İkincil hiperaldosteronizm - nedenleri, semptomları ve tedavi ilkeleri. Birincil aldosteronizm - Conn hastalığı

Sekonder aldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna yanıt olarak aldosteron üretiminde karşılık gelen bir artıştır (Şekil 325-10). Sekonder aldosteronizmi olan hastalarda aldosteron üretim hızı, primer aldosteronizmi olan hastalardan genellikle daha yüksektir. İkincil aldosteronizm genellikle hipertansiyonun hızlı gelişimi ile birleştirilir veya ödematöz durumlara bağlı olarak ortaya çıkar. Gebelikte sekonder aldosteronizm, kan renin substrat seviyelerinde ve plazma renin aktivitesinde östrojen kaynaklı bir artışa ve ayrıca progestinlerin anti-aldosteron etkisine verilen normal bir fizyolojik yanıttır.

Şekil 325-10. Renin-aldosteron düzenleyici döngünün birincil ve ikincil aldosteronizmdeki hacim değişikliklerine tepkileri.

Hipertansif durumlarda, sekonder aldosteronizm ya primer aşırı renin üretiminin bir sonucu olarak (birincil reninizm) ya da renal kan akışındaki ve / veya renal perfüzyon basıncındaki bir azalmaya bağlı olan bu tür bir hiperüretim temelinde gelişir (bkz. .325-5). Sekonder renin hipersekresyonu, aterosklerotik plak veya fibromüsküler hiperplazinin neden olduğu bir veya her iki ana renal arterin daralmasından kaynaklanabilir. Her iki böbrek tarafından aşırı renin üretimi ayrıca şiddetli arteriolar nefrosklerozda (malign hipertansiyon) veya derin renal damarların daralmasına bağlı olarak (hipertansiyon hızlanma fazı) ortaya çıkar. İkincil aldosteronizm, hipokalemik alkaloz, plazma renin aktivitesinde orta veya belirgin bir artış ve aldosteron düzeylerinde orta veya belirgin bir artış ile karakterize edilir (bkz. Bölüm 196).

Hipertansiyonlu sekonder aldosteronizm, nadir renin üreten tümörlerde de ortaya çıkabilir (primer reninizm olarak adlandırılır). Bu hastalarda vazorenal hipertansiyonun biyokimyasal kanıtları vardır, ancak birincil bozukluk, jukstaglomerüler hücre kaynaklı tümör tarafından renin salgılanmasıdır. Tanı, böbrek damarlarında değişiklik olmaması ve / veya böbrekte hacimsel bir sürecin radyolojik olarak saptanması ve böbrek damarından kandaki renin aktivitesinde tek taraflı bir artış olması temelinde konur.

Sekonder aldosteronizm birçok ödem tipine eşlik eder. Karaciğer sirozu veya nefrotik sendroma bağlı ödemi olan hastalarda aldosteron salınım hızında artış meydana gelir. Konjestif kalp yetmezliğinde aldosteron sekresyonundaki artışın derecesi dolaşımdaki dekompansasyonun şiddetine bağlıdır. Bu koşullarda aldosteron salgılanmasına yönelik uyarı, görünüşe göre arteriyel hipovolemi ve / veya kan basıncında bir azalmadır. Diüretikler genellikle hacmi azaltarak sekonder aldosteronizmi şiddetlendirir; bu gibi durumlarda hipokalemi ve bazen alkaloz ön plana çıkar.

İkincil hiperaldosteronizm bazen ödem veya hipertansiyon (Barter sendromu) yokluğunda ortaya çıkar. Bu sendrom, renin aktivitesinde orta ila şiddetli artış, ancak normal kan basıncı ve ödem olmadan şiddetli hiperaldosteronizm (hipokalemik alkaloz) belirtileri ile karakterizedir. Böbrek biyopsisi, jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisini ortaya çıkarır. Böbreklerin sodyum veya klorür tutma yeteneğinin ihlali, patogenetik bir rol oynayabilir. Böbreklerden sodyum kaybının renin salgılanmasını ve ardından aldosteron üretimini uyardığına inanılmaktadır. Hiperaldosteronizm potasyum kaybına neden olur ve hipokalemi plazma renin aktivitesini daha da artırır. Bazı durumlarda, hipokalemi bozulmuş renal potasyum retansiyonu ile güçlendirilebilir. Eşlik eden kusurlardan biri, artan prostaglandin üretimidir (bkz. Bölüm 228).

Aldosteronizm, endokrin sistemde, çoğunlukla ikincil nitelikte olan patolojik bir süreçtir. Çoğu durumda, patolojiye adrenal korteksteki bir tümör süreci neden olur, ancak diğer etiyolojik faktörler dışlanmaz.

Hastalığın cinsiyet ve yaşla ilgili net kısıtlamaları yoktur, ancak istatistiklere göre en sık 30 ila 50 yaş arası kadınlarda teşhis edilir. Erkeklerde aldosteronizm daha hafif bir formda ortaya çıkar ve genellikle konservatif önlemlerle ortadan kaldırılır. Çocukluk aldosteronizmi oldukça nadirdir.

Klinik tablo, bir semptom dışında spesifik değildir. Bu durumda, ilaçlarla ortadan kaldırılamayan arteriyel hipertansiyon gelişir.

sınıflandırma

Aşağıdaki aldosteronizm türleri vardır:

• birincil aldosteronizm veya;
• ikincil aldosteronizm veya.

Teşhis edilen esas olarak sekonder aldosteronizmdir.

Klinik tablo burada benzer olduğundan, yalnızca bir doktor belirli bir klinik vakada patolojik sürecin tam olarak hangi biçiminin teşhis yoluyla gerçekleştiğini belirleyebilir.

etiyoloji

Birincil aldosteronizm (Kohn sendromu) aşağıdakilere neden olur:

• adrenal kortekste iyi huylu oluşumlar;
• artan aldosteron üretimi;
• böbreklerde artan sodyum miktarına yol açan patolojik süreçler.

Birincil aldosteronizm, ilaç tedavisi ile ortadan kaldırılabilir, ancak yalnızca gelişimin erken aşamalarında.

İkincil aldosteronizm aşağıdaki gibi gelişime neden olur:

• endokrin sistemin bozulması, çeşitli hormonal bozukluklar;
• adrenal kortekste malign oluşum;
• idiyopatik aldosteronizm;
• uzun süreli ve kontrolsüz ilaç kullanımı;
• zayıf kan pıhtılaşması.

Birincil aldosteronizm ve ikincil aldosteronizm semptomlarda biraz farklılık gösterir.

patogenez

Bu patolojik sürecin patogenezi (hem birincil hem de ikincil aldosteronizm) iyi anlaşılmıştır.

Birincil formda, vücutta aşağıdakiler gerçekleşir:

• artan aldosteron miktarı nedeniyle, böbreklerin tübüllerinde sodyum yeniden emiliminde bir artış başlar, bu da idrarla birlikte vücuttan potasyum atılımında bir artışa neden olur;
• yetersiz miktarda potasyum, kas zayıflığına ve böbrek fonksiyon bozukluğu semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur;
• antidiüretik hormona reaksiyonun imkansız hale gelmesi nedeniyle böbrek tübüllerinde distrofik değişiklikler meydana gelir;
• hücre içi potasyum, hücre içi asidoz ve alkaloz gelişimine yol açan hidrojen ve sodyum bileşikleri ile yer değiştirmeye başlar.

Sonunda, tüm bunlar tübülere yol açar.

Sekonder aldosteronizmin patogenezi, bir veya daha fazla etiyolojik faktörün bir sonucu olarak plazma renin aktivitesinde ve aldosteron seviyelerinde bir artışa dayanır.

belirtiler

Bu endokrin hastalığın ikincil tipinin semptomları spesifik değildir, çünkü klinik tablo çoğunlukla altta yatan faktöre bağlı olacaktır.

Genel olarak aldosteronizm belirtileri şu şekildedir:

• Vücutta sıvı tutulması nedeniyle, hastalığın gelişiminin ilk aşamalarında önemsiz olan ve sadece sabahları mevcut olan şişlik ortaya çıkar. Ancak hastalık ağırlaştıkça şişlik kalıcıdır.
• Kas Güçsüzlüğü. Patolojinin gelişiminin sonraki aşamalarında, hasta pratik olarak hareketsiz hale getirilir.
• Tam ve uzun bir dinlenme ile bile yorgunluk.
• Artan rahatsızlık.
• karşılık gelen etki spektrumuna sahip ilaçları aldıktan sonra bile stabilize olmayan.
• Baş ağrısı, baş dönmesi.
• Sürekli susuzluk hissi.
• Özellikle geceleri sık idrara çıkma.
• Kısa bir süre için uzuvlarda felç, vücudun belirli bölgelerinde uyuşma. Ayrıca periyodik olarak hasta parmaklarda karıncalanma hissedebilir.
• Görme bozukluğu.
• Derinin sarılığı.
• Akut kalp ağrısı ve tanı sırasında kalbin ventriküllerinde bir artış kurulacaktır.
• Sarsıcı saldırılar.

Hastalık ilerledikçe semptomlar daha sık ve daha şiddetli hale gelir.

İyileşmenin ancak tedaviye zamanında başlanması durumunda mümkün olduğunu anlamak önemlidir. Bu tür semptomların tezahürü acil tıbbi müdahale gerektirir.

Teşhis

Doğru bir teşhis koymak ve patolojik sürecin seyrinin şeklini ve ciddiyetini belirlemek için hem laboratuvar hem de enstrümantal araştırma yöntemleri gerçekleştirilir. Teşhis şunları içerir:

• genel klinik ve ayrıntılı biyokimyasal kan testi;
• genel idrar analizi;
• Nechiporenko'ya göre idrar tahlili;
• böbreklerin ultrasonu;
• BT, böbreklerin MRG'si;
• Genitoüriner sistemin ultrasonu.

Ayrıca doktor, ilk muayene sırasında toplanan mevcut semptomları, kişisel ve aile geçmişini dikkate alır. Elde edilen verilere dayanarak, kesin bir teşhis yapılır ve tedavi reçete edilir.

Tedavi

Tedavi hem muhafazakar hem de radikal olabilir - her şey patolojik sürecin gelişim aşamasına bağlı olacaktır. İlk aşamalarda, hastalığın ilaç alarak ortadan kaldırılabileceği belirtilmelidir. Daha ileri vakalarda ise sadece cerrahi etkili bir yöntem olacaktır.

Tedavinin seyri, hangi aldosteronizm formunun gerçekleştiğine ve patolojik sürecin hangi biçimde ilerlediğine bağlı olacaktır. Her durumda, terapötik önlemler karmaşık bir şekilde gerçekleştirilmelidir.

Hastalığın gelişmesinin nedeni bir tümör ise, onu çıkarmak için bir operasyon yapılır. İlaç tedavisi hem ameliyattan önce hem de sonra reçete edilebilir.

İlaçlar aşağıdakilere yöneliktir:

• kan basıncının stabilizasyonu;
• ağrı semptomunun giderilmesi;
• nöbetlerin ortadan kaldırılması;
• idrar çıkışının normalleşmesi.

Zorunlu tedavi bir diyet içerir. Hastanın diyeti potasyum içeren besinlere dayalı olmalı ve tuz alımı en aza indirilmeli veya tamamen ortadan kaldırılmalıdır.

Tedaviye zamanında başlanırsa prognoz olumlu olabilir. Birincil aldosteronizm türü genellikle konservatif önlemler ve diyetle ortadan kaldırılabilir. Etiyoloji malign bir tümör ise, hastalığın sekonder formunun prognozu kötüdür.

Önlemeye gelince, etiyolojik listede yer alan hastalıkları önlemek için önlemler alınmalıdır. Risk altındaki kişilerin, sorunun erken teşhisi için sistematik olarak tıbbi muayeneden geçmesi gerekir.

Makalede tıbbi açıdan her şey doğru mu?

Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın

Benzer semptomları olan hastalıklar:

Diabetes mellitus, endokrin sistemin çalışmasının hasara maruz kaldığı kronik bir hastalıktır. Semptomları kandaki glikoz konsantrasyonunda uzun süreli bir artışa ve değişen bir metabolizma durumuna eşlik eden süreçlere dayanan diabetes mellitus, özellikle pankreas tarafından üretilen bir hormon olan insülin eksikliği nedeniyle gelişir. , vücudun dokularında ve hücrelerinde glikozun işlenmesini düzenlemesinden dolayı.

Birincil aldosteronizm (Conn sendromu) - adrenal korteks tarafından otonom aldosteron üretiminin neden olduğu aldosteronizm (hiperplazi, adenom veya karsinoma nedeniyle). Semptomlar ve bulgular epizodik zayıflık, artmış kan basıncı, hipokalemi içerir. Teşhis, plazma aldosteron düzeylerinin ve plazma renin aktivitesinin belirlenmesini içerir. Tedavi nedene bağlıdır. Mümkünse tümör çıkarılır; hiperplazide, spironolakton veya ilgili ilaçlar kan basıncını normalleştirebilir ve diğer klinik belirtilerin kaybolmasına neden olabilir.

Aldosteron, adrenal bezlerin ürettiği en güçlü mineralokortikoiddir. Sodyum tutulmasını ve potasyum kaybını düzenler. Böbrekte aldosteron, potasyum ve hidrojen karşılığında distal tübül lümeninden tübüler hücrelere sodyum transferine neden olur. Aynı etki tükürük, ter bezleri, bağırsak mukozasının hücreleri, hücre içi ve hücre dışı sıvı arasındaki değişimde de görülür.

Aldosteron sekresyonu, renin-anjiyotensin sistemi ve daha az ölçüde ACTH tarafından düzenlenir. Bir proteolitik enzim olan renin, böbreklerin jukstaglomerüler hücrelerinde birikir. Afferent renal arteriyollerdeki kan akışının hacmi ve hızında bir azalma, renin sekresyonunu indükler. Renin, karaciğer anjiyotensinojenini, bir anjiyotensin dönüştürücü enzim tarafından anjiyotensin II'ye dönüştürülen anjiyotensin I'e dönüştürür. Anjiyotensin II, aldosteron salgılanmasına ve daha az ölçüde, aynı zamanda pressör aktiviteye sahip olan kortizol ve deoksikortikosteron salgılanmasına neden olur. Artan aldosteronun salgılanmasının neden olduğu sodyum ve su tutulması kan hacmini arttırır ve renin salınımını azaltır.

Primer hiperaldosteronizm sendromu, çıkarılması hastanın tamamen iyileşmesine yol açan aldosteron üreten adrenal korteks adenomu (aldosteroma) ile bağlantılı olarak J. Conn (1955) tarafından tanımlanmıştır. Şu anda, ortak birincil hiperaldosteronizm kavramı, klinik ve biyokimyasal belirtilerde benzer, ancak patogenezde farklı, adrenal tarafından renin-anjiyotensin sistemi aldosteronun aşırı ve bağımsız (veya kısmen bağımlı) üretimine dayanan bir dizi hastalığı birleştirir. korteks.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodu

E26.0 Primer hiperaldosteronizm

Birincil aldosteronizme ne sebep olur?

Primer aldosteronizm, adrenal korteksin glomerüler tabakasındaki hücrelerin genellikle tek taraflı bir adenomundan veya daha az sıklıkla karsinoma veya adrenal hiperplaziden kaynaklanabilir. Yaşlı erkeklerde daha yaygın olan adrenal hiperplazi ile her iki adrenal bez de hiperaktiftir ve adenom yoktur. 11-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazi ve baskın kalıtsal deksametazon baskılanmış hiperaldosteronizmde de klinik tablo izlenebilir.

Birincil aldosteronizm belirtileri

Primer hiperaldosteronizm klinik vakası

43 yaşında bir kadın olan hasta M., 31 Ocak 2012 tarihinde Kazan Cumhuriyet Klinik Hastanesi endokrinoloji bölümüne baş ağrısı, tansiyon yükseldiğinde baş dönmesi, maksimum 200/100 mm Hg'ye varan şikayetlerle başvurdu. . Sanat. (150/90 mm Hg'lik rahat bir kan basıncı ile), genel kas zayıflığı, bacak krampları, genel halsizlik, yorgunluk.

Hastalık geçmişi. Hastalık yavaş yavaş gelişti. Beş yıl boyunca, hasta, ikamet ettiği yerde bir terapist tarafından gözlemlenen kan basıncında bir artış kaydetti ve antihipertansif tedavi (enalapril) aldı. Yaklaşık 3 yıl önce bacaklarda periyodik ağrılar, kramplar, kas güçsüzlüğü beni rahatsız etmeye başladı, gözle görülür provoke edici faktörler olmadan ortaya çıktı, 2-3 hafta içinde kendiliğinden geçti. 2009 yılından bu yana çeşitli sağlık kuruluşlarının nörolojik bölümlerinde Kronik demiyelinizan polinöropati, subakut gelişen jeneralize kas güçsüzlüğü tanısı ile 6 kez yatarak tedavi gördü. Bölümlerden biri boyun kaslarında güçsüzlük ve başın düşmesiydi.

Prednizolon ve polarize edici bir karışımın infüzyonunun arka planına karşı, birkaç gün içinde iyileşme meydana geldi. Kan testlerine göre potasyum 2,15 mmol/l'dir.

26/11/11 tarihinden 25/01/12 tarihine kadar Cumhuriyet Klinik Hastanesine kaldırıldı ve burada genel kas güçsüzlüğü, tekrarlayan bacak krampları şikayetleriyle başvurdu. 27 Aralık 2011'de yapılan bir kan testi: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinin - 53 μmol / l, potasyum 2.8 mmol / l, üre - 4.3 mmol / l, toplam Protein 60 g/l, toplam bilirubin. - 14,7 μmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsiyum - 2,28 mmol/l.

27/12/11 tarihli idrar tahlili; wd - 1002, protein - izler, lökositler - p / c'de 9-10, epit. pl - 20-22 inç / sn.

Kandaki hormonlar: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrason: Aslan böbrekleri: 97x46 mm, parankimi 15 mm, ekojenite artmış, CLS - 20 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmemiştir. Sağ 98x40 mm. Parankim 16 mm, ekojenite artmış, PCS 17 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmemiştir. Her iki taraftaki piramitlerin etrafında hiperekoik bir halka görselleştirilmiştir. Fizik muayene ve laboratuvar verilerine dayanarak, adrenal kökenli bir endokrin patolojiyi ekarte etmek için ileri tetkik önerildi.

Adrenal bezlerin ultrasonu: sol adrenal bezin projeksiyonunda 23x19 mm'lik izoekoik yuvarlak bir oluşum görselleştirilir. Sağ adrenal bezin projeksiyonunda patolojik oluşumlar güvenilir bir şekilde görselleştirilmez.

Katekolaminler için idrar: Diürez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / gün (norm 30-80 nmol / gün), norepinefrin - 127,6 nmol / l (norm 20-240 nmol / gün). Bu sonuçlar, kontrol edilemeyen hipertansiyonun olası bir nedeni olarak feokromositoma varlığını dışladı. Renin 13.01.12-1.2 μIU / ml (N dikey - 4.4-46.1;, yatay 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg / ml (normal: 8-172 yatarken, 30-355 oturur).

01/18/12 tarihli CT taraması: Sol adrenal bezin oluşumunun BT taraması belirtileri (sol adrenal bezin medial pedikülünde, 25 * 22 * ​​​​18 mm boyutlarında oval bir izoden oluşumu, homojen , yoğunluğu 47 HU olarak belirlenir.

Anamnez, klinik tablo, laboratuvar verileri ve enstrümantal araştırma yöntemlerine dayanarak, klinik bir teşhis konuldu: Primer hiperaldosteronizm (sol adrenal bezin aldosteroması), ilk olarak hipokalemik sendrom, nörolojik semptomlar, sinüs taşikardisi olarak tanımlandı. Yaygın kas güçsüzlüğü ile hipokalemik periyodik konvülsiyonlar. Hipertansiyon 3 derece, evre 1. CHF 0. Sinüs taşikardisi. Çözünürlükte idrar yolu enfeksiyonu.

Hiperaldosteronizm sendromu, üç ana semptom kompleksi nedeniyle klinik belirtilerle ilerler: hem kriz seyri (% 50'ye kadar) hem de kalıcı olabilen arteriyel hipertansiyon; hipokalemi ile ilişkili nöromüsküler iletim ve uyarılabilirlik ihlali (vakaların% 35-75'inde); böbrek tübüllerinin disfonksiyonu (vakaların% 50-70'i).

Hastaya adrenal bezin hormon üreten tümörünü çıkarmak için cerrahi tedavi - solda laparoskopik adrenalektomi önerildi. Cumhuriyet Klinik Hastanesi Karın Cerrahisi Anabilim Dalı koşullarında solda laparoskopik adrenalektomi ameliyatı yapıldı. Ameliyat sonrası dönem sorunsuz geçti. Ameliyattan sonraki 4. gün (11.02.12) kan potasyum düzeyi 4,5 mmol/L idi. Kan basıncı 130/80 mmHg Sanat.

, , , , , ,

İkincil aldosteronizm

İkincil aldosteronizm, renal arter stenozu ve hipovolemi dahil olmak üzere hipofiz dışı, adrenal dışı uyaranlara yanıt olarak adrenal bezlerin aldosteron üretiminin artmasıdır. Semptomlar birincil aldosteronizme benzer. Tedavi altta yatan nedeni düzeltmeyi içerir.

Sekonder aldosteronizm, renin-anjiyotensin mekanizmasını uyararak aldosteron hipersekresyonuna neden olan renal kan akışındaki bir azalmadan kaynaklanır. Renal kan akışının azalmasının nedenleri arasında obstrüktif renal arter hastalığı (örn. aterom, stenoz), renal vazokonstriksiyon (malign hipertansiyon ile) ve ödemle ilgili hastalıklar (örn. kalp yetmezliği, asitli siroz, nefrotik sendrom) yer alır. Kalp yetmezliğinde sekresyon normal olabilir ancak hepatik kan akımı ve aldosteron metabolizması azaldığı için dolaşımdaki hormon seviyeleri yüksektir.

Birincil aldosteronizm teşhisi

Hipertansiyon ve hipokalemisi olan hastalarda tanıdan şüphelenilir. Bir laboratuvar çalışması, plazma aldosteron seviyesinin ve plazma renin aktivitesinin (ARP) belirlenmesinden oluşur. Hasta renin-anjiyotensin sistemini etkileyen ilaçları (örneğin tiazid diüretikler, ACE inhibitörleri, anjiyotensin antagonistleri, blokerler) 4-6 hafta içinde reddettiğinde testler yapılmalıdır. ARP genellikle sabahları hasta yatarken ölçülür. Tipik olarak, primer aldosteronizmi olan hastalarda plazma aldosteron seviyeleri 15 ng/dL'den (> 0,42 nmol/L) yüksektir ve plazma aldosteronun (nanogram/dL cinsinden) ARP'ye [nanogram/(mlhh) cinsinden] oranıyla düşük ARP seviyeleri vardır. 20'den büyük

- adrenal korteksin ana mineralokortikoid hormonu olan aldosteron üretiminin artmasının neden olduğu patolojik bir durum. Primer hiperaldosteronizm ile arteriyel hipertansiyon, baş ağrısı, kardiyalji ve kardiyak aritmi, bulanık görme, kas zayıflığı, parestezi, konvülsiyonlar görülür. Sekonder hiperaldosteronizm ile periferik ödem, kronik böbrek yetmezliği, fundusta değişiklikler gelişir. Çeşitli hiperaldosteronizm türlerinin teşhisi, kan ve idrarın biyokimyasal analizini, fonksiyonel stres testlerini, ultrason, sintigrafi, MRI, seçici venografi, kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumunu incelemeyi içerir. Aldosteroma, adrenal kanser, böbrek reninomunda hiperaldosteronizmin tedavisi cerrahidir, diğer formlarda ilaç tedavisidir.

ICD-10

E26

Genel bilgi

Hiperaldosteronizm, patogenezde farklı, ancak klinik belirtilerde benzer, aşırı aldosteron salgılanmasıyla ortaya çıkan bütün bir sendrom kompleksini içerir. Hiperaldosteronizm birincil (adrenal bezlerin patolojisine bağlı olarak) ve ikincil (diğer hastalıklarda renin hipersekresyonuna bağlı olarak) olabilir. Primer hiperaldosteronizm, semptomatik arteriyel hipertansiyonu olan hastaların %1-2'sinde teşhis edilir. Endokrinolojide, primer hiperaldosteronizmi olan hastaların %60-70'i 30-50 yaş arası kadınlardır; çocuklar arasında birkaç hiperaldosteronizm tespit vakası tanımladı.

Hiperaldosteronizmin nedenleri

Etiyolojik faktöre bağlı olarak, birincil hiperaldosteronizmin birkaç formu vardır; bunların% 60-70'i, nedeni adrenal korteksin aldosteron üreten bir adenomu olan aldosteroma olan Conn sendromudur. Adrenal korteksin bilateral yaygın nodüler hiperplazisinin varlığı, idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar.

Renin-anjiyotensin sisteminin kontrolü dışında olan ve glukokortikoidler tarafından düzeltilen 18-hidroksilaz enzimindeki bir kusurun neden olduğu otozomal dominant kalıtımlı nadir bir ailesel primer hiperaldosteronizm formu vardır (sıklıkla genç hastalarda görülür). aile öyküsünde arteriyel hipertansiyon vakaları). Nadir durumlarda, birincil hiperaldosteronizme aldosteron ve deoksikortikosteron üretebilen adrenal kanser neden olabilir.

Sekonder hiperaldosteronizm, bir dizi kardiyovasküler sistem hastalığının, karaciğer ve böbrek patolojisinin bir komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Sekonder hiperaldosteronizm kalp yetmezliği, malign arteriyel hipertansiyon, karaciğer sirozu, Bartter sendromu, renal arter displazisi ve stenozu, nefrotik sendrom, renal reninoma ve böbrek yetmezliğinde görülür.

Renin salgılanmasının artması ve sekonder hiperaldosteronizmin gelişmesi sodyum kaybına (diyetle, diyare), kan kaybı ve dehidrasyon sırasında dolaşımdaki kan hacminde azalmaya, aşırı potasyum alımına, bazı ilaçların (diüretikler, KOK'ler) uzun süreli kullanımına yol açar. , müshil). Kan serumundaki yüksek düzeyine rağmen hiperkalemi gözlendiğinde, distal renal tübüllerin aldosterona reaksiyonu bozulduğunda psödohiperaldosteronizm gelişir. Ekstra-adrenal hiperaldosteronizm, örneğin yumurtalıkların, tiroid bezinin ve bağırsakların patolojisinde oldukça nadiren görülür.

Hiperaldosteronizmin patogenezi

Primer hiperaldosteronizm (düşük reninasyonlu) genellikle adrenal korteksin bir tümörü veya hiperplastik lezyonu ile ilişkilidir ve artan aldosteron sekresyonu ile hipokalemi ve arteriyel hipertansiyonun bir kombinasyonu ile karakterize edilir.

Primer hiperaldosteronizmin patogenezinin temeli, aşırı aldosteronun su-elektrolit dengesi üzerindeki etkisidir: böbrek tübüllerinde sodyum ve su iyonlarının yeniden emilmesinde bir artış ve sıvı tutulmasına yol açan idrarda potasyum iyonlarının atılımında bir artış. ve hipervolemi, metabolik alkaloz ve kan plazması renin üretimi ve aktivitesinde azalma. Hemodinamiğin ihlali var - vasküler duvarın endojen baskı faktörlerinin etkisine duyarlılığında ve periferik damarların kan akışına direncinde bir artış. Primer hiperaldosteronizmde, belirgin ve uzun süreli hipokalemik sendrom, renal tübüllerde (kaliepenik nefropati) ve kaslarda dejeneratif değişikliklere yol açar.

Sekonder (yüksek renin) hiperaldosteronizm, çeşitli böbrek, karaciğer ve kalp hastalıklarında renal kan akışındaki azalmaya karşı telafi edici bir yanıt olarak ortaya çıkar. İkincil hiperaldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu ve adrenal korteksin aşırı uyarılmasını sağlayan böbreklerin jukstaglomerüler aparatının hücreleri tarafından artan renin üretimi nedeniyle gelişir. Birincil hiperaldosteronizme özgü belirgin elektrolit bozuklukları ikincil formda görülmez.

Hiperaldosteronizm belirtileri

Primer hiperaldosteronizmin klinik tablosu, aldosteronun aşırı salgılanmasının neden olduğu su ve elektrolit dengesizliğini yansıtır. Primer hiperaldosteronizm, şiddetli veya orta derecede arteriyel hipertansiyon, baş ağrıları, kalp bölgesinde ağrıyan ağrılar (kardiyalji), kardiyak aritmiler, görme fonksiyonunda bozulma ile gözün fundusunda değişiklikler olan hastalarda sodyum ve su tutulması nedeniyle ( hipertonik anjiyopati, anjioskleroz, retinopati) ortaya çıkar.

Potasyum eksikliği yorgunluğa, kas güçsüzlüğüne, paresteziye, çeşitli kas gruplarında nöbetlere, periyodik yalancı felce yol açar; şiddetli vakalarda - miyokard distrofisi, kaliepenik nefropati, nefrojenik diabetes insipidus gelişimine. Kalp yetmezliği yokluğunda primer hiperaldosteronizm ile periferik ödem gözlenmez.

Sekonder hiperaldosteronizm ile, yüksek düzeyde kan basıncı gözlenir (diyastolik kan basıncı> 120 mm Hg ile), kademeli olarak damar duvarına ve doku iskemisine, böbrek fonksiyonunun bozulmasına ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar, değişiklikler fundus (kanamalar, nöroretinopati). Sekonder hiperaldosteronizmin en yaygın belirtisi ödemdir, nadir durumlarda hipokalemi oluşur. İkincil hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon olmadan ortaya çıkabilir (örneğin, Bartter sendromu ve psödohiperaldosteronizm ile). Bazı hastalarda asemptomatik bir hiperaldosteronizm seyri vardır.

Hiperaldosteronizm teşhisi

Teşhis, çeşitli hiperaldosteronizm formlarının ayırt edilmesini ve etiyolojilerinin belirlenmesini içerir. İlk tanının bir parçası olarak renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin fonksiyonel durumunun analizi, dinlenme ve stres testleri, potasyum-sodyum dengesi ve ACTH sonrasında kan ve idrarda aldosteron ve renin tayini ile gerçekleştirilir. aldosteron sekresyonunu düzenler.

Primer hiperaldosteronizm, kan serumundaki aldosteron seviyesinin artması, plazma renin aktivitesinde (ARP) azalma, yüksek aldosteron / renin oranı, hipokalemi ve hipernatremi, düşük relatif idrar yoğunluğu, günlük önemli bir artış ile karakterizedir. idrarda potasyum ve aldosteron atılımı. Sekonder hiperaldosteronizm için ana tanı kriteri, artan ARP oranıdır (reninoma ile - 20-30 ng / ml / saatten fazla).

Bireysel hiperaldosteronizm formlarını ayırt etmek için spironolaktonlu bir test, hipotiyazid yüklü bir test ve bir "yürüyüş" testi yapılır. Hiperaldosteronizmin ailesel formunu belirlemek için PCR ile genomik tiplendirme yapılır. Glukokortikoidler tarafından düzeltilen hiperaldosteronizm durumunda, deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi, hastalığın belirtilerinin ortadan kaldırıldığı ve kan basıncının normalleştiği tanısal değere sahiptir.

Lezyonun doğasını belirlemek için (aldosteroma, diffüz nodüler hiperplazi, kanser), topikal tanı yöntemleri kullanılır: adrenal bezlerin ultrasonu, sintigrafi, adrenal bezlerin BT ve MRG'si, aldosteron düzeylerinin eşzamanlı olarak belirlenmesi ile seçici venografi ve adrenal damarların kanındaki kortizol. Kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumu (EchoCG, EKG, karaciğer ultrasonu, böbrek ultrasonu, ultrason ve çift yönlü tarama) çalışmaları kullanılarak ikincil hiperaldosteronizmin gelişmesine neden olan hastalığı belirlemek de önemlidir. renal arterler, multispiral BT, MR anjiyografi).

hiperaldosteronizm tedavisi

Hiperaldosteronizm tedavisi için yöntem ve taktik seçimi, aldosteron hipersekresyonunun nedenine bağlıdır. Hastaların muayenesi bir endokrinolog, kardiyolog, nefrolog, göz doktoru tarafından yapılır. Potasyum tutucu diüretikler (spirolakton) ile ilaç tedavisi, kan basıncını normalleştirmeye ve hipokalemiyi ortadan kaldırmaya yardımcı olan ameliyat için bir hazırlık aşaması olarak çeşitli hiporeninemik hiperaldosteronizm (adrenal korteks hiperplazisi, aldosteron) formlarında gerçekleştirilir. Diyette potasyum açısından zengin gıdaların içeriğinin artması ve ayrıca potasyum müstahzarlarının tanıtılması ile düşük tuzlu bir diyet gösterilmektedir.

Aldosteroma ve adrenal kanserin tedavisi cerrahidir, etkilenen adrenal bezin (adrenalektomi) su ve elektrolit dengesinin ön restorasyonu ile çıkarılmasından oluşur. Bilateral adrenal hiperplazisi olan hastalar genellikle ACE inhibitörleri, kalsiyum kanal antagonistleri (nifedipin) ile kombinasyon halinde konservatif olarak (spironolakton) tedavi edilir. Hiperaldosteronizmin hiperplastik formlarında, sol adrenal bezin subtotal rezeksiyonu ile birlikte tam bilateral adrenalektomi ve sağ taraflı adrenalektomi etkisizdir. Hipokalemi kaybolur, ancak istenen hipotansif etki yoktur (kan basıncı yalnızca vakaların %18'inde normale döner) ve akut adrenal yetmezlik gelişme riski yüksektir.

Glukokortikoid tedavisi ile düzeltilebilen hiperaldosteronizm ile hormonal ve metabolik bozuklukları ortadan kaldırmak ve kan basıncını normalleştirmek için hidrokortizon veya deksametazon reçete edilir. Sekonder hiperaldosteronizmde, kombine antihipertansif tedavi, kan plazmasındaki EKG ve potasyum seviyelerinin zorunlu kontrolü altında altta yatan hastalığın patogenetik tedavisinin arka planına karşı gerçekleştirilir.

Renal arterlerin darlığına bağlı sekonder hiperaldosteronizm durumunda, kan dolaşımını ve böbreğin işleyişini normalleştirmek için perkütan X-ışını endovasküler balon dilatasyonu, etkilenen renal artere stentleme ve açık rekonstrüktif cerrahi yapmak mümkündür. Bir böbrek reninomu tespit edildiğinde, cerrahi tedavi belirtilir.

Hiperaldosteronizmin tahmini ve önlenmesi

Hiperaldosteronizmin prognozu, altta yatan hastalığın ciddiyetine, kardiyovasküler ve üriner sistemlere verilen hasarın derecesine, zamanında ve tedaviye bağlıdır. Radikal cerrahi tedavi veya yeterli ilaç tedavisi, yüksek bir iyileşme olasılığı sağlar. Adrenal kanserin prognozu kötüdür.

Hiperaldosteronizmi önlemek için, arteriyel hipertansiyon, karaciğer ve böbrek hastalıkları olan kişilerin sürekli dispanser gözlemi gereklidir; ilaç alımı ve beslenmenin doğası ile ilgili tıbbi tavsiyelere uygunluk.

Aldosteronizm, vücutta adrenal hormon aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkili klinik bir sendromdur. Birincil ve ikincil aldosteronizm vardır. Birincil aldosteronizm (Conn sendromu), böbreküstü bezinin bir tümörü ile ortaya çıkar. Kan basıncında bir artış, mineral metabolizmasında bir değişiklik (kandaki içerik keskin bir şekilde azalır), kas zayıflığı, nöbetler ve idrarda aldosteron atılımında bir artış ile kendini gösterir. İkincil aldosteronizm, salgılanmasını düzenleyen aşırı uyaranlara bağlı olarak normal adrenal bezlerin aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkilidir. Kalp yetmezliğinde, bazı kronik nefrit formlarında ve karaciğer sirozunda görülür.

Sekonder aldosteronizmde mineral metabolizmasının ihlallerine ödem gelişimi eşlik eder. Böbrek hasarı ile aldosteronizm artar. Primer aldosteronizmin tedavisi cerrahidir: adrenal tümörün çıkarılması iyileşmeye yol açar. Sekonder aldosteronizmde, aldosteronizme neden olan hastalığın tedavisi ile birlikte, aldosteron blokerleri (aldakton 100-200 mg 4 kez oral, bir hafta süreyle), diüretikler reçete edilir.

Aldosteronizm, vücutta aldosteron salgılanmasındaki artışın neden olduğu bir değişiklikler kompleksidir. Aldosteronizm birincil veya ikincil olabilir. Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal bezin hormonal olarak aktif bir tümörü tarafından aşırı aldosteronun üretilmesinden kaynaklanır. Klinik olarak hipertansiyon, kas güçsüzlüğü, nöbetler, poliüri, kan serumundaki potasyum içeriğinde keskin bir azalma ve idrarda artan aldosteron atılımı ile kendini gösterir; ödem, kural olarak olmaz. Tümörün çıkarılması, kan basıncında bir azalmaya ve elektrolit metabolizmasının normalleşmesine yol açar.

Sekonder aldosteronizm, adrenal zona glomerüllerde aldosteron sekresyonunun düzensizliği ile ilişkilidir. İntravasküler yatağın hacminde bir azalma (hemodinamik bozukluklar, hipoproteinemi veya kan serumundaki elektrolit konsantrasyonundaki değişikliklerin bir sonucu olarak), renin, adrenoglomerulotropin, ACTH salgılanmasındaki bir artış, aldosteron hipersekresyonuna yol açar. Sekonder aldosteronizm, kalp yetmezliği (konjesyon), karaciğer sirozu, kronik yaygın glomerülonefritin ödematöz ve ödematöz-hipertonik formlarında görülür. Bu olgularda artan aldosteron içeriği renal tübüllerde sodyum geri emiliminde artışa neden olur ve böylece ödem gelişimine katkıda bulunabilir. Ek olarak, difüz glomerülonefrit, piyelonefrit veya renal arterlerin tıkayıcı lezyonlarının hipertansif formunda ve ayrıca gelişiminin geç evrelerinde hipertansiyonda ve seyrin malign bir varyantında aldosteron salgılanmasında bir artışa yol açar. arteriol duvarlarında elektrolitlerin yeniden dağılımı ve artan hipertansiyon. Aldosteronun renal tübül seviyesindeki etkisinin baskılanması, geleneksel diüretik ilaçlarla kombinasyon halinde bir hafta boyunca (üriner elektrolit atılımının kontrolü altında) antagonisti - aldakton, günde 400-800 mg kullanılarak elde edilir. Aldosteronun salgılanmasını engellemek için (ödemli ve ödemli-hipertansif kronik yaygın glomerülonefrit formları, karaciğer sirozu ile), prednizon reçete edilir.

Aldosteronizm. Birincil (Conn sendromu) ve ikincil hiperaldosteronizm vardır. Primer hiperaldosteronizm, 1955 yılında J. Conn tarafından tanımlanmıştır. Bu klinik sendromun meydana gelmesinde başrol, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretimine aittir.

Çoğu hastada (%85), hastalığın nedeni bir adenom ("aldosteroma" ile eş anlamlı), daha az sıklıkla bilateral hiperplazi (%9) veya glomerüler ve fasiküler bölgelerin adrenal korteksinin karsinomudur.

Daha sıklıkla sendrom kadınlarda gelişir.

Klinik tablo (belirtiler ve bulgular). Hastalıkla birlikte kanda normal kalsiyum ve fosfor seviyeleri olan çeşitli kas gruplarında periyodik nöbetler görülür, ancak hücre dışında alkaloz ve hücre içinde asidoz varlığı, Trousseau ve Tail pozitif belirtileri, şiddetli baş ağrıları, bazen nöbetler birkaç saatten üç haftaya kadar süren kas güçsüzlüğü. Bu fenomenin gelişimi, hipokalemi ve vücuttaki potasyum rezervlerinin tükenmesi ile ilişkilidir.

Hastalık arteriyel hipertansiyon geliştirdiğinde, poliüri, polidipsi, noktüri, kuru yemek sırasında idrarı konsantre etmede belirgin bir yetersizlik, antidiüretik ilaçlara direnç ve. Antidiüretik hormon içeriği normaldir. Ayrıca hipokloremi, akhiliya, idrarın alkalin reaksiyonu, periyodik proteinüri, kandaki potasyum ve magnezyum seviyesinin düşmesi de vardır. Sodyum içeriği artar, daha az sıklıkla değişmeden kalır. Ödem, kural olarak mevcut değildir. EKG'de, hipokalemiye özgü miyokardiyal değişiklikler (bkz. Hegglin sendromu).

17-hidroksikortikoidler ve 17-ketosteroidlerin idrar seviyeleri, plazma ACTH gibi normaldir.

Conn sendromlu çocuklarda büyüme geriliği vardır.

Arteriyel kandaki oksijen içeriği azalır. Hastalarda üropepsin içeriği artar.

Teşhis yöntemleri. Suprapnömorenoroentgenografi ve tomografi, idrar ve kanda aldosteron ve potasyum tayini.

Tedavi cerrahidir, adrenalektomi yapılır.

Prognoz elverişlidir, ancak yalnızca malign hipertansiyon gelişene kadar.

İkincil hiperaldosteronizm. Bulgular, adrenal bezlerin dışından kaynaklanan ve aldosteron salgılanmasını düzenleyen fizyolojik mekanizmalar yoluyla etki eden uyaranlara yanıt olarak aldosteron hipersekresyonu şeklinde bir dizi durumda gelişen Conn sendromundaki ile aynıdır. Ödemli durumlarla ilişkili sekonder hiperaldosteronizme yol açar: 1) konjestif kalp yetmezliği; 2) nefrotik sendrom; 3) karaciğer sirozu; 4) "idiyopatik" ödem.

Tedavi edilmeyen diabetes insipidus ve diabetes mellitusta önemli miktarda sıvı kaybı, tuz kaybı ile nefrit, diyette sodyum kısıtlaması, diüretik kullanımı, aşırı fiziksel efor sarf etme de sekonder hiperaldosteronizme neden olur.