Príznaky a liečba pemfigu. Pravý pemfigus

V tomto článku:

Pemfigus je choroba, ktorej medicína úplne nerozumie, v skutočnosti ide o skupinu chorôb. Sú považované za autoimunitné, to znamená spojené s napadnutím imunitných buniek vlastných tkanív tela.

Ide o nebezpečné a potenciálne smrteľné patológie, ktoré sa bežne nazývajú vezikulobulózne (pľuzgiere). Ďalším názvom choroby je pemfigus. A táto skupina patológií sa tiež nazýva akantolytický pemfigus. Latinský názov je pemphigus acantholiticus, preto tá rôznorodosť „mien“.

Príčina ochorenia

Aby sme pri tejto otázke vôbec nekrčili plecami, povedzme si, že s najväčšou pravdepodobnosťou tkvie príčina akantolytického pemfigu v zlyhaní imunitného systému. V dôsledku takéhoto zlyhania sa bunky vlastného tela stanú protilátkami (teda nepriateľskými bunkami, ako sú baktérie, bunky krvi niekoho iného). Pri niektorých formách tohto ochorenia zostáva príčina neznáma (napríklad brazílsky pemfigus).

V prípade iných foriem sa dnes verí, že bunky epidermy sú štrukturálne poškodené za účasti vonkajších negatívnych činiteľov:

• retrovírusy;
• enviromentálne faktory;
• hyperinsolácia;
• iné agresívne vonkajšie faktory.

Bubliny pri tejto chorobe sa objavujú, pretože medzibunková komunikácia je prerušená. Imunitný systém vníma určité telesné proteíny (desmogleíny) ako nepriateľské. A ničí ich. Tieto proteíny môžeme nazvať „lepidlom“, ktoré spája jednotlivé šupiny epidermis dohromady. Ukazuje sa, že lymfocyty, ktoré ničia "lepidlo", "lepia" epidermis.

Poznámka pre pacienta:

Nebezpečenstvo ochorenia v jeho chronickom priebehu s neustálou progresiou symptómov (zhoršovanie). To znamená, že jednotlivé bubliny sa spájajú, lézia sa zväčšuje, telo pacienta stráca bielkoviny a tekutiny. "Odlepenie" epidermis výrazne znižuje jej bariérové ​​vlastnosti. To znamená, že koža sa stáva ľahko priepustnou pre baktérie, vírusy, plesne a toxíny, čo môže spôsobiť sepsu alebo srdcové chyby.

Nevieme, aké ďalšie rizikové faktory sú pre akantolytický pemfigus, ale zistilo sa, že ľudia s negatívnym genetickým stavom (dedičná predispozícia) majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia.

Klasifikácia choroby a štádia jej priebehu

Tradične sa akantolytický pemfigus delí na :

• Obyčajný alebo vulgárny (vulgárny je preklad slova obyčajný);
• Erytematózny (seboroický) alebo Senier-Uscherov syndróm;
• Vegetatívny;
• V tvare listu (exfoliatívne);
• Iné druhy chorôb.

Pripomíname, že hovoríme o pravom pemfigu, teda o autoimunitnom ochorení, ktorého živým prejavom sú pľuzgiere naplnené exsudátom (vytečenou tekutinou) na sliznici a koži. Choroba je mnohostranná. Pemphigus môže vyzerať ako obrázok 1 alebo obrázok 2 alebo obrázok 3 a veľmi odlišne.

Obrázok č.1 Pravý pemfigus

Obrázok č.2. Pemphigus

Obrázok č. 3 Akantolytický pemfigus

Pemphigus vulgaris

Tento typ ochorenia predstavuje prevažnú väčšinu hlásených prípadov. Vyznačuje sa výskytom bublín. Debutom ochorenia je tvorba vezikúl na sliznici nosa a úst s ďalším zvlneným rozšírením po celom povrchu epidermis, inguinálnu oblasť a podpazušie nevynímajúc.

V počiatočných štádiách sa pacient môže cítiť uspokojivo a nevenuje vyrážkam náležitú pozornosť. Pacienti sa sťažujú:

• bolesť počas dlhých rozhovorov a jedenia;
• zvýšené potenie;
• ako aj špecifický hnilobný zápach z úst.

Pacienti si vezikuly nevšimnú, pretože sú malé, majú tenký kryt (kryt je tenká časť epidermis, ktorá pokrýva dutinu kvapalinou a spodok vezikuly). Takéto prvky rýchlo prasknú. Na ich mieste sa tvorí erózia. Je to dosť bolestivé.

Obrázok #4. Pemphigus vulgaris, prvky na ústnej sliznici

Obrázok 5. Erózie na sliznici podnebia pri pemphigus vulgaris

V takejto relatívne miernej forme môže choroba trvať tri mesiace až rok. Ďalej, bez lekárskych rozhodnutí môže choroba postupovať "zaberať" stále viac nových oblastí kože bublinami.

Obrázok č. 6. Epitelizácia erózií na koži s pemphigus vulgaris

Súčasne sa samotný prvok zväčšuje v priemere a dosahuje veľkosť vlašského orecha. Sú naplnené čírym alebo krvavým obsahom.

Po otvorení bublín kvapalina vyprší a vyschne, erózia epitelizuje. Ak vezikula nie je poškodená, ale v dôsledku vysychania obsahu ustúpi, povrch postihnutej oblasti zostáva pokrytý tmavou kôrkou, ktorá sa časom odmietne.

Proces zhoršuje celková slabosť, horúčka, bolesti hlavy a strata tekutín.

Diagnostická hodnota pri tejto chorobe je Nikolského symptóm:

Ak potiahnete kus pneumatiky z otvorenej bubliny, epidermis (jej horné vrstvy) sa odlupuje v oblastiach zdravej pokožky mimo spodnej časti otvoreného prvku.

seboroický pemfigus

Na rozdiel od toho vulgárneho sa vyskytujú asi v 8-10% z celkového počtu zaznamenaných prípadov. Pre tento variant ochorenia je typické:

• výskyt erytému na lícach pacienta vo forme motýľa;
• "motýľ" je pokrytý šedo-žltými kôrkami.

Na rozdiel od lupus erythematosus, ktorému je tento variant ochorenia veľmi podobný, sa krusty odstraňujú bez ťažkostí. Nikolského symptóm je pozitívny. A časom sa ohnisko zväčšuje. A už napodobňuje seboroický ekzém.

Obrázok 7. Ťažký seboroický pemfigus

Vegetatívny pemfigus

Opravené v 5-7% prípadov. vezikuly sú menšie ako pri obyčajnom pemfigu a sú lokalizované na slizniciach a v záhyboch. Obzvlášť „milujú“ sliznicu análnej zóny, axilárne oblasti, pupok a inguinálne záhyby.

Na rozdiel od vulgárnej formy sa v mieste otvorenia pľuzgierov vytvára netradičná epitelizovaná erózia. Erozívne dno otvorených pľuzgierov tvorí mäkké vegetácie (tkanivové výrastky). Výrastky sú pokryté tekutinou, často s hnisom. Okolo otvorenej vezikuly sa tvoria malé pustuly. Preto je zápach z otvoreného ohniska mimoriadne nepríjemný.

Obrázok č. 8. Vegetatívna forma ochorenia, poškodenie axilárnej oblasti

Symptóm Nikolského je pozitívny, ale iba v blízkosti samotného krbu. Choroba je benígna. Pacienti sa sťažujú na bolesť a pocit pálenia pri chôdzi, spojený s lokalizáciou vyrážky. Môžu sa sťažovať na chronickú únavu a slabosť.

Obrázok č. 9. Vegetatívny pemfigus v ťažkej forme

Pemphigus foliaceus

Táto forma patológie je charakterizovaná tvorbou ochabnutých tenkostenných pľuzgierov, ktoré sa rýchlo zmenšujú s tvorbou kôrok pripomínajúcich lístkové cesto. Alebo otvorené, tvoriace kôru-listy. Odtiaľ pochádza názov choroby. Pre pacienta je to jedna z nepríjemných foriem, pretože:

• na predtým postihnutých oblastiach sa objavujú vyrážky;
• erózie sú pokryté hromadami kôr;
• medzi kôrkami je epidermis roztrhnutá (vyzerá ako vlhká trhlina);
• exsudát z trhlín neustále vyteká.

Tento typ pemfigu postihuje predovšetkým kožu, ale v obzvlášť pokročilých prípadoch alebo oslabenej imunite môže postihnúť aj sliznicu ústnej dutiny. U žien boli zaznamenané ojedinelé prípady lézií vaginálnej sliznice.

Obrázok č. 10. Pemfigus v tvare listu

Pri pemphigus foliaceus je vysoká pravdepodobnosť vzniku sepsy a tá je mimo stacionárnych podmienok ambulancie zaručenou smrťou pacienta. Dĺžka liečby ochorenia je individuálna. A to závisí od stavu imunitného systému a celkového zdravotného stavu pacienta. Ale odstránenie príznakov tejto závažnosti s lekárskou pomocou zvyčajne trvá 2-3 mesiace. S komplikáciami až sepsou (ak pacient prežije), od šiestich mesiacov alebo viac.

Iné formy pemfigu

Pemphigus herpetiformis je charakterizovaný tvorbou herpetických erupcií spolu s prvkami charakteristickými pre listovú formu ochorenia. Diagnóza je založená na histológii.

Risknok 11. Pemphigus herpetiformis

Eozinofilná forma je charakterizovaná prítomnosťou eozinofilov v náteroch. Niekedy sa objaví pemfigus vyvolaný liekmi, ktorý je spôsobený užívaním určitých liekov (antibiotík). S najväčšou pravdepodobnosťou to nie je spôsobené autoimunitnými procesmi, ale biochémiou tela.

Existuje aj zriedkavá forma pemfigu - IgA-dependentná, ktorá prebieha benígne. Vzťahuje sa na intraepidermálne dermatózy. Bubliny sú ochabnuté a častejšie lokalizované na končatinách a v záhyboch.

Paraneoplastický pemfigus sa zvyčajne vyskytuje na pozadí rakoviny alebo chemoterapie. Vyzerá ako vulgárna. Vyznačuje sa poškodením kože aj slizníc.

Existujú aj iné typy tohto ochorenia, zriedkavé a našťastie nie všetci sa stretávame, napríklad s brazílskym.

Diagnostika

Aktívna fáza pemfigu je ľahko identifikovateľná výskytom charakteristických pľuzgierov. V závislosti od typu ochorenia môžu mať formácie inú veľkosť, hustotu a lokalizáciu, ale vždy počas vývoja sú naplnené tekutým exsudátom.

Vedľajšie účinky ochorenia sú celková slabosť a horúčka.

Aby bolo možné spoľahlivo identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, dermatológ musí vykonať sériu imunologických a cytologických štúdií. Skontrolujte odtlačok náteru na prítomnosť akantolytických buniek, ako aj histologickú analýzu na identifikáciu umiestnenia vezikuly medzi vrstvami epidermy. Často pred pľuzgiermi sa na koži pacienta objaví bohatá červená vyrážka.

Pri podozrení na pemfigus je veľmi dôležité absolvovať „Nikolského test“, ktorý so stopercentnou pravdepodobnosťou oddelí pemfigus od symptomaticky podobných ochorení.

Liečba

Proces úspešnej liečby pemfigu je pomerne komplikovaný aj v modernom lekárskom centre. Samoliečba je tu absolútne neprijateľná a môže dokonca viesť k smrti. Tí, ktorí trpia následkami pemfigu, dokonca aj v jeho najľahšej, seboroickej forme, musia nevyhnutne absolvovať dispenzárne pozorovanie u dermatológa.

