Ecografia arcului dublu al aortei fetale. Anomalii ale arcului aortic și ale vaselor brahiocefalice la copii

Cu această anomalie, aorta ascendentă urcă și spre dreapta dinspre trahee și esofag, se răspândește peste bronhia dreaptă și coboară fie la dreapta, fie, trecând prin spatele esofagului, la stânga coloanei vertebrale. Aorta din partea dreaptă se manifestă adesea fără simptome patologice. În aceste cazuri, ligamentul arterial este situat în fața traheei și nu este întins, iar dacă trece prin spatele esofagului, poate fi lung. Dacă ligamentum arteriosus sau canalul arterios permeabil trece din artera pulmonară în aortă în stânga traheei și în spatele esofagului, se formează un inel care înconjoară esofagul și traheea. Ligamentul arterial apasă pe esofag și trahee. Artera subclavică stângă într-un caz trece prin fața traheei sau a diverticulului IV rezidual al arcului branchial stâng. Diverticulul este situat la joncțiunea arcului drept cu aorta descendentă. Diverticulii sunt rămășițe ale arcului IV branchial stâng cu diverse opțiuni pentru originea arterelor subclaviei.

Simptome clinice

La copii, un arc aortic pe partea dreaptă poate provoca sughiț persistent. În absența unui inel de constrângere închis de un ligament arterial, cursul bolii este asimptomatic. La adulții cu scleroză aortică, simptomele disfagiei se intensifică. Tulburările respiratorii se agravează după masă.

Soiuri descrise în literatură

Arcul aortic drept cu ligament arterial stâng după A. Blalock

Arcul aortic traversează bronhia principală dreaptă și coboară pe partea dreaptă a coloanei vertebrale ca aortă descendentă. Arterele carotide comune stângi și subclavia stângă pleacă din artera innominată. Ligamentul arteriosus se atașează de artera innominată.

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea stângă combinată cu ductus arteriosus permeabil (Beavan și Fatty)

Arcul aortic drept este situat în gât, la nivelul cartilajului tiroidian, pe partea dreaptă a laringelui. Arcul aortic se formează în acest caz din a treia pereche a arcului branchial drept. Ductusul arteriosus permeabil intră în aorta descendentă opus arterei subclaviei stângi. Artera carotidă comună stângă ia naștere din aorta ascendentă și urcă anterior și în stânga traheei. Ductus arteriosus este implicat într-un inel vascular care comprimă traheea și esofagul.

Diagnosticare cu raze X

date cu raze X. La inhalare - aerare insuficientă a plămânilor, la expirare - hiperaerare. Semne de infecție în plămâni. Proeminența aortei este vizibilă pe partea dreaptă a umbrei mediastinale, iar în stânga umbra normală a arcului aortic este absentă. Pe partea stângă există adesea o imagine în umbră a unui diverticul situat acolo unde ar fi în mod normal bombarea aortică. Aorta descendentă este uneori deplasată spre câmpurile pulmonare. În prima poziție oblică, traheea este deplasată înainte, iar umbra diverticulului este detectată la nivelul arcului dintre trahee și coloană vertebrală. În poziția oblică stângă, aorta descendentă se îndoaie. Radiografiile laterale arată o trahee plină cu aer în partea superioară normală și clar îngustată în partea inferioară.
Examinarea esofagului. O înghițitură de bariu dezvăluie o îngustare accentuată a esofagului și o compresie a suprafeței laterale și posterioare stângi a acestuia, dacă există un diverticul sau un ligament arterial într-un inel închis. Deasupra crestăturii de pe suprafața posterioară a esofagului, se determină un defect separat care curge oblic în sus și spre stânga. Este cauzată de compresia arterei subclaviei stângi, care trece în spatele esofagului către clavicula stângă. Umbra arterei subclaviei stângi, care trece în spatele esofagului, este situată deasupra umbrei arcului aortic drept. Un diverticul aortic stâng pulsatoriu este văzut în spatele esofagului. Esofagul este deplasat anterior.
Examinarea traheei cu lipidol. Dacă există simptome de compresie traheală, un studiu de contrast al acesteia arată localizarea inelului aortic. Introducerea lipoidolului în trahee dezvăluie o crestătură alungită de-a lungul peretelui drept al traheei, cauzată de arcul aortic adiacent, o crestătură pe peretele anterior al traheei de la compresia de către artera pulmonară și o depresiune pe peretele stâng al traheea – din ligamentul arterios. Dacă nu există compresie a traheei, atunci nu are rost să o examinăm cu lipidol.
Angiocardiografie. Se produce atunci când un arc aortic din partea dreaptă este combinat cu alte defecte cardiace congenitale.

Diagnostic diferentiat

Un arc aortic pe partea dreaptă poate produce un model similar cu cel observat cu un arc aortic dublu. În imaginea anterioară, arcul aortic din partea dreaptă la copii în prezența unei umbre mărite a glandei timus nu este clar vizibil. Cu toate acestea, glanda nu mișcă esofagul înainte. Tumorile din porțiunea posterioară a umbrei mediastinale superioare pot simula arcul aortic drept, dar nu pulsează. Se păstrează proeminența normală a arcului aortic din stânga. Cu anevrismele arterei innominate sau ale aortei descendente stângi, se detectează întotdeauna o umbră a aortei descendente.

Anomalii ale arcului aortic și ale vaselor brahiocefalice la copii

Anomaliile arcului aortic și ale vaselor brahiocefalice (brahicefalice) apar în formă izolată și în combinație cu malformații cardiace congenitale. Unele anomalii nu se manifestă clinic și sunt variante ale normei, altele, dimpotrivă, duc la compresia traheei și esofagului, se caracterizează printr-un anumit tablou clinic și, prin urmare, ar trebui clasificate drept stări patologice.

Anomaliile arcului aortic sunt foarte diverse. Astfel, în clasificarea propusă de J. Stewart et al. (1964), au fost identificate 25 de variante. Această secțiune va discuta principalele, cele mai frecvente anomalii (Fig. 21).

Orez. 21. Tipuri de anomalii ale arcului aortic (diagrama).

A - artera subclavică dreaptă aberantă cu arc aortic stâng; b - arcul aortic drept cu artera subclavie stângă aberantă; c - arcul aortic drept - tip oglindă; d - dublu arc aortic. BA - aorta ascendenta; DA - aorta descendenta; RA - artera subclavia dreapta; PS - argerie carotidă dreaptă; LS - artera carotidă stângă; LA - artera subcutanată stângă.

Artera subclavie dreaptă aberantă (a. Iusoria) - originea arterei subclaviei drepte ca ultim trunchi în cazul unui arc aortic stâng. În astfel de cazuri, artera este situată retroesofagian; Mai des, anomalia este asimptomatică, dar poate duce la disfagie tranzitorie. Pe radiografiile realizate cu contrast de esofag, în proiecția anteroposterioră la nivelul Tm - Tiv, se determină un defect de umplere de formă liniară, situat oblic de la stânga la jos la dreapta în sus. În proiecțiile oblice anterioare stângi și laterale la același nivel, se evidențiază o depresiune pe peretele dorsal al esofagului (Fig. 22).

Aortografia permite stabilirea originii arterei subclaviei drepte distal de toate vasele brahiocefalice. Această anomalie devine importantă la sugarii cu defecte cardiace congenitale atunci când se efectuează studii intracardiace, inclusiv cateterismul ventricular stâng. Dacă se realizează folosind accesul prin artera axilară stângă, care este adesea folosit în practică, atunci a. Iusoria nu permite plasarea cateterului în aorta ascendentă și cateterizarea ventriculului stâng și ventriculografia stângă.

Un arc aortic drept este o anomalie în care se extinde peste bronhia principală dreaptă; Aorta toracică este situată în dreapta coloanei vertebrale. W. Shuford și colab. (1970) disting trei tipuri de arc aortic drept în funcție de localizarea vaselor brahiocefalice. În tipul I, artera subclaviană stângă apare ca ultimul trunchi, adică există a. Iusoria în arcul aortic drept. În aceste cazuri, artera provine adesea din diverticulul aortic, iar canalul arterial permeabil sau ligamentum arteriosus conectează arterele subclaviei stângi și pulmonare stângi, formând un inel vascular.

Tipul II se caracterizează prin oglindă în comparație cu normalul

Orez. 22. Radiografia în proiecția oblică anterioară stângă a unui copil de 3 ani. Arteră subclavie dreaptă aberantă, o depresiune pe peretele dorsal al esofagului, formată dintr-o arteră anormală.

Localizarea vaselor brahiocefalice, când primul trunchi părăsește artera innominată, împărțindu-se în arterele carotide stângi și subclaviei stângi. Acest tip este cel mai comun.

Tipul III - artera subclaviană stângă izolată - diferă de tipul I. că nu comunică cu aorta şi este alimentată colateral.

Radiografia arcului aortic drept este diagnosticată în proiecția anteroposterioră prin devierea esofagului contrastat spre stânga la nivelul arcului aortic (Fig. 23). Dacă esofagul contrastat în proiecțiile laterale și oblice este deviat anterior, aceasta indică prezența unei artere subclaviei stângi aberante. Dacă deviația este semnificativă, se poate presupune că artera subclaviană stângă aberantă provine din diverticulul aortic.

Angiografia poate determina de obicei ordinea de origine a vaselor brahiocefalice și, prin urmare, poate determina tipul de anomalie. În tipul I, artera carotidă comună stângă, care ia naștere ca prim trunchi, este contrastată mai întâi și, în sfârșit, artera subclavică stângă, deseori ieșită dintr-un diverticul situat la joncțiunea arcului aortic și secțiunea descendentă a acestuia. În tipul oglindă, artera innominată este prima care este contrastată, împărțindu-se în artera carotidă comună stângă și artera subclaviară stângă.

Orez. 23. Radiografia în proiecție directă a unui copil de 12 ani. Tetralogia lui Fallot. Arcul aortic din partea dreaptă deviază esofagul cu contrast spre stânga.

Arcul aortic dublu este o anomalie foarte rară. Odată cu acesta se păstrează arcurile aortice drepte și stângi existente în perioada embrionară, iar traheea și esofagul sunt situate în interiorul inelului vascular format de acestea. Acest lucru duce de obicei la disfagie și stridor. Cu această aiomalie, de regulă, vasele brahiocefalice drepte iau naștere din dreapta, iar stânga din arcul aortic stâng. De obicei, arcul drept este mai bine dezvoltat; Aorta descendentă poate fi situată fie în dreapta, fie în stânga coloanei vertebrale. Radiografiile supraexpuse în proiecția anteroposterioră pot evidenția depresiuni pe pereții laterali ai traheei imediat înainte de bifurcarea acesteia. La contrastarea esofagului în această proiecție la nivelul Tm - Tiv, defectele de umplere sunt de obicei vizibile. În proiecția laterală se determină îndoirea anterioară a esofagului sau un defect de umplere pe peretele dorsal al acestuia.

