Bir hermafroditin penisi ne kadar büyük? Hermafrodit: üreme organlarının yapısı

İnsanların şu ya da bu konuyu düşünmeden otomatik olarak gerçekleştirdiği birçok eylem vardır. Örneğin, bir anketi doldururken, bir kişi otomatik olarak cinsiyet, yaş, ırk vb.

Pek çok insan için cinsiyet kavramı, kadının kadın, erkeğin de erkek olduğu konusunda şüphe uyandırmaz. Ama her şey o kadar kategorik değil, göründüğü gibi, çünkü genel çerçeveye uymayan bir grup insan var.

Bunlar hermafrodit insanlar ve onlar için anketteki böyle bir madde, cevaplaması o kadar kolay olmayan büyük bir soru. Hermafrodit insanların kim olduğunu, nasıl göründüklerini ve diğerlerinden nasıl farklı olduklarını anlamaya çalışalım.

Hermafroditler, her iki cinsiyetin de cinsel özelliklerini taşıyan bireylerdir, yani. hem kadın hem de erkek. Hermafroditlerle ilgili olarak, Yunancadan tercüme edilen ve "aner" - bir erkek, "gyne" - bir kadın anlamına gelen "androgyne" tanımını kullanmak da gelenekseldir.

Hermafroditizm kavramı, eski Yunan efsanelerinden kaynaklanmaktadır. Afrodit ve Hermes tanrılarının oğlu doğduğunda, çocuğa, ebeveynlerinin iki adından (Afrodit'ten Phroditus ve Hermes'ten Hermes) türetilen Hermafrodit gibi büyük bir isim verildi. On beş yaşında suda yaşayan bir su perisi genç bir adama aşık olmuş, o da karşılıklı bir tutkuyla alevlenmiş ve tanrılardan onları bir araya getirmelerini istemiş, tanrılar onun isteğini yerine getirmiş. Ve böylece ilk hermafrodit ortaya çıktı.

Ve zaten Orta Çağ'da, bu tür bir cinsel metamorfoz, kötü ruhların işi olarak kabul edildi ve 16-17. hermafroditlere yönelik zulüm vakaları tespit edilmiştir. Örneğin, 16. yüzyılda Darmstadt'ta, Elizabeth ve ardından John adı verilen şüpheli cinsiyetli bir bebek vaftiz edildi ve ardından John, bu tür dönüşümleri dışlamak için yakılan Elizabeth'e döndü. kazık.

Vücut yapısının özellikleri

Her insan embriyosunun erkek veya dişi fetüse dönüştüğü ve rahimdeki gelişim sırasında doğal olarak dişi eti almaya eğilimli olduğu veya doğmamış bebeğin cinsiyetini belirleyen kromozomlar bazında değişime uğradığı bilinmektedir. . Bununla birlikte, embriyonun veya fetüsün gelişimini etkileyebilecek ve standart dışı bir yavrunun doğumuna yol açabilecek genetik ve hormonal nedenler dışlanmamalıdır.

Bazı hayvan türlerinde hermafroditizm normdur, insanlarda durum farklıdır ve böyle bir patoloji öncelikle cinsel farklılaşmanın ihlalidir. İnsanlar arasında bu fenomenin oldukça nadir olmasına rağmen, zamanımızda insan vücudunun yanlış gelişme riskinin belirli bir yüzdesine sahiptir. İstatistiklere göre, iki bin yenidoğandan birinde benzer bir patoloji ortaya çıkıyor.

Hermafrodit, vücudunda bir erkeğin genital organları ve bir kadının göğsü olabilen ve yumurtalıklar yerine onlardan ve testislerden doku karışımı olabilen bir kişidir. İnsan vücudunun bu tür özelliklerine göre cinsiyet tayini oldukça zordur çünkü hibrit doku hormon sentezleyemez, yumurta ve folikülleri olmadığı için hermafroditler üreyemez ve cinsel belirsizlik içinde yaşayamazlar. .

Kadın ya da erkek tipine göre gonadların doğru oluşumu ile karışık dış genital organlara sahip olmak da mümkündür.

Birinci ve ikinci vakalardaki fark, hermafroditizm çeşitleri ile açıklanmaktadır:

• gerçek hermafroditizm;
• yalancı hermafroditizm.

Bir insan hem penis hem de vajina ile yani tam teşekküllü kadın ve erkek genital organları ile doğarken, hem yumurtalıklar hem de testislerle doğar. Ancak bu bireylerin cinsel organları hareketsiz olduğu için üreme yeteneği hala yoktur.

Bugüne kadar, The New York Journal of Medicine'de açıklanan böyle bir vaka var.

İlginç bir insan (bir hermafrodit) hem tam teşekküllü cinsel organlara, hem de boşalmış spermlere sahipti ve adet görüyordu ve ayrıca hem bir erkek hem de bir kadınla normal cinsel ilişkiye girebiliyordu. Böylesine şaşırtıcı bir fenomen, yirmi sekiz yaşındaki bir kadın fuhuş yapmaktan tutuklandığında ortaya çıktı.

sözde hermafroditizm

Psödohermafroditizm aşağıdaki durumlardır:

• hem erkek hem de kadının cinsel organlarının dıştan karşı cinsin cinsel organlarına benzeyecek şekilde oluştuğu, ancak iç yapılarının normal olduğu;
• hermafrodit bir kadın klitorisin gelişimi sorunuyla karşı karşıya kalır, klitoris penis zannedilene kadar muazzam bir boyuta ulaşır;
• hermafrodit erkeklerde skrotum ve testisler içe doğru çekilir ve labyaya benzeyen iki deri kıvrımı haline gelir;
• erkeklerin, testislerin rastgele atrofisinin bir sonucu olarak, dış kadın belirtileri (örneğin, bir kadın figürü ve görünümü) gösterdiği durumlar vardır.

hastalığın nedenleri

Aşağıdaki nedenler, hermafrodit belirtileri olan bir çocuğun doğumuna yol açabilir:

Pek çok insanda iyileşme ve böyle bir hastalıktan kurtulma arzusuna güçlü psikolojik çalkantılar eşlik eder, çünkü aslında cinsiyet uyumu onların tamamen farklı bir bedende ikinci doğumlarıdır. Hermafroditlerin yeni bir kapasitede yaşaması gerçek bir işkence olabilir, bu nedenle bu durumda bir psikoloğun yardımı zorunludur.

Bununla birlikte, böyle bir sorunu olan her kişi kaliteli tıbbi bakım için ödeme yapamaz, bu nedenle hermafroditizm belirtileriyle yaşamaya devam eder. Sürekli olarak şu tür sorunlarla karşı karşıya kalır: belgeleri değiştirmek, başka bir eğitim kurumuna transfer olmak, tıbbi bakım vb. kendi onuru.

Ünlü hermafrodit insanların hayatı

Dünyadaki ilk hermafroditlerin varlığı sırasında kader onlar için acımasızdı. Orta Çağ'da normdan sapan insanlar imhaya tabi tutuldu ve biseksüel insanlara özel bir zulüm uygulandı.

Örneğin , Antide Kollas 1559'da hermafrodit ilan edildi, özgürlüğünden mahrum bırakıldı ve doktorlar tarafından muayene edildi. Vücudunun böylesine anormal bir durumunun nedenlerini açıklayamadılar ve Şeytan'la bir ilişkiye girmekle suçlandı ve bu yüzden yakıldı.

Birkaç yıl sonra, bu tür özelliklere sahip kişilerin kendilerine verilen hakkı kullanabilecekleri ve daha sonra kararlarını değiştirmeden tek beden seçimini ilan edebilecekleri bir yasa çıkarıldı.

Hermafroditlere yönelik tutumlar genellikle ailelerinin durumuna bağlıydı.. Bunun bir örneği, Geneviève de Beaumont ve Mademoiselle d'Eon olarak da bilinen Charles de Beaumont, Chevalier d'Eon'un hayatıdır. Bu adam bir sözde hermafroditti ve 18. yüzyılda Fransa siyaseti üzerinde önemli bir etkiye sahipti. Erkeğin cinsiyetini kendisi seçmiş, 82 yıl yaşamış ve hiçbir kadına ilgi göstermemiş, aynı tavır erkeklere karşı da geçerliymiş çünkü gerçek cinsiyeti onun için bir muammaymış. Charles'ın siyasete büyük katkı sağlamasına rağmen bilinmeyen bir nedenle kovulmuş ve bir kadın olarak Londra'da yaşamış, ancak kadın cinsiyetini açıklayan kraliyet doktoru tarafından muayene edildikten sonra geri dönmesine izin verilmiştir. manastır yemini et.

19. yüzyılda bilim adamlarının hermafroditizm fenomenini bulma girişimleri oldu, ancak bu hastalığı teşhis etmek kolay olmadı. Örneğin, zengin bir aileden bir Amerikalı olan Marie Dorothy, hermafrodit olmasına rağmen bir kadın olarak yetiştirildi ve ancak bir erkeğin varis ilan edildiği bir vasiyetle bir soru ortaya çıktığında doktorlar başladı. onu incele İki doktor onu kadın, üçü erkek ve biri hem kadın hem de erkek olarak tanıdı. Mahkeme, eyaletin yarısının Marie Dorothy'nin erkek yarısına bağlı olduğuna karar verdi.

Çok geçmeden, hermafroditler açık hava deformite gezilerinde popüler hale geldi. Vücut parçalarının halka açık bir şekilde sergilenmesi yasaktı, bu nedenle hermafroditler erkekler gibi vücudun sağ tarafında saç çıkardılar ve sol tarafını tıraş ettiler. bir kadının görünüşünü temsil etmek. Zamanın önemli hermafrodit aktörleri şunlardı: Diana/Edgar, Donald/Diana ve Bobby Cork.

1966'da, daha sonra kadın olan ve Rene Richards adını alan hermafrodit Bill Ruskam, büyük spor ve kendi haklarını skandal bir şekilde savunması sayesinde ünlendi, çünkü konu birkaç katılımcının cinsiyetinin uyumsuzluğuydu. atletizm rekabeti gündeme geldi, bu nedenle Avrupa sporları federasyonu özel testler yapmaya karar verdi. Aşağılayıcı bir prosedürden geçmemek için, birçok sporcu yarışmalara katılmayı bıraktı, geri kalanı, hermafroditizmin herhangi bir tezahürünün onlara yalnızca popülerlik kazandıracağına inanarak kolayca kabul etti.

Renee Richards da bir tenis turnuvasına katılmaya karar verdi, ancak yarışmaya katılanların gerçek cinsiyetini belirleyen testleri yaptırmayı reddetti ve davayı mahkemeye taşıdı. Bununla birlikte, muayene tek bir fizik muayeneyle sınırlı olmadığı ve yalnızca ağız mukozasındaki kromozomal hücrelerin analiz sonuçlarına dayandığı için, yine de bir muayeneden geçmesi gerekiyordu. Rene Richards'ın ölçümleri etkileyiciydi: 80 kilo ağırlık ve 185 santimetre boy; fiziği ve dayanıklılığı nedeniyle hem erkek hem de kadın oyuncular için mükemmel bir rakip oldu ve spor hayatında büyük başarılar elde etti.

Günümüzün bir diğer ünlü hermafroditi, Amerikan Federasyonu'nun hermafroditizmi olan kişileri uluslararası yarışmalardan men etme kararına direnen Güney Afrikalı koşucu Caster Semenya'dır. Bir dizi testten geçtikten sonra hala kadın olarak sınıflandırıldı, yarıştı ve uzun süre kimse vücudunun özelliklerine önem vermedi.

En büyük skandal 19 Ağustos 2009'da Kaster Semenya'nın Berlin'de düzenlenen Dünya Şampiyonası'nda 800 metrede altın madalya almasıyla patlak verdi; birçok kişi sporcunun kadın figürünün yanı sıra erkek yüz hatlarının olmamasına dikkat çekti. Ancak her şeye rağmen ünlü koşucu, sporcu statüsünü sağlamlaştırdı ve son yıllarda sporun en ünlü hermafroditi haline geldi.

Sorunuza cevap alamadınız mı? Yazarlara bir konu önerin.

Nadir durumlarda, çocuklar belirsiz bir şekilde farklılaşmış birincil cinsel özelliklerle doğarlar. Böyle bir durumda, hassas bir tıbbi yaklaşım son derece önemlidir, çünkü cinsiyet öz-farkındalık duygusunun şekillenmesinde kilit bir rol oynar. Cinsel farklılaşma, embriyonun erkek veya dişi birincil cinsel özelliklerini kazanmasının bir sonucu olarak fiziksel değişim sürecidir. Genellikle bu süreç tek yönde gelişir.

32 1531927

Fotoğraf galerisi: Hermafrodit: üreme organlarının yapısı

Ancak bazen cinsel farklılaşma bozulabilir ve doğumda çocuğun cinsiyetini belirlemek zor olabilir. Hermafrodit, üreme organlarının yapısı - bir çocuğa ne olabilir?

Temel kurallar

"Hermafrodit" terimi, hem kadın hem de erkek özelliklerini taşıyan bir bireyi tanımlamak için kullanılır. Bazı hayvan türlerinde bu normdur. İnsanlarda bu patoloji, cinsel farklılaşma ihlallerini ifade eder.

hermafroditizm

"Hermafrodit" kelimesi, antik Yunan mitolojisine göre dişi perisi ile tek bedende birleşen Hermes ve Afrodit'in oğlu tanrının adından gelmektedir. Tıpta bu terim, belirli interseks koşullarına atıfta bulunmak için kullanılır:

Gerçek hermafroditizm

Fetüste hem erkek hem de dişi üreme organlarının gelişimi ile karakterizedir. Böyle bir bireyin hem erkek hem de dişi gonadları ve bazı durumlarda yumurtalıkların ve testislerin doku elementlerini içeren kombine bir cinsiyet bezi (ovotestis) vardır. Gerçek hermafroditizm çok nadirdir. Dünya tıp literatüründe sadece yaklaşık 400 kadar vaka tanımlanmıştır. Bu hastalar, iç ve dış genital organların yapısında önemli değişkenlik göstermiştir. Bununla birlikte, yeni doğan hermafroditlerin çoğu daha belirgin erkek özelliklerine sahipti.

Hermafroditler

sözde hermafroditizm

Karma dış genital organların varlığı ile karakterize edilirken, gonadlar erkek veya dişi tipine göre doğru şekilde oluşturulmuştur.

Psödohermabooditism

Psödohermafroditizm, bir bireyde her iki cinsiyete ait dış belirtilerin olduğu ve gonadların erkek veya dişi tipine göre oluştuğu bir grup patolojik durumdur. Bu tür insanların ya testisleri ya da yumurtalıkları vardır ve her ikisi aynı anda olmaz. Psödohermafroditizm oldukça nadir görülen bir hastalıktır, ancak gerçek hermafroditizmden çok daha yaygındır. İki ana psödohermafroditizm türü vardır: erkek ve dişi. Kadın hermafroditizminde genişlemiş labia ve klitoris, skrotum ve penise benzer.

nedenler

Erkek psödohermafroditlerin cinsel ikiliği, örneğin embriyonik gelişim döneminde testis oluşumunun ihlali (gonadal disgenezi), vücut dokularının testosterona duyarsızlığı ve sağlayan enzimlerin eksikliği gibi çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. dokuların testosterona reaksiyonu.

Dişi sözde hermafroditizm

Dişi psödohermafroditlerde bir dişi kromozom seti (46, XX) bulunur, ancak dış genital organları kısmen veya tamamen erkek tipine göre oluşur. Penise benzeyen hipertrofik bir klitorisleri olabilir. Vajinal açıklık genellikle kapalıdır. Erkeksi görünüm genellikle embriyonik gelişim sırasında adrenal bezlerin aşırı erkeklik hormonları üretmesinden kaynaklanır.

enzim eksikliği

Bu olağandışı hastalığın nedeni, en sık 21-hidroksilaz olan adrenal bezlerin enzim üretiminin ihlali olabilir. Bu enzim, iki temel adrenal hormon olan kortizol ve aldosteron üretimi için gereklidir. 21-hidroksilaz eksikliği ile bu hormonlar yetersiz miktarlarda üretilir. Vücut, adrenal bezlerin işlevini uyaran adrenokortikotropik hormon üretimini artırarak hormonal dengesizliğe tepki verir.

erkek seks hormonları

Adrenokortikotropik hormon seviyesindeki bir artışla, diğer erkek seks hormonları - androjenler arasında üretilen adrenal bezler aktive edilir. Etkileri altında kadın vücudunda erkek özellikleri belirir. Bu anormallikleri olan çocuklar, yaşamları boyunca kortizol ve aldosteron analogları ile replasman tedavisi gerektirir. Ancak eksik enzimi yenilemek mümkün değildir. Bir çocukta cinsel ikilik varsa, erkek mi kız mı olacağına karar verilmelidir. Bu durumda çocuğun çıkarları dikkate alınmalıdır. Cinsel ikilik olur, zaten doğumda bellidir. Bu nedenle, acil önlemler almak son derece önemlidir. Hermafrodit bir çocuğa karşı nazik olmayan davranışlar, hem kendisi hem de ebeveynleri için ciddi sorunlara yol açabilir. Uygun tedavi genellikle bebek doğduktan hemen sonra verilir.

Erkek ya da kız?

Tüm anneler ve babalar yeni doğan bebeklerinin cinsiyetini bilmek isterler. Bu konuda şüpheye düşüldüğünde hemen cevap verilmemelidir. Bununla birlikte, sağlık çalışanları için ebeveynlerin ana sorusuna cevap vermemek zor olabilir - kız mı erkek mi olduğunu söylemek zorunda kalıyorlar.

Hermafroditler

Gecikmeli karar

Zorluk, doğumdan hemen sonra verilen cinsiyet kararının daha sonra değiştirilmesinin çok zor olması gerçeğinde de yatmaktadır. En başından beri, ebeveynler ve akrabalar kız ve erkek çocuklara farklı davranır. Bu fark hemen göze çarpıyor - örneğin, yeni doğan erkekler mavi giysiler ve kızlar - pembe giyiniyor. Ayrıca, bir çocuğun cinsiyetiyle ilgili farkındalığı yaklaşık bir buçuk yaşında oluşur. Bu nedenle, bazı durumlarda aceleci ve yanlış bir karar vermektense cinsiyetin duyurulmasını ertelemek daha iyidir.

Psikolojik sonuçlar

Doktorlar ve hastalar geleceği düşünmeli ve bir kişinin görünüşüne - ve özellikle cinsiyete - yönelik eleştirel tavrının ciddi psikolojik sonuçlara yol açabileceğini dikkate almalıdır.

Çocukluk

Hermafrodit çocuklar okulda akranlarıyla sosyalleşmeye başladıklarında farklı olduklarının farkına varabilirler. Ebeveynlerinin cinsel ikilikleri hakkındaki endişelerini de fark edebilirler.

ergenlik

Ergenlik, her insan için önemli bir gelişim aşamasıdır. Bu yaşta cinsiyet kimliği veya dış görünüşle ilgili sorunlar iyi bilinir ve çok travmatik olabilir. Hermafroditlerde ergenlik daha da zor olabilir. Bazıları ergenliği geciktirebilir. Diğerleri, bir kızda yüz kıllarının büyümesi ve klitorisin büyümesi, bir erkekte meme bezlerinin gelişimi gibi vücuttaki gözle görülür değişikliklerden endişe duyabilir.

Cinsiyet Kuruluşu

Bir hermafroditin cinsiyetini seçmeye karar vermeden önce doktor, çocuk için neyin en iyi olduğunu ebeveynlerle ayrıntılı olarak tartışmalıdır. Hermafrodit bir çocukla ilgili doğru eylem taktiği, cinsiyeti hakkında aceleci bir ifadeden kaçınmayı içerir.

Konsey

Her hasta için çocuk doktorlarının ve uzman uzmanların katılımıyla bir konsültasyon yapılır. Genetik çalışmalar ve ultrason sonuçlarına göre çocuk için en kabul edilebilir cinsiyet belirlenir. Ultrason muayenesi, normal pozisyonuna gelmemiş olan rahim veya testisler gibi iç organların görüntülenmesini sağlar. Ebeveynler genellikle çeşitli duygular yaşarlar: şok, çaresizlik, tahriş veya korku. Bu zor durum, ebeveynlerle kapsamlı tartışma ve konuşmalar gerektirir.

Karar verme

Doktorların bir çocuk için hangi cinsiyetin en uygun olduğuna karar vermesi bazen bir günden fazla sürebilir. Aynı zamanda, ebeveynlerin endişeleri göz önüne alındığında, bu mümkün olduğunca az zaman almalıdır. Nihai karar verilene kadar doğum belgesi düzenlenemez. Nihai sonuca kadar, çocukla ilgili tüm ilgili taraflar (arkadaşlar ve akrabalar dahil) "o" veya "o" gibi cinsiyeti belirten kelimeler kullanmaktan kaçınmalıdır.

Ebeveyn katılımı

Çocuğun cinsiyeti ile ilgili nihai karar ebeveynlerle ortaklaşa verilir. Bu, kromozom setini, kalıtımı, enzim aktivitesini ve ayrıca vücudun anatomi ve fizyolojisinin özelliklerini dikkate alır. Bu bilgiyi akrabaların zihnine aktarmak zor olabilir. Bununla birlikte, empati ve sempati gösterirken kilit noktaları olabildiğince açık bir şekilde belirtmek, bu sorunu çözmeye dahil olan uzmanların görevidir. Nihai karar, çocuğun hayatı boyunca güvenle yaşayabileceği bir cinsiyet seçimi olmalıdır. Daha sıklıkla uzmanlar, bir çocuğu kız olarak yetiştirmeyi tavsiye eder. Bunun nedeni, dişi hermafroditlerin erkek cinsiyetinin dış belirtilerini plastik cerrahi yardımıyla düzeltmesinin daha kolay olmasıdır. Kural olarak, gelecekte kadın olarak topluma başarılı bir şekilde uyum sağlarlar. Görünüşünü ona erkeksi özellikler verecek kadar değiştirmesi zor olan dişileştirilmiş erkek oldukça farklıdır. Bu nedenle böyle bir çocuğu kız olarak yetiştirmek tercih edilir. Gelecekte sıradan bir kız gibi görünecek ve daha sonra bir kadın gibi görünecek (ancak çocuk sahibi olamayacak). Yasaya göre, çocuğun doğum belgesi kadın cinsiyetini gösterecek. Böyle bir karar verilirse testis dokusunun tamamı çıkarılır. Birincisi, testisler bazı erkek özelliklerinin (örneğin, yüz kıllarının büyümesi) tezahürüne yol açabilen testosteron üretebildiği için. İkinci olarak testis dokusunda ileri yaşlarda tümöral değişiklikler gözlenebilmektedir. Hermafrodit bir çocuğun erkek olarak yetiştirilmesine karar verilirse ve penisi çok küçükse (mikropenis) bir an önce tedaviye başlanmalıdır. Böylece yaşlandıkça normlara yakın bir erkek görünümü oluşturması sağlanabilir.

ileriye bakmak

Herhangi bir karar verirken, çocuğun gelecekte nasıl bir hayat süreceğini ve topluma nasıl uyum sağlayacağını varsayarak geleceği düşünmek gerekir.

Talimat

Hermafroditizm, bir bireyi herhangi bir cinsiyete atamada zorluklara neden olur. Bu bir tür interseksizmdir. Hermafroditizm eski zamanlardan beri bilinmektedir. Doğu ve Batı'da yaygın olan inanışların temelinde bu olgu yatmaktadır.

Onlardan birine göre Hermes ve Afrodit'in olağanüstü güzellikte bir oğulları olmuş, adı Hermafrodit'miş. Delikanlı on beş yaşındayken su perisi Salmanis onu tutkuyla arzuladı ama aşkı karşılıklı değildi. Su perisi teselli edilemezdi ve onun isteği üzerine tanrılar onu Hermafrodit ile birleştirerek aynı cinsiyetten bir yaratık yarattı.

Hermafroditizmi tıbbi açıdan ele alırsak, burada özel bir şey yok, en azından bizim zamanımızda. Böyle bir embriyonun gelişimi, normal bir çocuğun gelişiminden farklı değildir. Bununla birlikte, yaşamın altıncı haftasında, iki üreme sistemi düşünülebilir - erkek ve dişi.

Rahimdeki gelişiminin sonuna doğru, dokuz aylık bir erkek fetüs, normal prostat bezi yerine "erkek rahmi" olarak adlandırılan rahmin temel yapısını geliştirir. Testisler yumurtalıklara, seminal veziküller fallop tüplerine karşılık gelir ve klitoris gelişmemiş bir üyedir.

Antik çağlardan beri, hermafroditler iki türe ayrılmıştır. İlki dişi hermafroditlerdir, yani androjenliğin bir tezahürüdür. Ve buna göre, erkek, sözde ginandria.

Ayrıca hermafroditizm lateralis tipine göre gelişebilir yani erkek vücudunun organları bir tarafta dişi ise karşı taraftadır. İç organlar bir türe ve dış organlar diğerine karşılık geldiğinde bir tür transversalis de vardır.

Toplumumuzda hermafroditizm bir patoloji olarak görülse de, her birimizde kendi doğamıza zıt bir tür ikili ilke olduğu anlaşılmalıdır. İşin garibi, ama eski zamanlarda hermafroditizm çok onurluydu. Bu fenomen baladlarda ve şiirlerde söylendi, birçok tanrı biseksüeldi. Bu nedenle, bu patolojiye sahip insanların bizden daha kötü olduğu düşünülmemelidir.

Hermafroditizm tedavisi kesinlikle bireyseldir. Bir cinsiyet seçerken, kadın veya erkek vücudunun fonksiyonel yaygınlığı dikkate alınır. Temel olarak dış genital organlara yönelik operasyonlar yapılır, ancak hermafroditizmi tamamen ortadan kaldırmak için yapılan operasyonlar da vardır. Bu tür operasyonlardan sonra uzmanlar tarafından sürekli izleme gereklidir, ancak genel olarak prognoz olumludur. Ne yazık ki, böyle bir durumda çocuk doğurmak imkansızdır.

Hermafroditler, hem erkek hem de dişi cinsel özelliklere sahip balıklardır. Kendi başına, hermafroditizm, canlı bir organizmada kadın ve erkek cinsel özelliklerinin yanı sıra üreme organlarının eşzamanlı (veya sıralı) varlığıdır.

Yaşamlarının başında erkek olan ve daha sonra üreme sistemlerinde önemli başkalaşımlar geçirerek tamamen işlevsel dişilere dönüşen hermafrodit balıklar da vardır. Burada zaten protoandrik hermafroditizmden bahsediyoruz. Örneğin, levrek ailesinin temsilcileri bu hermafroditizm biçimine sahiptir. Bu tür dönüşümlerin çarpıcı bir örneği deniz yosunları olabilir: yaşlandıkça tüm erkekler dişilere dönüşür.

Ancak wrasse ailesinde bunun tersi bir süreç de gözlenir: Gerekirse dişiler de kaybolan erkeklerin yerini alabilir. Bu, bir erkek bir wrasses grubundan çıkarılırsa olur. Bu durumda, en güçlü dişi bir erkeğin davranışını göstermeye başlayacak ve iki hafta sonra üreme sistemi dramatik bir şekilde değişerek erkek germ hücreleri üretmeye başlayacak.

Balıkların hermafroditizmi, herhangi bir kimyasalın etkisi altında meydana gelen sadece doğal değil, aynı zamanda yapay da olabilir. Bu nedenle, örneğin, büyük ABD nehirlerinin havzalarını inceleyen US Geological Survey'den Amerikalı bilim adamları, biseksüel yaratıklar olan bazı Amerikan nehirlerinde mutant balıkların ortaya çıktığı sonucuna vardılar. Mutant hermafroditlerin hem küçük ağızlı hem de büyük ağızlı levrek olduğu ortaya çıktı. Bilim adamları bu balıkların ana yaşam alanlarını belirlediler: Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole nehirleri.

ABD Devlet Jeolojik Araştırma Merkezi'nden biyologlar, bu olgunun bu balıkların doğal yaşamıyla ilgili olmadığından eminler. Onlara göre bu canlıların hormonal yeniden yapılanmalarının, vücutlarındaki yön bozucu kimyasal sinyallerin etkisi altında gerçekleştiğine dair şüpheler var. Daha önce bu balıkların çeşitli kimyasalların etkisi altında cinsiyet değiştirdiğini iddia eden bazı bilim adamlarının, bu canlılardan bazıları genellikle oldukça temiz su kütlelerinde bulunduğundan, onları etkileyen diğer faktörlerin olasılığını dışlamadıklarını belirtmekte fayda var.

HERMAFRODİTİZM (hermafroditizm; eş anlamlı: biseksüellik, interseksizm, biseksüellik) - aynı kişide her iki cinsiyetten belirtilerin varlığı.

Yunan mitolojisinde Hermes ile Afrodit'in oğlu güzeller güzeli genç Hermafrodit'in perisi Salmakida'ya aşık olması; tanrılar, onunla ebedi bir birliktelik için onun tutkulu yakarışlarına kulak verdiler, vücutları tek bir bedende birleşerek biseksüel bir yaratık oluşturdu.

Cinsiyeti belirleyen bileşenler şunlardır: bir dizi cinsiyet kromozomu, gonadların üretici unsurları, vücuttaki seks hormonlarının içeriği, ikincil cinsel özellikler, iç ve dış cinsel organlar, psiko-cinsel yönelim (bkz. Cinsiyet). Geniş anlamda, öznenin cinsiyetinin herhangi bir bileşeni diğerleriyle uyuşmuyorsa, bir grup hermafrodit olarak sınıflandırılabilir. Uygulamada, hermafroditlere dış genital organların biseksüel yapısına sahip denekler denir; cinsel gelişimin diğer tüm patoloji biçimleri "interseks" veya "interseksüellik" kavramında birleştirilir (bkz. İnterseks).

G., çoğu durumda genetik olarak belirlenen doğuştan bir patolojidir. Kromozom setindeki kantitatif veya kalitatif bozukluklarla, gonadların oluşumu da bozulur: hiç oluşmazlar (gonadal agenezi) veya anatomik, morfolojik olarak her iki cinsiyetin germinal yapılarını (gerçek, gonadal, G.) içerirler. işlevsel olarak daha düşük.

Paramezonefrik kanalların dişi, mezonefrik - erkek iç genital organlarının öncüleri olduğu bilinmektedir. Paramezonefrik kanalların atrofisi, normal embriyonik testislerin etkisi altında meydana gelir; yokluğunda veya başarısızlığında (disgenez), yumurtalığın varlığına bakılmaksızın, paramezonefrik kanallar uterusa, fallop tüpleri vajinal kubbelere dönüşür. Böylece kadın iç genital organları gonadal agenezi (bkz. Gonadal disgenezi), testis disgenezisi ile gelişecektir. Mezonefrik kanallar, hormonal olarak aktif testislerin varlığını gerektiren erkek iç genital organlarına dönüşür: bunların yokluğunda körelirler (yumurtalık olup olmadığına bakılmaksızın). Dış genital organlar, yalnızca 12. ve 20. haftalar arasında embriyodaki belirli bir androjen seviyesinin etkisi altında erkekleşir. hedef dokuların onlara normal duyarlılığı koşulu altında embriyogenez. Androjenlere maruz kalma yoksa, embriyonun genetik ve gonadal cinsiyetinden bağımsız olarak, dış genital organlar nötr (dişi) bir yapı tipini korur.

Erkek embriyosunda 12. ve 20. haftalar arasında androjen eksikliği. embriyogenez veya dişi embriyodaki fazlalıkları, örneğin penisin az gelişmesi ve skrotal dikişin kaynamaması gibi dış genital organların eksik erkekleşmesiyle kendini gösterir (Şek.).

G.'yi doğru (gonadal) ve yanlış (öznenin gonadal cinsiyetine zıt işaretlerin varlığı) ayırt edin.

Gerçek G. nadir görülen bir hastalıktır. Dünya literatüründe 146 gerçek hermafrodit tanımlanmıştır [Overtsir (K. Overzier), 1961].

Yanlış G., her biri açık bir klinik özelliği olan (bkz. Psödohermafroditizm) testis ve ekstragenital (adrenal, ilaç vb.) Doğuştan cinsel gelişim patolojisinin tüm formlarını içerir.

Gerçek G., literatüre göre, dişi cinsiyet kromozomları seti (46 XX) ile karakterize edilir, çeşitli mozaik biçimleri bulunur; erkek kromozom seti (46 XY) nadirdir.

Morfol, erkek gonadlarının germinal yapıları (yaşlı tübüller) ve dişi (foliküller) cinsiyetin tek gonadında (ovotestis) gruplandırılabilir. İkinci gonad uniseksüel (yumurtalık veya testis) veya biseksüel olabilir. Bir tarafta yumurtalık ve diğer tarafta testis kombinasyonu olabilir.

Gerçek hermafroditlerde genellikle bir rahim, tüpler ve vajinal forniks bulunur. Bir tarafta bir testis varlığında uterus, kalan yumurtalığın yanından tek boynuzlu ("uterusun yarısı") oluşturulur. İkincil cinsel özellikler genellikle her iki cinsiyete ait unsurlara sahiptir: düşük bir ses tonu, karışık bir figür, az çok gelişmiş meme bezleri ve erkek tipi saç.

Olgun yaştaki hermafroditlerin büyük çoğunluğunda, adetin ortaya çıkmasıyla kendini gösteren gonadın yumurtalık kısmı işlevsel olarak baskındır.

Yumurtalık kısmında histolojik olarak sarı cisimler tespit edilir ve testis kısmında ise aksine tübüllerin ilerleyici hyalinosis'i bulunur. Güvenilir bir şekilde incelenen hermafroditlerden gebe kalma, literatürde tarif edilmemiştir, ancak bir uterus ve yumurtlamanın varlığı böyle bir olasılığı gösteriyor gibi görünmektedir.

Yatmak için önemli olanlardan biri. eylemlerin G. bir katın operasyonel değişikliğidir. Bu tür cerrahi müdahaleler hastaların isteği ve sonrasındaki sosyal uyumu dikkate alınarak uygun yaşta yapılabilmektedir. 3-4 yaş arası çocuklarda cinsiyet değişikliği psikolojik sıkıntı yaratmaz.

4-10 yaşlarında böyle bir değişikliğe katlanmak zordur çünkü genellikle bu yaşta cinsiyet bilinci sağlam bir şekilde yerleşir ve cinsel işlev anlamında cinsiyet kavramı henüz yoktur. Bu nedenle, çocukların cinsiyet değişikliği ihtiyacını açıklamaları ve gerekçelendirmeleri zordur. Keskin bir şekilde negatiftirler, operasyondan sonra uzun süre eski alışkanlıklarını ve davranışlarını korurlar (kıyafet değiştirmek istemezler vb.). Ergenlik çağından itibaren çocuklar interseksüelliklerinin farkına varmaya başlar ve daha da savunmasız hale gelir. Genellikle kendileri cinsiyeti belirlemekte ısrar ederler. Genç yaşta (16-17 yaş), bu sorun, dikkatlice gizlenmiş ve bastırılmış cinsel eğilimlerin ortaya çıkmasıyla bağlantılı olarak karmaşıktır (genellikle o cinsiyete göre heteroseksüel, hasta Krom'da büyütüldü).

Genel olarak 16-20 yaş arası hastalarda, kadından erkeğe geçişe psikolojik uyum, erkeğin kadına dönüşmesine göre daha kolaydır (erkek davranışının özellikleri daha kolay kazanılır). Daha ileri yaşta cinsiyet değişikliği sosyal nedenlerle zordur: çoğu hasta belirli bir uzmanlık, sosyal statü vb.

Bir cinsiyet seçerken, gonadın işlevsel prevalansı (dişi veya erkek kısım) dikkate alınır. Dış genital organların rekonstrüksiyonu için mümkünse plastik cerrahi yapılarak seçilen cinsiyetin karşısındaki gonadın elemanları çıkarılır.

Hermafroditizmde ruhsal bozukluklar

Şiddetli psikoz ve büyük zihinsel gerileme nadirdir. Hermafroditlerin entelektüel gelişimi genellikle normdan önemli sapmalar olmadan ilerler, ancak derin oligophrenia'lı (aptallık ve aptallığa kadar) hermafroditlerin izole edilmiş açıklamaları vardır. Çocuksu davranışlara sahip bu hastalarda mental olgunlaşmamışlık (zihinsel çocukçuluk) daha sık görülür.

G.'nin oldukça karakteristik özelliği, görünüşe göre sadece endokrin etkilerden değil, aynı zamanda bu tür hastaların kendilerini içinde buldukları durumdan da kaynaklanan bir kişilik değişikliğidir. Bazen, erken çocukluktan itibaren, "utanç verici aşağılık" bilinci nedeniyle karakterolojik özellikler oluştururlar. Yaşla birlikte, bu tür hastalar kendilerini yalnız ve yaşamdan ve toplumdan izole edilmiş hissederler. Bu, özellikle durumsal olarak belirlenen depresif tepkilerin ve intihar eğilimlerinin ortaya çıkması için verimli bir zemin oluşturur.

Genel olarak, hermafroditlerin ruhu, temas, nezaket ve aynı zamanda uyanıklık, utangaçlık, kızgınlık, savunmasızlık, bazen düşmanlık ve başkalarına karşı açık düşmanlık ile birleştirilir.

Zihinsel depo ile G.'deki gonad tipi arasındaki doğrudan bağımlılık not edilmemiştir. Aynı hastanın hayatı boyunca zihinsel deposunun ve cinsel yöneliminin değiştiği durumlar vardır. Hermafroditlerin zihinsel deposunun oluşumunda önemli ve bazen belirleyici bir rol, eğitim koşulları tarafından oynanır.

Hermafroditlerde ortaya çıkan psikozlar genellikle uzun süreli depresif durumlar karakterine sahiptir, daha az sıklıkla tutum ve zulüm sanrıları ile depresif-paranoyak psikozlar.

G. hastalarında şiddetli ruhsal bozuklukların tedavisi, diğer akıl hastalarının tedavisine kıyasla herhangi bir farklılık göstermez: antidepresanlar, "büyük" ve "küçük" sakinleştiriciler kullanılır. Kişilik değişikliklerinin düzeltilmesinde tıbbi ve pedagojik etkiler özellikle önemlidir.

Hermafroditizmin adli tıp önemi

G.'nin muayenesi mahkeme türlerinden birini temsil ediyor - tıbbi. tartışmalı cinsel durumlarla ilgili çalışmalar (bkz. Cinsel koşullar tartışmalıdır). Bu inceleme soruşturma, soruşturma ve mahkeme organlarının emriyle yapılır. G.'nin muayene edilme gerekçesi ise şu durumlar: Askerliğe uygunluğun tespiti, özel eğitim kurumlarına kabul, kimlik belgelerinin alınması, hakaret ve cinsel suç vakalarının soruşturulması. G.'nin muayenesi, nafaka, boşanma taleplerinin değerlendirilmesiyle bağlantılı olarak atanabilir (örneğin, normal cinsel ilişki imkansızsa, hamile kalma veya dölleme yeteneği yoktur).

Mahkemede.-med. G. için muayene, deneğin cinsiyeti karmaşık çalışmalara dayanarak belirlenir: belirli bir anamnezin kapsamlı bir şekilde toplanması, vücudun genel muayenesi, antropometrik ölçümler, ikincil cinsel özelliklerin doğasının ve ciddiyetinin belirlenmesi, muayene dış genital organlar, gonadların varlığını ve fonksiyonel tezahürlerini belirler.

Bir anamnez toplarken, konunun kendisinin cinsiyeti, cinsel arzuların özellikleri ve tezahürleri hakkındaki görüşünü belirlemek, ikincil cinsel özelliklerin ortaya çıktığı yaşı ve cinsel işlevi belirlemek gerekir. Cinsel istekteki sapmalar da cinsel sapkınlıklarla ilişkilendirilebilir (bkz.).

Muayene edilen kişinin genel muayenesi sırasında vücut bölümlerinin genel görünümü ve büyüklüğüne, pelvisin şekli ve büyüklüğüne, ikincil cinsel özelliklerin (yüz ve vücut kılları, yüz ve vücut kılları gelişimi) durumundaki doğa ve sapmalara dikkat edilir. meme bezleri, ses tınısı vb.). Ancak böyle bir incelemenin verileri tek başına toplumsal cinsiyet sorununun çözümüne temel oluşturamaz.

Dış genital organları incelerken, yapıları ve bireysel bölümlerin oranı (topografik ve boyut olarak) not edilir. Dış genital organların erkek veya dişi yapı tipinin baskınlığı (işlevsel tezahürlerini hesaba katmadan) da cinsiyet oluşturmak için temel teşkil edemez. Dış genital organların bağımsız olarak var olan malformasyonlarının olabileceği akılda tutulmalıdır. Genital organlardan akıntının teşhis değeri vardır: meni sıvısı veya adet akıntısı. Seminal sıvının olmaması, testislerin varlığını dışlamaz, çünkü az gelişmiş olabilirler veya malformasyonlardan kaynaklanan sırları cinsel organlardan gelmeyebilir. Erkeklerde psödomenstrüel akıntı olabilir, ancak bu belirli bir döngüye sahip değildir; aynı zamanda kadınlarda yaş, hormonal değişiklikler, hastalıklar vb. Nedenlerle adet görmeyebilir. Bu nedenle genital organlardan akıntının gerçek doğasını belirlemek için laboratuvar testleri yapılır.

Bal. ürologlar, doğum uzmanı-jinekologlar tarafından yapılan tedaviler, gebelikler, doğumlar, kürtajlar hakkında belgeler de cinsiyet ve cinsel işlevler sorununun çözümüne katkıda bulunur.

Gerekirse, tekrarlanan ve komisyon sörveyleri, sabit gözlemler yapılır. Bir hastanede, salgıların laboratuvar çalışmaları, hormonal çalışmalar ve istisnai durumlarda (kişinin zorunlu rızası ile) ve doku biyopsisi ve gonadların punktatları yapılır. Mahkemede.-med. Hermafroditin cesedinin incelenmesi için uygun mikroskobik çalışmaların yapılması gerekir.

Oldukça sık olarak, yanlış G.'de bir zeminin belirlenmesiyle birlikte, erkek hermafroditlerin dölleme (bkz.) veya dişi hermafroditlerin gebe kalma (bkz.) yeteneği hakkındaki soru çözülür.

hayvanlarda hermafroditizm

Omurgasızların çoğu ikievciklidir, ancak her türde hermafrodit vardır. G. bazen tüm omurgasız türlerinin karakteristiğidir: süngerler, yassı kurtlar. Aynı zamanda, tesadüfler arasında, Schistosomum cinsi, diocious'un bir temsilcisi olarak belirtilmelidir ve yumuşakçalar ve annelid türleri içinde, hem G. hem de diociousness eşit derecede yaygındır.

Omurgalılar arasında hem düzenli G. hem de patolojik G. bulunur, Düzenli G. sadece kemikli balıklarda bilinir.

Balıkta iki normal G. formu vardır: fonksiyonel veya senkronize (işleyen gonadlar aynı anda hem olgun yumurtaları hem de spermi içerir; kural olarak kendi kendine döllenme mümkün olmasına rağmen gerçekleşmez) ve işlevsel olmayan (parçalar) yumurtalıklar testislerden önce gelişir veya tam tersi; bu tür bireyler dişi olarak işlev görmeye başlayabilir, daha sonra yumurtalık küçülür, oositler emilir ve testis fonksiyonlar). Tipik ikievcikli balıklarda, mersin balığı, gökkuşağı alabalığı, sazan balığı, ringa balığı, koho somonu, sardalya ve diğerleri arasında bulunan patolojik G. tanımlanmıştır; bazı durumlarda erkek ve dişi gonadlar eşit olarak gelişmiştir, diğerlerinde ise cinsiyetlerden birinin gonadları baskındır.

Daha gelişmiş omurgalılarda, doğal hipertrofi meydana gelmez, ancak patolojik hipertrofi fenomeninin gözlenmediği böyle bir omurgalı grubu yoktur.

Yüksek omurgalılarda patolojik G. iki nedenden kaynaklanabilir. Birincisi, vücudun farklı bölgelerinde belirli cinsel özelliklerin (dişi veya erkek) gelişimini belirleyen somatik hücrelerde mozaik bir kromozom setinin varlığıdır. Örneğin, tavuklarda ve bazı ötücü kuşlarda, vücudun bir yarısı tipik olarak erkek, diğer yarısı dişidir. Bu fenomen böceklerde daha belirgindir (bkz. Jinandromorfizm). İkinci sebep, vücut bölümlerinin genetik yapısından bağımsız olarak G.'nin gelişmesine yol açan karşı cins hormonlarının gelişmekte olan embriyo üzerindeki etkisidir.

Biol, G.'nin hayvanlardaki anlamı bazı durumlarda açık. Örneğin, insan bağırsağında tenyalarda kendi kendine döllenme, türün hayatta kalması için önemlidir, çünkü konakçı organizmada genellikle yalnızca bir birey yaşar.

G.'nin hayvanlar üzerinde çalışması, bir katın endokrin düzenleme mekanizmalarının açılmasına yardımcı olur. Uygulamada, bu mekanizmalar sayfa - x'te cinsiyeti düzenlemek için kullanılır. hayvanlar. Çeşitlilerin etkisiyle, bazı hayvanlarda, değiştirilmiş bireylerin karşı cinsten üreme hücreleri oluşturma yeteneğine kadar bir cinsiyet dönüşümü elde etmek mümkündür. Bu nedenle, kuluçka için tavuk yumurtasının hormonal tedavisi, erkeklerin dişilere dönüştürülmesini mümkün kılar, ancak yalnızca embriyonik aşamada, çünkü tavuklarda genotipin gelişmesiyle birlikte erkek cinsiyetine tam bir ters dönüş gözlenir. Ve son olarak, deneysel G. modelinde hayvanlarda hormonal preparatların testi (testi) gerçekleştirilir.

Kaynakça: Golubeva I.V. Cinsiyet değişikliğine interseks adaptasyonu, Journe, nöropat. ve psikiyatri, cilt 70, c. 6, s. 911, 1970, kaynakça; Lieberman LL Konjenital cinsel gelişim bozuklukları, L., 1966, bibliogr.; Savchenko H. E. Hipospadias ve hermafroditizm, Minsk, 1974, bibliogr.; t ve r ile yaklaşık olarak H.T. Fundamentals of Clinical andrology, M., 1973; Teter E. Erkeklerde ve kadınlarda hormonal bozukluklar, çev. Polonya'dan, Varşova, 1968; B oszkowski ki K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; Gu in e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Paris), t. 26, s. 37, 1965, kaynakça; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. B. Golubeva; E. 3. Bronstein (adli), D. D. Orlovskaya (psikolojik), D. V. Ponov (biol.).

Erkekler, kızlar ve diğerleri var

Bir durum hayal edin. Uzun zamandır beklenen bir bebek doğurdunuz. Ve ultrason sırasında size onun bir erkek olduğu söylense bile, yine de ebeye geleneksel soruyu sorarsınız: "Kim?" Ve yanıt olarak, sessizlik. Ve sonra kafası karıştı: "Bilmiyoruz ... Çocuğun cinsel organlarında bir sorun var."
Sevinç yerine şok yaşarsın. Tebrik etmek isteyen, telefonu kesen akraba ve arkadaşlara ne demeli? Kraliçe gece bir erkek mi kız mı doğurdu? Doktorlar bir çalışma yapıp çocuğun cinsiyetini belirleyene kadar beş gün boyunca dipte yatıyorsunuz. Teşhis kulağa bir cümle gibi geliyor: hermafroditizm.
Ve ikinci şok Ebeveynler, bir çocuğun ömür boyu hormon tedavisine ihtiyacı olacağını öğrendiklerinde yaşarlar.

Ancak durum ilk bakışta göründüğü kadar trajik mi? Bu tür çocuklar normalde kendi türleri arasında var olabilir mi? Modern tıp onlara ne tür tedaviler sunuyor? Ve en önemlisi, kim suçlanacak? Fetüste yanlış cinsiyet oluşumunun nedeni nedir? Gerçeği aramak, jinekologların, cerrahların, ürologların, ultrason doktorlarının ve çocuk doktorlarının bana yardım ettiği gerçek bir soruşturmaya dönüştü. Ancak asıl uzman, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Endokrinolojik Araştırma Merkezi'nde pediatrik endokrinolog olan PhD Natalya Kalinchenko idi.

- Şu anda, "hermafroditizm" terimi aşamalı olarak kullanımdan kaldırılıyor ve yerini "cinsel oluşumun bozulmasıyla ilişkili hastalıklar" ifadesi alıyor. Bunun nedeni, "hermafroditizm"in hastalara bir damgalama gibi saldırgan gelmesidir. Bu nedenle, şimdi teşhiste "cinsiyet oluşumunun ihlali" yazıyoruz.
- İnternette böyle bir hermafroditizm deşifresi var: bu, bir bireyde erkek ve kadın cinsel özelliklerinin varlığıdır. Sağ?
- Genel olarak doğru. Cinsiyet oluşumunun ihlali (SFP) üç türe ayrılır:
1. Cinsiyet oluşumunun ihlali 46, XX (eskiden kadın hermafroditizmi olarak adlandırılırdı). Hastanın dişi karyotipi (kadın genetiği) - 46, XX vardır, ancak dış genital organları erkeksi bir yapıya sahiptir veya erkeğe daha yakın düzensiz bir yapıya sahiptir.
2. NFP 46, XY (erkek hermafroditizm). Karyotipi 46, XY olan bir hasta genetik olarak erkektir, erkek gonadları (testisleri) vardır ve dış genital organları dişi yapıdadır.
3. Gerçek hermafroditizm veya ovotestiküler, tam olarak sorunuzun kastettiği şeydir: Hastanın hem dişi hem de erkek genital gonadları (testisler ve yumurtalıklar) vardır. Prensip olarak NPP, cinsel organların herhangi bir anormal yapısıdır.

Referansımız.
Dahili yapıya göre, iki taraflı, tek taraflı ve karışık olmak üzere üç tür NFP vardır. Tek taraflı - bu, yumurtalık veya testisin bir tarafta bulunduğu ve diğer tarafta karışık gonadların (hem testis hem de yumurtalık) olduğu zamandır. Bilateral - her iki taraftaki bir hastada gonad hem testis hem de yumurtalık dokuları tarafından temsil edildiğinde. Karışık bir yapı, aynı dokuda bir testis ve bir yumurtalığın varlığı ile karakterize edilir. Ve bazen gonad tamamen yok olur ve bunun yerine bağ dokusu bağı vardır.

- Çoğu zaman, yetersiz biçimlendirilmiş dış cinsel organ nedeniyle, doktor kimin doğduğunu bile açıkça söyleyemez - kız mı erkek mi? Ve bu durumda nasıl olunur?
– İç organların karyotiplemesini ve ultrasonunu yapın. Ultrason, rahim, gonadlar olup olmadığını hemen gösterecektir. Ve bu, NPP türünün - erkek veya kadın - belirlenmesine yardımcı olacaktır. Ardından hormonal ve genetik inceleme yapılır. Çoğu zaman, erkeklerde cinsiyet oluşumunun ihlali meydana gelir: genetik olarak o bir erkektir ve dış cinsel organlar yanlıştır. Erkek genital organlarının gelişimi testosteronun etkisi altındadır: erkek çocuğun cinsel organlarının doğru şekilde oluşması için bu hormonun yüksek düzeyde olması gerekir. Bu arada, erkek fetüste rahimdeki testosteron seviyeleri neredeyse ergenlerdeki kadar yüksektir. Sadece bir çocuğun doğumundan sonra azalır. Ve bu rahim içi dönem çok önemlidir.
Kızlara gelince, kadın tipine göre dış genital organların döşenmesi ve oluşumu kayıtsız bir şekilde ilerler, yani fetüsün hiç gonadları (iç genital organları) yoksa - içinde aseksüel ise, o zaman bir çocuk doğar. dış cinsel organın dişi yapısı ve dıştan bir kız olacak.

Önemli.
Rahimdeki bir erkek çocuk için düşük testosteron seviyesinin neyle dolu olduğunu biliyor musunuz? Hipospadias - penisin anormal bir yapısı (testisler acı çekmez). Bu hastalık aynı zamanda NPP'ye aittir. Hafif derecede hipospadias ile idrar kanalının açılması başın kenarında veya ortasında açılır - tamamen ürolojik bir problem. Nedeni, annede toksikoz veya gebeliğin ilk üç ayındaki viral enfeksiyonlar gibi dış etkenler olabilir.
Şiddetli bir formda üretra, penisin ortasında veya tabanında veya hatta skrotumda açılır ve penis çoğunlukla kavislidir. Böyle bir kusurun muayenesi artık bir ürolog tarafından değil, bir endokrinolog tarafından yapılmalıdır. Şiddetli hipospadiasın bazı formları kalıtsaldır. Genellikle bir veya iki yıl içinde erkek çocuklar ameliyat olur. Hipospadias, 150 ila 180 kişiden biri olan oldukça yaygın bir hastalıktır. Son yıllarda hipospadiasın büyümesinde artış olmuştur. Sebeplerden birinin çevrenin bozulması olduğuna inanılıyor. Çoğu erkek çocuğunun hipospadias ile doğduğu üçüncü dünya ülkelerinde koca koca bölgeler var. Araştırma yapıldığında, hamile kadınların, yapı olarak östrojene (kadın cinsiyet hormonları) benzer kimyasallarla tedavi edilen tarlalarda çalıştıkları ve bunun sonucunda embriyolarda testosteron üretiminin engellendiği ortaya çıktı.

En yaygın NPP biçimleri nelerdir?
– Adrenal korteksin (VDKN) veya adrenogenital sendromun (AGS) konjenital disfonksiyonu. Bu hastalık, adrenal bezlerin kortizol hormonunun biyosentezinden sorumlu enzimi üretmemesinden kaynaklanmaktadır. Bu AGS formu ile vücutta kan şekeri ve tuzun korunmasından sorumlu hormonların üretimi bozulur. Vücut, böbreküstü bezlerinin bir şekilde bu hormonları üretmesini sağlamak için böbreküstü bezlerini aktif çalışmaya zorlar. Sonuç olarak, ellerinden gelenin en iyisini yapmaya çalışırlar, boyutlarını büyütürler, ancak yapabilecekleri tek şey fazla androjen üretmektir. Sonuç olarak, bir kız çocuğu düzensiz bir cinsel organ yapısıyla doğar.

Referansımız.
Adrenal bezler üç tip hormon üretir:
mineralkortikoidler (aldosteron) vücutta doğru tuz seviyesinin korunmasından sorumludur;
glukokortikoidler (kortizol) kan dolaşımını düzenler, kan şekeri seviyelerini korur ve vücudun stres - enfeksiyonlar ve yaralanmalar - ile başa çıkmasına yardımcı olur;
androjenler (erkek cinsiyet hormonları) her iki cinsiyette de üretilir. Ergenlik döneminde saç büyümesinin ortaya çıkmasından erkek ve kızlarda sorumludur.

- VDKN'nin nedeni nedir?
"Kalıtsal bir hastalık. Hasta bir çocuğun ebeveynlerinde, bir kromozom hasarlı bir gen, diğeri ise sağlıklı bir gen içerir. Bu tür ebeveynlere "sağlıklı taşıyıcılar" denir. Kusurlu gene sahip baba kromozomu, kusurlu gene sahip anne kromozomu ile birleşirse, çocuğu hasta edecek iki anormal gene sahip bir çift kromozom oluştururlar. Babanın kusurlu kromozomu annenin normal kromozomu ile birleşirse (ya da tam tersi), çocuk da tıpkı ebeveynler gibi sağlıklı bir taşıyıcı olur. İki normal kromozom birleştiğinde, çocuk sağlıklı doğar. Yani, iki sağlıklı taşıyıcıdan doğan dört çocuktan biri kesinlikle sağlıklı olacak, ikisi "sağlıklı taşıyıcılar" olacak ve biri HCHD ile hasta olacak.

Olasılık teorisi.
Ebeveynler taşıyıcı ise, etkilenen bir çocuğa sahip olma riski sonraki her hamilelik için 1:4'tür. Ancak ailenin zaten hasta bir çocuğu varsa, bu sonraki gebeliklerden üç çocuğun sağlıklı olacağı anlamına gelmez.

- HCHD'li bir çocuğun büyüdüğünü ve eşinin sağlıklı olduğunu varsayarsak, çocukları nasıl olacak?
- Patolojik gen normal olanla telafi edilir ve bu evlilikten gelen tüm çocuklar sağlıklı taşıyıcılar olacaktır. İki sağlıklı taşıyıcıyla karşılaşma olasılığı 1:50'dir. Kuzenlerin, ikinci dereceden kuzenlerin ve kız kardeşlerin akraba evliliklerinde risk önemli ölçüde artar. Kardiyovasküler hastalıktan muzdarip bir kişinin ve sağlıklı bir taşıyıcının evliliğinden doğan çocuklar için risk 1:2'ye yükselir. VDKN'nin oldukça yaygın bir hastalık olduğunu söylemeliyim. 10.000 yenidoğandan 1'i hasta olabilir. Yani her yıl doğan her 125.000 çocuk için 20 hasta var. Ve zamanında teşhis edilmezlerse, yaşamın ilk 15-20 gününde adrenal yetmezlikten ölecekler: kötü yemek yiyorlar, kusuyorlar, kilo veriyorlar. Bu nedenle, 2006 yılından bu yana ülkemizde VDKN için yenidoğan taramasının başlatılmasına ilişkin bir yasa kabul edilmiştir. Yaşamın 4. gününde her çocuktan topuktan kan alınır ve doğumdan hemen sonra tedavi edilmesi gereken beş sık ve ciddi hastalık bir kerede teşhis edilir. VDKN tanısı doğumdan 2 ila 3 hafta sonra doğrulanır.

hafıza
Hermafrodit - Bu, gonadların ve genital organların yapısı veya ikincil cinsel özellikler arasında bir tutarsızlık olan bir kişidir.

- Fetal teşhis yapıyorlar mı? Ne de olsa, bu kesinlikle bir çocuğu rahimde VDKN ile tedavi etmeyi mümkün kılacaktır.
– Halihazırda KKH olan bir çocuğun olduğu ailelerde, ebeveynlere doğum öncesi tanı koymaları tavsiye edilmektedir. Hamileliğin 10. haftasında, çocuğun cinsiyetini ve ayrıca VDKN'nin varlığını veya yokluğunu belirlemek için bir kadından serviks yoluyla doku alınır (koryon villus biyopsisi).

Bir gazetecinin günlüğünden.
Tanıdık bir jinekolog, uzun yıllar boyunca, yalnızca bir kez bir ultrason taraması sırasında fetüste cinsel organların anormal bir yapısını keşfettiği bir vakası olduğunu söyledi. Aksine, ilk başta sadece bir kusurdan şüphelendi ve çocuğu dikkatlice muayene edene kadar hamile kadının bir saatten fazla gitmesine izin vermedi. Ama hangi teşhis uzmanları, özellikle hamile kadınların kilometrelerce sıralandığı doğum öncesi kliniklerinde, bazı cinsel organları bir saat boyunca inceleyecek? Kalp çalışıyor, bacaklar ve kollar sağlam, kafa düzenli ve önde.
Şimdi tüm hamile kız arkadaşlarımı deli gibi arıyorum ve yüksek nitelikli uzmanlardan ücretli ultrasonlar için kampanya yürütüyorum: "Çocuklarınızın hermafrodit olmadığına dair kanıt isteyin!" Onları uğursuz istatistiklerle korkutuyorum.
“Peki kız olmayan, erkek olmayan bir çocuğa ne olacak? Chao, bebeğim? Kürtaj?" Kadın doğum uzmanı-jinekolog arkadaşıma işkence ettim.
“Fetüs dişi ise, dış genital organların erkekleşmesini önlemek için anneye steroid ilaç verilecek. Kadın, koryon villus biyopsisinin sonuçları hazır olana kadar hormon almak zorunda kalacak. Fetüsün sağlıklı olduğu ortaya çıkarsa, steroidler kesilebilir.
“Peki bu süre zarfındaki hormonlar çocuğa zarar vermeyecek mi? Neden bebeği boşuna zehirleyelim? - Vazgeçmedim.
Arkadaşı, "Hayır, bu, ilacın fetüsün gelişimini olumsuz etkilemesi için çok kısa bir süre" diye güvence verdi. – Fetüs erkekse ve KVH varsa steroid tedavisi de kesilir. Ancak HCHD'li fetüs kız ise, anne hamilelik boyunca steroid ilaçlar almak zorunda kalacaktır. Bu, yalnızca dış genital organların erkekleşmesini azaltmaya yardımcı olmakla kalmayacak, aynı zamanda gelecekte, doğumdan sonra, cinsel organları düzeltmek için plastik cerrahi hacmini azaltacaktır. Hormon tedavisinden olumsuz etkilenebilecek tek kişi annedir. Komplikasyonları kilo alımına ve ciltte çatlak oluşumunun artmasına indirgenir.
Peki, erken çocukluk döneminde bir ameliyat yapacaklar, peki sonra? Böyle çocukları neler bekliyor?
Arkadaş, "Uygun ve zamanında tedavi ile ergenliğin başlangıcı ve seyri için normal tarihler bekleyebilirsiniz" diye devam etti. - Bazı durumlarda, adetin geç başlaması ve yumurtalık fonksiyon bozukluğu vardır. KKH'li kızların normal bir rahmi ve yumurtalıkları vardır. KKH'li erkek çocuklarda, hastalığın telafisine tabi olarak, üreme işlevi bozulmaz. Şimdi umarım erken teşhis ve tedavinin neden bu kadar önemli olduğunu anlamışsınızdır?

Referansımız.
erkekleştirme - erkeklik, kadın vücudunda erkek özelliklerinin güçlendirilmesi. Ergenlik döneminde kızlarda erkekleşme, ikincil erkek cinsel özelliklerinin gelişmesine, klitoriste artışa, adet fonksiyonunun azalmasına, meme bezlerinin ve uterusun az gelişmesine, hirsutizme ve kadınlık kaybına yol açar. Kural olarak, kadınlarda erkekleşmeye libido artışı eşlik eder (nadir durumlarda patolojik bir artışa ulaşır - nemfomani. Bu hastalık hakkında dergimizin web sitesinde okuyun).
Likbez
Birincil cinsel özellikler - Bunlar dış ve iç genital organlardır (genital).
Bir kızda: küçük ve büyük dudaklar, rahim, yumurtalıklar.
Bir erkek çocukta: penis, testisler.
Birincil cinsel özelliklerin farklılaşması, embriyonik gelişimin 7. haftasından itibaren başlar.
ikincil cinsel özellikler ergenlik döneminde ortaya çıkar. 8 yaşından itibaren kızlarda meme bezleri artar, kasık ve koltuk altı kılları görülür. Erkek çocuklarda 9 yaşından itibaren kıllanma ve dış genital organlarda artış başlar.
Her organizma, adı verilen belirli bir kromozom seti ile karakterize edilir. karyotip . İnsan karyotipi 46 kromozomdan oluşur - 22 çift otozom ve iki cinsiyet kromozomu. Bir kadında bunlar iki X kromozomudur (karyotip: 46, XX), erkeklerde ise bir X kromozomu ve diğeri Y'dir (karyotip: 46, XY). Her kromozom kalıtımdan sorumlu genleri içerir. Karyotip çalışması, sitogenetik ve moleküler sitogenetik yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir.
Karyotipleme - kısırlığa, diğer kalıtsal hastalıklara ve hasta bir çocuğun doğumuna neden olabilecek kromozomların yapısındaki ve sayısındaki anormallikleri belirlemenizi sağlayan sitogenetik bir yöntem.

- Kadın doğum uzmanlarının doğum hastanesinde NFP'yi atladığı oluyor mu?
- Olur. Doğum hastanesinde, başlangıçta kadın tipinin gelişiminin kayıtsız olduğu durumu en çok özlüyorlar. Örneğin, genetik bir erkek çocuk tamamen dişi bir fenotiple (dış cinsel organın dişi yapısı) doğar. Dıştan, bu bir kız, bu nedenle doğum uzmanları tam bir güvenle doğum yapan kadına bir kızı olduğunu beyan eder. 14-15 yaşına kadar sessizce büyür ve kendisi dahil kimse hiçbir şeyden şüphelenmez. Ve sonra ailesi onu bize ikincil cinsel özelliklerin olmaması şikayetiyle getirdi: meme bezleri büyümez, adet olmaz. Test yapıyoruz ve ultrason kızın rahmi olmadığını gösteriyor. Hormonlar için kan alıyoruz ve analiz, sanki yumurtalıklar yokmuş gibi östrojen olmadığını gösteriyor. Sonunda resmi açıklığa kavuşturmak için bir karyotip yapmalıyız ve sonra herkesi bir vahiy bekliyor: kızın karyotipi 46, XY, yani genetik olarak bir erkek.

-Bir anne kızının herkes gibi olmadığını 14 yıl anlayamaz mı?
- Bir çocuk tamamen dişi bir cinsel organ yapısıyla doğmuşsa, onun erkek olduğunu belirlemek neredeyse imkansızdır çünkü dışarıdan fark edilmez.

Bir gazetecinin günlüğünden.
Şimdi, küçük pelvisin ultrasonu tüm çocuklar için hatasız yapılsaydı, o zaman başka bir konu olurdu. Peki Sağlık Bakanlığı yetkililerinin aklına neden böyle bir fikir gelmiyor? Ve sonra pratikte olduğu gibi: genetik cinsiyet ancak çocuk ameliyat için hastaneye kaldırıldığında tespit edilir.

- Peki bu tür kızların psikolojik portresi nedir? Kızın bir erkek gibi davranması, örneğin erkeksi oyunlar oynaması genetik cinsiyetin bir işareti midir?
- Bir cinsiyete veya diğerine ait çocuklarda kanıtlanan açık davranışsal işaretler tam olarak incelenmemiştir. Bugün psikologlar bir fark olduğunu görüyorlar, ancak şu ana kadar özellikle küçük çocuklarda araştırma aşamasında.

Referansımız.
Ergenlik öncesi kız ve erkek çocukların psikolojik gelişimlerinin temelde aynı olduğuna inanılmaktadır.

Annelere nelere dikkat etmelerini tavsiye edersiniz?
- Kızlarda klitoral hipertrofi üzerine. Normalde, kız tam zamanında doğmuşsa, labia ile örtülmelidir. Klitoris büyük dudakların dışına taşarsa, bu, çocuğun bir pediatrik endokrinoloğa gösterilmesi gerektiğinin bir işaretidir. Erkek çocukta skrotumda testis varlığına dikkat edilmelidir. Annem onları dikkatlice inceleyebilir veya bir doktora sorabilir. Şimdiye kadar 9-10 yaşlarında skrotumu boş erkekler beni görmeye geliyor.

Bir gazetecinin günlüğünden.
Daha önce, doktorlar arasında bir çocuğun penisine ve testislerine dokunmak bile uygunsuz kabul ediliyordu. 10 yıl önce, beş yaşındaki oğlumu kliniğe götürdüğümde, doktor onu sadece görsel olarak muayene etti - hepsi bu.
Tanıdığım bir çocuk doktorunu arıyorum, aptalca bir soru soruyorum: "Bir erkeği kızdan nasıl ayırt edebilirim?"
"NPB'li erkek çocuklara gelince, onlarla daha kolay çünkü cinsel organları dışarıda ve örneğin testis torbasının yarıldığını veya penisin eğri olduğunu hemen görebiliyorsunuz" diye açıklıyor. "Ama kızlarla ilgili büyük bir sorun var: Ebeveynlerin hiçbiri onların nasıl normal olmaları gerektiğini bilmiyor."
Kızın vücudu aşırı erkek seks hormonları ürettiğinde ve tamamen erkeksi bir cinsel organ yapısıyla doğduğunda, yani normal bir penisi, normal bir skrotuma sahip olduğu, ancak içinde testis olmadığı karmaşık VDKN biçimleri vardır. BT. Tembel bir çocuk doktoru, ultrason yapma zahmetine girmeden bile bilateral kriptorşidizmi teşhis edebilir ve ona testislerin testis torbasına inene kadar bir yıl kadar beklemesini söyleyebilir. Moskova'da bu tür hatalar neredeyse hiç yapılmaz, ancak bölgelerde, özellikle tıbbın zayıf geliştiği ülkenin uzak köşelerinde hala bu tür vakalar vardır.

Bugün, hem kadın hem de erkek genital organlarına sahip bir kişiye hermafrodit demek gelenekseldir. Böyle bir tanım ilke olarak doğru kabul edilebilir, ancak hiçbir şekilde tek tanım değildir. Bu nedenle aşağıda hermafroditin kim olduğu ve neden böyle bir isim aldığı hakkında konuşacağız.

Mitolojide hermafrodit

Hermafrodit kelimesi Yunan mitolojisinde ortaya çıktı. Bu, tanrı Hermes ile tanrıça Afrodit'in oğlu olan karakterlerden birinin adıydı.

15 yaşında olan bu genç adam dünyayı gezmek için yola çıkmış ve su perisi Salakis'in pınarında yıkanırken ona âşık olmuş. Duyguları karşılıklıydı ve su perisi, tanrıları kaderlerini sonsuza dek birleştirmeleri için ikna etti. Böylece bedenleri ve ruhları birleşti. O zamandan beri, bu kaynakta en az bir kez yıkanan herkesin kendisinin fiziksel olarak olmasa da ahlaki açıdan hermafrodit olduğu bir efsane ortaya çıktı. Ve o zamandan beri, yaşayan tüm canlıları aynı anda biseksüel olarak Hermafrodit olarak adlandırmak alışılmış hale geldi.

Bugün kim bir hermafrodit

Günümüzde hermafrodit, hem erkek hem de dişi cinsel özelliklere sahip bir yaratık olarak adlandırılmaktadır. Çoğu zaman bu, biseksüel bir yaratık olan bir kişinin adıdır. İnsan vücudunun bu yapısı anormaldir ve oldukça nadirdir. Hormonal sistemin ve vücuttaki DNA zincirlerinin çalışmasının bozulmasının bir sonucudur. Anormal hermafroditizm sadece insanlarda değil, maymunlar gibi gelişmiş hayvanlarda da görülür.

Ayrıca, bu tür hermafroditizm iki tip olabilir:

1. Doğru. Kadın ve erkek genital organlarının aynı anda bulunması ile karakterizedir. Böyle bir durumda kural olarak hastanın isteği üzerine sadece bir cinsel organ bırakılır.
2. YANLIŞ. Bu durumda, cinsiyet (dış işaretler) ile kişinin psikolojik benlik algısı (iç işaretler) arasında önemli bir çelişki vardır. Yani, bir erkek bir kadın gibi hisseder ve bunun tersi de geçerlidir. Bu durumda ya uzun süreli psikiyatrik tedavi ya da cinsiyet değişikliği gerekir.

Doğal dünyada bir hermafrodit nedir

Okulda bile, biyoloji derslerinde bize diocious, polyecious ve monoecious bitkilerden bahsedildi. Yani, monoecious bitkiler doğal hermafroditlerdir. Ancak sadece bitkiler hermafrodit olamaz, aynı zamanda bazı balık türleri, selenteratlar, kabuklular ve hatta böceklerdir.

Doğa, bu tür doğal hermafroditleri yaratarak, bu türlerin yavrularını kendi kendilerine yaratabilmelerini sağlamıştır.

Gerçek hermafroditizm, insan vücudunda hem erkek testis hem de dişi yumurta veya gonadların her iki cinsiyete ait histolojik özelliklere (ovotestis) sahip olduğu bir durumdur. Çoğu zaman, hermafroditizm yalnızca dış genital organların anormal oluşumuyla ilgilidir, ancak sendromun iç organları da etkilediği durumlar vardır (çok nadiren).

Embriyonik gelişimin ilk aşamalarında, cinsel organların sınırını belirlemek hala zordur. Bunun nedeni, başlangıçta yapısında gonadın biseksüel olmasıdır. Ancak daha sonraki bir aşamada gonadın temel yapısında farklılıklar oluşmaya başlar. Ancak biseksüel gelişimin daha geç aşamalarda meydana geldiği, yani bebeğin dünyaya bir ve diğer cinsiyetin heterojen belirtileriyle geldiği seçenekler de vardır.

Gerçek hermafroditizm sınıflandırması

Sapmanın şiddeti de değişebilir. Bu nedenle, gerçek hermafroditizmi iki türe ayırmak gelenekseldir:

• vücutta dış organların anormallikleri vardır (erkek genital organlarına ek olarak, kadın organları da vardır, cinsiyetlerden birinin yetersiz organ seti, tam bir kadın ve erkek genital organ seti);
• vücutta dış organ anomalileri (ikincil erkek (dişi) cinsel özellikler veya her iki cinsiyet) yoktur.

Gerçek hermafroditizm sınıflandırması:

1. genital organların kadın tarafına farklılaşması, bu da idrar perineal yolu için ayrı bir ağız oluşumuna, klitoral hipertrofiye, vajinaya iyi biçimlendirilmiş ayrı bir girişe yol açar;
2. kaba ürogenital sinüs bölgesi vajinaya ayrı bir girişe ve üretra için ayrı bir açıklığa sahiptir, klitoris penisin şekli ile aynıdır, yani hipertrofiktir;
3. üretranın vajinadaki boşluğu yüksektir, oluşabilir, nadir durumlarda prostat bezi dikkat çekicidir;
4. hem erkek hem de dişi olan bir dizi genital organ. Genital organları tam olan erkekte meme bezleri, rahim ve vajina, kadında ise prostat, skrotum ve penis bulunur.

Gerçek hermafroditizmden muzdarip, genital organların yanı sıra ikincil genital organlarda herhangi bir dış sapmaya sahip olmayan, erkek ve kadın genital organlarını birleştiren ve ayrıca gonadal dokuya sahip kişiler. Bu sonuçla hermafroditizmi teşhis etmek zordur.

Gerçek hermafroditizm ile gonadlarda bu tür sapmalar vardır:

1. gonadın bir veya iki testisi, aynı sayıda yumurtalık;
2. gonad sayısı (bir veya iki) ovotestisin tipine göre düzenlenir;
3. gonadların mozaik yapısı yani testisin gonad içindeki dokuları mozaik olarak iç içe geçmiştir.

Gerçek hermafroditizm nedenleri

Hastalarda bu hastalığın ortaya çıkma nedeni üzerine yapılan çalışmalar, vücut dokularının belirli bir bölgesini incelerken kendini gösteren, tanınmayan bir mozaikçilik olabileceğini göstermiştir. Gerçek hermafroditizmin kalıtsal (aile) bir hastalık haline geldiği durumlar vardır. Testis dokusunu etkileyen genetik olmayan eksojen faktörlerden de etkilenebilir. 46XY kromozom alanına sahip bir erkek, genitoüriner sinüs olsun veya olmasın, skroto-perineal hipospadiasa eşlik eden hermafroditizme tabidir. 46 XX kromozom alanına sahip kadınlarda, ürogenital sinüs olsun veya olmasın hermafroditizm mevcuttur.

Oldukça nadiren, gerçek hermafroditizm mozaik bir kromozomal düzenlemeyle ortaya çıkar (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). Bazen, biseksüel gonadların oluşumuna neden olabilen yumurtanın çifte döllenmesinin meydana geldiği (kimerizm fenomeni) olaylar vardır. Kromozom mutasyonu da hermafroditizme neden olabilir.

Bu nedenle, hastalığın nedenlerinin tam olarak açıklanmadığı ve bu konuda ek araştırmalar yapıldığı sonucuna varabiliriz.

Gerçek hermafroditizm belirtileri

Bazı gerçek hermafroditizm vakalarında, hastalar cinsel, zihinsel ve psikolojik anormalliklerden muzdaripti. Gerçek hermafroditizm kliniği, dış genital organlarda kendini gösterir ve gonad, gelişimi ve işlevleri tarafından doğrudan bir ve diğer cinsiyet tarafından belirlenir. Yumurtalık ve testis dokusu kombinasyonunun çeşitli belirtileri gelişebilir. Üreme organları, ovotestis adı verilen yumurtalık ve testis dokusunun bir kombinasyonu olabilir. Ovotestis oluşumunun büyüklüğü değiştirilebilir, daha sonra spermatogenezin ilk aşamaları olan testislerde sırasıyla yumurtalıklarda olgun foliküller görünebilir.

Gerçek hermafroditizmin dış belirtileri

Dış işaretlere gelince, şunlar olabilir:

• küçük bir penis boyutunun varlığı;
• gonadların yokluğunda labia veya skrotuma benzeyen kıvrımlar oluşur;
• hastalarda vajina genellikle oldukça iyi gelişmiştir ve üretranın arkasına açılır;
• klitoral hipertrofi bulunur, bu nedenle cinsel organlar kadınlara daha çok benzer.

Çoğu zaman, hastalar üretra veya vajinadan kanama sırasında ağrı yaşayabilir. Androjen ve östrojen analizi normal aralıkta olabilir.

Ergenlik sürecindeki sapmalar

Ergenlik döneminde feminizasyon ve virilizasyon, menstrüasyon vb. meydana gelebilir. Döngüsel hematüri şeklinde, erkek fenotipli bireylerde adet kanaması meydana gelir.

Çoğu zaman, üreme organlarının anormal gelişimi ve normdan sapmaları ile birleşen insanlarda üreme sisteminin kusurlarıdır.

Gerçek hermafroditizm teşhisi

Cinsel organların açıkça ifade edilen belirsiz veya ikili doğası varsa, bir kişide gerçek hermafroditizmi teşhis etmek mümkündür. Bu gibi durumlarda, yalnızca yüksek nitelikli uzmanlarla iletişime geçmeye değer, çünkü iyileşmeniz ve daha fazla yavru üretme yeteneğiniz doğrudan buna bağlıdır.

Gerçek hermafroditizmi belirlemek için yapılan testler

1. Genetik cinsiyeti belirlemek için uzmanlar, kromozomların bileşimini ve sayısını incelemeye yardımcı olacak karyotipleme yaparlar;
2. Genital organlardan çeşitli sapmaları ve kusurları tanıyabilen küçük pelvis ve karın boşluğunun ultrasonla teşhis edilmesinden önce, doktor genellikle görsel bir muayene yapar, genital bölgeyi palpe eder;
3. Bir kan ve idrar testi, hipofiz, seks, adrenal ve diğer hormonların miktarını belirlemeye yardımcı olacaktır;
4. Nihai sonuç ve tanı ancak laparotomi veya genital iç organların histolojik incelemesi ile belirlenebilir.

Gerçek hermafroditizm ile sahte erkek hermafroditizmi (bu sonuca göre yumurtalık yoktur, sadece testis dokusu vardır) ve ayrıca yanlış kadın hermafroditizmi (adrenal korteksin virilize edici hiperplazisinden kaynaklanır) arasında ayrım yapmak zorunludur. 17-ketosteroidlerin atılımı ile çarpılır). Danışmanlık yaparken, doktor size hastalığın gelişimini etkileyen önemli faktörleri sorabilir: hamilelik sırasında çocuğun başarılı (veya başarısız) taşınması, annenin vücudunun herhangi bir ilaca, enfeksiyona, herhangi bir komplikasyona maruz kalıp kalmadığı; bebeğin cinsel organlarında herhangi bir anormallik bulunup bulunmadığı, örneğin testislerin skrotumdaki yanlış konumu vb.; ergenlik yaş normlarına karşılık geldi mi; normal cinsel yaşam, aktivite ihlali olup olmadığı. Teşhisin doğruluğundan emin olmak için bir endokrinolog, ürolog ve genetikçiye sahip olmaya değer.

Gerçek hermafroditizmin önlenmesi, bir üroloğa düzenli bir ziyarettir (yılda bir kez).

Gerçek hermafroditizm tedavisi

Gerçek hermafroditizmin tedavisi hormonal tedavidir. Bunu yapmak için, bu bozukluğun nedenini bilmeniz gerekir. Kullanılan hormonlar: tiroid glukokortikoidleri, vb.

Gerekirse, doktorlar genital organların işlev bozukluğunu hızlı bir şekilde düzeltir. Hastanın cinsiyetini seçme hakkı vardır.

Az gelişmiş testislerin malign dejenerasyon riski taşımaması için onlar da çıkarılır.

Kadınlar için, bu bireysel kadınlığı veren ek bir östrojen tedavisi reçete edilir. Bundan sonra, mevcut cinsel davranış ve cinsiyetiniz hakkında doğru fikir oluşumu için bir psikoloğu ziyaret etmek gerekir.

Gerçek hermafroditizm prognozu

46,XX karyotipli kadınlar olarak yetiştirilen gerçek hermafroditizmden muzdarip hastalar hamile kalabilir ve üstelik doğurmak ve çocuk doğurmak kesinlikle normaldir. Erkekler için sonuçlar o kadar iç açıcı değil çünkü sadece küçük bir kısmı ebeveyn oluyor.

Tarih, bir erkeğin iki çocuğu olduğu ve dişi fenotipli bir kişiden bir ovotestinin çıkarıldığı durumları açıklar. Kısırlık sorununu veya alt karın boşluğu ile ilgili bazı şikayetleri hesaba katmazsanız, bazen gerçek hermafroditizm yaşlılığa kadar görünmez kalabilir.

Normal insan yaşamı için hastalıktan herhangi bir tehdit doğmaz, böyle bir teşhisi olan kişiler oldukça dolu yaşayabilirler. Sadece çok az kişinin yavru verebilmesi veya daha doğrusu çok azının hayal kırıklığı yaratmaya devam etmesi, çünkü hastalığın sonucu kısırlıktır.

Böyle bir hastalıkta eşcinsellik, transeksüellik gibi her türlü cinsel sapkınlıklar görülür.

Anatomik özelliklerin yanı sıra psikolojik ve fizyolojik yönelimlere bağlı olarak hastanın toplumdaki yeri belirlenir, ancak çoğu zaman bunlar uyumsuz bireylerdir.

Aynı anda hem erkek hem de kadın olmak zor mu?

18 yaşındaki Muskovit Anya, her bakımdan öne çıkan bir kızdır. Atlet, öğrenci, güzellik. Güçlü yarının dikkati elbette mahrum değil ve hatta evlenecek. Böylece, düğünün arifesinde Anyuta aniden onun aslında bir kız olmadığını anladı. Ve hiç bir kadın değil, ama ... bir erkek! Moskova doktorları Anya'ya nasıl yardım etti ve Rusya'da neden daha fazla hermafrodit var, "MK" tıp bilimleri doktoru tarafından söylendi. SCCH RAMS Üroandroloji Bölümü Sergey YATSYK.

- Sergey Pavlovich, hermafroditizm salgını mı yaşıyoruz?

- Çok abartmadım. Genel olarak bu hastalık çok eski zamanlardan beri bilinmektedir. İnsanlığın başlangıcından beri var olduğunu düşünüyorum. Ama gerçekten de son zamanlarda hermafroditlerin sayısı arttı. Bu bir gerçek ve bundan kaçamazsınız. Ana sebep çevre sorunları, radyasyon geçmişi ... Ayrıca, kadınların hamilelik sırasında hastalandığı birçok yeni hava yolu hastalığı ortaya çıktı. Tüm bu faktörler genetik düzeyde hareket eder ve sonuç olarak, hermafrodit çocuklar, görünüşte tamamen sağlıklı ebeveynlerden bile giderek daha fazla doğarlar.

- Moskova'da kaç tane var?

- Hiç kimse doğru istatistikleri tutmaz. Evet ve sorun çok samimi, çoğu doktordan yardım istemiyor. Ama şimdi her yıl çocuklar ve ergenler arasından elliden fazla hasta elimden geçiyor. Bu arada, gerçek hermafroditizm (erkek ve dişi gonadlar olduğunda) günümüzde çok nadirdir. Daha sıklıkla yanlıştır. Bundan muzdarip olan hastalara “mozaik insanlar” diyoruz. Erkek ve dişi oranları 50'ye 50 değil, 30'a 70 veya 60'a 40'tır.

"Bir kalabalıkta androjenlerin fark edilmesinin kolay olduğu doğru mu?"

- Hiçbir şey böyle değil. Sokakta böyle bir insanla tanıştığımızda, onun samimi bir sorunu olduğunu tahmin bile etmeyebiliriz. Bu arada, bazıları hermafroditlerin zihinsel engelli olduğuna inanıyor, ancak durum hiç de böyle değil, tamamen normal zihinsel olarak gelişiyorlar. Hastalarım arasında birçok entelektüel ve yetenekli insan var. Bir hermafrodit bir alanda az çok uyum sağlamışsa, o zaman seks yapabilir ve genellikle normal bir yaşam sürdürebilir. Bütün sorun sadece bu uyarlamada. Ve doğumdan hemen sonra, ebeveynlerin onlarla kimin büyüyeceğini - bir erkek mi yoksa kız mı - belirlememesi çok zor olacaktır. Ve seçimlerinin itici gücü doğru teşhis olmalıdır.

- Ve çoğu zaman doktorlar bebeklerde hermafroditizmi belirlemez mi?

- Ne yazık ki, evet. Özellikle dış genital organlar çok fazla değişmemişse. Adet görmediği için bize gelen hastamız Anya'da da durum böyleydi. Tüm organları dişi tipine göre şekillenmiştir, bu yüzden kız olarak yetiştirilmiştir. Bebek satın alın, elbiseler giyin. Ve erkek testisleri ve erkeklik hormonları var. Nasıl olunur? Onunla yaptığım bir sohbetten anladığım kadarıyla Anya, kendisini bir erkek rolünde hayal etmiyor. Onu ameliyat ettik ve kasık kanallarındaki erkek gonadları çıkardık. Dahası, kesi özellikle pubisin yukarısında yapıldı, böylece Anya seçtiği kişiye jinekolojik sorunları olduğunu ve bu sorunlar nedeniyle çocuk sahibi olamayacağını söyleyebildi. Sonra birlikte bir çocuk evlat edinmeye karar verdiler. Herkes mutlu!

Genel olarak, bir bebek hermafroditizm ile doğduğunda karyotipi anlamak önemlidir. Ve sonra bir ultrason muayenesi yapmanız, hormon testleri yapmanız gerekir. Ve gelecekte, tüm bu parametreleri dikkate alarak ebeveynler bir karar vermelidir. Aksi takdirde şöyle olabilir: Çocuğun hem erkek hem de kadın genital organları vardır, anne ve baba minik penisi bir ilke olarak kabul ederek çıkarmanın ve çocuğu bir kız olarak büyütmenin daha iyi olacağına inanırlar. Ve sonra karyotipin erkek olduğu ortaya çıktı. Cinsiyetin yanlış belirlendiği ortaya çıktı.

Geçenlerde yanımıza 12 yaşında bir kız çocuğu getirdik. At kuyruklu, küpeli. Bir hermafrodit olduğu ortaya çıktı. Geniş omuzlar, dar pelvis - hepsi erkek tipi. Ama annemle konuştum ve hastanın sadece kadın alanına adapte edilebileceğini fark ettim - kendini sadece bir kız olarak sunuyor. Evet ve cinsiyet değiştirmek zordur: yeni arkadaşlarınız, yeni bir okulunuz vb. olması için yeni bir ikamet yerine taşınmanız gerekecek. Bu nedenle doğanın hatasını “düzelttik” ve hormon tedavisinin yardımıyla hasta gerçek bir kız oldu.

- Hermafroditizm tedavisinde tıp çok mu ileri gitti?

- Cerrahi yöntemlerden bahsedersek, o zaman kesinlikle. Bugün öyle bir estetik operasyon yaptırabilirsiniz ki, bir kişinin hastalığını kimse tahmin bile edemez. En yeni nesil hormonal ilaçlar, vücudu o kadar çok kontrol etmenize izin veriyor ki, istenen kadınsı veya erkeksi oranları alıyor. Bu nedenle, doğumdan hemen sonra karyotip doğru bir şekilde belirlenirse, bir ameliyat yapılırsa (gerekirse), çocuk kesinlikle normal büyüyecektir. Tek şey, böyle bir kişinin muhtemelen çocuğu olmayacağıdır. Hermafroditler kısırdır.

- Modern teknoloji onlara yardım edemez mi?

- Tüp bebekten bahsediyorsanız, bu hermafroditlere yalnızca istisnai durumlarda yardımcı olur. Örneğin, hastanın gonadları en az birkaç sperm ürettiğinde deneyebilirsiniz. Ancak genellikle bu tek spermler bile canlı veya kusurlu değildir.

- Bir karyotip ile doğru bir şekilde tanımlanan ve örneğin bir erkek olarak yetiştirilen bir hermafroditin bir noktada "yönünü değiştirmeye" karar vermesi ve kendisini kadın ilan etmesi sık sık olur mu?

- İşin garibi, bu nadir bir durum. Genellikle, bir hermafrodit sosyal olarak uyarlanmışsa, böyle bir atışı yoktur. Ama öte yandan, eğer sosyal uyum yanlışsa, o zaman normal bir insan bile sonunda eşcinsel veya transseksüel olabilir. Bu tür hastaları bir kereden fazla inceledik ve kesinlikle sağlıklı oldukları ortaya çıktı (hormonlar, iç genital organlar ve bezler - her şey mükemmel çalışıyor).

- Rusya'da her yenidoğanın hermafroditizm açısından incelenmesi planlanıyor mu?

- Avrupa'da bunu uzun zamandır genetik anormallikler üzerine yapılan araştırmaların bir parçası olarak yapıyorlar. Ülkemizde teorik olarak bir aylıkken her çocuğun tüm iç organlarının ultrason taraması yapılmalıdır. Ancak, ne yazık ki, birçok bölgesel klinikte bu gereklilik ihmal ediliyor ve anı kaçırma riskiyle karşı karşıyalar - bir hermafroditi tanımlamadan. Bununla birlikte, ultrason her zaman bu görevle baş etmez. Burada, genotipteki değişikliği kesin olarak belirlemenizi sağlayan bir çalışmaya ihtiyacınız var. Ve bu pahalı bir şey.

- Ya da belki hermafroditizmi kontrol edin, örneğin tüm Moskova okul çocukları?

- Böyle bir ihtiyaç olduğunu düşünmüyorum. Ergenlik döneminde yeterli tıbbi muayene. Ayrıca üreme sağlığı pasaportu oluşturulması planlanmaktadır. Poliklinik kartına paralel olarak doldurulacaktır. Ve genital organların gelişiminin tüm özellikleri, bebeklikten başlayarak içine girilecektir.

- Ebeveynler hermafrodit bir çocuğun görünümünden nasıl kaçınabilir?

- Uyumluluk için genetik testlerden geçmeleri gerekir. Bu faktör çok önemlidir. Ancak genetikçi herhangi bir tehlike fark etmese bile doğa yine de şaşırtabilir.

YARDIM "MK"

Yunan mitolojisinde Hermafrodit, Hermes ve Afrodit'in oğluydu. Efsaneye göre, perilerden biri onu çıplak görünce hafızası olmadan aşık oldu. Hermafrodit'i cezbetmeyi başaramadığı için, bedenlerini sonsuza dek birleştirmeleri için tanrılara dua etti. Dua duyuldu ve dünyada androjen bir yaratık belirdi.

YARDIM "MK"

Bir insanın hem bir erkekle hem de bir kadınla normal cinsel ilişkiye girebildiği tek bir olağanüstü durum güvenilir bir şekilde bilinmektedir. 28 yaşında bir fahişenin 14 cm uzunluğunda penisi ve 8.5 cm vajinası vardı, hem yumurtalıkları hem de testisleri vardı, hem regl hem de boşalma vardı.

Hermafroditizm, dış genital organların doğuştan anormal bir yapısı olup, çocuğun cinsiyetini belirlemeyi zorlaştırır.

Sahte erkek, sahte kadın ve gerçek hermafroditizm vardır. Ayrıca hermafroditizm etiyoloji, patogenez ve klinik açıdan üreme sisteminin çeşitli doğumsal hastalıklarının bir belirtisidir.

Görülme sıklığı 1:1700-1:2500 yenidoğandır.

Etiyopatogenez. Dış genital organların farklılaşması yalnızca androjenlerin varlığına bağlıdır ve gebeliğin 6. ila 16. haftaları arasındaki dönemde gerçekleşir. Erkek tipine göre dış genital organların farklılaşması androjenlerin yeterli düzeyde olması ile belirlenir. Ürogenital sinüsün daha fazla farklılaşma olmaksızın üretra ve vajinaya bölünmesi, androjenlerin yokluğundan kaynaklanır. Gonadların testislere veya yumurtalıklara farklılaşması, Y kromozomunun varlığına bağlıdır ve doğrudan tüm erkek hücrelerinin yüzeyinde bulunan H-Y antijeni, HLA antijeninin varlığı ile belirlenir. Gonadlar testislere dönüştüğünde, cinsiyet farklılaşmasında yer alan güçlü bir androjenik hormon olan dihidrotestosteronun öncüsü olan testosteronu üretir ve salgılarlar. Bu nedenle, bu sürecin herhangi bir aşamasında metabolik veya büyüme bozukluklarının ortaya çıkması, erkek çocuklarda yetersiz androjen üretimine ve eksik cinsel farklılaşmaya veya yanlış hermafroditizme yol açabilir.

Kızlarda aşırı androjen üretimi, erkeklerde testosteron ve dihidrotestosteronun etkilerini taklit ederek kısmen klitoral genişlemeye, eksik labial füzyona ve üretra ile vajinanın eksik ayrılmasına neden olur. Aynı zamanda, fetüste aşırı androjen üretimi, annenin adrenal bezlerinde veya yumurtalıklarında artan androjen sentezine veya hormon tedavisi sırasında androjenlerin verilmesine bağlı olabilir.

Fetüste artan androjen üretiminin en yaygın nedeni, kortizol sentezinde yer alan 21-hidroksilaz eksikliğine (çoğunlukla) ve daha az sıklıkla 3-(β)-hidroksisteroid dehidrogenaz eksikliğine bağlı olarak konjenital adrenal hiperplazidir. veya 11-hidroksilaz.

Klinik. Dış genital organların yanlış yapısı doğumdan hemen sonra teşhis edilir.

Klinik bulgular:

Dış genital organları inceledikten sonra cinsiyet belirlemenin imkansızlığı;

Küçük bir penis boyutu ile (kasık ekleminden başın ucuna kadar ölçülen penisin uzunluğu 2,0 cm'den azdır) "bariz bir erkek çocukta";

Gonadların (testislerin) "bariz kızın" labiasındaki yeri;

Mesane ekstrofisi ile birlikte penis ve skrotumun ayrılması ile.

Genellikle, hipospadiasın en şiddetli formlarında cinsiyet tayini ile ilgili zorluklar ortaya çıkar.

Teşhis.

A. Çocuğun doğumundan hemen sonra ilk muayene sırasında dış genital organların anormal bir yapısı ortaya çıktığı için teşhis şüphe götürmez. Tanıdaki zorluklar çocuğun cinsiyetinin belirlenmesinden kaynaklanmaktadır. Cinsiyet tespiti konularında, bir neonatolog, endokrinolog ve genetikçinin ortak denetimi zorunludur.

B. Cinsiyet seçimi için öncelikle yaşamın 3-5. gününde cinsiyet kromatininin belirlenmesi gerekir (heterokromatini (Bar cisimcikleri) belirlemek için bukkal mukozadan smear).

1. Dikkatli izleme ile çoğu yenidoğan %3 veya daha fazla kromatin pozitif olacaktır (her yetişkin kadın %15-30 kromatin pozitif olmalıdır). Kromatin pozitif yenidoğanlarda, pratik olarak sağlıklı yeni doğmuş bir kız çocuğunun virilizasyonu nedeniyle sahte dişi hermafroditizm teşhisi konur. Bu durumda, pozitif X-kromatin (karyotip 46,XX) olan bir çocukta hermafroditizmin klinik formunu belirlemek için, idrarda 17-ketosteroidlerin atılımını, kandaki 17-hidroksiprogesteron seviyesini belirlemek gerekir. (Sağlıklı yenidoğanlara göre 100-1000 kat daha fazla). Bu göstergelerin artmasıyla adrenal korteksin konjenital hiperplazisi teşhis edilir. Kan serumundaki sodyum ve potasyum seviyesinin tekrar tekrar belirlenmesi ile hiperkalemi ve hiponatremi, konjenital adrenal hiperplaziyi gösterir. 6-18 aylıkken tanısal laparoskopi ve/veya laparotomi. gonadların histolojik incelemesi ile yaşam, yanlış kadın hermafroditizminin adrenal olmayan formlarında nihayet teşhisin yapılmasına yardımcı olacaktır.

2. Erkek yalancı hermafroditizmi, cinsiyet kromatini negatif olan yenidoğanlarda teşhis edilir. Burada, ayırıcı tanı karmaşıktır ve nihai cinsiyet seçimi için temel olarak önemlidir, çünkü dış genital organların önemli derecede feminizasyonuna rağmen, pubertal dönemdeki bazı hastalarda tatmin edici testis fonksiyonu ile spontan puberte olabilir ve bazıları sadece bunu yapmaz. cinsel gelişimleri vardır, ancak eksojen hormon tedavisine duyarlılıkları yoktur. Negatif cinsiyet kromatini olan yenidoğanlarda, iç organların yapısını belirlemek için kanın karyotip açısından incelenmesi, testosteron ve diğer androjenik hormon düzeylerinin belirlenmesi, radyolojik bir çalışma (sdintigrafi, retrograd üretrografi, piyelografi), ultrason yapılması gerekir. Yenidoğanların kanındaki testosteron artışı ile, 3 gün boyunca kas içinden 4 kez 500 birim dozda insan koryonik gonadotropinin kas içi enjeksiyonu olan testosteron ile bir test yapılması gerekir. Devam eden tedavinin arka planına karşı kanda testosteron artışı yoksa, testis feminizasyonu teşhis edilir ve yenidoğan dişi cinsiyete atfedilmelidir, çünkü bu yenidoğanlarda erkekleşme, eksojen androjenlerin girmesiyle bile asla gerçekleşmeyecektir.

3. Gerçek hermafroditizmi olan çocukların çoğu, X kromozomunu içeren 46,XX karyotipine veya mozaikçiliğe sahiptir. Kromatin pozitiftirler. Kesin tanı, yüksek bir testosteron seviyesi ve normal veya hafif yüksek bir 17-hidroksiprogesteron seviyesi belirlendikten sonra konur. Biyokimyasal bozuklukların seviyesinin netleştirilmesi sadece uzmanlaşmış merkezlerde mümkündür.

Çocuğun cinsiyetinin belirlenmesinin öncelikle kromozomal iyole değil, dış genital organların işlevsel anatomisine bağlı olduğu kanısındayız. Penisin uzunluğu 2 cm'yi geçmiyorsa, o zaman onu dişi olarak sınıflandırmak çocuğun çıkarınadır, çünkü yetişkin olarak ayağa kalktığında penisin yeterince performans gösterebileceğine dair çok az umut vardır. işlevi.

B. Karyotipin belirlenmesi. Kromozom analizini belirlemek için periferik kan örneği alınması gerekir. İlk tedavi seçimi, cinsiyet kromatin analizinin sonuçlarına göre karyotip sonuçlarından önce yapılır (bu çalışma genellikle 5-7 gün sürer).

Ayırıcı tanı, anneye androjenlerin girmesi veya kendi androjenlerinin artmış üretiminin yanı sıra konjenital adrenal hiperplazi nedeniyle fetüste artan androjen üretiminin neden olduğu durumlarla yanlış kadın hermafroditizmi ile gerçekleştirilir.

Gerçek hermafroditizm nadirdir ve doğuştan adrenal hiperplazi dışlanana kadar testosteron düzeylerinin test edilmesi genellikle gerekli değildir.

Kromozomal anormallikler nadiren belirsiz cinsiyet sorununa yol açar. Bunlar öncelikle Turner sendromu (anomali 45,X), Klinefelter sendromu (47,XXY) içerir.

Tedavi. Tedavinin en önemli yönü, teşhis testleri sırasında ebeveynlerin ve çocuğun çıkarları için gizliliği korumaktır. Cinsiyet belirlenene kadar, ebeveynleri çocuklarının bir veya başka bir cinsiyetine ve ayrıca annenin ve yenidoğanın tıbbi geçmişinde belirlememek için çocuğun cinsiyetini gösteren belirli kelimelerin kullanılmasından kaçınmak gerekir. çocuğun cinsiyetini belirtmemek ve doğum belgesi doldurmamak.

Erken yaşta (2 yıla kadar) dış genital organların cerrahi olarak düzeltilmesi. Gerekirse, ergenlik döneminde hormon replasman tedavisi verilir.

6-18 aylıkken laparotomi sırasında seçilen cinsiyete uymayan gonadların ve iç genital organların çıkarılması mümkündür. sahte kadın hermafroditizminin adrenal olmayan formlarıyla yaşam.

Gerekirse, adrenal korteksin konjenital hiperplazisi - gluko- ve mineralokortikoidlerle replasman tedavisi (daha fazla ayrıntı için bkz. paragraf 8.3). Dış genital organların cerrahi olarak düzeltilmesi, 2 yıla kadar komplike olmayan bir formla, tuz kaybeden bir formla - 5-6 yılda gerçekleştirilir.

Tahmin etmek. Tedavinin sonucu, hem çocuğun fiziksel sağlığının durumu hem de yetişkinlikte sosyal uyumu tarafından belirlenir. Vakaların büyük çoğunluğunda - kısırlık.