Plamica płytkowa u dzieci. Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa)

Często u danej osoby mogą pojawić się plamy na powierzchni skóry, ale rzadko można przypisać takie objawy naruszeniu składu krwi. Choroba ta nazywa się plamicą małopłytkową i ma pewne cechy.

Przyczyny patologii

Plamica małopłytkowa, zwana także chorobą Werlhofa, jest chorobą bezpośrednio związaną ze zmianami ilościowej obecności płytek krwi we krwi. Często składniki te mogą się sklejać, co również prowadzi do zmniejszenia ich liczby. Ten proces chorobowy wiąże się z występowaniem licznych krwotoków, które mogą tworzyć się nie tylko na górnej warstwie naskórka, ale także na błonach śluzowych.

Jeśli mówimy o czynnikach wpływających na występowanie i rozwój patologii, dokładna przyczyna choroby nie została jeszcze zidentyfikowana, jednak w niektórych przypadkach może mieć na nią wpływ czynnik dziedziczny. Dodatkowe i rzadsze przyczyny choroby to:

• negatywna zmiana w funkcjonowaniu układu krążenia;
• wzrost nowotworu w obszarze mózgu;
• narażenie na środowisko zewnętrzne o dużej zawartości substancji radioaktywnych;
• obecność infekcji bakteryjnej lub wirusowej w organizmie.

Niektórzy eksperci medyczni twierdzą, że na pojawienie się takich zmian (choroba Werlhofa) może wpływać stosowanie niektórych środków antykoncepcyjnych, a także stosowanie chemioterapii w walce z nowotworem. Choroba ta najczęściej występuje w dzieciństwie, u bardziej dojrzałych pacjentów patologię można wykryć głównie u przedstawicieli słabszej połowy ludzkości.

Pojawiają się objawy objawowe

Jak wspomniano wcześniej, symptomatyczne objawy tej choroby zaczynają objawiać się natychmiast po tym, jak poziom płytek we krwi zaczyna zauważalnie spadać. Głównym widocznym objawem patologii jest pojawienie się wysypki na skórze i błonach śluzowych. Mogą mieć różne głębokości i rozmiary, a ból ich manifestacji może być również inny w przypadku plamicy małopłytkowej, której objawy mogą mieć nie tylko charakter wysypki.

Wysypki tej choroby mogą się różnić w zależności od pewnych cech:

Charakterystyka wysypki	Odmiany manifestacji	Cechy manifestacji
Według wyglądu	pojedynczy; paskowaty (pojedyncze przejawy zbierane są w tzw. grupę); wielokrotne - reprezentują duże plamy lub długie paski.	Cechy kolorystyczne odpowiadają nazwie, gdy plamy zaczną się zagoić, zmieniają kolor na żółto-zielony.
Według etymologii	Wysypka może być sucha, wilgotna (może jej towarzyszyć niewielkie krwawienie, szczególnie w nocy).	Zdarzenie nie jest związane z następstwem urazu lub oddziaływania mechanicznego. Mogą tworzyć się na kończynach dolnych i górnych, rzadziej na szyi i twarzy. Stosunkowo często ich manifestacja odbywa się na błonach śluzowych, a także w miejscach, w których prawie niemożliwe jest przeprowadzenie badań bez użycia specjalnych urządzeń, na przykład na błonach bębenkowych, wyściółce mózgu, tkance tłuszczowej lub powierzchnia narządów wewnętrznych.

Krwawienie często może być objawem choroby. Forma w tym przypadku może być tak różnorodna, jak jej intensywność. Główne formy choroby obejmują:

• nosowy;
• guma;
• w połączeniu z plwociną podczas kaszlu;
• w moczu lub wymiocinach;
• podczas wypróżnień.

Ważne jest, aby wziąć pod uwagę inne możliwe objawy plamicy małopłytkowej. Krwotoki mogą również wystąpić w narządach wewnętrznych, ale takie objawy choroby są znacznie poważniejsze i mają charakter wyraźnego bólu. Przy takich odchyleniach temperatura ciała nie ulega zmianie, w niektórych przypadkach może wystąpić szybkie bicie serca. W dzieciństwie po badaniu pacjenta ujawniają się powiększone węzły chłonne, któremu towarzyszy ból. W przypadku choroby Werlhofa objawy można wyrazić jedynie w odniesieniu do objawów laboratoryjnych.

Cechy przebiegu choroby

Przebieg choroby zależy bezpośrednio od tego, co ją spowodowało. Jeśli na powstawanie patologii miał wpływ wpływ leków, wówczas ta postać choroby nie wymaga stosowania leków i może ustąpić w ciągu maksymalnie kilku miesięcy. Po ekspozycji na promieniowanie pacjent doświadcza cięższej postaci choroby, a jego ogólny stan określa się jako ciężki. W dzieciństwie choroba Werlhofa pojawia się natychmiast i jest stosunkowo ciężka. Nie można wykluczyć przejścia do postaci przewlekłej z minimalną obecnością płytek krwi we krwi.

Trombocytopenia ma kilka etapów:

• kryzys krwotoczny - objawy objawowe są wyraźnie wyrażone, podczas badania krwi obserwuje się zmniejszoną liczbę płytek krwi;
• remisja kliniczna - objawy można wyeliminować, ale występują kliniczne procesy patologiczne;
• remisja kliniczno-hematologiczna - charakteryzująca się przywróceniem wszystkich nieprawidłowych wskaźników.

Na niektórych etapach choroby Werlhofa pacjenci mogą odczuwać stan gorączkowy, objawy drgawek w kończynach dolnych, w bardziej złożonej postaci rozprzestrzenianie się śpiączki mózgowej, obecność bólu w podbrzuszu, a także możliwa jest obecność bólu stawów.

Metody diagnostyki i leczenia

Aby lekarz prowadzący mógł dokładnie ustalić diagnozę, musi wziąć pod uwagę wszystkie symptomatyczne objawy i czynniki, które wywołują rozwój patologii. W takim przypadku podczas przeprowadzania ankiety należy zwrócić uwagę na okres dotyczący wpływu czynników zewnętrznych, manifestacji choroby u krewnych pacjenta, a także możliwej obecności krwawienia, zarówno zewnętrznego, jak i wewnętrznego narządy.

Następnie przeprowadza się szereg niezbędnych badań laboratoryjnych, na podstawie których hematolog stawia diagnozę.

Sposób eliminacji małopłytkowości określa się w zależności od tego, jak ciężki i bolesny jest sam proces patologiczny Werlhofa, którego leczenie ma kilka opcji. W zależności od tego stosuje się tradycyjną metodę leczenia choroby za pomocą leków lub operacji. Niezależnie od formy patologii i charakteru jej manifestacji, proces leczenia choroby odbywa się wyłącznie w szpitalu z obowiązkowym przestrzeganiem leżenia w łóżku. Na szczególną uwagę zasługuje odżywianie, ponieważ w czasie tej choroby niezwykle konieczne jest przestrzeganie diety, która powinna być pełnoporcjowa i umiarkowana pod względem kalorii. Porcje powinny być małe, najlepiej w formie płynnej.

Jeśli chodzi o stosowanie leków w diagnostyce choroby Werlhofa, na szczególną uwagę zasługują leki hormonalne. Pomagają usprawnić proces krzepnięcia krwi i są z reguły stosowane przy rozległych uszkodzeniach skóry podczas tej choroby. Najpopularniejszym jest prednizolon, który początkowo przyjmowany jest w dużych dawkach. Skuteczność leczenia choroby zauważa się po pierwszych dwóch tygodniach leczenia, po czym zmniejsza się objętość leku. W przyszłości pacjent musi przyjmować specjalne kompleksy witaminowe, a aby zatrzymać krwawienie i zapobiec mu, należy przyjmować preparaty lecznicze, które obejmują pokrzywę, owoc dzikiej róży i krwawnik pospolity.

W niektórych sytuacjach specjaliści muszą uciekać się do takiej formy leczenia choroby, jak transfuzja krwi. Jest to niezwykle konieczne w przypadku rozpoznania ciężkiej postaci choroby lub zatrzymania aktywnego i rozległego krwawienia. Jeśli powyższe metody są nieskuteczne w odniesieniu do zdiagnozowanej choroby, pacjentowi przepisuje się chirurgiczne usunięcie śledziony.

Choroba ta nie wyklucza wystąpienia poważnych powikłań, z których głównym jest udar lub krwotok w obszarze mózgu. Proces ten zachodzi natychmiast, zakłócając świadomość, wywołując rozwój bólów głowy, wymiotów i licznych zaburzeń neurologicznych. W przypadku dużych krwawień można później zdiagnozować u pacjenta niedokrwistość, a w przypadku krwawień przewlekłych chorobę taką jak niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Bardzo rzadko, gdy plamica może być śmiertelna, z reguły obserwuje się dodatnią dynamikę i całkowity powrót do zdrowia pacjenta. Wszystkie możliwe obawy pojawiają się tylko w ostrej postaci choroby.

Należy pamiętać o działaniach profilaktycznych dotyczących tej choroby. W takim przypadku zaleca się monitorowanie diety, aby w jej skład wchodziły tylko te produkty, które mają minimalne właściwości alergizujące. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę skutki przyjmowanych leków. Pacjenci powinni monitorować wpływ światła słonecznego, a zwłaszcza promieniowania ultrafioletowego na istniejącą chorobę.

Szczególnie ważne jest unikanie kontaktu z pacjentami zakaźnymi.

Jeśli chodzi o pacjentów pediatrycznych, w tym przypadku ważne jest regularne pokazywanie dziecka specjalistom medycznym w celu szybkiego badania i ewentualnego wykrycia choroby. Należy uczyć dziecko zdrowego trybu życia, przede wszystkim ruchu i aktywności fizycznej. Szczególnie ważne jest monitorowanie procesu karmienia dziecka, nawet jeśli choroba nie została jeszcze zdiagnozowana.

Zatem choroba taka jak plamica małopłytkowa u dorosłych jest poważnym i problematycznym procesem. Wymaga obowiązkowego leczenia i terminowej diagnozy, ponieważ w początkowych stadiach rozwoju zmniejsza się możliwość krwawień, zwłaszcza związanych z narządami wewnętrznymi. Do chwili obecnej choroba nie została w pełni zbadana, ale eksperci medyczni oferują między innymi kilka możliwości jej eliminacji i zapobiegania.

W kontakcie z

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) - choroba charakteryzująca się znacznym zmniejszeniem liczby płytek krwi we krwi, co zwykle prowadzi do zespołu krwotocznego, czyli zwiększonego krwawienia. Określenia „choroba Werlhofa” używa się także na cześć lekarza, który jako pierwszy opisał tę chorobę. Zaproponowano także użycie terminu „pierwotna małopłytkowość immunologiczna”.

W organizmie pacjenta powstają przeciwciała przeciwko jego własnym płytkom krwi, tempo niszczenia płytek krwi wzrasta kilkakrotnie i pojawia się niedobór tych komórek. To właśnie ITP jest najczęstszą przyczyną zespołu krwotocznego u pacjentów obserwowanych przez hematologów.

Wyróżnia się ostre i przewlekłe formy ITP. Ostre postacie (które stanowią większość przypadków choroby u dzieci) trwają krócej niż 6 miesięcy. Formy przewlekłe różnią się częstością nawrotów: od ITP z rzadkimi nawrotami do ciągłego nawrotu.

Częstość występowania i czynniki ryzyka

Według różnych źródeł częstość występowania ITP wynosi od 5 do 20 przypadków na 100 000 osób. Choroba występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci w każdym wieku, ale częstotliwość zależy od wieku: najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku od 20 do 40 lat, a najrzadziej chorują dzieci i osoby starsze. Na ITP chorują kilkakrotnie częściej dziewczęta i kobiety niż chłopcy i mężczyźni. U małych dzieci częściej obserwuje się ostrą postać choroby, u młodzieży i dorosłych - postać przewlekłą.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby nadal nie są w pełni poznane. Wiadomo jednak, że chorobę może wywołać wcześniejsza infekcja wirusowa: ostra infekcja wirusowa dróg oddechowych, różyczka, odra, wirus cytomegalii (CMV), wirus Epsteina-Barra (EBV) itp. Ponadto możliwe czynniki prowokujące obejmują ciążę, przyjmowanie szereg leków, stres, przeciążenie fizyczne, nadmierna ekspozycja na słońce itp. ITP nie jest chorobą dziedziczną.

