Objawy kliniczne guza wewnątrzczaszkowego. Guz wewnątrzczaszkowy Guz w dole czaszki – objawy

W przypadku guzów wewnątrzczaszkowych Stosowane są zarówno konwencjonalne metody badania rentgenowskiego czaszki (kraniografia), jak i metody sztucznego kontrastu (encefalowentrykulografia i angiografia). Metody kontrastujące, mimo swojej znacznej wartości, nie znalazły dotychczas szerokiego zastosowania. Tłumaczy się to tym, że są one dość złożone i wymagają obowiązkowej wspólnej pracy neurochirurga i radiologa oraz przeprowadzenia całego badania w odpowiednich warunkach klinicznych. Ponadto nie zawsze są bezpieczne i mają pewną śmiertelność.

W kontraście do tego kraniografia to stosunkowo prosta metoda badawcza, którą można przeprowadzić w dowolnej pracowni rentgenowskiej. Według wielu autorów za pomocą kraniografii w prawie 40% przypadków można ustalić nie tylko obecność procesu nowotworowego w mózgu, ale także lokalizację i charakter guza. Oczywiście radiolog musi dobrze znać anatomię topograficzną i RTG czaszki, a także umieć porównać dane uzyskane z prześwietleń z całym obrazem klinicznym. Sama technika badania musi być doskonała, ponieważ prawidłowa ocena charakteru procesów patologicznych w jamie czaszki w dużej mierze zależy od jakości zdjęć rentgenowskich. W przyszłości nie będziemy poruszać kwestii metod kontrastowych, lecz skupimy się wyłącznie na danych z kraniografii.

Z uwagi na to, że jest to prawidłowe porównanie Ponieważ obraz kliniczny wraz z wynikami kraniografii jest niezwykle ważny dla rozpoznania guza wewnątrzczaszkowego i ustalenia jego lokalizacji, uważamy za właściwe zatrzymanie się na niektórych objawach okulistycznych tych nowotworów.

Jeden z najważniejszych objawy to zastojowy sutek. Zastoinowe brodawki sutkowe obserwuje się w ponad 75% guzów wewnątrzczaszkowych. Wskazują jednak jedynie na obecność zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, ale wcale nie na charakter samego procesu i jego lokalizację. Wzrok z zastoinowymi sutkami można zachować przez długi czas, co, nawiasem mówiąc, należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej z zapaleniem nerwu wzrokowego. W rzadkich przypadkach pacjenci zauważają szybko przemijające zamglenie, czasami dość częste (do 50-100 razy dziennie). Zmusza to pacjentów do konsultacji z okulistą, który wykrywa zastoje brodawek sutkowych i jako pierwszy stwierdza obecność podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Do diagnozy procesy wewnątrzczaszkowe Ważne jest dokładne badanie pola widzenia. Badanie wad pola widzenia pozwala w niektórych przypadkach dość dokładnie określić lokalizację wyrostka. Zatem przy całkowitej utracie pola widzenia w jednym oku (jednostronna amazonoza) proces zlokalizowany jest w obszarze pomiędzy kanałem nerwu wzrokowego a skrzyżowaniem, oczywiście pod warunkiem, że proces nie znajduje się na orbicie. Jeśli proces obejmuje nerw wzrokowy i połowę skrzyżowania, wówczas następuje całkowita utrata pola widzenia w jednym oku i utrata połowy skroniowej w drugim. Gdy proces jest zlokalizowany w obszarze środkowej części skrzyżowania, obserwuje się utratę zewnętrznych połówek pola widzenia obu oczu (hemianopsja dwuskroniowa).

Jeśli są dwa uszkodzenia symetryczne Hemianopsję binasalną obserwuje się w bocznych rogach skrzyżowania. Taka utrata wewnętrznych połówek pola widzenia jest niezwykle rzadka. Nie można jednak wykluczyć, że gdy guz przysadki rozrośnie się na boki, skrzyżowanie może ulec uciskowi w kątach bocznych, w wyniku czego rozwinie się hemianopia obustronna. Kiedy proces jest zlokalizowany za chiazmą od przewodu wzrokowego do ośrodków wzrokowych w korze płata potylicznego, odnotowuje się tę samą nazwę (homonimiczną) hemianopsję. Ale nawet tutaj, za pomocą niektórych znaków, można określić, gdzie znajduje się proces, który spowodował przerwanie przewodzenia w ścieżce wzrokowej.

Tutaj przedstawiliśmy jedynie schemat możliwe zmiany w polu widzenia z procesami wewnątrzczaszkowymi, jednak znajomość przez radiologa nawet tak uproszczonego schematu może być cenna dla zrozumienia zmian wykrywanych na radiogramach czaszki.

Od objawów okulistycznych Ważny jest również stan reakcji źrenic. Na przykład reakcja hemianopiczna źrenic wskazuje, że proces jest zlokalizowany w obszarze skrzyżowania lub przewodu wzrokowego przed odejściem włókien źrenicowych do jąder nerwu okoruchowego. Wręcz przeciwnie, odpowiedź źrenic może zostać zachowana, gdy wyrostek znajduje się za jądrami nerwu okoruchowego.

Naruszenie unerwienia mięśni oka Ma również znaną wartość diagnostyczną. Należy jednak pamiętać, że paraliż może być spowodowany zarówno procesem na orbicie, jak i procesem wewnątrzczaszkowym. W tym drugim przypadku, przy tzw. porażeniu podstawnym, często obserwuje się jednocześnie porażenie innych nerwów czaszkowych.

Nie należy tego również pomijać umysł, że wytrzeszcz może być spowodowany nie tylko wyrostkiem pozagałkowym, ale także guzem wewnątrzczaszkowym. Jednostronny wytrzeszcz można zaobserwować, gdy guz wyrasta z przedniego i środkowego dołu czaszki na orbitę. Ciężki jednostronny wytrzeszcz jest często spowodowany hiperostozą skrzydeł głównej kości z rozwojem oponiaka w tym obszarze. Niektórzy autorzy uważają, że ucisk zatoki jamistej przez pobliski guz może również powodować jednostronne wytrzeszczenie. Przy zwiększonym ciśnieniu śródczaszkowym czasami obserwuje się obustronny wytrzeszcz, szczególnie w dzieciństwie, co prawdopodobnie wynika z naciskania do przodu ścian oczodołów.

Dwustronny wytrzeszcz może również wystąpić w przypadku zakrzepicy zatoki jamistej, ale obserwuje się również szereg innych charakterystycznych objawów, w wyniku których diagnostyka różnicowa z guzem wewnątrzczaszkowym nie stwarza żadnych szczególnych trudności.

Guzy wewnątrzczaszkowe rozwijają się z tkanki mózgowej, jej błon i kości czaszki. Guzy dzielimy na pierwotne, wywodzące się z tkanki mózgowej i wtórne, przerzutowe.

Spośród nowotworów pierwotnych najczęstsze są glejaki rozwijające się z rdzenia. Mają naciekający wzrost, brak wyraźnych granic i mogą występować we wszystkich częściach mózgu. Guzy zwane oponiakami (śródbłoniakami) powstają z opon mózgowych. Guzy mają łagodny przebieg, powolny wzrost, a czasami osiągają znaczne rozmiary.

Guzy wtórne to w większości przypadków przerzuty raka piersi lub płuc.

Guz wewnątrzczaszkowy powoduje ucisk lokalnych tkanek, a także wpływa na dopływ krwi do mózgu, ściskając komory mózgu, zakłócając odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jam czaszki.

Obraz kliniczny guza wewnątrzczaszkowego

Obraz kliniczny guza wewnątrzczaszkowego zależy od objawów miejscowych i ogólnych. Typowe objawy to ból głowy, nudności, wymioty, zawroty głowy i przekrwienie sutków.

Ból głowy jest często pierwszym objawem. Ból obejmuje całą głowę lub jest zlokalizowany w miejscu guza, czasami osiągając ekstremalne natężenie. Wymioty nie są związane z przyjmowaniem pokarmu, występują rano, na czczo, kiedy pacjent przechodzi z pozycji poziomej do pionowej. Początkowo nie ma to wpływu na wzrok, ale później z powodu zaniku nerwu wzrokowego może wystąpić całkowita ślepota.

W przypadku guzów płatów czołowych jednym z pierwszych objawów są zaburzenia psychiczne w postaci głupoty, euforii, skłonności do płaskich żartów i nieodpowiednich żartów. Gdy guz zlokalizowany jest na dolnej powierzchni płata czołowego, opuszka węchowa ulega uciskowi, co powoduje osłabienie lub utratę węchu.

Objawy są najwyraźniej wyrażone, gdy guz jest zlokalizowany w przednim zakręcie centralnym. Aktywne ruchy kończyn dolnych i górnych, szyi, twarzy i innych mięśni zostają utracone, w zależności od lokalizacji guza. Początkowo obserwuje się niedowład, a następnie paraliż po stronie przeciwnej do guza. Paraliż może dotyczyć całej połowy ciała (porażenie połowicze).

Kiedy guz wpływa na płaty skroniowe, obserwuje się halucynacje słuchowe. Guzy okolicy potylicznej powodują utratę pola widzenia w obu oczach i halucynacje wzrokowe. Guzy móżdżku charakteryzują się utratą zdolności do wytwarzania odpowiednich skurczów mięśni podczas ruchu i brakiem równowagi podczas chodzenia.

