Для анемии аддисона бирмера справедливо. Анемия бирмера

1. Что такое «часовые стекла»?

Это булавовидное разрастание соединительной ткани концевых фаланг, приводящее к изменению нормального угла между ногтем и ногтевым ложем (угла Ловибонда). Особенно заметно на тыльной поверхности пальцев.

2. Расскажите историю открытия этого симптома.

Этот симптом привлекал внимание врачей еще с времен Гиппократа, который описал его при эмпиеме. Интерес к симптому возродился в XIX в. под влиянием немца Ойгена Бамбергера (Eugen Bamberger) и француза Пьера Мари (Pierre Marie), описавших гипертрофическую остеоартропатию (ГОА) - часто развивающееся сопутствующее (но не связанное с «часовыми стеклами») изменение.

К концу Первой мировой войны «часовые стекла» и ГОА обычно считали симптомами хронической инфекции. Сегодня их чаще связывают с раком (как правило, раком бронха).

Действительно, это сочетание встречается так часто, что ГОА даже получила название гипертрофической легочной остеоартропатии, хотя причины ГОА отнюдь не ограничиваются заболеваниями легких. До сих пор, несмотря на расширение наших знаний и некоторые недавние интересные открытия, патогенез этих двух симптомов остается нерешенной загадкой.

3. Причиняют ли «часовые стекла» боль?

Нет. «Часовые стекла» никогда не болят, хотя временами пациенты могут жаловаться на ноющие ощущения в кончиках пальцев. Напротив, ГОА обычно болезненна.

4. Ограничивается ли разрастание соединительной ткани при «часовых стеклах» пальцами рук?

Нет. Обычно оно поражает пальцы рук и ног, хотя может встречаться и только на руках или ногах. Более того, оно может быть двусторонним и симметричным или односторонним и затрагивать только один палец.

Диагностические признаки «барабанных палочек» и «часовых стекол».
(Автопортрет Дика Кета - Dick Ket - из Музея современного искусства, Арнхем, Голландия.)

5. Каковы причины такого избирательного поражения?

«Часовые стекла» только на руках или ногах обычно появляются при врожденных пороках сердца «синего» типа. При этом бедная кислородом кровь избирательно поступает к верхней либо нижней половинам тела. К заболеваниям, наиболее часто вызывающим избирательное образование «часовых стекол» (и цианоз), относят:
(1) открытый артериальный проток с легочной гипертензией (при которых обратный сброс крови ограничивает образование «часовых стекол» /цианоз ногами, не затрагивая руки);
(2) отхождение основных кровеносных сосудов от правого желудочка сердца (при этом обратный ток крови приводит к образованию «часовых стекол»/ цианозу только на руках).

В последнем случае как аорта, так и легочные артерии отходят от правого желудочка, что часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. В результате насыщенная кислородом кровь из левого желудочка попадает в легочный ствол через межжелудочковую перегородку, поступает через открытый артериальный проток в нисходящий отдел аорты и направляется к нижним конечностям.

Напротив, обедненная кислородом кровь из правого желудочка поступает в восходящий отдел аорты и брахиоцефальные сосуды, достигая, таким образом, верхних конечностей. Поэтому руки цианотичны, с «часовыми стеклами», тогда как ноги не изменены (обратный избирательный цианоз). И наконец, одинаковый и симметричный цианоз/образование «часовых стекол» на пальцах рук и ног свидетельствует о наличии в сердце сброса крови справа налево.

6. Объясните причину одностороннего образования «часовых стекол».

Обычно это аневризма аорты или подключичной артерии. Также одностороннее развитие «часовых стекол» могут вызывать опухоль Панкоста и лимфангит. Менее распространенная причина - искусственно сформированная фистула для диализа.

Измерение угла Ловибонда

7. Назовите диагностические критерии «часовых стекол».