Diagnosticul unui arc aortic dublu este dificil chiar și cu aortografie de înaltă calitate. Este necesar să se stabilească cu precizie permeabilitatea ambelor arcade aortice, ordinea de origine a tuturor vaselor brahiocefalice și, în prezența unui ductus arteriosus permeabil, localizarea acestuia.

Arcul aortic drept: ce este, cauze, opțiuni de dezvoltare, diagnostic, tratament, când este periculos?

Arcul aortic drept la făt este un defect cardiac congenital, care poate apărea singur sau poate fi combinat cu alte defecte, uneori severe. În orice caz, în timpul formării arcului drept, apar tulburări în dezvoltarea normală a inimii fetale.

Aorta este cel mai mare vas din corpul uman, a cărui funcție este de a muta sângele din inimă către alte trunchiuri arteriale, până la arterele și capilarele întregului corp.

Din punct de vedere filogenetic, dezvoltarea aortei suferă modificări complexe în timpul evoluției. Astfel, formarea aortei ca vas integral are loc numai la vertebrate, în special la pești (inima cu două camere), amfibieni (inima cu două camere cu un sept incomplet), reptile (inima cu trei camere), păsări și mamifere. (inima cu patru camere). Cu toate acestea, toate vertebratele au o aortă, în care curge sângele arterial amestecat cu venos, sau în întregime arterial.

În timpul procesului de dezvoltare individuală a embrionului (ontogeneză), formarea aortei suferă modificări la fel de complexe precum inima însăși. Începând din primele două săptămâni de dezvoltare a embrionului, se constată o convergență crescută a trunchiului arterial și a sinusului venos, situat în porțiunea cervicală a embrionului, care a migrat ulterior mai medial, spre viitoarea cavitate toracică. Trunchiul arterial dă naștere nu numai la două ventricule ulterior, ci și la șase arcade branchiale (arterial) (șase pe fiecare parte), care, pe măsură ce se dezvoltă, în 3-4 săptămâni, se formează după cum urmează:

primul și al doilea arc aortic sunt reduse,
al treilea arc dă naștere arterelor carotide interne care alimentează creierul,
al patrulea arc dă naștere arcului aortic și așa-numitei părți „dreapte”,
al cincilea arc este redus,
al şaselea arc dă naştere trunchiului pulmonar şi ductului arterial (Botallov).

Inima devine complet cu patru camere, cu o diviziune clară a vaselor cardiace în aortă și trunchiul pulmonar, până în a șasea săptămână de dezvoltare. Un embrion de 6 săptămâni are o inimă complet formată, care bate, cu vase mari.

După formarea aortei și a altor organe interne, topografia vasului arată astfel. În mod normal, arcul aortic stâng începe de la bulbul aortic în partea sa ascendentă, care, la rândul său, provine din ventriculul stâng. Adică, partea ascendentă a aortei trece în arc aproximativ la nivelul celei de-a doua coaste din stânga, iar arcul se îndoaie în jurul bronhiei principale stângi, îndreptându-se posterior și spre stânga. Partea superioară a arcului aortic se proiectează pe crestătura jugulară chiar deasupra părții superioare a sternului. Arcul aortic coboară până la a patra coastă, situată în stânga coloanei vertebrale, apoi trece în partea descendentă a aortei.

În cazul în care arcul aortic „se întoarce” nu spre stânga, ci spre dreapta, din cauza unei eșecuri în formarea vaselor umane din arcadele branchiale ale embrionului, se vorbește despre un arc aortic pe partea dreaptă. În acest caz, arcul aortic se extinde prin bronhia principală dreaptă și nu prin stânga, așa cum ar trebui să fie în mod normal.

De ce apare viciul?

Orice malformație se formează la făt dacă o femeie este influențată de factori negativi de mediu în timpul sarcinii - fumat, alcoolism, dependență de droguri, ecologie și radiații de fond nefavorabile. Cu toate acestea, factorii genetici (ereditari) joacă un rol important în dezvoltarea inimii copilului, precum și bolile cronice existente la mamă sau bolile infecțioase din trecut, în special în primele etape ale sarcinii (gripa, infecția cu herpes, varicela, rubeola, rujeola, toxoplasmoza si multe altele) .

Dar, în orice caz, atunci când oricare dintre acești factori influențează o femeie în stadiile incipiente ale sarcinii, procesele normale de ontogeneză (dezvoltare individuală) a inimii și aortei, formate în timpul evoluției, sunt perturbate.

Deci, în special, perioada de sarcină de aproximativ 2-6 săptămâni este deosebit de vulnerabilă la inima fetală, deoarece în acest moment are loc formarea aortei.

Clasificarea arcului aortic drept

varianta arcului aortic drept cu formarea unui inel vascular

În funcție de anatomia anomaliei ductului, există:

Arcul aortic drept, fără formarea unui inel vascular, atunci când ligamentul arterial (conductul arterial crescut sau Botallov, așa cum ar trebui să fie în mod normal după naștere) este situat în spatele esofagului și a traheei,
Arcul drept al aortei cu formarea unui inel vascular, a ligamentului arterial cod sau a canalului arterial permeabil, este situat în partea stângă a traheei și esofagului, ca și cum le-ar fi înconjurat.
La fel ca o formă similară separată, se distinge arcul dublu al aortei - în acest caz, inelul vascular este format nu de ligamentul conjunctiv, ci de afluxul vasului.

Figura: o varietate de opțiuni pentru structura atipică a arcului aortic

În funcție de dacă alte structuri ale inimii au fost deteriorate în timpul formării sale, se disting următoarele tipuri de defecte:

Un tip izolat de defect, fără alte anomalii de dezvoltare (în acest caz, dacă aorta dreaptă nu este combinată cu sindromul DiGeorge caracteristic acesteia în unele cazuri, prognosticul este cât se poate de favorabil);
În combinație cu dextrapunerea (oglindă, poziția dreaptă a inimii și a vaselor mari, inclusiv aorta), (care, de asemenea, nu este de obicei periculos),
În combinație cu un defect cardiac mai grav - în special tetralogia Fallot (dextrapunerea aortei, defectul septului ventricular, stenoza pulmonară, hipertrofia ventriculară dreaptă).

Tetralogia lui Fallot combinată cu arcul drept este o opțiune de dezvoltare nefavorabilă

Cum să recunoști un viciu?

Diagnosticul defectului nu este dificil chiar și în timpul sarcinii. Acest lucru este valabil mai ales în cazurile în care arcul aortic drept este combinat cu alte anomalii mai severe ale dezvoltării inimii. Cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul, o femeie însărcinată este examinată în mod repetat, inclusiv cu aparate cu ultrasunete de clasă de experți, și se întrunește un consiliu de geneticieni, cardiologi și chirurgi cardiaci pentru a lua o decizie cu privire la prognosticul și posibilitatea nașterii într-un perinatal specializat. centru. Acest lucru se datorează faptului că, cu unele tipuri de defecte combinate cu arcul aortic drept, un nou-născut poate necesita o intervenție chirurgicală pe inimă imediat după naștere.

În ceea ce privește manifestările clinice ale arcului aortic drept, trebuie menționat că un defect izolat poate să nu se manifeste deloc, doar uneori însoțit de sughițuri obsesive frecvente la copil. În cazul unei combinații cu tetralogia Fallot, care însoțește defectul în unele cazuri, manifestările clinice sunt pronunțate și apar în primele zile după naștere, cum ar fi creșterea insuficienței cardiace pulmonare cu cianoză severă (decolorarea albastră a pielii) în copilul. De aceea, tetralogia lui Fallot este clasificată drept un defect al inimii „albastre”.

Ce screening arată un defect la femeile însărcinate?

O analiză a ADN-ului fetal poate clarifica în continuare absența unei legături între formarea unei aorte pe partea dreaptă și mutații genetice severe. În acest caz, materialul vilozităților coriale sau lichidul amniotic este de obicei colectat printr-o puncție. În primul rând, sindromul DiGeorge este exclus.

Tratament

În cazul în care arcul aortic drept este izolat și nu este însoțit de nicio manifestare clinică după nașterea copilului, defectul nu necesită tratament chirurgical. Tot ce aveți nevoie este o examinare lunară de către un cardiolog pediatru cu ecografie regulată (la fiecare șase luni - o dată pe an) a inimii.

Atunci când este combinat cu alte defecte cardiace, tipul de intervenție chirurgicală este selectat în funcție de tipul de defect. Astfel, cu tetralogia Fallot, intervenția chirurgicală este indicată în primul an de viață al unui copil, efectuată în etape. În prima etapă, sunt aplicate șunturi paliative (auxiliare) între aortă și trunchiul pulmonar pentru a îmbunătăți fluxul sanguin în circulația pulmonară. În a doua etapă, intervenția chirurgicală pe cord deschis este efectuată folosind un aparat de bypass cardiopulmonar (ACB) pentru a elimina stenoza pulmonară.

Pe lângă intervenții chirurgicale, medicamentele cardiotrope care pot încetini progresia insuficienței cardiace cronice (inhibitori ECA, diuretice etc.) sunt prescrise în scopuri auxiliare.

Prognoza

Prognosticul pentru un arc aortic drept izolat este favorabil, deoarece în majoritatea cazurilor nici măcar intervenția chirurgicală nu este necesară. Deci, în general, putem spune că un arc aortic drept izolat nu pune viața în pericol pentru copil.

Cu tipurile combinate, situația este mult mai complicată, deoarece prognosticul este determinat de tipul de defect cardiac concomitent. De exemplu, cu tetralogia Fallot, prognosticul fără tratament este extrem de nefavorabil; copiii neoperați cu această boală mor de obicei în primul an de viață. După operație, durata și calitatea vieții cresc, iar prognosticul devine mai favorabil.

Anomalii ale arcului aortic. Cauze. Opțiuni de tratament. Consecințe.

