Benígny vírusový pemfigus. Príčiny ochorenia

Pemfigus je dermatologické ochorenie, ktoré sa prejavuje ako pľuzgierovitá vyrážka na koži. V závažných prípadoch sa môže pripojiť sekundárna infekcia. Čo spôsobuje túto chorobu u dospelých, aké odrody existujú a čo sa používa na liečbu?

Čo je to za chorobu

Pojem "pemfigus" kombinuje množstvo kožných ochorení s podobnými príznakmi. Môžu byť volané z rôznych dôvodov. Hlavným príznakom, pre ktorý bola táto skupina zostavená, je pľuzgierovitá vyrážka na koži.. V niektorých prípadoch vyrážky zachytávajú aj sliznice.

Odrody

Skupina pľuzgierových dermatóz zahŕňa nasledujúce ochorenia:

klasický pemfigus alebo pemfigus;

pemfigus oka alebo zjazvujúci pemfigoid;

bulózny pemfigoid;

Duhringova dermatitis herpetiformis.

Klasifikácia je založená na mechanizme výskytu pemfigusových vezikúl. Pravý pemfigus je pemfigus. Vyrážky s ním sa tvoria v dôsledku akantolýzy - deštrukcie pichľavej vrstvy epidermy. Ochorenie je závažné a môže byť smrteľné.

Všetky ostatné druhy sú pemfigoidné alebo neakantolytické pemfigusy u dospelých. Postupuje menej tvrdo, väčšinou končí priaznivo.

informácie na prečítanie

Dôvody vzhľadu

Príčiny pemfigu je vhodnejšie zvážiť pri jednotlivých ochoreniach. V niektorých prípadoch sú dôvody podobné, v iných odlišné.

1. Klasický pemfigus – dokázané, že ide o autoimunitné ochorenie.
2. Pemfigus oka - má tiež autoimunitný pôvod.
3. Bulózny pemfigoid je ochorenie autoimunitného pôvodu. Môže sa vyskytnúť ako prejav paraneoplastického syndrómu pri neoplastických ochoreniach.
4. Dermatitis herpetiformis alebo Dühringova choroba je ochorenie neznámej etiológie.

Poznámka. Predpokladá sa, že existuje dedičná predispozícia k Dühringovej chorobe, neznášanlivosť lepku je dôležitá. Existuje aj teória, že ide o vírusový pemfigus u dospelých.

Symptómy

Napriek bežnému symptómu vo forme pľuzgierovej vyrážky majú rôzne choroby svoje vlastné, len pre ne charakteristické, prejavy.

Pemphigus

Ide o klasickú verziu žuvačky. Podstatou ochorenia je výskyt pľuzgierov z exfoliovanej epidermy na zapálenej koži. Väčšinou ochorejú ľudia nad 35 rokov, veľmi zriedkavo ochorejú deti.

Prvé vyrážky sa objavujú na sliznici ústnej dutiny, v hltane. Postupne sa vyrážka rozšíri na celé telo. Pemfigusové vezikuly na sliznici sú veľmi tenké a ľahko prasknú. Na ich mieste sa vytvárajú erozívne zmeny. Výsledkom je, že jedenie a dokonca aj rozprávanie je veľmi ťažké kvôli bolesti.

Vezikuly pemfigu na koži sú odolnejšie, ale otvárajú sa aj tvorbou erózií. Zaberajú obrovské územia. Potom sú erózie pokryté hustými kôrkami, po ktorých vypustení zostávajú ohniská pigmentácie.

Poznámka. Ochorenie môže mať benígny priebeh, pri ktorom sa stav pacienta prakticky nezhoršuje. Existuje aj malígny priebeh s ťažkou intoxikáciou, vyčerpaním a dehydratáciou.

Podľa znakov symptomatológie sa rozlišujú štyri formy:

pemphigus vulgaris;

pemfigus v tvare listu;

seboroický pemfigus alebo erytematózny;

vegetatívny.

Pri vegetatívnom pemfigu sa vyrážka zvyčajne nachádza v kožných záhyboch, okolo prirodzených otvorov tela a pupka.. Po otvorení pľuzgierov sa namiesto erózií objavujú kožné výrastky - vegetácie. Sú sivastej farby. Papilómy sa môžu zlúčiť a vytvárať rozsiahle lézie. Rasty produkujú hojné množstvo tekutiny. Pacienti pociťujú silnú bolesť a svrbenie.

Forma pemfigu v tvare listu sa často vyskytuje u detí. Bubliny v tejto možnosti pozostávajú z niekoľkých vrstiev epidermis. Po ich otvorení sa na koži vytvoria šupinaté krusty.

Dôležité. Toto ochorenie prebieha mnoho rokov a postupne sa šíri na celú pokožku vrátane pokožky hlavy. Čím väčšie sú lézie, tým horší je stav pacienta.

Pemphigus foliaceus je typ pemphigus foliaceus alebo epidemický pemfigus. Často postihuje všetkých členov tej istej rodiny. Choroba je rozšírená v Južnej Amerike. Je vysoko pravdepodobné, že tento pemfigus je infekčný, ale jeho pôvodca ešte nebol identifikovaný.

Seboroický pemfigus sa nazýva Senier-Uscherov syndróm.. Svojím pôvodom ide o pravý pemfigus - môže prejsť do iných variantov pemfigu. Hlavná časť vyrážky je lokalizovaná na koži. Ak sa na sliznici objavia bubliny, je to nepriaznivé znamenie. Bubliny sú prakticky neviditeľné, okamžite sa pokryjú žltými kôrkami, ako pri seboree.

Pemphigus oko

Ochorenie je typické pre ženy nad 50 rokov. Najprv sa vyvinie konjunktivitída - jednostranná alebo obojstranná. Potom sa na pozadí zapálenej spojovky tvoria tenké pľuzgiere. Po ich otvorení sa vytvoria zrasty, ktoré vedú k vzájomnému splynutiu očných viečok. Očná guľa sa stáva nehybnou, vzniká slepota.

Poznámka. Okrem spojovky sa na sliznici ústnej dutiny objavujú vezikuly pemfigu očí. Tam sú husté a napäté. Po ich otvorení sa vytvárajú hlboké bolestivé erózie.

bulózny pemfigoid

Bublinky sa objavujú na symetrických častiach tela – na bokoch tela, vnútornej strane stehien. Pozadie môže byť nezmenená alebo hyperemická koža. Niektoré pľuzgiere obsahujú hemoragický obsah. Vyrážka je sprevádzaná svrbením.

Pľuzgiere sa môžu zlúčiť a dosiahnuť niekoľko centimetrov v priemere, čím sa vytvárajú buly..

Dühringova dermatitída

Vyskytuje sa v dospelosti, častejšie u mužov. Na rozdiel od iných typov pemfigu u dospelých má vyrážka polymorfný charakter. Najprv sa objaví hyperémia kože, na ktorej sa tvoria pľuzgiere, papuly a pľuzgiere. Po určitom čase sa na ich mieste vytvorí erózia a kôry. Vyrážky sa podobajú na vyrážky - nachádzajú sa v samostatných skupinách, na symetrických častiach tela. Sprevádzané ťažkým svrbením.

Diagnostika

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze. Potvrdzuje sa histologické vyšetrenie oblasti epidermis. Ak sa zistí akantolýza, diagnóza pemfigu sa považuje za spoľahlivú.

Pemfigoidy - bulózne a zjazvené - sa diagnostikujú na základe charakteristického klinického obrazu. Histologické vyšetrenie epidermis neodhalí akantolýzu tŕňovej vrstvy.

Duhringova dermatitída je postavená na základe typického klinického obrazu. Zo špecifických metód sa používa test Yadasson - pri aplikácii roztoku jódu na pokožku sa zvyšuje počet vyrážok.

Liečba

Pravý pemfigus, ktorý je autoimunitným ochorením, podlieha liečbe hormonálnymi liekmi..

Dôležité. Keďže ochorenie bez správnej terapie je smrteľné, v tomto prípade neexistujú žiadne kontraindikácie pre použitie kortikosteroidov. Výhody ich užívania ďaleko prevyšujú riziko vedľajších účinkov.

Hlavnými liekmi používanými pri liečbe pemfigu sú Prednizolón a Dexametazón. Začínajú sa vysokými dávkami, potom dochádza k postupnému znižovaniu na udržiavaciu dávku – takú, pri ktorej sa nepozoruje výskyt čerstvých vyrážok.

Súčasne s kortikosteroidmi sú predpísané cytostatiká. Zvyčajne je to metotrexát alebo cyklosporín. Používa sa aj dlhodobo pôsobiaci kortikosteroid - Diprospan v injekciách.

Lokálna liečba pemfigu u dospelých má druhoradý význam. Bubliny a erózia sú ošetrené antiseptikami - roztokom brilantnej zelene, fukorcínu. Pri rozsiahlych vyrážkach sa používajú kúpele s manganistanom draselným.

