Pemfigusta oral mukozada hasar. Oral mukozal lezyonlar: pemfigus vulgaris tanısında anahtar faktörler

Pemfigus ciddi sonuçlara ve komplikasyonlara yol açabilen çok ciddi bir dermatolojik hastalıktır. Yenidoğanlarda pemfigus gelişimi özellikle tehlikelidir, bu durumda ölümcül bir sonuç bile dışlanmaz.

Farklı yaşlardaki insanlar böyle bir hastalığa karşı hassastır, ancak çoğu durumda 40-60 yaş arası yetişkinlerde görülür. Çocuklar bu hastalıktan çok nadiren etkilenir. Hastalık otoimmün bir patolojiye ait olduğu için tedavisi zordur ve kroniktir.

Hastalık, eksüda ile dolu veziküllerin cilt ve mukoza zarındaki görünümü ile ifade edilir. Neoplazmalar birbirleriyle birleşir ve hızla vücuda yayılır.

hastalığın nedenleri

Vezikülün ortaya çıkmasının spesifik nedenleri tespit edilmemiştir, ancak hastalığın gelişimini etkileyen provoke edici faktörler vardır, yani:

Hastalığın kaynağının otoimmün nedeni de kabul edilir. Çocuklarda hastalığın nedeni, aralarında Staphylococcus aureus'un da bulunduğu virüsler ve bakteriler olabilir.

Havadaki damlacıklar veya hastanın eşyalarını kullanarak enfekte olabilirsiniz.

pemfigus türleri

Her şeyden önce, hastalığın patolojik süreci şu şekilde sınıflandırılır:

• gerçek pemfigus (akantolik);
• iyi huylu pemfigus (akantol olmayan).

Gerçek pemfigus, patolojik sürecin tezahürüne bağlı olarak aşağıdaki alt türlere ayrılır:

hastalığın belirtileri

Türü ne olursa olsun, hastalığın benzer semptomları vardır. Hastalık çok hızlı gelişir, bu nedenle ilk belirtilerde hemen bir doktora danışmalısınız.

Pemfigus, dalgalı bir seyir ile karakterizedir, ancak odakların hızlı yayılması ve ilerleyici bir seyir. Değişen derecelerde ve sürelerde remisyonlar vardır.

Ağızda pemfigus enfeksiyondan birkaç gün sonra hemen ülser şeklinde görülmez. İlk belirtiler halsizlik, ateş ve boğazda kızarıklık olabilir. Bu gibi durumlarda hastalığa basit bir soğuk algınlığı denir ve tedavi yanlış reçete edilir.

Sadece ağız boşluğundaki ülser ve veziküllerin tezahürü, patolojik sürecin gelişimini gösterir. Bu durumda hastanın ağzından hoş olmayan bir koku gelir.

Oral mukozanın pemfigusunun özgüllüğü

Tıbbi dişçilik istatistiklerine göre, oral mukoza en çok pemfigus vulgaris'ten etkilenir. Önce ağız ve gırtlak mukozasını etkileyen daha sonra yüze ve vücuda yayılan bu hastalık türüdür.

Kabarcıkların ciltte yayılması, ilk kabarcıkların ağızda ortaya çıkmasından birkaç ay sonra başlayabilir ve bir ila iki gün sonra hemen ortaya çıkabilir.

Güçlü bağışıklık, zamanında ve yetkin tedavi ile kabarcıkların deriye yayılması başlamayabilir.

Mukoza zarında ortaya çıkan erozyonlar kanamaz, ancak sürekli sürtünme ve gıda ile temas nedeniyle hızla açılırlar.

Bu durumda ağız boşluğunu incelerken kabarcıkların varlığını tespit etmek nadiren mümkündür. Kabarcıkların yerinde uzun süre iyileşen oval veya yuvarlak yaralar kalır. Kural olarak, oral mukozanın erozyonları iz bırakmadan iyileşir.

Bununla birlikte, uygun tedavi olmaksızın erozyon iyileşmez, aksine, geniş etkilenen alanlarda artar ve birleşir. Çoğu zaman ülserler yanakların iç tarafında, dilin alt yüzeyinde ve damakta lokalize olur. Ülserlerin üzerinde, diş hekimi tarafından tıbbi bir spatula kullanılarak kolayca çıkarılabilen beyaz bir kaplama belirir.

Hastada ağrı oldukça şiddetlidir, özellikle konuşurken ve yemek yerken yoğundur. Ülserler hızla enfekte olur. Ağız boşluğunun sağlıksız olması durumunda, erozyonların enfeksiyon olasılığı ve ek mantar ve viral enfeksiyonların eklenmesi olasılığı artar. Diş hekimi ziyareti gereklidir.

Ağız boşluğunun pemfigusu ile hasta sıklıkla stomatitten muzdariptir. Ağza ek olarak, hastalık mukoza zarıyla kaplı diğer organlara da yayılabilir: gırtlak, sindirim sistemi ve diğerleri.

Hastalığın teşhisi ve şiddeti

Hastalığın gelişiminin ilk aşamasında semptomlar diğer birçok dermatolojik hastalığa benzer olduğundan, tanıyı doğru bir şekilde belirlemek için kapsamlı bir inceleme yapılması gerekir, yani:

• hastanın muayenesi - lezyonun doğası ve yeri;
• hastanın öyküsünün ve eşlik eden hastalıkların varlığının incelenmesi;
• pemfigusu benzer patolojik süreçlerden ayıracak bir Nikolsky testi yapmak;
• histolojik ve sitolojik çalışmaların yürütülmesi;
• hastalığın otoimmün doğasını doğrulayan veya çürüten immünolojik yöntemlerin kullanılması.

Kabarcıklar geliştikçe ve yayıldıkça hastalık, değişen derecelerde şiddet ile karakterize edilir:

1. Işık. Patolojik süreç, mukoza zarlarında veya ciltte minimum sayıda odakla kademeli olarak ortaya çıkar.
2. Orta. Hastalığın ılımlı seyri ile cilt ve mukoza zarlarında kabarcıkların yayılmasında bir artış olur.
3. ağır. Derinin ve ağız boşluğunun büyük bir kısmı etkilenir. Ülserler büyük odaklarda birleşir. Komplikasyonlar ve patolojiler başlar.

Tedavi ve korunma yöntemleri nelerdir?

Uygun yetkin tedavi olmadan, hastalığın sonucu elverişsizdir. Neredeyse iki yıl sonra, hastalığın ihmal edilmiş bir durumu ile ölümcül bir sonuç ortaya çıkabilir.

Pemfigus için kendi kendine ilaç tedavisi kesinlikle yasaktır.

Tedavi süreci oldukça karmaşık ve uzundur. Hastalığın hızlı gelişimi nedeniyle birçok organın işleyişi bozulur ve bu da ek hastalıkların ortaya çıkmasına neden olabilir.

Tıbbi tedavi

Herhangi bir ilacı aldığınız süre boyunca, bir doktor tarafından gözlemlenmeli ve düzenli olarak laboratuvar kan ve idrar testlerinden geçerek tansiyon ve şeker seviyelerinizi izlemelisiniz.

İlaç tedavisi, aşağıdaki ilaçları almayı içerir:

• antibiyotikler - cerahatli bulaşıcı süreçlerde kullanılır, patojenin ölümüne katkıda bulunur;
• kortikosteroid ilaçlar - veziküllerin cilt üzerindeki yayılma belirtilerini ve hızını azaltmaya yardımcı olur;
• sitostatikler - komplikasyon olasılığını azaltmak için kullanılır.

İlacın dozu ve uygulama süresi, hastalığın ciddiyetine göre doktor tarafından seçilir. Tedavi sürecinden sonra, nüksetmeyi önlemek için hastaya kortikosteroid ilaçlar verilebilir. Birçok ilacın yan etkileri vardır.

Yerel tedavi

Lokal tedavi, ilaç tedavisinde sadece yardımcı bir rol oynar. Oral mukozanın pemfigusunun lokal bir terapi olarak tedavisi sırasında, aşağıdaki tavsiyelere uyulması tavsiye edilir:

Yerel tedavi ve halk ilaçları, hastalığın semptomlarını yalnızca geçici olarak azaltmaya ve ağrıyı azaltmaya yardımcı olur, ancak hastalığı iyileştirmez.

Önleme yöntemleri

Bu hastalık teşhisi konan hastalar bir dermatoloğa kaydedilmelidir. Hastalık, sürekli tıbbi gözetim ve önleyici tedbirlere uyulmasını gerektirir:

• nazik bir çalışma rejimi ve ılımlı fiziksel aktivite gözlemleyin;
• kötü alışkanlıklardan vazgeçmek;
• cilde güneşe maruz kalmaktan kaçının;
• stresli durumlardan kaçının;
• yatak ve iç çamaşırı temizliğini izlemek.

Pemfigusun ileri bir formu ve zamanında ve yetkin tedavinin olmaması durumunda, hastalığın prognozu elverişsizdir. Çeşitli enfeksiyonlar birleşebilir ve bunun sonucunda hasta komplikasyonlardan ölebilir.

Olası komplikasyonlar ve sonuçlar

Hastalığın karmaşık seyri durumunda, derinin veya mukoza zarının geniş bir alanı etkilenir, iyileşme sürecinde kabuklarla kaplanan ülseratif erozyonlar oluşur.

En tehlikeli komplikasyon, hasarlı derinin enfeksiyonu veya ikincil enfeksiyonların eklenmesidir.

Geç tedavi enfeksiyona ve ölümcül hastalıkların gelişmesine yol açabilir.

Çocuklar için pemfigusun komplikasyonları ve sonuçları, daha fazla gelişme için büyük bir tehdittir. Hastalık, çocuğun bağışıklık sistemini ve sağlığını olumsuz etkiler.

En ciddi sonuçlar, zamanında teşhis ve gerekli tedavinin olmaması nedeniyle ortaya çıkar, yani:

• hastanın genel durumu büyük ölçüde kötüleşir ve koruyucu bağışıklık sistemi azalır;
• değişen yoğunluktaki kabarcıklar hızla yayılarak hastada şiddetli ağrı ve rahatsızlığa neden olur;
• görünüşte likene benzeyen geniş bir alanın yoğun kabukları oluşur;
• örneğin kalp yetmezliği, beyin ödemi ve diğerleri gibi ciddi ikincil hastalıklar gelişir.

Herhangi bir pemfigus türü, başlatılamayan tehlikeli ve ciddi bir patolojidir. Hastalık çok hızlı gelişir, bu nedenle herhangi bir gecikme, ölüme yol açabilecek ciddi sonuçlar ve komplikasyonlarla doludur. Hastalığın ilk belirtilerinde acilen muayene edilmeli ve hastalığın seyri izlenmelidir.

Pemfigus, daha önce sağlıklı olan cilt ve mukoza zarlarının yüzeyinde özel tipte kabarcıkların ortaya çıkmasıyla karakterize kronik bir otoimmün hastalıktır. Pemfigus türleri arasında ayırt edilebilir: kaba, vejetatif, eritematöz ve yaprak şeklinde.

Pemfigus, alınan bir sürüntüde veya epidermisin kendisinde (histolojik inceleme sırasında) kabarcıkların bir parçası olarak tespit edilen akantolitik hücreler tespit edilirse teşhis edilebilir. Pemfigus tedavisi için ilk önce glukokortikosteroidler kullanılır (tüm uygulama şekli reçete edilir). İkincisi, her zaman ekstrakorporeal hemokortisyon (plazmoforez, kriyoaferoz, hemosorpsiyon) ile iyi bir şekilde birleştirilir.

Ne olduğunu?

Pemfigus insan derisini etkileyen ciddi bir hastalıktır. İlerlemesinin bir sonucu olarak, deri ve mukoza zarlarında içi eksüda ile dolu patolojik kabarcıklar oluşur. Bu süreç, epitelin tabakalaşması nedeniyle başlar. Patolojik odaklar birleşebilir ve hızla büyüme eğilimi gösterebilir.

nedenler

Pemfigus gelişiminin nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Pemfigusun ana nedenlerinden biri, otoimmün süreçlerin ihlalidir, bu nedenle hücreler, bağışıklık sistemi için antikor haline gelir.

Hücre yapısının ihlali, agresif çevre koşullarının yanı sıra dış faktörlerin etkisi altındadır. Sonuç olarak, hücreler arasındaki iletişim bozulur ve bu da kabarcık oluşumuna yol açar. Kalıtsal yatkınlığı olan kişilerde hastalık yüzdesi çok daha yüksektir.

Kabarma mekanizması

İnsan derisi mecazi olarak, bir tür "duvar" ile kaplı bir su kaynağı "döşemesi" olarak tanımlanabilir. "Yatak" kabarcık oluşumuna katılmaz - sadece üst tabaka, epidermis zarar görür.

Epidermal tabaka, mikroskop altında tuğla gibi görünen 10-20 hücre tabakasından oluşur. Epidermisin ikinci tabakasının "tuğlaları" birbirine bir tür "köprü" ile bağlanır. "Duvarın" üstünde, artık hücrelere pek benzemeyen, uygulanmış kremaya benzeyen hücre katmanları vardır. Bunlar, mekanik, kimyasal ve fiziksel hasara karşı korunmak için gerekli olan pullar, korneositlerdir.

İç veya dış nedenlerin etkisi altında, bazal tabakanın hücreleri arasındaki "köprülerin" - dezmozomların yok edildiği antikorlar oluşursa (buna akantoliz denir ve mikroskop altında görülebilir), bu gerçek pemfigustur. . Doku sıvısı, "köprüleri" bozmadan epidermisin bazal ve üst katmanları arasına nüfuz ederse, bu pemfigoiddir. Viral pemfigus da dezmozomları tahrip etmeden ilerler.

sınıflandırma

Akantolitik olmayan pemfigus çeşitleri:

1. İyi huylu neokantolitik pemfigus. Patolojik unsurlar, yalnızca insan ağız boşluğunda oluşur. Muayenede mukoza iltihabı ve hafif ülserasyonu tespit edilebilir.
2. Akantolitik olmayan pemfigusun büllöz formu. Bu hem yetişkinlerde hem de çocuklarda gelişen iyi huylu bir hastalıktır. Ciltte kabarcıklar oluşur, ancak akantoliz belirtisi yoktur. Bu patolojik unsurlar yara izi bırakmadan kendiliğinden kaybolabilir.
3. Akantolitik olmayan skarlı pemfigus. Bu pemfigoid, tıp literatüründe gözün pemfigusu olarak adlandırılır. Çoğu zaman, 45 yaş sınırını geçen kadınlarda teşhis edilir. Karakteristik bir semptom, görsel aparat, cilt ve oral mukozadaki hasardır.

Gerçek pemfigusun sınıflandırılması:

1. eritematöz form. Bu patolojik süreç birkaç hastalığı birleştirir. Semptomları seboreik dermatit, sistemik lupusun eritematöz varyantı ve gerçek pemfigusa benzer. Erişkinlerde ve çocuklarda eritematöz pemfigus tedavisi çok zordur. Hastalığın sadece insanlarda değil bazı hayvanlarda da teşhis edildiğini belirtmekte fayda var. Karakteristik bir semptom, vücudun derisinde ve yüzünde üstte kabuklarla kaplı kırmızı lekelerin ortaya çıkmasıdır. Bu semptomla eş zamanlı olarak kafa derisinde seboreik belirtiler görülür.
2. Pemfigus sıradan. Bu tip patoloji hastalarda daha sık teşhis edilir. Ciltte kabarcıklar oluşur, ancak iltihaplanma belirtisi yoktur. Pemfigus tedavisi zamanında yapılmazsa, patolojik unsurlar cilt boyunca yayılabilir. Birleşip büyük lezyonlar oluşturabileceklerini belirtmekte fayda var.
3. Yaprak şeklindeki mesane. Bu formun adı, patolojik unsurların özelliklerinden kaynaklanmaktadır. İnsan derisinde, pratikte epidermisin üzerine çıkmayan (gergin olmayan) kabarcıklar oluşur. Bunların üzerinde üst üste gelme özelliğine sahip kabuklar oluşur. Yığılmış sac malzeme etkisi yaratır.
4. Brezilya mesane otu. Cinsiyet ve yaş sınırlaması yoktur. Gelişim vakaları küçük çocuklarda ve 70 ila 80 yaş arası yaşlı insanlarda kaydedilmiştir. Ayrıca, orta yaşlı insanlarda ilerlemesi de göz ardı edilmemiştir. Bu türün endemik olduğunu belirtmek gerekir, bu nedenle sadece Brezilya'da bulunur.

Fotoğrafı gör

[saklamak]

belirtiler

Uzmanların bu patolojinin birkaç farklı türünü tanımladığı göz önüne alındığında, her birinin semptomları çok spesifik olacaktır. Tabii ki, tüm hastalık türlerinin doğasında bulunan bir dizi genel eğilim ve belirti vardır. Bu, örneğin patolojik sürecin dalga benzeri seyrini içerebilir.

Alevlenme dönemleri, ana semptomlar azaldığında veya tamamen ortadan kalktığında, pemfigusun daha sakin bir aşamaya geçişi ile dönüşümlü olarak değişir. Hasta için önemli bir faktör, zamanında teşhis yapılmaması ve etkili bir tedavi sürecinin atanmaması durumunda, eşlik eden hastalıklar tarafından ağırlaştırılan ciddi durumlar geliştirme riskinin yüksek olması olacaktır.

• Soluk pembe yumuşaktan yoğun kırmızıya kadar değişen kabukların varlığı;
• Genel durumda bir bozulma var;
• Vücudun azalmış bağışıklık tepkisi;
• Farklı yoğunluktaki baloncukların oluşumu;
• Ayrıca ağır vakalarda epidermisin katmanlarının ayrıldığı not edilir ve hem lezyon içinde hem de ondan uzaklaşabilir.
• Ağız, nazofarenks veya cinsel organların mukoza zarının yaralanmaları ve ülserleri;
• Yutma eylemi sırasında veya yemek yerken ağrı;
• Mukoza zarlarında hasar olduğunu gösteren ağız kokusu;
• Hipersalivasyon veya başka bir deyişle artan salivasyon;
• Seboreik formda kafa derisinde karakteristik sarımsı veya kahverengi-kahverengi kabuklar görülür.
• Hafif bir dokunuşla patlayan, düzden ince duvarlıya kadar çeşitli görünümlerde baloncuklar. Erozyonlar ve daha sonra yerlerinde kabuklar oluşur.
• Şiddetli vakalarda, kabarcıkların yerine aşınmış bir cilt yüzeyinin oluşması mümkündür. Onların özelliği, periferik büyüme eğilimidir. Zamanla bu tür erozyonlar derinin geniş bir yüzeyini kaplayarak hastaya ağrı ve rahatsızlık verir.
• Çocuklarda, pemfigus belirtileri uzuvlar da dahil olmak üzere cildin tüm yüzeyinde lokalizedir.

Uzmanlar, bu hastalıkta hem patolojik sürecin saf bir formunun hem de karışık olanların sorunsuz bir şekilde birbirine dönüşmesinin not edilebileceğini söylüyor. Bu nedenle, belirli bir kişide pemfigus semptomları ve belirtileri değişebilir ve birkaç hastalık türünün varlığını gösterebilir.

Pemfigus neye benziyor: fotoğraf

Aşağıdaki fotoğraf, hastalığın insanlarda kendini nasıl gösterdiğini göstermektedir.

görüntülemek için tıklayın

[saklamak]

Teşhis

Uzmanlar, hastanın birkaç önemli adımı içeren kapsamlı bir muayenesine dayanarak doğru bir teşhis yapılabileceğini söylüyor:

1. Hastanın klinik tablo varlığı açısından incelenmesi. Şu anda doktor lezyonların doğasını, lokalizasyonlarını, hastalığın gelişme derecesini vb.
2. Biyomalzeme yaymalarında akantolik hücrelerin varlığını belirlemek için gerekli sitolojik analiz.
3. Pemfigusu buna benzer patolojik süreçlerden ayırmaya izin veren Nikolsky testinin yapılması.
4. Doğrudan immünofloresan tekniği. Bu çalışma, epidermisin hücreler arası maddesinde immünoglobulin varlığını belirlemenizi sağlar.
5. Epidermis içindeki çatlakları ve diğer hasarları tespit etme yöntemine dayanan histolojik inceleme.

Yalnızca tüm sonuçların toplamı, doğru bir teşhis koymamıza ve hastanın iyileşmesine yol açan etkili bir tedavi süreci önermemize izin verir.

Viral pemfigus tedavisi

Viral pemfigus tedavisi, aşağıdaki sistemik ilaçların atanmasını içerir:

• sitostatikler, bağışıklık hücrelerinin bölünmesini durdurur: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• antiviral: Viferon, Laferon, Sikloferon;
• glukokortikosteroidler: Deksametazon, Prednizolon;
• ateş düşürücü: İbuprofen, Parasetamol, Nimesil, Mefenamik asit;
• antihistaminikler kaşıntıyı giderir: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Cildin etkilenen bölgelerinin harici tedavisi için şunları yazabilirsiniz:

• viral pemfigus çocuğun mukoza zarlarını etkilemişse, ağız boşluğunun sulanması için antimikrobiyal-lokal anestezikler: Forteza, Oracept;
• antiseptikler: Klorheksidin, Metilen mavisi, Miramistin;
• antiseptik ve anesteziklerin kombine müstahzarları: Oflokain, eczane konuşmacıları;
• ısırgan otu suyu, aloe, ceviz yağından kaşıntı önleyici losyonlar.

Böyle bir teşhisi olan çocuklar genellikle bir hastanede tedavi edildiğinden, terapötik kursu geliştirmek için kanı antikorlardan temizlemeyi amaçlayan tıbbi prosedürler gerçekleştirilebilir:

• plazmaferez - kanın sıvı kısmının mikroplar, bağışıklık kompleksleri ve antikorlar içermeyen benzer solüsyonlarla değiştirilmesi;
• bir karbon filtre kullanarak hemosorpsiyon.

Viral pemfigusun nasıl tedavi edileceğini yalnızca bir doktor söyleyebilir, çünkü her bir durumda bazı özel özellikler kazanabilir. Diğer pemfigus formlarına gelince, onlar için terapötik kurs da bireysel olarak belirlenir.

Diğer pemfigus formları nasıl tedavi edilir?

Pemfigus tedavisi süreci oldukça karmaşıktır. Bu nedenle, bu tür bir hastalığın kendi kendine tedavisi hiçbir durumda kabul edilemez. Hastalık hızla ilerler, derinin geniş bölgelerini etkiler ve bu da iç organların bozulmasına yol açar.

Pemfigusun hatasız tedavisi dermatolojik bir hastanede yapılır. Her şeyden önce, hastalığın seyrini ve hastaların yaşam beklentisini hafifletmek için kortikosteroid ilaçlar, sitostatikler ve diğer ilaçlar reçete edilir.

İlaçlar önce büyük dozlarda alınmalıdır. Aynı zamanda kan ve idrardaki şeker düzeyine dikkat edin, kan basıncını izleyin ve kişisel hijyen kurallarına uyun. Yatak takımlarının, iç çamaşırların sık sık değiştirilmesi ile ikincil bir enfeksiyonun ortaya çıkması önlenir.

Fotoğrafı gör

[saklamak]

Pemfigus tedavisi için ilaçlar

Hastanın yüksek dozlarda glukokortikoid aldığı gösterilmiştir. Bunun için aşağıdaki ilaçlar kullanılabilir:

• Metipred;
• Prednizolon;
• deksametazon;
• Polcortolon.

Semptomların gerilemesinin başlamasıyla birlikte, bu ilaçların dozları kademeli olarak minimum etkili olana düşürülür. Gastrointestinal sistem patolojileri olan hastalara uzun süreli glukokortikoidler reçete edilir:

• Metipred-depo;
• Diprospan;
• Depo ilacı.

Hormonal ajanlarla tedavi bir dizi komplikasyona neden olabilir, ancak bunlar kortikosteroidleri durdurmak için bir neden değildir. Bunun nedeni, onları almayı reddetmenin pemfigusun nüksetmesine ve ilerlemesine yol açabilmesidir.

Tedavi sırasında olası komplikasyonlar:

• akut psikoz;
• arteriyel hipertansiyon;
• depresif durumlar;
• uykusuzluk hastalığı;
• sinir sisteminin artan uyarılabilirliği;
• steroid diyabet;
• tromboz;
• obezite;
• anjiyopati;
• mide ve / veya bağırsakların erozyonu veya ülserleri.

Kortikosteroid alırken hastanın durumunda keskin bir bozulma olması durumunda, aşağıdaki önlemler önerilebilir:

• diyet: yağları, karbonhidratları ve tuzu sınırlandırmak, diyete daha fazla protein ve vitamin katmak;
• mide mukozasını koruyan ilaçlar: Almagel ve diğerleri.

Glukokortikoidlere paralel olarak, tedavinin etkinliğini ve hormonal ajanların dozlarını azaltma olasılığını artırmak için sitostatikler ve immünosupresanlar reçete edilir.

Bunun için aşağıdaki ilaçlar kullanılabilir:

• Sandimmun;
• metotreksat;
• azatioprin

Elektrolit dengesizliğinin önlenmesi için hastaya kalsiyum ve potasyum takviyesi alması önerilir. Ve sekonder erozyon enfeksiyonu ile - antibiyotikler veya antifungal ajanlar.

Tıbbi tedavinin nihai amacı, döküntülerin ortadan kaldırılmasıdır.

Önleyici tedbirler

Patolojinin gelişmesini önlemek için özel önlemler yoktur. Bağışıklık koruma seviyesi ne kadar yüksek olursa, dermatolojik hastalıkların ortaya çıkma şansı o kadar az olur.

• kronik hastalıkların doğasını kontrol etmek;
• bağışıklığı güçlendirmek;
• kişisel hijyene dikkat edin;
• Sağlıklı yiyecek.

Yenidoğanlarda pemfigusu önlemek için önlemler:

• iç çamaşırını daha sık değiştir;
• püstüler cilt lezyonları olan yenidoğanlara bakmak yasaktır;
• çocuğunuzun cildine düzenli olarak özen gösterin;
• zayıflamış çocukların bağışıklık sistemini güçlendirmek;
• günlük ıslak temizliğe ihtiyaç duyar, odayı havalandırır.

Ciltte herhangi bir kızarıklık, püstül ve kabarcık oluşumu görürseniz derhal bir dermatoloğa başvurun.

Tahmin etmek

Akantolitik pemfigusun prognozu şartlı olarak elverişsizdir. Bir yandan, etkili tedavinin yokluğunda komplikasyon ve ölüm olasılığı yüksektir.

Öte yandan, pemfiguslu hastalar uzun süre ve bazen yan etkilerin gelişmesiyle dolu ömür boyu glukokortikosteroid almaya zorlanırlar. Ancak ilaçların aceleyle reddedilmesi, hastalığın anında nüksetmesine yol açar. Glukokortikosteroidler, hastalığın nedenini ortadan kaldırmaz, ancak patolojik süreci engeller ve ilerlemesini engeller.

Deri ve mukoza zarlarında kabarcık oluşumu ile kendini gösteren, otoimmün nitelikteki kronik bir hastalığa pemfigus denir. Bu patolojinin birkaç akış aşaması vardır.

Çocuğun vücudu kırılgandır ve birçok hastalığa eğilimlidir. Bir çocuğun vücudunda su değil, cerahatli kabarcıkların oluştuğu bir hastalığa streptoderma denir. Bu hastalık hakkında daha fazla bilgiyi çocuklarda streptoderma konulu bir makalede okuyabilirsiniz, fotoğraf.

Hastalığın semptomatik belirtileri:

• gözlerin, ağzın veya cinsel organların mukoza zarlarında kabarcıklar;
• etkilenen cildin yerlerinde hoş olmayan bir kokunun ortaya çıkması;
• kabarcıkların içinde renksiz içerik oluşumu;
• kabarcıkların patlamasından sonra ülserler ortaya çıkar.

Çoğu zaman, hastalığın belirtileri bölgedeki mukoza zarlarında lokalizedir:

• kasık bölgeleri;
• burun boşluğu;

Kabarma mekanizması

İnsan derisi mecazi olarak, bir tür "duvar" ile kaplı bir su kaynağı "döşemesi" olarak tanımlanabilir. "Yatak" kabarcık oluşumuna katılmaz - sadece üst tabaka, epidermis zarar görür.

Epidermal tabaka, mikroskop altında tuğla gibi görünen 10-20 hücre tabakasından oluşur. Epidermisin ikinci tabakasının "tuğlaları" birbirine bir tür "köprü" ile bağlanır.

"Duvarın" üstünde, artık hücrelere pek benzemeyen, uygulanmış kremaya benzeyen hücre katmanları vardır. Bunlar, mekanik, kimyasal ve fiziksel hasara karşı korunmak için gerekli olan pullar, korneositlerdir.

pemfigus nedeni

Şimdiye kadar doktorlar kabarcıkların nedeninin ne olduğunu belirleyememişti. Otoimmün, toksik, bakteriyel, viral, nörojenik teoriler var.

Hücreler arası bağlantıların yok olmasının nedeninin kendi vücudunun saldırganlığı (otoimmün bir süreç) olduğu kanıtlanmıştır, ancak bunu neyin tetiklediği bilinmemektedir.

Pemfigus oluşumunun olası kök nedenleri, çocuğun vücudunun bağışıklık sistemindeki bozukluklardır. Sonuç olarak, kendi hücresel yapılarına karşı bağışıklık tepkisi ortaya çıkar.

Ancak cildin bütünlüğünün ihlali, retrovirüslerin veya agresif çevre koşullarının etkisi altında gerçekleşir. Hücreler arasındaki metabolik süreçlerdeki bozukluklar nedeniyle kabarcıklar oluşur.

Hastalığı provoke eden ana faktörler şunlardır:

• sinir sistemi hastalıkları;
• vücudun metabolik süreçlerinin ihlali;
• endokrin organların hastalıkları;
• enzimlerin yapısındaki değişiklik;
• zararlı faktörlerin etkisi.

Dermis altında mikroorganizmaların üremesi

pemfigus türleri

Deride akantoliz oluşup oluşmadığına bağlı olarak (hücreler arası bağların yok edilmesi), tüm pemfiguslar gerçek (akantolitik) ve akantolitik olmayan (pemfigoidler) olarak ayrılır. Her iki durumda da hastanın vücudunda birbirine çok benzeyen kabarcıklar görülür.

Şu anda, doktorlar aşağıdaki formları ayırt etmektedir:

• pemfigus vulgaris;
• bitkisel pemfigus;
• Brezilya pemfigusu - endemiktir ve yalnızca Brezilya'nın bazı halklarında bulunur;
• yaprak şeklindeki pemfigus;
• eritematöz pemfigus;
• paraneoplastik pemfigus - onkolojik bir hastalık tarafından kışkırtılır;
• kronik konjenital ailesel pemfigus (aka Hailey-Hailey hastalığı);
• dermatoz herpetiformis Dühring;
• skar pemfigoid;
• büllöz pemfigoid.

Kabarcıklı dermatoz grubu aşağıdaki hastalıkları içerir:

pemfigus klasik veya pemfigus;

göz pemfigusu veya pemfigoid yara izi;

büllöz pemfigoid;

Dühring dermatiti herpetiformis.

Pemfigus, formlarının çeşitlerinden biri viral olduğu için oldukça yaygın bir hastalıktır. Hasta bir kişi bu dönemde bağışıklık sistemi zayıf olan sağlıklı bir kişiye kolaylıkla bulaştırabilir. Kuluçka süresi sadece 3 ila 6 gündür. Aynı olasılıkla hem erkek hem de kadın hastalanabilir. Hastalığın gelişim evresine bağlı olarak pemfigusun 4 ana evresi vardır:

• ilk aşama, vücudun iki kısmından fazla olmayan, berrak bir sıvı ile kabarcıklar şeklinde çoklu döküntülerle karakterize edilir;
• hastalığın aktif yayılma aşaması (genelleştirme) - genel durum kötüleşir, dehidrasyon belirtileri sabitlenir, vücudun üç veya daha fazla anatomik bölgesinde döküntüler görülür;
• özellikle immünosüpresif etkiye sahip olan bir glukokortikosteroid küründen sonra ana semptomların geçici olarak zayıflaması veya kaybolması;
• pemfigusun tekrarlanan alevlenmesi - en yaygın biçim olan kronik olarak gözlenir.

Pemfigus dermatolojik bir hastalık olarak bugüne kadar tam olarak çalışılmamıştır. Doktorlar ve bilim adamları, kökeninin ana nedenlerini belirleyemezler, ancak zaten iki ana çeşidi doğru bir şekilde ayırt edebildiler: akantolitik veya gerçek pemfigus ve akantolitik olmayan veya iyi huylu pemfigus.

Her biri birkaç alt türe ayrılmıştır. Böylece, akantolitik form 4 anahtar tipe ayrılır:

• Kaba - en yaygın olanı. Hastalığın ana semptomu olan kabarcıklar, sırt ve göğüste ve ayrıca ağız mukozasında lokalizedir. Aynı zamanda, ilk başta oluşan tek odaklar, yavaş yavaş boşluk boyunca yayılır ve birbirleriyle birleşebilir. Balonu açtıktan sonra parlak kırmızı renkte bir erozyon oluşur. Şiddetli ağrı nedeniyle yemek yemek zordur.

Bu hastalıkta sıklıkla bir formun diğerine dönüşümü görülür.

Birkaç mesane otu türü vardır:

En yaygın olan kaba. Başlıca belirtileri diş etlerinin, yanakların ve damağın mukoza zarındaki kabarcıklardır. Hızla patlarlar ve yerlerinde, kabarcık kalıntılarıyla sınırlanan ağrılı kırmızı erozyonlar oluşur. Bazen bu yaralar beyazımsı bir kaplama ile kaplanır. Zamanla hasta bir kişide göğüs ve sırt derisinde kabarcıklar oluşur. Ancak farklı boyutlarda olabilirler. Kabarcıklar berrak seröz sıvı içerir. Birkaç gün sonra kururlar ve kabuklarla kaplanırlar. Bazı durumlarda kabarcıklar patlar ve yerlerinde kırmızı erozyonlar oluşur. Bu hastalığın tedavisinde tıbbi öykü önemlidir. Pemfigus vulgaris, genellikle ebeveynleri bu hastalığa sahip olanlarda görülür. Kalıtsal bir ilişki kurarken, doktorun en etkili tedavi türünü reçete etmesi daha kolay olacaktır.

Erimatöz, kabarcıkların ilk olarak ciltte belirdiği. Yüz, göğüs, boyun, kafa derisi üzerinde oluşurlar. Hastalığın başlangıcında seboreik bir karaktere sahiptirler. Kabarcıkların net sınırları vardır ve yüzeyleri sarı-kahverengi kabuklarla kaplıdır. Ayrıldıklarında derinin erozyona uğramış yüzeyi açılır. Erimatöz pemfigus, uzmanların seboreik dermatit veya lupus eritematozustan ayırdığı bir hastalıktır.

Eritemal-skuamöz döküntülerle kendini gösteren yaprak şeklinde. Bununla birlikte, cildin daha önce etkilenen bölgelerinde ince duvarlı kabarcıklar belirir. Açtıktan sonra kırmızı aşınmış bir yüzey ortaya çıkar. Kuruduğunda katmanlı kabuklar oluşur. Bu form ile kabarcıklar doğrudan üzerlerinde tekrar görünebilir. Bu nedenle ciltte kalın tabakalı bir kabuk oluşur. Sürekli bir eksüda ayrımı vardır.

Yavaş bir seyir ile karakterize edilen bitkisel. Bununla birlikte, kabarcıklar en sık vücuttaki deliklerin etrafındaki ve cilt kıvrımları alanındaki cildi etkiler. Açtıktan sonra, fetid kokulu erozyonlar kalır. Üzerlerinde seröz-pürülan bir kaplama ile kaplı bitkiler (patolojik doku büyümeleri) görülür.

belirtiler

Yetişkinlerde pemfigus, dalgalı bir seyir gösteren kronik bir hastalıktır, yani, klinik belirtilerin solma dönemlerinin ve hastalığın alevlenmelerinin değişmesi karakteristiktir. Hastalığın karakteristik bir semptomu, kabarcıkların (boğa) ortaya çıkmasıdır.

Kabarcıklar ağız mukozasında, üst solunum yollarında, dış genital organlarda, ciltte lokalize olabilir. Birkaç pemfigus formu vardır:

1. Sıradan (kaba);
2. bitkisel;
3. yapraklı;
4. Eritemli (sebore);
5. Brezilya.

Pemfigus vulgaris

Bu, yetişkinlerde en yaygın pemfigus şeklidir. Genellikle belirgin bir sebep olmadan, fark edilmeden başlar.

Hastalık, ağız mukozasında, dudakların kırmızı kenarlarında, burunda ve nazofarenkste kabarcıkların ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Hasta, konuşurken yemek ve tükürük yutarken ağrıdan endişe duyar.

Ek olarak, artan salivasyon ve karakteristik olarak ağız kokusu not edilir. Çoğu zaman, hastalar bu tür semptomlarla bir diş hekimine veya kulak burun boğaz uzmanına başvurur ve stomatit, rinit veya larenjit için başarısız bir şekilde tedavi edilir.

Daha önce yazılanlardan da anlaşılacağı gibi, hastalığın çok çeşitli tezahürleri ve seyri nedeniyle hastalığın pek çok formu tanımlanmıştır. Aşağıda, her çeşit için temel bilgilerin kısa bir özeti bulunmaktadır.

Pemfigus vulgaris (akantolitik)

Hastalarda, kesinlikle normal epitelin arka planına karşı, ağız boşluğundan ve boğaz bölgesinde büyük kabarcıklar oluşur. Kendiliğinden veya hasar sonucu hızla açılırlar ve epitel parçalarının kaldığı kenarları boyunca geniş bir erozyon alanı ortaya çıkarırlar.

Dudaklardaki erozyonlar büyük hemorajik kabuklarla kaplıdır. Birkaç ay boyunca, hastalar sadece oral mukoza lezyonları yaşayabilir. Genellikle pemfigusu stomatit ile karıştıran diş hekimlerine başvururlar.

Kabarcıklar, sırtın ve göğsün daha önce değişmemiş derisinde göründükten sonra. Özellikle büyük elementler kendi ağırlıkları altında armut şekli alabilirler. Mesanenin içeriği şeffaf serözdür.

Bitkisel pemfigus (ağız boşluğunda)

Bu formda kabarcıklar sadece ağız mukozasında ve vücudun açık bölgelerinde değil, koltuk altlarında, kasıklarda, doğal açıklıkların yakınında, meme bezlerinin altındaki kıvrımlarda da ortaya çıkabilir.

Açıldıktan sonra, papillomatoz tipi büyümelerin yavaş yavaş oluştuğu (dolayısıyla adı) erozyonlar oluşur. Yavaş yavaş kendi başlarına çözülürler ve geride bir hiperpigmentasyon alanı bırakırlar.

Uygun önlemler alınmazsa, hastanın durumunu kötüleştiren bulaşıcı komplikasyonlar hızla gelişir.

pemfigus foliaceus

Adını baloncukların görünümünden almıştır. Çok düzdürler, ancak geniş bir alanı kaplarlar. İçinde nispeten az içerik var, bu yüzden öğeler oldukça yavaş.

Bir kişinin hastayla temas ettikten sonra enfekte olup olmadığı hemen değil, kuluçka döneminden 3-10 gün sonra görülecektir. Ayrıca, çocukların hasta olduğunu gösteren ortak belirtileri vardır:

• zayıflık;
• hızlı yorulma;
• uyuşukluk;
• iştah kaybı;
• olabilir: burun akıntısı, boğaz ağrısı, baş ağrısı, öksürük, bazen - dışkının gevşemesi.

Pemfigus birkaç türe ayrılır: viral, yaygın, vejetatif, yaprak şeklinde ve seboreik.

Viral pemfigus, bir enterovirüsün neden olduğu yaygın, zararsız bir deri hastalığıdır. Çoğu zaman, bu pemfigus çocuklarda sonbahar veya ilkbaharda görülür ve bir hafta sonra kaybolur.

Enfeksiyon, örneğin hapşırma sırasında meydana gelir ve semptomlar birkaç gün sonra ortaya çıkar. Hastalığın belirtileri ağızda (yemeyi zorlaştırır) ve uzuvlarda görülebilir.

Patlayabilecek ince bir kabuğa sahip kabarcıklar vardır. Çocuk halsizlik ve ateş hisseder, boğaz ağrısı olabilir.

Yaraların dezenfektanlarla tedavisi ve mukoza zarının tahriş olmasını önlemek için baharatlı ve baharatlı yiyeceklerin dışlanması dışında özel bir tedavi gerekli değildir.

Sıradan (kaba) pemfigus akut başlar ve kural olarak ağız boşluğunun lezyonu ile başlar. Bu semptom, hastalığın uzun süredir tek tezahürüdür.

Hasta, dil bölgesinde tek veya az sayıda kabarcık görünümünü gözlemler. Mekanik hasar nedeniyle, baloncukların kabuğu yavaş yavaş hasar görür ve parlak kırmızı renkte erozyonlar oluşturarak açılır.

O kadar acı vericidirler ki, bir kişi yiyecekleri çiğneyemez ve yutamaz. Daha sonra ağız köşelerinde hastalığın seyrini daha da zorlaştıran derin çatlaklar oluşur.

3-5 ay sonra vücudun diğer bölgelerinde kabarcıklar oluşur. Seröz veya bulutlu içeriklerle çeşitli boyutlarda olabilirler.

Döküntü, derinin tüm geniş alanlarını yakalayarak büyük odaklar oluşturur. Açılan kabarcıklar ağrılı erozyonlar ve daha sonra ikincil pigmentli lekeler bırakır.

Skarlar nadiren oluşur ve yalnızca ekli bir enfeksiyonun veya bazal membranın hasar görmesinin arka planında oluşur.

Bu hastalığın ana semptomu, vücudun her yerinde cilt ve mukoza zarlarının sağlıklı bölgelerinde görülen kabarcıklardır. Boyut olarak nadiren üç santimetreyi aşarlar.

İlk aşamada, pemfigus hastalığı, sonunda bulutlu ve kanlı hale gelen beyaz veya şeffaf döküntülerle kendini gösterir. Bazı durumlarda, kabarcıkların içeriği dökülür, ancak çoğu zaman kurur ve içeriklerden bir kabuk oluşturur.

Kabarcıklı bir döküntü şeklinde yaygın bir semptoma rağmen, farklı hastalıkların yalnızca onlar için karakteristik olan kendi tezahürleri vardır.

Pemfigus

Bu, sakızın klasik bir versiyonudur. Hastalığın özü, iltihaplı ciltte pul pul dökülmüş epidermisten kabarcıkların ortaya çıkmasıdır. Çoğunlukla 35 yaş üstü insanlar hastalanır, çocuklar çok nadiren hastalanır.

İlk döküntüler, farenkste ağız boşluğunun mukoza zarında görülür. Yavaş yavaş, döküntü tüm vücuda yayılır.

Mukozadaki pemfigus vezikülleri çok incedir ve kolayca patlar. Onların yerine aşındırıcı değişiklikler oluşur.

Sonuç olarak, ağrı nedeniyle yemek yemek ve hatta konuşmak çok zordur.

Derideki pemfigus vezikülleri daha dayanıklıdır, ancak erozyon oluşumu ile de açılırlar. Geniş alanları işgal ederler. Daha sonra erozyonlar, pigmentasyon odaklarının kaldığı deşarjdan sonra yoğun kabuklarla kaplanır.

Not. Hastalık, hastanın durumunun pratik olarak kötüleşmediği iyi huylu bir seyir izleyebilir. Ayrıca şiddetli zehirlenme, bitkinlik ve dehidratasyon ile malign bir seyir vardır.

Semptomatolojinin özelliklerine göre dört form ayırt edilir:

pemfigus vulgaris;

yaprak şeklindeki pemfigus;

seboreik pemfigus veya eritematöz;

bitkisel.

Vejetatif pemfigusta, döküntü deri kıvrımlarında, vücudun doğal açıklıkları çevresinde ve göbek deliği çevresinde yer alma eğilimindedir. Kabarcıkları açtıktan sonra erozyon yerine cilt büyümeleri ortaya çıkar - bitki örtüsü.

Grimsi renktedirler. Papillomlar birleşebilir ve geniş lezyonlar oluşturabilir.

Büyüme bol miktarda sıvı üretir. Hastalar şiddetli ağrı ve kaşıntı yaşarlar.

Yaprak şeklindeki pemfigus formu genellikle çocuklarda bulunur. Bu varyanttaki kabarcıklar, epidermisin birkaç katmanından oluşur. Açtıktan sonra ciltte pullu kabuklar oluşur.

Önemli. Bu hastalık uzun yıllar boyunca ilerler ve kademeli olarak kafa derisi dahil tüm cilde yayılır. Lezyonlar ne kadar büyükse, hastanın durumu o kadar kötüdür.

Pemfigus foliaceus, bir tür pemfigus foliaceus veya salgın pemfigustur. Sıklıkla aynı ailenin tüm üyelerini etkiler. Hastalık Güney Amerika'da yaygındır. Bu pemfigusun bulaşıcı olma olasılığı yüksektir, ancak etken maddesi henüz tanımlanmamıştır.

Seboreik pemfigus, Senier-Uscher sendromu olarak adlandırılır. Kökenine göre, bu gerçek bir pemfigustur - diğer pemfigus varyantlarına geçebilir.

Kızarıklığın ana kısmı ciltte lokalizedir. Mukoza üzerinde kabarcıklar belirirse, bu olumsuz bir işarettir.

Kabarcıklar pratikte görünmezdir, seborede olduğu gibi hemen sarı kabuklarla kaplanırlar.

Pemfigus gözü

Hastalık, 50 yaşın üzerindeki kadınlar için tipiktir. İlk olarak, konjonktivit gelişir - tek taraflı veya iki taraflı.

Ardından, iltihaplı konjonktivanın arka planında ince kabarcıklar oluşur. Açıldıktan sonra göz kapaklarının birbiriyle kaynaşmasına yol açan yapışıklıklar oluşur.

Göz küresi hareketsiz hale gelir, körlük gelişir.

Not. Konjonktivaya ek olarak, gözlerin pemfigusunun vezikülleri oral mukozada görülür. Orada yoğun ve gerginler. Açıldıktan sonra derin ağrılı erozyonlar oluşur.

büllöz pemfigoid

Vücudun simetrik kısımlarında - vücudun yanlarında, iç uyluklarda kabarcıklar belirir. Arka plan değişmemiş veya hiperemik cilt olabilir. Bazı kabarcıklar hemorajik içerikler içerir. Döküntüye kaşıntı eşlik eder.

Kabarcıklar birleşebilir ve birkaç santimetre çapa ulaşarak bül oluşturabilir.

Dermatit Dühring

Çoğu zaman, pemfigus gelişimi mukoza zarlarıyla (ağız, farenks) başlar. Bunları zamanında tespit etmek çok zordur çünkü bu baloncuklar çok hızlı patlar. Yanlışlıkla açıldıktan sonra, yalnızca acı veren ve karakteristik bir parlak kırmızı renge sahip olan erozyonlar kalır. Tedaviye başlamazsanız, baloncukların büyümesi, füzyonu olur. Hastalığın gelişiminin bu aşamasında, aşağıdaki belirtiler gözlenir:

• ağızdan fetid kokusu;
• ağrı nedeniyle iştah kaybı;
• oral mukozada erozyon.

Epidermiste kabarcıklar, ağız mukozasında oluştuktan birkaç ay sonra görünmeye başlar. Çok nadiren, mesane çevresinde dermiste kızarıklık görülebilir. İnce bir çerçeve gibidir. Bu patolojideki döküntüler doğada odak noktasıdır. Döküntü genellikle aşağıdaki alanlarda görülür:

• kasık kıvrımları;
• geri;
• aksiller alanlar;
• göğüs.

Hastalığın aktif fazında oluşan kabarcıklar epidermisin içinde bulunur. Aynı zamanda, etrafındaki cilt değişmeden kalır.

Şeffaf bir sıvının görülebildiği çok yumuşak ve ince bir kabuğa sahiptirler. Beyazımsı bir renk aldıysa, bakteriyel bir enfeksiyon katılmıştır.

Birkaç gün sonra fokal lezyonlarda erozyon oluşur, mesane açılır. Hastadan çürük elmaya benzer belirli bir koku yayıldığı defalarca belirtilmiştir.

Teşhisin teyidi olarak, bir tür deney yapabilirsiniz: Balonun kabuğunu çekerseniz veya derinin iki bölgesini yanına hareket ettirirseniz, epidermisin 1-2 milimetre ayrılması fark edilir hale gelecektir.

Büyük kabarcıklar, içeriğin yerçekiminin etkisiyle oluşan armut şeklini alabilir. Pemfigus odaklarının acısı, kaşıntı kadar her zaman not edilmez.

Bununla birlikte, eğitimli erozyon her zaman çok fazla rahatsızlık verir. Enflamatuar süreç nedeniyle ülserler kırmızı bir kenarla çevrelenir ve ardından bir kabukla kaplanır.

Birkaç gün sonra kendiliğinden düşer.

Yukarıda açıklanan belirtiler, kuluçka süresinin bitiminden yaklaşık 3-4 gün sonra ortaya çıkar. Süresi 3 ila 6 gün arasındadır. Hastalığın ilk aşamasını gösteren ilk işaretler şunlardır:

• genel bozulma, zayıflık;
• artan vücut ısısı;
• ruh hali ve iştahta bozulma;
• nadiren - öksürük, burun akıntısı, migren.

Ağız boşluğunda kızarıklıklar meydana geldiğinde ağrı kaçınılmazdır. Ağrı, soğuk, sıcak, ekşi ve baharatlı kabarcıklara maruz kalındığında şiddetlenir.

Oluşumlar açıldıktan sonra durum özellikle zorlaşır. Çoğu zaman, ağız boşluğundaki bir döküntü mide bulantısı ve kusmaya neden olur.

Çoğu durumda, servikal ve submandibuler lenf düğümleri genişler.

Pemfiguslu döküntü ekstremitelerde lokalize ise: parmaklar, eller, ayaklar, hastalığın belirtilerinin başlamasından birkaç gün sonra, tırnakların parçalanmaya ve pul pul dökülmeye başlaması muhtemeldir.

İlginç bir şekilde, bu semptom ağrıya neden olmaz. 2-3 hafta sonra yeni bir tırnak plakası büyür, bu nedenle transfer edilen pemfigusun dış izleri kalmaz.

Birkaç ana pemfigus türü vardır ve bunların her biri kendi semptomları ile karakterizedir.

Pemfigus vulgaris

Fotoğraf: önkolda pemfigus vulgaris

Bu pemfigus formu, vücudun her yerinde kabarcıkların varlığı ile karakterize edilir. Kabukları incedir, merkeze çöker ve pürülan içerikleri bulanıktır. Kabarcıklar önce ağız boşluğunda belirir ve gereksiz yere diş hekimine gidilmesine neden olur.

Teşhis

Akantolitik pemfigustan şüpheleniliyorsa, ülserden alınan yaymanın sitolojik incelemesi yapılır. Çalışmada, laboratuvar asistanı hastada pemfigus varlığını gösteren akantolitik epidermal Tzank hücrelerini saptayabilir.

Deri bölgesinin histolojik incelemesi de yapılabilir. Pemfigus ile epidermiste hücreler arası ödem, akantolitik bütünlük bozuklukları, kabarcıklar bulunur.

Bir immünolojik çalışmanın yardımıyla, mesane bölgesindeki epidermal hücreler arasında IgG, IgA birikintileri tespit edilebilir.

Teşhis şunlara dayanır:

Pemfigus Teşhisi Gerçek pemfigus tanısı aşağıdaki yöntemlere dayanır.

Tanı, karakteristik bir klinik tabloya dayanır. Onay, epidermis bölgesinin histolojik incelemesidir. Akantoliz saptanırsa pemfigus tanısı güvenilir kabul edilir.

Pemfigoidler - büllöz ve yara izi - karakteristik bir klinik tablo temelinde teşhis edilir. Epidermisin histolojik incelemesi, dikenli tabakanın akantolizini göstermez.

Dühring dermatiti, tipik bir klinik tablo temelinde konur. Spesifik yöntemlerden Yadasson testi kullanılır - cilde bir iyot çözeltisi uygulandığında kızarıklık sayısı artar.

Akantolizi gösteren mekanik semptomların özellikle önemli olduğu kabul edilir. Uzmanlar aşağıdaki prosedürleri gerçekleştirebilir:

Bu hastalığın ilk aşamasında sadece deneyimli bir uzman bunun pemfigus olduğunu belirleyebilir. Bu durumda hastalığın öyküsü, seyri oldukça uzun olabileceğinden çok uzun bir zaman dilimini kapsayabilir.

İlk aşamalarda, pemfigusun klinik belirtileri bilgilendirici değildir, bu nedenle doktor hastayla dikkatlice görüşür.

Teşhisi doğrulamak için laboratuvar testleri yapılır:

Prisitolojik, bu sırada akantolitik hücrelerin smear-imprintlerde bulunduğu.

histolojik. Yardımı ile kabarcıkların intraepidermal konumu tespit edilir.

Bir dermatolog pemfigusu tedavi edebilir. Ancak hastalığın seyrine göre ek uzmanlara danışmak gerekebilir.

Genellikle bu bir cerrah veya bulaşıcı hastalık uzmanıdır. Tam bir teşhis için sadece bir dermatolog tarafından yapılan muayene yeterlidir.

Ancak aynı zamanda uzman, hastalığın klinik tezahürüne göre olası tüm hastalıkları dışlar.

Bir çocukta hastalığın ayrıntılı teşhisi için ihtiyacınız olabilir:

1. Genel kan analizi.
2. Veziküllerin içeriğinin histolojik analizi.
3. İmmünolojik çalışma.
4. Bir antibiyogram yürütmek.

Bir dermatolog, cilt patolojisinin tanı ve tedavisi ile ilgilenir. Dış muayene ile erken evrelerde pemfigustan şüphelenmek zordur, bu nedenle hasta biyokimyasal testlere tabi tutulur:

• Kan tahlili

  Trombosit sayısı genel sağlık ve bağışıklık durumunu belirler.

• idrar analizi

  Artan lökosit içeriği ve protein parçalanma ürünleri, kapsamlı bir inflamatuar sürecin varlığını gösterir.

Laboratuvar asistanları, bir idrar örneğini bir besin ortamına aşılar. Etken madde, kolonilerin oluşumu ile aktif olarak çoğalmaya başlar. Pemfigus enterovirüs koloninin şekli ve rengi ile tespit edilebilir.

Tedavi

Hastalığın kesin nedeni bilinmediği için tedavisi semptomatiktir.
• Glukokortikoidler (prednizolon), hastaların ölmesine neden olan tercih edilen ilaçlardır. Semptomların ciddiyetine bağlı olarak karmaşık şemalar kullanılır. Olumlu bir etki elde edildiğinde, doz çok yavaş bir şekilde azaltılır. Yeni baloncukların görünmediği bir minimuma ulaşmaya çalışırlar - sürekli olarak alınır.
• Sitostatik ajanlar (azatiyoprin, siklofosfamid), yan etkilerin olasılığını ve ciddiyetini azaltan ikincisini daha az reçete etmek için glukokortikoidlerle birleştirilir.
• Antibiyotikler ve antifungal ajanlar - ikincil bir enfeksiyon eklendiğinde kullanılır. Hangi floranın tespit edildiğine bağlı olarak reçete edilirler.
• Lokal olarak kortikosteroidli merhemler, ağzı çalkalamak için antiseptik çözeltiler uygulayın.

Plazmaferez, otoantikorların vücudunu temizlemenizi sağlar ve nüksetmeleri önlemek için kullanılabilir. Aynı zamanda kan basıncı, kan şekeri seviyeleri izlenmeli ve iç organlar düzenli olarak kontrol edilmelidir çünkü glukokortikoidler ve sitostatikler maalesef büyük olasılıkla komplikasyonlara neden olabilir.

Ayrıca ilginizi çekebilir: Her kadın bunu yaşadı - kandidiyazis (pamukçuk), web sitemizde nedenlerini, semptomlarını, tedavisini, diyetini öğrenin. Berbat sadece bir lanet değildir - pediküloz ve bit nedir, nereden gelirler ve hangi nedenle, çeşitli yollarla önleme ve kontrol önlemleri Liken sklerozus - kadınlar risk altındadır: kızlarda semptomlar, tedavi ve prognoz.

http://idermatoloji. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

Vitiligo bir cümle değildir: semptomlar, fotoğraflar, modern tedavi yöntemleri, web sitemizde okuyun.

Pemfigus tedavisi tanı konulduktan sonra başlamaktadır. Bu, muayene ve hastanın ebeveynleri veya yetişkin ise hastanın kendisi ile görüşme temelinde yapılır.

Teşhis ya bir bulaşıcı hastalık uzmanı ya da bir dermatolog tarafından yapılır (çoğunlukla bu iki uzmanın ortak muayenesi kullanılır). Muayeneden sonra enterovirüse karşı antikorlar için bir damardan kan bağışı yapılması gerekir, ancak virüsün teşhisi en az 2 hafta süreceği için tedavi hemen reçete edilir.

Terapi aşağıdaki gibidir:

1. Kabarcıklar kaşınıyorsa, antihistaminikler reçete edilir: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Şiddetli kaşıntı ile bu ilaçlardan 2 tanesi (örneğin Suprastin ve Erius) günlük dozu aşmadan kombine edilebilir.
2. Gevşek elementlerin şiddetli kaşıntısı ile genel tedavi, kabarcıkların lokal antihistaminiklerle tedavisi ile desteklenir: Psilo-balm, Fenistil-gel.
3. Kızarıklığın ağrısını gidermek ve vücut ısısını düşürmek için Nurofen, Paracetamol, Nise kullanılır (ikincisi - sadece yetişkinlerde). "Aspirin" veya asetilsalisilik asit çocuklar için kabul edilemez!
4. Özel bir diyet uygulayın: baharatlı, tütsülenmiş, ekşi ve baharatlı yiyecekleri ve iltihaplı ağız mukozasını tahriş edecek içecekleri diyetten çıkarın. Ayrıca sıcak yiyecekleri hariç tutun, soğukken daha uyumlu hissedilen yemekleri ve içecekleri (okroshka, kompostolar, dondurma, meyveli dondurma) tercih edin.
5. Ağzınızı antiseptik solüsyonlarla çalkalayın: sulu bir furasilin, klorheksidin solüsyonu. Yetişkinler için "Oracept", "Lidokainli Strepsils spreyi" ve antiseptik ve anestezik içeren diğer spreyleri kullanabilirsiniz.
6. Derideki kabarcıklar fucorcin veya parlak yeşil solüsyonla tedavi edilebilir.

Bazı durumlarda, bulaşıcı hastalık doktorları antiviral ilaçlar reçete eder. Çocuklar için bu, mumlarda "Viferon" veya "Laferon", yetişkinler için - tabletlerde "Sikloferon" veya kas içi enjeksiyonlar şeklinde "Laferon" dur.

Kaşıntıyı gidermek için resmi ilaca ek olarak halk ilaçları başarıyla kullanılmaktadır:

Bu hastalığın ana tedavisi prednizolon gibi kortikosteroid hormonal ilaçlar almaktır. Dozaj, hastalığın giderilmesi için 80-100 mg/gün, ilerlemiş vakaların tedavisi için 200 mg/gün'dür.

İlacı almanın etkisi, alımın başlamasından sonraki iki hafta içinde farkedilir olacaktır. Daha sonra nüksetmeyi önlemek için doz 5 mg/gün'e düşürülür. Prednizolona ek olarak urbazone, triamsinolon veya metipred de kullanılır.

Hormon tedavisi sıklıkla obezite, diyabet, mide ülserleri, hipertansiyon, tromboembolizm, pankreatit ve azalmış bağışıklık gibi komplikasyonlara neden olur. Bu nedenle eşlik eden hastalıkların ortaya çıkmasını önlemek için vitamin ve protein açısından zengin özel bir diyet uygulamalı, tuz ve karbonhidrat alımını sınırlandırmalısınız.

Potasyum klorür (3 g/gün) ve gerekirse antibiyotikler de reçete edilir.

Ayrıca zayıf bir potasyum permanganat veya meşe kabuğu çözeltisi içeren terapötik banyolar, harici merhem ve parlak yeşil kullanımı ve cildi yumuşatmak için çeşitli yağlar kullanılır.

Novocaine gibi ağrı kesiciler ve hidrojen peroksit gibi dezenfektanlar kullanılır.

Hastalar ayda bir kez kan ve idrar tahlilleri yaptırmak üzere doktor kontrolünde olmalıdır. Fiziksel efordan kaçınmak, rejimi gözlemlemek gerekir. İklim değişikliği ve kendi kendine tedavi arzu edilen bir şey değil.

Otoimmün bir hastalık olan gerçek pemfigus hormonal ilaçlarla tedavi edilir.

Önemli. Uygun tedavi olmaksızın hastalık ölümcül olduğundan, bu durumda kortikosteroid kullanımına herhangi bir kontrendikasyon yoktur. Kullanımlarının faydaları, yan etki riskinden çok daha fazladır.

Pemfigus tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar Prednizolon ve Deksametazondur. Yüksek dozlarla başlanır, ardından idame dozuna kademeli olarak bir azalma olur - bu dozda taze döküntüler görülmez.

Kortikosteroidlerle eş zamanlı olarak sitostatikler reçete edilir. Genellikle Metotreksat veya Siklosporindir. Ayrıca enjeksiyonlarda uzun etkili bir kortikosteroid - Diprospan kullanılır.

Erişkinlerde pemfigusun topikal tedavisi ikincil öneme sahiptir. Kabarcıklar ve erozyon, parlak yeşil, fucorcin çözeltisi olan antiseptiklerle tedavi edilir. Kapsamlı döküntülerde potasyum permanganatlı banyolar kullanılır.

Yenileyici etkiye sahip bir macun Solcoseryl, mukoza zarlarına uygulanır. Antiseptiklerle durulama uygulayın. Ağız boşluğunun dikkatli bir şekilde sanitasyonu sağlanmalıdır.

Dermatit herpetiformis tedavisi, DDS - diamindifenilsülfon kullanımından oluşur. İlaç kurslarda alınır. Gluten ürünlerinin hariç tutulduğu bir diyet gösterilmiştir. Topikal tedavi, gerçek pemfigus ile aynıdır.

Yetişkinlerde viral pemfigus tedavisi, oral ve topikal olarak antiviral ilaçların kullanılmasıdır. İlaç, kabarcıkların içeriği incelendikten sonra doktor tarafından belirlenir.

Bu hastalığı tedavi etmenin tek etkili yolu ilaç kullanımıdır. Yardımcı bir yöntem olarak terapötik kullanabilirsiniz.

terapötik

İlaç kullanımı ile birlikte, ekstrakorporeal hemokorteksi reçete edilir. Kan saflaştırması için en yaygın kullanılanlar şunlardır:

Tıbbi

İlaç tedavisi, bu tür ilaç gruplarının kullanımını içerir:

Herhangi bir etiyolojiye bağlı pemfigus tedavisi her zaman Prednizolon, Deksametazon ve benzerleri gibi hormonların yükleme dozlarının alınmasıyla başlar. Dozaj, ilgili hekim tarafından bireysel olarak belirlenir ve hastalığın ciddiyetine göre hesaplanır.

Kortikosteroid tedavisi çok uzundur, birkaç ay sürebilir. Oluşan kabarcıklar ve erozyonlar iyileşip kaybolana kadar hasta yükleme dozu alır.

Bundan sonra, ilacın miktarı yavaş yavaş belirli bir minimum seviyeye düşürülür.

Akut pemfigus formları sıklıkla kortikosteroid hormonlarla tedavi edilir.

Çoğu zaman, doktorlar ilaçları reçete eder:

• prednizolon;
• polkortolon;
• ölçülü;
• deksametazon.

Hormon kullanımına kontrendikasyonlar, mide veya duodenumun peptik ülserleridir. Bu tür endikasyonların varlığı durumunda, kas içine hormonal preparatların verilmesi kullanılır.

Pemfigusun tehlikeli komplikasyonları menenjit ve ensefalopatidir - beyin hücrelerine ve (veya) zarlarına zarar vererek bir kişinin ölümüne yol açar.

Aşağıdaki terapi gerçekleştirilir:

1. Antiviral ilaçlar: Sikloferon (350 ruble), Lavomax (730 ruble), Asiklovir (25 ruble).
2. Antiinflamatuar ve ağrı kesiciler: Nimesulide (100 ruble), Ibuprofen (40 ruble).
3. Antihistaminikler: Loratadin (20 ruble), Zodak (125 ruble).
4. Dezenfektan solüsyonları: Miramistin (230 ruble), Klorheksidin biglukonat (12 ruble).
5. Harici merhemler: Asiklovir (20 ruble), Solcoseryl (250 ruble).

Kurs pemfigus tedavisi yaklaşık 2 ay sürer, ancak nüks olasılığı devam eder. Tedavinin bitiminden sonra, hastanın bağışıklık sistemini güçlendirmesi önerilir.

Güçlendirmek ve hastalığı önlemek için tütsülenmiş ve yağlı yiyecekler diyetten çıkarılmalıdır. Temiz havada yürümek ve beden eğitimi nüks riskini önemli ölçüde azaltmaya yardımcı olur.

Pemfigus için halk ilaçları

Alternatif tıp sayesinde pemfigus gibi dermatolojik bir hastalıktan kurtulmak imkansızdır, ancak ağrılı kızarıklıklarla durumu hafifletmek gerçekten mümkündür. Aşağıdaki tarifler iltihabı azaltmaya ve oluşan yaraların iyileşme sürecini hızlandırmaya yardımcı olacaktır:

• Mendilleri taze ısırgan otu yapraklarının suyuyla ıslatın ve erozyona veya yaraya uygulayın. Böyle bir kompresin yara iyileştirici, hemostatik ve analjezik etkisi vardır;
• aynısı ağaç benzeri aloe'nin yeşil yapraklarının suyundan da yapılabilir, etki aynı olacaktır;
• soğan, sarımsak, tuz, karabiber ve balı eşit oranlarda karıştırın - fırında en az 15 dakika pişirin. Ortaya çıkan viskoz bulamacı soğutun ve açılan baloncukları yağlayın. Yara iyileşmesine ek olarak, çare cerahatli içeriklerin çıkarılmasına yardımcı olur;
• 2 yemek kaşığı ezilmiş çayır yonca çiçek başlarını bir bardak kaynar su ile dökün ve yaklaşık 2 saat bekletin. Bundan sonra, bir kaynatma ile oluşan erozyonları, hızlı iyileşmelerini kolaylaştıracak pemfigus ile yıkayabilirsiniz.

Pemfigusa karşı önleyici bir önlem olarak, en basit öneriler etkilidir: tuvaleti kullandıktan, halka açık yerleri, sokakları ziyaret ettikten sonra ellerinizi mümkün olduğunca sık yıkayın; bağışıklığı izleyin, fazla çalışmaktan kaçının; herhangi bir hastalığın belirtilerine derhal yanıt verin ve tam tedavi sürecini ihmal etmeyin; sağlıklı bir diyete ve aktif bir yaşam tarzına bağlı kalın.

Komplikasyonlar

Enteroviral pemfigus genellikle hafif seyreden bir hastalıktır, ancak zayıflamış bir bağışıklık sisteminin varlığında komplike olabilir:

1. menenjit - beyin zarının iltihabı. Çoğu durumda, iyileşme ile biten hafif bir seyir gösterir;
2. ensefalit - beynin maddesinin iltihabı. Nadiren gelişir, değişen derecelerde şiddet şeklinde ortaya çıkabilir;
3. akciğer iltihaplanması;
4. miyokardit - uygun şekilde tedavi edilmezse kalp yetmezliğine neden olabilen kalp kası iltihabı. Miyokarditin nedeni, miyokard hücrelerini (neredeyse tüm hücrelerin yaptığı gibi) ayrı bir alanda bağışıklık sistemine gösteren antijen dizilişinin, viral pemfigusa neden olan Coxsackie virüsünü taşıyanlarla aynı olmasıdır. Bağışıklık sistemi miyokardın bir mikrop olduğunu “düşünür” ve ona saldırmaya başlar.

Hamileliğin ilk üç ayında gelişen viral pemfigus, düşüklere neden olabilir. Bu virüsün etkisi altında, yapay erken doğumun çağrılması gerekeceği için ciddi fetal malformasyonlar oluşabilir.

Glukokortikoidlerin çok sayıda yan etkisi nedeniyle ciddi komplikasyonlar mümkündür. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı şunlara neden olabilir:

önleme

Enterovirüs için aşı veya serum yoktur - o kadar çok suş vardır ki hangisiyle temasa geçeceğinizi tahmin etmek imkansızdır. Siz veya çocuğunuz hasta bir viral pemfigus ile temas ettiyseniz, hastalanma şansınızı azaltmak için, gelecek hafta tam olarak yemelisiniz, diyeti yeterli miktarda vitaminli gıdalarla (bunlar meyvelerdir) zenginleştirmelisiniz. , sebzeler, doğal taze meyve suları, kuru üzüm).

Kalsiyum takviyesi almanın mümkün olup olmadığı konusunda da doktorunuza danışmaya değer ve bu sağlığınıza zarar vermiyorsa, 3-7 gün yaş dozunda Kalsiyum-D3 veya Kalsiyum Glukonat için.

Zaten bir pemfigus hastalığı öyküsü varsa, hormon şeklinde idame tedavisi alınmalıdır. Sağlıklı insanların kandaki ve idrardaki şeker seviyesini izlemesi, normal kan basıncını koruması gerekir.

Viral pemfigustan korunmak için ellerinizi sık sık sabunla yıkamalı ve kişisel hijyen kurallarına uymalısınız.

Hastalığın belirtilerini ortadan kaldırdıktan sonra, nüksetmeyi önlemek için gerekli olan bir dizi önleyici tedbir düşünmelisiniz. Onlar oluşur:

• dermisin durumunu izlemek;
• vitamin, kalsiyum, potasyum almak;
• ilaç aldıktan sonra advers reaksiyonların tezahürünün izlenmesi;
• idrarda, kanda (düzenli) şeker seviyelerinin kontrolü;
• kan basıncı kontrolü;
• protrombin üzerinde kontrol.

Ağız boşluğunda pemfigus vulgaris

Pemfigus teşhisi konan kişiler, bir dermatolog ile kalıcı bir dispanser kaydına alınmalıdır. Hastalığın seyri ve tedavi yöntemleri ile ilgili tüm bilgiler hastanın tıbbi geçmişine yansır.

Pemfigus hastası olanların koruyucu bir çalışma modu ile çalışmaları önerilir. Ayrıca fiziksel aktiviteye dikkat etmeli, cilt yüzeyini güneş ışığı ile ışınlamaktan kaçınmalısınız. Sık sık iç çamaşırı ve nevresim değiştirmek gerekir.

Bir çocukta pemfigustan kaçınmanın en iyi yolu önleyici tavsiyelere uymaktır.

Pemfigus için ana önleyici tedbirler şunlardır:

1. Doktorun talimatlarına uyun.
2. Tedaviyi hormonal ilaçlarla kesmeyin.
3. Tahrik edici faktörlerin etkisini ortadan kaldırın.

Her yaştaki çocukta pemfigus, ilaç tedavisinin zorunlu ve kesin olarak uygulanmasını gerektirir. Çocuğun beslenmesinin ve yaşam tarzının düzeltilmesinin yanı sıra.

Gönderi Görüntüleme: 797

Bu makalede:

Pemfigus, tıp tarafından tam olarak anlaşılamayan bir hastalık, aslında bir hastalık grubudur. Otoimmün olarak kabul edilirler, yani vücudun bağışıklık hücrelerinin kendi dokularına saldırısıyla ilişkilidirler.

Bunlar, yaygın olarak vezikülobüllöz (kabarma) olarak adlandırılan tehlikeli ve potansiyel olarak ölümcül patolojilerdir. Hastalığın bir başka adı da pemfigus'tur. Ve bu patoloji grubuna akantolitik pemfigus da denir. Latince adı pemfigus acantholiticus'tur, bu nedenle çeşitli "isimler" vardır.

hastalığın nedeni

Bu konuya hiç takılmamak için, akantolitik pemfigusun nedeninin büyük olasılıkla bağışıklık sisteminin başarısızlığından kaynaklandığını söyleyelim. Böyle bir başarısızlık sonucunda kişinin kendi vücudundaki hücreler antikor haline gelir (yani bakteri gibi düşman hücreler, başkasının kanındaki hücreler). Bu hastalığın bazı formları için neden bilinmemektedir (örneğin, Brezilya pemfigusu).

Diğer formlar için, bugün epidermisin hücrelerinin dış negatif ajanların katılımıyla yapısal olarak hasar gördüğüne inanılmaktadır:

• retrovirüsler;
• çevresel faktörler;
• hiperinsolasyon;
• diğer agresif dış faktörler.

Bu hastalıkta kabarcıklar, hücreler arası iletişim bozulduğu için ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi, belirli vücut proteinlerini (desmogleinler) düşman olarak algılar. Ve onları yok eder. Bu proteinler, epidermisin bireysel pullarını birbirine bağlayan "tutkal" olarak adlandırılabilir. "Yapıştırıcıyı" yok eden lenfositlerin epidermisi "yapıştığı" ortaya çıktı.

Hastaya not:

Semptomların sürekli ilerlemesi (kötüleşme) ile kronik seyrinde hastalığın tehlikesi. Bu, bireysel kabarcıkların birleştiği, lezyonun arttığı, hastanın vücudunun protein ve sıvı kaybettiği anlamına gelir. Epidermisin "yapışmaması", bariyer özelliklerini önemli ölçüde azaltır. Yani cilt, sepsis veya kalp kusurlarına neden olabilen bakteri, virüs, mantar ve toksinlere karşı kolayca geçirgen hale gelir.

Akantolitik pemfigus için ek risk faktörlerinin neler olduğunu bilmiyoruz, ancak genetik durumu (kalıtsal yatkınlık) negatif olan kişilerin bu hastalığa yakalanma olasılığının daha yüksek olduğu bulunmuştur.

Hastalığın sınıflandırılması ve seyrinin aşamaları

Geleneksel olarak, akantolitik pemfigus ayrılır :

• Sıradan veya kaba (kaba, sıradan kelimesinin çevirisidir);
• Eritemli (seboreik) veya Senier-Uscher sendromu;
• bitkisel;
• Yaprak şeklinde (eksfoliye edici);
• Diğer hastalık türleri.

Size gerçek pemfigustan, yani canlı bir tezahürü mukoza zarında ve ciltte eksüda (sızan sıvı) ile dolu kabarcıklar olan bir otoimmün hastalıktan bahsettiğimizi hatırlatırız. Hastalık çok yönlüdür. Pemfigus, Şekil 1 veya Şekil 2 veya Şekil 3 gibi ve çok farklı görünebilir.

Şekil No. 1 Gerçek pemfigus

Şekil 2. Pemfigus

Şekil No. 3 Akantolitik pemfigus

Pemfigus vulgaris

Bu hastalık türü, bildirilen vakaların büyük çoğunluğunu oluşturmaktadır. Kabarcıkların görünümü ile karakterizedir. Hastalığın başlangıcı, kasık bölgesi ve koltuk altları hariç değil, epidermisin tüm yüzeyine daha fazla dalgalı yayılma ile burun ve ağzın mukoza zarında veziküllerin oluşumudur.

Erken evrelerde hasta kendini tatmin edici hissedebilir ve döküntülere gereken ilgiyi göstermeyebilir. Hastalar şikayet ediyor:

• uzun konuşmalar ve yemek yeme sırasında ağrı;
• artan terleme;
• yanı sıra ağızdan belirli bir kokuşmuş koku.

Hastalar vezikülleri küçük oldukları ve ince bir örtüleri olduğu için fark etmezler (örtü, epidermisin boşluğu sıvıyla kaplayan ince bir kısmı ve vezikülün dibidir). Bu tür unsurlar hızla patlar. Yerlerinde erozyon oluşur. Oldukça acı verici.

Şekil 4. Pemfigus vulgaris, oral mukozadaki elementler

Şekil 5. Pemfigus vulgariste damak mukozasındaki erozyonlar

Böylesine nispeten hafif bir formda, hastalık üç aydan bir yıla kadar sürebilir. Ayrıca, tıbbi kararlar vermeden hastalık ilerleyebilir, cildin giderek daha fazla yeni bölgesini kabarcıklarla "işgal ederek" ilerleyebilir.

Şekil #6. Pemfigus vulgaris ile derideki erozyonların epitelizasyonu

Aynı zamanda, elemanın çapı artarak ceviz boyutuna ulaşır. Berrak veya kanlı içeriklerle doludurlar.

Baloncuklar açıldıktan sonra, sıvı sona erer ve kurur, erozyon epitelleşir. Vezikül hasar görmez, ancak içeriğin kuruması nedeniyle gerilerse, etkilenen bölgenin yüzeyi zamanla reddedilen koyu renkli bir kabukla kaplı kalır.

Süreç genel halsizlik, ateş, baş ağrıları ve sıvı kaybı ile şiddetlenir.

Bu hastalıkta teşhis değeri Nikolsky'nin semptomudur:

Açılan balondan bir lastik parçası çekerseniz, epidermis (üst katmanları), açılan elemanın tabanının dışındaki sağlıklı cilt alanlarında pul pul dökülür.

seboreik pemfigus

Kaba olandan farklı olarak, kaydedilen toplam vaka sayısının yaklaşık %8-10'unda görülürler. Hastalığın bu varyantı için tipiktir:

• hastanın yanaklarında kelebek şeklinde kızarıklık görünümü;
• "kelebek" gri-sarı kabuklarla kaplıdır.

Hastalığın bu varyantının çok benzer olduğu lupus eritematozusun aksine, kabuklar zorlanmadan çıkarılır. Nikolsky'nin semptomu pozitif. Ve zamanla ocak büyür. Ve zaten seboreik egzamayı taklit ediyor.

Şekil 7. Şiddetli seboreik pemfigus

bitkisel pemfigus

Vakaların %5-7'sinde düzeltildi. veziküller sıradan pemfigustan daha küçüktür ve mukoza zarlarında ve kıvrımlarda lokalizedir. Özellikle anal bölgenin mukoza zarını, koltuk altı bölgelerini, göbek ve kasık kıvrımlarını "seviyorlar".

Kaba formdan farklı olarak, kabarcıkların açıldığı yerde geleneksel olmayan epitelize erozyon oluşur. Açılan kabarcıkların aşındırıcı tabanı yumuşak vejetasyonlar (doku büyümeleri) oluşturur. Büyümeler, genellikle irin ile sıvı ile kaplıdır. Açılan vezikülün çevresinde küçük püstüller oluşur. Bu nedenle açılan ocağın kokusu son derece nahoştur.

Şekil #8. Hastalığın vejetatif formu, koltuk altı bölgesinde hasar

Nikolsky'nin semptomu pozitif, ancak yalnızca ocağın yakınında. Hastalık iyi huyludur. Hastalar, kızarıklığın yeri ile ilişkili olarak yürürken ağrı ve yanma hissinden şikayet ederler. Kronik yorgunluk ve halsizlikten şikayet edebilirler.

Şekil #9. Şiddetli formda bitkisel pemfigus

pemfigus foliaceus

Bu patoloji şekli, puf böreğine benzeyen kabukların oluşumu ile hızla küçülen sarkık ince duvarlı kabarcıkların oluşumu ile karakterize edilir. Veya açık, kabuk yaprakları oluşturan. Dolayısıyla hastalığın adı. Hasta için bu hoş olmayan biçimlerden biridir, çünkü:

• önceden etkilenen bölgelerde döküntüler görülür;
• erozyonlar kabuk yığınlarıyla kaplıdır;
• kabuklar arasında epidermis yırtılır (ıslak bir çatlak gibi görünür);
• çatlaklardan eksüda sürekli olarak sızar.

Bu tür pemfigus öncelikle cildi etkiler, ancak özellikle ilerlemiş vakalarda veya zayıflamış bağışıklıkta, ağız boşluğunun mukoza astarını da etkileyebilir. Kadınlarda, izole vajinal mukoza lezyonları vakaları kaydedildi.

Şekil #10. Yaprak şeklindeki pemfigus

Pemfigus foliaceus ile sepsis gelişme olasılığı yüksektir ve bu, dispanserin sabit koşulları dışında, hastanın garantili ölümüdür. Hastalığın tedavi süresi bireyseldir. Ve bağışıklık sisteminin durumuna ve hastanın genel sağlığına bağlıdır. Ancak bu şiddetteki semptomların tıbbi yardımla ortadan kaldırılması genellikle 2-3 ay sürer. Altı aydan itibaren sepsis komplikasyonları (hasta hayatta kalırsa).

Diğer pemfigus formları

Pemfigus herpetiformis, hastalığın yaprak şeklindeki formunun karakteristik unsurları ile birlikte herpetik döküntülerin oluşumu ile karakterize edilir. Teşhis histolojiye dayanır.

Risknok 11. Pemfigus herpetiformis

Eozinofilik form, yaymalarda eozinofillerin varlığı ile karakterize edilir. Bazen bazı ilaçların (antibiyotiklerin) alınmasından kaynaklanan ilaca bağlı pemfigus oluşur. Büyük olasılıkla, otoimmün süreçlerden değil, vücudun biyokimyasından kaynaklanır.

Nadir bir pemfigus formu da vardır - IgA'ya bağımlı, iyi huylu bir şekilde ilerler. İntraepidermal dermatozları ifade eder. Kabarcıklar sarkıktır ve daha çok uzuvlarda ve kıvrımlarda lokalizedir.

Paraneoplastik pemfigus genellikle kanser veya kemoterapi zemininde oluşur. Kaba birine benziyor. Hem cilt hem de mukoza zarlarında hasar ile karakterizedir.

Bu hastalığın başka türleri de var, nadir ve neyse ki hepimize rastlanmıyor, örneğin Brezilyalılar.

Teşhis

Pemfigusun aktif fazı, karakteristik kabarcıkların görünümü ile kolayca tanımlanır. Hastalığın türüne bağlı olarak, oluşumlar farklı bir boyuta, yoğunluğa ve lokalizasyona sahip olabilir, ancak gelişim sırasında her zaman sıvı eksüda ile doldurulur.

Hastalığın yan etkileri genel halsizlik ve ateştir.

Hastalığı erken bir aşamada güvenilir bir şekilde tanımlamak için bir dermatolog bir dizi immünolojik ve sitolojik çalışma yapmalıdır. Akantolitik hücrelerin varlığı için yayma baskısını ve epidermisin katmanları arasındaki vezikülün konumunu belirlemek için histolojik analizi kontrol edin. Genellikle kabarcıkların önünde, hastanın cildinde zengin bir kırmızı döküntü belirir.

Çok önemli, pemfigustan şüpheleniliyorsa, pemfigusu semptomatik olarak benzer hastalıklardan yüzde yüz olasılıkla ayıracak olan “Nikolsky testi” yaptırmak zorunludur.

Tedavi

Pemfigusun başarılı bir şekilde tedavi edilmesi süreci, modern bir tıp merkezinde bile oldukça karmaşıktır. Burada kendi kendine ilaç tedavisi kesinlikle kabul edilemez ve hatta ölüme yol açabilir. Pemfigusun sonuçlarından muzdarip olanlar, en hafif seboreik formunda bile, mutlaka bir dermatolog ile dispanser gözleminden geçmelidir.

Hastalara aktif fiziksel efor, stresin tamamen dışlanması, saatlerle açıkça sınırlı uyku ve ciltte tuzlu su olmadan sakin bir rejim reçete edilir (denizde yüzmeyi reddetmeniz gerekecektir). Hastalığın türü ne olursa olsun tüm hastaların hipoalerjenik bir diyet izlemesi gerekir: yani sert yiyecekleri, konserve yiyecekleri, turşuları, tatlıları ve özleri tüketimden tamamen çıkarın.

Sekonder enfeksiyondan kaçınmak için hastalara nevresimleri düzenli olarak değiştirmeleri önerilir.

İlaç tedavisi gören hastalara yüksek dozlarda sitostatik ve glukokortikosteroidler (hastalığın açık belirtileri iyileştikçe, dozaj seviyesi azaltılır), potasyum, kalsiyum ve askorbik asit verilir. Kriz sona erdiğinde, doktor kontrendikasyonları göz ardı ederek ağızdan Prednizolon ve harici kullanım için Betametazon reçete edebilir.

Tüm pemfigus türlerinin tedavisinde, kanı hastanın vücudu dışında işleme yöntemleri kullanılır, bunlara ekstrakorporeal hemokoreksiyon denir. Ve bu:

• membran plazmaferezi;
• hemosorpsiyon;
• kriyoaferez;
• diğer yöntemler.

Eşzamanlı müstahzarlar olarak, nötr antiseptik çözeltiler, geleneksel anilin boyaları kullanılabilir.

risk grubu

Pemfigus belirtileri her yaşta ortaya çıkabilir: bebeklikten yaşlılığa. Ancak istatistiksel olarak hastalıktan en çok 40-45+ yaş kategorisindeki kişiler etkileniyor. Hastalığa kalıtsal yatkınlığı olan kişiler de risk altındadır.

önleme

Belirli önlemler yoktur. Hastalığın önlenmesi basit ve evrenseldir. Temel hijyen ilkelerine sıkı sıkıya bağlı kalmaktan, kötü alışkanlıkların olmamasından, yüksek protein içeriğine sahip sağlıklı bir diyetten ve yaştan bağımsız olarak aktif, hareketli bir yaşam tarzından oluşur.

Sonuçlar

Epidermise bariz hasar ve buna bağlı estetik rahatsızlık, psikolojik travma, ikincil enfeksiyonlar ve kalitede ve bazen de yaşam beklentisinde keskin bir düşüş. Bağışıklık mekanizmasının kendisi etkilendiğinden ve hastalık yıllarca sürebildiğinden: vücudun tüm organları ve sistemleri etkilenir, ancak özellikle kalp, akciğerler, böbrekler ve karaciğer.

Pemfigus (pemfigus), cilt ve mukoza zarlarında kabarcıkların (boğa) ortaya çıkması ile karakterize dermatolojik bir hastalıktır. Bu nadir ve çok ciddi bir hastalıktır. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, genellikle otuz ila altmış yaşlarındaki yetişkinler tarafından karşı karşıya kalınır.

pemfigus nedenleri

Pemfigusun nedeni otoimmün bir hastalıktır. Bu hastalıkta, spesifik proteinlere - desmogleinlere - otoantikorlar oluşur. Bu madde, epidermisin bitişik hücrelerini birbirine bağlar. Otoantikorlar desmogleinlere saldırdığında, ikincisinin çalışması bozulur. Bu nedenle, epidermal hücreler zaten gevşek bir şekilde bağlanmış ve birbirinden ayrılmıştır. Epidermis gözenekli hale gelir, kolayca pul pul dökülür ve mikroorganizmaların penetrasyonuna duyarlı hale gelir. Sonuç olarak, açıldıktan sonra ülserlerin açığa çıktığı cilt yüzeyinde seröz sıvı içeren veziküller oluşur. Epidermal hücreler arasındaki bağlantının bozulmasına akantoliz, dolayısıyla pemfigusa akantolitik denir.

Akantolitik pemfigus (pemfigus) ile neonatal pemfigus tamamen farklı hastalıklardır. Pemfigus otoimmün bozukluklara dayanırken, neonatal pemfigus neden olur.

pemfigus belirtileri

Yetişkinlerde pemfigus, dalgalı bir seyir gösteren kronik bir hastalıktır, yani, klinik belirtilerin solma dönemlerinin ve hastalığın alevlenmelerinin değişmesi karakteristiktir. Hastalığın karakteristik bir semptomu, kabarcıkların (boğa) ortaya çıkmasıdır.

Kabarcıklar ağız mukozasında, üst solunum yollarında, dış genital organlarda, ciltte lokalize olabilir. Birkaç pemfigus formu vardır:

1. Sıradan (kaba);
2. bitkisel;
3. yapraklı;
4. Eritemli (sebore);
5. Brezilya.

Pemfigus vulgaris

Bu, yetişkinlerde en yaygın pemfigus şeklidir. Genellikle belirgin bir sebep olmadan, fark edilmeden başlar. Hastalık, ağız mukozasında, dudakların kırmızı kenarlarında, burunda ve nazofarenkste kabarcıkların ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Hasta, konuşurken yemek ve tükürük yutarken ağrıdan endişe duyar. Ek olarak, artan salivasyon ve karakteristik olarak not edilir. Çoğu zaman, hastalar bu tür semptomlarla bir diş hekimine veya kulak burun boğaz uzmanına başvurur ve başarısız bir şekilde veya için tedavi edilir.

Birkaç ay sonra (üçten on ikiye), patolojik süreç aktif olarak cilde yayılmaya başlar. Ciltte, kelimenin tam anlamıyla ilk gün hızla açılan, içinde seröz sıvı bulunan şeffaf gevşek kabarcıklar belirir. Aşınmaların yerini parlak pembe ve nemli, dolayısıyla parlak bir yüzey alır. Bülden akan seröz sıvı büzülerek kabuklara dönüşür. Baloncuklar, herhangi bir favori yerelleştirme olmaksızın herhangi bir alanda oluşabilir. Akantolitik pemfigusun tipik bir belirtisi, pozitif bir Nikolsky semptomudur. Bu semptomla, cildin etkilenen bölgeye veya sağlıklı bir parçaya sürtünmesi, epidermisin pul pul dökülmesine yol açar.

Ilımlı bir süreçle, bir kişinin genel durumu değişmeden kalır. Bununla birlikte, ciltte geniş kabarcıklar ve ülserler oluştuğunda pemfigus genelleşebilir. Bu durumda sağlık durumu keskin bir şekilde bozulur, halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı meydana gelir. Pemfiguslu cilt mikroorganizmalara karşı son derece hassastır. Ciddi sonuçlara yol açabilecek patojenik mikroflora giriş olasılığı vardır.

Eritemli (seboreik) pemfigus

Eritematöz pemfigus nadirdir. Bu tür pemfigusun özelliği, ilk döküntülerin ciltte, yani büyük miktarda yağ bezi birikimi olan bölgelerde lokalize olmasıdır: yüz, kafa derisi, sırt, göğüs. Ciltte sınırları net olan eritematöz (kırmızı) lekeler oluşur. Dışarıdan, benzer bir klinik tablo seboreik egzamaya benzer.

Kısa süre sonra bu eritematöz lekeler kabarcıklar oluşturur, yüzeylerinde kahverengi veya sarımsı kabuklar görülebilir. Kabuklar reddedildiğinde, ıslak yüzeyli erozyon ortaya çıkar. Hastalık birkaç yıl boyunca sınırlı bir biçimde ortaya çıkabilir veya deri boyunca daha da yayılabilir. Oral mukoza nadiren etkilenir.

pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus, yaygın pemfigusa çok benzer. Bu form, akantolizin epidermisin üst katmanlarında meydana gelmesi nedeniyle ayrı ayrı izole edilir.

Kabarcıklar vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir, ancak genellikle yüz ve kafa derisinde lokalizedir. Kabarcıkların kapağı çok incedir ve en ufak bir tahrişte kırılır. Açıldıktan sonra seröz sıvı dışarı akar ve ülseri kaplayan katmanlı pul-kabuklar oluşur.

Oral mukozanın yenilgisi bu pemfigus formunda nadirdir. Bu durumda, pürülan konjonktivit oluşumu ile görme organı etkilenebilir.

bitkisel pemfigus

Bu tür pemfigus uzun süre iyi huylu olabilir (döküntüler cildin sınırlı bölgelerini kaplar) ve genel sağlığı etkilemez. Kabarcıklar esas olarak oral mukozada, burun çevresinde, anüste, cinsel organlarda ve ayrıca derinin geniş kıvrımlarında (koltuk altı, kasık, kadınlarda göğüslerin altında) oluşur.

Bu pemfigus çeşidi, yumuşak büyümelerin erozyonunun altındaki görünümle karakterize edilir - seröz bir kaplama ile kaplı bitki örtüsü. Bitkiler hoş olmayan bir koku yayar ve boyutları bir santimetreye ulaşabilir.

Genel olarak, çeşitli pemfigus biçimlerinin tahsisi oldukça keyfidir. Sonuçta, bir tür pemfigus diğerine benzeyebilir. Ayrıca bir formun diğerine dönüştürülmesi mümkündür.

brezilyalı pemfigus

Klinik belirtileri pemfigus foliaceus'a benzer. Bu hastalık, başta tropikal bölgelerde olmak üzere Brezilya, Kuzey Arjantin, Peru, Bolivya sakinleri arasında bulunur. İyileştirilmiş konut koşulları ve ormansızlaşma insidansta bir azalmaya yol açmıştır. Doktorlar, Brezilya pemfigusunun muhtemelen doğası gereği bulaşıcı olduğunu ve aktivitesinin çevresel faktörler tarafından desteklendiğini öne sürüyor. Hastalık genellikle birkaç aile üyesini etkiler ve kadınlar daha yatkındır.

Deride düz kabarcıklar belirir ve bunlar daha sonra pullu kabuklar oluşturmak için çatlar. Hasta cildin yanmasından şikayet edebilir, bu nedenle Brezilya pemfigusuna "vahşi ateş" denir.

Teşhis

Akantolitik pemfigustan şüpheleniliyorsa, ülserden alınan yaymanın sitolojik incelemesi yapılır. Çalışmada, laboratuvar asistanı hastada pemfigus varlığını gösteren akantolitik epidermal Tzank hücrelerini saptayabilir.

Harici bir tedavi olarak, derideki kabarcıklar anilin boyalarının (fukorsin) çözeltileri ile tedavi edilir. Ağız boşluğunu tedavi etmek için antienflamatuar solüsyonlarla durulama yapılır.

Akantolitik pemfigusun prognozu şartlı olarak elverişsizdir. Bir yandan, etkili tedavinin yokluğunda komplikasyon ve ölüm olasılığı yüksektir. Öte yandan, pemfiguslu hastalar uzun süre ve bazen yan etkilerin gelişmesiyle dolu ömür boyu glukokortikosteroid almaya zorlanırlar. Ancak ilaçların aceleyle reddedilmesi, hastalığın anında nüksetmesine yol açar. Glukokortikosteroidler, hastalığın nedenini ortadan kaldırmaz, ancak patolojik süreci engeller ve ilerlemesini engeller.

Grigorova Valeria, tıbbi yorumcu