Symptómy a liečba Kawasaki vírusu. Kawasakiho choroba - čo to je? Symptómy a liečba

Kawasakiho syndróm sa vyvíja u detí mladších ako 5 rokov. Toto ochorenie je spôsobené zápalom ciev a prejavuje sa horúčkou, morbiliformnou kožnou vyrážkou a zdurením lymfatických uzlín. Chlapci sú najviac náchylní na vývoj patológie. Kawasakiho choroba je taká, ktorá pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie k rozšíreniu koronárnych ciev, rozvoju, zhrubnutiu intimy, zúženiu lúmenu a prasknutiu cievnej steny. Zvýšenie výskytu sa pozoruje v období jar-zima.

Syndróm a rovnomennú chorobu objavila detská lekárka z Japonska T. Kawasaki. U 50 chorých detí zistil podobné klinické príznaky: dlhotrvajúcu horúčku, zväčšené lymfatické uzliny, zápal spojiviek, popraskané pery, opuch chodidiel a dlaní, hyperémiu, suchosť, olupovanie kože a charakteristickú vyrážku. Choroba zle reagovala na liečbu, pacienti zomierali na srdcovú patológiu. O niekoľko rokov neskôr sa o tejto chorobe dozvedel celý svet.

Dôvody

Príčiny Kawasakiho syndrómu nie sú úplne pochopené a medicína ich nepozná. Predpokladá sa, že vedúcu úlohu vo vývoji patológie zohráva dedičná predispozícia a mikróby.. Hlavnými etiologickými faktormi ochorenia sú vírusová alebo bakteriálna infekcia, ako aj autoimunitné procesy vyskytujúce sa v ľudskom tele.

autoimunitný záchvat pri vaskulitíde

Autoimunitný proces, ktorý je základom Kawasakiho syndrómu, sa vyvíja u detí v prvých rokoch života a vedie k zápalu krvných ciev, ktorý sa náhle zistí po sérii diagnostických postupov. Stafylokoky, streptokoky alebo rickettsia stimulujú tvorbu T-lymfocytov. V reakcii na antigény endotelových buniek sa vytvárajú protilátky a vytvára sa imunitná odpoveď.

Rizikové faktory urýchľujúce rozvoj zmien na koronárnych artériách – fajčenie, hypertenzia, dysproteinémia.

Symptómy

lézie pri Kawasakiho syndróme

Klinika ochorenia je nešpecifická. U pacientov sa telesná teplota zvýši na 40 stupňov a neklesne do 5 dní. Na koži sa objavuje vyrážka podobná osýpkam, erytém, cervikálne lymfatické uzliny sa zväčšujú, jazyk sa stáva karmínovým, dlane a chodidlá sa odlupujú a opuchnú. Ústa sú neustále suché, červený okraj pier je pokrytý prasklinami, ktoré krvácajú. U detí upchatý nos, hyperémia hltana, zväčšenie krčných mandlí, obojstranný zápal spojiviek a. Na pozadí horúčky sa objavujú príznaky intoxikácie - hnačka, bolesť brucha, artralgia, nevoľnosť, únava a podráždenosť, tachykardia. Postihnuté deti sa stávajú náladovými, nepokojnými, letargickými alebo príliš vzrušenými.

Kožné prejavy syndrómu sú reprezentované malými červenými fľakmi, pľuzgiermi, šarlátovou alebo jadrníkovou vyrážkou. Jeho prvky sa nachádzajú na trupe, končatinách a v slabinách. Na zhrubnutej koži dlaní a chodidiel sa tvoria oblasti erytému, ktoré obmedzujú pohyb prstov.

príznaky Kawasakiho choroby

Počas patológie sa rozlišujú tri štádiá, ktoré sa cyklicky nahrádzajú:

• Akútne štádium trvá dva týždne a prejavuje sa horúčkou, príznakmi asténie a intoxikácie. V myokarde sa oslabuje a prestáva fungovať.
• Subakútne štádium prejavuje sa v krvi a príznakmi srdcových porúch - systolický šelest, tlmené srdcové tóny,.
• K zotaveniu dochádza do konca druhého mesiaca choroby: všetky príznaky patológie zmiznú a parametre všeobecného krvného testu sa vrátia do normálu.

Kawasakiho syndróm u dospelých je charakterizovaný zápalom koronárnych ciev, ktoré prestávajú byť elastické a v niektorých oblastiach napučiavajú. Choroba vedie k skorému, trombóze a srdcovému infarktu. U mladých ľudí sa aneuryzmy časom zmenšujú a nakoniec môžu zmiznúť.

Pacienti sa sťažujú na bolesť v srdci, tachykardiu, artralgiu, vracanie, hnačku. Vo vzácnejších prípadoch sú zaznamenané príznaky meningitídy, cholecystitídy a uretritídy, kardiomegália, hepatomegália.

Komplikácie

Kawasakiho choroba má veľmi ťažký priebeh a je často komplikovaná rozvojom závažných porúch:

1. myokarditída,
2. prasknutá aneuryzma,
3. nadobudnuté,
4. hemoperikard,
5. zápal stredného ucha,
6. valvulitída,

Včasná diagnostika a liečba Kawasakiho syndrómu umožnila drasticky znížiť chorobnosť a detskú úmrtnosť.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia je založená na charakteristických príznakoch: vysoká horúčka dlhšie ako 5 dní, obojstranný zápal spojiviek, popraskané pery, opuchy a začervenanie končatín, erytém dlaní alebo chodidiel, polymorfná vyrážka na trupe, adenopatia.

• pacienti nájdu trombocytózu, anémiu, zvýšenú, zvýšenú ESR.
• Vo všeobecnej analýze moču - bielkovín a leukocytov.
• - príznaky infarktu myokardu.
• Na rádiografii - zmena hraníc srdca.
• Na MRI a CT - známky zhoršenej priechodnosti koronárnych artérií.
• Ďalšie metódy zahŕňajú a .

Liečba

Keďže etiológia ochorenia nebola stanovená, etiotropná liečba sa nevykonáva.

Jednou z možných komplikácií infekcií u detí je Kawasakiho syndróm. Nejednoznačnosť etiológie sťažuje prevenciu ochorenia a vysoký výskyt infekčných patológií medzi dojčatami zvyšuje riziko vývoja.

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD 10) je táto patológia v skupine systémových lézií spojivového tkaniva a má kód - M30.3. Liečba je takmer vždy účinná a negatívnym následkom sa dá vyhnúť v 80 % prípadov a úmrtnosť nepresahuje 1 %.

Kawasakiho syndróm je generalizovaný zápal ciev s autoimunitnou, teda vlastnou imunitou, povahou. Niekedy sa nazýva aj syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín resp.

Podstatou ochorenia je poškodenie tepien a žíl stredného a menšieho priemeru, čo vedie k rozvoju aneuryziem, stenóz, krvácaní.

Chorobu opísal v monografii Tomisaku Kawasaki v roku 1967, po ktorom neskôr dostal aj meno.

Identifikoval skupinu chorých detí s rovnakými príznakmi:

• kožná vyrážka;
• dlhá horúčka;
• bilaterálna konjunktivitída;
• zvýšenie cervikálnych lymfatických uzlín;
• edém.

Najprv sa patológia nazývala "kožno-sliznicovo-lymfatický syndróm", ale v roku 1970 boli zistené aj lézie koronárnych ciev.

Vrchol výskytu Kawasakiho syndrómu sa vyskytuje vo veku 12-24 mesiacov, ale prejavy boli hlásené pred dosiahnutím veku 5 rokov. V Rusku a krajinách SNŠ je patológia veľmi zriedkavá, najčastejšie sa vyskytuje v Japonsku.

U dospelých je Kawasakiho syndróm zaznamenaný v ojedinelých prípadoch, pretože choroba patrí do pediatrie a považuje sa výlučne za deti. V dospelosti prebieha podobne, jej závažnosť závisí od primárnej infekcie.

Zistilo sa, že hlavným článkom v patogenéze je reakcia protilátok na endotelové bunky a vírusy. Protilátky ovplyvňujú cievy a spôsobujú zápal v strednej vrstve steny, čo spôsobuje rozvoj nekrózy hladkého svalstva.

Tento proces vedie k tvorbe aneuryziem a ruptúr, ktoré môžu byť sprevádzané srdcovými infarktmi a mozgovými príhodami. Najčastejšie sú postihnuté srdcové, podkožné, obličkové, axilárne a periovariálne tepny.

Kawasakiho choroba je vždy sprevádzaná horúčkou - teplota okolo 40 stupňov môže trvať počas celého priebehu choroby, pretože telo zažíva silné vyčerpanie. A tiež tepny oka sa veľmi zapália, čo vedie k zápalu spojiviek. Zvláštnosť jeho toku je vždy obojstranným prejavom.

Pretrvávajúce krvácanie v dôsledku prasknutia aneuryzmy môže vyvolať nepriaznivý vývoj DIC s tvorbou veľkého počtu krvných zrazenín a následným masívnym krvácaním. Reumatologická prognóza v tomto prípade bude sklamaním.

Možné príčiny patológie

Príčina Kawasakiho syndrómu nie je úplne stanovená. Vysoká prevalencia ochorenia v Japonsku a jeho zriedkavý výskyt mimo ázijského regiónu naznačuje možnú genetickú predispozíciu.

Princíp dedenia predispozície tiež nie je úplne pochopený. Štatisticky asi 10 % ľudí, ktorých predkovia mali Kawasakiho chorobu, je tiež diagnostikovaných s touto chorobou.

Reumatológia, odbor medicíny, ktorý študuje spojivové tkanivo, poukazuje na povinný vplyv infekcie vírusovej alebo bakteriálnej povahy.

Patogény:

• vírus Epstein-Barr.
• parvovírus.
• Rickettsia.
• Herpes.
• Spirochety.
• Stafylokoky.
• streptokoky.

Samotný Kawasakiho syndróm nie je nákazlivý pre iných ľudí, ale môže sa preniesť baktéria alebo vírus, ktorý spôsobil jeho prejav. Preto by sa pri komunikácii s dieťaťom mali používať preventívne opatrenia: rukavice, gázová maska.

Symptómy a znaky

Choroba má úplnú a neúplnú formu. Spoločná pre nich je pretrvávajúca horúčka s telesnou teplotou dieťaťa 39-40 stupňov, ktorá trvá viac ako 5 dní.

Ak chcete presne určiť odrodu, pozrite sa na nasledujúce povinné vlastnosti:

• Bilaterálna konjunktivitída.
• Zmeny na slizniciach nosohltanu, úst a jazyka („jahoda“, výrazná farba, jazyk), popraskané pery, začervenanie hrdla.
• Lokálny erytém na dlaniach a chodidlách, hustý opuch, exfoliácia kože na prstoch.
• Žihľavka jasne červená, bez kôr a bublín.
• Opuch žliaz na krku, bez výtoku hnisu.

Za prítomnosti všetkých znakov lekári diagnostikujú plnú formu ochorenia, pri absencii 2-3 z prezentovaného zoznamu - neúplné.

Takto vyzerajú na fotografii:

Môžu byť prítomné aj iné príznaky, ktoré však nie sú potrebné na presnú diagnózu.

Dá sa rozdeliť do nasledujúcich typov:

• Kožné prejavy, lézie muskuloskeletálneho systému.
• Slizničné prejavy.
• Poškodenie srdca a krvných ciev.

Prejavy na koži, v kĺboch

Na povrchu tela je ochorenie vyjadrené makulárnou vyrážkou a pľuzgiermi.

Objavujú sa v dôsledku zničenia krvných ciev. Zvyčajne sa nachádzajú na trupe alebo končatinách, môžu sa vyskytovať v slabinách a podpazuší – miestach najväčšieho trenia kože.

V priebehu času sa na povrchu kože vytvorí erytém - silné začervenanie, ktoré je poznačené bolestivosťou. Častými miestami výskytu sú plantárna plocha rúk a nôh. Silné tesnenie obmedzuje motorickú aktivitu prstov.

Cievne aneuryzmy a ich deštrukcia ovplyvňujú kĺby. V tretine prípadov sa vyskytuje vnútrokĺbové krvácanie, artralgia, artritída. Kĺbový syndróm trvá až jeden mesiac, po ktorom nasleduje stabilná remisia s obnovením motorickej aktivity.

Prejavy na slizniciach

Často sú poškodené sliznice očí a ústnej dutiny. Pred očami sa to prejavuje spojivkovým krvácaním, vyvíja sa konjunktivitída. Sú neustále červené, sú jasne viditeľné pruhy krvi.

Jazyk prechádza špeciálnymi zmenami. V dôsledku prasknutia ciev sa môže objaviť jahodová alebo karmínová farba papilárneho povrchu jazyka, čo je znázornené na fotografii nižšie:

Krvácanie je zaznamenané na slizniciach líc a ďasien, príznaky zápalu v hltane - začervenanie, zväčšenie mandlí, je možný rozvoj hnisavého zápalu mandlí. Pysky praskajú a krvácajú.

Symptómy z kardiovaskulárneho systému

Kawasakiho syndróm je nebezpečný pre poškodenie srdca: v koronárnych artériách sa tvoria aneuryzmy, zhoršuje sa zásobovanie krvou a dochádza k ischémii myokardu.

Často sa prejavuje myokarditída s tachykardiou, bolesťou v srdci, arytmickými poruchami. Pri absencii terapie sa môže vyvinúť akútne srdcové zlyhanie s vysokou pravdepodobnosťou smrti.

Menej časté: perikarditída, aortálna a mitrálna insuficiencia. Môže sa vyskytnúť porucha trikuspidálnej chlopne, problémy s pľúcami v dôsledku porušenia srdcovej činnosti.

Etapy priebehu ochorenia

Kawasakiho syndróm u detí prebieha v 3 štádiách:

• Akútne, počas prvých 10 dní.
• Subakútne, do 2-3 týždňov.
• Obdobie zotavenia, od mesiaca do dvoch rokov.

Akútne štádium začína prudkým nárastom teploty (hypertermia) na 39-40 stupňov, s prerušovaným charakterom. Vysoká teplota pretrváva počas celého akútneho obdobia.

Na pozadí horúčky dochádza k zvýšeniu krčných a hrudných lymfatických uzlín, sú prítomné príznaky syndrómu všeobecnej intoxikácie - vracanie, slabosť, hnačka, bolesť v pečeni. V akútnom období sa vyskytuje konjunktivitída.

Subakútne štádium je charakterizované výskytom erytému, vyrážok. Nekróza mediálnej vrstvy vedie k tvorbe aneuryziem, rozvíjajúce sa krvácanie spôsobuje trombózu. Toto štádium je nebezpečné pre rozvoj poškodenia kardiovaskulárneho systému. Vyrážky na koži prechádzajú až do jej konca, koža sa začína odlupovať, ustupuje prejav zápalu spojiviek.

Štádium obnovy je charakterizované postupnou obnovou krvných ciev. Trvanie závisí od masívnosti lézie, počtu aneuryziem. Rýchlosť zotavenia závisí od toho, ako rýchlo sa liečba začala.

Ako prebieha diagnostika?

Okrem obvyklého vyšetrenia, ktoré často stačí na diagnostiku patológie, sú predpísané testy a inštrumentálne štúdie.

Analýzy

Pomoc pri určovaní patológie pomáha:

• Testy krvi a moču.
• Štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

Samotná choroba nemá žiadne špecifické markery v klinických ani biochemických krvných testoch. Kawasakiho choroba môže byť stanovená pomocou súčtu faktorov.

Vo všeobecnom krvnom teste sa pozoruje anémia, trombocytóza a zvýšenie ESR. Biochémia ukáže veľké množstvo imunoglobulínov,. V moči sa nachádzajú bielkoviny a leukocyty.

Štúdium cerebrospinálnej tekutiny umožňuje určiť funkčný stav mozgu, vylúčiť vývoj meningitídy. Je to dôležité, pretože ak nie je meningitída diagnostikovaná včas, existuje vysoké riziko nezvratného poškodenia miechy a mozgu, po ktorom nasleduje smrť.

Dodatočne sa robí koagulogram, ktorý slúži ako diferenciálna vyšetrovacia metóda na vylúčenie DIC.

Výskum

Na určenie stavu orgánov a najmä srdca vykonajte:

• EchoCG.
• Röntgenové vyšetrenie hrudníka;
• Angiografia.

EKG ukazuje tachykardiu, počiatočné príznaky ischémie, arytmiu. V tomto štádiu je dôležité vylúčiť akútne srdcové zlyhanie. EchoCG vám umožňuje zistiť stav osrdcovníka a stien srdca, hustotu chlopní.

Diagnostika srdcových lézií zaujíma jedno z hlavných miest v liečbe tohto ochorenia, pretože včasná terapia môže zabrániť nepríjemným následkom.

Angiografia umožňuje posúdiť stav koronárnych ciev, odhaliť aneuryzmy a trombózu. Okrem toho môže byť predpísaný ultrazvuk obličiek - to je opatrenie na prevenciu zlyhania obličiek v dôsledku poškodenia tepien.

Liečebné metódy

Kawasakiho syndróm neznamená možnú chirurgickú liečbu, ako aj špecifickú terapiu.

Medikamentózna liečba je zameraná na odstránenie symptómov a v niektorých prípadoch na potlačenie autoimunitných procesov.

Imunoglobulíny

Hlavnou metódou je zavedenie imunoglobulínov, ktoré zabraňujú procesu deštrukcie krvných ciev. Hlavným ukazovateľom dostatočnosti dávky je pokles teploty v prvých hodinách po podaní. Ak to nie je zaznamenané, vykoná sa druhá injekcia, kým sa nedosiahne výsledok.

Imunoglobulíny vykazujú najlepší výsledok v prvých 10 dňoch vývoja, pretože pomáhajú predchádzať poškodeniu ciev.

aspirín

Druhým liekom je kyselina acetylsalicylová alebo aspirín.

Liečivo patrí do skupiny nesteroidných protizápalových liekov a zabraňuje agregácii krvných doštičiek. Zvláštnou výhodou je nízka toxicita pre deti.

Keď teplota klesne, dávka sa zníži na profylaktickú úroveň so zavedením ďalších antikoagulancií.

Aspirín riedi krv, čo pomáha predchádzať vzniku krvných zrazenín

Paralelne sa lieči hlavná infekčná komplikácia - antibiotiká, antivírusové lieky. Bakteriofágy vykazujú dobrú účinnosť v štádiu zotavovania, ale predtým sú schopné vyvolať imunitnú odpoveď a zhoršiť situáciu.

Kortikosteroidy možno použiť na potlačenie autoimunitných procesov, ale ich použitie pri liečbe Kawasakiho syndrómu je kontroverzné.

Niektorí vedci poukazujú na možné poškodenie kortikosteroidov v dôsledku ich schopnosti spôsobiť rozvoj aneuryziem a negatívneho účinku na systém zrážania krvi.

Možné komplikácie

Hlavným možným dôsledkom Kawasakiho syndrómu u malých detí je infarkt myokardu. Mnohopočetné aneuryzmy v koronárnych artériách vedú k poškodeniu srdca a ischémii. Prevencia týchto patológií je hlavnou úlohou, pretože akútne srdcové zlyhanie takmer vždy vedie k smrti.

Trombóza môže viesť k poruchám v mozgu, obličkách.

Mŕtvica a zlyhanie obličiek sú tiež pomerne časté komplikácie. Aby sa im zabránilo, vykonáva sa antikoagulačná liečba.

Neustále krvácanie a oslabenie imunity môže viesť k. Nesie komplikácie pre srdce a pľúca, je predzvesťou rozvoja DIC. Prevencia týchto chorôb je tiež samostatnou úlohou lekárov.

Predpoveď

Zotavenie a prítomnosť komplikácií pri Kawasakiho chorobe u detí závisí od včasnosti začiatku liečby.

So zavedením imunoglobulínov v prvých 5-6 dňoch ochorenia je šanca na zotavenie a rýchle zotavenie maximálna.

A tiež prognóza je mimoriadne pozitívna v prevencii prasknutia aneuryziem koronárnych ciev.

Rýchlosť zotavenia závisí aj od infekčného agens. Najhoršia prognóza pre nemocničné infekcie, najlepšia - pre sezónne a bežné patogény, ako je herpes.

A tiež podľa lekárov je prognóza priaznivejšia, ak dieťa trpí chorobou nad 3-4 roky.

Kawasakiho choroba (Kawasakiho syndróm, mukokutánny lymfatický syndróm) patrí do skupiny ochorení nazývaných systémová vaskulitída. Choroby tejto skupiny spôsobujú abnormálne poškodenie buniek imunitného systému ciev, najčastejšie tepien a žíl strednej a malej veľkosti. V prípade Kawasakiho syndrómu môže u detí spôsobiť poškodenie koronárnych artérií – ciev, ktoré vedú do srdca okysličenú krv a živiny.

Okrem koronárnych artérií môže zápalový proces zahŕňať perikardiálny vak (perikard), ktorý obklopuje srdce, ako aj endokardiálne tkanivo (vnútro srdca) a dokonca aj samotný srdcový sval.

Kawasakiho choroba najčastejšie postihuje deti – zvyčajne mladšie ako 5 rokov. Zriedkavo sú jej vystavené staršie deti a dospelí. Najvyšší výskyt spadá do veku 1 až 2 rokov a chlapci sú častejšie chorí.

Čo to je?

Kawasakiho syndróm je akútne horúčkovité ochorenie detského veku, charakterizované poškodením koronárnych a iných ciev s možnou tvorbou aneuryziem, trombózou a ruptúrou cievnej steny.

Príčiny

V súčasnosti reumatológia nemá jednoznačné údaje o príčinách vývoja Kawasakiho choroby.

Najuznávanejšou teóriou je predpoklad, že Kawasakiho choroba sa vyvíja na pozadí dedičnej predispozície pod vplyvom infekčných agens bakteriálnej (streptokok, stafylokok, rickettsia) alebo vírusovej (vírus Epstein-Barrovej, herpes simplex, parvovírusy, retrovírusy) .

V prospech dedičnej predispozície na Kawasakiho chorobu svedčí vzťah choroby s rasou, jej rozšírenie v iných krajinách najmä medzi japonskými emigrantmi a rozvoj choroby u 8-9 % potomkov vyliečených osôb.

Príznaky Kawasakiho choroby

Najvýraznejším príznakom Kawasakiho syndrómu u detí (pozri fotografiu) je horúčka, ktorá trvá dlhšie ako 5 dní. Pozorované aj v SC:

• zvýšenie veľkosti krčnej lymfatickej uzliny;
• opuch jazyka;
• získanie šarlátového odtieňa jazykom;
• sčervenanie pier;
• popraskané pery;
• vyrážka polymorfnej povahy, lokalizovaná na ktorejkoľvek časti tela;

Približne 2 týždne po nástupe horúčky sa u dieťaťa môžu objaviť hrčky so šupinatou pokožkou na dlaniach alebo chodidlách.

Počas patológie sa rozlišujú tri štádiá, ktoré sa cyklicky nahrádzajú:

1. Akútne štádium trvá dva týždne a prejavuje sa horúčkou, príznakmi asténie a intoxikácie. V myokarde vzniká zápalový proces, ten sa oslabuje a prestáva fungovať.
2. Subakútne štádium sa prejavuje trombocytózou v krvi a príznakmi srdcových porúch – systolický šelest, tlmené srdcové tóny, arytmia.
3. Obnova nastáva do konca druhého mesiaca ochorenia: všetky príznaky patológie zmiznú a parametre všeobecného krvného testu sa vrátia do normálu.

Kawasakiho syndróm u dospelých je charakterizovaný zápalom koronárnych ciev, ktoré prestávajú byť elastické a v niektorých oblastiach napučiavajú. Ochorenie vedie k včasnej ateroskleróze, kalcifikácii, trombóze, dystrofii myokardu a infarktu. U mladých ľudí sa aneuryzmy časom zmenšujú a nakoniec môžu zmiznúť.

Pacienti sa sťažujú na bolesť v srdci, tachykardiu, artralgiu, vracanie, hnačku. Vo vzácnejších prípadoch sú zaznamenané príznaky meningitídy, cholecystitídy a uretritídy, kardiomegália, hepatomegália.

Diagnostika

Na diagnostiku Kawasakiho syndrómu sa vyžaduje horúčka trvajúca viac ako 5 dní a akékoľvek 4 z nasledujúcich kritérií

1. Erytém dlaní alebo chodidiel;
2. Hustý edém rúk alebo nôh na 3-5 deň choroby;
3. Peeling na koncoch prstov v 2-3 týždni choroby;
4. Obojstranná injekcia spojovky;
5. Zmeny na perách alebo v ústnej dutine: „jahodový“ jazyk, erytém alebo praskliny na perách, infekcia ústnej sliznice a hltana;
6. Ktorákoľvek z uvedených zmien, lokalizovaná na končatinách;
7. Polymorfný exantém na trupe bez vezikúl alebo kôr;
8. Akútna nehnisavá krčná lymfadenopatia (priemer jednej lymfatickej uzliny > 1,5 cm).

Ak chýbajú 2-3 zo 4 povinných príznakov ochorenia, stanoví sa diagnóza neúplného klinického obrazu ochorenia.

Komplikácie

Kawasakiho choroba má veľmi ťažký priebeh a je často komplikovaná rozvojom závažných porúch:

1. myokarditída,
2. Získaná aortálna a mitrálna insuficiencia,
3. hemoperikard,
4. zápal stredného ucha,
5. infarkt myokardu,
6. prasknutá aneuryzma,
7. perikarditída,
8. valvulitída,
9. Akútne a chronické srdcové zlyhanie.

Včasná diagnostika a liečba Kawasakiho syndrómu umožnila drasticky znížiť chorobnosť a detskú úmrtnosť.

Liečba Kawasakiho choroby

Hlavným cieľom medikamentóznej terapie je ochrana kardiovaskulárneho systému pred poškodením.

Dobrý účinok pri Kawasakiho chorobe majú nasledujúce lieky:

S rozvojom komplikácií kardiovaskulárneho systému (stenóza, aneuryzmy, infarkt myokardu) môže byť deťom, ktoré mali akútne a subakútne štádium Kawasakiho choroby, predpísaná angioplastika, bypass koronárnej artérie alebo stenóza.

Predpoveď

Zvyčajne počas 2-3 mesiacov priebehu ochorenia príznaky úplne vymiznú. Po 4-8 týždňoch po tom sa na nechtových platniach môžu vytvoriť priečne brázdy bielej farby. Ak sa choroba nelieči, potom sa v 25% prípadov vyvinie prasknutie aneuryzmy.

V súčasnosti sú úmrtia 0,1-0,5%, čo naznačuje pozitívnu prognózu. V zriedkavých prípadoch, asi v 3 %, sa ochorenie môže do roka po liečbe zopakovať.

Kawasaki je ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyskytuje u detí od jedného a pol do 5 rokov. Najčastejšie sa choroba začína medzi 1,5 a 2 rokmi. Kawasaki je navyše choroba, ktorá postihuje viac chlapcov ako dievčatá (1,5:1).

Ako sa dá opísať toto ochorenie? Kawasakiho syndróm je charakterizovaný zápalom stien krvných ciev, ktorý vedie k rozšíreniu najmä koronárnych artérií. Existuje aj horúčka, vaskulitída a zmeny v lymfatických uzlinách, slizniciach kože.

Príbeh

Toto ochorenie prvýkrát opísal japonský pediater T. Kawasaki v roku 1967. Zaviedol ho ako nové detské ochorenie – mukokutánny lymfnodulárny syndróm. Celkovo pozoroval 50 prípadov ochorenia. Všetky deti mali zväčšené lymfatické uzliny, praskliny na perách, exantém, opuch chodidiel a dlaní, hyperémiu. Spočiatku sa toto ochorenie považovalo za ľahko liečiteľné, no po niekoľkých úmrtiach sa zistilo, že pacienti majú vážne poškodenie srdca. Následne sa o objave vedca dozvedel celý svet a choroba bola pomenovaná po ňom.

Dôvody

V súčasnosti medicína nepozná príčiny Kawasakiho choroby. Existujú však dôkazy, že Kawasaki je choroba, ktorá sa vyvíja v dôsledku infekčného agens u geneticky predisponovaných pacientov.

Toto ochorenie je 10-krát bežnejšie v Japonsku ako v Amerike a takmer 30-krát častejšie ako v Británii a Austrálii. Zistilo sa, že v zime a na jar ochorejú častejšie.

Príznaky Kawasakiho choroby

Ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

Horúčka, ktorá pretrváva viac ako 5 dní.

Na perách sa objavujú praskliny, často sa stáva, že krvácajú. Existujú ohniská erytému.

V sliznici ústnej dutiny sú krvácania.

Kawasaki je ochorenie u detí, ktoré sa vyznačuje jasnou farbou jazyka.

Pozoruje sa nazálna kongescia a hyperémia hltana.

Teplota tela stúpa.

Konjunktivitída sa objavuje v dôsledku zvýšeného plnenia krvných ciev.

Koža na končekoch prstov sa začína odlupovať (po 2-3 týždňoch priebehu ochorenia).

Na koži tela je exantém, na chodidlách a dlaniach erytém.

Na rukách a nohách sa objavuje hustý opuch. K tomu zvyčajne dochádza 3-5 dní po nástupe ochorenia.

Dieťa sa rýchlo unaví a stane sa veľmi podráždeným.

Kawasakiho syndróm je tiež charakterizovaný zvýšenou srdcovou frekvenciou. Keďže srdce je poškodené, srdcový rytmus môže byť narušený.

Lymfatické uzliny sa zvyčajne zväčšujú na krku.

V priebehu času možno pozorovať rôzne komplikácie z mnohých systémov a orgánov. Možno vývoj myokarditídy, infarktu myokardu zo strany kardiovaskulárneho systému. S chorobou existuje možnosť prasknutia aneuryzmy, zatiaľ čo krv vstupuje do perikardiálnej dutiny, čím sa vyvíja hemoperikard. Mnoho zriedkavých chorôb, vrátane Kawasakiho choroby, spôsobuje poškodenie srdcových chlopní. Môžu vyvinúť zápalový proces, ktorý sa nazýva valvulitída. Ak je postihnutý žlčník, tak sa tvorí vodnateľnosť, meningy - aseptická meningitída, kĺby - artróza, ušné dutiny - zápal stredného ucha. Pri zablokovaní veľkých tepien, ktoré sa nachádzajú v končatinách, vzniká gangréna.

Diagnóza ochorenia

Pacient je diagnostikovaný na základe klinických príznakov a povinné sú samozrejme diagnostické vyšetrenia.

Krvný test - zistí sa trombocytóza, anémia, transaminázy, zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu, ESR, antitrypsín;

Analýza moču - v moči je prítomný hnis a bielkovina;

Elektrokardiografia - používa sa na včasnú diagnostiku infarktu myokardu;

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka - umožňuje zistiť zmeny v hraniciach srdca;

Magnetická rezonancia a počítačová angiografia – sú potrebné na posúdenie priechodnosti koronárnych artérií;

Echokardiografia - umožňuje určiť, či existujú abnormality v práci srdca.

Ťažkosti pri stanovení diagnózy

Zriedkavé ochorenia zvyčajne nie sú medzi lekármi také bežné. Vedia o nich len z kníh. Preto je u malých detí ťažšie stanoviť diagnózu, ako je Kawasakiho syndróm, ako u starších detí. Najčastejšie však práve u mladých pacientov po ochorení nastávajú komplikácie na srdci. Dieťa trpiace touto chorobou je zvyčajne podráždené a bezútešné (môže to byť spôsobené aseptickou meningitídou), ale takéto príznaky môžu byť aj pri iných infekciách, ako sú osýpky.

Ďalším znakom je stvrdnutie a začervenanie miesta vpichu BCG v dôsledku skríženej reaktivity medzi T bunkami a proteínmi tepelného šoku.

Pri šarlach môžu byť aj zmeny v ústnej dutine, ako aj periférne zmeny a vyrážka. Aj keď sa s ním nepozorujú zväčšené lymfatické uzliny a konjunktivitída.

Kawasaki je ochorenie, ktoré možno zameniť aj so syndrómom obarenej kože, rubeolou, roseola infantum, vírusom Epstein-Barrovej, infekčnou mononukleózou, chrípkou A, syndrómom toxického šoku, adenovírusovou infekciou, Stevenson-Johnsonovým syndrómom, systémovou juvenilnou reumatoidnou artritídou.

Štádiá ochorenia

1. Akútna horúčka. Trvá prvé dva týždne, hlavnými príznakmi sú horúčka a príznaky akútneho zápalu.

2. Subakútna. Trvá od 2 do 3 týždňov, vyznačuje sa zvýšením hladiny krvných doštičiek, je možný výskyt aneuryziem.

3. Obnova. Zvyčajne 6-8 týždňov po nástupe ochorenia, kým všetky symptómy ochorenia zmiznú, štádium pokračuje v normálnej ESR a lézie krvných ciev sa znížia alebo vymiznú.

Kawasakiho choroba, ako všetky horúčkovité ochorenia, začína akútne prudkým zvýšením telesnej teploty až na 40 °C. Charakteristická je tiež silná excitabilita pacientov. Pacienti trpia horúčkami, často trpia bolesťami brucha a malých kĺbov. Ak sa neprijmú žiadne opatrenia, horúčka trvá 1 až 2 týždne, niekedy však až 36 dní.

Liečba

Zvyčajne pozostáva z dvoch etáp. V prvej fáze sa používa aspirín alebo sa podáva intravenózny imunoglobulín. Tieto lieky sú potrebné na zabránenie vzniku aneuryziem v koronárnych artériách. Najlepší efekt liečby dosiahnete, ak ju začnete v prvých 10 dňoch od začiatku akútneho štádia ochorenia.

Je známe, že po absolvovaní tejto terapie sa väčšina detí vylieči z Kawasakiho syndrómu. Nedávne štúdie však ukazujú, že u týchto pacientov sa môžu časom vyvinúť abnormality koronárnych artérií. To je dôvod, prečo ľudia, ktorí prekonali túto hroznú chorobu, musia byť vyšetrení aspoň raz za 5 rokov pomocou echokardiografu a pozorovaní u kardiológa.

V druhej fáze sa organizuje liečba aneuryziem, ktoré sa objavili v koronárnej artérii. Ak sa zistia, je predpísaný ďalší priebeh aspirínu, je tiež potrebné pravidelne podstupovať vyšetrenie (echokardiografia a prípadne angiografia koronárnych ciev). V prípade, že je aneuryzma tepny veľká, je možné predpísať ďalšie antikoagulanciá (klopidogrel alebo warfarín).

Ak sa vyvinula stenóza koronárnej artérie, je predpísaná katetrizácia, rotačná ablácia a arteriálny bypass.

Vplyv na srdce

Kawasaki je choroba, ktorá spôsobuje srdcové zlyhanie u detí, aj keď nie vo všetkých prípadoch. Srdce je zapojené do patologického procesu v prvých dňoch choroby alebo po kríze. Akútna forma ochorenia je charakterizovaná vývojom zápalového procesu v srdcovom svale (myokarde). Vo väčšine prípadov však po tomto nie sú žiadne vážne následky, ale niekedy to môže byť stimulom pre rozvoj kongestívneho zlyhania srdca. Srdcový sval je oslabený a nemôže normálne fungovať. To spôsobuje hromadenie tekutiny v tkanivách a tvorbu edému.

Kawasakiho choroba u dospelých

Pripomína si neduh časom sám seba? Je známe, že veľa ľudí, ktorí mali zriedkavé choroby, sa uzdravuje a po chorobe nie je ani stopy. V prípade Kawasakiho syndrómu má jeden z piatich ľudí vážne následky zo srdca a krvných ciev, ktoré vyživujú srdcový sval. V tomto prípade steny ciev strácajú svoju elasticitu a elasticitu a pozorujú sa aj aneuryzmy (opuch niektorých oblastí). To vedie k skorému nástupu aterosklerózy alebo kalcifikácie. Niekedy to všetko vedie k tvorbe krvných zrazenín, podvýžive srdcového svalu a nakoniec k infarktu myokardu.

Zvyčajne sa v priebehu času aneuryzmy, ktoré sa vyvíjajú s ochorením, zmenšujú. Zistilo sa, že čím mladší je vek človeka v čase objavenia sa novotvarov, tým je pravdepodobnejšie, že časom konečne zmiznú. Aneuryzmy, ktoré u dospelých pretrvávajú, môžu spôsobiť stenózu, upchatie, trombózu, čo môže viesť až k infarktu. Preto sú vyšetrenia takýchto pacientov veľmi dôležité, aby sa v budúcnosti vylúčila možnosť nežiaducich symptómov.

Jednou z hlavných príčin patológií srdca a krvných ciev u detí je Kawasakiho syndróm. Táto anomália sa považuje za zriedkavú a málo pochopenú. Môže to viesť k smutným následkom, vrátane smrti. Preto je dôležité včas rozpoznať príznaky ochorenia a poskytnúť dieťaťu pomoc.

Príčiny vývoja Kawasakiho syndrómu

Chorobu prvýkrát objavil v polovici dvadsiateho storočia ázijský lekár. Podľa Wikipédie je anomáliou akútna horúčka u detí. Kawasakiho choroba sa tiež nazýva mukokutánny lymfonodulárny syndróm. Patológia je charakterizovaná vývojom proliferatívnej-deštruktívnej vaskulitídy, arteritídy.

V Rusku je to dosť zriedkavé, častejšie je Kawasakiho choroba diagnostikovaná v ázijských krajinách. Zo stotisíc detí je na ňu chorých asi desať percent bábätiek. V lekárskej praxi existujú prípady, keď bola patológia zistená u dospelých pacientov.

Presné príčiny Kawasakiho syndrómu u detí neboli identifikované. Je známe, že určitú úlohu pri vzniku ochorenia zohráva dedičnosť, pretože sa často prenáša z generácie na generáciu a pozoruje sa u príbuzných.

Choroba má infekčnú povahu. To sa ukázalo pri vyšetrení pacientov. V ich krvi sa našli častice niektorých vírusov. Nasledujúce mikroorganizmy sa považujú za podozrivé látky:

• stafylokoka;
• streptokok;
• vírus Epstein-Barrovej;
• parvovírus;
• spirochéty.

Existuje patológia a sezónna variabilita. Vrchol je na jar a v zime. Existuje hypotéza, že Kawasakiho choroba je imunitná odpoveď na vystavenie toxínom.

Vo vývoji patológie zohráva dôležitú úlohu príslušnosť osoby k určitému etnickému spoločenstvu. Svedčí o tom zvýšená citlivosť na tento syndróm ľudí žijúcich v Číne, Japonsku a Kórei.

Charakteristické črty

Choroba je sprevádzaná poškodením koronárnych a iných ciev, tvorbou aneuryziem, trombózou. Zvyčajne sa vyvíja dva mesiace po narodení. Vo väčšine prípadov sa patológia vyskytuje v štvrtom roku života dieťaťa. Je potrebné poznamenať, že chlapci ňou trpia dvakrát častejšie ako opačné pohlavie.

Kawasakiho choroba u detí má príznaky, ktoré sa objavia náhle. Spočiatku má dieťa horúčku, ktorá môže trvať aj celý mesiac. Niekedy dosahuje 40 stupňov. Pacient je narušený horúčkou, ktorá trvá najmenej päť dní. Zároveň pociťuje ospalosť, kŕče v bruchu, stáva sa podráždeným. Existujú aj ďalšie príznaky Kawasakiho syndrómu:

• suché pery;
• zväčšenie lymfatických uzlín na krku;
• sčervenanie vnútornej ústnej membrány a spojivovej membrány očí.

O pár dní sa k nepríjemným prejavom pridáva kožný exantém, polymfatické útvary, opuchy dlaní a chodidiel, na sliznici v ústach a na genitáliách sa objavujú vyrážky. V niektorých prípadoch je syndróm sprevádzaný nasledujúcimi prejavmi:

• bolesť kĺbov;
• porucha gastrointestinálneho traktu;
• arytmia;
• tachykardia;
• vyčnievanie steny tepien;
• kardiomegália.

Asi po troch týždňoch niektoré znaky zmiznú, na dlaniach a chodidlách sa objaví olupovanie a jazyk sa stáva karmínovým. Na fotografii (uvedenej nižšie) môžete vidieť pacientov s príznakmi Kawasaki. Pokiaľ ide o dýchacie orgány, pacient môže pociťovať rinoreu, kašeľ. V niektorých prípadoch sa objavujú kŕče, paralýza tvárového nervu a končatín.

U dojčiat je zvýšená excitabilita, zlý spánok, svrbenie v dôsledku vyrážky na koži. Opuch a bolesť v jazyku môžu spôsobiť odmietnutie jedla.

Charakteristickým klinickým príznakom u dievčat a chlapcov je zhrubnutie a začervenanie oblasti v mieste vpichu BCG. Tento príznak nie je v niektorých krajinách zistený, pretože takéto hromadné očkovanie nie je v niektorých štátoch zabezpečené.

Diagnóza patológie

Zložitosť diagnostiky ochorenia spočíva vo vzácnosti anomálie. Nie každý špecialista ho dokáže rozlíšiť od iných ochorení. Niekedy je syndróm zamieňaný s ovčími kiahňami, šarlach, osýpky. Prejavy Kawasakiho choroby sú podobné toxickému šoku, Stevensovmu-Johnsonovmu syndrómu, ako aj príznakom iných exantemických infekcií. Často spolu s touto patológiou je diagnostikovaná tonzilitída, zápal pľúc a infekcie močových ciest.

Dôvodom návštevy lekára je horúčka, kožná vyrážka a slizničné lézie, opuchy rúk a nôh, horúčka, ktorá neustáva dlhšie ako päť dní. U pacienta musia byť prítomné aspoň štyri z piatich symptómov, aby sa zabezpečilo, že ochorenie je prítomné. Ak sa u dieťaťa vyvinie aneuryzma koronárnych artérií, stačia tri príznaky.

Vo väčšine prípadov je potrebná konzultácia s odborníkom na infekčné ochorenia, kardiológom, dermatológom. Laboratórne štúdie zahŕňajú:

1. Biochemické a všeobecné krvné testy. Pacienti majú zvýšený počet leukocytov, trombocytózu, aktivitu transamináz, zvýšenú hladinu bilirubínu a urobilinogénu.
2. Imunologická analýza. Ukazuje obsah C-reaktívneho proteínu.
3. Analýza moču. Zisťuje prítomnosť malej mikrohematúrie, proteinúrie.
4. Na diagnostiku Kawasaki sa používajú nasledujúce opatrenia:
5. Elektrokardiogram. Ukazuje prácu srdca, porušenie jeho funkcií.
6. Echokardiografia. Detekuje lézie koronárnych artérií, aneuryzmy a stenózy rôznych oddelení.
7. Angiografia. Posúdi stav ciev, ukáže rednutie a rozšírenie tepien.

V niektorých prípadoch môže byť potrebné röntgenové vyšetrenie hrudníka, analýza CSF a lumbálna punkcia. Na základe výsledkov diagnostiky a výsluchu rodičov je predpísaná vhodná liečba.

Liečba

Zvyčajne je pacient umiestnený v nemocnici, kde je liečený pod dohľadom lekára. Radikálne terapeutické metódy patológie neexistujú. Kawasakiho syndróm zahŕňa liečbu u detí konzervatívnymi metódami a pokročilé prípady poškodenia srdca a ciev sa odstraňujú chirurgicky. Hlavným cieľom terapie je ochrana kardiovaskulárneho systému.

Zvyčajne sa predpisujú tieto lieky:

1. Antikoagulanciá. Používa sa na prevenciu tvorby krvných zrazenín. Často predpisované "Clopidogrel", "Warfarin".
2. aspirín. Znižuje riziko trombózy, znižuje telesnú teplotu, odstraňuje horúčku.
3. Imunoglobulín. Zastavuje zápalové procesy v cievach, zabraňuje tvorbe aneuryziem, pomáha znižovať teplotu, znižovať zápalové procesy. Intravenózne podávanie "Imunoglobulínu" sa vykonáva v nemocnici počas prvých 12 hodín.

Tieto lieky majú antipyretický účinok a znižujú riziko agregácie krvných doštičiek. Používajú sa v prvej terapeutickej fáze. Všetky lieky musí predpisovať ošetrujúci lekár.

Samoliečba je neprijateľná.

Druhá etapa zahŕňa elimináciu vaskulárnych aneuryziem. Pacientovi je predpísaný ďalší kurz "Aspirínu" a antikoagulancií s pravidelným vyšetrením kardiológa.

Deti, ktoré prešli akútnym štádiom ochorenia, podstupujú stentovanie, angioplastiku a bypass koronárnej artérie. Liečba kortikosteroidmi sa má používať opatrne, pretože zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.

Možné komplikácie

Hlavným nebezpečenstvom patológov je, že do infekčného procesu sú zapojené malé a veľké tepny. To je plné vazodilatácie, čo vedie k vážnym srdcovým ochoreniam. Syndróm môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:

• artritída;
• zápal stredného ucha;
• valvulitída;
• myokarditída;
• hemoperikard;
• zablokovanie žlčovodu;
• periférna gangréna;
• zápal mäkkých tkanív.

Niekedy sa Kawasakiho choroba u dospelých po chvíli prejaví. Takže jeden človek z piatich čelí tragickým následkom cievneho systému. Steny tepien sa stávajú menej elastickými, strácajú elasticitu. U človeka sa vyvinie skorý nástup kalcifikácie a aterosklerózy. V dôsledku toho sa vytvára trombóza, je narušená výživa srdcového svalu.

Prognóza prežitia

Choroba má podmienene priaznivú prognózu. Ak začnete intenzívne užívať drogy počas prvých dní, zotavenie príde za pár mesiacov. Bez adekvátnej liečby je riziko aneuryziem koronárnych artérií vysoké.