Nowoczesne metody diagnostyki układowych chorób tkanki łącznej. Choroby układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej w tej sekcji

Przyjaciele, dziś porozmawiamy z Wami o mieszanej chorobie tkanki łącznej. Czy słyszałeś o tym?

Synonimy: zespół krzyżowy, zespół nakładania się, zespół Sharpa.

Co to jest? Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to swoisty zespół, w którym obserwuje się objawy różnych chorób tkanki łącznej (analogicznie do kłębka nici). Mogą to być różne objawy zapalenia skórno-mięśniowego, a także często towarzyszące („zespół suchy”).

Wokół umowy o wolnym handlu zawsze było wiele rozmów i teorii. Naturalne pytanie brzmi: co to jest - niezależna choroba lub jakaś atypowa postać znanej już choroby tkanki łącznej (na przykład toczeń, twardzina skóry itp.).

Obecnie CTD klasyfikowane są jako niezależne choroby tkanki łącznej, chociaż czasami choroba, która debiutuje jako CTD, później „prowadzi” do typowych chorób tkanki łącznej. CTD nie należy mylić z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej.

Rozpowszechnienie nie wiadomo dokładnie, przypuszczalnie nie więcej niż 2-3% całkowitej masy wszystkich chorób tkanki łącznej. Chorują głównie młode kobiety (szczyt zachorowań przypada na 20–30 lat).

Przyczyna. Sugerowano możliwą rolę genetyczną ze względu na występowanie rodzinnych przypadków CTD.

Obraz kliniczny.

Objawy choroby są bardzo różnorodne i dynamiczne. Na początku choroby często dominują objawy twardziny układowej, takie jak: zespół Raynauda, ​​obrzęk dłoni lub palców, okresowe bóle stawów, gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i rzadziej wysypki skórne typowe dla tocznia. Następnie pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych, takie jak niedociśnienie przełyku i trudności w połykaniu pokarmu, uszkodzenie płuc, serca, układu nerwowego, nerek, mięśni itp.

Najczęstsze objawy CTD (w kolejności malejącej):

• Zapalenie stawów lub ból stawów
  
• Zespół Raynauda
  
• Niedociśnienie przełyku
  
• Uszkodzenie płuc
  
• Obrzęk rąk
  
• Zapalenie mięśni
  
• Limfadenopatia
  
• Zmiany skórne podobne do SSD
  
• Uszkodzenie błon surowiczych (opłucnej, osierdzia)
  
• Uszkodzenie nerek
  
• Uszkodzenie układu nerwowego
  
• Zespół Sjogrena

Stawy : niestabilne i migrujące zapalenie wielostawowe, migrujący ból stawów. Zaatakowane mogą być wszystkie stawy (duże i małe), a proces ten jest znacznie łagodniejszy niż na przykład w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów.

Zespół Raynauda- jeden z najwcześniejszych i najbardziej trwałych przejawów.

Obrzęk palców i torbiel th - miękki, poduszkowaty obrzęk dłoni. Często obserwowane w połączeniu z zespołem Raynauda.

Mięśnie: od łagodnego i migrującego bólu mięśni do poważnych uszkodzeń, jak w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego.

Przełyk: łagodna zgaga, trudności w połykaniu.

Poważne membrany oraz: zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej.

Płuca: duszność, zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej.

Skóra: zmiany są bardzo zróżnicowane i zmienne: pigmentacja, toczeń krążkowy, typowy „motyl”, rozsiane wypadanie włosów, zmiany skórne wokół oczu (objaw Gottrona) itp.

Nerki: umiarkowany białkomocz, krwiomocz (pojawienie się białka i czerwonych krwinek w moczu), rzadko rozwija się ciężkie zapalenie nerek.

System nerwowy: polineuropatia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, migrena.

Diagnostyka.

Dużą wagę przywiązuje się do diagnostyki laboratoryjnej CTD. Może występować: niedokrwistość, leukopenia, rzadziej - trombocytopenia, zwiększona ESR, czynnik reumatoidalny, krążące kompleksy immunologiczne (CIC), AST, CPK, LDH.

Specyficznymi markerami laboratoryjnymi CTD są przeciwciała przeciwko rybonukleoproteinie jądrowej (RNP), wykrywane w 80-100% przypadków. Po wykryciu ANF zauważa się plamisty rodzaj blasku (ziarnisty, siatkowy).

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów i obecności RNP.

Leczenie.

Główną terapią są hormony w różnych dawkach w zależności od aktywności i objawów klinicznych. Czas trwania terapii waha się od kilku miesięcy do kilku lat. Można również zastosować cytostatyki, NLPZ i leczenie objawowe.

Pomimo tego, że CTD jest „wybuchową mieszaniną” tak poważnych chorób, jak SSc, SLE, zapalenie skórno-mięśniowe itp., rokowanie jest zwykle lepsze niż u pacjentów z typowymi chorobami tkanki łącznej.

UKŁADOWE CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ (CHOROBY REUMATYCZNE)Układowe choroby tkanki łącznej obecnie nazywany choroby reumatyczne. Do niedawna nazywano je kolagenem [Klemperer P., 1942], co nie oddawało ich istoty. W chorobach reumatycznych cały układ tkanki łącznej i naczyń krwionośnych zostaje dotknięty naruszeniem homeostazy immunologicznej (choroby tkanki łącznej z zaburzeniami odporności). Do grupy tych chorób zalicza się: - reumatyzm; - reumatoidalne zapalenie stawów; - choroba Bechterewa; - toczeń rumieniowaty układowy; - twardzina układowa; - guzkowe zapalenie okołotętnicze; - zapalenie skórno-mięśniowe. Uszkodzenie tkanki łącznej w chorobach reumatycznych objawia się jako systemowa postępująca dezorganizacja i składa się z 4 faz: 1) obrzęku śluzowego, 2) zmian fibrynoidowych, 3) zapalnych reakcji komórkowych 4) stwardnienia rozsianego. Każda z chorób ma jednak swoją własną charakterystykę kliniczną i morfologiczną ze względu na dominującą lokalizację zmian w określonych narządach i tkankach. Przepływ chroniczny I falisty. Etiologia choroby reumatyczne nie zostały wystarczająco zbadane. Największą wagę przywiązuje się do: - infekcje (wirus), - czynniki genetyczne , co warunkuje zaburzenia homeostazy immunologicznej, - wpływ liczby czynniki fizyczne (chłodzenie, nasłonecznienie), - wpływ leki (nietolerancja leków). U źródła patogeneza choroby reumatyczne kłamią reakcje immunopatologiczne - reakcje nadwrażliwości typu natychmiastowego i opóźnionego.

