İnfantil spazmlar. Çocuklarda majör epileptik sendromlar: neonatal nöbetler, infantil spazmlar, febril nöbetler, Lennox-Gastaut sendromu
Çocuklarda epileptik nöbetlerin klinik ve elektroensefalografik özellikleri yaşa göre değişir. Yaşla ilgili bu tür fenomenlere iyi bir örnek, erken çocukluk ile ilişkili benzersiz bir nöbet türü olan infantil spazmlardır. İnfantil spazmlar, çocuklarda yalnızca yaşamın ilk iki yılında, çoğunlukla 4 ila 6 ay arasında ve hastaların yaklaşık %90'ında 12 aydan önce ortaya çıkan, yaşa özgü bir olgudur. West sendromu insidansının 1000 canlı doğumda 0,4 olduğu tahmin edilmektedir.
Tanım
Bu sendromun karakteristik özellikleri arasında miyoklonik nöbetler, EEG'de hiparitmi ve psikomotor retardasyon yer alır. Bu üçlüye bazen West sendromu denir. Bununla birlikte, infantil spazmlar her durumda bu tanıma açıkça uymamaktadır. Literatürde hastalığın başka isimleri de vardır: masif spazmlar, Salaam konvülsiyonları, fleksör spazmları, jackknife nöbetleri, masif miyoklonik nöbetler, infantil miyoklonik konvülsiyonlar.
Genellikle infantil spazmlar bir çocukta basmakalıptır. Ek olarak, infantil spazmların seri şeklinde ortaya çıkması karakteristiktir.
Bu nöbetler miyoklonik veya tonik nöbetlere benzese de infantil spazmlar ayrı bir nöbet türüdür. Miyoklonik seğirmeler hızlı, sınırlı süreli şimşek hızında kasılmalar iken, tonik kasılmalar artan yoğunlukta uzun süreli kas kasılmalarıdır. Gerçek spazm, 1-2 saniye süren ve maksimuma (zirveye) miyoklonustan daha yavaş, ancak tonik konvülsiyonlardan daha hızlı ulaşan karakteristik bir kas kasılmasını içerir.
İnfantil spazmlar üç türe ayrılır: fleksör, ekstansör ve karışık fleksör-ekstansör. Fleksör spazmlar, gövde, boyun, üst ve alt ekstremitelerin fleksör kaslarının kısa süreli kasılmalarıdır. Üst ekstremite kaslarındaki spazmlar, "bir çocuk kollarıyla kendine sarılıyormuş gibi" kolların adduksiyonuna veya tam tersine dirsek eklemlerinden bükülü kolların farklı yönlere açılmasına neden olur. Ekstansör spazmlar, ağırlıklı olarak ekstansör kas kasılmasını içerir, boyun ve gövdenin hızlı ve ani ekstansiyonuna neden olur, aynı anda kolların ekstansiyonu ve abdüksiyonu veya adduksiyonu, yoga veya üst ve alt ekstremiteler ile birleşir. Karışık fleksör-ekstansör spazmlar boyun, gövde ve üst uzuvların fleksiyonu ve alt uzuvların ekstansiyonu veya alt ekstremitelerin fleksiyonu ve kolların ekstansiyonu ile boyun ve gövdenin değişen derecelerde fleksiyonu içerir. Bazen "kılıç ustasının pozuna" benzeyen asimetrik spazmlar gelişir. İnfantil spazmlar genellikle göz kayması veya nistagmus ile ilişkilidir.
Asimetrik spazmlar, uzuvların kaslarının aynı anda iki taraflı kasılması olmadığında ortaya çıkabilir. Bu tür spazmlar genellikle şiddetli beyin hasarı, korpus kallozum agenezisi veya bu bozuklukların bir kombinasyonu olan bebeklerde semptomatik infantil spazmlar şeklinde ortaya çıkar. Gözlerin kayması veya başın dönmesi gibi lokal nörolojik semptomlar hem simetrik hem de asimetrik spazmlarla birleştirilebilir. Asimetrik spazmlar genellikle tek başına ortaya çıkar, ancak fokal bir nöbetten sonra veya öncesinde de gelişebilirler; bazı durumlarda, infantil spazmlar, jeneralize veya fokal bir nöbetle aynı anda ortaya çıkabilir.
İnfantil spazmlar genellikle seri olarak ortaya çıkar ("küme spazmları"). Her serideki spazmların yoğunluğu ve sıklığı artabilir, bir zirveye ulaşabilir ve ardından kademeli olarak azalabilir. Bir serideki nöbet sayısı önemli ölçüde değişir ve 30 spazmı geçebilir. Günlük bölüm sayısı da değişir; bazı hastalarda günde 20'ye kadar var. Uyku sırasında nadiren ortaya çıkmalarına rağmen geceleri bir dizi infantil spazm gelişebilir. Bir dizi çocukluk spazmı sırasında veya sonrasında, kural olarak, çocuğun ağlaması veya sinirliliği vardır.
İnfantil spazmları olan bir çocukta hipsaritmi. Arka plan kaydındaki çok odaklı sivri uçlar ve keskin dalgalarla serpiştirilmiş yüksek genlikli düzensiz aktiviteye dikkat çekilir.
EEG'nin kaotik doğası, kortikal ritmin tamamen düzensiz olduğu izlenimini verir. Uyku sırasında polispike deşarjları ve yavaş dalgalar meydana gelir. Bazı hastalarda arka plan EEG kaydındaki belirgin anormalliklerle birlikte uyku iğciklerinin devam etmesi şaşırtıcıdır. REM uykusu aşamasında, hipsaritminin şiddetinde bir azalma veya tamamen ortadan kalkması mümkündür. İnfantil spazmlar azalmış toplam uyku ve REM uykusu ile ilişkilidir. Hemisferik senkronizasyonlu paternler, anormal deşarjların kalıcı bir odaklanması, azalmış amplitüd epizodları ve izole edilmiş keskin dalgalar ve sivri uçlarla kombinasyon halinde yüksek amplitüdlü yavaş dalga aktivitesi dahil olmak üzere çeşitli hipsaritmi türleri tanımlanmıştır. Çeşitli hipsaritmi paternleri yaygındır ve hastalığın prognozu ile ilişkili değildir.
Hipsaritmi veya değiştirilmiş bir hipsaritmik model interiktal anormal EEG aktivitesinin en yaygın tipi olmasına rağmen, bu EEG paternleri infantil spazmları olan bazı hastalarda bulunmayabilir. Bazı durumlarda, hastalığın başlangıcında hipsaritmi olmayabilir ve bu model daha sonra hastalığın seyrinde ortaya çıkabilir. Hipsaritmi esas olarak infantil spazmlarla ilişkilendirilse de, bu model başka hastalıklarda da görülür.
İnteriktal patern gibi, infantil spazmlardaki iktal EEG değişiklikleri de değişkendir. Bir atak sırasındaki en karakteristik EEG paterni tepe-merkezi bölgedeki pozitif dalgalardan oluşur; düşük genlikli hızlı (14-16 Hz frekanslı) aktivite veya "elektro-decremental olay" olarak adlandırılan eğrinin yaygın bir düzleşmesi de gözlemlenebilir.
Fokal anormalliklerin varlığı, fokal nöbetlerle ilişkili olabilen altta yatan hipsaritmi paterninin bir varyantıdır; fokal nöbetler, bir dizi infantil spazmdan önce gelebilir, eşlik edebilir veya bunlarla birlikte gelişebilir. Bu gözlem, kortikal kalp pillerinin infantil spazmların gelişiminde önemli bir rol oynayabileceğini düşündürmektedir.
Bu hastalıkta elektroensefalografik tablo kararsızdır ve zamanla gelişebilir. İnfantil spazmları olan bazı hastalarda, hastalığın başlangıcında hipsaritmi olmayabilir. Diğer hastalarda, nadir görülen epileptiform aktivite ile kombinasyon halinde biyoelektrik aktivitenin yavaşlaması mümkündür, daha sonra bir hipsaritmi paternine dönüşüm gözlenir. Bir hipsaritmi paterni göstermek için (hastalığın başlangıcında hipsaritmi saptanmayan çocuklarda) takip sırasında bir elektroensefalografik çalışmanın yeniden yapılması gerekli olabilir.
Amerikan Pediatri Akademisi, 1-7 Aralık tarihlerini Ebeveyn Farkındalık Haftası olarak ilan etti.Bebeğin her hareketini izlemek genellikle ebeveynlere çok fazla neşe getirir. Ancak bir çocuk ciddi bir nörolojik hastalığın semptomlarını, örneğin çocukluk spazmlarını geliştirdiğinde, bu neşe hızla kaygıya dönüşebilir.
İnfantil spazmlar, büyük sonuçları olan küçük nöbetlerdir. Bu hastalığın erken tanınması daha iyi tedavi sonuçlarına yol açar; ve tam tersi - gecikmiş tanı ve tedaviye başlamada gecikme, kalıcı beyin hasarı gelişme riskini artırır.
İnfantil spazmlar nelerdir?
İnfantil spazmlar (West sendromu olarak da bilinir) bir epilepsi şeklidir ve yaklaşık 2000 çocuktan 1'inde görülür. Genellikle 2 ila 12 aylıkken, en yaygın olarak 4 ila 8 aylıkken başlarlar.
"Spazm"ın kendisi sadece 1-2 saniye sürmesine rağmen, genellikle bir dizi "uy-kır-kalk" şeklinde meydana gelir ve aralar genellikle 5-10 saniyedir. Bir spazm sırasında çocuğun tüm vücudu aniden gerilir, kollar bir kavis çizer, bacaklar ve baş öne doğru eğilebilir. Buna rağmen, çocuksu spazmları fark etmek bazen çok zordur, çünkü sadece gözleri yukarı doğru yuvarlayarak ve karın kaslarının hafifçe kasılmasıyla kendini gösterebilirler. Çoğu zaman, çocuksu spazmlar, bebek uyandıktan hemen sonra ortaya çıkar; en nadiren uyku sırasında ortaya çıkarlar.
Nöbetlerin başlamasından kısa bir süre sonra (önümüzdeki haftalarda), ebeveynler çocuklarında bir takım değişiklikler fark edebilir:
- - Daha önce öğrenilen becerilerin kaybı (örneğin, çocuk yuvarlanmayı, oturmayı, emeklemeyi, gevezeliği bırakır - ancak bu gelişim aşamalarında zaten iyi bir şekilde ustalaşmıştır)
- - Sosyal etkileşim becerilerinde ve gülümsemelerde kayıp
- - Artan ağlamaklılık veya tam tersi, bir çocuk için olağandışı sessizlik.
İnfantil spazmlar tam olarak neye benziyor?
Ebeveynlerin ve diğer tüm bakıcıların gönderiye ekli videolardan 1 numaralı videoyu izlemeleri önerilir. Üzerinde bir bebekte bir dizi tipik çocuksu spazm görüyoruz. Her spazm 1 saniyeden az sürer, her spazm sırasında çocuk yüzünde şaşkınlık gösterir, gözleri donar, kolları yukarı kalkar ve hafifçe yanlara doğru açılır. Her spazm arasında bebek iyi görünüyor - bu, infantil spazmların çok tipik bir örneğidir.
Erken teşhis son derece önemli!
İnfantil spazmları olabildiğince erken teşhis etmek çok önemlidir. Çocuğunuzda infantil spazm olduğundan şüpheleniyorsanız hemen çocuk doktorunuza başvurun. Doktorun kendi gözleriyle görebilmesi için çocuğunuzun "saldırısını" filme çekerseniz çok iyi olur. Birçok durum, bilinçli veya bilinçsiz hareketler, ebeveynler tarafından yanlışlıkla çocukluk spazmları olarak kabul edilebilir: çocuksu mastürbasyon, çocuğun idrar yaptıktan sonra "seğirmesi", ateşli titreme, oyun için bilinçli hareketler, vb. - bu durumda, çocuk doktoru basitçe seni rahatlatmak Çocuk doktoru, açıklamanızın veya videonuzun çocuk spazmlarına gerçekten benzediğini düşünürse, çocuğu bir pediatrik nöroloğa danışması için yönlendirecektir.
Nörolog, çocuğunuzun hastalığının özelliklerini daha iyi anlaması için Elektroensefalogram video izleme (Video-EEG izleme) adı verilen bir çalışma isteyebilir. Bu araştırma yöntemi, infantil spazmların özelliği olan belirli beyin elektriksel uyarılarını kaydetmenize olanak tanır. Çalışma sırasında elde edilen kayıtların şifresini çözerken, nörolog hipsaritmi adı verilen özel bir EEG modeli arayacaktır. Genellikle bir nörolog için infantil spazmların teşhisini doğrulamak zor değildir, ancak bu nöbetlerin nedenlerini belirlemek bir doktor için çok zor olabilir.
İnfantil spazmların nedenleri:
İnfantil spazmların pek çok nedeni vardır; hemen hemen her beyin anomalisi veya travmatik beyin hasarı onlara yol açabilir. 50'den fazla genetik/metabolik hastalık infantil spazmlarla ilişkilidir, bu da birçok hastanın nöbetler başlamadan önce başka gelişimsel bozukluklara (örn. serebral palsi, Down sendromu, tüberoz skleroz, vb.) sahip olduğu anlamına gelir.
İnfantil spazmların nedeninin belirlenmesi tedaviyi ve prognozu etkilediği için çok önemlidir.
Tedavi seçenekleri:
Amerikan Nöroloji Akademisi ve Çocuk Nöroloji Derneği, infantil spazmlar için birinci basamak tedavi olarak http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long adrenokortikotropik hormonu (ACTH) önermektedir. Bu ilaç enjeksiyon şeklinde verilir. İlk dozlar hastanede çocuğa verilecek ve ilacın yan etkilerinin izlenmesi için orada bırakılacaktır. Ardından, her şey yolundaysa, çocuğunuza enjeksiyon yapma kuralları hakkında size talimat verdikten sonra eve taburcu edileceksiniz. Çocuğun ilacı 6 hafta boyunca alması gerektiğinden, evde kendiniz uygulayacaksınız. Bu terapinin amacı:
- - İnfantil spazmların tamamen kesilmesi.
- - Elektroensefalogramdaki anormal değişiklikleri azaltmak.
İnfantil spazmları olan çocuklar için prognoz nedir?
Bebeklik spazmları tedavi ile tamamen ortadan kaldırılsa bile, bu çocukların birçoğu daha sonraki yaşamlarında diğer epilepsi türlerinin yanı sıra zihinsel veya diğer gelişimsel yetersizlikler geliştirir.
Tedaviye ne kadar erken başlanırsa, prognoz o kadar iyi olur. İnfantil spazmların başlangıcından önce normal gelişimi olan çocuklarda, zamanında tedavi ile gelecekte herhangi bir sonuç olmaksızın tam bir iyileşme bile mümkündür.
PPS West Sendromu hakkında daha detaylı ve bilimsel olarak daha fazlasını buradan okuyabilirsiniz.
İnfantil spazmlar, gövdenin aniden öne doğru bükülmesi, kolların bükülmesi veya ekstansiyonu, bacakların ekstansiyonu veya fleksiyonuyla karakterize konvülsiyonlardır.
Bu tür nöbetler genellikle EEG'de hipsaritmi ile birleştirilir.
Nöbetler 5 yaş civarında kendi kendine geçebilir, ancak diğer nöbet türlerine dönüşebilir.
İnfantil spazmların patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak bu nöbetler korteks ve beyin sapı arasındaki etkileşimdeki bir bozulmayı yansıtıyor olabilir. İnfantil spazmlar, yaşamın ilk aylarında CNS olgunlaşmamışlığı, beyin malformasyonları ve beyin hasarından kaynaklanabilir. İnfantil spazmların yaygın bir nedeni tuberosklerozdur. Nöbetlerin doğası idiyopatik de olabilir.
Çocuklarda infantil spazmların belirti ve bulguları
İnfantil spazmlar, bazen saniyeler içinde gövde ve uzuvların ani, hızlı tonik kasılmalarıyla başlar. Spazmlar, başın hafifçe sallanmasından tüm vücudun titremesine kadar değişir. Bunlara uzuvların kaslarında fleksiyon (fleksiyon), ekstansiyon (uzatma) veya en sık olarak hem fleksiyon hem de ekstansiyon (karma spazmlar) eşlik eder. Spazmlar genellikle gün boyunca kümeler halinde, genellikle birkaç düzine, çoğunlukla uyandıktan kısa bir süre sonra ve bazen uyku sırasında tekrar eder.
Kural olarak, çocuksu spazmlara, bozulmuş motor ve zihinsel gelişim eşlik eder. Hastalığın ilk evrelerinde gelişimsel gerileme mümkündür (örneğin, çocuklar oturma veya yuvarlanma becerilerini kaybedebilir).
İnfantil spazmlarda erken ölüm oranı %5 ila %31 arasında değişir, ölüm 10 yaşından önce gerçekleşir ve ikincisinin etiyolojisine bağlıdır.
Çocuklarda infantil spazmların teşhisi
- Nöro-görüntüleme.
- Video-ZEGuyku ve uyanıklık.
- Klinik endikasyonlara göre laboratuvar çalışmaları.
Tanı, klinik semptomlar ve karakteristik bir EEG paterni temelinde konur. Fiziksel ve nörolojik muayeneler yapılır, ancak sıklıkla tüberoskleroz dışında hiçbir patognomonik semptom saptanmaz.
EEG'de, interiktal dönemde, kural olarak, bir hipsaritmi resmi ortaya çıkar (kaotik, yüksek voltajlı polimorfik delta ve üst üste bindirilmiş çok odaklı tepe deşarjları olan teta dalgaları). Birkaç seçenek mümkündür (örneğin, değiştirilmiş - fokal veya asimetrik hipsaritmi). İktal bazal EEG değişir, interiktal epileptiform aktivite belirgin şekilde zayıflar.
İnfantil spazmların nedenini belirlemeye yönelik testler şunları içerebilir:
- metabolik bir bozukluktan şüpheleniliyorsa laboratuvar testleri (örneğin, tam kan sayımı, serum glukozu, elektrolitler, üre, kreatinin, Na, Ca, Mg, P tayini, karaciğer testleri);
- BOS analizi;
- beyin taraması (MRI ve CT).
Çocuklarda infantil spazmların tedavisi
İnfantil spazmların tedavisi zordur ve optimal tedavi rejimi tartışmalıdır. Günde bir kez kas içine ACTH 20-60 ünite uygulayın. Birçok antikonvülzan etkisizdir; valproat tercih edilir; klonazepam tercih edilen ikinci basamak ilaçtır. Nitrazepam, topiramat, zonisamid veya vigabatrin kullanımının etkisi de kaydedilmiştir.
Ketojenik diyet de etkili olabilir, ancak sürdürülmesi zordur.
Bazı durumlarda cerrahi tedavi başarılı olabilir.
Dikkat, sadece BUGÜN!
Hipoksi ve intrakraniyal doğum travması ile konvülsiyonlar. Yenidoğanlarda en sık görülürler. Genellikle bozulmuş serebral hemo- ve liquorodinamiklerin eşlik ettiği hipoksi, genel veya lokal serebral ödem, asidoz ve diapedetik kanamalara yol açar.
Bu çocuklarda nöbetler doğumdan hemen sonra veya 2-3. günde subaraknoid kanama ile ortaya çıkarlar, en sık göğse uygulandıktan sonra ortaya çıkarlar. Nöbetler nörolojik bozuklukların arka planında gelişir: anksiyete, uyku bozuklukları, artmış kas tonusu ve tendon refleksleri, koşulsuz reflekslerin inhibisyonu, emme ve yutma güçlüğü, kranial sinir parezi. Çoğunlukla yüz kaslarında başlayan ve daha sonra ekstremitelere yayılan klonik yapıdadırlar. Nöbetlerin seyri farklıdır. Doğum hastanesinde tamamen durabilir veya birkaç ay sonra tekrar ortaya çıkabilirler. Bazen doğum hastanesinden başlayarak periyodik olarak tekrarlanırlar.
Sinir sisteminin gelişiminde anormallikler olan konvülsiyonlar. Yenidoğan döneminde mikrosefali, hidrosefali, porensefali, serebral korteks atrofisi, serebellar hipoplaziye konvülsiyonlar eşlik edebilir. Malformasyonlar sıklıkla intrauterin hipoksi, doğum asfiksisi ve kafa içi doğum travması ile birleştirilir. Konvülsiyonlar doğada tonik-kloniktir ve sinir sistemindeki belirgin odak değişikliklerinin (parezi, felç, koşulsuz reflekslerin keskin bir şekilde engellenmesi, yetersiz beslenme) arka planında meydana gelir. Nöroradyolojik çalışmalar tanıyı doğrular.
Bulaşıcı hastalıklarda konvülsiyonlar. Yenidoğan döneminde, konvülsiyonlar en sık sepsis ile gözlenir. Ayrıca menenjitli yenidoğanların %30 ila %50'sinde görülürler ve genellikle beyin omurilik sıvısında belirgin bir değişiklik olduğunda ortaya çıkarlar. Konvülsiyonlar gözlerin, yüz kaslarının seğirmesi ile başlar ve daha sonra durumun şiddeti arttıkça genelleşir. Menenjitte konvülsif ataklara ateş, kanda ve beyin omurilik sıvısında enflamatuar değişiklikler eşlik eder.
Küçük çocuklarda nöbetler
bir süre sonra yeni doğanlar nöbetin motor bileşeni daha belirgin hale gelir. Bununla birlikte, bebeklerde, yenidoğanlarda olduğu gibi klasik konvülsif nöbet dizisi nadiren görülür. Psikomotor otomatizmler, diğer nöbet türlerinden daha az yaygındır ve erken yaşta teşhis edilmesi zordur.
Miyoklonik tip nöbetler(minör itici nöbetler veya infantil spazmlar) esas olarak bebeklerde görülür. İtici nöbetlerin sıklığı yenidoğanlarda 1:4000-6000'dir, yaşamın 1. yılındaki konvülsif sendromlu çocuklar arasında% 30.8'i oluştururlar. Bu tip konvülsiyonlar aşağıdakilerle karakterize edilir: şimşek hızında konvülsif nöbetler; bozulmuş zihinsel işlev; spesifik EEG değişiklikleri. İnfantil spazmların klasik tablosu bilateral simetrik kas kontraksiyonu ile karakterizedir. Spazmlar fleksör, ekstansör veya karışık tiptedir.
fleksör spazmı ile boyun, gövde ve uzuvların eşzamanlı olarak kaçırılması veya eklenmesi ile ani bir bükülme vardır. Karışık tip, gövdenin esnemesi veya ekstansiyonu ile karakterize edilir, kollar ve bacaklar bükülmez. Fleksör spazm en yaygın, daha nadiren karışık ve hatta daha nadiren ekstansördür. Aynı çocuk aynı anda farklı spazm formlarına sahip olabilir. İnfantil spazmlar ayrıca kısmi parçalı formları içerir - baş sallama, titreme, kolların ve bacakların bükülmesi ve uzatılması, başın döndürülmesi. Bu durumda, lateralizasyon mümkündür - vücudun bir tarafındaki kasların baskın bir şekilde kasılması. Baş sallamalar, başın öne doğru hızlı bir şekilde eğilmesi gibi görünür. Sıklıkla tremorlarla birleşirler ve fleksör veya ekstansör spazmdan önce gelir veya onların yerine geçerler. İnfantil spazmların en karakteristik özelliği seri olma eğilimidir. Tek spazmlar daha az görülür. Konvülsiyonların süresi bir saniyeden birkaç saniyeye kadardır. Bir dizi saldırının süresi birkaç saniyeden 20 dakikaya veya daha fazla olabilir. Gün boyunca, nöbet sayısı tek ila birkaç yüz ve hatta binlerce arasında değişir. Bu tür konvülsiyonlarda bilinci kapatmak kısa sürelidir.
infantil spazmlar bazen bir çığlık, bir gülümsemenin yüz buruşturması, korkmuş bir ifade, gözlerin yuvarlanması, nistagmus, genişlemiş göz bebekleri, göz kapaklarının, uzuvların titremesi, yüzün solgunluğu veya kızarıklığı, solunum durması eşlik eder. Konvülsiyonlardan sonra, özellikle ataklar dizisi uzamışsa, uyuşukluk görülür. İnteriktal dönemde çocuklar sinirlidir, ağlar, uykuları bozulur. Nöbetler en sık uykuya dalmadan önce veya uyandıktan sonra ortaya çıkar. Paroksizmleri tetikleyen faktörler arasında korku, çeşitli manipülasyonlar, beslenme yer alır.
infantil spazmlar bebeklikte başlar ve erken çocukluk döneminde kaybolur. 6 aylıktan önce, toplam paroksismal epizot sayısının %67'sini oluştururlar; 6 aydan 1 yıla kadar - %86; 2 yıl sonra - %6.
infantil spazmlar bir çocukta konvülsif sendromun ilk belirtisi olabilir. İlk ataklar doğası gereği abortiftir ve ebeveynler tarafından korku tepkisi, karın ağrısının tezahürü vb. İle karıştırılabilir. İlk başta bekarlar, sonra sıklıkları artar. Bu aşamada öngörülmesi güç remisyonlar ve alevlenmeler olabilir. Çocuk büyüdükçe ve geliştikçe nöbet sıklığı azalır. İnfantil spazmların ortalama süresi 4 ila 30-35 aydır. 3 yıl sonra nadirdirler. P. Jeavons ve arkadaşlarına (1973) göre çocukların %25'inde infantil spazmlar 1 yaşından önce, %50'sinde - 2 yaşına kadar, geri kalanında - 3-4 yaşına kadar, bazen 5 yaşına kadar durur. .
Değişiklikler EEG(hipsaritmi) her zaman nöbetlerin başlangıcı ile ilişkili değildir, bazen biraz sonra ortaya çıkarlar. Hipsaritmi gelişmekte olan beynin karakteristiğidir ve sadece küçük çocuklarda infantil spazmlarda gözlenir.
evrensel eşlik infantil spazm belirtisi hastaların %75-93'ünde görülen zeka geriliği olup, motor becerilerin oluşumu da bozulmuştur. Bu nedenle, küçük çocuklarda, hastalığın ilk aşamasında zaten not edilen psikomotor gelişimde bir gecikmeden bahsetmek daha doğrudur. Bir dizi nöbet ortaya çıktığında daha belirgin hale gelir. Gecikme derecesi, hem nöbetlerin başlama zamanına hem de çocuğun hastalık öncesi özelliklerine bağlıdır. Çocukların %10-16'sında nöbet başlamadan önce normal psikomotor gelişim görülür.
Odak nörolojik bozukluklar(parezi, felç, şaşılık, nistagmus) vakaların %34-70'inde görülür. Kural olarak, beyin felci, mikrosefali, merkezi sinir sisteminin gelişimindeki anormallikleri olan çocuklarda görülürler.
İnfantil spazmlar için prognoz diğer nöbet biçimleriyle komplike olmayan kısa süreli konvülsiyonları olan normal psikomotor gelişimi olan çocuklarda uygundur. Erken başlangıç, serilik ve süre ile diğer nöbet türleri ile birleştiğinde, nörolojik ve zihinsel bozuklukların varlığı, psikomotor gelişimde derin bir gecikme gözlenir.
devamsızlık- küçük çocuklarda da görülen ve bakışların kısa süreli durmasıyla karakterize edilen bir tür küçük nöbetler. Bazen bu sırada çocuk emme, çiğneme hareketleri, şapırdatma, diliyle yalama yapar. Saldırıya yüzde kızarıklık veya beyazlaşma, gözbebeklerinin hafif kaçırılması eşlik edebilir. İtici nöbetlerden daha az yaygındırlar.
Çocuklarda büyük nöbetler erken yaş, doğası gereği daha sık abortiftir. Nöbetin yapısına tonik bileşen hakimdir. Başını yana çevirirken, bebekler genellikle asimetrik bir duruşta sabitlenir. Ataklara ateş, kusma, karın ağrısı ve diğer otonomik semptomlar eşlik edebilir. İstemsiz idrara çıkma daha büyük çocuklara göre daha az yaygındır. Nöbetten sonra çocuk uyuşuktur, sersemler, uykuya dalar veya tam tersine heyecanlı, kas hipotansiyonu belirgindir.
Çocuklarda kısmi konvülsiyonlar erken yaş, yüz kaslarının klonik seğirmeleri, dil kasları, distal ekstremiteler ile kendini gösterir. Yerel olarak başlayan bir nöbet, genelleştirilmiş bir nöbete dönüşebilir. Genellikle bu yaşta, başın ve gözlerin ve bazen de vücudun yana dönmesi ile birlikte olumsuz sarsıcı nöbetler görülür. Nöbetlere genellikle başın döndüğü taraftaki kol ve bacağın tonik gerilimi eşlik eder.
