Mikroskopia granulárnej dystrofie. Možné následky a komplikácie

Všeobecné informácie

Dystrofia(z gréčtiny. dys- porušenie a trofej- vyživovať) - komplexný patologický proces, ktorý je založený na porušení tkanivového (bunkového) metabolizmu, čo vedie k štrukturálnym zmenám. Preto sa dystrofia považujú za jeden z typov poškodenia.

Trofie sú chápané ako súbor mechanizmov, ktoré určujú metabolizmus a štruktúrnu organizáciu tkaniva (buniek), ktoré sú nevyhnutné pre výkon špecializovanej funkcie. Medzi tieto mechanizmy patrí bunkový a extracelulárny (obr. 26). Bunkové mechanizmy zabezpečuje štruktúrna organizácia bunky a jej autoregulácia. To znamená, že bunkový trofizmus je z veľkej časti

Ryža. 26. Mechanizmy trofickej regulácie (podľa M.G. Balsha)

je vlastnosťou samotnej bunky ako komplexného samoregulačného systému. Životnú aktivitu bunky zabezpečuje „prostredie“ a reguluje ju množstvo systémov tela. Preto extracelulárne trofické mechanizmy majú transportné (krv, lymfa, mikrovaskulatúra) a integračné (neuroendokrinné, neurohumorálne) systémy svojej regulácie. Z toho, čo bolo povedané, vyplýva priama príčina Vývoj dystrofií môže slúžiť ako porušenie bunkových aj extracelulárnych mechanizmov, ktoré poskytujú trofizmus.

1. Poruchy autoregulácie buniek môžu byť spôsobené rôznymi faktormi (hyperfunkcia, toxické látky, žiarenie, dedičný nedostatok alebo absencia enzýmu a pod.). Veľkú úlohu zohráva pohlavie génov - receptory, ktoré vykonávajú "koordinovanú inhibíciu" funkcií rôznych ultraštruktúr. Porušenie autoregulácie buniek vedie k jeho energetický deficit a narušenie enzymatických procesov v klietke. fermentopatia, alebo enzymopatia (získaná alebo dedičná), sa stáva hlavnou patogenetickou väzbou a prejavom dystrofie pri porušení bunkových mechanizmov trofizmu.

2. Spôsobujú porušenia funkcie transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a štrukturálnu integritu tkanív (buniek). hypoxia,čo vedie v patogenéze dyscirkulačné dystrofie.

3. Pri poruchách endokrinnej regulácie trofizmu (tyreotoxikóza, cukrovka, hyperparatyreóza a pod.) môžeme hovoriť o endokrinný, a v prípade porušenia nervovej regulácie trofizmu (zhoršená inervácia, nádor na mozgu atď.) - o nervóznom alebo cerebrálne dystrofie.

Vlastnosti patogenézy vnútromaternicové dystrofie sú určené ich priamou súvislosťou s chorobami matky. Nakoniec so smrťou časti rudimentu orgánu alebo tkaniva sa môže vyvinúť nezvratná malformácia.

Pri dystrofiách sa v bunke a (alebo) medzibunkovej látke akumulujú rôzne metabolické produkty (bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sa vyznačujú kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami v dôsledku porušenia enzymatických procesov.

Morfogenéza. Medzi mechanizmy vedúce k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofie patrí infiltrácia, rozklad (faneróza), zvrátená syntéza a transformácia.

Infiltrácia- nadmerné prenikanie produktov látkovej premeny z krvi a lymfy do buniek alebo medzibunkových látok s ich následnou akumuláciou v dôsledku nedostatočnosti enzýmových systémov, ktoré tieto produkty metabolizujú. Takými sú napríklad infiltrácia epitelu proximálnych tubulov obličiek hrubým proteínom pri nefrotickom syndróme, infiltrácia cholesterolu a lipoproteínov intimy aorty a veľkých artérií pri ateroskleróze.

rozklad (faneróza)- rozpad bunkových ultraštruktúr a medzibunkovej substancie, čo vedie k narušeniu tkanivového (bunkového) metabolizmu a hromadeniu produktov narušeného metabolizmu v tkanive (bunke). Takéto sú

dystrofia kardiomyocytov pri intoxikácii záškrtom, fibrinoidný opuch väziva pri reumatických ochoreniach.

Zvrátená syntéza- ide o syntézu látok v bunkách alebo tkanivách, ktoré sa v nich bežne nenachádzajú. Tieto zahŕňajú: syntézu abnormálneho amyloidného proteínu v bunke a abnormálnych komplexov amyloidný proteín-polysacharid v medzibunkovej látke; proteínová syntéza alkoholického hyalínu hepatocytmi; syntéza glykogénu v epiteli úzkeho segmentu nefrónu pri diabetes mellitus.

Transformácia- tvorba produktov jedného typu metabolizmu z bežných zdrojových produktov, ktoré sa používajú na stavbu bielkovín, tukov a sacharidov. Ide napríklad o premenu zložiek tukov a uhľohydrátov na bielkoviny, zvýšenú polymerizáciu glukózy na glykogén atď.

Infiltrácia a rozklad – hlavné morfogenetické mechanizmy dystrofií – sú často postupnými štádiami ich vývoja. V niektorých orgánoch a tkanivách však pre ich štrukturálne a funkčné vlastnosti prevláda ktorýkoľvek z morfogenetických mechanizmov (infiltrácia - v epiteli renálnych tubulov, rozklad - v bunkách myokardu), čo nám umožňuje hovoriť o ortológie(z gréčtiny. ortos- priame, typické) dystrofie.

Morfologická špecifickosť. Pri štúdiu dystrofií na rôznych úrovniach - ultraštrukturálnych, bunkových, tkanivových, orgánových - sa morfologická špecifickosť prejavuje nejednoznačne. Ultraštrukturálna morfológia dystrofií zvyčajne nemá žiadne špecifiká. Odráža nielen poškodenie organel, ale aj ich opravu (intracelulárnu regeneráciu). Zároveň možnosť detekcie množstva metabolických produktov v organelách (lipidy, glykogén, feritín) nám umožňuje hovoriť o ultraštrukturálnych zmenách charakteristických pre ten či onen typ dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofií sa zvyčajne zistí na tkanivovej a bunkovej úrovni navyše na preukázanie súvislosti dystrofie s poruchami jedného alebo druhého typu metabolizmu je potrebné použitie histochemických metód. Bez stanovenia kvality produktu narušeného metabolizmu nie je možné overiť tkanivovú dystrofiu, t.j. pripisujú to bielkovinám, tukom, uhľohydrátom alebo iným dystrofiám. Zmeny tela pri dystrofii (veľkosť, farba, textúra, štruktúra na reze) sú v niektorých prípadoch prezentované výnimočne jasne, v iných chýbajú a iba mikroskopické vyšetrenie môže odhaliť ich špecifickosť. V niektorých prípadoch sa dá hovoriť o systémový zmeny dystrofie (systémová hemosideróza, systémová mezenchymálna amyloidóza, systémová lipoidóza).

Pri klasifikácii dystrofií sa dodržiava niekoľko zásad. Prideľte dystrofie.

I. V závislosti od prevahy morfologických zmien v špecializovaných prvkoch parenchýmu alebo strómy a ciev: 1) parenchýmové; 2) stromálne-vaskulárne; 3) zmiešané.

II. Podľa prevahy porušení jedného alebo druhého typu metabolizmu: 1) proteín; 2) mastné; 3) uhľohydráty; 4) minerálne.

III. V závislosti od vplyvu genetických faktorov: 1) získané; 2) dedičné.

IV. Podľa prevalencie procesu: 1) všeobecné; 2) miestne.

Parenchymálne dystrofie

Parenchymálne dystrofie- prejavy metabolických porúch vo funkčne vysoko špecializovaných bunkách. Preto pri parenchymálnych dystrofiách prevládajú porušenia bunkových mechanizmov trofizmu. Rôzne typy parenchýmových dystrofií odrážajú nedostatočnosť určitého fyziologického (enzymatického) mechanizmu, ktorý slúži na vykonávanie špecializovanej funkcie bunky (hepatocyt, nefrocyt, kardiomyocyt atď.). V tomto ohľade sa v rôznych orgánoch (pečeň, obličky, srdce atď.) Počas vývoja rovnakého typu dystrofie podieľajú rôzne pato- a morfogenetické mechanizmy. Z toho vyplýva, že prechod jedného typu parenchýmovej dystrofie na iný typ je vylúčený, možná je len kombinácia rôznych typov tejto dystrofie.

V závislosti od porušenia určitého typu metabolizmu sa parenchýmové dystrofie delia na proteínové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

Parenchymálne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

Väčšina cytoplazmatických proteínov (jednoduchých a komplexných) je v kombinácii s lipidmi a vytvára lipoproteínové komplexy. Tieto komplexy tvoria základ mitochondriálnych membrán, endoplazmatického retikula, lamelárneho komplexu a ďalších štruktúr. Okrem viazaných proteínov obsahuje cytoplazma aj voľné proteíny. Mnohé z nich majú funkciu enzýmov.

Podstatou parenchýmových dysproteinóz je zmena fyzikálno-chemických a morfologických vlastností bunkových proteínov: podliehajú denaturácii a koagulácii alebo naopak kolikviácii, čo vedie k hydratácii cytoplazmy; v tých prípadoch, keď sú prerušené väzby proteínov s lipidmi, dochádza k deštrukcii membránových štruktúr bunky. Výsledkom týchto porúch môže byť koagulácia(suché) príp kolízny(mokrý) nekróza(schéma I).

Parenchymálne dysproteinózy zahŕňajú hyalínový-kvapkavý, hydropický a nadržaná dystrofia.

Od čias R. Virchowa sa tzv granulárna dystrofia, v ktorých sa v bunkách parenchýmových orgánov objavujú bielkovinové zrná. Samotné orgány sa zväčšujú, na reze ochabnú a otupí, čo bol dôvod nazývať sa aj granulárna dystrofia tupý (zakalený) opuch. Avšak elektrónovo mikroskopické a histoenzymatické

Schéma I Morfogenéza parenchýmových dysproteinóz

chemická štúdia "granulárnej dystrofie" ukázala, že nie je založená na akumulácii proteínu v cytoplazme, ale na hyperplázii ultraštruktúr buniek parenchýmových orgánov ako prejav funkčného stresu týchto orgánov v reakcii na rôzne vplyvy; ultraštruktúry hyperplastických buniek sa detegujú svetelnou optikou ako proteínové granuly.

Hyalínová kvapková dystrofia

O hyalínová kvapková dystrofia v cytoplazme sa objavujú veľké proteínové kvapky podobné hyalínom, ktoré sa navzájom spájajú a vyplňujú telo bunky; v tomto prípade dochádza k deštrukcii ultraštrukturálnych prvkov bunky. V niektorých prípadoch končí dystrofia hyalínových kvapiek fokálna koagulačná nekróza bunky.

Tento typ dysproteinózy sa často nachádza v obličkách, zriedka v pečeni a veľmi zriedkavo v myokarde.

AT obličky pri akumulácia hyalínových kvapiek sa nachádza v nefrocytoch. V tomto prípade sa pozoruje deštrukcia mitochondrií, endoplazmatického retikula a kefového lemu (obr. 27). Základom hyalínno-kvapkovej dystrofie nefrocytov je nedostatočnosť vakuolárno-lyzozomálneho aparátu epitelu proximálnych tubulov, ktorý normálne reabsorbuje proteíny. Preto je tento typ dystrofie nefrocytov pri nefrotickom syndróme veľmi častý. Tento syndróm je jedným z prejavov mnohých ochorení obličiek, pri ktorých je primárne postihnutý glomerulárny filter (glomerulonefritída, renálna amyloidóza, paraproteinemická nefropatia atď.).

Vzhľad obličky s touto dystrofiou nemajú žiadne charakteristické znaky, je určená predovšetkým charakteristikami základného ochorenia (glomerulonefritída, amyloidóza).

AT pečeň pri mikroskopické vyšetrenie hyalínové telieska (Malloryho telieska) sa nachádzajú v hepatocytoch, ktoré pozostávajú z fibríl

Ryža. 27. Hyalínová kvapôčková dystrofia epitelu renálnych tubulov:

a - veľké proteínové kvapky v cytoplazme epitelu (mikroskopický obraz); b - v cytoplazme bunky je veľa proteínových (hyalínových) útvarov (GO) oválneho tvaru a vakuol (C); je zaznamenaná deskvamácia mikroklkov (MV) kefkového lemu a výstup do lúmenu (Pr) tubulu vakuol a proteínových formácií. elektronogram. x18 000

špeciálny proteín - alkoholový hyalín (pozri obr. 22). Tvorba tohto proteínu a Malloryho teliesok je prejavom zvrátenej proteínovo-syntetickej funkcie hepatocytu, ktorá sa neustále vyskytuje pri alkoholickej hepatitíde a je pomerne zriedkavá pri primárnej biliárnej a indickej detskej cirhóze, hepatocerebrálnej dystrofii (Wilson-Konovalovova choroba).

Vzhľad pečeň je iná; zmeny sú charakteristické pre tie jeho choroby, pri ktorých dochádza k hyalínovej kvapkovej dystrofii.

Exodus hyalínno-kvapková dystrofia je nepriaznivá: končí nezvratným procesom vedúcim k nekróze buniek.

Funkčná hodnota táto dystrofia je veľmi veľká. S hyalínovou kvapôčkovou degeneráciou epitelu renálnych tubulov je výskyt bielkovín (proteinúria) a valcov (cylindrúria), strata plazmatických bielkovín (hypoproteinémia) a narušenie jej elektrolytovej rovnováhy spojené s výskytom bielkovín v moči. (proteinúria) a valce (cylindrúria). Hyalínová kvapôčková degenerácia hepatocytov je často morfologickým základom pre porušenie mnohých funkcií pečene.

hydropická dystrofia

hydropický, alebo vodnateľnosť, dystrofia charakterizované objavením sa vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Pozoruje sa častejšie v epiteli kože a obličkových tubuloch, v pečeni

thocytoch, svalových a nervových bunkách, ako aj v bunkách kôry nadobličiek.

Mikroskopický obraz: parenchymatické bunky sú zväčšené, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami obsahujúcimi číru tekutinu. Jadro je posunuté na perifériu, niekedy vakuolizované alebo zvrásnené. Progresia týchto zmien vedie k rozpadu bunkových ultraštruktúr a pretečeniu bunky vodou. Bunka sa mení na balóniky naplnené kvapalinou alebo na obrovskú vakuolu, v ktorej pláva jadro podobné bubline. Takéto zmeny v bunke, ktoré sú v podstate vyjadrením fokálna kolikvatívna nekróza volal balónová dystrofia.

Vzhľad orgány a tkanivá sa pri hydropickej dystrofii málo menia, zvyčajne sa zisťuje pod mikroskopom.

Mechanizmus vývoja hydropická dystrofia je komplexná a odráža poruchy metabolizmu voda-elektrolyt a proteín, čo vedie k zmenám koloidného osmotického tlaku v bunke. Dôležitú úlohu zohráva narušenie permeability bunkových membrán sprevádzané ich rozpadom. To vedie k okysleniu cytoplazmy, aktivácii hydrolytických enzýmov lyzozómov, ktoré pridaním vody rušia intramolekulárne väzby.

Dôvody vývoj hydropickej dystrofie v rôznych orgánoch je nejednoznačný. AT obličky - ide o poškodenie glomerulárneho filtra (glomerulonefritída, amyloidóza, diabetes mellitus), ktoré vedie k hyperfiltrácii a nedostatočnosti enzýmového systému bazálneho labyrintu nefrocytov, ktorý normálne zabezpečuje spätné vstrebávanie vody; preto je hydropická degenerácia nefrocytov taká charakteristická pre nefrotický syndróm. AT pečeň hydropická dystrofia sa vyskytuje pri vírusovej a toxickej hepatitíde (obr. 28) a je často príčinou zlyhania pečene. Príčina hydropickej dystrofie epidermis môže byť infekcia (ovčie kiahne), opuch kože iného mechanizmu. Prejavom môže byť cytoplazmatická vakuolizácia fyziologická aktivita bunky ktorý je zaznamenaný napríklad v gangliových bunkách centrálneho a periférneho nervového systému.

Exodus hydropická dystrofia je zvyčajne nepriaznivá; končí fokálnou alebo celkovou nekrózou buniek. Preto funkcia orgánov a tkanív pri hydropickej dystrofii dramaticky trpí.

Horny dystrofia

Horny dystrofia, alebo patologická keratinizácia, charakterizované nadmernou tvorbou rohovej hmoty v keratinizujúcom epiteli (hyperkeratóza, ichtyóza) alebo tvorba rohovej hmoty tam, kde bežne neexistuje (patologická keratinizácia slizníc, príp. leukoplakia; tvorba „rakovinových perál“ pri spinocelulárnom karcinóme). Proces môže byť lokálny alebo rozšírený.

Ryža. 28. Hydropická degenerácia pečene (biopsia):

a - mikroskopický obraz; vakuolizácia hepatocytov; b - elektronogram: expanzia tubulov endoplazmatického retikula a tvorba vakuol (C) naplnených vločkovitým obsahom. Membrány obmedzujúce vakuoly sú takmer úplne bez ribozómov. Vakuoly stláčajú mitochondrie (M) umiestnené medzi nimi, z ktorých niektoré podliehajú deštrukcii; Som jadrom hepatocytu. x18 000

Dôvody rohovitá dystrofia sú rôznorodé: narušený vývoj kože, chronický zápal, vírusové infekcie, beriberi atď.

Exodus môže byť dvojaký: odstránenie vyvolávajúcej príčiny na začiatku procesu môže viesť k oprave tkaniva, ale v pokročilých prípadoch dochádza k bunkovej smrti.

Význam rohová dystrofia je určená jej stupňom, prevalenciou a trvaním. Zdrojom vzniku rakovinového nádoru môže byť dlhodobá patologická keratinizácia sliznice (leukoplakia). Vrodená ichtyóza ostrého stupňa je spravidla nezlučiteľná so životom.

K skupine parenchýmových dysproteinóz, ktoré sú založené na poruchách vnútrobunkového metabolizmu množstva aminokyselín v dôsledku dedičného deficitu enzýmov, ktoré ich metabolizujú, t.j. ako výsledok dedičná fermentopatia. Tieto dystrofie patria medzi tzv akumulačné choroby.

Najvýraznejšími príkladmi dedičných dystrofií spojených s narušeným intracelulárnym metabolizmom aminokyselín sú cystinóza, tyrozinóza, fenylpyruvická oligofrénia (fenylketonúria). Ich charakteristiky sú uvedené v tabuľke. jeden.

Stôl 1. Dedičné dystrofie spojené s poruchou metabolizmu aminokyselín

Tukové degenerácie parenchýmu (lipidózy)

Cytoplazma buniek obsahuje hlavne lipidy, ktoré tvoria komplexné labilné tukovo-bielkovinové komplexy s bielkovinami - lipoproteíny. Tieto komplexy tvoria základ bunkových membrán. Lipidy sú spolu s proteínmi neoddeliteľnou súčasťou bunkových ultraštruktúr. Okrem lipoproteínov sú v cytoplazme aj neutrálne tuky,čo sú estery glycerolu a mastných kyselín.

Na identifikáciu tukov sa používajú rezy nefixovaných zmrazených alebo formalínom fixovaných tkanív. Histochemicky sa tuky zisťujú pomocou niekoľkých metód: Sudan III a Sharlach ich farbia na červeno, Sudan IV a kyselina osmiová na čierno, nílska modrá sulfát farbí mastné kyseliny na tmavomodro a neutrálne tuky na červeno.

Pomocou polarizačného mikroskopu je možné rozlíšiť medzi izotropnými a anizotropnými lipidmi, pričom anizotropné lipidy poskytujú charakteristický dvojlom.

Poruchy metabolizmu cytoplazmatických lipidov sa môžu prejaviť zvýšením ich obsahu v bunkách, kde sa bežne nachádzajú, výskytom lipidov tam, kde sa zvyčajne nenachádzajú, a tvorbou tukov neobvyklého chemického zloženia. Normálne bunky akumulujú neutrálne tuky.

Parenchymálna tuková degenerácia sa vyskytuje najčastejšie na rovnakom mieste ako bielkovina – v myokarde, pečeni, obličkách.

AT myokardu tuková degenerácia je charakterizovaná objavením sa drobných tukových kvapôčok vo svalových bunkách (prášková obezita). Ako sa zmeny zvyšujú, tieto klesajú (ľahká obezita)úplne nahradiť cytoplazmu (obr. 29). Väčšina mitochondrií sa rozpadne a priečne pruhovanie vlákien zmizne. Proces má ohniskový charakter a pozoruje sa v skupinách svalových buniek umiestnených pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl.

Ryža. 29. Mastná degenerácia myokardu:

a - kvapky tuku (na obrázku čierne) v cytoplazme svalových vlákien (mikroskopický obrázok); b - lipidové inklúzie (L), ktoré majú charakteristické pruhovanie; MF - myofibrily. elektronogram. x21 000

Vzhľad srdce závisí od stupňa tukovej degenerácie. Ak je proces slabo vyjadrený, možno ho rozpoznať iba pod mikroskopom pomocou špeciálnych škvŕn na lipidy; ak je silne vyjadrené, srdce vyzerá zväčšené, jeho komory sú natiahnuté, je ochabnutej konzistencie, myokard na reze je matný, hlinený žltý. Zo strany endokardu je viditeľné žlto-biele pruhovanie, obzvlášť dobre vyjadrené v papilárnych svaloch a trabekulách srdcových komôr („tigrie srdce“). Toto pruhovanie myokardu je spojené s ohniskovou povahou dystrofie, prevládajúcou léziou svalových buniek okolo venulov a žíl. Mastná degenerácia myokardu sa považuje za morfologický ekvivalent jeho dekompenzácie.

Rozvoj tukovej degenerácie myokardu je spojený s tromi mechanizmami: zvýšeným príjmom mastných kyselín v kardiomyocytoch, narušením metabolizmu tukov v týchto bunkách a rozpadom lipoproteínových komplexov intracelulárnych štruktúr. Najčastejšie sa tieto mechanizmy realizujú infiltráciou a rozkladom (fanerózou) pri energetickom deficite myokardu spojenom s hypoxiou a intoxikáciou (záškrt). Hlavný význam rozkladu zároveň nie je v uvoľňovaní lipidov z lipoproteínových komplexov bunkových membrán, ale v deštrukcii mitochondrií, čo vedie k narušeniu oxidácie mastných kyselín v bunke.

AT pečeň tuková degenerácia (obezita) sa prejavuje prudkým zvýšením obsahu tukov v hepatocytoch a zmenou ich zloženia. Lipidové granule sa objavujú najskôr v pečeňových bunkách (prášková obezita), potom z nich malé kvapky (ľahká obezita) ktoré v budúcnosti

splývajú do veľkých kvapiek (veľký pokles obezity) alebo do jednej tukovej vakuoly, ktorá vyplní celú cytoplazmu a vytlačí jadro na perifériu. Takto pozmenené pečeňové bunky pripomínajú tuk. Častejšie sa ukladanie tukov v pečeni začína na periférii, menej často v strede lalokov; s výrazne výraznou dystrofiou má obezita pečeňových buniek difúzny charakter.

Vzhľad Pečeň je celkom charakteristická: je zväčšená, ochabnutá, okrovožltá alebo žltohnedá. Pri rezaní je na čepeli noža a na povrchu rezu viditeľný povlak.

Medzi rozvojové mechanizmy rozlišuje sa tuková degenerácia pečene: nadmerný príjem mastných kyselín do hepatocytov alebo ich zvýšená syntéza týmito bunkami; vystavenie toxickým látkam, ktoré blokujú oxidáciu mastných kyselín a syntézu lipoproteínov v hepatocytoch; nedostatočný príjem aminokyselín nevyhnutných pre syntézu fosfolipidov a lipoproteínov do pečeňových buniek. Z toho vyplýva, že tuková degenerácia pečene vzniká pri lipoproteinémii (alkoholizmus, diabetes mellitus, celková obezita, hormonálne poruchy), hepatotropných intoxikáciách (etanol, fosfor, chloroform a pod.), podvýžive (nedostatok bielkovín v potrave – alipotropná tuková degenerácia pečene, beri-beri, choroby tráviaceho systému).

AT obličky pri tukovej degenerácii sa tuky objavujú v epiteli proximálnych a distálnych tubulov. Zvyčajne ide o neutrálne tuky, fosfolipidy alebo cholesterol, ktoré sa nachádzajú nielen v epiteli tubulov, ale aj v stróme. Neutrálne tuky v epiteli úzkeho segmentu a zberných kanálikov sa vyskytujú ako fyziologický jav.

Vzhľad obličky: sú zväčšené, ochabnuté (husté v kombinácii s amyloidózou), kôra je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľná na povrchu a reze.

Mechanizmus vývoja tuková degenerácia obličiek je spojená s infiltráciou epitelu obličkových tubulov tukom pri lipémii a hypercholesterolémii (nefrotický syndróm), čo vedie k odumieraniu nefrocytov.

Dôvody tuková degenerácia sú rôzne. Najčastejšie sa spája s hladovaním kyslíkom (tkanivovou hypoxiou), preto je tuková degenerácia taká častá pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému, chronických pľúcnych ochoreniach, anémii, chronickom alkoholizme atď. V podmienkach hypoxie trpia predovšetkým oddelenia orgánu, ktoré sú vo funkčnom napätí. Druhým dôvodom sú infekcie (záškrt, tuberkulóza, sepsa) a intoxikácie (fosfor, arzén, chloroform), vedúce k poruchám metabolizmu (dysproteinóza, hypoproteinémia, hypercholesterolémia), tretím je beri-beri a jednostranná (s nedostatočným obsahom bielkovín) výživa, sprevádzaná deficitom enzýmov a lipotropných faktorov, ktoré sú nevyhnutné pre normálny metabolizmus bunkového tuku.

Exodus tuková degenerácia závisí od jej stupňa. Ak to nie je sprevádzané hrubým rozpadom bunkových štruktúr, potom sa spravidla ukáže ako reverzibilné. Hlboké poškodenie metabolizmu bunkových lipidov v

vo väčšine prípadov to končí bunkovou smrťou, funkcia orgánov je prudko narušená, v niektorých prípadoch aj vypadáva.

Skupinu dedičných lipidóz tvoria tzv systémová lipidóza, vznikajúce v dôsledku dedičného nedostatku enzýmov zapojených do metabolizmu určitých lipidov. Preto je systémová lipidóza klasifikovaná ako dedičná fermentopatia(choroby zo skladovania), keďže nedostatok enzýmov podmieňuje akumuláciu substrátu, t.j. lipidov v bunkách.

V závislosti od typu lipidov nahromadených v bunkách existujú: cerebrosidová lipidóza, alebo glukozylceramidová lipidóza(Gaucherova choroba) sfingomyelínová lipidóza(Niemann-Pickova choroba) gangliozidová lipidóza(Tay-Sachsova choroba alebo amaurotická idiocia), generalizovaná gangliozidóza(Norman-Landingova choroba) atď. Najčastejšie sa lipidy hromadia v pečeni, slezine, kostnej dreni, centrálnom nervovom systéme (CNS) a nervových pletencoch. Súčasne sa objavujú bunky charakteristické pre jeden alebo iný typ lipidózy (Gaucherove bunky, Pickovy bunky), čo má diagnostický význam pri štúdiu bioptických vzoriek (tabuľka 2).

názov	nedostatok enzýmov	Lokalizácia akumulácie lipidov	Diagnostické kritériá pre biopsiu
Gaucherova choroba - cerebrosidová lipidóza alebo glukosideceramidová lipidóza	Glukocerebrozidáza	Pečeň, slezina, kostná dreň, CNS (u detí)	Gaucherove bunky
Niemann-Pickova choroba - sfingomyelinlipidóza	sfingomyelináza	Pečeň, slezina, kostná dreň, CNS	Peak Cells
Amavrotická idiocia, Tay-Sachsova choroba - gangliozidová lipidóza	Hexozaminidáza	CNS, sietnica, nervové plexy, slezina, pečeň	Zmeny Meissnerovho plexu (rektobiopsia)
Norman-Landingova choroba - generalizovaná gangliozidóza	β-galaktozidáza	CNS, nervové plexy, pečeň, slezina, kostná dreň, obličky atď.	Chýba

Mnohé enzýmy, ktorých nedostatok určuje vývoj systémovej lipidózy, sú, ako je zrejmé z tabuľky. 2, na lyzozomálne. Na tomto základe sa rad lipidóz považuje za lyzozomálne ochorenia.

Parenchymálne sacharidové dystrofie

Sacharidy, ktoré sa stanovujú v bunkách a tkanivách a dajú sa histochemicky identifikovať, sa delia na polysacharidy, z ktorých sa v živočíšnych tkanivách deteguje iba glykogén, glykozaminoglykány(mu-

kopolysacharidy) a glykoproteíny. Medzi glykozaminoglykánmi sa rozlišujú neutrálne, silne spojené s proteínmi a kyslé, ktoré zahŕňajú kyselinu hyalurónovú, chondroitínsírovú a heparín. Kyslé glykozaminoglykány ako biopolyméry sú schopné vstupovať do nestabilných zlúčenín s množstvom metabolitov a transportovať ich. Hlavnými predstaviteľmi glykoproteínov sú mucíny a mukoidy. Mucíny tvoria základ hlienu produkovaného epitelom slizníc a žliaz, mukoidy sú súčasťou mnohých tkanív.

Polysacharidy, glykozaminoglykány a glykoproteíny sa detegujú CHIC reakciou alebo Hotchkiss-McManusovou reakciou. Podstata reakcie spočíva v tom, že po oxidácii kyselinou jódovou (alebo reakciou s jodistanom) vznikajú aldehydy so Schiff fuchsínom červené. Na detekciu glykogénu je PAS reakcia doplnená o enzymatickú kontrolu – ošetrenie rezov amylázou. Glykogén je zafarbený do červena Bestovým karmínom. Glykozaminoglykány a glykoproteíny sa stanovujú pomocou množstva metód, z ktorých najčastejšie používané farbivá sú toluidínová modrá alebo metylénová modrá. Tieto škvrny umožňujú identifikovať chromotropné látky, ktoré spôsobujú reakciu metachromázie. Ošetrenie tkanivových rezov hyaluronidázami (bakteriálne, testikulárne) s následným farbením rovnakými farbivami umožňuje rozlíšiť rôzne glykozaminoglykány.

Degenerácia uhľohydrátov parenchýmu môže byť spojená s metabolickými poruchami glykogén alebo glykoproteíny.

Sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykogénu

Hlavné zásoby glykogénu sa nachádzajú v pečeni a kostrových svaloch. Glykogén v pečeni a svaloch sa spotrebuje v závislosti od potrieb tela (labilný glykogén). Glykogén nervových buniek, prevodový systém srdca, aorty, endotelu, epitelovej vrstvy, sliznice maternice, spojivového tkaniva, embryonálnych tkanív, chrupaviek a leukocytov je nevyhnutnou súčasťou buniek a jeho obsah nepodlieha výrazným výkyvom (stabilný glykogén). Rozdelenie glykogénu na labilný a stabilný je však podmienené.

Regulácia metabolizmu uhľohydrátov sa uskutočňuje neuroendokrinnou cestou. Hlavná úloha patrí oblasti hypotalamu, hypofýze (ACTH, hormóny stimulujúce štítnu žľazu, somatotropné hormóny), (β-bunky (B-bunky) pankreasu (inzulín), nadobličkám (glukokortikoidy, adrenalín) a štítnej žľaze .

Porušenie obsahu glykogénu sa prejavujú znížením alebo zvýšením jeho množstva v tkanivách a výskytom, kde sa zvyčajne nezistí. Tieto poruchy sú najvýraznejšie pri diabetes mellitus a pri dedičných sacharidových dystrofiách – glykogenózach.

O cukrovka, ktorých rozvoj je spojený s patológiou β-buniek pankreatických ostrovčekov, dochádza k nedostatočnému využitiu glukózy tkanivami, k zvýšeniu jej obsahu v krvi (hyperglykémia) a k vylučovaniu močom (glukozúria). Zásoby tkanivového glykogénu sú drasticky znížené. Týka sa to predovšetkým pečene,

pri ktorom je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jeho infiltrácii tukmi - vzniká tuková degenerácia pečene; súčasne sa v jadrách hepatocytov objavujú inklúzie glykogénu, stávajú sa ľahkými („perforované“, „prázdne“, jadrá).

Charakteristické zmeny obličiek pri cukrovke sú spojené s glukozúriou. Vyjadrujú sa v glykogénová infiltrácia tubulárneho epitelu, hlavne úzke a distálne segmenty. Epitel sa stáva vysokým, s ľahkou penovou cytoplazmou; glykogénové zrná sú viditeľné aj v lúmene tubulov. Tieto zmeny odrážajú stav syntézy glykogénu (polymerizácia glukózy) v tubulárnom epiteli počas resorpcie ultrafiltrátu plazmy bohatého na glukózu.

Pri cukrovke trpia nielen obličkové tubuly, ale aj glomeruly, ich kapilárne slučky, ktorých bazálna membrána sa stáva oveľa priepustnejšou pre plazmatické cukry a bielkoviny. Existuje jeden z prejavov diabetickej mikroangiopatie - interkapilárna (diabetická) glomeruloskleróza.

dedičné sacharidové dystrofie, ktoré sú založené na poruchách metabolizmu glykogénu, sú tzv glykogenóza. Glykogenózy sú spôsobené neprítomnosťou alebo nedostatočnosťou enzýmu, ktorý sa podieľa na rozklade zásobného glykogénu, a preto patria medzi dedičná fermentopatia, alebo akumulačné choroby. V súčasnosti je dobre preštudovaných 6 typov glykogenóz spôsobených dedičným deficitom 6 rôznych enzýmov. Ide o Gierkeho (I. typ), Pompeho (II. typ), McArdleho (V.) a Gersovu (VI. typ), pri ktorých nie je narušená štruktúra glykogénu nahromadeného v tkanivách, a Forbes-Coreyho chorobu (typ. III) a Andersena (IV typ), v ktorom je drasticky zmenená (tabuľka 3).

Názov choroby	nedostatok enzýmov	Lokalizácia akumulácie glykogénu
Bez narušenia štruktúry glykogénu
Girke (píšem)	Glukóza-6-fosfatáza	Pečeň, obličky
Pompe (typ II)	Kyslá a-glukozidáza	Hladké a kostrové svaly, myokard
McArdle (typ V)	Svalový fosforylázový systém	Kostrové svaly
Gersa (typ VI)	Fosforyláza pečene	Pečeň
S porušením štruktúry glykogénu
Forbes-Corey, limitná dextrinóza (typ III)	Amylo-1,6-glukozidáza	Pečeň, svaly, srdce
Andersen, amylopektinóza (typ IV)	Amylo-(1,4-1,6)-transglukozidáza	Pečeň, slezina, lymfatické uzliny

Morfologická diagnostika glykogenózy jedného alebo druhého typu je možná biopsiou pomocou histoenzymatických metód.

Sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykoproteínu

Pri poruche metabolizmu glykoproteínov v bunkách alebo v medzibunkovej látke dochádza k hromadeniu mucínov a mukoidov, nazývaných aj slizovité alebo slizom podobné látky. V tomto ohľade, v rozpore s metabolizmom glykoproteínov, hovoria o mukózna dystrofia.

Umožňuje vám identifikovať nielen zvýšenú tvorbu hlienu, ale aj zmeny vo fyzikálno-chemických vlastnostiach hlienu. Mnoho secernujúcich buniek odumiera a deskvamuje, vylučovacie kanály žliaz sa upchávajú hlienom, čo vedie k rozvoju cýst. Pomerne často sa v týchto prípadoch spája zápal. Hlien môže uzavrieť medzery priedušiek, čo vedie k výskytu atelektázy a ložísk zápalu pľúc.

Niekedy sa v žľazových štruktúrach hromadí nie skutočný hlien, ale látky podobné hlienu (pseudomucíny). Tieto látky môžu kondenzovať a nadobudnúť charakter koloidu. Potom hovoria o koloidná dystrofia,čo sa pozoruje napríklad pri koloidnej strume.

Dôvody slizničné dystrofie sú rôznorodé, ale najčastejšie ide o zápaly slizníc v dôsledku pôsobenia rôznych patogénnych podnetov (viď. Katar).

Degenerácia sliznice je základom dedičného systémového ochorenia tzv cystická fibróza ktorý sa vyznačuje zmenou kvality hlienu vylučovaného epitelom slizničných žliaz: hlien sa stáva hustým a viskóznym, zle sa vylučuje, čo vedie k vzniku retenčných cýst a skleróze (cystická fibróza). Postihnutý je exokrinný aparát pankreasu, žľazy bronchiálneho stromu, tráviace a močové cesty, žlčové cesty, potné a slzné žľazy (podrobnejšie pozri nižšie). prenatálna patológia).

Exodus do značnej miery určuje stupeň a trvanie zvýšenej tvorby hlienu. V niektorých prípadoch vedie regenerácia epitelu k úplnej obnove sliznice, v iných - atrofuje, prechádza sklerózou, ktorá prirodzene ovplyvňuje funkciu orgánu.

Stromálne vaskulárne dystrofie

Stromálno-vaskulárne (mezenchymálne) dystrofie sa vyvíjajú v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive a zisťujú sa v stróme orgánov a stenách ciev. Vyvíjajú sa v histion, ktorý, ako viete, je tvorený segmentom mikrovaskulatúry s okolitými prvkami spojivového tkaniva (základná látka, vláknité štruktúry, bunky) a nervovými vláknami. V súvislosti s tým prevláda medzi mechanizmami vývoja stromálno-vaskulárnych dystrofií porušení transportných systémov trofizmu, spoločná morfogenéza, možnosť nielen kombinácie rôznych typov dystrofie, ale aj prechodu jedného typu na druhý. vyjasniť sa.

Pri poruchách látkovej premeny v spojivovom tkanive, najmä v jeho medzibunkovej substancii, dochádza k hromadeniu produktov látkovej premeny, ktoré môžu byť prinesené krvou a lymfou, môžu byť výsledkom perverznej syntézy alebo vznikajú v dôsledku dezorganizácie základnej substancie a spojivového tkaniva. vlákna.

Podľa typu narušeného metabolizmu sa mezenchymálne dystrofie delia na proteínové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

Stromálno-vaskulárne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

Medzi proteínmi spojivového tkaniva kolagén, makromolekuly, z ktorých sú postavené kolagénové a retikulárne vlákna. Kolagén je neoddeliteľnou súčasťou bazálnych membrán (endotel, epitel) a elastických vlákien, medzi ktoré okrem kolagénu patrí aj elastín. Kolagén je syntetizovaný bunkami spojivového tkaniva, medzi ktorými hrá hlavnú úlohu fibroblasty. Okrem kolagénu tieto bunky syntetizujú glykozaminoglykány hlavná látka spojivového tkaniva, ktorá obsahuje aj bielkoviny a polysacharidy krvnej plazmy.

Vlákna spojivového tkaniva majú charakteristickú ultraštruktúru. Dobre sa zisťujú pomocou množstva histologických metód: kolagénové - farbením pikrofuchínovou zmesou (podľa van Giesona), elastické - farbením fuchselínom alebo orceínom, retikulárne - impregnáciou soľami striebra (retikulárne vlákna sú argyrofilné).

V spojivovom tkanive sa okrem jeho buniek, ktoré syntetizujú kolagén a glykozaminoglykány (fibroblast, retikulárna bunka), ako aj množstva biologicky aktívnych látok (labrocyt alebo mastocyt), nachádzajú bunky hematogénneho pôvodu, ktoré vykonávajú fagocytózu ( polymorfonukleárne leukocyty, histiocyty, makrofágy) a imunitné reakcie (plazmoblasty a plazmocyty, lymfocyty, makrofágy).

Stromálne vaskulárne dysproteinózy zahŕňajú opuch slizníc, fibrinoidný opuch (fibrinoid), hyalinóza, amyloidóza.

Často sú po sebe nasledujúce štádiá mukoidné opuchy, fibrinoidné opuchy a hyalinóza. dezorganizácia spojivového tkaniva; tento proces je založený na akumulácii produktov krvnej plazmy v základnej látke v dôsledku zvýšenej tkanivovo-vaskulárnej permeability (plazmorágia), deštrukcie prvkov spojivového tkaniva a tvorby proteínových (proteín-polysacharidových) komplexov. Amyloidóza sa od týchto procesov líši tým, že zloženie výsledných komplexov proteín-polysacharid zahŕňa fibrilárny proteín, ktorý sa zvyčajne nenachádza, syntetizovaný bunkami - amyloidoblastmi (schéma II).

Schéma II. Morfogenéza stromálno-vaskulárnych dysproteinóz

Mukoidný opuch

Mukoidný opuch- povrchová a reverzibilná dezorganizácia spojivového tkaniva. V tomto prípade dochádza v hlavnej látke k akumulácii a redistribúcii glykozaminoglykánov v dôsledku zvýšenia obsahu, predovšetkým kyseliny hyalurónovej. Glykozaminoglykány majú hydrofilné vlastnosti, ich akumulácia vedie k zvýšeniu tkanivovej a cievnej permeability. Výsledkom je, že plazmatické proteíny (hlavne globulíny) a glykoproteíny sa zmiešajú s glykozaminoglykánmi. Rozvíja sa hydratácia a opuch hlavnej medziproduktovej látky.

Mikroskopické vyšetrenie. Hlavná látka je bazofilná, pri farbení toluidínovou modrou - lila alebo červená (obr. 30, pozri farbu vč.). Vyvstáva fenomén metachromázie, ktorý je založený na zmene skupenstva hlavnej intermediárnej látky s akumuláciou chromotropných látok. Kolagénové vlákna si zvyčajne zachovávajú zväzkovú štruktúru, ale napučiavajú a podliehajú fibrilárnej defibrácii. Stávajú sa menej odolné voči kolagenáze a pri farbení pikrofuchsínom sa javia ako žltooranžové namiesto tehlovočervené. Zmeny v základnej látke a kolagénových vláknach počas opuchu sliznice môžu byť sprevádzané bunkovými reakciami - objavením sa lymfocytových, plazmatických bunkových a histiocytárnych infiltrátov.

Mukoidný opuch sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách, ale častejšie v stenách tepien, srdcových chlopniach, endokarde a epikarde, t.j. kde sa vyskytujú chromotropné látky a sú normálne; zároveň sa prudko zvyšuje množstvo chromotropných látok. Najčastejšie sa pozoruje pri infekčných a alergických ochoreniach, reumatických ochoreniach, ateroskleróze, endokrinopatiách atď.

Vzhľad. Pri mukoidnom opuchu sa tkanivo alebo orgán zachová, pri mikroskopickom vyšetrení sa pomocou histochemických reakcií zavedú charakteristické zmeny.

Dôvody. Veľký význam pri jeho vývoji majú hypoxia, infekcia, najmä streptokoková, imunopatologické reakcie (reakcie z precitlivenosti).

Exodus môže byť dvojaká: úplná oprava tkaniva alebo prechod do fibrinoidného opuchu. V tomto prípade trpí funkcia orgánu (napríklad dysfunkcia srdca v dôsledku rozvoja reumatickej endokarditídy - valvulitídy).

Fibrinoidný opuch (fibrinoid)

fibrinoidný opuch- hlboká a nezvratná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na zničenie jeho hlavná látka a vlákna, sprevádzané prudkým zvýšením vaskulárnej permeability a tvorbou fibrinoidu.

fibrinoid je komplexná látka, ktorá zahŕňa bielkoviny a polysacharidy rozpadajúcich sa kolagénových vlákien, hlavnú látku a krvnú plazmu, ako aj bunkové nukleoproteíny. Histochemicky pri rôznych ochoreniach je fibrinoid odlišný, ale jeho podstatná zložka áno fibrín(obr. 31) (odtiaľ termíny "fibrinoidný opuch", "fibrinoid").

Ryža. 31. Fibrinoidný opuch:

a - fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza kapilár obličkových glomerulov (systémový lupus erythematosus); b - vo fibrinoide medzi opuchnutými kolagénovými vláknami, ktoré stratili svoje priečne pruhovanie (CLF), fibrínové hmoty (F). elektronogram. x35 000 (podľa Gieseking)

mikroskopický obraz. S fibrinoidným opuchom sa zväzky kolagénových vlákien impregnované plazmatickými proteínmi stávajú homogénnymi a vytvárajú nerozpustné silné zlúčeniny s fibrínom; sú eozinofilné, farbia sa pyrofuchsínom do žlta, pri Brachetovej reakcii sú ostro PAS-pozitívne a pyroninofilné a po impregnácii striebornými soľami argyrofilné. Metachromázia spojivového tkaniva nie je exprimovaná alebo exprimovaná slabo, čo sa vysvetľuje depolymerizáciou glykozaminoglykánov hlavnej látky.

V dôsledku fibrinoidného opuchu sa niekedy vyvíja fibrinoidná nekróza, charakterizované úplnou deštrukciou spojivového tkaniva. Okolo ložísk nekrózy sa zvyčajne prejavuje reakcia makrofágov.

Vzhľad. Rôzne orgány a tkanivá, kde dochádza k opuchu fibrinoidov, sa navonok menia len málo, charakteristické zmeny sa zvyčajne zistia až pri mikroskopickom vyšetrení.

Dôvody. Najčastejšie ide o prejav infekčno-alergický (napríklad vaskulárny fibrinoid pri tuberkulóze s hyperergickými reakciami), alergický a autoimunitný (fibrinoidné zmeny spojivového tkaniva pri reumatických ochoreniach, renálne glomerulárne kapiláry pri glomerulonefritíde) a angioedém (arteriolový fibrinoid pri hypertenzii a arteriálna hypertenzia) reakcie . V takýchto prípadoch má fibrinoidný opuch bežné (systémový) charakter. lokálne fibrinoidný opuch môže nastať pri zápale, najmä chronickom (fibrinoid v apendixe pri apendicitíde, na dne chronického žalúdočného vredu, trofické kožné vredy a pod.).

Exodus fibrinoidné zmeny sú charakterizované vývojom nekrózy, nahradením ohniska deštrukcie spojivovým tkanivom (skleróza) alebo hyalinózou. Fibrinoidný opuch vedie k narušeniu a často k zastaveniu funkcie orgánov (napríklad akútne zlyhanie obličiek pri malígnej hypertenzii, charakterizované fibrinoidnou nekrózou a zmenami v glomerulárnych arteriolách).

Hyalinóza

O hyalinóza(z gréčtiny. hyalos- priehľadný, sklovitý), príp hyalínová dystrofia, v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty (hyalínne) pripomínajúce hyalínovú chrupavku. Tkanivo sa zahusťuje, takže hyalinóza sa tiež považuje za typ sklerózy.

Hyalín je fibrilárny proteín. Imunohistochemické vyšetrenie odhaľuje nielen plazmatické bielkoviny, fibrín, ale aj zložky imunitných komplexov (imunoglobulíny, frakcie komplementu), ako aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám, zásadám, enzýmom, PAS-pozitívne, dobre prijímajú kyslé farbivá (eozín, kyslý fuchsín), pikrofuchsín farbí do žlta alebo červena.

Mechanizmus hyalinóza je ťažká. V jeho vývoji vedie deštrukcia vláknitých štruktúr a zvýšenie tkanivovo-vaskulárnej permeability (plazmorágia) v dôsledku angioedému (dyscirkulačných), metabolických a imunopatologických procesov. S plazmoragiou je spojená impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpcia na zmenené vláknité štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou proteínu, hyalínu. Bunky hladkého svalstva sa podieľajú na tvorbe cievneho hyalínu. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazmová impregnácia, fibrinoidný opuch (fibrinoid), zápal, nekróza, skleróza.

Klasifikácia. Existuje hyalinóza ciev a hyalinóza vlastného spojivového tkaniva. Každý z nich môže byť rozšírený (systémový) a lokálny.

Hyalinóza ciev. Hyalinóza sú prevažne malé tepny a arterioly. Predchádza jej poškodenie endotelu, jeho membrány a buniek hladkého svalstva steny a jeho impregnácia krvnou plazmou.

Mikroskopické vyšetrenie. Hyalín sa nachádza v subendoteliálnom priestore, tlačí von a deštruuje elastickú laminu, stredná membrána sa stenčuje a nakoniec sa arterioly menia na zhrubnuté tubuly sklovca s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom (obr. 32).

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémová, ale najvýraznejšia je v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži. Charakteristický je najmä pre hypertenziu a hypertenzné stavy (hypertenzívne arteriologické ochorenie), diabetickú mikroangiopatiu (diabetické arteriologické ochorenie) a ochorenia s oslabenou imunitou. Ako fyziologický jav sa v slezine dospelých a starších ľudí pozoruje lokálna arteriálna hyalinóza, ktorá odráža funkčné a morfologické vlastnosti sleziny ako orgánu na ukladanie krvi.

Cievny hyalín je látka prevažne hematogénnej povahy. Pri jeho tvorbe sa podieľajú nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné mechanizmy. Na základe zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy sa rozlišujú 3 typy vaskulárnych hyalínov: 1) jednoduché, vznikajúce insudáciou nezmenených alebo mierne zmenených zložiek krvnej plazmy (častejšie pri benígnej hypertenzii, ateroskleróze a u zdravých ľudí); 2) lipogyalín, obsahujúce lipidy a β-lipoproteíny (najčastejšie sa vyskytujú pri diabetes mellitus); 3) komplexný hyalín, vybudované z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (pozri obr. 32) (typické pre ochorenia s imunopatologickými poruchami, ako sú reumatické ochorenia).

Ryža. 32. Hyalinóza ciev sleziny:

a - stena centrálnej tepny folikulu sleziny je reprezentovaná homogénnymi masami hyalínu; b - fibrín medzi hyalínovými hmotami pri farbení podľa Weigertovej metódy; c - fixácia imunitných komplexov IgG v hyalíne (fluorescenčná mikroskopia); d - masy hyalínu (G) v stene arteriol; En - endotel; Pr - lúmen arteriol. elektronogram.

x15 000

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Zvyčajne sa vyvíja v dôsledku opuchu fibrinoidov, čo vedie k deštrukcii kolagénu a impregnácii tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopické vyšetrenie. Nájdite opuch zväzkov spojivového tkaniva, strácajú fibriláciu a spájajú sa do homogénnej hustej hmoty podobnej chrupavke; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii. Tento mechanizmus rozvoja systémovej hyalinózy spojivového tkaniva je bežný najmä pri ochoreniach s poruchami imunity (reumatické ochorenia). Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny na dne chronického žalúdočného vredu, v

apendicitída s apendicitídou; je podobný mechanizmu lokálnej hyalinózy v ohnisku chronického zápalu.

Hyalinóza ako dôsledok sklerózy je tiež prevažne lokálneho charakteru: vzniká v jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín, cievnej stene pri ateroskleróze, involučnej skleróze tepien, pri organizácii krvnej zrazeniny, v kapsulách, stróme nádoru, atď. V srdci hyalinózy sú v týchto prípadoch metabolické poruchy spojivového tkaniva. Podobný mechanizmus má hyalinóza nekrotických tkanív a fibrinóznych prekryvov.

Vzhľad. Pri ťažkej hyalinóze sa mení vzhľad orgánov. Hyalinóza malých tepien a arteriol vedie k atrofii, deformácii a vráskaniu orgánu (napríklad k rozvoju arteriolosklerotickej nefrocyrhózy).

Pri hyalinóze samotného spojivového tkaniva sa stáva hustým, belavým, priesvitným (napríklad hyalinóza srdcových chlopní pri reumatickom ochorení).

Exodus. Vo väčšine prípadov je to nepriaznivé, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt. Takže hyalínové jazvy - takzvané keloidy - sa môžu uvoľniť a vstrebať. Vráťme hyalinózu mliečnej žľazy a k resorpcii hyalínových hmôt dochádza v podmienkach hyperfunkcie žliaz. Niekedy sa hyalinizované tkanivo stáva slizovitým.

funkčná hodnota. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Rozšírená hyalinóza arteriol môže viesť k funkčnej insuficiencii orgánu (renálne zlyhanie pri arteriolosklerotickej nefrocyrhóze). Príčinou funkčného zlyhania orgánov môže byť aj lokálna hyalinóza (napríklad srdcové chlopne s jej defektom). Ale v jazvách to nemusí spôsobiť veľké trápenie.

Amyloidóza

Amyloidóza(z lat. amylum- škrob), alebo amyloidná degenerácia,- stromálno-vaskulárna dysproteinóza sprevádzaná hlbokým narušením metabolizmu proteínov, objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu a tvorbou komplexnej látky v intersticiálnom tkanive a stenách ciev, amyloid.

V roku 1844 opísal viedenský patológ K. Rokitansky zvláštne zmeny na parenchýmových orgánoch, ktoré okrem ostrého zhutnenia nadobudli voskový, mastný vzhľad. Chorobu, pri ktorej sa vyskytli takéto zmeny v orgánoch, nazval „mazová choroba“. O niekoľko rokov neskôr R. Virchow ukázal, že tieto zmeny sú spojené s objavením sa špeciálnej látky v orgánoch, ktorá sa pôsobením jódu a kyseliny sírovej zmení na modrú. Preto to nazval amyloid a "mazová choroba" - amyloidóza. Proteínovú povahu amyloidu stanovil M.M. Rudnev spolu s Kuehnem v roku 1865.

Chemické zloženie a fyzikálne vlastnosti amyloidu. Amyloid je glykoproteín, ktorého hlavnou zložkou sú fibrilárne proteíny(F-komponent). Tvoria fibrily s charakteristickou ultramikroskopickou štruktúrou (obr. 33). Fibrilárne amyloidné proteíny sú heterogénne. Existujú 4 typy týchto proteínov charakteristické pre určité formy amyloidózy: 1) AA proteín (nespájaný s imunoglobulínmi), ktorý sa tvorí zo svojho sérového náprotivku – proteínu SAA; 2) AL-proteín (spojený s imunoglobulínmi), jeho prekurzorom sú L-reťazce (ľahké reťazce) imunoglobulínov; 3) AF-proteín, na tvorbe ktorého sa podieľa najmä prealbumín; 4) ASC^-proteín, ktorého prekurzorom je tiež prealbumín.

Proteíny amyloidných fibríl možno identifikovať pomocou špecifických sér v imunohistochemických štúdiách, ako aj množstvom chemických (reakcie s manganistanom draselným, alkalickým guanidínom) a fyzikálnych (autoklávovanie) reakcií.

Fibrilárne amyloidné proteíny, ktoré produkujú bunky - amyloidoblasty, vstupujú do komplexných zlúčenín s glukoproteínmi krvnej plazmy. Toto plazmová zložka(P-zložka) amyloidu je reprezentovaná tyčinkovitými štruktúrami („periodické tyčinky“ - pozri obr. 33). Fibrilárne a plazmatické zložky amyloidu majú antigénne vlastnosti. Amyloidné fibrily a zložka plazmy vstupujú do kombinácií s tkanivovými chondroitín sulfátmi a k ​​výslednému komplexu sa pripájajú takzvané hematogénne aditíva, medzi ktorými má primárny význam fibrín a imunokomplexy. Väzby proteínov a polysacharidov v amyloidnej látke sú mimoriadne silné, čo vysvetľuje nedostatočný účinok pri pôsobení rôznych telesných enzýmov na amyloid.

Ryža. 33. Ultraštruktúra amyloidu:

a - amyloidné fibrily (Am), x35 000; b - tyčovité útvary pozostávajúce z päťuholníkových štruktúr (PSt), x300 000 (podľa Glennera et al.)

Charakteristickým znakom amyloidu je jeho červené sfarbenie konžskou červeňou, metylovou (alebo genciánovou) fialovou; charakteristická je špecifická luminiscencia s tioflavínmi S alebo T. Amyloid sa deteguje aj pomocou polarizačného mikroskopu. Vyznačuje sa dichroizmom a anizotropiou (dvojlomné spektrum leží v rozsahu 540-560 nm). Tieto vlastnosti umožňujú rozlíšiť amyloid od iných fibrilárnych proteínov. Na makroskopickú diagnostiku amyloidózy používajú účinok na tkanivo Lugolovým roztokom a potom 10% roztokom kyseliny sírovej; amyloid sa stáva modrofialovým alebo špinavo zeleným.

Farebné reakcie amyloidu spojené so zvláštnosťami jeho chemického zloženia sa môžu líšiť v závislosti od formy, typu a typu amyloidózy. V niektorých prípadoch chýbajú, potom hovoria o achromatickom amyloide alebo achroamyloide.

Klasifikácia amyloidóza berie do úvahy nasledujúce znaky: 1) možná príčina; 2) špecifickosť proteínu amyloidných vlákien; 3) prevalencia amyloidózy; 4) originalita klinických prejavov v dôsledku prevládajúcej lézie určitých orgánov a systémov.

1. Vedená dôvod prideliť primárnu (idiopatická), dedičnú (genetická, rodinná), sekundárnu (získanú) a senilnú amyloidózu. Primárne, dedičné, senilné amyloidózy sa považujú za nosologické formy. Sekundárna amyloidóza, ktorá sa vyskytuje pri určitých chorobách, je komplikáciou týchto chorôb, „druhou chorobou“.

Pre primárna (idiopatická) amyloidóza charakteristika: absencia predchádzajúcej alebo súbežnej "kauzálnej" choroby; porážka prevažne mezodermálnych tkanív - kardiovaskulárny systém, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a koža (generalizovaná amyloidóza); sklon k tvorbe nodulárnych ložísk, nestálosť farebných reakcií amyloidnej látky (negatívne výsledky sú časté pri farbení konžskou červeňou).

Dedičná (genetická, rodinná) amyloidóza. Význam genetických faktorov vo vývoji amyloidózy potvrdzuje zvláštnosť jej geografickej patológie a osobitná predispozícia určitých etnických skupín obyvateľstva k nej. Najbežnejší typ dedičnej amyloidózy s prevládajúcou léziou obličiek je charakteristický pre periodické ochorenie (familiárna stredomorská horúčka), ktoré sa častejšie pozoruje u predstaviteľov starovekých národov (Židia, Arméni, Arabi).

Existujú aj iné typy dedičnej amyloidózy. Známa je teda familiárna nefropatická amyloidóza, vyskytujúca sa s horúčkou, urtikáriou a hluchotou, opísaná v anglických rodinách (forma Mackle a Wells). Dedičná nefropatická amyloidóza má niekoľko variantov. Dedičná neuropatia typu I (portugalská amyloidóza) je charakterizovaná poškodením periférnych nervov nôh a neuropatia typu II, ktorá sa vyskytuje v amerických rodinách, poškodením periférnych nervov rúk. Pri neuropatii typu III, ktorá je popisovaná aj u Američanov, existuje jej kombinácia s

fropatia a s neuropatiou IV. typu opísanou vo fínskych rodinách existuje kombinácia nielen s nefropatiou, ale aj s retikulárnou degeneráciou rohovky. Dedičná kardiopatická amyloidóza nájdená u Dánov sa príliš nelíši od generalizovanej primárnej amyloidózy.

Sekundárna (získaná) amyloidóza na rozdiel od iných foriem sa vyvíja ako komplikácia mnohých chorôb („druhá choroba“). Ide o chronické infekcie (najmä tuberkulózu), ochorenia charakterizované purulentno-deštruktívnymi procesmi (chronické nešpecifické zápalové ochorenia pľúc, osteomyelitída, hnisanie rán), zhubné nádory (paraproteinemická leukémia, lymfogranulomatóza, rakovina), reumatické ochorenia (najmä reumatoidné artritída). Sekundárna amyloidóza, pri ktorej je spravidla postihnutých mnoho orgánov a tkanív (generalizovaná amyloidóza), je v porovnaní s inými formami amyloidózy najbežnejšia.

O senilná amyloidóza typické sú lézie srdca, tepien, mozgu a pankreatických ostrovčekov. Tieto zmeny, podobne ako ateroskleróza, spôsobujú stareckú fyzickú a duševnú degradáciu. U starých ľudí existuje nepochybná súvislosť medzi amyloidózou, aterosklerózou a cukrovkou, ktorá spája metabolické poruchy súvisiace s vekom. Pri senilnej amyloidóze sú najčastejšie lokálne formy (amyloidóza predsiení, mozgu, aorty, ostrovčekov pankreasu), hoci existuje aj generalizovaná senilná amyloidóza s prevládajúcou léziou srdca a ciev, ktorá sa klinicky len málo líši od generalizovanej primárnej amyloidózy.

2. Špecifickosť proteínu amyloidných fibríl umožňuje zvýrazniť AL-, AA-, AF- a ASC 1 -amyloidózu.

AL amyloidóza zahŕňa primárnu (idiopatická) amyloidózu a amyloidózu s „dyskráziou plazmatických buniek“, ktorá kombinuje paraproteinemické leukémie (myelóm, Waldenströmova choroba, Franklinova choroba ťažkého reťazca), malígne lymfómy atď. AL-amyloidóza je vždy generalizovaná s poškodením srdca, pľúc a cievy. AA amyloidóza pokrýva sekundárnu amyloidózu a dve formy dedičných - periodické ochorenie a McCleovu a Wellsovu chorobu. Toto je tiež generalizovaná amyloidóza, ale s primárnou léziou obličiek. AF amyloidóza- dedičná, reprezentovaná familiárnou amyloidnou neuropatiou (FAP); primárne sú postihnuté periférne nervy. ASC amyloidóza- senilná generalizovaná alebo systémová (SSA) s primárnou léziou srdca a krvných ciev.

3. Zvažovanie prevalencia amyloidózy rozlišovať medzi generalizovanou a lokálnou formou. Komu zovšeobecnené amyloidóza, ako je zrejmé z toho, čo už bolo povedané, zahŕňa primárnu amyloidózu a amyloidózu s „dyskráziou plazmatických buniek“ (formy AL-amyloidózy), sekundárnu amyloidózu a niektoré typy dedičných (formy AA-amyloidózy), ako aj senilná systémová amyloidóza (ASC-amyloidóza). Lokálna amyloidóza

kombinuje množstvo foriem dedičnej a senilnej amyloidózy, ako aj lokálnej amyloidózy podobnej nádoru („amyloidný nádor“).

4. Zvláštnosť klinických prejavov vzhľadom na prevládajúce poškodenie orgánov a systémov umožní prideliť kardiopatická, nefropatická, neuropatická, hepatopatická, epinefropatická, zmiešané typy amyloidózy a APUD amyloidózy. Kardiopatický typ, ako bolo uvedené vyššie, je bežnejší pri primárnej a senilnej systémovej amyloidóze, nefropatický typ pri sekundárnej amyloidóze, periodickom ochorení a McCleovej a Wellsovej chorobe; zmiešané typy sú tiež charakteristické pre sekundárnu amyloidózu (kombinácia poškodenia obličiek, pečene, nadobličiek, gastrointestinálneho traktu). Neuropatická amyloidóza je zvyčajne dedičná. APUD-amyloid sa vyvíja v orgánoch APUD-systému s vývojom nádorov (apudómov) v nich, ako aj v pankreatických ostrovčekoch pri senilnej amyloidóze.

Morfo- a patogenéza amyloidózy. Funkcia amyloidoblasty, proteín produkujúce vlákna amyloidu (obr. 34), pri rôznych formách amyloidózy účinkujú rôzne bunky. Pri generalizovaných formách amyloidózy sú to najmä makrofágy, plazmové a myelómové bunky; nie je však vylúčená úloha fibroblastov, retikulárnych buniek a endoteliocytov. Pri lokálnych formách sú to kardiomyocyty (amyloidóza srdca), bunky hladkého svalstva (amyloidóza aorty), keratinocyty (amyloidóza kože), B-bunky pankreatických ostrovčekov (inzulárna amyloidóza), C-bunky štítnej žľazy a iné epitelové bunky APUD- systémov.

Ryža. 34. Amyloidoblast. Amyloidné fibrily (Am) v invaginátoch plazmolemy hviezdicového retikuloendoteliocytu s hyperpláziou granulárneho endoplazmatického retikula (ER), čo naznačuje jeho vysokú syntetickú aktivitu. x 30 000

Vzhľad klonu amylidoblastov vysvetľuje teória mutácií amyloidóza (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Pri sekundárnej amyloidóze (okrem amyloidózy pri „dyskrázii plazmatických buniek“) môžu byť mutácie a výskyt amyloidoblastov spojený s predĺženou antigénnou stimuláciou. Bunkové mutácie pri "dyskrázii plazmatických buniek" a nádorovej amyloidóze a možno aj pri lokálnej amyloidóze podobnej nádoru sú spôsobené nádorovými mutagénmi. Pri genetickej (familiárnej) amyloidóze hovoríme o génovej mutácii, ktorá sa môže vyskytnúť na rôznych lokusoch, čo určuje rozdiely v zložení amyloidného proteínu u rôznych ľudí a zvierat. Pri senilnej amyloidóze s najväčšou pravdepodobnosťou prebiehajú podobné mechanizmy, pretože tento typ amyloidózy sa považuje za genetickú fenoskopiu. Pretože proteínové antigény amyloidných fibríl sú extrémne slabé imunogény, mutujúce bunky nie sú rozpoznané imunokompetentným systémom a nie sú eliminované. Vyvíja sa imunologická tolerancia na amyloidné proteíny, čo spôsobuje progresiu amyloidózy, extrémne zriedkavej resorpcie amyloidu - amyloidoklázia- pomocou makrofágov (obrovských buniek cudzích telies).

Tvorba amyloidného proteínu môže byť spojená s retikulárnymi (periretikulárna amyloidóza) alebo kolagénovými (perikolagénna amyloidóza) vláknami. Pre periretikulárna amyloidóza, pri ktorej amyloid vypadáva pozdĺž membrán krvných ciev a žliaz, ako aj retikulárnej strómy parenchýmových orgánov, prevládajúca lézia sleziny, pečene, obličiek, nadobličiek, čriev, intima malých a stredne veľkých ciev (parenchým amyloidóza) je charakteristická. Pre perikolagénová amyloidóza, pri ktorých amyloid vypadáva pozdĺž kolagénových vlákien, je postihnutá prevažne adventícia ciev stredného a veľkého kalibru, myokard, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a koža (mezenchymálna amyloidóza). Depozitá amyloidu majú teda dosť typickú lokalizáciu: v stenách krvných a lymfatických kapilár a ciev v intime alebo adventícii; v stróme orgánov pozdĺž retikulárnych a kolagénových vlákien; vo vlastnom obale žľazových štruktúr. Amyloidné hmoty vytláčajú a nahrádzajú parenchymálne prvky orgánov, čo vedie k rozvoju ich chronického funkčného zlyhania.

Patogenéza amyloidóza je zložitá a nejednoznačná vo svojich rôznych formách a typoch. Patogenéza AA a AL amyloidózy bola študovaná lepšie ako iné formy.

O AA amyloidóza amyloidné fibrily vznikajú z plazmatického prekurzora amyloidného fibrilárneho proteínu vstupujúceho do makrofágu - amyloidoblast - veverička SAA, ktorý sa intenzívne syntetizuje v pečeni (schéma III). Zvýšená syntéza SAA hepatocytmi stimuluje makrofágový mediátor interleukín-1,čo vedie k prudkému zvýšeniu obsahu SAA v krvi (pre-amyloidné štádium). Za týchto podmienok nie sú makrofágy schopné vykonať úplnú degradáciu SAA az

Schéma III. Patogenéza AA-amyloidózy

jeho fragmenty v invaginátoch plazmatickej membrány amyloidoblastu sú zostavené amyloidné fibrily (pozri obr. 34). Stimuluje toto zhromaždenie amyloid stimulujúci faktor(ASF), ktorý sa nachádza v tkanivách (slezina, pečeň) v preamyloidnom štádiu. Makrofágový systém teda hrá vedúcu úlohu v patogenéze AA amyloidózy: stimuluje zvýšenú syntézu prekurzorového proteínu SAA v pečeni a podieľa sa aj na tvorbe amyloidných fibríl z degradujúcich fragmentov tohto proteínu.

O AL amyloidóza sérovým prekurzorom proteínu amyloidných fibríl je L-reťazec imunoglobulínov. Predpokladá sa, že existujú dva možné mechanizmy tvorby AL-amyloidných fibríl: 1) zhoršená degradácia monoklonálnych ľahkých reťazcov s tvorbou fragmentov schopných agregácie do amyloidných fibríl; 2) objavenie sa L-reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami počas substitúcií aminokyselín. Syntéza amyloidných fibríl z L-reťazcov imunoglobulínov môže prebiehať nielen v makrofágoch, ale aj v plazmových a myelómových bunkách syntetizujúcich paraproteíny (schéma IV). Lymfoidný systém sa teda primárne podieľa na patogenéze AL-amyloidózy; objavenie sa „amyloidogénnych“ ľahkých reťazcov imunoglobulínov, prekurzorov amyloidných fibríl, je spojené s jeho zvrátenou funkciou. Úloha makrofágového systému je sekundárna, podriadená.

Makro- a mikroskopické charakteristiky amyloidózy. Vzhľad orgánov pri amyloidóze závisí od stupňa procesu. Ak sú ložiská amyloidu malé, vzhľad orgánu sa mení len málo a amyloidóza

Schéma IV. Patogenéza AL-amyloidózy

nájdené len pri mikroskopickom vyšetrení. Pri ťažkej amyloidóze sa orgán zväčšuje, stáva sa veľmi hustým a krehkým a na reze má zvláštny voskový alebo mastný vzhľad.

AT slezina amyloid sa ukladá v lymfatických folikuloch (obr. 35) alebo rovnomerne v celej pulpe. V prvom prípade amyloidom modifikované folikuly zväčšenej a hustej sleziny na reze vyzerajú ako priesvitné zrnká pripomínajúce ságové zrná. (ságová slezina). V druhom prípade je slezina zväčšená, hustá, hnedočervená, hladká, na reze má mastný lesk. (mazová slezina). Ságo a mazové sleziny predstavujú postupné štádiá procesu.

AT obličky amyloid sa ukladá v cievnej stene, v kapilárnych slučkách a glomerulárnom mezangiu, v bazálnych membránach tubulov a v stróme. Obličky sa stávajú hustými, veľkými a "mastnými". Ako sa proces zvyšuje, glomeruly a pyramídy sú úplne nahradené amyloidom (pozri obr. 35), rastie väzivo a vzniká amyloidné zvrásnenie obličiek.

