A Gianotti-Crosti-szindróma ritka papuláris akrodermatitisz gyermekeknél. Acrodermatitis: a végtagok fájdalmas elváltozása Milyen módszerekkel diagnosztizálható a Gianotti-Crosti szindróma?

A Gianotti-Crosti-szindróma olyan dermatológiai tünetek összessége, amelyek a fertőző folyamatok hátterében fordulnak elő. A patológia az arc, a gluteális izmok és a végtagok bőrén kiütések megjelenésében fejeződik ki. A betegséget gyakran kísérik olyan kísérő tünetek, amelyek más szerveket (máj, nyirokmirigyek, lép) is érintenek.

Mikor fedezték fel a patológiát?

Körülbelül hatvan évvel ezelőtt a betegséget egy Gianotti nevű orvos fedezte fel. Az orvos megnagyobbodott nyirokmirigyekkel, májgyulladás jeleivel és vörös kiütésekkel figyelt meg, amelyek az arc, a fenék, a karok és a lábak bőrén találhatók csomók formájában. A szakember kezdetben azt feltételezte, hogy ezek a tünetek a mikrobák szervezetbe való behatolásával járnak. A patológiát a két orvos - Gianotti-Crosti szindróma - után nevezték el. Ennek a kifejezésnek a szinonimája az „acrodermatitis papuláris” kifejezés. A betegség a bőr gyulladásos betegségeire utal.

A patológia kialakulásához hozzájáruló fő tényezők

A szindróma fertőző jellegű. Az orvos, aki először leírta, úgy vélte, hogy a betegség a hepatitis B vírussal való érintkezéssel függ össze.

A szakember szerint a papuláris acrodermatitis a gyermekbetegeknél a májgyulladás egyik sajátos jelének számít. A Gianotti-Crosti-szindróma terápiáját az alapbetegség kezelésével egyidejűleg végezték. Néhány évvel később hasonló betegségre utaló jeleket fedeztek fel olyan egyénnél, aki nem szenvedett B típusú hepatitisben, így a patológia más fertőző folyamatok hátterében is kialakulhat.

Veszélyezett csoportok

A Gianotti-Crosti-szindróma a ritka betegségek közé tartozik. A modern kutatások kimutatták, hogy előfordulása nem kapcsolódik örökletes hajlam jelenlétéhez. Mindkét nem fogékony a patológiára, de a fiúk valamivel nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, és a betegek átlagéletkora két év. A betegség gyermekeknél és serdülőknél egyaránt előfordul. Felnőtteknél rendkívül ritkán fordul elő (általában B típusú hepatitis jelenlétében). Általában a Gianotti-Crosti-szindrómát hat hónapos és tizennégy éves kor közötti betegeknél diagnosztizálják. A legtöbb megbetegedést ősszel és télen észlelik. Néhány ilyen patológiában szenvedő betegnél az Epstein-Barr vírust diagnosztizálták, amely fertőző mononukleózis kialakulását okozza.

A betegség fő jelei

A Gianotti-Crosti-szindróma esetén a gyermekek és a felnőttek megközelítőleg ugyanazokat a tüneteket tapasztalják. A patológia megnyilvánulása a plakkok és csomópontok megjelenésével kezdődik az arc, a lábak, a karok és a gluteális izmok felületén. A kiütést gyakran viszketés érzése kíséri. A betegség egyéb jelei általában enyhék. A vizsgálat során azonban az orvos felfedezi a beteg májának, nyirokmirigyeinek, lépének térfogatának növekedését, szájfekélyeket, gyulladásos folyamatokat a garatban és megemelkedett hőmérsékletet.

A megnyilvánulások jellemzői

Továbbra is a Gianotti-Crosti-szindrómáról, az állapot okairól és tüneteiről beszélve meg kell jegyezni, hogy a betegség jeleit a kísérő betegségek természete határozza meg. Például fertőző mononukleózis esetén a kiütések csak az arc felszínén jelennek meg.

A csomók általában nem emelkednek a bőr felszíne fölé. Megközelítőleg azonos megjelenésűek. A betegeknél nem figyeltek meg fekélyeket vagy hólyagokat. Ennél az állapotnál a kiütés soha nem jelenik meg a páciens törzsén. A csomók kis méretűek (egytől öt milliméterig terjednek), és sűrű szerkezetűek. Megjelenésükben kupolára emlékeztetnek. A bőr mechanikai sérüléseinek helyén gyakran kialakulnak kiütések. A csomók gyakran a könyökben és a térdben egyesülnek, és nagy bőrgyulladást képeznek. Leggyakrabban élénkvörös árnyalatúak. Néhány betegnél azonban bíborvörös és rózsaszínes papulák vannak. Elég nehéz felismerni az ilyen kiütéseket.

A Gianotti-Crosti szindróma fejlődési szakaszai

Amikor a mikrobák bejutnak a szervezetbe, a fertőző folyamat a vérrel átterjed a bőrterületre. A vírusnak való kitettség eredményeként a páciens immunrendszere egy speciális mechanizmust vált ki, amely gyulladást és kiütést vált ki.

Ez a reakció hasonló az allergiás tünetekhez. A csomók terjedése általában hét napon belül megfigyelhető. Ebben az esetben kiütések jelennek meg az epidermisz új területein. A papulák két-nyolc héten belül teljesen eltűnnek.

A patológiát kiváltó betegségek típusai

A betegség kialakulását elősegítő tényező a hepatitis B vírus vagy a mononukleózis fertőzése. A betegség azonban más betegségek hátterében alakul ki. Ezek közé tartozik:

  1. Parainfluenza.
  2. Bélfertőzés.
  3. Rubeola.
  4. Bármilyen típusú herpesz által okozott betegségek.
  5. Rotavírus fertőzés.

Ezenkívül a szakértők azt mondják, hogy a kanyaró, a tetanusz, a gyermekbénulás, a szamárköhögés és más gyermekbetegségek elleni védőoltás beadása után néha fiatal betegeknél papuláris acrodermatitis alakul ki.

A legújabb orvosi tanulmányok olyan információkat tartalmaznak, amelyek szerint a patológia gyermekeknél a meningitis kórokozóival, a mikoplazmával és az A csoportú streptococcusokkal való fertőzés következtében fordult elő.

Hasonló tünetekkel járó betegségek

A szindróma differenciáldiagnózisát a következő feltételekkel kell elvégezni:

  • Ízeltlábúak harapása. Ezzel a betegséggel a kiütések aszimmetrikusak. Egy pontozott jel látható az epidermisz érintett területén.
  • A dermatitisz atópiás formája, amelyet csomók megjelenése kísér a bőr felszínén.

A patológia krónikus, időszakos relapszusokkal.

  • Lichen planus. A betegséget bíbor papulák megjelenése kíséri fehér bevonattal. Az orcák nyálkahártyáján, a csukló hajlatán és a lábak területén helyezkednek el.
  • Gyógyászati ​​jóllakottság. Egy bizonyos gyógyszer bevétele után megfigyelve a test teljes felületét (törzs, végtagok) lefedi.

