Obdobie zotavenia po radikálnej operácii Fallotova tetralógia. Možné komplikácie u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie

V posledných rokoch sa čoraz viac detí rodí s malformáciami kardiovaskulárneho systému. Existuje veľa dôvodov pre takéto patológie. Zlá ekológia, podvýživa nastávajúcej matky, pravidelné stresové situácie atď. majú obzvlášť negatívny vplyv na zdravie. Jednou z vážnych srdcových chýb je Fallotova tetralógia. Ešte v minulom storočí boli ľudia s takouto diagnózou považovaní za odsúdených. Operácie srdca sa robili len na predĺženie života na krátky čas a zmiernenie stavu.

Ale lekárska veda nezostala stáť, vedci z celého sveta sa snažili vynájsť nové metódy liečenia pacientov. V súčasnosti zavádzanie nových technológií umožňuje úspešne zvládnuť takéto patológie za predpokladu, že sa operácia uskutoční v ranom detstve.

Z názvu je zrejmé, že Fallotova tetráda nie je jedna, ale niekoľko srdcových patológií naraz:

• keď membránová časť najčastejšie chýba;
• objem pravej komory výrazne prekračuje normu;
• zníženie lúmenu v pľúcnom kmeni;
• pravý posun aorty.

Fallotova tetralógia srdca je spojená s detskými chorobami, pretože choroba je vrodená a prejavuje sa v detstve. Očakávaná dĺžka života pacienta závisí od stupňa poškodenia srdca. Ak sa operácia z akéhokoľvek dôvodu odloží, potom pre mladého pacienta hrozí smutnými následkami, dokonca smrťou.

Fallotovu tetralógiu u detí môže skomplikovať piata anomália – defekt predsieňového septa, ktorý z choroby robí Fallotovu pentádu.

Príčiny

Príčiny Fallotovej tetrády sú tkanivová hypoxia. Ochorenie sa tiež nazýva "modrý" defekt v dôsledku špecifického sfarbenia kože v dôsledku kyslíkového hladovania tkaniva (). Hypoxia sa vyskytuje v dôsledku defektu komorovej priehradky, v dôsledku čoho sa mení prietok krvi a krv ochudobnená o kyslík sa dostáva do systémového obehu.

Situáciu zhoršuje skutočnosť, že v oblasti pľúcneho kmeňa dochádza k zúženiu a do pľúc sa potom nedostane dostatočné množstvo žilovej krvi. Značné množstvo sa ho zadržiava v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu.

Tento mechanizmus venóznej kongescie vyvoláva chronické srdcové zlyhanie, ktorého príznaky sú:

• závažný prejav cyanózy;
• zmeny v metabolizme tkanív;
• zadržiavanie tekutín v rôznych dutinách;
• opuchy.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju, pacientovi sa dôrazne odporúča kardiochirurgický zákrok.

Fallotova tetralógia u novorodencov sa prejavuje okamžite vo forme zvýšenia CHF, hoci u najmenších pacientov je možný aj akútny vývoj.

Vzhľad dieťaťa závisí od závažnosti symptómov, ako aj od veľkosti anomálie septa. Závislosť je priamo úmerná, to znamená, že čím silnejšie je porušenie, tým vyššia je miera prejavu znakov. Prvé príznaky prejavu ochorenia srdca možno pozorovať už asi mesiac starý.

Hlavné príznaky Fallotovej tetrády:

• cyanóza kože počas plaču, dojčenia a neskôr v pokoji;
• oneskorený fyzický vývoj, ktorý sa prejavuje tým, že dieťa neskôr sedí, plazí sa, drží hlavu atď.);
• zhrubnutie končekov prstov pripomínajúce paličky;
• zhrubnutie nechtových platní;
• sploštenie hrudníka;
• zníženie svalovej hmoty;
• porušenie rastu zubov;
• skolióza chrbtice;
• prudko sa rozvíjajúce ploché nohy.

Počas útokov sa objavujú aj niektoré charakteristické črty:

• respiračné zlyhanie, ktoré sa stáva častým a hlbokým;
• modrofialový tón pleti;
• náhle rozšírené zrenice;
• silná slabosť;
• strata vedomia až hypoxická kóma;
• kŕče.

Starší chlapi sa pri útokoch drepujú, keďže pri tejto polohe dochádza k uvoľneniu kondície. Trvanie útoku je až päť minút. Po takýchto situáciách deti hovoria o ťažkej slabosti. Ťažké prípady vedú k infarktu.

Pomoc

Vždy je potrebné pamätať na to, že pooperačná úmrtnosť dosahuje až 10%, ale bez chirurgického zákroku netrvá život detí viac ako trinásť rokov. Pri operácii pred piatym rokom života až 90 % pacientov v štrnástich rokoch neodhalí oneskorenie vo vývoji.

Predpoveď

Prognóza po operácii Fallotovej tetrády u 80 % detí je pozitívna. Tieto deti vedú normálny život, absolútne sa nelíšia od svojich rovesníkov.

Všetkým pacientom po takejto operácii srdca sa vydáva invalidita na dva roky, po ktorých sa robí opätovné vyšetrenie.

Kompetentný odborník určí Fallotovu tetrádu aj v štádiu vnútromaternicového vývoja počas ultrazvukového vyšetrenia. Pre presnú diagnózu musí byť úroveň ultrazvukového prístroja vysoká.

Žena je pozvaná na konzultáciu, aby rozhodla o ukončení alebo predĺžení tehotenstva. Ak sa zistí iba defekt bez iných orgánových patológií, potom sa tehotnej žene vysvetlia metódy liečby Fallotovej tetrády. Je dôležité mať vždy na pamäti, že táto patológia je operovateľná a podlieha korekcii. Hlavná vec je, že takáto choroba nie je veta pre dieťa.

Opravy Fallotovej tetrády:

• 
  Expanzia srdca na RTG snímkach hrudníka by mala prispieť k hľadaniu príčin hemodynamických porúch.
• 
  Rozvoj arytmií (atriálnych alebo ventrikulárnych) by mal viesť k hľadaniu hemodynamických príčin.
• 
  V prípade arteriálnej hypoxémie je vhodné pátrať po otvorenom foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým skratom.
• 
  Expanzia alebo dysfunkcia vyžaduje pátranie po reziduálnych hemodynamických poruchách pankreasu, zvyčajne sa zistí výrazná pľúcna regurgitácia a insuficiencia trikuspidálnej chlopne.
• 
  Niektorí pacienti môžu mať dysfunkciu ĽK. Môže to byť spôsobené predĺženou EC a nedostatočnou ochranou myokardu, traumou koronárnej artérie počas operácie. To môže byť sekundárne k závažnej dysfunkcii RV.

