Pediatrik papüler akrodermatit. Akrodermatit papüler çocuklar (Gianotti-Crosti sendromu) - Klinik öneriler
Papüler akrodermatit veya Gianotti-Crosti sendromu, viral bir enfeksiyonun ortaya çıkmasına bir tepkidir. Hastalık 1955'te bilinmeye başlandı ve hastalığın enfeksiyöz etiyolojisi 1970'te doğrulandı. Hastalığın ortalama yaşı 2'dir, ancak erişkin enfeksiyon vakaları bilinmektedir. Bu durumda hastalık herhangi bir özel tedavi gerektirmez çünkü semptomlar genellikle bir süre sonra kendiliğinden geçer.
Nedenler
Papüler akrodermatit, viral partiküllerin vücuda yeniden girmesine yanıt olarak ortaya çıkar. Belirtiler, hepatit B veya Epstein-Barr ile enfekte olduğunda daha sık ortaya çıkar, diğer virüslerle enfeksiyon gelişebilir. Vücudun virüsle ilk temasında, ajan tekrar girdiğinde kendi vücudunun hücrelerine saldırmaya başlayan antikorlar üretilir.
Hastalık genellikle virüslerin aktivitesinin özellikle yüksek olduğu kış veya sonbaharda ortaya çıkar.
belirtiler
Gianotti-Crosti sendromu birkaç ana semptom içerir: nadir veziküler elementler içeren papüler döküntü, lenfadenopati ve hepatosplenomegali. Çapı 5 mm'ye kadar olan pembe veya kırmızımsı papüller, yüzde, eklemlerin ekstansör yüzeylerinde, ekstremitelerin derisinde ve kalçada simetrik olarak görülür. Vücudun derisi nadiren etkilenir. Papüller ağrısızdır ve kaşıntı yapmaz. Döküntü unsurları yedi gün içinde ortaya çıkar ve yayılır, 2-8 hafta içinde yavaş yavaş kaybolur.
Döküntü görünümüne, periferik lenf düğümlerinde, daha az sıklıkla - karaciğer ve dalakta bir artış eşlik eder. Belki vücut ısısında bir artış, genel halsizlikte bir artış.
Teşhis
Teşhis, klinik tablonun ve kan testi verilerinin değerlendirilmesine dayanır. Kanda lökopeni veya lenfositoz tespit edilir - spesifik olmayan viral enfeksiyon belirtileri. Spesifik testler yalnızca hepatit B arayışında etkilidir, genellikle bu virüsle enfeksiyon ilk etapta dışlanır.
Tedavi
Hastalığın tedavisi semptomatiktir ve antihistaminikler, ateş düşürücüler, vitamin ve mineral komplekslerinin kullanımını içerir. Nadiren kortikosteroid hormonlarının kullanımına başvurulur, bunun yerine antibakteriyel etkiye sahip merhemler reçete edilir.
Durumu hafifletmek için yatak istirahati ve bol miktarda sıvı belirtilir.
Bir fotoğraf
Gianotti-Crosti Sendromu
Pediatrik papüler akrodermatit
Çocuklarda cilt hastalıkları
Çocuklarda cilt hastalıkları
Dermatovenereoloji Anabilim Dalı Profesörü, St. Petersburg Devlet Tıp Akademisi
Zverkova F.A.
Çocuk papüler akrodermatiti (çocuklarda papüler akrodermatit; hastalık veya Crosti-Gianotti sendromu; ekstremitelerin erüptif retiküloendotelyozu).
1955 yılında Gianotti, 3 çocukta gözlemlediği hastalığı ilk kez tanımlamış ve “akrodermatitis papüler çocuklar” olarak adlandırmıştır. 1957'de Gianotti ve Crosti, 11 çocuğun ortak gözlemlerine dayanarak bu dermatozun kliniğini ve seyrini ayrıntılı olarak tanımladılar. Gelecekte, farklı ülkelerdeki hem pediatrik hem de dermatolojik dergilerde, bireysel gözlem raporları genellikle Gianotti-Crosti sendromu adı altında yayınlandı.
Çocuklarda bu dermatozun teşhis edilenden daha yaygın olması mümkündür. Çoğunlukla 6 aydan 15 yaşına kadar olan kızlar hastadır.
Hastalık, ani, akut bir başlangıç, bazen sıcaklığın 38-39 ° C'ye yükselmesi ve esas olarak uzuvların ekstansör yüzeylerinde simetrik olarak yerleştirilmiş monomorfik papüler bir döküntü görünümü ile karakterizedir. Döküntü kademeli olarak omuz kuşağına, boyuna, alına, kulak kepçelerine, kalçalara ve karına yayılabilir, daha az sıklıkla yüz, kafa derisi, sırt ve göğüste görülür. Mukoza zarları nadiren etkilenir.
Tipik papüller 1 ila 3 mm çapında, yarım küre veya düz ve durgun kırmızı, bakır kırmızısı veya sarımsı renktedir. Döküntü unsurları değişmemiş cilt üzerinde bulunur ve kural olarak birleşme eğiliminde değildir; sadece bazı hastalarda papüller küçük poligonal plaklar halinde birleşir. Diyaskopide papüller sarımsı bir renk alır. Etkilenen cilt bir leopar veya zürafanınkine benzer. Bazı hastalarda alt ekstremitelerdeki nodüller peteşiyle birleşir; bazen Konchalovsky-Rumpel-Leede'nin pozitif bir semptomu belirlenir. Bazı çocuklarda, gövdede dikenli ısıya benzeyen bir döküntü belirir veya lentiküler papüllerde noktasal veziküller belirir. Birkaç gün sonra elementlerin merkezinde hafif bir soyulma başlar ve papüller çözüldükçe giderek şiddetlenir. İkincisi birkaç günden 1,5 aya kadar var. Döküntü kaybolduktan sonra ciltte herhangi bir değişiklik kalmaz. Subjektif duyum yoktur, bazen sadece orta derecede kaşıntı not edilebilir.
Erken dönemde hafif ateş, iştahsızlık, karaciğer ve dalakta hafif büyüme ile seyreden solunum yolu enfeksiyonları görülebilir; bazen kızamık benzeri bir döküntü ortaya çıkar, ardından bu dermatozun karakteristik özelliği olan bir kızarıklık görülür. Önemli belirtilerden biri kasık, femoral, aksiller, servikal, daha az sıklıkla - dirsek lenf düğümlerinde bir artıştır. Boyutları bezelye tanesinden fasulyeye kadar değişir, palpasyonla ağrısız, orta yoğunlukta, deriye ve altındaki dokulara lehimlenmez, üzerlerindeki deri değişmez. Lenf düğümleri döküntü ile aynı anda ortaya çıkar ve kaybolur.
Periferik kanda hipokromik anemi, eozinofili, lökositoz veya lökopeni saptanır.
Verilerimize göre, çocuklarda papüler akrodermatit 3 seçenek şeklinde ortaya çıkabilir:
- karaciğer hasarı olmayan cilt formu;
- iyi huylu anikterik hepatit ile kombinasyonu;
- ciddi karaciğer hasarı ve bariz sarılık ile cilt formu.
İyi huylu hepatit 4-6-8 haftada biter. Daha şiddetli bir seyir ile, sarılıklı hepatitin belirtileri daha uzun sürer, daha belirgin genel semptomlarla devam eder.
Etiyoloji ve patogenez.
Çocukluk çağı papüler akrodermatitinin çiçek hastalığı, miyelit önleyici aşılar, bademcik iltihabı dahil fokal enfeksiyon ile ilişkisi hakkında bilgi vardır. Hepatit virüsleri, Eptein-Barr, Coxsackie, parainfluenza'nın neden olduğu bir enfeksiyonla kombinasyonla kanıtlandığı gibi, bu hastalığın viral bir kökeni olasılığına işaret ediyorlar. Ek olarak, viral hastalıkların özelliği olan bu dermatoz insidansında mevsimsel dalgalanmalar tespit edilmiştir. Çocukluk çağı papüler akrodermatiti ile hepatit B arasında da doğrudan bir bağlantı vardır.
Bazı durumlarda, karaciğerin fonksiyonel durumunun örneklerinin normal veya normun üst sınırında olmasına rağmen, hastaların kan serumunda Avustralya antijeni bulundu. 4 aylık bir hastada böyle bir tablo gözlemledik. Hepatit B'nin eşlik ettiği çocuklarda papüler akrodermatit ile önce deri döküntüleri ortaya çıkar ve 10-15 gün sonra genellikle bir yıl süren hepatit oluşur. Bazen bu hepatit bazen kronik bir seyir izleyebilir ve hatta erişkinlerde daha sonra postnekrotik siroza neden olabilir.
Tedavi
Tedavi farklılaştırılmalıdır. Hastalığın hafif formlarında kalsiyum preparatları, antihistaminikler, C, B vitaminleri yaş dozlarında ağızdan verilir. Dışarıdan, kayıtsız ajite süspansiyonlar kullanılır.
Hasta çocukların karaciğer fonksiyonel çalışmaları ile hastaneye yatırılması gereklidir ve patolojisi tespit edilirse hastalar bulaşıcı hastalıklar bölümüne nakledilir.
|
|
|
|
|
|
|
site arama
"Dermatoloğunuz"
|
|
|
Senkronizasyon: Gianotti-Crosti sendromu.
Hastalık ağırlıklı olarak küçük çocuklarda gelişir, akut ilerler, 1-2 ay içinde iz bırakmadan geriler.
Poliadenopatinin eşlik ettiği uzuvlarda, kalçalarda, yüzde simetrik bir lentiküler papül döküntüsü ile karakterizedir. Papüller pembemsi veya mavimsi bir belirti ile kırmızıdır, bazen hemorajik bir görünüme sahiptir.
Buna değişen şiddette hepatit eşlik edebilir. Hastalık viral bir enfeksiyon ile ilişkilidir.
patohistoloji
Lezyonlardaki histolojik değişiklikler nonspesifiktir.
Üst dermiste- papillayı yakalayan ve sıklıkla spongiyoz ve parakeratozun gözlendiği epidermise nüfuz eden bir inflamatuar infiltrat. Bazen bu yerlerde küçük eritrosit ekstravazatları bulunur.
"Deri hastalıklarının patolojik tanısı",
G.M. Tsvetkova, V.K. Mordovtsev
Eşanlamlı: tüberküloz kutis luposa. En yaygın biçim, bazen önemli (lupus vulgaris diffusus) çeşitli boyutlarda katı odaklarla birleşen, sarımsı-kırmızı veya kırmızımsı-kahverengi renkli küçük düz tüberküllerin varlığı ile karakterize edilen lupus vulgaris planus'tur. Sürecin ilerlemesiyle yüzde geniş ülseratif yüzeyler oluşur, arkasında geniş pürüzlü izler bırakarak yüzün çıkıntılı kısımlarının yumuşak dokularını keskin bir şekilde deforme eder ...
Hastalığın nedeni, mukoza zarında, geçiş bölgesinde ve bazen dudakların kırmızı sınırındaki küçük tükürük bezlerinin heterotopi, hipertrofisi ve hiperfonksiyonudur. Hastalık genellikle kalıtsaldır, ancak aynı zamanda çok çeşitli dermatozlarla (liken planus, lupus eritematozus, vb.) ve ayrıca olumsuz dış etkiler, kötü ağız bakımı ile gelişebilir. Klinik olarak ağzın genişlemesi ile kendini gösteren...
Etiyoloji ve patogenezi bilinmemektedir. Çoğu yazar bunu polietiyolojik, ağırlıklı olarak toksik-alerjik bir hastalık olarak kabul eder. Nedensel faktörü belirlemek mümkün olduğunda, bu idiyopatik ve ikincil formlarla bağlantılı olarak ayırt edin. Klinik olarak, çoğunlukla uzuvların, yüzün, ağzın ve cinsel organların ekstansör yüzeylerinde yer alan, periferik büyümeye eğilimli, küçük boyutlu eritematödemli ve eritematoid-papüler polimorfik döküntüler vardır ...
Dermiste, tüberküloz tüberkülleri ve ayrıca tüberküloid infiltratlar şeklinde spesifik değişiklikler bulunur. Tüberküloz tüberkülleri, lenfoid elementlerden oluşan bir şaftla çevrili, değişen derecelerde nekroza sahip epiteloid hücre birikimlerinden oluşur. Genellikle epiteloid hücreler arasında Pirogov-Langhans tipi birkaç dev hücre bulunur. Tüberküloid infiltrat, dermisin lenfoid elementlerle yaygın bir infiltrasyonudur, buna karşı çeşitli ...
Olumsuz dış ve iç faktörlerin bir kompleksinin neden olduğu enflamatuar bir hastalık. Hastalığın patogenezinde alerjik reaksiyonlar, immün bozukluklar, nörotrofik bozukluklar ve ayrıca kalıtsal yatkınlık birincil öneme sahiptir. Akut (subakut) ve kronik egzama vardır. Akut egzama, klinik polimorfizm, eritem odaklarının varlığı, ödem, mikrovezikülasyon ve belirgin sızıntı ile karakterizedir, daha önce papüloveziküler ve papüler döküntüler vardır. İkincilde...
Yaklaşık 60 yıl önce, hastalık, hastada genişlemiş lenf düğümleri, hepatit belirtileri (karaciğer iltihabı) ve papül şeklinde kırmızı bir döküntü, yüzeyin biraz üzerinde yükselen elementler bulan doktor Gianotti tarafından tanımlandı. cilt, yüz, uzuvlar ve kalçalarda.
İlk başta doktor, hastalığın virüsün insan vücuduna girmesiyle doğrudan ilişkili olduğunu öne sürdü. Hastalık, çocukların papüler akrodermatiti, yani iltihaplı deri hastalıklarından biri olarak anılmaya başlandı. 50'li yılların sonlarında, hastalık aynı zamanda Gianotti-Crosti sendromu olarak da bilinir hale geldi.
hastalığın nedenleri
Birkaç yıl sonra, dermatitin bulaşıcı doğası doğrulandı ve o günlerde hepatit B virüsünün suçlanacağına inanılıyordu ve çocuklarda papüler akrodermatit, hepatit B'nin kendisinin spesifik bir belirtisiydi. çocuklarda dermatit tedavisi altta yatan hastalığın tedavisi ile birlikte gerçekleştirilir.
Kısa bir süre sonra, benzer bir hastalık tespit edildi, ancak hepatit B virüsünün katılımı olmadan, ancak Gianotti, yeni hastalığın semptomlarda çocukların papüler akrodermatitinden farklı olduğundan emindi. Bununla birlikte, bu iki patolojik durum sonunda Gianotti-Crosti sendromunda birleştirildi.
Gianotti-Crosti sendromu kimlerde görülür?
Şimdiye kadar hastalığa genetik yatkınlık tanımlanmamıştır. Erkeklerin biraz daha fazla etkilendiği kaydedildi ve ortanca başlangıç yaşı 2 idi. Toplamda, 6 aydan 14 yaşına kadar olan çocuklar çoğunlukla hastadır.
Çoğu zaman, akrodermatit sonbahar ve kış aylarında meydana gelirken, yetişkinlerde hastalık vakaları nadir değildir ve hasta yetişkinlerin çoğu hepatit B'den muzdariptir.
Hepatit B virüsüne ek olarak, herpes virüslerinden biri (neden olan Epstein-Barr virüsü) Kuzey Amerika'da tanımlanmıştır.
hastalığın belirtileri
Hastalık yüz, bacaklar, kollar ve kalçada döküntülerin ortaya çıkmasıyla başlar. Döküntüye genellikle kaşıntı eşlik eder. Viral bir hastalığın semptomlarının çoğu ortaya çıkmaz, ancak doktor randevusunda şişmiş lenf düğümleri, ateş, ağız ülserleri, farinks iltihabı, karaciğer ve dalakta büyüme sıklıkla tespit edilir. dikkatinize sunuyoruz çocuklarda dermatit fotoğrafı.
Döküntünün doğası
Muayenede, döküntü unsurları cilt yüzeyinin üzerinde yükselen küçük plaklar veya papüllerdir ve tüm unsurlar özünde aynıdır, yani vezikül veya yara yoktur. Gövde asla böyle bir döküntü ile kaplanmaz ve hastalık boyunca temiz kalır. Virüs sadece yüzde kızarıklığa neden olabilir.
Papüller genellikle 1 ila 5 mm boyutunda, dokunulduğunda sert ve kubbe şeklindedir. Döküntü unsurları, yaralanma ve hasar yerlerinde görünebilir, bu da onları psoriatik papüllere benzer hale getirir. Çoğu zaman, papüller diz ve dirsek bölgesinde birleşerek büyük dermatit odakları oluşturur.
Plaklar çoğunlukla kırmızıdır, ancak pembe ve mor da olabilir. Bu tür unsurları fark etmek o kadar kolay değil.
Döküntünün yayılması bir hafta boyunca devam edebilir ve yavaş yavaş cildin daha fazla yeni bölgesini etkileyebilir. Döküntü 2-8 hafta içinde kaybolur.
Gianotti-Crosti sendromunu teşhis etmenin yolları nelerdir?
Laboratuvar testleri sırasında, virüsün yokluğunda belirli bir gösterge tespit edilmez. Hastalığa hala bir virüs neden oluyorsa, polimeraz zincir reaksiyonu, serolojik yöntemler, immünofloresan kullanılarak tespit edilir.
Gianotti-Crosti sendromunun gelişmesine yol açabilecek hastalıklar
Bu hastalık, aşağıdaki enfeksiyonların arka planında ortaya çıkabilir:
- rotavirüs ve sitomegalovirüs enfeksiyonları;
- RS-viral enfeksiyon ve parainfluenza;
- ve enterovirüs enfeksiyonu;
- Her tür virüsün neden olduğu herpes virüsü enfeksiyonu.
Bu enfeksiyonlara ek olarak, çocuklarda papüler akrodermatitin kızamık, boğmaca, tetanoz, çocuk felcine karşı aşılama, yani çocukluk dönemindeki ana aşılardan sonra ortaya çıktığına dair raporlar vardır.
Son bilimsel yayınlar, bir çocuğun mikoplazma, A grubu beta-hemolitik streptokok, meningokok gibi patojenlerle enfekte olduğunda döküntülerin ortaya çıktığını bildirmiştir.
Gianotti-Crosti sendromunun gelişim aşamaları
Virüs çocuğun vücuduna girdiğinde kan yoluyla deriye yayılır. Bundan sonra, döküntü ile kendini gösteren iltihabı tetikleyen bir bağışıklık tepkisi gelişir. Bu bağışıklık tepkisi, alerjilerde ortaya çıkan tepkiye çok benzer.
Gianotti-Crosti sendromu nasıl güvenilir bir şekilde tanınabilir?
Uygulayıcı Chuh, hastalığın teşhisi için pozitif ve negatif klinik belirtilere ayrılan belirli kriterler getirmeyi önerdi. Pozitif belirtiler:
- 1 ila 9-10 mm çapında kırmızı veya parlak pembe renkli kubbe şeklindeki özdeş papüller;
- belirli etkilenen bölgeler: kalçalar, bacakların ve kolların ekstansör yüzeyleri, ön kollar, yüz;
- döküntü simetriktir;
- döküntülerin süresi en az 10 gündür.
Negatif semptomlar, yani çocuklarda papüler akrodermatit tanısını çürütebilecek semptomlar:
- döküntü odakları gövdeye uzanır;
- döküntü unsurlarının soyulması.
Çocuklarda hangi hastalıklar ayırt edilmelidir papüler akrodermatit?
Gianotti-Crosti sendromu, bu patolojinin yeterince bilinmemesi nedeniyle diğer deri hastalıklarıyla kolaylıkla karıştırılmaktadır.
Döküntünün mor elementlerinin varlığında, trombositopenik purpura veya Shenlein-Genoch hastalığı (kan hastalıkları), septisemi (kanda bakteri varlığı), likenoid parapsoriasis gelişimi göz ardı edilemez. büyütülmüş varsa
Sedef hastalığı belirtileri, yoğun kaşıntı ile birlikte iltihaplı, pullu kırmızı lekelerdir. Bu tür lekeler (plaklar) daha çok kafa derisi, diz ve dirsek eklemlerinin derisinde, sırtın alt kısmında ve cilt kıvrım yerlerinde bulunur. Hastaların yaklaşık dörtte birinde tırnaklar etkilenir. Nükslerin mevsimselliğine bağlı olarak (hastalığın alevlenmesi), üç tür sedef hastalığı vardır: kış, yaz, süresiz. Kış sedef hastalığının en yaygın türü. Alevlenme döneminde sedef hastalığının ellerde, dizlerde, başta, sırtın alt kısmında ve deri kıvrım yerlerinde kırmızımsı plaklar şeklinde belirtileri görülür. Boyutları toplu iğne başından avuç içi veya daha büyük alanlara kadar değişir. Döküntülere genellikle soyulma ve dayanılmaz kaşıntı eşlik eder. Soyulma sürecinde, yüzeysel pullar kolayca soyulur, daha yoğun kalır, derinlemesine bulunur (dolayısıyla sedef hastalığının ikinci adı - sedef hastalığı). Bazen cildin etkilenen bölgelerinde çatlaklar ve süpürasyonlar görülür. Progresif sedef hastalığı için, sözde Koebner fenomeni karakteristiktir: yaralanma veya cilt çiziklerinde psoriatik plakların gelişimi. Hastaların yaklaşık dörtte birinde tırnaklar etkilenir. Bu durumda tırnak plakalarında noktasal çöküntüler ve lekelenmeler olur. Ayrıca tırnaklar kalınlaşabilir ve ufalanabilir. Yazın güneş ışığının etkisiyle sedef hastalığının kış formu olan hastalarda belirtiler zayıflar, bazen de tamamen kaybolur. Yaz sedef hastalığı olan hastalara ise, hastalığın seyrini kötüleştirdiği için güneşe maruz kalmaktan kaçınmaları önerilir.