Pacientom je predpísaný pokojný režim bez aktívnej fyzickej námahy, úplné vylúčenie stresu, spánok, ktorý je jasne obmedzený na hodiny, a slaná voda na koži je prísne kontraindikovaná (budete musieť odmietnuť kúpanie v mori). Všetci pacienti bez ohľadu na typ ochorenia sú povinní dodržiavať hypoalergénnu diétu: to znamená úplne vylúčiť z konzumácie tvrdé potraviny, konzervy, nakladané uhorky, sladkosti a extrakty.

Aby sa predišlo sekundárnej infekcii, pacientom sa odporúča pravidelne meniť posteľnú bielizeň.

Medikamentóznym pacientom sa predpisujú vysoké dávky cytostatík a glukokortikosteroidov (keď sa otvorené prejavy ochorenia liečia, znižuje sa úroveň dávkovania), draslík, vápnik a kyselina askorbová. Keď kríza pominie, lekár, ignorujúc kontraindikácie, môže predpísať Prednizolón ústami a Betametazón na vonkajšie použitie.

Pri liečbe všetkých typov pemfigu sa používajú metódy spracovania krvi mimo tela pacienta, nazývajú sa mimotelová hemokorekcia. A to:

• membránová plazmaferéza;
• hemosorpcia;
• kryoaferéza;
• iné metódy.

Ako sprievodné prípravky sa môžu použiť neutrálne antiseptické roztoky, tradičné anilínové farbivá.

Riziková skupina

Príznaky pemfigu sa môžu objaviť v akomkoľvek veku: od detstva až po starobu. Ale štatisticky najčastejšie sú ochorením postihnutí ľudia vo vekovej kategórii 40-45+. Zvýšené riziko majú aj ľudia, ktorí majú na ochorenie dedičnú predispozíciu.

Prevencia

Neexistujú žiadne konkrétne opatrenia. Prevencia ochorenia je jednoduchá a univerzálna. Spočíva v dôslednom dodržiavaní základných hygienických zásad, absencii zlých návykov, zdravej strave s vysokým obsahom bielkovín a aktívnom, bez ohľadu na vek, mobilnom životnom štýle.

Účinky

Zjavné poškodenie epidermy a s tým spojené estetické nepohodlie, psychická trauma, sekundárne infekcie a prudké zníženie kvality a niekedy aj dĺžky života. Keďže je ovplyvnený samotný mechanizmus imunity a ochorenie môže trvať roky, sú postihnuté všetky orgány a systémy tela, najmä však srdce, pľúca, obličky a pečeň.

24. Vesikálne dermatózy

24. Vesikálne dermatózy

Túto skupinu kožných ochorení, odlišnú patogenézou, klinikou, liečbou a prognózou, spája primárny prvok v podobe bubliny. Popri dermatózach, ktoré sú v praxi dermatológa pomerne časté (Dühringova dermatitis herpetiformis, obyčajná, resp. pemphigus vulgaris), patria do skupiny vezikulárnych dermatóz aj zriedkavejšie ochorenia (bulózny pemfigoid). Bubliny v týchto dermatózach sú zvyčajne monomorfným znakom, zriedkavo kombinovaným s inými primárnymi prvkami (Dühringova dermatitída).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemfigus je chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré sa prejavuje tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov v dôsledku akantolýzy.

V závislosti od lokalizácie pľuzgierov a klinických prejavov

Existujú formy ochorenia s akantolýzou bazálnych vrstiev epidermis (suprabazálna akantolýza): pemphigus vulgaris; vegetatívny pemfigus. Formy ochorenia s akantolýzou povrchových vrstiev (granulárna vrstva) epidermis (subkorneálna akantolýza) zahŕňajú pemfigus erytematózny (seboroický); pemphigus foliaceus; brazílsky pemfigus (druh listu v tvare).

Pemfigusom trpia ľudia oboch pohlaví, väčšinou starší ako 40 rokov. Zriedkavo môžu ochorieť aj deti. Podľa rôznych autorov tvorí pemfigus v priemere nie viac ako 1,5% všetkých dermatóz.

Sliznica úst je postihnutá pri všetkých formách pemfigu, okrem listových. Pemphigus vulgaris je oveľa bežnejší ako iné formy. Podľa W. Levera pemphigus vulgaris u 62 % pacientov začína vyrážkami na ústnej sliznici a podľa A.L. Mashkilleyson - takmer 85%. Ak choroba začína kožnou léziou, potom sa pri následných vyrážkach takmer vždy objavia na sliznici úst. Zovšeobecnenie vyrážky a progresívny priebeh pemfigu bez adekvátnej liečby počas niekoľkých mesiacov môže viesť k smrti.

24.1.1. Pemphigus vulgaris (pravda)

Etiológia a patogenéza. Priamy dôkaz o autoimunitnej povahe pravého pemfigu bol získaný v 60. rokoch 20. storočia, keď imunofluorescenčné metódy preukázali prítomnosť cirkulujúcich protilátok proti epidermálnym antigénom v krvnom sére pacientov. Imunoblotovacia analýza protilátok proti antigénom epidermy a cystickej tekutiny slúžila na zlepšenie diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky rôznych foriem pemfigu (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

V tele pacientov s pemfigusom sa nachádzajú cirkulujúce IgG protilátky, ktoré majú afinitu k medzibunkovej substancii ostnatej vrstvy epidermis a membránovým antigénom ostnatých epiteliocytov. Počet protilátok sa koriguje so závažnosťou ochorenia.

Imunitné zmeny sú základom rozvoja akantolýzy. Aktívna účasť na tomto procese patrí aj k bunkovým cytotoxickým reakciám, nerovnováhe v systéme kalikreín-kinín,

účasť látok podobných lymfokínom, eikosanoidov, endoproteináz a ich inhibítorov.

Predpokladá sa, že dôvodom vymiznutia tolerancie voči membránovým antigénom hrotových epitelových buniek je expresia kompletného (imunitného) pemfigového antigénu na povrchu hrotovitých buniek. Tento antigén, na rozdiel od neúplného (fyziologického) antigénu, indukuje aferentnú väzbu autoimunitnej reakcie. Je možné, že je to spôsobené zmenou jadier ostnatých buniek. Zistilo sa, že v pemfigu je zvýšený obsah DNA v jadrách akantolytických buniek a existuje priamy vzťah medzi zvýšením obsahu jadrovej DNA a závažnosťou ochorenia, čo zjavne vedie k zmene v antigénnej štruktúre týchto buniek a produkcii autoprotilátok typu IgG proti nej. Dôležitú úlohu v patogenéze pemfigu majú zmeny v T- a B-lymfocytoch, a ak sú za aktivitu patologického procesu zodpovedné B-lymfocyty, potom počet a funkčný stav T-lymfocytov určuje začiatok a priebeh choroba.

klinický obraz. Dermatóza spravidla začína léziami slizníc ústnej dutiny a hltanu a potom sa do procesu zapája koža trupu, končatín, inguinálnych a axilárnych dutín, tváre a vonkajších pohlavných orgánov.

U mnohých pacientov môžu primárne ložiská na koži a slizniciach spontánne epitelizovať a zmiznúť, ale zvyčajne sa čoskoro opäť vytvoria a často sa proces začne šíriť pomerne rýchlo. Porážka sliznice úst a pier sa prejavuje tvorbou pľuzgierov s najtenšou pneumatikou tvorenou hornou časťou ostnatej vrstvy epitelu. V podmienkach neustálej macerácie a pod tlakom potravinového bolusu sa pľuzgiere okamžite otvárajú, na ich mieste sa vytvoria okrúhle alebo oválne erózie, takže pri pemfigu nie je možné prakticky vidieť pľuzgiere na sliznici ústnej dutiny. Jasne červené erózie sa nachádzajú na nezmenenej sliznici. Po periférii erózie vidno fragmenty krytu močového mechúra, pri popíjaní na ňom ľahko vzniká Nikolského symptóm (obr. 95). Zvyšky uzáveru močového mechúra môžu prekryť eróziu, čím vzniká dojem, že erózia je pokrytá sivobielym povlakom. Tento "plaket" sa ľahko odstráni pri dotyku špachtľou. Ak diagnóza nie je stanovená včas a liečba sa nezačne, potom po jednotlivých eróziách, ktoré sú častejšie lokalizované na sliznici líc, podnebia, spodnej časti jazyka, sa tam objavia nové, ktoré,

navzájom splývajú, vytvárajú rozsiahle erózne plochy bez sklonu k hojeniu. Jedenie a rozprávanie sú takmer nemožné kvôli bolesti. Z úst zvyčajne vychádza špecifický páchnuci zápach.

Na koži v mieste pľuzgierov sa rýchlo vytvárajú plačúce erozívne povrchy polycyklických obrysov. Počas regenerácie epidermis sa objavujú vrstvené hnedasté kôry a potom zostáva hnedá pigmentácia v oblastiach ložísk (obr. 96). Keď je proces naklonený spontánnej remisii alebo pod vplyvom steroidnej terapie, pľuzgiere sa nezrútia, pretože exsudát prechádza a kryty, ktoré postupne odpadávajú, sa menia na tenkú kôru, ktorá potom zmizne. Spontánne remisie sú zvyčajne nahradené relapsmi. Pri benígnom priebehu procesu sa všeobecný stav pacienta takmer nemení. Pri malígnom priebehu dochádza k celkovému vyčerpaniu tela, je zaznamenaná septická horúčka, obzvlášť výrazná, keď sa pridá sekundárna infekcia, eozinofília, retencia sodíka a chloridov v tkanivách a pokles obsahu bielkovín. Môžu sa vyskytnúť zmeny v proteínových frakciách krvi, obsahu imunoglobulínov A, G, M.

Pocity svrbenia u pacientov s pemfigusom sa spravidla nestávajú.

Niekedy početné erózie spôsobujú silnú bolesť, ktorá sa zintenzívňuje pri obväzoch a zmenách polohy tela. Lézie sú obzvlášť bolestivé, keď sú lokalizované v ústnej dutine, na červenom okraji pier a genitálií.

Degeneratívne zmeny v malpighickej vrstve, spojené pojmom "akantolýza", sú

Ryža. 95. Pemphigus vulgaris (vyrážky na ústnej sliznici)

Ryža. 96. Pemphigus vulgaris (kožná vyrážka)

morfologický základ dôležitého klinického diagnostického znaku, nazývaného symptóm (fenomén) Nikolského. Spočíva v tom, že ak natiahnete kus pneumatík močového mechúra, epidermis sa oddelí na zjavne zdravej koži. Pri trení zdanlivo zdravej kože medzi pľuzgiermi alebo eróziami sa tiež pozoruje mierne odmietnutie horných vrstiev epidermy a nakoniec sa zistí mierna traumatizácia horných vrstiev epidermy pri trení zdravo vyzerajúcich oblastí kože umiestnených ďaleko od lézie. Okrem toho, keď prstom zatlačíte na neotvorený močový mechúr, môžete vidieť, ako tekutina exfoliuje priľahlé oblasti epidermis a močový mechúr sa zväčšuje pozdĺž periférie. Tento diagnostický test na pemfigus sa nazýva symptóm Asboe-Hansen. Napriek veľkej diagnostickej hodnote symptómu Nikolsky ho nemožno považovať za striktne patognomický pre pravý pemfigus, pretože sa vyskytuje aj pri niektorých iných dermatózach (najmä pri kongenitálnej epidermolysis bullosa, Ritterovej chorobe, Lyellovom syndróme). Je pozitívny takmer u všetkých pacientov s pemfigusom v akútnej fáze a v iných obdobiach ochorenia môže byť negatívny.

Moderné metódy liečby mnohým z nich umožňujú výrazne oddialiť recidívu a udržiavacia liečba steroidmi udržiava pacientov pri živote dlhé roky.

