Dvojitý ultrazvuk fetálneho aortálneho oblúka. Anomálie oblúka aorty a brachiocefalických ciev u detí
S touto anomáliou stúpa vzostupná aorta nahor a napravo od priedušnice a pažeráka, šíri sa cez pravý bronchus, klesá buď vpravo, alebo prechádzajúc za pažerákom, vľavo od chrbtice. Pravostranná aorta sa často prejavuje bez patologických symptómov. Ligamentum arteriosus sa v týchto prípadoch nachádza pred priedušnicou a nie je natiahnuté a ak prechádza za pažerákom, je dlhé. Ak ligamentum arteriosus alebo patent ductus arteriosus prechádza z pľúcnej tepny do aorty vľavo od priedušnice a za pažerákom, vytvorí sa krúžok, ktorý obklopuje pažerák a priedušnicu. Arteriálne väzivo tlačí na pažerák a priedušnicu. Ľavá podkľúčová artéria v jednom prípade prechádza pred priedušnicou alebo divertikulom reziduálneho IV ľavého branchiálneho oblúka. Divertikul sa nachádza na sútoku pravého oblúka s descendentnou aortou. Divertikuly - zvyšky ľavého IV branchiálneho oblúka s rôznymi variantmi podkľúčových tepien.
Klinické príznaky
U detí môže pravostranný oblúk aorty spôsobiť pretrvávajúce štikútanie. Pri absencii zužujúceho prstenca uzavretého arteriálnym väzivom je priebeh ochorenia asymptomatický. U dospelých so sklerózou aorty sa javy dysfágie zvyšujú. Dýchacie ťažkosti sa zhoršujú po jedle.
Odrody opísané v literatúre
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostranným arteriálnym ligamentom podľa A. Blalocka
Aortálny oblúk prechádza cez pravý hlavný bronchus a klesá z pravej strany chrbtice ako zostupná aorta. Ľavá spoločná karotída a ľavá podkľúčová artéria odchádzajú z innominátnej artérie. Ligamentum arteriosus sa pripája k innominátnej tepne.
Pravý aortálny oblúk s ľavou zostupnou aortou spojený s otvoreným ductus arteriosus (Beavan a Fatty)
Pravostranný aortálny oblúk sa nachádza na krku, na úrovni štítnej chrupavky, na pravej strane hrtana. Aortálny oblúk je v tomto prípade vytvorený z tretieho páru pravého vetvového oblúka. Patent ductus arteriosus vstupuje do zostupnej aorty proti ľavej podkľúčovej tepne. Ľavá spoločná karotída vychádza zo vzostupnej aorty a stúpa pred a vľavo od priedušnice. Ductus arteriosus je zapojený do cievneho prstenca, ktorý stláča priedušnicu a pažerák.
Röntgenová diagnostika
- Röntgenové údaje. Pri nádychu - nedostatočné prevzdušnenie pľúc, pri výdychu - prevzdušnenie. Príznaky infekcie v pľúcach. Na pravej strane mediastinálneho tieňa je viditeľný výbežok aorty a na ľavej chýba normálny tieň aortálneho oblúka. Na ľavej strane je často tieňový obraz divertikula lokalizovaného na mieste, kde by za normálnych okolností bola vydutina aorty. Zostupná aorta je niekedy posunutá smerom k pľúcnym poliam. V prvej šikmej polohe je priedušnica posunutá dopredu a tieň divertikula je detekovaný na úrovni oblúka medzi priedušnicou a chrbticou. V ľavej šikmej polohe sa zostupná aorta ohýba. Na bočných röntgenových snímkach je priedušnica viditeľná, naplnená vzduchom v hornej normálnej časti a výrazne zúžená v dolnej časti.
- Vyšetrenie pažeráka. Dúšok bária odhalí prudké zúženie pažeráka a stlačenie jeho ľavého bočného a zadného povrchu, ak je v uzavretom kruhu divertikul alebo arteriálne väzivo. Nad zárezom na zadnej ploche pažeráka sa určí samostatný defekt smerujúci šikmo hore a doľava. Je to spôsobené kompresiou ľavej podkľúčovej tepny, prechádzajúcej za pažerákom k ľavej kľúčnej kosti. Tieň ľavej podkľúčovej tepny, prechádzajúcej za pažerákom, sa nachádza nad tieňom oblúka pravej aorty. Za pažerákom sa objavuje pulzujúci divertikul ľavej aorty. Pažerák je posunutý dopredu.
- Vyšetrenie priedušnice lipoidolom. V prítomnosti symptómov kompresie priedušnice kontrastná štúdia ukazuje lokalizáciu aortálneho krúžku. Zavedenie lipoidolu do priedušnice odhalí predĺžený zárez pozdĺž pravej steny priedušnice, spôsobený susedným oblúkom aorty, zárez na prednej stene priedušnice z kompresie pľúcnou artériou a odtlačok na ľavej stene trachey. priedušnica z arteriálneho väziva. Ak nedôjde k stlačeniu priedušnice, potom nemá zmysel ju skúmať lipoidolom.
- Angiokardiografia. Vzniká pri kombinácii pravostranného aortálneho oblúka s inými vrodenými srdcovými chybami.
Odlišná diagnóza
Pravostranný aortálny oblúk môže spôsobiť obraz podobný tomu, ktorý vidíme pri dvojitom aortálnom oblúku. Na prednom obrázku nie je jasne zistený pravostranný aortálny oblúk u detí v prítomnosti zväčšeného tieňa týmusu. Žľaza však neposúva pažerák dopredu. Nádory v tieni zadného horného mediastína môžu simulovať oblúk pravej aorty, ale nepulzujú. Normálny výbežok oblúka aorty vľavo je zachovaný. Pri aneuryzmách innominátnej tepny alebo klesajúcej ľavej aorty sa vždy zistí tieň zostupnej aorty.
Anomálie oblúka aorty a brachiocefalických ciev u detí
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických (brachycefalických) ciev sa vyskytujú izolovane a v kombinácii s vrodenými srdcovými chybami. Niektoré anomálie sa klinicky neprejavujú a predstavujú varianty normy, zatiaľ čo iné naopak vedú k stlačeniu priedušnice a pažeráka, vyznačujú sa špecifickým klinickým obrazom, a preto by sa mali klasifikovať ako patologické stavy.
Anomálie oblúka aorty sú veľmi rôznorodé. Takže v klasifikácii navrhnutej J. Stewartom a kol. (1964) bolo identifikovaných 25 variantov. V tejto časti sa budeme zaoberať hlavnými a najbežnejšími anomáliami (obr. 21).
Ryža. 21. Typy anomálií oblúka aorty (schéma).
A - aberantná pravá podkľúčová tepna s ľavostranným oblúkom aorty; b - pravostranný oblúk aorty s aberantnou ľavou podkľúčovou tepnou; c - pravostranný aortálny oblúk - zrkadlový typ; d - dvojitý oblúk aorty. BA - ascendentná aorta; ON - zostupná aorta; PP - pravá podkľúčová tepna; PS - pravá karotická argeria; LS - ľavá krčná tepna; LA - ľavá podspojovacia tepna.
Aberantná pravá podkľúčová tepna (a. Iusoria) - odchod pravej podkľúčovej tepny posledným kmeňom s ľavostranným oblúkom aorty. V takýchto prípadoch sa artéria nachádza retroezofageálne; častejšie je anomália asymptomatická, ale môže viesť k prechodnej dysfágii. Na röntgenových snímkach zhotovených s kontrastom pažeráka sa v predozadnej projekcii na úrovni Tm - Tiv určí plniaci defekt lineárneho tvaru, umiestnený šikmo zdola doprava až doľava. V ľavom prednom šikmom a bočnom pohľade je v rovnakej úrovni odhalená priehlbina na dorzálnej stene pažeráka (obr. 22).
Aortografia umožňuje určiť pôvod pravej podkľúčovej artérie distálne od všetkých brachiocefalických ciev. Táto anomália sa stáva dôležitou u dojčiat s vrodenými srdcovými chybami počas intrakardiálnych štúdií, vrátane katetrizácie ľavej komory. Ak sa vyrába prístupom cez ľavú axilárnu tepnu, čo sa v praxi často používa, potom a. Iusoria neumožňuje zavedenie katétra do vzostupnej aorty a vykonanie katetrizácie ľavej komory a ľavej ventrikulografie.
Pravostranný oblúk aorty - anomália, pri ktorej sa šíri cez pravý hlavný bronchus; hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice. W. Shuford a kol. (1970) rozlišujú tri typy pravostranného aortálneho oblúka v závislosti od lokalizácie brachiocefalických ciev. Pri type I opúšťa ľavá podkľúčová tepna posledný kmeň, t.j. Iusoria v pravostrannom oblúku aorty. V týchto prípadoch artéria často vychádza z aortálneho divertikula a otvorený ductus arteriosus alebo ligamentum arteriosus spája ľavú podkľúčovú a ľavú pľúcnu artériu a vytvára cievny krúžok.
Typ II sa vyznačuje zrkadlovým obrazom oproti bežnému
Ryža. 22. RTG v ľavom prednom šikmom pohľade na 3-ročné dieťa. Aberantná pravá podkľúčová tepna Zárez v chrbtovej stene pažeráka tvorený abnormálne rozvetvenou tepnou.
Umiestnenie brachiocefalických ciev, keď innominátna tepna opúšťa prvý kmeň, rozdeľuje sa na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú tepnu. Tento typ je najbežnejší.
Typ III - izolovaná ľavá podkľúčová tepna - sa líši od typu I v tom. že nemá žiadnu komunikáciu s aortou a je zásobovaná krvou kolaterálne.
Rádiologicky je pravostranný aortálny oblúk diagnostikovaný v predozadnej projekcii odchýlkou kontrastného pažeráka doľava v úrovni aortálneho oblúka (obr. 23). Ak je kontrastný pažerák v bočných a šikmých projekciách naklonený dopredu, potom to naznačuje prítomnosť aberantnej ľavej podkľúčovej artérie. S výraznou mierou odchýlky možno predpokladať, že aberantná ľavá podkľúčová tepna odstupuje z aortálneho divertikula.
Angiograficky je zvyčajne možné určiť poradie pôvodu brachiocefalických ciev a teda určiť typ anomálie. Pri I. type sa najprv kontrastuje ľavá spoločná krčná tepna, ktorá odchádza s prvým kmeňom, a nakoniec ľavá podkľúčová tepna, často vystupujúca z divertikula umiestneného na križovatke oblúka aorty do jeho zostupnej časti. Pri zrkadlovom type sa najprv kontrastuje innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú spoločnú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu.
Ryža. 23. RTG v priamej projekcii 12-ročného dieťaťa. Fallotova tetralógia. Pravostranný oblúk aorty odchyľuje kontrastný pažerák doľava.
Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavá anomália. S ním sú zachované pravé a ľavé aortálne oblúky existujúce v embryonálnom období a priedušnica a pažerák sa nachádzajú vo vnútri nimi vytvoreného cievneho prstenca. To zvyčajne vedie k dysfágii a stridoru. S touto ayomáliou spravidla pravé brachiocefalické cievy odchádzajú z pravej strany a ľavé z ľavého oblúka aorty. Zvyčajne je pravý oblúk lepšie vyvinutý; zostupná aorta môže byť umiestnená tak vpravo, ako aj vľavo od chrbtice. Preexponované predozadné röntgenové snímky môžu vykazovať priehlbiny na bočných stenách priedušnice bezprostredne pred jej rozvetvením. Pri kontraste pažeráka v tejto projekcii na úrovni Tm - Tiv sú zvyčajne viditeľné defekty plnenia. V laterálnej projekcii sa zisťuje predné ohnutie pažeráka alebo defekt výplne na jeho dorzálnej stene.
Diagnostika dvojitého oblúka aorty je náročná aj pri kvalitnej aortografii. Je potrebné presne stanoviť priechodnosť oboch aortálnych oblúkov, poradie vzniku všetkých brachiocefalických ciev a v prípade otvoreného ductus arteriosus aj jeho lokalizáciu.
Pravý oblúk aorty: čo to je, príčiny, možnosti vývoja, diagnostika, liečba, kedy je to nebezpečné?
Pravý aortálny oblúk u plodu je vrodená srdcová choroba, ktorá sa môže vyskytovať izolovane alebo v kombinácii s inými, niekedy závažnými chybami. V každom prípade pri tvorbe pravého oblúka dochádza k poruchám normálneho vývoja srdca plodu.
Aorta je najväčšia cieva v ľudskom tele, ktorej funkciou je premiestňovať krv zo srdca do iných tepien až do tepien a kapilár celého tela.
Fylogeneticky vývoj aorty prechádza v priebehu evolúcie zložitými zmenami. K tvorbe aorty ako integrálnej cievy teda dochádza iba u stavovcov, najmä u rýb (dvojkomorové srdce), obojživelníkov (dvojkomorové srdce s neúplnou priehradkou), plazov (trojkomorové srdce), vtákov a cicavcov (štvorkomorové srdce). Všetky stavovce však majú aortu, do ktorej dochádza k odtoku arteriálnej krvi zmiešanej s venóznou, prípadne úplne arteriálnou krvou.
V procese individuálneho vývoja embrya (ontogenéza) dochádza pri tvorbe aorty k tak zložitým zmenám ako samotné srdce. Od prvých dvoch týždňov vývoja embrya dochádza v krčnej časti embrya k zvýšenej konvergencii arteriálneho kmeňa a venózneho sínusu, ktorý následne migroval viac mediálne smerom k budúcej hrudnej dutine. Arteriálny kmeň vedie nielen k následným dvom komorám, ale aj k šiestim vetvovým (arteriálnym) oblúkom (šesť na každej strane), ktoré sa, ako sa vyvíjajú, v priebehu 3-4 týždňov vytvárajú takto:
- prvý a druhý aortálny oblúk sú zmenšené,
- z tretieho oblúka vznikajú vnútorné krčné tepny, ktoré vyživujú mozog,
- zo štvrtého oblúka vzniká oblúk aorty a takzvaná „pravá“ časť,
- piaty oblúk je zmenšený,
- šiestym oblúkom vzniká pľúcny kmeň a arteriálny (Botallov) kanál.
Plne štvorkomorové, s jasným rozdelením srdcových ciev na aortu a pľúcny kmeň, sa srdce stáva do šiesteho týždňa vývoja. 6-týždňové embryo má úplne vytvorené, bijúce srdce s veľkými cievami.
Po vytvorení aorty a iných vnútorných orgánov je topografia cievy nasledovná. Normálne vychádza ľavý aortálny oblúk z aortálneho bulbu v jeho vzostupnej časti, ktorý zasa vychádza z ľavej komory. To znamená, že vzostupná aorta prechádza do oblúka približne na úrovni druhého rebra vľavo a oblúk obchádza ľavý hlavný bronchus smerom dozadu a doľava. Najvyššia časť oblúka aorty vyčnieva do jugulárneho zárezu tesne nad hornou časťou hrudnej kosti. Oblúk aorty klesá na štvrté rebro, ktoré sa nachádza vľavo od chrbtice, a potom prechádza do zostupnej časti aorty.
V prípade, že sa oblúk aorty „otáča“ nie doľava, ale doprava, v dôsledku zlyhania pri ukladaní ľudských ciev zo žiabrových oblúkov embrya, hovorí sa o pravostrannom aortálnom oblúku. V tomto prípade je oblúk aorty vrhnutý cez pravý hlavný bronchus a nie cez ľavý, ako by to malo byť normálne.
Prečo vzniká zlozvyk?
Akákoľvek malformácia sa vytvára u plodu, ak je žena počas tehotenstva ovplyvnená negatívnymi environmentálnymi faktormi - fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť, ekológia a nepriaznivé radiačné pozadie. Dôležitú úlohu vo vývoji srdca u dieťaťa však zohrávajú genetické (dedičné) faktory, ako aj existujúce chronické ochorenia matky alebo prekonané infekčné ochorenia, najmä na začiatku tehotenstva (chrípka, herpetická infekcia, ovčie kiahne, rubeola). , osýpky, toxoplazmóza a mnohé iné).
Ale v každom prípade, keď niektorý z týchto faktorov ovplyvňuje ženu v skorých štádiách tehotenstva, normálne procesy ontogenézy (individuálny vývoj) srdca a aorty, ktoré sa tvoria počas evolúcie, sú narušené.
Najmä gestačný vek približne 2-6 týždňov je obzvlášť citlivý na srdce plodu, pretože práve v tomto čase dochádza k tvorbe aorty.
Klasifikácia pravostranného oblúka aorty
variant pravého aortálneho oblúka s tvorbou cievneho prstenca
V závislosti od anatómie anomálie potrubia existujú:
- Pravý oblúk aorty bez vytvorenia cievneho prstenca, keď sa arteriálne väzivo (prerastený arteriálny alebo Botallov vývod, ako by to malo byť po pôrode normálne) nachádza za pažerákom a priedušnicou,
- Pravý oblúk aorty s tvorbou cievneho prstenca, kódového arteriálneho väzu alebo otvoreného ductus arteriosus sa nachádza vľavo od priedušnice a pažeráka, akoby ich obklopoval.