Они зависят от того, изолированный ли это симптом или он сочетается с периостозом. « » без периостоза - классический симптом «ногтей Гиппократа» - характеризуются следующими особенностями:

а) Исчезновение угла Ловибонда . Это угол между основанием ногтя и окружающими его тканями (подногтевой, или ногте-фалангеальный угол); в норме менее 180°.
При образовании «часовых стекол» он либо полностью утрачивается (прямая линия), либо становится более 180°. Исчезновение угла Ловибонда легко выявить, положив на поверхность ногтя карандаш. В норме между карандашом и ногтем должен оставаться явный зазор. При «часовых стеклах» зазора не будет. То есть карандаш будет полностью лежать на ногте.

б) Флотирующие ногти (баллотация ногтевого ложа ). Симптом объясняется разрыхлением мягких тканей в основании ногтя.

Соотношение толщины компонентов фаланги

В результате ногтевая пластина «пружинит»: если сместить ноготь, сжав кожу проксимальнее ногтя, он погрузится глубоко в ткани в сторону кости, если отпустить его, ноготь вернется в исходное положение - кнаружи (флотирование ногтевого ложа), почти как если толкать ко дну кусочек льда в банке с водой. Похожее ощущение можно искусственно создать следующим путем:
Надавите правым указательным пальцем на кожу, расположенную проксимальнее ногтя на левом среднем пальце. В норме вы почувствуете, что ноготь плотно прикреплен к подлежащей кости.
Повторите действие, на этот раз слегка надавив на свободный край ногтя большим пальцем левой руки, увеличив таким образом естественную выпуклость ногтевой пластины. При этом возникнет ощущение, что ногтевая пластина отделена от подлежащей кости и пружинит при надавливании, почти как если бы она флотировала на рыхлом ногтевом ложе.

в) Нарушение соотношения толщины структур фаланги заключается в увеличении толщины кончика пальца, измеренной в области кутикулы (толщина дистальной фаланги - ТДФ), по сравнению с толщиной в области межфалангового сустава (толщина межфалангового сустава - ТМС).

В норме соотношение ТДФ/ТМС составляет в среднем 0,895, т.е. дистальная фаланга по направлению от межфалангового сустава к кончику пальца сужается. Наоборот, при формировании «барабанных палочек» она расширяется с соотношением ТДФ/ТМС более 1,0 (т.е. отличается от нормального значения на 2,5 стандартных отклонения).

Соотношение ТДФ/ТМС - отличный признак для диагностики «часовых стекол», с высокими чувствительностью и специфичностью. Например, показатель > 1,0 выявляют у 85% детей при муковисцидозе и менее чем у 5% детей при хронической астме.

Варианты разрастания ткани дистальной фаланги пальца

8. Только ли при «часовых стеклах» можно выявить баллотацию ногтя?

Нет. Ее также можно встретить у пожилых пациентов в отсутствие «часовых стекол». Все же баллотация ногтя остается важным и ценным признаком для диагностики «часовых стекол».

Впервые упоминание о такой проблеме, как пальцы барабанные палочки, встречается в трудах Гиппократа, благодаря чему заболевание еще называют «пальцы Гиппократа». Он выявил подобное отклонение у больного с эмпиемой – скоплением гноя в каком-либо органе. Более подробно симптом и его причины были описаны в начале XX века, но в те времена врачи считали болезнь исключительно признаком хронических инфекций.

Синдром барабанных палочек

Барабанные пальцы, или симптом барабанных палочек, представляет собой колбовидное безболезненное утолщение первых (концевых) фаланг на кистях и стопах. Параллельно возникает специфическая деформация ногтевых пластин, которая называется «ногти часовые стекла». Код данной патологии по МКБ-10 – R68.3.

При запущенном поражении пальцев и ногтей не заметить внешние признаки сложно. Ткань между ногтевой пластиной и костью становится губчатой, поэтому ноготь обретает выпуклую форму, а при нажиме на него возникает ощущение подвижности. Самостоятельной патологией барабанные пальцы не становятся, они присущи разнообразным серьезным заболеваниям внутренних органов или иммунной системы.

Формы заболевания

Обычно пальцы становятся похожими на барабанные палочки на верхних и нижних конечностях одновременно. Намного реже возникают утолщения только на руках или изолированно на ногах, что может случиться лишь при особых формах нарушения кровообращения (когда одна из половин тела плохо снабжается кровью).

