Pravý aortálny oblúk u plodu, čo robiť. Pravostranné postavenie oblúka aorty

0

Pri zachovaní po narodení sa vytvorí pravý IV žiabrový oblúk oblúk pravej aorty. Odhaľuje sa ako jediná anomália a aj v kombinácii so zrkadlovým usporiadaním organu, s. S touto anomáliou stúpa vzostupná aorta nahor a napravo od priedušnice a pažeráka, šíri sa cez pravý bronchus, klesá buď vpravo, alebo prechádzajúc za pažerákom, vľavo od chrbtice. Pravostranná aorta sa často prejavuje bez patologických symptómov. Ligamentum arteriosus sa v týchto prípadoch nachádza pred priedušnicou a nie je natiahnuté a ak prechádza za pažerákom, je dlhé. Ak ligamentum arteriosus alebo patent ductus arteriosus prechádza z pľúcnej tepny do aorty vľavo od priedušnice a za pažerákom, vytvorí sa krúžok, ktorý obklopuje pažerák a priedušnicu. Arteriálne väzivo tlačí na pažerák a priedušnicu. Ľavá podkľúčová artéria v jednom prípade prechádza pred priedušnicou alebo divertikulom reziduálneho IV ľavého branchiálneho oblúka. Divertikul sa nachádza na sútoku pravého oblúka s descendentnou aortou. Divertikuly - zvyšky ľavého IV branchiálneho oblúka s rôznymi variantmi podkľúčových tepien.

Klinické príznaky

U detí môže pravostranný oblúk aorty spôsobiť pretrvávajúce štikútanie. Pri absencii zužujúceho prstenca uzavretého arteriálnym väzivom je priebeh ochorenia asymptomatický. U dospelých so sklerózou aorty sa javy dysfágie zvyšujú. Dýchacie ťažkosti sa zhoršujú po jedle.

Odrody opísané v literatúre

Aortálny oblúk prechádza cez pravý hlavný bronchus a klesá z pravej strany chrbtice ako zostupná aorta. Ľavá spoločná karotída a ľavá podkľúčová artéria odchádzajú z innominátnej artérie. Ligamentum arteriosus sa pripája k innominátnej tepne.

Pravostranný aortálny oblúk sa nachádza na krku, na úrovni štítnej chrupavky, na pravej strane hrtana. Aortálny oblúk je v tomto prípade vytvorený z tretieho páru pravého vetvového oblúka. Patent ductus arteriosus vstupuje do zostupnej aorty proti ľavej podkľúčovej tepne. Ľavá spoločná karotída vychádza zo vzostupnej aorty a stúpa pred a vľavo od priedušnice. Ductus arteriosus je zapojený do cievneho prstenca, ktorý stláča priedušnicu a pažerák.

1. Röntgenové údaje. Pri nádychu - nedostatočné prevzdušnenie pľúc, pri výdychu - prevzdušnenie. Príznaky infekcie v pľúcach. Na pravej strane mediastinálneho tieňa je viditeľný výbežok aorty a na ľavej chýba normálny tieň aortálneho oblúka. Na ľavej strane je často tieňový obraz divertikula lokalizovaného na mieste, kde by za normálnych okolností bola vydutina aorty. Zostupná aorta je niekedy posunutá smerom k pľúcnym poliam. V prvej šikmej polohe je priedušnica posunutá dopredu a tieň divertikula je detekovaný na úrovni oblúka medzi priedušnicou a chrbticou. V ľavej šikmej polohe sa zostupná aorta ohýba. Na bočných röntgenových snímkach je priedušnica viditeľná, naplnená vzduchom v hornej normálnej časti a výrazne zúžená v dolnej časti.
2. Vyšetrenie pažeráka. Dúšok bária odhalí prudké zúženie pažeráka a stlačenie jeho ľavého bočného a zadného povrchu, ak je v uzavretom kruhu divertikul alebo arteriálne väzivo. Nad zárezom na zadnej ploche pažeráka sa určí samostatný defekt smerujúci šikmo hore a doľava. Je to spôsobené kompresiou ľavej podkľúčovej tepny, prechádzajúcej za pažerákom k ľavej kľúčnej kosti. Tieň ľavej podkľúčovej tepny, prechádzajúcej za pažerákom, sa nachádza nad tieňom oblúka pravej aorty. Za pažerákom sa objavuje pulzujúci divertikul ľavej aorty. Pažerák je posunutý dopredu.
3. Tracheálne vyšetrenie s lipoidolom. V prítomnosti symptómov kompresie priedušnice kontrastná štúdia ukazuje lokalizáciu aortálneho krúžku. Zavedenie lipoidolu do priedušnice odhalí predĺžený zárez pozdĺž pravej steny priedušnice, spôsobený susedným oblúkom aorty, zárez na prednej stene priedušnice z kompresie pľúcnou artériou a odtlačok na ľavej stene trachey. priedušnica z arteriálneho väziva. Ak nedôjde k stlačeniu priedušnice, potom nemá zmysel ju skúmať lipoidolom.
4. Angiokardiografia. Vzniká pri kombinácii pravostranného aortálneho oblúka s inými vrodenými srdcovými chybami.

Odlišná diagnóza

Pravostranný oblúk aorty môže spôsobiť obraz podobný tomu, ktorý bol pozorovaný pri. Na prednom obrázku nie je jasne zistený pravostranný aortálny oblúk u detí v prítomnosti zväčšeného tieňa týmusu. Žľaza však neposúva pažerák dopredu. Nádory v tieni zadného horného mediastína môžu simulovať oblúk pravej aorty, ale nepulzujú. Normálny výbežok oblúka aorty vľavo je zachovaný. Pri aneuryzmách innominátnej tepny alebo klesajúcej ľavej aorty sa vždy zistí tieň zostupnej aorty.

Zakrivenie oblúka aorty doprava. Variant defektu, pri ktorom je zostupná aorta umiestnená vpravo od chrbtice, sa často kombinuje s inými chybami vo vývoji srdca. Vyskytuje sa približne u 20 % pacientov s Fallotovou tetrádou a často v spoločnom arteriálnom kmeni. Pri nezlučiteľnosti s inými anomáliami chýba ohnutie oblúka aorty doprava. Dá sa to vidieť na röntgene. Pri kontraste pažeráka je zaznamenaný dojem jeho pravého obrysu na úrovni oblúka aorty.

Cievny krúžok. Vrodené anomálie v štruktúre aortálneho oblúka a jeho hlavných vetiev vedú k tvorbe cievnych krúžkov okolo priedušnice a pažeráka, ktoré ich stláčajú do jedného alebo druhého stupňa. Najčastejšie nájdené:

1) zdvojnásobenie oblúka aorty;

2) ohnutie oblúka aorty doprava v kombinácii s ľavým arteriálnym väzivom;

3) abnormálny pôvod pravej podkľúčovej tepny, ktorá je v takýchto prípadoch poslednou veľkou hrudnou vetvou normálne umiestnenej aorty;

4) lokalizácia oblasti pôvodu innominátnej tepny od oblúka aorty vľavo ako v porovnaní s normou;

5) začiatok ľavej krčnej tepny vpravo v porovnaní s normou a jej lokalizáciou pred priedušnicou;

6) prídavná ľavá pľúcna artéria.

Ten odchádza buď z kmeňa pľúcnej tepny, ktorý je dlhší ako zvyčajne, alebo z pravej pľúcnej tepny. Prechádza medzi priedušnicou a pažerákom a stláča ich.

Klinický obraz je mimoriadne variabilný. V niektorých prípadoch, najmä pri abnormálnom pôvode pravej podkľúčovej tepny, nie sú žiadne príznaky. Pri stlačení cievneho prstenca priedušnice a pažeráka sa často objavuje v dojčenskom veku. Dýchanie má stridorický charakter a zvyšuje sa s plačom dieťaťa, pri jeho kŕmení a pri záklone hlavy. Sklon hlavy uľahčuje dýchanie. Často dochádza k zvracaniu, môže sa vyskytnúť kašeľ s kovovým nádychom, zápal pľúc nie je nezvyčajný. Röntgenové vyšetrenie pacienta s kontrastom pažeráka a aortografiou umožňuje stanoviť diagnózu.

Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov, ktorí majú klinické príznaky anomálií a rádiografické známky kompresie priedušnice alebo pažeráka. Pri zdvojení oblúka aorty sa zvyčajne prereže vpredu ležiaca cieva. Pri kompresii spôsobenej pravým oblúkom aorty a ľavým arteriálnym ligamentom sa ľavý arteriálny väz vypreparuje. Abnormálna pravá podkľúčová artéria je podviazaná na svojom začiatku z aorty. Keďže abnormálne odchádzajúcu innominátnu alebo krčnú tepnu nie je možné podviazať, nimi spôsobená kompresia priedušnice je eliminovaná pripojením adventície týchto ciev k hrudnej kosti. Korekcia abnormálneho pôvodu ľavej pľúcnej tepny sa vykonáva v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu podviazaním tepny v mieste jej vzniku, jej odstránením vpredu z priedušnice a opätovným pripojením na kmeň pľúcnej tepny. Sprievodná závažná tracheomalácia zhoršuje prognózu.

Pravý aortálny oblúk u plodu je vrodená srdcová choroba, ktorá sa môže vyskytovať izolovane alebo v kombinácii s inými, niekedy závažnými chybami. V každom prípade pri tvorbe pravého oblúka dochádza k poruchám normálneho vývoja srdca plodu.

Aorta je najväčšia cieva v ľudskom tele, ktorej funkciou je premiestňovať krv zo srdca do iných tepien až do tepien a kapilár celého tela.

Fylogeneticky vývoj aorty prechádza v priebehu evolúcie zložitými zmenami. K tvorbe aorty ako integrálnej cievy teda dochádza iba u stavovcov, najmä u rýb (dvojkomorové srdce), obojživelníkov (dvojkomorové srdce s neúplnou priehradkou), plazov (trojkomorové srdce), vtákov a cicavcov (štvorkomorové srdce). Všetky stavovce však majú aortu, do ktorej dochádza k odtoku arteriálnej krvi zmiešanej s venóznou, prípadne úplne arteriálnou krvou.

V procese individuálneho vývoja embrya (ontogenéza) dochádza pri tvorbe aorty k tak zložitým zmenám ako samotné srdce. Od prvých dvoch týždňov vývoja embrya dochádza v krčnej časti embrya k zvýšenej konvergencii arteriálneho kmeňa a venózneho sínusu, ktorý následne migroval viac mediálne smerom k budúcej hrudnej dutine. Arteriálny kmeň vedie nielen k následným dvom komorám, ale aj k šiestim vetvovým (arteriálnym) oblúkom (šesť na každej strane), ktoré sa, ako sa vyvíjajú, v priebehu 3-4 týždňov vytvárajú takto:

• prvý a druhý aortálny oblúk sú zmenšené,
• z tretieho oblúka vznikajú vnútorné krčné tepny, ktoré vyživujú mozog,
• zo štvrtého oblúka vzniká oblúk aorty a takzvaná „pravá“ časť,
• piaty oblúk je zmenšený,
• šiestym oblúkom vzniká pľúcny kmeň a arteriálny (Botallov) kanál.

Plne štvorkomorové, s jasným rozdelením srdcových ciev na aortu a pľúcny kmeň, sa srdce stáva do šiesteho týždňa vývoja. 6-týždňové embryo má úplne vytvorené, bijúce srdce s veľkými cievami.

Po vytvorení aorty a iných vnútorných orgánov je topografia cievy nasledovná. Normálne vychádza ľavý aortálny oblúk z aortálneho bulbu v jeho vzostupnej časti, ktorý zasa vychádza z ľavej komory. To znamená, že vzostupná aorta prechádza do oblúka približne na úrovni druhého rebra vľavo a oblúk obchádza ľavý hlavný bronchus smerom dozadu a doľava. Najvyššia časť oblúka aorty vyčnieva do jugulárneho zárezu tesne nad hornou časťou hrudnej kosti. Oblúk aorty klesá na štvrté rebro, ktoré sa nachádza vľavo od chrbtice, a potom prechádza do zostupnej časti aorty.

V prípade, že sa oblúk aorty „otáča“ nie doľava, ale doprava, v dôsledku zlyhania pri ukladaní ľudských ciev zo žiabrových oblúkov embrya, hovorí sa o pravostrannom aortálnom oblúku. V tomto prípade je oblúk aorty vrhnutý cez pravý hlavný bronchus a nie cez ľavý, ako by to malo byť normálne.

Prečo vzniká zlozvyk?

Akákoľvek malformácia sa vytvára u plodu, ak je žena počas tehotenstva ovplyvnená negatívnymi environmentálnymi faktormi - fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť, ekológia a nepriaznivé radiačné pozadie. Dôležitú úlohu vo vývoji srdca u dieťaťa však zohrávajú genetické (dedičné) faktory, ako aj existujúce chronické ochorenia matky alebo prekonané infekčné ochorenia, najmä na začiatku tehotenstva (chrípka, herpetická infekcia, ovčie kiahne, rubeola). , osýpky, toxoplazmóza a mnohé iné).

Ale v každom prípade, keď niektorý z týchto faktorov ovplyvňuje ženu v skorých štádiách tehotenstva, normálne procesy ontogenézy (individuálny vývoj) srdca a aorty, ktoré sa tvoria počas evolúcie, sú narušené.

Najmä gestačný vek približne 2-6 týždňov je obzvlášť citlivý na srdce plodu, pretože práve v tomto čase dochádza k tvorbe aorty.

Klasifikácia pravostranného oblúka aorty

variant pravého aortálneho oblúka s tvorbou cievneho prstenca

V závislosti od anatómie anomálie potrubia existujú:

1. Pravý oblúk aorty bez vytvorenia cievneho prstenca, keď sa arteriálne väzivo (prerastený arteriálny alebo Botallov vývod, ako by to malo byť po pôrode normálne) nachádza za pažerákom a priedušnicou,
2. Pravý oblúk aorty s tvorbou cievneho prstenca, kódového arteriálneho väzu alebo otvoreného ductus arteriosus sa nachádza vľavo od priedušnice a pažeráka, akoby ich obklopoval.
3. Tiež sa rozlišuje dvojitý aortálny oblúk ako samostatná podobná forma - v tomto prípade nie je cievny krúžok tvorený spojivovým väzivom, ale prítokom cievy.

Obrázok: rôzne možnosti pre atypickú štruktúru aortálneho oblúka

V závislosti od toho, či pri jeho vzniku došlo k poškodeniu iných štruktúr srdca, sa rozlišujú tieto typy defektov:

1. Izolovaný typ defektu, bez ďalších vývojových anomálií (v tomto prípade, ak nie je pravostranná aorta kombinovaná s DiGeorgeovým syndrómom, ktorý je pre ňu v niektorých prípadoch charakteristický, prognóza je čo najpriaznivejšia);
2. V kombinácii s (zrkadlo, správne umiestnenie srdca a veľkých ciev vrátane aorty), (čo tiež zvyčajne nie je nebezpečné),
3. V kombinácii so závažnejším ochorením srdca - najmä (dextrapozícia aorty, defekt komorového septa, pľúcna stenóza, hypertrofia pravej komory).

Fallotova tetralógia v kombinácii s pravým oblúkom - nepriaznivá možnosť vývoja

Ako rozpoznať zlozvyk?

Diagnostika defektu nie je náročná ani v období gravidity. Platí to najmä v prípadoch, keď sa pravý oblúk aorty kombinuje s inými, závažnejšími anomáliami vo vývoji srdca. Napriek tomu sa na potvrdenie diagnózy tehotná žena opakovane vyšetruje, a to aj na ultrazvukových prístrojoch expertnej triedy, zostavuje sa rada genetikov, kardiológov a kardiochirurgov, ktorí rozhodujú o prognóze a možnosti pôrodu v špecializovanom perinatálnom centre. Je to spôsobené tým, že pri niektorých typoch defektov v kombinácii s oblúkom pravej aorty môže novorodenec potrebovať operáciu srdca hneď po pôrode.

V súvislosti s klinickými prejavmi oblúka pravej aorty treba spomenúť, že izolovaná chyba sa nemusí nijako prejaviť, len niekedy sprevádzané častými obsedantnými škytavkami u dieťaťa. V prípade kombinácie s Fallotovou tetrádou, ktorá defekt v niektorých prípadoch sprevádza, sú klinické prejavy výrazné a prejavia sa už prvý deň po narodení, ako je narastajúce pľúcne srdcové zlyhávanie s ťažkou cyanózou (modrá koža) u dojčaťa. Preto sa Fallotova tetráda označuje ako „modré“ srdcové chyby.

Aký skríning odhalí defekt u tehotných žien?

Diagnózu pravostranného oblúka aorty je možné stanoviť už pri prvom skríningu, teda v 12. – 13. týždni tehotenstva. Presnejšie informácie o stave srdca plodu možno získať na druhom a treťom skríningovom ultrazvukovom vyšetrení (20. a 30. týždeň tehotenstva).

Okrem toho analýza fetálnej DNA môže objasniť absenciu spojenia medzi tvorbou pravostrannej aorty a závažnými genetickými mutáciami. V tomto prípade sa materiál choriových klkov alebo plodová voda zvyčajne odoberá punkciou. V prvom rade je vylúčený DiGeorgeov syndróm.

Liečba

V prípade, že je po narodení dieťaťa izolovaný pravý aortálny oblúk a nie je sprevádzaný žiadnymi klinickými prejavmi, defekt si nevyžaduje chirurgické riešenie. Stačí len mesačné vyšetrenie u detského kardiológa s pravidelným (raz za pol roka - raz ročne) ultrazvukom srdca.

V kombinácii s inými malformáciami srdca sa typ chirurgickej intervencie vyberá na základe typu defektov. Takže s Fallotovou tetrádou sa v prvom roku života dieťaťa zobrazuje operácia, ktorá sa vykonáva v etapách. V prvej fáze sa vykonáva paliatívny (pomocný) skrat medzi aortou a kmeňom pľúc, aby sa zlepšil prietok krvi do pľúcneho obehu. V druhom štádiu sa operácia na otvorenom srdci vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca (AIC), aby sa eliminovala stenóza kmeňa pľúcnice.

Okrem chirurgického zákroku sa s pomocným účelom predpisujú kardiotropné lieky, ktoré môžu spomaliť progresiu chronického srdcového zlyhania (ACE inhibítory, diuretiká atď.).

Predpoveď

Prognóza izolovaného pravostranného oblúka aorty je priaznivá, keďže vo väčšine prípadov nie je ani potrebná operácia. Vo všeobecnosti teda môžeme povedať, že izolovaný pravý aortálny oblúk nie je pre dieťa životu nebezpečný.

Pri kombinovaných typoch je situácia oveľa komplikovanejšia, keďže prognóza je určená typom sprievodného srdcového ochorenia. Napríklad, pri Fallotovej tetralógii je prognóza bez liečby mimoriadne nepriaznivá, neoperované deti s týmto ochorením zomierajú väčšinou v prvom roku života. Po operácii sa trvanie a kvalita života zvyšuje a prognóza sa stáva priaznivejšou.