„Kék” veleszületett szívhiba és korrekciójának módszerei: Fallot tetralógiája újszülötteknél. A veleszületett szívbetegség típusai és fejlődési szakaszai

A Fallot tetralógiája (TF) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a jobb kamrai kiáramlási traktus fejletlensége és az embrionális kúpos septum elülső és balra történő elmozdulása jellemez, ami négy defektus kialakulását eredményezi: subaorticus nem restriktív VSD, a szív szűkülete. jobb kamrai kiáramlási pálya (általában a pulmonalis billentyű rostos gyűrűjének fejlődési zavarával), jobb kamrai hipertrófia és aorta dextrapozíció. Statisztikai adat. A csecsemőkorban diagnosztizált veleszületett szívbetegségek 9%-a. Az összes veleszületett szívbetegség 10-15%-a. A hibák 50%-a kék típusú (jobbról balra folyással).

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

Okoz

Etiológia. Vírusfertőzés, foglalkozási veszélyek, bizonyos gyógyszerek és örökletes tényezők hatására kialakuló szívképződés károsodása a terhesség 2-8 hetében. Gyakran együtt jár Cornelia de Lange szindrómával, többszörös örökletes rendellenességekkel, „bohóc arccal”, kicsi lábakkal és tenyérrel, poliphalanxszal, csigolya-rendellenességekkel, mentális retardációval, alacsony születési súllyal.

Patogenezis. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az aorta nagyrészt nem csak a bal, hanem a jobb kamrából is kiterjed (az aorta elhelyezkedése az interventricularis septumon „lovagló”), súlyos szűkülettel és nagy defektusokkal, a kamrákból származó szisztolés vérben behatol az aortába és kisebb mértékben a pulmonalis artériába. Ezért ezzel a hibával a jobb kamrai elégtelenség nem alakul ki. Mérsékelt szűkület esetén, amikor a tüdőbe történő vér kilökődésének ellenállása alacsonyabb, mint az aortába, a váladékozás balról jobbra történik, ami klinikailag a TF acianotikus formájával nyilvánul meg. A szűkület súlyosságának növekedésével keresztkisülés következik be, majd jobbról balra elmozdulás következik be, átmenettel a defektus cianotikus formájába.

Tünetek (jelek)

Klinikai kép

A betegségnek öt formája és ennek megfelelően öt megnyilvánulási periódusa van. Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaiban jelenik meg, de gyakrabban az első évben). Klasszikus forma (cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek járni és futni kezd). Súlyos forma (légszomjjal és cianotikus rohamokkal). Késői cianotikus forma (a cianózis megjelenése 6-10 éves korban). Halvány (acianotikus) forma.

. Panaszok.. Fejlődési késleltetés.. Centrális cianózis.. Légszomj.. A jobb kamrai kiáramlási traktus paroxizmális görcsével járó nehézlégzés-cianotikus rohamok - hirtelen fellépő szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoéval, eszméletvesztéssel és görcsökkel.

. Tárgyilagosan.. Sápadtság vagy cianózis .. A „dobverő” és az „óraszemüveg” tünetei .. Edzés utáni guggolás (növeli a perifériás ellenállást és csökkenti a véráramlást jobbról balra) .. Szisztolés remegés a bal széle mentén a szegycsont.. Az első hang erősítése. Durva szisztolés ejekciós zörej, maximummal a szegycsonttól balra lévő második-harmadik bordaközi térben. A pulmonalis artéria felett a második hang gyengül. A háton kifejezett kollaterális keringés mellett szisztolés vagy szisztolés-diasztolés zörej hallható a pulmonalis mezők felett.

Diagnosztika

Műszeres diagnosztika

. EKG: a jobb oldali szakaszok hipertrófiájának és túlterheltségének jelei, AV blokád, a beteg sinus szindróma különféle változatai.

. A mellkasi szervek röntgenfelvétele.. A tüdőmintázat kimerülése. Nagyobb gyermekeknél és felnőtteknél fokozódhat a fejlett kollaterális keringés miatt.. A gyermekekre jellemző a kis, „cipő” alakú szív.. A jobb kamraív kidudorodása.. A bal kamraív kidudorodása kombinálva nyitott ductus arteriosussal.

. EchoCG.. A szívizom hipertrófiájának és a jobb kamra üreg méretének felmérése. A jobb kamra kiáramlási traktusának szűkülési fokának és anatómiai típusának (embriológiai, hipertrófiás, tubuláris vagy többkomponensű) diagnosztizálása. aorta.. VSD.. Meg kell vizsgálni az aortabillentyű szűkületét, mivel a defektus radikális korrekciója után fel nem ismert aortabillentyű szűkület gyors dekompenzációhoz és tüdőödémához vezet.Minden billentyű rostos gyűrűinek átmérőjét meghatározzuk és szelepeik szerkezetét vizsgálják.

. A szívüregek katéterezése.. Magas nyomás a jobb kamrában.. Nyomásgradiens mérése a jobb kamra és a pulmonalis artéria között.. Alacsony véroxigenizáció az aortában.

. Jobb és bal ventriculográfia és atriográfia, angiopulmonográfia, koszorúér angiográfia: a defektus anatómiai típusának meghatározása, a billentyűk, nagyerek és koszorúerek egyidejű anomáliáinak azonosítása.

Drog terápia. A dyspnea-cianotikus rohamok enyhítése a nedvesített oxigén belélegzése. 1% trimeperidin oldat IM - 0,05 ml életévenként. Niketamid - 0,1 ml életévenként. Ha nincs hatás, krisztalloidok intravénás beadása. Acidózis esetén - 4% nátrium-hidrogén-karbonát oldat, 5% glükóz oldat inzulinnal, reopoliglucin, aminofillin. Ha nincs hatás, sürgősségi aortopulmonalis anasztomózist végeznek. A pulmonalis billentyű atresiával kombinált TF-ben szenvedő újszülötteknél, amikor a pulmonális véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása érdekében az aortopulmonalis anasztomózis elvégzése előtt PgE 1 (alprostadil) infúzió 0,05-0,1 mg/kg /perc.

Kezelés

Sebészet

Javallatok: minden TF-ben szenvedő beteg.

Ellenjavallatok: irreverzibilis pulmonalis hypertonia.

A sebészeti kezelés módszerei. Palliatív beavatkozások - rendszerközi anasztomózisok létrehozása (Blelock-Taussig műtét - subclavia-pulmonalis anasztomózis, Waterstone-Cooley műtét - intrapericardialis anasztomózis a felszálló aorta és a jobb pulmonalis artéria között) és infundibuloplasztika (a jobb arteria conus expanosus nyitott plasztikája) a jobb kamra kiáramlási csatornája. A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon 3 kg-nál kisebb testtömegű és az állapotot súlyosbító rendellenességekkel kísérő gyermekek esetében végezzük. A radikális sebészeti kezelés a VSD plasztikai sebészet a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkületének megszüntetésével. Az alábbiakban bemutatjuk a hibák anatómiai típusait és azok radikális korrekciójának lehetőségeit.

I. típus - embriológiai.. Jellemzők... A jobb kamrai kiáramlási pálya elzáródását a septum conus elülső bal elmozdulása és/vagy alacsony penetrációja okozza... A maximális szűkület általában a határoló izomgyűrű szintjén lokalizálódik. .. A pulmonalis artéria billentyűgyűrűje mérsékelten hypoplasiás vagy csaknem normális. Sebészeti korrekció módszere: a conus arteriosus parietalis lábának gazdaságos reszekciója, melynek célja a normál tájolás megváltozása és megnyúlása miatti szűkület megszüntetése.

II. típus - hipertrófiás.. Jellemzők... Az elzáródást a gyakran normál méretű vagy megnyúlt kúpos septum elülső bal elmozdulása és/vagy alacsony megvalósulása okozza, proximális szegmensének kifejezett hipertrófiájával... A maximális szűkület lokalizált a jobb kamra kiáramlási szakaszának bejáratának szintjén .. Sebészi korrekció módszere: a septum conus parietális lábának masszív reszekciója, mivel a változások természete ebben az esetben a szűkítés két szintjét határozza meg - a határon a jobb kamra be- és kilépő szakaszai között és a jobb artériás kúphoz vezető nyílás területén.

III. típus - tubuláris.. Jellemzők... Az elzáródás az artériás törzs kifejezett egyenetlen osztódásával jár, aminek következtében a kúp élesen hipoplasztikus... Az ilyen típusú hibáknál általában nincs hipertrófia az artériás kúp septumának.. Sebészi korrekció módszerei... Primer radikális korrekció ellenjavallt... A jobb oldali conus arteriosus palliatív plasztikai sebészete megakadályozza a jobb kamra szerkezeti elváltozásainak súlyosbodását, és lehetővé teszi, hogy számoljunk a növekedéssel a pulmonalis artériás fa központi és perifériás részének, valamint a bal kamra radikális műtétre való megfelelő előkészítéséről. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az interarteriális anasztomózisokkal szemben.

IV. típus - többkomponensű.. Jellemzői: a szűkületet a kúpos septum jelentős megnyúlása vagy a moderátorzsinór - a septal-marginalis trabecula - nagy origója okozza.. Sebészi korrekció módszerei... A moderátor nagy eltérésével zsinór, a jobb kamra kiáramlási csatornájának megkerülése vezetékek segítségével optimális... Amikor Az ilyen típusú hibák bizonyos esetekben a radikális korrekció problémás.

Specifikus posztoperatív szövődmények. Az anasztomózis alulműködése és trombózisa. Maradék VSD. Pulmonális hipertónia. A pulmonalis artéria szakadása az anasztomózis oldalán. Jobb kamrai aneurizma. Kamrai aritmiák. AV blokád. Fertőző endocarditis.

Előrejelzés. A gyermekek 25%-a az első életévben hal meg, a legtöbb az újszülött korban. A nem operált betegek átlagos várható élettartama 12 év, ritka esetekben akár 75 évig is élnek. A dyspnea-cianotikus rohamok gyakran 3 év után eltűnnek. A posztoperatív mortalitás radikális korrekcióval 5-16%. A Fontan-műtétet követő korai szakaszban a fizikai teljesítmény (lásd: Tricuspidalis billentyű atresia) a kornorma 30-42%-ának, 1 év után 80%-ának felel meg.

Szinonima: Fallot-tetralógia.

Rövidítések. TF - Fallot tetralógiája.

ICD-10. Q21.3 Fallot tetralógiája.

