Rubrika „Mali mozak i znakovi njegovog poraza. Cerebelarni tumor: simptomi, dijagnoza i liječenje

Hipoplazija vermisa - defekt u intrauterinom razvoju malog mozga, dovodi do djelomičnog oštećenja motoričke funkcije, simptomi se pojavljuju čak iu prvim danima života bebe.

Mali mozak (na latinskom - "Cerrebelum", što se doslovno prevodi kao "mali mozak") je dio mozga. Smješten u stražnjem dijelu mozga, odgovoran je za koordinaciju pokreta ljudskih mišića, održavanje ravnoteže u prostoru i mišićne napetosti, odnosno tonusa, a također kontrolira unutarnje organe. Sam mali mozak pripada autonomnom središnjem živčanom sustavu - rad malog mozga događa se nesvjesno. Za cerebelarni vermis vrijedi sljedeća definicija – to je njegov srednji dio. Omogućuje vezu između suprotnih lobula. Crv je odgovoran za sposobnost osobe da zadrži položaj.

Hipoplazija cerebelarnog vermisa dovodi do gubitka sposobnosti normalnog stajanja i hodanja.

Hipoplazija cerebelarnog vermisa u fetusu očituje se kao posljedica utjecaja nasljednih čimbenika roditelja i štetnih čimbenika na fetus tijekom prenatalnog razdoblja. Hipoplazija se češće razvija ako su prisutni sljedeći čimbenici:

• Konzumacija alkohola, otrovnih ili narkotičkih tvari;
• Radijacijsko zračenje;
• Bolesti koje nosi majka tijekom prvih mjeseci razvoja.

Opasnost od pušenja nije toliko nikotin koliko otrovne tvari koje utječu na proces polaganja neuralne cijevi - embrija leđne moždine i mozga, kao i gladovanje kisikom - obilan unos ugljičnog dioksida u majčinu krv.

Alkoholna pića sadrže etanol koji lako prolazi placentu i koncentrira se u fetusu u središnjem živčanom sustavu. Etanol se razgrađuje na acetaldehid, koji je mutagen i kancerogen, utječe na genetske mutacije i stvaranje tumora. Acetaldehid lako oštećuje krvno-moždanu barijeru koja štiti središnji živčani sustav od izloženosti štetnim tvarima i vlastiti imunološki sustav.

Otrovne tvari mogu se pripisati i onima koje ulaze u tijelo uz upotrebu nepravilne hrane i onima koje sadrže komponente lijekova koji su štetni za bebu. Za sigurnost djeteta, prije upotrebe ovog ili onog proizvoda, morate se uvjeriti u sastav i štetnost njegovih komponenti za fetus, a drugo, ni u kojem slučaju ne smijete sami uzimati lijekove bez liječničkog recepta.

Zračenje koje prima majka tijekom trudnoće ozbiljna je prijetnja nerođenom djetetu jer utječe na strukturu DNK.

Radioaktivni izotopi, ulazeći u tijelo, koncentriraju se u placenti, amnionskoj tekućini, uništavajući imunološki sustav, reproduktivnu funkciju fetusa i njegove žlijezde hormonske sekrecije. Snažan utjecaj ima vrsta izotopa i intenzitet njegovog zračenja.

Na zdravlje fetusa utjecat će i izloženost i radioaktivni izotopi koji su zahvatili ili ušli u tijelo žene prije trudnoće, budući da se zračenje akumulira u tkivima. Zračenje može dovesti do raznih patologija u štitnjači, što će utjecati na buduću trudnoću.

Upečatljiv primjer bolesti naziva se rubelioza, koju uzrokuje odgovarajući virus. Relativno bezopasna dječja bolest može uzrokovati nepopravljivu štetu fetusu u prvom tromjesečju trudnoće. Hipoplazija će u ovom slučaju biti akutna, širiti se na oba lobula. Prijetnju predstavlja i gripa.

Simptomi

Budući da je hipoplazija cerebelarnog vermisa bolest koja zahvaća motoričke jezgre, opažaju se sljedeće manifestacije:

• Kašnjenje u razvoju motoričkih funkcija. Djeca s teškoćama u razvoju moći će naučiti samostalno sjediti i hodati kasnije od zdrave djece. Takva će se djeca promatrati;
• Nedostatak koordinacije u kretanju mišića trupa i udova;
• Gubitak glatkoće u pokretima udova;
• „Skenirani” govor, koji se od uobičajenog razlikuje po položaju naglaska u riječima u ritmu, a ne po značenju rečenice;
• Drhtanje u udovima i glavi, koje se može pojaviti u prvim mjesecima života;
• Problemi s održavanjem ravnoteže u stojećem i sjedećem položaju;
• Problemi s hodom. Često hipoplazija dovodi do potrebe za potporom tijekom kretanja;
• Kršenje rada glatkih mišića unutarnjih organa;
• Kongenitalna sljepoća ili;
• Inhibicija respiratorne funkcije djeteta.

Najizraženija bolest kod djeteta je ataksija - poremećaj hoda i orijentacije u prostoru. U hodu će se primijetiti "pijanost", njihanje.

Problemi u razvoju rotacijske muskulature očitovat će se kada se oko dovede u ekstremne položaje u obliku ritmičkih trzaja - nistagmusa. Problemi s neusklađenošću pokreta mišića trupa i udova izražavaju se u poteškoćama pri pokušaju ustajanja ili zauzimanja sjedećeg položaja.

Simptomi se razvijaju prema nerazvijenim centrima. Sferna i plutolika tijela, koja su odgovorna za mišićnu motoriku, budući da su nedovoljno razvijena, dovest će do gubitka kontrole nad mišićima tijela. Hipoplazija nazubljenog tijela ili crva dovodi do disfunkcije udova.

Simptomi se, uz neposredno prisutne - gluhoću i udove, pojačavaju odrastanjem djeteta. Povećanje se zaustavlja do dobi od 10 godina, kada se razvoj crva smanjuje i simptomi se stabiliziraju, što omogućuje imenovanje stalne terapije održavanja.

• Zanimljivo za pročitati:

Liječenje

Unatoč razvoju medicine u posljednjih nekoliko desetljeća, hipoplazija crva je neizlječiva.

Vrlo često hipoplazija kod djeteta dovodi do smrti u prvim mjesecima života. Sve tekuće terapijske radnje svode se na obuzdavanje bolesti, kao i razvoj izgubljenih funkcija. Terapija može uključivati:

• Terapeutska vježba, koja pomaže u razvoju koordinacije;
• Tečajevi masaže;
• Nastava s logopedom;
• Terapija ravnoteže usmjerena na vraćanje ravnoteže i koordinacije;
• Radna terapija, koja djeci usađuje vještine komunikacije i rada.

To omogućuje ne samo poboljšanje općeg stanja, već i provođenje važnih aktivnosti za socijalnu prilagodbu i vještine samoposluživanja. Ako osoba nema te vještine, to joj neće omogućiti da postane neovisna i trebat će podršku i stalnu njegu cijeli život.

7.1. GRAĐA, VEZE I FUNKCIJE MOZGATA

Mali mozak (cerebellum) nalazi se ispod duplikacije dura mater, poznate kao cerebelum(tentorium cerebelli), koji dijeli lubanjsku šupljinu na dva nejednaka prostora – supratentorijalni i subtentorijalni. NA podnapadni prostor,čije je dno stražnja lubanjska jama, osim malog mozga nalazi se i moždano deblo. Volumen malog mozga u prosjeku iznosi 162 cm 3 . Njegova masa varira unutar 136-169 g.

Mali mozak se nalazi iznad ponsa i medule oblongate. Zajedno s gornjim i donjim medularnim jedrom, čini krov četvrte moždane klijetke, čije je dno takozvana romboidna jama (vidi Poglavlje 9). Iznad malog mozga nalaze se okcipitalni režnjevi velikog mozga, odvojeni od njega udubljenjem malog mozga.

Mali mozak je podijeljen na dva dijela hemisfera(hemispherum cerebelli). Između njih u sagitalnoj ravnini iznad četvrte moždane klijetke nalazi se filogenetski najstariji dio malog mozga – njegov crv(vermis cerebelli). Vermis i cerebelarne hemisfere su fragmentirane u lobule dubokim poprečnim žljebovima.

Mali mozak sastoji se od sive i bijele tvari. Siva tvar tvori koru malog mozga i parne jezgre nuclei cerebelli smještene u njenoj dubini (slika 7.1). Najveći od njih - nazubljene jezgre(nucleus dentatus) – nalazi se u hemisferama. U središnjem dijelu crva nalaze se jezgre šatora(jezgre

Riža. 7.1. Cerebelarne jezgre.

1 - zubna jezgra; 2 - jezgra poput pluta; 3 - jezgra šatora; 4 - sferna jezgra.

Riža. 7.2.Sagitalni presjek malog mozga i moždanog debla.

1 - mali mozak; 2 - "drvo života"; 3 - prednje moždano jedro; 4 - ploča kvadrigemine; 5 - akvadukt mozga; 6 - noga mozga; 7 - most; 8 - IV ventrikula, njegov koroidni pleksus i šator; 9 - produžena moždina.

fastigii), između njih i nazubljenih jezgri su kuglastog i plutaste jezgre(nuctei. globosus et emboliformis).

Zbog činjenice da korteks pokriva cijelu površinu malog mozga i prodire u dubinu njegovih brazdi, na sagitalnom presjeku malog mozga njegovo tkivo ima lisnati uzorak, čije su vene formirane bijelom tvari (Sl. 7.2), čineći tzv cerebellum drvo života (arbor vitae cerebelli). U podnožju stabla života nalazi se klinasti usjek, koji je gornji dio šupljine IV ventrikula; rubovi ovog usjeka čine njegov šator. Crv malog mozga služi kao krov šatora, a njegov prednji i stražnji zid sastoje se od tankih moždanih ploča, poznatih kao prednja i stražnja moždana jedra(vella medullare anterior et posterior).

Neke informacije o arhitektonika malog mozga, dajući temelje za prosudbu funkcije njegovih komponenti. Na cerebelarni korteks Dva su stanična sloja: unutarnji je granularni, sastoji se od malih granularnih stanica, a vanjski je molekularni. Između njih nalazi se niz velikih stanica kruškolikog oblika, koje nose ime češkog znanstvenika I. Purkinjea (Purkinje I., 1787-1869) koji ih je opisao.

Impulsi ulaze u koru malog mozga kroz mahovinasta i puzajuća vlakna koja prodiru u nju iz bijele tvari, koja čine aferentne puteve malog mozga. Mossy vlakna nose impulse iz leđne moždine

vestibularne jezgre i pontine jezgre prenose se na stanice granularnog sloja korteksa. Aksoni ovih stanica, zajedno s puzajućim vlaknima koja prolaze kroz zrnati sloj i prenose impulse od donjih oliva do malog mozga, dospijevaju u površinski, molekularni sloj malog mozga. Ovdje se aksoni stanica granularnog sloja i puzajućih vlakana dijele u obliku slova T, au molekularnom sloju njihove grane poprimaju smjer uzdužno prema površini malog mozga. Impulsi koji su stigli do molekularnog sloja korteksa, prolazeći kroz sinaptičke kontakte, padaju na grananje dendrita Purkinjeovih stanica koje se nalaze ovdje. Zatim prate dendrite Purkinjeovih stanica do njihovih tijela smještenih na granici molekularnog i granularnog sloja. Zatim, duž aksona istih stanica prelazeći granularni sloj, prodiru u dubinu bijele tvari. Aksoni Purkinjeovih stanica završavaju u jezgrama malog mozga. Uglavnom u zupčanoj jezgri. Eferentni impulsi koji dolaze iz malog mozga duž aksona stanica koje čine njegove jezgre i sudjeluju u formiranju cerebelarnih pedunkula napuštaju mali mozak.

Mali mozak ima tri para nogu: donji, srednji i gornji. Potkoljenica ga povezuje s produženom moždinom, srednja s mostom, gornja s srednjim mozgom. Peteljke mozga čine putove koji prenose impulse do i od malog mozga.

Cerebelarni vermis osigurava stabilizaciju težišta tijela, njegovu ravnotežu, stabilnost, regulaciju tonusa recipročnih mišićnih skupina, uglavnom vrata i trupa, te nastanak fizioloških cerebelarnih sinergija koje stabiliziraju ravnotežu tijela.

Da bi uspješno održao ravnotežu tijela, mali mozak neprestano prima informacije koje prolaze spinocerebelarnim putovima od proprioceptora raznih dijelova tijela, kao i od vestibularnih jezgri, donjih oliva, retikularne formacije i drugih formacija uključenih u kontrolu položaj dijelova tijela u prostoru. Većina aferentnih putova koji vode do malog mozga prolaze kroz donju cerebelarnu pedunkulu, neki od njih nalaze se u gornjoj cerebelarnoj pedunkuli.

proprioceptivni impulsi, idući prema malom mozgu, kao i drugi osjetljivi impulsi, slijedeći dendrite prvih osjetljivih neurona, dospijevaju u njihova tijela smještena u spinalnim čvorovima. Nakon toga, impulsi koji idu u mali mozak duž aksona istih neurona usmjeravaju se na tijela drugih neurona, koji se nalaze u unutarnjim dijelovima baze stražnjih rogova, tvoreći tzv. Clarkovi stupovi. Njihovi aksoni ulaze u bočne dijelove bočnih vrpci leđne moždine, gdje nastaju spinalni putevi, u ovom slučaju dio aksona ulazi u lateralni stup iste strane i tamo se formira stražnji spinocerebelarni trakt Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi dio aksona stanica stražnjih rogova prelazi na drugu stranu leđne moždine i ulazi u suprotni lateralni funikulus, stvarajući u njemu prednji Gowersov spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris anterior). Spinalni putevi, povećavajući volumen na razini svakog segmenta kralježnice, dižu se do produžene moždine.

U produženoj moždini, stražnji spinocerebelarni trakt odstupa bočno i, prolazeći kroz donju cerebelarnu peteljku, prodire u mali mozak. Prednji spinalni trakt prolazi kroz medulu oblongatu, pons mozga i doseže srednji mozak, na čijoj razini čini svoju drugu prekretnicu u prednjem medularnom velumu i prelazi u mali mozak kroz gornju cerebelarnu peteljku.

Tako se od dva kralježnična trakta jedan nikad ne križa (nepresječeni Flexigov put), a drugi dvaput ide na suprotnu stranu (dvostruko presječen Gowersov put). Kao rezultat toga, oba provode impulse iz svake polovice tijela, uglavnom u homolateralnu polovicu malog mozga.

Osim Flexigovih spinalnih cerebelarnih putova, impulsi do malog mozga prolaze kroz inferiornu cerebelarnu peteljku kroz vestibulocerebelarni trakt (tractus vestibulocerebellaris), koji počinje uglavnom u gornjem vestibularnom jezgru Bechterewa, te duž olivocerebelarni trakt (tractus olivocerebellaris), koji dolazi iz donje masline. Dio aksona stanica tanke i klinaste jezgre, ne sudjeluje u formiranju bulbotalamusnog trakta, u obliku vanjskih lučnih vlakana (fibre arcuatae externae) također ulazi u mali mozak kroz inferiornu cerebelarnu peteljku.

Preko svojih srednjih nogu mali mozak prima impulse iz kore velikog mozga. Ovi impulsi putuju kroz kortikalno-cerebelopontinskih putova, koji se sastoje od dva neurona. Tijela prvih neurona nalaze se u cerebralnom korteksu, uglavnom u korteksu stražnjih dijelova frontalnih režnjeva. Njihovi aksoni prolaze kroz zračeću krunu, prednji krak unutarnje kapsule i završavaju u jezgrama mosta. Aksoni stanica drugog neurona, čija su tijela smještena u vlastitim jezgrama mosta, idite na njegovu suprotnu stranu i napravite srednju cerebelarnu peteljku nakon križanja,

završava u suprotnoj hemisferi malog mozga.

Dio impulsa koji su se pojavili u cerebralnom korteksu mozga dopire do suprotne hemisfere malog mozga, donoseći informacije ne o proizvedenom, već samo o aktivnom pokretu planiranom za izvršenje. Dobivši takvu informaciju, mali mozak trenutno šalje impulse koji ispravljaju voljne pokrete, uglavnom, otplatom inercije i najracionalniji regulacija tonusa recipročnih mišića - mišiće agoniste i antagoniste. Kao rezultat toga, vrsta eimetrija,čineći proizvoljne pokrete jasnima, uglađenima, lišenima neprikladnih komponenti.

Putovi koji napuštaju mali mozak sastoje se od aksona stanica čija tijela tvore njegove jezgre. Većina eferentnih putova, uključujući one iz nazubljenih jezgri, napuštaju mali mozak kroz njegov gornji petelj. Na razini donjih tuberkula kvadrigemine križaju se eferentni cerebelarni putevi (Križanje Werneckingovih gornjih cerebelarnih peteljki). Poslije križa svaki od njih dopire do crvenih jezgri suprotne strane srednjeg mozga. U crvenim jezgrama, cerebelarni impulsi se prebacuju na sljedeći neuron i zatim se kreću duž aksona stanica čija su tijela ugrađena u crvene jezgre. Ovi se aksoni formiraju u crveni nuklearno-spinalni putevi (tracti rubro spinalis), Monakovljevi putovi, koji nedugo zatim izlazi iz crvenih jezgri podvrgnuti su crossoveru (tire cross ili Trout cross), nakon čega se spuštaju u leđnu moždinu. U leđnoj moždini, crvene nuklearne leđne moždine smještene su u bočnim vrpcama; njihova sastavna vlakna završavaju na stanicama prednjih rogova leđne moždine.

Cijeli eferentni put od malog mozga do stanica prednjih rogova leđne moždine može se nazvati cerebelarno-crveno-nuklearno-spinalno (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvaput prelazi (dekusacija gornjih cerebelarnih pedunkula i dekusacija tegmentuma) i u konačnici povezuje svaku hemisferu malog mozga s perifernim motornim neuronima koji se nalaze u prednjim rogovima homolateralne polovice leđne moždine.

Od jezgri cerebelarnog vermisa, eferentni putovi idu uglavnom kroz donju cerebelarnu peteljku do retikularne formacije moždanog debla i vestibularnih jezgri. Odavde, duž retikulospinalnog i vestibulospinalnog trakta, prolazeći kroz prednje vrpce leđne moždine, također dolaze do stanica prednjih rogova. Dio impulsa koji dolaze iz malog mozga, prolazeći kroz vestibularne jezgre, ulazi u medijalni uzdužni snop, dolazi do jezgri III, IV i VI kranijalnih živaca, koji osiguravaju kretanje očnih jabučica i utječu na njihovu funkciju.

Sumirajući, potrebno je naglasiti sljedeće:

1. Svaka polovica malog mozga prima impulse uglavnom a) iz homolateralne polovice tijela, b) iz suprotne hemisfere mozga, koja ima kortiko-spinalne veze s istom polovicom tijela.

2. Iz svake polovice malog mozga šalju se eferentni impulsi u stanice prednjih rogova homolateralne polovice leđne moždine i u jezgre kranijalnih živaca koji osiguravaju kretanje očnih jabučica.

Ovakva priroda cerebelarnih veza omogućuje razumijevanje zašto se kod oštećenja jedne polovice malog mozga cerebelarni poremećaji javljaju pretežno u istoj, tj. homolateralno, polovica tijela. To se posebno jasno očituje u porazu cerebelarnih hemisfera.

7.2. PROUČAVANJE FUNKCIJA CEREBELUMA

I KLINIČKE MANIFESTACIJE NJEGOVOG PORAZA

Kod oštećenja malog mozga karakteristični su poremećaji statike i koordinacije pokreta, hipotenzija mišića i nistagmus.

ozljeda malog mozga, prvenstveno njegov crv dovodi do kršenja statike - sposobnost održavanja stabilnog položaja težišta ljudskog tijela, ravnoteže, stabilnosti. Kada je ova funkcija poremećena, statička ataksija (od grčke ataksije - poremećaj, nestabilnost). Primjećuje se nestabilnost pacijenta. Stoga, u stojećem položaju, široko raširi noge, balansira rukama. Osobito jasno statička ataksija otkriva se umjetnim smanjenjem područja oslonca, posebno u položaju Romberga. Od pacijenta se traži da ustane sa čvrsto skupljenim stopalima i lagano podižući glavu. Kod cerebelarnih poremećaja bolesnik je nestabilan u tom položaju, tijelo mu se njiše, ponekad ga „vuče“ u određenom smjeru, a ako nema oslonca, može pasti. U slučaju oštećenja vermisa malog mozga, bolesnik se obično njiše s jedne na drugu stranu i često pada unatrag. Uz patologiju cerebelarne hemisfere, postoji tendencija pada uglavnom prema patološkom fokusu. Ako je statički poremećaj srednje izražen, lakše ga je prepoznati u tzv komplicirano ili senzibiliziran Rombergov položaj. Od pacijenta se traži da stavi stopala u jednu liniju tako da prst jedne noge počiva na peti druge. Procjena stabilnosti ista je kao i kod uobičajenog Rombergovog položaja.

Normalno, kada osoba stoji, mišići njegovih nogu su napeti. (reakcija podrške), uz prijetnju pada u stranu, njegova noga na toj strani se kreće u istom smjeru, a druga noga se odvaja od poda (reakcija skoka). S oštećenjem malog mozga (uglavnom crvuljka), reakcije bolesnika su poremećene.

oslonac i skok. Kršenje reakcije potpore očituje se nestabilnošću pacijenta u stojećem položaju, osobito u položaju Romberga. Kršenje reakcije skoka dovodi do činjenice da ako liječnik, stojeći iza pacijenta i osiguravajući ga, gurne pacijenta u jednom ili drugom smjeru, tada pacijent pada malim guranjem (simptom guranja).

Uz oštećenje malog mozga, hod bolesnika obično je promijenjen zbog razvoja statolokomotorna ataksija. "Cerebelarni" hod umnogome podsjeća na hod pijane osobe, zbog čega se ponekad naziva i "pijani hod". Bolesnik zbog nestabilnosti hoda nesigurno, široko raširenih nogu, dok ga “baca” s boka na bok. A kada je hemisfera malog mozga oštećena, ona odstupa pri hodu iz zadanog smjera prema patološkom žarištu. Osobito izražena nestabilnost u zavojima. Ako je ataksija izražena, tada pacijenti potpuno gube sposobnost upravljanja svojim tijelom i ne mogu ne samo stajati i hodati, već čak ni sjediti.

Prevladavajuća lezija hemisfera malog mozga dovodi do kvara njegovih protuinercijskih utjecaja, posebice do pojave kinetička ataksija. Očituje se nespretnošću pokreta, a posebno je izražena kod pokreta koji zahtijevaju preciznost. Da bi se identificirala kinetička ataksija, provode se testovi za koordinaciju pokreta. Slijedi opis nekih od njih.

Test dijadohokineze (od grčkog diadochos - slijed). Pacijent se poziva da zatvori oči, ispruži ruke prema naprijed i brzo, ritmički supinira i pronira ruke. U slučaju oštećenja hemisfere malog mozga, pokreti ruke na strani patološkog procesa ispadaju brši (posljedica dismetrije, točnije hipermetrije), kao rezultat toga, ruka počinje zaostajati iza. To ukazuje na prisutnost adiadohokineze.

Test prstima. Pacijent zatvorenih očiju treba odmaknuti ruku, a zatim polako, kažiprstom, dodirnuti vrh nosa. U slučaju cerebelarne patologije, ruka sa strane patološkog žarišta čini pretjerani pokret u smislu volumena. (hipermetrija), kao rezultat toga, pacijent propušta. Uz test prsta na nos, otkriva se karakteristika cerebelarne patologije cerebelarni (namjerni) tremor, čija amplituda raste kako se prst približava meti. Ovaj test vam omogućuje da identificirate takozvanu braditelkineziju (simptom uzde): u blizini mete, kretanje prsta se usporava, ponekad čak i zaustavlja, a zatim se ponovno nastavlja.

Test prst-prst. Od pacijenta zatvorenih očiju traži se da široko raširi ruke, a zatim spoji kažiprste, nastojeći uvući prst u prst, dok se, kao u testu prst-nos, otkriva namjerno drhtanje i simptom uzde. .

Test peta-koljeno (Slika 7.3). Pacijentu, koji leži na leđima sa zatvorenim očima, nudi se da visoko podigne jednu nogu, a zatim udari petom u koljeno druge noge. S cerebelarnom patologijom, pacijent ne može ili mu je teško ući petom u koljeno druge noge, osobito kada se izvodi test s nogom homolateralno na zahvaćenu hemisferu malog mozga. Ako, ipak, peta dosegne koljeno, tada se predlaže da se drži, lagano dodirujući prednju površinu potkoljenice, sve do skočnog zgloba, dok u slučaju cerebelarne patologije, peta uvijek sklizne s potkoljenice. u jednom ili drugom smjeru.

Riža. 7.3.Test peta-koljeno.

Indeksni test: Pacijent se poziva nekoliko puta kažiprstom da udari gumeni vrh čekića koji je u ruci ispitivača. U slučaju cerebelarne patologije u pacijentovoj ruci na strani zahvaćene hemisfere malog mozga, bilježi se promašaj zbog dismetrije.

Thomas-Jumentyjev simptom: Ako pacijent uzme neki predmet, npr. čašu, pretjerano raširi prste.

Cerebelarni nistagmus. Trzanje očnih jabučica pri pogledu u stranu (horizontalni nistagmus) smatra se posljedicom namjernog drhtanja očnih jabučica (vidi poglavlje 30).

Poremećaj govora: Govor gubi glatkoću, postaje eksplozivan, fragmentiran, skandiran poput cerebelarne dizartrije (vidi 25. poglavlje).

Promjena rukopisa: U vezi s poremećajem koordinacije pokreta ruku, rukopis postaje neujednačen, slova su deformirana, pretjerano velika (megalografija).

Fenomen pronatora: Od bolesnika se traži da u supinacijskom položaju drži ruke ispružene prema naprijed, a ubrzo dolazi do spontane pronacije na strani zahvaćene hemisfere malog mozga.

Goff-Schilderov simptom: Ako pacijent drži ruke ispružene prema naprijed, tada na strani zahvaćene hemisfere, ruka se ubrzo povuče prema van.

fenomen simulacije. Pacijent zatvorenih očiju treba brzo zauzeti ruku u položaju sličan onom koji je ispitivač prethodno dao drugoj ruci. Kada je zahvaćena hemisfera malog mozga, ruka homolateralno od nje čini pokret koji je prekomjerne amplitude.

Fenomen Doinikov. fenomen prstiju. Od pacijenta koji sjedi traži se da stavi supinirane ruke s raširenim prstima na bedra i zatvori oči. U slučaju oštećenja malog mozga na strani patološkog žarišta, ubrzo dolazi do spontane fleksije prstiju i pronacije šake i podlaktice.

Stuart-Holmesov simptom. Ispitivač traži od pacijenta koji sjedi na stolcu da savije supinirane podlaktice i istodobno mu se, uzimajući ruke za zapešća, odupire. Ako se u isto vrijeme pacijentove ruke iznenada oslobode, tada će ga ruka na strani lezije, savijajući se inercijom, snažno udariti u prsa.

Hipotenzija mišića. Oštećenje vermisa malog mozga obično dovodi do difuzne mišićne hipotenzije. S oštećenjem cerebelarne hemisfere, pasivni pokreti otkrivaju smanjenje mišićnog tonusa na strani patološkog procesa. Hipotenzija mišića dovodi do mogućnosti prekomjerne ekstenzije podlaktice i potkoljenice (simptom Olshanskog) pasivnim pokretima, na izgled simptomi viseće ruke ili stopala kada su pasivno uzdrmani.

Patološka cerebelarna asinergija. Povrede fizioloških sinergija tijekom složenih motoričkih činova otkrivaju se, posebno, tijekom sljedećih testova (slika 7.4).

1. Asinergija po Babinskom u stojećem položaju. Ako pacijent stoji s pomaknutim nogama pokušava se saviti unatrag, zabacujući glavu unatrag, tada normalno u ovom slučaju postoji fleksija zglobova koljena. Kod cerebelarne patologije, zbog asinergije, ovaj prijateljski pokret je odsutan, a pacijent, gubeći ravnotežu, pada natrag.

Riža. 7.4.Cerebelarna asinergija.

1 - hod pacijenta s teškom cerebelarnom ataksijom; 2 - nagib tijela unazad je normalan; 3 - s oštećenjem malog mozga, pacijent, nagnut natrag, ne može održati ravnotežu; 4 - provođenje testa cerebelarne asinergije po Babinskom od strane zdrave osobe; 5 - izvođenje istog testa u bolesnika s cerebelarnim lezijama.

2. Asinergija po Babinskom u ležećem položaju. Pacijent, koji leži na tvrdoj ravnini s ispruženim nogama, rastavljenim do širine ramenog obruča, pozvan je prekrižiti ruke na prsima, a zatim sjesti. U prisutnosti cerebelarne patologije, zbog odsutnosti prijateljske kontrakcije glutealnih mišića (manifestacija asinergije), pacijent ne može fiksirati noge i zdjelicu na području potpore, kao rezultat toga, noge se podižu i on ne uspijeva sjesti . Značenje ovog simptoma kod starijih bolesnika, kod osoba s mlohavom ili pretilom trbušnom stijenkom, ne treba precjenjivati.

Sumirajući prethodno navedeno, valja istaknuti raznolikost i važnost funkcija koje obavlja mali mozak. Kao dio složenog povratnog regulacijskog mehanizma, mali mozak djeluje kao žarišna točka za balansiranje tijela i održavanje tonusa mišića. Kako P. Duus (1995) primjećuje, mali mozak omogućuje izvođenje diskretnih i preciznih pokreta, u isto vrijeme, autor opravdano vjeruje da mali mozak radi poput računala, prateći i koordinirajući senzorne informacije na ulazu i modelirajući motoričke signale na izlazu.

7.3. VIŠESUSTAVNE DEGENERACIJE

SA ZNAKOVIMA CEREBULARNE PATOLOGIJE

Multisistemske degeneracije su skupina neurodegenerativnih bolesti, čija je zajednička značajka multifokalna priroda lezije uz uključivanje različitih funkcionalnih i neurotransmiterskih sustava mozga u patološki proces, a time i polisistemske kliničke manifestacije.

7.3.1. Spinalna ataksija

Spino-cerebelarne ataksije su progresivne nasljedne degenerativne bolesti kod kojih su uglavnom zahvaćene strukture malog mozga, moždanog debla i putova leđne moždine, uglavnom vezanih uz ekstrapiramidni sustav.

7.3.1.1. Friedreichova nasljedna ataksija

Nasljedna bolest koju je 1861. godine opisao njemački neurolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Nasljeđuje se autosomno recesivno ili (rjeđe) autosomno dominantno s nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom gena. Mogući su i sporadični slučajevi bolesti.

Patogenezabolest nije navedena. Konkretno, ne postoji ideja o primarnom biokemijskom defektu koji čini njegovu osnovu.

Patomorfologija.Patološko-anatomske studije otkrile su izrazito stanjivanje leđne moždine, zbog atrofičnih procesa u njezinim stražnjim i bočnim vrpcama. U pravilu, sfenoidni (Burdachov) i nježni (Goll) put te spinalni cerebelarni put Gowersa i Flexiga, kao i križni piramidalni put koji sadrži

mnoga vlakna povezana s ekstrapiramidalnim sustavom. Degenerativni procesi također su izraženi u malom mozgu, u njegovoj bijeloj tvari i nuklearnom aparatu.

Kliničke manifestacije. Bolest se manifestira kod djece ili mladih mlađih od 25 godina. S N. Davidenkov (1880-1961) primijetio je da se klinički znakovi bolesti češće javljaju u djece od 6-10 godina. Prvi znak bolesti obično je ataksija. Bolesnici osjećaju nesigurnost, teturanje pri hodu, promjene u hodu (prilikom hodanja, noge su široko razmaknute). Hod u Friedreichovoj bolesti može se nazvati tabetično-cerebelarnim, jer su njegove promjene posljedica kombinacije osjetljive i cerebelarne ataksije, kao i obično izraženog smanjenja mišićnog tonusa. Karakteristični su i poremećaji statike, diskordinacija u rukama, intencionalni tremor i dizartrija. Mogući nistagmus, gubitak sluha, elementi skeniranog govora, znakovi piramidalne insuficijencije (hiperrefleksija tetiva, patološki refleksi stopala, ponekad povećanje mišićnog tonusa), imperativni nagon za mokrenjem, smanjena spolna moć. Ponekad se pojavljuje hiperkineza atetoidne prirode.

Rani poremećaj duboke osjetljivosti dovodi do progresivnog smanjenja refleksa tetiva: najprije na nogama, a zatim na rukama. S vremenom se formira hipotrofija mišića distalnih nogu. Karakteristična je prisutnost anomalija u razvoju kostura. Prije svega, to se očituje prisutnošću Friedreichove noge stopalo je skraćeno, "šuplje", s vrlo visokim svodom. Glavne falange njezinih prstiju su nesavijene, a ostali su savijeni (slika 7.5). Moguća deformacija kralježnice, prsa. Često postoje manifestacije kardiopatije. Bolest napreduje sporo, ali postojano dovodi do invaliditeta bolesnika koji na kraju ostaju prikovani za krevet.

Liječenje. Patogenetski tretman nije razvijen. Dodijelite lijekove koji poboljšavaju metabolizam u strukturama živčanog sustava, tonik. S teškim deformitetom stopala indicirane su ortopedske cipele.

Riža. 7.5.Friedreichovo stopalo.

7.3.1.2. Nasljedna cerebelarna ataksija (Pierre Marieova bolest)

To je kronična progresivna nasljedna bolest koja se očituje u dobi od 30-45 godina, polagano rastućim cerebelarnim poremećajima u kombinaciji sa znakovima piramidalne insuficijencije, a karakterizirana je statičkom i dinamičkom cerebelarnom ataksijom, namjernim drhtanjem, skandiranim govorom, hiperrefleksijom tetiva. Mogući klonusi, patološki piramidalni refleksi, strabizam, smanjen vid, suženje vidnih polja zbog primarne atrofije vidnih živaca i pigmentne degeneracije retine. Tijek bolesti je polako progresivan. Postoji smanjenje veličine malog mozga, degeneracija stanica

Purkinje, donje masline, kralježnični putevi. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest je 1893. opisao francuski neurolog R. Marie (1853-1940).

Trenutno nema jednoglasnosti u razumijevanju pojma "Pierre Marieova bolest", a pitanje mogućnosti odvajanja u neovisni nosološki oblik je sporno.

Liječenje nije razvijeno. Obično se koriste metabolički aktivni i tonici, kao i simptomatski agensi.

7.3.2. Olivopontocerebelarna distrofija (Dejerine-Thomasova bolest)

To je skupina kroničnih progresivnih nasljednih bolesti u kojima se distrofične promjene razvijaju uglavnom u malom mozgu, donjim olivama, u jezgrama pontina i s njima povezanim strukturama mozga.

S razvojem bolesti u mladoj dobi, oko polovice slučajeva nasljeđuje se dominantno ili recesivno, a ostatak je sporadičan. U sporadičnim slučajevima bolesti češće su manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma i progresivnog autonomnog zatajenja. Prosječna dob bolesnika s manifestacijom nasljednog oblika bolesti u fenotipu je 28 godina, sa sporadičnim oblikom bolesti - 49 godina, prosječni životni vijek je 14,9 odnosno 6,3 godine. U sporadičnom obliku, uz atrofiju oliva, ponsa i cerebeluma, češće se nalaze lezije lateralnih funikula leđne moždine, substantia nigra i striatum, plavičasta mrlja u romboidnoj jami četvrte moždane klijetke. .

Karakteristični su simptomi rastućeg cerebelarnog sindroma. Mogući su poremećaji osjetljivosti, elementi bulbarnog i akinetičko-rigidnog sindroma, hiperkineze, osobito mioritmije u uvuli i mekom nepcu, oftalmopareza, smanjena oštrina vida i intelektualni poremećaji. Bolest su 1900. godine opisali francuski neuropatolozi J. Dejerine i A. Thomas.

Bolest često debitira s poremećajima pri hodu - mogući su nestabilnost, diskordinacija, neočekivani padovi. Ovi poremećaji mogu biti jedina manifestacija bolesti tijekom 1-2 godine. U budućnosti nastaju i rastu poremećaji koordinacije u rukama: otežano je rukovanje malim predmetima, poremećen je rukopis, pojavljuje se namjerni tremor. Govor postaje isprekidan, zamućen, s nazalnim prizvukom i ritmom disanja koji ne odgovara konstrukciji govora (bolesnik govori kao da ga guše). U ovoj fazi bolesti pridružuju se manifestacije progresivne vegetativne insuficijencije, pojavljuju se znakovi akinetičko-rigidnog sindroma. Ponekad su dominantni simptomi za pacijenta disfagija, napadi noćnog gušenja. Razvijaju se u vezi s mješovitom parezom bulbarnih mišića i mogu biti opasne po život.

Godine 1970. njemački neuropatolozi B.W. Konigsmark i L.P. izdvojio je Weiner 5 glavnih vrsta olivopontocerebelarna distrofija, koja se razlikuje ili po kliničkim i morfološkim manifestacijama ili po tipu nasljeđivanja.

ja tip (tip Mentzel). U dobi od 14-70 (obično 30-40) godina manifestira se ataksijom, dizartrijom, disfonijom, hipotenzijom mišića, u kasnoj fazi - grubim tremorom glave, trupa, ruku, mišića, znakovima akinetičke- rigidni sindrom. Mogući su patološki piramidni znakovi, pareza pogleda, vanjska i unutarnja oftalmoplegija, poremećaji osjetljivosti, demencija. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Kao samostalan oblik izdvojio ga je 1891. P. Menzel.

II tip (Fikler-Winklerov tip) . U dobi od 20-80 godina manifestira se ataksijom, smanjenjem mišićnog tonusa i tetivnih refleksa. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Mogući su sporadični slučajevi.

III tipa s degeneracijom retine. Manifestira se u djetinjstvu ili mladoj (do 35 godina) dobi ataksijom, tremorom glave i udova, dizartrijom, znakovima insuficijencije piramide, progresivnim gubitkom vida s ishodom u sljepoću; mogući nistagmus, oftalmoplegija, ponekad disocirani poremećaji osjetljivosti. Nasljeđuje se autosomno dominantno.

IV tip (tip Jester-Hymaker). U dobi od 17-30 godina debitira s cerebelarnom ataksijom ili znakovima donje spastične parapareze, u oba slučaja kombinacija ovih manifestacija formira se već u ranoj fazi bolesti, kojima se naknadno pridružuju elementi bulbarnog sindroma, pareza mimičnih mišića, poremećaji duboke osjetljivosti. Nasljeđuje se dominantnim tipom.

V vrsta. Manifestira se u dobi od 7-45 godina ataksijom, dizartrijom, znakovima akinetičko-rigidnog sindroma i drugim ekstrapiramidalnim poremećajima, moguća je progresivna oftalmoplegija i demencija. Nasljeđuje se dominantnim tipom.

7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejeune-Lermitteov sindrom, Lhermitteova bolest)

Bolest je karakterizirana progresivnom atrofijom malog mozga, uglavnom njegove kore, nazubljenih jezgri i gornjih cerebelarnih pedunkula, donjih maslina i crvenih jezgri. Manifestira se prvenstveno statičkom i dinamičkom ataksijom, u budućnosti su mogući i drugi znakovi cerebelarnog sindroma i oštećenja moždanog debla. Bolest su opisali francuski neuropatolozi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) i J. Lezhon (Lejonne J., rođen 1894. godine).

7.3.4. multisistemska atrofija

Posljednjih desetljeća, sporadična, progresivna neurodegenerativna bolest koja se naziva multisistemska atrofija izolirana je u samostalan oblik. Karakterizira ga kombinirana lezija bazalnih ganglija, cerebeluma, moždanog debla, leđne moždine. Glavne kliničke manifestacije: parkinsonizam, cerebelarna ataksija, znakovi piramidalnog i autonomnog zatajenja (Levin O.S., 2002.). Ovisno o prevlasti pojedinih značajki kliničke slike, razlikuju se tri vrste multisustavne atrofije.

1) olivopontocerebelarni tip, karakteriziran prevladavanjem znakova cerebelarnog napada;

2) strionigralni tip, u kojem dominiraju znaci parkinsonizma;

3) Shy-Dragerov sindrom, karakteriziran prevlašću u kliničkoj slici znakova progresivnog autonomnog zatajenja sa simptomima ortostatske arterijske hipotenzije.

Osnova multisustavne atrofije je selektivna degeneracija određenih područja pretežno sive tvari mozga s oštećenjem neurona i glijalnih elemenata. Uzroci degenerativnih manifestacija u moždanom tkivu do danas ostaju nepoznati. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnog tipa povezane su s oštećenjem Purkinjeovih stanica u korteksu malog mozga, kao i neurona donjih maslina, jezgri pontinskog mozga, demijelinizacijom i degeneracijom, uglavnom pontocerebelarnih putova.

Cerebelarni poremećaji obično su predstavljeni statičkom i dinamičkom ataksijom s poremećenom lokomotornom kretnjom. Karakterizira nestabilnost u Rombergovom položaju, ataksija pri hodu, dismetrija, adiadohokineza, intencionalni tremor, može postojati nistagmus (vodoravni okomiti, udaranje prema dolje), isprekidanost i usporenost sljedećih pokreta pogleda, poremećena konvergencija oka, skenirani govor.

Višestruka atrofija sustava obično se javlja u odrasloj dobi i brzo napreduje. Dijagnoza se temelji na kliničkom nalazu, a karakterizirana je kombinacijom parkinsonizma, cerebelarne insuficijencije i autonomnih poremećaja. Liječenje bolesti nije razvijeno. Trajanje bolesti - unutar 10 godina, završava smrću.

7.4. DRUGE BOLESTI POVEZANE SA ZNAKOVIMA OŠTEĆENJA MOLOGOG MOLOGA

Ako pacijent pokazuje znakove oštećenja malog mozga, onda u većini slučajeva, prije svega treba razmisliti o mogućnosti cerebelarni tumori(astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumori) ili multipla skleroza. Na cerebelarni tumori rano se pojavljuju znakovi intrakranijske hipertenzije. U multiploj sklerozi obično je moguće identificirati, osim cerebelarne patologije, kliničke manifestacije lezija i drugih struktura središnjeg živčanog sustava, prvenstveno vidnog i piramidalnog sustava. Klasična neurologija obično se odnosi na karakteristike Multipla skleroza Charcotov trijas: nistagmus, namjerno drhtanje i poremećen govor, kao i Nonneov sindrom: poremećaj koordinacije pokreta, dismetrija, skenirani govor i cerebelarna asinergija.

Cerebelarni poremećaji su glavni i sa posttraumatski Mannov sindrom, koji je karakteriziran ataksijom, diskordinacijom, asinergijom, nistagmusom. Trauma ili infekcija mogu uzrokovati cerebelarni Goldstein-Reichmannov sindrom: poremećaji statike i koordinacije pokreta, asinergija, namjerno drhtanje, smanjen mišićni tonus, hipermetrija, megalografija, poremećaj percepcije mase (težine) predmeta u rukama.

Cerebelarna disfunkcija također može biti kongenitalne prirode, manifestirajući se, posebno, Zeemanov sindrom: ataksija, usporeni razvoj govora i potom cerebelarna dizartrija.

kongenitalna cerebelarna ataksija očituje se zastojem u razvoju motoričkih funkcija djeteta (u dobi od 6 mjeseci ne može sjediti, kasno prohoda, dok je hod ataktičan), kao i zastojem u govoru, dugotrajnom perzistencijom dizartrije, ponekad mentalna retardacija, a manifestacije mikrokranije nisu neuobičajene. Na CT-u hemisfere malog mozga su smanjene. Oko 10. godine života obično dolazi do kompenzacije moždanih funkcija, koje, međutim, mogu biti poremećene pod utjecajem štetnih egzogenih utjecaja. Mogući su i progresivni oblici bolesti.

Manifestacija kongenitalne cerebelarne hipoplazije je Fanconi-Turnerov sindrom. Karakteriziraju ga poremećaji statike i koordinacije pokreta, nistagmus, koji su obično praćeni mentalnom retardacijom.

Nasljeđuje se autosomno recesivnim tipom, rijetko Bettenova bolest Karakterizira ga kongenitalna cerebelarna ataksija koja se u prvoj godini života očituje poremećajima statike i koordinacije pokreta, nistagmusom, poremećajem koordinacije pogleda i umjerenom mišićnom hipotenzijom. Mogući su displastični znakovi. Dijete kasno, ponekad tek s 2-3 godine, počinje držati glavu, čak i kasnije - stajati, hodati, govoriti. Njegov govor je promijenjen prema tipu cerebelarne dizartrije. Mogući vegetativno-visceralni poremećaji, manifestacije imunosupresije. Nakon nekoliko godina, klinička slika se obično stabilizira, pacijent se donekle prilagođava postojećim nedostacima.

spastična ataksija na prijedlog A. Bella i E. Carmichela (1939.) nazvana je cerebelarna ataksija, naslijeđena autosomno dominantno, koja je karakterizirana pojavom bolesti u 3-4 godini života i manifestira se kombinacijom cerebelarne ataksije s dizartrijom, hiperrefleksijom tetiva i povišenim mišićnim tonusom po spastičnom tipu, dok su mogući (ali ne i obvezni znakovi bolesti) atrofija vidnih živaca, degeneracija retine, nistagmus, okulomotorni poremećaji.

Nasljeđuje se autosomno dominantno feldmanov sindrom(opisao njemački liječnik H. Feldmann, rođen 1919.): cerebelarna ataksija, namjerno drhtanje i rano sijeđenje kose. Manifestira se u drugom desetljeću života, a potom polagano napreduje i dovodi do invaliditeta za 20-30 godina.

Kasna cerebelarna atrofija, ili Tomov sindrom, opisan 1906. od strane francuskog neurologa A. Thomasa (1867.-1963.), obično se očituje kod osoba starijih od 50 godina s progresivnom atrofijom kore malog mozga. U fenotipu su prisutni znakovi cerebelarnog sindroma, prvenstveno cerebelarna statika i lokomotorna ataksija, skandirani govor, promjene u rukopisu. U uznapredovalom stadiju moguće su manifestacije piramidalne insuficijencije.

Kombinacija cerebelarnih poremećaja s mioklonusom karakterizira mioklonična cerebelarna disinergija Hunt, ili mioklonusna ataksija, uz ovaj kompleks simptoma klinička slika očituje intencionalni tremor, mioklonus koji se javlja u rukama, a kasnije postaje generaliziran, ataksija i disinergija, nistagmus, skandirani govor i smanjen mišićni tonus. Posljedica je degeneracije jezgri malog mozga, crvenih jezgri i njihovih veza, te kortikalno-subkortikalnih struktura.

U uznapredovalom stadiju bolesti mogući su epileptični napadaji i demencija. Prognoza je loša. Odnosi se na rijetke oblike progresivne nasljedne ataksije. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Obično se javlja u mladoj dobi. Osporena je nozološka neovisnost kompleksa simptoma. Bolest je 1921. godine opisao američki neurolog R. Hunt (1872.-1937.).

Među degenerativnim procesima određeno mjesto zauzimaju Holmesova cerebelarna degeneracija, ili obiteljska cerebelarna olivarna atrofija, ili progresivna atrofija cerebelarnog sustava, uglavnom nazubljenih jezgri, kao i crvenih jezgri, dok su manifestacije demijelinizacije izražene u gornjem cerebelarnom pedunkulu. Karakterizira ga statička i dinamička ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, smanjen tonus mišića, mišićna distonija, tremor glave, mioklonus. Gotovo istodobno pojavljuju se epileptični napadaji. Inteligencija je obično očuvana. EEG pokazuje paroksizmalnu aritmiju. Bolest je prepoznata kao nasljedna, ali vrsta njezinog nasljeđivanja nije navedena. Opisao je bolest 1907. engleski neurolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholna cerebelarna degeneracija - posljedica kroničnog trovanja alkoholom. Pretežno je zahvaćen cerebelarni vermis, pri čemu se primarno očituje cerebelarna ataksija i poremećaj koordinacije pokreta nogu, dok su pokreti ruku, okulomotorne i govorne funkcije poremećeni u znatno manjoj mjeri. Obično je ova bolest popraćena izraženim smanjenjem pamćenja u kombinaciji s polineuropatijom.

očituje se cerebelarnom ataksijom, koja ponekad može biti jedini klinički simptom zloćudnog tumora, bez lokalnih znakova koji upućuju na mjesto nastanka. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija može biti, posebice, sekundarna manifestacija raka dojke ili jajnika.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar sindrom očituje se cerebelarnim poremećajima koji nastaju u vezi s brzo progresivnom cerebelarnom atrofijom. Sindrom kod pacijenata s rakom bronha, popraćen općom intoksikacijom, opisao je moderni španjolski liječnik L. Barraquer-Bordas (rođen 1923.).

rijedak recesivna X-vezana ataksija- nasljedna bolest koja se manifestira gotovo samo kod muškaraca s polagano progresivnom cerebelarnom insuficijencijom. Prenosi se recesivno, spolno vezano.

Vrijedan pažnje i obiteljska paroksizmalna ataksija, ili periodična ataksija.Češće se javlja u djetinjstvu, ali se može pojaviti i kasnije - do 60. godine. Klinička slika se svodi na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrije i ataksije, smanjenog tonusa mišića, vrtoglavice, mučnine, povraćanja, glavobolje, u trajanju od nekoliko minuta do 4 tjedna.

Napadi obiteljske paroksizmalne ataksije mogu biti potaknuti emocionalnim stresom, fizičkim naporom, povišenom tjelesnom temperaturom, uzimanjem alkohola, dok se između napada u većini slučajeva ne otkrivaju žarišni neurološki simptomi, no ponekad su mogući nistagmus i blagi cerebelarni simptomi.

Morfološki supstrat bolesti prepoznat je kao atrofični proces uglavnom u prednjem dijelu cerebelarnog vermisa. Po prvi put opisao bolest u 1946 M. Parker. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Godine 1987., s obiteljskom paroksizmalnom ataksijom, utvrđeno je smanjenje aktivnosti piruvat dehidrogenaze krvnih leukocita na 50-60% normalne razine. Godine 1977. R. Lafrance i sur. skrenuo pozornost na visoki preventivni učinak diakarba, kasnije je flunarizin predložen za liječenje obiteljske paroksizmalne ataksije.

Akutna cerebelarna ataksija ili Leiden-Westphal sindrom, je dobro definiran kompleks simptoma, koji je parainfektivna komplikacija. Javlja se češće u djece 1-2 tjedna nakon opće infekcije (gripa, tifus, salmoneloza i dr.). Karakteristični su gruba statička i dinamička ataksija, namjerno drhtanje, hipermetrija, asinergija, nistagmus, skandirani govor i smanjen tonus mišića. U cerebrospinalnoj tekućini otkriva se limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. U početku bolesti mogući su vrtoglavica, poremećaji svijesti, konvulzije. CT i MRI nisu pokazali patologiju. Tok je dobroćudan. U većini slučajeva, nakon nekoliko tjedana ili mjeseci - potpuni oporavak, ponekad - rezidualni poremećaji u obliku blage cerebelarne insuficijencije.

Marie-Foy-Alajouanine bolest - kasna simetrična kortikalna atrofija malog mozga s dominantnom lezijom kruškolikih neurona (Purkinjeovih stanica) i granularnog sloja korteksa, kao i oralnog dijela cerebelarnog vermisa i olivnom degeneracijom. Očituje se kod osoba 40-75 godina poremećajem ravnoteže, ataksijom, poremećajem hoda, poremećajima koordinacije i smanjenim tonusom mišića, uglavnom u nogama; namjerno drhtanje u rukama izraženo je beznačajno. Mogući su poremećaji govora, ali ne spadaju u obligatorne znakove bolesti. Bolest su 1922. opisali francuski neuropatolozi P. Marie, Ch. Foix i Th. Alajouanine. Bolest je sporadična. Etiologija bolesti nije razjašnjena. Postoje mišljenja o provokativnoj ulozi intoksikacije, prvenstveno zlouporabe alkohola, kao i hipoksije, nasljednog opterećenja. Kliničku sliku potvrđuju podaci CT-a glave, koji otkrivaju izrazito smanjenje volumena malog mozga na pozadini difuznih atrofičnih procesa u mozgu. Osim toga, visoka razina aminotransferaza u krvnoj plazmi prepoznata je kao karakteristika (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Cerebelarni inzult (moždani udar malog mozga): uzroci, simptomi, oporavak, prognoza

Cerebelarni inzult je rjeđi od ostalih oblika cerebrovaskularne patologije, ali predstavlja značajan problem zbog nedovoljnog znanja i dijagnostičkih poteškoća. Blizina lokacije moždanog debla i vitalnih živčanih centara čini ovu lokalizaciju moždanog udara vrlo opasnom i zahtijeva brzu kvalificiranu pomoć.

Akutni poremećaji cirkulacije u malom mozgu predstavljaju infarkte (nekroze) ili krvarenja, koji imaju slične mehanizme razvoja kao i drugi oblici intracerebralnih moždanih udara, pa će čimbenici rizika i uzroci biti isti. Patologija se javlja kod ljudi srednje i starije dobi, češće kod muškaraca.

Cerebelarni infarkt čini oko 1,5% svih intracerebralnih nekroza, dok krvarenja čine desetinu svih hematoma. Među moždanim udarima, cerebelarna lokalizacija čini oko ¾ infarkta. Smrtnost je visoka iu ostalim slučajevima prelazi 30%.

Uzroci cerebelarnog moždanog udara i njegove vrste

Malom mozgu, kao jednom od dijelova mozga, potrebna je dobra prokrvljenost, koju osiguravaju vertebralne arterije i njihove grane. Funkcije ovog dijela živčanog sustava svode se na koordinaciju pokreta, osiguravanje fine motorike, ravnoteže, sposobnosti pisanja i ispravne orijentacije u prostoru.

U malom mozgu mogući su:

• infarkt (nekroza);
• Hemoragija (stvaranje hematoma).

Kršenje protoka krvi kroz žile malog mozga povlači za sobom ili blokadu, što se događa mnogo češće, ili rupturu, a rezultat će biti hematom. Osobitosti potonjeg smatraju se ne impregnacijom živčanog tkiva krvlju, već povećanjem volumena zavoja koji guraju parenhim cerebeluma. No, ne treba misliti da je takav razvoj događaja manje opasan od moždanih hematoma koji uništavaju cijelo područje. Mora se imati na umu da čak i uz očuvanje dijela neurona, povećanje volumena tkiva u stražnjoj lubanjskoj jami može dovesti do smrti zbog kompresije moždanog debla. Često upravo taj mehanizam postaje odlučujući u prognozi i ishodu bolesti.

vrste moždanih udara

Ishemijski moždani udar malog mozga ili srčani udar, nastaje iz razloga koji hrani organ. Embolija je najčešća kod pacijenata koji pate od srčane patologije. Stoga postoji visok rizik od tromboembolijske okluzije cerebelarnih arterija kod fibrilacije atrija, nedavnog ili akutnog infarkta miokarda. Intrakardijalni trombi s arterijskim protokom krvi ulaze u žile mozga i uzrokuju njihovu blokadu.

Tromboza arterija malog mozga najčešće je povezana s prekomjernim rastom masnih naslaga s velikom vjerojatnošću pucanja plaka. Kod arterijske hipertenzije tijekom krize moguća je takozvana fibrinoidna nekroza zidova arterija, koja je također prepuna tromboze.

Krvarenje u malom mozgu iako je rjeđi od srčanog udara, donosi više problema zbog pomicanja tkiva i kompresije okolnih struktura viškom krvi. Obično se hematomi javljaju krivo kada, na pozadini visokog tlaka, posuda "pukne" i krv juri u cerebelarni parenhim.

Među ostalim razlozima, moguće je da se formiraju čak i tijekom fetalnog razvoja i dugo ostaju neprimjećeni, jer su asimptomatski. Bilo je slučajeva cerebelarnog udara u mlađih pacijenata povezanih s disekcijom dijela vertebralne arterije.

Također su identificirani glavni čimbenici rizika za moždani udar malog mozga:

1. Dijabetes;
2. Arterijska hipertenzija;
3. Starost i muški rod;
4. Tjelesna neaktivnost, pretilost, metabolički poremećaji;
5. Kongenitalna patologija vaskularnih zidova;
6. Patologija hemostaze;
7. Bolesti srca s visokim rizikom od tromboze (srčani udar, endokarditis, protetski zalistak).

Kako se manifestira moždani udar malog mozga?

Manifestacije cerebelarnog moždanog udara ovise o njegovoj skali, stoga klinika razlikuje:

• Veliki moždani udar;
• Izoliran u području određene arterije.

Izolirani moždani udar malog mozga

Izolirani moždani udar dijelu hemisfere malog mozga, kada je zahvaćena prokrvljenost iz arterije malog mozga posterior inferior, očituje se kompleksom vestibularnih poremećaja od kojih je najčešći vrtoglavica. Osim toga, pacijenti osjećaju bol u okcipitalnoj regiji, žale se na mučninu i oštećenje hoda, govor pati.

Srčani udari u području prednje donje cerebelarne arterije također su popraćeni poremećajima koordinacije i hoda, fine motorike, govora, ali se među simptomima pojavljuju oštećenje sluha. S oštećenjem desne hemisfere malog mozga, sluh je oštećen s desne strane, s lijevom lokalizacijom - s lijeve strane.

Ako je zahvaćena gornja cerebelarna arterija, simptomi će prevladavati poremećaji koordinacije, pacijentu je teško održavati ravnotežu i izvoditi precizne svrhovite pokrete, mijenja se hod, muči ga vrtoglavica i mučnina, postoje poteškoće u izgovaranju zvukova i riječi.

Uz veliki fokus oštećenja živčanog tkiva, živi simptomi poremećaja koordinacije i motoričkih sposobnosti odmah navode liječnika da razmišlja o moždanom udaru malog mozga, ali se događa da pacijenta brine samo vrtoglavica, a tada dijagnoza uključuje labirintitis ili druge bolesti vestibularnog aparata unutarnjeg uha, što znači da ispravno liječenje neće započeti na vrijeme. S vrlo malim žarištima nekroze, klinika možda uopće neće biti, jer se funkcije organa brzo obnavljaju, ali oko četvrtine slučajeva opsežnih srčanih udara prethode prolazne promjene ili "mali" udari.

Masivni moždani udar malog mozga

Veliki moždani udar s oštećenjem desne ili lijeve hemisfere smatra se izuzetno ozbiljnom patologijom s visokim rizikom od smrti. Opaža se u području opskrbe krvlju gornje cerebelarne arterije ili stražnje inferiorne kada je lumen vertebralne arterije zatvoren. Budući da je mali mozak opskrbljen dobrom mrežom kolaterala, a sve tri njegove glavne arterije međusobno su povezane, izolirani cerebelarni simptomi se gotovo nikada ne javljaju, a dodaju mu se stabljični i cerebralni simptomi.

Opsežni moždani udar malog mozga praćen je akutnim početkom s cerebralnim simptomima (glavobolja, mučnina, povraćanje), poremećajima koordinacije i motorike, govora, ravnoteže, u nekim slučajevima dolazi do poremećaja disanja i rada srca, gutanja zbog oštećenja moždano deblo.

Ako je oštećena trećina ili više volumena hemisfera malog mozga, tijek moždanog udara može postati maligni, zbog jakog edema zone nekroze. Povećani volumen tkiva u stražnjoj lubanjskoj jami dovodi do kompresije putova cirkulacije cerebrospinalne tekućine, dolazi do akutne, a zatim do kompresije moždanog debla i smrti bolesnika. Vjerojatnost smrti doseže 80% uz konzervativnu terapiju, tako da ovaj oblik moždanog udara zahtijeva hitnu neurokiruršku operaciju, ali čak iu ovom slučaju trećina pacijenata umre.

Često se događa da se nakon kratkotrajnog poboljšanja stanje bolesnika ponovno pogorša, pojačavaju se žarišni i cerebralni simptomi, povisuje se tjelesna temperatura, moguća je koma, što je povezano s povećanjem žarišta nekroze cerebelarnog tkiva i zahvaćanjem struktura moždanog debla. . Prognoza je nepovoljna čak i uz kiruršku skrb.

Liječenje i posljedice cerebelarnog inzulta

Liječenje cerebelarnog inzulta uključuje opće mjere i ciljanu terapiju ishemijskog ili hemoragijskog tipa oštećenja.

Opće aktivnosti uključuju:

• Održavanje disanja i, ako je potrebno, umjetna ventilacija pluća;
• Kod hipertenzivnih bolesnika indicirana je antihipertenzivna terapija beta-blokatorima (labetalol, propranolol), ACE inhibitorima (kaptopril, enalapril), preporučeni krvni tlak je 180/100 mm Hg. Art., budući da smanjenje tlaka može uzrokovati nedostatak protoka krvi u mozgu;
• Hipotenzivni bolesnici trebaju infuzijsku terapiju (otopina natrijevog klorida, albumin itd.), moguće je davati vazopresorne lijekove - dopamin, mezaton, norepinefrin;
• Kada groznica pokazuje paracetamol, diklofenak, magnezij;
• Za borbu protiv cerebralnog edema potrebni su diuretici - manitol, furosemid, glicerol;
• Antikonvulzivna terapija uključuje Relanium, natrijev oksibutirat, u slučaju neučinkovitosti kojih je anesteziolog prisiljen uvesti pacijenta u anesteziju s dušikovim oksidom, ponekad su potrebni relaksanti mišića za teški i dugotrajni konvulzivni sindrom;
• Psihomotorna agitacija zahtijeva imenovanje Relaniuma, fentanila, droperidola (osobito ako je potrebno transportirati pacijenta).

Istodobno s terapijom lijekovima uspostavlja se prehrana koju je, u slučaju teških moždanih udara, svrsishodnije provoditi kroz sondu, što omogućuje ne samo da se pacijentu osiguraju potrebne hranjive tvari, već i da se izbjegne ulazak hrane u organizam. dišni put. U slučaju opasnosti od zaraznih komplikacija, indicirani su antibiotici. Osoblje klinike prati stanje kože i sprječava pojavu dekubitusa.

Specifična terapija ishemijskih moždanih udara usmjerena je na ponovno uspostavljanje protoka krvi uz pomoć antikoagulansa, trombolitika i kirurškim uklanjanjem krvnih ugrušaka iz arterije. Za trombolizu se koriste urokinaza, alteplaza, od antitrombocita najpopularnija je acetilsalicilna kiselina (tromboACS, kardiomagnil), a od antikoagulansa fraksiparin, heparin, sulodeksid.

Antitrombocitna i antikoagulantna terapija pridonose ne samo obnovi protoka krvi kroz zahvaćenu žilu, već i prevenciji naknadnih moždanih udara, pa se neki lijekovi propisuju dulje vrijeme. Trombolitička terapija indicirana je što je prije moguće od trenutka začepljenja žile, tada će njezin učinak biti maksimalan.

Kod krvarenja ne smiju se davati gore navedeni lijekovi, jer će samo pojačati krvarenje, a specifična terapija uključuje održavanje prihvatljivih vrijednosti krvnog tlaka i propisivanje neuroprotektivne terapije.

Teško je zamisliti liječenje moždanog udara bez neuroprotektivne i vaskularne komponente. Pacijentima se propisuju nootropil, kavinton, cinarizin, aminofillin, cerebrolizin, glicin, emoksipin i mnogi drugi lijekovi, indicirani su vitamini skupine B.

Pitanja kirurškog liječenja i njegove učinkovitosti nastavljaju se raspravljati. Bez sumnje postoji potreba za dekompresijom u slučaju prijetnje dislokacijskog sindroma s kompresijom moždanog debla. Kod opsežnih nekroza provodi se trepanacija i uklanjanje nekrotičnih masa iz stražnje lubanjske jame, kod hematoma uklanjaju se krvni ugrušci kako tijekom otvorenih operacija tako i endoskopskim tehnikama, također je moguće drenirati ventrikule kada se u njima nakuplja krv. Za uklanjanje krvnih ugrušaka iz krvnih žila provode se intraarterijske intervencije, a kako bi se osigurao protok krvi u budućnosti, izvodi se stentiranje.

Oporavak nakon moždanog udara malog mozga treba započeti što je ranije moguće, to jest, kada se stanje pacijenta stabilizira, neće biti opasnosti od cerebralnog edema i ponovljene nekroze. To uključuje lijekove, fizioterapiju, masažu i posebne vježbe. U mnogim slučajevima pacijentima je potrebna pomoć psihologa ili psihoterapeuta, važna je podrška obitelji i bližnjih.

Razdoblje oporavka zahtijeva marljivost, strpljenje i trud, jer se može protegnuti mjesecima i godinama, ali neki pacijenti uspijevaju vratiti izgubljene sposobnosti i nakon nekoliko godina. Za treniranje fine motorike mogu biti korisne vježbe kao što su vezanje vezice, vezivanje čvora, rotiranje malih loptica prstima, heklanje ili pletenje.

Posljedice moždanog udara malog mozga vrlo su ozbiljne. U prvom tjednu nakon moždanog udara postoji velika vjerojatnost edema mozga i dislokacije njegovih odjela, što najčešće uzrokuje ranu smrt i određuje lošu prognozu. U prvom mjesecu komplikacije uključuju plućnu emboliju, upalu pluća i srčanu patologiju.

Ako je moguće izbjeći najopasnije posljedice u akutnoj fazi moždanog udara, tada se većina pacijenata suočava s problemima kao što su trajna nekoordinacija, pareza, paraliza i poremećaji govora koji mogu trajati godinama. U rijetkim slučajevima, govor se još uvijek vraća unutar nekoliko godina, ali motorička funkcija, koja se nije mogla vratiti u prvoj godini bolesti, najvjerojatnije se neće obnoviti.

Nakon moždanog udara malog mozga uključuje ne samo uzimanje lijekova koji poboljšavaju trofizam živčanog tkiva i procese popravljanja, već i terapiju vježbanja, masažu i tečajeve govorne obuke. Dobro je ako postoji mogućnost stalnog sudjelovanja kompetentnih stručnjaka, a još bolje ako se rehabilitacija provodi u posebnom centru ili sanatoriju, gdje radi iskusno osoblje i postoji odgovarajuća oprema.

Među raznim bolestima živčanog sustava, cerebelarna atrofija smatra se jednom od najopasnijih i najčešćih. Bolest se manifestira u obliku izraženog patološkog procesa u tkivima, obično uzrokovanog trofičkim poremećajima.

Ljudski mozak ima složenu strukturu i sastoji se od nekoliko odjela. Jedan od njih je mali mozak, koji se naziva i mali mozak. Ovaj odjel obavlja širok spektar funkcija potrebnih za održavanje zdravlja cijelog organizma.

Glavna funkcija opisanog dijela mozga je motorička koordinacija i održavanje tonusa mišićno-koštanog sustava. Zahvaljujući radu malog mozga moguće je koordinirati rad pojedinih mišićnih skupina što je neophodno za izvođenje bilo kakvih dnevnih pokreta.

Osim toga, mali mozak je izravno uključen u refleksnu aktivnost tijela. Preko živčanih veza povezuje se s receptorima u različitim dijelovima ljudskog tijela. U slučaju izlaganja određenom podražaju, živčani impuls se prenosi u mali mozak, nakon čega se formira odgovor u cerebralnom korteksu.

Sposobnost provođenja živčanih signala moguća je zbog prisutnosti posebnih živčanih vlakana u malom mozgu. Razvoj atrofije ima izravan učinak na ova tkiva, zbog čega je bolest popraćena različitim poremećajima kretanja.

Mali mozak opskrbljuju krvlju tri skupine arterija: prednja, gornja i stražnja. Njihova je funkcija osigurati nesmetanu opskrbu kisikom i hranjivim tvarima. Osim toga, određene komponente u krvi osiguravaju lokalni imunitet.

Mali mozak je jedan od glavnih dijelova mozga odgovoran za motoričku koordinaciju i mnoge refleksne pokrete.

Uzroci atrofije

Općenito, atrofični procesi u mozgu, a posebno u malom mozgu, mogu biti potaknuti velikim brojem razloga. To uključuje razne bolesti, izloženost patogenim čimbenicima, genetsku predispoziciju.

S atrofijom, zahvaćeni organ ne dobiva potrebnu količinu hranjivih tvari i kisika. Zbog toga se razvijaju nepovratni procesi povezani s prestankom normalnog funkcioniranja organa, smanjenjem njegove veličine i općom iscrpljenošću.

Mogući uzroci cerebelarne atrofije uključuju sljedeće:

1. Meningitis. Uz takvu bolest razvija se upalni proces u različitim dijelovima mozga. Meningitis je zarazna bolest koju, ovisno o obliku, uzrokuju bakterije ili virusi. Cerebelarna atrofija na pozadini bolesti može se razviti zbog dugotrajne izloženosti krvnim žilama, izravnog utjecaja bakterija i trovanja krvi.
2. Tumori.Čimbenik rizika je prisutnost neoplazmi u pacijenta u stražnjem dijelu lubanjske jame. S rastom tumora povećava se pritisak na mali mozak i regije mozga koje se nalaze u neposrednoj blizini. Zbog toga se može poremetiti dotok krvi u organ, što kasnije izaziva atrofične promjene.
3. Hipertermija. Jedan od uzroka oštećenja malog mozga je dugotrajno izlaganje visokoj temperaturi. To može biti posljedica povišene tjelesne temperature zbog bolesti ili toplinskog udara.
4. Vaskularne bolesti. Često se cerebelarna atrofija javlja u pozadini ateroskleroze cerebralnih žila. Patologija je povezana sa smanjenjem vaskularne prohodnosti, iscrpljivanjem njihovih zidova i smanjenjem tonusa uzrokovanog žarišnim naslagama. U pozadini ateroskleroze razvija se nedostatak kisika i pogoršava se priljev tvari, što zauzvrat uzrokuje atrofične promjene.
5. Komplikacije nakon moždanog udara. Moždani udar - oštro kršenje cirkulacije krvi u mozgu, uzrokovano krvarenjem, kranijalnim hematomima. Zbog nedostatka krvi u zahvaćenim područjima tkiva dolazi do njihove smrti. Cerebelarna atrofija djeluje kao posljedica ovog procesa.

Gore opisane bolesti izravno utječu na rad malog mozga, uzrokujući nepovratne promjene u njemu. Opasnost od atrofije bilo kojeg dijela mozga leži u činjenici da se oni sastoje uglavnom od živčanih tkiva, koja se praktički ne obnavljaju čak ni nakon dugotrajnog složenog liječenja.

Cerebelarna atrofija može biti izazvana takvim čimbenicima:

1. Stalna uporaba alkohola.
2. Bolesti endokrinog sustava.
3. Traumatična ozljeda mozga.
4. nasljedna predispozicija.
5. kronična intoksikacija.
6. Dugotrajna uporaba određenih lijekova.

Dakle, cerebelarna atrofija je stanje povezano s akutnim nedostatkom kisika i hranjivih tvari, što može biti izazvano bolestima i širokim rasponom štetnih čimbenika.

Vrste cerebelarne atrofije

Oblik bolesti ovisi o nizu aspekata, među kojima su najznačajniji uzrok lezije i njezina lokalizacija. Atrofični procesi mogu se odvijati neravnomjerno iu većoj mjeri biti izraženi u određenim dijelovima malog mozga. To također utječe na kliničku sliku patologije, zbog čega je često individualna za svakog pojedinog bolesnika.

Glavne vrste:

Cerebelarna vermis atrofija je najčešći oblik bolesti. Cerebelarni vermis odgovoran je za provođenje informacijskih signala između različitih regija mozga i pojedinih dijelova tijela. Zbog lezije nastaju vestibularni poremećaji koji se očituju u poremećajima ravnoteže, koordinaciji pokreta.

difuzna atrofija. Razvoj atrofičnih procesa u malom mozgu često se javlja paralelno sa sličnim promjenama u drugim regijama mozga. Istovremeni nedostatak kisika u živčanim tkivima mozga naziva se difuzna atrofija. U velikoj većini slučajeva, atrofija nekoliko regija mozga javlja se u pozadini promjena povezanih s dobi. Najčešće manifestacije ove patologije su Alzheimerova i Parkinsonova bolest.

Atrofični procesi cerebelarnog korteksa. Atrofija tkiva cerebelarnog korteksa u pravilu je posljedica oštećenja drugih dijelova organa. Patološki proces se najčešće kreće iz gornjeg dijela cerebelarnog vermisa, povećavajući područje atrofičnog oštećenja. U budućnosti se atrofija može proširiti na cerebelarne masline.

Određivanje oblika bolesti jedan je od važnih kriterija za odabir metode liječenja. Međutim, često je nemoguće postaviti točnu dijagnozu, čak i kada se provodi sveobuhvatan pregled hardvera.

Općenito, postoje različite vrste cerebelarne atrofije, čija je razlikovna značajka mjesto lezije i priroda simptoma.

Klinička slika

Priroda simptoma cerebelarne atrofije očituje se na različite načine. Simptomi bolesti često se razlikuju po intenzitetu, ozbiljnosti, što izravno ovisi o obliku i uzroku patologije, individualnim fiziološkim i dobnim karakteristikama pacijenta i mogućim popratnim poremećajima.

Cerebelarnu atrofiju karakteriziraju sljedeći simptomi:

1. Poremećaji kretanja. Mali mozak je jedan od organa koji osiguravaju normalnu motoričku aktivnost čovjeka. Zbog atrofije simptomi se javljaju i tijekom kretanja i mirovanja. To uključuje gubitak ravnoteže, pogoršanje motoričke koordinacije, sindrom pijanog hoda, pogoršanje pokretljivosti ruku.
2. Oftalmoplegija. Ovo patološko stanje povezano je s oštećenjem živčanih tkiva odgovornih za provođenje signala mišićima oka. Taj je poremećaj obično privremen.
3. Smanjena mentalna aktivnost. Kršenje propusnosti živčanih impulsa uzrokovano atrofijom odjela malog mozga utječe na funkcioniranje cijelog mozga. Zbog patološkog procesa, pacijentovo pamćenje se pogoršava, sposobnost logičkog i analitičkog razmišljanja. Također se opažaju poremećaji govora - nedosljednost ili inhibicija govora.
4. Povrede refleksne aktivnosti. Zbog oštećenja malog mozga mnogi bolesnici pokazuju arefleksiju. S takvim kršenjem, pacijent možda neće reagirati na bilo koji poticaj, koji, u nedostatku patologije, uzrokuje refleks. Razvoj arefleksije povezan je s kršenjem prohodnosti signala u živčanim tkivima, zbog čega se prethodno formirani refleksni lanac prekida.

Gore opisani simptomi i manifestacije cerebelarne atrofije smatraju se najčešćim. Međutim, u nekim slučajevima, lezija regije mozga se praktički ne može manifestirati.

Klinička slika ponekad je dopunjena sljedećim manifestacijama:

1. Mučnina i redovito povraćanje.
2. Glavobolja.
3. Nevoljno mokrenje.
4. Drhtanje udova, kapaka.
5. Neartikuliran govor.
6. Povećani intrakranijalni tlak.

Dakle, pacijent s cerebelarnom atrofijom može doživjeti različite simptome, čija priroda ovisi o obliku i stadiju bolesti.

Dijagnostičke metode

Za otkrivanje cerebelarne atrofije koriste se mnoge metode i sredstva. Uz izravnu potvrdu prisutnosti atrofičnih procesa, svrha dijagnoze je odrediti oblik bolesti, otkriti komorbiditete, moguće komplikacije i predvidjeti metode terapije.

Za provođenje dijagnostičkih postupaka bolesnik treba potražiti pomoć neurologa. Trebate posjetiti medicinsku ustanovu ako se pojave bilo kakve manifestacije atrofije, jer pravovremena pomoć značajno smanjuje vjerojatnost ozbiljnih posljedica za zdravlje pacijenta.

Glavne dijagnostičke metode:

1. Ispitivanje i ispitivanje pacijenta je primarna metoda dijagnoze, koja je usmjerena na prepoznavanje pritužbi, znakova bolesti. Tijekom pregleda neuropatolog provjerava živčane reakcije bolesnika, bilježi moguće motoričke i govorne poremećaje te druge simptome. Osim toga, proučava se anamneza - povijest bolesti koje bi mogle djelovati kao provocirajući čimbenik atrofije.
2. MRI se smatra najpouzdanijom dijagnostičkom metodom, jer omogućuje otkrivanje čak i manjih atrofičnih promjena. Ovom metodom utvrđuje se točna lokalizacija, područje oštećenja malog mozga, kao i moguće popratne promjene u drugim dijelovima mozga.
3. Kompjuterska tomografija također je vrlo pouzdana dijagnostička metoda koja vam omogućuje potvrdu dijagnoze i dobivanje dodatnih informacija o prirodi bolesti. Obično se propisuje u slučajevima kada je MRI iz nekog razloga kontraindiciran.
4. Ultrazvučni pregled. Ova metoda se koristi za dijagnosticiranje opsežnih oštećenja mozga uzrokovanih moždanim udarom, traumom, promjenama vezanim uz dob. Ultrazvučni pregled omogućuje prepoznavanje područja atrofije i, slično drugim hardverskim metodama, određivanje stadija bolesti.

Dijagnostika cerebelarne atrofije provodi se različitim hardverskim i ne-hardverskim metodama kada se pojave rani znakovi bolesti.

Terapija

Nažalost, ne postoje posebne metode usmjerene na uklanjanje cerebelarne atrofije. To je zbog činjenice da medicinske, fizioterapeutske ili kirurške metode terapije nisu u stanju obnoviti živčana tkiva zahvaćena zbog poremećaja cirkulacije i gladovanja kisikom. Terapijske mjere svode se na otklanjanje patoloških manifestacija, smanjenje negativnih posljedica za ostale dijelove mozga i cijeli organizam te prevenciju komplikacija.

Uz temeljitu dijagnozu utvrđuje se uzrok bolesti. Njegovo uklanjanje omogućuje postizanje pozitivnih promjena u stanju bolesnika, osobito ako je liječenje počelo u ranoj fazi.

Za ublažavanje simptoma mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

• "Teralen".
• "Alimemazin".
• "Levomepromazin".
• "Tioridazin".
• "Sonapax".

Djelovanje takvih lijekova usmjereno je na uklanjanje psihotičnih poremećaja uzrokovanih patološkim procesima malog mozga. Konkretno, lijekovi se koriste za manično-depresivna stanja, neuroze, napade panike, povećanu anksioznost, probleme sa spavanjem.

Ovisno o lijeku, može se uzimati oralno (kada se koriste tablete), intravenski i intramuskularno (kod se koriste odgovarajuće otopine). Optimalni način primjene, doziranje i trajanje terapijskog tečaja propisuje neurolog pojedinačno, u skladu s dijagnozom.

Tijekom trajanja terapije izuzetno je važno pacijentu pružiti temeljitu njegu. Zbog toga mnogi stručnjaci preporučuju da se početne faze liječenja provode kod kuće. Istodobno, samo-liječenje i korištenje netradicionalnih narodnih metoda strogo su zabranjeni, jer mogu uzrokovati još veću štetu.

Pacijent treba redovito podvrgavati ponovljenim pregledima i pregledima neurologa. Glavni cilj sekundarne dijagnostike je kontrola učinkovitosti liječenja, davanje preporuka pacijentu i prilagođavanje doze lijekova.

Dakle, cerebelarna atrofija nije podložna izravnim terapeutskim učincima, zbog čega je liječenje simptomatsko.

Bez sumnje, cerebelarna atrofija je vrlo ozbiljno patološko stanje, praćeno pogoršanjem funkcija i smrću tkiva ovog dijela mozga. Zbog nedostatka posebnih metoda liječenja i velike vjerojatnosti komplikacija, potrebno je obratiti pozornost na sve moguće znakove bolesti i pravovremeno posjetiti neurologa.

Cerebelarni tumor je jedna od sorti. Tumor malog mozga može biti dobroćudan i zloćudan, najrazličitije histološke građe. Čak i ako je tumor benigni, zbog svog posebnog položaja može predstavljati neposrednu opasnost za život bolesnika zbog mogućnosti oštećenja moždanih struktura s poremećenim disanjem i cirkulacijom krvi. Tumor malog mozga manifestira se cerebralnim, udaljenim i žarišnim (cerebelarnim) simptomima. Za dijagnosticiranje ove patologije potrebno je provesti kompjutoriziranu tomografiju (CT) ili magnetsku rezonanciju (MRI) mozga. Liječenje tumora malog mozga pretežno je kirurško. Iz ovog članka možete naučiti o glavnim simptomima, metodama dijagnoze i liječenja cerebelarnih tumora.

Klasifikacija i terminologija

Među svim neoplazmama mozga, cerebelarni tumori čine oko 30%.

Kao i svi tumori živčanog sustava, tumori malog mozga mogu biti primarni (ako su im izvorište živčane stanice ili moždane membrane) i sekundarni (ako su metastaza tumora na drugom mjestu).

Prema histološkoj građi cerebelarni tumori također su vrlo raznoliki (poznato je više od 100 vrsta). Ipak, najčešći su gliomi malog mozga (meduloblastomi i astrocitomi) i metastaze raka.

Cerebelarni gliomi čine više od 70% svih tumora stražnje lubanjske jame. U male djece, histološki tumori su češće meduloblastomi, u ljudi srednje dobi - astrocitomi i angioretikulomi. U zreloj i starijoj dobi dlan pripada metastazama raka i glioblastomima.

Tumori malog mozga mogu imati relativno benigni usporeni rast, smješteni odvojeno od normalnog moždanog tkiva (kao u kapsuli), ili mogu infiltrirati okolna tkiva, što je samo po sebi nepovoljno.

Simptomi cerebelarnog tumora

Svi znakovi rastućeg tumora malog mozga mogu se podijeliti u tri skupine:

• cerebralni (razvija se zbog povećanog intrakranijalnog tlaka);
• udaljeni (nastaju na udaljenosti, to jest, ne neposredno uz tumor);
• žarišna (zapravo cerebelarna).

U gotovo svim slučajevima ove tri skupine simptoma javljaju se istovremeno jedna s drugom, samo se težina pojedinih znakova razlikuje. To je uvelike određeno smjerom rasta tumora i kompresijom pojedinih susjednih struktura.

Posebna lokacija cerebeluma u lubanjskoj šupljini određuje neke značajke kliničkog tijeka njegovih tumora. Klinička situacija je moguća kada su prvi znakovi tumora cerebralni, pa čak i udaljeni simptomi. To je zbog činjenice da se cerebelum nalazi iznad IV ventrikula i moždanog debla. Stoga su ponekad prvi simptomi neoplazme malog mozga znakovi oštećenja moždanog debla i poremećenog odljeva cerebrospinalne tekućine iz IV ventrikula, a ne samog malog mozga. A oštećenje cerebelarnog tkiva se neko vrijeme kompenzira, što znači da se ničim ne manifestira.

Simptomi cerebralnog tumora