Poškodenie ústnej sliznice pri pemfigu. Lézie ústnej sliznice: kľúčové faktory v diagnostike pemphigus vulgaris

Pemfigus je veľmi závažné dermatologické ochorenie, ktoré môže viesť k vážnym následkom a komplikáciám. Zvlášť nebezpečný je vývoj pemfigu u novorodencov, v tomto prípade nie je vylúčený ani smrteľný výsledok.

Na takúto chorobu sú náchylní ľudia rôzneho veku, vo väčšine prípadov sa však pozoruje u dospelých vo veku 40 - 60 rokov. Deti sú touto chorobou veľmi zriedkavo postihnuté. Keďže choroba patrí k autoimunitnej patológii, je ťažké ju liečiť a je chronická.

Ochorenie je vyjadrené výskytom vezikúl naplnených exsudátom na koži a sliznici. Novotvary sa navzájom spájajú a rýchlo sa šíria po celom tele.

Príčiny ochorenia

Špecifické príčiny výskytu vezikuly neboli identifikované, existujú však provokujúce faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia, a to:

Uvažuje sa aj o autoimunitnej príčine vzniku ochorenia. U detí môžu byť príčinou ochorenia vírusy a baktérie, medzi ktorými je hlavným Staphylococcus aureus.

Môžete sa nakaziť vzdušnými kvapôčkami alebo použitím vecí pacienta.

Druhy pemfigu

Po prvé, patologický proces choroby je rozdelený do:

• pravý pemfigus (akantolický);
• benígny pemfigus (neakantolický).

Pravý pemfigus sa v závislosti od prejavu patologického procesu klasifikuje do nasledujúcich poddruhov:

Príznaky ochorenia

Bez ohľadu na typ má choroba podobné príznaky. Choroba sa vyvíja veľmi rýchlo, preto by ste sa pri prvých prejavoch mali okamžite poradiť s lekárom.

Pemphigus sa vyznačuje zvlneným priebehom, ale rýchlym šírením ohniskov a progresívnym priebehom. Existujú remisie rôzneho stupňa a trvania.

Pemfigus v ústach sa neobjaví vo forme vredov okamžite, niekoľko dní po infekcii. Prvými príznakmi môžu byť malátnosť, horúčka a začervenanie hrdla. V takýchto prípadoch sa choroba označuje ako jednoduché prechladnutie a liečba je predpísaná nesprávne.

Iba prejav vredov a vezikúl v ústnej dutine naznačuje vývoj patologického procesu. V tomto prípade má pacient nepríjemný zápach z úst.

Špecifickosť pemfigu ústnej sliznice

Podľa lekárskej stomatologickej štatistiky je sliznica ústnej dutiny najčastejšie postihnutá pemphigus vulgaris. Práve tento typ ochorenia najskôr postihuje sliznicu úst a hrtana a potom sa šíri na tvár a telo.

Šírenie pľuzgierov na koži môže začať niekoľko mesiacov po objavení sa prvých pľuzgierov v ústach a môže sa objaviť okamžite, po jednom až dvoch dňoch.

So silnou imunitou, včasnou a kompetentnou liečbou sa šírenie pľuzgierov na koži nemusí začať.

Erózie, ktoré sa objavujú na sliznici, nekrvácajú, avšak v dôsledku neustáleho trenia a dotyku s jedlom sa rýchlo otvárajú.

V tomto prípade je pri vyšetrovaní ústnej dutiny zriedkavo možné zistiť prítomnosť pľuzgierov. Na mieste pľuzgierov zostávajú oválne alebo okrúhle rany, ktoré sa dlho hoja. Spravidla sa erózie ústnej sliznice hoja bez zjazvenia.

Bez správnej liečby sa však erózia nehojí, ale naopak zväčšuje a spája sa do veľkých postihnutých oblastí. Najčastejšie sú vredy lokalizované na vnútornej strane líc, spodnej časti jazyka a podnebia. Na vredoch sa objaví biely povlak, ktorý zubár ľahko odstráni pomocou lekárskej špachtle.

Bolesť u pacienta je dosť silná, obzvlášť intenzívna pri rozprávaní a jedení. Vredy sa rýchlo infikujú. V prípade nesanácie ústnej dutiny sa zvyšuje pravdepodobnosť infekcie eróziou a pridanie ďalších plesňových a vírusových infekcií. Je potrebná návšteva zubára.

S pemfigusom ústnej dutiny pacient často trpí stomatitídou. Okrem úst sa choroba môže rozšíriť aj na ďalšie orgány pokryté sliznicou: hrtan, tráviaci trakt a iné.

Diagnóza a závažnosť ochorenia

Keďže v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia sú príznaky podobné mnohým iným dermatologickým ochoreniam, na presné stanovenie diagnózy je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie, a to:

• vyšetrenie pacienta - povaha lézie a lokalizácia;
• štúdium histórie pacienta a prítomnosti sprievodných ochorení;
• vykonanie Nikolského testu, ktorý odlíši pemfigus od podobných patologických procesov;
• vykonávanie histologických a cytologických štúdií;
• použitie imunologických metód, ktoré potvrdzujú alebo vyvracajú autoimunitnú povahu ochorenia.

Choroba, keď sa bubliny vyvíjajú a šíria, je charakterizovaná rôznymi stupňami závažnosti:

1. Svetlo. Patologický proces sa objavuje na slizniciach alebo koži postupne s minimálnym počtom ohniskov.
2. Stredná. Pri miernom priebehu ochorenia dochádza k nárastu šírenia pľuzgierov na koži a slizniciach.
3. ťažký. Postihnutá je veľká časť kože a ústnej dutiny. Vredy sa spájajú do veľkých ohniskov. Začnú sa komplikácie a patológie.

Aké sú metódy liečby a prevencie

Bez náležitej kompetentnej liečby je výsledok ochorenia nepriaznivý. Takmer o dva roky neskôr, so zanedbaným stavom ochorenia, môže dôjsť k smrteľnému výsledku.

Samoliečba pemfigu je prísne zakázaná.

Proces liečby je pomerne zložitý a zdĺhavý. V dôsledku rýchleho vývoja ochorenia je fungovanie mnohých orgánov narušené, čo môže viesť k vzniku ďalších chorôb.

Lekárske ošetrenie

Počas obdobia užívania akéhokoľvek lieku by ste mali byť sledovaný lekárom a sledovať krvný tlak a hladinu cukru pravidelným absolvovaním laboratórnych testov krvi a moču.

Lieková terapia zahŕňa užívanie nasledujúcich liekov:

• antibiotiká - používané pri hnisavých infekčných procesoch, prispievajú k smrti patogénu;
• kortikosteroidné lieky - pomáhajú znižovať prejavy a rýchlosť šírenia vezikúl cez kožu;
• cytostatiká – používajú sa na zníženie možnosti komplikácií.

Dávku lieku a trvanie podávania vyberá lekár na základe závažnosti ochorenia. Po ukončení liečby môže byť pacientovi predpísané kortikosteroidné lieky, aby sa zabránilo relapsu. Mnohé lieky majú vedľajšie účinky.

Lokálna liečba

Lokálna terapia zohráva pri medikamentóznej liečbe len pomocnú úlohu. Pri liečbe pemfigu ústnej sliznice ako lokálnej terapie je vhodné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Miestna liečba a ľudové lieky pomôžu len dočasne znížiť príznaky ochorenia a znížiť bolesť, ale nevyliečia chorobu.

Metódy prevencie

Pacienti s diagnózou tohto ochorenia by mali byť registrovaní u dermatológa. Choroba si vyžaduje neustály lekársky dohľad a dodržiavanie preventívnych opatrení:

• dodržiavať jemný pracovný režim a miernu fyzickú aktivitu;
• odmietnuť zlé návyky;
• vyhýbajte sa slnečnému žiareniu;
• vyhnúť sa stresovým situáciám;
• sledovať čistotu postele a spodnej bielizne.

V prípade pokročilej formy pemfigu a absencie včasnej a kompetentnej liečby je prognóza ochorenia nepriaznivá. Môžu sa spájať rôzne infekcie, v dôsledku ktorých môže pacient zomrieť na komplikácie.

Možné komplikácie a následky

V prípade komplikovaného priebehu ochorenia je postihnutá veľká oblasť kože alebo sliznice, vytvárajú sa ulcerózne erózie, ktoré sa počas procesu hojenia pokrývajú krustami.

Najnebezpečnejšou komplikáciou je infekcia poškodenej kože alebo pridanie sekundárnych infekcií.

Neskorá liečba môže viesť k infekcii a rozvoju smrteľných chorôb.

Pre deti sú komplikácie a následky pemfigu veľkou hrozbou pre ďalší vývoj. Choroba nepriaznivo ovplyvňuje imunitný systém dieťaťa a jeho zdravie.

Najzávažnejšie následky sa objavujú v dôsledku nedostatku včasnej diagnózy a potrebnej liečby, a to:

• celkový stav pacienta sa výrazne zhoršuje a ochranný imunitný systém klesá;
• pľuzgiere s rôznou hustotou sa rýchlo šíria, čo pacientovi spôsobuje silnú bolesť a nepohodlie;
• tvoria sa husté kôry veľkej plochy, ktoré sa podobajú lišajníkom;
• vznikajú závažné sekundárne ochorenia, napríklad srdcové zlyhanie, edém mozgu a mnohé ďalšie.

Akákoľvek forma pemfigu je nebezpečná a vážna patológia, ktorú nemožno spustiť. Choroba sa vyvíja veľmi rýchlo, takže akékoľvek oneskorenie je plné vážnych následkov a komplikácií, ktoré môžu viesť k smrti. Pri prvých príznakoch ochorenia je nevyhnutné podrobiť sa vyšetreniu a sledovať priebeh ochorenia.

Pemfigus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované objavením sa špeciálneho typu pľuzgierov na povrchu predtým zdravej kože a slizníc. Medzi typmi pemfigu je možné rozlíšiť: vulgárny, vegetatívny, erytematózny a listový.

Pemfigus možno diagnostikovať, ak sa zistia akantolytické bunky, ktoré sa zistia v odobratom tampóne alebo ako súčasť pľuzgierov v samotnej epiderme (pri histologickom vyšetrení). Na liečbu pemfigu sa najskôr používajú glukokortikosteroidy (predpisuje sa celý priebeh podávania). Ten je vždy dobre kombinovaný s mimotelovou hemokorekciou (plazmoforéza, kryoaferóza, hemosorpcia).

Čo to je?

Pemfigus je závažné ochorenie, ktoré postihuje ľudskú pokožku. V dôsledku jeho progresie sa na koži a slizniciach vytvárajú patologické pľuzgiere, vo vnútri naplnené exsudátom. Tento proces začína v dôsledku stratifikácie epitelu. Patologické ložiská sa môžu zlúčiť a majú tendenciu rýchlo rásť.

Príčiny

Dôvody vývoja pemfigu ešte nie sú úplne pochopené. Jednou z hlavných príčin pemfigu je porušenie autoimunitných procesov, čím sa bunky stávajú protilátkami pre imunitný systém.

Porušenie štruktúry buniek spadá pod vplyv vonkajších faktorov, ako aj agresívnych podmienok prostredia. V dôsledku toho je komunikácia medzi bunkami narušená, čo vedie k tvorbe bublín. Percento chorobnosti u ľudí s dedičnou predispozíciou je oveľa vyššie.