Diagnosztikai intézkedések és terápia módszerei

Hogyan lehet felismerni a Gianotti-Crosti szindrómát? A patológia azonosítása érdekében laboratóriumi vérvizsgálatot kell végezni. A betegek a leukociták számának csökkenését és a limfociták számának növekedését tapasztalják. Ezek a jelek a vírusos betegségek nem specifikus tüneteire utalnak. Ezenkívül fontos ellenőrizni a vért a B típusú hepatitis jelenlétére.

Amikor a Gianotti-Crosti-szindrómát gyermekeknél észlelik, a kezelés antihisztaminokkal, a testhőmérséklet csökkentését segítő gyógyszerekkel és vitamin-kiegészítőkkel történő kezelésből áll. Ritka esetekben a szakértők hormontartalmú termékeket (zselék, spray-k, krémek formájában) javasolnak terápiaként. Az antibakteriális hatást biztosító kenőcsöket azonban meglehetősen gyakran írják fel.

Súlyos viszketés esetén az orvosok általában olyan gyógyszereket javasolnak, mint a Suprastin és a Loratadin. Az állapot enyhítése érdekében a betegnek ágyban kell maradnia. A betegnek elegendő folyadékot kell inni, hogy eltávolítsa a mérgező vegyületeket és a baktériumokat a szervezetből.

A mai napig nem fejlesztettek ki specifikus gyógyszert az acrodermatitis papularis tüneteinek megszabadulására. A patológia jelei önmagukban eltűnnek, még terápia hiányában is. De annak ellenére, hogy a betegség viszonylag ártalmatlannak tűnhet, nem szabad megpróbálnia egyedül megbirkózni a megnyilvánulásaival. Szükséges orvoshoz fordulni.

A Giannotti-Crosti-szindróma széles körben elterjedt, és 6 hónapos és 14 éves kor közötti gyermekeknél fordul elő, átlagos életkora 2 év.A betegség leggyakrabban tavasszal és nyár elején figyelhető meg.

A múltban különbséget tettek a valódi Gianotti-Crosti-szindróma vagy a papuláris acrodermatitis infantilis (mint a hepatitis B vírusfertőzés megnyilvánulása) és a papulovezikuláris szindróma között, amely akrális lokalizációval (a végtagok disztális részein), más vírusfertőzéseket kísért vagy előfordult. távollétükben. Ma már felismerték, hogy nincs különbség a két forma között.

A betegséget a különböző fertőzésekre adott önkorlátozó bőrválasznak tekintik. Bár a patogenezis nem teljesen tisztázott, feltételezhető, hogy az immunizálás vagy az immunrendszer kiegyensúlyozatlansága növeli az exanthema kialakulásának kockázatát a fertőzések alatt vagy után. A mai napig a következő fertőzéseket azonosították, amelyek gyermekeknél a papularis acralis dermatitishez kapcsolódnak:

Vírusos Nem vírusos Védőoltások
  • Hepatitis B vírus
  • Epstein-Barr vírus
  • Hepatitis A és C vírusok
  • Citomegalovírus
  • Coxsackie vírus
  • Légzőszervi syncytialis vírus
  • Adenovírus
  • Parainfluenza vírus
  • Rotavírus
  • Parvovírus B19
  • Mumpsz vírus
  • Humán herpeszvírus-6
  • Herpes simplex vírus 1
  • Influenza vírus
  • Humán immunhiány vírus
  • Az A csoport β-hemolitikus streptococcusai
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Bartonella henselae
  • Neisseria meningitidis
  • Gyermekbénulás
  • Diphtheria-pertussis-tetanus (DPT)
  • Kanyaró-mumpsz-rubeola (MMR)
  • Hepatitis B > A
  • Influenza

A leggyakoribbak a hepatitis B vírus, az Epstein-Barr vírus és a Coxsackie vírus

A Gianotti-Crosti-szindrómát általában rövid prodominális időszak előzi meg alacsony láz, gyengeség és légúti tünetek formájában. Ennek hátterében hirtelen monomorf papuláris szimmetrikus kiütés jelenik meg az arcon, a fenéken, a végtagok extensor felületein (beleértve a tenyeret és a talpat is) A papulák általában lichenoidok, 1-5 mm méretűek, rózsaszínűek, sötétvörösek vagy réz színűek. színű, csoportosan elhelyezkedő, de egymás között nem olvadó viszketés van, gyakran enyhe Ritka esetekben a kiütés a testre is átterjed, hólyagok, purpura megjelenése.

A legtöbb esetben a lágyéki és a hónalj nyirokcsomói megnagyobbodnak Gyakran figyelhető meg hepatomegalia és splenomegalia A kiütések 2-8 hétig (általában 3 hétig) tartanak és spontán visszafejlődnek, a hepatomegalia később (2-3 hónap múlva) visszafejlődik.

A diagnózis a jellegzetes klinikai kép alapján történik.A vírusos hepatitis kizárására a hepatitis B vírus kimutatására szerológiai és molekuláris tesztek elvégzése javasolt, biokémiai vérvizsgálat a transzaminázok, alkalikus foszfatáz és bilirubin kimutatására.

A hisztopatológiai leletek nem specifikusak, és magukban foglalják a hyperkeratosist, acanthosisot, fokális spongiózist, az epidermisz vakuoláris degenerációját és a dermisben, a perivascularis lymphohistiocytás infiltrációt és a kapilláris endoteliális ödémát.

Diagnózis Tünetek
A viszketés intenzívebb, legjellemzőbb lokalizációja az alkar belső felülete, az arc ritkán érintett, a nagy papulák felületén és a szájnyálkahártyán Wickham-háló (csipkefehér minta) található.
Lichenoid gyógyhatású
reakció
A gyógyszerszedés története, a viszketés kifejezettebb, a betegség jellege diffúzabb
Erős viszketés, több csalánkiütés, más családtagok érintettek, gyors javulás
Gyógyszeres kezelés vagy herpes simplex vírus anamnézisében, célpont alakú elváltozások
Hólyagok, súlyos viszketés, a klinikai kép gyorsan változik
Molluscum dermatitis
(ingerülten)
Erős viszketés, gyors regresszió helyi szteroidokkal

Kezelés nem szükséges A betegség magától visszafejlődik Vírusos hepatitis vagy fertőző mononucleosis észlelése esetén megfelelő szakorvosi konzultáció és kezelés A lokális kortikoszteroidok helyi alkalmazása nem túl hatékony.

a bőrgyógyászati ​​és egyidejű reakciók összessége, amelyek gyermekek vírusfertőzésére adott válaszként lépnek fel. A szindróma papuláris vagy papulovezikuláris kiütésként jelentkezik az arc, a fenék, a felső és alsó végtagok bőrén. A vírusfertőzés egyéb tünetei is előfordulhatnak – limfadenopátia, hepatosplenomegalia stb. A diagnózis felállítása magában foglalja a fizikális vizsgálati adatok és a laboratóriumi diagnosztikai módszerek eredményeinek összehasonlítását. A PCR és a RIF lehetővé teszi a kórokozó vírus azonosítását. Nincs szükség speciális kezelésre; a Gianotti-Crosti-szindróma legfeljebb 8 héten belül visszafejlődik.

Általános információ

A gyermekek papuláris acrodermatitise vagy Gianotti-Crosti-szindróma egy parafertőző betegség, amely tipikus lokalizációjú csomós kiütést, a regionális nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodását kombinálja. A papuláris akrodermatitist először 1955-ben írták le F. Gianotti és A. Crosti olasz bőrgyógyászok. 1970-ben Gianotti gyermekorvosok egy csoportjával együtt megerősítette a betegség fertőző etiológiáját, miközben a hepatitis B jellegzetes megnyilvánulásának tekintette a gyermekeknél. Nem sokkal később Caputo és társszerzői bebizonyították, hogy az acrodermatitis papularis a gyermek testének sajátos reakciója a fertőzésre, függetlenül a vírus típusától. Így bevezették a „Gianotti-Crosti-szindróma” fogalmát, amely magában foglalja az összes vírusfertőzés által kiváltott papuláris és papulovezikuláris kiütést.

Nem azonosítottak genetikai hajlamot erre a szindrómára. Gyermekeknél 6 hónapos kortól 14 éves korig jelentkezhet, átlagos életkora 2 év. Ritka esetekben felnőtteknél fordul elő. A férfi nem hajlamosabb a betegségre. A szindróma szezonalitást mutat, őszi-téli időszakra esik. Olaszországban és Japánban a Gianotti-Crosti-szindróma fő okozója a hepatitis B vírus, Észak-Amerikában az Epstein-Barr vírus. Más országokban a betegség vegyes etiológiáját figyelik meg.

A Gianotti-Crosti szindróma okai

A Gianotti-Crosti-szindróma a gyermek bőrének vírusfertőzésre adott immunválasza. A fejlődés első szakasza a vírus terjedése a gyermek testében az első érintkezéskor és a bőrbe való bejuttatása. Amikor a fertőző ágens ismét bejut, az epidermisz és a vérkapillárisok gyulladása következik be a IV. típusú túlérzékenységi reakciónak megfelelően Jell és Coombs szerint. A Gianotti-Crosti-szindrómát hepatitis B vírus, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, Coxsackie A-16 vírus, enterovírus, adenovírus, influenza és parainfluenza vírusok, rubeolavírus, I. és VI. típusú herpeszvírusok, HIV, parvovírus B19 okozhatja. Ezt a szindrómát kiválthatja a gyermek influenza, gyermekbénulás, MMR vakcina, BCG stb. elleni oltása is. A legújabb vizsgálatok szerint a betegséget β-hemolitikus streptococcus, M. pneumoniae, N. meningitidis okozhatja. .

Szövettanilag nincs specifikus változás a bőrön Gianotti-Crosti szindrómával egy gyermekben. Az epidermisz enyhe acanthosis, parakeratosis és spongiosis lehet. Ritkán vasculitis és vörösvértestek felszabadulása fordul elő a környező területeken. A szövetek immunkémiai vizsgálatával megállapítható a CD4 és CD8 T limfociták jelenléte.

A Gianotti-Crosti szindróma tünetei

A Gianotti-Crosti-szindróma szimmetrikus, monomorf és monokromatikus bőrkiütésként nyilvánul meg. Fő elemei sűrű konzisztenciájú papulák vagy papulovezikulák. Átlagos átmérő 1-5 mm. Gyakrabban rózsaszín, halványvörös vagy „réz” színűek, ritkábban hús vagy lila. A gyakori traumás területeken előfordulhat a Koebner-jelenség. A könyökön és a térden a papulák csoportjai egyesülhetnek, és nagy plakkokat képezhetnek. A kiütés elsődleges lokalizációja: az arc, a fenék, az alkar és az alsó végtagok extensor felületei, ritkán - a törzs. Jellemző az elemek testen való megjelenésének növekvő sorrendje: az alsó végtagoktól az arcig.

A kiütést gyakran alacsony fokú láz előzi meg. A betegség kezdetétől számított 5-7 nap elteltével a kiütés a szomszédos területekre terjed. Vannak lehetőségek kiütések nélkül az arcon vagy a fenéken. Az elemeket általában nem kísérik semmilyen szomatikus érzés, csak bizonyos esetekben viszketés lép fel. A fertőzés bőrmegnyilvánulásai 14-60 nap után önmagukban eltűnnek.

Az etiológiai tényezőtől függően a vírusfertőzés egyéb tünetei is kialakulhatnak: lymphadenopathia, hyperthermia, hepatomegalia, splenomegalia, nyálkahártya-erózió, rhinitis, pharyngitis és a felső légúti egyéb betegségek. A leggyakoribb előfordulás a megnagyobbodott nyirokcsomók. Ugyanakkor fájdalommentesek, rugalmasak, sűrű konzisztenciájúak, nem olvadnak össze sem egymással, sem a környező szövetekkel.

A Gianotti-Crosti szindróma diagnózisa

A Gianotti-Crosti-szindróma diagnózisa az anamnesztikus, klinikai és laboratóriumi adatok összehasonlításából áll. Az anamnézis gyűjtése során a gyermekorvos képes megállapítani a bőrkiütések jellemző elsődleges lokalizációit és a fertőzés lehetséges okait. A fizikális vizsgálat során egy adott vírusfertőzésre jellemző tünetek észlelhetők. A laboratóriumi diagnosztikai módszerekkel kimutatható a monocitózis, limfocitózis vagy limfopénia a CBC-ben; A biokémiai vérvizsgálat kimutatja az alkalikus foszfatáz, ALT, AST növekedését, és ritkán - a teljes bilirubin növekedését a közvetlen frakció miatt. A vírusos hepatitis B kizárására ultrahang és májbiopszia, anti-HBs, HBc, HBe markerek meghatározása végezhető a vérben. A PCR és a RIF lehetővé teszi a Gianotti-Crosti-szindróma kialakulását kiváltó vírus pontos azonosítását.

A gyakorlati gyermekgyógyászatban olyan kritériumokat alkalmaznak, amelyek a Gianotti-Crosti-szindróma kialakulását jelzik: az epidermális kiütések jellemző elemei; a test 3 vagy 4 területének sérülése: arc, fenék, alkar vagy a comb és a lábszár feszítőfelülete; az elváltozás szimmetriája; időtartama legalább 10 nap. Ha papulák vagy papulovezikulák vannak a testen vagy hámlásuk, ez a szindróma kizárt. A Gianotti-Crosti-szindróma differenciáldiagnózisa magában foglalja a fertőző mononukleózist, a licheniodes parapsoriasist, a hemorrhagiás vasculitist, a lichen planust és a vérmérgezést. Ebből a célból a gyermeket gyermekbőrgyógyász és fertőző szakorvos konzultálja.