- Tiež sa rozlišuje dvojitý aortálny oblúk ako samostatná podobná forma - v tomto prípade nie je cievny krúžok tvorený spojivovým väzivom, ale prítokom cievy.
Obrázok: rôzne možnosti pre atypickú štruktúru aortálneho oblúka
V závislosti od toho, či pri jeho vzniku došlo k poškodeniu iných štruktúr srdca, sa rozlišujú tieto typy defektov:
- Izolovaný typ defektu, bez iných vývojových anomálií (v tomto prípade, ak nie je pravostranná aorta kombinovaná s DiGeorgeovým syndrómom, ktorý je pre ňu v niektorých prípadoch charakteristický, prognóza je čo najpriaznivejšia);
- V kombinácii s dextrapozíciou (zrkadlo, správne umiestnenie srdca a veľkých ciev vrátane aorty), (ktorá tiež zvyčajne nie je nebezpečná),
- V kombinácii so závažnejším ochorením srdca - najmä Fallotovou tetrádou (extrapozícia aorty, defekt komorového septa, pulmonálna stenóza, hypertrofia pravej komory).
Fallotova tetralógia v kombinácii s pravým oblúkom - nepriaznivý variant vývoja
Ako rozpoznať zlozvyk?
Diagnostika defektu nie je náročná ani v období gravidity. Platí to najmä v prípadoch, keď sa pravý oblúk aorty kombinuje s inými, závažnejšími anomáliami vo vývoji srdca. Napriek tomu sa na potvrdenie diagnózy tehotná žena opakovane vyšetruje, a to aj na ultrazvukových prístrojoch expertnej triedy, zostavuje sa rada genetikov, kardiológov a kardiochirurgov, ktorí rozhodujú o prognóze a možnosti pôrodu v špecializovanom perinatálnom centre. Je to spôsobené tým, že pri niektorých typoch defektov v kombinácii s oblúkom pravej aorty môže novorodenec potrebovať operáciu srdca hneď po pôrode.
Ku klinickým prejavom pravého aortálneho oblúka treba spomenúť, že izolovaný defekt sa nemusí nijako prejaviť, len niekedy sprevádza časté obsedantné štikútanie dieťaťa. V prípade kombinácie s Fallotovou tetrádou, ktorá defekt v niektorých prípadoch sprevádza, sú klinické prejavy výrazné a prejavia sa už prvý deň po narodení, ako je narastajúce pľúcne srdcové zlyhávanie s ťažkou cyanózou (modrá koža) u dojčaťa. Preto sa Fallotova tetráda označuje ako „modré“ srdcové chyby.
Aký skríning odhalí defekt u tehotných žien?
Okrem toho analýza fetálnej DNA môže objasniť absenciu spojenia medzi tvorbou pravostrannej aorty a závažnými genetickými mutáciami. V tomto prípade sa materiál choriových klkov alebo plodová voda zvyčajne odoberá punkciou. V prvom rade je vylúčený DiGeorgeov syndróm.
Liečba
V prípade, že je po narodení dieťaťa izolovaný pravý aortálny oblúk a nie je sprevádzaný žiadnymi klinickými prejavmi, defekt si nevyžaduje chirurgické riešenie. Stačí len mesačné vyšetrenie u detského kardiológa s pravidelným (raz za pol roka - raz ročne) ultrazvukom srdca.
V kombinácii s inými malformáciami srdca sa typ chirurgickej intervencie vyberá na základe typu defektov. Takže s Fallotovou tetrádou sa v prvom roku života dieťaťa zobrazuje operácia, ktorá sa vykonáva v etapách. V prvej fáze sa vykonáva paliatívny (pomocný) skrat medzi aortou a kmeňom pľúc, aby sa zlepšil prietok krvi do pľúcneho obehu. V druhom štádiu sa operácia na otvorenom srdci vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca (AIC), aby sa eliminovala stenóza kmeňa pľúcnice.
Okrem chirurgického zákroku sa s pomocným účelom predpisujú kardiotropné lieky, ktoré môžu spomaliť progresiu chronického srdcového zlyhania (ACE inhibítory, diuretiká atď.).
Predpoveď
Prognóza izolovaného pravostranného oblúka aorty je priaznivá, keďže vo väčšine prípadov nie je ani potrebná operácia. Vo všeobecnosti teda môžeme povedať, že izolovaný pravý aortálny oblúk nie je pre dieťa životu nebezpečný.
Pri kombinovaných typoch je situácia oveľa komplikovanejšia, keďže prognóza je určená typom sprievodného srdcového ochorenia. Napríklad pri Fallotovej tetralógii je prognóza bez liečby mimoriadne nepriaznivá, neoperované deti s týmto ochorením zomierajú väčšinou v prvom roku života. Po operácii sa trvanie a kvalita života zvyšuje a prognóza sa stáva priaznivejšou.
Anomálie oblúka aorty. Príčiny. Možnosti liečby. Dôsledky.
Vrodené malformácie aortálneho oblúka sú známe prinajmenšom od anatomických publikácií Hunauldovej anomálnej pravej podkľúčovej tepny v roku 1735, Hommelovho dvojitého oblúka aorty v roku 1937, Fiorattiho a Agliettiho pravostranného oblúka aorty v roku 1763 a oblúka Steedidele' Klinický a patologický vzťah porúch prehĺtania s anomáliou pravej podkľúčovej tepny popísal Bayford v roku 1789, ale až v 30. rokoch 20. storočia pomocou báryovej ezofagografie boli počas života diagnostikované niektoré defekty oblúka aorty. Odvtedy sa klinický záujem o túto patológiu zvýšil súbežne s rozširovaním možností chirurgie. Prvú transekciu cievneho prstenca vykonal Gross v roku 1945 a prvú úspešnú opravu prasknutého aortálneho oblúka vykonal Merrill a spolupracovníci v roku 1957. Vývoj v echodiagnostike týchto malformácií od 90. rokov bol impulzom pre skoré ne- invazívne rozpoznanie a včasná chirurgická liečba.
Anatomická klasifikácia
Defekty oblúka aorty v izolovanej forme alebo v kombinácii sú prezentované:
anomálie vetvenia brachiocefalických ciev;
anomálie v umiestnení oblúka, vrátane pravostranného oblúka aorty a oblúka krčnej aorty;
zvýšenie počtu oblúkov;
prerušenie aortálneho oblúka;
abnormálny pôvod vetvy pľúcnej tepny zo vzostupnej aorty alebo z opačnej vetvy pľúcnej tepny.
Jednotlivé anomálie sú lepšie pochopiteľné z hľadiska ich embryonálneho pôvodu.
Embryológia
Embryológia oblúka aorty je lepšie opísaná ako postupný výskyt, pretrvávanie alebo resorpcia šiestich párov ciev spájajúcich trunkoaortálny vak embryonálnej srdcovej trubice s dorzálnou dorzálnou aortou, ktoré sa spájajú a vytvárajú zostupnú aortu. Každý oblúk zodpovedá branchiálnemu vaku vytvorenému z embryonálneho zárodku.
Normálny ľavostranný aortálny oblúk pochádza z aortálnej časti fetálneho arteriálneho kmeňa, ľavej vetvy trunkoaortálneho vaku, ľavého IV oblúka aorty, ľavej dorzálnej aorty medzi IV a VI embryonálnymi oblúkmi a ľavej dorzálnej aorty distálnej k oblúku VI. Tri brachiocefalické vetvy oblúka pochádzajú z rôznych zdrojov. Innominátna artéria je z pravej vetvy trankoaortálneho vaku, pravá spoločná karotická artéria je z pravého embryonálneho oblúka III a pravá podkľúčová artéria je z pravého VI oblúka a pravá dorzálna aorta v proximálnej časti a pravá VII. intersegmentálnej artérie v distálnej časti. Ľavá krčná tepna vychádza z ľavého oblúka aorty III, ľavá podkľúčová tepna - z intersegmentálnej artérie vľavo VII. Hoci sa objavenie a zmiznutie ciev, ako sú oblúky alebo časti brachiocefalických ciev, vyskytujú postupne, Edwards navrhol koncept „hypotetického dvojitého oblúka aorty“, ktorý potenciálne prispieva k takmer všetkým embryonálnym oblúkom a komponentom konečného systému oblúka aorty.
Klinická klasifikácia
Okrem anatomickej klasifikácie je možné anomálie oblúka rozdeliť podľa klinických príznakov:
kompresia priedušnice, priedušiek a pažeráka cievami, ktoré netvoria krúžky;
anomálie oblúka, ktoré nevytvárajú kompresiu mediastinálnych orgánov;
ductus-dependentné anomálie oblúka, vrátane prerušenia oblúka aorty;
izolované podkľúčové, krčné alebo innominátne artérie.
Určenie ľavého a pravého aortálneho oblúka
Ľavý a pravý oblúk aorty je určený hlavným znakom - ktorý bronchus oblúk pretína, bez ohľadu na to, na ktorej strane strednej čiary sa nachádza vzostupná aorta. Toto je obzvlášť dôležité pamätať pri skúmaní angiografických snímok. Zvyčajne je poloha oblúka aorty určená nepriamo echokardiografiou alebo angiografiou podľa charakteru vetvenia brachiocefalických ciev. Vo všetkých prípadoch, s výnimkou izolovaných alebo retroezofageálnych innominátnych alebo krčných tepien, sa prvá cieva - krčná tepna - nachádza na opačnej strane aortálneho oblúka. MRI priamo ukazuje vzťah klenby, priedušnice a priedušiek, čím sa eliminuje neistota s atypickým rozvetvením ciev.
Pravý aortálny oblúk
Pravostranný oblúk aorty prechádza zhora cez pravý hlavný bronchus a prechádza vpravo od priedušnice. Existujú štyri hlavné typy pravostranného oblúka:
retroezofageálna ľavá podkľúčová artéria;
s retroezofageálnym divertikulom;
s ľavou zostupnou aortou.
Existuje aj niekoľko zriedkavých variantov. Pravostranný aortálny oblúk vo Fallotovej tetráde sa vyskytuje s frekvenciou 13-34%, pri OSA - častejšie ako u Fallotovej tetrády, s jednoduchou transpozíciou - 8%, komplexnou transpozíciou - 16%.
Pravostranný oblúk so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických ciev
Pri zrkadlovom pravostrannom oblúku je prvou vetvou ľavá innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu, druhá je pravá karotída a tretia je pravá podkľúčová artéria. Táto symetria však nie je úplná, pretože arteriálny kanál je zvyčajne umiestnený na ľavej strane a vychádza zo základne innominátnej artérie, a nie z oblúka aorty. Preto typické pravostranné zrkadlové usporiadanie oblúka s ľavostranným kanálikom alebo väzivom netvorí cievny krúžok. Tento variant predstavuje 27 % anomálií oblúka aorty vo frekvencii. Takmer vždy je spojená s vrodenou srdcovou chorobou, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, menej často s OSA a inými anomáliami konotrunku, vrátane transpozície hlavných tepien, odchodu oboch veľkých ciev z pravej komory, anatomicky korigovanej transpozície a iných defektov . Zrkadlové umiestnenie oblúka sprevádza aj defekty, ktoré nesúvisia so skupinou anomálií konotrunku, ako je pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, VSD s abnormálnymi svalovými snopcami v pravej komore, izolovaná VSD, koarktácia aorty.
Vzácny variant zrkadlového pravostranného aortálneho oblúka má ľavostranný ductus arteriosus alebo väz vybiehajúci z pravostrannej zostupnej aorty za divertikulom pažeráka. Tento variant tvorí cievny krúžok a nie je sprevádzaný inými vrodenými malformáciami. Keďže tento typ pravostrannej klenby nespôsobuje kompresiu pažeráka a netvorí cievny prstenec, klinicky sa neprejavuje, preto sa diagnostikuje pri vyšetrení na sprievodnú ICHS.
Samotný pravostranný oblúk nevyžaduje zásah. Za určitých okolností je však pre chirurga užitočné poznať umiestnenie oblúka aorty. Je lepšie vykonávať systémovo-pľúcne anastomózy podľa Blalocka-Taussiga alebo modifikovanú anastomózu zo strany innominátnej tepny. V klasickej chirurgii horizontálnejší pôvod podkľúčovej artérie znižuje pravdepodobnosť zalomenia, ak je prerezaný koniec prišitý k pľúcnej artérii, ako keď podkľúčová artéria vychádza priamo z oblúka. Aj pri vaskulárnej protéze Gore-Tex je innominátna artéria vhodnejšia pre proximálnu anastomózu, pretože je širšia.
Ďalšou situáciou, v ktorej je užitočné poznať polohu oblúka aorty, je korekcia atrézie pažeráka a tracheoezofageálnej fistuly, pretože prístup do pažeráka je výhodnejší zo strany oproti umiestneniu oblúka aorty.
Pravostranný oblúk s izoláciou protiľahlých ciev oblúka
Pojem "izolácia" znamená, že táto cieva vychádza výlučne z pľúcnej artérie cez ductus arteriosus a nie je spojená s aortou. Sú známe tri formy tejto anomálie:
izolácia ľavej podkľúčovej tepny;
ľavá innominná tepna.
Izolácia ľavej podkľúčovej tepny je oveľa bežnejšia ako u ostatných dvoch. Táto patológia je v polovici prípadov kombinovaná s CHD av 2/3 z nich - s Fallotovou tetrádou. V literatúre sú jednotlivé správy o izolovanej ľavej krčnej tepne v kombinácii s Fallotovou tetrádou a izolovanou innominátnou tepnou bez sprievodných defektov.
Pacienti s touto patológiou ciev oblúka majú oslabený pulz a nižší tlak v zodpovedajúcej tepne. Keď sú podkľúčové a vertebrálne artérie izolované, vzniká syndróm "steal", pri ktorom krv z vertebrálnej artérie smeruje dole do podkľúčovej artérie, najmä keď je rameno zaťažené. U 25% pacientov sa patológia prejavuje cerebrálnou insuficienciou alebo ischémiou ľavej ruky. Pri fungujúcom ductus arteriosus prúdi krv z vertebrálnej artérie cez ductus arteriosus do pľúcnej artérie, ktorá má nízky odpor. U pacientov s pravostrannou klenbou a zníženou amplitúdou pulzu alebo zníženým tlakom na ľavom ramene je potrebné podozrenie na tento defekt.
Kontrastná látka vstreknutá do oblúka aorty preukazuje neskoré plnenie podkľúčovej tepny cez vertebrálne a rôzne kolaterálne tepny. Dopplerovská echokardiografia umožňuje zaregistrovať reverzný prietok krvi cez vertebrálnu artériu, čo potvrdzuje diagnózu.
Počas operácie CHD je ductus arteriosus uzavretý, aby sa eliminovala pulmonálna krádež. Chirurgická ligácia alebo oklúzia ductus arteriosus pomocou katétrovej technológie, ako aj reimplantácia podkľúčovej artérie do aorty môže byť potrebná v prípade mozgových symptómov alebo spomaleného vývoja ľavej ruky.
Cervikálny oblúk aorty
Cervikálny oblúk aorty je zriedkavá anomália, pri ktorej je oblúk nad úrovňou kľúčnych kostí. Existujú dva typy cervikálneho oblúka:
s abnormálnou podkľúčovou tepnou a zostupnou aortou oproti oblúku;
s prakticky normálnym vetvením a jednostrannou zostupnou aortou.
Prvý typ je charakterizovaný pravým oblúkom aorty, ktorý klesá vpravo na úroveň stavca T4, kde prechádza za pažerákom a smeruje doľava, čím vzniká ľavá podkľúčová tepna a niekedy aj ductus arteriosus. Tento typ sa zase delí na podtyp, v ktorom vnútorná a vonkajšia krčná tepna odchádzajú z oblúka oddelene, a podtyp, v ktorom je dvojkrčný kmeň, keď obe spoločné krčné tepny odchádzajú z jednej cievy. a obe podkľúčové tepny odchádzajú oddelene od distálnych oblúkov. V každom z týchto podtypov vznikajú vertebrálne tepny oddelene od oblúka. Zatiaľ čo väčšina pacientov s kontralaterálnou zostupnou aortou má cievny anulus tvorený oblúkom aorty vpravo, retroezofageálna aorta vzadu, ligamentum arteriosus vzadu a pulmonálna artéria vpredu, len polovica z nich vykazuje klinické príznaky anulu.
Keď bikarotický kmeň sprevádza opačnú zostupnú aortu z krčného oblúka, môže dôjsť k stlačeniu priedušnice alebo pažeráka na vidlici medzi bikarotickým kmeňom a retroezofageálnou aortou bez vytvorenia kompletného cievneho prstenca.
Druhý typ sa vyznačuje ľavostranným oblúkom aorty. Zúženie vytvorené oblúkom aorty v dôsledku dlhého, kľukatého, hypoplastického retroezofageálneho segmentu je zriedkavé.
U pacientov s oboma typmi oblúka – s opačným a jednostranným zostupným oblúkom – vzniká diskrétna koarktácia aorty. Z nejasných príčin sa niekedy pri oboch typoch vyskytuje stenóza alebo atrézia ústia ľavej podkľúčovej tepny.
