Paraliza bulbare dhe pseudobulbare. Sindroma pseudobulbare

sindromi bulbar Karakterizohet nga paraliza periferike e të ashtuquajturve muskuj bulbar, të inervuar nga nervat kranial IX, X, XI dhe XII, e cila shkakton shfaqjen e disfonisë, afonisë, disartrisë, mbytjes gjatë ngrënies, futjes së ushqimit të lëngshëm në hundë përmes. nazofaringu. Ekziston një zbritje e qiellzës së butë dhe mungesa e lëvizjeve të saj gjatë shqiptimit të tingujve, të folurit me ton hundor, ndonjëherë devijimi i gjuhës anash, paralizë e kordave vokale, muskujt e gjuhës me atrofinë e tyre dhe kërcitje fibrilare. Nuk ka reflekse të faringut, palatinës dhe teshtitjes, ka kollë gjatë ngrënies, të vjella, lemza, shqetësime të frymëmarrjes dhe aktivitet kardiovaskular.

Sindroma pseudobulbare Karakterizohet nga çrregullime të gëlltitjes, fonimit, artikulimit të të folurit dhe shpesh shkelje të shprehjeve të fytyrës. Reflekset që lidhen me trungun e trurit jo vetëm që ruhen, por edhe rriten patologjikisht. Sindroma pseudobulbare karakterizohet nga prania e reflekseve pseudobulbare (lëvizjet automatike të pavullnetshme të kryera nga muskuli rrethor i gojës, buzëve ose muskujt përtypës në përgjigje të acarimeve mekanike ose të tjera të zonave të lëkurës). Vlen të përmendet e qeshura dhe e qara e dhunshme, si dhe një rënie progresive e aktivitetit mendor. Kështu, sindroma pseudobulbare është një paralizë (parezë) qendrore e muskujve të përfshirë në proceset e gëlltitjes, fonimit dhe artikulimit të fjalës, e cila shkaktohet nga një ndërprerje në rrugët qendrore nga qendrat motorike të korteksit në bërthamat e nervave. . Më shpesh shkaktohet nga lezione vaskulare me vatra zbutjeje në të dy hemisferat e trurit. Shkaku i sindromës mund të jenë proceset inflamatore ose tumorale në tru.

30 Sindroma meningeale.

sindromi meningeal vërehet me sëmundje ose acarim të meninges. Ai përbëhet nga simptoma cerebrale, ndryshime në nervat kranial, rrënjët e palcës kurrizore, frenimi i reflekseve dhe ndryshimet në lëngun cerebrospinal. Sindroma meningeale është dhe simptoma të vërteta meningeale(dëmtimi i aparatit nervor të vendosur në meningjet e trurit, shumica e të cilave i referohet fibrave nervore të nervave trigeminal, glossopharyngeal, vagus).

TE Simptomat e vërteta meningeale përfshijnë dhimbje koke, simptoma të faqeve ( duke ngritur shpatullat dhe duke përkulur parakrahët me presion mbi faqe ), Simptoma zigomatike e spondilitit ankilozant(trokitja e kockës zigomatike shoqërohet me rritje të dhimbjes së kokës dhe tkurrje tonike të muskujve të fytyrës (grmas me dhimbje) kryesisht në të njëjtën anë) , dhimbje me goditje të kafkës, nauze, të vjella dhe ndryshime në puls. Dhimbja e kokës është simptoma kryesore e sindromës meningeale. Ka natyrë difuze dhe rritet me lëvizjen e kokës, tingujt e mprehtë dhe dritën e ndritshme, mund të jetë shumë intensive dhe shpesh shoqërohet me të vjella. Zakonisht të vjellat me origjinë cerebrale janë të papritura, të shumta, ndodhin pa nauze paraprake dhe nuk shoqërohen me marrjen e ushqimit. Ka hiperestezi të lëkurës, organeve shqisore (lëkurë, optike, akustike). Pacientët durojnë me dhimbje prekjen e veshjeve ose shtratit. Ndër shenjat karakteristike janë simptomat që zbulojnë tensionin tonik në muskujt e gjymtyrëve dhe trungut (N. I. Grashchenkov): muskujt e ngurtësuar të qafës, simptomat e Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, një simptomë e qëndrimit në këmbë, toniku bulbo-facial i Mondonesis. simptoma, nxitja e sindromës së të shtënave "(një qëndrim karakteristik - koka është hedhur prapa, trupi është në pozicionin e zgjatjes së tepërt, gjymtyrët e poshtme sillen në stomak). Shpesh vërehen kontraktura meningeale.

31. Tumoret e sistemit nervor. Tumoret e sistemit nervor janë neoplazi që rriten nga substanca, membranat dhe enët e trurit,nervat periferike, si dhe ato metastatike. Për nga frekuenca e shfaqjes janë në vendin e 5-të ndër tumoret e tjera. Kryesisht prekin: (45-50 vjeç), etnologjia e tyre është e paqartë, por ka teori hormonale, infektive, traumatike dhe rrezatuese. Ka tumore parësore dhe dytësore (metastatike), beninjemalinje dhe intracerebrale dhe ekstracerebrale. Manifestimet klinike të tumoreve të trurit ndahen në 3 grupe: cerebrale, simptoma fokale dhe simptoma të zhvendosjes. Dinamika e sëmundjes karakterizohet së pari nga një rritje e simptomave hipertensive dhe fokale, dhe tashmë në fazat e mëvonshme shfaqen simptoma të zhvendosjes. Simptomat cerebrale shkaktohen nga rritja e presionit intrakranial, likuorodinamika e dëmtuar dhe dehja e trupit. Këto përfshijnë simptomat e mëposhtme: dhimbje koke, të vjella, marramendje, konvulsione konvulsive, dëmtim të vetëdijes, çrregullime mendore, ndryshime në pulsin dhe ritmin e frymëmarrjes, simptoma të guaskës. Një studim shtesë përcakton disqet optike kongjestive, ndryshimet karakteristike në kraniogramë (“mbresa të gishtave”, hollimi i pjesës së pasme të shalës turke, divergjenca e qepjeve) Simptomat fokale varen nga lokalizimi i menjëhershëm i tumorit. Tumori Lobi frontal manifestohet nga "psikika frontale" (dobësi, marrëzi, përçarje, parezi, të folur të dëmtuar, nuhatje, reflekse kapëse, konfiskime epileptiforme. Tumoret e lobit parietal karakterizohen nga shkelje të ndjeshmërisë, veçanërisht lloje komplekse të saj, shkelje e leximit, numërimit, shkrimit. Tumoret e lobit temporal të shoqëruara me halucinacione shijuese, të nuhatjes, dëgjimore, çrregullime të kujtesës dhe paroksizma psikomotore. Tumoret e lobit okupital manifestohet me dëmtim të shikimit, hemianopsi, agnozi vizuale, fotopsi, halucinacione vizuale. tumoret e hipofizës karakterizohet nga mosfunksionime endokrine - obeziteti, parregullsi menstruale, akromegalia. tru i vogël shoqëruar me ecje të dëmtuar, koordinim, ton muskulor. Tumoret e këndit cerebelopontine fillojnë me tringëllimë në veshët, rënia e dëgjimit, më pas bashkohen pareza e muskujve të fytyrës, nistagmusi, marramendja, çrregullimet e ndjeshmërisë dhe të shikimit. Në tumoret e trungut të trurit nervat kranial janë prekur. Tumori IV barkushe të trurit karakterizohet nga dhimbje koke paroksizmale në pjesën e pasme të kokës, marramendje, të vjella, konvulsione tonike, çrregullime të frymëmarrjes dhe kardiake. Nëse dyshohet për një tumor të trurit, pacienti duhet t'i referohet urgjentisht një neurologu. Për të sqaruar diagnozën, kryhen një numër studimesh shtesë. Në EEG, përcaktohen valë të ngadalta patologjike; në EchoEG - zhvendosja e M-Echo deri në 10 mm; Shenja më e rëndësishme angiografike e një tumori është zhvendosja e enëve ose shfaqja e enëve të sapoformuara. Por metoda më informuese diagnostikuese për momentin është tomografia bërthamore e llogaritur dhe magnetike.