10.7. Odporúčania pre klinické vyšetrenie a pooperačný manažment

trieda I

Všetci pacienti po radikálnej korekcii sú pravidelne klinicky vyšetrovaní. Osobitná pozornosť by sa mala venovať stupňu pľúcnej regurgitácie, tlaku v pankrease, jeho veľkosti a funkcii, stupňu trikuspidálnej regurgitácie. Frekvencia vyšetrení, stanovená na základe závažnosti hemodynamických porúch, by mala byť aspoň raz ročne (úroveň dôkazu: C).
10.8. Odporúčania pre rehabilitáciu pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

1. Pacienti po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali byť každoročne vyšetrovaní kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby (úroveň dôkazu: C)

2. Pacientom s Fallotovou tetralógiou by mali odborníci so skúsenosťami s ICHS robiť echokardiografiu raz ročne, MRI každé 2-3 roky (úroveň dôkazu: C)

3. Všetkým pacientom s Fallotovou tetralógiou by sa malo ponúknuť vyšetrenie dedičnej patológie (napr. 22qll) (úroveň dôkazu: C)
Všetci pacienti by mali byť pravidelne sledovaní kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby. V niektorých prípadoch, v závislosti od komplikácií a reziduálnej vrodenej srdcovej choroby, sa vyšetrenie môže vykonávať častejšie. EKG by sa malo vykonávať každý rok na posúdenie srdcovej frekvencie a trvania QRS. Echokardiografiu a MRI by mal vykonávať špecialista kompetentný v diagnostike komplexnej ICHS. Holterovo monitorovanie sa vykonáva, ak existuje predpoklad o prítomnosti srdcových arytmií (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Odporúčania pre sondovanie a ACG u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

1. 
   Sondovanie a ACG u pacientov s Fallotovou tetralógiou by sa mali vykonávať v regionálnych centrách liečby CHD (úroveň dôkazu: C)
2. 
   Pred akýmkoľvek zásahom do výtokového traktu pankreasu by sa malo vykonať rutinné vyšetrenie anatómie koronárnych artérií (úroveň dôkazu: C)

Trieda IIb

1. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG na určenie príčin dysfunkcie ĽK alebo PK, retencie tekutín, bolesti na hrudníku, cyanózy.

2. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG pred prípadnou reparáciou reziduálnych pľúcnych stenóz alebo systémovo-pľúcnych anastomóz alebo BALKA (úroveň dôkazu: B)

V týchto prípadoch môžu transkatétrové intervencie zahŕňať:

a. Eliminácia reziduálnych VSD alebo aortopulmonálnych kolaterálnych artérií (úroveň dôkazu: C)

b. Transluminálna balóniková angioplastika alebo stentovanie stenóz LA (úroveň dôkazu: B)

V. Eliminácia zvyškového ASD (úroveň dôkazu: B)

1. Invazívne vyšetrenie u pacientov po korekcii Fallotovej tetrády je indikované, ak nie je možné získať tieto údaje inými metódami: posúdenie hemodynamiky, posúdenie prietoku krvi a rezistencie v pľúcach, posúdenie anatómie odtoku pankreasu alebo pľúcnice. stenóza, anatómia koronárnych artérií pred akýmkoľvek opakovaným chirurgickým zákrokom, posúdenie funkcie komôr a prítomnosti reziduálneho VSD, stupňa mitrálnej alebo aortálnej insuficiencie, posúdenie množstva krvného skratu cez otvorené foramen ovale alebo ASD, posúdenie pľúcnej regurgitácie a zlyhanie pravej komory.

10.10. Reoperácie

10.10.1. Otvorte Operácie

Intrakardiálne hemodynamické poruchy a arytmie sú indikáciou na reoperáciu u dospelých pacientov. Hlavnými dôvodmi reoperácií sú reziduálna stenóza vývodu pankreasu, kmeňa a vetiev LA, rekanalizácia VSD. Insuficiencia LA chlopne bola tiež jedným z hlavných dôvodov reoperácií u týchto pacientov. Stav pacientov sa výrazne zlepšil po implantácii umelej protézy do polohy LA chlopne.

1. Operáciu u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali vykonávať kvalifikovaní chirurgovia so skúsenosťami s liečbou vrodených srdcových chorôb (úroveň dôkazu: C)

2. Náhrada pľúcnej chlopne je indikovaná pri závažnej pľúcnej regurgitácii a zníženej tolerancii záťaže (úroveň dôkazu: B)

3. Anomálie koronárnych artérií, prítomnosť koronárnej artérie vo výtokovom trakte pankreasu by sa mala zistiť pred operáciou (úroveň dôkazu: C)

1. Náhrada LA chlopne je indikovaná po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády a ťažkej pľúcnej regurgitácii, ako aj pri:

a. Progresívna dysfunkcia RV (úroveň dôkazu: B)

b. Progresívne zväčšenie pankreasu (úroveň dôkazu: B)

V. Rozvoj arytmií (úroveň dôkazu: C)

d. Progresia trikuspidálnej regurgitácie (úroveň dôkazu: C)

2. Na vykonanie transluminálnej balónikovej angioplastiky a stentovania stenóz PA po operácii je potrebná spolupráca medzi chirurgmi a intervenčnými kardiológmi (Úroveň dôkazu: C)

3. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády s reziduálnou obštrukciou výtokového traktu pankreasu:

a. Vrcholový systolický tlakový gradient väčší ako 50 mmHg (úroveň dôkazu: C)

b. Pomer systolického tlaku v pravej a ľavej komore je viac ako 0,7 (úroveň dôkazu: C)

V. Závažné zväčšenie pravej komory s dysfunkciou (úroveň dôkazu: C)

d. Zvyškové VSD s ľavo-pravým bočným objemom väčším ako 1,5:1 (Úroveň dôkazu: B)

e. Závažná regurgitácia aortálnej chlopne (úroveň dôkazu: C)

e) Kombinácia reziduálnych malformácií vedúcich k zväčšeniu alebo dysfunkcii pankreasu (úroveň dôkazu: C)

Dlhodobá mortalita po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sa pohybuje od 0 do 14 %. Miera prežitia 10-20 rokov po radikálnej korekcii je 86 % (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Reoperácia je indikovaná u symptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou alebo asymptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou s dôkazom významného zväčšenia alebo dysfunkcie PK. Pacienti s konduitmi často vyžadujú reoperáciu pre stenózu konduitov alebo regurgitáciu chlopne. U niektorých pacientov sa vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne, ktorá si vyžaduje chirurgický zákrok.

Chirurgické výkony po radikálnej korekcii Fallotovej tetrady zahŕňajú: náhradu LA chlopne, opravu stenózy PA, opravu aneuryzmy výtokového traktu pankreasu, odstránenie rekanalizácie VSD, náhradu alebo opravu trikuspidálnej chlopne, náhradu aortálnej chlopne, vzostupnú aortu operácia náhrady chlopne, RFA arytmogénnych zón, implantácia kardioverter-defibrilátora s vysokým rizikom náhlej smrti.

Odporúča sa uzavretie otvoreného foramen ovale, najmä ak ide o cyanózu, epizódy paradoxnej embólie, potrebu trvalého kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora.

10.10.3. Endovaskulárne intervencie

V súčasnosti je ťažké predstaviť si chirurgickú liečbu Fallotovej tetrády bez použitia metód endovaskulárnej chirurgie. Jedným zo smerov je korekcia stenóz vetiev LA, ktoré môžu byť vrodené aj získané (po vykonaní rôznych typov systémových pľúcnych anastomóz). Neriešená stenóza vetvy po operácii vedie k zachovaniu reziduálneho vysokého tlaku v pravej komore a rozvoju akútneho srdcového zlyhania, zníženiu perfúzie príslušných pľúc a zhoršeniu kvality života.

Balóniková angioplastika môže byť účinným spôsobom na zníženie obštrukcie prietoku krvi v pľúcach, čím sa zvýši kapacita pľúcnych ciev a zníži sa AR. Kritériá na výber pacientov na angioplastiku: 1. Prítomnosť ťažkej hypoplázie alebo stenózy aspoň jednej z pľúcnych tepien, 2. Priemer zúženého segmentu je menší ako 7 mm, 3. Tlak v pankrease vo vzťahu k systémový je viac ako 0,60. Ak sú prítomné 2 alebo viac kritérií, odporúča sa balónová angioplastika. Mechanizmus angioplastického účinku je nasledujúci. Keď sa balónik nafúkne, intima a svalová membrána cievy sa pretrhnú a vláknitá časť média sa natiahne. Miesto prasknutia a natiahnutia medi a intimy sa v priebehu 1-2 mesiacov vyplní spojivovým tkanivom. Tieto procesy musia byť vyjadrené pre dlhú a úspešnú expanziu zúženej oblasti. Ak sa medzera týka iba intimy, potom je angioplastika zvyčajne neúspešná (Lock J.E., 1983). Balóniková dilatácia zúžení LA však nie je vždy úspešná, percento restenóz v pooperačnom období je vysoké, čo viedlo k vytvoreniu intravaskulárnych endoprotéz (stentov). Cieľom artroplastiky je implantácia lešenia zabraňujúca spätnému elastickému návratu, zúženie cievy a podpora cievnej steny s elimináciou stenózy.

Prístup transkatétrového uzáveru reziduálnych svalových VSD alebo rekanalizácie VSD zostáva účinnou alternatívou k chirurgickému uzáveru (Knanth A.L., 2004).

1. Sondovanie je indikované u pacientov s korigovanou Fallotovou tetrádou na opravu reziduálneho ASD alebo VSD s ľavo-pravým skratom väčším ako 1,5:1, ak je anatómia defektu vhodná na transkatétrový uzáver. (Úroveň dôkazu: C)

2. Sondovanie po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by sa malo naplánovať za účasti kvalifikovaných kardiológov a chirurgov kompetentných v diagnostike a liečbe ICHS. Skúsenosti s uzáverom reziduálnych defektov oklúdermi sú značné, ale skúsenosti s perkutánnou implantáciou chlopňového stentu v polohe pulmonálnej artérie sú obmedzené a účinnosť/bezpečnosť zostáva neistá, hoci sa táto technika javí ako sľubná.

10.11. Odporúčania pri poruchách srdcového rytmu

trieda I

1. Ročné hodnotenie sťažností, EKG, hodnotenie funkcie PK a test tolerancie záťaže odporúčaný pre pacientov s kardiostimulátormi a kardioverter-defibrilátormi (úroveň dôkazu: C)

1. Pravidelné monitorovanie EKG a Holterovo monitorovanie môžu byť užitočné ako súčasť rutinného pooperačného manažmentu. Frekvencia vyšetrení by mala byť individuálna v závislosti od hemodynamiky a klinickej prognózy arytmie (úroveň dôkazu: C)

1. Elektrofyziologická štúdia odhalí skutočnú príčinu arytmie (úroveň dôkazu: C)
Osobitné miesto medzi komplikáciami neskorého pooperačného obdobia zaujímajú poruchy rytmu. Náhla smrť v dôsledku rôznych arytmií sa vyskytuje u 3-5% pacientov podstupujúcich radikálnu korekciu. Široká škála arytmií môže viesť k náhlej smrti: úplná atrioventrikulárna blokáda, ventrikulárne a supraventrikulárne arytmie.

Mnoho výskumníkov sa v tejto skupine pokúšalo určiť mechanizmus a rizikové faktory rozvoja náhlej smrti na arytmie. Predtým sa verilo, že poruchy rytmu sú spojené s poruchou AV vedenia, pričom sa predpokladalo, že trauma vodivého tkaniva počas operácie môže viesť k náhlej smrti v dlhodobom horizonte v dôsledku prudkého zhoršenia vedenia. V súčasnosti sa dôraz presunul z AV bloku na ventrikulárnu tachykardiu ako častejší mechanizmus náhlej smrti u pacientov po korekcii Fallotovej tetralógie (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Rizikové faktory pre rozvoj arytmií z dlhodobého hľadiska po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sú: 1) predtým vykonaná systémovo-pľúcna anastomóza, 2) vyšší vek v čase operácie, 3) vysoký tlak v pankrease resp. jeho nadmerná distenzia v dôsledku reziduálnej stenózy pľúcnice alebo závažnej pľúcnej regurgitácie, 4) vysoký stupeň ektopických ložísk pri Holterovom monitorovaní, 5) navodená komorová tachykardia pri elektrofyziologickom vyšetrení. Existuje korelácia medzi komorovou tachykardiou a trvaním QRS dlhším ako 180 ms. Najvýraznejší stupeň predĺženia QRS bol zaznamenaný u pacientov s dysfunkciou a zväčšením pankreasu (tzv. mechanicko-elektrická interakcia) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Stanovenie rizika vzniku arytmií u asymptomatických pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády je stále predmetom diskusie. Väčšina lekárov sa spolieha na každoročné vyšetrenie, EKG, Holterovo monitorovanie a záťažové testovanie na zaznamenávanie predčasných komorových tepov, ako aj na periodickú echokardiografiu a MRI na monitorovanie funkcie PK.

Prítomnosť ťažkostí, t. j. flutter predsiení, závraty alebo epizóda synkopy, by mali zvýšiť podozrenie na prítomnosť arytmií u pacientov a vyžadovať elektrofyziologické vyšetrenie a srdcovú katetrizáciu. Vykonaná elektrofyziologická štúdia môže predpovedať riziko možného rozvoja komorovej tachykardie. Táto metóda môže tiež odhaliť abnormálne dráhy ako ďalší faktor vo vývoji arytmií. Epizódy komorovej tachykardie alebo zástavy srdca sú teraz kontrolované implantovateľnými kardiovertermi defibrilátormi.

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chorôb pozostáva z kombinácie zúženia vývodu pravej komory (stenóza pľúcnej tepny), defektu komorového septa, posunu aorty doprava, hypertrofie pravej komory.

S dodatočným defektom predsieňového septa sekundárneho typu hovoria o Fallotovej pentáde.

Kombinácia stenózy pulmonálnej artérie, defektu predsieňového septa, hypertrofie pravého srdca sa nazýva Fallotova triáda. V 50% prípadov vedie hypertrofia v oblasti Crista supraventricularis k infundibulárnej stenóze pľúcnej artérie so zachytením časti myokardu. Stupeň stenózy závisí od kontraktility myokardu (v tomto prípade môžu pozitívne pôsobiť betablokátory alebo sedatíva).

V 25-40% prípadov je prítomná chlopňová stenóza pľúcnej tepny. V dôsledku zníženého prietoku krvi pľúcnou tepnou sa môže hypoplasticky zmeniť.

V dôsledku ťažkej obštrukcie pri Fallotovej tetralógii (tlak v pľúcnom obehu je už spočiatku vyšší ako vo veľkom kruhu) vzniká pravo-ľavý skrat. Defekt komorového septa má najčastejšie veľkosť priemeru aorty, prispieva k rovnováhe tlaku a leží pod pravou plachtou aortálnej chlopne. Vzťah polohy koreňa aorty a VSD je opísaný ako aortálny skok. Pôvod aorty zvyčajne leží v mieste defektu. Stupeň skoku môže byť rôzny. Pri silnom skoku môže pravá komora okamžite vysunúť krv cez VSD do aorty. Stupeň obštrukcie ejekcie pravej komory a aortálneho skoku do značnej miery určujú hemodynamické pomery.

Liečba Fallotovej tetralógie srdcových chorôb

Operácia Fallotovej tetralógie je vždy indikovaná, pretože bez operácie dosiahne dospelosť iba 10% detí. Ak symptómy v dojčenskom veku rýchlo progredujú a sú prítomné hypoplastické pľúcne cievy, najskôr sa pristúpi k paliatívnej intervencii: spojenie medzi A. subclavia a ipsilaterálnou A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonálne okno > zvýšený prietok krvi v pľúcnych cievach, krv zlepšuje sa oxygenácia, rozširujú sa hypoplastické pľúcne cievy a trénuje sa nedostatočne vyvinutá ľavá komora).

Nápravná intervencia sa vykonáva po 2-4 rokoch, pri včasnom rozvoji pľúcnych ciev je možná počas 1. roku života.

Prevádzka. rozšírenie vstupného úseku pravej komory, uzáver defektu komorového septa, pohyb aorty do ľavej komory.

Prognóza Fallotovej tetrady srdcového ochorenia. mortalita počas operácie: 5-10%. Neskoré výsledky po korekcii sú vo viac ako 80 % prípadov dobré. Časté neskoré komplikácie tejto srdcovej chyby: poruchy srdcového rytmu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia má 4 anatomické vlastnosti:

1) stenóza pľúcnej tepny - chlopňový a u väčšiny pacientov aj svalový (infundibulárny) panel

2) vysoká VSD značnej veľkosti, ktorej horný okraj tvoria cípy aortálnej chlopne

3) dextropozícia aorty, to znamená posunutie aorty takým spôsobom, že sa zdá, že sedí obkročmo na medzikomorovej priehradke a prijíma krv z oboch komôr

4) hypertrofia pravej komory.

Ak je prítomný aj otvorený foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým výronom krvi, defekt sa nazýva Fallotova pentáda.

Mechanizmy hemodynamických porúch. Povaha primárnych hemodynamických porúch je určená závažnosťou chlopňovej a subvalvulárnej svalovej stenózy pľúcnej artérie, ktorá často postupuje s vekom. Od toho závisí smer výronu krvi, nie však systolický tlak v pravej komore, ktorý sa vzhľadom na pôsobivú veľkosť VSD a dextropozíciu aorty vždy rovná tlaku v ľavej komore a aorte.

Pri ťažkej stenóze sa znižuje prietok krvi v pľúcach. Značná časť krvi odteká z pravej komory do aorty, kde sa zmiešava s arteriálnou krvou z ľavej komory a spôsobuje rozvoj cyanózy. Vystreknutie krvi sprava doľava sa zvyšuje najmä počas cvičenia, keď sa výrazne zvyšuje venózny prietok krvi do srdca a prietok krvi v pľúcach sa prakticky nezvyšuje v dôsledku stenózy pľúcnej tepny. Saturácia hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi môže klesnúť až o 60%.

Ak je pľúcna stenóza stredne závažná, potom v pokoji sa výstup cez VSD vyskytuje zľava doprava a prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje, ale nie je cyanóza. Táto Fallotova tetráda sa volala biela. Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi cez pľúcnu stenózu sa nemení. Prebytočná venózna krv sa vypúšťa do aorty, čo je sprevádzané výskytom cyanózy.

Porušenie hemodynamiky je kompenzované predovšetkým hypertrofiou pravej komory, ktorá však pre nižší tlak v komore nedosahuje takú závažnosť ako pri izolovanej stenóze pľúcnice.

Pozasertseva kompenzácia hemodynamických porúch zahŕňa: a) rozvoj polycytémie so zvýšením počtu erytrocytov až na 8 10 12 / l a hemoglobínu až 250 g / l, zvyšuje obsah kyslíka v krvi b) tvorbu anastomóza medzi bronchiálnymi tepnami a systémom pľúcnych tepien. V dôsledku toho krv z aorty dodatočne vstupuje a okysličuje sa do pľúcneho obehu.

Porušenie kompenzácie sa prejavuje nedostatočnosťou hypertrofovanej pravej komory a dysfunkciou orgánov, ktorá je spôsobená hypoxiou a trombózou v dôsledku polycytémie.

Je potrebné poznamenať, že stav hemodynamiky u každého pacienta s Fallotovou tetrádou je dosť dynamický a mení sa v závislosti od hodnoty OPSS. Takže so zvýšením AT stúpa aj systolický tlak v pravej komore a zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach. To je typické aj pre stabilnú sprievodnú artériovú hypertenziu u dospelých pacientov – zlyhanie pravej komory sa vyvíja v dôsledku zvýšenia doťaženia tejto komory. Naopak, pokles TPVR, a to aj počas fyzickej aktivity, vedie k zvýšeniu pravo-ľavého skratu. U pacientov so subvalvulárnou svalovou stenózou spôsobuje zvýšenie kontrakcií myokardu pravej komory alebo náhle zníženie jeho plnenia so znížením venózneho prítoku ešte väčšie zúženie odtokového kanála a zvýšenie tlakového gradientu v ňom a následne zvýšenie uvoľňovania venóznej krvi do aorty. Existuje názor, že tento mechanizmus, ako aj zníženie OPSS, je základom zadish-kyanotických záchvatov charakteristických pre pacientov s Fallotovou tetrádou, čo potvrdzuje účinnosť ich liečby (3-adrenergné blokátory.

Klinický obraz. Prejavy ochorenia závisia od závažnosti pľúcnej stenózy a od smeru výronu krvi. Hlavnou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť počas fyzickej námahy v dôsledku arteriálnej hypoxémie. Pre "modrý" Fallotov notebook, hypoxický alebo cyanotický, sú záchvaty veľmi charakteristické silnou dýchavičnosťou, zvýšenou cyanózou, niekedy stratou vedomia a kŕčmi, ktoré môžu byť smrteľné. Týmto útokom sa dá predísť zaujatím polohy drepu alebo kolena – lakťa. Súčasne sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach v dôsledku zvýšenia periférneho vaskulárneho odporu v dôsledku kompresie femorálnych artérií a zvýšenia systémovej rotácie žíl. V anamnéze - cyanóza od raného detstva (od 3-6 mesiacov), menej často, pri veľkom defekte a progresívnej subvalvulárnej svalovej stenóze, cyanóza vzniká neskôr.

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť výraznému oneskoreniu vo fyzickom vývoji, difúznej cyanóze až "atramentu" a prstom pripomínajúcim paličky. Čas výskytu a závažnosť týchto príznakov spôsobených arteriálnou hypoxémiou závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Pri ľavom okraji hrudnej kosti je palpovaná pulzácia hypertrofovanej pravej komory, u niektorých pacientov aj systolické chvenie v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore. Príznaky zlyhania pravej komory v detskom veku sú veľmi zriedkavé, u dospelých sa začínajú objavovať rozvojom pulmonálnej chlopňovej insuficiencie a systémovej artériovej hypertenzie.

Hlavné auskultačné znaky Fallotovej tetrády sú:

1) relatívne krátky systolický ejekčný šelest s epicentrom v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti

2) prudké oslabenie a oneskorenia P2. často nepočuť. Čím menej výrazná stenóza, tým väčší je prietok krvi v pľúcach, tým je systolický šelest hlasnejší a dlhší. Pri relatívne malej stenóze je sprevádzaná systolickým chvením. Počas kyano-politických útokov hluk zoslabne alebo zmizne. U pacientov s významnou VSD s Fallotovou tetrádou nie je šelest auskultovaný. U dospelých sa dá určiť aj protodiastolický šelest z insuficiencie pľúcnej chlopne (po P 2) v dôsledku ich kalcifikácie. U niektorých pacientov sa ozýva aortálny regurgitačný šelest (po A ^ do pravej komory. Vedie k rozvoju zlyhania pravej komory, dilatácii pravej komory a objaveniu sa šelestu relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Identifikačné znaky v. "biela" a "modrá" kniha Fallot sú uvedené v tabuľke 20.

Tabuľka 20

Identifikačné znaky klinických prejavov a údaje z ďalších metód vyšetrenia pacientov s "modrou" a "bielou" tetrády Fallo

Diagnostika. EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory a predsiene. Počas röntgenového vyšetrenia srdce spravidla nie je zväčšené a má charakteristickú konfiguráciu aorty vo forme upchatia (drevenej topánky) so zvýšeným vrcholom v dôsledku zvýšenia pravej komory a konkávnosti v oblasti pľúcny kmeň. Keďže prevažuje subvalvulárna svalová stenóza pľúcnej tepny, jej rozšírenie po stenóze je zriedkavé. Pri výraznej stenóze je aortálny oblúk nápadnejší. Pľúcny vaskulárny vzor je oslabený alebo nezmenený.

Počas dvojrozmernej echokardiografie s dopplerovskou štúdiou sú jasne viditeľné všetky anatomické znaky nedostatkov a zväčšenia pravej komory s mierne zmenenými veľkosťami pravej predsiene.

Diagnózu možno potvrdiť srdcovou katetrizáciou, pri ktorej sa zistia tieto znaky: 1) systolický tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnicou, 2) systolický tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore a aorte , 3) tlak v pľúcnej tepne je mierne znížený alebo sa nemení; 4) príznaky krvného skratu na úrovni komôr. Pravostranná ventrikulografia pomáha objasniť morfológiu výtokového kanála pravej komory, prítomnosť VSD a smer ejekcie krvi cez ňu.

Počas laboratórnej štúdie sa zistí polycytémia a zníženie saturácie hemoglobínu v arteriálnej krvi kyslíkom, ako aj zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krvi spojené s polycytémiou.

Diferenciálna diagnostika u dospelých pacientov s "modrou" Fallotovou tetralógiou sa vykonáva hlavne s Eisenmengerovým syndrómom a chronickou cor pulmonale, s "bielou" - s izolovanou stenózou pľúcnej artérie a VSD (pozri vyššie).

Diagnóza Fallotovej tetrády je stanovená na základe znakov charakteristických pre notebook:

1) centrálna cyanóza

2) systolický ejekčný šelest nad pľúcnou tepnou

3) II tón reprezentovaný jedným A

4) hypertrofia pravej komory na EKG.

Overuje sa pomocou dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie a katetrizácie srdcových dutín.

Hlavné komplikácie a príčiny smrti:

1. Chronické zlyhanie pravej komory v dôsledku odporového preťaženia a zlyhanie ľavej komory v dôsledku objemového preťaženia, ktoré je podporované hypoxémiou, fibrózou myokardu, predsieňovými arytmiami. Objaviť sa pomerne neskoro.

2. Komplikácie spojené s arteriálnou hypoxémiou, pred poškodením mozgovej kôry, až po smrteľné následky pri cyanotických záchvatoch.

3. Komplikácie spojené s polycytémiou a zvýšenou hustotou krvi. Časté a závažné z nich sú trombóza mozgových žíl a mŕtvica v dôsledku paradoxnej tromboembólie mozgových tepien. Rovnako ako pri Eisenmengerovom syndróme sa vyskytujú aj mozgové abscesy, na ktoré treba byť ostražitý v prípade sťažností na bolesti hlavy a horúčku. Mozgové komplikácie sa pozorujú u 5% pacientov s Fallotovou tetrádou.

4. Infekčná endokarditída.

Priebeh ochorenia a prognóza závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. V zásade sú nepriaznivé. Fallotova tetralógia je najbežnejšou „modrou“ PVS u dospelých. Hoci u niektorých pacientov môže dĺžka života presiahnuť 40 rokov, len 25 % detí sa dožije 10 rokov. Pri "bielych" formách je prognóza lepšia. S vekom môže svalová (infundibulárna) stenóza postupovať v dôsledku zvýšenej hypertrofie, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Súčasne sa zvyšuje pravo-ľavý skrat, čo vedie k cyanóze, paličkovaniu a polycytémii.

Liečba. Ideálna je radikálna chirurgická korekcia Fallotovej tetrády pod kardiopulmonálnym bypassom. Operatívny liečba je indikovaná takmer u všetkých pacientov s takýmto defektom. Pri ťažkých formách (výrazné obmedzenie fyzickej aktivity, časté polohy v podrepe a cyanotické ataky, hemoglobín 200 g/l a viac), najmä vo veku 5 rokov, sa predbežne robí paliatívna anastomóza medzi aortou a pľúcnicou. Existuje niekoľko možností pre takéto operácie. Vytvorenie zdania úžiny Botallo umožňuje zvýšiť prietok krvi v pľúcach, vedie k zníženiu hypoxie, cyanózy a zlepšeniu fyzického stavu pacientov. V niektorých prípadoch pri zložitých anatomických variantoch defektu sa táto operácia stáva konečným štádiom chirurgickej liečby.

Pacientom sa zobrazuje iba radikálna korekcia, pretože samotná skutočnosť dosiahnutia takéhoto veku naznačuje relatívnu "ľahkosť" nedostatkov. Úmrtnosť s radikálnou korekciou u dospelých je nižšia ako u detí a dnes je asi 10%.

Medikamentózna terapia zadishkovo-cyanotických záchvatov zahŕňa poskytnutie pacientovi polohy kolena a lakťa, inhaláciu kyslíka, podávanie morfínu a p-blokátorov. Aby sa zabránilo záchvatom, p-blokátory sa predpisujú opatrne, aby sa predišlo arteriálnej hypotenzii. Pri ťažkej polycytémii (hematokrit 70 %) sa krvotvorba vykonáva s kompenzáciou BCC náhradami plazmy alebo erytrocytoferézou. Preukázala sa prevencia infekčnej endokarditídy.

Dlhodobé následky chirurgickej liečby. Dokonca aj paliatívna chirurgia prináša úžasné klinické zlepšenie. Napriek vymiznutiu ťažkostí systolický šelest často pretrváva v dôsledku reziduálnej infundibulárnej alebo chlopňovej stenózy vo výtokovom kanáli pravej komory. Môžu sa vyskytnúť príznaky miernej nedostatočnosti pľúcnej alebo aortálnej chlopne. Čím neskôr sa chirurgická korekcia vykoná, tým horšie sú jej funkčné následky.

Čo je Fallotova tetralógia? Predpoveď a liečba.

Fallotova tetralógia- komplexná vrodená choroba srdca cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7 – 10 % prípadov a predstavuje 50 % všetkých chýb „modrého“ typu.

Anomália kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

• zúženie výstupu z pravej komory;
• rozsiahly defekt komorového septa;
• posunutie aorty;
• hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Fallotovej tetrády

Patológia sa vyvíja v dôsledku porušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

• infekčné choroby prenesené v počiatočných štádiách tehotenstva (rubeola, osýpky, šarlach);
• diabetes matky;
• užívanie liekov, vitamín A vo veľkých množstvách, alkohol, drogy;
• vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
• na vznik anomálie vplýva aj dedičnosť.

Symptómy Fallotovej tetrády

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzny stupeň závažnosti. U detí s Fallotovou tetrádou sú pri narodení diagnostikované len ťažké formy defektu. Cyanóza sa zvyčajne vyvíja postupne, tri mesiace - rok a má rôzne odtiene: od svetlomodrej po liatinovú modrú.

Niektoré deti s miernou cyanózou majú stabilný stav, zatiaľ čo iné majú závažné príznaky s porušením normálneho vývoja. Útoky náhleho nárastu cyanózy sa vyskytujú pri plači, kŕmení, namáhaní, emočnom strese. Akákoľvek fyzická aktivita spôsobuje zvýšenie dýchavičnosti. vývoj závratov, tachykardia, slabosť.

Mimoriadne závažným stupňom prejavu ochorenia je dýchavičnosť-cyanotické záchvaty, ktoré sa vyskytujú náhle, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou, stratou vedomia. Môže sa vyvinúť apnoe a hypoxická kóma s fatálnym koncom.

Liečba Fallotovej tetralógie

Ak prejavy Fallotovej tetrády umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa upraví chirurgickou operáciou, ktorej indikácia je absolútna. Ak sa z nejakého dôvodu operácia nevykoná, tri zo 4 detí zomrú do roku života.

S dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi je indikovaná lieková terapia. Ak je neúčinná, urgentne sa aplikuje aortopulmonálna anastomóza.

Operatívna korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a veku pacientov. U malých detí s ťažkou formou ochorenia sa operácia vykonáva po etapách. V prvej fáze sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré dieťaťu uľahčia život. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a radikálnou korekciou znížiť riziko komplikácií.

Radikálny zásah zabezpečuje elimináciu zúženia výstupu z pravej komory a plastiky defektu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a do 3 rokov. Dlhodobé výsledky pri operácii vo vyššom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Predpoveď Fallotovej tetrády

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s Fallotovou tetrádou zomiera v prvom roku života, väčšina v prvom mesiaci. Bez operácie do 3 rokov zomrie 40%, o 10 - 70%, o 40 - 95%. Obvyklou príčinou smrti je mozgová trombóza alebo mozgový absces.

Úspešná operácia dáva dobrú prognózu na dlhý život.

Fallotova tetralógia (takzvaná "modrá" choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vo vývoji srdca u detí.

V tele pacienta dochádza k akútnemu nedostatku kyslíka, pretože vrodené anatomické chyby v nedostatočnom vývoji srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. S Fallotovou tetrádou potrebujú deti lekársku starostlivosť.

Lekárske centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s kompletným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú odhaliť vrodené srdcové chyby (ICHS) už v ranom štádiu.

Čo je Fallotova tetralógia u detí?

Detská ICHS je charakterizovaná nasledujúcimi anomáliami: nedostatočným rozvojom pravej srdcovej komory so súčasným posunom arteriálnej kužeľovej priehradky na stranu, ako aj defektom komorového septa. Na pozadí zablokovaného odtoku krvi z pravej srdcovej komory vzniká sekundárna hypertrofia.

Takéto posunutie septa kužeľa je primárne spôsobené stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnóza Fallotovej tetrády

Detské centrum Svyatoslava Fedorova vykonáva komplexnú diagnostiku kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetrády je potrebné získať výsledky:

• Laboratórna výskumná analýza vzorky krvi (všeobecná);
• Elektrokardiografia (EKG);
• Echokardiografia (ECHOCG);
• Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
• Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

Vo všeobecnosti klinický obraz pri tejto chorobe a výber taktiky liečby úplne závisí od prítomnosti / neprítomnosti komorbidít. Spolu s tým sú indikácie na operáciu Fallotovej tetralógie absolútne, preto aj pri asymptomatickom priebehu je u detí s touto diagnózou indikovaná včasná chirurgická liečba.

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených srdcových patológií u detí:

• Konzervatívna liečba - vykonáva sa pomocou inotropných podporných liekov (kardiotrofiká, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
• Chirurgia na srdci - paliatívna a radikálna korekcia.

Treba poznamenať, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektu s odstránením stenózy a plastickej chirurgie VSD sa vykonávajú u detí mladších ako 3 roky.

Podstata operácie pre Fallotovu tetralógiu

Z aktuálne prebiehajúcich paliatívnych operácií v Zdravotnom stredisku Svyatoslava Fedorova sa uprednostňuje technika podkľúčovej a pľúcnej anastomózy (Blelock-Taussigov bypass).

• Radikálna operácia- jednostupňový, vykonáva sa s kardiopulmonálnym bypassom.

Priebeh operácie Fallotovej tetralógie je nasledovný: otvorí sa jej stena nad vývodným úsekom pravej komory, skalpelom sa vyrežú svaly, ktoré zužujú vývodné cesty z komory do pľúcnice. Miesto defektu komorového septa je uzavreté náplasťou z teflónovej plsti. Aby sa predišlo možnému zúženiu kanálikov vývodnej časti, podobná náplasť sa všíva aj do rezu steny pravej komory.

S veľkým úspechom na MC. Svyatoslav Fedorov, používa sa postupná metóda radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2–3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým aplikovanej anastomózy.

Prognóza po operácii

Samozrejme, je veľmi ťažké posúdiť stabilitu výsledkov po takýchto operáciách, pretože informácie o tom sa v súčasnosti len hromadia. Jednoduchá radikálna korekcia pri Fallotovej tetralógii sa vyznačuje relatívne vysokým percentom úmrtnosti v bezprostrednom pooperačnom období, zatiaľ čo pri fázovanej radikálnej korekcii sa riziko pooperačnej mortality znižuje na 7 %.

Existuje Fallotova tetralógia po operácii?

Spolu s priaznivými výsledkami radikálneho chirurgického zákroku sa vyskytujú aj prípady štrukturálnych zmien biologických chlopní, ktoré boli implantované do oblasti pľúcnej chlopne. Nakoniec to viedlo k pľúcnej stenóze.

Ako dlho žijú po takejto operácii?

Vo všeobecnosti je prognóza Fallotovej tetrády nepriaznivá, pretože celková dĺžka života úplne závisí od stupňa kyslíkového hladovania (hypoxie mozgu) pacienta.

Existuje pomerne málo patológií, ktoré sa môžu vyvinúť u dieťaťa ešte pred narodením. Takéto poruchy lekári najčastejšie klasifikujú ako vrodené vývojové chyby. Môžu byť spôsobené rôznymi faktormi: genetickými poruchami, patogénnym vplyvom drog, prostredím, zlými návykmi rodičov atď. Našťastie, značný počet takýchto defektov neovplyvňuje prežitie dojčiat a sú celkom prístupné korekcia. A jednou z týchto porúch je Fallotova tetralógia u novorodenca, budeme diskutovať o liečbe takejto choroby a zvážime, aký druh prognózy lekári dávajú po operácii pre túto anomáliu.

Fallotova tetralógia u novorodencov je kombinovaná vrodená anomália srdca – pozostáva zo štyroch rôznych defektov tohto orgánu, ktoré sa pozorujú súčasne u jedného novorodenca. Pri takomto porušení je dieťaťu diagnostikovaná stenóza výtokového traktu pravej komory a defekt komorového septa v kombinácii s dextropozíciou aorty, ako aj hypertrofia myokardu pravej komory. Venózna krv vo Fallotovej tetráde sa teda zmiešava s arteriálnou krvou, čo zhoršuje fungovanie pľúc a srdca, čo spôsobuje nedostatok kyslíka v tele a kyslíkové hladovanie mozgu.

Prečo sa Fallotova tetráda vyskytuje, aké sú dôvody jej výskytu?

Fallotova tetralógia u detí nastáva v dôsledku porúch v procese kardiogenézy okolo druhého až ôsmeho týždňa vývoja embrya. Predpokladá sa, že Fallotova tetráda môže byť vyvolaná infekčnými chorobami, ktorými trpí budúca matka vo veľmi skorých štádiách tehotenstva. Medzi takéto ochorenia patrí rubeola, osýpky, šarlach atď. Okrem toho môže byť tento defekt spôsobený konzumáciou liekov v tomto štádiu tehotenstva. Zvlášť nebezpečné sú prášky na spanie, sedatíva, hormonálne a iné lieky. Úlohu provokujúceho faktora môže zohrávať aj požívanie alkoholu a drog, ako aj vplyv agresívnej produkcie.

Niektorí vedci okrem iného tvrdia, že sklon k vrodeným srdcovým chybám možno zdediť.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s takzvaným syndrómom Cornelia de Lagne.

Ako sa Fallotova tetráda prejavuje, aké sú jej príznaky?

Prejavy Fallotovej tetrády závisia od závažnosti tejto poruchy. Takže u novorodencov sa ťažká forma ochorenia prejavuje cyanózou a dýchavičnosťou počas kŕmenia. Hypoxemické záchvaty sú možné, sú spôsobené motorickou aktivitou, prejavujú sa častým a hlbokým dýchaním, úzkosťou, dlhotrvajúcim plačom, zvyšujúcou sa cyanózou a znížením intenzity srdcových šelestov. Silný záchvat môže spôsobiť letargiu, kŕče a niekedy aj smrť.

Ako sa zistí Fallotova tetráda, aká je jej diagnóza?

Diagnózu "Fallotovej tetrády" môže urobiť lekár po zhromaždení anamnézy a vykonaní série štúdií. Najčastejšie sa mladým pacientom podáva röntgen hrudníka, EKG, ako aj dvojrozmerná echokardiografia v kombinácii s farebnou formou dopplerovskej kardiografie.

Ako sa Fallotova tetráda koriguje, aká je jej účinná liečba?

Jedinou možnou metódou na odstránenie Fallotovej tetrády je chirurgický zákrok. Pred realizáciou chirurgickej korekcie prídu na záchranu konzervatívne metódy vplyvu. Aby sa eliminovala výrazná cyanóza v dôsledku uzavretia ductus arteriosus, novorodencom sa podáva prostaglandín, ktorý umožňuje opätovné otvorenie ductus arteriosus.

Ak dôjde k hypoxemickému záchvatu, musíte dať dieťaťu polohu s kolenami pritlačenými k hrudníku. Tiež malým pacientom počas záchvatu sa podáva morfín v množstve 0,1-0,2 mg / kg, podáva sa intramuskulárne. Na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi sa tekutina podáva intravenózne. Ak takéto opatrenia nezastavia útok, systémový krvný tlak účinne zvýši fenylefrín alebo ketamín. Použitie Propranolu zabraňuje relapsom.

Radikálny chirurgický zákrok sa vykonáva u detí vo veku od šiestich mesiacov do troch rokov. Defekt komorového septa lekári prelepia náplasťou a rozšíria aj výstup z pravej komory.

Novorodenci, ktorým bola diagnostikovaná obzvlášť závažná forma Fallotovej tetrády, podstupujú paliatívnu operáciu. Umožňuje vám znížiť pravdepodobnosť komplikácií pri následnej radikálnej korekcii potrubia.

Paliatívna chirurgia sa tiež nazýva bypass. Môžu sa vykonávať podľa iného princípu, ktorý určí ošetrujúci lekár – kardiológ a kardiochirurg.

Chirurgická intervencia a Fallotova tetráda - prognóza po operácii

Prognóza pre pacientov podstupujúcich operáciu na odstránenie Fallotovej tetrády je dobrá. Pacienti si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu a sociálnu aktivitu, pohybovú aktivitu znášajú uspokojivo.

Treba poznamenať, že čím skôr bola operácia vykonaná, tým lepšie budú jej dlhodobé výsledky.

Všetci pacienti trpiaci Fallotovou tetrádou by mali byť systematicky sledovaní kardiológom a kardiochirurgom. Pred stomatologickými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú obzvlášť nebezpečné z hľadiska potenciálu bakteriémie, musia dostať antibiotickú profylaxiu endokarditídy.

Ľudové recepty

Ani jeden predpis tradičnej medicíny nepomôže vyrovnať sa s Fallotovou tetrádou alebo zabrániť jej rozvoju. Niektoré bylinky však prospejú deťom, ktoré podstúpili radikálnu operáciu. Recepty tradičnej medicíny sú teda skvelé na posilnenie imunitného systému tela.

Deti v materských školách môžu pripraviť liek z rastliny aloe. Dobre ich umyte a osušte. Skombinujte tri polievkové lyžice rozdrvených listov aloe s rovnakým množstvom kvalitného medu, citrónovou šťavou a nasekanými vlašskými orechmi. Pripravené suroviny zalejte sto mililitrami domáceho mlieka. Zmes lúhujte dva dni, potom dajte bábätku dvakrát alebo trikrát denne lyžičku.

Našťastie moderný vývoj medicíny umožňuje úspešne zvládnuť Fallotovu tetrádu u detí vykonaním radikálnej chirurgickej intervencie.