Na sliznice sa aplikuje pasta s regeneračným účinkom Solcoseryl. Aplikujte výplachy antiseptikmi. Musí sa zabezpečiť starostlivá sanitácia ústnej dutiny.

Liečba herpetiformnej dermatitídy spočíva v použití DDS – diaminodifenylsulfónu.. Droga sa užíva v kurzoch. Je znázornená strava s vylúčením lepkových výrobkov. Miestna liečba je rovnaká ako u pravého pemfigu.

Liečba vírusového pemfigu u dospelých je použitie antivírusových liekov - perorálne a lokálne.. Liek určuje lekár po preskúmaní obsahu bublín.

Predpoveď

Niektoré prípady pemfigu u dospelých končia priaznivo. Niektoré majú sklon k chronickosti a dlhodobému priebehu. Niektoré prípady bez adekvátnej liečby vedú k smrti pacienta. Smrť nastáva v dôsledku rozsiahleho poškodenia kože, pridania sekundárnej infekcie a rozvoja sepsy.

Pemfigus je infekčné ochorenie, ktoré sa prejavuje vo forme pľuzgierov naplnených čírou tekutinou. Takéto pľuzgiere sa objavujú na nohách, rukách, zadku alebo slizniciach. Vírusový pemfigus je bežnejší u detí ako u dospelých. Exacerbácie sa vyskytujú hlavne v období jar-jeseň.

Spôsobuje vírusový pemfigus.
Môžete ochorieť v nasledujúcich prípadoch:

• s oslabeným imunitným systémom po chorobe;
• ak sa nedodržiava osobná hygiena;
• pri jedení z bežných jedál;
• s exacerbáciou chronického ochorenia;
• pri komunikácii s nosičom tejto infekcie;
• so slabou dedičnosťou.

V rovnakých podmienkach reaguje telo dieťaťa na vírusový pemfigus odlišne. Lekári vysvetľujú, že dôvodom je tvorba autoagresívnych teliesok, ktoré sa pri najmenšom narušení v tele prejavia ako vodnaté pľuzgiere na koži alebo sliznici (ako u).

Symptómy

Fotografia vírusového pemfigu v ústach u dieťaťa

Prvé príznaky vírusového pemfigu u detí sa začínajú objavovať 3-6 dní po infekcii. Zvyčajne rodičia nepripisujú dôležitosť týmto príznakom, pretože sú nešpecifické. Medzi prvé príznaky patria:

• ospalosť;
• rýchla únavnosť;
• slabá chuť do jedla;
• náhla zmena nálady;
• teplo.

V zriedkavých prípadoch môže mať dieťa:

• výtok z nosa;
• kašeľ;
• zvracať;
• bolesť hlavy;
• hnačka (iné príčiny hnačky u ročných mláďat).

Všetky vyššie uvedené príznaky sa prejavujú v oblasti 12-36 hodín. Potom sa prejavia symptómy špecifické pre vírusový pemfigus. Ide o vodnaté pľuzgiere, ktoré sa môžu objaviť na dlaniach, chodidlách (chodidlách), v ústach alebo na genitáliách.

Samotné blistre majú nasledujúce vlastnosti:

• predĺžený alebo oválny tvar;
• svrbenie a bolesť;
• vo vnútri číra alebo belavá kvapalina;
• sčervenanie okolo;
• erózia po prasknutí bubliny;

Ak ochorenie postihuje ústnu dutinu, potom sa v ústach objavia žlté pľuzgiere s červeným okrajom a stúpa vysoká teplota. Spolu s pľuzgiermi sa objavuje zápach z úst. Bubliny bolia, aj keď sa ich nedotýkajú, zatiaľ čo bolesť sa zvyšuje pri prehĺtaní, ako aj pri jedle. Aby nedošlo k opätovnému podráždeniu ústnej sliznice, lekári odporúčajú v tomto období vyhýbať sa studeným, horúcim, kyslým či korenistým jedlám.

Vírusový pemfigus ústnej dutiny sa dá ľahko zameniť, pretože symptómy sú navonok identické. Preto pri prvých príznakoch ochorenia je najlepšie okamžite kontaktovať lekársku inštitúciu o pomoc. Včasná diagnóza pomôže vyhnúť sa predpisovaniu antibiotík, čo môže spôsobiť ďalšiu vyrážku na tele.

Pri ťažkej chorobe sa na kolenách, lakťoch, zadku a perineu objavia pľuzgiere a lymfatické uzliny na krku sa môžu zduriť.
Ak sa na chodidlách alebo dlaniach vytvorili pľuzgiere, dôsledkom môže byť odlupovanie nechtovej platničky. Samotný proces odlupovania je bezbolestný a nechty začnú rásť po 2 týždňoch.
Pri vírusovom pemfigu trvá vysoká teplota nie viac ako 5 dní. Po uplynutí tejto doby sa teplota vráti do normálu a dieťa sa začne cítiť lepšie. Od nástupu ochorenia po úplné uzdravenie trvá asi 10 dní. Ale je potrebné poznamenať, že po zotavení po dobu ďalších 3 mesiacov, ekterovírus Coxsackie vyjde s výkalmi.

Liečba

Diagnózu vírusového pemfigu môže vykonať iba špecialista na infekčné choroby a je to ten, kto predpíše správnu liečbu. Terapia je zameraná na odstránenie symptómov. Preto sa na liečbu vírusového pemfigu používajú vonkajšie činidlá, ktoré majú antimikrobiálne a protizápalové účinky. Táto metóda podporuje regeneráciu pokožky, vďaka čomu dochádza k rýchlejšiemu hojeniu rán. V tomto čase by sa malo dieťaťu podávať lieky, ktoré posilňujú imunitný systém.
Lekári neodporúčajú užívať antivírusové pilulky, pretože po 10 dňoch choroba zmizne sama.

Doktor Komarovsky varuje, že v zriedkavých prípadoch sa vírusový pemfigus u detí objaví v oblasti očí. To môže viesť k slepote u dieťaťa. Aby ste tomu zabránili, mali by ste kontaktovať špecialistov včas a začať liečbu.

Slovo "pemfigus" označuje celú skupinu ochorení prejavujúcich sa výskytom pľuzgierov na neporušenej koži a slizniciach. Objavujú sa spontánne, nie po mechanickom poranení, chemickom alebo tepelnom popálení; zaberať nie jednu, ale niekoľko zón naraz.

Najnebezpečnejším z tejto "kohorty" je pravý pemfigus a jeho poddruh. Aby nezomreli na ich komplikácie, je potrebný neustály príjem liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, ktoré majú obrovské množstvo vedľajších účinkov. Neakantolytické formy pemfigu sa považujú za menej závažné (nazývajú sa aj "pemfigoid"). Samostatne existuje vírusový pemfigus, ktorý sa vyvíja u detí a (menej často) dospelých.

Toto je najľahšia forma pemfigoidu, ktorá sa sama prenáša pri absencii diabetes mellitus a výraznej supresii imunitného systému. Liečba spočíva v zabezpečení podmienok na prevenciu hnisania a na rýchle hojenie erózií vytvorených po otvorení pľuzgierov. Hlavná vec je diagnostikovať infekčné ochorenie a dermatológ a potvrdiť, že tu prebieha vírusový pemfigus.

Čo spôsobuje vírusový pemfigus

Ochorenie spôsobujú vírusy rodu Enteroviruses - tie, ktoré často vyvolávajú akútnu črevnú infekciu s hnačkou a horúčkou, ako aj zápaly horných dýchacích ciest s horúčkou. Za určitých podmienok môžu niektoré skupiny enterovírusov spôsobiť zápal membrán, ktoré obaľujú orgány centrálneho nervového systému (meningitída); môžu tiež spôsobiť poškodenie mozgovej hmoty (encefalitída). Do skupiny enterovírusov patrí aj pôvodca poliomyelitídy.

Vírusový pemfigus spôsobujú enterovírusy skupiny Coxsackie, poddruh A16 a poddruh 71 hlavnej skupiny. Prenášajú sa mnohými spôsobmi:

• vo vzduchu: pri rozprávaní, kýchaní, bozkávaní alebo kašľaní;
• kontaktná domácnosť: cez uteráky, šálky, lyžice, hračky, kľučky dverí;
• fekálne-orálne: keď častice pacientových výkalov nie sú zmyté vodou z jeho rúk, padajú na ruky zdravého človeka, ktorým prijíma jedlo.

Existuje veľa poddruhov enterovírusov, z ktorých každý zaujíma určitú lokalizáciu na zemi. Do 10-15 rokov sa dieťa „zoznámi“ s vírusmi, ktoré „žijú“ v jeho regióne, ochorie (nie vždy ide o ťažké formy, najčastejšie enterovírusová infekcia vyzerá ako nádcha a horúčka). Takže získa imunitu. Po 15 rokoch, kým neopustí svoj rodný región (zvyčajne región alebo niekoľko regiónov krajiny), už netrpí enterovírusovou infekciou. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku menej ako 10 rokov.

Dospelý človek sa zvyčajne nakazí vírusom pemfigu, keď navštívi iný región (najčastejšie ide k moru alebo do zahraničia) alebo komunikuje s chorým dieťaťom alebo dospelým, ktorý prišiel z diaľky.

Najvyšší výskyt sa vyskytuje na jar a na jeseň.

Pravdepodobnosť nakazenia sa dramaticky zvyšuje, ak dieťa alebo dospelý:

• nedávno mal ochorenie (najmä vírusové);
• trpí cukrovkou;
• nedávno utrpel exacerbáciu chronického ochorenia;
• geneticky predisponované na kožné pľuzgiere. V súčasnosti výskumníci pracujú na objasnení faktu údajnej tvorby kožných agresívnych protilátok, ktoré sa objavujú, keď sa do tela dostane enterovírus.

Infekčný nebude len ten, koho bolí hrdlo, tečie mu z nosa, má hnačku alebo bolesť hlavy sprevádzaná horúčkou, ale aj ten, kto vyzerá navonok zdravo, ale:

• je ešte v inkubačnej dobe (je to 6 dní);
• neochorie a neochorie kvôli vysokej aktivite vlastného imunitného systému, ale je nosičom vírusu a uvoľňuje ho výkalmi;
• počas nasledujúcich 3 mesiacov utrpel enterovírusovú infekciu.

Nie je možné „vypočítať“ takýchto ľudí: aj keď urobíte analýzu z hltana, mandlí alebo výkalov, predtým, ako povolíte príbuznému, ktorý prišiel z mora k dieťaťu, bude vykonaná najmenej 2 týždne, počas ktorých dieťa sa nakazí. Ak má dieťa menej ako jeden rok alebo je často choré, každý hosť prichádzajúci z diaľky by mal byť považovaný za potenciálne nebezpečného a mal by byť povolený dieťaťu po umytí rúk a ideálne v jednorazovej maske, ktorá zakrýva nos a ústa.

Mechanizmus tvorby pľuzgierov

Ľudskú kožu možno obrazne opísať ako vodno-pružinový „matrac“ pokrytý akousi „stenou“. "Matrace" sa nezúčastňuje na tvorbe pľuzgierov - trpí iba horná vrstva, epidermis.

Epidermálna vrstva pozostáva z 10-20 bunkových vrstiev, ktoré pod mikroskopom vyzerajú ako tehly. "Tehly" druhej vrstvy epidermis sú navzájom spojené akýmisi "mostíkmi". Na vrchu „steny“ sú vrstvy buniek, ktoré už nie sú celkom podobné bunkám, pripomínajúce nanesený krém. Sú to šupiny, korneocyty, potrebné na ochranu pred mechanickým, chemickým a fyzikálnym poškodením.

Ak sa vplyvom vnútorných alebo vonkajších príčin vytvoria protilátky, z ktorých sa zničia „mostíky“ – desmozómy medzi bunkami bazálnej vrstvy (hovorí sa tomu akantolýza a možno ju pozorovať pod mikroskopom), ide o pravý pemfigus . Ak tkanivový mok prenikne medzi bazálnu a hornú vrstvu epidermis bez zničenia „mostíkov“, ide o pemfigoid. Vírusový pemfigus tiež prebieha bez deštrukcie desmozómov.

Príznaky ochorenia

Či sa osoba nakazila alebo nie, keď prišla do kontaktu s pacientom, sa neuvidí okamžite, ale po 3-10 dňoch inkubačnej doby. Okrem toho majú deti bežné príznaky, ktoré naznačujú, že dieťa je choré:

• slabosť;
• rýchla únavnosť;
• ospalosť;
• strata chuti do jedla;
• môže byť: výtok z nosa, bolesť hrdla, bolesť hlavy, kašeľ, niekedy - uvoľnenie stolice.

Teplota stúpa a o niečo neskôr, po 12-36 hodinách, sa objavia okamžité príznaky vírusového pemfigu - bubliny. Vyskytujú sa v ústnej dutine: na ďasnách, na podnebí, na sliznici pier, na mandlích a niekedy aj na bočnom povrchu jazyka. Vyzerajú ako bubliny so žltkastým obsahom, obklopené červenkastou korunou; bolestivý. Z úst je cítiť nepríjemný zápach. Je bolestivé piť a jesť, najmä ak je jedlo/nápoj kyslé, slané, horúce/studené alebo korenené, takže malé deti môžu úplne odmietať jesť a piť.

Podobná vyrážka sa vyskytuje aj na končatinách (trpia najmä ruky a nohy), ako aj na tele: zadok, pohlavné orgány. Existuje priamy vzťah medzi počtom voľných prvkov a závažnosťou ochorenia: čím viac bublín, tým bližšie k stredu tela sa nachádzajú, tým závažnejší je priebeh. V týchto prípadoch je racionálnejšie uchýliť sa nielen k lokálnej liečbe, ale aj k užívaniu systémových antivírusových liekov.

Dá sa opísať kožná vyrážka nasledujúcim spôsobom:

• objavuje sa na neporušenej koži;
• predĺžený tvar;
• s červenkastým okrajom okolo;
• môže bolieť alebo svrbieť.

Po chvíli bubliny prasknú, na ich mieste sa objavia červené lesklé oblasti až do priemeru 3 mm. Sú tiež obklopené červenými okrajmi a sú bolestivé. Po 2-3 dňoch sa pokryjú krustami, ktoré potom odpadnú a zanechajú za sebou normálnu pokožku, niekedy len tmavé škvrny.

Vysoká teplota, ktorá sa pomocou antipyretík zle znižuje, trvá asi 5 dní, potom klesá, človek sa cíti lepšie.

Po vyrážkach na rukách a nohách môže byť niekoľko dní po ich vyliečení pozorovaný nasledujúci obraz: niektoré nechty sa postupne a bezbolestne odlupujú. Nemali by ste sa toho obávať - ​​nechtové platničky čoskoro dorastú, bez najmenších defektov.

Komplikácie

Enterovírusový pemfigus je ochorenie, ktoré je zvyčajne mierne, ale v prítomnosti oslabeného imunitného systému môže byť komplikované:

1. meningitída - zápal výstelky mozgu. Vo väčšine prípadov má mierny priebeh, ktorý sa končí zotavením;
2. encefalitída - zápal hmoty mozgu. Vyvíja sa zriedkavo, môže sa vyskytnúť vo forme rôzneho stupňa závažnosti;
3. zápal pľúc;
4. myokarditída - zápal srdcového svalu, ktorý, ak nie je správne liečený, môže vyústiť do srdcového zlyhania. Dôvodom myokarditídy je to, že sekvencia antigénov, ktoré ukazujú bunky myokardu imunitnému systému (ako to robia takmer všetky bunky) v samostatnej oblasti, je identická s tými, ktoré majú vírus Coxsackie, ktorý spôsobuje vírusový pemfigus. Imunitný systém si „myslí“, že myokard je mikrób a začne naň útočiť.

Vírusový pemfigus, ktorý sa vyvinul v prvých troch mesiacoch tehotenstva, môže spôsobiť potrat. Pod vplyvom tohto vírusu sa môžu vytvárať závažné malformácie plodu, kvôli ktorým bude potrebné privolať umelý predčasný pôrod.

Odlišná diagnóza

Keďže vírusový pemfigus sa u dospelých vyskytuje zriedkavo, je potrebné ho odlíšiť od iných nebezpečných chorôb - odrôd pravého pemfigu, ktorý sa objavuje častejšie v dospelosti a vyžaduje skorý začiatok liečby. Ide o vulgárny, vegetatívny, seboroický pemfigus a pemfigus v tvare listov. U novorodencov sa enterovírusové ochorenie odlišuje od nebezpečnej stafylokokovej infekcie - pemfigu novorodencov.

Odrody pravého pemfigu

Zvážte podrobnejšie 4 formy ochorenia.

Vulgárna forma

Pemphigus vulgaris je najbežnejší typ patológie, ktorý sa prejavuje výskytom pľuzgierov. Postihuje 1 až 5 ľudí na milión obyvateľov. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 30-60 rokov. Patológia je spojená s poruchou činnosti imunitného systému, keď sa vytvárajú protilátky proti „mostom“ medzi bunkami bazálnej vrstvy epidermis, ktoré ich ničia.

Choroba začína objavením sa pľuzgierov na sliznici ústnej dutiny. Bubliny pod vplyvom jedla sa rýchlo otvárajú, takže je ťažké ich "chytiť". Erózie vzniknuté po otvorení týchto uvoľnených prvkov sú viditeľné až neskôr. Vyzerajú ako bolestivé miesta pokryté plakom a ak sa plak odstráni lyžičkou alebo špachtľou, odkryje sa jasne červený lesklý povrch. Z úst vychádza páchnuci zápach. Ak nezačnete liečbu, erózia sa nehojí.

Po čase od niekoľkých dní až po niekoľko mesiacov (dokonca až po 1 roku) sa na nezmenenej (teda nie edematóznej, nezačervenanej a nie modrastej) koži objavia pľuzgiere. Sú nebolestivé, naplnené čírou tekutinou, nesvrbia. Niekedy je okolo takýchto pľuzgierov viditeľný tenký červený okraj, ako pri vírusovom pemfigu.

Rozlišuje pemphigus vulgaris od vírusového:

1. absencia horúčky a príznaky intoxikácie (únava, strata chuti do jedla) v štádiu pľuzgierov. Horúčka a slabosť sa objavujú iba vtedy, keď sú poškodené pneumatiky týchto voľných prvkov;
2. pľuzgiere na tele sa neobjavujú naraz, ale v ohniskách: na chrbte je skupina prvkov vyrážky, na hrudi sú ovplyvnené axilárne jamky a inguinálne záhyby;
3. až po chvíli, ak nezačnete liečbu imunosupresívnymi liekmi, zvyšok kože je zapojený do procesu;
4. ruky a nohy - obľúbené miesta vírusového pemfigu - sú ako posledné postihnuté;
5. v priebehu času sa stav pacienta len zhoršuje, zatiaľ čo pri vírusovom pemfigu sa pozoruje spontánna úľava od symptómov.

listovitý tvar

Pemphigus foliaceus je druhá forma pravého pemfigu. Jeho názov je spojený s jeho vzhľadom: keď sú pľuzgiere otvorené, na eróziách zostávajú vrstvené kôry, podobné listom.

Toto ochorenie je najčastejším typom pemfigu u detí. U dospelých sa vyvíja častejšie ako vegetatívny pemfigus. Podstatou ochorenia je prasknutie spojovacích mostíkov medzi bunkami bazálnej vrstvy epidermis pod vplyvom atakujúcich vlastných protilátok.

Ochorenie začína sčervenaním kože, na ktorej sa čoskoro objavia ploché, ochabnuté pľuzgiere. Menej často môžu byť tieto prvky vyrážky na nerozoznanie od prvkov pemphigus vulgaris alebo môžu pripomínať ekzém alebo seboroickú dermatitídu.

Obľúbené oblasti nie sú ruky a nohy, ako pri vírusovom pemfigu, ale:

• pokožku hlavy;
• prsník;
• späť.

Bubliny, aj keď sú ochabnuté, ale majú tenkú pneumatiku a rýchlo prasknú. Ak potiahnete špičku exfoliovanej kože, koža sa odstráni aj z oblasti, kde nebola žiadna bublina. Potom sa vytvoria jasne červené oblasti, z ktorých je zaznamenaný výboj. Transudát rýchlo vysychá, tvorí kôry, ale erózie pod nimi sa hoja veľmi pomaly. V niektorých prípadoch sa pod kôrkami tvoria nové pľuzgiere.

Výtok sa uvoľňuje po častiach, ktoré po vysušení tvoria vrstvy na povrchu erózie, v dôsledku čoho obraz na koži pripomína škvrny z lístkového cesta. Erodované oblasti majú tendenciu splývať a vytvárať pod nimi rozsiahle povrchy rany. V dôsledku straty živín (bielkoviny, elektrolyty) cez kožu, ako aj v dôsledku pridania bakteriálnej infekcie sa stav pacienta zhoršuje: spánok sa zhoršuje, človek sa stáva rozmarným, podráždeným, stráca váhu, môže sa zvýšiť teplota. stúpať. Navyše každý pohyb, ktorý vedie k natiahnutiu erodovanej kože, je sprevádzaný bolesťou.

vegetatívna forma

V tomto prípade sa na pozadí plného zdravia objavia bubliny v ústach, naplnené čírou kvapalinou alebo ichorom. O niečo neskôr alebo súčasne sa na koži objavia podobné voľné prvky. Obľúbená lokalizácia:

• axilárne jamky;
• inguinálne záhyby;
• oblasť medzi zadkom;
• oblasť za ušami;
• oblasť pod mliečnymi žľazami;
• okolo pupka;
• na genitáliách, kde koža prechádza do sliznice.

Bublinové prvky vyrážky majú ochabnutú pneumatiku, takže sa rýchlo otvárajú a vytvárajú eróziu. Erózie sa líšia od rovnakých prvkov v iných typoch pemfigu: sú nielen jasne červené, ale po 7-14 dňoch sú pokryté výrastkami podobnými papilómom. Erodované povrchy majú tendenciu sa spájať, výsledkom čoho sú ohniská s priemerom až 15 cm. Vylučujú tekutinu, ktorá má páchnuci zápach. Okrem toho je extrémne bolestivý alebo sprevádzaný pocitom pálenia, ktorý bráni človeku v pohybe.

Ak sa človek nelieči, veľmi vychudne a môže zomrieť buď na podvýživu, alebo dostane bakteriálnu infekciu na otvorené rany a preležaniny a následne krv s tvorbou abscesov vo vnútorných orgánoch.

seboroická forma

Ide o akúsi „kombinovanú“ formu, ktorá kombinuje znaky pravého pemfigu, jedného z variantov priebehu systémového lupus erythematosus a seboroickej dermatitídy. Môže začať charakteristickými príznakmi a potom sa premeniť na listový alebo vulgárny tvar.

Choroba začína objavením sa oblastí sčervenania na koži líc a zadnej časti nosa, pokrytých tenkými šedožltými kôrkami voľnej konzistencie. Pod týmito krustami sa tvoria pľuzgiere, ktoré rýchlo praskajú, ale kvôli krustám podobným seboree to takmer nebadane zmizne.

O niečo neskôr sa na pokožke hlavy objavia voľné prvky. Tu vyzerajú ako červené ohniská pokryté mastnými šupinami (ako pri seborei). Po nich sa tvoria jazvy a vypadávajú vlasy, ktoré nemôžu rásť na jazvovom tkanive.

Približne 5-7 rokov vyrážka postihuje iba pokožku hlavy. Potom sa ochorenie môže zhoršiť a potom sa objavia vyrážky medzi lopatkami, na hrudi a chrbte. Rovnako ako na tvári sú pokryté hustými kôrkami, ktorých odstránenie je mimoriadne bolestivé.

Pemfigus novorodeneckého obdobia

Pemfigus novorodencov nie je pravdivý. Jeho príčinou je mikrobiálne poškodenie kože. Predtým mohla byť táto patológia spôsobená iba Staphylococcus aureus, prebiehajúci moderný výskum naznačuje, že streptokoky môžu tiež vyvolať nástup ochorenia.

Častejšie ochorejú deti, ktoré sa narodili predčasne alebo utrpeli traumu počas pôrodu. Kokálna flóra „lieta“ z úst alebo z pokožky zdravotníckeho personálu alebo matky, ktorá je jej nositeľkou. Novorodenec sa môže nakaziť od ľudí, ktorí sú s ním v kontakte, ktorí majú bolesť hrdla, majú abscesy alebo zubné kazy v ústach (alebo na hrudi a žalúdku svojej matky). Choroba sa môže rozvinúť, ak v druhej polovici tehotenstva prebehla preeklampsia a tiež ak u dieťaťa hnisala pupočná šnúra. Pemfigus u novorodencov je vysoko nákazlivý. Pri prenose patogénov na posteľnú bielizeň alebo na ruky personálu v pôrodnici môže dôjsť k prepuknutiu jej epidémie.

Patológia sa prejavuje od 3. do 10. dňa života novorodenca. Pokožka tela sa najskôr sfarbí do červena. Na týchto miestach sa objavujú bubliny naplnené priehľadným žltkastým alebo žltosivým obsahom, ktorý sa rýchlo mení na hnisavý - tiež žltý alebo sivobiely, ale už nie priehľadný.

Bublinky sú spočiatku malé, ale čoskoro začnú rásť a navzájom splývať. Po chvíli prasknú, tvoria svrbivé erózie a hlbšie lézie - vredy. Výtok z vredov a erózií vysychá, čo dáva základ pre tvorbu kôr.

Obľúbené miesta voľných prvkov:

• pupok a spodná časť brucha;
• nohy;
• perá;
• záhyby: krčné, inguinálne;
• v závažných prípadoch sa na chrbte, hrudníku, zadku objavujú vezikulárne prvky.