32. Meningjiti. Etiologjia, klinika, diagnoza, trajtimi, parandalimi . Meningjiti është një inflamacion i membranave të trurit dhe palcës kurrizore, dhe membranat e buta dhe arachnoidet preken më shpesh. Etiologjia. Meningjiti mund të ndodhë përmes disa rrugëve të infeksionit. Mënyra e kontaktit - shfaqja e meningjitit ndodh në kushtet e një infeksioni purulent tashmë ekzistues. Zhvillimi i meningjitit sinusogjen nxitet nga një infeksion purulent i sinuseve paranazale (sinusiti), procesi otogjenik-mastoide ose veshi i mesëm (otiti), odontogjenik - patologjia e dhëmbëve. Futja e agjentëve infektivë në meningje është e mundur nga rrugët limfogjene, hematogjene, transplacentare, perineurale, si dhe në kushtet e likuorresë me një dëmtim të hapur kraniocerebral ose dëmtim të palcës kurrizore, një çarje ose thyerje të bazës së kafkës. Agjentët shkaktarë të infeksionit, duke hyrë në trup përmes portës së hyrjes (bronkeve, traktit gastrointestinal, nazofaringut), shkaktojnë inflamacion (lloji seroz ose purulent) të meninges dhe indeve ngjitur të trurit. Edema e tyre e mëvonshme çon në prishjen e mikroqarkullimit në enët e trurit dhe membranat e tij, duke ngadalësuar resorbimin e lëngut cerebrospinal dhe hipersekretimin e tij. Në të njëjtën kohë, presioni intrakranial rritet, zhvillohet pika e trurit. Është e mundur që procesi inflamator të përhapet më tej në substancën e trurit, rrënjët e nervave kraniale dhe kurrizore. Klinika. Kompleksi i simptomave të çdo forme të meningjitit përfshin simptoma të përgjithshme infektive (ethe, të dridhura, ethe), rritje të frymëmarrjes dhe shqetësim të ritmit të tij, ndryshime në ritmin e zemrës (takikardi në fillim të sëmundjes, bradikardi me përparimin e sëmundjes). sindroma përfshin simptoma cerebrale, të manifestuara me tension tonik të muskujve të trungut dhe gjymtyrëve. Shpesh ka simptoma prodormale (rrjedhje hundësh, dhimbje barku, etj.). Të vjellat në meningjit nuk kanë lidhje me marrjen e ushqimit. Dhimbjet e kokës mund të lokalizohen në regjionin okupital dhe të rrezatojnë në shpinë cervikale.Pacientët reagojnë me dhimbje ndaj zhurmës më të vogël, prekjes, dritës. Konvulsionet mund të ndodhin në fëmijëri. Meningjiti karakterizohet nga hiperestezia e lëkurës dhe dhimbja e kafkës gjatë goditjes. Në fillim të sëmundjes vërehet një rritje e reflekseve të tendinit, por me zhvillimin e sëmundjes ato pakësohen dhe shpesh zhduken. Në rastin e përfshirjes në procesin inflamator të substancës së trurit, zhvillohet paraliza, reflekset patologjike dhe pareza. Meningjiti i rëndë zakonisht shoqërohet me bebëza të zgjeruara, diplopi, strabizëm, dëmtim të kontrollit të organeve të legenit (në rast të çrregullimeve mendore). Simptomat e meningjitit në pleqëri: një manifestim i dobët i dhimbjes së kokës ose mungesa e plotë e tyre, dridhje e kokës dhe gjymtyrëve, përgjumje, çrregullime mendore (apati ose, anasjelltas, agjitacion psikomotor). Diagnostifikimi. Metoda kryesore për diagnostikimin e meningjitit është një punksion lumbal i ndjekur nga ekzaminimi i lëngut cerebrospinal. Të gjitha format e meningjitit karakterizohen nga rrjedhje lëngu nën presion të lartë (nganjëherë një avion). Me meningjitin seroz, lëngu cerebrospinal është transparent, me meningjitin purulent është i turbullt, me ngjyrë të verdhë-jeshile. Me ndihmën e studimeve laboratorike të lëngut cerebrospinal, përcaktohet pleocitoza, një ndryshim në raportin e numrit të qelizave dhe një përmbajtje e rritur e proteinave. Për të përcaktuar faktorët etiologjikë të sëmundjes, rekomandohet të përcaktohet niveli i glukozës në lëngun cerebrospinal. Në rastin e meningjitit tuberkuloz, si dhe meningjitit të shkaktuar nga kërpudhat, niveli i glukozës ulet. Për meningjitin purulent, një rënie e konsiderueshme (në zero) e niveleve të glukozës. Pikat kryesore të një neurologi në diferencimin e meningjitit janë studimi i lëngut cerebrospinal, përkatësisht përcaktimi i raportit të qelizave, nivelit të sheqerit dhe proteinave. Mjekimi. Në rast të meningjitit të dyshuar, shtrimi në spital i pacientit është i detyrueshëm. Në fazën e rëndë paraspitalore (depresioni i vetëdijes, ethe), pacientit i jepen 50 mg prednizolon dhe 3 milion njësi benzilpenicilinë. Punksioni lumbal në fazën paraspitalore është kundërindikuar! Baza për trajtimin e meningjitit purulent është emërimi i hershëm i sulfonamideve (etazol, norsulfazol) në një dozë mesatare ditore prej 5-6 g ose antibiotikëve (penicilinë) në një dozë mesatare ditore prej 12-24 milion njësi. Nëse trajtimi i tillë i meningjitit gjatë 3 ditëve të para është i paefektshëm, duhet të vazhdohet terapia me antibiotikë gjysmë sintetikë (ampioks, karbenicilinë) në kombinim me monomicinë, gentamicinë, nitrofurane. Baza e trajtimit kompleks të meningjitit tuberkuloz është administrimi i vazhdueshëm i dozave bakteriostatike prej 2-3 antibiotikësh. Trajtimi i meningjitit viral mund të kufizohet në përdorimin e barnave (glukozë, analgin, vitamina, metiluracil). Në raste të rënda (simptoma të theksuara cerebrale), përshkruhen kortikosteroide dhe diuretikë, më rrallë - birë e përsëritur kurrizore. Në rastin e një infeksioni bakterial shtresor, mund të përshkruhen antibiotikë. Parandalimi. Forcimi i rregullt (procedurat e ujit, sportet), trajtimi në kohë i sëmundjeve infektive kronike dhe akute.

33. Encefaliti. encefaliti epidemik. Klinika, diagnoza, trajtimi . Encefaliti është inflamacion i trurit. Lezioni primar i lëndës gri quhet polioencefaliti, i bardhë - leukoencefaliti. Encefaliti mund të jetë i kufizuar (rrënjor, nënkortikal) ose difuz; parësore dhe dytësore. Agjentët shkaktarë të sëmundjes janë viruset dhe bakteret. Shpesh agjenti shkaktar është i panjohur. Encefaliti ekonomik epidemik (letargjikencefaliti). Më shpesh, njerëzit e moshës 20-30 vjeç sëmuren. Etiologjia. Agjenti shkaktar i sëmundjes është një virus i filtruar, por deri tani nuk është bërë i mundur izolimi i tij.Rrugët e depërtimit të virusit në sistemin nervor nuk janë studiuar mjaftueshëm. Supozohet se fillimisht shfaqet viremia, dhe më pas virusi depërton në tru përmes hapësirave perineurale. Në rrjedhën klinike të encefalitit epidemik, dallohen fazat akute dhe kronike. Në formimin e fazës kronike, një rol të rëndësishëm kanë proceset autoimune që shkaktojnë degjenerimin e qelizave të substantia nigra dhe globus pallidus, hipotalamusit. Klinika Periudha e inkubacionit zakonisht zgjat nga 1 deri në 14 "ditë, megjithatë, mund të arrijë disa muaj dhe madje edhe vite. Sëmundja fillon në mënyrë akute, temperatura e trupit rritet në 39-40 ° C, shfaqet dhimbje koke, shpesh të vjella, keqtrajtim i përgjithshëm. Fenomene katarale mund të vërehet në faring. Është e rëndësishme që gjatë encefalitit epidemik, tashmë në orët e para të sëmundjes, fëmija bëhet letargjik, i përgjumur; agjitacioni psikomotor është më pak i zakonshëm. Ndryshe nga të rriturit, encefaliti epidemik tek fëmijët shfaqet me mbizotërim të trurit simptomat.Pas disa orësh pas fillimit të sëmundjes, mund të ndodhë humbja e vetëdijes, shpesh vërehen konvulsione të gjeneralizuara. Dëmtimi i bërthamave të rajonit hipotalamik kontribuon në cenimin e hemodinamikës cerebrale. Zhvillohen dukuritë e edemës - ënjtja e truri, që shpesh çon në vdekje në ditën e 1-2, edhe para se fëmija të zhvillojë simptoma fokale karakteristike të encefalitit epidemik. Diagnostifikimi Është e rëndësishme të vlerësohet saktë gjendja e vetëdijes, të identifikohen me kohë simptomat e para të dëmtimit fokal të trurit, në veçanti çrregullimi i gjumit, çrregullimet okulomotore, vestibulare, vegjetative-endokrine, kërkohet të mblidhen të dhëna të sakta anamnestike për sëmundjet e mëparshme akute infektive me cerebrale. simptoma, ndërgjegje e dëmtuar, gjumë, diplopi. Mjekimi. Aktualisht nuk ka trajtime specifike për encefalitin epidemik. Këshillohet kryerja e terapisë me vitaminë të rekomanduar për infeksionet virale (acidi askorbik, vitaminat B), caktimi i barnave desensibilizuese (antihistaminet - difenhidraminë, suprastin, diazolin, tavegil; tretësira 5-10% të klorurit të kalciumit, glukonatit të kalciumit nga goja ose në mënyrë intravenoze; prednizolon, etj.), Për të luftuar fenomenet e edemës cerebrale, tregohet terapi intensive dehidratuese, diuretikë, solucione hipertonike të fruktozës, klorur natriumi, klorur kalciumi. Për konvulsione, përshkruhen klizma.

Me humbjen e disa pjesëve të trurit, mund të shfaqen procese serioze patologjike që ulin standardin e jetesës së një personi dhe në disa raste kërcënojnë me një rezultat fatal.

Sindroma bulbar dhe pseudobulbare janë çrregullime të sistemit nervor qendror, simptomat e të cilave janë të ngjashme me njëra-tjetrën, por etiologjia e tyre është e ndryshme.

Bulbar lind si rezultat i dëmtimit të medulla oblongata - bërthamat e nervave glossopharyngeal, vagus dhe hypoglossal që ndodhen në të.

Sindroma pseudobulbare (paraliza) manifestohet për shkak të përçueshmërisë së dëmtuar të rrugëve kortikale-bërthamore.

Pamja klinike e sindromës bulbar

Sëmundjet kryesore gjatë ose pas të cilave shfaqet paraliza bulbare:

• goditje që prek medulla oblongata;
• infeksionet (borrelioza e shkaktuar nga rriqrat, poliradikuloneuriti akut);
• glioma e trungut;
• botulizëm;
• zhvendosja e strukturave të trurit me dëmtim të medulla oblongata;
• çrregullime gjenetike (sëmundja e porfirinës, amiotrofia bulbospinal e Kenedit);
• siringomyelia.

Porfiria është një çrregullim gjenetik që shpesh shkakton paralizë bulbare. Emri joformal - sëmundja e vampirëve - është dhënë për shkak të frikës së personit nga dielli dhe ekspozimit ndaj dritës në lëkurë, e cila fillon të shpërthejë, të mbulohet me ulçera dhe plagë. Për shkak të përfshirjes së kërcit në procesin inflamator dhe deformimit të hundës, veshëve, si dhe ekspozimit të dhëmbëve, pacienti bëhet si një vampir. Nuk ka trajtim specifik për këtë patologji.

Paralizat e izoluara bulbare janë të rralla për shkak të përfshirjes së strukturave të afërta të medulla oblongata gjatë lezionit të bërthamave.

Simptomat kryesore që shfaqen tek pacienti:

• çrregullime të të folurit (disartria);
• çrregullime të gëlltitjes (disfagia);
• ndryshimet e zërit (disfonia).

Pacientët flasin me vështirësi, në mënyrë të paqartë, zëri i tyre bëhet i dobët, deri në atë pikë sa është e pamundur të shqiptohet tingulli. Pacienti fillon të bëjë tinguj në hundë, fjalimi i tij është i paqartë, i ngadalësuar. Tingujt e zanoreve bëhen të padallueshme nga njëri-tjetri. Mund të ketë jo vetëm parezë të muskujve të gjuhës, por paralizë të plotë të tyre.

Pacientët mbyten nga ushqimi, shpesh në pamundësi për ta gëlltitur atë. Ushqimi i lëngshëm hyn në hundë, mund të shfaqet afagia (paaftësia e plotë për të bërë lëvizje gëlltitëse).

Neurologu diagnostikon zhdukjen e reflekseve të qiellzës së butë dhe faringut dhe vëren shfaqjen e shtrëngimit të fibrave muskulore individuale, degjenerimin e muskujve.

Në lezione të rënda, kur qendrat kardiovaskulare dhe të frymëmarrjes përfshihen në palcën e zgjatur, ndodhin çrregullime të ritmit të frymëmarrjes dhe aktivitetit të zemrës, i cili është fatal.

Manifestimet dhe shkaqet e sindromës pseudobulbare

Sëmundjet, pas ose gjatë të cilave zhvillohet paraliza pseudobulbare:

• çrregullime vaskulare që prekin të dy hemisferat (vaskuliti, ateroskleroza, infarktet lakunare hipertensive të trurit);
• lëndimi traumatik i trurit;
• dëmtimi i trurit për shkak të hipoksisë së rëndë;
• sindromi epileptoform te fëmijët (mund të ndodhë një episod i vetëm paralize);
• çrregullime demielinizuese;
• sëmundja e Pick;
• sindromi bilateral perisylvian;
• atrofi multisistem;
• patologji intrauterine ose trauma e lindjes tek të porsalindurit;
• çrregullime gjenetike (skleroza laterale amiotrofike, degjenerim olivopontocerebellar, sëmundja Creutzfeldt-Jakob, paraplegjia spastike familjare, etj.);
• Semundja e Parkinsonit;
• glioma;
• gjendjet neurologjike pas inflamacionit të trurit dhe membranave të tij.

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob, në të cilën vërehet jo vetëm sindroma pseudobulbare, por edhe simptoma të çmendurisë që përparon me shpejtësi, është një sëmundje serioze, predispozicioni për të cilin shtrihet gjenetikisht. Zhvillohet për shkak të gëlltitjes së proteinave jonormale terciare, të ngjashme në veprimin e tyre me viruset. Në shumicën e rasteve, vdekja ndodh brenda një ose dy vjetësh nga fillimi i sëmundjes. Nuk ka kurë për të eliminuar shkakun.

Simptomat që shoqërojnë paralizën pseudobulbare, si paraliza bulbare, shprehen në disfoni, disfagi dhe disartri (në një version të lehtë). Por këto dy lezione të sistemit nervor kanë dallime.

Nëse atrofia dhe degjenerimi i muskujve ndodh me paralizën bulbare, atëherë këto dukuri mungojnë me paralizën pseudobulbare. Gjithashtu nuk ka reflekse defibrilare.

Sindroma pseudobulbare karakterizohet nga pareza uniforme e muskujve të fytyrës, të cilët kanë natyrë spastike: ka çrregullime të lëvizjeve të diferencuara dhe të vullnetshme.

Meqenëse shqetësimet në paralizën pseudobulbare ndodhin mbi palcën e zgjatur, nuk ka kërcënim për jetën për shkak të ndalimit të sistemit të frymëmarrjes ose kardiovaskulare.

Simptomat kryesore që tregojnë se është zhvilluar paraliza pseudobulbare, dhe jo bulbare, shprehen me të qara ose të qeshura të dhunshme, si dhe reflekset e automatizmit oral, që janë normalisht karakteristike për fëmijët, dhe tek të rriturit, tregojnë zhvillimin e patologjisë. Ky mund të jetë, për shembull, një refleks proboscis, kur pacienti shtrin buzët me një tub, nëse bëni trokitje të lehta pranë gojës. Të njëjtin veprim e kryen edhe pacienti nëse një objekt sillet në buzë. Tkurrjet e muskujve të fytyrës mund të shkaktohen duke trokitur në pjesën e pasme të hundës ose duke shtypur pëllëmbën nën gishtin e madh.

Paraliza pseudobulbare çon në vatra të shumta të zbutura të substancës së trurit, kështu që pacienti përjeton një ulje të aktivitetit motorik, çrregullime dhe dobësim të kujtesës dhe vëmendjes, ulje të inteligjencës dhe zhvillim të demencës.

Pacientët mund të zhvillojnë hemiparezë - një gjendje në të cilën muskujt e njërës anë të trupit paralizohen. Mund të ndodhë pareza e të gjitha gjymtyrëve.

Në lezione të rënda të trurit, paraliza pseudobulbare mund të shfaqet së bashku me paralizën bulbare.

Efektet terapeutike

Meqenëse sindroma pseudobulbare dhe sindroma bulbare janë sëmundje dytësore, trajtimi duhet të drejtohet te shkaqet e sëmundjes themelore, nëse është e mundur. Me dobësimin e simptomave të sëmundjes parësore, shenjat e paralizës mund të zbuten.

Qëllimi kryesor i ndjekur nga trajtimi i formave të rënda të paralizës bulbare është ruajtja e funksioneve vitale të trupit. Për këtë, caktoni:

• ventilim artificial i mushkërive;
• ushqyerja me tuba;
• prozerin (me ndihmën e tij, refleksi i gëlltitjes rikthehet);
• atropinë me pështymë të bollshme.

Pas ringjalljes, duhet të përshkruhet trajtim kompleks, i cili mund të ndikojë në sëmundjet parësore dhe dytësore. Falë kësaj shpëtohet jeta dhe përmirësohet cilësia e saj dhe lehtësohet gjendja e pacientit.

Çështja e trajtimit të sindromave bulbar dhe pseudobulbar përmes futjes së qelizave staminale mbetet e diskutueshme: mbështetësit besojnë se këto qeliza mund të prodhojnë efektin e zëvendësimit fizik të mielinës dhe të rivendosin funksionin neuronal, kundërshtarët theksojnë se efektiviteti i qelizave burimore nuk ka qenë provuar dhe, përkundrazi, rrit rrezikun e zhvillimit të tumoreve kancerogjene.

Rivendosja e reflekseve tek një i porsalindur fillon të kryhet në 2 deri në 3 javët e para të jetës. Krahas trajtimit mjekësor, ai i nënshtrohet masazhit dhe fizioterapisë, të cilat duhet të kenë një efekt tonik. Mjekët japin një prognozë të pasigurt, pasi shërimi i plotë nuk ndodh edhe me trajtimin e zgjedhur në mënyrë adekuate, dhe sëmundja themelore mund të përparojë.

Sindroma bulbar dhe pseudobulbare janë lezione të rënda dytësore të sistemit nervor. Trajtimi i tyre duhet të jetë gjithëpërfshirës dhe të jetë i sigurt se i drejtohet sëmundjes themelore. Në raste të rënda të paralizës bulbar, mund të ndodhë arrest i frymëmarrjes dhe kardiak. Prognoza është e paqartë dhe varet nga ecuria e sëmundjes themelore.

100 r bonus i porosisë së parë

Zgjidhni llojin e punës Puna e diplomimit Punimi i termave Abstrakt Teza e magjistraturës Raport mbi praktikën Neni Raport Rishikim Punë testimi Monografi Zgjidhja e problemeve Plan biznesi Përgjigjet e pyetjeve Punë krijuese Ese Vizatim Përkthime Prezantime Shtypje Të tjera Rritja e veçantisë së tekstit Punimi i kandidatit Punë laboratori Ndihmë për- linjë

Kërkoni një çmim

Sindroma Bulbar është një sindromë e lezioneve të kombinuara të nervave glossopharyngeal, vagus dhe hypoglossal.Kur preken nervat glossopharyngeal dhe vagus, çrregullimet motorike karakterizohen nga paraliza periferike e muskujve të faringut, laringut, qiellzës së butë dhe trakesë. Kjo gjendje quhet paralizë bulbare. Paraliza e muskujve
faringu çon në vështirësi në gëlltitje. Gjatë gëlltitjes, pacientët mbyten. Paraliza e muskujve të epiglotisit çon në hyrjen e ushqimit të lëngshëm në laring dhe trake, dhe paraliza e muskujve të qiellzës së butë çon në rrjedhjen e ushqimit në zgavrën e hundës. Paraliza e muskujve të laringut çon në uljen e ligamenteve dhe në afoninë ose hipofoninë (zëri bëhet i heshtur). Për shkak të rënies së qiellzës së butë, zëri mund të marrë një ton hundor. Gjuha devijon në anën e shëndetshme. Për shkak të paralizës së gjuhës, përtypja është e shqetësuar. Gjuha devijon në anën e prekur, lëvizjet e saj janë të vështira. Ka atrofi dhe hipotension të gjuhës. Ekziston një shkelje e shqiptimit të tingullit: zhvillohet disartria bulbare. Zhduken reflekset palatale dhe faringeale.

Nervi vagus siguron inervimin autonom (parasimpatik) të enëve të gjakut dhe organeve të brendshme (përfshirë zemrën). Humbja e tij dypalëshe shkakton vdekjen për shkak të arrestit kardiak dhe të frymëmarrjes.

Paraliza pseudobulbare. Me lezione dypalëshe të rrugëve kortikale-bërthamore me bërthamat e nervave hipoglosale, glossopharyngeal dhe vagus, zhvillohet paraliza qendrore e muskujve të gjuhës, faringut, qiellzës së butë dhe laringut. Kjo sindromë quhet paralizë pseudobulbare. Simptomat e paralizës pseudobulbare janë të njëjta si në paralizën bulbare, por reflekset palatine dhe faringeale mbeten të paprekura dhe zbulohen reflekset patologjike pseudobulbare - reflekset e automatizmit oral. Këto përfshijnë: refleksin pëllëmbë-mjekër (irritimi i thyer i pëllëmbës shkakton tkurrje të muskujve të mjekrës), labiale (me një goditje të lehtë të gishtit ose çekiçit në buzën e sipërme, buzët dalin jashtë), thithje (acarim i thyer i buzët shkaktojnë një lëvizje thithëse), nazolabiale (me një trokitje të lehtë në urën e hundës, buzët janë të zgjatura me një "proboscis"), distansorale (kur i afrohen faqes së çekiçit, buzët dalin me proboscis). Në pacientët me paralizë pseudobulbare, vërehen edhe sulme të qara të dhunshme ose të qeshura. Në praktikën e terapisë së të folurit, diagnoza diferenciale e disartrisë bulbare dhe pseudobulbare është e rëndësishme.

Neurologët identifikojnë shkaqet kryesore të mëposhtme të paralizës pseudobulbare:

1. Sëmundjet vaskulare që prekin të dy hemisferat (gjendja lakunare në hipertension, ateroskleroza; vaskuliti).
2. Patologjia perinatale dhe trauma e lindjes duke përfshirë.
3. Sindroma kongjenitale bilaterale periaqueduktale.
4. Lëndimi traumatik i trurit.
5. Paraliza episodike pseudobulbare në sindromën operkulare epileptiforme tek fëmijët.
6. Sëmundjet degjenerative që prekin sistemet piramidale dhe ekstrapiramidale: ALS, skleroza anësore primare, paraplegjia spastike familjare (e rrallë), OPCA, sëmundja e Pick, sëmundja Creutzfeldt-Jakob, paraliza supranukleare progresive, sëmundja e Parkinsonit, atrofia e sistemit të shumëfishtë, sëmundje të tjera ekstrapiramidale.
7. Sëmundjet demielinizuese.
8. Pasojat e encefalitit ose meningjitit.
9. Neoplazi e shumefishte ose difuze (glioma).
10. Encefalopatia hipoksike (anoksike) ("një sëmundje e trurit të rigjallëruar").
11. Arsyet e tjera.

Sëmundjet vaskulare

Sëmundjet vaskulare që prekin të dy hemisferat janë shkaku më i zakonshëm i paralizës pseudobulbare. Çrregullimet ishemike të përsëritura të qarkullimit cerebral, zakonisht te personat mbi 50 vjeç, me hipertension, aterosklerozë, vaskulit, sëmundje sistemike, sëmundje të zemrës dhe gjakut, infarktet cerebrale të shumta lakunare, etj., si rregull, çojnë në një pamje të paralizës pseudobulbare. . Kjo e fundit ndonjëherë mund të zhvillohet me një goditje të vetme, me sa duket për shkak të dekompensimit të pamjaftueshmërisë cerebrovaskulare latente në hemisferën tjetër. Në paralizën pseudobulbare vaskulare, kjo e fundit mund të shoqërohet me hemiparezë, tetraparezë ose insuficiencë piramidale bilaterale pa parezë. Zbulohet një sëmundje vaskulare e trurit, zakonisht e konfirmuar nga një fotografi MRI.

Patologjia perinatale dhe trauma e lindjes

Për shkak të hipoksisë ose asfiksisë perinatale, si dhe traumës së lindjes, forma të ndryshme të paralizës cerebrale (ICP) mund të zhvillohen me zhvillimin e sindromave spastike-paretike (diplegjike, hemiplegjike, tetraplegjike), diskinetike (kryesisht dystonike), ataktike dhe të përziera, duke përfshirë me paralizë pseudobulbare. Përveç leukomalacisë periventrikulare, këta fëmijë shpesh kanë infarkt hemorragjik të njëanshëm. Më shumë se gjysma e këtyre fëmijëve shfaqin simptoma të prapambetjes mendore; rreth një e treta zhvillojnë kriza epileptike. Në anamnezë, zakonisht ka indikacione për patologji perinatale, vonesë psikomotorike dhe statusi neurologjik zbulon simptoma të mbetura të encefalopatisë perinatale.

Diagnoza diferenciale Paraliza cerebrale përfshin disa çrregullime metabolike degjenerative dhe trashëgimore (aciduria glutarike e tipit I; mungesa e arginazës; dystonia reaguese ndaj dopa-s; hiperekpleksia (me ngurtësi); sëmundjen Lesch-Nyhan), si dhe hidrocefalus progresiv, hematoma subdurale. MRI zbulon disa çrregullime në tru në pothuajse 93% të pacientëve me paralizë cerebrale.

Sindroma e lindur bilaterale e ujësjellësit

Ky defekt shfaqet në praktikën neurologjike pediatrike. Ajo çon (si dhe sklerozën kongjenitale dypalëshe të hipokampusit) në një shkelje të theksuar të zhvillimit të të folurit, i cili ndonjëherë imiton edhe autizmin e fëmijërisë dhe një pamje të paralizës pseudobulbare (kryesisht me çrregullime të të folurit dhe disfagi). Prapambetja mendore dhe krizat epileptike vërehen në afërsisht 85% të rasteve. MRI zbulon një keqformim të gyrit peri-Sylvian.

Lëndim i rëndë traumatik i trurit (TBI)

Lëndimet e rënda traumatike të trurit tek të rriturit dhe fëmijët shpesh çojnë në lloje të ndryshme të sindromës piramidale (mono-, hemi-, tri- dhe tetraparezë spastike ose plegji) dhe çrregullime pseudobulbare me çrregullime të rënda të të folurit dhe gëlltitjes. Lidhja me traumën në anamnezë nuk lë arsye për dyshime diagnostikuese.

Epilepsia

Paraliza episodike pseudobulbare përshkruhet te fëmijët me sindromën operkulare epileptiforme (apraksia orale paroksizmale, disartri dhe pështymë) e vërejtur në fazën e ngadaltë të gjumit të natës. Diagnoza konfirmohet nga shkarkimet epileptike në EEG gjatë një konvulsioni nate.

Sëmundjet degjenerative

Shumë sëmundje degjenerative që përfshijnë sistemet piramidale dhe ekstrapiramidale mund të shoqërohen nga sindroma pseudobulbare. Sëmundje të tilla përfshijnë sklerozën laterale amiotrofike, paralizën supranukleare progresive (këto forma si shkaktarë të sindromës pseudobulbare janë më të zakonshme se të tjerat), skleroza anësore primare, paraplegjia spastike familjare (rrallë çon në sindromën e rëndë pseudobulbare), sëmundja e Pick, sëmundja Creutzfeldt-Jakob. Sëmundja e Parkinsonit, parkinsonizmi sekondar, atrofia e shumëfishtë e sistemit, më rrallë - sëmundje të tjera ekstrapiramidale.

Sëmundjet demielinizuese

Sëmundjet demielinizuese shpesh përfshijnë rrugët kortikobulbare nga të dy anët, duke çuar në sindromën pseudobulbare (skleroza e shumëfishtë, encefalomieliti post-infektiv dhe pas vaksinimit, leukoencefalopatia multifokale progresive, panencefaliti sklerozues subakut, kompleksi AIDS-dementia adstrono, adstronomia).

Ky grup (“sëmundjet e mielinës”) përfshin sëmundjet metabolike të mielinës (sëmundja Pelicius-Merzbacher, sëmundja Alexander, leukodistrofia metakromatike, leukodistrofia globoide).

Pasojat e encefalitit dhe meningjitit

Encefaliti, meningjiti dhe meningoencefaliti, së bashku me sindromat e tjera neurologjike, mund të përfshijnë sindromën pseudobulbare në manifestimet e tyre. Simptomat e lezionit kryesor infektiv të trurit zbulohen gjithmonë.

Glioma e shumëfishtë ose difuze

Disa variante të gliomës së trungut të trurit manifestojnë simptoma klinike të ndryshueshme në varësi të lokalizimit të saj brenda pjesëve kaudale, të mesme (pons varolii) ose orale të trungut të trurit. Më shpesh, ky tumor fillon në fëmijëri (në 80% të rasteve para moshës 21 vjeç) me simptoma të prekjes së një ose më shumë nervave kraniale (zakonisht VI dhe VII nga njëra anë), hemiparezë ose paraparezë progresive, ataksi. Ndonjëherë simptomat e përcjelljes i paraprijnë dëmtimit të nervave kranial. Bashkohen dhimbje koke, të vjella, edemë në fund. Zhvillohet sindroma pseudobulbare.

Diagnoza diferenciale me formë pontine të sklerozës së shumëfishtë, keqformime vaskulare (zakonisht hemangioma kavernoze) dhe encefalit të trungut. MRI ndihmon shumë në diagnozën diferenciale. Është e rëndësishme të bëhet dallimi midis formave fokale dhe difuze të gliomes (astrocitoma).

Encefalopatia hipoksike (anoksike).

Encefalopatia hipoksike me komplikime të rënda neurologjike është tipike për pacientët që i kanë mbijetuar reanimacionit pas asfiksisë, vdekjes klinike, komës së zgjatur etj. Pasojat e hipoksisë së rëndë, përveç komës së zgjatur në periudhën akute, përfshijnë disa variante klinike, duke përfshirë demencën me (ose pa) sindroma ekstrapiramidale, ataksi cerebelare, sindromat mioklonike, sindromën amnestike Korsakov. Konsiderohet veçmas encefalopati postanoksike e vonuar me rezultat të keq.

Ndonjëherë ka pacientë me encefalopati hipoksike, në të cilët efektet e vazhdueshme të mbetura konsistojnë në hipokinezi mbizotëruese të funksioneve bulbar (disartria hipokinetike dhe disfagia) në sfondin e hipokinezisë së përgjithshme dhe hipomisë së shprehur minimalisht ose plotësisht regresuese (ky variant i çrregullimeve pseudobulrapeyr pseudobulbarare quhet " sindromi" ose "sindromi pseudopseudobulbar"). Këta pacientë nuk kanë asnjë çrregullim në gjymtyrë dhe trung, por janë të paaftë për shkak të manifestimeve të mësipërme të një lloj sindromi pseudobulbar.

Shkaqe të tjera të sindromës pseudobulbare

Ndonjëherë sindroma pseudobulbare manifestohet si pjesë përbërëse e sindromave neurologjike më të gjera. Për shembull, sindroma pseudobulbare në foton e mielinolizës qendrore të urës (neoplazi malinje, dështimi i mëlçisë, sepsis, alkoolizmi, insuficienca renale kronike, limfoma, kaheksia, dehidratimi i rëndë dhe çrregullimet e elektrolitit, pankreatiti hemorragjik, pelagra) dhe "i bllokuar". sindromi i personit që mbivendoset me të (mbyllja e arteries bazilare, dëmtimi traumatik i trurit, encefaliti viral, encefaliti pas vaksinimit, tumori, hemorragjia, mielinoliza qendrore pontine).

Mielinoliza qendrore e ponsit është një sindromë e rrallë dhe potencialisht vdekjeprurëse që shfaqet me fillimin e shpejtë të tetraplegjisë (kundër një sfondi të sëmundjes somatike ose encefalopatisë së Wernicke) dhe paralizës pseudobulbare për shkak të demielinimit të ponsit qendror, e cila është e dukshme në MRI dhe mundet nga ana tjetër. çojnë në sindromën e "kyçur". Sindroma e bllokuar (sindroma e izolimit, sindroma e de-eferentimit) është një gjendje në të cilën de-energjizimi selektiv motorik mbinuklear çon në paralizë të të katër gjymtyrëve dhe pjesëve kaudale të inervimit kraniocerebral pa ndërgjegje të dëmtuar. Sindroma manifestohet me tetraplegji, mutizëm (afonia dhe anartria me origjinë pseudobulbare) dhe pamundësia për të gëlltitur me vetëdije të paprekur; ndërsa mundësia e komunikimit kufizohet vetëm nga lëvizjet vertikale të syve dhe qepallave. CT ose MRI tregon shkatërrimin e ponsit medioventral.

Paraliza pseudobulbare (paraliza bulbare supranukleare)- një sindromë e karakterizuar nga paraliza e muskujve të inervuar nga nervat kraniale V, VII, IX, X, XII, si pasojë e dëmtimit dypalësh të rrugëve kortiko-bërthamore të bërthamave të këtyre nervave. Në këtë rast vuajnë funksionet bulbar, kryesisht artikulimi, fonimi, gëlltitja dhe përtypja (disartria, disfonia, disfagia). Por ndryshe nga paraliza bulbare, atrofia e muskujve nuk vërehet dhe ndodhin reflekset e automatizmit oral: rritja e refleksit proboscis; Shfaqet refleksi nazo-labial i Astvatsaturov; refleksi Oppenheim (lëvizjet thithëse në përgjigje të acarimit të buzëve nga goditjet), reflekset e largëta-orale dhe disa të tjera të ngjashme, si dhe të qeshura dhe të qara patologjike. Studimi i refleksit të faringut është më pak informativ.

Shkaqet kryesore të paralizës pseudobulbare:

1. Sëmundjet vaskulare që prekin të dy hemisferat (gjendja lakunare në hipertension, ateroskleroza; vaskuliti).
2. Patologjia perinatale dhe trauma e lindjes duke përfshirë.
3. Sindroma periaqueduktale bilaterale kongjenitale.
4. Lëndimi traumatik i trurit.
5. Paraliza episodike pseudobulbare tek fëmijët me sindromë operkulare epileptiforme.
6. Sëmundjet degjenerative që prekin sistemet piramidale dhe ekstrapiramidale: ALS, skleroza anësore primare, paraplegjia spastike familjare (rrallë), OPCA, sëmundja e Pick, sëmundja Creutzfeldt-Jakob, paraliza supranukleare progresive, sëmundja e Parkinsonit, sëmundjet e shumëfishta të sistemit atrofimi, ekstrapie të tjera.
7. Sëmundjet demielinizuese.
8. Pasojat e encefalitit ose meningjitit.
9. Neoplazi e shumefishte ose difuze (glioma).
10. Encefalopatia hipoksike (anoksike) (“sëmundje e trurit të rigjallëruar”).
11. Arsye të tjera.

Sëmundjet vaskulare
Sëmundjet vaskulare që prekin të dy hemisferat janë shkaku më i zakonshëm i paralizës pseudobulbare. Çrregullimet ishemike të përsëritura të qarkullimit cerebral, zakonisht te personat mbi 50 vjeç, me hipertension, aterosklerozë, vaskulit, sëmundje sistemike, sëmundje të zemrës dhe gjakut, infarktet cerebrale të shumta lakunare, etj., si rregull, çojnë në një pamje të paralizës pseudobulbare. . Kjo e fundit ndonjëherë mund të zhvillohet me një goditje të vetme, me sa duket për shkak të dekompensimit të pamjaftueshmërisë cerebrovaskulare latente në hemisferën tjetër. Në paralizën pseudobulbare vaskulare, kjo e fundit mund të shoqërohet me hemiparezë, tetraparezë ose insuficiencë piramidale bilaterale pa parezë. Zbulohet një sëmundje vaskulare e trurit, zakonisht e konfirmuar nga një fotografi MRI.

Patologjia perinatale dhe trauma e lindjes
Për shkak të hipoksisë ose asfiksisë perinatale, si dhe traumës së lindjes, forma të ndryshme të paralizës cerebrale (ICP) mund të zhvillohen me zhvillimin e sindromave spastike-paretike (diplegjike, hemiplegjike, tetraplegjike), diskinetike (kryesisht dystonike), ataktike dhe të përziera, duke përfshirë me paralizë pseudobulbare. Përveç leukomalacisë periventrikulare, këta fëmijë shpesh kanë infarkt hemorragjik të njëanshëm. Më shumë se gjysma e këtyre fëmijëve shfaqin simptoma të prapambetjes mendore; rreth një e treta zhvillojnë kriza epileptike. Në anamnezë, zakonisht ka indikacione për patologji perinatale, vonesë psikomotorike dhe statusi neurologjik zbulon simptoma të mbetura të encefalopatisë perinatale.
Diagnoza diferenciale e paralizës cerebrale përfshin disa çrregullime metabolike degjenerative dhe trashëgimore (aciduria glutarike e tipit I; mungesa e arginazës; dystonia reaguese ndaj dopa-s; hiperekpleksia (me ngurtësi); sëmundja e Lesch-Nyhan-it), si dhe hidrocefalusi progresiv, hematoma subdurale. MRI zbulon disa çrregullime në tru në pothuajse 93% të pacientëve me paralizë cerebrale.

Sindroma e lindur bilaterale e ujësjellësit
Ky defekt shfaqet në praktikën neurologjike pediatrike. Ajo çon (si dhe sklerozën kongjenitale dypalëshe të hipokampusit) në një shkelje të theksuar të zhvillimit të të folurit, i cili ndonjëherë imiton edhe autizmin e fëmijërisë dhe një pamje të paralizës pseudobulbare (kryesisht me çrregullime të të folurit dhe disfagi). Prapambetja mendore dhe krizat epileptike vërehen në afërsisht 85% të rasteve. MRI zbulon një keqformim të gyrit peri-Sylvian.
Lëndim i rëndë traumatik i trurit (TBI)
Lëndimet e rënda traumatike të trurit tek të rriturit dhe fëmijët shpesh çojnë në lloje të ndryshme të sindromës piramidale (mono-, hemi-, tri- dhe tetraparezë spastike ose plegji) dhe çrregullime pseudobulbare me çrregullime të rënda të të folurit dhe gëlltitjes. Lidhja me traumën në anamnezë nuk lë arsye për dyshime diagnostikuese.

Epilepsia
Të përshkruara paralizë episodike pseudobulbare me sindromën operkulare epileptiforme te fëmijët (apraksi orale paroksizmale, disartri dhe pështymë), e vërejtur në fazën e ngadaltë të gjumit të natës. Diagnoza konfirmohet nga shkarkimet epileptike në EEG gjatë një konvulsioni nate.

Sëmundjet degjenerative
Shumë sëmundje degjenerative që përfshijnë sistemet piramidale dhe ekstrapiramidale mund të shoqërohen nga sindroma pseudobulbare. Sëmundje të tilla përfshijnë sklerozën laterale amiotrofike, paralizën supranukleare progresive (këto forma si shkaktarë të sindromës pseudobulbare janë më të zakonshme se të tjerat), skleroza anësore primare, paraplegjia spastike familjare (rrallë çon në sindromën e rëndë pseudobulbare), sëmundja e Pick, sëmundja Creutzfeldt-Jakob. Sëmundja e Parkinsonit, parkinsonizmi sekondar, atrofia e shumëfishtë e sistemit, më rrallë - sëmundje të tjera ekstrapiramidale.

Sëmundjet demielinizuese
Sëmundjet demielinizuese shpesh përfshijnë rrugët kortikobulbare nga të dy anët, duke çuar në sindromën pseudobulbare (skleroza e shumëfishtë, encefalomieliti post-infektiv dhe pas vaksinimit, leukoencefalopatia multifokale progresive, panencefaliti sklerozues subakut, kompleksi AIDS-dementia adstrono, adstronomia).
Në të njëjtin grup ("sëmundjet e mielinës") mund t'i atribuohen sëmundjet metabolike të mielinës(Sëmundja Pelicius-Merzbacher, sëmundja Alexander, leukodistrofia metakromatike, leukodistrofia globoide).

Pasojat e encefalitit dhe meningjitit
Encefaliti, meningjiti dhe meningoencefaliti, së bashku me sindromat e tjera neurologjike, mund të përfshijnë sindromën pseudobulbare në manifestimet e tyre. Simptomat e lezionit kryesor infektiv të trurit zbulohen gjithmonë.

Glioma e shumëfishtë ose difuze
Disa variante të gliomës së trungut të trurit manifestojnë simptoma klinike të ndryshueshme në varësi të lokalizimit të saj brenda pjesëve kaudale, të mesme (pons varolii) ose orale të trungut të trurit. Më shpesh, ky tumor fillon në fëmijëri (në 80% të rasteve para moshës 21 vjeç) me simptoma të prekjes së një ose më shumë nervave kraniale (zakonisht VI dhe VII nga njëra anë), hemiparezë ose paraparezë progresive, ataksi. Ndonjëherë simptomat e përcjelljes i paraprijnë dëmtimit të nervave kranial. Bashkohen dhimbje koke, të vjella, edemë në fund. Zhvillohet sindroma pseudobulbare.
Diagnoza diferenciale me formën pontine të sklerozës së shumëfishtë, keqformime vaskulare (zakonisht hemangioma kavernoze) dhe encefaliti i trungut. MRI ndihmon shumë në diagnozën diferenciale. Është e rëndësishme të bëhet dallimi midis formave fokale dhe difuze të gliomes (astrocitoma).

Encefalopatia hipoksike (anoksike).
Encefalopatia hipoksike me komplikime të rënda neurologjike është tipike për pacientët që i kanë mbijetuar reanimacionit pas asfiksisë, vdekjes klinike, komës së zgjatur etj. Pasojat e hipoksisë së rëndë, përveç komës së zgjatur në periudhën akute, përfshijnë disa variante klinike, duke përfshirë demencën me (ose pa) sindroma ekstrapiramidale, ataksi cerebelare, sindromat mioklonike, sindromën amnestike Korsakov. Encefalopatia e vonuar post-anoksike me rezultat të dobët konsiderohet veçmas.
Ndonjëherë ka pacientë me encefalopati hipoksike, në të cilët efektet e vazhdueshme të mbetura konsistojnë në hipokinezi mbizotëruese të funksioneve bulbar (disartria hipokinetike dhe disfagia) në sfondin e hipokinezisë së përgjithshme dhe hipomisë së shprehur minimalisht ose plotësisht regresuese (ky variant i çrregullimeve pseudobulrapeyr pseudobulbarare quhet " sindromi" ose "sindromi pseudopseudobulbar"). Këta pacientë nuk kanë asnjë çrregullim në gjymtyrë dhe trung, por janë të paaftë për shkak të manifestimeve të mësipërme të një lloj sindromi pseudobulbar.

Shkaqe të tjera të sindromës pseudobulbare
Ndonjëherë sindroma pseudobulbare manifestohet si pjesë përbërëse e sindromave neurologjike më të gjera. Për shembull, sindroma pseudobulbare në foton e mielinolizës qendrore të urës (neoplazi malinje, dështimi i mëlçisë, sepsis, alkoolizmi, insuficienca renale kronike, limfoma, kaheksia, dehidratimi i rëndë dhe çrregullimet e elektrolitit, pankreatiti hemorragjik, pelagra) dhe mbivendosja me të. sindromi i bllokuar(okluzioni i arteries bazilare, lëndimi traumatik i trurit, encefaliti viral, encefaliti pas vaksinimit, tumori, hemorragjia, mielinoliza qendrore pontine).
Mielinoliza qendrore e ponsit është një sindromë e rrallë dhe potencialisht vdekjeprurëse që shfaqet me fillimin e shpejtë të tetraplegjisë (kundër një sfondi të sëmundjes somatike ose encefalopatisë së Wernicke) dhe paralizës pseudobulbare për shkak të demielinimit të ponsit qendror, e cila është e dukshme në MRI dhe mundet nga ana tjetër. çojnë në sindromën e "kyçur". Sindroma e bllokuar (sindroma e izolimit, sindroma e de-eferentimit) është një gjendje në të cilën de-energjizimi selektiv motorik mbinuklear çon në paralizë të të katër gjymtyrëve dhe pjesëve kaudale të inervimit kraniocerebral pa ndërgjegje të dëmtuar. Sindroma manifestohet me tetraplegji, mutizëm (afonia dhe anartria me origjinë pseudobulbare) dhe pamundësia për të gëlltitur me vetëdije të paprekur; ndërsa mundësia e komunikimit kufizohet vetëm nga lëvizjet vertikale të syve dhe qepallave. CT ose MRI tregon shkatërrimin e ponsit medioventral.