Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа. Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Что такое болезнь Верльгофа
Симптомы Болезни Верльгофа
Лечение Болезни Верльгофа
К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа

Что такое болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы Болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях - коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность - диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения - основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении - отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов - от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40-80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки - боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность - гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме - раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек - повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно - с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение Болезни Верльгофа

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5-2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе-ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

Online Тесты

Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)
Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

болезнь Верльгофа

Что такое болезнь Верльгофа -

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа:

Симптомы Болезни Верльгофа:

Течение

Лечение Болезни Верльгофа:

К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Верльгофа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Диагностика Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
Лечение Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
К каким докторам следует обращаться если у Вас Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Что такое Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Болезни крови и органов кроветворения часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу. Стоматолог нередко первый сталкивается с такими больными, поэтому он должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта. Это позволит своевременно поставить диагноз и назначить правильное лечение. Кроме того, неумение распознать заболевание может значительно ухудшить состояние больного.

Стоматолог должен знать объем необходимых и допустимых вмешательств при заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

Очень важны психологические и деонтологические аспекты первого контакта стоматолога с гематологическим больным. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта. При общении с больным очень важно не испугать его и не нанести психологической травмы, поскольку страх перед злокачественным новообразованием (острым и хроническим лейкозом) - естественное состояние большинства людей.

Патогенез (что происходит?) во время Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Острый лейкоз характеризуется увеличением количества бластных, "молодых" клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный и др. Поражение слизистой оболочки рта наблюдают у 90,9 % больных острым лейкозом. Диагностируют его преимушественно в молодом возрасте (до 30 лет).

Геморрагический синдром выявляют у 50-60 % больных и в основе его лежит резко выраженная тромбоцитопения, развивающаяся в результате угнетения нормального кроветворения вследствие лейкозной гиперплазии и инфильтрации костного мозга.

Клинические проявления геморрагического синдрома могут быть различными: от мелкоточечных геморрагии на слизистой оболочке рта и коже до обширных гематом и профузных кровотечений.

Кровоточивость десен очень часто является первым клиническим признаком острого лейкоза. Десны при этом становятся рыхлыми, кровоточат, изъязвляются. Кровоточивость возникает при малейшем дотрагивании, а иногда и спонтанно. Возможна кровоточивость не только из десен, но и из языка, щек по линии смыкания зубов и других участков слизистой оболочки рта. Иногда обнаруживают обширные геморрагии и гематомы слизистой оболочки рта.

Дифференцировать геморрагический синдром при остром лейкозе следует от гиповитаминоза С, травматических повреждений (особенно на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов). Окончательный диагноз устанавливают на основании клинической картины заболевания, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга.

Гиперплазия десны - частый симптом острого лейкоза, особенно при тяжелом его течении, и гематологи оценивают его как неблагоприятный прогностический признак. Гиперплазия и инфильтрация десен лейкозными клетками бывают столь значительными, что коронки зубов почти полностью закрываются рыхлым, кровоточащим, местами изъязвленным валом, мешающим больному есть и разговаривать. Характерно, что в большинстве случаев уже в самом начале заболевания гиперплазия более выражена на внутренней (небной или язычной) поверхности, чем на щечной. Этот клинический симптом иногда помогает дифференцировать гиперплазию десен при лейкозе от банального гипертрофического гингивита.

Согласно гистологическим данным, гиперплазия десен вызывается инфильтрацией соединительнотканного слоя слизистой оболочки миелоидными клетками, что приводит к нарушению трофики с последующим некрозом тканей и образованием язв.

Язвеннонекротические поражения слизитой оболочки рт а часто развиваются при остром лейкозе. Характерно, что некрозу подвергается верхушка десневого сосочка. Вокруг очага некроза десна имеет синюшный цвет, в то время как вся слизистая оболочка бледная, анемичная. Некроз быстро распространяется и вскоре вокруг зуба образуется язва с грязносерым зловонным налетом.

Нередко некроз выявляют на миндалинах, в ретромолярной области и других отделах полости рта. Особенностью некротического процесса при остром лейкозе является его склонность к распространению на соседние участки слизистой оболочки. В результате могут возникать обширные язвы с неправильными контурами, покрытые серым некротическим налетом. Реактивные изменения вокруг язвы отсутствуют или выражены слабо. При некротических изменениях в полости рта больные жалуются на резкую болезненность при приеме пищи, затрудненность глотания, гнилостный зловонный запах изо рта, общую слабость, головокружение, головную боль. В начале развития язвеннонекротических изменений возможна гиперсаливация, а затем количество слюны уменьшается, что связывают с дистрофическими процессами в слюнных железах.

Причины появления некротических процессов на слизистой оболочке рта при остром лейкозе окончательно не выяснены. Считают, что некроз может возникать в результате распада лейкемических инфильтратов, а также вследствие нервнотрофических расстройств в тканях и нарушения защитных сил организма.

Важным моментом, обусловливающим развитие некроза, является действие внешних факторов, особенно микроорганизмов.

Лимфатические узлы при остром лейкозе увеличиваются незначительно - до 0,5-1 см, они мягкие, безболезненные. В некоторых случаях острый лейкоз может протекать с образованием выраженных специфических лейкемических инфильтратов на коже и слизистой оболочке рта. В результате образования инфильтратов в деснах происходит резкая деформация десневого края. Такое состояние нередко диагностируют как гипертрофический гингивит. Лейкемические инфильтраты могут изъязвляться, что нередко приводит к кровотечениям.

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов). По механизму возникнове ния различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Причиной возникновения миелотоксического агранулоцитоза является нарушение образования гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, цитотоксических препаратов, паров бензола и др. Иммунный агранулоцитоз наблюдают при разрушении гранулоцитов в крови иммунными комплексами, образующимися у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам (амидопирину, бутадиону, анальгину, фенацетину, сульфаниламидам, некоторым антибиотикам и др.).

Агранулоцитоз часто начинается с изменений в полости рта, что заставляет больных обращаться сначала к стоматологу. На фоне ухудшения общего состояния больных (повышение температуры тела, вялость, головная боль, бледность кожных покровов) появляются боль при глотании, неприятный запах изо рта. В полости рта вначале возникает обильная саливация, язык покрывается грязносерым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Впоследствии на гиперемированном фоне появляется мелкоточечный, рыхлый белый, трудноснимающийся налет, имеющий сходство с молочницей. Через сутки он приобретает серозеленый цвет, характерный для некротизированной ткани. Десны становятся цианотичными, появляются гнилостный запах изо рта, язвеннонекротические процессы, имеющие тенденцию к быстрому распространению. Иногда возможен некроз корня языка. Разрушение слизистой оболочки рта протекает без выраженной лейкоцитарной реакции окружающих тканей и характеризуется незначительной болезненностью. Развиваются легко кровоточащие зловонные язвы. Иногда в язвеннонекротический процесс вовлекается и костная ткань челюсти. Чаще поражаются десна, губы, язык, щеки, миндалины. При поражения миндалин возникает боль при глотании. У некоторых больных появляются язвы по ходу пищеварительного тракта. Лимфатические узлы увеличены. Количество лимфоцитов в крови значительно уменьшено. В лейкоцитарной формуле резко снижено число гранулоцитов или они отсутствуют, обнаруживают только лимфоциты и моноциты.

Полицитемия (эритремия, или болезнь Вакеза) - хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Наряду с повышением объема циркулирующей крови, увеличением ее вязкости и замедлением кровотока отмечают увеличение количества тромбоцитов и усиление свертывания крови. Заболевание, связанное с повышенной продукцией в костном мозге эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, развивается постепенно и имеет длительное хроническое течение. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет. Изменяется цвет кожи и слизистой оболочки рта. Они приобретают темновишневую окраску с цианотичным оттенком, что обусловлено повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина. Десны часто кровоточат. Возможны сильные кровотечения на небольшую травму в полости рта, а также спонтанные носовые, желудочнокишечные, маточные кровотечения.

Характерен темновишневый с цианотичным оттенком цвет губ, щек. В полости рта типичны симптом Купермана - выраженный цианоз слизистой оболочки мягкого неба и бледная окраска твердого неба. У многих больных возникают кожный зуд, парестезии слизистой оболочки рта, связанные, по мнению многих авторов, с повышенным кровенаполнением сосудов и нейрососудистыми расстройствами. Картина периферической крови характеризуется повышением содержания эритроцитов (до 6,8-10,2/л), гемоглобина (180- 200 г/л), уменьшением СОЭ до 1 - 3 мм/ч.

Симптомы Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Хронический лейкоз

В зависимости от характера поражения кроветворных органов различают миелопролиферативную (миелолейкоз) и лимфопролиферативную (лимфолейкоз) формы хронического лейкоза. Хронический миелолейкоз проходит две стадии: доброкачественную, продолжающуюся несколько лет, и злокачественную (терминальную), которая длится 3-6 мес. Первая стадия чаше начинается без выраженных клинических симптомов, затем появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов и единичных бластных клеток. Во второй стадии, как и в первой во время бластных кризов, в крови много бластных форм (миелобласты, гемоцитобласты), быстрый рост количества лейкоцитов в крови. По мере прогрсссирования лейкоза развиваются анемия, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями.

Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и может быть случайно диагностирован при клиническом анализе крови. Картина крови характеризуется высоким лейкоцитозом (50-60109/л). В мазке крови обнаруживают различные промежуточные формы миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Геморрагические проявления характерны для хронического миелолейкоза, хотя их интенсивность гораздо меньше, чем при остром лейкозе. Кровоточивость десен возникает не спонтанно, а при травмировании. Слизистая оболочка рта бледная. Десны отечные, синюшные, кровоточат при малейшем дотрагивании, воспаление отсутствует. Отсутствие воспаления и выраженная кровоточивость - характерные симптомы для лейкоза.

Эрозивно-язвенные поражения слизистой оболочки рта , по данным В.М. Уварова (1975), наблюдают у /3 больных миелолейкозом. Появление тяжелых некротических поражений рассматривают как неблагоприятный признак, указывающий на обострение процесса. В тяжелую стадию заболевания нередко развивается кандидоз.

Хронический лимфолейкоз возникает обычно у лиц среднего и пожилого возраста, характеризуется длительным доброкачественным течением и значительным увеличением количества лейкоцитов в крови (среди них преобладают лимфоциты). Число лейкоцитов может достигать 500109/л.

Начальный период хронического лимфолейкоза часто протекает незаметно для больного. Единственной жалобой может быть увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные). Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты или опухолевидные узлы образуются в полости рта при хроническом лимфолейкозе. Они чаще всего расположены на слизистой оболочке десен, щек, языке, небных дужках, миндалинах. Образующиеся инфильтраты (узлы или узелки) мягкой (тестообразной) консистенции, синюшной окраски, подвижны, возвышаются над уровнем слизистой оболочки. Изъязвление наблюдают редко. Кровоточивость возникает при незначительном травмировании. Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты также локализуются в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени.

Тромбоцитопеническая пурпура - синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения в крови количества тромбоцитов. Тромбоцитопеническая пурпура - болезнь Верльгофа - может быть самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма) либо явиться следствием злокачественных новообразований, лучевой болезни, гепатита, инфекционных болезней, медикаментозных интоксикаций (симптоматическая форма.)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа , характеризуется длительным рецидивирующим течением с хроническими кровотечениями. Заболевание чаще всего имеет наследственный характер.

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен, возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Кровотечения нередко появляются в местах инъекций. Опасные кровотечения могут быть связаны с оперативными вмешательствами в полости рта (удаление зуба, кюретаж). В полости рта сухость слизистой оболочки рта, атрофия нитевидных сосочков языка. В зонах атрофии петехии. Наблюдают кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза. Опасными для жизни являются кровоизлияния в сердце, головной мозг. У больных незначительно повышена температура тела и выраженная тромбоцитопения (до 20109/л и менее), вследствие чего нарушается ретракция кровяного сгустка и удлиняется время кровотечения до 10 мин и более (в норме 3-4 мин). В результате повторных длительных кровотечений может развиваться железодефицитная анемия.

Анемии - это группа разнообразных патологических состояний, характеризующихся уменьшением содержания гемоглобина и(или) количества эритроцитов в единице объема крови. Анемии бывают наследственные и приобретенные. Согласно современной классификации, анемии могут развиваться вследствие кровопотерь (постгеморрагические), усиленного разрушения (гемолитические) и нарушения образования эритроцитов.

Для некоторых форм анемий наряду с общими проявлениями характерна типичная симптоматика в полости рта. Прежде всего анемии, развивающиеся вследствие нарушения образования эритроцитов - дефицитные анемии, связанные с недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), а также витамин В

Изменения слизистой оболочки полости рта при болезнях крови и кроветворных органов

Заболевания системы крови проявляются в полости рта разнообразными клиническими симптомами. Нередко стоматолог первым встречается с таким больным. Это обстоятельство обязывает врача не только правильно оценить клинические проявления, но и четко определить, что делать с таким больным.

Лейкозы - системные заболевания крови. Различают острый и хронический лейкоз. Поражения слизистой оболочки отмечается у 90,9% больных острым лейкозом.

В клинической картине острого лейкоза различают три стадии:

а) геморрагическую;

б) язвенно-некротическую (ангинозную);

в) анемическую.

В течении заболевания выявляются три периода:

1) начальный период, который продолжается две-три недели. В этот период появляется боль в челюстях, наблюдается кровотечение из десен;

2) второй период характеризуется нарастанием симптомов; повышается температура, достигающая 38-40 °С развивается язвенно-некротический гингивит без реактивного воспаления по периферии, некроз тканей сопровождается сильной болью, нарушается прием пищи, усиливается патологическая подвижность зубов;

3) третий период сопровождается скачкообразным усилением всех симптомов.

Лейкозы у детей и не имеет ярко выраженной общей симптоматики, но изменения слизистой оболочки полости рта типичны. Гиперпластические процессы, характерные при лейкозах у взрослых, у детей встречаются реже, преимущественно в старшем возрасте и у подростков.

Для лейкоза характерно развитие некротических процессов на слизистой оболочке миндалин, небных дужек, языка, нёба, щек, десен. Гингивиты имеют катаральный или язвенный характер. Десневые сосочки сильно повреждены, вплоть до обширных некрозов с вовлечением в процесс всего эпителия и подслизистой ткани. На языке в местах прилегания к зубам образуются язвы. Участки некроза появляются на внешне не измененной слизистой оболочке полости рта. Они белого цвета, как после химического ожога, и находятся на уровне окружающей слизистой оболочки, постепенно увеличиваются в размере.

При общем удовлетворительном состоянии ребенка распространение некроза приостанавливается. Реакция окружающих тканей слабая или отсутствует. В связи с тромбоцитопенией при лейкозе часто происходят кровоизлияния в области участка поражения, в связи с чем некротизированная ткань окрашивается в темно-бурый цвет. Участки некроза отторгаются очень медленно, они приподнимаются над уровнем слизистой оболочки в виде некротической пробки. При заживлении эпителий проникает под край такой пробки, и после ее отторжения остается небольшой быстро эпителизирующийся дефект.

Острые лейкозы обычно начинаются, как острые инфекционные заболевания, и нередко в течение определенного времени остаются нераспознанными. Ранние проявления в полости рта могут привести ребенка к врачу-стоматологу, поэтому при всех язвенных гингивостоматитах и при катаральных воспалительных процессах, резистентных к терапии в течение 3-5 дней, необходимо обязательное срочное исследование крови для выявления системного заболевания. Ранняя диагностика и лечение этих заболеваний способствуют своевременному выведению больного ребенка в фазу ремиссии.

В диагностике острого лейкоза важная роль принадлежит общим симптомам: недомогание, носовые, маточные и другие кровотечения, головная боль, быстрая утомляемость, бледность и пастозность кожных покровов, лимфатические узлы увеличены, незначительно болезненны. Результаты клинического исследования крови являются основополагающими.

Хронические лейкозы протекают в две стадии. Патологические изменения слизистой оболочки полости рта характерны для второй стадии, либо ремиссии заболевания. Они имеют характер геморрагии, язвенно-некротических поражений и опухолеподобных разрастаний.

Дифференциальный диагноз проводится с гипертрофическим гингивитом, язвенно-некротическим стоматитом бактериальной этиологии, одонтогенным остеомиелитом, болезнью Верльгофа, ангиной Венсана.

Лечение комплексное. Симптоматическое местное лечение должно быть крайне осторожным вследствие возможного профузного кровотечения. Уход за полостью рта должен быть щадящим. Общее лечение проводится в гематологическом стационаре. В процессе лечения больных цитостатическими препаратами и антибиотиками могут возникать осложнения, связанные с изменениями реактивности организма: кандидоз, аллергические поражения, хронический рецидивирующие афтозный стоматит, вирусные инфекции.

Агранулоцитоз. В основе данного заболевания лежит исчезновение гранулоцитов из периферической крови. По вопросу этиологии существует несколько точек зрения:

а) инфекционные заболевания такие, как брюшной тиф, малярия, туберкулез;

б) бензольная интоксикация, пары бензина;

в) влияние ионизирующей радиации при передозировке и нарушении правил защиты.

Заболевание развивается остро с явлениями лихорадки, слабости, кровотечения из какого-либо участка десны, некроза миндалин и других участков слизистой оболочки. Агранулоци-тоз сопровождается резкой лейкопенией, ниже 1000 с полным исчезновением гранулоцитов.

Общее лечение проводит гематолог. Местное лечение предполагает комплекс мероприятий, предупреждающих развитие вторичной инфекции.

Гиперхромная или фолиево-дефицитная анемия (болезнь Аддисон-Бирмера). Заболевание характеризуется наличием медленного темпа созревания эритроцитов (результат недостатка в организме витамина В). Наиболее ранними симптомами заболевания являются жжение и изменения языка. Он становится гладким, полированным, появляются ярко-красные пятна. При слиянии последних весь язык становится малинового цвета (глоссит Гунтера-Меллера). Нередко этому состоянию сопутствуют парестезия слизистой оболочки, боль в области мышц языка, гипосаливация.

Диагноз ставят на основании результатов клинического анализа крови: уменьшение количества эритроцитов, при умеренном снижении уровня гемоглобина с высоким цветовым показателем (1,3-1,5).

Лечение комплексное, проводится врачом-терапевтом. Местно назначают аппликации маслом шиповника, полоскания слизистыми отварами и раствором аскорутина.

При апластической и гипопластической анемии имеется полное поражение всего костного мозга. Состояние детей, как

правило, очень тяжелое, во рту резко выражены некрозы, геморрагические высыпания, отмечаются кровотечения из носа и десен.

Характерным симптомом анемий является гингивит Барлоба. Им болеют дети до 2 лет. Десневой край в области прорезывающихся зубов отечен, гиперемирован, с цианотичным оттенком, кровоточит. После сна на подушке ребенка имеются следы слюны, смешанной с кровью.

Полицитемия (зритремия, болезнь Вакеза). Этиология неизвестна. При данном заболевании отмечается гиперпластический процесс - разрастание костномозговой (миелоидной) ткани, сопровождающееся повышенной продукцией кровяных элементов, в основном эритроцитов.

Слизистая оболочка полости рта приобретает ярко-красную окраску с цианотичным оттенком, краснеет кончик носа, мочки ушей. Десневые сосочки становятся рыхлыми, отечными при прикосновении легко кровоточат, зубы могут быть подвижными. У больных, помимо перечисленных симптомов, отмечаются носовые кровотечения, быстрая утомляемость, склонность к тромбообразованию.

Диагноз ставится на основании лабораторных исследований картины крови (отмечается увеличение всех клеточных элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), гемоглобин резко увеличивается до 140 ед. Дифференциальный диагноз -изменения в полости рта на фоне заболеваний эндокринной системы (диабет), при авитаминозе С.

Лечение при эритремии проводят гематологи.

Геморрагические диатезы - собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная врожденная или приобретенная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влиянием незначительной травмы. Этапы анамнестического исследования представлены в таблице 12.1.

Таблица 12.1 Основные этапы анамнестического исследования больного геморрагическим диатезом

исследования	Геморрагический синдром	Анемический синдром
Выяснение жалоб больного	Кровотечения при повреждении сосудов (при порезах, бритье, операциях, экстракции зубов). "Спонтанные" кровотечения из десен, носовые, маточные кровотечения. "Синяки" на теле, обширные и болезненные гематомы. Кровохарканье. Кровавая рвота, дегтеобразный стул. Красная моча, боли типа почечной колики. Боли и ограничение движений в суставах, атрофия мышц	Слабость, головокружение, обмороки, одышка, частое сердцебиение. Ломкость волос, ногтей. Извращение вкуса, нарушение глотания, жжение языка. Озена (зловонный насморк)
История заболевания	Кровоточивость с детства. Прогрессирующее поражение крупных опорных суставов на фоне повторных кровоизлияний в них. Внезапно развившаяся кровоточивость после воздействия облучения, токсических веществ, вакцинации и пр. Повышение температуры и геморрагическая сыпь после аллергизирующих воздействий	Связь перечисленных жалоб с предшествовавшими профузными или повторными "малыми" кровотечениями
Наследственность	Наличие подобного заболевания у мужчин родственников по материнской линии. Подобная кровоточивость у родственников обоего пола
Перенесенные заболевания	Возможны указания на острый и хронические лейкозы, заболевания печени, почек, сепсис, переливания несовместимой крови, тяжелые интоксикации, прием антикоагулянтов, вакцинации и другие воздействия

Этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом представлены в таблице 12.2.

Таблица 12.2 Основные этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом

Этап исследования	Геморрагический синдром	Анемический синдром
Исследования кожи и подкожной клетчатки	Петехии, сливные геморрагии (эхкимозы) Кровоточащие микротравмы, напряженные гематомы. Телеангэктазии на груди, животе, на ушах. Геморрагическая сыпь с уплотнением в центре	Бледность кожных покровов
Исследование придатков кожи		Ломкость ногтей, выпадение волос
Исследование полости рта	Петехии, сливные геморрагии. Кровотечения после удаления зубов, легкая ранимость сосудов слизистой оболочки при обследовании полости рта, кровоточивость десен. Напряженные гематомы в мягких тканях ротовой полости, под слизистой оболочкой. Пурпурозная сыпь на слизистой оболочке с воспалительной инфильтрацией и пролиферацией. Телеангэктазии на языке, красной кайме губ, слизистой полости рта	Бледность слизистой, атрофия сосочков. Воспалительные изменения
Исследование суставов	Подвижность надколенника, флюктуация в крупных деформированных суставах при острых гемартрозах. Прогрессирующая деформация, тугоподвижность опорных суставов при хронической гемофилической артропатии. Экссудативное аллергическое воспаление симметричных суставов с геморрагической сыпью над ними
Исследование	Выраженная прогрессирующая атрофия мышц, участвующих в движении пораженных суставов
Исследование сердечно-сосудистой системы	Положительные пробы щипка, жгута (Кончаловского-Румпель-Лееде), Нестерова	Частый малый пульс. Громкие тоны, систолический шум, "шум волчка" на сосудах. Снижение артериального давления.
Исследование органов дыхания	Кровохарканье, легочное кровотечение	Одышка при физической нагрузке, а затем и в покое
Исследование органов пищеварения	Рвота "кофейной гущей", боли при пальпации живота, симптомы раздражения брюшины	См. изменения в полости рта
Исследование органов кроветворения	Возможны лимфоаденопатия, боль в плоских и трубчатых костях, спленомегалия, увеличение печени в результате системных поражений крови, сепсиса и других причин геморрагического и анемического синдромов
Исследование мочевыделитель-ной системы	Боль при поколачивании в области поясницы, гематурия

При геморрагических диатезах у детей на слизистой оболочке щек, губ, на мягком небе часто видны множественные геморрагии, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие. На коже также имеются кровоизлияния.

При гемофилии геморрагических высыпаний обычно не бывает, но часто наблюдаются кровотечения из десен, в области кариозных зубов, из полости зуба при ее перфорации, из лунки выпавшего или удаленного молочного зуба.

Переходя к анализу полученных субъективных и объективных данных, необходимо определить, к какой из трех основных патогенетических групп можно отнести геморрагический синдром у обследуемого больного:

I . К геморрагическим коагулопатиям, обусловленным нарушениями свертывающей системы крови. Они могут быть врожденными (гемофилия А, В, врожденный дефицит различных фактором свертывания крови), или приобретенными (передозировка антикоагулянтов прямого и непрямого действия).

II . К тромбоцитопениям или тромбоцитопатиям, геморрагическим диатезам по причине уменьшения содержания в крови тромбоцитов или изменения их функциональных свойств. Эти геморрагические диатезы тоже могут быть врожденными, генетически обусловленными (тромбостения Гланцамана и др.) или приобретенными (тромбоцитопения и тромбоцитопатии при лейкозах, системных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, интоксикациях и других воздействиях).

III . К геморрагическим вазопатиям, обусловленным поражениями сосудистой стенки врожденного или наследственного характера (гемангиомы и телеангэктазии) или приобретенными в результате иммунных либо токсических воздействий на сосуды.

Дифференциальную диагностику геморрагических диатезов следует проводить с учетом важнейших клинических ориентиров:

1) анамнестические данные;

2) предшествующие и "фоновые" заболевания;

3) тип кровоточивости.

При оценке жалоб, объективных данных и некоторых лабораторных показателей у обследуемого больного необходимо выявить один из пяти указанных типов кровоточивости (табл. 12.3):

Таблица 12.3 Клинико-лабораторные критерии типов кровоточивости

Тип кровоточивости	Изменения в полости рта	Поражение суставов	Пробы "щипка", "жгута"	Время свертывания крови	Время кровоточивости по Дьюку	Количество тромбоцитов в крови	Ретракция кровяного сгустка
1. Гема-томный	Напряженные гематомы, длительные кровотечения после травмы сосудов, экстракции зубов	Частые кровоизлияния в суставы	Отрицательны	Удлинено
2. Микро-циркуля-торный	Множественные петехии, часто сливающиеся в обширные. Рецидивирующие кровотечения из десен при их травматизации	Отсутствует	Положительны		Удлинено	Снижено или нормальное	Снижена \
3. Смешанный	Те же, что при гематомном и микро-циркуляторном типах кровоточивости	Чаще отсутствует	Положительны	Удлинено	Удлинено	Чаще норма
4. Васкулит-но-пур-пурный	Единичные геморрагические высыпания с воспалительной экссудацией и уплотнением в центре	Иммуно-воспа-лительный характер	Обычно отрицательны		Обычно норма
матозный	Единичные синюшные или Краснова -тые ангиомы, кровоточащие только при их травме	Отсутствует	Отрицательны

1) гематомный тип кровоточивости следует диагностировать по массивным, напряженным, очень болезненным кровоизлияниям в крупные суставы, большим расслаивающим ткани кровоизлияниям в мышцы, в подкожную, подслизистую клетчатку, под апоневрозы и фасции, в серозные оболочки и так далее. В результате развиваются тяжелые деформирующие артрозы, атрофии мышц, контрактуры. Наблюдаются профузные посттравматические кровотечения. Любые операции опасны, особенно удаление зубов.

На слизистой оболочке полости рта можно обнаружить геморрагические пузыри различных размеров, трансформирующиеся затем в эрозии или язвы. Травмы мягких тканей полости рта приводят к появлению напряженных болезненных гематом и длительных кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости характерен почти исключительно для нарушения внутреннего механизма свертывания крови врожденных (гемофилия А, В) или приобретенных (иммунные ингибиторы факторов свертывания). Следует оценить время свертывания крови, которое, как правило, значительно увеличено;

2) при диагностике петехиально-пятнистого или микроциркуляторного типа кровоточивости следует обратить внимание на безболезненные, ненапряженные петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку. Кровоизлияния (часто диапедезные) не сдавливают мягких тканей, не вызывают их деструкции. Кровоизлияния в суставы нехарактерны, опорно-двигательный аппарат интактен.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости наблюдается при врожденных и приобретенных нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, обеспечивающего остановку кровотечений в зоне микроциркуляции. Этим объясняются характерные для данного типа кровоточивости носовые, маточные кровотечения, кровоизлияния в слизистую оболочку и головной мозг. Кровотечения при полостных хирургических вмешательствах редки. Серьезную опасность представляют тонзиллэктомия и другие операции на ЛОР-органах.

Характерны десневые кровотечения в результате малейших травм, петехиальные высыпания на слизистой оболочке полости рта, число которых увеличивают различные травмирующие факторы. При выраженных тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, экстракции зубов сопровождаются профузными кровотечениями. Необходимо проверить симптомы "щипка" и "жгута", которые будут положительными. Время кровотечения увеличено, ретракция кровяного сгустка снижена. Количество тромбоцитов при тромбоцитопениях уменьшено, а при тромбоцитопатиях может оставаться в пределах нормы;

3) смешанный или микроциркуляторно-гематомный типа кровоточивости характеризуется сочетанием двух ранее названных типов;

4) при диагностике васкулитно-пурпурного типа кровоточивости необходимо обратить внимание на воспаление в сосудах. Эти формы весьма многообразны, но их объединяет то, что геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных изменений и общих иммуно-аллергических или инфекционно-токсических нарушений.

Наиболее ярким представителем этой группы заболеваний является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Следует подчеркнуть, что геморрагические высыпания на коже симметричны, располагаются на туловище и конечностях, на слизистой оболочке полости рта, четко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека.

Можно выяснить, что появлению геморрагии на коже и слизистой оболочке полости рта часто предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений, узелков, пузырей, которые затем приобретают багровый вид из-за пропитывания кровью. Кровоизлияния нередко имеют сливной характер, сопровождаются некрозом кожи и слизистой оболочки. Геморрагическую сыпь следует искать над суставами, в которых развивается иммунное воспаление с выраженной экссудацией.

При геморрагическом васкулите следует обратить внимание на абдоминальные кризы с болью в животе, рвотой, жидким стулом, обильными кишечными кровотечениями. Как правило, поражаются сосуды почек. Геморрагии на коже и слизистых оболочках могут оставлять после себя длительно сохраняющуюся бурую пигментацию, которая периодически светлеет или темнее. Исследование системы гемостаза не выявляет существенных отклонений от нормы;

5) ангиоматозный тип кровоточивости следует заподозрить при упорных повторных кровотечениях одной-двух локализаций. Он выявляется при различных формах телеангиэктазий (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) и микроангиоматозах.

Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазы или ангионы (носовые, легочные и желудочно-кишечные геморрагии, реже гематурия). Существенных нарушений в системе гемостаза при традиционных исследованиях не выявляется.

После анализа жалоб больного, анамнеза, учета фоновых и предшествующих заболеваний, определения типа кровоточивости следует перейти к дифференциальной диагностике отдельных форм геморрагических диатезов (табл. 12.4.). Каждое из представленных в этой таблице заболеваний может быть обнаружено в случае возникновения кровотечения из органов или слизистой оболочки полости рта, что повышает роль стоматолога в диагностике этих заболеваний. Необходимо определить общие симптомы и предпринять простейшие, но информативные лабораторные исследования.

Таблица 12.4 Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Основные этапы обследования больного	Гемофилия А	Тромбоцитопения	Геморрагический васкулит	Болезнь Рандю-Ослера-Вебера
Выяснение жалоб больного	Кровотечения при порезах обильные и длительные, напряженные, болезненные гематомы на месте ушибов, кровотечения при операциях. Кровоизлияния в суставы	Петехии и экхимозы на коже и слизистой оболочке, кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения	Высыпания на теле, боль в животе. Боль в суставах с их припухлостью и высыпаниями над ними. Нередко боли в поясничной области, гематурия	Отдельные стойкие красно-синюшные высыпания на коже и слизистых, обильные кровотечения в 2-3-х локализациях (слизистая оболочка носа, полости рта и др.)
Наличие подобного заболевания у родственников	У родственников мужского пола по материнской линии	Возможно у родственников	Как правило, у родственников отсутствует	Возможно у родственников
Время возникновения первых симптомов заболевания	В первые годы жизни. Иногда при перевязке пуповины. Часто в период, когда ребенок начинает ходить. Чем тяжелее нарушение гемокоагуляции, тем раньше проявляется заболевание	В любом возрасте. Часто в детстве	В любом возрасте. Нередко после применения вакцин, сывороток, после укусов насекомых и т.п.	Обычно после 10-15 лет
Выяснение типа кровоточивости	Гематомный	Микроциркулятор-ный (петехиально-пятнистый)	Васкулит но-пурпурный	Ангиоматозный
Характер изменений в полости рта	Длительные кровотечения после травмы сосудов, экстракции зубов. Напряженные болезненные гематомы мягких тканей, иногда нагнаивающиеся, затрудняющие дыхание	Частые десневые кровотечения при еде, при пользовании зубной щеткой. Легкая ранимость сосудов слизистой при обследовании полости рта. Множественные петехии, сливающиеся в обширные экхимозы	Различное количество отдельных геморрагических высыпаний с воспалительно экссудацией, уплотнением в центре высыпного элемента. Боль в области высыпаний, нередко изъязвления и некротический налет в их центре. Присоединение вторичной инфекции и признаки воспаления слизистой оболочки полости рта. Возможны пигментные пятна на месте бывшей сыпи	Единичные синюшные или красноватые ангиомы на губах, языке, слизистой полости рта, кровоточащие только при их травматизации
Определение степени поражения суставов	Острые гемартрозы. Хронические прогрессирующие артропатии крупных опорных суставов с их деформацией, тугоподвижностью, нарушением функции	Не поражаются	Острый полиартрит с аллергической воспалительной экссудацией в суставах	Не поражаются
Пробы "щипка", "жгута"	Отрицательны	Резко положительны	Обычно отрицательны	Отрицательны
Время свертывания крови	Значительно удлинено	Нормальное (если нет падения числа тромбоцитов ниже критических цифр)	Нормальное	Нормальное
Время кровотечения по Дьюку	Нормальное	Значительно увеличено
Количество тромбоцитов крови
Ретракция кровяного сгустка

КАТЕГОРИИ