Anomalitë kongjenitale në zhvillimin e sistemit gjenitourinar. Anomalitë në zhvillimin e traktit urinar

Anomalitë në zhvillimin e sistemit gjenitourinar nuk janë të rralla dhe mund të kenë një ashpërsi të ndryshme manifestimesh. Më shpesh, këto janë keqformime kongjenitale të shoqëruara me dështime në proceset e formimit të fetusit gjatë zhvillimit të fetusit. Disa nga këto patologji janë të papajtueshme me jetën dhe foshnja vdes kur është ende në bark ose menjëherë pas lindjes. Të tjerët trajtohen në mënyrë konservative ose kirurgjikale. Akoma të tjerat nuk e shqetësojnë fare një person dhe zbulohen rastësisht gjatë një ekzaminimi duke përdorur metoda diagnostikuese laboratorike dhe harduerike.

Organet riprodhuese dhe ato urinare janë të lidhura ngushtë me njëri-tjetrin nga vendndodhja dhe funksionet e tyre anatomike. Së bashku ata formojnë sistemin gjenitourinar. Tek gratë dhe burrat, struktura e këtij sistemi ndryshon në një masë të caktuar për shkak të roleve të tyre të ndryshme riprodhuese.

Formimi i organeve të sistemit urinar fillon në javët e para të ekzistencës së embrionit dhe në këtë kohë fetusi është veçanërisht i prekshëm.

Për zhvillimin e duhur të organeve të brendshme të fëmijës së palindur, një numër faktorësh të jashtëm mund të përbëjnë një kërcënim:

• situatë e pafavorshme ekologjike (rritje e sfondit të rrezatimit, emetimeve të substancave toksike në atmosferë dhe ujë, etj.);
• kontakt i vazhdueshëm i një gruaje shtatzënë me kimikate, temperatura të larta (aktivitet profesional);
• sëmundjet infektive në tremujorin e parë të shtatzënisë (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirusi, herpesi, sifilizi);
• vetë-mjekimi dhe përdorimi i pakontrolluar i barnave;
• zakone të këqija - abuzimi me alkoolin, pirja e duhanit, varësia nga droga.

Jo rolin e fundit në shfaqjen e anomalive në zhvillimin e foshnjës e luan një predispozitë gjenetike. Mutacionet e gjeneve ose gabime të tjera në aparatin gjenetik mund të shkaktojnë formim dhe zhvillim jo të duhur të organeve të brendshme të personit të ardhshëm.

Në më shumë se tridhjetë për qind të rasteve, patologjitë kongjenitale të organeve urinare janë të lidhura pazgjidhshmërisht me anomalitë në zhvillimin dhe funksionimin e sistemit riprodhues.

Ndryshimet jonormale mund të jenë subjekt i:

• veshkat - patologjia mund të jetë e njëanshme ose e dyanshme;
• një nga ureterët (rrallë një çift);
• fshikëza dhe uretrës;
• organet riprodhuese (më shpesh meshkujt se femrat).

Defektet mund të ndikojnë në strukturën e indeve dhe strukturën e vetë organit, si dhe sistemin e tij të furnizimit me gjak. Një organ mund të ketë një vendndodhje atipike në trup dhe, në përputhje me rrethanat, në një mënyrë të caktuar të ndikojë në funksionimin e të gjitha sistemeve të tij.

Devijimet në strukturën dhe funksionin e veshkave

Patologjitë kongjenitale të veshkave mund të shoqërohen me vendosjen e tyre brenda trupit, numrin e organeve dhe strukturën e tyre, si dhe strukturën atipike të sistemit të tyre të qarkullimit të gjakut.

Patologjitë kongjenitale të enëve që sigurojnë furnizimin me gjak të veshkave:

1. Numri dhe vendosja e arterieve renale. Në këtë rast, mund të ketë një arterie renale shtesë, të dyfishtë ose të shumëfishtë.
2. Anomalitë në strukturën dhe formën e trungjeve arteriale. Këto përfshijnë një aneurizëm - një modifikim i mureve të enëve të gjakut, i karakterizuar nga mungesa e fibrave muskulore dhe trashja. Stenoza fibromuskulare është një tepricë e indit muskulor. Fistulat arteriovenoze janë "ura" midis sistemit venoz dhe atij arterial.
3. Modifikimet kongjenitale të venave të veshkave - sipas numrit: shtesë dhe të shumëfishta, sipas formës dhe pozicionit - unazore, retroaortike, ekstrakavale.

Këto anomali të enëve renale nuk shoqërohen me simptoma të dhimbshme dhe zbulohen gjatë ekzaminimit të pacientit.

Sidoqoftë, ato mund të bëhen një "bombë me veprim të vonuar", pasi një këputje e aneurizmës mund të çojë në gjakderdhje masive të brendshme, infarkt të veshkave, displazi fibromuskulare - në një ulje të lumenit të arteries renale, hipertension, atrofi të veshkave, nefrosklerozë dhe të tjera negative. dukuritë.

Ekzistojnë pesë grupe devijimesh:

• numri i veshkave;
• madhësive;
• vendndodhja;
• strukturat e indeve të organeve;
• marrëdhëniet me organet e tjera.

Defektet e veshkave:

1. Aplazia - mungesa e veshkës, si dhe enëve të saj. Forma dypalëshe e kësaj patologjie është e papajtueshme me jetën. Me aplazi të njëanshme funksionon njëra veshkë dhe ka një madhësi të zmadhuar.
2. Dyfishimi i veshkave. Organi përbëhet nga dy pjesë të bashkuara vertikalisht - e sipërme dhe e poshtme. Është shumë më e gjatë se normalja. Gjysma e një veshke të tillë të dyfishtë, e vendosur në krye, shpesh është e pazhvilluar. Secila nga pjesët e organit të dyfishuar ka sistemin e vet të furnizimit me gjak. Dyfishimi është i plotë ose jo i plotë, i njëanshëm ose i dyanshëm.
3. Veshka shtesë (e tretë) - ka sistemin e vet të furnizimit me gjak. Madhësitë janë më të vogla se zakonisht, dhe vendndodhja është në legen ose rajonin iliac (nën normale). Vetë veshka e tretë shpesh është jonormale. Ka ureterin e vet.
4. Hipoplazia është një veshkë e reduktuar në përmasa, e cila ka një strukturë dhe funksionalitet normal. "Veshka xhuxhi" është e njëanshme ose e dyanshme. Me një anë - veshka e kundërt zmadhohet në madhësi.
5. Distopia është një devijim nga norma në lidhje me vendosjen e brendshme të veshkës. Normalisht, veshkat janë të vendosura në hapësirën retroperitoneale, në rastin e distopisë, organi mund të jetë në zgavrën e kraharorit ose legenit, në rajonin iliake ose mesit.
6. Veshka e rritur. Mund të jetë simetrik dypalësh ("në formë biskote" - të dy veshkat janë shkrirë plotësisht, "në formë patkoi" - shkrirja ndodh me polet e sipërme ose të poshtme), asimetrike dypalëshe në formë L, S, të njëanshme - në formë L.
7. Displasia është një anomali e strukturës, në të cilën veshka ka një madhësi të reduktuar, një strukturë jonormale të parenkimës (xhuxh, rudimentare).
8. Sëmundja policistike e veshkave - indi normal parenkimal modifikohet në formën e kisteve. Funksionojnë vetëm pjesë të parëndësishme të shëndetshme të parenkimës së organit, të cilat nuk zëvendësohen me kiste. Patologjia është dypalëshe.
9. Veshka multikistike - indet e organit zëvendësohen nga cista të shumta që përmbajnë lëng. Kjo veshkë nuk funksionon.
10. Megakalikoza - zgjerimi i kupave dhe hollimi i parenkimës.
11. Veshka sfungjer - cista të shumta të vogla në piramidat renale. Në shumicën e rasteve, është dypalësh.

Shumë nga këto patologji shoqërohen me anomali të organeve gjenitale. Në disa raste, anomalitë kongjenitale bëhen të njohura pas shtimit të një infeksioni, kur shfaqen simptoma negative. Distopia e veshkave mund të shoqërohet me dhimbje barku të përsëritura.

Shkrirja e veshkave dhe vendndodhja jonormale e tyre, si dhe veçoritë e formave të tyre, mund të provokojnë një efekt mekanik në ureterët, enët e gjakut dhe mbaresat nervore, gjë që shkakton dhimbje dhe dëmtim të furnizimit me gjak të organeve. Veshkat policistike paraqiten me simptoma të shumta që janë karakteristike për dështimin e veshkave.

Patologjitë kongjenitale të fshikëzës

Ky organ luan një rol të rëndësishëm në funksionimin e çdo organizmi të gjallë. Është krijuar për të mbledhur urinën dhe më pas për ta hequr atë nga trupi.

Anomalitë në zhvillimin e fshikëzës janë rezultat i disa dështimeve në rrjedhën e formimit intrauterin të fëmijës së palindur nën ndikimin e një numri faktorësh negativë të jashtëm ose të brendshëm:

1. Agjenezia. Fshikëza dhe uretra mungojnë në trupin e fetusit, gjë që është e papajtueshme me jetën.
2. Dyfishim. Organi ndahet në dy pjesë nga një septum gjatësor. Me bifurkacion të plotë - secila pjesë e fshikëzës ka uretrën e vet dhe një uretër. Dyfishimi jo i plotë, i quajtur fshikëza me "dy dhoma", karakterizohet nga prania e një uretër të përbashkët dhe një qafë të vetme.
3. Divertikula. Kjo sëmundje karakterizohet nga prania e “daljeve” të mureve të fshikëzës në formë qeske. Në këto formacione, urina grumbullohet dhe ngec, gjë që kontribuon në zhvillimin e proceseve inflamatore dhe formimin e gurëve. Anomali të tilla të fshikëzës mund të jenë të lindura dhe të fituara. Simptomat më karakteristike janë mbajtja e urinës, mungesa e tij ose urinimi në dy doza.
4. Ekstrofia. Një defekt i rëndë kongjenital në të cilin fshikëza nuk ka një mur muskulor të përparmë, dhe në pjesën e poshtme të barkut ka një vrimë me diametër disa centimetra. Gjysma e pasme e fshikëzës me ureterët del në këtë zgavër të hapur, nga e cila ekskretohet urina. Kjo anomali kombinohet me defekte të organeve të tjera dhe çarje të kockave pubike. Ajo trajtohet vetëm me kirurgji.
5. Anomali e urakut (kanali urinar midis fetusit dhe lëngut amniotik), i cili duhet të mbyllet me lindjen, por ndonjëherë kjo nuk ndodh. Në raste të tilla vërehet fistula kërthizore ose veziko-kërthizore, formacione cistike të këtij kanali, divertikula urinare.
6. Ngushtimi i lumenit të qafës së fshikëzës. Një përhapje e konsiderueshme e indeve fibroze në qafën e organit, e cila parandalon daljen e urinës nga fshikëza.

Patologjitë kongjenitale të ureterëve

Këto patologji janë shkaku i shkeljes së proceseve të sekretimit të urinës nga trupi. Anomalitë e ureterëve janë mjaft të zakonshme në mesin e të gjitha keqformimeve kongjenitale të sistemit gjenitourinar.

Devijimet mund të jenë si më poshtë:

• numri i ureterëve është i ndryshëm nga normali;
• ka një vendosje dhe marrëdhënie atipike me organet e tjera;
• forma, struktura dhe madhësia e këtyre organeve janë jonormale;
• struktura e fibrave të muskujve është e ndryshme nga e zakonshme.

Anomalitë e ureterëve, si rregull, shoqërohen me patologji kongjenitale të elementeve të tjerë të sistemit urinar - veshkave, fshikëzës, uretrës dhe organeve riprodhuese:

1. Agjenezia. Organi i urinimit mungon në anën e djathtë ose të majtë. I njëanshëm - i shoqëruar nga mungesa e veshkës.
2. Dyfishim. Trefishohet. Karakterizohet nga një legen i dyfishtë (i trefishtë). Ndodh i plotë dhe i paplotë, i njëanshëm dhe i dyanshëm.
3. Ureteri retrokaval, retroiliakal - anomali të rralla të pozicionit kur ureteri kryqëzohet me enët, të cilat çojnë në shtypje dhe bllokim të ureterit.
4. Gojë ektopike. Zhvendosja e grykës së ureterit brenda qafës së fshikëzës (intravezikale). Ektopia ekstravezike - zhvendosja e gojës së ureterit në uretër, rektum, vas deferens, mitër.
5. Unaza spirale, ureteri - çon në ngjeshjen e tij dhe zhvillimin e hidronefrozës dhe pielonefritit.
6. Një ureterocele është një zgjatje e murit të ureterit në fshikëz.

Anomalitë e ureterëve të shoqëruar me një ndryshim në strukturën e tyre - hipoplazia (lumeni i ureterit është ngushtuar, muri është holluar), displazi neuromuskulare (mungesa e fibrave muskulore në muret e organit), akalazia, valvulat ureterale, divertikuli ureteral. .

Këto anomali janë mjaft të rralla dhe jo gjithmonë diagnostikohen në fëmijëri. Megjithatë, patologjitë që lidhen me to mund të jenë shumë të rënda. Më shpesh, trajtimi kryhet kirurgjik.

Anomalitë në zhvillimin e uretrës çojnë në pengim të daljes së urinës dhe mosfunksionim riprodhues te meshkujt.

Keqformimet kongjenitale të këtij organi përfshijnë kushtet e mëposhtme:

1. Hipospadias. Vendndodhja atipike e hapjes urinare të uretrës për shkak të zëvendësimit të pjesës së përparme të uretrës me një kordë. Ky fenomen shoqërohet me deformim të organit riprodhues mashkullor.
2. Epispadias. Karakterizohet nga prania e një muri të përparmë të ndarë të uretrës. Tek djemtë, vërehet më shpesh dhe në varësi të gjatësisë së "çarjes" dhe vendndodhjes së saj, mund të jetë kapitull, kërcell, total. Tek vajzat - klitoriale ose subsimfizare.
3. valvulat e lindura. Formacione të palosura të mukozës brenda uretrës, që kanë formën e kërcyesve. E vështirësojnë urinimin, shkaktojnë ngecje të urinës, infeksion, zhvillimin e pielonefritit dhe hidroureteronefrozës.

Shumë të rralla janë keqformimet kongjenitale të uretrës, si p.sh.

• zhdukja (infeksioni) i uretrës;
• ngushtimi me kalueshmëri (shtrëngim) të dëmtuar të uretrës;
• divertikuloza e uretrës;
• uretra e dyfishtë;
• fistula uretro-rektal;
• prolapsi i të gjitha shtresave të mukozës së uretrës nga jashtë.

Ka edhe anomali të tilla në zhvillimin e uretrës, si hipertrofia (rritja në madhësi) e vezikulës seminale tek meshkujt, formacionet e lindura cistike të uretrës.

Trajtimi i këtij lloji të keqformimeve kongjenitale kryhet në mënyrë kirurgjikale në muajt dhe vitet e para të jetës së foshnjave.

PËRMBAJTJA:

PREZANTIMI
Anomalitë e enëve të veshkave
Anomalitë e veshkave
Anomalitë e ureterëve
Anomalitë e fshikëzës
Anomalitë e organeve gjenitale mashkullore

Anatomia e veshkave

Veshkat:
organ i çiftëzuar
të vendosura përgjatë
të dyja anët e
shpinë në
mesit
zonave

Embriogjeneza:

Baza për zhvillimin e veshkave janë tre
strukturat:
Pronephros - mbetje ontogjenetike e sistemit ekskretues
vertebrorët e poshtëm, të formuar nga 6-10 çifte tubash,
i lidhur me duktusin mezonefrik - kanal Wolffian ose
kanali primar.
Mesonephros - zhvillohet nga masa qelizore mezoblastike
dhe ka glomerula dhe tubula funksionale. Në javën 12-14.
atrofia e saj.
Metanephros - përbëhet nga sisteme sekretuese dhe grumbulluese.
Sistemi sekretor i veshkave përbëhet nga blastema mezonefrogjene,
dhe ekskretues - nga pjesa e mbetur e kanalit Wolffian.
Korteksi i veshkave është nga një blastemë metanefrogjene.

Karakteristikat kryesore të embriogjenezës së veshkave dhe ureterëve

nefrotomet
kanal mezonefrit
kreshtë urogjenitale
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Zhvillohet nga mesoderma;
Pronephros dhe veshka primare janë rudimentare;
Kanalet pronefrike krijojnë kanalet Wolffian dhe kështu
ureterët;
Kanali Wolffian nuk zhduket dhe është i përfshirë në zhvillimin e sistemit riprodhues në
fetusi mashkull;
Nga aorta, enët i afrohen tubulave të veshkës primare, duke u formuar
spirale kapilar. Si rezultat, formohet një korpus renale, e përbërë nga
nga glomeruli kapilar dhe kapsula nga tubuli i veshkës primare;
Veshkat përfundimtare funksionojnë nga gjysma e dytë e embriogjenezës;
Nga zgjatja e duktusit Wolffian, ureteri, renale
legen, kaliket renale, kanalet grumbulluese;
Një kapsulë glomerulare formohet nga indi metanefrogjen, i ndërlikuar dhe i drejtë
tubulat e nefronit.

Kanalet Müllerian të bashkuara (9 javë)

Nga 7 javë Embriogjeneza Wolff
kanalet dhe ureterët hapen në
urinare
sinusit
individual
vrima. Shfaqet mes tyre
akumulimi i mezodermës (trekëndëshi
Fshikëza).
Kanalet volfiane (vas deferens).
lëvizin poshtë, dhe ureterët
lart.
Kanalet Müllerian të bashkuara (9 javë)
Sinusi gjenitourinar ndahet në 2
segment:
Uretrat derdhen në të parën,
prej tij formohen: urinar
flluskë, femër dhe pjesë e mashkullit
uretrës;
Në të dytën - Volfov dhe
kanalet bashkuese Mulleriane,
nga
atij
formuar:
Pjesë
mashkull
urinare
kanali, pjesa distale dhe
holl
Tuberkuli Müllerian (9 javë)

Veshja muskulare formohet nga mezenkima përreth.
Prostata formohet nga daljet e epitelit. Në muajin e 3-të
embriogjeneza sinus urogjenital ventral
zgjerohet për të formuar fshikëzën.
Fshikëza lëviz në kërthizë, lidhet me allantois,
e cila për 15 javë. i fshirë. Nga 18 javë fshikëz
lëviz poshtë dhe me të tërheq allantoisin (duktin urinar). ME
20 javë kanal urinar - ligament kërthizor mesatar.
Nga rajoni i ngushtë i legenit të sinusit urogjenital formohet
pjesë e uretrës mashkullore

ZHVILLIMI I SISTEMIT RIGJENERAL Në zhvillimin e sistemit riprodhues të mashkullit merr pjesë kanali i Ujkut dhe i femrave - kanali Müller.

KANAL MULLER (PARAMESONEFHRAL).
në javën e 3-të të embriogjenezës përgjatë Volfov
kanali, formohet një kordon qelizor, gradualisht
ndahet dhe në të shfaqet një hendek;
ky formacion quhet
Kanali ose kanali Müllerian
në pjesën e sipërme të saj përfundon verbërisht dhe
skajet kaudale të kundërt
Kanalet Müllerian rriten së bashku dhe një
nepermjet kanalit te perbashket zbrazen ne organin urogjenital
sinusit

zhvillimi i gonadave në të dy gjinitë
fazat e hershme janë të njëjta
(fazë indiferente)
sipërfaqja e veshkës primare është e mbuluar
epiteli koelomik (splanchnot)
në sipërfaqet mediale të primarit
veshkave
duke vazhduar
trashje
coelomic
epiteli,
e cila
merr emrin e kreshtave gjenitale
në regjionin e kreshtave gjenitale të endodermës së tyre
qesja e verdhë veze migre primar
qelizat germinale - gonoblastet
në të ardhmen, kreshtat gjenitale në mënyrë të konsiderueshme
zhvillohen, fillojnë të dalin në zgavër
trupat, të ndarë nga veshka primare,
fitojnë një formë ovale dhe bëhen
në gonadë
V
procesi
zhvillimin
gjenital
gjëndrat
qelizat koelomike dhe gonoblastet e qelizave germinale
rollers rritet në mezenkimën themelore dhe
formon në të korda (lida) seksuale
pastaj, në varësi të gjinisë, kordoni seksual
shndërrohen ose në folikuj të mbyllur (në
femër), ose në tuba (për mashkullin
seksi), ku janë seksualet primare
qelizat, të cilat do të jenë më tej
formë
gametet,
Dhe
qelizat
epiteli koelomik, nga i cili do të ketë
merr formë
folikulare
Dhe
qelizat intersticiale të vezores
Qelizat Leydig dhe Sertoli testikulare

Anomalitë e zhvillimit

1. Me një zhvendosje të crregulluar të kafkës, shfaqet DISTOPIA E VESHKAVE;
2. Shkrirja e indit metanefrogjen rezulton në FUNKSIONIN E VESHKAVE
(formimi i një veshke patkua);
3. Ndarja e daljes ureterale çon në TË DYFISHME TË PAPOLLETË
URETER, dhe me një rritje shtesë ureterale - KOMPLETE
URETER I DYFISHTE;
4. VESHKA SHTESË formohet si pasojë e pranisë së një shtesë
zona e indit metanefrogjen;
5. Nëse një rritje shtesë ureterale shtrihet larg asaj kryesore,
atëherë, në përputhje me rrethanat, goja e ureterit do të hapet ose në qafë
fshikëza ose uretra (ektopia)
URETER);
6. Në mungesë të një dalje ureterale nga njëra anë, ajo zhvillohet
AGENEZIA E VESHKAVE unilaterale dhe formohet vetem gjysma
trekëndësh;

7. Nëse septumi rektal urinar për 5 javë.
nuk e ndan kloakën - KLOAKA KONGJENITALE;
8. Per shkak te ndarjes jo te plote - KOGJENITAL
FISTULA në kombinim me atrezinë posteriore;
9.
Mos-okluzioni i rrugëve urinare çon në
formimi i fistulës veziko-umbilikale
(kist);
10. Shkelja e zhvendosjes së fshikëzës poshtë çon në formim
DIVERTIKULI I FSHIKËS URINARE;
11. Shkelja e dhimbjes së tuberkulozit gjenital çon në faktin se urogjenital
brazda është pjesërisht ose plotësisht e hapur (në sipërfaqen dorsale
trupat shpellorë) - EPISPADIUM;
12. Shkelja e shkrirjes së palosjeve urogjenitale shkakton - HIPOSPADIA;

13. Mungesa e gonadave -
AGENEZIA,
jo të plota
–
HIPOPLAZIA;
14. Shkelje e uljes së testikujve në
skrotumi
–
NJË ose
KIPTORKIZMI BILATERAL;
15.
duke u ulur
testikujt
së bashku
udhërrëfyes
fibrave
shkaqet e ligamentit udhëzues
EKTOPIA E SHKOLLËS;
16.
Azoospermia
(infertilitet)
lind
V
rezultat
mosbashkim
rrjetet
testikujt
Me
tubulat eferente;
17.
MICROPENIS
në
pseudohermafroditizëm
18. Nuk ka mur të përparmë
fshikëza - EKSTROFI
fshikëza.

Anatomia e veshkave

Secila prej veshkave
ka një ballë dhe
mbrapa
sipërfaqe,
anësore
Dhe
skaji medial,
sipërme dhe të poshtme
skajet (shtyllat).

Anatomia e veshkave

Venat në sinusin e veshkave
shtrihem përpara,
arteriet dhe nervat
pas venave
legenit renale dhe
ureteri i pasmë ndaj
arteriet.

Anatomia e veshkave

Veshkat janë
nga truri dhe
kortikale
substancave

Anatomia e veshkave

Anomalitë e enëve të veshkave

1.
Anomalitë në numrin dhe pozicionin e enëve renale:
a) Arteria renale aksesore
b) Arterie renale e dyfishtë
c) Arteriet e shumta
2.
Anomalitë në formën dhe strukturën e trungjeve arteriale
a) Aneurizmat e arterieve renale
b) stenoza fibromuskulare e arterieve renale
3.
4.
Fistula arteriovenoze
Anomalitë e venave renale
a) Anomalitë e venës së djathtë: venat e shumta, bashkimi i venave
testikujt në venën renale të djathtë
b) Anomalitë e venës së majtë: unazore, retroaortike
vena renale e majtë, bashkim ekstrakaval i së majtës
venë renale

84,6%

Shtesë
arterie

Venat aksesore dhe të shumëfishta të veshkave:

ndodhin në 17-20% të rasteve, të cilat
shko
te
më të ulëta
shtyllë
veshka,
që shoqëron arterien përkatëse,
kryqëzohen me ureterin
duke shkaktuar kështu pengimin e daljes së urinës nga
veshkat dhe zhvillimi i hidronefrozës.

Arterie renale e dyfishtë

Arterie të shumta

Oh, 11%

Aneurizma e arteries renale
Oh, 11%

Stenoza fibromuskulare:

Stenoza fibromuskulare:
Më e zakonshme tek femrat.
Sëmundja çon në
lumeni i arteries renale
Është diastolik i lartë dhe
Presioni i ulët i pulsit dhe
refraktariteti ndaj hipotensionit
terapi.
Aktiv
bazë
renale
angiografia.
Trajtimi me balonë kirurgjikale
zgjerimi
vendosja e një stenti arterial
kryejnë rindërtues
operacion

Stenoza fibromuskulare
arteriet

Fistula arteriovenoze dhe aplazia renale

Anomalitë e veshkave

Shfaqen në 3-5.5% të pacientëve
Përbëjnë 10% të të gjitha anomalive
MSHP
Vitet e fundit nuk e kanë bërë
trend në rënie

Anomalitë e veshkave ndahen në 5 grupe:

anomalitë e sasisë
anomalitë e madhësisë
anomalitë e vendndodhjes
anomalitë e marrëdhënieve
anomalitë e strukturës

Klasifikimi (N.A. Lopatkina)

1 Anomali në numrin e veshkave:
a) aplazia
b) Dyfishim i veshkës
c) Veshka aksesore
2 Anomali në madhësinë e veshkave: hipoplazi

Aplazia:

ndodh relativisht shpesh në
4-8% e pacientëve me anomali
veshkat.
mungesa jo vetëm e veshkave, por edhe e saj
enët
mungesa
relevante
gjysma
interureterale
palosjet dhe grykat e ureterit
Urografia ekskretuese dhe ekografia
lejojnë
zbuloni
i vetmi i zmadhuar
madhësia e veshkave

0,083% 1:1200

Aplazia e veshkave
0,083%
1:1200

Anomalitë në numrin e veshkave

Dyfishimi i veshkave
një anomali e zakonshme. Veshka e dyfishtë në gjatësi
shumë më tepër se normalja, shpesh shprehet
lobulimi embrional. Midis veshkave të sipërme dhe të poshtme
ka një brazdë me ashpërsi të ndryshme. E sipërme
gjysma e veshkës së dyfishuar është shpesh më e vogël se ajo e poshtme.
Furnizimi me gjak i veshkës së dyfishtë kryhet nga 2 veshka
arteriet. Qarkullimi limfatik në secilën gjysmë të veshkës së dyfishuar
gjithashtu të ndara. Me dyfishim të plotë të veshkës, në secilën nga gjysmat
ekziston një sistem i veçantë pyelocaliceal, dhe në pjesën e poshtme
është i zhvilluar normalisht, kurse në atë të sipërm është i pazhvilluar. Nga çdo legen
kalon nëpër ureter. Dyfishimi i parenkimës dhe enëve të veshkës pa
dyfishimi i legenit duhet të konsiderohet si dyfishim jo i plotë i veshkës.
Diagnostikimi - cistoskopia, urografia ekskretore, skanimi
veshkat. Kjo anomali nuk kërkon trajtim. Manifestimet klinike
varen nga proceset e ndryshme patologjike që zhvillohen në
një ose të dyja gjysmat e veshkës.

Dyfishimi i veshkave
10,4%
Veshka aksesore

Anomalitë në numrin e veshkave

Veshka aksesore
Kjo anomali është jashtëzakonisht e rrallë. Shtesë
veshka ka një furnizim të veçantë gjaku që kullon
veshka kryesore, ose hapet në mënyrë të pavarur
goja në fshikëz. Ndonjëherë ajo mund të jetë
ektopike dhe e shoqëruar me të përhershme
rrjedhje e urinës. Veshka aksesore ndodhet
nën normale dhe është në nivelin e ulët
vertebrat e mesit ose në rajonin iliake, më rrallë
në legen. Madhësia e saj është e ndryshueshme, por më shpesh
reduktuar ndjeshëm.
Diagnostikimi: urografi ekskretuese, skanim
veshkat, arteriografia renale (aortografia).
Indikacion për trajtim kirurgjik – zbatim
nefrektomia - hidronefrozë, nefrolitiazë, pielonefrit,
si dhe tumorit.

Veshka shtesë (e tretë):

Një nga anomalitë më të rralla të veshkave (2%). Zhvillohet veshka e tretë
për shkak të ndarjes së mikrobit nefrogjen.
Ka një furnizim të veçantë me gjak dhe ureter dhe shpesh gjendet
poshtë veshkës normale (në rajonin iliake, në legen, përpara pubikut
simfiza).
Dimensionet zakonisht zvogëlohen ndjeshëm përveç rasteve
transformimi hidronefrotik.
Veshka shtesë ka kapsulën e vet, ndonjëherë ka një të lirshme
shkrirja e indit lidhor me një veshkë normale.
Veshkat shtesë shpesh janë jonormale (hipoplazi, dyfishim
legen dhe uretër, distopi) dhe kombinohet me defekte të ndryshme
zhvillimi i veshkave kryesore.
Ureteri i veshkës plotësuese mund të hapet vetë
fshikëza është anësore dhe mbi grykat e ureterëve kryesorë, ose
hapur nga jashtë.
Veshka aksesore zakonisht ka manifestime klinike vetëm kur
zhvillimi i pielonefritit, hidronefrozës, gurëve, tumoreve në të, ose me
ureter ektopik.
Pyelonefriti kronik, urolithiasis
tregues për nefrektominë
sëmundje
Dhe
të tjerët
shërben

Veshka aksesore

Dyfishim i plotë i veshkave

Dyfishimi dhe hidronefroza e gjysmës së poshtme të veshkës

Dyfishimi jo i plotë i veshkave

Anomalitë e madhësisë

Hipoplazia e veshkave karakterizohet nga një histologjik normal
struktura dhe mungesa e funksionit të dëmtuar të veshkave. hipoplazia
është më shpesh i njëanshëm, por mund të ndodhë edhe në të dyja anët.
Diagnoza - urografia ekskretuese, radioizotopi dhe
skanimi me ultratinguj i veshkave.
Arteriografia renale diferencon hipoplazinë
nga reduktimi i përmasave të veshkave për shkak të patologjisë
procesi (nefroskleroza).
Me hipoplazi, lumeni i enëve të gjakut si në pedikulën renale ashtu edhe brenda
veshkat reduktohen në mënyrë të barabartë, dhe me atrofi dytësore ka
i mprehtë
zvogëlohet
lumen
intrarenale
anije,
shpërndarja e tyre e gabuar në veshka, një rënie e ndjeshme
sasia e tyre, sidomos në korteksin e veshkave, me kalibër normal
enët
renale
këmbët.
Me hipoplazi të njëanshme të veshkave, pacienti ka nevojë për trajtim
vetëm nëse në të ka një proces patologjik. Zakonisht kjo
pielonefriti, i cili shpesh ndërlikohet nga rrudha e veshkave dhe
arterial
hipertensionit.
NË
kjo
rast
kryejnë
nefrektomia.

Hipoplazia e veshkave

Klasifikimi

3. Anomali në vendndodhjen dhe formën e veshkave
a) Distopia e veshkave
- E njëanshme (torakale, lumbale,
iliake, legenit)
- Kryq
b) Shkrirja e veshkave
- E njëanshme (veshka në formë L)
- Bilaterale (simetrike -
veshkat në formë patkoi, në formë biskoti;
veshkat asimetrike në formë L dhe S)

2,8%

Distopia torakale e veshkave
e rrallë, mund të jetë e paqartë
dhimbje prapa sternumit, shpesh pas ngrënies.
Diagnoza - radiografi e gjoksit,
fluorografi - zbuloni një hije në gjoks
zgavrat
sipër
aperturë.
ME
ndihmë
urografia ekskretore dhe skanimi i veshkave
mund të bëhet një diagnozë e saktë. Në
kraharorit
distopike
veshkat
ureteri është më i gjatë se zakonisht dhe vihet re
lartë
shkarkimi
enët
veshkat.

Distopia torakale e veshkave

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia lumbare e veshkave
Arteria e veshkave distopike zakonisht
niset nga aorta më poshtë, në nivelin II-III
vertebrat e mesit, legeni përballë
përpara. Kjo anomali shfaqet si dhimbje.
Veshka palpohet në hipokondrium dhe
mund të ngatërrohet me një tumor ose nefroptozë

Distopia lumbare e veshkave

Buzë

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia iliake
veshka ndodhet në fosën iliake,
Arteriet renale janë zakonisht të shumëfishta,
dalin nga arteria iliake e përbashkët.
Manifeston
veten time
dhimbjet
V
barku,
nxitur nga distopia e presionit
veshkat me organet fqinje dhe plexuset nervore,
si dhe shenjat e urodinamikës së dëmtuar.

Distopia iliake

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia e legenit
karakterizohet nga të thella
veshkat në legen.
Manifestimet klinike shoqërohen me zhvendosje
autoritetet kufitare, gjë që shkakton shkelje
funksionet dhe dhimbjet e tyre.

Distopia e legenit

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia e kryqëzuar
karakterizohet nga zhvendosja e njërës veshkë pas
vija e mesme, ku të dy veshkat
janë të vendosura në një
anët. Me distopi të veshkave, enëve të gjakut
e shkurtër, e shtrirë më e ulët se zakonisht, veshka
të privuar nga lëvizshmëria. Operacioni kryhet
vetëm në prani të një procesi patologjik
në një veshkë distopike.

Distopia e kupës së legenit (medial).

Distopia e kupës Iliac (medial) dhe rrotullimi jo i plotë i veshkës

Distopia e kryqëzuar.

Distopia e kryqëzuar

ANOMALI TË MARRËDHËNIEVE ME VESHKA:

Mund të ndodhë bashkimi
në mënyrë simetrike të sipërme ose
më të ulëta
polet
(veshka patkoi),
si dhe pjesët e mesme ose
në mënyrë asimetrike kur është më e ulët
poli i njërës veshkë bashkohet me
shtylla e sipërme vertikale
e rrotulluar (veshka në formë S)
ose
horizontalisht
e vendosur
(në formë L
veshka) e një veshke tjetër.
Ndonjëherë të dyja veshkat janë të bashkuara
plotësisht
Dhe
kanë
formë galerie.

Anomalitë e marrëdhënieve

Aderimet midis të dy veshkave merren parasysh
si anomali të marrëdhënieve. Shkrirja e veshkave
në sipërfaqen e tyre mediale quhet
veshka në formë galeti. Kur lidhni pjesën e sipërme
polet e njërës veshkë me polin e poshtëm të tjetrës
formohet një veshkë në formë S ose në formë L. Në
Segmenti legen-ureteral i formës së parë
njëra veshkë drejtohet nga ana mediale dhe tjetra anash; në formën e 2-të, akset e gjata të veshkave
pingul
Shoku
mik.

veshka e biskotave

Veshkat në formë S dhe L

Anomalitë e marrëdhënieve

patkua
syth
karakterizuar
lidhje
veshkave
eponim
polet.
Veshka patkoi është pothuajse e palëvizshme. Më shumë
të qëndrueshme
fiksimi
është
rezultat
saj
lidhje të shumta vaskulare dhe një e veçantë
forma. Isthmusi i veshkave që lidh pjesën e poshtme
segmente të të dy gjysmave, zakonisht të vendosura
përballë enëve të mëdha (aorta, vena kava e poshtme,
enët iliake të zakonshme) dhe plexusin diellor,
që shtyp shtyllën kurrizore. Shume ralle
pozicioni i mundshëm retroaortik i isthmusit.

veshka në formë J

0,25%

Veshka patkua:

Me këtë anomali të veshkave
të bashkuara me njëra-tjetrën
me pjesën e sipërme të tyre ose, më shpesh,
shtyllat e poshtme.
Kjo
promovon
më shumë
të shpeshta
traumatike
dëmtimi i veshkave
Presioni i veshkave në fqinjët
Trupat
sëmundja e urolithiasis,
hidronefrozë zhvillimore,
në të procesi i tumorit,
më shpesh në istmus.
kur ndodh në veshka
sëmundjet
duke kërkuar
trajtim kirurgjik.

veshka patkoi

Klasifikimi

4. Anomalitë në strukturën e veshkave
a) Veshka displastike (rudimentare,
xhuxh)
b) Veshka multikistike
c) Sëmundja e veshkave policistike
d) Kistet e veshkave
e) Anomalitë kupa-medulare
- megakaliks
- veshka sfungjer
5. Anomalitë e kombinuara të veshkave

Anomalitë në strukturën e veshkave:
Veshka displastike (veshka rudimentare, xhuxh).
Veshka multikistike.
Veshka policistike:
polikistike e rritur.
fëmijëria polikistike.
Kist parapelvik, kaliks dhe kiste pelvike.
Anomalitë kupa-medulare:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) veshka sfungjer.
Anomalitë e lidhura me veshkat:
a) me refluks vezikoureteral.
b) me obstruksion infravezikal.
c) me
vezikoureterale
refluks
Dhe
obstruksioni infravezikal.
d) me anomali të organeve dhe sistemeve të tjera - seksuale, muskuloskeletore, kardiovaskulare, tretëse.

Anomalitë strukturore

Displasia e veshkave - me këtë anomali
ka një rënie të lindur
veshkat në madhësi me vicioz
zhvillimi i parenkimës dhe një rënie
funksionin e veshkave. Ka 2
forma
displazia
veshkat
veshka rudimentare dhe xhuxh.

displazia e veshkave

Anomalitë strukturore

Veshka multikistike – karakterizohet
zëvendësimi i plotë i indeve renale
cistet dhe obliterimi i ureterit
V
prilokhanochny
departamenti
ose
mungesa e pjesës distale të saj. Me shpesh
I gjithë procesi është i njëanshëm.
Diagnoza me aortografi.

Veshka multikistike:

Veshka multikistike:
Një anomali e rrallë e karakterizuar nga
ciste të shumta të formave të ndryshme
Dhe
sasive,
duke zënë
të gjitha
parenkima, me mungesë të normales së saj
indet dhe moszhvillimi i ureterit
proces me një drejtim.
Përpara
aderimi
infeksionet
veshka multicistike e njëanshme
nuk shfaqet klinikisht.
Diagnoza vendoset duke përdorur
sonografia dhe radionuklidi me rreze X
metodat e kërkimit
Trajtimi kirurgjik, i cili është
nefrektomia.

Sëmundja multikistike e veshkave

Anomalitë strukturore

Kistet e vetmuara të veshkave
Sëmundjet cistike të veshkave janë të thjeshta
cistat solitare, të cilat mund të jenë të lindura dhe
të fituara. Origjina e kësaj të fundit lidhet me
ngjeshja e hilumit të veshkës nga limfatike e zgjeruar
nyje ose formacione të tjera.
Kist zakonisht e ka origjinën nga korteksi i veshkave,
lokalizohet ne cdo pjese te parenkimes renale dhe mund
përmbajnë deri në disa litra intersticiale
lëngjeve. Muret e kisteve përbëhen nga fibroze
ind lidhor dhe janë të veshura me të sheshta, dhe ndonjëherë
epiteli i shtresuar. Kist nuk komunikon me
kaliket dhe legenin renale. Përmbajtja e tij është më shumë
disa raste janë seroze, më rrallë (12-15%) - hemorragjike.

Kist solitar i veshkave:

karakterizohet nga formimi i një ose më shumë
cistet e lokalizuara ne shtresen kortikale te veshkes.
zhvillohet
tubulat
nga
germinale
kolektive
Përmbajtja e tij është shpesh seroze, në 5% të rasteve
hemorragjike.
varion nga 2 cm në diametër në gjigant
formacione me vëllim më shumë se 1 litër.
Kistet dermoide të veshkave janë jashtëzakonisht të rralla.
Ato mund të përmbajnë yndyrë, flokë, dhëmbë dhe kocka.
duke shtrydhur
pelvikaliceal
ureter,
enët
veshka,
hemorragji dhe malinjitet.
prania e homogjenit hipoekoik me të qartë
konturet, një medium i rrumbullakosur i lëngshëm në kortikal
zona e veshkave.
kontrast i ulët
arsimimi.
më shumë se 3 cm dhe prania e komplikimeve të saj, perkutane
punksioni i kistit, injektohen agjentë sklerozë
(etanol).
avaskular
hije
sistemet,
mbytje,
të rrumbullakosura

Kistet e vetmuara të veshkave

Anomalitë strukturore

Sfungjeri
syth
karakterizuar
prania e multiples kongjenitale
kiste të vogla në piramidat renale.
Simptomat kryesore janë hematuria, dhimbje në
rajoni i mesit, piuria. Diagnostifikimi
- ekzaminimi me rreze x (hijet
i vogël
petrifikon
V
projeksionet
medulare
substancave
veshkat),
urografia ekskretore (në zonë
papilat
të dukshme
grup
i vogël
zgavrat
V
cerebrale
substancë).

Veshka sfungjer:

Karakterizuar
prania
të lindura
ciste të shumta të vogla në veshka
piramidat.
Zakonisht kjo patologji ndodh me dy
anët.
Është më e zakonshme tek meshkujt.
Simptomat e veshkave sfungjer mund të jenë dhimbje
në pjesën e poshtme të shpinës dhe hematuria.
në të dhënat me rreze x.
Imazhi i përmbledhjes tregon shumëfish
hije të vogla gurësh të vendosura në
zona e medullës renale.
Trajtimi për veshkën sfungjerore kërkohet vetëm në
rast komplikimesh.

Veshka spongy (pamje e përgjithshme)

Veshka policistike:

i rëndë
dypalëshe
anomali të veshkave,
karakterizohet nga zëvendësimi
renale
parenkima
të shumëfishta
cistet
të madhësive të ndryshme.
Veshkat duken si
tufat e rrushit.
Kjo
trashëgimore
Sëmundja e transmetuar nga
autosomale recesive
tipi tek fëmijët dhe autosomik dominant tek të rriturit.

Manifestimet klinike: dhimbje barku,
dobësi, rritje të presionit të gjakut.
Në urinë: hematuria e rëndë.
Në gjak: anemi e theksuar, nivele të rritura
kreatininës dhe uresë.
Diagnoza
instaluar
në
bazë
tejzanor dhe radionuklid me rreze X
metodat e kërkimit.
konservatore
trajtimi
polikistike
është
V
simptomatike
Dhe
terapi antihipertensive.
Trajtimi kirurgjik tregohet për zhvillimin
komplikime: suppurim i kisteve ose malinj.
hemodializën dhe transplantin e veshkave.

Sëmundja policistike e veshkave

0,17%

Anatomia e uretereve

Struktura histologjike e ureterit.

ANOMALI URETRALE:

Anomalitë në numrin e ureterëve
◦ agenesis (aplasia);
◦ dyfishim (i plotë dhe i paplotë);
◦ trefishim.
Anomalitë në pozicionin e ureterëve
◦ retrokaval;
◦ retroiliacal;
◦ ektopia e gojës së ureterit.
Anomalitë në formën e ureterëve
◦ ureter spirale (unazor).
Anomalitë në strukturën e ureterëve
◦ hipoplazi;
◦ displazi neuromuskulare (akalasia, megaureter,
megadolichoureter);
◦ ngushtim kongjenital (stenozë) i ureterit;
◦ valvula e ureterit;
◦ divertikuli i ureterit;
◦ ureterocele;
◦ refluksi i legenit vezikoureteral.

Dyfishimi i legenit dhe ureterit:

1 në 150 të porsalindur
vajzat kanë 5 herë më shumë gjasa
mund të jetë i njëanshëm ose i dyanshëm, i plotë (ureter
dupleks) dhe jo të plotë (fissus ureter)
gryka e pjesës së sipërme ndodhet më poshtë dhe më medial, dhe
ajo e poshtme është më e lartë dhe më anësore. një gojë.
Ankesat lindin me zhvillimin e komplikimeve.
hidroureteronefrozë.
refluksi i legenit vezikoureteral.
në
bazë
ekskretuese
urografia,
CT me shumë feta me kontrast, MRI dhe
cistoskopia.
ureterocistoanastomoza, operacionet kundër refluksit, heminefrureterektomia, nefroureterektomia.

duke u trefishuar

13,4%

Dyfishim i plotë
13,4%

dyfishim jo të plotë

Ureteri retrokaval:

Ureteri retrokaval:
një anomali e rrallë
të cilat ureteri në pjesën e mesit
departamenti shkon nën vena kava.
çon në pengimin e kalimit të urinës
me zhvillimin e hidroureteronefrozës.
Diagnoza konfirmohet me
CT dhe MRI me shumë feta.
zbatimi
ureteroureteroanastomoza
Me
vendndodhjen
trupi
V
e tij
pozicion normal në të djathtë të
vena kava.

0,21%

Ureteri retrokaval:
0,21%

Ureteri retrokaval:

Ureteri me tapa:

Ureterocela:

zgjerimi si kist i komppartamentit intramural
ureteri me daljen e tij në lumenin e urinës
flluskë.
në 1-2% të pacientëve, të njëanshëm dhe të dyanshëm.
Muri i saj i jashtëm është mukoza
fshikëza dhe mukoza e brendshme - ureterale.
Në majë të ureterocelës është një vrimë e ngushtuar
ureter.
Ka dy lloje të kësaj anomalie të ureterëve ortotopike
Dhe
heterotopike
ureterocele (ektopike).
Një ureterocele shkakton një shkelje të kalimit të urinës, e cila
gradualisht çon në zhvillimin e hidroureteronefrozës.
Një ndërlikim i zakonshëm i ureterocelës është
gur në të.
Cistoskopia është metoda kryesore diagnostike
ureterocela.
transuretrale
endoskopike
rezeksioni
ureterocele ose rezeksioni i hapur i saj me
ureterocistoanastomoza.

Ureterocela:

Ureterocela:

Displasia jo e plotë
7:1000
Plikacioni i ureterit

Displasia neuromuskulare

Ektopia e gojës së ureterit:

Ektopia e gojës së ureterit:
Tek speciet intravesike, përfshini zhvendosjen e saj poshtë dhe
medialisht në qafë.
në
e tyre
ekstravezikale
ektopia
hapur
V
uretra, parauretrale, në mitër,
vagina, vas deferens, vezikula seminale,
rektum.
manifestohet me mosmbajtje urinare
urinim normal.
urografia ekskretore, CT, vaginografia, uretro- dhe
cistoskopia, kateterizimi i gojës ektopike dhe
uretro- dhe ureterografia retrograde.
është transplantimi i ureterit ektopik në
fshikëza urinare (ureterocistoanastomoza).

Ureterocistoanastomoza për ureterocele ose
i lartë ose i ulët (sipas ektopisë intravesike të gojës)

Anomalitë e uretrës:

hipospadia
epispadias
valvulat e lindura, fshirjet,
ngushtimet, divertikulat dhe kistat
uretrës
hipertrofia e tuberkulozit seminifer
dyfishimi i uretrës
fistula uretro-rektale
prolapsi i mukozës
uretrës.

hipospadia

moszhvillimi kongjenital i pjesës sfungjerore
uretrës me zëvendësimin e zonës që mungon
indi lidhor dhe lakimi
penisit drejt skrotumit. hipospadia
është
një
nga
shumica
shpesh
anomalitë e zakonshme të traktit urinar
kanal (në 1 nga 150-300 të sapolindur). NË
në varësi të vendndodhjes së jashtme
Hapjet e uretrës dallohen:
kapitojnë hipospadia,
hipospadia e kërcellit,
hipospadia skrotale,
hipospadia perineale.

Anomalitë e uretrës

1.
2.
3.
4.
5.
Hipospadia e penisit
kokë, parakapitat, distal-,
e treta e mesme, proksimale e organit gjenital
anëtar)
Hipospadia skrotale (distale,
e treta e mesme e skrotumit)
Hipospadia skroto-perineale
hipospadia perineale
Hipospadia pa hipospadia

Hipospadia:

Hipospadia:
1: 250-300 të porsalindur,
insuficienca testikulare.
Hipospadia e kurorës së penisit.
Parakapitat
(perivenous) hipospadia.
Hipospadias distal, i mesëm dhe
e treta proksimale e penisit.
Scroto-perineal
Dhe
format perineale të hipospadisë
Hipospadias diagnostikohet me
hulumtim objektiv, përcaktoj
gjinia gjenetike e fëmijës.
operacioni kryhet me një të rëndësishme
lakimi i penisit të glassit dhe/
ose metastenozë.

1:450-500

"hipospadia pa hipospadia"

hipospadia, në të cilën e jashtme
hapja e uretrës është e zakonshme
vend në kokën e penisit, por
ajo është shkurtuar ndjeshëm.
Midis uretrës së shkurtuar dhe
penis me gjatësi normale
është i dendur
kordoni i indit lidhor (akord),
gjë që e bën penisin të mprehtë
lakuar në dorsal
drejtimin.

4 lloje të "hipospadias pa hipospadia"

Diagnoza e hipospadisë

vendosur në një objektiv
kërkimore. Në disa raste
mund të jetë e vështirë për t'u dalluar
skrotumi dhe perineumi
hipospadia nga femra false
hermafroditizëm. Në raste të tilla
është e nevojshme të përcaktohet
gjinia gjenetike e fëmijës.

Mjekimi

Trajtimi kirurgjik indikohet për të gjitha format e kësaj
anomali dhe kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës.
Kirurgji për hipospadinë kapitate dhe koronale
kryhet me një lakim të theksuar të kokës
penisit dhe/ose meatostenozës.
Metodat e trajtimit synojnë të arrijnë dy
synimet kryesore: krijimi i pjesës së munguar të uretrës me
formimi i hapjes së jashtme të saj në normale
pozicioni anatomik dhe drejtimi i penisit
për shkak të heqjes së shenjave të indit lidhor (akordeve).
Prognoza për kirurgji plastike në kohë
funksionimin e favorshëm.

Taktikat e menaxhimit të pacientëve me hipospadia.
Në urinimin “hipospadia pa hipospadia”.
vetëm pak i shqetësuar, kështu që kryesore
kriter për përcaktimin e nevojës
korrigjimi kirurgjik, është shkalla
lakimi i penisit.
Që kur drejtohet është e nevojshme të kalohet
e shkurtër, edhe pse normalisht e hapur, uretrës dhe
krijojnë për disa kohë një distopi artificiale të saj
vrima e jashtme, pastaj vendimi për nevojën
ndërhyrja është e vështirë dhe
detyrë e përgjegjshme. Duhet të merret parasysh se si
këmbëngulja e pacientit dhe përvoja mjekësore
institucionet në trajtimin e hipospadisë.

Indikacionet për kirurgji për parakapitat
Hipospadias.
janë ngushtimi i hapjes së jashtme të uretrës,
duke penguar daljen e urinës dhe (ose) një lakim të konsiderueshëm
penisit dhe glansit të tij. Nëse ngushtimi i së jashtmes
Hapja e uretrës në këto raste është absolute
indikacion për trajtim kirurgjik (meatotomi) për shkak të
rreziqet e tij për traktin urinar të sipërm dhe shëndetin
pacienti, atëherë lakimi i penisit është relative
dhe duhet të merret parasysh varësisht nga shkalla e ndikimit të saj
mbi funksionin seksual, zakonisht në moshën madhore
pacientit. Në mungesë të këtyre shenjave zgjatje e uretrës
me 1 - 2 cm dhe duke lëvizur vrimën distopike
koka është jopraktike për shkak të mundshme serioze
komplikimet (formimi i ngushtimeve, lakimi dhe
shkretimi i enëve të kokës etj.).

Anomalitë e uretrës

1.
2.
3.
kokat epispadias
Epispadia e penisit
Epispadia të plota (gjithsej).

epispadias

keqformimi i uretrës
e cila karakterizohet nga moszhvillimi ose mungesa e
pak a shumë mbi krye të saj
muret. Frekuenca e shfaqjes është më e vogël se ajo e
hipospadia - në rreth 1 në 50,000 të porsalindur.
Uretra në këtë patologji
e vendosur në pjesën e pasme të penisit ndërmjet
trupat shpellorë të ndarë.
Të dallojë:
koka epispadias,
epispadia e penisit,
epispadia totale.

Epispadias:

Ndarja kongjenitale e të gjithë ose një pjese të murit të përparmë të uretrës,
Hapja e uretrës gjendet në sipërfaqen dorsale të penisit.
Epispadia e penisit glans është jashtëzakonisht e rrallë dhe nuk kërkon kirurgji.
korrigjimet.
Epispadia e penisit. Hapja e jashtme e uretrës ndodhet në rajonin e kurorës
sipërfaqja dorsale e penisit.
Epispadias i plotë (total) është forma më e rëndë në të cilën hapet e jashtme
Uretra ndodhet në rrënjën e penisit. Vrima i ngjan një hinke të gjerë.
Forma klitorale e epispadias tek vajzat është një ndarje e lehtë e terminalit
seksioni i uretrës. Më shpesh kjo formë kalon pa u vënë re.
Epispadia subpubike karakterizohet nga një çarje e uretrës në
qafën e fshikëzës dhe klitorisin e çarë.
Epispadia të plota (retropubike): muri i përparmë i uretrës dhe muri
mungon segmenti i përparmë i qafës së fshikëzës.
Trajtimi kirurgjik i epispadias kryhet në vitet e para të jetës. Ai konsiston në
rindërtimi i uretrës dhe eliminimi i lakimit të penisit.

epispadias

Epispadia e penisit glans

karakterizohet nga fakti se
muri i përparmë i uretrës
ndarja në koronare
brazda. Penisi
pak të përdredhur dhe
ngriti.
Urinimi dhe ereksioni
kjo formë epispadias është zakonisht
nuk cenohet.

Forma kërcellore e epispadias

karakterizohet nga fakti se muri i përparmë i uretrës
ndahet në të gjithë penisin në zonën e tranzicionit të lëkurës në rajonin pubik.
Me këtë formë të epispadias, ekziston
ndarja e simfizës pubike, dhe ndonjëherë
divergjenca e muskujve të barkut.
Penisi është shkurtuar dhe lakuar anash
muri i përparmë i barkut. hapja e uretrës
ka formën e një hinke. Rrjedh kur urinoni
drejtuar lart spërkatet urina e cila
bën që rrobat të lagen.
Jeta seksuale nuk është e mundur për shkak të penisit
madhësi të vogël dhe gjatë ereksionit fuqishëm
i përdredhur.

Epispadias totale (të plota).

me përjashtim të çarjes së murit të përparmë të uretrës
karakterizohet nga çarja e muskul unazor
Vezika urinare. Uretra është në formë hinke dhe
ndodhet menjëherë poshtë gjirit.
Kjo formë karakterizohet nga mosmbajtje urinare.
për shkak të moszhvillimit të sfinkterit urinar
flluskë. Rrjedhje e vazhdueshme e urinës
deri te acarimi i lëkurës në skrotum dhe
perineum, dermatiti zhvillohet,
përshtatja normale sociale është e shqetësuar
fëmijë në bashkësinë e bashkëmoshatarëve. vuri në dukje
moszhvillimi i penisit dhe skrotumit.

Mjekimi

Trajtimi kirurgjik
epispadias kryhet në
vitet e para të jetës.
Ai konsiston në
rindërtimi i uretrës dhe
eliminimi i lakimit
penisit.

Anomalitë e uretrës

1.
2.
3.
forma klitorale e epispadias
Epispadia subpubike
Epispadia të plota (retropubike).

Valvulat kongjenitale të uretrës

prania në proksimalin e saj
palosje të theksuara të mukozës që dalin në
lumeni i uretrës
kërcyesit.
Ndodh në 1 në 50 mijë të porsalindur.

Valvulat e uretrës prishin normalen
urinim, vështirësi
zbrazja e fshikëzës,
çojnë në mbetje
urinë, zhvillimi i hidroureteronefrozës
dhe pielonefrit kronik.
Trajtimi kirurgjik -
resekcioni i mukozës enduretrale
rreshtimi i uretrës
së bashku me valvulën.

Obliterim kongjenital i uretrës

Striktura kongjenitale e uretrës është një anomali e rrallë në të cilën
ka një ngushtim cikatrial të lumenit të tij, duke çuar në
çrregullime të urinimit.
Divertikuli kongjenital uretral është gjithashtu një keqformim i rrallë.
zhvillim, i cili konsiston në praninë e një sakulare
zgjatja e murit të pasmë të uretrës. Me shpesh
te lokalizuara ne uretren anteriore. Manifestohet me dizuri
dhe nxjerrja e pikave të urinës pas përfundimit të aktit
urinim. Diagnoza vendoset në bazë të
uretrografia dhe ureteroskopia, zbrazja
cistoureterografia. Trajtimi është visseksion
divertikulum.
Kistet kongjenitale të uretrës zhvillohen si rezultat i
zhdukja e hapjeve ekskretuese të gjëndrave bulburetrale.
Kryesisht i lokalizuar në zonën e llambës
uretrës. Lejon të bëhet diagnoza
cistouretrografia e zbrazjes. Ato hiqen në mënyrë kirurgjikale.
mënyrë.

Dyfishimi i uretrës është një keqformim i rrallë. Ndodh
e plotë dhe e paplotë. Dyfishim i plotë i kombinuar me dyfishim
penisit. Dyfishimi jo i plotë i uretrës është më i zakonshëm. NË
në shumicën e rasteve një uretër shtesë
kanali përfundon verbërisht. Uretra shtesë gjithmonë
ka një trup shpellor të pazhvilluar. Trajtimi konsiston në
heqja e plotë e uretrës aksesore dhe
pasazhe parauretrale.
Fistula uretra-rektal – defekt
zhvillimi, i cili pothuajse gjithmonë kombinohet me atrezinë e pasme
kalim. Ndodh si pasojë e moszhvillimit
septumi urinar.
Prolapsi i traktit urinar
kanali është një anomali e rrallë. Prolapsimi i mukozës për shkak të
Çrregullimet e mikroqarkullimit kanë një nuancë kaltërosh, ndonjëherë fshikëza pranë gojës,
pak sipër dhe anash saj.
Stazë e vazhdueshme e urinës në një divertikul
nxit formimin e gurëve në të
dhe zhvillimin e inflamacionit kronik.
vështirësi në urinim dhe
zbrazja e fshikëzës në dysh
fazë.
bazuar në ultratinguj, cistografi dhe
cistoskopia.
Trajtimi është operativ,
ekscizioni dhe qepja e divertikulit
defekt i murit që rezulton
Vezika urinare.

Ekstrofia e fshikëzës:

defekt i rëndë zhvillimor
mungesa e murit të përparmë të fshikëzës dhe
pjesa përkatëse e murit të përparmë të barkut.
1 nga 30-50 mijë shpesh kombinohet me defekte
zhvillimi i traktit urinar të sipërm dhe të poshtëm,
Ekstrofia e fshikëzës shoqërohet gjithmonë me
epispadia totale dhe çarje e pubisit
kockat
Urina me një anomali të tillë derdhet vazhdimisht
jashtë.
kontribuon në zhvillimin e cistitit kronik dhe
pielonefriti.
rikonstruktiv-plastik
operacionet,
formimi i një artificiale
ortotopike
rezervuari urinar nga ileumi.

Patologjia e Urakut

Anomalitë testikulare (5-7%)

Anorkizmi
Monorkizmi
Poliorkizmi
hipoplazia
Sinorkizmi
kriptorkizmi
Testis ektopik

Kriptorkizmi:

keqformim (nga greqishtja. kriptos - testikul i fshehur dhe orchis), në të cilin ka një të pazbritur
skrotumi i njërit ose të dy testikujve.
është 3%,
Pozicioni jonormal i testisit çon në të
pamjaftueshmëri anatomike dhe funksionale deri në
te atrofi
rreziku i malinjitetit
Të
zv
zhvillimin
Ndoshta
të jetë
të njëanshme
Dhe
dypalëshe,
e vërtetë dhe e rreme.
Diagnoza bazohet në të dhëna
ekzaminim fizik, sonografi, CT,
shintigrafia testikulare dhe laparoskopia.
Përdorni terapi hormonale me korion
go-nadotropin.
Trajtimi kirurgjik kryhet në vitet e para
jeta e fëmijës
me joefikasitet (orkidopeksi).

Testisi ektopik është një keqformim kongjenital,
në të cilën ndodhet në të ndryshme
zonat anatomike, por jo në rrjedhën e saj
rruga embrionale për në skrotum. Kjo
anomalia është e dallueshme nga kriptorkizmi. NË
në varësi të lokalizimit të testikulit dallojnë
inguinale, femorale, perineale dhe
ektopi kryq.
Trajtimi kirurgjik - ulja e testisit në
gjysma përkatëse e skrotumit.
Prognoza për zhvillimin e testikujve në kriptorkizëm dhe
ektopia e favorshme nëse operacioni
kryhet në vitet e para të jetës së një fëmije.

Anorkizmi

është mungesa e të dy testikujve. Zakonisht
shoqëruar
të njëkohshme
në zhvillim e sipër
shtojcat
testikujt
Dhe
vas deferens. Me këtë
anomalitë në një fëmijë zvogëlohen ndjeshëm
sasia e hormoneve seksuale mashkullore
nuk ka organe dytësore riprodhuese mashkullore
shenja (eunukoidizëm).

Poliorkizmi

janë tre në të njëjtën kohë, ose çfarë ndodh
shumë rrallë, më shumë testikuj. të pazhvilluara
testiku aksesor ndodhet pranë
testikul normal. Ndonjëherë shtesë
testiku gjendet në legen.
Testiku aksesor hiqet sepse ai
të prirur për malinjitet të shpeshtë
rilindje.

hipoplazia testikulare

anomali testikulare. Në të njëjtën kohë, një
ose të dy testikujt janë të pazhvilluar, të reduktuar në
madhësi deri në 5-7 mm. dyaneshem
në zhvillim e sipër
testikujt
shoqëruar
mangësi hormonale dhe kërkon
terapi për zëvendësimin e hormoneve.

Anomalitë e penisit

fimoza kongjenitale
penis i fshehur
Penisi ektopik
penis i dyfishtë

fimoza kongjenitale:

ngushtimi kongjenital i foramenit
mish, duke mos lejuar të ekspozojë kokën
penisit.
Deri në 3 vjet tek djemtë në shumicë
rastet e regjistruara fiziologjike
fimoza
Në rastin e një ngushtimi të theksuar të ekstremit
Mishi i drejtohet qarkores së saj
prerje (synetim).

fimoza

shtrëngimi i lafshës që parandalon
lirim
kokat
nga
qeskë preputiale. Shpesh me fimozë
shfaqet balanopostiti. Fimoza është
Faktori predispozues në zhvillim
tumoret e penisit.

parafimoza

cënimi i penisit glans ngushtuar
lafsha. Kur shfaqet parafimoza
ënjtje e kokës, dhimbje të forta, vështirësi
urinim, ënjtje e mprehtë e lëkurës së organit gjenital
anëtar. Në rast të administrimit të parakohshëm
mund të zhvillojë nekrozë të shkeljes
unaza.

penis i fshehur

anomali jashtëzakonisht e rrallë
të cilat zakonisht zhvillohen
trupat kavernoz janë të fshehur
indet rrethuese të skrotumit dhe
lëkura e rajonit pubik.
Penisi është zakonisht
i reduktuar në përmasa, kavernoz
trupat përcaktohen vetëm kur
palpimi në palosjet e rrethinës
lëkurën.

Frenulum i shkurtër i penisit

pengon
lirim
kokat
penis nga qesja preputiale
shkakton lakimin e penisit
ereksione dhe dhimbje gjatë marrëdhënieve seksuale
marrëdhënie.

Anomali(nga greqishtja. anomali - devijim, pabarazi) - një devijim strukturor dhe / ose funksional për shkak të shkeljes së zhvillimit embrional. Anomalitë e aparatit gjenitourinar janë të përhapura dhe përbëjnë rreth 40% të të gjitha keqformimeve kongjenitale. Sipas të dhënave të autopsisë, rreth 10% e njerëzve kanë anomali të ndryshme në zhvillimin e sistemit gjenitourinar. Për të kuptuar shkaqet e shfaqjes së tyre, është e nevojshme të theksohen parimet bazë të formimit të sistemit urinar dhe riprodhues. Në zhvillimin e tyre, ato janë të lidhura ngushtë me njëri-tjetrin, dhe kanalet e tyre ekskretuese hapen në sinusin e përbashkët urogjenital. (sinus urogjenitalis).

Embriogjeneza e sistemit gjenitourinar

Sistemi urinar nuk zhvillohet nga një rudiment i vetëm, por përfaqësohet nga një sërë formacionesh morfologjike që zëvendësojnë njëra-tjetrën.

1. veshka e kokës, ose pronephros (pronephros). Tek njerëzit dhe vertebrorët më të lartë, ajo zhduket shpejt, duke u zëvendësuar nga një veshkë parësore më e rëndësishme.

2. Veshka primare (mesonephros) dhe rrjedhën e saj (ductus mesonephricus), që ndodh para të gjitha formacioneve të përfshira në formimin e organeve urinare. Në ditën e 15-të shfaqet në mezodermë si një kordon nefrotik në anën mediale të zgavrës së trupit dhe në javën e 3-të arrin në kloakë. Mesonephros përbëhet nga një numër tubulash tërthore të vendosura medialisht nga pjesa e sipërme e kanalit mezonefrik dhe në njërin skaj që derdhen në të, ndërsa skaji tjetër i secilit tub përfundon verbërisht. Mesonephros- organi kryesor sekretues, kanali ekskretues i të cilit është kanali mezonefrik.

3. Kanali paramezonefrik. Në fund të javës së 4-të, një trashje gjatësore e peritoneumit shfaqet përgjatë anës së jashtme të secilës veshkë parësore për shkak të zhvillimit të një kordoni epitelial këtu, i cili në fillim të javës së 5-të kthehet në një kanal. Me fundin e saj kranial, ai hapet në zgavrën e trupit disi përpara skajit të përparmë të veshkës primare.

4. gonadat lindin relativisht më vonë në formën e një grumbullimi të epitelit germinal në anën mediale mezonefros. Tubulat seminifere të testisit dhe folikulat ovarian që përmbajnë vezë zhvillohen nga qelizat e epitelit germinal. Nga poli i poshtëm i gonadës, një kordon i indit lidhës shtrihet poshtë murit të zgavrës së barkut. (gubernaculum testis)- përcjellës i testikulit, i cili me skajin e tij të poshtëm shkon në kanalin inguinal.

Formimi përfundimtar i organeve urogjenitale ndodh si më poshtë. Nga i njëjti kordon nefrogjen nga i cili primar

syth, formohen sytha të përhershëm (metanephros), Parenkima e veshkave të përhershme (tubulat urinare) zhvillohet nga kordoni nefrogjen. Duke filluar nga muaji i 3-të, veshkat e përhershme, si organe ekskretuese funksionale, zëvendësojnë ato parësore. Me rritjen e trungut, veshkat duket se lëvizin lart dhe zënë vendin e tyre në rajonin e mesit. Legeni dhe ureteri zhvillohen në fillim të javës së 4-të nga divertikuli i skajit kaudal të kanalit mezonefrik. Më pas, ureteri ndahet nga kanali mezonefrik dhe derdhet në atë pjesë të kloakës nga e cila zhvillohet fundi i fshikëzës.

Kloaka- një zgavër e zakonshme ku hapen fillimisht trakti urinar, gjenital dhe zorrët e pasme. Duket si një qese e verbër, e mbyllur nga jashtë nga një membranë kloakale. Më vonë, një ndarje ballore shfaqet brenda kloakës, e cila e ndan atë në dy pjesë: ventral (sinus urogenitalis) Dhe dorsal (rektumi). Pas këputjes së membranës kloakale, të dyja këto pjesë hapen nga jashtë me dy hapje: sinus urogjenitalis- hapja e përparme e sistemit gjenitourinar dhe rektum- anusi (anus).

I lidhur me sinusin urogjenital qese urinare(allantois), i cili te vertebrorët e poshtëm shërben si rezervuar për produktet e sekretimit të veshkave dhe te njerëzit një pjesë e tij kthehet në fshikëz. Allantois përbëhet nga tre departamente: më të ulëta- sinus urogjenitalis, nga i cili formohet trekëndëshi i fshikëzës; departamenti i mesëm i zgjeruar, e cila kthehet në pjesën tjetër të fshikëzës dhe seksioni i sipërm i ngushtuar, që përfaqëson traktin urinar (urachus) duke shkuar nga fshikëza në kërthizë. Tek vertebrorët e ulët shërben për të devijuar përmbajtjen e allantoisit dhe tek njerëzit në momentin e lindjes zbrazet dhe kthehet në një kordon fijor. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici shkaktojnë zhvillimin e tubave fallopiane, mitrës dhe vaginës tek gratë. Tubat fallopiane formohen nga pjesët e sipërme ductus paramesonephrici, dhe mitra dhe vagina janë nga pjesët e poshtme të bashkuara. Tek meshkujt ductus paramesonephrici zvogëlohen dhe prej tyre mbetet vetëm shtojca e testisit (testis apendiks) dhe mitrën prostatike (utriculus prostaticus). Kështu tek meshkujt pësojnë reduktimi dhe shndërrimi në formacione rudimentare ductus paramesonephrici, dhe te femrat ductus mesonephrici.

Rreth vrimës sinus urogjenitalis në javën e 8-të të zhvillimit intrauterin, vërehen elementet e organeve gjenitale të jashtme, fillimisht të njëjta në embrionet mashkullore dhe femërore. Në skajin e përparmë të çarjes së jashtme, ose gjenitale, të sinusit shtrihet tuberkula gjenitale, skajet e sinusit formohen nga palosjet urogjenitale, tuberkula gjenitale dhe palosjet gjenitale janë të rrethuara nga jashtë nga tuberkulat labioskrotal.

Tek meshkujt, këto elemente i nënshtrohen ndryshimeve të mëposhtme: tuberkulozi gjenital zhvillohet fuqishëm në gjatësi, ai formohet penisit. Së bashku me rritjen e tij, hendeku i vendosur nën sipërfaqen e poshtme rritet. penisit. Më vonë, kur palosjet urogjenitale rriten së bashku, ky hendek formon uretrën. Tuberkulat labioskrotal rriten intensivisht dhe kthehen në skrotum, duke u rritur së bashku përgjatë vijës së mesme.

Tek femrat tuberkulozi gjenital shndërrohet në klitoris. Rritja e palosjeve gjenitale formojnë labia minora, por lidhje e plotë

palosjet nuk ndodhin sinus urogjenitalis mbetet e hapur, duke formuar hollin e vaginës (vestibulum vaginae). Tuberkulat labioskrotal nuk rriten së bashku, të cilat më pas shndërrohen në labi të mëdha.

Për shkak të lidhjes së ngushtë midis zhvillimit të sistemit urinar dhe riprodhues, në 33% të rasteve anomalitë e sistemit urinar kombinohen me anomalitë e organeve gjenitale. Keqformimet e sistemit gjenitourinar shpesh shoqërohen me keqformime të organeve dhe sistemeve të tjera.

5.1. Klasifikimi i ANOMALIVE TË VESHKAVE

Anomalitë e enëve të veshkave

■ Anomalitë e numrit: arteria renale solitare;

arteriet renale segmentale (të dyfishta, të shumëfishta).

■ Anomalitë e pozicionit: mesit; iliake;

distopia e legenit të arterieve renale.

■ Anomalitë në formën dhe strukturën e trungjeve arteriale: aneurizmat e arterieve renale (unilaterale dhe dypalëshe); stenoza fibromuskulare e arterieve renale; arteria renale në formë gjuri.

■ Fistula arteriovenoze kongjenitale.

■ Ndryshimet kongjenitale në venat renale:

anomalitë e venës renale të djathtë (venat e shumta, bashkimi i venës testikulare në venën renale në të djathtë);

anomalitë e venës renale të majtë (vena renale e majtë unazore, vena renale e majtë retroaortike, bashkimi ekstrakaval i venës renale të majtë).

Anomalitë në numrin e veshkave

■ Aplazia.

■ Dyfishimi i veshkave (i plotë dhe jo i plotë).

■ Veshka e tretë shtesë.

Anomali në madhësinë e veshkave

■ Hipoplazia e veshkave.

Anomali në vendndodhjen dhe formën e veshkave

■ Distopia e veshkave:

e njëanshme (torakale, lumbare, iliake, legenit); kryq.

■ Bashkimi i veshkave: i njëanshëm (veshka në formë L);

dypalëshe (veshkat në formë patkoi, në formë biskote, asimetrike - veshkat në formë L dhe S).

Anomalitë në strukturën e veshkave

■ Displazia e veshkave.

■ Veshka multikistike.

■ Sëmundja policistike e veshkave: polikistike e të rriturve; fëmijëria polikistike.

■ Kistet solitare të veshkave: të thjeshta; dermoide.

■ Kist parapelvik.

■ Divertikuli i kaliksit ose legenit.

■ Anomalitë kupa-medulare: veshka sfungjerore;

megakaliks, polimegakaliks.

Anomalitë e shoqëruara të veshkave

■ Me refluks vezikoureteral.

■ Me obstruksion infravesikal.

■ Me refluks vezikoureteral dhe obstruksion infravezikal.

■ Me anomali të organeve dhe sistemeve të tjera.

Anomalitë e enëve të veshkave

anomalitë e sasisë. Këto përfshijnë furnizimin me gjak të veshkave nga arteriet e vetme dhe segmentale.

Arteria renale e vetmuar- ky është një trung i vetëm arterial që shtrihet nga aorta, dhe më pas ndahet në arteriet renale përkatëse. Ky keqformim i furnizimit me gjak të veshkave është kazuist.

Normalisht, çdo veshkë furnizohet me gjak nga një trung arterial i veçantë që shtrihet nga aorta. Një rritje në numrin e tyre duhet t'i atribuohet llojit segmental të lirshëm të strukturës së arterieve renale. Në literaturë, duke përfshirë literaturën edukative, shpesh quhet një nga dy arteriet që furnizojnë veshkën, veçanërisht nëse është me diametër më të vogël. shtesë. Sidoqoftë, në anatomi, një arterie shtesë ose aberrante është ajo që furnizon me gjak një pjesë specifike të organit përveç arteries kryesore. Të dyja këto arterie formojnë një rrjet të gjerë anastomozash midis tyre në pishinën e tyre të përbashkët vaskulare. Dy ose më shumë arterie të veshkës furnizojnë secilin nga segmentet e saj të caktuara dhe nuk formojnë anastomoza ndërmjet tyre në procesin e ndarjes së anastomozave.

Kështu, në prani të dy ose më shumë enëve arteriale të veshkave, secila prej tyre është kryesore për të, dhe jo shtesë. Lidhja e ndonjërës prej tyre çon në nekrozë të zonës përkatëse të parenkimës renale, dhe kjo nuk duhet të bëhet kur kryhen operacione korrigjuese për hidronefrozën e shkaktuar nga enët e poshtme polare të veshkave, nëse nuk planifikohet heqja e saj.

Oriz. 5.1. CT multispiral, rindërtim tredimensional. Lloji i shumëfishtë segmental i strukturës së arterieve renale

Nga këto pozicione, numri i arterieve renale më shumë se një duhet të konsiderohet jonormal, domethënë lloji segmental i furnizimit me gjak të organit. Prania e dy trungjeve arteriale, pavarësisht nga kalibri i tyre - arterie renale e dyfishtë (e dyfishuar), dhe me shumë prej tyre - lloje të shumta të strukturës së arterieve të veshkave(Fig. 5.1). Si rregull, ky keqformim shoqërohet nga një strukturë e ngjashme e venave renale. Më shpesh kombinohet me anomali në vendndodhjen dhe numrin e veshkave (veshka e dyfishtë, distopike, në formë patkoi), por mund të vërehet edhe me strukturë normale të organit.

Anomalitë në pozicionin e enëve renale - një keqformim i karakterizuar nga një rrjedhje atipike e arteries renale nga aorta dhe përcaktimi i llojit të distopisë së veshkave. Ndani mesit(me një shkarkim të ulët të arteries renale nga aorta), iliake(kur niset nga arteria iliake e përbashkët) dhe legenit(kur largohet nga arteria iliake e brendshme) distopia.

Anomalitë e formës dhe strukturës. Aneurizma e arteries renale- zgjerim lokal i arteries, për shkak të mungesës së fibrave muskulore në murin e saj. Kjo anomali është zakonisht e njëanshme. Një aneurizëm i arteries renale mund të shfaqet si hipertension arterial, tromboembolizëm me zhvillimin e një infarkti të veshkave dhe nëse këputet, gjakderdhje të brendshme masive. Me një aneurizëm të arteries renale, tregohet trajtimi kirurgjik. Rezeksioni i aneurizmës, qepja e defektit të murit vaskular

ose plastika e arteries renale me materiale sintetike.

Stenoza fibromuskulare- anomali e arterieve renale, për shkak të përmbajtjes së tepërt të indit fibroz dhe muskulor në murin vaskular (Fig. 5.2).

Ky keqformim është më i zakonshëm tek gratë, shpesh i kombinuar me nefroptozë dhe mund të jetë dypalësh. Sëmundja çon në një ngushtim të lumenit të arteries renale, e cila është shkaku i zhvillimit të hipertensionit arterial. Karakteristika e tij në fibromusku-

Oriz. 5.2. CT me shumë feta. Stenoza fibromuskulare e arteries renale të djathtë (shigjeta)

Oriz. 5.3. Arteriograma selektive e veshkave. Fistula të shumta arteriovenoze (shigjeta)

Stenoza lar është presion i lartë diastolik dhe i ulët i pulsit, si dhe refraktariteti ndaj terapisë antihipertensive. Diagnoza vendoset në bazë të angiografisë renale, angiografisë kompjuterike me shumë feta dhe ekzaminimit me radioizotop të veshkave. Kryeni marrjen e mostrave selektive të gjakut nga enët renale për të përcaktuar përqendrimin e reninës. Trajtimi është operativ. Bëhet zgjerimi (zgjerimi) me balon i stenozës së arteries renale dhe/ose instalimi i një stenti arterial. Nëse angioplastika ose stentimi është i pamundur ose joefektiv, kryhet një operacion rindërtues - proteza e arteries renale.

Fistula arteriovenoze kongjenitale - një keqformim i enëve renale, në të cilat ka fistula patologjike midis enëve të sistemit të qarkullimit të gjakut arterial dhe venoz. Fistulat arteriovenoze, si rregull, lokalizohen në arteriet harkore dhe lobulare të veshkave. Sëmundja është shpesh asimptomatike. Manifestimet e mundshme klinike të saj mund të jenë hematuria, albuminuria dhe varikocela në anën përkatëse. Metoda kryesore për diagnostikimin e fistulave arteriovenoze është arteriografia renale (Fig. 5.3). Mjekimi konsiston në mbylljen (embolizimin) endovaskular të anastomozave patologjike me emboli të veçanta.

Ndryshime kongjenitale të venave renale. Anomalitë e venës renale të djathtë janë jashtëzakonisht të rralla. Midis tyre, më të zakonshmet rritja e numrit të trungjeve venoze (dyfishim, trefishim). Paraqiten keqformime të venës renale të majtë anomalitë e sasisë, formës dhe pozicionit të tij.

Venat renale aksesore dhe të shumëfishta ndodhin në 17-20% të rasteve. Rëndësia e tyre klinike qëndron në faktin se ato që shkojnë në polin e poshtëm të veshkës, duke shoqëruar arterien përkatëse, kalojnë me ureterin, duke shkaktuar kështu një shkelje të daljes së urinës nga veshka dhe zhvillimin e hidronefrozës.

Anomalitë në formë dhe vendndodhje përfshijnë unazore(kalon në dy trungje rreth aortës), retroaortike(kalon pas aortës dhe derdhet në vena kava inferiore në nivelin e rruazave II-IV të mesit) ekstrakaval(rrjedh jo në venën kava inferiore, por më shpesh në venën iliake të përbashkët të majtë) venat renale. Diagnoza bazohet në të dhënat e venokavografisë, venografisë selektive renale. Në rastet e hipertensionit të rëndë venoz, ata i drejtohen kirurgjisë - imponimi i një anastomoze midis testikulit të majtë dhe venave iliake të zakonshme.

Në shumicën e rasteve, enët jonormale renale nuk manifestohen në asnjë mënyrë dhe shpesh janë një gjetje e rastësishme gjatë ekzaminimit të pacientëve, megjithatë, informacioni rreth tyre është jashtëzakonisht i rëndësishëm kur planifikohen ndërhyrje kirurgjikale. Klinikisht, keqformimet e enëve të veshkave manifestohen në ato raste kur shkaktojnë shkelje të daljes së urinës nga veshkat. Diagnoza vendoset në bazë të skanimit me ultratinguj Doppler, aorto- dhe veno-kavografisë, CT dhe MRI me shumë feta.

Anomalitë në numrin e veshkave

aplazia- mungesa kongjenitale e njërës ose të dy veshkave dhe enëve renale. Aplazia dypalëshe renale është e papajtueshme me jetën. Aplazia e njërës veshkë është relativisht e zakonshme - në 4-8% të pacientëve me anomali të veshkave. Ndodh për shkak të moszhvillimit të indit metanefrogjen. Në gjysmën e rasteve mungon ureteri përkatës në anën e aplazisë së veshkës, në raste të tjera skaji distal i saj përfundon verbërisht (Fig. 5.4).

Aplazia e veshkave është e kombinuar me anomali të organeve gjenitale në 70% të vajzave dhe 20% të djemve. Tek djemtë, sëmundja shfaqet 2 herë më shpesh.

Informacioni për praninë e një veshke të vetme në një pacient është jashtëzakonisht i rëndësishëm, pasi zhvillimi i sëmundjeve në të kërkon gjithmonë taktika të veçanta trajtimi. Një veshkë e vetme është funksionalisht më e përshtatur ndaj ndikimit të faktorëve të ndryshëm negativë. Me aplazinë renale, vërehet gjithmonë hipertrofia e saj kompensuese (vikare).

Oriz. 5.4. Aplazia e veshkës së majtë dhe ureterit

Urografia ekskretuese dhe ekografia mund të zbulojnë një veshkë të vetme dhe të zmadhuar. Një tipar karakteristik i sëmundjes është mungesa e enëve renale në anën e aplazisë, prandaj, diagnoza vendoset në mënyrë të besueshme në bazë të metodave që bëjnë të mundur vërtetimin e mungesës jo vetëm të veshkave, por edhe të enëve të saj (renale arteriografia, angiografia e llogaritur me shumë feta dhe rezonanca magnetike). Kuadri cistoskopik karakterizohet nga mungesa e gjysmës përkatëse të palosjes interureterale dhe e grykës së ureterit. Me një ureter që përfundon verbërisht, goja e tij është hipotrofike, nuk ka tkurrje dhe sekretim të urinës. Ky lloj defekti vërtetohet me kateterizimin e ureterit me kryerjen e ureterografisë retrograde.

Oriz. 5.5. Sonogrami. Dyfishimi i veshkave

Dyfishimi i veshkave- anomalia më e shpeshtë në numrin e veshkave, shfaqet në një rast në 150 autopsi. Tek gratë, ky keqformim vërehet 2 herë më shpesh.

Si rregull, secila nga gjysmat e veshkës së dyfishuar ka furnizimin e vet të gjakut. Karakteristikë e një anomalie të tillë është asimetria anatomike dhe funksionale. Gjysma e sipërme është shpesh më pak e zhvilluar. Simetria e organit ose mbizotërimi në zhvillimin e gjysmës së sipërme është shumë më pak e zakonshme.

Dyfishimi i veshkave mund të jetë nje- Dhe dypalëshe, dhe i plotë Dhe jo të plota(Fig. 41, 42, shih insertin me ngjyra). Dyfishimi i plotë nënkupton praninë e dy sistemeve pielocaliceale, dy ureterëve, të hapur me dy gojë në fshikëz. (dupleksi i ureterit). Me dyfishim jo të plotë, ureterët përfundimisht bashkohen në një dhe hapen në njërën gojë në fshikëz. (fissus ureter).

Shpesh, dyfishimi i plotë i veshkës shoqërohet nga një anomali në zhvillimin e pjesës së poshtme të njërit prej ureterëve: ektopia e saj intra ose ekstravezike.

Oriz. 5.6. Urografitë ekskretuese:

A- dyfishim jo i plotë i traktit urinar në të majtë (fissus ureter); b- dyfishim i plotë i traktit urinar në të majtë (dupleksi i ureterit)(shigjeta)

(hapja në uretër ose vaginë), formimi i një ureterocele ose dështimi i fistulës vezikoureterale me zhvillimin e refluksit. Një shenjë karakteristike e ektopisë është rrjedhja e vazhdueshme e urinës duke ruajtur urinimin normal. Një veshkë e dyfishtë, e pa prekur nga asnjë sëmundje, nuk shkakton manifestime klinike dhe gjendet tek pacientët gjatë një ekzaminimi të rastësishëm. Megjithatë, është më shpesh se normalja, e prirur ndaj sëmundjeve të ndryshme, si p.sh., pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nefroptosis, neoplazi.

Diagnoza nuk është e vështirë dhe konsiston në metodat e hulumtimit me ultratinguj (Fig. 5.5), urografi ekskretuese (Fig. 5.6), CT, MRI dhe endoskopike (cistoskopia, kateterizimi ureteral).

Trajtimi kirurgjik kryhet vetëm në prani të shkeljeve të urodinamikës që shoqërohen me një rrjedhë jonormale të ureterëve, si dhe sëmundje të tjera të veshkave të dyfishta.

Veshka aksesore- një anomali jashtëzakonisht e rrallë në numrin e veshkave. Veshka e tretë ka sistemin e vet të furnizimit me gjak, kapsula fibroze dhe yndyrore dhe ureter. Kjo e fundit derdhet në ureterin e veshkës kryesore ose hapet si një gojë e pavarur në fshikëz dhe në disa raste mund të jetë ektopike. Madhësia e veshkës shtesë zvogëlohet ndjeshëm.

Diagnoza vendoset në bazë të të njëjtave metoda si për anomalitë e tjera të veshkave. Zhvillimi në veshkën aksesore të komplikimeve të tilla si pyelonephritis kronik, urolithiasis dhe të tjera është një tregues për nefrektominë.

Anomali në madhësinë e veshkave

Hipoplazia e veshkave (veshka xhuxh)- zvogëlimi kongjenital i organit në madhësi me një strukturë morfologjike normale të parenkimës renale pa prishur funksionin e tij. Ky keqformim, si rregull, kombinohet me një rritje të kontralateralit

veshkat. Hipoplazia është më shpesh e njëanshme, shumë më rrallë vërehet në të dyja anët.

I njëanshëm hipoplazia renale mund të mos shfaqet klinikisht, megjithatë, në një veshkë jonormale, proceset patologjike zhvillohen shumë më shpesh. dypalëshe hipoplazia shoqërohet me simptoma të hipertensionit arterial dhe insuficiencës renale, ashpërsia e të cilave varet nga shkalla e defektit kongjenital dhe nga ndërlikimet që vijnë kryesisht nga shtimi i infeksionit.

Oriz. 5.7. Sonogrami. Distopia e legenit të veshkës hipoplastike (shigjeta)

Oriz. 5.8. Scintigram. Hipoplazia e veshkës së majtë

Diagnoza zakonisht vendoset në bazë të të dhënave nga diagnostikimi me ultratinguj (Fig. 5.7), urografia ekskretuese, CT dhe skanimi me radioizotop (Fig. 5.8).

Vështirësi e veçantë është diagnoza diferenciale e hipoplazisë nga displazia Dhe e rrudhur si pasojë e nefrosklerozës së veshkave. Ndryshe nga displazia, kjo anomali karakterizohet nga struktura normale e vazave renale, sistemit pelvikaliceal dhe ureterit. Nefroskleroza është më shpesh rezultat i pielonefritit kronik ose zhvillohet si rezultat i hipertensionit. Degjenerimi cikatrial i veshkës shoqërohet me një deformim karakteristik të konturit dhe kupave të saj.

Trajtimi i pacientëve me një veshkë hipoplastike kryhet me zhvillimin e proceseve patologjike në të.

Anomali në vendndodhjen dhe formën e veshkave

Anomalia e vendndodhjes së veshkave - distopia- gjetja e veshkës në një rajon anatomik që nuk është tipik për të. Kjo anomali ndodh në një në 800-1000 të porsalindur. Veshka e majtë është më shpesh distopike se e djathta.

Arsyeja e formimit të këtij keqformimi është një shkelje e lëvizjes së veshkave nga legeni në rajonin e mesit gjatë zhvillimit të fetusit. Distopia shkaktohet nga fiksimi i veshkave në fazat e hershme të zhvillimit embrional nga një aparat vaskular i zhvilluar jonormalisht ose nga rritja e pamjaftueshme e ureterit në gjatësi.

Në varësi të nivelit të vendndodhjes, ekzistojnë kraharorit, mesit, sakroiliak Dhe distopia e legenit(Fig. 5.9).

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave mund të jenë të njëanshme Dhe dypalëshe. Quhet distopia e veshkave pa zhvendosje në anën e kundërt homolaterale. Veshka distopike ndodhet anash saj, por sipër ose poshtë pozicionit normal. Distopi heterolaterale (kryq).- një keqformim i rrallë i zbuluar me një frekuencë prej 1: 10,000 autopsish. Karakterizohet nga zhvendosja e veshkës në anën e kundërt, si rezultat i së cilës të dyja ndodhen në të njëjtën anë të shtyllës kurrizore (Fig. 5.10). Me distopi kryq, të dy ureterët hapen në fshikëz, si në vendndodhjen normale të veshkave. Trekëndëshi i fshikëzës është ruajtur.

Një veshkë distopike mund të shkaktojë dhimbje të vazhdueshme ose të përsëritura në gjysmën përkatëse të barkut, rajonit lumbal dhe sakrumit.

Oriz. 5.9. Llojet e distopisë së veshkave: 1 - torakale; 2 - mesit; 3 - sakroiliak; 4 - legenit; 5 - veshka e majtë e vendosur normalisht

Oriz. 5.10. Distopia heterolaterale (kryq) e veshkës së djathtë

Një veshkë e vendosur në mënyrë jonormale shpesh mund të palpohet përmes murit të përparmë të barkut.

Kjo anomali është në vend të parë ndër shkaqet e ndërhyrjeve kirurgjikale të kryera gabimisht, pasi veshka shpesh ngatërrohet me tumor, infiltrat apendikular, patologji të organeve gjenitale femërore etj. Në veshkat distopike zhvillohen shpesh pielonefriti, hidronefroza dhe urolithiaza.

Vështirësia më e madhe në vendosjen e një diagnoze është distopia e legenit. Një rregullim i tillë i veshkave mund të manifestohet me dhimbje në pjesën e poshtme të barkut dhe të simulojë një patologji akute kirurgjikale. Distopitë lumbare dhe iliake, edhe nëse nuk janë të komplikuara nga ndonjë sëmundje, mund të manifestohen me dhimbje në zonën përkatëse. Dhimbja në distopinë më të rrallë torakale të veshkave lokalizohet prapa sternumit.

Metodat kryesore për diagnostikimin e anomalive në pozicionin e veshkave janë ekografia, rëntgeni, CT dhe angiografia e veshkave. Sa më e ulët të jetë veshka distopike, aq më shumë në bark është porta e saj dhe legeni rrotullohet nga ana e përparme. Me ultratinguj dhe urografinë ekskretuese, veshka ndodhet në një vendndodhje atipike dhe, si rezultat i rrotullimit, duket e rrafshuar (Fig. 5.11).