Klenba krčnej aorty sa prejavuje pulzujúcim útvarom v nadkľúčovej jamke alebo na krku. U dojčiat sa pred objavením sa pulzácie zistia znaky charakteristické pre cievny krúžok:
opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.
Dospelí sa zvyčajne sťažujú na dysfágiu. U pacientov so stenózou alebo atréziou ľavej podkľúčovej tepny a rozvetvením unilaterálnej vertebrálnej tepny distálne od obštrukcie môže dôjsť k úniku krvi z arteriálneho systému mozgu s neurologickými príznakmi.
Pri výskyte pulzujúceho útvaru na krčku možno predpokladanú diagnózu urobiť vymiznutím pulzu na stehennej tepne pri krátkodobom stlačení pulzujúceho útvaru.
Cervikálny oblúk aorty sa musí odlíšiť od krčnej alebo podkľúčovej aneuryzmy, aby sa predišlo neúmyselnému podviazaniu oblúka aorty, ktorý sa mylne považuje za aneuryzmu karotídy. Diagnózu možno predpokladať na obyčajnom röntgenovom snímku zobrazujúcom zväčšené horné mediastinum a absenciu okrúhleho tieňa oblúka. Predný posun priedušnice podporuje diagnózu.
V minulosti bola angiografia štandardnou diagnostickou modalitou a zostane ňou aj v prípade intrakardiálnych abnormalít. Bez komorbidity však môže byť diagnóza cervikálneho aortálneho oblúka stanovená echokardiografiou, CT a MRI.
Chirurgická intervencia je nevyhnutná pri hypoplázii cervikálneho oblúka, klinicky manifestovanom cievnom prstenci alebo aneuryzme oblúka. Povaha operácie závisí od konkrétnej komplikácie. Pri pravostrannom krčnom oblúku a kľukatom hypoplastickom retroezofageálnom segmente sa vykonáva ľavostranná anastomóza medzi ascendentnou a descendentnou aortou alebo sa implantuje tubulárna cievna protéza.
Pretrvávajúci oblúk V aorty
Perzistentný V aortálny oblúk bol prvýkrát opísaný u ľudí R. Van Praaghom a S. Van Praaghom v roku 1969 ako dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom sú oba oblúky na rovnakej strane priedušnice, na rozdiel od dvojitého aortálneho oblúka, v ktorom sú oblúky umiestnené na opačných stranách priedušnice . Od prvej publikácie boli identifikované tri typy tejto zriedkavej patológie:
dvojlúmenový aortálny oblúk s priechodnými oboma lúmenmi;
atrézia alebo prerušenie horného oblúka priechodným dolným oblúkom, sprevádzané odchodom všetkých brachiocefalických ciev so spoločným ústím z ascendentnej aorty;
systémová pulmonálna junkcia umiestnená proximálne od prvej brachiocefalickej artérie.
Dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom je spodná cieva pod normálnym aortálnym oblúkom, je najbežnejším z týchto troch typov. Tento dolný oblúk sa rozprestiera od innominátnej artérie po začiatok ľavej podkľúčovej artérie proximálne od ductus arteriosus alebo ligamenta. Často sa spája s ICHS a je náhodným nálezom bez klinického významu. Atrézia alebo ruptúra horného oblúka so spoločným truncus arteriosus vedúca k vzniku všetkých štyroch brachiocefalických artérií je niekedy sprevádzaná koarktáciou aorty, ktorá je príčinou hospitalizácie.
Pretrvávajúci V oblúk spájajúci sa s pľúcnou tepnou sa vyskytuje iba pri pľúcnej atrézii. Rudiment V oblúka ako prvá vetva ascendentnej aorty je napojená na pľúcny kmeň alebo na niektorú z jeho vetiev. V tejto podskupine môže byť pretrvávajúci V oblúk lokalizovaný ako na strane hlavného aortálneho oblúka, tak aj na opačnej strane. Hlavný oblúk aorty je zvyčajne ľavostranný, s pravou innominátnou artériou, hoci bol opísaný ľavý oblúk s retroezofageálnou pravou podkľúčovou artériou a pravostranný aortálny oblúk s ľavou innominátnou artériou.
Koarktácia aorty sa vyskytuje vo všetkých troch podskupinách, vrátane kombinácie s pľúcnou atréziou.
Dvojlumenový oblúk bol diagnostikovaný pri angiografii a pri pitve ako kanál umiestnený pod normálnou aortou. Dá sa to diagnostikovať aj pomocou MRI. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka sa rozpozná podľa prítomnosti spoločného brachiocefalického kmeňa, z ktorého odchádzajú všetky štyri cievy oblúka, vrátane ľavej podkľúčovej tepny. Tento znak pôvodu brachiocefalických artérií je hlavným znakom pretrvávajúceho V oblúka, pretože základ atretického dorzálneho IV oblúka nie je vizualizovaný. Pri operácii koarktácie aorty distálne od piateho oblúka však možno nájsť obliterovaný pás spájajúci ľavú podkľúčovú tepnu s descendentnou aortou.
Bez súčasnej koarktácie aorty nemá dvojlúmenový oblúk fyziologický význam.
S V perzistentným oblúkom, ktorý má anatomické spojenie s pľúcnou tepnou, môže echokardiografia, angiografia a MRI odhaliť cievu siahajúcu od ascendentnej aorty proximálne k I brachiocefalickej vetve, ktorá končí v pľúcnici. V jednom prípade histologické vyšetrenie odhalilo prvky tkaniva ductus arteriosus.
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických (brachycefalických) ciev sa vyskytujú izolovane a v kombinácii s vrodenými srdcovými chybami. Niektoré anomálie sa klinicky neprejavujú a predstavujú varianty normy, zatiaľ čo iné naopak vedú k stlačeniu priedušnice a pažeráka, vyznačujú sa špecifickým klinickým obrazom, a preto by sa mali klasifikovať ako patologické stavy.
Anomálie oblúka aorty sú veľmi rôznorodé. Takže v klasifikácii navrhnutej J. Stewartom a kol. (1964) bolo identifikovaných 25 variantov. V tejto časti sa budeme zaoberať hlavnými a najbežnejšími anomáliami (obr. 21).
Ryža. 21. Typy anomálií oblúka aorty (schéma).
A - aberantná pravá podkľúčová tepna s ľavostranným oblúkom aorty; b - pravostranný oblúk aorty s aberantnou ľavou podkľúčovou tepnou; c - pravostranný aortálny oblúk - zrkadlový typ; d - dvojitý oblúk aorty. BA - ascendentná aorta; ON - zostupná aorta; PP - pravá podkľúčová tepna; PS - pravá karotická argeria; LS - ľavá krčná tepna; LA - ľavá podspojovacia tepna.
Aberantná pravá podkľúčová tepna (a. Iusoria) - odchod pravej podkľúčovej tepny posledným kmeňom s ľavostranným oblúkom aorty. V takýchto prípadoch sa artéria nachádza retroezofageálne; častejšie je anomália asymptomatická, ale môže viesť k prechodnej dysfágii. Na röntgenových snímkach zhotovených s kontrastom pažeráka sa v predozadnej projekcii na úrovni Tm - Tiv určí plniaci defekt lineárneho tvaru, umiestnený šikmo zdola doprava až doľava. V ľavom prednom šikmom a bočnom pohľade je v rovnakej úrovni odhalená priehlbina na dorzálnej stene pažeráka (obr. 22).
Aortografia umožňuje určiť pôvod pravej podkľúčovej artérie distálne od všetkých brachiocefalických ciev. Táto anomália sa stáva dôležitou u dojčiat s vrodenými srdcovými chybami počas intrakardiálnych štúdií, vrátane katetrizácie ľavej komory. Ak sa vyrába prístupom cez ľavú axilárnu tepnu, čo sa v praxi často používa, potom a. Iusoria neumožňuje zavedenie katétra do vzostupnej aorty a vykonanie katetrizácie ľavej komory a ľavej ventrikulografie.
Pravostranný oblúk aorty - anomália, pri ktorej sa šíri cez pravý hlavný bronchus; hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice. W. Shuford a kol. (1970) rozlišujú tri typy pravostranného aortálneho oblúka v závislosti od lokalizácie brachiocefalických ciev. O jatipeľavá podkľúčová tepna opúšťa posledný kmeň, teda je tu a. Iusoria v pravostrannom oblúku aorty. V týchto prípadoch artéria často vychádza z aortálneho divertikula a otvorený ductus arteriosus alebo ligamentum arteriosus spája ľavú podkľúčovú a ľavú pľúcnu artériu a vytvára cievny krúžok.
II Typ charakterizované zrkadlovým obrazom v porovnaní s obvyklým
Ryža. 22. RTG v ľavom prednom šikmom pohľade na 3-ročné dieťa. Aberantná pravá podkľúčová tepna Zárez v chrbtovej stene pažeráka tvorený abnormálne rozvetvenou tepnou.
Umiestnenie brachiocefalických ciev, keď innominátna tepna opúšťa prvý kmeň, rozdeľuje sa na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú tepnu. Tento typ je najbežnejší.
III Typ- izolovaná ľavá podkľúčová tepna - od I. typu sa líši témami. že nemá žiadnu komunikáciu s aortou a je zásobovaná krvou kolaterálne.
Rádiologicky je pravostranný aortálny oblúk diagnostikovaný v predozadnej projekcii odchýlkou kontrastného pažeráka doľava v úrovni aortálneho oblúka (obr. 23). Ak je kontrastný pažerák v bočných a šikmých projekciách naklonený dopredu, potom to naznačuje prítomnosť aberantnej ľavej podkľúčovej artérie. S výraznou mierou odchýlky možno predpokladať, že aberantná ľavá podkľúčová tepna odstupuje z aortálneho divertikula.
Angiograficky je zvyčajne možné určiť poradie pôvodu brachiocefalických ciev a teda určiť typ anomálie. Pri I. type sa najprv kontrastuje ľavá spoločná krčná tepna, ktorá odchádza s prvým kmeňom, a nakoniec ľavá podkľúčová tepna, často vystupujúca z divertikula umiestneného na križovatke oblúka aorty do jeho zostupnej časti. Pri zrkadlovom type sa najprv kontrastuje innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú spoločnú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu.
Ryža. 23. RTG v priamej projekcii 12-ročného dieťaťa. Fallotova tetralógia. Pravostranný oblúk aorty odchyľuje kontrastný pažerák doľava.
Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavá anomália. S ním sú zachované pravé a ľavé aortálne oblúky existujúce v embryonálnom období a priedušnica a pažerák sa nachádzajú vo vnútri nimi vytvoreného cievneho prstenca. To zvyčajne vedie k dysfágii a stridoru. S touto ayomáliou spravidla pravé brachiocefalické cievy odchádzajú z pravej strany a ľavé z ľavého oblúka aorty. Zvyčajne je pravý oblúk lepšie vyvinutý; zostupná aorta môže byť umiestnená tak vpravo, ako aj vľavo od chrbtice. Preexponované predozadné röntgenové snímky môžu vykazovať priehlbiny na bočných stenách priedušnice bezprostredne pred jej rozvetvením. Pri kontraste pažeráka v tejto projekcii na úrovni Tm - Tiv sú zvyčajne viditeľné defekty plnenia. V laterálnej projekcii sa zisťuje predné ohnutie pažeráka alebo defekt výplne na jeho dorzálnej stene.
Diagnostika dvojitého oblúka aorty je náročná aj pri kvalitnej aortografii. Je potrebné presne stanoviť priechodnosť oboch aortálnych oblúkov, poradie vzniku všetkých brachiocefalických ciev a v prípade otvoreného ductus arteriosus aj jeho lokalizáciu.
Vrodené malformácie aortálneho oblúka sú známe prinajmenšom od anatomických publikácií Hunauldovej anomálnej pravej podkľúčovej tepny v roku 1735, Hommelovho dvojitého oblúka aorty v roku 1937, Fiorattiho a Agliettiho pravostranného oblúka aorty v roku 1763 a oblúka Steedidele' Klinický a patologický vzťah porúch prehĺtania s anomáliou pravej podkľúčovej tepny popísal Bayford v roku 1789, ale až v 30. rokoch 20. storočia pomocou báryovej ezofagografie boli počas života diagnostikované niektoré defekty oblúka aorty. Odvtedy sa klinický záujem o túto patológiu zvýšil súbežne s rozširovaním možností chirurgie. Prvú transekciu cievneho prstenca vykonal Gross v roku 1945 a prvú úspešnú opravu prasknutého aortálneho oblúka vykonal Merrill a spolupracovníci v roku 1957. Vývoj v echodiagnostike týchto malformácií od 90. rokov bol impulzom pre skoré ne- invazívne rozpoznanie a včasná chirurgická liečba.
Anatomická klasifikácia
Defekty oblúka aorty v izolovanej forme alebo v kombinácii sú prezentované:
anomálie vetvenia brachiocefalických ciev;
anomálie v umiestnení oblúka, vrátane pravostranného oblúka aorty a oblúka krčnej aorty;
zvýšenie počtu oblúkov;
prerušenie aortálneho oblúka;
abnormálny pôvod vetvy pľúcnej tepny zo vzostupnej aorty alebo z opačnej vetvy pľúcnej tepny.
Jednotlivé anomálie sú lepšie pochopiteľné z hľadiska ich embryonálneho pôvodu.
Embryológia
Embryológia oblúka aorty je lepšie opísaná ako postupný výskyt, pretrvávanie alebo resorpcia šiestich párov ciev spájajúcich trunkoaortálny vak embryonálnej srdcovej trubice s dorzálnou dorzálnou aortou, ktoré sa spájajú a vytvárajú zostupnú aortu. Každý oblúk zodpovedá branchiálnemu vaku vytvorenému z embryonálneho zárodku.
Normálny ľavostranný aortálny oblúk pochádza z aortálnej časti fetálneho arteriálneho kmeňa, ľavej vetvy trunkoaortálneho vaku, ľavého IV oblúka aorty, ľavej dorzálnej aorty medzi IV a VI embryonálnymi oblúkmi a ľavej dorzálnej aorty distálnej k oblúku VI. Tri brachiocefalické vetvy oblúka pochádzajú z rôznych zdrojov. Innominátna artéria je z pravej vetvy trankoaortálneho vaku, pravá spoločná karotická artéria je z pravého embryonálneho oblúka III a pravá podkľúčová artéria je z pravého VI oblúka a pravá dorzálna aorta v proximálnej časti a pravá VII. intersegmentálnej artérie v distálnej časti. Ľavá krčná tepna vychádza z ľavého oblúka aorty III, ľavá podkľúčová tepna - z intersegmentálnej artérie vľavo VII. Hoci sa objavenie a zmiznutie ciev, ako sú oblúky alebo časti brachiocefalických ciev, vyskytujú postupne, Edwards navrhol koncept „hypotetického dvojitého oblúka aorty“, ktorý potenciálne prispieva k takmer všetkým embryonálnym oblúkom a komponentom konečného systému oblúka aorty.
Klinická klasifikácia
Okrem anatomickej klasifikácie je možné anomálie oblúka rozdeliť podľa klinických príznakov:
cievne krúžky;
kompresia priedušnice, priedušiek a pažeráka cievami, ktoré netvoria krúžky;
anomálie oblúka, ktoré nevytvárajú kompresiu mediastinálnych orgánov;
ductus-dependentné anomálie oblúka, vrátane prerušenia oblúka aorty;
izolované podkľúčové, krčné alebo innominátne artérie.
Určenie ľavého a pravého aortálneho oblúka
Ľavý a pravý oblúk aorty je určený hlavným znakom - ktorý bronchus oblúk pretína, bez ohľadu na to, na ktorej strane strednej čiary sa nachádza vzostupná aorta. Toto je obzvlášť dôležité pamätať pri skúmaní angiografických snímok. Zvyčajne je poloha oblúka aorty určená nepriamo echokardiografiou alebo angiografiou podľa charakteru vetvenia brachiocefalických ciev. Vo všetkých prípadoch, s výnimkou izolovaných alebo retroezofageálnych innominátnych alebo krčných tepien, sa prvá cieva - krčná tepna - nachádza na opačnej strane aortálneho oblúka. MRI priamo ukazuje vzťah klenby, priedušnice a priedušiek, čím sa eliminuje neistota s atypickým rozvetvením ciev.
Pravý aortálny oblúk
Pravostranný oblúk aorty prechádza zhora cez pravý hlavný bronchus a prechádza vpravo od priedušnice. Existujú štyri hlavné typy pravostranného oblúka:
usporiadanie zrkadiel;
retroezofageálna ľavá podkľúčová artéria;
s retroezofageálnym divertikulom;
s ľavou zostupnou aortou.
Existuje aj niekoľko zriedkavých variantov. Pravostranný aortálny oblúk vo Fallotovej tetráde sa vyskytuje s frekvenciou 13-34%, pri OSA - častejšie ako u Fallotovej tetrády, s jednoduchou transpozíciou - 8%, komplexnou transpozíciou - 16%.
Pravostranný oblúk so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických ciev
Pri zrkadlovom pravostrannom oblúku je prvou vetvou ľavá innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu, druhá je pravá karotída a tretia je pravá podkľúčová artéria. Táto symetria však nie je úplná, pretože arteriálny kanál je zvyčajne umiestnený na ľavej strane a vychádza zo základne innominátnej artérie, a nie z oblúka aorty. Preto typické pravostranné zrkadlové usporiadanie oblúka s ľavostranným kanálikom alebo väzivom netvorí cievny krúžok. Tento variant predstavuje 27 % anomálií oblúka aorty vo frekvencii. Takmer vždy je spojená s vrodenou srdcovou chorobou, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, menej často s OSA a inými anomáliami konotrunku, vrátane transpozície hlavných tepien, odchodu oboch veľkých ciev z pravej komory, anatomicky korigovanej transpozície a iných defektov . Zrkadlové umiestnenie oblúka sprevádza aj defekty, ktoré nesúvisia so skupinou anomálií konotrunku, ako je pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, VSD s abnormálnymi svalovými snopcami v pravej komore, izolovaná VSD, koarktácia aorty.
Vzácny variant zrkadlového pravostranného aortálneho oblúka má ľavostranný ductus arteriosus alebo väz vybiehajúci z pravostrannej zostupnej aorty za divertikulom pažeráka. Tento variant tvorí cievny krúžok a nie je sprevádzaný inými vrodenými malformáciami. Keďže tento typ pravostrannej klenby nespôsobuje kompresiu pažeráka a netvorí cievny prstenec, klinicky sa neprejavuje, preto sa diagnostikuje pri vyšetrení na sprievodnú ICHS.
Samotný pravostranný oblúk nevyžaduje zásah. Za určitých okolností je však pre chirurga užitočné poznať umiestnenie oblúka aorty. Je lepšie vykonávať systémovo-pľúcne anastomózy podľa Blalocka-Taussiga alebo modifikovanú anastomózu zo strany innominátnej tepny. V klasickej chirurgii horizontálnejší pôvod podkľúčovej artérie znižuje pravdepodobnosť zalomenia, ak je prerezaný koniec prišitý k pľúcnej artérii, ako keď podkľúčová artéria vychádza priamo z oblúka. Aj pri vaskulárnej protéze Gore-Tex je innominátna artéria vhodnejšia pre proximálnu anastomózu, pretože je širšia.
Ďalšou situáciou, v ktorej je užitočné poznať polohu oblúka aorty, je korekcia atrézie pažeráka a tracheoezofageálnej fistuly, pretože prístup do pažeráka je výhodnejší zo strany oproti umiestneniu oblúka aorty.
Pravostranný oblúk s izoláciou protiľahlých ciev oblúka
Pojem "izolácia" znamená, že táto cieva vychádza výlučne z pľúcnej artérie cez ductus arteriosus a nie je spojená s aortou. Sú známe tri formy tejto anomálie:
izolácia ľavej podkľúčovej tepny;
ľavá karotída;
ľavá innominná tepna.
Izolácia ľavej podkľúčovej tepny je oveľa bežnejšia ako u ostatných dvoch. Táto patológia je v polovici prípadov kombinovaná s CHD av 2/3 z nich - s Fallotovou tetrádou. V literatúre sú jednotlivé správy o izolovanej ľavej krčnej tepne v kombinácii s Fallotovou tetrádou a izolovanou innominátnou tepnou bez sprievodných defektov.
Diagnóza
Pacienti s touto patológiou ciev oblúka majú oslabený pulz a nižší tlak v zodpovedajúcej tepne. Keď sú podkľúčové a vertebrálne artérie izolované, vzniká syndróm "steal", pri ktorom krv z vertebrálnej artérie smeruje dole do podkľúčovej artérie, najmä keď je rameno zaťažené. U 25% pacientov sa patológia prejavuje cerebrálnou insuficienciou alebo ischémiou ľavej ruky. Pri fungujúcom ductus arteriosus prúdi krv z vertebrálnej artérie cez ductus arteriosus do pľúcnej artérie, ktorá má nízky odpor. U pacientov s pravostrannou klenbou a zníženou amplitúdou pulzu alebo zníženým tlakom na ľavom ramene je potrebné podozrenie na tento defekt.
Kontrastná látka vstreknutá do oblúka aorty preukazuje neskoré plnenie podkľúčovej tepny cez vertebrálne a rôzne kolaterálne tepny. Dopplerovská echokardiografia umožňuje zaregistrovať reverzný prietok krvi cez vertebrálnu artériu, čo potvrdzuje diagnózu.
Počas operácie CHD je ductus arteriosus uzavretý, aby sa eliminovala pulmonálna krádež. Chirurgická ligácia alebo oklúzia ductus arteriosus pomocou katétrovej technológie, ako aj reimplantácia podkľúčovej artérie do aorty môže byť potrebná v prípade mozgových symptómov alebo spomaleného vývoja ľavej ruky.
Cervikálny oblúk aorty
Cervikálny oblúk aorty je zriedkavá anomália, pri ktorej je oblúk nad úrovňou kľúčnych kostí. Existujú dva typy cervikálneho oblúka:
s abnormálnou podkľúčovou tepnou a zostupnou aortou oproti oblúku;
s prakticky normálnym vetvením a jednostrannou zostupnou aortou.
Prvý typ je charakterizovaný pravým oblúkom aorty, ktorý klesá vpravo na úroveň stavca T4, kde prechádza za pažerákom a smeruje doľava, čím vzniká ľavá podkľúčová tepna a niekedy aj ductus arteriosus. Tento typ sa zase delí na podtyp, v ktorom vnútorná a vonkajšia krčná tepna odchádzajú z oblúka oddelene, a podtyp, v ktorom je dvojkrčný kmeň, keď obe spoločné krčné tepny odchádzajú z jednej cievy. a obe podkľúčové tepny odchádzajú oddelene od distálnych oblúkov. V každom z týchto podtypov vznikajú vertebrálne tepny oddelene od oblúka. Zatiaľ čo väčšina pacientov s kontralaterálnou zostupnou aortou má cievny anulus tvorený oblúkom aorty vpravo, retroezofageálna aorta vzadu, ligamentum arteriosus vzadu a pulmonálna artéria vpredu, len polovica z nich vykazuje klinické príznaky anulu.
Keď bikarotický kmeň sprevádza opačnú zostupnú aortu z krčného oblúka, môže dôjsť k stlačeniu priedušnice alebo pažeráka na vidlici medzi bikarotickým kmeňom a retroezofageálnou aortou bez vytvorenia kompletného cievneho prstenca.
Druhý typ sa vyznačuje ľavostranným oblúkom aorty. Zúženie vytvorené oblúkom aorty v dôsledku dlhého, kľukatého, hypoplastického retroezofageálneho segmentu je zriedkavé.
U pacientov s oboma typmi oblúka – s opačným a jednostranným zostupným oblúkom – vzniká diskrétna koarktácia aorty. Z nejasných príčin sa niekedy pri oboch typoch vyskytuje stenóza alebo atrézia ústia ľavej podkľúčovej tepny.
Diagnóza
Klenba krčnej aorty sa prejavuje pulzujúcim útvarom v nadkľúčovej jamke alebo na krku. U dojčiat sa pred objavením sa pulzácie zistia znaky charakteristické pre cievny krúžok:
opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.
Dospelí sa zvyčajne sťažujú na dysfágiu. U pacientov so stenózou alebo atréziou ľavej podkľúčovej tepny a rozvetvením unilaterálnej vertebrálnej tepny distálne od obštrukcie môže dôjsť k úniku krvi z arteriálneho systému mozgu s neurologickými príznakmi.
Pri výskyte pulzujúceho útvaru na krčku možno predpokladanú diagnózu urobiť vymiznutím pulzu na stehennej tepne pri krátkodobom stlačení pulzujúceho útvaru.
Cervikálny oblúk aorty sa musí odlíšiť od krčnej alebo podkľúčovej aneuryzmy, aby sa predišlo neúmyselnému podviazaniu oblúka aorty, ktorý sa mylne považuje za aneuryzmu karotídy. Diagnózu možno predpokladať na obyčajnom röntgenovom snímku zobrazujúcom zväčšené horné mediastinum a absenciu okrúhleho tieňa oblúka. Predný posun priedušnice podporuje diagnózu.
V minulosti bola angiografia štandardnou diagnostickou modalitou a zostane ňou aj v prípade intrakardiálnych abnormalít. Bez komorbidity však môže byť diagnóza cervikálneho aortálneho oblúka stanovená echokardiografiou, CT a MRI.
Liečba
Chirurgická intervencia je nevyhnutná pri hypoplázii cervikálneho oblúka, klinicky manifestovanom cievnom prstenci alebo aneuryzme oblúka. Povaha operácie závisí od konkrétnej komplikácie. Pri pravostrannom krčnom oblúku a kľukatom hypoplastickom retroezofageálnom segmente sa vykonáva ľavostranná anastomóza medzi ascendentnou a descendentnou aortou alebo sa implantuje tubulárna cievna protéza.
Pretrvávajúci oblúk V aorty
Perzistentný V aortálny oblúk bol prvýkrát opísaný u ľudí R. Van Praaghom a S. Van Praaghom v roku 1969 ako dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom sú oba oblúky na rovnakej strane priedušnice, na rozdiel od dvojitého aortálneho oblúka, v ktorom sú oblúky umiestnené na opačných stranách priedušnice . Od prvej publikácie boli identifikované tri typy tejto zriedkavej patológie:
dvojlúmenový aortálny oblúk s priechodnými oboma lúmenmi;
atrézia alebo prerušenie horného oblúka priechodným dolným oblúkom, sprevádzané odchodom všetkých brachiocefalických ciev so spoločným ústím z ascendentnej aorty;
systémová pulmonálna junkcia umiestnená proximálne od prvej brachiocefalickej artérie.
Dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom je spodná cieva pod normálnym aortálnym oblúkom, je najbežnejším z týchto troch typov. Tento dolný oblúk sa rozprestiera od innominátnej artérie po začiatok ľavej podkľúčovej artérie proximálne od ductus arteriosus alebo ligamenta. Často sa spája s ICHS a je náhodným nálezom bez klinického významu. Atrézia alebo ruptúra horného oblúka so spoločným truncus arteriosus vedúca k vzniku všetkých štyroch brachiocefalických artérií je niekedy sprevádzaná koarktáciou aorty, ktorá je príčinou hospitalizácie.
Pretrvávajúci V oblúk spájajúci sa s pľúcnou tepnou sa vyskytuje iba pri pľúcnej atrézii. Rudiment V oblúka ako prvá vetva ascendentnej aorty je napojená na pľúcny kmeň alebo na niektorú z jeho vetiev. V tejto podskupine môže byť pretrvávajúci V oblúk lokalizovaný ako na strane hlavného aortálneho oblúka, tak aj na opačnej strane. Hlavný oblúk aorty je zvyčajne ľavostranný, s pravou innominátnou artériou, hoci bol opísaný ľavý oblúk s retroezofageálnou pravou podkľúčovou artériou a pravostranný aortálny oblúk s ľavou innominátnou artériou.
Koarktácia aorty sa vyskytuje vo všetkých troch podskupinách, vrátane kombinácie s pľúcnou atréziou.
Diagnóza
Dvojlumenový oblúk bol diagnostikovaný pri angiografii a pri pitve ako kanál umiestnený pod normálnou aortou. Dá sa to diagnostikovať aj pomocou MRI. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka sa rozpozná podľa prítomnosti spoločného brachiocefalického kmeňa, z ktorého odchádzajú všetky štyri cievy oblúka, vrátane ľavej podkľúčovej tepny. Tento znak pôvodu brachiocefalických artérií je hlavným znakom pretrvávajúceho V oblúka, pretože základ atretického dorzálneho IV oblúka nie je vizualizovaný. Pri operácii koarktácie aorty distálne od piateho oblúka však možno nájsť obliterovaný pás spájajúci ľavú podkľúčovú tepnu s descendentnou aortou.
Bez súčasnej koarktácie aorty nemá dvojlúmenový oblúk fyziologický význam.
S V perzistentným oblúkom, ktorý má anatomické spojenie s pľúcnou tepnou, môže echokardiografia, angiografia a MRI odhaliť cievu siahajúcu od ascendentnej aorty proximálne k I brachiocefalickej vetve, ktorá končí v pľúcnici. V jednom prípade histologické vyšetrenie odhalilo prvky tkaniva ductus arteriosus.
Teraz môžeme zvážiť najdôležitejšie anomálie, vzrušujúce deriváty aortálneho oblúka. Zachovanie pravého a ľavého štvrtého oblúka a koreňov dorzálnej aorty má za následok defekt bežne označovaný ako aortálny anulus. So skrátením horných segmentov aorty tento krúžok obopína priedušnicu a pažerák tak tesne, že to vedie k problémom s prehĺtaním a často si vyžaduje chirurgický zákrok na zastavenie tlaku vyvíjaného krúžkom.
Zvyčajne sa to robí obväzovanie jedného z oblúkov. Ak je jeden z oblúkov, ako sa to často stáva, výrazne menší ako druhý, operácia nie je náročná.
Jeden z najčastejších klinicky významné odchýlky v štruktúre oblúka aorty je anomália, pri ktorej pravá podkľúčová tepna odstupuje od oblúka aorty. Zároveň je zachovaný segment pravého dorzálneho koreňa aorty, ktorý sa nachádza kaudálne od začiatku podkľúčovej tepny, a nie štvrtý oblúk aorty a časť dorzálneho koreňa aorty, ktorá sa nachádza kraniálne od začiatku tejto tepny.
Po zmene miest pôvod podkľúčových tepien v kraniálnom smere, ktorý je výsledkom kaudálneho pohybu srdca a koreňov aorty, sa táto malformovaná pravá podkľúčová artéria nakoniec začína odbočovať od oblúka aorty. Keďže jeho proximálna časť pochádza z dorzálneho koreňa aorty, musí prechádzať strednou dorzálnou líniou k pažeráku. Môže však tiež vyvíjať tlak na pažerák, ktorý bráni prehĺtaniu, hoci táto anomália zvyčajne vedie k menej závažným následkom ako v prípade aortálneho prstenca.
U osôb s vychádzajúcim týmto spôsobom z oblúka aorty pravou podkľúčovou tepnou Rekurentný nerv hrtana prebieha takmer priečne od nervus vagus do oblasti hrtana. Nemá obvyklú slučku, pretože spolu s časťou pravého šiesteho oblúka aorty umiestnenej distálne od začiatku pľúcnej tepny zmizne aj pravý štvrtý oblúk po tom, čo podkľúčová tepna použije kaudálny segment dorzálneho koreňa aorty ako svoj proximálnej časti.
Ďalšia vážna anomália oblasť oblúka aorty je zachovať ako hlavnú cievu prechádzajúcu do dorzálnej aorty pravý štvrtý aortálny oblúk a pravý koreň dorzálnej aorty namiesto ľavých. Takéto usporiadanie ciev samo o sebe nevytvára funkčné komplikácie podobné tým, ktoré sa vyskytujú vo vyššie opísaných prípadoch. Napriek tomu by sa pri objasňovaní rádiologických údajov a počas chirurgických operácií v tejto oblasti mala brať do úvahy možnosť takéhoto stavu.
S touto anomáliou stúpa vzostupná aorta nahor a napravo od priedušnice a pažeráka, šíri sa cez pravý bronchus, klesá buď vpravo, alebo prechádzajúc za pažerákom, vľavo od chrbtice. Pravostranná aorta sa často prejavuje bez patologických symptómov. Ligamentum arteriosus sa v týchto prípadoch nachádza pred priedušnicou a nie je natiahnuté a ak prechádza za pažerákom, je dlhé. Ak ligamentum arteriosus alebo patent ductus arteriosus prechádza z pľúcnej tepny do aorty vľavo od priedušnice a za pažerákom, vytvorí sa krúžok, ktorý obklopuje pažerák a priedušnicu. Arteriálne väzivo tlačí na pažerák a priedušnicu. Ľavá podkľúčová artéria v jednom prípade prechádza pred priedušnicou alebo divertikulom reziduálneho IV ľavého branchiálneho oblúka. Divertikul sa nachádza na sútoku pravého oblúka s descendentnou aortou. Divertikuly - zvyšky ľavého IV branchiálneho oblúka s rôznymi variantmi podkľúčových tepien.
Klinické príznaky
U detí môže pravostranný oblúk aorty spôsobiť pretrvávajúce štikútanie. Pri absencii zužujúceho prstenca uzavretého arteriálnym väzivom je priebeh ochorenia asymptomatický. U dospelých so sklerózou aorty sa javy dysfágie zvyšujú. Dýchacie ťažkosti sa zhoršujú po jedle.
Odrody opísané v literatúre
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostranným arteriálnym ligamentom podľa A. Blalocka
Aortálny oblúk prechádza cez pravý hlavný bronchus a klesá z pravej strany chrbtice ako zostupná aorta. Ľavá spoločná karotída a ľavá podkľúčová artéria odchádzajú z innominátnej artérie. Ligamentum arteriosus sa pripája k innominátnej tepne.
Pravý aortálny oblúk s ľavou zostupnou aortou spojený s otvoreným ductus arteriosus (Beavan a Fatty)
Pravostranný aortálny oblúk sa nachádza na krku, na úrovni štítnej chrupavky, na pravej strane hrtana. Aortálny oblúk je v tomto prípade vytvorený z tretieho páru pravého vetvového oblúka. Patent ductus arteriosus vstupuje do zostupnej aorty proti ľavej podkľúčovej tepne. Ľavá spoločná karotída vychádza zo vzostupnej aorty a stúpa pred a vľavo od priedušnice. Ductus arteriosus je zapojený do cievneho prstenca, ktorý stláča priedušnicu a pažerák.
Röntgenová diagnostika
- Röntgenové údaje. Pri nádychu - nedostatočné prevzdušnenie pľúc, pri výdychu - prevzdušnenie. Príznaky infekcie v pľúcach. Na pravej strane mediastinálneho tieňa je viditeľný výbežok aorty a na ľavej chýba normálny tieň aortálneho oblúka. Na ľavej strane je často tieňový obraz divertikula lokalizovaného na mieste, kde by za normálnych okolností bola vydutina aorty. Zostupná aorta je niekedy posunutá smerom k pľúcnym poliam. V prvej šikmej polohe je priedušnica posunutá dopredu a tieň divertikula je detekovaný na úrovni oblúka medzi priedušnicou a chrbticou. V ľavej šikmej polohe sa zostupná aorta ohýba. Na bočných röntgenových snímkach je priedušnica viditeľná, naplnená vzduchom v hornej normálnej časti a výrazne zúžená v dolnej časti.
- Vyšetrenie pažeráka. Dúšok bária odhalí prudké zúženie pažeráka a stlačenie jeho ľavého bočného a zadného povrchu, ak je v uzavretom kruhu divertikul alebo arteriálne väzivo. Nad zárezom na zadnej ploche pažeráka sa určí samostatný defekt smerujúci šikmo hore a doľava. Je to spôsobené kompresiou ľavej podkľúčovej tepny, prechádzajúcej za pažerákom k ľavej kľúčnej kosti. Tieň ľavej podkľúčovej tepny, prechádzajúcej za pažerákom, sa nachádza nad tieňom oblúka pravej aorty. Za pažerákom sa objavuje pulzujúci divertikul ľavej aorty. Pažerák je posunutý dopredu.
- Vyšetrenie priedušnice lipoidolom. V prítomnosti symptómov kompresie priedušnice kontrastná štúdia ukazuje lokalizáciu aortálneho krúžku. Zavedenie lipoidolu do priedušnice odhalí predĺžený zárez pozdĺž pravej steny priedušnice, spôsobený susedným oblúkom aorty, zárez na prednej stene priedušnice z kompresie pľúcnou artériou a odtlačok na ľavej stene trachey. priedušnica z arteriálneho väziva. Ak nedôjde k stlačeniu priedušnice, potom nemá zmysel ju skúmať lipoidolom.
- Angiokardiografia. Vzniká pri kombinácii pravostranného aortálneho oblúka s inými vrodenými srdcovými chybami.
Odlišná diagnóza
Pravostranný aortálny oblúk môže spôsobiť obraz podobný tomu, ktorý vidíme pri dvojitom aortálnom oblúku. Na prednom obrázku nie je jasne zistený pravostranný aortálny oblúk u detí v prítomnosti zväčšeného tieňa týmusu. Žľaza však neposúva pažerák dopredu. Nádory v tieni zadného horného mediastína môžu simulovať oblúk pravej aorty, ale nepulzujú. Normálny výbežok oblúka aorty vľavo je zachovaný. Pri aneuryzmách innominátnej tepny alebo klesajúcej ľavej aorty sa vždy zistí tieň zostupnej aorty.
Pravostranné postavenie oblúka aorty
Gorkého kraja vydavateľstvo, 1942
Uvedené so skratkami
Štvrtý pravý branchiálny oblúk sa mení na umenie. Anonyma a začiatok umenia. Subclavia dex.
V prípade opísanej anomálie nastáva opak: zo štvrtého pravého embryonálneho oblúka sa vyvinie oblúk aorty a v umení sa vyvinie štvrtý ľavý embryonálny oblúk. Anonymný hriech. a umenie. Subclavia sin.
Anatomicky pravostranné postavenie oblúka aorty spočíva v tom, že namiesto obvyklej polohy oblúka aorty vľavo od priedušnice a pretínajúceho ľavý bronchus sa oblúk aorty nachádza vpravo od priedušnice, pričom prechádza cez pravý bronchus.
V budúcnosti môže mať zostupná časť hrudnej aorty iný smer: buď ide na ľavú stranu v rôznych výškach, pokračuje vľavo od chrbtice, alebo až k samotnej bránici, ide (zostupná časť) do pravej časti chrbtice. Rádiologicky je v typických prípadoch popisovanej anomálie viditeľný ľavý aortálny výbežok (aortálny oblúk a začiatok zostupnej časti) vpravo pod sternoklavikulárnym kĺbom.
V špeciálnych polohách, polohe pravej (prvá šikmá) a ľavej bradavky (druhá šikmá), je možné vidieť neobvyklý priebeh aorty nad pravým bronchom a tieň aorty v oboch šikmých polohách predstavuje zrkadlový obraz jeden druhého; v 1. šikmej polohe sú namiesto zvyčajne viditeľnej jamky aorty oddelene viditeľné prekrývajúce sa tiene vzostupnej časti a počiatočnej zostupnej časti: vzostupná časť (vpravo od pozorovateľa), oblúk aorty a zostupná časť ( naľavo od pozorovateľa). Naopak – v 2. šikmej polohe. Pri tejto anomálii si odchýlka v priebehu pažeráka zaslúži osobitnú pozornosť. Röntgenové vyšetrenie posledne menovaného s kontrastnou hmotou ukazuje (v dorzo-ventrálnej polohe) výraznú odchýlku pažeráka doľava vo výške oblúka aorty (namiesto obvyklej miernej odchýlky doprava). V šikmých polohách je navyše vidieť výraznú prednú odchýlku pažeráka (namiesto obvyklej miernej zadnej odchýlky) a polkruhovú depresiu na zadnom obryse. Na základe literárnych údajov, kontrolovaných pri pitve, by sa takáto zmena polohy a konfigurácie pažeráka mala vysvetliť pravostranným postavením oblúka aorty, mediálnejším postavením ascendentnej aorty, priesečníkom pravého bronchu oblúkom aorty a priesečníkom pažeráka za ľavou podkľúčovou tepnou, ktorá často tvorí rozšírenie tejto anomálie.
V súčasnosti, keď sa metóda kymografie zaslúžene čoraz viac zavádza do kardiologickej praxe, by použitie tejto metódy na štúdium a identifikáciu opísanej anomálie malo byť povinné.
Kardioaortokymogram nepochybne pomôže v tých ťažkých prípadoch (v pediatrickej praxi pri malom mediálnom srdci a úzkej aorte a pod.), kedy sú jednotlivé segmenty aorty pri bežnom vyšetrení zle odlíšené.
Situs inversus oblúk. Aorty sa môžu vyskytovať ako samostatná izolovaná anomália a často v kombinácii s inými malformáciami kardiovaskulárneho zväzku: s dextrokardiou s inverziou srdcových komôr a bez nich, s Ductus apertus Botalli, s Rogerovým defektom atď.
Pravý oblúk aorty: čo to je, príčiny, možnosti vývoja, diagnostika, liečba, kedy je to nebezpečné?
Pravý aortálny oblúk u plodu je vrodená srdcová choroba, ktorá sa môže vyskytovať izolovane alebo v kombinácii s inými, niekedy závažnými chybami. V každom prípade pri tvorbe pravého oblúka dochádza k poruchám normálneho vývoja srdca plodu.
Aorta je najväčšia cieva v ľudskom tele, ktorej funkciou je premiestňovať krv zo srdca do iných tepien až do tepien a kapilár celého tela.
Fylogeneticky vývoj aorty prechádza v priebehu evolúcie zložitými zmenami. K tvorbe aorty ako integrálnej cievy teda dochádza iba u stavovcov, najmä u rýb (dvojkomorové srdce), obojživelníkov (dvojkomorové srdce s neúplnou priehradkou), plazov (trojkomorové srdce), vtákov a cicavcov (štvorkomorové srdce). Všetky stavovce však majú aortu, do ktorej dochádza k odtoku arteriálnej krvi zmiešanej s venóznou, prípadne úplne arteriálnou krvou.
V procese individuálneho vývoja embrya (ontogenéza) dochádza pri tvorbe aorty k tak zložitým zmenám ako samotné srdce. Od prvých dvoch týždňov vývoja embrya dochádza v krčnej časti embrya k zvýšenej konvergencii arteriálneho kmeňa a venózneho sínusu, ktorý následne migroval viac mediálne smerom k budúcej hrudnej dutine. Arteriálny kmeň vedie nielen k následným dvom komorám, ale aj k šiestim vetvovým (arteriálnym) oblúkom (šesť na každej strane), ktoré sa, ako sa vyvíjajú, v priebehu 3-4 týždňov vytvárajú takto:
- prvý a druhý aortálny oblúk sú zmenšené,
- z tretieho oblúka vznikajú vnútorné krčné tepny, ktoré vyživujú mozog,
- zo štvrtého oblúka vzniká oblúk aorty a takzvaná „pravá“ časť,
- piaty oblúk je zmenšený,
- šiestym oblúkom vzniká pľúcny kmeň a arteriálny (Botallov) kanál.
Plne štvorkomorové, s jasným rozdelením srdcových ciev na aortu a pľúcny kmeň, sa srdce stáva do šiesteho týždňa vývoja. 6-týždňové embryo má úplne vytvorené, bijúce srdce s veľkými cievami.
Po vytvorení aorty a iných vnútorných orgánov je topografia cievy nasledovná. Normálne vychádza ľavý aortálny oblúk z aortálneho bulbu v jeho vzostupnej časti, ktorý zasa vychádza z ľavej komory. To znamená, že vzostupná aorta prechádza do oblúka približne na úrovni druhého rebra vľavo a oblúk obchádza ľavý hlavný bronchus smerom dozadu a doľava. Najvyššia časť oblúka aorty vyčnieva do jugulárneho zárezu tesne nad hornou časťou hrudnej kosti. Oblúk aorty klesá na štvrté rebro, ktoré sa nachádza vľavo od chrbtice, a potom prechádza do zostupnej časti aorty.
V prípade, že sa oblúk aorty „otáča“ nie doľava, ale doprava, v dôsledku zlyhania pri ukladaní ľudských ciev zo žiabrových oblúkov embrya, hovorí sa o pravostrannom aortálnom oblúku. V tomto prípade je oblúk aorty vrhnutý cez pravý hlavný bronchus a nie cez ľavý, ako by to malo byť normálne.
Prečo vzniká zlozvyk?
Akákoľvek malformácia sa vytvára u plodu, ak je žena počas tehotenstva ovplyvnená negatívnymi environmentálnymi faktormi - fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť, ekológia a nepriaznivé radiačné pozadie. Dôležitú úlohu vo vývoji srdca u dieťaťa však zohrávajú genetické (dedičné) faktory, ako aj existujúce chronické ochorenia matky alebo prekonané infekčné ochorenia, najmä na začiatku tehotenstva (chrípka, herpetická infekcia, ovčie kiahne, rubeola). , osýpky, toxoplazmóza a mnohé iné).
Ale v každom prípade, keď niektorý z týchto faktorov ovplyvňuje ženu v skorých štádiách tehotenstva, normálne procesy ontogenézy (individuálny vývoj) srdca a aorty, ktoré sa tvoria počas evolúcie, sú narušené.
Najmä gestačný vek približne 2-6 týždňov je obzvlášť citlivý na srdce plodu, pretože práve v tomto čase dochádza k tvorbe aorty.
Klasifikácia pravostranného oblúka aorty
variant pravého aortálneho oblúka s tvorbou cievneho prstenca
V závislosti od anatómie anomálie potrubia existujú:
- Pravý oblúk aorty bez vytvorenia cievneho prstenca, keď sa arteriálne väzivo (prerastený arteriálny alebo Botallov vývod, ako by to malo byť po pôrode normálne) nachádza za pažerákom a priedušnicou,
- Pravý oblúk aorty s tvorbou cievneho prstenca, kódového arteriálneho väzu alebo otvoreného ductus arteriosus sa nachádza vľavo od priedušnice a pažeráka, akoby ich obklopoval.
- Tiež sa rozlišuje dvojitý aortálny oblúk ako samostatná podobná forma - v tomto prípade nie je cievny krúžok tvorený spojivovým väzivom, ale prítokom cievy.
Obrázok: rôzne možnosti pre atypickú štruktúru aortálneho oblúka
V závislosti od toho, či pri jeho vzniku došlo k poškodeniu iných štruktúr srdca, sa rozlišujú tieto typy defektov:
- Izolovaný typ defektu, bez iných vývojových anomálií (v tomto prípade, ak nie je pravostranná aorta kombinovaná s DiGeorgeovým syndrómom, ktorý je pre ňu v niektorých prípadoch charakteristický, prognóza je čo najpriaznivejšia);
- V kombinácii s dextrapozíciou (zrkadlo, správne umiestnenie srdca a veľkých ciev vrátane aorty), (ktorá tiež zvyčajne nie je nebezpečná),
- V kombinácii so závažnejším ochorením srdca - najmä Fallotovou tetrádou (extrapozícia aorty, defekt komorového septa, pulmonálna stenóza, hypertrofia pravej komory).
Fallotova tetralógia v kombinácii s pravým oblúkom - nepriaznivý variant vývoja
Ako rozpoznať zlozvyk?
Diagnostika defektu nie je náročná ani v období gravidity. Platí to najmä v prípadoch, keď sa pravý oblúk aorty kombinuje s inými, závažnejšími anomáliami vo vývoji srdca. Napriek tomu sa na potvrdenie diagnózy tehotná žena opakovane vyšetruje, a to aj na ultrazvukových prístrojoch expertnej triedy, zostavuje sa rada genetikov, kardiológov a kardiochirurgov, ktorí rozhodujú o prognóze a možnosti pôrodu v špecializovanom perinatálnom centre. Je to spôsobené tým, že pri niektorých typoch defektov v kombinácii s oblúkom pravej aorty môže novorodenec potrebovať operáciu srdca hneď po pôrode.
Ku klinickým prejavom pravého aortálneho oblúka treba spomenúť, že izolovaný defekt sa nemusí nijako prejaviť, len niekedy sprevádza časté obsedantné štikútanie dieťaťa. V prípade kombinácie s Fallotovou tetrádou, ktorá defekt v niektorých prípadoch sprevádza, sú klinické prejavy výrazné a prejavia sa už prvý deň po narodení, ako je narastajúce pľúcne srdcové zlyhávanie s ťažkou cyanózou (modrá koža) u dojčaťa. Preto sa Fallotova tetráda označuje ako „modré“ srdcové chyby.
Aký skríning odhalí defekt u tehotných žien?
Okrem toho analýza fetálnej DNA môže objasniť absenciu spojenia medzi tvorbou pravostrannej aorty a závažnými genetickými mutáciami. V tomto prípade sa materiál choriových klkov alebo plodová voda zvyčajne odoberá punkciou. V prvom rade je vylúčený DiGeorgeov syndróm.
Liečba
V prípade, že je po narodení dieťaťa izolovaný pravý aortálny oblúk a nie je sprevádzaný žiadnymi klinickými prejavmi, defekt si nevyžaduje chirurgické riešenie. Stačí len mesačné vyšetrenie u detského kardiológa s pravidelným (raz za pol roka - raz ročne) ultrazvukom srdca.
V kombinácii s inými malformáciami srdca sa typ chirurgickej intervencie vyberá na základe typu defektov. Takže s Fallotovou tetrádou sa v prvom roku života dieťaťa zobrazuje operácia, ktorá sa vykonáva v etapách. V prvej fáze sa vykonáva paliatívny (pomocný) skrat medzi aortou a kmeňom pľúc, aby sa zlepšil prietok krvi do pľúcneho obehu. V druhom štádiu sa operácia na otvorenom srdci vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca (AIC), aby sa eliminovala stenóza kmeňa pľúcnice.
Okrem chirurgického zákroku sa s pomocným účelom predpisujú kardiotropné lieky, ktoré môžu spomaliť progresiu chronického srdcového zlyhania (ACE inhibítory, diuretiká atď.).
Predpoveď
Prognóza izolovaného pravostranného oblúka aorty je priaznivá, keďže vo väčšine prípadov nie je ani potrebná operácia. Vo všeobecnosti teda môžeme povedať, že izolovaný pravý aortálny oblúk nie je pre dieťa životu nebezpečný.
Pri kombinovaných typoch je situácia oveľa komplikovanejšia, keďže prognóza je určená typom sprievodného srdcového ochorenia. Napríklad pri Fallotovej tetralógii je prognóza bez liečby mimoriadne nepriaznivá, neoperované deti s týmto ochorením zomierajú väčšinou v prvom roku života. Po operácii sa trvanie a kvalita života zvyšuje a prognóza sa stáva priaznivejšou.
Anomálie oblúka aorty. Príčiny. Možnosti liečby. Dôsledky.
Vrodené malformácie aortálneho oblúka sú známe prinajmenšom od anatomických publikácií Hunauldovej anomálnej pravej podkľúčovej tepny v roku 1735, Hommelovho dvojitého oblúka aorty v roku 1937, Fiorattiho a Agliettiho pravostranného oblúka aorty v roku 1763 a oblúka Steedidele' Klinický a patologický vzťah porúch prehĺtania s anomáliou pravej podkľúčovej tepny popísal Bayford v roku 1789, ale až v 30. rokoch 20. storočia pomocou báryovej ezofagografie boli počas života diagnostikované niektoré defekty oblúka aorty. Odvtedy sa klinický záujem o túto patológiu zvýšil súbežne s rozširovaním možností chirurgie. Prvú transekciu cievneho prstenca vykonal Gross v roku 1945 a prvú úspešnú opravu prasknutého aortálneho oblúka vykonal Merrill a spolupracovníci v roku 1957. Vývoj v echodiagnostike týchto malformácií od 90. rokov bol impulzom pre skoré ne- invazívne rozpoznanie a včasná chirurgická liečba.
Anatomická klasifikácia
Defekty oblúka aorty v izolovanej forme alebo v kombinácii sú prezentované:
anomálie vetvenia brachiocefalických ciev;
anomálie v umiestnení oblúka, vrátane pravostranného oblúka aorty a oblúka krčnej aorty;
zvýšenie počtu oblúkov;
prerušenie aortálneho oblúka;
abnormálny pôvod vetvy pľúcnej tepny zo vzostupnej aorty alebo z opačnej vetvy pľúcnej tepny.
Jednotlivé anomálie sú lepšie pochopiteľné z hľadiska ich embryonálneho pôvodu.
Embryológia
Embryológia oblúka aorty je lepšie opísaná ako postupný výskyt, pretrvávanie alebo resorpcia šiestich párov ciev spájajúcich trunkoaortálny vak embryonálnej srdcovej trubice s dorzálnou dorzálnou aortou, ktoré sa spájajú a vytvárajú zostupnú aortu. Každý oblúk zodpovedá branchiálnemu vaku vytvorenému z embryonálneho zárodku.
Normálny ľavostranný aortálny oblúk pochádza z aortálnej časti fetálneho arteriálneho kmeňa, ľavej vetvy trunkoaortálneho vaku, ľavého IV oblúka aorty, ľavej dorzálnej aorty medzi IV a VI embryonálnymi oblúkmi a ľavej dorzálnej aorty distálnej k oblúku VI. Tri brachiocefalické vetvy oblúka pochádzajú z rôznych zdrojov. Innominátna artéria je z pravej vetvy trankoaortálneho vaku, pravá spoločná karotická artéria je z pravého embryonálneho oblúka III a pravá podkľúčová artéria je z pravého VI oblúka a pravá dorzálna aorta v proximálnej časti a pravá VII. intersegmentálnej artérie v distálnej časti. Ľavá krčná tepna vychádza z ľavého oblúka aorty III, ľavá podkľúčová tepna - z intersegmentálnej artérie vľavo VII. Hoci sa objavenie a zmiznutie ciev, ako sú oblúky alebo časti brachiocefalických ciev, vyskytujú postupne, Edwards navrhol koncept „hypotetického dvojitého oblúka aorty“, ktorý potenciálne prispieva k takmer všetkým embryonálnym oblúkom a komponentom konečného systému oblúka aorty.
Klinická klasifikácia
Okrem anatomickej klasifikácie je možné anomálie oblúka rozdeliť podľa klinických príznakov:
kompresia priedušnice, priedušiek a pažeráka cievami, ktoré netvoria krúžky;
anomálie oblúka, ktoré nevytvárajú kompresiu mediastinálnych orgánov;
ductus-dependentné anomálie oblúka, vrátane prerušenia oblúka aorty;
izolované podkľúčové, krčné alebo innominátne artérie.
Určenie ľavého a pravého aortálneho oblúka
Ľavý a pravý oblúk aorty je určený hlavným znakom - ktorý bronchus oblúk pretína, bez ohľadu na to, na ktorej strane strednej čiary sa nachádza vzostupná aorta. Toto je obzvlášť dôležité pamätať pri skúmaní angiografických snímok. Zvyčajne je poloha oblúka aorty určená nepriamo echokardiografiou alebo angiografiou podľa charakteru vetvenia brachiocefalických ciev. Vo všetkých prípadoch, s výnimkou izolovaných alebo retroezofageálnych innominátnych alebo krčných tepien, sa prvá cieva - krčná tepna - nachádza na opačnej strane aortálneho oblúka. MRI priamo ukazuje vzťah klenby, priedušnice a priedušiek, čím sa eliminuje neistota s atypickým rozvetvením ciev.
Pravý aortálny oblúk
Pravostranný oblúk aorty prechádza zhora cez pravý hlavný bronchus a prechádza vpravo od priedušnice. Existujú štyri hlavné typy pravostranného oblúka:
retroezofageálna ľavá podkľúčová artéria;
s retroezofageálnym divertikulom;
s ľavou zostupnou aortou.
Existuje aj niekoľko zriedkavých variantov. Pravostranný aortálny oblúk vo Fallotovej tetráde sa vyskytuje s frekvenciou 13-34%, pri OSA - častejšie ako u Fallotovej tetrády, s jednoduchou transpozíciou - 8%, komplexnou transpozíciou - 16%.
Pravostranný oblúk so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických ciev
Pri zrkadlovom pravostrannom oblúku je prvou vetvou ľavá innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu, druhá je pravá karotída a tretia je pravá podkľúčová artéria. Táto symetria však nie je úplná, pretože arteriálny kanál je zvyčajne umiestnený na ľavej strane a vychádza zo základne innominátnej artérie, a nie z oblúka aorty. Preto typické pravostranné zrkadlové usporiadanie oblúka s ľavostranným kanálikom alebo väzivom netvorí cievny krúžok. Tento variant predstavuje 27 % anomálií oblúka aorty vo frekvencii. Takmer vždy je spojená s vrodenou srdcovou chorobou, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, menej často s OSA a inými anomáliami konotrunku, vrátane transpozície hlavných tepien, odchodu oboch veľkých ciev z pravej komory, anatomicky korigovanej transpozície a iných defektov . Zrkadlové umiestnenie oblúka sprevádza aj defekty, ktoré nesúvisia so skupinou anomálií konotrunku, ako je pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, VSD s abnormálnymi svalovými snopcami v pravej komore, izolovaná VSD, koarktácia aorty.
Vzácny variant zrkadlového pravostranného aortálneho oblúka má ľavostranný ductus arteriosus alebo väz vybiehajúci z pravostrannej zostupnej aorty za divertikulom pažeráka. Tento variant tvorí cievny krúžok a nie je sprevádzaný inými vrodenými malformáciami. Keďže tento typ pravostrannej klenby nespôsobuje kompresiu pažeráka a netvorí cievny prstenec, klinicky sa neprejavuje, preto sa diagnostikuje pri vyšetrení na sprievodnú ICHS.
Samotný pravostranný oblúk nevyžaduje zásah. Za určitých okolností je však pre chirurga užitočné poznať umiestnenie oblúka aorty. Je lepšie vykonávať systémovo-pľúcne anastomózy podľa Blalocka-Taussiga alebo modifikovanú anastomózu zo strany innominátnej tepny. V klasickej chirurgii horizontálnejší pôvod podkľúčovej artérie znižuje pravdepodobnosť zalomenia, ak je prerezaný koniec prišitý k pľúcnej artérii, ako keď podkľúčová artéria vychádza priamo z oblúka. Aj pri vaskulárnej protéze Gore-Tex je innominátna artéria vhodnejšia pre proximálnu anastomózu, pretože je širšia.
Ďalšou situáciou, v ktorej je užitočné poznať polohu oblúka aorty, je korekcia atrézie pažeráka a tracheoezofageálnej fistuly, pretože prístup do pažeráka je výhodnejší zo strany oproti umiestneniu oblúka aorty.
Pravostranný oblúk s izoláciou protiľahlých ciev oblúka
Pojem "izolácia" znamená, že táto cieva vychádza výlučne z pľúcnej artérie cez ductus arteriosus a nie je spojená s aortou. Sú známe tri formy tejto anomálie:
izolácia ľavej podkľúčovej tepny;
ľavá innominná tepna.
Izolácia ľavej podkľúčovej tepny je oveľa bežnejšia ako u ostatných dvoch. Táto patológia je v polovici prípadov kombinovaná s CHD av 2/3 z nich - s Fallotovou tetrádou. V literatúre sú jednotlivé správy o izolovanej ľavej krčnej tepne v kombinácii s Fallotovou tetrádou a izolovanou innominátnou tepnou bez sprievodných defektov.
Pacienti s touto patológiou ciev oblúka majú oslabený pulz a nižší tlak v zodpovedajúcej tepne. Keď sú podkľúčové a vertebrálne artérie izolované, vzniká syndróm "steal", pri ktorom krv z vertebrálnej artérie smeruje dole do podkľúčovej artérie, najmä keď je rameno zaťažené. U 25% pacientov sa patológia prejavuje cerebrálnou insuficienciou alebo ischémiou ľavej ruky. Pri fungujúcom ductus arteriosus prúdi krv z vertebrálnej artérie cez ductus arteriosus do pľúcnej artérie, ktorá má nízky odpor. U pacientov s pravostrannou klenbou a zníženou amplitúdou pulzu alebo zníženým tlakom na ľavom ramene je potrebné podozrenie na tento defekt.
Kontrastná látka vstreknutá do oblúka aorty preukazuje neskoré plnenie podkľúčovej tepny cez vertebrálne a rôzne kolaterálne tepny. Dopplerovská echokardiografia umožňuje zaregistrovať reverzný prietok krvi cez vertebrálnu artériu, čo potvrdzuje diagnózu.
Počas operácie CHD je ductus arteriosus uzavretý, aby sa eliminovala pulmonálna krádež. Chirurgická ligácia alebo oklúzia ductus arteriosus pomocou katétrovej technológie, ako aj reimplantácia podkľúčovej artérie do aorty môže byť potrebná v prípade mozgových symptómov alebo spomaleného vývoja ľavej ruky.
Cervikálny oblúk aorty
Cervikálny oblúk aorty je zriedkavá anomália, pri ktorej je oblúk nad úrovňou kľúčnych kostí. Existujú dva typy cervikálneho oblúka:
s abnormálnou podkľúčovou tepnou a zostupnou aortou oproti oblúku;
s prakticky normálnym vetvením a jednostrannou zostupnou aortou.
Prvý typ je charakterizovaný pravým oblúkom aorty, ktorý klesá vpravo na úroveň stavca T4, kde prechádza za pažerákom a smeruje doľava, čím vzniká ľavá podkľúčová tepna a niekedy aj ductus arteriosus. Tento typ sa zase delí na podtyp, v ktorom vnútorná a vonkajšia krčná tepna odchádzajú z oblúka oddelene, a podtyp, v ktorom je dvojkrčný kmeň, keď obe spoločné krčné tepny odchádzajú z jednej cievy. a obe podkľúčové tepny odchádzajú oddelene od distálnych oblúkov. V každom z týchto podtypov vznikajú vertebrálne tepny oddelene od oblúka. Zatiaľ čo väčšina pacientov s kontralaterálnou zostupnou aortou má cievny anulus tvorený oblúkom aorty vpravo, retroezofageálna aorta vzadu, ligamentum arteriosus vzadu a pulmonálna artéria vpredu, len polovica z nich vykazuje klinické príznaky anulu.
Keď bikarotický kmeň sprevádza opačnú zostupnú aortu z krčného oblúka, môže dôjsť k stlačeniu priedušnice alebo pažeráka na vidlici medzi bikarotickým kmeňom a retroezofageálnou aortou bez vytvorenia kompletného cievneho prstenca.
Druhý typ sa vyznačuje ľavostranným oblúkom aorty. Zúženie vytvorené oblúkom aorty v dôsledku dlhého, kľukatého, hypoplastického retroezofageálneho segmentu je zriedkavé.
U pacientov s oboma typmi oblúka – s opačným a jednostranným zostupným oblúkom – vzniká diskrétna koarktácia aorty. Z nejasných príčin sa niekedy pri oboch typoch vyskytuje stenóza alebo atrézia ústia ľavej podkľúčovej tepny.
Klenba krčnej aorty sa prejavuje pulzujúcim útvarom v nadkľúčovej jamke alebo na krku. U dojčiat sa pred objavením sa pulzácie zistia znaky charakteristické pre cievny krúžok:
opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.
Dospelí sa zvyčajne sťažujú na dysfágiu. U pacientov so stenózou alebo atréziou ľavej podkľúčovej tepny a rozvetvením unilaterálnej vertebrálnej tepny distálne od obštrukcie môže dôjsť k úniku krvi z arteriálneho systému mozgu s neurologickými príznakmi.
Pri výskyte pulzujúceho útvaru na krčku možno predpokladanú diagnózu urobiť vymiznutím pulzu na stehennej tepne pri krátkodobom stlačení pulzujúceho útvaru.
Cervikálny oblúk aorty sa musí odlíšiť od krčnej alebo podkľúčovej aneuryzmy, aby sa predišlo neúmyselnému podviazaniu oblúka aorty, ktorý sa mylne považuje za aneuryzmu karotídy. Diagnózu možno predpokladať na obyčajnom röntgenovom snímku zobrazujúcom zväčšené horné mediastinum a absenciu okrúhleho tieňa oblúka. Predný posun priedušnice podporuje diagnózu.
V minulosti bola angiografia štandardnou diagnostickou modalitou a zostane ňou aj v prípade intrakardiálnych abnormalít. Bez komorbidity však môže byť diagnóza cervikálneho aortálneho oblúka stanovená echokardiografiou, CT a MRI.
Chirurgická intervencia je nevyhnutná pri hypoplázii cervikálneho oblúka, klinicky manifestovanom cievnom prstenci alebo aneuryzme oblúka. Povaha operácie závisí od konkrétnej komplikácie. Pri pravostrannom krčnom oblúku a kľukatom hypoplastickom retroezofageálnom segmente sa vykonáva ľavostranná anastomóza medzi ascendentnou a descendentnou aortou alebo sa implantuje tubulárna cievna protéza.
Pretrvávajúci oblúk V aorty
Perzistentný V aortálny oblúk bol prvýkrát opísaný u ľudí R. Van Praaghom a S. Van Praaghom v roku 1969 ako dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom sú oba oblúky na rovnakej strane priedušnice, na rozdiel od dvojitého aortálneho oblúka, v ktorom sú oblúky umiestnené na opačných stranách priedušnice . Od prvej publikácie boli identifikované tri typy tejto zriedkavej patológie:
dvojlúmenový aortálny oblúk s priechodnými oboma lúmenmi;
atrézia alebo prerušenie horného oblúka priechodným dolným oblúkom, sprevádzané odchodom všetkých brachiocefalických ciev so spoločným ústím z ascendentnej aorty;
systémová pulmonálna junkcia umiestnená proximálne od prvej brachiocefalickej artérie.
Dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom je spodná cieva pod normálnym aortálnym oblúkom, je najbežnejším z týchto troch typov. Tento dolný oblúk sa rozprestiera od innominátnej artérie po začiatok ľavej podkľúčovej artérie proximálne od ductus arteriosus alebo ligamenta. Často sa spája s ICHS a je náhodným nálezom bez klinického významu. Atrézia alebo ruptúra horného oblúka so spoločným truncus arteriosus vedúca k vzniku všetkých štyroch brachiocefalických artérií je niekedy sprevádzaná koarktáciou aorty, ktorá je príčinou hospitalizácie.
Pretrvávajúci V oblúk spájajúci sa s pľúcnou tepnou sa vyskytuje iba pri pľúcnej atrézii. Rudiment V oblúka ako prvá vetva ascendentnej aorty je napojená na pľúcny kmeň alebo na niektorú z jeho vetiev. V tejto podskupine môže byť pretrvávajúci V oblúk lokalizovaný ako na strane hlavného aortálneho oblúka, tak aj na opačnej strane. Hlavný oblúk aorty je zvyčajne ľavostranný, s pravou innominátnou artériou, hoci bol opísaný ľavý oblúk s retroezofageálnou pravou podkľúčovou artériou a pravostranný aortálny oblúk s ľavou innominátnou artériou.
Koarktácia aorty sa vyskytuje vo všetkých troch podskupinách, vrátane kombinácie s pľúcnou atréziou.
Dvojlumenový oblúk bol diagnostikovaný pri angiografii a pri pitve ako kanál umiestnený pod normálnou aortou. Dá sa to diagnostikovať aj pomocou MRI. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka sa rozpozná podľa prítomnosti spoločného brachiocefalického kmeňa, z ktorého odchádzajú všetky štyri cievy oblúka, vrátane ľavej podkľúčovej tepny. Tento znak pôvodu brachiocefalických artérií je hlavným znakom pretrvávajúceho V oblúka, pretože základ atretického dorzálneho IV oblúka nie je vizualizovaný. Pri operácii koarktácie aorty distálne od piateho oblúka však možno nájsť obliterovaný pás spájajúci ľavú podkľúčovú tepnu s descendentnou aortou.
Bez súčasnej koarktácie aorty nemá dvojlúmenový oblúk fyziologický význam.
S V perzistentným oblúkom, ktorý má anatomické spojenie s pľúcnou tepnou, môže echokardiografia, angiografia a MRI odhaliť cievu siahajúcu od ascendentnej aorty proximálne k I brachiocefalickej vetve, ktorá končí v pľúcnici. V jednom prípade histologické vyšetrenie odhalilo prvky tkaniva ductus arteriosus.
Anomálie oblúka aorty a brachiocefalických ciev u detí
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických (brachycefalických) ciev sa vyskytujú izolovane a v kombinácii s vrodenými srdcovými chybami. Niektoré anomálie sa klinicky neprejavujú a predstavujú varianty normy, zatiaľ čo iné naopak vedú k stlačeniu priedušnice a pažeráka, vyznačujú sa špecifickým klinickým obrazom, a preto by sa mali klasifikovať ako patologické stavy.
Anomálie oblúka aorty sú veľmi rôznorodé. Takže v klasifikácii navrhnutej J. Stewartom a kol. (1964) bolo identifikovaných 25 variantov. V tejto časti sa budeme zaoberať hlavnými a najbežnejšími anomáliami (obr. 21).
Ryža. 21. Typy anomálií oblúka aorty (schéma).
A - aberantná pravá podkľúčová tepna s ľavostranným oblúkom aorty; b - pravostranný oblúk aorty s aberantnou ľavou podkľúčovou tepnou; c - pravostranný aortálny oblúk - zrkadlový typ; d - dvojitý oblúk aorty. BA - ascendentná aorta; ON - zostupná aorta; PP - pravá podkľúčová tepna; PS - pravá karotická argeria; LS - ľavá krčná tepna; LA - ľavá podspojovacia tepna.
Aberantná pravá podkľúčová tepna (a. Iusoria) - odchod pravej podkľúčovej tepny posledným kmeňom s ľavostranným oblúkom aorty. V takýchto prípadoch sa artéria nachádza retroezofageálne; častejšie je anomália asymptomatická, ale môže viesť k prechodnej dysfágii. Na röntgenových snímkach zhotovených s kontrastom pažeráka sa v predozadnej projekcii na úrovni Tm - Tiv určí plniaci defekt lineárneho tvaru, umiestnený šikmo zdola doprava až doľava. V ľavom prednom šikmom a bočnom pohľade je v rovnakej úrovni odhalená priehlbina na dorzálnej stene pažeráka (obr. 22).
Aortografia umožňuje určiť pôvod pravej podkľúčovej artérie distálne od všetkých brachiocefalických ciev. Táto anomália sa stáva dôležitou u dojčiat s vrodenými srdcovými chybami počas intrakardiálnych štúdií, vrátane katetrizácie ľavej komory. Ak sa vyrába prístupom cez ľavú axilárnu tepnu, čo sa v praxi často používa, potom a. Iusoria neumožňuje zavedenie katétra do vzostupnej aorty a vykonanie katetrizácie ľavej komory a ľavej ventrikulografie.
Pravostranný oblúk aorty - anomália, pri ktorej sa šíri cez pravý hlavný bronchus; hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice. W. Shuford a kol. (1970) rozlišujú tri typy pravostranného aortálneho oblúka v závislosti od lokalizácie brachiocefalických ciev. Pri type I opúšťa ľavá podkľúčová tepna posledný kmeň, t.j. Iusoria v pravostrannom oblúku aorty. V týchto prípadoch artéria často vychádza z aortálneho divertikula a otvorený ductus arteriosus alebo ligamentum arteriosus spája ľavú podkľúčovú a ľavú pľúcnu artériu a vytvára cievny krúžok.
Typ II sa vyznačuje zrkadlovým obrazom oproti bežnému
Ryža. 22. RTG v ľavom prednom šikmom pohľade na 3-ročné dieťa. Aberantná pravá podkľúčová tepna Zárez v chrbtovej stene pažeráka tvorený abnormálne rozvetvenou tepnou.
Umiestnenie brachiocefalických ciev, keď innominátna tepna opúšťa prvý kmeň, rozdeľuje sa na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú tepnu. Tento typ je najbežnejší.
Typ III - izolovaná ľavá podkľúčová tepna - sa líši od typu I v tom. že nemá žiadnu komunikáciu s aortou a je zásobovaná krvou kolaterálne.
Rádiologicky je pravostranný aortálny oblúk diagnostikovaný v predozadnej projekcii odchýlkou kontrastného pažeráka doľava v úrovni aortálneho oblúka (obr. 23). Ak je kontrastný pažerák v bočných a šikmých projekciách naklonený dopredu, potom to naznačuje prítomnosť aberantnej ľavej podkľúčovej artérie. S výraznou mierou odchýlky možno predpokladať, že aberantná ľavá podkľúčová tepna odstupuje z aortálneho divertikula.
Angiograficky je zvyčajne možné určiť poradie pôvodu brachiocefalických ciev a teda určiť typ anomálie. Pri I. type sa najprv kontrastuje ľavá spoločná krčná tepna, ktorá odchádza s prvým kmeňom, a nakoniec ľavá podkľúčová tepna, často vystupujúca z divertikula umiestneného na križovatke oblúka aorty do jeho zostupnej časti. Pri zrkadlovom type sa najprv kontrastuje innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú spoločnú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu.
Ryža. 23. RTG v priamej projekcii 12-ročného dieťaťa. Fallotova tetralógia. Pravostranný oblúk aorty odchyľuje kontrastný pažerák doľava.
Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavá anomália. S ním sú zachované pravé a ľavé aortálne oblúky existujúce v embryonálnom období a priedušnica a pažerák sa nachádzajú vo vnútri nimi vytvoreného cievneho prstenca. To zvyčajne vedie k dysfágii a stridoru. S touto ayomáliou spravidla pravé brachiocefalické cievy odchádzajú z pravej strany a ľavé z ľavého oblúka aorty. Zvyčajne je pravý oblúk lepšie vyvinutý; zostupná aorta môže byť umiestnená tak vpravo, ako aj vľavo od chrbtice. Preexponované predozadné röntgenové snímky môžu vykazovať priehlbiny na bočných stenách priedušnice bezprostredne pred jej rozvetvením. Pri kontraste pažeráka v tejto projekcii na úrovni Tm - Tiv sú zvyčajne viditeľné defekty plnenia. V laterálnej projekcii sa zisťuje predné ohnutie pažeráka alebo defekt výplne na jeho dorzálnej stene.
Diagnostika dvojitého oblúka aorty je náročná aj pri kvalitnej aortografii. Je potrebné presne stanoviť priechodnosť oboch aortálnych oblúkov, poradie vzniku všetkých brachiocefalických ciev a v prípade otvoreného ductus arteriosus aj jeho lokalizáciu.
Anomálie a varianty
Rozlišujú sa tieto typy deformácie oblúka aorty:I. Podľa topografického anatomického typu
1) Pravostranný oblúk aorty;
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostrannou zostupnou aortou;
Pravostranný oblúk aorty s pravostrannou zostupnou aortou a divertikulom aorty;
2) Dvojitý aortálny oblúk. II. Typ deformácie: 1) predĺženie (krčný oblúk aorty); 2) tortuozita (kinking) aorty; - tvorba slučky a prstenca; - skloňovanie;
3) Hypoplázia oblúka aorty: zúžená aorta (aorta angusta);
4) Absencia oblúka aorty.
III. Varianty vetvenia aorty.
1) Brachiocefalický kmeň chýba;
2) Ľavý brachiocefalický kmeň s absenciou pravého;
3) Pravý a ľavý brachiocefalický kmeň.
4) Pravá a ľavá spoločná krčná tepna odchádzajú do jedného kmeňa.
Pravostranný oblúk aorty - anomália, pri ktorej sa šíri cez pravý hlavný bronchus; hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice.
Oblúk aorty sa otáča doprava a cez pravý hlavný bronchus sa otáča späť za srdce. Alebo prechádza na koniec pozdĺž pravej strany chrbtice a až na úrovni bránice prechádza na ľavú stranu, alebo pri vyššom hrudnom segmente prechádza cez chrbticu.
Táto vývojová anomália vzniká tak, že tepna ľavého IV. žiabrového oblúka, z ktorej pri normálnom vývoji vychádza oblúk aorty, atrofuje a namiesto neho je oblúk aorty tvorený tepnou IV. vetvového oblúka vpravo. Plavidlá, ktoré z neho odchádzajú, vznikajú v opačnom poradí v porovnaní s normou. Približne v 25 % prípadov sa táto vývojová anomália pripája k Fallotovej tetralógii. Sama o sebe neovplyvňuje krvný obeh, nespôsobuje klinické príznaky. Pri kombinovaných vývojových anomáliách je diagnostika dôležitá z hľadiska chirurgie. V dojčenskom veku je táto vývojová anomália ťažšie určiť röntgenovým vyšetrením a v detskom veku je to ľahké. Pri angiokardiografii sa dá dobre identifikovať poloha aortálneho oblúka a zostupnej aorty.
Pravý aortálny oblúk s ľavou zostupnou aortou.
Oblúk aorty je vytvorený z tepny pravého IV. vetvového oblúka, ale Botallov vývod alebo podkľúčová tepna, ktorá je vytvorená z tepny ľavého VI. vetvového oblúka, siaha od zostupnej aorty pred chrbticu medzi pažerákom. a priedušnica s ostrým ohybom ťahá cievu na ľavú stranu. Oblúk aorty sa ohýba za pažerákom na ľavú stranu, rozširuje stredný tieň a vytvára hlbokú depresiu na pažeráku za ním, dobre viditeľnú v oboch šikmých polohách.
Pravý oblúk aorty s pravou zostupnou aortou a divertikulom aorty.
Spolu s pravostranným aortálnym oblúkom a zostupnou aortou je zachovaný rudimentárny ľavostranný aortálny koreň, z ktorého odstupuje podkľúčová tepna. Divertikul sa nachádza za pažerákom a na jeho zadnom povrchu tvorí hlbokú depresiu. Ak presahuje pažerák, potom sa pri sagitálnom vyšetrení objaví vo forme mediastinálneho tieňa s konvexným okrajom vpravo.
Dvojitý aortálny oblúk u dieťaťa
Čo je dvojitý aortálny oblúk u dieťaťa?
Dvojitý aortálny oblúk je jedným z typov defektov v cievach srdca. V zdravom srdci krv prúdi z tela do pravej predsiene a potom do pravej komory. Ďalej krv ide do pľúc cez pľúcnu chlopňu, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa krv vracia do ľavej predsiene a vstupuje do ľavej komory, po ktorej sa prenáša cez telo cez aortu.
V prítomnosti dvojitého oblúka aorty sa rozvetvuje na pravú a ľavú časť. Bifurkácia aorty tvorí cievny krúžok a môže spôsobiť kompresiu dýchacích ciest a/alebo pažeráka.
Príčiny dvojitého aortálneho oblúka
Dvojitý aortálny oblúk u dieťaťa je vrodená chyba. To znamená, že anomália sa vyvinie, keď je dieťa v maternici a dieťa sa narodí s týmto ochorením. Zatiaľ nie je presne známe, prečo sa u niektorých detí vyvinú anomálie s vývojom srdca.
Rizikové faktory pre dvojitý oblúk aorty
Rizikové faktory ovplyvňujúce vzhľad dvojitého oblúka aorty sú stále neznáme.
Príznaky dvojitého oblúka aorty u dieťaťa
Príznaky dvojitého oblúka aorty môžu zahŕňať:
- Namáhavé dýchanie;
- pľúcne infekcie;
- Zlá chuť do jedla, vrátane záchvatov zvracania a dusenia;
- problémy s prehĺtaním, vrátane záchvatov dusenia;
- Zvracať;
- Pálenie záhy.
Diagnóza dvojitého oblúka aorty
Najčastejšie sa toto ochorenie zistí v dojčenskom veku, často sa zistí neskôr.
Lekár sa spýta na príznaky a anamnézu dieťaťa a vykoná fyzické vyšetrenie. Možno budete musieť fotografovať a preskúmať štruktúru vnútorných orgánov. Na tieto účely použite:
Na štúdium práce srdca je predpísané EKG.
Liečba dvojitého oblúka aorty u dieťaťa
Možnosti liečby dvojitého aortálneho oblúka zahŕňajú:
Operácia na liečbu dvojitého oblúka aorty
Ak má dieťa príznaky, ktoré negatívne ovplyvňujú zdravie, ako sú ťažkosti s dýchaním, vykoná sa operácia. Účelom operácie je uzavrieť alebo oddeliť jeden z oblúkov. Po tom, okamžite ísť po chvíli by malo dôjsť k zlepšeniu.
Sledovanie stavu dieťaťa
Vaše dieťa by malo mať pravidelné prehliadky u kardiológa, ktorý sa špecializuje na srdcové choroby.
Prevencia výskytu dvojitého aortálneho oblúka u dieťaťa
V súčasnosti neexistujú žiadne metódy, ako zabrániť vzniku dvojitého aortálneho oblúka u dieťaťa. Napriek tomu je veľmi dôležité dostať vhodnú prenatálnu starostlivosť.
Oblúk pravej aorty?
Dá sa tu napísať pravý oblúk aorty?
- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx
- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX
- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr
Na prvom obrázku sa mi dokonca zdalo (alebo nezdalo), že aorta vychyľuje priedušnicu doľava.
Pravdepodobne je to možné. Radšej počkajte na našich odborníkov. A ak dáte bárium a uvidíte polohu pažeráka?
Nabudúce si ho určite dám. A už je neskoro, odišli (odborné vyšetrenie v ambulancii). V prvom prípade napísal "Viac údajov pre pravý oblúk aorty." V druhom: "Viac údajov pre pravý oblúk aorty sa odporúča CT-OGP na vylúčenie aneuryzmy aorty." Predtým napísali normu. A čítal som o kontraste pažeráka po.
Veľmi zaujímavá komunita.
Všetko môže byť, ale myslím, že plavidlá. Áno, a štýl sa v porovnaní s rokom 2008 zmenil.
Všetko môže byť, ale myslím, že plavidlá.
Je to istota alebo predpoklad?
V našom podnikaní nikdy nie je žiadna istota.
A čo si myslíte o oblúku pravej ruky?
Nie je to o „oblúku“ označenom šípkou?
Áno, pri lemovej skleróze (skleróza oblúka aorty). Najprv som si myslel, že je to hrudná kosť, ale vyčnievala príliš ďaleko k hrudnému koncu kľúčnej kosti.
A tiež napísal aneuryzmu pod ?, pretože tieň podobný oblúku aorty je stále viditeľný pozdĺž ľavého obrysu a jeho aneuryzma je možná vpravo. Alebo je to všetko fantázia?
A v prvom prípade som vôbec nenašiel oblúk vľavo. A priedušnica na úrovni „oblúka?“ vpravo je vychýlená doľava
V tomto prípade nie je tak zriedkavý variant vývoja (jeden prípad na 2000 ľudí), pozdĺž pravého obrysu stredného tieňa na úrovni oblúka aorty sa zistí lokálna expanzia mediastinálneho tieňa, ktorá často spôsobuje diagnostické ťažkosti .
ochorenia dýchacích a mediastinálnych orgánov,
Pravý aortálny oblúk
Pravostranný oblúk aorty sa môže kombinovať s anomáliami iných veľkých ciev a srdca, ako aj orgánov iných systémov. Táto anomália u dospelých môže byť asymptomatická a v niektorých prípadoch môžu byť príznaky dosť výrazné. Najcharakteristickejším a dominantným príznakom v ambulancii je dysfágia, ktorá sa zvyčajne objavuje vo veku 40 – 60 rokov, čo sa vysvetľuje, podobne ako pri iných cievnych anomáliách, vekom podmienenými zmenami na oblúku aorty a pažeráku. Dysfágia je nestabilná, častejšie sa prejavuje pri prehĺtaní tuhej stravy, zhoršuje sa fyzickým a nervovým stresom, niekedy sa spája s bolesťou za hrudnou kosťou a v epigastriu.
S. A. Reinberg a kol. správne poznamenal, že základné röntgenové vyšetrenie je hlavnou metódou na rozpoznanie tejto anomálie. Už pri prieskumnom RTG vyšetrení hrudníka absencia oblúka aorty vľavo, typické otočenie oblúka, okno aorty v pravom bočnom a pravom šikmom postavení a pulzácia oblúka aorty na v. právo sú odhalené.
Patognomickým znakom pravostranného aortálneho oblúka je posun kontrastného pažeráka na úrovni oblúka dopredu a častejšie vľavo. Zároveň sa v priamej projekcii určuje defekt výplne polkruhového tvaru pozdĺž pravého obrysu pažeráka na úrovni oblúka aorty a v šikmom pohľade pozdĺž zadného.
RTG pažeráka s pravým oblúkom aorty v priamej projekcii. Výplňový defekt polkruhového tvaru pozdĺž pravého obrysu pažeráka na úrovni aortálneho oblúka.
Vzácnou anomáliou je dvojitá aorta, ktorá vyvíja tlak na pravú kontúru pažeráka alebo spôsobuje jeho kruhové zúženie v rôznych úrovniach podľa umiestnenia aortálnych oblúkov. Existuje tiež kruhové zúženie priedušnice.
RTG pažeráka s pravým aortálnym oblúkom v bočnej projekcii. Výplňový defekt polkruhového tvaru pozdĺž zadného obrysu pažeráka na úrovni aortálneho oblúka.
Všetky zmeny v pažeráku, spôsobené abnormálne umiestnenou aortou a veľkými cievami, majú veľký praktický význam v diferenciálnej diagnostike ochorení pažeráka.
"Röntgenová diagnostika chorôb gastrointestinálneho traktu", V.B. Antonovich
Röntgenový obraz pri rôznych ochoreniach a léziách pažeráka, sprevádzaný dysfágiou
Ryža. G). Röntgenový obraz pri rôznych ochoreniach a léziách pažeráka, sprevádzaný dysfágiou: posunutie pažeráka (označené šípkou) s pravostranným aortálnym oblúkom.
Kapitola 22 DVOJITÝ ARCH
Dvojitý aortálny oblúk (DAA), alebo cievny krúžok, je anomáliou vo vývoji aortálneho oblúka a jeho vetiev, v dôsledku čoho je narušené ich normálne uloženie v mediastíne, čo môže viesť k stlačeniu priedušnice a pažeráka.
Zadný pravý oblúk prechádza cez pravú pľúcnu artériu a pravý bronchus a predný pravý oblúk prechádza cez ľavú pľúcnu artériu a ľavý bronchus. Oba oblúky sa spájajú za pažerákom s hornou časťou zostupnej aorty, ktorá klesá ďalej vľavo alebo vpravo od chrbtice. V tomto prípade spoločné krčné a podkľúčové tepny odchádzajú z každého oblúka. Zadný pravý oblúk je širší a je umiestnený o niečo vyššie ako predný. Najčastejšie nie sú obliterované oba oblúky, atrézia jedného z nich (zvyčajne predná) je menej častá. Ductus arteriosus môže byť umiestnený na oboch stranách, ale spravidla sa vyskytuje vľavo.
Existujú aj iné možnosti abnormálnej tvorby cievnych krúžkov:
s pravostranným aortálnym oblúkom a ľavostranným PDA alebo arteriálnym väzom. Priedušnica a pažerák sú tiež uzavreté do prstenca, kde pravý a zadný obrys prstenca tvorí pravostranný oblúk aorty, predný obrys je tvorený rozdvojením pľúcnice a ľavý obrys tvorí arteriálny kanál spájajúci spodný povrch oblúka aorty s ľavou vetvou pľúcnej tepny;
rovnaká kombinácia, ale s prítomnosťou abnormálneho pôvodu z pravého aortálneho oblúka ľavého brachiocefalického kmeňa, ktorý prechádza sprava doľava pred priedušnicou a pažerákom a tvorí predný obrys prstenca a jeho pravo-zadný a ľavé kontúry sú tvorené, v tomto poradí, pravou aortou a PDA alebo arteriálnym ligamentom (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Anomálie vo vývoji oblúka aorty sú spojené s poruchami v procese embryogenézy. Plod má spočiatku dve aorty – ventrálnu a dorzálnu, spojené 8 pármi cievnych oblúkov. S konečnou tvorbou ciev sa vytvára oblúk aorty, kmeň a pľúcne tepny, zostávajúce oblúky ustupujú, atrofujú a miznú. Porušenie procesu normálnej regresie zostávajúcich oblúkov sa pravdepodobne stáva príčinou tvorby abnormálnych oblúkov a vetiev aorty (Bankl G., 1980;
Anomálie oblúka aorty a jej vetiev sú podľa klinických údajov
7-1% a podľa sekčných štúdií - 3-3,8% všetkých vrodených malformácií srdca a krvných ciev (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). V 20 % prípadov je táto anomália kombinovaná s inou ICHS, častejšie s TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Pravostranný aortálny oblúk je spravidla kombinovaný s inými CHD. Skutočný výskyt anomálií oblúka aorty je ťažké určiť, keďže tento defekt bez sprievodnej ICHS prebieha bez hemodynamických porúch, asymptomaticky a v prípade klinických príznakov sú deti dlhodobo pozorované a liečené na všeobecných pediatrických oddeleniach. , častejšie ako pacienti s respiračnou alebo gastroenterologickou patológiou.
Príznaky kompresie priedušnice a pažeráka sú častejšie pozorované pri dvojitom oblúku aorty (37 % prípadov), menej často pri pravostrannom oblúku aorty a ľavostrannom arteriálnom vývode (26 % prípadov), alebo rôznych typoch anomálií ciev oblúka aorty (37 % prípadov) (Orosz K. 1964). TniMa a kol. (1986) pri vyšetrovaní detí prvého roku života so stridorom v 35 % prípadov odhalili cievny krúžok.
klinický obraz. Klinické prejavy defektu závisia od stupňa kompresie pažeráka a (alebo) priedušnice. Kompresia pažeráka sa prejavuje už v prvých mesiacoch života, ťažkosti s kŕmením, častá regurgitácia a vracanie, slabý prírastok hmotnosti a oneskorenie vývoja, ktoré sa spravidla považuje za príznaky pylorospazmu alebo stenózy pyloru. Po 1 roku sú ťažkosti s prehĺtaním tuhej potravy a túžba dieťaťa prehĺtať ju pomaly alebo s tekutinou. Regurgitácia a zvracanie sú zaznamenané s ťažkým jedlom. Staršie deti sa môžu sťažovať na tupú bolesť na hrudníku pri hlbokom dýchaní alebo prehĺtaní.
Stlačenie cievnym prstencom priedušnice je u dojčiat sprevádzané stridorovým, hlučným, "chrápajúcim" dýchaním. Na rozdiel od stridoru spôsobeného laryngomaláciou, pôrodnou traumou, predchádzajúcou intubáciou alebo inými príčinami a zvyčajne výrazne klesá alebo vymizne po 3-12 mesiacoch, stridorové dýchanie v cievnom prstenci postupuje s vekom, sprevádzané ťažkosťami s dýchaním, dýchavičnosťou. Niekedy záchvaty stridorového dýchania a dýchavičnosť majú synkopálny charakter, sprevádzané kašľom, dusením, apnoe a dokonca cyanózou. Takéto útoky sa môžu vyskytnúť počas fyzickej námahy, psycho-emocionálneho vzrušenia, ťažkých jedál. Určitú úľavu spôsobuje pacient prijatie nútenej polohy s hlavou odhodenou dozadu, pri ktorej sa zlepšuje priechodnosť priedušnice a dýchanie sa stáva voľnejšie (\Verberg R.M., 1995).
Deti sú náchylné na opakujúce sa bronchitídy a bronchopneumónie, ktoré sa vyskytujú s malými akútnymi zápalovými prejavmi a množstvom fyzických údajov. Zdá sa, že okrem stlačenia priedušnice k recidíve respiračného ochorenia prispieva aj časté odsávanie potravy. V niektorých prípadoch sa respiračné zlyhanie výrazne zvyšuje a stáva sa trvalým. Deti sa zvyčajne liečia vo všeobecných somatických alebo pulmonologických nemocniciach ako pacienti s respiračnými alergiami, recidivujúcimi bronchitídami a dokonca aj CHOCHP.
Ak neexistujú žiadne sprievodné vrodené srdcové chyby, potom fyzické vyšetrenie kardiovaskulárneho systému neodhalí žiadnu patológiu. Pulz a arteriálny tlak sa nemení, hranice srdca sú v rámci vekovej normy, srdcové ozvy sú zreteľné, šelesty nepočuť. Počas auskultácie v pľúcach je možné počuť suché a vlhké hrubé a stredne bublajúce chrasty.
Elektrokardiogram a fonokardiogram - bez výrazných príznakov patológie.
Rádiografia. V priamej projekcii nie sú žiadne patologické zmeny. V laterálnej projekcii sa pri prechode kontrastnej látky cez pažerák odhalia na jeho prednom a zadnom obryse priehlbiny spôsobené vonkajším pulzujúcim útvarom. Navyše v laterálnej projekcii možno zistiť zúženie priedušnice na úrovni aortálneho oblúka.
Pri priamej bronchoskopii je možné určiť stupeň zúženia priesvitu priedušnice a jeho pulzácie v oblasti suprabifurkačného segmentu.
Dvojrozmerná echokardiografia a aortografia umožňujú definitívne diagnostikovať prítomnosť dvojitého aortálneho oblúka, ako aj anomáliu brachiocefalických ciev.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nádorom mediastína, tracheoezofageálnou fistulou, anomáliou tracheobronchiálneho stromu.
Prirodzený priebeh a predpoveď. Pri absencii klinických príznakov kompresie priedušnice a pažeráka sa anomália oblúka aorty a jej vetiev neprejavuje a môže sa stať náhodným nálezom. U detí s príznakmi kompresie (v závislosti od jej stupňa) sa klinické prejavy anomálie vyskytujú včas, postupne sa zvyšujú a niekedy sú základom vývojového oneskorenia, dystrofie, pretrvávajúcej dysfágie, retrosternálnej bolesti, neurózy, rekurentnej bronchitídy a bronchopneumónie, bronchiektázie a iných CHOCHP a život ohrozujúce respiračné zlyhanie. Preto je u všetkých detí s progresívnym stridorom a dysfágiou, ktoré nie je možné liečiť, s recidivujúcimi ochoreniami dýchacích ciest, potrebné vykonať cielené vyšetrenie na identifikáciu anomálií oblúka aorty a jeho vetiev. V prítomnosti sprievodnej ICHS je klinický obraz ochorenia určený špecifikami týchto defektov.
Pacient Denis P., 11-ročný, ležal v januári 2003 na pneumologickom oddelení Detskej nemocnice č.19.
Hlavná diagnóza: syndróm dysplázie spojivového tkaniva:
vrodené srdcové ochorenie, dvojitý aortálny oblúk; prolaps mitrálnej chlopne 1. stupňa s regurgitáciou 1. stupňa, regurgitácia na pulmonálnej chlopni 1. stupňa. Falošná chorda ľavej komory srdca, srdcové zlyhanie I FC;
anomália hrubého čreva (neúplná rotácia čreva, megadol ihoshi gm a).
Komplikácie: kompresná stenóza strednej tretiny priedušnice II.stupňa. Sekundárna recidivujúca bronchitída. Chronická zápcha.
Sprievodná diagnóza: reziduálna encefalopatia. Logoneuróza. Denná enuréza
Dieťa bolo prijaté na bronchologické vyšetrenie pre recidivujúce obštrukčné bronchitídy, hlučné dýchanie pri záťaži a pri jedle.
Anamnéza. Perinatálna anamnéza bez funkcií. V prvých mesiacoch po narodení boli zistené také prejavy dysplázie spojivového tkaniva ako pupočná hernia a dysplázia bedrového kĺbu. Plač od narodenia bol chrapľavý, dýchanie počas cvičenia a počas jedla bolo hlučné, čo súviselo s vrodeným stridorom. Od druhej polovice roku života dieťa trpí dlhotrvajúcimi recidivujúcimi bronchitídami, ktoré sa vyskytujú s obštrukčnou zložkou alebo stridorovým dýchaním, zlyhávaním dýchania.
stupňa II, čo si dokonca vyžiadalo hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti kvôli intubácii a sanitácii tracheobronchiálneho stromu Po 5-7 rokoch začal menej často (4-5x do roka) ochorieť, trpel čiernym kašľom, ktorý bol ťažký Rodičia kategoricky odmietli bronchoskopické vyšetrenie Od 8 mesiacov má dieťa častú zápchu s retenciou stolice do 7-14 dní
Dedičnosť. Na strane matky sú prípady rakoviny žalúdka, pľúc, rakoviny prsníka, babkin brat a sestry majú leukémiu, matka samotná dolichosigma, chronická zápcha až 7-10 dní.Na otcovskej strane babka. má pľúcnu tuberkulózu, otec má žalúdočný vred, logoneurózu Fyzikálne vyšetrenie. Stav strednej závažnosti Uspokojivá tučnota Hrudník nie je deformovaný, ale cievna sieť na hrudníku je vyjadrená Fenotypovými znakmi dysplázie spojivového tkaniva sú výrazné ochabnuté držanie tela, svalová hypoplázia, ploché nohy, hypermobilita kĺbov, „sandálková“ medzera medzi prsty I a II, dlhé prsty na končatinách Pulz je symetrický, na rukách a nohách uspokojivá náplň, TK na rukách 100/60 mm Hg, na nohách 115/80 mm Hg vrcholový tep normálnej sily, hranice srdce v norme Tóny sú výrazné, rytmické Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť systolický šelest 3. stupňa intenzita, jemný, obsadzujúci '/3-'/ systola, oslabenie v stoji Zápal bublín je vyjadrený na poklep nad pľúca, dýchanie je sťažené (po cvičení - hlučné), ale bez pískania.brucho opuchnuté, nebolestivé, pečeň nezväčšená.iba po klystíre a preháňadlách Dostatok močenia, žiadne opuchy
Klinickými a biochemickými analýzami krvi a moču nebola zistená žiadna patológia.
Elektrokardiografia. Sínusová tachykardia, srdcová frekvencia 97 tepov/min Normogram Spomalenie intraatriálneho vedenia Fenomén ventrikulárnej preexcitácie Porušenie metabolických procesov v komorovom myokarde (obr. 22 2) Echokardiografia. Srdce je formované správne, komory normálnej veľkosti, prepážky neporušené, bez hypertrofie myokardu Systolické vychýlenie predného cípu mitrálnej chlopne 1. stupňa, regurgitácia na mitrálnej a pľúcnej chlopni 1. stupňa Doplnkové chorda v dutine ľavej komory Systolická a diastolická funkcia myokardu je normálna EF 68 %, FU 37 % Priemer aorty 22 mm, dilatácia 22 mm, priemer pľúcnice 22 mm Podozrenie na pravý oblúk aorty
Rentgén hrude. Pľúcne polia sú opuchnuté Súdkovitý hrudník Pľúcny obrazec v mediálnych úsekoch je zosilnený, nevýrazný, v laterálnych úsekoch - vyčerpaný Korene sú neštrukturálne, pravdepodobne v dôsledku hyperplázie lymfatických uzlín Bránica je čistá, dutiny sú voľné Srdce nie je rozšírený v priemere Aortálny oblúk a jeho zostupný úsek nie sú diferencované (obr. 22 3)
Počítačová tomografia hrudníka. Vyšetrením intravenóznym kontrastovaním bola zistená anomália hrudnej aorty v oblasti klenby, kde aorta tvorí prstenec, ktorý stláča priedušnicu zo strán Lymfatické uzliny nie sú zväčšené (obr. 22-4).
Fibrobronchoskopia. Veľkosť priedušnice zodpovedá veku V strednej tretine priedušnice pozdĺž 12-14 chrupkových prstencov pokles
lumen na 2/, polkruhového tvaru, v dôsledku kompresie z pravej anterolaterálnej steny. V oblasti prolapsu je zaznamenaná vaskulárna pulzácia. Za kompresnou zónou v dolnej tretine priedušnice je mierny prolaps membranóznej časti. Chrupavkový vzor je reliéfny, steny sú s normálnym tónom, bez známok dystónie. Záver: kompresná stenóza II. stupňa, pulzujúca tvorba, stredná tretina priedušnice.
Irrigografia. Zavedením dvoch dávok veľkého množstva tekutej suspenzie bária (asi 2 litre) bolo možné čiastočne naplniť hrubé črevo, až po priečny rez. Všetky slučky hrubého čreva sa nachádzajú v ľavej polovici brušnej dutiny, prudko rozšírené, ale so zachovanou haustráciou. Ampulka konečníka je prudko rozšírená. Slepé črevo a vzostupné hrubé črevo sú umiestnené normálne. Záver: malformácia čreva - neúplný obrat, megadolichosigma.
Diagnóza: dvojitý aortálny oblúk. Hrudník je sudovitý, pľúcne polia sú opuchnuté. Pľúcny obrazec v mediálnych úsekoch je zosilnený, nevýrazný, v laterálnych úsekoch je ochudobnený. Korene sú neštrukturálne, bránica je čistá, dutiny sú voľné. Srdce nie je v priemere rozšírené, ale aorta a jej zostupná časť nie sú kontúrované.
Diagnóza: dvojitý aortálny oblúk. Intravenózna kontrastná štúdia odhaľuje anomáliu hrudnej aorty v oblasti oblúka, kde aorta tvorí prstenec, ktorý stláča priedušnicu zo strán. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené.
Charakteristickým znakom prípadu je prítomnosť viacerých malformácií a vývojových anomálií spojených s generalizovanou dyspláziou spojivového tkaniva u dieťaťa s extrémne nepriaznivou dedičnosťou. Defektom, ktorý určoval závažnosť stavu, bol však zdvojený aortálny oblúk, komplikovaný ťažkou kompresívnou stenózou priedušnice, recidivujúcimi tracheobronchitídami a respiračným zlyhaním, vyžadujúcim si došetrenie v špecializovanej chirurgickej nemocnici a urgentnú korekciu defektu.