Mechanizmus tvorby pľuzgierov

Ľudskú kožu možno obrazne opísať ako vodno-pružinový „matrac“ pokrytý akousi „stenou“. "Matrace" sa nezúčastňuje na tvorbe pľuzgierov - trpí iba horná vrstva, epidermis.

Epidermálna vrstva pozostáva z 10-20 bunkových vrstiev, ktoré pod mikroskopom vyzerajú ako tehly. "Tehly" druhej vrstvy epidermis sú navzájom spojené akýmisi "mostíkmi". Na vrchu „steny“ sú vrstvy buniek, ktoré už nie sú celkom podobné bunkám, pripomínajúce nanesený krém. Sú to šupiny, korneocyty, potrebné na ochranu pred mechanickým, chemickým a fyzikálnym poškodením.

Ak sa pod vplyvom vnútorných alebo vonkajších príčin vytvoria protilátky, z ktorých sa zničia „mostíky“ - desmozómy medzi bunkami bazálnej vrstvy (nazýva sa to akantolýza a možno ju vidieť pod mikroskopom), ide o pravý pemfigus . Ak tkanivový mok prenikne medzi bazálnu a hornú vrstvu epidermis bez zničenia „mostíkov“, ide o pemfigoid. Vírusový pemfigus tiež prebieha bez deštrukcie desmozómov.

Klasifikácia

Odrody nonakantolytického pemfigu:

1. Benígny neokantolytický pemfigus. Patologické prvky sa tvoria výlučne v ústnej dutine človeka. Pri vyšetrení možno zistiť zápal sliznice, ako aj jej miernu ulceráciu.
2. Bulózna forma nonakantolytického pemfigu. Toto je benígne ochorenie, ktoré sa vyvíja u dospelých aj detí. Na koži sa tvoria pľuzgiere, ale nie sú žiadne známky akantolýzy. Tieto patologické prvky môžu spontánne zmiznúť bez zjazvenia.
3. Zjazvujúci nonakantolytický pemfigus. Tento pemfigoid sa v lekárskej literatúre označuje ako pemfigus oka. Najčastejšie sa diagnostikuje u žien, ktoré prekročili vekovú hranicu 45 rokov. Charakteristickým príznakom je poškodenie zrakového aparátu, kože a ústnej sliznice.

Klasifikácia pravého pemfigu:

1. erytematózna forma. Tento patologický proces kombinuje niekoľko ochorení. Jeho symptómy sú podobné seboroickej dermatitíde, erytematóznemu variantu systémového lupusu a pravému pemfigu. Erytematózny pemfigus u dospelých a detí je veľmi ťažké liečiť. Stojí za zmienku, že choroba je diagnostikovaná nielen u ľudí, ale aj u niektorých zvierat. Charakteristickým príznakom je výskyt červených škvŕn na koži tela a tváre, ktoré sú na vrchu pokryté kôrkami. Súčasne s týmto príznakom sa na pokožke hlavy objavujú seboroické prejavy.
2. Pemphigus obyčajný. Tento typ patológie je diagnostikovaný u pacientov častejšie. Na koži sa tvoria pľuzgiere, no nie sú žiadne známky zápalu. Ak sa liečba pemfigu neuskutoční včas, potom sa patologické prvky môžu šíriť po celej koži. Stojí za zmienku, že sa môžu zlúčiť a vytvárať veľké lézie.
3. Močový mechúr v tvare listu. Názov tejto formy bol spôsobený charakteristikami patologických prvkov. Na ľudskej koži sa tvoria bubliny, ktoré prakticky nestúpajú nad epidermis (nie sú napäté). Na nich sa vytvárajú kôry, ktoré majú vlastnosť vrstvenia na seba. Vytvára efekt vrstveného plošného materiálu.
4. Brazílsky mechúrnik. Nemá žiadne obmedzenia týkajúce sa pohlavia a veku. Prípady jeho vývoja boli zaznamenané u malých detí a u starších ľudí vo veku 70 až 80 rokov. Taktiež nie je vylúčená jeho progresia u ľudí v strednom veku. Stojí za zmienku, že tento druh je endemický, preto sa vyskytuje iba v Brazílii.

Viď foto

[skryť]

Symptómy

Vzhľadom na to, že odborníci identifikovali niekoľko rôznych typov tejto patológie, symptómy pre každý z nich budú veľmi špecifické. Samozrejme, existuje množstvo všeobecných trendov a znakov, ktoré sú vlastné všetkým typom ochorenia. To môže zahŕňať napríklad vlnovitý priebeh patologického procesu.

Obdobia exacerbácií sa striedajú s prechodom pemfigu do pokojnejšieho štádia, keď hlavné príznaky ustúpia alebo úplne vymiznú. Dôležitým faktorom pre pacienta bude skutočnosť, že pri absencii včasnej diagnózy a vymenovania účinného priebehu liečby existuje vysoké riziko vzniku závažných stavov zhoršených sprievodnými ochoreniami.

• Prítomnosť kôr, od svetloružovej mäkkej po červenú hustú;
• Dochádza k zhoršeniu celkového stavu;
• Znížená imunitná odpoveď tela;
• Tvorba bublín rôznej hustoty;
• V závažných prípadoch je tiež zaznamenané oddelenie vrstiev epidermis a môže prebiehať v lézii aj mimo nej.
• Poranenia a vredy na sliznici úst, nosohltanu alebo pohlavných orgánov;
• Bolesť pri prehĺtaní alebo pri jedle;
• Zápach z úst, čo naznačuje poškodenie slizníc;
• Hypersalivácia alebo, inými slovami, zvýšené slinenie;
• Pri seboroickej forme sa na pokožke hlavy objavujú charakteristické žltkasté alebo hnedo-hnedé kôry.
• Bubliny rôzneho vzhľadu, od plochých až po tenkostenné, ktoré pri jemnom dotyku praskajú. Na ich mieste sa tvoria erózie a neskôr kôry.
• V závažných prípadoch je možná tvorba erodovaného povrchu kože na mieste pľuzgierov. Ich črtou je tendencia k periférnemu rastu. V priebehu času takéto erózie zaberajú veľký povrch kože, čo spôsobuje pacientovi bolesť a nepohodlie.
• U detí sú prejavy pemfigu lokalizované po celom povrchu kože vrátane končatín.

Odborníci tvrdia, že pri tejto chorobe je možné zaznamenať čistú formu patologického procesu aj zmiešané, ktoré sa hladko menia. Preto sa príznaky a príznaky pemfigu u konkrétnej osoby môžu líšiť a naznačujú prítomnosť niekoľkých typov ochorenia.

Ako vyzerá pemfigus: fotografia

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

Kliknutím zobrazíte

[skryť]

Diagnostika

Odborníci tvrdia, že správnu diagnózu možno stanoviť na základe komplexného vyšetrenia pacienta, ktoré zahŕňa niekoľko dôležitých krokov:

1. Vyšetrenie pacienta na prítomnosť klinického obrazu. V tejto chvíli lekár určuje povahu lézií, ich lokalizáciu, stupeň vývoja ochorenia atď.
2. Cytologická analýza potrebná na zistenie prítomnosti akantolických buniek v náteroch z biomateriálu.
3. Vykonávanie Nikolského testu, ktorý umožňuje odlíšiť pemfigus od patologických procesov podobných jemu.
4. Priama imunofluorescenčná technika. Táto štúdia vám umožňuje identifikovať prítomnosť imunoglobulínu v medzibunkovej látke epidermis.
5. Histologické vyšetrenie, ktoré je založené na metóde zisťovania trhlín a iných poškodení vo vnútri epidermis.

Iba súhrn všetkých výsledkov nám umožňuje stanoviť presnú diagnózu a predpísať účinný priebeh liečby vedúci k uzdraveniu pacienta.

Liečba vírusového pemfigu

Liečba vírusového pemfigu zahŕňa vymenovanie nasledujúcich systémových liekov:

• cytostatiká zastavujú delenie imunitných buniek: Sandimmun, Azatioprin, Metotrexát;
• antivírusové: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexametazón, Prednizolón;
• antipyretikum: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Kyselina mefenamová;
• antihistaminiká zmierňujú svrbenie: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Na vonkajšie ošetrenie postihnutých oblastí kože môžete predpísať:

• antimikrobiálne-miestne anestetiká na zavlažovanie ústnej dutiny, ak vírusový pemfigus zasiahol sliznice dieťaťa: Forteza, Oracept;
• antiseptiká: Chlórhexidín, Metylénová modrá, Miramistin;
• kombinované prípravky antiseptik a anestetík: Oflokain, lekárenskí hovorcovia;
• antipruritické pleťové vody zo žihľavovej šťavy, aloe, orechového oleja.

Keďže deti s takouto diagnózou sa zvyčajne liečia v nemocnici, na zlepšenie terapeutického kurzu sa môžu vykonávať lekárske postupy zamerané na čistenie krvi od protilátok:

• plazmaferéza - nahradenie tekutej časti krvi podobnými roztokmi bez mikróbov, imunitných komplexov a protilátok;
• hemosorpcia pomocou uhlíkového filtra.

Len lekár môže povedať, ako liečiť vírusový pemfigus, pretože v každom jednotlivom prípade môže získať niektoré špeciálne vlastnosti. Pokiaľ ide o iné formy pemfigu, terapeutický kurz pre nich je tiež určený individuálne.

Ako liečiť iné formy pemfigu?

Proces liečby pemfigu je dosť komplikovaný. Preto samoliečba tohto typu ochorenia nie je v žiadnom prípade neprijateľná. Choroba postupuje rýchlo, postihuje veľké plochy kože, čo vedie k narušeniu fungovania vnútorných orgánov.

Liečba pemfigu bez zlyhania sa vykonáva v dermatologickej nemocnici. V prvom rade sa predpisujú kortikosteroidy, cytostatiká a iné lieky na zmiernenie priebehu ochorenia a dĺžky života pacientov.

Drogy sa musia najskôr užívať vo veľkých dávkach. Zároveň si dávajte pozor na hladinu cukru v krvi a moči, sledujte krvný tlak a dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny. Častou výmenou posteľnej bielizne, spodnej bielizne sa predchádza prejavom sekundárnej infekcie.

Viď foto

[skryť]

Lieky na liečbu pemfigu

Pacientovi sa ukáže, že užíva glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Na tento účel je možné použiť nasledujúce lieky:

• Metipred;
• prednizolón;
• dexametazón;
• Polcortolon.

S nástupom ústupu symptómov sa dávky týchto liekov postupne znižujú na minimálne účinné. Pacientom s patologickými stavmi gastrointestinálneho traktu sa predpisujú predĺžené glukokortikoidy:

• Metipred-sklad;
• Diprospan;
• Depot medrol.

Liečba hormonálnymi prostriedkami môže spôsobiť množstvo komplikácií, nie sú však dôvodom na vysadenie kortikosteroidov. Je to preto, že ich odmietnutie môže viesť k relapsom a progresii pemfigu.

Možné komplikácie počas liečby:

• akútna psychóza;
• arteriálna hypertenzia;
• depresívne stavy;
• nespavosť;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• steroidný diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatia;
• erózia alebo vredy žalúdka a/alebo čriev.

Pri prudkom zhoršení stavu pacienta počas užívania kortikosteroidov sa môžu odporučiť nasledujúce opatrenia:

• diéta: obmedzenie tukov, sacharidov a soli, zavedenie väčšieho množstva bielkovín a vitamínov do stravy;
• lieky na ochranu žalúdočnej sliznice: Almagel a iné.

Súbežne s glukokortikoidmi sa predpisujú cytostatiká a imunosupresíva na zvýšenie účinnosti terapie a možnosti zníženia dávok hormonálnych látok.

Na tento účel je možné použiť nasledujúce lieky:

• Sandimmun;
• metotrexát;
• azatioprín

Na prevenciu nerovnováhy elektrolytov sa pacientovi odporúča užívať doplnky vápnika a draslíka. A so sekundárnou infekciou erózií - antibiotikami alebo antifungálnymi látkami.

Konečným cieľom liečebnej terapie je zmiznutie vyrážok.

Preventívne opatrenia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia, ktoré by zabránili rozvoju patológie. Čím vyššia je úroveň imunitnej ochrany, tým je menšia šanca na výskyt dermatologických ochorení.

• kontrolovať povahu chronických ochorení;
• posilniť imunitu;
• dodržiavať osobnú hygienu;
• jesť správne.

Opatrenia na prevenciu pemfigu u novorodencov:

• častejšie meniť spodnú bielizeň;
• je zakázané starať sa o novorodencov s pustulóznymi kožnými léziami;
• pravidelne sa starajte o pokožku svojho dieťaťa;
• posilniť imunitný systém oslabených detí;
• potrebujú denné mokré čistenie, vetranie miestnosti.

Ak nájdete na koži nejaké vyrážky, tvorbu pustúl a pľuzgierov, ihneď kontaktujte dermatológa.

Predpoveď

Prognóza akantolytického pemfigu je podmienene nepriaznivá. Na jednej strane je pri absencii účinnej liečby vysoká pravdepodobnosť komplikácií a smrti.

Na druhej strane sú pacienti s pemfigusom nútení užívať glukokortikosteroidy po dlhú dobu a niekedy aj po celý život, čo je spojené s vývojom vedľajších účinkov. Ale unáhlené odmietnutie liekov vedie k okamžitému relapsu choroby. Glukokortikosteroidy neodstraňujú príčinu ochorenia, ale inhibujú patologický proces a zabraňujú jeho progresii.

Chronické ochorenie autoimunitného charakteru, ktoré sa prejavuje tvorbou pľuzgierov na koži a slizniciach, sa nazýva pemfigus. Táto patológia má niekoľko stupňov toku.

Telo dieťaťa je krehké a náchylné na mnohé choroby. Ochorenie, pri ktorom sa na tele dieťaťa netvorí voda, ale hnisavé pľuzgiere, sa nazýva streptoderma. Viac o tejto chorobe si môžete prečítať v článku na tému streptodermia u detí, foto.

Symptomatické prejavy ochorenia:

• pľuzgiere na slizniciach očí, úst alebo pohlavných orgánov;
• výskyt nepríjemného zápachu na miestach postihnutej kože;
• tvorba bezfarebného obsahu vo vnútri bublín;
• po prasknutí bublín sa objavia vredy.

Najčastejšie sú príznaky ochorenia lokalizované na slizniciach v oblasti:

• inguinálne zóny;
• nosová dutina;

Mechanizmus tvorby pľuzgierov

Ľudskú kožu možno obrazne opísať ako vodno-pružinový „matrac“ pokrytý akousi „stenou“. "Matrace" sa nezúčastňuje na tvorbe pľuzgierov - trpí iba horná vrstva, epidermis.

Epidermálna vrstva pozostáva z 10-20 bunkových vrstiev, ktoré pod mikroskopom vyzerajú ako tehly. "Tehly" druhej vrstvy epidermis sú navzájom spojené akýmisi "mostíkmi".

Na vrchu „steny“ sú vrstvy buniek, ktoré už nie sú celkom podobné bunkám, pripomínajúce nanesený krém. Sú to šupiny, korneocyty, potrebné na ochranu pred mechanickým, chemickým a fyzikálnym poškodením.

Príčina pemfigu

Doteraz lekári nevedeli zistiť, čo je príčinou pľuzgierov. Existujú autoimunitné, toxické, bakteriálne, vírusové, neurogénne teórie.

Je dokázané, že príčinou deštrukcie medzibunkových spojení je agresivita vlastného tela (autoimunitný proces), ale čo ju vyvoláva, nevedno.

Možné základné príčiny tvorby pemfigu sú poruchy v imunitnom systéme tela dieťaťa. V dôsledku toho sa prejavuje imunitná odpoveď na vlastné bunkové štruktúry.

K porušeniu integrity kože však dochádza pod vplyvom retrovírusov alebo agresívnych podmienok prostredia. Bubliny sa tvoria v dôsledku porúch metabolických procesov medzi bunkami.

Hlavnými faktormi vyvolávajúcimi ochorenie sú:

• choroby nervového systému;
• porušenie metabolických procesov v tele;
• choroby endokrinných orgánov;
• zmena v štruktúre enzýmov;
• vplyv škodlivých faktorov.

Reprodukcia mikroorganizmov pod dermis

Druhy pemfigu

Podľa toho, či v koži prebieha akantolýza (deštrukcia medzibunkových väzieb), všetky pemfigy sa delia na pravé (akantolytické) a neakantolytické (pemfigoidy). V oboch prípadoch sa na tele pacienta objavia pľuzgiere, ktoré sú si navzájom veľmi podobné.

V súčasnosti lekári rozlišujú tieto formy:

• pemphigus vulgaris;
• vegetatívny pemfigus;
• Brazílsky pemfigus - endemický a vyskytuje sa iba u niektorých národov Brazílie;
• pemfigus v tvare listu;
• erytematózny pemfigus;
• paraneoplastický pemfigus - vyvolaný onkologickým ochorením;
• chronický vrodený familiárny pemfigus (známy ako Hailey-Haileyova choroba);
• dermatosis herpetiformis Dühring;
• zjazvujúci pemfigoid;
• bulózny pemfigoid.

Skupina pľuzgierových dermatóz zahŕňa nasledujúce ochorenia:

klasický pemfigus alebo pemfigus;

pemfigus oka alebo zjazvujúci pemfigoid;

bulózny pemfigoid;

Duhringova dermatitis herpetiformis.

Pemphigus je pomerne bežná choroba, pretože jedna z odrôd jeho foriem je vírusová. Chorý človek môže ľahko nakaziť zdravého človeka, ktorý má v tomto období slabý imunitný systém. Inkubačná doba je len 3 až 6 dní. S rovnakou pravdepodobnosťou môže ochorieť muž aj žena. V závislosti od štádia vývoja ochorenia existujú 4 hlavné štádiá pemfigu:

• počiatočné štádium je charakterizované viacerými vyrážkami vo forme pľuzgierov s čírou tekutinou, nie viac ako na dvoch častiach tela;
• štádium aktívneho šírenia choroby (generalizácia) - celkový stav sa zhoršuje, príznaky dehydratácie sú fixované, vyrážky sa objavujú na troch alebo viacerých anatomických oblastiach tela;
• dočasné oslabenie alebo vymiznutie hlavných symptómov, najmä po liečbe glukokortikosteroidmi, ktoré majú imunosupresívny účinok;
• opakovaná exacerbácia pemfigu - pozorovaná v chronickej, najbežnejšej forme.

Pemfigus ako dermatologické ochorenie nebolo doteraz úplne študované. Lekári a vedci nedokážu určiť hlavné príčiny jeho vzniku, ale už dokázali presne rozlíšiť dve hlavné odrody: akantolytický alebo pravý pemfigus a neakantolytický alebo benígny pemfigus.

Každý z nich je rozdelený do niekoľkých poddruhov. Akantolytická forma je teda rozdelená do 4 kľúčových typov:

• Vulgárne - najčastejšie. Bubliny ako hlavný príznak ochorenia sú lokalizované na chrbte a hrudníku, ako aj na sliznici úst. Súčasne sa najprv vytvorené jednotlivé ohniská postupne šíria po celej dutine a môžu sa navzájom spájať. Po otvorení bubliny sa vytvorí erózia jasne červenej farby. Kvôli silnej bolesti je ťažké jesť.

S touto chorobou sa často pozoruje premena jednej formy na druhú.

Existuje niekoľko druhov mechúrnika:

Vulgárne, čo je najčastejšie. Jeho hlavnými príznakmi sú pľuzgiere na sliznici ďasien, líc a podnebia. Rýchlo prasknú a na ich mieste sa vytvoria bolestivé červené erózie, ktoré sú ohraničené zvyškami pľuzgiere. Niekedy sú tieto rany pokryté belavým povlakom. V priebehu času sa u chorého človeka objavia pľuzgiere na koži hrudníka a chrbta. Môžu však mať rôznu veľkosť. Blistre obsahujú číru seróznu tekutinu. Po niekoľkých dňoch vyschnú a pokryjú sa kôrkami. V niektorých prípadoch pľuzgiere prasknú a na ich mieste sa objavia červené erózie. Pri liečbe tohto ochorenia je dôležitá anamnéza. Pemphigus vulgaris sa často objavuje u tých, ktorých rodičia mali túto chorobu. Pri nadväzovaní dedičného vzťahu bude pre lekára jednoduchšie predpísať najúčinnejší typ terapie.

Erymatózne, pri ktorých sa na koži najskôr objavia pľuzgiere. Tvoria sa na tvári, hrudníku, krku, pokožke hlavy. Na začiatku ochorenia majú seboroický charakter. Bubliny majú jasné hranice a ich povrch je pokrytý žltohnedými kôrkami. Keď sú oddelené, otvorí sa erodovaný povrch kože. Erymatózny pemfigus je ochorenie, ktoré odborníci odlišujú od seboroickej dermatitídy alebo lupus erythematosus.

Listovitý, čo sa prejavuje erytémovo-skvamóznymi vyrážkami. S ním sa na predtým postihnutých miestach kože objavujú tenkostenné pľuzgiere. Po ich otvorení sa odkryje červený erodovaný povrch. Keď vyschne, vytvoria sa lamelárne kôry. Pri tejto forme sa môžu bubliny znovu objaviť priamo na nich. Z tohto dôvodu sa na koži tvorí hrubá vrstvená kôra. Dochádza k neustálemu oddeľovaniu exsudátu.

Vegetatívny, ktorý sa vyznačuje pomalým priebehom. S ním pľuzgiere najčastejšie postihujú pokožku okolo otvorov na tele a v oblasti kožných záhybov. Po ich otvorení zostávajú erózie s páchnucim zápachom. Objavujú sa na nich vegetácie (patologické výrastky tkaniva), ktoré sú pokryté serózno-hnisavým povlakom.

Symptómy

Pemfigus u dospelých je chronické ochorenie s vlnitým priebehom, to znamená, že je charakteristické striedanie období vyblednutia klinických prejavov a exacerbácií ochorenia. Charakteristickým príznakom ochorenia je výskyt pľuzgierov (býk).

Bubliny môžu byť lokalizované na slizniciach úst, horných dýchacích ciest, vonkajších genitálií, kože. Existuje niekoľko foriem pemfigu:

1. Obyčajné (vulgárne);
2. vegetatívny;
3. listovitý;
4. Erytematózna (seborrhea);
5. brazílsky.

Pemphigus vulgaris

Toto je najbežnejšia forma pemfigu u dospelých. Zvyčajne začína nepostrehnuteľne, bez zjavného dôvodu.

Ochorenie sa prejavuje výskytom pľuzgierov na sliznici úst, červeným okrajom pier, nosa a nosohltanu. Pacient má obavy z bolesti pri prehĺtaní jedla a slín, pri rozprávaní.

Okrem toho je zaznamenané zvýšené slinenie a charakteristický zápach z úst. Často sa pacienti s takýmito príznakmi obrátia na zubára alebo otolaryngológa a neúspešne sa liečia na stomatitídu, rinitídu alebo laryngitídu.

Ako sa dá predpokladať z toho, čo bolo napísané skôr, bolo identifikovaných toľko foriem ochorenia v dôsledku širokej škály prejavov a priebehu ochorenia. Nižšie je uvedený stručný súhrn základných informácií pre jednotlivé odrody.

Pemphigus vulgaris (akantolytický)

U pacientov sa na pozadí absolútne normálneho epitelu tvoria veľké pľuzgiere z ústnej dutiny a v oblasti hrdla. Rýchlo sa otvárajú spontánne alebo v dôsledku poškodenia a odhaľujú veľkú oblasť erózie, pozdĺž ktorej okrajov zostávajú fragmenty epitelu.

Erózie na perách sú pokryté veľkými hemoragickými kôrkami. Počas niekoľkých mesiacov sa u pacientov môžu vyskytnúť iba lézie ústnej sliznice. Obracajú sa na zubárov, ktorí si pemfigus často mýlia so stomatitídou.

Potom, čo sa pľuzgiere objavia na predtým nezmenenej koži chrbta a hrudníka. Obzvlášť veľké prvky pod vlastnou hmotnosťou môžu mať tvar hrušky. Obsah močového mechúra je priehľadný serózny.

Vegetatívny pemfigus (v ústnej dutine)

S touto formou sa pľuzgiere môžu objaviť nielen na ústnej sliznici a otvorených oblastiach tela, ale aj v podpazuší, v slabinách, v blízkosti prirodzených otvorov, v záhyboch pod mliečnymi žľazami.

Po ich otvorení sa vytvárajú erózie, na mieste ktorých sa postupne vytvárajú výrastky papilomatózneho typu (odtiaľ názov). Postupne sa vyriešia sami a zanechajú za sebou oblasť hyperpigmentácie.

Ak sa neprijmú správne opatrenia, rýchlo sa rozvíjajú infekčné komplikácie, čo zhoršuje stav pacienta.

Pemphigus foliaceus

Svoj názov dostal podľa vzhľadu bublín. Sú veľmi ploché, ale zaberajú veľkú plochu. Vnútri je relatívne málo obsahu, a preto sú prvky dosť pomalé.

Či sa osoba nakazila alebo nie, keď prišla do kontaktu s pacientom, sa neuvidí okamžite, ale po 3-10 dňoch inkubačnej doby. Okrem toho majú deti bežné príznaky, ktoré naznačujú, že dieťa je choré:

• slabosť;
• rýchla únavnosť;
• ospalosť;
• strata chuti do jedla;
• môže byť: výtok z nosa, bolesť hrdla, bolesť hlavy, kašeľ, niekedy - uvoľnenie stolice.

Pemphigus je rozdelený do niekoľkých typov: vírusový, bežný, vegetatívny, listový a seboroický.

Vírusový pemfigus je bežné, neškodné kožné ochorenie spôsobené enterovírusom. Najčastejšie sa takýto pemfigus pozoruje u detí na jeseň alebo na jar a po týždni zmizne.

K infekcii dochádza napríklad pri kýchaní a príznaky sa objavia po niekoľkých dňoch. Prejavy ochorenia možno pozorovať v ústach (sťažuje príjem potravy) a na končatinách.

Existujú blistre s tenkou škrupinou, ktorá môže prasknúť. Dieťa cíti slabosť a horúčku, môže mať bolesť hrdla.

Špeciálne ošetrenie sa nevyžaduje, okrem ošetrenia rán dezinfekčnými prostriedkami a vylúčenia štipľavých a korenistých jedál, aby sa predišlo podráždeniu sliznice.

Bežný (vulgárny) pemfigus začína akútne a spravidla začína léziou ústnej dutiny. Tento príznak je jediným prejavom ochorenia na dlhú dobu.

Pacient pozoruje výskyt jednotlivých pľuzgierov alebo ich malého počtu v oblasti jazyka. V dôsledku mechanického poškodenia sa škrupina bublín postupne poškodzuje a otvára a vytvára erózie jasne červenej farby.

Sú také bolestivé, že človek nemôže žuť a prehltnúť jedlo. Neskôr sa v kútikoch úst objavujú hlboké praskliny, ktoré ešte viac komplikujú priebeh ochorenia.

Po 3-5 mesiacoch sa na iných častiach tela objavia pľuzgiere. Môžu byť rôznej veľkosti, so seróznym alebo zakaleným obsahom.

Vyrážka zachytáva všetky veľké oblasti kože a vytvára veľké ohniská. Otvorené pľuzgiere zanechávajú bolestivé erózie a neskôr sekundárne pigmentované škvrny.

Jazvy sa tvoria zriedkavo a iba na pozadí pripojenej infekcie alebo poškodenia bazálnej membrány.

Hlavným príznakom tohto ochorenia sú pľuzgiere, ktoré sa objavujú po celom tele na zdravých miestach kože a slizníc. Málokedy presahujú veľkosť troch centimetrov v priemere.

V počiatočnom štádiu sa ochorenie pemfigu prejavuje bielymi alebo priehľadnými vyrážkami, ktoré sa nakoniec zakalia a podliatia krvou. V niektorých prípadoch sa obsah pľuzgierov vyleje, ale najčastejšie vysychá a z obsahu sa vytvorí kôra.

Napriek bežnému symptómu vo forme pľuzgierovej vyrážky majú rôzne choroby svoje vlastné, len pre ne charakteristické, prejavy.

Pemphigus

Ide o klasickú verziu žuvačky. Podstatou ochorenia je výskyt pľuzgierov z exfoliovanej epidermy na zapálenej koži. Väčšinou ochorejú ľudia nad 35 rokov, deti ochorejú veľmi zriedka.

Prvé vyrážky sa objavujú na sliznici ústnej dutiny, v hltane. Postupne sa vyrážka rozšíri na celé telo.

Pemfigusové vezikuly na sliznici sú veľmi tenké a ľahko prasknú. Na ich mieste sa vytvárajú erozívne zmeny.

Výsledkom je, že jedenie a dokonca aj rozprávanie je veľmi ťažké kvôli bolesti.

Vezikuly pemfigu na koži sú odolnejšie, ale otvárajú sa aj tvorbou erózií. Zaberajú obrovské územia. Potom sú erózie pokryté hustými kôrkami, po ktorých vypustení zostávajú ohniská pigmentácie.

Poznámka. Ochorenie môže mať benígny priebeh, pri ktorom sa stav pacienta prakticky nezhoršuje. Existuje aj malígny priebeh s ťažkou intoxikáciou, vyčerpaním a dehydratáciou.

Podľa znakov symptomatológie sa rozlišujú štyri formy:

pemphigus vulgaris;

pemfigus v tvare listu;

seboroický pemfigus alebo erytematózny;

vegetatívny.

Pri vegetatívnom pemfigu sa vyrážka zvyčajne nachádza v kožných záhyboch, okolo prirodzených otvorov tela a pupka. Po otvorení pľuzgierov sa namiesto erózií objavujú kožné výrastky - vegetácie.

Sú sivastej farby. Papilómy sa môžu zlúčiť a vytvárať rozsiahle lézie.

Rasty produkujú hojné množstvo tekutiny. Pacienti pociťujú silnú bolesť a svrbenie.

Forma pemfigu v tvare listu sa často vyskytuje u detí. Bubliny v tomto variante pozostávajú z niekoľkých vrstiev epidermis. Po ich otvorení sa na koži vytvoria šupinaté krusty.

Dôležité. Toto ochorenie prebieha mnoho rokov a postupne sa šíri na celú pokožku vrátane pokožky hlavy. Čím väčšie sú lézie, tým horší je stav pacienta.

Pemphigus foliaceus je typ pemphigus foliaceus alebo epidemický pemfigus. Často postihuje všetkých členov tej istej rodiny. Choroba je rozšírená v Južnej Amerike. Je vysoko pravdepodobné, že tento pemfigus je infekčný, ale jeho pôvodca ešte nebol identifikovaný.

Seboroický pemfigus sa nazýva Senier-Uscherov syndróm. Svojím pôvodom ide o pravý pemfigus - môže prejsť do iných variantov pemfigu.

Hlavná časť vyrážky je lokalizovaná na koži. Ak sa na sliznici objavia bubliny, je to nepriaznivé znamenie.

Bubliny sú prakticky neviditeľné, okamžite sa pokryjú žltými kôrkami, ako pri seboree.

Pemphigus oko

Ochorenie je typické pre ženy nad 50 rokov. Najprv sa vyvinie konjunktivitída - jednostranná alebo obojstranná.

Potom sa na pozadí zapálenej spojovky tvoria tenké pľuzgiere. Po ich otvorení sa vytvoria zrasty, ktoré vedú k vzájomnému splynutiu očných viečok.

Očná guľa sa stáva nehybnou, vzniká slepota.

Poznámka. Okrem spojovky sa na sliznici ústnej dutiny objavujú vezikuly pemfigu očí. Tam sú husté a napäté. Po ich otvorení sa vytvárajú hlboké bolestivé erózie.

bulózny pemfigoid

Bublinky sa objavujú na symetrických častiach tela – na bokoch tela, vnútornej strane stehien. Pozadie môže byť nezmenená alebo hyperemická koža. Niektoré pľuzgiere obsahujú hemoragický obsah. Vyrážka je sprevádzaná svrbením.

Pľuzgiere sa môžu zlúčiť a dosiahnuť niekoľko centimetrov v priemere, čím sa vytvárajú buly.

Dühringova dermatitída

Často sa vývoj pemfigu začína sliznicami (ústa, hltan). Je veľmi ťažké ich odhaliť včas, pretože tieto bubliny veľmi rýchlo prasknú. Po ich náhodnom otvorení ostanú len erózie, ktoré bolia a majú charakteristickú jasne červenú farbu. Ak nezačnete liečbu, dochádza k rastu, fúzii bublín. V tomto štádiu vývoja ochorenia sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• páchnuci zápach z úst;
• strata chuti do jedla v dôsledku bolesti;
• erózia na ústnej sliznici.

Na epidermis sa bubliny začnú objavovať niekoľko mesiacov po ich vytvorení na ústnej sliznici. Veľmi zriedkavo možno zaznamenať sčervenanie dermis okolo močového mechúra. Je ako tenký lem. Vyrážky v tejto patológii majú ohniskovú povahu. Vyrážka sa zvyčajne objavuje v nasledujúcich oblastiach:

• inguinálne záhyby;
• späť;
• axilárne oblasti;
• prsník.