Alkalmazások . Fallot hármasa— UPS, amely három részből áll: 1 ) tüdőartéria szűkület, 2 ) ASD, 3 ) a jobb kamra kompenzációs hipertrófiája. A hemodinamika, a tünetek és a diagnózis a pulmonalis artériás szűkület és az ASD megnyilvánulásaiból állnak. Fallot ötödik— CHD, amely öt összetevőből áll: a Fallot és az ASD tetralógiájának négy jele. A hemodinamika, a klinikai megjelenés, a diagnózis és a kezelés hasonló a Fallot és az ASD tetralógiájához. ICD-10. Q21 A szívsövény veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]

Vénás sinus defektus

Közös atrioventricularis csatorna

Endokardiális defektus a szív tövében

Pitvari sövény defektus (II-es típus)

Kamrai septum defektus pulmonalis szűkülettel vagy artéziával, aorta dextropositióval és jobb kamrai hipertrófiával.

Aorta sövény defektus

Eisenmenger hibája

Septális defektus (szív) NOS

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Fallot tetralógiája - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés.

Rövid leírás

A Fallot tetralógiája (TF) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a jobb kamrai kiáramlási traktus fejletlensége és az embrionális kúpos septum elülső és balra történő elmozdulása jellemez, ami négy defektus kialakulását eredményezi: subaorticus nem restriktív VSD, a szív szűkülete. jobb kamrai kiáramlási pálya (általában a pulmonalis billentyű rostos gyűrűjének fejlődési zavarával), jobb kamrai hipertrófia és aorta dextrapozíció. Statisztikai adatok Az összes csecsemőkorban diagnosztizált veleszületett szívelégtelenség 9%-a, az összes veleszületett szívelégtelenség 10-15%-a, a kék típusú rendellenességek 50%-a (a véráramlás jobbról balra).

Okoz

Etiológia Károsodott szívképződés a terhesség 2-8. hetében vírusfertőzés hatására, foglalkozási veszélyek, egyes gyógyszerek, örökletes tényezők Gyakran társul Cornelia de Lange szindrómával, többszörös örökletes anomáliákkal, „bohóc arccal”, kicsi lábakkal és tenyerekkel, polyphalange, csigolya-rendellenességek, oligophrenia, alacsony születési súly.

Patogenezis Annak a ténynek köszönhetően, hogy az aorta nem csak a bal, hanem a jobb kamrából is kiterjed (az aorta elhelyezkedése az interventricularis septumon „lovagolva”), kifejezett szűkülettel és nagy defektusokkal, a szisztolés vérben kamrák bejutnak az aortába és kisebb mértékben a pulmonalis artériába. Ezért ennél a hibánál a jobb kamrai elégtelenség nem alakul ki Mérsékelt szűkület esetén, amikor a tüdőbe történő vér kilökődési ellenállása kisebb, mint az aortába, balról jobbra sönt lép fel, ami klinikailag a cianotikus formában nyilvánul meg. TF: A szűkület súlyosságának növekedésével keresztsönt lép fel, majd jobbról balra sönt a defektus cianotikus formájába való átmenettel.

Tünetek (jelek)

A betegségnek öt formája és ennek megfelelően öt manifesztációs periódusa van: Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaitól kezdve, de gyakrabban az első évben jelenik meg) Klasszikus forma (a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek járni és futni kezd ) Súlyos forma (légszomjjal - cianotikus rohamok) Késői cianózis (cianózis megjelenése 6-10 éves korban) Halvány (acianotikus) forma.

Panaszok Fejlődési lemaradás Központi cianózis Légszomj - cianotikus rohamok a jobb kamrai kiáramlási traktus paroxizmális görcsével társulva - hirtelen fellépő szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoéval, eszméletvesztéssel és görcsökkel.

Objektíven: Sápadtság vagy cianózis A „dobverő” és „óraszemüveg” tünetei Guggolás edzés után (perifériás ellenállás növekedését és véráramlás csökkenést biztosít jobbról balra) Szisztolés remegés a szegycsont bal széle mentén Fokozott 1. hang. Durva szisztolés ejekciós zörej, maximummal a szegycsonttól balra lévő második-harmadik bordaközi térben. A pulmonalis artéria felett a második hang gyengül. A háton kifejezett kollaterális keringés mellett szisztolés vagy szisztolés-diasztolés zörej hallható a pulmonalis mezők felett.

Diagnosztika

EKG: a jobb oldali szakaszok hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, AV-blokk, a beteg sinus szindróma különböző változatai.

A mellkasi szervek röntgenfelvétele A tüdőmintázat kimerülése. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a fejlett kollaterális keringés miatt fokozható Gyermekekre jellemző a kis szív, „cipő” formájú A jobb kamraív kidudorodása A bal kamraív kidudorodása nyitott ductus arteriosussal kombinálva .

EchoCG A szívizom hipertrófia és a jobb kamra üreg méretének felmérése A jobb kamra kiáramlási traktusának szűkülési fokának és anatómiai típusának diagnosztizálása (embriológiai, hipertrófiás, tubuláris vagy többkomponensű) Az aorta deextrapozíciója VSD Szükséges az aortabillentyű szűkületének vizsgálatára, mivel a defektus radikális korrekciója után fel nem diagnosztizált aortabillentyű szűkület gyors dekompenzációhoz és tüdőödémához vezet.Minden billentyű rostos gyűrűinek átmérőjét meghatározzuk és billentyűik szerkezetét megvizsgáljuk.

A szívüregek katéterezése Magas nyomás a jobb kamrában A jobb kamra és a pulmonalis artéria közötti nyomásgradiens mérése A vér alacsony oxigénellátása az aortában.

Jobb és bal ventriculográfia és atriográfia, angiopulmonográfia, coronaria angiográfia: a defektus anatómiai típusának meghatározása, a billentyűk, nagyerek és koszorúerek egyidejű anomáliáinak azonosítása.

Gyógyszeres terápia A nehézlégzés-cianotikus rohamok enyhítése - párásított oxigén belélegzése. 1% trimeperidin oldat intramuszkulárisan - 0,05 ml életévenként. Niketamid - 0,1 ml életévenként. Ha nincs hatás - krisztalloidok intravénás beadása Acidózis esetén - 4%-os nátrium-hidrogén-karbonát oldat, 5%-os glükóz oldat inzulinnal, reopoliglucin, aminofillin. Ha nincs hatás - sürgősségi aortopulmonalis anasztomózis.Újszülöttek TF kombinációja pulmonalis billentyű atresiával, amikor a pulmonalis véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása benne az aortopulmonalis anasztomózis előtt - PgE 1 (alprostadil) infúzió ) 0,05–0,1 mg/kg/perc.

Kezelés

Javallatok: minden TF-ben szenvedő beteg.

Ellenjavallatok: irreverzibilis pulmonalis hypertonia.

A sebészeti kezelés módszerei Palliatív beavatkozások - rendszerközi anasztomózisok létrehozása (Blalock-Taussig műtét - subclavia - pulmonalis anastomosis, Waterstone-Cooley műtét - intrapericardialis anasztomózis az ascendens aorta és a jobb pulmonalis artéria között) és infundibuloplasztika (jobb arteriosus plasztika) a jobb kiáramlási traktus kamrájának nyitott kitágulása A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon 3 kg-nál kisebb súlyú és állapotot súlyosbító rendellenességek esetén végezzük Radikális sebészeti kezelés - VSD plasztika a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkületének megszüntetésével A hibák anatómiai típusai és radikálisuk lehetőségei korrekciót az alábbiakban mutatjuk be.

I. típus - embriológiai jellemzők A jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródását a kúpos septum elülső-bal elmozdulása és/vagy alacsony penetrációja okozza. A maximális szűkület általában a határoló izomgyűrű szintjén lokalizálódik. A billentyűgyűrű A pulmonalis artéria mérsékelten hypoplasiás vagy csaknem normális Műtéti korrekció módszere: az artériás kúp parietális kocsányának gazdaságos reszekciója, melynek célja a normál tájolás megváltozása és megnyúlása miatti szűkület megszüntetése.

II. típus – hipertrófiás Jellemzők Az elzáródást a gyakran normál méretű vagy megnyúlt kúpos septum elülső bal oldali elmozdulása és/vagy csekély behatolása okozza, proximális szegmensének kifejezett hipertrófiájával. A maximális beszűkülés a bélnyílás bejáratának szintjén lokalizálódik. a jobb kamra kiáramlási traktusa A műtéti korrekció módszere: a parietalis pedicle conalis septum masszív reszekciója, mivel a változások természete ebben az esetben a szűkülés két szintjét határozza meg - a jobb kamra beáramlási és kimeneti szakasza közötti határon és a a jobb artériás kúphoz vezető nyílás területe.

III. típusú - tubuláris jellemzők Az elzáródás az artériás törzs kifejezett egyenetlen osztódásával jár, aminek következtében a kúp élesen hipoplasztikus. Az ilyen típusú hibáknál általában nincs az artériás kúp szeptumának hipertrófiája A műtéti korrekció módszerei Az elsődleges radikális korrekció ellenjavallt A jobb oldali conus arteriosus palliatív plasztikai sebészete megakadályozza a jobb kamra szerkezeti elváltozásainak súlyosbodását, és lehetővé teszi, hogy számoljunk a pulmonalis artériás fa központi és perifériás részének növekedésével, valamint a bal kamra megfelelő előkészítéséről radikális műtétre. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az interarteriális anasztomózisokkal szemben.

IV. típus - többkomponensű Jellemzők: a szűkületet a kúpos septum jelentős megnyúlása vagy a moderátorzsinór magas origója - septum-marginalis trabecula okozza A műtéti korrekció módszerei A moderátorzsinór nagy eltávolodása esetén optimális a a jobb kamra kiáramlási csatornáját csatornákon keresztül megkerülni.. Az ilyen típusú defektusok egyes változataiban a radikális korrekció problémás.

Specifikus posztoperatív szövődmények Az anastomosis alulműködése és trombózisa Residuális VSD Pulmonalis hypertonia Pulmonalis arteria szakadás az anastomosis oldalán Jobb kamra aneurizma Kamrai aritmiák AV blokk Fertőző endocarditis.

