საერთო truncus arteriosus ახალშობილში. საერთო truncus arteriosus-ის მკურნალობა

არტერიოვენური ფისტულები ან არტერიოვენური ფისტულები - ეს არის ღრუ მილები-კანალიკულები, რომლებიც წარმოიქმნება ორგანიზმში დაზიანებების ან პათოლოგიური პროცესების შედეგად.

არტერიოვენური ფისტულები არის კავშირი ვენებსა და არტერიებს შორის. ფისტულების გამოჩენის შედეგად ვენებიდან სისხლი პირდაპირ არტერიებში იწყებს დინებას, ხოლო ნორმალური რეჟიმიფუნქციონირება ადამიანის სხეულიგულიდან სისხლი არტერიების გავლით კაპილარულ სისტემაში უნდა შევიდეს და იქიდან ვენების გავლით დაბრუნდეს გულში.

არტერიოვენური ფისტულები და ანევრიზმებისერიოზული მანკიერებებია სისხლძარღვთა სისტემა. არადროული ან არაკვალიფიციური მკურნალობა იწვევს პაციენტს მძიმე გართულებები(როგორიცაა, მაგალითად, გულის დეკომპენსაცია), ინვალიდობა და ხშირად სიკვდილი საკმაოდ ახალგაზრდა ასაკში!

MedicCity-ში ტარდება გულის და სისხლძარღვთა დიაგნოსტიკა. ჩვენი ფლბოლოგები და სისხლძარღვთა ქირურგები არიან მაღალი კლასის სპეციალისტები, რომლებიც ეუფლებიან მკურნალობის თანამედროვე მეთოდებს სისხლძარღვთა დაავადებები. მოიძიეთ დახმარება პროფესიონალებისგან!

რატომ არის საშიში არტერიოვენური ფისტულები?

არტერიოვენური ფისტულების ან ფისტულების გამოჩენა იწვევს ადამიანის სხეულის მნიშვნელოვანი უბნებისა და ორგანოების სისხლის მიწოდების გაუარესებას. არტერიული წნევა ასევე ეცემა, ხოლო ვენებში წნევა იზრდება. გულზე დატვირთვა იზრდება, რაც ამავდროულად იწყებს არასაკმარისი სისხლის მიმოქცევას სისხლის მიმოქცევის ციკლის დარღვევის გამო.

ამ ყველაფერმა შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა, მათ შორის მძიმე განვითარება გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები, ანევრიზმა - გაზრდილი დატვირთვავენებში სისხლის ნაკადმა შეიძლება გამოიწვიოს მათი გაჭიმვა და გახეთქვა - და თრომბოზი, რომელიც შეიძლება განვითარდეს ფისტულის ადგილის ქვემოთ ვენების უბნებში.

არტერიოვენური ფისტულებით გამოწვეული კიდევ ერთი სახის გართულებაა კოსმეტიკური დეფექტები: ლაქები კანზე და ქსოვილების შეშუპება.

არტერიოვენური ფისტულების სახეები, მათი სიმპტომები

არის არტერიოვენური ფისტულები თანდაყოლილი და შეძენილი.

Თანდაყოლილი არტერიოვენური ფისტულებიშეიძლება განთავსდეს სხეულის ნებისმიერ ნაწილში და ხშირად ასოცირდება ლოკალიზაციასთან ნევუსები- დაბადების ნიშნები, მელანომა და ა.შ.

ფორმირება სცენაზე საშვილოსნოსშიდა განვითარებაადამიანის ჩანასახი, თანდაყოლილი არტერიოვენური ფისტულები (ფისტულები) შეიძლება გამოიწვიოს პათოლოგიური იშემია(სისხლმომარაგების ნაკლებობა) კიდურებზე და ვენური ჰიპერტენზია(მაღალი ვენური წნევის სინდრომი). ამას შეიძლება თან ახლდეს კანის პიგმენტაცია, კიდურების გაფართოება, ჰიპერჰიდროზი, საფენის ვენების შეშუპება და სხვა სიმპტომები.

გარეგნობა შეძენილი არტერიოვენური ფისტულები(ფისტულა) შეიძლება იყოს ტრავმის, ტრავმის, ასევე შედეგის შედეგი სამედიცინო მანიპულაციები- მაგალითად, შემოვლითი ოპერაცია. ასევე დროს ქირურგიული ოპერაციებიჰემოდიალიზის დროს, არტერიოვენური ფისტულები (ფისტულები) შეიძლება შეიქმნას სპეციალურად ამ მკურნალობის ეფექტურობის უზრუნველსაყოფად. ამიტომ მნიშვნელოვანია ქირურგიული ჩარევა გამოცდილი, თანამედროვე ტექნიკური შესაძლებლობების მქონე ექიმების მიერ.

მსხვილი არტერიოვენური ფისტულების (ფისტულების) გამოჩენას თან ახლავს ქსოვილის შეშუპება და სიწითლე, თუმცა მცირე ზომის ფისტულები (ფისტულები) შეიძლება არანაირად არ გამოვლინდეს გაჩენამდე. გულის უკმარისობა.

არტერიოვენური ფისტულების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

არტერიოვენური ფისტულების (ფისტულების) არსებობა დიაგნოზირებულია თანამედროვე გამოყენებით ულტრაბგერითი გამოკვლევები(დოპლეროგრაფია, ულტრაბგერითი სკანირება), კომპიუტერული და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. თუ ფისტულები ღრმაა, მაშინ ექიმებმა შეიძლება მიმართონ კონტრასტული რენტგენის ანგიოგრაფიას.

არტერიოვენოზური ფისტულების (ფისტულების) მკურნალობა ტარდება ქირურგიულად.

მცირე თანდაყოლილი ფისტულების მოცილება შესაძლებელია ლაზერული კოაგულაცია. ასევე, თანდაყოლილი და შეძენილი არტერიოვენური ფისტულები შეიძლება მოიხსნას ენდოვასკულარული მეთოდებით, გავლენის ქვეშ. რენტგენიჭურჭელში შეჰყავთ გარკვეული ნივთიერება, რომელიც ბლოკავს უშუალო კომუნიკაციას ვენასა და არტერიას შორის.

უფრო მეტში რთული შემთხვევებიგაიმართა ქირურგიული ჩარევაფისტულის მოხსნის მიზნით.

სისხლძარღვთა დაავადებების მკურნალობაში დიდი მნიშვნელობა აქვს ადრეული დიაგნოზი. ნებისმიერი სიმპტომის დროს (შეშუპება, ტკივილი, სიმძიმე ფეხებში, კრუნჩხვები, გამოწეული ვენები ქვედა კიდურებიდა ა.შ.) სასწრაფოდ მიმართეთ ფლბოლოგს! MedicCity-ში სპეციალისტები მოვლენ თქვენს დასახმარებლად ყველაზე მეტად თანამედროვე ტექნიკასისხლძარღვთა და ვენების დაავადებების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა!

OSA-ს ახასიათებს ის ფაქტი, რომ ერთი მთავარი ჭურჭელი საერთო ნახევარმთვარის სარქველთან ერთად გამოდის მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებიდან, საიდანაც სათავეს იღებს აორტის თაღის და PA ტოტები. ამ ჭურჭლის საერთო ნახევარმთვარის სარქვლის ქვეშ არის დიდი VSD.

ანატომიური კლასიფიკაცია OAS ვან პრაგის მიხედვით:

- ტიპი A1- ფილტვის არტერიები იწყება ფილტვის არტერიის მოკლე ღეროდან, ვრცელდება ფილტვის არტერიის კედლიდან (ჩვეულებრივი truncus arteriosus).

- ტიპი A2- ფილტვის არტერიები იწყება როგორც დამოუკიდებელი ოსტია აღმავალი განყოფილება OAS.

- ტიპი AZ- ერთ - ერთი ფილტვის არტერიები, ყველაზე ხშირად სწორი, იწყება PDA-დან, მეორე მიეწოდება სისხლით PDA ან გირაოს ჭურჭლის მეშვეობით.

- ტიპი A4- OSA-ს კომბინაცია აორტის თაღის შესვენებით (დაღმავალი აორტა სისხლით მიეწოდება PDA-ს მეშვეობით).

OSA-ში მხოლოდ ერთი ტოტი ტოვებს გულს არტერიული ჭურჭელი, რომლის მეშვეობითაც უზრუნველყოფილია კორონარული ჰემოდინამიკა, ICC (ფილტვის ცირკულაცია) და BCC (სისტემური ცირკულაცია). ვინაიდან შერეული სისხლი შედის OSA-ში, ციანოზი დაავადების მთავარი და პირველი სიმპტომია. წინააღმდეგ შემთხვევაში, დეფექტის პათოფიზიოლოგია დამოკიდებული იქნება თანმხლები ანომალიების არსებობაზე (აორტის თაღის რღვევა, კორონარული არტერიების მალფორმაციები) და OSA-დან PA (ფილტვის არტერია) წარმოშობის ტიპზე. აქედან გამომდინარე, შეიძლება შეინიშნოს ICC-ის გამდიდრებაც და ამოწურვაც (ში იშვიათ შემთხვევებში), სხვადასხვა ხარისხითგულის უკმარისობის სიმძიმე, რომელიც დაკავშირებულია როგორც პარკუჭების მოცულობით გადატვირთვასთან, ასევე დეფიციტთან კორონარული სისხლის ნაკადის. OSA სარქვლის უკმარისობა მუდმივად პროგრესირებს.

პაციენტების უმეტესობა იღუპება სიცოცხლის პირველ ორ კვირაში, 85% სიცოცხლის პირველი წლის ბოლოს. OSA არის დიჯორჯის სინდრომის კომპონენტი შემთხვევათა 33%-ში. OSA-ით დაავადებულთა სიცოცხლის პროგნოზი არასახარბიელოა.

კლინიკა

ა. დაავადების კლინიკური გამოვლინებები:

სხვადასხვა სიმძიმის ციანოზი;

გულის უკმარისობის ნიშნები (ქოშინი) დაბადებიდან პირველივე დღეებიდან.

ბ. ფიზიკური გამოკვლევა:

მაღალი პულსის წნევა;

პრეკორდიალური რეგიონის გამოხატული პულსაცია, მწვერვალის იმპულსი საგრძნობლად არის გადატანილი მარცხნივ;

უხეში (2-4/6) სისტოლური შუილი, რომელიც დაკავშირებულია VSD-ს არსებობასთან, რომელიც საუკეთესოდ ისმის მარცხენა მკერდის საზღვრის გასწვრივ;

ICC-ის ჰიპერვოლემიის დროს მწვერვალის პროექციაში ისმის უხეში დიასტოლური ხმაური („ღრიალი“), რომელიც შეიძლება შერწყმული იყოს „გალოპ რიტმთან“;

OSA სარქვლის უკმარისობის ნაზი დიასტოლური შუილი.

დიაგნოსტიკა

1. ელექტროკარდიოგრაფია

ბივენტრიკულური ჰიპერტროფიის ეკგ ნიშნები (ნაკლებად ხშირია ერთ-ერთი პარკუჭის ჰიპერტროფია);

იშვიათად LA ჰიპერტროფია.

1. ექოკარდიოგრაფია

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები:

ორივე პარკუჭიდან გაშლილი ერთი ფართო გემის გამოვლენა;

OSA-დან წარმოქმნილი ფილტვის არტერიის გამოვლენა;

მიტრალურ-მთვარის ბოჭკოვანი გაგრძელების არსებობა;

მხოლოდ ერთი ნახევარმთვარის სარქვლის არსებობა.

მკურნალობა და დაკვირვება

1. არაკორექტირებული OSA-ს მქონე პაციენტების მონიტორინგი და მკურნალობა

ა. ოპერაციამდე ყველა პაციენტმა უნდა გაიაროს აქტიური მკურნალობაგულის უკმარისობა (დიურეზულები, დიგოქსინი).

ბ. ვინაიდან OSA არის დიჯორჯის სინდრომის გამოვლინება შემთხვევათა 33%-ში, უნდა დაიცვან შემდეგი რეკომენდაციები:

შრატში კალიუმის და მაგნიუმის დონის მუდმივი მონიტორინგი და საჭიროების შემთხვევაში მათი კორექცია,

სტრეპტოკოკის მკურნალობა და პროფილაქტიკა და პნევმოკოკური ინფექციებითიმუსზე დამოკიდებული იმუნოდეფიციტის არსებობის გათვალისწინებით;

მოერიდეთ იმუნიზაციას ცოცხალი ვაქცინებით.

ვ. პრევენცია ბაქტერიული ენდოკარდიტიჩვენებების მიხედვით.

1. ქირურგია

ჩვენებები ქირურგიული მკურნალობა:

OSA-ს დიაგნოზი - აბსოლუტური კითხვაქირურგიული მკურნალობისთვის.

ქირურგიული მკურნალობის უკუჩვენებები:

მაღალი ფილტვის ჰიპერტენზია (TLC > 10 U/m2 თავდაპირველად და > 7 U/m2 ვაზოდილატორების გამოყენების შემდეგ);

ხელმისაწვდომობა აბსოლუტური უკუჩვენებებითანმხლები სომატური პათოლოგიისთვის.

ქირურგიული ტაქტიკა

იდეალურ შემთხვევაში, OSA დიაგნოზი უნდა დაისვას დაბადებიდან პირველივე საათებში. ამ შემთხვევაში გეგმიური ქირურგიული მკურნალობა ტარდება სიცოცხლის პირველ კვირას. გვიანი დიაგნოზის შემთხვევაში აუცილებელია OLC-ის შეფასება.

არჩევის პროცედურა არის პირველადი რადიკალური კორექცია.

PA შევიწროება, თუნდაც ანატომიურად შესაძლებელი, არ არის კლინიკურად ეფექტური.

ქირურგიული ტექნიკა

ხელოვნური ცირკულაცია.ბიკავალური კანულაცია და OSA კანულაცია. ფილტვის არტერიები იზოლირებულია და მოთავსებულია ტურნიკებზე. კარდიოპლეგიის დროს ტარდება მოკლევადიანი დამაგრება კარდიოპლეგიური ხსნარის კორონარული არტერიებისკენ მიმართვის მიზნით. ფილტვის არტერიების ხანგრძლივმა შეკუმშვამ შეიძლება დააზიანოს ფილტვები. აორტის კანულიდან PA-ში ნაკადის შუნტირების თავიდან ასაცილებლად, აორტის დამჭერი უნდა განთავსდეს PA ხვრელების ზემოთ. კარდიოპლეგიის არაკომპეტენტური სარქვლის მეშვეობით შემსუბუქებისას აუცილებელია კორონარული არტერიის სანათურის გახსნა და კარდიოპლეგიური ხსნარის პერფუზია უშუალოდ კორონარული არტერიების ოსტიაში ხორციელდება.

LA მოწყვეტილია OAS-ის კედლიდან.კედლის დეფექტი იკერება ან აღდგენილია ქსენო/აუტოპერიკარდიული პაჩით. VSD შეკეთება ხორციელდება RVOT-ში (ფილტვის არტერიაში) ვენტრიკულოტომიის მეშვეობით. პლასტიკური მასალაა Dacron. VSD-ის შეკეთების შემდეგ ფილტვის არტერიის ღეროსა და სარქვლის პროთეზირება კეთდება სარქვლის შემცველი მილით. უპირველეს ყოვლისა, დისტალური ანასტომოზი იქმნება მილსა და PA-ს შორის. ტარდება OSA-ს პლასტიკური ქირურგია მისი დიამეტრის შემცირებით, ხოლო სარქვლის პლასტიკური ოპერაცია კეთდება მისი უკმარისობის თავიდან ასაცილებლად. ნებისმიერი ცნობილი მეთოდის გამოყენებით დოკ პროთეზირება იწვევს არადამაკმაყოფილებელ შედეგებს. კორექცია სრულდება პროქსიმალური ანასტომოზის ფორმირებით სარქვლის შემცველ მილსა და RVOT-ს შორის ვენტრიკულოტომიის მეშვეობით. პოსტოპერაციულ პერიოდში დამახასიათებელია „ფილტვის კრიზისების“ განვითარება. მედიკამენტური მკურნალობის ფართო ვარიანტების მიუხედავად, მიზანშეწონილია დატოვოთ 3 მმ დიამეტრის ინტერატრიალური ფისტულა სისტემური ჰემოდინამიკის უზრუნველსაყოფად, როდესაც წნევა იზრდება ფილტვის არტერიაში (განსაკუთრებით თუ ქირურგიული მკურნალობა ტარდება 6 თვის შემდეგ).

ქირურგიული მკურნალობის სპეციფიკური გართულებები:

RV უკმარისობა (ფილტვის კრიზები);

ნარჩენი ფილტვის ჰიპერტენზია;

ატრიოვენტრიკულური კვანძოვანი ექტოპიური ტაქიკარდია;

მილსადენის დისფუნქცია.

პოსტოპერაციული შემდგომი დაკვირვება

1. პოსტოპერაციული მონიტორინგი ტარდება ყოველ 4-6 თვეში უვადოდ. მონიტორინგს ახორციელებენ ტუმბოს სარქვლისა და არხის მდგომარეობა და ფასდება არითმიების სიმძიმე.
2. ბაქტერიული ენდოკარდიტის პროფილაქტიკა ხორციელდება ჩვენებების მიხედვით მთელი სიცოცხლის განმავლობაში.
3. არ არის რეკომენდებული ფიზიკური აღზრდა და სპორტი.

როდესაც ორი მთავარი ჭურჭელი, რომელიც ტოვებს გულს (აორტა და ფილტვის არტერიები) ერწყმის ერთ გზატკეცილს, რომელიც უზრუნველყოფს სისხლის ნაკადს სხეულის ყველა ქსოვილში, წარმოიქმნება საერთო არტერიული ღერო. ეს თანდაყოლილი პათოლოგიაბავშვი. საჭიროა დეფექტის გამოსწორება ქირურგიული გზით.

წაიკითხეთ ამ სტატიაში

ნაყოფში საერთო truncus arteriosus-ის თანდაყოლილი გულის დაავადების განვითარების მიზეზები

დიდი გემების წარმოქმნა ხდება ორსულობის მე-3-მე-5 ათწლეულში. ამ დროს დამაზიანებელი ფაქტორების მოქმედების ან არსებობის გამო გენეტიკური დეფექტებისაერთო ღერო არ იყოფა აორტაზე და ფილტვის არტერიად. მათ შორის რჩება მთავარი მესიჯი. ასეთი ჭურჭელი ერთდროულად ორი პარკუჭიდან მოდის, მასში სისხლი ვენური და არტერიულისგან შედგება, ის კვებავს გულს, ტვინს და ყველაფერს. შინაგანი ორგანოები. იგივე წნევა აღირიცხება გულის ყველა პალატაში და მთავარ გემებში.

ახალშობილის გულს შეიძლება ჰქონდეს სამი ან თუნდაც ორი კამერა, რადგან გულის ძგიდის განვითარებაც შეფერხებულია. Ერთ - ერთი ტიპიური ნიშნებიოთხკამერიანი გულით, პარკუჭთაშორის კედელში არის დეფექტის დიდი ფართობი. ამ ჭურჭლის სარქველს აქვს ერთიდან ოთხამდე ფურცელი, ხშირად დიაგნოზირებულია მისი ფუნქციის შევიწროება ან უკმარისობა.

განვითარების ანომალიების პროვოცირების მიზეზებია:

• დედის დაავადებები - გრიპი, ჰერპესი, წითურა, წითელა, ჩუტყვავილა, ციტომეგალია, სიფილისი, რევმატიზმი, ტუბერკულოზი, შაქრიანი დიაბეტი;
• მოქმედება გარე გარემო- დაბინძურებული წყალი, ჰაერი, დედის ან მამის პროფესიული საფრთხე;
• ერთ-ერთ მშობელს ან ორივეს აქვს ალკოჰოლიზმი, ნარკომანია, ასაკი 16 წლამდე ან 45 წელზე მეტი;
• ორსული ჰორმონების, სულფონამიდების, ანტიკონვულანტების მიღება და ფსიქოტროპული პრეპარატები, ციტოსტატიკები, სიმსივნის საწინააღმდეგო ანტიბიოტიკები;
• ოჯახში განვითარების დეფექტების შემთხვევები;
• ტოქსიკოზი, აბორტის საფრთხე.

სიმპტომები ახალშობილში

თუ ფილტვის არტერიას აქვს ფართო სანათური, მაშინ ბავშვი დაბადებიდან პირველივე წუთებიდან უკიდურესად მძიმე მდგომარეობაშია იმის გამო, რომ სისხლი ფილტვებში მიედინება. მაღალი წნევა. ეს იწვევს სისხლის მიმოქცევის კრიტიკულ დარღვევას და ახალშობილის სიკვდილს. თუ ბავშვი მაინც გადარჩა, მაშინ მას მძიმე ფორმა აქვს. კლინიკური ნიშნებისაერთო არტერიული ღერო შეიძლება იყოს:

• ლეთარგია;
• დაბალი ფიზიკური აქტივობა;
• დაღლილობა კვების დროს;
• ცუდი წონის მომატება;
• ქოშინი და ციანოზი მოსვენების დროსაც კი, უარესდება მსუბუქი დატვირთვით;
• ოფლიანობა;
• სწრაფი გულისცემა;
• გაფართოებული გული და ღვიძლი;
• გულის კეხი, თითები ფორმაში ბარაბანი, ფრჩხილის ფირფიტები საათის მინას ჰგავს.

თუმცა, როდესაც ფილტვის არტერია შევიწროებულია, სიმპტომები ნაკლებად მწვავეა, რადგან ეს იცავს მცირე წრეს ზედმეტი გადაჭარბებისგან, რაც ასეთ ბავშვებს საშუალებას აძლევს იცხოვრონ 16 ან თუნდაც 40 წლამდე (ეს ხდება ძალიან იშვიათად). პათოლოგიის გამოვლინებები ასეთ სიტუაციაში გამოწვეულია სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარებით შერეული ტიპი(მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭის).

ბავშვთა და სკოლის ასაკიბავშვი ხშირად ავადდება, ფონზე გაციებაან მორეციდივე პნევმონია, მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება.

პათოლოგიის სახეები

ფილტვის არტერიების განშტოების ვარიანტებიდან გამომდინარე, არსებობს ამ თანდაყოლილი მალფორმაციის ოთხი ტიპი:

• მიდის საერთო ჭურჭელი, შემდეგ კი ყოფს 2 ტოტად;
• ორი ტოტი მოდის უკანა კედელი;
• მარჯვენა და მარცხენა გემები წარმოიქმნება შესაბამისი გვერდითი მხარეებიდან;
• არ არის ფილტვების არტერიები და სისხლი შედის აორტის ბრონქული ტოტების მეშვეობით (ფალოტის დაავადების ტიპი).

გენერალი მთავარი საყრდენიმდებარეობს ორივე პარკუჭის ზემოთ ან უპირატესად ერთის ზემოთ. ანატომიური ფორმაამ გემისა და ფილტვის არტერიის შევიწროების ხარისხი იწვევს სისხლის მიმოქცევის სამი სახის დარღვევის გამოვლენას:

• ფილტვებში სისხლის ნაკადის მომატება, პროგრესირებადი ფილტვის ჰიპერტენზია და გულის დეკომპენსაცია, რეზისტენტული თერაპიის მიმართ;
• ფილტვის სისხლის ნაკადი ოდნავ აღემატება ნორმას, აღინიშნება ქოშინი და კანის ციანოზი ვარჯიშის დროს, სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა არ არის ან არ აღემატება 1 ხარისხს;
• ფილტვებში სისხლის ცუდი მიმოქცევა შევიწროებული არტერიის, ინტენსიური და სტაბილური ციანოზის გამო, სუნთქვის უკმარისობა, ჟანგბადის შიმშილისხეული.

გამოვლინებები ულტრაბგერითი და სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდებით

Ექსპერტის მოსაზრება

ალენა არიკო

ექსპერტი კარდიოლოგიაში

თუ ექიმი საკმარისად კვალიფიციურია, საერთო ღეროს გამოვლენა ხდება ანტენატალური (პრენატალური) დიაგნოზის სტადიაზე. ორსულობის 25-27 კვირაში შეგიძლიათ იხილოთ დიდი სადინარი ცენტრში ან გადატანილი ერთ-ერთ პარკუჭში. ამავდროულად, ხშირად გამოვლენილია აორტის განვითარების თანმხლები ანომალიები, სარქველების შერწყმა, ჰიპოპლაზია ან გულის პარკუჭების არარსებობა. ყველაზე ხშირად ასეთ სიტუაციაში ქალს ურჩევენ ორსულობის ხელოვნურად შეწყვეტას.

თუ დიაგნოზი ტარდება ახალშობილში, მაშინ მხედველობაში მიიღება შემდეგი ნიშნები:

• - უფრო ხშირად სისტოლის დროს, მე-2 ტონის მომატება;
• – გულის ყველა ნაწილის გადატვირთვა და ღერძის მარჯვენა მხარეს გადახრა;
• რენტგენის გამოკვლევა- გულის კონფიგურაცია ჰგავს ბურთს, პარკუჭები გადიდებულია, ჩრდილები დიდი გემებიდა ფილტვის არტერიის ტოტები გაფართოებულია;
• გულის ულტრაბგერა – ძირითადი მეთოდიდეფექტის იდენტიფიცირებისთვის ვიზუალურად ხდება პარკუჭის ძგიდის დეფექტი და მისგან გაშლილი მთავარი ღერო;
• - კათეტერი ადვილად გადადის მარჯვენა პარკუჭიდან საერთო ღეროში და აორტაში, წნევა იგივეა გულის ნაწილებში, ფილტვების არტერიების შევიწროვებისას, არსებობს წნევის სხვაობა, არის სისხლის ჟანგბადით გაჯერების ხარისხი. ნორმაზე დაბალი (ფილტვებში მაღალი ჰიპერტენზიის დროს ის მცირდება უკიდურესად დაბალ მნიშვნელობებამდე);
• აორტოგრაფია- ეხმარება განსაზღვროს ფილტვის არტერიების განშტოება და სარქვლოვანი შევიწროება ან უკმარისობა.

საერთო truncus arteriosus-ის მკურნალობა

წამლის თერაპია არაეფექტურია. ახალშობილი მოთავსებულია ინკუბატორში, სადაც ნარჩუნდება სხეულის ტემპერატურა და რეგულირდება სისხლის მიმოქცევა და სისხლის შემადგენლობა. ზე კრიტიკული მდგომარეობაახალშობილში ოპერაციის პირველი ეტაპი შედგება ფილტვების არტერიის სანათურის შევიწროებისგან. რამდენიმე თვის შემდეგ ტარდება რადიკალური კორექცია:

• ფილტვის ტოტების გამოყოფა საერთო ჭურჭლიდან;
• პროთეზის დაყენება სარქველით გულის მარჯვენა მხარეს;
• პარკუჭებს შორის ძგიდის ხვრელის პლასტიკური ქირურგია.

მკურნალობის წარმატება განისაზღვრება ფილტვის სისხლძარღვებში ჰიპერტენზიის სიმძიმით და გულის სტრუქტურაში სხვა ანომალიების არსებობით. ოპერაციის გარეშე ბავშვების დაახლოებით 15% გადარჩება მოზარდობის ასაკამდე. ოპერაციის შემდეგ ათი წლის გადარჩენის მაჩვენებელი 70%-ს აღწევს, შესაძლოა საჭირო გახდეს პროთეზის შეცვლა.

ნახეთ ვიდეო საერთო არტერიის არტერიის ქირურგიული მკურნალობის შესახებ:

პრევენცია

ორსულობის დაგეგმვისას და მომავალი მშობლების სამედიცინო გენეტიკაზე ოჯახში თანდაყოლილი ანომალიების შემთხვევაში შეიძლება თავიდან იქნას აცილებული გულის დეფექტების განვითარება. ორსულობის დროს აუცილებელია გამორიცხვა დამოუკიდებელი გამოყენებანებისმიერი მედიკამენტი, ალკოჰოლის მოხმარება, მოწევა, ტოქსიკურ ნაერთებთან კონტაქტი სამუშაოზე.

გულის ამ თანდაყოლილი დეფექტის მქონე პაციენტები მთელი ცხოვრების მანძილზე უნდა იმყოფებოდნენ კარდიოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ და გაიარონ თერაპიის პროფილაქტიკური კურსები. მათ ურჩევენ ანტიბიოტიკების მიღებას თუნდაც მცირეწლოვან შემთხვევებში ქირურგიული პროცედურებითავიდან ასაცილებლად ინფექციური გართულებები. გულის უკმარისობის კომპენსაციისას მნიშვნელოვანია, რომ ყოველდღიური რუტინა შეიცავდეს:

• დაისვენეთ დღის განმავლობაში 1-დან 2 საათამდე;
• იძინეთ მინიმუმ 8 საათი ღამით;
• სუფთა ჰაერზე გასეირნება;
• სუნთქვის ვარჯიშები;
• ფიზიოთერაპიის კლასები;
• მუშაობა შესაძლებელი ინტენსივობით.

Ექსპერტის მოსაზრება

ალენა არიკო

ექსპერტი კარდიოლოგიაში

აუცილებელია პაციენტის გაფრთხილება, რომ სრული უმოძრაობა და უეცარი, სწრაფი მოძრაობები თანაბრად საზიანოა, განსაკუთრებით საშიშია მაღალი სიჩქარეასვლა კიბეებზე ან ბუნებრივ გორაზე.

შეძლებისდაგვარად, თავიდან უნდა იქნას აცილებული კონტაქტი ინფიცირებულ პაციენტებთან ეპიდემიების დროს, ასევე მოგზაურობის დროს კლიმატის უეცარი ცვლილებებით. დიეტური საკვებიუზრუნველყოფს:

• კალორიული შემცველობის სავალდებულო გაანგარიშება ხარისხის მიხედვით საავტომობილო აქტივობა(მაგალითად, ნახევრად წოლითი რეჟიმით - არაუმეტეს 30 კკალ 1 კგ წონაზე);
• ფრაქციული კვება - 5-ჯერ დღეში მცირე ულუფებით;
• ადვილად ასათვისებელი კერძების მომზადება;
• მჭლე ცილების და ვიტამინების საკმარისი შემცველობა;
• შეშუპების არსებობისას საჭიროა შეამციროთ მარილისა და წყლის რაოდენობა, პერიოდულად დანიშნოთ მარხვის დღეებირძეზე, ბრინჯზე, კარტოფილზე.

საერთო არტერიული (აორტოფილტვის) ღერო არის თანდაყოლილი ანომალიაგანვითარება, რომელშიც ადამიანი გულიდან მოდის დიდი გემი. ის აგროვებს სისხლს ორი პარკუჭიდან და შემდეგ შედის ფილტვის სისხლძარღვებში და არტერიულ ქსელში დიდი წრესისხლის მიმოქცევა

პარკუჭთაშუა ნაწილში ყოველთვის არის ძგიდის გახსნა. ახალშობილები ყველაზე ხშირად მძიმე მდგომარეობაში არიან სისხლის გადასვლის გამო ფილტვის სისტემა. გულის დეკომპენსაციის გაზრდა იწვევს ბავშვის სიკვდილს ადრეული ოპერაციის გარეშე.

ასევე წაიკითხეთ

თანამედროვეში დიაგნოსტიკური ცენტრებიგულის დეფექტების დადგენა შესაძლებელია ულტრაბგერით. ნაყოფში შესამჩნევია 10-11 კვირიდან. თანდაყოლილი ნიშნები ასევე განისაზღვრება გამოყენებით დამატებითი მეთოდებიგამოკვლევები. არ არის გამორიცხული შეცდომები სტრუქტურის განსაზღვრისას.

პათოლოგია, როგორიცაა დიდი გემების ტრანსპოზიცია, ვლინდება ახალშობილებში თითქმის მაშინვე. გულის თანდაყოლილი დაავადების განვითარების მიზეზები (გამოსწორებული, სრული) შეიძლება იყოს: არასწორი გზითდედის სიცოცხლე. ოპერაცია ხდება ნორმალური, თუმცა შეზღუდული ცხოვრების შანსი.

ნაყოფის ფორმირებისას შეიძლება განვითარდეს ფილტვის არტერიის ჰიპოპლაზია და აგენეზი. მიზეზები: მოწევა, ალკოჰოლი, ტოქსიკური ნივთიერებები და სხვა მავნე ფაქტორები. ახალშობილს მოუწევს ოპერაცია, რათა ნორმალურად იცხოვროს და სუნთქოს.

ახალშობილებშიც კი შეიძლება დადგეს ფალოს დეფექტები. ეს თანდაყოლილი პათოლოგია შეიძლება იყოს რამდენიმე ტიპის: დიადა, ტრიადა, ტეტრადი, პენტადი. ერთადერთი გამოსავალი არის გულის ოპერაცია.

პათოლოგია, როგორიცაა არტერიული სადინარი, გვხვდება ბავშვებში დაბადებიდან. რა ნიშნებია, ჰემოდინამიკა? რას გეტყვით ხმები მოსმენისას? რა მკურნალობა არსებობს ბავშვებისთვის ოპერაციის გარდა?

საერთო truncus arteriosus - CHD, რომელშიც ერთი დიდი ჭურჭელი გამოდის გულის ფუძიდან ერთი ნახევარმთვარის სარქვლის მეშვეობით და უზრუნველყოფს კორონარული, ფილტვის და სისტემურ მიმოქცევას. სხვა სახელები: საერთო ღერო, საერთო აორტოფილტვის ღერო, მდგრადი truncus arteriosus. მანკიერების პირველი აღწერა ეკუთვნის ა.ბიუქენენს (1864). ეს დეფექტი შეადგენს გულის ყველა თანდაყოლილი დეფექტის 3,9%-ს პათოლოგიური კვლევების შედეგების მიხედვით და 0,8-

1. 7% - კლინიკური მონაცემებით.

ანატომია, კლასიფიკაცია. ანატომიური კრიტერიუმებისაერთო არტერიული ღეროებია: ერთი ჭურჭლის გულის ფუძიდან გასვლა, რომელიც უზრუნველყოფს სისტემური, კორონარული და ფილტვის სისხლმომარაგებას; ფილტვის არტერიები წარმოიქმნება აღმავალი ღეროდან; არის ერთი ლულის სარქვლის რგოლი. ტერმინი "ფსევდოტრუნსუსი" ეხება ანომალიებს, რომლებშიც ფილტვის არტერია ან აორტა არის ატრიტული და შედგება ბოჭკოვანი ზოლებისგან. R. W. Collett და J. E. Edwards (1949) განასხვავებენ საერთო არტერიული ღეროს 4 ტიპს (სურ. 65): I - ფილტვის არტერიის ერთი ღერო და აღმავალი აორტა გამოდის საერთო ღეროდან, მარჯვენა და მარცხენა ფილტვის არტერიები - მოკლე ღეროდან. ფილტვის ღერო; II - მარცხენა და მარჯვენა ფილტვის არტერიები განლაგებულია მახლობლად და თითოეული წარმოიქმნება მაგისტრალის უკანა კედლიდან;

1. - მარჯვენა, მარცხენა ან ორივე ფილტვის არტერიების წარმოშობა მაგისტრალის გვერდითი კედლებიდან; IV - ფილტვის არტერიების არარსებობა, რის გამოც ფილტვებში სისხლით მომარაგება ხორციელდება დაღმავალი აორტიდან წარმოქმნილი ბრონქული არტერიებით. ეს ვარიანტი ამჟამად არ არის აღიარებული, როგორც ნამდვილი truncus arteriosus, რომელშიც ფილტვის არტერიის ერთი ტოტი მაინც უნდა წარმოიქმნას ღეროდან. ამრიგად, ჩვენ შეგვიძლია ვისაუბროთ ძირითადად ორი სახის დეფექტზე: I და II-III.

საერთო არტერიული ღეროს I ტიპის დროს ფილტვის არტერიის საერთო ღეროს სიგრძეა 0,4-2 სმ, შესაძლებელია ფილტვის არტერიის განვითარების ანომალიები: მარჯვენა ან მარცხენა ტოტის არარსებობა, პირის ღრუს სტენოზი. საერთო მაგისტრალური. II ვარიანტში ფილტვის არტერიების ზომები ტოლია და შეადგენს 2-8 მმ-ს, ზოგჯერ ერთი მეორეზე მცირეა საერთო არტერიული ღეროს სარქველი შეიძლება იყოს ერთ- (4%), ორ- (32%). , სამ- (49%) და ოთხფოთლიანი (15%) . ფ.ბუტო და სხვ. (1986) პირველებმა აღწერეს სარქველი ერთი კომისურით საერთო truncus arteriosus-ში, რომელიც, როგორც აორტის სტენოზის დროს, ქმნის სქემატურ ჰემოდინამიკურ ეფექტს. სარქველები შეიძლება იყოს ნორმალური, გასქელებული (22%) (მცირე კვანძები და მიქსომატოზური ცვლილებები ჩანს კიდეების გასწვრივ), დისპლასტიკური (50%). სარქველების ეს სტრუქტურა მიდრეკილია სარქვლოვანი უკმარისობა. ასაკთან ერთად მატულობს სარქველების დეფორმაცია უფროს ბავშვებში, შეიძლება განვითარდეს კალციფიკაცია.

ცინოზი. საერთო ღეროს სარქვლის ფურცლები ბოჭკოვანად არის დაკავშირებული მიტრალურ სარქველთან, ამიტომ იგი ძირითადად აორტულად ითვლება.
დეფექტის რადიკალური კორექციისთვის პაციენტების შერჩევისას მნიშვნელოვანია ტუმბოს მდებარეობა პარკუჭების ზემოთ. F. Butto et al-ის (1986) დაკვირვებებში 42%-ში ის მდებარეობდა თანაბრადორივე პარკუჭზე, 42% -ში - უპირატესად მარჯვენა და 16% - უპირატესად მარცხენა პარკუჭზე. ამ შემთხვევებში გასასვლელი პარკუჭიდან, რომელიც არ არის დაკავშირებული ღეროსთან, არის VSD. სხვა დაკვირვებების მიხედვით, 80% შემთხვევაში, ტუბერკულოზი ტოვებს მარჯვენა პარკუჭს, ხოლო ოპერაციის დროს VSD-ის დახურვა იწვევს სუბაორტის ობსტრუქციას.
VSD ყოველთვის არის საერთო ღეროს არტერიასთან, მას არ აქვს ზედა კიდე, დევს პირდაპირ სარქველების ქვეშ და ერწყმის საყრდენ ძგიდეს;
ეს დეფექტი ხშირად შერწყმულია აორტის თაღის ანომალიებთან: შესვენება, ატრეზია, მარჯვენა მხარის რკალი, სისხლძარღვთა რგოლი, კოარქტაცია.
სხვა თანმხლები CHD მოიცავს ღია ზოგადი at
რიოვენტრიკულური არხი, ერთი პარკუჭი, ერთი ფილტვის არტერია, ფილტვის ვენების ანომალიური დრენაჟი. ექსტრაკარდიული დეფექტებიდან არის ანომალიები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, უროგენიტალური და ჩონჩხის ანომალიები.
ჰემოდინამიკა. მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებიდან სისხლი ერთ ჭურჭელში შედის VSD-ით; წნევა ორივე პარკუჭში, ღეროსა და ფილტვის არტერიის ტოტებში თანაბარია, რაც განმარტავს ადრეული განვითარება ფილტვის ჰიპერტენზია; გამონაკლისია ფილტვის არტერიის ხვრელის და მისი ტოტების სტენოზის ან მათი მცირე დიამეტრის შემთხვევები. მარჯვენა პარკუჭი საერთო არტერიულ ღეროსთან ერთად გადალახავს სისტემურ წინააღმდეგობას, რაც იწვევს მისი მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიას და ღრუს გაფართოებას. დეფექტის ჰემოდინამიკური მახასიათებლები დიდწილად განისაზღვრება ფილტვის წრეში სისხლის მიმოქცევის მდგომარეობით. შემდეგი ვარიანტები შეიძლება განვასხვავოთ.

1. გაზრდილი ფილტვის სისხლის ნაკადის დაბალი წინააღმდეგობა ფილტვის სისხლძარღვებში, წნევა ფილტვის არტერიებში უდრის სისტემურ წნევას, რაც მიუთითებს მაღალ ფილტვის ჰიპერტენზიაზე. ის უფრო ხშირია მცირეწლოვან ბავშვებში და თან ახლავს გულის უკმარისობა, რომელიც რეზისტენტულია თერაპიის მიმართ. ციანოზი შეიძლება არ იყოს, რადგან დიდი რიცხვისისხლი ჟანგბადით არის გაჯერებული ფილტვებში და შერეულია პარკუჭებში იმის გამო დიდი ზომა VSD. საერთო ღეროში დიდი გამონადენი, განსაკუთრებით მრავალფოთლოვანი სარქველით, ხელს უწყობს დროთა განმავლობაში სარქვლოვანი უკმარისობის გაჩენას, რაც კიდევ უფრო ამძიმებს დაავადების კლინიკურ მიმდინარეობას.
2. ნორმალური ან ოდნავ გაზრდილი ფილტვის სისხლის ნაკადი ფილტვის სისხლძარღვებში ახალი წინააღმდეგობის გამო, რაც ხელს უშლის სისხლის დიდ გამონადენს საერთო ღეროში. არ არის გულის უკმარისობა, ციანოზი ჩნდება ვარჯიშით.
3. ფილტვის სისხლის ნაკადის დაქვეითება (ჰიპოვოლემია) შეიძლება მოხდეს ღეროს ან ფილტვის არტერიის ტოტების პირის შევიწროვებით ან ფილტვის სისხლძარღვების პროგრესირებადი სკლეროზით. მძიმე ციანოზი მუდმივად შეინიშნება, ვინაიდან სისხლის მცირე ნაწილი ჟანგბადით ფილტვებშია.

გულის უკმარისობა ბივენტრიკულური ხასიათისაა; მარცხენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობა აიხსნება სისხლის დიდი დაბრუნებით მის ღრუში და ხშირად არსებული დაბრკოლებით გამოდევნაში, საერთო ღეროს უპირატესი გასვლით მარჯვენა პარკუჭიდან. მაღალი ფილტვის ჰიპერტენზიის, მისი სკლეროზული ფაზის განვითარებით, პაციენტების მდგომარეობა უმჯობესდება, მცირდება გულის ზომა და გულის უკმარისობის გამოვლინებები, მაგრამ იზრდება ციანოზის სიმძიმე. იმის გათვალისწინებით ანატომიური სტრუქტურაშესაძლებელია ღეროს სარქვლის ფურცლები, მათი უკმარისობის ან/და სტენოზის განვითარება.
კლინიკა, დიაგნოსტიკა. კლინიკური გამოვლინების მიხედვით, ამ დეფექტის მქონე ბავშვები ჰგვანან პაციენტებს დიდი VSD-ით. წამყვან სიმპტომად უნდა ჩაითვალოს ტაქიპნოეს ტიპის ქოშინი წუთში 50-100-მდე. ფილტვისმიერი სისხლის ნაკადის შემცირების შემთხვევაში ქოშინი საგრძნობლად ნაკლებად გამოხატულია. ციანოზი საერთო truncus arteriosus-ში განსხვავებულია: ის მინიმალურია ან არ არსებობს ფილტვის სისხლის ნაკადის გაზრდით, გამოხატული ფილტვის სისხლძარღვებში სკლეროზული ცვლილებებით (ეიზენმენგერის რეაქცია) ან ფილტვის არტერიის სტენოზით. ამ უკანასკნელ შემთხვევებში მან მხარი დაუჭირა

სათავეს უწევს „საათი სათვალეების“ და „ბარაბნის ჯოხების“, იოლიციტემიის სიმპტომების განვითარება. კარდიომეგალიის დროს ჩნდება გულის კეხი. გულის ხმები ხმამაღალია, გულის მეორე ხმა ფილტვის არტერიის ზემოთ არის ხაზგასმული, შეიძლება იყოს ერთჯერადი ან გაყოფილი, თუ არსებობს სამზე მეტი სარქველი. ხშირად ვლინდება აპიკური სისტოლური დაწკაპუნება. VSD-ის უხეში, უწყვეტი შუილი გამოვლინდა მარცხნივ მკერდის მახლობლად, მწვერვალთან, შეიძლება იყოს შედარებითი სტენოზის მეზოდიასტოლური შუილი მიტრალური სარქველი- ფილტვის ცირკულაციის ჰიპერვოლემიის ნიშანი. თუ ფურცლების სტრუქტურა იწვევს სტენოზურ ეფექტს მეორე და მესამე ნეკნთაშუა სივრცეებში, მარცხნივ ან მარჯვნივ ისმის განდევნის ტიპის სისტოლური შუილი. მაგისტრალური სარქვლის უკმარისობის განვითარებით, პროტოდიასტოლური შუილი ჩნდება მკერდის მარცხენა კიდეზე. გულის უკმარისობა გამოხატულია მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭის ტიპში, სურათამდე ფილტვების შეშუპება; ის ნაკლებად ან არ არის ფილტვის ცირკულაციის ჰიპოვოლემიით და ფილტვის სისხლძარღვებში სკლეროზული ცვლილებებით.
არ არსებობს დეფექტის სპეციფიკური ელექტროკარდიოგრაფიული მახასიათებლები. ელექტრო ღერძიგული მდებარეობს ნორმალურად ან მარჯვნივ გადახრილი (-(-60-დან 4-120°-მდე). პაციენტების ნახევარში გადიდებულია მარჯვენა ატრიუმი, მარჯვენა პარკუჭი (წინა QRS კომპლექსის ტიპი R ან qR), ნაკლებად ხშირად ორივე პარკუჭი. ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს, ეკგ-ზე ვლინდება „დაძაბულობის“ ტიპის გადატვირთვის ნიშნები მარჯვენა წინაგულის მიდამოებში (ST ინტერვალის დაქვეითება 0,3-0,8 სმ-ით, უარყოფითი T ტალღები მილებში.
ვი-ზ).
FCG-ზე ნორმალური ამპლიტუდის ტონები ჩანს მწვერვალზე, აორტის დაწკაპუნება ფიქსირდება მეორე ნეკნთაშუა სივრცეში; მეორე ბგერა ხშირად ერთია, მაგრამ შეიძლება იყოს ფართო და შედგებოდეს რამდენიმე მაღალი ამპლიტუდის კომპონენტისგან; ფიქსირდება პანსისტოლური შუილი, ზოგჯერ მაღალი სიხშირით, მაქსიმალური მარცხნივ მესამე და მეოთხე ნეკნთაშუა სივრცეებში, ხოლო პროტოდიასტოლური შუილი სარქვლოვანი უკმარისობის ნიშანია.
ორგანოების რენტგენზე მკერდიფილტვის ნიმუში, როგორც წესი, გაძლიერებულია, ფილტვის არტერიის პირის სტენოზის დროს იგი ამოწურულია ორივე მხრიდან, ერთ-ერთი ტოტის სტენოზით ან ატრეზიით - ერთ მხარეს, ფილტვის ჰიპერტენზიის სკლეროზული ფაზაში - ის იშლება ძირითადად პერიფერიაზე. და გაძლიერდა ილარულ ზონაში. გული ხშირად ზომიერად გადიდებულია (კარდიოთორაკულური თანაფარდობა - 52-დან 80%-მდე), შეიძლება გახდეს კვერცხუჯრედი ვიწრო. სისხლძარღვთა შეკვრა, რომელიც ჰგავს დიდი გემების ტრანსპოზიციას, მაგრამ უფრო სწორი ზედა მარცხენა კიდით. როგორც წესი, ორივე პარკუჭი გადიდებულია. ზოგჯერ გული ჰგავს ფალოს ტეტრალოგიის ფორმას, არის ჭურჭლის დამახასიათებელი ფართო ფუძე S- ფორმის კურსით. აორტის თაღის მარჯვენა მხარე აღმოჩენილია 3 პაციენტში, რამაც ფილტვისმიერი სისხლის ნაკადის და ციანოზის მომატებასთან ერთად უნდა გააჩინოს ეჭვი საერთო არტერიულ ღეროზე
მარცხენა ფილტვის არტერიის მაღალ პოზიციას შეიძლება ჰქონდეს ნოსტიკური მნიშვნელობა.
დეფექტის დამახასიათებელი M-ექოკარდიოგრაფიული ნიშანია უწყვეტი სეპტალურ-აორტის (წინა) გაგრძელების არარსებობა, მაშინ როდესაც ფართო ჭურჭელი "ზის მაღლა" VSD-ზე. მარცხენა პარკუჭიდან საერთო ღეროს უპირატესი გასვლით, შენარჩუნებულია უკანა (მიტრალურ-მთვარის) გაგრძელება. როდესაც არტერიული ღერო უპირატესად აკავშირებს მარჯვენა პარკუჭს, აღირიცხება წინა და უკანა უწყვეტი გაგრძელების დარღვევა. დეფექტის სხვა M-ექოკარდიოგრაფიული ნიშნებია: მეორე ნახევარმთვარის სარქველის განსაზღვრის შეუძლებლობა; მიტრალური სარქვლის წინა ფურცლის დიასტოლური თრთოლვა, საერთო truncus arteriosus-ის ნახევარმთვარის სარქვლის უკმარისობის გამო; მარცხენა წინაგულის გაფართოება.
ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფიული გამოკვლევა მარცხენა პარკუჭის გრძელი ღერძის პროექციაში ავლენს ძგიდის ფართო სისხლძარღვის გადაკვეთას („დაჭყლეტილი“), დიდი VSD, შენარჩუნებულია უკანა გაგრძელება. მოკლე პროექციაში გულის ფუძის დონეზე, პარკუჭის გამომავალი ტრაქტი და ფილტვის სარქველი არ არის გამოვლენილი. სუპრასტერნალური მიდგომიდან ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია ფილტვის არტერიის ან მისი ტოტების წარმოშობის დადგენა ღეროდან.
აქვს გულის ღრუების კათეტერიზაცია და ანგიოკარდიოგრაფია გადამწყვეტიდიაგნოსტიკაში. ვენური კათეტერიშედის მარჯვენა პარკუჭში, სადაც წნევა უდრის სისტემურს, მაგრამ სისხლში ჟანგბადით გაჯერების მატებასთან ერთად მიუთითებს
VSD-ის შესახებ. შემდეგ, კათეტერი თავისუფლად გადადის ღეროში, სადაც წნევა იგივეა, რაც პარკუჭებში. სისხლის ჟანგბადის გაჯერება საერთო არტერიულ ღეროში ჩვეულებრივ მერყეობს 90-96% ჰიპერვოლემიის შემთხვევაში. ფილტვის არტერიისა და ღეროს სისხლის ჟანგბადით გაჯერების სხვაობა არ აღემატება 10%-ს. სისხლში ჟანგბადის გაჯერების 80%-მდე დაქვეითება მიუთითებს ფილტვის სისხლძარღვებში სკლეროზულ ცვლილებებზე და პაციენტების უმოქმედობაზე. როდესაც ჩასმულია კონტრასტული აგენტიმარჯვენა პარკუჭში ჩანს საერთო არტერიული ღერო (უკეთესია ლატერალურ პროექციაში), საიდანაც გამოდიან კორონარული სისხლძარღვები და ფილტვის არტერია (ან მისი ტოტები). აორტოგრაფია საშუალებას გაძლევთ საბოლოოდ დაადასტუროთ ჭეშმარიტი ფილტვის არტერიების წარმოშობა უშუალოდ ღეროდან, დაწვრილებით დააზუსტოთ დეფექტის ტიპი და დაადგინოთ სარქვლის უკმარისობის ხარისხი (სურ. 66).
დიფერენციალური დიაგნოზიუნდა ჩატარდეს VSD-ით ციანოზის გარეშე, ციანოზის შემთხვევაში - ფალოს ტეტრალოგიით (განსაკუთრებით ფილტვის ატრეზია), დიდი სისხლძარღვების ტრანსპოზიციით, ეიზენმენგერის სინდრომით.
კურსი, მკურნალობა. დეფექტის მიმდინარეობა მძიმეა პაციენტის სიცოცხლის პირველივე დღეებიდან გულის მძიმე უკმარისობის გამო და

1
ფილტვის ჰიპერვოლემია; ციანოზით, პაციენტის მდგომარეობის სიმძიმე განისაზღვრება ჰიპოქსემიის ხარისხით. ბავშვების უმეტესობა იღუპება სიცოცხლის პირველ თვეებში და მხოლოდ "/5 გადარჩება პირველ წელს, ხოლო 10% გადარჩება 1-3 ათწლეულამდე)