Gianotti-Crosti szindróma kezelése

A Gianotti-Crosti-szindróma nem igényel speciális kezelést. Egy idő után (14 naptól 2 hónapig) minden megnyilvánulás önmagában eltűnik, gyógyszerek alkalmazása nélkül. A gyógyulás prognózisa kedvező. A szövődmények és a visszaesések nem jellemzőek. A tüneti terápia magában foglalhat fluoridot nem tartalmazó helyi szteroidokat (mometazon-furoát, metilprednizolon-aceponát) a pustuláris szövődmények megelőzésére és antihisztaminokat (suprastin) a viszketés enyhítésére. Gyermekorvos vagy háziorvos folyamatos ellenőrzése javasolt. Ha a hepatitis B vírussal való fertőzés beigazolódik, hepatoprotektorok (Essentiale) alkalmazhatók. Az immunmodulátorokat ritkán használják.

Olvasási idő: 6 perc.

Az Acrodermatitis enteropathica olyan szisztémás betegségekre utal, amelyek 100 klinikai esetből 2-ben fordulnak elő. A patológia fő megnyilvánulása hólyagos bőrkiütés, erős hajhullás a diabetes mellitus súlyos tüneteinek hátterében. Az akrodermatitisz oka a cinkhiány. A betegséget autoszomálisnak tekintik, vagyis lehetséges a sérült gén örökletes átvitele - X-hez kötött öröklődés.

Az acrodermatitis enteropathica kockázati csoportja a következőket tartalmazza: A betegség ritkán fordul elő felnőtteknél. Nagyon gyakran az acrodermatitist összetévesztik a tüneteivel az ekcémával, a dermatitisszel és a candidiasis megnyilvánulásával. Egyéb dermatitiszekről gyermekeknél. A helytelen kezelési taktika következtében a beteg egészségi állapota meredeken romlik, ami rokkantsághoz, sőt halálhoz vezet. Hogyan lehet helyesen felismerni a betegséget és megérteni, hogy komoly patológia rejtőzik a szokásos dermatitis mögött?

Enteropátiás akrodermatitis - mi ez? Acrodermatitis enteropathica vagy Brandt-szindróma - a gyermekeket az újszülött korban érinti, vagy az élet első néhány évében alakul ki. A szindrómának rejtett megnyilvánulási formái vannak, ezért az orvosok gyakran hibákat követnek el, és az egyik tünet - a test kiütése - alapján diagnosztizálnak. A nem megfelelő kezelés következtében megnő a halálozás kockázata.

Az akrodermatitisz 1935-ben vált ismertté a bőrgyógyászok kongresszusán. Dr. Brandt fényképeket mutatott be eróziós bőrelváltozásokkal és krónikus táplálékfelszívódási zavarokkal küzdő gyerekekről. A szakember kiemelte a bőrkiütések és az emésztőrendszer működése közötti összefüggést.

Az enteropátiás acrodermatitis kialakulásának és előfordulásának oka a cink bélben történő felszívódásának megsértése. A cink egy ásványi anyag, amely részt vesz a lipid- és fehérjeanyagcsere folyamatokban, valamint a nukleinsavak szintézisében. A cink a gyermek testének fejlődéséhez és működéséhez is szükséges. Ezen elem nélkül az immunitás csökken, szív- és érrendszeri betegségek alakulnak ki, romlik a szervezet közérzete, valamint a vírusokkal és fertőzésekkel szembeni ellenálló képessége.

A cink az intrauterin fejlődés során, a terhesség 30. hetétől kezd bejutni a gyermek szervezetébe. Egy 18 év feletti felnőtt szervezetében legfeljebb 3 gramm cink található. Fő tartalma a csont- és izomtömegben, valamint a bőrben. Az egészséges szervezet napi cinkbevitele 15 mg.

A Brandt-szindrómát a következőkre osztják:

  • Örökletes - a hibás SLC39A4 gén közvetíti, amelynek jelenléte megzavarja a cink természetes felszívódását a bélben. Leggyakrabban újszülötteknél fordul elő;
  • Megszerzett – bármely életkori szakaszban kialakul.

Acrodermatitis esetén a páciens vérének cinkszintje 3-szor alacsonyabb a normálisnál. Ez a mikroelem mennyiség nem elegendő a foszfatáz, tiamin-kináz, glutamin-dehidrogenáz enzimek teljes képződéséhez. A páciens IgA és IgM immunglobulinszintje csökken, az anyagcsere folyamatok megzavaródnak, az epidermisz aktivitása csökken.

Osztályozás és okok

A bőrgyógyászatban a Brandt-szindróma három fő osztályozása létezik:

  • enteropátiás acrodermatitis;
  • Atrophiás acrodermatitis krónikus formában;
  • Papuláris acrodermatitis vagy Allopo-kór.

Az Acrodermatitis enteropathica kisgyermekeknél a szoptatás abbahagyása után alakul ki. A babák körülbelül 3%-a már sérült SLC39A4 génnel születik, amely az enzimek szintéziséért és a cink felszívódásáért felelős a belekben.

Az anyatej a cink felszívódásáért felelős ligandin enzimet tartalmazza. A ligandin azonban hiányzik a tehéntejből, amelyet gyakran a szoptatás helyettesítésére használnak. Más típusú étrendre való áttérés után a gyermek szervezetében gyorsan cinkhiány alakul ki. Ez az anyagcsere folyamatok és az aminosav szintézis megzavarásához vezet. A test sejtjeiben nő a zsírsavtartalom, aminek hátterében az epidermisz disztrófiás változásokon megy keresztül.

Brandt-szindróma esetén a gyermek bőre viszket, és fájdalmas vörös pöttyök és foltok jelennek meg az egész testen. Néhány hét múlva a foltok síró eróziókká alakulnak, gennyes tartalommal. A beteg haja kihullik, a körömlemezek elvékonyodnak, a szájnyálkahártya begyullad. A gyermek megnehezíti az étkezést, aminek következtében az emésztési folyamat megzavarodik - a napi bélmozgások száma akár a 20-szoros is lehet.

A papuláris acrodermatitis vagy az Allopo leggyakrabban a nőket érinti. A kiütés természetétől függően a patológiát a következőkre osztják:

  • Pustuláris forma;
  • Hólyagos;
  • Erythematosquamous.

Az acrodermatitis fő fókusza a felső végtagok. Az erózió kezdetben az egyik ujjon jelentkezik, és ha nem kezelik, átterjed az egész kézre. Gyulladásos és fertőző folyamat alakul ki a körömredők alatt. Amikor megnyomja a köröm, gennyes, kellemetlen szagú tartalom jelenik meg. A patológia súlyos formákat ölt - a betegnek nehéz ökölbe szorítani a kezét és mozdulatokat végrehajtani.

Az Acrodermatitis atrophica felnőttkorban alakul ki 40 év felettieknél. Az ok nemcsak örökletes tényező lehet, hanem a hasnyálmirigy betegségei is, a helytelen táplálkozással kombinálva.

A beteg egészségi állapota romlik, apátia jelenik meg, az étvágy csökken. Az infiltratív-ödémás szakasz a végtagokat érinti - elvesztik érzékenységüket. Ezt követően cianotikus bőrpír alakul ki a kéz bőrén: a bőr elvékonyodik, rajta keresztül vénás mintázat látható. Nem megfelelő kezelés esetén az érintett területeket atrófiás fekélyek váltják fel, ami növeli az onkológiai folyamatok kialakulásának kockázatát.

Tünetek

Az enteropátiás akrodermatitisz fő tünete a bőrön gennyes tartalmú hólyagok képződése. Az első papulák a kezeken jelennek meg, majd az összes végtagra terjednek. Ezt követően az elváltozások az arcra, a szájüregre, a lágyékhajlatokra és a nemi szervek nyálkahártyájára terjednek. A kezelés hiánya ahhoz a tényhez vezet, hogy a kiütések az egész testben lokalizálódnak.

Az acrodermatitis enteropathica klinikai tünetei hasonlóak az exantémához. Az akrodermatitisz okaitól eltérően azonban az exanthema a szervezetben az 1-es típusú herpeszvírusra vagy az enterovírusra adott reakció. A vírusos exantémával kapcsolatos tünetek a következők: megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók, megnövekedett testhőmérséklet, szemhéjduzzanat, emésztési zavarok.

Acrodermatitis esetén a páciens aggodalomra ad okot:

  • Túlzott eróziós síró bőrelváltozások;
  • A szájnyálkahártya fekélyeinek károsodása;
  • Félelem a napfénytől, amely élesen és egyértelműen jelentkezik;
  • Kopaszság;
  • Szempillatörés;

A körömlemezek elvékonyodása, elvesztése, gennyes tartalom kialakulása a körömredő alatt.
A betegnek gyomor-bélrendszeri rendellenességei vannak:

  • A gyomor megduzzadt;
  • A székletürítések száma napi 20-ra nő;
  • A széklet bűzös szagú és sárgászöld árnyalatú;
  • Az ételt nem emésztik meg;
  • Nincs étvágy;
  • A testtömeg dystrophiás szintre csökken.

Gyermekeknél a fiziológiai fejlődés késleltetett, a psziché zavart szenved, és a betegség súlyosbodásának időszakában (amikor a bőr viszket és gennyes) fordulnak elő meghibásodások. A gyermek rosszul alszik, letargikussá, apatikussá válik, depresszióssá válik.

Időben történő diagnózis és kezelés hiányában a fő tünetekhez fertőző folyamatot adnak. A legyengült szervezet elkezdi támadni a patogén mikroorganizmusokat baktériumok, fertőzések, vírusok formájában: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida gombák, Proteus vulgaris). Az általános egészségi állapot romlása tüdőgyulladás, májpatológia (a szerv méretének növekedése), vérszegénység, leukocitózis és anorexia hátterében fordul elő. A páciens vérében akár 60 mm/h-ig megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség, a fehérjeszint csökkenése és az alkalikus foszfatáz mennyiségének csökkenése is kimutatható.

Diagnosztika

Az acrodermatitis enteropathica diagnózisa a klinikai adatok, a kórtörténet és a laboratóriumi vizsgálatok gyűjtésén alapul. A bőrgyógyász figyelembe veszi: a páciens panaszait eróziós bőrkiütéssel, égéssel, viszketéssel, gennyválással a körömlemezek alól, kopaszodást, emésztési zavarokat.

A pácienst biokémiai vérvizsgálatra küldik, amely megmutatja, hogy csökken-e a vér cinkszintje, csökken-e az alkalikus foszfatáz enzim mennyisége. Ezenkívül a beteg vérében megnövekszik az ESR és a leukocita szint a fehérje-, kalcium-, cink-, foszfatáz- és koleszterinszint csökkenése miatt.

A páciens vérében az immunglobulinok koncentrációja csökken, ami az immunitás elvesztésével jár. A génmutáció megerősítéséhez genetikussal kell konzultálni. Ha az SLC39A4 génlánc szekvenciája megszakad, a beteg élethosszig tartó cinkterápiát ír elő.

A betegség progressziója gyermekeknél a feltétel nélküli reflexek megsértésével, a motoros funkciók csökkenésével, a koordináció elvesztésével és a központi idegrendszer hibás működésével jár.

Acrodermatitis enteropathica kezelése

Az acrodermatitis enteropathica kezelése a szervezet cinkhiányának pótlásával kezdődik. Ebből a célból a betegnek cink-oxidot, szulfátot, acetátot és glükonátot írnak fel. Az ásványi anyag adagja egy gyermek számára nem haladhatja meg a 120 mg-ot naponta. Pozitív dinamika után: a test erózióinak gyógyulása, a hajhullás megállítása, a körömlemez növekedése stb. – az adag 0,5-szeresére nő.

A gyermek testének létfontosságú funkcióinak és egészségének megőrzése érdekében a cink napi adagja 50 mg legyen. Néhány diagnosztizált genetikai mutációval rendelkező betegnek élete végéig szednie kell az ásványt

Az immunrendszer további serkentésére használja:

  • B-vitaminok;
  • C vitamin;
  • Gamma-globulin injekció formájában;
  • Tojásfehérje;
  • Vitamin- és ásványi komplexek megnövelt cinkdózissal;
  • Inzulin glükózzal kombinálva.

Az emésztés normalizálása érdekében Festal vagy Pancreatin enzimeket kell bevenni; ha a gyomorban a hasznos baktériumok szintje csökken (a dysbiosis jelensége) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol.

Külsőleg ajánlott az eróziós, síró területek napi kezelése antibiotikummal, gombaellenes gyógyszerekkel és egyéb anyagokkal - levorin, nystatin, bizmut, ichthyol, canesten, nafatalan, klotrimazol. Súlyosabb esetekben antibakteriális gyógyszerek intramuszkuláris beadását írják elő. A felnőttek hormonterápiát írnak elő glükokortikoidokkal - prednizolonnal 1 mg / kg dózisban.

A betegeket terápiás, majd megelőző fizioterápiás eljárásokat írnak elő: darsonval, diatermia, paraffinos forró fürdők, finomított olajon és naftalinon alapuló terápiás pakolások.

Nem ajánlott abbahagyni a kezelést még akkor sem, ha jobban érzi magát, és normalizálja az anyagcsere folyamatokat a szervezetben. Ellenkező esetben megnő a visszaesés kockázata. A betegeknek azt tanácsolják, hogy 2-3 havonta ellenőrizzék vérük cinkszintjét.

Prognózis és megelőzés

Az acrodermatitisből való felépülés prognózisa kedvező, az időben történő diagnózis függvényében. A visszaesések elkerülése érdekében a betegnek szüksége van:

  • Folyamatosan figyelje étrendjét (egyél magas cinktartalmú ételeket: tej, hal, hús, tojás, gabonafélék, zöldségek és gyümölcsök);
  • Rendszeresen vegyen be vitamin- és ásványianyag-komplexeket, hogy megakadályozza a cinkhiányt a szervezetben;
  • 2-3 havonta egyszer végezzen biokémiai vérvizsgálatot;
  • Terhes nőknek javasolt a cink-kiegészítők szedése, figyelembe véve a hormonális változások miatti hiány súlyosbodását;
  • Hagyja fel a rossz szokásokat (alkohol, dohányzás).

A betegség helytelen diagnózisa (az akrodermatitisz helyett - exanthema) az egészségi állapot éles romlásához, sőt a gyermekek halálához is vezethet. Figyelni kell a táplálkozásra, valamint a gyermekek növekedési és fejlődési mutatóinak elemzésére az első életévekben. A hasmenés, a bőrkiütések, a haj és a köröm elvékonyodása miatt azonnal orvoshoz kell fordulni.

Vizsgálatai során Dr. Brand élethosszig tartó terápiát javasolt cink-kiegészítőkkel azoknak a betegeknek, akik acrodermatitisben szenvedtek. Ez a pont különösen fontos azoknak a nőknek, akik abortuszt, műtétet végeztek vagy második terhesség alatt. A második és az azt követő terhességek során a nő szervezetében a cink tartalékok kimerülnek, és nincs mit átvinnie a magzatba a magzati fejlődés 3. trimeszterében. Ennek az állapotnak a megelőzése érdekében a terhes nőknek ajánlatos cinket tartalmazniuk az ásványi komplexekben. Ha bármilyen panasza van, azonnal forduljon orvoshoz.

Az enteropátiás acrodermatitis súlyos szisztémás betegség, amelyet nehéz felismerni a bőrgyógyászati ​​kórképekhez (exanthema) való hasonlóság miatt. A Brandt-szindróma oka a cink felszívódásának károsodása a bélben, akár genetikailag, akár szerzett. Ha egy személy már sérült génnel születik, akkor a betegség tünetei az élet első éveiben jelentkeznek.

Az acrodermatitis szerzett formája 40 év után jelenik meg, leggyakrabban nőknél. A gyógyulás érdekében a betegeknek cinktartalmú gyógyszereket és külső antibiotikum-terápiát kell végezni. A prognózis kedvező, de időben és megfelelő diagnózis és kezelési taktika függvénye.

Valamiért furcsa viszony alakult ki bennünk a bőrgyógyászati ​​tünetekkel. A lehetséges veszélyek skáláján jóval alacsonyabbak, mint mondjuk az emésztőrendszeri vagy keringési rendszer problémái. A bőrgyógyász látogatását jelentéktelen, sőt szégyenletes kötelességnek tekintik. Ilyen valóságérzékelés mellett az egyik ujjon kialakult viszkető folt nem kapja meg figyelmünket, egyelőre a homályos megfogalmazás mögé bújik: „magától elmúlik”. Idővel, amikor a fájdalmas elváltozás az egész végtagra kiterjed, sürgőssé válik a bőrgyógyász látogatása, és a kórlap kiegészül az „akrodermatitisz” pontos diagnózisával, feltesszük magunknak egy megkésett kérdést: mi ez?

A betegség leírása

Az acrodermatitis nem egyetlen betegség jellegzetes megnyilvánulásaival, fejlődési okaival és kezelési módszereivel, hanem különféle kóros állapotok összessége, amelyeket néhány közös jellemző egyesít. Először is, ezzel a patológiával a végtagok távoli részei - kezek, lábak - mindig szenvednek. Másodszor, a károsodás a bőr mély rétegeiben jelentkezik. Mindkét jel tükröződik a patológia nevében: az „akros” görögül „távolit”, a „derma” szót „bőr”-nek fordítja.

Osztályozás

A betegség legveszélyesebb típusa az enteropátiás, más néven Danbolt-Kloss-szindróma vagy Brandt-szindróma. A betegség első tünetei korai csecsemőkorban jelentkeznek, a későbbi remissziók váltakoznak az egyre erősödő visszaesésekkel. Minden további romlást a szervezet sokkal súlyosabban tolerál, mint az előzőt, és akár halál is lehetséges. Az enteropátiás akrodermatitis nemcsak a gyermek kezei és lábai bőrén jelentkezik, hanem szisztémásan is - az egész testre, beleértve a belső szerveket is.

Sokkal sikeresebben küzd a gyermek szervezete az atipikus papuláris acrodermatitis vagy a Gianotti-Crosti-szindróma tüneteivel. Ez a szezonális állapot, amely egy vírusfertőzésre adott reakcióként jelentkezik, meglehetősen könnyen tolerálható, és 2-8 hét alatt magától elmúlik anélkül, hogy visszaesést okozna.

A betegség atrófiás formája a biológiai hatásokra adott válaszként is kialakul. A Burgdorffer-féle borrelia, egy káros spirocheta provokálja, amely egy ixodid kullancs megcsípésekor kerül az emberi véráramba.

A krónikus atrófiás forma, vagy a Herxheimer-Hartmann-szindróma okait nem állapították meg pontosan. Leggyakrabban a 40 év feletti nőket érinti. A szindrómát kellemetlen érzések kísérik a végtagokban és számos kozmetikai hiba, de nem jelent közvetlen veszélyt a beteg életére.

Az Allopeau-szindróma kortól és nemtől függetlenül bárkinél előfordulhat. Megnyilvánulásai a köröm területéről a végtagok felé terjedően szintén súlyos kényelmetlenséget okoznak a betegben, és mélyreható szöveti elváltozásokat okozhatnak, beleértve a kiterjedt nekrózist is.

Okok és fejlődési tényezők

A gyermekkori acrodermatitis enteropathica kialakulását olyan örökletes mutációknak tulajdonítják, amelyek a cink elégtelen felhalmozódásához vezetnek a gyermek testében. A beteg emésztőrendszere ennek a táplálékkal szállított mikroelemnek legfeljebb 10%-át szívja fel, míg a normál arány körülbelül 30%-os. A statisztikai adatok szerint a patológia előfordulásának valószínűsége meredeken növekszik a szorosan kapcsolódó házasságokból származó utódok körében, ami megerősíti a genetikai tényezők elméletét.

Az Allopeau-szindróma feltehetően az idegrendszer működésének átmeneti zavaraival alakul ki. Ha múltbeli fertőzések, stressz vagy trauma következtében a bőr egyik vagy másik területe megfosztja az érzékenységet, pangó folyamatok indulhatnak meg benne. Idővel gyulladásokká alakulnak, amelyek felületén fekélyek (pustulák) alakulnak ki.

A krónikus atrófiás dermatitis a következő jelenségekre adott reakcióként alakulhat ki:

  • az endokrin mirigyek megzavarása;
  • változás kora;
  • szisztémás fertőzések;
  • idegrendszeri sérülések;
  • elhúzódó hipotermia.

A betegség tünetei

A tünetek jelentősen eltérnek attól függően, hogy melyik típusról beszélünk.