Diagnostyka guza wewnątrzczaszkowego

Rozpoznanie guza wewnątrzczaszkowego można postawić na podstawie wywiadu i dokładnego badania neurologicznego pacjenta.

Przez długi czas uważano, że przerzuty stanowią około 20% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), a ich częstość wynosi około 2 na 100 tys. populacji.

Wraz z pojawieniem się nowoczesnych metod badań i wzrostem średniej długości życia chorych na nowotwory stało się jasne, że obecnie zapadalność na nowotwory przerzutowe (wtórne) ośrodkowego układu nerwowego wynosi około 14 na 100 tys. populacji rocznie, tj. przewyższa częstość występowania pierwotnych nowotworów OUN.

Jednak dotychczas liczba chorych z przerzutami wewnątrzczaszkowymi w poradniach neurochirurgii nie przekracza 20-25%. Wynika to z faktu, że chorzy na nowotwory w IV stadium choroby, nawet jeśli mają odpowiednie objawy, zwykle nie są kierowani do neurochirurgów.

Jednak nawet w tych przypadkach przerzuty wewnątrzczaszkowe mogą być najważniejszą przyczyną ciężkości stanu i ostatecznie śmierci pacjenta, a nowoczesne leczenie neurochirurgiczne może poprawić jakość i wydłużyć oczekiwaną długość życia.

U dorosłych najczęstszymi przerzutami (w 40% przypadków) są rak płuc (zwykle drobnokomórkowy), rak piersi (10%), rak nerkowokomórkowy (7%), rak przewodu pokarmowego (6%) i czerniak (od 3 do 3 lat). do 15% w różnych krajach). Liczba przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego wszystkich pozostałych nowotworów nie przekracza 15%.

U dzieci najczęściej obserwuje się przerzuty nerwiaka niedojrzałego, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego i guza Wilmsa (nerczaka wielopostaciowego).

W 50% przypadków przerzuty do mózgu są pojedyncze, w 50% - wielokrotne. Mogą być zlokalizowane w różnych strukturach anatomicznych mózgu: w rdzeniu, w oponie twardej lub pia mater, w przestrzeni podpajęczynówkowej i komorach mózgu i rozprzestrzeniać się wzdłuż dróg płynu mózgowo-rdzeniowego i przestrzeni okołonaczyniowych.

Raki i mięsaki częściej dają przerzuty do mózgu; przerzuty w białaczce dotyczą głównie opon miękkich; raki piersi mają tendencję do dawania przerzutów do opony twardej z rozprzestrzenianiem się do tkanki mózgowej. Rak prostaty najczęściej daje przerzuty do czaszki i kręgosłupa, rzadziej do mózgu i rdzenia kręgowego.

Większość przerzutów dotyczy półkul mózgowych, zwykle istoty białej. Przerzuty do pnia mózgu i rdzenia kręgowego są rzadkie. Przerzutom raka płuc może towarzyszyć ropienie.

Przerzuty śródmózgowe mają często okrągły kształt i zwykle oddzielają się od rdzenia. W wielu przypadkach dochodzi do obrzęku tkanki wokół węzła nowotworowego. Czasami obrzęk może być bardzo wyraźny, nawet przy małych przerzutach.

Przerzuty śródmózgowe często charakteryzują się niskim stopniem zróżnicowania i nie odzwierciedlają w pełni cech morfologicznych guza pierwotnego. Utrudnia to rozpoznanie, szczególnie w przypadku przerzutów z niewykrytego miejsca pierwotnego.

Badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego może być wskazane tylko wtedy, gdy guz rozprzestrzenił się przez przestrzenie płynu mózgowo-rdzeniowego, dlatego w pozostałych przypadkach nakłucia kręgosłupa zwykle nie wykonuje się przed operacją.

Obraz kliniczny

Podstawą podejrzenia przerzutowego uszkodzenia mózgu u chorego na nowotwór może być pojawienie się objawów neurologicznych, chociaż w około 30% przypadków przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego mogą nie wystąpić. Gdy objawy się pojawią, stopniowo nasilają się.

Diagnostyka

Obecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym potwierdza się za pomocą rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem specjalnym preparatem. Zazwyczaj przerzuty pojawiają się jako obszary o zwiększonym sygnale.

Obecność pojedynczej zmiany zidentyfikowanej za pomocą MRI lub tomografia komputerowa(CT) u pacjentów z zaawansowanym nowotworem nie jest jednoznaczną oznaką przerzutowego uszkodzenia mózgu.

W przypadku wykrycia zmiany pierścieniowej należy ją odróżnić od ropnia (ropnia), krwiaka (krwotoku) w fazie resorpcji, glejaka złośliwego, ziarniniaka czy martwicy popromiennej.

W wątpliwych przypadkach jest to przeprowadzane Biopsja stereotaktyczna zmiany w celu wyjaśnienia rozpoznania histologicznego.

W 15% przypadków przerzuty wewnątrzczaszkowe są pierwszą manifestacją raka. Dlatego przy nieznanej zmianie pierwotnej, biorąc pod uwagę najbardziej prawdopodobne źródła przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym, konieczne jest szczegółowe badanie w celu identyfikacji guza pierwotnego.

Wszystkim pacjentom zaleca się zbadanie przez onkologa, w tym radiografia oraz (w przypadku ujemnych wyników RTG) TK narządów klatki piersiowej, mammografia (u kobiet), skanowanie radioizotopowe kości, badanie kału na krew utajoną. Czasami badanie histologiczne usuniętego guza w mózgu pomaga zidentyfikować źródło przerzutów.

Leczenie

Chirurgia jest skuteczną metodą w przypadku wielu rodzajów przerzutów i jest szczególnie wskazana w leczeniu nowotworów niewrażliwych na promieniowanie.

Aby podjąć decyzję o wskazaniach do operacji, ocenia się stan ogólny pacjenta, techniczną możliwość usunięcia przerzutów oraz perspektywy leczenia skojarzonego w przypadku obecności zmian przerzutowych w innych narządach i układach.

Nowoczesne możliwości techniczne pozwalają na diagnostykę i operację przerzutów we wczesnym stadium i małych rozmiarach.

Zastosowanie nowoczesnych metod diagnostyki ultrasonograficznej umożliwia dokładną lokalizację guza, określenie kierunku dostępu i uniknięcie uszkodzenia istotnych funkcjonalnie obszarów mózgu.

Usunięcie guzów przerzutowych, szczególnie dużych i zlokalizowanych w obszarach ważnych funkcjonalnie, przeprowadza się zwykle według tych samych zasad, co w przypadku innych nowotworów OUN, tj. podział.

Prawdopodobieństwo całkowitego zniszczenia guza po operacji można zwiększyć poprzez naświetlanie łożyska guza wiązką lasera. Trwają prace eksperymentalne nad zastosowaniem terapii fotodynamicznej podczas operacji.

RADIOTERAPIA

W przypadku guzów przerzutowych ośrodkowego układu nerwowego w większości przypadków konieczne jest napromienianie całego mózgu. W tym celu stosuje się boczne przeciwne pola.

Powinny pokrywać przestrzeń od sklepienia do podstawy czaszki i od górnej krawędzi oczodołu do wyrostka sutkowatego. Jeżeli guz zlokalizowany jest w dolnej części płata czołowego lub skroniowego, pole promieniowania powinno obejmować dolną krawędź oczodołu oraz przewód słuchowy zewnętrzny. W tym przypadku bloki są instalowane na soczewce i podstawie czaszki.

Zazwyczaj stosowana dawka to 20 Gy w 4-5 frakcjach lub 30 Gy w 10-12 frakcjach.

Ze względu na odległe skutki uboczne (otępienie) przy dawce 30 Gy w 10 frakcjach, w ostatnim czasie zaleca się napromienianie frakcjami 1,8-2 Gy, jednak skuteczność leczenia w tym przypadku spada.

W przypadku leczenia pojedynczych przerzutów dodaje się miejscowe napromienianie zmiany w łącznej dawce 50 Gy. W przypadku obecności głęboko położonych i (lub) mnogich małych przerzutów wskazane jest leczenie radiochirurgiczne.

Profilaktyczne napromienianie mózgu po usunięciu drobnokomórkowego raka płuc zmniejsza liczbę przerzutów wewnątrzczaszkowych, ale nie wpływa na przeżywalność.

CHEMOTERAPIA

Wybór schematu chemioterapii zależy od charakteru pierwotnego źródła przerzutów.

LECZENIE OBJAWOWE

Celem leczenia chorych z pojedynczymi lub mnogimi przerzutami w pierwszych stadiach jest ustabilizowanie ostrych objawów neurologicznych wywołanych podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym lub zespołem drgawkowym. Obkurczające działanie leków steroidowych (deksametazon w dawce co najmniej 8 mg na dobę) przyczynia się do odwrotnego rozwoju nadciśnienia i objawów neurologicznych.

Napady uogólnione lub częściowe (częściowe) obserwuje się u pacjentów z przerzutami do ośrodkowego układu nerwowego w 20% przypadków, częściej, gdy węzeł znajduje się w pobliżu kory mózgowej. Przepisywanie leków przeciwdrgawkowych (zwykle barbituranów lub karbamazepiny, w zależności od charakteru ataków) prowadzi do zmniejszenia nasilenia objawów.

Dlatego u pacjentów z przerzutami do ośrodkowego układu nerwowego można zalecić następujące leczenie. W przypadku wykrycia pojedynczego przerzutu w mózgu lub rdzeniu kręgowym wskazane jest jego usunięcie, a następnie radioterapia i (jeśli to konieczne) chemioterapia. Obecność przerzutów na inne narządy nie jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do operacji. Podejmując decyzję, bierze się pod uwagę ciężkość stanu pacjenta i możliwość dalszego leczenia. Alternatywną metodą terapii może być radiochirurgia (częściej stosuje się nóż gamma lub akcelerator liniowy).

Anatomia patologiczna i fizjologia patologiczna. Guzy mózgu dzielą się na pierwotne, wywodzące się z tkanki mózgowej, naczyń krwionośnych lub opon mózgowo-rdzeniowych oraz obwodowych włókien nerwowych czaszkowych sąsiadujących z mózgiem; i wtórne, przerzutowe.

Spośród nowotworów pierwotnych najczęstsze są glejaki, które obserwuje się we wszystkich częściach mózgu i zaczynają się od rdzenia. Glejaki zwykle wykazują wzrost naciekający i dlatego nie mają wyraźnych granic. Czasami glejak jest miękki, rośnie szybko i ma skłonność do krwawienia do tkanki nowotworowej, czasami rośnie wolniej, jest podatny na gnicie i powstawanie cyst. Histologicznie glejaki dzielą się na gwiaździaki składające się z komórek gwiaździstych i mające stosunkowo łagodny przebieg, oligodendrocyty, glejaki wielopostaciowe składające się z komórek polimorficznych i szybko rosnące rdzeniaki wielopostaciowe składające się z małych okrągłych komórek oraz inne, rzadsze formy.



Drugim najczęstszym rodzajem nowotworu mózgu są oponiaki (śródbłoniaki) powstające z opon mózgowo-rdzeniowych. Większość oponiaków to łagodne, zwykle pojedyncze, wolno rosnące guzy składające się z komórek śródbłonka i znacznych ilości tkanki łącznej. Często oponiaki osiągają znaczne rozmiary i wciskają się głęboko w mózg, rozpychając jego zwoje (ryc. 20). W oponiakach czasami odkładają się sole wapienne i wówczas nazywane są psammoma. Oponiaki mogą przez długi czas nie dawać żadnych objawów klinicznych. Następnie pojawiają się gruczolaki wywodzące się z przydatku mózgu.

Inne rzadsze nowotwory obejmują wyściółczaki rozpoczynające się od wyściółki komór, brodawczaki wywodzące się ze splotu naczyniówkowego, nerwiaki, naczyniaki i dermoidy.

Wtórne guzy mózgu to przerzuty z innych obszarów ciała, zwykle raka piersi lub raka płuc. Przerzuty nowotworów do mózgu są przeważnie mnogie. Opisano przypadki skutecznego usunięcia pojedynczych przerzutów.

Guzy wyrastające z kości czaszki i wrastające do jamy czaszki to kostniaki okolicy sitowo-czołowej i kostniakomięsaki sklepienia. Często występujące nowotwory przerzutowe kości czaszki nie dają objawów ucisku mózgu.

Obraz kliniczny guza mózgu może być również dawany przez ograniczone nagromadzenie płynu znajdującego się pomiędzy oponą twardą a materią pajęczynówki, co stanowi następstwo zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i torbieli rachnoidalnej.

Ze względu na lokalizację rozróżniają guzy zewnątrzoponowe (pozatwardowe) i wewnątrztwardówkowe (wewnątrztwardówkowe), które z kolei dzielą się na guzy zewnątrzmózgowe (pozamózgowe) i śródmózgowe (śródmózgowe). Guzy śródmózgowe dzielą się na korowe i podkorowe.

Guz wewnątrzczaszkowy wpływa na zawartość czaszki na trzy sposoby: lokalnie, poprzez bezpośredni ucisk na sąsiedni obszar mózgu, na wydzielony obszar mózgu i na cały mózg (ucisk naczyń krwionośnych i przerwanie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego).

Ucisk naczyń krwionośnych przez guz objawia się przede wszystkim podatnymi żyłami, co skutkuje obrzękiem zaopatrywanej części mózgu, a ta część może być bardzo znaczna. Ucisk tętnicy powoduje niedokrwienie. Zaburzeniu krążenia towarzyszy upośledzona funkcja obrzękniętych lub anemicznych obszarów mózgu, co powoduje pojawienie się dodatkowych objawów mózgowych, które utrudniają rozpoznanie.

Zakłócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego ma jeszcze ważniejsze konsekwencje. Guz, przemieszczając komorę, często zakłóca normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego z bocznych komór mózgu przez trzecią i czwartą komorę do otworów Magendiego i Luschki, a stamtąd do cysterny wielkiej i dalej.

Guz mózgu może uciskać komorę boczną, zamykać otwór Monro i powodować częściowe zatrzymanie płynów (ryc. 21). Guz zlokalizowany w okolicy przysadki mózgowej lub w okolicy trzeciej komory może uciskać trzecią komorę i powodować wodogłowie rozprzestrzeniające się na obie komory. Guzy tylnego dołu czaszki, niezależnie od lokalizacji, powodują zatrzymanie i gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w wodociągu Sylwiusza oraz w trzech pierwszych komorach mózgu. Sąsiedni guz wielkości wiśni wystarczy, aby ucisnąć akwedukt Sylwiusza. Nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego (wodogłowie) z powodu opóźnionego wypływu odgrywa bardziej znaczącą rolę w przyczynie zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego niż sam guz.

Obraz kliniczny. Objawy towarzyszące guzom wewnątrzczaszkowym można podzielić na ogólne, zależne od wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz miejscowe, zależne od bezpośredniego działania nowotworu na określony obszar mózgu.

Typowe objawy to ból głowy, wymioty, zawroty głowy, zatkany brodawka sutkowa itp.

Ból głowy jest często pierwszym objawem. Ból rozprzestrzenia się po całej głowie lub może być zlokalizowany. W tym drugim przypadku czasami odpowiada lokalizacji guza. Ból jest intensywny, czasami osiąga ekstremalną siłę i często kończy się wymiotami.

Wymioty pochodzenia mózgowego nie są związane z przyjmowaniem pokarmu, występują na czczo, rano, przy przejściu z pozycji poziomej do pionowej, pojawiają się natychmiast i bez wysiłku.

W przypadku guzów wewnątrzczaszkowych zmieniają się psychiki, pojawia się drażliwość i zapomnienie, a uwaga skupia się na przejawach choroby. Pod koniec choroby często następuje hibernacja. Twarz staje się obojętna, przypomina maskę.

Niezwykle częstym (do 80%) i ważnym objawem jest zastój brodawki sutkowej. Zastój sutka może utrzymywać się przez kilka tygodni lub miesięcy bez osłabienia wzroku, po czym następuje zanik nerwu wzrokowego i całkowita ślepota. Zatkany sutek jest konsekwencją obrzęku mózgu rozprzestrzeniającego się na nerw wzrokowy lub konsekwencją trudności w odpływie krwi przez żyły oka. W przypadku guzów mózgu, zwłaszcza dużych guzów mózgu, przekrwienie sutków może nie występować.

Występuje spowolnienie, rzadziej wzrost tętna, zawroty głowy (które przy udziale aparatu przedsionkowego mogą być również objawem lokalnym); napady padaczkowe, często występujące w postaci padaczki Jacksona; postępujący wzrost objętości czaszki, stwierdzany na podstawie systematycznych pomiarów, rozbieżność szwów czaszkowych, szczególnie u dzieci; rozproszone przerzedzenie kości czaszki; miejscowe ścieńczenie kości sklepienia na skutek zwiększonego nacisku ziarnin pachionowych, wyrażone plamami na radiogramie; spłaszczenie siodła tureckiego

Objawy miejscowe lub ogniskowe zależą od lokalizacji guza.

W przypadku guzów płatów czołowych początkowym objawem jest często zaburzenie psychiczne w postaci otępienia psychicznego, osłabienia pamięci lub w postaci euforii, głupoty, skłonności do dowcipów i śmiesznych żartów. Gdy guz zlokalizowany jest w okolicy trzeciego (lewego) zakrętu czołowego, gdzie zlokalizowana jest korowa część narządu mowy, dochodzi do afazji ruchowej, czyli niemożności wymawiania słów przy jednoczesnym zachowaniu zdolności motorycznej odpowiednich mięśni Kiedy guz zlokalizowany jest na dolnej powierzchni płata czołowego, opuszka węchowa ulega uciskowi, w efekcie czego zmysł węchu po tej samej stronie jest osłabiony lub zatracony. Istnieje również zaburzenie równowagi.

W przypadku nowotworów w obszarze przedniego zakrętu centralnego objawy ogniskowe są szczególnie wyraźne. Tutaj, w górnej części centralnego zakrętu, znajdują się centra wolicjonalne motoryczne. Tutaj dokonuje się najwyższa analiza i synteza aktów motorycznych. Ucisk lub kiełkowanie górnej części zakrętu przez guz prowadzi do utraty wolicjonalnych ruchów kończyny dolnej, ucisk lub kiełkowanie środkowej części prowadzi do utraty ruchów kończyny górnej, dolnej - ruchów szyjki macicy, twarzy , mięśnie żucia, gardła i języka.

Początkowemu etapowi rozwoju nowotworu towarzyszą zjawiska podrażnienia, a mianowicie drgawki, zwykle w postaci padaczki Jacksona. Zjawiska podrażnienia następnie zastępowane są przez zjawiska ucisku, początkowo w postaci niedowładu, a następnie paraliżu strony przeciwnej, poszczególne kończyny (monoplegia) lub połowa ciała (hemiplologia) ulegają niedowładowi lub paraliżowi.

Kiedy guz naciska na tylny zakręt centralny, w korze, w której znajduje się część wrażliwego układu twarzy i kończyn, w okresie podrażnienia pojawiają się nieprzyjemne, częściowo bolesne odczucia (parestezje); w okresie ucisku pojawia się wrażliwość zanika (znieczulenie) na twarzy, na poszczególnych kończynach lub na całej połowie ciała (hemianestezja).

Guzy tylnego odcinka ciemieniowego towarzyszy obraz astereognozji (niemożność określenia kształtu przedmiotu za pomocą dotyku), apraksji (utrata umiejętności wykonywania odpowiednich ruchów) i aleksii (utrata umiejętności czytania przy jednoczesnym zachowaniu wzroku) itp.

Encefalografia i ventrikulografia guzów w obszarze zakrętu centralnego i płata ciemieniowego daje obraz zapadnięcia się jamy komory bocznej znajdującej się po stronie guza i przemieszczenia na przeciwną stronę drugiej komory bocznej i trzeciej komory ( Ryc. 21).

Płaty skroniowe odpowiadają za kontrolę korową układu słuchowego. Ponieważ kora prawego i lewego płatka ma połączenie z aparatami słuchowymi obu stron, jeśli dotknięta zostanie jedna strona, utrata słuchu nie nastąpi. Czasami obserwuje się halucynacje słuchowe.

W przypadku guzów zlokalizowanych w lewym płacie skroniowym osoby praworęczne doświadczają afazji sensorycznej (niezdolności rozumienia znaczenia słów przy jednoczesnym zachowaniu słuchu).

Guzy w okolicy potylicznej, w korze, w której zachodzi analiza i synteza percepcji wzrokowej, powodują tę samą hemianopię - utratę (na przykład prawej) połówek pól widzenia obu oczu. W początkowej fazie obserwuje się halucynacje wzrokowe.

Guzy tylnego dołu czaszki zlokalizowane są w półkulach móżdżku, w robaku, w czwartej komorze mózgu lub w kącie móżdżkowo-mostowym.

Guzy móżdżku charakteryzują się asynergią i ataksją. Asynergia to utrata zdolności do wytwarzania skoordynowanych, odpowiednich skurczów mięśni tułowia, kończyn i głowy, np. podczas chodzenia, podczas wyrzucania nogi do przodu, ciało odchyla się do tyłu zamiast zwykłego pochylenia się do przodu. Ataksja wyraża się niestabilnością tułowia, tendencją do upadków do przodu lub do tyłu oraz niepewnym chodem, przypominającym chód po pijanemu. Ponadto objawami guzów móżdżku są: hipotonia mięśni; oczopląs, który pojawia się podczas obracania głowy na bok i zależy od dysfunkcji aparatu przedsionkowego; zatkany sutek; zawroty głowy i wymioty podczas obracania głowy, zwłaszcza podczas jej odrzucania; ból głowy skoncentrowany w okolicy potylicznej, rzadziej objawy uszkodzenia niektórych nerwów czaszkowych (szczególnie często par V, VI, VII i VIII) po stronie guza, czasami objawy ze strony dróg piramidowych. W początkowym okresie rozwoju guzy móżdżku mogą objawiać się jedynie objawami zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Guzy kąta móżdżkowo-mostowego(kąt między mostem a móżdżkiem) manifestują się klinicznie objawami ze strony nerwu słuchowego (z którego często wywodzi się guz, co reprezentuje nerwiak powstały z włókien tego nerwu - guz akustyczny), początkowo szumy uszne, zawroty głowy, następnie osłabienie i ostatecznie utrata słuchu w jednym uchu. Stopniowo łączą się objawy podrażnienia i ucisku sąsiadujących nerwów czaszkowych - słuchowego, trójdzielnego, twarzowego i wreszcie opisanych powyżej objawów móżdżkowych oraz objawów z dróg piramidowych.

Guzy przysadki mózgowej (przysadka mózgowa) objawiają się bólem głowy odczuwanym w głębi oczodołów, obustronną hemianopsją skroniową na skutek ucisku guza na skrzyżowanie nerwów wzrokowych, poszerzeniem i pogłębieniem siodła tureckiego (widoczne na radiogramie), objawami ucisku komory trzeciej (moczówka prosta lub cukrzyca). Inne objawy różnią się w zależności od charakteru guza.

Chromofobowym gruczolakom przysadki towarzyszą ponadto objawy niedoczynności przysadki, czyli infantylizm, jeśli choroba rozpoczęła się w dzieciństwie, osłabienie funkcji seksualnych w postaci ustania regulacji u kobiet i osłabienie seksualne u mężczyzn, jeśli choroba rozpoczęła się po okresie dojrzewania w u dorosłych dodatkowo otyłość lub odwrotnie wychudzenie i zmniejszenie podstawowego metabolizmu.

Gruczolaki chromofilne charakteryzują się gigantyzmem, jeśli choroba zaczęła się w dzieciństwie, oraz akromegalią, czyli powiększeniem dystalnych części kończyn, nosa i brody. U dorosłych guz objawia się osłabieniem funkcji seksualnych i ogólnym osłabieniem. Rzadziej obserwowane są objawy ze strony nerwu wzrokowego, które pojawiają się w późnym stadium choroby.

Guzy przysadki mózgowej występujące głównie w dzieciństwie i okresie dojrzewania, objawiają się objawami zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zastojem sutków, hipo- i hipertermią, wielomoczem, niedoczynnością przysadki mózgowej, uciskiem skrzyżowania. Na zdjęciu rentgenowskim widać spłaszczenie siodła tureckiego, zniszczenie tylnych wyrostków klinowatych oraz osadzanie się soli wapiennych nad siodłem siodłowym.

Guzy pnia mózgu umiejscowione w szypułce mózgu towarzyszy porażeniem par nerwów czaszkowych III i IV, a umiejscowionym w moście paraliżowi par V, VI i VII. Nerwy te są sparaliżowane po stronie guza. Jednocześnie po przeciwnej stronie następuje paraliż kończyn ( naprzemienne paraliże).

Umiejscowienie guza w rdzeniu przedłużonym powoduje porażenie par nerwów czaszkowych IX, X i XII po tej samej stronie. Gdy guz jest zlokalizowany w czwartej komorze, obserwuje się silne zawroty głowy i wymioty w wyniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (wodogłowie z powodu przepełnienia układu komorowego mózgu).

Guzy szyszynki (gl. pinalis) u dzieci w wieku trzech i czterech lat towarzyszy początek przedwczesnego dojrzewania.

Przebieg guzów wewnątrzczaszkowych jest różny i zależy od budowy histologicznej guza oraz jego lokalizacji. Oponiaki, gruczolaki przysadki, nerwiaki ( guz akustyczny), a nowotwory półkul mózgowych postępują znacznie wolniej niż na przykład glejaki i guzy tylnego dołu czaszki. Zwykle postępujący przebieg guzów wewnątrzczaszkowych czasami kończy się nieoczekiwaną śmiercią w wyniku zatrzymania oddechu, na skutek ucisku na ośrodek oddechowy rdzenia przedłużonego, szczególnie w przypadku guzów tylnego dołu czaszki.

Aby postawić diagnozę guza wewnątrzczaszkowego, oprócz badania neurologicznego, wymaganych jest szereg dodatkowych badań, z których większość jest obowiązkowa.

Radiografia pozwala rozpoznać guzy wywodzące się z kości czaszki, zobaczyć złogi wapienne w psammoma i ścieńczenie kości w obszarze wycisków cyfrowych ( wrażenia cyfrowe) w czaszce (co wyraża się plamistym wzorem), rozszerzone żyły dyplom z powodu stagnacji, rozbieżności szwów czaszkowych, które obserwuje się w ostrej formie u dzieci. Ostatnie trzy objawy stanowią pośredni dowód zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Oftalmoskopia jest obowiązkowa w celu stwierdzenia obecności zastoinowych brodawek sutkowych i zaniku nerwu wzrokowego.

Nakłucie lędźwiowe umożliwia określenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego i pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego do badania. Przy swobodnym połączeniu czaszkowej przestrzeni podpajęczynówkowej i układu komorowego z przestrzenią podpajęczynówkową rdzenia, ciśnienie w tej ostatniej, gdy pacjent znajduje się w pozycji poziomej, jest równe ciśnieniu w tej pierwszej. W przypadku guzów wewnątrzczaszkowych ciśnienie w przestrzeni podpajęczynówkowej kręgosłupa jest zwykle zwiększone, czasem dość znacznie, w niektórych przypadkach pozostaje normalne; czasami obniżony. Spadek ciśnienia obserwuje się, gdy guz przerywa lub utrudnia komunikację układu komór mózgu z przestrzenią podpajęczynówkową czaszki z jednej strony i przestrzenią podpajęczynówkową kręgosłupa z drugiej.Częsta przyczyna przerwania komunikacji jest zagłębieniem mózgu do otworu wielkiego w guzach tylnego dołu czaszki. W tych warunkach płyn mózgowo-rdzeniowy ulega znaczącym zmianom. Charakteryzuje się zwiększoną zawartością białka przy niewielkiej ilości tworzących się pierwiastków i żółtawą barwą cieczy (ksantochromia). Zmiany te są tym wyraźniejsze, im trudniejsza jest komunikacja przestrzeni czaszkowej z kręgosłupem.

Nakłucie lędźwiowe jest przeciwwskazane w przypadku guzów tylnego dołu czaszki oraz guzów o niepewnej lokalizacji. Usunięcie płynu z przestrzeni podpajęczynówkowej kręgosłupa, obniżenie w niej ciśnienia, zwiększa zwykłą penetrację mózgu do otworu wielkiego w guzach tylnego dołu czaszki, co może spowodować śmierć.

W przypadku guzów wewnątrzczaszkowych nakłucie lędźwiowe wykonuje się u pacjenta w pozycji leżącej. Ciecz usuwa się powoli, w małych ilościach.

Encefalografia i wentylikulografia sprawiają, że niezwykle łatwo jest określić lokalizację guza. Kierując się obustronnym lub jednostronnym wypełnieniem komór bocznych powietrzem, zmianami kształtu i przemieszczenia pod wpływem guza, często można wyciągnąć jednoznaczny wniosek na temat strony i lokalizacji zmiany. Przykładowo, przy guzie zlokalizowanym w prawej półkuli mózgu, uciśnięta prawa komora boczna zostaje przesunięta w lewo, a lewa wypełniona jest powietrzem (ryc. 21).

Encefalografia jest przeciwwskazana w przypadku guzów tylnego dołu czaszki i guzów mózgu o nieokreślonej lokalizacji. Wentrykulografia jest przeciwwskazana po stronie guza półkuli mózgu oraz w przypadku przemieszczenia komory przez guz.

Podczas diagnozowania guza mózgu odróżnia się go od wielu chorób: dziąseł, przewlekłego ropnia mózgu, późnego krwiaka pourazowego, stwardnienia tętnic mózgowych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Leczenie. Główną metodą leczenia pacjentów z guzami mózgu jest operacja. W pewnych warunkach stosuje się również metodę radiacyjną. Każda z tych metod ma swoje własne wskazania. Ze względu na stale postępujący przebieg choroby i zagrożenie utratą wzroku, operację należy przeprowadzić jak najszybciej, zaraz po postawieniu diagnozy. Aby wykonać operację, konieczna jest znajomość lokalizacji guza, możliwości dostępu do niego (głębokość, położenie) oraz możliwości usunięcia (rozmiar, rozprzestrzenienie). Ponadto wymagany jest zadowalający stan ogólny pacjenta. Operacja nie eliminuje pogorszenia widzenia ani istniejącej ślepoty.

W miarę rozwoju metod diagnostycznych i doskonalenia technik chirurgicznych dostępne stały się nowe, głęboko położone części mózgu, takie jak trzecia lub czwarta komora, obszar czworoboczny i szyszynka.

Operacja usunięcia guza mózgu bardzo poważna. Jego produkcja wymaga zaawansowanej technologii, ścisłej aseptyki i specjalnych narzędzi.

Aby określić rzut na powierzchnię czaszki niektórych części kory mózgowej, ustala się lokalizację dwóch najważniejszych bruzd mózgowych: Rolandica i Sylviana. Położenie tych rowków determinuje także położenie poszczególnych ośrodków kory mózgowej. Zwykle używają schematu Krenleina (ryc. 22).

Aby uzyskać dostęp do guzów półkul mózgowych, tworzy się dość duży zawiasowo płat kostno-skórny. Otwór w czaszce musi być duży, aby uniknąć uszkodzenia mózgu podczas jego ściskania i aby ułatwić badanie sąsiadujących obszarów. Otwór jest zamknięty osteoplastycznie.

W przypadku guzów tylnego dołu czaszki całkowicie usuwa się część kości potylicznej przylegającą do otworu wielkiego i pokrywającą móżdżek (ryc. 23).



Droga do guzów przysadki prowadzi albo z jamy nosowej, albo od strony kości czaszki, otwierając czaszkę i unosząc płat czołowy mózgu, co zapewnia wystarczający dostęp do skrzyżowania nerwów wzrokowych i guza. Teraz preferowana jest druga metoda, ponieważ pierwsza jest często skomplikowana przez zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Operację przeprowadza się w znieczuleniu miejscowym, co pozwala chirurgowi pracować powoli, punktualnie, spełniając wszystkie wymagania techniczne.

Konieczna jest ścisła aseptyka i uważna kontrola krwawienia. Wosk służy do tamowania krwawienia z diploe. Z naczyń mózgowych - hemostatyczne zaciski na komary, elektrokoagulacja. Bardzo ważne jest ostrożne obchodzenie się z masą mózgową, a zwłaszcza z ośrodkami mózgowymi. W przypadku znacznej utraty krwi, krew zostaje przetoczona. W okresie pooperacyjnym niebezpieczne jest krwawienie z utworzeniem krwiaka i obrzęku mózgu, powodujące wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Krwiak opróżnia się i podaje dożylnie hipertoniczny roztwór chlorku sodu w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Hipertermia (do 40-42°C), czasami obserwowana w ciągu pierwszych dwóch dni przy braku infekcji, polega na podrażnieniu ośrodków nerwowych regulujących temperaturę.

Śmiertelność pooperacyjna waha się od 10 do 25% i zależy od lokalizacji guza. Jest on mniejszy w guzach półkul mózgowych, a większy w guzach tylnego dołu czaszki i guzach przysadki mózgowej.

Jeśli chodzi o długoterminowe rezultaty, niektórzy z operowanych wracają do zdrowia całkowicie lub z częściowymi wadami (wzrok), u znacznej części dochodzi do nawrotów. Najlepsze długoterminowe rezultaty uzyskuje się przy operacjach oponiaków, które można całkowicie usunąć. Z reguły nawracają glejaki, które nie mają wyraźnych granic.

W przypadku nieoperacyjnych guzów mózgu, w celu zmniejszenia zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, które powoduje ogromne cierpienie pacjenta, przeprowadza się operację paliatywną - trepanację dekompresyjną. W przypadku dużych guzów mózgu w celu dekompresji usuwa się duży kawałek kości czaszki, w zależności od lokalizacji guza, lub tworzy się mały otwór w kości skroniowej, otwierając w ten sposób oponę twardą. Zmniejszenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego osiąga się również poprzez nakłucie komory bocznej. W przypadku guzów tylnego dołu czaszki usuwa się tylny łuk atlasu, aby zmniejszyć nacisk na rdzeń przedłużony.

Rentgenoterapia stosowana jest w przypadku nieoperacyjnych guzów pnia mózgu, jako dodatkowa metoda leczenia pooperacyjnego w przypadku glejaków nieusuwalnych, a zwłaszcza guzów przydatku mózgu. Najskuteczniejszy efekt radioterapii (najlepiej w połączeniu z radioterapią) występuje w przypadku chromofilnych gruczolaków przysadki mózgowej.

Guz mózgu- wewnątrzczaszkowy nowotwór lity, guz powstały w wyniku nieprawidłowego wzrostu komórek w mózgu lub w centralnym kanale kręgowym.


Guzy mózgu obejmują wszystkie guzy wewnątrz czaszki lub w centralnym kanale kręgowym. Powstają w wyniku nieprawidłowego i niekontrolowanego podziału komórek, zwykle nie tylko w samym mózgu, ale także w tkankach limfatycznych, naczyniach krwionośnych, nerwach czaszkowych, oponach mózgowych, kościach czaszki, przysadce mózgowej i szyszynce (nasadach). Komórkami zaangażowanymi w powstawanie nowotworu są neurony i komórki glejowe, w tym astrocyty, oligodendrocyty i komórki wyściółki. Guzy mózgu mogą być również przenoszone przez nowotwór umiejscowiony w innym narządzie (guzy przerzutowe).

Pierwotne (prawdziwe) guzy mózgu są zwykle zlokalizowane w tylnym dole mózgu u dzieci i w przednich dwóch trzecich półkul mózgowych u dorosłych, chociaż mogą zająć dowolną część mózgu.

Krwiak pod/nadtwardówkowy

Silne bóle głowy i bardzo wysokie ciśnienie krwi

Nadciśnienie złośliwe

Ostry, silny ból głowy

Ostateczną diagnozę guza mózgu można potwierdzić jedynie na podstawie badania histologicznego próbek tkanki nowotworowej pobranych w drodze biopsji mózgu lub otwartej operacji. Badanie histologiczne jest ważne w ustaleniu odpowiedniego leczenia i prawidłowego rokowania. Badanie to przeprowadza patolog i zazwyczaj składa się z trzech etapów: śródoperacyjnego badania świeżej tkanki, wstępnego badania mikroskopowego przygotowanej tkanki i późniejszego badania przygotowanej tkanki po barwieniu immunohistochemicznym lub analizie genetycznej.

Patologia

Guzy posiadają cechy, które pozwalają określić ich złośliwość i kierunek rozwoju, co pozwala lekarzowi ustalić plan leczenia.

Anaplazja lub odróżnicowanie - przejście komórek do stanu niezróżnicowanego, zakłócenie procesu różnicowania komórek i ich orientacji względem siebie i naczyń krwionośnych - cecha charakterystyczna anaplastycznej tkanki nowotworowej. Komórki anaplastyczne tracą całkowitą kontrolę nad swoimi normalnymi funkcjami, a struktury komórkowe ulegają znacznemu uszkodzeniu. Komórki anaplastyczne często mają nienormalnie wysoki stosunek jądra do cytoplazmy, a wiele z nich jest wielojądrowych. Ponadto komórki anaplastyczne mają zwykle jądra o nienaturalnym kształcie lub dużych rozmiarach. Komórki mogą stać się anaplastyczne na dwa sposoby: komórki nowotworowe mogą odróżnicować się i stać się anaplastyczne (odróżnicowanie powoduje, że komórki tracą swoją normalną strukturę i funkcję) lub nowotworowe komórki macierzyste mogą zwiększyć swoją zdolność do reprodukcji (np. niekontrolowany wzrost w wyniku niepowodzenia procesu różnicowania). .

Atypia- oznaka nieprawidłowości komórek, która może wskazywać na nowotwór złośliwy. Znaczenie anomalii zależy w dużej mierze od kontekstu.

Nowotwór- niekontrolowany podział komórek. Nowotwór sam w sobie nie stanowi problemu. Ale konsekwencje niekontrolowanego podziału komórek prowadzą do tego, że objętość guza zwiększa się, dzieje się to w ograniczonej przestrzeni, jamie wewnątrzczaszkowej, co szybko staje się problematyczne, ponieważ guz atakuje przestrzeń mózgu, przenosząc go do Strona. Prowadzi to do ucisku tkanki mózgowej, wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zniszczenia miąższu mózgu. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) może wynikać z bezpośredniego działania nowotworu, zwiększonej objętości krwi lub zwiększonej objętości płynu mózgowo-rdzeniowego, co z kolei powoduje objawy wtórne.

Martwica- przedwczesna śmierć komórek spowodowana czynnikami zewnętrznymi, takimi jak infekcje, toksyny lub urazy. Komórki martwicze wysyłają nieprawidłowe sygnały chemiczne, które uniemożliwiają fagocytom przetwarzanie martwych komórek, co powoduje gromadzenie się martwej tkanki, resztek komórkowych i toksyn w martwych komórkach i wokół nich.

Niedotlenienie tętnicze i żylne lub pozbawienie pewnych obszarów mózgu wystarczającego dopływu tlenu, ma miejsce, gdy guz wykorzystuje do zaopatrzenia w krew znajdujące się wokół niego naczynia krwionośne, a guz konkuruje o składniki odżywcze z otaczającą tkanką mózgową.

Ogólnie rzecz biorąc, nowotwór może wytwarzać produkty metaboliczne (np. wolne rodniki, zmienione elektrolity, neuroprzekaźniki) oraz uwalniać i uzupełniać mediatory komórkowe (np. cytokiny), które zakłócają normalne funkcje miąższu.

Klasyfikacja

Wtórne nowotwory mózgu

Wtórne guzy mózgu to nowotwory przerzutowe, które zaatakowały wnętrze czaszki w wyniku raka wywodzącego się z innych narządów. Oznacza to, że nowotwór rozwinął się w innym narządzie lub w innych częściach ciała, a komórki nowotworowe oddzieliły się od guza pierwotnego i przedostały się do układu limfatycznego i naczyń krwionośnych. Są to najczęstsze nowotwory mózgu. W Stanach Zjednoczonych odnotowuje się około 170 000 nowych przypadków rocznie. Komórki nowotworowe krążą we krwi i odkładają się w mózgu. Tam komórki te nadal rosną i dzielą się, stając się nową tkanką w wyniku inwazji nowotworu pierwotnego. Wtórne guzy mózgu są bardzo częste w fazie terminalnej u pacjentów z nieuleczalnym rakiem z przerzutami. Najczęstsze rodzaje nowotworów powodujących wtórne guzy mózgu to rak płuc, rak piersi, czerniak złośliwy, rak nerki i rak jelita grubego (w malejącej kolejności).

Wtórne guzy mózgu są najczęstszą przyczyną nowotworów jamy wewnątrzczaszkowej.

Kości czaszki mogą być również podatne na nowotwory, które ze swej natury zmniejszają objętość jamy wewnątrzczaszkowej i mogą prowadzić do uszkodzenia mózgu.

Przez zachowanie

Guzy mózgu i guzy wewnątrzczaszkowe mogą mieć charakter nowotworowy (złośliwy) lub nienowotworowy (łagodny). Jednakże definicje nowotworowych lub łagodnych rozrostów różnią się od tych zwykle stosowanych w przypadku innych typów nowotworowych lub nienowotworowych rozrostów w organizmie. W przypadku nowotworów innych części ciała w celu odróżnienia guzów łagodnych od złośliwych stosuje się trzy właściwości: nowotwory łagodne ustępują samoistnie, są nieinwazyjne i nie dają przerzutów. Charakterystyka nowotworów złośliwych:

  • Niekontrolowana mitoza(wzrost w wyniku nieprawidłowego podziału komórek)
  • Anaplazja(przejście komórek w stan niezróżnicowany), komórki nowotworowe mają wyraźnie inny wygląd (różnią się kształtem i wielkością). Komórki anaplastyczne wyróżniają się pleomorfizmem. Jądra komórkowe mogą być wyjątkowo hiperchromatyczne (ciemno zabarwione) i powiększone. Jądro może mieć tę samą wielkość co cytoplazma komórki (stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny może wynosić 1:1 zamiast zwykłych 1:4 lub 1:6). Mogą powstawać komórki olbrzymie - większe od swoich sąsiadów. Mają jedno ogromne jądro lub kilka jąder (syncytia). Jądra anaplastyczne mogą mieć zmienny i dziwaczny kształt i rozmiar.
  • Inwazyjność(wtargnięcie) lub penetracja. W literaturze medycznej terminy te używane są jako równoważne synonimy. Jednakże dla jasności w artykule tym wyrażono opinię, że oznaczają one nieco inne rzeczy, opinia ta nie wykracza poza zakres tego artykułu:
    • Inwazja lub inwazyjność to przestrzenna ekspansja guza w wyniku niekontrolowanej mitozy, w tym sensie, że guz atakuje przestrzeń zajmowaną przez sąsiednie tkanki, wypychając w ten sposób inną tkankę na bok i ostatecznie ściskając tkankę. Często nowotwory inwazyjne są widoczne na tomogramach jako wyraźnie określone.
    • Infiltracja to rozprzestrzenianie się nowotworu za pomocą mikroskopijnych macek, które penetrują otaczającą tkankę (często powodując, że kontury guza są źle zdefiniowane lub rozproszone) lub rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do tkanki poza obwód guza. Nie oznacza to, że guzy naciekowe nie zajmują dużo miejsca i nie uciskają otaczających tkanek w miarę wzrostu, ale penetracja guza powoduje, że jego granice są trudne do rozróżnienia i trudno określić, gdzie kończy się guz i jest zdrowy. zaczyna się tkanka.
  • Przerzuty- rozprzestrzenienie się nowotworu do innych miejsc ciała poprzez limfę lub krew.

Z powyższych cech nowotworów złośliwych niektóre elementy nie dotyczą pierwotnego guza mózgu:

  • Pierwotne guzy mózgu rzadko dają przerzuty do innych narządów, a niektóre formy pierwotnych guzów mózgu mogą dawać przerzuty, ale nie rozprzestrzeniają się poza jamę wewnątrzczaszkową lub centralny kanał kręgowy. Ze względu na obecność bariery krew-mózg komórki nowotworowe z guza pierwotnego nie mogą przedostać się do krwioobiegu i osiedlić się w innych częściach ciała. Czasami publikowane są niepotwierdzone opisy przypadków niektórych nowotworów mózgu rozprzestrzeniających się poza ośrodkowy układ nerwowy, takich jak przerzuty glejaka wielopostaciowego do kości.
  • Pierwotne nowotwory mózgu są zwykle inwazyjne. Te. będą się rozszerzać w przestrzeni, atakować obszar zajmowany przez inną tkankę mózgową i ściskać te tkanki mózgowe, ale niektóre z najbardziej złośliwych pierwotnych guzów mózgu atakują otaczającą tkankę.

Spośród licznych systemów klasyfikacji nowotworów ośrodkowego układu nerwowego Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) powszechnie stosuje system klasyfikacji gwiaździaków. Założony w 1993 r. w celu wyeliminowania nieporozumień w zakresie diagnoz, system WHO przedstawia czterostopniową klasyfikację histologiczną służącą do klasyfikacji gwiaździaków, w której przypisuje się stopnie od 1 do 4, gdzie 1 oznacza najmniej agresywny, a 4 najbardziej agresywny.

Leczenie guza mózgu

Po zdiagnozowaniu guza mózgu tworzony jest panel medyczny, którego zadaniem jest ocena możliwości leczenia przedstawionych pacjentowi i rodzinie przez głównego chirurga. Biorąc pod uwagę lokalizację pierwotnych litych guzów mózgu, w większości przypadków opcja „nic nierobienia” na ogół nie jest brana pod uwagę. Neurochirurdzy poświęcają czas na obserwację ewolucji guza, zanim zaproponują plan leczenia pacjenta i jego bliskich. Te różne metody leczenia są dostępne w zależności od rodzaju i lokalizacji guza i można je łączyć, aby zwiększyć szanse na uratowanie życia:

  • Chirurgia: całkowita lub częściowa resekcja guza w celu usunięcia jak największej liczby komórek nowotworowych.
  • Radioterapia: najczęściej stosowana metoda leczenia guzów mózgu; guz jest naświetlany promieniami beta, rentgenowskimi i gamma.
  • Chemoterapia: stanowi opcję leczenia raka, jednak rzadko jest stosowana w leczeniu guzów mózgu, ponieważ bariera krew-mózg między krwią a mózgiem uniemożliwia lekom dotarcie do komórek nowotworowych. Chemioterapię można uważać za truciznę, która uniemożliwia wzrost i podział wszystkich komórek w organizmie, w tym komórek nowotworowych. Dlatego pacjenci poddawani chemioterapii doświadczają znacznych skutków ubocznych.
  • Różny metody eksperymentalne metody leczenia opisano w badaniach klinicznych.

Przeżycie pierwotnych guzów mózgu zależy od rodzaju guza, wieku, stanu ogólnego pacjenta, zakresu chirurgicznego usunięcia guza i innych czynników specyficznych dla przypadku.

Operacja

Głównym i najbardziej pożądanym postępowaniem opisywanym w literaturze medycznej jest chirurgiczne usunięcie guza (resekcja) poprzez kraniotomię. Badane są techniki małoinwazyjne, ale są one dalekie od powszechnej praktyki. Początkowym celem operacji jest usunięcie jak największej liczby komórek nowotworowych. Najlepszym rozwiązaniem jest całkowite usunięcie guza, ale w przeciwnym razie cytoredukcja guza (usunięcie, a następnie radioterapia lub chemioterapia). W niektórych przypadkach dostęp do guza jest niemożliwy, co uniemożliwia lub uniemożliwia operację.

Wiele oponiaków, z wyjątkiem niektórych guzów umiejscowionych u podstawy czaszki, można z powodzeniem usunąć operacyjnie. Większość gruczolaków przysadki można usunąć chirurgicznie, często z dostępu małoinwazyjnego przez jamę nosową lub podstawę czaszki (dostęp przeznosowy, przezklinowy). Duże gruczolaki przysadki wymagają usunięcia kraniotomii (otwarcia czaszki). W przypadkach nieoperacyjnych stosuje się radioterapię, w tym metodę stereotaktyczną.

W kilku trwających badaniach mających na celu usprawnienie leczenia chirurgicznego guzów mózgu wykorzystuje się metodę znakowania komórek nowotworowych kwasem 5-aminolewulinowym, który powoduje ich świecenie. Pooperacyjna radioterapia i chemioterapia stanowią integralną część standardu leczenia nowotworów złośliwych. Radioterapię można również zastosować w przypadkach glejaka w niskim stadium zaawansowania, gdy nie można uzyskać znacznego usunięcia guza metodą chirurgiczną.

Każdy, kto przechodzi operację mózgu, może cierpieć na napady padaczkowe. Napady mogą wahać się od braku do ciężkich napadów toniczno-klonicznych. Przepisane leczenie ma na celu zminimalizowanie lub wyeliminowanie występowania napadów.

Guzy mnogie z przerzutami leczy się zwykle radioterapią i chemioterapią, a nie zabiegiem chirurgicznym, a rokowanie w takich przypadkach zależy od stanu guza pierwotnego, ale zwykle jest złe.

Radioterapia

Celem radioterapii jest selektywne zabijanie komórek nowotworowych, pozostawiając zdrową tkankę mózgową nienaruszoną. W przypadku standardowej radioterapii wiązkami zewnętrznymi stosuje się kompleksowe leczenie mózgu dawkami frakcji promieniowania. Proces ten powtarza się w sumie od 10 do 30 zabiegów, w zależności od rodzaju nowotworu. Zapewnia to dodatkowe leczenie dla niektórych pacjentów z lepszymi wynikami i większymi wskaźnikami przeżycia.

Radiochirurgia to metoda leczenia wykorzystująca obliczenia komputerowe w celu skupienia promieniowania w miejscu guza, minimalizując jednocześnie dawkę promieniowania docierającą do tkanki mózgowej otaczającej guz. Radiochirurgia może stanowić uzupełnienie innych metod leczenia lub może stanowić podstawowe leczenie niektórych nowotworów.

Radioterapię można zastosować po lub w niektórych przypadkach w miejscu resekcji guza. Formy radioterapii stosowane w przypadku raka mózgu obejmują radioterapię wiązkami zewnętrznymi, brachyterapię, a w bardziej złożonych przypadkach radiochirurgię stereotaktyczną, taką jak radiochirurgia Gamma Knife, CyberKnife lub Novalis Tx.

Radioterapia jest najczęstszą metodą leczenia wtórnych guzów mózgu. Ilość radioterapii zależy od wielkości obszaru mózgu dotkniętego nowotworem. Jeśli istnieje ryzyko, że w przyszłości rozwiną się inne nowotwory wtórne, można zastosować standardowe napromienianie zewnętrzne w połączeniu z „napromienianiem całego mózgu” lub „napromienianiem całego mózgu”. Radioterapia stereotaktyczna jest zwykle zalecana w przypadku mniej niż trzech małych wtórnych guzów mózgu.

W 2008 roku badanie opublikowane przez MD Anderson Cancer Center na Uniwersytecie Teksasu wykazało, że pacjenci z nowotworem, którzy byli leczeni radiochirurgią stereotaktyczną (SRS) w połączeniu z radioterapią całego mózgu w leczeniu przerzutowych guzów mózgu, byli narażeni na problemy z nauką i ponad dwukrotnie tyle samo problemów z pamięcią, co u pacjentów leczonych samym SRS.

Chemoterapia

Pacjentom poddawanym chemioterapii podaje się leki mające na celu zniszczenie komórek nowotworowych. Chociaż chemioterapia może poprawić przeżycie całkowite u pacjentów z najbardziej złośliwymi pierwotnymi guzami mózgu, udaje się to jedynie u około 20 procent pacjentów. U małych dzieci zamiast radioterapii często stosuje się chemioterapię, ponieważ promieniowanie może mieć negatywny wpływ na rozwijający się mózg. Decyzja o zastosowaniu tego leczenia opiera się na ogólnym stanie zdrowia pacjenta, rodzaju nowotworu i jego rozległości. Toksyczność i skutki uboczne wielu leków oraz niepewne wyniki chemioterapii w przypadku guzów mózgu sprawiają, że leczenie to jest mniej preferowane niż chirurgia i radioterapia.

Neuroonkolodzy z Uniwersytetu Kalifornijskiego w Los Angeles publikują w czasie rzeczywistym dane dotyczące przeżycia pacjentów, u których zdiagnozowano glejaka wielopostaciowego. Jest to jedyna instytucja w Stanach Zjednoczonych, która sporządza mapy wyników leczenia pacjentów z guzem mózgu w ramach aktualnej terapii. Pokazują także listę leków stosowanych w chemioterapii stosowanych w leczeniu glejaka w zaawansowanym stadium.

Inne zabiegi

Chirurgii zastawki nie stosuje się w leczeniu raka, ale jako sposób na złagodzenie objawów poprzez zmniejszenie wodogłowia spowodowanego zablokowaniem płynu mózgowo-rdzeniowego.

Naukowcy badają obecnie szereg obiecujących nowych metod leczenia, w tym terapię genową, radioterapię celowaną, immunoterapię i nowe leki chemioterapeutyczne. W ośrodkach badawczych specjalizujących się w leczeniu nowotworów mózgu dostępnych jest obecnie wiele nowych metod leczenia.

Prognozy

Rokowanie zależy od rodzaju nowotworu. Medulloblastoma ma dobre rokowanie po chemioterapii, radioterapii i resekcji chirurgicznej. W przypadku różnych glejaków średni okres przeżycia wynosi zaledwie 12 miesięcy, nawet przy zastosowaniu agresywnej chemioterapii i radioterapii oraz operacji. Glejaki podstawy mózgu mają złe rokowanie, podobnie jak każda postać raka mózgu, a większość pacjentów umiera w ciągu jednego roku, nawet po zastosowaniu terapii, która zwykle polega na napromienianiu guza w połączeniu z kortykosteroidami. Istnieją jednak informacje, że jeden typ centralnie położonego glejaka podstawy może wiązać się z wyjątkowymi rokowaniami w zakresie długoterminowego przeżycia.

Glejak wielopostaciowy

Glejak mózgu jest najniebezpieczniejszą i najczęstszą postacią złośliwego guza mózgu. Nawet w przypadku agresywnej terapii multimodalnej składającej się z radioterapii, chemioterapii i resekcji chirurgicznej, średnia długość życia wynosi zaledwie 12-17 miesięcy. Standardowa terapia glejaka wielopostaciowego obejmuje maksymalną chirurgiczną resekcję guza, a następnie radioterapię dwa do czterech tygodni po operacji w celu usunięcia guza nowotworowego, a następnie chemioterapię. Większość pacjentów z glejakiem wielopostaciowym przyjmuje kortykosteroidy, zwykle deksametazon, w celu złagodzenia objawów podczas choroby. Metody eksperymentalne obejmują radiochirurgię za pomocą noża gamma, terapię wychwytem neutronów boru i przeszczep genów.

Oligodendroglejaki

Skąpodrzewiaki są nieuleczalnymi, ale wolno postępującymi złośliwymi guzami mózgu. Można je leczyć za pomocą resekcji chirurgicznej, chemioterapii i/lub radioterapii. W przypadku podejrzenia skąpodrzewiaka o niskim stopniu złośliwości u wybranych pacjentów niektórzy neuroonkolodzy decydują się na leczenie polegające na uważnym oczekiwaniu i leczeniu objawowym. Ustalono, że nowotwory związane z mutacjami w chromosomach 1p lub 19q są szczególnie wrażliwe na leki stosowane w chemioterapii. Jedno ze źródeł podaje, że skąpodrzewiaki należą do „jednych z najbardziej wrażliwych chemicznie ludzkich guzów litych”. W przypadku skąpodrzewiaków o niskim stopniu złośliwości średnia długość życia sięga 16,7 lat.

Epidemiologia guzów mózgu

Nie wykazano, aby częstość występowania gwiaździaków o niskim stopniu złośliwości różniła się znacząco w zależności od pochodzenia etnicznego. Jednakże badania oceniające częstość występowania nowotworów OUN wykazały pewną zależność od pochodzenia narodowego. Ponieważ niektóre nowotwory o wysokim stopniu złośliwości powstają z mniej niebezpiecznych nowotworów, warto wspomnieć o tych tendencjach. W szczególności częstość występowania nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w Stanach Zjednoczonych, Izraelu i krajach nordyckich jest stosunkowo wysoka, podczas gdy w Japonii i krajach azjatyckich wskaźniki są niższe. Różnice te prawdopodobnie odzwierciedlają pewne różnice biologiczne, a także różnice w diagnostyce patologicznej i raportowaniu.

Dane ogólnoświatowe dotyczące zachorowań na nowotwory znajdują się na stronie internetowej WHO (Światowej Organizacji Zdrowia), a przetwarzane są także przez IARC (Światową Agencję Badań nad Rakiem) z siedzibą we Francji.

Dane dotyczące zachorowalności na raka mózgu wskazują na istotne różnice pomiędzy krajami bardziej i mniej rozwiniętymi. W krajach mniej rozwiniętych zapadalność na nowotwory mózgu jest mniejsza. Można to wytłumaczyć śmiertelnością z powodu niezdiagnozowanych nowotworów. Pacjenci w krajach o ekstremalnych warunkach życia nie są diagnozowani tylko dlatego, że nie mają dostępu do nowoczesnych narzędzi diagnostycznych niezbędnych do diagnozowania guzów mózgu. Ponadto wiele zgonów wynika z faktu, że nie jest możliwe podjęcie odpowiednich działań w celu leczenia pacjenta, zanim guz stanie się zagrożeniem dla życia. Badania sugerują jednak, że niektóre formy pierwotnych guzów mózgu występują częściej w niektórych populacjach.

Wielka Brytania

Brytyjskie statystyki krajowe dotyczące nowo zdiagnozowanych nowotworów mózgu w 2007 r. (liczby bezwzględne i zapadalność na 100 000 osób)

Jednostki

Wszystkich grup wiekowych

Liczby bezwzględne

Częstotliwość na 100 000 mieszkańców

USA

W Stanach Zjednoczonych w 2005 r. zidentyfikowano 43 800 nowych przypadków guzów mózgu (Centralny rejestr guzów mózgu w Stanach Zjednoczonych, Rejestr pierwotnych guzów mózgu w Stanach Zjednoczonych, Raporty statystyczne, 2005–2006), co stanowi mniej niż 1% wszystkich przypadków nowotworów, 2,4 % wszystkich zgonów z powodu nowotworów i 20–25% nowotworów u dzieci. Ostatecznie szacuje się, że w samych Stanach Zjednoczonych z powodu nowotworów mózgu rocznie umiera 13 000 osób.

Kraje rozwijające się

Podczas gdy w Stanach Zjednoczonych spada liczba zgonów z powodu nowotworów, dzieci w krajach rozwijających się cierpią z powodu braku nowoczesnego systemu opieki zdrowotnej. Ponad 60 procent dzieci chorych na raka na świecie ma niewielki dostęp do skutecznego leczenia lub nie ma go wcale, a ich wskaźnik przeżycia jest znacznie niższy niż w krajach o rozwiniętych systemach opieki zdrowotnej.

Badania

Wirus pęcherzykowego zapalenia jamy ustnej

W 2000 roku naukowcy z Uniwersytetu w Ottawie pod kierownictwem dr Johna Bella odkryli, że wirus pęcherzykowego zapalenia jamy ustnej (VSV) w połączeniu z interferonem może infekować i zabijać komórki nowotworowe bez wpływu na zdrowe komórki.

Początkowe odkrycie właściwości onkolitycznych wirusa dotyczyło tylko kilku typów nowotworów. W kilku niezależnych badaniach zidentyfikowano wiele innych typów wirusa podatnych na wirusa, w tym komórki nowotworowe glejaka wielopostaciowego, które stanowią większość guzów mózgu.

W 2008 roku uzyskano sztucznie zmodyfikowane szczepy VSV, które miały mniej cytotoksyczne działanie na normalne komórki. Osiągnięcie to pozwala na zastosowanie wirusa bez jednoczesnego stosowania interferonu. Dlatego przepisany wirus można podawać dożylnie lub przez nerw węchowy. W ramach badania do mózgów myszy wszczepiono ludzki guz mózgu.

Prowadzone od kilku lat badania nad leczeniem wirusowym nie wykazały, aby jakikolwiek inny wirus był tak skuteczny i swoisty jak zmutowane szczepy VSV. Przyszłe badania skupią się na ryzyku związanym z takimi terapiami, zanim zostaną one zastosowane u ludzi.

Replikacja wektorów retrowirusowych

Naukowcy z Uniwersytetu Południowej Kalifornii, obecnie zlokalizowanego w Los Angeles, pod kierownictwem profesora Nori Kasahary, ogłosili w 2001 roku pierwsze udane zastosowanie replikacji z wykorzystaniem wektorów retrowirusowych do transdukcji linii komórkowych pochodzących z guzów litych. Opierając się na tym wstępnym doświadczeniu, badacze zastosowali tę technologię do naturalnego modelu raka i w 2005 roku ogłosili długoterminowe przeżycie w eksperymentalnym zwierzęcym modelu guza mózgu. Następnie, w ramach przygotowań do badań klinicznych na ludziach, technologię tę udoskonalono przy użyciu wirusa Toca 511 i Toca FC. Szlak ten znajduje się obecnie w fazie testów pod kątem potencjalnego leczenia nawracającego glejaka o wysokim stopniu złośliwości, w tym glejaka wielopostaciowego i gwiaździaka anaplastycznego.

Guzy mózgu u dzieci

W Stanach Zjednoczonych co roku u około 2000 dzieci i młodzieży w wieku poniżej 20 lat diagnozuje się złośliwe nowotwory mózgu. Stosunkowo wysokie wskaźniki zapadalności odnotowano w latach 1985-94 w porównaniu z latami 1975-83. Trwa dyskusja na temat przyczyn tej różnicy. Jedna z teorii głosi, że tendencja ta jest wynikiem lepszej diagnostyki i raportowania, ponieważ skok nastąpił w tym samym czasie, gdy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego stało się powszechnie dostępne i nie było przypadkowych skoków współczynnika umieralności. W przypadku raka ośrodkowego układu nerwowego (OUN) wskaźnik przeżycia u dzieci wynosi około 60%. Rozległość zależy od rodzaju nowotworu i wieku, w którym guz się pojawił, przy czym młodsi pacjenci mają wyższą śmiertelność.

U dzieci w wieku poniżej 2 lat około 70% guzów mózgu to rdzeniaki, wyściółczaki i glejaki o niskim stopniu złośliwości. Rzadziej, zwykle u niemowląt, występują potworniaki i atypowe guzy teratoidalne/pręcikowe. Guzy zarodkowe, w tym potworniaki, stanowią zaledwie 3% pierwotnych guzów mózgu u dzieci, ale częstość ich występowania jest bardzo zróżnicowana na całym świecie.

KATEGORIE

POPULARNE ARTYKUŁY

2023 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich