Кровь на медь и церулоплазмин. Как подготовиться к сдаче анализа
Церулоплазмин - специфический медьсодержащий белок (гликопротеин) плазмы крови. Он играет важную роль в метаболизме меди и железа, а также в механизмах прооксидантных / антиоксидантных реакций. В состав церулоплазмина входит около 95 % от всего количества меди сыворотки крови. Основные функции церулоплазмина в организме человека: повышение стабильности клеточных мембран; участие в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене; оказание антиоксидантного (препятствующего окислению липидов клеточных мембран) действия; стимулирование гемопоэза (кроветворения).
Основная физиологическая роль церулоплазмина - это участие в окислительно-восстановительных реакциях. Он действует как ферроксидаза, выполняет главную роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Что делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа.
Жизненно важная функция церулоплазмина - поддержка транспортировки и метаболизма железа. Дефицит железа активирует транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который в свою очередь активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.
Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.
Повышение уровня церулоплазмина
Снижение уровня церулоплазмина
Повышение уровня концентрации церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время воспаления; инфекции; травматических состояний - в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α–интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный - пик на 4–20 днях после острого инсульта.
Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) - гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.
Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») - связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20–30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже - гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5–10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).
Показания:
- скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова;
- диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания);
- заболевания ЦНС неясной этиологии;
- при необходимости углублённых исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний;
- тотальное парентеральное питание.
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: мг/дл.
Альтернативные единицы: мг/л.
Пересчёт единиц: мг/л х 0,1 мг/дл.
Референсные значения: 22–61 мг/дл.
Беременные - повышение примерно вдвое от исходного уровня в течение третьего триместра.
Повышение значений:
- острофазный ответ (пик на 4–20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях;
- беременность (вдвое в третьем триместре);
- применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен);
- курение;
- ревматоидный артрит;
- болезнь Ходжкина;
- гепатит, холестаз, механическая желтуха.
- гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);
- синдром Менкеса («курчавых волос»);
- ацерулоплазминемия;
- дефицит меди при нарушениях питания;
- применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа);
- нефроз;
- длительное парентеральное питание.
Анализ плазмы на церулоплазмин представляет собой анализ крови, назначаемый для диагностики гепатоцеребральной дистрофии – наследственного заболевания, связанного с повышенным содержанием меди в печени и других, жизненно важных органах, в том числе в мозге. При повышенном содержании меди уровень церулоплазмина стремительно падает. Только в редких случаях данный анализ назначается для диагностики дефицита меди.
Обычно анализ назначают пациентам с симптомами гепатоцеребральной дистрофии, среди которых тошнота, пожелтение кожных покровов, боль в брюшной полости, дистония, анемия, утомляемость, а также затруднения при ходьбе, изменения в поведении, перепады настроения, затруднения при глотании и дрожь.
В редких случаях при подозрении на дефицит меди врач может назначить вместе с другими анализами также тест на церулоплазмин. Низкие уровни церулоплазмина не всегда связаны с каким-либо конкретным заболеванием. Однако, при определении уровня церулоплазмина в сыворотке в совокупности с анализами на содержание меди, полученные результаты могут указывать на гепатоцеребральную дистрофию.
Анализ сыворотки крови на содержание церулоплазмина
После прохождения данного анализа гепатоцеребральная дистрофия диагностируется только в случаях низкого содержания церулоплазмина в сыворотке и меди в крови, сопровождающихся высоким содержанием меди в моче. Однако в некоторых случаях у больных гепатоцеребральной дистрофией отмечаются нормальные уровни церулоплазмина. Также его нормальные уровни наблюдаются у примерно 40% пациентов с симптомами заболеваний печени.
Низкие концентрации церулоплазмина в моче и крови вместе с низкими концентрациями меди указывают на дефицит меди. На уровень церулоплазмина в сыворотке могут также оказывать влияние вещества, обусловливающие способность организма усваивать медь.
Причины повышения уровня церулоплазмина
Уровень церулоплазмина может повышаться в связи с воспалительными процессами или повреждением тканей. Кроме того, вызывать повышение его уровня в сыворотке могут серьезные инфекции или тяжелые заболевания, такие как рак. Во время беременности уровни содержания гормонов повышаются, что также может приводить к повышению количества церулоплазмина в крови. К аналогичному эффекту приводит прием препаратов, содержащих эстроген, оральных контрацептивов и некоторых других гормональных препаратов.
Определение уровня церулоплазмина не назначается в порядке стандартного обследования, поэтому анализ уровня церулоплазмина не проводится иначе как при наличии симптомов гепатоцеребральной дистрофии. Помимо этого, его могут назначать при видимых нарушениях метаболизма меди.
Видео
Церулоплазмин синтезируется в печени, здесь же он захватывает атомы меди – каждая молекула церулоплазмина может транспортировать до 8 атомов меди – транспортирует их до места назначения, затем разрушается, продукты его распада снова перенаправляются в печень, где и выводятся сначала вместе с желчью в кишечник, а затем и совсем из организма. Помимо транспортировки меди в обязанности церулоплазмина в организме входит:
- окисление двухвалентного железа до трехвалентного,
- участие в реакциях окисления серотонина и катехоламинов,
- предотвращение окисления липидов, которые содержатся в клеточных перегородках.
Кроме того, как и все альфа-2-гликопротеины, церулоплазмин является белком, принимающим участие в острых воспалительных процессах и подавляющим действие гистаминазы сыворотки крови.
Церулоплазмин норма. Расшифровка результата (таблица)
Исследование крови для определения уровня церулоплазмина, как правило, назначается в случае подозрение на его недостаток и заболевание, которое известно под названием болезни Вильсона или болезни Вильсона – Коновалова. Существуют и врожденные патологии, при которых медь может излишне накапливаться в различных органах, в частности, в печени и в головном мозге – обычно это связано именно с дефицитом в организме церулоплазмина – в этом случае тоже назначается с ответствующий анализ крови.
Основанием для назначения анализа могут стать следующие симптомы:
- снижение мышечного тонуса,
- тремор конечностей,
- замедление роста,
- характерный коричневый ободок вокруг радужной оболочки – кольца Флейшера,
- анемия,
- приступы тошноты и рвоты,
- слабость, быстрая утомляемость,
- затруднения при ходьбе,
- затруднения при глотании,
- желтушность кожных покровов,
- боли в области живота.
Также исследование крови на уровень церулоплазмина может быть назначен при подозрении на дефицит меди в организме пациента, при заболеваниях центральной нервной системы непонятной этиологии и для контроля за ходом лечения болезни Вильсона-Коновалова.
Забор крови для анализа производится из вены, в утренние часы, натощак. Норма содержания церулоплазмина в крови обычных людей и беременных женщин:
Достоверность анализа на церулоплазмин у детей первого полугодия жизни часто вызывает большие сомнения.
Если церулоплазмин повышен – что это значит
Прежде всего, давайте рассмотрим те заболевания, которые приводят к повышению уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Как уже было сказано, церулоплазмин, как и все альфа-2-гликопротеины, это белок острой фазы протекающего в организме воспалительного процесса. Поэтому такое повышение его уровня может свидетельствовать о наличии инфекционного заболевания или любого другого заболевания, сопровождающегося воспалением. Уровень церулоплазмина возрастает при наличии у пациента многих аутоиммунных заболеваний, таких как гемморагический васкулит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный склероз и другие.
Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:
- сахарный диабет,
- злокачественные опухоли разных органов,
- остеосаркома,
- гепатит,
- цирроз печени,
- повышенная функция щитовидной железы,
- заболевания сердечнососудистой системы,
- инфаркт миокарда,
- эпилепсия.
Уровень церулоплазмина повышается во время беременности. Это нормальное явление, оно не является патологией и не должно вызывать тревогу у будущей мамы. К такому же результату может привести состояние стресса и прием некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, эстрогенов, фенобарбиталов, фенитоина и вальпроевой кислоты. Поэтом перед сдачей анализа крови обязательно предупредите лечащего врача обо всех принимаемых вами лекарственных средствах.
Если церулоплазмин понижен – что это значит
Если церулоплазмин понижен, при этом в моче пациента наблюдается большое содержание меди, как правило, это о дин из главных признаков заболевания Вильсона-Коновалова. Однако, как ни странно, у почти 5 % пациентов с этим заболеванием отмечается нормальный уровень церулоплазмина в крови. Поэтому обязательно нужно рассматривать и другие показатели.
Иные заболевания, которые могут вызвать снижение уровня церулоплазмина:
- болезнь Менкеса,
- синдром мальабсорбции,
- квашиоркор,
- нефротический синдром,
- менингококкцемия.
Уровень церулоплазмина в организме снижается, если пациенту длительное время питательные вещества вводятся внутривенно, а не через желудок. Кроме того, к такому же результату может привести применение некоторых лекарственных препаратов, содержащих левоноргестрел и аспарагиназу.
Само по себе снижение уровня этого белка в организме еще не свидетельствует о патологическом процессе. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать совокупность всех имеющихся данных, особенно касающихся содержания меди в организме пациента.
Другие статьи по этой теме:
ТОП-10 полезных для здоровья радостей жизни. Иногда можно!
ТОП препаратов, способных увеличить длительность вашей жизни
ТОП-10 методов продления молодости: лучшие средства против старения
Церулоплазмин
Описание актуально на 17.12.2015
- Латинское название: Ceruloplasmin
- Код АТХ: B05AA02
- Действующее вещество: Церулоплазмин (Ceruloplasmin)
- Производитель: Микроген НПО ФГУП МЗ РФ (Россия)
Состав
Гликопротеид α-глобулина меди, содержащий 100 мг церулоплазмина.
Форма выпуска
Церулоплазмин выпускается в форме лиофилизированного порошка ярко-голубого цвета. Лиофилизат предназначен для приготовления инф. раствора, в ампулах по 100 мг порошка. В коробке 5 или 10 ампул, упаковка укомплектована ампульным ножом.
Фармакологическое действие
Фармакодинамика и фармакокинетика
Препарат белковой природы, способен стимулировать гемопоэз, уменьшать интоксикацию и способствовать иммунологической коррекции. Являясь медьсодержащим белком плазмы играет роль в метаболизме, в прооксидантно- антиоксидантных реакциях.
Кровь на церулоплазмин исследуется в лабораторных условиях, что позволяет определить состояние обменных процессов меди в организме, выявить её выраженный дефицит. Норма в крови Церулоплазмина у мужчин - 0,15-0,30 г/л, у женщин – 0,16-0,45 г/л.
Показания к применению
- интоксикация;
- анемия(различного происхождения, в т.ч. в предоперационную подготовку ослабленным пациентам);
- лейкопения;
- кахексия;
- массивные и умеренные кровопотери(например, при хирургических вмешательствах);
- острый либо хронический остеомиелит.
В составе комплексной терапии
При онкологических заболеваниях.
В послеоперационный период
При гнойно-септических осложнениях.
Внимание!
Основными показаниями к сдаче анализа крови на церулоплазмин являются:
- гепатоцеребральнаядистрофия;
- микроцитарная гипохромная железодефицитная анемия, не реагирующая на терапию препаратами железа;
- заболевания печени, нейродегенеративные признаки, нарушения формирования соединительной ткани у детей.
Противопоказания
- противопоказан пациентам с известной гиперчувствительностью к белковым препаратам;
- период лактации, І триместр беременности;
- дети до 6 мес.
Побочные действия
В первые дни терапии могут наблюдаться такие нежелательные реакции как: приливы к лицу, озноб, беспричинное возникновение тошноты, повышение температуры, кожные высыпания.
- снижение дозы препарата;
- уменьшение скорости введения;
- отмена препарата.
Церулоплазмин, инструкция по применению (способ и дозировка)
Применять в/в капельно в условиях стационарного лечения, скорость введения 30 капель в минуту.
Приготовление инф. раствора
Содержимое ампулы необходимо растворить в 0,9-процентном растворе натрия хлорида (объем 200 мл).
Схема лечения для онкологически больных
В предоперационной период суточная доза Церулоплазмина составляет 1,5-2,0 мг /кг. Курс лечения обычно включает 7-10 внутривенных введений, которые проводятся каждый день либо раз в 2 дня, по указанию врача, приняв во внимание состояние больного.
При кровопотерях в послеоперационный период
Разовая доза должна определяться в зависимости от величины кровопотери:
- при умеренной кровопотере - от 1,5 мг/кг;
- при массивной – не более 6 мг/кг.
Терапия обычно включает ежедневные инфузии на протяжении 7-10 дней.
Химио- и радиотерапия
Суточная доза: 4-6 мг/кг, курс лечения обычно включаетв/в инфузий (по 3 в неделю).
Гемобластоз
Суточная доза: 1,5-3,0 мг/кг, курс лечения обычно включает 7-10 ежедневных в/в инфузий.
Острый остеомиелит
Суточная доза: 2,5 мг/кг, стандартный курс лечения состоит из 5 в/в инфузий, которые проводятся ежедневно либо через день.
Хронический остеомиелит
Суточная доза: 5 мг/кг, курс лечения включает 2-3 в/в введений, которые проводятся ежедневно либо через день, затем терапию продолжают, понижая дозировку до 2,5 мг/кг для последующих 3-7 инфузий.
Передозировка
Прежде не было зарегистрировано случаев применения сверхдоз Церулоплазмина.
Взаимодействие
Условия продажи
Относиться к препаратам, продающимся по рецепту.
Условия хранения
Храните в недоступном для несовершеннолетних месте.
Срок годности
Годен в течение 2 лет.
Особые указания
У пациентов с измененной реактивностью может развиться анафилактический шок, потому при введении Церулоплазмина должен быть постоянный контроль состояния пациентов и доступ к средствам противошоковой терапии. Применение препарата должно сопровождаться регистрацией в учетных формах: наименования, номера и серии, даты изготовления и введения препарата, а также побочные реакции.
Детям
Скорость в/в введения:капель в минуту. Дозировка в зависимости от возраста отличается:
- 0,5-1 год - 50 мг (на 100 мл приготовленного раствора);
- 1 -12 лет – ≤100 мг;
- 13-18 лет – ≤ 200 мг.
Длительность лечения
- профилактика и/или лечение постгеморрагическойанемии: вводить в течение 2 дней перед операцией, а также интраоперационно и на 2-10 сутки послеоперационного периода;
- гнойно-септические осложнения, анемии: ежедневные инфузии 7-10 дней в комплексе с антибактериальной терапией;
- с онкологическими заболеваниями: при радиационной анемии вводить 1 раз в неделю параллельно радиотерапии, при токсической анемии в дни проведения химиотерапии.
При беременности и лактации
Может использоваться только во II и III триместре беременности в составе комплексного лечения при различных анемиях. С препаратами железа дополнительно назначают по 100 мг Церулоплазмина ежедневно для в/в капельного введения (курс - 5 дней).
Аналоги
- Биоцерулин;
- Инфузамин;
- Полибиолин.
Отзывы о Церулоплазмине
Отзывы о препарате немногочисленны, так как инфузии проводятся в условиях стационара. Врачи сообщают о том, что препарат незаменим при кровотечениях, различных анемиях и врожденном дефиците церулоплазмина, зарекомендовал себя как надежное и безопасное средство, практически не вызывающее побочных реакций.
Цена Церулоплазмина, где купить
Упаковка из 5 ампул Церулоплазмина в среднем стоит 1400 рублей.
- Интернет-аптеки России Россия
ЗдравЗона
Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».
Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 - 2011 гг.
валентина: хочется узнать что лучше и эффективней- капли или капсулы?
Надя: Татьяна, как раз такие препараты (с разными действующими веществами, но со схожим.
Лана: Давала дочке в период простуд в качестве иммуно поддерживающего препарата (читала, по.
Лариса: Здравствуйте принимала препарат виданная около месяца, начали сильно падать волосы.
Все материалы, представленные на сайте, носят исключительно справочный и ознакомительный характер и не могут считаться назначенным врачом методом лечения или достаточной консультацией.
Cвязь концентрации церулоплазмина с болезнью Вильсона – нормы анализов
Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств.
Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.
Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона.
Способ определения и норма церулоплазмина
Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди, особенно при подозрении на болезнь Вильсона.
Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.
Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляетммоль/л, т.е.мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляетммоль/л (мг/дл).
Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина
Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.
Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.
В случае повреждения печени – это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе, желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.
Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.
Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.
Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.
Церулоплазмин
Поиск по алфавиту
Что такое Церулоплазмин?
Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой околодальтон, содержит 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+. Главный медьсодержащий белок плазмы относится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в организме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окисление липидов.
Почему важно делать Церулоплазмина?
Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности церулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильтрат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в роговице). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоплению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.
При каких заболеваниях делается Церулоплазмин?
Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Церулоплазмина?
Как проходит Церулоплазмин?
Как подготовиться к сдаче Церулоплазмина?
Материал для сдачи Церулоплазмина
Срок выполнения Церулоплазмина
Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина
Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут.), поэтому возрастание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.
- Беременности
- Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами (уровни во время последнего триместра беременности примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин).
- Некрозе ткани.
- Остеосаркоме.
- Билиарном циррозе.
Уровни церулоплазмина возрастают более медленно, чем показатели орозомукоида, С - реактивного белка. Церулоплазмин часто относят к «реактантам субактивной фазы».
Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина
- Гепатовентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
- Синдром курчавых волос Менкеса.
К каким докторам следует обращаться для консультаций по Церулоплазмину?
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Церулоплазмине или других анализах? Или же Вам необходим осмотр врача? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, проконсультируют, окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте о Церулоплазмине и других анализах на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Если Вас интересуют еще какие-нибудь анализы, диагностики и услуги клиник в целом или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Актуальные темы
- Лечение геморроя Важно!
- Лечение простатита Важно!
Мы в социальных сетях:
Наши партнеры:
Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.
Церулоплазмин, кровь
Забор крови для анализа выполняется натощак.
Необходимо заранее (по согласованию с лечащим врачом) прекратить приём препаратов, которые могут исказить результат исследования.
Ложное повышение результатов вызывают: эстрогены, пероральные контрацептивы, кармазепин, метадон, фенитоин, фенобарбитал, тамоксифен.
Ложное понижение результатов вызывают: левоноргестрел, аспарагиназа.
Исследуемый материал: Взятие крови
Церулоплазмин - это белок относящийся к к альфа-2-глобулинам. В молекуле церулоплазмина содержится 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+, и его по праву можно назвать главным медьсодержащим белком плазмы: на его долю приходится до 3 % всей содержащейся в организме меди и более чем 95 % меди сыворотки. В организме церулоплазмин обладает высокой оксидазной активностью; он ограничивает высвобождение запасов железа в плазме, активирует процесс окисления аскорбиновой кислоты, сульфгидрильных соединений, норадреналина и серотонина, кроме того, он деактивирует кислород, тем самым подавляя процесс перекисного окисления липидов.
Нарушение синтеза церулоплазмина в печени и связанное с этим недостаточное содержаение этого белка в плазме крови вызывает развитие болезни Коновалова-Вильсона, или гепатоцеребральной дегенерации. При этом ионы меди выходят из плазмы крови во внесосудистое пространство, при этом содержание меди в крови значительно снижается. Ионы меди проникают через базальные мембраны почек в клубочковый фильтрат и выводятся вместе с мочой или же накапливаются в соединительной ткани (в частности, в роговице, образуя там характерное «кольцо» вокруг радужной оболочки глаза). В симптоматике заболевания большое значение имеет степень накопления ионов меди в ЦНС. Связанное с дефицитом церулоплазмина недостаточное количество ионов меди в крови приводит к повышению их обратного всасывания в кишечнике, что еще более способствует ее отложению в тканях организма с последующим негативным влиянием на многие жизненно важные процессы.
Низкая концентрация церулоплазмина в сыворотке крови возможна также при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, нефротическом синдроме, и тяжелых болезнях печени.
Метод
Церулоплазмин в организме человека существует в двух формах. Для определения церулоплазмина используют антитела поликлональные кроличьи к человеческим, которые взаимодействуют с обеими формами белка.
Референсные значения - норма
Информация, касающаяся референсных значений показателей, а также сам состав входящих в анализ показателей может несколько отличаться в зависимости от лаборатории!
У взрослыхмг/л
Показания
- Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
- Диагностика синдрома Менкеса (синдром курчавых волос).
- Определение церулоплазмина как белка острой фазы воспаления.
Повышение значений (положительный результат)
Церулоплазмин - это белок острой фазы воспаления, период его полураспада 6 сут., поэтому увеличение его концентрации возможно у больных острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, гепатитами, циррозом печени, инфарктом миокарда, лимфогранулематозом, некоторыми системными заболеваниями. Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у больных шизофренией. Уровень церулоплазмина растет медленнее, чем уровни С - реактивного белка и орозомукоида.
Уровень церулоплазмина в сыворотке крови возрастает в 1,5 - 2 раза при злокачественных опухолях различной локализации (рак шейки матки, молочной железы, легкого, желудочно-кишечного тракта), а при распространении процесса достигает и более значительных величин.
Повышение концентрации церулоплазмина отмечается также при:
- Беременности – уровень церулоплазмина во время последнего триместра беременности больше уровня его у небеременных женщин примерно вдвое.
- Приёме эстрогенов или пероральных контрацептивов.
- Некротическом распаде тканей.
- Билиарном циррозе.
- Остеосаркоме.
Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств .
Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.
Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона .
Способ определения и норма церулоплазмина
Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди , особенно при подозрении на болезнь Вильсона .
Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.
Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляет 300-580 ммоль/л, т.е. 30-58 мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляет 240-540 ммоль/л (24-145 мг/дл).
Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина
Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.
Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.
В случае повреждения печени - это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе , желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.
Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.
Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.
Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.
Церулоплазмин, это белок крови, альфа-2-гликопротеин, содержащий атомы меди. Именно этот белок является ее основным транспортировщиком по организму и обеспечивает обменные реакции между медью и железом.
Церулоплазмин синтезируется в печени, здесь же он захватывает атомы меди – каждая молекула церулоплазмина может транспортировать до 8 атомов меди – транспортирует их до места назначения, затем разрушается, продукты его распада снова перенаправляются в печень, где и выводятся сначала вместе с желчью в кишечник, а затем и совсем из организма. Помимо транспортировки меди в обязанности церулоплазмина в организме входит:
- окисление двухвалентного железа до трехвалентного,
- участие в реакциях окисления серотонина и катехоламинов,
- предотвращение окисления липидов, которые содержатся в клеточных перегородках.
Кроме того, как и все альфа-2-гликопротеины, церулоплазмин является белком, принимающим участие в острых воспалительных процессах и подавляющим действие гистаминазы сыворотки крови.
Норма церулоплазмина в крови. Расшифровка результата (таблица)
Исследование крови для определения уровня церулоплазмина, как правило, назначается в случае подозрение на его недостаток и заболевание, которое известно под названием болезни Вильсона или болезни Вильсона – Коновалова. Существуют и врожденные патологии, при которых медь может излишне накапливаться в различных органах, в частности, в печени и в головном мозге – обычно это связано именно с дефицитом в организме церулоплазмина – в этом случае тоже назначается с ответствующий анализ крови.
Основанием для назначения анализа могут стать следующие симптомы:
- снижение мышечного тонуса,
- тремор конечностей,
- замедление роста,
- характерный коричневый ободок вокруг радужной оболочки – кольца Флейшера,
- анемия,
- приступы тошноты и рвоты,
- слабость, быстрая утомляемость,
- затруднения при ходьбе,
- затруднения при глотании,
- желтушность кожных покровов,
- боли в области живота.
Также исследование крови на уровень церулоплазмина может быть назначен при подозрении на дефицит меди в организме пациента, при заболеваниях центральной нервной системы непонятной этиологии и для контроля за ходом лечения болезни Вильсона-Коновалова.
Забор крови для анализа производится из вены, в утренние часы, натощак. Норма церулоплазмина в крови обычных людей и беременных женщин:
Достоверность анализа на церулоплазмин у детей первого полугодия жизни часто вызывает большие сомнения.
Если церулоплазмин повышен, что это значит?
Прежде всего, давайте рассмотрим те заболевания, которые приводят к повышению уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Как уже было сказано, церулоплазмин, как и все альфа-2-гликопротеины, это белок острой фазы протекающего в организме воспалительного процесса. Поэтому такое повышение его уровня может свидетельствовать о наличии инфекционного заболевания или любого другого заболевания, сопровождающегося воспалением. Уровень церулоплазмина возрастает при наличии у пациента многих аутоиммунных заболеваний, таких как гемморагический васкулит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный склероз и другие.
Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:
- сахарный диабет,
- злокачественные опухоли разных органов,
- остеосаркома,
- гепатит,
- цирроз печени,
- повышенная функция щитовидной железы,
- заболевания сердечнососудистой системы,
- инфаркт миокарда,
- эпилепсия.
Уровень церулоплазмина повышается во время беременности. Это нормальное явление, оно не является патологией и не должно вызывать тревогу у будущей мамы. К такому же результату может привести состояние стресса и прием некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, эстрогенов, фенобарбиталов, фенитоина и вальпроевой кислоты. Поэтом перед сдачей анализа крови обязательно предупредите лечащего врача обо всех принимаемых вами лекарственных средствах.
Если церулоплазмин понижен, что это значит?
Если норма церулоплазмина в крови понижена, при этом в моче пациента наблюдается большое содержание меди, как правило, это о дин из главных признаков заболевания Вильсона-Коновалова. Однако, как ни странно, у почти 5 % пациентов с этим заболеванием отмечается нормальный уровень церулоплазмина в крови. Поэтому обязательно нужно рассматривать и другие показатели.
Иные заболевания, которые могут вызвать снижение уровня церулоплазмина:
- болезнь Менкеса,
- синдром мальабсорбции,
- квашиоркор,
- нефротический синдром,
- менингококкцемия.
Уровень церулоплазмина в организме снижается, если пациенту длительное время питательные вещества вводятся внутривенно, а не через желудок. Кроме того, к такому же результату может привести применение некоторых лекарственных препаратов, содержащих левоноргестрел и аспарагиназу.
Само по себе снижение уровня этого белка в организме еще не свидетельствует о патологическом процессе. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать совокупность всех имеющихся данных, особенно касающихся содержания меди в организме пациента.