Bubliny, ktoré sa tvoria v aktívnej fáze ochorenia, sa nachádzajú vo vnútri epidermis. Zároveň zostáva pokožka okolo nezmenená.

Majú veľmi mäkkú a tenkú škrupinu, cez ktorú je viditeľná priehľadná kvapalina. Ak získal belavý odtieň, potom sa pripojila bakteriálna infekcia.

O niekoľko dní neskôr sa v ohniskových léziách vytvorí erózia, otvorí sa močový mechúr. Opakovane bolo zaznamenané, že z pacienta vychádza špecifický zápach, podobný zhnitým jablkám.

Ako potvrdenie diagnózy môžete vykonať určitý druh experimentu: ak potiahnete škrupinu bubliny alebo pohnete dvoma oblasťami kože v jej blízkosti, bude viditeľné oddelenie epidermy o 1 - 2 milimetre.

Veľké bubliny môžu mať podobu hrušky, ku ktorej dochádza v dôsledku účinku gravitácie obsahu. Bolestivosť ložísk pemfigu nie je vždy zaznamenaná, rovnako ako svrbenie.

Avšak vzdelaná erózia vždy prináša veľa nepohodlia. V dôsledku zápalového procesu sú vredy ohraničené červeným okrajom, potom pokryté kôrkou.

Po niekoľkých dňoch sama opadáva.

Vyššie opísané príznaky sa objavia približne 3-4 dni po skončení inkubačnej doby. Trvanie ktorého je od 3 do 6 dní. Prvé príznaky naznačujúce počiatočné štádium ochorenia sú:

• celkové zhoršenie stavu, slabosť;
• zvýšená telesná teplota;
• zhoršenie nálady a chuti do jedla;
• zriedkavo - kašeľ, nádcha, migréna.

Keď sa v ústnej dutine objavia vyrážky, bolesť je nevyhnutná. Bolesť sa zhoršuje vystavením studeným, horúcim, kyslým a korenistým pľuzgierom.

Stav sa stáva obzvlášť ťažkým po otvorení formácií. Často vyrážka v ústnej dutine spôsobuje nevoľnosť a zvracanie.

Vo väčšine prípadov sú cervikálne a submandibulárne lymfatické uzliny zväčšené.

Ak je vyrážka s pemfigusom lokalizovaná na končatinách: prsty, ruky, nohy, po niekoľkých dňoch od začiatku prejavov ochorenia sa nechty s najväčšou pravdepodobnosťou začnú drobiť a odlupovať.

Je zaujímavé, že tento príznak nespôsobuje bolesť. Po 2-3 týždňoch vyrastie nová nechtová platnička, takže po prenesenom pemfigu nie sú žiadne vonkajšie stopy.

Existuje niekoľko hlavných typov pemfigu a každý z nich je charakterizovaný svojimi vlastnými príznakmi.

Pemphigus vulgaris

Foto: pemphigus vulgaris na predlaktí

Táto forma pemfigu sa vyznačuje prítomnosťou pľuzgierov po celom tele. Ich škrupina je tenká, klesá v strede a hnisavý obsah je zakalený. Bublinky sa objavujú najskôr v ústnej dutine a spôsobujú zbytočnú návštevu zubára.

Diagnostika

Pri podozrení na akantolytický pemfigus sa vykoná cytologické vyšetrenie náteru z vredu. V štúdii môže laboratórny asistent zistiť akantolytické epidermálne bunky Tzank, ktoré naznačujú prítomnosť pemfigu u pacienta.

Môže sa vykonať aj histologické vyšetrenie oblasti kože. Pri pemfigu sa nachádza medzibunkový edém v epidermis, poruchy akantolytickej integrity, pľuzgiere.

Pomocou imunologickej štúdie možno detegovať depozity IgG, IgA medzi epidermálnymi bunkami v oblasti močového mechúra.

Diagnóza je založená na:

Diagnóza pemfigu Diagnóza pravého pemfigu je založená na nasledujúcich metódach.

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze. Potvrdzuje sa histologické vyšetrenie oblasti epidermis. Ak sa zistí akantolýza, diagnóza pemfigu sa považuje za spoľahlivú.

Pemfigoidy - bulózne a zjazvené - sa diagnostikujú na základe charakteristického klinického obrazu. Histologické vyšetrenie epidermis neodhalí akantolýzu ostnatej vrstvy.

Duhringova dermatitída je postavená na základe typického klinického obrazu. Zo špecifických metód sa používa test Yadasson - pri aplikácii roztoku jódu na pokožku sa zvyšuje počet vyrážok.

Za obzvlášť významné sa považujú mechanické symptómy naznačujúce akantolýzu. Špecialisti môžu vykonávať nasledujúce postupy:

V počiatočnom štádiu tohto ochorenia môže iba skúsený odborník určiť, že ide o pemfigus. História ochorenia v tomto prípade môže zahŕňať veľmi dlhé časové obdobie, pretože jeho priebeh môže byť dosť dlhý.

V počiatočných štádiách sú klinické prejavy pemfigu neinformatívne, takže lekár starostlivo vypočuje pacienta.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú laboratórne testy:

Pricytologické, počas ktorého sa v šmuhách-odtlačkoch nachádzajú akantolytické bunky.

Histologické. S jeho pomocou sa zistí intraepidermálna lokalizácia pľuzgierov.

Dermatológ môže liečiť pemfigus. V závislosti od priebehu ochorenia však môže byť potrebné konzultovať s ďalšími odborníkmi.

Často je to chirurg alebo špecialista na infekčné choroby. Na kompletnú diagnostiku stačí len vyšetrenie u dermatológa.

Zároveň však odborník vylučuje všetky možné ochorenia podľa klinického prejavu ochorenia.

Na podrobnú diagnostiku ochorenia u dieťaťa možno budete potrebovať:

1. Všeobecná analýza krvi.
2. Histologická analýza obsahu vezikúl.
3. Imunologická štúdia.
4. Vykonanie antibiogramu.

Dermatológ sa zaoberá diagnostikou a liečbou kožných patológií. Pri externom vyšetrení je ťažké mať podozrenie na pemfigus v počiatočných štádiách, takže pacient podstupuje biochemické testy:

• Rozbor krvi

  Počet krvných doštičiek určuje celkový zdravotný stav a imunitu.

• Analýza moču

  Zvýšený obsah leukocytov a produktov rozkladu bielkovín naznačuje prítomnosť rozsiahleho zápalového procesu.

Laboratórni asistenti naočkujú vzorku moču do živného média. Príčinný činiteľ sa začína aktívne množiť s tvorbou kolónií. Enterovírus pemfigu možno zistiť podľa tvaru a farby kolónie.

Liečba

Keďže presná príčina ochorenia nie je známa, liečba je symptomatická.
• Glukokortikoidy (prednizolón) sú liekom voľby, bez ktorého pacienti zomierajú. V závislosti od závažnosti symptómov sa používajú komplexné schémy. Keď sa dosiahne pozitívny účinok, dávka sa veľmi pomaly znižuje. Snažia sa dosiahnuť minimum, pri ktorom sa nové bublinky neobjavujú – berie sa priebežne.
• Cytostatické látky (azatioprín, cyklofosfamid) sa kombinujú s glukokortikoidmi, aby sa ich predpísalo menej, čo znižuje pravdepodobnosť a závažnosť vedľajších účinkov.
• Antibiotiká a antifungálne látky - používajú sa, keď je pripojená sekundárna infekcia. Sú predpísané v závislosti od toho, ktorá flóra je zistená.
• Lokálne aplikujte masti s kortikosteroidmi, roztoky antiseptik na vyplachovanie úst.

Plazmaferéza vám umožňuje vyčistiť telo od autoprotilátok a môže sa použiť na prevenciu relapsov. Zároveň je potrebné sledovať krvný tlak, hladinu cukru v krvi a pravidelne kontrolovať vnútorné orgány, pretože glukokortikoidy a cytostatiká, žiaľ, môžu s najväčšou pravdepodobnosťou vyvolať komplikácie.

Mohlo by vás zaujímať: Zažila to každá žena - kandidóza (soor), zistite si príčiny, príznaky, liečbu, stravu na našej stránke. Lousy nie je len prekliatím - čo sú pedikulóza a vši, odkiaľ pochádzajú a z akého dôvodu, preventívne a kontrolné opatrenia rôznymi prostriedkami Lichen sclerosus - ženy sú ohrozené: príznaky, liečba a prognóza u dievčat.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

Vitiligo nie je veta: príznaky, fotografie, moderné metódy liečby, prečítajte si na našej webovej stránke.

Liečba pemfigu sa začína po stanovení diagnózy. Deje sa tak na základe vyšetrenia a rozhovoru s rodičmi pacienta alebo samotným pacientom, ak je dospelý.

Diagnostiku vykonáva buď infektológ alebo dermatológ (častejšie sa využíva spoločné vyšetrenie týchto dvoch odborníkov). Po vyšetrení je potrebné darovať krv zo žily na protilátky proti enterovírusu, ale liečba je predpísaná okamžite, pretože diagnostika vírusu bude trvať najmenej 2 týždne.

Terapia je nasledovná:

1. Ak pľuzgiere svrbia, predpisujú sa antihistaminiká: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Pri silnom svrbení je možné kombinovať 2 z týchto liekov (napríklad Suprastin a Erius) bez prekročenia dennej dávky.
2. Pri silnom svrbení voľných prvkov je všeobecná liečba doplnená liečbou pľuzgierov lokálnymi antihistaminikami: Psilo-balzam, Fenistil-gel.
3. Na zmiernenie bolestivosti vyrážky a zníženie telesnej teploty sa používajú Nurofen, Paracetamol, Nise (posledné - iba u dospelých). "Aspirín" alebo kyselina acetylsalicylová je pre deti neprijateľná!
4. Aplikujte špeciálnu diétu: vylúčte zo stravy korenené, údené, kyslé a korenené jedlá a nápoje, ktoré budú dráždiť zapálenú ústnu sliznicu. Vylúčte tiež teplé jedlá, uprednostňujte tie jedlá a nápoje, ktoré sú harmonickejšie pociťované za studena (okroshka, kompóty, zmrzlina, ovocný ľad).
5. Vypláchnite si ústa antiseptickými roztokmi: vodný roztok furacilínu, chlórhexidín. Pre dospelých môžete použiť "Oracept", "Strepsils-sprej s lidokaínom" a iné spreje obsahujúce antiseptikum a anestetikum.
6. Bubliny na koži môžu byť ošetrené fukorcínom alebo brilantným zeleným roztokom.

V niektorých prípadoch lekári infekčnej choroby predpisujú antivírusové lieky. Pre deti je to "Viferon" alebo "Laferon" vo sviečkach, pre dospelých - "Cycloferon" v tabletách alebo "Laferon" vo forme intramuskulárnych injekcií.

Na zmiernenie svrbenia sa okrem oficiálnej medicíny úspešne používajú aj ľudové prostriedky:

Hlavnou liečbou tohto ochorenia je užívanie kortikosteroidných hormonálnych liekov, ako je prednizón. Dávkovanie je 80-100 mg/deň na úľavu od ochorenia a 200 mg/deň na liečbu pokročilých prípadov.

Účinok užívania lieku bude viditeľný do dvoch týždňov od začiatku príjmu. Potom sa dávka zníži na 5 mg/deň, aby sa zabránilo relapsu. Okrem prednizolónu sa používa aj urbazón, triamcinolón alebo metipred.

Hormonálna terapia často spôsobuje komplikácie, ako je obezita, cukrovka, žalúdočné vredy, hypertenzia, tromboembolizmus, pankreatitída a znížená imunita. Preto, aby ste sa vyhli výskytu sprievodných ochorení, mali by ste dodržiavať špeciálnu diétu bohatú na vitamíny a bielkoviny, obmedziť príjem soli a sacharidov.

Predpisuje sa aj chlorid draselný (3 g/deň) a v prípade potreby antibiotiká.

Okrem toho sa používajú terapeutické kúpele so slabým roztokom manganistanu draselného alebo dubovej kôry, vonkajšie použitie masti a brilantnej zelene a rôzne oleje na zmäkčenie pokožky.

Používajú sa lieky proti bolesti, ako je novokaín a dezinfekčné prostriedky, ako je peroxid vodíka.

Pacienti by mali byť pod dohľadom lekára raz za mesiac na vyšetrenie krvi a moču. Je potrebné vyhnúť sa fyzickej námahe, dodržiavať režim. Klimatické zmeny a samoliečba nie sú žiaduce.

Pravý pemfigus, ktorý je autoimunitným ochorením, podlieha liečbe hormonálnymi liekmi.

Dôležité. Keďže ochorenie bez správnej terapie je smrteľné, v tomto prípade neexistujú žiadne kontraindikácie pre použitie kortikosteroidov. Výhody ich užívania ďaleko prevyšujú riziko vedľajších účinkov.

Hlavnými liekmi používanými pri liečbe pemfigu sú Prednizolón a Dexametazón. Začínajú sa vysokými dávkami, potom dochádza k postupnému znižovaniu na udržiavaciu dávku – takú, pri ktorej sa nepozoruje výskyt čerstvých vyrážok.

Súčasne s kortikosteroidmi sú predpísané cytostatiká. Zvyčajne je to metotrexát alebo cyklosporín. Používa sa aj dlhodobo pôsobiaci kortikosteroid - Diprospan v injekciách.

Lokálna liečba pemfigu u dospelých má druhoradý význam. Bubliny a erózia sú ošetrené antiseptikami - roztokom brilantnej zelene, fukorcínu. Pri rozsiahlych vyrážkach sa používajú kúpele s manganistanom draselným.

Na sliznice sa aplikuje pasta s regeneračným účinkom Solcoseryl. Aplikujte výplachy antiseptikmi. Musí sa zabezpečiť starostlivá sanitácia ústnej dutiny.

Liečba herpetiformnej dermatitídy spočíva v použití DDS – diaminodifenylsulfónu. Droga sa užíva v kurzoch. Je znázornená strava s vylúčením lepkových výrobkov. Miestna liečba je rovnaká ako u pravého pemfigu.

Liečba vírusového pemfigu u dospelých je použitie antivírusových liekov - perorálne a lokálne. Liek určuje lekár po preskúmaní obsahu bublín.

Jediným účinným spôsobom liečby tohto ochorenia je použitie liekov. Ako pomocnú metódu môžete použiť terapeutickú metódu.

Terapeutické

Spolu s užívaním liekov je predpísaná mimotelová hemokorekcia. Na čistenie krvi sa najčastejšie používajú:

Lekárska

Lieková terapia zahŕňa použitie týchto skupín liekov:

Terapia pemfigu akejkoľvek etiológie začína vždy príjmom nasycovacích dávok hormónov ako Prednizolón, Dexametazón a pod. Dávkovanie určuje ošetrujúci lekár na individuálnom základe, pričom sa vypočíta na základe závažnosti ochorenia.

Liečba kortikosteroidmi je veľmi dlhá, môže trvať aj niekoľko mesiacov. Pacient užíva nárazovú dávku, kým sa vytvorené pľuzgiere a erózia nezačnú hojiť a nezmiznú.

Potom sa množstvo liečiva pomaly znižuje na určité minimum.

Akútne formy pemfigu sa často liečia kortikosteroidnými hormónmi.

Veľmi často lekári predpisujú lieky:

• prednizolón;
• polcortolone;
• metipred;
• dexametazón.

Kontraindikácie pri užívaní hormónov sú peptické vredy žalúdka alebo dvanástnika. V prípadoch prítomnosti takýchto indikácií sa používa intramuskulárne zavedenie hormonálnych prípravkov.

Nebezpečnými komplikáciami pemfigu sú meningitída a encefalopatia - poškodenie buniek mozgu a (alebo) jeho membrán, čo vedie k smrti človeka.

Vykonáva sa nasledujúca terapia:

1. Antivírusové lieky: Cycloferon (350 rubľov), Lavomax (730 rubľov), Acyclovir (25 rubľov).
2. Protizápalové lieky a lieky proti bolesti: nimesulid (100 rubľov), ibuprofén (40 rubľov).
3. Antihistaminiká: Loratadin (20 rubľov), Zodak (125 rubľov).
4. Dezinfekčné roztoky: Miramistin (230 rubľov), Chlorhexidine bigluconate (12 rubľov).
5. Vonkajšie masti: Acyclovir (20 rubľov), Solcoseryl (250 rubľov).

Kurzová liečba pemfigu trvá asi 2 mesiace, ale pravdepodobnosť relapsu zostáva. Po ukončení terapie sa pacientovi odporúča posilniť imunitný systém.

Na jej posilnenie a prevenciu choroby by sa mali zo stravy vylúčiť údené a mastné jedlá. Pozoruhodne pomáhajú znižovať riziko recidívy chôdze na čerstvom vzduchu a telesnej výchovy.

Ľudové lieky na pemfigus

Vďaka prostriedkom alternatívnej medicíny je nemožné zbaviť sa takej dermatologickej choroby, ako je pemfigus, ale je skutočne možné zmierniť stav bolestivými vyrážkami. Nasledujúce recepty pomôžu znížiť zápal a urýchliť proces hojenia vytvorených rán:

• namočte obrúsky šťavou z čerstvých listov žihľavy a priložte na eróziu alebo ranu. Takýto obklad má hojenie rán, hemostatický a analgetický účinok;
• to isté možno urobiť zo šťavy zo zelených listov stromovitého aloe, účinok bude identický;
• zmiešame cibuľu, cesnak, soľ, korenie a med v rovnakom pomere - dusíme v rúre aspoň 15 minút. Ochlaďte výslednú viskóznu kašu a namažte otvorené bubliny. Okrem hojenia rán liek pomáha vytiahnuť hnisavý obsah;
• 2 polievkové lyžice rozdrvených hlávok ďateliny lúčnej zalejte pohárom vriacej vody a nechajte asi 2 hodiny odstáť. Potom pomocou odvaru môžete vzniknuté erózie umyť pemfigusom, čo prispeje k ich rýchlemu hojeniu.

Ako preventívne opatrenie proti pemfigu sú účinné najjednoduchšie odporúčania: umývajte si ruky čo najčastejšie - po použití toalety, návšteve verejných miest, ulíc; monitorovať imunitu, vyhnúť sa prepracovaniu; rýchlo reagovať na príznaky akýchkoľvek chorôb a nezanedbávať úplný priebeh liečby; dodržiavať zdravú výživu a aktívny životný štýl.

Komplikácie

Enterovírusový pemfigus je ochorenie, ktoré je zvyčajne mierne, ale v prítomnosti oslabeného imunitného systému môže byť komplikované:

1. meningitída - zápal výstelky mozgu. Vo väčšine prípadov má mierny priebeh, ktorý sa končí zotavením;
2. encefalitída - zápal hmoty mozgu. Vyvíja sa zriedkavo, môže sa vyskytnúť vo forme rôzneho stupňa závažnosti;
3. zápal pľúc;
4. myokarditída - zápal srdcového svalu, ktorý, ak nie je správne liečený, môže vyústiť do srdcového zlyhania. Dôvodom myokarditídy je to, že sekvencia antigénov, ktoré ukazujú bunky myokardu imunitnému systému (ako to robia takmer všetky bunky) v samostatnej oblasti, je identická s tými, ktoré majú vírus Coxsackie, ktorý spôsobuje vírusový pemfigus. Imunitný systém si „myslí“, že myokard je mikrób a začne naň útočiť.

Vírusový pemfigus, ktorý sa vyvinul v prvých troch mesiacoch tehotenstva, môže spôsobiť potrat. Pod vplyvom tohto vírusu sa môžu vytvárať závažné malformácie plodu, kvôli ktorým bude potrebné privolať umelý predčasný pôrod.

Vzhľadom na veľký počet vedľajších účinkov glukokortikoidov sú možné závažné komplikácie. Dlhodobé užívanie týchto liekov môže spôsobiť:

Prevencia

Proti enterovírusu neexistujú vakcíny ani séra – kmeňov je toľko, že sa nedá uhádnuť, s ktorým prídete do kontaktu. Ak ste vy alebo vaše dieťa prišli do kontaktu s chorým vírusovým pemfigusom, aby ste znížili pravdepodobnosť, že ochoriete, musíte sa nasledujúci týždeň naplno stravovať, obohatiť stravu o dostatočné množstvo vitamínových potravín (ide o ovocie , zelenina, prírodné čerstvé šťavy, hrozienka).

Tiež sa oplatí konzultovať s lekárom, či je možné užívať doplnky vápnika a ak to neškodí vášmu zdraviu, pite Calcium-D3 alebo Calcium Gluconate vo vekovej dávke 3-7 dní.

Ak sa už vyskytlo ochorenie pemfigu, mala by sa užívať udržiavacia liečba vo forme hormónov. Zdraví ľudia potrebujú sledovať hladinu cukru v krvi a moči, udržiavať normálny krvný tlak.

Aby ste predišli vírusovému pemfigu, mali by ste si často umývať ruky mydlom a dodržiavať pravidlá osobnej hygieny.

Po odstránení príznakov ochorenia by ste mali premýšľať o množstve preventívnych opatrení, ktoré sú potrebné na zabránenie relapsu. Pozostávajú z:

• sledovanie stavu dermis;
• užívanie vitamínov, vápnika, draslíka;
• sledovanie prejavu nežiaducich reakcií po užití liekov;
• kontrolovať (pravidelné) hladiny cukru v moči, krvi;
• kontrola krvného tlaku;
• kontrolu nad protrombínom.

Pemphigus vulgaris v ústnej dutine

Ľudia, ktorí majú diagnostikovaný pemfigus, by mali mať trvalý dispenzárny záznam u dermatológa. Všetky informácie o priebehu ochorenia a spôsoboch jeho terapie sa odrážajú v anamnéze pacienta.

Tí, ktorí boli chorí na pemfigus, sa odporúčajú pracovať s šetriacim spôsobom práce. Pozor si treba dávať aj na fyzickú aktivitu, vyhýbať sa ožarovaniu povrchu pokožky slnečným žiarením. Je potrebné často meniť spodnú bielizeň a posteľnú bielizeň.

Najlepším spôsobom, ako sa vyhnúť pemfigu u dieťaťa, je dodržiavať preventívne odporúčania.

Hlavné preventívne opatrenia proti pemfigu sú:

1. Postupujte podľa pokynov lekára.
2. Neprerušujte liečbu hormonálnymi liekmi.
3. Odstráňte vplyv provokujúcich faktorov.

Pemfigus u detí v akomkoľvek veku vyžaduje povinnú a presnú implementáciu liekovej terapie. Rovnako ako korekcia výživy a životného štýlu dieťaťa.

Zobrazenia príspevku: 797

V tomto článku:

Pemfigus je choroba, ktorej medicína úplne nerozumie, v skutočnosti ide o skupinu chorôb. Sú považované za autoimunitné, to znamená spojené s napadnutím imunitných buniek vlastných tkanív tela.

Ide o nebezpečné a potenciálne smrteľné patológie, ktoré sa bežne nazývajú vezikulobulózne (pľuzgiere). Ďalším názvom choroby je pemfigus. A táto skupina patológií sa tiež nazýva akantolytický pemfigus. Latinský názov je pemphigus acantholiticus, preto tá rôznorodosť „mien“.

Príčina ochorenia

Aby sme pri tejto otázke vôbec nekrčili plecami, povedzme si, že s najväčšou pravdepodobnosťou tkvie príčina akantolytického pemfigu v zlyhaní imunitného systému. V dôsledku takéhoto zlyhania sa bunky vlastného tela stanú protilátkami (teda nepriateľskými bunkami, ako sú baktérie, bunky krvi niekoho iného). Pri niektorých formách tohto ochorenia zostáva príčina neznáma (napríklad brazílsky pemfigus).

V prípade iných foriem sa dnes verí, že bunky epidermy sú štrukturálne poškodené za účasti vonkajších negatívnych činiteľov:

• retrovírusy;
• enviromentálne faktory;
• hyperinsolácia;
• iné agresívne vonkajšie faktory.

Bubliny pri tejto chorobe sa objavujú, pretože medzibunková komunikácia je prerušená. Imunitný systém vníma určité telesné proteíny (desmogleíny) ako nepriateľské. A ničí ich. Tieto proteíny môžeme nazvať „lepidlom“, ktoré spája jednotlivé šupiny epidermis dohromady. Ukazuje sa, že lymfocyty, ktoré ničia "lepidlo", "lepia" epidermis.

Poznámka pre pacienta:

Nebezpečenstvo ochorenia v jeho chronickom priebehu s neustálou progresiou symptómov (zhoršovanie). To znamená, že jednotlivé bubliny sa spájajú, lézia sa zväčšuje, telo pacienta stráca bielkoviny a tekutiny. "Odlepenie" epidermis výrazne znižuje jej bariérové ​​vlastnosti. To znamená, že koža sa stáva ľahko priepustnou pre baktérie, vírusy, plesne a toxíny, čo môže spôsobiť sepsu alebo srdcové chyby.

Nevieme, aké ďalšie rizikové faktory sú pre akantolytický pemfigus, ale zistilo sa, že ľudia s negatívnym genetickým stavom (dedičná predispozícia) majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia.

Klasifikácia choroby a štádia jej priebehu

Tradične sa akantolytický pemfigus delí na :

• Obyčajný alebo vulgárny (vulgárny je preklad slova obyčajný);
• Erytematózny (seboroický) alebo Senier-Uscherov syndróm;
• Vegetatívny;
• V tvare listu (exfoliatívne);
• Iné druhy chorôb.

Pripomíname, že hovoríme o pravom pemfigu, teda o autoimunitnom ochorení, ktorého živým prejavom sú pľuzgiere naplnené exsudátom (vytečenou tekutinou) na sliznici a koži. Choroba je mnohostranná. Pemphigus môže vyzerať ako obrázok 1 alebo obrázok 2 alebo obrázok 3 a veľmi odlišne.

Obrázok č.1 Pravý pemfigus

Obrázok č.2. Pemphigus

Obrázok č. 3 Akantolytický pemfigus

Pemphigus vulgaris

Tento typ ochorenia predstavuje prevažnú väčšinu hlásených prípadov. Vyznačuje sa výskytom bublín. Debutom ochorenia je tvorba vezikúl na sliznici nosa a úst s ďalším zvlneným rozšírením po celom povrchu epidermis, inguinálnu oblasť a podpazušie nevynímajúc.

V počiatočných štádiách sa pacient môže cítiť uspokojivo a nevenuje vyrážkam náležitú pozornosť. Pacienti sa sťažujú:

• bolesť počas dlhých rozhovorov a jedenia;
• zvýšené potenie;
• ako aj špecifický hnilobný zápach z úst.

Pacienti si vezikuly nevšimnú, pretože sú malé, majú tenký kryt (kryt je tenká časť epidermis, ktorá pokrýva dutinu kvapalinou a spodok vezikuly). Takéto prvky rýchlo prasknú. Na ich mieste sa tvorí erózia. Je to dosť bolestivé.

Obrázok #4. Pemphigus vulgaris, prvky na ústnej sliznici

Obrázok 5. Erózie na sliznici podnebia pri pemphigus vulgaris

V takejto relatívne miernej forme môže choroba trvať tri mesiace až rok. Ďalej, bez lekárskych rozhodnutí môže choroba postupovať "zaberať" stále viac nových oblastí kože bublinami.

Obrázok č. 6. Epitelizácia erózií na koži s pemphigus vulgaris

Súčasne sa samotný prvok zväčšuje v priemere a dosahuje veľkosť vlašského orecha. Sú naplnené čírym alebo krvavým obsahom.

Po otvorení bublín kvapalina vyprší a vyschne, erózia epitelizuje. Ak vezikula nie je poškodená, ale v dôsledku vysychania obsahu ustúpi, povrch postihnutej oblasti zostáva pokrytý tmavou kôrkou, ktorá sa časom odmietne.

Proces zhoršuje celková slabosť, horúčka, bolesti hlavy a strata tekutín.

Diagnostická hodnota pri tejto chorobe je Nikolského symptóm:

Ak potiahnete kus pneumatiky z otvorenej bubliny, epidermis (jej horné vrstvy) sa odlupuje v oblastiach zdravej pokožky mimo spodnej časti otvoreného prvku.

seboroický pemfigus

Na rozdiel od toho vulgárneho sa vyskytujú asi v 8-10% z celkového počtu zaznamenaných prípadov. Pre tento variant ochorenia je typické:

• výskyt erytému na lícach pacienta vo forme motýľa;
• "motýľ" je pokrytý šedo-žltými kôrkami.

Na rozdiel od lupus erythematosus, ktorému je tento variant ochorenia veľmi podobný, sa krusty odstraňujú bez ťažkostí. Nikolského symptóm je pozitívny. A časom sa ohnisko zväčšuje. A už napodobňuje seboroický ekzém.

Obrázok 7. Ťažký seboroický pemfigus

Vegetatívny pemfigus

Opravené v 5-7% prípadov. vezikuly sú menšie ako pri obyčajnom pemfigu a sú lokalizované na slizniciach a v záhyboch. Obzvlášť „milujú“ sliznicu análnej zóny, axilárne oblasti, pupok a inguinálne záhyby.

Na rozdiel od vulgárnej formy sa v mieste otvorenia pľuzgierov vytvára netradičná epitelizovaná erózia. Erozívne dno otvorených pľuzgierov tvorí mäkké vegetácie (tkanivové výrastky). Výrastky sú pokryté tekutinou, často s hnisom. Okolo otvorenej vezikuly sa tvoria malé pustuly. Preto je zápach z otvoreného ohniska mimoriadne nepríjemný.

Obrázok č. 8. Vegetatívna forma ochorenia, poškodenie axilárnej oblasti

Symptóm Nikolského je pozitívny, ale iba v blízkosti samotného krbu. Choroba je benígna. Pacienti sa sťažujú na bolesť a pocit pálenia pri chôdzi, spojený s lokalizáciou vyrážky. Môžu sa sťažovať na chronickú únavu a slabosť.

Obrázok č. 9. Vegetatívny pemfigus v ťažkej forme

Pemphigus foliaceus

Táto forma patológie je charakterizovaná tvorbou ochabnutých tenkostenných pľuzgierov, ktoré sa rýchlo zmenšujú s tvorbou kôrok pripomínajúcich lístkové cesto. Alebo otvorené, tvoriace kôru-listy. Odtiaľ pochádza názov choroby. Pre pacienta je to jedna z nepríjemných foriem, pretože:

• na predtým postihnutých oblastiach sa objavujú vyrážky;
• erózie sú pokryté hromadami kôr;
• medzi kôrkami je epidermis roztrhnutá (vyzerá ako vlhká trhlina);
• exsudát z trhlín neustále vyteká.

Tento typ pemfigu postihuje predovšetkým kožu, ale v obzvlášť pokročilých prípadoch alebo oslabenej imunite môže postihnúť aj sliznicu ústnej dutiny. U žien boli zaznamenané ojedinelé prípady lézií vaginálnej sliznice.

Obrázok č. 10. Pemfigus v tvare listu

Pri pemphigus foliaceus je vysoká pravdepodobnosť vzniku sepsy a tá je mimo stacionárnych podmienok ambulancie zaručenou smrťou pacienta. Dĺžka liečby ochorenia je individuálna. A to závisí od stavu imunitného systému a celkového zdravotného stavu pacienta. Ale odstránenie príznakov tejto závažnosti s lekárskou pomocou zvyčajne trvá 2-3 mesiace. S komplikáciami až sepsou (ak pacient prežije), od šiestich mesiacov alebo viac.

Iné formy pemfigu

Pemphigus herpetiformis je charakterizovaný tvorbou herpetických erupcií spolu s prvkami charakteristickými pre listovú formu ochorenia. Diagnóza je založená na histológii.

Risknok 11. Pemphigus herpetiformis

Eozinofilná forma je charakterizovaná prítomnosťou eozinofilov v náteroch. Niekedy sa objaví pemfigus vyvolaný liekmi, ktorý je spôsobený užívaním určitých liekov (antibiotík). S najväčšou pravdepodobnosťou to nie je spôsobené autoimunitnými procesmi, ale biochémiou tela.

Existuje aj zriedkavá forma pemfigu - IgA-dependentná, ktorá prebieha benígne. Vzťahuje sa na intraepidermálne dermatózy. Bubliny sú ochabnuté a častejšie lokalizované na končatinách a v záhyboch.

Paraneoplastický pemfigus sa zvyčajne vyskytuje na pozadí rakoviny alebo chemoterapie. Vyzerá ako vulgárna. Vyznačuje sa poškodením kože aj slizníc.

Existujú aj iné typy tohto ochorenia, zriedkavé a našťastie nie všetci sa stretávame, napríklad s brazílskym.

Diagnostika

Aktívna fáza pemfigu je ľahko identifikovateľná výskytom charakteristických pľuzgierov. V závislosti od typu ochorenia môžu mať formácie inú veľkosť, hustotu a lokalizáciu, ale vždy počas vývoja sú naplnené tekutým exsudátom.

Vedľajšie účinky ochorenia sú celková slabosť a horúčka.

Aby bolo možné spoľahlivo identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, dermatológ musí vykonať sériu imunologických a cytologických štúdií. Skontrolujte odtlačok náteru na prítomnosť akantolytických buniek, ako aj histologickú analýzu na identifikáciu umiestnenia vezikuly medzi vrstvami epidermy. Často pred pľuzgiermi sa na koži pacienta objaví bohatá červená vyrážka.