AT pečeň depozícia amyloidu sa pozoruje medzi hviezdicovými retikuloendoteliocytmi sínusoidov, pozdĺž retikulárnej strómy lalokov, v stenách krvných ciev, kanálikov a v spojivovom tkanive portálnych ciest. Keď sa amyloid hromadí, pečeňové bunky atrofujú a odumierajú. Súčasne je pečeň zväčšená, hustá, vyzerá "mastná".

AT črevá amyloid vypadáva pozdĺž retikulárnej strómy sliznice, ako aj v stenách ciev sliznice aj submukóznej vrstvy. Pri výraznej amyloidóze atrofuje žľazový aparát čreva.

Amyloidóza nadobličky, zvyčajne bilaterálne, dochádza k ukladaniu amyloidu v kôre pozdĺž ciev a kapilár.

Ryža. 35. Amyloidóza:

a - amyloid vo folikuloch sleziny (ságová slezina); b - amyloid vo vaskulárnych glomerulách obličiek; c - amyloid medzi svalovými vláknami srdca; d - amyloid v stenách ciev pľúc

AT Srdce amyloid sa nachádza pod endokardom, v stróme a cievach myokardu (pozri obr. 35), ako aj v epikarde pozdĺž žíl. Ukladanie amyloidu v srdci vedie k jeho prudkému zvýšeniu (amyloidná kardiomegália). Stáva sa veľmi hustým, myokard sa stáva mastným.

AT kostrové svaly, ako v myokarde, amyloid vypadáva pozdĺž intermuskulárneho spojivového tkaniva, v stenách krvných ciev a v nervoch.

Perivaskulárne a perineurálne sa často tvoria masívne ložiská amyloidnej látky. Svaly sa stávajú hustými, priesvitnými.

AT pľúca amyloidné ložiská sa objavujú najskôr v stenách vetiev pľúcnej tepny a žily (pozri obr. 35), ako aj v peribronchiálnom spojivovom tkanive. Neskôr sa amyloid objaví v interalveolárnych septách.

AT mozog pri senilnej amyloidóze sa amyloid nachádza v senilných plakoch kôry, ciev a membrán.

Amyloidóza koža charakterizované difúznym ukladaním amyloidu v papilách kože a jej retikulárnej vrstve, v stenách krvných ciev a pozdĺž periférie mazových a potných žliaz, čo je sprevádzané deštrukciou elastických vlákien a ostrou atrofiou epidermy.

Amyloidóza pankreasu má určitú jedinečnosť. Okrem tepien žľazy existuje aj amyloidóza ostrovčekov, ktorá sa pozoruje v extrémnom starobe.

Amyloidóza štítna žľaza tiež idiosynkratické. Amyloidné depozity v stróme a cievach žľazy môžu byť prejavom nielen generalizovanej amyloidózy, ale aj medulárneho karcinómu žľazy (medulárny karcinóm štítnej žľazy so stromálnou amyloidózou). Stromová amyloidóza je bežná u nádory endokrinných orgánov a APUD-systémy (dreňový karcinóm štítnej žľazy, insulóm, karcinoid, feochromocytóm, nádory karotických teliesok, chromofóbny adenóm hypofýzy, hypernefroidný karcinóm) a je dokázaná účasť epitelových nádorových buniek na tvorbe APUD-amyloidu.

Exodus. Nepriaznivé. Amyloidoklázia- extrémne zriedkavý výskyt pri lokálnych formách amyloidózy.

Funkčná hodnota určený stupňom vývoja amyloidózy. Ťažká amyloidóza vedie k atrofii parenchýmu a skleróze orgánov, k ich funkčnému zlyhaniu. Pri ťažkej amyloidóze je možná chronická renálna, hepatálna, srdcová, pľúcna, nadobličková, črevná (malabsorpčný syndróm) insuficiencia.

Stromálne vaskulárne tukové degenerácie (lipidózy)

Stromálne vaskulárne tukové degenerácie sa vyskytujú v rozpore s výmenou neutrálnych tukov alebo cholesterolu a jeho esterov.

Metabolické poruchy neutrálnych tukov

Poruchy metabolizmu neutrálnych tukov sa prejavujú zvýšením ich zásob v tukovom tkanive, ktoré môže mať celkový alebo lokálny charakter.

Neutrálne tuky sú labilné tuky, ktoré poskytujú telu energetické zásoby. Sú sústredené v tukových zásobách (podkožné tkanivo, mezentérium, omentum, epikardium, kostná dreň). Tukové tkanivo plní nielen výmennú, ale aj podpornú, mechanickú funkciu, takže je schopné nahradiť atrofujúce tkanivá.

Obezita, alebo obezita,- zvýšenie množstva neutrálnych tukov v tukových zásobách, ktoré má všeobecný charakter. Vyjadruje sa v hojnom ukladaní tuku v podkožnom tkanive, omente, mezentériu, mediastíne, epikarde. Tukové tkanivo sa objavuje aj tam, kde zvyčajne chýba alebo je prítomné len v malom množstve, napríklad v stróme myokardu, pankrease (obr. 36, a). Veľký klinický význam

Ryža. 36. Obezita:

a - proliferácia tukového tkaniva v stróme pankreasu (diabetes mellitus); b - obezita srdca, pod epikardom hrubá vrstva tuku

hodnota má obezita srdca s obezitou. Tukové tkanivo, rastúce pod epikardom, obaľuje srdce ako puzdro (obr. 36, b). Vyráža strómu myokardu, najmä v subepikardiálnych úsekoch, čo vedie k atrofii svalových buniek. Obezita je zvyčajne výraznejšia v pravej polovici srdca. Niekedy je celá hrúbka myokardu pravej komory nahradená tukovým tkanivom, v súvislosti s ktorým môže dôjsť k prasknutiu srdca.

Klasifikácia. Vychádza z rôznych princípov a zohľadňuje príčinu, vonkajšie prejavy (druhy obezity), mieru prekročenia „ideálnej“ telesnej hmotnosti, morfologické zmeny v tukovom tkanive (možnosti obezity).

Autor: etiologický princíp Rozlíšiť primárne a sekundárne formy obezity. Príčina primárna obezita neznámy, preto sa nazýva aj idiopatický. Sekundárna obezita reprezentované nasledujúcimi typmi: 1) alimentárne, ktorých príčinou je nevyvážená strava a fyzická nečinnosť; 2) cerebrálne, vyvíjajúce sa s traumou, mozgovými nádormi, množstvom neurotropných infekcií; 3) endokrinné, reprezentované množstvom syndrómov (Frohlichov a Itsenko-Cushingov syndróm, adiposogenitálna dystrofia, hypogonadizmus, hypotyreóza); 4) dedičné vo forme Laurence-Moon-Biedlovho syndrómu a Gierkeho choroby.

Autor: vonkajšie prejavy Rozlišujú sa symetrické (univerzálne), horné, stredné a dolné typy obezity. So symetrickým typom

tuky sa ukladajú pomerne rovnomerne v rôznych častiach tela. Horný typ sa vyznačuje hromadením tuku najmä v podkoží tváre, krku, krku, horného pletenca a mliečnych žliaz. Pri strednom type sa tuk ukladá v podkožnom tkanive brucha vo forme zástery, pri dolnom type - na stehnách a nohách.

Autor: prebytok telesnej hmotnosti pacienta rozlíšiť niekoľko stupňov obezity. S I stupňom obezity je nadmerná telesná hmotnosť 20-29%, s II - 30-49%, s III - 50-99% a so IV - až 100% alebo viac.

Pri charakterizovaní morfologické zmeny tukového tkaniva pri obezite brať do úvahy počet adipocytov a ich veľkosť. Na tomto základe sa rozlišujú hypertrofické a hyperplastické varianty všeobecnej obezity. O hypertrofický variant tukové bunky sú zväčšené a obsahujú niekoľkonásobne viac triglyceridov ako normálne; pričom počet adipocytov sa nemení. Adipocyty sú necitlivé na inzulín, ale vysoko citlivé na lipolytické hormóny; priebeh ochorenia je malígny. O hyperplastický variant je zvýšený počet adipocytov (je známe, že počet tukových buniek dosahuje maximum v období puberty a ďalej sa nemení). Funkcia adipocytov však nie je narušená, nedochádza k metabolickým zmenám; priebeh ochorenia je benígny.

Príčiny a mechanizmy vývoja. Medzi príčinami celkovej obezity, ako už bolo spomenuté, má veľký význam nevyvážená výživa a fyzická nečinnosť, narušená nervová (CNS) a endokrinná regulácia metabolizmu tukov, dedičné (rodinno-konštitučné) faktory. Bezprostredný mechanizmus obezity spočíva v nerovnováhe lipogenézy a lipolýzy v tukovej bunke v prospech lipogenézy (schéma V). Ako je možné vidieť zo schémy V, zvýšenie lipogenézy, ako aj zníženie lipolýzy,

Schéma V Lipogenéza a lipolýza v tukovej bunke

spojené nielen s aktiváciou lipoproteínovej lipázy a inhibíciou lipolytických lipáz, ale aj s porušením hormonálnej regulácie v prospech antilipolytických hormónov, stavu metabolizmu tukov v čreve a pečeni.

Význam. Všeobecná obezita, ktorá je prejavom mnohých chorôb, určuje vývoj závažných komplikácií. Nadváha je napríklad jedným z rizikových faktorov ischemickej choroby srdca.

Exodus všeobecná obezita je zriedka priaznivá.

Antipódom všeobecnej obezity je vyčerpanie, ktorý je založený na atrofii. Vyčerpanie sa pozoruje aj v terminálnom štádiu kachexia(z gréčtiny. akos- zlý, hexis- stav).

S nárastom množstva tukového tkaniva, ktoré má miestny charakter, hovorí o lipomatóza. Medzi nimi je najzaujímavejšia Derkumova choroba. (lipomatosis dolorosa), pri ktorej sa v podkoží končatín a trupu objavujú nodulárne bolestivé ložiská tuku podobné lipómom. Ochorenie je založené na polyglandulárnej endokrinopatii. Často je prejavom lokálne zvýšenie množstva tukového tkaniva prázdna obezita(náhrada tuku) s atrofiou tkaniva alebo orgánu (napríklad tuková náhrada obličiek alebo týmusu s ich atrofiou).

Antipódom lipomatózy je regionálna lipodystrofia, ktorého podstatou je ložisková deštrukcia tukového tkaniva a odbúravanie tukov, často so zápalovou reakciou a tvorbou lipogranulómov (napríklad lipogranulomatóza s recidivujúcimi nehnisavými panikulitídami, alebo Weber-Christianova choroba).

Metabolické poruchy cholesterolu a jeho esterov

Poruchy metabolizmu cholesterolu a jeho esterov sú základom vážneho ochorenia - ateroskleróza. Súčasne sa v intime tepien akumuluje nielen cholesterol a jeho estery, ale aj β-lipoproteíny s nízkou hustotou a proteíny krvnej plazmy, čo je uľahčené zvýšením vaskulárnej permeability. Akumulujúce sa makromolekulárne látky vedú k deštrukcii intimy, dezintegrácii a zmydelneniu. V dôsledku toho sa v intime tvorí tukovo-proteínový detritus. (tam- kašovitá hmota), rastie väzivo (skleróza- zhutnenie) a vytvorí sa vláknitý plak, ktorý často zužuje lúmen cievy (pozri obr. Ateroskleróza).

Dedičná dystrofia, ktorá sa vyvíja v súvislosti s porušením metabolizmu cholesterolu, je familiárna hypercholesterolemická xantomatóza. Je klasifikovaná ako choroba zo skladovania, hoci povaha fermentopatie nebola stanovená. Cholesterol sa ukladá v koži, stenách veľkých ciev (vzniká ateroskleróza), srdcových chlopniach a iných orgánoch.

Stromálno-vaskulárne sacharidové dystrofie môže byť spojená s nerovnováhou glykoproteínov a glykozaminoglykánov. Stromálna vaskulárna dystrofia spojená s poruchou metabolizmu glykoproteínu

ids, tzv odlupovanie tkanív. Jeho podstata spočíva v tom, že chromotropné látky sa uvoľňujú z väzieb s proteínmi a hromadia sa najmä v intersticiálnej látke. Na rozdiel od mukoidného opuchu sú v tomto prípade kolagénové vlákna nahradené hmotou podobnou hlienu. Samotné spojivové tkanivo, stróma orgánov, tukové tkanivo, chrupavka napučiavajú, sú priesvitné, hlienovité a ich bunky sa stávajú hviezdicovitými alebo bizarnými výbežkami.

Príčina. Zoštíhľovanie tkanív sa vyskytuje najčastejšie v dôsledku dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou, vyčerpania (napríklad edém hlienu, alebo myxedém, s nedostatočnosťou štítnej žľazy; hlien väzivových útvarov s kachexiou akejkoľvek genézy).

Exodus. Proces môže byť reverzibilný, ale jeho progresia vedie ku kolízii a nekróze tkaniva s tvorbou dutín vyplnených hlienom.

Funkčná hodnota je určená závažnosťou procesu, jeho trvaním a povahou tkaniva, ktoré prešlo dystrofiou.

dedičné priestupkov metabolizmus glykozaminoglykánov (mukopolysacharidov) sú zastúpené veľkou skupinou akumulačných chorôb - mukopolysacharidózy. Medzi nimi je hlavný klinický význam gargoylizmus, alebo Pfaundler-Hurlerova choroba ktorý je charakterizovaný neúmerným rastom, deformáciou lebky („masívna lebka“), inými kosťami kostry, prítomnosťou srdcových chýb, inguinálnych a pupočných hernií, zakalením rohovky, hepato- a splenomegáliou. Predpokladá sa, že základom mukopolysacharidóz je nedostatok špecifického faktora, ktorý určuje metabolizmus glykozaminoglykánov.

Zmiešané dystrofie

O zmiešané dystrofie hovoria v tých prípadoch, keď sú morfologické prejavy narušeného metabolizmu zistené tak v parenchýme, ako aj v stróme, stene ciev orgánov a tkanív. Vyskytujú sa pri metabolických poruchách komplexné bielkoviny - chromoproteíny, nukleoproteíny a lipoproteíny 1, ako aj minerály.

Chromoproteínové metabolické poruchy (endogénna pigmentácia) 2

Chromoproteíny- farebné bielkoviny, príp endogénne pigmenty, hrajú dôležitú úlohu v živote organizmu. Pomocou chromoproteínov, dýchania (hemoglobín, cytochrómy), sekrécie (žlč) a hormónov (serotonín), ochrany tela pred účinkami energie žiarenia (melanín), dopĺňania zásob železa (feritín), rovnováhy vitamínov (lipochrómy), atď. Výmenu pigmentov reguluje autonómny nervový systém, endokrinné žľazy, úzko súvisí s funkciou krvotvorných orgánov a systémom monocytových fagocytov.

1 Poruchy metabolizmu lipoprteidov sú uvedené v častiach o lipidogénnych pigmentoch, tukových a proteínových dystrofiách.

2 Okrem endogénnych pigmentácií existujú aj exogénne pigmentácie (pozri. choroba z povolania).

Klasifikácia. Endogénne pigmenty sa zvyčajne delia do 3 skupín: hemoglobinogénny,čo sú rôzne deriváty hemoglobínu, proteinogénne, alebo tyrozinogénne, spojené s metabolizmom tyrozínu a lipidogénne, alebo lipopigmenty, vzniká pri metabolizme tukov.

Metabolické poruchy hemoglobinogénnych pigmentov

Normálne hemoglobín prechádza sériou cyklických transformácií, ktoré zabezpečujú jeho resyntézu a tvorbu produktov potrebných pre telo. Tieto premeny sú spojené so starnutím a deštrukciou erytrocytov (hemolýza, erytrofágia), neustálou obnovou erytrocytovej hmoty. V dôsledku fyziologického rozpadu erytrocytov a hemoglobínu vznikajú pigmenty feritín, hemosiderín a bilirubínu. V patologických stavoch môže byť hemolýza z mnohých dôvodov prudko zosilnená a vyskytuje sa tak v cirkulujúcej krvi (intravaskulárne), ako aj v ložiskách krvácania (extravaskulárne). Za týchto podmienok sa okrem zvýšenia normálne tvorených hemoglobinogénnych pigmentov môže objaviť množstvo nových pigmentov - hematidín, hematíny a porfyrín.

V dôsledku hromadenia hemoglobinogénnych pigmentov v tkanivách môže dochádzať k rôznym typom endogénnych pigmentácií, ktoré sa stávajú prejavom množstva ochorení a patologických stavov.

feritín - bielkovina železa obsahujúca až 23 % železa. Feritínové železo sa viaže na proteín nazývaný apoferitín. Normálne má feritín disulfidovú skupinu. Ide o neaktívnu (oxidovanú) formu feritínu - SS-feritín. Pri nedostatku kyslíka sa feritín vracia do aktívnej formy - SH-feritínu, ktorý má vazoparalytické a hypotenzívne vlastnosti. Podľa pôvodu sa rozlišuje anabolický a katabolický feritín. Anabolický feritín vzniká zo železa absorbovaného v črevách katabolický- zo železa hemolyzovaných erytrocytov. Feritín (apoferitín) má antigénne vlastnosti. Feritín tvorí pruskú modrú (kyanid železitý) pôsobením kyanidu draselného a kyseliny chlorovodíkovej alebo chlorovodíkovej (Pearlsova reakcia) a možno ho identifikovať pomocou špecifického antiséra v imunofluorescenčnej štúdii. Veľké množstvo feritínu sa nachádza v pečeni (feritín depot), slezine, kostnej dreni a lymfatických uzlinách, kde je jeho výmena spojená so syntézou hemosiderínu, hemoglobínu a cytochrómov.

V podmienkach patológia množstvo feritínu sa môže zvýšiť v tkanivách aj v krvi. Pozoruje sa zvýšenie obsahu feritínu v tkanivách hemosideróza, pretože polymerizácia feritínu vedie k tvorbe hemosiderínu. feritinémia vysvetliť nezvratnosť šoku sprevádzaného vaskulárnym kolapsom, pretože SH-feritín pôsobí ako antagonista adrenalínu.

hemosiderín Vzniká pri rozklade hemu a je polymérom feritínu. Je to koloidný hydroxid železa viazaný na bielkoviny, glykozaminoglykány a bunkové lipidy. Bunky, ktoré produkujú hemosiderín, sa nazývajú sideroblasty. V ich siderozómy dochádza k syntéze granúl hemosiderínu (obr. 37). Sideroblasty môžu byť buď mezenchymálne,

Ryža. 37. Sideroblast. Veľké jadro (R), úzky okraj cytoplazmy s veľkým počtom siderozómov (CC). elektronogram. x 20 000

a epiteliálny charakter. Hemosiderín sa neustále nachádza v retikulárnych a endoteliálnych bunkách sleziny, pečene, kostnej drene a lymfatických uzlín. V medzibunkovej látke podlieha fagocytóze siderofágov.

Prítomnosť železa v hemosideríne umožňuje jeho detekciu pomocou charakteristických reakcií: tvorba pruskej modrej (Perlsova reakcia), turnbull blue (ošetrenie rezov sulfidom amónnym a potom ferrikyanidom draselným a kyselinou chlorovodíkovou). Pozitívne reakcie na železo odlišujú hemosiderín od jemu podobných pigmentov (hemomelanín, lipofuscín, melanín).

V podmienkach patológia pozoruje sa nadmerná tvorba hemosiderínu - hemosideróza. Môže byť všeobecný aj lokálny.

generál, alebo časté, hemosideróza pozorované pri intravaskulárnej deštrukcii erytrocytov (intravaskulárna hemolýza) a vyskytuje sa pri ochoreniach hematopoetického systému (anémia, hemoblastóza), intoxikácii hemolytickými jedmi, niektorých infekčných ochoreniach (recidivujúca horúčka, brucelóza, malária atď.), transfúziách krvi inej skupiny, Rh konflikt atď. d. Na stavbu hemosiderínu sa používajú zničené erytrocyty, ich fragmenty, hemoglobín. Sideroblastmi sa stávajú retikulárne, endotelové a histiocytárne elementy sleziny, pečene, kostnej drene, lymfatických uzlín, ako aj epitelové bunky pečene, obličiek, pľúc, potných a slinných žliaz. Objavuje sa veľké množstvo siderofágov, ktoré nestihnú absorbovať hemosiderín, ktorý zaťažuje medzibunkovú látku. V dôsledku toho sú kolagénové a elastické vlákna impregnované železom. V tomto prípade sa slezina, pečeň, kostná dreň a lymfatické uzliny stanú hrdzavohnedými.

V blízkosti všeobecnej hemosiderózy, druhu ochorenia - hemochromatóza, ktoré môžu byť primárne (dedičná hemochromatóza) alebo sekundárne.

Primárna hemochromatóza- samostatná choroba zo skupiny akumulačných chorôb. Prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom a je spojený s dedičným defektom enzýmov tenkého čreva, čo vedie k zvýšenej absorpcii potravinárske železo, ktorý sa vo forme hemosiderínu vo veľkom množstve ukladá v orgánoch. Výmena železa v erytrocytoch nie je narušená. Množstvo železa v tele sa zvyšuje

desiatky krát, dosahujúc 50-60 g Rozvíja sa hemosideróza pečene, pankreasu, endokrinných orgánov, srdca, slinných a potných žliaz, črevnej sliznice, sietnice a dokonca aj synoviálnych membrán; zároveň sa zvyšuje obsah v orgánoch feritín. Zvýšený obsah v koži a sietnici melanín, ktorý je spojený s poškodením endokrinného systému a dysreguláciou tvorby melanínu. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bronzové sfarbenie kože, diabetes mellitus (bronzový diabetes) a pigmentová cirhóza pečene. Možný vývoj a pigmentárna kardiomyopatia s progresívnym srdcovým zlyhaním.

Sekundárna hemochromatóza- ochorenie, ktoré vzniká pri získanej nedostatočnosti enzýmových systémov, ktoré zabezpečujú výmenu železa z potravy, čo vedie k rozšírená hemosideróza. Príčinou tejto nedostatočnosti môže byť nadmerný príjem železa z potravy (prípravky s obsahom železa), resekcia žalúdka, chronický alkoholizmus, opakované krvné transfúzie, hemoglobinopatie (dedičné, choroby založené na poruche syntézy hému alebo globínu). Pri sekundárnej hemochromatóze sa zvyšuje obsah železa nielen v tkanivách, ale aj v krvnom sére. Akumulácia hemosiderínu a feritínu, najvýraznejšie v pečeni, pankrease a srdci, vedie k cirhóza pečene, diabetes mellitus a kardiomyopatia.

Lokálna hemosideróza- stav, ktorý vzniká extravaskulárnou deštrukciou červených krviniek (extravaskulárna hemolýza), t.j. v ohniskách krvácania. Červené krvinky, ktoré sú mimo ciev, strácajú hemoglobín a menia sa na svetlé guľaté telá („tiene“ erytrocytov), ​​voľný hemoglobín a fragmenty erytrocytov sa používajú na tvorbu pigmentu. Leukocyty, histiocyty, retikulárne bunky, endotel, epitel sa stávajú sideroblastmi a siderofágmi. Siderofágy môžu dlho pretrvávať na mieste bývalého krvácania, často sú lymfatickým tokom zanesené do blízkych lymfatických uzlín, kde sa zdržiavajú a uzliny zhrdzavejú. Časť siderofágov je zničená, pigment sa uvoľňuje a následne opäť podlieha fagocytóze.

Hemosiderín sa tvorí pri všetkých krvácaniach, malých aj veľkých. Pri malých hemorágiách, ktoré sú častejšie diapedetické, sa nachádza iba hemosiderín. Pri veľkých krvácaniach pozdĺž periférie sa medzi živým tkanivom tvorí hemosiderín a v strede - krvácania, kde dochádza k autolýze bez prístupu kyslíka a účasti buniek, sa objavujú kryštály hematidínu.

V závislosti od podmienok vývoja sa lokálna hemosideróza môže vyskytnúť nielen v oblasti tkaniva (hematóm), ale aj v celom orgáne. Taká je hemosideróza pľúc, pozorovaná pri reumatickej mitrálnej chorobe srdca, kardioskleróze atď. (obr. 38). Chronická venózna kongescia v pľúcach vedie k mnohopočetným diapedetickým krvácaniam, a preto v interalveolárnych septách, alveolách,

Ryža. 38. Hemosideróza pľúc. Cytoplazma histiocytov a alveolárneho epitelu (sideroblasty a siderofágy) je plná pigmentových zŕn

v lymfatických cievach a uzlinách pľúc sa objavuje veľké množstvo buniek naplnených hemosiderínom (pozri. venózna kongescia).

Bilirubín - najdôležitejší žlčový pigment. Jeho tvorba začína v histiocytárno-makrofágovom systéme, keď je hemoglobín zničený a hem je z neho odštiepený. Hem stráca železo a mení sa na biliverdin, ktorého redukciou vzniká bilirubín v kombinácii s proteínom. Hepatocyty vykonávajú zachytenie pigmentu, jeho konjugáciu s kyselinou glukurónovou a vylučovanie do žlčových kapilár. So žlčou sa bilirubín dostáva do čreva, kde sa časť absorbuje a opäť sa dostáva do pečene, časť sa vylučuje stolicou vo forme stercobilínu a močom vo forme urobilínu. Normálne sa bilirubín nachádza v rozpustenom stave v žlči a v malom množstve v krvnej plazme.

Bilirubín je reprezentovaný červeno-žltými kryštálmi. Neobsahuje železo. Na jeho identifikáciu sa používajú reakcie založené na schopnosti pigmentu ľahko oxidovať za vzniku rôznofarebných produktov. Takou je napríklad Gmelinová reakcia, pri ktorej bilirubín pod vplyvom koncentrovanej kyseliny dusičnej dáva najskôr zelenú a potom modrú alebo fialovú farbu.

Porucha výmeny bilirubínu súvisí s poruchou jeho tvorby a vylučovania. To vedie k zvýšenému obsahu bilirubínu v krvnej plazme a žltému sfarbeniu kože, skléry, slizníc a seróznych membrán a vnútorných orgánov - žltačka.

Mechanizmus vývoja žltačka je odlišná, čo nám umožňuje rozlíšiť jej tri typy: suprahepatálna (hemolytická), pečeňová (parenchymálna) a subhepatálna (mechanická).

Prehepatálna (hemolytická) žltačka charakterizované zvýšenou produkciou bilirubínu v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek. Pečeň za týchto podmienok tvorí väčšie množstvo pigmentu ako normálne, avšak v dôsledku nedostatočného zachytávania bilirubínu hepatocytmi zostáva jeho hladina v krvi zvýšená. Hemolytická žltačka sa pozoruje pri infekciách (sepsa, malária, recidivujúca horúčka) a intoxikácii (hemolytické jedy), pri izoimunitných konfliktoch (hemolytická choroba novorodenca, transfúzia nekompatibilnej krvi) a autoimunitných (hemoblastózy, systémové ochorenia spojivového tkaniva). Môže sa tiež vyvinúť s masívnym krvácaním

yaniyah, hemoragické srdcové záchvaty v dôsledku nadmerného prietoku bilirubínu do krvi z ohniska rozpadu erytrocytov, kde je žlčový pigment detegovaný vo forme kryštálov. S tvorbou bilirubínu v hematómoch je spojená zmena ich farby.

Hemolytická žltačka môže byť spôsobená defektnými červenými krvinkami. Ide o dedičnú fermentopatiu (mikrosférocytózu, ovalocytózu), hemoglobinopatiu alebo hemoglobinózu (talasémiu, resp. hemoglobinózu F; kosáčikovitú anémiu, resp. hemoglobinózu S), paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu, takzvanú skratovú žltačku (s nedostatkom vitamínu B12, niektorú hypoplastickú anémiu, atď.).

Hepatálna (parenchymálna) žltačka vzniká pri poškodení hepatocytov, v dôsledku čoho je narušené ich zachytávanie bilirubínu, jeho konjugácia s kyselinou glukurónovou a vylučovanie. Takáto žltačka sa pozoruje pri akútnej a chronickej hepatitíde, cirhóze pečene, poraneniach spôsobených liekmi a autointoxikácii, napríklad počas tehotenstva, čo vedie k intrahepatálnej cholestáze. Špeciálna skupina je enzymatická hepatálna žltačka, vznikajúce z dedičných pigmentových hepatóz, pri ktorých je narušená jedna z fáz intrahepatálneho metabolizmu bilirubínu.

Subhepatálna (mechanická) žltačka spojené s porušením priechodnosti žlčových ciest, čo sťažuje vylučovanie a určuje regurgitáciu žlče. Táto žltačka sa vyvíja, keď existujú prekážky odtoku žlče z pečene, ležiace vo vnútri alebo mimo žlčových ciest, čo sa pozoruje pri cholelitiáze, rakovine žlčových ciest, hlave pankreasu a duodenálnej papile, atrézii (hypoplázia) žlčových ciest, rakovinové metastázy do periportálnych lymfatických uzlín a pečene. Pri stagnácii žlče v pečeni sa vyskytujú ložiská nekrózy, po ktorých nasleduje ich nahradenie spojivovým tkanivom a rozvoj cirhózy. (sekundárna biliárna cirhóza). Stagnácia žlče vedie k rozšíreniu žlčových ciest a prasknutiu žlčových kapilár. Rozvíjanie cholémia,čo spôsobuje nielen intenzívne sfarbenie kože, ale aj javy všeobecnej intoxikácie, najmä vplyvom na organizmus žlčových kyselín cirkulujúcich v krvi (cholémia). V súvislosti s intoxikáciou sa znižuje zrážanlivosť krvi, objavujú sa mnohopočetné krvácania (hemoragický syndróm). Autointoxikácia je spojená s poškodením obličiek, rozvojom pečeňovo-renálneho zlyhania.

hematoid - pigment bez železa, ktorého kryštály vyzerajú ako jasne oranžové kosoštvorcové platne alebo ihly, menej často - zrná. Vyskytuje sa pri rozpade erytrocytov a hemoglobínu intracelulárne, ale na rozdiel od hemosiderínu nezostáva v bunkách a keď odumrú, ukáže sa, že voľne leží medzi nekrotickými masami. Chemicky je identický s bilirubínom.

Nahromadenie hematidínu sa nachádza v starých hematómoch, zjazvujúcich infarktoch a v centrálnych oblastiach krvácania - ďaleko od živých tkanív.

hematíny sú oxidovanou formou hemu a vznikajú pri hydrolýze oxyhemoglobínu. Vyzerajú ako tmavohnedé alebo čierne kryštály alebo zrná v tvare diamantu, dávajú dvojlom v polarizovanom svetle (anizotropné), obsahujú železo, ale vo viazanom stave.

Hematíny zistené v tkanivách zahŕňajú: hemomelanín (malarický pigment), hematín hydrochlorid (hemín) a formalínový pigment. Histochemické vlastnosti týchto pigmentov sú identické.

Hematín hydrochlorid (hemín) nachádza sa pri eróziách a vredoch žalúdka, kde sa vyskytuje pod vplyvom hemoglobínových enzýmov žalúdočnej šťavy a kyseliny chlorovodíkovej. Oblasť defektu v žalúdočnej sliznici nadobúda hnedo-čiernu farbu.

formalínový pigment vo forme tmavohnedých ihličiek alebo granúl sa vyskytuje v tkanivách pri ich fixácii v kyslom formalíne (tento pigment nevzniká, ak má formalín pH> 6,0). Považuje sa za derivát hematínu.

porfyríny - prekurzory protetickej časti hemoglobínu, ktoré majú podobne ako hem rovnaký tetrapyrolový kruh, ale bez železa. Chemickou povahou sú porfyríny blízke bilirubínu: sú rozpustné v chloroforme, éteri, pyridíne. Metóda detekcie porfyrínov je založená na schopnosti roztokov týchto pigmentov poskytovať červenú alebo oranžovú fluorescenciu v ultrafialovom svetle (fluorescenčné pigmenty). Normálne sa porfyríny nachádzajú v krvi, moči a tkanivách. Majú schopnosť zvyšovať citlivosť tela, najmä pokožky, na svetlo, a preto sú antagonistami melanínu.

O metabolické poruchy vznikajú porfyríny porfýria, ktoré sa vyznačujú zvýšením obsahu pigmentov v krvi (porfyrinémia) a moč (porfyrinúria), prudké zvýšenie citlivosti na ultrafialové lúče (fotofóbia, erytém, dermatitída). Rozlišujte medzi získanou a vrodenou porfýriou.

Získaná porfýria pozorované pri intoxikácii (olovo, sulfazol, barbituráty), beriberi (pelagra), zhubnej anémii, niektorých ochoreniach pečene. Vyskytujú sa dysfunkcie nervového systému, zvýšená citlivosť na svetlo, žltačka, často vzniká pigmentácia kože, v moči sa nachádza veľké množstvo porfyrínov.

vrodená porfýria- zriedkavé dedičné ochorenie. Pri porušení syntézy porfyrínu v erytroblastoch (nedostatok uroporfyrinogénu III - kosyntetázy) sa vyvinie erytropoetická forma,

a pri porušení syntézy porfyrínu v pečeňových bunkách (nedostatok uroporfyrínu III - kosyntetázy) - pečeňová forma porfýrie. O erytropoetická forma porfýria rozvíja hemolytickú anémiu, postihuje nervový systém a gastrointestinálny trakt (vracanie, hnačka). Porfyríny sa hromadia v slezine, kostiach a zuboch, ktoré hnednú; moč obsahujúci veľké množstvo porfyrínov sa stáva žltočerveným. O pečeňová forma porfýria, pečeň sa zväčšuje, stáva sivohnedou, v obéznych hepatocytoch sa okrem usadenín porfyrínov nachádza hemosiderín.

Metabolické poruchy proteinogénnych (tyrozinogénnych) pigmentov

Komu proteinogénne (tyrozinogénne) pigmenty zahŕňajú melanín, pigmentové granuly enterochromafínových buniek a adrenochróm. Hromadenie týchto pigmentov v tkanivách je prejavom množstva ochorení.

melanín (z gréčtiny. melas- čierny) - rozšírený hnedo-čierny pigment, s ktorým je u ľudí spojená farba kože, vlasov a očí. Dáva pozitívnu Argentaffinovu reakciu, t.j. má schopnosť obnoviť roztok amoniaku dusičnanu strieborného na kovové striebro. Tieto reakcie umožňujú odlíšiť ho v tkanivách od iných pigmentov histochemicky.

Syntéza melanínu pochádza z tyrozínu v bunkách tkaniva tvoriaceho melanín - melanocyty, neuroektodermálneho pôvodu. Ich predchodcami sú melanoblasty. Pod pôsobením tyrozinázy melanozómy melanocyty (obr. 39), dihydroxyfenylalanín (DOPA), alebo promelanín, vzniká z tyrozínu, ktorý polymerizuje na melanín. Bunky, ktoré fagocytujú melanín, sa nazývajú melanofágy.

Ryža. 39. Koža pri Addisonovej chorobe:

a - nahromadenie melanocytov v bazálnej vrstve epidermis; v derme je veľa melanofágov; b - kožný melanocyt. V cytoplazme je veľa melanozómov. Ja som jadro. elektronogram. x10 000

Melanocyty a melanofágy sa nachádzajú v epidermis, dermis, dúhovke a sietnici očí a v pia mater. Obsah melanínu v koži, sietnici a dúhovke závisí od individuálnych a rasových charakteristík a podlieha výkyvom v rôznych obdobiach života. nariadenia melanogenéza vykonávaná nervovým systémom a žľazami s vnútornou sekréciou. Stimulovať syntézu melanínu, melanostimulačného hormónu hypofýzy, ACTH, pohlavných hormónov, mediátorov sympatického nervového systému, inhibovať melatonín a mediátory parasympatického nervového systému. Tvorbu melanínu stimulujú ultrafialové lúče, čo vysvetľuje výskyt spálenia od slnka ako adaptívnu ochrannú biologickú reakciu.

Poruchy výmeny melanínu sa prejavujú v jeho zvýšenej tvorbe alebo vymiznutí. Tieto poruchy sú rozšírenej alebo lokálnej povahy a môžu byť získané alebo vrodené.

Bežná získaná hypermelanóza (melazma) obzvlášť časté a výrazné v Addisonova choroba(pozri obr. 39), spôsobené poškodením nadobličiek, častejšie tuberkulózneho alebo nádorového charakteru. Hyperpigmentácia kože pri tomto ochorení sa nevysvetľuje ani tak tým, že pri deštrukcii nadobličiek sa namiesto adrenalínu syntetizuje melanín z tyrozínu a DOPA, ale zvýšením produkcie ACTH v reakcii na pokles adrenalínu v krvi. ACTH stimuluje syntézu melanínu, zvyšuje sa počet melanozómov v melanocytoch. Melasma sa vyskytuje aj pri endokrinných poruchách (hypogonadizmus, hypopituitarizmus), beriberi (pelagra, skorbut), kachexii, intoxikácii uhľovodíkmi.

Bežná vrodená hypermelanóza (xeroderma pigmentosum) súvisí so zvýšenou citlivosťou kože na ultrafialové lúče a prejavuje sa nerovnomernou pigmentáciou kože s javmi hyperkeratózy a edému.

Komu lokálna získaná melanóza zahŕňajú melanózu hrubého čreva, ktorá sa vyskytuje u ľudí trpiacich chronickou zápchou, hyperpigmentovanými oblasťami kože (čierna akantóza) s adenómami hypofýzy, hypertyreózou, diabetes mellitus. Ohnisková zvýšená tvorba melanínu sa pozoruje pri stareckých škvrnách (pehy, lentigo) a pigmentových névoch. Z pigmentových névov môžu vzniknúť malígne nádory - melanóm.

rozšírená hypomelanóza, alebo albinizmus(z lat. album- biela), spojená s dedičným deficitom tyrozinázy. Albinizmus sa prejavuje absenciou melanínu vo vlasových folikuloch, epidermis a dermis, v sietnici a dúhovke.

Ohnisková hypomelanóza(leukoderma alebo vitiligo) sa vyskytuje pri porušení neuroendokrinnej regulácie melanogenézy (lepra, hyperparatyreóza, diabetes mellitus), pri tvorbe protilátok proti melanínu (Hashimotova struma), pri zápalových a nekrotických kožných léziách (syfilis).

Pigmentové granule enterochromafín bunky rozptýlené v rôznych častiach gastrointestinálneho traktu, je derivátom tryptofánu. Dá sa detegovať pomocou množstva histochemických reakcií – argentafín, Falkova chromafinná reakcia, tvorba pigmentu je spojená so syntézou serotonín a melatonín.

hromadenie granúl, enterochromafínové bunky obsahujúce pigment sa neustále nachádzajú v nádoroch z týchto buniek, tzv karcinoidy.

adrenochróm - produkt oxidácie adrenalínu - vyskytuje sa vo forme granúl v bunkách drene nadobličiek. Poskytuje charakteristickú chromafínovú reakciu, ktorá je založená na schopnosti farbiť kyselinou chrómovou do tmavohnedej farby a obnovovať bichromát. Povaha pigmentu bola málo študovaná.

Patológia metabolické poruchy adrenochrómu sa neskúmali.

Poruchy metabolizmu lipidogénnych pigmentov (lipopigmenty)

Do tejto skupiny patria tukovo-bielkovinové pigmenty – lipofuscín, pigment nedostatku vitamínu E, ceroid a lipochrómy. Lipofuscín, pigment s nedostatkom vitamínu E a ceroid majú rovnaké fyzikálne a chemické (histochemické) vlastnosti, čo dáva právo považovať ich za odrody rovnakého pigmentu - lipofuscín. V súčasnosti sa však lipofuscín považuje za lipopigment len ​​parenchýmových a nervových buniek; Pigment nedostatku vitamínu E je typ lipofuscínu. Ceroid nazývaný lipopigment mezenchymálnych buniek, hlavne makrofágov.

Patológia výmena lipopigmentov je rôznorodá.

Lipofuscín je glykolipoproteín. Predstavujú ho zrnká zlatej alebo hnedej farby, elektrónovým mikroskopom detekované vo forme elektrónovo hustých granúl (obr. 40), obklopené trojokruhovou membránou, ktorá obsahuje myelínové štruktúry.

Lipofuscín sa tvorí o autofágia a prechádza niekoľkými fázami. Primárne granuly alebo propigmentové granule sa objavujú perinukleárne v zóne najaktívnejších metabolických procesov. Obsahujú enzýmy mitochondrií a ribozómov (kovové flavoproteíny, cytochrómy) spojené s lipoproteínmi ich membrán. Propigmentové granule vstupujú do lamelárneho komplexu, kde prebieha syntéza granúl nezrelý lipofuscín, ktorý je sudanofilný, PAS-pozitívny, obsahuje železo, niekedy meď, má svetložltú autofluorescenciu v ultrafialovom svetle. Granule nezrelého pigmentu sa presúvajú do periférnej zóny bunky a tam sú absorbované lyzozómami; zobrazí sa zrelý lipofuscín, s vysokou aktivitou skôr lyzozomálnych ako respiračných enzýmov. Jeho granule hnednú, sú vytrvalo sudanofilné, PAS-pozitívne, železo v nich nie je zistené, autofluorescencia sa stáva červenohnedou. Akumulácia lipofuscínu v lyzozómoch sa mení na zvyškové telá - telolisozómy.

V podmienkach patológia obsah lipofuscínu v bunkách sa môže dramaticky zvýšiť. Táto metabolická porucha je tzv lipofuscinóza. Môže byť sekundárna a primárna (dedičná).

Ryža. 40. Lipofuscín (Lf) vo svalovej bunke srdca, úzko spojený s mitochondriami (M). MF - myofibrily. elektronogram. x21 000

Sekundárna lipofuscinóza sa vyvíja v starobe, s invalidizujúcimi ochoreniami vedúcimi ku kachexii (hnedá atrofia myokardu, pečene), so zvýšením funkčnej záťaže (lipofuscinóza myokardu s ochorením srdca, pečene - s peptickým vredom žalúdka a dvanástnika), so zneužívaním niektoré lieky (analgetiká), s nedostatkom vitamínu E (farbivo z nedostatku vitamínu E).

Primárna (dedičná) lipofuscinóza charakterizované selektívnou akumuláciou pigmentu v bunkách určitého orgánu alebo systému. Zobrazí sa vo formulári dedičná hepatitída, alebo benígna hyperbilirubinémia(Dabin-Johnsonov, Gilbertov, Krieger-Najjarov syndróm) so selektívnou lipofuscinózou hepatocytov, ako aj neuronálna lipofuscinóza(Bilshovsky-Jansky syndróm, Spielmeyer-Sjogren, Kaf), kedy sa pigment hromadí v nervových bunkách, čo je sprevádzané poklesom inteligencie, kŕčmi, poruchou zraku.

Ceroid vytvorené v makrofágoch heterofágiou počas resorpcie lipidov alebo materiálu obsahujúceho lipidy; ceroid je založený na lipidoch, na ktoré sú sekundárne naviazané proteíny. Endocytóza vedie k tvorbe heterofágnych vakuol (lipofagozómov). Lipofagozómy sa transformujú na sekundárne lyzozómy (lipofagolyzozómy). Lipidy nie sú štiepené lyzozomálnymi enzýmami a zostávajú v lyzozómoch, objavujú sa zvyškové telieska, t.j. telolisozómy.

V podmienkach patológia tvorba ceroidu sa najčastejšie pozoruje pri nekróze tkaniva, najmä ak je oxidácia lipidov zvýšená krvácaním (preto sa ceroid predtým nazýval hemofuscín, ktorý

pialiálne nesprávne) alebo ak sú lipidy prítomné v takom množstve, že ich autooxidácia začína ešte pred trávením.

Lipochrómy sú reprezentované lipidmi, v ktorých sú prítomné karotenoidy, ktoré sú zdrojom tvorby vitamínu A. Lipochrómy dávajú žltú farbu tukovému tkanivu, kôre nadobličiek, krvnému séru a žltému telu vaječníkov. Ich detekcia je založená na detekcii karotenoidov (farebné reakcie s kyselinami, zelená fluorescencia v ultrafialovom svetle).

V podmienkach patológia môže byť pozorovaná nadmerná akumulácia lipochrómov.

Napríklad pri diabetes mellitus sa pigment hromadí nielen v tukovom tkanive, ale aj v koži a kostiach, čo je spojené s prudkým narušením metabolizmu lipidov a vitamínov. Pri prudkom a rýchlom úbytku hmotnosti lipochrómy kondenzujú v tukovom tkanive, ktoré sa stáva okrovo žlté.

Poruchy metabolizmu nukleoproteínov

Nukleoproteíny vybudované z bielkovín a nukleových kyselín - deoxyribonukleovej (DNA) a ribonukleovej (RNA). DNA sa zisťuje pomocou Feulgenovej metódy, RNA – Brachetovej metódy. Endogénna tvorba a príjem nukleoproteínov potravou (metabolizmus purínov) sú vyvážené ich odbúravaním a vylučovaním predovšetkým obličkami konečných produktov metabolizmu nukleových kyselín – kyseliny močovej a jej solí.

O metabolické poruchy nukleoproteíny a nadmerná tvorba kyseliny močovej, jej soli môžu vypadávať v tkanivách, čo sa pozoruje pri dne, urolitiáze a infarkte kyseliny močovej.

Dna(z gréčtiny. podos- noha a agra- lov) sa vyznačuje periodickou stratou urátu sodného v kĺboch, ktorá je sprevádzaná bolestivým záchvatom. Pacienti majú zvýšený obsah solí kyseliny močovej v krvi (hyperurikémia) a moči (hyperurikúria). Soli sa zvyčajne ukladajú v synovii a chrupavkách malých kĺbov nôh a rúk, členkových a kolenných kĺbov, v šľachách a kĺbových vakoch, v chrupavkách ušníc. Tkanivá, v ktorých sa soli zrážajú vo forme kryštálov alebo amorfných hmôt, sa stávajú nekrotickými. Okolo ložísk solí, ako aj ložísk nekrózy, vzniká zápalová granulomatózna reakcia s akumuláciou obrovských buniek (obr. 41). Keď pribúdajú usadeniny soli a okolo nich rastie spojivové tkanivo, vytvárajú sa dnavé hrbolčeky. (tophi urici) kĺby sú deformované. Zmeny v obličkách pri dne sú nahromadenie kyseliny močovej a solí urátu sodného v tubuloch a zberných kanálikoch s upchaním ich lúmenov, rozvoj sekundárnych zápalových a atrofických zmien (dna obličky).

Vo väčšine prípadov je vývoj dny spôsobený vrodenými metabolickými poruchami. (primárna dna) o čom svedčí jej rodinný charakter; zároveň je veľká úloha nutričných charakteristík, použitie veľkého množstva živočíšnych bielkovín. Menej často je to dna

Ryža. 41. Dna. Usadeniny solí kyseliny močovej s výraznou zápalovou reakciou obrovských buniek okolo nich

komplikácie iných ochorení, nefrocyrhóza, ochorenia krvi (sekundárna dna).

Urolitiázová choroba, ako dna, môže byť spojená predovšetkým s porušením metabolizmu purínov, t.j. byť prejavom tzv diatéza kyseliny močovej. Zároveň sa uráty tvoria hlavne alebo výlučne v obličkách a močových cestách (pozri. ochorenie obličiek).

Infarkt kyseliny močovej sa vyskytuje u novorodencov, ktorí žili aspoň 2 dni, a prejavuje sa vyzrážaním amorfných hmôt sodnej a amónnej kyseliny močovej v tubuloch a zberných kanáloch obličiek. Na reze obličky sa objavujú usadeniny solí kyseliny močovej vo forme žlto-červených pruhov zbiehajúcich sa na papilách drene obličky. Výskyt infarktu kyseliny močovej je spojený s intenzívnym metabolizmom v prvých dňoch života novorodenca a odráža adaptáciu obličiek na nové životné podmienky.

Poruchy metabolizmu minerálov (minerálne dystrofie)

Minerály sa podieľajú na stavbe štruktúrnych prvkov buniek a tkanív a sú súčasťou enzýmov, hormónov, vitamínov, pigmentov, proteínových komplexov. Sú biokatalyzátory, podieľajú sa na mnohých metabolických procesoch, zohrávajú dôležitú úlohu pri udržiavaní acidobázického stavu a do značnej miery určujú normálne fungovanie organizmu.

Minerály v tkanivách sa stanovujú mikrospálením v kombinácii s histospektrografiou. Pomocou autorádiografie je možné študovať lokalizáciu prvkov zavedených do tela vo forme izotopov v tkanivách. Okrem toho sa na identifikáciu množstva prvkov uvoľnených z proteínových väzieb a uložených v tkanivách používajú bežné histochemické metódy.

Najväčší praktický význam majú metabolické poruchy vápnika, medi, draslíka a železa.

Poruchy metabolizmu vápnika

Vápnik spojené s procesmi priepustnosti bunkovej membrány, excitability neuromuskulárnych prístrojov, zrážanlivosti krvi, regulácie acidobázického stavu, tvorby kostry atď.

Vápnik absorbované s potravou vo forme fosfátov v hornom segmente tenkého čreva, ktorého kyslé prostredie zabezpečuje vstrebávanie. Veľký význam pre vstrebávanie vápnika v čreve má vitamín D, ktorý katalyzuje tvorbu rozpustných fosfátových solí vápnika. AT recyklácia veľký význam má vápnik (krv, tkanivá), bielkovinové koloidy a pH krvi. V uvoľnenej koncentrácii (0,25-0,3 mmol / l) sa vápnik zadržiava v krvi a tkanivovej tekutine. Väčšina vápnika sa nachádza v kostiach (depo vápnik), kde sú vápenaté soli spojené s organickým základom kostného tkaniva. V kompaktnej substancii kostí je vápnik relatívne stabilný a v hubovitej substancii epifýz a metafýz je labilný. Rozpúšťanie kostí a „vymývanie“ vápnika sa prejavujú v niektorých prípadoch lakunárnou resorpciou, inde takzvanou axilárnou resorpciou, čiže hladkou resorpciou. Lakunárna resorpcia kosti sa vykonávajú pomocou buniek - osteoklastov; pri axilárna resorpcia, ako s hladká resorpcia, dochádza k rozpusteniu kosti bez účasti buniek, vzniká „tekutá kosť“. V tkanivách sa vápnik zisťuje metódou Koss silver. Príjem vápnika z potravy a z depa je vyvážený jeho vylučovaním hrubým črevom, obličkami, pečeňou (so žlčou) a niektorými žľazami.

nariadenia metabolizmus vápnika sa uskutočňuje neurohumorálnym spôsobom. Najdôležitejšie sú prištítne telieska (parathormón) a štítna žľaza (kalcitonín). Pri hypofunkcii prištítnych teliesok (parathormón stimuluje vyplavovanie vápnika z kostí), ako aj pri hyperprodukcii kalcitonínu (kalcitonín podporuje prenos vápnika z krvi do kostného tkaniva), obsah vápnika v krvi klesá; hyperfunkcia prištítnych teliesok, ako aj nedostatočná tvorba kalcitonínu je naopak sprevádzaná vyplavovaním vápnika z kostí a hyperkalciémiou.

Poruchy metabolizmu vápnika sú tzv kalcifikácia, vápenatá degenerácia, alebo kalcifikácie. Je založená na vyzrážaní vápenatých solí z rozpusteného stavu a ich ukladaní v bunkách alebo medzibunkovej látke. Kalcifikačnou matricou môžu byť mitochondrie a lyzozómy buniek, glykozaminoglykány hlavnej látky, kolagénové alebo elastické vlákna. V tomto smere rozlišujte intracelulárne a extracelulárny kalcifikácie. Môže byť kalcifikácia systémový (bežné) resp miestne.

Mechanizmus vývoja. V závislosti od prevahy všeobecných alebo lokálnych faktorov vo vývoji kalcifikácie sa rozlišujú tri formy kalcifikácie: metastatická, dystrofická a metabolická.

Metastatická kalcifikácia (vápenaté metastázy) je rozšírený. Hlavným dôvodom jeho výskytu je hyperkalcémia, spojené so zvýšeným uvoľňovaním vápenatých solí z depa, zníženým vylučovaním z tela, poruchou endokrinnej regulácie metabolizmu vápnika (hyperprodukcia parathormónu, nedostatočná

stáza kalcitonínu). Preto je výskyt vápenatých metastáz zaznamenaný pri deštrukcii kostí (viacpočetné zlomeniny, mnohopočetný myelóm, nádorové metastázy), osteomalácii a hyperparatyroidnej osteodystrofii, léziách hrubého čreva (otrava chloridom ortuťnatým, chronická dyzentéria) a obličiek (polycystická, chronická nefritída). , nadmerné podávanie vitamínu D a iné

Soli vápnika sa pri metastatickej kalcifikácii zrážajú v rôznych orgánoch a tkanivách, najčastejšie však v pľúcach, sliznici žalúdka, obličkách, myokarde a stene tepien. Je to spôsobené tým, že pľúca, žalúdok a obličky vylučujú kyslé produkty a ich tkanivá sú vďaka väčšej zásaditosti menej schopné zadržiavať vápenaté soli v roztoku ako tkanivá iných orgánov. V myokarde a stene tepien sa vápno ukladá v dôsledku toho, že ich tkanivá sú obmývané arteriálnou krvou a sú relatívne chudobné na oxid uhličitý.

Vzhľad orgánov a tkanív sa mení málo, niekedy sú na povrchu rezu viditeľné belavé husté častice. Pri vápenatých metastázach vápenaté soli inkrustujú bunky parenchýmu a vlákna a hlavnú látku spojivového tkaniva. V myokarde (obr. 42) a obličkách sa primárne ložiská vápna nachádzajú v mitochondriách a fagolyzozómoch, ktoré majú vysokú aktivitu fosfatázy (tvorba fosforečnanu vápenatého). V stene tepien a v spojivovom tkanive sa vápno primárne zráža pozdĺž membrán a vláknitých štruktúr. Okolo vápenných usadenín sa pozoruje zápalová reakcia, niekedy sa zaznamenáva akumulácia makrofágov, obrovských buniek a tvorba granulómu.

O dystrofická kalcifikácia, alebo skamenenie, usadeniny vápenatých solí sú lokálneho charakteru a zvyčajne sa nachádzajú v tkanive

Ryža. 42. Limy metastázy v myokarde:

a - kalcifikované svalové vlákna (čierne) (mikroskopický obraz); b - vápenaté soli (SC) sú fixované na mitochondriálnych kristách (M). elektronogram. x40 000

nyakh, mŕtvy alebo v stave hlbokej dystrofie; žiadna hyperkalcémia. Hlavnou príčinou dystrofickej kalcifikácie sú fyzikálno-chemické zmeny v tkanivách, ktoré zabezpečujú absorpciu vápna z krvi a tekutých tkanív. Najväčší význam sa pripisuje alkalizácii média a zvýšenej aktivite fosfatáz uvoľňovaných z nekrotických tkanív.

Mechanizmus metabolická kalcifikácia (vápenatá dna, intersticiálna kalcifikácia) nezistené: chýbajú celkové (hyperkalcémia) a lokálne (dystrofia, nekróza, skleróza). Pri rozvoji metabolickej kalcifikácie sa hlavný význam pripisuje nestabilite tlmivých systémov (pH a bielkovinových koloidov), a preto sa vápnik ani pri nízkej koncentrácii nezadržiava v krvi a tkanivovom moku, ako aj dedičný v dôsledku zvýšenej citlivosť tkanív na vápnik - kalcergia, alebo kalcifylaxia(Selye G., 1970).

Existuje systémová a obmedzená intersticiálna kalcifikácia. O intersticiálne systémové (univerzálne) kalcifikácie vápno sa vyzráža v koži, podkoží, pozdĺž šliach, fascií a

Ryža. 43. Dystrofická kalcifikácia arteriálnej steny. Vápnité usadeniny sú viditeľné v hrúbke aterosklerotického plátu.

aponeurózy vo svaloch, nervoch a cievach; niekedy je lokalizácia vápenných usadenín rovnaká ako pri vápenatých metastázach. Intersticiálne obmedzené (miestne) kalcifikácia, alebo vápenatá dna, charakterizovaná ukladaním vápna vo forme plátov v koži prstov, menej často nôh.

Exodus. Nepriaznivé: vyzrážané vápno sa zvyčajne nevstrebáva alebo sa vstrebáva len ťažko.

Význam. Dôležitá je prevalencia, lokalizácia a povaha kalcifikácií. Ukladanie vápna v stene ciev tak vedie k funkčným poruchám a môže spôsobiť množstvo komplikácií (napríklad trombózu). Spolu s tým ukladanie vápna v kazeóznom tuberkulóznom ohnisku naznačuje jeho hojenie, t.j. je reparačný.

Poruchy metabolizmu medi

Meď- povinná zložka cytoplazmy, kde sa zúčastňuje enzymatických reakcií.

Meď sa nachádza v tkanivách vo veľmi malom množstve, len v pečeni novorodenca je jej pomerne veľa. Na detekciu medi je najpresnejšia Okamotova metóda, založená na použití kyseliny rubeánovej (ditiooxamid).

Porucha výmeny meď je najvýraznejšia, keď hepatocerebrálna dystrofia (hepatolentikulárna degenerácia), alebo Wilson-Konovalovova choroba. Pri tomto dedičnom ochorení sa meď ukladá v pečeni, mozgu, obličkách, rohovke (patognomický je Kaiser-Fleischerov prstenec – zelenohnedý prstenec pozdĺž periférie rohovky), pankrease, semenníkoch a iných orgánoch. Cirhóza pečene a dystrofické symetrické zmeny v mozgovom tkanive sa vyvíjajú v oblasti lentikulárnych jadier, kaudátneho tela, globus pallidus a kôry. Obsah medi v krvnej plazme je znížený a v moči je zvýšený. Existujú hepatické, lentikulárne a hepatolentikulárne formy ochorenia. Ukladanie medi je spôsobené zníženou tvorbou ceruloplazmínu v pečeni, ktorý patrí k 2-globulínom a je schopný viazať meď v krvi. V dôsledku toho sa uvoľňuje z krehkých väzieb s plazmatickými proteínmi a padá do tkanív. Je možné, že pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe je zvýšená afinita niektorých tkanivových proteínov k medi.

Poruchy metabolizmu draslíka

Draslík- najdôležitejší prvok, ktorý sa podieľa na stavbe bunkovej cytoplazmy.

Rovnováha draslíka zabezpečuje normálny metabolizmus proteín-lipid, neuroendokrinnú reguláciu. Draslík možno zistiť pomocou McCallumovej metódy.

Zvýšiť množstvo draslíka v krvi (hyperkaliémia) a tkanivách sa zaznamenáva s Addisonova choroba a je spojená s poškodením kôry nadobličiek

nicky, ktorých hormóny riadia rovnováhu elektrolytov. vzácny draslík a porušenie jeho metabolizmu vysvetliť vznik periodická paralýza- dedičné ochorenie, prejavujúce sa záchvatmi slabosti a rozvojom motorickej obrny.

Poruchy metabolizmu železa

Železo obsiahnuté hlavne v hemoglobíne a morfologické prejavy jeho metabolických porúch sú spojené s hemoglobinogénnymi pigmentmi (pozri. Poruchy výmeny hemoglobinogénnych pigmentov).

Tvorba kameňa

kamene, alebo kamene(z lat. konkrementum- kĺb), sú veľmi husté útvary, voľne ležiace v dutinových orgánoch alebo vylučovacích kanáloch žliaz.

Druh kameňov(tvar, veľkosť, farba, štruktúra na reze) je rôzna v závislosti od ich lokalizácie v konkrétnej dutine, chemického zloženia, mechanizmu vzniku. Sú tam obrovské kamene a mikrolity. Tvar kameňa často opakuje dutinu, ktorú vypĺňa: okrúhle alebo oválne kamene sa nachádzajú v močovom a žlčníkovom mechúre, procesné kamene v obličkovej panvičke a kalichoch, valcovité kamene v kanálikoch žliaz. Kamene môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné. V druhom prípade majú často navzájom zbrúsené fazetové plochy. (fazetované kamene). Povrch kamienkov je nielen hladký, ale aj drsný (oxaláty napríklad pripomínajú moruše), čo poraňuje sliznicu a spôsobuje zápal. Farba kameňov je rôzna, čo je dané ich rozdielnym chemickým zložením: biela (fosfáty), žltá (uráty), tmavohnedá alebo tmavozelená (pigmentovaná). V niektorých prípadoch majú kamene pri pílení radiálnu štruktúru. (kryštaloid), v iných - vrstvené (koloidný), v treťom - vrstvený-radiár (koloidný-kryštaloidný). Chemické zloženie kameňov je tiež odlišné. žlčové kamene môže byť cholesterol, pigment, vápenatý alebo cholesterol-pigment-vápno (komplex, alebo kombinované, kamene). močové kamene môže pozostávať z kyseliny močovej a jej solí (urátov), ​​fosforečnanu vápenatého (fosfátov), ​​šťavelanu vápenatého (oxalátov), ​​cystínu a xantínu. bronchiálne kamene zvyčajne pozostávajú zo slizu pokrytého vápnom.

Najčastejšie sa kamene tvoria v žlčových a močových cestách, čo je príčinou vzniku žlčových kameňov a urolitiázy. Nachádzajú sa aj v iných dutinách a kanáloch: vo vylučovacích kanáloch pankreasu a slinné žľazy, v priedušiek a bronchiektázie (bronchiálne kamene) v kryptách mandlí. Špeciálnym druhom kameňov sú tzv žilové kamene (flebolity),čo sú skamenené tromby oddelené od steny, a črevné kamene (koprolity), vznikajúce inkrustáciou kondenzovaného črevného obsahu.

Mechanizmus vývoja. Patogenéza tvorby kameňov je zložitá a je určená všeobecnými aj lokálnymi faktormi. Komu spoločné faktory ktoré majú primárny význam pre tvorbu kameňov, treba pripísať metabolické poruchy získané alebo dedičné. Zvlášť dôležité sú metabolické poruchy tukov (cholesterolu), nukleoproteínov, množstva sacharidov a minerálov. Známa je napríklad súvislosť ochorenia žlčových kameňov s celkovou obezitou a aterosklerózou, urolitiázy s dnou, oxalúriou atď. Medzi lokálnych faktorov hodnota porušení sekrécie, stagnácie sekrécie a zápalových procesov v orgánoch, kde sa tvoria kamene, je skvelá. poruchy sekrécie, Páči sa mi to tajná stáza, viesť k zvýšeniu koncentrácie látok, z ktorých sú kamene postavené, a ich vyzrážaniu z roztoku, čo je uľahčené zvýšenou reabsorpciou a zahusťovaním tajomstva. O zápal tajne sa objavujú bielkovinové látky, čím vzniká organická (koloidná) matrica, v ktorej sa ukladajú soli a na ktorej je kameň postavený. Následne kameň a zápal sa často stávajú doplnkovými faktormi, ktoré určujú progresiu tvorby kameňov.

Priamy mechanizmus tvorby kameňa pozostáva z dvoch procesov: tvorba organickej matrice a kryštalizácia soli, a každý z týchto procesov v určitých situáciách môže byť primárny.

Význam a dôsledky tvorby kameňov. Môžu byť veľmi vážne. V dôsledku tlaku kameňov na tkanivo môže dôjsť k jeho nekróze (obličková panvička, močovody, žlčník a žlčové cesty, slepé črevo), čo vedie k tvorbe preležanín, perforácií, zrastov, fistúl. Kamene sú často príčinou zápalu brušných orgánov (pyelocystitída, cholecystitída) a kanálikov (cholangitída, cholangiolitída). Porušujúc oddelenie tajomstva vedú k závažným komplikáciám všeobecného (napríklad žltačka s upchatím spoločného žlčovodu) alebo lokálneho (napríklad hydronefróza s obštrukciou močovodu) charakteru.

Prednáška 3. Dystrofie

1. Definícia, etiológia, klasifikácia, všeobecná charakteristika

Pri dystrofii (degenerácia, znovuzrodenie) pochopiť patologické zmeny v orgánoch vyplývajúce z metabolických porúch v nich. Ide o kvalitatívne zmeny v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a morfológii buniek a tkanív tela spojené s metabolickými poruchami.

Dystrofie sa pripisujú poškodeniu alebo alternatívnym procesom: ide o zmenu štruktúry buniek, medzibunkovej látky, tkanív a orgánov, ktorá je sprevádzaná porušením ich životnej činnosti. Tieto zmeny, ako fylogeneticky najstarší typ reaktívnych procesov, sa vyskytujú v najskorších štádiách vývoja živého organizmu.

Poškodenie môže byť spôsobené rôznymi dôvodmi. Pôsobia na bunkové a tkanivové štruktúry priamo alebo prostredníctvom humorálnych a reflexných vplyvov. Povaha a stupeň poškodenia závisí od sily a charakteru patogénneho faktora, stavby a funkcie orgánu a tiež od reaktivity organizmu. V niektorých prípadoch dochádza k povrchovým a reverzibilným zmenám týkajúcich sa ultraštruktúr, v iných k hlbokým a nezvratným zmenám, ktoré môžu mať za následok smrť nielen buniek a tkanív, ale aj celého orgánu.

Základom dystrofie je porušenie metabolizmu buniek a tkanív, čo vedie k štrukturálnym zmenám.

Bezprostrednou príčinou vývoja dystrofií môže byť porušenie bunkových aj extracelulárnych mechanizmov, ktoré poskytujú trofizmus:

1) porucha autoregulácie bunky (toxín, žiarenie, nedostatok enzýmov) vedie k nedostatku energie a narušeniu enzymatických procesov v bunke;

2) narušenie transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a bunkovú štruktúru, spôsobuje hypoxiu, ktorá je hlavnou príčinou v patogenéze dystrofie;

3) porucha endokrinnej regulácie trofizmu alebo porušenie nervovej regulácie trofizmu vedie k endokrinnej alebo nervovej dystrofii.

Existujú aj vnútromaternicové dystrofie.

Pri dystrofiách sa v bunkách alebo mimo nich hromadia produkty metabolizmu (bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sa vyznačujú kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami.

Medzi morfologické mechanizmy vedúce k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofie patrí infiltrácia, rozklad, zvrátená syntéza a transformácia.

Prvé dva sú hlavnými morfologickými mechanizmami dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofií sa zisťuje spravidla na bunkovej a tkanivovej úrovni.

Dystrofické procesy sa pozorujú v cytoplazme a jadre, ako aj v medzibunkovej látke a sú sprevádzané porušením štruktúry buniek a tkanív, ako aj poruchou ich funkcie.

Dystrofia je reverzibilný proces, ale môže viesť k nezvratným zmenám v bunkách a tkanivách, čo spôsobí ich rozpad a smrť.

Z morfologického hľadiska sa dystrofia prejavujú porušením štruktúry, predovšetkým ultraštruktúry buniek a tkanív, kedy je narušená regenerácia na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni. Pri mnohých dystrofiách sa v bunkách a tkanivách nachádzajú inklúzie „zrniek“, kameňov či kryštálikov rôznej chemickej povahy, ktoré sa za normálnych podmienok nevyskytujú alebo sa ich počet oproti norme zvyšuje. V ostatných prípadoch dochádza k znižovaniu počtu zlúčenín, až kým nevymiznú (tuk, glykogén, minerály).

Stráca sa štruktúra bunky (svalové tkanivo - priečne pruhovanie, žľazové bunky - polarita, väzivo - fibrilárna štruktúra atď.). V závažných prípadoch začína dekomplexácia bunkových prvkov. Farba, veľkosť, tvar, štruktúra, vzor orgánov sa mikroskopicky mení.

Zmena vzhľadu orgánu slúžila ako základ na to, aby sa tento proces nazval znovuzrodenie alebo degenerácia - termín, ktorý neodráža podstatu dystrofických zmien.

Klasifikácia dystrofií je spojená s typom narušeného metabolizmu. Preto existujú proteínové dystrofie (intracelulárne dysproteinózy, extracelulárne a zmiešané); tuk (mezenchymálny a parenchýmový), uhľohydrát (narušenie metabolizmu glykogénu), minerál (kamene - kamene, narušenie metabolizmu vápnika).

Podľa prevalencie sa delia na všeobecné, systémové a lokálne; podľa lokalizácie - parenchymálne (bunkové), mezenchymálne (extracelulárne) a zmiešané; podľa vplyvu genetických faktorov – získaných a dedičných.

Dystrofie patria medzi reverzibilné procesy, ale môžu viesť k nekróze.

Etiológia dystrofií: pôsobenie mnohých vonkajších a vnútorných faktorov (biologicky nedostatočné kŕmenie, rôzne životné podmienky a vykorisťovanie, mechanické, fyzikálne, chemické a biologické vplyvy, infekcie, intoxikácie, poruchy krvného a lymfatického obehu, poškodenie žliaz s vnútorným vylučovaním a nervovej sústavy systém, genetická patológia atď.).

Patogénne faktory pôsobia na orgány a tkanivá buď priamo alebo reflexne prostredníctvom neurohumorálneho systému, ktorý reguluje metabolické procesy. Povaha dystrofií závisí od sily, trvania a frekvencie vystavenia konkrétnemu patogénnemu podráždeniu organizmu, ako aj od reaktívneho stavu organizmu a typu poškodeného tkaniva.

Dystrofie sú zaznamenané pri všetkých chorobách, ale v niektorých prípadoch sa vyskytujú večne a určujú povahu choroby, zatiaľ čo v iných ide o nešpecifický alebo nefyziologický patologický proces sprevádzajúci chorobu.

Funkčný význam dystrofií spočíva v porušení základných funkcií orgánu (napríklad syntéza bielkovín, sacharidov, lipoproteínov, s hepatózou, výskyt bielkovín v moči s nefrózou, slabosť srdca s dystrofiou myokardu v pacienti so slintačkou a krívačkou atď.).

2. Proteínová dystrofia (dysproteinóza), jej podstata a klasifikácia

Podstatou proteínových dystrofií je, že proteín tkanivových prvkov pri dystrofiách sa často líši od normy vonkajšími znakmi: je buď skvapalnený, alebo veľmi hustý. Niekedy sa syntéza bielkovín mení, ich chemická štruktúra je narušená. Často sa v tkanivách a bunkách ukladajú produkty metabolizmu bielkovín, ktoré sa v zdravom tele vôbec nenachádzajú. V niektorých prípadoch sú procesy obmedzené na narušenie proteínov, ktoré tvoria bunku, zatiaľ čo v iných prípadoch je narušená štruktúra proteínov, ktoré tvoria medzibunkové látky. Proteínové dysproteinózy, vyskytujúce sa hlavne v bunkách, zahŕňajú takzvané intracelulárne dystrofické procesy: granulárnu dystrofiu, hyalínovo-kvapôčkovú, hydropickú, rohovinovú dystrofiu.