24.1.2. Vegetatívny pemfigus

Na začiatku vývoja je táto forma pemfigu klinicky podobná vulgaris a často začína objavením sa prvkov na slizniciach ústnej dutiny. Pľuzgiere však bývajú umiestnené okolo prirodzených otvorov, pupka a v oblasti veľkých kožných záhybov (axilárne, inguinálne-femorálne, intergluteálne, pod prsnými žľazami, za ušnicami). V budúcnosti sa na miestach otvorených pľuzgierov na erodovanom povrchu pokrytom špinavým povlakom objavia papilomatózne výrastky, ktoré zaisťujú značné množstvo exsudátu. Lézie tvoria rozsiahle vegetatívne povrchy, miestami s purulentno-nekrotickým rozpadom. Symptóm Nikolského je často pozitívny. Dermatóza je sprevádzaná bolesťou a pálením. Kvôli akútnej bolesti sú aktívne pohyby ťažké.

V prípade úspešnej liečby sa vegetácia splošťuje, stáva sa suchšou a erózie sa epitelizujú. Na miestach bývalých vyrážok zostáva výrazná pigmentácia. U niektorých pacientov s vegetatívnym pemfigusom sa rýchlo rozvíja kachexia, ktorá môže viesť k smrti.

24.1.3. Pemfigus v tvare listu (exfoliatívny).

Ochorenie sa prejavuje prudkou akantolýzou, vedúcou k tvorbe povrchových prasklín, často bezprostredne pod stratum corneum, ktoré sa následne menia na pľuzgiere.

Pemphigus foliaceus u dospelých je bežnejší ako vegetatívny a u detí táto forma prevláda nad inými odrodami pemphigus vulgaris.

Na začiatku ochorenia sa na zjavne nezmenenej koži tvoria ochabnuté pľuzgiere, s tenkým krytom, mierne vyčnievajúce nad povrch. Rýchlo sa otvárajú a zanechávajú rozsiahlu eróziu. Častejšie sa viečka bublín zmršťujú vo forme tenkých lamelárnych šupín-ko-kôr. Epitelizácia erózií pod krustami je pomalá. Nové časti exsudátu spôsobujú vrstvenie týchto kôr (odtiaľ názov „listovité“ – exfoliatívne) (obr. 97). Symptóm opísaný P.V. Nikolsky v roku 1896 s týmto typom pemfigu, vždy ostro pozitívne. Chronický dlhodobý priebeh zahŕňa obdobia spontánneho zlepšenia.

Postupujúca dermatóza postupne zaberá rozsiahle oblasti kože vrátane pokožky hlavy (vlasy často vypadávajú) a často prebieha ako erytrodermia. Sliznice ústnej dutiny s pemphigus foliaceus sú postihnuté extrémne zriedkavo. Poruchy celkového stavu závisia od rozsahu kožných lézií: pri malých ložiskách trpí málo, pri generalizovaných léziách sa zhoršuje (najmä u detí) so zvýšením teploty (najskôr subfebril, potom febril), porušením vodnej- rovnováha solí, zvýšenie anémie, eozinofília. Postupne pacienti slabnú, chudnú, vzniká u nich kachexia.

Ryža. 97. Exfoliatívny pemfigus

24.1.4. Seboroický (erytematózny) pemfigus - Senier-Uscherov syndróm

Seboroický pemfigus sa vzťahuje na pravý pemfigus, pretože možnosť jeho prechodu na listový alebo vulgaris bola spoľahlivo preukázaná.

bublinkový. Vo väčšine prípadov však choroba prebieha benígne, aj keď dlho. Po prvé, pokožka tváre je ovplyvnená, menej často - pokožka hlavy, hrudník a chrbát. Na erytematóznom podklade sa vytvárajú husto rozmiestnené tukové krusty, podobne ako pri cikatrickej erytematóze (obr. 98). Po odstránení krusty sa odkryjú mokré erodované povrchy vo forme šmúh-odtlačkov, z ktorých sa detegujú akantolytické bunky. Často sa tvorba pľuzgierov vyskytuje nepostrehnuteľne a zdá sa, že sa spočiatku objavujú kôry. V iných prípadoch sa na trupe a končatinách objavujú pľuzgiere, v miestach obvyklej lokalizácie seborey, pokryté vrstvenými žltkastými kôrkami. Slizničné prejavy sú zriedkavé, ale ak sú prítomné, naznačujú zlú prognózu.

Porážka ústnej sliznice pri seboroickom pemfigu sa nelíši od prejavov pemphigus vulgaris opísaných vyššie. Pri vegetatívnom pemfigu na ústnej sliznici v eróznej zóne sa môžu vyskytnúť výrastky pripomínajúce papilárne granulácie. V týchto oblastiach je erodovaná sliznica akoby hypertrofovaná a posiata kľukatými ryhami.

U pacientov s erytematóznym pemfigusom fluorescenčná mikroskopia bioptickej vzorky odhalí luminiscenciu medzibunkovej substancie v ostnatej vrstve a bazálnej membrány v oblasti dermoepidermálnej hranice.

Vegetatívny pemfigus má intraepidermálne abscesy pozostávajúce z eozinofilov.

24.1.5. Pemphigus oko

Ide o neakantolytickú dermatózu s tvorbou zrastov a jaziev v miestach, kde vystupujú pľuzgiere na spojovke, menej často na sliznici ústnej dutiny a na koži (mukosynechiálna atrofická bulózna dermatitída). Zvyčajne sú choré ženy nad 50 rokov.

Ochorenie začína ako jednostranná alebo obojstranná konjunktivitída, potom sa objavia malé pľuzgieriky, namiesto ktorých sa medzi spojovkou a sklérou vytvoria zrasty. Vyskytujú sa symblefarón, zúženie palpebrálnej štrbiny, nehybnosť očnej buľvy, dochádza k slepote. Na sliznici úst sa tvoria hlavne podnebie, hrtan, líca, napäté pľuzgiere s priehľadným obsahom. Na ich mieste zostávajú mäsovočervené erózie pokryté hustým sivobielym povlakom, krvácajúce pri škrabaní. Nikolského symptóm je negatívny. Pomocou RIF sa zisťujú vklady

IgG v oblasti bazálnej membrány, čo má veľkú diagnostickú hodnotu. Netesnosti sú opravené.

Na rozdiel od pemphigus vulgaris je proces s pemfigusom zvyčajne obmedzený na niekoľko pľuzgierov na koži a na spojovke očí; pľuzgiere rýchlo jazvia s tvorbou zrastov, ulceráciou rohovky (obr. 99). Symptóm Nikolského je negatívny, akantolytické bunky nie sú zistené.

Pri pemfigu dochádza v dôsledku akantolýzy k intraepiteliálnej tvorbe močového mechúra, t.j. topenie medzibunkových mostíkov v spodných častiach tŕňovej vrstvy. Bunky tejto vrstvy sa oddelia, medzi nimi sa objavia medzery a potom bubliny. Dno takýchto bublín a povrch vytvorený po ich prasknutí sú lemované prevažne akantolytickými bunkami (Tzankove bunky). A.L. Mashkilleyson a kol. (1979) študoval akantolýzu v pemfigu pomocou skenovacej elektrónovej mikroskopie. Ukázalo sa, že povrch pemfigóznych erózií je pokrytý trochu zaoblenými bunkami tŕňovej vrstvy, ktoré takmer stratili vzájomný kontakt. V miestach na týchto bunkách a medzi nimi sa nachádzali T- a B-lymfocyty, ktoré poukazovali na ich účasť na patologickom procese.

Diagnostika. Najväčším problémom je diagnostika počiatočných prejavov pemfigu, najmä na koži, pretože môžu byť atypické. Vyrážky na koži môžu pripomínať impetigo alebo ložiská mikrobiálneho ekzému a ak sú lokalizované na sliznici úst, aftózne prvky alebo banálne traumatické erózie. Veľký diagnostický význam má pozitívny symptóm Nikolského a prítomnosť akantolytických buniek v náteroch-odtlačkoch. Treba mať na pamäti, že s izolovanou léziou ústnej sliznice pemfigusom je jedným z pozitívnych symptómov Nikolského únavy

Ryža. 98. Seboroický pemfigus (Senir Ashera)

Ryža. 99. Pemphigus oko

Revízia diagnózy nestačí, ako sa to stáva aj pri medikamentóznej stomatitíde. Diagnózu pemfigu v prípade lokalizácie prvkov len na sliznici ústnej dutiny musia potvrdiť výsledky cytologického vyšetrenia a imunofluorescencie.

Odlišná diagnóza pemfigu a chorôb zo skupiny vezikulárnej dermatózy je založená na symptómoch spojených s umiestnením bublín vo vzťahu k epitelu. Pri pemfigoide sú pľuzgiere umiestnené subepidermálne, takže majú hrubší obal ako pri pemfigu a vydržia dlhšie, a preto pri vyšetrovaní ústnej sliznice u takýchto pacientov vidno pľuzgiere s priehľadným obsahom, čo sa pri pemfigu nestáva. Pľuzgiere na ústnej sliznici teda vždy spochybňujú diagnózu pemfigu. Erózie vytvorené v mieste pľuzgierov v pemfigoide sú zvyčajne umiestnené na mierne hyperemickej báze, ich povrch je často pokrytý fibrinóznym plakom. Pri pemfigu sa koža a sliznica v okolí erózií zvonka nemení a samotné erózie na sliznici môžu byť prekryté spadnutým krytom močového mechúra, ktorý sa veľmi ľahko odstráni špachtľou.

Očný pemfigus sa od bežného pemfigu líši jazvovitými zmenami na spojovke. Pri pemphigus vulgaris sa u niektorých pacientov môžu objaviť aj vyrážky na spojovke, ktoré však prejdú bez stopy a nikdy nezanechajú jazvy. Diferenciálnej diagnostike pomáhajú aj vyrážky na koži s pemphigus vulgaris.

Veľkou pomocou pri diferenciálnej diagnostike pemfigu s bulóznym pemfigoidom, Duhringovou chorobou, pemfigusom očí je imunofluorescenčná štúdia (priama aj nepriama). Na rozdiel od iných pľuzgierových dermatóz u pemfigu vám priamy RIF umožňuje jasne identifikovať ložiská imunitných komplexov obsahujúcich IgG v oblasti tŕňových bunkových membrán. S nepriamym RIF sa stanovujú cirkulujúce IgG, ktoré majú afinitu k rovnakým zložkám epitelu. Pri bulóznom pemfigoide sa tieto imunitné komplexy nachádzajú v oblasti bazálnej membrány a pri Duhringovej chorobe sa v tejto oblasti nachádza IgA.

Pri diferenciálnej diagnostike pemphigus vulgaris s erythema multiforme exsudatívnym je potrebné vziať do úvahy, že tento má akútny začiatok, sezónnosť relatívne krátkodobých relapsov (4-5 týždňov), typický klinický obraz kožných vyrážok, ako aj ako ťažký zápal sliznice, pre-

postupujúci vzhľad bublín. V náteroch-odtlačkoch nie sú žiadne akantolytické bunky.

Niekedy sú ťažkosti pri odlíšení pemphigus vulgaris s fixovaným liekovým erytémom na ústnej sliznici. Stomatitída vyvolaná liekmi môže začať erytémom, na ktorom sa následne vytvorí bublina, alebo sa môže okamžite objaviť bublina, ktorá sa rýchlo otvorí a výsledná erózia je na nerozoznanie od erózií v pemfigu. V tomto prípade iba vyrážky na koži, priama RIF, reakcia transformácie blastov a degranulácia bazofilov umožňujú stanoviť diagnózu.

Liečba pemfigu. Na liečbu sa používajú kortikosteroidy a cytostatiká. Používa sa prednizolón, triamcinolón (Polcortolone) a dexametazón (Dexazone). Prednizolón sa predpisuje v dávkach najmenej 1 mg / kg, 60-180 mg / deň (triamcinolón, 40-100 mg / deň, dexametazón, 8-17 mg). Liek vo vysokej dennej dávke sa má užívať, kým sa vyrážka nezastaví a erózie sa takmer úplne epitelizujú, potom sa denná dávka hormónu pomaly znižuje: najskôr o 5 mg prednizolónu každých 5 dní, potom sa tieto intervaly upravia zvýšená. Denná dávka sa zníži na minimálnu dávku, pri ktorej sa neobjavia čerstvé vyrážky, takzvanú udržiavaciu dávku. Táto dávka je zvyčajne 10-15 mg prednizolónu, liek sa užíva trvalo.

Pri predpisovaní veľkých dávok kortikosteroidov na prevenciu komplikácií by sa mali predpisovať prípravky draslíka (acetát, orotát draselný, panangín), kyselina askorbová vo veľkých dávkach. Anabolické steroidy a prípravky vápnika sa majú užívať krátko po začatí liečby, aby sa zabránilo osteoporóze, ktorá sa vyskytuje počas trvalej liečby kortikosteroidmi.

Pri pemfigu neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie liečby kortikosteroidmi, pretože iba tieto lieky môžu zabrániť smrti pacientov. Liečba kortikosteroidmi, ako je popísaná vyššie, umožňuje postupné prerušenie liečby kortikosteroidmi u približne 16 % pacientov.

Pri liečbe pemfigu sa súčasne s kortikosteroidmi používajú cytostatiká, predovšetkým metotrexát. Metotrexát sa predpisuje súčasne s kortikosteroidmi na začiatku liečby 1-krát týždenne, 10-20 mg (s dobrou toleranciou do 25-30 mg) intramuskulárne 1-krát za 7 dní, v priebehu 3-5 injekcií, pod kontrolou klinických a biochemických krvných testov, ako aj testov moču.

Zníženie vedľajších účinkov systémových glukokortikosteroidov je uľahčené ich kombináciou s cyklosporínom A (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Liečivo sa predpisuje rýchlosťou 5 mg / (kg za deň) v 2 dávkach pod kontrolou krvného tlaku, klinických a biochemických krvných testov vrátane kreatinínu, kým sa nedosiahne výrazný terapeutický účinok.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov vo vysokých dávkach si vyžaduje užívanie anabolických steroidov: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulárne 1-krát za 2-4 týždne alebo metandienón 5 mg perorálne v 1-2 dávkach počas 1-2 mesiacov s prestávkami medzi kúrami 1-2 mesiace

Na normalizáciu rovnováhy elektrolytov sa chlorid draselný predpisuje 1 g 3-krát denne s jedlom, zapíja sa neutrálnou tekutinou alebo aspartát draselný a horečnatý 1-2 tablety 3-krát denne po jedle. Dávka sa určuje individuálne v závislosti od závažnosti hypokaliémie.

Lokálna liečba nie je pre pemfigus kritická. Erózie na koži sú rozmazané fukorcínom, 5% dermatolovou masťou, postihnuté miesto je posypané dermatolom na polovicu s oxidom zinočnatým. Kúpele s manganistanom draselným fungujú dobre; v prípade vyrážok na ústnej sliznici sú predpísané výplachy rôznymi dezinfekčnými a dezodorantmi, mazanie erózií roztokmi analínových farbív. Je dôležité vykonať dôkladnú sanitáciu ústnej dutiny. Ak je postihnutý červený okraj pier, možno predpísať masti s obsahom kortikosteroidov a antibiotík, ako aj 5% dermatolovú masť.

Dobrý epitelizačný účinok na erózie na sliznici poskytuje zubná adhezívna pasta obsahujúca sol-coseryl a povrchové anestetikum. Pasta Solko aplikovaná na eróziu veľmi rýchlo zastavuje bolesť, chráni eróziu pred traumatizáciou zubami a bolusom potravy a podporuje ich hojenie pod vplyvom kortikosteroidnej liečby. Pasta sa nanáša pred jedlom 3-4x denne, pôsobí 3-5 hodín.

Pacienti s pemfigusom by mali byť evidovaní v ambulancii, v ambulantnej liečbe by mali dostávať lieky zadarmo.

Predpoveď. Použitie kortikosteroidov môže výrazne predĺžiť život pacientov s pemfigusom. Trvalá liečba však vytvára riziko množstva komplikácií (steroidný diabetes, hypertenzia, osteoporóza atď.).

Prevencia recidíva sa vykonáva počas dispenzárneho pozorovania pacientov s pemfigusom.

24.2. Duhringova choroba (dermatitis herpetiformis)

Chronické autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje herpetiformnou vyrážkou a silným svrbením alebo pálením.

Etiológia a patogenéza neboli presne stanovené. Dôležitá je precitlivenosť na lepok (obilná bielkovina) a celiakia. Možno výskyt herpetiformnej dermatitídy na pozadí endokrinných zmien (tehotenstvo, menopauza), lymfogranulomatózy, toxémie, očkovania, nervového a fyzického prepracovania. Zvýšená citlivosť pacientov s Dühringovou dermatitídou na jód naznačuje, že ochorenie sa vyskytuje ako alergická reakcia na rôzne endogénne podnety. Častá kombinácia dermatitis herpetiformis s onkologickými ochoreniami bola dôvodom jej zaradenia do skupiny paraonkologických dermatóz (paraneoplázií).

klinický obraz. Dermatóza sa vyskytuje prevažne vo veku od 25 do 55 rokov. Veľmi zriedkavo môže choroba začať v prvých mesiacoch života alebo v starobe. Ženy ochorejú menej často ako muži.

Kožné prvky sú polymorfné. Súčasne alebo s krátkym intervalom sa objavujú vezikuly, pľuzgiere, papuly, pustuly, pľuzgiere, lokalizované v ohraničených erytematóznych oblastiach (obr. 100). Potom sú tu sekundárne prvky – erózia, šupiny, kôry. Vyrážky sú zoskupené (herpetiformné), usporiadané symetricky. Ochorenie má často chronický a recidivujúci priebeh so závažnými subjektívnymi príznakmi (svrbenie, pálenie a bolestivosť).

Celkový stav pacientov zostáva uspokojivý aj napriek periodickému zvyšovaniu teploty.

Na koži trupu a extenzorových plochách končatín a zadku sa objavujú erytematózne makulopapulárne a urtikariálne elementy, ktoré majú tendenciu prechádzať do vezikúl a pustúl. Môžu sa vytvoriť aj veľké pľuzgiere podobné pemfigu. Bledožlté, priesvitné vezikuly dia-

Ryža. 100. Duhringova dermatitis herpetiformis

meter 5-10 mm. Môžu sa zlúčiť do väčších pľuzgierov, ktoré sa otvárajú a zmenšujú a vytvárajú chrasty. Obsah vezikúl, pustúl a pľuzgierov je niekedy hemoragický. Vyrážka je sprevádzaná silným svrbením alebo pálením a bolestivosťou. Exkoriácie vytvorené v dôsledku svrbenia, ako aj erózia, kôry, šupiny, jazvy v mieste hlbokého poškriabania, pigmentácia zvyšujú polymorfizmus. Sliznice ústnej dutiny sú postihnuté oveľa menej často (v 10 % prípadov) ako pri pemphigus vulgaris a nikdy sa nevyskytujú pred kožnými prejavmi. U detí sú však častejšie postihnuté sliznice, prevažujú vezikulárne elementy, ktoré sú menej náchylné na zoskupovanie a polymorfizmus. Na mieste bývalých vyrážok sa vytvára pigmentácia, ktorá je zaznamenaná aj u dospelých.

Symptóm Nikolského s Dühringovou dermatitídou je negatívny. Eozinofília je zaznamenaná v krvi. Značný počet eozinofilov sa nachádza aj v obsahu pľuzgierov. Priame imunofluorescenčné vyšetrenie kožnej biopsie z lézie v zóne bazálnej membrány odhalí granulárne depozity imunoglobulínu (IgA).

Existuje veľkobublinová odroda dermatózy, pri ktorej sa vytvárajú napäté priehľadné pľuzgiere s priemerom 1 až 3 cm, ktoré sa nachádzajú na edematóznej hyperemickej koži, a odroda s malými bublinami, keď sa bubliny a papulo-vezikulárne prvky zoskupujú na ostro hyperemických koža má veľkosť od 1-2 mm do 1 cm V prvom prípade je najčastejšou lokalizáciou dermatózy trup, extenzorové plochy končatín, v druhom prípade najmä koža tváre, končatín, inguinálnych a axilárnych záhybov . Precitlivenosť na jód u pacientov s dermatosis herpetiformis sa používa ako diagnostický test. V mieste aplikácie masti s 50% obsahom jodidu draselného na kožu sa po 24-48 hodinách objavia nové vyrážky (Yadassonov test). Vzorky s jodidom draselným by sa však nemali vykonávať počas exacerbácie procesu alebo v progresívnom štádiu.

U detí napriek výrazným klinickým príznakom Dühringovej dermatitídy často chýba eozinofília a precitlivenosť na jódové preparáty, čo viedlo mnohých dermatológov k tomu, že tieto príznaky považovali nie za bezpodmienečné, ale za pravdepodobné príznaky ochorenia. Deti ochorejú v zriedkavých prípadoch, ale proces sa môže prejaviť v prvých mesiacoch života. U väčšiny detí sa Duhringova choroba vyvinie po infekčných chorobách. Prevaha

existujú veľké erytematózne-edematózne ohniská s vezikulárne-bulóznymi prvkami, pacienti sa obávajú silného svrbenia. Deti majú menšiu tendenciu k skupinovým vyrážkam s vysokou frekvenciou generalizovaných diseminovaných žihľavkových, makulopapulárnych vyrážok, ktoré sa rýchlo menia na vezikuly, pľuzgiere a pustuly. Treba brať do úvahy častú lokalizáciu vyrážok v oblasti genitálií, veľké záhyby a pridanie sekundárnej pyokokovej infekcie. Sliznice úst u detí sú postihnuté vezikulárnymi bulóznymi prvkami častejšie ako u dospelých.

Histopatológia. Zistili sa útvary subepidermálnej dutiny, ktoré sa tvoria v oblasti vrcholov papíl dermis, obsahujúce neutrofilné a eozinofilné leukocyty. Pomocou priameho RIF sa zisťuje ukladanie IgA v bazálnej membráne postihnutých ložísk kože alebo sliznice.

Diagnostika dermatóza v typických prípadoch nespôsobuje ťažkosti. Herpetiformné usporiadanie a skutočný polymorfizmus elementov, svrbenie, eozinofília v krvi a obsahu subepidermálnych pľuzgierov, ako aj zvýšená citlivosť na jód u mnohých pacientov a ukladanie IgA v bazálnej membráne pri imunofluorescenčnej diagnostike.

Niekedy sú ťažkosti pri diferenciácii dermatózy s multiformným exsudatívnym erytémom. Pri exsudatívnom erytéme nastáva prodromálne obdobie (horúčka, bolesti kĺbov, svalov a pod.), ochorenie vzniká po podchladení, prechladnutí, zvyčajne na jar alebo na jeseň. Vyrážky sa nachádzajú najmä na extenzorových plochách, predlaktiach, holeniach, stehnách, na slizniciach úst a červenom okraji pier, menej často na slizniciach pohlavných orgánov; svrbenie chýba. Pemphigus vulgaris je diagnostikovaný na základe monomorfnej vyrážky, ťažkého priebehu, vzniku intradermálne lokalizovaných pľuzgierov na zjavne nezmenenej koži, častých lézií slizníc ústnej dutiny, detekcie akantolytických Tzankových buniek, pozitívneho Nikolského symptómu, a. normálny obsah eozinofilov v krvi a obsahu pľuzgierov, typická intenzívna luminiscencia medzibunkovej substancie ostnatej vrstvy na IgG s priamou imunofluorescenciou. U detí je niekedy potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s vrodenou bulóznou epidermolysis, pri ktorej sa zistia intradermálne pľuzgiere na miestach vystavených traume (koža lakťov, kolien, päty, rúk).

Liečba. Najúčinnejšími liekmi sú diamino-difenylsulfón (DDS, dapson, avosulfón) alebo diucifon – jeho derivát s dvomi metyluracilovými zvyškami. Zvyčajne sa liečba DDS uskutočňuje v cykloch 5-6 dní v dávke 0,05-0,1 g 2-krát denne s prestávkami medzi cyklami 1-3 dní. Dĺžka liečby závisí od účinnosti a znášanlivosti lieku. Dávky pre deti sú predpísané v súlade s vekom, pohybujú sa od 0,005 do 0,025 g 2-krát denne; trvanie cyklov je 3-5 dní v intervaloch 2-3 dní, v priebehu liečby 5-6 cyklov. Diucifon sa predpisuje v dávke 0,05-0,1 g 2-krát denne počas 5 dní s intervalom 2 dní, v priebehu 2-4 cyklov. Vzhľadom na možnosť relapsu sa odporúča súčasne s DDS alebo po jej ukončení realizovať autohemoterapiu, transfúziu krvnej plazmy, transfúziu krvi, intramuskulárnu injekciu unitiolu alebo mimotelovú hemoperfúziu. Menej účinné sú sulfanilamidové prípravky (sulfapiridazín, sulfatón, biseptol atď.).

Pri liečbe DDS alebo sulfátových liekov sú možné komplikácie vo forme anémie, sulfohemoglobulinémie, hematúrie. Je potrebné vyšetriť periférnu krv a moč každých 7-10 dní a súčasne užívať lieky stimulujúce erytropoézu (injekcie vitamínu B 12, hemostimulín). Nemôžete používať súčasne alebo dokonca postupne bez prerušenia sulfa liek a DDS alebo diucifon. V súvislosti s výrazným poklesom antioxidačnej obrany organizmu pri Dühringovej chorobe sa používajú lieky s antioxidačnými vlastnosťami: kyselina lipoová, metionín, kyselina listová, retabolil. Kyselina listová ako antagonista sulfónov znižuje ich vedľajšie účinky. Liečba antioxidačnými liekmi urýchľuje nástup remisie a predlžuje ju. U pacientov s ťažkými torpidnými formami sa použitie DDS, avlosulfónu alebo diucifonu kombinuje s glukokortikoidnými hormónmi v stredných terapeutických dávkach (12-20 mg / deň pre prednizolón). Kúpeľná liečba sa vykonáva v remisii v strediskách so zdrojmi sírovodíka.

Lokálna liečba je predpísaná s prihliadnutím na klinické prejavy. Priaznivo ovplyvňujú teplé kúpele s manganistanom draselným, odvarom liečivých bylín. Prvky dutín sa otvoria a ochladia sa fukorcínom alebo vodným roztokom anilínových farbív. Pri erytematózno-urtikáriových vyrážkach sa perorálne alebo externe používajú antipruritické činidlá, ako aj aerosól s glukokortikoidmi.

Predpoveď priaznivé u väčšiny pacientov. U detí je napriek recidívam výrazný sklon k vyliečeniu v dospievaní.

Prevencia. Aby sa zabránilo relapsom, je dôležité vylúčiť zo stravy produkty z pšenice, raže, ovsa, jačmeňa, ako aj produkty obsahujúce jód (morské riasy, morské ryby atď.). Pacienti sú kontraindikovaní v akýchkoľvek liečivých a diagnostických prípravkoch obsahujúcich jód.

Pemfigus patrí medzi pomerne zriedkavé dermatologické ochorenia, ktorým trpia ľudia rôznych vekových kategórií. Častejšie sa však toto ochorenie pozoruje u dospelých vo veku 40 - 60 rokov.

V tomto článku vám predstavíme príčiny, odrody, symptómy, metódy diagnostiky a liečby pemfigu u dospelých. Tieto informácie budú užitočné pre vás a vašich blízkych a môžete podniknúť kroky na boj proti tejto ťažko liečiteľnej chorobe.

Pemfigus je sprevádzaný výskytom pľuzgierov naplnených exsudátom na tele a slizniciach. Sú schopní sa navzájom zlúčiť a rýchlo rásť, čo spôsobuje pacientovi veľa utrpenia. Choroba je ťažko liečiteľná, pretože má autoimunitnú povahu. Pre túto chorobu ako taká neexistuje žiadna špecifická terapia a táto skutočnosť často vedie k rozvoju komplikácií a vážnych následkov v budúcnosti.

Dôvody

Doteraz nie je známa presná príčina vývoja pemfigu. Väčšina odborníkov sa prikláňa k názoru, že toto ochorenie má autoimunitný charakter.

Pri pemfigu dochádza v dôsledku vystavenia vonkajším faktorom - agresívnym podmienkam prostredia alebo retrovírusom k poruchám aktivity imunity, ktoré vedú k napadnutiu vlastných kožných buniek. Porážka buniek epidermis spôsobuje narušenie spojenia medzi bunkami a na koži sa objavujú bubliny. Zatiaľ neboli stanovené všetky predisponujúce rizikové faktory pre rozvoj tohto ochorenia, ale vedci a lekári vedia, že jedným z nich je dedičnosť, pretože štúdie rodinnej anamnézy pacientov často odhaľujú prítomnosť blízkych príbuzných s pemfigusom.

Odrody pemfigu

Existuje niekoľko klasifikácií rozmanitosti pemfigu, ktoré odrážajú prejavy patologického procesu.

Hlavné formy ochorenia:

• akantolytický (alebo pravý) pemfigus- prejavuje sa v niekoľkých odrodách a je závažnejšou a nebezpečnejšou formou, ktorá môže viesť k rozvoju závažných komplikácií, ktoré ohrozujú zdravie a život pacienta;
• nonakantolytický (alebo benígny) pemfigus- prejavuje sa vo viacerých odrodách, prebieha ľahšie a je menej nebezpečná pre zdravie a život pacienta.

Odrody akantolytického pemfigu:

1. Obyčajné (alebo vulgárne).
2. Erytematózne.
3. Vegetatívny.
4. Foliate.
5. brazílsky.

Odrody nonakantolytického pemfigu:

1. bulózny.
2. Neakantolytická.
3. Zjazvenie nonakantolytické.

Zriedkavé odrody pemfigu:

Symptómy

Bez ohľadu na typ a formu má pemfigus podobné príznaky. Charakteristickým znakom priebehu tohto ochorenia je zvlnenie. Okrem toho, pri absencii včasnej a adekvátnej terapie pemfigus rýchlo postupuje.

Akantolytické odrody

Pemphigus vulgaris (alebo vulgaris)

Pri tomto type akantolytického pemfigu sú pľuzgiere lokalizované po celom tele a majú rôzne veľkosti. Sú naplnené seróznym exsudátom a ich povrch (pneumatika) je tenký a pomalý.

Najčastejšie sa prvé pľuzgiere objavujú na slizniciach nosa a úst. Takýto príznak vedie pacientov na liečbu k zubárovi alebo otolaryngológovi, pretože formácie ich spôsobujú:

• bolesť pri rozprávaní, prehĺtaní alebo žuvaní jedla;
• zvýšené slinenie;
• zápach z úst.

Toto obdobie ochorenia trvá približne 3 mesiace alebo jeden rok. Potom sa patologický proces rozširuje na kožu.

Na koži sa tvoria pľuzgiere s ochabnutým a tenkým krytom. Niekedy prasknú a pacient nemá čas všimnúť si moment ich vzhľadu. Po otvorení pľuzgierov zostávajú na tele bolestivé erózie a oblasti pneumatiky, ktorá vyschla do kôr.

Pri pemphigus vulgaris sa na tele tvoria jasne ružové erózie, ktoré majú lesklý a hladký povrch. Na rozdiel od iných dermatologických ochorení rastú od stredu k periférii a môžu vytvárať rozsiahle ložiská. Pacient má pozitívny syndróm (alebo test, fenomén) Nikolsky - s miernym mechanickým účinkom na kožu v postihnutej oblasti a niekedy v zdravej oblasti sa horná vrstva epitelu odlupuje.

Počas choroby môže pacient pociťovať celkovú slabosť, malátnosť a horúčku. Pemphigus vulgaris môže trvať roky a viesť k poškodeniu srdca, pečene a obličiek. Aj pri adekvátnej liečbe môže choroba spôsobiť ťažké postihnutie alebo smrť.

Erytematózny pemfigus

Tento typ akantolytického pemfigu sa od bežného líši tým, že na začiatku ochorenia nevznikajú pľuzgiere na slizniciach, ale na koži krku, hrudníka, tváre a pokožky hlavy. Majú znaky podobné seboreu - jasné hranice, prítomnosť žltkastých alebo hnedých kôr rôznej hrúbky. Kryty pľuzgierov sú pomalé a ochabnuté a rýchlo sa otvárajú, čím odhaľujú erózie.

S erytematóznym pemfigusom je Nikolského syndróm dlhodobo lokalizovaný, ale po niekoľkých rokoch sa stáva bežným.

Vegetatívny pemfigus

Tento typ akantolytického pemfigu je benígny a mnohí pacienti sú už mnoho rokov v uspokojivom stave. Na tele pacienta sa objavujú pľuzgiere v oblasti prirodzených záhybov a dier. Po otvorení sa na ich mieste objavia erózie, na dne ktorých sa tvoria výrastky so seróznym alebo serózno-hnisavým páchnucim povlakom.

Pozdĺž okrajov vytvorených erózií sa objavujú pustuly a pre správnu diagnózu musí lekár odlíšiť chorobu. Nikolského syndróm je pozitívny len v oblasti ložísk kožných zmien a neovplyvňuje zdravú pokožku.

Pemphigus foliaceus

Tento typ akantolytického pemfigu je sprevádzaný výskytom pľuzgierov, ktoré sa vo väčšine prípadov nachádzajú na koži. Niekedy môžu byť prítomné na slizniciach.

Charakteristickým znakom tejto choroby je súčasný výskyt pľuzgierov a kôr. Bubliny s listovou odrodou pemfigu sú ploché a len mierne stúpajú nad kožu.

Takéto ohniská vedú k vrstveniu podobných prvkov kožných zmien na seba. V závažných prípadoch sa u pacienta môže vyvinúť sepsa, ktorá vedie k smrti.

brazílsky pemfigus

Tento typ ochorenia sa vyskytuje iba v Brazílii (niekedy v Argentíne, Bolívii, Peru, Paraguaji a Venezuele) a nikdy nebol zistený v iných krajinách. Príčina jeho vývoja ešte nebola presne stanovená, ale s najväčšou pravdepodobnosťou je vyvolaná infekčným faktorom.

Brazílsky pemfigus je bežnejší u žien do 30 rokov a postihuje iba kožu. Na tele sa objavujú ploché pľuzgiere, ktoré sú po otvorení pokryté exfoliačnými šupinatými krustami. Pod nimi sú erózie, ktoré sa už niekoľko rokov nezahoja.

Lézie spôsobujú pacientovi utrpenie - pocity bolesti a pálenia. V oblasti erózie je Nikolského syndróm pozitívny.

Nenakanotolytické odrody

bulózny pemfigus

Tento typ ochorenia prebieha benígne a nie je sprevádzaný príznakmi akantolýzy (t. j. deštrukcie). Na koži pacienta sa objavia pľuzgiere, ktoré môžu samy zmiznúť a na ich mieste nie sú žiadne jazvovité zmeny.

Neakantolytický pemfigus

Tento typ ochorenia prebieha benígne a je sprevádzaný výskytom pľuzgierov iba v ústnej dutine. Na sliznici sa odhalia známky zápalovej reakcie a ulcerácie.

Zjazvujúci nonakantolytický pemfigus

Tento typ ochorenia sa častejšie zisťuje u žien starších ako 45-50 rokov. V lekárskej literatúre môžete nájsť iný názov pre túto formu pemfigu - "pemfigus očí." Choroba je sprevádzaná poškodením nielen kože a ústnej sliznice, ale aj zrakového aparátu.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách môže byť výrazne sťažená kvôli podobnosti jeho prejavov s inými dermatologickými ochoreniami. Na presnú diagnózu môže lekár pacientovi predpísať niekoľko laboratórnych testov:

• cytologická analýza;
• histologická analýza;
• imunofluorescenčná štúdia.

Nikolského test zohráva dôležitú úlohu pri diagnostike pemfigu. Táto metóda vám umožňuje presne odlíšiť túto chorobu od ostatných.

Liečba

Liečba pemfigu je náročná, pretože vedci zatiaľ nevedia určiť presnú príčinu ochorenia. Všetci pacienti by mali byť registrovaní u dermatológa a odporúča sa im dodržiavať šetriaci režim: absencia silného psychického a fyzického stresu, vyhýbanie sa nadmernému slnečnému žiareniu, dodržiavanie určitej diéty a časté prebaľovanie postele a spodnej bielizne, aby sa zabránilo sekundárnej infekcii erózií .

Liečebná terapia

Pacientovi sa ukáže, že užíva glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Na tento účel je možné použiť nasledujúce lieky:

• prednizolón;
• Metipred;
• Polcortolon.

S nástupom ústupu symptómov sa dávky týchto liekov postupne znižujú na minimálne účinné.

Pacientom s patologickými stavmi gastrointestinálneho traktu sa predpisujú predĺžené glukokortikoidy:

• Depot medrol;
• Metipred-sklad;
• Diprospan.

Liečba hormonálnymi prostriedkami môže spôsobiť množstvo komplikácií, nie sú však dôvodom na vysadenie kortikosteroidov. Je to preto, že ich odmietnutie môže viesť k relapsom a progresii pemfigu.

Možné komplikácie pri liečbe glukokortikoidmi:

• depresívne stavy;
• nespavosť;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• akútna psychóza;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatia;
• steroidný diabetes;
• a/alebo črevá.

Pri prudkom zhoršení stavu pacienta počas užívania kortikosteroidov sa môžu odporučiť nasledujúce opatrenia:

• lieky na ochranu žalúdočnej sliznice: Almagel a ďalšie;
• diéta: obmedzenie tukov, sacharidov a soli, zavedenie väčšieho množstva bielkovín a vitamínov do stravy.

Súbežne s glukokortikoidmi sa predpisujú cytostatiká a imunosupresíva na zvýšenie účinnosti terapie a možnosti zníženia dávok hormonálnych látok. Na tento účel je možné použiť nasledujúce lieky:

• metotrexát;
• azatioprín;
• Sandimmun.

Na prevenciu nerovnováhy elektrolytov sa pacientovi odporúča užívať doplnky vápnika a draslíka. A so sekundárnou infekciou erózií - antibiotikami alebo antifungálnymi látkami.

Konečným cieľom liečebnej terapie je zmiznutie vyrážok.

Ďalšie metódy čistenia krvi

Na zvýšenie účinnosti liečby sú pacientom predpísané nasledujúce metódy čistenia krvi:

• hemosorpcia;
• plazmaferéza;
• hemodialýza.

Tieto postupy gravitačnej krvnej chirurgie majú za cieľ odstrániť imunoglobulíny, toxické zlúčeniny a cirkulujúce imunitné komplexy z krvi. Odporúčajú sa najmä pacientom s takými závažnými sprievodnými ochoreniami: hypertyreóza atď.

Fotochemoterapia

Metóda fotochemoterapie je zameraná na inaktiváciu krviniek ožiarením krvi ultrafialovými lúčmi a jej paralelnou interakciou s G-metoxypsoralénom. Po tomto postupe sa krv opäť vráti do cievneho riečiska pacienta. Táto metóda terapie vám umožňuje zachrániť pacienta pred toxickými zlúčeninami a imunoglobulínmi nahromadenými v krvi, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia.

Lokálna terapia

Na liečbu kožných lézií možno použiť nasledujúce prostriedky.

Pemphigus (syn.: pemphigus) je skupina bulóznych dermatóz, v ktorých patogenetickú úlohu zohrávajú cirkulujúce autoprotilátky namierené proti antigénom desmozomálneho aparátu vrstevnatého dlaždicového epitelu (koža, sliznice dutiny ústnej, pažerák a iné orgány) .

Etiológia a epidemiológia pemfigu

Vývoj pemfigu sa pozoruje u geneticky predisponovaných jedincov. Najvýznamnejšia je asociácia s určitými alelami génov hlavného histokompatibilného komplexu (HLA). V rôznych krajinách sa našla korelácia s rôznymi alelami génov kódujúcich HLA.
Choroba sa vyvíja pod vplyvom rôznych faktorov (užívanie liekov obsahujúcich tiolové skupiny; insolácia; infekčné agens; stres; používanie určitých potravín; fyzikálne faktory atď.), Ale často nie je možné určiť provokujúci faktor. V priebehu ochorenia dochádza k rozpoznaniu vlastných molekúl, ktoré tvoria desmozómy, bunkami prezentujúcimi antigén, k zrušeniu tolerancie T- a B-buniek k ich vlastným autoantigénom a k syntéze autoprotilátok.

Autoimunitné procesy vedú k deštrukcii spojenia medzi epidermálnymi bunkami (akantolýza) v dôsledku tvorby IgG autoprotilátok proti takzvaným „pemfigovým“ antigénom (z ktorých najdôležitejšie sú desmogleín 1 a 3) a ich väzbe na glykoproteíny bunkovej membrány. . Vytvorené imunitné komplexy ďalej spôsobujú deštrukciu desmozómov a výskyt intraepidermálnych pľuzgierov.

Výskyt pemfigu v Európe a Severnej Amerike je v priemere 0,1 až 0,2 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok.

V Ruskej federácii bol podľa Federálneho štatistického prieskumu v roku 2014 výskyt pemfigu 1,9 prípadu na 100 000 dospelých (vo veku 18 rokov a starších) a prevalencia 4,8 prípadu na 100 000 dospelých.

Klasifikácia pemfigu

• L10.0 Pemphigus vulgaris
• L10.1 Pemphigus vegetatívny
• L10.2 Pemphigus foliaceus
• L10.3 Pemphigus brazílsky
• L10.4 Pemphigus erytematous
• Senier-Uscherov syndróm
• L10.5 Pemfigus v dôsledku liekov
• L10.8 Iné typy pemfigu
• Subkorneálna pustulóza
• Intraepidermálna neutrofilná dermatóza

Symptómy (klinický obraz) pemfigu

Všetky klinické formy pemfigu sú charakterizované dlhým chronickým zvlneným priebehom, ktorý, ak sa nelieči, vedie k narušeniu celkového stavu pacientov av niektorých prípadoch k smrti.

Pemphigus vulgaris je najbežnejšou formou ochorenia, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou pľuzgierov rôznych veľkostí s tenkým ochabnutým krytom so seróznym obsahom, ktoré sa vyskytujú na zjavne nezmenenej koži a / alebo slizniciach úst, nosa, hltana, pohlavných orgánov.

Prvé vyrážky sa najčastejšie objavujú na slizniciach úst, nosa, hltana a/alebo na červenom okraji pier. Pacienti sa obávajú bolesti pri jedle, rozprávaní, prehĺtaní slín. Charakteristickým znakom je hypersalivácia a špecifický zápach z úst.

Po 3 až 12 mesiacoch sa proces rozšíri s poškodením kože. Bubliny pretrvávajú krátky čas (od niekoľkých hodín do dní). Na slizniciach ich vzhľad niekedy zostáva nepovšimnutý, pretože tenké kryty pľuzgierov sa rýchlo otvárajú a vytvárajú dlhodobé bolestivé erózie, ktoré sa nehoja. Niektoré pľuzgiere na koži sa môžu zmenšiť na kôry. Erózie v pemphigus vulgaris sú zvyčajne jasne ružové s lesklým, vlhkým povrchom. Majú tendenciu rásť periférne, je možná generalizácia kožného procesu s tvorbou rozsiahlych lézií, zhoršením celkového stavu, pridaním sekundárnej infekcie, rozvojom intoxikácie a smrti pri absencii terapie. Jedným z najcharakteristickejších príznakov akantolytického pemfigu je Nikolského symptóm, ktorý je klinickým prejavom akantolýzy a je oddelením epidermy počas mechanického pôsobenia na kožu v léziách umiestnených vedľa nich a prípadne aj v odľahlých oblastiach kože. .

Seboroický alebo erytematózny pemfigus (Senier-Uscherov syndróm), na rozdiel od pemphigus vulgaris, pri ktorom sú spočiatku častejšie postihnuté sliznice, začína na seboroických oblastiach kože (tvár, chrbát, hrudník, pokožka hlavy).

Na začiatku ochorenia sa na koži objavia erytematózne lézie s jasnými hranicami, na povrchu ktorých sú kôrky rôznej hrúbky žltkastej alebo hnedohnedej farby. Bubliny majú zvyčajne malú veľkosť, rýchlo sa zmenšujú na kôry, ktoré, keď sú odmietnuté, odhaľujú vlhký, erodovaný povrch. Bubliny majú veľmi tenkú, ochabnutú pneumatiku, ktorá dlho nevydrží, takže si ich pacienti a lekári často nevšimnú. Nikolského symptóm je pozitívny hlavne v léziách. Ochorenie môže byť obmedzené na mnoho mesiacov a rokov. Je však možné, že sa lézia rozšíri do nových oblastí kože a slizníc (zvyčajne do ústnej dutiny). So zovšeobecnením patologického procesu choroba nadobúda príznaky pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus je charakteristický erytematózno-skvamóznymi vyrážkami, tenkostennými pľuzgiermi, ktoré sa znovu objavujú na tých istých miestach, pri otvorení ktorých sa obnažujú ružovo-červené erózie, po ktorých nasleduje tvorba lamelárnych kôr, niekedy dosť masívnych v dôsledku neustáleho vysychania. oddelený exsudát. Postihnutie slizníc je menej časté. Možno rýchle šírenie vyrážok vo forme plochých pľuzgierov, erózie, vzájomného spájania, vrstvených kôr, šupín s rozvojom exfoliatívnej erytrodermie, zhoršenia celkového stavu, pridania sekundárnej infekcie. Nikolského symptóm je pozitívny ako v léziách, tak aj na zjavne zdravej koži.

Vegetatívny pemfigus po mnoho rokov môže prebiehať benígne vo forme ohraničených lézií s uspokojivým stavom pacienta. Bublinky sa často objavujú na slizniciach ústnej dutiny, okolo prirodzených otvorov (ústa, nos, pohlavné orgány) a v oblasti kožných záhybov (axilárne, inguinálne, za uchom, pod prsnými žľazami). Na dne erózií sa vytvárajú mäkké, šťavnaté páchnuce vegetácie pokryté seróznym a / alebo hnisavým povlakom s prítomnosťou pustúl pozdĺž obvodu. Symptóm Nikolského je pozitívny iba v blízkosti ohniskov. V terminálnom štádiu kožný proces pripomína pemphigus vulgaris.

Pemphigus herpetiformis je zriedkavá atypická bulózna dermatóza, ktorá v niektorých prípadoch klinicky pripomína Duhringovu dermatitis herpetiformis. Vyrážka sa môže prejaviť ako plaky s papulami a pľuzgiermi pozdĺž periférie alebo ako zoskupené papuly, vezikuly alebo napäté pľuzgiere, ako pri Duhringovej dermatitis herpetiformis. Pemphigus herpetiformis sa vyznačuje silným svrbením kože. Pri absencii adekvátnej terapie môže choroba progredovať a získať príznaky vulgaris alebo pemphigus foliaceus.

Paraneoplastický pemfigus sa vyskytuje v prítomnosti neoplázie a môže sa vyskytnúť aj počas alebo krátko po chemoterapii malignity. Vo väčšine prípadov sa paraneoplastický pemfigus kombinuje s lymfoproliferatívnou neopláziou, tymómom, sarkómom, karcinómom a solídnymi rakovinami rôznych lokalizácií. Klinický obraz paraneoplastického pemfigu spravidla pripomína kliniku pemphigus vulgaris so súčasnými kožnými a slizničnými léziami, niekedy sa však vyskytujú kožné lézie pre ochorenie atypické, sprevádzané svrbením a pripomínajúce erythema multiforme exsudatívny, bulózny pemfigoid, príp. toxická epidermálna nekrolýza.

Liekmi indukovaný pemfigus (liekom indukovaný) sa môže podobať klinickej prezentácii pemphigus vulgaris, seboroického pemfigu alebo pemphigus foliaceus. Jeho rozvoj je najčastejšie spojený s užívaním liekov s obsahom sulfhydrylových radikálov (D-penicilamín, pyritol, kaptopril) a antibakteriálnych liekov zo skupiny β-laktámov (penicilín, ampicilín a cefalosporíny) a je spôsobený skôr biochemickými než autoimunitnými reakciami. V prípadoch vývoja pemfigu vyvolaného liekom po vysadení lieku je možné úplné zotavenie.

IgA-dependentný pemfigus je vzácna skupina autoimunitných intraepidermálnych bulóznych dermatóz charakterizovaných vezikulo-pustulárnymi erupciami, neutrofilnou infiltráciou, akantolýzou a prítomnosťou fixných aj cirkulujúcich IgA autoprotilátok namierených proti antigénom medzibunkovej väzbovej substancie vrstveného dlaždicového epitelu.

Klinický obraz IgA-dependentného pemfigu, bez ohľadu na typ jeho prejavu, predstavujú ochabnuté vezikuly alebo pustuly, ktoré sa nachádzajú na hyperemickej aj zjavne „zdravej“ koži. Pustuly majú tendenciu sa spájať a vytvárať prstencové lézie s centrálnymi krustami. Vyrážky sú najčastejšie lokalizované na koži v podpazuší, miešku, trupe, horných a dolných končatinách. Menej často sa na patologickom procese podieľa koža pokožky hlavy a za uchom, ako aj sliznice. Pacienti sa často sťažujú na intenzívne svrbenie. IgA-dependentný pemfigus je spravidla benígnejší ako IgG-dependentný pemfigus.

Diagnóza pemfigu

Na stanovenie diagnózy sú potrebné nasledujúce štúdie:

• klinické vyšetrenie pacienta;
• definícia Nikolského symptómu;
• cytologické vyšetrenie na akantolytické bunky v náteroch – odtlačky zospodu čerstvých erózií slizníc a/alebo kože (prítomnosť akantolytických buniek nie je patognomický, ale veľmi dôležitý diagnostický príznak; na začiatku ochorenia, najmä pri seboroickej chorobe pemfigus, akantolytické bunky môžu chýbať);
• histologické vyšetrenie (umožňuje zistiť intraepidermálne umiestnenie trhlín a / alebo pľuzgierov);
• metóda nepriamej imunofluorescencie (umožňuje detekovať cirkulujúce IgG autoprotilátky proti antigénom medzibunkovej väzbovej látky), na analýzu sa používa krvné sérum pacienta;
• priama imunofluorescenčná metóda (umožňuje identifikovať imunoglobulíny triedy G v medzibunkovej lepiacej látke epidermis v biopsii zjavne zdravej kože získanej v blízkosti lézie);
• stanovenie antinukleárnych protilátok (na diferenciálnu diagnostiku erytematózneho pemfigu).

Na určenie stavu pacienta, identifikáciu možných komplikácií predchádzajúcej liečby glukokortikosteroidmi a inými imunosupresívnymi liekmi a predpísanie súbežnej liečby sú potrebné nasledujúce štúdie:

• klinický krvný test (s povinným stanovením hladiny krvných doštičiek);
• biochemický krvný test (so stanovením hladiny bilirubínu, transamináz, glukózy, kreatinínu, bielkovín, draslíka, sodíka, vápnika);
• klinická analýza moču;
• stanovenie hustoty kostí v súlade s klinickými usmerneniami pre diagnostiku, prevenciu a liečbu osteoporózy;
• rentgén hrude;
• ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.

Pri poškodení slizníc sa odporúčajú konzultácie s otorinolaryngológom, oftalmológom, gynekológom, urológom (ak je to indikované). Ak sa vyskytnú vedľajšie účinky liečby, môžu byť potrebné konzultácie: terapeut, kardiológ, gastroenterológ, endokrinológ, psychiater, chirurg, traumatológ, ftiziater.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri bulóznom pemfigoide, Dühringovej dermatitis herpetiformis, chronickom benígnom Gougerot-Hailey-Haileyho familiárnom pemfigu, jazvovom pemfigoide, diskoidnom lupus erythematosus, seboroickej vegetatívnej dermatitíde, Lyellovom multiformnom syndróme, atď.

Pákový bulózny pemfigoid sa líši od pemfigu prítomnosťou napätých pľuzgierov s hustou čiapočkou, pomerne rýchlo epitelujúcimi eróziami (pri absencii sekundárnej infekcie), absenciou Nikolského symptómu, subepidermálnou lokalizáciou pľuzgierov, absenciou akantolytických buniek a umiestnenie imunoglobulínov triedy G pozdĺž bazálnej membrány epidermis.

Duhringova dermatitis herpetiformis je charakterizovaná polymorfnou svrbivou vyrážkou, hustými, napätými zoskupenými pľuzgiermi na edematóznom hyperemickom podklade, rýchlou epitelizáciou erózií, absenciou Nikolského symptómu a akantolytických buniek v odtlačku zo spodnej časti erózií, subepidermálnymi pľuzgiermi imunoglobulínov A v papilách dermis, vysoký obsah eozinofilov v tekutine močového mechúra a/alebo periférnej krvi.

Pri chronickom benígnom familiárnom pemfigu Gougereau-Hailey-Hailey je charakteristická familiárna povaha lézie, benígny priebeh, zhoršenie kožného procesu v lete, lokalizácia lézií (laterálna plocha krku, axilárne, inguinálne záhyby, pupok oblasť), prítomnosť macerácie kože s tvorbou kľukatých trhlín typu "mozgových konvolúcií", patognomických pre túto chorobu. Symptóm Nikolsky nie je vždy pozitívny a iba v léziách. Akantolytické bunky sa nachádzajú, ale bez známok degenerácie, ukladanie imunoglobulínov je necharakteristické. Choroba prebieha s obdobiami remisie a exacerbácií, najmä v lete. Vyrážky často ustupujú, keď je predpísaná iba externá terapia (bez použitia systémových liekov).

Cikatrický pemfigoid sa od pemfigu líši absenciou akantolytických buniek, negatívnym Nikolského symptómom, rozvojom jazvovitých zmien na sliznici ústnej dutiny, kože a spojoviek, subepidermálnou lokalizáciou pľuzgierov a absenciou IgG v medzibunkovej substancii epidermis v. imunomorfologické štúdie.

Diskoidný lupus erythematosus sa vyznačuje charakteristickou triádou symptómov vo forme erytému, hyperkeratózy a atrofie. Akantolytické bunky a intraepidermálne pľuzgiere sa nezistia. Nikolského symptóm je negatívny.

Pri seboroickej dermatitíde chýba akantolýza, slizničné lézie, histologické a imunofluorescenčné príznaky charakteristické pre pemfigus.

Lyellov syndróm (epidermálna toxická nekrolýza) je akútne ochorenie sprevádzané horúčkou, vyrážkovým polymorfizmom, mimoriadne ťažkým celkovým stavom a zvyčajne sa spája s užívaním liekov. Ochorenie je charakterizované oddelením epidermis s tvorbou rozsiahlych bolestivých erózií. Nikolského symptóm je ostro pozitívny. Možné poškodenie slizníc.

Pri multiformnom erytéme sa môžu vyskytnúť exsudatívne spolu so škvrnami a papulami, vezikuly, pľuzgiere a pľuzgiere. Na slizniciach sa tvoria bubliny, ktoré sa otvárajú s tvorbou bolestivých erózií. Pozdĺž okraja škvŕn a / alebo edematóznych papúl sa vytvorí edematózny valec a stred prvku, postupne klesajúci, získava kyanotický odtieň (príznak „cieľovej“ alebo „dúhovky“ alebo „býčieho oka“ ). Subjektívne sú vyrážky sprevádzané svrbením. Vyrážky majú tendenciu splývať s tvorbou girlandy a oblúkov. Vyrážky sa objavia v priebehu 10-15 dní a môžu byť sprevádzané zhoršením celkového stavu: malátnosť, bolesť hlavy, horúčka. Potom v priebehu 2–3 týždňov postupne ustupujú bez zanechania jaziev; na ich mieste sa môže objaviť pigmentácia.

Chronická vegetatívna pyodermia má okrem príznakov pripomínajúcich vegetatívny pemfigus aj príznaky hlbokej pyodermie: erózia, vredy, hlboká folikulitída. Nikolského symptóm je negatívny a neexistujú žiadne paraklinické príznaky pemfigu.

Sneddon-Wilkinsonova choroba (subkorneálna pustulárna dermatóza) je charakterizovaná vývojom povrchových pustúl-konfliktov s priemerom do 1,0–1,5 cm s ochabnutou pneumatikou, lokalizovanou na hyperemickom pozadí, mierne edematóznou bázou, náchylnou na zoskupovanie a herpetiformnú lokalizáciu. V dôsledku fúzie prvkov sa vytvárajú vrúbkované lézie, pozdĺž ktorých sa objavujú čerstvé prvky a v centrálnej časti ohniska sú vyrážky v procese riešenia. Patologický proces je lokalizovaný väčšinou na koži v oblasti brucha a končatín (flexné plochy), v podpazuší a pod prsnými žľazami. Zo subjektívnych pocitov je v zriedkavých prípadoch zaznamenané mierne svrbenie. Celkový stav pacientov je zvyčajne uspokojivý. Ochorenie prebieha paroxysmálne s neúplnými remisiami. Cirkulujúce a fixované IgA v medzibunkových priestoroch stratifikovaného epitelu sa nezistia.

V niektorých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi formami pemfigu.

Liečba pemfigu

Ciele liečby

• stabilizácia patologického procesu;
• potlačenie zápalovej reakcie;
• erózna epitelizácia;
• dosiahnutie a udržanie remisie;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky k terapii

Základom terapie pemfigu sú systémové glukokortikosteroidné lieky, ktoré sa predpisujú každému pacientovi s potvrdenou diagnózou. Sú predpísané zo zdravotných dôvodov, takže neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie pre ich použitie.

Okrem glukokortikosteroidných liekov je možné predpísať adjuvantnú terapiu (azatioprín a pod.), ktorá umožňuje znížiť ich dávku alebo prekonať rezistenciu na glukokortikosteroidné lieky. Ak je to indikované, je predpísaná symptomatická liečba.

Indikácie pre hospitalizáciu

• výskyt čerstvých vyrážok na koži alebo slizniciach (neúčinná ambulantná terapia);
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Účinná liečba pemfigu:

Systémová terapia

Glukokortikosteroidné lieky

Najčastejšie používaný prednizolón, iné glukokortikosteroidné lieky (GCS) sa predpisujú v súlade s ekvivalentom prednizolónu.

V prvej fáze sa terapia uskutočňuje s maximálnymi dávkami systémových kortikosteroidov (80 - 100 mg denne, ale nie menej ako 1 mg na kg telesnej hmotnosti pacienta) počas 3 týždňov, menej často - 4 alebo viac týždňov. Pri vážnom stave pacienta sa predpisujú vyššie dávky kortikosteroidov – až 200 mg denne a vyššie. Denná dávka lieku sa užíva prísne ráno (do 11:00). Zároveň je možné vysoké dávky CGS užívať v dvoch etapách o 7.00–8.00 a 10.00–11.00, ale vždy po každom jedle. Perorálne podávanie vysokých dávok GCS môže byť čiastočne nahradené jeho parenterálnym podávaním alebo podávaním predĺžených foriem liečiva (nie viac ako 1 krát za 7-10 dní).

Kritériá hodnotenia pozitívneho účinku liečby systémovými glukokortikosteroidmi na autoimunitný pemfigus: neprítomnosť čerstvých bulóznych vyrážok; epitelizácia 2/3 lézií s pokračujúcou aktívnou epitelizáciou zostávajúcich erozívnych defektov, najmä defektov lokalizovaných na sliznici ústnej dutiny; negatívny fenomén Nikolského; absencia akantolytických buniek.

Druhý stupeň terapie je rozdelený do 7 stupňov zníženia dávky zo 65 mg na 20 mg denne a zodpovedá priemerným dávkam systémových glukokortikosteroidných liekov na pemfigus. Trvanie etapy je 9 týždňov.

Počiatočné zníženie dávky kortikosteroidov je možné o 1/4-1/3 maximálnej dávky po dosiahnutí jasného terapeutického účinku (zastavenie výskytu nových pľuzgierov, aktívna epitelizácia erózií). Neodporúča sa znižovať dávku v prítomnosti aktívneho slnečného žiarenia, akútnych infekčných ochorení a exacerbácií chronických ochorení.

V tretej fáze sa dávka systémových kortikosteroidov znižuje, počnúc od 20 mg denne.

Tabuľka 2

Schéma na zníženie dávky systémových glukokortikosteroidných liekov (prednizolón), počnúc 4 tabletami v dňoch v týždni.

	Po	Ut	St	Št	Pia	So	slnko
1. týždeň	4	4	4	4	4	4	4
2. týždeň	3,75	4	4	4	4	4	4
3. týždeň	3,75	4	4	3,75	4	4	4
4. týždeň	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
5. týždeň	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
6. týždeň	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
7. týždeň	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
8. týždeň	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Do 8 týždňov sa teda zruší ¼ tablety prednizolónu, do 128 týždňov sa dosiahne udržiavacia dávka 6,25-3,75 mg denne. Táto schéma zabraňuje recidíve ochorenia počas obdobia znižovania dávky lieku. Maximálna prípustná minimálna udržiavacia dávka sa môže pohybovať od 2,5 do 30 mg denne. Niekedy pri ťažkom pemfigu nie je možné znížiť udržiavaciu dávku pod 40-50 mg denne.

Trvanie liečby sa určuje individuálne, terapia sa spravidla vykonáva po celý život a iba v zriedkavých prípadoch je možné upustiť od používania GCS.

Cytostatické lieky

Používa sa na zvýšenie účinnosti terapie GCS a zníženie ich dávky kurzu.

• metotrexát 20 mg (s dobrou toleranciou do 25-30 mg)

Počas liečby je potrebné kontrolovať klinické a biochemické krvné testy a klinický rozbor moču aspoň 1-2 krát týždenne.

Imunosupresíva

Aplikované s nedostatočnou terapeutickou účinnosťou kortikosteroidov a prítomnosťou kontraindikácií na použitie cytostatík:

• cyklosporín 5 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Liečba cyklosporínom sa má vykonávať prísne pod kontrolou kreatinínu v krvi a moči.
• azatioprín sa predpisuje v dennej dávke 100–200 mg perorálne. Je ľahšie tolerovaný pacientmi a zriedka spôsobuje komplikácie. Liečba azatioprínom sa má vykonávať prísne pod kontrolou klinického krvného testu.

Vonkajšia terapia

Oblasť pľuzgierov, erózií je ošetrená roztokom anilínových farbív v prítomnosti sekundárnej infekcie - aerosólmi obsahujúcimi kortikosteroidy a antibakteriálne lieky. Antiseptické roztoky na oplachovanie sa aplikujú na eróziu v oblasti ústnej sliznice.

Predpísané sú aj anabolické hormóny, draslík, vápnik, vitamíny (C, rutín, B 2, kyselina pantoténová a listová). S rozvojom sekundárnych infekcií sa používajú antibakteriálne lieky.

Diéta pre pemfigus:

Odporúčajú sa časté a malé jedlá. Ak je postihnutá ústna dutina, do stravy pacienta patria pyré, ako aj slizové kaše, aby sa zabránilo úplnému odmietnutiu potravy. Diéta by mala obsahovať obmedzenie soli, sacharidov a zároveň obsahovať bielkoviny a vitamíny.

Požiadavky na výsledky liečby

• zastavenie výskytu nových vyrážok;
• erózna epitelizácia;
• eliminácia infekcie v léziách.

Prevencia exacerbácií pemfigu

Taktika ambulantnej liečby pacienta a preventívne opatrenia na prevenciu exacerbácie autoimunitného pemfigu.

So zlepšením celkovej pohody, zastavením výskytu čerstvých bulóznych vyrážok, úplnou alebo takmer úplnou (2/3) epitelizáciou erozívnych defektov sa pacienti s pemfigusom presúvajú na ambulantnú liečbu. Po prepustení z nemocnice by takíto pacienti mali byť neustále pod dohľadom dermatovenerológa a príbuzných odborníkov.

Dávka systémových glukokortikosteroidov sa následne veľmi pomaly znižuje na udržiavaciu dávku podľa schém uvedených vyššie, prísne pod dohľadom dermatovenerológa. V lete a obdobiach epidémií vírusových infekcií nie je vhodné znižovať dávku systémového glukokortikosteroidného lieku. Pred chirurgickými zákrokmi, zubnou protetikou, je potrebné zvýšiť dávku systémového glukokortikosteroidu o 1/3 dennej dávky počas 3-5 dní alebo vykonať cyklus injekcií betametazónu v dávke 2 ml / m 5 dni pred plánovaným chirurgickým zákrokom, pred operáciou a týždeň po nej. Je potrebná korektívna terapia.

Klinické vyšetrenie a monitorovanie laboratórnych parametrov (všeobecná analýza moču, klinické a biochemické krvné testy, koagulogram) by sa mali vykonávať najmenej 2-krát ročne, v prípade potreby aj častejšie. Ročné sledovanie hladiny elektrolytov v krvi, rádiografia pľúc, denzitometria, ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny, obličiek, štítnej žľazy, panvových orgánov a mamografia (u žien), prostaty (u mužov), ezofagogastroduodenoskopia, testy na nádor markery, ako aj konzultácie príbuzných špecialistov (terapeut, neuropatológ, endokrinológ, otorinolaryngológ, zubný lekár atď.).

Pacienti môžu byť prijatí do práce, ktorá si nevyžaduje nadmernú fyzickú a psychickú záťaž a nie je spojená s podchladením a pobytom na slnku. Insolácia je kontraindikovaná u pacientov so všetkými formami pemfigu, je potrebné neustále používať opaľovacie krémy s maximálnym stupňom ochrany. Pre pacientov je dôležité dodržiavať režim práce, odpočinku a spánku. Nie je dovolené meniť klimatické podmienky a liečbu minerálnymi vodami a bahnom v strediskách, liečebné a kozmetické masáže.

Taktika pri absencii účinku liečby

Pri absencii účinku terapie možno použiť intravenózne imunoglobulíny, plazmaferézu, mimotelovú fotochemoterapiu, na urýchlenie hojenia erózií - epidermálny nervový rastový faktor ...

Odpovedzte

Na pere som mala takého chrobáčika, tak ako je na fotke, len z druhej strany. Ako som si všimol (možno po 2-3 týždňoch), išiel som k lekárovi. Napísal hexal. Po dlhom kurze prešlo niekde okolo 40 dní. Dúfam, že sa to už nebude opakovať, je to veľmi nepríjemná infekcia.

Odpovedzte

Pemfigus (pemfigus) pravý (objektívny) (L10) je dermatóza charakterizovaná akantolýzou s tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov.

Prevalencia: 1,5 % všetkých dermatóz. Častejšie ochorejú ľudia vo veku 40-60 rokov.

Dochádza k šíreniu vyrážok po celej koži, progresii procesu, čo často vedie k smrti.

Predisponujúce faktory:

• Poruchy imunity.
• Rodinná predispozícia (prípady podobných ochorení u blízkych príbuzných).

Najprv sa objavia pľuzgiere na sliznici, častejšie v ústnej dutine (80 %). Súčasne je zaznamenaná hypersalivácia s nepríjemným špecifickým zápachom (65%). Potom sa na koži objavia pľuzgiere, ktoré sa rýchlo zväčšujú, s priehľadným obsahom, ktorý sa potom zakalí (až do 100 %). Časť pľuzgierov sa zrúti, zmršťuje sa do kôr; zvyšok sa roztrhne s vytvorením povrchu rany. Postihnuté oblasti sa môžu infikovať (70 %).

Fyzikálne vyšetrenie kože odhaľuje pľuzgiere na slizniciach ústnej dutiny, nosových dutín, genitálnej oblasti; chronické bolestivé erózie.

Existuje niekoľko špecifických symptómov (90 %): „príznak hrušiek“ (vo forme pľuzgierov), Nikolského symptóm (pri miernom dotyku sa pľuzgiere otvárajú s oddelením epidermy), Asbo-Hansenov symptóm (pri tlaku na močový mechúr , zväčšuje sa veľkosť).

Diagnóza pemfigu

Diagnóza sa robí na základe dermatologického obrazu. Konané:

• Všeobecné klinické testy krvi a moču (anémia, leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov, hypoalbuminémia, proteinúria).
• Stanovenie celkového Ig G.
• Cytológia pre akantolytické bunky v náteroch-odtlačkoch v oblasti dna pľuzgierov a erózií.
• Histológia biopsie (intraepidermálne pľuzgiere).
• Imunofluorescenčné vyšetrenie (suprabazálna žiara).

Odlišná diagnóza:

• Bulózny pemfigoid.
• Duhringova choroba.
• Chronický benígny familiárny pemfigus.
• Lyellov syndróm.

Liečba pemfigu

• Glukokortikoidné činidlá.
• Antiseptiká.
• Diéta.
• Vylúčenie slnečného žiarenia, fyzického preťaženia.
• Lekárska prehliadka.

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

• (systémový GCS). Dávkovací režim: odporúča sa začať liečbu veľkými dávkami, je však potrebné vziať do úvahy individuálne charakteristiky organizmu, vek, kontraindikácie a klinický obraz pemfigu. Šokové denné dávky Prednizolónu - 60-80 mg a pri poškodení slizníc - až 100 mg. Odporúča sa vysadiť hormóny alebo veľmi opatrne a postupne znižovať ich dennú dávku. Takže počas liečby, keď dôjde k jasnému zlepšeniu, sa denná dávka hormónu postupne znižuje, približne 1 krát za 4-5 dní o 2,5-5 mg prednizolónu, až kým sa nedosiahne minimálna udržiavacia účinná dávka hormónu, úvod ktorý zabezpečuje ústup choroby.
• (imunosupresívum zo skupiny antimetabolitov). Dávkovací režim: nastavte individuálne, berúc do úvahy indikácie, závažnosť priebehu ochorenia, dávkovanie súčasne predpísaných liekov. Zvyčajne sa predpisuje perorálne v dávke 1,5-2 mg / kg / deň v 2-4 dávkach. V prípade potreby možno dennú dávku zvýšiť na 200-250 mg v 2-4 dávkach. Trvanie liečebného cyklu sa nastavuje individuálne.