Chłoniak z komórek B. Bezbolesny guzek na szyi może być groźną chorobą Uszkodzenie szpiku kostnego w chłoniaku

W 1832 roku naukowiec Hodgkin opisał dziwną chorobę, której towarzyszył silny wzrost węzłów chłonnych, gorączka i silne wyczerpanie. Choroba rozwijała się powoli, obejmowała inne narządy, nie reagowała na leczenie i zwykle kończyła się śmiercią chorego. Choroba została wkrótce nazwana „limfogranulomatozą” lub chorobą Hodgkina. Czym jest ta choroba, jakie są jej przyczyny i objawy oraz jak się ją dzisiaj leczy?

Co to jest limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza jest złośliwą rzadką chorobą tkanki węzłów chłonnych, która prowadzi do powstania guza olbrzymiokomórkowego w węzłach chłonnych i innych tkankach łącznych i narządach.

• Przede wszystkim dotyczy to narządów krwiotwórczych, do których oprócz węzłów chłonnych należą: szpik kostny, wątroba, śledziona, grasica.
• Częstotliwość zachorowań wynosi około jednego procenta, czyli do pięciu przypadków na 1 milion osób.
• Częściej cierpią przedstawiciele rasy kaukaskiej.
• Statystyki dotyczące płci wskazują na wyższą częstość występowania patologii w populacji mężczyzn (półtora do dwóch razy większą niż u kobiet).
• Kryteria wiekowe: limfogranulomatoza jest diagnozowana u dzieci i dorosłych, ale u dorosłych jest nadal nieco bardziej powszechna.

Patogeneza choroby Hodgkina (limfogranulomatoza).

Pierwotną przyczyną powstawania chłoniaka Hodgkina są mutacje limfocytów (najczęściej typu B) - komórek układu odpornościowego, które wytwarzają przeciwciała niezbędne do zwalczania ciał obcych (komórek nowotworowych i wirusów).

Limfocyty i ich rola w patogenezie choroby Hodgkina

Limfocyty są jednym z rodzajów odpornościowych komórek krwi zwanych leukocytami. Istnieją trzy rodzaje limfocytów:

• Limfocyty B, które pamiętają wroga na twarzy i wytwarzają przeciwciała.
• Limfocyty T: rozpoznają i eliminują specyficzne komórki rakowe (tzw. T-killery), regulują odpowiedź immunologiczną.
• Limfocyty NK - zabijają komórki nowotworowe i wirusy.

Mutacje limfocytów prowadzą do tego, że komórki nowotworowe nie są już przez nie rozpoznawane i zapamiętywane, dlatego te ostatnie rosną do gigantycznych rozmiarów: tak ogromne nietypowe struktury nazywane są komórkami Reeda-Berezowskiego-Sternberga i są głównym objawem diagnostycznym Choroba Hodgkina.

Guz mezenchymalny zaczyna rosnąć w pierwotnym węźle chłonnym (LN). To skutkuje:

• w celu zwiększenia i zmiany struktury tkanki łącznej dotkniętej LU;
• włóknienie i powstawanie ziarniniaków;
• rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych przez układ limfatyczny i krążeniowy;
• zmiany w narządach hematopoezy;
• powstawanie patologicznych ognisk w innych węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych.

Patologiczne typy chłoniaków

Histologicznie definiuje się cztery typy nowotworów:

• Chłoniak klasyczny, składający się z limfocytów B.
• Chłoniak guzkowy ze zmianami sklerotycznymi w tkankach węzłów chłonnych (diagnozowany najczęściej w węzłach śródpiersia).
• Mieszane komórki L. (histologia ujawnia wszystkie typy leukocytów): zasadniczo limfogranulomatoza mieszanych komórek jest diagnozowana u dzieci i osób starszych.
• Zubożony węzeł chłonny (postać siatkowata chłoniaka): Tkanki LN są całkowicie zastępowane tkankami włóknistymi, a funkcje są nieodwracalnie utracone.

Przyczyny limfogranulomatozy

Według współczesnej wersji naukowej chłoniak Hodgkina jest uznawany za wirusową chorobę zakaźną: jedną z głównych przyczyn patologii jest wirus Epsteina-Barra. AIDS i dziedziczność genetyczna mogą również przyczynić się do choroby Hodgkina.

Ten punkt widzenia poprzedziły wieloletnie obserwacje pacjentów i nosicieli wirusa Epsteina-Barra, pacjentów z zespołem niedoboru odporności, a także osób z wywiadem rodzinnym w kierunku choroby Hodgkina.

Objawy limfogranulomatozy

Choroba Hodgkina często zaczyna się od zmiany na początku szyjnego i nadobojczykowego LU.

Późniejszym objawem chłoniaka jest przejście do LU śródpiersia: dzieje się tak w prawie połowie przypadków. W późniejszych stadiach limfogranulomatozy rozpoczynają się patologiczne zmiany w narządach wewnętrznych i objawy ogólnoustrojowego procesu złośliwego.

Objawy kliniczne

W związku z tym, że przerośnięte węzły chłonne uciskają oskrzela, przełyk, ściany naczyń, powstaje zróżnicowany obraz kliniczny:

• pacjent może być dręczony kaszlem, duszeniem się;
• pojawia się dysfagia (trudności w połykaniu pokarmu);
• pojawia się obrzęk (przy ucisku żyły głównej górnej twarz może puchnąć, przy ucisku kończyn dolnych);
• występują nieprawidłowości w przewodzie pokarmowym (biegunka, zaparcia, niedrożność);
• sporadycznie mogą wystąpić zaburzenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego i nerek.

Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych

W przypadku choroby Hodgkina występują:

• powiększenie wątroby i śledziony;
• uszkodzenie płuc (w 10% przypadków);
• rozwój niedokrwistości aplastycznej;
• patologiczne złamania kości;
• objawy dermatozy, świąd (przyczyna - zwiększona bilirubina).

Objawy ogólnoustrojowe w chłoniaku

Znaki systemowe:

• temperatura do 40;
• uczucie dreszczy;
• obfite pocenie;
• osłabienie, wyczerpanie, spadek odporności (w późniejszych etapach).

Zwiększona podatność na inne infekcje:

• półpasiec;
• kandydomikoza;
• ospa wietrzna;
• toksoplazmoza;
• nietypowe zapalenie płuc;
• zapalenie opon mózgowych itp.

Etapy limfogranulomatozy

LGM ma cztery etapy:

• Pierwszy stopień to porażka LU jednej grupy, na przykład szyjki macicy lub nadobojczykowej lub jakiegoś narządu.
• Drugi stopień to porażka węzłów chłonnych kilku grup powyżej lub poniżej przepony oddechowej.
• Trzeci stopień to całkowite uszkodzenie węzłów chłonnych po obu stronach przepony z hepatomegalią, splenomegalią i innymi objawami uszkodzenia narządu lub bez nich. Trzeci etap podzielony jest na dwa podetapy:
  • 3(1) - zmiana dotyczy górnych odcinków jamy brzusznej;
  • 3(2) - zajęty jest obszar miednicy lub strefa aorty.
• Czwarty stopień: oprócz uszkodzenia węzłów chłonnych występują rozproszone zmiany w narządach wewnętrznych (wątroba, płuca, jelita, śledziona, szpik kostny itp.).

Jak rozszyfrować stadium chłoniaka Hodgkina

Lekarze, gdy chłoniak zostanie wykryty w dokumentacji medycznej pacjenta, zwykle piszą diagnozę nie słowami, ale standardowymi symbolami:

• litera A oznacza brak objawów klinicznych;
• B - występuje jeden z następujących objawów (wysoka temperatura, utrata masy ciała, silne pocenie się);
• E - występuje uszkodzenie innych tkanek i narządów;
• S - śledziona jest dotknięta;
• X - istnieje duża edukacja objętościowa.

Limfogranulomatoza u dzieci

Jest to rzadka choroba występująca u dzieci w wieku od sześciu do szesnastu lat. Choroba często zaczyna się od tego, że na szyi dziecka wyskakuje bezbolesny guzek - powiększony węzeł chłonny. Możliwe jest również, choć rzadziej, pojawienie się takiego węzła w śródpiersiu (mostku), a jeszcze rzadziej w okolicy brzusznej lub pachwinowej. Inne objawy chłoniaka mogą początkowo nie występować.

Objawy lękowe:

• temperatura;
• nocne poty;
• słaby apetyt i sen;
• częste choroby dziecka.

Spośród objawów klinicznych może występować powiększona śledziona, ale nie zawsze jest możliwe jej zbadanie. Hepatomegalia jest uważana za niekorzystny znak.

Limfogranulomatoza u dzieci wymaga jak najwcześniejszego rozpoznania i leczenia: przed wystąpieniem objawów ogólnoustrojowych należy usunąć jeden lub dwa węzły, po czym należy przeprowadzić cykl naświetlania.

Porażka wielu węzłów chłonnych i narządów wymaga innego schematu leczenia z zastosowaniem chemioterapii. Jedną z opcji leczenia dzieci jest autotransplantacja szpiku kostnego.

Co to jest limfogranulomatoza pachwinowa

Istnieją dwie różne choroby, które czasami są mylone:

• Choroba Hodgkina (chłoniak złośliwy), która może również wpływać na obszar miednicy: Zajęcie węzłów chłonnych pachwinowych występuje zwykle w 10% przypadków w stadium 3 (2).
• Choroba przenoszona drogą płciową zwana limfogranulomatozą pachwinową, która atakuje węzły chłonne pachwiny, jest chorobą przenoszoną drogą płciową, wywoływaną przez chlamydię. Infekcja przenika przez narządy płciowe i ma charakterystyczne objawy.

Obie choroby są leczone na zupełnie różne sposoby:

• w chorobie Hodgkina stosuje się chemioterapię, radioterapię, metody chirurgiczne;
• w przypadku wenerycznej limfogranulomatozy pachwinowej stosuje się antybiotyki, leki sulfonamidowe, antymon.

Rozpoznanie choroby Hodgkina

Rozpoznanie „chłoniaka Hodgkina” ustala się metodami laboratoryjnymi i instrumentalnymi.

Diagnostyka laboratoryjna choroby Hodgkina

Celem diagnostyki jest badanie parametrów krwi w CBC, BAC, ELISA.

Więc, ogólna analiza(za pomocą testu Coombsa) pozwala na identyfikację objawów chłoniaka, takich jak:

• małopłytkowość;
• niedokrwistość
• eozynofilia;
• aglutynacja erytrocytów;
• wzrost ESR.

Analiza biochemiczna definiuje:

• próby wątrobowe (bilirubina, ALT, AST);
• obecność białka we krwi (globulina alfa i gamma, fibrynogen, białko C-reaktywne itp.), które są śladami procesu zapalnego;
• poziom żelaza;
• stężenie transferyny.

Połączony test immunosorpcyjny wykrywa receptory ferrytyny, transferyny i erytropoetyny.

Analizy są pobierane rano na pusty żołądek.

Diagnostyka instrumentalna

Do postawienia diagnozy stosuje się następujące metody instrumentalne:

• radiografia;
• tomografia komputerowa (MRI);
• endoskopia (oskrzela, przełyk, żołądek, jelito grube);
• laparoskopia (małoinwazyjna metoda badania narządów jamy brzusznej i węzłów chłonnych;
• mielografia;
• angiografia;
• scyntygrafia.

Punkcja i histologia chłoniaka Hodgkina

Nakłucie szpiku kostnego i histologia są uważane za najdokładniejsze metody potwierdzające diagnozę chłoniaka:

• Podczas nakłuwania szpiku kostnego z kanału kostnego pobierane są czerwone krwinki szpiku kostnego.
• Histologię LN wykonuje się na jeden z trzech sposobów:
  • przebicie zawartości węzła chłonnego;
  • biopsja aspiracyjna z pobraniem komórek tkanki węzła;
  • biopsja nacinająca (całkowite usunięcie węzła);
  • biopsja podczas laparoskopii LN.

Leczenie limfogranulomatozy

Obecnie chorobę Hodgkina skutecznie leczy się metodami łączonymi:

• radioterapia (RT);
• chemioterapia (TK);
• chirurgia;
• autotransplantacja (przeszczep) szpiku kostnego.

Radioterapia choroby Hodgkina

• Radioterapię prowadzi się przez cztery do pięciu tygodni (od 20 do 25 sesji).
• Całkowita dawka promieniowania - 35 szarości (maksymalna - 44 gr.).
• Dotknięte węzły chłonne są narażone na promieniowanie.
• Narządy wewnętrzne znajdujące się w pobliżu strefy napromieniowania osłonięte są osłoną ochronną.

Chemioterapia skojarzona

W leczeniu chłoniaka stosuje się kombinację silnych leków hamujących wzrost guza, które są przepisywane zgodnie ze standardowymi schematami sesji.

• Chłoniak Hodgkina pierwszego lub drugiego stopnia przeprowadza się zwykle dwie sesje chemioterapii i jeden cykl radioterapii.
• W przypadku ziarniniakowatości trzeciego lub czwartego etapu wykonuje się osiem sesji chemioterapii.

Schematy chemioterapii

• Jednym ze schematów jest ABVD, który wykorzystuje:
  • lek przeciwbakteryjny Adriamycyna;
  • leki przeciwnowotworowe Bleomycyna i winblastyna;
  • cytostatyczna dakarbazyna.
• Chemioterapia wg schematu BEACOPP: Bleomycyna + Etopozyd + Adriablastyna + Cyklofosfamid + Winkrystyna + Prokarbazyna + Prednizolon.
• Stosowane są również stare tradycyjne schematy:
  • DBVD - podobny do ABVD, ale zamiast adriamycyny stosuje się doksorubicynę;
  • MOPP (mechloretamina + Oncovin + prokarbazyna + prednizolon).

Wadą najnowszego schematu MOPP jest konsekwencja białaczki w odległej przyszłości.

Chemioterapia celowana w leczeniu chłoniaka Hodgkina

W 2011 roku opracowano selektywnie ukierunkowany lek Adcetris, który jest z powodzeniem stosowany w leczeniu nowotworów CD30-dodatnich:

• po aplikacji dwóch linii HT;
• po autotransplantacji;
• jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie autotransplantacji;
• w chłoniaku anaplastycznym po jednej linii chemioterapii.

Od 2016 roku Adcetris jest również używany w Rosji.

Zaletą ukierunkowanej chemioterapii jest ukierunkowany wpływ na komórki nowotworowe, podczas gdy zdrowe tkanki są prawie nietknięte. To leczenie ma mniej szkodliwych skutków.

Najnowsze leki

Najnowszym nowym lekiem do leczenia chłoniaka Hodgkina, opracowanym w 2017 roku, jest immunoterapia Keytruda, która jest stosowana w leczeniu nawrotów.

Termin „chłoniak” to zbiorcza nazwa wielu nowotworów atakujących układ limfatyczny. Towarzyszy temu wzrost węzłów chłonnych i uszkodzenie niektórych narządów somatycznych, które są zdolne do gromadzenia ogromnej liczby limfocytów. Guz może powstać w dowolnej części ciała, ponieważ limfa krąży w całym ciele.

Co to jest chłoniak?

Krótko mówiąc, chłoniak (chłoniak) jest. Choroba atakuje komórki pełniące w organizmie funkcję ochronną i tworzące cały układ limfatyczny.

Czym więc jest chłoniak? Jak się objawia?

Wraz ze wzrostem węzłów chłonnych i innych narządów wewnętrznych rozpoczyna się w nich proces gromadzenia się limfocytów odpowiedzialnych za układ odpornościowy organizmu. Gromadząc się w węzłach i narządach, limfocyty zakłócają ich normalne funkcjonowanie. Dochodzi do niepowodzenia w podziale prawidłowych komórek, a gromadzenie się limfocytów nowotworowych nie ustaje, w wyniku czego powstaje guz – chłoniak.

Podobnie jak wszystkie nowotwory złośliwe, chłoniak objawia się tworzeniem pierwotnego ogniska choroby. Ponadto może nie tylko dawać przerzuty do innych struktur, ale także rozprzestrzeniać się po całym ciele, czemu towarzyszy stan podobny do białaczki limfatycznej. Istnieje rodzaj chłoniaka, który występuje bez powiększenia węzłów chłonnych i początkowo rozwija się w strukturach mózgu, płuc, żołądka i jelit.

Wiele osób zastanawia się, czy chłoniak jest rakiem, czy nie? Powstawanie guzów z limfocytów i proces ich dojrzewania odbywa się w kilku etapach. Na każdym etapie choroba może stać się złośliwa, więc chłoniak ma wiele postaci. Ponieważ tkanka limfatyczna wpływa na prawie wszystkie struktury ciała, guz może powstać w każdym węźle chłonnym lub narządzie. Oprócz limfy krew przyczynia się również do rozprzestrzeniania się nieprawidłowych limfocytów. Nieleczona choroba przybiera charakter onkologiczny, w wyniku czego pacjent może umrzeć.

Wiodące kliniki w Izraelu

Powoduje

Dokładne przyczyny rozwoju chłoniaka nie są znane nauce do dziś.

Istnieje przypuszczenie, że chłoniak powstaje z powodu wpływu wielu toksycznych substancji na organizm, ale nie ma potwierdzenia tej teorii. Lista czynników, które mogą wywołać chorobę, obejmuje:

• wirus zapalenia wątroby typu C;
• zakażenie wirusem HIV;
• wirus białaczki T-komórkowej;
• substancje mutagenne.

Zagrożone są osoby, których działalność zawodowa wiąże się z bliskim kontaktem z ciężkimi związkami chemicznymi. Zagrożone są również osoby mające kontakt z pestycydami oraz spożywające przetworzoną żywność.

Według lekarzy na rozwój chłoniaka mogą również wpływać:

• Choroby dziedziczne (w tym limfogeneza);
• choroby autoimmunologiczne;
• Leki hamujące układ odpornościowy;
• wirus opryszczki;
• bakterie Helicobacter pylori;
• Osłabiona odporność.

Rodzaje chłoniaków

Chłoniaki dzielą się na 2 grupy. Pierwsza grupa chorób została nazwana, druga obejmowała tzw. Każdy rodzaj choroby charakteryzuje się indywidualnymi objawami, objawami, a metody ich leczenia są różne. Wszystkie rodzaje chłoniaków wpływają na układ limfatyczny, który pełni funkcję ochronną organizmu przed infekcjami.

Układ limfatyczny jest złożony. W węzłach chłonnych następuje oczyszczenie limfy krążącej po całym ciele. Głównymi składnikami układu limfatycznego są migdałki, grasica, śledziona, szpik kostny z dużą liczbą naczyń i węzłów limfatycznych. Główne skupisko węzłów chłonnych koncentruje się w pachach, na szyi iw pachwinie na nodze. Ich liczba nie jest taka sama, w dole pachowym znajduje się ponad 50 węzłów chłonnych.

Obecnie w praktyce medycznej częściej występują następujące rodzaje chłoniaków:

Objawy choroby

Manifestacja choroby zależy przede wszystkim od postaci choroby, wielkości i lokalizacji guza. Chłoniak Hodgkina obejmuje 5 rodzajów nowotworów złośliwych. Liczba obejmuje ponad 30 rodzajów chorób.

Pierwsza grupa chorób charakteryzuje się różnymi objawami, w tym zajętymi węzłami chłonnymi i narządami. Objawy choroby charakteryzują się zarówno objawami miejscowymi, jak i ogólnymi objawami choroby. Najczęstsze objawy choroby chłoniaka to gorączka, pocenie się, bóle stawów, ogólne złe samopoczucie, bóle głowy, zmęczenie, utrata masy ciała, swędzenie skóry.

Podwyższona temperatura ciała to pierwszy objaw chłoniaka! Wzrost temperatury ciała obserwuje się głównie wieczorem i może osiągnąć 40 stopni. Towarzyszy temu chłód, powodujący obfite pocenie się pacjenta.

Możliwe jest określenie chłoniaka skóry przez pojawienie się swędzenia skóry, a swędzenie może pojawić się na długo przed pokonaniem węzłów chłonnych. Może rozprzestrzeniać się zarówno po całym ciele, jak i pojawiać się w określonym obszarze (częściej na kończynach, w tym na dłoniach i stopach, na głowie, w okolicy piersi itp.).

Możliwe jest zdiagnozowanie zmian w węzłach chłonnych i narządach po zbadaniu przez lekarza. W 90% przypadków ogniska onkologiczne zlokalizowane są na poziomie powyżej przepony, pozostałe 10% znajduje się poniżej.

W 70% przypadków chłoniaka Hodgkina można rozpoznać po powiększonych węzłach chłonnych szyi, które są elastyczne i nie są zrośnięte ze sobą i sąsiadującymi tkankami. Zmianom limfoproliferacyjnym węzłów chłonnych szyjnych nie towarzyszą szczególne objawy, węzły nie bolą, skóra wokół nich nie jest zaczerwieniona. Czasami limfoplazmoza atakuje małe węzły chłonne powyżej obojczyka i może wpływać na pachy. Z nich z kolei guz jest przenoszony do gruczołów sutkowych.

Chłoniak śródpiersia atakuje węzły chłonne w 20% przypadków. Choroba charakteryzuje się uciskiem i kiełkowaniem węzłów chłonnych w sąsiednich tkankach. Na samym początku chorobie towarzyszy suchy kaszel, ból w okolicy klatki piersiowej, który ma charakter tępy i nasila się przy głębokim wdechu i kaszlu. Może wystąpić ból w sercu i uczucie pękania w klatce piersiowej z powodu powiększonych węzłów chłonnych. Mogą temu towarzyszyć przerzuty do osierdzia, płuc i oskrzeli. W miarę wzrostu guza u pacjentów pojawia się duszność podczas wysiłku fizycznego. Kiedy guz osiągnie imponujące rozmiary, może wystąpić zespół „żyły głównej”, ale zdarzają się przypadki, gdy choroba przebiega bezobjawowo i jest wykrywana losowo podczas badania rentgenowskiego.

Chłoniaki jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej są rzadkie i stanowią nie więcej niż 8% przypadków. W przeważającej części występuje chłoniak żołądka, charakteryzujący się bezobjawowym przebiegiem choroby. W miarę wzrostu guza możesz odczuwać ból pleców, zaparcia lub gazy.

Innym rzadkim typem chłoniaka jest chłoniak pachwinowy i biodrowy, który stanowi zaledwie 3% wszystkich przypadków tej choroby. Guz ma złe rokowanie ze względu na złośliwość. Objawy choroby są następujące: powoduje stałe i skurczowe bóle w podbrzuszu, pojawia się uczucie ciężkości lub obrzęku kończyn, zmniejsza się wrażliwość skóry w dotkniętym obszarze.

Oprócz złośliwych postaci chłoniaka istnieją również łagodne.

Chłoniak śledziony występuje bardzo rzadko. Ten łagodny nowotwór charakteryzuje się wysokim poziomem przeżywalności pacjentów w porównaniu z innymi postaciami choroby. Jedynym objawem guza limfoblastycznego jest wzrost wielkości narządu w wyniku gromadzenia się płynu limfatycznego, który jest wykrywany za pomocą ultradźwięków lub badań radionuklidów.

Limfoza płuc występuje w 30% przypadków. Nieprawidłowe limfocyty dostają się do narządu wraz z przepływem krwi i limfy. Chorobie towarzyszy ból w okolicy klatki piersiowej, duszność i kaszel. Guz obejmuje tkankę płucną i opłucnową.

30% przypadków jest spowodowanych chłoniakiem kości. Wyróżnia się guzy pierwotne i wtórne w zależności od rodzaju zmiany (kiełkowanie guza z sąsiednich ognisk lub jego przeniesienie z krwią i limfą). Guz może zajmować obszary kręgosłupa (części kręgosłupa), żebra, mostek i kości miednicy. Rzadziej obserwowane zmiany kości czaszki i kości kanalików. W przypadku uszkodzeń kręgów ból pojawia się po naciśnięciu, pojawia się również uczucie drętwienia i drgania kończyn. Postępujący guz może powodować niedowłady i porażenia kończyn dolnych oraz zaburzać funkcjonowanie narządów miednicy mniejszej (macicy, jajnika).

W 10% przypadków chłoniak atakuje wątrobę. Choroba przebiega z takimi objawami jak nudności, wymioty, zgaga, ból w prawym podżebrzu i nieprzyjemny smak w ustach. Chorobę można pomylić z żółtaczką.

Chłoniak mózgu charakteryzuje się uszkodzeniem tkanek limfatycznych mózgu, nie daje przerzutów. Występuje częściej u dorosłych powyżej 60 roku życia. Objawami choroby są zaburzenia mowy i wzroku, senność, bóle głowy i zaniki pamięci. Leczenie chłoniaka mózgu jest znacznie trudniejsze ze względu na jego niedostępną lokalizację. Chemioterapia chłoniaka mózgu jest najlepszą opcją leczenia, czasami stosuje się operację.

Oprócz wymienionych, istnieją inne rodzaje chłoniaków (lymphofibroma, chłoniak, chłoniak immunoblastyczny, białaczka limfocytowa z małych limfocytów, gruczolak limfatyczny itp.).

W przypadku chłoniaka można zaobserwować zarówno powolny przebieg choroby, jak i agresywny. Agresywne chłoniaki nieziarnicze charakteryzują się wysokim stopniem złośliwości. Łatwiej je leczyć, ponieważ dają o sobie znać we wczesnych stadiach. Łagodny chłoniak Hodgkina jest bezobjawowy i nieuleczalny. Leczy się ją chemioterapią i operacją. Istotna jest również radioterapia chłoniaka Hodgkina. Nieagresywne chłoniaki mają skłonność do nawrotów, które mogą być śmiertelne.

Etapy choroby

Istnieją 4 etapy progresji:

Chcesz poznać koszt leczenia raka za granicą?

* Po otrzymaniu danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną cenę leczenia.

Dlatego im wcześniej choroba została zdiagnozowana, tym większa szansa na wyleczenie. Jeśli pomoc nie zostanie udzielona na czas, rokowanie dla pacjenta będzie smutne.

Diagnostyka

Chłoniaka można zdiagnozować, wykonując następujące testy:

• CT (tomografia komputerowa) i PET (pozytonowa tomografia emisyjna);
• USG narządów jamy brzusznej;
• RTG klatki piersiowej;
• Biopsja podczas usuwania dotkniętego węzła chłonnego w celu ustalenia postaci choroby;
• diagnostyka radionuklidowa w celu wykrycia chłoniaka kostnego;
• Trepanobiopsja - pozwala zidentyfikować chłoniaka szpiku kostnego;
• Fibrolaryngoskopia - wykonuje się biopsję tkanek migdałków, części ustnej gardła, krtani, jeśli często są one dotknięte.

Jeśli podejrzewa się chłoniaka Hodgkina, procedury takie jak:

• Wymyśl obraz choroby, podając objawy (pocenie się, gorączka, utrata masy ciała);
• Badanie palpacyjne wszystkich obwodowych węzłów chłonnych (łokciowych, podobojczykowych, podkolanowych), jamy brzusznej i zaotrzewnowej, biodrowych węzłów chłonnych.
• Nakłucie i analiza cytologiczna w celu identyfikacji dotkniętych węzłów i wyboru wymaganego rodzaju terapii;
• Biopsja dotkniętych węzłów chłonnych.

Leczenie

Leczenie limfozy odbywa się zarówno tradycyjnymi metodami, jak i tradycyjną medycyną. Spośród tradycyjnych metod powszechnie stosuje się chemioterapię i radioterapię lub ich kombinację. Przy wyborze metody terapii bierze się pod uwagę stopień zaawansowania choroby oraz czynniki ryzyka. Leczenie chłoniaka rozpoczyna się od stosowania leków stosowanych w chemioterapii. Radioterapia leczy tylko początkowy etap choroby. W przypadku zmian w węzłach chłonnych wykonuje się zabiegi limfektomii i limfomodulacji. Oba chłoniaki tkanek miękkich są chirurgicznie usuwane i przeprowadzane.

Kolejnym ważnym pytaniem jest, który lekarz leczy chłoniaka? Leczenie onkologii węzłów chłonnych odbywa się pod nadzorem onkologa, hematologa, w niektórych przypadkach konieczna jest pomoc chirurga.

Przy korzystnym rokowaniu zalecana jest chemioterapia ABVD. Leki na receptę stosowane w leczeniu choroby, takie jak bleomycyna, dakarbazyna, winblastyna i doksorubicyna. Leki podaje się dożylnie. Przy niekorzystnym rokowaniu przepisywany jest schemat VEACORR z lekami Prednizolon, Bleomycyna, Cyklofosfamid, Etopozyd, Doksorubicyna, Winkrystyna, Prokarbazyna. Dieta po terapii odgrywa ważną rolę w przywracaniu sił organizmu.

Przeciwciała monoklonalne, które mają niski stopień toksyczności, są również przepisywane w leczeniu chłoniaka.

Chłoniak guzkowy jest trudny do leczenia u osób starszych. Całkowitą remisję obserwuje się przed 40 rokiem życia i wynosi około 65%, po sześćdziesięciu latach - 37%. Śmiertelność toksyczna z zapadnięciem się węzła chłonnego obserwuje się w 30% przypadków.

Leczenie nawracającego uogólnionego, agresywnego chłoniaka zależy od wielu czynników. Jest to wiek pacjenta, jego ogólne samopoczucie, wrażliwość na leki stosowane podczas poprzedniej terapii. Ponowne leczenie powinno obejmować dodatkowe leki, aby osiągnąć pozytywny wynik. Jakie leki należy zastosować, lekarz określi.

Chłoniak nie jest uleczalny, a pacjentowi podaje się go w celu poprawy jakości życia. Obejmuje to wsparcie duchowe, psychologiczne i społeczne.

Leczenie środkami ludowymi

Wiele osób zadaje pytanie - czy można wyleczyć chłoniaka metodami ludowymi? Tradycyjna medycyna może przyczynić się do szybkiego powrotu do zdrowia, jeśli jest stosowana w połączeniu z głównym rodzajem terapii. Nie powinniśmy zapominać, że środki ludowe można stosować tylko po ustaleniu dokładnej diagnozy i za zgodą lekarza prowadzącego. Niedopuszczalne jest stawianie diagnozy bez badania przez lekarza, poprzez czytanie objawów choroby w Internecie.

Do leczenia chłoniaka wywary z roślin takich jak:

Przed rozpoczęciem kuracji należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ niektóre składniki mogą mieć przeciwwskazania, po zażyciu wywarów mogą wystąpić reakcje alergiczne i inne powikłania.

Odżywianie i dieta

Właściwe odżywianie odgrywa dużą rolę po leczeniu nowotworu chemioterapią. Dieta powinna być zbilansowana, wysokokaloryczna, aby zrekompensować energię wydatkowaną przez organizm na walkę z nowotworem i przywrócić mu dawne siły.

Dieta powinna poprawiać jakość życia, stan pacjenta, zapobiegać gwałtownemu spadkowi masy ciała i zakażeniom chorobami zakaźnymi. Aby przywrócić organizm po chemioterapii, należy:

• Weź witaminy, aby przywrócić siły odpornościowe;
• Wyklucz alkohol;
• Zastąp cukier miodem;
• Jedz świeżo przygotowane jedzenie;
• Pij więcej płynów;
• Włącz mąkę do diety.

Powinieneś jeść po 2-3 godzinach, natomiast nie zaleca się przejadania i spożywania pokarmów, które nie sprawiają przyjemności. Nie zaleca się również głodowania. Spacer na świeżym powietrzu przed jedzeniem będzie korzystny.

Wideo: Chłoniak - co to jest, objawy i leczenie

Jak długo ludzie żyją z chłoniakiem? Prognoza

Przy zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia perspektywa 5-letniego przeżycia obserwuje się w 95% przypadków z korzystnym rokowaniem. Przy pośrednim rokowaniu ten wskaźnik przeżycia wynosi około 75%, a przy złym rokowaniu nie więcej niż 60%. Pacjenci, którzy bagatelizują objawy choroby i nie podejmują żadnych działań, umierają na chłoniaka.

Z powyższego dowiedzieliśmy się, że chłoniak może być łagodny i złośliwy, jakie są jego objawy i jak się go leczy. Każda odmiana ma specyficzną symptomatologię. Chłoniak nie jest zaraźliwy, więc nie ma profilaktyki, jak w przypadku każdej innej choroby onkologicznej. Jeśli przestrzegasz właściwego stylu życia, monitorujesz swoje zdrowie i terminowo konsultujesz się z lekarzem w celu uzyskania pomocy, możesz znacznie zmniejszyć ryzyko rozwoju onkologii. Jeśli masz objawy lub nadal chorujesz na chłoniaka, co zostało potwierdzone podczas badania, powinieneś natychmiast rozpocząć leczenie.

• Szczyt wieku chłoniaka: 30-70 lat
• 85% - objawy chłoniaka nieziarniczego (ponad 80% - chłoniaki B-komórkowe)
• Pierwotna zmiana kostna (stanowi 4% pierwotnych guzów kości)
• Zmiana wtórna (30% chłoniaków daje przerzuty do kości) w różnych stadiach chłoniaka Hodgkina.

Chłoniak Hodgkina - co to jest?

• Choroba limfoproliferacyjna
• Zmiany wtórne (kości i opony mózgowe)
• Lokalizacja w kolejności rosnącej częstotliwości: kości, przestrzeń nadtwardówkowa, śródtwardówkowa i w szpiku kostnym
• Obraz zmiany jest bardzo zmienny, diagnostyka różnicowa i rokowanie w przypadku chłoniaka wielkokomórkowego są trudne.

Która metoda diagnostyczna jest bardziej skuteczna w przypadku chłoniaka: MRI, CT, RTG, PET

Co jest lepsze w przypadku chłoniaka

• RTG i CT (kości) w kierunku chłoniaka Burkitta i chłoniaka T
• MRI z kontrastem (uszkodzenie opon mózgowych i szpiku kostnego).

Uwaga: Ze względu na dużą zmienność tych metod obrazowania, chłoniaki mogą imitować inne choroby.

Co pokaże zdjęcie rentgenowskie z uszkodzeniem kości

• osteoliza
• Rzadko - osteoskleroza (trzon kręgowy przypomina kość słoniową).

Czy tomografia komputerowa kręgosłupa jest skuteczna w przypadku chłoniaka?

• Rozproszona destrukcja kości (osteolityczna i rzadziej sklerotyczna)
• Zwykle drobnoziarnista z naciekiem przestrzeni międzykręgowej
• składnik tkanki miękkiej.

Co widać na badaniu MRI kręgosłupa

• Słaby sygnał na obrazie T1-zależnym, silny sygnał na obrazie T2-zależnym
• Dynamiczny MRI ze wzmocnionym kontrastem ujawnia szybkie narastanie kontrastu
• składnik tkanki miękkiej
• Homogeniczne wzmocnienie sygnału po wstrzyknięciu kontrastu.

Skuteczność PET w leczeniu chłoniaka

• Zwiększona akumulacja izotopów
• FDG PET służy do oceny stopnia zaawansowania i monitorowania podczas leczenia.

Co widać na tomografii komputerowej ze zmianą opon mózgowo-rdzeniowych i/lub szpiku kostnego

• Masa lita, możliwy naciek kostny
• Jednorodne wzmocnienie po wstrzyknięciu kontrastu.

Co pokaże MRI z uszkodzeniem opon mózgowych i / lub szpiku kostnego

Edukacja objętościowa:

• Na obrazie T1-zależnym: daje sygnał o mniejszej lub równej intensywności niż normalne tkanki.
• Na obrazie T2-zależnym: daje sygnał o takim samym lub większym natężeniu niż tkanka prawidłowa (obrzęk i obrzęk);
• Na obrazie T1-zależnym kontrastowanie: wyraźna akumulacja kontrastu.
• Pogrubienie korzeni nerwowych.

RTG kręgosłupa piersiowego, projekcja bezpośrednia. Osteoskleroza kręgu Thy dotknięta chłoniakiem (trzon kręgu przypomina kość słoniową). Cień tkanek miękkich przykręgosłupowych jest rozszerzony.

RTG kręgosłupa lędźwiowego, widok z boku. Osteoskleroza kręgu dotkniętego chłoniakiem L| (trzon kręgowy przypomina kość słoniową). Osteoskleroza ma wyraźną niejednorodność. Określa się oddzielne ogniska osteolizy.

Objawy kliniczne

Typowe manifestacje:

• Ból pleców bez charakterystycznych cech.

Leczenie chłoniaka

• Leczenie chłoniaka zazwyczaj dobrze reaguje na chemioterapię i/lub radioterapię.
• W przypadku wystąpienia ostrych objawów neurologicznych w stadium 4 chłoniaka wskazane jest odbarczenie chirurgiczne.

Tomografia komputerowa odcinka lędźwiowo-piersiowego kręgosłupa (projekcja bezpośrednia). Chłoniak mieszany.

MRI kręgosłupa lędźwiowo-piersiowego (projekcja czołowa, sekwencja STIR). Chłoniak kręgu dający sygnał o zwiększonym natężeniu.

MPT kręgu ThXII (projekcja pozioma, obraz T1-zależny z kontrastem). Znaczne nagromadzenie kontrastu w litych obszarach chłoniaka. Określa się ogniska osteolityczne (obszary martwicy). Trzon kręgu otoczony jest cienką obwódką guza tkanki miękkiej. Po lewej stronie guz rozciąga się do łuku kręgowego.

MRI kości krzyżowej (projekcja strzałkowa, obraz T1-zależny). Powstawanie zewnątrzoponowej tkanki miękkiej i niszczenie zwartej substancji.

Scyntygrafia kości. Chłoniak definiuje się jako „gorącą” zmianę w kręgu LIII. Chłoniak jest również uwidoczniony w kolcu biodrowym górnym prawym.

Co można pomylić ze zmianą kręgosłupa z chłoniakiem

Kości

• przerzuty
• Choroba Pageta (trzon kręgowy przypomina kość słoniową)
• Histiocytoza z komórek Langerhansa

Opony mózgowe, szpik kostny

• Krwiak
• przerzuty
• Zapalenie opon mózgowych
• Gwiaździak
• wyściółczak

Chłoniak, podobnie jak wszystkie guzy lite, objawia się obecnością pierwotnej postaci ogniska nowotworowego. Jednak chłoniak może nie tylko dawać przerzuty, ale także rozprzestrzeniać się na wszystkie układy organizmu z jednoczesnym rozwojem stanu przypominającego białaczkę limfatyczną. Ponadto występuje chłoniak bez powiększonych węzłów chłonnych. Początkowo może rozwijać się w różnych narządach (płucach, mózgu, żołądku, jelitach). Chłoniak ten należy do form pozawęzłowych.

Chłoniak jest dwojakiego rodzaju. Jest to duża grupa chłoniaków nieziarniczych i chłoniaków Hodgkina. W badaniach mikroskopowych znaleziono specyficzne komórki Berezovsky'ego-Sternberga, które wskazują na rozpoznanie chłoniaka Hodgkina, a jeśli ich nie ma, wówczas choroba jest określana jako chłoniak nieziarniczy.

Przyczyny chłoniaka

Do tej pory nie udało się jeszcze ustalić konkretnych przyczyn występowania różnych postaci chłoniaków. Do tej pory zbadano wiele substancji toksycznych pod kątem ich udziału w powstawaniu chorób patologicznych. Nie ma jednak przekonujących dowodów na to, że substancje te mogą wywołać wystąpienie chłoniaka.

Istnieją sugestie dotyczące związku między niektórymi czynnikami ryzyka a prawdopodobieństwem rozwoju tych patologii u określonej kategorii osób. Ta grupa obejmuje osoby, które miały lub mają bliskich krewnych z chłoniakami; cierpiących na choroby autoimmunologiczne; którzy przeszli przeszczep komórek macierzystych lub nerki; praca z substancjami rakotwórczymi; zakażonych wirusami Epsteina-Barra, AIDS, wirusowym zapaleniem wątroby typu C, limfotropowym typu T i opryszczką; zawierające bakterie Helicobacter pylori. Tak więc infekcja organizmu różnymi bakteriami i wirusami, charakter działalności zawodowej może powodować pojawienie się chłoniaka u ludzi.

Również ryzyko rozwoju choroby u osób z osłabionym układem odpornościowym jest znacznie zwiększone, co wynika z wady wrodzonej lub nabytej.

Objawy chłoniaka

Wszystkie objawy kliniczne choroby będą zależeć od jej rodzaju i lokalizacji. Chłoniak Hodgkina obejmuje pięć typów patologii złośliwych i prawie trzydzieści podtypów chłoniaków nieziarniczych.

Chłoniak pierwszego typu wyróżnia się różnorodnością objawów klinicznych, które charakteryzują się zmianami w różnych typach węzłów chłonnych i narządów. Wszystkie objawy choroby są podzielone na ogólne objawy choroby i lokalne. U prawie co trzeciego pacjenta z taką patologią ujawnia się ogólny obraz chłoniaka, którym jest wzrost temperatury, obfite nocne poty, osłabienie całego ciała, bóle stawów i kości, zmęczenie, utrata masy ciała, bóle głowy i swędzenie skóry. Skóra. Jednym z najwcześniejszych objawów choroby jest zmiana reżimu temperaturowego w ciele.

Chłoniak na samym początku progresji charakteryzuje się tym, że temperatura utrzymuje się na poziomie stanów podgorączkowych, a charakterystyczny wzrost zaczyna występować wieczorem. W wyniku postępujących procesów chłoniaka temperatura dochodzi do stopni, aw nocy chorzy odczuwają dreszcze, które przeradzają się w obfite pocenie się.

Jednym z objawów chłoniaka jest ogólne osłabienie pacjenta, które zmniejsza zdolność do pracy i może pojawić się jeszcze przed rozpoznaniem choroby.

Chłoniak skóry objawia się charakterystycznym objawem w postaci świądu skóry o różnym nasileniu, który może pojawić się na długo przed uszkodzeniem limfatycznym narządów i węzłów chłonnych. Dlatego może pozostać jedynym potwierdzeniem choroby przez długi czas. Swędzenie jest uogólnionym rozmieszczeniem w całym ciele pacjenta z możliwością lokalizacji w niektórych częściach, takich jak przednia powierzchnia okolicy klatki piersiowej, na głowie, kończynach, w tym stopach i dłoniach.

Podczas badania pacjentów możliwe jest zdiagnozowanie różnych zmian w węzłach chłonnych o różnej lokalizacji. W prawie 90% ogniska patologiczne zlokalizowane są nad przeponą, a pozostałe 10% w dolnych partiach zbiorników chłonnych.

Z reguły chłoniak w 70%, który należy do chłoniaka Hodgkina, objawia się powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych, które charakteryzują się elastyczną konsystencją, nie lutującymi się ze sobą i z pobliskimi tkankami. W badaniu palpacyjnym są całkowicie bezbolesne, a skóra konglomeratu guza nie jest zmieniona, bez zaczerwienień i nacieków. Również u 25% chłoniak może zaatakować nadobojczykowe węzły chłonne, które na ogół nigdy nie są duże. Około 13% jest zajętych przez węzły chłonne pod pachami, które swoją budową anatomiczną przyczyniają się do szybkiego rozprzestrzeniania się procesu patologicznego na śródpiersiowe części układu chłonnego, a także na węzły chłonne zlokalizowane pod mięśniem piersiowym z przejście do gruczołu mlekowego.

Chłoniak śródpiersia objawia się pokonaniem węzłów chłonnych w 20%. Klinicznie objawia się to patologiczną zmianą nie tylko w węzłach chłonnych, ale także w procesach kompresji i ich kiełkowania w innych narządach i tkankach. Na początku choroby pojawia się lekki suchy kaszel, któremu towarzyszy ból w okolicy klatki piersiowej. Bóle te mogą mieć różną lokalizację i wydawać się stałe i tępe, które mogą się nasilać podczas głębokiego oddechu lub kaszlu. Czasami chorzy skarżą się na niepokojący ból w okolicy serca, kłujący, uczucie rozrywania w klatce piersiowej. Jest to spowodowane wzrostem węzłów chłonnych, które zaczynają wywierać nacisk na zakończenia nerwowe i serce lub ich kiełkowanie. W takim przypadku chłoniak śródpiersia może rozprzestrzenić się na osierdzie, płuca i oskrzela. Następnie pacjenci odczuwają lekką duszność, która rozwija się podczas wysiłku fizycznego lub normalnego chodzenia. A wraz z dalszym postępem choroby, tj. wzrost węzłów chłonnych, duszność jest znacznie zwiększona. Jeśli węzły chłonne śródpiersia zwiększą się do znacznych rozmiarów, wówczas może rozwinąć się zespół żyły głównej w górnym odcinku. Chociaż zdarzają się przypadki bezobjawowego przebiegu tej patologii, którą przypadkowo rozpoznaje się podczas rutynowego badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej.

Zmiany zaotrzewnowe węzłów chłonnych są niezwykle rzadkie i stanowią około 8% przypadków. Najczęściej takie zmiany powodują rozwój chłoniaka żołądka. Początek choroby charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem i tylko przy niewielkim powiększeniu węzłów chłonnych w tym obszarze pojawiają się bóle i drętwienie okolicy lędźwiowej, wzdęcia i zaparcia. Podczas picia alkoholu, nawet w niewielkich ilościach, ból w tym obszarze nieco się nasila.

Chłoniak zajmujący węzły chłonne okolicy pachwinowej i biodrowej występuje w 3% przypadków, ale charakteryzuje się złym rokowaniem i złośliwym przebiegiem. Zmiany zachodzące w tych węzłach chłonnych powodują skurcze lub uporczywy ból w podbrzuszu. Częstymi objawami uszkodzenia tych węzłów chłonnych są upośledzony drenaż limfatyczny, uczucie ciężkości kończyn, zmniejszona wrażliwość skóry wewnątrz i z przodu ud oraz stan obrzękowy stóp.

Czasami lekarze diagnozują chłoniaka śledziony, który jest uważany za rzadką patologię o stosunkowo łagodnym przebiegu i dużej oczekiwanej długości życia pacjentów w porównaniu z innymi postaciami. Chłoniak może obejmować śledzionę w procesie nowotworowym w 85% przypadków. Kiedy patologia tego narządu jest dotknięta, jego wzrost jest odnotowywany jako jedyna oznaka choroby, którą określa się za pomocą ultradźwięków lub za pomocą badania radionuklidów. Jednak jego normalne wymiary nie polegają na tym, że nie ma zmian lub odwrotnie.

Chłoniak płuc w postaci pierwotnej występuje bardzo rzadko, dlatego niektórzy autorzy kwestionują jego występowanie. Jednak w 30% przypadków płuca są dotknięte anomalią i dołączają do procesu nowotworowego. Złośliwe komórki mogą dostać się do tkanek płuc przez limfę lub krew z ognisk patologicznych w wyniku powstania zapalenia węzłów chłonnych z bezpośrednim przejściem procesu z węzłów chłonnych odcinków śródpiersia do tkanki płucnej. Klinicznie objawia się to kaszlem, dusznością, bólem w klatce piersiowej, aw niektórych przypadkach krwiopluciem. Jeśli chłoniak przechwytuje tkankę płucną w ograniczonych ilościach, wówczas kaszel jest nieznaczny, a wszystkie inne objawy są całkowicie nieobecne. Klęska opłucnej, której towarzyszy wysięk w jamie opłucnej, charakteryzuje się specyficznymi zmianami w płucach.

W około 30% przypadków chłoniak atakuje kości. Występuje chłoniak z pierwotnymi i wtórnymi zmianami kostnymi w wyniku kiełkowania z ognisk patologicznych okolicznych struktur lub drogą krwi. Najczęściej chłoniak obejmuje kręgosłup, następnie żebra, mostek i kości miednicy. Bardzo rzadko obserwuje się patologiczne zmiany w kościach rurkowatych i kościach czaszki. Ale jeśli tak się stanie, pacjenci skarżą się na charakterystyczny ból. Gdy guz jest zlokalizowany w kręgach, ból objawia się promieniującym charakterem, który jest nasilany przez nacisk na kręgi. W przypadku uszkodzeń kręgów dolnego odcinka piersiowego i górnego odcinka lędźwiowego pojawia się drętwienie nóg i skurcze. Wraz z dalszym postępem procesu ujawniają się porażenia i niedowłady kończyn dolnych, upośledzone są również funkcje narządów zlokalizowanych w okolicy miednicy.

Chłoniak w 10% wpływa na wątrobę. Patologiczne uszkodzenie narządu może być zarówno pojedyncze, jak i wielokrotne. Objawy takich zmian objawiają się nudnościami, zgagą, uczuciem ciężkości po prawej stronie podżebrza i nieprzyjemnym posmakiem w jamie ustnej. U takich pacjentów ujawniają się objawy żółtaczki różnego pochodzenia, co pogarsza rokowanie choroby.

Chłoniak mózgu nie charakteryzuje się specyficznymi zmianami, a takie zmiany stwierdza się w 4% przypadków.

Ponadto występują zmiany nowotworowe innych tkanek i narządów. Może to być chłoniak tarczycy, piersi, mięśnia sercowego, układu nerwowego.

Chłoniak może przebiegać agresywnie lub wolno, ale czasami występuje bardzo agresywny przebieg z szybkim rozprzestrzenianiem się nowotworu złośliwego. Chłoniaki nieziarnicze charakteryzują się agresywnym przebiegiem z dużą złośliwością. Chłoniak o niskim stopniu złośliwości ma przebieg powolny. Rokowanie w tych chłoniakach różni się wspólnymi cechami. Chłoniak o agresywnym przebiegu ma większe szanse na wyzdrowienie, ale formy indolentne są patologiami nieuleczalnymi. Ponadto są dobrze leczeni polichemioterapią, ekspozycją na promieniowanie i chirurgią, ale mimo to mają wyraźną predyspozycję do nawrotów, w wyniku których często dochodzi do śmierci. Na każdym etapie chłoniak ten może rozwinąć się w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B z późniejszym uszkodzeniem szpiku kostnego. To przejście nazywa się zespołem Richtera, co wskazuje na przeżywalność do dwunastu miesięcy.

Chłoniak złośliwy z reguły najpierw atakuje tkankę limfatyczną, a następnie szpik kostny. To odróżnia ją od białaczki.

Chłoniak należący do grupy nieziarniczej występuje w obwodowych i trzewnych węzłach chłonnych, grasicy, tkance limfatycznej nosogardzieli i przewodzie pokarmowym. Znacznie rzadziej atakuje śledzionę, ślinianki, orbitę i inne narządy.

Chłoniak może być również węzłowy i pozawęzłowy. To zależy od tego, gdzie początkowo znajdował się guz. Ale ponieważ złośliwe komórki rozprzestrzeniają się bardzo szybko w całym ciele, chłoniak złośliwy charakteryzuje się uogólnioną lokalizacją.

Chłoniak złośliwy charakteryzuje się wzrostem jednego lub więcej węzłów chłonnych; obecność zmiany pozawęzłowej i ogólny początek procesu patologicznego w postaci utraty wagi, osłabienia i gorączki.

dzieci mają zdjęcie chłoniaka

stadium chłoniaka

Za pomocą etapów można określić możliwość penetracji i rozprzestrzeniania się nowotworu złośliwego w organizmie człowieka. Uzyskane informacje pomagają w podjęciu właściwej decyzji w zaleceniu odpowiedniego programu leczenia terapeutycznego.

Na podstawie ogólnie przyjętej klasyfikacji Ann Arbor wyróżnia się cztery etapy przebiegu procesu nowotworowego.

Pierwsze dwa etapy chłoniaka są warunkowo uważane za lokalne lub lokalne, a trzeci i czwarty są powszechne. Do cyfr (I, II, III, IV), przy których występują trzy główne objawy występujące u pacjentów (poty nocne, gorączka i utrata masy ciała), dodaje się literę B, aw przypadku braku litery A.

W pierwszym stadium chłoniaka jeden obszar węzłów chłonnych jest zaangażowany w proces nowotworowy;

W drugim stadium chłoniaka dotyczy to kilku obszarów węzłów chłonnych, które są zlokalizowane tylko po jednej stronie przepony;

W III stadium chłoniaka zajęte są węzły chłonne zlokalizowane po obu stronach przepony;

W stadium IV chłoniak rozprzestrzenia się do różnych narządów i tkanek somatycznych. W przypadku masywnej zmiany węzłów chłonnych do etapu dodawany jest symbol X.

Chłoniak z komórek B

Chłoniak ten odnosi się do agresywnych postaci choroby, w których struktura węzła chłonnego jest zaburzona, a komórki nowotworowe są zlokalizowane we wszystkich obszarach.

Chłoniak z komórek B jest jednym z najczęstszych typów chłoniaków nieziarniczych o wysokiej złośliwości, różnorodności cech morfologicznych, objawów klinicznych i ich wrażliwości na metody leczenia. Można to wytłumaczyć faktem, że chłoniak z komórek B może rozwinąć się zarówno początkowo, jak i przekształcić się z chłoniaków nieziarniczych z dojrzałych komórek, na przykład z chłoniaka grudkowego, chłoniaka MALT. Komórki patologiczne charakteryzują się cechami fenotypowymi centroblastów lub immunoblastów w wyniku ekspresji antygenów komórek B. W 30% przypadków obserwuje się anomalię cytogenetyczną, którą nazywa się translokacją (14; 8). W chłoniaku z komórek B gen jest rearanżowany (w 40%) lub zmutowany (w 75%).

Pierwsze dwa stadia choroby można rozpoznać u jednej trzeciej chorych, pozostałe przypadki przebiegają w sposób rozsiany, aw proces patologiczny zaangażowane są strefy pozalimfatyczne.

Chłoniak z komórek B powstaje z niedojrzałych komórek progenitorowych limfocytów B. Choroba ta składa się z kilku postaci, które obejmują chłoniaka Burkitta, przewlekłą białaczkę limfocytową, rozlanego chłoniaka z dużych komórek B, chłoniaka immunoblastycznego z dużych komórek, chłoniaka grudkowego, progenitorowego chłoniaka limfoblastycznego B.

Chłoniaki z komórek B rozwijają się w szybkim tempie. W zależności od lokalizacji lokalizacji pojawiają się różne rodzaje objawów. Na pierwszym miejscu są powiększone węzły chłonne, które nie powodują bólu. Mogą tworzyć się na szyi, ramionach, pod pachami, w okolicy głowy lub w kilku miejscach jednocześnie. Choroba rozwija się również w jamach, gdzie bardzo trudno jest określić powiększenie węzłów chłonnych. Następnie choroba rozprzestrzenia się na śledzionę, wątrobę, kości i mózg.

Jednocześnie następuje wzrost temperatury, osłabienie, pocenie się w nocy, utrata masy ciała, zmęczenie. Objawy chłoniaka z komórek B postępują w ciągu dwóch do trzech tygodni. Przy charakterystycznym obrazie klinicznym konieczna jest konsultacja ze specjalistą i przeprowadzenie badania diagnostycznego w celu wykluczenia lub potwierdzenia rozpoznania.

Leczenie chłoniaka

W leczeniu chłoniaka stosuje się tradycyjne metody leczenia chorób onkologicznych, które obejmują narażenie na promieniowanie i polichemioterapię, a także ich kombinacje.

Przy wyborze metod leczenia brane są pod uwagę etapy chłoniaka i czynniki ryzyka, które przyczyniają się do rozwoju procesu patologicznego. Do najważniejszych kryteriów ryzyka należą limfoblasty zmienione zmianami chorobowymi (więcej niż trzy); w fazie B - szybkość sedymentacji erytrocytów 30 mm/h, w fazie A - 50 mm/h; zmiany pozawęzłowe; rozległe uszkodzenie śródpiersia; w MIT 0,33; z masywną splenomegalią z rozproszonym naciekiem; węzły chłonne - więcej niż pięć centymetrów.

Leczenie pacjentów, u których zdiagnozowano chłoniaka, rozpoczyna się od wyznaczenia leków polichemioterapeutycznych. I tylko pacjenci z pierwszym stadium (A) poddawani są napromieniowaniu zajętego ogniska w łącznej dawce 35 Gy. Niemal wszystkim pacjentom z pośrednim i korzystnym rokowaniem przepisuje się polichemioterapię ABVD w postaci standardowego schematu, a z niekorzystnym rokowaniem BEACOPP. Pierwszy schemat obejmuje dożylne podawanie leków, takich jak dakarbazyna, bleomycyna, doksorubicyna i winblastyna. Drugi schemat obejmuje: Bleomycynę, Prednizolon, Etopozyd, Cyklofosfamid, Winkrystynę, Doksorubicynę i Prokarbazynę.

Do grupy z korzystnym rokowaniem należą dwa pierwsze stadia chłoniaka bez czynników ryzyka. Tacy pacjenci rozpoczynają leczenie od wyznaczenia dwóch kursów ABVD. Po zakończeniu polichemioterapii ekspozycję na promieniowanie przeprowadza się po trzech tygodniach. Grupa o pośrednim rokowaniu obejmuje pierwsze dwa etapy z obecnością co najmniej jednego czynnika ryzyka. U takich pacjentów początkowo wykonuje się cztery kursy ABVD, a na koniec, po kilku tygodniach, przeprowadza się naświetlanie początkowo zmienionych obszarów. Do grupy o niekorzystnym rokowaniu zalicza się dwa ostatnie etapy (III, IV) procesu patologicznego. Tutaj leczenie rozpoczyna się od BEACOP lub ABVD z obowiązkową dwutygodniową przerwą. Następnie zalecana jest również radioterapia z napromieniowaniem dotkniętego szkieletu.

W leczeniu pacjentów z łagodną i agresywną postacią choroby starają się realizować główne zadania, takie jak maksymalizacja przeżycia pacjentów i poprawa jakości ich życia. Powodzenie w rozwiązaniu tych problemów zależy od rodzaju samego chłoniaka i stadium jego przebiegu. Dla zlokalizowanego przebiegu patologii złośliwej ważnym punktem jest eradykacja guza, wydłużenie średniej długości życia i możliwe wyleczenie. Przy uogólnionym procesie zaleca się racjonalne leczenie w postaci terapii przeciwnowotworowej i leczenia paliatywnego, które wiążą się z poprawą jakości życia i wydłużeniem czasu jego trwania.

Chłoniak w schyłkowym stadium charakteryzuje się programem opieki paliatywnej, dla którego istotna pozostaje poprawa jakości życia chorych. Podstawą opieki paliatywnej są: wsparcie psychologiczne, duchowe, społeczne, objawowe i religijne.

Chłoniak o postaci złośliwej i agresywnym przebiegu z korzystnym rokowaniem jest wyleczony w 35%. Charakteryzuje się indywidualną predykcją za pomocą skali guza lub na podstawie oceny MPI. Zgodnie z systemem MPI każdy niekorzystny znak to jeden punkt. Sumując wyniki prognostyczne, określa się przebieg choroby, korzystny lub niekorzystny. Przy całkowitym wyniku od zera do dwóch jest to chłoniak o korzystnym rokowaniu, od trzech do pięciu - niekorzystny, od dwóch do trzech - nieokreślony. W przypadku identyfikacji znacznej liczby pacjentów z niepewnym rokowaniem stosuje się pełniejszą ocenę skali guza, która obejmuje takie parametry, jak stopień zaawansowania i objawy ogólne, wielkość ogniska guza, stężenie LDH i mikroglobuliny.

Objawy niepożądane w tej skali to dwa ostatnie (III, IV) etapy, objawy B, wielkość chłoniaka przekracza siedem centymetrów, poziom LDH wzrasta 1,1 razy, a poziom mikroglobuliny przekracza 1,5 czasy. Pacjenci, u których łączne wyniki prognostyczne przekraczają liczbę trzech, są klasyfikowani jako chorzy ze złym rokowaniem, a mniej niż trzech jest w grupie z korzystnym rokowaniem. Wszystkie te dane są wykorzystywane przy ustalaniu indywidualnego leczenia.

W leczeniu pacjentów z agresywnymi postaciami chłoniaków o korzystnym rokowaniu zaleca się leczenie chemioterapeutyczne w postaci schematu ACOP lub CHOP. Obejmuje leki takie jak prednizolon, doksorubicyna, winkrystyna (onkowina), cyklofosfamid. Głównym celem polichemioterapii jest uzyskanie absolutnej remisji we wczesnych stadiach leczenia, gdyż wiąże się to z poprawą przeżywalności całkowitej. W przypadku częściowych form regresji patologicznego nowotworu polichemioterapia jest zawsze uzupełniana ekspozycją na promieniowanie dotkniętych obszarów.

Problematyczną grupę leczniczą stanowią pacjenci w podeszłym wieku, których cechuje zależność efektu terapii od wieku. Do czterdziestego roku życia całkowite remisje wynoszą 65%, a po sześćdziesiątce około 37%. Ponadto toksyczną śmiertelność można zaobserwować nawet w 30% przypadków.

W leczeniu pacjentów w podeszłym wieku Rifuksymab jest dodawany do leków chemioterapeutycznych, co prawie trzykrotnie zwiększa średni wskaźnik przeżycia. A dla pacjentów w wieku poniżej 61 lat stosuje się konsolidującą terapię telegamma i PCT za pomocą schematu R-CHOP.

Nawracające leczenie chłoniaków agresywnych, charakteryzujących się uogólnionym przebiegiem choroby, zależy od wielu czynników. Dotyczy to histologii guza, wcześniejszej terapii i wrażliwości na nią, odpowiedzi na leczenie, wieku pacjenta, ogólnego stanu somatycznego, stanu niektórych układów, a także szpiku kostnego. Co do zasady leczenie nawrotu lub procesu postępującego powinno obejmować leki wcześniej niestosowane. Ale czasami w leczeniu nawrotów, które rozwinęły się rok po uzyskaniu absolutnej remisji, zastosowanie początkowych schematów leczenia może dać dobre wyniki.

Chłoniak w drugim stadium choroby, z dużymi rozmiarami guza, ze zmianami w więcej niż trzech obszarach, z postacią B-komórkową iz niekorzystnymi wartościami MPI, obarczony jest większym ryzykiem wczesnych nawrotów.

W praktyce medycznej istnieje coś takiego jak terapia rozpaczy. Ten rodzaj leczenia stosuje się u pacjentów z pierwotnymi postaciami opornymi na leczenie oraz z wczesnymi nawrotami anomalii złośliwych w postaci zwiększonych dawek polichemioterapii. Remisje w terapii desperacyjnej występują w mniej niż 25% przypadków i są bardzo krótkotrwałe.

Powołanie terapii wysokodawkowej jest uważane za alternatywę w leczeniu ciężkich pacjentów. Ale jest mianowany dobrym ogólnym stanem somatycznym.

Chłoniaka o agresywnym przebiegu można leczyć terapią wysokodawkową przy pierwszym nawrocie patologii guza.

Czynnik prognostyczny chłoniaka indolentnego o niskim stopniu złośliwości zależy od stopnia zaawansowania choroby. Tak więc stopień zaawansowania patologii określa się po trepanobiopsji szpiku kostnego w wyniku jego silnego zaangażowania w proces chorobowy.

Do tej pory chłoniak w postaci indolentnej nie ma określonych standardów leczenia, ponieważ są one absolutnie tak samo wrażliwe na znane metody leczenia chorób onkologicznych, w wyniku czego nie ma lekarstwa. Stosowanie polichemioterapii prowadzi do krótkotrwałych pozytywnych rezultatów, po czym choroba zaczyna nawracać. Wykorzystanie ekspozycji na promieniowanie jako samoleczenia jest skuteczne w pierwszym lub pierwszym (E) stadium chłoniaka. W przypadku guzów o wielkości pięciu centymetrów całkowita dawka wynosi do 25 Gy na ognisko patologiczne i jest to uważane za wystarczające. W ostatnich trzech stadiach choroby patologicznej do ekspozycji na promieniowanie dodaje się leki polichemioterapeutyczne w dawce 35 Gy. Czasami u 15% chłoniaka indolentnego może dojść do nieoczekiwanej regresji. Następnie przejdź do leczenia standardowymi schematami. Można zastosować lek monochemoterapeutyczny Chlorbutyna z prednizolonem. Zastosują również polichemioterapię w formie schematu CVP, który obejmuje cyklofosfamid, winkrystynę, prednizolon.

Ostatnią terapią jest ekspozycja na promieniowanie, przepisana zgodnie ze wskazaniami. W formie terapii podtrzymującej stosuje się interferon.

Prognoza chłoniaka

Pięcioletnie przeżycie uzyskuje się stosując nowoczesne metody polichemioterapii, a także radioterapię. Na przykład u pacjentów z korzystnym rokowaniem takie wyniki można osiągnąć w 95%; z pośrednim - w 75% iz niekorzystnym rokowaniem - w 60% przypadków.

chłoniak

Chłoniaki to grupa chorób hematologicznych tkanki limfatycznej, które charakteryzują się powiększeniem węzłów chłonnych i uszkodzeniem różnych narządów wewnętrznych, w których dochodzi do niekontrolowanego gromadzenia się „nowotworowych” limfocytów.

Chłoniak - co to jest?

Krótko mówiąc, chłoniak to rak węzłów chłonnych. Należy do grupy nowotworów atakujących komórki wspierające układ odpornościowy i tworzące układ limfatyczny organizmu – sieć naczyń krwionośnych, przez które krąży limfa.

Choroba onkologiczna tkanki limfatycznej - chłoniak, co to za choroba? Kiedy węzły chłonne i różne narządy wewnętrzne zaczynają się powiększać, limfocyty „guza” gromadzą się w nich w sposób niekontrolowany. Są to białe krwinki, które wspierają układ odpornościowy. Kiedy limfocyty gromadzą się w węzłach i narządach, zakłócają ich normalne funkcjonowanie. W takim przypadku podział komórek wymyka się spod kontroli organizmu, a gromadzenie się limfocytów nowotworowych będzie kontynuowane. Wskazuje to na rozwój nowotworu onkologicznego – tym właśnie jest chłoniak.

Termin „chłoniak złośliwy” łączy w sobie dwie duże grupy chorób. Pierwszej grupie chorób nadano nazwę - lymphogranulomatosis (choroba Hodgkina), drugą grupę stanowiły chłoniaki nieziarnicze. Każda choroba chłoniakowa w obu grupach należy do określonego typu. Różni się znacznie w swoich przejawach i podejściach do leczenia.

Większość populacji nie wie, czy chłoniak jest rakiem, czy nie? Aby nie stawić temu czoła osobiście, musisz dowiedzieć się o tej chorobie z naszego artykułu i zastosować środki zapobiegawcze. Jeśli istnieją powody, by podejrzewać raka węzłów chłonnych z tych dwóch grup chorób, to wczesne rozpoznanie objawów pomoże rozpocząć leczenie we wczesnych stadiach.

Kiedy formacje nowotworowe powstają z limfocytów, ich dojrzewanie przechodzi przez kilka etapów. Nowotwór może rozwinąć się na każdym etapie, dlatego choroba chłoniakowa ma wiele postaci. Większość narządów ma tkankę limfatyczną, więc guz pierwotny może powstać w dowolnym narządzie i węźle chłonnym. Krew i limfa przemieszczają nieprawidłowe limfocyty w całym ciele. Jeśli nie ma leczenia, to w wyniku postępu onkologii chory może umrzeć.

układ limfatyczny człowieka

Chłoniaki są proste, wysokiej jakości i złośliwe

Chłoniaki złośliwe są prawdziwymi nowotworami tkanki limfatycznej o charakterze ogólnoustrojowym. Na występowanie chłoniaka prostego mają wpływ procesy reaktywne. Chłoniak prosty składa się z ograniczonego nacieku z komórkami limfatycznymi. Mają wyraźne jasne ośrodki reprodukcji, takie jak pęcherzyki limfatyczne.

Chłoniak prosty występuje z powodu:

• przewlekły proces zapalny w tkankach i narządach;
• procesy regeneracyjne tkanki limfatycznej;
• zjawiska takie jak przekrwienie limfy.

Chłoniak prosty powstaje, gdy występuje wysoki stopień napięcia immunologicznego organizmu. Łagodny chłoniak jest postacią pośrednią między chłoniakami: prostym i onko.

Jakościowy chłoniak, jaki rodzaj choroby? Charakteryzuje się powolnym i bezobjawowym wzrostem nowotworów w węzłach chłonnych:

Nowotwory sękate w dotyku mają gęstą teksturę. Przewlekły stan zapalny może być impulsem do rozwoju chłoniaka wysokiej jakości. Badanie histologiczne charakteryzuje go jako prostego chłoniaka w okolicy płuc na tle niespecyficznego przewlekłego zapalenia płuc. Niemożliwe jest rozróżnienie zatok węzłów chłonnych, ponieważ ich miejsce zajmuje hiperplastyczna tkanka limfatyczna, dlatego chłoniak ten jest mylony z guzem.

Chłoniak onkologiczny rozwija się na tle choroby ogólnoustrojowej aparatu krwiotwórczego, może być ograniczony lub powszechny.

Chłoniak u dzieci i młodzieży jest chorobą zaliczaną do obu grup nowotworów złośliwych. Szczególnie trudne dzieci tolerują limfogranulomatozę - chłoniaka Hodgkina. W badaniu onkologii dziecięcej odnotowuje się rocznie 90 przypadków chłoniaków u pacjentów w wieku poniżej 14 lat, 150 przypadków u pacjentów w wieku poniżej 18 lat - to 5% wszystkich onkologii u dzieci i młodzieży.

Chłoniaki u dzieci poniżej 3 roku życia praktycznie nie rozwijają się. Częściej chorują dorośli. Wśród 5 najczęstszych form choroby u dzieci – 4 formy to klasyczna choroba Hodgkina. To są chłoniaki.

• nieklasyczne, wzbogacone o limfocyty;
• mieszane formy komórkowe;
• formy sferoidalne;
• z nadmiarem limfocytów;
• z brakiem limfocytów.

Główne powikłania chłoniaka dziecięcego objawiają się:

• onkologia mózgu: mózg i rdzeń kręgowy;
• ucisk dróg oddechowych;
• zespół żyły głównej górnej;
• posocznica.

Ciężkie negatywne skutki objawiają się radioterapią. Dziecko ma:

• zdezorientowana świadomość;
• leczeniu towarzyszą oparzenia skóry;
• kończyny słabną i boli głowa;
• z powodu częstych nudności i wymiotów, utraty apetytu, utraty wagi;
• pojawiają się wysypki i guzy.

Organizm dziecka będzie intensywnie pozbywał się substancji rakotwórczych i produktów radioterapii, przez co dochodzi do aktywnego wypadania włosów. W przyszłości włosy odrosną, ale będą miały inną strukturę.

Po chemioterapii możliwe są następujące negatywne skutki:

• anoreksja, nudności, wymioty, biegunka i zaparcia;
• owrzodzenia na błonie śluzowej w jamie ustnej;
• przy zmęczeniu i ogólnym osłabieniu istnieje ryzyko choroby zakaźnej;
• szpik kostny jest uszkodzony;
• włosy wypadają.

Klasyfikacja chłoniaków

Chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy to dwie duże grupy obejmujące złośliwe chłoniaki, które klinicznie manifestują się na różne sposoby. Różny jest ich przebieg, odpowiedź na terapię, charakter onkokomórek i leczenie. Jednocześnie wszystkie rodzaje chłoniaków mogą wpływać na układ limfatyczny, którego głównym zadaniem funkcjonalnym jest ochrona organizmu przed chorobami zakaźnymi.

Struktura układu limfatycznego jest złożona. W węzłach chłonnych oczyszczana jest limfa wszystkich ważnych narządów. Układ limfatyczny obejmuje grasicę, migdałki, śledzionę, szpik kostny z dużą siecią naczyń limfatycznych i węzłów chłonnych. Duże i główne skupiska węzłów chłonnych znajdują się w dole pachowym, parze i szyi. Liczba skupisk jest różna, tylko dół pachowy ma do 50 węzłów chłonnych.

Oprócz wielu rodzajów chłoniaków klasyfikacja obejmuje również podgatunki, badając, którzy lekarze ustalili, jak szybko rozwija się chłoniak i opracowali określone schematy leczenia onkologii i eliminacji jego przyczyn. Na przykład chłoniak, który zaatakował błony śluzowe, powstał na tle czynnika zakaźnego bakterii Helicobacter pylori, który może powodować wrzody lub zapalenie błony śluzowej żołądka.

Jednak niektóre rodzaje chłoniaków pojawiają się z nieznanych przyczyn i rozwijają patologie onkologiczne w układzie limfatycznym. Ogromne znaczenie ma stan układu odpornościowego. Chłoniaka (raka węzłów chłonnych) można sprowokować:

• na tle wirusa niedoboru odporności (HIV) przy długotrwałym stosowaniu leków hamujących układ odpornościowy;
• w transplantacji tkanek i narządów;
• choroby autoimmunologiczne, wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Chłoniak Hodgkina występuje u osób poniżej 30 roku życia oraz po 60 roku życia i daje korzystniejsze rokowanie. Przeżycie przez 5 lat wynosi około 90%. Rokowanie przeżycia chłoniaków nieziarniczych zależy od rodzaju, jest ich około 60. Średnia przeżywalność przez 5 lat wynosi 60%, w stopniach 1-2 - 70-80%, w stopniach 3-4 - 20 -30%. Chłoniaki nieziarnicze są bardziej powszechne i często występują po 60 roku życia.

Film informacyjny: chłoniak Hodgkina. Diagnoza na dnie szklanki

Pierwotny chłoniak może wystąpić w dowolnym narządzie, takim jak mózg. Wtedy pacjenci będą narzekać na:

• ból głowy spowodowany zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, senność, nudności i wymioty - objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego;
• napady padaczkowe;
• objawy zapalenia opon mózgowych;
• upośledzenie funkcji poznawczych;
• uraz nerwu czaszkowego.

Pierwotny chłoniak może również wpływać na jamy surowicze, ośrodkowy układ nerwowy, wątrobę, serce i mózg w zakażeniu wirusem HIV.

Chłoniak wtórny objawia się w wyniku przerzutów do dowolnego narządu, do którego przepływ krwi lub limfy dostarcza komórkę nowotworową.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych obejmuje ponad 60 nazw chłoniaków. W chłoniakach nieziarniczych obserwuje się 2 rodzaje nowotworów: B i T - komórkowe.

Film informacyjny: chłoniak nieziarniczy

Leczenie dla nich jest wybierane inaczej, ponieważ występują one w następujących formach:

1. agresywny - szybko rosnący i postępujący z obecnością wielu objawów. Należy je natychmiast leczyć, co daje szansę na całkowite pozbycie się onkologii;
2. leniwy - łagodny przewlekły przebieg chłoniaków o niskim stopniu złośliwości. Stałe leczenie nie jest wymagane, ale konieczna jest stała obserwacja.

Przyczyny chłoniaka

Początkowe przyczyny chłoniaka nie są znane nauce. W badaniu dużej liczby toksyn nie ma przekonujących dowodów na ich związek z tego typu chorobą.

Niektórzy badacze uważają, że w diagnostyce „chłoniaka” przyczyn należy szukać w długotrwałym narażeniu na działanie insektycydów lub pestycydów. Większość naukowców jest przekonana, że ​​\u200b\u200bpo zdiagnozowaniu chłoniaka przyczyny choroby objawiają się gwałtownym spadkiem odporności z infekcjami wirusowymi i długotrwałymi lekami.

Możliwe są również inne czynniki, które niekorzystnie wpływają na odporność: choroby autoimmunologiczne, przeszczepy narządów i tkanek z przedłużoną aktywacją układu odpornościowego stwarzają sprzyjające warunki do rozwoju chłoniaka. Podczas przeszczepiania narządów, takich jak wątroba, nerki, płuca i serce, możliwy jest konflikt między przeszczepem a organizmem pacjenta - czyli możliwa jest reakcja odrzucenia. Długotrwałe leki zapobiegające konfliktom mogą pogorszyć układ odpornościowy.

AIDS zmniejsza odporność z powodu porażki limfocytów przez wirusa, więc pacjenci z obecnością wirusa są bardziej narażeni na raka węzłów chłonnych. Jeśli dana osoba jest zakażona wirusem limfotropowym komórek T (typ 1), rozwija się agresywny chłoniak z komórek T. Ostatnie badania wykazały, że wirus zapalenia wątroby typu C zwiększa ryzyko rozwoju chłoniaka.

Chłoniak - objawy choroby

Początkowe objawy chłoniaka u dorosłych charakteryzują się obrzękiem węzłów chłonnych w szyi, pachwinie i pod pachami. Ale mogą występować inne objawy chłoniaka:

• dotyczy to tkanek płuc - pojawiają się objawy duszności, kaszlu i zespołu ucisku żyły głównej górnej: górna część ciała puchnie i oddychanie staje się trudne;
• w otrzewnej rozwija się chłoniak, objawy objawiają się uczuciem ciężkości w jamie brzusznej, wzdęciami i bólem;
• powiększone pachwinowe węzły chłonne, wówczas tym pierwszym objawom chłoniaka towarzyszy obrzęk nóg.

Gdy podejrzewa się raka chłoniaka, objawy objawiają się uporczywymi bólami głowy i silnym osłabieniem, co wskazuje na uszkodzenie mózgu i rdzenia kręgowego.

Przy rozpoznaniu „chłoniaka” objawy ogólnego zatrucia charakteryzują się nadmiernymi nocnymi potami, nagłą utratą wagi i niestrawnością. Bez powodu temperatura wzrośnie z chłoniakiem do 38ºС i więcej.

Jeśli podejrzewa się chłoniaka skóry, objawy są następujące:

• zmienia się formuła krwi;
• regionalny wzrost LU;
• narządy wewnętrzne biorą udział w procesie kiełkowania guzów wtórnych podczas przerzutów w stadiach 2-4;
• skóra stale swędzi aż do drapania i ropni, gdy pojawi się infekcja;
• skóra cierpi na polimorficzne wysypki.

Rozpoznanie chłoniaka

• biopsja podczas chirurgicznego usunięcia zajętego LU lub innego ogniska z jednoczesnym badaniem immunohistochemicznym w celu ustalenia wariantu choroby;
• określenie chłoniaka i jego rozprzestrzeniania się do LU lub innych narządów za pomocą ultrasonografii otrzewnej, radiogramów mostka;
• dokładniejszy CT i innowacyjny PET-CT.

Jeśli podejrzewa się chłoniaka Hodgkina na podstawie objawów, jak się go diagnozuje? Konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z chłoniakami z komórek B i T z kategorii wielkokomórkowej. W celu potwierdzenia rozpoznania, stadium zaawansowania i wyboru odpowiedniej terapii:

1. według wywiadu wyszczególniono objawy zatrucia: gorączka, obfite poty, utrata masy ciała;
2. dokładnie zbadać chorego, zbadać palpacyjnie: wszystkie obwodowe Węzły Nerwowe (w tym podobojczykowy, łokciowy i podkolanowy), jamę brzuszną z wątrobą, śledzionę oraz zaotrzewnowe i biodrowe;
3. wykonać punkcję i badanie cytologiczne LN w celu określenia zajętego węzła, dokładności biopsji i pozostawienia planu badania i leczenia;
4. przeprowadzić odpowiednią biopsję dotkniętej LU, a następnie przeprowadzić badanie morfologiczne i immunofenotypowe.

Ważne jest, aby wiedzieć! W kontrowersyjnych przypadkach przeprowadza się badanie immunofenotypowe chłoniaka Hodgkina. Wykonaj przymostkową mediastinotomię lub laparotomię, a także operację endoskopową, jeśli węzły śródpiersiowe lub wewnątrzbrzuszne zwiększają się w izolacji. Nie ma kryteriów klinicznych dla chłoniaka Hodgkina. Dlatego zawsze należy przeprowadzić weryfikację histologiczną, gdy podejrzewa się chłoniaka Hodgkina. Chłoniak ten jest wyraźnie widoczny na fluorografii, chociaż nie widać pełnego obrazu zmian w tkance płucnej i węzłach chłonnych śródpiersia.

W laboratorium przeprowadzane jest szczegółowe badanie krwi, w przypadku chłoniaka badane są limfocyty w celu określenia ich liczby i wzoru leukocytów. Określ poziom hemoglobiny, płytek krwi i OB. Pobiera się próbki biochemiczne w celu określenia poziomu fosfatazy alkalicznej i hydrogenazy mleczanowej, wskaźników czynności wątroby i nerek.

Obowiązkowe jest:

1. RTG klatki piersiowej w projekcjach: bezpośredniej i bocznej.
2. TK w celu wykrycia: niewidocznych na radiogramach węzłów chłonnych śródpiersia, mnogich patologicznych węzłów chłonnych śródpiersia, małych ognisk w tkankach płuc oraz guzów wrastających w tkanki miękkie mostka, opłucnej i osierdzia.
3. Chłoniak - diagnostyka ultrasonograficzna węzłów chłonnych: wewnątrz otrzewnej i za nią śledziona i wątroba potwierdzą lub wykluczą uszkodzenie tych narządów i tkanek. W tym samym celu wątpliwe LU są badane ultrasonograficznie po badaniu palpacyjnym.Szczególnie ważne jest stosowanie ultradźwięków w miejscach, w których trudno jest wyczuć palpacyjnie - pod obojczykiem i tarczycą.
4. Diagnostyka radionuklidowa w celu wykrycia zmian subklinicznych układu kostnego. W przypadku narzekania na ból w kościach wykonuje się badanie rentgenowskie, zwłaszcza gdy pokrywa się ono z obszarami patologicznej akumulacji wskaźnika. Zastosowanie cytrynianu galu (64Ga) w scyntygrafii węzłów chłonnych potwierdza ich klęskę. Ta metoda jest ważna po zakończeniu leczenia, ponieważ można wykryć wczesny nawrót choroby. Jednocześnie ujawniają się początkowo duże rozmiary śródpiersia gromadzenia się wskaźnika w resztkowych LN śródpiersia.
5. Trepanobiopsja (obustronna) kości biodrowej - w celu potwierdzenia lub wykluczenia określonej zmiany w szpiku kostnym.
6. Fibrolaryngoskopia i biopsja zmienionych struktur – w celu ustalenia uszkodzenia pierścienia Waldeyera. Wykonuje się biopsję migdałków i diagnostykę zróżnicowaną z chłoniakami innych postaci, jeśli migdałki są często dotknięte. MRI jest preferowany w przypadku zmian w OUN.
7. PET - pozytonowa - tomografia emisyjna z krótkotrwałym izotopem 2-1fluor-18,fluoro-2-deoksy-D-glukozy (18F-FDG), jako preparat radiofarmaceutyczny, w celu wyjaśnienia rozległości zmiany i liczby i lokalizacji ognisk subklinicznych przed leczeniem. PET potwierdza całkowitą remisję i przewiduje nawrót z resztkowymi masami guza.

Jeśli chodzi o diagnostyczną laparotomię ze splenektomią, przeprowadza się ją u pacjentów, którym zostanie przepisana radykalna radioterapia. W takim przypadku przeprowadza się audyt węzłów chłonnych wewnątrz otrzewnej i za nią.

Etapy chłoniaka i rokowanie

Jeśli chłoniak zostanie potwierdzony, etapy pomogą określić stopień rozprzestrzenienia się raka. Tak ważne informacje są brane pod uwagę przy opracowywaniu schematu lub programu leczenia. Biorą pod uwagę nie tylko stopień zaawansowania chłoniaka, ale także jego rodzaj, wyniki badań molekularnych, immunologicznych, cytogenetycznych, wiek i stan pacjenta, współistniejące choroby ostre i przewlekłe.

Istnieją 4 stadia raka węzłów chłonnych: I-I, II-I, III-I i IV-I. Dodając litery A lub B do liczby, można zrozumieć, że chłoniakowi towarzyszą ważne powikłania: gorączka, silne nocne poty i utrata masy ciała lub brak objawów. Litera A oznacza brak objawów, litera B potwierdza ich obecność.

Lokalne (lokalne, ograniczone) to I-I, II-I, rozpowszechnione - etapy III-I i IV-I.

1. Pierwszy etap - jeden obszar węzłów chłonnych jest zaangażowany w proces chłoniaka. Leczenie na tym etapie daje pozytywne rezultaty.
2. Drugi etap chłoniaka - proces obejmuje dwa lub więcej obszarów węzłów chłonnych po jednej stronie przepony - arkusz mięśniowy oddzielający klatkę piersiową od jamy brzusznej. Rokowanie w stadium 2 chłoniaka obiecuje prawie 100% wyleczenie, jeśli nie ma przerzutów.
3. Chłoniak stopnia 3 - istnieje perspektywa wyzdrowienia, jeśli choroba nie rozprzestrzeniła się po całym organizmie i prowadzone jest odpowiednie leczenie. Chłoniak stopnia 3 może rozprzestrzeniać się do otrzewnej, OUN i szpiku kostnego. Węzły chłonne są zajęte po obu stronach przepony. Rokowanie w 3. stadium chłoniaka co do wyzdrowienia w ciągu 5 lat wynosi 65-70%.
4. Ostatni chłoniak, stadium 4: pojawiają się najbardziej agresywne objawy. Możliwy jest rozwój wtórnego raka węzłów chłonnych, narządów wewnętrznych: serca, wątroby, nerek, jelit, szpiku kostnego, ponieważ chłoniak w stadium 4 aktywnie daje przerzuty, rozprzestrzeniając komórki nowotworowe wraz z przepływem krwi i limfy.

Chłoniak stadium 4 - jak długo żyją?

Często zadaje się podobne pytanie, ale nikt nie pozwoli sobie na podanie dokładnej liczby lat, ponieważ nikt jej nie zna. Wszystko zależy od stanu mechanizmów obronnych organizmu, który zmaga się z onkologią i zatruciami po zastosowanych lekach. Po zastosowaniu nowoczesnych technik intensywnych chłoniak Hodgkina 4 stopień - rokowanie na 5 lat jest zachęcające dla 60% pacjentów. U 15% dzieci i młodzieży w podeszłym wieku niestety dochodzi do nawrotów.

Dobre rokowanie w przypadku chłoniaka daje leczenie guza nieziarniczego, do 60% przez 5 lat. Jeśli chłoniak zostanie zdiagnozowany na jajnikach, ośrodkowym układzie nerwowym, kościach, gruczole sutkowym, oczekiwana długość życia może nie sięgać 5 lat. Wszystko zależy od rodzaju chłoniaka i jego stopnia złośliwości.

Jak długo ludzie żyją z chłoniakiem nieziarniczym:

• ponad 70% pacjentów - w ciągu 4-5 lat z guzem B-komórkowym strefy brzeżnej (śledziona), chłoniakami MALT (choroby błony śluzowej), guzami pęcherzykowymi (choroba LU o niskim stopniu złośliwości);
• mniej niż 30% pacjentów z agresywnymi postaciami: chłoniakiem limfoblastycznym T i obwodowymi komórkami T.

Jeśli złośliwość jest wysoka, to przy całkowitej remisji wskaźnik przeżycia przez 5 lat wynosi 50%, przy częściowej remisji - tylko 15%.

Przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak limfocytowy / chłoniak z małych limfocytów - rokowanie jest korzystne, nawet do 90-92%. Komórki chłoniaka powstają z tego samego typu limfocytów i rozwijają się według podobnych mechanizmów, jest powolny i dobrze tolerowany przez leczenie. Jednak w 20% przypadków chłoniak z małych limfocytów staje się oporny na leczenie. Przekształca się w rozlanego chłoniaka z dużych komórek B i staje się agresywny. Ta przemiana nazywa się zespołem Richtera. Jest trudny w leczeniu. Jeśli transformacja nastąpi 5 lat (lub więcej) po ustaleniu diagnozy, wówczas szanse na przeżycie wzrastają.

Leczenie chłoniaka złośliwego

Radioterapia chłoniaka

Zastosowanie radioterapii w stopniu I i II (30-50 Gy na ognisko) daje 10-letnie przeżycie wolne od choroby od 54% do 88% chorych. Pacjenci z chłoniakami nieziarniczymi są napromieniani zewnętrznie przy użyciu wysokoenergetycznych źródeł. Dla pacjentów w pierwszych dwóch stadiach radioterapia często staje się główną metodą leczenia, ale całkowite wyleczenie chłoniaka następuje przy zastosowaniu terapii skojarzonej, która obejmuje: chemioterapię i radioterapię.

Radioterapię stosuje się jako leczenie paliatywne (tymczasowo łagodzące) uszkodzeń rdzenia kręgowego i mózgu. Promienie zmniejszają ból podczas ściskania zakończeń nerwowych.

Jeśli chodzi o postępowanie wyczekujące przed wystąpieniem objawów zatrucia lub progresji, to podejście nie jest podzielane przez wszystkich onkologów, a nawet pacjentów. Chociaż wytyczne kliniczne ESMO (2003) sugerowały, że rozważne byłoby uważne wyczekiwanie po wstępnym leczeniu.

Skutki uboczne promieniowania

Powikłania po napromieniowaniu objawiają się:

• na skórze – drobne zmiany;
• w okolicy otrzewnej - enteropatia i niestrawność;
• na mostku - możliwe uszkodzenie tkanki płucnej i duszność;
• obszary płuc - możliwy rozwój raka z tą samą lokalizacją i trudnościami w oddychaniu (szczególnie u palaczy);
• mózg - ból głowy i zaburzenia pamięci nawet 1-2 lata po ekspozycji;
• słabość, utrata siły.

Ważny! Skutki uboczne chemioterapii zawsze nasilają się po zastosowaniu promieniowania.

Chemioterapia chłoniaka

Czy chłoniak jest uleczalny w praktyce domowej?

W klinikach leczenie raka węzłów chłonnych rozpoczyna się od chemioterapii, zwłaszcza w stopniach III–IV przy obecności dużych mas guza. Stosuje się środki monoalkilujące, alkaloidy barwinka (przeciwnowotworowe leki ziołowe z winblastyną i winkrystyną) lub kombinację LOPP i COP.

Chemioterapia skojarzona w przypadku chłoniaka zwiększa odsetek odpowiedzi i okres wolny od nawrotów, ale nie wpływa na całkowite przeżycie z medianą 8-10 lat. Chemioterapia z przeszczepem komórek macierzystych może dawać niespójne wyniki nawet przy remisjach molekularnych.

W przypadku wykrycia chłoniaka indolentnego (grudkowego I-II stopnia), jak go leczyć? Metodą progresywną jest wprowadzenie leku na 3-4 etapy przeciwciał monoklonalnych - MabThera (Rituximab). Wywołuje do 73% odpowiedzi w monoimmunoterapii. Mediana czasu do progresji wynosi 552 dni. W przypadku pierwotnych postaci opornych na leczenie i nawrotów dochodzi do 50% długoterminowych remisji.

Zgodnie z doświadczeniami krajowymi i zagranicznymi, MabTher z chemioterapią (CHOP) zaczęto stosować w leczeniu chłoniaków nieziarniczych o powolnym przebiegu. Ta kombinacja jest dalej badana, a wysokodawkowa chemioterapia chłoniaka z przeszczepem komórek macierzystych lub autoprzeszczepem szpiku kostnego jest stosowana jako metoda wydłużania średniej długości życia w chłoniakach. Nadal są uważane za zasadniczo nieuleczalne (nieuleczalne), pomimo powolnego rozwoju.

Chemioterapia chłoniaka nieziarniczego 1-2 stopnia rekombinowanym lekiem Alfainterferonem zwiększa przeżycie i czas trwania, jeśli ta cytokina jest stosowana przez długi czas - miesiące. Algorytm ten nie dotyczy rzadkich chłoniaków typu MALT zajmujących żołądek. Tutaj w pierwszej kolejności wymagane jest wyeliminowanie zakażenia antybiotykami, H2-blokerami, receptorami, bizmutem koloidalnym, środkami przeciwpierwotniakowymi. Tylko oporne przypadki wymagają standardowej chemioterapii w przypadku powolnego lub agresywnego NHL.

Za standardowe leczenie dużej liczby chłoniaków agresywnych limfocytów B uważa się skojarzoną chemioterapię chłoniaka w ramach programu CHOP (ACOP), składającą się z 6-8 cykli. Po uzyskaniu całkowitej remisji przeprowadza się dwa cykle w odstępach 3 tygodniowych. Zwiększają skuteczność programu CHOP do 75-86% całkowitych remisji, skracając odstęp między cyklami do 2 tygodni. Natomiast w dni wolne od chemioterapii pacjent wspomagany jest czynnikami stymulującymi wzrost kolonii G, CSF lub GM, CSF.

Ta taktyka nie jest stosowana w leczeniu szczególnie złośliwego chłoniaka z komórek strefy płaszcza, jednego z agresywnych NHL z komórek B. Mediana przeżycia po zastosowaniu chemioterapii CHOP wynosi 2 lata. Sesje chemioterapii skojarzonej z przeszczepem komórek macierzystych, auto- i allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego, jeśli od samego początku stosowano schemat z wysokimi dawkami chemioterapii, obiecują poprawę wyników leczenia agresywnego NHL. Chemię można uzupełnić jedynie immunoterapią rytuksymabem i polichemioterapią wg programu Hyper, CVAD - 1 z dodatkiem hiperfrakcji Cyklosfanu, Doksorubicyny, Winkrystyny ​​oraz dużych dawek Cytarabiny i Metotreksatu.

O wiele trudniej jest opracować ogólne zasady leczenia chłoniaków T-komórkowych z indolencją i agresywnością niż chłoniaków B-komórkowych, ponieważ mają one różnorodne cechy morfologiczne, kliniczne i m.in. warianty pozawęzłowe i niejednorodność w obrębie tej samej lokalizacji w narządzie. Na przykład pierwotne chłoniaki skórne z komórek T są powolne. Ich leczenie, poza rzadką przewlekłą białaczką limfocytową T-komórkową/białaczką prolimfocytową T-komórkową (TCLL/PLL), ogranicza się do leczenia pierwotnego skórnego NHL, w tym ziarniniaka grzybiastego lub jego odmiany, zespołu Sazariego.

Leczenie chłoniaka ziarniniaka grzybiastego na różnych etapach jest różne:

• Na etapie IA (T1N0M0) stosowane są metody lokalne:

1. PUVA - terapia - długofalowe naświetlanie ultrafioletem z obecnością fotosensybilizatora i podanie do guza wodnego roztworu o niskim stężeniu embichiny (mustargen, chlormetyna);
2. BCNU (karmustyna);
3. promieniowanie elektronowe.

• W stadiach IB i IIA (T2N0M0 i T1-2N1M0) oraz w IIB (T3N0-1M0) i późniejszych leczenie uzupełnia się długotrwałym podawaniem alfainterferonu. Lub leczenie przeprowadza się z selektywnym aktywatorem retinoidowych receptorów X - beksarotenem lub preparatem rekombinowanej toksyny błoniczej (z ekspresją CD25) i interleukiną, 2 (IL,2) Denileukin diphytox, jako środkiem o działaniu turomobójczym.
• W stopniach III i IV prowadzona jest terapia cytostatyczna i stosowana jest Prospidyna, antymetabolity purynowe - Fludara, Kladrybina, Pentostatyna (przy zespole Cesariego), Gemcytabina lub chemia złożona według programu CHOP.

W miarę możliwości stosuje się chemioterapię wysokodawkową z allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego.

Zasady leczenia głównych agresywnych postaci NHL z komórek T mogą nie być identyczne. Chłoniak T-komórkowy obwodowy, który jest jeszcze bardziej złośliwy niż chłoniak B-komórkowy, leczy się w stopniach I-III standardową chemioterapią skojarzoną według programu CHOP lub do CHOP dodaje się Bleomycynę i Natulan, co daje dobry wynik. Na etapie IV to podejście lub program VASOR jest mniej skuteczny, reakcja jest gorsza.

Chłoniak angioimmunoblastyczny T-komórkowy (angioimmunoblastic lymphadenopathy) może dawać dobrą odpowiedź – 30% całkowitych remisji po zastosowaniu jednej terapii kortykosteroidami, czasami z dodatkiem interferonu alfa. Ale chemioterapia skojarzona daje dwukrotnie większą odpowiedź, więc preferowany byłby program COPBLAM w połączeniu z etopozydem.

W postaciach pozawęzłowych te 2 podtypy chłoniaków z komórek T są leczone chemioterapią w dużych dawkach i przeszczepionymi komórkami macierzystymi lub szpikiem kostnym. Jest to pierwsza linia leczenia dla nich i dla anaplastycznego NHL z dużych komórek T, ponieważ jest bardzo wrażliwy na standardową chemioterapię, sterydy, podobnie jak agresywne chłoniaki z komórek B.

Zastosowanie cytokiny Alfainterferon w monoterapii agresywnego NHL z limfocytów T nie daje efektu nawet w połączeniu z chemioterapią. Napromienianie agresywnych chłoniaków T-komórkowych, jako leczenie uzupełniające, stosuje się w przypadku miejscowych zmian, jeśli:

• ogniska o dużej objętości i nie są całkowicie napromieniowane;
• pierwotne ogniska pozawęzłowe w skórze, żołądku, jądrze, ośrodkowym układzie nerwowym.

Wysoce agresywny NHL z komórek B leczy się jak chłoniaka Burkitta, NHL z komórek T jako chłoniaka limfoblastycznego, stosując terapię stosowaną w ostrej białaczce limfoblastycznej, standardową chemioterapię skojarzoną według programu CHOP lub CHOP + asparaginaza oraz profilaktykę uszkodzenia OUN (podawanie metotreksatu dooponowo i Cytarabina). Jednocześnie najpierw przeprowadza się indukcję, następnie utrwalanie remisji i długotrwałą terapię podtrzymującą.

Chłoniaka Burkitta o dowolnym stopniu zaawansowania i lokalizacji leczy się chemioterapią skojarzoną, prowadzoną według algorytmów ostrej białaczki limfocytowej z jednoczesną profilaktyką zmian w OUN (mózg nie jest napromieniany). Lub przeprowadzić takie leczenie jak w przypadku chłoniaka limfoblastycznego T-komórkowego. Chemia łączona (dla dzieci i dorosłych) obejmuje:

• Cyklofosfamid lub Cyklofosfamid + Ifosfamid (schemat naprzemienny);
• Cyklofosfamid + metotreksat w dużej dawce;
• Cyklofosfamid + antracykliny;
• cyklofosfamid + winkrystyna;
• Cyklofosfamid + leki - epipodofilotoksyny (VM,26) i cytarabina.

Czasami taktyka terapeutyczna ogranicza się do chemii z Cyklofosfamidem w dużych dawkach - g/m² i Metotreksatem w umiarkowanych dawkach (ogólnoustrojowo lub dokanałowo z Cytarabiną).

Nie ma sensu wspomaganie chemioterapii wysokodawkowej autotransplantacją szpiku kostnego lub preparatami czynnika wzrostu kolonii ze względu na niskie wyniki. W zmianach śródmózgowych i zajęciu jąder wysoce wątpliwe jest przepisywanie radioterapii jako dodatku do optymalnej chemioterapii skojarzonej w nadziei na poprawę wyników leczenia. To samo dzieje się podczas wykonywania paliatywnych resekcji dużych mas guza, co również zapobiega pilnej chemioterapii.

Nawroty występują również w przypadku osiągnięcia całkowitej remisji po chemioterapii we wszystkich typach NHL: łagodnych, agresywnych i wysoce agresywnych.

Okres bez nawrotu może trwać od kilku miesięcy do kilku lat, w zależności od stopnia złośliwości NHL i niekorzystnych czynników rokowniczych, w tym częstości MPI.

Powikłania po chemioterapii

Konsekwencje chemioterapii w chłoniaku wynikają z faktu, że terapia przeciwnowotworowa niszczy komórki prawidłowe wraz z komórkami nowotworowymi. Szczególnie szybko uszkadzane są komórki, które dzielą się szybko w szpiku kostnym, błonie śluzowej jamy ustnej i przewodu pokarmowego, mieszki włosowe w skórze głowy.

Całkowite i całkowite dawki leków oraz czas trwania chemioterapii wpływają na nasilenie działań niepożądanych. Gdy pojawi się ten komunikat:

• owrzodzenia na błonach śluzowych;
• łysina;
• zwiększona podatność na infekcje przy obniżonym poziomie leukocytów;
• krwawienie występuje z brakiem płytek krwi;
• zmęczenie - z brakiem czerwonych krwinek;
• utrata apetytu.

W przypadku dużych chłoniaków, ze względu na szybki wpływ chemii, może dojść do rozpadu guza - zespołu lizy. Produkty rozpadu komórek nowotworowych poprzez krwiobieg dostają się do nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego i zakłócają ich funkcjonowanie. W takim przypadku pacjentowi przepisuje się dużą objętość płynu i leczenie chłoniaka sodą i allopurinolem.

Aby chemia przeciwnowotworowa nie uszkadzała bezpośrednio głównych narządów życiowych i nie występowała białaczka onkologiczna, stosuje się nowoczesne środki zapobiegania:

• leki przeciwwymiotne;
• antybiotyki;
• czynniki wzrostu, które stymulują produkcję leukocytów;
• leki przeciw wirusom i grzybom

Do czasu wzmocnienia układu odpornościowego konieczne jest unikanie powikłań infekcyjnych poprzez przestrzeganie prostych środków zapobiegawczych:

• pacjenci, odwiedzający powinni nosić maseczki z gazy, a personel szpitala powinien nosić maseczki i sterylne rękawiczki;
• dokładnie myć ręce, a także owoce i warzywa przynoszone pacjentowi;
• unikać kontaktu z dziećmi będącymi nosicielami infekcji.

Chłoniak - leczenie po nawrotach

Wczesny nawrót chłoniaków rozpoczyna się po 6 miesiącach od zakończenia leczenia. Wymaga to zmiany programu chemioterapii. Jeśli stopień jest niski, przechodzą na agresywne programy leczenia chłoniaka, takie jak zmiana programu COP, Leukeran lub Cyclophosphamide na CHOP lub schematy antracyklinowe. Jeśli nie ma odpowiedzi, przechodzą na schematy chemii złożonej z mitoksantronem, fludarą, etopozydem, cytarabiną i asparaginazą.

Jeśli nawrót chłoniaka następuje późno, po roku lub dłużej od początkowego leczenia, schematy leczenia można powtórzyć w przypadku chłoniaków o powolnym i agresywnym przebiegu. W przypadku nawrotu chłoniaka z dużych limfocytów B po programie pierwszego rzutu zawierającym antracykliny, stosuje się dowolny schemat chemioterapii „ratunkowej”, następnie przepisuje się chemioterapię w dużych dawkach i wspomaganie układu krwiotwórczego obwodowymi krwiotwórczymi komórkami macierzystymi, w tym napromieniowanie pierwotną zmianę lub użyć typu „góra lodowa”.

W przypadku uzyskania tylko częściowej remisji po pierwszej linii chemioterapii i braku dodatniej dynamiki zmian po pierwszych cyklach standardowej terapii następuje zmiana programu. Wiąże się z tym intensywna terapia „ratunkowa”, w tym przeszczep szpiku kostnego, immunoterapia przeciwciałami monoklonalnymi antylimfocytarnymi: Rituximab, Mabther. Wywołują długotrwałe remisje w monoterapii u 50% pacjentów, ale nie zapobiegają nawrotom choroby.

NHL pierwszego rzutu bez ryzyka powikłań można leczyć skojarzeniem rytuksymabu z chemioterapią skojarzoną z CHOP lub Fludarą i mitoksantronem.

Ważne jest, aby wiedzieć. W miejscowych nawrotach i pierwotnych opornych postaciach NHL radioterapia może być bardziej obiecująca w leczeniu niż poszukiwanie skutecznego schematu chemioterapii.

Leczenie środków ludowej chłoniaka

Jeśli chłoniak zostanie potwierdzony, leczenie środkami ludowymi jest włączone do terapii ogólnej i stosowane jako profilaktyka. Aby zmniejszyć skutki uboczne promieniowania i chemii, z pokarmów przeciwnowotworowych przygotowywane są wywary, napary i nalewki. Powszechnie stosowane: jagody goji, grzyby: chaga, reishi, meitake, shiitake i cordyceps. Są sprzedawane świeże przez ludzi, którzy hodują je w domu. W postaci suszu sprzedawane są w aptekach i sklepach firmowych, na rynkach.

Ponieważ onkologia może być nieprzewidywalna, podobnie jak chłoniak, leczenie środkami ludowymi musi być uzgodnione z onkologiem. Na przykład leczenie chłoniaka sodą w celu ułatwienia kompleksowej terapii, uzupełnianie krwi alkaliami, aby była bardziej płynna i mniej kwaśna, wydalanie grzybów z organizmu zalecają chemicy i badacze: profesor Neumyvakin, Otto Warburg, Tulio Simoncini. Zgadzają się z nimi niemieccy i chińscy lekarze, którzy przeprowadzili liczne badania mające na celu określenie wpływu wodorowęglanów na pacjentów z rakiem.

Ważny! Wbrew opinii naukowców nie można leczyć chłoniaka na własną rękę, według własnego uznania.

Leczenie chłoniaka środkami ludowymi obejmuje przed i po chemioterapii lub radioterapii. Stosowanie ziół i roślin jest dobrze opisane na stronie w artykule „Leczenie raka jelita środkami ludowymi”, a także ciekawy i przydatny materiał dotyczący leczenia raka środkami ludowymi, znajdziesz w nagłówku „Tradycyjna medycyna na raka.” Aby zmniejszyć toksyczność organizmu i zwiększyć odporność, możesz skorzystać z przepisów z tych artykułów w porozumieniu z onkologiem.

Odżywianie, dieta

Ważną rolę w chemioterapii chłoniaka odgrywa żywienie. Powinien być wysokokaloryczny, aby zrekompensować energię wydatkowaną przez organizm na walkę z rakiem i rekonwalescencję po chemioterapii i radioterapii.

Dieta przy chemioterapii chłoniaka powinna poprawiać jakość życia przy obniżonej odporności, eliminować nagłą utratę masy ciała i choroby zakaźne. Mianowicie:

Co 2-3 godziny należy spożywać posiłek bez przejadania się i bez dokuczliwego uczucia głodu. Jednocześnie wykluczone są suche przekąski „w biegu” z kanapkami;

Aby wyeliminować nudności i lepiej wchłaniać pokarmy, należy zrezygnować z tłustych i smażonych potraw, wędzonych, solonych, pieprzonych, konserwantów, marynat, serów pleśniowych, fast foodów, shawarmy, hot-dogów, pasztetów itp.

Można gotować, piec lub gotować na parze dania mięsne i rybne, mleko pasteryzowane, kozie, zapiekanki z twarogu, pierogi, musy itp.;

W przypadku braku alergii na miód i produkty miodowe zaleca się rano wypić szklankę wody z miodem i pyłkiem kwiatowym (po 1 łyżeczce). Herbatę, soki, kompoty, galaretki zaleca się spożywać z miodem (do smaku). Jeśli występuje alergia, ogranicz ilość cukru.

Guzy onkologiczne aktywnie rozwijają się w środowisku węglowodanowym (słodkim). Ale nie zaleca się całkowitego wykluczenia węglowodanów, ponieważ onkokomórki uzupełnią energię z mięśni i innych tkanek miękkich, osłabiając organizm;

Woda (bez gazu) w ilości 1,5-2 litrów dziennie zmniejsza toksyczne obciążenie układu moczowego. Kompoty, herbaty z mlekiem, buliony, zupy, kisiele - to jest uważane za jedzenie. Nie zaleca się picia zielonej herbaty – niweluje ona właściwości substancji chemicznych;

Alkohol: piwo, wódka, słodkie wina wzmacniane zatruwają osłabiony organizm. Lekarze zalecają jednak picie 50 ml naturalnego czerwonego wina pomiędzy zabiegami;

Witaminy na chłoniaka wspomagają układ odpornościowy i zapobiegają chorobom zakaźnym. Większość witamin można znaleźć w świeżych warzywach, jagodach i owocach. Zimą preferowane są suszone owoce, ale należy je dokładnie umyć i nalegać na kompoty;

Gotowany makaron durum zawsze pobudza apetyt, jeśli zamiast masła dodamy do niego gotowany niskotłuszczowy drób lub pieczoną rybę, sałatkę jarzynową z sokiem z cytryny. Pieczywo musi być świeże. Lepiej jest odmówić bułek, ciast, ciast z obecnością śmietany, lukru, tłustych nadzień.

Odżywianie po chemioterapii chłoniaka również powinno być świeże. Nie możesz zwiększać ani zmniejszać kalorii. Jeśli nudności zakłócają apetyt, organizm może przejść w tryb oszczędzania. Stąd – utrata masy ciała i obniżona odporność. Aby to wykluczyć, potrzebujesz:

• „nabrać apetytu” na świeżym powietrzu i uzupełnić kalorie orzechami, miodem, czekoladą lub świeżą śmietaną;
• jeść ciepłe posiłki, z wyłączeniem gorących i zimnych;
• woda i inne płynne pokarmy: kompot, galaretka, koktajl owocowy, napój z soku na kilka minut przed posiłkiem lub 1,5 godziny po nim;
• dokładnie przeżuwaj pokarm, ponieważ wchłanianie soków rozpoczyna się w jamie ustnej (pod językiem);
• odróżnić surowe jedzenie od surowych warzyw i owoców;
• w przypadku biegunki spożywaj więcej płatków zbożowych, zwłaszcza ryżu, zupek, jajek;
• gotuj jedzenie w podwójnym kotle, siekaj i wycieraj jak najwięcej, aby zmniejszyć wpływ na ściany układu pokarmowego.

Chłoniak - leczenie immunoterapią (bioterapią)

Wraz ze spadkiem odporności organizm nie może już wytwarzać substancji ochronnych, dlatego stosuje się je w immunoterapii. Niszczą komórki chłoniaka i spowalniają ich wzrost, aktywują układ odpornościowy do walki z chłoniakiem.

Białe krwinki wytwarzają hormony zwalczające infekcje. Substancja podobna do hormonów - Interferon różnych typów zatrzymuje wzrost komórek i zmniejsza chłoniaka. Jest stosowany w połączeniu z lekami stosowanymi w chemioterapii.

Skutki uboczne podczas leczenia interferonem objawiają się:

• zwiększone zmęczenie;
• wzrost temperatury ciała;
• dreszcze, ból głowy;
• ataki bólu w stawach i mięśniach;
• zmiana nastroju.

Przeciwciała monoklonalne są wytwarzane przez układ odpornościowy w celu zwalczania chorób zakaźnych. Takie przeciwciała monoklonalne są wytwarzane w laboratoriach i wykorzystywane do zabijania komórek chłoniaka.

Chirurgiczne leczenie chłoniaka

Niektóre rodzaje chłoniaków, takie jak chłoniaki przewodu pokarmowego, wymagają częściowego leczenia chirurgicznego. Ale teraz operacje są zastępowane lub uzupełniane innymi metodami leczenia.

Stosuje się laparotomię - operację chirurgiczną polegającą na przecięciu ściany jamy brzusznej w celu uzyskania dostępu do narządów otrzewnej. Cel laparotomii wpływa na wielkość nacięcia. Aby przeprowadzić badanie mikroskopowe pod kątem onkologii tkanek, przez nacięcie pobiera się próbki narządów i tkanek.

Leczenie przeszczepem szpiku kostnego i obwodowych komórek macierzystych

Jeśli standardowa terapia nie daje oczekiwanego efektu, wówczas w przypadku chłoniaka stosuje się przeszczep szpiku kostnego lub obwodowych komórek macierzystych. W tym przypadku do zniszczenia opornych komórek nowotworowych stosuje się duże dawki chemikaliów.

Transplantacja przeprowadzana jest z autologicznych (od pacjenta) i allogenicznych (od dawcy) komórek szpiku kostnego lub krwi obwodowej. Przeszczepu autologicznego nie wykonuje się w przypadku uszkodzenia szpiku kostnego lub krwi obwodowej przez komórki chłoniaka.

Obwodowe komórki macierzyste lub szpik kostny są pobierane od pacjenta przed rozpoczęciem intensywnej chemioterapii lub radioterapii. Następnie, po leczeniu, wracają do pacjenta, aby przywrócić morfologię krwi. Leukocyty rosną po 2-3 tygodniach, później - płytki krwi i czerwone krwinki.

Przeszczep szpiku kostnego

Po przeszczepie szpiku kostnego lub obwodowych komórek macierzystych mogą wystąpić wczesne lub późne powikłania lub działania niepożądane. Wczesne efekty są takie same, jak przy przepisywaniu dużych dawek chemioterapii. Te późniejsze to:

• duszność z uszkodzeniem płuc przez promieniowanie;
• niepłodność kobiet z powodu uszkodzonych jajników;
• uszkodzenie tarczycy;
• rozwój zaćmy;
• uszkodzenie kości, które powoduje aseptyczną (bez stanu zapalnego) martwicę;
• rozwój białaczki.

Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfocytowa i chłoniak z małych limfocytów są uważane za różne objawy tej samej choroby; leczenie jest wymagane w przypadku określonych zmian skórnych. Chłoniak z małych limfocytów - chłoniak leukocytowy (LML) lub przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest zawarty w strukturze wszystkich chłoniaków, wtedy gdy się ujawni, choroba może konkurować z najczęstszym chłoniakiem z dużych komórek B.

Komórki CLL i LML nie różnią się od siebie, wywodzą się z tego samego typu limfocytów i rozwijają się prawie w ten sam sposób. Jednak komórki CLL znajdują się we krwi, podczas gdy komórki LML znajdują się najpierw w węzłach chłonnych. Komórki CLL wywodzą się ze szpiku kostnego, podczas gdy LML ulega uogólnieniu, a następnie obejmuje tylko szpik kostny w tym procesie.

Przy długotrwałym rozwoju LML można leczyć. Przez pierwsze 1-2 lata pacjenci nie wymagają terapii, następnie stosuje się leczenie cytostatyczne. LML można następnie histologicznie przekształcić w agresywnego chłoniaka z dużych komórek B (zespół Richtera) lub chłoniaka Hodgkina. Podobnie jak chłoniak grudkowy jest słabo uleczalny, a średni czas przeżycia bez remisji wynosi 8-10 lat.

Objawy mogą objawiać się miesięcznym wzrostem leukocytozy limfatycznej. Najpierw zwiększa się szyjna, następnie pachowa LU i inne grupy. Śledziona będzie normalna lub nieznacznie powiększona. Leukocytoza przez wiele lat będzie poniżej 20x109/l. Guzkowa proliferacja limfatyczna w szpiku kostnym będzie znikoma. Wtedy na skórze u pacjentów z B-CLL możliwe są objawy zmian gronkowcowych i wirusowych.

Uogólnienie procesu nowotworowego uzupełniają wtórne zmiany skórne specyficzne: nacieki, blaszki i guzki, częściej na tułowiu, proksymalnych częściach kończyn i twarzy.

Schematy leczenia chłoniaków złośliwych

Bloki 1-4 przedstawiają schematy leczenia zgodnie ze stopniem zaawansowania choroby i stanem funkcjonalnym pacjenta.

Film informacyjny: co to jest chłoniak? Objawy, leczenie

Jak pomocny był dla Ciebie ten artykuł?

Jeśli znajdziesz błąd, zaznacz go i naciśnij Shift + Enter lub kliknij tutaj. Dziękuję bardzo!

Dziękuję za Twoją wiadomość. Wkrótce naprawimy błąd

Słowa kluczowe

CHŁONIAK PĘCHULKOWY/ SZPIK KOSTNY / PROGNOZY / CHŁONIAK PĘCHODOWY / SZPIK KOSTNY / PROGNOZY

adnotacja artykuł naukowy o medycynie klinicznej, autor pracy naukowej - Tupitsyn N.N., Falaleeva Natalya Aleksandrovna, Mozhenkova A.V., Pavlovskaya A.I.

Wstęp. Szpik kostny (BM) jest jednym z najczęstszych miejsc zmian przerzutowych chłoniak grudkowy(FL), którą rozpoznaje się w 40-70% przypadków. Udowodniono niekorzystną rolę zmian CM w rokowaniu FL (wskaźniki prognostyczne FLIPI-2), niezależnie od innych objawów. Celem pracy była ocena prognostycznej roli zmian CM oraz związku tego wskaźnika z charakterystyką erytropoezy u pacjentów z FL. Materiały i metody. Ocenę histologiczną zmian CM przeprowadzono u 269 pacjentów z FL. Ocenę parametrów hematopoezy, w szczególności erytroidalnego CM, przeprowadzono na podstawie parametrów mielogramu. Wyniki. Uszkodzenie BM, według badania histologicznego wycinków z biopsji trepanowej, stwierdzono w 37,9% przypadków FL (102 z 269 pacjentów). W badaniu wskaźników przeżycia całkowitego u 196 pacjentów w całym okresie obserwacji i leczenia (maksymalnie 215 miesięcy, mediana 48 miesięcy) nie stwierdzono korelacji między zmianami CM a rokowaniem, p = 0,18. Jednocześnie ustalono, że wartość prognostyczna zmian CM realizuje się podczas wieloletniej obserwacji chorych. Zmiana CM była czynnikiem niekorzystnego rokowania w okresie obserwacji od 48 do 215 miesięcy, p = 0,04. Wartość prognostyczną miał nie tylko sam fakt zmiany BM, ale także charakter wzrostu komórek nowotworowych: w międzypęcherzykowym typie zmiany ogniskowej przeżywalność istotnie się pogorszyła (p = 0,02) w porównaniu z przypadkami zmiany okołobeleczkowej lub mieszanej (parabekularnej) i międzybeleczkowa) rodzaje uszkodzeń. W badaniu histologicznym stwierdzono odwrotną zależność między zmianą CM a cechami erytropoezy. Tak więc w obecności zmiany chorobowej wzrost liczby normoblastów oksyfilnych odnotowano w 67% przypadków, a przy braku zmiany w 78% (p = 0,043). Wzrost liczby normoblastów oksyfilnych w BM pacjentów z FL nie miał wpływu na przeżycie całkowite pacjentów (p = 0,89). Wnioski. Uszkodzenie BM niekorzystnie wpływa na przeżywalność pacjentów z FL tylko w późnych okresach obserwacji (powyżej 48 miesięcy). Oprócz samego faktu uszkodzenia, niekorzystną rolę prognostyczną odgrywa ogniskowa międzybeleczkowa natura wzrostu komórek nowotworowych. Zaobserwowano odwrotną zależność między zmianami BM a wzrostem liczby normoblastów oksyfilnych w BM.

Powiązane tematy prace naukowe z zakresu medycyny klinicznej, autorka pracy naukowej - Tupitsyn N.N., Falaleeva Natalya Alexandrovna, Mozhenkova A.V., Pavlovskaya A.I.

• Charakterystyka kliniczna, wyniki leczenia i rokowanie w chłoniaku grudkowym z zajęciem szpiku kostnego

  2008 / Falaleeva Natalya Aleksandrovna, Khakuy Ruzanna Aslonovna, Zeynalova Piarvin Aydynovna, Kovrigina Alla Mikhailovna, Pavlovskaya Alla Ivanovna, Frenkel Marina Abramovna, Kondratieva Tatiana Tichonowna, Kupryshina Natalia Aleksandrovna, Sholokhova Elena Nikolaevna, Sorokin Evgeny Nikola evich, Tumyan Gayane Sergeevna, Poddub naya Irina Vladimirovna , Tupitsyn Nikołaj Nikołajewicz, Osmanow Jewgienij Aleksandrowicz

• Immunologiczne aspekty uszkodzenia szpiku kostnego w chłoniaku grudkowym

  2016 / Kolbatskaya OP, Falaleeva Natalya Alexandrovna, Mozhenkova A.M., Kupryshina N.A., Pavlovskaya A.I.

• Oporny przebieg chłoniaka grudkowego i krótki czas życia chorych w dobie leków celowanych. Jaki jest powód?

• Objawy zatrucia w chłoniaku grudkowym: prawdopodobna patogeneza i znaczenie kliniczne

  2016 / Falalejewa Natalia Aleksandrowna

• Chłoniak grudkowy III typu cytologicznego: de novo i transformowane warianty choroby (dane własne)

  2017 / Plastinina Lyubov Vasilievna, Kovrigina A.M., Obukhova TN, Nesterova ES, Magomedova AU, Mangasarova Ya.K., Misyurina A.E., Babaeva FE, Kulikov S.M., Vorobyov A.I., Kravchenko S.K.

• Wartość prognostyczna aktywności genu prame w komórkach nowotworowych chłoniaka grudkowego

  2019 / Misyurin Vsevolod Andreevich, Misyurina A.E., Kravchenko S.K., Lyzhko N.A., Finashutina Yu.P., Kasatkina N.N., Maryin D.S., Nesterova E.S., Sharkunov N.N., Baryshnikova M.A., Misyurin Vsevolod Andreevich

• Wyniki dziesięcioletniego doświadczenia w leczeniu chorych na chłoniaka grudkowego

  2012 / Nesterova E. S., Kravchenko Sergey Kirillovich, Gemdzhyan E. G., Magomedova A. U., Kaplanskaya I. B., Kovrigina A. M., Baryakh E. A., Kremenetskaya A. M.

• Czynniki prognostyczne w chłoniaku grudkowym

  2012 / Tupitsyna D.N., Kovrigina A.M., Sholokhova E.N., Sorokin E.N., Zeynalova PA, Bykov D.A., Kolomeitsev O.A., Tumyan G.S., Osmanov E.A.

• Wykrywanie klonalności komórek B w szpiku kostnym w rozlanym chłoniaku z dużych komórek B

  2015 / Olga Alexandrovna Gavrilina, E.E. Zvonkov, AB Sudarikov, E.E. Nikulina, Yu.V. Sidorova, B.V. Biderman, A.M. Kovrigina, V.V. Troitskaya, S. Kravchenko K., Gabeeva N.G., Kulikov S.M., Parovichnikova E.N., Savchenko V.G.

• Chłoniak grudkowy: wyniki wieloośrodkowego badania terapii pierwszego rzutu bendamustyną i rytuksymabem, czynniki ryzyka zdarzeń niepożądanych (protokół fl-rus-2013)

  2018 / Nesterova ES, Kravchenko SK, Kovrigina FM, Gemdzhyan EG, Plastinina LV, Mangasarova YK, Babaeva FE, Misyurina AE, Margolin OV, Magomedova AU, Vorobyov VI, Maryin DS, Baryakh EA, Polya kov Yu.Yu., Zeynalova P.A., Volodicheva EM, Glonina N.N., Minaeva N.V., Davydova Zh.A., Savchenko V.G.

tło. Szpik kostny jest najczęstszym miejscem przerzutów w chłoniaku grudkowym, 40-70% przypadków. Jego niekorzystną rolę prognostyczną określa wskaźnik FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2). Cel. Celem pracy było zbadanie zarówno prognostycznej roli zajęcia szpiku kostnego, jak i jego związku z osobliwościami erytropoezy w chłoniaku grudkowym. materiały i metody. Badanie histologiczne przeprowadzono u 269 pacjentów z chłoniakiem grudkowym. Osobliwości erytropoezy badano u tych pacjentów zgodnie ze standardową analizą mielogramu. wyniki. W 37,9% przypadków chłoniaka grudkowego (102 z 269) stwierdzono zajęcie szpiku kostnego na podstawie barwienia wycinka z biopsji trepanem. Zajęcie szpiku kostnego nie miało wpływu na rokowanie (przeżycie całkowite) we wszystkich okresach obserwacji (p = 0,18). Negatywny wpływ na przeżycie długoterminowe (powyżej 48 miesięcy) miało zajęcie szpiku kostnego (p = 0,04). Negatywnym czynnikiem prognostycznym był międzybeczkowaty wzorzec wzrostu chłoniaka grudkowego w szpiku kostnym (p = 0,02). Odnotowaliśmy ujemną korelację między zajęciem szpiku kostnego a podwyższeniem normoblastów ortochromowych w szpiku kostnym pacjentów z chłoniakiem grudkowym. W przypadku szpiku takie podwyższenie stwierdzono u 67%, aw przypadku braku zajęcia u 78% (p = 0,043). Podwyższenie normoblastów ortochromowych nie miało wpływu na przeżycie całkowite pacjentów z chłoniakiem grudkowym (p = 0,89). Wniosek. Zajęcie szpiku kostnego w chłoniaku grudkowym odgrywa niekorzystną prognostycznie rolę w długich okresach obserwacji (powyżej 48 miesięcy). Najbardziej niekorzystne są plamiste zmiany międzybeleczkowe. Zajęcie szpiku kostnego pozostaje w odwrotnej relacji do podwyższenia normoblastu ortochromowego, ale ten ostatni objaw nie ma znaczenia prognostycznego.

Tekst pracy naukowej na temat „Rola szpiku kostnego w rokowaniu chłoniaka grudkowego”

Krótkie wiadomości

ROLA SZPIKU KOSTNEGO W PROGNOZOWANIU CHŁONIAKA GRUDKOWEGO

NN Tupitsyn, NA Falaleeva, AV Mozhenkova, AI Pavlovskaya

Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Rosyjskie Centrum Badań nad Rakiem im. N.N. NN Błochin” Ministerstwa Zdrowia Rosji; Rosja, 115478, Moskwa,

Autostrada Kaszirskoje, 24

Kontakty: Natalia Aleksandrowna Falalejewa [e-mail chroniony]

Wstęp. Szpik kostny (BM) jest jedną z najczęstszych lokalizacji zmian przerzutowych w chłoniaku grudkowym (FL), którą rozpoznaje się w 40-70% przypadków. Udowodniono niekorzystną rolę zmiany CM w rokowaniu FL (wskaźniki prognostyczne P1R1-2), niezależnie od innych objawów.

Celem pracy była ocena prognostycznej roli zmian CM oraz związku tego wskaźnika z charakterystyką erytropoezy u pacjentów z FL.

Materiały i metody. Ocenę histologiczną zmian CM przeprowadzono u 269 pacjentów z FL. Ocenę parametrów hematopoezy, w szczególności erytroidalnego CM, przeprowadzono na podstawie parametrów mielogramu.

Wyniki. Uszkodzenie BM, według badania histologicznego wycinków z biopsji trepanowej, stwierdzono w 37,9% przypadków FL (102 z 269 pacjentów). W badaniu wskaźników przeżycia całkowitego u 196 pacjentów w całym okresie obserwacji i leczenia (maksymalnie 215 miesięcy, mediana 48 miesięcy) nie stwierdzono korelacji między zmianami CM a rokowaniem, p = 0,18. Jednocześnie ustalono, że wartość prognostyczna zmian CM realizuje się podczas wieloletniej obserwacji chorych. Zmiana CM była czynnikiem niekorzystnego rokowania w okresie obserwacji od 48 do 215 miesięcy, p = 0,04. Wartość prognostyczną miał nie tylko sam fakt zmiany CM, ale także charakter wzrostu komórek nowotworowych: przy międzypęcherzykowym typie zmiany ogniskowej przeżywalność istotnie się pogorszyła (p = 0,02) w porównaniu z przypadkami zmian okołobeleczkowych lub mieszanych (para- i międzybeleczkowych) rodzaje uszkodzeń. W badaniu histologicznym stwierdzono odwrotną zależność między zmianą CM a cechami erytropoezy. Tak więc w obecności zmiany chorobowej wzrost liczby normoblastów oksyfilnych odnotowano w 67% przypadków, a przy braku zmiany w 78% (p = 0,043). Wzrost liczby normoblastów oksyfilnych w BM pacjentów z FL nie miał wpływu na przeżycie całkowite pacjentów (p = 0,89). Wnioski. Uszkodzenie BM niekorzystnie wpływa na przeżywalność pacjentów z FL tylko w późnych okresach obserwacji (powyżej 48 miesięcy). Oprócz samego faktu uszkodzenia, niekorzystną rolę prognostyczną odgrywa ogniskowa międzybeleczkowa natura wzrostu komórek nowotworowych. Zaobserwowano odwrotną zależność między zmianami BM a wzrostem liczby normoblastów oksyfilnych w BM.

Słowa kluczowe: chłoniak grudkowy, szpik kostny, rokowanie

NN Tupitsyn, NA Falaleeva, AV Mozhenkova, A.I. Pawłowskaja

NN Rosyjskie Centrum Badań nad Rakiem Błochina, Ministerstwo Zdrowia Rosji; 24 Kashyrskoe, Moskwa, 115478, Rosja

tło. Szpik kostny jest najczęstszym miejscem przerzutów w chłoniaku grudkowym, 40-70% przypadków. Jego niekorzystną rolę prognostyczną określa wskaźnik FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2).

Cel. Celem pracy było zbadanie zarówno prognostycznej roli zajęcia szpiku kostnego, jak i jego związku z osobliwościami erytropoezy w chłoniaku grudkowym.

materiały i metody. Badanie histologiczne przeprowadzono u 269 pacjentów z chłoniakiem grudkowym. Osobliwości erytropoezy badano u tych pacjentów zgodnie ze standardową analizą mielogramu.

wyniki. W 37,9% przypadków chłoniaka grudkowego (102 z 269) stwierdzono zajęcie szpiku kostnego na podstawie barwienia wycinka z biopsji trepanem. Zajęcie szpiku kostnego nie miało wpływu na rokowanie (przeżycie całkowite) we wszystkich okresach obserwacji (p = 0,18). Negatywny wpływ na przeżycie długoterminowe (powyżej 48 miesięcy) miało zajęcie szpiku kostnego (p = 0,04). Negatywnym czynnikiem prognostycznym był międzybeczkowaty wzorzec wzrostu chłoniaka grudkowego w szpiku kostnym (p = 0,02). Odnotowaliśmy ujemną korelację między zajęciem szpiku kostnego a podwyższeniem normoblastów ortochromowych w szpiku kostnym pacjentów z chłoniakiem grudkowym. W przypadku szpiku takie podwyższenie stwierdzono u 67%, aw przypadku braku zajęcia u 78% (p = 0,043). Podwyższenie normoblastów ortochromowych nie miało wpływu na przeżycie całkowite pacjentów z chłoniakiem grudkowym (p = 0,89).

Wniosek. Zajęcie szpiku kostnego w chłoniaku grudkowym odgrywa niekorzystną prognostycznie rolę w długich okresach obserwacji (powyżej 48 miesięcy). Najbardziej niekorzystne są plamiste zmiany międzybeleczkowe. Zajęcie szpiku kostnego pozostaje w odwrotnej relacji do podwyższenia normoblastu ortochromowego, ale ten ostatni objaw nie ma znaczenia prognostycznego.

Słowa kluczowe: chłoniak grudkowy, szpik kostny, rokowanie

DOI: 10.17650/1726-9784-2016-15-3-99-102

SZPIK KOSTNY W PROGNOZACH CHŁONIAKA PĘCHODOWEGO

3"2016 TOM 15 I TOM 15

ROSYJSKI DZIENNIK BIOTERAPII I ROSYJSKI DZIENNIK BIOTERAPII

100 Krótkie wiadomości

Wstęp

Szpik kostny (BM) odgrywa ważną rolę patogenetyczną w chłoniaku grudkowym (FL). Komórki chłoniaka przodków nabywają translokację t (14; 18) dokładnie na poziomie B-liniowych komórek progenitorowych szpiku kostnego. CM jest jedną z najczęstszych lokalizacji zmian przerzutowych w FL, którą rozpoznaje się w 40-70% przypadków. Udowodniono niekorzystną rolę zmiany CM w rokowaniu FL, niezależnie od innych objawów. Jednocześnie nie ma pełnego zrozumienia roli CM w rokowaniu i patogenezie FL. Stanowi to przeszkodę w opracowaniu metod kontroli stopnia uszkodzenia BM w FL w trakcie terapii i ustaleniu potrzeby eradykacji komórek nowotworowych FL w BM. Jednym z założeń jest to, że w BM może być obecna niewielka liczba przodków komórek PL, które są głównie w stanie niedzielącym się. Komórki te mogą być złośliwe lub mogą być prekursorami komórek złośliwych. Komórki FL szpiku kostnego mogą być stosunkowo oporne na chemioterapię, co tłumaczy częste, czasem bardzo późne, nawroty choroby.

Celem pracy była ocena wartości prognostycznej zmian CM w FL w warunkach współczesnego leczenia tej choroby oraz analiza związku między obecnością przerzutów CM w CM a charakterystyką hematopoezy u chorych.

Materiały i metody

Praca została wykonana w Instytucie Badawczym Onkologii Klinicznej Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „N.N. NN Błochina” Ministerstwa Zdrowia Rosji, gdzie wszyscy pacjenci byli badani i leczeni na oddziale chemioterapii nowotworów hematologicznych.

Ocenę histologiczną zmian CM przeprowadzono u 269 pacjentów z FL. Wiek chorych wahał się od 26 do 85 lat (średnia wieku 56,2 lat), z przewagą kobiet – 179, mężczyzn – 90. We wszystkich przypadkach rozpoznanie FL potwierdzono badaniem immunohistochemicznym materiału biopsyjnego guza pierwotnego. Diagnostykę morfologiczną i immunohistochemiczną FL przeprowadzono w Zakładzie Anatomii Patologicznej Nowotworów Człowieka na podstawie wyników badania histologicznego tkanki nowotworowej z obowiązkowym badaniem ekspresji CD20 zgodnie z kryteriami klasyfikacji WHO z 2008 roku dla nowotworów układu krwiotwórczego i limfatycznego tkanki.

Badania nad hematopoezą prowadzono w zespole morfologicznym pracowni immunologii hematopoezy pod kierunkiem prof. MAMA. Frenkla. Aspirat BM pobierano w objętości 0,3-0,5 ml z kolca biodrowego tylnego górnego (spina iliaca posterior superior) zgodnie z ogólnie przyjętą metodą.

Komórkowość BM (liczba mielokariocytów) została określona na analizatorze hematologicznym Micros 60. Badanie mikroskopowe BM (mielogram) w każdym przypadku zostało przeprowadzone przez 2 ekspertów hemocytologów.

Obróbka statystyczna wyników badania została przeprowadzona z wykorzystaniem programu SPSS Statistics for Windows.

Wyniki i dyskusja

Badanie prognostycznej roli zmian CM przeprowadzono u 196 chorych na FL. Zajęcie CM w badaniu histologicznym wycinków z biopsji trepanowej stwierdzono u 78 (39,8%) pacjentów.

Oceniając przeżycie całkowite, nie ustaliliśmy wartości prognostycznej zmiany CM (p = 0,18) (ryc. 1).

Szczegółowa analiza krzywych przeżycia pokazuje, że rozchodzą się one po 4 latach obserwacji i leczenia, aw ciągu pierwszych 4 lat od momentu rozpoznania przeżycia chorych z i bez zmian CM są niemal identyczne.

Rzeczywiście, analizując przeżycie całkowite pacjentów w okresie 48-215 miesięcy od momentu ustalenia rozpoznania FL, różnica między grupami była znacząca. Długoterminowe przeżycie całkowite analizowano u 102 pacjentów (40 z miopatią miopatyczną i 62 bez niej). W tych okresach obserwacji zmiana CM jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym (p = 0,04, log-rank-text) (ryc. 2).

l, "l 1 III III III 1 III 1 1-H-l-H-

Uszkodzenie kości

1-1 0,00 - brak

-■ 1 1.00 - obecny

I- 0,00-ocenzurowane n-ty

-|- 1,00 dane ocenzurowane

50 100 150 200 Czas, miesiące

Ryż. 1. Przeżycie chorych na chłoniaka grudkowego w zależności od uszkodzenia szpiku kostnego

Krótkie wiadomości

„I I III III III I III i-n-l-H-

Uszkodzenie szpiku kostnego

0,00-ocenzurowane

1,00-ocenzurowany n

Czas, miesiące

III .1 III I i-n,

Natura wzrostu komórek nowotworowych w szpiku kostnym

parath rabekularny ^ ,2,00-

~1 międzybeleczkowa _, -, 12.00 - między-i

rabecular paraty -I- 1,00-ocenzurowane 2,00-ocenzurowane Ch- 12,00-ocenzurowane

100 Czas, miesiące

Ryż. Ryc. 2. Przeżycie chorych na chłoniaka grudkowego w zależności od stopnia uszkodzenia szpiku kostnego w okresie obserwacji 48-215 miesięcy.

Ryż. Ryc. 3. Przeżycie chorych na chłoniaka grudkowego z uszkodzeniem szpiku kostnego w zależności od charakteru wzrostu komórek nowotworowych

Tym samym wartość prognostyczna zmiany CM realizuje się w okresie obserwacji powyżej 48 miesięcy. Taki scenariusz jest możliwy w przypadku obecności minimalnej choroby resztkowej w BM, w której pozostałe komórki FL w BM są oporne na terapię i osiągają masę krytyczną, prowadzącą do śmierci pacjentów w ciągu 4 lat od czas diagnozy. Założenie to może stanowić poważny argument przemawiający za potrzebą opracowania metod długoterminowej kontroli minimalnej choroby resztkowej w miopatii podczas terapii FL.

Oceniliśmy wzorzec wzrostu komórek nowotworowych FL w BM. W ocenie u 88 pacjentów najczęściej wykrywano następujące typy zmian: ogniskowe narośla przybeleczkowe – u 33 (37,5%) chorych, ogniskowe narośla międzybeleczkowe – u 12 (13,6%), mieszane narośla między- i przybeleczkowe – u 27 (30,7%) %) %). Wyodrębniono inne typy zmian.

Wartość prognostyczną rodzaju zmiany oceniono u 55 chorych (22 – narośl okołobeczkowata, 1 – międzybeleczkowa, 22 – mieszana). Warto zauważyć, że rodzaj zmiany miał wartość prognostyczną. Relatywnie lepszą przeżywalnością charakteryzowały się przypadki zmian okołobeleczkowych oraz mieszanych między- i okołobeleczkowych, natomiast znacznie gorsze rokowanie dotyczyło chorych ze zmianami międzybeleczkowymi (ryc. 3). Różnice były istotne dla wszystkich 3 zastosowanych testów statystycznych (p = 0,02-0,04).

Tak więc, oceniając zmiany CM w FL, najczęstszym typem wzrostu charakterystycznym dla tego wariantu immunomorfologicznego jest wzrost typu okołobeleczkowego: w czystej postaci lub w połączeniu ze wzrostem międzybeleczkowym zaobserwowano go u 68,2% pacjentów ze zmianami CM. Obecność tego typu zmiany charakteryzuje grupę chorych o korzystniejszym rokowaniu. Jednocześnie nie należy zapominać, że część pacjentów (według naszych danych 13,6%) ma zmianę typu międzybeleczkowego. To właśnie przy takiej zmianie odnotowano niekorzystne rokowanie choroby.

Oceniliśmy związek między obecnością zmian CM w FL a cechami hematopoezy u pacjentów. Najbardziej charakterystycznym zaburzeniem hematopoezy, stwierdzonym u 194 (73,8%) z 263 pacjentów z FL, było przyspieszenie różnicowania erytrokariocytów wraz ze wzrostem liczby ich form oksyfilnych. Ocena związku między cechami różnicowania erytroidalnego a zmianami CM w badaniu histologicznym wykazała istotną odwrotną zależność między tymi cechami. W przypadkach, w których nie było zmiany CM, częstość wzrostu liczby normoblastów oksyfilnych wynosiła 78,5%, aw obecności zmiany tylko 67% (p = 0,043). Porównanie wskaźników przeżycia całkowitego u pacjentów z prawidłową liczbą normoblastów oksyfilnych (n = 52) i pacjentów z podwyższoną zawartością tych komórek (n = 139) nie wykazało prognostycznej roli tego objawu (p = 0,89).

3"2016 TOM 15 | TOM 15

ROSYJSKI DZIENNIK BIOTERAPII | ROSYJSKI DZIENNIK BIOTERAPII

Krótkie wiadomości

Wniosek

Uszkodzenie BM u pacjentów z FL jest czynnikiem niekorzystnym w odległym rokowaniu choroby (powyżej 48 miesięcy). Najbardziej niekorzystny jest międzybeleczkowy typ wzrostu guza, który stwierdzono u 13,6% chorych. Ponieważ wartość prognostyczna zmiany CM jest realizowana

w późnej obserwacji wskazane jest opracowanie metod monitorowania minimalnej choroby resztkowej w FL. Specyficzne zaangażowanie CM w FL jest odwrotnie proporcjonalne do wzrostu liczby normoblastów oksyfilnych, jednak objaw ten nie ma wartości prognostycznej.

LITERATURA / ŹRÓDŁA

1. Tsujimoto Y., Gorham J., Cossman J. et al. Translokacje chromosomu t (14;18) związane z nowotworami z komórek B wynikają z błędów w łączeniu VDJ. Nauka 1985;229(4720):1390-93. PMID: 3929382.

2. Berget E., Helgeland L., Liseth K. et al. Wartość prognostyczna zajęcia szpiku kostnego przez klonalne rearanżacje genów immunoglobulin w chłoniaku grudkowym. J Clin Pathol 2014;67(12):1072-77.

DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202382. PMID: 25233852.

3. Federico M., Bellei M., Marcheselli L. et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index 2: nowy wskaźnik prognostyczny dla chłoniaka grudkowego opracowany przez International Follicular Lymphoma Prognostic Factor Project. J Clin Oncology 2009;27(27):4555-62. DOI: 10.1200/JC0.2008.21.3991. PMID: 19652063.

4. Kluin P.M. Pochodzenie i migracja komórek chłoniaka grudkowego. Hematologica 2013;98(9):1331-32. DOI: 10.3324/hematol.2013.091546. PMID: 24006404.

5. Swerdlow SH, Campo E.,

Harris N.L. i in. ^ds.) Klasyfikacja WHO nowotworów tkanek układu krwiotwórczego i limfatycznego. Prasa WHO 2008:439.