Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков? Гипогонадизм — что это такое? Гипогонадизм у мальчиков: лечение.

У мальчиков возникает при снижении выработки тестостерона, нарушении выработки сперматозоидов или отсутствии (пониженной функции) рецепторов к тестостерону. Вследствие вышеперечисленных причин задерживается половое развитие.

В последующем возникают проблемы с половой и репродуктивной функцией. Диагноз можно установить только после исследования уровня гормонов в сыворотке крови и проведения специфических тестов. Лечение довольно разнообразно и зависит от причины заболевания.

Выделяют три формы гипогонадизма у мальчиков-подростков: первичный, вторичный и гипогонадизм, связанный с нарушением активности рецепторов к андрогенам.

Причины первичного гипогонадизма у мальчиков-подростков

При первичном гипогонадизме нарушается непосредственно выработка тестостерона. Из-за этого повышается уровень гонадотропинов в сыворотке крови, а также нарушается состав и качество спермы. Чаще всего, данный тип гипогонадизма у подростков возникает при синдроме Кляйнфельтера. Иногда причиной развития первичного гипогонадизма могут стать травмы яичка или воспалительные процессы в его ткани.

Синдром Кляйнфельтера

Синдром Кляйнфельтера развивается при наличии лишней Х хромосомы вследствие нарушения эмбриогенеза в материнском организме. Патология проявляется дисгенезией семявыносящих протоков.

Диагностируется данный вид гипогонадизма у подростков в период начала полового созревания, либо у юношей при обращении по поводу бесплодия. Основным диагностическим признаком является высокое содержание гонадотропинов на фоне резко сниженного уровня тестостерона в сыворотке крови.

Другие причины первичного гипогонадизма у подростков

Первичный гипогонадизм имеет место при гермафродитизме, однако данная патология является очень редкой.

Одной из причин проявлений возрастного гипогонадизма у мальчиков является крипторхизм . Этиология данного заболевания полностью не установлена. При крипторхизме из-за нарушений гормонального фона одно или оба яичка не опускаются в мошонку. При анорхии яички вовсе отсутствуют – тестикулярная ткань закладывается, но погибает.

Также к развитию первичного гипогонадизма у подростков могут приводить различные инфекционные заболевания. Такой гипогонадизм чаще всего является обратимым. Менее благоприятный прогноз у детей, которые лечились от онкологических заболеваний при помощи химиотерапии или лучевой терапии – довольно часто в результате данных воздействий повреждаются яички, что приводит к развитию относительного гипогонадизма.

Причины вторичного гипогонадизма

Причинами данного состояния может стать как функциональные нарушения ЦНС, так и различные врожденные и приобретенные синдромы.

Конституциональная задержка полового развития

Данная форма возрастного гипогонадизма характеризуется отсутствием признаков полового развития у мальчиков 14 лет и старше. Как правило, похожие симптомы имелись у кого-либо из близких родственников. Обычно к 18 годам какие-либо признаки созревания все же проявляются.

Растут такие дети медленнее своих сверстников, но в конечном итоге достигают нормального роста. Следовательно, задерживается скачок роста, хотя скорость роста остается нормальной. Для постановки данного диагноза следует исключить патологию щитовидной железы и недостаточность соматотропного гормона.

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм может быть приобретенным или врожденным. Проявляется он дефицитом гормонов гипофиза. Причинами могут быть опухоли, травмы или воспаления гипофиза. У детей патология вызывает различные эндокринные нарушения – несахарный диабет, задержку роста, патологии надпочечников.

Синдром Кальмана

При данном синдроме наблюдается недоразвитие обонятельных долей головного мозга и дефицитом гипоталамического гонадолиберина, что проявляется гипогонадизмом и аносмией. Другими проявлениями могут быть агенезия почки или крипторхизм. Заболевание является наследственным.

Синдром Лоуренса-Муна

Классическими симптомами синдрома Лоуренса-Муна являются полидактилия, ожирение и задержка умственного развития.

При данной патологии развивается псевдогермафродитизм, то есть у лица с мужским кариотипом имеются интерсексуальные половые органы. Происходит это из-за того, что тестостерон вырабатывается в малых количествах, которые не могут обеспечить адекватное развитие мужских половых органов.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является наследственным заболеванием. Больные имеют специфический внешний вид: низкий рост, низко расположенные ушные раковины, птоз, повышенная эластичность кожи, готическое небо, поражение сердца (преимущественно правых его отделов). Яички чаще всего имеют небольшой размер и самостоятельно в мошонку не опускаются.

Синдром Прадера-Вилли

При данном заболевании имеет место недостаток лютеинизирующего гормона. Особенностью такого вида гипогонадизма является сохранение нормального размера яичек. Однако из-за снижения лютеинизурующего гормона происходит отмирание клеток Лейдига, что приводит к снижению уровня тестостерона. Это проявляется развитием у мальчиков евнухоидного типа телосложения и недоразвития вторичных половых признаков.

Синдром Прадера-Вилли может быть диагностирован довольно рано. Еще в эмбриональном периоде отмечается снижение активности плода. Также характерна недостаточная прибавка в весе в младенчестве, сменяющаяся ожирением в детском и подростковом периоде.

Иногда могут наблюдаться такие симптомы, как умственная отсталость и мышечная слабость. Во взрослом возрасте обращают на себя следующие признаки: низкий рост, маленькие ладони стопы, аномалии развитии костей черепа, также чаще всего такие пациенты эмоционально неустойчивы, имеют ограниченные моторные навыки. Чаще всего у них гипоплазированы половые органы, встречается крипторхизм.

Дефицит андрогенов

Если дефицит андрогенов имел место в первом триместре беременности, то вольфовы протоки и наружные половые органы не будут окончательно сформированы. Половые органы могут быть интерсексуальными, а в запущенных случаях даже женскими. Если же дефицит андрогенов появляется на второй или третий триместр беременности, развиваются такие патологии, как прикторхизм или микропенис.

Наиболее благоприятно проявление дефицита андрогенов в периоде раннего детства – тогда возможно предотвращение каких-либо последствий. Но если данная патология проявляется в период полового созревания, появляются пороки вторичного полового развития. Такие пациенты имеют высокий голос, слабые мышцы, маленькие размеры полового члена и мошонки, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. В некоторых случаях тела приобретает евнухоидный вид, развивается гинекомастия.

Лечение гипогонадизма у детей

Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние. Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с и андрологом.

Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.

Лечение первичного и вторичного гипогонадизма у детей

При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты . Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.

При у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов . Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура .

Оперативное лечение гипогонадизма у детей

В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика .

При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.

Благодаря симптоматической терапии удается устранить некоторые признаки недостаточности андрогенов – возобновляется развитие вторичных половых признаков, уменьшается выраженность сопутствующей патологии.

Данное заболевание встречается примерно у 1 мальчика из 1000. Чаще всего, болезнь передается по наследству по мужской линии.

Смысл заключается в том, что в яичках находятся специальные половые железы, которые выделяют тестостерон. Под его влиянием происходит синтез сперматозоидов, развитие, рост и формирование половой системы.

Если по каким-то причинам уровень тестостерона падает, то возникают патологии, среди которых недоразвитые половые органы и отсутствие вторичных половых признаков (волосы на лобке, высокий тембр голоса по женскому типу, женская фигура и т.д.).

Причины и последствия

Видео: "Гипогонадизм у мальчиков"

Симптомы

Лечение должно проводиться только в клинических условиях под контролем специалистов. Никакая народная медицина или самолечение здесь не помогут.

Это сложное заболевание, которое требует индивидуального подхода и комплексной терапии с помощью самых современных методик.

Профилактика

На данный момент нет никаких конкретных методов для профилактики гипогонадизма . Необходимо лишь следить за состоянием полового созревания мальчиков, замечая отклонения, и вовремя обращаться к врачу.

Также нужно следить за питанием, чтобы детский организм не испытывал недостатка в питательных веществах, необходимых для нормального роста и развития. Регулярные занятия спортом или физкультурой также будут полезными.

Прогноз

В данном случае прогноз зависит от возраста и степени тяжести заболевания.

Если выявить болезнь на ранних этапах, то, естественно, шансов на излечение будет в разы больше, чем у практически взрослого мальчика.

Нужно понимать, что половое развитие происходит до определенного возраста (до 17-19 лет), и, если не успеть к этому времени, то мальчик может остаться бесплодным на всю оставшуюся жизнь. Он может полностью утратить влечение к противоположному полу и стать евнухом.

Данное заболевание имеет тяжелые психологические последствия для ребенка. Недоразвитые половые органы могут стать причиной снижения самооценки и послужить толком для других психических отклонений.

Мальчикам с гипогонадизмом сложно адаптироваться в обществе из-за несоответствия общепринятым стандартам. Многие пациенты страдают депрессией и неврозами, что зачастую приводит к развитию суицидальных наклонностей. В данном случае важна оперативность, так как каждый день без лечения - это утраченные возможности.

Заключение

Гипогонадизм у мальчиков может начаться в любом возрасте. Следует внимательно следить за развитием ребенка и регулярно проходить профилактические осмотры у врача, чтобы вовремя диагностировать данное заболевание. Если понадобится, то следует сдать все необходимые анализы и исследования, даже если нарушения незначительны.

Половое созревание - важнейший этап в жизни любого человека, который определяет его будущее. Важно знать, что гипогонадизм приводит к бесплодию , импотенции и отсутствию полового влечения, то есть мальчик может утратить мужское либидо с детства, что коренным образом изменит его жизнь отнюдь не в лучшую сторону.

Андролог, Уролог

Проводит обследование и лечение мужчин с бесплодием. Занимается лечением, профилактикой и диагностикой таких заболеваний, как мочекаменная болезнь, цистит, пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность и т.д.

ГИПОФУНКЦИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ У МАЛЬЧИКОВ

7.3.1. Гипогонадизм у лиц мужского пола развивается в результате стойкого, часто необратимого снижения секреции тестостерона. Общие причины гипогонадизма у детей могут быть связаны с внутриутробным или постнатальным поражением гонад - первичный или гипергонадотропный гипогонадизм; изолированным или в сочетании с другими тропными гормонами нарушением секреции гонадотропинов в результате врожденного или приобретенного поражения гипофиза (вторичный гипогонадизм ) или гипоталамуса (третичный гипогонадизм ). Две последние формы характеризуются снижением секреции гонадотропинов и их иногда объединяют под названием гипогонадотропный гипогонадизм. Гипогонадизм может быть самостоятельным заболеванием (изолированный гипогонадизм), или одним из симптомов в структуре врожденных или приобретенных, в том числе эндокринных заболеваний (симптоматический гипогонадизм). Иногда у детей и подростков выявляют гиперпролактинемический гипогонадизм (глава 9).Причины и клинические особенности наиболее распространенных форм гипогонадизма приведены в таблице 7.12.

Таблица 7.12.

Классификация и характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Название формы	Этиология
1.Врожденная анорхия (синдром анорхизма).	Внутриутробное, возможно, генетически детерминированное поражение семенников.
2.Первичная гипоплазия яичек	Этиология неизвестна. Предполагают возможность врожденной и приобретенной формы.
	Кариотип 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (синдром Жозефа) или мозаицизм. Встречается с частотой 1:500 лиц мужского пола.
	Генетически обусловленные дефекты биосинтеза тестостерона.
5.Синдром Нунан	Частота 1:16000 лиц мужского пола. Аутосомно-доминантный тип наследования, но кариотип нормальный.
	Предполагается сцепленное с Х-хромосомой наследование.
	Развивается вследствие хирургической или травматической кастрации, вирусного орхита (эпидемический паротит, Коксаки В, ЕСНО и др.), лучевого или медикаментозного поражения гонад..
II. ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ (ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ
	Наследуется аутосомно-рецессивно. Чаще обусловлен нарушением секреции ГРГ в результате блокирующих мутаций ГРГ-рецепторного гена, приводящих к нарушению связывания ГРГ с рецептором на гонадотропинсекретирующих клетках гипофиза. Возможно, у части больных имеется вариант синдрома Kallmann.
б) с пониженной продукцией ЛГ (синдром Paskuliany, синдром фертильных евнухов)	Обусловлен недостаточностью ЛГ гипофиза вследствие мутации в гене b -субъединицы ЛГ.
	Обусловлен недостаточностью ФСГ гипофиза вследствие мутации в гене b -субъединицы ФСГ, приводящей к неспособности связываться с a -субъединицей и образовывать активный гормон.
2. Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм
3. Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха)	Развивается в результате инфекционного, травматического, в том числе хирургического, лучевого поражения ЦНС, но чаще причиной бывает опухоль гипоталамо-гипофизарных отделов мозга, гистиоцитоз X. Может развиваться у больных гемохроматозом и большой талассемией.
4. Синдром Kallmann I, II и III.	I тип обусловлен мутациями в гене KALIG1(Xp22.3). Тип наследования - аутосомно-рецессивный. При II типе отмечается генетическая гетерогенность, при III типе - Х-сцепленнный рецессивный и аутосомно-доминантный типы наследования. При всех вариантах нарушена миграция гонадолиберинсекретирующих нейронов в обонятельные луковицы и далее в гипоталамус. Дефекта гена ГРГ нет.
5. Синдром Prader- Willi	У большинства обнаруживают делецию 15q 11.2-q13 отцовской хромосомы или дисомию того же фрагмента 15 хромосомы материнского происхождения. Частота – 1:25000.
6. Синдром Laurence- Moon.	Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
7. Синдром Bardet- Biedl.	Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Выделяют три генетические формы: BBS1 картирован 11q; BBS2 -16q21; BBS3 -3p.
8. Гипопитуитаризм	Один из наследственных вариантов обусловлен мутациями гена PROP1, приводящими к нарушению дифференцировки клеток аденогипофиза, в том числе гонадотрофов (глава 1).
9. Синдром Rod	Сцепленный с полом рецессивный или доминантный тип наследования.
10. Синдром Meddok.	Мутации гена DAXI, контролирующего эмбриональное развитие аркуатных ядер гипоталамуса и надпочечников.
11. Другие формы гипогонадизма.	Гипогонадизм при гермафродитизме и др.
III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ
	У мальчиков встречается редко.

Клиника разных форм гипогонадизма достаточно однообразна и зависит от возраста больного и времени начала заболевания. Объем яичек у мальчиков уменьшен, они могут быть расположены в мошонке, но чаще первым симптомом врожденного гипогонадизма является внемошоночное расположение семенников (одно- или двусторонний крипторхизм). Иногда яички аплазированы, часто имеют плотную или дряблую консистенцию, в пубертатном возрасте не происходит их увеличения. Половой член уменьшен в размерах, мошонка без складок, подтянута, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо.

Недостаточность андрогенов приводит к постепенному формированию экстрагенитальных симптомов гипогонадизма: евнухоидизма, ожирения, уменьшения костной и мышечной массы, нередко высокорослости. Евнухоидные пропорции тела характеризуются удлинением конечностей при относительно коротком туловище, преобладанием ширины таза над шириной плеч. Ожирение может возникнуть еще в допубертатном возрасте, но чаще небольшой степени, поскольку увеличение жировой массы сочетается со слабым развитием мышц и уменьшением костной массы. Типично перераспределение жировой ткани по феминному типу с преимущественным отложением в области бедер, живота, груди (ложная гинекомастия), иногда бывает истинная гинекомастия. Как правило, в детстве больные растут нормально, но в связи с задержкой формирования костной ткани и отставанием дифференцировки скелета, рост продолжается дольше обычного и их окончательный рост может быть высоким. Мышцы слабые, дряблые. Экстрагенитальные признаки гипогонадизма обычно начинают формироваться в 9-12 лет и становятся очевидными у подростков старше 13-14 лет, редко в более раннем возрасте.

Симптоматический гипогонадизм чаще диагностируют в раннем возрасте, и основанием для диагностики заболевания обычно бывает сочетание ряда фенотипических признаков, пороков развития и симптомов, не обусловленных гипогонадизмом. Клинические особенности разных форм гипогонадизма приведены в таблицах 7.13., 7.14.

Таблица 7.13.

Наиболее частые симптомы гипогонадизма у мальчиков.

	Симптомы
Младенческий	· Крипторхизм · Микропенис · Гипоплазия мошонки · Некоторые стигмы дисэмбриогенеза и пороки развития, характерные для симптоматического гипогонадизма.
Допубертатный	· Ускоренный (реже замедленный или средний) рост · Ожирение · Некоторые стигмы дисэмбриогенеза, задержка психо-моторного развития и пороки развития, характерные для симптоматического гипогонадизма.
Пубертатный	· Крипторхизм, микрогенитализм · Отсутствие увеличения яичек и наружных гениталий · Отсутствие вторичных половых признаков · Диспропорциональное (чаще евнухоидное) телосложение. · Гинекомастия
Взрослые	· Уменьшение размеров яичек · Инволюция вторичных половых признаков · Ожирение с феминным типом отложения жира · Гинекомастия · Отсутствие эрекций

Таблица 7.14.

Характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Название формы	Размеры и расположение гонад	Наружные половые органы	Вторичные половые признаки	Другие симптомы
I. ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ
1.Врожденная анорхия (синдром анорхизма)	Яички в мошонке и паховых каналах отсутствуют с рождения.	При рождении наружные половые органы сформированы правильно, обычных размеров, но иногда размеры полового члена и мошонки уменьшены.	Половое созревание в пубертатном возрасте отсутствует, но иногда появляется скудное половое оволосение	В допубертатном возрасте рост средний, телосложение маскулинное. В препубертатном и пубертатом возрасте появляется ожирение, ускорение роста, формируются евнухоидный тип телосложения. Интеллект нормальный.
2.Первичная гипоплазия яичек	При рождении яички в мошонке. Иногда в раннем возрасте бывает водянка яичек. В допубертатном возрасте типична псевдоретенция яичек при нормальных или уменьшенных их размерах. Гипоплазия семенников становится очевидной в пубертатном возрасте.	Наружные половые органы сформированы правильно. В допубертатном возрасте их размеры нормальные или уменьшенные, но отсутствует их увеличение в пубертатном возрасте.
3.Синдром Клайнфельтера и другие сходные синдромы	В пубертатном возрасте наиболее типичный признак - уменьшенные и плотные яички. Иногда при рождении имеется крипторхизм.	В большинстве случаев развитие полового члена и мошонки нормальное и имеются их пубертатные изменения. Иногда возможен микрогенитализм.	Вторичные половые признаки могут быть нормальными, слабо развитыми или отсутствовать. В пубертатном возрасте типичны высокорослость, ожирение, гинекомастия и евнухоидизм.	В допубертатном возрасте обращает внимание ускоренный рост и нарушения поведения. У взрослых мужчин почти всегда обнаруживают бесплодие.
4.Первичная недостаточность клеток Лейдига	Яички уменьшены, возможен крипторхизм.	При рождении наружные гениталии сформированы правильно, отсутствует их пубертатное увеличение.	Клиника евнухоидизма с ожирением, недоразвитием половых органов, отсутствием полового оволосения формируется в пубертатном возрасте.
5.Синдром Нунан	У части мальчиков может быть крипторхизм.	Может быть микропенис и гипоплазия мошонки.	У части больных клиника евнухоидизма формируется в пубертатном возрасте.	Крыловидные складки на шее, треугольное лицо, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп, птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца, умственная отсталость.
6. Первичная недостаточность канальцев (Сертоли-клеточный синдром дель-Кастильо)	Заболевание в детском возрасте не диагностируют, поскольку в половом и физическом развитии отклонений нет. У подростков и взрослых отмечают уменьшение размеров яичек при нормальном развитии наружных гениталий и вторичных половых признаков. Крипторхизм бывает редко. Диагностируют у взрослых с бесплодием.
7.Приобретенные формы анорхизма или гипоплазии яичек	При возникновении в допубертатном возрасте - отсутствуют признаки полового созревания. У взрослых происходит инволюция вторичных половых признаков, формируется ожирение и евнухоидизм
1.Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ б) с пониженной продукцией ЛГ (синдром Paskuliany, синдром фертильных евнухов) в) с пониженной продукцией ФСГ	Чаще всего выявляют одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В ряде случаев имеется только уменьшение размеров яичек, а при изолированном дефиците ЛГ размеры яичек могут быть нормальными.		В препубертатном возрасте типично ожирение, в дальнейшем - евнухоидизм, отсутствие полового созревания.	Больные чаще высокого роста, интеллект нормальный.
2.Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха)	Яички при рождении в мошонке, у подростков их размеры уменьшены, возможна псевдоретенция.	У подростков нет пубертатных изменений, у взрослых обычно отсутствуют эрекции, исчезает складчатость и пигментация мошонки.	Или исчезают	Гипогонадизм, как правило, сочетается с ожирением, снижением скорости роста, иногда гипотиреозом, несахарным диабетом, нарушением зрения, неврологической симптоматикой в различных комбинациях.
3.Синдром Kallmann I, II и III.	Чаще всего выявляют одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В ряде случаев имеется только гипоплазия яичек.	При рождении выявляют микропенис и недоразвитие мошонки. В пубертатном возрасте отсутствует их увеличение.	При всех вариантах синдрома отсутствуют вторичные половые признаки и имеется аносмия в результате агенезии обонятельных центров мозга. Кроме того , при I типе бывают билатеральная синкинезия, атаксия, агенезия почки; при II типе - умственная отсталость, атрезия хоан, нейросенсорная глухота, пороки сердца, низкий рост; при III типе - расщелины губы и неба, гипотелоризм, агенезия почки.
4.Синдром Prader- Willi	Двусторонний крипторхизм и гипоплазия яичек с рождения.		Вторичные половые признаки отсутствуют	В раннем возрасте имеется мышечная гипотония вплоть до атонии, снижение рефлексов. С 2-3 месяцев появляется полифагия, высокий болевой порог, олигофрения. С 1-1,5 лет развивается диэнцефальное ожирение, а в подростковом возрасте - сахарный диабет.
5.Синдром Laurence- Moon.		Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.	Вторичные половые признаки отсутствуют	Типичные признаки проявляются в первые годы жизни - олигофрения, спастическая параплегия, пигментная ретинопатия.
6.Синдром Bardet- Biedl.	Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения.	Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.	Вторичные половые признаки отсутствуют	Типичны ожирение, олигофрения, полидактилия, пигментная ретинопатия.
7.Гипопитуитаризм	При врожденных формах иногда бывает крипторхизм и микроорхидизм. В пубертатном возрасте нет увеличения яичек.	При врожденных формах обычно бывает микропенис и гипоплазия мошонки. Пубертатные изменения отсутствуют.		Обязательные симптомы в детском возрасте - задержка роста с отставанием костного возраста. У подростков и взрослых клиника адипозо-генитальной дистрофии.
8. Синдром Rod	У части больных двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения.		У большинства мальчиков клиника гипогонадизма появляется только в пубертатном возрасте. Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные.	Постоянный симптом - врожденный ихтиоз. Может быть умственная отсталость и эпилепсия.
9. Синдром Meddok.	Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения. У части больных крипторхизма нет.	Половой член и мошонка гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.	Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные.	Симптомы первичной врожденной недостаточности надпочечников (см. главу 4).
10.Другие формы симптоматического гипогонадизма.	Клиническая картина определяется основным заболеванием.
III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ
1.Микро- или макропролактинома.	У мальчиков симптомы гиперпролактинемического гипогонадизма разнообразны. В части случаев имеется задержка роста, микрогенитализм, отсутствие признаков полового развития пубертатном возрасте. У некоторых подростков микрогенитализм сочетается с ранним половым оволосением, средним или высоким ростом, евнухоидностью, гинекомастией. Возможно сочетание гипогонадзма, ожирения с распределением жира по кушингоидному типу и розовыми стриями. Большинство больных жалуются на слабость, избыточные прибавки массы тела, сонливость. К моменту установления диагноза более 80% пациентов имеют неврологические и зрительные нарушения.

Лабораторные критерии различных форм гипогонадизма представлены в таблице 7.15.

Таблица 7.15.

Лабораторная диагностика гипогонадизма

Форма гипогонадизма	Кариотип	Базальные уровни гормонов в крови				Результаты функциональных проб с ХГ
		ЛГ	ФСГ	ПРЛ		с 1-кратным введением	с 3-5-кратным введением
I. ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ
1. Синдром анорхизма*	46,XY				¯¯	отр.
2.Первичная гипоплазия яичек	46,XY			N или ­	¯¯		отр.
3.Синдром Клайнфельтера и другие сходные синдромы	47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY или мозаицизм	N, ¯ или ­			Nили ¯	отр.	+ или ±
4.Первичная недостаточность клеток Лейдига	46,XY		N , или ­		¯¯	отр.	отр.
5.Синдром Нунан	46,XY				¯¯		отр.
6. Первичная недостаточность канальцев (Сертоли-клеточный синдром дель-Кастильо)	46,XY	N,или ­			N или ¯	+ или ±	+ или ±
7.Приобретенные формы анорхизма или гипоплазии яичек	46,XY				¯¯
II. ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ (ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ
1.Изолированный гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ)
а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ	46,XY	¯¯	¯¯	N или ¯	¯¯		+ или ±
б) с пониженной продукцией ЛГ	46,XY	¯¯		N или ¯	¯¯		+ или ±
в) с пониженной продукцией ФСГ	46,XY		¯¯	N или ¯	¯¯		отр. или ±
2.Адипозо-генитальная дистрофия	46,XY	¯¯	¯¯	N , ­ или ¯	¯¯		+ или ±
3.Синдром Kallmann I, II и III.	46,XY	¯¯	¯¯	N или ¯	¯¯	Отр.	+ или ±
4.Симптоматический гипогонадизм.	46,XY	¯¯	¯¯	N или ¯	¯¯		отр. или ±
5.Гипопитуитаризм	46,XY	¯¯	¯¯	N , ­ или ¯	¯¯		+ или ±
III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ
1.Микро- или макропролактинома.	46,XY

· У мальчиков допубертатного возраста уровни гонадотропных гормонов могут быть повышены незначительно.

Алгоритм дифференциальной диагностики гипогонадизма

7.3.2. Задержку полового развития (ЗПР) определяют как функциональное, темповое запаздывание появления признаков полового созревания более, чем на 2 года по сравнению со средними сроками, т.е. ЗПР характеризуется временной, только в периоде полового созревания, недостаточностью андрогенов. Причины ЗПР зависят от конституциональных особенностей индивидуума (семейная форма) - позднего созревания гонадостата (системы, регулирующей функцию гонад) и рецепторов тканей-мишеней, взаимодействующих с гонадотропными и половыми гормонами. У части мальчиков причиной ЗПР может быть тяжелая хроническая соматическая (заболевания сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, легких, печени, крови и т.д.) или эндокринная (ожирение, гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет и т.д.) патология, а так же заболевания ЦНС (последствия травмы, инфекции, гипоксии). Иногда имеется сочетание причин.

ЗПР, в отличие от гипогонадизма, диагностируют только у подростков от 13,5-14 до 16-17 лет, хотя предполагать возможность ретардированного пубертата (угрожаемый по ЗПР) можно у детей 9-11 лет. Нередко один или оба родителя в семье или старшие сибсы имели замедленное половое развитие. Характерно уменьшение размеров наружных гениталий и яичек, хотя их размеры и соответствуют нормальным для допубертатного возраста, позднее появление вторичных половых признаков. Основные симптомы и лабораторные данные при различных формах ЗПР у мальчиков приведены в таблице 7.16.

Таблица 7.16.

Классификация и характеристика основных форм задержки полового развития у мальчиков

Название формы	Характеристика	Лабораторные данные
1.Конституциональная.	Семейная форма ЗПР, обычно сочетающаяся с задержкой роста, но иногда рост может быть средним. Масса тела нормальная или низкая. Телосложение маскулинное, соматической патологии нет. Наружные гениталии сформированы правильно, но соответствуют допубертатным. Часто у мальчиков старше 9-11 лет сохраняется псевдоретенция яичек. Вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют.	Уровни гонадотропных гормонов и тестостерона в крови соответствуют допубертатным значениям. Тесты с одно- и трехкратным введением хорионического гонадотропина положительные. Половое созревание начинается в 15-17 лет или позже, темпы его обычные. "Костный" возраст отстает от паспортного на 2-3 года.
2.Соматогенная.	Развивается на фоне тяжелой соматической или эндокринной патологии. Клинику определяет основное заболевание. Всегда следует иметь в виду возможность недоедания, гиповитаминоза, дефицита минералов и микроэлементов. Типично правильное строение наружных гениталий и отсутствие признаков полового созревания в пубертатном возрасте.	То же. Степень отставания "костного возраста" от паспортного зависит от тяжести и продолжительности заболевания.
3.Ложная адипозо-генитальная дистрофия.	Развивается у мальчиков с поражением ЦНС инфекционного, гипоксического или травматического генеза, возникшего в любом возрасте, но чаще в перинатальном периоде. В отличие от адипозо-генитальной дистрофии, нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы имеют преходящий характер и обычно сочетаются с хроническими инфекциями (тонзиллит) и ожирением. Характеризуется ожирением с феминным типом отложения жира, ускоренным ростом, микрогенитализмом, псевдоретенцией яичек, отсутствием вторичных половых признаков в пубертатном возрасте.	Снижен уровень тестостерона и гонадотропных гормонов. Тесты с одно- и трехкратным введением хорионического гонадотропина положительные. Половое созревание начинается после 15-16 лет.
4. Синдром неправильного пубертата.	Характеризуется появлением раннего или своевременного полового оволосения в результате надпочечниковой гиперандрогении при инфантильных размерах семенников и наружных гениталий. Всегда сопровождается ожирением.	Уровень ЛГ повышен или нормальный, ФСГ и тестостерона - низкий. Повышен уровень АКТГ, кортизола и надпочечниковых андрогенов (ДЭА и ДЭАС). Часто определяют умеренную гиперпролактинемию. Проба с хорионическим гонадотропином слабо положительная.

ЗПР чаще бывает самостоятельным синдромом, но может быть одним из симптомов (иногда единственным) гипогонадизма. Поскольку при гипогонадизме требуется длительная, часто пожизненная заместительная терапия, дифференциальный диагноз с ЗПР в препубертатном и пубертатном возрасте приобретает важное значение. Однако клинические и лабораторные данные не всегда позволяют надежно дифференцировать некоторые формы заболевания, например, изолированный гипогонадотропный гипогонадизм и ложную адипозо-генитальную дистрофию. Поэтому важное значение приобретает наблюдение за больным и эффективностью лечения в динамике и повторное обследование.

Таблица 7.17.

Дифференциальный диагноз некоторых форм гипогонадизма и ЗПР.

Симптомы	Первичная гипоплазия яичек	ИГГ	ЗПР конституционально-соматогенного генеза	Ложная АГД
Рост	Средний или выше среднего		Задержан	Средний или выше среднего
Масса тела	Средняя. Начинает увеличиваться в пубертатном возрасте.	Ожирение с раннего возраста.	Чаще средняя или дефицит массы тела.	Ожирение с раннего возраста.
Нарушения гонад и наружных половых органов.	Уменьшение размеров яичек, часто крипторхизм, микропенис.		Крипторхизма нет (возможна псевдоретенция яичек). Размеры гонад и наружных половых органов соответствуют допубертатному возрасту.
Вторичные половые признаки	Признаки полового созревания в пубертатном возрасте отсутствуют
"Костный возраст"	Соответствует паспортному		Отстает от паспортного	Соответствует паспортному
Тест 1-кратным введением ХГ	Отрицательный	Чаще отрицательный	Чаще положительный
Тест с 3-5-кратным введением ХГ	Отрицательный	Слабо положительный или сомнительный	Положительный
Суточный ритм ЛГ, ФСГ и Т	Отсутствует	Отсутствует	Появляется за 1-2 года до начала полового созревания
Уровень ПРЛ в крови	Повышен или нормальный	Снижен	Нормальный
Проба с нафарелином	Не проводят	Отрицательная	Положительная
Проба с тиролиберином	Не проводят	Отрицательная	Положительная

Лечение. Мальчикам с гипергонадотропным гипогонадизмом в допубертатном возрасте, если необходима коррекция размеров полового члена, проводят лечение анаболическими стероидами в возрастных дозах до получения желаемого результата. Зачатки гонад удаляют или, по возможности, выводят в мошонку.

Начиная с 12-13 лет, назначают постоянную заместительную терапию препаратами тестостерона. Основные препараты приведены в таблице 7.18.

Таблица 7.18.

Фармакокинетика препаратов тестостерона.

Препарат	Форма выпуска	Эффективная доза (для взрослых)		Среднее время циркуляции в крови	Примечание
Препараты для приема внутрь
Местеролон (Proviron-25) – метаболит 5 a -ДГТ	Таблетки 25 мг		75-150 мг/сут в 3 приема		Не подвергается первичному печеночному метаболизму при приеме внутрь, замещает только ДГТ-зависимые функции, т.е. нет полного спектра эффектов Т, необходимых для длительной заместительной терапии.
Тестостерона ундеканоат (Andriol) – эфир естественного тестостерона	Капсулы 40 мг		80-120 мг/сут в 3 приема		Не подвергается первичному печеночному метаболизму, однако обладает коротким периодом полувыведения, что требует частого приема препарата в заведомо высоких дозах.
Т-циклодекстрин – эфир естественного тестостерона	Капсулы 40 мг		80-120 мг/сут в 3 приема сублингвально		Из-за наличия циклодекстриновой оболочки медленнее, чем андриол метаболизируется в организме. В остальном не отличается от андриола.
Препараты для внутримышечного введения
Тетрастерон (Sustanon-250, Omnadren-250) – комбинация из 4 эфиров тестостерона	Ампулы 250 мг в 1 мл масляного раствора		250 мг в/м 1 раз в 3-4 недели		Через 24-48 часов после введения концентрация тестостерона в крови резко увеличивается, постепенно снижается к 10-14 дням и достигает исходной к 21 дню. Наиболее частое побочное действие – гинекомастия.
Тестэнат 10% (Testoviron-Depo-100) (Тестостерона энантат 0,11 и тестостерона пропионат 0,024).	Ампулы 100 мг в 1 мл масляного раствора		100 мг в/м 1 раз в 10-14 дней		Затрудняет использование препарата необходимость сравнительно частых инъекций.
Тестостерона ундеканоат	Ампулы 1000 мг в 1 мл масляного раствора		1000 мг в/м 1 раз в 6-8 недель		Имеет длительный период полужизни (до 8 недель), а начальный пик концентрации – невысокий, что позволяет избежать осложнений.
Тестостерона буциклат	Ампулы 500 и 1000 мг в 1 мл водной суспензии		500-1000мг в/м 1 раз в 3 месяца		Наиболее приемлемый препарат для постоянной заместительной терапии.
Препараты для трансдермального применения
Андродерм, андропач – пластырь для аппликации на любой участок кожи, кроме мошонки.		Содержит 10 или 15 мг естественного тестостерона, поддерживающего физиологическую концентрацию гормона в течение суток. Смена пластыря производится ежедневно утром.			У 10% больных появляется раздражение кожи.
Тестодерм (TTS) – пластырь для аппликации на мошонку
Андрактим (2% ДГТ в водно-спиртовом геле)		Наносят на грудную клетку или живот 1 раз в 2-3 дня.			Гель не обеспечивает полный спектр эффектов тестостерона.

Целесообразно начинать заместительное лечение с введения препаратов тестостерона длительного или средней продолжительности действия при внутримышечном их применении, например, тетрастерон (сустанон-250) вводят, начиная с 50 мг 1 раз в месяц. Каждые 6-12 месяцев разовую дозу повышают на 50 мг, и с 16-17-летнего возраста продолжают лечение в полной заместительной дозе для взрослых (250 мг в/м 1 раз в 3-4 недели). Контроль дозы вводимого препарата осуществляют по клиническим симптомам - необходимо, чтобы скорость роста, телосложение, степень развития вторичных и третичных половых признаков соответствовали средним возрастным показателям - и нормализации уровня тестостерона и гонадотропинов в крови на 7-10 день после введения препарата. Осложнения лечения бывают редко. При избыточной дозе возможна задержка жидкости и отечность лица и конечностей в течение 5-7 дней после введения препарата, а также развитие гинекомастии в результате усиленной конверсии тестостерона в эстрадиол. Наиболее серьезным осложнением является поражение печени, что чаще бывает при приеме больших доз препаратов внутрь. Взрослым в качестве поддерживающей терапии можно рекомендовать пероральные андрогены, при регулярном контроле функции печени или использовать трансдермальные аппликаторы. С косметической целью в пубертатном возрасте можно имплантировать протезы яичек.

При гипогонадотропном гипогонадизме, если есть крипторхизм, больным допубертатного возраста назначают хорионический гонадотропин (Profasi, гонадотропин хорионический), обладающий ЛГ-активностью, в/м в разовой дозе 1000 ЕД/м 2 поверхности тела 2-3 раза в неделю в течение 5-6 недель или препараты ГРГ (криптокур) интраназально 3-4 раза в день в течение 6 недель. При необходимости курс лечения повторяют через 2-3 месяца. Если на фоне консервативного лечения сохраняется крипторхизм, показано хирургическое низведение яичек.

В качестве заместительной терапии, начиная с 12-13-летнего возраста, обычно применяют препараты тестостерона, как при первичном гипогонадизме. Лечение хорионическим гонадотропином (в/м в разовой дозе 1000 ЕД/м 2 поверхности тела 2-3 раза в неделю), либо синтетическими гонадотропинами (Humegon, Pergonal, Neopergonal в разовой дозе 25-75 ЕД внутримышечно 2-3 раза в неделю) можно проводить курсами по 2-2,5 месяца с перерывом 1-1,5 месяца, однако ввиду быстрого снижения эффекта, применение этих препаратов с заместительной целью не оправдано. Назначение препаратов ГРГ требует специального оборудования: гонадорелин эффективен у больных с третичным гипогонадизмом при импульсном, каждые 2 часа внутривенном введении при помощи автоматических дозаторов.

Мальчикам с ЗПР проводят комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (полноценное питание, витаминотерапия, закаливание, ЛФК, санация очагов инфекции), способствующих стимуляции физического развития. Больным с ожирением назначают гипокалорийную диету. До 14-15-летнего возраста лечение, стимулирующее половое созревание, включает курсы витаминов B 1 , В 6 , Е, препараты цинка. Если отсутствует четкий эффект от указанных мероприятий, подросткам старше 14-15 лет, не имеющим признаков полового созревания дополнительно проводят гормональную коррекцию в зависимости от формы задержки полового развития. При низком уровне гонадотропных гормонов (ложная адипозо-генитальная дистрофия) можно назначить 1-2 курса хорионического гонадотропина по 1000 ЕД/м 2 поверхности тела по 10-15 инъекций). Возможно применение препаратов депо-тестостерона (омнадрен, сустанон) по 50-100 мг внутримышечно 1 раз в 4 недели в течение 3-6 месяцев. Иногда курсы гонадотропинов чередуют с препаратами тестостерона. Обязательным условием терапии ЗПР является использование минимальных доз препаратов и непродолжительное их применение.

При соматогенной форме ЗПР лечение гормональными препаратами может быть эффективным только при компенсации основного заболевания.

- эндокринное заболевание , характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез. Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией...
Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация

Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм .
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.

Вторичный гипогонадизм .
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
- гипогонадотропным;
- гипергонадотропным;
- нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.

Гипергонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм .
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.

Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
- эмбриональная (в утробе матери);
- допубертанная (0-12 лет);
- постпубертанная.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
- нарушении опущения яичек;
- отсутствии яичек;
- синдроме Шерешевского — Тернера;
- синдроме Клайнфельтера;
- синдроме дель-Кастильо;
- ложном мужском гермафродитизме.

Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
- при опухолях и травмах;
- при кастрации;
- при недостаточности герминативного эпителия.

Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
- при синдроме Каллмена;
- при повреждениях гипоталамуса
- при гипофизарном нанизме;
- при врожденном пангипопитуитаризме;
- при синдроме Мэддока.

Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
- при адипозогенитальной дистрофии;
- при синдроме Прадера - Вили;
- при синдроме ЛМББ;
- при гиперпролактинемическом синдроме;
- при гипоталамическом синдроме.

Причины гипогонадизма у мужчин

Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причинами первичного гипогонадизма бывают:
- врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);
- отсутствие яичек;
- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды...);
- различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит...);
- облучение;
- различные повреждения яичек.

Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.

Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:
- аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;
- гемохроматозом;
- пролактиномой;
- нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;
- процессами старения , которые сопровождаются снижением тестостерона.
- низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.

Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном развитии может привести к гемафродизму.

У мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:
- задержка полового развития;
- высокий рост;
- длинные конечности;
- неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;
- слабая мускулатура;
- признаки ожирения по женскому типу;
- маленький размер полового члена;
- гипоплазия яичек;
- отсутствие оволосения на лице и лобке;
- высокий тембр голоса;
- недоразвитость предстательной железы .

В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин "мягче":
- незначительное оволосение лица и тела;
- маленькие размеры яичек;
- ожирение по женскому типу;
- бесплодие;
- снижение либидо;
- вегетативно-сосудистые нарушения.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.

Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.
Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.

Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.

Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном - низкий.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Цель лечения гипогонадизма у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.
Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.

Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.

При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин - гормональными.
При вторичном гипогонадизме у мужчин нужно применять терапию гонадотропинами.

Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.

Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.

Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса , советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Гипогонадизм у женщин

Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников.
Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода. В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает "перепроизводство" гонадотропинов.

Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей. Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.

Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.

Причины гипогонадизма у женщин

Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:
- врожденная гипоплазия яичников;
- врожденные генетические нарушения;
- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис...);
- аутоиммунная патология яичников;
- удаление яичников;
- облучение яичников;
- синдром поликистозных яичников...

Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге :
- арахноидит, менингит, энцефалит.
- различные повреждения из-за опухоли...

Симптомы гипогонадизма у женщин

Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.

В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:
- недоразвитость молочных желез и гениталий;
- скудный волосяной покров;
- нарушение отложений жира по женскому типу;
- при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;
- плоские ягодицы и зауженный таз;
- при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.
С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.
Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.

Первичный гипогонадизм у женщин лечится методом заместительной терапии женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). После того, как наступает менструальноподобная реакция, начинают прием контрацептивов с содержанием эстрагенов и гестагенов:
- силесту;
- триквилар;
- тризистон.
Но этот вид терапии противопоказан при раке молочных желез, заболеваниях сердца и сосудов, тромбофлебите, болезнях печени и почек.
В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.

Гипогонадизм у мальчиков возникает в связи со снижением выработки тестостерона, нарушением функции выработки сперматозоидов или ее полном отсутствии. В результате половое созревание задерживается или протекает не так, как надо. После этого у мальчиков начинают возникать проблемы и дисфункции с половой и репродуктивной системой. Диагноз этой болезни можно установить только после проведения специальных исследований, которые определяют уровень гормонов в сыворотке крови. Само лечение довольно разнообразное, и врач назначает нужный вариант в соответствии с причинами болезни.

У детей

Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.

При наличии первичного типа у детей нарушается выработка тестостерона. Поэтому у мальчиков увеличивается уровень гонадотропинов в крови, что ухудшает структуру, качество и состав спермы. В большинстве случаев этот тип возникает у детей при синдроме Клайнфельтера. Травмы яичек или воспалительные процессы в их тканях тоже провоцируют данное заболевание. Чаще всего диагностируют данный тип гипогонадизма у мальчиков в самом начале полового созревания. Основным диагностическим признаком служит очень высокое содержание гонадотропинов. Все это происходит на фоне сниженного уровня тестостерона. Также заболевание имеет место при гермафродитизме, однако данная патология встречается крайне редко.

Еще одной причиной такого детского недуга является крипторхизм. При данной патологии нарушается гормональный фон у мальчика. Поэтому одно или два яички не опускаются в мошонку. Бывают случаи, что яички совсем отсутствуют – их ткань умирает при формировании организма ребенка.

Различного рода инфекционные заболевания тоже тянут за собой развитие первичного гипогонадизма. Данный вид заболевания является обратным. Плохой прогноз для тех детей, которые лечились от онкологических заболеваний путем химиотерапии – вследствие этого повреждается структура яичек, что ведет к относительному гипогонадизму.

Причинами вторичного типа заболевания у детей чаще всего выступают врожденные или приобретенные синдромы и нарушения функций центральной нервной системы.

Данная форма болезни характеризуется отсутствием признаков полового созревания у мальчиков в возрасте от 14 до 18 лет. Такие дети растут значительно медленнее, чем их сверстники, однако в конечном итоге догоняют их. Поэтому происходит замедление скачка роста, хотя его скорость остается нормальной.

Третий тип гипогонадизма появляется, если недостаток андрогенов прослеживалась в первом триместре . В таком случае внешние половые органы мальчика не будут до конца сформированы, иногда они бывают интеросексуальными или вообще женскими.

Основным направлением лечения данного заболевания является коррекция или устранение факторов, которые вызвали такого рода недуг. Курс лечения врач подбирает индивидуально. Главная цель терапии – корректировка темпов и процессов полового созревания.

Методика лечения зависит от ряда факторов, среди которых возраст мальчика, стадия заболевания, его клинические формы, выраженные патологии в половой и эндокринной системе. В некоторых случаях врачи применяют оперативное вмешательство. Однако в любом случае, лечение должно начинаться с устранения основной болезни. Мои пациенты пользуются проверенным средством , благодаря которому можно избавится от урологических проблем за 2 недели без особых усилий.