Bulbar ve psödobulber felç. Psödobulbar sendromu

bulbar sendromu IX, X, XI ve XII kraniyal sinirler tarafından innerve edilen bulbar kaslarının periferik felci ile karakterizedir, bu da disfoni, afoni, dizartri, yemek yerken boğulma, sıvı gıdaların burun içine girmesine neden olur. nazofarenks Yumuşak damakta bir iniş ve sesleri telaffuz ederken hareketlerinin olmaması, burun tonuyla konuşma, bazen dilin yana doğru sapması, ses tellerinin felci, atrofisi ve fibriler seğirmesi ile dil kasları vardır. Faringeal, damak ve hapşırma refleksleri yoktur, yemek yerken öksürük, kusma, hıçkırık, solunum sıkıntısı ve kardiyovasküler aktivite vardır.

Psödobulbar sendromu Yutma, fonasyon, konuşma artikülasyon bozuklukları ve sıklıkla yüz ifadelerinin ihlali ile karakterizedir. Beyin sapı ile ilişkili refleksler sadece korunmakla kalmaz, aynı zamanda patolojik olarak da artar. Pseudobulbar sendromu, psödobulber reflekslerin (deri bölgelerinin mekanik veya diğer tahrişine yanıt olarak ağız, dudak veya çiğneme kaslarının dairesel kasları tarafından gerçekleştirilen otomatik istemsiz hareketler) varlığı ile karakterize edilir. Şiddetli kahkaha ve ağlamanın yanı sıra zihinsel aktivitede ilerleyici bir azalma dikkat çekicidir. Bu nedenle, psödobulbar sendromu, korteksin motor merkezlerinden sinirlerin çekirdeğine kadar merkezi yollardaki bir kırılmanın neden olduğu, konuşmanın yutma, fonasyon ve artikülasyon süreçlerinde yer alan kasların merkezi bir felcidir (parezi). . Çoğu zaman, beynin her iki hemisferinde yumuşama odakları olan vasküler lezyonlardan kaynaklanır. Sendromun nedeni beyindeki enflamatuar veya tümör süreçleri olabilir.

30 Meningeal sendrom.

meningeal sendrom meninkslerin hastalığı veya tahrişi ile gözlenir. Serebral semptomlar, kraniyal sinirlerdeki değişiklikler, omurilik kökleri, reflekslerin inhibisyonu ve beyin omurilik sıvısındaki değişikliklerden oluşur. Meningeal sendrom ve gerçek meningeal semptomlar(çoğu trigeminal, glossofarengeal, vagus sinirlerinin sinir liflerini ifade eden beynin meninkslerinde bulunan sinir aparatında hasar).

İLE Gerçek meningeal semptomlar arasında baş ağrısı, yanak semptomu ( omuzları kaldırmak ve ön kolları yanağa baskı uygulayarak esnetmek ), Ankilozan spondilitin zigomatik semptomu(zigomatik kemiğin hafifçe vurulmasına, baş ağrısında bir artış ve esas olarak aynı taraftaki yüz kaslarının tonik kasılması (ağrılı yüz buruşturma) eşlik eder) , kafatasında perküsyon ağrısı, mide bulantısı, kusma ve nabızda değişiklikler. Baş ağrısı, meningeal sendromun ana semptomudur. Doğada dağınıktır ve baş hareketi, keskin sesler ve parlak ışıkla artar, çok şiddetli olabilir ve sıklıkla kusma ile birlikte olur. Genellikle serebral orijinli kusma ani, şiddetlidir, önceden mide bulantısı olmaksızın ortaya çıkar ve gıda alımı ile ilişkili değildir. Derinin hiperestezi, duyu organları (cilt, optik, akustik) vardır. Hastalar, giysilere veya yatak takımlarına dokunmaya acı verici bir şekilde katlanırlar. Karakteristik belirtiler arasında, uzuv ve gövde kaslarında tonik gerilimi ortaya çıkaran semptomlar (N. I. Grashchenkov): boyun kasları sertliği, Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain semptomları, ayağa kalkma semptomu, Mondonesi'nin ampulo-yüz toniği semptom, ateşli silah sendromu tetikleyicisi "(karakteristik bir duruş - baş geriye doğru atılır, vücut aşırı gerilme konumundadır, alt uzuvlar mideye getirilir). Meningeal kontraktürler sıklıkla not edilir.

31. Sinir sistemi tümörleri. Sinir sisteminin tümörleri, büyüyen neoplazmalardır. beynin maddesinden, zarlarından ve damarlarından,periferik sinirler ve ayrıca metastatik olanlar. Görülme sıklığı açısından diğer tümörler arasında 5. sıradadırlar. Esas olarak şunları etkiler: (45-50 yaş), etnolojileri belirsizdir, ancak hormonal, bulaşıcı, travmatik ve radyasyon teorileri vardır. Primer ve sekonder (metastatik), iyi huylu tümörler vardır.malign ve intraserebral ve ekstraserebral. Beyin tümörlerinin klinik belirtileri 3 gruba ayrılır: serebral, fokal semptomlar ve yer değiştirme semptomları. Hastalığın dinamikleri ilk olarak hipertansif ve fokal semptomlarda bir artış ile karakterize edilir ve daha sonraki aşamalarda yer değiştirme semptomları ortaya çıkar. Serebral semptomlara kafa içi basıncındaki artış, bozulmuş likörodinamiği ve vücudun zehirlenmesi neden olur. Bunlar aşağıdaki semptomları içerir: baş ağrısı, kusma, baş dönmesi, sarsıcı nöbetler, bilinç bozukluğu, ruhsal bozukluklar, nabız ve solunum ritminde değişiklikler, kabuk belirtileri. Ek bir çalışma, konjestif optik diskleri, kraniogramlardaki karakteristik değişiklikleri (“parmak izleri”, Türk eyerinin arkasının incelmesi, dikişlerin ayrılması) belirler.Fokal semptomlar, tümörün hemen lokalizasyonuna bağlıdır. Tümör Frontal lob, "frontal psişe" (zayıflık, aptallık, çapkınlık), parezi, bozulmuş konuşma, koku, kavrama refleksleri, epileptiform nöbetler ile kendini gösterir. Parietal lob tümörleri hassasiyet ihlalleri, özellikle karmaşık türleri, okuma, sayma, yazma ihlali ile karakterizedir. Temporal lob tümörleri tat alma, koku alma, işitsel halüsinasyonlar, hafıza bozuklukları ve psikomotor paroksizmler eşlik eder. Oksipital lob tümörleri görme bozukluğu, hemianopsi, görsel agnozi, fotopsi, görsel halüsinasyonlar ile kendini gösterir. hipofiz tümörleri endokrin işlev bozuklukları ile karakterize - obezite, adet düzensizlikleri, akromegali. beyincik bozulmuş yürüyüş, koordinasyon, kas tonusu eşliğinde. Serebellopontin köşe tümörleri kulak çınlaması, işitme kaybı ile başlar, ardından yüz kaslarında parezi, nistagmus, baş dönmesi, hassasiyet ve görme bozuklukları birleşir. -de beyin sapı tümörleri kraniyal sinirler etkilenir. Tümör IV beyin ventrikülü başın arkasında paroksismal baş ağrısı, baş dönmesi, kusma, tonik konvülsiyonlar, solunum ve kalp rahatsızlıkları ile karakterizedir. Bir beyin tümörü şüphesi varsa, hasta acilen bir nöroloğa yönlendirilmelidir. Teşhisi netleştirmek için bir dizi ek çalışma yapılır. EEG'de yavaş patolojik dalgalar belirlenir; EchoEG'de - M-Echo'nun 10 mm'ye kadar yer değiştirmesi; Bir tümörün en önemli anjiyografik bulgusu, damarların yer değiştirmesi veya yeni oluşmuş damarların ortaya çıkmasıdır. Ancak şu anda en bilgilendirici teşhis yöntemi bilgisayarlı ve manyetik nükleer tomografidir.

32. Menenjit. Etiyoloji, klinik, tanı, tedavi, korunma . Menenjit, beyin ve omurilik zarlarının iltihaplanmasıdır ve yumuşak ve araknoid zarlar daha sık etkilenir. etiyoloji. Menenjit, çeşitli enfeksiyon yollarıyla ortaya çıkabilir. Temas yolu - menenjit oluşumu, halihazırda var olan bir cerahatli enfeksiyon koşullarında meydana gelir. Sinüzojenik menenjit gelişimi, paranazal sinüslerin (sinüzit), otojenik-mastoid sürecin veya orta kulağın (otitis), odontojenik - dişlerin patolojisinin cerahatli bir enfeksiyonu ile desteklenir. Enfeksiyöz ajanların meninkslere girmesi, lenfojen, hematojen, transplasental, perinöral yolların yanı sıra açık bir kranyoserebral yaralanma veya omurilik yaralanması, kafatası tabanının çatlaması veya kırılması ile birlikte likör durumlarında mümkündür. Vücuda giriş kapısından (bronşlar, gastrointestinal sistem, nazofarenks) giren enfeksiyonun etken maddeleri, meninkslerin ve bitişik beyin dokularının iltihaplanmasına (seröz veya pürülan tip) neden olur. Sonraki ödemleri, beyin damarlarında ve zarlarında mikro dolaşımın bozulmasına yol açarak beyin omurilik sıvısının emilimini ve aşırı salgılanmasını yavaşlatır. Aynı zamanda kafa içi basınç yükselir, beyin damlası gelişir. Enflamatuar süreci beynin özüne, kraniyal ve omurilik sinirlerinin köklerine daha da yaymak mümkündür. Klinik. Herhangi bir menenjit formunun semptom kompleksi, genel enfeksiyöz semptomları (ateş, titreme, ateş), artan solunum ve ritminin bozulması, kalp atış hızındaki değişiklikleri (hastalığın başlangıcında taşikardi, hastalık ilerledikçe bradikardi) içerir. sendrom, gövde ve uzuvların kaslarının tonik gerilimi ile kendini gösteren serebral semptomları içerir. Genellikle prodormal semptomlar (burun akıntısı, karın ağrısı vb.) vardır. Menenjitte kusma, gıda alımı ile ilgili değildir. Baş ağrıları oksipital bölgede lokalize olabilir ve servikal omurgaya yayılabilir Hastalar en ufak bir sese, dokunmaya, ışığa ağrılı tepki verir. Nöbetler çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Menenjit, deride hiperestezi ve perküsyon sırasında kafatasında ağrı ile karakterizedir. Hastalığın başlangıcında tendon reflekslerinde artış olur, ancak hastalığın gelişmesiyle birlikte azalır ve sıklıkla kaybolur. Beyin maddesinin iltihaplanma sürecine dahil olması durumunda felç, patolojik refleksler ve parezi gelişir. Şiddetli menenjite genellikle genişlemiş öğrenciler, diplopi, şaşılık, pelvik organların kontrol bozukluğu (zihinsel bozukluklar durumunda) eşlik eder. Yaşlılıkta menenjit belirtileri: baş ağrılarının zayıf bir tezahürü veya tamamen yokluğu, baş ve uzuvlarda titreme, uyuşukluk, zihinsel bozukluklar (ilgisizlik veya tersine psikomotor ajitasyon). Teşhis. Menenjit teşhisi için ana yöntem, bir lomber ponksiyon ve ardından beyin omurilik sıvısının incelenmesidir. Tüm menenjit formları, yüksek basınç (bazen bir jet) altında sıvı sızıntısı ile karakterize edilir. Seröz menenjitte beyin omurilik sıvısı şeffaftır, cerahatli menenjitte bulanık, sarı-yeşil renklidir. Beyin omurilik sıvısının laboratuvar çalışmaları yardımıyla pleositoz, hücre sayısı oranındaki bir değişiklik ve artan protein içeriği belirlenir. Hastalığın etiyolojik faktörlerini belirlemek için beyin omurilik sıvısındaki glikoz seviyesinin belirlenmesi önerilir. Tüberküloz menenjit ve ayrıca mantarların neden olduğu menenjit durumunda glikoz seviyesi düşer. Pürülan menenjit için, glikoz seviyelerinde önemli (sıfıra) bir azalma. Bir nöroloğun menenjiti ayırt etmedeki ana işaretleri, beyin omurilik sıvısının incelenmesi, yani hücre oranının, şeker ve protein seviyesinin belirlenmesidir. Tedavi. Menenjit şüphesi durumunda hastanın hastaneye yatırılması zorunludur. Hastane öncesi ağır evrede (bilinç depresyonu, ateş) hastaya 50 mg prednizolon ve 3 milyon ünite benzilpenisilin verilir. Hastane öncesi aşamada lomber ponksiyon kontrendikedir! Pürülan menenjit tedavisinin temeli, günlük ortalama 5-6 g dozda sülfonamidlerin (etazol, norsülfazol) veya ortalama günlük 12-24 milyon ünite dozda antibiyotiklerin (penisilin) ​​erken atanmasıdır. İlk 3 gün boyunca böyle bir menenjit tedavisi etkisiz ise, monomisin, gentamisin, nitrofuranlar ile kombinasyon halinde yarı sentetik antibiyotiklerle (ampioks, karbenisilin) ​​tedaviye devam edilmelidir. Tüberküloz menenjitin karmaşık tedavisinin temeli, 2-3 antibiyotiğin bakteriyostatik dozlarının sürekli olarak uygulanmasıdır. Viral menenjit tedavisi ilaç (glukoz, analgin, vitaminler, metilurasil) kullanımı ile sınırlandırılabilir. Şiddetli vakalarda (belirgin serebral semptomlar), kortikosteroidler ve diüretikler reçete edilir, daha az sıklıkla - tekrarlanan spinal ponksiyon. Katmanlı bir bakteriyel enfeksiyon durumunda, antibiyotikler reçete edilebilir. Önleme. Düzenli sertleşme (su prosedürleri, spor), kronik ve akut bulaşıcı hastalıkların zamanında tedavisi.