Prognózis A gyermekek 25%-a az első életévben hal meg, a többség - az újszülött korban A nem operált betegek átlagos várható élettartama 12 év, ritka esetekben a betegek akár 75 évig is élnek Légszomj - a cianotikus rohamok gyakran megszűnnek 3 év után Posztoperatív mortalitás radikális korrekcióval - 5–16% A Fontan-műtétet követő korai stádiumban a fizikai teljesítmény (lásd Tricuspidalis billentyű atresia) a kornorma 30–42%-ának felel meg, 1 év után - 80%.

Alkalmazások Triad of Fallot - veleszületett szívbetegség, amely három összetevőből áll: 1) pulmonalis artéria szűkület, 2) ASD, 3) a jobb kamra kompenzációs hipertrófiája. A hemodinamika, a tünetek, a diagnózis a pulmonalis artériás szűkület és az ASD Pentade of Fallot - veleszületett szívbetegség - megnyilvánulásaiból áll, amely öt összetevőből áll: a Fallot és az ASD tetralógiájának négy jele. A hemodinamika, a klinikai megjelenés, a diagnózis és a kezelés hasonló a Fallot és az ASD tetralógiájához. ICD-10. Q21 A szívsövény veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]

Fallot tetralógiája

Fallot tetralógiája

• Az oroszországi szív- és érrendszeri sebészek szövetsége

Kulcsszavak

• Fallot tetralógiája
• tüdőszűkület
• kollaterális artériák
• pulmonalis artéria hiánya
• kamrai septum defektus

Rövidítések listája

BALKA – nagy aortopulmonalis kollaterális erek

CHD – veleszületett szívelégtelenség

PPA - pulmonalis artériás nyomás

VSD – kamrai septum defektus

ASD – pitvari septum defektus

CT – számítógépes tomográfia

PA – pulmonalis artéria

PH – pulmonális hipertónia

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

PDA – nyílt ductus arteriosus

OLR - teljes pulmonalis rezisztencia

GPR - általános perifériás ellenállás

RA – jobb pitvar

RV - jobb kamra

SIBCK – a szisztémás keringés kardiális indexe

TF – Fallot tetralógiája

Sat O2 – vér oxigéntelítettsége

Kifejezések és meghatározások

A Fallot tetralógiája egy összetett veleszületett szívelégtelenség, amelyet súlyos tüdőartéria-szűkület, nagy kamrai sövény defektus, az aorta jobb kamrába való elmozdulása és a jobb kamrafal hipertrófiája jellemez.

A kollaterális erek az aortából vagy annak ágaiból származó abnormális erek, amelyek további véráramlást biztosítanak a tüdőbe.

A kamrai septum defektus anatómiai kapcsolat a szív jobb és bal kamrája között.

Endocarditis - a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia egy ultrahangos módszer, amely a szív és a billentyűkészülék morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozását célozza.

1. Rövid információ

1.1 Meghatározás

A Fallot tetralógiája (TF) négy összetevőből áll: a jobb kamra infundibularis szűkülete (RV), a nagy kamrai septum defektus (VSD), az aorta elmozdulása a bal kamra felé (50%-nál kevesebb dextropozíció) és a RV hipertrófiája. A szív képződése a Fallot-tetralógiában a conus arteriosus óramutató járásával ellentétes forgásán alapul. Ez az aorta dextropozíciójának megjelenéséhez vezet, amely a VSD-n „szét ül”, és lehetetlenné teszi az artériás kúp szeptumának az interventricularis septummal és a bulboventrikuláris redővel való összekapcsolását, ami a VSD okozójává válik. Ezenkívül az artériás kúp szeptumának elülső elmozdulása a PA szűkületét okozza.

A klinikai súlyosság és morfológiai spektrum tekintetében a defektus nagyon változó. Egyetlen nagy VSD van, általában subaortikus. A pulmonalis billentyű (PA) általában hipoplasztikus és szűkületes. Gyakran jelen van a PA törzsének és ágainak hypoplasia és szűkülete. Ritkán figyelhető meg a tüdőartéria egyik ágának, leggyakrabban a balnak a genezise.

A kapcsolódó anomáliák közé tartozhat az ASD, az atrioventricularis kommunikáció (gyakrabban Down-szindrómás betegeknél) és a jobb aortaív. A szívkoszorúerek fejlődési rendellenességei lehetségesek, gyakran ezek a jobb koszorúér kúpos ágai, amelyek áthaladnak a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszán.

1.2 Etiológia és patogenezis

A Fallot tetralógiája egy veleszületett szívelégtelenség, és a gyermek állapota főként a pulmonalis artéria szűkület mértékétől, a PDA méretétől és a nagy aortopulmonalis kollaterális artériák jelenlététől függ. A PA stenosis progressziójával, a PDA és a kollaterális artériák bezárásával a gyermek állapota élesen romlik és kritikussá válik.

1.3 Epidemiológia

A Fallot-tetralógiát a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 8-13%-ánál diagnosztizálják. A korai gyermekkorban sebészi kezelést igénylő hibák közül a Fallot-tetralógia 15%-át teszi ki. Az újszülötteknél a hibák gyakorisága 4-7%. A Fallot-tetralógiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama 12-13 év, és a PA szűkület mértékétől függ. A halálozás az első életévben 25%, 3 éves korban 40%, 10 éves korban 70%, 40 életévben 95%. A hiba „sápadt” formáinál a várható élettartam valamivel hosszabb, mint a cianotikus formában. Általában a súlyos, nem operált betegek meghalnak az agy ereiben kialakuló thromboemboliában, tályogok, szívelégtelenség és fertőző endocarditis kialakulásával.

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint

1.5. Osztályozás

• Súlyos forma
• Klasszikus forma
• Súlyos forma légszomjjal és cianotikus rohamokkal
• A cianózis késői megjelenése
• Sápadt forma

2. Diagnosztika

2.1. Panaszok és anamnézis

• Az anamnézis és a panaszok összegyűjtése során ajánlatos a beteget megkérdezni a légszomj, az ajkak és az ujjbegyek cianózisának előfordulásáról, ajánlott figyelni a beteg testi fejlődési és guggolási elmaradottságára.

Megjegyzések: A légszomj és a cianózis fokozódásával a betegek állapota romlik, és megállás nélkül csak néhány lépést tudnak megtenni.

• Javasolt odafigyelni a fáradtság mértékére, a légszomjra fizikai aktivitás közben, esetenként nyugalomban is.

2.2 Fizikai vizsgálat

• Javasoljuk, hogy ügyeljen a mellkas formájára.

Megjegyzések: A Fallot-tetralógiában szenvedő betegek általában hypostheniások. Mellkasuk általában hengeres alakú, és nincs szívpúpja. A bőr és a látható nyálkahártyák kékesek.

Megjegyzések: Auskultációkor durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal szélén a második vagy harmadik bordaközi térben, amelyet a szűkületen keresztüli véráramlás okoz. A tüdőartéria második tónusa gyengül, az első tónus fokozódik. Ha a beteg szisztémás-pulmonalis anasztomózisban szenved, szisztolés-diasztolés zörej hallható. A Blalock-Taussig szerinti subclavia-pulmonalis anasztomózis elvégzése után a brachialis és a radiális impulzusok hiányoznak az anasztomózis oldalán.

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

• Javasoljuk, hogy tanulmányozza a vér oxigéntelítettségének dinamikáját a kapillárisokban vagy pulzoximéterrel.

• A hemoglobinszint, a hematokrit és a koagulogram monitorozása javasolt.

Megjegyzés: A vizsgálatot a páciens állapotának felmérésére, a pulmonalis véráramlás szintjének és a véralvadási rendszer állapotának közvetett felmérésére végezzük.

2.4. Műszeres diagnosztika

• Javasoljuk, hogy a beteggel rokon szakterületű orvosok konzultáljanak a további nem kardiális kockázati tényezők kizárása érdekében.

• Elektrokardiogram készítése javasolt

Megjegyzések: A TF-re a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése (+100-ról +180°-ra), az RV szívizom hipertrófiája, a jobb oldali köteg ágának hiányos blokádja, a jobb pitvar túlterhelésének jelei jellemzőek.

• Mellkasröntgen készítése javasolt

Megjegyzések: Ebben az esetben a tüdőmezők átlátszóságának növekedése látható, ami a tüdőben a véráramlás csökkenése, a tüdőerek szűk zsinórokban való jelenléte és a tüdőgyökerek csökkenése miatt jelenik meg. A szívárnyék átmérője normális marad, vagy kissé balra bővül a jobb kamra megnagyobbodása miatt. A szív csúcsa megemelkedett és lekerekített. A szív dereka a pulmonalis artéria ívének visszahúzódása miatt hangsúlyos. A szív alakja „facipőre” emlékeztet. A 2. ferde vetületben jól látható a jobb kamra megnagyobbodása, amely hátrafelé tolódik és megemel egy kis LV-t („sapkát”). Az aorta dextropozíciója jobban látható az oldalsó projekcióban.

• Echocardiographia (ECHOCG) elvégzése javasolt.

Megjegyzések: Echokardiográfiára van szükség a szív jobb és bal oldali részének méretének, a VSD elhelyezkedésének és méretének, az aorta dextropozíciójának mértékének, a RV-hipertrófia súlyosságának, valamint az RV hosszának és szűkületének felméréséhez. kiáramlási traktus, a subvalvularis és a billentyűszűkület kombinációja, a billentyűgyűrű és a pulmonalis törzs mérete. A PA szűkület jelenlétét, valamint az RV és a PA közötti gradiens nagyságát Doppler echokardiográfiával javasolt meghatározni.

• Szívkatéterezés és angiokardiográfia javasolt

Megjegyzések: A vizsgálat szükséges a Fallot-tetralógiában szenvedő betegek hemodinamikai rendellenességeinek azonosításához: magas nyomás a bal kamra és az aorta nyomásával, alacsony szisztolés nyomás a PA-ban, a szisztolés nyomás nagy gradiense a RV között. és PA. A jobb oldali szakaszokon vénás vér található, az aortában a vér oxigéntelítettsége a vénás-artériás váladék mennyiségének megfelelően csökken. A jobb ventriculográfiával a PA-t és a felszálló aortát egyidejűleg kontrasztják, és a PA kombinált szűkületét észlelik. Feltárásra kerül a koszorúerek anatómiájának sajátosságai, a koszorúerek ágainak lefutása és eloszlása ​​a hasnyálmirigy kiáramlási csatornájában. Az ACG-vel végzett palliatív beavatkozások után ajánlott felmérni a betegek radikális korrekcióra való felkészültségét, a tüdőartéria fejlettségi fokát, a tüdőartéria ágainak deformációját a szisztémás-pulmonális anasztomózis területén, és az LV megnagyobbodás mértéke. Endovaszkuláris beavatkozások segítségével radikális műtét előtt javasolt a pulmonalis ágak szűkületeinek korrekciója, szisztémás-pulmonalis anasztomózisok megszüntetése, BALKA.