Okrem lokálnych prejavov sa takmer vždy, okrem extrémne miernych prípadov, pripájajú aj celkové príznaky: zvýšenie telesnej teploty na vysoké čísla, zníženie chuti do jedla a zníženie telesnej hmotnosti, úzkosť, plač; v závažných prípadoch - ospalosť.

Pemfigus novorodeneckého obdobia je nebezpečná patológia, často komplikovaná vstupom týchto extrémne agresívnych kokov do krvi, pomocou ktorých sa šíria vnútornými orgánmi a spôsobujú pyelonefritídu, zápal stredného ucha, zápal pľúc alebo dysfunkciu viacerých vnútorných orgánov. raz. Zvracanie, zvýšené dýchanie a srdcová frekvencia sú príznakmi komplikovanej patológie.

Liečba vírusového pemfigu

Liečba pemfigu sa začína po stanovení diagnózy. Deje sa tak na základe vyšetrenia a rozhovoru s rodičmi pacienta alebo samotným pacientom, ak je dospelý. Diagnostiku vykonáva buď infektológ alebo dermatológ (častejšie sa využíva spoločné vyšetrenie týchto dvoch odborníkov). Po vyšetrení je potrebné darovať krv zo žily na protilátky proti enterovírusu, ale liečba je predpísaná okamžite, pretože diagnostika vírusu bude trvať najmenej 2 týždne.

Terapia je nasledovná:

1. Ak pľuzgiere svrbia, predpisujú sa antihistaminiká: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Pri silnom svrbení je možné kombinovať 2 z týchto liekov (napríklad Suprastin a Erius) bez prekročenia dennej dávky.
2. Pri silnom svrbení voľných prvkov je všeobecná liečba doplnená liečbou pľuzgierov lokálnymi antihistaminikami: Psilo-balzam, Fenistil-gel.
3. Na zmiernenie bolestivosti vyrážky a zníženie telesnej teploty sa používajú Nurofen, Paracetamol, Nise (posledné - iba u dospelých). "Aspirín" alebo kyselina acetylsalicylová je pre deti neprijateľná!
4. Aplikujte špeciálnu diétu: vylúčte zo stravy korenené, údené, kyslé a korenené jedlá a nápoje, ktoré budú dráždiť zapálenú ústnu sliznicu. Vylúčte tiež teplé jedlá, uprednostňujte tie jedlá a nápoje, ktoré sú harmonickejšie pociťované za studena (okroshka, kompóty, zmrzlina, ovocný ľad).
5. Vypláchnite si ústa antiseptickými roztokmi: vodný roztok furacilínu, chlórhexidín. Pre dospelých môžete použiť "Oracept", "Strepsils-sprej s lidokaínom" a iné spreje obsahujúce antiseptikum a anestetikum.
6. Bubliny na koži môžu byť ošetrené fukorcínom alebo brilantným zeleným roztokom.

V niektorých prípadoch lekári infekčnej choroby predpisujú antivírusové lieky. Pre deti je to "Viferon" alebo "Laferon" vo sviečkach, pre dospelých - "Cycloferon" v tabletách alebo "Laferon" vo forme intramuskulárnych injekcií.

Na zmiernenie svrbenia sa okrem oficiálnej medicíny úspešne používajú aj ľudové prostriedky:

• Pleťové vody zo žihľavovej šťavy. Aby ste to dosiahli, listy tejto rastliny sa musia rozdrviť a potom stlačiť. Výsledná šťava je impregnovaná bavlnenými podložkami, ktoré sa aplikujú na svrbivé voľné prvky.
• Pleťové vody so šťavou z aloe. Listy rastliny sa olúpu z kože a tŕňov, nakrájajú na malé kúsky a vytlačí sa šťava. Bavlnené tampóny sú nimi impregnované a tie sa aplikujú na svrbiace vezikuly.
• Komprimuje zo zmesi nasekaných byliniek. Potrebujeme listy paliny, lila, plantain a yarrow v rovnakých objemoch. Je potrebné ich rozdrviť, urobiť kašu, a tak naniesť na kožu pokrytú vyrážkou, prekryť sterilnou gázou a zafixovať leukoplastom.
• Ústa si môžete vypláchnuť nasledujúcim zložením. 4 polievkové lyžice. kvety harmančeka, nechtíka a šalvie sa umiestnia do termosky, nalejú sa 500 ml vriacej vody, lúhujú sa 1 hodinu. Vypláchnite si ústa touto infúziou 2 krát denne.

Prevencia

Proti enterovírusu neexistujú vakcíny ani séra – kmeňov je toľko, že sa nedá uhádnuť, s ktorým prídete do kontaktu. Ak ste vy alebo vaše dieťa prišli do kontaktu s chorým vírusovým pemfigusom, aby ste znížili pravdepodobnosť, že ochoriete, musíte sa nasledujúci týždeň naplno stravovať, obohatiť stravu o dostatočné množstvo vitamínových potravín (ide o ovocie , zelenina, prírodné čerstvé šťavy, hrozienka). Tiež sa oplatí konzultovať s lekárom, či je možné užívať doplnky vápnika a ak to neškodí vášmu zdraviu, pite Calcium-D3 alebo Calcium Gluconate vo vekovej dávke 3-7 dní.

Môžete zabrániť chorobe vykonaním hygienických opatrení po ulici, preprave, ísť na toaletu a pred jedlom. Bábätko je potrebné naučiť nekomunikovať a nepribližovať sa ku kašľajúcemu či kýchajúcemu človeku. Ak prišiel na návštevu príbuzný alebo kamarát z iného regiónu a máte malé dieťa a prípad sa odohráva v lete alebo na jeseň, musíte ho požiadať, aby buď menej komunikoval s bábätkom, alebo to robil s čistými rukami a v maska ​​(bez ohľadu na to, aká tvrdá a urážlivá môže byť).

Ak je dieťa už choré, aby ste predišli chorobe ostatných členov rodiny, musíte dieťaťu poskytnúť samostatný pohár, lyžičku, vidličku, uterák. Je potrebné častejšie vykonávať hygienu jeho genitálií a konečníka a meniť plienky, ale robte to v rukaviciach, aby sa vírusové častice nedostali na ruky. Liečba prvkov vyrážky v ústnej dutine a na koži by sa mala vykonávať aj v rukaviciach. Dieťa by sa nemalo deliť o svoje hračky so zdravými deťmi. Takéto pravidlá sa budú musieť dodržiavať nielen počas choroby, ale aj 3 mesiace po nej.

Choroby, ktoré postihujú kožu, sa najčastejšie vyskytujú v detstve. Pemfigus je jedným z týchto ochorení. Ochorenie sa vyznačuje rýchlym priebehom a je charakterizované výskytom pľuzgierov na koži a slizniciach. Pri nesprávnej alebo včasnej liečbe môže v budúcnosti spôsobiť vážne komplikácie, preto je dôležité poznať jej znaky a princípy liečby.

Aký druh ochorenia je vírusový pemfigus a ako sa infikuje?

Pemfigus je vírusové ochorenie, pri ktorom sa na koži tvoria pľuzgiere naplnené čírou tekutinou. Ich počet sa rýchlo zvyšuje, malé novotvary sa môžu zlúčiť a spolu s inými pľuzgiermi pokrývajú veľké plochy tela. Choroba je sprevádzaná svrbením a pálením kože, pacienti trpia silnými bolesťami.

Choroba sa považuje za sezónnu, vírus je najaktívnejší na jeseň a na jar. Bublinky sa môžu objaviť nielen na koži, ale aj na ústnej sliznici, niekedy sa rozšíria aj na zadok a pohlavné orgány.

Vírus môžete dostať kdekoľvek. Existujú dva typy infekcie:

• návšteva verejných miest - škôlka, škola, pláž, doprava atď.;
• kontakt s predmetmi, ktorých sa chorá osoba dotkla.

Ohrozené sú deti so zníženou imunitou a dedičnou predispozíciou, ako aj tie bábätká, ktoré nedodržiavajú pravidlá osobnej hygieny. Infekcia vedie k nedostatočnému spracovaniu produktov a nedostatku zvyku umývať si ruky po návšteve ulice.

Stojí za to pamätať, že pre túto chorobu nie je vyvinutá silná imunita. Existuje veľa kmeňov pemfigu a dieťa dostáva imunitnú ochranu len od toho, na ktorý bolo choré. Z tohto dôvodu by rodičia detí, ktoré už toto ochorenie zažili, mali zostať ostražití.

Rozdiely medzi skutočným a vírusovým pemfigusom

Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich otázok, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete odo mňa vedieť, ako presne vyriešiť váš problém - položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!

Tvoja otázka:

Vaša otázka bola odoslaná odborníkovi. Nezabudnite na túto stránku na sociálnych sieťach, aby ste v komentároch sledovali odpovede odborníka:

V medicíne existuje niekoľko klasifikácií choroby, ale existujú dve hlavné formy pemfigu:

Príčiny chorôb

Vírusový pemfigus je infekčné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku infekcie vírusom Coxsackie. Hlavnou podmienkou pre vznik ochorenia je oslabený imunitný systém, ale riziko infekcie sa zvyšuje s nasledujúcimi faktormi:

• vrodené autoimunitné ochorenia;
• hormonálne poruchy;
• patológia centrálneho nervového systému;
• negatívny vplyv na životné prostredie;
• pokles imunity v dôsledku užívania silných liekov;
• nedodržiavanie hygienických pravidiel;
• kontakt s bežnými predmetmi.

Pravý pemfigus je autoimunitná patológia, ktorá sa vyznačuje ťažkým priebehom. Ochorenie je chronické, obdobia remisie majú rôznu dĺžku a závažnosť symptómov.

Počas akútnej fázy sa po koži šíria veľké pľuzgiere, človek sa cíti veľmi zle. Príčiny ochorenia nie sú známe, ale existuje veľa teórií: toxické, endokrinné atď.

Tieto dva typy patológie sa ľahko zamieňajú kvôli podobnosti symptómov. Na rozdiel od pravého pemfigu je však ten vírusový pomerne ľahko liečiteľný a nepredstavuje hrozbu pre ľudský život.

Príznaky pravého pemfigu

Existuje niekoľko odrôd pravého pemfigu a v závislosti od formy sa príznaky môžu líšiť:

1. Bežný (alebo enterovírusový) je najbežnejší. U pacientov sa objavia pľuzgiere bez známok zápalu. Bez liečby sa môžu zlúčiť a vytvárať veľké lézie.
2. Erytematózne. Na tele a tvári sa tvoria červené škvrny pokryté kôrkami. Seborrhea sa objavuje na pokožke hlavy pod líniou vlasov. Choroba sa ťažko lieči.
3. Foliate. Výsledné pľuzgiere prakticky nestúpajú nad kožu. Kôry hojivých vredov majú tendenciu sa navzájom prekrývať.
4. Vegetatívny. Na tele sa objavujú erózie s nepríjemným zápachom. Škvrny majú často hnisavý obsah.
5. brazílsky. Vyskytuje sa výlučne v Brazílii a postihuje ľudí všetkých vekových kategórií.

Symptómy vírusového pemfigu

Vírusový pemfigus má sedemdňovú inkubačnú dobu. Prvým príznakom choroby je nevoľnosť. Pľuzgiere sa objavia po 2-3 dňoch a niekedy je ich tvorba sprevádzaná vyrážkou. Bubliny sa objavujú jednotlivo alebo okamžite zachytávajú veľké oblasti pokožky a spájajú sa do jedného veľkého ohniska, ako je znázornené na fotografii.

Vírusový pemfigus u detí je sprevádzaný príznakmi:

• zvýšená telesná teplota a horúčka;
• výskyt hyperemických ložísk s pľuzgiermi obsahujúcimi tekutinu;
• kašeľ, rinitída, bolesť hrdla;
• tvorba pľuzgierov a rán na slizniciach;
• prítomnosť kôr v mieste prasknutia pľuzgierov;
• slabosť;
• strata chuti do jedla;
• poruchy spánku;
• strata váhy.

Prvé miesta s pľuzgiermi sa objavujú na slizniciach a potom sa šíria ďalej, možno ich však pozorovať aj na tele – tvár, končatiny. Pri komplexnej forme ochorenia sa pľuzgiere objavujú dokonca aj na dlaniach.

Vek pacientov

Deti do 10 rokov sú náchylnejšie na vírusový pemfigus, pretože nedokonalý imunitný systém nie je schopný zvládnuť všetky vonkajšie podnety. Nakaziť sa môže aj novonarodené dieťa od 20. dňa života – do tohto veku je bábätko stále chránené materskou imunitou. Medzi dospelou populáciou je ochorenie veľmi zriedkavé, ale môže sa vyskytnúť u ľudí, ktorí nedávno prekonali vírusovú infekciu. Pravý pemfigus podľa štatistík postihuje ľudí starších ako 40 rokov.

Pemphigus spôsobený vírusom Coxsackie

Priebeh ochorenia

Príznaky ochorenia sa neprejavia okamžite - zvyčajne to trvá niekoľko dní až týždeň. Prvé príznaky sú podobné bežnému prechladnutiu:

• dieťa sa sťažuje na únavu, stáva sa ospalým a hrá málo;
• jeho chuť do jedla a nálada sa zhoršujú;
• teplota stúpne na 38,5 ° C;
• cítiť bolesť hrdla.

V niektorých prípadoch sa dieťa sťažuje na bolesť hlavy, má nádchu, kašeľ, hnačku. Tento stav trvá až 36 hodín, teplota môže trvať aj niekoľko dní. Potom sa stav dieťaťa zlepší, ale ďalšie príznaky sa začnú obťažovať:

• pľuzgiere oválneho tvaru (keď je pripojená bakteriálna infekcia, ich farba sa mení z priehľadnej na belavú);
• pľuzgiere majú červený okraj, bolia a svrbia;
• po ich otvorení sa vytvárajú erózie do priemeru 3 mm;
• vredy sú pokryté krustami, ktoré za 2-3 dni spadnú a zanechajú tmavé škvrny (niekedy chýbajú).

Pľuzgiere sa tvoria na rukách, nohách, zriedkavo aj na zadku, stehnách a genitáliách. Možno zvýšenie cervikálnych a submandibulárnych lymfatických uzlín. Ak ochorenie postihuje končatiny, pacientovi sa môžu odlupovať nechty, no tento proces je reverzibilný.

Ak sa v ústnej dutine objavia vyrážky, rýchlo prasknú – na mieste pľuzgierov sa tvoria bolestivé vredy. Najčastejšie sa nachádzajú na jazyku a vnútornom povrchu líc, niekedy postihujú podnebie. Dieťa má zápach z úst, dieťa odmieta jedlo. Pemfigus, ktorý sa vyvíja v ústach, môže pripomínať bolesť v krku, takže na stanovenie správnej diagnózy musíte kontaktovať špecialistu na infekčné ochorenia. Je to potrebné, aby lekár nepredpísal antibiotiká s obsahom penicilínu – liečia bolesť hrdla, no pri enterovírusovej infekcii spôsobujú tvorbu malých škvŕn (vyrážok).

Podľa štatistík všetky príznaky vírusového pemfigu zmiznú za 10 dní a človek sa cíti celkom zdravý.

Infekčné činidlo zostáva v tele asi 3 mesiace, vírus sa vylučuje stolicou. Aby sa zabránilo infekcii iných členov rodiny, stojí za to starostlivo sledovať hygienu dieťaťa.

Rozdiely od herpetickej infekcie a kvapavky

Medzi príznakmi pemfigu sú hlavnými výskyt pľuzgierov a bolestivých erózií, ktoré postihujú sliznicu úst a pohlavných orgánov. V tomto je podobný herpesu, ale existujú aj špecifické rozdiely.

Formácie v pemfigu sú oválne alebo hruškovité, majú tendenciu zväčšovať sa a otvárajú sa ľahkým dotykom. Pri herpese sú pľuzgiere malé, častejšie lokalizované v kútikoch úst a na hranici pier, na krídlach nosa a v oblasti iných prirodzených otvorov. Jedno ohnisko obsahuje 2–10 vezikúl, ktoré sú umiestnené v skupinách a dosahujú priemer maximálne 1,5 cm.

Pri kvapavke, podobne ako pri pemfigu, sú postihnuté aj sliznice, no vredy sú červené, z rán sa uvoľňuje hnisavý obsah. Okrem charakteristickej vyrážky na genitáliách dochádza k lézii sliznice vo vnútri pošvy, konečníka a močového kanála.

Liečba choroby

Pri miernej lézii kože a slizníc nie je liečba predpísaná. Symptómy spravidla zmiznú samy za 1 až 1,5 týždňa. Na zmiernenie bolesti a zníženie horúčky môže lekár odporučiť dieťaťu podávať Ibuprofen, Nurofen alebo Paracetamol. Ak po 7 dňoch príznaky ochorenia nezmiznú, je potrebné znovu diagnostikovať a konzultovať s lekárom, aby sa liečba upravila.

Komplexná forma pemfigu s rýchlou progresiou a poškodením veľkých plôch mäkkých tkanív si vyžaduje komplexnú terapiu (niekedy v nemocničnom prostredí). Na liečbu detí sa zvyčajne používajú lieky:

1. Viferon je antivírusová látka, ktorá sa môže používať pre deti od 1 mesiaca. Sviečka sa podáva dvakrát denne, priebeh liečby je až 10 dní.
2. Cytostatiká, napríklad Sandimmun. Na blokovanie ďalšieho šírenia vyrážok sú potrebné finančné prostriedky. Liek sa používa dvakrát denne počas 5 dní. Je povolené od 6 rokov.
3. Glukokortikosteroidy, ako je dexametazón. Trvanie liečby nie je dlhšie ako 3 dni.

Keďže pľuzgiere a rany spôsobujú dieťaťu nepohodlie, musia sa pravidelne liečiť. Najčastejšie používané lieky sú:

V závislosti od zložitosti ochorenia môže lekár predpísať fyzioterapiu: elektroforézu, magnetoterapiu, elektrickú stimuláciu močového mechúra. Tento typ liečby sa používa u detí vo veku od 1 mesiaca.

Režim a výživa počas choroby

Pemfigus u detí sa lieči doma. Je dôležité, aby rodičia dodržiavali určité odporúčania:

Počas liečby je dôležité dodržiavať diétu - jedlo by malo byť bohaté na bielkoviny a vitamíny, tuky a sacharidy by mali byť úplne vylúčené zo stravy. Pri kŕmení novorodencov je lepšie odmietnuť doplnkové potraviny a podávať iba materské mlieko. Strava starších detí by mala byť tekutá (zemiaková kaša, cereálie), pri izbovej teplote.

Dôležité je sledovať pitný režim dieťaťa – ak odmieta piť tekutiny, možno mu ponúknuť rozpustenie kociek mrazenej šťavy alebo vody. Ľad pomôže znížiť bolesť a pomôže udržať rovnováhu tekutín a soli.

Ako sa vyhnúť infekcii?

Prevencia ochorenia je zameraná najmä na posilnenie imunitného systému a naučenie dieťaťa hygienickým pravidlám. Aby ste predišli infekcii, musíte:

• poskytnúť dieťaťu individuálne hygienické výrobky (uterák, zubná kefka atď.);
• udržiavať čistotu domova a oblečenia dieťaťa;
• liečiť akékoľvek choroby včas;
• poskytovať primeranú výživu a podávať lekárenské komplexy vitamínov v súlade s vekom (ak sú predpísané lekárom).

Ak došlo ku kontaktu s chorou osobou, musíte začať užívať Calcium D3, Calcium gluconate alebo iné lieky podobného zloženia. Dieťa musí poskytnúť dobrú výživu, bohatú na vitamíny.

V pediatrii existujú závažné patológie, ktorých mechanizmus výskytu nebol dostatočne študovaný, čo neumožňuje určiť hlavnú príčinu a odstrániť ju s maximálnou pravdepodobnosťou. V dôsledku toho je predpísaná liečba málo účinná, choroba postupuje a vedie k invalidite alebo smrti. Jedným z týchto neduhov je pemfigus – pemfigus, ktorý sa vyznačuje poškodením slizníc a kože.

Napriek nebezpečenstvu diagnózy by rodičia nemali panikáriť, ale urobiť všetko pre to, aby uľahčili stav dieťaťa. Okrem toho bude prognóza do značnej miery závisieť od formy ochorenia.

Presné príčiny pemfigu u detí neboli objasnené. Vedcom sa nepodarilo zistiť, prečo sú autoimunitné procesy narušené. Telo pod vplyvom neznámych faktorov aktivuje tvorbu protilátok proti vlastným bunkám.

V priebehu rokov výskumu patológie bolo predložených mnoho verzií založených na analýze biologickej tekutiny, krvi a štúdiu povahy lézií. Najspoľahlivejšie, majúce právo na existenciu, bez logiky, boli 4 teórie vysvetľujúce výskyt patológie.

1. Neurogénna teória: Poruchy CNS.
2. Endokrinné: hormonálna nerovnováha.
3. Infekčné: Vírusová alebo bakteriálna infekcia spôsobená agens, ktorý veda nepozná.
4. Autoimunitné: Telo produkuje protilátky, ktoré ničia jeho vlastné bunky.

Väčšina vedcov podporuje autoimunitnú teóriu pôvodu pemfigu, pretože tieto isté protilátky sa dajú ľahko zistiť v krvi chorého dieťaťa. Otázkou je, prečo sa telo začne správať tak zvláštne.

Lekári nazývajú nasledujúce faktory, ktoré môžu viesť k takémuto vývoju udalostí:

• dedičnosť;
• infekcia endogénnymi baktériami.

Tieto vstupujú do tela kontaktnými kvapôčkami z domácnosti alebo vzduchom. Ukazuje sa, že pemfigus je nákazlivá choroba, ale prečo je taká zriedkavá?

Vedci naznačujú, že patogén nie vždy spôsobí, že telo zničí vlastný epitel. S najväčšou pravdepodobnosťou len drieme a robí z človeka obyčajného nosiča. Patológia je často diagnostikovaná u detí rôzneho veku, pretože ich imunitný systém ešte nie je vytvorený a nemôže sa chrániť pred takýmito útokmi.

Podľa tejto teórie bakteriálnej infekcie sa dospelý človek môže nakaziť pemfigusom od dieťaťa najbežnejším kontaktom. Preto je izolácia s takouto diagnózou nútenou nevyhnutnosťou. Priebeh ochorenia je do značnej miery určený jeho formou, pretože v pediatrii existuje niekoľko odrôd pemfigu.

Druhy

Častejšie ako iné je u detí diagnostikovaný vírusový pemfigus - najbežnejšia forma tejto choroby a nie je nebezpečná. Pod podmienkou včasnej a kompetentnej liečby dochádza k úplnému zotaveniu bez akýchkoľvek následkov a komplikácií. Ale iné typy patológie sú oveľa menej neškodné.

Vulgárne / bežné

Vulgárna forma ochorenia môže postihnúť kožu a sliznice aj novorodenca. Telo začne produkovať protilátky, ktoré ničia jeho vlastné bunky v dôsledku ťažkých popálenín, dlhodobého pobytu na slnku alebo liečby liekmi, ako sú antihistaminiká, antibiotiká alebo hormóny.

Vonkajšie príznaky tohto typu pemfigu veľmi pripomínajú pľuzgiere po popáleninách. Klinický obraz sa prejavuje nasledovne:

• tvorba pľuzgierov s priehľadným obsahom, ktorý sa ľahko otvára aj pri kontakte s odevom;
• ak praskne škrupina blistra, dochádza k veľmi bolestivej erózii;
• dlho sa nehojí, jej okraje neustále praskajú, pri najmenšom pohybe silno krváca;
• ak sa bublina neotvorila neopatrným pohybom, jej stred sa pokryje kôrkou a okraje postupne rastú a zachytávajú nové priestory kože a slizníc.

Okrem toho pemphigus vulgaris nemá špecifickú lokalizáciu. Pľuzgiere sa môžu objaviť kdekoľvek.

Spolu s rozvojom vonkajších príznakov sa bude stav dieťaťa postupne zhoršovať. Bude zle spať, odmietať jesť, sťažovať sa na svaly a bolesti hlavy, bude letargický a podráždený.

Pemphigus vulgaris u detí je ťažká a nebezpečná forma ochorenia. Jeho priebeh sa rýchlo stáva malígnym. Bez včasnej zvolenej adekvátnej liečby sa môžu vyvinúť komplikácie v nervovom alebo endokrinnom systéme. Smrteľný výsledok je tiež možný v dôsledku rozsiahlych hnisavých procesov.

Pemphigus vulgaris (hore) a vegetatívny (dole) pemfigus

vegetatívny

S vegetatívnym pemfigusom u detí lézie nerastú, ale sú to lokalizované ostrovčeky. Avšak pri absencii správnej liečby sa táto forma ochorenia stáva vulgárnou. V rámci tohto druhu sa rozlišujú ešte dva typy.

• Pemphigus Apollo

Diagnostikované u detí najčastejšie po dlhom priebehu liečby kortikosteroidmi. Najprv sa vytvoria hnisavé pľuzgiere, následne sa otvoria a odkryjú povrch rany, ktorý mokvá a nepríjemne zapácha. Pri tejto forme ochorenia je riziko nakazenia sekundárnou bakteriálnou infekciou veľmi vysoké.

• Pemphigus Neumann

Pemphigus Neumann u detí je zvyčajne lokalizovaný v podpazuší, genitálnej oblasti, na hlave. Vytvárajú sa objemné a hrozné výrastky pripomínajúce karfiol. Erózie sa hoja veľmi dlho. Po zaschnutí zostávajú na koži ploché bradavice.

Ak bola liečba tohto typu pemfigu vykonaná včas, nedochádza k šíreniu lézie.

Exfoliačný / listový

Pemphigus foliaceus je nebezpečné chronické ochorenie, ktoré vedie k závažným komplikáciám. Najčastejšie sa vyskytuje u detí predškolského alebo základného školského veku.

Prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• plytké lézie epidermis, najčastejšie na pokožke hlavy;
• po otvorení sa ich povrch odlupuje a začína vydávať odpudivý zápach;
• keďže exfoliované epiteliálne bunky sa dlho a bolestivo hoja, vytvárajú sa pod nimi nové bubliny;
• takže dochádza k vrstveniu novotvarov na seba;
• pri pokročilej forme ochorenia môže stúpať vysoká teplota.

Postupuje veľmi ťažko, často končí úplnou stratou vlasovej línie.

Listovité (vľavo) a seboroické (vpravo) formy pemfigu u detí

Seboroická / erytematózna

Erytematózny pemfigus vo svojom klinickom obraze pripomína seboroickú dermatitídu. Vyskytuje sa zriedkavo. Zvyčajne sa diagnostikuje po dlhšom užívaní neoprávnených liekov (rodičia často bezdôvodne podávajú antibiotiká deťom). Plynie pomerne ľahko. Nezanecháva po sebe žiadne komplikácie. Je lokalizovaný na takých častiach tela, ako je tvár, hrudník, chrbát, pokožka hlavy.

Vývoj choroby prebieha podľa nasledujúcej schémy:

• na koži dieťaťa sa objavujú silne hyperemické ohniská s jasnými obrysmi;
• na ich mieste sa tvoria bubliny;
• rýchlo prasknú a pokrývajú sa šedo-žltými kôrkami;
• ak ich stiahnete, odkryje sa erózia.

V zanedbanom stave, pri absencii správnej liečby, sa môže zmeniť na pemphigus vulgaris.

Vírusové / infekčné / enterovírusy

V zdrojoch o tejto konkrétnej forme choroby existuje veľa nezrovnalostí. Vzhľadom na vírusový pôvod (ako možnosť) tejto patológie niektorí lekári nerozlišujú infekčný pemfigus do samostatnej skupiny, ale zahŕňa 4 vyššie opísané. Iní odborníci stále hovoria, že ide o jednu z odrôd, ktorá často pod svoje príznaky zapadá do viacerých lézií kože a slizníc u detí.

Ako samostatný typ postihuje enterovírusový pemfigus primárne dlane a chodidlá. Za vinníkov sa považujú enterovírusy, presnejšie - (poddruh A16) alebo samotné enterovírusy poddruhu 71. V prvom prípade trpia dlane, ale choroba prebieha pomerne ľahko. Ak telo napadli enterovírusy 71 poddruhov, patológia nadobudne rozsah epidémie, ktorá je často komplikovaná meningitídou alebo encefalitídou.

Vírus pemfigu najčastejšie nájde úkryt v tele oslabeného dieťaťa. Vyznačuje sa sezónnosťou – skutočné epidémie vypuknú na jar a na jeseň. K šíreniu choroby prispievajú aj zmeny klímy a ročného obdobia.

Klinický obraz sa prejavuje rôznymi spôsobmi:

• lokalizácia na dlaniach a nohách, menej často - pohlavné orgány, zadok, boky;
• bubliny majú predĺžený alebo oválny tvar;
• transparentný obsah;
• bolestivosť a svrbenie postihnutých oblastí;
• okolo pľuzgierov sa vytvorí červený okraj;
• po otvorení sa odkryje erózia;
• na ich povrchu sa objaví kôra, ktorá čoskoro zmizne.

Zároveň sa dieťa stáva letargickým, stráca chuť do jedla, zle spí a cíti sa preťažené.

Keďže pemfigus je veľmi podobný iným kožným ochoreniam, ktoré sa tak často vyskytujú u detí rôzneho veku, rodičia nemôžu sami stanoviť diagnózu. Je potrebné absolvovať príslušnú diagnostiku, ktorú vykonáva dermatológ.

Diagnóza a priebeh liečby

Diagnóza pemfigu sa dieťaťu robí už pri externom vyšetrení podľa typu vyrážky. Ďalej môže dermatológ poslať k špecialistovi na infekčné choroby, ktorý vykoná sérologické testy na zistenie protilátok prostredníctvom testov krvi, výkalov a mozgovomiechového moku (pri podozrení na komplikácie ako encefalitída alebo meningitída). Môže sa objednať cytologické vyšetrenie tekutiny vo vnútri pľuzgierov. Po potvrdení diagnózy sa vykoná vhodná liečba.

Terapia pemfigusom bude vo veľkej miere závisieť od toho, aká forma ochorenia bola u dieťaťa zistená.

Vírusová forma

Liečba vírusového pemfigu zahŕňa vymenovanie nasledujúcich systémových liekov:

• antivírusové: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexametazón, Prednizolón;
• cytostatiká zastavujú delenie imunitných buniek: Sandimmun, Azatioprin, Metotrexát;
• antipyretikum: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Kyselina mefenamová;
• antihistaminiká zmierňujú svrbenie: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Na vonkajšie ošetrenie postihnutých oblastí kože môžete predpísať:

• antiseptiká: Chlórhexidín, Metylénová modrá, Miramistin;
• kombinované prípravky antiseptik a anestetík: Oflokain, lekárenskí hovorcovia;
• antimikrobiálne-miestne anestetiká na zavlažovanie ústnej dutiny, ak vírusový pemfigus zasiahol sliznice dieťaťa: Forteza, Oracept;
• antipruritické pleťové vody zo žihľavovej šťavy, aloe, orechového oleja.

Keďže deti s takouto diagnózou sa zvyčajne liečia v nemocnici, na zlepšenie terapeutického kurzu sa môžu vykonávať lekárske postupy zamerané na čistenie krvi od protilátok:

• hemosorpcia pomocou uhlíkového filtra;
• plazmaferéza - nahradenie tekutej časti krvi podobnými roztokmi bez mikróbov, imunitných komplexov a protilátok.

Len lekár môže povedať, ako liečiť vírusový pemfigus, pretože v každom jednotlivom prípade môže získať niektoré špeciálne vlastnosti. Pokiaľ ide o iné formy pemfigu, terapeutický kurz pre nich je tiež určený individuálne.

Iné formy

Základom liečby nevírusových foriem pemfigu u detí je vymenovanie nasledujúcich liekov a postupov:

• glukokortikoidy vo vysokých dávkach;
• keďže môžu spôsobiť vážne vedľajšie účinky, súbežne sa predpisujú imunosupresíva;
• intravenózne podanie ľudského imunoglobulínu vo vysokých dávkach;
• podávanie anti-CD20 monoklonálnej protilátky;
• plazmaferéza;
• v špeciálnych prípadoch - antibiotiká a antifungálne lieky;
• alotransplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek nie je vítaná, pretože môže byť smrteľná, ale stále sa používa v prípadoch, keď je šanca na prežitie už minimálna.

Vedci stále skúmajú túto záhadnú chorobu a hľadajú účinnejšie metódy ako liečiť pemfigus u detí, aby sa znížilo riziko komplikácií a úmrtí. Mnoho laboratórií pracuje na objave nových liekov, ktoré by mohli pomôcť tým, ktorí trpia týmto ochorením.

Rodičia na druhej strane môžu zmierniť stav svojho dieťaťa iba kompetentnou starostlivosťou a implementáciou všetkých lekárskych predpisov.

Starostlivosť

Ak sa po potvrdení diagnózy dieťa nelieči v nemocnici, rodičia by mali zabezpečiť správnu starostlivosť o dieťa, ktorá mu poskytne dobrú podporu pre hlavný priebeh liečby.

1. V prvom rade sa rodičia zaujímajú o to, či je možné kúpať dieťa s vírusovým pemfigusom. Neodporúča sa to, pretože vzhľadom na infekčnú povahu ochorenia sa postihnuté ohniská môžu ďalej šíriť a erózie plaču sa hoja oveľa dlhšie.
2. Budete potrebovať špeciálnu diétu, ktorá vylučuje korenené a kyslé jedlá.
3. Oblečenie by malo byť čo najvoľnejšie, vyrobené z prírodných materiálov.
4. Je lepšie, ak k ranám neustále prúdi čerstvý vzduch.
5. Miestnosť, v ktorej leží dieťa s pemfigusom, by mala byť dobre vetraná.
6. Izolácia na týždeň je jednoducho nevyhnutná, aby nedošlo k infikovaniu zvyšku domácnosti.

Pre pemfigus u detí nemôže existovať jediná prognóza, pretože táto patológia bola študovaná príliš málo a je diagnostikovaných veľa foriem ochorení. Ak je vírusová odroda liečená dostatočne rýchlo, zvyšok je plný nielen nebezpečných komplikácií vo forme sepsy a encefalitídy. Pri absencii kompetentnej liečby nemožno vylúčiť smrteľný výsledok. Najmä ak ide o novorodenca, ktorého imunitný systém je príliš slabý na to, aby bojoval s vlastnými protilátkami.

Chcel by som dúfať, že v blízkej budúcnosti sa presnejšie určí etiológia tohto ochorenia a vyvinú sa účinné lieky na jeho liečbu.