Cât timp trăiesc cu leucemie mieloidă cronică și cum afectează stadiul bolii speranța de viață? Leucemie mieloidă cronică - diagnostic la Assuta

20.10.2017

Dacă descendența granulocitară este afectată, este diagnosticată leucemia mieloidă cronică. Aparține categoriei de malignități mieloproliferative. Cursul său nu este însoțit de manifestări caracteristice.

Cu cât tratamentul adecvat este început mai devreme, cu atât mai pozitiv va fi prognosticul pe viață al pacientului. Tratamentul este selectat în funcție de istoricul medical și de rezultatele diagnosticului.

Ce este?

Mieloblastic cronic este un neoplasm tumoral care se formează din celule mieloide. Boala se dezvoltă asimptomatic. Un test de măduvă osoasă împreună cu un test de sânge este necesar pentru a pune un diagnostic definitiv.

Prima suspiciune este cauzată de un nivel ridicat de granulocite în sânge - una dintre formele de leucocite. Procesul de formare a acestora are loc în măduva osoasă, după care se grăbesc în masă în sânge într-o stare imatură.

Motivele dezvoltării bolii

Leucemia mieloidă cronică, precum și cauzele care provoacă tulburarea, nu au fost studiate suficient de bine.

Experții numesc acești factori provocatori:

• efectele radiațiilor în cantități mici;
• luarea de medicamente, citostatice;
• influența substanțelor chimice, a radiațiilor electromagnetice și a virușilor;
• tulburări cromozomiale ereditare.

Pe fondul tulburărilor în compoziția cromozomială în celulele care alcătuiesc măduva osoasă roșie, se formează ADN nou, care are o structură necaracteristică. Apoi celulele maligne le înlocuiesc pe cele normale.

Ele intră în sânge fără să aibă timp să se transforme în leucocite cu drepturi depline. În acest caz, leucocitele încetează să-și îndeplinească sarcinile.

Patogenia și etiologia bolii

Pentru leucemia mieloidă cronică, experții au stabilit o relație cu tulburările genetice. În aproape toate cazurile, o translocație cromozomială are loc ca cauză a dezvoltării bolii. Această problemă este cunoscută sub numele de cromozomul Philadelphia.

Aceasta presupune înlocuirea cromozomului 9 cu al 22-lea și invers. În cele din urmă, se formează un cadru de citire deschis cu stabilitate ridicată. Acest lucru nu numai că crește viteza proceselor de diviziune celulară, dar reduce și mecanismele de reparare a ADN-ului. Acest proces crește probabilitatea de a dezvolta anomalii genetice.

Un alt factor care joacă un rol în formarea cromozomului Philadelphia pentru pacienții diagnosticați cu leucemie mieloidă cronică este o reacție cu compuși chimici și radiații ionizante. Acest lucru duce la mutație, ducând la formarea proliferării celulelor stem pluripotente în conformitate cu un tip îmbunătățit. Granulocitele mature și componentele sanguine sunt implicate în proces.

Procesul patologic se caracterizează printr-un curs în etape. În stadiul inițial, schimbările negative existente se înrăutățesc, dar starea generală a persoanei rămâne satisfăcătoare. În etapa următoare, problema se manifestă și se formează afecțiuni precum trombocitopenia și anemie severă.

Stadiul grav este criza blastica, cand are loc proliferarea celulelor blastice extramedulare. Acestea sunt furnizate de organele și sistemele corpului, inclusiv pielea, oasele și sistemul nervos central și ganglionii limfatici. În această etapă, starea persoanei se va deteriora, se vor dezvolta complicații și pacientul va muri.

Secvența etapelor de dezvoltare a bolii variază. Acest lucru se aplică situațiilor în care faza cronică este înlocuită cu o criză finală, de explozie, ocolind accelerația.

Fazele dezvoltării bolii

Experții disting trei faze în leucemia mieloidă:

• cronic;
• accelerare;
• terminal (criză explozivă).

Durata stadiului cronic este de aproximativ 4 ani. Majoritatea pacienților învață despre boala lor în acest stadiu. Se caracterizează prin consistență și manifestări minime ale bolii.

La donarea sângelui se descoperă o problemă - rezultatele cercetării ridică suspiciuni. Nu acordă atenție manifestărilor externe.

A doua etapă este accelerarea. Procesele patologice devin evidente și rapide, numărul de leucocite într-o formă imatură crește. Acest lucru durează aproximativ un an și jumătate. Pentru a crește probabilitatea ca starea pacientului să revină la stadiul cronic, este necesar să se selecteze tratamentul adecvat.

Faza acută a bolii este criza blastică. Durata este de câteva luni, după care apare moartea. În această etapă, componentele normale ale măduvei osoase sunt complet înlocuite cu celule maligne.

Simptome caracteristice

Simptomele leucemiei mieloblastice cronice pot varia în funcție de stadiul și amploarea procesului patologic. Experții identifică și anumite manifestări comune.

Forma mieloidă se manifestă prin lipsa poftei de mâncare și letargie împreună cu o scădere severă a greutății corporale. Splina și ficatul cresc în dimensiune și se remarcă o serie de manifestări hemoragice.

La manifestările enumerate se adaugă următoarele:

• hipertranspirație noaptea;
• dureri osoase;
• sângerare evidentă;
• paloare a pielii.

Manifestări ale bolii în stadiul cronic

Forma mieloidă în stadiul cronic are următoarele manifestări:

• oboseală cronică cu o deteriorare clară a stării de bine, însoțită de scădere în greutate și impotență;
• erecție necaracteristică, durere severă;
• sațierea rapidă din alimente, care se explică prin creșterea splinei;
• durere în partea stângă a abdomenului;
• Tromboza și scurtarea respirației sunt rare.

Manifestări ale bolii în stadiul de accelerare

În această etapă, simptomele devin mai evidente și procesul patologic se agravează.
Conform rezultatelor analizelor de sânge de laborator, se manifestă anemie în curs de dezvoltare, care nu este corectată de medicamente. Analiza ne permite să determinăm creșterea numărului de elemente leucocitare din sânge.

Manifestări ale bolii în stadiul terminal
În acest stadiu, apare o criză de explozie și starea pacientului se înrăutățește. Aceasta se exprimă în:

• creșterea simptomelor hemoragice, similare cu leucemia, care se explică prin sângerare prin mucoasele intestinului;
• o creștere a dimensiunii splinei, care este determinată de palpare împreună cu dureri abdominale severe;
• apariția simptomelor febrile, creșterea temperaturii corpului;
• slăbiciune, stare de epuizare.

Finalul este întotdeauna letal.

Diagnosticul bolii

Leucemia mieloidă cronică este diagnosticată pe baza rezultatelor testelor de laborator împreună cu caracteristicile tabloului clinic general al bolii.
Următoarele metode vor fi relevante:

• Test de sange. Vă permite să identificați parametrii sanguini și raportul acestora. Pe măsură ce boala se dezvoltă, există o creștere a celulelor albe din sânge, care sunt într-o formă imatură. Pe măsură ce procesul patologic se agravează, nivelurile de trombocite și celule roșii din sânge scad.
• Studiul biochimic al parametrilor sanguini. Tehnica vă permite să determinați tulburări în funcționarea splinei și a ficatului, care încep din cauza pătrunderii leucocitelor imature.
• Analiza citogenetică, care presupune efectuarea unui studiu al cromozomilor. Dacă boala începe să se dezvolte, celulele leucemice conțin un cromozom anormal numit cromozom Philadelphia, care se distinge printr-un aspect trunchiat.
• Aspirația măduvei osoase și biopsie. Cercetarea vă permite să obțineți maximum de informații. În mod ideal, acestea sunt efectuate imediat, luând material pentru cercetare din regiunea posterioară a femurului.
• Hibridizarea a avut ca scop identificarea cromozomilor anormali.
• RMN și CT.
• Ultrasonografia.

Semnele primare ale leucemiei mieloide cronice sunt determinate printr-un test de sânge, atunci când în ea este urmărit un nivel ridicat de granulocite. Acest lucru necesită cercetări suplimentare și diagnostice diferențiate. Este nevoie de un examen histologic.

Diagnosticul este confirmat sau infirmat de rezultatele unui studiu citogenetic sau PCR, prin care se determină prezența cromozomului Philadelphia.