33. Ensefalit. epidemik ensefalit. Klinik, tanı, tedavi . Ensefalit beynin iltihaplanmasıdır. Gri maddenin birincil lezyonuna çocuk felci, beyaz - lökoensefalit denir. Ensefalit sınırlı (gövde, subkortikal) veya yaygın olabilir; birincil ve ikincil. Hastalığın etken maddeleri virüsler ve bakterilerdir. Genellikle nedensel ajan bilinmemektedir. Economo epidemik ensefaliti (uyuşukensefalit).Çoğu zaman 20-30 yaş arası insanlar hastalanır. etiyoloji. Hastalığın etken maddesi filtrelenebilir bir virüstür ancak şu ana kadar izole edilmesi mümkün olmamıştır.Virüsün sinir sistemine giriş yolları yeterince çalışılmamıştır. Başlangıçta vireminin meydana geldiği ve daha sonra virüsün perinöral boşluklardan beyne girdiği varsayılmaktadır. Epidemik ensefalitin klinik seyrinde akut ve kronik fazlar ayırt edilir. Kronik fazın oluşumunda önemli bir rol, substantia nigra ve hipotalamus globus pallidus hücrelerinin dejenerasyonuna neden olan otoimmün süreçlere aittir. klinik Kuluçka süresi genellikle 1 ila 14 "gün sürer, ancak birkaç ay ve hatta yıllara ulaşabilir. Hastalık akut başlar, vücut ısısı 39-40 ° C'ye yükselir, baş ağrısı oluşur, sıklıkla kusma, genel halsizlik. Nezle fenomeni farinkste görülebilir. Salgın ensefalit sırasında, hastalığın ilk saatlerinde çocuğun uyuşuk, uykulu hale gelmesi önemlidir; psikomotor ajitasyon daha az yaygındır. semptomlar.Hastalığın başlamasından birkaç saat sonra bilinç kaybı meydana gelebilir ,genel konvülsiyonlar sıklıkla görülür.Hipotalamik bölgenin çekirdeklerinin yenilgisi, serebral hemodinamiğin ihlaline katkıda bulunur.Ödem olgusu gelişir - şişme beyin, genellikle 1-2. günde, çocuk epidemik ensefalitin fokal semptomlarını geliştirmeden önce bile ölüme yol açar. Teşhis Bilinç durumunu doğru bir şekilde değerlendirmek, fokal beyin hasarının ilk semptomlarını, özellikle uyku bozukluğu, okülomotor, vestibüler, vejetatif-endokrin bozuklukları zamanında belirlemek önemlidir, serebral ile önceki akut bulaşıcı hastalıklar hakkında doğru anamnestik verilerin toplanması gerekir. belirtiler, bilinç bozukluğu, uyku, diplopi. Tedavi. Şu anda epidemik ensefalit için spesifik bir tedavi yoktur. Viral enfeksiyonlar için önerilen vitamin tedavisinin (askorbik asit, B vitaminleri), duyarsızlaştırıcı ilaçların (antihistaminikler - difenhidramin, suprastin, diazolin, tavegil;% 5-10'luk kalsiyum klorür, kalsiyum glukonat solüsyonları) uygulanması tavsiye edilir. intravenöz; prednizolon vb.) , Serebral ödem fenomeniyle mücadele etmek için yoğun dehidratasyon tedavisi gösterilir diüretikler, fruktoz, sodyum klorür, kalsiyum klorürün hipertonik çözeltileri. Konvülsiyonlar için lavman reçete edilir.

Beynin bazı bölümlerinin yenilgisiyle, bir kişinin yaşam standardını düşüren ve bazı durumlarda ölümcül bir sonuçla tehdit eden ciddi patolojik süreçler ortaya çıkabilir.

Bulbar ve psödobulbar sendromu, semptomları birbirine benzeyen ancak etiyolojileri farklı olan merkezi sinir sistemi bozukluklarıdır.

Bulbar, içinde bulunan glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirlerin çekirdeği olan medulla oblongata'nın hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.

Psödobulbar sendromu (felç), kortikal-nükleer yolların bozulmuş iletimi nedeniyle kendini gösterir.

Bulbar sendromunun klinik tablosu

Bulbar felç sırasında veya sonrasında meydana gelen ana hastalıklar:

• medulla oblongata'yı etkileyen inme;
• enfeksiyonlar (kene kaynaklı borrelyoz, akut poliradikülonürit);
• gövde gliomu;
• botulizm;
• beyin yapılarının medulla oblongata hasarı ile yer değiştirmesi;
• genetik bozukluklar (porfirin hastalığı, Kennedy'nin bulbospinal amiyotrofisi);
• siringomiyeli.

Porfiri, genellikle bulber felç oluşturan genetik bir hastalıktır. Gayri resmi adı - vampir hastalığı - kişinin güneşten korkması ve ciltte ışığa maruz kalması nedeniyle verilir, bu da ciltte patlamaya başlar, ülser ve yaralarla kaplanır. Kıkırdağın iltihaplanma sürecine dahil olması ve burun, kulakların şekil bozukluğu ve ayrıca dişlerin açığa çıkması nedeniyle hasta bir vampir gibi olur. Bu patoloji için özel bir tedavi yoktur.

Çekirdeklerin lezyonu sırasında medulla oblongata'nın yakın yapılarının tutulumu nedeniyle izole bulber felçler nadirdir.

Hastada ortaya çıkan ana semptomlar:

• konuşma bozuklukları (dizartri);
• yutma bozuklukları (disfaji);
• ses değişiklikleri (disfoni).

Hastalar zorlukla, belirsiz konuşur, sesleri zayıflar, sesi telaffuz etmek imkansız hale gelir. Hasta burun içinde sesler çıkarmaya başlar, konuşması bulanıklaşır, yavaşlar. Ünlüler birbirinden ayırt edilemez hale gelir. Sadece dil kaslarının parezi değil, aynı zamanda tam felçleri de olabilir.

Hastalar yiyecekleri yutar, genellikle yutamazlar. Sıvı yiyecekler buruna girer, afaji oluşabilir (yutma hareketlerini tam olarak yapamama).

Nörolog, yumuşak damak ve faringeal reflekslerin kaybolduğunu teşhis eder ve bireysel kas liflerinin seğirmesinin, kas dejenerasyonunun görünümünü not eder.

Şiddetli lezyonlarda, medulla oblongata'da kardiyovasküler ve solunum merkezleri tutulduğu zaman, solunum ritminde ve kalp aktivitesinde ölümcül olan bozukluklar meydana gelir.

Psödobulbar sendromunun belirtileri ve nedenleri

Psödobulbar felç sonrasında veya sırasında gelişen hastalıklar:

• her iki hemisferi etkileyen vasküler bozukluklar (vaskülit, ateroskleroz, beynin hipertansif laküner infarktları);
• travmatik beyin hasarı;
• şiddetli hipoksi nedeniyle beyin hasarı;
• Çocuklarda epileptoform sendromu (tek bir felç epizodu meydana gelebilir);
• demiyelinizan bozukluklar;
• Pick hastalığı;
• iki taraflı perisilvian sendromu;
• çoklu sistem atrofisi;
• yenidoğanlarda intrauterin patoloji veya doğum travması;
• genetik bozukluklar (amiyotrofik lateral skleroz, olivopontoserebellar dejenerasyon, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ailesel spastik parapleji, vb.);
• Parkinson hastalığı;
• glioma;
• beyin ve zarlarının iltihaplanmasından sonra nörolojik durumlar.

Sadece psödobulbar sendromunun değil, aynı zamanda hızla ilerleyen demans semptomlarının da görüldüğü Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yatkınlığı genetik olarak atılan ciddi bir hastalıktır. Etkileri virüslere benzer olan anormal üçüncül proteinlerin yutulması nedeniyle gelişir. Çoğu durumda, ölüm, hastalığın başlangıcından itibaren bir veya iki yıl içinde gerçekleşir. Nedeni ortadan kaldıracak bir tedavi yoktur.

Bulbar felç gibi psödobulbar felcine eşlik eden semptomlar disfoni, disfaji ve dizartri (hafif bir versiyonda) ile ifade edilir. Ancak sinir sisteminin bu iki lezyonunun farklılıkları vardır.

Bulber felç ile kaslarda atrofi ve dejenerasyon meydana gelirse, psödobulber felçte bu fenomenler yoktur. Defibriler refleksler de yoktur.

Psödobulbar sendromu, doğası gereği spastik olan yüz kaslarının tek tip parezisi ile karakterizedir: farklılaşmış ve istemli hareket bozuklukları vardır.

Psödobulber felçte rahatsızlıklar medulla oblongata üzerinde meydana geldiği için solunum veya kardiyovasküler sistemin durmasına bağlı hayati tehlike söz konusu değildir.

Psödobulbar felcinin bulbar değil geliştiğini gösteren ana semptomlar, şiddetli ağlama veya kahkahalarla ifade edilir ve ayrıca normalde çocukların ve yetişkinlerde karakteristik olan oral otomatizm refleksleri patolojinin gelişimini gösterir. Bu, örneğin, ağza yakın hafif vuruşlar yaparsanız, hasta bir tüple dudaklarını gerdiğinde bir hortum refleksi olabilir. Dudağa bir nesne götürülürse aynı eylem hasta tarafından yapılır. Yüz kaslarının kasılması, burnun arkasına hafifçe vurularak veya avuç içine başparmağın altından bastırılarak indüklenebilir.

Psödobulber felç, beynin maddesinin çoklu yumuşamış odaklarına yol açar, bu nedenle hasta motor aktivitede azalma, hafıza ve dikkat bozuklukları ve zayıflaması, zekada azalma ve bunama gelişimi yaşar.

Hastalar, vücudun bir tarafındaki kasların felç olduğu bir durum olan hemiparezi geliştirebilir. Tüm uzuvların parezi oluşabilir.

Şiddetli beyin lezyonlarında bulber felç ile birlikte psödobulbar felç görülebilir.

terapötik etkiler

Psödobulbar sendromu ve bulbar sendromu ikincil hastalıklar olduğu için tedavi mümkünse altta yatan hastalığın nedenlerine yönelik olmalıdır. Birincil hastalığın semptomlarının zayıflamasıyla felç belirtileri düzelebilir.

Şiddetli bulbar palsi formlarının tedavisinde izlenen temel amaç, vücudun hayati fonksiyonlarını sürdürmektir. Bunun için atayın:

• akciğerlerin suni havalandırması;
• tüp besleme;
• prozerin (yardımıyla yutma refleksi geri yüklenir);
• bol tükürük salgılayan atropin.

Resüsitasyondan sonra, birincil ve ikincil hastalıkları etkileyebilecek karmaşık tedavi verilmelidir. Bu sayede hayat kurtarılır ve kalitesi iyileştirilir ve hastanın durumu hafifletilir.

Bulbar ve psödobulber sendromların kök hücrelerin kullanılması yoluyla tedavisi konusu tartışmalı olmaya devam ediyor: destekçiler bu hücrelerin miyelin fiziksel olarak değiştirilmesinin etkisini üretebileceğine ve nöronal işlevi geri yükleyebileceğine inanıyor, muhalifler kök hücrelerin etkinliğinin henüz olmadığına dikkat çekiyor. Kanıtlanmış ve tam tersine kanserli tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır.

Yenidoğanda reflekslerin restorasyonu yaşamın ilk 2 ila 3 haftasında yapılmaya başlar. Tıbbi tedaviye ek olarak, tonik etkisi olması gereken masaj ve fizyoterapi görüyor. Doktorlar, uygun şekilde seçilmiş tedaviyle bile tam iyileşme gerçekleşmediğinden ve altta yatan hastalık ilerleyebileceğinden, belirsiz bir prognoz verir.

Bulbar ve psödobulbar sendromu, sinir sisteminin ciddi sekonder lezyonlarıdır. Tedavileri kapsamlı olmalı ve mutlaka altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Şiddetli bulbar felç vakalarında, solunum ve kalp durması meydana gelebilir. Prognoz belirsizdir ve altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır.

100 tl ilk sipariş bonusu

İşin türünü seçin Mezuniyet çalışması Dönem ödevi Özet Yüksek lisans tezi Uygulama raporu Makale Raporu İnceleme Test çalışması Monografi Problem çözme İş planı Soruların cevapları Yaratıcı çalışma Deneme Çizim Kompozisyonlar Çeviri Sunumlar Yazma Diğer Metnin benzersizliğini artırma Adayın tezi Laboratuvar çalışması Yardım- astar

fiyat isteyin

Bulbar sendromu, glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirlerin birleşik lezyonlarının bir sendromudur.Glosofarengeal ve vagus sinirleri etkilendiğinde, motor bozukluklar farinks, gırtlak, yumuşak damak, trakea ve dil kaslarının periferik felci ile karakterize edilir. Bu duruma bulbar felci denir. kas felci
farenks yutma güçlüğüne yol açar. Yutulduğunda hastalar boğulur. Epiglotis kaslarının felci, sıvı gıdanın gırtlak ve trakeaya girmesine ve yumuşak damak kaslarının felci, gıdanın burun boşluğuna akmasına yol açar. Gırtlak kaslarının felci, bağların sarkmasına ve afoni veya hipofoniye (ses sessizleşir) yol açar. Yumuşak damağın sarkması nedeniyle ses burundan bir ton alabilir. Dil sağlıklı tarafa sapar. Dilin felç olması nedeniyle çiğneme bozulur. Dil etkilenen tarafa sapar, hareketleri zordur. Dilde atrofi ve hipotansiyon vardır. Ses telaffuzunun ihlali var: bulbar dizartri gelişir. Damak ve faringeal refleksler kaybolur.

Vagus siniri, kan damarlarının ve iç organların (kalp dahil) otonomik (parasempatik) innervasyonunu sağlar. Bilateral yenilgisi kalp ve solunum durması nedeniyle ölüme neden olur.

Psödobulber felç. Hipoglossal, glossofaringeal ve vagus sinirlerinin çekirdekleri ile kortikal-nükleer yolların iki taraflı lezyonları ile dil, farenks, yumuşak damak ve gırtlak kaslarının merkezi felci gelişir. Bu sendroma psödobulber felç denir. Psödobulbar felcinin semptomları bulbar felci ile aynıdır, ancak palatin ve faringeal refleksler bozulmadan kalır ve patolojik psödobulber refleksler tespit edilir - oral otomatizm refleksleri. Bunlar şunları içerir: palmar-çene refleksi (avuç içinin kesikli tahrişi çene kaslarının kasılmasına neden olur), labial (parmakla veya üst dudağa çekiçle hafifçe vurulduğunda dudaklar dışarı çıkar), emme (kesikli tahriş) dudaklar emme hareketine neden olur), nazolabial (burun köprüsüne hafif bir dokunuşla dudaklar bir "hortum" ile uzar), distansoral (çekicin yüzüne yaklaşırken dudaklar hortumla dışarı çıkar). Psödobulbar felçli hastalarda şiddetli ağlama veya kahkaha atakları da not edilir. Konuşma terapisi pratiğinde bulbar ve psödobulbar dizartrinin ayırıcı tanısı önemlidir.

Nörologlar, psödobulbar felcinin aşağıdaki ana nedenlerini tanımlar:

1. Her iki hemisferi etkileyen damar hastalıkları (hipertansiyonda laküner durum, ateroskleroz; vaskülit).
2. Perinatal patoloji ve doğum travması dahil.
3. Konjenital bilateral periakuaduktal sendrom.
4. Travmatik beyin hasarı.
5. Çocuklarda epileptiform operküler sendromda epizodik psödobulber felç.
6. Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri etkileyen dejeneratif hastalıklar: ALS, primer lateral skleroz, ailesel spastik parapleji (nadir), OPCA, Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ilerleyici supranükleer felç, Parkinson hastalığı, çoklu sistem atrofisi, diğer ekstrapiramidal hastalıklar.
7. Demiyelinizan hastalıklar.
8. Ensefalit veya menenjitin sonuçları.
9. Çoklu veya yaygın (glioma) neoplazmı.
10. Hipoksik (anoksik) ensefalopati ("canlandırılmış beyin hastalığı").
11. Diğer sebepler.

damar hastalıkları

Her iki hemisferi etkileyen vasküler hastalıklar, psödobulbar felcinin en yaygın nedenidir. Genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde hipertansiyon, ateroskleroz, vaskülit, sistemik hastalıklar, kalp ve kan hastalıkları, çoklu laküner serebral enfarktüsler vb. . İkincisi, görünüşe göre diğer hemisferdeki latent serebrovasküler yetmezliğin dekompansasyonuna bağlı olarak bazen tek bir inme ile gelişebilir. Vasküler psödobulber felçte, ikincisine hemiparezi, tetraparezi veya parezisiz bilateral piramidal yetmezlik eşlik edebilir. Beynin vasküler bir hastalığı tespit edilir ve genellikle bir MRI resmi ile doğrulanır.

Perinatal patoloji ve doğum travması

Perinatal hipoksi veya asfiksinin yanı sıra doğum travması nedeniyle, spastik-paretik (diplejik, hemiplejik, tetraplejik), diskinetik (esas olarak distonik), ataktik ve karışık sendromların gelişmesiyle birlikte çeşitli serebral palsi (ICP) formları gelişebilir. psödobulber felç ile. Periventriküler lökomalaziye ek olarak, bu çocuklarda sıklıkla tek taraflı hemorajik enfarktüs vardır. Bu çocukların yarısından fazlası zeka geriliği belirtileri gösteriyor; yaklaşık üçte biri epileptik nöbetler geliştirir. Anamnezde genellikle perinatal patoloji belirtileri, psikomotor retardasyon vardır ve nörolojik durum perinatal ensefalopatinin rezidüel semptomlarını ortaya koyar.

Ayırıcı tanı serebral palsi, bazı dejeneratif ve kalıtsal metabolik bozuklukları (tip I glutarik asidüri; arginaz eksikliği; dopaya duyarlı distoni; hiperekpleksi (sertlik ile); Lesch-Nyhan hastalığı) ve ayrıca ilerleyici hidrosefali, subdural hematom içerir. MRG, serebral palsili hastaların neredeyse %93'ünde beyindeki belirli bozuklukları saptar.

Konjenital bilateral su kemeri sendromu

Bu kusur pediatrik nörolojik pratikte ortaya çıkar. Hipokampusun konjenital bilateral sklerozunun yanı sıra, bazen çocukluk otizmini ve psödobulber felç resmini (esas olarak konuşma bozuklukları ve disfaji ile) taklit eden belirgin bir konuşma gelişimi ihlaline yol açar. Zeka geriliği ve epileptik nöbetler vakaların yaklaşık %85'inde görülür. MRG, peri-Sylvian gyri'nin bir malformasyonunu ortaya koyuyor.

Şiddetli travmatik beyin hasarı (TBI)

Yetişkinlerde ve çocuklarda ciddi travmatik beyin hasarı sıklıkla çeşitli piramidal sendrom tiplerine (spastik mono-, hemi-, tri- ve tetraparezi veya pleji) ve ciddi konuşma ve yutma bozukluklarıyla birlikte psödobulber bozukluklara yol açar. Anamnezdeki travma ile bağlantı, tanısal şüpheler için hiçbir neden bırakmaz.

Epilepsi

Epizodik psödobulbar felç, gece uykusunun yavaş fazında gözlenen epileptiform operküler sendromlu (paroksismal oral apraksi, dizartri ve salivasyon) çocuklarda tanımlanır. Tanı, gece nöbeti sırasında EEG'deki epileptik deşarjlarla doğrulanır.

Dejeneratif hastalıklar

Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri tutan birçok dejeneratif hastalığa psödobulbar sendromu eşlik edebilir. Bu tür hastalıklar arasında amiyotrofik lateral skleroz, progresif supranükleer felç (psödobulbar sendromunun nedeni olarak bu formlar diğerlerinden daha yaygındır), primer lateral skleroz, ailesel spastik parapleji (nadiren ciddi psödobulber sendromuna yol açar), Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Parkinson hastalığı, ikincil parkinsonizm, çoklu sistem atrofisi, daha az sıklıkla - diğer ekstrapiramidal hastalıklar.

Demiyelinizan hastalıklar

Demiyelinizan hastalıklar genellikle her iki taraftan kortikobulber yolları tutar ve psödobulbar sendromuna (multipl skleroz, enfeksiyon sonrası ve aşılama sonrası ensefalomiyelit, progresif multifokal lökoensefalopati, subakut sklerozan panensefalit, AIDS-demans kompleksi, adrenolökodistrofi) yol açar.

Bu grup (“miyelin hastalıkları”) miyelin metabolik hastalıklarını (Pelicius-Merzbacher hastalığı, Alexander hastalığı, metakromatik lökodistrofi, globoid lökodistrofi) içerir.

Ensefalit ve menenjitin sonuçları

Ensefalit, menenjit ve meningoensefalit, diğer nörolojik sendromlarla birlikte, tezahürlerinde psödobulber sendromu içerebilir. Beynin ana enfeksiyöz lezyonunun belirtileri her zaman tespit edilir.

Çoklu veya yaygın glioma

Beyin sapı gliomunun bazı varyantları, beyin sapının kaudal, orta (pons varolii) veya oral kısımlarındaki lokalizasyonuna bağlı olarak değişken klinik semptomlar gösterir. Çoğu zaman, bu tümör çocuklukta (21 yaşından önce vakaların% 80'inde) bir veya daha fazla kraniyal sinirin tutulumu (genellikle bir yandan VI ve VII), ilerleyici hemiparezi veya paraparezi, ataksi ile başlar. Bazen iletim semptomları kraniyal sinirlerin yenilgisinden önce gelir. Baş ağrısı, kusma, fundusta ödem birleşir. Psödobulbar sendromu gelişir.

Ayırıcı tanı multipl sklerozun pontin formu, vasküler malformasyon (genellikle kavernöz hemanjiyom) ve gövde ensefaliti ile. MRG ayırıcı tanıda çok yardımcıdır. Gliomanın (astrositom) fokal ve diffüz formlarını ayırt etmek önemlidir.

Hipoksik (anoksik) ensefalopati

Ciddi nörolojik komplikasyonları olan hipoksik ensefalopati, asfiksi, klinik ölüm, uzamış koma vb. sonrasında resüsitasyondan sağ kurtulan hastalar için tipiktir. Akut dönemde uzun süreli komaya ek olarak şiddetli hipoksinin sonuçları, ekstrapiramidal sendromlu (veya olmadan) demans, serebellar ataksi, miyoklonik sendromlar, Korsakov'un amnestik sendromu dahil olmak üzere çeşitli klinik varyantları içerir. Ayrı ayrı düşünülür gecikmiş postanoksik ensefalopati kötü sonuçla.

Bazen, kalıcı rezidüel etkilerin, minimal olarak ifade edilen veya tamamen gerileyen genel hipokinezi ve hipominin arka planına karşı bulbar fonksiyonlarının (hipokinetik dizartri ve disfaji) baskın hipokinezisinden oluştuğu hipoksik ensefalopatili hastalar vardır (bu psödobulbar bozuklukları varyantına "ekstrapiramidal psödobulber" denir. sendromu" veya "psödobulbar sendromu"). Bu hastalarda uzuvlarda ve gövdede herhangi bir bozukluk yoktur, ancak bir tür psödobulbar sendromunun yukarıdaki belirtileri nedeniyle engellidirler.

Psödobulbar sendromunun diğer nedenleri

Bazen psödobulbar sendromu, daha kapsamlı nörolojik sendromların ayrılmaz bir parçası olarak kendini gösterir. Örneğin psödobulbar sendromu köprünün merkezi miyelinolizisi (malign neoplazm, karaciğer yetmezliği, sepsis, alkolizm, kronik böbrek yetmezliği, lenfoma, kaşeksi, şiddetli dehidratasyon ve elektrolit bozuklukları, hemorajik pankreatit, pellagra) ve “kilitli” bununla örtüşen kişi sendromu (baziler arter tıkanıklığı, travmatik beyin hasarı, viral ensefalit, aşılama sonrası ensefalit, tümör, kanama, merkezi pons miyelinolizi).

Ponsun merkezi miyelinolizi, hızlı tetrapleji başlangıcı (somatik hastalık veya Wernicke ensefalopatisi arka planına karşı) ve merkezi ponsun demiyelinizasyonuna bağlı psödobulber felç ile kendini gösteren nadir ve potansiyel olarak ölümcül bir sendromdur; "kilitlenme" sendromuna yol açar. kişi." Locked-in sendromu (izolasyon sendromu, deefferentasyon sendromu), seçici supranükleer motor enerjisinin kesilmesinin, bilinç bozukluğu olmaksızın dört uzuvda ve kraniyoserebral innervasyonun kaudal kısımlarında felce yol açtığı bir durumdur. Sendrom, tetrapleji, mutizm (psödobulbar kökenli afoni ve anartri) ve sağlam bilinçle yutkunmama ile kendini gösterir; iletişim imkanı ise sadece gözlerin ve göz kapaklarının dikey hareketleri ile sınırlıdır. CT veya MRI, medioventral ponsun yıkımını gösterir.

Psödobulbar felç (supranükleer bulbar felç)- V, VII, IX, X, XII kraniyal sinirler tarafından innerve edilen kasların, bu sinirlerin çekirdeklerine giden kortikal-nükleer yollarda iki taraflı hasarın bir sonucu olarak felci ile karakterize bir sendrom. Bu durumda, esas olarak artikülasyon, fonasyon, yutma ve çiğneme (dizartri, disfoni, disfaji) olmak üzere bulbar işlevler zarar görür. Ancak bulbar felçten farklı olarak kas atrofisi görülmez ve oral otomatizm refleksleri gerçekleşir: hortum refleksinde artış; Astvatsaturov'un nazolabial refleksi belirir; Oppenheim refleksi (dudağın inme tahrişine cevaben emme hareketleri), uzak-oral ve diğer bazı benzer reflekslerin yanı sıra patolojik gülme ve ağlama. Faringeal refleks çalışması daha az bilgilendiricidir.

Psödobulbar felcinin ana nedenleri:

1. Her iki hemisferi etkileyen damar hastalıkları (hipertansiyonda laküner durum, ateroskleroz; vaskülit).
2. Perinatal patoloji ve doğum travması dahil.
3. Konjenital bilateral periakuaduktal sendrom.
4. Travmatik beyin hasarı.
5. Epileptiform operküler sendromlu çocuklarda epizodik psödobulber felç.
6. Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri etkileyen dejeneratif hastalıklar: ALS, primer lateral skleroz, ailesel spastik parapleji (nadiren), OPCA, Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, progresif supranükleer felç, Parkinson hastalığı, çoklu sistem atrofisi, diğer ekstrapiramidal hastalıklar.
7. Demiyelinizan hastalıklar.
8. Ensefalit veya menenjitin sonuçları.
9. Çoklu veya yaygın (glioma) neoplazmı.
10. Hipoksik (anoksik) ensefalopati (“canlanmış beyin hastalığı”).
11. Diğer nedenler.

damar hastalıkları
Her iki hemisferi etkileyen vasküler hastalıklar, psödobulbar felcinin en yaygın nedenidir. Genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde hipertansiyon, ateroskleroz, vaskülit, sistemik hastalıklar, kalp ve kan hastalıkları, çoklu laküner serebral enfarktüsler vb. . İkincisi, görünüşe göre diğer hemisferdeki latent serebrovasküler yetmezliğin dekompansasyonuna bağlı olarak bazen tek bir inme ile gelişebilir. Vasküler psödobulber felçte, ikincisine hemiparezi, tetraparezi veya parezisiz bilateral piramidal yetmezlik eşlik edebilir. Beynin vasküler bir hastalığı tespit edilir ve genellikle bir MRI resmi ile doğrulanır.

Perinatal patoloji ve doğum travması
Perinatal hipoksi veya asfiksinin yanı sıra doğum travması nedeniyle, spastik-paretik (diplejik, hemiplejik, tetraplejik), diskinetik (esas olarak distonik), ataktik ve karışık sendromların gelişmesiyle birlikte çeşitli serebral palsi (ICP) formları gelişebilir. psödobulber felç ile. Periventriküler lökomalaziye ek olarak, bu çocuklarda sıklıkla tek taraflı hemorajik enfarktüs vardır. Bu çocukların yarısından fazlası zeka geriliği belirtileri gösteriyor; yaklaşık üçte biri epileptik nöbetler geliştirir. Anamnezde genellikle perinatal patoloji belirtileri, psikomotor retardasyon vardır ve nörolojik durum perinatal ensefalopatinin rezidüel semptomlarını ortaya koyar.
Serebral palsinin ayırıcı tanısı, bazı dejeneratif ve kalıtsal metabolik bozuklukları (tip I glutarik asidüri; arginaz eksikliği; dopaya duyarlı distoni; hiperekpleksi (sertlik ile); Lesch-Nyhan hastalığı) ve ayrıca ilerleyici hidrosefali, subdural hematom içerir. MRG, serebral palsili hastaların neredeyse %93'ünde beyindeki belirli bozuklukları saptar.

Konjenital bilateral su kemeri sendromu
Bu kusur pediatrik nörolojik pratikte ortaya çıkar. Hipokampusun konjenital bilateral sklerozunun yanı sıra, bazen çocukluk otizmini ve psödobulber felç resmini (esas olarak konuşma bozuklukları ve disfaji ile) taklit eden belirgin bir konuşma gelişimi ihlaline yol açar. Zeka geriliği ve epileptik nöbetler vakaların yaklaşık %85'inde görülür. MRG, peri-Sylvian gyri'nin bir malformasyonunu ortaya koyuyor.
Şiddetli travmatik beyin hasarı (TBI)
Yetişkinlerde ve çocuklarda ciddi travmatik beyin hasarı sıklıkla çeşitli piramidal sendrom tiplerine (spastik mono-, hemi-, tri- ve tetraparezi veya pleji) ve ciddi konuşma ve yutma bozukluklarıyla birlikte psödobulber bozukluklara yol açar. Anamnezdeki travma ile bağlantı, tanısal şüpheler için hiçbir neden bırakmaz.

Epilepsi
tarif epizodik psödobulber felçÇocuklarda epileptiform operküler sendromlu (paroksismal oral apraksi, dizartri ve salivasyon), gece uykusunun yavaş fazında gözlenir. Tanı, gece nöbeti sırasında EEG'deki epileptik deşarjlarla doğrulanır.

Dejeneratif hastalıklar
Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri tutan birçok dejeneratif hastalığa psödobulbar sendromu eşlik edebilir. Bu tür hastalıklar arasında amiyotrofik lateral skleroz, progresif supranükleer felç (psödobulbar sendromunun nedeni olarak bu formlar diğerlerinden daha yaygındır), primer lateral skleroz, ailesel spastik parapleji (nadiren ciddi psödobulber sendromuna yol açar), Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Parkinson hastalığı, ikincil parkinsonizm, çoklu sistem atrofisi, daha az sıklıkla - diğer ekstrapiramidal hastalıklar.

Demiyelinizan hastalıklar
Demiyelinizan hastalıklar genellikle her iki taraftan kortikobulber yolları tutar ve psödobulbar sendromuna (multipl skleroz, enfeksiyon sonrası ve aşılama sonrası ensefalomiyelit, progresif multifokal lökoensefalopati, subakut sklerozan panensefalit, AIDS-demans kompleksi, adrenolökodistrofi) yol açar.
Aynı grupta ("miyelin hastalıkları") atfedilebilir miyelin metabolik hastalıkları(Pelicius-Merzbacher hastalığı, Alexander hastalığı, metakromatik lökodistrofi, globoid lökodistrofi).

Ensefalit ve menenjitin sonuçları
Ensefalit, menenjit ve meningoensefalit, diğer nörolojik sendromlarla birlikte, tezahürlerinde psödobulber sendromu içerebilir. Beynin ana enfeksiyöz lezyonunun belirtileri her zaman tespit edilir.

Çoklu veya yaygın glioma
Beyin sapı gliomunun bazı varyantları, beyin sapının kaudal, orta (pons varolii) veya oral kısımlarındaki lokalizasyonuna bağlı olarak değişken klinik semptomlar gösterir. Çoğu zaman, bu tümör çocuklukta (21 yaşından önce vakaların% 80'inde) bir veya daha fazla kraniyal sinirin tutulumu (genellikle bir yandan VI ve VII), ilerleyici hemiparezi veya paraparezi, ataksi ile başlar. Bazen iletim semptomları kraniyal sinirlerin yenilgisinden önce gelir. Baş ağrısı, kusma, fundusta ödem birleşir. Psödobulbar sendromu gelişir.
Multipl sklerozun pontin formu ile ayırıcı tanı, vasküler malformasyon (genellikle kavernöz hemanjiyom) ve gövde ensefaliti. MRG ayırıcı tanıda çok yardımcıdır. Gliomanın (astrositom) fokal ve diffüz formlarını ayırt etmek önemlidir.

Hipoksik (anoksik) ensefalopati
Ciddi nörolojik komplikasyonları olan hipoksik ensefalopati, asfiksi, klinik ölüm, uzamış koma vb. sonrasında resüsitasyondan sağ kurtulan hastalar için tipiktir. Akut dönemde uzun süreli komaya ek olarak şiddetli hipoksinin sonuçları, ekstrapiramidal sendromlu (veya olmadan) demans, serebellar ataksi, miyoklonik sendromlar, Korsakov'un amnestik sendromu dahil olmak üzere çeşitli klinik varyantları içerir. Kötü prognozlu gecikmiş post-anoksik ensefalopati ayrıca değerlendirilir.
Bazen, kalıcı rezidüel etkilerin, minimal olarak ifade edilen veya tamamen gerileyen genel hipokinezi ve hipominin arka planına karşı bulbar fonksiyonlarının (hipokinetik dizartri ve disfaji) baskın hipokinezisinden oluştuğu hipoksik ensefalopatili hastalar vardır (bu psödobulbar bozuklukları varyantına "ekstrapiramidal psödobulber" denir. sendromu" veya "psödobulbar sendromu"). Bu hastalarda uzuvlarda ve gövdede herhangi bir bozukluk yoktur, ancak bir tür psödobulbar sendromunun yukarıdaki belirtileri nedeniyle engellidirler.

Psödobulbar sendromunun diğer nedenleri
Bazen psödobulbar sendromu, daha kapsamlı nörolojik sendromların ayrılmaz bir parçası olarak kendini gösterir. Örneğin psödobulbar sendromu (malign neoplazm, karaciğer yetmezliği, sepsis, alkolizm, kronik böbrek yetmezliği, lenfoma, kaşeksi, şiddetli dehidratasyon ve elektrolit bozuklukları, hemorajik pankreatit, pellagra) ve bununla örtüşen tablodaki psödobulbar sendromu kilitli sendrom(baziler arterin tıkanması, travmatik beyin hasarı, viral ensefalit, aşılama sonrası ensefalit, tümör, kanama, merkezi pons miyelinolizisi).
Ponsun merkezi miyelinolizi, hızlı tetrapleji başlangıcı (somatik hastalık veya Wernicke ensefalopatisi arka planına karşı) ve merkezi ponsun demiyelinizasyonuna bağlı psödobulber felç ile kendini gösteren nadir ve potansiyel olarak ölümcül bir sendromdur; "kilitlenme" sendromuna yol açar. kişi." Locked-in sendromu (izolasyon sendromu, deefferentasyon sendromu), seçici supranükleer motor enerjisinin kesilmesinin, bilinç bozukluğu olmaksızın dört uzuvda ve kraniyoserebral innervasyonun kaudal kısımlarında felce yol açtığı bir durumdur. Sendrom, tetrapleji, mutizm (psödobulbar kökenli afoni ve anartri) ve sağlam bilinçle yutkunmama ile kendini gösterir; iletişim imkanı ise sadece gözlerin ve göz kapaklarının dikey hareketleri ile sınırlıdır. CT veya MRI, medioventral ponsun yıkımını gösterir.