Anomaliile congenitale ale arcului aortic sunt cunoscute cel puțin încă de la publicațiile anatomice ale arterei subclaviei drepte anormale a lui Hunauld în 1735, arcului aortic dublu al lui Hommel în 1937, arcului aortic drept al lui Fioratti și Aglietti în 1763 și arhul aortic întrerupt al lui Steidele în clinica 1788. Relația tulburărilor de deglutiție cu o anomalie a arterei subclaviei drepte a fost descrisă de Bayford în 1789, dar abia în anii 1930 au fost diagnosticate unele defecte ale arcului aortic în timpul vieții folosind esofagografia cu bariu. De atunci, interesul clinic pentru această patologie a crescut odată cu extinderea capacităților chirurgicale. Prima secțiune a inelului vascular a fost efectuată de Gross în 1945, iar prima reparație cu succes a unui arc aortic rupt a fost efectuată de Merrill și colegii de muncă în 1957. Progresele în ecodiagnosticul acestor defecte din anii 1990 au oferit impulsul pentru recunoașterea neinvazivă timpurie. și tratament chirurgical în timp util.

Clasificarea anatomică

Defectele arcului aortic în formă izolată sau în combinație sunt prezentate:

anomalii în ramificarea vaselor brahiocefalice;

anomalii ale locației arcului, inclusiv arcul aortic drept și arcul aortic cervical;

creșterea numărului de arce;

întreruperea arcului aortic;

originea anormală a unei ramuri a arterei pulmonare din aorta ascendentă sau din ramura opusă a arterei pulmonare.

Anomaliile individuale sunt mai bine înțelese în ceea ce privește originea lor embrionară.

Embriologie

Embriologia arcului aortic este cel mai bine descrisă ca apariția, persistența sau resorbția secvențială a șase perechi de vase care leagă sacul truncoaortic al tubului cardiac embrionar cu aorta dublă dorsală, care fuzionează pentru a forma aorta descendentă. Fiecare arc corespunde unui sac branchial format dintr-un rudiment embrionar.

Arcul aortic normal din partea stângă provine din porțiunea aortică a trunchiului arterios embrionar, ramura stângă a sacului truncoaortic, arcul aortic IV stâng, aorta dorsală stângă între arcurile embrionare IV și VI și aorta dorsală stângă distală. la arcul VI. Cele trei ramuri brahiocefalice ale arcului provin din surse diferite. Artera innominată este din ramura dreaptă a sacului truncoaortic, artera carotidă comună dreaptă este din arcul embrionar III drept și artera subclaviană dreaptă este din arcul VI drept și aorta dorsală dreaptă în partea proximală și intersegmentul VII drept. artera în partea distală. Artera carotidă stângă provine din arcul aortic III stâng, artera subclavică stângă - din artera intersegmentară VII stângă. Deși apariția și dispariția unor astfel de vase precum arcadele sau porțiunile vaselor brahiocefalice au loc secvenţial, Edwards a propus conceptul de „arc aortic dublu ipotetic” care contribuie potențial la aproape toate arcadele embrionare și componentele sistemului final de arc aortic.

Clasificare clinică

Pe lângă clasificarea anatomică, anomaliile arcului pot fi subdivizate în funcție de semnele clinice:

compresia traheei, bronhiilor și esofagului de către vase care nu formează un inel;

anomalii ale arcului care nu creează compresia organelor mediastinale;

anomalii ale arcului dependent de ductus, inclusiv întreruperea arcului aortic;

artere subclavice, carotide sau nenominate izolate.

Determinarea arcului aortic stâng și drept

Arcurile aortice stângi și drepte sunt determinate de caracteristica principală - care bronhie traversează arcul, indiferent de ce parte a liniei mediane se află aorta ascendentă. Acest lucru este deosebit de important de reținut atunci când studiați imagini angiografice. În mod obișnuit, poziția arcului aortic este determinată indirect de ecocardiografie sau angiografie de natura ramificării vaselor brahiocefalice. În toate cazurile, cu excepția arterelor izolate sau retroesofagiene innominate sau carotide, primul vas, artera carotidă, este situat pe partea opusă arcului aortic. RMN-ul arată direct relația dintre arcada, traheea și bronhiile, eliminând incertitudinea ramificării vasculare atipice.

Arcul aortic drept

Arcul aortic drept traversează superior bronhia principală dreaptă și trece în dreapta traheei. Există patru tipuri principale de arc pe partea dreaptă:

artera subclaviană stângă retroesofagiană;

cu diverticul retroesofagian;

cu aortă descendentă stânga.

Există, de asemenea, câteva variante rare. Arcul aortic din partea dreaptă cu tetralogie Fallot apare cu o frecvență de 13-34%, cu OSA - mai des decât cu tetralogie Fallot, cu transpunere simplă - 8%, transpunere complexă - 16%.

Arc drept cu originea în oglindă a vaselor brahiocefalice

Cu un arc drept oglindă, prima ramură este artera innominată stângă, care este împărțită în arterele carotide stângi și subclaviei stângi, a doua este carotida dreaptă și a treia este artera subclaviei drepte. Cu toate acestea, această simetrie nu este completă, deoarece canalul arterios este de obicei situat pe partea stângă și ia naștere de la baza arterei innominate și nu din arcul aortic. Prin urmare, aranjamentul tipic în oglindă din partea dreaptă a arcului cu canalul sau ligamentul din partea stângă nu formează un inel vascular. Această variantă de frecvență reprezintă 27% din anomaliile arcului aortic. Este aproape întotdeauna combinată cu boli cardiace congenitale, cel mai adesea cu tetralogia Fallot, mai rar cu AOS și alte anomalii conotruncale, inclusiv transpunerea arterelor mari, originea ambelor vase mari din ventriculul drept, transpunerea corectată anatomic și alte defecte. . Dispunerea în oglindă a arcului însoțește și defecte care nu aparțin grupului de anomalii conotruncale, cum ar fi atrezia pulmonară cu sept interventricular intact, VSD cu fascicule musculare anormale în ventriculul drept, VSD izolat, coarctația aortei.

O variantă rară a arcului aortic drept oglindă are un canal arterios sau ligament stânga care provine din aorta descendentă dreaptă din spatele diverticulului esofagian. Această variantă formează un inel vascular și nu este însoțită de alte defecte congenitale. Deoarece acest tip de arc pe partea dreaptă nu provoacă compresie a esofagului și nu formează un inel vascular, nu se manifestă clinic și, prin urmare, este diagnosticat în timpul examinării pentru boli cardiace congenitale concomitente.

Arcul din partea dreaptă în sine nu necesită intervenție. Cu toate acestea, în anumite circumstanțe este util ca chirurgul să cunoască locația arcului aortic. Este mai bine să se efectueze anastomoze sistemico-pulmonare conform Blalock-Taussig sau o anastomoză modificată din lateralul arterei innominate. În operația clasică, originea mai orizontală a arterei subclaviei face mai puțin probabil să se îndoiască dacă capătul tăiat este suturat la artera pulmonară decât dacă artera subclaviei iese direct din arcada. Chiar și atunci când se utilizează o grefă vasculară Gore-Tex, artera innominată este mai convenabilă pentru anastomoza proximală, deoarece este mai lată.

O altă situație în care este utilă cunoașterea locației arcului aortic este corectarea atreziei esofagiene și a fistulei traheoesofagiene, deoarece accesul la esofag este mai convenabil din partea opusă locației arcului aortic.

Arc din dreapta cu izolarea vaselor de arc opuse

Termenul „izolare” înseamnă că vasul provine exclusiv din artera pulmonară prin canalul arterios și nu este conectat la aortă. Sunt cunoscute trei forme ale acestei anomalii:

izolarea arterei subclaviei stângi;

artera nenominată stângă.

Izolarea arterei subclaviei stângi este mult mai frecventă decât celelalte două. Această patologie este combinată cu boli cardiace congenitale în jumătate din cazuri, iar în 2/3 dintre ele cu tetralogia Fallot. În literatură, există raportări izolate ale unei artere carotide stângi izolate în combinație cu tetralogia lui Fallot și o arteră nenominată izolată fără defecte asociate.

Pacienții cu această patologie a vaselor arcului au un puls slăbit și o presiune mai scăzută în artera corespunzătoare. Când arterele subclavie și vertebrale sunt izolate, apare sindromul de furt, în care sângele din artera vertebrală este direcționat în jos în artera subclavie, mai ales când brațul este încărcat. La 25% dintre pacienți, patologia se manifestă ca insuficiență cerebrală sau ischemie a brațului stâng. Când canalul arterial funcționează, sângele din artera vertebrală curge prin canalul arterial în artera pulmonară, care are rezistență scăzută. La pacienții cu arc drept și scăderea amplitudinii pulsului sau scăderea presiunii în brațul stâng, acest defect trebuie suspectat.

Materialul de contrast injectat în arcul aortic demonstrează umplerea tardivă a arterei subclaviei prin artere vertebrale și diverse artere colaterale. Ecocardiografia Doppler vă permite să înregistrați fluxul sanguin invers prin artera vertebrală, ceea ce confirmă diagnosticul.

În timpul intervenției chirurgicale pentru boala cardiacă congenitală, canalul arterios este închis pentru a elimina furtul pulmonar. Dacă sunt prezente simptome cerebrale sau întârzieri de dezvoltare la brațul stâng, poate fi necesară ligatura sau ocluzia chirurgicală a canalului botellus folosind tehnologia cateterului, precum și reimplantarea arterei subclaviei în aortă.

Arcul aortic cervical

Un arc aortic cervical este o anomalie rară în care arcul este situat deasupra nivelului claviculelor. Există două tipuri de arc cervical:

cu o arteră subclaviană anormală și aortă descendentă opusă arcului;

cu ramificare practic normală şi aortă descendentă unilaterală.

Primul tip se caracterizează printr-un arc aortic drept care coboară pe dreapta până la nivelul vertebrei T4, unde traversează esofagul posterior și merge spre stânga, dând naștere arterei subclaviei stângi și uneori a canalului arterios. Acest tip, la rândul său, este împărțit într-un subtip, în care arterele carotide interne și externe apar din arc separat și un subtip, în care există un trunchi bicarotidian, când ambele artere carotide comune provin dintr-un singur vas și ambele. arterele subclaviere iau naștere separat de arcurile distale. În fiecare dintre aceste subtipuri, arterele vertebrale apar separat de arc. În timp ce majoritatea pacienților cu aortă descendentă contralaterală au un inel vascular format din arcul aortic în dreapta, segmentul retroesofagian al aortei în spate, ligamentum arteriosus în stânga și artera pulmonară anterior, doar jumătate dintre ei prezintă semne clinice de inel.

Când trunchiul bicarotidian însoțește aorta descendentă opusă arcului cervical, poate apărea compresia traheei sau esofagului la bifurcația dintre trunchiul bicarotidian și aorta retroesofagiană fără formarea unui inel vascular complet.

Al doilea tip este caracterizat de un arc aortic pe partea stângă. Îngustarea cauzată de arcul aortic din cauza segmentului retroesofagian lung, sinuos, hipoplazic este rară.

La pacienții cu ambele tipuri de arcade - cu arcul descendent opus și unilateral - apare o coarctație discretă a aortei. Din motive neclare, stenoza sau atrezia ostiului arterei subclaviei stângi apare uneori la ambele tipuri.

Arcul aortic cervical se manifestă ca o formațiune pulsatorie în fosa supraclaviculară sau pe gât. La sugari, înainte de apariția pulsației, sunt detectate semne caracteristice unui inel vascular:

infecții respiratorii recurente.

Adulții se plâng de obicei de disfagie. La pacienții cu stenoză sau atrezie a arterei subclaviei stângi și originea unei artere vertebrale unilaterale distal de obstrucție, sângele poate curge din sistemul arterial cerebral cu simptome neurologice.

În prezența unei formațiuni pulsative la nivelul gâtului, diagnosticul prezumtiv poate fi pus prin dispariția pulsului în artera femurală atunci când formațiunea pulsatorie este apăsată scurt.

Un arc aortic cervical trebuie diferențiat de un anevrism carotidian sau subclavian pentru a evita ligatura accidentală a unui arc aortic confundat cu un anevrism carotidian. Diagnosticul poate fi suspectat pe o radiografie simplă de mediastinul superior lărgit și absența unei umbre rotunde a arcadei. Deplasarea anterioară a traheei susține diagnosticul.

Angiografia a fost modalitatea standard de diagnostic în trecut și va rămâne așa în prezența anomaliilor intracardiace. Cu toate acestea, fără patologie concomitentă, diagnosticul arcului aortic cervical poate fi stabilit prin ecocardiografie, CT și RMN.

Intervenția chirurgicală este necesară pentru hipoplazia arcului cervical, inelului vascular manifestat clinic sau anevrismului arcului. Natura operației depinde de complicația specifică. În cazul unui arc cervical drept și al unui segment retroesofagian sinuos, hipoplazic, se efectuează o anastomoză stângă între aorta ascendentă și descendentă sau se implantează o proteză vasculară tubulară.

Arcul aortic V persistent

Arcul aortic V persistent a fost descris pentru prima dată la om de R. Van Praagh și S. Van Praagh în 1969 ca un arc aortic cu dublu lumen, în care ambele arcade sunt pe aceeași parte a traheei, spre deosebire de un arc aortic dublu, in care arcadele sunt situate pe laturi opuse ale traheei . De la prima publicare, au fost descoperite trei tipuri ale acestei patologii rare:

arc aortic cu dublu lumen cu ambii lumeni patentați;

atrezie sau întrerupere a arcului superior cu arc inferior patent, însoțită de plecarea tuturor vaselor brahiocefalice de un ostium comun din aorta ascendentă;

joncțiunea sistemopulmonară situată proximal de prima arteră brahiocefalică.

Un arc aortic cu dublu lumen, în care vasul inferior se află sub arcul aortic normal, este cel mai comun dintre cele trei tipuri. Acest arc inferior se extinde de la artera innominată până la originea arterei subclaviei stângi proximal de canalul arterios sau ligament. Este adesea combinată cu boala cardiacă congenitală și este o constatare incidentală fără semnificație clinică. Atrezia sau întreruperea arcului superior cu un truncus arterios comun care dă naștere tuturor celor patru artere brahiocefalice este uneori însoțită de coarctația aortei, care este motivul spitalizării.

Un arc în V persistent care se conectează la artera pulmonară apare numai cu atrezie pulmonară. Rudimentul arcului V, ca primă ramură a aortei ascendente, este legat de trunchiul pulmonar sau de una dintre ramurile sale. În acest subgrup, arcul V persistent poate fi localizat atât pe partea laterală a arcului aortic principal, cât și pe partea opusă. Arcul aortic principal este de obicei pe partea stângă, cu o arteră innominată dreaptă, deși au fost descrise un arc pe partea stângă cu o arteră subclavică dreaptă retroesofagiană și un arc aortic pe partea dreaptă cu o arteră innominată stângă.

Coarctarea aortei apare în toate cele trei subgrupe, inclusiv în combinație cu atrezia pulmonară.

Arcul cu dublu lumen a fost diagnosticat la angiografie și la autopsie ca un canal situat sub aorta normală. Poate fi diagnosticat și cu RMN. Atrezia sau întreruperea arcului superior este recunoscută prin prezența unui trunchi brahiocefalic comun din care iau toate cele patru vase ale arcului, inclusiv artera subclavie stângă. Această caracteristică a originii arterelor brahiocefalice este semnul principal al unui arc V persistent, deoarece rudimentul arcului IV dorsal atretic nu este vizualizat. Cu toate acestea, în timpul intervenției chirurgicale pentru coarctația aortei distal de cel de-al cincilea arc, poate fi găsită o bandă obliterată care conectează artera subclaviană stângă de aorta descendentă.

Fără coarctație concomitentă a aortei, un arc cu dublu lumen nu are semnificație fiziologică.

Cu arcul persistent V, care are o conexiune anatomica cu artera pulmonara, EchoCG, angiografia si RMN pot detecta un vas ce iese din aorta ascendenta proximal de ramura I brahiocefalica, care se termina in artera pulmonara. Într-un caz, examenul histologic a evidențiat elemente ale țesutului canalului arterios.

Orez. 21. Tipuri de anomalii ale arcului aortic (diagrama).

Un arc aortic drept este o anomalie în care se extinde peste bronhia principală dreaptă; Aorta toracică este situată în dreapta coloanei vertebrale. W. Shuford și colab. (1970) disting trei tipuri de arc aortic drept în funcție de localizarea vaselor brahiocefalice. La euTip artera subclaviană stângă apare ca ultimul trunchi, adică există a. Iusoria în arcul aortic drept. În aceste cazuri, artera provine adesea din diverticulul aortic, iar canalul arterial permeabil sau ligamentum arteriosus conectează arterele subclaviei stângi și pulmonare stângi, formând un inel vascular.

II Tip caracterizat prin oglindă comparativ cu normalul

Localizarea vaselor brahiocefalice, când primul trunchi părăsește artera innominată, împărțindu-se în arterele carotide stângi și subclaviei stângi. Acest tip este cel mai comun.

III Tip- artera subclavică stângă izolată - diferă de tipul I. că nu comunică cu aorta şi este alimentată colateral.

Orez. 23. Radiografia în proiecție directă a unui copil de 12 ani. Tetralogia lui Fallot. Arcul aortic din partea dreaptă deviază esofagul cu contrast spre stânga.

Clasificarea anatomică

Defectele arcului aortic în formă izolată sau în combinație sunt prezentate:

anomalii în ramificarea vaselor brahiocefalice;

anomalii ale locației arcului, inclusiv arcul aortic drept și arcul aortic cervical;

creșterea numărului de arce;

întreruperea arcului aortic;

originea anormală a unei ramuri a arterei pulmonare din aorta ascendentă sau din ramura opusă a arterei pulmonare.

Anomaliile individuale sunt mai bine înțelese în ceea ce privește originea lor embrionară.

Embriologie

Clasificare clinică

Pe lângă clasificarea anatomică, anomaliile arcului pot fi subdivizate în funcție de semnele clinice:

inele vasculare;

compresia traheei, bronhiilor și esofagului de către vase care nu formează un inel;

anomalii ale arcului care nu creează compresia organelor mediastinale;

anomalii ale arcului dependent de ductus, inclusiv întreruperea arcului aortic;

artere subclavice, carotide sau nenominate izolate.

Determinarea arcului aortic stâng și drept

Arcul aortic drept

Arcul aortic drept traversează superior bronhia principală dreaptă și trece în dreapta traheei. Există patru tipuri principale de arc pe partea dreaptă:

aranjarea oglinzilor;

artera subclaviană stângă retroesofagiană;

cu diverticul retroesofagian;

cu aortă descendentă stânga.

Arc drept cu originea în oglindă a vaselor brahiocefalice

Arc din dreapta cu izolarea vaselor de arc opuse

Termenul „izolare” înseamnă că vasul provine exclusiv din artera pulmonară prin canalul arterios și nu este conectat la aortă. Sunt cunoscute trei forme ale acestei anomalii:

izolarea arterei subclaviei stângi;

carotida stângă;

artera nenominată stângă.

Diagnostic

Pacienții cu această patologie a vaselor arcului au un puls slăbit și o presiune mai scăzută în artera corespunzătoare. Când arterele subclavie și vertebrale sunt izolate, apare sindromul de furt, în care sângele din artera vertebrală este direcționat în jos în artera subclavie, mai ales când brațul este încărcat. La 25% dintre pacienți, patologia se manifestă ca insuficiență cerebrală sau ischemie a brațului stâng. Când canalul arterial funcționează, sângele din artera vertebrală curge prin canalul arterial în artera pulmonară, care are rezistență scăzută. La pacienții cu arc drept și scăderea amplitudinii pulsului sau scăderea presiunii în brațul stâng, acest defect trebuie suspectat.

Arcul aortic cervical

Un arc aortic cervical este o anomalie rară în care arcul este situat deasupra nivelului claviculelor. Există două tipuri de arc cervical:

cu o arteră subclaviană anormală și aortă descendentă opusă arcului;

cu ramificare practic normală şi aortă descendentă unilaterală.

Al doilea tip este caracterizat de un arc aortic pe partea stângă. Îngustarea cauzată de arcul aortic din cauza segmentului retroesofagian lung, sinuos, hipoplazic este rară.

Diagnostic

infecții respiratorii recurente.

Tratament

Arcul aortic V persistent

arc aortic cu dublu lumen cu ambii lumeni patentați;

atrezie sau întrerupere a arcului superior cu arc inferior patent, însoțită de plecarea tuturor vaselor brahiocefalice de un ostium comun din aorta ascendentă;

joncțiunea sistemopulmonară situată proximal de prima arteră brahiocefalică.

Coarctarea aortei apare în toate cele trei subgrupe, inclusiv în combinație cu atrezia pulmonară.

Diagnostic

Fără coarctație concomitentă a aortei, un arc cu dublu lumen nu are semnificație fiziologică.

Acum putem considera cele mai importante anomalii, interesante derivate ale arcadelor aortice. Când se păstrează arcurile și rădăcinile a patra drepte și stângi ale aortei dorsale, apare un defect numit de obicei inelul aortic. Pe măsură ce segmentele superioare ale aortei se scurtează, acest inel închide traheea și esofagul atât de strâns încât interferează cu înghițirea și necesită adesea o intervenție chirurgicală pentru a reduce presiunea exercitată de inel.

De obicei acest lucru se face ligatura uneia dintre arcade. Dacă, așa cum se întâmplă adesea, una dintre arcade se dovedește a fi semnificativ mai mică decât cealaltă, operația nu prezintă dificultăți.

Una dintre cele mai comune abateri importante din punct de vedere clinicîn structura arcului aortic există o anomalie în care artera subclavică dreaptă pleacă de la arcul aortic. În acest caz, se păstrează segmentul rădăcinii aortice dorsale drepte situat caudal față de originea arterei subclaviei, și nu al patrulea arc aortic și o parte a rădăcinii aortice dorsale situate cranial față de originea acestei artere.

După schimbarea locurilor originea arterelor subclaviereîn direcția craniană, rezultată din mișcarea caudală a inimii și a rădăcinilor aortice, o astfel de arteră subclavie dreaptă malformată începe în cele din urmă să se îndepărteze de arcul aortic. Deoarece partea sa proximală este formată din rădăcina aortei dorsale, trebuie să traverseze linia mediană dorsală până la esofag. În același timp, poate pune presiune și asupra esofagului, interferând cu actul de deglutiție, deși această anomalie duce de obicei la consecințe mai puțin severe decât în cazul inelului aortic.

La persoanele cu arcul extins în acest fel aorta de la artera subclavia dreapta Nervul laringian recurent trece aproape transversal de la nervul vag la regiunea laringelui. Nu are ansa obișnuită deoarece, împreună cu porțiunea arcului aortic al șaselea drept situat distal de originea arterei pulmonare, și arcul al patrulea drept dispare după ce artera subclaviană folosește ca sa segmentul caudal al rădăcinii aortei dorsale. partea proximală.

O altă anomalie gravă în regiunea arcului aortic este de a păstra arcul aortic al patrulea drept și rădăcina dreaptă a aortei dorsale în locul celor stângi ca vas principal care trece la aorta dorsală. În sine, această aranjare a vaselor de sânge nu creează complicații funcționale similare cu cele care apar în cazurile descrise mai sus. Cu toate acestea, posibilitatea unei astfel de afecțiuni trebuie luată în considerare la clarificarea datelor radiologice și în timpul operațiilor chirurgicale în această zonă.

Simptome clinice

Soiuri descrise în literatură

Arcul aortic drept cu ligament arterial stâng după A. Blalock

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea stângă combinată cu ductus arteriosus permeabil (Beavan și Fatty)

Diagnosticare cu raze X

date cu raze X. La inhalare - aerare insuficientă a plămânilor, la expirare - hiperaerare. Semne de infecție în plămâni. Proeminența aortei este vizibilă pe partea dreaptă a umbrei mediastinale, iar în stânga umbra normală a arcului aortic este absentă. Pe partea stângă există adesea o imagine în umbră a unui diverticul situat acolo unde ar fi în mod normal bombarea aortică. Aorta descendentă este uneori deplasată spre câmpurile pulmonare. În prima poziție oblică, traheea este deplasată înainte, iar umbra diverticulului este detectată la nivelul arcului dintre trahee și coloană vertebrală. În poziția oblică stângă, aorta descendentă se îndoaie. Radiografiile laterale arată o trahee plină cu aer în partea superioară normală și clar îngustată în partea inferioară.
Examinarea esofagului. O înghițitură de bariu dezvăluie o îngustare accentuată a esofagului și o compresie a suprafeței laterale și posterioare stângi a acestuia, dacă există un diverticul sau un ligament arterial într-un inel închis. Deasupra crestăturii de pe suprafața posterioară a esofagului, se determină un defect separat care curge oblic în sus și spre stânga. Este cauzată de compresia arterei subclaviei stângi, care trece în spatele esofagului către clavicula stângă. Umbra arterei subclaviei stângi, care trece în spatele esofagului, este situată deasupra umbrei arcului aortic drept. Un diverticul aortic stâng pulsatoriu este văzut în spatele esofagului. Esofagul este deplasat anterior.
Examinarea traheei cu lipidol. Dacă există simptome de compresie traheală, un studiu de contrast al acesteia arată localizarea inelului aortic. Introducerea lipoidolului în trahee dezvăluie o crestătură alungită de-a lungul peretelui drept al traheei, cauzată de arcul aortic adiacent, o crestătură pe peretele anterior al traheei de la compresia de către artera pulmonară și o depresiune pe peretele stâng al traheea – din ligamentul arterios. Dacă nu există compresie a traheei, atunci nu are rost să o examinăm cu lipidol.
Angiocardiografie. Se produce atunci când un arc aortic din partea dreaptă este combinat cu alte defecte cardiace congenitale.

Diagnostic diferentiat

Poziția pe partea dreaptă a arcului aortic

Regiunea Gorki Editura, 1942

Date cu abrevieri

Al patrulea arc branhial din dreapta se transformă în artă. Anonyma și începutul artei. Subclavia dex.

În cazul anomaliei descrise, se întâmplă invers: arcul aortic se dezvoltă din al patrulea arc embrionar drept, iar al patrulea arc embrionar stâng se dezvoltă în artă. Anonyma sin. et art. Subclavia sin.

Din punct de vedere anatomic, poziția pe partea dreaptă a arcului aortic este aceea că, în locul poziției obișnuite a arcului aortic la stânga traheei și a arcului care traversează bronhia stângă, arcul aortic este situat în dreapta traheei, traversând bronhia dreapta.

Ulterior, partea descendentă a aortei toracice poate lua o direcție diferită: fie se deplasează în partea stângă la diferite înălțimi, continuând spre stânga coloanei vertebrale, fie până când diafragma aceasta (partea descendentă) merge în dreapta coloana vertebrală. Radiografie - în cazurile tipice ale anomaliei descrise, proeminența aortei stângi (arcul aortic și începutul părții descendente) este vizibilă pe partea dreaptă sub articulația sternoclaviculară.

În poziții speciale, poziția mamelonului drept (primul oblic) și poziția mamelonului stâng (al doilea oblic), este posibil să se observe un curs neobișnuit pentru aorta deasupra bronhiei drepte, iar umbra aortei în ambele poziții oblice reprezintă o imaginea în oglindă unul a celuilalt; în poziția 1 oblică, în locul clopotului aortic de obicei vizibil, umbrele suprapuse ale părții ascendente și ale părții inițiale descendente sunt vizibile separat: partea ascendentă (în dreapta observatorului), arcul aortic și partea descendentă ( la stânga observatorului). Dimpotrivă – în poziţia a 2-a oblică. Cu această anomalie, deviația în cursul esofagului merită o atenție specială. O examinare cu raze X a acestuia din urmă cu o masă de contrast relevă (în poziția dorsoventrală) o deviație pronunțată a esofagului la stânga la înălțimea arcului aortic (în loc de deviația ușoară obișnuită spre dreapta). În pozițiile oblice, în plus, este vizibilă o abatere semnificativă înainte a esofagului (în locul ușoarei deviații posterioare obișnuite) și o depresiune semicirculară pe conturul posterior. Pe baza datelor din literatură, verificate prin autopsie, o astfel de modificare a poziției și configurației esofagului ar trebui explicată prin poziția pe partea dreaptă a arcului aortic, poziția mai medială a aortei ascendente, intersecția bronhiei drepte. de arcul aortic și intersecția esofagului posterior cu artera subclaviară stângă, care formează adesea o prelungire cu această anomalie.

În prezent, când metoda kimografiei este introdusă din ce în ce mai mult în practica cardiologică, utilizarea acestei metode pentru studiul și identificarea anomaliei descrise ar trebui să fie obligatorie.

O cardioaortochimograma va ajuta, fără îndoială, în acele cazuri dificile (în practica pediatrică, cu inimă medială mică și aortă îngustă etc.) când segmentele individuale ale aortei sunt slab diferențiate în timpul examinării normale.

Arc de situs inversus. Aortele pot apărea ca anomalie independentă, izolată și adesea în combinație cu alte malformații ale fasciculului cardiovascular: cu dextrocardie cu și fără inversarea camerelor cardiace, cu Ductus apertus Botalli, cu defectul Roget etc.

Arcul aortic drept: ce este, cauze, opțiuni de dezvoltare, diagnostic, tratament, când este periculos?

Aorta este cel mai mare vas din corpul uman, a cărui funcție este de a muta sângele din inimă către alte trunchiuri arteriale, până la arterele și capilarele întregului corp.

Din punct de vedere filogenetic, dezvoltarea aortei suferă modificări complexe în timpul evoluției. Astfel, formarea aortei ca vas integral are loc numai la vertebrate, în special la pești (inima cu două camere), amfibieni (inima cu două camere cu un sept incomplet), reptile (inima cu trei camere), păsări și mamifere. (inima cu patru camere). Cu toate acestea, toate vertebratele au o aortă, în care curge sângele arterial amestecat cu venos, sau în întregime arterial.

primul și al doilea arc aortic sunt reduse,
al treilea arc dă naștere arterelor carotide interne care alimentează creierul,
al patrulea arc dă naștere arcului aortic și așa-numitei părți „dreapte”,
al cincilea arc este redus,
al şaselea arc dă naştere trunchiului pulmonar şi ductului arterial (Botallov).

Inima devine complet cu patru camere, cu o diviziune clară a vaselor cardiace în aortă și trunchiul pulmonar, până în a șasea săptămână de dezvoltare. Un embrion de 6 săptămâni are o inimă complet formată, care bate, cu vase mari.

De ce apare viciul?

Deci, în special, perioada de sarcină de aproximativ 2-6 săptămâni este deosebit de vulnerabilă la inima fetală, deoarece în acest moment are loc formarea aortei.

Clasificarea arcului aortic drept

varianta arcului aortic drept cu formarea unui inel vascular

În funcție de anatomia anomaliei ductului, există:

Arcul aortic drept, fără formarea unui inel vascular, atunci când ligamentul arterial (conductul arterial crescut sau Botallov, așa cum ar trebui să fie în mod normal după naștere) este situat în spatele esofagului și a traheei,
Arcul drept al aortei cu formarea unui inel vascular, a ligamentului arterial cod sau a canalului arterial permeabil, este situat în partea stângă a traheei și esofagului, ca și cum le-ar fi înconjurat.
La fel ca o formă similară separată, se distinge arcul dublu al aortei - în acest caz, inelul vascular este format nu de ligamentul conjunctiv, ci de afluxul vasului.