REUMATYZM Reumatyzm (choroba Sokolsky'ego-Buyo) - choroba zakaźno-alergiczna z dominującym uszkodzeniem serca i naczyń krwionośnych, falistym przebiegiem, okresami zaostrzeń (atak) i remisji (remisja). Naprzemienne ataki i remisje mogą trwać wiele miesięcy, a nawet lat; czasami reumatyzm przybiera ukryty przebieg. Etiologia. W powstawaniu i rozwoju choroby: 1) rola paciorkowce beta-hemolizujące grupy A, a także uczulenie organizmu przez paciorkowce (nawroty zapalenia migdałków). 2) Przywiązuje się wagę wiek i czynniki genetyczne(reumatyzm jest chorobą dziedziczną wielogenowo). Patogeneza. W przypadku reumatyzmu występuje złożona i zróżnicowana odpowiedź immunologiczna (natychmiastowe i opóźnione reakcje nadwrażliwości) na liczne antygeny paciorkowcowe. Główne znaczenie przywiązuje się do przeciwciał reagujących krzyżowo z antygenami paciorkowcowymi i antygenami tkanki serca, a także komórkowych reakcji immunologicznych. Niektóre enzymy paciorkowcowe działają proteolitycznie na tkankę łączną i sprzyjają rozkładowi kompleksów glikozaminoglikanów z białkami w substancji podstawowej tkanki łącznej. W wyniku odpowiedzi immunologicznej na składniki paciorkowców i produkty rozpadu ich własnych tkanek we krwi pacjentów pojawia się szeroka gama przeciwciał i kompleksów immunologicznych, stwarzając warunki wstępne do rozwoju procesów autoimmunologicznych. Reumatyzm przybiera charakter choroby stale nawracającej z cechami autoagresji. Morfogeneza. Strukturalnym podłożem reumatyzmu jest ogólnoustrojowa postępująca dezorganizacja tkanki łącznej, uszkodzenie naczyń, zwłaszcza mikrokrążenia, oraz procesy immunopatologiczne. W największym stopniu wszystkie te procesy wyrażają się w tkanka łączna serca(główna substancja zastawki i wsierdzia ciemieniowego oraz w mniejszym stopniu warstwy błony serca), gdzie można prześledzić wszystkie fazy jej dezorganizacji: obrzęk śluzowy, zmiany włóknikowe, reakcje zapalne komórkowe, stwardnienie. Obrzęk śluzowy jest powierzchowną i odwracalną fazą dezorganizacji tkanki łącznej, charakteryzującą się: 1) wzmożoną reakcją metachromatyczną na glikozaminoglikany (głównie kwas hialuronowy); 2) uwodnienie substancji głównej. Zmiany fibrynoidowe (obrzęk i martwica) stanowią fazę głębokiej i nieodwracalnej dezorganizacji: warstwom na obrzękach śluzowych towarzyszy homogenizacja włókien kolagenowych i ich nasycenie białkami osocza, w tym fibryną. Komórkowe reakcje zapalne wyrażają się przede wszystkim w edukacji specyficzny ziarniniak reumatyczny . Tworzenie się ziarniniaka rozpoczyna się od momentu zmian fibrynoidowych i początkowo charakteryzuje się nagromadzeniem makrofagów w obszarze uszkodzenia tkanki łącznej, które przekształcają się w duże komórki z hiperchromicznymi jądrami. Komórki te następnie zaczynają orientować się wokół mas fibrynoidowych. W cytoplazmie komórek następuje wzrost zawartości ziaren RNA i glikogenu. Następnie tworzy się typowy ziarniniak reumatyczny z charakterystycznym palisadowym lub wachlarzowatym układem komórek wokół centralnie położonych mas fibrynoidów. Makrofagi biorą czynny udział w resorpcji fibrynoidów i mają wysoką zdolność fagocytarną. Mogą naprawić immunoglobuliny. Nazywa się ziarniniaki reumatyczne składające się z tak dużych makrofagów "rozkwiecony" ,Lub dojrzały . Następnie komórki ziarniniakowe zaczynają się rozciągać, pojawiają się wśród nich fibroblasty, zmniejszają się masy fibrynoidów – zanikający ziarniniak . W rezultacie fibroblasty wypierają komórki ziarniniakowe, pojawiają się w nich włókna argirofilne, a następnie kolagenowe, fibrynoid ulega całkowitemu wchłonięciu; ziarniniak nabiera charakteru blizny . Cykl rozwojowy ziarniniaka trwa 3-4 miesiące. Na wszystkich etapach rozwoju ziarniniaki reumatyczne są otoczone limfocytami i pojedynczymi komórkami plazmatycznymi. Jest prawdopodobne, że limfokiny wydzielane przez limfocyty aktywują fibroblasty, co sprzyja fibroplazji ziarniniakowej. Proces morfogenezy guzka reumatycznego opisał Aschoff (1904), a później szerzej V. T. Talalaev (1921), dlatego guzek reumatyczny nazywany jest Ziarniniak Aschoffa-talalaeva . Ziarniniaki reumatyczne powstają w tkance łącznej: - wsierdzia zastawkowego i ciemieniowego, - mięśnia sercowego, - nasierdzia, - przydanki naczyniowej. W postaci zredukowanej występują w tkance łącznej: - okołomigdałkowej, - okołostawowej, - międzymięśniowej. Oprócz ziarniniaków występuje reumatyzm niespecyficzne reakcje komórkowe , mający charakter rozproszony lub ogniskowy. Są one reprezentowane przez śródmiąższowe nacieki limfohistiocytarne w narządach. Nieswoiste reakcje tkankowe obejmują zapalenie naczyń w układzie mikrokrążenia. Skleroza jest końcową fazą dezorganizacji tkanki łącznej. Ma charakter ogólnoustrojowy, ale jest najbardziej widoczny w: - błonach serca, - ścianach naczyń krwionośnych, - błonach surowiczych. Najczęściej stwardnienie reumatyczne rozwija się w wyniku proliferacji komórek i ziarniniaków ( stwardnienie wtórne), w rzadszych przypadkach – w wyniku zmian włóknikowych w tkance łącznej ( hialinoza, „stwardnienie pierwotne”). Anatomia patologiczna. Najbardziej charakterystyczne zmiany w reumatyzmie rozwijają się w sercu i naczyniach krwionośnych. Wyraźne zmiany dystroficzne i zapalne w sercu rozwijają się w tkance łącznej wszystkich jej warstw, a także w kurczliwym mięśniu sercowym. Określają one przede wszystkim obraz kliniczny i morfologiczny choroby. Zapalenie wsierdzia- zapalenie wsierdzia jest jednym z najbardziej uderzających objawów reumatyzmu. Zapalenie wsierdzia dzieli się ze względu na lokalizację: 1) zawór, 2) akord, 3) ciemieniowy. Najbardziej wyraźne zmiany rozwijają się w płatkach zastawki mitralnej lub aortalnej. Izolowane uszkodzenie zastawek prawego serca obserwuje się bardzo rzadko w przypadku zapalenia wsierdzia zastawek lewego serca. W reumatycznym zapaleniu wsierdzia stwierdza się: - zmiany dystroficzne i nekrobiotyczne w śródbłonku, - obrzęk śluzowy, włóknikowy i martwicę podstawy łącznej wsierdzia, - proliferację komórkową (ziarniniakowatość) w grubości wsierdzia i powstawanie skrzeplin na jego powierzchni. powierzchnia. Kombinacja tych procesów może być różna, co pozwala wyróżnić kilka rodzajów zapalenia wsierdzia. Istnieją 4 typy reumatycznego zastawkowego zapalenia wsierdzia [Abrikosov A.I., 1947]: 1) rozsiane, czyli zapalenie zastawek; 2) ostra brodawka; 3) włóknisty; 4) brodawki nawracające. Rozlane zapalenie wsierdzia , Lub zapalenie zastawek [według V. T. Talalaeva] charakteryzuje się rozlanym uszkodzeniem płatków zastawki, ale bez zmian w śródbłonku i złogach zakrzepowych. Ostre brodawkowate zapalenie wsierdzia towarzyszy uszkodzenie śródbłonka i powstawanie złogów zakrzepowych w postaci brodawek wzdłuż zamykającej się krawędzi zastawek (w obszarach uszkodzenia śródbłonka). Fibroplastyczne zapalenie wsierdzia rozwija się w wyniku dwóch poprzednich postaci zapalenia wsierdzia, ze szczególną tendencją tego procesu do zwłóknienia i bliznowacenia. Nawracające brodawkowate zapalenie wsierdzia charakteryzuje się powtarzającą się dezorganizacją tkanki łącznej zastawek, zmianami w ich śródbłonku i nałożeniami zakrzepowymi na tle stwardnienia i pogrubieniem płatków zastawki. W wyniku zapalenia wsierdzia rozwija się stwardnienie i hialinoza wsierdzia, co prowadzi do jego pogrubienia i deformacji płatków zastawki, czyli do rozwoju chorób serca (patrz Choroba serca). Zapalenie mięśnia sercowego- zapalenie mięśnia sercowego, stale obserwowane w reumatyzmie. Istnieją 3 formy: 1) produktywny guzkowy (ziarniniakowy); 2) rozlany wysięk śródmiąższowy; 3) ogniskowy wysięk śródmiąższowy. Guzkowe produktywne (ziarniniakowe) zapalenie mięśnia sercowego charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków reumatycznych w okołonaczyniowej tkance łącznej mięśnia sercowego (specyficzne reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego). Ziarniaki, rozpoznawalne jedynie w badaniu mikroskopowym, są rozproszone po całym mięśniu sercowym, najwięcej ich występuje w uszku lewego przedsionka, w przegrodzie międzykomorowej i tylnej ścianie lewej komory. Ziarniniaki znajdują się w różnych fazach rozwoju. „Kwitnące” („dojrzałe”) ziarniniaki obserwuje się podczas ataku reumatyzmu, „blaknięcie” lub „bliznowacenie” – w okresie remisji. W wyniku guzkowego zapalenia mięśnia sercowego rozwija się stwardnienie okołonaczyniowe, która nasila się wraz z postępem reumatyzmu i może prowadzić do poważnych powikłań kardioskleroza. Rozlane śródmiąższowe wysiękowe zapalenie mięśnia sercowego , opisany przez M. A Skvortsova, charakteryzuje się obrzękiem, przekrwieniem śródmiąższu mięśnia sercowego i znacznym naciekiem jego limfocytów, histiocytów, neutrofili i eozynofilów. Ziarniniaki reumatyczne są niezwykle rzadkie i dlatego mówią o niespecyficznym rozlanym zapaleniu mięśnia sercowego. Serce staje się bardzo zwiotczałe, jego jamy rozszerzają się, a kurczliwość mięśnia sercowego jest znacznie osłabiona z powodu rozwijających się w nim zmian zwyrodnieniowych. Ta postać reumatycznego zapalenia mięśnia sercowego pojawia się już w dzieciństwie i dość szybko może doprowadzić do dekompensacji i śmierci pacjenta. Przy korzystnym wyniku rozwija się mięsień sercowy rozlana kardioskleroza. Ogniskowe śródmiąższowe wysiękowe zapalenie mięśnia sercowego charakteryzuje się niewielkim ogniskowym naciekiem mięśnia sercowego przez limfocyty, histiocyty i neutrofile. Rzadko tworzą się ziarniniaki. Tę postać zapalenia mięśnia sercowego obserwuje się w utajonym przebiegu reumatyzmu. We wszystkich postaciach zapalenia mięśnia sercowego występują ogniska uszkodzenia i martwicy komórek mięśniowych serca. Takie zmiany w kurczliwym mięśniu sercowym mogą powodować dekompensację nawet w przypadkach przy minimalnej aktywności procesu reumatycznego. Zapalenie osierdzia ma charakter: 1) surowiczy, 2) surowiczo-fibrynowy, 3) fibrynowy. Często kończy się to powstaniem zrostów. Możliwe zatarcie jamy błony serca i zwapnienie utworzonej w niej tkanki łącznej ( serce z muszli ). W połączeniu: 1) mówi się o zapaleniu wsierdzia i mięśnia sercowego reumatyczne zapalenie serca , 2) zapalenie endo-, mięśnio- i osierdzia - o reumatyczne zapalenie pancardii . Statki różne rozmiary, zwłaszcza mikrokrążenie, są stale zaangażowane w proces patologiczny. powstać reumatyczne zapalenie naczyń : - zapalenie tętnic, - zapalenie tętnic, - zapalenie naczyń włosowatych. W tętnicach i tętniczekach występują zmiany fibrynoidowe w ścianach, a czasami zakrzepica. Kapilary otoczone są mufami proliferujących komórek przydankowych. Najbardziej wyraźna proliferacja komórek śródbłonka, które są złuszczane. Taki obraz śródbłonek reumatyczny charakterystyczne dla aktywnej fazy choroby. Przepuszczalność naczyń włosowatych gwałtownie wzrasta. Zapalenie naczyń w reumatyzmie ma charakter ogólnoustrojowy, to znaczy można je zaobserwować we wszystkich narządach i tkankach. W wyniku reumatycznego zapalenia naczyń rozwija się stwardnienie naczyniowe: - stwardnienie tętnic, - stwardnienie tętnic, - stwardnienie włośniczkowe. Pokonać stawy - zapalenie wielostawowe - uważana jest za jeden z trwałych przejawów reumatyzmu. Obecnie występuje u 10-15% chorych. W jamie stawowej pojawia się wysięk surowiczo-włóknisty. Błona maziowa jest pełnokrwista, w ostrej fazie obserwuje się w niej obrzęk śluzowy, zapalenie naczyń i proliferację synowiocytów. Chrząstka stawowa jest zwykle zachowana. Odkształcenia zwykle nie powstają. W tkankach okołostawowych, wzdłuż ścięgien, tkanka łączna może ulegać dezorganizacji z ziarniniakową reakcją komórkową. Pojawiają się duże węzły, co jest typowe dla guzkowa (guzkowa) postać reumatyzmu. Węzły składają się z ogniska martwicy włóknikowatej, otoczonego trzonem dużych komórek typu makrofagów. Z biegiem czasu takie węzły rozpuszczają się, a blizny pozostają na swoim miejscu. Pokonać system nerwowy rozwija się dzięki reumatyczne zapalenie naczyń i może objawiać się zmianami dystroficznymi w komórkach nerwowych, ogniskami zniszczenia tkanki mózgowej i krwotokami. Zmiany takie mogą dominować w obrazie klinicznym, co częściej występuje u dzieci – mózgowa postać reumatyzmu (mała pląsawica ) . Podczas ataku reumatycznego obserwuje się zmiany zapalne: - błony surowicze (reumatyczne zapalenie błon surowiczych), - nerki (reumatyczne ogniskowe lub rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek), - płuca z uszkodzeniem naczyń krwionośnych i śródmiąższu ( reumatyczne zapalenie płuc), - mięśnie szkieletowe (reumatyzm mięśniowy), - skóra w postaci obrzęku, zapalenia naczyń, nacieku komórkowego ( rumień guzowaty), - gruczoły wydzielania wewnętrznego gdzie rozwijają się zmiany dystroficzne i zanikowe. W organach układ odpornościowy Stwierdzają przerost tkanki limfatycznej i transformację komórek plazmatycznych, co odzwierciedla stan napiętej i wypaczonej (autoimmunizacyjnej) odporności w reumatyzmie. Formy kliniczne i anatomiczne. Na podstawie przewagi objawów klinicznych i morfologicznych choroby wyróżnia się (w pewnym stopniu arbitralnie) opisane powyżej postaci reumatyzmu: 1) sercowo-naczyniowe; 2) wielostawowe; 3) guzek (guzkowy); 4) mózgowy. Komplikacje reumatyzm częściej wiąże się z uszkodzeniem serca. W wyniku zapalenia wsierdzia są wady serca . Źródłem może być brodawkowe zapalenie wsierdzia choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń krążenia ogólnego, co skutkuje zawałami nerek, śledziony, siatkówki, miękkimi plamami w mózgu, gangreną kończyn itp. Dezorganizacja reumatyczna tkanki łącznej prowadzi do skleroza , szczególnie wyrażona w sercu. Mogą wystąpić powikłania reumatyzmu zrosty w jamach (zatarcie jamy opłucnej, osierdzia itp.). Śmierć na reumatyzm może wystąpić podczas ataku powikłań zakrzepowo-zatorowych, ale częściej pacjenci umierają z powodu niewyrównanej choroby serca.

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW Reumatoidalne zapalenie stawów (synonimy: zakaźne zapalenie wielostawowe, zakaźne zapalenie stawów) - przewlekła choroba reumatyczna, której podstawą jest postępująca dezorganizacja tkanki łącznej błon i chrząstek stawów, prowadząca do ich deformacji.Etiologia I patogeneza. Możliwa rola w wystąpieniu choroby jest następująca: 1) bakteria (paciorkowce beta-hemolizujące grupy B), wirusy, mykoplazma. 2) Przywiązuje się dużą wagę czynniki genetyczne . Wiadomo, że na reumatoidalne zapalenie stawów chorują głównie kobiety będące nosicielkami antygenu zgodności tkankowej HLA/B27 i D/DR4. 3) W genezie uszkodzeń tkanek – zarówno miejscowych, jak i ogólnoustrojowych – w reumatoidalnym zapaleniu stawów ważną rolę odgrywa duża masa cząsteczkowa kompleksy immunologiczne . Kompleksy te zawierają IgG jako antygen oraz immunoglobuliny różnych klas (IgM, IgG, IgA) jako przeciwciała, tzw. czynnik reumatoidalny. Czynnik reumatoidalny wytwarzany jest jako w błonie maziowej(występuje w płynie stawowym, synowiocytach i komórkach naciekających tkankę stawową) oraz w węzły chłonne(czynnik reumatoidalny kompleksów immunologicznych krążących we krwi). Zmiany w tkance stawowej są w dużej mierze związane z syntezą lokalną, m.in błona maziowa, czynnik reumatoidalny związany głównie z IgG. Wiąże się z fragmentem Fc antygenu immunoglobuliny, co prowadzi do powstania kompleksów immunologicznych aktywujących chemotaksję dopełniacza i neutrofili. Te same kompleksy reagują z monocytami i makrofagami, aktywują syntezę prostaglandyn i interleukiny I, które stymulują uwalnianie kolagenazy przez komórki maziowe, zwiększając uszkodzenie tkanek. kompleksy immunologiczne, zawiera czynnik reumatoidalny I krążące we krwi, odkładające się na błonach podstawnych naczyń krwionośnych, w komórkach i tkankach, wiążą aktywowany dopełniacz i powodują stany zapalne. Dotyczy to przede wszystkim naczyń mikrokrążenia (zapalenie naczyń). Oprócz humoralnych reakcji immunologicznych rolę odgrywa również reumatoidalne zapalenie stawów opóźnione reakcje nadwrażliwości, objawiający się najwyraźniej w błonie maziowej. Anatomia patologiczna. Zmiany zachodzą w tkankach stawów, a także w tkance łącznej innych narządów. W stawy procesy dezorganizacji tkanki łącznej zachodzą w tkance okołostawowej oraz w torebce małych stawów rąk i stóp, zwykle symetrycznie zajmując zarówno kończyny górne, jak i dolne. Deformacja występuje najpierw w małych, a następnie w dużych stawach, zwykle kolanowych. W okołostawowa tkanka łączna Początkowo obserwuje się obrzęk śluzowaty, zapalenie tętnic i zapalenie tętnic. Następnie następuje martwica fibrynoidów, wokół ognisk martwicy fibrynoidów pojawiają się reakcje komórkowe: nagromadzenie dużych histiocytów, makrofagów, gigantycznych komórek resorpcyjnych. W efekcie w miejscu dezorganizacji tkanki łącznej rozwija się dojrzała tkanka łączna włóknista z grubościennymi naczyniami. Wraz z zaostrzeniem choroby te same zmiany występują w ogniskach stwardnienia rozsianego. Opisane ogniska martwicy włóknikowatej nazywane są węzły reumatoidalne. Zwykle pojawiają się w pobliżu dużych stawów w postaci gęstych formacji wielkości orzecha laskowego. Cały cykl ich rozwoju od pojawienia się obrzęku śluzowego do powstania blizny trwa 3-5 miesięcy. W błona maziowa zapalenie pojawia się w najwcześniejszych stadiach choroby. Powstaje zapalenie błony maziowej - najważniejsza manifestacja morfologiczna choroby, której rozwój dzieli się na trzy etapy: 1) B Pierwszy etap zapalenie błony maziowej, mętny płyn gromadzi się w jamie stawowej; błona maziowa puchnie, staje się przekrwiona, matowa. Chrząstka stawowa zostaje zachowana, chociaż mogą pojawić się w niej pola pozbawione komórek i drobne pęknięcia. Kosmki są obrzękłe, w ich zrębie występują obszary obrzęku śluzowego i włóknikowego, aż do martwicy niektórych kosmków. Kosmki takie oddzielają się od jamy stawowej i tworzą z nich gęste odlewy – tzw ciała ryżowe. Naczynia mikronaczyniowe są pełne krwi, otoczone makrofagami, limfocytami, neutrofilami i komórkami plazmatycznymi; miejscami pojawiają się krwotoki. Immunoglobuliny znajdują się w ścianie tętniczek modyfikowanych fibrynoidami. W wielu kosmkach wykrywa się proliferację synowiocytów. Czynnik reumatoidalny występuje w cytoplazmie komórek plazmatycznych. W płynie maziowym zwiększa się zawartość neutrofili, a w cytoplazmie niektórych z nich występuje także czynnik reumatoidalny. Te neutrofile nazywane są ragocyty(z greckiego ragos - kiść winogron). Ich powstawaniu towarzyszy aktywacja enzymów lizosomalnych, które uwalniają mediatory stanu zapalnego i tym samym przyczyniają się do jego progresji. Pierwszy etap zapalenia błony maziowej trwa czasami kilka lat. 2) W drugi etap Zapalenie błony maziowej powoduje wzrost kosmków i zniszczenie chrząstki. Wzdłuż krawędzi końcówek stawowych kości stopniowo pojawiają się wyspy tkanki ziarninowej, które w postaci warstwy - pannusa(od łac. pannus - klapa) wkrada się na błonę maziową i chrząstkę stawową. Proces ten jest szczególnie wyraźny w małych stawach dłoni i stóp. Stawy międzypaliczkowe i śródręczno-palcowe łatwo ulegają zwichnięciu lub podwichnięciu z typowym odchyleniem palców na stronę zewnętrzną (łokciową), co nadaje dłoniom wygląd płetw morsa. Podobne zmiany obserwuje się w stawach i kościach palców kończyn dolnych. W dużych stawach na tym etapie obserwuje się ograniczoną ruchomość, zwężenie szpary stawowej i osteoporozę nasad kości. Występuje pogrubienie torebki małych stawów, jej wewnętrzna powierzchnia jest nierówna, nierównomiernie pełnokrwista, powierzchnia chrzęstna jest matowa, w chrząstce widoczne są otarcia i pęknięcia. W dużych stawach obserwuje się stopienie stykających się powierzchni błony maziowej. W badaniu mikroskopowym stwierdza się w niektórych miejscach zwłóknienie błony maziowej, w innych ogniska fibrynoidu. Część kosmków zostaje zachowana i rośnie, do ich zrębu wnikają limfocyty i komórki plazmatyczne. Miejscami w pogrubionych kosmkach powstają ogniskowe nagromadzenia limfoidalne w postaci pęcherzyków z ośrodkami rozrodczymi - staje się błona maziowa narząd immunogenezy. Czynnik reumatoidalny wykrywa się w komórkach plazmatycznych pęcherzyków. Wśród kosmków znajdują się pola tkanki ziarninowej, bogate w naczynia krwionośne, składające się z neutrofili, komórek plazmatycznych, limfocytów i makrofagów. Tkanka ziarninowa niszczy i zastępuje kosmki, narasta na powierzchni chrząstki i penetruje jej grubość poprzez drobne pęknięcia. Chrząstka szklista pod wpływem granulacji stopniowo staje się cieńsza i topi się; powierzchnia kostna nasady jest odsłonięta. Ściany naczyń błony maziowej ulegają pogrubieniu i hialinizacji. 3) Trzeci etap reumatoidalne zapalenie błony maziowej, które czasami rozwija się 20-30 lat od początku choroby, charakteryzuje się pojawieniem się ankyloza włóknisto-kostna. Obecność różnych faz dojrzewania ziarniny w jamie stawowej (od świeżej do bliznowatej) oraz masy włóknikowate wskazuje, że na każdym etapie choroby, czasem nawet po wielu latach jej przebiegu, proces ten pozostaje aktywny i stale postępuje, co prowadzi do ciężkiej niepełnosprawności pacjenta. Trzewne objawy reumatoidalnego zapalenia stawów zwykle wyrażane w niewielkim stopniu. Przejawiają się zmianami w tkance łącznej i naczyniach krwionośnych mikrokrążenia błon surowiczych, sercu, płucach, układzie odpornościowym i innych narządach. Dość często występuje zapalenie naczyń i zapalenie błon surowiczych, uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, odmiedniczkowego zapalenia nerek i amyloidozy. Mniej powszechne są węzły reumatoidalne i obszary stwardnienia w mięśniu sercowym i płucach. Zmiany układ immunokompetentny charakteryzuje się przerostem węzłów chłonnych, śledziony, szpiku kostnego; Wykrywa się transformację komórek plazmatycznych tkanki limfatycznej i istnieje bezpośredni związek pomiędzy nasileniem rozrostu komórek plazmatycznych a stopniem aktywności procesu zapalnego. Komplikacje. Powikłaniami reumatoidalnego zapalenia stawów są: - podwichnięcia i zwichnięcia małych stawów, - ograniczona ruchomość, - ankyloza włóknista i kostna, - osteoporoza. - najpoważniejszym i częstym powikłaniem jest amyloidoza nefropatyczna. Śmierć U pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów często występuje z powodu niewydolności nerek spowodowanej amyloidozą lub z szeregu współistniejących chorób - zapalenia płuc, gruźlicy itp.

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (synonimy: choroba Strumpella-Bekhtereva-Mariego, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów kręgosłupa) - przewlekła choroba reumatyczna z uszkodzeniem głównie aparatu stawowo-więzadłowego kręgosłupa, prowadząca do jego unieruchomienia; W procesie tym mogą być zaangażowane stawy obwodowe i narządy wewnętrzne. Etiologia i patogeneza. Pewne znaczenie w rozwoju choroby mają: - czynnik zakaźno-alergiczny, - uszkodzenie kręgosłupa, - (co najważniejsze) dziedziczność: częściej chorują mężczyźni, u których antygen zgodności tkankowej HLA-B27 wykrywa się w 80-100 % przypadków, - sugeruje się możliwość autoimmunizacji, ponieważ zgodność tkankowa antygenu HLA-B27, którą prawie zawsze stwierdza się u pacjentów ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, jest powiązana z genem odpowiedzialnym za słabą odpowiedź immunologiczną. Wyjaśnia to możliwość wystąpienia gorszej i wypaczonej odpowiedzi immunologicznej pod wpływem czynników bakteryjnych i wirusowych, co warunkuje rozwój przewlekłego zapalenia immunologicznego w kręgosłupie z transformacją osteoplastyczną jego tkanek. Rozwój przewlekłego stanu zapalnego i stwardnienia rozsianego narządów wewnętrznych tłumaczy się także nieodpowiednią i wypaczoną odpowiedzią immunologiczną. Patologiczny anatomia. W przypadku zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w tkankach małych stawów kręgosłupa dochodzi do zmian wyniszczających i zapalnych, które niewiele różnią się od zmian występujących w reumatoidalnym zapaleniu stawów. W wyniku długotrwałego stanu zapalnego dochodzi do zniszczenia chrząstki stawowej i pojawienia się ankylozy małych stawów. Tkanka łączna wypełniająca jamę stawową ulega metaplazji do kości, rozwijając się zesztywnienie kostne stawów, ich mobilność jest ograniczona. Ten sam proces tworzenia kości rozwija się w krążkach międzykręgowych, co prowadzi do całkowitego unieruchomienia kręgosłupa. Funkcje serca i płuc są upośledzone, czasami rozwija się nadciśnienie płucne. Narządy wewnętrzne są również dotknięte: aorta, serce, płuca obserwuje się przewlekłe zapalenie i stwardnienie ogniskowe; rozwija się amyloidoza z dominującym uszkodzeniem nerek.

Choroby ogólnoustrojowe to grupa chorób autoimmunologicznych, które atakują nie konkretne narządy, ale całe układy i tkanki. Z reguły tkanka łączna bierze udział w tym patologicznym procesie. Terapia tej grupy schorzeń nie została dotychczas opracowana. Choroby te stanowią złożony problem immunologiczny.

Dziś często mówi się o powstaniu nowych infekcji, które stanowią zagrożenie dla całej ludzkości. Przede wszystkim są to AIDS, ptasia grypa, SARS i inne choroby wirusowe. Nie jest tajemnicą, że najgroźniejsze bakterie i wirusy zostały pokonane przede wszystkim dzięki własnemu układowi odpornościowemu, a raczej jego pobudzeniu (szczepienia).

Mechanizm powstawania tych procesów nie został dotychczas poznany. Lekarze nie mogą zrozumieć, co jest przyczyną negatywnej reakcji układu odpornościowego na tkankę. Stres, urazy, różne choroby zakaźne, hipotermia itp. mogą powodować nieprawidłowe działanie organizmu ludzkiego.

Diagnozą i leczeniem chorób ogólnoustrojowych zajmują się przede wszystkim lekarze tacy jak immunolog, terapeuta, reumatolog i inni specjaliści.

Choroby ogólnoustrojowe obejmują:

twardzina układowa;

nawracające zapalenie wielochrzęstne;

idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe;

toczeń rumieniowaty układowy;

Poliamigrafia reumatyczna;

nawracające zapalenie tkanki podskórnej;

rozsiane zapalenie powięzi;

choroba Behçeta;

mieszana choroba tkanki łącznej;

ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.

Wszystkie te choroby mają ze sobą wiele wspólnego. Każda choroba tkanki łącznej ma wspólne objawy i podobną patogenezę. Co więcej, patrząc na zdjęcie, trudno jest odróżnić pacjentów z jedną diagnozą od pacjentów z inną chorobą z tej samej grupy.

Co to jest tkanka łączna?

Aby zrozumieć powagę chorób, należy najpierw zastanowić się, czym jest tkanka łączna.

Dla tych, którzy nie do końca wiedzą, tkanka łączna to wszystkie tkanki organizmu, które odpowiadają za funkcje określonego układu ciała lub jednego z narządów. Co więcej, jego drugoplanowa rola jest trudna do przecenienia. Chroni organizm ludzki przed uszkodzeniami i utrzymuje go w wymaganej pozycji, co stanowi szkielet dla całego organizmu. Tkanka łączna składa się ze wszystkich powłok narządów, płynów ustrojowych i szkieletu kostnego. Tkanki te mogą stanowić od 60 do 90% całkowitej masy narządów, dlatego najczęściej choroba tkanki łącznej dotyka większości ciała, choć w niektórych przypadkach działa lokalnie, atakując tylko jeden narząd.

Jakie czynniki wpływają na rozwój chorób ogólnoustrojowych

Wszystko to zależy bezpośrednio od sposobu rozprzestrzeniania się choroby. Pod tym względem dzieli się je na choroby ogólnoustrojowe i niezróżnicowane. Najważniejszym czynnikiem wpływającym na rozwój obu typów chorób jest predyspozycja genetyczna. Właśnie dlatego otrzymali swoją nazwę – autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej. Jednak do rozwoju jakiejkolwiek choroby autoimmunologicznej jeden czynnik nie wystarczy.

Narażony na nie organizm ludzki ma dodatkowe skutki:

różne infekcje, które zakłócają normalny proces odpornościowy;

zwiększone nasłonecznienie;

zaburzenia równowagi hormonalnej pojawiające się podczas ciąży lub menopauzy;

nietolerancja niektórych leków;

wpływ na organizm różnych substancji toksycznych i promieniowania;

reżim temperaturowy;

naświetlanie zdjęć i wiele więcej.

Podczas rozwoju którejkolwiek z chorób z tej grupy dochodzi do silnego zakłócenia niektórych procesów odpornościowych, co z kolei powoduje wszelkie zmiany w organizmie.

Znaki ogólne

Oprócz tego, że choroby ogólnoustrojowe mają podobny rozwój, mają również wiele wspólnych objawów:

pewne objawy choroby są częste;

każdy z nich różni się predyspozycjami genetycznymi, których przyczyną są cechy szóstego chromosomu;

zmiany w tkankach łącznych charakteryzują się podobnymi cechami;

Diagnoza wielu chorób przebiega według podobnego schematu;

wszystkie te zaburzenia wpływają jednocześnie na kilka układów organizmu;

w większości przypadków na pierwszym etapie rozwoju choroba nie jest traktowana poważnie, ponieważ wszystko występuje w łagodnej postaci;

zasada leczenia wszystkich chorób jest bliska zasadom leczenia innych;

• Niektóre wskaźniki aktywności zapalnej w odpowiednich badaniach laboratoryjnych będą podobne.

Gdyby lekarze dokładnie zidentyfikowali przyczyny wywołujące taką dziedziczną chorobę tkanki łącznej w organizmie, diagnoza byłaby znacznie łatwiejsza. Jednocześnie dokładnie ustaliliby niezbędne metody, które wymagają zapobiegania i leczenia choroby. Dlatego badania w tym obszarze się nie kończą. Wszystko, co eksperci mogą powiedzieć na temat czynników środowiskowych, m.in. o wirusach, że tylko zaostrzają chorobę, która wcześniej występowała w postaci utajonej, a także działają jako jej katalizatory w organizmie człowieka, który ma wszystkie przesłanki genetyczne.

Leczenie chorób ogólnoustrojowych

Klasyfikacja choroby według formy jej przebiegu następuje dokładnie w taki sam sposób, jak w innych przypadkach:

Lekka forma.

Ciężka forma.

Okres zapobiegania.

Prawie we wszystkich przypadkach choroba tkanki łącznej wymaga aktywnego leczenia, w tym codziennych dawek kortykosteroidów. Jeśli choroba przebiega spokojnie, nie ma potrzeby stosowania dużej dawki. Leczenie małymi porcjami w takich przypadkach można uzupełnić lekami przeciwzapalnymi.

Jeżeli leczenie kortykosteroidami jest nieskuteczne, prowadzi się je jednocześnie z zastosowaniem cytostatyków. Najczęściej takie połączenie spowalnia rozwój komórek, które przeprowadzają błędne reakcje obronne przeciwko innym komórkom własnego ciała.

Leczenie chorób w cięższych postaciach jest nieco inne. Polega na pozbyciu się kompleksów immunologicznych, które zaczęły nieprawidłowo działać, do czego wykorzystuje się technikę plazmaferezy. Aby wykluczyć wytwarzanie nowych grup komórek immunoaktywnych, przeprowadza się zestaw procedur mających na celu napromienianie węzłów chłonnych.

Istnieją leki, które działają nie na dotknięty narząd lub przyczynę choroby, ale na całe ciało jako całość. Naukowcy nie przestają opracowywać nowych metod, które mogłyby mieć lokalny wpływ na organizm. Poszukiwania nowych leków toczą się w trzech głównych kierunkach.

Najbardziej obiecującą metodą jest terapia genowa., co polega na zastąpieniu wadliwego genu. Jednak naukowcy nie osiągnęli jeszcze jego praktycznego zastosowania i nie zawsze można wykryć mutacje odpowiadające konkretnej chorobie.

Jeśli powodem jest utrata przez organizm kontroli nad komórkami, niektórzy naukowcy sugerują zastąpienie ich nowymi poprzez ostrą terapię immunosupresyjną. Technika ta została już zastosowana i wykazała dobre rezultaty w leczeniu stwardnienia rozsianego i tocznia rumieniowatego, jednak nadal nie jest jasne, jak długotrwały jest jej efekt i czy tłumienie „starej” odporności jest bezpieczne.

Oczywiste jest, że staną się dostępne metody, które nie eliminują przyczyny choroby, ale usuwają jej objawy. Przede wszystkim są to leki stworzone na bazie przeciwciał. Mogą blokować układ odpornościowy przed atakowaniem ich tkanek.

Innym sposobem jest przepisanie pacjentowi substancji biorących udział w regulacji procesu odpornościowego. Nie dotyczy to substancji, które ogólnie tłumią układ odpornościowy, ale analogów naturalnych regulatorów, które działają wyłącznie na określone typy komórek.

Aby leczenie było skuteczne,

Same wysiłki specjalisty nie wystarczą.

Większość ekspertów twierdzi, że aby pozbyć się choroby, potrzebne są jeszcze dwie obowiązkowe rzeczy. Przede wszystkim pacjent musi mieć pozytywne nastawienie i chęć wyzdrowienia. Wielokrotnie podkreślano, że pewność siebie pomogła wielu osobom wyjść z nawet najbardziej pozornie beznadziejnych sytuacji. Ponadto ważne jest wsparcie ze strony przyjaciół i członków rodziny. Zrozumienie bliskich jest niezwykle ważne, co daje człowiekowi siłę.

Terminowa diagnostyka we wczesnym stadium choroby pozwala na skuteczną profilaktykę i leczenie. Wymaga to szczególnej uwagi pacjentów, ponieważ łagodne objawy mogą stanowić ostrzeżenie o zbliżającym się niebezpieczeństwie. Diagnoza powinna być szczegółowa w przypadku osób, które mają szczególne objawy wrażliwości na niektóre leki i pokarmy, astmę oskrzelową i alergie. Do grupy ryzyka zaliczają się także pacjenci, których bliscy wielokrotnie zwracali się o pomoc do lekarzy i są w trakcie leczenia po rozpoznaniu objawów chorób rozsianych. Jeśli na poziomie badania krwi (ogólnie) zauważalne są nieprawidłowości, osoba ta również należy do grupy ryzyka, którą należy ściśle monitorować. Nie wolno zapominać o osobach, których objawy wskazują na obecność ogniskowych chorób tkanki łącznej.

Przykłady chorób ogólnoustrojowych

Najbardziej znaną chorobą z tej grupy jest reumatoidalne zapalenie stawów. Ale ta choroba nie jest najczęstszą patologią autoimmunologiczną. Najczęściej ludzie spotykają się ze zmianami autoimmunologicznymi tarczycy – chorobą Hashimoto i wolem toksycznym rozlanym. Zgodnie z mechanizmem autoimmunologicznym nadal rozwija się toczeń rumieniowaty układowy, cukrzyca typu I i stwardnienie rozsiane.

Warto zauważyć, że charakter autoimmunologiczny może być nieodłączny nie tylko od chorób, ale także od niektórych zespołów. Uderzającym przykładem jest chlamydia, choroba wywoływana przez chlamydię (przenoszoną drogą płciową). W przypadku tej choroby często rozwija się zespół Reitera, który charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, oczu i dróg moczowo-płciowych. Takie objawy nie są w żaden sposób związane z narażeniem na drobnoustroje, ale występują w wyniku reakcji autoimmunologicznych.

Przyczyny chorób ogólnoustrojowych

W okresie dojrzewania układu odpornościowego (do 13-15 lat) limfocyty przechodzą „trening” w węzłach chłonnych i grasicy. Co więcej, każdy klon komórkowy zyskuje zdolność rozpoznawania pewnych obcych białek w celu późniejszej walki z różnymi infekcjami. Pewna część limfocytów uczy się rozpoznawać białka własnego organizmu jako obce. Takie limfocyty są zwykle ściśle kontrolowane przez układ odpornościowy i prawdopodobnie służą do niszczenia chorych lub wadliwych komórek organizmu. Ale u niektórych osób traci się nad nimi kontrolę, w wyniku czego zwiększa się ich aktywność i rozpoczyna się niszczenie normalnych komórek, a mianowicie rozwija się choroba autoimmunologiczna.

Tkanka łączna znajduje się dosłownie na każdym kroku ciała. Kości, chrząstki, ścięgna i więzadła są tkanką łączną. Stanowi szkielet, „wzmocnienie” narządów wewnętrznych, chroni je, uczestniczy w ich odżywianiu i „skleja” ze sobą różne rodzaje tkanek niczym cement.

Tkanka łączna znajduje się w stawach, mięśniach, oczach, sercu, skórze, płucach, nerkach, narządach układu trawiennego i moczowo-płciowego oraz w ścianach naczyń krwionośnych.

W tej chwili naukowcy znają ponad 200 chorób, na które cierpi tkanka łączna. A ponieważ jest rozproszony po całym ciele, objawy zwykle nie pojawiają się w jednym narządzie, ale w kilku naraz - to znaczy z medycznego punktu widzenia mają charakter ogólnoustrojowy. Dlatego choroby tkanki łącznej nazywane są układowymi. Czasami używany jest bardziej naukowy synonim - „rozproszony”. Czasami mówią po prostu „kolagenozy”.

Co łączy wszystkie układowe choroby tkanki łącznej?

Wszystkie choroby z tej grupy mają kilka wspólnych cech:

• Powstają w wyniku dysfunkcji układu odpornościowego. Komórki odpornościowe przestają rozróżniać „przyjaciół” i „wrogów” i zaczynają atakować tkankę łączną organizmu.
• Choroby te mają charakter przewlekły. Po kolejnym zaostrzeniu następuje okres poprawy, po którym następuje kolejne zaostrzenie.
• Zaostrzenie następuje w wyniku działania niektórych typowych czynników. Najczęściej jest ona wywołana infekcjami, ekspozycją na światło słoneczne lub solarium oraz podaniem szczepionek.
• Wiele narządów jest dotkniętych. Najczęściej: skóra, serce, płuca, stawy, nerki, opłucna i otrzewna (dwa ostatnie to cienkie warstwy tkanki łącznej pokrywające narządy wewnętrzne i wyściełające odpowiednio wnętrze klatki piersiowej i jamy brzusznej).
• Leki hamujące układ odpornościowy pomagają poprawić stan. Na przykład glikokortykosteroidy (leki hormonów nadnerczy), cytostatyki.

Pomimo wspólnych objawów, każda z ponad 200 chorób ma swoje własne objawy. To prawda, że ​​ustalenie prawidłowej diagnozy może czasami być bardzo trudne. Diagnostykę i leczenie prowadzi reumatolog.

Niektórzy przedstawiciele

Typowym przedstawicielem grupy układowych chorób tkanki łącznej jest reumatyzm. Po infekcji wywołanej przez specjalny rodzaj bakterii paciorkowcowych układ odpornościowy zaczyna atakować własną tkankę łączną. Może to prowadzić do zapalenia ścian serca, a następnie powstania wad zastawek serca, stawów, układu nerwowego, skóry i innych narządów.

„Wizytówką” kolejnej choroby z tej grupy – tocznia rumieniowatego układowego – jest charakterystyczna wysypka na skórze twarzy w postaci „motyla”. Zapalenie może również rozwinąć się w stawach, skórze i narządach wewnętrznych.

Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe to choroby, którym odpowiednio towarzyszą procesy zapalne w skórze i mięśniach. Możliwe objawy: osłabienie mięśni, zwiększone zmęczenie, trudności w oddychaniu i połykaniu, gorączka, utrata masy ciała.

W przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów układ odpornościowy atakuje stawy (głównie małe - dłonie i stopy), z czasem ulegają one deformacji, ich ruchliwość jest upośledzona, aż do całkowitej utraty ruchu.

Twardzina układowa to choroba, w przebiegu której dochodzi do pogrubienia tkanki łącznej tworzącej skórę i narządy wewnętrzne oraz zaburzenia krążenia krwi w małych naczyniach.

W zespole Sjögrena układ odpornościowy atakuje gruczoły, głównie ślinowe i łzowe. Pacjenci niepokoją się suchością oczu i ust, zwiększonym zmęczeniem i bólem stawów. Choroba może prowadzić do problemów z nerkami, płucami, układem trawiennym i nerwowym, naczyniami krwionośnymi oraz zwiększa ryzyko chłoniaka.

Tkanka łączna znajduje się dosłownie na każdym kroku ciała. Kości, chrząstki, ścięgna i więzadła są tkanką łączną. Stanowi szkielet, „wzmocnienie” narządów wewnętrznych, chroni je, uczestniczy w ich odżywianiu i „skleja” ze sobą różne rodzaje tkanek niczym cement.

Tkanka łączna znajduje się w stawach, mięśniach, oczach, sercu, skórze, płucach, nerkach, narządach układu trawiennego i moczowo-płciowego oraz w ścianach naczyń krwionośnych.

W tej chwili naukowcy znają ponad 200 chorób, na które cierpi tkanka łączna. A ponieważ jest rozproszony po całym ciele, objawy zwykle nie pojawiają się w jednym narządzie, ale w kilku naraz - to znaczy z medycznego punktu widzenia mają charakter ogólnoustrojowy. Dlatego choroby tkanki łącznej nazywane są układowymi. Czasami używany jest bardziej naukowy synonim - „rozproszony”. Czasami mówią po prostu „kolagenozy”.

Co łączy wszystkie układowe choroby tkanki łącznej?

Wszystkie choroby z tej grupy mają kilka wspólnych cech:

• Powstają w wyniku dysfunkcji układu odpornościowego. Komórki odpornościowe przestają rozróżniać „przyjaciół” i „wrogów” i zaczynają atakować tkankę łączną organizmu.
• Choroby te mają charakter przewlekły. Po kolejnym zaostrzeniu następuje okres poprawy, po którym następuje kolejne zaostrzenie.
• Zaostrzenie następuje w wyniku działania niektórych typowych czynników. Najczęściej jest ona wywołana infekcjami, ekspozycją na światło słoneczne lub solarium oraz podaniem szczepionek.
• Wiele narządów jest dotkniętych. Najczęściej: skóra, serce, płuca, stawy, nerki, opłucna i otrzewna (dwa ostatnie to cienkie warstwy tkanki łącznej pokrywające narządy wewnętrzne i wyściełające odpowiednio wnętrze klatki piersiowej i jamy brzusznej).
• Leki hamujące układ odpornościowy pomagają poprawić stan. Na przykład glikokortykosteroidy (leki hormonów nadnerczy), cytostatyki.

Pomimo wspólnych objawów, każda z ponad 200 chorób ma swoje własne objawy. To prawda, że ​​ustalenie prawidłowej diagnozy może czasami być bardzo trudne. Diagnostykę i leczenie prowadzi reumatolog.

Niektórzy przedstawiciele

Typowym przedstawicielem grupy układowych chorób tkanki łącznej jest reumatyzm. Po infekcji wywołanej przez specjalny rodzaj bakterii paciorkowcowych układ odpornościowy zaczyna atakować własną tkankę łączną. Może to prowadzić do zapalenia ścian serca, a następnie powstania wad zastawek serca, stawów, układu nerwowego, skóry i innych narządów.

„Wizytówką” kolejnej choroby z tej grupy – tocznia rumieniowatego układowego – jest charakterystyczna wysypka na skórze twarzy w postaci „motyla”. Zapalenie może również rozwinąć się w stawach, skórze i narządach wewnętrznych.

Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe to choroby, którym odpowiednio towarzyszą procesy zapalne w skórze i mięśniach. Możliwe objawy: osłabienie mięśni, zwiększone zmęczenie, trudności w oddychaniu i połykaniu, gorączka, utrata masy ciała.

W przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów układ odpornościowy atakuje stawy (głównie małe - dłonie i stopy), z czasem ulegają one deformacji, ich ruchliwość jest upośledzona, aż do całkowitej utraty ruchu.

Twardzina układowa to choroba, w przebiegu której dochodzi do pogrubienia tkanki łącznej tworzącej skórę i narządy wewnętrzne oraz zaburzenia krążenia krwi w małych naczyniach.

W zespole Sjögrena układ odpornościowy atakuje gruczoły, głównie ślinowe i łzowe. Pacjenci niepokoją się suchością oczu i ust, zwiększonym zmęczeniem i bólem stawów. Choroba może prowadzić do problemów z nerkami, płucami, układem trawiennym i nerwowym, naczyniami krwionośnymi oraz zwiększa ryzyko chłoniaka.