Болезнь когда человек стареет. Прогерия – старые дети

Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно: такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - или синдром Хадчинсона Гилфорда. Эту болезнь называют ещё детской старостью. Это крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет.

Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз. Восьмилетний ребенок выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой. Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше. В народе это заболевание называют "собачья старость".

Сейчас в мире известны около 60 случаев заболевания людей прогерией. Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе. К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» является одиночная мутация. Прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA. По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация - когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид - возникает заново у каждого больного. Генетическая мутация в белке Ламин А вызывает ускоренное старение организма. И молодой человечек - с его большими оттопыренными ушами, выпученными глазами и разбухшими венами на лысом черепе - превращается в стошестнадцатилетнего старика.

Хусейн Хан со своей семьей в своем роде уникальны: это единственный известный науке случай, когда прогерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни. Муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогерии нет, как и у двух их детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы. Этой болезнью страдают их 19-летняя дочь Рехена и два сына: 7-летний Али Хусейн и 17-летний Икрамул. Ни у кого из них практически нет шансов дожить даже до 25 и наверное это самое печальное.

Прогерия взрослых (cиндром Вернера) - наследственное или семейное заболевание. Проявляется преждевременным старением, начинающимся в возрасте 20-30 лет, сопровождается ранним поседением, облысением и артеросклерозом. Прогерия взрослых проявляется в следующих симптомах. Медленно развивающаяся юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица постепенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофируются. На нижних конечностях у 90% больных возникают трофические язвы, гиперкератоз и дистрофия ногтей.

Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа ("птичий нос"), сужением ротовой щели и заострением подбородка, напоминающим "склеродермическую маску". Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появление или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щитовидной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии. Большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет. В настоящее время проводятся испытания по лечению болезни стволовыми клетками.

Прогерия – это редкое генетическое заболевание, впервые описанное Гилфордом, которое проявляется преждевременным старением организма, связанное с его недоразвитием. Прогерия классифицируется на детскую, получившую название синдрома Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда и взрослую – синдром Вернера.

При этом заболевании отмечается сильное отставание в росте с самого детства, изменение структуры кожи, кахексия, отсутствие вторичных половых признаков и волос, недоразвитие внутренних органов и вид старого человека. При этом психическое состояние больного соответствует возрасту, эпифизарная хрящевая пластина закрывается рано, а тело имеет детские пропорции.

Прогерия относится к неизлечимым заболеваниям и является причиной появления серьёзного атеросклероза, что в результате развивает инсульты и различные . А в итоге эта генетическая патология приводит к летальному исходу, т.е. она фатальна. Как правило, ребёнок может прожить, в среднем, тринадцать лет, хотя встречаются случаи с продолжительностью жизни более двадцати лет.

Детская прогерия Хатчинсона-Гилфорда

Это заболевание встречается крайне редко в соотношении 1:4000000 новорождённых в Нидерландах и 1:8000000 в США. Причём заболевание поражает больше мальчиков, чем девочек (1,2:1).

Рассматривают две формы прогерии Хатчинсона-Гилфорда: классическую и неклассическую.

В настоящее время описано более ста случаев детской прогерии. Причём в основном это заболевание поражает детей белой расы. Для прогерии Хатчинсона-Гилфорда свойственно полиморфное поражение. Дети, имеющие такой синдром, выглядят вполне нормальными при рождении. Но уже к году или двум наблюдается серьёзное отставание в росте. Обычно такие дети отличаются слишком маленьким ростом и ещё более низкой массой тела в соответствии с его длиной.

Для детей с прогерией характерно полное облысение не только волосистой части головы, но и отсутствие ресниц, бровей ещё с раннего возраста. Кожа выглядит слабой и морщинистой в результате абсолютной потери подкожного жира, присутствует кожных покровов. Для головы характерна непропорциональность черепно-лицевых костей, которые напоминают лицо птицы с крючковатым носом, аномально небольшой нижней челюстью, выпученными глазными яблоками и оттопыренными ушами. Именно эти черты, большая лысина и маленькая челюсть, придают внешности ребёнка вид старого человека.

Другие клинические проявления прогерии включают: неправильное и позднее прорезывание зубов, тонкий и высокий голос, грушевидная грудная клетка и уменьшенные в размерах ключицы. Конечности обычно тонкие, а изменённые локтевые и коленные суставы придают больному ребёнку «позу наездника».

У детей ещё до года отмечаются склероподобные уплотнения, врождённого или приобретённого характера, на ягодицах, бёдрах и внизу живота. Детям с прогерией характерна гиперпигментация кожи, которая только усиливается с годами и гипоплазия ногтей, при которой они становятся жёлтыми, тонкими и выпуклыми, напоминающие часовые стёкла. Однако, начиная с пятилетнего возраста, развивается распространённая форма атеросклероза с большим поражением аорты и артерий, особенно брыжеечных и коронарных. А уже гораздо позже появляются сердечные шумы и гипертрофия сердца, в левом желудочке. Раннее возникновение у детей атеросклероза, становится причиной непродолжительности их жизни. А вот основной причиной смерти считается .

При прогерии известны случаи ишемического инсульта. Такие дети в умственном развитии абсолютно ничем не отличаются от здоровых детей, иногда даже опережают их. Дети с таким диагнозом в среднем живут около четырнадцати лет.

При детской прогерии неклассической формы длина тела от массы отстаёт незначительно, на протяжении длительного времени волосы сохраняются, а липодистрофия прогрессирует гораздо медленнее; возможен рецессивный тип наследования.

детская прогерия фото

Прогерия причины

До сих пор точные причины возникновения прогерии не выяснены. Предположительной этиологией развития этого заболевания является нарушение обмена в соединительной ткани, в результате разрастания фибробластов путём клеточного деления и увеличения образования коллагена при сниженном синтезе гликозаминогликанов. Медленное формирование фибробластов объясняется нарушениями в межклеточном веществе.

В причинах детского синдрома прогерии считаются мутации в гене LMNA, который отвечает за кодирование ламина А. Это такой белок, из которого состоит один из слоёв ядра клеточной оболочки.

Во многих случаях прогерия проявляется спорадически, а в некоторых семьях встречается у сибсов, особенно при кровнородственных браках, а это говорит о возможном аутосомно-рецессивном типе наследования. При исследованиях кожи больных были обнаружены клетки, в которых нарушена способность исправлять разрывы и повреждения в ДНК, а также воспроизводить генетически однородные фибробласты, изменять атрофическую дерму и эпидермис, способствующие исчезновению подкожной клетчатки.

Для прогерии взрослых характерно аутосомно-рецессивное наследование с дефектным геном АТФ-зависимой хеликазой или WRN. Существует предположение в связывающей цепочки нарушений между репарацией ДНК и обменом соединительной ткани.

Также установлено, что прогерия Хатчинсона-Гилфорда имеет нарушения в клетках-носителях, которые не могут полноценно избавляться от сшивок ДНК, вызываемые химическими агентами. При диагностировании этих клеток с таким синдромом выяснили, что они не способны полноценно пройти процесс деления.

В 1971 году Оловниковым было высказано предположение об укороченных размерах теломер в процессе образования клеток. А в 1992 году это было уже доказано на пациентах с синдромом прогерии для взрослых. Анализ, который связывает лимит Хейфлика, длину теломера и активность фермента теломеразы, позволяет объединить естественный процесс старения с формированием клинической симптоматики детской прогерии Хатчинсона-Гилфорда. Так как эта форма прогерии встречается крайне редко, то можно только высказывать гипотезу о типе наследования, который имеет сходства с синдромом Коккейна и проявляется отдельными чертами преждевременного старения.

Имеются также высказывания о принадлежности прогерии Хатчинсона-Гилфорда к мутации, аутосомно-доминантной, которая возникла de novo, т.е. без наследования. Она стала косвенным подтверждением синдрома, в основу которого вошли измерения теломеров у носителей заболевания, их родителей и доноров.

Прогерия симптомы

Клиническая картина детской прогерии отличается характерным преждевременным атеросклерозом, фиброзом миокарда, нарушениями мозгового кровообращения, повышением липопротеидов и уровнем холестерина, протромбиновым временем в анализах, ранними инфарктами, скелетными аномалиями. В данном случае имеются выраженные диспропорции лица и черепа, недоразвитие челюсти и зубов, смещение бёдер. Длинные кости при нормальной корковой структуре и прогрессировании периферической деминерализации подвергаются рецидивирующим патологическим переломам.

Суставам характерна тугая подвижность, особенно коленным с возможными контрактурами тазобедренных, голеностопных, локтевых и лучезапястных суставов. При рентгенологических исследованиях обнаруживается деминерализация около суставов с остеопорозом, варусными и вальгусными деформациями нижних конечностей. Также очень часто развиваются опухоли и утолщение коллагеновых волокон.

Синдром Вернера или взрослая прогерия проявляется от 14 до 18 лет и характеризуется отставанием в росте, универсальным поседением с параллельным прогрессированием .

Как правило, синдром прогерия развивается после двадцати лет и отличается ранним облысением, истончением кожных покровов на лице и конечностях, характерной бледностью. Под слишком натянутой кожей просматриваются поверхностные кровеносные сосуды, а подкожная жировая клетчатка и мышцы, расположенные под ней, полностью атрофируются, поэтому конечности выглядят непропорционально тонко.

Затем кожа над выступами костей постепенно становится толще и изъязвляется. После тридцати лет у больных прогерией развивается катаракта обоих глаз, голос становится слабым, высоким и хриплым, заметно поражаются кожные покровы. Это проявляется в виде склероцермоподобных изменений конечностей и лица, язв на ногах, мозолей на стопах и телеангиэктазией. Такие больные, как правило, низкого роста, с лунообразным лицом, клювоподобным носом, как у птицы, суженным ротовым отверстием и выступающим резко подбородком, полным туловищем и тонкими конечностями.

У больных прогерией нарушаются функции потовых и сальных желёз. На выступах костей образовывается , проявляется общая гиперпигментация, изменяется форма ногтевых пластин. А после различных травм на голенях и стопах появляются трофические язвы. Кроме и истончений, у больных отмечаются значительные изменения в мышцах и костях, кальцификация, генерализованного характера, остеоартриты с эрозиями. Такие больные ограничены в движениях пальцев и сгибательной контрактуре. Для больных прогерией свойственна деформация костей, как при ревматоидном е, боль в конечностях, плоскостопие и остеомиелит.

Во время обследований на рентенографии выявляются остеопороз костей, гетеротопические кальцинаты кожи и подкожной клетчатки, связок и сухожилий. Также, медленно прогрессирует катаракта, развивается , нарушающий деятельность сердечно-сосудистой системы. У большинства больных снижается интеллект.

После сорока лет к прогерии на фоне сахарного диабета, дисфункций паращитовидных желёз и других заболеваний почти у 10% пациентов развиваются опухолевые патологии в виде остеогенной саркомы, астроцитомы, тиреоидной аденокарциномы, и кожи.

Летальный исход обычно является следствием сердечно-сосудистых патологий и злокачественных опухолей.

При гистологическом анализе синдрома прогерии устанавливают атрофию придатков кожи, где сохраняются эккринные железы; дерма при этом имеет утолщение, гиалинизируются волокна из коллагена, а нервные волокна разрушаются.

У больных полностью атрофируются мышцы, отсутствует подкожный жир.

Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики прогерии. При сомнениях в диагнозе определяют способность фибробластов размножаться в культуре (сниженный показатель для синдрома Вернера). Для дифференциального диагноза прогерии учитывают синдромы Хатчинсона-Гилфорда, Ротмунда-Томсона и системную склеродермию.

Прогерия лечение

До настоящего времени не существует конкретного лечения прогерии, его ещё не разработали. В основном терапия носит симптоматический характер с профилактикой осложнений после атеросклероза и в излечении трофических язв, .

Для анаболического эффекта назначается СТГ, который у некоторых больных увеличивает массу тела и длину. Весь терапевтический процесс проводится рядом специалистов, таких как эндокринолог, терапевт, кардиолог, онколог и других, в зависимости от превалирующей симптоматики.

Но в 2006 году исследователями США было отмечено прогрессирование в лечении прогерии, как неизлечимого заболевания. Они внесли в культуру нарушенных фибробластов ингибитор фарнезилтрансферазы, который ранее проходил испытания на онкологических больных. И этот процесс вернул стареющим клеткам нормальную форму. Такой препарат был хорошо перенесён, поэтому сейчас существует надежда, что в будущем появится возможность в его применении, чтобы предотвратить прогерию ещё в детском возрасте.

Эффективность Лонафарниба (ингибитора фарнезилтрансферазы) заключается в увеличении количества жира под кожей, в массе тела, минерализации костей, что в итоге сократит переломы.

Но, тем не менее, пока это заболевание характеризуется неблагоприятными прогнозами. В среднем больные прогерией доживают до тринадцатилетнего возраста, умирая от кровоизлияний и инфарктов.

Бесплодие

Большие глаза

Венозное расширение

Высокий голос

Глухой голос

Дефекты зубов

Деформация кистей

Задержка в росте у ребенка

Килевидная грудь

Отставание в физическом развитии

Отсутствие волос на голове

Отсутствие подкожной клетчатки

Поседение волос

Старческие морщины в молодом возрасте

Увеличенный череп

Язвы на голенях

Прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) – редкая патология, вызванная мутацией гена, ответственного за синтез белка. При такой патологии появляются изменения кожи и внутренних органов, что вызваны преждевременным старением.

Детская прогерия, симптомы которой появляются с возраста 2 лет, вызывает преждевременное старение: больные доживают в среднем до 13 лет и умирают от атеросклероза и связанных с ним заболеваний - , . Несмотря на генетический характер болезни, по наследству не передается.

Взрослая форма – синдром Вернера – генетическая патология, передается по наследству, начинается после 18 лет, характеризуется ранним старением, развитием болезней пожилого возраста: , . Приводит к летальному исходу.

Причины

Синдром Хатчинсона-Гилфорда – это следствие мутации, изменения структуры гена, которое происходит самопроизвольно или под влиянием внешних факторов. Носителем наследственности человека является молекула ДНК. Ген состоит из аминокислот, соединенных между собой в строгой последовательности. Изменение состава полипептидной цепочки приводит к генетическим заболеваниям.

При прогерии происходят структурные изменения гена, ответственного за синтез белка ламина. Происходит замена аминокислоты цитизин на тимин. Патологический ламин называют прогерином, накопление которого приводит к преждевременной гибели клеток. Молекулярные изменения ведут к процессам, подобным естественному старению.

Прогерия взрослых также является следствием мутации гена. Нарушается синтез фермента, отвечающего за работу ДНК. Возникающие повреждения генетического аппарата вызывают преждевременное старение соматических клеток.

Симптоматика

Детская прогерия симптомы имеет следующие:

маленький рост;
отсутствие подкожной клетчатки;
расширенная вена под кожей;
несоразмерно большой череп;
отсутствие волос на голове;
плохое физическое развитие;
большие глаза;
дефекты зубов;
«килевидная грудь»;
высокий голос.

Несмотря на отставание в физическом развитии, дети с синдромом Хатчинсона-Гилфорда интеллектуально развиты, не отстают от сверстников в психическом развитии. Детская прогерия сопровождается прогрессированием атеросклероза уже с 5 лет и нарастанием сердечной патологии - появляются шумы при аускультации, симптомах гипертрофии миокарда. Кардиологические заболевания – самая частая причина смерти.

Случаи прогерии у взрослых, то есть синдром Вернера, характеризуются следующими состояниями:

ранняя седина и облысение;
появление старческих морщин в молодом возрасте;
пигментация, сухость кожи;
фиброзные уплотнения в подкожной клетчатке;
голос становится глухим.

Прогерия – причина бесплодия мужчин и женщин. На поздних стадиях заболевания появляются на голенях. Из-за мышечной атрофии истончаются конечности, развиваются контрактуры суставов, . Характерна «поза всадника» из-за полусогнутых рук. Деформируются кисти, ногти желтеют, приобретают вид «часовых стекол».

При рентгенографии наблюдается остеопороз и отложение извести в околосуставных тканях, связочном аппарате суставов. Прогерию взрослых часто сопровождают доброкачественные опухоли различной локализации, эндокринные заболевания, . В 8-12% возникают злокачественные опухоли. Поэтому прогерия симптомы имеет часто смазанные.

Лечение

Синдром Хатчинсона-Гилфорда – фатальное заболевание, всегда заканчивается смертью. Этиотропного лечения, устраняющего причину патологии, не существует. К смерти приводит атеросклероз, при котором на внутренней стенке сосудов откладывается холестерин, сужающий просвет артерий, нарушается кровоток. Развивается , инфаркт миокарда. Атеросклеротические бляшки вызывают формирование , который может оторваться от стенки сосуда и стать причиной нарушений мозгового кровообращения, инсульта.

Лечение прогерии направлено на уменьшение проявлений атеросклероза, предусматривает диету с низким содержанием животных жиров, богатую белковыми продуктами: нежирное мясо, рыба, творог. Медикаментозная терапия предусматривает применение статинов – препаратов, снижающих уровень холестерина в крови:

«Аторвастатин Пфайзер»;
«Липофен»;
«Розувастатин Сандоз»;
«Симвастатин»;
«Эпадол-нео».

Препараты этой группы снижают концентрацию холестерина, влияют на содержание липидов в крови.

При прогерии необходим постоянный мониторинг состояния сердечно-сосудистой системы. Для предупреждения и лечения заболеваний сердца применяют медикаменты, снижающие свертывающую способность крови, обладающие антиагрегантными свойствами:

«Кардиомагнил»;
«Варфарин орион»;
«Гепарин»;
«Ипатон».

Применяют гормон роста, физиотерапевтические процедуры для восстановления функции суставов. Молочные зубы удаляют, так как прогерия у детей приводит к нарушению их роста.

Появились препараты, продлевающие жизнь больных прогерией, а вместе с ними и надежда, что с развитием генетических исследований, появится возможность излечивать заболевание, считавшееся фатальным.

Интенсивное изучение генетической патологии в России и во всем мире началось в 21 веке. Исследователи установили, что прогерин в небольших количествах накапливается в здоровом организме, и содержание его в клетках увеличивается с возрастом. Синдром Хатчинсона-Гилфорда и естественное старение имеют общие причины. С развитием медицинской науки станет возможным не только излечивать тяжелое заболевание, но и бороться со старостью.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.

Организм человека представляет собой удивительную саморегулируемую систему с огромным запасом жизненных сил. Провести границу между пожилым и старческим возрастом довольно трудно, потому что, во-первых, существуют различные взгляды на эту границу, а во-вторых, она очень индивидуальна, так как одни люди стареют быстрее, а другие — медленнее. Принято различать биологический и календарный (паспортный) возраст. При физиологическом старении биологический возраст может быть значительно меньше паспортного. У лиц с преждевременным старением биологический возраст опережает календарный. Разнонаправленность возрастных изменений связана с подавлением одних и активацией других процессов в стареющем организме. Существует концепция, объясняющая эти процессы.

От редакции

Уважаемые читатели, в ответ на ваши многочисленные вопросы, комментарии и обращения на тему питания пожилых людей редакцией было принято решение открыть новую рубрику — «Геронтодиетология». Ранее мы размещали на страницах журнала «Практическая диетология» публикации об особенностях рациона питания людей преклонного возраста, поднимали наиболее острые вопросы диетотерапии представителей этой возрастной группы. В новой рубрике мы планируем детально разобрать все направления этой непростой темы. И начнем с ее основ — с выявления причин старения.

Старение отдельных органов и систем происходит неодинаково во времени и по разному выражено в тканях и структурах одного и того же органа. В одних тканях возрастные изменения могут возникать рано и прогрессировать медленно, в других развиваться позже, но довольно быстро.

Клеткам организма присущи два типа функций. Один направлен на поддержание жизнедеятельности самой клетки, другой — всего организма. При старении больше усилий приходится на первый тип функций, что ведет к снижению и ограничению жизнедеятельности всего организма.

Скорость старения отдельных систем, по-видимому, пропорциональна их вкладу в поддержание жизнеспособности и репродуктивного потенциала, и, вероятно, неравномерность старения органов и систем связана со степенью их важности для жизнедеятельности.

Возрастные процессы можно охарактеризовать сменой функционального состояния организма, его возможностей. Они проходят в несколько этапов:

оптимально исходный уровень функции и ее высокий потенциал;
сохранение исходного и потенциального уровня функции, несмотря на возрастные изменения, благодаря включению адаптационно-компенсаторных механизмов, поддерживающих ее исходный уровень;
сохранение исходного уровня функций, но снижение ее возможностей вследствие ограничения адаптационно- компенсационных механизмов и нарастания возрастных нарушений;
падение исходного уровня функции.

Виды старения

Принято различать физиологическое и преждевременное старение.

Термин «физиологическое старение» обозначает естественное начало и постепенное развитие старческих изменений, характерных для данного вида и ограничивающих способность организма к адаптации к окружающей среде.

Под преждевременным старением понимают любое частичное или общее ускорение темпа старения, приводящее к тому, что человек «опережает» средний уровень старения своей возрастной группы. При преждевременном старении возрастные изменения наступают раньше, чем у здоровых людей соответствующего возраста. Иначе говоря, при преждевременном старении биологический возраст человека опережает его календарный (паспортный) возраст.

При физиологическом старении отмечается высокий уровень адаптационных возможностей, устойчивость к болезням и относительно медленный темп процессов старения. При преждевременном старении обменные, функциональные и структурные нарушения выражены более интенсивно, чем при физиологическом, в большей степени ослабляются приспособительные и защитные механизмы, возрастает предрасположенность к различным заболеваниям. В организме происходит ряд патологических процессов (гипоксия, дистрофия, воспаление, аллергия и др.), характерно сочетание многих болезней, а также их затяжное и скрытое течение. Это дает основание считать преждевременное старение патологическим. Оно названо прогерией.

Возрастные изменения организма человека необходимо оценивать с учетом не только календарного (паспортного), но и биологического возраста.

Календарный возраст — это количество прожитых лет, биологический возраст — мера изменений во времени функционального состояния различных систем организма. Принято считать, что если биологический возраст опережает календарный, т. е. человек выглядит старше своих лет, то старение протекает по преждевременному (ускоренному) типу, и, наоборот, если календарный возраст опережает биологический, то темп старения организма замедлен.

Диагностика старения

К диагностическим критериям преждевременного ускоренного старения относят:

1. Субъективные проявления ускоренного старения.

Такие проявления неспецифичны и могут наблюдаться при многих заболеваниях. Они являются признаками ускоренного старения, если с помощью клинических и лабораторных методов обследования не были диагностированы заболевания. Проявлениями ускоренного старения могут являться быстрая утомляемость, общая слабость, снижение трудоспособности, потеря бодрости и жизненного тонуса, плохое настроение, ухудшение памяти, нарушение сна, эмоциональная лабильность.

2. Объективные признаки ускоренного старения.

Эти признаки могут быть выявлены объективными методами обследования. К ним относят снижение эластичности кожи, появление морщин в молодом возрасте, раннее поседение и потеря зубов, появление бородавок и гиперпигментации кожи, снижение слуха и остроты зрения, изменения позвоночника, проявляющееся изменением осанки.

3. Биологический возраст организма.

Это специальный расчетный показатель, позволяющий проводить оценку изменений органов и систем стареющего организма, состояния его здоровья и темпов ускоренного старения.

На основе определения биологического возраста можно объективно оценивать эффективность способов увеличения продолжительности жизни, определять особенности процессов старения и его механизмы. В качестве перспективного направления можно рассматривать возможность применения методик определения биологического возраста для индивидуализации вопросов социального обслуживания, занятий трудовой деятельностью.

Существует целый ряд методик определения биологического возраста, в основу которых наиболее часто положено определение таких показателей, как АД, скорость пульсовой волны, ЧСС, ЭКГ, частота дыхания, максимальная продолжительность задержки дыхания, минеральная плотность костей, результаты тестирования памяти и внимания и др.

Причины преждевременного старения

Причинами (факторами риска), способствующими возникновению преждевременного старения, могут быть как внутренние, в том числе генетически обусловленные, так и внешние. Преждевременное старение проявляется ранним и часто прогрессирующим развитием атеросклероза и его осложнений.

Факторы риска преждевременного старения:

1. Внешнесредовые факторы:

Социальные:
1. низкий уровень доходов;
2. низкий уровень медицинской помощи;
3. низкий уровень социальной защиты;
4. хронический стресс.
Экологические (загрязнение воды, почвы, воздуха, продуктов питания и др.).
Неправильный образ жизни:
1. вредные привычки (курение, алкоголизм);
2. неполноценное питание;
3. низкая двигательная активность;
4. нарушение режима труда и отдыха.
Инфекции.

2. Эндогенные факторы:

интоксикации;
нарушение обмена веществ;
нарушение регуляции;
нарушение иммунитета;
наследственность.

Таким образом, развитию ускоренного старения содействуют многие факторы внешней и внутренней среды. Выявление этих факторов и своевременное их устранение способствуют замедлению темпа старения.

Несоответствие возрасту

Изучение механизмов и клинических проявлений преждевременного старения при различных заболеваниях и патологических процессах имеет огромное теоретическое и практическое значение. В современном обществе физиологическая старость встречается крайне редко, у большинства пожилых и старых людей наблюдаются те или иные формы преждевременной старости, обусловленной различными заболеваниями, стрессовыми состояниями и многими другими факторами. При этом имеется явное несоответствие между календарным (паспортным) возрастом человека и функциональным возрастом.

В литературе описаны наследственные синдромы прежде- временного старения. По механизму развития они наиболее близки к естественному старению. Это синдромы Вернера и Гетчинсона-Гилфорда.

Синдром Вернера — генетически обусловленное заболевание, основные симптомы которого — задержка роста, юношеская катаракта, поседение, облысение, атрофия кожи, сахарный диабет, атеросклероз и новообразования, нарушение развития половых желез — ярко выражены уже к 15-25 годам и связаны с дефектами рецепторных белков, на которые действуют гормоны. Родители больных нередко состоят в отдаленном кровном родстве.

Синдром Гетчинсона-Гилфорда — собственно прогерия — был описан в 1886 г. Это редкое наследственное заболевание детского возраста, начинается в 8-12 месяцев с отставания в росте и к трем годам имеет отчетливо выраженные симптомы. Отмечено сходство во внешности больных: карликовый рост (до 110 см), истощение (масса тела до 15 кг), птичье лицо с крючковатым носом, поседение, облысение; резко выражены поверхностные кровеносные сосуды, особенно вены головы, конечности тонкие, суставы увеличены и малоподвижны. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту. Смерть наступает чаще от инфаркта миокарда между 10-18 годами. Средняя продолжительность жизни составляет 13 лет, максимальная — 26.

Однако в настоящее время нет доказательств, что прогерии и физиологическое старение обусловлены одной генетической программой. Их рассматривают как модель состояния старости. Уровень науки позволяет пока анализировать только внешние проявления скрытых истинных процессов старения. Специфические показатели старения еще не выявлены. На основании результатов обычных анализов невозможно сделать вывод, протекает ли старение по физиологическому или патологическому типу. На выраженность процессов старения указывают лишь изменения контролируемых клинико- лабораторных функциональных параметров, общий вид пациента, его самочувствие, активность, работоспособность, состояние защитных и компенсаторных механизмов, наличие болезней и патологических состояний.

Отсрочить старость

Следует отметить, что сейчас создана уникальная методика прогнозирования преждевременного старения организма, предвидения развития в жизненном цикле человека заболеваний и патологических состояний.

На основании проводимых целенаправленных генетических исследований подбираются индивидуализированные комплексы лекарственных препаратов, специальных диет и нутрицевтиков, блокирующих в организме механизмы возникновения ряда болезней и раннего наступления старости.

Описываемые методы прогноза и профилактического лечения созданы в Санкт-Петербурге силами исследователей из различных научных учреждений. Существенный вклад в прогностическую направленность мероприятий по предотвращению раннего и ускоренного старения сделан, включая индивидуализацию средств геронтодиетологии.

О продолжительности жизни

Максимальная продолжительность жизни вызывает неоднозначную оценку специалистов. Археологические исследования скелетов первобытных людей свидетельствуют о том, что максимальная продолжительность жизни неандертальца, обитавшего в ледниковую эпоху, достигала 40 лет, жителей нового каменного века — 50 лет.

В научно-популярной литературе известно много примеров долгожительства — крупнейший живописец всех времен Тициан (1477- 1576), непревзойденный мастер скрипки А. Страдивари (1643-1737), французский философ Вольтер (1684-1778), английский драматург Д. Б. Шоу (1856-1950)... Долгожителем планеты, занесенным в Книгу рекордов Гиннесса, является японец Шигицо Ицуми, проживший 128 лет 7 месяцев и 11 дней.

От чего же зависит видовая продолжительность жизни? Какие факторы оказывают на нее влияние? Продолжительность жизни зависит от диапазона адаптационных возможностей, определяемых генетически, и темпов старения.

Скорость онтогенеза в природе, а именно совокупность последовательных морфологических, физиологических и биохимических преобразований организма от его зарождения до конца жизни, длительность отдельных онтогенетических этапов (эмбриональное развитие, рост, половое созревание и зрелость) не одинакова у различных видов живых существ, отличающихся друг от друга максимальной продолжительностью жизни. Но в целом картины старения сходны. Быстрый рост сочетается с большей продолжительностью жизни и жизнеспособностью.

Роль естественного отбора в определении продолжительности жизни обусловлена генами, эффект которых благоприятен на ранних стадиях развития, хотя те же гены могут приводить к отрицательным последствиям в более поздние периоды жизни. Результатом такого «отсроченного» действия генов является старение — побочный продукт программы развития. Естественный отбор в природе направлен на увеличение продолжительности жизни: большая продолжительность жизни свидетельствует о жизнеспособности.

Формула срока жизни

Исследователи пытались найти количественные факторы, определяющие продолжительность жизни животных и человека.

Установлена связь потенциала долголетия с коэффициентом цефализации. Коэффициент цефализации представляет собой отношение веса (массы) мозга к весу (массе) тела.

К = Е/р, где

Е — вес (масса) мозга, р — вес (масса) тела.

Произведение коэффициента цефализации и скорости метаболизма (скорости поглощения кислорода на единицу веса) и определяет продолжительность жизни.

Развитый мозг обеспечивает пластичность поведения и снижает риск гибели от внешних причин. Чем выше отношение объема интеллекта к объему соматических (связанных с телом) функций мозга, тем выше продолжительность жизни.

Как продлить жизнь

Для подтверждения сформулированной выше гипотезы группа японских авторов (Miyata T. et al., 1997) провела исследование, заключавшееся в клиническом наблюдении за большими группами пожилых людей — своих соотечественников на протяжении многих лет их жизни после выхода на пенсию. Результаты оказались ошеломляющими (см. рис. 1). Так, лица, всю свою трудовую жизнь занимавшиеся умственно неинтенсивной деятельностью (горнорабочие на подземных работах, работники сельского хозяйства, плотники, сталевары, работники нефтяной, газовой, целлюлозно-бумажной, деревообрабатывающей промышленности, вальщики леса, каменщики, бетонщики, рабочие производств строительных материалов и др.) после выхода на пенсию в 60-летнем возрасте, как правило, сохраняют тот же, т. е. минимальный, уровень психоэмоциональной нагрузки и интеллектуальной деятельности. Продолжительность их жизни составила в среднем 68 лет.

Рис. 1. Средняя продолжительность жизни людей с различной интенсивностью умственной деятельности (Miyata T., Yokoyama I., Todo S. et al., 1997)

Обозначения:

А — неинтенсивная умственная деятельность.

В — умственная деятельность средней интенсивности (непродолжительная).

С — умственная деятельность средней интенсивности (продолжительная).

D — интенсивная умственная деятельность (непродолжительная).

E — интенсивная умственная деятельность (продолжительная).

Что же касается пенсионеров, чей профессиональный стаж и характер бытовой жизни до пенсии был связан с умственной деятельностью средней интенсивности (работники сферы обслуживания, медсестры, продавцы магазинов, секретари, диспетчера, работники автоматизированных процессов, радиоэлектронной и часовой промышленности и др.), то результаты были получены неоднозначные.

Те пенсионеры из рассматриваемой группы обследования, кто после выхода на пенсию существенно снизил интенсивность своей умственной деятельности, предпочтя работы в саду, по дому, уход за детьми, занятия преимущественно физическим трудом привычным в прошлом видам деятельности и духовной жизни (группа В), доживали в среднем до 74 лет. Если же пожилые люди (группа С), выйдя на пенсию, продолжали жить в привычном для них ритме психоэмоциональных нагрузок и умственной работы средней интенсивности (чтение литературы, участие в общественной жизни, увлечение театром, изобразительным и другими видами искусств, помощь внукам в учебе, систематическое выполнение профессиональных заказов и др.), то продолжительная стимуляция умственной сферы способствовала увеличению длительности жизни человека в среднем до 78 лет.

Наиболее впечатляющие результаты прямой зависимости длительности жизни человека от продолжительности привычной (по отношению к периоду до пенсии) интенсивной умственной деятельности были показаны японскими исследователями на двух сравнимых между собой группах пенсионеров. Профессиональная и бытовая жизнь этих людей до выхода на пенсию была связана с напряженной, творческой, умственно, духовно и психически развивающей деятельностью. К ним были отнесены руководители предприятий, государственных и частных компаний, инженерно- технические, культурно-просветительские, общественно-политические работники, врачи, провизоры, педагоги и воспитатели, секретари-референты, работники науки, литературы, печати, планирования и учета и др. Те из них, кто после выхода на пенсию существенно снизил интенсивность своей умственной деятельности (группа D), как правило, имели наименьшую продолжительность жизни, не достигавшую в среднем 75 лет. Разительным контрастом этому оказалась средняя продолжительность жизни людей, кто после выхода на пенсию сохранял потребность и возможность интенсивной умственной деятельности, мало отличавшейся от предыдущих лет (группа Е). Она составила 88 лет, т. е. как минимум на 15 лет больше, чем у лиц, в пенсионном возрасте предпочитающих не «перегружать» свою эмоциональную, психическую и умственную сферы.

Скорость основного обмена

В начале XX в. была высказана мысль, что живой организм представляет собой системы организованной энергии. Геронтологи считают, что темп жизни и в конечном итоге ее продолжительность определяются скоростью основного обмена, который представляет собой соотношение веса (массы) тела к поверхности тела и выражается в ккал/г в день. Так, животные малых размеров, у которых эта цифра больше и поэтому более высокие тепловые потери и теплопродукция, живут меньше. Основной обмен мыши составляет 166 ккал/г в день, слона — 13.

Увеличение средней продолжительности жизни

Наука на сегодняшний день еще не может определить видовую продолжительность жизни человека. Геронтологи пока дают цифру 90-100 лет и задают вопрос: если принять видовую продолжительность жизни человека за N лет, то почему нельзя прожить N лет и две секунды? Всегда найдется человек, который проживет дольше.

Повышение общего уровня жизни, уменьшение смертности от инфекционных болезней, достижения профилактической и клинической медицины, снижение рождаемости привели к увеличению числа людей старшего возраста, особенно в Западной Европе, и к значительному увеличению средней продолжительности жизни. Показатели средней продолжительности жизни зависят от экологических и генетических компонентов. В странах Европы в XVI в. средняя продолжительность жизни составляла 21,2 года, в XVII — 27,2, XVIII — 33,6, XIX — 39,7. В царской России эти цифры для мужчин были 31 год, для женщин — 33.

Сегодня самая низкая продолжительность жизни в развивающихся странах Африки, самая высокая — у жителей Японии, Швеции и Голландии.

Почему женщины живут дольше?

Интересен факт, заключающийся в различии средней продолжительности жизни мужчин и женщин. Биологически обусловленная разница составляет 2-3 года, реально эта цифра — 4-10 лет в разных странах. В определенной мере большая смертность мужчин обусловлена войнами, алкогольной и никотиновой интоксикациями. Большую продолжительность жизни женщин связывают с более совершенным обменом веществ, ежемесячной цикличностью и т. д. Поэтому женщины более устойчивы к стрессам, хотя чаще болеют.

Существует и другая точка зрения.

Теории старения

Ученые древнего мира рассматривали процесс старения как постепенное расходование прирожденного тепла, потерю природного жара. Врачи XVIII столетия объясняли процессы старения как ослабление жизненной силы, которую человек получает при рождении.

Каковы же современные позиции?

В настоящее время описано несколько сотен теорий старения, каждая из которых по-своему объясняет механизмы этого сложного процесса. Одни рассматривают процессы старения на уровне организма, другие связывают старение с нарушением какой-либо конкретной структуры или процесса. У каждой теории есть свои за и против, но все они интересны и дают общее представление о процессах старения. Охарактеризуем некоторые из них.

Мутации в клетке

Одна из теорий объясняет старение накоплением в течение жизни неисправленных мутаций в клетке.

Нормальный метаболизм всегда сопровождается ошибками, действие механизмов защиты не всегда может быть четким, это приводит к появлению токсических продуктов, способных влиять на генетический аппарат клетки. Молекулы ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты — полимера, состоящего из множества нуклеотидов) сохраняют и передают информацию о строении, развитии и течении всех химических реакций и проявлении индивидуальных признаков. Необратимые изменения в химической структуре ДНК приводят к искажению зашифрованной в ней информации, контролирующей функционирование клеток. Каждая молекула РНК (рибонуклеиновой кислоты), считанная с ДНК, ответственна за синтез (воспроизводство) множества копий молекул белка, которые служат основой жизненных процессов в организме. Это такие биологические вещества, как ферменты и гормоны, а также клеточные рецепторы, антитела и т. д. Измененные ДНК становятся причиной синтеза функционально неполноценных РНК.

Обе спирали ДНК в норме соединены между собой непрочными поперечными связями. При старении характер связей меняется, они становятся прочными и имеют вид поперечных сшивок, которые не поддаются разрушению ферментами. Такие мостики препятствуют участию ДНК в процессе деления клетки и мешают синтезу РНК, нарушая процессы образования белка. Эта теория объясняет один из механизмов нарушения структуры вещества. Аналогичные процессы происходят в соединительной ткани. Например, морщины на коже образуются при сшивке коллагена.

Деление клетки

Исследования, проведенные в культуре клеток, показали ограничение способности части клеток к делению с течением времени. В цитоплазме стареющих клеток найден фактор, ингибирующий (тормозящий) синтез ДНК. Можно привести примеры трех основных типов старения клеток:

первично стареющие — нейроны (нервные клетки), процесс старения которых идет в течение многих лет;
вторично стареющие — эпителиальные — в результате регуляторных влияний, продолжительность жизни которых составляет несколько дней;
смешанного типа — мышечные.

На основании типа деления клеток можно сказать, что гибель клетки в ответ на определенные физиологические стимулы предопределена. Ограниченная способность части клеток к делению создает предпосылки к снижению регенераторных возможностей организма и числа функционирующих клеток, которые наблюдаются с возрастом.

Митохондриальная ДНК

В результате многочисленных исследований в таких клеточных образованиях, как митохондрии, была обнаружена собственная ДНК, структура которой нестабильна.

Митохондрии служат энергетическими станциями клетки. К важным аспектам старения относится недостаточность энергетического обеспечения клетки. У останавливающих деление клеток митохондриальная ДНК перестраивается, часть генов выходит из митохондриальной хромосомы в ядро и располагается вблизи ядерной мембраны в виде колец, образуя плазмиды старения. В процессе старения плазмиды размножаются столь интенсивно, что замещают бо льшую часть митохондриальной ДНК, в связи с чем утрачивается генетическая информация. Плазмиды встраиваются в сходные с митохондриальной ДНК участки хромосомной ДНК и блокируют процесс считывания наследственной информации.

Потеря генов

Существует гипотеза, объясняющая механизм старения и гибели клеток путем потери генов в цикле деления соматических клеток. Происходит укорочение хромосом и, как следствие, потеря генетического материала.

Влияние свободных радикалов

Процесс старения рассматривают как сумму изменений, возникающих в клетках под влиянием свободнорадикального повреждения.

Свободные радикалы — молекулы, их осколки или отдельные атомы, имеющие на внешней орбите неспаренный электрон, обладающий большой активностью. Они образуются в клетках для облегчения процесса обмена веществ в ходе реакций, использующих кислород для сжигания углеводов. Они могут возникать случайно в результате соединения молекул клетки с присутствующим в клетке кислородом, обладающим высокой активностью. Свободные радикалы при неферментном окислении вступают в химические реакции с ненасыщенными жирными кислотами мембран, образуя перекисные соединения. Токсические продукты перекисного окисления липидов клеточных мембран и других клеточных образований и соединений нарушают целостность мембран клетки, изменяют внутриклеточный обмен веществ.

Избыточное образование свободных радикалов выявляется при стрессе, гипоксии, радиационном облучении, ожогах, недостатках в тканях аминокислот и витаминов, при ослаблении системы антиоксидантной защиты, в состав которой входят специальные ферменты, ретинол, витамины E, C, группы B, коферменты, фосфолипиды, аминокислоты и др.

Неврозы и старение

Большое значение в процессе старения играет состояние нервной системы. В лаборатории И. П. Павлова исследования, проведенные над животными, показали, что при срывах в нервной деятельности развиваются неврозы, проявляющиеся агрессией, возбуждением, пугливостью или угнетением.

Экспериментальные неврозы приводят к раннему одряхлению организма и возникновению преждевременного старения. У животных седеет и выпадает шерсть, развиваются длительно незаживающие трофические язвы, доброкачественные опухоли. Повторные срывы способствуют нарушению деятельности сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, обмена веществ и развитию злокачественных новообразований.

Процессы старения тесно связаны с состоянием иммунной системы.

Иммунная система и старение

Иммунная система человека является сложным, веками отлаженным механизмом защиты человека от возникновения как острых, так и хронических инфекционных заболеваний и развития доброкачественных и злокачественных опухолей. Кроме того, иммунная система играет важную роль в заживлении ран, восстановлении организма после хирургических вмешательств.

Именно от состояния иммунной системы зависит физическое здоровье человека, она определяет тех, кто заболеет, например, гриппом во время эпидемии, а кто останется здоровым; кто перенесет грипп легко, а у кого появятся осложнения; у кого встреча с больным открытой формой туберкулеза легких пройдет без последствий, а у кого возможно инфицирование туберкулезом.

По мере старения человека снижаются многие важные защитные функции иммунной системы. Именно поэтому у старых людей острые заболевания протекают тяжелее, например, грипп, острая пневмония могут быть очень опасными для жизни. Хронические заболевания у пожилых лиц часто остаются вообще неизлечимыми (хронический бронхит, хронический колит, хронический холецистит, хронический конъюнктивит).

Лабиринт иммунитета

Иммунная система представлена во всех органах и тканях. Основной клеткой этой системы является лимфоцит. Колыбелью лимфоцитов служит костный мозг. Там находятся клетки-прародители, которые по мере созревания дают и красные (эритроциты), и белые клетки (лейкоциты). Лимфоциты, которые составляют 20-25 % от общего количества лейкоцитов, проникают во все органы и ткани человека, за что их называют «вездесущими».

В циркулирующей крови находится только небольшая часть лимфоцитов, основная их масса локализована в тканях организма. У человека имеются органы, в которых отмечается скопление лимфоцитов. Например, лимфатические узлы, селезенка, глоточные миндалины, аппендикс (черве- образный отросток слепой кишки). Очень важным органом, расположенным в верхней части грудной полости, является тимус, или вилочковая железа. В нем осуществляется «обучение» лимфоцитов, они должны уметь различать «свое» от «чужого» и соответственно реагировать на чужеродные элементы (микробы, раковые клетки, пересаженную ткань).

Действие вакцин

Во второй половине XX в. наукой интенсивно изучались различия между видами лимфоцитов. Оказалось, что они различаются между собой. Среди них есть B-лимфоциты, которые при известных условиях способны изменяться и образовывать антитела. Эти антитела, вступая в разные реакции, могут предотвратить развитие болезни или способствовать более мягкому, иногда даже незаметному ее течению.

При проведении вакцинации и удается как раз стимулировать образование таких антител. Известно, например, что прививки людям против туберкулеза, оспы, свинки, тифа, полиомиелита, кори и других заболеваний резко снизили число заболевших вышеперечисленными инфекциями, повысили выживаемость заболевших.

Антитела против рака

Неменьший интерес представляют и Т-лимфоциты. Они умеют бороться с раковыми клетками еще на той стадии их развития, когда раковые клетки только появляются и еще клинически себя проявить не могут.

У старых людей ослабевает функция именно Т-лимфоцитов, поэтому у детей и молодых людей раковые опухоли встречаются реже, чем у людей старших возрастных групп.

Разрушение иммунной системы

Совершенно очевидно, что иммунная система при ее хорошей, полноценной работе способствует долголетию. Только человек с хорошей иммунной системой может быть долгожителем. Все факторы, что угнетают работу иммунной системы, укорачивают продолжительность жизни человека.

Так, в последние годы XX в. общество узнало об одном из опаснейших заболеваний — СПИДе (синдроме приобретенного иммунодефицита). Это заболевание называют еще ВИЧ-инфекцией, так как его вызывает вирус иммунодефицита человека.

Необходимо понимать, что кроме этого страшного заболевания существует еще множество факторов, угнетающих работу иммунной системы (задымленная воздушная атмосфера, выхлопные газы автомобилей, загрязненная питьевая вода, источники ионизирующей радиации, недостаточная герметизация вредных производств и т. д.). Они тоже укорачивают продолжительность жизни человека и из-за своего широкого распространения имеют решающее влияние на здоровье людей. Эти факторы реже обсуждаются, их меньше опасаются, и потому соответствующей профилактики не проводится до сих пор.

Экологические проблемы

На первом месте среди факторов внешней среды, оказывающих большое влияние на состояние здоровья населения, оказывается, конечно, качество питьевой воды и вдыхаемого воздуха.

Правительства всех развитых стран ведут интенсивную работу по оздоровлению внешней среды. Например, в Москве была создана кольцевая дорога, позволяющая уменьшить прохождение грузового транспорта через город. Известно, как гордятся японцы тем фактом, что не нужно больше ставить на улице автоматы с кислородом для пешеходов, задыхающихся от выхлопных газов машин, а полицейским на перекрестках улиц нет надобности надевать противогазы.

Требуются огромные экономические и организационные усилия, чтобы уменьшить выбросы пыли на производстве, очень дорого обходятся сооружения для очистки питьевой воды, высокой ценой в России и на Украине приходится платить за ликвидацию последствий Чернобыльской катастрофы. Окружающая среда при несоблюдении необходимых правил гигиены может нанести ущерб обществу намного больший, чем СПИД. Она в состоянии вырвать из жизни огромные массы людей, вызвать процессы преждевременного старения, способствовать возникновению рака и многих тяжелых болезней. Все это тесно связано с угнетением иммунной системы.

Во многих странах ширится борьба за здоровый воздух и воду, за сохранение лесов, за снижение количества нитратов в овощах. Журналисты пишут о «латании озоновых дыр» в атмосфере, о новейших системах защиты атомных электростанций. Меры, предлагаемые учеными-экологами, более действенные для здоровья населения, чем огромное количество лекарственных средств, которые производятся фармацевтическими фирмами и заглатываются болеющими людьми. Понимание данного положения ширится во всех слоях населения, поэтому можно ожидать успехов в этом направлении и у нас в стране.

Алкоголь, курение, наркотики, стресс

Известно, что вредные привычки человека резко угнетают его иммунную систему. Многие страны мира, например США, отмечают успехи по снижению табакокурения, особенно заметен этот эффект в более образованном слое общества.

Кроме пропаганды здорового образа жизни во многих странах принято законодательство, ограничивающее курение в транспорте и общественных местах. Однако еще важнее изменение общественного мнения. Так, в США частнопрактикующий врач не может снискать уважения, если появляется в обществе с сигаретой.

В мире упорно ведется борьба с алкоголем и наркоманией, однако ни у нас, ни в других странах пока перелома в решении этой проблемы нет. Известно, что алкоголь угнетает иммунную систему и поэтому у алкоголиков отмечается более высокий уровень смертности от острой пневмонии, заболеваний печени и поджелудочной железы и т. д.

Из вредных привычек, угнетающих иммунную систему, помимо табакокурения и злоупотребления алкоголем можно отметить физическое и психическое переутомление, различные проявления стресса, необоснованное потребление некоторых лекарств (антибиотиков, преднизолона и др.), слишком интенсивное солнечное облучение (особенно у людей, приезжающих на южные пляжи из северных регионов страны), строгое вегетарианство (резко снижающее потребление белков животного происхождения и некоторых микроэлементов), длительное использование в быту (для обогрева помещений) газовых горелок, выделяющих токсические продукты, злоупотребление гербицидами, инсектицидами, стиральными порошками, непроверенной косметикой, употребление некачественных пищевых добавок, использование посуды, одежды, мебели, ковров и пр., выделяющих в окружающую среду вредные химические вещества.

Социальные болезни

Давно известно, что существуют многие заболевания, которые принято называть социальными (например, туберкулезом и ревматизмом чаще болеют люди бедные, с недостаточным питанием).

В своей клинической практике врачи экономически развитых стран перестали встречать больных с открытой формой туберкулеза. В таких странах частота тяжелых ревмокардитов резко снизилась, исчез полиомиелит. Конечно, большое значение в снижении частоты социальных заболеваний имеет экономическая стабильность страны и улучшение бытовых условий жизни людей. Неменьшую роль играют и хорошо продуманные программы прививок детям, получившие свое развитие после Второй мировой войны. Дети послевоенных лет уже выросли и живут теперь дольше, чем жили их родители.

Таким образом, существует целый ряд неспецифических факторов, улучшающих работу иммунной системы человека. К ним в первую очередь относят хорошие жилищные условия, отсутствие страха за свое будущее и будущее своих близких, удовлетворение своей работой и хорошие отношения в семье, индивидуально подобранная, хорошо переносимая физическая и психическая нагрузка, реализация своевременных программ профилактических прививок, полноценное питание и чистая вода, длительное пребывание на чистом воздухе, достаточное количество солнечных лучей.

Таблетки от старости не существует

Многие люди читают различные издания и уповают на большое количество средств, предлагаемых в настоящее время для стимуляции иммунной системы. Большое количество предлагаемых препаратов действительно полезны (витамины, микроэлементы, биологически чистые продукты и т. д.). Однако многие средства пока еще изучаются, и поскольку исследования дают противоречивые результаты, то лишь врачи могут их назначать и тщательно контролировать состояние своих пациентов.

Всегда необходимо помнить, что никакие лекарства не могут заменить полноценного питания, чистого воздуха, качественной воды, хорошей семьи, хорошего настроения, удовлетворения работой. Большинство долгожителей получали удовольствие от своей работы, семьи, от качественной пищи, хотя, конечно, имелись у них и наследственные факторы, влияющие на все системы организма, в том числе и на развитие иммунной системы. Но родителей своих мы не выбираем, а вот вредные привычки — это только наш выбор.

Таким образом, один из ключей к здоровью — хорошая иммунная система, требующая здорового образа жизни, включая рациональное питание и здоровую экологию.

// П Д

ВКонтакте Facebook Одноклассники

Случается, что в 18 лет люди становятся дряхлыми, а в 20-30 уже умирают

В октябре 2005 года в московской клинике врачи сделали первую операцию пациентке, страдающей синдромом преждевременного старения. Прогерия - весьма редкая болезнь. Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента «пробуждения» в организме этого заболевания люди в среднем живут всего 13 лет.

По статистике, с подобным генетическим дефектом рождается примерно 1 человек на 4 миллиона. Прогерию подразделяют на детскую, называемую синдромом Хатчинсона-Гилфорда, и прогерию у взрослых - синдром Вернера. В обоих случаях происходит поломка генного механизма и начинается противоестественное истощение всех систем жизнеобеспечения. При синдроме Гетчинсона-Гилфорда задерживается физическое развитие детей при одновременном появлении у них в первые же месяцы жизни признаков старческого поседения, облысения, морщин. К пяти годам такой ребенок страдает всеми старческими недугами: снижением слуха, артритом, атеросклерозом, и не доживает даже до 13 лет. При синдроме Вернера молодые люди начинают быстро стареть в возрасте 16-20 лет, и уже к 30-40 годам такие больные умирают при всех симптомах глубокой старости.

Лекарства от прогерии нет - используя все научные достижения, можно лишь замедлить необратимый процесс.

Похищенная молодость

Случаи внезапного старения весьма прозаичны: живущий в нормальных условиях ребенок поначалу удивляет окружающих своим быстрым развитием. В малолетнем возрасте он выглядит как совершеннолетний, а затем у него начинают проявляться все признаки... приближающейся старости. В 1716 году в английском городе Ноттингеме умер восемнадцатилетний сын графа Уильяма Шеффилда, начавший стареть в тринадцатилетнем возрасте. Молодой Шеффилд выглядел намного старше своего отца: cедые волосы, наполовину выпавшие зубы, морщинистая кожа. У злосчастного юноши был вид потрепанного жизнью мужчины, он очень от этого страдал и принял смерть как избавление от мук.

Есть случаи подобного рода и среди представителей королевских родов. Венгерский король Людвиг II в девятилетнем возрасте уже достиг полового созревания и с удовольствием развлекался с придворными девицами. В четырнадцать он обзавелся густой окладистой бородой и стал выглядеть минимум на 35 лет. Год спустя он женился, а к шестнадцатилетию супруга подарила ему сына. Но в восемнадцать лет Людвиг полностью поседел, а еще два года спустя скончался со всеми признаками старческого одряхления. Любопытно, что ни сын короля, ни дальнейшие его потомки подобной болезни не унаследовали. Из примеров ХIХ века можно выделить историю простой деревенской девушки, француженки Луизы Равальяк. В восьмилетнем возрасте Луиза, полностью сформировавшаяся как женщина, забеременела от местного пастуха и родила вполне здорового ребенка. К шестнадцатилетию у нее уже было трое детей и она выглядела старше своей матери, в 25 она превратилась в дряхлую старуху и, не дожив до 26, умерла от старости.

Не меньший интерес вызывают судьбы тех, кто жил в XX веке. Кое-кому из них повезло несколько больше, чем другим. Например, родившийся в 1905 году житель американского города Сан-Бернардино Майкл Соммерс, рано созревший и постаревший, смог дожить до 31 года. Поначалу сверхбыстрое вступление во взрослую жизнь его даже радовало. Но когда в семнадцать Майкл с ужасом понял, что начал стареть, он стал предпринимать отчаянные попытки остановить этот губительный процесс. Но врачи только разводили руками, не в силах чем-либо помочь. Немного замедлить дряхление Соммерсу удалось после того, как он, перебравшись на постоянное жительство в деревню, стал проводить много времени на свежем воздухе. Но все же к 30 годам он превратился в старика, а через год его доконал обыкновенный грипп. Среди прочих подобных феноменов можно выделить англичанку Барбару Дэлин, которая умерла в 1982 году в возрасте 26 лет. К 20 годам успевшая побывать замужем и родить двоих детей, Барбара быстро и необратимо состарилась. Именно поэтому ее бросил молодой муж, не пожелавший жить со «старой развалиной». В 22 года от ухудшения здоровья и перенесенных потрясений «старушка» ослепла и до самой смерти передвигалась на ощупь или в сопровождении собаки-поводыря, подаренной ей властями ее родного Бирмингема.

Полю Демонжо из французского города Марселя двадцать три года. При этом выглядит он на все 60 и ощущает себя человеком преклонного возраста. Однако пока не теряет надежды, что свершится чудо и будет найдено средство, которое прекратит его стремительное одряхление. Его собрату по несчастью, сицилийцу из города Сиракузы Марио Термини нет и 20 лет лет, однако на вид ему намного больше 30. Сын богатых родителей, Термини ни в чем себе не отказывает, встречается с местными красотками и ведет разгульный образ жизни.

А что у нас?

«Скороспелые» люди жили и в нашей стране. Еще во времена Ивана Грозного сын бояр Михайловых Василий умер в 19-лет дряхлым стариком. В 1968 году в возрасте 22 лет в Свердловске скончался рабочий одного из заводов Николай Шориков. Стареть он начал еще в шестнадцатилетнем возрасте, чем крайне озадачил врачей. Светила медицины только разводили руками: «Такого не может быть!» Став стариком в том возрасте, когда все только начинается, Николай потерял всякий интерес к жизни и покончил с собой, наглотавшись таблеток... А тринадцать лет спустя в Ленинграде умер 28-летний «старец» Сергей Ефимов. Юношеский период у него закончился к одиннадцати годам, а заметно стареть он начал после двадцати и умер дряхлым стариком, за год до смерти почти полностью потеряв способность здраво мыслить.

Во всем виноваты гены

Многие ученые считают, что основная причина этого заболевания - генетическая мутация, ведущая к накоплению большого количества протеина в клетках. Экстрасенсы и маги утверждают, что есть специальные методики насылания «порчи» с целью состарить человека.

Кстати, эта болезнь встречается не только у людей, но и у животных. У них также жизненные циклы и периоды порой идут по сценарию год за три, а то и за десять лет. Возможно, решение проблемы будет найдено именно после многолетних экспериментов на братьях наших меньших.

Как удалось установить исследователям из Калифорнийского Университета, препарат под названием «ингибитор фарнезилтрансферазы» существенно снижает скорость проявления симптомов преждевременного старения у лабораторных мышей. Возможно, это лекарство окажется пригодным и для лечения людей.

Вот как характеризует симптомы недуга у детей кандидат биологических наук Игорь Быков: «Прогерия возникает внезапно с появления крупных пигментных пятен на теле. Затем людей начинают одолевать самые настоящие старческие хвори. У них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. Кости делаются ломкими, кожа морщинистой, а тела - сгорбленными. Процесс старения у таких больных протекает примерно в десять раз быстрее, чем у здорового человека. Зло коренится, скорее всего, в генах. Есть гипотеза, что они вдруг перестают отдавать клеткам команду делиться. И те быстро приходят в негодность».

Гены перестают отдавать клеткам команду делится вроде бы от того, что укорачиваются кончики ДНК в хромосомах, - так называемые теломеры, длиной которых предположительно и отмерен срок человеческой жизни. Подобные процессы идут и у нормальных людей, но гораздо медленнее. Но совершенно непонятно, в результате какого именно нарушения укорачиваются теломеры и начинается ускорение старения как минимум в 10 раз. Сейчас ученые с помощью ферментов пытаются удлинить теломеры. Появились даже сообщения, что американским генетикам удалось таким образом продлить жизнь мухам. Но до результатов, применимых на практике, пока далеко. Людям не удается помочь даже на уровне экспериментов. К счастью, по наследству недуг не передается.

Предполагается, что сбой в геноме происходит еще в период внутриутробного развития. Пока наука не может отслеживать и управлять этим сбоем: она может только констатировать факт, но, возможно в недалеком будущем геронтология ответит миру на этот вопрос.

КАТЕГОРИИ