Figura: o varietate de opțiuni pentru structura atipică a arcului aortic

În funcție de dacă alte structuri ale inimii au fost deteriorate în timpul formării sale, se disting următoarele tipuri de defecte:

Un tip izolat de defect, fără alte anomalii de dezvoltare (în acest caz, dacă aorta dreaptă nu este combinată cu sindromul DiGeorge caracteristic acesteia în unele cazuri, prognosticul este cât se poate de favorabil);
În combinație cu dextrapunerea (oglindă, poziția dreaptă a inimii și a vaselor mari, inclusiv aorta), (care, de asemenea, nu este de obicei periculos),
În combinație cu un defect cardiac mai grav - în special tetralogia Fallot (dextrapunerea aortei, defectul septului ventricular, stenoza pulmonară, hipertrofia ventriculară dreaptă).

Tetralogia lui Fallot combinată cu arcul drept este o opțiune de dezvoltare nefavorabilă

Cum să recunoști un viciu?

Ce screening arată un defect la femeile însărcinate?

Tratament

Pe lângă intervenții chirurgicale, medicamentele cardiotrope care pot încetini progresia insuficienței cardiace cronice (inhibitori ECA, diuretice etc.) sunt prescrise în scopuri auxiliare.

Prognoza

Anomalii ale arcului aortic. Cauze. Opțiuni de tratament. Consecințe.

Clasificarea anatomică

Defectele arcului aortic în formă izolată sau în combinație sunt prezentate:

anomalii în ramificarea vaselor brahiocefalice;

anomalii ale locației arcului, inclusiv arcul aortic drept și arcul aortic cervical;

creșterea numărului de arce;

întreruperea arcului aortic;

originea anormală a unei ramuri a arterei pulmonare din aorta ascendentă sau din ramura opusă a arterei pulmonare.

Anomaliile individuale sunt mai bine înțelese în ceea ce privește originea lor embrionară.

Embriologie

Clasificare clinică

Pe lângă clasificarea anatomică, anomaliile arcului pot fi subdivizate în funcție de semnele clinice:

compresia traheei, bronhiilor și esofagului de către vase care nu formează un inel;

anomalii ale arcului care nu creează compresia organelor mediastinale;

anomalii ale arcului dependent de ductus, inclusiv întreruperea arcului aortic;

artere subclavice, carotide sau nenominate izolate.

Determinarea arcului aortic stâng și drept

Arcul aortic drept

Arcul aortic drept traversează superior bronhia principală dreaptă și trece în dreapta traheei. Există patru tipuri principale de arc pe partea dreaptă:

artera subclaviană stângă retroesofagiană;

cu diverticul retroesofagian;

cu aortă descendentă stânga.

Arc drept cu originea în oglindă a vaselor brahiocefalice

O altă situație în care este utilă cunoașterea locației arcului aortic este corectarea atreziei esofagiene și a fistulei traheoesofagiene, deoarece accesul la esofag este mai convenabil din partea opusă locației arcului aortic.

Arc din dreapta cu izolarea vaselor de arc opuse

Termenul „izolare” înseamnă că vasul provine exclusiv din artera pulmonară prin canalul arterios și nu este conectat la aortă. Sunt cunoscute trei forme ale acestei anomalii:

izolarea arterei subclaviei stângi;

artera nenominată stângă.

Arcul aortic cervical

Un arc aortic cervical este o anomalie rară în care arcul este situat deasupra nivelului claviculelor. Există două tipuri de arc cervical:

cu o arteră subclaviană anormală și aortă descendentă opusă arcului;

cu ramificare practic normală şi aortă descendentă unilaterală.

Al doilea tip este caracterizat de un arc aortic pe partea stângă. Îngustarea cauzată de arcul aortic din cauza segmentului retroesofagian lung, sinuos, hipoplazic este rară.

infecții respiratorii recurente.

Arcul aortic V persistent

arc aortic cu dublu lumen cu ambii lumeni patentați;

atrezie sau întrerupere a arcului superior cu arc inferior patent, însoțită de plecarea tuturor vaselor brahiocefalice de un ostium comun din aorta ascendentă;

joncțiunea sistemopulmonară situată proximal de prima arteră brahiocefalică.

Coarctarea aortei apare în toate cele trei subgrupe, inclusiv în combinație cu atrezia pulmonară.

Fără coarctație concomitentă a aortei, un arc cu dublu lumen nu are semnificație fiziologică.

Anomalii ale arcului aortic și ale vaselor brahiocefalice la copii

Orez. 21. Tipuri de anomalii ale arcului aortic (diagrama).

Tipul II se caracterizează prin oglindă în comparație cu normalul

Localizarea vaselor brahiocefalice, când primul trunchi părăsește artera innominată, împărțindu-se în arterele carotide stângi și subclaviei stângi. Acest tip este cel mai comun.

Tipul III - artera subclaviană stângă izolată - diferă de tipul I. că nu comunică cu aorta şi este alimentată colateral.

Orez. 23. Radiografia în proiecție directă a unui copil de 12 ani. Tetralogia lui Fallot. Arcul aortic din partea dreaptă deviază esofagul cu contrast spre stânga.

Anomalii și variante

Se disting următoarele tipuri de deformare a arcului aortic:I. După tipul topografic-anatomic

1) Arcul aortic drept;

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea stângă;

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea dreaptă și diverticul aortic;

2) Arcul aortic dublu. II. Dupa tipul deformarii: 1) alungire (arc aortic cervical); 2) tortuozitatea (îndoirea) aortei; - formarea buclei si a inelului; - inflexiune;

3) Hipoplazia arcului aortic: aortă îngustată (aorta angusta);

4) Absența arcului aortic.

III. Variante de ramificare a aortei.

1) Trunchiul brahiocefalic este absent;

2) Trunchiul brahiocefalic stâng, cu absența celui drept;

3) Trunchi brahiocefalic drept și stâng.

4) Arterele carotide comune drepte și stângi iau naștere dintr-un trunchi.

Un arc aortic drept este o anomalie în care se extinde peste bronhia principală dreaptă; Aorta toracică este situată în dreapta coloanei vertebrale.

Arcul aortic se întoarce spre dreapta, iar deasupra bronhiei principale drepte se întoarce înapoi în spatele inimii. Sau trece pe tot drumul pe partea dreaptă a coloanei vertebrale și doar la nivelul diafragmei trece pe partea stângă, sau la segmentul toracic superior traversează coloana vertebrală.

Această anomalie de dezvoltare are loc în așa fel încât artera arcului IV branchial stâng, din care ia naștere arcul aortic în timpul dezvoltării normale, se atrofiază, iar în schimb arcul aortic este format din artera arcului branial IV drept. Vasele care se extind din el își au originea în ordine inversă față de normă. În aproximativ 25% din cazuri, această anomalie de dezvoltare este asociată cu tetralogia Fallot. În sine, nu afectează circulația sângelui și nu provoacă simptome clinice. Diagnosticul este important din punct de vedere chirurgical pentru anomalii de dezvoltare combinate. În copilărie, această anomalie de dezvoltare este mai dificil de determinat prin examinarea cu raze X, dar în copilărie este ușor. Folosind angiocardiografia, poziția arcului aortic și a aortei descendente pot fi identificate clar.

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea stângă.

Arcul aortic se formează din artera arcului brachial IV drept, dar ductul Botalian sau artera subclaviară care decurge din artera arcului branchial VI stâng, care iese din aorta descendentă, în fața coloanei vertebrale între esofag și trahee, cu o îndoire ascuțită, trage vasul în partea stângă. Arcul aortic se îndoaie în spatele esofagului spre partea stângă, extinde umbra mediană și formează o depresiune adâncă în spatele esofagului, clar vizibilă în ambele poziții oblice.

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea dreaptă și diverticul aortic.

Alături de arcul aortic din partea dreaptă și aorta descendentă se păstrează o rădăcină aortică rudimentară din partea stângă, din care ia naștere artera subclavie. Diverticulul este situat în spatele esofagului și formează o adâncime adâncă pe suprafața sa posterioară. Dacă se extinde dincolo de esofag, atunci la examenul sagital apare sub forma unei umbre mediastinale cu marginea convexă la dreapta.

Arcul aortic dublu la un copil

Ce este un arc aortic dublu la un copil?

Arcul aortic dublu este unul dintre tipurile de defecte vasculare cardiace. Într-o inimă sănătoasă, sângele curge din corp în atriul drept și apoi în ventriculul drept. Apoi, sângele ajunge la plămâni prin valva pulmonară, unde este saturat cu oxigen. Apoi sângele revine în atriul stâng și intră în ventriculul stâng, după care este distribuit în tot corpul prin aortă.

Dacă există un arc dublu al aortei, acesta se ramifică în părți din dreapta și din stânga. O bifurcare a aortei formează un inel vascular și poate provoca compresia căilor aeriene și/sau esofagului.

Cauzele arcului aortic dublu

Un arc aortic dublu la un copil este un defect congenital. Aceasta înseamnă că anormalitatea se dezvoltă în timp ce copilul este în pântec și copilul se naște cu această afecțiune. Nu se știe încă exact de ce unii bebeluși dezvoltă anomalii în dezvoltarea inimii.

Factori de risc pentru arcul aortic dublu

Factorii de risc care influențează apariția unui arc aortic dublu sunt încă necunoscuți.

Simptomele unui arc aortic dublu la un copil

Simptomele unui arc aortic dublu pot include:

Dificultăți de respirație;
Infecții pulmonare;
Pofta de mancare, inclusiv atacuri de varsaturi si sufocare;
Probleme la înghițire, inclusiv atacuri de sufocare;
vărsături;
Arsuri la stomac.

Diagnosticul arcului aortic dublu

Cel mai adesea, această boală este descoperită în copilărie; este adesea găsită mai târziu.

Medicul va întreba despre simptomele copilului dumneavoastră și despre istoricul medical și va efectua un examen fizic. Poate fi necesar să faceți fotografii și să examinați structura organelor interne. În aceste scopuri se folosesc următoarele:

Un ECG este prescris pentru a studia funcționarea inimii.

Tratamentul arcului aortic dublu la copil

Opțiunile de tratament pentru arcul aortic dublu includ:

Chirurgie pentru tratarea arcului aortic dublu

Dacă copilul are simptome care îi afectează negativ sănătatea, cum ar fi dificultăți de respirație, se va interveni chirurgical. Scopul operației este închiderea sau separarea uneia dintre arcade. După aceasta, mergeți imediat și după un timp ar trebui să apară o îmbunătățire.

Monitorizarea stării copilului

Copilul dumneavoastră ar trebui să facă controale regulate la un cardiolog, un specialist în boli de inimă.

Prevenirea apariției unui arc aortic dublu la un copil

În prezent, nu există metode pentru a preveni apariția unui arc aortic dublu la un copil. În ciuda acestui fapt, este foarte important să primiți îngrijire prenatală adecvată.

Arcul aortic pe partea dreaptă?

Este posibil să scrieți aici arcul aortic drept?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

În prima imagine chiar mi s-a părut (sau nu) că aorta deviază traheea spre stânga.

Probabil posibil. Este mai bine să așteptați experții noștri. Ce se întâmplă dacă dăm bariu și ne uităm la poziția esofagului?

Data viitoare cu siguranță ți-l dau. Și deja e târziu, au plecat (examen medical la clinică). În primul caz, am scris „Mai multe date pentru corectitudinea arcului aortic”. În al doilea: „Mai multe date pentru corectitudinea arcului aortic; CT-OGP este recomandat pentru a exclude un anevrism aortic.” Înainte de aceasta, au scris norma. Și am citit despre contrastarea esofagului abia după aceea.

O „comunitate” foarte interesantă.

Orice este posibil, dar cred că vasele de sânge. Da, iar stilul s-a schimbat față de 2008.

Orice este posibil, dar cred că vasele de sânge.

Este aceasta o certitudine sau o presupunere?

Nu există niciodată nicio certitudine în afacerea noastră.

Ce părere aveți despre arcul din dreapta?

Nu este vorba despre „arcul” marcat cu o săgeată?

Da, cu o margine de scleroză (scleroza arcului aortic). La început am crezut că este sternul, dar a ieșit prea mult pe capătul sternal al claviculei.

Am mai scris un anevrism sub?, pentru ca de-a lungul conturului din stanga inca se observa o umbra asemanatoare cu arcul aortic, iar in dreapta exista un posibil anevrism. Sau este totul o fantezie?

Dar în primul caz, nu am găsit deloc niciun arc în stânga. Și traheea de la nivelul „arcadei?” din dreapta este deviată spre stânga

În această variantă nu atât de rară de dezvoltare (un caz la 2000 de persoane), expansiunea locală a umbrei mediastinale este detectată de-a lungul conturului drept al umbrei mediane la nivelul arcului aortic, ceea ce provoacă adesea dificultăți de diagnostic.

boli ale aparatului respirator și ale mediastinului",

Arcul aortic drept

Arcul aortic din partea dreaptă poate fi combinat cu anomalii ale altor vase mari și ale inimii, precum și cu organe ale altor sisteme. Această anomalie la adulți poate fi asimptomatică, iar în unele cazuri simptomele pot fi destul de pronunțate. Cel mai caracteristic și dominant simptom în clinică este disfagia, care apare de obicei la vârsta de 40-60 de ani, care se explică, ca și în cazul altor anomalii vasculare, prin modificări legate de vârstă ale arcului aortic și esofagului. Disfagia nu este constantă, cel mai adesea se manifestă la înghițirea alimentelor solide, se intensifică cu stresul fizic și nervos și, uneori, este combinată cu dureri în piept și epigastru.

S. A. Reinberg et al. ei notează pe bună dreptate că un examen radiografic de bază este principala metodă de recunoaștere a acestei anomalii. Deja cu o examinare generală cu raze X a toracelui, absența arcului aortic din stânga, o inversare tipică a arcului, fereastra aortică în pozițiile laterale drepte și oblice drepte și pulsația arcului aortic în dreapta sunt dezvăluite.

Un semn patognomonic al arcului aortic drept este o deplasare a esofagului contrastat la nivelul arcului anterior și adesea spre stânga. În acest caz, în proiecție directă, se determină un defect de umplere de formă semicirculară de-a lungul conturului drept al esofagului la nivelul arcului aortic, iar în proiecție oblică, de-a lungul celei posterioare.

Radiografia esofagului cu un arc aortic situat pe dreapta în proiecție directă. Un defect de umplere semicirculară de-a lungul conturului drept al esofagului la nivelul arcului aortic.

O anomalie rară este o aortă dublă, care exercită presiune de-a lungul conturului drept al esofagului sau provoacă îngustarea circulară a acestuia la diferite niveluri în funcție de localizarea arcurilor aortice. În acest caz, se remarcă și o îngustare circulară a traheei.

Radiografia esofagului cu un arc aortic situat pe dreapta în proiecția laterală. Un defect de umplere semicircular de-a lungul conturului posterior al esofagului la nivelul arcului aortic.

Toate modificările esofagului cauzate de aorta situată anormal și de vasele mari au o importanță practică deosebită în diagnosticul diferențial al bolilor esofagului.

„Diagnosticul cu raze X al bolilor gastrointestinale”, V.B. Antonovich

Imagine cu raze X a diferitelor boli și leziuni ale esofagului însoțite de disfagie

Orez. G). Imaginea cu raze X a diferitelor boli și leziuni ale esofagului, însoțite de disfagie: deplasarea esofagului (indicată printr-o săgeată) cu un arc aortic situat în dreapta.

Capitolul 22 ARCO AORTIC DUBLU

Un arc aortic dublu (DAA), sau inel vascular, este o anomalie în dezvoltarea arcului aortic și a ramurilor sale, în urma căreia locația lor normală în mediastin este întreruptă, ceea ce poate duce la compresia traheei și esofagului. .

Arcul drept posterior traversează artera pulmonară dreaptă și bronhia dreaptă, iar arcul anterior stâng traversează artera pulmonară stângă și bronhia stângă. Ambele arcade se conectează în spatele esofagului cu partea superioară a aortei descendente, care coboară mai departe în stânga sau în dreapta coloanei vertebrale. În acest caz, arterele carotide și subclaviere comune pleacă din fiecare arcada. Arcul drept posterior este mai lat și este situat puțin mai sus decât cel anterior stâng. Cel mai adesea, ambele arcade nu sunt șterse; atrezia uneia dintre ele (de obicei cea anterioară stângă) este mai puțin frecventă. Ductusul arteriosus poate fi localizat pe ambele părți, dar se găsește de obicei în stânga.

Sunt posibile și alte variante de formare anormală a inelelor vasculare:

cu un arc aortic situat pe dreapta și un PDA stânga sau un ligament arterios. Traheea și esofagul sunt, de asemenea, închise într-un inel, unde contururile drepte și posterioare ale inelului sunt formate de arcul aortic din partea dreaptă, conturul anterior este format prin bifurcarea arterei pulmonare, iar conturul stâng este format din canalul arterios care leagă suprafața inferioară a arcului aortic cu ramura stângă a arterei pulmonare;

aceeași combinație, dar cu prezența unei origini anormale din arcul drept al aortei trunchiului brahiocefalic stâng, care este îndreptat de la dreapta la stânga în fața traheei și esofagului, formând conturul anterior al inelului și a acestuia. contururile drept-posterior și stânga sunt formate, respectiv, de aorta dreaptă și PDA sau ligamentul arterial (Burakovsky V.I. și colab., 1996).

Anomaliile în dezvoltarea arcului aortic sunt asociate cu tulburări în procesul de embriogeneză. Fătul are inițial două aorte - ventrală și dorsală, conectate prin 8 perechi de arcuri vasculare. Odată cu formarea finală a vaselor se formează arcul aortic, trunchiul și arterele pulmonare, arcurile rămase regresează, se atrofiază și dispar. Întreruperea procesului de regresie normală a arcadelor rămase este probabil să devină cauza formării de arcade anormale și ramuri ale aortei (Bankle G., 1980; R.M.

Anomaliile arcului aortic și ale ramurilor sale sunt, conform datelor clinice,

7-1%, iar conform studiilor secționale - 3-3,8% din toate defectele cardiace și vasculare congenitale (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). În 20% din cazuri, această anomalie este combinată cu alte defecte cardiace congenitale, cel mai adesea cu TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Arcul aortic din partea dreaptă este de obicei combinat cu alte defecte cardiace congenitale. Adevărata incidență a anomaliilor arcului aortic este dificil de determinat, deoarece acest defect, fără boală cardiacă congenitală însoțită, apare fără tulburări hemodinamice, asimptomatic, iar în cazurile de simptome clinice, copiii sunt observați și tratați timp îndelungat în secțiile de pediatrie generală, adesea ca pacienti cu patologii respiratorii sau gastroenterologice.

Simptomele de compresie a traheei și esofagului sunt observate mai des cu un arc aortic dublu (37% din cazuri), mai rar cu un arc aortic situat pe dreapta și canalul arterios pe partea stângă (26% din cazuri) sau diferite tipuri de anomalii vasculare ale arcului aortic (37% din cazuri) (Ogozz K. 1964). TniMa și colab. (1986) la examinarea copiilor din primul an de viață cu stridor, a fost depistat un inel vascular în 35% din cazuri.

Tabloul clinic. Manifestările clinice ale defectului depind de gradul de compresie a esofagului și (sau) a traheei. Compresia esofagului se manifestă deja în primele luni de viață, dificultăți de hrănire, regurgitare frecventă și vărsături, creștere slabă în greutate și întârzieri în dezvoltare, care sunt de obicei considerate semne de spasm piloric sau stenoză pilorică. După 1 an se observă dificultăți în înghițirea alimentelor solide și dorința copilului de a le înghiți încet sau cu lichid. Regurgitarea și vărsăturile se observă la mese abundente. Copiii mai mari se pot plânge de o durere surdă în spatele pieptului atunci când respiră profund sau înghițit.

Compresia de către inelul vascular al traheei este însoțită la sugari de o respirație stridoră, zgomotoasă, „sforăiitoare”. Spre deosebire de stridorul cauzat de laringomalacie, traumatisme la naștere, intubare anterioară sau alte motive și, de obicei, în scădere semnificativă sau dispariție după 3-12 luni, respirația stridorului cu un inel vascular progresează odată cu vârsta, însoțită de dificultăți de respirație și dificultăți de respirație. Uneori, atacurile de respirație cu stridor și dificultăți de respirație sunt de natură sincopală, însoțite de tuse, sufocare, apnee și chiar cianoză. Astfel de atacuri pot apărea în timpul efortului fizic, excitării psiho-emoționale sau aportului alimentar intens. O oarecare ușurare este cauzată de acceptarea pacientului într-o poziție forțată cu capul aruncat pe spate, în care permeabilitatea traheei se îmbunătățește și respirația devine mai liberă (\Vetberg R.M., 1995).

Copiii sunt predispuși la bronșită recurentă și bronhopneumonie, care apar cu manifestări inflamatorii acute minore și o abundență de constatări fizice. Pe lângă compresia traheei, aspirația frecventă a alimentelor pare să contribuie la reapariția bolilor respiratorii. În unele cazuri, insuficiența respiratorie crește semnificativ și devine permanentă. Copiii sunt de obicei tratați în spitalele generale de somatice sau pneumologie ca pacienți cu alergoză respiratorie, bronșită recurentă și chiar BPOC.

Dacă nu există defecte cardiace congenitale concomitente, atunci o examinare fizică a sistemului cardiovascular nu va dezvălui nicio patologie. Pulsul și tensiunea arterială nu sunt modificate, limitele inimii se încadrează în norma de vârstă, zgomotele cardiace sunt clare, nu se aud murmur. La auscultare, în plămâni se aud zgomote uscate și umede cu bule grosiere și medii.

Electrocardiograma și fonocardiograma - fără semne pronunțate de patologie.

Radiografie. Nu există modificări patologice în proiecția directă. În proiecția laterală, pe măsură ce agentul de contrast trece prin esofag, pe contururile sale anterioare și posterioare se dezvăluie depresiuni cauzate de o formațiune pulsatorie externă. În plus, în proiecția laterală se poate detecta îngustarea traheei la nivelul arcului aortic.

Cu bronhoscopie directă, este posibil să se determine gradul de îngustare a lumenului traheal și pulsația acestuia în zona segmentului de suprabifurcație.

Ecocardiografia bidimensională și aortografia fac posibilă diagnosticarea definitivă a prezenței unui arc aortic dublu, precum și a unei anomalii a vaselor braheocefalice.

Diagnosticul diferențial se realizează cu o tumoră mediastinală, fistulă traheoesofagiană, anomalie a arborelui traheobronșic.

Istorie naturală și prognostic. În absența simptomelor clinice de compresie a traheei și esofagului, anomalia arcului aortic și a ramurilor sale nu se manifestă și poate deveni o constatare accidentală. La copiii cu simptome de compresie (în funcție de gradul acesteia), manifestările clinice ale anomaliei apar precoce, cresc progresiv și uneori stau la baza întârzierii dezvoltării, distrofie, disfagie persistentă, dureri toracice, nevroze, bronșită recurentă și bronhopneumonie, bronșiectazie și alte BPOC și insuficiență respiratorie care pune viața în pericol. Prin urmare, toți copiii cu stridor progresiv și disfagie, care nu răspund la terapie și boli respiratorii recurente necesită o examinare țintită pentru a identifica anomalii ale arcului aortic și ale ramurilor sale. În prezența malformațiilor cardiace congenitale concomitente, tabloul clinic al bolii este determinat de specificul acestor defecte.

Pacientul Denis P., în vârstă de 11 ani, se afla în secția de pneumologie a Spitalului de Copii Nr.19 în ianuarie 2003.

Diagnosticul principal: sindromul displaziei țesutului conjunctiv:

boli cardiace congenitale, arc aortic dublu; prolaps de valvă mitrală de gradul I cu regurgitare de gradul I, regurgitare pe valva pulmonară de gradul I. Coardă falsă a ventriculului stâng al inimii, HF I FC;

anomalie a intestinului gros (rotație intestinală incompletă, megadol ihosi gm a).

Complicații: stenoză compresivă a treimii medii a traheei, gradul II. Bronșită secundară recurentă. Constipatie cronica.

Diagnostic concomitent: encefalopatie reziduală. Logonevroza. Enurezis în timpul zilei

Copilul a fost internat pentru un examen bronhologic din cauza bronșitei obstructive recurente, a respirației zgomotoase în timpul efortului și în timpul mesei.

Anamneză. Istoricul perinatal a fost neremarcabil. În primele luni după naștere, au fost descoperite manifestări ale displaziei țesutului conjunctiv precum hernia ombilicală și displazia șoldului. Strigătul de la naștere a fost răgușit, respirația în timpul activității fizice și în timpul mesei era zgomotos, ceea ce era asociat cu stridorul congenital. Din a doua jumătate a vieții, copilul suferă de bronșită recurentă prelungită, care apare cu o componentă obstructivă sau respirație stridor, insuficiență respiratorie,

gradul II, care a necesitat chiar internarea în secția de terapie intensivă pentru intubarea și igienizarea arborelui traheobronșic.După 5-7 ani, a început să se îmbolnăvească mai rar (de 4-5 ori pe an), suferea de tuse convulsivă, care era severa.Parintii au refuzat categoric examenul bronhoscopic.De la 8 luni.Copilul are constipatie crescuta cu retentie de scaun pana la 7-14 zile.A fost examinat gastroenterologic pe baza caruia au fost diagnosticate colita cronica si dolicosigma.

Ereditate. Pe partea mamei sunt cazuri de cancer de stomac, plămâni și sân; fratele și surorile bunicii au leucemie, mama însăși are dolicosigma, constipație cronică de până la 7-10 zile. Pe partea paternă, bunica are tuberculoză pulmonară. , tatăl are ulcer gastric , logonevroză Examen fizic. Stare de severitate moderată Alimentație satisfăcătoare Pieptul nu este deformat, dar rețeaua vasculară de pe torace este pronunțată Se exprimă semne fenotipice ale displaziei țesutului conjunctiv: postură flască, hipoplazie musculară, picioare plate, hipermobilitate articulară, decalaj „în formă de sandale” între primul și al doilea deget de la picioare, degetele lungi Pulsul este simetric, umplerea satisfăcătoare a brațelor și picioarelor, tensiunea arterială la brațe 100/60 mm Hg, la picioare 115/80 mm Hg Impulsul apex de putere normală, limitele inimii sunt normale Distincte, tonuri ritmice Se aude suflu sistolic de gradul 3 de-a lungul marginii stângi a sternului intensitate, moale, ocupând '/3-'/ sistolă, slăbire în poziție în picioare Timpanita este pronunțată peste percuția plămânilor, respirația este grea (după efort - zgomotos ), dar nu există respirație șuierătoare.Abdomenul este umflat, nedureros, ficatul nu este mărit. Scaun după 2-3 zile, numai după o clismă și laxative.Urinează suficient, fără umflături.

Nu a fost detectată nicio patologie în testele clinice și biochimice de sânge și urină

Electrocardiografie. Tahicardie sinusală, frecvență cardiacă 97 bătăi/min Normograma Încetinirea conducerii intra-atriale Fenomenul de preexcitație ventriculară Perturbarea proceselor metabolice în miocardul ventricular (Fig. 22 2) Ecocardiografie. Inima este formata corect, camerele sunt de marime normala, septurile sunt intacte, nu exista hipertrofie miocardica Deviatia sistolica a foii anterioare a valvei mitrale de gradul I, regurgitatii pe valvele mitrale si pulmonare de gradul I. .Coardă suplimentară în cavitatea ventriculului stâng.Funcțiile sistolice și diastolice ale miocardului sunt normale.EF 68%, FU 37% Diametrul aortic 22 mm, deschidere 22 mm, diametrul arterei pulmonare 22 mm Suspiciunea unui arc aortic drept

Raze x la piept. Câmpurile pulmonare sunt umflate Pieptul are formă de butoi Modelul pulmonar în secțiunile mediale este întărit, neclar, în secțiunile laterale este epuizat Rădăcinile sunt nestructurale, probabil din cauza hiperplaziei ganglionilor limfatici Diafragma este clară, sinusurile sunt libere Inima nu este expandată în diametru Arcul aortei și secțiunea descendentă a acesteia nu sunt diferențiate (Fig. 22 3)

Tomografia computerizată a toracelui. Un studiu cu contrast intravenos a evidențiat o anomalie a aortei toracice în zona arcului, unde aorta formează un inel care comprimă traheea din lateral, ganglionii limfatici nu sunt măriți (Fig. 22 4)

Bronhoscopie din fibră de sticlă. Mărimea traheei corespunde vârstei În treimea mijlocie a traheei, de-a lungul inelelor cartilaginoase 12-14, se determină o scădere.

lumen cu 2/, de forma semicirculara, datorita compresiei din peretele anterolateral drept. În zona prolapsului, se observă pulsația vasculară. În spatele zonei de compresie din treimea inferioară a traheei există un prolaps moderat al părții membranoase. Modelul cartilaginos este în relief, pereții sunt de ton normal, fără semne de distonie. Concluzie: stenoză compresivă de gradul II, formare pulsatorie, a treimii medii a traheei.

Irigografie. Odată cu introducerea a două porții dintr-o cantitate mare de suspensie lichidă de bariu (aproximativ 2 litri), a fost posibilă umplerea parțială a intestinului gros, până la secțiunea transversală. Toate ansele colonului sunt situate în jumătatea stângă a cavității abdominale, puternic dilatate, dar cu haustrația păstrată. Ampula rectului este puternic dilatată. Cecumul și colonul ascendent sunt localizate în mod normal. Concluzie: malformație intestinală - rotație incompletă, megadolichosigma.

Diagnostic: dublu arc aortic. Pieptul este în formă de butoi, câmpurile pulmonare sunt umflate. Modelul pulmonar în secțiunile mediale este sporit și neclar, în secțiunile laterale este epuizat. Rădăcinile sunt nestructurate, diafragma este clară, sinusurile sunt libere. Inima nu este extinsă în diametru, dar aorta și secțiunea sa descendentă nu sunt conturate.

Diagnostic: dublu arc aortic. Un studiu cu contrast intravenos relevă o anomalie a aortei toracice în zona arcului, unde aorta formează un inel care comprimă traheea din lateral. Ganglionii limfatici nu sunt măriți.

Particularitatea cazului este prezența la un copil cu ereditate extrem de nefavorabilă a multiple defecte și anomalii de dezvoltare asociate cu displazia generalizată a țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, defectul care a determinat severitatea afecțiunii a fost un arc aortic dublu, complicat de stenoză traheală compresivă severă, traheobronșită recurentă și insuficiență respiratorie, necesitând o examinare ulterioară într-un spital specializat în chirurgie și corectarea urgentă a defectului.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Contul 69.03 1. Contabilitatea decontărilor primelor de asigurare. Cadrul de reglementare și analiza analitică
	Formulare de raportare financiară
	640 sold. Creditor cu două fețe. Descărcați formulare de raportare financiară
	Plicuri lavash cu carne
	Pregătiți salata de cartofi

2024 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane