Striatal çekirdekler ve fonksiyonel önemi. Beynin bazal (subkortikal) çekirdekleri

bazal çekirdekler, geçen yüzyılın histologları tarafından gangliyon olarak adlandırılan, önbeyin beyaz cevherinin tabanına yakın kalınlığında yer alan nükleer tip yapılardır. Memelilerde, bazal çekirdekler oldukça uzun ve kavislidir. kaudat çekirdek ve beyaz cevherin kalınlığına gömülü merceksi çekirdek.İki beyaz plaka ile üç bölüme ayrılmıştır: en büyüğü, yanal olarak uzanan kabuk, ve soluk top, iç ve dış departmanlardan oluşur (Şekil 3.29).

Bu anatomik oluşumlar sözde oluşturur striopallidary sistemi(Latince striatus'tan - çizgili ve pallidus - soluk.) , filogenetik ve fonksiyonel kriterlere göre, paleostriatumun eski kısmına ve yeni kısma - neostriatum'a bölünmüştür. paleostriatum soluk bir topla temsil edilir ve neostriatum, Sürüngenlerde ilk kez görülen, kuyruklu bir çekirdek ve kabuk adı altında birleştirilen bir kabuktan oluşur. çizgili, veya striatum. Kaudat çekirdek ve putamen anatomik olarak ilişkilidir ve terimin kökenini haklı çıkaran beyaz ve gri madde değişimi ile karakterize edilir. çizgili gövde

Striopallidary sistem ayrıca sıklıkla şu şekilde de adlandırılır: subtalamik çekirdek(Lewis sağlam) ve kara madde bazal çekirdeklerle işlevsel bir birlik oluşturan orta beyin. Striatum esas olarak aksonları orta beynin globus pallidus ve substantia nigra'sına yönlendirilmiş küçük hücrelerden oluşur.

Striatum, bazal ganglionlara giden bir tür afferent girdi toplayıcıdır. Bu girdilerin ana kaynakları, neokorteks (esas olarak sensorimotor), spesifik olmayan talamik çekirdekler ve substantia nigra'dan gelen dopaminerjik yollardır.

striatuma karşı soluk top büyük nöronlardan oluşur ve striopallidar sisteminin çıktı, efferent yollarının konsantrasyonudur. Globus pallidum'da lokalize olan nöronların aksonları, ekstrapiramidal motor düzenleme sisteminin kırmızı nükleer-spinal yolunun başladığı kırmızı çekirdek dahil olmak üzere diensefalon ve orta beynin çeşitli çekirdeklerine yaklaşır.

Diğer bir önemli efferent yol, iç globus pallidus'tan talamusun anteroventral ve ventrolateral çekirdeklerine ve buradan da motor kortekse devam eder. Bu yolun varlığı korteksin sensorimotor ve motor alanları arasında striatum ve globus pallidus aracılığıyla talamusa taşınan çok bağlantılı döngü benzeri bir bağlantıya neden olur. Bu striopallidotalamokortikal yolun bir parçası olarak, bazal çekirdeklerin serebral korteksin motor alanlarıyla ilişkili olarak afferent bir bağlantı görevi görmesi dikkat çekicidir. Striopallidary sistemin beynin çeşitli bölümleriyle çok sayıda bağlantısı, entegrasyon süreçlerine katılımına tanıklık ediyor, ancak şimdiye kadar bazal ganglionların işlevleri hakkındaki bilgide pek çok şey belirsizliğini koruyor.

Bazal gangliyonlar önemli bir rol oynar. hareketlerin düzenlenmesi ve duyu-motor koordinasyonu. Striatumun hasar görmesi ile birlikte olduğu bilinmektedir. atetoz - ellerin ve parmakların solucan benzeri yavaş hareketleri.

Bu yapıdaki hücrelerin dejenerasyonu başka bir hastalığa da neden olur - kore istirahatte ve gönüllü hareketler sırasında gözlenen yüz kaslarının ve uzuv kaslarının sarsıcı seğirmesi ile ifade edilir. Ancak hayvan deneylerinde bu fenomenlerin etiyolojisini aydınlatmaya yönelik girişimler sonuç vermemiştir. Köpeklerde ve kedilerde kaudat çekirdeğin yok edilmesi, hiperkinezi, Yukarıda açıklanan hastalıkların karakteristiği.

Hayvanlarda striatumun bazı bölümlerinin lokal elektrikle uyarılması sözde neden olur. dolaşım motoru tepkileri baş ve gövdenin tahrişin tersi yönde dönmesi ile karakterize edilir. Striatumun diğer bölümlerinin uyarılması ise aksine, çeşitli duyusal uyaranların neden olduğu motor reaksiyonların inhibisyonuna yol açar.

Görünüşe göre deneysel ve klinik veriler arasında belirli tutarsızlıkların varlığı, bazal gangliyonlardaki patolojik süreçler sırasında hareket düzenleme mekanizmalarında sistemik bozuklukların ortaya çıktığını gösterir. Açıkçası, bu bozukluklar sadece striatumun değil, aynı zamanda diğer yapıların işlevindeki değişikliklerle de ilişkilidir.

Örnek olarak, oluşumu için olası bir patofizyolojik mekanizmayı düşünebiliriz. parkinsonizm. Bu sendrom, bazal ganglionların hasar görmesi ile ilişkilidir ve aşağıdakiler gibi bir semptomlar kompleksi ile karakterize edilir: hipokinezi - dinlenmeden harekete geçişte düşük hareketlilik ve zorluk; mumsu sertlik, veya hipertonisite, eklemlerin konumundan ve hareket evresinden bağımsız; statik titreme(titreme), en çok distal ekstremitelerde belirgindir.

Tüm bu semptomlar, substantia nigra'dan striatuma giden dopaminerjik (muhtemelen inhibitör) yol hasar gördüğünde ortaya çıkan bazal ganglionların hiperaktivitesinden kaynaklanır. Bu nedenle, parkinsonizmin etiyolojisi, işlevsel olarak striopallidar sisteminde birleştirilen striatum ve orta beyin yapılarının işlev bozukluğundan kaynaklanmaktadır.

Bazal ganglionların hareketlerin uygulanmasındaki rolünü açıklığa kavuşturmak için mikroelektrot çalışmalarının verileri başarıyla kullanılmaktadır. Maymunlar üzerinde yapılan deneyler, striatal ateşleme ile yavaş, yan yana, solucan benzeri pençe hareketleri arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir. Kural olarak, bir nöronun boşalması, yavaş hareketin başlangıcından önce gelir ve hızlı "balistik" hareketler sırasında yoktur. Bu gerçekler, striatal nöronların duyusal geri bildirimle düzeltilen yavaş hareketlerin oluşumunda yer aldığı sonucuna varmamızı sağlar. Bazal gangliyonlar, hiyerarşik prensibe göre inşa edilmiş hareket düzenleme sisteminin düzeylerinden birini temsil eder.

Korteksin ilişkisel bölgelerinden bilgi alan bazal ganglionlar, baskın motivasyonu dikkate alarak amaçlı hareketler programının oluşturulmasına katılır. Ayrıca, bazal çekirdeklerden ilgili bilgiler, beyincikten gelen bilgilerle bütünleştiği ön talamusa girer. Talamik çekirdeklerden dürtü, altta yatan kök ve omurilik motor merkezleri aracılığıyla hedeflenen hareket programının uygulanmasından sorumlu olan motor kortekse ulaşır. Dolayısıyla, genel anlamda, bazal çekirdeklerin beynin motor merkezlerinin bütünleyici sistemindeki yeri hayal edilebilir.

yayın tarihi: 2014-12-30; Okuyun: 124 | Sayfa telif hakkı ihlali

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018. (0.001 s) ...

merceksi çekirdek(çekirdek.

Bazal çekirdekler ve işlevleri

lentiformis) talamusun lateralinde ve anteriorunda bulunur. Tepesi orta hatta bakan kama şeklindedir. Lentiküler çekirdeğin arka yüzü ile talamus arasında yer alır. iç kapsülün arka kolu(crus posterius capsulae internae). Altta ve önde lentiküler çekirdeğin ön yüzü, kaudat çekirdeğin başı ile kaynaşmıştır.

İki beyaz madde şeridi, lentiküler çekirdeği üç bölüme ayırır: yanal bölüm - kabuk Koyu bir renge sahip olan (putamen), dış kısımda yer alır ve iki antik kısım soluk top(globus pallidus) Ortaya bakan konik şekil.

kaudat çekirdek

kaudat çekirdek(nucl. caudatus) sopa şeklindedir ve geriye doğru kıvrıktır.

Ön kısmı genişler, baş (caput) olarak adlandırılır ve lentiküler çekirdeğin üzerinde bulunur ve arka kısmı - kuyruk (kauda), beyin şeritleri (stria medullaris) ile ondan ayrılan talamusun üstünde ve yan tarafında uzanır. Kaudat çekirdeğin başı, lateral ventrikülün (cornu anterius ventriculi lateralis) ön boynuzunun yan duvarının oluşumunda yer alır. Kaudat çekirdek, küçük ve büyük piramidal hücrelerden oluşur. Merceksi ve kaudat çekirdekler arasında iç kapsül (capsula interna) bulunur.

İç kapsül(kapsula interna), talamus, lentiküler ve kaudat çekirdekler arasında yer alan ve kortekse giden yolda ve korteksten merkezi sinir sisteminin alt kısımlarına giden projeksiyon liflerinin oluşturduğu bir beyaz madde tabakasıdır.

Serebral hemisferin yatay bir kesitinde, talamusun ortası hizasında, iç kapsül beyaz renklidir ve dışa doğru açılan bir açı şeklini andırır. İç kapsül üç bölüme ayrılmıştır: ön bacak(crus anterius capsulae internae), diz(genu capsulae internae) ve arka ayak(crus posterius capsulae internae).

İç kapsülün üzerinde lifler oluşur. parlak taç(korona radyasyonu). Kapsülün kısa ön ayağı, frontal lobun korteks hücrelerinden çıkan ve talamusa giden aksonlardan oluşur (tr.

frontothalamicus), kırmızı çekirdeğe (tr. frontorubralis), köprünün çekirdeklerinin hücrelerine (tr. frontopontinus). İç kapsülün dizinde, motor korteks hücrelerini motor kranial sinirlerin (III, IV, V, VII, IX, X, XI) çekirdeklerine bağlayan kortikal-nükleer bir yol (tr. corticonüklearis) vardır. XII). İç kapsülün arka ayağı, talamus ve lentiküler çekirdeği sınırlayan ön kısımdan biraz daha uzundur. Ön kısmında, frontal (motor) korteksin arka bölümlerinin hücrelerinden çıkan ve omuriliğin ön kolonlarının çekirdeklerine giden lifler vardır.

Kortiko-omurilik yolunun biraz arkasında, talamusun yanal çekirdeklerinden posterior merkezi girusa ve ayrıca korteks hücrelerinden talamusun çekirdeklerine uzanan lifler bulunur. Arka bacakta, oksipital ve temporal lobların korteksinden köprünün çekirdeğine geçen lifler bulunur. Arka kısımda, işitsel ve optik lifler, iç ve dış genikulat cisimlerden başlayıp temporal ve oksipital loblarda sona erer.

İç kapsül boyunca, lentiküler gövdeyi kaudat çekirdek ve talamus ile birleştiren enine lifler bulunur. İç kapsülü oluşturan tüm yolların yelpaze şeklindeki birbirinden ayrılan lifleri, onunla serebral korteks arasındaki boşlukta parlak bir taç oluşturur. Liflerin kompakt dizilişinden dolayı iç kapsülün küçük alanlarındaki küçük hasar, yaralanmanın karşı tarafında ciddi motor fonksiyon bozukluklarına ve genel hassasiyet, işitme ve görme kaybına neden olur.

striatum

striatum esas olarak talamustan, kısmen korteksten afferent uyarılar alır; soluk topa efferent impulslar gönderir.

Striatum, bağımsız motor fonksiyonları olmayan, ancak filogenetik olarak daha eski bir motor merkezin fonksiyonlarını kontrol eden bir efektör çekirdek olarak kabul edilir. pallidum a (soluk top).

Striatum, globus pallidus'un koşulsuz refleks aktivitesini düzenler ve kısmen inhibe eder, yani;

e. soluk bir topun kırmızı bir çekirdeğe etki etmesi gibi ona etki eder. Striatum, motor aparatın en yüksek subkortikal düzenleme ve koordinasyon merkezi olarak kabul edilir.

Deneysel verilere göre, striatumda ayrıca metabolizmayı, ısı üretimini ve ısının uzaklaştırılmasını ve vasküler reaksiyonları düzenleyen daha yüksek vejetatif koordinasyon merkezleri vardır.

Görünüşe göre, striatumda koşulsuz refleks motoru ve vejetatif reaksiyonları tek bir bütünsel davranış eyleminde birleştiren, birleştiren merkezler var.

Striatum, hipotalamus ile olan bağlantıları aracılığıyla otonom sinir sisteminin innerve ettiği organları etkiler. Striatum lezyonlarında, bir kişinin atetozu vardır - uzuvların basmakalıp hareketleri ve kore - herhangi bir düzen ve sıra olmadan meydana gelen ve neredeyse tüm kasları yakalayan güçlü düzensiz hareketler ("St. Witt'in dansı").

Hem atetoz hem de kore, striatumun soluk çekirdek üzerindeki inhibitör etkisinin kaybının bir sonucu olarak kabul edilir.

soluk top

soluk top(globus pallidus), soluk çekirdek, serebral hemisferlerde bulunan ve bir iç kapsül ile ayrılan lentiküler çekirdeğin bir parçası olan eşleştirilmiş bir oluşumdur. Pallidum motor çekirdeğidir. Tahrişi ile servikal kaslarda, uzuvlarda ve tüm vücutta, özellikle karşı tarafta kasılma elde edebilirsiniz.

Soluk çekirdek, talamustan gelen ve talamo-pallidar refleks arkını kapatan afferent lifler boyunca impulsları alır. Orta ve arka beynin merkezleriyle etkili bir şekilde bağlantılı olan soluk çekirdek, çalışmalarını düzenler ve koordine eder.

Soluk çekirdeğin işlevlerinden birinin, altta yatan çekirdeklerin, özellikle orta beynin kırmızı çekirdeğinin inhibisyonu olduğu kabul edilir ve bu nedenle, globus pallidus hasar gördüğünde, iskelet kaslarının tonunda güçlü bir artış olur - hipertonisite, yani hipertonisite.

kırmızı çekirdek, soluk topun engelleyici etkisinden kurtulur. Talamo-hipotalamik-pallidar sistemi, daha yüksek hayvanlarda ve insanlarda karmaşık koşulsuz reflekslerin - savunma, yönlendirme, gıda, cinsel - uygulanmasında yer alır.

İnsanlarda, globus pallidus uyarıldığında, kısa süreli belleğin hacminin neredeyse iki kat artması olgusu elde edilmiştir.

Konuşma unsurları (ünlü sesbirimleri) ile kaydedilen dürtü aktivitesi arasındaki uzamsal-zamansal ilişkileri araştırırken, bir veya başka bir yapının işitsel hafıza sürecine dahil olduğunu gösteren bir korelasyon ortaya çıktı. Bazı durumlarda, dorsomedial talamik çekirdek olan soluk top çalışmasında bu tür oranlar elde edildi.

badem çekirdeği

badem çekirdeği(corpus amygdaloideum) veya amigdaloid kompleksi, bir çekirdek grubunu temsil eder ve temporal lobun ön kutbu içinde, delikli maddenin septumunun yan tarafında bulunur.

Amigdaloid kompleksi beynin limbik sisteminin bir parçası olan, epileptiform aktivitenin gelişimine katkıda bulunabilen çok düşük bir uyarılma eşiği ile karakterize edilen bir yapıdır.

Kompleks, hem daha büyük (piramidal, armut biçimli) hem de orta boy (çok kutuplu, iki kutuplu, şamdan biçimli) ve küçük hücreler içerir.

Amigdaloid kompleksi, filogenetik olarak daha eski bir kortikomedial kısım ve daha yeni bir bazal-lateral kısım olarak ikiye ayrılır. Kortikomesyal çekirdek grubu, düşük asetilkolinesteraz (AChE) aktivitesi ile karakterize edilir ve paleokortekse çıkıntılar oluşturan koku alma işleviyle daha fazla ilişkilidir. Cinsel işlevle bağlantı, bu çekirdeklerin uyarılmasının luliberin ve folliberin salgılanmasını kolaylaştırmasıyla doğrulanır.

Bazal-lateral çekirdeklerin nöronları, daha yüksek bir AChE aktivitesi ile karakterize edilir, neokorteks ve striatuma bir projeksiyon verir ve ayrıca ACTH ve büyüme hormonunun salgılanmasını kolaylaştırır. Amigdaloid kompleksi uyarıldığında kasılmalar, duygusal olarak renkli reaksiyonlar, korku, saldırganlık vb.

Çit

Çit(claustrum) - merceksi çekirdekten bir dış beyaz madde kapsülü ile ayrılmış ince bir gri madde tabakası. Alttaki çit, öndeki çekirdeklerle temas halindedir. delikli madde(Önemli perforata ön).

Nesneyi izlemenin okülomotor reaksiyonlarının uygulanmasına katıldığınızı varsayalım.

Önceki11121314151617181920212223242526Sonraki

DAHA FAZLA GÖSTER:

Bazal çekirdeklerin işlevleri

pilav. 66) . çekirdek kaudatus), kabuk ( putamen) ve soluk top ( globulus pallidusklostrum). Bu çekirdeklerin dördü de striatum olarak adlandırılır ( korpus striatum).

Striatum da ayırt edilir (ler üçlüçekirdek lentioris

66. A - Beynin hacmindeki bazal ganglionların yeri. Bazal gangliyonlar kırmızı gölgeli, talamus gri ve beynin geri kalanı gölgesizdir. 1 - Soluk globus, 2 - Talamus, 3 - Putamen, 4 - Kaudat çekirdek, 5 - Amigdala (Astapova, 2004).

Bazal çekirdeklerde .

.

uyarıcı yollar

Fren yolları striatumdan git önemli nigra ve geçiş yaptıktan sonra - talamusun çekirdeğine (Şek.

Pirinç. 68. Bazal ganglionlarda çeşitli tipte nörotransmitterleri salgılayan sinir yolları. Ah - asetilkolin; GABA - gama-aminobütirik asit (Guyton, 2008)

Genel olarak, serebral korteks, talamus ve beyin sapı çekirdekleri ile ikili bağlantıları olan bazal çekirdekler, baskın motivasyonu dikkate alarak amaçlı hareket programlarının oluşturulmasına katılır. Aynı zamanda, striatumun nöronları, substantia nigra'nın nöronları üzerinde inhibe edici bir etkiye (aracı - GABA) sahiptir. Buna karşılık, substantia nigra'nın (aracı - dopamin) nöronları, striatal nöronların arka plan aktivitesi üzerinde modüle edici bir etkiye (inhibe edici ve uyarıcı) sahiptir.

Striatumun işlevleri.

Yenilgi

Soluk topun işlevleri.

Beynin çekirdekleri ve görevleri

Soluk Küre İmhası dinamizm uygulanmasını engeller mevcut koşullu refleksler ve kötüleşir yeni geliştirme

Önceki19202122232425262728293031323334Sonraki

DAHA FAZLA GÖSTER:

Bazal çekirdeklerin işlevleri

Bazal çekirdekler, telensefalonun masif subkortikal çekirdekleridir. Yarımkürelerin beyaz maddesinin derinliklerinde bulunurlar. Bunlar şunları içerir:

• kaudat çekirdek (kafa, gövde ve kuyruktan oluşur),

Merceksi çekirdek (bir kabuk ve soluk bir top - globus pallidus - eşleştirilmiş bir oluşumdan oluşur),

bir çit,

amigdala.

Bu çekirdekler birbirinden beyaz madde katmanlarıyla ayrılarak iç, dış ve en dıştaki kapsülleri oluşturur.

Kaudat ve merceksi çekirdekler birlikte anatomik oluşumu oluşturur - striatum (corpus striatum).

Kaudat çekirdek ve putamen

Kaudat çekirdek ve putamen benzer bir histolojik yapıya sahiptir.

Nöronları tip II Golgi hücrelerine aittir, yani kısa dendritleri, ince bir aksonları vardır; boyutları 20 mikrona kadardır. Bu nöronların sayısı, geniş bir dendrit ağına sahip olan ve yaklaşık 50 mikron büyüklüğündeki tip I Golgi nöronlarından 20 kat daha fazladır.

Beynin herhangi bir oluşumunun işlevleri, öncelikle bazal ganglionlarda oldukça fazla sayıda bulunan bağlantıları tarafından belirlenir.

bazal çekirdekler

Bu bağlantıların net bir odağı ve işlevsel bir taslağı vardır.

Kaudat çekirdek ve putamen, esas olarak ekstrapiramidal korteksten subkallozal demet yoluyla inen bağlantıları alır. Serebral korteksin diğer alanları da kaudat çekirdeğe ve putamenlere çok sayıda akson gönderir.

Kaudat çekirdeğin ve putamenin aksonlarının ana kısmı soluk topa, buradan talamusa ve sadece ondan duyusal alanlara gider.

Sonuç olarak, bu oluşumlar arasında bir kısır döngü vardır. Kaudat çekirdek ve putamen ayrıca bu dairenin dışında uzanan yapılarla işlevsel bağlantılara sahiptir: substantia nigra, kırmızı çekirdek, Lewis gövdesi, girişin çekirdekleri, beyincik ve omuriliğin γ-hücreleri ile.

Kaudat çekirdek ile putamen arasındaki bağlantıların bolluğu ve doğası, bütünleştirici süreçlere, hareketlerin organizasyonuna ve düzenlenmesine ve bitkisel organların çalışmasının düzenlenmesine katılımlarına tanıklık eder.

Serebral korteksin 8. alanının tahrişi, kaudat çekirdeğin nöronlarının uyarılmasına ve 6. alanların - kaudat çekirdeğin ve putamenin nöronlarının uyarılmasına neden olur.

Serebral korteksin sensorimotor alanının tek bir uyarılması, kaudat çekirdekteki nöronların aktivitesinin uyarılmasına veya engellenmesine neden olabilir. Bu reaksiyonlar, serebral korteksin kaudat çekirdek ile doğrudan ve dolaylı bağlantılarını gösteren 10-20 ms sonra gerçekleşir.

Talamusun medial çekirdekleri, talamusun uyarılmasından 2-4 ms sonra meydana gelen nöronlarının reaksiyonu ile kanıtlandığı gibi, kaudat çekirdek ile doğrudan bağlantılara sahiptir.

Kaudat çekirdeğin nöronlarının reaksiyonuna cilt tahrişleri, ışık, ses uyaranları neden olur.

Kaudat çekirdek ile globus pallidus arasındaki etkileşimlere inhibitör etkiler hakimdir.

Kaudat çekirdek tahriş olursa, soluk topun nöronlarının çoğu inhibe edilir ve daha küçük olanı heyecanlanır. Kaudat çekirdeğin hasar görmesi durumunda, hayvan motor hiperaktivite geliştirir.

Siyah madde ve kaudat çekirdeğin etkileşimi, aralarındaki doğrudan ve geri besleme bağlantılarına dayanır. Kaudat çekirdeğin uyarılmasının, substantia nigra'daki nöronların aktivitesini arttırdığı tespit edilmiştir. Siyah maddenin uyarılması, kaudat çekirdeğindeki dopamin miktarında bir artışa ve yıkıma - bir azalmaya yol açar.

Dopamin'in substantia nigra hücrelerinde sentezlendiği ve daha sonra kaudat çekirdeğin nöronlarının sinapslarına 0.8 mm/saat hızında taşındığı tespit edilmiştir. 1 g sinir dokusundaki kaudat çekirdekte, ön beynin diğer bölümlerinden 6 kat daha fazla olan 10 μg'ye kadar dopamin birikir, globus pallidus, serebellumdan 19 kat daha fazladır. Dopamin sayesinde, kaudat çekirdek ile soluk top arasındaki engelleyici etkileşim mekanizması kendini gösterir.

Kaudat çekirdek ve globus pallidus, şartlandırılmış refleks aktivitesi, motor aktivite gibi bütünleştirici süreçlerde yer alır.

Bu, kaudat çekirdeğin, kabuğun ve soluk topun uyarılması, yıkımı ve elektriksel aktivitenin kaydedilmesi ile ortaya çıkar.

Kaudat çekirdeğin tahrişi, ağrı, görsel, işitsel ve diğer uyarı türlerinin algılanmasını tamamen engelleyebilir. Kaudat çekirdeğin ventral bölgesinin tahrişi azalır ve dorsal - tükürük salgısını arttırır.

Kaudat çekirdek uyarıldığında, gizli refleks dönemleri uzar ve şartlandırılmış reflekslerin değişimi bozulur.

Kaudat çekirdeğin uyarılmasının arka planına karşı şartlandırılmış reflekslerin gelişimi imkansız hale gelir. Görünüşe göre bu, kaudat çekirdeğin uyarılmasının serebral korteksin aktivitesinin inhibisyonuna neden olmasından kaynaklanmaktadır.

Aynı zamanda, kaudat çekirdeğin uyarılmasıyla, bazı izole hareketler ortaya çıkabilir.

Görünüşe göre, kaudat çekirdek, inhibe edici ve uyarıcı yapıların yanı sıra sahiptir.

Fonksiyonel anatomi açısından bakıldığında, kaudat ve lentiküler çekirdekler konsept tarafından birleştirilir. striopallidar sistemi. Çizgili sistem kaudat çekirdeği ve kabuğu içerir ve pallidar sistem soluk topu içerir.

Striatum, striopallidar sisteminin ana alıcı alanı olarak kabul edilir. 4 ana kaynaktan gelen liflerin bittiği yer burasıdır

yarım küre korteks,

görsel talamus,

siyah madde

amigdala.

Kortikal nöronların striatal nöronlar üzerinde uyarıcı bir etkisi vardır.

Substantia nigra'nın nöronları, onlar üzerinde engelleyici bir etkiye sahiptir.

Striatal sistemin nöronlarının aksonları, pallidumun nöronlarında son bulur ve onlar üzerinde inhibe edici bir etkiye sahiptir.

Pallidum, striopallidary sistemin çıkış yapısıdır.

Efferent liflerin ana kütlesi ona yakınsar.

Globus pallidum'un nöronları, omuriliğin motor nöronları üzerinde uyarıcı bir etkiye sahiptir.

Striopallidar sistem, ekstrapiramidal sistemin merkezidir. Ana işlevi, istemli motor reaksiyonların düzenlenmesidir. Onun katılımıyla yaratılır:

amaçlanan eylem için en uygun duruş;

Antagonist ve sinerjist kaslar arasındaki optimum ton oranı;

zaman ve mekandaki hareketlerin düzgünlüğü ve orantılılığı.

Striopallidary sistemin yenilgisiyle diskinezi gelişir - motor hareketlerin ihlali.

hipokinezi - solgunluk, hareketlerin ifadesizliği. Striatal sistemin pallidar sistem üzerindeki inhibitör etkisinin güçlendirilmesi.

Hiperkinezi (korea) - tüm kas sistemini yakalayan herhangi bir düzen ve sıra olmadan gerçekleştirilen güçlü düzensiz hareketler - "St. Witt'in dansı". Sebep: striatal sistemin pallidar sistem üzerindeki inhibitör etkisinin kaybı.

Çit ve amigdala, limbik sistemin parçalarıdır.

Bazal çekirdekler, motor ve otonomik fonksiyonların düzenlenmesini sağlar, daha yüksek sinir aktivitesinin bütünleştirici süreçlerinin uygulanmasına katılır.

Bazal gangliyonlardaki bozukluklar, hareketlerde yavaşlama, kas tonusunda değişiklikler, istemsiz hareketler ve titreme gibi motor işlev bozukluklarına yol açar.

Bu bozukluklar Parkinson hastalığı ve Huntington hastalığında sabittir.

soluk top

Soluk top (globus pallidus s. pallidum) ağırlıklı olarak büyük tip I Golgi nöronlarına sahiptir. Globus pallidus'un talamus, putamen, kaudat çekirdek, orta beyin, hipotalamus, somatosensoriyel sistem vb. İle bağlantıları, basit ve karmaşık davranış biçimlerinin organizasyonuna katıldığını gösterir.

Globus pallidus'un implante elektrotlarla tahrişi, ekstremite kaslarının kasılmasına, omuriliğin γ-motor nöronlarının aktivasyonuna veya inhibisyonuna neden olur.

Hiperkinezisi olan hastalarda, globus pallidus'un farklı bölümlerinin tahrişi (tahrişin yeri ve sıklığına bağlı olarak) hiperkinezi artırmış veya azaltmıştır.

Globus pallidus'un uyarılması, kaudat çekirdeğin uyarılmasından farklı olarak inhibisyona neden olmaz, ancak yönlendirme tepkisini, uzuv hareketlerini, yeme davranışını (koklama, çiğneme, yutma vb.) tetikler.

Globus pallidus'un hasar görmesi insanlarda hipomimi, yüzün maskelenmesi, baş ve uzuvların titremesine (ayrıca bu titreme istirahatte, uykuda kaybolur ve hareketlerle şiddetlenir), konuşma monotonluğuna neden olur.

Soluk top hasar gördüğünde, miyoklonus gözlenir - bireysel grupların kaslarının veya kolların, sırtın, yüzün bireysel kaslarının hızlı seğirmesi.

Hayvanlar üzerinde yapılan akut bir deneyde globus pallidus'un yaralanmasından sonraki ilk saatlerde motor aktivite keskin bir şekilde azaldı, hareketler koordinasyon bozukluğu ile karakterize edildi, eksik hareketlerin varlığı not edildi ve otururken sarkık bir duruş kaydedildi.

Harekete başlayan hayvan uzun süre duramadı. Globus pallidus disfonksiyonu olan bir kişide hareketlere başlamak zordur, ayağa kalkıldığında yardımcı ve reaktif hareketler kaybolur, yürürken dostça el hareketleri bozulur, bir itme semptomu ortaya çıkar: uzun süreli hareket hazırlığı, ardından hızlı hareket ve durma. Hastalarda bu tür döngüler birçok kez tekrarlanır.

Çit

Çit (claustrum), farklı tipte polimorfik nöronlar içerir.

Esas olarak serebral korteks ile bağlantılar oluşturur.

Çitin derin lokalizasyonu ve küçük boyutu, fizyolojik çalışması için belirli zorluklar sunar. Bu çekirdek, beyaz cevherin derinliklerinde serebral korteksin altında yer alan dar bir gri madde şeridi şeklindedir.

Çitin uyarılması, yönlendirme reaksiyonuna, başın tahriş yönünde dönmesine, çiğneme, yutma ve bazen kusma hareketlerine neden olur.

Çitin tahrişi, şartlandırılmış refleks refleksini ışığa karşı engeller ve şartlı ses refleksi üzerinde çok az etkiye sahiptir. Yemek yerken çitin uyarılması yemek yeme sürecini yavaşlatır.

İnsanlarda sol yarıkürenin çitinin kalınlığının sağınkinden biraz daha fazla olduğu bilinmektedir; sağ yarımkürenin çiti zarar gördüğünde konuşma bozuklukları görülür.

Bu nedenle, beynin bazal çekirdekleri, motor becerilerin, duyguların, yüksek sinir aktivitesinin organizasyonu için bütünleştirici merkezlerdir ve bu işlevlerin her biri, bazal çekirdeklerin bireysel oluşumlarının aktivasyonu ile geliştirilebilir veya inhibe edilebilir.

Bazal çekirdeklerin işlevleri

Bazal ganglionların temel yapıları ( pilav. 66) . Bazal gangliyonlar kaudat çekirdektir ( çekirdek kaudatus), kabuk ( putamen) ve soluk top ( globulus pallidus); bazı yazarlar çiti bazal çekirdeklere bağlar ( klostrum).

Bu çekirdeklerin dördü de striatum olarak adlandırılır ( korpus striatum). Striatum da ayırt edilir (ler üçlü) kaudat çekirdek ve kabuktur. Soluk top ve kabuk merceksi bir çekirdek oluşturur ( çekirdek lentioris). Striatum ve globus pallidus, striopallidar sistemini oluşturur.

66. A - Beynin hacmindeki bazal ganglionların yeri. Bazal gangliyonlar kırmızı gölgeli, talamus gri ve beynin geri kalanı gölgesizdir.

1 - Soluk globus, 2 - Talamus, 3 - Putamen, 4 - Kaudat çekirdek, 5 - Amigdala (Astapova, 2004).

Kaudat çekirdek Lentiküler çekirdek

B - Beynin hacmindeki bazal ganglionların konumunun üç boyutlu görüntüsü (Guyton, 2008)

Bazal ganglionların fonksiyonel bağlantıları. Bazal çekirdeklerde omurilikten girdi yok, ancak serebral korteksten doğrudan girdi.

Bazal çekirdekler, motor işlevlerin, duygusal ve bilişsel (bilişsel) işlevlerin performansında yer alır..

uyarıcı yollar esas olarak striatuma gider: serebral korteksin tüm alanlarından (doğrudan ve talamus yoluyla), talamusun spesifik olmayan çekirdeklerinden, substantia nigra'dan (orta beyin)) (Şek.

Pirinç. 67. Motor aktivitenin düzenlenmesi için bazal ganglionların konturunun kortikospinal serebellar sistem ile bağlantısı (Guyton, 2008)

Striatumun kendisi, soluk top üzerinde esas olarak inhibe edici ve kısmen uyarıcı bir etkiye sahiptir.

Globus pallidus'tan talamusun motor ventral çekirdeklerine giden en önemli yol, onlardan uyarıcı yol beynin motor korteksine gider. Striatumdan gelen liflerin bir kısmı serebelluma ve beyin sapının merkezlerine (RF, kırmızı çekirdek ve daha sonra omuriliğe gider.

Fren yolları striatumdan git önemli nigra ve geçiş yaptıktan sonra - talamusun çekirdeğine (Şek. 68).

68. Bazal ganglionlarda çeşitli tipte nörotransmitterleri salgılayan sinir yolları. Ah - asetilkolin; GABA - gama-aminobütirik asit (Guyton, 2008)

Bazal çekirdeklerin motor fonksiyonları. Genel olarak, serebral korteks, talamus ve beyin sapı çekirdekleri ile ikili bağlantıları olan bazal çekirdekler, baskın motivasyonu dikkate alarak amaçlı hareket programlarının oluşturulmasına katılır.

Aynı zamanda, striatumun nöronları, substantia nigra'nın nöronları üzerinde inhibe edici bir etkiye (aracı - GABA) sahiptir. Buna karşılık, substantia nigra'nın (aracı - dopamin) nöronları, striatal nöronların arka plan aktivitesi üzerinde modüle edici bir etkiye (inhibe edici ve uyarıcı) sahiptir.

Bazal çekirdekler üzerinde dopaminerjik etkilerin ihlali durumunda, striatumun her iki çekirdeğindeki dopamin konsantrasyonunun keskin bir şekilde düştüğü parkinsonizm gibi hareket bozuklukları gözlenir. Bazal ganglionların en önemli işlevleri striatum ve globus pallidus tarafından gerçekleştirilir.

Striatumun işlevleri.

Başın ve gövdenin dönmesi ve bir daire içinde yürümenin uygulanmasına katılır. Yönlendirme davranışının yapısına dahil edilenler. Yenilgi Deneyde kaudat çekirdeğin hastalık ve yıkımı şiddetli, aşırı hareketlere yol açar (hiperkinezi: kore ve atetoz).

Soluk topun işlevleri.

Modülasyon etkisi vardır motor korteks, beyincik, RF, kırmızı çekirdek üzerinde. Hayvanlarda soluk topun uyarılması sırasında, temel motor reaksiyonlar, uzuvların, boyun ve yüz kaslarının kasılması, yeme davranışının aktivasyonu şeklinde baskındır.

Soluk Küre İmhası motor aktivitede bir azalma ile birlikte - var dinamizm(motor reaksiyonların solgunluğu) ve buna (yıkım) eşlik eden uyuşukluk, "duygusal donukluk" gelişimi eşlik eder; uygulanmasını engeller mevcut koşullu refleksler ve kötüleşir yeni geliştirme(kısa süreli hafızayı bozar).

Subkortikal çekirdekler (çekirdek. subkortikaller) hemisferlerin beyaz maddesinin derinliklerinde bulunur. Bunlar arasında kaudat, merceksi, badem şeklindeki çekirdekler ve çit bulunur (Şek. 476). Bu çekirdekler birbirinden beyaz madde katmanları ile ayrılarak iç, dış ve dış kapsülleri oluşturur. Beynin yatay bir bölümünde, subkortikal çekirdeklerin beyaz ve gri maddesinin değişimi görülebilir.

Topografik ve işlevsel olarak, kaudat ve merceksi çekirdekler, striatum (korpus striatum) içinde birleştirilir.

Kaudat çekirdek (nucl. caudatus) () kulüp şeklinde bir şekle sahiptir ve geriye doğru kıvrılmıştır. Ön kısmı genişler, baş (caput) olarak adlandırılır ve lentiküler çekirdeğin üzerinde bulunur ve arka kısmı - kuyruk (kauda), beyin şeritleri (stria medullaris) ile ondan ayrılan talamusun üstünde ve yan tarafında uzanır. Kaudat çekirdeğin başı, lateral ventrikülün (cornu anterius ventriculi lateralis) ön boynuzunun yan duvarının oluşumunda yer alır. Kaudat çekirdek, küçük ve büyük piramidal hücrelerden oluşur. Merceksi ve kaudat çekirdekler arasında iç kapsül (capsula interna) bulunur.

Mercimek çekirdeği (nucl. lentiformis) talamustan yanal ve önde yer alır. Tepesi orta hatta bakan kama şeklindedir. Lentiküler çekirdeğin arka yüzü ile talamus arasında iç kapsülün arka ayağı bulunur (crus posterius capsulae internae) (Şekil 476). Altta ve önde lentiküler çekirdeğin ön yüzü, kaudat çekirdeğin başı ile kaynaşmıştır. İki şerit beyaz madde çekirdeği ayırır. lentiformis üç bölüme ayrılmıştır: yanal bölüm - daha koyu bir renge sahip olan kabuk (putamen) dışta bulunur ve konik bir şekle sahip soluk topun (globus pallidus) iki eski kısmı ortaya bakar.

476. Beynin yatay bölümü.
1 - genu corporis callosi; 2 - kaput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - dış kapsül; 5 - klostrum; 6 - kapsül ekstreması; 7 - ada; 8 - putamen; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - talamus; 12 - pleksus korioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulkus calcarinus; 15 - vermis serebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17 tr. n. koklearis ve optik; 18 tr. occipitopontinus ve temporopontinus; 19 tr. talamokortikalis; 20 tr. kortikospinalis; 21 tr. kortikonüklearis; 22 tr. frontopontinus.

Çit (claustrum) - merceksi çekirdekten bir dış beyaz madde kapsülü ile ayrılmış ince bir gri madde tabakası. Aşağıdaki çit, ön delikli maddenin (substantia perforata anterior) çekirdekleriyle temas halindedir.

Badem şeklindeki çekirdek (corpus amygdaloideum) bir çekirdek grubudur ve temporal lobun ön kutbu içinde, delikli maddenin septumunun yan tarafında yer alır. Bu çekirdek sadece beynin ön kısmında görülebilir.

Bu yapılar (ganglia) doğrudan telensefalonun kortikal kısmının altında bulunur. İnsan vücudunun motor işlevselliğini önemli ölçüde etkilerler. İhlalleri esas olarak kas tonusuna yansır.

Beynin subkortikal ganglionları, serebral hemisferlerin beyaz maddesinde bulunan yoğun anatomik yapılardır.

Gangliyon yapıları şunlara bağlıdır:

• Beynin merceksi ve kaudat çekirdeği
• Çit
• amigdala

Ganglionun subkortikal çekirdekleri, mevcudiyetlerinde beyaz madde içeren zarlara sahiptir. Kaudat çekirdek, lentiform ile birlikte anatomik olarak striatum ile temsil edilir.

Ganglion yapıları, sağlığı kesinlikle kontrol eden ve merkezi sinir sisteminin normal işleyişini destekleyen bir dizi önemli işlevden sorumludur.

Üç büyük subkortikal çekirdek, hareketlerin kontrolünde ve kas tonusunun korunmasında yer alan ekstrapiramidal sistemi oluşturur.

Fonksiyonlar

Ganglionların ana işlevi, talamustan gelen impulsların motor işlevlerden sorumlu kortikal alanlara iletimini yavaşlatmak veya hızlandırmaktır.

Terminal bölümün ganglionlarının kaudat çekirdeği, striopalid sistemi oluşturur ve kas kasılmasından sorumludur.

Temel olarak, telensefalon, çekirdeklerin beynin kortikal kısmı ile normal bağlantısını sağlar, uzuvların motor yeteneklerinin yoğunluğunu ve ayrıca güç göstergelerini kontrol eder.

Bazal kaudat çekirdek frontal lobülün beyaz maddesinde bulunur. Çekirdeklerin orta derecede disfonksiyonu, bozulmuş motor işlevselliğin ortaya çıkmasına katkıda bulunur, özellikle, normal yürüme de dahil olmak üzere hastanın herhangi bir motor aktivitesi sırasında semptomlar not edilir.

Bazal ganglionların amacı, hipotalamus ve hipofiz bezinin aktivitesi ile yakından ilişkilidir. Çoğu zaman, ganglionların yapısındaki ve işlevlerindeki bir takım bozukluklara, hipofiz bezinin işlevlerinde bir azalma eşlik eder.

Ek yapılar

Çit, kabuk ile ada arasında lokalize olan ince bir gri madde tabakası olarak görünür. Tüm çit, kelimenin tam anlamıyla iki kapsül oluşturan beyaz bir madde ile sarılmıştır:

• Çit ve kabuk arasında lokalize olan dış
• Adanın yanında yer alan Extreme

Terminal bölümünün gangliyonları, gri madde birikimi ile karakterize edilen ve zamansal kısımda kabuğun altında bulunan amigdala ile temsil edilir. Amigdalanın ayrıca koku alma merkezi ve limbik sistemle de iletişim kurduğuna inanılmaktadır. Bu vücutta nöral lifler yolculuklarını sonlandırırlar.

Limbik sistem veya visseral beyin, yapısal karmaşıklığıyla öne çıkar. Limbik sistemin işlevleri, yapısının özgüllüğünün yanı sıra çok yönlüdür.

Limbika şunlardan sorumludur:

• bitkisel reaksiyonlar
• Beceri kazanmayı ve geliştirmeyi amaçlayan aktif faaliyetler
• Psikolojik ve duygusal süreçler

Ganglionların patolojik durumları

Beynin subkortikal kaudat çekirdeği hasar görürse, semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Her şeyden önce, bu, bir kişinin genel refahındaki bir bozulma ile kendini gösterir, tüm vücutta sürekli bir zayıflık hissi vardır, kişinin yeteneklerine olan güveni kaybolur ve ardından depresif bir durum ve çevreye karşı ilgisizlik gelişir. .

Uzmanlar, karakteristik patolojik değişikliklerin bir dizi başka hastalığın ortaya çıkmasına yol açtığını bulmuşlardır:

1. Bazal ganglionların fonksiyonel eksikliği

Kural olarak, erken yaşta ortaya çıkar. Bugüne kadar istatistikler, bu tür hastalığa sahip çocukların sayısının önemli ölçüde arttığını göstermektedir. Patoloji esas olarak genetik özellikler nedeniyle oluşur ve çoğu durumda kalıtsaldır. Ayrıca bu patoloji, Parkinson hastalığının başlamasına yol açtığı yaşlı hastalarda ortaya çıkar.

1. Kistler ve neoplazmalar

Beyindeki patolojik bir neoplazm, anormal metabolizma, atrofi veya yumuşak doku hasarı ve ayrıca bulaşıcı süreçler nedeniyle oluşur. Bazal gangliyonların patolojisinin neden olduğu en olumsuz komplikasyon kanamadır. Bu durumda hastaya zamanında tıbbi bakım sağlanmazsa, o zaman boşluğun olası bir rüptürü ile bir kişinin ölümü meydana gelir.

İyi huylu bir neoplazm veya pratikte büyümeyen bir kist, hastaya hiçbir şekilde rahatsızlık vermez. Doktor, ganglionların evrimindeki ilerlemeyi not ederse, hastaya bir sakatlık atanır.

yenilgi belirtileri

Ganglion lezyonlarının semptomları, karakteristik patolojik belirtilerle ayırt edilir. Semptomların hangi güçle ortaya çıkacağı, hasarın derecesine ve hastalığın seyrinin doğasına bağlıdır.

Aşağıdaki belirtiler ayırt edilir:

• Bir titremeye benzeyen uzuvların karakteristik seğirmesi
• Kontrolsüz istemli uzuv hareketleri
• Tüm vücudun karakteristik zayıflığı ve ağrıları şeklinde kendini gösteren zayıflamış kas tonusu
• Belirli bir motor aktivitenin sürekli tekrarı ile karakterize edilen istemsiz hareketler
• Hafıza bozukluğu ve etrafta olup bitenleri anlama eksikliği

Semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Keskin bir biçimde kendini gösterebilir ve bunun tersi de çok yavaş olabilir. Her durumda, herhangi bir semptomun tek bir tezahürü bile göz ardı edilmemelidir.

Patolojinin teşhisi ve prognozu

Bazal ganglionların patolojik durumunun birincil tanısı, daha sonra bir dizi laboratuvar testinin ve teşhis yönteminin reçete edildiği sonuçlara dayanarak bir nörolog tarafından yapılan standart bir muayenedir.

Bir ganglion bölgesini teşhis etmenin baskın yöntemi, belirgin lezyonu en doğru şekilde belirlemenizi sağlayan manyetik rezonans görüntülemedir. Ayrıca, aşağıdakiler gibi ek araştırma yöntemleri kullanılabilir:

• Çeşitli testler
• CT tarama

Hastalığın nihai prognozu, lezyonun doğasına ve bazal çekirdeklerin patolojisine neden olan nedenlere bağlı olarak yapılır. Hastanın durumu giderek kötüleşirse, hayatı boyunca kullanılacak belirli sayıda ilaç reçete edilir. Yalnızca yüksek nitelikli bir nörolog, lezyonun ciddiyetini doğru bir şekilde değerlendirebilir ve yetkin bir tedavi önerebilir.

Bazal çekirdekler, piramidal (kortikospinal) yol tarafından kontrol edilenlerden farklı motor fonksiyonlar sağlar. Ekstrapiramidal terimi bu ayrımı vurgular ve bazal gangliyonların etkilendiği bir dizi hastalığa atıfta bulunur. Aile hastalıkları arasında Parkinson hastalığı, Huntington koresi ve Wilson hastalığı bulunur. Bu paragraf, bazal gangliyon konusunu tartışır ve faaliyetlerinin ihlalinin nesnel ve öznel belirtilerini açıklar.

Bazal ganglionların anatomik bağlantıları ve nörotransmitterleri. Bazal çekirdekler, ayrı çekirdek grupları oluşturan eşleştirilmiş subkortikal gri madde birikimleridir. Ana olanlar kaudat çekirdek ve putamen (birlikte striatumu oluşturur), soluk topun medial ve lateral plakaları, subtalamik çekirdek ve substantia nigra'dır (Şekil 15.2). Striatum, serebral korteks, talamus çekirdeği, beyin sapı raphe çekirdeği ve substantia nigra dahil olmak üzere birçok kaynaktan afferent sinyaller alır. Striatum ile ilişkili kortikal nöronlar, uyarıcı bir etkiye sahip olan glutamik asit salgılar. Striatum ile ilişkili raphe çekirdek nöronları, serotonini sentezler ve serbest bırakır. (5-GT). Substantia nigra'nın kompakt kısmının nöronları, striatum nöronları üzerinde inhibitör bir verici olarak etki eden dopamini sentezler ve serbest bırakır. Talamik iletkenler tarafından salgılanan vericiler tanımlanmamıştır. Striatum 2 tip hücre içerir: aksonları çekirdeklerin ötesine geçmeyen yerel baypas nöronları ve aksonları globus pallidus ve substantia nigra'ya giden geri kalan nöronlar. Lokal baypas nöronları asetilkolin, gama-aminobutirik asit (GABA) ve somatostatin ve vazoaktif intestinal polipeptit gibi nöropeptitleri sentezler ve salar. Substantia nigra'nın retiküler kısmı üzerinde inhibe edici bir etkiye sahip olan striatal nöronlar GABA'yı serbest bırakırken, substantia nigra'yı uyaranlar P maddesini serbest bırakır (Şekil 15.3). Globus pallidus'a striatal çıkıntılar GABA, enkefalinler ve P maddesini salgılar.

Pirinç. 15.2. Bazal ganglionlar, talamus ve serebral korteks arasındaki ana nöronal bağlantıların basitleştirilmiş şematik diyagramı.

Soluk daranın medial segmentinden çıkan çıkıntılar, bazal ganglionlardan gelen ana efferent yolu oluşturur. CN - kompakt kısım, RF - retiküler kısım, NSL - orta hat çekirdekleri, PV - anteroventral, VL - ventrolateral.

Pirinç. 15.3. Bazal ganglion yollarının nöronları tarafından salınan nöro düzenleyicilerin uyarıcı ve inhibe edici etkilerinin şematik diyagramı. Çizgili alan (kesikli çizgi ile özetlenmiştir), efferent projeksiyon sistemlerine sahip nöronları gösterir. Diğer striatal vericiler iç nöronlarda bulunur. + işareti, uyarıcı nostsinaptik etki anlamına gelir. İşaret -- engelleyici etki anlamına gelir. NSL - orta çizginin çekirdekleri. GABA-p-aminobütirik asit; TSH tiroid uyarıcı bir hormondur. PV/VL -- redventral olmayan ve ventrolateral.

Globus pallidus'un medial segmentinden çıkan aksonlar, bazal ganglionların ana götürücü çıkıntısını oluşturur. İç kapsülün içinden veya yakınından (alabalık tarlalarından geçen ilmek ve lentiküler demet) talamusun anterior ve lateral ventral çekirdeklerine ve ayrıca parasantral çekirdek dahil talamusun intralamellar çekirdeklerine geçen önemli sayıda çıkıntı vardır. . Bu yolun aracıları bilinmemektedir. Bazal çekirdeklerin diğer efferent projeksiyonları, substantia nigra ile limbik bölge ve serebral hemisferlerin frontal korteksi arasındaki doğrudan dopaminerjik bağlantıları içerir; substantia nigra'nın retiküler kısmı da talamusun çekirdeklerine ve superior kollikulusa projeksiyonlar gönderir.

Modern morfolojik çalışmalar, serebral kortekste talamustan yükselen liflerin dağılımını ortaya koymuştur. Ventral talamik nöronlar, premotor ve motor kortekse projekte olur; talamusun medial çekirdekleri öncelikle prefrontal kortekse projekte olur. Aksesuar motor korteks, substantia nigra'dan dopaminerjik bir projeksiyon dahil olmak üzere bazal gangliyonlardan birçok projeksiyon alırken, birincil motor korteks ve premotor alan serebellumdan birçok projeksiyon alır. Bu nedenle, bazal ganglionların spesifik oluşumlarını serebral korteks ile birleştiren bir dizi paralel döngü vardır. Çeşitli sinyallerin koordineli amaca yönelik eyleme dönüştürüldüğü kesin mekanizma bilinmemekle birlikte, bazal gangliyonların ve serebellumun motor korteks üzerindeki önemli etkisinin büyük ölçüde talamus çekirdeklerinin etkisinden kaynaklandığı açıktır. Serebellumun superior serebellar pedinkülden geçen ana çıkıntıları, talamusun ventral anterior ve ventrolateral çekirdeklerinde globus pallidustan gelen liflerle birlikte son bulur. Talamusun bu bölümünde, bazal gangliyonlardan ve serebellumdan motor kortekse çıkan liflerden oluşan geniş bir halka oluşur. Bu oluşumların belirgin önemine rağmen, ventral talamusun stereotaksik yıkımı, fonksiyonel bozukluklara neden olmadan, ailesel esansiyel tremor belirtilerinin yanı sıra Parkinson hastalığında rijidite ve tremorun kaybolmasına yol açabilir. Yükselen talamokortikal lifler, iç kapsül ve beyaz cevherden geçer, böylece bu bölgede lezyonlar meydana gelirse, hem piramidal hem de ekstrapiramidal sistemler aynı anda patolojik sürece dahil olabilir.

Bazı kortikal nöronların aksonları bir iç kapsül oluşturur (kortiko-spinal ve kortiko-bulber yollar); ayrıca striatuma da uzanırlar. Tam bir döngü oluşur - serebral korteksten striatuma, ardından soluk topa, talamusa ve tekrar serebral kortekse. Talamusun parasantral çekirdeğinden çıkan aksonlar, striatuma geri döner, böylece subkortikal çekirdeklerin döngüsünü tamamlar - striatumdan globus pallidus'a, sonra parasantral çekirdeğe ve tekrar striatuma. Striatum ve substantia nigra arasında başka bir bazal ganglion döngüsü vardır. Kompakt substantia nigra'daki dopaminerjik nöronlar striatuma projekte olur ve GABA ve P maddesini salgılayan bireysel striatal nöronlar retiküler substantia nigra'ya projekte olur. Substantia nigra'nın retiküler ve kompakt kısımları arasında karşılıklı bir bağlantı vardır; retiküler kısım, ventral talamusa, superior kollikulusa ve ayrıca beyin sapının retiküler oluşumuna projeksiyonlar gönderir. Subtalamik çekirdek, neokortikal yapılardan ve globus pallidus'un yanal bölümünden çıkıntılar alır; subtalamik çekirdek içindeki nöronlar, globus pallidus'un yanal bölümü ile karşılıklı bağlantılar oluşturur ve ayrıca globus pallidus'un medial bölümüne ve substantia nigra'nın retiküler kısmına aksonlar gönderir. GABA tanımlanmış olmasına rağmen, bu süreçlerde yer alan nörokimyasal ajanlar bilinmemektedir.

Bazal çekirdeklerin fizyolojisi. Primatlarda uyanık durumdaki globus pallidus ve substantia nigra nöronlarının aktivitesinin kayıtları, bazal ganglionların ana işlevinin motor aktivite sağlamak olduğunu doğruladı. Bu hücreler, hareket görünür hale gelmeden ve EMG ile belirlenmeden önce aktiviteleri arttığı için hareket sürecinin en başında yer alırlar. Bazal ganglionların artan aktivitesi, esas olarak kontralateral uzvun hareketi ile ilişkilendirilmiştir. Çoğu nöron yavaş (yumuşak) hareketler sırasında aktivitelerini artırır, hızlı (balistik) hareketler sırasında diğerlerinin aktivitesi artar. Globus pallidus'un medial segmentinde ve substantia nigra'nın retiküler kısmında üst ve alt ekstremiteler ve yüz için somatotopik dağılım vardır. Bu gözlemler, sınırlı diskinezilerin varlığını açıklamayı mümkün kıldı. Fokal distoni ve tardif diskinezi, soluk top ve substantia nigra'daki biyokimyasal süreçlerin yerel rahatsızlıklarıyla ortaya çıkabilir ve yalnızca el veya yüzün temsil edildiği alanları etkiler.

Bazal çekirdekler motor işlevde olmalarına rağmen, bu çekirdeklerin etkinliğinin aracılık ettiği özel bir hareket türü oluşturmak imkansızdır. İnsanlarda bazal gangliyonların işlevleri hakkındaki hipotezler, ekstrapiramidal sistem bozuklukları olan hastalarda klinik belirtiler ve lezyonların lokalizasyonu arasında elde edilen korelasyonlara dayanmaktadır. Bazal çekirdekler, talamusa ve ayrıca serebral kortekse impulsların gönderildiği soluk topun etrafındaki bir çekirdek birikimidir (bkz. Şekil 15.2). Her bir yardımcı çekirdeğin nöronları, uyarıcı ve inhibe edici impulslar üretir ve bazal çekirdeklerden talamusa ve serebral kortekse giden ana yol üzerindeki bu etkilerin toplamı, serebellumdan belirli bir etki ile, hareketlerin düzgünlüğünü belirler. kortikospinal ve diğer inen kortikal yollar. Bir veya daha fazla yardımcı çekirdek hasar görürse, globus pallidus'a giren impulsların toplamı değişir ve hareket bozuklukları meydana gelebilir. Bunlardan en dikkat çekeni hemiballismus; subtalamik çekirdeğe verilen hasar, görünüşe göre, maddenin siyah maddesinin ve soluk topun engelleyici etkisini ortadan kaldırır, bu da lezyonun karşısındaki tarafta kol ve bacağın şiddetli istemsiz keskin dönme hareketlerinin ortaya çıkmasına neden olur. Bu nedenle, kaudat çekirdeğin hasar görmesi genellikle korenin başlamasına yol açar ve tipik vakalarda zıt fenomen olan akinezi, bozulmamış kaudat çekirdeği inhibitör etkilerden kurtararak dopamin üreten substantia nigra hücrelerinin dejenerasyonu ile gelişir. Globus pallidus lezyonları sıklıkla burulma distonisinin gelişmesine ve bozulmuş postüral reflekslere yol açar.

Bazal ganglionların nörofarmakolojisinin temel ilkeleri. Memelilerde, bir sinir hücresinden diğerine bilgi aktarımı genellikle birinci nöron tarafından ikinci nöronun reseptörünün özel bir bölümüne salgılanan bir veya daha fazla kimyasal maddeyi içerir, böylece onun biyokimyasal ve fiziksel özelliklerini değiştirir. Bu kimyasal maddelere nöro düzenleyiciler denir. 3 nöroregülatör sınıfı vardır: nörotransmiterler, nöromodülatörler ve nörohormonal maddeler. Katekolaminler, GABA ve asetilkolin gibi nörotransmitterler, nöroregülatörlerin en iyi bilinen ve klinik olarak ilgili sınıfıdır. Serbest bırakıldıkları yerin yakınında kısa gecikmeli kısa süreli postsinaptik etkilere (örn. depolarizasyon) neden olurlar. Endorfinler, somatostatin ve P maddesi gibi nöromodülatörler de salım yerinde etki gösterirler, ancak genellikle depolarizasyona neden olmazlar.Nöromodülatörler, klasik nörotransmitterlerin etkisini artırabiliyor veya azaltabiliyor gibi görünmektedir. Klasik nörotransmitterleri içeren birçok nöron, nöromodülatör peptidleri de biriktirir. Örneğin, P maddesi, beyin sapının 5-HT sentezleyen raphe nöronlarında bulunur ve vazoaktif bağırsak peptidi, asetilkolin ile birlikte birçok kortikal kolinerjik nöronda bulunur. Vazopressin ve anjiyotensin II gibi nörohormonal maddeler, kan dolaşımına salınmaları ve uzaktaki reseptörlere taşınmaları bakımından diğer nöroregülatörlerden farklıdır. Etkileri başlangıçta daha yavaş gelişir ve daha uzun etki süresine sahiptir. Farklı nöroregülatör sınıfları arasındaki farklar mutlak değildir. Örneğin dopamin, kaudat çekirdekte bir nörotransmiter görevi görür, ancak hipotalamustaki etki mekanizması nedeniyle bir nörohormondur.

Bazal ganglionların nörotransmiterleri en iyi çalışılanlardır. Ayrıca, ilaçların etkilerine karşı daha hassastırlar. Nörotransmiterler, nöronların presinaptik uçlarında sentezlenir ve katekolaminler ve asetilkolin gibi bazıları veziküllerde birikir. Bir elektriksel dürtü geldiğinde, nörotransmiterler presinaptik sondan sinaptik yarığa salınır, burada yayılır ve postsinaptik hücrenin reseptörlerinin belirli bölümleriyle birleşerek bir dizi biyokimyasal ve biyofiziksel değişikliği başlatır; tüm postsinaptik uyarıcı ve inhibe edici etkilerin toplamı, bir deşarjın meydana gelme olasılığını belirler. Biyojenik aminler dopamin, noradreyalin ve 5-HT, presinaptik sonlar tarafından geri alımla etkisiz hale getirilir. Asetilkolin, intrasinaptik hidroliz ile inaktive edilir. Ek olarak, presinaptik uçlarda otoreseptör adı verilen reseptör bölgeleri vardır ve bunların uyarılması genellikle vericinin sentezinde ve salınımında bir azalmaya yol açar. Bir otoreseptörün kendi nörotransmiterine afinitesi, genellikle bir postsinaptik reseptörünkinden önemli ölçüde daha yüksektir. Dopamin otoreseptörlerini uyaran ilaçlar, dopaminerjik iletimi azaltmalıdır ve Huntington koresi ve geç diskinezi gibi hiperkinezilerin tedavisinde etkili olabilir. Çeşitli farmakolojik ajanların etkilerine verilen yanıtın doğası gereği. reseptörler gruplara ayrılır. En az iki dopamin reseptörü popülasyonu vardır. Örneğin, D1 bölgesinin uyarılması adenilat siklazı aktive ederken, D2 bölgesinin uyarılması etkinleştirmez. Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılan ergot alkaloid bromokriptin, D2 reseptörlerini aktive eder ve D1 reseptörlerini bloke eder. Antipsikotiklerin çoğu D2 reseptörlerini bloke eder.

Bazal ganglionlara verilen hasarın klinik belirtileri. Akinezya. Ekstrapiramidal hastalıklar birincil işlev bozukluklarına (bağlantılardaki hasar nedeniyle negatif işaret) ve nöroregülatörlerin salınmasıyla ilişkili ikincil etkilere (artan aktivite nedeniyle pozitif işaret) ayrılırsa, akinezi belirgin bir negatif işaret veya eksiklik sendromudur. Akinezi, hastanın aktif olarak hareketi başlatamaması ve sıradan istemli hareketleri kolay ve hızlı bir şekilde gerçekleştirememesidir. Daha düşük bir şiddet derecesinin tezahürü, bradikinezi ve hipokinezi terimleriyle tanımlanır. Kortiko-omurilik yolunun hasar görmesi nedeniyle olumsuz bir işaret olan felçten farklı olarak, akinezi durumunda kas gücü korunur, ancak maksimum güce ulaşmada gecikme olur. Akinezi, belirli bir eylemi gerçekleştirme talebinin, istenen hareketi kontrol eden motor merkezlere asla ulaşmadığı apraksiden de ayırt edilmelidir. Akinezi, Parkinson hastalığından muzdarip insanlara en büyük rahatsızlığı getirir. Şiddetli hareketsizlik, aktivitede keskin bir düşüş yaşarlar; çok az hareketle veya hiç hareket etmeden oldukça uzun süre oturabilirler, vücut pozisyonlarını değiştirmezler, yemek yeme, giyinme ve yıkanma gibi günlük aktivitelere sağlıklı insanlara göre iki kat daha fazla zaman harcarlar. Hareket kısıtlılığı, yürürken kolların serbest sallanması ve göz kırpma gibi otomatik dost hareketlerin kaybıyla kendini gösterir. Akinezinin bir sonucu olarak, hipomimi, hipofoni, mikrografi ve sandalyeden kalkıp yürümeye başlamada zorluk gibi Parkinson hastalığının iyi bilinen semptomları gelişiyor gibi görünmektedir. Patofizyolojik ayrıntılar bilinmemekle birlikte, akinezinin klinik belirtileri, bazal ganglionların hareketin ilk aşamalarını ve edinilmiş motor becerilerin otomatik olarak yürütülmesini büyük ölçüde etkilediği hipotezini desteklemektedir.

Nörofarmakolojik kanıtlar, akinezinin kendisinin dopamin eksikliğinin bir sonucu olduğunu düşündürmektedir.

katılık Kas tonusu, gevşemiş bir uzuvun pasif hareketi sırasındaki kas direncinin seviyesidir. Sertlik, kasların uzun süre kasılmış durumda kalması ve ayrıca pasif hareketlere karşı sürekli direnç ile karakterizedir. Ekstrapiramidal hastalıklarda, ilk bakışta rijidite, kortiko-spinal sistem lezyonlarında ortaya çıkan spastisiteye benzeyebilir, çünkü her iki durumda da kas tonusunda bir artış vardır. Bu durumların bazı klinik özelliklerine göre ayırıcı tanı daha hastanın muayenesi sırasında yapılabilmektedir. Sertlik ve spastisite arasındaki farklardan biri, artan kas tonusunun dağılımının doğasıdır. Hem fleksör hem de ekstansör kaslarda rijidite gelişse de, gövde fleksiyonuna katkıda bulunan kaslarda daha belirgindir. Büyük kas gruplarının sertliğini belirlemek kolaydır, ancak aynı zamanda yüz, dil ve boğazdaki küçük kaslarda da görülür. Sertliğin aksine, spastisite genellikle alt ekstremitelerin ekstansör kaslarında ve üst ekstremitelerin fleksör kaslarında artan tonüse yol açar. Bu durumların ayırıcı tanısında, kalitatif bir hipertonisite çalışması da kullanılır. Sertlik ile pasif hareketlere karşı direnç sabit kalır, bu da onu "plastik" veya "kurşun tüp" gibi adlandırmak için sebep verir. Spastisite durumunda, serbest bir boşluk olabilir ve ardından "çakı" fenomeni meydana gelir; kaslar önemli ölçüde gerilene kadar kasılmazlar ve daha sonra gerildiklerinde kas tonusu hızla azalır. Derin tendon refleksleri rijidite ile değişmez, spastisite ile canlanır. Kas esneme refleks arkının artan aktivitesi, kas iğciğinin duyarlılığını artırmadan merkezi değişiklikler nedeniyle spastisiteye yol açar. Omuriliğin arka kökleri kesildiğinde spastisite ortadan kalkar. Sertlik, segmental refleks arkının artan aktivitesi ile daha az ilişkilidir ve daha çok alfa motor nöronların deşarj sıklığındaki artışa bağlıdır. Sertliğin özel bir biçimi, özellikle Parkinson hastalığının karakteristiği olan "dişli çark" semptomudur. Artan tonlu bir kasın pasif gerilmesiyle, direnci sanki bir mandalla kontrol ediliyormuş gibi ritmik seğirmelerle ifade edilebilir.

kore. Kore - adı Yunanca dans kelimesinden türetilen bir hastalık, hızlı, dürtüsel, huzursuz tipte yaygın aritmik hiperkinezi ifade eder. Koreik hareketler, aşırı düzensizlik ve çeşitlilik ile karakterizedir. Kural olarak, uzundurlar, basit ve karmaşık olabilirler, vücudun herhangi bir bölümünü içerebilirler. Karmaşıklıkta, istemli hareketlere benzeyebilirler, ancak hasta onları daha az fark edilir kılmak için amaçlı bir harekete dahil edene kadar asla koordineli bir eylemde birleşmezler. Felç olmaması, normal amaca yönelik hareketleri mümkün kılar, ancak koreik hiperkinezilerin etkisi altında genellikle çok hızlı, dengesiz ve deforme olurlar. Kore genelleştirilebilir veya vücudun bir yarısı ile sınırlı olabilir. Generalize kore, yüz, gövde ve uzuvlardaki kaslarda hiperkineziye neden olan Huntington hastalığı ve romatizmal korede (Sydenham hastalığı) önde gelen semptomdur. Ek olarak, parkinsonizm hastalarında aşırı dozda levodopa alınması durumunda sıklıkla kore oluşur. İyi bilinen başka bir koreiform hastalık olan geç diskinezi, uzun süreli antipsikotik kullanımının arka planında gelişir. Bu hastalıkta genellikle yanak, dil ve çene kasları koreik hareketlerden etkilenir, ancak ciddi vakalarda gövde ve ekstremite kasları da tutulabilir. Sydenham koresinin tedavisi için fenobarbital ve benzodiazepinler gibi sakinleştiriciler kullanılır. Antipsikotikler genellikle Huntington hastalığında koreyi baskılamak için kullanılır. Fosfatidilkolin ve fizostigmin gibi kolinerjik iletimi artıran ilaçlar tardif diskinezili hastaların yaklaşık %30'unda kullanılmaktadır.

Bazen atetoz ve distonik belirtilerin eşlik ettiği özel bir paroksismal kore formu, sporadik vakalar olarak ortaya çıkar veya otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. İlk olarak çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar ve yaşam boyu devam eder. Hastalarda birkaç dakika veya saat süren nöbetler vardır. Kore çeşitlerinden biri kinesojeniktir, yani ani amaçlı hareketlerden kaynaklanır. Özellikle çocukluk çağında Sydenham hastalığı tanısı konanlarda koreyi provoke eden faktörler hipernatremi, alkol tüketimi ve difenin kullanımı olabilir. Bazı durumlarda nöbetler, fenobarbital ve klonazepam dahil olmak üzere antikonvülzanlar ve bazen levodopa ile önlenebilir.

atetoz. İsim, kararsız veya değişken anlamına gelen Yunanca bir kelimeden geliyor. Atetoz, el ve ayak parmaklarının kaslarının, dilin ve diğer kas gruplarının bir pozisyonda tutulamaması ile karakterizedir. En çok parmaklarda ve ön kollarda belirgin olan uzun, pürüzsüz istemsiz hareketler vardır. Bu hareketler, parmakların değişen fleksiyon ve ekstansiyonu ile kolun ekstansiyon, pronasyon, fleksiyon ve supinasyonundan oluşur. Atetotik hareketler, koreiform hareketlerden daha yavaştır, ancak koreoatetoz adı verilen ve bu iki tip hiperkinesis arasında ayrım yapmanın zor olabileceği durumlar vardır. Statik ensefalopatili (serebral palsi) çocuklarda jeneralize atetoz görülebilir. Ayrıca Wilson hastalığı, torsiyon distonisi ve serebral hipoksi durumunda gelişebilir. Tek taraflı posthemiplejik atetoz inme geçirmiş çocuklarda daha sık görülür. Serebral palsi veya serebral hipoksi arka planında gelişen atetozlu hastalarda, kortiko-spinal sistemin eşlik eden lezyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkan diğer hareket bozuklukları da not edilir. Hastalar genellikle dilin, dudakların ve ellerin bireysel bağımsız hareketlerini gerçekleştiremezler, bu hareketleri yapma girişimleri uzuvların veya vücudun herhangi bir başka bölümünün tüm kaslarının kasılmasına yol açar. Tüm atetoz çeşitleri, görünüşe göre korenin aksine atetozda yavaş hareketlere neden olan değişen şiddette sertliğe neden olur. Atetoz tedavisi genellikle başarısızdır, ancak bazı hastalar koreik ve distonik hiperkinezileri tedavi etmek için kullanılan ilaçları alırken iyileşme yaşamaktadır.

Distoni. Distoni, sabit patolojik duruşların oluşumuna yol açan kas tonusunda bir artıştır. Distonili bazı hastalarda, gövde ve uzuv kaslarının düzensiz güçlü kasılmaları nedeniyle duruşlar ve jestler değişebilir, gülünç ve gösterişli hale gelebilir. Distoni ile ortaya çıkan spazmlar atetoza benzer, ancak daha yavaştır ve uzuvlardan çok gövde kaslarını kaplar. Distoni fenomeni, amaçlı hareketler, heyecan ve duygusal aşırı zorlama ile şiddetlenir; gevşeme ile azalırlar ve çoğu ekstrapiramidal hiperkinezi gibi uyku sırasında tamamen kaybolurlar. Eskiden deforme edici müsküler distoni olarak adlandırılan birincil burulma distonisi, genellikle Aşkenaz Yahudilerinde otozomal resesif bir modelde ve diğer milletlerden insanlarda otozomal dominant bir modelde kalıtılır. Sporadik vakalar da tarif edilmiştir. Distoni belirtileri genellikle yaşamın ilk yirmi yılında ortaya çıkar, ancak hastalığın daha sonraki başlangıçları da tanımlanmıştır. Genelleştirilmiş torsiyon spazmları, bilirubin ensefalopatisi olan çocuklarda veya beyin hipoksisinin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.

Distoni terimi başka bir anlamda da kullanılır - motor sistemin bir lezyonundan kaynaklanan herhangi bir sabit duruşu tanımlamak için. Örneğin, inme sırasında ortaya çıkan distonik fenomenlere (kolun bükülmesi ve uzatılmış bacak) genellikle hemiplejik distoni ve parkinsonizmde fleksiyon distonisi denir. Bu kalıcı distonik olayların aksine, antipsikotikler ve levodopa gibi bazı ilaçlar, ilaçlar kesildiğinde kaybolan geçici distonik spazmlara neden olabilir.

İkincil veya yerel distoni, torsiyon distonisinden daha yaygındır; bunlar spastik tortikolis, yazı spazmı, blefarospazm, spastik distoni ve Meige sendromu gibi hastalıkları içerir.Genel olarak, lokal distonide semptomlar genellikle sınırlı, sabit kalır ve vücudun diğer bölgelerine yayılmaz. Lokal distoni genellikle orta ve ileri yaştaki kişilerde, genellikle kendiliğinden, kalıtsal bir yatkınlık faktörü ve onları provoke eden önceki hastalıklar olmadan gelişir. Lokal distoninin en iyi bilinen türü spastik tortikolistir. Bu hastalıkta, sternokleidomastoid, trapezius ve diğer boyun kaslarında, genellikle bir tarafta daha belirgin olan ve başın şiddetli bir şekilde dönmesine veya eğilmesine yol açan sabit veya uzun süreli bir gerginlik vardır. Hastalığı olağan spazm veya tikten ayıran bu şiddetli duruşun üstesinden hasta gelemez. Distonik fenomenler en çok otururken, ayakta dururken ve yürürken belirgindir; çeneye veya çeneye dokunmak genellikle kas gerginliğini azaltır. 40 yaş üstü kadınlar erkeklere göre 2 kat daha sık hastalanıyor.

Torsiyon distonisi, bazal ganglionlarda veya beynin diğer bölümlerinde patolojik değişikliklerin olmadığı durumlarda bile ekstrapiramidal bir hastalık olarak sınıflandırılır. İlaç seçimindeki zorluklar, bu hastalık durumunda nörotransmiterlerdeki değişiklikler hakkında yetersiz bilgi ile şiddetlenir. İkincil distonik sendromların tedavisi de gözle görülür bir iyileşme sağlamaz. Bazı durumlarda, benzodiazepinler gibi sakinleştiriciler ve yüksek doz kolinerjik ilaçlar olumlu etki gösterir. Bazen levodopa yardımıyla olumlu bir etki ortaya çıkar. Biyoelektrik kontrol tedavisi ile bazen düzelme görülür, psikiyatrik tedavi fayda sağlamaz. Şiddetli spastik tortikolista, çoğu hasta etkilenen kasların cerrahi denervasyonundan fayda görür (her iki tarafta C1'den C3'e, bir tarafta C4). Blefarospazm, göz küresini çevreleyen kaslara botulinum toksin enjeksiyonları ile tedavi edilir. Toksin, nöromüsküler iletimi geçici olarak bloke eder. Tedavi 3 ayda bir tekrarlanmalıdır.

Miyoklonus. Bu terim, kısa süreli şiddetli düzensiz kas kasılmalarını tanımlamak için kullanılır. Miyoklonus, istirahat halindeyken, uyaranlara yanıt olarak veya amaçlı hareketlerle kendiliğinden gelişebilir. Miyoklonus, tek bir motor ünitede meydana gelebilir ve fasikülasyonlara benzeyebilir veya aynı anda kas gruplarını tutabilir, bu da uzuvun pozisyonunda bir değişikliğe veya maksatlı hareketlerin deforme olmasına neden olur. Miyoklonus, toplu olarak miyoklonus olarak adlandırılan çeşitli genelleştirilmiş metabolik ve nörolojik bozukluklardan kaynaklanır. Posthipoksik kasıtlı miyoklonus, örneğin kısa süreli kalp durması gibi geçici beyin anoksisinin bir komplikasyonu olarak gelişen özel bir miyoklonik sendromdur. Zihinsel aktivite genellikle acı çekmez; Miyoklonusa bağlı serebellar semptomlar ortaya çıkar, uzuvların kaslarını tutar, yüz, istemli hareketler ve ses bozulur. Eylem miyoklonusu tüm hareketi bozar ve yemek yemeyi, konuşmayı, yazmayı ve hatta yürümeyi çok zorlaştırır. Bu fenomenler, solunum, kronik böbrek, karaciğer yetmezliği veya elektrolit dengesizliği zemininde ortaya çıkan lipid depo hastalığı, ensefalit, Creutzfeldt-Jakob hastalığı veya metabolik ensefalopatilerde ortaya çıkabilir. Post-anoksik kasıtlı ve idiyopatik miyoklonusun tedavisi için, 5-HT'nin bir öncüsü olan 5-hidroksitriptofan kullanılır (Şekil 15.4); alternatif tedaviler arasında baklofen, klonazepam ve valproik asit bulunur.

Asteriks. Asterixis ("çırpınan" titreme), arka plan tonik kas kasılmalarının kısa süreli kesintilerinden kaynaklanan hızlı ritmik olmayan hareketler olarak adlandırılır. Bir dereceye kadar, asteriks negatif miyoklonus olarak kabul edilebilir. Asteriksis, herhangi bir çizgili kasın kasılması sırasında gözlemlenebilir, ancak klinik olarak genellikle, bilek veya ayak bileği ekleminde posterior fleksiyon ile ekstremitenin istemli ekstansiyonu ile iyileşme ile postural tonda kısa süreli bir düşüş olarak sunulur. Asterix, EMG kullanılarak bir uzuvdaki tüm kas gruplarının aktivitesinin sürekli olarak incelenmesi sırasında 50 ila 200 ms arasındaki sessizlik dönemleriyle karakterize edilir (Şekil 15.5). Bu, kas aktivitesi devam etmeden ve uzuv orijinal konumuna dönmeden önce bileğin veya alt bacağın aşağı düşmesine neden olur. Bilateral asterixis sıklıkla metabolik ensefalopatilerde görülür ve karaciğer yetmezliği durumunda orijinal adı "hepatik pamuk" olur. Asteriksis, tüm antikonvülsanlar ve radyografik kontrast maddesi metrizamid (Metrizamid) dahil olmak üzere bazı ilaçların kullanımından kaynaklanabilir. Tek taraflı asterixis, ön ve arka serebral arterlere kan temini alanındaki beyin lezyonlarından sonra ve talamusun ventrolateral çekirdeğinin stereotaksik kriyotomisi sırasında tahrip olan oluşumları kapsayan küçük odaklı bir beyin lezyonu nedeniyle gelişebilir. .

Pirinç. 15.4. Posthipoksik maksatlı miyoklonuslu bir hastada 5-hidroksitriptofan ile (a) ve (b) tedavisi sırasında sol kol kaslarının elektromiyogramları.

Her iki durumda da el yatay konumdaydı. İlk dört eğri el ekstansör kasları, el fleksörü, pazı ve trisepsten gelen EMG sinyalini gösterir. Alttaki iki eğri, kol üzerinde birbirine dik açı yapan iki ivmeölçerin kaydıdır. Yatay kalibrasyon 1 s, a - EMG'deki gönüllü hareketler sırasında uzun süreli yüksek genlikli sarsıntılı seğirmeler, düzensiz sessizlik dönemleriyle serpiştirilmiş biyoelektrik aktivitenin aritmik deşarjları ile temsil edilir. İlk pozitif ve sonraki negatif değişiklikler, antagonist kaslarda eşzamanlı olarak meydana geldi; b - sadece hafif, düzensiz bir titreme gözlenir, EMG daha düzenli hale gelir (J. H. Crowdon ve diğ., Neurology, 1976, 26, 1135'ten).

Hemiballismus. Hemiballismus, subtalamik çekirdek bölgesindeki lezyonun (genellikle vasküler kökenli) karşısındaki üst ekstremitede şiddetli fırlatma hareketleriyle karakterize edilen hiperkinezi olarak adlandırılır. Omuz ve kalça hareketleri sırasında, el veya ayakta fleksiyon veya ekstansiyon hareketleri sırasında dönme komponenti olabilir. Hiperkinezi uyanıklık sırasında devam eder, ancak genellikle uyku sırasında kaybolur. Lezyon tarafındaki kasların gücü ve tonusu biraz azalmış olabilir, kesin hareketler zordur, ancak felç belirtisi yoktur. Deneysel veriler ve klinik gözlemler, subtalamik çekirdeğin globus pallidus üzerinde kontrol edici bir etkiye sahip olduğunu göstermektedir. Subtalamik çekirdek hasar gördüğünde, bu kısıtlayıcı etki ortadan kalkar ve hemiballismus ile sonuçlanır. Bu bozuklukların biyokimyasal sonuçları belirsizliğini koruyor, ancak dolaylı kanıtlar, bazal ganglionların diğer oluşumlarında dopaminerjik tonda bir artışın meydana geldiğini gösteriyor. Dopamin reseptörlerini bloke etmek için antipsikotiklerin kullanılması, kural olarak, hemiballizm belirtilerinde bir azalmaya yol açar. Konservatif tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda cerrahi tedavi mümkündür. Homolateral globus pallidus, talamik demet veya talamusun ventrolateral çekirdeğinin stereotaktik yıkımı, hemiballismusun kaybolmasına ve motor aktivitenin normalleşmesine yol açabilir. İyileşme tamamlanmış olsa da, bazı hastalarda el ve ayak kaslarını kaplayan, değişen şiddette hemikore görülür.

Pirinç. 15.5. Metrizamid almanın neden olduğu ensefalopatili bir hastada sol kol uzatılmış olarak kaydedilen asteriks.

İlk dört eğri, Şekil 2'deki ile aynı kaslardan elde edildi. 15.4. Son eğri, el sırtına yerleştirilmiş bir ivmeölçerden elde edildi. Kalibrasyon 1 sn. Sürekli bir istemli EMG eğrisinin kaydı, dört kasın tamamında kısa bir istemsiz sessizlik süresi ile ok alanında kesintiye uğradı. Bir sessizlik periyodunun ardından, ivmeölçer tarafından kaydedilen konvülsif bir dönüş ile duruş değişikliği izledi.

titreme Bu, vücudun belirli bir bölümünün sabit bir noktaya göre ritmik dalgalanmaları ile karakterize edilen oldukça yaygın bir semptomdur. Kural olarak, distal ekstremitelerin kaslarında, baş, dilde veya çenede, nadir durumlarda - gövdede titreme meydana gelir. Birkaç tremor çeşidi vardır ve her birinin kendi klinik ve patofizyolojik özellikleri, tedavi yöntemleri vardır. Çoğu zaman, aynı hastada aynı anda birkaç tremor türü gözlemlenebilir ve her biri ayrı ayrı tedavi gerektirir. Genel sağlık hizmeti ortamında, titreme şüphesi olan hastaların çoğunda aslında bir tür metabolik ensefalopatiye bağlı asteriks vardır. Farklı tremor tipleri, lokalizasyonlarına, amplitüdlerine ve amaçlı hareketler üzerindeki etkilerine göre ayrı klinik varyantlara ayrılabilir.

İstirahat halindeki titreme, saniyede ortalama 4-5 kas kasılma sıklığı ile kaba bir titremedir. Kural olarak, titreme üst uzuvların birinde veya her ikisinde, bazen çenede ve dilde meydana gelir; Parkinson hastalığının yaygın bir semptomudur. Bu tür titreme için, dinlenme halindeyken gövde, pelvik ve omuz kuşağı kaslarının postural (tonik) kasılması ile ortaya çıkması karakteristiktir; istemli hareketler onu geçici olarak zayıflatır (Şekil 15.6). Proksimal kasların tamamen gevşemesi ile tremor genellikle kaybolur, ancak hastalar nadiren bu duruma geldiği için tremor kalıcıdır. Bazen zamanla değişir ve hastalık ilerledikçe bir kas grubundan diğerine yayılabilir. Parkinson hastalığı olan bazı kişilerde titreme yoktur, diğerlerinde çok zayıf bir titreme vardır ve distal bölümlerin kaslarıyla sınırlıdır, bazı parkinsonizm hastalarında ve Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) olan kişilerde daha belirgin bozukluklar sıklıkla görülür. , proksimal bölümlerin kaslarını kaplar. Çoğu durumda, değişen şiddette plastik tipinin sertliği vardır. Bu tür bir titreme biraz rahatsızlık verse de, amaçlı hareketlerin yapılmasına engel olmaz: Çoğu zaman titremesi olan bir hasta, bir bardak suyu ağzına götürebilir ve bir damla dökmeden içebilir. El yazısı küçülür ve okunmaz hale gelir (mikrografi), kıyma yürüyüşü. Parkinson sendromu, istirahatte titreme, hareketlerde yavaşlama, katılık, gerçek felç olmadan bükülme duruşları ve dengesizlik ile karakterizedir. Çoğu zaman, Parkinson hastalığı, önemli bir insan kalabalığının (gelişmiş fizyolojik titreme çeşitlerinden biri - aşağıya bakın) neden olduğu güçlü heyecanla ortaya çıkan bir titreme veya kalıtsal esansiyel titreme ile birleştirilir. Anaprilin gibi beta-adrenerjik reseptörleri bloke eden ilaçlar alındığında, her iki eşlik eden durum da kandaki katekolamin seviyesindeki bir artışla şiddetlenir ve azalır.

Pirinç. 15.6. Parkinson hastasında istirahat tremoru. Üstteki iki EMG eğrisi sol elin ekstansör ve fleksör kaslarından, alttaki eğri ise sol eldeki ivmeölçer ile yapıldı. Yatay kalibrasyon 1 sn. İstirahat halindeki titreme, antagonist kasların yaklaşık 5 Hz'lik bir frekansla değişen kasılmalarının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Ok, hasta elini geriye doğru esnettikten ve istirahatte titreme kaybolduktan sonra EMG'deki değişikliği gösterir.

İstirahat tremorundaki değişikliklerin kesin patolojik ve morfolojik tablosu bilinmemektedir. Parkinson hastalığı, ağırlıklı olarak substantia nigra'da görünür lezyonlara neden olur. Tremorun serebellar ataksi ile birleştiği Wilson hastalığı diffüz lezyonlara neden olur. Yaşlılarda istirahat tremoruna sertlik, hareketlerde yavaşlık, kambur duruş ve yüz kaslarında hareketsizlik eşlik etmeyebilir. Parkinson hastalarının aksine, benzer belirtileri olan kişilerde hareketlilik korunur, antiparkinson ilaçları almanın hiçbir etkisi yoktur. Herhangi bir durumda, titremenin Parkinson hastalığının ilk bulgusu olup olmadığını kesin olarak tahmin etmek mümkün değildir. Yürürken dengesizlik ve istirahat halindeyken proksimal uzuvlarda titreme (rubral tremor) olan hastalar, serebellar bozuklukların bir semptomu olarak parkinsonizm hastalarından ataksi ve dismetri varlığı ile ayırt edilebilir.

Kasıtlı titreme, uzuvlar aktif olarak hareket ettiğinde veya belirli bir pozisyonda, örneğin uzatılmış bir pozisyonda tutulduğunda gelişir. Titremenin genliği daha ince hareketlerle hafifçe artabilir, ancak asla serebellar ataksi/dismetri vakalarında görülen düzeye ulaşmaz. Kasıtlı titreme, uzuvlar gevşediğinde kolayca kaybolur. Bazı durumlarda, Niyet titremesi, sağlıklı insanlarda bazı durumlarda ortaya çıkabilen, keskin bir şekilde şiddetlenen normal fizyolojik bir titremedir. Benzer bir titreme, esansiyel tremor ve Parkinson hastalığı olan hastalarda da ortaya çıkabilir. Uzatılmış pozisyonda olan el, baş, dudaklar ve dil bu sürece dahil olur. Genel olarak, bu titreme hiperadrenerjik durumun bir sonucudur ve bazen iatrojenik bir kökene sahiptir (Tablo 15.2).

Kaslardaki ?2-adrenerjik reseptörlerin aktivasyonu üzerine, mekanik özellikleri bozulur ve bu da kasıtlı titremenin ortaya çıkmasına neden olur. Bu bozukluklar, kas iğinin afferent oluşumlarına verilen hasarla kendini gösterir, bu da kas gerilme refleks arkının aktivitesinde bir bozulmaya yol açar ve fizyolojik titremenin genliğinde bir artışa katkıda bulunur. Kas germe refleks arkının fonksiyonel bütünlüğü bozulmuş hastalarda bu tür titreme görülmez. 2-adrenerjik reseptörleri bloke eden ilaçlar artmış fizyolojik titremeyi azaltır. Niyet titremesi birçok tıbbi, nörolojik ve psikiyatrik durumda ortaya çıkar ve bu nedenle yorumlanması dinlenme titremesinden daha zordur.

Tablo 15.2. Fizyolojik titremenin arttığı durumlar

Artmış adrenerjik aktivitenin eşlik ettiği durumlar:

Endişe

Bronkodilatörleri ve diğer beta-mimetikleri almak

heyecanlı durum

hipoglisemi

hipertiroidizm

Feokromositoma

Levodopa metabolizmasının periferik ara ürünleri.

Halk içinde performans göstermeden önce kaygı

Artmış adrenerjik aktivitenin eşlik edebileceği durumlar:

amfetamin kullanımı

antidepresanlar almak

Yoksunluk sendromu (alkol, uyuşturucu)

Çay ve kahvede ksantinler

Etiyolojisi bilinmeyen durumlar:

Kortikosteroidlerle tedavi

artan yorgunluk

Lityum preparatları ile tedavi

Ayrıca, sporadik vakalar olarak veya aynı ailenin birkaç üyesinde meydana gelen, genellikle tek semptom olarak daha yavaş olan başka bir tür niyet titremesi vardır. Buna esansiyel kalıtsal titreme denir (Şekil 15.7) ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilir, ancak daha sonra yaşamda daha sık gelişir ve yaşam boyunca gözlemlenir. Titreme, hasta heyecanlı bir durumda gibi göründüğü için biraz rahatsızlık verir. Bu titremenin bir özelliği de alkollü içkiden iki üç yudum alındıktan sonra kaybolması, ancak alkolün etkisinin kesilmesinden sonra daha belirgin hale gelmesidir. Anaprilin gibi merkezi sinir sisteminin aktivitesini etkileyen heksamidin ve beta blokerleri alındığında esansiyel tremor azalır.

Pirinç. 15.7. Esansiyel tremorlu bir hastada aksiyon tremoru. Kayıt, sağ elin eli geriye doğru bükerken kaslarından yapıldı; kayıtların geri kalanı Şekil 1'dekilere benzer. 15.4. Kalibrasyon 500 ms. Aksiyon tremoru sırasında, EMG'de yaklaşık 8 Hz'lik bir frekansta biyoelektrik aktivite deşarjlarının, antagonist kaslarda eşzamanlı olarak meydana geldiğine dikkat edilmelidir.

Kasıtlı titreme terimi biraz yanlıştır: patolojik hareketler kesinlikle kasıtlı değildir, kasıtlıdır ve değişiklikler daha doğru bir şekilde titreme ataksisi olarak adlandırılır. Gerçek titreme ile, kural olarak, distal uzuvların kasları acı çeker, titreme, kural olarak, bir düzlemde daha ritmiktir. Her dakika patolojik hareketlerin yönünün değişmesine neden olan serebellar ataksi, kesin amaca yönelik hareketlerle kendini gösterir. Ataksi, gönüllü hareketin ilk aşamasında hareketsiz uzuvlarda kendini göstermez, ancak hareketlerin devam etmesi ve daha fazla doğruluk ihtiyacı ile (örneğin, bir nesneye, hastanın burnuna veya doktorun parmağına dokunurken), sarsıntılı, ritmik seğirme meydana gelir, bu da uzvun ileri doğru hareket etmesini zorlaştırır, yanlarda dalgalanmalar olur. Eylem tamamlanana kadar devam ederler. Bu tür dismetri, hastanın farklılaştırılmış bir eylemi gerçekleştirmesinde önemli bir girişim oluşturabilir. Bazen kafa tutulur (şaşırtıcı bir yürüyüş durumunda). Bu hareket bozukluğu hiç şüphesiz serebellar sistem ve bağlantılarında bir lezyon olduğunu gösterir. Lezyon önemliyse, her hareket, hatta bir uzuv kaldırmak bile, hastanın dengesini kaybetmesine neden olur. Benzer bir durum bazen multipl skleroz, Wilson hastalığı ve ayrıca orta beyin ve subtalamik bölgenin tegmentumunun vasküler, travmatik ve diğer lezyonlarında, ancak serebellumda görülmez.

Alışılmış spazmlar ve tikler. Birçok insan yaşamları boyunca alışılmış hiperkineziye sahiptir. İyi bilinen örnekler koklama, öksürme, çeneyi dışarı çıkarma ve yaka ile oynama alışkanlığıdır. Bunlara alışılmış spazmlar denir. Bu tür eylemleri gerçekleştiren kişiler, hareketlerin bir amaca yönelik olduğunun farkındadırlar, ancak gerginlik duygusunu yenmek için bunları yapmaya zorlanırlar. Alışılmış spazmlar zamanla veya hastanın isteğiyle azalabilir, ancak dikkati dağıldığında yeniden başlar. Bazı durumlarda o kadar yerleşmişlerdir ki kişi bunları fark etmez ve kontrol edemez. Özellikle sık sık, 5 ila 10 yaş arası çocuklarda alışılmış spazmlar görülür.

Tikler basmakalıp istemsiz düzensiz hareketlerle karakterizedir. En iyi bilinen ve en şiddetli formu, hareket ve davranış bozuklukları ile seyreden nöropsikiyatrik bir hastalık olan Gilles de la Tourette sendromudur. Kural olarak, bu hastalığın ilk belirtileri yaşamın ilk yirmi yılında ortaya çıkar, erkekler kadınlardan 4 kat daha sık hastalanır. Hareket bozuklukları, yüz, boyun ve omuzlarda konvülsif tikler olarak bilinen çok sayıda kısa süreli kas spazmlarını içerir. Genellikle ses tikleri vardır, hasta homurdanma ve havlama sesleri çıkarır. Davranıştaki değişiklikler, koprolali (küfür ve diğer müstehcen ifadelerin tekrarı) ve başkalarından duyulan kelime ve deyimlerin tekrarı (ekolali) şeklinde kendini gösterir. Gilles de la Tourette sendromunun kaynağı belirlenmemiştir. Patofizyolojik mekanizmalar da belirsizliğini koruyor. Nöroleptiklerle tedavi, hastalığın şiddetine bağlı olarak hastaların %75-90'ında tiklerin şiddetini ve sıklığını azaltır. Gilles de la Tourette sendromunun tedavisi için adrenomimetikler grubundan bir ilaç olan klonidin de kullanılmaktadır.

Ekstrapiramidal sendromlarda muayene ve ayırıcı tanı. Geniş anlamda, tüm ekstrapiramidal bozukluklar birincil yetersizlik (negatif semptomlar) ve ortaya çıkan yeni belirtiler (vücut pozisyonunda değişiklik ve hiperkinezi) açısından düşünülmelidir. Pozitif belirtiler, hareketten sorumlu sinir sisteminin hareketsiz oluşumlarının engelleyici etkisinden kurtulması ve bunun sonucunda dengelerinin bozulması sonucu ortaya çıkar. Hekim, gözlenen hareket bozukluklarını doğru bir şekilde tanımlamalı, semptomun adıyla sınırlı kalmamalı ve onu hazır bir kategoriye sığdırmalıdır. Doktor, hastalığın tipik belirtilerini bilirse, ekstrapiramidal hastalıkların tüm semptomlarını kolayca tanımlayabilir. Unutulmamalıdır ki Parkinson hastalığı hareketlerde yavaşlama, hafif yüz ifadeleri, istirahatte titreme ve katılık ile karakterizedir. Jeneralize distoni veya spastik tortikolisteki tipik postür değişikliklerini belirlemek de kolaydır. Atetoz durumunda, kural olarak, duruşların dengesizliği, parmakların ve ellerin sürekli hareketleri, gerginlik gözlenir, karakteristik hızlı kompleks hiperkinezi ile kore, sarsıntılı sarsıntılı hareketlerle miyoklonus ile, pozisyonunda bir değişikliğe yol açar. uzuv veya gövde. Ekstrapiramidal sendromlarda, amaçlı hareketler çoğunlukla ihlal edilir.

Özel teşhis zorlukları, diğer birçok hastalıkta olduğu gibi, hastalığın erken veya silinmiş formlarıdır. Genellikle Parkinson hastalığı, titreme ortaya çıkana kadar fark edilmez. Yaşlı insanlarda dengesizlik ve kıyma yürüyüşü görünümü (küçük adımlarla yürüme) genellikle yanlışlıkla bir güven kaybına ve düşme korkusuna bağlanır. Hastalar sinirlilik ve huzursuzluktan şikayet edebilir ve hareket etmede zorluk ve vücudun çeşitli yerlerinde ağrı tarif edebilirler. Felç fenomeni yoksa ve refleksler değişmezse, bu şikayetler romatizmal hatta psikojenik nitelikte kabul edilebilir. Parkinson hastalığı hemiplejik belirtilerle başlayabilir ve bu nedenle damar trombozu veya beyin tümörü yanlış teşhis edilebilir. Bu durumda, hipomimi, orta sertlik, yürürken kol açıklığının yetersiz genliği veya diğer kombine eylemlerin ihlali tespiti ile tanı kolaylaştırılabilir. Her atipik ekstrapiramidal bozukluk vakasında, Wilson hastalığı ekarte edilmelidir. Orta veya erken kore genellikle hipereksitabilite ile karıştırılır. Hastanın istirahat ve aktif hareketler sırasında muayenesi belirleyici öneme sahiptir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, özellikle çocuklarda, basit bir huzursuzluk durumunu korenin erken belirtilerinden ayırt etmek mümkün değildir ve doğru tanı için laboratuvar testleri yoktur. Distonide duruşlardaki ilk değişikliklere dikkat çeken doktor, yanlışlıkla hastanın histeriye sahip olduğunu varsayabilir ve ancak daha sonra duruşlardaki değişiklikler stabil hale geldiğinde doğru tanı koymak mümkündür.

Hareket bozuklukları genellikle diğer bozukluklarla birlikte ortaya çıkar. Ekstrapiramidal sendromlar, kural olarak, kortiko-spinal sistem ve serebellar sistem lezyonlarına eşlik eder. Örneğin, progresif supranükleer felç, olivopontocerebellar dejenerasyon ve Shy-Drager sendromunda, Parkinson hastalığının birçok özelliğinin yanı sıra istemli göz hareketlerinde bozulma, ataksi, apraksi, postüral hipotansiyon veya bilateral Babinski semptomuyla spastisite gözlenir. Wilson hastalığı gövde kaslarında istirahat tremoru, rijidite, hareket yavaşlığı ve fleksör distoni ile karakterize iken, atetoz, distoni ve niyet tremoru nadirdir. Zihinsel ve duygusal rahatsızlıklar da not edilebilir. Hellervorden-Spatz hastalığı genel rijidite ve fleksiyon distonisine neden olabilir ve nadir durumlarda koreoatetoz mümkündür. Huntington hastalığının bazı formlarında, özellikle hastalık ergenlikte başlamışsa, katılığın yerini koreoatetoz alır. Spastik bilateral felçli çocuklarda piramidal ve ekstrapiramidal bozuklukların bir kombinasyonu gelişebilir. Hem kortiko-spinal yolu hem de çekirdekleri aynı anda etkileyen bazı dejeneratif hastalıklar Bölüm 1'de anlatılmıştır. 350.

Bazal ganglionların morfolojik çalışmaları ve ayrıca nörotransmiterlerin içeriğine ilişkin çalışmalardan elde edilen veriler, bazal gangliyonların lezyonlarının değerlendirilmesine ve bu tür hastalıkların tedavisinin kontrolüne izin verir. Bu en iyi şekilde Huntington ve Parkinson hastalıkları ile açıklanır. Parkinson hastalığında, striatumdaki depamin içeriği, substantia nigra nöronlarının ölümü ve striatuma aksonal projeksiyonlarının dejenerasyonu nedeniyle azalır. Dopamin içeriğindeki azalma sonucunda asetilkolin sentezleyen striatal nöronlar inhibitör etkiden kurtulur. Bu, Parkinson hastalığının semptomlarının çoğunu açıklayan dopaminerjik iletim üzerinde kolinerjik nöral iletimin üstünlüğü ile sonuçlanır. Böyle bir dengesizliğin tanımlanması, akılcı ilaç tedavisinin temelini oluşturur. Levodopa ve bromokriptin gibi dopaminerjik iletimi artıran ilaçların kolinerjik ve dopaminerjik sistemler arasındaki dengeyi yeniden sağlaması muhtemeldir. Antikolinerjiklerle kombinasyon halinde verilen bu ilaçlar, şu anda Parkinson hastalığının tedavisinin temel dayanağıdır. Aşırı dozda levodopa ve bromokriptin kullanımı, striatumdaki dopamin reseptörlerinin aşırı uyarılmasına bağlı olarak çeşitli hiperkinezilere yol açar. Bunlardan en yaygın olanları kraniyofasiyal koreoatetoz, jeneralize koreoatetoz, yüz ve boyunda tikler, duruşlarda distonik değişiklikler ve miyoklonik seğirmeler de gelişebilir. Öte yandan, dopamin reseptörlerini bloke eden (nöroleptikler gibi) veya depolanan dopaminin [tetrabenazin veya reserpin] tükenmesine neden olan ilaçlar, görünüşte sağlıklı kişilerde parkinsonizme yol açabilir.

Huntington koresi birçok yönden Parkinson hastalığının klinik ve farmakolojik zıttıdır. Kişilik değişiklikleri ve demans ile karakterize olan Huntington hastalığında, yürüme bozukluğu ve kore, kaudat ve putamen nöronları ölür, bu da GABA ve asetilkolinin değişmeden dopamin seviyeleri ile tükenmesine yol açar. Kore'nin striatumdaki diğer nörotransmitterlere göre göreceli fazla dopaminden kaynaklandığı düşünülmektedir; antipsikotikler gibi dopamin reseptörlerini bloke eden ilaçlar çoğu durumda kore üzerinde olumlu bir etkiye sahipken, levodopa koreyi arttırır. Benzer şekilde kolinerjik iletimi artıran fizostigmin kore belirtilerini azaltabilirken antikolinerjikler onları artırabilir.

Klinik farmakolojiden alınan bu örnekler, bazal ganglionlardaki uyarıcı ve inhibe edici süreçler arasındaki hassas dengeye de tanıklık eder. Tüm hastalarda, tedavi sırasında kaydedilen çeşitli klinik belirtiler, nörokimyasal ortamdaki değişikliklere bağlıdır, morfolojik hasar değişmeden kalır. Bu örnekler, bazal ganglion lezyonlarının tıbbi tedavi olanaklarını göstermektedir ve ekstrapiramidal hareket bozuklukları olan hastaların tedavisine yönelik beklentiler konusunda iyimser olmak için sebep vermektedir.

Kaynakça

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Bazal ganglionların motor fonksiyonları. - İçinde:

Handbook of Physiology/Ed. VB Brooks, bölüm. I.: Sinir Sistemi, cilt. II: Motor Kontrolü, bölüm 2. Bethesda: Amer. fizik. Toplum, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, cilt. I. Spastisitede Klinik Nörofizyoloji. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (Ed.) Kimyasal Nöroanatomi. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman RG ve ark. (Ed.) Spastisite: Düzensiz Motor Kontrolü - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. Apraksiler: Öğrenilmiş hareket bozukluklarının nöral mekanizmaları. - Amr. Sc., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Ekstrapiramidal hastalıkların Tıbbi Tedavisi. - İçinde: Güncelleme III: Harrison'ın Dahiliye İlkeleri/Eds. K. J. Isselbacher ve diğerleri, New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. İnen Yolların Anatomisi. - İçinde: Fizyoloji El Kitabı, Sect. Ben, Sinir Sistemi, cilt. II, Motor Kontrolü, kısım I/Ed. Brooks. Bethesda: Amerika. fizik. Toplum, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. "Maymundaki motor sistemin işlevsel organizasyonu. - Brain, 1968, 91, 1.

Marsden C. D. Bazal ganglionların gizemli motor işlevi. - Nöroloji, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntington hastalığı: Eski bir soruna yeni yaklaşımlar. - Nöroloji, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: Bir tür negatif miyoklonus. - İçinde:

Miyoklonus/Eds. S. Fahn ve ark. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. İlaç tedavisi: Spastisite. - Yeni İngilizce J. Med., 1981, 304, 28

Evrendeki en anlaşılmaz şeylerden biri beyindir. İşleyiş ilkeleri söz konusu olduğunda, onun hakkında neredeyse hiçbir şey bilinmiyor. Fizyoloji açısından bu organ iyi çalışılmıştır, ancak çoğu insan yapısı hakkında yüzeysel bir fikirden daha fazlasına sahiptir.

Çoğu eğitimli insan, beynin bir korteks ve kıvrımlarla kaplı iki yarım küre olduğunu, geleneksel olarak birkaç bölümden oluştuğunu ve bir yerlerde gri ve beyaz madde olduğunu bilir. Tüm bunları özel konularda konuşacağız ve bugün çok az kişinin duyduğu ve bildiği beynin bazal ganglionlarının ne olduğunu ele alacağız.

Yapı ve konum

Beynin bazal ganglionları, beynin tabanında ve ön lobunun bir kısmında yer alan beyaz renkli bir gri madde birikimidir. Gördüğünüz gibi gri madde hemisferleri oluşturmakla kalmayıp, gangliyon adı verilen ayrı kümeler halindedir. Beyaz madde ve her iki yarım kürenin korteks ile yakın bir bağlantıları vardır.

Bu bölgenin yapısı beynin bir bölümüne dayanmaktadır. Bu oluşmaktadır:

• amigdala;
• striatum (kaudat çekirdek, soluk top, kabuktan oluşur);
• çit;
• merceksi çekirdek.

Lentiküler çekirdek ile talamus arasında, iç kapsül adı verilen beyaz bir madde, insula ile çit arasında - dış kapsül. Son zamanlarda, beynin subkortikal çekirdeklerinin biraz farklı bir yapısı önerildi:

• striatum;
• orta beyin ve diensefalonun birkaç çekirdeği (subtalamik, pedunculate ve substantia nigra).

Birlikte, insan davranışında motor aktivite, motor koordinasyon ve motivasyondan sorumludurlar. Subkortikal çekirdeklerin işlevi hakkında kesin olarak söylenebilecek her şey bu. Aksi takdirde, bir bütün olarak beyin gibi, yeterince anlaşılmazlar. Çitin amacı hakkında hiçbir şey bilinmiyor.

fizyoloji

Tüm subkortikal çekirdekler yine şartlı olarak iki sistemde birleştirilir. İlki, aşağıdakileri içeren striopallid sistemi olarak adlandırılır:

• soluk top;
• beynin kaudat çekirdeği;
• kabuk.

Son iki yapı, striatum adı altında gruplandırıldıkları için birçok katmandan oluşur. Soluk top daha parlak, daha açık bir renge sahiptir ve tabakalaşmamıştır.

Merceksi çekirdek, soluk bir top (içeride bulunur) ve dış katmanını oluşturan kabuktan oluşur. Amigdala ile çit, beynin limbik sisteminin bileşenleridir.

Gelin bu beyin çekirdeklerinin neler olduğuna daha yakından bakalım.

kaudat çekirdek

Beynin striatumla ilgili eşleştirilmiş bileşeni. Konumu talamusun önündedir. İç kapsül adı verilen bir beyaz madde şeridi ile ayrılırlar. Ön kısmı daha masif kalınlaşmış bir yapıya sahiptir, yapının başı lentiküler çekirdeğe bitişiktir.

Yapı olarak Golgi nöronlarından oluşur ve aşağıdaki özelliklere sahiptir:

• aksonları çok incedir ve dendritleri (işlemleri) kısadır;
• sinir hücreleri, normal fiziksel boyuta kıyasla küçülmüştür.

Kaudat çekirdeğin diğer birçok izole beyin yapısıyla yakın bağlantıları vardır ve çok geniş bir nöron ağı oluşturur. Bunlar aracılığıyla, globus pallidus ve talamus duyusal alanlarla etkileşime girerek kapalı hatlara sahip yollar oluşturur. Ganglion ayrıca beynin diğer bölümleriyle de etkileşime girer ve hepsi onun yanında yer almaz.

Uzmanlar, kaudat çekirdeğin işlevinin ne olduğu konusunda ortak bir görüşe sahip değil. Bu, beynin tek bir yapı olduğu, işlevlerinden herhangi birinin herhangi bir alan tarafından kolayca gerçekleştirilebileceği şeklindeki temelsiz teoriyi bilimsel açıdan bir kez daha doğrulamaktadır. Ve bu, kazalardan, diğer acil durumlardan ve hastalıklardan etkilenen insanlar üzerinde yapılan çalışmalarda defalarca kanıtlanmıştır.

Vejetatif fonksiyonlarda yer aldığı, bilişsel yeteneklerin gelişmesinde, motor aktivitenin koordinasyonunda ve uyarılmasında önemli rol oynadığı kesin olarak bilinmektedir.

Çizgili çekirdek, dikey düzlemde birbirini izleyen beyaz ve gri madde katmanlarından oluşur.

siyah madde

Hareketlerin ve motor becerilerin koordinasyonunda, kas tonusunun korunmasında ve duruşları korurken kontrolde en çok yer alan sistemin bileşeni. Solunum, kardiyak aktivite, damar tonusunun desteklenmesi gibi birçok otonomik fonksiyona katılır.

Fiziksel olarak madde, onlarca yıldır düşünüldüğü gibi sürekli bir banttır, ancak anatomik kesitler onun iki kısımdan oluştuğunu göstermiştir. Bunlardan biri, dopamini striatuma yönlendiren bir alıcı, ikincisi, sinyalleri bazal ganglionlardan beynin bir düzineden fazla olan diğer bölgelerine iletmek için bir taşıma arteri görevi gören bir vericidir.

Merceksi gövde

Konumu, bir dış kapsül ile ayrıldığı söylenen kaudat çekirdek ile talamus arasındadır. Yapının önünde kaudat çekirdeğin başı ile birleşir, bu nedenle ön kısmı kama şeklindedir.

Bu çekirdek, en ince beyaz madde filmiyle ayrılmış bölümlerden oluşur:

• kabuk - daha koyu dış kısım;
• soluk top.

İkincisi, kabuk yapısından büyük ölçüde farklıdır ve insan sinir sisteminde baskın olan ve boyut olarak tip II'den daha büyük olan tip I Golgi hücrelerinden oluşur. Nörofizyologların varsayımlarına göre, beyin çekirdeğinin diğer bileşenlerine göre daha arkaik bir beyin yapısıdır.

Diğer düğümler

Çit, çevresinde beyaz bir maddenin bulunduğu, kabuk ile ada arasındaki en ince gri madde tabakasıdır.

Ayrıca bazal çekirdekler, başın şakak bölgesindeki kabuğun altında bulunan amigdala tarafından da temsil edilir. Bu kısmın koku alma sistemine atıfta bulunduğuna inanılıyor, ancak kesinlikle bilinmiyor. Ayrıca koku alma lobundan gelen sinir lifleri ile son bulur.

Fizyoloji ihlallerinin sonuçları

Beyin çekirdeklerinin yapısındaki veya işleyişindeki sapmalar hemen aşağıdaki belirtilere yol açar:

• hareketler yavaşlar ve beceriksizleşir;
• koordinasyonları bozulur;
• keyfi kasılmaların ortaya çıkması ve kasların gevşemesi;
• titreme;
• kelimelerin istemsiz telaffuzu;
• basit basit hareketlerin tekrarı.

Aslında, bu belirtiler çekirdeklerin amacını net bir şekilde ortaya koyarken, bunların gerçek işlevlerini öğrenmek için açıkça yeterli olmadığı açıktır. Bellek sorunları da periyodik olarak gözlenir. Bu belirtilere sahipseniz, bir doktora danışmalısınız. Ayrıca, daha doğru bir teşhis için şu şekilde prosedürler yazacaktır:

• beynin ultrason muayenesi;
• bilgisayarlı tomografi;
• sınav olmak;
• özel testlerden geçmek.

Tüm bu önlemler, varsa hasar derecesinin belirlenmesine yardımcı olacak ve ayrıca özel ilaçlarla bir tedavi süreci önerecektir. Bazı durumlarda tedavi ömür boyu sürebilir.

Bu tür ihlaller şunları içerir:

• ganglion eksikliği (fonksiyonel). Çocuklarda ebeveynlerinin genetik uyumsuzluğu (farklı ırk ve halkların kanlarının karışması) nedeniyle görülür ve sıklıkla kalıtsaldır. Son on yılda, bu tür sapmalara sahip daha fazla insan. Ayrıca yetişkinlerde görülür ve Parkinson veya Huntington hastalığının yanı sıra subkortikal felç;
• bazal gangliyon kisti, yanlış metabolizma, beslenme, beyin dokularının atrofisi ve içindeki enflamatuar süreçlerin sonucudur. En şiddetli semptom beyin kanamasıdır ve bunu kısa süre sonra ölüm izler. Tümör MR'da net olarak görülür, büyüme eğilimi göstermez ve hastaya rahatsızlık vermez.