Choroby nerwowe - zaburzenia ruchu. Psychogenne zaburzenia ruchu (diagnoza) Zaburzenia ruchu w neurologii
GRODNO PAŃSTWOWY INSTYTUT MEDYCZNY
ZAKŁAD NEUROLOGII
WYKŁAD
Temat: ZESPÓŁY ZABURZEŃ RUCHU.
PARALIZACJA OBWODOWA I CENTRALNA.
Cel nauki
. Rozważ organizację ruchów w procesie ewolucji układu nerwowego, anatomię, fizjologię i aktualną diagnostykę zaburzeń ruchu.
1
Treść wykładu
(2).
1. Ewolucja układu nerwowego, definicja i rodzaje zaburzeń motorycznych. 2. Zaburzenia ruchu obwodowego. 3. Zespoły zaburzeń ruchu ośrodkowego. 4. Diagnostyka różnicowa porażenia.
Grodno, 1997
Ruch- jeden z głównych przejawów życia, zarówno u najbardziej prymitywnego stworzenia, jak i w wysoce zorganizowanym organizmie, jakim jest człowiek. Aby zrozumieć złożone funkcje motoryczne człowieka, należy krótko przypomnieć etapy rozwoju, przez które przeszedł układ nerwowy w procesie ewolucji od najprostszych form do najbardziej zróżnicowanej formy u człowieka.
Prymitywnemu stworzeniu brakuje zróżnicowania na aparat receptorowy – odbierający podrażnienie i aparat efektorowy – reagujący. Wraz z pojawieniem się komórki zwojowej możliwe staje się przekazywanie informacji z narządu receptorowego do komórki mięśniowej. Na początkowym etapie rozwoju ośrodkowego układu nerwowego niezależność aparatu nerwowego nadal istnieje w jego poszczególnych segmentach, z których każdy dotyczy głównie określonego metameru organizmu. Położona brzusznie komórka motoryczna, która następnie rozwija się w komórkę rogu przedniego, początkowo łączy się tylko z obwodowym aparatem dośrodkowym, receptorowym i końcowym aparatem efektorowym tego samego segmentu.
Kolejnym etapem rozwoju jest pojawienie się połączeń międzysegmentowych pomiędzy komórką motoryczną rogu przedniego a aparatem receptorowym nie tylko sąsiadujących, ale i odległych odcinków rdzenia kręgowego, co z kolei prowadzi do komplikacji funkcji motorycznych. Wraz z dalszym rozwojem mózgu dodawane są ścieżki, które służą do regulacji funkcji komórek motorycznych rogu przedniego z wyższych części układu nerwowego. Zatem narząd wzroku ma regulacyjny wpływ na komórkę ruchową rogu przedniego poprzez przewód tecto-spinalis, narząd równowagi poprzez przewód przedsionkowo-rdzeniowy, móżdżek - poprzez przewód rubro-rdzeniowy i formacje podkorowe - przez przewód siateczkowo-rdzeniowy. Zatem na komórkę rogu przedniego wpływa szereg układów ważnych dla ruchu i napięcia mięśniowego, połączonych z jednej strony ze wszystkimi mięśniami, a z drugiej strony poprzez guzek wzrokowy i substancję siatkową ze wszystkimi aparatami receptorowymi.
W trakcie dalszego rozwoju filogenetycznego powstaje najważniejszy szlak - piramidalny odcinek korowo-rdzeniowy, który wywodzi się głównie z przedniego centralnego zakrętu kory mózgowej i w przeciwieństwie do wymienionych powyżej ścieżek, które przyczyniają się do realizacji dużych ruchów masowych, przewodzi impulsy do komórki rogów przednich dla najbardziej zróżnicowanych, dobrowolnych ruchów.
W rezultacie komórka rogu przedniego przypomina basen, do którego napływa wiele podrażnień, ale z którego do mięśnia wypływa tylko jeden strumień impulsów – jest to ostateczna droga motoryczna. Komórki rogów przednich rdzenia kręgowego w pniu mózgu odpowiadają komórkom jąder ruchowych nerwów czaszkowych.
Staje się oczywiste, że te zaburzenia ruchu różnią się zasadniczo w zależności od tego, czy wpływa to na końcową ścieżkę motoryczną lub którykolwiek ze szlaków ją regulujących.
Zaburzenia ruchu można podzielić na następujące typy:
porażenie z powodu uszkodzenia neuronów ruchowych opuszki lub rdzenia kręgowego;
porażenie z powodu uszkodzenia neuronów korowo-rdzeniowych, korowo-opuszkowych lub neuronów zstępujących pnia (podkorowo-rdzeniowych);
zaburzenia koordynacji (ataksja) w wyniku uszkodzeń włókien doprowadzających i odprowadzających układu móżdżku;
zaburzenia ruchu i pozycji ciała na skutek uszkodzenia układu pozapiramidowego;
apraksja lub nieparaliżujące zaburzenia ruchów ukierunkowanych na cel spowodowane uszkodzeniem niektórych obszarów mózgu.
Definicje zaburzeń ruchu.
W codziennej praktyce lekarskiej do charakteryzacji zaburzeń ruchu stosuje się następującą terminologię:
paraliż (plegia) - całkowity brak aktywnych ruchów z powodu przerwania jednej lub więcej ścieżek motorycznych prowadzących z mózgu do włókna mięśniowego;
niedowład - ograniczenie aktywnych ruchów na skutek zmniejszonej siły mięśni.
Zaburzenia ruchu obwodowego.
Porażenie obwodowych neuronów ruchowych jest spowodowane fizjologiczną blokadą lub zniszczeniem komórek rogów przednich lub ich aksonów w korzeniach przednich i nerwach. Główne objawy kliniczne uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych to:
hipoarefleksja - utrata odruchów ścięgnistych;
hipoatonia - letarg i utrata napięcia dotkniętych mięśni;
zanik zwyrodnieniowy mięśni (jakościowy i ilościowy), 70-80% całkowitej masy mięśniowej;
dotyczy to zarówno grup mięśni, jak i poszczególnych mięśni;
odruch podeszwowy, jeśli jest wywołany, jest normalnego typu zgięciowego;
fascykulacje, elektromiografia wykazuje zmniejszenie liczby jednostek motorycznych, migotanie.
Zespoły uszkodzenia rogów przednich. Charakteryzują się obecnością obwodowych zaburzeń motorycznych bez zaburzeń czucia. Obserwuje się paraliż mięśni unerwianych przez różne nerwy. Szczególnie typowy jest asymetryczny rozkład paraliżu. W przypadku niedokończonego procesu patologicznego możliwe są migotanie z odpowiednimi zmianami w EMG. Uszkodzenie komórek rogów przednich rzadko wpływa na całą długość rdzenia kręgowego. Zwykle proces ogranicza się do jednego lub drugiego obszaru, często charakterystycznego dla poszczególnych postaci choroby.
Zespół uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego jest wiodącym w klinice paraliż dziecięcy, jedna z poważnych i już powszechnych chorób wieku dziecięcego. Mówimy o ostrej infekcji wirusowej, której czynnik sprawczy ma znaczne powinowactwo do komórek przednich rogów rdzenia kręgowego i jąder ruchowych tułowia. Po stosunkowo krótkim ostrym okresie ogólnej infekcji rozwija się paraliż obwodowy, który początkowo jest bardziej powszechny, a następnie koncentruje się w ograniczonych odcinkach, gdzie szczególnie silne są destrukcyjne zmiany w komórkach rogów przednich.
Proces charakteryzuje się rozproszoną lokalizacją na różnych poziomach. Często ogranicza się do jednej strony i wpływa na niektóre mięśnie należące do tego samego odcinka kręgosłupa. Rzadziej dotknięte są dystalne końce kończyn. Znacznie częściej paraliż zlokalizowany jest w odcinkach proksymalnych: na ramionach - w mięśniu naramiennym, w mięśniach barkowych, na nogach - w mięśniu czworogłowym, w mięśniach obręczy miednicy. W przypadku polio upośledzony jest nie tylko zanik mięśni, ale także wzrost kości odpowiedniej dotkniętej chorobą kończyny. Charakteryzuje się uporczywą arefleksją, w zależności od dotkniętych segmentów.
Uszkodzenie komórek rogów przednich rdzenia kręgowego zlokalizowane w okolicy szyjnej jest charakterystyczne dla innej infekcji neurowirusowej - wiosenno-letnie kleszczowe zapalenie mózgu. Choroba występuje w miesiącach wiosennych i letnich i rozwija się ostro 10-15 dni po ukąszeniu kleszcza. Na tle ogólnoinfekcyjnych objawów choroby już w pierwszych dniach można zauważyć pojawienie się porażenia, początkowo rozległego, obejmującego ramiona i obręcz barkową, później ograniczającego się zwykle do mięśni szyi, obręczy barkowej i bliższego odcinka ramion. Zanik rozwija się wcześnie, często z drganiami włókienkowymi. Paraliż mięśni nóg i tułowia występuje rzadko.
Głównym objawem klinicznym jest zespół rogu przedniego Amiotrofia kręgosłupa Werdniga-Hoffmanna . Choroba należy do grupy dziedzicznej. Pierwsze objawy pojawiają się w drugiej połowie życia. Niedowład wiotki początkowo zlokalizowany jest w nogach, następnie szybko rozprzestrzenia się na mięśnie tułowia i ramion. Zanika napięcie mięśniowe i odruchy ścięgniste. Typowe są fascykulacje i migotanie języka wraz z rozwojem porażenia opuszkowego. Wynik śmiertelny w ciągu 14-15 lat.
Zespół rogu przedniego jest częścią obrazu choroby, która nie ogranicza się do neuronu obwodowego, ale obejmuje także centralny neuron ruchowy – przewód piramidowy. Wyłania się obraz kliniczny stwardnienie zanikowe boczne , charakteryzujący się amiotrofią i objawami piramidowymi z późniejszym rozwojem porażenia opuszkowego.
W niektórych przypadkach zespół rogu przedniego jest częścią obrazu klinicznego chorób takich jak jamistość rdzenia, guz śródrdzeniowy rdzenia kręgowego.
Zespoły uszkodzeń korzeni przednich. Choroby korzeni przednich charakteryzują się porażeniem zanikowym, które trudno odróżnić od porażenia spowodowanego uszkodzeniem komórek rogów przednich rdzenia kręgowego. Należy szczególnie zauważyć, że zanikom czysto korzeniowym nigdy nie towarzyszą drgania włókniste. W tym przypadku można zaobserwować bardziej grube drganie mięśni wiązkowych. Ponieważ korzenie przednie są zwykle dotknięte chorobą błon lub kręgów rdzenia kręgowego, a także zespołem korzenia przedniego, prawie zawsze występują objawy z korzeni tylnych, kręgosłupa i rdzenia kręgowego.
Zespoły uszkodzeń splotów. Przednie i tylne korzenie rdzenia kręgowego, połączone w otworze międzykręgowym, tworzą nerw rdzeniowy, który po wyjściu z kręgosłupa dzieli się na gałęzie przednie i tylne. Tylne gałęzie nerwów rdzeniowych biegną do skóry i mięśni szyi i pleców. Gałęzie przednie zespalając się ze sobą, tworzą sploty w odcinku szyjnym i lędźwiowo-krzyżowym.
Zespół splotu szyjnego (C1-C4) charakteryzuje się porażeniem głębokich mięśni szyjnych w połączeniu z porażeniem nerwu przeponowego lub objawami. Występuje przy nowotworach, powiększonych węzłach chłonnych, procesach ropnych i innych w obszarze górnych kręgów szyjnych, raku płuc, tętniakach aorty i tętnicy podobojczykowej. Zespoły splotu ramiennego objawiają się połączeniem porażenia poszczególnych mięśni należących do różnych nerwów. Kiedy na skutek zwichnięcia barku lub złamania obojczyka, rany postrzałowej lub urazu porodowego zajęty zostaje cały splot ramienny, zajęte zostają wszystkie mięśnie, zarówno obręczy barkowej, jak i kończyny górnej.
Zgodnie z topograficznym podziałem splotu na dwie części, klinicznie wyróżnia się dwie główne postacie porażenia splotu ramiennego górny (Erba-Duchenne’a) I dolny (Dezherina-Klumpke ). Górny typ porażenia splotu rozwija się, gdy określony obszar powyżej obojczyka zostaje uszkodzony w palcu położonym bocznie w stosunku do mięśnia mostkowo-obojczykowo-mastowego (punkt Erba), gdzie nerwy szyjne piąty i szósty łączą się, tworząc splot. W tym przypadku niemożliwe jest unoszenie i odwodzenie ramienia oraz zginanie łokcia. W przypadku dolnego porażenia, które występuje znacznie rzadziej niż górne porażenie, cierpią małe mięśnie dłoni i poszczególne mięśnie powierzchni dłoniowej przedramienia.
Zespół splotu lędźwiowo-krzyżowego objawia się objawami uszkodzenia nerwów udowych i kulszowych. Czynnikami etiologicznymi są nowotwory i złamania miednicy, ropnie i powiększone węzły zaotrzewnowe.
Zespoły zaburzeń ruchu ośrodkowego.
Porażenie ośrodkowe występuje w wyniku uszkodzenia neuronów korowo-rdzeniowych, korowo-opuszkowych i podkorowo-rdzeniowych. Droga korowo-rdzeniowa pochodzi z olbrzymich i małych komórek Betza przedniego zakrętu centralnego, strefy przedmotorycznej górnego zakrętu czołowego i postcentralnego i stanowi jedyne bezpośrednie połączenie między mózgiem a rdzeniem kręgowym. Włókna jądra nerwu czaszkowego oddzielają się na poziomie śródmózgowia, gdzie przecinają linię środkową i są kierowane po przeciwnej stronie do odpowiednich jąder w pniu mózgu. Skrzyżowanie drogi korowo-rdzeniowej następuje na granicy rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego. Dwie trzecie ścieżki piramidalnej przecinają się. Następnie włókna kierowane są do komórek motorycznych rogów przednich rdzenia kręgowego. Porażenie ośrodkowe występuje, gdy zajęta jest kora mózgowa, podkorowa istota biała, torebka wewnętrzna, pień mózgu lub rdzeń kręgowy i charakteryzuje się następującymi ogólnymi objawami klinicznymi:
wzmożone napięcie mięśniowe w zależności od rodzaju spastyczności (zjawisko „jackknife”);
hiperrefleksja głębokich i arefleksja powierzchownych odruchów;
umiarkowany ilościowy zanik mięśni (z braku aktywności);
objawy patologiczne typu prostownika (Babinsky) i zgięcia (Rossolimo);
wzmocnienie odruchów ochronnych;
obecność patologicznej synkinezy (ruchy przyjazne);
Obustronna utrata funkcji korowo-opuszkowej. dróg oddechowych (od kory do jąder nerwów czaszkowych) daje obraz porażenia rzekomoopuszkowego z zaburzeniami żucia, połykania i dyzartrią (upośledzenie mowy spowodowane paraliżem mięśni zaangażowanych w artykulację). Jednocześnie twarz jest ammimmiczna, usta są na wpół otwarte i wypływa z nich ślina. W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego mięśnie żucia i mięśnie języka nie ulegają zanikowi i nie występują drgania włókniste. Zwiększone są wszystkie odruchy ścięgniste twarzy. Charakterystyczne są gwałtowny śmiech i płacz. Porażenie rzekomoopuszkowe jest spowodowane obustronnymi zmianami półkulowymi, często rozwijającymi się w różnym czasie. Połączenie porażenia rzekomoopuszkowego z tetraplegią może wystąpić, gdy dotknięta jest podstawa mostu.
Uszkodzenie neuronu centralnego drogi ruchowej występuje w wielu chorobach mózgu i rdzenia kręgowego, w szczególności w różnego rodzaju patologiach naczyniowych (udar), stwardnieniu rozsianym, stwardnieniu zanikowym bocznym, urazach, nowotworach, ropniach i zapaleniu mózgu.
Diagnostyka różnicowa porażenia.
Podczas diagnozowania porażenia należy wziąć pod uwagę lokalizację i rozkład osłabienia mięśni. Wskazówką diagnostyczną może być obecność lub brak zaniku mięśni w kończynie niedowładnej.
Monoplegia. Należy pamiętać, że długotrwały bezruch kończyny może prowadzić do jej zaniku. Jednak w tym przypadku zanik zwykle nie osiąga takiego stopnia nasilenia, jak ma to miejsce w chorobach prowadzących do odnerwienia mięśni. Odruchy ścięgniste nie ulegają zmianie. Pobudliwość elektryczna i EMG niewiele różnią się od normy.
Najczęstszą przyczyną monoplegii bez zmniejszenia masy mięśniowej jest uszkodzenie kory mózgowej. Kiedy przewód korowo-rdzeniowy jest uszkodzony na poziomie torebki, tułowia i rdzenia kręgowego, rzadko występuje zespół monoplegii, ponieważ włókna prowadzące do kończyn górnych i dolnych w tych odcinkach są zwarte. Najczęstszą przyczyną monoplegii jest uszkodzenie naczyń kory mózgowej. Ponadto niektóre urazy, nowotwory i ropnie mogą powodować podobne objawy. Osłabienie jednej kończyny, zwłaszcza dolnej, może rozwinąć się przy stwardnieniu rozsianym i nowotworach kręgosłupa, szczególnie we wczesnych stadiach choroby.
Paraliż, któremu towarzyszy zanik mięśni, jest charakterystyczny dla procesu patologicznego w rdzeniu kręgowym, korzeniach lub nerwach obwodowych. Stopień uszkodzenia można określić na podstawie charakteru rozkładu osłabienia mięśni, a także stosując dodatkowe parakliniczne metody diagnostyczne (CT, NMR i inne). Zanikowa monoplegia ramienia może wystąpić w przypadku uszkodzenia splotu ramiennego, zapalenia polio, jamistości rdzenia i stwardnienia zanikowego bocznego. Monoplegia kości udowej występuje częściej i może być spowodowana uszkodzeniem rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym i lędźwiowym w wyniku urazu, guza, zapalenia rdzenia kręgowego, stwardnienia rozsianego. Jednostronne porażenie kończyn dolnych może wynikać z ucisku splotu lędźwiowo-krzyżowego przez guz zaotrzewnowy.
Porażenie połowicze. Najczęściej paraliż u ludzi wyraża się w pojawieniu się jednostronnego osłabienia kończyn górnych i dolnych oraz połowy twarzy. Lokalizacja zmiany jest zwykle określana na podstawie odpowiednich objawów neurologicznych. Wśród przyczyn porażenia połowiczego dominują uszkodzenia naczyń mózgowych i pnia mózgu (udar). Mniej istotne przyczyny to urazy (stłuczenie mózgu, krwiaki nadtwardówkowe i podtwardówkowe, guz mózgu, ropień, zapalenie mózgu, choroby demielinizacyjne, powikłania po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych).
Paraplegia. Na skutek uszkodzeń rdzenia kręgowego, korzeni kręgosłupa i nerwów obwodowych może rozwinąć się paraliż obu kończyn dolnych. Z reguły przy ostrych urazach rdzenia kręgowego dochodzi do paraliżu wszystkich mięśni poniżej tego poziomu. W przypadku rozległego uszkodzenia istoty białej często poniżej poziomu zmiany chorobowej dochodzi do zaburzeń czucia, a także upośledzenia funkcji zwieraczy pęcherza i jelit. Często występuje przerywana blokada kręgosłupa (blok dynamiczny, zwiększone stężenie białka lub cytoza). W przypadku ostrego początku choroby czasami pojawiają się trudności w diagnostyce różnicowej od porażenia nerwowego, ponieważ w każdym ostrym procesie wstrząs kręgowy może prowadzić do całkowitej arefleksji.
Najczęstszymi przyczynami ostrej paraplegii (lub tetraplegii) są samoistna hematomielia spowodowana malformacjami naczyniowymi rdzenia kręgowego, zakrzepica tętnicy rdzeniowej przedniej z zawałem, tętniak rozwarstwiający aorty, niedrożność tętnic rdzeniowych z późniejszym zawałem (mielomalacja), rdzeń kręgowy urazy i przerzuty nowotworowe.
Podostry (rzadko ostry) rozwój paraplegii obserwuje się w poszczepiennym i poinfekcyjnym zapaleniu rdzenia, ostrym demielinizacyjnym zapaleniu rdzenia (choroba Devika), martwiczym zapaleniu rdzenia, a także ropniu nadtwardówkowym z uciskiem rdzenia kręgowego.
Przewlekła paraplegia może rozwijać się w przypadku stwardnienia rozsianego, guza rdzenia kręgowego, przepukliny krążka międzykręgowego odcinka szyjnego kręgosłupa, przewlekłych procesów zakaźnych nadtwardówkowych, rodzinnej paraplegii spastycznej, jamistości rdzenia. Źródłem przewlekłej paraplegii asymetrycznej może być oponiak przystrzałkowy.
Tetraplegia. Możliwe przyczyny tetraplegii są podobne do paraplegii, z tą różnicą, że to uszkodzenie rdzenia kręgowego jest najczęściej zlokalizowane na poziomie rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym.
Izolowany paraliż. Paraliż izolowanej grupy mięśni wskazuje na uszkodzenie jednego lub więcej nerwów obwodowych. Rozpoznanie pojedynczego uszkodzenia nerwu obwodowego opiera się na obecności osłabienia lub porażenia mięśnia lub grupy mięśni oraz pogorszenia lub utraty czucia w obszarze unerwienia danego nerwu. Badania EMG mają dużą wartość diagnostyczną.
Aby wykonać czynność motoryczną, konieczne jest, aby impuls z obszaru motorycznego kory nie był zakłócany przez mięsień. Jeśli przewód korowo-mięśniowy zostanie uszkodzony w jakiejkolwiek jego części (strefa ruchowa kory mózgowej, droga piramidowa, komórki motoryczne rdzenia kręgowego, korzeń przedni, nerw obwodowy), przewodzenie impulsu staje się niemożliwe , a odpowiednie mięśnie nie mogą już brać udziału w ruchu - zostaje sparaliżowany. Zatem paraliż lub plegia to brak ruchu mięśnia lub grup mięśni w wyniku przerwania ścieżki odruchów motorycznych. Niecałkowita utrata ruchu (ograniczenie jego objętości i siły) nazywana jest niedowładem.
W zależności od częstości występowania porażenia wyróżnia się monoplegię (porażenie jednej kończyny), porażenie połowicze (porażenie połowy ciała), paraplegię (porażenie obu rąk lub nóg), tetraplegię (porażenie wszystkich czterech kończyn). Kiedy obwodowy neuron ruchowy i jego połączenia z mięśniem (nerwem obwodowym) ulegają uszkodzeniu, następuje paraliż obwodowy. Kiedy centralny neuron ruchowy i jego połączenie z neuronem obwodowym ulegają uszkodzeniu, rozwija się paraliż centralny. Charakterystyka jakościowa tych paraliżów jest różna (Tabela 1).
Tabela 1
Charakterystyka kliniczna porażenia centralnego i obwodowego
|
Objawy paraliżu |
Centralny paraliż |
Paraliż obwodowy |
|
Ton mięśni | ||
|
Odruchy |
Odruchy ścięgniste są zwiększone, odruchy brzuszne są osłabione lub utracone |
Odruchy ścięgniste i skórne zostają utracone lub osłabione |
|
Odruchy patologiczne |
Nic |
|
|
Przyjazne ruchy (syncynezja) |
Nieobecny |
|
|
Amiotrofia |
Nieobecny |
Wyrażone |
|
reakcja odrodzenia |
Nieobecny |
Paraliż obwodowy
Porażenie obwodowe charakteryzuje się następującymi głównymi objawami: brak odruchów lub ich zmniejszenie (hiporefleksja, arefleksja), zmniejszenie lub brak napięcia mięśniowego (atonia lub hipotonia), zanik mięśni. Ponadto w sparaliżowanych mięśniach i uszkodzonych nerwach rozwijają się zmiany pobudliwości elektrycznej, zwane reakcją zwyrodnieniową. Głębokość zmian pobudliwości elektrycznej pozwala ocenić stopień zaawansowania zmiany w porażeniu obwodowym i rokowanie. Utratę odruchów i atonię tłumaczy się przerwaniem łuku odruchowego; takie przerwanie łuku prowadzi do utraty napięcia mięśniowego. Z tego samego powodu nie można wywołać odpowiedniego odruchu. Zanik mięśni lub nagła utrata masy ciała rozwija się w wyniku odłączenia mięśnia od neuronów rdzenia kręgowego; z tych neuronów impulsy przepływają przez nerw obwodowy do mięśni, stymulując prawidłowy metabolizm w tkance mięśniowej. W przypadku porażenia obwodowego w zanikowych mięśniach można zaobserwować drganie włókienkowe w postaci szybkich skurczów pojedynczych włókien mięśniowych lub wiązek włókien mięśniowych (drganie pęczków). Obserwuje się je w przewlekłych postępujących procesach patologicznych w komórkach obwodowych neuronów ruchowych.
Uszkodzenie nerwu obwodowego prowadzi do obwodowego porażenia mięśni unerwionych przez ten nerw. W tym przypadku w tym samym obszarze obserwuje się również zaburzenia czucia i zaburzenia autonomiczne, ponieważ nerw obwodowy jest mieszany - przechodzą przez niego włókna motoryczne i czuciowe. W wyniku uszkodzenia korzeni przednich dochodzi do porażenia obwodowego mięśni unerwionych przez ten korzeń. Uszkodzenie rogów przednich rdzenia kręgowego powoduje paraliż obwodowy mięśni w obszarach unerwionych przez ten odcinek.
Zatem uszkodzenie przednich rogów rdzenia kręgowego w obszarze zgrubienia szyjnego (od piątego do ósmego odcinka szyjnego i pierwszego odcinka piersiowego) prowadzi do porażenia obwodowego ramienia. Uszkodzenie rogów przednich rdzenia kręgowego na poziomie powiększenia odcinka lędźwiowego (wszystkie odcinki lędźwiowe oraz pierwszy i drugi odcinek krzyżowy) powoduje porażenie obwodowe nogi. Jeśli po obu stronach występuje pogrubienie odcinka szyjnego lub lędźwiowego, rozwija się paraplegia górna lub dolna.
Przykładem porażenia kończyn obwodowych jest paraliż występujący w przypadku polio, ostrej choroby zakaźnej układu nerwowego (patrz rozdział 7). W przypadku polio może rozwinąć się porażenie nóg, ramion i mięśni oddechowych.W przypadku zajęcia odcinka szyjnego i piersiowego rdzenia kręgowego obserwuje się obwodowe porażenie przepony i mięśni międzyżebrowych, co prowadzi do niewydolności oddechowej. Uszkodzenie pogrubienia górnego rdzenia kręgowego prowadzi do porażenia obwodowego ramion, a pogrubienia dolnego (pogrubienie odcinka lędźwiowego) prowadzi do porażenia nóg.
Strona 13 ze 114
GŁÓWNE OBJAWY I ZESPÓŁY W CHOROBACH UKŁADU NERWOWEGO
Rozdział 4
4.1. ZABURZENIA MOTORYCZNE
Dobrowolne ruchy człowieka powstają w wyniku skurczu jednej grupy mięśni szkieletowych i rozluźnienia innej grupy, które zachodzą pod kontrolą układu nerwowego. Regulacja ruchów odbywa się za pomocą złożonego układu, obejmującego strefy motoryczne kory mózgowej, formacje podkorowe, móżdżek, rdzeń kręgowy i nerwy obwodowe. Poprawność ruchów kontroluje ośrodkowy układ nerwowy za pomocą specjalnych zakończeń czuciowych (proprioreceptorów) znajdujących się w mięśniach, ścięgnach, stawach, więzadłach, a także odległych narządach zmysłów (wzrok, aparat przedsionkowy), sygnalizując mózgowi wszelkie zmiany w położeniu ciała i jego poszczególnych części. Kiedy struktury te ulegną uszkodzeniu, mogą wystąpić różne zaburzenia motoryczne: paraliż, drgawki, ataksja, zaburzenia pozapiramidowe.
4.1.1. Paraliż
Paraliż to zaburzenie dobrowolnych ruchów spowodowane upośledzeniem unerwienia mięśni.
Terminy paraliż i porażenie zwykle oznaczają całkowity brak aktywnego ruchu. W przypadku częściowego paraliżu-niedowładu możliwe są dobrowolne ruchy, ale ich objętość i siła są znacznie zmniejszone. Dla scharakteryzowania rozkładu porażenia (niedowładu) stosuje się przedrostki: „hemi” – oznacza zajęcie ręki i nogi po jednej stronie, prawej lub lewej, „para” – obie kończyny górne (niedowład górny) lub obie kończyny dolne (niedowład dolny), „trzy” - trzy kończyny, „tetra” - wszystkie cztery kończyny. Klinicznie i patofizjologicznie wyróżnia się dwa rodzaje porażenia.
Porażenie centralne (piramidalne) jest związane z uszkodzeniem centralnych neuronów ruchowych, których ciała znajdują się w strefie ruchowej kory, a długie procesy przebiegają w ramach przewodu piramidowego przez torebkę wewnętrzną, pień mózgu, kolumny boczne rdzenia kręgowego do rogów przednich rdzenia kręgowego (ryc. 4.1). Następujące objawy są charakterystyczne dla porażenia centralnego.
Ryż. 4.1. Zstępująca droga motoryczna z kory mózgowej do jąder nerwów czaszkowych i rdzenia kręgowego (droga piramidowa). *
* Zwiększone napięcie („skurcz”) sparaliżowanych mięśni - Spastyczność. Spastyczność objawia się podczas ruchów biernych jako zwiększony opór mięśnia na jego rozciąganie, który jest szczególnie zauważalny na początku ruchu i następnie zostaje pokonany podczas kolejnych ruchów. Ten opór, który zanika wraz z ruchem, nazywany jest zjawiskiem „scyzoryka”, ponieważ jest podobny do tego, co dzieje się podczas otwierania ostrza scyzoryka. Zwykle jest to najbardziej widoczne w mięśniach zginaczy ramienia i mięśniach prostowników nogi, dlatego przy porażeniu spastycznym powstaje przykurcz zgięciowy w ramionach i przykurcz prostowników w nogach. Paraliż, któremu towarzyszy zwiększone napięcie mięśniowe, nazywany jest spastycznym.
- Rewitalizacja odruchów ścięgnistych (hiperrefleksja) w kończynach porażonych.
- Clonus (powtarzające się rytmiczne skurcze mięśni, które pojawiają się po gwałtownym rozciągnięciu; przykładem jest klonus stopy obserwowany po szybkim zgięciu grzbietowym).
- Odruchy patologiczne (odruchy stóp Babińskiego, Oppenheima, Gordona, Rossolimo, odruch nadgarstka Hoffmanna itp. - patrz punkt 3.1.3). Odruchy patologiczne obserwuje się zwykle u zdrowych dzieci poniżej 1 roku życia, gdy tworzenie się centralnych części układu ruchowego nie zostało jeszcze zakończone; znikają natychmiast po mielinizacji dróg piramidowych.
- Brak szybkiej utraty wagi w sparaliżowanych mięśniach.
Spastyczność, hiperrefleksja, klonus i patologiczne odruchy stopy powstają w wyniku eliminacji hamującego wpływu przewodu piramidowego na aparat segmentowy rdzenia kręgowego. Prowadzi to do rozhamowania odruchów, które są zamknięte przez rdzeń kręgowy.
W pierwszych dniach ostrych chorób neurologicznych, takich jak udar czy uszkodzenie rdzenia kręgowego, w sparaliżowanych mięśniach najpierw następuje zmniejszenie napięcia mięśniowego (hipotonia), a czasami osłabienie odruchów, a po kilku dniach lub tygodniach pojawia się spastyczność i hiperrefleksja.
Porażenie obwodowe wiąże się z uszkodzeniem obwodowych neuronów ruchowych, których ciała znajdują się w przednich rogach rdzenia kręgowego, a długie wyrostki następują jako część korzeni, splotów i nerwów do mięśni, z którymi tworzą synapsy nerwowo-mięśniowe.
Następujące objawy są charakterystyczne dla porażenia obwodowego.
- Zmniejszone napięcie mięśniowe (dlatego paraliż obwodowy nazywany jest porażeniem wiotkim).
- Osłabienie odruchów ścięgnistych (hiporefleksja).
- Brak klonusa stopy i odruchów patologicznych.
- Szybka utrata masy ciała (atrofia) porażonych mięśni na skutek zaburzenia ich trofizmu.
- Fascykulacje to drgania mięśni (skurcze poszczególnych wiązek włókien mięśniowych), wskazujące na uszkodzenie przednich rogów rdzenia kręgowego (na przykład w stwardnieniu zanikowym bocznym).
Charakterystyczne cechy porażenia centralnego i obwodowego podsumowano w tabeli. 4.1.
W swojej charakterystyce osłabienie mięśni w pierwotnych chorobach mięśni (miopatie) i zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej (miastenia i zespoły miasteniczne) w swojej charakterystyce zbliżają się do paraliżu obwodowego.
Tabela 4.1. Diagnostyka różnicowa porażenia centralnego (piramidalnego) i obwodowego
Podpisać |
Porażenie centralne (piramidalne). |
Peryferyjny |
Genua, mięsień |
||
Odruchy ścięgniste |
Lansowany |
Zmniejszone lub nieobecne |
Często obserwowane |
Nic |
|
Patologiczny |
Zwany |
Nic |
Umiarkowanie wyrażone, rozwija się powoli |
Ostro wyrażony, rozwija się wcześnie |
|
Fascykulacje |
Nic |
Możliwe (jeśli zajęte są rogi przednie) |
W przeciwieństwie do neurogennego porażenia obwodowego, zmiany mięśniowe nie charakteryzują się ciężką atrofią, fascykulacją ani wczesną utratą odruchów. W niektórych chorobach (na przykład stwardnieniu zanikowym bocznym) objawy porażenia centralnego i obwodowego można łączyć (porażenie mieszane).
Niedowład połowiczy ma zwykle charakter centralny i najczęściej wynika z jednostronnego uszkodzenia obejmującego przeciwną półkulę mózgu lub przeciwną połowę pnia mózgu (np. udar lub guz). W związku z różnym stopniem zaangażowania grup mięśniowych u pacjentów najczęściej rozwija się postawa patologiczna, w której ramię jest przywiezione do ciała, zgięte w łokciu i skręcone do wewnątrz, a noga przywiedziona w stawie biodrowym i wyprostowana w stawach kolanowych i skokowych (postawa Wernickego).Manna). Ze względu na redystrybucję napięcia mięśniowego i wydłużenie nogi pacjent podczas chodzenia zmuszony jest unieść sparaliżowaną nogę w bok, opisując ją półkolem (chód Wernickego-Manna) (ryc. 4.2).
Niedowładowi połowiczemu często towarzyszy osłabienie mięśni dolnej połowy twarzy (na przykład zwiotczenie policzków, opadanie i unieruchomienie kącika ust). Mięśnie górnej połowy twarzy nie są zaangażowane, ponieważ otrzymują obustronne unerwienie.
Parapareza ośrodkowa najczęściej występuje, gdy piersiowy rdzeń kręgowy ulega uszkodzeniu w wyniku jego ucisku przez guz, ropień, krwiak, uraz, udar lub stan zapalny (zapalenie rdzenia kręgowego). 
Ryż. 4.2. Chód Wernickego-Manna u pacjenta z prawostronnym niedowładem spastycznym.
Przyczyną wiotkiego porażenia dolnego może być ucisk ogona końskiego przez przepuklinę krążka międzykręgowego lub guz, a także zespół Guillaina-Barrégo i inne polineuropatie.
Centralny niedowład czterokończynowy może być konsekwencją obustronnego uszkodzenia półkul mózgowych, pnia mózgu lub górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego. Ostra centralna niedowład czterokończynowy jest często objawem udaru lub urazu. Ostra tetrapareza obwodowa występuje zwykle w wyniku polineuropatii (np. zespołu Guillain-Barré lub polineuropatii błoniczej). Mieszany tetrapareza jest spowodowana stwardnieniem zanikowym bocznym lub uciskiem rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym przez przepuklinę krążka międzykręgowego.
Monopareza często wiąże się z uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego; w tym przypadku obserwuje się osłabienie mięśni unerwionych przez określony korzeń, splot lub nerw. Rzadziej monopareza jest przejawem uszkodzenia rogów przednich (na przykład w przypadku poliomyelitis) lub centralnych neuronów ruchowych (na przykład z małym zawałem mózgu lub uciskiem rdzenia kręgowego).
Oftalmoplegia objawia się ograniczoną ruchomością gałek ocznych i może być związana z uszkodzeniem zewnętrznych mięśni oka (na przykład z miopatią lub zapaleniem mięśni), zaburzeniem transmisji nerwowo-mięśniowej (na przykład z miastenią), uszkodzeniem nerwów czaszkowych i ich jądra w pniu mózgu lub ośrodki koordynujące ich pracę w pniu mózgu, zwojach podstawy mózgu, płatach czołowych.
Uszkodzenie nerwu okoruchowego (III), bloczkowego (IV) i odwodzącego (VI) lub ich jąder powoduje ograniczenie ruchomości gałek ocznych i zez porażenny, subiektywnie objawiający się podwójnym widzeniem.
Uszkodzenie nerwu okoruchowego (III) powoduje zez rozbieżny, ograniczenie ruchu gałki ocznej w górę, w dół i do wewnątrz, opadanie powieki górnej (ptoza), rozszerzenie źrenicy i utratę jej reakcji.
Uszkodzenie nerwu bloczkowego (IV) objawia się ograniczonym ruchem gałki ocznej w dół w pozycji odwiedzenia. Zwykle towarzyszy mu podwójne widzenie, gdy pacjent patrzy w dół (na przykład podczas czytania lub schodzenia po schodach). Podwójne widzenie zmniejsza się, gdy głowa jest przechylona w przeciwnym kierunku, więc przy uszkodzeniu nerwu bloczkowego często obserwuje się wymuszoną pozycję głowy.
Uszkodzenie nerwu odwodzącego (VI) powoduje zez zbieżny, ograniczający ruch gałki ocznej na zewnątrz.
Przyczynami uszkodzenia nerwów okoruchowych może być ich ucisk przez guz lub tętniak, upośledzenie dopływu krwi do nerwu, ziarniniakowy proces zapalny u podstawy czaszki, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
Jeśli pień mózgu lub płaty czołowe kontrolujące jądra nerwów okoruchowych zostaną uszkodzone, może wystąpić paraliż wzroku - brak dobrowolnych sprzężonych ruchów obu oczu w płaszczyźnie poziomej lub pionowej.
Paraliż spojrzenia poziomego (w prawo i/lub w lewo) może być spowodowany uszkodzeniem płata czołowego lub mostu mózgu w wyniku udaru, urazu, nowotworu). W przypadku ostrego uszkodzenia płata czołowego następuje poziome odchylenie gałek ocznych w kierunku zmiany (tj. w kierunku przeciwnym do niedowładu połowiczego). Kiedy most mózgu jest uszkodzony, gałki oczne odchylają się w kierunku przeciwnym do uszkodzenia (tj. W kierunku niedowładu połowiczego).
Porażenie spojrzenia pionowego występuje, gdy śródmózgowie lub ścieżki prowadzące z kory mózgowej i zwojów podstawy mózgu ulegają uszkodzeniu na skutek udaru, wodogłowia i chorób zwyrodnieniowych.
Paraliż mięśni twarzy. W przypadku uszkodzenia nerwu jajnikowego (VII) lub jego jądra dochodzi do osłabienia mięśni twarzy całej połowy twarzy. Po dotkniętej stronie pacjent nie jest w stanie zamknąć oczu, unieść brwi ani odsłonić zębów. Kiedy próbujesz zamknąć oczy, Twoje oczy poruszają się w górę (zjawisko Bella), a w związku z tym, że powieki nie domykają się całkowicie, pomiędzy tęczówką a powieką dolną widoczna jest biegunka spojówki. Przyczyną uszkodzenia nerwu twarzowego może być ucisk nerwu przez guz w kącie móżdżkowo-mostowym lub ucisk w kanale kostnym kości skroniowej (w wyniku stanu zapalnego, obrzęku, urazu, infekcji ucha środkowego itp.). Obustronne osłabienie mięśni twarzy jest możliwe nie tylko w przypadku obustronnego uszkodzenia nerwu twarzowego (na przykład z podstawnym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych), ale także z upośledzoną transmisją nerwowo-mięśniową (miastenia) lub pierwotnym uszkodzeniem mięśni (miopatie).
W przypadku niedowładu centralnego mięśni twarzy, spowodowanego uszkodzeniem włókien korowych podążających za jądrem nerwu twarzowego, w proces zaangażowane są tylko mięśnie dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej do zmiany chorobowej, ponieważ górna część twarzy mięśnie (mięsień okrężny oka, mięśnie czoła itp.) mają obustronne unerwienie. Centralny niedowład twarzy jest zwykle spowodowany udarem, guzem lub urazem.
Paraliż mięśni żucia. Osłabienie mięśni żucia można zaobserwować przy uszkodzeniu części ruchowej nerwu trójdzielnego lub jądra nerwowego, a czasami przy obustronnym uszkodzeniu dróg zstępujących z kory ruchowej do jądra trójdzielnego. Charakterystyczne dla miastenii jest szybkie zmęczenie mięśni żucia.
Porażenie opuszkowe. Połączenie dysfagii, dysfonii, dyzartrii, spowodowane osłabieniem mięśni unerwionych przez nerwy czaszkowe IX, X i XII, określa się zwykle mianem porażenia opuszkowego (jądra tych nerwów leżą w rdzeniu przedłużonym, co wcześniej po łacinie oznaczało zwany bulwą). Przyczyną porażenia opuszkowego mogą być różne choroby, które powodują uszkodzenie jąder ruchowych tułowia (zawał tułowia, nowotwory, poliomyelitis) lub samych nerwów czaszkowych (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, nowotwory, tętniak, zapalenie wielonerwowe), a także zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej (miastenia) lub pierwotne uszkodzenie mięśni (miopatia). Gwałtowne nasilenie objawów porażenia opuszkowego w zespole Guillain-Barré, zapaleniu pnia mózgu czy udarze mózgu jest podstawą do przeniesienia pacjenta na oddział intensywnej terapii. Niedowład mięśni gardła i krtani upośledza drogi oddechowe i może wymagać intubacji i wentylacji mechanicznej.
Porażenie opuszkowe należy odróżnić od porażenia rzekomoopuszkowego, które objawia się również dyzartrią, dysfagią i niedowładem języka, ale zwykle wiąże się z obustronnym uszkodzeniem dróg korowo-opuszkowych w przypadku rozlanych lub wieloogniskowych zmian w mózgu (na przykład w encefalopatii krążeniowej, stwardnieniu rozsianym) , uraz). W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego, w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego odruch gardłowy jest zachowany, nie ma zaniku języka, wykrywane są odruchy „automatyzmu jamy ustnej” (trąba, ssanie, podbródek dłoniowy), wymuszony śmiech i płacz.
Konwulsje
Skurcze to mimowolne skurcze mięśni spowodowane zwiększoną pobudliwością lub podrażnieniem neuronów ruchowych na różnych poziomach układu nerwowego. Zgodnie z mechanizmem rozwoju dzieli się je na padaczkowe (spowodowane patologicznym synchronicznym wyładowaniem dużej grupy neuronów) lub niepadaczkowe, w zależności od czasu trwania - na szybsze kloniczne lub wolniejsze i uporczywe - toniczne.
Konwulsyjne napady padaczkowe mogą być częściowe (ogniskowe) i uogólnione. Napady częściowe objawiają się drganiami mięśni jednej lub dwóch kończyn po jednej stronie ciała i występują na tle zachowanej świadomości. Są one związane z uszkodzeniem określonego obszaru kory ruchowej (na przykład z guzem, urazowym uszkodzeniem mózgu, udarem itp.). Czasami napady obejmują kolejno jedną część kończyny po drugiej, co odzwierciedla rozprzestrzenianie się pobudzenia padaczkowego wzdłuż kory ruchowej (marsz Jacksona).
W przypadku uogólnionych napadów drgawkowych występujących na tle utraty przytomności pobudzenie padaczkowe obejmuje strefy motoryczne kory obu półkul; odpowiednio, skurcze toniczne i kloniczne rozproszone obejmują grupy mięśni po obu stronach ciała. Przyczyną napadów uogólnionych mogą być infekcje, zatrucia, zaburzenia metaboliczne i choroby dziedziczne.
Napady niepadaczkowe mogą wiązać się ze zwiększonym pobudzeniem lub odhamowaniem jąder motorycznych pnia mózgu, zwojów podkorowych, rogów przednich rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych i zwiększoną pobudliwością mięśni.
Skurcze pnia mózgu mają zwykle napadowy charakter toniczny. Przykładem jest hormetonia (od greckiego horme – atak, tonos – napięcie) – powtarzające się miejscowe skurcze kończyn, które pojawiają się samoistnie lub pod wpływem bodźców zewnętrznych u pacjentów w śpiączce z uszkodzeniem górnych partii pnia mózgu lub krwotokiem w komorach.
W przypadku zatrucia tężcem i strychniną występują drgawki związane z podrażnieniem obwodowych neuronów ruchowych.
Spadek poziomu wapnia we krwi prowadzi do zwiększonej pobudliwości włókien ruchowych i pojawienia się tonicznych skurczów mięśni przedramienia i dłoni, powodując charakterystyczne ułożenie ręki („ręka położnika”), a także innych grup mięśni .
Zaburzenia motoryczne (motoryczne) mogą wystąpić na skutek zmian patologicznych w układzie mięśniowym, szkieletowym lub nerwowym. Próbując sklasyfikować zaburzenia motoryczne, szybko staje się jasne, że każde zaburzenie można wystarczająco scharakteryzować jedynie poprzez opisanie go w kilku wymiarach. Zgodnie z propozycją WHO (WHO, 1980) do opisu wszelkich uszkodzeń stosuje się objawy patofizjologiczne (upośledzenia). Przykładami tego mogą być paraliż lub zmniejszona wrażliwość, szczególnie po krwotoku mózgowym. Opisano niezliczoną ilość zaburzeń motorycznych związanych wyłącznie z uszkodzeniami OUN (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradycyjne podejście do porządkowania różnorodności możliwych zaburzeń polega na rozróżnieniu między objawami negatywnymi i pozytywnymi. Objawy negatywne to te, w których następuje utrata normalnego funkcjonowania, na przykład utrata normalnej sprawności ruchowej z powodu paraliżu lub ograniczona koordynacja ruchów z powodu uszkodzenia móżdżku. Pojęcie „objawów pozytywnych” łączy w sobie ruchy patologiczne, takie jak hiperkineza (patologicznie wzmożona aktywność ruchowa, czasami z ruchami mimowolnymi), mioklonie (gwałtowne skurcze poszczególnych mięśni), tiki (sekwencja skoordynowanych ruchów, najczęściej występujących mimowolnie) czy zmiany napięciem mięśniowym, na przykład ze sztywnością (patologicznie zwiększone napięcie mięśni).
W DSM-IV Wymienia niektóre zaburzenia, których istotną składową są zaburzenia motoryczne. To jest jąkanie DSM-IV 307,0), nadpobudliwość ( DSM-IV 314.xx), zespół Gillesa de la Tourette’a ( DSM-IV 307,23), tik wokalny ( DSM-IV 307.22), przejściowy tik ( DSM-IV 307.21), nieokreślony teak ( DSM-IV 307.20) i stereotypowe zaburzenia ruchu ( DSM-IV 307.3). Zaburzenia te jednak stanowią jedynie niewielką i arbitralną część całości zaburzeń motorycznych.
Dane dotyczące objawów patofizjologicznych w wielu przypadkach pozwalają jedynie w przybliżeniu przewidzieć, które funkcje motoryczne mogą być nadal wykonywane. Dlatego obowiązkowe jest bezpośrednie badanie zdolności funkcjonalnych, takich jak zdolność chodzenia lub chwytania. Według WHO niepełnosprawnością nazywa się utratę lub ograniczenie możliwości funkcjonalnych. Trudność opisu zaburzeń motorycznych w kategoriach ograniczeń funkcjonalnych polega na ogromnej różnorodności możliwości testowania funkcji. Obecnie nie ma ogólnie przyjętej taksonomii funkcji motorycznych. W przypadku zaburzeń motorycznych mózgu często podejmowano próby wywnioskowania pewnego porządku funkcji motorycznych na podstawie modeli kontroli motorycznej mózgu (np. Brooks, 1990 i rozdział 26).
Aby ocenić ograniczenie funkcji, wystarczy porównać określone możliwości z wartościami normalnymi. To prawda, że jeśli trzeba opisać niepełnosprawność konkretnej osoby, to trzeba wziąć pod uwagę warunki jej życia. Główną konsekwencją wszelkich zaburzeń ruchowych jest faktyczne ograniczenie aktywności zawodowej i codziennej, co można stwierdzić jedynie poprzez obserwację pacjenta w jego otoczeniu lub za pomocą ankiet. Aby umożliwić porównania międzyosobnicze, często podejmowano próby opracowania standardowych codziennych zadań. Czy pacjent może np. przejść bez pomocy dystans 10 m? Czy pacjent może się sam ubrać? Ze względu na dużą różnorodność możliwych zaburzeń, wybór codziennych zadań objętych badaniem jest zawsze dowolny. Bez danych dotyczących indywidualnych ograniczeń funkcjonalnych pacjenta opis zaburzenia motorycznego będzie co najwyżej niekompletny. Utrata małego palca dla wielu osób nie byłaby wielkim problemem, ale dla pianisty oznaczałoby to koniec kariery zawodowej.
Zaburzenia motoryczne ze względu na rodzaj ich genezy można podzielić na pierwotne organiczne i psychogenne zaburzenia ruchu. W pierwotnych organicznych zaburzeniach ruchu obserwuje się zmiany patologiczne w układzie mięśniowym, szkieletowym lub nerwowym, w psychogennych zaburzeniach ruchu nie można wykazać obecności takich zmian. Jednak sam brak takich dowodów na zaburzenie organiczne nie pozwala na wyciągnięcie wniosków na temat psychicznej przyczyny zaburzenia ruchu. W tym celu należy wykazać, że na wystąpienie lub nasilenie zaburzenia ruchu istotny wpływ mają czynniki psychologiczne lub psychiczne. Ponieważ nawet wiele organicznych zaburzeń ruchu (np. dystonia, drżenie samoistne, choroba Parkinsona) można zdiagnozować jedynie na podstawie obrazu klinicznego, obserwacja kliniczna jest szczególnie ważna w rozróżnianiu organicznych i psychogennych zaburzeń ruchu (Factor i in., 1995; Marsden, 1995). ).1995). Williams i wsp. (Williams i wsp., 1995) sugerują, że psychogenne pochodzenie zaburzenia ruchowego należy uznać za udowodnione tylko wtedy, gdy wyleczenie tego zaburzenia ruchowego zostanie osiągnięte poprzez psychoterapię lub zaburzenie to zmieni swój przebieg, wzór manifestacja nie jest porównywalna z obrazem manifestacji znanych organicznych zaburzeń ruchu, a dodatkowo występują oznaki obecności jakiegoś zaburzenia psychicznego (por. tabela 25.1.1).
Tabela 25.1.1. Charakterystyka kliniczna psychogennych zaburzeń ruchu
Nagły początek wynikający z jednoznacznie identyfikowalnego zdarzenia.
Jednoczesne występowanie kilku zaburzeń ruchowych.
Objawy zaburzeń ruchowych są różne i zmieniają się nawet w ramach tej samej sesji diagnostycznej.
Objawy zaburzeń ruchu nie odpowiadają zespołom objawów znanych z zaburzeń ruchu o podłożu organicznym.
Zaburzenia ruchu pogłębiają się, gdy badający skupia swoją uwagę na dotkniętej chorobą części ciała.
Zaburzenia ruchowe ustępują lub ustępują, gdy nie znajdują się w centrum uwagi lub gdy pacjent wykonuje zadania wymagające od niego koncentracji.
Szczególnie wyraźna reakcja strachu.
Na nasilenie zaburzeń ruchowych można wpływać poprzez sugestię lub leczenie placebo.
- „Utrata neurologiczna” pacjentów nie jest zgodna z utratą neurologiczną w znanych chorobach neurologicznych.
Pacjenci wykazują także zaburzenia psychiczne.
Nie ma zaburzeń ruchu, gdy pacjent nie jest świadomy, że jest monitorowany.
Zaburzenia ruchu można skutecznie leczyć za pomocą psychoterapii.
Jeśli występuje kilka z powyższych cech, przemawia to za psychogennym zaburzeniem ruchu. Tabela ta została podana w zmodyfikowanej formie przez Williamsa, Forda i Fahna (1995).
Wyróżniamy także trzecią klasę zaburzeń ruchowych, a mianowicie zaburzenia wynikające z nieodpowiedniej kompensacji (Mai, 1996). Co przez to rozumiecie, można wyjaśnić na przykładzie występowania skurczu pisarskiego. Ograniczenie funkcji ręki, początkowo spowodowane organicznie (np. zapalenie pochewki ścięgnistej, zmniejszenie wrażliwości dotykowej palców), powoduje, że ruchy podczas pisania stają się mniej swobodne, a pismo odręczne może stać się mniej czytelne. Pacjent reaguje na to, zaczynając inaczej trzymać ołówek, zmieniając pozycję dłoni i całego ramienia. Dzięki temu pismo odręczne będzie na krótką metę bardziej czytelne. Jednak po dłuższym czasie wyuczony program motoryczny, który był wcześniej uwzględniany podczas pisania, zostaje zastąpiony nowymi i najczęściej skrajnie nieergonomicznymi ruchami. Pisanie wymaga coraz większego wysiłku, a w końcu może stać się całkowicie niemożliwe. Jeśli nabyte błędy zostaną skorygowane, często można osiągnąć radykalną poprawę funkcji pisania (Mai i Marquardt, 1994).
Nieodpowiednia kompensacja występuje w ramach wielu zaburzeń ruchu o podłożu organicznym i może przekształcić początkowo łagodne ograniczenie funkcji w wyraźne. Ponadto przejawy niewystarczającej kompensacji mogą utrzymywać się nawet po ustąpieniu choroby organicznej. Ponieważ ich leczenie jest możliwe nawet wtedy, gdy podstawowa choroba organiczna jest mało prawdopodobna do wyleczenia (np. zaburzenia pisania u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, por. Schenk i wsp., w druku), sensowne jest rozróżnienie pomiędzy aspektami zaburzeń ruchowych, które są zredukowane do niewystarczającej rekompensaty z powodu zaburzeń spowodowanych organicznie. W przeciwieństwie do zaburzeń psychogennych, zaburzenia ruchu spowodowane nieodpowiednią kompensacją wymagają korekty „nieergonomicznych” postaw i ruchów poprzez odpowiedni program treningowy; psychoterapia może tu niewiele pomóc (Mai i Marquardt, 1995). Ponadto nieodpowiednia kompensacja prowadzi do zaburzeń ruchu, których wzór manifestacji charakteryzuje się dużą gęstością czasową; Nieodpowiedniemu zadośćuczynieniu z reguły nie towarzyszą zaburzenia psychiczne.
Należą do nich drżenie, dystonia, tiki i balizm atetotyczny, dyskinezy i mioklonie.
Klasyfikacja przyczyn, objawów, oznak zaburzeń ruchu
| Zaburzenie ruchu | Klasyfikacja, przyczyny, objawy, oznaki |
|---|---|
| Drżenie = rytmiczne, oscylacyjne ruchy części ciała |
Klasyfikacja: drżenie spoczynkowe, drżenie zamiarowe, drżenie samoistne (zwykle postawy i czynnościowe), drżenie ortostatyczne Parkinsonizm charakteryzuje się drżeniem spoczynkowym. Drżenie samoistne często utrzymuje się przez wiele lat przed zwróceniem się o pomoc lekarską i zwykle jest obustronne; ponadto często odnotowuje się pozytywny wywiad rodzinny. Drżenie zamiarowe i związane z działaniem często łączy się z uszkodzeniem móżdżku lub odprowadzających dróg móżdżkowych. Drżenie ortostatyczne objawia się przede wszystkim niestabilnością w pozycji stojącej oraz drżeniem mięśni nóg o dużej częstotliwości. Przyczyny wzmożonego drżenia fizjologicznego (wg standardu Niemieckiego Towarzystwa Neurologicznego): nadczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, niewydolność nerek, niedobór witaminy B2, emocje, stres, wyczerpanie, przeziębienie, zespół odstawienia narkotyków/alkoholu Drżenie polekowe: neuroleptyki, tetrabenazyna, metoklopramid, leki przeciwdepresyjne (głównie trójpierścieniowe), leki litowe, sympatykomimetyki, teofilina, steroidy, leki na arytmię, kwas walproinowy, hormony tarczycy, cytostatyki, leki immunosupresyjne, alkohol |
| Dystonia = długotrwałe (lub powolne), stereotypowe i mimowolne skurcze mięśni, często z powtarzającymi się ruchami skręcającymi, nienaturalnymi postawami i nieprawidłowymi pozycjami | Klasyfikacja: idiopatyczna dystonia u dorosłych jest zwykle dystonią ogniskową (na przykład kurcz powiek, kręcz szyi, dystoniczny skurcz pisarza, dystonia krtani), wyróżnia się także dystonię segmentową, wieloogniskową, uogólnioną i hemidystonię. Rzadko występują dystonie pierwotne (dystonie autosomalne dominujące, np. dystonia wrażliwa na dopa) lub dystonie będące częścią podstawowej choroby zwyrodnieniowej (np. zespół Hallerfordena-Spatza). Opisano także dystonie wtórne, na przykład w chorobie Wilsona i syfilitycznym zapaleniu mózgu. Rzadko: stan dystoniczny z niewydolnością oddechową, osłabieniem mięśni, hipertermią i mioglobinurią. |
Tiki = mimowolne, nagłe, krótkie i często powtarzające się lub stereotypowe ruchy. Tiki często można stłumić na pewien czas. Często pojawia się obsesyjna chęć wykonania ruchu, po której następuje ulga. |
Klasyfikacja: tiki ruchowe (kloniczne, dystoniczne, toniczne, np. mruganie, grymasy, kiwanie głową, złożone ruchy, np. chwytanie, poprawianie ubrania, kopropraksja) i tiki foniczne (głosowe) (np. kaszel, kaszel lub tiki złożone → koprolalia , echolalia). Tiki młodzieńcze (pierwotne) często rozwijają się w związku z zespołem Tourette'a. Przyczyny tików wtórnych: zapalenie mózgu, uraz, choroba Wilsona, choroba Huntingtona, leki (SSRI, lamotrygina, karbamazepina) |
|
Zaburzenia ruchu pląsawiczego = ruchy mimowolne, nieukierunkowane, nagłe i krótkie, czasem złożone Atetoza = powolne ruchy pląsawicze, zaakcentowane w obszarach dystalnych, czasami w kształcie robaka, wijące się) Balizm/hemibalizm = ciężka postać z ruchem rzucającym, zwykle jednostronnym, obejmująca proksymalne kończyny |
Pląsawica Huntingtona jest autosomalnie dominującą chorobą neurodegeneracyjną, której zazwyczaj towarzyszą ruchy hiperkinetyczne i często pląsawicze (zmiana znajduje się w prążkowiu). Niegenetyczne przyczyny pląsawicy: toczeń rumieniowaty, pląsawica mniejsza (Sydenham), pląsawica ciążowa, nadczynność tarczycy, zapalenie naczyń, leki (np. przedawkowanie lewodopy), zaburzenia metaboliczne (np. choroba Wilsona). Przyczyną hemibalizmu/balizmu są typowe zmiany w przeciwległym jądrze podwzgórza, ale należy wziąć pod uwagę także inne zmiany podkorowe. Najczęściej mówimy o ogniskach niedokrwiennych. Rzadsze przyczyny to przerzuty, malformacje tętniczo-żylne, ropnie, toczeń rumieniowaty i leki. |
| Dyskinezy = mimowolne, ciągłe, powtarzające się, bezcelowe, często zrytualizowane ruchy |
Klasyfikacja: dyskinezy proste (np. wypychanie języka, żucie) i dyskinezy złożone (np. ruchy głaskania, powtarzalne krzyżowanie nóg, ruchy marszowe). Termin akatyzja opisuje niepokój ruchowy ze złożonymi, stereotypowymi ruchami („niezdolność do spokojnego usiedzenia”), zwykle spowodowany terapią przeciwpsychotyczną. Późne dyskinezy (zwykle w postaci dyskinez jamy ustnej, policzków i języka) występują w wyniku stosowania leków przeciwdopaminergicznych (neuroleptyków, leków przeciwwymiotnych, na przykład metoklopramidu). |
| Mioklonie = nagłe, mimowolne, krótkie szarpnięcia mięśni z widocznym efektem motorycznym o różnym stopniu nasilenia (od subtelnych drgań mięśni do ciężkich mioklonii obejmujących mięśnie ciała i kończyn) |
Klasyfikacja: Mioklonie mogą występować na poziomie korowym, podkorowym, siateczkowym i rdzeniowym. Mogą być ogniskowe segmentowe, wieloogniskowe lub uogólnione.
|
Diagnostyka zaburzeń ruchu
Hiperkinetyczne zaburzenie ruchu rozpoznaje się początkowo na podstawie obrazu klinicznego:
- Rytmiczne, takie jak drżenie
- Stereotypowe (ten sam, powtarzalny ruch), np. dystonia, tik
- Arytmiczne i niestereotypowe, np. pląsawica, mioklonie.
Uwaga: przyczyną zaburzeń ruchowych mogą być także leki zażywane kilka miesięcy temu!
Dodatkowo należy wykonać rezonans magnetyczny mózgu, aby rozróżnić przyczyny pierwotne (np. choroba Huntingtona, choroba Wilsona) i wtórne (np. polekowe).
Rutynowe badania laboratoryjne powinny obejmować przede wszystkim oznaczenie poziomu elektrolitów, czynności wątroby i nerek oraz poziomu hormonów tarczycy.
Ponadto wydaje się wskazane wykonanie badania płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykluczenia (przewlekłego) procesu zapalnego w ośrodkowym układzie nerwowym.
W przypadku mioklonii do określenia topograficznej i etiologicznej charakterystyki zmiany wykorzystuje się EEG, EMG i somatosensoryczne potencjały wywołane.
Diagnostyka różnicowa zaburzeń ruchu
- Hiperkineza psychogenna: w zasadzie psychogenne zaburzenia ruchu mogą imitować całe spektrum organicznych zaburzeń ruchu wymienionych w tabeli. Klinicznie objawiają się one jako nieprawidłowe, mimowolne i nieukierunkowane ruchy, którym towarzyszą zaburzenia chodzenia i mówienia. Zaburzenia ruchu zwykle zaczynają się ostro i szybko postępują. Ruchy są jednak najczęściej niejednorodne i mają zmienne nasilenie lub intensywność (w przeciwieństwie do organicznych zaburzeń ruchu). Nierzadko pojawiają się także liczne zaburzenia ruchowe. Pacjenci często mogą być rozproszeni i przez to przerwani w swoich ruchach. W przypadku ich obserwacji („widzowie”) mogą nasilić się psychogenne zaburzenia ruchu. Często zaburzeniom ruchu towarzyszą porażenia „nieorganiczne”, rozsiane lub trudne do sklasyfikowania anatomicznie zaburzenia uczuleniowe, a także zaburzenia mowy i chodu.
- Mioklonie mogą również występować „fizjologicznie” (= bez choroby podstawowej), np. mioklonie senne, mioklonie poomdleniowe, czkawka lub mioklonie po wysiłku fizycznym.
Leczenie zaburzeń ruchu
Podstawą terapii jest eliminacja czynników prowokujących, takich jak stres wywołany drżeniem samoistnym czy przyjmowanie leków (dyskinezy). Następujące opcje są uważane za opcje specyficznego leczenia różnych zaburzeń ruchowych:
- Na drżenie (niezbędne): leki blokujące receptory beta (propranolol), prymidon, topiramat, gabapentyna, benzodiazepina, toksyna botulinowa w przypadku niewystarczającego działania leków doustnych; w przypadkach opornych na leczenie i z ciężką niepełnosprawnością wskazana jest głęboka stymulacja mózgu.
Drżenie w chorobie parkinsonowskiej: początkowo leczenie stuporu i akinezy lekami dopaminergicznymi, w przypadku uporczywego drżenia lekami przeciwcholinergicznymi (uwaga: działania niepożądane, szczególnie u pacjentów w podeszłym wieku), propranolol, klozapina; w przypadku drżenia opornego na leczenie – głęboka stymulacja mózgu, jeśli jest wskazana
- W przypadku dystonii zazwyczaj przeprowadza się również fizjoterapię, a czasami stosuje się ortezy
- w przypadku dystonii ogniskowych: terapia próbna toksyną botulinową (serotyp A), lekami przeciwcholinergicznymi
- w przypadku dystonii uogólnionej lub segmentowej przede wszystkim farmakoterapia: leki przeciwcholinergiczne (triheksfenidyl, piperyden; uwaga: zaburzenia widzenia, suchość w ustach, zaparcia, zatrzymanie moczu, zaburzenia funkcji poznawczych, psychosyndrom), leki zwiotczające mięśnie: benzodiazepina, tyzanidyna, baklofen (w ciężkich przypadkach przypadkach, czasami dooponowo), tetrabenazyna; w ciężkich przypadkach opornych na leczenie, według wskazań – głęboka stymulacja mózgu (gałka blada wewnętrzna) lub operacja stereotaktyczna (talamotomia, pallidotomia)
- dzieci często mają dystonię wrażliwą na dopę (często reaguje także na agonistów dopaminy i leki antycholinergiczne)
- stan dystoniczny: obserwacja i leczenie na oddziale intensywnej terapii (sedacja, znieczulenie i wentylacja mechaniczna, jeśli wskazane, czasami baklofen podawany dokanałowo)
- W przypadku tików: wyjaśnienie pacjentowi i jego bliskim; farmakoterapia risperidonem, sulpirydem, tiapirydem, haloperidolem (drugi wybór ze względu na niepożądane skutki uboczne), arypiprazolem, tetrabenazyną lub toksyną botulinową w leczeniu tików dystonicznych
- Na pląsawicę: tetrabenazyna, tiapryd, klonazepam, atypowe leki przeciwpsychotyczne (olanzapina, klozapina), flufenazyna
- Na dyskinezy: odstawić leki prowokujące, terapia próbna tetramenazyną, na dystonie - toksyna botulinowa
- Na mioklonie (zwykle trudne do wyleczenia): klonazepam (4-10 mg/dzień), lewetiracetam (do 3000 mg/dzień), piracetam (8-24 mg/dzień), kwas walproinowy (do 2400 mg/dzień)