• Mágneses rezonancia képalkotás javasolt.

Megjegyzés: A vizsgálat szükséges ahhoz, hogy képeket készítsünk a PA törzséről, ágairól és perifériás ágairól, hogy meghatározzuk a regurgitáció mértékét a PA és a tricuspidalis billentyűn.

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

• A nem operált betegek konzervatív kezelése egyéni, és tapasztalt kardiológus által javasolt.

• Alvadásgátló gyógyszerek szedése javasolt pitvarfibrilláció esetén, valamint agyi thromboembolia vagy átmeneti ischaemiás rohamok után.

• Szívelégtelenség esetén mérsékelt vízhajtó terápia és antiarrhythmiás kezelés javasolt.

• A hemoglobinszint csökkentésére és a vér reológiájának javítására intravénás krisztalloid oldatok és az érfal állapotát javító gyógyszerek alkalmazása javasolt.

3.2 Sebészeti kezelés

3.2.1 Radikális korrekció

A radikális korrekció végezhető elsődleges műtétként, ha a tüdőartéria anatómiája kedvező, általában a beteg életének első évében, vagy a korrekció második szakaszaként palliatív beavatkozást követően, ha a beteg állapotának klinikai megítélése szerint kedvező. anatómia és hemodinamika.

• Javasoljuk a Fallot tetralógiájának radikális korrekcióját, ha a következő feltételek teljesülnek:

1. A betegek kielégítő klinikai és funkcionális állapota:

a) hemoglobinszint kevesebb, mint 180-190 g/l;

b) a vér oxigéntelítettsége az aortában több mint 70-75%.

2. A hiba működőképességének anatómiai kritériumai:

a) a pulmonalis artériás rendszer kielégítő fejlettsége: (A1+B1)/nAo több mint 1,5, pulmonalis artériás index több mint 250;

b) a hasnyálmirigy és a bal kamra hypoplasia hiánya (LV EDV több mint 40 ml/m2);

c) 50%-nál nagyobb kamrai ejekciós frakció;

d) több, nagy kollaterális artéria hiánya.

3. Hemodinamikai kritériumok:

a) a SIMKK/SIBKK arány több mint 0,65;

b) az IELK/SIMKK arány több mint 0,55.

Megjegyzések: A radikális korrekció indikációit a páciens általános állapotának felmérése, anatómiai és hemodinamikai vizsgálata alapján határozzák meg.

• A Fallot tetralógiájához palliatív műtétek elvégzése a következő feltételek mellett javasolt:
• Az artériás vér oxigéntelítettsége kevesebb, mint 70%;
• Hemoglobinszint több mint 190 g/l;
• Gyakori dyspnea-cianotikus rohamok (napi 2-3 alkalommal);
• Hosszú távú kezelés béta-blokkolóval;
• egyidejű extracardialis patológia jelenléte,

• veleszületett extracardialis rendellenességek (központi idegrendszer, tüdő, máj, vesék);
• fertőző szövődmények;
• akut cerebrovaszkuláris baleset.

Megjegyzés: A palliatív kezelés célja a tüdő véráramlásának növelése és a defektus radikális korrekciójának előkészítése. Az ismételt műtétek hatására megnő az artériás vér oxigénszaturációja, csökken a hemoglobin szint, nő a LV térfogata (több mint 40 ml/m2), fejlődik a pulmonalis artéria rendszer, és megnő a nyomás a pulmonalis artériában. A jövőben a betegek a hiba radikális korrekcióján eshetnek át.

• A Fallot tetralógiájához a következő típusú palliatív műtétek elvégzése javasolt:

• Szisztémás-pulmonáris anasztomózisok létrehozása;
• A hasnyálmirigy kiáramlási traktusának rekonstrukciója VSD javítás nélkül;
• Központi anasztomózis létrehozása;
• A PDA stentelése, a tüdőartéria ágai;
• A pulmonalis billentyűszűkület transzluminális ballonos billentyűplasztikája.

4. Rehabilitáció

• Javasoljuk, hogy a radikális korrekció után a betegeket évente vizsgáltassák meg a veleszületett szívbetegségben jártas kardiológussal.

Megjegyzések: A szövődmények és a fennmaradó veleszületett szívbetegség függvényében a vizsgálat gyakrabban javasolt. A pulzusszám és a QRS időtartamának felméréséhez EKG-t kell végezni. Szívritmuszavar gyanúja esetén Holter monitorozás javasolt.

5. Megelőzés és klinikai megfigyelés

5.1 Klinikai megfigyelés

• Javasoljuk, hogy a Fallot tetralógiájának korrekciója után a betegek évente echokardiográfiát végezzenek.

• Javasoljuk, hogy a Fallot-tetralógia korrekciója után a betegek 2-3 évente egyszer végezzenek MRI-t olyan szakemberek által, akik tapasztalattal rendelkeznek a veleszületett szívbetegségek kezelésében.

• A Fallot tetralógiájának radikális korrekciója után minden betegnél javasolt az örökletes patológia (pl. 22qll) vizsgálata.

• A Fallot tetralógiájának radikális korrekciója után az auskultáció javasolt.

Megjegyzések: A pulmonalis regurgitáció következtében enyhe szisztolés zörej hallható a RV kiáramlási csatornájában és diasztolés zörej a PA régióban. Az ilyen betegeknél a második hang pulmonalis komponense általában hiányzik. Ha sönt van a VSD tapasznál, pansystolés zörej hallható.

• A rendszeres kezelés a legtöbb beteg számára nem javasolt, kivéve, ha maradvány hemodinamikai problémák vannak.

• Az RV és LV diszfunkcióval járó szívelégtelenség gyógyszeres kezelése javasolt.

• A Fallot tetralógiájának radikális korrekciója után az elektrokardiográfia javasolt.

Megjegyzések: A transzventricularis megközelítéssel radikális javításon átesett betegeknél szinte mindig jobb oldali köteg-elágazás van, és a QRS komplex szélessége tükrözi a RV dilatáció mértékét. A 180 ms vagy annál nagyobb QRS szélesség a hirtelen szívhalál kockázati tényezője. A pitvarlebegés vagy -fibrilláció, a kamrai tachycardia rohamai észlelése közvetve súlyos hemodinamikai zavarokat jelez.

• A Fallot tetralógiájának radikális korrekciója után a betegek mellkasi röntgenfelvétele javasolt.

Megjegyzés: Azoknál a betegeknél, akiknél a radikális korrekció jó eredménnyel zárult, a pulmonalis mintázat általában normális. A szív kitágulása súlyos tüdőregurgitációt és tricuspidalis billentyű-elégtelenséget tükröz.

• A Fallot tetralógiájának radikális korrekciója után echokardiográfia javasolt.

A Fallot tetralógiája (TF) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a jobb kamrai kiáramlási traktus fejletlensége és az embrionális kúpos septum elülső és balra történő elmozdulása jellemez, ami négy defektus kialakulását eredményezi: subaorticus nem restriktív VSD, a szív szűkülete. jobb kamrai kiáramlási pálya (általában a pulmonalis billentyű rostos gyűrűjének fejlődési zavarával), jobb kamrai hipertrófia és aorta dextrapozíció. Statisztikai adat . A csecsemőkorban diagnosztizált veleszületett szívbetegségek 9%-a . Az összes veleszületett szívbetegség 10-15%-a . A hibák 50%-a kék típusú (jobbról balra folyással).

Etiológia . Szívképzés megsértése a terhesség 2-8. hetében vírusfertőzés, foglalkozási veszélyek, egyes gyógyszerek, örökletes tényezők hatására . Gyakran együtt jár Cornelia de Lange szindrómával, többszörös örökletes rendellenességekkel, „bohóc arccal”, kicsi lábakkal és tenyérrel, poliphalanxszal, csigolya-rendellenességekkel, mentális retardációval, alacsony születési súllyal.

Patogenezis . Annak a ténynek köszönhetően, hogy az aorta nagyrészt nem csak a bal, hanem a jobb kamrából is kiterjed (az aorta elhelyezkedése az interventricularis septumon „lovagló”), súlyos szűkülettel és nagy defektusokkal, a kamrákból származó szisztolés vérben behatol az aortába és kisebb mértékben a pulmonalis artériába. Ezért ezzel a hibával a jobb kamrai elégtelenség nem alakul ki. . Mérsékelt szűkület esetén, amikor a tüdőbe történő vér kilökődésének ellenállása alacsonyabb, mint az aortába, a váladék balról jobbra halad, ami klinikailag a TF acianotikus formájával nyilvánul meg. . A szűkület súlyosságának növekedésével keresztkisülés következik be, majd jobbról balra elmozdulás következik be, átmenettel a defektus cianotikus formájába.

A betegségnek öt formája és ennek megfelelően öt megnyilvánulási periódusa van . Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaitól kezdve, de gyakrabban az első évben jelentkezik) . Klasszikus forma (cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek járni és futni kezd) . Súlyos forma (dyspnoe-cianotikus rohamokkal) . Késői cianotikus forma (a cianózis megjelenése 6-10 éves korban) . Halvány (acianotikus) forma.

. Panaszok .. Fejlesztési késedelem .. Központi cianózis .. Légszomj .. Légszomj-cianotikus rohamok, amelyek a jobb kamrai kiáramlási traktus paroxizmális görcsével járnak - hirtelen szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoéval, eszméletvesztéssel és görcsökkel.

. Tárgyilagosan .. Sápadtság vagy cianózis .. A „dobverő” és az „óraszemüveg” tünetei .. Guggolás edzés után (növeli a perifériás ellenállást és csökkenti a jobbról balra történő vérfolyást) .. Szisztolés lebegés a bal szegycsonti határ mentén .. Az első hang erősítése. Durva szisztolés ejekciós zörej, amelynek maximuma a szegycsonttól balra lévő második vagy harmadik bordaközi térben van. A pulmonalis artéria felett a második hang gyengül. A háton kifejezett kollaterális keringés mellett szisztolés vagy szisztolés-diasztolés zörej hallható a pulmonalis mezők felett.

. EKG. hipertrófia jelei és a jobb oldali szakaszok túlterhelése, AV-blokk, a beteg sinus szindróma különféle változatai.

