ანალიზები კარგია და დიაგნოზი არის წითელი მგლურა. ანალიზისთვის მზადება

ლაბორატორიული მონაცემები და სისხლის ანალიზები ადასტურებს სისტემური წითელი მგლურას კლინიკური სურათის საფუძველზე დადებულ დიაგნოზს. კლასიკური ლაბორატორიული ნიშანისისტემური წითელი მგლურა - ანტიბირთვული ანტისხეულები სისხლში. ვინაიდან ისინი გვხვდება თითქმის ყველა პაციენტში, თან უარყოფითი შედეგებიკვლევებით, სისტემური წითელი მგლურას დიაგნოზი ნაკლებად სავარაუდოა.

თუმცა, ანტიბირთვული ანტისხეულები აღმოჩენილია არა მხოლოდ სისტემური წითელი მგლურას, არამედ სხვა აუტოიმუნურ და ანთებითი დაავადებები(მაგალითად, რევმატოიდული ართრიტით, ქრონიკული აუტოიმუნური ჰეპატიტით, ინტერსტიციული დაავადებებიფილტვებში), ისევე როგორც ჯანმრთელ მოხუცებში.

ანტიბირთვული ანტისხეულების განსაზღვრის შედეგის შეფასებისას აუცილებელია მათი ტიტრის, ასევე კლინიკური მონაცემების გათვალისწინება.

• თუ ტიტრი 1:160-ზე დაბალია, შედეგი სავარაუდოდ ცრუ დადებითია ან დაკავშირებულია იმუნოლოგიური რეაქტიულობის არასპეციფიკურ ზრდასთან.
• ტიტრი 1:1280 და მეტი, პირიქით, მიუთითებს აუტოიმუნურ დაავადებაზე და არა აუცილებლად SLE-ზე.

ანტიბირთვული ანტისხეულების ტესტი ავლენს ანტისხეულების კომბინაციას სხვადასხვა ბირთვული ანტიგენების მიმართ. დიაგნოზის გასარკვევად საჭიროა სპეციფიკური ანტიგენის დადგენა (მაგალითად, Sm ანტიგენი, რიბონუკლეოპროტეინები, Ro/SS-A ან La/SS-B). სხვებისგან განსხვავებით აუტოიმუნური დაავადებები, რომელშიც ერთი ანტიგენის ანტისხეულები ხშირად ჭარბობს SLE-ში, გამოვლენილია ანტისხეულები სხვადასხვა ბირთვული ანტიგენების მიმართ.

ორჯაჭვიანი დნმ-ისა და Sm ანტიგენის ანტისხეულებს უდიდესი მნიშვნელობა აქვს. პირველი პათოგნომონურია SLE-სთვის. გარდა ამისა, მათი ტიტრის მატება შესაძლოა იყოს გამწვავების ან მძიმე გართულებების, განსაკუთრებით გლომერულონეფრიტის ნიშანი.

ასევე მნიშვნელოვანია სხვა ლაბორატორიული მაჩვენებლები.

სისტემური მგლურას ერითემატოზის ლაბორატორიული ნიშნები (გამოვლენის მაჩვენებელი, %)

• ანტიბირთვული ანტისხეულები - 99%
• ანტისხეულები ორჯაჭვიანი დნმ-ის მიმართ - 40-60%
• ანტისხეულები Sm ანტიგენის მიმართ - 15-30%
• C3 ან C4 კომპლემენტის კომპონენტების შემცირებული დონე - 50-70%
• დადებითი პირდაპირი Coombs ტესტი - 40-60%
• ლეიკოპენია, ლიმფოპენია - 60-80%
• თრომბოციტოპენია - 20-40%
• ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები - 20-40%
• პროტეინურია - 30-50%
• შარდში უჯრედული გამონადენი - 20-30%

კომპლემენტის დონე შეიძლება შემცირდეს ნებისმიერი იმუნური კომპლექსის დაავადების დროს, მაგრამ ანტიბირთვული ანტისხეულების ერთდროული გამოვლენა მეტყველებს სისტემური წითელი მგლურას სასარგებლოდ.

პაციენტების დაახლოებით 60%-ში პირდაპირი კუმბსის ტესტი დადებითია, თუმცა გამოხატული ჰემოლიზური ანემიააღინიშნება უკიდურესად იშვიათად.

ნორმოციტური ნორმოქრომული ანემია, რომელიც გამოვლენილია უმეტეს პაციენტებში, არ არის სპეციფიკური SLE-სთვის, რადგან ის ვითარდება ნებისმიერი ქრონიკული ანთებით. ამავდროულად, ლიმფოპენია და თრომბოციტოპენია ჩვეულებრივ შუამავალია ლიმფოციტებისა და თრომბოციტების მიმართ ანტისხეულებით, რაც ასახავს SLE-სთვის დამახასიათებელ იმუნოლოგიური რეაქტიულობის ზრდას. სხვა აუტოანტისხეულებიც შეიძლება გამოვლინდეს და რაც მეტია, მით უფრო სავარაუდოა SLE-ის დიაგნოზი.

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების გამოსავლენად ამჟამად გამოიყენება სამი: სხვადასხვა მიდგომები: არატრეპონემური რეაქციები სიფილისზე, ლუპუსის ანტიკოაგულანტის და კარდიოლიპინის მიმართ ანტისხეულების განსაზღვრა. ცრუ-დადებითი არატრეპონემური რეაქციები დიდი ხანია განიხილება, როგორც SLE-ის მარკერი. ლუპუსის ანტიკოაგულანტის არსებობა ფასდება APTT-ის გახანგრძლივებით, რომელიც გრძელდება ნორმალური პლაზმის დამატებით. კარდიოლიპინის ანტისხეულების აღმოჩენა ხდება ELISA-ს გამოყენებით. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების, განსაკუთრებით ლუპუსის ანტიკოაგულანტის გამოჩენა ასოცირდება მაღალი რისკისთრომბოზი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოფლებიტი, ინსულტი და სპონტანური აბორტი.

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები და მათი კლინიკური მნიშვნელობა

1. გამოვლენის მეთოდები

• არატრეპონემური რეაქციები სიფილისზე
• ლუპუსის ანტიკოაგულანტი
• ანტისხეულები კარდიოლიპინის მიმართ

2. კლინიკური გამოვლინებები

• არტერიების და ვენების თრომბოზი (შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოფლებიტი და ინსულტი)
• სპონტანური აბორტი
• ლივედო
• თრომბოციტოპენია

3. დაავადებები

• წამლებით გამოწვეული ლუპუსის სინდრომი
• პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი

ეს ანტისხეულები დამახასიათებელია არა მხოლოდ SLE-სთვის, არამედ პირველადისთვისაც ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ვლინდება როგორც მსგავსი სისხლძარღვთა გართულებები. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს ზოგჯერ ვლინდება თრომბოციტოპენია და ანტიბირთვული ანტისხეულების დაბალი ტიტრი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს SLE-ის მცდარი დიაგნოზი.

სისტემური წითელი მგლურას ეჭვის შემთხვევაში ტარდება შარდის ზოგადი ანალიზი და შრატის კრეატინინის დონე განისაზღვრება თირკმლის დაზიანების გამოსავლენად.

თუ შრატში კრეატინინის დონე იზრდება, შარდის ნალექში აღმოჩენილია ახალი პროტეინურია (ცილის ექსკრეცია 500 მგ-ზე მეტი დღეში), ჰემატურია ან უჯრედული ნალექი, შეიძლება საჭირო გახდეს თირკმლის ბიოფსია. მსგავსი ცვლილებები ბოლოდროინდელ პაციენტებში არტერიული ჰიპერტენზიაჰიპოკომპლმენტემია ან ანტიბირთვული ანტისხეულები შრატში მიუთითებს გლომერულონეფრიტზე და საჭიროებს ნეფროლოგის ან რევმატოლოგის კონსულტაციას.

ვლინდება თირკმლის ბიოფსია მორფოლოგიური ცვლილებებიდა ამიტომ ბევრად უფრო ინფორმაციული ვიდრე ჩვეულებრივი ლაბორატორიული კვლევა. გარდა ამისა, ბიოფსიის დახმარებით შესაძლებელია გლომერულონეფრიტის აქტივობის შეფასება, მკურნალობის ტაქტიკისა და პროგნოზის დადგენა.

პროფ. დ.ნობელი

ამ დაავადებას თან ახლავს დისფუნქცია იმუნური სისტემა, რაც იწვევს კუნთების, სხვა ქსოვილებისა და ორგანოების ანთებას. წითელი მგლურა ხდება რემისიის და გამწვავების პერიოდებში და დაავადების განვითარების პროგნოზირება რთულია; დაავადების პროგრესირებისა და ახალი სიმპტომების გამოვლენისას დაავადება იწვევს ერთი ან რამდენიმე ორგანოს უკმარისობის ფორმირებას.

რა არის წითელი მგლურა

ეს აუტოიმუნური პათოლოგია, რომელიც გავლენას ახდენს თირკმელებზე, სისხლძარღვებზე, შემაერთებელ ქსოვილებსა და სხვა ორგანოებსა და სისტემებზე. თუ ზე კარგ მდგომარეობაშიადამიანის ორგანიზმი აწარმოებს ანტისხეულებს, რომლებსაც შეუძლიათ შეტევა გარედან მოსულ უცხო ორგანიზმებზე, შემდეგ დაავადების არსებობისას ორგანიზმი წარმოქმნის დიდი რიცხვიანტისხეულები სხეულის უჯრედებისა და მათი კომპონენტების მიმართ. შედეგად წარმოიქმნება იმუნური კომპლექსის ანთებითი პროცესი, რომლის განვითარებაც იწვევს სხეულის სხვადასხვა ელემენტების ფუნქციის დარღვევას. სისტემური წითელი მგლურა გავლენას ახდენს შიდა და გარე ორგანოებზე, მათ შორის:

• ფილტვები;
• თირკმლები;
• კანი;
• გული;
• სახსრები;
• ნერვული სისტემა.

Მიზეზები

სისტემური ლუპუსის ეტიოლოგია ჯერ კიდევ გაურკვეველი რჩება. ექიმები ვარაუდობენ, რომ დაავადების გამომწვევი ვირუსებია (რნმ და სხვ.). გარდა ამისა, პათოლოგიის განვითარების რისკის ფაქტორია მემკვიდრეობითი მიდრეკილებაᲛას. ქალები 10-ჯერ უფრო ხშირად განიცდიან წითელი მგლურას, ვიდრე მამაკაცებს, რაც აიხსნება მათი მახასიათებლებით. ჰორმონალური სისტემა(აღმოჩენილია სისხლში მაღალი კონცენტრაციაესტროგენი). მიზეზი, რის გამოც მამაკაცებში დაავადება უფრო იშვიათად გვხვდება, არის ანდროგენების (მამრობითი სასქესო ჰორმონები) დამცავი ეფექტი. შემდეგმა შეიძლება გაზარდოს SLE-ის რისკი:

• ბაქტერიული ინფექცია;
• მედიკამენტების მიღება;
• ვირუსული ინფექცია.

განვითარების მექანიზმი

ნორმალურად მოქმედი იმუნური სისტემა აწარმოებს ნივთიერებებს ნებისმიერი ინფექციის ანტიგენებთან საბრძოლველად. სისტემური წითელი მგლურას ანტისხეულები განზრახ ანადგურებენ სხეულის საკუთარ უჯრედებს და იწვევენ შემაერთებელი ქსოვილის აბსოლუტურ დეზორგანიზაციას. როგორც წესი, პაციენტებს აღენიშნებათ ფიბროიდების ცვლილებები, მაგრამ სხვა უჯრედები მგრძნობიარეა ლორწოვანის შეშუპების მიმართ. დაზარალებულებში სტრუქტურული ერთეულებიკანის ბირთვი განადგურებულია.

კანის უჯრედების დაზიანების გარდა, სისხლძარღვების კედლებში იწყება პლაზმისა და ლიმფოიდური ნაწილაკების, ჰისტიოციტებისა და ნეიტროფილების დაგროვება. იმუნური უჯრედები განლაგებულია განადგურებული ბირთვის გარშემო, რომელსაც "როზეტის" ფენომენს უწოდებენ. ანტიგენებისა და ანტისხეულების აგრესიული კომპლექსების გავლენით გამოიყოფა ლიზოსომური ფერმენტები, რომლებიც ასტიმულირებენ ანთებას და იწვევს შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებას. ახალი ანტიგენები ანტისხეულებით (ავტოანტისხეულები) წარმოიქმნება განადგურების პროდუქტებისგან. Როგორც შედეგი ქრონიკული ანთებახდება ქსოვილის სკლეროზი.

დაავადების ფორმები

პათოლოგიის სიმპტომების სიმძიმიდან გამომდინარე, სისტემურ დაავადებას აქვს გარკვეული კლასიფიკაცია. TO კლინიკური ჯიშებისისტემური წითელი მგლურა მოიცავს:

1. მწვავე ფორმა. ამ ეტაპზე დაავადება მკვეთრად პროგრესირებს და პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა უარესდება, ხოლო ის უჩივის მუდმივი დაღლილობა, მაღალი ტემპერატურა (40 გრადუსამდე), ტკივილი, ცხელება და კუნთების ტკივილი. დაავადების სიმპტომები სწრაფად ვითარდება და ერთი თვის განმავლობაში ის გავლენას ახდენს ადამიანის ყველა ქსოვილსა და ორგანოზე. პროგნოზი ზე მწვავე ფორმა SLE არ არის დამამშვიდებელი: ხშირად ასეთი დიაგნოზის მქონე პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა არ აღემატება 2 წელს.
2. ქვემწვავე ფორმა. დაავადების დაწყებიდან სიმპტომების დაწყებამდე შეიძლება წელიწადზე მეტი დასჭირდეს. დამახასიათებელია ამ ტიპის დაავადებისთვის ხშირი ცვლილებაგამწვავებისა და რემისიის პერიოდები. პროგნოზი ხელსაყრელია და პაციენტის მდგომარეობა დამოკიდებულია ექიმის მიერ არჩეულ მკურნალობაზე.
3. ქრონიკული. დაავადება დუნეა, სიმპტომები მსუბუქია, შინაგანი ორგანოები პრაქტიკულად დაუზიანებელია, ამიტომ ორგანიზმი ნორმალურად ფუნქციონირებს. მიუხედავად პათოლოგიის მსუბუქი მიმდინარეობისა, ამ ეტაპზე მისი განკურნება პრაქტიკულად შეუძლებელია. ერთადერთი, რაც შეიძლება გაკეთდეს, არის ადამიანის მდგომარეობის შემსუბუქება მედიკამენტების დახმარებით SLE-ის გამწვავების დროს.

აუცილებელია განვასხვავოთ კანის დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია წითელი მგლურასთან, მაგრამ რომლებიც არ არის სისტემური და არ აქვთ გენერალიზებული დაზიანებები. ასეთი პათოლოგიები მოიცავს:

• დისკოიდური მგლურა (წითელი გამონაყარი სახეზე, თავზე ან სხეულის სხვა ნაწილებზე, რომელიც ოდნავ აწეულია კანზე);
• წამლისმიერი წითელი მგლურა (სახსრების ანთება, გამონაყარი, მაღალი სიცხე, ტკივილი გულმკერდის არეში, რომელიც დაკავშირებულია მედიკამენტების მიღებასთან; სიმპტომები ქრება მათი შეწყვეტის შემდეგ);
• ახალშობილთა წითელი მგლურა (იშვიათად გამოხატული, აწუხებს ახალშობილებს, როდესაც დედებს აქვთ იმუნური სისტემის დაავადებები; დაავადებას თან ახლავს ღვიძლის დარღვევები, კანის გამონაყარი და გულის პათოლოგიები).

როგორ ვლინდება ლუპუსი?

SLE-ში გამოვლენილი ძირითადი სიმპტომები მოიცავს უკიდურესი დაღლილობა, კანის გამონაყარი, სახსრების ტკივილი. პათოლოგიის პროგრესირებასთან ერთად აქტუალური ხდება გულის, ნერვული სისტემის, თირკმელების, ფილტვების და სისხლძარღვების ფუნქციონირების პრობლემები. კლინიკური სურათიდაავადება თითოეულ კონკრეტულ შემთხვევაში ინდივიდუალურია, ვინაიდან ეს დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოებია დაზიანებული და რა ხარისხის დაზიანება აქვთ მათ.

კანზე

დაავადების დაწყებისას ქსოვილის დაზიანება ხდება პაციენტების დაახლოებით მეოთხედში, SLE-ით დაავადებულთა 60-70%-ში. კანის სინდრომიშესამჩნევია მოგვიანებით, მაგრამ სხვებისთვის ეს საერთოდ არ ხდება. როგორც წესი, დაზიანების ლოკალიზაციას ახასიათებს სხეულის მზეზე დაუცველი ადგილები - სახე (პეპლის ფორმის არე: ცხვირი, ლოყები), მხრები, კისერი. დაზიანებები ერითემატოზის მსგავსია, რადგან ისინი წითელი, ქერცლიანი ნადების სახით გამოჩნდება. გამონაყარის კიდეებზე არის გაფართოებული კაპილარები და უბნები პიგმენტის ჭარბი/უკმარისობით.

მზის სხივების ზემოქმედების ქვეშ მყოფი სახისა და სხეულის სხვა უბნების გარდა, სისტემური წითელი მგლურა მოქმედებს თმიანი ნაწილითავები. როგორც წესი, ეს გამოვლინება ლოკალიზებულია დროებითი რეგიონი, რომლის დროსაც თმა ცვივა თავის შეზღუდულ არეში (ლოკალური ალოპეცია). SLE პაციენტების 30-60%-ში შესამჩნევია მგრძნობელობის მომატება მზის მიმართ (ფოტომგრძნობელობა).

თირკმელებში

ძალიან ხშირად, წითელი მგლურა გავლენას ახდენს თირკმელებზე: პაციენტების დაახლოებით ნახევარში განისაზღვრება თირკმლის აპარატის დაზიანება. საერთო სიმპტომიაეს გამოწვეულია შარდში ცილის არსებობით და სისხლის წითელი უჯრედები, როგორც წესი, არ ვლინდება დაავადების დაწყებისას. ძირითადი ნიშნები იმისა, რომ SLE-მ გავლენა მოახდინა თირკმელებზე არის:

• მემბრანული ნეფრიტი;
• პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი.

სახსრებში

Რევმატოიდული ართრიტიხშირად დიაგნოზირებულია მგლურას: 10 შემთხვევიდან 9-ში არის არადეფორმირებული და არაეროზიული. უფრო ხშირად დაავადება გავლენას ახდენს მუხლის სახსრები, თითები, მაჯები. გარდა ამისა, SLE-ის მქონე პაციენტებს ზოგჯერ უვითარდებათ ოსტეოპოროზი (დაქვეითებული ძვლის სიმკვრივე). პაციენტები ხშირად უჩივიან კუნთების ტკივილს და კუნთების სისუსტე. იმუნური ანთება მკურნალობს ჰორმონალური მედიკამენტებით (კორტიკოსტეროიდები).

ლორწოვან გარსებზე

დაავადება ვლინდება ლორწოვან გარსზე პირის ღრუსდა ნაზოფარინქსი წყლულების სახით, რომლებიც არ იწვევს მტკივნეული შეგრძნებები. ლორწოვანი გარსის დაზიანება 4-დან 1 შემთხვევაში ფიქსირდება. ეს დამახასიათებელია:

• პიგმენტაციის დაქვეითება, ტუჩების წითელი საზღვარი (ქეილიტი);
• პირის ღრუს/ცხვირის ღრუს წყლულები, სისხლჩაქცევები.

გემებზე

წითელი მგლურას შეუძლია გავლენა მოახდინოს გულის ყველა სტრუქტურაზე, მათ შორის ენდოკარდიუმზე, პერიკარდიუმზე და მიოკარდიუმზე, კორონარული სისხლძარღვებზე და სარქველებზე. თუმცა, ორგანოს გარე გარსის დაზიანება უფრო ხშირად ხდება. დაავადებები, რომლებიც შეიძლება გამოწვეული იყოს SLE-ით:

• პერიკარდიტი (გამოვლინდა გულის კუნთის სეროზული გარსების ანთება მოსაწყენი ტკივილიგულმკერდის არეში);
• მიოკარდიტი (გულის კუნთის ანთება, რომელსაც თან ახლავს რიტმის დარღვევა, გამტარობა ნერვული იმპულსიორგანოთა მწვავე/ქრონიკული უკმარისობა);
• გულის სარქვლის დისფუნქცია;
• დაზიანება კორონარული გემები(შეიძლება განვითარდეს ადრეულ ასაკში SLE-ის მქონე პაციენტებში);
• სისხლძარღვების შიდა ნაწილის დაზიანება (ეს ზრდის ათეროსკლეროზის განვითარების რისკს);
• დაზიანება ლიმფური გემები(გამოიხატება კიდურების თრომბოზით და შინაგანი ორგანოები, პანნიკულიტი - კანქვეშა მტკივნეული კვანძები, livedo reticularis - ცისფერი ლაქები, რომლებიც ქმნიან ბადის ნიმუშს).

ნერვულ სისტემაზე

ექიმები ვარაუდობენ, რომ ცენტრალური ნერვული სისტემის უკმარისობა გამოწვეულია თავის ტვინის სისხლძარღვების დაზიანებით და ნეირონების ანტისხეულების წარმოქმნით - უჯრედები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ორგანოს კვებასა და დაცვაზე, ასევე. იმუნური უჯრედები(ლიმფოციტები. ძირითადი ნიშნები იმისა, რომ დაავადებამ გავლენა მოახდინა ტვინის ნერვულ სტრუქტურებზე არის:

• ფსიქოზი, პარანოია, ჰალუცინაციები;
• შაკიკი, თავის ტკივილი;
• პარკინსონის დაავადება, ქორეა;
• დეპრესია, გაღიზიანება;
• ტვინის ინსულტი;
• პოლინევრიტი, მონონევრიტი, ასეპტიური მენინგიტი;
• ენცეფალოპათია;
• ნეიროპათია, მიელოპათია და ა.შ.

სიმპტომები

სისტემურ დაავადებას აქვს სიმპტომების ვრცელი სია და ახასიათებს რემისიის პერიოდები და გართულებები. პათოლოგიის დაწყება შეიძლება იყოს მყისიერი ან თანდათანობითი. ლუპუსის ნიშნები დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე და ვინაიდან იგი მიეკუთვნება პათოლოგიების მრავალორგანულ კატეგორიას, მაშინ კლინიკური სიმპტომებიშეიძლება იყოს მრავალფეროვანი. SLE-ის მსუბუქი ფორმები შემოიფარგლება მხოლოდ კანის ან სახსრების დაზიანებით. დაავადების ტიპიური სიმპტომები მოიცავს:

• შეშუპებული თვალები, სახსრები ქვედა კიდურები;
• კუნთების/სახსრების ტკივილი;
• გაფართოებული ლიმფური კვანძები;
• ჰიპერემია;
• გაიზარდა დაღლილობა, სისუსტე;
• წითელი, ალერგიული გამონაყარი სახეზე;
• უმიზეზო ცხელება;
• თითების, ხელების, ფეხების სილურჯე სტრესის შემდეგ, შეხება სიცივესთან;
• ალოპეცია;
• ტკივილი ჩასუნთქვისას (მიუთითებს ფილტვების გარსის დაზიანებას);
• მგრძნობელობა მზის მიმართ.

პირველი ნიშნები

TO ადრეული სიმპტომებიმოიცავს ტემპერატურას, რომელიც მერყეობს 38039 გრადუსს შორის და შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე თვე. ამის შემდეგ პაციენტს უვითარდება SLE-ის სხვა ნიშნები, მათ შორის:

• წვრილი/დიდი სახსრების ართროზი (შეიძლება გაქრეს თავისით, შემდეგ კი კვლავ გამოჩნდეს უფრო დიდი ინტენსივობით);
• პეპლის ფორმის გამონაყარი სახეზე, გამონაყარი ასევე ჩნდება მხრებზე და მკერდზე;
• საშვილოსნოს ყელის ანთება აქსილარული ლიმფური კვანძები;
• სხეულის მძიმე დაზიანების შემთხვევაში შინაგანი ორგანოები - თირკმელები, ღვიძლი, გული - იტანჯება, რაც იწვევს მათი ფუნქციონირების დარღვევას.

ბავშვებში

ადრეულ ასაკში ლუპუსის ერითემატოზი ვლინდება მრავალი სიმპტომით, რაც თანდათანობით მოქმედებს სხვადასხვა ორგანოებიბავშვი. ამავდროულად, ექიმები ვერ იწინასწარმეტყველებენ, თუ რომელი სისტემა გაუმართავს შემდეგ. პირველადი ნიშნებიპათოლოგიები შეიძლება წააგავდეს საერთო ალერგიას ან დერმატიტს; დაავადების ეს პათოგენეზი იწვევს სირთულეებს დიაგნოსტიკაში. SLE-ს სიმპტომებიბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ:

• დისტროფია;
• კანის გათხელება, ფოტომგრძნობელობა;
• თან ახლავს ცხელება უხვი ოფლიანობა, შემცივნება;
• ალერგიული გამონაყარი;
• დერმატიტი, როგორც წესი, პირველად ლოკალიზდება ლოყებზე, ცხვირის ხიდზე (გამონაყარს ჰგავს, ბუშტუკებს, შეშუპებას და ა.შ.);
• სახსრების ტკივილი;
• მტვრევადი ფრჩხილები;
• ნეკროზი თითების წვერებზე, ხელისგულებზე;
• ალოპეცია, მდე სრული სიმელოტე;
• კრუნჩხვები;
• ფსიქიკური დარღვევები(ნერვიულობა, გუნება-განწყობა და ა.შ.);
• სტომატიტი, რომლის მკურნალობა შეუძლებელია.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზის დასადგენად ექიმები ამერიკელი რევმატოლოგების მიერ შემუშავებულ სისტემას იყენებენ. იმის დასადასტურებლად, რომ პაციენტს აქვს წითელი მგლურა, პაციენტს უნდა ჰქონდეს მინიმუმ 4 ჩამოთვლილი 11 სიმპტომიდან:

• ერითემა სახეზე პეპლის ფრთების სახით;
• ფოტომგრძნობელობა (პიგმენტაცია სახეზე, იზრდება ზემოქმედების დროს მზის სინათლეან ულტრაიისფერი გამოსხივება);
• დისკოიდური გამონაყარი კანზე (ასიმეტრიული წითელი დაფები, რომლებიც აქერცლება და იშლება, ჰიპერკერატოზის უბნებით დაკბილული კიდეები);
• ართრიტის სიმპტომები;
• პირის ღრუსა და ცხვირის ლორწოვან გარსებზე წყლულების წარმოქმნა;
• ცენტრალური ნერვული სისტემის ფუნქციონირების დარღვევა - ფსიქოზი, გაღიზიანება, ტანტრუმი უმიზეზოდ; ნევროლოგიური პათოლოგიებიდა ა.შ.
• სეროზული ანთება;
• ხშირი პიელონეფრიტი, შარდში ცილის გამოჩენა, განვითარება თირკმლის უკმარისობა;
• ვასერმანის ტესტის ცრუ დადებითი რეაქცია, სისხლში ანტიგენებისა და ანტისხეულების ტიტრების გამოვლენა;
• სისხლში თრომბოციტების და ლიმფოციტების შემცირება, მისი შემადგენლობის ცვლილებები;
• ანტიბირთვული ანტისხეულების დონის უმიზეზო მატება.

სპეციალისტი საბოლოო დიაგნოზს სვამს მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს სიიდან ოთხი ან მეტი ნიშანი. როდესაც განაჩენი საეჭვოა, პაციენტს მიმართავენ უაღრესად ორიენტირებულ, დეტალურ გამოკვლევაზე. SLE დიაგნოსტიკისას, ექიმი ანიჭებს მთავარ როლს ანამნეზის შეგროვებასა და შესწავლას გენეტიკური ფაქტორები. ექიმმა უნდა გაარკვიოს, რა დაავადებები ჰქონდა პაციენტს სიცოცხლის ბოლო წლის განმავლობაში და როგორ მკურნალობდნენ.

მკურნალობა

SLE არის ქრონიკული დაავადება, რომლის დროსაც შეუძლებელია სრული განკურნებაავადმყოფი. თერაპიის მიზანია აქტივობის შემცირება პათოლოგიური პროცესი, აღდგენა და შენარჩუნება ფუნქციონირებადაზიანებული სისტემები/ორგანოები, გამწვავებების პრევენცია პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობის მისაღწევად და მათი ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად. ლუპუსის მკურნალობა გულისხმობს მედიკამენტების სავალდებულო გამოყენებას, რომლებსაც ექიმი ინდივიდუალურად უნიშნავს თითოეულ პაციენტს, სხეულის მახასიათებლებისა და დაავადების სტადიის მიხედვით.

პაციენტები ჰოსპიტალიზირებულია იმ შემთხვევებში, როდესაც მათ აქვთ ერთი ან მეტი შემდეგი: კლინიკური გამოვლინებებიდაავადება:

• ინსულტის, ინფარქტის, ცენტრალური ნერვული სისტემის მძიმე დაზიანების, პნევმონიის ეჭვი;
• ტემპერატურის მატება 38 გრადუსზე მაღლა დიდი დრო(ცხელება არ შეიძლება აღმოიფხვრას სიცხის დამწევი საშუალებებით);
• ცნობიერების დეპრესია;
• სისხლში ლეიკოციტების მკვეთრი შემცირება;
• დაავადების სიმპტომების სწრაფი პროგრესირება.

საჭიროების შემთხვევაში, პაციენტს მიმართავენ სპეციალისტებს, როგორიცაა კარდიოლოგი, ნეფროლოგი ან პულმონოლოგი. სტანდარტული მკურნალობა SCV მოიცავს:

• ჰორმონალური თერაპია (გლუკოკორტიკოიდული პრეპარატები ინიშნება, მაგალითად, პრედნიზოლონი, ციკლოფოსფამიდი და ა.შ.);
• ანთების საწინააღმდეგო მედიკამენტები (ჩვეულებრივ დიკლოფენაკი ამპულაში);
• სიცხის დამწევი საშუალებები (პარაცეტამოლის ან იბუპროფენის საფუძველზე).

კანის დამწვრობის და აქერცვლის შესამსუბუქებლად ექიმი პაციენტს უნიშნავს ჰორმონალურ აგენტებზე დაფუძნებულ კრემებსა და მალამოებს. Განსაკუთრებული ყურადღებაწითელი მგლურას მკურნალობის დროს ყურადღება ექცევა პაციენტის იმუნიტეტის შენარჩუნებას. რემისიის დროს პაციენტს ენიშნება კომპლექსური ვიტამინები, იმუნოსტიმულატორები და ფიზიოთერაპიული მანიპულაციები. მედიკამენტები, რომლებიც ასტიმულირებენ იმუნურ სისტემას, როგორიცაა აზათიოპრინი, მიიღება მხოლოდ დაავადების სიმშვიდის დროს, წინააღმდეგ შემთხვევაში პაციენტის მდგომარეობა შეიძლება მკვეთრად გაუარესდეს.

მწვავე წითელი მგლურა

მკურნალობა უნდა დაიწყოს საავადმყოფოში რაც შეიძლება ადრე. თერაპიული კურსი უნდა იყოს ხანგრძლივი და მუდმივი (შესვენების გარეშე). დროს აქტიური ფაზაპათოლოგიის დროს პაციენტს ეძლევა გლუკოკორტიკოიდები დიდი დოზებით 60 მგ პრედნიზოლონით დაწყებული და 3 თვის განმავლობაში გაზრდილი კიდევ 35 მგ-ით. შეამცირეთ პრეპარატის მოცულობა ნელა, გადადით ტაბლეტებზე. შემდეგ ინდივიდუალურად ინიშნება მედიკამენტის შემანარჩუნებელი დოზა (5-10 მგ).

დარღვევის თავიდან ასაცილებლად მინერალური მეტაბოლიზმი, ამავე დროს ჰორმონალური თერაპიადანიშნეთ კალიუმის პრეპარატები (პანანგინი, კალიუმის აცეტატის ხსნარი და სხვ.). დასრულების შემდეგ მწვავე ფაზაავადმყოფობა ტარდება კომპლექსური მკურნალობაკორტიკოსტეროიდები შემცირებული ან შემანარჩუნებელი დოზებით. გარდა ამისა, პაციენტი იღებს ამინოქინოლინის მედიკამენტებს (დელაგინის ან პლაკენილის 1 ტაბლეტი).

ქრონიკული

რაც უფრო ადრე დაიწყება მკურნალობა, მით მეტია პაციენტის თავიდან აცილების შანსი შეუქცევადი შედეგებიორგანიზმში. თერაპია ქრონიკული პათოლოგიააუცილებლად მოიცავს ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების მიღებას, იმუნური სისტემის აქტივობას (იმუნოსუპრესანტებს) და კორტიკოსტეროიდულ ჰორმონალურ პრეპარატებს. თუმცა, პაციენტების მხოლოდ ნახევარი აღწევს წარმატებას მკურნალობაში. დადებითი დინამიკის არარსებობის შემთხვევაში ტარდება ღეროვანი უჯრედებით თერაპია. როგორც წესი, ამის შემდეგ არ ხდება აუტოიმუნური აგრესია.

რატომ არის ლუპუსის ერითემატოზი საშიში?

ზოგიერთი პაციენტი ამ დიაგნოზით ვითარდება მძიმე გართულებები– დარღვეულია გულის, თირკმელების, ფილტვების და სხვა ორგანოებისა და სისტემების ფუნქციონირება. ყველაზე საშიში ფორმადაავადება სისტემურია, რომელიც ორსულობისას პლაცენტაც კი აზიანებს, რაც იწვევს ნაყოფის ზრდის შეფერხებას ან სიკვდილს. აუტოანტისხეულებს შეუძლიათ გადაკვეთონ პლაცენტა და გამოიწვიონ ახალშობილში ახალშობილთა (თანდაყოლილი) დაავადება. ამავდროულად, ბავშვს უვითარდება კანის სინდრომი, რომელიც ქრება 2-3 თვის შემდეგ.

რამდენ ხანს ცხოვრობენ ადამიანები წითელი მგლურით?

თანამედროვე მედიკამენტების წყალობით, პაციენტებს შეუძლიათ იცოცხლონ დაავადების დიაგნოზიდან 20 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. პათოლოგიის განვითარების პროცესი სხვადასხვა სიჩქარით მიმდინარეობს: ზოგიერთ ადამიანში სიმპტომები თანდათან მატულობს ინტენსივობით, ზოგში კი სწრაფად. პაციენტების უმეტესობა აგრძელებს მკურნალობას ნაცნობი სურათისიცოცხლე, მაგრამ მძიმე კურსიდაავადებები, შრომისუნარიანობა იკარგება სახსრების ძლიერი ტკივილის, მაღალი დაღლილობისა და ცენტრალური ნერვული სისტემის დარღვევის გამო. SLE-ში სიცოცხლის ხანგრძლივობა და ხარისხი დამოკიდებულია მრავალი ორგანოს უკმარისობის სიმპტომების სიმძიმეზე.

ვიდეო

ლუპუსის დიაგნოსტიკა შეიძლება რთული იყოს. ექიმებს შეიძლება თვეები ან წლებიც კი დასჭირდეს სიმპტომების შესაგროვებლად და ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად კომპლექსური დაავადება. პაციენტს შეიძლება განუვითარდეს ამ ნაწილში აღნიშნული ნიშნები ხანგრძლივი პერიოდიავადმყოფობა ან მოკლე პერიოდიდრო. SLE-ის დიაგნოზი მკაცრად ინდივიდუალურია და შეუძლებელია ამ დაავადების გადამოწმება ერთი სიმპტომის არსებობით. ლუპუსის სწორი დიაგნოზი მოითხოვს ექიმის ცოდნასა და ცნობიერებას და პაციენტის კარგ კომუნიკაციას. უთხარით ექიმს სრულად, ზუსტად სამედიცინო ისტორია(მაგალითად, ჯანმრთელობის რა პრობლემები გქონდათ და რამდენ ხანს, რამ გამოიწვია დაავადების დაწყება) აუცილებელია დიაგნოსტიკური პროცესისთვის. ეს ინფორმაცია, თან ობიექტური გამოკვლევადა შედეგები ლაბორატორიული ტესტები, ეხმარება ექიმს განიხილოს ან რეალურად დაადასტუროს სხვა პირობები, რომლებიც შეიძლება იყოს SLE-ის მსგავსი. დიაგნოზის დასმას შეიძლება დრო დასჭირდეს და დაავადება შეიძლება დაუყოვნებლივ არ გადამოწმდეს, მაგრამ მხოლოდ მაშინ, როდესაც გამოჩნდება ახალი სიმპტომები.

არ არსებობს ერთი ტესტი, რომელიც განსაზღვრავს თუ არა ადამიანს აქვს SLE, მაგრამ რამდენიმე ლაბორატორიული ტესტებიშეიძლება დაეხმაროს ექიმს დიაგნოზის დასადგენად. გამოიყენება ტესტები, რომლებიც აღმოაჩენენ სპეციფიკურ აუტოანტისხეულებს, რომლებიც ხშირად გვხვდება ლუპუსის პაციენტებში. მაგალითად, ანტიბირთვული ანტისხეულების ტესტირება, როგორც წესი, ტარდება აუტოანტისხეულების გამოსავლენად, რომლებიც ანტაგონირებენ ადამიანის საკუთარი უჯრედების ბირთვის, ანუ „სამართო ცენტრის“ კომპონენტებს. ბევრი პაციენტი დადებითია ანტიბირთვული ანტისხეულების მიმართ; თუმცა, ზოგიერთმა მედიკამენტმა, ინფექციებმა და სხვა დაავადებებმაც შეიძლება გამოიწვიოს დადებითი შედეგი. ანტიბირთვული ანტისხეულების ტესტი უბრალოდ აძლევს ექიმს დიაგნოზის დასადგენად კიდევ ერთ მინიშნებას. ასევე არსებობს სისხლის ტესტები ინდივიდუალური ტიპებიაუტოანტისხეულები, რომლებიც უფრო სპეციფიკურია ლუპუსის მქონე ადამიანებისთვის, თუმცა ლუპუსით დაავადებული ყველა ადამიანი არ არის დადებითი ტესტირება მათზე. ეს ანტისხეულები მოიცავს ანტი-დნმ, ანტი-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). ექიმმა შეიძლება გამოიყენოს ეს ტესტები ლუპუსის დიაგნოზის დასადასტურებლად.

ამერიკული კოლეჯის რევმატოლოგიის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების მიხედვით, 1982 წლის რევიზია, არსებობს 11 შემდეგი:

SLE-ის თერთმეტი დიაგნოსტიკური ნიშანი

• წითელი ლოყის არეში ("პეპლის" სახით, მკერდის კანზე "კისრის" მიდამოში, ხელების უკანა მხარეს)
• დისკოიდური (ქერცლიანი, დისკის ფორმის წყლულები, ყველაზე ხშირად სახის, სკალპის ან გულმკერდის კანზე)
• მზის სინათლისადმი მგრძნობელობა მოკლე დროში (არაუმეტეს 30 წუთისა)
• პირის ღრუს წყლულები (ტკივილი ყელის, პირის ან ცხვირის არეში)
• ართრიტი (ტკივილი, შეშუპება, სახსრებში)
• სეროზიტი (ფილტვების, გულის, პერიტონეუმის ირგვლივ სეროზული გარსი, რომელიც იწვევს ტკივილს სხეულის პოზიციის შეცვლისას და ხშირად თან ახლავს სუნთქვის გაძნელებას)_
• თირკმლის ჩართულობა
• ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებასთან დაკავშირებული პრობლემები (ფსიქოზი და კრუნჩხვები, რომლებიც არ არის დაკავშირებული მედიკამენტებთან)
• ჰემატოლოგიური პრობლემები (სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირება)
• იმუნოლოგიური დარღვევები (რაც ზრდის მეორადი ინფექციების რისკს)
• ანტიბირთვული ანტისხეულები (ავტოანტისხეულები, რომლებიც მოქმედებენ სხეულის საკუთარი უჯრედების ბირთვების წინააღმდეგ, როდესაც ეს უჯრედის ნაწილები შეცდომით აღიქმება, როგორც უცხო (ანტიგენი)

ეს დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები შექმნილია იმისთვის, რომ ექიმს საშუალება მისცეს განასხვავოს SLE შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დაავადებებისგან და ზემოთ ჩამოთვლილი 4 ნიშანი საკმარისია დიაგნოზის დასადგენად. ამავდროულად, მხოლოდ ერთი ნიშნის არსებობა არ გამორიცხავს დაავადებას. სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმებში შემავალი ნიშნების გარდა, შეიძლება ჰქონდეთ SLE-ს მქონე პაციენტებს დამატებითი სიმპტომებიდაავადებები. Ესენი მოიცავს ტროფიკული დარღვევები(წონის დაკლება, გაძლიერებული სიმელოტის ლაქების გაჩენამდე ან სრული სიმელოტე), არამოტივირებული ხასიათის ცხელება. ზოგჯერ დაავადების პირველი ნიშანი შეიძლება იყოს კანის ფერის უჩვეულო ცვლილება (ლურჯი, თეთრი) თითების ან თითის ნაწილის, ცხვირის, ყურების სიცივეში ან ემოციური სტრესი. კანის ფერის ამ ცვლილებას რეინოს სინდრომი ეწოდება. სხვა ზოგადი სიმპტომებიშეიძლება მოხდეს დაავადებები - ეს არის კუნთების დაქვეითება ან დისკომფორტიმუცლის არეში, რომელსაც თან ახლავს გულისრევა, ღებინება და ზოგჯერ დიარეა.

SLE პაციენტების დაახლოებით 15%-ს ასევე აქვს შოგრენის სინდრომი ან ე.წ. ეს ქრონიკული მდგომარეობარომელსაც თან ახლავს თვალებისა და პირის სიმშრალე. ქალებს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ სასქესო ორგანოების (საშოს) ლორწოვანი გარსის სიმშრალე.

ზოგჯერ SLE-ის მქონე ადამიანებს განიცდიან დეპრესია ან კონცენტრაციის უუნარობა. განწყობის სწრაფი ცვალებადობა ან უჩვეულო ქცევა შეიძლება მოხდეს შემდეგი მიზეზების გამო:

ეს ფენომენი შეიძლება დაკავშირებული იყოს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში აუტოიმუნურ ანთებასთან

ეს გამოვლინებები შეიძლება იყოს ნორმალური რეაქციათქვენი კეთილდღეობის შესაცვლელად

მდგომარეობა შეიძლება ასოცირებული იყოს არასასურველ ეფექტებთან წამლები, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც დამატებულია ახალი წამალიან გამოჩნდება ახალი გაუარესებული სიმპტომები. ჩვენ ვიმეორებთ, რომ SLE-ის ნიშნები შეიძლება გამოჩნდეს ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში. მიუხედავად იმისა, რომ SLE პაციენტს, როგორც წესი, აქვს მრავალი სიმპტომი, უმეტესობას აქვს ჯანმრთელობის მრავალი პრობლემა, რომელიც დროთა განმავლობაში უარესდება. თუმცა, SLE-ით დაავადებულთა უმეტესობა თავს კარგად გრძნობს თერაპიის დროს, ორგანოს დაზიანების ნიშნების გარეშე.

ცენტრალური ნერვული სისტემის ასეთმა მდგომარეობამ შეიძლება მოითხოვოს სხვა წამლების დამატება, გარდა ძირითადი მედიკამენტებისა, ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე მოქმედი SLE-ს სამკურნალოდ. ამიტომ ზოგჯერ რევმატოლოგს სჭირდება სხვა სპეციალობის ექიმების დახმარება, კერძოდ ფსიქიატრის, ნევროლოგის და ა.შ.

ზოგიერთი ტესტი გამოიყენება ნაკლებად ხშირად, მაგრამ შეიძლება სასარგებლო იყოს, თუ პაციენტის სიმპტომები გაურკვეველი რჩება. ექიმმა შეიძლება დანიშნოს კანის ან თირკმელების ბიოფსია, თუ ისინი დაზიანებულია. ჩვეულებრივ, დიაგნოზის დასმისას ინიშნება სიფილისის ტესტი - ვასერმანის რეაქცია, ვინაიდან სისხლში ზოგიერთმა ლუპუსის ანტისხეულმა შეიძლება გამოიწვიოს ცრუ დადებითი რეაქცია სიფილისზე. დადებითი ანალიზიარ ნიშნავს, რომ პაციენტს აქვს სიფილისი. გარდა ამისა, ყველა ეს ტესტი მხოლოდ ეხმარება ექიმს მიაწოდოს ინფორმაცია და ინსცენირება სწორი დიაგნოზი. ექიმმა უნდა შეადაროს სრული სურათი: სამედიცინო ისტორია, კლინიკური სიმპტომები და ტესტის მონაცემები ზუსტად იმის დასადგენად, აქვს თუ არა ადამიანს ლუპუსი.

სხვა ლაბორატორიული ტესტები გამოიყენება დაავადების პროგრესის დასაკვირვებლად დიაგნოზის მომენტიდან. ზოგადი ანალიზისისხლის, შარდის ტესტი, ბიოქიმიური ანალიზისისხლისა და ერითროციტების დალექვის სიჩქარემ (ESR) შეიძლება მოგვაწოდოს ღირებული ინფორმაცია. ESR არის სხეულის ანთების მაჩვენებელი. ის ადგენს დიაგნოზს, თუ რამდენად სწრაფად ეცემა სისხლის წითელი უჯრედები მილის ძირში, რომელიც შეიცავს არაკოაგულანტულ სისხლს. თუმცა, ESR-ის ზრდა არ არის მნიშვნელოვანი მაჩვენებელი SLE-სთვის და სხვა ინდიკატორებთან ერთად ხელს უწყობს SLE-ში ზოგიერთი გართულების თავიდან აცილებას. ეს, უპირველეს ყოვლისა, ეხება მეორადი ინფექციის დამატებას, რომელიც არა მხოლოდ ართულებს პაციენტის მდგომარეობას, არამედ ქმნის პრობლემებს SLE-ს მკურნალობაში. კიდევ ერთი ტესტი აჩვენებს სისხლში ცილების ჯგუფის დონეს, რომელსაც კომპლემენტი ეწოდება. ლუპუსის მქონე პაციენტები ხშირად დაბალი დონეშემავსებელი, განსაკუთრებით დაავადების გამწვავების დროს.

SLE-ს დიაგნოსტიკური წესები

• დაკითხვა დაავადების ნიშნების გამოვლენის შესახებ (დაავადების ისტორია), ნებისმიერი დაავადების მქონე ნათესავების არსებობა.
• სრული სამედიცინო გამოკვლევა (თავიდან ფეხებამდე)

ლაბორატორიული გამოკვლევა:

• ზოგადი კლინიკური სისხლის ტესტი სისხლის ყველა უჯრედის დათვლით: ლეიკოციტები, ერითროციტები, თრომბოციტები
• შარდის ზოგადი ანალიზი
• ბიოქიმიური სისხლის ტესტი
• მთლიანი კომპლემენტის და კომპლემენტის ზოგიერთი კომპონენტის შესწავლა, რომლებიც ხშირად გამოვლენილია დაბალ დონეზე მაღალი აქტივობა SLE
• ანტიბირთვული ანტისხეულების ტესტირება - დადებითი ტიტრი უმეტეს პაციენტებში, მაგრამ პოზიტიურობა შეიძლება სხვა მიზეზების გამო იყოს
• ტესტი სხვა აუტოანტისხეულებზე (ანტი-ორჯაჭვიანი დნმ, ანტი-რიბუნუკლეოპროტეინი (RNP), ანტი-Ro, ანტი-La) - ამ ტესტებიდან ერთი ან მეტი დადებითია SLE-ზე
• Wasserman-ის რეაქციის კვლევა არის სისხლის ტესტი სიფილისზე, რომელიც SLE პაციენტების შემთხვევაში არის ცრუ დადებითი და არა სიფილისის დაავადების მაჩვენებელი.
• კანის და/ან თირკმლის ბიოფსია

სისტემური წითელი მგლურა (SLE) არის სისტემური დაავადება გავლენას ახდენს ორგანოებზედა სისტემები. მისი ბუნება საკმარისად შესწავლილი არ არის, მაგრამ არსებობს ჰიპოთეზა, რომ დაავადების მიზეზი იმუნური სისტემის ცვლილებებში მდგომარეობს, უარყო ვირუსების როლი განვითარებაში. სხეული იწყებს უკონტროლოდ გამომუშავებას ანტისხეულების უჯრედების მიმართ. ისეთი დაავადებით, როგორიცაა ლუპუსი, დიაგნოზი ართულებს იმ ფაქტს, რომ დაავადების იდენტიფიცირებამდე შეიძლება მრავალი წელი გავიდეს.

როგორ ვლინდება წითელი მგლურა?

დაავადება შეიძლება იყოს დუნე ან ძალიან მწვავედ განვითარდეს. ყველაზე ხშირად, ლუპუსს ახასიათებს შემდეგი სიმპტომები:

• წონის დაკლება ანერექსიამდე;
• ბავშვებში ზრდის შეფერხება;
• ცვლილებები სისხლში;
• ცხელება;
• კანის ცვლილებები გამონაყარისა და ნადების სახით;
• ნეფრიტი;
• კუნთების ტკივილი;
• დაზიანებულია ფილტვები და გული;
• ჩნდება ნევრალგიის სიმპტომები.

დაავადების ორი ფორმა არსებობს:

• დისკოიდი;
• სისტემური.

ლუპუსის პირველი ტიპი ძირითადად გავლენას ახდენს კანზე:

• ცხვირის უკან, ზედა ტუჩის, ლოყები, ყურის არხები, სკალპი;
• ზედა გულმკერდი და ზურგი;
• თითები.

დისკოიდური ფორმა ვლინდება ძირითადად წითელი გამონაყარის სახით, რომელიც იზრდება და გადაიქცევა ლაქებად. თანდათანობით, ნადების მთელი ზედაპირი დაფარულია ქერცლებით, რომელთა მოცილება ძალიან მტკივნეულია. ძალიან მნიშვნელოვანია დისკოიდური ფორმის გამოყოფა სისტემური ფორმისგან მისი მახასიათებლებიდან გამომდინარე, ვინაიდან ამაზეა დამოკიდებული მკურნალობის მეთოდები და პაციენტის სიცოცხლის პროგნოზი.

SLE ხასიათდება:

• ეპიდერმისის ატროფია ოდნავ გამოხატულია;
• არ არის ფოლიკულის ღიობების ბლოკირება.

ლუპუსის ერითემატოსის უჯრედები (LE უჯრედები) გვხვდება პაციენტების თითქმის 100%-ში, ხოლო დისკოიდური ფორმით საშუალოდ მხოლოდ 5%-ში, მაგრამ ეს მაჩვენებელი ასევე მოქმედებს როგორც დაავადების სისტემური გადაქცევის საფრთხე.

დაავადების ნიშნები

ისეთი დაავადებით, როგორიცაა სისტემური წითელი მგლურა, დიაგნოზი აჩვენებს დაზიანებას გულის სარქველი, კანი, ცენტრალური ნერვული სისტემათირკმელები, ფილტვები, სისხლის მიმოქცევის სისტემა, სახსრები. მნიშვნელოვანია, რომ დაავადების პროცესის ინტენსივობა მრავალი წლის განმავლობაში არ იკლებს.
SLE შეიძლება ჰქონდეს სხვადასხვა გამოვლინებები:

• სითხის და სხვა ქიმიკატების შეღწევა და დაგროვება ფილტვებში;
• ფილტვის სისხლჩაქცევები;
• პათოლოგიური ცვლილებები თავის ტვინის სისხლძარღვებში სისხლის მიმოქცევის დარღვევებით;
• დამარცხება ზურგის ტვინი;
• ფილტვების, ნაწლავების, კიდურების და ტვინის სისხლძარღვებში სისხლის შედედების წარმოქმნა;
• გულის ლორწოვანი გარსის ანთება;
• ღვიძლის დაზიანება;
• თრომბოციტების შემცირება, რასაც თან ახლავს სისხლდენის შეჩერების პრობლემები;
• სახსრების ტკივილი;
• პერიტონეუმის, პლევრის და სხვა სეროზული გარსების ანთება;
• იმუნოპათოლოგიური ხასიათის სისხლძარღვების ანთება;
• კანის სხვადასხვა გამოვლინებები.

დაავადების არაპირდაპირი ნიშნები:

• სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება;
• ლეიკოციტების შემცირება;
• ცილა შარდში.

დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები

დიაგნოსტიკისთვის ყველაზე მნიშვნელოვანია ცენტრალური ნერვული სისტემის და ფილტვების განვითარებადი დაავადებები.

SLE-ის დროს, პაციენტების ნახევარი დაავადებულია როგორც ცენტრალური, ასევე პერიფერიული. ნერვული სისტემა. ეს გამოიხატება შემდეგი სიმპტომებით:

• საავტომობილო გაუფასურება;
• სისხლის მიმოქცევის დარღვევები ცერებრალური გემებიტვინი;
• მგრძნობელობის დაკარგვა;
• კუნთების ტონის დაქვეითება, ძალის დაკარგვა;
• ხშირი ფსიქოზების გაჩენა, თავის ტკივილი;
• აგრესიის გაჩენა, გაღიზიანება, სიბრაზის აფეთქება.

ამრიგად, ტვინისა და ზურგის ტვინის ჩართვა არის ფართო სპექტრის დარღვევების მიზეზი ნევროზებიდან სერიოზულ ფსიქიკურ აშლილობებამდე.

შემდეგი დაავადებები შეიძლება იყოს SLE-ის გამოვლინება ფილტვებში:

• პულმონიტი - ალვეოლის კედლების ანთება;
• ვასკულიტი - ფილტვების სისხლძარღვების ანთება;
• შემთხვევათა 80%-ში აღინიშნება პლევრიტი;
• თრომბის წარმოქმნა ფილტვის არტერიაში.

Თანამედროვე მედიცინა დიდი მნიშვნელობადიაგნოზში მას ენიჭება ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, რომელიც ვლინდება ვენური/არტერიული თრომბოზით და ორსულობასთან დაკავშირებული გართულებებით. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კლინიკური გამოვლინებების სპექტრი ძალიან ფართოა. მისი ყველაზე მძიმე გამოვლინება და ფატალურიც კი არის ცენტრალური ნერვული სისტემის და გულის დაზიანება.

გულის დაავადებებს შორის, რომლებიც შეიძლება იყოს სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომი, არის პერიკარდიტი, გულის გარე გარსის ანთება. დამახასიათებელია პაციენტების მესამედისთვის და იმ შემთხვევაში მწვავე კურსილუპუსის ერითემატოზი პაციენტების ნახევარში. ზოგიერთ პაციენტში პერიკარდიტი პირველი გამოვლინებაა სისტემური დაავადება. მაგრამ გულის დაზიანების სპექტრი არ შემოიფარგლება მხოლოდ ანთებით. მიოკარდიუმი დაზარალდა კორონარული არტერიები, რიტმი ირღვევა.

ყველაზე მნიშვნელოვანი ამისთვის SLE-ის დიაგნოზიწარმოადგენს ლუპუს გლომერულონეფრიტს - თირკმელების გლომერულების ანთებას. ყველა შემთხვევაში დაავადება მოდისთირკმლის პათოლოგია. ის აღინიშნება პაციენტების 90%-ზე მეტში და ყველაზე მეტად ითვლება სერიოზული შედეგებიდაავადება და მიზეზი ფატალური შედეგი. ძალზე იშვიათია, რომ იმუნოფლუორესცენციის და ელექტრონული მიკროსკოპის მეთოდების გამოყენებამ არ გამოავლინოს ცვლილებები შარდის შემადგენლობაში, თუნდაც არარსებობის შემთხვევაში. შარდის სინდრომი. შემთხვევათა თითქმის 100%-ში დომინანტური სიმპტომია ცილის არსებობა ნორმაზე მნიშვნელოვნად მაღალი რაოდენობით.

გლომერულონეფრიტის გარდა, ვითარდება შემდეგი დაავადებები:

• თირკმლის უკმარისობა;
• თირკმელების არტერიების და ვენების თრომბოზი;
• თირკმლის ქსოვილისა და მილაკების ანთება.

თუმცა, შეუძლებელია სისტემური წითელი მგლურას დიაგნოსტიკა მხოლოდ თირკმლის დაზიანების საფუძველზე. მაგრამ თირკმელების დაზიანება ხშირად ლუპუსის პირველი გამოვლინებაა და ხშირად ხდება დაავადების პირველ ეტაპზე ან მისი გამწვავების დროს. ხშირად, თირკმლის ბიოფსიას შეუძლია ლუპუსის დიაგნოსტიკა.

Გარედან კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდაზიანება შეიძლება შეინიშნოს მის ნებისმიერ ნაწილში. ისინი დამახასიათებელია აუტოიმუნური დაავადების მქონე პაციენტების ნახევარისთვის.

კუნთოვანი სისტემა ჩართულია შემთხვევების 90%-ში. ყველაზე სერიოზული გამოვლინებაა ძვლის ნეკროზი, რაც იწვევს ადრეულ ინვალიდობას ძალიან ახალგაზრდა პაციენტებში. ყველაზე ხშირად დაზარალებულია ბარძაყის სახსრები, არამედ ნებისმიერი სხვა. ასევე შესაძლებელია პერიარტიკულური ქსოვილების დაზიანება, მყესების შესუსტება და შემდგომი რღვევა.

რეპროდუქციული სისტემის დაზიანება, კერძოდ ადრეული მენოპაუზის დაწყება, ქალებში სისტემური წითელი მგლურას ერთ-ერთი ნიშანია.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა

არ არსებობს ერთი ტესტი, რომელსაც შეუძლია SLE დიაგნოსტიკა. მაგრამ შინაგანი ორგანოების დაზიანების ბუნებისა და მასშტაბის დასადგენად ტარდება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევები:

• რენტგენოლოგიური გამოკვლევა;
• სისხლის და შარდის ტესტები;
• სიფილისის ტესტი;
• კუმბსის ტესტი;
• CT სკანირება;
• ლუპუსის ზოლის ტესტი;
• იმუნოფლუორესცენციის რეაქცია (RIF) ანტისხეულების გამოსავლენად (სისტემური წითელი მგლურას, ანტისხეულები გვხვდება როგორც დაზარალებულ, ასევე ჯანმრთელ კანში).

დადგმისთვის ზუსტი დიაგნოზიარსებობს რუსი მეცნიერების მიერ შემუშავებული სპეციალური კრიტერიუმები და ამერიკის რევმატოლოგიური ასოციაციის კრიტერიუმები. სისტემური წითელი მგლურა დიაგნოზირებულია, თუ არსებობს 4 კრიტერიუმი სიიდან. სახეზე „პეპლის“ არსებობა და LE უჯრედების დიდი რაოდენობა (10-ზე მეტი 1000 ლეიკოციტზე) უნდა იყოს წარმოდგენილი.

წითელი მგლურა: დაავადების სხვადასხვა ფორმისა და ტიპის სიმპტომები (სისტემური, დისკოიდური, დისემინირებული, ახალშობილის). ლუპუსის სიმპტომები ბავშვებში - ვიდეო

სისტემური წითელი მგლურა ბავშვებში და ორსულ ქალებში: მიზეზები, შედეგები, მკურნალობა, დიეტა (ექიმის რეკომენდაციები) - ვიდეო

დიაგნოსტიკა

ლუპუსის ერითემატოზის დიაგნოზი, ტესტები. როგორ განვასხვავოთ წითელი მგლურა ფსორიაზის, ეგზემის, სკლეროდერმიის, ლიქენისა და ჭინჭრის ციებისგან (დერმატოლოგის რეკომენდაციები) - ვიდეო

მკურნალობა

სისტემური მგლურას ერითემატოზის მკურნალობა. დაავადების გამწვავება და რემისია. წამლები წითელი მგლურას (ექიმის რეკომენდაციები) - ვიდეო

წითელი მგლურა: ინფექციის გზები, დაავადების საშიშროება, პროგნოზი, შედეგები, სიცოცხლის ხანგრძლივობა, პრევენცია (ექიმის მოსაზრება) - ვიდეო

ლუპუსის ერითემატოზის დიაგნოზი

დაავადების დიაგნოსტიკის ზოგადი პრინციპები

სისტემური დიაგნოზი წითელი მგლურაგამოფენილია სპეციალური შემუშავების საფუძველზე დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები, შემოთავაზებული ამერიკული რევმატოლოგიის ასოციაციის ან ადგილობრივი მეცნიერის ნასონოვას მიერ. შემდეგი, დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების საფუძველზე დიაგნოზის დასმის შემდეგ, დამატებითი გამოკვლევები- ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული ტესტები, რომლებიც ადასტურებენ დიაგნოზის სისწორეს და საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ პათოლოგიური პროცესის აქტივობის ხარისხი და დაზარალებული ორგანოების იდენტიფიცირება.

ამჟამად ყველაზე ხშირად გამოყენებული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებია ამერიკული ასოციაციარევმატოლოგები და არა ნასონოვა. მაგრამ ჩვენ წარმოგიდგენთ დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების ორივე სქემას, რადგან რიგ შემთხვევებში ადგილობრივი ექიმები იყენებენ ნასონოვას კრიტერიუმებს ლუპუსის დიაგნოსტიკისთვის.

ამერიკის რევმატოლოგთა ასოციაციის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებიმომდევნო:

• გამონაყარი ლოყების არეში სახეზე (არსებობს გამონაყარის წითელი ელემენტები, რომლებიც ბრტყელია ან ოდნავ აწეული კანის ზედაპირზე, ვრცელდება ნასოლაბიალურ ნაკეცებზე);
• დისკოიდური გამონაყარი (ამაღლებული ნადები კანის ზედაპირზე ფორებში „შავი წერტილებით“, პილინგი და ატროფიული ნაწიბურები);
• ფოტომგრძნობელობა (კანზე გამონაყარის გამოჩენა მზეზე ზემოქმედების შემდეგ);
• წყლულები პირის ღრუს ლორწოვანზე (უმტკივნეულო წყლულოვანი დეფექტები, ლოკალიზებული პირის ღრუს ლორწოვან გარსზე ან ნაზოფარინქსზე);
• ართრიტი (ორ ან მეტ წვრილ სახსარს ახასიათებს ტკივილი, შეშუპება და შეშუპება);
• პოლისეროზიტი (პლევრიტი, პერიკარდიტი ან არაინფექციური პერიტონიტი აწმყოში ან წარსულში);
• თირკმელების დაზიანება (შარდში ცილის მუდმივი არსებობა 0,5 გ-ზე მეტი ოდენობით დღეში, აგრეთვე სისხლის წითელი უჯრედების და ჯირკვლების (ერითროციტები, ჰემოგლობინი, მარცვლოვანი, შერეული) მუდმივი არსებობა შარდში);
• ნევროლოგიური დარღვევები: კრუნჩხვები ან ფსიქოზი (ბოდვები, ჰალუცინაციები), რომლებიც არ არის გამოწვეული გამოყენებისას წამლებიურემია, კეტოაციდოზი ან ელექტროლიტური დისბალანსი;
• ჰემატოლოგიური დარღვევები (ჰემოლიზური ანემია, ლეიკოპენია სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის 1*109-ზე ნაკლები, ლიმფოპენია სისხლში ლიმფოციტების 1,5*109-ზე ნაკლები, თრომბოციტოპენია თრომბოციტების რაოდენობის 1090*-ზე ნაკლები. );
• იმუნოლოგიური დარღვევები (ანტისხეულები ორჯაჭვიანი დნმ-ის მიმართ გაზრდილ ტიტრში, ანტისხეულების არსებობა Sm ანტიგენის მიმართ, დადებითი LE ტესტი, ცრუ-დადებითი Wasserman რეაქცია სიფილისზე ექვსი თვის განმავლობაში, ანტი-ლუპუსის კოაგულანტის არსებობა);
• სისხლში ANA (ანტიბირთვული ანტისხეულების) გაზრდილი ტიტრი.

თუ ადამიანს აქვს ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომებიდან რომელიმე ოთხი, მაშინ მას აუცილებლად აქვს სისტემური წითელი მგლურა. ამ შემთხვევაში დიაგნოზი ითვლება ზუსტი და დადასტურებული. თუ ადამიანს ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომებიდან მხოლოდ სამი აქვს, მაშინ წითელი მგლურას დიაგნოზი მხოლოდ სავარაუდოდ ითვლება და მის დასადასტურებლად საჭიროა ლაბორატორიული ტესტების მონაცემები და ინსტრუმენტული გამოკვლევები.

ნასონოვას კრიტერიუმები წითელი მგლურაზემოიცავს ძირითად და მცირე დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმებს, რომლებიც ჩამოთვლილია ქვემოთ მოცემულ ცხრილში:

დიდი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები	მცირე დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები
"პეპელა სახეზე"	სხეულის ტემპერატურა 37,5 o C-ზე მეტი, გრძელდება 7 დღეზე მეტხანს
ართრიტი	წონის დაუსაბუთებელი კლება 5 კგ-ით ან მეტი მოკლე ვადადა ქსოვილების კვების დარღვევები
ლუპუსის პნევმონიტი	კაპილარიტი თითებზე
LE უჯრედები სისხლში (5-ზე ნაკლები 1000 ლეიკოციტზე - ერთჯერადი, 5-10 1000 ლეიკოციტზე - ზომიერი რაოდენობა და 10-ზე მეტი 1000 ლეიკოციტზე - დიდი რაოდენობა)	კანის გამონაყარი, როგორიცაა ჭინჭრის ციება ან გამონაყარი
ANF ​​მაღალ კრედიტებში	პოლისეროზიტი (პლევრიტი და კარდიტი)
ვერლჰოფის სინდრომი	ლიმფადენოპათია (გაზრდილი ლიმფური სადინარებიდა კვანძები)
კუმბს-დადებითი ჰემოლიზური ანემია	ჰეპატოსპლენომეგალია (გადიდებული ღვიძლი და ელენთა)
ლუპუს ნეფრიტი	მიოკარდიტი
ჰემატოქსილინის სხეულები ქსოვილის ნაწილებში სხვადასხვა ორგანოებიმიღებული ბიოფსიის დროს	ცნს-ის დაზიანება
დამახასიათებელი პათომორფოლოგიური სურათი ამოღებულ ელენთაში („ბოლქვის სკლეროზი“), კანის ნიმუშებში (ვასკულიტი, იმუნოგლობულინების იმუნოფლუორესცენცია. სარდაფის მემბრანა) და თირკმელები (გლომერულ კაპილარული ფიბრინოიდი, ჰიალინის თრომბები, „მავთულის მარყუჟები“)	პოლინევრიტი
	პოლიმიოზიტი და პოლიმიალგია (ანთება და კუნთების ტკივილი)
	პოლიართრალგია (სახსრის ტკივილი)
	რეინოს სინდრომი
	ESR-ის აჩქარება 200 მმ/სთ-ზე მეტი
	სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირება 4*10 9/ლ-ზე ნაკლებამდე
	ანემია (ჰემოგლობინის დონე 100 მგ/მლ ქვემოთ)
	თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება 100*10 9/ლ-ზე ქვემოთ
	გლობულინის ცილების რაოდენობის ზრდა 22%-ზე მეტით
	ANF ​​დაბალ კრედიტებში
	უფასო LE ორგანოები
	ვასერმანის დადებითი რეაქცია სიფილისის დადასტურებული არარსებობისას

წითელი მგლურას დიაგნოზი ითვლება ზუსტი და დადასტურებული, როდესაც შერწყმულია ნებისმიერი სამი ძირითადი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმი და ერთ-ერთი მათგანი უნდა იყოს "პეპელა" ან LE უჯრედები. დიდი რაოდენობითდა დანარჩენი ორი არის რომელიმე ზემოთ ჩამოთვლილი. თუ ადამიანს აქვს მხოლოდ უმნიშვნელო დიაგნოსტიკური ნიშნები ან ისინი შერწყმულია ართრიტთან, მაშინ წითელი მგლურას დიაგნოზი ითვლება მხოლოდ სავარაუდო. ამ შემთხვევაში მის დასადასტურებლად საჭიროა ლაბორატორიული ტესტებისა და დამატებითი ინსტრუმენტული გამოკვლევების მონაცემები.

ნასონოვას ზემოაღნიშნული კრიტერიუმები და რევმატოლოგიის ამერიკული ასოციაცია არის მთავარი ლუპუსის ერითემატოზის დიაგნოსტიკაში. ეს ნიშნავს, რომ წითელი მგლურას დიაგნოზი მხოლოდ მათ საფუძველზე დგება. და ნებისმიერი ლაბორატორიული ტესტი და ინსტრუმენტული გამოკვლევის მეთოდი მხოლოდ დამატებითია, რაც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ პროცესის აქტივობის ხარისხი, დაზარალებული ორგანოების რაოდენობა და ადამიანის სხეულის ზოგადი მდგომარეობა. მხოლოდ ლაბორატორიული ტესტების საფუძველზე და ინსტრუმენტული მეთოდებიგამოკვლევით, წითელი მგლურას დიაგნოზი არ დაისმება.

ამჟამად, ეკგ, ექოკარდიოგრაფია, MRI და ორგანოების რენტგენი შეიძლება გამოყენებულ იქნას, როგორც წითელი მგლურას ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკური მეთოდები. მკერდი, ულტრაბგერა და ა.შ. ყველა ეს მეთოდი შესაძლებელს ხდის შეაფასოს სხვადასხვა ორგანოებში დაზიანების ხარისხი და ბუნება.

სისხლის (ტესტი) წითელი მგლურას

ლუპუსის ერითემატოზის დროს პროცესის ინტენსივობის შესაფასებლად ლაბორატორიულ ტესტებს შორის გამოიყენება შემდეგი:

• ანტიბირთვული ფაქტორები (ANF) - წითელი მგლურას სისხლში გვხვდება მაღალი ტიტრით არაუმეტეს 1: 1000;
• ორჯაჭვიანი დნმ-ის ანტისხეულები (ანტი-dsDNA-AT) – წითელი მგლურას გვხვდება პაციენტების 90-98%-ის სისხლში, მაგრამ ჩვეულებრივ არ არსებობს;
• ანტისხეულები ჰისტონური ცილების მიმართ - წითელი მგლურას სისხლში გვხვდება, მაგრამ ჩვეულებრივ არ არსებობს;
• ანტისხეულები Sm ანტიგენის მიმართ - წითელი მგლურას სისხლში გვხვდება, მაგრამ ჩვეულებრივ არ არსებობს;
• ანტისხეულები Ro/SS-A-ზე - წითელი მგლურას სისხლში ვლინდება ლიმფოპენია, თრომბოციტოპენია, ფოტომგრძნობელობა, ფილტვის ფიბროზი ან სიოგრენის სინდრომი;
• ანტისხეულები La/SS-B-ის მიმართ – წითელი მგლურას სისხლში აღმოჩენილია იმავე პირობებში, როგორც ანტისხეულები Ro/SS-A-ს მიმართ;
• კომპლემენტის დონე - წითელი მგლურას, სისხლში კომპლემენტის ცილების დონე მცირდება;
• LE უჯრედების არსებობა - წითელი მგლურას, ისინი გვხვდება პაციენტების 80 - 90% სისხლში, მაგრამ ჩვეულებრივ არ არსებობს;
• ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების მიმართ (ლუპუსის ანტიკოაგულანტი, ანტისხეულები კარდიოლიპინის მიმართ, ვასერმანის ტესტი დადებითი სიფილისის დადასტურებული არარსებობისას);
• ანტისხეულები ფაქტორების მიმართ კოაგულაცია VIII, IX და XII (ჩვეულებრივ არ არსებობს);
• გაიზარდა ESR 20 მმ/სთ-ზე მეტით;
• ლეიკოპენია (სისხლში ლეიკოციტების დონის დაქვეითება 4 * 10 9 / ლ-ზე ნაკლები);
• თრომბოციტოპენია (სისხლში თრომბოციტების დონის დაქვეითება 100 * 10 9 / ლ-ზე ნაკლები);
• ლიმფოპენია (სისხლში ლიმფოციტების დონის დაქვეითება 1,5 * 10 9/ლ-ზე ნაკლები);
• სისხლში სერომუკოიდის, სიალიუმის მჟავების, ფიბრინის, ჰაპტოგლობინის, მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების და იმუნოგლობულინების C-რეაქტიული ცილის კონცენტრაციის მომატება.

ამ შემთხვევაში, წითელი მგლურას სპეციფიკური ტესტები არის ტესტები ლუპუსის ანტიკოაგულანტის, ფოსფოლიპიდების ანტისხეულების, Sm ფაქტორის ანტისხეულების, ჰისტონური ცილების ანტისხეულების, La/SS-B ანტისხეულების, Ro/SS-A, LE უჯრედების ანტისხეულების არსებობისთვის. , ანტისხეულები ორჯაჭვიანი დნმ-ის და ანტიბირთვული ფაქტორების მიმართ.

ლუპუსის ერითემატოზის დიაგნოზი, ტესტები. როგორ განვასხვავოთ წითელი მგლურა ფსორიაზის, ეგზემის, სკლეროდერმიის, ლიქენისა და ჭინჭრის ციებისგან (დერმატოლოგის რეკომენდაციები) - ვიდეო

სისტემური მგლურას ერითემატოზის მკურნალობა

თერაპიის ზოგადი პრინციპები

Იმიტომ რომ ზუსტი მიზეზებიწითელი მგლურა უცნობია, არ არსებობს თერაპია, რომელიც ამ დაავადების სრულად განკურნებას შეძლებს. შედეგად, მხოლოდ პათოგენეტიკური თერაპია, რომლის მიზანიც დათრგუნვაა ანთებითი პროცესირეციდივების პრევენცია და სტაბილური რემისიის მიღწევა. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, წითელი მგლურას მკურნალობა არის დაავადების პროგრესირების მაქსიმალურად შენელება, რემისიის პერიოდების გახანგრძლივება და ადამიანის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება.

ლუპუსის ერითემატოზის მკურნალობის ძირითადი პრეპარატებია გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონები(პრედნიზოლონი, დექსამეტაზონი და სხვ.), რომლებიც გამოიყენება მუდმივად, მაგრამ პათოლოგიური პროცესის აქტივობისა და სიმძიმის მიხედვით. ზოგადი მდგომარეობაადამიანები ცვლიან დოზას. ლუპუსის სამკურნალოდ მთავარი გლუკოკორტიკოიდი არის პრედნიზოლონი. სწორედ ეს წამალია არჩევანის წამალი და სწორედ მისთვის არის გამოთვლილი ზუსტი დოზები სხვადასხვა კლინიკური პარამეტრებიდა დაავადების პათოლოგიური პროცესის აქტივობა. ყველა სხვა გლუკოკორტიკოიდისთვის დოზები გამოითვლება პრედნიზოლონის დოზების მიხედვით. ქვემოთ მოყვანილი სია აჩვენებს სხვა გლუკოკორტიკოიდების დოზებს, რომლებიც ექვივალენტურია 5 მგ პრედნიზოლონისა:

• ბეტამეთაზონი – 0,60 მგ;
• ჰიდროკორტიზონი – 20 მგ;
• დექსამეტაზონი – 0,75 მგ;
• დეფლაზაკორტი – 6 მგ;
• კორტიზონი – 25 მგ;
• მეთილპრედნიზოლონი – 4 მგ;
• პარამეთაზონი – 2 მგ;
• პრედნიზონი – 5 მგ;
• ტრიამცინოლონი – 4 მგ;
• ფლურპრედნიზოლონი - 1,5 მგ.

გლუკოკორტიკოიდები მიიღება მუდმივად, დოზის შეცვლა პათოლოგიური პროცესის აქტივობისა და პირის ზოგადი მდგომარეობის მიხედვით. გამწვავების პერიოდში ჰორმონები მიიღება თერაპიული დოზით 4-8 კვირის განმავლობაში, რის შემდეგაც რემისიის მიღწევის შემდეგ მათი მიღება გრძელდება უფრო დაბალი შემანარჩუნებელი დოზით. შემანარჩუნებელ დოზაში პრედნიზოლონი მიიღება მთელი ცხოვრების განმავლობაში რემისიის პერიოდში, ხოლო გამწვავების დროს დოზა იზრდება თერაპიულამდე.

Ისე, აქტივობის პირველ ხარისხზეპათოლოგიური პროცესის დროს გამოიყენება პრედნიზოლონი თერაპიული დოზები 0,3-0,5 მგ 1 კგ სხეულის მასაზე დღეში, აქტივობის მეორე ხარისხზე– 0,7 – 1,0 მგ 1 კგ წონაზე დღეში და მესამე ხარისხზე– 1 – 1,5 მგ 1 კგ სხეულის მასაზე დღეში. მითითებულ დოზებში პრედნიზოლონი გამოიყენება 4-დან 8 კვირამდე, შემდეგ კი პრეპარატის დოზა მცირდება, მაგრამ მისი გამოყენება არასოდეს უქმდება მთლიანად. დოზა ჯერ მცირდება 5 მგ-ით კვირაში, შემდეგ 2,5 მგ-ით კვირაში და გარკვეული დროის შემდეგ 2,5 მგ-ით ყოველ 2-4 კვირაში. საერთო ჯამში, დოზა მცირდება ისე, რომ პრედნიზოლონის დაწყებიდან 6-9 თვის შემდეგ მისი შემანარჩუნებელი დოზა ხდება 12,5-15 მგ დღეში.

ლუპუსის კრიზისის დროს, რომელიც მოიცავს რამდენიმე ორგანოს, გლუკოკორტიკოიდები შეჰყავთ ინტრავენურად 3-დან 5 დღემდე, რის შემდეგაც ისინი გადადიან წამლების მიღებაზე ტაბლეტებში.

ვინაიდან გლუკოკორტიკოიდები ლუპუსის მკურნალობის მთავარი საშუალებაა, ისინი ინიშნება და გამოიყენება სავალდებულოდა ყველა სხვა მედიკამენტი გამოიყენება დამატებით, მათი შერჩევა სიმძიმის მიხედვით კლინიკური სიმპტომებიდა დაზარალებული ორგანოდან.

ამრიგად, წითელი მგლურას აქტივობის მაღალი ხარისხით, მგლურას კრიზებით, მძიმე მგლურას ნეფრიტით, ცენტრალური ნერვული სისტემის მძიმე დაზიანებით, ხშირი რეციდივებიდა რემისიის არასტაბილურობა, გარდა გლუკოკორტიკოიდების, გამოიყენება ციტოსტატიკური იმუნოსუპრესანტები (ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი, ციკლოსპორინი, მეტოტრექსატი და სხვ.).

მძიმე და ფართო დაზიანებისთვის კანი აზათიოპრინი გამოიყენება დოზით 2 მგ 1 კგ სხეულის მასაზე დღეში 2 თვის განმავლობაში, რის შემდეგაც დოზა მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე: 0,5 - 1 მგ 1 კგ სხეულის მასაზე დღეში. აზათიოპრინი მიიღება შემანარჩუნებელი დოზით რამდენიმე წლის განმავლობაში.

მძიმე მგლურას ნეფრიტისა და პანციტოპენიის დროს(სისხლში თრომბოციტების, ერითროციტების და ლეიკოციტების საერთო რაოდენობის შემცირება) გამოიყენეთ ციკლოსპორინი დოზით 3 - 5 მგ 1 კგ წონაზე.

პროლიფერაციული და მემბრანული მგლურას ნეფრიტით, ცენტრალური ნერვული სისტემის მძიმე დაზიანებითგამოიყენება ციკლოფოსფამიდი, რომელიც შეჰყავთ ინტრავენურად დოზით 0,5 - 1 გ სხეულის ზედაპირის მ2 თვეში ერთხელ ექვსი თვის განმავლობაში. შემდეგ, ორი წლის განმავლობაში, პრეპარატის მიღება გრძელდება იმავე დოზით, მაგრამ სამ თვეში ერთხელ. ციკლოფოსფამიდი უზრუნველყოფს ლუპუს ნეფრიტით დაავადებული პაციენტების გადარჩენას და ეხმარება აკონტროლებს კლინიკურ სიმპტომებს, რომლებზეც არ მოქმედებს გლუკოკორტიკოიდები (ცნს-ის დაზიანება, ფილტვის სისხლდენა, ფილტვის ფიბროზი, სისტემური ვასკულიტი).

თუ წითელი მგლურა არ პასუხობს გლუკოკორტიკოიდულ თერაპიასშემდეგ გამოიყენება მეტოტრექსატი, აზათიოპრინი ან ციკლოსპორინი.

პათოლოგიური პროცესის დაბალი აქტივობით დაზიანებითკანი და სახსრებიამინოქინოლინის პრეპარატები (ქლოროქინი, ჰიდროქსიქლოროქინი, პლაკენილი, დელაგილი) გამოიყენება წითელი მგლურას სამკურნალოდ. პირველ 3-4 თვეში წამლები გამოიყენება 400 მგ დღეში, შემდეგ კი 200 მგ დღეში.

ლუპუს ნეფრიტით და სისხლში ანტიფოსფოლიპიდური სხეულების არსებობით(კარდიოლიპინის ანტისხეულები, ლუპუსის ანტიკოაგულანტი) გამოიყენება ანტიკოაგულანტებისა და ანტითრომბოციტების ჯგუფის პრეპარატები (ასპირინი, კურანტილი და სხვ.). ძირითადად გამოიყენება აცეტილსალიცილის მჟავამცირე დოზებით – 75 მგ დღეში დიდი ხნის განმავლობაში.

მედიკამენტები არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების ჯგუფიდან (არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები), როგორიცაა იბუპროფენი, ნიმესულიდი, დიკლოფენაკი და ა. .

მედიკამენტების გარდა, წითელი მგლურას სამკურნალოდ გამოიყენება პლაზმაფერეზის, ჰემოსორბციის და კრიოპლაზმასორბციის მეთოდები, რაც შესაძლებელს ხდის სისხლიდან ანტისხეულების და ანთებითი პროდუქტების ამოღებას, რაც მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტების მდგომარეობას, ამცირებს აქტივობის ხარისხს. პათოლოგიურ პროცესს და ამცირებს პათოლოგიის პროგრესირების სიჩქარეს. თუმცა, ეს მეთოდები მხოლოდ დამხმარეა და, შესაბამისად, მათი გამოყენება შესაძლებელია მხოლოდ მედიკამენტების მიღებასთან ერთად და არა მათ ნაცვლად.

ლუპუსის კანის გამოვლინებების სამკურნალოდ აუცილებელია მზისგან დამცავი საშუალებების გამოყენება UVA და UVB ფილტრებით და მალამოები აქტუალურ სტეროიდებთან (ფლუორცინოლონი, ბეტამეთაზონი, პრედნიზოლონი, მომეტაზონი, კლობეტაზოლი და ა.შ.).

ამჟამად, ამ მეთოდების გარდა, ლუპუსის სამკურნალოდ გამოიყენება სიმსივნური ნეკროზის ფაქტორის ბლოკატორების ჯგუფის პრეპარატები (ინფლიქსიმაბი, ადალიმუმაბი, ეტანერცეპტი). თუმცა, ეს პრეპარატები გამოიყენება ექსკლუზიურად, როგორც საცდელი, ექსპერიმენტული სამკურნალო საშუალება, ვინაიდან დღეს ჯანდაცვის სამინისტრო მათ არ გირჩევთ. მაგრამ მიღებული შედეგები საშუალებას გვაძლევს მივიჩნიოთ სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორის ბლოკატორები, როგორც პერსპექტიული წამლები, რადგან მათი გამოყენების ეფექტურობა უფრო მაღალია, ვიდრე გლუკოკორტიკოიდების და იმუნოსუპრესანტების.

გარდა აღწერილი წამლებისა, რომლებიც გამოიყენება უშუალოდ წითელი მგლურას სამკურნალოდ, ეს დაავადება მოითხოვს ვიტამინების, კალიუმის ნაერთების, შარდმდენი და ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების, ტრანკვილიზატორების, წყლულის საწინააღმდეგო და სხვა პრეპარატების გამოყენებას, რომლებიც ამცირებენ კლინიკური სიმპტომების სიმძიმეს სხვადასხვა ორგანოებში, აგრეთვე. როგორც აღდგენითი ნორმალური გაცვლანივთიერებები. მგლურას ერითემატოზის დროს შეგიძლიათ და დამატებით უნდა გამოიყენოთ ნებისმიერი წამალი, რომელიც აუმჯობესებს ზოგადი ჯანმრთელობაპირი.

ლუპუსის ერითემატოზის წამლები

ამჟამად გამოიყენება მგლურას ერითემატოზის სამკურნალოდ შემდეგი ჯგუფებიმედიკამენტები:

• გლუკოკორტიკოსტეროიდები (პრედნიზოლონი, მეთილპრედნიზოლონი, ბეტამეთაზონი, დექსამეტაზონი, ჰიდროკორტიზონი, კორტიზონი, დეფლაზაკორტი, პარამეთაზონი, ტრიამცინოლონი, ფლურპრედნიზოლონი);
• ციტოსტატიკური იმუნოსუპრესანტები (აზათიოპრინი, მეთოტრექსატი, ციკლოფოსფამიდი, ციკლოსპორინი);
• მალარიის საწინააღმდეგო პრეპარატები - ამინოქინოლინის წარმოებულები (ქლოროქინი, ჰიდროქსიქლოროქინი, პლაკვენილი, დელაგილი და სხვ.);
• TNF ალფა ბლოკატორები (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (დიკლოფენაკი, ნიმესულიდი,