Opțiuni de tratament

Tratamentul este selectat în funcție de stadiul și caracteristicile procesului patologic. Dintre metodele terapeutice actuale, experții evidențiază:

• chimioterapie și radiații;
• spleenectomie și transplant de măduvă osoasă;

Ca parte a chimioterapiei, sunt prescrise următoarele medicamente: Cytosar, Myelosan și altele. De asemenea, este posibil să se prescrie medicamente care reprezintă cea mai recentă generație de evoluții în industria farmaceutică, inclusiv Gleevec sau Sprycel.

Tratamentul este completat cu medicamente preparate cu hidrouree.
Pentru a asigura recuperarea unui pacient diagnosticat cu leucemie mieloidă cronică, este necesar un transplant de măduvă osoasă. Donatorul materialului trebuie luat de la rude, deși în cazuri rare, dacă există compatibilitate, se va folosi material de la alte persoane.

Când specialiștii prescriu un transplant de măduvă osoasă, pacientul este observat în spital pentru o perioadă lungă de timp.

La început, corpul pacientului este lipsit de proprietăți de protecție. Când celulele primite de la donator prind rădăcini în corpul pacientului, starea acestuia se va normaliza și va avea loc recuperarea.

În cazurile în care chimioterapia este ineficientă, se prescriu radiații. Se bazează pe utilizarea razelor gamma, care ar trebui să acționeze asupra splinei. Manipularea vă permite să distrugeți celulele anormale existente și să opriți producția lor.

În cazuri dificile, este prescrisă îndepărtarea splinei. Acest lucru este relevant în stadiul crizei de explozie. Acest lucru vă permite să creșteți eficacitatea terapiei, precum și să stabilizați cursul procesului distructiv.

Pentru cazurile în care prezența leucocitelor atinge un nivel critic, este necesară o manipulare precum leucofereza. Aceasta este similară cu curățarea prin plasmafereză. Procedura poate fi însoțită de terapie medicamentoasă complexă.

Prognoza de viata

Prognosticul pentru fiecare pacient este individual. Depinde de stadiul în care a fost detectată boala. Potrivit statisticilor, majoritatea pacienților mor în stadiul terminal al dezvoltării procesului patologic. Pentru 10%, decesul are loc în următorii 2 ani. Dacă boala a ajuns în criză de explozie, speranța de viață nu este mai mare de șase luni.

Când eforturile depuse de medici au asigurat ca boala să intre în remisie, speranța de viață a pacientului crește cu încă un an. Pentru pacienții diagnosticați cu leucemie sau cu leucemie, ca și leucemia mieloidă, prognosticul este pozitiv.

Leucemie mieloidă cronică- boală tumorală a sângelui. Se caracterizează prin creșterea și reproducerea necontrolate a tuturor celulelor germinale din sânge, în timp ce celulele maligne tinere sunt capabile să se maturizeze în forme mature.

Leucemie mieloidă cronică (sinonim – leucemie mieloidă cronică) – boala tumorală a sângelui. Dezvoltarea sa este asociată cu modificări ale unuia dintre cromozomi și aspect himeric („cusut” din diferite fragmente) genă care perturbă hematopoieza în măduva osoasă roșie.

În timpul leucemiei mieloide cronice, conținutul unui tip special de leucocite crește în sânge - granulocite . Ele se formează în măduva osoasă roșie în cantități uriașe și intră în fluxul sanguin fără a avea timp să se maturizeze complet. În același timp, conținutul tuturor celorlalte tipuri de leucocite scade.

Câteva fapte despre prevalența leucemiei mieloide cronice:

• Fiecare a cincea boală tumorală a sângelui este leucemia mieloidă cronică.
• Dintre toate tumorile de sânge, leucemia mieloidă cronică ocupă locul 3 în America de Nord și Europa și pe locul 2 în Japonia.
• În fiecare an, leucemia mieloidă cronică apare la 1 din 100.000 de oameni din întreaga lume.
• În ultimii 50 de ani, prevalența bolii nu s-a schimbat.
• Cel mai adesea, boala este detectată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.
• Bărbații și femeile se îmbolnăvesc aproximativ cu aceeași frecvență.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Cauzele anomaliilor cromozomiale care conduc la leucemie mieloidă cronică nu sunt încă bine înțelese.

Următorii factori sunt considerați relevanți:

Ca urmare a defalcării cromozomilor, în celulele roșii ale măduvei osoase apare o moleculă de ADN cu o nouă structură. Se formează o clonă de celule maligne, care le înlocuiește treptat pe toate celelalte și ocupă cea mai mare parte a măduvei osoase roșii. Gena vicioasă oferă trei efecte principale:

• Celulele se înmulțesc necontrolat, ca și celulele canceroase.
• Mecanismele morții naturale nu mai funcționează pentru aceste celule.

Ei lasă măduva osoasă roșie foarte repede în sânge, așa că nu au ocazia să se maturizeze și să se transforme în globule albe normale. Există multe leucocite imature în sânge care nu sunt capabile să facă față funcțiilor lor obișnuite.

Fazele leucemiei mieloide cronice

• Faza cronică. Majoritatea pacientilor care se prezinta la medic sunt in aceasta faza (aproximativ 85%). Durata medie este de 3 – 4 ani (în funcție de cât de oportun și corect este început tratamentul). Aceasta este o etapă de relativa stabilitate. Pacientul este îngrijorat de simptomele minime, cărora s-ar putea să nu le acorde atenție. Uneori, medicii detectează întâmplător faza cronică a leucemiei mieloide, în timpul unui test general de sânge.
• Faza de accelerare. În această fază, procesul patologic este activat. Numărul de globule albe imature din sânge începe să crească rapid. Faza de accelerare este, parcă, de tranziție de la cronică la ultima, a treia.
• Faza terminală. Etapa finală a bolii. Apare atunci când modificările cromozomilor cresc. Măduva osoasă roșie este aproape complet înlocuită de celule maligne. În stadiul terminal, pacientul moare.

Manifestări ale leucemiei mieloide cronice

Simptomele fazei cronice:

Simptome mai puțin frecvente ale fazei cronice a leucemiei mieloide :

• Semne asociate cu funcția afectată a trombocitelor și celulelor albe din sânge : diverse sângerări sau, dimpotrivă, formarea de cheaguri de sânge.
• Semne asociate cu o creștere a numărului de trombocite și, ca urmare, creșterea coagularii sângelui : tulburări circulatorii la nivelul creierului (dureri de cap, amețeli, scăderea memoriei, a atenției etc.), infarct miocardic, vedere încețoșată, dificultăți de respirație.

Simptomele fazei de accelerare

În timpul fazei de accelerare, semnele stadiului cronic cresc. Uneori, în acest moment apar primele semne ale bolii, care obligă pacientul să viziteze medicul pentru prima dată.

Simptomele stadiului terminal al leucemiei mieloide cronice:

• Slăbiciune ascuțită , deteriorarea semnificativă a sănătății generale.
• Durere prelungită în articulații și oase . Uneori pot fi foarte puternice. Acest lucru se datorează proliferării țesutului malign în măduva osoasă roșie.
• Transpirații abundente .
• Creștere periodică fără cauză a temperaturii până la 38 - 39⁰C, timp în care apar frisoane severe.
• Pierdere în greutate .
• Sângerare crescută , apariția hemoragiilor sub piele. Aceste simptome apar ca urmare a scăderii numărului de trombocite și a scăderii coagularii sângelui.
• Creșterea rapidă a dimensiunii splinei : stomacul crește în dimensiuni, apare o senzație de greutate și durere. Acest lucru se întâmplă din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul bolii

Ce medic ar trebui să contactați dacă aveți simptome de leucemie mieloidă cronică?

Un hematolog tratează bolile de sânge de natură tumorală. Mulți pacienți apelează inițial la un medic generalist, care apoi îi trimite la un hematolog pentru consultație.

Examinare la cabinetul medicului

O programare la cabinetul unui hematolog se efectuează după cum urmează:

• Interogarea pacientului . Medicul clarifică plângerile pacientului, clarifică momentul apariției lor și pune alte întrebări necesare.
• Simțirea ganglionilor limfatici : submandibular, cervical, axilar, supraclavicular și subclaviar, cot, inghinal, popliteu.
• Simțind abdomenul pentru a determina marirea ficatului si a splinei. Ficatul se simte sub coasta dreaptă în timp ce este culcat pe spate. Splina este pe partea stângă a abdomenului.

Când poate un medic să suspecteze un pacient cu leucemie mieloidă cronică?

Simptomele leucemiei mieloide cronice, în special în stadiile inițiale, sunt nespecifice - pot apărea în multe alte boli. Prin urmare, medicul nu poate asuma un diagnostic numai pe baza examinării și plângerilor pacientului. De obicei, suspiciunea apare pe baza unuia dintre cele două studii:

• Analize generale de sânge . Conține un număr crescut de leucocite și un număr mare de forme imature ale acestora.
• Ecografia abdomenului . Se detectează o creștere a dimensiunii splinei.

Cum se efectuează o examinare completă dacă se suspectează leucemie mieloidă cronică??

Titlul studiului	Descriere	Ce dezvăluie?
Analize generale de sânge	Se efectuează un examen clinic de rutină dacă se suspectează vreo boală. Un test de sânge general ajută la determinarea conținutului total de leucocite, a soiurilor lor individuale și a formelor imature. Sângele pentru analiză este prelevat de la un deget sau venă dimineața.	Rezultatul depinde de faza bolii. Faza cronică: o creștere treptată a conținutului de leucocite din sânge din cauza granulocitelor; apariția unor forme imature de leucocite; creșterea numărului de trombocite. Faza de accelerare: conținutul de leucocite din sânge continuă să crească; proporția de celule albe imature din sânge crește la 10-19%; Numărul de trombocite poate fi crescut sau scăzut. Faza terminală: numărul de leucocite imature din sânge crește cu mai mult de 20%; scăderea numărului de trombocite;
Puncție și biopsie de măduvă osoasă roșie	Măduva osoasă roșie este principalul organ hematopoietic la om, care se află în oase. În timpul examinării, se obține un mic fragment folosind un ac special și se trimite la laborator pentru examinare la microscop. Efectuarea procedurii: Puncția măduvei osoase roșie se efectuează într-o cameră specială, cu respectarea regulilor de asepsie și antisepsie. Medicul efectuează anestezie locală - injectează locul puncției cu un anestezic. Un ac special cu un limitator este introdus în os, astfel încât acesta să pătrundă la adâncimea dorită. Acul de puncție este gol în interior, ca un ac de seringă. O cantitate mică de țesut roșu de măduvă osoasă este colectată și trimisă la laborator pentru examinare la microscop. Pentru puncție, sunt selectate oasele care sunt situate la mică adâncime sub piele.: stern; aripile oaselor pelvine; calcaneul; capul tibiei; vertebre (rar).	În măduva osoasă roșie se găsește aproximativ aceeași imagine ca într-un test de sânge general: o creștere bruscă a numărului de celule precursoare care dau naștere la leucocite.
Studiu citochimic	Atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge și măduvă osoasă roșie, anumite substanțe pot reacționa cu aceștia. Aceasta este baza unui studiu citochimic. Ajută la stabilirea activității anumitor enzime și servește la confirmarea diagnosticului de leucemie mieloidă cronică, ajutând la deosebirea acesteia de alte tipuri de leucemie.	În leucemia mieloidă cronică, un studiu citochimic relevă o scădere a activității unei enzime speciale în granulocite - fosfataza alcalină .
Chimia sângelui	Cu leucemia mieloidă cronică, conținutul anumitor substanțe din sânge se modifică, ceea ce este un semn de diagnostic indirect. Sângele este luat pentru analiză dintr-o venă pe stomacul gol, de obicei dimineața.	Substanțe al căror conținut în sânge este crescut în leucemia mieloidă cronică: vitamina B 12; enzime lactat dehidrogenază; transcobalamină; acid uric.
Studiu citogenetic	În timpul unui studiu citogenetic, întregul genom (set de cromozomi și gene) al unei persoane este studiat. Pentru studiu se folosește sânge, care este luat dintr-o venă într-o eprubetă și trimis la laborator. Rezultatul este de obicei gata în 20 - 30 de zile. Laboratorul folosește teste moderne speciale, în timpul cărora sunt identificate diferite părți ale moleculei de ADN.	În leucemia mieloidă cronică, un studiu citogenetic relevă o tulburare cromozomială, care a fost numită Cromozomul Philadelphia . În celulele pacienților, cromozomul nr. 22 este scurtat. Secțiunea pierdută este adăugată la cromozomul nr. 9. La rândul său, un fragment din cromozomul nr. 9 se alătură cromozomului nr. 22. Are loc un fel de schimb, în ​​urma căruia genele încep să funcționeze incorect. Rezultatul este leucemia mieloidă. Sunt detectate și alte modificări patologice pe cromozomul nr. 22. Prin natura lor se poate judeca parțial prognosticul bolii.
Ecografia organelor abdominale.	Ecografia este utilizată la pacienții cu leucemie mieloidă pentru a detecta mărirea ficatului și a splinei. Ecografia ajută la distingerea leucemiei de alte boli.

Indicatori de laborator

Analize generale de sânge

• Leucocite: crescut semnificativ de la 30,0 10 9 /l la 300,0-500,0 10 9 /l
• Schimbarea formulei leucocitelor la stânga: predomină formele tinere de leucocite (promielocite, mielocite, metamielocite, celule blastice)
• Bazofile: cantitate crescută cu 1% sau mai mult
• Eozinofile: nivel crescut, mai mult de 5%

• Trombocitele: normale sau crescute

Chimia sângelui

• Fosfataza alcalină leucocitară este redusă sau absentă.

Cercetarea genetică

• Un test genetic de sânge dezvăluie un cromozom anormal (cromozomul Philadelphia).

Simptome

Manifestarea simptomelor depinde de faza bolii.
Faza I (cronica)

• Mult timp fără simptome (de la 3 luni la 2 ani)
• Greutate în hipocondrul stâng (din cauza splinei mărite; cu cât nivelul leucocitelor este mai mare, cu atât este mai mare dimensiunea acesteia).
• Slăbiciune
• Performanță scăzută
• Transpiraţie
• Pierdere în greutate

Pot apărea complicații (infarct splenic, edem retinian, priapism).

• infarct splenic - durere acută în hipocondrul stâng, temperatură 37,5 -38,5 °C, uneori greață și vărsături, atingerea splinei este dureroasă.

• Priapismul este o erecție dureroasă, excesiv de prelungită.

faza II (accelerare)
Aceste simptome sunt prevestitoare ale unei afecțiuni grave (criză blastică) și apar cu 6-12 luni înainte de apariția acesteia.

• Eficacitatea medicamentelor (citostatice) scade
• Se dezvoltă anemia
• Procentul de celule blastice din sânge crește
• Starea generală se înrăutățește
• Splina se mărește

Faza III (criza acuta sau blastica)

• Simptomele corespund tabloului clinic al leucemiei acute ( vezi Leioza limfocitara acuta).

Cum se tratează leucemia mieloidă?

Scopul tratamentului reduce creșterea celulelor tumorale și reduce dimensiunea splinei.

Tratamentul bolii trebuie început imediat după stabilirea diagnosticului. Prognosticul depinde în mare măsură de calitatea și oportunitatea terapiei.

Tratamentul include diverse metode: chimioterapie, radioterapie, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Tratament cu medicamente

Chimioterapia

• Medicamente clasice: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroxiuree (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferon.
• Medicamente noi: Gleevec, Sprycel.