По внешнему виду выделяют такие формы симптома:

«клюв попугая» — у больного утолщается и деформируется проксимальная часть концевой фаланги пальцев;
«часовые стекла» — изменения заметны, преимущественно, на ногтях – у основания ногтевые пластины сильно разрастаются;
«классическая» форма – пальцы утолщаются по всей окружности конечной фаланги.

Симптомы барабанных палочек и часовых стекол

Далеко не все больные сразу обращают внимание на протекающие патологические изменения, ведь боли, иного дискомфорта барабанные пальцы не доставляют. Но при внимательном рассмотрении можно даже на начальной стадии выявить нарушения в виде таких признаков:

визуально и на ощупь заметное увеличение мягкой ткани в размерах – при этом фаланга становится более широкой, объемной, а естественный угол между основанием пальца и его складкой исчезает;
сглаживание щели между ногтями при сопоставлении соответствующих пальцев на правой и левой руке, ноге;
возрастающая кривизна и выпуклость ногтя, разрастание ногтевого ложа, излишняя мягкость участка в основании ногтя;
баллотирование ногтя – обретение им прочности, специфической упругости.

В подавляющем большинстве случаев пальцы начинают меняться на серьезной стадии основного заболевания, поэтому его симптомы также проявляются. У многих больных диагноз уже поставлен, но некоторые еще не знают о протекающих в организме нарушениях. Если заболевание касается легких, человек страдает от хронического кашля, имеется трудноотделяемая мокрота, появляются выделения слизи с кровью.

Часто встречается и системное заболевание суставов – гипертрофическая легочная остеоартропатия. В таком случае диагностируются барабанные пальцы с периостозом – невоспалительным изменением надкостницы в форме наслоения остеоидной ткани на корковый слой трубчатых костей. В результате возникает обызвествление костей, а также ряд дистрофических процессов. Остеоартропатия характерна для метастазов рака легких в кости, а также муковисцидоза, хронической эмпиемы. В этом случае симптомы разнообразны:

постоянные боли в костях – легкие или более сильные, ноющие и дергающие;
боли при ощупывании костей;
поражение суставов симметричного характера;
огрубение мягких тканей в зоне кистей, ступней, реже – лица;
повышенная потливость рук, ног, снижение их чувствительности.

После выполнения операции или терапевтического лечения все симптомы снижаются или полностью проходят (если болезнь не перешла в тяжелую стадию).

Причины патологии

Чаще всего симптом барабанных пальцев вызывают болезни легких и сердца. Среди легочных заболеваний встречаются острые и хронические, причем в первом случае возможно утолщение пальцев уже спустя 7-10 дней с момента развития основной патологии. Из хронических легочных болезней причиной пальцев барабанных палочек могут стать:

рак легкого, бронхов, плевры, диафрагмы;
лимфома, лимфогранулематоз;
метастазы в бронхи, легкие;
хронические бронхоэктазы;
кистозный фиброз при муковисцидозе;
альвеолиты разных форм;
гнойные заболевания;
ХОБЛ;
горная болезнь;
силикоз, асбестоз и другие профессиональные заболевания дыхательной системы.

Их болезней сердца, сосудов в этиологии симптома большую роль играют разнообразные врожденные пороки, особенно синего типа – тетрада Фалло, ТМС, атрезия легочной артерии. Пальцы могут поменять форму после перенесенного воспаления клапанов – эндокардита. Очень редко симптом становится следствием длительного приема гипотензивных лекарств на основе лозартана и его аналогов.

При запущенной форме целиакии (без соблюдения диеты), при болезни Крона и НЯК, циррозе печени также может меняться форма пальцев. Аналогичные признаки наблюдаются при поражении организма власоглавами и трихоцефалезе. Менее распространены такие причины патологии, как эритремия, диффузный токсический зоб и гипертиреоз, ВИЧ и СПИД, диффузные заболевания соединительной ткани. Если пальцы поражены только с одной стороны, проблему могут вызвать:

проведение гемодиализа;
лимфангит;
рак верхушки легкого.

При наличии указанных заболеваний происходит аномальное разрастание соединительной ткани фаланг. Причины – в нарушении гуморальной регуляции, развитии хронического кислородного голодания тканей, компенсаторном расширении сосудов на пальцах.

Диагностика

Отметить внешние изменения и установить наличие симптома можно по ряду физикальных тестов:

сглаживание угла Ловибонда, определяется путем прикладывания карандаша и выявления малого просвета между основанием ногтя и окружающей кожей (в норме – менее 180 градусов);
симптом Шамрота – при соприкосновении согнутых указательных пальцев ногтями в норме виден ромбовидный просвет, при заболевании он исчезает;
баллотирование – при нажиме на кожу выше ногтя палец как бы погружается в нее, а при отпускании ноготь пружинит;
измерение фаланг – соотношение толщины дистальной фаланги в зоне кутикулы и толщины межфалангового сустава увеличивается (в норме оно – около 0,895).

Что касается последнего теста, у людей с тяжелыми болезнями легких показатель может быть равен 1 и более, например, при муковисцидозе такая проблема обнаруживается у подавляющего количества детей.

Для поиска причины заболевания обязательно проводят дополнительные обследования:

КТ легких или рентгенографию;
УЗИ сердца, ЭКГ;
УЗИ внутренних органов;
рентгенографию костей или сцинтиграфию;
биохимию крови и т.д.

Лечение и прогноз

Поскольку причиной патологии являются развивающиеся основные заболевания, лечение направлено на их коррекцию или ликвидацию. При пороках сердца, опухолях выполняются операции (по возможности). Раковые опухоли требуют облучения и химиотерапии. При эндокардите, гнойных болезнях также оперируют больного и проводят интенсивный курс лечения антибиотиками. Параллельно при любой причине поражения пальцев рекомендуют терапию иммуномодуляторами, прием витаминов, сбалансированную диету.

Прогноз зависит от типа и стадии основного заболевания. При запущенных раковых опухолях прогноз неутешителен, при муковисцидозе – серьезен, при заболеваниях ЖКТ, щитовидной железы возможны длительные ремиссии или полное излечение.

БАРАБАННЫЕ ПАЛЬЦЫ (правильнее пальцы в виде барабанных палочек ) - пальцы с колбовидным утолщением ногтевых фаланг, сходные по форме с барабанными палочками. Употребляемое иногда для обозначения таких пальцев название «гиппократовы пальцы» неправильно, так как Гиппократ описал изменения только ногтей, приобретающих сходство с часовыми стеклами (см. Гиппократа ноготь). Барабанные пальцы встречаются при хронических нагноительных заболеваниях легких, особенно при бронхоэктазах, эмпиеме плевры, кавернозном туберкулезе легких, раке легких, при врожденных пороках сердца, подостром септическом эндокардите, циррозах печени и некоторых других заболеваниях. Утолщение дистальных фаланг происходит главным образом за счет мягких тканей (разрастание соединительнотканных элементов, отек мягких тканей, надкостницы). В дальнейшем могут развиться периостальные разрастания дистальных фаланг, а также других костей. Некоторые авторы считают, что барабанные пальцы являются начальной стадией легочной гипертрофической остеоартропатии, описанной в 1890 году Мари (P. Marie). В 1891 году подобные же изменения костей у больных с заболеваниями легких и сердца описал Бамбергер (Е.Bamberger). Эти изменения иногда обозначают как болезнь Мари - Бамбергера (см. Бамбергера-Мари периостоз), однако это спорно. Развитие барабанных пальцев при нагноениях легких может наступить уже в течение третьего месяца болезни, а начальные изменения дистальных фаланг - появиться еще раньше. Развитие барабанных пальцев является показателем перехода нагноения легких в хронический процесс. После успешного радикального хирургического вмешательства барабанные пальцы могут подвергнуться обратному развитию (Н. А. Дымович). Обычно барабанные пальцы одинаково выражены с обеих сторон, на ногах - слабее, чем на руках. В отдельных случаях описано одностороннее развитие барабанных пальцев (аневризма подключичной артерии и др.). Происхождение барабанных пальцев объясняют токсическим действием веществ, всасывающихся из гнойных и гнилостных очагов, венозным застоем, рефлекторно-трофическими нарушениями. Редко барабанные пальцы обусловлены наследственной аномалией и не являются симптомом хронических воспалительных процессов в организме и врожденных пороков сердца.

Библиогр.: Болезни системы дыхания, под ред. Т. Гарбиньского, пер. с польск., Варшава, 1967; Дымович Н. А. Значение барабанных пальцев в прогнозе легочных нагноений, Клин, мед., т. 28, № 7, с. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S у m ο n L. a F a J-t о v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l’os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, p. 1, 1890; Mullins G.M. a. LenhardR.E. Digital glub-bing in Hodgkin disease, Johns Hopk. med. J., v. 128, p. 153, 1971.

П. E. Лукомский.

Синдромом «барабанных палочек» представляет собой ярко обозначенное утолщение ногтевых пластинок в выпуклой форме, отдаленно напоминающей выгнутые часовые стекла. Издалека кажется, что на кончиках пальца человека будто надулись огромные шары, которые бывают у отдельных видов водных лягушек или на них одели по круглому наперстнику. Из-за сходства с поверхностью циферблата болезнь часто называют синдромом «часовых стекол».

Как?

Вышеописанная трансформация поверхности ногтя происходит в результате видоизменения ткани, лежащей между ногтевой пластиной и костью. Ткань разрастается, а сама кость при этом остается неизменной.

«Барабанные палочки» могут возникать как на руках, так и на ногах. Однако, в большинстве случаев, подобно рыбе, гниющей с головы, синдром начинает развиваться с пальцев рук. В самом начале заболевания угол между ногтевой пластинной и задним ногтевым валиком (известен как «угол Ловибонда») становится равным примерно ста восьмидесяти градусам, впоследствии увеличиваясь (стоит заметить, что норма составляет сто шестьдесят градусов). На последних стадиях развития ногтевые фаланги выпячиваются практически на половину величины ногтя. Это сопровождается ощущением постоянного дискомфорта.

Когда?

Синдром «барабанных палочек» может проявиться в любом возрасте. Если подобным заболеванием страдает ребенок, то оно, скорее всего, вызвано каким-либо врожденным дефектом (часто к нему приводит, например, порок сердца). У взрослого человека синдром «часовых стекол» может возникнуть в результате сразу нескольких видов заболеваний: легочных, желудочно-кишечных, сердечно-сосудистых. Велик риск образования «барабанных палочек» у заядлых курильщиков, поскольку легкие у данной группы людей достаточно слабые. В группе риска также можно назвать людей, страдающих циррозом печени, бронхогенным раком легкого, различными хроническими гноительными заболеваниями легких, муковисцидозом.

Если вы заметили подобные симптомы, следует сразу же обратиться к врачу для прохождения полного медицинского осмотра и выявления причины заболевания. В клинике «Центр пульмонологии» вам окажут качественную помощь и проведут комплексный осмотр, поскольку, для лечения данной проблемы жизненно важно точно определить его первопричину. В больнице вам обязательно должны сделать рентген, чтобы определить, действительно ли это вышеописанный синдром или же следствие врожденной наследственной остеоартропатии, коренное отличие которой заключается в трансформации именно кости.

Диагностика:

сбор анамнеза;
УЗИ органов жизнедеятельности (лёгкие, печень, сердце);
рентгенография грудной клетки;
компьютерная томография;
ЭКГ и УЗИ сердечно-сосудистой системы;
исследование функции внешнего дыхания;
определение газового состава крови;
общий анализ крови;
общий анализ мочи.

Лечение:

Доктор может подобрать индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Врач может назначить антибиотики, противовоспалительные, иммуномодулирующие, противовирусные препараты, а также витаминотерапию, физиотерапию, диету, инфузионную или дренажную терапию. Главное для Вас: своевременно обращаться за медицинской помощью в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам для выяснения причин, следствием которых и явилось появление «часовых стёкол».

К сведению:

Синдром «барабанных палочек» часто называют «пальцами Гиппократа», но у знаменитого древнегреческого врача не было такого заболевания. Гиппократ просто первым из ученых описал эту болезнь, и на протяжении уже более чем двухтысячелетней истории медицина умело справляется с «часовыми стеклами».

КАТЕГОРИИ