. Radiográfia szervek mellkas sejteket .. A tüdőmintázat kimerülése. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a fejlett kollaterális keringés miatt fokozódhat .. A gyerekeknek általában kicsi, cipő alakú szívük van. .. A jobb kamraív kidudorodása .. A bal kamra ívének kidudorodása nyitott ductus arteriosussal kombinálva.

. EchoCG .. A szívizom hipertrófiájának és a jobb kamra üregének méretének felmérése .. A jobb kamra kiáramlási traktusának szűkülési fokának és anatómiai típusának (embriológiai, hipertrófiás, tubuláris vagy többkomponensű) diagnosztizálása .. Az aorta kibontása .. VSD .. Az aortabillentyű szűkületének vizsgálata kötelező, mivel a hiba radikális korrekciója után fel nem ismert aortabillentyű szűkület gyors dekompenzációhoz és tüdőödémához vezet. .. Minden szelep szálas gyűrűinek átmérőjét meghatározzák, és megvizsgálják szelepeik szerkezetét.

. Katéterezés üregek szívek .. Magas nyomás a jobb kamrában .. A jobb kamra és a pulmonalis artéria közötti nyomásgradiens mérése .. A vér alacsony oxigénellátása az aortában.

. jogok És bal ventrikulográfia És atriográfiát. angiopulmonográfia. koszorúér angiográfia. a defektus anatómiai típusának meghatározása, a billentyűk, nagyerek és koszorúerek egyidejű anomáliáinak azonosítása.

Gyógyszer terápia . A dyspnea-cianotikus rohamok enyhítése a nedvesített oxigén belélegzése. 1% trimeperidin oldat IM - 0,05 ml életévenként. Niketamid - 0,1 ml életévenként. Ha nincs hatás, krisztalloidok intravénás beadása . Acidózis esetén - 4% nátrium-hidrogén-karbonát oldat, 5% glükóz oldat inzulinnal, reopoliglucin, aminofillin. Ha nincs hatás, sürgősségi aortopulmonalis anasztomózist végeznek. . A pulmonalis billentyű atresiával kombinált TF-ben szenvedő újszülötteknél, amikor a pulmonális véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása érdekében az aortopulmonalis anasztomózis elvégzése előtt PgE 1 (alprostadil) infúzió 0,05-0,1 mg/kg /perc.

Javallatok. minden TF-ben szenvedő beteg.

Ellenjavallatok. irreverzibilis pulmonalis hipertónia.

Mód sebészeti kezelés . Palliatív beavatkozások - rendszerközi anasztomózisok létrehozása (Blelock-Taussig műtét - subclavia-pulmonalis anasztomózis, Waterstone-Cooley műtét - intraperikardiális anasztomózis a felszálló aorta és a jobb pulmonalis artéria között) és infundibuloplasztika (jobb oldali conus arteriosus) - a kiáramlási expanzió a jobb kamra. A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon hajtják végre 3 kg-nál kisebb súlyú gyermekek és az állapotot súlyosbító rendellenességek esetén. . Radikális sebészeti kezelés - a VSD plasztikai sebészete a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkületének megszüntetésével . Az alábbiakban bemutatjuk a hibák anatómiai típusait és azok radikális korrekciójának lehetőségeit.

. I. típus - embriológiai. . Jellegzetes ... A jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródása a bal elülső elmozdulás és/vagy a septum conus alacsony penetrációja miatt ... A maximális szűkület általában a határoló izomgyűrű szintjén lokalizálódik ... A pulmonalis artéria billentyűgyűrűje mérsékelten hipoplasztikus vagy majdnem normális. . Sebészi korrekció módszere: a conus arteriosus parietális lábszárának gazdaságos reszekciója, melynek célja a normál orientáció megváltozása és megnyúlása miatti szűkület megszüntetése.

. II típusú - hipertrófiás. . Jellegzetes ... Az elzáródást az elülső bal oldali elmozdulás és/vagy a kúpos septum alacsony behatolása okozza, amely gyakran normál méretű vagy megnyúlt, proximális szegmensének kifejezett hipertrófiájával. ... A maximális szűkület a jobb kamra kiáramlási szakaszának bejáratának szintjén lokalizálódik. . Sebészi korrekció módszere: a septum conus parietális lábának masszív reszekciója, mivel a változások természete ebben az esetben a szűkülés két szintjét határozza meg - a jobb kamra beáramlási és kimeneti szakasza közötti határon és a a jobb artériás kúphoz vezető nyílás.

. III típusú - cső alakú. . Jellegzetes ... Az elzáródás az artériás törzs kifejezett egyenetlen osztódásával jár, aminek következtében a kúp élesen hipoplasztikus ... Az ilyen típusú hibáknál általában nincs az artériás kúp szeptumának hipertrófiája. . ... Az elsődleges radikális korrekció ellenjavallt ... A jobb oldali conus arteriosus palliatív plasztikai sebészete megakadályozza a jobb kamra szerkezeti elváltozásainak súlyosbodását, és lehetővé teszi a pulmonalis artériás fa központi és perifériás részének növekedését, valamint a bal kamra megfelelő előkészítését a radikális műtétre. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az interarteriális anasztomózisokkal szemben.

. IV típus - többkomponensű. . Jellemzők: a szűkületet a kúpos septum jelentős megnyúlása vagy a moderátorzsinór - a septal-marginalis trabecula - nagy kiterjedése okozza. . A műtéti korrekció módszerei ... A moderátorzsinór magas kimenete esetén optimális a jobb kamra kiáramlási csatornájának söntelése vezetékekkel ... Az ilyen típusú hibák egyes változataiban a radikális korrekció problémás.

Különleges posztoperatív szövődmények . Az anasztomózis alulműködése és trombózisa . Maradék VSD . Pulmonális hipertónia . Pulmonalis artéria szakadás az anasztomózis oldalán . Jobb kamrai aneurizma . Kamrai aritmiák . AV blokk . Fertőző endocarditis.

Előrejelzés . A gyermekek 25%-a az első életévben hal meg, a legtöbb az újszülött korban . A nem operált betegek átlagos várható élettartama 12 év, ritka esetekben akár 75 évig is élnek. . A dyspnea-cianotikus rohamok gyakran 3 év után eltűnnek . Posztoperatív mortalitás radikális korrekcióval - 5-16% . Fizikai teljesítmény a Fontan-műtét utáni korai szakaszban (lásd. Tricuspidalis billentyű atresia) az életkori norma 30-42%-ának, 1 év után - 80%-ának felel meg.

Szinonima. Fallot-tetralógia.

Rövidítések. TF - Fallot tetralógiája.

Alkalmazások . Triász Fallot— UPS, amely három részből áll: 1 ) tüdőartéria szűkület, 2 ) ASD, 3 ) a jobb kamra kompenzációs hipertrófiája. A hemodinamika, a tünetek és a diagnózis a pulmonalis artériás szűkület és az ASD megnyilvánulásaiból állnak. Ötnapos időjárási időszak Fallot— CHD, amely öt összetevőből áll: a Fallot és az ASD tetralógiájának négy jele. A hemodinamika, a klinikai megjelenés, a diagnózis és a kezelés hasonló a Fallot és az ASD tetralógiájához. ICD-10. Q21 A szívsövény veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]

Pitvari septum defektus

Pitvari septum defektus(ASD) - veleszületett szívbetegség a pitvarok közötti kommunikációval. Statisztikai adat. a csecsemőkorban észlelt veleszületett szívbetegségek 7,8%-a, felnőtteknél pedig 30%-a; Az ostium secundum típusú VSD - 70%, az ostium primum - 15%, a sinus venosus - 15%; A Lutembashe-szindróma az ASD összes esetének 0,4% -át teszi ki, az ASD és a mitrális billentyű prolapsus kombinációja - 10-20%; az uralkodó nem a nő (2:1-3:1).

Etiológia

veleszületett szívbetegséget kiváltó tényezők (lásd Fallot tetralógiája).

Patogenezis

ASD opciók

Klinikai kép

Panaszok

légszomj, szívdobogásérzés, fáradtság fizikai aktivitás közben, elmaradott fizikai fejlődés, gyakori fertőzések, paradox embólia.

Tárgyilagosan

A bőr sápadtsága. A Harrison-féle barázdák a mellkas területének elmozdulásai a krónikus légszomj következtében. Az első hang felosztása egy markáns tricuspidalis szelep komponenssel. A második hang kifejezett rögzített hasadása (kifejezett - a jobb kamrából történő vér kilökődési idejének megnyúlása miatt; rögzített - annak a ténynek köszönhető, hogy a vénás visszatérés légzési fázisoktól való függőségét a bal pitvarból történő kibocsátás kiegyenlíti). Ejekciós kattanás és halk szisztolés zörej a tüdőartéria szűkületéhez képest a második bordaközi térben a szegycsonttól balra. A tricuspidalis billentyűn keresztüli fokozott véráramlás miatt néha alacsony frekvenciájú diasztolés zörej lép fel a szegycsont xiphoid folyamata felett.

Műszeres diagnosztika

EKG. A bal oldali szakaszok hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, valamint pulmonális hipertónia esetén - a jobb oldalon is. Az ostium primummal - az EOS éles eltérése balra a His-köteg bal lábának hipoplasztikus ágának elmozdulása miatt. A beteg sinus szindróma, AV-blokk különböző változatai. Sinus venosus típusú hibával - alsó pitvari ritmus vagy AV átmenet ritmusa.

Juguláris venográfia. Az A és V hullámok egyenlő amplitúdója.

Röntgen vizsgálat mellkasi szervek. A tüdőmintázat erősítése. A tüdőgyökerek kiterjedése és szerkezethiánya, a jobb pitvarív kidudorodása és a jobb kardiovaszális szög felfelé elmozdulása. A fluoroszkópia a tüdő gyökereinek fokozott pulzációját mutatja (meglehetősen specifikus jel). A „török ​​szablya” tünet a jobb tüdővénák egyidejű rendellenes elvezetésével a vena cava felső részébe.

EchoCG. A bal oldali szakaszok hipertrófiája és dilatációja, valamint pulmonalis hypertoniával - a jobb oldali is. Az ASD vizualizálása Doppler és V-módban. Megkülönböztetés a nyitott ovális ablaktól (az utóbbi anatómiai bezárása legkésőbb az élet 2 évében következik be) - a váladék megjelenítésének következetlensége színes Doppler-térképezési módban és egy szórólap jelenléte a bal pitvar üregében. A kapcsolódó anomáliák diagnosztizálása (a tüdővénák rendellenes elvezetése, billentyűhibák stb.). Meghatározzuk a váladékozás mértékét és a pulmonalis perc véráramlás és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs). A felnőtteknél transzoesophagealis echokardiográfiát végeznek. A szív jobb oldali részeinek intravénás kontrasztozásával - a negatív kontraszt hatása (a kontrasztanyag kiszorítása vérárammal a bal pitvarból).

Radionuklid angiokardiográfia(first-pass módszerrel vagy egyensúlyi módszerrel): a kóros váladék regisztrálása és mennyiségi értékelése, a tüdővénák egyidejű kóros elvezetésének és a kamrák diszfunkciójának diagnosztizálása.

A szívüregek szondázása. Pulmonalis hypertonia gyanúja esetén, nyitott szívműtét előtt és ellentmondó klinikai adatok esetén javallott. Ha a katétert a jobb pitvarból át lehet vezetni a bal oldalba, akkor ez önmagában nem lehet pitvari septum defektus jele: előfordulhat, hogy a katétert egy nyitott foramen ovale-on is át lehet vezetni. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó prognózis meghatározására aminofillin- és oxigéninhalációs teszteket végeznek. Kiszámítják a pulmonalis perc véráramlás és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs), amely a váladék mennyiségének referenciamutatója.

Jobb oldali atriográfia, angiopulmonográfia. a kontraszt áramlása a jobb pitvartól a bal felé; az egyidejű kóros pulmonalis vénás drenázs azonosítása.

Drog terápia

Az ostium secundum típusú, szövődménymentes ASD-kben a fertőző endocarditis profilaxisát általában nem végzik el. Az ostium primum típusú ASD-k, a sinus venosus típusú nagy defektusok és a mitrális billentyű defektusokkal járó ASD-k kombinációja esetén antibiotikumokat írnak fel a komplikációmentes műtéti korrekció előtt és 6 hónapig. Jobb kamrai elégtelenség esetén diuretikumokat írnak fel.

Sebészet

Javallatok. a Qp/Qs arány 1,5 vagy több, ostium primum típusú defektusok, ostium secundum típusú nagy defektusok, egyidejű hemodinamikailag jelentős anomáliák (a tüdővénák kóros elvezetése, mitralis szűkület stb.).

Ellenjavallatok. súlyos egyidejű patológia, amely veszélyezteti a beteg életét; végstádiumú keringési elégtelenség, irreverzibilis pulmonalis hypertonia, a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a perifériás vaszkuláris rezisztencia aránya 0,9 vagy több.

A sebészeti kezelés módszerei. 2 cm-nél nem nagyobb centrális defektusok esetén az endovaszkuláris korrekció gombos vagy kétfoltos Sideris készülékkel vagy Amplatz készülékkel kivitelezhető, endovaszkuláris kezelési tapasztalat hiányában a kis defektusokat mesterséges keringés alatt varrják. Más esetekben javasolt az ASD javítása szintetikus vagy autoperikardiális tapasszal mesterséges keringés mellett.

Specifikus posztoperatív szövődmények

Beteg sinus szindróma (a sinus venosus típusú defektusok korrekciója után). AV-blokk (az ostium primum típusú defektusok korrekciója után). Ha mitralis regurgitáció volt a műtét előtt, a tünetek az ASD korrekciója után súlyosbodhatnak. A műtét előtt fellépő pitvarfibrilláció általában a műtét után is fennáll.

Előrejelzés

Korai gyermekkorban a lefolyás jóindulatú. Ritka esetekben súlyos keringési zavarok az élet első hónapjaiban halálhoz vezethetnek. A hiba spontán lezárása 5 éves kor előtt lehetséges. Az átlagos várható élettartam kezelés nélkül 40 év. A betegek 5-15%-a hal meg 30 éves kora előtt. 10 éves túlélési arány - 90%, 20 éves - 88%, 30 éves - 67%; 40 éves - 44%, 50 éves - 25%, 60 éves - 13%, 70 éves - 7%. A nagy defektusban szenvedő betegek több mint 75%-a egyéb okok miatt hal meg. Az ostium secundum típusú szövődménymentes defektusok esetén a perioperatív mortalitás 1% alatti, az ostium primum típusú defektusoknál valamivel magasabb, utóbbiaknál szintén mitrális billentyű cserét vagy javítást igényelnek.

Fallot tetralógiája

Fallot tetralógiája(TF) – a szív kombinált veleszületett anomáliája, amelyet a jobb kamra kiáramlási szakaszának szűkülete, kamrai septum defektus, az aorta dextropozíciója és a jobb kamrai szívizom hipertrófiája jellemez. A TF az egyik leggyakoribb kék (cianózissal kísért) veleszületett szívelégtelenség. Gyakorisága 10-15% az összes veleszületett szívelégtelenség között.

Okoz

Lehet, hogy a hiba örökletes természetű.

Tünetek

A leggyakoribb panaszok és megnyilvánulások: fejlődési elmaradás; nehézlégzés; súlyos légszomj rohamok cianózis megnyilvánulásával; központi cianózis; eszméletvesztés; görcsök.

A vizsgálat során a következő tüneteket észlelik:

• sápadt bőr vagy cianotikus megjelenés
• „dobverő” vagy „óraszemüveg” tünete
• a beteg guggoló helyzete enyhe megerőltetés után
• fokozott első szívhang
• a második tónus gyengülése a pulmonalis artéria felett
• szisztolés vagy szisztolés-diasztolés zörej jelenléte.

Diagnosztika

A TF diagnózisának megerősítésére teljes anamnézist gyűjtenek, EKG-t és mellkasröntgenet készítenek.

A betegségek típusai

A betegségnek négy fő formája van:

• embriológiai
• hipertrófiás
• cső alakú
• többkomponensű.

Az embriológiai formát a kúpos septum elülső és bal oldali elmozdulása jellemzi. A szűkület maximális fejlődési zónája az izomgyűrűnek felel meg. Ebben az esetben a fibrines gyűrű nem deformálódik.

A hipertrófiás formát a szeptum ugyanolyan elmozdulása jellemzi, mint az embriológiai formában, de emellett a proximális szegmensben kifejezett hipertrófiás változásai is megfigyelhetők. Ebben az esetben a szűkület maximális fejlődési zónája a jobb kamra kiáramlási szakaszának és a határoló izomrétegnek a szintjén van.

Csőszerű forma. A harmadik típusú TF elzáródását a közös artériás törzs egyenetlenül kialakult osztódása okozza. Ennek eredményeként a pulmonalis conus megrövidül, beszűkül és hipoplasztikussá válik. Ezt a formát a fibrinális gyűrű hypoplasiája és a tüdőartéria szűkülete is kíséri.

Többkomponensű forma. Az obstrukció kialakulásának oka a TF ezen formájában a kúpos septum megnyúlása. A hemodinamikai zavarok súlyossága a jobb kamra kiválasztó csatornájának elzáródásában nyilvánul meg. Súlyos szűkület esetén a vér mindkét kamrából főként az aortába, és nagyon kis mennyiségben a tüdőartériába áramlik, és ezt az állapotot artériás hipoxia kíséri. Közepesen súlyos szűkület esetén nagyobb a perifériás rezisztencia a kiválasztó csatornákban, ezért alakul ki a kamrákból a vér bal-jobb ejekciója, amely ezt követően a betegség acianotikus formájához vezet.

Kezelés

A műtét indikációi abszolút. Hazánkban a legtöbb sebész ragaszkodik a TF kezelésének szakaszos műtéti módszeréhez.

3 éves korig palliatív műtéteket végeznek, amelyek jelentősen megkönnyítik a betegek életét. A palliatív műtétek végzésének célja a véráramlás fokozása a tüdőkeringésbe.

Komplikációk

A TF fő szövődményei a fertőző endocarditis, paradox thromboembolia, erythrocytosis, vérzéscsillapítási zavarok, stroke és agytályogok.

A nem operált betegeknél bakteriális endocarditis fordul elő, de gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akik csecsemőkorukban palliatív bypass műtéten estek át. Azoknál a csecsemőknél, akik tüdőatresiában szenvednek nagymértékű kollaterális véráramlás jelenlétében, pangásos szívelégtelenség alakulhat ki.

Megelőzés

Minden TF-ben szenvedő beteg rendszeres ellenőrzést igényel speciális központokban a szövődmények időben történő felismerése érdekében, legtöbbjük évente. Minden vizit alkalmával echokardiográfiát, egyedi indikációk szerint MRI-t végeznek.

Azoknál a tünetmentes betegeknél, akiknél nincs hemodinamikai kompromisszum, nincs korlátozás a testmozgásra. Azoknak a betegeknek, akiknél magas a ritmuszavarok és az RSS kialakulásának kockázata, mindkét kamra diszfunkciója, annak progressziója, valamint a felszálló aorta nyilvánvaló patológiájában szenvedő betegeknek kerülniük kell az izometrikus gyakorlatokat és a közepes vagy jelentős intenzitású fizikai aktivitást.

A szív és az erek szerkezetében fellépő négy szigorúan meghatározott anatómiai hiba kombinációja alapot ad a Fallot-tetralógiának nevezett veleszületett szívelégtelenség diagnosztizálására.

A betegséget E. L. Fallot francia patológus azonosította és írta le 1888-ban. Az elmúlt több mint 100 évben az orvosok jó eredményeket értek el e hiba korai felismerésében és megszüntetésében.

A Fallot tetralógiája egy veleszületett szívelégtelenség, amelyet gyakran diagnosztizálnak újszülötteknél. Az ICD-10 kód Q21.3.

A Fallot-tetralógia a gyermekek 3%-ánál fordul elő, ami az összes észlelt veleszületett szívelégtelenség ötödét teszi ki. Az összes vetélés és nem fejlődő terhesség 30%-a a Fallot-tetralógia magzatban való jelenlétéhez kapcsolódik, és az ilyen patológiás csecsemők további 7%-a halva születik.

Ezek a szomorú számok egyáltalán nem jelzik a betegség abszolút halálos kimenetelét, hanem felhívják a figyelmet annak súlyosságára és a sürgős orvosi beavatkozás elkerülhetetlenségére.

A Fallot tetralógiáját akkor diagnosztizálják, ha az újszülött szív- és érrendszerének szerkezetében négy anatómiai hiba kombinációja van:

• A pulmonalis artéria szűkülete vagy szűkülete, amely elhagyja a jobb kamrát. Közvetlen célja, hogy a vénás vért a tüdőbe vezesse. Ha a pulmonalis artéria szájánál szűkület van, akkor a szív kamrájából a vér erővel jut be az artériába. Ez a szív jobb oldali terhelésének jelentős növekedéséhez vezet. Az életkor előrehaladtával a szűkület fokozódik - vagyis ez a hiba progresszív lefolyású.
• Hiba lyuk formájában az interventricularis septumban (VSD). Normális esetben a szív kamráit szilárd septum választja el, amely lehetővé teszi számukra, hogy különböző nyomásokat tartsanak fenn. A Fallot-tetralógiával rés van az interventricularis septumban, és ezért a nyomás mindkét kamrában kiegyenlítődik. A jobb kamra nemcsak a pulmonalis artériába pumpálja a vért, hanem az aortába is.
• Az aorta széthúzása vagy elmozdulása. Normális esetben az aorta a szív bal oldalán található. Fallot tetralógiájában jobbra tolódik el, és közvetlenül az interventricularis septumban lévő lyuk felett helyezkedik el.
• A szív jobb kamrájának megnagyobbodása. Másodlagosan alakul ki a szív jobb oldalának megnövekedett terhelése miatt az artéria szűkülete és az aorta elmozdulása miatt.

A Fallot-tetralógiával járó esetek 20-40% -ában egyidejű szívhibák vannak:

• jobb oldali aortaív;
• tartozék superior vena cava a bal oldalon.

Fallot hármas, tetrad és pentad összehasonlító táblázata.

Hemodinamika

A hibával a következő szekvenciális hemodinamikai zavarok alakulnak ki:

• A pulmonalis artéria szűkülete miatt a jobb kamra térfogati túlterhelést (a jobb pitvarból) és nyomást (a pulmonalis artériából) tapasztal. A vér túlcsordulása ütőerejének növekedését okozza;
• Amikor a nyomás a jobb kamrában kritikussá válik, a vénás váladékozás jobbról balra kezdődik;
• A bal kamrából kevert vér jut az aortába;
• Az aorta a veleszületett dextropozíció miatt emellett vért kap a jobb kamrából;
• Növekszik a vér szén-dioxid tartalma, csökken az oxigén (hipoxémia);
• A belső szervekben kezdődik a hipoxia, amelyet súlyosbít a tüdőkeringés kimerülése;
• Az oxigénhiány miatt policitémia alakul ki - a vérsejtek és a hemoglobin szintjének emelkedése.

Hasznos videó, amely a hemodinamikáról beszél a Fallot-tetralógiában:

Okok és kockázati tényezők

A szív anatómiai felépítése a magzatban az intrauterin fejlődés első három hónapjában képződnek.

Ebben az időben a terhes nő szervezetét érő bármilyen káros külső hatás végzetes hatással lehet a veleszületett szívbetegség kialakulására.

A kockázati tényezők ebben az időben a következők:

• akut formában előforduló vírusos betegségek;
• bizonyos gyógyszerek, pszichoaktív és pszichotróp anyagok (beleértve a dohányt és az alkoholt) terhes nő általi használata;
• nehézfém mérgezés;
• radioaktív expozíció;
• A várandós anya életkora több mint 40 év.

Európai tudósok felfedezték, hogy a Fallot tetralógiája korrelál a csecsemők bizonyos genetikai betegségeivel, ami lehetővé tette számukra, hogy feltételezzék a hiba örökletes természetét.

A veleszületett szívbetegség típusai és fejlődési szakaszai

A hiba anatómiai jellemzőitől függően a Fallot tetralógiájának több típusát különböztetjük meg:

• Embriológiai– az artéria maximális szűkülete a határoló izomgyűrű szintjén van. A szűkület a conus arteriosus takarékos reszekciójával korrigálható.
• Hipertrófiás– az artéria maximális szűkülete a határoló izomgyűrű és a jobb kamra bejáratának szintjén van. A szűkület a conus arteriosus masszív reszekciójával korrigálható.
• Cső alakú– a teljes artériás kúp szűkül és lerövidül. Az ilyen hibában szenvedő betegeknél nem lehet radikális műtéti korrekciót végezni a tüdőartéria szűkületében. Számukra a palliatív plasztikai sebészet előnyösebb a betegség súlyosbodásának megelőzésére.
• Többkomponensű– az artériás szűkületet számos anatómiai elváltozás okozza, amelyek helyzete és jellemzői meghatározzák a szűkület műtéti korrekciójának sikeres kimenetelét.

A hiba klinikai megnyilvánulásainak jellemzőitől függően a következő formákat különböztetjük meg:

• cianotikus vagy klasszikus- a bőr és a nyálkahártyák kifejezett cianózisával (kékséggel);
• acianotikus vagy "sápadt" forma– gyakrabban fordul elő gyermekeknél az első 3 életévben a hiba részleges pótlása következtében.

A betegség súlyosságától függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• Nehéz. A légszomj és a cianózis szinte születéstől fogva jelentkezik sírás és etetés közben.
• Klasszikus. A betegség 6-12 hónapos korban jelentkezik. A klinikai megnyilvánulások szorosan összefüggenek a fokozott fizikai aktivitással.
• Rohamokban fellépő. A gyermek súlyos dyspnea-cianotikus rohamokban szenved.
• Könnyűsúlyú forma késői cianózissal és légszomjjal - 6-10 éves korban.

Lefolyása során a betegség három egymást követő szakaszon megy keresztül:

• Relatív jólét. Leggyakrabban ez a fázis a születéstől 5-6 hónapig tart. A betegségnek nincsenek kifejezett tünetei, ami az újszülött szívének szerkezeti sajátosságai miatti hiba részleges kompenzációja miatt következik be.
• Cianotikus fázis. A Fallot-tetralógiában szenvedő gyermek életének legnehezebb időszaka 2-3 évig tart. Ugyanakkor a betegség minden klinikai megnyilvánulása egyértelműen kifejeződik: légszomj, cianózis, fulladásos rohamok. Ez a korcsoport jelenti a legtöbb halálozást.
• Átmeneti szakasz vagy a kompenzációs mechanizmusok kialakulásának fázisa. A betegség klinikai képe megmarad, de a gyermek alkalmazkodik a betegségéhez, és képes megelőzni vagy csökkenteni a betegség támadásait.

Veszély és komplikációk

A Fallot-tetralógia diagnózisa súlyos szívelégtelenségnek minősül, magas mortalitású. A betegség kedvezőtlen lefolyása esetén a beteg átlagos élettartama 15 év.

A betegség következő szövődményei gyakoriak:

• az agy vagy a tüdő ereinek trombózisa a megnövekedett vérviszkozitás miatt;
• agytályog;
• akut vagy pangásos szívelégtelenség;
• bakteriális endocarditis;
• késleltetett pszichomotoros fejlődés.

A betegség tünetei

Az artéria beszűkülésének mértékétől és az interventricularis septumban lévő lyuk méretétől függően változik a betegség első tüneteinek életkora és progressziójuk mértéke. Nézzük meg a betegség klinikai képét, a Fallot-tetralógiát a következők jellemzik:

• Cianózis. Leggyakrabban egy év alatti gyermekeknél jelenik meg, először az ajkakon, majd a nyálkahártyákon, az arcon, a karokon, a lábakon és a törzsön. Előrehalad a gyermek fizikai aktivitásának növekedésével.
• Megvastagodott ujjak„dobrudak” és „óraszemek” formájú domború körmök 1-2 év alatt alakulnak ki.
• Légszomj mély aritmiás légzés formájában. Ugyanakkor a be- és kilégzés gyakorisága nem növekszik. A légszomj a legkisebb fizikai erőfeszítéssel is súlyosbodik.
• Gyors kifáradás.
• - dudor a mellkason a szív területén.
• Késleltetett motoros fejlődés a fizikai aktivitás kényszerű korlátozása miatt.
• Szívzúgás.
• Jellegzetes testhelyzet beteg gyermeknek - guggolás vagy hasra hajlított lábakkal fekve. Ebben a helyzetben a baba jobban érzi magát, és ezért öntudatlanul is elfogadja, amilyen gyakran csak lehetséges.
• Ájulás a hipoxémiás kóma állapotáig.
• Légszomj és cianózis „kék” rohamai súlyos paroxizmális lefolyású betegséggel, amelyben a kisgyermekek (1-2 évesek) hirtelen elkékülnek, fuldokolni kezdenek, nyugtalanok lesznek, majd eszméletét veszíthetik, vagy akár kómába is eshetnek. A támadás után a gyermek letargikus és álmos volt. Gyakran egy ilyen súlyosbodás következtében a baba meg is halhat.

Ha a Fallot tetralógiájára gyanakszik, azonnal forduljon orvoshoz. A gyermeknek sürgősségi konzultációra van szüksége kardiológussal vagy szívsebésszel.

Légszomj-cianotikus roham

Roham alakul ki a tüdőtörzs jelentős szűkületével és kisgyermekekre jellemző. A jobb kamra spontán összehúzódása okozza, ami súlyosbítja a hipoxémiát. Az oxigénhiány agyi hipoxiát vált ki, a felesleges szén-dioxid pedig stimulálja a légzőközpontot.

A roham hirtelen fellépő légszomjban nyilvánul meg (nehéz és fokozott belégzés). A gyermek légzése idegen testhez hasonlít, és a bőr általános kékes elszíneződése kíséri. A beteg kényszerülő guggoló pozíciót vesz fel, és 1-2 percen belül elveszti az eszméletét.

A műveletek algoritmusa:

1. Hívj egy mentőt.
2. Védje meg a gyermeket az idegenektől.
3. Biztosítson friss levegő áramlását.
4. Gombold ki a ruháidat.
5. Győződjön meg arról, hogy a légutak szabadok.

A mentőautó megérkezésekor sürgősségi intézkedéseket kell tenni:

• oxigénterápia maszkon keresztül (20% nedves oxigén);
• az életjelek meghatározása;
• hörgőtágítók és kardiotonikus szerek (aminofillin, noradrenalin) beadása;
• EKG felvétele és egyidejű felkészülés antiarrhythmiás szerek beadására (a rohamot gyakran fibrilláció bonyolítja);
• kórházba szállítás.

Minden gyógyszert intravénásan adnak be. A segélynyújtás során a mentősök defibrillátort tartanak készenlétben. A kórházban szívgyógyszerekkel és oxigénterápiával stabilizálják a gyermek állapotát.

A betegség diagnózisa

A betegséget anamnézis alapján diagnosztizálják, klinikai vizsgálatot és a mellkas auskultációját követően, figyelembe véve a műszeres kutatási módszerek eredményeit.

Ellenőrzés:

• A bőr és a nyálkahártyák általános kék elszíneződése az egész testben.
• Növekedési retardáció, dystrophia 2-3 fok.
• Szívpúp.
• Rostos elváltozások az ujjakban és a körmökben („óraszemüveg”, „dobverő”).

Tapintás:

• A pulmonalis artéria vetületében (a második bordaközi tér szintje a szegycsont bal oldalán) szisztolés tremort határoznak meg.
• A bordaszögben szívimpulzus észlelhető.

Hallgatózás:

• A bal oldali 2. bordaközi térben folyamatos szisztolés zörej hallható.
• A második hang elnémul.
• Botkin pontján halk szisztolés zörej hallható, amelyet a septum defektuson keresztül történő vérfolyás okoz.

Laboratóriumi adatok:

• Policitémia (a vérsejtek és a hemoglobin szintjének emelkedése).
• Az ESR lelassulása óránként 2-0 mm-re.

Röntgen:

• A tüdő vérellátásának csökkenése (a gyökerek sápadtsága).
• A pulmonalis törzs ívének ellaposodása.
• A jobb kamra vízszintes helyzete.
• Az aortaív eltolódása jobbra.
• Kiemelt szív derék a bal oldalon.

• A szív tengelyének eltolódása jobbra.
• Az R hullám jelentős emelkedése a jobb oldali vezetékekben (V1-V2).
• Lehetséges jelek az R hullám bifurkációja, szívritmuszavarok.

• A satu összes alkatrészének megerősítése.
• Szív „cipő” formájú.
• A vér ürítése jobbról balra.
• Nyomáskülönbség a kamrák között.

Diagnosztikai szempontból a legértékesebb a szív ultrahangja Dopplerrel. Invazív kutatási módszereket, például angiográfiát és szívkatéterezést újszülötteknél ritkán végeznek, csak nem megfelelő minőségű eredmények esetén más diagnosztikai módszerekkel.

A Fallot tetralógiájának differenciáldiagnózisát a klinikai megnyilvánulásokban hasonló betegségekkel végzik:

• a pulmonalis artéria fúziója;
• egyetlen kamra.

Hogyan lehet kimutatni a magzatban?

A legtöbb esetben (50-70%) a rendellenességet a születés után diagnosztizálják. A diagnosztikai mulasztások nagy része az ultrahanggép nem megfelelő minőségéből adódik (az ultrahangdiagnosztika a magzat diagnosztizálásának fő módszere).

A Fallot-tetralógia magzatban való jelenlétének átfogó diagnosztikája a terhesség alatt a következőket tartalmazza:

• Genetikai tanácsadás kariotípus meghatározásával (a hiba gyakran társul veleszületett szindrómákkal - Patau, Down).
• A nyakörv méretének meghatározása az 1. trimeszterben - a méret meghaladja a 3,5 mm-t.
• Az 1. trimeszterben végzett ultrahangos vizsgálat a szív (gyakran más szervek) képződésének durva zavarait jelzi.
• A magzat ultrahangvizsgálata a 2. trimeszterben - tüdőszűkület, septum defektus, az aorta dextropozíciója.
• Színleképezés – turbulens véráramlás, elégtelen vénás áramlás a pulmonalis artériába.

További taktika:

• Ha 22 hét előtt diagnosztizálják, egy nőnek meg kell határoznia, hogy kívánja-e folytatni a terhességet.
• A beleegyezés megadása esetén a várandós nőt terapeuta és szülész-nőgyógyász figyeli a születés előtt.
• A szállítás természetesen történik.
• A gyermek neonatológus felügyelete alá kerül, majd kardiológus és szívsebész nyilvántartásba veszi.
• A műtét időpontja tervezett.

A beavatkozás időpontja a pulmonalis artéria szűkületének mértékétől függ. Jelentős szűkület esetén a műtétet az élet első hónapjában, mérsékelt szűkülettel a születéstől számított 3 éven belül végzik.

Kezelési módszerek

Sebészeti kezelés javasolt. A műtét optimális életkora 3-5 év. De még mindig fel kell nőnie ebbe a korba, miután 1-2 éves gyermeknél átesett a súlyos cianózis és a légszomj szakaszán.

Gyakran előfordul, hogy a Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekek korai életkorukban meghalnak súlyos nehézlégzés-cianotikus rohamok során, ha nem látják el őket hozzáértő orvosi ellátás és támogatás:

• kísérő betegségek (vérszegénység, angolkór, fertőző betegségek) megelőzése és kezelése;
• a kiszáradás megelőzése;
• nyugtató terápia;
• kezelés adrenerg blokkolókkal;
• kezelés antihipoxánsokkal és neuroprotektorokkal;
• oxigénterápia;
• fenntartó terápia vitaminokkal és ásványi anyagokkal.

A Fallot-tetralógia radikális sebészeti korrekciójának egyetlen ellenjavallata súlyos lehet. Ellenkező esetben a műtét a leghatékonyabb kezelési módszer.

A meglévő hiba anatómiai jellemzőitől függően előnyben részesítik a sebészeti beavatkozás módszerét:

• Palliatív műtét akkor gyakorolják, ha lehetetlen teljesen megszüntetni a szívbetegséget. A páciens életminőségének optimalizálásához szükséges. Leggyakrabban aortopulmonalis anasztomózist végeznek - vagyis a tüdőartériát szintetikus implantátumok segítségével csatlakoztatják a subclavia artériához. Néha a palliatív műtét csak a sebészeti beavatkozás első szakasza egy 1 évesnél fiatalabb gyermeknél - ez lehetővé teszi a baba számára, hogy még néhány évig éljen, mielőtt a hiba radikális korrekciója alá esik.
• Radikális korrekció magában foglalja a kamrai septum defektus megszüntetését és a tüdőartéria kitágítását. Ez egy nyitott szívműtét, amely után a gyermek egy idő után szinte normális életet élhet. Fontos megjegyezni, hogy ez a művelet legalább 3-5 éves gyermekek számára javasolt.

A sebészeti kezelés szakaszai

A műtét két szakaszból áll - radikális és palliatív. Az életállapot enyhítésére palliatív műtétet, a hiba megszüntetésére radikális műtétet végeznek.

Az első a pulmonalis szűkület (valvotómia) megszüntetése.

Szívsebészeti kórházban 3 év alatti gyermekeknél rutinszerűen végzik. A hozzáférés csak nyitott (láda nyitása).

Szakasz:

1. A bordák boncolása és a szegycsont eltávolítása.
2. A mellkas üregének megnyitása és a szívburok bemetszése.
3. Valvulotom behelyezése a szívüregbe.
4. A pulmonalis törzs falainak feldarabolása átmérőjének bővítése érdekében.

A műtét eredménye a vénás vér áramlásának javítása a tüdőbe és a hipoxia megszüntetése.

Valvotomia helyett más beavatkozások is elvégezhetők:

• Reszekció - a jobb kamra szűkült területének eltávolítása az üreg növelése érdekében;
• A véráramlás bypass útvonalainak létrehozása - a subclavia artéria vagy az aorta varrása a tüdőtörzs ágaihoz.

Második – a kamrai sövény defektusának plasztikai sebészete

Szív-tüdő gép csatlakoztatásakor hajtják végre 3-6 hónappal az első beavatkozás után.

Szakasz:

1. A mellkasi üreg megnyitása.
2. Szív-tüdő gép csatlakoztatása.
3. Cardioplegia (a szív kizárása a szisztémás keringésből).
4. Az aorta falainak összenyomása.
5. A jobb kamra nyitása.
6. Sövényhiba varrása.
7. Egy tapasz további varrása a jobb kamrához az üreg méretének növelése érdekében.

Lehetséges posztoperatív szövődmények

A szövődmények az esetek 2,5-7%-ában fordulnak előés a szív mikrostruktúráinak és vérereinek sérülésével, helytelen műtéti technikával járnak együtt:

• A vezető szálak károsodása.
• Hirtelen szívleállás.
• A tüdőbillentyű és az egész rostos gyűrű szakadása.
• A jobb kamra nem megfelelő reszekciója (túl sok szívizom eltávolítása).

Prognózis kezelés után és nélkül, várható élettartam

Műtét nélkül a betegek 3%-a éli túl a 40 éves kort. A sikeres műtét lehetővé teszi a betegek számára a hosszú élettartam elérését (70 év vagy több). A további megfigyelés élethosszig tartó regisztrációhoz, a fizikai aktivitás monitorozásához és a kísérő betegségek kezeléséhez vezet.

Statisztikák arról, hogy mennyi ideig élnek az ilyen diagnózisban szenvedők:

• A műtét utáni ötéves túlélési arány: 92-97%.
• Akár 20 évig él: a betegek 87-88%-a.
• Akár 30 évig él: a betegek 77-80%-a.
• A beavatkozás utáni átlagos várható élettartam 66-72 év.
• Várható élettartam kísérő betegségekkel (aritmia): 50-55 év.

• Korai regisztráció terhességre (12 hétig).
• Beteg gyermek nyilvántartása.
• Az öngyógyítás kizárása és a műtét megtagadása.
• A hipotermia, a túlzott fizikai aktivitás és a túlevés minimalizálása a gyermekben.

• Jó közérzetének, súlyának és alvási időtartamának nyomon követése.
• A megfelelő fizikai aktivitás biztosítása.
• Kiegyensúlyozott étrend.
• Órák az uszodában, kardiológiai iskola.
• Rendszeres orvosi vizsgálat.
• Egyidejű betegségek (szívritmuszavarok, blokádok) kezelése.

Az egyetlen intézkedés a betegség szomorú kimenetelének megelőzésére az orvoshoz való időben történő látogatás a betegség első jeleinek észlelésekor, a gyermek gondos megfigyelése és éber orvosi felügyelet. A Fallot-tetralógia nem olyan betegség, amelyre alternatív kezelésekkel kísérletezhet, és reménykedhet a csodában. Egy kis beteg életének megmentése csak a szívsebész kezében van.

Hasznos videó

Elena Malysheva és kollégái a veleszületett szívbetegségről beszélnek - Fallot tetralógiájáról: