Lupus eritematozus hangi testleri yapar? Amerikan Romatoloji Derneği Kriterleri

Sistemik lupus eritematozus (SLE), organları ve sistemleri etkileyen sistemik bir hastalıktır. Doğası yeterince çalışılmamıştır, ancak hastalığın nedeninin bağışıklık sistemindeki değişikliklerde yattığına dair bir hipotez vardır ve virüslerin gelişmedeki rolü inkar edilmez. Vücut, hücrelerine karşı kontrolsüz bir şekilde antikor üretmeye başlar. Lupus eritematozus gibi bir hastalıkta, hastalığın tespit edilmesinden önce uzun yıllar geçebileceği için teşhis karmaşıktır.

Lupus eritematozus kendini nasıl gösterir?

Hastalık halsiz olabilir veya çok akut gelişebilir. Çoğu zaman, lupus aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• anereksiye kadar kilo kaybı;
• çocuklarda büyüme geriliği;
• kandaki değişiklikler;
• ateş;
• döküntü ve plak şeklinde cilt değişiklikleri;
• nefrit;
• kas ağrısı;
• akciğerler, kalp etkilenir;
• nevralji belirtileri ortaya çıkar.

Hastalığın iki şekli vardır:

• diskoid;
• sistemik.

İlk tip lupus öncelikle cildi etkiler:

• burnun arkası, üst dudak, yanaklar, kulak kanalları, kafa derisi;
• üst göğüs ve sırt;
• parmaklar.

Diskoid form, esas olarak büyüyen ve plaklara dönüşen kırmızı döküntülerle kendini gösterir. Yavaş yavaş, plakların tüm yüzeyi, çıkarılması çok acı verici olan pullarla kaplanır. Diskoid formu sistemik formdan belirtilerle ayırmak çok önemlidir, çünkü tedavi yöntemleri ve hastanın yaşamı için prognoz buna bağlıdır.

SLE ile karakterize edilir:

• epidermisin atrofisi hafifçe ifade edilir;
• foliküllerin açıklıklarında tıkanıklık yoktur.

Lupus eritematozus hücreleri (LE-hücreleri) hastaların neredeyse %100'ünde bulunurken, diskoid formda sadece ortalama %5 bulunur, ancak bu gösterge aynı zamanda hastalığın sistemik hale gelmesi için bir tehdit görevi görür.

hastalığın belirtileri

Sistemik lupus eritematozus gibi bir hastalıkta tanı kalp kapakçığında, deride, merkezi sinir sisteminde, böbreklerde, akciğerlerde, dolaşım sisteminde, eklemlerde hasar olduğunu gösterir. Hastalık sürecinin yoğunluğunun uzun yıllar azalmaması önemlidir.
SLE'nin çeşitli belirtileri olabilir:

• sıvı ve diğer kimyasalların akciğerlere nüfuz etmesi ve birikmesi;
• pulmoner kanama;
• dolaşım bozuklukları olan beyin damarlarındaki patolojik değişiklikler;
• omurilik yaralanması;
• akciğerler, bağırsaklar, uzuvlar, beyin damarlarında kan pıhtılarının oluşumu;
• kalbin astarının iltihaplanması;
• karaciğer hasarı;
• kanamayı durdurma sorunlarının eşlik ettiği trombositlerde azalma;
• eklemlerde ağrı;
• periton, plevra ve diğer seröz zarların iltihaplanması;
• immünopatolojik nitelikteki damarların iltihaplanması;
• çeşitli cilt belirtileri.

Hastalığın dolaylı belirtileri:

• kırmızı kan hücrelerinin imhası;
• lökositlerde azalma;
• idrarda protein.

tanı kriterleri

Teşhis için en önemlileri, merkezi sinir sistemi ve akciğerlerin ortaya çıkan hastalıklarıdır.

SLE'li hastaların yarısında hem merkezi hem de periferik sinir sistemi etkilenir. Bu, aşağıdaki işaretlerle kendini gösterir:

• dismotilite;
• beynin serebral damarlarında kan dolaşımının ihlali;
• duyu kaybı;
• azalmış kas tonusu, güç kaybı;
• sık psikoz oluşumu, baş ağrısı;
• saldırganlık, sinirlilik, öfke patlamaları görünümü.

Dolayısıyla beyin ve omuriliğin tutulumu, nevrozlardan ciddi ruhsal bozukluklara kadar geniş bir yelpazedeki bozuklukların nedenidir.

Aşağıdaki hastalıklar, akciğerlerde SLE'nin bir tezahürü olarak hizmet edebilir:

• pulmonit - alveol duvarlarının iltihabı;
• vaskülit - akciğer damarlarının iltihabı;
• plörezi vakaların %80'inde görülür;
• pulmoner arterde tromboz.

Modern tıp, venöz / arteriyel tromboz ve gebelikle ilişkili komplikasyonlarla kendini gösteren antifosfolipid sendromunun tanısında büyük önem vermektedir. Antifosfolipid sendromunun klinik belirtilerinin spektrumu çok geniştir. En şiddetli tezahürü ve hatta ölümcül, merkezi sinir sistemi ve kalbin yenilgisidir.

Sistemik lupus eritematozus semptomu olarak hizmet edebilen kalp hastalıkları arasında perikardit - kalbin dış zarının iltihaplanmasıdır. Hastaların üçte biri için ve akut lupus eritematozus durumunda hastaların yarısı için tipiktir. Bazı hastalarda perikardit, sistemik bir hastalığın ilk belirtisidir. Ancak kalp hasarının spektrumu iltihaplanma ile sınırlı değildir. Miyokard, koroner arterler etkilenir, ritim bozulur.

SLE'nin teşhisi için en önemlisi, böbreklerin glomerüllerinin iltihaplanması olan lupus glomerülonefrittir. Her durumda, hastalık böbreklerin bir patolojisidir. Hastaların %90'ından fazlasında görülür ve hastalığın en ciddi sonucu ve ölüm nedeni olarak kabul edilir. İmmünofloresan ve elektron mikroskobu yöntemlerinin kullanımının, üriner sendrom olmasa bile idrar bileşimindeki değişiklikleri saptamaması son derece nadirdir. Vakaların neredeyse %100'ünde baskın semptom, normalden çok daha yüksek miktarda protein bulunmasıdır.

Glomerülonefrite ek olarak, aşağıdaki hastalıklar gelişir:

• böbrek yetmezliği;
• arterlerin ve böbreklerin damarlarının trombozu;
• böbrek ve tübül dokusunun iltihaplanması.

Aynı zamanda sadece böbrek hasarı temelinde sistemik lupus eritematozus tanısı koymak mümkün değildir. Ancak böbrek hasarı genellikle lupusun ilk belirtisidir ve genellikle hastalığın ilk aşamasında veya alevlenmesi sırasında ortaya çıkar. Çoğu zaman, bir böbrek biyopsisi lupusu teşhis edebilir.

Gastrointestinal sistemden, lezyon bölümlerinin herhangi birinde görülebilir. Otoimmün hastalığı olan hastaların yarısının karakteristiğidir.

Kas-iskelet sistemi vakaların %90'ında tutulur. En ciddi tezahürü, çok genç hastalarda erken sakatlığa yol açan kemik nekrozudur. Çoğu zaman, kalça eklemleri etkilenir, ancak diğerleri. Periartiküler dokularda hasar, tendonların zayıflaması ve daha fazla yırtılması da mümkündür.

Üreme sisteminin yenilgisi, yani erken menopoz başlangıcı, kadınlarda sistemik lupus eritematozus belirtilerinden biridir.

Laboratuvar teşhisi

SLE'yi teşhis edebilecek tek bir test yoktur. Ancak iç organlara verilen hasarın niteliğini ve derecesini belirlemek için laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar yapılır:

• röntgen muayenesi;
• kan ve idrar analizi;
• sifiliz testi;
• Coombs testi;
• CT tarama;
• lupus çizgi testi;
• antikorları tespit etmek için immünofloresan reaksiyonu (RIF) (sistemik lupus eritematozus ile, antikorlar hem etkilenen deride hem de sağlıklı bulunur).

Doğru tanı koymak için Rus bilim adamları tarafından geliştirilen özel kriterler ve Amerikan Romatoloji Derneği'nin kriterleri vardır. Listeden 4 kriterin varlığı ile sistemik lupus eritematozus tanısı konur. Yüzde bir "kelebek" varlığı ve çok sayıda LE hücresi (1000 lökosit başına 10'dan fazla) zorunlu olmalıdır.

Sistemik lupus eritematozus (SLE) dünya çapında birkaç milyon insanı etkiler. Bunlar bebeklerden yaşlılara kadar her yaştan insan. Hastalığın gelişiminin nedenleri belirsizdir, ancak oluşumuna katkıda bulunan birçok faktör iyi anlaşılmıştır. Henüz lupus için bir tedavi yok, ancak bu teşhis artık bir ölüm cezası gibi gelmiyor. House'un birçok hastasında bu hastalıktan şüphelenmekte haklı olup olmadığını, SLE'ye genetik bir yatkınlık olup olmadığını ve belirli bir yaşam tarzının bu hastalığa karşı koruyup koruyamayacağını anlamaya çalışalım.

Otoimmün hastalıklar döngüsüne devam ediyoruz - vücudun kendi kendine savaşmaya başladığı, otoantikorlar ve/veya otoagresif lenfosit klonları ürettiği hastalıklar. Bağışıklık sisteminin nasıl çalıştığından ve neden bazen "kendi kendine ateş etmeye" başladığından bahsediyoruz. En yaygın hastalıklardan bazıları ayrı yayınlarda ele alınacaktır. Objektifliği korumak için Biyolojik Bilimler Doktoru Corr'u davet ettik. RAS, Moskova Devlet Üniversitesi İmmünoloji Bölümü Profesörü Dmitry Vladimirovich Kuprash. Ek olarak, her makalenin, tüm nüansları daha ayrıntılı olarak inceleyen kendi eleştirmeni vardır.

Bu makalenin eleştirmeni Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

William Bagg'in Wilson atlasından çizimi (1855)

Çoğu zaman, bir kişi ateşli bir ateşten (38,5 ° C'nin üzerinde bir sıcaklık) bitkin bir şekilde doktora gelir ve doktora gitmesinin nedeni bu semptomdur. Eklemleri şişer ve ağrır, tüm vücudu "ağrır", lenf düğümleri genişler ve rahatsızlığa neden olur. Hasta hızlı yorgunluktan ve artan halsizlikten şikayet eder. Randevu sırasında bildirilen diğer semptomlar arasında ağız ülserleri, saç dökülmesi ve gastrointestinal rahatsızlıklar yer alır. Genellikle hasta dayanılmaz baş ağrısı, depresyon, şiddetli yorgunluktan muzdariptir. Durumu çalışma kapasitesini ve sosyal hayatını olumsuz etkiler. Hatta bazı hastalarda afektif bozukluklar, kognitif bozukluk, psikozlar, hareket bozuklukları ve miyastenia gravis görülebilir.

Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, Viyana Şehir Hastanesi'nden (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) Josef Smolen, bu hastalığa adanmış 2015 kongresinde sistemik lupus eritematozus'u "dünyanın en karmaşık hastalığı" olarak adlandırdı.

Klinik pratikte hastalığın aktivitesini ve tedavi başarısını değerlendirmek için yaklaşık 10 farklı indeks kullanılmaktadır. Onların yardımıyla, belirli bir süre boyunca semptomların şiddetindeki değişiklikleri takip edebilirsiniz. Her ihlale belirli bir puan verilir ve nihai puan hastalığın ciddiyetini gösterir. Bu tür ilk yöntemler 1980'lerde ortaya çıktı ve şimdi güvenilirlikleri araştırma ve uygulama ile uzun süredir onaylandı. Bunlardan en popüler olanları SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA) çalışmasında kullanılan modifikasyonu, BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International) İşbirliği Yapan Klinikler/Amerikan Romatoloji Koleji Hasar İndeksi) ve ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Rusya'da, V.A.'nın sınıflandırmasına göre SLE aktivitesinin değerlendirmesini de kullanıyorlar. Nasonova.

Hastalığın ana hedefleri

Bazı dokular, otoreaktif antikor saldırılarından diğerlerinden daha fazla etkilenir. SLE'de böbrekler ve kardiyovasküler sistem özellikle etkilenir.

Otoimmün süreçler ayrıca kan damarlarının ve kalbin işleyişini bozar. Muhafazakar tahminlere göre, SLE'den her onda bir ölüm, sistemik inflamasyonun bir sonucu olarak gelişen dolaşım bozukluklarından kaynaklanmaktadır. Bu hastalığı olan hastalarda iskemik inme riski iki katına çıkar, intraserebral kanama olasılığı - üç kat ve subaraknoid - neredeyse dört kat. İnme sonrası hayatta kalma da genel popülasyondan çok daha kötüdür.

Sistemik lupus eritematozusun belirtileri çok fazladır. Bazı hastalarda hastalık sadece deri ve eklemleri etkileyebilir. Diğer durumlarda, hastalar aşırı yorgunluk, vücutta artan halsizlik, uzun süreli ateşli ateş ve bilişsel bozukluk nedeniyle bitkin düşerler. Buna tromboz ve son dönem böbrek hastalığı gibi ciddi organ hasarı eklenebilir. Bu farklı tezahürler nedeniyle SLE olarak adlandırılır. bin yüzü olan bir hastalık.

Aile Planlaması

SLE'nin getirdiği en önemli risklerden biri, hamilelik sırasında sayısız komplikasyondur. Hastaların büyük çoğunluğu doğurganlık çağındaki genç kadınlardır, bu nedenle aile planlaması, gebelik yönetimi ve fetal izleme artık büyük önem taşımaktadır.

Modern teşhis ve tedavi yöntemlerinin geliştirilmesinden önce, bir annenin hastalığı genellikle hamileliğin seyrini olumsuz etkiledi: bir kadının hayatını tehdit eden durumlar ortaya çıktı, hamilelik genellikle intrauterin fetal ölüm, erken doğum ve preeklampsi ile sonuçlandı. Bu nedenle doktorlar uzun süre SLE'li kadınları çocuk sahibi olmaktan şiddetle caydırdı. 1960'larda kadınlar, vakaların %40'ında fetüs kaybetti. 2000'li yıllara gelindiğinde, bu tür vakaların sayısı yarıdan fazla azaldı. Bugün araştırmacılar bu rakamın %10-25 olduğunu tahmin ediyor.

Şimdi doktorlar, yalnızca hastalığın remisyonu sırasında hamile kalmayı tavsiye ediyor, çünkü annenin hayatta kalması, hamileliğin ve doğumun başarısı, gebe kalmadan önceki aylarda ve yumurtanın döllenme anında hastalığın aktivitesine bağlı. Bu nedenle doktorlar, hamilelik öncesi ve sırasında hastaya danışmanlık verilmesini gerekli bir adım olarak görmektedir.

Nadir durumlarda, bir kadın zaten hamileyken SLE olduğunu öğrenir. Daha sonra hastalık çok aktif değilse steroid veya aminokinolin ilaçları ile idame tedavisi ile gebelik olumlu ilerleyebilir. SLE ile birleşen gebelik sağlığı ve hatta yaşamı tehdit etmeye başlarsa, doktorlar kürtaj veya acil sezaryen önermektedir.

Yaklaşık 20.000 çocuktan biri gelişmektedir. yenidoğan lupusu- 60 yılı aşkın süredir bilinen pasif edinilmiş otoimmün hastalığı (vakaların sıklığı ABD için verilmiştir). Ro/SSA, La/SSB veya U1-ribonükleoprotein antijenlerine karşı maternal antinükleer otoantikorlar aracılık eder. Annede SLE varlığı hiç de gerekli değildir: neonatal lupuslu çocukları doğuran 10 kadından sadece 4'ünde doğum anında SLE vardır. Diğer tüm durumlarda, yukarıdaki antikorlar annelerin vücudunda basitçe bulunur.

Çocuğun dokularına verilen hasarın kesin mekanizması hala bilinmemektedir ve büyük olasılıkla bu, maternal antikorların plasenta bariyerinden geçmesinden daha karmaşıktır. Yenidoğanın sağlığı için prognoz genellikle iyidir ve semptomların çoğu hızla düzelir. Ancak bazen hastalığın sonuçları çok ağır olabilir.

Bazı çocuklarda cilt lezyonları doğumda fark edilirken bazılarında birkaç hafta içinde gelişir. Hastalık birçok vücut sistemini etkileyebilir: kardiyovasküler, hepatobiliyer, merkezi sinir ve akciğerler. En kötü senaryoda, çocuk yaşamı tehdit eden doğumsal kalp bloğu geliştirebilir.

Hastalığın ekonomik ve sosyal yönleri

SLE'li bir kişi, yalnızca hastalığın biyolojik ve tıbbi belirtilerinden muzdarip değildir. Hastalık yükünün çoğu sosyaldir ve semptomların arttığı bir kısır döngü yaratabilir.

Dolayısıyla cinsiyet ve etnik köken ne olursa olsun, yoksulluk, düşük eğitim düzeyi, sağlık güvencesinin olmaması, yetersiz sosyal destek ve tedavi, hastanın durumunun ağırlaşmasına katkıda bulunur. Bu da engelliliğe, çalışma kapasitesinin kaybına ve sosyal statünün daha da düşmesine yol açar. Bütün bunlar, hastalığın prognozunu önemli ölçüde kötüleştirir.

SLE tedavisinin son derece pahalı olduğu ve maliyetin doğrudan hastalığın ciddiyetine bağlı olduğu göz ardı edilmemelidir. İle doğrudan maliyetlerörneğin yatarak tedavi (hastanelerde ve rehabilitasyon merkezlerinde geçirilen süre ve ilgili işlemler), ayakta tedavi (reçete edilen zorunlu ve ek ilaçlarla tedavi, doktor ziyaretleri, laboratuvar testleri ve diğer testler, ambulans çağrıları), cerrahi operasyonlar, tıbbi tesislere ulaşım ve ek tıbbi hizmetler. 2015 tahminlerine göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde bir hasta, yukarıdaki öğelerin tümü için yılda ortalama 33.000 ABD Doları harcıyor. Lupus nefriti geliştirirse, miktar iki kattan fazla artar - 71 bin dolara kadar.

dolaylı maliyetlerçalışma kapasitesi kaybı ve hastalık nedeniyle maluliyet içerdiğinden doğrudan olanlardan bile daha yüksek olabilir. Araştırmacılar, bu tür kayıpların miktarını 20.000 $ olarak tahmin ediyor.

Rusya durumu: “Rus romatolojisinin var olması ve gelişmesi için devlet desteğine ihtiyacımız var”

Rusya'da on binlerce insan SLE'den muzdariptir - yetişkin nüfusun yaklaşık% 0,1'i. Geleneksel olarak romatologlar bu hastalığın tedavisi ile ilgilenirler. Hastaların yardım isteyebilecekleri en büyük kurumlardan biri de Romatoloji Araştırma Enstitüsü'dür. V.A. Nasonova RAMS, 1958'de kuruldu. Araştırma enstitüsünün şu anki yöneticisi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi akademisyeni, Rusya Federasyonu Onurlu Bilim İnsanı Evgeny Lvovich Nasonov'un hatırladığı gibi, romatoloji bölümünde çalışan annesi Valentina Alexandrovna Nasonova ilk başta gözyaşları içinde eve geldi. neredeyse her gün, çünkü beş hastadan dördü onun ellerinde ölüyordu. Neyse ki, bu trajik eğilim aşıldı.

Nefroloji, Dahiliye ve Meslek Hastalıkları Kliniği'nin E.M. Tareev, Moskova şehri romatoloji merkezi, DGKB im. BAŞINA. Bashlyaeva DZM (Tushino Çocuk Şehir Hastanesi), Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Çocuk Sağlığı Bilimsel Merkezi, Rusya Çocuk Klinik Hastanesi ve FMBA Merkez Çocuk Klinik Hastanesi.

Bununla birlikte, şimdi bile Rusya'da SLE'ye yakalanmak çok zor: nüfus için en son biyolojik preparatların mevcudiyeti arzulanan çok şey bırakıyor. Bu tür bir tedavinin maliyeti yılda yaklaşık 500-700 bin ruble ve ilaç uzun vadeli, hiçbir şekilde bir yılla sınırlı değil. Aynı zamanda, bu tür bir tedavi hayati ilaçlar (VED) listesine girmez. Rusya'da SLE'li hastalar için bakım standardı, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın web sitesinde yayınlanmaktadır.

Şimdi Romatoloji Araştırma Enstitüsü'nde biyolojik preparatlarla tedavi kullanılmaktadır. İlk başta, hasta hastanedeyken 2-3 hafta boyunca bunları alır - CHI bu masrafları karşılar. Taburcu olduktan sonra ikamet ettiği yerde Sağlık Bakanlığı bölge müdürlüğüne ek ilaç temini için başvuruda bulunması gerekir ve nihai karar yerel yetkili tarafından verilir. Çoğu zaman yanıtı olumsuzdur: bazı bölgelerde, SLE'li hastalar yerel sağlık departmanıyla ilgilenmezler.

Hastaların en az %95'inde otoantikorlar, vücudun kendi hücrelerinin parçalarını yabancı (!) Olarak tanımak ve bu nedenle tehlikeli. Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, SLE'nin patogenezindeki merkezi figür, B hücreleri otoantikorlar üretir. Bu hücreler, antijen sunma yeteneğine sahip adaptif bağışıklığın en önemli parçasıdır. T hücreleri ve sinyal moleküllerini salgılamak - sitokinler. Hastalığın gelişiminin, vücuttaki B hücrelerinin hiperaktivitesi ve kendi hücrelerine toleransını kaybetmesiyle tetiklendiği varsayılmaktadır. Sonuç olarak, kan plazmasında bulunan nükleer, sitoplazmik ve membran antijenlerine yönelik birçok otoantikor üretirler. Otoantikorların ve nükleer materyalin bağlanması sonucunda, bağışıklık kompleksleri dokularda biriken ve etkili bir şekilde uzaklaştırılamayan maddeler. Lupusun klinik belirtilerinin çoğu, bu sürecin ve müteakip organ hasarının sonucudur. Enflamatuar yanıt, B hücrelerinin salgılaması ile şiddetlenir. hakkında enflamatuar sitokinler ve T-lenfositlere yabancı antijenler değil, kendi antijenleri sunar.

Hastalığın patogenezi aynı zamanda diğer iki eşzamanlı olayla da ilişkilidir: artan seviye ile apoptoz(programlanmış hücre ölümü) ile lenfositlerin işlenmesi ve çöp maddelerin işlenmesi sırasında meydana gelen bozulmalar otofaji. Vücudun bu şekilde "çöplenmesi", kendi hücreleriyle ilgili olarak bir bağışıklık tepkisinin kışkırtılmasına yol açar.

otofaji- Hücre içi bileşenlerin kullanım süreci ve hücrede besin arzının yenilenmesi artık herkesin ağzında. 2016 yılında, otofajinin karmaşık genetik düzenlemesinin keşfi için Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) Nobel Ödülü'ne layık görüldü. "Kendi kendine yemenin" rolü, hücresel homeostazı sürdürmek, hasarlı ve eski molekülleri ve organelleri geri dönüştürmek ve ayrıca stresli koşullar altında hücrenin hayatta kalmasını sağlamaktır. Bununla ilgili daha fazla bilgiyi "biyomolekül" hakkındaki makalede okuyabilirsiniz.

Son çalışmalar, otofajinin birçok bağışıklık yanıtının normal seyri için önemli olduğunu göstermektedir: örneğin, bağışıklık sistemi hücrelerinin olgunlaşması ve çalışması, patojen tanıma, işleme ve antijen sunumu için. Artık otofajik süreçlerin SLE'nin başlangıcı, seyri ve ciddiyeti ile ilişkili olduğuna dair giderek daha fazla kanıt bulunmaktadır.

gösterildi ki laboratuvar ortamında SLE hastalarının makrofajları, sağlıklı kontrollerin makrofajlarına kıyasla daha az hücre kalıntısı alır. Böylece, başarısız kullanımla, apoptotik atık, bağışıklık sisteminin "dikkatini çeker" ve bağışıklık hücrelerinin patolojik aktivasyonu meydana gelir (Şekil 3). Halihazırda SLE tedavisi için kullanılan veya preklinik çalışma aşamasında olan bazı ilaç türlerinin özellikle otofaji üzerinde etkili olduğu ortaya çıktı.

Yukarıda listelenen özelliklere ek olarak, SLE'li hastalar, tip I interferon genlerinin artan ekspresyonu ile karakterize edilir. Bu genlerin ürünleri, vücutta antiviral ve immünomodülatör roller oynayan çok iyi bilinen bir sitokin grubudur. Tip I interferonların sayısındaki bir artışın, bağışıklık sisteminin arızalanmasına yol açan bağışıklık hücrelerinin aktivitesini etkilemesi mümkündür.

Şekil 3. SLE patogenezinin güncel anlayışı. SLE'nin klinik semptomlarının ana nedenlerinden biri, hücrelerin nükleer materyalinin (DNA, RNA, histonlar) bağlı fragmanlarına sahip antikorların oluşturduğu immün komplekslerin dokularda birikmesidir. Bu süreç güçlü bir enflamatuar reaksiyona neden olur. Ek olarak, apoptoz ve netozdaki artış ve otofajinin etkinliğindeki azalma ile kullanılmayan hücre fragmanları, bağışıklık sisteminin hücreleri için hedef haline gelir. Reseptörler aracılığıyla bağışıklık kompleksleri FcyRIIa plazmasitoid dendritik hücrelere girin ( pDC), burada komplekslerin nükleik asitleri Toll benzeri reseptörleri aktive eder ( TLR-7/9), . Bu şekilde etkinleştirilen pDC, güçlü bir tip I interferon üretimine başlar (dahil. IFN-a). Bu sitokinler sırayla monositlerin olgunlaşmasını uyarırlar ( ay) antijen sunan dendritik hücrelere ( DC) ve B hücreleri tarafından otoreaktif antikorların üretimi, aktifleştirilmiş T hücrelerinin apoptozunu önler. Tip I IFN'nin etkisi altındaki monositler, nötrofiller ve dendritik hücreler, sitokinler BAFF'ın (olgunlaşmalarını, hayatta kalmalarını ve antikorların üretimini destekleyen B hücresi uyarıcısı) ve APRIL'in (hücre çoğalma indükleyicisi) sentezini arttırır. Bütün bunlar, bağışıklık komplekslerinin sayısında bir artışa ve pDC'nin daha da güçlü bir aktivasyonuna yol açar - daire kapanır. Anormal oksijen metabolizması ayrıca enflamasyonu, hücre ölümünü ve kendi kendine antijenlerin akışını artıran SLE'nin patogenezinde yer alır. Birçok yönden bu, mitokondrinin hatasıdır: çalışmalarının bozulması, reaktif oksijen türlerinin oluşumunun artmasına neden olur ( ROS) ve nitrojen ( RNI), nötrofillerin koruyucu fonksiyonlarının bozulması ve netosis ( NETosis)

Son olarak oksidatif stres, hücrede anormal oksijen metabolizması ve mitokondrilerin işleyişindeki bozukluklarla birlikte hastalığın gelişimine katkıda bulunabilir. Proinflamatuar sitokinlerin artan salgılanması, doku hasarı ve SLE'nin seyrini karakterize eden diğer süreçler nedeniyle, aşırı miktarda Reaktif oksijen türleriÇevreleyen dokulara daha fazla zarar veren (ROS), sürekli otoantijen akışına ve nötrofillerin spesifik intiharına katkıda bulunur - netoz(NETosis). oluşumu ile bu süreç sona erer. nötrofil hücre dışı tuzakları(NET'ler) patojenleri yakalamak için tasarlanmıştır. Ne yazık ki, SLE durumunda, konağa karşı oynarlar: bu retiküler yapılar ağırlıklı olarak ana lupus otoantijenlerinden oluşur. İkinci antikorlarla etkileşim, vücudun bu tuzakları temizlemesini zorlaştırır ve otoantikorların üretimini arttırır. Bir kısır döngü şu şekilde oluşur: hastalığın ilerlemesi sırasında artan doku hasarı, dokuları daha da fazla yok eden, bağışıklık komplekslerinin oluşumunu artıran, interferon sentezini uyaran ROS miktarında bir artışı gerektirir... Patogenetik SLE'nin mekanizmaları Şekil 3 ve 4'te daha ayrıntılı olarak sunulmaktadır.

Şekil 4. SLE'nin patogenezinde programlanmış nötrofil ölümünün - netosis - rolü. Bağışıklık hücreleri genellikle vücudun kendi antijenlerinin çoğuyla karşılaşmaz çünkü potansiyel kendi kendine antijenler hücrelerin içinde bulunur ve lenfositlere sunulmaz. Otofajik ölümden sonra, ölü hücrelerin kalıntıları hızla kullanılır. Bununla birlikte, bazı durumlarda, örneğin, aşırı reaktif oksijen ve nitrojen türleri ile ( ROS ve RNI), bağışıklık sistemi, SLE'nin gelişimini tetikleyen kendi antijenleriyle "burun buruna" karşılaşır. Örneğin, ROS'un etkisi altında, polimorfonükleer nötrofiller ( PMN) tabi tutulur netoz, ve hücrenin kalıntılarından bir "ağ" oluşur (İng. ağ) nükleik asitler ve proteinler içerir. Bu ağ, otoantijenlerin kaynağı haline gelir. Sonuç olarak, plazmasitoid dendritik hücreler aktive edilir ( pDC), serbest bırakmak IFN-a ve bir otoimmün saldırıyı tetikler. Diğer semboller: REDOX(indirgeme-oksidasyon reaksiyonu) - redoks reaksiyonlarının dengesizliği; acil servis- endoplazmik retikulum; DC- dentritik hücreler; B- B hücreleri; T- T hücreleri; Nox2- NADPH oksidaz 2; mtDNA- mitokondriyal DNA; siyah yukarı ve aşağı oklar- sırasıyla amplifikasyon ve bastırma. Resmi tam boyutta görmek için üzerine tıklayınız.

Kim suçlu?

Sistemik lupus eritematozusun patogenezi aşağı yukarı açık olmasına rağmen, bilim adamları bunun temel nedenini isimlendirmekte zorlanırlar ve bu nedenle bu hastalığa yakalanma riskini artıran çeşitli faktörlerin bir kombinasyonunu dikkate alırlar.

Yüzyılımızda, bilim adamları dikkatlerini öncelikle hastalığa kalıtsal yatkınlığa çeviriyorlar. SLE de bundan kaçamadı - ki bu şaşırtıcı değil, çünkü insidans cinsiyete ve etnik kökene göre büyük ölçüde değişiyor. Kadınlar bu hastalıktan erkeklerden yaklaşık 6-10 kat daha sık muzdariptir. Zirve insidansları 15-40 yaşlarında, yani çocuk doğurma çağında ortaya çıkar. Etnik köken prevalans, hastalık seyri ve mortalite ile ilişkilidir. Örneğin, bir "kelebek" döküntüsü beyaz hastaların tipik bir örneğidir. Afrikalı Amerikalılar ve Afro-Karayiplerde hastalık Kafkasyalılara göre çok daha şiddetlidir, bunlarda hastalığın tekrarlaması ve böbreklerin iltihabik bozuklukları daha sık görülür. Diskoid lupus da koyu tenli insanlarda daha yaygındır.

Bu gerçekler, genetik yatkınlığın SLE etiyolojisinde önemli bir rol oynayabileceğini göstermektedir.

Bunu açıklığa kavuşturmak için araştırmacılar yöntemi kullandılar. genom çapında ilişkilendirme araması, veya GWAS, binlerce genetik varyantı fenotiplerle - bu durumda hastalığın tezahürleriyle - ilişkilendirmenize izin verir. Bu teknoloji sayesinde sistemik lupus eritematozusa yatkınlığın olduğu 60'tan fazla lokus tespit edilmiştir. Koşullu olarak birkaç gruba ayrılabilirler. Böyle bir lokus grubu doğuştan gelen bağışıklık tepkisi ile ilişkilidir. Bunlar, örneğin, NF-kB sinyalleme yolları, DNA bozunması, apoptoz, fagositoz ve hücre kalıntılarının kullanımıdır. Ayrıca nötrofillerin ve monositlerin işlevinden ve sinyalleşmesinden sorumlu varyantları da içerir. Başka bir grup, bağışıklık sisteminin uyarlanabilir bağlantısının çalışmasında yer alan, yani B- ve T-hücrelerinin işlevi ve sinyal ağları ile ilişkili genetik varyantları içerir. Ayrıca bu iki gruba girmeyen lokuslar da vardır. İlginç bir şekilde, birçok risk bölgesi SLE ve diğer otoimmün hastalıklar tarafından paylaşılmaktadır (Şekil 5).

Genetik veriler, SLE geliştirme riskini, teşhisini veya tedavisini belirlemek için kullanılabilir. Bu, pratikte son derece yararlı olacaktır, çünkü hastalığın kendine özgü doğası gereği, hastanın ilk şikayetleri ve klinik belirtileri ile teşhis etmek her zaman mümkün değildir. Tedavi seçimi de biraz zaman alıyor, çünkü hastalar genomlarının özelliklerine bağlı olarak tedaviye farklı tepkiler veriyor. Ancak şu ana kadar genetik testler klinik pratikte kullanılmamaktadır. Hastalığa duyarlılığı değerlendirmek için ideal bir model, yalnızca belirli gen varyantlarını değil, aynı zamanda genetik etkileşimleri, sitokin düzeylerini, serolojik belirteçleri ve diğer birçok veriyi de hesaba katmalıdır. Ek olarak, mümkünse epigenetik özellikleri dikkate almalıdır - sonuçta, araştırmaya göre bunlar SLE'nin gelişimine büyük katkı sağlar.

Genomdan farklı olarak epi genomun etkisi altında modifiye edilmesi nispeten kolaydır. dış etkenler. Bazıları onlar olmadan SLE'nin gelişmeyebileceğine inanıyor. Bunlardan en bariz olanı ultraviyole radyasyondur çünkü hastaların güneş ışığına maruz kaldıktan sonra ciltlerinde sıklıkla kızarıklık ve kızarıklıklar oluşur.

Görünüşe göre hastalığın gelişimi kışkırtabilir ve viral enfeksiyon. Bu durumda, otoimmün reaksiyonların neden olması mümkündür. virüslerin moleküler taklidi- viral antijenlerin vücudun kendi molekülleriyle benzerliği olgusu. Bu hipotez doğruysa, o zaman Epstein-Barr virüsü araştırmanın odak noktasındadır. Bununla birlikte, çoğu durumda, bilim adamları belirli suçluların "adlarını" adlandırmayı zor bulmaktadır. Otoimmün reaksiyonların belirli virüsler tarafından değil, bu tür patojenlerle mücadelenin genel mekanizmaları tarafından tetiklendiği varsayılmaktadır. Örneğin, tip I interferonlar için aktivasyon yolu, viral istilaya yanıt olarak ve SLE'nin patogenezinde yaygındır.

gibi faktörler sigara içmek ve içmek, ancak etkileri belirsizdir. Sigara içmenin hastalığa yakalanma riskini artırması, alevlendirmesi ve organ hasarını artırması muhtemeldir. Öte yandan, bazı raporlara göre alkol, SLE geliştirme riskini azaltır, ancak kanıtlar oldukça çelişkilidir ve hastalığa karşı bu koruma yöntemini kullanmamak en iyisidir.

Etkiyle ilgili her zaman net bir cevap yoktur. mesleki risk faktörleri. Bir dizi araştırmaya göre silikaya maruz kalmanın SLE gelişimini tetiklediği gösterilmiş olsa da, metallere, endüstriyel kimyasallara, solventlere, böcek ilaçlarına ve saç boyalarına maruz kalmanın henüz kesin olarak cevaplanması gerekiyor. Son olarak, yukarıda bahsedildiği gibi, lupus provoke edilebilir. ilaç kullanımı: En yaygın tetikleyiciler klorpromazin, hidralazin, izoniazid ve prokainamiddir.

Tedavi: geçmiş, şimdi ve gelecek

Daha önce de belirtildiği gibi, “dünyanın en karmaşık hastalığı” için hala bir tedavi yoktur. Bir ilacın gelişimi, hastalığın bağışıklık sisteminin farklı kısımlarını içeren çok yönlü patogenezi tarafından engellenir. Bununla birlikte, yetkin bir bireysel idame tedavisi seçimi ile derin remisyon sağlanabilir ve hasta, kronik bir hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozus ile yaşayabilir.

Hastanın durumundaki çeşitli değişikliklerin tedavisi doktor tarafından, daha doğrusu doktorlar tarafından ayarlanabilir. Gerçek şu ki, lupus tedavisinde multidisipliner bir tıp uzmanları grubunun koordineli çalışması son derece önemlidir: Batı'da bir aile doktoru, bir romatolog, bir klinik immünolog, bir psikolog ve genellikle bir nefrolog, bir hematolog, bir dermatolog ve bir nörolog. Rusya'da SLE'li bir hasta öncelikle bir romatoloğa gider ve sistem ve organlardaki hasara bağlı olarak bir kardiyolog, nefrolog, dermatolog, nörolog ve psikiyatrist ile ek konsültasyona ihtiyaç duyabilir.

Hastalığın patogenezi çok karmaşık ve kafa karıştırıcıdır, pek çok hedefe yönelik ilaç şu anda geliştirme aşamasındayken diğerleri deneme aşamasında başarısızlıklarını göstermiştir. Bu nedenle, spesifik olmayan ilaçlar klinik uygulamada en yaygın şekilde kullanılmaktadır.

Standart tedavi birkaç ilaç türünü içerir. Her şeyden önce, yazın bağışıklığı baskılayıcılar- bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini bastırmak için. Bunlardan en sık kullanılanı sitotoksik ilaçlardır. metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil ve siklofosfamid. Aslında bunlar, kanser kemoterapisi için kullanılan ve esas olarak aktif olarak bölünen hücrelere (bağışıklık sistemi durumunda, aktif lenfositlerin klonları) etki eden ilaçlarla aynıdır. Böyle bir tedavinin birçok tehlikeli yan etkisi olduğu açıktır.

Hastalığın akut fazında, hastalar genellikle kortikosteroidler- en şiddetli otoimmün reaksiyonları sakinleştirmeye yardımcı olan spesifik olmayan anti-inflamatuar ilaçlar. 1950'lerden beri SLE tedavisinde kullanılmaktadırlar. Daha sonra, bu otoimmün hastalığın tedavisini niteliksel olarak yeni bir seviyeye taşıdılar ve birçok yan etki de kullanımlarıyla ilişkili olmasına rağmen, alternatif olmaması nedeniyle hala tedavinin temeli olmaya devam ediyorlar. Çoğu zaman, doktorlar reçete eder prednizolon ve metilprednizolon.

1976'dan beri SLE'nin alevlenmesinde de kullanılmaktadır. nabız tedavisi: hasta dürtüsel olarak yüksek dozlarda metilprednizolon ve siklofosfamid alır. Tabii ki, 40 yılı aşkın bir süredir, bu tür bir tedavinin şeması çok değişti, ancak lupus tedavisinde hala altın standart olarak kabul ediliyor. Bununla birlikte, birçok ciddi yan etkisi vardır, bu nedenle bazı hasta gruplarına, örneğin kötü kontrol edilen hipertansiyonu olan kişiler ve sistemik enfeksiyonlardan mustarip kişiler için önerilmemektedir. Özellikle hastada metabolik bozukluklar gelişebilir ve davranış değişikliği olabilir.

Remisyon sağlandığında, genellikle reçete edilir sıtma ilaçları kas-iskelet sistemi ve cilt lezyonları olan hastaların tedavisinde uzun süredir başarıyla kullanılmaktadır. Eylem hidroksiklorokinörneğin bu grubun en iyi bilinen maddelerinden biri olan IFN-α üretimini engellemesiyle açıklanır. Kullanımı hastalık aktivitesinde uzun süreli azalma sağlar, organ ve doku hasarını azaltır ve gebelik sonucunu iyileştirir. Ek olarak, ilaç tromboz riskini azaltır - ve kardiyovasküler sistemde meydana gelen komplikasyonlar göz önüne alındığında bu son derece önemlidir. Bu nedenle, SLE'li tüm hastalar için antimalaryal ilaçların kullanılması önerilir. Ancak bir varil balın içindeki merhemde de sinek vardır. Nadir durumlarda, bu tedaviye yanıt olarak retinopati gelişir ve ciddi böbrek veya karaciğer yetmezliği olan hastalar hidroksiklorokin ile ilişkili toksik etki riski altındadır.

Lupus ve daha yenilerinin tedavisinde kullanılır, hedefe yönelik ilaçlar(Şek. 5). B hücrelerini hedef alan en gelişmiş gelişmeler, rituksimab ve belimumab antikorlarıdır.

Şekil 5. SLE tedavisinde biyolojik ilaçlar. Apoptotik ve/veya nekrotik hücre kalıntıları, örneğin virüslerin neden olduğu enfeksiyon ve ultraviyole ışığa maruz kalma nedeniyle insan vücudunda birikir. Bu "çöp" dendritik hücreler tarafından alınabilir ( DC), ana işlevi antijenlerin T ve B hücrelerine sunulmasıdır. İkincisi, kendilerine DC tarafından sunulan otoantijenlere yanıt verme yeteneği kazanır. Böylece bir otoimmün reaksiyon başlar, otoantikorların sentezi başlar. Şimdi birçok biyolojik preparat üzerinde çalışılıyor - vücudun bağışıklık bileşenlerinin düzenlenmesini etkileyen ilaçlar. Doğuştan gelen bağışıklık sistemini hedeflemek anifrolumab(IFN-α reseptörüne karşı antikor), sifalimumab ve rontalizumab(IFN-α'ya karşı antikorlar), infliximab ve etanersept(tümör nekroz faktörüne karşı antikorlar, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) ve tosilizumab(anti-IL-6 reseptörü). abatasept (santimetre. Metin), belatasept, AMG-557 ve IDEC-131 T hücrelerinin yardımcı uyarıcı moleküllerini bloke eder. Fostamatinib ve R333- splenik tirozin kinaz inhibitörleri ( SYK). Çeşitli B hücresi transmembran proteinleri hedeflenir rituximab ve ofatumumab(CD20'ye karşı antikorlar), epratuzumab(anti-CD22) ve blinatumomab(anti-CD19), aynı zamanda plazma hücre reseptörlerini de bloke eder ( bilgisayar). Belimumab (santimetre. metin) çözünür formu engeller BAFF, tabalumab ve blisibimod çözünür ve zara bağlı moleküllerdir BAFF, a

Lupus tedavisinin başka bir potansiyel hedefi, yukarıda zaten tartışılan tip I interferonlardır. Birçok IFN-α'ya karşı antikorlar zaten SLE hastalarında umut verici sonuçlar göstermiştir. Şimdi testlerinin bir sonraki, üçüncü aşaması planlanıyor.

Ayrıca günümüzde SLE'de etkinliği araştırılan ilaçlardan da bahsedilmelidir. abatasept. T- ve B-hücreleri arasındaki kostimülatör etkileşimleri bloke ederek immünolojik toleransı geri kazandırır.

Son olarak, çeşitli anti-sitokin ilaçları geliştirilmekte ve test edilmektedir, örneğin, etanersept ve infliximab- tümör nekroz faktörü TNF-a'ya spesifik antikorlar.

Çözüm

Sistemik lupus eritematozus, hasta için en zor test, doktor için zor bir görev ve bilim insanı için henüz keşfedilmemiş bir alan olmaya devam ediyor. Ancak konunun tıbbi yönüyle sınırlı kalmamak gerekir. Hastanın yalnızca tıbbi bakıma değil, aynı zamanda psikolojik de dahil olmak üzere çeşitli desteğe ihtiyacı olduğu için bu hastalık, sosyal yenilik için büyük bir alan sağlar. Böylece, bilgi sağlama yöntemlerinin, özel mobil uygulamaların, erişilebilir bilgilere sahip platformların iyileştirilmesi, SLE'li kişilerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır.

Bu konuda çok yardım ve hasta organizasyonları- bir tür hastalıktan mustarip insanların ve onların akrabalarının oluşturduğu kamu dernekleri. Örneğin, Amerika Lupus Vakfı çok ünlüdür. Bu organizasyonun faaliyetleri, özel programlar, araştırma, eğitim, destek ve yardım yoluyla SLE teşhisi konan kişilerin yaşam kalitelerini artırmayı amaçlamaktadır. Öncelikli hedefleri tanıya kadar geçen süreyi kısaltmak, hastalara güvenli ve etkili tedavi sağlamak ve tedavi ve bakıma erişimi artırmaktır. Buna ek olarak kuruluş, tıbbi personeli eğitmenin, endişeleri yetkililere iletmenin ve sistemik lupus eritematozus hakkında toplumsal farkındalığı artırmanın önemini vurgulamaktadır.

SLE'nin küresel yükü: yaygınlık, sağlık eşitsizlikleri ve sosyoekonomik etki. Nat Rev Romatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Sistemik lupus eritematozus: doktorlar için hala bir sorun. J Stajyer Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Lupus eritematozus ve diskoid lupusun tarihi: Hipokrat'tan günümüze. Lupus Açık Erişim. 1 , 102;

Lam G.K. ve Petri M. (2005). Sistemik lupus eritematozusun değerlendirilmesi. klinik Tecrübe. Romatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. (2016). Lupusun nöropsikiyatrik belirtilerinin tanı ve klinik yönetimi. Otoimmünite Dergisi. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Yetişkin sistemik lupus eritematozus ölçümleri: Britanya Adaları Lupus Değerlendirme Grubunun Güncellenmiş Versiyonu (BILAG 2004), Avrupa Lupus Aktivite Ölçümleri Konsensüsü (ECLAM), Sistemik Lupus Aktivite Ölçümü, Revize Edilmiş (SLAM-R), Sistemik Lupus Aktivitesi Questi. Bağışıklık: yabancılara ve ... onların Toll benzeri alıcılarına karşı mücadele: Charles Janeway'in devrimci fikrinden 2011'deki Nobel Ödülü'ne;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Sistemik lupus eritematozusun genetik temeli: Risk faktörleri nelerdir ve neler öğrendik. Otoimmünite Dergisi. 74 , 161-175;

Öpücükten lenfomaya bir virüs;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. ve diğerleri (2015). Sistemik lupus eritematozus için tedavi stratejisi "Hedefe" (teat-to-hedef SLE). Uluslararası çalışma grubunun tavsiyeleri ve Rus uzmanların yorumları. Bilimsel ve pratik romatoloji. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Sistemik lupus eritematoz. Federal Devlet Bütçe Bilimsel Kurumu Romatoloji Araştırma Enstitüsü'nün sitesi. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Lupus nefritinde nabız tedavisinin tarihçesi (1976–2016). Lupus Bilim Med. 3 , e000149;

Jordan N. ve D'Cruz D. (2016). Lupus tedavisinde güncel ve gelişmekte olan tedavi seçenekleri. İmmünohedefler Ther. 5 , 9-20;

Yarım asırdır ilk kez lupus için yeni bir ilaç var;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Sistemik lupus eritematozusta sağlık bilgi teknolojileri: hasta değerlendirmesine odaklanın. klinik Tecrübe. Romatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Mevcut tedaviyi iyileştirmek için sistemik lupus eritematozus patofizyolojisinden ne öğrenebiliriz? . Klinik İmmünoloji Uzman İncelemesi. 11 , 1093-1107.

Laboratuvar araştırması

Genel kan analizi
. SLE'de sıklıkla ESR'de bir artış gözlenir, ancak bu özellik hastalık aktivitesi ile iyi bir korelasyon göstermez. ESR'de açıklanamayan bir artış, araya giren bir enfeksiyonun varlığını gösterir.
. Lökopeni (genellikle lenfopeni) hastalık aktivitesi ile ilişkilidir.
. Hipokromik anemi, kronik iltihaplanma, gizli mide kanaması, bazı ilaçların alınması ile ilişkilidir.Hafif veya orta derecede anemi sıklıkla tespit edilir. Şiddetli Coombs-pozitif otoimmün hemolitik anemi hastaların %10'undan daha azında görülür.

APS'li hastalarda trombositopeni yaygın olarak bulunur. AT'nin trombositlere sentezi ile ilişkili otoimmün trombositopeni çok nadiren gelişir.
. CRP'de bir artış karakteristik değildir; çoğu vakada eşlik eden enfeksiyon varlığında not edilmiştir. CRP konsantrasyonunda orta derecede artış (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Genel idrar analizi
Şiddeti lupus nefritinin klinik ve morfolojik varyantına bağlı olan proteinüri, hematüri, lökositüri tespit edilir.

Biyokimyasal araştırma
Biyokimyasal parametrelerdeki değişiklikler spesifik değildir ve hastalığın farklı dönemlerinde iç organların baskın lezyonuna bağlıdır. immünolojik çalışmalar
. Antinükleer faktör (ANF), hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren heterojen bir otoantikor popülasyonudur. ANF, SLE hastalarının %95'inde saptanır (genellikle yüksek titrede); vakaların büyük çoğunluğunda olmaması, SLE tanısına karşı bir kanıttır.

Antinükleer AT. AT ila çift sarmallı (doğal) DNA (anti-DNA), SLE için nispeten spesifiktir; hastaların %50-90'ında ♦ histonlarda saptandı, ilaca bağlı lupusun daha karakteristik özelliği. AT ila 5m antijeni (anti-Sm) SLE için oldukça spesifiktir, ancak hastaların yalnızca %10-30'unda saptanırlar; AT'den küçük nükleer ribonükleoproteinlere, karışık bağ dokusu hastalığı belirtileri olan hastalarda daha sık saptanır ♦ AT'den Ro/SS-A antijenine (anti-Ro/SSA) lenfopeni, trombositopeni, fotodermatit, pulmoner fibroz, Sjögren sendromu ile ilişkilidir. AT ila La/SS-B antijeni (anti-La/SSB) genellikle anti-Ro ile birlikte bulunur.

APL, yanlış pozitif Wassermann reaksiyonu, lupus antikoagülan ve kardiyolipine karşı AT, APS'nin laboratuvar belirteçleridir.

Diğer laboratuvar anormallikleri
Birçok hastada sözde lupus hücreleri - LE (ot lupus eritematozus) hücreleri (nükleer materyali fagositize eden lökositler), dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, RF vardır, ancak bu laboratuvar bozukluklarının klinik önemi küçüktür. Lupus nefritli hastalarda, nefrit aktivitesi (özellikle C3 bileşeni) ile ilişkili olan kompleman (CH50) ve bunun bireysel bileşenlerinin (C3 ve C4) toplam hemolitik aktivitesinde bir azalma gözlenir.

Teşhis

SLE tanısı için, hastalığın bir semptomunun varlığı veya tanımlanmış bir laboratuvar değişikliği yeterli değildir - tanı, hastalığın klinik belirtileri, laboratuvar ve enstrümantal araştırma verileri ve sınıflandırma kriterleri temelinde konur. Amerikan Romatologlar Birliği hastalığı.

Amerikan Romatoloji Derneği Kriterleri

1. Elmacık kemiklerinde kızarıklık: elmacık kemiklerinde nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösteren sabit eritem.
2. Diskoid döküntü: yapışık deri pulları ve foliküler tıkaçlarla birlikte eritematöz kabarık plaklar; eski lezyonlarda atrofik skarlar olabilir.

3. Işığa duyarlılık: Güneş ışığına karşı alışılmadık bir tepkiden kaynaklanan deri döküntüsü.
4. Ağız boşluğundaki ülserler: ağız boşluğunun veya nazofarenksin ülserasyonu; genellikle ağrısızdır.

5. Artrit: 2 veya daha fazla periferik eklemi etkileyen, hassasiyet, şişme ve efüzyonla kendini gösteren eroziv olmayan artrit.
6. Serozit: plörezi (plörezitik ağrı veya plevral sürtünme sürtünmesi veya plevral efüzyon varlığı) veya perikardit (ekokardiyografi veya perikardiyal sürtünmenin oskültasyonu ile doğrulanır).

7. Böbrek hasarı: İnatçı proteinüri> 0,5 g/gün veya silindirüri (eritrosit, hemoglobin, granüler veya karışık).
8. CNS hasarı: konvülsiyonlar veya psikoz (ilaç veya metabolik bozuklukların yokluğunda).

9. Hematolojik bozukluklar: retikülositozlu hemolitik anemi veya lökopeni<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. İmmünolojik bozukluklar ♦ anti-DNA veya ♦ anti-Sm veya ♦ aPL: - artan IgG veya IgM seviyesi (AT'den kardiyolipine); - standart yöntemler kullanılarak lupus antikoagülanı için pozitif test; - Treponema pallidum immobilizasyon testi ve treponemal AT floresan adsorpsiyon testi ile doğrulanan sifiliz yokluğunda en az 6 ay boyunca yanlış pozitif Wassermann reaksiyonu.
11. ANF: artan ANF titreleri (lupus benzeri sendroma neden olan ilaçların alınmaması durumunda). SLE tanısı, yukarıda sıralanan 11 kriterden 4 veya daha fazlası bulunduğunda konur.

APS için teşhis kriterleri

I. Klinik kriterler
1. Tromboz (herhangi bir organda bir veya daha fazla arteriyel, venöz veya küçük damar trombozu epizodu).
2. Gebeliğin patolojisi (10. gebelik haftasından sonra morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla intrauterin ölümü vakası veya 34. gebelik haftasından önce morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla erken doğum vakası veya üç veya daha fazla ardışık vaka vakası) gebeliğin 10. haftasından önceki spontan düşükler).

II. Laboratuvar Kriterleri
1. En az 6 hafta arayla 2 veya daha fazla çalışmada orta veya yüksek titrelerde kanda kardiyolipin (IgG ve/veya IgM) AT'ye.
2. En az 6 hafta arayla 2 veya daha fazla çalışmada plazma lupus antikoagülanı, aşağıdaki şekilde tanımlanmıştır
. fosfolipid bağımlı pıhtılaşma testlerinde plazma pıhtılaşma süresinin uzaması;
. donör plazması ile karıştırma testlerinde tarama testi pıhtılaşma sürelerinin uzaması için düzeltme yok;
. tarama testlerinin pıhtılaşma süresinin uzamasının fosfoliidlerin eklenmesiyle kısaltılması veya düzeltilmesi;
. diğer koagülopatinin dışlanması. Belirli bir APS, bir klinik ve bir laboratuvar kriterinin varlığına göre teşhis edilir.

SLE'den şüpheleniliyorsa aşağıdaki testler yapılmalıdır.
. ESR'nin belirlenmesi ve lökositlerin (lökosit formülü ile) ve trombositlerin içeriğinin sayılması ile genel bir kan testi. ANF ​​tanımı ile immünolojik kan testi. genel idrar analizi. Göğüs röntgeni
. EKG, ekokardiyografi.

Lupus eritematozus: hastalığın çeşitli formlarının ve tiplerinin semptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, neonatal). Çocuklarda lupus belirtileri - video

Çocuklarda ve hamile kadınlarda sistemik lupus eritematozus: nedenleri, sonuçları, tedavisi, diyet (doktor tavsiyeleri) - video

Teşhis

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Tedavi

Sistemik lupus eritematozus tedavisi. Hastalığın alevlenmesi ve remisyonu. Lupus eritematozus için ilaçlar (doktor tavsiyeleri) - video

Lupus eritematozus: enfeksiyon yolları, hastalık riski, prognoz, sonuçlar, ortalama yaşam süresi, korunma (doktor görüşü) - video

Lupus eritematozus teşhisi

Bir hastalığı teşhis etmek için genel prensipler

sistemik tanı lupus eritematozus Amerikan Romatologlar Derneği veya yerli bilim adamı Nasonova tarafından önerilen özel geliştirilmiş teşhis kriterleri temelinde sergilenmektedir. Ayrıca, teşhis kriterleri temelinde teşhis konulduktan sonra, teşhisin doğruluğunu onaylayan ve patolojik sürecin aktivite derecesini değerlendirmemize ve etkilenen organları belirlememize izin veren laboratuvar ve enstrümantal ek muayeneler yapılır.

Şu anda en sık kullanılan tanı kriterleri Nasonova değil, Amerikan Romatoloji Derneği'dir. Ancak her iki tanı kriteri şemasını da vereceğiz, çünkü bazı durumlarda yerli doktorlar lupusu teşhis etmek için Nasonova'nın kriterlerini kullanıyor.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterleri aşağıdaki:

• Yüzdeki elmacık kemiklerinde döküntüler (cilt yüzeyinin üzerinde düz veya hafifçe yükselen, nazolabial kıvrımlara uzanan kırmızı döküntü unsurları vardır);
• Diskoid döküntüler (gözeneklerde "siyah noktalar" ile cilt yüzeyinin üzerinde yükselen plaklar, soyulma ve atrofik yara izleri);
• Işığa duyarlılık (güneşe maruz kaldıktan sonra ciltte döküntülerin ortaya çıkması);
• Ağız boşluğunun mukoza zarındaki ülserler (ağız veya nazofarenksin mukoza zarında lokalize ağrısız ülseratif kusurlar);
• Artrit (iki veya daha fazla küçük eklemde ağrı, şişlik ve şişme ile karakterize edilen hasar);
• Poliserozit (plörezi, perikardit veya enfeksiyöz olmayan peritonit, mevcut veya geçmiş);
• Böbrek hasarı (idrarda günde 0.5 g'dan fazla miktarda sürekli protein varlığı ve ayrıca idrarda sürekli eritrosit ve silindir varlığı (eritrosit, hemoglobin, granüler, karışık));
• Nörolojik bozukluklar: ilaç, üremi, ketoasidoz veya elektrolit dengesizliğine bağlı olmayan nöbetler veya psikoz (sanrılar, halüsinasyonlar);
• Hematolojik bozukluklar (hemolitik anemi, kandaki lökosit sayısı 1 * 10 9'dan az olan lökopeni, kandaki lenfosit sayısı 1.5 * 10 9'dan az olan lenfopeni, trombosit sayısı 100 * 10 9'dan az olan trombositopeni );
• İmmünolojik bozukluklar (yüksek titrede çift sarmallı DNA'ya karşı antikorlar, Sm antijenine karşı antikorların varlığı, pozitif bir LE testi, altı ay boyunca frengiye karşı yanlış pozitif bir Wasserman reaksiyonu, bir antilupus pıhtılaştırıcısının varlığı);
• Kandaki ANA (antinükleer antikorlar) titresinde bir artış.

Bir kişi yukarıdaki belirtilerden herhangi dördüne sahipse, o zaman kesinlikle sistemik lupus eritematozus vardır. Bu durumda, teşhis doğru kabul edilir ve onaylanır. Bir kişi yukarıdakilerden yalnızca üçüne sahipse, lupus eritematozus tanısı yalnızca olası kabul edilir ve bunu doğrulamak için laboratuvar testleri ve enstrümantal muayenelerden elde edilen verilere ihtiyaç vardır.

Lupus eritematozus için kriterler Nasonova aşağıdaki tabloda gösterilen majör ve minör tanı kriterlerini içerir:

Büyük teşhis kriterleri	Minör tanı kriterleri
"Yüzündeki Kelebek"	7 günden uzun süren vücut ısısı 37,5 o C'nin üzerinde
Artrit	Kısa sürede 5 kg ve üzeri nedensiz kilo kaybı ve dokuların yetersiz beslenmesi
Lupus pnömonisi	parmaklardaki kılcal damarlar
Kandaki LE hücreleri (1000 lökosit başına 5'ten az - tek, 1000 lökosit başına 5-10 - orta sayı ve 1000 lökosit başına 10'dan fazla - çok sayıda)	Deride ürtiker veya döküntü gibi döküntüler
ANF'de yüksek kredi	Poliserozit (plörezi ve kardit)
werlhof sendromu	Lenfadenopati (genişlemiş lenfatik kanallar ve düğümler)
Coombs-pozitif hemolitik anemi	Hepatosplenomegali (karaciğer ve dalakta büyüme)
Lupus Yeşimtaşı	Kalp kası iltihabı
Biyopsi sırasında alınan çeşitli organların doku parçalarındaki hematoksilen cisimcikleri	MSS lezyonu
Çıkarılan dalakta ("soğanlı skleroz"), deri örneklerinde (vaskülit, immünoglobülinlerin bazal membranda immünofloresan parlaması) ve böbreklerde (glomerüler kılcal fibrinoid, hiyalin trombüs, "tel halkalar") karakteristik patomorfolojik tablo	polinörit
	Polimiyozit ve polimiyalji (iltihap ve kas ağrısı)
	Poliartralji (eklem ağrısı)
	Raynaud sendromu
	200 mm/sa üzerinde ESR ivmesi
	Kandaki lökosit sayısında 4 * 10 9 / l'den az azalma
	Anemi (hemoglobin seviyesi 100 mg/ml'nin altında)
	Trombosit sayısının 100*10 9/l altına düşürülmesi
	Globulin protein miktarında %22'nin üzerinde artış
	Düşük kredilerde ANF
	Serbest LE organları
	Sifilizin doğrulanmış olmadığı pozitif Wassermann testi

Lupus eritematozus teşhisi doğru kabul edilir ve biri "kelebek" veya çok sayıda LE hücresi olması gereken ve diğer ikisi yukarıdakilerden herhangi biri olmalıdır. Bir kişinin yalnızca küçük teşhis belirtileri varsa veya bunlar artrit ile birleştirilirse, lupus eritematozus tanısı yalnızca olası kabul edilir. Bu durumda, doğrulamak için laboratuvar testlerinden ve ek enstrümantal muayenelerden elde edilen veriler gereklidir.

Nason ve American Association of Rheumatologists'in yukarıdaki kriterleri lupus eritematozus tanısında başlıca kriterlerdir. Bu, lupus eritematozus tanısının yalnızca esas alınarak yapıldığı anlamına gelir. Ve herhangi bir laboratuvar testi ve enstrümantal inceleme yöntemi, yalnızca sürecin aktivite derecesini, etkilenen organların sayısını ve insan vücudunun genel durumunu değerlendirmeye izin veren ektir. Sadece laboratuvar testlerine ve enstrümantal muayene yöntemlerine dayanarak lupus eritematozus tanısı konulmaz.

Şu anda lupus eritematozus için enstrümantal tanı yöntemleri olarak EKG, EchoCG, MRI, göğüs röntgeni, ultrason vb. Tüm bu yöntemler, çeşitli organlardaki hasarın derecesini ve doğasını değerlendirmeyi mümkün kılar.

Lupus eritematozus için kan (test)

Lupus eritematozusta sürecin yoğunluk derecesini değerlendirmek için laboratuvar testleri arasında aşağıdakiler kullanılır:

• Antinükleer faktörler (ANF) - lupus eritematozus ile kanda 1: 1000'den yüksek olmayan yüksek titrelerde bulunur;
• Çift sarmallı DNA'ya (anti-dsDNA-AT) - lupus eritematozuslu antikorlar hastaların %90 - 98'inde kanda bulunur ve normalde yoktur;
• Histon proteinlerine karşı antikorlar - lupus eritematozus ile kanda bulunur, normalde yoktur;
• Sm antijenine karşı antikorlar - lupus eritematozus ile kanda bulunur, ancak normalde yoktur;
• Lupus eritematozusta Ro / SS-A'ya karşı antikorlar, lenfopeni, trombositopeni, ışığa duyarlılık, pulmoner fibroz veya Sjögren sendromu varsa kanda bulunur;
• Lupus eritematozusta La / SS-B'ye karşı antikorlar, kanda Ro / SS-A'ya karşı antikorlarla aynı koşullar altında bulunur;
• Tamamlayıcı seviye - lupus eritematozusta, kandaki tamamlayıcı proteinlerin seviyesi azalır;
• LE hücrelerinin varlığı - lupus eritematozusta, hastaların %80-90'ında kanda bulunurlar ve normalde yoktur;
• Fosfolipidlere karşı antikorlar (lupus antikoagülanı, kardiyolipin antikorları, sifilizin olmadığı doğrulanmış pozitif Wassermann testi);
• Pıhtılaşma faktörleri VIII, IX ve XII'ye karşı antikorlar (normalde yoktur);
• ESR'de 20 mm/saat'ten fazla artış;
• Lökopeni (kandaki lökosit seviyesinde 4 * 10 9 / l'den az azalma);
• Trombositopeni (kandaki trombosit seviyesinde 100 * 10 9 / l'den az azalma);
• Lenfopeni (kandaki lenfosit seviyesindeki azalma 1,5 * 10 9 / l'den azdır);
• Seromukoid, sialik asitler, fibrin, haptoglobin, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin ve immünoglobülinlerin C-reaktif proteininin yüksek kan konsantrasyonları.

Aynı zamanda, lupus antikoagülan, fosfolipidlere karşı antikorlar, Sm faktörüne karşı antikorlar, histon proteinlerine karşı antikorlar, La / SS-B'ye karşı antikorlar, Ro / SS-A'ya karşı antikorlar, LE hücreleri, çifte karşı antikorlar için testler sarmal DNA ve antinükleer faktörler.

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Terapinin genel ilkeleri

Lupus eritematozusun kesin nedenleri bilinmediği için bu hastalığı tamamen iyileştirebilecek tedaviler yoktur. Sonuç olarak, amacı enflamatuar süreci bastırmak, nüksleri önlemek ve stabil remisyon elde etmek olan sadece patogenetik tedavi kullanılır. Yani lupus eritematozusun tedavisi, mümkün olduğu kadar hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, remisyon sürelerini uzatmak ve insanın yaşam kalitesini yükseltmektir.

Lupus eritematozus tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar glukokortikosteroid hormonlarıdır. Sürekli olarak kullanılan ancak patolojik sürecin aktivitesine ve kişinin genel durumunun ciddiyetine bağlı olarak (Prednizolon, Deksametazon vb.) dozlarını değiştirirler. Lupus tedavisinde ana glukokortikoid Prednizolondur. Tercih edilen ilaç bu ilaçtır ve çeşitli klinik varyantlar ve hastalığın patolojik sürecinin aktivitesi için kesin dozajların hesaplanması onun içindir. Diğer tüm glukokortikoidler için dozajlar, prednizolon dozajlarına göre hesaplanır. Aşağıdaki liste, 5 mg prednizolona eşdeğer diğer glukokortikoidlerin dozlarını göstermektedir:

• Betametazon - 0.60 mg;
• Hidrokortizon - 20 mg;
• Deksametazon - 0.75 mg;
• Deflazakort - 6 mg;
• Kortizon - 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazon - 2 mg;
• Prednizon - 5 mg;
• Triamsinolon - 4 mg;
• Flurprednizolon - 1.5 mg.

Glukokortikoidler, patolojik sürecin aktivitesine ve kişinin genel durumuna bağlı olarak dozu değiştirerek sürekli olarak alınır. Alevlenme dönemlerinde hormonlar 4 ila 8 hafta boyunca terapötik bir dozda alınır, ardından remisyona ulaştıktan sonra daha düşük bir idame dozu ile almaya devam edilir. Bir idame dozajında, Prednizolon yaşam boyunca remisyon dönemlerinde alınır ve alevlenmeler sırasında dozaj terapötik seviyeye yükseltilir.

Yani, faaliyetin birinci derecesinde patolojik süreç Prednisolone, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0.3 - 0.5 mg'lık terapötik dozajlarda kullanılır, aktivitenin ikinci derecesinde- Günde 1 kg ağırlık başına 0,7 - 1,0 mg ve üçüncü derecede- Günde 1 kg vücut ağırlığı başına 1 - 1.5 mg. Belirtilen dozlarda, Prednizolon 4 ila 8 hafta süreyle kullanılır ve ardından ilacın dozu azaltılır, ancak hiçbir zaman tamamen iptal edilmez. Doz önce haftada 5 mg, sonra haftada 2,5 mg, bir süre sonra 2-4 haftada 2,5 mg azaltılır. Toplamda, dozaj, Prednizolon almaya başladıktan 6-9 ay sonra, dozu günde 12.5-15 mg'a eşit olacak şekilde azaltılır.

Lupus krizi ile, birkaç organı yakalayan glukokortikoidler, 3 ila 5 gün boyunca intravenöz olarak uygulanır ve ardından tabletlerde ilaç almaya geçerler.

Glukokortikoidler, lupusu tedavi etmenin ana yolu olduğundan, bunlar reçete edilir ve hatasız kullanılır ve diğer tüm ilaçlar, klinik semptomların ciddiyetine ve etkilenen organa bağlı olarak seçilerek ek olarak kullanılır.

Bu nedenle, yüksek derecede lupus eritematozus aktivitesi, lupus krizleri, şiddetli lupus nefriti, merkezi sinir sisteminde ciddi hasar, sık tekrarlamalar ve remisyonun kararsızlığı ile, glukokortikoidlere ek olarak, sitostatik immünosupresanlar kullanılır (Siklofosfamid, Azatiyoprin, Siklosporin, Metotreksat vb.).

Derinin şiddetli ve yaygın lezyonları ile Azatiyoprin, 2 ay boyunca günde 1 kg vücut ağırlığı başına 2 mg'lık bir dozajda kullanılır, ardından doz idame dozuna düşürülür: günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0.5-1 mg. Azatiyoprin bir bakım dozunda birkaç yıl boyunca alınır.

Şiddetli lupus nefriti ve pansitopeni için(kandaki toplam trombosit, eritrosit ve lökosit sayısında azalma) 1 kg vücut ağırlığı başına 3-5 mg dozunda Siklosporin kullanın.

Merkezi sinir sistemine ciddi hasar veren proliferatif ve membranöz lupus nefriti ile Siklofosfamid altı ay boyunca ayda bir kez vücut yüzeyinin m2'si başına 0.5 - 1 g dozunda intravenöz olarak uygulanan kullanılmaktadır. Daha sonra, iki yıl boyunca, ilaç aynı dozda, ancak üç ayda bir uygulanmaya devam eder. Siklofosfamid, lupus nefriti olan hastaların hayatta kalmasını sağlar ve glukokortikoidlerden etkilenmeyen klinik semptomların (CNS hasarı, pulmoner kanama, pulmoner fibroz, sistemik vaskülit) kontrolüne yardımcı olur.

Lupus eritematozus glukokortikoid tedavisine yanıt vermiyorsa, bunun yerine Methotrexate, Azathioprine veya Cyclosporine kullanılır.

Lezyonlarla patolojik sürecin düşük aktivitesi ile deri ve eklemler lupus eritematozus tedavisinde aminokinolin ilaçları kullanılmaktadır (Klorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil). İlk 3-4 ayda ilaçlar günde 400 mg, daha sonra günde 200 mg olarak kullanılır.

Lupus nefriti ve kanda antifosfolipid cisimlerin varlığı ile(kardiyolipin antikorları, lupus antikoagülan) antikoagülanlar ve antiagreganlar (Aspirin, Curantil, vb.) Grubundaki ilaçlar kullanılır. Temel olarak, asetilsalisilik asit küçük dozlarda kullanılır - uzun süre günde 75 mg.

İbuprofen, Nimesulid, Diklofenak vb. gibi non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) grubuna ait ilaçlar, artrit, bursit, miyalji, miyozit, orta derecede serozit ve ateşte ağrıyı hafifletmek ve iltihabı hafifletmek için ilaç olarak kullanılır. .

İlaçlara ek olarak, lupus eritematozus tedavisinde, hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştiren, patolojik sürecin aktivite derecesini azaltan ve kandan antikorları ve iltihap ürünlerini çıkarmanıza izin veren plazmaferez, hemosorpsiyon ve kriyoplazmozorpsiyon yöntemleri kullanılır. patolojinin ilerleme hızı. Bununla birlikte, bu yöntemler yalnızca yardımcıdır ve bu nedenle yalnızca ilaçlarla birlikte kullanılabilir, bunların yerine kullanılamaz.

Lupusun cilt belirtilerinin tedavisi için, harici olarak UVA ve UVB filtreli güneş kremleri ve topikal steroidli merhemler (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, vb.) Kullanılması gerekir.

Günümüzde lupus tedavisinde bu yöntemlere ek olarak tümör nekroz faktör blokerleri (Infliximab, Adalimumab, Etanersept) grubuna ait ilaçlar kullanılmaktadır. Ancak bu ilaçlar şu anda Sağlık Bakanlığı tarafından önerilmediğinden sadece deneme, deneysel tedavi olarak kullanılmaktadır. Ancak elde edilen sonuçlar, tümör nekroz faktörü blokerlerini umut verici ilaçlar olarak görmemize izin veriyor, çünkü kullanımlarının etkinliği glukokortikoidler ve immün baskılayıcılardan daha yüksek.

Bu hastalık, lupus eritematozus tedavisinde doğrudan kullanılan tarif edilen ilaçlara ek olarak, çeşitli organlardan vitaminler, potasyum bileşikleri, diüretikler ve antihipertansif ilaçlar, sakinleştiriciler, antiülserler ve klinik semptomların şiddetini azaltan diğer ilaçların alımını gösterir. normal metabolizmayı geri yüklemenin yanı sıra. Lupus eritematozus ile, bir kişinin genel refahını artıran herhangi bir ilacı ek olarak kullanabilirsiniz ve kullanmalısınız.

Lupus eritematozus için ilaçlar

Şu anda, lupus eritematozus tedavisinde aşağıdaki ilaç grupları kullanılmaktadır:

• Glukokortikosteroidler (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazakort, Parametazon, Triamsinolon, Flurprednizolon);
• Sitostatik immünosupresanlar (Azatioprin, Metotreksat, Siklofosfamid, Siklosporin);
• Sıtma önleyici ilaçlar - aminokinolin türevleri (Klorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil, vb.);
• Alfa TNF blokerleri (Infliximab, Adalimumab, Etanersept);
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (Diklofenak, Nimesulid,

Profesör d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Romatoloji RAMS Enstitüsü, Moskova

Bu ders hem sistemik lupus eritematozus (SLE) hastalarına hem de onların akrabalarına, arkadaşlarına ve bu hastalığı daha iyi anlamak isteyenlere, SLE hastalarının bu hastalıkla baş etmelerine yardımcı olmak için hazırlanmıştır. Bazı tıbbi terimlerin açıklamaları ile SLE hakkında bilgi verir. Sağlanan bilgiler hastalık ve belirtileri hakkında fikir verir, teşhis ve tedavi ile ilgili bilgileri ve bu sorundaki güncel bilimsel başarıları içerir. Ders ayrıca SLE'li hastalarda sağlık bakımı, gebelik, yaşam kalitesi gibi konuları tartışır. Bu kitapçığı okuduktan sonra sorularınız varsa, bunları sağlık uzmanınızla görüşebilir veya e-posta ile soru gönderebilirsiniz: [e-posta korumalı].

SLE'nin Kısa Tarihi

Lupus eritematozus olarak Latince versiyonundaki lupus eritematozus adı, Latince "lupus" kelimesinden gelir ve İngilizce "kurt" kurt ve "eritematozus" - kırmızı anlamına gelir. Hastalığa bu isim, aç bir kurt tarafından ısırıldığında cilt belirtilerinin lezyonlara benzemesi nedeniyle verilmiştir. Bu hastalık, Fransız dermatolog Biett tarafından cilt semptomlarının tanımlanmasından sonra 1828'den beri doktorlar tarafından bilinmektedir. İlk tanımlamadan 45 yıl sonra, başka bir dermatolog olan Kaposhi, ciltte hastalık belirtileri olan bazı hastalarda iç organ hastalıklarının belirtilerinin de görüldüğünü fark etti. Ve 1890'da. ünlü İngiliz doktor Osler, sistemik olarak da adlandırılan lupus eritematozusun (nadiren de olsa) cilt belirtileri olmadan da ortaya çıkabileceğini keşfetti. 1948'de Kandaki hücre parçalarının saptanması ile karakterize edilen LE-(LE) hücrelerinin fenomeni tarif edilmiştir. Bu keşif, doktorların SLE'li birçok hastayı tanımlamasına izin verdi. Sadece 1954'te SLE hastalarının kanında kendi hücrelerine karşı hareket eden belirli proteinler (veya antikorlar) tanımlanmıştır. Bu proteinlerin tespiti, SLE teşhisi için daha hassas testler geliştirmek için kullanılmıştır.

SLE nedir

Bazen "lupus" veya kısaca SLE olarak da adlandırılan sistemik lupus eritematozus, otoimmün bir hastalık olarak bilinen bir tür bağışıklık sistemi bozukluğudur. Otoimmün hastalıklarda, kendi hücrelerine ve bileşenlerine yabancı proteinler üreten vücut, sağlıklı hücre ve dokularına zarar verir. Bir otoimmün hastalık, bağışıklık sisteminin "kendi" dokularını yabancı olarak algılamaya başladığı ve onlara saldırdığı bir durumdur. Bu, iltihaplanmaya ve çeşitli vücut dokularında hasara yol açar. Lupus, çeşitli biçimlerde ortaya çıkan ve eklemlerin, kasların ve vücudun çeşitli diğer bölümlerinin iltihaplanmasına neden olabilen kronik bir otoimmün hastalıktır. Yukarıdaki SLE tanımına dayanarak, bu hastalığın eklemler, cilt, böbrekler, kalp, akciğerler, kan damarları ve beyin dahil olmak üzere vücudun çeşitli organlarını etkilediği açıktır. Bu duruma sahip kişilerin birçok farklı semptomu olsa da, en yaygın olanlarından bazıları aşırı yorgunluk, ağrılı veya şişmiş eklemler (artrit), açıklanamayan ateş, deri döküntüleri ve böbrek problemlerini içerir. SLE romatizmal hastalıklar grubuna aittir. Romatizmal hastalıklar, bağ dokusunun enflamatuar bir hastalığının eşlik ettiği ve eklemlerde, kaslarda, kemiklerde ağrı ile karakterize edilenleri içerir.

Şu anda, SLE tedavi edilemez bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Bununla birlikte, SLE semptomları uygun tedavi ile kontrol altına alınabilir ve bu durumdaki çoğu insan aktif, sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. SLE'li hemen hemen tüm hastalarda, etkinliği hastalık sırasında değişir, salgınlar - alevlenmeler (İngilizce literatürde yangın olarak adlandırılır) ve iyilik veya remisyon dönemleri olarak adlandırılır. Hastalığın alevlenmesi, çeşitli organların iltihaplanmasının ortaya çıkması veya kötüleşmesi ile karakterize edilir. Rusya'da kabul edilen sınıflandırmaya göre, hastalığın aktivitesi üç aşamaya ayrılır: I-I - minimal, II-I - orta ve III-I - belirgin. Ek olarak, ülkemizde hastalık belirtilerinin başlangıcına göre, akut, subakut ve birincil kronik - SLE seyrinin varyantları vardır. Bu ayırma, hastaların uzun süreli izlenmesi için uygundur. Hastalık remisyonu, SLE'nin hiçbir belirti veya semptomunun olmadığı bir durumdur. SLE'de tam veya uzun süreli remisyon vakaları, nadir de olsa meydana gelir. Alevlenmelerin nasıl önleneceğini ve ortaya çıktıklarında nasıl tedavi edileceğini anlamak, SLE'li kişilerin sağlıklı kalmasına yardımcı olur. Ülkemizde - Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji Enstitüsünde ve diğer dünya bilim merkezlerinde, hastalığın anlaşılmasında tedaviye yol açabilecek muazzam başarılar elde etmek için yoğun araştırmalar devam etmektedir.

Araştırmacıların üzerinde çalıştığı iki soru var: kim SLE alıyor ve neden. Kadınların SLE'den muzdarip olma olasılığının erkeklerden daha yüksek olduğunu biliyoruz ve çeşitli bilim merkezlerine göre bu oran 1:9 ile 1:11 arasında değişiyor. ABD'li araştırmacılara göre SLE, siyah kadınları beyaz kadınlara göre üç kat daha fazla etkiliyor ve Hispanik, Asyalı ve Kızılderili soyundan gelen kadınlarda daha yaygın. Ayrıca, ailesel SLE vakaları bilinmektedir, ancak bir hastanın çocuğunun veya kardeşinin de SLE geliştirme riski hala oldukça düşüktür. Rusya'da SLE'li hastaların sayısı hakkında istatistiksel veri yoktur, çünkü hastalığın semptomları hayati organların minimal lezyonlarından şiddetli lezyonlarına kadar geniş bir yelpazede değişmektedir ve başlangıçlarının başlangıcını tam olarak belirlemek genellikle zordur.

Aslında, birkaç SLE türü vardır:

sistemik lupus eritematozus, çoğu kişinin "lupus" deyince kastettiği veya İngiliz edebiyatında "lupus" dediği hastalık şeklidir. "Sistemik" kelimesi, hastalığın birçok vücut sistemini etkileyebileceği anlamına gelir. SLE semptomları hafif veya şiddetli olabilir. SLE, öncelikle 15 ile 45 yaş arasındaki kişileri etkilemekle birlikte, yaşlılıkta olduğu gibi çocukluk döneminde de ortaya çıkabilmektedir. Bu broşür SLE'ye odaklanmaktadır.

diskoid lupus eritematozus ağırlıklı olarak cildi etkiler. Yüzde, kafa derisinde veya başka herhangi bir yerde kırmızı, yükselen bir döküntü görünebilir. Yükseltilmiş alanlar kalınlaşabilir ve pul pul olabilir. Döküntü günlerce veya yıllarca sürebilir veya tekrarlayabilir (gitip sonra yeniden ortaya çıkabilir). Diskoid lupus eritematozuslu kişilerin küçük bir yüzdesi daha sonra SLE geliştirir.

ilaca bağlı lupus eritematozus, ilaçların neden olduğu bir lupus formunu ifade eder. İlaç kesildiğinde kaybolan SLE'ye benzer bazı semptomlara (artrit, döküntü, ateş ve göğüs ağrısı, ancak genellikle böbreği etkilemez) neden olur. İlaca bağlı lupus eritematozusa neden olabilecek ilaçlar şunları içerir: hidralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidin (Guinaglut), isoniazid ve fenitoin (Dilantin) veya karbamazepin (Tegretol) gibi bazı antikonvülsanlar. ) ve benzeri..

yenidoğan lupusu. Bazı yenidoğanları, SLE'li kadınları veya diğer bazı bağışıklık sistemi bozukluklarını etkileyebilir. Neonatal lupuslu çocuklarda en şiddetli semptom olan ciddi kalp hastalığı olabilir. Bazı yenidoğanlarda deri döküntüsü, karaciğer anormallikleri veya sitopeni (düşük kan hücresi sayısı) olabilir. Doktorlar artık neonatal SLE geliştirme riski taşıyan hastaların çoğunu belirleyebilerek, bir çocuğun doğumdan itibaren hızlı bir şekilde tedavi edilmesini sağlayabilir. Neonatal lupus çok nadirdir ve annelerinde SLE olan çocukların çoğu tamamen sağlıklıdır. Neonatal lupustaki deri döküntülerinin genellikle tedavi gerektirmediği ve kendi kendine düzeldiği unutulmamalıdır.

Sistemik lupus eritematozusa ne sebep olur?

Sistemik lupus eritematozus, bilinen bir nedeni olmayan karmaşık bir hastalıktır. Bunun tek bir neden olmaması muhtemeldir, genetik, çevresel ve muhtemelen hormonal faktörler de dahil olmak üzere birkaç faktörün bir kombinasyonu hastalığa neden olabilir. Hastalığın kesin nedeni kişiden kişiye farklılık gösterebilmekle birlikte ergenlik, gebelik, kürtaj sonrası ve menopoz döneminde vücutta meydana gelen stres, soğuk algınlığı ve hormonal değişiklikler provoke edici bir faktör olabilmektedir. Bilim adamları, bu kitapçıkta açıklanan bazı SLE semptomlarının bazı oluşumlarını anlamada büyük ilerleme kaydettiler. Araştırmacılar genetiğin hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynadığına inanıyor, ancak spesifik "lupus geni" henüz tanımlanmadı. Bunun yerine, birkaç genin bir kişinin hastalığa yatkınlığını artırabileceği öne sürülmüştür.

Lupusun aileden geçebilmesi, hastalığın gelişiminin genetik bir temele sahip olduğunu göstermektedir. Ek olarak, tek yumurta ikizleri üzerinde yapılan bir araştırma, lupusun aynı gen setine sahip iki ikizleri, iki yumurta ikizinden veya aynı ebeveynlerin diğer çocuklarından daha fazla etkilediğini göstermiştir. Tek yumurta ikizlerinde hastalanma riski yüzde 100'den çok daha az olduğu için bilim adamları bu nedenle genlerin tek başına lupus oluşumunu açıklayamayacağını düşünüyor. Diğer faktörlerin de rol oynaması gerekir. Yoğun olarak incelenmeye devam edilenler arasında güneş radyasyonu, stres, bazı ilaçlar ve virüsler gibi bulaşıcı ajanlar yer alır. Aynı zamanda SLE bulaşıcı veya bulaşıcı bir hastalık değildir, onkolojik hastalıklara ve edinilmiş immün yetmezlik sendromuna ait değildir. Virüs, duyarlı kişilerde hastalığa neden olabilse de, bir kişi başka birinden lupus "yakalayamaz".

SLE'de vücudun bağışıklık sistemi olması gerektiği gibi çalışmaz. Sağlıklı bir bağışıklık sistemi, vücudu istila eden virüsler, bakteriler ve diğer yabancı maddelerle savaşmaya ve yok etmeye yardımcı olan spesifik proteinler olan antikorlar üretir. Lupusta, bağışıklık sistemi vücuttaki sağlıklı hücrelere ve dokulara karşı antikorlar (proteinler) üretir. Otoantikorlar ("oto" kişinin kendi anlamına gelir) adı verilen bu antikorlar, vücudun çeşitli bölgelerinde iltihaplanmaya, şişmeye, kızarıklığa, ateşe ve ağrıya neden olur. Ek olarak, bazı otoantikorlar, vücudun kendi hücreleri ve dokularındaki maddelerle birleşerek bağışıklık kompleksleri adı verilen moleküller oluşturur. Vücutta bu bağışıklık komplekslerinin oluşumu, lupus hastalarında iltihaplanma ve doku hasarına da katkıda bulunur. Bilim adamları, lupusta iltihaplanma ve doku hasarına neden olan faktörlerin tamamını henüz anlamış değildir ve bu aktif bir araştırma alanıdır.

SLE belirtileri.

Hastalığın belirli belirtilerinin varlığına rağmen, SLE'li bir hastanın her vakası farklıdır. SLE'nin klinik belirtileri, hayati organlarda minimal hasardan ciddi hasara kadar değişebilir ve periyodik olarak gelip gidebilir. Lupusun yaygın semptomları tabloda listelenmiştir ve artan yorgunluk (kronik yorgunluk sendromu), ağrıyan ve şişmiş eklemler, açıklanamayan ateş ve deri döküntülerini içerir. Burun köprüsünde ve yanaklarda karakteristik bir deri döküntüsü ortaya çıkabilir ve şeklin kelebeğe benzemesi nedeniyle "kelebek" veya elmacık bölgesi derisinde eritematöz (kırmızı) bir döküntü olarak adlandırılır. Vücudun derisinin herhangi bir yerinde kırmızı döküntüler görünebilir: yüz veya kulaklarda, kollarda - omuzlarda ve ellerde, göğüs derisinde.

SLE'nin yaygın semptomları

• Eklemlerde ağrı ve şişlik, kas ağrısı
• açıklanamayan ateş
• kronik yorgunluk sendromu
• Yüzün derisinde kızarıklık veya deri renginde değişiklik
• Derin nefes alma ile göğüs ağrısı
• Artan saç dökülmesi
• Soğuk veya stresliyken el veya ayak parmaklarında beyaz veya mavi cilt (Raynaud sendromu)
• Güneşe karşı artan hassasiyet
• Bacaklarda ve/veya göz çevresinde şişme (şişme)
• Büyümüş lenf düğümleri

Lupusun diğer semptomları arasında göğüs ağrısı, saç dökülmesi, güneşe karşı hassasiyet, anemi (azalmış kırmızı kan hücreleri) ve el veya ayak parmaklarında soğuktan ve stresten soluk veya mor deri bulunur. Bazı insanlar ayrıca baş ağrısı, baş dönmesi, depresyon veya nöbet geçirir. Hastalığın farklı belirtileri farklı zamanlarda ortaya çıkabileceği gibi, teşhisten yıllar sonra da yeni semptomlar ortaya çıkmaya devam edebilir.

SLE'li bazı hastalarda deri veya eklemler veya hematopoietik organlar gibi sadece bir vücut sistemi tutulur. Diğer hastalarda, hastalığın belirtileri birçok organı etkileyebilir ve hastalık doğası gereği çoklu organdır. Vücut sistemlerine verilen hasarın şiddeti, farklı hastalarda farklıdır. Daha yaygın olarak, eklemler veya kaslar etkilenir ve artrit veya kas ağrısına - miyaljiye neden olur. Deri döküntüleri farklı hastalarda oldukça benzerdir. SLE'nin çoklu organ tezahürlerinde, aşağıdaki vücut sistemleri patolojik sürece dahil olabilir:

Böbrekler: Böbreklerdeki iltihaplanma (lupus nefriti), atık ürünleri ve toksinleri vücuttan verimli bir şekilde çıkarma yeteneklerini bozabilir. Böbrek fonksiyonu genel sağlık için çok önemli olduğundan, lupustaki böbrek hasarı, kalıcı hasarı önlemek için genellikle kapsamlı tıbbi tedavi gerektirir. Hastanın böbrek hasarının derecesini kendi başına değerlendirmesi genellikle zordur, bu nedenle SLE'de (lupus nefriti) genellikle böbrek iltihabına böbrek tutulumuna bağlı ağrı eşlik etmez, ancak bazı hastalar ayak bileklerinin şiştiğini fark edebilir. göz çevresinde şişlik vardır. Genellikle lupusta böbrek hasarının bir göstergesi anormal idrar tahlili ve idrar miktarında azalmadır.

merkezi sinir sistemi: Bazı hastalarda lupus beyni veya merkezi sinir sistemini etkiler. Baş ağrısı, baş dönmesi, hafıza sorunları, görme sorunları, felç veya davranış değişiklikleri (psikoz), nöbetlere neden olabilir. Bununla birlikte, bu semptomların bir kısmına, SLE'yi tedavi etmek için kullanılanlar da dahil olmak üzere bazı ilaçlar veya hastalığı bilmenin duygusal stresi neden olabilir.

kan damarları: Kan damarları iltihaplanabilir (vaskülit), kanın vücutta dolaşma şeklini etkileyebilir. Enflamasyon hafif olabilir ve tedavi gerektirmeyebilir.

Kan: Lupuslu hastalarda anemi veya lökopeni (beyaz ve/veya kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma) gelişebilir. Lupus ayrıca kandaki trombosit sayısında azalma olan trombositopeniye neden olabilir ve bu da kanama riskinin artmasına neden olur. Lupuslu bazı hastalarda kan damarlarında kan pıhtılaşması riski artar.

Kalp: Lupuslu bazı kişilerde, enflamasyon kalbe kan getiren arterlerde (koroner vaskülit), kalbin kendisinde (miyokardit veya endokardit) veya kalbi çevreleyen serozada (perikardit) olabilir ve göğüs ağrısına veya diğer semptomlar.

akciğerler: SLE'li bazı kişilerde akciğer zarında iltihaplanma (plörezi) gelişerek göğüs ağrısı, nefes darlığı ve öksürüğe neden olur. Akciğerlerin otoimmün iltihabına pnömoni denir. Karaciğeri ve dalağı kaplayan diğer seröz zarlar, bu organın ilgili yerinde ağrıya neden olarak inflamatuar sürece dahil olabilir.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi.

Lupus teşhisi zor olabilir. Doktorların semptomları toplaması ve bu karmaşık hastalığı doğru bir şekilde teşhis etmesi aylar hatta yıllar alabilir. Bu bölümde bahsedilen semptomlar, uzun bir hastalık döneminde veya kısa bir süre içinde gelişebilir. SLE'nin teşhisi kesinlikle bireyseldir ve bu hastalığı herhangi bir semptomun varlığıyla doğrulamak imkansızdır. Lupusun doğru teşhisi, doktor açısından bilgi ve farkındalık, hasta açısından ise iyi iletişim gerektirir. Doktorunuza eksiksiz ve doğru bir tıbbi öykü (örneğin hangi sağlık sorunlarınız olduğu ve ne kadar süredir hastalığı tetiklediği gibi) anlatmak teşhis süreci için çok önemlidir. Bu bilgi, fizik muayene ve laboratuvar test sonuçlarıyla birlikte, doktorun SLE'ye benzeyen diğer durumları göz önünde bulundurmasına veya aslında bunu doğrulamasına yardımcı olur. Teşhis koymak zaman alabilir ve hastalık hemen doğrulanmayabilir, ancak yalnızca yeni semptomlar ortaya çıktığında doğrulanabilir.

Bir kişinin SLE olup olmadığını söyleyebilecek tek bir test yoktur, ancak birkaç laboratuvar testi doktorun tanı koymasına yardımcı olabilir. Lupuslu hastalarda sıklıkla bulunan spesifik otoantikorları saptamak için testler kullanılır. Örneğin, antinükleer antikor testi genellikle çekirdeğin bileşenlerini veya bir kişinin kendi hücrelerinin "komuta merkezini" antagonize eden otoantikorları tespit etmek için yapılır. Birçok hasta, antinükleer antikorlar için pozitif bir analize sahiptir; ancak bazı ilaçlar, enfeksiyonlar ve diğer durumlar da olumlu sonuca neden olabilir. Antinükleer antikor testi, doktorun teşhis koyması için başka bir ipucu sağlar. Lupuslu insanlar için daha spesifik olan bireysel otoantikor türleri için kan testleri de vardır, ancak lupuslu tüm insanlar onlar için pozitif sonuç vermez. Bu antikorlar, anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB) içerir. Bir doktor, lupus tanısını doğrulamak için bu testleri kullanabilir.

American College of Rheumatology, 1982 revizyonunun tanı kriterlerine göre, aşağıdaki belirtilerden 11 tanesi vardır:

SLE'nin on bir tanısal belirtisi

• elmacık bölgesinde kırmızı döküntüler ("kelebek" şeklinde, göğüs derisinde "dekolte" bölgesinde, ellerin arkasında)
• diskoid döküntü (pullu, disk şeklinde ülserler, daha yaygın olarak yüz, kafa derisi veya göğüste)
• ışığa duyarlılık (kısa bir süre için güneş ışığına duyarlılık (en fazla 30 dakika)
• oral ülserler (boğaz ağrısı, ağız veya burnun mukoza zarları)
• artrit (eklemlerde ağrı, şişme, sertlik)
• serozit (akciğerler, kalp, periton çevresindeki seröz zarın iltihaplanması, vücut pozisyonunu değiştirirken ağrıya neden olur ve sıklıkla nefes almada zorluk eşlik eder)_
• böbrek tutulumu
• merkezi sinir sistemi hasarı ile ilişkili sorunlar (psikoz ve ilaçlarla ilişkili olmayan nöbetler)
• hematolojik problemler (kan hücrelerinin sayısında azalma)
• immünolojik bozukluklar (ikincil enfeksiyon riskini artıran)
• antinükleer antikorlar (hücrelerin bu kısımları yanlışlıkla yabancı (antijen) olarak algılandığında vücudun kendi hücrelerinin çekirdeklerine karşı hareket eden otoantikorlar

Bu tanı kriterleri, doktorun SLE'yi diğer bağ dokusu bozukluklarından ayırt etmesine yardımcı olmak için tasarlanmıştır ve yukarıdakilerden 4'ü tanı koymak için yeterlidir. Aynı zamanda sadece bir semptomun varlığı hastalığı dışlamaz. Tanı kriterlerinde yer alan belirtilere ek olarak, SLE'li hastalarda hastalığın ek semptomları olabilir. Bunlar, trofik bozuklukları (kilo kaybı, kellik odakları veya tam kellik ortaya çıkmadan önce artan saç dökülmesi), motive olmayan ateşi içerir. Bazen hastalığın ilk belirtisi, parmakların veya parmağın bir kısmının, burnun, kulak kepçelerinin soğukta veya duygusal streste cilt renginde olağandışı bir değişiklik (mavi, beyazlama) olabilir. Cildin bu renk değişikliğine Raynaud sendromu denir. Hastalığın diğer genel semptomları ortaya çıkabilir - bu, kas zayıflığı, düşük dereceli ateş, iştahta azalma veya kayıp, mide bulantısı, kusma ve bazen ishalin eşlik ettiği karın rahatsızlığıdır.

SLE hastalarının yaklaşık %15'inde ayrıca Sjögren sendromu veya sözde "kuru sendrom" vardır. Bu, kuru gözler ve ağız ile birlikte görülen kronik bir durumdur. Kadınlarda genital organların (vajina) mukoza zarının kuruluğu da not edilebilir.

Bazen SLE'li insanlar depresyon veya konsantre olamama yaşarlar. Hızlı ruh hali değişimleri veya olağandışı davranışlar aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkabilir:

Bu fenomenler, merkezi sinir sistemindeki otoimmün inflamasyon ile ilişkili olabilir.

Bu tezahürler, refahınızdaki bir değişikliğe normal bir tepki olabilir.

Durum, özellikle yeni bir ilaç eklendiğinde veya yeni kötüleşen semptomlar ortaya çıktığında, ilaçların istenmeyen etkileri ile ilişkilendirilebilir. SLE belirtilerinin uzun bir süre boyunca ortaya çıkabileceğini tekrarlıyoruz. Çoğu SLE hastasında genellikle hastalığın çeşitli semptomları olsa da, çoğunda genellikle periyodik olarak alevlenme eğiliminde olan birkaç sağlık sorunu vardır. Bununla birlikte, SLE'li hastaların çoğu, tedavi sırasında herhangi bir organ hasarı belirtisi olmaksızın kendilerini iyi hissederler.

Merkezi sinir sisteminin bu tür durumları, merkezi sinir sistemini etkileyen SLE'nin tedavisi için ana ilaçlara ek olarak ilaç eklenmesini gerektirebilir. Bu nedenle bazen bir romatolog, diğer uzmanlık alanlarındaki doktorların, özellikle bir psikiyatr, nörolog vb. Yardımına ihtiyaç duyar.

Bazı testler daha seyrek kullanılır, ancak hastanın semptomları net değilse yararlı olabilir. Doktor, etkilenirse deri veya böbrek biyopsisi isteyebilir. Genellikle, teşhis yapılırken, sifiliz için bir test reçete edilir - Wasserman reaksiyonu, çünkü kandaki bazı lupus antikorları sifiliz için yanlış pozitif reaksiyona neden olabilir. Pozitif bir test, hastanın sifiliz olduğu anlamına gelmez. Ayrıca tüm bu testler sadece doktora doğru teşhis koyması için ipucu ve bilgi vermeye yardımcı olur. Doktor, bir kişinin lupus olup olmadığını doğru bir şekilde belirlemek için tam resmi karşılaştırmalıdır: hastalığın geçmişi, klinik semptomlar ve test verileri.

Tanıdan bu yana hastalığın seyrini izlemek için diğer laboratuvar testleri kullanılır. Tam kan sayımı, idrar tahlili, biyokimyasal kan testi ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) değerli bilgiler sağlayabilir. ESR, vücuttaki iltihaplanmanın bir göstergesidir. Kırmızı kan hücrelerinin pıhtılaşmayan kan tübülünün dibine ne kadar hızlı düştüğünü teşhis eder. Ancak ESR'deki artış SLE için önemli bir gösterge değildir ve diğer göstergelerle birlikte SLE'deki bazı komplikasyonları önleyebilir. Bu öncelikle, yalnızca hastanın durumunu zorlaştırmakla kalmayan, aynı zamanda SLE tedavisinde sorunlar yaratan ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle ilgilidir. Başka bir test, kandaki kompleman adı verilen bir grup proteinin seviyesini gösterir. Lupuslu hastalar, özellikle hastalığın alevlenmesi sırasında sıklıkla düşük kompleman seviyelerine sahiptir.

SLE için Teşhis Kuralları

• Hastalık belirtilerinin ortaya çıkışı (hastalık öyküsü), yakınlarda herhangi bir hastalık olup olmadığı hakkında sorgulama
• Tam tıbbi muayene (tepeden tırnağa)

Laboratuvar muayenesi:

• Tüm kan hücrelerinin sayımı ile genel klinik kan testi: lökositler, eritrositler, trombositler
• Genel idrar analizi
• Biyokimyasal kan testi
• SLE'nin düşük ve yüksek aktivitesinde sıklıkla saptanan toplam kompleman ve bazı kompleman bileşenlerinin incelenmesi
• Antinükleer antikor testi - çoğu hastada pozitif titreler, ancak pozitiflik başka nedenlere bağlı olabilir
• Diğer otoantikorların araştırılması (çift sarmallı DNA'ya, ribunukleoproteine ​​(RNP), anti-Ro, anti-La'ya karşı antikorlar) - bu testlerden biri veya daha fazlası SLE'de pozitiftir
• Wasserman reaksiyon testi, SLE hastalarının kaderinde yanlış pozitif olan ve sifiliz hastalığının bir göstergesi olmayan sifiliz için bir kan testidir.
• Deri ve/veya böbrek biyopsisi

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

SLE tedavisi kesinlikle bireyseldir ve hastalığın seyri ile değişebilir. Lupus'un teşhis ve tedavisi, genellikle hasta ve çeşitli uzmanlık doktorlarının ortak çabasıdır. Hasta bir aile hekimi veya pratisyen hekim görebilir veya bir romatolog ziyaret edebilir. Bir romatolog, artrit ve diğer eklem, kemik ve kas hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktordur. Klinik immünologlar (bağışıklık sistemi bozukluklarında uzmanlaşmış doktorlar) lupuslu hastaları da tedavi edebilir. Diğer profesyoneller genellikle tedavi sürecine yardımcı olur: Bunlar arasında hemşireler, psikologlar, sosyal hizmet görevlileri ve ayrıca nefrologlar (böbrek hastalıklarını tedavi eden doktorlar), hematologlar (kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış), dermatologlar (cilt hastalıklarını tedavi eden doktorlar) gibi tıp uzmanları yer alabilir. . ) ve nörologlar (sinir sistemi bozukluklarında uzmanlaşmış doktorlar).

Ortaya çıkan yeni yönler ve lupus tedavisinin etkinliği, doktorlara hastalığı tedavi etme yaklaşımlarında daha fazla seçenek sunuyor. Hastanın doktorla yakın çalışması ve tedavilerinde aktif rol alması çok önemlidir. Doktor lupusu bir kez teşhis ettikten sonra hastanın cinsiyetine, yaşına, muayene anındaki durumuna, hastalığın başlangıcına, klinik semptomlarına ve yaşam koşullarına göre tedaviyi planlar. SLE'yi tedavi etme taktikleri kesinlikle bireyseldir ve periyodik olarak değişebilir. Bir tedavi planı geliştirmenin birkaç amacı vardır: alevlenmeyi önlemek, ortaya çıktığında tedavi etmek ve komplikasyonları en aza indirmek. Doktor ve hasta, en etkili olduğundan emin olmak için tedavi planını düzenli olarak değerlendirmelidir.

SLE'yi tedavi etmek için çeşitli ilaç türleri kullanılır. Doktor, tedaviyi her hastanın semptomlarına ve ihtiyaçlarına göre ayrı ayrı seçer. Eklemlerinde ağrı ve şişlik, ateş yükselmesi şikayeti olan hastalarda enflamasyonu azaltan ve non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ) olarak adlandırılan ilaçlar sıklıkla kullanılmaktadır. NSAID'ler, ağrı, şişlik veya ateşi kontrol etmek için tek başına veya diğer ilaçlarla kombinasyon halinde kullanılabilir. NSAID'leri satın alırken, bunların bir doktorun talimatları olması önemlidir, çünkü lupuslu hastalar için ilacın dozu, pakette önerilen dozdan farklı olabilir. NSAID'lerin yaygın yan etkileri hazımsızlık, mide ekşimesi, ishal ve sıvı tutulmasını içerebilir. Bazı hastalar ayrıca NSAID'leri alırken karaciğer veya böbrek hasarı belirtilerinin geliştiğini bildirmektedir, bu nedenle hastanın bu ilaçları alırken doktorla yakın temas halinde kalması özellikle önemlidir.

STEROİD OLMAYAN ANTİ-İNFLAMATUAR İLAÇLAR (NSAID'ler)

Sıtma önleyici ilaçlar da lupus tedavisinde kullanılır. Bu ilaçlar başlangıçta sıtmanın semptomlarını tedavi etmek için kullanılıyordu, ancak doktorlar lupusa, özellikle de deri formuna da yardımcı olduklarını keşfettiler. Sıtma önleyici ilaçların lupusta nasıl "işe yaradığı" tam olarak bilinmemekle birlikte bilim adamları bunun bağışıklık tepkisinin belirli aşamalarını baskılayarak işe yaradığını düşünüyor. Bu ilaçların trombositleri etkileyerek antitrombotik etkiye sahip olduğu artık kanıtlanmıştır ve bir diğer olumlu etkisi de hipolipidemik özelliğidir. Lupusu tedavi etmek için kullanılan spesifik antimalaryaller arasında hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen), kinakrin (Atabrine) bulunur. Tek başlarına veya diğer ilaçlarla kombinasyon halinde kullanılabilirler ve esas olarak kronik yorgunluk sendromu, eklem ağrısı, deri döküntüleri ve akciğer hasarını tedavi etmek için kullanılırlar. Bilim adamları, antimalaryal ilaçlarla uzun süreli tedavinin hastalığın tekrarını önleyebileceğini kanıtladılar. Sıtma önleyici ilaçların yan etkileri arasında mide rahatsızlığı ve oldukça nadiren retina hasarı, işitme ve baş dönmesi sayılabilir. Fotofobinin ortaya çıkması, bu ilaçları alırken renk algısının ihlali, bir göz doktoruna başvurmayı gerektirir. Sıtma önleyici ilaçlar alan SLE hastaları, Plaquenil ile tedavi edildiğinde en az 6 ayda bir ve Delagil kullanıldığında her 3 ayda bir göz doktoru tarafından muayene edilmelidir.

SLE tedavisi için ana ilaçlar, prednizolon (Deltazone), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol) ve deksametazon (Decadron, Hexadrol) içeren kortikosteroid hormon ilaçlarıdır. Bazen günlük yaşamda bu ilaç grubuna steroid denir, ancak bu, bazı sporcular tarafından kas kütlesini artırmak için kullanılan anabolik steroidlerle aynı şey değildir. Bu ilaçlar, normalde böbreküstü bezleri, karın boşluğunda böbreklerin üzerinde bulunan endokrin bezleri tarafından üretilen hormonların sentetik formlarıdır. Kortikosteroidler, enflamasyonu hızla baskılayan doğal bir anti-inflamatuar hormon olan kortizolü ifade eder. Kortizon ve daha sonra hidrokortizon, çeşitli hastalıklarda yaşamı tehdit eden koşullarda kullanımı binlerce hastanın hayatta kalmasına yardımcı olan bu ailenin ilk ilaçları arasındaydı. Kortikosteroidler tablet, cilt kremi veya enjeksiyon yoluyla verilebilir. Bunlar güçlü ilaçlar olduğundan, doktor en büyük etkiye sahip en düşük dozu seçecektir. Genellikle hormon dozu, hastalık aktivitesinin derecesine ve sürece dahil olan organlara bağlıdır. Yalnızca böbrekler veya sinir sistemindeki hasar, çok yüksek dozlarda kortikosteroidlerin temelidir. Kortikosteroidlerin kısa vadeli (kısa vadeli) yan etkileri arasında yağın yanlış dağılımı (ay şeklindeki yüz, sırtta kambur yağ), iştah artışı, kilo alımı ve duygusal dengesizlik yer alır. Bu yan etkiler genellikle doz azaltıldığında veya ilaçlar kesildiğinde kaybolur. Ancak kortikosteroid almayı hemen bırakamaz veya dozunu hızla azaltamazsınız, bu nedenle kortikosteroid dozunu değiştirirken doktor ve hastanın işbirliği çok önemlidir. Bazen doktorlar damardan ("bolus" veya "nabız" tedavisi) çok yüksek dozda kortikosteroid verirler. Bu tedavi ile tipik yan etkiler daha az belirgindir ve kademeli doz azaltımı gerekli değildir. Hastanın, kortikosteroidlerin başlangıç ​​dozunu, düşüş başlangıcını ve düşüş hızını kaydetmesi gereken bir ilaç alım günlüğü tutması önemlidir. Bu, doktorun tedavi sonuçlarını değerlendirmesine yardımcı olacaktır. Ne yazık ki, son yıllarda pratikte, ilacın eczane ağında bulunmaması nedeniyle kısa bir süre için bile olsa ilaç çekilmesiyle sık sık karşılaşıyoruz. SLE'li bir hasta, hafta sonları veya tatil günleri dikkate alınarak bir kortikosteroid rezervine sahip olmalıdır. Eczane ağında prednizolon yokluğunda, bu gruptaki diğer ilaçlarla değiştirilebilir. Aşağıdaki tabloda eşdeğer 5mg veriyoruz. (1 tablet) diğer kortikosteroid analoglarının prednizolon dozları.

Masa. Tablet boyutuna göre kortizon ve analoglarının ortalama eşdeğer anti-inflamatuar potansiyeli

Kortikosteroid türevlerinin bolluğuna rağmen, diğer ilaçların, özellikle flor içeren ilaçların yan etkileri daha belirgin olduğundan, prednizolon ve metilprednizolon uzun süreli kullanım için arzu edilir.

Kortikosteroidlerin uzun vadeli yan etkileri arasında germe izleri - ciltte çatlaklar, aşırı kıllanma, kemiklerden artan kalsiyum atılımına bağlı olarak kemikler kırılgan hale gelir - ikincil (ilaca bağlı) osteoproz gelişir. Kortikosteroid tedavisinin istenmeyen etkileri arasında yüksek tansiyon, bozulmuş kolesterol metabolizmasına bağlı olarak damarlarda hasar, kan şekerinde yükselme, kolay enfeksiyonlar ve son olarak erken katarakt gelişimi sayılabilir. Tipik olarak, kortikosteroid dozu ne kadar yüksek olursa, yan etkiler o kadar şiddetli olur. Ayrıca, ne kadar uzun süre alınırlarsa, yan etki riski o kadar artar. Bilim adamları, kortikosteroid kullanımını sınırlamak veya telafi etmek için alternatif yollar geliştirmek için çalışıyorlar. Örneğin, kortikosteroidler diğer daha az etkili ilaçlarla kombinasyon halinde kullanılabilir veya doktor, durum uzun süre stabilize olduktan sonra dozu yavaşça azaltmaya çalışabilir. Kortikosteroid alan Lupus hastaları, osteoporoz (zayıflamış, kırılgan kemikler) gelişme riskini azaltmak için ek kalsiyum ve D vitamini almalıdır.

Sentetik kortikosteroidlerin diğer bir istenmeyen etkisi, böbreküstü bezlerinde azalma (büzülme) gelişimi ile ilişkilidir. Bunun nedeni, adrenal bezlerin doğal kortikosteroid üretimini durdurması veya azaltmasıdır ve bu gerçek, bu ilaçların neden aniden kesilmemesi gerektiğini anlamak için çok önemlidir. İlk olarak, adrenal bezlerin tekrar doğal hormonu üretmeye başlaması zaman aldığından (birkaç aya kadar) sentetik hormon alımı aniden kesilmemelidir. Kortikosteroidlerin aniden kesilmesi yaşamı tehdit eder ve akut vasküler krizler gelişebilir. Bu nedenle kortikosteroid doz azaltımı haftalar hatta aylar boyunca çok yavaş yapılmalıdır çünkü bu dönemde adrenal bezler doğal hormon üretimine uyum sağlayabilir. Kortikosteroid alırken dikkate alınması gereken ikinci şey, herhangi bir fiziksel stres veya duygusal strestir; cerrahi, diş çekimi ek kortikosteroid uygulaması gerektirir.

Böbrekler veya merkezi sinir sistemi gibi hayati organ tutulumu veya birden fazla organ tutulumu olan SLE hastalarında immünosüpresanlar adı verilen ilaçlar kullanılabilir. Azatiyoprin (Imuran) ve siklofosfamid (Cytoxan) gibi immün baskılayıcılar, bazı bağışıklık hücrelerinin üretimini bloke ederek ve diğerlerinin etkisini engelleyerek aşırı aktif bir bağışıklık sistemini frenler. Metotreksat (Foleks, Meksat, Revmatreks) de bu ilaçların grubuna aittir. Bu ilaçlar tablet veya infüzyon (küçük bir tüpten damar içine ilaç içimi) şeklinde verilebilir. Yan etkileri mide bulantısı, kusma, saç dökülmesi, mesane sorunları, doğurganlığın azalması ve kanser veya enfeksiyon riskinin artması olabilir. Yan etki riski tedavi süresi ile artar. Diğer lupus tedavilerinde olduğu gibi, immünosupresif ilaçlar kesildikten sonra semptomların tekrarlama riski vardır, bu nedenle tedavi uzatılmalı ve kesilme ve doz ayarlamaları yakın tıbbi gözetim gerektirmelidir. İmmünsüpresif ilaçlarla tedavi gören hastalar da bu ilaçların dozlarını günlüklerine dikkatle kaydetmelidir. Bu ilaçları kullanan hastaların haftada 1-2 kez düzenli olarak genel kan ve idrar testi yaptırmaları ve ikincil bir enfeksiyon eklendiğinde veya kan hücresi sayısının azaldığı (lökosit 3 binin altında, trombosit 100 binin altında) olduğu unutulmamalıdır. , ilaç geçici olarak durdurulur. Durumun normalleşmesinden sonra tedaviye devam etmek mümkündür.

Kortikosteroidlere ek olarak, çoklu organ sistemlerini etkileyen ve genellikle ikincil bir enfeksiyonun eşlik ettiği SLE'li hastalar, bağışıklığı artıran ve enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan bir kan proteini olan intravenöz immünoglobulin alabilirler. İmmuglobulin ayrıca trombositopenili veya enfeksiyonu (sepsis) olan SLE hastalarında akut kanama için veya lupuslu bir hastayı ameliyata hazırlamak için de kullanılabilir. Bu, bu gibi durumlarda mega dozlar belirtildiğinde, gereken kortikosteroid dozunun azaltılmasına izin verir.

Hastanın doktorla yakın temas halinde çalışması tedavinin doğru seçildiğinden emin olmaya yardımcı olur. Bazı ilaçlar istenmeyen etkilere neden olabileceğinden, herhangi bir yeni semptomu hemen doktorunuza bildirmeniz önemlidir. Önce doktorunuzla konuşmadan tedavileri durdurmamak veya değiştirmemek de önemlidir.

Lupus tedavisinde kullanılan ilaçların türü ve maliyeti, ciddi yan etki potansiyelleri ve tedavisinin olmaması nedeniyle, birçok hasta hastalığı tedavi etmek için başka yollar aramaktadır. Önerilen bazı alternatif girişimler arasında özel diyetler, besin takviyeleri, balık yağları, merhemler ve kremler, kayropraktik tedaviler ve homeopati yer alır. Bu yöntemler kendi başlarına zararlı olmayabilirken, şu anda yardımcı olduklarını gösteren herhangi bir çalışma yoktur. Bazı alternatif veya tamamlayıcı yaklaşımlar, hastanın kronik hastalıkla ilişkili stresin bir kısmıyla başa çıkmasına veya bunları azaltmasına yardımcı olabilir. Doktor, bir girişimin yardımcı olabileceğini ve zarar vermeyeceğini düşünürse, tedavi planına dahil edilebilir. Bununla birlikte, düzenli sağlık bakımını veya ciddi semptomların doktor tarafından reçete edilen ilaçlarla tedavisini ihmal etmemek önemlidir.

Lupus ve yaşam kalitesi.

Lupus semptomlarına ve tedavinin olası yan etkilerine rağmen, hastalar her yerde yüksek bir yaşam standardını koruyabilirler. Lupus ile başa çıkmak için hastalığı ve vücut üzerindeki etkilerini anlamanız gerekir. Hasta, SLE'nin alevlenme belirtilerini tanımayı ve önlemeyi öğrenerek, alevlenmesini önlemeye veya yoğunluğunu azaltmaya çalışabilir. Lupuslu birçok kişi, alevlenmeden hemen önce yorgunluk, ağrı, kızarıklık, ateş, karın rahatsızlığı, baş ağrısı veya baş dönmesi yaşar. Bazı hastalarda, güneşe uzun süre maruz kalmak alevlenmeye neden olabilir, bu nedenle daha kısa bir güneşlenme süresi (güneş ışığına maruz kalma) sırasında yeterli dinlenme ve havada zaman geçirmeyi planlamak önemlidir. Lupus hastalarının, yalnızca semptomlar kötüleştiğinde yardım istemelerine rağmen, sağlıklarına düzenli olarak dikkat etmeleri de önemlidir. Sürekli tıbbi izleme ve laboratuvar testleri, doktorun alevlenmeyi önlemeye yardımcı olabilecek değişiklikleri fark etmesini sağlar.

Hastalığın alevlenmesinin belirtileri

• Tükenmişlik
• Kaslarda, eklemlerde ağrı
• Ateş
• Karında rahatsızlık
• Baş ağrısı
• baş dönmesi
• Alevlenmeyi Önleme
• Bir alevlenmenin ilk belirtilerini tanımayı öğrenin, ancak kronik bir hastalık sizi yıldırmasın.
• Dr. ile bir anlaşmaya varın.
• Gerçekçi hedefler ve öncelikler belirleyin
• Güneşe maruz kalmayı sınırlayın
• Dengeli beslenerek sağlığınıza kavuşun
• Stresi sınırlamaya çalışmak
• Yeterli dinlenme ve yeterli zaman planlayın
• Mümkün olduğunda orta düzeyde egzersiz

Tedavi planı, bireysel özel ihtiyaçlara ve koşullara göre uyarlanır. Yeni semptomlar erken tespit edilirse tedavi daha başarılı olabilir. Doktor, güneş kremi kullanımı, stresi azaltma ve bir rutini takip etmenin önemi, aktivite ve dinlenmenin yanı sıra doğum kontrolü ve aile planlaması gibi konularda tavsiyelerde bulunabilir. Lupuslu kişiler enfeksiyonlara karşı daha duyarlı olduklarından, doktor bazı hastalar için erken soğuk algınlığı önerebilir.

Lupuslu hastalar jinekolojik ve mamolojik muayeneler gibi periyodik muayenelerden geçmelidir. Düzenli ağız hijyeni, potansiyel olarak tehlikeli enfeksiyonların önlenmesine yardımcı olabilir. Hasta kortikosteroid veya sıtma önleyici ilaçlar alıyorsa, göz problemlerini kontrol etmek ve tedavi etmek için yıllık göz muayenesi yapılmalıdır.

Sağlıklı kalmak ekstra çaba ve yardım gerektirir, bu nedenle refahı sürdürmek için bir strateji geliştirmek özellikle önemlidir. İyi sağlık, bedene, zihne ve ruha artan dikkati içerir. Lupus hastaları için ilk sağlıklı yaşam hedeflerinden biri, kronik bir hastalığa yakalanma stresiyle başa çıkmaktır. Etkili stres yönetimi kişiden kişiye değişir. Yardımcı olabilecek bazı girişimler arasında egzersiz, meditasyon gibi gevşeme teknikleri ve uygun iş ve boş zaman planlaması yer alır.

• Sizi dikkatle dinleyen bir doktor bulun
• Tam ve doğru tıbbi bilgi sağlayın
• Sorularınızın ve dileklerinizin bir listesini hazırlayın
• Dürüst olun ve endişe duyduğunuz konulardaki bakış açınızı doktorunuzla paylaşın.
• Umursuyorsanız, geleceğinizle ilgili açıklama veya açıklama isteyin
• Sizi önemseyen diğer sağlık uzmanlarıyla konuşun (hemşire, terapist, nöropatolog)
• Doktorla bazı mahrem konuları tartışmaktan çekinmeyin (örneğin: doğurganlık, doğum kontrolü)
• Tedavideki veya belirli yöntemlerdeki (bitkisel terapi, psişik vb.) değişiklikleri tartışın.

İyi bir destek sisteminin geliştirilmesi ve güçlendirilmesi de çok önemlidir. Destek sistemi aileyi, arkadaşları, sağlık uzmanlarını kapsayabilir, ABD'de bunlara toplum kuruluşları ve sözde destek grupları organizasyonu dahildir. Destek gruplarına katılım, duygusal destek, benlik saygısı ve moral için destek sağlayabilir ve kendi kendini yönetme becerilerinin geliştirilmesine veya iyileştirilmesine yardımcı olabilir. Ayrıca hastalığınız hakkında daha fazla bilgi edinmenize yardımcı olabilir. Araştırmalar, bilgili ve aktif olarak kendilerine bakan hastaların daha az ağrı, daha az doktor ziyareti, daha fazla özgüven ve daha aktif kaldıklarını göstermiştir.

Lupuslu kadınlar için hamilelik ve kontrasepsiyon.

Yirmi yıl önce, lupuslu kadınların hamile kalması, hastalığı şiddetlendirme ve düşük yapma şansını artırma riski nedeniyle caydırılıyordu. Araştırma ve bakım tedavisi sayesinde, SLE'li daha fazla kadın başarılı bir şekilde hamile kalabilmektedir. Hamilelik hala yüksek risk taşırken, lupuslu kadınların çoğu hamileliklerinin geri kalanında bebeklerini güvenle taşırlar. Bununla birlikte, "lupus" gebeliklerinin %20-25'i, hastalıksız gebeliklerin %10-15'ine kıyasla düşükle sonuçlanır. Hamilelikten önce bir çocuğun doğumunu tartışmak veya planlamak önemlidir. İdeal olarak, bir kadının lupus belirtileri veya semptomları olmaması ve hamilelikten önceki 6 ay içinde ilaç almamış olması gerekir.

Bazı kadınlar hamilelik sırasında veya sonrasında hafif ila orta dereceli alevlenmeler yaşayabilir, diğerleri olmayabilir. Lupuslu hamile kadınların, özellikle kortikosteroid kullananların, yüksek tansiyon, diyabet, hiperglisemi (yüksek kan şekeri) ve böbrek komplikasyonları geliştirme olasılığı daha yüksektir, bu nedenle hamilelik sırasında sürekli bakım ve iyi beslenme önemlidir. Bebeğin acil tıbbi bakıma ihtiyaç duyması durumunda doğum sırasında yenidoğan yoğun bakım ünitelerine erişimin olması da tavsiye edilir. Lupuslu kadınların çocuklarının yaklaşık %25'i (4'te 1) erken doğar, ancak doğum kusurlarından muzdarip değildir ve daha sonra akranlarından hem fiziksel hem de zihinsel olarak gelişimde geri kalmaz. SLE'li hamile kadınlar prednizolon almayı bırakmamalıdır, bu ilaçların dozu sorununu klinik ve laboratuvar parametrelerine göre sadece bir romatolog değerlendirebilir.

Hamilelik sırasında tedavi seçimini dikkate almak önemlidir. Kadın ve doktoru, anne ve bebek için potansiyel riskleri ve faydaları tartmalıdır. Lupus tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar bebeğe zarar verebileceği veya düşüklere neden olabileceği için hamilelik sırasında kullanılmamalıdır. Gebe kalan lupuslu bir kadın, bir kadın doğum uzmanı-jinekolog ve romatolog ile yakın işbirliğine ihtiyaç duyar. Bireysel ihtiyaçlarını ve koşullarını değerlendirmek için birlikte çalışabilirler.

Lupuslu birçok hamile kadın için düşük yapma şansı çok gerçektir. Araştırmacılar artık düşük yapma riskiyle ilişkili iki yakından ilişkili lupus otoantikoru, antikardiolipin antikorları ve lupus antikoagülanı (birlikte antifosfolipid antikorları olarak adlandırılır) tanımladılar. SLE'li tüm kadınların yarısından fazlasında, kan testleri ile tespit edilebilen bu antikorlar bulunur. Hamilelik sırasında bu antikorların erken tespiti, doktorların düşük yapma riskini azaltmak için adımlar atmasına yardımcı olabilir. Bu antikorlar için pozitif test yapan ve daha önce düşük yapmış olan hamile kadınlar, hamilelik boyunca genellikle aspirin veya heparin (düşük moleküler ağırlıklı heparinler en iyisidir) ile tedavi edilir. Vakaların küçük bir yüzdesinde, anti-ro ve anti-la olarak adlandırılan spesifik antikorlara sahip kadınların çocuklarında kızarıklık veya düşük kan hücresi sayımı gibi lupus semptomları görülür. Bu semptomlar neredeyse her zaman geçicidir ve spesifik tedavi gerektirmez. Neonatal lupus semptomları olan çoğu çocuğun tedaviye hiç ihtiyacı yoktur.

SLE hastalığının alevlenmesi sırasında doğurganlık (gebe kalma yeteneği) biraz azalsa bile gebelik riski vardır.SLE alevlenmesi sırasında planlanmamış bir gebelik hem kadının sağlığını olumsuz etkileyebilir, hem de hastalığın semptomlarını şiddetlendirebilir, ve rulman ile ilgili sorunlar yaratır. SLE'li kadınlar için en güvenli doğum kontrol yöntemi, çeşitli başlıklar, diyaframlar ve kontraseptif jellerin kullanılmasıdır. Aynı zamanda, bazı kadınlar oral uygulama için kontraseptif ilaçlar kullanabilirler, ancak aralarında östrojen içeriği baskın olanların alınması istenmez. Rahim içi araçlar da kullanılabilir ancak SLE'li kadınlarda sekonder enfeksiyon gelişme riskinin bu hastalığı olmayan kadınlara göre daha yüksek olduğu unutulmamalıdır.

Egzersiz ve SLE

SLE hastalarının günlük sabah egzersizlerine devam etmeleri önemlidir. Hastalık aktif olmadığında veya alevlenme sırasında kendinizi daha iyi hissetmeye başladığınızda devam etmek daha kolaydır. Bir alevlenme sırasında bile, özel fiziksel efor gerektirmeyen ve bir şekilde hastalıktan uzaklaşmaya yardımcı olacak bazı egzersizler mümkündür. Ek olarak, egzersizin erken dahil edilmesi, kas zayıflığının üstesinden gelmenize yardımcı olacaktır. Fizyoterapistler, solunum, kardiyovasküler sistem için bir kompleks içerebilen bireysel bir egzersiz seti seçmeye yardımcı olmalıdır. Ateş ve hastalığın akut belirtilerinin ortadan kalkmasından sonra zaman ve mesafe olarak kademeli olarak artan kısa yürüyüşler, sadece hastanın kendi sağlığını güçlendirmesinde değil, aynı zamanda kronik yorgunluk sendromunun üstesinden gelmesinde de fayda sağlayacaktır. SLE hastalarının dengeli bir dinlenme ve egzersize ihtiyaç duyduğu unutulmamalıdır. Aynı anda birçok şeyi yapmaya çalışmayın. Gerçekçi ol. Önceden plan yapın, hızınızı kendiniz belirleyin, zor aktivitelerin çoğunu kendinizi daha iyi hissettiğiniz zamanlar için dahil edin.

Diyet

Dengeli beslenme, tedavi planının önemli parçalarından biridir. Hastalık aktifken, iştahınız bozulduğunda doktorunuzun önerebileceği bir multivitamin almanız faydalı olabilir. Ancak, vitaminlere ve fiziksel egzersizlere aşırı düşkünlüğün hastalığınızı zorlaştırabileceğini bir kez daha hatırlatıyoruz.

SLE hastaları için alkol ile ilgili olarak, ana tavsiye perhizdir. Alkol, özellikle metotreksat, siklofosfamid, azatiyoprin gibi ilaçları alırken karaciğer üzerinde potansiyel olarak zararlı bir etkiye sahiptir.

Güneş ve yapay ultraviyole radyasyon

SLE hastalarının üçte birinden fazlası güneş ışığına aşırı duyarlıdır (fotosensitivite). Kısa süreli (en fazla 30 dakika) güneşe maruz kalma veya ultraviyole radyasyonlu işlemler, SLE hastalarının %60-80'inde ciltte çeşitli döküntülerin ortaya çıkmasına neden olur. Güneş ışığı kutanöz vaskülit belirtilerini genelleştirebilir, ateş belirtileri veya diğer hayati organların (böbrekler, kalp, merkezi sinir sistemi) tutulumu ile SLE'yi şiddetlendirebilir. Işığa duyarlılık derecesi, SLE'nin aktivitesine bağlı olarak değişebilir.

Güncel araştırma.

Lupus, bilim adamları lupusa neyin neden olduğunu ve onu en iyi nasıl tedavi edeceklerini belirlemeye çalışırken, çok fazla araştırma konusu olmuştur. Bu hastalık artık bir otoimmün hastalık modeli olarak kabul edilmektedir. Bu nedenle, SLE'deki birçok hastalık mekanizmasını anlamak, birçok insan hastalığında ortaya çıkan bağışıklık bozukluklarını anlamanın anahtarıdır. Ve bu ateroskleroz, onkolojik hastalıklar ve bulaşıcı hastalıklar ve diğerleri. Bilim adamlarının üzerinde çalıştığı sorulardan bazıları şunlardır: lupusa tam olarak ne sebep olur ve neden? Kadınlar neden erkeklerden daha sık hastalanır? Neden bazı ırksal ve etnik gruplarda daha fazla lupus vakası var? Bağışıklık sisteminde neler bozulur ve neden? Bozulduğunda bağışıklık sisteminin fonksiyonlarını nasıl düzeltebiliriz? Lupus semptomlarını azaltmak veya iyileştirmek için nasıl tedavi edilir?

Bu soruları cevaplamaya yardımcı olmak için bilim adamları hastalığı daha iyi anlamak için ellerinden geleni yapıyorlar. Lupuslu insanların ve lupusu olmayan sağlıklı insanların bağışıklık sisteminin çeşitli yönlerini karşılaştıran laboratuvar çalışmaları yürütürler. Lupusa benzer bozukluklara sahip özel fare ırkları da hastalıkta bağışıklık sisteminin nasıl çalıştığını açıklamak ve yeni tedavi olasılıklarını belirlemek için kullanılıyor.

Aktif bir araştırma alanı, lupus gelişiminde rol oynayan genleri belirlemektir. Örneğin, bilim adamları, lupus hastalarının apoptoz veya "programlanmış hücre ölümü" adı verilen hücresel bir süreçte genetik bir kusuru olduğunu varsayıyorlar. Apoptoz, vücudun hasarlı veya potansiyel olarak zararlı hücrelerden güvenli bir şekilde kurtulmasını sağlar. Apoptoz sürecinde sorunlar varsa zararlı hücreler oyalanarak vücudun kendi dokularına zarar verebilir. Örneğin, lupus benzeri bir hastalık geliştiren mutant bir fare ırkında, apoptozu kontrol eden genlerden biri olan Fas geni kusurludur. Normal bir gen ile değiştirildiğinde, farelerde artık hastalık belirtileri görülmez. Araştırmacılar, apoptozda yer alan genlerin insan hastalıklarının gelişiminde nasıl bir rol oynayabileceğini bulmaya çalışıyorlar.

Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası olan bir dizi kan proteini olan komplemanı kontrol eden genlerin incelenmesi, lupusta başka bir aktif araştırma alanıdır. Tamamlayıcı, antikorların vücuda saldıran yabancı maddeleri parçalamasına yardımcı olur. Komplemanda bir azalma varsa, vücut yabancı maddelerle daha az savaşabilir veya parçalayabilir. Bu maddeler vücuttan atılmazsa bağışıklık sistemi çok aktif hale gelebilir ve otoantikor üretmeye başlayabilir.

Bazı insanları böbrek hastalığı gibi daha ciddi lupus komplikasyonlarına yatkın hale getiren genleri belirlemek için araştırmalar da devam etmektedir. Bilim adamları, Afrikalı Amerikalılarda lupusta artan böbrek hasarı riskiyle ilişkili bir gen belirlediler. Bu gendeki değişiklikler, bağışıklık sisteminin potansiyel olarak zararlı bağışıklık komplekslerini vücuttan uzaklaştırma yeteneğini etkiler. Araştırmacılar ayrıca lupusta rol oynayan diğer genleri bulma konusunda da bazı ilerlemeler kaydettiler.

Bilim adamları ayrıca bir kişinin lupusa duyarlılığını etkileyen diğer faktörleri de araştırıyorlar. Örneğin, lupus kadınlarda erkeklerden daha yaygındır, bu nedenle bazı araştırmacılar hastalığa neden olan hormonların ve erkeklerle kadınlar arasındaki diğer farklılıkların rolünü araştırıyorlar.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki Ulusal Sağlık Enstitüleri tarafından yürütülen mevcut çalışma, lupus için oral kontraseptiflerin (doğum kontrol hapları) ve hormon replasman tedavisinin güvenliği ve etkinliğine odaklanmaktadır. Doktorlar, östrojenlerin hastalığı daha da kötüleştirebileceğine yaygın olarak inanıldığından, lupuslu kadınlara oral kontraseptifler veya östrojen replasman tedavisi reçete etmenin sağduyusu konusunda endişeleniyorlar. Bununla birlikte, son sınırlı kanıtlar, bu ilaçların lupuslu bazı kadınlar için güvenli olabileceğini düşündürmektedir. Bilim adamları, bu çalışmanın lupuslu genç kadınlar için güvenli, etkili doğum kontrol yöntemleri ve lupuslu postmenopozal kadınların östrojen replasman tedavisi kullanma olasılığı için bir seçenek sunacağını umuyorlar.

Aynı zamanda, lupus için daha başarılı bir tedavi bulmak için çalışmalar devam etmektedir. Mevcut bilimsel araştırmaların temel amacı, kortikosteroid kullanımını etkili bir şekilde azaltabilen tedavilerin geliştirilmesidir. Bilim adamları, tek ilaç denemelerinden daha etkili olan ilaç kombinasyonlarını belirlemeye çalışıyorlar. Araştırmacılar ayrıca bu hastalık için olası bir tedavi olarak androjen adı verilen erkek hormonlarını kullanmakla ilgileniyorlar. Diğer bir amaç, lupusun böbreklerdeki ve merkezi sinir sistemindeki komplikasyonlarının tedavisini iyileştirmektir. Örneğin, 20 yıllık bir çalışma, siklofosfamid ve prednizolon kombinasyonunun, lupusun ciddi komplikasyonlarından biri olan böbrek yetmezliğini geciktirmeye veya önlemeye yardımcı olduğunu buldu.

Hastalık süreciyle ilgili yeni bilgilere dayanarak, bilim adamları bağışıklık sisteminin bazı kısımlarını seçici olarak bloke etmek için yeni "biyolojik ajanlar" kullanıyorlar. Vücutta doğal olarak oluşan bir bileşiğe dayanan bu yeni ilaçların geliştirilmesi ve test edilmesi, lupus araştırmalarının heyecan verici ve umut verici yeni bir alanıdır. Bu ilaçların sadece etkili olmayacağı, aynı zamanda çok az yan etkisi olacağı umulmaktadır. Şu anda geliştirilmekte olan tedavi seçimi, kemik iliği nakli yoluyla bağışıklık sisteminin yeniden yapılandırılmasıdır. Gelecekte gen tedavisi de lupus tedavisinde önemli bir rol oynayacaktır. Bununla birlikte, bilimsel araştırmanın gelişimi aynı zamanda büyük malzeme maliyetleri gerektirir.