Me kontrast të pamjaftueshëm të veshkës distopike, sipas urografisë ekskretuese, kryhet ureteropielografia retrograde (Fig. 5.12).

Oriz. 5.11. Urografia ekskretuese. Distopia e legenit të veshkës së majtë (shigjeta)

Oriz. 5.12. Ureteropielograma retrograde. Distopia e legenit të veshkës së djathtë (shigjeta)

Sa më e ulët të jetë distopia e organit, aq më i shkurtër do të jetë ureteri. Në angiogramë, enët renale janë të vendosura poshtë dhe mund të kenë origjinën nga aorta abdominale, bifurkacioni i aortës, arteriet iliake dhe hipogastrike të zakonshme (Fig. 5.13). Prania e enëve të shumta që ushqejnë veshkën është karakteristike. Kjo anomali zbulohet më qartë në CT me shumë feta

rastering (Fig. 39, shih insertin me ngjyra). Rrotullimi jo i plotë i veshkës dhe një uretër i shkurtër janë karakteristika të rëndësishme diagnostike diferenciale për të dalluar distopinë e veshkave nga nefroptoza. Veshka distopike, në ndryshim nga fazat e hershme të nefroptozës, është e lirë nga lëvizshmëria.

Trajtimi i veshkave distopike kryhet vetëm nëse në to zhvillohet një proces patologjik.

Anomalitë e formës përfshijnë lloje të ndryshme bashkimi i veshkave mes tyre. Veshkat e bashkimit ndodhin në 16.5% të rasteve midis të gjitha anomalive të tyre.

Fusioni përfshin bashkimin e dy veshkave në një organ. kro-

Oriz. 5.13. Angiogrami renale. Distopia e legenit të veshkës së majtë (shigjeta)

Furnizimi i tij kryhet gjithmonë nga vaza të shumta renale jonormale. Në një veshkë të tillë, ekzistojnë dy sisteme pelvikaliceale dhe dy ureterë. Meqenëse bashkimi ndodh në fazat e hershme të embriogjenezës, rrotullimi normal i veshkave nuk ndodh dhe të dy legenet janë të vendosura në sipërfaqen e përparme të organit. Pozicioni jonormal ose ngjeshja e ureterit nga enët polare inferiore çon në bllokimin e tij. Në këtë drejtim, kjo anomali shpesh ndërlikohet nga hidronefroza dhe pielonefriti. Mund të shoqërohet edhe me refluksin vezikoureteral të legenit.

Në varësi të pozicionit relativ të akseve gjatësore të veshkave, dallohen veshkat në formë patkoi, biskota, në formë S dhe L (Fig. 45-48, shih insertin me ngjyra).

Fusioni i veshkave mund të jetë simetrike Dhe asimetrike. Në rastin e parë, veshkat rriten së bashku me të njëjtat pole, si rregull, pjesa e poshtme dhe jashtëzakonisht rrallë pjesa e sipërme (veshka në formë patkoi) ose e mesme (veshka në formë biskote). Në të dytën, shkrirja ndodh me pole të kundërta (veshkat në formë S-, L).

veshka patkoiështë anomalia më e zakonshme e bashkimit. Në më shumë se 90% të rasteve vërehet shkrirja e veshkave me polet e poshtme. Më shpesh, një veshkë e tillë përbëhet nga veshka simetrike, identike në madhësi dhe është distopike. Madhësia e zonës së shkrirjes, e ashtuquajtura istmus, mund të jetë shumë e ndryshme. Trashësia e saj, si rregull, varion nga 1.5-3, gjerësia 2-3, gjatësia - 4-7 cm.

Kur njëra veshkë ndodhet në një vend tipik, dhe e dyta, e shkrirë me të në një kënd të drejtë, përgjatë shtyllës kurrizore, veshka quhet në formë L-je.

Në ato raste kur në një veshkë të shkrirë të shtrirë në njërën anë të shtyllës kurrizore, porta drejtohet në drejtime të ndryshme, quhet në formë S-je.

në formë biskote veshka zakonisht ndodhet nën promontorium në zonën e legenit. Vëllimi i parenkimës së çdo gjysme të veshkës së biskotave është i ndryshëm, gjë që shpjegon asimetrinë e organit. Uretrat zakonisht derdhen në fshikëz në vendin e tyre të zakonshëm dhe shumë rrallë kalojnë njëri-tjetrin.

Veshkat e bashkuara klinikisht mund të shfaqen me dhimbje në rajonin para-kërthizor. Për shkak të veçorive të furnizimit me gjak dhe inervimit të veshkës patkua dhe presionit të istmusit të saj në aortë, vena kava dhe plexusin diellor, edhe në mungesë të ndryshimeve patologjike në të, karakteristike

Oriz. 5.14. Urografia ekskretuese. Veshka në formë L (shigjeta)

Oriz. 5.15. CT me kontrast (projeksion frontal). Veshka patkoi. Vaskularizimi i dobët i istmusit për shkak të mbizotërimit të indit fijor në të

Oriz. 5.16. CT multispiral (projeksion aksial). veshka patkoi

simptomat. Me një veshkë të tillë, shfaqja ose intensifikimi i dhimbjes në rajonin e kërthizës gjatë përkuljes së trupit prapa (simptomë Rovsing) është tipike. Mund të ketë çrregullime të sistemit tretës - dhimbje në rajonin epigastrik, nauze, fryrje, kapsllëk.

Ultratingulli, urografia ekskretore (Fig. 5.14) dhe CT multispiral (Fig. 5.15, 5.16) janë metodat kryesore për diagnostikimin e veshkave të bashkuara dhe identifikimin e patologjisë së tyre të mundshme (Fig. 5.17).

Trajtimi kryhet me zhvillimin e sëmundjeve të veshkave jonormale (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis). Gjatë identifikimit të hidronefrozës së veshkës patkua, duhet të përcaktohet nëse është pasojë e pengimit të segmentit pieloureteral karakteristik për këtë sëmundje (shtrëngim, kryqëzim i ureterit me tufën vaskulare polare të poshtme) apo është formuar për shkak të presionit mbi të. i istmusit të veshkës patkoi. Në rastin e parë, keni nevojë

kryeni operacione plastike të segmentit pieloureteral, dhe në të dytën - rezeksion (në vend të diseksionit) të isthmusit ose ureterokalikoanastomozës (operacioni Neivert).

Anomalitë në strukturën e veshkave

Displasia e veshkave karakterizohet nga një rënie në madhësinë e saj me një shkelje të njëkohshme të zhvillimit të enëve të gjakut, parenkimës, sistemit pielocaliceal dhe një ulje të funksionit të veshkave. Kjo anomali rezulton nga

Oriz. 5.17. CT multispiral (projeksion frontal). Transformimi hidronefrotik i një veshke patkua

induksioni i pamjaftueshëm i kanalit metanefros në diferencimin e blastemës metanefrogjene pas shkrirjes së tyre. Shumë rrallë, një anomali e tillë është dypalëshe dhe shoqërohet me insuficiencë të rëndë renale.

Manifestimet klinike të displazisë së veshkave ndodhin si pasojë e shtimit të pielonefritit kronik dhe zhvillimit të hipertensionit arterial. Vështirësitë diferenciale diagnostikuese lindin kur displazia ndryshon nga hipoplazia dhe veshka e rrudhur. Metodat e rrezatimit ndihmojnë në vendosjen e një diagnoze, kryesisht CT me shumë feta me kontrast (Fig. 5.18), nefroscintigrafi statike dhe dinamike.

Keqformimet më të shpeshta të strukturës së parenkimës së veshkave janë lezionet cistike kortikale (multicistoza, policistoza dhe kisti solitar i veshkës). Këto anomali bashkohen nga mekanizmi i cenimit të morfogjenezës së tyre, që konsiston në disonancën e lidhjes së tubulave parësore të blastemës metanefrogjenike me kanalin metanefros. Ato ndryshojnë në aspektin e shkeljes së një bashkimi të tillë gjatë periudhës së diferencimit embrional, i cili përcakton ashpërsinë e ndryshimeve strukturore në parenkimën e veshkave dhe shkallën e pamjaftueshmërisë së saj funksionale. Ndryshimet më të theksuara në parenkimë të papajtueshme me funksionin e saj vërehen me sëmundjen e veshkave multikistike.

Veshka multikistike- një anomali e rrallë e karakterizuar nga kiste të shumëfishta të formave dhe madhësive të ndryshme, që zënë të gjithë parenkimën, me mungesë të indit normal të saj dhe moszhvillim të ureterit. Hapësirat ndërkistike përfaqësohen nga indi lidhor dhe fijor. Një veshkë multikistike formohet si rezultat i një shkelje të lidhjes së kanalit metanefros me një blastemë metanefrogjene dhe mungesës së një faqerojtësi ekskretues duke ruajtur aparatin sekretor të veshkës së përhershme në fazat e hershme të embriogjenezës së saj. Urina e formuar grumbullohet në tubula dhe duke mos pasur rrugëdalje i shtrin duke i kthyer në kiste. Përmbajtja e kisteve është zakonisht një lëng i pastër, që të kujton në mënyrë të paqartë

duke urinuar. Deri në momentin e lindjes, funksioni i një veshke të tillë mungon.

Si rregull, sëmundja multikistike e veshkave është një proces i njëanshëm, shpesh i kombinuar me keqformime të veshkave kontralaterale dhe ureterit. Multi-cistoza dypalëshe është e papajtueshme me jetën.

Para infeksionit, një veshkë multikistike e njëanshme nuk manifestohet klinikisht dhe mund të jetë një gjetje aksidentale gjatë një ekzaminimi mjekësor. Diagnoza vendoset duke përdorur sonografinë dhe metodat e hulumtimit të radionuklideve me rreze X me një përcaktim të veçantë të funksionit të veshkave. Në të kundërt

Oriz. 5.18. CT me shumë feta. Displasia e veshkës së majtë (shigjeta)

Oriz. 5.19. Sonogrami. Sëmundja policistike e veshkave

nga policistike, multikistike është gjithmonë një proces i njëanshëm me mungesë funksioni të organit të prekur.

Trajtimi është kirurgjik, i cili konsiston në nefrektominë.

Sëmundja policistike e veshkave- një keqformim i karakterizuar nga zëvendësimi i parenkimës renale me kiste të shumëfishta të madhësive të ndryshme. Ky është një proces i rëndë dypalësh, i shoqëruar shpesh me pielonefrit kronik, hipertension arterial dhe insuficiencë kronike renale progresive.

Sëmundja polikistike është mjaft e zakonshme - 1 rast në 400 autopsi. Në një të tretën e pacientëve, cistat zbulohen në mëlçi, por ato nuk janë të shumta dhe nuk prishin funksionin e organit.

Në aspektin patogjenetik dhe klinik, kjo anomali ndahet në sëmundje të veshkave policistike tek fëmijët dhe të rriturit. Për fëmijërinë policistike, është karakteristik një lloj i vetëm autosomik recesiv i transmetimit të sëmundjes, për të rriturit polikistikë - autosomale dominuese. Kjo anomali te fëmijët është e rëndë, shumica e tyre nuk mbijetojnë deri në moshën madhore.

rasta. Sëmundja polikistike tek të rriturit ka një ecuri më të favorshme, duke u shfaqur në moshë të re apo të mesme dhe është kompensuar prej shumë vitesh. Jetëgjatësia mesatare është 45-50 vjet.

Makroskopikisht, veshkat zmadhohen për shkak të shumë cisteve me diametra të ndryshëm, sasia e parenkimës funksionale është minimale (Fig. 44, shih insertin me ngjyra). Rritja e kistit shkakton isheminë e tubulave renale të paprekura dhe vdekjen e indit renal. Ky proces lehtësohet duke bashkuar pielonefritin kronik dhe nefrosklerozën.

Pacientët ankohen për dhimbje në bark dhe në rajonin e mesit, dobësi, lodhje, etje, tharje të gojës, dhimbje koke, e cila shoqërohet me insuficiencë renale kronike dhe presion të lartë të gjakut.

Oriz. 5.20. Urografia ekskretuese. Sëmundja policistike e veshkave

Oriz. 5.21. CT. Sëmundja policistike e veshkave

Veshkat tuberoze të dendura të zmadhuara dukshëm përcaktohen lehtësisht nga palpimi. Komplikime të tjera të sëmundjes policistike janë makrohematuria, suppurimi dhe malinjiteti i kisteve.

Në analizat e gjakut vihet re anemia, nivele të rritura të kreatininës dhe uresë. Diagnoza vendoset në bazë të metodave të hulumtimit të radionuklideve me ultratinguj dhe rreze X. Tiparet karakteristike rriten në kohë

masat e veshkave, të përfaqësuara tërësisht nga kiste të përmasave të ndryshme, ngjeshja e legenit dhe kaliçeve, qafat e të cilave janë të zgjatura, përcaktohet devijimi medial i ureterit (Fig. 5.19-5.21).

Trajtimi konservativ i sëmundjes policistike përbëhet nga terapi simptomatike dhe antihipertensive. Pacientët janë nën vëzhgim ambulantë te urologu dhe nefrologu. Trajtimi kirurgjik indikohet për zhvillimin e komplikimeve: mbytje të kisteve ose malinje. Duke pasur parasysh procesin dypalësh, ai duhet të jetë i një natyre ruajtëse të organeve. Në mënyrë të planifikuar, mund të kryhet punksioni perkutan i kisteve, si dhe heqja e tyre me qasje laparoskopike ose të hapur. Në dështimin e rëndë kronik të veshkave, indikohet hemodializa dhe transplantimi i veshkave.

Kist solitar i veshkave. Keqformimi ka ecurinë më të favorshme dhe karakterizohet nga formimi i një ose më shumë kisteve të lokalizuara në shtresën kortikale të veshkës. Kjo anomali është njësoj e zakonshme tek të dyja gjinitë dhe vërehet kryesisht pas 40 vjetësh.

Cistat solitare mund të jenë thjeshtë Dhe dermoide. Një kist i vetëm i thjeshtë mund të jetë jo vetëm të lindura, por gjithashtu të fituara. Një kist i thjeshtë kongjenital zhvillohet nga kanalet grumbulluese germinale që kanë humbur kontaktin me traktin urinar. Patogjeneza e formimit të saj përfshin një shkelje të aktivitetit të kullimit të tubave me zhvillimin e mëvonshëm të procesit të mbajtjes dhe ishemisë së indit renal. Shtresa e brendshme e kistit përfaqësohet nga një shtresë e vetme e epitelit skuamoz. Përmbajtja e tij është shpesh seroze, në 5% të rasteve hemorragjike. Hemorragjia në kist është një nga shenjat e malinjitetit të saj.

Zakonisht është një kist i thjeshtë beqar (i vetmuar), edhe pse ka të shumëfishta, me shumë dhoma, duke përfshirë cistat dypalëshe. Madhësia e tyre varion nga 2 cm në diametër në formacione gjigante me një vëllim më shumë se 1 litër. Më shpesh, cistat lokalizohen në një nga polet e veshkave.

Kistet dermoide të veshkave janë jashtëzakonisht të rralla. Ato mund të përmbajnë yndyrë, flokë, dhëmbë dhe kocka që mund të shihen në rrezet X.

Kistet e thjeshta me përmasa të vogla janë asimptomatike dhe janë një gjetje e rastësishme gjatë ekzaminimit. Manifestimet klinike fillojnë si

Oriz. 5.22. Sonogrami. Kist (1) veshka (2)

një rritje në madhësinë e kistit, dhe ato shoqërohen kryesisht me komplikimet e tij, si ngjeshja e sistemit pyelocaliceal, ureterit, enëve të veshkave, suppurimi, hemorragjia dhe malinjiteti. Mund të ketë një këputje të një kisti të madh të veshkës.

Kistet e mëdha solitare të veshkave palpohen në formën e një formacioni elastik, të lëmuar, të lëvizshëm dhe pa dhimbje. Një shenjë karakteristike sonografike e një kisti është prania e një hipoekoike, homogjene,

me konture të qarta, një medium i rrumbullakosur i lëngshëm në zonën kortikale të veshkës (Fig. 5.22).

Në urogramet ekskretuese, CT me shumë feta me kontrast dhe MRI, veshka zmadhohet në përmasa për shkak të një formimi të lëngshëm homogjen me mure të hollë të rrumbullakosura, duke deformuar deri diku sistemin pelvikaliceal dhe duke shkaktuar devijimin e ureterit (Fig. 5.23). Legeni është i ngjeshur, kaliket shtyhen mënjanë, shpërndahen, me pengim të qafës së hirit, ndodh hidrokaliksi. Këto studime bëjnë të mundur edhe identifikimin e anomalive të enëve të veshkave dhe praninë e sëmundjeve të tjera të veshkave.

(Fig. 5.24).

Në një arteriogram renale selektive, në vendndodhjen e kistës përcaktohet një hije avaskulare me kontrast të ulët të një formacioni të rrumbullakët (Fig. 5.25). Nefroscintigrafia statike zbulon një defekt të rrumbullakët në akumulimin e radiofarmaceutikës.

Oriz. 5.23. CT. Kist solitar i polit të poshtëm të veshkës së djathtë

Oriz. 5.24. CT me shumë feta me kontrast. Lloji segmental i shumëfishtë i arterieve renale (1), kisti (2) dhe tumori (3) i veshkës

Oriz. 5.25. Arteriogram renale selektive. Kist solitar i polit të poshtëm të veshkës së majtë (shigjeta)

Diagnoza diferenciale bëhet me neoplazitë e veshkave multikistike, policistike, hidronefroze dhe veçanërisht.

Indikacionet për trajtimin kirurgjik janë madhësia e kistës më shumë se 3 cm dhe prania e komplikimeve të saj. Metoda më e thjeshtë është punksioni perkutan i kistit nën drejtimin ekografik me aspirim të përmbajtjes së tij, i cili i nënshtrohet ekzaminimit citologjik. Nëse është e nevojshme, bëni një cistografi. Pas evakuimit të përmbajtjes, agjentët sklerozues (alkool etilik) injektohen në zgavrën e kistit. Metoda jep një përqindje të lartë të relapsave, pasi ruhen membranat kiste që mund të prodhojnë lëng.

Aktualisht, metoda kryesore e trajtimit është heqja laparoskopike ose retroperitoneoskopike e kistit. Kirurgjia e hapur - lumbotomia - përdoret rrallë (Fig. 66, shih insertin me ngjyra). Tregohet kur kisti arrin një madhësi të madhe, ka karakter multifokal me atrofi të parenkimës renale, si dhe në prani të malinjitetit të tij. Në raste të tilla kryhet resekcioni i veshkave ose nefrektomia.

Kist parapelvikështë një kist i lokalizuar në regjionin e sinusit renal, në hilumin e veshkës. Muri i kistit është ngushtë ngjitur me enët e veshkave dhe legenit, por nuk komunikon me të. Arsyeja e formimit të saj është moszhvillimi i enëve limfatike të sinusit renal gjatë periudhës neonatale.

Manifestimet klinike të kistit parapelvik janë për shkak të vendndodhjes së tij, domethënë presionit në legen dhe pedikulën vaskulare të veshkës. Pacientët përjetojnë dhimbje. Mund të vërehet hematuria dhe hipertensioni arterial.

Diagnoza është e njëjtë si për kistet e veshkave solitare. Diagnoza diferenciale kryhet me zgjerimin e legenit me hidronefrozë, për të cilën përdoren metoda ekografike dhe radiologjike me kontrast të traktit urinar.

Nevoja për trajtim lind me një rritje të konsiderueshme të madhësisë së kistit dhe zhvillimin e komplikimeve. Vështirësitë teknike në heqjen e tij shoqërohen me afërsinë e legenit dhe enëve renale.

Divertikuli i hirit ose legenitështë një formacion i vetëm lëngu i rrumbullakosur që komunikon me ta, i veshur me urotelium. Ajo i ngjan një kisti të thjeshtë të veshkave dhe më parë quhej gabimisht një kist i kaliksit ose legenit. Dallimi themelor midis një divertikuli dhe një kisti solitar është lidhja e tij nga një isthmus i ngushtë me sistemin kavitar të veshkave, i cili e karakterizon këtë formacion si një divertikul të vërtetë të një pjese.

Oriz. 5.26. CT me shumë feta me kontrast. Divertikuli i hirit të veshkës së majtë (shigjeta)

qafë ose legen. Diagnoza vendoset në bazë të urografisë ekskretuese dhe CT-së shumëfishe me kontrast (Fig. 5.26).

Në disa raste, mund të kryhet ureteropielografia retrograde ose divertikulografia perkutane. Në bazë të këtyre metodave vendoset qartë komunikimi i divertikulit me sistemin pelvikaliceal të veshkave.

Trajtimi kirurgjik indikohet për përmasat e mëdha të divertikulit dhe komplikimet që rrjedhin nga kjo. Ai konsiston në rezeksionin e veshkës me heqjen e divertikulit.

Anomalitë kupa-medulare.veshka sfungjer- një keqformim shumë i rrallë i karakterizuar nga zgjerimi cistik i distalit

pjesë të kanaleve grumbulluese. Lezioni është kryesisht dypalësh, difuz, por procesi mund të kufizohet në një pjesë të veshkës. Veshka sfungjer është më e zakonshme tek djemtë dhe ka një ecuri të favorshme, me pak ose aspak dëmtim të funksionit të veshkave.

Sëmundja mund të jetë asimptomatike për një periudhë të gjatë, ndonjëherë ka dhimbje në rajonin e mesit. Manifestimet klinike vërehen vetëm me shtimin e komplikimeve (infeksion, mikro- dhe makrohematuri, nefrokalcinozë, formim gurësh). Gjendja funksionale e veshkave mbetet normale për një kohë të gjatë.

Veshka sfungjer diagnostikohet me metoda me rreze X. Në rishikimin dhe urogramet ekskretuese, shpesh zbulohet nefrokalcinoza - një akumulim karakteristik i kalcifikimeve dhe / ose gurëve të vegjël të fiksuar në zonën e piramidave renale, të cilat, si një gips, theksojnë konturin e tyre. Në medullën, që korrespondon me piramidat, zbulohet një numër i madh i cisteve të vogla. Disa prej tyre dalin në lumenin e kupave, duke i ngjan një tufe rrushi.

Diagnoza diferenciale duhet të bëhet, para së gjithash, me tuberkulozin e veshkave.

Pacientët me veshkë sfungjer të pakomplikuar nuk kanë nevojë për trajtim. Trajtimi kirurgjik indikohet për zhvillimin e komplikimeve: formimi i gurëve, hematuria.

Megakaliks (megakalikoza)- zgjerimi kongjenital jo obstruktiv i kaliksit, që rezulton nga displazia medulare. Zgjerimi i të gjitha grupeve të kalikseve quhet polimegakaliks (megapolikalikoza).

Me megakaliks, madhësia e veshkës është normale, sipërfaqja e saj është e lëmuar. Shtresa kortikale është me madhësi dhe strukturë normale, medulla është e pazhvilluar dhe e holluar. Papilat janë të rrafshuara, të diferencuara dobët. Zgjeruar

Oriz. 5.27. Urografia ekskretuese. Megapolikalikoza në të majtë

kaltikat mund të kalojnë direkt në legen, i cili, ndryshe nga rasti i hidronefrozës, ruan përmasat normale. Zakonisht formohet segmenti pieloureteral, ureteri nuk ngushtohet. Në një kurs të pakomplikuar, funksioni i veshkave nuk është i dëmtuar. Zgjerimi i hive nuk vjen për shkak të obstruksionit të qafës së tyre, siç është rasti me praninë e një guri në këtë zonë ose me sindromën Frehley (ngjeshja e qafës së hirit nga një trung arterial segmental), por është kongjenital jo obstruktiv. në natyrë.

Për diagnostikim, përdoren metoda me ultratinguj, radiologjike me kontrast të traktit urinar. Në urogramet ekskretuese, zgjerimi i të gjitha grupeve të kupave përcaktohet me mungesën e ektazisë së legenit (Fig. 5.27).

Megapolikalikoza, ndryshe nga hidronefroza, në rastet e pakomplikuara nuk kërkon korrigjim kirurgjik.

5.2. ANOMALI URETRALE

Keqformime ureterët përbëjnë 22% të të gjitha anomalive të sistemit urinar. Në disa raste, ato kombinohen me anomali në zhvillimin e veshkave. Si rregull, anomalitë e ureterëve çojnë në një shkelje të urodinamikës. Është miratuar klasifikimi i mëposhtëm i keqformimeve të ureterëve.

■ agenesia (aplasia);

■ dyfishim (i plotë dhe i paplotë);

■ trefishim.

■ retrokaval;

■ retroiliacal;

■ ektopia e gojës së ureterit.

Anomalitë në formën e ureterëve

■ ureter spirale (unazor).

■ hipoplazia;

■ displazi neuromuskulare (akalasia, megaureter, megadolichoureter);

■ ngushtimi kongjenital (stenoza) e ureterit;

■ valvula e ureterit;

■ divertikuli i ureterit;

■ ureterocele;

■ refluksi i legenit vezikoureteral. Anomalitë në numrin e ureterëve

Agenesia (aplasia)- mungesa kongjenitale e ureterit, për shkak të moszhvillimit të embrionit ureteral. Në disa raste, ureteri mund të përcaktohet në formën e një kordoni fijor ose një procesi që përfundon verbërisht (Fig. 5.28). I njëanshëm agjeneza e ureterit kombinohet me agjenezën e veshkës në të njëjtën anë ose multicistozë. dypalësheështë jashtëzakonisht i rrallë dhe i papajtueshëm me jetën.

Diagnoza bazohet në të dhënat e metodave të ekzaminimit me rreze X me kontrast dhe nefroscintigrafi, të cilat zbulojnë mungesën e një veshke. Shenjat karakteristike cistoskopike janë moszhvillimi ose mungesa e gjysmës së trekëndëshit të fshikëzës dhe grykës së ureterit në anën përkatëse. Me ureterin distal të ruajtur, hapja e tij është gjithashtu e pazhvilluar, megjithëse ndodhet në vendin e zakonshëm. Në këtë rast, ureterografia retrograde lejon konfirmimin e skajit të verbër të ureterit.

Trajtimi kirurgjik kryhet me zhvillimin e një procesi purulent-inflamator dhe formimin e gurëve në ureterin që përfundon verbërisht. Kryeni heqjen kirurgjikale të organit të prekur.

Dyfishim- keqformimi më i zakonshëm i ureterëve. Tek vajzat, kjo anomali shfaqet 5 herë më shpesh se tek djemtë.

Si rregull, gjatë migrimit kaudal, ureteri i gjysmës së poshtme të veshkës është i pari që lidhet me fshikëzën dhe, për rrjedhojë, zë një pozicion më të lartë dhe anësor sesa ureteri i gjysmës së sipërme të saj. Uretrat në rajonet e legenit kryqëzohen dhe derdhen në fshikëzën e urinës në mënyrë të tillë që goja e pjesës së sipërme të jetë më e ulët dhe më mediale, dhe ajo e poshtme është më e lartë dhe më anësore (ligji Weigert-Meyer) (Fig. 5.29 ).

Dyfishimi i traktit të sipërm urinar mund të jetë nje- ose dypalëshe, e plotë (ureter dupleks) Dhe i paplotë (fissus ureter)(Fig. 41, 42, shih insertin me ngjyra). Në rast të dyfishimit të plotë, secili

Oriz. 5.28. Aplazia e veshkës së majtë. Ureteri që përfundon verbërisht

Oriz. 5.29. Ligji Weigert-Meyer. Kryqëzimi i ureterëve dhe vendndodhja e gojës së tyre në fshikëz me dyfishim të plotë të traktit urinar

ureteri hapet në një hapje të veçantë në fshikëz. Dyfishimi jo i plotë i traktit të sipërm urinar karakterizohet nga prania e dy pelviseve dhe ureterëve, që lidhen në rajonin e legenit dhe hapen në fshikëz me një gojë.

Veçoritë e përshkruara të topografisë së ureterëve në dyfishimin e rrugëve të sipërme urinare janë predispozuese për shfaqjen e komplikimeve. Kështu, ureteri i gjysmës së poshtme të veshkës, i cili ka një grykë më të lartë dhe të vendosur anash, ka një tunel të shkurtër submukozal, gjë që është arsyeja e shpeshtësisë së lartë të refluksit vezikuretereropelvik në këtë ureter. Përkundrazi, gryka e ureterit të gjysmës së sipërme të veshkës është shpesh ektopike dhe e predispozuar për stenozë, e cila është shkaku i hidroureteronefrozës.

Dyfishimi i ureterit në mungesë të një shkelje të urodinamikës nuk manifestohet klinikisht. Kjo anomali mund të dyshohet me anë të sonografisë, në të cilën përcaktohet dyfishimi i veshkës dhe ureterët, në prani të zgjerimit, mund të shihen në rajonet e tyre të legenit ose legenit. Diagnoza përfundimtare vendoset në bazë të urografisë ekskretuese, CT multifetare me kontrast, MRI dhe cistoskopisë. Në mungesë të funksionit të gjysmës së veshkës, diagnoza mund të konfirmohet me ureteropielografi antegrade ose retrograde.

Trefishimi i legenit dhe ureterëve është kazuist.

Trajtimi është operativ në zhvillimin e komplikimeve. Në rast ngushtimi ose ektopie të ureterit kryhet ureterocistoanastomoza dhe në rast të refluksit vezikoureteral kryhen operacione antirefluks. Nëse funksioni i të gjithë veshkës humbet, indikohet nefrureterektomia (Fig. 60, shih insertin me ngjyra), dhe njëra nga gjysmat e saj - heminefrureterektomia.

Anomalitë në pozicionin e ureterëve

Ureteri retrokaval- një anomali e rrallë në të cilën ureteri në rajonin e mesit kalon nën vena kava dhe, pasi është rrethuar rreth tij në formë unazore, kthehet në pozicionin e tij të mëparshëm kur kalon në rajonin e legenit (Fig. 43, shih insertin me ngjyra). Kompresimi i ureterit nga vena kava inferiore çon në një shkelje të kalimit të urinës me zhvillimin e hidroureteronefrozës dhe pamjes klinike karakteristike të saj. Kjo anomali mund të dyshohet nga ekografia dhe urografia ekskretuese, e cila zbulon një zgjerim të sistemit kavitar të veshkës dhe ureterit deri në të tretën e mesme të saj, një kthesë në formë laku dhe një strukturë normale të ureterit në rajonin e legenit. Diagnoza konfirmohet me CT dhe MRI me shumë feta.

Trajtimi kirurgjik konsiston në kryqëzimin, si rregull, me rezeksionin e seksioneve të ndryshuara të ureterit dhe kryerjen e një ureteroureteroanastomoze me vendndodhjen e organit në pozicionin e tij normal në të djathtë të vena kava.

Ureteri retroiliak- një keqformim jashtëzakonisht i rrallë në të cilin ureteri ndodhet prapa vazave iliake (Fig. 43, shih insertin me ngjyra). Kjo anomali, ashtu si ureteri retrokaval, çon në bllokimin e tij me zhvillimin e hidroureteronefrozës. Trajtimi kirurgjik konsiston në kalimin e ureterit, lirimin e tij nga poshtë enëve dhe kryerjen e një ureteroureteroanastomoze antevazale.

Ektopia e gojës së ureterit- një anomali e karakterizuar nga një vendndodhje atipike intra ose ekstravezike e grykave të njërit ose të të dy ureterëve. Ky keqformim është më i zakonshëm tek vajzat dhe zakonisht shoqërohet me dyfishim të ureterit dhe/ose ureterocele. Shkaku i kësaj anomalie është një vonesë ose shkelje e ndarjes së mikrobit ureterik nga duktusi Wolffian gjatë embriogjenezës.

TE intravesike Llojet e ektopisë së gojës së ureterit përfshijnë zhvendosjen e saj poshtë dhe mediale në qafën e fshikëzës. Një ndryshim i tillë në vendndodhjen e gojës, si rregull, është asimptomatik. Gojët e ureterëve me të tyre ekstravezikale ektopitë e hapura në uretër, parauretrale, në mitër, vaginë, vas deferens, vezikulën seminale, rektum.

Figura klinike e ektopisë ekstravezike të gojës së ureterit përcaktohet nga lokalizimi i saj dhe varet nga gjinia. Tek vajzat ky keqformim manifestohet me mosmbajtje urinare duke ruajtur urinimin normal. Tek djemtë, gjatë zhvillimit intrauterin të ujqërve, kanali kthehet në vas deferens dhe fshikëza seminale, kështu që gryka ektopike e ureterit është gjithmonë e vendosur në afërsi të sfinkterit uretral dhe mosmbajtje urinare nuk ndodh.

Diagnoza bazohet në rezultatet e një ekzaminimi gjithëpërfshirës, ​​duke përfshirë urografinë ekskretuese, CT, vaginografinë, uretron dhe cistoskopinë, kateterizimin e grykës ektopike dhe uretronë dhe ureterografinë retrograde.

Trajtimi për këtë anomali është kirurgjik dhe konsiston në transplantimin e ureterit ektopik në fshikëz (ureterocistoanastomozë), dhe në mungesë të funksionit të veshkave, nefroureterektomisë ose heminefrureterektomisë.

Anomalitë në formën e ureterëve

Ureteri spirale (në formë unaze).- një keqformim jashtëzakonisht i rrallë në të cilin ureteri në të tretën e mesme ka formën e një spiraleje ose unaze. Procesi mund të jetë nje- Dhe dypalëshe karakter. Kjo anomali është pasojë e pamundësisë së ureterit për t'u rrotulluar me veshkën gjatë lëvizjes së saj intrauterine nga legeni në rajonin e mesit.

Përdredhja e ureterit çon në zhvillimin e proceseve të mbajtjes obstruktive në veshka, zhvillimin e hidronefrozës dhe pielonefritit kronik. Urografia ekskretuese, CT me shumë feta, MRI dhe, nëse është e nevojshme, ureterografia perkutane retrograde ose antegrade ndihmojnë në vendosjen e diagnozës.

Trajtimi kirurgjik. Bëhet resekcioni i ureterit me ureteroureteroanastomozë ose ureterocistoanastomozë.

Anomalitë në strukturën e ureterëve

hipoplazia i ureterit zakonisht kombinohet me hipoplazi të veshkës përkatëse ose gjysmës së saj kur dyfishohet, si dhe me një veshkë multikistike. Lumeni i ureterit me këtë anomali është ngushtuar ose fshirë ndjeshëm, muri është holluar, peristaltika është dobësuar, goja zvogëlohet në madhësi. Diagnoza bazohet në të dhënat nga cistoskopia, urografia ekskretuese dhe ureterografia retrograde.

Displasia neuromuskulare ureteri u përshkrua me emrin "mega-ureter" nga J. Goulk në 1923 si një sëmundje kongjenitale e manifestuar nga zgjerimi dhe zgjatja e ureterit (i ngjashëm me termin "megacolon"). Ky është një nga keqformimet e shpeshta dhe të rënda të ureterëve, për shkak të moszhvillimit ose mungesës së plotë të shtresës muskulore të saj dhe inervimit të dëmtuar. Si rezultat, ureteri nuk është i aftë për tkurrje aktive dhe humbet funksionin e tij të lëvizjes së urinës nga legeni në fshikëz. Me kalimin e kohës, ky lloj pengese dinamike çon në zgjerimin dhe zgjatjen e tij edhe më të madhe me formimin e kërrusjeve (megadolichoureter). Përkeqësimi i transportit të urinës lehtësohet nga toni normal i detrusorit të fshikëzës dhe kombinimi i kësaj anomalie me keqformime të tjera (ektopia e grykës së ureterit, ureterocela, refluksi vezikuretereropelvik, mosfunksionimi neurogjen i fshikëzës urinare). Shtimi i shpeshtë i infeksionit në sfondin e urostazës kontribuon në zhvillimin e ureteritit kronik, i ndjekur nga dhëmbëza e murit të ureterit dhe një rënie edhe më e madhe e funksionit të traktit të sipërm urinar. Tiparet karakteristike histologjike të megaureterit janë një moszhvillim domethënës i strukturave neuromuskulare të ureterit me një mbizotërim të indit mbresës.

Akalazia ureteri është një displazi neuromuskulare e rajonit të tij të legenit. Moszhvillimi i ureterit në këtë anomali është i natyrës lokale dhe nuk ndikon në seksionet mbi të, ku ato janë pak të ndryshuara ose të zhvilluara normalisht. Nga këto pozicione, akalazia e ureterit duhet të konsiderohet jo një fazë në zhvillimin e megaureterit, por një nga varietetet e tij. Si rregull, zgjerimi i ureterit në rajonin e tij të legenit me akalazi mbetet në të njëjtin nivel gjatë gjithë jetës. Në disa raste, ureteri i sipërm mund të përfshihet

Oriz. 5.30. Urografia ekskretuese. Akalazia e ureterit të majtë

në procesin patologjik në mënyrë dytësore si rezultat i stagnimit të urinës në një cistoid të zmadhuar, domethënë pengim dinamik.

Kuadri klinik i displazisë neuromuskulare të ureterit varet nga shkalla e ashpërsisë së saj. Me akalazinë e njëanshme ose megaureter, gjendja e përgjithshme mbetet e kënaqshme për një kohë të gjatë. Simptomat janë të lehta ose mungojnë, gjë që është një nga arsyet e diagnozës së vonë të displazisë neuromuskulare tashmë në moshën madhore. Shenjat e para të megaureterit janë për shkak të shtimit të pielonefritit kronik. Ka dhimbje në rajonin lumbal përkatës, ethe me të dridhura, dizuri. Vërehet një ecuri e rëndë klinike me megaureter dypalësh. Që në moshë të re, zbulohen simptomat e dështimit kronik të veshkave.

mjaftueshmëria: vonesa e fëmijës në zhvillimin fizik, ulje e oreksit, poliuri, etje, dobësi, lodhje.

Diagnoza e displazisë neuromuskulare bazohet në metodat e hulumtimit laboratorik, rrezatues, urodinamik dhe endoskopik. Sonografia zbulon zgjerimin e sistemit pelvikaliceal dhe ureterit në seksionet e tij peripelvik dhe prevezikale, ulje të shtresës së parenkimës renale. Një shenjë karakteristike e akalazisë në urogramat ekskretuese është një zgjerim i konsiderueshëm i ureterit pelvik me seksione të pandryshuara mbivendosje të traktit urinar (Fig. 5.30).

Me një megaureter, ka një rritje në gjatësi dhe një zgjerim të konsiderueshëm të ureterit në të gjithë gjatësinë e tij me zona të përkuljeve në formë gjuri. Pieloureterografia antegrade bën të mundur vendosjen e një diagnoze në mungesë të funksionit të veshkave sipas urografisë ekskretuese.

Në diagnozën diferenciale, megaureteri duhet të dallohet nga hidroureteronefroza, e cila shfaqet si pasojë e ngushtimit të ureterit.

Trajtimi kirurgjik i displazisë neuromuskulare të ureterit varet kryesisht nga faza e sëmundjes. Janë propozuar më shumë se 100 metoda të korrigjimit operativ. Shkalla e aftësive kompensuese, veçanërisht karakteristike për fëmijët e vegjël, varet nga ashpërsia e çrregullimeve anatomike dhe funksionale, diametri i ureterit dhe aktiviteti i procesit pielonefritik. Trajtimi kirurgjik konsiston në resekcionin e ureterit të zgjeruar në gjatësi dhe gjerësi me implantim submukozal.

atë në fshikëz sipas Politano-Leadbetter. Ndryshimet më të theksuara në murin e ureterit me dëmtim të konsiderueshëm të funksionit të tij janë një tregues për ureteroplastikë intestinale (Fig. 54, 55, shih insertin me ngjyra).

Ngushtimi kongjenital (stenoza) e ureterit Si rregull, lokalizohet në repartet e tij prilokanogjene, më rrallë - prevezike, si rezultat i të cilave zhvillohet hidronefroza ose hidroureteronefroza. Për shkak të shpeshtësisë, veçorive të etiologjisë, patogjenezës, rrjedhës klinike dhe metodave të korrigjimit kirurgjik, transformimi hidronefrotik veçohet si një formë nozologjike më vete dhe diskutohet në Kapitullin 6.

Valvulat ureterale- këto janë dyfishime lokale të mukozës dhe submukozës ose më rrallë të gjitha shtresave të murit të ureterit. Kjo anomali është jashtëzakonisht e rrallë. Arsyeja e formimit të saj është një tepricë kongjenitale e mukozës ureterale. Valvulat mund të kenë një drejtim të zhdrejtë, gjatësor, tërthor dhe më shpesh lokalizohen në seksionet e legenit ose prevezikal të ureterit. Ato mund të shkaktojnë pengim të ureterit me zhvillimin e transformimit hidronefrotik, i cili është një tregues për trajtim kirurgjik - resektim i pjesës së ngushtuar të ureterit me anastomozë midis pjesëve të pandryshuara të traktit urinar.

Një divertikul i ureterit është një anomali e rrallë që manifestohet si një zgjatje sakulare e murit të saj. Më shpesh ka divertikula të ureterit të djathtë me lokalizim mbizotërues në rajonin e legenit. Janë përshkruar edhe divertikulat bilaterale të ureterit. Muri i divertikulit përbëhet nga të njëjtat shtresa si vetë ureteri. Diagnoza bazohet në urografinë ekskretuese, ureterografinë retrograde, CT helikale dhe MRI. Trajtimi kirurgjik indikohet për zhvillimin e hidroureteronefrozës si pasojë e bllokimit të ureterit në zonën e divertikulit. Ai konsiston në resekcionin e divertikulit dhe murit të ureterit me ureteroureteroanastomozë.

ureterocela- zgjerimi si kist i pjesës intramurale të ureterit me zgjatjen e tij në lumenin e fshikëzës (Fig. 15, shih insertin me ngjyra). I referohet anomalive të shpeshta dhe diagnostikohet në 1-2% të pacientëve të të gjitha grupmoshave që i nënshtrohen cistoskopisë.

Ureterocela mund të jetë nje- Dhe dypalëshe. Arsyeja e formimit të saj është një moszhvillim kongjenital neuromuskular i shtresës submukozale të ureterit intramural në kombinim me ngushtësinë e gojës së tij. Për shkak të një keqformimi të tillë, një zhvendosje (shtrirje) e mukozës së këtij seksioni të ureterit në zgavrën e fshikëzës ndodh gradualisht me formimin e një formacioni cistik të rrumbullakosur ose në formë dardhe të madhësive të ndryshme. Muri i saj i jashtëm është mukoza e fshikëzës, dhe muri i brendshëm është mukoza e ureterit. Në majë të ureterocelës është një vrimë e ngushtuar e ureterit.

Ekzistojnë dy lloje të kësaj anomalie të ureterëve - ortotopike Dhe heterotopike (ektopike) ureterocela. E para ndodh me vendndodhjen normale të gojës së ureterit. Është i vogël, i reduktuar mirë dhe, si rregull, nuk ndërhyn në daljen e urinës nga veshkat. Një ureterocele e tillë asimptomatike diagnostikohet më shpesh tek të rriturit. Një ureterocele heterotopike ndodh kur ka ektopi të ulët të grykës së ureterit drejt daljes së ureterit.

Vezika urinare. Tek femijet e vegjel ne 80-90% te rasteve diagnostikohet tip ektopik i ureteroceles me shpesh se gryka e poshtme me dyfishim te ureterit. Forma e njëanshme mbizotëron, më rrallë sëmundja zbulohet në të dy anët.

Një ureterocele shkakton një shkelje të kalimit të urinës, e cila gradualisht çon në zhvillimin e hidroureteronefrozës. Një ndërlikim i shpeshtë i ureterocelës është formimi i një guri në të.

Simptomat klinike varen nga madhësia dhe vendndodhja e ureterocelës. Sa më e madhe të jetë ureterocela dhe sa më e theksuar të jetë pengimi i ureterit, aq më herët dhe më të qarta shfaqen simptomat e kësaj anomalie. Ka dhimbje në rajonin përkatës të mesit, me formimin e një guri në të dhe ngjitjen e një infeksioni - dizuria. Nëse ureterocela është e madhe, mund të ketë vështirësi në urinim për shkak të pengimit të qafës së fshikëzës. Tek gratë, ureterocela mund të dalë përtej uretrës.

Vendi kryesor në diagnozë i jepet metodave të rrezatimit të hulumtimit dhe cistoskopisë. Një tipar karakteristik në sonografi është një formacion hipoekoik i rrumbullakosur në qafën e fshikëzës, mbi të cilin mund të zbulohet një ureter i zmadhuar (Fig. 5.31, 5.32).

Në urogramet ekskretuese, CT me kontrast dhe MRI vizualizoi ureterocelën dhe shkallë të ndryshme të hidroureteronefrozës (Fig. 5.33).

Cistoskopia është metoda kryesore për diagnostikimin e ureterocelës (Fig. 15, shih futjen e ngjyrave). Me ndihmën e saj, ju mund të konfirmoni me siguri diagnozën e kësaj anomalie, të përcaktoni llojin e ureterocelës, madhësinë e saj dhe anën e lezionit. Ureterocela përkufizohet si një formacion i rrumbullakët i vendosur në trekëndëshin e fshikëzës, në majë të të cilit hapet goja e ureterit, kur urina ekskretohet, ureterocela tkurret dhe zvogëlohet në madhësi (bie).

Ureterocela ortotopike e përmasave të vogla pa shqetësime urodinamika nuk kërkon trajtim. Lloji i ndërhyrjes kirurgjikale përcaktohet duke marrë parasysh madhësinë dhe vendndodhjen e ureterocelës, si dhe shkallën

Oriz. 5.31. Sonogrami transabdominal. Ureterocela e majtë (shigjeta)

Oriz. 5.32. Sonogrami transrektal. Ureterocela e madhe (1) me zgjerim të konsiderueshëm të ureterit (2)

Oriz. 5.33. Urogramet ekskretuese në minutat e 7-të (a) dhe të 15-të (b) të studimit. Ureterocela (1) në të djathtë me zgjerim të ureterit (2) (hidroureteronefrozë)

transformimi hidronefrotik. Në varësi të kësaj, përdoret rezeksioni endoskopik transurethral i ureterocelës ose rezeksioni i hapur i saj me ureterocistoanastomozë.

Refluksi vezikuretereropelvik (VUR)- procesi i refluksit retrograd të urinës nga fshikëza në traktin e sipërm urinar. Është patologjia më e shpeshtë e sistemit urinar tek fëmijët dhe ndahet në fillore Dhe dytësore. VUR primare ndodh si rezultat i dështimit kongjenital (maturimit jo të plotë) të fistulës vezikoureterale. Sekondar - është një ndërlikim i obstruksionit infravezikal, që zhvillohet për shkak të rritjes së presionit në fshikëz.

PMR mund të jetë aktive Dhe pasive. Në rastin e parë, ndodh në kohën e urinimit me një rritje maksimale të presionit intravesik, në rastin e dytë, mund të vërehet në pushim.

Një manifestim klinik karakteristik i VUR është shfaqja e dhimbjes në rajonin e mesit gjatë urinimit. Kur ngjitet infeksioni, shfaqen simptomat e pielonefritit kronik.

Metodat e hulumtimit të radionuklideve me rreze X luajnë një rol kryesor në diagnostikimin e VUR. Cistografia retrograde në pushim dhe gjatë urinimit (cistografia micting) zbulon jo vetëm praninë e saj, por edhe ashpërsinë e anomalisë (shih Kapitullin 4, Figura 4.32).

Trajtimi konservativ është i mundur në fazat fillestare të sëmundjes, trajtimi kirurgjik konsiston në kryerjen e operacioneve të ndryshme antirefluks.

nga të cilat më e thjeshta është futja endoskopike submukoze e bioiplanteve formësuese (silikoni, kolagjeni, pasta Teflon etj.) në zonën e gojës, duke parandaluar rrjedhjen e kundërt të urinës. Operacionet për rindërtimin e grykës ureterale, të cilat kryhen aktualisht, duke përfshirë përdorimin e teknikës së asistuar me robotikë, kanë gjetur aplikim të gjerë.

5.3. ANOMALITË E FSHIKËS SË FSHIKËS

Ekzistojnë keqformimet e mëposhtme të fshikëzës:

■ anomalitë e kanalit urinar (urachus);

■ agjeneza e fshikëzës;

■ dyfishimi i fshikëzës;

■ divertikuli i lindur i fshikëzës urinare;

■ Ekstrofia e fshikëzës;

■ tkurrje kongjenitale e qafës së fshikëzës.

urakus(urachus)- kanali urinar, i cili lidh fshikëzën e urinës përmes kordonit të kërthizës me lëngun amniotik gjatë periudhës së zhvillimit intrauterin të fetusit. Zakonisht, në kohën kur fëmija lind, ai rritet shumë. Me keqformime, uraku mund të mos rritet plotësisht ose pjesërisht. Në varësi të kësaj, dallohen anomalitë e urakut.

fistula e kërthizës- mosmbyllja e një pjese të urakut, hapja me fistulë në kërthizë dhe moskomunikimi me fshikëzën. Shkarkimi i vazhdueshëm nga fistula çon në acarim të lëkurës rreth tij dhe infeksion.

Fistula veziko-kërthizore- mosmbyllja e plotë e urakut. Në këtë rast, ka një lëshim të vazhdueshëm të urinës nga fistula.

Kist uraku- mbyllja e pjesës së mesme të kanalit urinar. Një anomali e tillë është asimptomatike dhe manifestohet vetëm me përmasa të mëdha ose mbytje. Në disa raste, mund të ndihet përmes murit të përparmë të barkut.

Diagnoza e anomalive të urakut bazohet në përdorimin e metodave të kërkimit ekografik, radiologjik (fistulografi) dhe endoskopisë (cistoskopia me futjen e blu metilenit në traktin fistuloz dhe zbulimin e tij në urinë). Trajtimi kirurgjik konsiston në heqjen e urakut.

Agjeneza e fshikëzës- mungesa e lindur e saj. Një anomali jashtëzakonisht e rrallë, e cila zakonisht kombinohet me keqformime të papajtueshme me jetën.

Dyfishimi i fshikëzës- gjithashtu një anomali shumë e rrallë e këtij organi. Karakterizohet nga prania e një septumi që ndan zgavrën e fshikëzës në dy gjysma. Në secilën prej tyre hapet goja e ureterit përkatës. Kjo anomali mund të shoqërohet me dyfishim të uretrës dhe praninë e dy qafave të fshikëzës. Ndonjëherë septumi mund të jetë i paplotë, dhe më pas ka një fshikëz "me dy dhoma" (Fig. 5.34).

Divertikuli i lindur i fshikëzës- zgjatje sakulare e murit të fshikëzës nga jashtë. Si rregull, ajo është e vendosur në murin posterolateral të fshikëzës afër gojës, disi më lart dhe anash me të.

Oriz. 5.34. Dyfishimi i fshikëzës: A- i plotë; b- e paplotë

Muri i divertikulit të lindur (të vërtetë), ndryshe nga ai i fituar, ka të njëjtën strukturë si muri i fshikëzës. Divertikuli i fituar (fals) zhvillohet për shkak të obstruksionit infravesikal dhe presionit të shtuar në fshikëz. Si rezultat i shtrirjes së tepërt të murit të fshikëzës, ajo bëhet më e hollë me zgjatjen e mukozës midis tufave të fibrave muskulore të hipertrofuara. Stagnimi i vazhdueshëm i urinës në divertikulum kontribuon në formimin e gurëve në të dhe zhvillimin e inflamacionit kronik.

Simptomat karakteristike klinike të kësaj anomalie janë vështirësia në urinim dhe zbrazja e fshikëzës në dy faza (së pari zbrazet fshikëza, më pas divertikuli).

Diagnoza bazohet në ultratinguj (Fig. 5.35), cistografi (Fig. 5.36) dhe cistoskopi (Fig. 20, shih insertin me ngjyra).

Trajtimi kirurgjik konsiston në heqjen e divertikulit dhe qepjen e defektit të formuar në murin e fshikëzës.

Ekstrofia e fshikëzës- keqformim i rëndë, që konsiston në mungesën e murit të përparmë të fshikëzës dhe pjesës përkatëse të murit të përparmë të barkut (Fig. 40, shih insertin me ngjyra). Kjo anomali vihet re më shpesh te djemtë dhe shfaqet në 1 në 30-50 mijë të porsalindur. Ekstrofia e fshikëzës shpesh kombinohet me keqformime të traktit urinar të sipërm dhe të poshtëm, prolapsi

Oriz. 5.35. Sonogrami transabdominal. Divertikuli (1) fshikëza (2)

Oriz. 5.36. Cistogram zbritës. Divertikulat e fshikëzës

rektumi, tek djemtë - me epispadia, hernie inguinale, kriptotorkizëm, tek vajzat - me anomali në zhvillimin e mitrës dhe vaginës.

Urina me një anomali të tillë derdhet vazhdimisht, gjë që më tej çon në macerim dhe ulçerim të lëkurës së perineumit, organeve gjenitale dhe kofshëve. Kur fëmija tendoset (kur qesh, bërtet, qan), muri i fshikëzës del jashtë në formën e një topi dhe sasia e urinës rritet. Membrana e mukozës është hiperemike, rrjedh gjak lehtësisht. Në qoshet e poshtme të defektit përcaktohen vrimat e ureterëve. Ekstrofia e fshikëzës, si rregull, kombinohet me diastazën e eshtrave të nyjës pubike, e cila manifestohet nga një ecje "rosa". Kontakti i vazhdueshëm i mukozës së fshikëzës dhe uretrës me mjedisin e jashtëm kontribuon në zhvillimin e cistitit kronik dhe pielonefritit.

Trajtimi kirurgjik kryhet në muajt e parë të jetës së fëmijës. Ekzistojnë tre lloje të ndërhyrjeve kirurgjikale:

■ kirurgji plastike rikonstruktive që synon mbylljen e defektit të fshikëzës dhe murit të barkut me indet e veta;

■ transplantimi i trekëndëshit të fshikëzës, së bashku me vrimat, në zorrën e trashë sigmoid (aktualisht kryhet jashtëzakonisht rrallë);

■ formimi i një rezervuari urinar ortotopik artificial nga ileumi.

Kontraktimi i qafës së fshikëzës- një keqformim i karakterizuar nga zhvillimi i tepërt i indit lidhës në një rajon të caktuar anatomik. Kuadri klinike varet nga ashpërsia e ndryshimeve fibrotike në qafën e fshikëzës dhe çrregullimet e urinimit të shoqëruara. Diagnoza e kësaj anomalie bazohet në rezultatet e një studimi instrumental (uroflowmetry në kombinim me cistomanometrinë), uretrografisë dhe uretrokistoskopisë me biopsi të qafës së fshikëzës. Trajtimi endoskopik konsiston në diseksionin ose heqjen e indit të mbresë.

5.4. ANOMALITË E URINËS

Keqformimet e uretrës përfshijnë:

■ hipospadia;

■ epispadias;

■ valvulat kongjenitale, obliteracionet, ngushtimet, divertikulat dhe kistat e uretrës;

■ hipertrofia e tuberkulozit të farës;

■ dyfishimi i uretrës;

■ fistula uretro-rektale;

■ prolapsi i mukozës së uretrës.

hipospadia- mungesa kongjenitale e një seksioni të uretrës së përparme me zëvendësimin e pjesës së munguar me një kordon të dendur të indit lidhor (akord) dhe lakim të penisit prapa drejt skrotumit. Kjo anomali ndodh me një frekuencë prej 1: 250-300 të porsalindur. Në fakt, hipospadia kombinohet me një strukturë jonormale të penisit. Është, si rregull, i pazhvilluar anatomikisht, i vogël, i hollë, i lakuar fort në drejtimin dorsal. Përkulja është veçanërisht e theksuar gjatë ereksionit. Këndi i lakimit mund të jetë aq i madh saqë jeta seksuale bëhet e pamundur. Zakonisht lafsha është e ndarë dhe mbulon kokën në formën e një kapuçi. Mund të ndodhë meatostenozë.

Ndani kapitojnë(më e zakonshme) koronale, kërcellore, skrotale Dhe perineale hipospadia. Dy format e para janë më të lehtat dhe ndryshojnë pak nga njëra-tjetra. Ato karakterizohen nga vendndodhja e hapjes së jashtme të uretrës në nivelin e kokës ose sulkut koronal dhe një lakim të lehtë të penisit.

Forma e kërcellit karakterizohet nga vendndodhja e hapjes së jashtme të uretrës në pjesë të ndryshme të penisit. Sa më afër të jetë ektopike, aq më e theksuar është lakimi i organit. Për shkak të përkuljes dhe meatostenozës, zbrazja e fshikëzës është e vështirë, avioni është i dobët, i drejtuar poshtë.

Më të rëndat janë format skrotale dhe perineale të hipospadisë. Ato karakterizohen nga një moszhvillim dhe lakim i mprehtë i penisit dhe një shkelje e theksuar e urinimit, e cila është e mundur vetëm në një pozicion ulur. Të porsalindurit me hipospadia skrotale nganjëherë ngatërrohen me vajza ose hermafroditë të rreme.

Një formë e veçantë është e ashtuquajtura "hipospadia pa hipospadia", në të cilën hapja e jashtme e uretrës është në vendin e zakonshëm në glans penis, por në vetvete është shkurtuar ndjeshëm. Midis uretrës së shkurtuar dhe gjatësisë normale të penisit është një kordon i dendur i indit lidhor (akord), i cili e bën penisin të lakuar ashpër në drejtimin dorsal.

Hipospadia femërore jashtëzakonisht e rrallë, në të cilën muri i pasmë i uretrës dhe muri i përparmë i vaginës janë të ndarë. Mund të shoqërohet me mosmbajtje urinare stresuese.

Diagnoza e hipospadisë vendoset me një ekzaminim objektiv. Në disa raste, mund të jetë e vështirë të dallosh hipospadinë skrotale dhe perineale nga hermafroditizmi i rremë femëror. Në raste të tilla, është e nevojshme të përcaktohet seksi gjenetik i fëmijës. Metodat e rrezatimit ju lejojnë të identifikoni praninë dhe llojin e strukturës së organeve gjenitale të brendshme.

Trajtimi kirurgjik indikohet për të gjitha format e kësaj anomalie dhe kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës. Me hipospadia kapitate dhe koronale

Operacioni kryhet me një lakim të konsiderueshëm të penisit të glansit dhe / ose meatostenozë. Për të korrigjuar format më të rënda të hipospadisë, janë propozuar shumë metoda të ndryshme të trajtimit kirurgjik. Të gjitha synojnë arritjen e dy qëllimeve kryesore: krijimin e pjesës së munguar të uretrës me formimin e hapjes së jashtme të saj në një pozicion normal anatomik dhe drejtimin e penisit duke hequr plagët e indit lidhës (korda). Prognoza për kirurgji plastike në kohë është e favorshme. Arrihet efekt i mirë kozmetik, urinim normal, ruajtja e funksionit seksual dhe riprodhues.

epispadias- çarje kongjenitale përgjatë sipërfaqes së përparme të të gjithë ose një pjese të uretrës. I hapur përpara, ky seksion i uretrës, së bashku me trupat kavernozë, krijon një brazdë karakteristike që kalon përgjatë pjesës dorsale të penisit. Kjo anomali është shumë më pak e zakonshme se hipospadia, dhe mesatarisht zbulohet në 1 në 50 mijë të porsalindur. Raporti mes djemve dhe vajzave është 3:1.

Ekzistojnë tre lloje të epispadias tek djemtë: kapitoj, rrjedhin Dhe total. Epispadia e penisit glans karakterizohet nga fakti se muri i përparmë i uretrës është i çarë në brazdë koronale. Penisi është pak i lakuar dhe i ngritur lart. Urinimi dhe ereksioni në këtë formë të epispadias zakonisht nuk shqetësohen.

forma e kërcellit karakterizohet nga fakti se muri i përparmë i uretrës është i ndarë në të gjithë penisin - deri në zonën e kalimit të lëkurës në rajonin pubik. Me këtë formë të epispadias, ka një ndarje të simfizës pubike, dhe ndonjëherë një divergjencë të muskujve të barkut. Penisi është shkurtuar dhe lakuar drejt murit të përparmë të barkut. Hapja e uretrës është në formë hinke. Gjatë urinimit, avioni drejtohet lart, urina spërkatet, gjë që çon në rroba të lagura. Jeta seksuale është e pamundur, pasi penisi është i vogël dhe fort i lakuar gjatë ereksionit.

Epispadias totale (të plota). përveç çarjes së murit të përparmë të uretrës, karakterizohet nga çarja e muskul unazor të fshikëzës. Uretra është në formë gypi dhe ndodhet pikërisht poshtë mitrës. Kjo formë karakterizohet nga mosmbajtje urinare për shkak të moszhvillimit të sfinkterit të fshikëzës. Rrjedhja e vazhdueshme e urinës çon në acarim të lëkurës në skrotum dhe perineum, zhvillohet dermatiti dhe prishet përshtatja normale sociale e fëmijës në shoqërinë e bashkëmoshatarëve. Vihet re moszhvillimi i penisit dhe skrotumit.

Epispadias tek vajzat është më pak e zakonshme se tek djemtë. Dallohen tre forma. epispadia klitorale, karakterizohet vetëm nga çarja e klitorisit. Hapja e jashtme e uretrës zhvendoset lart dhe hapet sipër saj. Urinimi nuk është i shqetësuar.

Në formë subsimfizare ka një çarje të uretrës në qafën e fshikëzës dhe çarje të klitorisit. Më e rënda është epispadia e plotë, në të cilën mungojnë muri i përparmë i uretrës dhe qafa e fshikëzës dhe hapja e jashtme e uretrës ndodhet prapa simfizës pubike. Ka një çarje të simfizës pubike dhe sfinkterit të fshikëzës, e cila manifestohet me ecje rosë dhe mosmbajtje urinare.

Në shumicën e pacientëve me epispadia, kapaciteti i fshikëzës është i zvogëluar, vërehet VUR.

Trajtimi kirurgjik i epispadias kryhet në vitet e para të jetës. Ai konsiston në rindërtimin e uretrës dhe eliminimin e lakimit të penisit.

Valvulat kongjenitale të uretrës- prania në seksionin e saj proksimal të palosjeve të theksuara të mukozës që dalin në lumenin e uretrës në formën e urave. Kjo anomali është më e zakonshme tek djemtë dhe është 1 në 50 mijë të porsalindur. Valvulat e uretrës prishin urinimin normal, vështirësojnë zbrazjen e fshikëzës, çojnë në shfaqjen e urinës së mbetur, zhvillimin e hidroureteronefrozës dhe pielonefritit kronik. Trajtimi i valvulave uretral është endoskopik. Kryhet TUR e tyre.

Obliterim kongjenital i uretrësështë jashtëzakonisht e rrallë, gjithmonë e kombinuar me anomali të tjera, shpesh të papajtueshme me jetën.

ngushtimi i lindur i uretrës- një anomali e rrallë në të cilën ka një ngushtim cikatrial të lumenit të tij, duke çuar në çrregullime të urinimit.

Divertikuli kongjenital i uretrës- gjithashtu një keqformim i rrallë, i cili konsiston në praninë e një zgjatjeje sakulare të murit të pasmë të uretrës. Më shpesh lokalizohet në uretrën e përparme. Manifestohet me dizuri dhe lëshimin e pikave të urinës pas përfundimit të aktit të urinimit. Diagnoza vendoset në bazë të uretrografisë dhe ureteroskopisë, cistoureterografisë zbrazëse. Trajtimi konsiston në heqjen e divertikulit.

Cistet kongjenitale të uretrës zhvillohen si rezultat i fshirjes së hapjeve ekskretuese të gjëndrave bulburetrale. Kryesisht i lokalizuar në rajonin e llambës së uretrës. Ato hiqen në mënyrë kirurgjikale.

Hipertrofia e tuberkulozit seminal- hiperplazi kongjenitale e të gjithë elementëve të tuberkulozit seminal. Shkakton obstruksion uretral dhe ereksion gjatë urinimit. Diagnostikohet me ureteroskopi dhe uretrografi retrograde. Trajtimi konsiston në TUR të pjesës së hipertrofizuar të tuberkulozit seminal.

Dyfishimi i uretrës- një keqformim i rrallë. Është i plotë dhe i paplotë. Dyfishim i plotë e kombinuar me dyfishimin e penisit. Me e zakonshme dyfishimi jo i plotë i uretrës. Në shumicën e rasteve, uretra aksesore përfundon verbërisht. Uretra aksesore ka gjithmonë një trup shpellor të pazhvilluar.

Fistula rektal uretral- një keqformim i rrallë, i cili pothuajse gjithmonë kombinohet me një atrezi të anusit. Ndodh si pasojë e moszhvillimit të septumit rektal urinar.

Prolapsi i mukozës së uretrësështë gjithashtu një anomali e rrallë. Mukoza që ka rënë për shkak të shkeljes së mikroqarkullimit ka një nuancë kaltërosh, ndonjëherë rrjedh gjak. Trajtimi është operativ.

5.5. ANOMALI TË ORGANET GJINITAL TË MESHKULLIT

Anomalitë testikulare

Keqformimet e testikujve ndahen në anomali në numër, strukturë dhe pozicion. Anomalitë e sasisë përfshijnë:

Anorkizmi- mungesa kongjenitale e të dy testikujve. Kombinohet me moszhvillimin e organeve të tjera gjenitale. Diagnoza diferenciale me kriptorkizmin bilateral abdominal bazohet në shintigrafinë e testikujve, CT, MRI dhe laparoskopinë. Trajtimi konsiston në emërimin e terapisë zëvendësuese të hormoneve.

Monorkizmi- mungesë kongjenitale e një testiku, epididymis dhe vas deferens të tij. Duhet të dallohet nga kriptotorkizmi i njëanshëm abdominal duke përdorur metoda të ngjashme diagnostike si për anorkizmin. Për qëllime kozmetike, testikujt protetikë janë të mundur.

Poliorkizmi- një anomali jashtëzakonisht e rrallë, e karakterizuar nga prania e një testiku shtesë. Ndodhet pranë kryesorit, zakonisht është i pazhvilluar dhe, si rregull, nuk ka një shtojcë dhe vas deferens. Për shkak të rrezikut të lartë të malinjitetit, këshillohet heqja e tij.

Sinorkizmi- bashkim kongjenital i të dy testikujve që nuk kanë zbritur nga zgavra e barkut. Trajtimi është operativ. Ato ndahen dhe zbresin në skrotum.

Anomalitë strukturore përfshijnë hipoplazia testikulare- moszhvillimi i tij i lindur. Diagnostikohet gjatë një ekzaminimi objektiv (testikujt e reduktuar ndjeshëm palpohen në skrotum), duke përdorur metoda të hulumtimit të rrezatimit dhe radionuklideve. Në trajtim, veçanërisht me një proces dypalësh, përdoret terapi zëvendësuese hormonale.

Anomalitë në pozicionin e testikujve përfshijnë:

kriptorkizmi- një keqformim (nga greqishtja kriptos - i fshehur dhe orchis - testikuj), në të cilin një ose të dy testikujt nuk zbresin në skrotum. orë-

Shkalla e kriptorkizmit tek djemtë e porsalindur me afat të plotë është 3%, dhe tek foshnjat e parakohshme rritet 10 herë. Kriptorkizmi në 25-30% të rasteve kombinohet me anomali të organeve të tjera.

Pozicioni jonormal i testisit çon në dështimin anatomik dhe funksional të tij deri në atrofi. Shkaku i ndërlikimit më të rëndësishëm të kriptorkizmit - infertilitetit - është një ndryshim në regjimin e temperaturës së testisit. Funksioni spermatogjen është i dëmtuar ndjeshëm edhe me një rritje të lehtë të temperaturës së tij. Për më tepër, rreziku i keqdashjes së një testiku të pazbritur, ndryshe nga ai i vendosur normalisht, rritet ndjeshëm.

Në varësi të shkallës së dështimit, ekzistojnë barkut Dhe inguinale format e kriptorkizmit

Oriz. 5.37. Format e kriptorkizmit dhe ektopisë testikulare:

1 - testikul i vendosur normalisht; 2 - vonesa testikulare para hyrjes në skrotum; 3 - ektopi inguinale; 4 - zvarritje-torkizmi inguinal; 5 - kriptorkizmi abdominal; 6 - ektopia e femurit

Oriz. 5.38. CT skanimi i legenit. Kriptorkizmi abdominal (1). Testikuli i majtë ndodhet në zgavrën e barkut pranë fshikëzës (2)

(Fig. 5.37). Ky keqformim mund të jetë të njëanshme Dhe dypalëshe, e vërtetë Dhe i rremë. False (pseudokriptorkidizmi) vërehet me lëvizshmëri të tepërt të testisit, kur është rezultat i tkurrjes së muskulit që ngre testikulin. (t. cremaster), tërhiqet fort në unazën e jashtme inguinale ose edhe zhytet në kanalin inguinal. Në gjendje të relaksuar, mund të zbresë në skrotum me lëvizje të buta, por shpesh kthehet.

Diagnoza vendoset në bazë të të dhënave nga një ekzaminim fizik, sonografi, CT (Fig. 5.38),

shintigrafia testikulare dhe laparoskopia. Bazuar në të njëjtat metoda, kriptorkizmi diferencohet nga anorkizmi, monorkizmi dhe ektopia testikulare.

Trajtimi konservativ indikohet kur testisi ndodhet në pjesën distale të kanalit inguinal. Përdoret terapi hormonale me gonadotropinë korionike. Trajtimi kirurgjik kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës me joefektivitetin e terapisë hormonale. Ai konsiston në hapjen e kanalit inguinal, mobilizimin e testikulit, kordonit spermatik dhe uljen e tij në skrotum me fiksim në këtë pozicion (orkidopeksi).

Testis ektopik- një keqformim kongjenital në të cilin ndodhet në rajone të ndryshme anatomike, por jo përgjatë rrugës së tij embrionale deri në skrotum. Kjo anomali ndryshon nga kriptorkizmi. Në varësi të vendndodhjes së testikujve, ekzistojnë inguinale, femorale, perineale Dhe kryq ektopia (shih Fig. 5.37). Trajtimi kirurgjik - ulja e testikulit në gjysmën përkatëse të skrotumit.

Prognoza për zhvillimin e testikujve në kriptorkizëm dhe ektopi është e favorshme nëse operacioni kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës.

Anomalitë e penisit

fimoza kongjenitale- ngushtim kongjenital i hapjes së lafshës, që nuk lejon ekspozimin e penisit të glansit. Deri në 3 vjet tek djemtë, në shumicën e rasteve, regjistrohet fimozë fiziologjike. Në rastin e një ngushtimi të theksuar të lafshës, ata përdorin heqjen e saj rrethore (rrethprerjen).

penis i fshehur- një anomali jashtëzakonisht e rrallë në të cilën trupat shpellorë të zhvilluar normalisht fshihen nga indet përreth të skrotumit dhe lëkurës së rajonit pubik. Penisi, si rregull, zvogëlohet në madhësi, trupat kavernoz përcaktohen vetëm nga palpimi në palosjet e lëkurës përreth.

Penisi ektopik- një anomali jashtëzakonisht e rrallë në të cilën është e vogël dhe e vendosur prapa skrotumit. Trajtimi është operativ: penisi zhvendoset në pozicionin e tij normal.

Penisi i dyfishtë (difalia)- gjithashtu një keqformim i rrallë. Dyfishimi mund të jetë plot kur ka dy penis me dy uretra, dhe jo të plota- dy penise me një brazdë uretrale në sipërfaqen e secilit. Trajtimi kirurgjik konsiston në heqjen e një prej penisit më pak të zhvilluar.

Kazuistria është agjeneza e penisit, e cila, si rregull, kombinohet me anomali të tjera të papajtueshme me jetën.

Pyetje kontrolli

1. Jepni një klasifikim të anomalive të veshkave.

2. Cili është ndryshimi midis sëmundjes së veshkave multikistike dhe asaj policistike?

3. Cila duhet të jetë taktika e trajtimit për një kist të thjeshtë të veshkave?

4. Cilat janë llojet e grykës ureterale ektopike?

5. Cili është thelbi i ligjit Weigert-Meyer?

6. Cila është rëndësia klinike e ureterocelës?

7. Cilat janë anomalitë e urakut?

8. Listoni llojet e hipospadisë.

9. Jepni format e kriptorkizmit dhe ektopisë testikulare.

10. Cilat anomali të penisit dini? Çfarë është fimoza kongjenitale?

Detyra klinike 1

Një pacient 50-vjeçar u ankua për dhimbje të shurdhër të përsëritura në krahun e majtë të barkut dhe në rajonin e mesit. Muajt ​​e fundit, në hipokondriumin e majtë, ai në mënyrë të pavarur filloi të ndjejë një formacion elastik, të rrumbullakosur, lehtësisht të zhvendosur. Në të njëjtën kohë, nuk ka pasur rritje të temperaturës së trupit, çrregullime të urinimit, ndryshime në ngjyrën e urinës dhe simptoma të tjera. I është drejtuar mjekut të familjes. Analizat laboratorike që ai urdhëroi ishin normale, pas së cilës u krye CT multispiral i barkut (Fig. 5.39).

Çfarë do të diagnostikonit? A nevojiten metoda të tjera kërkimore për ta konfirmuar atë? Çfarë metode trajtimi të zgjidhni?

Detyra klinike 2

Një pacient 25-vjeçar u ankua për dhimbje të shurdhër në rajonin e mesit në të majtë, urinim të shpeshtë me dhimbje. Fenomene të tilla vërehen prej disa muajsh. Palpimi i veshkave nuk përcaktohet. Testet e gjakut dhe të urinës nuk u ndryshuan. Ultratingulli zbuloi një formë të rrumbullakosur me përmasa të vogla

Oriz. 5.39. CT skanimi shumëfish i veshkave me kontrast në një pacient 50-vjeçar

Oriz. 5.40. Urografia ekskretore e një pacienti 25 vjeçar. Ureteri i majtë përfundon me një zgjatim në formë shkopi

formimi hipoekoik në rajonin e qafës së fshikëzës. Pacienti iu nënshtrua një urograme ekskretuese (Fig. 5.40).

Jepni një interpretim të urogramit ekskretues. Cila është diagnoza? Çfarë strategjie trajtimi duhet zgjedhur?

Detyra klinike 3

Prindërit e një djali në moshën 9 muajsh iu drejtuan urologut me ankesë për mungesën e testikulit të majtë në skrotumin e fëmijës. Sipas tyre, djali ka lindur para kohe dhe testiku ka munguar që në momentin e lindjes. Një ekzaminim objektiv zbuloi se hapja e jashtme e uretrës është e vendosur në mënyrë tipike, palosja e skrotumit është ruajtur. Testikuli i djathtë përcaktohet në vendin e tij të zakonshëm, i majti palpohet në qendër të kanalit inguinal.

Sipas statistikave, anomalitë në zhvillimin e sistemit gjenitourinar ndodhin në çdo person të dhjetë, dhe ato çojnë në probleme serioze të natyrës fiziologjike dhe psikologjike. Këto anomali janë nga më të shumtat, pasi përfshijnë keqformime të shumë organeve. Ato mund të diagnostikohen vetëm me pajisje mjekësore, si rrezet x ose ultratinguj.

Cila është patologjia e zhvillimit të sistemit gjenitourinar?

Keqformimet e sistemit gjenitourinar janë mutacione gjenetike të shprehura nga moszhvillimi i një organi të veçantë, ose, anasjelltas, hiperzhvillimi i tij. Anomalitë përfshijnë dëmtimin e veshkave, fshikëzës, uretrës, uretrës dhe shkaktojnë probleme në zonën gjenitale mashkullore dhe femërore. Disa mund të konsiderohen të vogla, siç është dyfishimi i ureterëve.

Keqformimet e organeve të sistemit gjenitourinar sjellin pasoja të rënda, por ka edhe patologji më pak të rrezikshme.

Varietetet e patologjive

Shkelje në zhvillimin e traktit urinar

Patologjia e traktit urinar i referohet një shkelje në zhvillimin e veshkave, ureterëve, enëve të veshkave dhe fshikëzës. Ky lloj i patologjisë ndahet në dy grupe - anomali të strukturës dhe pozicionit. Në rast të shkeljes së zhvillimit të duhur të veshkave, ndodh moszhvillimi i saj (aplasia), hipoplazia, ureterët dhe legeni, sëmundja e veshkave policistike, distopia lumbare. Çrregullimet e zhvillimit të ureterit përfshijnë:

• dyfishim;
• aplazia;
• ngushtimi i lindur;
• patologjia e valvulave të ureterëve;
• vendndodhja retrokavale;
• ektopia (vendndodhja e gabuar e gojës).

Patologjia e fshikëzës

Disa nga anomalitë mund të mos shfaqen kurrë, dhe disa e bëjnë veten të ndjehen që në ditët e para të jetës.

Aplazia, dyfishimi, divertikulumi dhe ekstrofia janë të zakonshme. Një divertikul është kur muri i fshikëzës fryhet jashtë. Kur nuk ka rritje të tepërt të kanalit urinar, formohet një kist. Në të njëjtën kohë, nuk vërehen simptoma të sëmundjes. Por defekti më i rëndë dhe më i rrezikshëm konsiderohet të jetë ekstrofia - një patologji jo vetëm e fshikëzës, por edhe e zgavrës së barkut, eshtrave të legenit, si dhe e kanalit urinar. Ky devijim nënkupton trajtim të detyrueshëm, pasi nëse injorohet, është i mundur një rezultat fatal.

Patologjitë e uretrës tek gratë, burrat dhe fëmijët

Keqformimet e sistemit urinar (uretrës) - një patologji kongjenitale e strukturës së uretrës dhe, si rezultat, mosfunksionim. Në këtë rast, ka një kalim të vështirë të urinës, gjë që ndikon negativisht në funksionimin e veshkave, prandaj ato kërkojnë trajtim të menjëhershëm. Duhet theksuar se patologjitë e sistemit urinar janë më të shpeshta se organet e tjera. Këtu përfshihen dyfishimi, hipospadia, epispadia. Hypospadias - vendndodhja e gabuar e hapjes së jashtme të uretrës (është poshtë pozicionit). Hipospadia shfaqet vetëm tek meshkujt. Tek gratë, shpesh ka një shkelje të zhvillimit të klitorisit. Epispadias konsiderohet një defekt i penisit, kur hapja e jashtme e uretrës tek femrat dhe meshkujt ndodhet mbi normën në sipërfaqen e sipërme të penisit.

Shkaqet e zhvillimit dhe shfaqjes së anomalive të sistemit urinar

Gjatë lindjes së një fëmije, një grua dhe gjendja e fetusit ndikohen nga faktorë të ndryshëm të dëmshëm.

Anomalitë e sistemit gjenitourinar janë keqformime kongjenitale të fetusit (CMD). Disa probleme janë të trashëguara nga prindërit. Patologjia mund të qëndrojë në mutacionin e gjenit. Shfaqja ndikohet nga devijimet nga faktorët e jashtëm. Keqformimet kongjenitale fillojnë të shfaqen tek fetusi në tre muajt e parë të shtatzënisë. Gjatë kësaj periudhe, ndodh formimi i organeve të brendshme dhe çdo ndikim i jashtëm i faktorëve negativë drejtpërdrejt në trupin e fetusit mund të provokojë një vonesë ose, anasjelltas, zhvillim tepër të shpejtë. Faktorët e pafavorshëm përfshijnë infeksionet virale nga të cilat vuan një grua shtatzënë, ndikimi i faktorëve kimikë të dëmshëm (ngjyra, rrëshira), përdorimi i pijeve alkoolike gjatë shtatzënisë, si dhe antibiotikët, hormonet dhe ilaçet e tjera, dhe efekti i rrezatimit.

PATOLOGJIA PARA - DHE PERINATALE.

PATOLOGJIA E PLACENTES.

Patologjia prenatale përfshin të gjitha proceset dhe gjendjet patologjike të fetusit nga momenti i fekondimit deri në lindjen e fëmijës. Themeluesi i doktrinës së patologjisë prenatale është ai. shkencëtari Schwalbe, veprat e të cilit datojnë në fillim të shekullit të njëzetë. Periudha nga dita e 196-të në zhvillim dhe 7 ditët e para pas lindjes quhet pernatale (“rreth lindjes së fëmijës”) dhe, nga ana tjetër, ndahet në antenatale, intra- dhe pas lindjes ose prenatale (periudha prenatale është më e gjerë, përfshin gjithçka që ndodh. deri në ditën 196), gjatë lindjes dhe pas lindjes, neonatale. I gjithë zhvillimi i fetusit mund të ndahet në 2 periudha: progjeneza (koha e maturimit të gameteve, qelizave germinale) dhe cimatogjeneza (periudha e zhvillimit të fetusit nga momenti i fekondimit deri në lindjen e fëmijës) Cimatogjeneza ndahet në:

Blastogenesis - deri në 15 ditë

Embriogjeneza - deri në 75 ditë

Fetogjeneza - e hershme - deri në 180 ditë dhe vonë - 280 ditë

Gjatë periudhës së progjenezës, mund të ndodhë maturimi i qelizave germinale - vezëve dhe spermatozoideve - dëmtimi i tyre, i shoqëruar si me ndikime ekzogjene (rrezatimet, substancat kimike), ashtu edhe me ndryshimet trashëgimore në kromozome ose gjenome. Kjo shoqërohet me mutacione dhe sëmundje trashëgimore, duke përfshirë defekte kongjenitale, enzimopati. Keqformimet kongjenitale vërehen më shpesh tek fëmijët, prindërit e të cilëve janë më të vjetër se 40-45 vjeç.

Cimatopatitë janë procese patologjike që ndodhin gjatë cimatogjenezës. Patologjia kryesore e kësaj periudhe janë keqformimet, që përbëjnë 20% ose më shumë.

Keqformimet kongjenitale janë ndryshime të vazhdueshme në një organ ose në të gjithë organizmin që shkojnë përtej ndryshimeve në strukturën e tyre dhe, si rregull, shoqërohen me mosfunksionim. Shkaqet e keqformimeve kongjenitale mund të ndahen në: endogjene dhe ekzogjene.

Mutacionet konsiderohen si shkaqe endogjene (besohet se 40%)

Mutacionet mund të jenë: gjen - një ndryshim i vazhdueshëm në molekular

struktura e gjenit

kromozomale - një ndryshim në strukturën e kromozomeve

gjenomik - një ndryshim në numrin e kromozomeve, më shpesh

trizomia.

Me mutacione gjenomike, fetusi më së shpeshti vdes. Roli i mutagjenezës natyrore është i vogël. Mutacionet e shkaktuara luajnë një rol të rëndësishëm.

Faktorët mutagjenë: rrezatimi jonizues

kimi. in-va (citostatikë)

viruset (rubeola)

mbimaturimi i qelizave germinale (zgjatja e kohës nga momenti i maturimit të plotë të qelizave germinale deri në formimin e një zigoti shkakton një kompleks ndryshimesh patologjike në to.)

Shkaqet ekzogjene përfshijnë:

Rrezatimi nën veprimin e tij gjatë periudhave kritike të zhvillimit të embrionit. Rrezatimi në 3 muajt e parë të shtatzënisë çon në keqformime kongjenitale të sistemit kryesisht nervor.

Ndikimet mekanike janë rezultat i ngjitjeve amniotike, që është mekanizmi i formimit të një defekti dhe jo shkaku i tij;

Faktorët kimikë, substancat medicinale (antikonvulsantët talidomid);

Alkooli - çon në embriopati alkoolike, më vonë ka një vonesë në peshë, gjatësi, zhvillim mendor, ka mikrocefali, strabizëm, një buzë të hollë të sipërme, defektet e zemrës në formën e një defekti septal janë të shpeshta.

Diabeti i nënës - embriopatia diabetike me formimin e keqformimeve kongjenitale, keqformimeve skeletore, defekteve të zemrës, sistemit nervor, peshës së lartë të fetusit, sindromës cushingoid, hiperplazisë së ishujve të Langerganas. Ka shenja papjekurie, kardiohepatosplenomegalia, mikroangiopati, pneumoni;

Viruset (citomegalia)

Një model në periudhën është dysontogjeneza me ndonjë efekt në fetus. Koha e ekspozimit ndaj një agjenti teratogjen ka rëndësi: agjentë të ndryshëm në të njëjtën kohë të zhvillimit të fetusit japin të njëjtat keqformime kongjenitale dhe i njëjti agjent në kohë të ndryshme jep keqformime të ndryshme.

DEFEKTET E KONGJENITALE.

Keqformime kongjenitale të sistemit nervor qendror.

Ata zënë vendin e 1-të. Etiologjia është e larmishme. Nga exo - është vërtetuar me saktësi ndikimi i virusit të rubeolës, citomegalisë, Coxsackie, poliomielitit etj.. Barnat (kinina, citostatikët), energjia e rrezatimit, hipoksia, mutacionet e gjeneve, b-ni kromozomike.

Anencefalia - agjeneza e trurit, nuk ka seksione të përparme, të mesme dhe të pasme. Medulla oblongata dhe palca kurrizore janë ruajtur. Në vend të lidhjes së trurit. ind i pasur me enë gjaku.

Akrania është mungesa e eshtrave të kasafortës kraniale.

Mikrocefalia – hipoplazia e m. e kombinuar me uljen e volumit të kockave të qemerit të kafkës dhe trashjen.

Microgyria - një rritje në numrin e konvolucioneve cerebrale me një ulje të madhësisë së tyre.

Porencefalia është shfaqja e cisteve që komunikojnë me barkushet anësore.

Hidrocefalusi kongjenital - akumulimi i tepërt i lëngut cerebrospinal në barkushet (të brendshme) ose në hapësirat subaraknoidale (të jashtme) - atrofia e trurit për shkak të rrjedhjes së dëmtuar të lëngut cerebrospinal.

Cyclopia - një ose dy kokërr syri në një gropë të syrit

Hernia e trurit dhe palcës kurrizore - meningocele - prania e vetëm membranave në qeskën herniale, meningoencefale - dhe trurit, mielocele - hernie e palcës kurrizore.

Rasischis është një defekt i plotë në murin e pasmë të kanalit kurrizor, indeve të buta të lëkurës dhe meningjeve dhe palcës kurrizore.

Keqformime kongjenitale të sistemit të tretjes.

Ato gjenden në 3-4% të autopsive të të vdekurve dhe përbëjnë 21% të të gjitha keqformimeve kongjenitale.

Atrezitë dhe stenozat vërehen në ezofag, duoden, segmentin proksimal të jejunumit dhe ileumin distal, në regjionin e rektumit dhe anusit. Mund të ketë fistula trakeoezofageale në ezofag që çojnë në pneumoni të rëndë aspiruese. Atrezia mund të jetë e vetme dhe e shumëfishtë. Në zonën e atrezisë, zorra duket si një kordon i dendur i indit lidhor, i cili, nën ndikimin e peristaltikës, mund të shtrihet dhe të thyhet.

Dyfishimi i seksioneve individuale të zorrëve - më shpesh ka të bëjë vetëm me membranën mukozale, membrana muskulore është e zakonshme. Zona e dyfishuar mund të jetë në formën e një kisti, divertikuli ose tubi. Defekti ndërlikohet me gjakderdhje, inflamacion, nekrozë me perforim.

B-n Hirschsprung - aganglioza segmentale megaoklonus - mungesa e neuroneve në pleksusin ndërmuskular të pjesës së poshtme të sigmoidit dhe rektumit. Për shkak të ruajtjes së pleksusit submukozal (Meissner), seksioni aganglion i zorrës tkurret në mënyrë spastike, sipër tij shtrihet zorra me mekonium ose feces, e ndjekur nga hipertrofia kompensuese e membranës muskulare. Pacientët vuajnë nga kapsllëku, koprostaza, zhvillohet obstruksioni.

Stenoza pilorike hipertrofike është një hipertrofi kongjenitale e muskujve të rajonit pilorik me një ngushtim të lumenit të tij. Vërehen të vjella të vazhdueshme, nga 3-4 javë deri në zhvillimin e komës nga humbja e klorureve.

Keqformime të traktit tretës që lidhen me ruajtjen e disa strukturave embrionale. Këto përfshijnë një hernie të kërthizës - një defekt në murin e përparmë të barkut me një zgjatje të një qese herniale të tejdukshme të formuar nga kordoni i kërthizës dhe amnioni, që përmban sythe të zorrëve të vogla.

Ngjarja e organeve të barkut me hipoplazinë e saj - muri i barkut është i hapur, qeska herniale mungon.

Kistet dhe fistulat në unazën e kërthizës - për shkak të qëndrueshmërisë së kanalit viteline.

Divertikuli i Meckel-it është një zgjatje në formë gishti të murit të ileumit.

Keqformime kongjenitale të mëlçisë dhe traktit biliar - mëlçia policistike, atresia dhe stenoza e kanaleve biliare ekstrahepatike, agjeneza dhe hipoplazia e kanaleve biliare intrahepatike në traktin portal në zonën e triadave, duke çuar në zhvillimin e cirrozës biliare kongjenitale. mëlçisë, hiperplazi kongjenitale të kanaleve intrahepatike.

Keqformime kongjenitale të sistemit gjenitourinar.

Etiologjia nuk lidhet me disa faktorë ekzogjenë, por me trashëgiminë dhe familjen, dhe ndodh me aberacione kromozomale.

Agjeneza renale - mungesa kongjenitale e njërës ose të dy veshkave, hipoplazia - rënia kongjenitale e masës dhe vëllimit të veshkave, mund të jetë e njëanshme dhe e dyanshme, displazia e veshkave - hipoplazia me praninë e njëkohshme të indeve embrionale në veshka, veshkat e mëdha cistike - rritja e veshkave me formimin e cisteve të shumta të vogla, shkrirjen e veshkave (veshka patkoi) dhe distopi. - nuk manifestohen klinikisht.

Keqformime kongjenitale të traktit urinar:

Dyfishimi i legenit dhe uretereve

Agjenezi, atrezi, stenozë ureterale

Megalureter - një zgjerim i mprehtë i ureterëve

Ekstrofia - si rezultat i aplazisë së tij të korsisë së tij. muret, peritoneumi dhe lëkura në zonën pubike.

Agjeneza e fshikëzës

Atresia, stenoza e uretrës, hipospadia - një defekt në murin e poshtëm, epispadia - muri i sipërm i uretrës tek djemtë.

Të gjitha keqformimet çojnë në një shkelje të rrjedhjes së urinës dhe, pa trajtim kirurgjik në kohë, çojnë në dështim të veshkave.

Keqformime kongjenitale të sistemit të frymëmarrjes:

Aplazia dhe hipoplazia e bronkeve dhe e mushkërive

Kistet e mushkërive janë të shumëfishta dhe të vetme, më vonë çojnë në zhvillimin e bronkektazisë

Trakeobronkomalacia - hipoplazia e indit elastik dhe muskulor të trakesë dhe bronkeve kryesore, që çon në formimin e divertikulave ose zgjerimin difuz të trakesë dhe bronkeve.

Emfizema kongjenitale për shkak të hipoplazisë së kërcit. Indi elastik dhe muskulor i bronkeve.

Të gjitha keqformimet kongjenitale të mushkërive, nëse janë të pajtueshme me jetën, ndërlikohen lehtësisht nga një infeksion dytësor me zhvillimin e xp. bronkit dhe pneumoni me zhvillimin e kor pulmonale.

Keqformime kongjenitale të sistemit muskuloskeletor:

Defektet e sistemit:

Kondrodistrofia fetale dhe akondroplazia (zhvillimi i dëmtuar i eshtrave të gjenezës kërcore, kockat e gjenezës së indit lidhës zhvillohen normalisht - shkurtimi dhe trashja e gjymtyrëve

Osteogenesis imperfecta - brishtësia e lindur e kockave

Mermer kongjenital b-n - osteosklerozë e theksuar me një shkelje të njëkohshme të zhvillimit të indit hematopoietik

Dislokimi kongjenital dhe displazia e kyçit të hip

Amputimi kongjenital ose amelia e gjymtyrëve

Focomelia - moszhvillimi i gjymtyrëve proksimale

Polidaktilia - një rritje në numrin e gishtërinjve

Syndaktily - bashkim i gishtave.