Acrodermatitis enteropathica

A betegség első megnyilvánulásai csecsemőkorban jelentkeznek, rendkívül ritkán - később. A bőr- és béltünetek egyszerre alakulnak ki. A gyermek étvágytalanságtól és súlycsökkenéstől, hasmenéstől és növekedési visszamaradástól szenved. A duzzanat szétterjed a bőrön, majd számos hólyag jelenik meg, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el a területen:

  • szem;
  • csípő;
  • ízületi hajlítások;
  • hónalj;
  • fenék;
  • ágyék

A betegség előrehaladtával a hólyagok kéreggé és plakkokká válnak. Hamarosan a körmök, a szempillák és a haj is érintettek, egészen a teljes elvesztésükig. A gyulladás a szemre és a száj nyálkahártyájára terjed, szájgyulladásban, erózióban, kötőhártya-gyulladásban és blepharitisben nyilvánul meg. Az állapot romlása fényfóbiához, vérszegénységhez, apátiához és szellemi retardációhoz vezet. Súlyos anyagcserezavarok esetén a halál valószínű.

Acrodermatitis papularis

A Gianotti-Crosti-szindróma akkor alakul ki, amikor különféle kórokozók szaporodnak a gyermek testében:

  • adenovírusok;
  • hepatitis B vírus;
  • herpesz vírus;
  • influenza vírus;
  • rubeola vírus;
  • parainfluenza vírus;
  • Staphylococcus aureus;
  • streptococcusok;
  • citomegalovírusok.

A betegek életkora 6 hónap és 14 év között mozog, rendkívül ritka esetekben felfelé is.

A papuláris dermatitist először 1955-ben írták le Ferdinando Gianotti és Agostino Crosti olasz bőrgyógyászok, de megnyilvánulásait a felfedezők összetévesztették a gyermekkori hepatitis B tipikus tüneteivel.

Az érintett bőrön a kiütések kis (1-5 mm) sűrű csomókat (papulákat) képeznek, amelyek a lábaktól az arcig terjednek. A testhőmérséklet enyhén emelkedik, a nyirokcsomók megnagyobbodnak. Egyes esetekben a gyulladás átterjed a felső légutakra, nátha és pharyngitis formájában. A bőrtünetek azonban ritkán 2-8 hétnél tovább tartanak, és speciális kezelés nélkül is eltűnnek.

Acrodermatitis Allopo

A pustuláris patológia leggyakrabban egy vagy több ujj hegyén fordul elő, végül a végtag feljebb terjed. Az érintett terület gyorsan megduzzad, kipirosodik, a körömlemezek alól gennyes massza kezd kiszivárogni. Fertőzött hólyagok (pustulák), tiszta duzzanatok (vezikulák) vagy pikkelyek képződhetnek a duzzadt bőr felületén.

Az ujjak megduzzadnak, elvesztik alakjukat és mobilitásukat. A körömlemezeket repedések és barázdák borítják. A gennyes folyamat gyors fejlődésével a körmök teljesen kieshetnek.

Enyhe esetekben a betegség spontán visszafejlődik, súlyos esetben a szövetek lebontása folytatódik a test mélyén és egészen a végtagig.

Atrófiás

A patológia első tünetei a fertőző kullancscsípés után bizonyos idővel (6 hónaptól 5 évig) jelentkeznek. Általános szabály, hogy ekkorra a Lyme-kór már lendületet vesz, így az acrodermatitis atrophica inkább háttérfolyamatként működik.

Idővel a végtagok bőre elvékonyodik, kékes-sötét foltok jelennek meg rajta. Ezután a sötétedési gócok zökkenőmentesen terjednek, tömörödnek és sorvadnak. Az összeesett bőrszövet helyén trofikus fekélyek, pszeudofibromák és wen alakulhatnak ki.

Krónikus atrófiás

A krónikus betegségeknek három egyértelműen meghatározott fejlődési szakasza van.

Az első szakaszban a páciens bőrét élénkvörös kiütés borítja. A bőrszövet egyes részei megduzzadnak, megvastagodnak és megnyúlnak. Ilyen helyeken lila, ibolya vagy tégla színű foltok jelennek meg, amelyek idővel növekednek.

A második szakaszt a bőr elvékonyodása és megereszkedése kíséri. A vékony burkolatokon keresztül láthatóvá válnak az erek. A test felülete megjelenésében gyűrött selyempapírra emlékeztet, megérintésekor a bőr hosszú ideig visszanyeri eredeti formáját.

A harmadik szakaszt az érintett területek hajhullása, a pigment lerakódásának károsodása miatti egyenetlen bőrszín, valamint fájdalom, égő és viszketés jellemzi. Nagyon gyakori az acrofibromatosis, az ízületek közelében található sűrű szubkután csomópontok kialakulása.

Diagnosztikai módszerek

Az elsődleges diagnózis leginformatívabb módszere a külső vizsgálat, melynek során a bőrgyógyász megvizsgálja a bőrelváltozások természetét, elhelyezkedését, szimmetriáját, esetleges szövődményeit.

Lehetővé teszi a fehérje anyagcsere enzimek (foszfatázok, aminotranszferázok), bilirubin tartalmának meghatározását. Koncentrációjuk változása enteropátiás és papuláris acrodermatitisben a belső szervek károsodására utalhat.

A gyulladásos folyamat megerősítésére általános vérvizsgálatot végeznek, amelyet a limfociták számának növekedése kísér.

Az acrodermatitis enteropathica gyanúja esetén végzett vizeletvizsgálat meghatározza, hogy a cink milyen mértékben kötődik meg a szervezet rendszereihez.

Az immunológiai vérvizsgálat megerősítheti a betegség atrófiás típusát, ha a vizsgálat során Borrelia elleni antitesteket mutatnak ki.

A polimeráz láncreakciót (PCR) a Gianotti-Crosti-szindrómát okozó vírus típusának pontos meghatározására végzik.

Az érintett bőr szövettani vizsgálata lehetővé teszi az Allopeau-szindróma jellegzetes képződményeinek (szivacsszerű hólyagok, hámnyúlványok) azonosítását.

Súlyos májkárosodás esetén szövetbiopszia szükséges a hepatitis B megnyilvánulásainak és a Gianotti-Crosti-kór tüneteinek megkülönböztetésére.

táblázat: differenciáldiagnózis

Acrodermatitis kezelése

A konkrét kezelési taktika kiválasztása az acrodermatitis típusától és a tünetek súlyosságától függ. Így vagy úgy, a szükséges eljárások és gyógyszerek kiválasztását csak bőrgyógyász végezheti, és csak átfogó diagnosztikai vizsgálatok elvégzése után. Az öngyógyítás súlyos következményekkel járhat.

Drog terápia

Az enteropátiás akrodermatitisz kezelését elsősorban a cinkhiány pótlása céljából végzik a gyermek testében. Támogató szerekként vitaminkomplexeket (A, B, C, E), gamma-globulinokat és probiotikumokat (Bifiform, Vivocaps, Linex) használnak. A fertőzés leküzdésére antibakteriális gyógyszereket (Diiodoquine, Enteroseptol) használnak. Ha a gyermek állapota élesen romlik, plazmatranszfúziót lehet végezni.

A Gianotti-Crosti-szindróma gyakran nem igényel speciális kezelést. A fő hangsúly a betegséget okozó vírusos ágens leküzdésére irányul. A helyi tünetek enyhítésére kortikoszteroidokkal (mometazon, metilprednizolon) és antihisztaminokkal (Suprastin) tartalmazó kenőcsök használhatók.

Az Acrodermatitis atrophicum-ot a Lyme-kór általános terápiája során kezelik. A bakteriális kórokozók elleni küzdelem jó hatékonyságát az antibiotikumok (doxiciklin, penicillin) 1-3 tanfolyamon történő bevétele mutatja. Az E-vitamin bevétele elősegíti a sérült szövetek gyors helyreállítását.

Videó: a kullancs által terjesztett borreliosis kezelése

A krónikus atrófiás acrodermatitis kezelését bonyolítja az a tény, hogy előfordulásának okait még nem határozták meg pontosan. A gyakorlatban komplex kezelést alkalmaznak, amely széles spektrumú antibiotikumok (Azithromycin, Penicillin, Ceftriaxone), A-, C-, E-, PP-vitaminok, vas-kiegészítők, kortikoszteroidok és bőrpuhító kenőcsök szedését tartalmazza. Ha a bőr alatti csomópontok gyorsan megnövekednek, lehetséges a műtéti eltávolítás.

A pustuláris acrodermatitis kezelése általában hasonló a betegség krónikus atrófiás változatának kezeléséhez. Ebben az esetben a bőr felszínén fellépő fájdalmas hólyagok anilinfestékekkel (gyémántzöld, metilénkék) és kortikoszteroid kenőcsökkel kezelhetők. Az autoimmun folyamatok gátlására immunszuppresszánsokat (metotrexát, ciklosporin) használnak.

Diéta

Az akrodermatitisz speciális étrendjét nem írják elő, mivel a beteg az összes szükséges anyagot megkapja az előírt gyógyszerekkel. Célszerű gondoskodni arról, hogy napi étrendje a következőket tartalmazza:

  • A-vitamin (sárgabarack, sárgarépa, máj, saláta, szilva),
  • C (málna, ribizli, citrusfélék, alma),
  • E (máj, csíráztatott gabonaszemek, tojás),
  • RR (hajdina, fermentált tejtermékek, teljes kiőrlésű gabonák, hús).

Enteropátiás acrodermatitis esetén, ha a gyermek életkora ezt lehetővé teszi, tanácsos növelni a cinket tartalmazó élelmiszerek - hús, hal, máj, vese, osztriga, kecsketej, sütőtök - mennyiségét.

Fizikoterápia

Különféle fizioterápiás eljárások enyhíthetik a betegség lefolyását és javíthatják a bőr anyagcsere folyamatait:

  • PUVA-terápia - ultraibolya sugárzásnak való kitettség felületi hatású psoralen-készítményekkel kombinálva;
  • Bucca-sugarak – az ultralágy röntgensugárzás hatása;
  • Meleg ásványi fürdők (permanganát, radon, hidrogén-szulfid);
  • Masszázs.

Népi jogorvoslatok

A hagyományos orvoslás számos kenőcsöt és testápolót hozott létre, amelyek enyhíthetik a bőrbetegségek kellemetlen tüneteit, beleértve az acrodermatitist is.

A propolisz kenőcs enyhíti a viszketést és az irritációt, javítja a vér mikrokeringését és felgyorsítja a bőr gyógyulását. Elkészítéséhez keverjünk össze 100 g vajat és 10 g zúzott propoliszt, forraljuk 10 percig, majd hűtsük le. A keveréket tartalmazó tartályt hűtőszekrényben kell tárolni. A legjobb hatást az éjszakai használattal éri el.

Ugyanilyen hatásos a következő összetevőket tartalmazó kenőcs:

  • 1 csirke tojásfehérje;
  • 1 tk. édesem;
  • 1 tk. kátrány;
  • 1/2 tk. hal olaj;
  • 1/2 tk. vazelin olaj;
  • 1/4 tk. bórsav.

Egyszerű keverés után a kenőcsöt hűvös, sötét helyen tárolja. Lefekvés előtt fel kell kenni a bőr érintett területeire.

Friss bojtorjángyökérből, szőlőlevélből és lenmagból álló gyógynövénykeverék jó a bőrborogatásra. Elkészítéséhez 1 evőkanál kell. l. Helyezze az egyes összetevőket egy pohár forrásban lévő tehén- vagy kecsketejbe. Tíz percig lassú tűzön forraljuk, majd a levest kényelmes hőmérsékletre hűtjük és a lehető leghamarabb felhasználjuk.

A borókafürdő segít megszüntetni a gyulladásos folyamatokat az érintett bőrön. A koncentrátumot úgy nyerik, hogy a borókabogyót tíz percig forralják háromszoros térfogatú forrásban lévő vízben. A lehűtött húslevest le kell hűteni, szűrni, üvegedénybe önteni és hűtőszekrényben tárolni, szükség szerint hozzáadva a kész forró fürdőhöz.

Kezelési prognózis

A legtöbb esetben a kezelés prognózisa kedvező. Időben felállított diagnózissal és helyesen meghatározott terápiás stratégiával teljes remisszió érhető el kis számú későbbi relapszussal, vagy akár azok nélkül is.

A késleltetett kezelés a bőrön maradó kozmetikai hibák - hegek, gyógyult eróziók, pigmentfoltok - fennmaradásához vezethet. A kiütés elemeinek gyakori károsodása másodlagos fertőzések és trofikus fekélyek kialakulásával jár. A krónikus atrófiás akrodermatitis növeli a jóindulatú formációk kialakulásának kockázatát.

Az enteropátiás forma kezelésének prognózisa problematikus. A csecsemőkorban kialakuló cinkhiány rendkívül veszélyes a gyermek egészségére, esetenként az életére is. Ha a bőr és a bélrendszeri tünetek jellegzetes kombinációja jelentkezik, azonnal forduljon szakemberhez.

Megelőzés

A csúnya külső megnyilvánulások ellenére egyik betegség sem fertőző. Még a betegség atrófiás formáját okozó bakteriális kórokozó is megköveteli az ixodid kullancsok részvételét, mint köztes láncszemet az átvitelhez. Így az akrodermatitisz megelőzéséhez nincs szükség a társadalmi kapcsolatok korlátozására.

Az akrodermatitisz gyermekkori formáinak nagyon sajátos lefolyása van. Könnyen (Gianotti-Crosti-szindróma) vagy rendkívül nehezen (enteropátiás fajta) tolerálhatók. A tünetek ritkán korlátozódnak a végtagokra, gyorsan átterjednek a test távoli területeire - arcra, hátra, hasra, fenékre. Még a száj és a szem nyálkahártyáját is károsíthatja. A kiütés elemei könnyen kialakulnak a gyermekek rugalmas bőrén, összeolvadnak, összeesnek, fekélyeket és eróziókat képeznek.

A határéletkor a pubertás időszaka. Amint a gyermek eléri a 12-14 éves kort, a gyermekkori patológia tünetei általában teljes remisszión mennek keresztül.

KATEGÓRIÁK

NÉPSZERŰ CIKKEK

2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata