- люпус-панникулит (или волчаночный) – наблюдается при тяжелом течении системной красной волчанки и проявляется сочетанием проявлений двух заболеваний;
- стероидный – наблюдается в детском возрасте, развивается через 1-2 недели после приема внутрь кортикостероидных средств, в специальном лечении не нуждается и излечивается самостоятельно;
- искусственный – вызывается приемом различных лекарственных средств;
- ферментативный – наблюдается при панкреатите на фоне повышения уровня панкреатических ферментов;
- иммунологический – часто сопровождает системные васкулиты, а у детей может наблюдаться при ;
- пролиферативно-клеточный – развивается на фоне лейкемии, гистоцитоза, лимфомы и др.;
- эозинофильный – проявляется в виде неспецифической реакции при некоторых системных или кожных заболеваниях (кожные васкулиты, инъекционная липофатическая гранулема, системная лимфома, укусы насекомых, эозинофильный целлюлит);
- кристаллический – вызывается отложениями в тканях кальцификатов и уратов при почечной недостаточности, или после введения Менеридина, Пентазоцина;
- связанный с дефицитом ингибитора α-протеазы – наблюдается при наследственном заболевании, которое сопровождается , нефритом, гепатитом, геморрагиями и васкулитами.
По форме образующихся при панникулите изменений на коже выделяют следующие варианты:
- узловатый;
- бляшечный;
- инфильтративный;
- смешанный.
Течение панникулита может быть:
- островоспалительным;
- подострым;
- хроническим (или рецидивирующим).
Симптомы
У таких пациентов в подкожной клетчатке образуются болезненные узлы, склонные к слиянию между собой. К основным проявлениям спонтанного панникулита относят следующие симптомы:
- появление под кожей расположенных на разной глубине узлов;
- покраснение и отек в области поражения;
- повышение температуры и ощущение напряженности и боли в области поражения;
- красные точки, сыпь или волдыри на коже.
Чаще поражения кожных покровов появляются на ногах. В более редких случаях повреждения проявляются на руках, лице или туловище.
Кроме очагов поражения подкожно-жировой клетчатки при панникулите у больных часто появляются признаки общего недомогания, возникающего при острых инфекционных заболеваниях:
- лихорадка;
- слабость;
- дискомфортные ощущения и боли в мышцах и суставах и т. п.
После исчезновения узлов на коже образуются участки атрофии, представляющие собой округлые очаги запавшей кожи.
При висцеральной форме заболевания происходит поражение всех жировых клеток. При таком панникулите развиваются симптомы гепатита, нефрита и панкреатита, а в забрюшинном пространстве и на сальнике образуются характерные узлы.
Узловатый панникулит
Заболевание сопровождается образованием ограниченных от здоровых тканей узлов размером от нескольких миллиметров до 10 и более сантиметров (чаще от 3-4 мм до 5 см). Окраска кожи над ними может варьироваться от ярко-розовой до телесной.
Бляшечный панникулит
Заболевание сопровождается слиянием узлов в плотноэластический конгломерат. Окраска над ним может варьироваться от синюшно-багрового до розового цвета. Иногда очаг поражения захватывает всю поверхность голени, бедра или плеча. При таком течении происходит компрессия нервно-сосудистых пучков, вызывающая сильную боль и выраженную отечность.
Инфильтративный панникулит
Заболевание сопровождается появлением флюктуации, наблюдающейся при обычных флегмонах или абсцессах, в отдельных расплавившихся конгломератах и узлах. Окраска кожи над такими очагами может варьироваться от багровой до ярко-краснойф. После вскрытия инфильтрата изливается пенистая или маслянистая масса желтого цвета. В области очага появляется изъязвление, которое долго нагнаивается и не заживает.
Смешанный панникулит
Такой вариант заболевания наблюдается редко. Его течение сопровождается переходом узлового варианта в бляшечный, а затем в инфильтративный.
Течение панникулита
Панникулит может иметь тяжелое течение и даже приводить к летальному исходу. При остром течении заболевание сопровождается выраженным ухудшением общего состояния. Даже на фоне лечения самочувствие больного постоянно становится хуже, а ремиссии наблюдаются редко и протекают непродолжительно. Через год заболевание приводит к наступлению смерти.
Подострая форма панникулита сопровождается не такими выраженными симптомами, но тоже плохо поддается лечению. Более благоприятное течение наблюдается при рецидивирующем эпизоде болезни. В таких случаях обострения панникулита протекают менее тяжело, обычно не сопровождаются нарушением общего самочувствия и сменяются долговременными ремиссиями.
Продолжительность панникулита может составлять от 2-3 недель до нескольких лет.
Возможные осложнения
Панникулит может осложняться следующими заболеваниями и состояниями:
- флегмона;
- абсцесс;
- некроз кожи;
- гангрена;
- бактериемия;
- лимфангит;
- сепсис;
- (при поражении области лица).
Диагностика
Для диагностики панникулита врач-дерматолог назначает больному следующие обследования;
- анализ крови;
- биохимический анализ;
- проба Реберга;
- исследование крови на панкреатические ферменты и печеночные пробы;
- анализ мочи;
- посев крови на стерильность;
- биопсия узла;
- бактериологическое исследование отделяемого из узлов;
- иммунологические анализы: антитела к ds-ДНК, антитела к SS-A, АНФ, комплементы С3 и С4 и др.;
- УЗИ внутренних органов (для выявления узлов).
Диагностика при панникулите направлена не только на его выявление, но и на определение причин его развития (т. е. фоновых заболеваний). В дальнейшем на основании этих данных врач сможет составить более эффективный план лечения.
Дифференциальная диагностика выполняется со следующими заболеваниями:
- липома;
- патомимия;
- инсулиновая липодистрофия;
- олеогранулема;
- кальциноз кожи;
- глубокая красная волчанка;
- актиномикоз;
- споротрихоз;
- некроз подкожно-жировой клетчатки новорожденных;
- подагрические узлы;
- болезнь Фарбера;
- кожные саркоиды Дарье-Русси;
- сосудистые гиподерматиты;
- эозинофильный фасциит;
- другие формы панникулита.
Лечение
Лечение панникулита всегда должно быть комплексным. Тактика терапии всегда определяется его формой и характером течения.
Больным назначают следующие препараты:
- витамины С и Е;
- антигистаминные средства;
- антибактериальные препараты широкого спектра действия;
- гепатопротекторы.
При подостром или остром течении в план терапии включают кортикостероиды (Преднизолон и др.). Вначале назначается высокая дозировка, а через 10-12 дней ее постепенно снижают. Если заболевание протекает тяжело, то больному назначаются цитостатики (Метотрексат, Проспидин и др.).
При вторичном панникулите обязательно проводится лечение заболевания, которое способствует развитию недуга.