Pri podozrení na pemfigus je veľmi dôležité absolvovať „Nikolského test“, ktorý so stopercentnou pravdepodobnosťou oddelí pemfigus od symptomaticky podobných ochorení.

Liečba

Proces úspešnej liečby pemfigu je pomerne komplikovaný aj v modernom lekárskom centre. Samoliečba je tu absolútne neprijateľná a môže dokonca viesť k smrti. Tí, ktorí trpia následkami pemfigu, dokonca aj v jeho najľahšej, seboroickej forme, musia nevyhnutne absolvovať dispenzárne pozorovanie u dermatológa.

Pacientom je predpísaný pokojný režim bez aktívnej fyzickej námahy, úplné vylúčenie stresu, spánok, ktorý je jasne obmedzený na hodiny, a slaná voda na koži je prísne kontraindikovaná (budete musieť odmietnuť kúpanie v mori). Všetci pacienti bez ohľadu na typ ochorenia sú povinní dodržiavať hypoalergénnu diétu: to znamená úplne vylúčiť z konzumácie tvrdé potraviny, konzervy, nakladané uhorky, sladkosti a extrakty.

Aby sa predišlo sekundárnej infekcii, pacientom sa odporúča pravidelne meniť posteľnú bielizeň.

Medikamentóznym pacientom sa predpisujú vysoké dávky cytostatík a glukokortikosteroidov (keď sa otvorené prejavy ochorenia liečia, znižuje sa úroveň dávkovania), draslík, vápnik a kyselina askorbová. Keď kríza pominie, lekár, ignorujúc kontraindikácie, môže predpísať Prednizolón ústami a Betametazón na vonkajšie použitie.

Pri liečbe všetkých typov pemfigu sa používajú metódy spracovania krvi mimo tela pacienta, nazývajú sa mimotelová hemokorekcia. A to:

• membránová plazmaferéza;
• hemosorpcia;
• kryoaferéza;
• iné metódy.

Ako sprievodné prípravky sa môžu použiť neutrálne antiseptické roztoky, tradičné anilínové farbivá.

Riziková skupina

Príznaky pemfigu sa môžu objaviť v akomkoľvek veku: od detstva až po starobu. Ale štatisticky najčastejšie sú ochorením postihnutí ľudia vo vekovej kategórii 40-45+. Zvýšené riziko majú aj ľudia, ktorí majú na ochorenie dedičnú predispozíciu.

Prevencia

Neexistujú žiadne konkrétne opatrenia. Prevencia ochorenia je jednoduchá a univerzálna. Spočíva v dôslednom dodržiavaní základných hygienických zásad, absencii zlých návykov, zdravej strave s vysokým obsahom bielkovín a aktívnom, bez ohľadu na vek, mobilnom životnom štýle.

Účinky

Zjavné poškodenie epidermy a s tým spojené estetické nepohodlie, psychická trauma, sekundárne infekcie a prudké zníženie kvality a niekedy aj dĺžky života. Keďže je ovplyvnený samotný mechanizmus imunity a ochorenie môže trvať roky, sú postihnuté všetky orgány a systémy tela, najmä však srdce, pľúca, obličky a pečeň.

Pemfigus (pemfigus) je dermatologické ochorenie charakterizované výskytom pľuzgierov (býkov) na koži a slizniciach. Ide o zriedkavé a veľmi závažné ochorenie. Často s ňou čelia dospelí vo veku tridsať až šesťdesiat rokov, hoci sa choroba môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Príčiny pemfigu

Príčinou pemfigu je autoimunitná porucha. Pri tomto ochorení sa tvoria autoprotilátky na špecifické proteíny – desmogleíny. Táto látka spája susedné bunky epidermis. Keď autoprotilátky útočia na desmogleíny, ich práca je narušená. Z tohto dôvodu sú epidermálne bunky už voľne spojené a oddelené od seba. Pokožka sa stáva poréznou, ľahko sa odlupuje a je náchylná na prenikanie mikroorganizmov. V dôsledku toho sa na povrchu kože tvoria vezikuly so seróznou tekutinou, po otvorení ktorých sa odkryjú vredy. Deštrukcia spojenia medzi epidermálnymi bunkami sa nazýva akantolýza, takže pemfigus sa nazýva akantolytická.

Akantolytický pemfigus (pemfigus) a novorodenecký pemfigus sú úplne odlišné choroby. Zatiaľ čo pemfigus je založený na autoimunitných poruchách, novorodenecký pemfigus je spôsobený.

Príznaky pemfigu

Pemfigus u dospelých je chronické ochorenie s vlnitým priebehom, to znamená, že je charakteristické striedanie období vyblednutia klinických prejavov a exacerbácií ochorenia. Charakteristickým príznakom ochorenia je výskyt pľuzgierov (býk).

Bubliny môžu byť lokalizované na slizniciach úst, horných dýchacích ciest, vonkajších genitálií, kože. Existuje niekoľko foriem pemfigu:

1. Obyčajné (vulgárne);
2. vegetatívny;
3. listovitý;
4. Erytematózna (seborrhea);
5. brazílsky.

Pemphigus vulgaris

Toto je najbežnejšia forma pemfigu u dospelých. Zvyčajne začína nepostrehnuteľne, bez zjavného dôvodu. Ochorenie sa prejavuje výskytom pľuzgierov na sliznici úst, červeným okrajom pier, nosa a nosohltanu. Pacient má obavy z bolesti pri prehĺtaní jedla a slín, pri rozprávaní. Okrem toho je zaznamenané zvýšené slinenie a charakteristické. Často sa pacienti s takýmito príznakmi obracajú na zubára alebo otolaryngológa a neúspešne sa liečia, príp.

Po niekoľkých mesiacoch (od troch do dvanástich) sa patologický proces začne aktívne šíriť do kože. Na koži sa objavujú priehľadné ochabnuté pľuzgiere so seróznou tekutinou vo vnútri, ktoré sa rýchlo otvárajú, doslova v prvý deň. Na ich mieste sú erózie vystavené jasne ružovému a vlhkému, a preto lesklému povrchu. Serózna tekutina vytekajúca z buly sa zmršťuje do kôr. Bubliny sa môžu vyskytovať v akejkoľvek oblasti bez obľúbenej lokalizácie. Typickým znakom akantolytického pemfigu je pozitívny Nikolského symptóm. S týmto príznakom vedie trenie pokožky v postihnutej oblasti alebo na zdravom fragmente k exfoliácii epidermis.

Pri miernom procese zostáva všeobecný stav človeka nezmenený. Pemfigus však môže zovšeobecniť, keď sa na koži vytvoria rozsiahle pľuzgiere a vredy. V tomto prípade sa zdravotný stav prudko zhoršuje, objavuje sa slabosť, strata chuti do jedla a strata hmotnosti. Koža s pemfigusom je mimoriadne citlivá na mikroorganizmy. Existuje možnosť prístupu patogénnej mikroflóry s vážnymi následkami.

Erytematózny (seboroický) pemfigus

Erytematózny pemfigus je zriedkavý. Zvláštnosťou tohto typu pemfigu je, že prvé vyrážky sú lokalizované na koži, a to v oblastiach s veľkou akumuláciou mazových žliaz: tvár, pokožka hlavy, chrbát, hrudník. Na koži sa tvoria erytematózne (červené) škvrny s jasnými hranicami. Vonkajšie podobný klinický obraz pripomína seboroický ekzém.

Čoskoro sa na týchto erytematóznych škvrnách vyvinú pľuzgiere, na ich povrchu možno vidieť hnedé alebo žltkasté kôry. Keď sú kôry odmietnuté, odkryje sa erózia s mokrým povrchom. Ochorenie sa môže v obmedzenej forme vyskytovať aj niekoľko rokov, prípadne sa môže šíriť ďalej po koži. Sliznica ústnej dutiny je zriedkavo postihnutá.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus je veľmi podobný pemfigu obyčajnému. Táto forma je izolovaná oddelene v dôsledku skutočnosti, že akantolýza sa vyskytuje v horných vrstvách epidermis.

Bubliny sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele, ale často sú lokalizované na tvári a pokožke hlavy. Viečko pľuzgierov je veľmi tenké a pri najmenšom podráždení sa láme. Po ich otvorení vyteká serózna tekutina a vytvárajú sa vrstvené šupiny, ktoré pokrývajú vred.

Porážka ústnej sliznice je v tejto forme pemfigu zriedkavá. V tomto prípade môže byť orgán videnia ovplyvnený tvorbou purulentnej konjunktivitídy.

Vegetatívny pemfigus

Tento typ pemfigu môže byť dlho benígny (vyrážky zaberajú obmedzené oblasti kože) a neovplyvňujú všeobecnú pohodu. Bublinky sa vyskytujú najmä na sliznici ústnej dutiny, okolo nosa, konečníka, na genitáliách, ako aj vo veľkých záhyboch kože (axilárne, inguinálne, u žien pod prsníkmi).

Táto odroda pemfigu sa vyznačuje výskytom erózie mäkkých výrastkov na dne - vegetácie pokrytej seróznym povlakom. Vegetácia vyžaruje nepríjemný zápach a veľkosť môže dosiahnuť centimeter.

Vo všeobecnosti je pridelenie rôznych foriem pemfigu skôr ľubovoľné. Koniec koncov, jeden typ pemfigu sa môže podobať druhému. Okrem toho je možné transformovať jednu formu do druhej.

brazílsky pemfigus

Vo svojich klinických prejavoch pripomína pemphigus foliaceus. Táto choroba sa vyskytuje medzi obyvateľmi Brazílie, severnej Argentíny, Peru, Bolívie, najmä v tropických oblastiach. Zlepšené podmienky bývania a odlesňovanie viedli k zníženiu výskytu. Lekári naznačujú, že brazílsky pemfigus je pravdepodobne infekčnej povahy a jeho činnosť je podporovaná environmentálnymi faktormi. Ochorenie často postihuje viacerých členov rodiny a náchylnejšie sú naň ženy.

Na koži sa objavujú ploché pľuzgiere, ktoré potom praskajú a vytvárajú šupinaté kôry. Pacient sa môže sťažovať na pálenie kože, a preto sa brazílsky pemfigus nazýva "divoký oheň".

Diagnostika

Pri podozrení na akantolytický pemfigus sa vykoná cytologické vyšetrenie náteru z vredu. V štúdii môže laboratórny asistent zistiť akantolytické epidermálne bunky Tzank, ktoré naznačujú prítomnosť pemfigu u pacienta.

Ako vonkajšie ošetrenie sa pľuzgiere na koži ošetria roztokmi anilínových farbív (fukorcín). Na ošetrenie ústnej dutiny sa praktizuje oplachovanie protizápalovými roztokmi.

Prognóza akantolytického pemfigu je podmienene nepriaznivá. Na jednej strane je pri absencii účinnej liečby vysoká pravdepodobnosť komplikácií a smrti. Na druhej strane sú pacienti s pemfigusom nútení užívať glukokortikosteroidy po dlhú dobu a niekedy aj po celý život, čo je spojené s vývojom vedľajších účinkov. Ale unáhlené odmietnutie liekov vedie k okamžitému relapsu choroby. Glukokortikosteroidy neodstraňujú príčinu ochorenia, ale inhibujú patologický proces a zabraňujú jeho progresii.

Grigorová Valéria, lekárska komentátorka