Symptomy i objawy

ITP charakteryzuje się zespołem krwotocznym, czyli objawami zwiększonego krwawienia. Z reguły choroba pojawia się nagle. Obserwuje się krwotoki podskórne: punktowe (wybroczyny) i większe (wybroczyny), obszary krwotoku mogą się ze sobą łączyć. Łatwo powstają siniaki, szczególnie na rękach i nogach. Mogą wystąpić krwotoki do błon śluzowych i krwawienie z nich. Krwawienie z nosa, dziąseł i krwawienie z macicy u dziewcząt są częste. Rzadziej występują krwawienia z jelit i obecność krwi w moczu. Jeśli liczba płytek krwi jest bardzo niska, możliwe są powikłania zagrażające życiu, takie jak krwotoki mózgowe. Niebezpieczna jest również znaczna utrata krwi wraz z rozwojem ciężkiej niedokrwistości.

Natomiast jeśli spadek liczby płytek krwi nie jest zbyt znaczący, choroba może nie dawać wyraźnych objawów i można ją wykryć jedynie na podstawie wyników badania krwi, pojawienia się izolowanych siniaków, a u dziewcząt także dłuższej i obfitsze miesiączki.

Diagnostyka

Pierwszą oznaką ITP jest niski poziom płytek krwi – małopłytkowość. Inne wyniki krwi pozostają w normie. Obserwuje się zmiany w koagulogramie, takie jak wydłużenie czasu krwawienia. Jednak dla dokładnej diagnozy konieczne jest wykluczenie innych przyczyn niskiego poziomu płytek krwi: białaczki, zespołu mielodysplastycznego, niedokrwistości aplastycznej, tocznia rumieniowatego układowego i innych chorób autoimmunologicznych itp. Podczas badania szpiku kostnego stwierdza się prawidłową lub zwiększoną liczbę megakariocytów (komórki, z których powstają płytki krwi). ; oznacza to, że niedobór płytek krwi nie wynika z niedostatecznej produkcji, ale z ich zniszczenia we krwi. Testy często wykrywają przeciwciała przeciwko płytkom krwi w znacznych ilościach. Powiększona śledziona nie jest typowa dla ITP.

Podczas diagnozowania przydatne może być przestudiowanie historii choroby, w tym przebytych infekcji wirusowych, ponieważ, jak wspomniano powyżej, mogą one prowokować rozwój ITP.

Leczenie

Terapia pacjentów z ITP opiera się na indywidualnym podejściu. O konieczności leczenia decyduje wymóg osiągnięcia i utrzymania bezpiecznego poziomu płytek krwi - wszak przy głębokiej małopłytkowości możliwe są krwotoki zagrażające życiu. Specyficzna terapia zależy również od takich czynników, jak stopień krwawienia (nasilenie zespołu krwotocznego), choroby współistniejące itp.

Na przykład, jeśli liczba płytek krwi nie jest zbyt niska, nie ma oznak krwotoków na skórze lub stopniowo się zmniejszają i nie występują poważne krwawienia, wówczas można po prostu zalecić uważne monitorowanie pacjenta.

W cięższych przypadkach konieczne jest jednak leczenie. W pierwszej linii leczenia często stosuje się hormony glukokortykoidowe (prednizolon, metyloprednizolon, deksametazon). Jednak ich długotrwałe stosowanie wiąże się z niepożądanymi skutkami ubocznymi. Można również zastosować dożylne podanie immunoglobulin (Pentaglobin, Octagam itp.), które zapobiegają zwiększonemu niszczeniu płytek krwi.

Jeśli choroba stale nawraca i nie reaguje na leczenie, pacjentowi można zalecić usunięcie śledziony (splenektomia). Procedura ta w większości przypadków jest skuteczna, jednak wiąże się z pewnym ryzykiem i prowadzi do zakłócenia obrony immunologicznej organizmu. Dlatego często starają się tego unikać, zwłaszcza u dzieci.

„Enplate” (romiplostym) to lek, który w ciągu ostatnich 10-15 lat zrewolucjonizował leczenie wielu pacjentów z przewlekłymi i nawracającymi postaciami ITP. „Enplate” stymuluje zwiększoną produkcję płytek krwi, jest wysoce skuteczny, szybko daje rezultaty i jest dobrze tolerowany. Kolejnym lekiem skutecznym w przewlekłej postaci choroby jest Revolade (eltrombopag). Obydwa leki zachowują skuteczność nawet przy długotrwałym stosowaniu i można je stosować ambulatoryjnie („Enplate” podaje się podskórnie, „Revolade” stosuje się w postaci tabletek), ale wysoki koszt nadal ogranicza ich stosowanie.

Czasami stosuje się inne leki, takie jak leki immunosupresyjne (MabThera, Azathioprine itp.). W celu poprawy stanu naczyń krwionośnych można zastosować leki angioprotekcyjne. Istnieją inne opcje leczenia, które można dostosować do indywidualnych potrzeb. Nie zaleca się transfuzji płytek krwi dawcy, z wyjątkiem sytuacji krwawienia zagrażającego życiu, ponieważ takie transfuzje wzmagają wytwarzanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi.

Pacjenci z ITP muszą przestrzegać pewnych ograniczeń, szczególnie w okresach zaostrzeń. Muszą unikać kontuzji (które poważnie ograniczają ich zdolność do uprawiania sportu); przyjmowanie aspiryny i innych leków zmniejszających krzepliwość krwi; kontakt z alergenami, nadmierna ekspozycja na słońce, szczepienia itp.

Prognoza

Ostre postacie ITP zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ponieważ przeciwciała płytkowe mogą krążyć we krwi nawet przez 6 miesięcy. W przewlekłej postaci ITP w większości przypadków udaje się osiągnąć stabilną remisję, czasami jednak choroba ma niestety często nawrotowy przebieg. Uważa się jednak, że choroba ta ma średnio dobre rokowanie, zwłaszcza przy stosowaniu nowoczesnych leków.

Głównymi objawami choroby są krwotoki na skórze, błonach śluzowych i krwawienie.

• Krwotoki skórne.
  • ​ Występują samoistnie lub przy niewielkich urazach lub zastrzykach leków.
  • Mają różną wielkość – od punktowych krwotoków po rozległe siniaki.
  • Kolor zależy od czasu trwania siniaka. Jednocześnie można zaobserwować elementy o różnej barwie (fioletowo-niebieskie, żółto-zielone, bladożółte), co wiąże się z kolejnymi etapami resorpcji siniaków.
  • Nie mają charakterystycznej lokalizacji i są rozmieszczone asymetrycznie na dowolnym obszarze skóry.
  • Nie unosić się ponad powierzchnię skóry.
  • Bezbolesny.
• Krwotoki do błon śluzowych. Najczęściej obserwowane na podniebieniu twardym i miękkim, migdałkach. W ciężkich przypadkach możliwe są krwotoki do błony bębenkowej, twardówki (białka oka) i ciała szklistego oka.
• Krwawienie.
  • ​ Pod względem częstości krwawień z błon śluzowych na pierwszym miejscu znajduje się błona śluzowa nosa, częste są także krwawienia z dziąseł, występujące zarówno samoistnie, jak i podczas ekstrakcji zęba.
  • Mniej istotne pod względem częstości są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.
• Z reguły badanie nie stwierdza patologii narządów wewnętrznych.
• Temperatura ciała prawie zawsze pozostaje normalna.
• Należy zaznaczyć, że powiększenie śledziony nie jest typowym objawem plamicy małopłytkowej i odróżnia ją od innych chorób o podobnym obrazie klinicznym.

Formularze

W zależności od przyczyny i mechanizmu rozwoju wyróżnia się następujące warianty choroby:

• sama plamica małopłytkowa (idiopatyczna) - jej przyczyna jest niejasna;
• izoimmunologiczny - rozwija się po wielokrotnych transfuzjach krwi (masa płytek krwi);
• transimmunologiczna plamica małopłytkowa noworodków (noworodków) – związana z przedostawaniem się przeciwciał krwi matki przez łożysko do krwioobiegu dziecka;
• małopłytkowość autoimmunologiczna – jest przejawem innych chorób immunologicznych (np. tocznia rumieniowatego układowego, autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej itp.);
• małopłytkowość objawowa (zespół objawów Werlhofa) – nie ma charakteru immunologicznego i występuje w różnych chorobach i stanach (niedobór witaminy B12, niedokrwistość hipo- i aplastyczna (zmniejszenie poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi), białaczka (złośliwa choroba krwi), zakaźna choroby, urazy popromienne, przyjmowanie niektórych leków, np. antybiotyków, salicylanów).

Zgodnie z przepływem wyróżnia się następujące formy:

• ostry (do 6 miesięcy);
• przewlekłe (powyżej 6 miesięcy), które z kolei może występować z rzadkimi nawrotami (zaostrzeniami), z częstymi nawrotami i mieć ciągły przebieg nawrotowy.

W przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy:

• kryzys krwotoczny - objawia się ciężkim krwawieniem i znacznymi zmianami parametrów laboratoryjnych;
• remisja kliniczna – charakteryzująca się brakiem objawów klinicznych przy zachowaniu zmian parametrów laboratoryjnych;
• remisja kliniczna i hematologiczna - implikuje nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.

Powoduje

• Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby nadal nie są w pełni poznane.
• Ustalono, że dziedziczna predyspozycja jest ważna w rozwoju tej patologii, która pod wpływem różnych niekorzystnych czynników (na przykład urazów fizycznych i psychicznych, hipotermii, promieniowania słonecznego, infekcji, szczepień) może przekształcić się w plamicę małopłytkową.
• Obecnie chorobę uważa się za chorobę immunoalergiczną, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi (komórkom odpowiedzialnym za krzepnięcie krwi), co znacznie skraca ich żywotność (do kilku godzin zamiast normalnych 7-10 dni).

Diagnostyka

• Analiza skarg chorobowych:
  • krwotoki na skórze i błonach śluzowych, które powstają samoistnie lub przy niewielkich urazach;
  • krwawienia (z nosa, dziąseł, nerek, przewodu pokarmowego).
• Analiza historii choroby:
  • pytanie o początek i przebieg choroby;
  • brak objawów choroby we wczesnym dzieciństwie i u krewnych.
• Generalna Inspekcja:
  • badanie skóry i błon śluzowych;
  • dodatnie testy śródbłonkowe (na przykład objaw opaski uciskowej - małe krwotoki na skórze barku i przedramienia, które pojawiają się po założeniu opaski uciskowej na ramię).
• Dane laboratoryjne.
  • Spadek poziomu płytek krwi (komórek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi) we krwi, aż do pojedynczych, przy prawidłowym lub nawet podwyższonym poziomie megakariocytów (komórek prekursorowych płytek krwi).
  • Niedokrwistość (zmniejszenie poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi) w ogólnym badaniu krwi ze znacznym krwawieniem.
  • Wydłużenie czasu krwawienia (do 30 minut lub więcej).
  • Wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.
  • Upośledzenie lub całkowity brak cofania się skrzepu krwi (cofanie to samoistne oddzielanie się surowicy od skrzepu).
  • Nakłucie mostka to nakłucie mostka w celu uzyskania wycinka szpiku kostnego w celu zbadania jego składu komórkowego. Wykrywa wzrost liczby megakariocytów, brak lub małą liczbę swobodnie leżących płytek krwi oraz brak innych zmian (na przykład oznak wzrostu nowotworu) w szpiku kostnym.
  • Biopsję trefiny (badanie związku szpiku kostnego z otaczającymi tkankami) wykonuje się poprzez pobranie do badania kolumny szpiku kostnego z kością i okostną, zwykle ze skrzydła kości biodrowej (obszar miednicy ludzkiej najbliższy skóra) za pomocą specjalnego urządzenia - trepany.
    • Wykonywane, jeśli to konieczne, w celu wyjaśnienia diagnozy.
    • Najdokładniej charakteryzuje stan szpiku kostnego.
    • W przypadku plamicy małopłytkowej wykrywa się prawidłowy stosunek szpiku kostnego tłuszczowego i krwiotwórczego.

Leczenie plamicy małopłytkowej

Istnieje algorytm leczenia plamicy małopłytkowej.

• Jeśli to możliwe, przed rozpoczęciem leczenia farmakologicznego przepisuje się kilka sesji plazmaferezy (sprzętowa metoda oczyszczania krwi z autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych) w celu zmniejszenia poziomu przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Umożliwia to osiągnięcie długotrwałej remisji (okresu w przebiegu choroby charakteryzującego się brakiem objawów chorobowych) u prawie połowy chorych.
• Leczenie rozpoczyna się od przepisania leków hormonalnych (glikokortykosteroidów). Terapia zwykle przynosi efekt w ciągu pierwszych kilku dni - najpierw krwawienie zmniejsza się, a następnie parametry laboratoryjne normalizują się.
• Obecnie dyskutuje się o możliwości dożylnego podania immunoglobuliny normalnej, jednak metoda ta jest bardzo kosztowna i powoduje jedynie krótkotrwałą poprawę.
• W przypadku braku efektu powtarzających się cykli terapii hormonalnej, powtarzających się ciężkich, długotrwałych krwawień prowadzących do ciężkiej niedokrwistości (zmniejszenie liczby erytrocytów (czerwonych krwinek) i hemoglobiny (białka krwi transportującego tlen)) oraz w przypadku obfitego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta, wskazane jest usunięcie śledziony jako źródła powstawania przeciwciał przeciwpłytkowych. U większości pacjentów ta metoda leczenia pozwala na powrót do zdrowia.
• W przypadku nieskutecznego usunięcia śledziony wskazane są leki immunosupresyjne (cytostatyki). Ich stosowanie przed leczeniem chirurgicznym uważa się za irracjonalne, gdyż efekt, jaki dają, jest słabszy pod względem skuteczności niż usunięcie śledziony.
• W przypadku zespołu krwotocznego konieczne jest zastosowanie leków hemostatycznych (hemostatycznych), tamponady (mocno dociskając ranę tamponem).

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania plamicy małopłytkowej:

• krwawienie w mózgu;
• obfite (masywne) krwawienie;
• niedokrwistość pokrwotoczna (zmniejszenie stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi);
• zgony są rzadkie.

Zapobieganie plamicy małopłytkowej

W związku z niedostatecznym poznaniem przyczyn i mechanizmu rozwoju plamicy małopłytkowej nie opracowano zasad profilaktyki pierwotnej, które zapobiegają wystąpieniu choroby. Profilaktyka wtórna sprowadza się do zapobiegania nawrotom choroby:

• dieta wykluczająca alkohol, pikantne potrawy, ocet;
• nie zaleca się długotrwałego przebywania na słońcu;
• wykluczyć stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (aspiryna, ibuprofen, indometacyna itp.), barbituranów, kofeiny oraz stosowanie fizjoterapeutycznych metod leczenia (UVR, UHF itp.), które mogą zmniejszać zdolność płytek krwi (komórek) odpowiedzialne za krzepnięcie krwi) w celu tworzenia skrzepów krwi;
• profilaktyka chorób zakaźnych (minimalizacja kontaktu z pacjentami zakaźnymi).

Plamica małopłytkowa u dzieci jest jedną z najczęstszych przyczyny zwiększonego krwawienia. Choroba objawia się ostrymi objawami i wymaga pewnych środków opieki medycznej nad dzieckiem.

W niektórych przypadkach choroba znika samoistnie ale nie powinieneś tego ignorować. Powikłania patologii mogą negatywnie wpłynąć na ogólny stan zdrowia dziecka i wyrządzić mu znaczną szkodę.

Koncepcja i opis

Plamica małopłytkowa u dzieci - zdjęcie:

Plamica małopłytkowa jest typem choroby autoimmunologiczne. Choroba może wystąpić niezależnie od wieku, jednak do jej rozwoju niezbędne są czynniki zewnętrzne i wewnętrzne.

Chorobie towarzyszy zwiększone krwawienie w organizmie dziecka.

Klasyfikacja

Kliknij, aby wyświetlić (nie oglądaj pod kątem tego, co podatne na wrażenia)

Może rozwinąć się plamica małopłytkowa w postaci ostrej i przewlekłej.

W pierwszym przypadku całkowite ustąpienie objawów obserwuje się w ciągu sześciu miesięcy. Przewlekła patologia występuje z regularnymi nawrotami.

Dodatkowo choroba jest podzielona na typ idiopatyczny i immunologiczny.

Przyczyn pierwszego typu nie można zidentyfikować, ale w praktyce medycznej szczególną uwagę w tym przypadku zwraca się na czynnik dziedziczny.

Postać immunologiczna jest spowodowana nieprawidłowościami autoimmunologicznymi w organizmie dziecka.

W zależności od przyczyny patologii plamica małopłytkowa dzieli się na następujące typy:

1. Objawowy małopłytkowość (występuje z powodu negatywnego wpływu czynników zewnętrznych).
2. Izoimmunologiczny typ (patologia rozwija się na tle procedur transfuzji krwi).
3. Autoimmunologiczny małopłytkowość (choroba jest konsekwencją chorób immunologicznych).
4. Transimmunologiczny postać (zdiagnozowana u noworodków).

Objawy i oznaki

Dzieci z plamicą małopłytkową są inne słabość. Mają skłonność do stanów śpiączki, ich skóra nadmiernie blady. Dzieci z tą diagnozą często czują się chore. Mogą odczuwać zawroty głowy i bóle głowy bez wyraźnej przyczyny.

Dodatkowo patologia ma objawy związane z wyglądem krwawienie organizmu. Objawy choroby mogą pojawić się na skórze, w ogólnym stanie dziecka lub być ukryte (krwawienie wewnętrzne).

Chorobie towarzyszą następujące objawy objawy:

1. Krwotoki do oczu (błony gałek ocznych stają się czerwone).
2. Krwawienie skórne (na skórze pojawiają się punktowe siniaki).
3. Nadmierna bladość skóry.
4. Krwawienie wewnętrzne związane z układem trawiennym.
5. Jeżeli na skórze pojawiają się liczne, punktowe siniaki, dziecko nie odczuwa dyskomfortu.
6. Temperatura ciała nie wzrasta podczas patologii.
7. Wystąpienie ciężkiego krwawienia z powodu drobnych obrażeń.
8. Zwiększone krwawienie pozostałości pępowiny.
9. Obecność krwi w moczu lub stolcu.
10. Krwawienie dziąseł bez wyraźnej przyczyny.
11. Tendencja do.

Komplikacje i konsekwencje

Śmierć z plamicą małopłytkową występuje w pojedynczych przypadkach.

Chorobie towarzyszą wyraźne objawy i nie można pozostać niezauważonym.

Terapię przeprowadza się na wczesnych etapach i zmniejsza ryzyko rozwój nawrotów lub powikłań.

Jeśli objawy patologii zostaną zignorowane przez dorosłych, postęp zaburzeń krwi u dziecka może wywołać poważne konsekwencje, w tym ryzyko śmierci.

Komplikacje Następujące warunki mogą powodować chorobę:

• śmierć z powodu utraty krwi;
• upośledzony przepływ krwi w mózgu;
• postkrwotoczny;
• powstawanie zakrzepów krwi utrudniających przepływ krwi do narządów wewnętrznych;
• choroby serca i naczyń krwionośnych.

Diagnostyka

Diagnozuje plamicę małopłytkową hematolog. Aby potwierdzić diagnozę, wymaganych jest wiele rodzajów badań krwi.

Na podstawie uzyskanych danych specjalista określa stan płytek krwi i identyfikuje odchylenia w ich funkcjonowaniu lub budowie. Dodatkowo może zaistnieć konieczność konsultacji z lekarzami specjalistami w celu uzyskania ogólnego obrazu klinicznego stanu zdrowia dziecka.

Diagnostyka choroba obejmuje następujące procedury:

Leczenie

W przypadku braku objawów powikłań lub ryzyka ich rozwoju nie jest wymagane specjalne leczenie plamicy małopłytkowej. Lekarze zalecają rodzicom przestrzegać kilku zasad bezpieczeństwa i monitoruj stan zdrowia dziecka.

W przypadku powikłań mały pacjent jest pilnie hospitalizowany.

Po wypisaniu ze szpitala można je przepisać specjalne leki w celu normalizacji składu krwi i wzmocnienia układu odpornościowego dziecka.

Splenektomia

Splenektomia jest procedura obowiązkowa z plamicą małopłytkową. Wskazaniami do jego wdrożenia są poważne naruszenia danych z badań laboratoryjnych, wystąpienie u dziecka trudnego do zatamowania krwawienia oraz ryzyko powikłań.

Zabieg nie tylko przywraca niektóre parametry krwi, ale także znacznie zmniejsza ryzyko nawrotu patologii.

Nawrót objawów chorobowych po splenektomii uznane za pojedyncze przypadki.

Narkotyki

O konieczności przepisywania leków dziecku decyduje lekarz. W niektórych przypadkach nie są wymagane specjalne leki. W przypadku powikłań dziecko jest leczone w warunkach szpitalnych.

W tym przypadku wybiera się leki indywidualnie w oparciu o ogólny stan zdrowia małego pacjenta i nasilenie objawów procesu patologicznego.

Rodzaje narkotyków które można przepisać dziecku:

• kortykosteroidy (prednizolon);
• leki zapobiegające krwawieniom (Adroxon, Dacion);
• witamina C (w tym zawierające ją kompleksy witaminowe);
• leki cytostatyczne (winblastyna, imuran);
• leki hemostatyczne (trombina, kwas epsilon-aminokapronowy).

Jak niebezpieczna jest toksoplazmoza dla noworodka? dowiedz się już teraz.

Dieta

Komponując menu dla dzieci, ważne jest uwzględnienie maksymalnej kwoty zdrowa żywność.

Zabronione są lemoniady, mocna herbata, napoje gazowane, tłuste i słone potrawy.

Temperaturę należy kontrolować ze szczególną uwagą. Przyczyną może być zbyt gorące jedzenie lub napoje oparzenia błon śluzowych. Jeśli dziecko ma skłonność do patologii, wówczas jej objawy nasilają się w krótkim czasie.

W diecie dziecka musi być obecny następujące produkty:

• czerwone mięso;
• sok pomidorowy i granatowy;
• świeże warzywa i owoce;
• Ryby i owoce morza.

W większości przypadków objawy plamicy małopłytkowej ustępują samodzielnie przez sześć miesięcy po pojawieniu się pierwszych znaków.

Rodzice muszą przestrzegać szeregu ważnych zasad, które pomogą zapobiec pogorszeniu się stanu zdrowia dziecka i zmniejszą ryzyko powikłań.

Należy zwrócić szczególną uwagę zapobiegając uszkodzeniom skóry i błon śluzowych. W przeciwnym razie powstałe krwawienie będzie trudne do wyeliminowania.

1. Eliminacja sytuacji mogących powodować kontuzje (w tym uprawianie aktywnego sportu).
2. Zapobieganie zaparciom poprzez specjalną dietę (dieta powinna być zbilansowana).
3. Szczególną uwagę należy zwrócić na dobór szczoteczki do zębów (włosie powinno być miękkie i zapobiegać uszkodzeniom dziąseł).
4. Posiłki dla dziecka nie powinny być gorące (w przypadku krwawienia z dziąseł lub błon śluzowych jamy ustnej wszystkie naczynia przed spożyciem należy schłodzić).
5. Podczas leczenia dziecka z tą diagnozą nie należy stosować aspiryny (lek rozrzedza krew).
6. Przez pięć lat po leczeniu patologii dziecku surowo zabrania się zmiany warunków klimatycznych.

Plamica małopłytkowa u dzieci – federalna.

Prognoza

Plamica małopłytkowa ma korzystne rokowanie tylko wtedy, gdy terminowe leczenie choroby i stałe monitorowanie stanu zdrowia dziecko od rodziców. Patologia charakteryzuje się długotrwałą remisją.

Informacje na temat leczenia tików nerwowych u dzieci znajdziesz na naszej stronie internetowej.

Zapobieganie

Specjalna pierwotna profilaktyka plamicy małopłytkowej w praktyce lekarskiej nie opracowany.

Aby zapobiec chorobom, należy przestrzegać podstawowych zasad mających na celu monitorowanie odżywiania dziecka i zwracanie szczególnej uwagi na stan jego zdrowia.

Profilaktyka wtórna obejmuje szczegółowe zalecenia, które może wywołać zaostrzenie patologii. Dzieciom, u których zdiagnozowano plamicę małopłytkową, nie wolno uprawiać aktywnego sportu i muszą być regularnie badane przez hematologa.

Środki zapobiegawcze choroby są następujące zalecenia:

1. Eliminacja sytuacji stresowych, stresu fizycznego i psychicznego dziecka.
2. Przestrzeganie zasad zbilansowanej diety z kontrolą temperatury żywności.
3. Uzupełnianie zapasów witamin specjalnymi preparatami przeznaczonymi dla dzieci.
4. W diecie dziecka nie powinny znajdować się pokarmy zawierające ocet.
5. Wszystkie choroby, niezależnie od etiologii, należy leczyć kompleksowo i terminowo.
6. Stosowanie leków przeciwgorączkowych i silnych leków należy uzgodnić z lekarzem.

W niektórych przypadkach nie można uniknąć rozwoju plamicy małopłytkowej u dzieci, szczególnie w obecności czynnika dziedzicznego.

Jeśli Twoje dziecko ma siniaki na skórze lub skłonność do trudnych do opanowania krwawień wówczas należy jak najszybciej skonsultować się z hematologiem. Terminowa diagnoza patologii pomoże uniknąć powikłań i rozwoju przewlekłej postaci choroby.

O plamicy małopłytkowej u dzieci można dowiedzieć się z tego filmu:

Kliknij, aby wyświetlić (nie oglądaj pod kątem tego, co podatne na wrażenia)

Uprzejmie prosimy o niesamoleczenie. Umów się na wizytę do lekarza!

Hematolog

Wyższa edukacja:

Hematolog

Stanowy Uniwersytet Medyczny Samara (SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia – Specjalistyczny
1993-1999

Dodatkowa edukacja:

"Hematologia"

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Plamica małopłytkowa odnosi się do chorób krwi związanych z brakiem płytek krwi. Należy do grupy skaz krwotocznych.

Co to jest plamica małopłytkowa?

Zmniejszenie liczby płytek krwi prowadzi do gwałtownego zmniejszenia krzepliwości krwi. Naczynia cierpią z powodu braku odżywienia, ich wewnętrzna warstwa ulega uszkodzeniu, a przepuszczalność ścian dla czerwonych krwinek wzrasta. Procesowi temu towarzyszy nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, który zaczyna walczyć z własnymi komórkami organizmu – płytkami krwi.

Na ciele pojawiają się spontaniczne siniaki w postaci małych czerwonych plamek lub siniaków. Mogą wyglądać jak punktowe krwotoki (wybroczyny) lub łączyć się, tworząc paski lub duże plamy. Nazwa choroby – plamica – pochodzi od koloru tych plam. W rzeczywistości kolor krwotoków może różnić się od fioletowo-czerwonego do żółto-zielonego.

Krwawienie pojawia się nie tylko w postaci wysypki skórnej. Drobne krwotoki występują na błonach śluzowych nosa, w jamie ustnej, na twardówce oczu, w tkance tłuszczowej, na narządach wewnętrznych i na wyściółce mózgu. Najczęściej choroba objawia się w wieku przedszkolnym. Plamica małopłytkowa u dorosłych występuje równie często i głównie u kobiet (ich częstość występowania jest 3 razy większa niż u mężczyzn).

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej

Plamicę klasyfikuje się ze względu na postać choroby i mechanizm jej występowania. Według przepływu istnieją:

• pikantny;
• chroniczny;
• cyklicznie nawracające.

Ostra małopłytkowość występuje najczęściej w dzieciństwie i trwa sześć miesięcy. W tym czasie poziom płytek krwi we krwi zostaje przywrócony do normy. Nie powtórzy się to w przyszłości. Postać przewlekła dotyka dorosłych i trwa dłużej niż 6 miesięcy. Postać nawracająca objawia się naprzemiennymi cyklami normalizacji i spadku poziomu płytek krwi.

Klasyfikacja według mechanizmu występowania

Zgodnie z mechanizmem występowania plamicę małopłytkową klasyfikuje się w następujący sposób:

• idiopatyczna plamica małopłytkowa lub choroba Werlhofa;
• Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa;
• autoimmunologiczna plamica małopłytkowa.

Etiologia choroby jest zróżnicowana. Może wystąpić bez wyraźnej przyczyny. Ten typ plamicy nazywany jest idiopatycznym i nie jest powiązany z innymi patologiami. Schorzenie to po raz pierwszy opisał lekarz Paul Werlhof już w XVIII wieku, dlatego też drugą nazwą idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest choroba Werlhofa.

Plamica zakrzepowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest rodzajem choroby, którą należy rozpatrywać osobno. Jest to choroba ciężka i o złym rokowaniu. Najczęściej chorują osoby w wieku od 30 do 40 lat. Charakteryzuje się również spadkiem liczby płytek krwi i pojawieniem się czerwonych plam na skórze.

Jednak jej przebieg zasadniczo różni się od plamicy małopłytkowej. Uszkodzone płytki krwi zlepiają się i zatykają tętnicze naczynia włosowate, co prowadzi do niedokrwienia narządów. Dotknięty jest mózg oraz tkanki płuc, serca i nerek. Zakrzepowa plamica małopłytkowa początkowo przyjmuje ostrą postać i rozwija się dość szybko, czemu towarzyszy krwawienie, gorączka, objawy neurologiczne - dezorientacja, drżenie, niewyraźne widzenie (podwójne widzenie), drgawki i inne ciężkie objawy, które mogą prowadzić do śpiączki. Zawsze towarzyszy niedokrwistość hemolityczna. Często choroba kończy się śmiercią pacjenta z powodu niewydolności nerek.

Immunologiczne formy trombocytopenii

Jedną z przyczyn uszkodzenia i śmierci płytek krwi jest atak własnych komórek odpornościowych. Ataki te mogą mieć różny charakter:

1. Transimmunologiczna postać choroby występuje w macicy płodu, któremu matka przekazuje przeciwciała przeciwpłytkowe. W pierwszym miesiącu życia u dziecka występuje zmniejszona liczba płytek krwi.
2. Isoimmune rozwija się, gdy przetaczana jest krew innej osoby.
3. Postać heteroimmunologiczna charakteryzuje się zmianą struktury antygenowej płytek krwi. Jednocześnie komórki układu odpornościowego przestają je rozpoznawać i atakować jako „obcych”. Lekarze uważają, że zmiany te powstają na skutek chorób wirusowych lub pod wpływem niektórych leków. Jeśli heteroimmunologiczna postać trombocytopenii trwa dłużej niż 6 miesięcy, klasyfikuje się ją jako autoimmunologiczną.
4. Forma autoimmunologiczna. Do tej grupy zalicza się także idiopatyczną plamicę małopłytkową u dorosłych, gdy nieznana jest przyczyna ataku własnej odporności na płytki krwi.

Immunologiczna plamica małopłytkowa może wystąpić w każdym wieku. Często przybiera charakter nawracający lub przewlekły. Kobiety są na to bardziej podatne.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny plamicy małopłytkowej nadal budzą kontrowersje wśród lekarzy. W prawie 50% przypadków diagnozuje się ją jako idiopatyczną. W pojedynczych przypadkach ma charakter dziedziczny i jest konsekwencją upośledzonej produkcji płytek krwi w szpiku kostnym. Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami wywołującymi chorobę są:

• choroby wirusowe;
• wpływ promieniowania;
• przerzuty i nowotwory szpiku kostnego;
• mechaniczne uszkodzenie płytek krwi podczas operacji wymiany naczyń;
• reakcja na szczepienie i podanie gamma globuliny;
• podawanie cytostatyków podczas chemioterapii;
• niektóre doustne środki antykoncepcyjne.

W rzadkich przypadkach przyczyną może być długotrwała stagnacja krwi i ciąża. Wtórna plamica może pojawić się jako współistniejąca patologia z innymi chorobami:

• zmiany tkanki łącznej (choroby ogólnoustrojowe);
• białaczka;
• hemofilia;
• onkologia z przerzutami w szpiku kostnym;
• trombocytopatie i niektóre inne.

Objawy

Zwykle choroba rozwija się szybko. Dzieje się tak na skutek katastrofalnego skrócenia czasu życia płytek krwi. Jego normalny czas trwania wynosi 7 – 10 dni. A pod wpływem czynników szkodliwych zmniejsza się do kilku godzin. Objawy są w przybliżeniu takie same dla wszystkich postaci plamicy małopłytkowej, różniąc się jedynie intensywnością objawów:

• pojawienie się spiczastej czerwonej wysypki lub dużych krwiaków podskórnych;
• krwotoki spowodowane uszkodzeniem skóry (na przykład po wstrzyknięciu);
• oczywiste krwawienie z błon śluzowych;
• ukryte krwawienie z błony bębenkowej, krwawienie z żołądka i jelit (stoliec jest poplamiony krwią);
• niedokrwistość rozwijająca się na tle ciągłej utraty krwi;
• nocne krwotoki.

Możliwe odkrztuszanie krwi, krwawienie do mózgu i ciała szklistego oka. Ciało pokryte jest wysypką tylko z przodu. Charakterystyczna jest jego asymetryczna lokalizacja. Wysypka może być sucha lub krwawić. Małopłytkowość autoimmunologiczna może powodować powiększenie śledziony. Wysypce czasami towarzyszy gorączka. Chłopcy często doświadczają krwawień z nosa, a dziewczęta często doświadczają krwawienia z macicy.

Zwykle choroba przebiega w trzech etapach:

• kryzys krwotoczny, gdy liczba płytek krwi spada do poziomu krytycznego;
• remisja kliniczna, w której znikają objawy zewnętrzne, ale pozostaje zmiana w badaniach laboratoryjnych;
• Remisja kliniczna i hematologiczna, gdy objawy zewnętrzne ustępują, a liczba krwinek normalizuje się.

Diagnostyka

Podstawową diagnozą plamicy małopłytkowej jest wizualne badanie terapeutyczne objawów zewnętrznych. Krwawienie jest również brane pod uwagę. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje pełną morfologię krwi pod kątem płytek krwi, mielogram szpiku kostnego i biochemiczne badanie krwi. U dzieci leczenie jest przepisywane po zbadaniu i identyfikacji objawów. Przeprowadza się diagnostykę różnicową plamicy wtórnej.

Plamicę zakrzepową rozpoznaje się dodatkowo na podstawie liczby leukocytów, rektikocytów oraz stanu erytrocytów (charakteryzują się zmienionym kształtem). Wskaźniki wzrostu biochemicznego badania krwi (pojawiają się bilirubina, kreatynina, mocznik, produkty rozkładu fibrynogenu).

Leczenie

W przypadku objawów krwotocznych leczenie plamicy małopłytkowej przeprowadza się wyłącznie w szpitalu. W przypadku tej choroby wskazany jest ścisły odpoczynek w łóżku. Przede wszystkim pacjent musi zatamować krwawienie i poddać się terapii mającej na celu zwiększenie poziomu płytek krwi. Pierwszymi lekami stosowanymi w leczeniu są leki hemostatyczne (askorutyna, trombina). Następnie przepisuje się terapię hormonalną (prednizolon) i immunoglobuliny. Przyjmowanie kortykosteroidów należy kontynuować przez co najmniej trzy miesiące.

Transfuzja obcych płytek krwi prawie nigdy nie jest stosowana w leczeniu, ponieważ może się nie zakorzenić. Jeśli objawy niedokrwistości są poważne, można przetoczyć przemyte krwinki czerwone (krew pozbawioną leukocytów i płytek krwi). Jeśli powyższe metody nie przynoszą rezultatów, uciekają się do radykalnej metody - usunięcia śledziony. Operację wykonuje się tylko wtedy, gdy istnieje duże ryzyko pęknięcia i ciągłego krwawienia.

Po leczeniu pacjent zostaje wypisany i zarejestrowany w klinice. Za dzieci odpowiadają rodzice. Są zobowiązani do zapewnienia dziecku normalnej diety, okresowych badań lekarskich i minimalizowania czynników powodujących ponowny rozwój choroby. Konieczne jest wykluczenie wszelkich alergizujących pokarmów i ochrona dziecka przed obrażeniami.

Po zakończeniu leczenia dorosłym stanowczo przeciwwskazane jest przyjmowanie leków rozrzedzających krew (na przykład wszystkich rodzajów aspiryny), tabletek nasennych i uspokajających oraz kofeiny. Rejestracja w przychodni choroby trwa co najmniej dwa lata.