Extracelulárne dysproteinózy zahŕňajú hyalinózu a amyloidózu; na zmiešané - porušenie metabolizmu nukleoproteínov a glukoproteínov.

3. Intracelulárne dysproteinózy, ich charakteristika, priebeh a význam pre organizmus

Granulárna dystrofia najčastejšie zo všetkých typov proteínových dystrofií. Prejavuje sa nezávisle alebo ako súčasť zápalového procesu. Príčinou granulárnych dystrofií sú rôzne intoxikácie, poruchy krvného obehu, infekčné choroby, horúčkovité stavy atď. Všetky tieto faktory môžu znižovať oxidačné procesy a prispievať k hromadeniu kyslých produktov v bunkách.

Granulárna dystrofia sa vyskytuje v mnohých orgánoch, najjasnejšie vyjadrená v parenchýme: v obličkách, srdcovom svale, pečeni, preto sa nazýva aj parenchým.

Patologické a anatomické znaky: pri vonkajšom vyšetrení je orgán mierne zväčšený, tvar je zachovaný, konzistencia je zvyčajne ochabnutá, farba je spravidla oveľa bledšia ako normálne, vzor na povrchu rezu je vyhladený.

Pri rezaní, najmä obličiek, pečene, v dôsledku opuchu môžu okraje týchto orgánov výrazne vyčnievať za okraje kapsuly spojivového tkaniva. Zároveň je povrch rezu zakalený, matný, bez prirodzeného lesku. Napríklad srdcový sval má podobnosť s druhom mäsa obareného vriacou vodou; to dalo mnohým výskumníkom dôvody, keď popisovali príznaky granulárnej dystrofie, aby povedali, že sval vyzerá ako varené mäso. Zákal, tuposť, opuch orgánov sú veľmi charakteristické znaky pre tento typ dystrofie. Preto sa granulárna dystrofia nazýva aj zakalený opuch. U zvierat so zvýšenou výživou sa krátko po kŕmení niekedy objavia zmeny v obličkách a pečeni, rovnaké ako pri granulárnej degenerácii, zákal, tuposť, ale vyjadrené v slabej miere. Pri granulárnej dystrofii je bunka opuchnutá, cytoplazma je naplnená malou, sotva viditeľnou zrnitosťou proteínu. Keď je takéto tkanivo vystavené slabému roztoku kyseliny octovej, zrnitosť (proteín) zmizne a už sa nevyskytuje. To naznačuje proteínový charakter zrnitosti. To isté sa pozoruje pri štúdiu svalových vlákien srdca. Vo svale sa objavujú proteínové zrná, ktoré sa nachádzajú medzi fibrilami. Vlákna napučiavajú a pri ďalšom vývoji procesu sa stráca priečne pruhovanie svalových vlákien. A ak sa tam proces nezastaví, vlákno sa môže rozpadnúť. Ale granulárna dystrofia zriedka zachytáva celý sval srdca, častejšie sa proces vyskytuje na povrchu alebo vo vnútri v myokarde ľavej komory; má ohniskovú distribúciu. Zmenené oblasti myokardu majú šedo-červenú farbu.

V patológii existuje úsudok o dvoch fázach vývoja tohto procesu. Niektorí veria, že zakalený opuch je primárnym štádiom granulárnej dystrofie a výrazné javy nekrobiotických zmien s nekrózou buniek sú granulárna dystrofia. Takéto rozdelenie procesov dystrofie je podmienené a nie vždy opodstatnené. Niekedy, dokonca aj pri zakalených opuchoch obličiek, dochádza k nekróze buniek.

Podstatou procesu pri dystrofii je zvýšený rozklad bielkovín, tukov, sacharidov s výskytom kyslého prostredia, so zvýšenou absorpciou vody a zadržiavaním metabolických produktov v bunkách. To všetko vedie k opuchu koloidov a zmene typu skupiny hrubých proteínov, ktoré sú obsiahnuté v cytoplazme buniek týchto orgánov.

Obzvlášť významné zmeny pri proteínových dystrofiách a najmä granulárnej dystrofii sa vyskytujú v mitochondriách. Je známe, že v týchto organelách prebiehajú redoxné procesy. Normálne, v závislosti od intenzity redoxných procesov, existuje výrazná variabilita tvarov a veľkostí mitochondrií. A v patologických stavoch, najmä tých, ktoré sú sprevádzané hypoxiou, dochádza k opuchu mitochondrií, zväčšujú sa, ich vonkajšie membrány sa naťahujú a vnútorné sa vzďaľujú od seba a objavujú sa vakuoly. V tomto štádiu je mitochondriálna vakuolizácia reverzibilná. Pri intenzívnejšom a dlhšom vývoji procesu môže vakuolizácia viesť k nezvratným nekrobiotickým zmenám a nekróze.

Výsledky granulárnej dystrofie závisia od stupňa poškodenia buniek. Počiatočné štádium tejto dystrofie je reverzibilné. V budúcnosti, ak sa neodstránia príčiny, ktoré ju spôsobili, môže dôjsť k nekróze alebo ťažšiemu typu metabolickej poruchy – tukovej, hydropickej degenerácii.

Pri dlhom priebehu procesu, napríklad s horúčkou, dochádza nielen k bunkovej dystrofii, ale dochádza aj k nekróze. Tie posledné vyzerajú ako svetlé oblasti.

Zmeny granulárnej dystrofie sú niekedy podobné kadaveróznym zmenám. Ale s kadaveróznymi zmenami nedôjde k opuchu buniek, zatiaľ čo pri granulárnej dystrofii - nerovnomernému opuchu buniek so súčasnou prítomnosťou nezmenených oblastí tkaniva v orgáne. Tieto posmrtné zmeny sa líšia od granulárnej dystrofie.

Hyalínový odkvap dystrofia je charakterizovaná porušením metabolizmu proteínov, prebieha v cytoplazme s tvorbou veľkých kvapiek proteínového charakteru. Spočiatku sú tieto kvapky jediné, malé, jadro v bunke nie je zlomené. Ďalším pôsobením príčiny, ktorá tento proces spôsobuje, kvapky zväčšujú svoj objem a množstvo, jadro sa odsúva nabok a potom, ako sa kvapky ďalej tvoria, postupne zaniká. Proteínové usadeniny v cytoplazme nadobúdajú homogénny vzhľad, podobný hyalínovej chrupavke. Mitochondrie sú opuchnuté alebo v štádiu rozkladu. Proteínové kvapôčky, ktoré sa objavujú v bunkách, majú hyalínovú štruktúru. Obličky sú husté, kortikálna vrstva je šedá, matná, pyramídy sú červenkasté. Najčastejšie bunky v takýchto prípadoch nadobúdajú charakter zakaleného opuchu, po ktorom nasleduje denaturácia proteínov cytoplazmy buniek. Ak dôjde k odumretiu jadra, potom sa to týka bunkovej nekrózy.

Dystrofia hyalínových kvapiek sa najčastejšie pozoruje v epiteli renálnych tubulov, menej často v pečeni. Niekedy sa kombinuje s tukovou degeneráciou alebo s amyloidózou. Tieto dystrofie sa pozorujú pri chronických infekčných ochoreniach, intoxikácii a otravách tela.

Hydropické (hydropické alebo vakuolárne) dystrofia je charakterizovaná skutočnosťou, že bunky podliehajú rozpúšťaniu-skvapalňovaniu. Spočiatku sú v cytoplazme a niekedy v jadre viditeľné vakuoly s kvapalinou a s ďalším vývojom procesu sa vakuoly spájajú a celá cytoplazma sa naplní kvapalinou, jadro sa v nej akoby vznáša, ktoré sa potom zmení na jedna bublina naplnená tekutinou. Takéto bunky zvyčajne odumierajú. Medzibunková základná látka a spojivové tkanivo napučiavajú a celé tkanivo sa skvapalňuje. Pri edémovej dystrofii sú na prípravkoch ošetrených alkoholom viditeľné vakuoly, preto je potrebné tieto procesy odlíšiť od farbenia na tuk.

Dropsy dystrofia sa vyskytuje pri opuchoch, popáleninách, kiahňach, slintačke a krívačke, vírusovej hepatitíde, chronických neurózach a iných septických ochoreniach.

Výsledok vodnatej dystrofie je priaznivý v počiatočných štádiách a keď sa obnoví normálny metabolizmus vody a bielkovín, proces je ľahko reverzibilný a bunky získajú normálny vzhľad. Bunky, ktoré sú v stave ťažkej hydropie, odumierajú.

Vakuolárna dystrofia sa určuje iba mikroskopickým vyšetrením. Vzhľad orgánu sa nemení, ale farba je bledšia ako normálne. Funkcia orgánov, ako u všetkých dystrofií, je znížená. Vakuolizácia sa často vyskytuje v epiteli obličiek, pečeňových bunkách, koži, leukocytoch, vo svaloch srdca a kostrových, gangliových bunkách centrálneho nervového systému.

Patologická keratinizácia alebo rohovitá degenerácia - nadmerná (hyperkeratóza) alebo kvalitatívne narušená (parakeratóza, hypokeratóza) tvorba rohovej hmoty.

Keratinizácia buniek je fyziologický proces, ktorý sa vyvíja v epiderme a je charakterizovaný postupnou premenou dlaždicového epitelu kože na zrohovatené šupiny tvoriace stratum corneum kože. Patologická keratinizácia sa vyvíja v dôsledku ochorenia alebo poškodenia kože, slizníc. Základom týchto procesov je nadmerná tvorba rohovinovej hmoty kože. Tento proces sa nazýva hyperkeratóza. Niekedy dochádza k premnoženiu rohovinovej hmoty na nezvyčajných miestach – na slizniciach. Niekedy v nádoroch, v epiteliálnych bunkách sa pri niektorých formách rakoviny tvorí rohovinová látka.

Patologická keratinizácia sa líši od fyziologickej keratinizácie tým, že keratinizácia epitelu sa vyskytuje na základe faktorov, ktoré spôsobujú zvýšenú tvorbu rohovitej hmoty. Často dochádza k procesu hyperkeratózy lokálneho pôvodu, ku ktorému dochádza pri podráždení kože napríklad nevhodne nasadeným postrojom na koni, kurie oká spôsobujú dlhodobý tlak na kožu.

Parakeratóza sa prejavuje stratou schopnosti epidermálnych buniek produkovať keratohyalín. Mikroskopicky sa pri tomto ochorení deteguje zhrubnutie epidermy v dôsledku hyperplázie buniek malpighickej vrstvy a nadmernej akumulácie stratum corneum. Pri pare a hypokeratóze je výrazná atrofia zrnitej vrstvy, stratum corneum je uvoľnené, s rozloženými bunkami, ktoré majú tyčinkovité jadrá (neúplná keratinizácia).

Makroskopicky pri parakeratóze je stratum corneum zhrubnuté, uvoľnené, so zvýšenou deskvamáciou stratum corneum. U dospelých zvierat, najmä dojníc, je zaznamenaný abnormálny rast kopytnej rohoviny, ktorá stráca glazúru a praská.

Pri leukoplakii sa na slizniciach vytvárajú ohniská keratinizovaného epitelu rôznych veľkostí vo forme vyvýšených šedo-bielych plakov.

Výsledok rohovej degenerácie závisí od priebehu základného ochorenia. Keď sa odstráni príčina, ktorá spôsobuje patologickú keratinizáciu, môže sa obnoviť poškodené tkanivo.

4. Extracelulárne a zmiešané dysproteinózy

Extracelulárne dysproteinózy

To zahŕňa dlhodobé patologické procesy v intersticiálnej látke spojivového tkaniva v dôsledku porušenia metabolizmu bielkovín.

Príčinou takýchto dystrofií môžu byť rôzne infekcie a intoxikácie, ako aj predĺžená konzumácia krmiva obsahujúceho nadmerné množstvo bielkovín.

Medzi extracelulárne dysproteinózy patria: mukoid, fibrinoidný opuch, hyalínová (hyalinóza) a amyloidná (amyloidóza) dystrofia.

Mukoidný opuch

Mukoidný opuch je povrchová dezorganizácia spojivového tkaniva, počiatočná fáza jeho zmien. Súčasne sa v hlavnej látke a v kolagénových vláknach spojivového tkaniva štiepia komplexy proteín-polysacharid a akumulujú sa kyslé mukopolysacharidy, ktoré majú vlastnosti metachromázie, bezofilného farbenia a hydrofilnosti. Tieto látky zvyšujú priepustnosť tkanív a ciev. Kolagénové vlákna sú zachované, mení sa však ich sfarbenie. Pri farbení pikrofuchsínom nie sú červené, ale žltooranžové. Tieto zmeny sú sprevádzané objavením sa lymfocytových a histiolimfocytárnych infiltrátov, opuch slizníc sa deteguje len mikroskopicky. Táto dystrofia sa vyskytuje v rôznych orgánoch, najčastejšie však v tepnách, srdcových chlopniach, endokarde a epikarde. Výsledok môže byť dvojaký: úplná oprava tkaniva alebo prechod na fibrinoidný opuch. Príčiny: rôzne formy nedostatku kyslíka, choroby metabolizmu a endokrinného systému.

fibrinoidný opuch

Fibrinoidný opuch je charakterizovaný dezorganizáciou spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii kolagénu a hlavnej intersticiálnej látky a prudkým zvýšením vaskulárnej permeability. Proces fibrinoidného opuchu je závažnejším štádiom dezorganizácie spojivového tkaniva ako pri mukoidnom opuchu. Fibrinoid sa pozoruje v stróme orgánu, v stene krvných ciev. Navyše tento proces prebieha od povrchovej dezorganizácie, teda od plytkých zmien, k rozpadu kolagénovej substancie a hlavnej substancie. Pri histologickom vyšetrení sú porušenia kolagénových vlákien veľmi výrazné. Veľmi opuchnú, naruší sa ich vláknitá štruktúra, farbením nadobúdajú vlastnosti fibrínu, preto sa tento proces nazýva fibrinoid a uvoľňujú sa aj bielkovinové látky ako fibrín. Pri fibrinoidnom opuchu je spojivové tkanivo dezorganizované s redistribúciou bielkovín a mukopolysacharidov. Okrem toho dochádza k depolarizácii mukopolysacharidov, k ich rozpúšťaniu. A v závislosti od toho, do akej miery proces rozpadu dosiahol, sa objavujú rôzne plazmatické proteíny - albumíny, globulíny, fibrinogén. Fibrinoidná zmena je séria stavov spojivového tkaniva, ktoré sú založené na opuchu, deštrukcii kolagénu a tvorbe patologických proteínových zlúčenín s mukopolysacharidmi a kyselinou hyalurónovou.

Fibrinoidný proces je najčastejšie nezvratný, prechádza do sklerózy alebo hyalinózy. Význam fibrinoidného opuchu spočíva v tom, že sú zapnuté funkcie tkanív, v ktorých sa tento proces vyvíja.

Hyalinóza (hyalínová dystrofia)

Pri tomto type narušenia metabolizmu proteínov medzi bunkami sa objavuje homogénna, hustá, priesvitná proteínová hmota - hyalínová.

Táto látka má značnú odolnosť: nerozpúšťa sa vo vode, alkohole, éteri, kyselinách a zásadách. Neexistujú žiadne špeciálne reakcie na detekciu hyalínu. V histologických preparátoch sa farbí do červena eozínom alebo purpurovou farbou.

Hyalinóza nie je vždy patologický jav. Môže sa vyskytnúť aj ako normálny jav, napríklad vo vaječníkoch s involúciou žltého telieska a atrofiou folikulov, v tepnách maternice a v popôrodnom období, v slezinnej tepne u dospelých zvierat. Pri bolestivých stavoch sa hyalinóza zvyčajne pozoruje ako výsledok rôznych patologických procesov. Hyalinóza môže byť lokálna a všeobecná (systémová).

Lokálna hyalínová dystrofia

V starých jazvách, v kapsulách obklopujúcich abscesy, nekrózy a cudzie telesá sa ukladá hyalín. To isté sa pozoruje pri raste spojivového tkaniva v atrofujúcich orgánoch, pri chronickom intersticiálnom zápale, pri krvných zrazeninách, fibróznych zrastoch, v tepnách so sklerotickými zmenami.

Často sa hyalinóza pri externom vyšetrení orgánu nijako neprejavuje a zisťuje sa až pri mikroskopickom vyšetrení. V prípadoch, keď je hyalinóza výrazná, tkanivo sa stáva hustým, bledým a priesvitným.

Lokálne ukladanie hyalínu môže byť vo vlastných alebo bazálnych membránach rôznych žliaz (v štítnej žľaze, prsnej žľaze, pankrease, v obličkách atď.), K čomu najčastejšie dochádza pri atrofických procesoch a v prítomnosti proliferácie intersticiálneho tkaniva. . V týchto prípadoch sú žľazové vezikuly a tubuly obklopené namiesto tenkého, sotva viditeľného vlastného obalu hrubým rovnomerným prstencom hyalínovej látky. V epiteliálnych bunkách sa nachádzajú javy atrofie.

Hyalínová degenerácia sa pozoruje aj v orgánoch s retikulárnou sieťou, hlavne v lymfatických uzlinách. V tomto prípade sa retikulárne vlákna zmenia na masívne husté vlákna, bunkové prvky medzi nimi atrofujú a miznú.

Proces spočíva v ukladaní pozdĺž retikulárnych vlákien najskôr kvapaliny a potom zahusťujúceho proteínu, ktorý sa spája s vláknami do homogénnej hmoty. V lymfatických uzlinách sa to pozoruje najčastejšie pri atrofii, chronickom zápale a tuberkulóze. Kolagénové vlákna zároveň napučiavajú, spájajú sa do homogénnych prameňov. Bunky atrofujú.

Všeobecná hyalinóza

Tento proces sa stáva obzvlášť dôležitým, keď sa hyalín ukladá v stenách krvných ciev. Objavuje sa v intime a v perivaskulárnom tkanive malých tepien a kapilár. Dochádza k zúženiu alebo úplnej obliterácii cievy v dôsledku zhrubnutia a homogenizácie steny. Médiá atrofujú a sú nahradené hyalínovými masami.

Hyalinóza ciev a spojivového tkaniva sa môže vyskytnúť dvoma spôsobmi.

1. Dochádza k špeciálnej fyzikálno-chemickej modifikácii vláknitej látky s jej premenou na homogénnu hyalínovú hmotu. Fibrily zväzkov spojivového tkaniva napučiavajú a splývajú, fibrilarita sa stráca, zväzky sú homogénne, bezštruktúrne. Následne sa susedné zväzky spájajú, čím vznikajú rozsiahlejšie hyalínové polia. Väzivo tak získa veľmi hustú, často chrupavkovú konzistenciu.

2. Hyalinóza vzniká v dôsledku zvýšenej priepustnosti ciev a tkanív. Dochádza k poteniu bielkoviny z lúmenu ciev, bielkovina koaguluje, zahusťuje a nadobúda formu sklovitej hustej hmoty. Tento proces sa označuje ako plazmová impregnácia alebo plazmoragia.

Hyalinóza je spravidla nezvratný proces, s výnimkou hyalinizácie jazvového spojivového tkaniva, pri ktorej je možné uvoľnenie a resorpcia hyalínu. Ak je proces lokálny, potom neexistujú žiadne špeciálne funkčné poruchy. Pri výraznej celkovej hyalinóze dochádza k narušeniu funkcií orgánov, najmä ciev.

Amyloidóza (degenerácia amyloidu)

Proces spočíva v ukladaní bielkovinovej látky v tkanivách, ktorá je svojím chemickým zložením podobná globulínom (amyloidný proteín). Látka je hustá, homogénna, priesvitná, odolná voči kyselinám, zásadám, žalúdočnej šťave, autolýze a hnilobe. Amyloid je v mnohom podobný hyalínu, ale líši sa od neho a iných proteínov v niektorých chemických reakciách.

Reakcia s jódom a kyselinou sírovou. Ak sa povrch rezu orgánu, ktorý prekonal amyloidózu, ošetrí Lugolovým roztokom, potom sa oblasti akumulácie amyloidu zmenia na červeno-hnedé alebo hnedo-hnedé. Pri následnom vystavení 10% kyseline sírovej získa amyloid modrofialovú farbu a po chvíli sa zmení na špinavú zelenú.

· Farbenie metyl violeťou a genciánovou violeťou dodáva amyloidu červenú farbu a tkanivám fialovú.

Kongo červená škvrna. Amyloid sa farbí hnedo-červeno, zatiaľ čo tkanivo je svetloružové alebo nie je zafarbené vôbec.

Niekedy tieto reakcie nedávajú pozitívne výsledky. To sa vysvetľuje zmenami v chemickom zložení amyloidu. Nefarbiaca amyloidná látka sa nazýva achroamyloid. Jeho usadeniny sa stávajú podobnými hyalínovým.

Pri ukladaní malých množstiev amyloidu sa vzhľad orgánu nemení. Ak sa proces stane výrazným, orgán sa zväčší, stane sa hustým, krehkým, anemickým; na reze má zvláštny priesvitný, voskový alebo mastný vzhľad. Mikroskopia ukazuje, že najskôr sa amyloidná látka zvyčajne ukladá v stenách malých krvných ciev, pod argyrofilnou membránou endotelu a tiež pozdĺž retikulárnych vlákien a pod bazálnou membránou endotelu.

Amyloidná degenerácia môže byť bežná, rozšírená, keď proces zachytí niekoľko orgánov. V ostatných prípadoch je lokálny: obmedzený na jedno miesto.

Amyloidóza sleziny je folikulárna a difúzna.

A. Vo folikulárnej forme sa depozity amyloidu vyskytujú najskôr pozdĺž periférie folikulov v retikule a potom sa šíria do celého folikulu. Lymfocyty sú vypudené.

Centrálna tepna je zahustená, má homogénny vzhľad. Makroskopicky je slezina mierne zväčšená. Sekcia zobrazuje zmenené folikuly vo forme zŕn vareného sága („ságová slezina“).

B. V difúznej forme sa amyloid ukladá vo folikuloch a červenej dužine. Spočiatku vznikajú samostatné ostrovčeky nepravidelného tvaru, ktoré sa následne spájajú do súvislej masy. Bunky atrofujú. Slezina je zväčšená, hustá (len u koní pastovitá). Povrch rezu je svetločerveno-hnedej farby a pripomína šunku ("mastný, alebo šunka, slezina").

amyloidóza pečene. Zmeny sa šíria z periférie do stredu lalokov. Spočiatku sa amyloid ukladá medzi endotelom intralobulárnych kapilár a pečeňových lúčov, ako aj v stenách interlobulárnych ciev. Ako sa proces zvyšuje, vytvárajú sa súvislé oblasti amyloidných hmôt a pečeňové bunky atrofujú. Pečeň je zväčšená, hustá, svetlohnedá. Len u koní je ochabnutý a ľahko sa roztrhne.

Amyloidóza obličiek. Proces začína glomerulami. Amyloid sa ukladá pod argyrofilnými membránami intimy artérií, arteriol a cievnych slučiek glomerulov. Hrudky sa hromadia, stláčajú slučky. Postupne je celý glomerulus nahradený amyloidom. Amyloidóza sa šíri aj v stenách ciev kôry a drene pod membránou tubulárneho epitelu. V epiteli tubulov dochádza k dystrofickým zmenám a atrofii. Obličky sú zväčšené, husté, povrch rezu je voskový. Príčiny degenerácie amyloidu sú rôzne. Patria sem chronické infekčné choroby, pri ktorých dochádza k hnisaniu a nekróze, ako je aktinomykóza, tuberkulóza; menej často sa vyskytuje pri chronických ochoreniach, ktoré sa vyskytujú bez hnisania a nekrózy. Príčinou amyloidózy môže byť dlhotrvajúca a hojná konzumácia potravín bohatých na bielkoviny (napríklad výkrm husí). Spravidla sa tento typ dystrofie pozoruje u koní - výrobcov séra.

Výsledok všeobecnej amyloidózy je nepriaznivý, pretože v zmenených orgánoch sa vyskytujú dystrofické zmeny, atrofia a nekróza parenchýmu.

Zmiešané dysproteinózy

Zmiešaná dysproteinóza je porušením metabolizmu proteínov bunky a medzibunkovej látky. Dystrofické procesy sa vyskytujú, keď dôjde k porušeniu metabolizmu komplexných proteínov - nukleoproteínov, glykoproteínov a chromoproteínov.

Porušenie metabolizmu nukleoproteínu

Nukleoproteíny sú tvorené proteínmi a nukleovými kyselinami (DNA a RNA). Konečným produktom metabolizmu nukleoproteínov je kyselina močová a jej soli. Za normálnych podmienok sa tieto produkty rozpadu v rozpustenom stave vylučujú z tela najmä obličkami. Pri porušení metabolizmu nukleoproteínov dochádza k nadmernej tvorbe kyseliny močovej a jej soli sa ukladajú v tkanivách; toto sa pozoruje pri diatéze kyseliny močovej a infarkte kyseliny močovej v obličkách.

Diatéza kyseliny močovej je ukladanie solí kyseliny močovej v rôznych tkanivách a orgánoch. Zvyčajne je to zaznamenané na kĺbových povrchoch prstov končatín, v šľachách, v chrupavkách ušnice, obličiek a na seróznych kožných tkanivách. V mieste ukladania kryštálov močových solí dochádza k nekróze tkanivových elementov, okolo odumretých oblastí vzniká zápalová reakcia s rastom spojivového tkaniva.

Vtáky (kurčatá, kačice) častejšie ochorejú na diatézu kyseliny močovej, menej často - cicavce. U vtákov sa urátové soli vo forme hustej belavej hmoty ukladajú na seróznych membránach brušnej dutiny, na perikarde a epikarde, v obličkách a na kĺbových plochách prstov nôh. Pod prekrytiami je odhalený zapálený serózny kryt. Obličky sú zväčšené, posiate belavým povlakom a na povrchu rezu sa nachádzajú belavosivé alebo žltobiele ložiská. Pod mikroskopom sú viditeľné žiarivé kryštály urátu; epitel renálnych tubulov je v stave granulárnej degenerácie a nekrózy a stróma je infiltrovaná lymfoidnými a obrovskými bunkami. Lézia charakterizovaná ukladaním solí kyseliny močovej v kĺboch ​​prstov na nohách sa nazýva dna. V tomto prípade kĺby napučiavajú, deformujú sa, vytvárajú sa husté uzly.

Infarkt obličiek s kyselinou močovou je fyziologický stav, ktorý sa vyskytuje u novonarodených zvierat v prvých siedmich dňoch, po ktorých vymizne. Je to spôsobené zmenou metabolických procesov. V krvi dočasne stúpa koncentrácia kyseliny močovej, ktorá sa nestihne úplne vylúčiť z tela močom. Makroskopicky sú na povrchu rezu obličiek v dreni radiálne umiestnené červeno-žlté pruhy, ktoré sú nahromadením močových solí v lúmene priamych tubulov a v stróme obličiek. U dospelých zvierat so zápalom a nekrózou sliznice močového mechúra a obličkovej panvičky môže dôjsť k inkrustácii (rozptýleniu) slimákov kyseliny močovej do mŕtveho tkaniva.

Ukladanie kyseliny močovej v orgánoch spôsobuje ireverzibilné (nekrotické) zmeny v postihnutých tkanivách.

Porušenie metabolizmu glykoproteínu

Glykoproteíny sú komplexné zlúčeniny bielkovín s polysacharidmi obsahujúcimi hexózy, hexozamíny a kyseliny hexurónové.

Degenerácia sliznice ako patologický proces sa vyskytuje v epiteliálnych bunkách slizníc, bunkách mnohých žliaz a spojivovom tkanive. Je to dôsledok narušenia metabolizmu glukoproteínov a je charakterizované akumuláciou mucínov a mukoidov v bunkách. V epiteli môže byť hlienová degenerácia výsledkom hypersekrécie slizničných žliaz so zvýšenou deskvamáciou epitelových buniek a ich premenou na hlienu podobnú hmotu. V spojivovom tkanive degenerácie sliznice je vystavená intersticiálna látka, v ktorej sa hromadia mukoidné látky.

V prítomnosti vody hlien napučí a po pridaní kyseliny octovej alebo alkoholu sa vyzráža a vypadáva vo forme tenkej jemnej vláknitej siete. V tomto sa hlien líši od hlienu podobných látok (mukoidov), ktoré sa tvoria v tkanivách za normálnych aj patologických podmienok. Hlien, podobne ako amyloid, má metachromóziu. Takže pri farbení krezylovou fialovou, tionínom, je normálne tkanivo zafarbené na modro a hlien je zafarbený na červeno.

Slizničná degenerácia epiteliálnych buniek sa dobre prejavuje pri katarálnych zápaloch slizníc, najmä dýchacích a tráviacich orgánov. Za fyziologických podmienok dochádza k sekrécii hlienu - produktu sekrécie pohárikovitých buniek nasledovne. Najprv sa v bunkách objavia najmenšie priehľadné kvapôčky hlienu, ktoré sa navzájom spájajú a vytvárajú kvapky väčšej veľkosti. Bunka zväčšuje objem, napučiava a nakoniec sa hlien vyleje vo forme tajomstva, po ktorom sa bunka zrúti a obnoví svoj bývalý vzhľad. Potom sa na ňom opäť začnú objavovať kvapôčky hlienu.

Slizničná degenerácia epiteliálnych buniek je sprevádzaná zvýšenou tvorbou a oddeľovaním hlienu, nekrózou a odmietaním odumretých buniek epitelu, ktorých zvyšky sú zmiešané s hlienom.

Degenerácia sliznice môže postihnúť rôzne typy spojivového tkaniva, vrátane chrupaviek a kostí, ako aj nádory typu spojivového tkaniva. V spojivovom tkanive dochádza k opuchu a akoby rozpúšťaniu fibríl.

V kostiach s degeneráciou sliznice najskôr zmizne vápno a potom sa osteoidná látka skvapalní. Zmenené tkanivo sa pod mikroskopom javí ako homogénna, bezštruktúrna hmota, z ktorej pôsobením kyselín a alkoholu vypadávajú mucínové vlákna. Najčastejšou príčinou, ktorá prispieva k vzniku dystrofie sliznice spojivového tkaniva, je porušenie trofizmu tkaniva pri chronických infekčných ochoreniach, intoxikáciách, poruchách žliaz s vnútornou sekréciou a nádoroch.

Keď sa odstránia príčiny degenerácie sliznice, tkanivo sa obnoví.

5. Porušenie výmeny chromoproteínov (pigmentov). Exogénne a endogénne pigmenty

Všetky tkanivá a orgány zvierat sa vyznačujú určitou farbou - pigmentáciou. Niektoré pigmenty sú v tkanivách v rozpustenom stave, iné majú formu zrnitých, amorfných a kryštalických usadenín. Všetky sú tvorené samotným telom, nachádzajú sa za fyziologických podmienok a nazývajú sa endogénne. Navyše za určitých patologických stavov môžu do tela zvieraťa a človeka preniknúť pigmenty z vonkajšieho prostredia, ktoré preň bežne nie sú charakteristické. Nazývajú sa exogénne.

Endogénne pigmenty sa ďalej delia do troch skupín v závislosti od zdroja ich vzniku.

1. Hemoglobinogénne, ktoré vznikajú z hemoglobínu pri jeho rôznych premenách. Patria sem feritín, hematidín, hemosiderín a bilirubín študované v patomorfológii.

2. Proteinogénne pigmenty, ktoré nesúvisia s hemoglobínom a sú derivátmi tyrozínu a tryptofánu. Patria sem melanín, andrenochrómy a pigment enterochromafínových buniek.

3. Lipidogénne pigmenty spojené s metabolizmom tukov. Patria sem lipochrómy, lipofuscín a ceroid.

Hemoglobinogénne pigmenty sa tvoria v dôsledku fyziologického a patologického rozpadu erytrocytov, medzi ktoré patrí vysokomolekulárny chromoproteín hemoglobín, ktorý dodáva krvi špecifickú farbu.

Feritín je rezervný proteín železa. Vzniká zo železa v potrave v črevnej sliznici a pankrease a pri rozpade červených krviniek a hemoglobínu v slezine, pečeni, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. V týchto orgánoch sa dá izolovať histochemickou reakciou na pruskú glazúru.

Hemosiderín je jemnozrnný amorfný pigment zlatohnedej alebo hnedej farby obsahujúci železo. Nachádza sa intracelulárne a v prípade rozpadu buniek leží voľne v tkanivách. Hemosiderín tvoria bunky pri fagocytóze erytrocytov alebo z hemoglobínu rozpusteného v plazme. Výskyt hemosiderínu v tkanivách sa nazýva hemosideróza, ktorá môže byť všeobecná a lokálna.

Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje pri intravaskulárnej hemolýze, napríklad pri sepse, infekčnej anémii koní, piroplazmóze a pri niektorých otravách (arzén, fosfor atď.). Hemoglobín uvoľnený z erytrocytov sa rozpúšťa v plazme a čiastočne sa vylučuje močom. Druhá časť je absorbovaná retikuloendotelovými bunkami a mení sa na hemosiderín, dochádza k celkovej hemosideróze. Hemosiderín sa tvorí iba intracelulárne. Depozity hemosiderínu sa vyskytujú predovšetkým v slezine, potom v pečeni, kostnej dreni, lymfatických uzlinách a tiež v obličkách podľa vylučovacej funkcie. Tieto orgány berú hemosiderín, nachádzajú sa v retikuloendoteliálnych bunkách a v epiteli stočených tubulov obličiek. Hemosiderín je rozpustný v kyselinách, nerozpustný v zásadách, alkohole a éteri, nefarbí sa peroxidom vodíka. Nasledujúce reakcie sa používajú na odlíšenie hemosiderínu od iných intracelulárnych inklúzií.

Perlsova reakcia: keď sa histologické rezy ošetria ferrikyanidom draselným (žltá krvná soľ) v prítomnosti kyseliny chlorovodíkovej, pigment sa zmení na zelenomodrý („berlínska glazúra“).

Po pridaní sulfidu amónneho sa hemosiderín zmení na čierny a pri ďalšom spracovaní s ferrikyanidom draselným a kyselinou chlorovodíkovou sa pigment zmení na modrý („turnbull blue“).

Lokálna hemosideróza je zaznamenaná s extravaskulárnou hemolýzou erytrocytov, ktorá sa pozoruje pri krvácaní. Hemosiderín sa hromadí v cytoplazme buniek pozdĺž periférie krvácania.

Hematidín vzniká aj rozkladom hemoglobínu. Tento pigment neobsahuje železo, má formu kryštálov, ktoré vyzerajú ako kosoštvorcové útvary alebo pripomínajú zväzky jasne oranžových ihličiek. S nahromadením pigmentu sa objavujú rôzne obrazce vo forme hviezd, latiek, snopov atď. Menej často sa hematidín vyskytuje vo forme amorfných zŕn alebo hrudiek. Tento pigment sa rozpúšťa v alkáliách, rozkladá sa silnými kyselinami dusičnou a sírovou, ťažko sa rozpúšťa v alkohole a éteri a nefarbí sa peroxidom vodíka.

Hematidín sa tvorí v centrálnych častiach krvácaní, kde nie sú bunky a prístup kyslíka.

Bilirubín. Tento pigment sa neustále tvorí a neustále prechádza rôznymi premenami, podieľa sa na metabolizme normálneho organizmu. Vzniká v retikuloendoteliálnom systéme pri fyziologickej deštrukcii erytrocytov, dostáva sa do pečene a tam sa zaraďuje do žlče tvorenej pečeňovými bunkami. Bilirubín sa rozpúšťa v žlči a spôsobuje jej charakteristické sfarbenie. Vo svojich vlastnostiach je tento pigment blízky hematoidínu a dáva pozitívnu reakciu Gmelín: pri vystavení kyseline dusičnej sa vytvárajú farebné krúžky. Normálne sa žlč nachádza v žlčových cestách a žlčníku, odkiaľ sa vylučuje do dvanástnika. Za patologických podmienok je narušená normálna tvorba a sekrécia žlče; bilirubín vstupuje do krvného obehu, čo je sprevádzané farbením tkaniva žltou farbou. Takéto žlté sfarbenie všetkých orgánov, najmä očných sklér, viditeľných slizníc, seróznych vrstiev a intimy krvných ciev, sa nazýva žltačka, ktorá sa podľa pôvodu a patogenézy delí na tri typy: hemolytická, parenchymálna a mechanická.

· Hemolytická žltačka vzniká pri intravaskulárnej hemolýze červených krviniek. Veľké množstvo produktov rozkladu hemoglobínu vstupuje do buniek retikuloendoteliálneho systému. Intenzívne sa tak produkuje bilirubín alebo pigment v jeho blízkosti, ktorý vstupuje priamo do krvi.

Parenchymálna žltačka je spôsobená porušením odtoku žlče z pečene, ku ktorému dochádza v dôsledku dysfunkcie pečeňových buniek. Tieto bunky strácajú schopnosť vylučovať žlč do žlčových kapilár, takže žlč difunduje do krvi cez steny krvných a lymfatických kapilár. Príčiny parenchýmovej žltačky sú rôzne. Ide najmä o infekčné choroby a otravy.

Proteinogénne pigmenty zahŕňajú melanín, andrenochómy a pigment enterohominických buniek.

Melanín - tento pigment určuje farbu pokožky, vlasov, peria vtákov, očí. Normálne obsah melanínu závisí od typu zvieraťa, plemena, veku a jeho individuálnych vlastností. Mikroskopicky sa melanín nachádza vo forme hnedých alebo čiernych zŕn ležiacich v protoplazme buniek. Z chemického hľadiska melanoproteín obsahuje síru, uhlík a dusík, ale neobsahuje železo a tuk. Nerozpúšťa sa v kyselinách a zásadách, s dusičnanom strieborným sčernie a pôsobením peroxidu vodíka sa odfarbí. K tvorbe melanínu dochádza v bunkách malpighickej vrstvy epidermis a sietnice. Bunky, ktoré produkujú melanín, sa nazývajú melanoblasty.

Porušenie melanogenézy sa prejavuje zvýšenou tvorbou melanínu, jeho hromadením na neobvyklých miestach, vymiznutím alebo absenciou pigmentu. Tieto poruchy môžu byť získané alebo vrodené a môžu byť rozšírené alebo lokálne.

Nadmerná tvorba melanínu v koži a jeho ukladanie vo vnútorných orgánoch sa nazýva všeobecná melanóza. Častejšie sa vyskytuje u hovädzieho dobytka a drobného dobytka, najmä u teliat a oviec. Predpokladá sa, že tento proces je kŕmneho pôvodu. Melanín sa ukladá v pečeni, pľúcach a na seróznom tkanive, menej často v membránach mozgu a miechy, ktoré sú tmavohnedé alebo hnedočierne.

Lokálna nadmerná pigmentácia kože je spojená s nezhubným alebo malígnym premnožením melanoblastov s tvorbou melanómov.

Často sa vyskytujú u sivých koní a psov. Zdrojom ich vzhľadu sú materské znamienka.

Vrodená nedostatočná tvorba melanínu alebo jeho úplná absencia v organizme sa nazýva albinizmus. Tento stav je charakteristický pre niektoré druhy a plemená zvierat (biele myši, potkany, králiky atď.).

Lokálna vrodená depigmentácia kože sa označuje ako vitiligo. V niektorých prípadoch sa po dlhotrvajúcom zápale a iných léziách (rany, vredy, náhodné ochorenie koní) na koži tvoria nepigmentové škvrny, nazývané leukoderma.

lipidogénne pigmenty. Patria sem lipochrómy, lipofuscín a ceroid. Obsahujú tukové a bielkovinové látky.

Lipofuscín je glykolipoproteín, ktorý vyzerá ako zrná alebo hrudky hnedej farby. Jeho vznik je spojený s oxidačným procesom – autooxidáciou fosfolipidov a tukov. Sfarbený do červena Sudanom III a šarlátom, nereaguje na železo. Nerozpúšťa sa v kyselinách a zásadách; z dusičnanu strieborného na rozdiel od melanínu nečernie. U zvierat sa lipofuscín nachádza v srdcovom, kostrovom a hladkom svalstve, obličkách, nadobličkách, pečeni, nervových bunkách, semenných vezikulách a semenníkoch.

Patologická pigmentácia s lipofuscínom sa zvyčajne prejavuje atrofiou srdcového svalu, pečene, obličiek a v bunkách centrálneho nervového systému.

Pigmenty hemofuscínu nachádzajúce sa v pečeni koní s infekčnou encefalomyelitídou a ceroid, ktorého tvorba je spojená s hypovitaminózou E, sú fyzikálno-chemické zloženie identické s lipofuscínom.

Lipochrómy sú žlté pigmenty, ktoré dodávajú žltú farbu tukovému tkanivu, kôre nadobličiek, vaječnému žĺtku, krvnému séru atď. Lipochrómy tiež zahŕňajú luteín, pigment žltého telieska vaječníkov. Tieto pigmenty sa rozpúšťajú v činidlách – tukových rozpúšťadlách a sú lipidom, v ktorom sú rozpustené farebné uhľovodíky – karotenoidy a flavíny. Tvorba lipochrómu a luteínu je spojená s metabolizmom tukov a bielkovín. S atrofiou tukového tkaniva u starých a podvyživených zvierat získava tuk bohatú žltú farbu.

exogénne pigmenty

Tak sa nazývajú rôznofarebné látky, ktoré sa dostávajú do tela z vonkajšieho prostredia a ktoré môžu meniť prirodzenú farbu orgánov alebo im dať iný odtieň. Najčastejšie sa exogénne pigmenty pozorujú v pľúcach, regionálnych lymfatických uzlinách, menej často v slezine, pečeni a obličkách. Ukladanie cudzích látok v pľúcach sa nazýva pneumokonióza. Dá sa to pozorovať pri dlhodobom pobyte zvierat na miestach, kde je vzduch znečistený prachovými časticami rôzneho pôvodu. Najdôležitejšie je zaprášenie pľúc uhoľným prachom – antrakóza.

Pod pohrudnicou a vo vnútri pľúcnych lalokov sú nahromadené uhlie vo forme čiernych plôch alebo vo forme difúzneho prachu. Pod mikroskopom sú častice dreveného uhlia viditeľné v okolí krvných ciev, v alveolárnom epiteli a v interstíciu. Uhoľný prach sa hromadí aj v mediastinálnych a bronchiálnych lymfatických uzlinách. Pri výraznom ukladaní častíc uhlia môže ich pôsobenie spôsobiť zápalové zmeny v pľúcach a následne proliferáciu spojivového tkaniva. Keď sú pľúca poprášené vápenatými časticami, objavujú sa belavé ložiská (chalikóza). Ak sa pľúca zaprášia oxidom kremičitým, oxidom hlinitým alebo hrudkami kremeňa, vzniká silikóza, ktorá je sprevádzaná sklerózou pľúc.

V prípade dlhodobej liečby zvierat liekmi obsahujúcimi striebro sa striebro ukladá v epiteli cievnych glomerulov, v bazálnej membráne obličkových tubulov (renálna argyróza). Strieborné soli sa nachádzajú aj v pečeni, Kupfferových bunkách a v stenách ciev. Makroskopicky získavajú tkanivá s argyrózou sivú (oceľovú) farbu.

Ako sa môžete prejedať pred dystrofiou. Naše telo sa skladá z rôznych tkanív, no dve z nich pozná každý – telesný tuk a svaly. O telesnom tuku sa toho popísalo veľa a nie všetko je najlepšie, aj o svaloch – len s tým najbenevolentnejším prístupom.

Z knihy Homeopatická klinická farmakológia autora Ernst Farrington

PREDNÁŠKA 33 Rubiaceae - Madder Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Madder) .2. Gálium (Tiež červená farba).3. Mochna.4. Ipecacuanha.5. Káva.6. Mitchella.7. Gambier.Dnes máme rastlinnú čeľaď, z ktorej získavame tri veľmi cenné liečivá, cinchona, Ipecacuanha a Coffea. Táto rodina nám dáva aj Gambier (Gambogia,

Z knihy História medicíny: Poznámky k prednáškam autor E. V. Bachilo

PREDNÁŠKA 35 Scrophulariaceae - Norichaceae Čína. Z tejto čeľade rastlín získavame Digitalis, Gratiola, Leptandra viginica, Euphrasia, Verbascum a Linaria. Pre každý z týchto liekov máme málo príznakov a tie, ktoré sú známe, sú dostatočne špecifické, aby sa dali ľahko zapamätať. Najdôležitejšie

Z knihy Patologická anatómia autora Marina Alexandrovna Kolesnikova

PREDNÁŠKA 37 Solanaceae - nočný druh Solanaceae:1. Belladonna.2. Hyoscyamus.3. Stramonium.4. Solanum nigr.5. Tabacum.6. Dulcamara.7. Capsicum.Prostriedky, ktoré tvoria túto skupinu, sú si navzájom veľmi podobné vo svojej symptomatológii. Sotva existuje jediný príznak týchto liekov, ktorý by sa nevyskytoval takmer v rovnakej forme.

Z knihy Praktická homeopatia autora Viktor Iosifovič Varšavskij

PREDNÁŠKA 42 Minerálna skupina V priloženej tabuľke som pre vaše štúdium umiestnil prvky v ich vzájomnom pomere, do istej miery tak, ako to nájdeme v chémii. Preto nie sú usporiadané v poradí prijatom vo farmakológii. Ale nie je to absolútne.

Z knihy Všeobecná patologická anatómia: Poznámky z prednášok pre univerzity autor G. P. Demkin

PREDNÁŠKA č.1. Úvodná prednáška. Lekárske symboly rôznych dôb a národov História medicíny je veda o vývoji, zlepšovaní lekárskych znalostí, lekárskych aktivitách rôznych národov sveta počas celej histórie ľudstva, čo je

Z knihy Meditatívne očné cvičenia na obnovenie zraku podľa metódy profesora Olega Pankova autor Oleg Pankov

3. Parenchýmové a bielkovinové dystrofie Parenchýmové dystrofie sa delia na bielkovinové, tukové a sacharidové.Proteínová dystrofia je dystrofia, pri ktorej je narušený metabolizmus bielkovín. Proces dystrofie sa vyvíja vo vnútri bunky. Medzi proteínovým parenchýmom

Z knihy Tréning a hry pre očné svaly. Jedinečné cvičenia na obnovenie zraku podľa metódy profesora Olega Pankova autor Oleg Pankov

6. Zmiešané dystrofie O zmiešané dystrofie hovoríme v prípadoch, keď sa morfologické prejavy narušeného metabolizmu hromadia tak v parenchýme, ako aj v stróme, stene ciev a tkanív. Vyskytujú sa, keď dôjde k narušeniu metabolizmu komplexných proteínov - chromoproteínov,

Z knihy Vráťte si zrak. Prednášky o prirodzenej obnove zraku autora Vladimír Georgievič Ždanov

VADY SRDCOVÉHO SVALU (DEFEKTY SRDCE, DYSTROFIA MYOKARDU, ATEROSKLERÓZA, MOŽNOSŤ OBRUHU) Arnica 3X, 3 - s hypertrofiou myokardu spôsobenou jeho preťažením Aurum - hypertrofia myokardu s hypertenziou, ateroskleróza3, Barita carbonica.

Z knihy autora

Prednáška 5. Minerálne dystrofie 1. Rachitída, osteomalácia, fibrózna osteodystrofia 2. Kamene a kamene, ich morfologická charakteristika, chemické zloženie a význam pre živočíšny organizmus 3. Sacharidová dystrofia

Z knihy autora

Korekcia zraku s krátkozrakosťou, astigmatizmom, retinálnou dystrofiou, glaukómom Tieto cvičenia prispievajú k rozvoju citlivosti centrálnej jamky (makuly) sietnice, zvyšujú ostrosť zraku a zlepšujú prekrvenie očí, precvičujú všetkých šesť očných svalov a

Z knihy autora

Tréning „Sign in oval“ s krátkozrakosťou, retinálnou dystrofiou, glaukómom, strabizmom Tieto cvičenia pomáhajú rozvíjať citlivosť centrálnej jamky (makuly) sietnice, zvyšujú ostrosť zraku a zlepšujú prekrvenie očí.Cvičenie 1 Pozrite sa na centrálnu

Z knihy autora

1. prednáška Dobrý deň, milí kolegovia, na Ľudovej univerzite začíname prvú lekciu zdravého životného štýlu metódou Gennadija Andrejeviča Šička. Kurz bude zameraný na korekciu zraku metódou Shichko-Bates. Toto je všeobecný kurz zdravia a wellness.

Z knihy autora

2. prednáška Tak, ahoj, milí kolegovia, začíname druhú lekciu na Ľudovej univerzite zdravého životného štýlu podľa metódy Gennadija Andrejeviča Šička. Kurz je venovaný korekcii zraku metódou Shichko-Bates. Toto je kurz všeobecného liečenia a zbavenia sa škodlivých

Z knihy autora

3. prednáška Dobrý deň, milí kolegovia, na Ľudovej univerzite začíname tretiu lekciu zdravého životného štýlu podľa metódy Gennadija Andrejeviča Šička. Kurz je venovaný korekcii zraku metódou Shichko-Bates. Toto je kurz všeobecného liečenia a zbavenia sa škodlivých

Dystrofia- Ide o patologický proces, ktorý odráža metabolickú poruchu v tele, pri ktorej dochádza k deštrukcii buniek a medzibunkových látok.

Esencia dystrofia v tom, že sa v bunke tvorí nadbytok alebo nedostatočný počet zlúčenín a vzniká medzibunková látka, prípadne látky, ktoré nie sú tejto bunke vlastné.

Mechanizmy rozvoj dystrofie:

infiltrácia- krvou sa dodáva viac látok, ako je potrebné;

zvrátená syntéza- ide o syntézu látok v bunkách alebo tkanivách, ktoré sa v nich bežne nenachádzajú. Tieto zahŕňajú: syntézu abnormálneho amyloidného proteínu v bunke, ktorý normálne chýba v ľudskom tele;

transformácia- prechod jednej látky na druhú. Napríklad premena sacharidov na tuky pri cukrovke;

rozklad alebo faneróza - rozpad bunkových a medzibunkových štruktúr, čo vedie k akumulácii nadmerného množstva bielkovín alebo tukov v bunke.

Klasifikácia. Dystrofie sú reverzibilné a nezvratné.

Na základe šírenia dystrofie existujú všeobecné a lokálne.

V závislosti od príčin dystrofie existujú získané a dedičné.

Podľa stupňa výskytu dystrofie sa delia na:

parenchýmu- vyskytujú sa na úrovni buniek;

mezenchymálne- vyskytujú sa na medzibunkovej úrovni;

zmiešané- s porušením buniek a medzibunkovej hmoty.

Všeobecná etiológia ochorenia. Pojem rizikových faktorov. Dedičnosť a patológia

Všeobecná etiológia ochorenia. Etiológia- to je náuka o príčinách a podmienkach vzniku chorôb a patologických procesov.

Existujú choroby, ktorých príčiny sa dajú ľahko určiť (napríklad poranenie lebky vedie k ochoreniu - otrasu mozgu).

Príčinou ochorenia je patologický faktor spôsobujúci ochorenie.

Každá choroba má svoju vlastnú príčinu.

Príčiny sú exogénne a endogénne.

Pojem rizikových faktorov. Rizikové faktory choroby sú faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia.

Rizikové faktory choroby

Dedičnosť a patológia. Existujú génové choroby, ktoré sú dedičné.

Podľa autozomálne recesívneho typu - dedia ich chlapci aj dievčatá - bez ohľadu na pohlavie (fenylketonúria, motýlie krídla).

Existujú dedičné choroby prenášané dominantným typom - keď jeden gén potláča pôsobenie druhého.

Existujú choroby spojené s pohlavím.

Chromozomálne choroby – keď sa narodia deti s poruchami chromozómov (Downova choroba).

Hlavným mechanizmom dedičnej patológie sú chyby v dedičných informáciách. Príčiny môžu byť exogénne alebo endogénne.

Patogenéza a morfogenéza chorôb. Pojem "príznaky" a "syndrómy", ich klinický význam

Patogenéza(patos - choroba, genéza - vývoj) - náuka o všeobecných zákonitostiach vývoja, priebehu a výsledku chorôb. Patogenéza odzrkadľuje podstatu poškodenia na rôznych úrovniach života a mechanizmy kompenzačno-adaptívnych reakcií pri rozvoji ochorenia.

Úsek patogenézy, ktorý uvažuje o systéme ochranných procesov zameraných na obnovenie narušených procesov a zastavenie choroby, sa nazýva sanogenéza (sanis - zdravie, genéza - vývoj). Sanogenéza, podobne ako predchoroba, nie je ustáleným pojmom, niektorí patológovia (škola S. M. Pavlenka) jej pripisujú úlohu kategórie spárovanej s patogenézou s jej mnohými vzormi.

Morfogenéza(morphos - forma, genesis - development) uvažuje o dynamike štrukturálnych porúch v orgánoch a systémoch počas vývoja ochorenia. Postupom času, aj pod vplyvom rôznych metód liečby, dochádza k postupnej zmene pato- a morfogenézy ochorenia – mení sa načasovanie priebehu, výsledky, percento komplikácií atď.. Tento proces sa nazýva patomorfóza.

(Patomorfóza je najzreteľnejšia na príklade infekčných chorôb pod vplyvom systematického (v populácii) používania antibiotík.)

Morfofunkčná jednota organizmu (vzájomná závislosť a vzájomný vzťah procesov narušenia štruktúry a funkcie) je jedným z hlavných ustanovení nosológie. V súlade s tým neexistujú žiadne izolované "funkčné" alebo "štrukturálne" defekty v patológii, ale ich systém je vždy prítomný. V tomto zmysle je morfogenéza oveľa logickejšie považovať za párovú kategóriu k patogenéze ako sanogenézu.

Dôležitou kategóriou je vzťah miestne a všeobecný počas vývoja ochorenia. Choroba je vždy všeobecný proces v tele, ale súhrn miestnych prejavov tvorí všetku jeho originalitu.

Všimnite si aj kategóriu reverzibilita. Pokiaľ ide o návrat do blízkeho stavu (napríklad zotavenie z choroby), je vhodné nazvať takéto procesy reverzibilné a tie, kde niet návratu, nezvratné. Kategória sa môže vzťahovať nielen na organizmus ako celok, ale aj na jeho špecifické morfologické a funkčné vlastnosti.

špecifické a nešpecifické vo vývoji choroby ísť tiež vedľa seba. Čím všeobecnejší vzorec je odhalený v chorobe, tým je menej špecifický a je prítomný v mnohých iných stavoch.

S rozvojom ochorenia pod vplyvom kauzálneho faktora sa vyvíja sekvenčný komplex procesov, ktorý určuje špecifickosť, podstatu ochorenia, jeho jedinečnosť. Takýto komplex je tzv vedúci článok v patogenéze.

S rozvojom ochorenia sa sled procesov často uzatvára do takzvaných „bludných kruhov“, kedy následné zmeny vedú k zvýšeniu primárneho poškodenia.

V patogenéze sa rozlišujú tieto úrovne poškodenia:

molekulárne;

bunkový;

tkanina;

orgán;

systémové;

organizmický.

Symptóm- príznak choroby.

Existujú príznaky: subjektívne a objektívne. Komu cieľ zahŕňajú: vyšetrenie pacienta, palpáciu, perkusie (perkusie) a auskultáciu (počúvanie). subjektívne príznaky sú pocity pacienta. Toto je odraz v mysli pacienta patologických zmien v tele.

syndróm- ide o súbor úzko súvisiacich symptómov, ktoré odrážajú určité patologické zmeny v systémoch a tkanivách. Napríklad: edematózny syndróm (edém, ascites anasarca, bledosť alebo cyanóza kože); bronchospastické (dusenie, kašeľ, sipot pri auskultácii); šokový syndróm (slabosť, vlhkosť kože, vláknitý pulz, nízky krvný tlak).

5. Porušenie výmeny chromoproteínov (pigmentov). Exogénne a endogénne pigmenty

1. Definícia, etiológia, klasifikácia, všeobecná charakteristika

Pri dystrofii (degenerácia, znovuzrodenie) pochopiť patologické zmeny v orgánoch vyplývajúce z metabolických porúch v nich. Ide o kvalitatívne zmeny v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a morfológii buniek a tkanív tela spojené s metabolickými poruchami.

Dystrofie sa pripisujú poškodeniu alebo alternatívnym procesom: ide o zmenu štruktúry buniek, medzibunkovej látky, tkanív a orgánov, ktorá je sprevádzaná porušením ich životnej činnosti. Tieto zmeny, ako fylogeneticky najstarší typ reaktívnych procesov, sa vyskytujú v najskorších štádiách vývoja živého organizmu.

Poškodenie môže byť spôsobené rôznymi dôvodmi. Pôsobia na bunkové a tkanivové štruktúry priamo alebo prostredníctvom humorálnych a reflexných vplyvov. Povaha a stupeň poškodenia závisí od sily a charakteru patogénneho faktora, stavby a funkcie orgánu a tiež od reaktivity organizmu. V niektorých prípadoch dochádza k povrchovým a reverzibilným zmenám týkajúcich sa ultraštruktúr, v iných k hlbokým a nezvratným zmenám, ktoré môžu mať za následok smrť nielen buniek a tkanív, ale aj celého orgánu.

Základom dystrofie je porušenie metabolizmu buniek a tkanív, čo vedie k štrukturálnym zmenám.

Bezprostrednou príčinou vývoja dystrofií môže byť porušenie bunkových aj extracelulárnych mechanizmov, ktoré poskytujú trofizmus:

1) porucha autoregulácie bunky (toxín, žiarenie, nedostatok enzýmov) vedie k nedostatku energie a narušeniu enzymatických procesov v bunke;

2) narušenie transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a bunkovú štruktúru, spôsobuje hypoxiu, ktorá je hlavnou príčinou v patogenéze dystrofie;

3) porucha endokrinnej regulácie trofizmu alebo porušenie nervovej regulácie trofizmu vedie k endokrinnej alebo nervovej dystrofii.

Existujú aj vnútromaternicové dystrofie.

Pri dystrofiách sa v bunkách alebo mimo nich hromadia produkty metabolizmu (bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sa vyznačujú kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami.

Medzi morfologické mechanizmy vedúce k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofie patrí infiltrácia, rozklad, zvrátená syntéza a transformácia.

Prvé dva sú hlavnými morfologickými mechanizmami dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofií sa zisťuje spravidla na bunkovej a tkanivovej úrovni.

Dystrofické procesy sa pozorujú v cytoplazme a jadre, ako aj v medzibunkovej látke a sú sprevádzané porušením štruktúry buniek a tkanív, ako aj poruchou ich funkcie.

Dystrofia je reverzibilný proces, ale môže viesť k nezvratným zmenám v bunkách a tkanivách, čo spôsobí ich rozpad a smrť.

Z morfologického hľadiska sa dystrofia prejavujú porušením štruktúry, predovšetkým ultraštruktúry buniek a tkanív, kedy je narušená regenerácia na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni. Pri mnohých dystrofiách sa v bunkách a tkanivách nachádzajú inklúzie „zrniek“, kameňov či kryštálikov rôznej chemickej povahy, ktoré sa za normálnych podmienok nevyskytujú alebo sa ich počet oproti norme zvyšuje. V ostatných prípadoch dochádza k znižovaniu počtu zlúčenín, až kým nevymiznú (tuk, glykogén, minerály).

Stráca sa štruktúra bunky (svalové tkanivo - priečne pruhovanie, žľazové bunky - polarita, väzivo - fibrilárna štruktúra atď.). V závažných prípadoch začína dekomplexácia bunkových prvkov. Farba, veľkosť, tvar, štruktúra, vzor orgánov sa mikroskopicky mení.

Zmena vzhľadu orgánu slúžila ako základ na to, aby sa tento proces nazval znovuzrodenie alebo degenerácia - termín, ktorý neodráža podstatu dystrofických zmien.

Klasifikácia dystrofií je spojená s typom narušeného metabolizmu. Preto existujú proteínové dystrofie (intracelulárne dysproteinózy, extracelulárne a zmiešané); tuk (mezenchymálny a parenchýmový), uhľohydrát (narušenie metabolizmu glykogénu), minerál (kamene - kamene, narušenie metabolizmu vápnika).

Podľa prevalencie sa delia na všeobecné, systémové a lokálne; podľa lokalizácie - parenchymálne (bunkové), mezenchymálne (extracelulárne) a zmiešané; podľa vplyvu genetických faktorov – získaných a dedičných.

Dystrofie patria medzi reverzibilné procesy, ale môžu viesť k nekróze.

Etiológia dystrofií: pôsobenie mnohých vonkajších a vnútorných faktorov (biologicky nedostatočné kŕmenie, rôzne životné podmienky a vykorisťovanie, mechanické, fyzikálne, chemické a biologické vplyvy, infekcie, intoxikácie, poruchy krvného a lymfatického obehu, poškodenie žliaz s vnútorným vylučovaním a nervovej sústavy systém, genetická patológia atď.).

Patogénne faktory pôsobia na orgány a tkanivá buď priamo alebo reflexne prostredníctvom neurohumorálneho systému, ktorý reguluje metabolické procesy. Povaha dystrofií závisí od sily, trvania a frekvencie vystavenia konkrétnemu patogénnemu podráždeniu organizmu, ako aj od reaktívneho stavu organizmu a typu poškodeného tkaniva.

Dystrofie sú zaznamenané pri všetkých chorobách, ale v niektorých prípadoch sa vyskytujú večne a určujú povahu choroby, zatiaľ čo v iných ide o nešpecifický alebo nefyziologický patologický proces sprevádzajúci chorobu.

Funkčný význam dystrofií spočíva v porušení základných funkcií orgánu (napríklad syntéza bielkovín, sacharidov, lipoproteínov, s hepatózou, výskyt bielkovín v moči s nefrózou, slabosť srdca s dystrofiou myokardu v pacienti so slintačkou a krívačkou atď.).

2. Proteínová dystrofia (dysproteinóza), jej podstata a klasifikácia

Podstatou proteínových dystrofií je, že proteín tkanivových prvkov pri dystrofiách sa často líši od normy vonkajšími znakmi: je buď skvapalnený, alebo veľmi hustý. Niekedy sa syntéza bielkovín mení, ich chemická štruktúra je narušená. Často sa v tkanivách a bunkách ukladajú produkty metabolizmu bielkovín, ktoré sa v zdravom tele vôbec nenachádzajú. V niektorých prípadoch sú procesy obmedzené na narušenie proteínov, ktoré tvoria bunku, zatiaľ čo v iných prípadoch je narušená štruktúra proteínov, ktoré tvoria medzibunkové látky. Proteínové dysproteinózy, vyskytujúce sa hlavne v bunkách, zahŕňajú takzvané intracelulárne dystrofické procesy: granulárnu dystrofiu, hyalínovo-kvapôčkovú, hydropickú, rohovinovú dystrofiu.

Extracelulárne dysproteinózy zahŕňajú hyalinózu a amyloidózu; na zmiešané - porušenie metabolizmu nukleoproteínov a glukoproteínov.

3. Intracelulárne dysproteinózy, ich charakteristika, priebeh a význam pre organizmus

Granulárna dystrofia najčastejšie zo všetkých typov proteínových dystrofií. Prejavuje sa nezávisle alebo ako súčasť zápalového procesu. Príčinou granulárnych dystrofií sú rôzne intoxikácie, poruchy krvného obehu, infekčné choroby, horúčkovité stavy atď. Všetky tieto faktory môžu znižovať oxidačné procesy a prispievať k hromadeniu kyslých produktov v bunkách.

Granulárna dystrofia sa vyskytuje v mnohých orgánoch, najjasnejšie vyjadrená v parenchýme: v obličkách, srdcovom svale, pečeni, preto sa nazýva aj parenchým.

Patologické a anatomické znaky: pri vonkajšom vyšetrení je orgán mierne zväčšený, tvar je zachovaný, konzistencia je zvyčajne ochabnutá, farba je spravidla oveľa bledšia ako normálne, vzor na povrchu rezu je vyhladený.

Pri rezaní, najmä obličiek, pečene, v dôsledku opuchu môžu okraje týchto orgánov výrazne vyčnievať za okraje kapsuly spojivového tkaniva. Zároveň je povrch rezu zakalený, matný, bez prirodzeného lesku. Napríklad srdcový sval má podobnosť s druhom mäsa obareného vriacou vodou; to dalo mnohým výskumníkom dôvody, keď popisovali príznaky granulárnej dystrofie, aby povedali, že sval vyzerá ako varené mäso. Zákal, tuposť, opuch orgánov sú veľmi charakteristické znaky pre tento typ dystrofie. Preto sa granulárna dystrofia nazýva aj zakalený opuch. U zvierat so zvýšenou výživou sa krátko po kŕmení niekedy objavia zmeny v obličkách a pečeni, rovnaké ako pri granulárnej degenerácii, zákal, tuposť, ale vyjadrené v slabej miere. Pri granulárnej dystrofii je bunka opuchnutá, cytoplazma je naplnená malou, sotva viditeľnou zrnitosťou proteínu. Keď je takéto tkanivo vystavené slabému roztoku kyseliny octovej, zrnitosť (proteín) zmizne a už sa nevyskytuje. To naznačuje proteínový charakter zrnitosti. To isté sa pozoruje pri štúdiu svalových vlákien srdca. Vo svale sa objavujú proteínové zrná, ktoré sa nachádzajú medzi fibrilami. Vlákna napučiavajú a pri ďalšom vývoji procesu sa stráca priečne pruhovanie svalových vlákien. A ak sa tam proces nezastaví, vlákno sa môže rozpadnúť. Ale granulárna dystrofia zriedka zachytáva celý sval srdca, častejšie sa proces vyskytuje na povrchu alebo vo vnútri v myokarde ľavej komory; má ohniskovú distribúciu. Zmenené oblasti myokardu majú šedo-červenú farbu.

V patológii existuje úsudok o dvoch fázach vývoja tohto procesu. Niektorí veria, že zakalený opuch je primárnym štádiom granulárnej dystrofie a výrazné javy nekrobiotických zmien s nekrózou buniek sú granulárna dystrofia. Takéto rozdelenie procesov dystrofie je podmienené a nie vždy opodstatnené. Niekedy, dokonca aj pri zakalených opuchoch obličiek, dochádza k nekróze buniek.

Podstatou procesu pri dystrofii je zvýšený rozklad bielkovín, tukov, sacharidov s výskytom kyslého prostredia, so zvýšenou absorpciou vody a zadržiavaním metabolických produktov v bunkách. To všetko vedie k opuchu koloidov a zmene typu skupiny hrubých proteínov, ktoré sú obsiahnuté v cytoplazme buniek týchto orgánov.

Obzvlášť významné zmeny pri proteínových dystrofiách a najmä granulárnej dystrofii sa vyskytujú v mitochondriách. Je známe, že v týchto organelách prebiehajú redoxné procesy. Normálne, v závislosti od intenzity redoxných procesov, existuje výrazná variabilita tvarov a veľkostí mitochondrií. A v patologických stavoch, najmä tých, ktoré sú sprevádzané hypoxiou, dochádza k opuchu mitochondrií, zväčšujú sa, ich vonkajšie membrány sa naťahujú a vnútorné sa vzďaľujú od seba a objavujú sa vakuoly. V tomto štádiu je mitochondriálna vakuolizácia reverzibilná. Pri intenzívnejšom a dlhšom vývoji procesu môže vakuolizácia viesť k nezvratným nekrobiotickým zmenám a nekróze.

Výsledky granulárnej dystrofie závisia od stupňa poškodenia buniek. Počiatočné štádium tejto dystrofie je reverzibilné. V budúcnosti, ak sa neodstránia príčiny, ktoré ju spôsobili, môže dôjsť k nekróze alebo ťažšiemu typu metabolickej poruchy – tukovej, hydropickej degenerácii.

Pri dlhom priebehu procesu, napríklad s horúčkou, dochádza nielen k bunkovej dystrofii, ale dochádza aj k nekróze. Tie posledné vyzerajú ako svetlé oblasti.

Zmeny granulárnej dystrofie sú niekedy podobné kadaveróznym zmenám. Ale s kadaveróznymi zmenami nedôjde k opuchu buniek, zatiaľ čo pri granulárnej dystrofii - nerovnomernému opuchu buniek so súčasnou prítomnosťou nezmenených oblastí tkaniva v orgáne. Tieto posmrtné zmeny sa líšia od granulárnej dystrofie.

Hyalínový odkvap dystrofia je charakterizovaná porušením metabolizmu proteínov, prebieha v cytoplazme s tvorbou veľkých kvapiek proteínového charakteru. Spočiatku sú tieto kvapky jediné, malé, jadro v bunke nie je zlomené. Ďalším pôsobením príčiny, ktorá tento proces spôsobuje, kvapky zväčšujú svoj objem a množstvo, jadro sa odsúva nabok a potom, ako sa kvapky ďalej tvoria, postupne zaniká. Proteínové usadeniny v cytoplazme nadobúdajú homogénny vzhľad, podobný hyalínovej chrupavke. Mitochondrie sú opuchnuté alebo v štádiu rozkladu. Proteínové kvapôčky, ktoré sa objavujú v bunkách, majú hyalínovú štruktúru. Obličky sú husté, kortikálna vrstva je šedá, matná, pyramídy sú červenkasté. Najčastejšie bunky v takýchto prípadoch nadobúdajú charakter zakaleného opuchu, po ktorom nasleduje denaturácia proteínov cytoplazmy buniek. Ak dôjde k odumretiu jadra, potom sa to týka bunkovej nekrózy.

Dystrofia hyalínových kvapiek sa najčastejšie pozoruje v epiteli renálnych tubulov, menej často v pečeni. Niekedy sa kombinuje s tukovou degeneráciou alebo s amyloidózou. Tieto dystrofie sa pozorujú pri chronických infekčných ochoreniach, intoxikácii a otravách tela.

Hydropické (hydropické alebo vakuolárne) dystrofia je charakterizovaná skutočnosťou, že bunky podliehajú rozpúšťaniu-skvapalňovaniu. Spočiatku sú v cytoplazme a niekedy v jadre viditeľné vakuoly s kvapalinou a s ďalším vývojom procesu sa vakuoly spájajú a celá cytoplazma sa naplní kvapalinou, jadro sa v nej akoby vznáša, ktoré sa potom zmení na jedna bublina naplnená tekutinou. Takéto bunky zvyčajne odumierajú. Medzibunková základná látka a spojivové tkanivo napučiavajú a celé tkanivo sa skvapalňuje. Pri edémovej dystrofii sú na prípravkoch ošetrených alkoholom viditeľné vakuoly, preto je potrebné tieto procesy odlíšiť od farbenia na tuk.

Dropsy dystrofia sa vyskytuje pri opuchoch, popáleninách, kiahňach, slintačke a krívačke, vírusovej hepatitíde, chronických neurózach a iných septických ochoreniach.

Výsledok vodnatej dystrofie je priaznivý v počiatočných štádiách a keď sa obnoví normálny metabolizmus vody a bielkovín, proces je ľahko reverzibilný a bunky získajú normálny vzhľad. Bunky, ktoré sú v stave ťažkej hydropie, odumierajú.

Vakuolárna dystrofia sa určuje iba mikroskopickým vyšetrením. Vzhľad orgánu sa nemení, ale farba je bledšia ako normálne. Funkcia orgánov, ako u všetkých dystrofií, je znížená. Vakuolizácia sa často vyskytuje v epiteli obličiek, pečeňových bunkách, koži, leukocytoch, vo svaloch srdca a kostrových, gangliových bunkách centrálneho nervového systému.

Patologická keratinizácia alebo rohovitá degenerácia - nadmerná (hyperkeratóza) alebo kvalitatívne narušená (parakeratóza, hypokeratóza) tvorba rohovej hmoty.

Keratinizácia buniek je fyziologický proces, ktorý sa vyvíja v epiderme a je charakterizovaný postupnou premenou dlaždicového epitelu kože na zrohovatené šupiny tvoriace stratum corneum kože. Patologická keratinizácia sa vyvíja v dôsledku ochorenia alebo poškodenia kože, slizníc. Základom týchto procesov je nadmerná tvorba rohovinovej hmoty kože. Tento proces sa nazýva hyperkeratóza. Niekedy dochádza k premnoženiu rohovinovej hmoty na nezvyčajných miestach – na slizniciach. Niekedy v nádoroch, v epiteliálnych bunkách sa pri niektorých formách rakoviny tvorí rohovinová látka.

Patologická keratinizácia sa líši od fyziologickej keratinizácie tým, že keratinizácia epitelu sa vyskytuje na základe faktorov, ktoré spôsobujú zvýšenú tvorbu rohovitej hmoty. Často dochádza k procesu hyperkeratózy lokálneho pôvodu, ku ktorému dochádza pri podráždení kože napríklad nevhodne nasadeným postrojom na koni, kurie oká spôsobujú dlhodobý tlak na kožu.

Parakeratóza sa prejavuje stratou schopnosti epidermálnych buniek produkovať keratohyalín. Mikroskopicky sa pri tomto ochorení deteguje zhrubnutie epidermy v dôsledku hyperplázie buniek malpighickej vrstvy a nadmernej akumulácie stratum corneum. Pri pare a hypokeratóze je výrazná atrofia zrnitej vrstvy, stratum corneum je uvoľnené, s rozloženými bunkami, ktoré majú tyčinkovité jadrá (neúplná keratinizácia).

Makroskopicky pri parakeratóze je stratum corneum zhrubnuté, uvoľnené, so zvýšenou deskvamáciou stratum corneum. U dospelých zvierat, najmä dojníc, je zaznamenaný abnormálny rast kopytnej rohoviny, ktorá stráca glazúru a praská.

Pri leukoplakii sa na slizniciach vytvárajú ohniská keratinizovaného epitelu rôznych veľkostí vo forme vyvýšených šedo-bielych plakov.

Výsledok rohovej degenerácie závisí od priebehu základného ochorenia. Keď sa odstráni príčina, ktorá spôsobuje patologickú keratinizáciu, môže sa obnoviť poškodené tkanivo.

4. Extracelulárne a zmiešané dysproteinózy

Extracelulárne dysproteinózy

To zahŕňa dlhodobé patologické procesy v intersticiálnej látke spojivového tkaniva v dôsledku porušenia metabolizmu bielkovín.

Príčinou takýchto dystrofií môžu byť rôzne infekcie a intoxikácie, ako aj predĺžená konzumácia krmiva obsahujúceho nadmerné množstvo bielkovín.

Medzi extracelulárne dysproteinózy patria: mukoid, fibrinoidný opuch, hyalínová (hyalinóza) a amyloidná (amyloidóza) dystrofia.

Mukoidný opuch

Mukoidný opuch je povrchová dezorganizácia spojivového tkaniva, počiatočná fáza jeho zmien. Súčasne sa v hlavnej látke a v kolagénových vláknach spojivového tkaniva štiepia komplexy proteín-polysacharid a akumulujú sa kyslé mukopolysacharidy, ktoré majú vlastnosti metachromázie, bezofilného farbenia a hydrofilnosti. Tieto látky zvyšujú priepustnosť tkanív a ciev. Kolagénové vlákna sú zachované, mení sa však ich sfarbenie. Pri farbení pikrofuchsínom nie sú červené, ale žltooranžové. Tieto zmeny sú sprevádzané objavením sa lymfocytových a histiolimfocytárnych infiltrátov, opuch slizníc sa deteguje len mikroskopicky. Táto dystrofia sa vyskytuje v rôznych orgánoch, najčastejšie však v tepnách, srdcových chlopniach, endokarde a epikarde. Výsledok môže byť dvojaký: úplná oprava tkaniva alebo prechod na fibrinoidný opuch. Príčiny: rôzne formy nedostatku kyslíka, choroby metabolizmu a endokrinného systému.

fibrinoidný opuch

Fibrinoidný opuch je charakterizovaný dezorganizáciou spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii kolagénu a hlavnej intersticiálnej látky a prudkým zvýšením vaskulárnej permeability. Proces fibrinoidného opuchu je závažnejším štádiom dezorganizácie spojivového tkaniva ako pri mukoidnom opuchu. Fibrinoid sa pozoruje v stróme orgánu, v stene krvných ciev. Navyše tento proces prebieha od povrchovej dezorganizácie, teda od plytkých zmien, k rozpadu kolagénovej substancie a hlavnej substancie. Pri histologickom vyšetrení sú porušenia kolagénových vlákien veľmi výrazné. Veľmi opuchnú, naruší sa ich vláknitá štruktúra, farbením nadobúdajú vlastnosti fibrínu, preto sa tento proces nazýva fibrinoid a uvoľňujú sa aj bielkovinové látky ako fibrín. Pri fibrinoidnom opuchu je spojivové tkanivo dezorganizované s redistribúciou bielkovín a mukopolysacharidov. Okrem toho dochádza k depolarizácii mukopolysacharidov, k ich rozpúšťaniu. A v závislosti od toho, do akej miery proces rozpadu dosiahol, sa objavujú rôzne plazmatické proteíny - albumíny, globulíny, fibrinogén. Fibrinoidná zmena je séria stavov spojivového tkaniva, ktoré sú založené na opuchu, deštrukcii kolagénu a tvorbe patologických proteínových zlúčenín s mukopolysacharidmi a kyselinou hyalurónovou.

Fibrinoidný proces je najčastejšie nezvratný, prechádza do sklerózy alebo hyalinózy. Význam fibrinoidného opuchu spočíva v tom, že sú zapnuté funkcie tkanív, v ktorých sa tento proces vyvíja.

Hyalinóza (hyalínová dystrofia)

Pri tomto type narušenia metabolizmu proteínov medzi bunkami sa objavuje homogénna, hustá, priesvitná proteínová hmota - hyalínová.

Táto látka má značnú odolnosť: nerozpúšťa sa vo vode, alkohole, éteri, kyselinách a zásadách. Neexistujú žiadne špeciálne reakcie na detekciu hyalínu. V histologických preparátoch sa farbí do červena eozínom alebo purpurovou farbou.

Hyalinóza nie je vždy patologický jav. Môže sa vyskytnúť aj ako normálny jav, napríklad vo vaječníkoch s involúciou žltého telieska a atrofiou folikulov, v tepnách maternice a v popôrodnom období, v slezinnej tepne u dospelých zvierat. Pri bolestivých stavoch sa hyalinóza zvyčajne pozoruje ako výsledok rôznych patologických procesov. Hyalinóza môže byť lokálna a všeobecná (systémová).

Lokálna hyalínová dystrofia

V starých jazvách, v kapsulách obklopujúcich abscesy, nekrózy a cudzie telesá sa ukladá hyalín. To isté sa pozoruje pri raste spojivového tkaniva v atrofujúcich orgánoch, pri chronickom intersticiálnom zápale, pri krvných zrazeninách, fibróznych zrastoch, v tepnách so sklerotickými zmenami.

Často sa hyalinóza pri externom vyšetrení orgánu nijako neprejavuje a zisťuje sa až pri mikroskopickom vyšetrení. V prípadoch, keď je hyalinóza výrazná, tkanivo sa stáva hustým, bledým a priesvitným.

Lokálne ukladanie hyalínu môže byť vo vlastných alebo bazálnych membránach rôznych žliaz (v štítnej žľaze, prsnej žľaze, pankrease, v obličkách atď.), K čomu najčastejšie dochádza pri atrofických procesoch a v prítomnosti proliferácie intersticiálneho tkaniva. . V týchto prípadoch sú žľazové vezikuly a tubuly obklopené namiesto tenkého, sotva viditeľného vlastného obalu hrubým rovnomerným prstencom hyalínovej látky. V epiteliálnych bunkách sa nachádzajú javy atrofie.

Hyalínová degenerácia sa pozoruje aj v orgánoch s retikulárnou sieťou, hlavne v lymfatických uzlinách. V tomto prípade sa retikulárne vlákna zmenia na masívne husté vlákna, bunkové prvky medzi nimi atrofujú a miznú.

Proces spočíva v ukladaní pozdĺž retikulárnych vlákien najskôr kvapaliny a potom zahusťujúceho proteínu, ktorý sa spája s vláknami do homogénnej hmoty. V lymfatických uzlinách sa to pozoruje najčastejšie pri atrofii, chronickom zápale a tuberkulóze. Kolagénové vlákna zároveň napučiavajú, spájajú sa do homogénnych prameňov. Bunky atrofujú.

Všeobecná hyalinóza

Tento proces sa stáva obzvlášť dôležitým, keď sa hyalín ukladá v stenách krvných ciev. Objavuje sa v intime a v perivaskulárnom tkanive malých tepien a kapilár. Dochádza k zúženiu alebo úplnej obliterácii cievy v dôsledku zhrubnutia a homogenizácie steny. Médiá atrofujú a sú nahradené hyalínovými masami.

Prečítali ste si úvod! Ak vás kniha zaujala, môžete si kúpiť plnú verziu knihy a pokračovať v čítaní.

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Hostené na http://www.allbest.ru/

MINISTERSTVO POĽNOHOSPODÁRSTVA RUSKEJ FEDERÁCIE

FGBOU VPO "Jakutská štátna poľnohospodárska akadémia"

Fakulta veterinárskeho lekárstva

Test

Téma: Dystrofia

Vyplnil: študent 4. ročníka

Andreev P.V

Skontroloval: Tomashevskaya E.P.

Jakutsk, 2014

Všeobecné pojmy dystrofia

Dystrofia - (z gréckeho dys - porušenie, trofe - výživa) - kvalitatívne zmeny v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a morfologickom type buniek a tkanív tela spojené s metabolickými poruchami. Zmeny metabolizmu a bunkovej štruktúry, odrážajúce adaptačnú variabilitu organizmu, nesúvisia s dystrofickými procesmi.

Etiológia. Porušenie metabolických procesov, ktoré vedie k štrukturálnym zmenám v tkanivách, je pozorované pod vplyvom mnohých vonkajších a vnútorných faktorov (biologicky nedostatočné kŕmenie, rôzne podmienky chovu a využívania zvierat, mechanické, fyzikálne, chemické a biologické účinky, infekcie, intoxikácie, poruchy krvný a lymfatický obeh, lézie žliaz s vnútornou sekréciou a nervový systém, genetická patológia atď.). Patogénne faktory pôsobia na orgány a tkanivá buď priamo alebo reflexne prostredníctvom neurohumorálneho systému, ktorý reguluje metabolické procesy. Povaha dystrofických procesov závisí od sily, trvania a frekvencie expozície patogénnym stimulom na tele, ako aj od reaktívneho stavu tela a typu poškodeného tkaniva. V podstate sú dystrofické zmeny zaznamenané pri všetkých ochoreniach, ale v niektorých prípadoch sa vyskytujú primárne a určujú povahu ochorenia, zatiaľ čo v iných ide o nešpecifický alebo sekundárny patologický proces sprevádzajúci ochorenie.
Patogenéza. Moderné výskumné metódy (histochemické, elektrónové mikroskopické, autorádiografické, biochemické atď.) ukázali, že každý dystrofický proces je založený na porušení enzymatických reakcií (fermentopatia) v metabolizme (syntéze a rozpadu) látok s poškodením (zmenou) štruktúra a funkcie bunkovo ​​- tkanivových systémov tela. Súčasne sa v tkanivách akumulujú metabolické produkty (kvantitatívne aj kvalitatívne zmenené), fyziologická regenerácia (obnova živej hmoty, predovšetkým na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni jej organizácie) a funkcie jedného alebo druhého orgánu, ako aj životná činnosť organizmu ako celku, sú narušené.

Klasifikácia dystrofií

Rozlišujte dystrofiu podľa pôvodu, patogenézy a prevalencie procesu. Podľa pôvodu sú získané a vrodené, patogenézou, rozkladom, infiltráciou, transformáciou a zmenenou syntézou a prevalenciou procesu, miestneho a celkového.

Mechanizmus vývoja a podstata zmien v rôznych dystrofiách nie sú rovnaké.

Podľa mechanizmu procesu dystrofických zmien existujú: rozklad; infiltrácia; transformácia a pozmenená alebo zvrátená syntéza.

Dekompozícia (z lat. decompositio - reštrukturalizácia) - zmena ultraštruktúr, makromolekúl a komplexných (bielkovina - tuk-sacharid a minerál) zlúčenín bunkových a tkanivových systémov. Bezprostrednými príčinami takejto reštrukturalizácie sú nerovnováha živín, metabolitov a metabolických produktov, hypoxia a intoxikácia, zmeny teploty (horúčka, prechladnutie), acidobázická nerovnováha (acidóza, menej často alkalóza), redoxný a elektrolytový potenciál buniek a tkanív .

V dôsledku zmien základných parametrov bunkovo-tkanivových systémov (pH, stav systému ATP atď.) sa komplexné biologické zlúčeniny bunkových organel a makromolekúl buď menia, alebo sa rozkladajú na jednoduchšie zlúčeniny, ktoré sú dostupné pre histochemické štúdie. . Voľné proteíny sú hydrolyzované za účasti lyzozómových enzýmov alebo podliehajú denaturácii. V tomto prípade môžu spolu s primárnym poškodením ultraštruktúr nastať sekundárne procesy (napríklad tvorba komplexných zlúčenín ako amyloid, hyalín atď.).

Patologická infiltrácia (z lat. infiltratio - impregnácia) je charakterizovaná ukladaním a hromadením (usadzovaním) v bunkách a tkanivách produktov látkovej premeny (bielkoviny, lipidy, sacharidy atď.) a látok prinesených prietokom krvi a lymfy ("zásobníkové choroby" ).

Transformácia (z lat. transformatio - transformácia) je proces chemickej premeny zlúčenín na iné, napríklad tuky a sacharidy na bielkoviny alebo bielkoviny a sacharidy na tuky, zvýšená syntéza glykogénu z glukózy atď., s nadmerným hromadením novovzniknutých látok. zlúčeniny.

Zmenená syntéza akýchkoľvek zlúčenín sa prejavuje ich zvýšenou alebo zníženou tvorbou s akumuláciou alebo depléciou a stratou v tkanivách, ako je glykogén, tuk, vápnik atď. („ochorenie z nedostatku“). Je možná „zvrátená“ (patologická) syntéza s výskytom a akumuláciou zlúčenín, ktoré nie sú pre ne charakteristické za normálnych metabolických podmienok, v tkanivách, napríklad syntéza neobvyklého amyloidového proteínu, glykogénu v epiteli obličiek, keratínu v epiteli slznej žľazy, patologické pigmenty atď.

Tieto patogenetické mechanizmy dystrofií sa môžu prejaviť súčasne alebo postupne, ako sa proces vyvíja.

Z morfologického hľadiska sa dystrofia prejavujú predovšetkým porušením štruktúry ultraštruktúr buniek a tkanív. Za fyziologických podmienok sa spája reštrukturalizácia bunkových organel a medzibunkovej hmoty s procesmi ich obnovy a pri dystrofiách je narušená regenerácia na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni (molekulárna morfogenéza). Pri mnohých dystrofiách sa v bunkách a tkanivách nachádzajú inklúzie, zrnká, kvapky alebo kryštály rôznej chemickej povahy, ktoré sa za normálnych podmienok nevyskytujú alebo sa ich počet oproti norme zvyšuje.

V iných prípadoch, naopak, v bunkách a tkanivách počet pre ne charakteristických zlúčenín klesá až do úplného vymiznutia (glykogén, tuk, minerály atď.).

V oboch prípadoch bunky a tkanivá strácajú svoju charakteristickú jemnú štruktúru (svalové tkanivo - priečne pruhovanie, žľazové bunky - polarita, spojivové tkanivo - fibrilárna štruktúra a pod.), v závažných prípadoch dochádza k diskomplexácii bunkových elementov (napr. lúčová štruktúra pečene je porušená).

makroskopické zmeny. Pri dystrofiách sa mení farba, veľkosť, tvar, štruktúra a vzor orgánov. Zmena vzhľadu orgánu slúžila ako základ na to, aby sa tento proces nazval znovuzrodenie alebo degenerácia - termín, ktorý neodráža podstatu dystrofických zmien.

Funkčná hodnota dystrofií. Spočíva v porušení základných funkcií orgánu (napríklad syntéza bielkovín, uhľohydráty, lipoproteíny pri hepatóze, proteinúria pri nefróze, oslabenie srdcovej činnosti pri dystrofii myokardu atď.). Po odstránení príčiny, ktorá spôsobila vývoj dystrofického procesu, sa metabolizmus v bunkách, tkanivách a celom organizme spravidla normalizuje, v dôsledku čoho orgán získa funkčnú užitočnosť a normálny vzhľad. Ťažké dystrofické zmeny sú však nezvratné, to znamená, že narastajúci nepomer medzi zvýšenou dezintegráciou vlastných štruktúr a nedostatočnou obnovou končí ich nekrózou.

dystrofia kĺbového psa kyselina močová

PROTEÍNOVÁ DYSTROFIA (dysproteinóza)

Proteínové dystrofie sú štrukturálne a funkčné poruchy tkaniva spojené so zmenami v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a štruktúrnej organizácii proteínov. Vznikajú pri nerovnováhe medzi syntézou a rozkladom bielkovín v bunkách a tkanivách v dôsledku nedostatku bielkovín alebo aminokyselín, pri vstupe telu cudzích látok do tkanív a tiež pri patologickej syntéze bielkovín. Poruchy metabolizmu bielkovín v tele sú rôznorodé. Môžu mať lokálnu alebo všeobecnú (systémovú) distribúciu. Lokalizáciou dochádza k poruchám metabolizmu bielkovín v bunkách (bunkové, resp. parenchýmové dysproteinózy), v medzibunkovej substancii (extracelulárne, resp. stromálno-vaskulárne dysproteinózy) alebo súčasne v bunkách a medzibunkovej substancii (zmiešané dysproteinózy).

BUNKOVÁ (PARENCHYMATÓZNA) DYSPROTEINÓZA

Granulárna dystrofia alebo zakalený opuch je porušením koloidných vlastností a ultraštrukturálnej organizácie buniek s detekciou proteínu vo forme zŕn. Toto je najbežnejší typ proteínovej dystrofie.

Príčiny: infekčné a parazitárne ochorenia, nedostatočné kŕmenie a intoxikácia, poruchy krvného a lymfatického obehu a iné patogénne faktory.

Patogenéza je komplexná. Vedúcim mechanizmom je rozklad, ktorý je založený na nedostatočnosti systému ATP spojenej s hypoxiou, pôsobením toxických látok na enzýmy oxidatívnej fosforylácie (fermentopatia). V dôsledku toho klesá redoxný potenciál buniek, hromadia sa podoxidované a kyslé (acidóza), menej často alkalické (alkalóza) metabolické produkty, zvyšuje sa onkoticko-osmotický tlak a priepustnosť membrán. Porucha metabolizmu elektrolytov a vody je sprevádzaná opuchom bunkových bielkovín, porušením stupňa disperzie koloidných častíc a stability koloidných systémov, najmä v mitochondriách. Súčasne sa zvyšuje aktivita hydrolytických enzýmov lyzozómov. Hydrolázy prerušujú intramolekulárne väzby pridaním molekúl vody, čo spôsobuje preskupenie komplexných zlúčenín a makromolekúl. Adsorpcia akýchkoľvek toxických látok v lipoproteínových a glykoproteínových komplexoch spôsobuje aj ich reštrukturalizáciu a rozpad. Uvoľnený proteín a potom ďalšie zložky komplexných zlúčenín (tuk atď.) sa stávajú hrubšími a sú v izoelektrickom stave a koagulujú s výskytom zŕn. V tomto prípade môže byť narušená syntéza cytoplazmatického proteínu (molekulárna morfogenéza), ako sa ukázalo pomocou značených atómov (S. V. Anichkov, 1961).

Spolu s rozkladom je výskyt zrnitosti spojený aj s patologickou premenou sacharidov a tukov na bielkoviny, infiltráciou a resorpciou telu cudzích bielkovín (paraproteíny) prinesených krvným obehom (dysproteinémia).

Histologické príznaky granulárnej dystrofie sú najvýraznejšie v pečeni, obličkách, myokarde a tiež v kostrovom svalstve (preto sa nazýva aj parenchým). Zaznamenávajú nerovnomerný nárast objemu epitelových buniek a svalových vlákien, ktoré stláčajú kapiláry, opuch a zakalenie cytoplazmy, hladkosť a vymiznutie jemnej štruktúry (kefkový okraj žľazového epitelu, priečne pruhovanie svalového tkaniva atď.), výskyt a akumulácia v cytoplazme malej acidofilnej zrnitosti proteínovej povahy. Zároveň sú hranice buniek a obrysy jadier ťažko rozlíšiteľné. Niekedy cytoplazma nadobudne spenený vzhľad, niektoré bunky sa oddelia od bazálnej membrány a od seba navzájom (diskomplexácia). Pod vplyvom slabého roztoku kyseliny octovej alebo zásady sa cytoplazma vyjasní, jadro sa opäť zviditeľní.

Spolu s rozpustnosťou v slabých kyselinách a zásadách sa prítomnosť bielkovín v zrnách stanovuje histochemickými metódami, ako aj pomocou elektrónového mikroskopu.

Elektrón-mikroskopicky granulárna dystrofia je charakterizovaná opuchom a zaoblením mitochondrií, expanziou cisterien a tubulov cytoplazmatického retikula. Mitochondrie sa zväčšujú, ich membrány sa naťahujú, stratifikujú, hrebenatky sa nerovnomerne zahusťujú a skracujú, štrukturálne proteíny mitochondrií sa rozpúšťajú s vyčírením matrixu a vznikom priehľadných vakuol (mitochondriálna vakuolizácia) alebo napučiavajú a zväčšujú sa. Rozpadá sa aj bielkovinový syntetizujúci aparát bunky (polyzómy, ribozómy).

Makroskopicky sú postihnuté orgány zväčšené, ochabnutej konzistencie, anemické, na reze tkanivo napuchne za puzdro, povrch rezu je matný, pečeň a obličky sú sivohnedej farby s vyhladeným vzorom a svalové tkanivo ( myokard, kostrové svaly) pripomína mäso obarené vriacou vodou.

Klinický význam granulárnej dystrofie spočíva v tom, že funkcie postihnutých orgánov sú narušené a môžu sa kvalitatívne meniť (srdcová slabosť pri infekčných ochoreniach, albuminúria pri poškodení obličiek a pod.).

Výsledok závisí od mnohých faktorov. Granulárna dystrofia patrí medzi reverzibilné procesy, ale ak sa neodstránia jej príčiny, môže vo vrchole vývoja prejsť do závažnejšieho patologického procesu – do hydropických, hyalínovo-kvapôčkových, tukových a iných typov dystrofií s vyústením do bunková nekróza (takzvaná acidofilná degenerácia, "balónová" dystrofia alebo koagulačná nekróza).

Odlišná diagnóza. Granulárnu degeneráciu treba odlíšiť od fyziologickej syntézy bielkovín v bunke s akumuláciou zrnitosti bielkovín spojenou s normálnym fungovaním tela (napríklad tvorba sekrečných granúl v žľazovom orgáne) alebo fyziologickou resorpciou bielkovín bunkou (napríklad v renálnych tubuloch proximálneho segmentu). Tento intravitálny proces sa líši od posmrtných zmien v orgánoch (kadaverická tuposť) jasne vyjadreným zvýšením veľkosti buniek a orgánov, ako aj nerovnomernosťou patologických lézií.

Hyalínová kvapková dystrofia (z gréckeho hyalos - sklovitá, priehľadná) je intracelulárna dysproteinóza charakterizovaná objavením sa priehľadných kvapiek oxyfilného proteínu v cytoplazme.

Príčiny: akútne a chronické infekcie, intoxikácia a otravy (chlorid ortutnatý, soli chrómu, uránu atď.); okrem toho môže byť dystrofia výsledkom alergických procesov po predchádzajúcej senzibilizácii proteínov. Zaznamenáva sa aj pri chronických kataroch tráviaceho traktu, močového mechúra, pri aktinomykóme a nádoroch.

Patogenéza hyalínovej kvapôčkovej dystrofie spočíva v tom, že za patologických podmienok dochádza k hlbokej denaturácii cytoplazmatických lipoproteínov s precipitáciou hrubej dispergovanej fázy v dôsledku straty hydrofilných vlastností proteínom. V iných prípadoch je možná resorpcia a patologická infiltrácia bunky hrubo rozptýlenými telu cudzími proteínmi - paraproteínmi pochádzajúcimi z krvi.

Makroskopicky nie je diagnostikovaná dystrofia hyalínových kvapiek.

Histologické zmeny sa nachádzajú v žľazových orgánoch (pečeň a pod.), nádoroch, svalovom tkanive, ako aj v ložiskách chronického zápalu, najmä však často v epiteli tubulov obličiek. Súčasne sú v cytoplazme viditeľné viac-menej homogénne, priesvitné proteínové kvapky zafarbené kyslými farbivami (napríklad eozín). Keď sa kvapky hromadia a navzájom sa spájajú, môžu úplne vyplniť bunku. Najzávažnejšie zmeny sa vyskytujú pri glomerulonefritíde a proteínovej nefróze v epiteli stočených tubulov. Podobné zmeny sa vyskytujú v epiteli nadobličiek a priedušiek. V chronicky zapálených tkanivách, najmä v plazmocytoch, takzvaných Russelových alebo fuchsinofilných, sa nachádzajú telá vo forme veľkých homogénnych, niekedy vrstvených hyalínových guľôčok, ktoré sú intenzívne zafarbené fuchsínom a po rozpade buniek voľne ležia v tkanive. . Elektrón-mikroskopicky zaznamenajte výskyt hyalínových kvapiek a vakuol v cytoplazme, opuch a rozpad mitochondrií, zmiznutie polyzómov a ribozómov, prasknutie sieťových cisterien atď.

Klinický význam dystrofie hyalínových kvapiek spočíva v tom, že odráža výraznú nedostatočnosť orgánu, najmä obličiek.

Exodus. V súvislosti s ireverzibilnou denaturáciou plazmatického proteínu pokračuje hyalínová kvapková dystrofia s výsledkom nekrózy.

Hydropická (hydropická, vakuolárna) dystrofia je porušením metabolizmu proteín-voda-elektrolyt bunky s uvoľňovaním vody vo vnútri buniek.

Príčiny: infekčné ochorenia (slintačka a krívačka, kiahne, vírusová hepatitída a pod.), zápalová infiltrácia tkaniva, fyzikálne, chemické a akútne toxické účinky spôsobujúce hypoxiu a rozvoj edému, metabolické ochorenia (nedostatok bielkovín, hladovanie soľou, hypovitaminóza, ako je pelagra a pod.), ako aj chronická intoxikácia a vyčerpanie (chronická gastroenteritída, kolitída atď.).
Patogenéza. V dôsledku poklesu oxidačných procesov, nedostatku energie a hromadenia neúplne zoxidovaných metabolických produktov sa viazaná voda nielen uvoľňuje a zadržiava v bunke (intracelulárna voda), ale do bunky sa dostáva aj z tkanivového moku (extracelulárna voda) v dôsledku zvýšenia koloidného osmotického tlaku a zhoršenej permeability bunkových membrán. Súčasne draselné ióny opúšťajú bunku, zatiaľ čo sodné ióny do nej intenzívne prenikajú v dôsledku narušenia osmóznych procesov spojených s "iónovou pumpou". Biochemickou podstatou dystrofií je aktivácia hydrolytických enzýmov lyzozómov (esterázy, glukozidázy, peptidázy a pod.), ktoré pridaním vody rušia intramolekulárne väzby, čím spôsobujú hydrolýzu bielkovín a iných zlúčenín.

Histologické zmeny sa často nachádzajú v epiteliálnom tkanive kože, pečene, obličiek, nadobličiek, nervových buniek, svalových vlákien a leukocytov. Vykazujú známky granulárnej dystrofie, čiastočnej cytolýzy s tvorbou vakuol v cytoplazme (vakuolárna dystrofia) naplnených tekutinou obsahujúcou proteín a enzýmy. Niekedy sa proteín cytoplazmatickej tekutiny koaguluje pod vplyvom vápenatých solí. Ďalšie rozpúšťanie cytoplazmy a zvýšenie množstva vody v nej spôsobuje výraznejší intracelulárny edém, ktorého rozvoj môže viesť ku karyocytolýze. Súčasne sa bunka zväčšuje, jadro a cytoplazma sa rozpúšťajú, zostáva len jej škrupina. Bunka má tvar balónika (balónová dystrofia). Elektrónový mikroskop zaznamenáva expanziu a prasknutie nádrží a tubulov, opuch a lýzu mitochondrií, ribozómov a iných organel, ako aj rozpustenie hlavnej plazmy.

Makroskopicky sa orgány a tkanivá menia len málo, s výnimkou ich opuchu a bledosti. Vakuolárna dystrofia sa určuje iba pod mikroskopom.

Klinický význam hydropickej dystrofie spočíva v znížení funkcií postihnutého orgánu.

Exodus. Vakuolárna degenerácia je reverzibilná za predpokladu, že nedôjde k úplnému rozpusteniu cytoplazmy bunky. Pri zachovaní jadra a časti cytoplazmy vedie normalizácia metabolizmu voda-proteín a elektrolyt k obnove bunky. Pri výraznej deštrukcii organel s rozvojom ťažkého edému (balónová dystrofia) dochádza k nezvratným zmenám (kolikčná nekróza).

Odlišná diagnóza. Vakuolárnu degeneráciu je potrebné odlíšiť od tukovej degenerácie pomocou histochemických metód na stanovenie tuku, pretože v procese výroby histologických prípravkov s použitím rozpúšťadiel (alkohol, éter, xylén, chloroform) sa extrahujú tukové látky a na ich mieste sa objavujú aj vakuoly.

Rohovitá dystrofia alebo patologická organizácia - nadmerná (hyperkeratóza) alebo kvalitatívne narušená (parakeratóza, hypokeratóza) tvorba rohovej hmoty. Keratín sa farbí do ružova s ​​eozínom a do žlta s pikrofuchsínom podľa Van Giesona. Má osmiofilitu a vysokú elektrónovú hustotu.

Príčiny: poruchy látkovej premeny v organizme – nedostatok bielkovín, minerálov (nedostatok zinku, vápnika, fosforu) alebo vitamínov (hypovitaminóza A najmä u vtákov, hovädzieho dobytka a ošípaných, pelagra a pod.); infekčné ochorenia spojené so zápalom kože (dermatofytóza, svrab, chrasta atď.); fyzikálne a chemické dráždivé účinky na sliznice a pokožku; chronický zápal slizníc; niekedy dedičné ochorenia (ichtyóza - tvorba zrohovatených vrstiev na koži, pripomínajúcich rybie šupiny alebo pancier korytnačky). Nadmerná tvorba rohov sa pozoruje pri bradaviciach, cancroidných (rakovinových nádoroch) a dermoidných cystách.

Patogenéza rohovej degenerácie je spojená s nadmernou alebo zhoršenou syntézou keroténu v epiderme kože a v keratinizovanom epiteli slizníc. Tvorba rohovinovej hmoty v slizniciach tráviaceho traktu, horných dýchacích ciest a pohlavných orgánov je sprevádzaná náhradou žľazového epitelu keratinizujúcim dlaždicovým viacvrstvovým epitelom.

Parakeratóza (z gréckeho para - asi, keratos - nadržaná látka) sa prejavuje stratou schopnosti epidermálnych buniek produkovať keratohyalín.

Histologicky parakeratóza odhaľuje zhrubnutie epidermis v dôsledku hyperplázie buniek malpighickej vrstvy a nadmernej akumulácie rohovej hmoty. Na slizniciach kožného typu a v epiderme kože je možné papilárne zhrubnutie epidermy v dôsledku hyperplázie vrstvy styloidných buniek a predĺženia styloidných procesov. Takéto lézie sa nazývajú akantóza (z gréčtiny. Akantha - tŕň, ihla).

Pri para- a hypokeratóze je vyjadrená atrofia zrnitej vrstvy, stratum corneum je voľné, s rozloženými bunkami, ktoré majú tyčinkovité jadrá (neúplná keratinizácia).

Makroskopicky v miestach patologickej keratinizácie (bežnej alebo lokálnej) je koža zhrubnutá, s nadmerným rastom stratum corneum. Stráca elasticitu, stáva sa drsným a tvrdým, tvoria sa suché zhrubnutia a mozole. Pri parakeratóze je stratum corneum zhrubnuté, uvoľnené, so zvýšenou deskvamáciou stratum corneum, niekedy aj vypadávaním vlasov. U dospelých zvierat, najmä dojníc, je zaznamenaný abnormálny rast kopytnej rohoviny, ktorá stráca glazúru a praská.

S leukoplakiou (z gréckeho leukos - biela, plax, axos - doska) na slizniciach sa vytvárajú ohniská keratinizovaného epitelu rôznych veľkostí vo forme týčiacich sa prameňov a šedo-belavých plakov.

Klinický význam patologickej keratinizácie je spojený s rozvojom infekčných komplikácií. Leukoplakia sa môže stať zdrojom vývoja epiteliálnych nádorov (papilómy, zriedkavo rakovina).

Výsledok rohovej degenerácie závisí od priebehu základného ochorenia. Keď sa odstráni príčina, ktorá spôsobuje patologickú keratinizáciu, môže sa obnoviť poškodené tkanivo. Novonarodené zvieratá trpiace ichtyózou zvyčajne uhynú v prvý deň života.

EXTRACELULÁRNA (STROMA-VASKULÁRNA) DYSPROTEINÓZA

Ide o porušenie metabolizmu bielkovín v medzibunkovej látke. Ich podstata spočíva v patologickej syntéze bielkovín bunkami mezenchymálneho pôvodu, v dezorganizácii (rozpadu) základnej látky a vláknitých štruktúr so zvýšením priepustnosti cievneho tkaniva a akumuláciou v medzibunkovej látke väziva krvných a lymfatických bielkovín. ako aj produkty metabolizmu.

Tieto procesy môžu byť lokálne alebo rozšírené. Patria sem mukoidné opuchy, fibrinoidné opuchy (fibrinoid), hyalinóza a amyloidóza.

Mukoidný opuch je počiatočným štádiom dezorganizácie spojivového tkaniva (stroma orgánov, krvných ciev), ktorá sa vyznačuje porušením spojenia s proteínmi a redistribúciou kyslých glykozaminoglykánov (kyseliny hyalurónové, chondroitínsírové atď.).

Príčiny: hladovanie kyslíkom, intoxikácia, niektoré metabolické ochorenia (hypovitaminóza C, E, K) a endokrinného systému (myxedém), alergické akútne a chronické ochorenia spojivového tkaniva a ciev ("kolagénové choroby", reumatizmus, ateroskleróza atď.). ), pri vývoji ktorého etiologickú úlohu zohráva hemolytický streptokok skupiny A, ako aj infekčné ochorenia (edematózne ochorenie prasiatok, erysipel a pod.).

Patogenéza zmien opuchu sliznice spočíva v porušení syntézy medzibunkovej látky alebo v jej povrchovom rozpade pôsobením hyaluronidázy exogénneho (hemolytický streptokok atď.) alebo endogénneho pôvodu, ako aj v podmienkach zvyšujúcej sa hypoxie tkaniva. s rozvojom environmentálnej acidózy. To vedie k depolymerizácii komplexu proteín-polysacharid a akumulácii uvoľnených kyslých glykozaminoglykánov (najmä kyseliny hyalurónovej a chondroitínsírovej), ktoré majú hydrofilné vlastnosti a spôsobujú zvýšenie priepustnosti tkanív a ciev, edém serózneho tkaniva s impregnáciou plazmatickými proteínmi ( albumíny, globulíny a glykoproteíny).

Mikroskopicky je mukoidný opuch spojivového tkaniva určený bazofíliou a metachromázou vlákien a základnej látky (napríklad toluidínová modrá farbí kyslé glykozaminoglykány na červeno, pikrofuchsín nie je červený, ale žltooranžový).

Podstatou metachromázie (z gréckeho meta - zmena, chromasia - farbenie) je schopnosť glykozaminoglykánov spôsobiť polymerizáciu farbiva. A ak má farbivo ako monomér modrú farbu, ako dimér je trimér fialový, potom ako polymér je červený (tautomerizmus). Zmeny v molekulárnej štruktúre kolagénových vlákien sú sprevádzané ich opuchom, nerovnomerne výrazným zväčšením objemu a rozmazaním kontúr a štruktúry, defibráciou a zmenou intersticiálnej substancie je sprevádzaná akumuláciou T-lymfocytov a histiocytov. Makroskopicky orgán zostáva nezmenený, ale sú narušené podporno-trofické a bariérové ​​funkcie spojivového tkaniva.

Exodus. Je možná úplná obnova poškodených štruktúr alebo prechod na fibrinoidný opuch.

Fibrinoidný opuch je hlboká dezorganizácia spojivového tkaniva strómy orgánov, krvných ciev, charakterizovaná zvýšenou depolymerizáciou proteín-polysacharidových komplexov základnej látky a fibrilárnych štruktúr s prudkým zvýšením permeability cievneho tkaniva. V súvislosti s plazmoragiou je spojivové tkanivo impregnované krvnými proteínmi (albumín, globulíny, glykoproteíny, fibrinogén). V dôsledku zrážania alebo chemickej interakcie týchto zlúčenín vzniká chemicky zložitá heterogénna látka - fibrinoid, ktorý zahŕňa proteíny a polysacharidy rozpadajúcich sa kolagénových vlákien, hlavnú látku a krvnú plazmu, ako aj bunkové nukleoproteíny.

Príčiny: Rovnaké alergické, infekčné faktory, neurotrofické poruchy, ktoré spôsobujú opuch sliznice, ale pôsobia s väčšou silou alebo trvaním. Ako lokálny proces sa v ložiskách chronického zápalu pozoruje fibrinoidný opuch.

Patogenéza. Fibrinoidné zmeny, ktoré sú následným štádiom opuchu slizníc, vznikajú, ak sa prehlbuje proces dezorganizácie spojivového tkaniva, dochádza k rozpadu nielen hlavnej látky, ale aj kolagénu a iných fibrilárnych štruktúr, k depolymerizácii glykozaminoglykánov, rozkladu kolagénových vlákien a ich impregnácia plazmatickými proteínmi, vrátane hrubého proteínu - fibrinogénu, ktorý je základnou zložkou fibrinoidu.

Zároveň je narušená fibrilogenéza, najmä biosyntéza kyslých glykozaminoglykánov v mezenchymálnych bunkách, pozoruje sa aj proliferácia T-lymfocytov a histiocytov. Chemická interakcia a polymerizácia produktov rozpadu základnej látky, kolagénu a plazmatických bielkovín sú sprevádzané tvorbou neobvyklých proteín-polysacharidových fibrinoidných komplexov.

Histologické zmeny sa vyskytujú v dvoch štádiách: fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza. Pri fibrinoidnom opuchu sa zaznamenáva rozpad základnej látky, opuch a čiastočná dezintegrácia kolagénových a elastických vlákien, plazmoragia s impregnáciou spojivového tkaniva albumínmi, plazmatickými globulínmi a fibrinogénom, ktorý sa zisťuje histochemickými a imunofluorescenčnými metódami. Kolagén, tvoriaci s fibrinogénom a inými látkami husté nerozpustné zlúčeniny, mení svoje tinktoriálne vlastnosti: stáva sa eozín-, pyronino- a argyrofilným, pikrofuchsín zožltne, reakcia PAS je ostro pozitívna. Proces končí úplnou deštrukciou spojivového tkaniva s rozvojom fibrinoidnej nekrózy. V tomto prípade má tkanivo formu zrnitej hrudkovitej alebo amorfnej hmoty, ktorá zahŕňa produkty rozpadu kolagénových vlákien, hlavnú látku a plazmatické proteíny. Pri úplnej depolymerizácii voľných glykozaminoglykánov sa metachromázia zvyčajne nevyjadruje. Okolo nekrotických hmôt vzniká produktívny zápal s tvorbou nešpecifických granulómov pozostávajúcich z T-lymfocytov a makrofágov.

Makroskopicky sú fibrinoidné zmeny v spojivovom tkanive sotva badateľné, zisťujú sa pod mikroskopom.

Klinický význam fibrinoidného opuchu vyplýva z narušenia alebo vypnutia funkcie postihnutého orgánu.

Výsledok je spojený s priebehom základnej choroby, v ktorej sa tento proces vyvíja. Fibrinoidné hmoty môžu byť resorbované, nahradené spojivovým tkanivom, ktoré podlieha skleróze alebo hyalinóze.

Hyalinóza (z gréckeho hyalos - priehľadný, sklovitý) alebo hyalínová dystrofia je druh fyzikálno-chemickej transformácie spojivového tkaniva v dôsledku tvorby komplexného proteínu - hyalínu, podobného morfologickým znakom hlavnej látky chrupavky. Hyalín dáva tkanivám špeciálny fyzikálny stav: stávajú sa homogénnymi, priesvitnými a hustejšími. Zloženie hyalínu zahŕňa glykozaminoglykány a proteíny spojivového tkaniva, krvnú plazmu (albumíny, globulíny, fibrinogén), ako aj lipidy, vápenaté soli. Údaje z elektrónovej mikroskopie naznačujú, že hyalín obsahuje typ fibrilárneho proteínu (fibrín). Hyalín je odolný voči pôsobeniu kyselín, zásad, enzýmov, intenzívne zafarbený kyslými farbivami (eozín, kyslý fuchsín alebo pikrofuchsín) v červenej alebo žltej farbe, dáva PAS-pozitívnu reakciu.

Dôvody. Hyalinóza sa vyvíja v dôsledku rôznych patologických procesov: plazmatická impregnácia, mukoidný a fibrinoidný opuch spojivového tkaniva. Fyziologickým prototypom hyalinózy je starnutie.

Systémová hyalinóza ciev a spojivového tkaniva sa pozoruje pri kolagénových ochoreniach, artérioskleróze, infekčných a toxických ochoreniach, chronických zápaloch, ochoreniach spojených s narušeným metabolizmom bielkovín, najmä u vysoko produktívnych kráv a ošípaných. Výrazná hyalinóza ciev sa vyskytuje pri chronickej glomerulonefritíde, najmä u psov.

Spolu s tým sa v novovytvorenom spojivovom (jazvovom) tkanive vyskytuje lokálna hyalinóza (skleróza).

Patogenéza. Významnú úlohu pri vzniku a rozvoji systémovej hyalinózy zohráva hypoxia tkaniva, poškodenie endotelu a bazálnej vrstvy cievnej steny, poruchy syntézy a štruktúry retikulárnych, kolagénových, elastických vlákien a hlavnej látky spojivového tkaniva. tkaniva. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu vaskulárnej a tkanivovej permeability, impregnácii tkaniva plazmatickými proteínmi, ich adsorpcii s tvorbou komplexných proteínových zlúčenín, zrážaniu a zhutňovaniu proteínových hmôt.

Na vzniku hyalinózy sa podieľajú aj imunologické mechanizmy, keďže bolo dokázané, že hyalínové hmoty majú niektoré vlastnosti imunitných komplexov antigén-protilátka.

Histologicky sa hyalín nachádza v medzibunkovej látke spojivového tkaniva. Systémová hyalinóza stien krvných ciev a spojivového tkaniva sa prejavuje tvorbou hyalínu v hlavnej substancii intimy a perivaskulárneho spojivového tkaniva tepien a kapilár. Nakoniec sa vytvorí homogénna hustá proteínová hmota zafarbená kyslými farbivami. Hyalín je síce indiferentná látka, ale jeho hromadenie je sprevádzané zhrubnutím cievnej steny, vytesnením média hyalínovou hmotou so zúžením lúmenu až po jeho úplné uzavretie (obliteráciu) v malých cievach. Nekrotizácia tkanív podliehajúcich hyalinóze môže byť sprevádzaná ich kalcifikáciou, prasknutím steny ciev s výskytom krvácania a trombózy. V žľazových orgánoch je hyalinóza spojivového tkaniva sprevádzaná zhrubnutím bazálnych membrán žliaz, stláčaním žľazového epitelu, po ktorom nasleduje jeho atrofia. Lokálna hyalinóza sa vyskytuje v ložiskách chronického zápalu, v novovytvorenom spojivovom tkanive (kapsuly spojivového tkaniva a staré jazvy). Kolagénové vlákna zároveň napučiavajú, spájajú sa do homogénnych tkanív a bunky atrofujú.

Makroskopicky orgány a tkanivá postihnuté hyalinózou v slabej miere nemajú výrazne výrazné zmeny, proces sa zisťuje iba pod mikroskopom. Pri výraznej hyalinóze strácajú cievy svoju elasticitu a postihnuté orgány sú bledé a husté. Keď sa vápenaté soli vyzrážajú do hyalínových hmôt, sú ešte viac zhutnené.

Funkčný význam hyalinózy závisí od jej stupňa a prevalencie. Systémová hyalinóza spôsobuje dysfunkciu orgánov, najmä ich ciev, s rozvojom atrofie, ruptúr a iných vážnych následkov. Lokálna hyalinóza nemusí spôsobiť výrazné funkčné zmeny.

Výsledok je iný. Zistilo sa, že hyalínové hmoty sa môžu uvoľniť a rozpustiť alebo slizovať, napríklad v jazvách, v takzvaných keloidoch. Vo väčšine prípadov sa však rozšírená hyalinóza prejavuje ako nezvratný proces.

Odlišná diagnóza. Patologická hyalinóza by sa mala odlíšiť od fyziologickej, ktorá sa prejavuje v procese involúcie a normálneho starnutia tkanív (napríklad involúcia žltého telieska, ciev maternice, mliečnej žľazy atď.). Súčasne je hyalinóza maternice a mliečnej žľazy reverzibilná v dôsledku zvýšenej funkcie orgánu. Navonok je hyalínová premena mŕtvych tkanív, sekrečných produktov podobná hyalinóze (napríklad tvorba hyalínových valcov pri nefróze-nefritíde, hyalínových tromboch, hyalinizácii fibrínu atď.).

Amyloidóza (amyloidná dystrofia) je charakterizovaná patologickou syntézou zvláštneho fibrilárneho proteínu (preamyloidu) v bunkách retikuloendotelového systému, po ktorej nasleduje tvorba komplexného glykoproteínového amyloidu. R. Virchow (1859) si tento glykoproteín pomýlil so zlúčeninou podobnou škrobu (amylum - škrob) pre jeho charakteristické modré sfarbenie jódom a kyselinou sírovou. Vďaka sile chemických väzieb je amyloid odolný voči kyselinám, zásadám, enzýmom a rozkladu. Kyslé glykozaminoglykány (chondroitín sulfát) s rôznym stupňom polymerizácie dávajú amyloidu vlastnosť metachromázie, ktorá ho odlišuje od hyalínových a iných proteínov. Amyloidové škvrny ružovočervené s horcom a krezylovou fialovou na fialovom tkanivovom podklade. Jodgrun tiež farbí amyloidovú červenú a konžskú červenú hnedohnedú. Kongo červeň, zavedená do krvi, je schopná akumulovať sa v amyloidnej hmote in vivo, čo sa používa na celoživotnú diagnostiku amyloidózy. Amyloidné hmoty poskytujú PAS-pozitívnu reakciu. Chemické zloženie amyloidu môže byť rôzne. V tomto ohľade niektoré farebné amyloidné reakcie (napríklad metachromázia) vypadávajú (paramyloid).

Príčiny systémovej amyloidózy: zápalové, hnisavé, nekrotické procesy akéhokoľvek pôvodu a intoxikácie. V týchto prípadoch sa amyloidóza vyvíja ako komplikácia ochorenia (sekundárna alebo typická amyloidóza) spôsobená rozpadom tkanivového proteínu (napríklad pri tuberkulóze, malígnych nádoroch, nešpecifických zápalových procesoch s hnisaním atď.). Sekundárna amyloidóza sa pozoruje u dojčiacich vysoko produktívnych kráv, vtákov, kožušinových zvierat, koní („senná choroba“) atď. Príčiny atypickej primárnej (idiopatickej) a senilnej amyloidózy charakteristickej pre ľudí nie sú známe. Genetická amyloidóza je dedičná enzymopatia alebo anomália (mutácia) v genetickom aparáte RES buniek. Pri pokuse na laboratórnych zvieratách možno amyloidózu vyvolať parenterálnym podaním cudzieho proteínu (kazeínu), ako aj vytvorením ložísk chronického hnisania. V súvislosti s predĺženým parenterálnym podávaním cudzieho proteínu vzniká u koní – producentov imunitných sér – amyloidóza.

Príčiny lokálnej amyloidózy: chronické zápalové procesy so stagnáciou krvi a lymfy.

Patogenéza amyloidózy je komplexná.

Podľa teórie dysproteinózy (K. Apitz, E. Randerath, 1947) amyloid vzniká na podklade narušenej syntézy proteínov s výskytom paraproteínov alebo paraglobulínov v krvi a rozvojom dysproteinémie a hypergama globulinémie. Tieto produkty hrubej proteínovej frakcie krvnej plazmy, uvoľňované cez endotelovú bariéru, predovšetkým v slezine, pečeni a obličkách, sa spájajú s kyslými glykozaminoglykánmi, ktoré sa uvoľňujú pod vplyvom plazmatických proteínov a tkanivových hyaluronidáz, a vytvárajú amyloid.

Podľa teórie autoimunity (Loeschke, Letterer, 1962) má pri tvorbe amyloidu rozhodujúci význam zmenená reaktivita organizmu a autoimunitné procesy. V mnohých procesoch komplikovaných amyloidózou sa hromadia produkty rozpadu tkanív, leukocytov a baktérií s antigénnymi vlastnosťami. Je možné, že poruchy reakcií imunitného systému spojené s nadbytkom antigénu a nedostatkom protilátok vedú k tomu, že sa v krvi objavia precipitíny špecifické pre tkanivové proteíny a fixácia proteínového komplexu v miestach tvorby protilátok (Letterer) . Táto teória si zachovala svoj význam pre experimentálnu a sekundárnu amyloidózu. Nevysvetľuje mechanizmus vzniku idiopatickej, genetickej a senilnej amyloidózy.

Teória bunkovej lokálnej genézy (G. Teilum, 1962) považuje amyloid za produkt syntézy bielkovín bunkami mezenchymálneho systému so zvráteným metabolizmom („mezenchymálna choroba“). Potvrdzuje to selektivita poškodenia tohto systému a intracelulárna tvorba preamyloidných fibríl bunkami mezenchymálnej povahy.

Predkladá sa nová mutačná teória amyloidózy (E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V. V. Serov, I. A. Shamov, 1977), ktorá sa môže stať univerzálnou pre pochopenie patogenézy všetkých jej známych foriem, berúc do úvahy rôznorodosť faktorov. ktoré spôsobujú mutáciu. Podľa tejto teórie nie sú mutované bunky rozpoznané imunokompetentným systémom a nie sú eliminované, pretože amyloidné fibrily sú extrémne slabé antigény. Vznikajúca reakcia resorpcie amyloidu (amyloidoklázia) na samom začiatku jeho tvorby je nedostatočná a je rýchlo potlačená. Existuje imunologická tolerancia (tolerancia) tela na amyloid a nezvratný rozvoj amyloidózy. Mutačná teória vysvetľuje blízkosť amyloidózy k nádorovým procesom.

Histologické a makroskopické zmeny závisia od príčiny vzniku, vzťahu k rôznym bunkám spojivového tkaniva a lokalizácii amyloidu.

Pri typickej všeobecnej amyloidóze, najbežnejšej u hospodárskych zvierat, amyloid vypadáva pozdĺž retikulárnych vlákien cievnych a glandulárnych membrán a do periretikulárnych priestorov parenchýmových orgánov (periretikulárna alebo parenchymálna amyloidóza). Postihnutá je pečeň, slezina, obličky, menej často nadobličky, hypofýza, vlastná membrána črevných žliaz, intima kapilár a arteriol. V bunkách spojivového tkaniva sa hromadia preamyloidné fibrily, miznú ribozómy, mitochondrie (obrovské mitochondrie), ako aj Golgiho lamelárny komplex, hypertrofia (A. Polikar, M. Bessey, 1970).

Akumulácia amyloidu v tkanive je sprevádzaná atrofiou a smrťou parenchýmových prvkov orgánu.

Hepatálna amyloidóza je charakterizovaná tvorbou amyloidu okolo sínusového priestoru (disseovho priestoru) medzi hviezdicovými retikuloendoteliocytmi a pečeňovými bunkami (obr. 8). Amyloid je tiež zaznamenaný v stenách interlobulárnych kapilár a arteriol. Keď sa amyloidná látka hromadí, pečeň sa zväčšuje, získava bledohnedú farbu, hustejšiu a u koní ochabnutú konzistenciu. U koní môže dosiahnuť hmotnosť 16--33 kg, pričom asi 10 % prípadov končí ruptúrou pečene v dôsledku roztavenia strómy (A.P. Gindin, 1959), objavujú sa modriny, ktoré často končia smrteľným krvácaním do brušnej dutiny.
Amyloidóza sleziny sa prejavuje v dvoch formách: folikulárna a difúzna. V prvom prípade sa amyloid ukladá v retikulárnom tkanive folikulov, začínajúc od ich periférie. Retikulárne a lymfoidné tkanivá folikulov atrofujú a sú nahradené amyloidnými masami. Makroskopicky amyloidne zmenené folikuly na reze vyzerajú ako priesvitné zrná, ktoré pripomínajú zrnká vareného sága („ságová slezina“). V druhom prípade amyloid vypadáva viac-menej rovnomerne cez retikulárnu strómu orgánu a pod endotelom dutín. Pri difúznej amyloidóze je slezina zväčšená, má hustú konzistenciu a u koní je testovaná; povrch rezu je hladký, svetločervenohnedý, pripomínajúci surovú šunku („mastná“ alebo „šunková“ slezina). U koní je možné prasknutie orgánu a krvácanie.

V obličkách sa amyloid ukladá predovšetkým v mezangiu a za endotelom kapilárnych slučiek a glomerulárnych arteriol, ako aj v retikulárnej stróme kôry a drene, v stenách arteriol a malých artérií, menej často v bazálnych vrstva pod epitelom tubulov. Renálne glomeruly postupne atrofujú, epitel tubulov navyše podlieha granulárnej a hyalínovej kvapôčkovej degenerácii.

Keď sa amyloid hromadí, obličky sa zväčšujú, stávajú sa bledohnedými, voskovými a suchými. S izolovanou léziou obličkových glomerulov vyzerajú ako šedo-červené škvrny.

V iných orgánoch (nadobličky, hypofýza, črevá) sa amyloid ukladá v retikulárnej stróme a bazálnej vrstve ciev a žliaz. Vzhľadom na to, že orgány s amyloidózou nadobúdajú voskový alebo mastný vzhľad, maďarský patológ K. Rokitansky v roku 1844 označil tieto zmeny pod názvom mazové ochorenie.

Primárna atypická amyloidóza so systémovým poškodením adventicie ciev stredného a veľkého kalibru, myokardu, priečne pruhovaného a hladkého svalstva, gastrointestinálneho traktu, pľúc, nervov, kože u hospodárskych zvierat je pomerne zriedkavý "" fenomén. Zaznamenáva sa pri ochoreniach spojivového tkaniva infekčno-alergického pôvodu (reumatizmus a pod.), vírusová plazmocytóza a pod. V tomto prípade sa amyloid nachádza najmä v stenách kapilár a tepien, v plazmatických membránach fibroblastov a kolagénových vlákien (perikolagénna amyloidóza). Tento amyloid nie vždy spôsobuje metachromázickú reakciu (paramyloid) a má tendenciu vyvinúť bunkovú proliferatívnu reakciu s tvorbou nodulárnych výrastkov.

Zriedkavé atypické formy amyloidózy zahŕňajú lokálnu amyloidózu s ukladaním amyloidných hmôt v spojivovom tkanive a v stene krvných ciev v izolovanej oblasti orgánu. Nachádza sa v alveolách pľúc pri chronickom zápale pľúc, v sliznici nosovej dutiny u koní, v prostate u starých zvierat (psy a pod.), v centrálnom nervovom systéme v mieste dystroficky zmenených a odumreté nervové bunky a tiež v slizniciach iných orgánov.

Funkčný význam amyloidózy je spojený s rozvojom atrofie a smrti parenchýmových buniek a progresívnym zlyhaním orgánov (pečeň, obličky), poruchami krvného a lymfatického obehu a možnosťou prasknutia orgánu (najmä u koní), niekedy sprevádzané smrteľným krvácaním.

Výsledok všeobecnej amyloidózy je zvyčajne nepriaznivý. Existujú však experimentálne, klinické a patomorfologické údaje, že amyloidné hmoty môžu byť absorbované za účasti obrovských buniek, ak sa odstráni príčina ich vzniku (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). U zvierat je amyloidóza jedným z nezvratných procesov.

Zmiešané dysproteinózy sú metabolické poruchy komplexných proteínov: chromoproteíny (endogénne pigmenty), nukleoproteíny, glykoproteíny a lipoproteíny. Prejavujú sa štrukturálnymi zmenami tak v bunkách, ako aj v medzibunkovej látke.

Patológia pigmentácie. Všetky orgány a tkanivá majú určitú farbu, ktorá závisí od prítomnosti farebných zlúčenín (pigmentov) v nich. V tkanivách sa ukladajú v rozpustnej, granulovanej alebo kryštalickej forme. Niektoré z nich sa tvoria v samotnom organizme (endogénne pigmenty) a sú spojené s určitými typmi metabolizmu (bielkoviny, tuky atď.), iné sa do tela dostávajú zvonku (exogénne pigmenty).

Endogénne pigmenty sa zvyčajne delia do sodíkových skupín: pigmenty vznikajúce rozkladom hemoglobínu – hemoglobinogénne pigmenty; deriváty aminokyselín tyrozín a tryptofán - proteinogénne, tyrozín-tryptofánové pigmenty; spojené s metabolizmom tukov - lipidogénnych pigmentov.

Porušenie normálnej pigmentácie orgánov a tkanív sa prejavuje zvýšenou tvorbou pigmentov v tkanivách, ich ukladaním na nezvyčajné miesta, nedostatočnou tvorbou s čiastočnou alebo úplnou depigmentáciou normálnych orgánov. Zmena farby je jedným z dôležitých ukazovateľov stavu vnútorného prostredia organizmu a často má aj diagnostickú hodnotu.

Hemoglobinogénne pigmenty vznikajú v dôsledku fyziologického a patologického rozpadu erytrocytov, medzi ktoré patrí aj vysokomolekulárny chromoproteín hemoglobín, ktorý dodáva krvi špecifickú farbu. Časť erytrocytov v dôsledku fyziologickej smrti (denne asi 1/30 ich počtu) sa štiepi intravaskulárnou hemolýzou so štiepením hemoglobínu a jeho absorpciou, fragmenty erytrocytov alebo celá bunka (erytrofágia) makrofágmi mononukleáru -makrofágový systém (MMS). V týchto bunkách dochádza k enzymatickému (hydrolytickému) štiepeniu hemoglobínu s tvorbou pigmentov: feritín, hemosiderín, bilirubín atď.

Feritín je rezervný proteín železa. Obsahuje približne 23 % železa, ktoré vo forme hydrátu oxidu tvorí komplexnú zlúčeninu s fosfátovými skupinami špecifického proteínu (apoferitín). Vzniká zo železa v potrave v črevnej sliznici a pankrease a pri rozpade červených krviniek a hemoglobínu v slezine, pečeni, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. V týchto orgánoch sa zisťuje histochemickou reakciou na pruskú modrú. Kryštály čistého feritínu sa nachádzajú v pečeni, obličkách a iných parenchymálnych orgánoch a bunkách MMC.

Keďže feritín má vazoparalytický účinok, zvýšenie jeho koncentrácie v krvi (feritinémia) prispieva k rozvoju ireverzibilného šoku a kolapsu. Nadmerná akumulácia feritínu v MMS bunkách je sprevádzaná tvorbou veľkých pigmentových granúl hemosiderínu, ktorý zahŕňa feritín.

Hemosiderín (z gréckeho haima - krv, sideros - železo) sa bežne tvorí pri rozpade hemoglobínu alebo erytrocytov v MMC bunkách sleziny, ako aj v malom množstve v kostnej dreni, čiastočne v lymfatických uzlinách.

Z fyzikálno-chemického hľadiska je hemosiderín zlúčenina koloidného hydroxidu železitého s proteínmi, glykoproteínmi a bunkovými lipidmi. Ukladá sa v cytoplazme vo forme amorfných vysoko lomivých zŕn zlatožltej alebo hnedej farby.Pri rozklade pigmentových buniek môže byť lokalizovaný extracelulárne.Prítomnosť železa odlišuje hemosiderín od iných jemu podobných pigmentov.krvná soľ) v prítomnosť kyseliny chlorovodíkovej s tvorbou kyanidu železitého železa („pruská modrá“), sudánska čerň v nej prezrádza lipidové zložky a reakcia PAS – sacharidové zložky pigment je rozpustný v kyselinách, nerozpustný v zásadách, alkohole a éteri pôsobením peroxidu vodíka sa nefarbí, sírnikom amónnym sčernie a pri následnom spracovaní metódou Perls reaguje s modrou škvrnou (turnbull blue).

So zvýšenou intravaskulárnou hemolýzou sa zvyšuje tvorba a koncentrácia rozpusteného hemoglobínu v krvi (hemoglobinémia), vylučuje sa močom (hemoglobinúria), syntéza a akumulácia pigmentu v bunkách mononukleárneho-makrofágového systému obličiek , pľúca a iné orgány, kde normálne chýba. Okrem toho sa pigment nachádza v epitelových bunkách vylučovacích orgánov, kde sa súčasne hromadí aj feritín, najmä v parenchýmových bunkách pečene.

Pri krvácaní sa pozoruje orgánová alebo lokálna hemosideróza spôsobená extravaskulárnou (extravaskulárnou) hemolýzou. Fragmenty erytrocytov a celé bunky zachytávajú leukocyty, histiocyty, retikulárne, endotelové a epiteliálne bunky (siderofágy), v ktorých sa syntetizuje hemosiderín, ktorý dodáva orgánom alebo ich častiam hnedo-hrdzavú farbu (napríklad pľúca s chronickou kongestívnou hyperémiou so vznikom hnedej indurácie alebo pri hemoragických infarktoch ). Siderofágy môžu v tele migrovať a hromadiť sa v iných orgánoch, najmä často v regionálnych lymfatických uzlinách. Pri veľkých krvácaniach na periférii ohniska je hemosiderín zaznamenaný v živých bunkách a hematidín je detegovaný v jeho strede medzi mŕtvymi bunkami.

Hematidín sa tvorí pri rozpade erytrocytov a hemoglobínu intracelulárne a v rozpustenej forme sa zvyčajne nezistí. Ale pri vysokých koncentráciách v starých ložiskách krvácania (v modrinách, hematómoch, infarktoch v štádiu organizácie atď.), Po smrti buniek (medzi nekrotickými masami centrálnych oblastí krvácania, ako aj pri rozpade krvi mimo telo), vyzráža sa vo forme kosoštvorcových alebo ihličkovitých kryštálov, ktoré tvoria zvláštne obrazce hviezd, metlín, snopov atď., menej často hranaté zrná alebo amorfné hrudky zlatožltej farby, ktoré spolu s hemosiderínom dávajú farbu zodpovedajúcu tieto ohniská. Vo forme amorfnej zrnitosti alebo hrudiek sa nachádza aj vo vnútri hepatocytov, hviezdicových retikuloendoteliocytov a najmä v epiteli močových tubulov s narušenou funkciou alebo ich nadmernou tvorbou. Hematidín je založený na protoporfyrovanom hemovom kruhu spojenom s proteínmi, ale na rozdiel od hemosiderínu mu chýba železo. Pigment sa rozpúšťa v zásadách, dáva pozitívnu reakciu Gmelin (vzhľad zelenej, potom modrej alebo fialovej farby pod vplyvom koncentrovanej kyseliny dusičnej a sírovej). Jeho detekcia má diagnostickú hodnotu. Hematidín je chemicky identický s bilirubínom.

Bilirubín sa tvorí v dôsledku deštrukcie erytrocytov a hemoglobínu v bunkách mononukleárno-makrofágového systému pečene, sleziny, kostnej drene a lymfatických uzlín. Pri rozklade protoporfyrínový kruh hemu stráca hydroxid železitý a mení sa na biliverdín a pri jeho reverzibilnej redukcii vzniká bilirubín. Pigment má rovnaké chemické vlastnosti ako hematidín. Ľahko oxiduje, dáva reakciu Gmelin. V krvi je bilirubín v kombinácii s plazmatickými proteínmi, ale môže sa ukladať v cytoplazme buniek a v tkanivách vo forme malých zŕn alebo žltozelených kryštálov. Vo svojej čistej forme je izolovaný vo forme červenkastých a žltkastých kryštálov. Jeho výmena je úzko spätá s krvotvornými orgánmi, s krvou, ktorej plazma ho bežne obsahuje 0,3-0,6 mg% a s pečeňou, odkiaľ sa vylučuje vo vode rozpustnej forme do dvanástnika ako súčasť žlče. . Časť pigmentu z hrubého čreva sa opäť dostane do krvi a pečene a časť sa v čreve premení na stercobelín a vylúči sa z tela. Okrem toho sa vylučuje z krvi močom vo forme urobilínu.

Podobné dokumenty

Hlavné príčiny dystrofie, analýza mechanizmu jej vývoja. Klasifikácia ochorenia v závislosti od lokalizácie, prevalencie, príčiny a typu narušeného metabolizmu. Popis kľúčových symptómov mezenchymálnych proteínových, mastných a sacharidových dystrofií.

prezentácia, pridané 02.05.2015


Klasifikácia a odrody hyalinózy. Charakteristika vaskulárno-stromálnej proteínovej dystrofie. Mechanizmy výskytu hyalinózy ciev, spojivového tkaniva. Podmienky pre tvorbu fibrinózneho zápalového exsudátu na povrchu seróznej membrány.

prezentácia, pridané 21.01.2016


Etiológia, patogenéza a klasifikácia amyloidózy obličiek (amyloidná nefróza, amyloidná degenerácia obličiek). Formy, štádiá ochorenia a prevencia chronickej pyelonefritídy. Diéta a liečba chronickej pyelonefritídy. Teórie patogenézy amyloidózy.

abstrakt, pridaný 9.11.2010


Podstata, patogenéza a príčiny ochorenia žlčových kameňov. Klasifikácia kameňov (kameňov), ktoré sa tvoria v žlčníku a kanáloch, podľa zloženia. Proces tvorby primárnych a sekundárnych cholesterolových kameňov. Popis symptómov ochorenia.

prezentácia, pridané 26.08.2012


Definícia urolitiázy ako tvorby kameňov v obličkách a v močovom trakte. Klasifikácia solí podľa zloženia: uráty, oxaláty, fosfáty, stuvity a cholestyrín. Indikácie na použitie a farmakokinetika alopurinolu, blemarenu a uralitu.

prezentácia, pridané 28.04.2012


Klasifikácia, etiológia, patogenéza a diagnostika systémovej vaskulitídy alebo skupiny ochorení na podklade generalizovanej cievnej lézie so zápalom a nekrózou cievnej steny, ktorá vedie k ischemickým zmenám v orgánoch a tkanivách.

prezentácia, pridané 3.10.2016


Pojem, všeobecná charakteristika, epidemiológia, etiológia, patogenéza, klinická klasifikácia, klinika, diagnostika, liečba a prevencia progresívnych svalových dystrofií. Podstatou Duchennovej myodystrofie je prístup génovej terapie k jej liečbe.

semestrálna práca, pridaná 4.4.2010


Akútne a chronické formy ochorenia. Hlavné príčiny tubulointersticiálneho ochorenia obličiek. Fanconiho syndróm. Vlastnosti toxického poškodenia obličiek. Analgetická nefropatia, hlavné príznaky, príčiny a liečba. Poškodenie obličiek pri hyperkalcémii.

prezentácia, pridané 30.08.2013


Vlastnosti patológie obličiek. Bežné príčiny dysfunkcie obličiek. Prejavy porúch močenia a močenia. Prejavy porúch obličiek. Mechanizmy poškodenia funkcie vylučovania obličiek. Hlavné typy patológie obličiek podľa pôvodu.

prezentácia, pridané 03.05.2017


Príčiny rozvoja nefrotického syndrómu u ľudí stredného veku. Porušenie metabolizmu bielkovín. Ukladanie špecifického proteínovo-polysacharidového komplexu - amyloidu v tkanivách. Klasifikácia amyloidózy obličiek, jej klinický obraz.