Medicamente utilizate pentru leucemia mieloidă cronică

Nume	Descriere
Medicamente cu hidroxiuree: hidroxiuree; hidroxiuree; hydrea.	Cum funcționează medicamentul: Hidroxiureea este un compus chimic care poate inhiba sinteza moleculelor de ADN din celulele tumorale. Când pot numi: Pentru leucemia mieloidă cronică, însoțită de o creștere semnificativă a numărului de leucocite din sânge. Cum se prescrie: Medicamentul este eliberat sub formă de capsule. Medicul le prescrie pacientului în conformitate cu regimul de dozare ales. Reacții adverse posibile: tulburări digestive; reacții alergice la nivelul pielii (pete, mâncărime); inflamație a mucoasei bucale (rar); anemie și scăderea coagulării sângelui; tulburări ale rinichilor și ficatului (rar). De obicei, după oprirea medicamentului, toate reacțiile adverse dispar.
Gleevec (mesilat de imatinib)	Cum funcționează medicamentul: Medicamentul suprimă creșterea celulelor tumorale și îmbunătățește procesul morții lor naturale. Când pot prescrie: în faza de accelerare; în faza terminală; în timpul fazei cronice, dacă tratament interferon (vezi mai jos) nu are efect. Cum se prescrie: Medicamentul este disponibil sub formă de tablete. Regimul de utilizare și doza sunt alese de medicul curant. Reacții adverse posibile: Efectele secundare ale medicamentului sunt dificil de evaluat, deoarece pacienții care îl iau de obicei au deja tulburări severe în diferite organe. Conform statisticilor, medicamentul trebuie întrerupt din cauza complicațiilor destul de rar: greață și vărsături; diaree; dureri musculare și crampe musculare. Cel mai adesea, medicii reușesc să facă față acestor manifestări destul de ușor.
Interferon-alfa	Cum funcționează medicamentul: Interferonul-alfa crește puterea imunitară a organismului și suprimă creșterea celulelor canceroase. Când este prescris?: Interferonul-alfa este de obicei utilizat pentru terapia de întreținere pe termen lung după ce numărul de celule albe din sânge a revenit la normal. Cum se prescrie: Medicamentul este utilizat sub formă de soluții injectabile, administrate intramuscular. Reacții adverse posibile: Interferonul are un număr destul de mare de efecte secundare, iar acest lucru este asociat cu anumite dificultăți în utilizarea sa. Cu prescrierea adecvată a medicamentului și monitorizarea constantă a stării pacientului, riscul de efecte nedorite poate fi minimizat: simptome asemănătoare gripei; modificări ale testului de sânge: medicamentul are o anumită toxicitate pentru sânge; pierdere în greutate; depresie; nevroze; dezvoltarea patologiilor autoimune.

Transplant de măduvă osoasă

Transplantul de măduvă osoasă face posibil ca pacienții cu leucemie mieloidă cronică să se recupereze complet. Eficacitatea transplantului este mai mare în faza cronică a bolii, în alte faze este mult mai mică.

Transplantul de măduvă roșie este cel mai eficient tratament pentru leucemia mieloidă cronică. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu transplant au o îmbunătățire susținută timp de 5 ani sau mai mult.

Cel mai adesea, recuperarea are loc atunci când măduva osoasă roșie este transplantată la un pacient sub 50 de ani în faza cronică a bolii.

Etapele transplantului de măduvă osoasă roșie:

• Găsirea și pregătirea unui donator. Cel mai bun donator de celule stem roșii din măduva osoasă este o rudă apropiată a pacientului: geamăn, frate, soră. Dacă nu există rude apropiate sau nu sunt potrivite, ei caută un donator. Se efectuează o serie de teste pentru a se asigura că materialul donator va prinde rădăcini în corpul pacientului. Astăzi, țările dezvoltate au creat bănci donatoare mari care conțin zeci de mii de mostre de donatori. Acest lucru oferă șansa de a găsi rapid celule stem potrivite.
• Pregătirea pacientului. De obicei, această etapă durează de la o săptămână la 10 zile. Radioterapia și chimioterapia sunt efectuate pentru a distruge cât mai multe celule tumorale și pentru a preveni respingerea celulelor donatoare.
• Transplantul de măduvă roșie reală. Procedura este similară cu o transfuzie de sânge. Un cateter este introdus în vena pacientului, prin care celulele stem sunt injectate în sânge. Ele circulă în fluxul sanguin de ceva timp, apoi se stabilesc în măduva osoasă, prind rădăcini acolo și încep să funcționeze. Pentru a preveni respingerea materialului donator, medicul prescrie medicamente antiinflamatoare și antialergice.
• Scăderea imunității. Celulele roșii ale măduvei osoase donatoare nu pot prinde rădăcini și încep să funcționeze imediat. Acest lucru necesită timp, de obicei 2-4 săptămâni. În această perioadă, imunitatea pacientului este mult redusă. El este internat într-un spital, complet protejat de contactul cu infecții, și i-au prescris antibiotice și agenți antifungici. Această perioadă este una dintre cele mai dificile. Temperatura corpului crește semnificativ, infecțiile cronice pot fi activate în organism.
• Grefarea celulelor stem donatoare. Starea de sănătate a pacientului începe să se îmbunătățească.
• Recuperare. Pe parcursul mai multor luni sau ani, funcția măduvei osoase roșie continuă să se redreseze. Treptat, pacientul își revine și capacitatea de muncă este restabilită. Dar încă trebuie să fie sub supravegherea unui medic. Uneori, noua imunitate nu poate face față unor infecții, caz în care vaccinările se fac la aproximativ un an de la transplantul de măduvă osoasă.

Terapie cu radiatii

Se efectuează în cazurile fără efect al chimioterapiei și în cazul splinei mărite după administrarea medicamentelor (citostatice). Metoda de alegere pentru dezvoltarea unei tumori locale (sarcom granulocitar).

În ce fază a bolii se utilizează radioterapia?

Radioterapia este utilizată în stadiul avansat al leucemiei mieloide cronice, care se caracterizează prin următoarele simptome:

• Proliferarea semnificativă a țesutului tumoral în măduva osoasă roșie.
• Creșterea celulelor tumorale în oasele tubulare 2 .
• Mărirea severă a ficatului și a splinei.

Cum se efectuează radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică?

Se folosește terapia gamma - iradierea zonei splinei cu raze gamma. Sarcina principală este distrugerea sau oprirea creșterii celulelor tumorale maligne. Doza de radiații și regimul de radiații sunt determinate de medicul curant.

Îndepărtarea splinei (splenectomie)

Îndepărtarea splinei este rar utilizată pentru indicații limitate (infarct splenic, trombocitopenie, disconfort abdominal sever).

Operația se efectuează de obicei în faza terminală a bolii. Împreună cu splina, un număr mare de celule tumorale sunt îndepărtate din organism, ușurând astfel cursul bolii. După operație, eficacitatea terapiei medicamentoase crește de obicei.

Care sunt principalele indicații pentru intervenție chirurgicală?

• Ruptura splenica.
• Amenințarea rupturii splenice.
• O creștere semnificativă a dimensiunii organului, ceea ce duce la disconfort sever.

Purificarea sângelui din excesul de leucocite (leucafereză)

La niveluri ridicate de leucocite (500,0 · 10 9 /l și peste), leucafereza poate fi utilizată pentru prevenirea complicațiilor (edem retinian, priapism, microtromboză).

Odată cu dezvoltarea crizei blastice, tratamentul va fi același ca pentru leucemia acută (vezi leucemia limfocitară acută).

Leucocitafereza - o procedură de tratament care seamănă cu plasmafereza (purificarea sângelui). O anumită cantitate de sânge este prelevată de la pacient și trecută printr-o centrifugă, în care este purificată de celulele tumorale.

În ce fază a bolii se efectuează leucocitafereza?
La fel ca și radioterapia, leucocitafereza este efectuată în stadiul avansat al leucemiei mieloide. Este adesea folosit în cazurile în care nu există niciun efect din utilizarea medicamentelor. Uneori, leucocitafereza completează terapia medicamentoasă.

• Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți leucemie mieloidă cronică?

Ce este leucemia mieloidă cronică

Leucemie mieloidă cronică- o boală de natură tumorală, de natură clonală și care provine din precursorii timpurii ai mielopoiezei, al cărei substrat morfologic este predominant granulocite mature și mature, în principal neutrofile.

Ce cauzează leucemia mieloidă cronică?

În structura incidenței afecțiunilor maligne hematologice, leucemia mieloidă cronică ocupă locul cinci (8,9% din cazuri). Rata medie anuală de incidență nestandardizată la 100.000 de locuitori este de 1 caz. Este rar diagnosticată în copilărie și adolescență, leucemia mieloidă cronică este la fel de frecventă la bărbați și la femei, oamenii se îmbolnăvesc de obicei între 30 și 70 de ani, iar boala este rară în copilărie și adolescență.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul leucemiei mieloide cronice

O creștere semnificativă a numărului de cazuri de leucemie mieloidă cronică la Hiroshima și Nagasaki în rândul persoanelor expuse la bomba atomică este o dovadă a rolului radiațiilor în dezvoltarea acesteia. Există dovezi ale efectelor compușilor chimici și ale defectelor cromozomiale congenitale. În majoritatea cazurilor de leucemie mieloidă cronică, cromozomul Ph este detectat. Această anomalie este adesea combinată cu trisomia 8, 9, 19, 21, deleția 5 și alte defecte cromozomiale. Uneori există cazuri de variantă Ph negativă a bolii. .

Indicele mitotic și indicele de etichetare al promielocitelor, măduvei osoase și mielocitelor din sângele periferic la pacienții cu leucemie mieloidă cronică nu diferă de indicatorii normativi, în timp ce fracția mieloblastă se caracterizează prin parametri cinetici întâlniți în leucemia mieloidă acută.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

În 86-88% din cazurile de leucemie mieloidă cronică, cromozomul Ph" este detectat în granulocite, monocite, eritro și megacariocite ale măduvei osoase. Caracteristic este absența acestuia în limfocite. Numărul de celule cu cromozomul Ph" din măduva osoasă este de aproximativ 98-100%. Varianta leucemiei mieloide cronice cu absența cromozomului Philadelphia este rară, are o evoluție mai nefavorabilă și o speranță medie de viață mai scurtă pentru pacienți.

Exista stadii cronice, progresive si acute (criza blastica) ale leucemiei mieloide cronice, caracterizate printr-un complex de anumite simptome (tabel).

Formularea aproximativă a diagnosticului:

• Leucemie mieloidă cronică (cu sau fără cromozomul Ph) în stadiul cronic cu splina, ficat ușor mărită, leucocitoză ușoară și trombocitoză.
• Leucemia mieloidă cronică într-o etapă progresivă cu o mărire pronunțată a splinei și ficatului, creșterea leucocitozei, anemiei, trombocitopeniei și osalgiei.
• Leucemie mieloidă cronică în stadiul de criză de putere, rezistentă la terapia citostatică, cu anemie profundă, sindrom hemoragic trombocitopenic de diferite localizări, spline mărite, ficat, osalgie, intoxicație.

În stadiile incipiente ale stadiului cronic al bolii, pacienții se pot plânge de oboseală și scăderea performanței. Stadiul progresiv se dezvoltă uneori la 2-10 sau mai mulți ani de la diagnostic. Se caracterizează printr-o creștere semnificativă a numărului de leucocite, în principal din cauza mielocitelor și promielocitelor, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei și posibila dezvoltare a infarctelor splenice și a perisplenitei.

Pacienții aflați în stadiul de criză de putere experimentează o deteriorare bruscă a stării lor generale, semne de intoxicație, febră, dureri osoase, anemie și hemoragii. Un număr semnificativ de mieloblaste sunt detectate în hemogramă și/sau în măduva osoasă. În cazuri izolate, sunt detectate limfoblaste, ceea ce indică deteriorarea hematopoiezei la nivelul unei celule stem pluripotente.

Severitatea bolii este agravată de infecțiile bacteriene asociate pe fondul scăderii activității fagocitare a granulocitelor, a conținutului de lizozim și a nivelului de beta-lizine din serul sanguin, a inhibării producției de complement și a formării de anticorpi.

Apariția semnelor de rezistență la chimioterapie și modificările profilului cariologic al celulelor leucemice (aneuploidie în principal sub formă de clone hiperdiploide, nuclei mari de celule urâte) ajută la anticiparea abordării unei crize de putere. Populația monoclonală de celule cu cromozomul Ph" este înlocuită cu una policlonală, caracterizată prin anaplazie severă a celulelor (urâțenie și creșterea diametrului celular etc.), acestea trec dincolo de măduva osoasă, metastazează la splină, ganglioni limfatici, ficat, oase, alte organe și țesuturi.În acest caz, grupurile individuale de ganglioni limfatici cresc semnificativ, hemograma se modifică: devine normală sau accentuat se găsesc elemente anaplazice, greu de identificat morfologic și citochimic.Celele similare sunt dezvăluite în punctate. , amprentele și biopsiile ganglionilor limfatici Un curs similar de leucemie mieloidă cronică este considerat echivalentul progresiei tumorii.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Stadiul leucemiei mieloide cronice este stabilit pe baza unui set de date clinice și modificări ale hematopoiezei, luând în considerare datele hemogramei, mielogramei și examenului histologic. Uneori, tabloul clinic și hematologic insuficient de evident în stadiul inițial al stadiului cronic al bolii nu permite un diagnostic sigur al leucemiei mieloide cronice. În aceste cazuri, detectarea cromozomului Ph" în granulocite, monocite, eritrocite și megacariocite ale măduvei osoase este importantă pentru diagnostic (trebuie amintit variantele leucemiei mieloide cronice fără cromozomul Ph).

Uneori este necesară diferențierea leucemiei mieloide cronice de mielofibroza idiopatică (osteomieloscleroza), în care de mulți ani leucocitoza în sânge nu atinge un număr mare, se detectează o mărire a splinei și a ficatului; În specimenul de biopsie cu trefina de măduvă osoasă, este dezvăluită o proliferare semnificativă a țesutului fibros. În hemograma mielofibrozei se poate observa trombocitoză, în măduva osoasă - megacariocitoză, hiperplazie a liniei de eritrocite, uneori combinată cu o creștere a numărului de eritrocite în sângele periferic. Spre deosebire de leucemia mieloidă cronică, cromozomul Ph nu este detectat, se observă o imagine radiografică caracteristică a oaselor scheletice; trecerea acului în timpul puncției sternului și trepanobiopsia ilionului este dificilă.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Tratamentul leucemiei mieloide cronice este determinat de stadiul bolii. În cazurile de manifestări clinice și hematologice ușoare ale stadiului cronic, se recomandă terapia restaurativă, alimentația nutritivă bogată în vitamine și urmărirea regulată. Există informații despre efectul benefic al a-interferonului asupra evoluției bolii.

Pentru leucocitoză 30-50*10 9 /l, mielosanul se prescrie la 2-4 mg/zi, pentru leucocitoză până la 60-150*10 9 /l iar doza acestuia este crescută la 6 mg/zi, pentru leucocitoză mai mare zilnic. doza de medicament poate fi crescută la 8 mg. Efectul citopenic începe să apară nu mai devreme de a 10-a zi după începerea mielosanului. Normalizarea hemogramei și reducerea mărimii splinei apare de obicei în a 3-6-a săptămână de tratament cu o doză totală de 250-300 mg. Ulterior, terapia de întreținere este prescrisă sub formă de administrare a 2-4 mg de mielosan o dată pe săptămână sau se efectuează periodic cursuri de terapie cu mielosan atunci când apar primele semne de exacerbare a procesului (o creștere a numărului de leucocite la 20-). 25 * 10 9 / l, o creștere a dimensiunii splinei) numărul de trombocite scade la 100 * 10 9 / l, aportul de mielosan este oprit temporar.

Terapie cu radiatii poate fi prescris ca tratament primar mai ales în cazurile în care principalul simptom clinic este splenomegalia. În acest caz, nivelul leucocitelor nu trebuie să fie mai mic de 100 * 10 9 / l. Radioterapia este oprită când numărul de leucocite scade la 7-20*10 9 /l. Tratamentul de întreținere suplimentar cu mielosan este prescris nu mai devreme de 1 lună. după întreruperea radioterapiei.

În stadiul progresiv al leucemiei mieloide cronice se utilizează mono- și polichimioterapia.
Mielobromol prescris pentru leucocitoză semnificativă, în cazurile de eficacitate insuficientă a mielosanului, 125-250 mg pe zi sub monitorizarea strictă a parametrilor sângelui periferic. Normalizarea hemogramei are loc de obicei în 2-3 săptămâni de la începerea tratamentului. Pentru terapia de întreținere, mielobromolul este utilizat în doze de 125-250 mg o dată la 5-7-10 zile.

Dopan utilizat pentru splenomegalie semnificativă, când alte medicamente anti-leucemie sunt ineficiente, se prescrie 6-10 mg/zi o dată, 1 dată la 4-6-10 sau mai multe zile. Intervalele dintre dozele individuale depind de rata și gradul de scădere a numărului de leucocite și de dimensiunea splinei. Tratamentul cu dopan este oprit când numărul de leucocite scade la 5-7*10 9 /l. Deoarece poate apărea dispepsia, medicamentul este prescris după cină.

urmată de luarea unui somnifer. Dopan poate fi recomandat și pentru tratamentul de întreținere în doză de 6-10 mg o dată la 2-4 săptămâni sub controlul datelor hemogramei.

Hexafosfamidă indicat în principal în cazurile de rezistență dezvoltată la mielosan, dopan, mielobromol și radioterapie. Când numărul de leucocite din sânge este mai mare de 100 * 10 9 / l, se prescriu 20 mg pe zi, iar la 40-60 * 10 9 / l - 10-20 mg de 2 ori pe săptămână. Doza este redusă în funcție de rata de scădere a numărului de leucocite. Când acestea scad la 10-15*10 9 /l, medicamentul este întrerupt. Doza de curs este în medie de 140-600 mg, cursul de tratament este de 10-30 de zile. Dinamica pozitivă ca răspuns la tratamentul cu hexafosfamidă apare, de regulă, după 1-2 săptămâni. Terapia de întreținere cu hexafosfamidă se efectuează în doze de 10 și 20 mg o dată la 5, 7, 10 sau 15 zile.

Când se tratează stadiul progresiv al leucemiei mieloide cronice, se folosesc programe ABAMP sau CVAMP. ABAMP este prescris în cure de 1% de 2 sau 10 zile la intervale de 10 zile. Include citosar (30 mg/m2 intramuscular în zilele 1 și 8), metotrexat (12 mg/m2 intramuscular în zilele 2, 5 și 9), vincristină (1,5 mg/m2 intravenos în zilele a 3-a și a 10-a), 6- mercaptopurină (60 mg/m2 pe zi), prednisolon (50-60 mg/zi pentru trombocitopenie mai mică de 100*10 9 /l). Cu trombocitopoieza conservată, hipertrombocitoză și un număr de leucocite care depășește 40*10 9 /l, prednisolonul nu trebuie prescris. Programul CVAMP este similar cu cel anterior, dar în loc de citosar, ciclofosfamida se administrează intramuscular în zilele 1, 3, 5, 7 și 9 la o doză de 200-400 mg. Cursurile de polichimioterapie se desfășoară de 3-4 ori pe an. În intervalele dintre ele, mielosanul este prescris conform metodei general acceptate și 6-mercaptopurină (100 mg zilnic la fiecare 10 zile cu pauze de 10 zile).

Medicamentul de alegere pentru leucemia mieloidă cronică, inclusiv crizele de putere, este Hidroxiuree. Contraindicații la utilizarea sa: leucopenie (sub 3*10 9 /l) și trombocitopenie (sub 100*10 9 /l). Doza inițială de medicament este de 1600 mg/m2 pe zi pe cale orală. Când numărul de leucocite este mai mic de 20 * 10 / l, doza de hidroxiuree este redusă la 600 mg / m 2, când numărul lor este de 5 * 10 9 / l sau mai puțin, tratamentul este oprit.

În timpul dezvoltării rezistență la terapia citostatică poate fi utilizat în stadiul de progres al procesului leucocitaferezaîn combinaţie cu unul dintre regimurile de polichimioterapie. Indicațiile urgente pentru leucocitafereză sunt semne clinice de stază în vasele creierului (dureri de cap, o senzație de „greutate” în cap, scăderea auzului, o senzație de „bufeuri”) cauzate de hiperleucocitoză și hipertrombocitoză.

În caz de criză blastică se folosesc programe de chimioterapie utilizate pentru leucemia acută. Dezvoltarea anemiei, a hemoragiilor trombocitopenice și a complicațiilor infecțioase este o indicație pentru transfuzii de globule roșii, concentrat de trombocite și terapie antibacteriană.

În prezența unor formațiuni tumorale extramedulare care amenință viața pacientului (amigdalele care închid lumenul laringelui etc.), utilizați terapie cu radiatii.

Transplant de măduvă osoasă poate fi utilizat la pacientii cu leucemie mieloida cronica in faza cronica a bolii. Asigură dezvoltarea remisiunii clinice și hematologice la 70% dintre pacienți.

Indicatie urgenta pt splenectomieîn leucemia mieloidă cronică are loc o ruptură și o ruptură iminentă a splinei. Indicațiile relative includ disconfort abdominal sever asociat cu dimensiunea mare a organului, perisplenită repetată cu un sindrom de durere pronunțată, o splină „rătăcitoare” cu risc de torsiune a pediculului, trombocitopenie profundă cauzată de hipersplenism (rar), crize hemolitice severe.

Leucemia mieloidă cronică este o boală oncologică a sângelui, care se caracterizează prin scăderea nivelului de leucocite și apariția unui număr mare de celule imature - granulocite.

Conform statisticilor, incidența leucemiei mieloide este aceeași la femei și la bărbați, cel mai adesea apărând la vârsta de 30-40 de ani.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Printre principalii factori care provoacă cancerul de sânge sunt:

• Predispoziție ereditară – cazurile de cancer de sânge se înregistrează la rude
• Predispoziție genetică - prezența mutațiilor cromozomiale congenitale, de exemplu, sindromul Down, crește probabilitatea de a dezvolta boala
• Expunerea la radiații
• Utilizarea chimioterapiei și a radioterapiei în tratamentul altor tipuri de cancer poate provoca leucemie mieloidă

Stadiile leucemiei mieloide cronice

Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice are loc în trei etape succesive:

Stadiul cronic

Cea mai lungă etapă, care durează de obicei 3-4 ani. Cel mai adesea apare asimptomatic sau cu un tablou clinic vag, care nu ridică suspiciuni cu privire la natura tumorală a bolii nici în rândul medicilor, nici în rândul pacienților. Leucemia mieloidă cronică este de obicei descoperită printr-un test de sânge aleatoriu.

Etapa de accelerare

În acest stadiu, boala este activată, nivelul celulelor patologice din sânge crește într-un ritm rapid. Durata accelerației este de aproximativ un an.

În această etapă, cu o terapie adecvată, există șansa de a readuce leucemia la stadiul cronic.

Etapa terminală

Cel mai acut stadiu nu durează mai mult de 6 luni și se termină cu moartea. În această etapă, celulele sanguine sunt aproape complet înlocuite cu granulocite patologice.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Manifestările bolii depind direct de stadiu.

Simptomele stadiului cronic:

În majoritatea cazurilor este asimptomatic. Unii pacienți se plâng de slăbiciune și oboseală crescută, dar, de regulă, nu acordă nicio importanță acestui lucru. În această etapă, boala este detectată în timpul următorului test de sânge.

În unele cazuri, poate apărea pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare și transpirația crescută, în special în timpul somnului nocturn.

În cazul splinei mărite, durerea poate apărea în jumătatea stângă a abdomenului, mai ales după masă.

În cazuri rare, sângerarea tinde să se dezvolte din cauza nivelului scăzut de trombocite. Sau, dimpotrivă, atunci când cresc, se formează cheaguri de sânge, care sunt pline de infarct miocardic, accident vascular cerebral, probleme de vedere și de respirație și dureri de cap.

Simptome ale etapei accelerate:

De regulă, în acest stadiu se simt primele manifestări ale bolii. Pacienții se plâng de sănătate precară, slăbiciune severă, transpirație crescută și dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Grijile includ creșterea temperaturii corpului, creșterea sângerării și abdomenul mărit din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice este efectuat de un oncolog-hematolog.

Analize de sange

Principala metodă de diagnosticare. Folosind-o, puteți nu numai să faceți un diagnostic, ci și să determinați stadiul procesului patologic.

În stadiul cronic, un test general de sânge arată o creștere a trombocitelor și apariția granulocitelor pe fondul scăderii numărului total de leucocite.

În stadiul accelerat, granulocitele reprezintă deja 10-19% din leucocite; conținutul de trombocite poate fi fie crescut, fie, dimpotrivă, scăzut.

În stadiul terminal, numărul de granulocite crește constant, iar nivelul trombocitelor scade.

Se efectuează un test biochimic de sânge pentru a analiza funcționarea ficatului și a splinei, care suferă de obicei de leucemie mieloidă.

Biopsie de măduvă osoasă

Pentru acest studiu, măduva osoasă este colectată cu un ac subțire, după care materialul este trimis la laborator pentru analize detaliate.

Cel mai adesea, măduva osoasă este luată din capul femurului, cu toate acestea, pot fi folosite calcaneul, sternul și aripile oaselor pelvine.

În măduva osoasă se observă o imagine similară cu un test de sânge - crește numărul de leucocite imature.

Hibridare și PCR

Un studiu precum hibridizarea este necesar pentru a identifica un cromozom anormal, iar PCR este necesară pentru a identifica o genă anormală.

Studiu citochimic

Esența studiului este că atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge, se observă anumite reacții. Folosindu-le, medicul poate nu numai să determine prezența unui proces patologic, ci și să facă un diagnostic diferențial între leucemia mieloidă cronică și alte tipuri de cancer de sânge.

Într-un studiu citochimic, se observă o scădere a fosfatazei alcaline în leucemia mieloidă cronică.

Studii citogenetice

Acest studiu se bazează pe studiul genelor și cromozomilor pacientului. Pentru a face acest lucru, sângele este extras dintr-o venă și trimis pentru o analiză specială. Rezultatul, de regulă, este gata abia după o lună.

În leucemia mieloidă cronică este detectat așa-numitul cromozom Philadelphia - vinovat în dezvoltarea bolii.

Metode instrumentale de cercetare

Ecografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt necesare pentru a diagnostica metastazele, starea creierului și a organelor interne.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Transplantul de măduvă osoasă oferă o șansă reală de recuperare pentru pacienții cu leucemie mieloidă cronică.

Această opțiune de tratament constă din mai multe etape succesive.

Caută un donator de măduvă osoasă. Cei mai potriviți donatori pentru transplant sunt rudele apropiate. Dacă printre ei nu se găsește un candidat potrivit, este necesar să căutați o astfel de persoană în băncile donatoare speciale.

Odată găsit, sunt efectuate diverse teste de compatibilitate pentru a se asigura că materialul donator nu va fi acceptat agresiv de corpul pacientului.

Pregătirea pacientului pentru intervenție chirurgicală durează 1-1,5 săptămâni. În acest moment, pacientul urmează chimioterapie și radioterapie.

Transplant de măduvă osoasă.

În timpul procedurii, în vena pacientului este introdus un cateter, prin care celulele stem intră în sânge. Se instalează în măduva osoasă și după un timp încep să lucreze acolo. Pentru a preveni principala complicație - respingerea - sunt prescrise medicamente care sunt concepute pentru a suprima sistemul imunitar și pentru a preveni inflamația.

Scăderea imunității. Din momentul introducerii celulelor stem până la începerea activității lor în corpul pacientului, de regulă, trece aproximativ o lună. În acest moment, sub influența unor medicamente speciale, imunitatea pacientului este redusă, acest lucru este necesar pentru a preveni respingerea. Cu toate acestea, pe de altă parte, acest lucru creează un risc ridicat de infecție. Pacientul trebuie să petreacă această perioadă într-un spital, într-o secție specială - este protejat de contactul cu o posibilă infecție. Sunt prescriși agenți antifungici și antibacterieni, iar temperatura corpului este monitorizată constant.

Grefarea celulară. Starea de bine a pacientului începe treptat să se îmbunătățească și să revină la normal.

Restabilirea funcției măduvei osoase durează câteva luni. În toată această perioadă, pacientul se află sub supravegherea unui medic.

Chimioterapia

Pentru leucemia mieloidă cronică, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente:

Medicamente cu hidroxiuree care inhibă sinteza ADN-ului în celulele tumorale. Efectele secundare pot include tulburări digestive și alergii.

Printre medicamentele moderne, sunt adesea prescriși inhibitori ai proteinei tirozin kinazei. Aceste medicamente inhibă creșterea celulelor patologice, stimulează moartea acestora și pot fi utilizate în orice stadiu al bolii. Efectele secundare pot include crampe, dureri musculare, diaree și greață.

Interferonul este prescris după normalizarea numărului de leucocite din sânge pentru a suprima formarea și creșterea și pentru a restabili imunitatea pacientului.

Posibilele efecte secundare includ depresia, schimbările de dispoziție, pierderea în greutate, patologiile autoimune și nevrozele.

Terapie cu radiatii

Radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică se efectuează în absența efectului chimioterapiei sau în pregătirea unui transplant de măduvă osoasă.

Iradierea gamma a splinei ajută la încetinirea creșterii tumorii.

Splenectomie

În cazuri rare, poate fi prescrisă îndepărtarea splinei sau, în termeni medicali, splenectomia. Indicațiile pentru aceasta includ o scădere bruscă a trombocitelor sau dureri abdominale severe, o creștere semnificativă a organului sau amenințarea rupturii acestuia.

leucocitoforeza

O creștere semnificativă a leucocitelor poate duce la complicații grave, cum ar fi microtromboză și edem retinian. Pentru a le preveni, medicul poate prescrie leucocitoforeza.

Această procedură este similară cu purificarea obișnuită a sângelui, doar în acest caz celulele tumorale sunt îndepărtate din ea. Acest lucru îmbunătățește starea pacientului și previne complicațiile. Leucocitoforeza poate fi utilizată și în combinație cu chimioterapia pentru a îmbunătăți efectul tratamentului.

Procesele tumorale afectează destul de des nu numai organele interne ale unei persoane, ci și sistemul hematopoietic. Una dintre aceste patologii este leucemia mieloidă cronică. Acesta este un cancer al sângelui, în care elementele formate încep să se înmulțească aleatoriu. De obicei se dezvoltă la adulți, dar este rar la copii.

Leucemia cronică este un proces tumoral care se formează din forme timpurii de celule mieloide. Reprezintă o zecime din toate hemoblastozele. Medicii trebuie să țină cont de faptul că marea majoritate a cazurilor de boală în stadiile incipiente sunt asimptomatice. Principalele semne ale cancerului cronic al sistemului sanguin se dezvoltă în stadiul de decompensare a stării pacientului, dezvoltarea crizei blastice.

Imaginea de sânge răspunde cu o creștere a granulocitelor, care sunt clasificate ca unul dintre tipurile de leucocite. Formarea lor are loc în substanța roșie a măduvei osoase; în timpul leucemiei, o cantitate mare dintre ele intră în fluxul sanguin sistemic. Acest lucru are ca rezultat o scădere a concentrației de celule normale sănătoase.

Cauze

Factorii declanșatori ai leucemiei mieloide cronice nu sunt pe deplin înțeleși, ceea ce ridică multe întrebări. Cu toate acestea, există unele mecanisme care provoacă dezvoltarea patologiei.

1. Radiația. Dovadă a acestei teorii este faptul că cazurile de boală au devenit mai frecvente în rândul japonezilor și ucrainenii.
2. Boli infecțioase frecvente, invazii virale.
3. Anumite substanțe chimice declanșează mutații în măduva osoasă roșie.
4. Ereditate.
5. Utilizarea medicamentelor - citostatice, precum și prescrierea radioterapiei. Această terapie este utilizată pentru tumori din alte locații, dar poate provoca modificări patologice în alte organe și sisteme.

Mutațiile și modificările în structura cromozomilor din măduva osoasă roșie duc la formarea de lanțuri de ADN neobișnuite pentru oameni. Consecința acestui lucru este dezvoltarea clonelor de celule anormale. Ele, la rândul lor, le înlocuiesc pe cele sănătoase, iar rezultatul este o predominanță a celulelor mutante. Acest lucru duce la o criză explozivă.

Celulele anormale au tendința de a se înmulți necontrolat; există o analogie clară cu procesul cancerului. Este important de menționat că apoptoza lor, moartea naturală, nu are loc.

În fluxul sanguin sistemic, celulele tinere și imature nu sunt capabile să efectueze munca necesară, ceea ce duce la o scădere pronunțată a imunității, procese infecțioase frecvente, reacții alergice și alte complicații.

Patogeneza

Leucemia mielocitară, o variantă cronică a cursului, se dezvoltă datorită unei translocații în cromozomii 9 și 22. Consecința este formarea de gene care codifică proteine ​​himerice. Acest fapt este confirmat de experimentele pe animale de laborator, care au fost mai întâi iradiate și apoi li s-au administrat celule de măduvă osoasă cu cromozomi translocați. După transplant, animalele au dezvoltat o boală asemănătoare cu leucemia mieloidă cronică.

De asemenea, este important să se ia în considerare faptul că întregul lanț patogenetic nu este pe deplin înțeles. Rămâne, de asemenea, întrebarea cum evoluează stadiul avansat al bolii la criza de explozie.

Alte mutații includ trisomia 8, deleția brațului 17. Toate aceste modificări duc la apariția celulelor tumorale și la modificări ale proprietăților acestora. Datele obținute indică faptul că malignitatea sistemului hematopoietic este cauzată de un număr mare de factori și mecanisme, dar rolul fiecăruia dintre ei nu este pe deplin înțeles.

Simptome

Debutul bolii este întotdeauna asimptomatic. Aceeași situație se întâmplă și cu alte tipuri de leucemie. Tabloul clinic se dezvoltă atunci când numărul de celule tumorale atinge 20% din numărul total de elemente formate. Primul semn este considerat slăbiciune generală. Oamenii încep să obosească mai repede, activitatea fizică duce la dificultăți de respirație. Pielea devine palidă la culoare.

Unul dintre principalele semne de patologie a sistemului sanguin este o mărire a ficatului și a splinei, care se manifestă ca durere sâcâitoare în hipocondru. Pacienții pierd în greutate și se plâng de transpirație. Este important de remarcat faptul că splina este cea care se mărește prima; hepatomegalia apare în stadiile puțin mai ulterioare ale procesului.

Stadiul cronic

Stadiul cronic face dificilă recunoașterea leucemiei mieloide, ale cărei simptome nu sunt clar exprimate:

• deteriorarea sănătății;
• satisfacerea rapidă a foametei, durerea în hipocondrul stâng din cauza splenomegaliei;
• dureri de cap, scăderea memoriei, concentrare;
• priapism la bărbați sau erecție dureroasă prelungită.

Accelerativ

În timpul accelerării, simptomele devin mai evidente. În acest stadiu al bolii, anemia și rezistența la tratamentul prescris anterior cresc. De asemenea, trombocitele și leucocitele cresc.

Terminal

În esență, aceasta este o criză explozivă. Nu se caracterizează printr-o creștere a numărului de trombocite sau a altor elemente formate, iar tabloul clinic se înrăutățește semnificativ. Se remarcă apariția celulelor blastice în sângele periferic. Pacienții au febră și au simptome febrile. Se dezvoltă simptome hemoragice, iar splina se mărește în așa măsură încât polul său inferior ajunge în pelvis. Etapa terminală se termină cu moartea.

Criza monocitelor în leucemia mieloidă

Criza mielomonocitară este o variantă rară a evoluției bolii. Se caracterizează prin apariția monocitelor atipice, care pot fi mature, tinere sau atipice.

Unul dintre semnele sale este apariția în sânge a fragmentelor de nuclee ale megacariocitelor și eritrocariocitelor. Hematopoieza normală este de asemenea suprimată aici, iar splina este semnificativ mărită. Puncția organului arată prezența blastelor, ceea ce este o indicație directă pentru îndepărtarea acestuia.

La ce medic ar trebui sa contactati?

Diagnosticul de LMC este pus de un hematolog. De asemenea, este posibil să se confirme prezența bolii cu un oncolog. Ei sunt cei care efectuează examinarea inițială, prescriu analize de sânge și ecografie ale organelor abdominale. Poate fi necesară o puncție de măduvă osoasă cu biopsie și teste citogenetice.

Imaginea de sânge la astfel de pacienți este tipică.

1. Stadiul cronic se caracterizează printr-o creștere a mieloblastelor în măduva osoasă aspirată la 20%, iar bazofilele peste acest nivel.
2. Stadiul terminal duce la o creștere a acestui prag de către celule, precum și la apariția celulelor blastice și a grupurilor lor.
3. În sângele periferic, în acest caz, leucocitoza neutrofilă este caracteristică.

Cum se tratează leucemia mieloidă?

Tratamentul bolii depinde de ce formă de leucemie mieloidă cronică este observată la pacient. Utilizate de obicei:

• chimioterapie;
• transplant de măduvă osoasă;
• radioterapia se efectuează în diferite etape;
• leucofereză;
• splenectomie;
• tratament simptomatic.

Tratament cu medicamente

Tratamentul medicamentos pentru leucemia mieloidă cronică implică chimioterapie și tratament simptomatic. Agenții chimici includ medicamente clasice - mielosan, cytosar, mercaptopurn, Gleevec, metotrexat. Un alt grup este derivații de hidroxiuree - hidree, hidroxuree. De asemenea, interferonii sunt prescriși pentru a stimula sistemul imunitar. Tratamentul simptomatic depinde de organele și sistemele care necesită corecție în acest moment.

Transplant de măduvă osoasă

Transplantul de măduvă osoasă permite o recuperare completă. Operația trebuie efectuată strict în timpul remisiunii. Se observă o îmbunătățire susținută pe parcursul a 5 ani. Procedura are loc în mai multe etape.

1. Caută un donator.
2. Pregătirea primitorului, în timpul căreia se efectuează chimioterapie și radiații pentru a elimina numărul maxim de celule mutante și pentru a preveni respingerea țesutului donator.
3. Transplantul.
4. Imunosupresie. Este necesar să plasați pacientul în „carantină” pentru a evita o posibilă infecție. Destul de des, medicii susțin organismul cu agenți antibacterieni, antivirali și antifungici. Este important să înțelegeți că aceasta este cea mai dificilă perioadă după transplant, durează până la o lună.
5. Apoi celulele donatoare încep să prindă rădăcini, iar pacientul se simte mai bine.
6. Restaurarea corpului.

Terapie cu radiatii

Această procedură de tratament este necesară atunci când nu există efectul dorit de la administrarea de citostatice și chimioterapie. O altă indicație pentru implementarea sa este mărirea persistentă a ficatului și a splinei. Este, de asemenea, medicamentul de alegere pentru dezvoltarea unui proces oncologic localizat. Medicii recurg de obicei la radiații în faza avansată a bolii.

Leucemia mieloidă cronică este tratată cu raze gamma, care distrug sau încetinesc semnificativ creșterea celulelor tumorale. Doza și durata terapiei sunt stabilite de medic.

Îndepărtarea splenectomiei splinei

Această intervenție chirurgicală se efectuează strict conform indicațiilor:

• infarct de organ;
• deficit sever de trombocite;
• mărirea semnificativă a splinei;
• ruptura sau amenințarea cu ruptura unui organ.

Cel mai adesea, splenectomia este efectuată în stadiul terminal. Acest lucru vă permite să eliminați nu numai organul în sine, ci și multe celule tumorale, îmbunătățind astfel starea pacientului.

Purificarea sângelui din excesul de leucocite

Când nivelul leucocitelor depășește 500 * 10 9, este necesar să se elimine excesul lor din fluxul sanguin pentru a preveni edemul retinian, tromboza și priapismul. Leucafereza, care este foarte asemănătoare cu plasmafereza, vine în ajutor. De obicei, procedura se efectuează în stadiul avansat al bolii, poate acționa ca un plus la tratamentul medicamentos.

Complicații de la terapie

Principalele complicații ale tratamentului pentru leucemia mieloidă cronică sunt afectarea hepatică toxică, care poate duce la hepatită sau ciroză. Se dezvoltă, de asemenea, sindromul hemoragic și manifestările de intoxicație; din cauza scăderii imunității, poate apărea o infecție secundară, precum și invazii virale și fungice.

sindromul DIC

Medicii trebuie să țină cont de faptul că această boală este unul dintre mecanismele de declanșare a sindromului de coagulare intravasculară diseminată. Prin urmare, sistemul hemostatic al pacientului trebuie examinat în mod regulat pentru a diagnostica coagularea intravasculară diseminată în stadiile sale incipiente sau pentru a o preveni complet.

Sindromul retinoid

Sindromul retinoid este o complicație reversibilă a utilizării tretioninului. Aceasta este o condiție periculoasă care poate provoca moartea. Patologia se manifestă prin creșterea temperaturii, dureri în piept, insuficiență renală, hidrotorax, ascită, revărsat pericardic și hipotensiune arterială. Pacienții trebuie să primească rapid doze mari de hormoni steroizi.

Leucocitoza este considerată un factor de risc pentru dezvoltarea bolii. Dacă pacientul a fost tratat numai cu tretinină, atunci sindromul retinoid se va dezvolta la fiecare a patra persoană. Utilizarea citostaticelor reduce probabilitatea apariției acestuia cu 10%, iar utilizarea dexametazonei reduce mortalitatea la 5%.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice la Moscova

Există un număr mare de clinici în Moscova care tratează această problemă. Cele mai bune rezultate sunt date de spitalele care sunt dotate cu echipamente moderne pentru diagnosticarea și tratarea procesului. Recenziile pacienților de pe internet sugerează că cel mai bine este să mergeți la centrele specializate de la spitalul clinic din Botkinsky Proezd sau de pe Pyatnitskoye Shosse, unde există un serviciu interdisciplinar de oncologie.

Prognoza speranței de viață

Prognosticul nu este întotdeauna favorabil, ceea ce se datorează naturii oncologice a bolii. Dacă leucemia mieloidă cronică este complicată de leucemie severă, speranța de viață este de obicei redusă. Majoritatea pacienților mor atunci când apare stadiul accelerat sau terminal. Fiecare al zecelea pacient cu leucemie mieloidă cronică moare în primii doi ani de la diagnostic. După declanșarea crizei de explozie, moartea are loc aproximativ șase luni mai târziu. Dacă medicii au reușit să obțină remiterea bolii, atunci prognosticul devine favorabil până la următoarea exacerbare a acesteia.