Bulbarni i pseudobulbarni sindrom: što je to, fotografije, uzroci i liječenje poremećaja. Bulbarni sindrom: simptomi, uzroci, liječenje Bulbarni sindrom liječenje narodnim lijekovima

Bulbarni sindrom se odnosi na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosni, čije su jezgre smještene u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače - bulbarna paraliza) može biti jednostrani ili dvostrani. U pozadini patologije najčešće se javljaju poremećaji gutanja. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično na pozadini sindroma, javljaju se poremećaji artikulacije govora i glasa - dobiva nazalnu i promuklu nijansu.

Također se mogu razviti poremećaji autonomnog sustava, koji se obično manifestiraju kao kršenje srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su:

• Nedostatak izraza lica, nemogućnost samostalnog žvakanja, gutanja, zatvaranja usta;
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
• Visenje mekog nepca i odstupanje jezika u smjeru suprotnom od lezije paralize;
• Nedostatak palatinskih i faringealnih refleksa;
• Nejasan, nazalni govor;
• Poremećaji fonacije;
• Kardiovaskularni poremećaji;
• Aritmija.

Glavni uzroci bulbarnog sindroma, liječnici uključuju različite bolesti:

• Miopatija - okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. Značajka nasljedne bolesti okulofaringealne miopatije, kao jednog od uzroka bulbarnog sindroma, je kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je;
• Bolesti motoričkih neurona - Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedy bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti javlja se poteškoća s gutanjem tekuće hrane češće nego krute. Međutim, progresijom bolesti, uz slabost jezika, razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Postoji slabost dišnih mišića i stalna salivacija;
• Distrofična miotonija, koja češće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
• Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Razvoj bolesti potiče povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije te povećana tjelesna aktivnost. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
• Miastenija, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani umor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija okulomotornih mišića i mišića lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća žvačne mišiće, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
• Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
• , što se prepoznaje općim infektivnim simptomima, brzim razvojem paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa značajno većom lezijom proksimalnog nego distalnog;
• Procesi koji se javljaju u stražnjoj lubanjskoj jami, moždanom deblu i kranio-spinalnoj regiji, uključujući tumore, vaskularne, granulomatozne bolesti i anomalije kostiju. Obično ti procesi zahvaćaju dvije polovice produljene moždine;
• Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih putova koji idu do jezgri živaca bulbarne skupine iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje centralnom paralizom gutanja, poremećenom fonacijom i artikulacijom govora. Također u pozadini pseudobulbarnog sindroma može se pojaviti:

• disfonija.

Video: Bulbarni sindrom

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, promatra se u pozadini discirkulacije, akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije u obje hemisfere mozga, amiotrofične lateralne skleroze. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do kršenja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

• Opća analiza urina;
• EMG mišića jezika, udova i vrata;
• Opći i biokemijski test krvi;
• CT ili MRI mozga;
• Ezofagoskopija;
• Inspekcija oftalmologa;
• Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
• Istraživanje alkoholnih pića;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi tijeka patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

Video: Terapija vježbanjem za bulbarni sindrom

• Disanje - umjetna ventilacija pluća;
• Gutanje - terapija lijekovima s prozerinom, vitaminima, ATP;
• Salivacija - imenovanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, promatrati pacijente tijekom obroka kako bi se spriječila aspiracija.

Video: Maksimka POMOZITE BEBI DA DOBIJE ŠANSU ZA ŽIVOT!!

Sve zanimljivo

Video: Chiarijeva malformacija tipa I: simptomi, liječenje, operacija. Intervju s neurokirurgom Reutovom A.A. Arnold-Chiarijeva anomalija je kongenitalna patologija razvoja romboidnog mozga, u kojoj postoji neusklađenost u veličini stražnjeg lubanjskog ...

Video: Šokantni rezultati u liječenju mišićne distrofije, atrofije i miopatije Atrofija mišića je proces koji se razvija u mišićima i dovodi do progresivnog smanjenja volumena, uslijed čega se oni ponovno rađaju. Drugim riječima,…

Video: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Kome prijeti obolijevanje Amiotrofična lateralna skleroza je degenerativna bolest živčanog sustava povezana sa odumiranjem perifernih i središnjih motornih neurona. Inače se bolest naziva motorni neuroni ...

Disfagija je poremećaj gutanja uzrokovan funkcionalnim ili organskim preprekama koje sprječavaju prirodno kretanje bolusa hrane kroz jednjak. Pacijent doživljava neugodnosti, jer stalni osjećaj ...

Distonija je sindrom karakteriziran stalnom ili grčevitom kontrakcijom mišića, koja zahvaća i mišić agonist i mišić suprotnosti. Često su takvi grčevi nepredvidivi. Bolest može postati kronična...

Video: Test za prisutnost dizartrije Dio 1) Dizartrija - povezana s nedovoljnom inervacijom govornog aparata, uzrokovana oštećenjem subkortikalnih i stražnjih regija mozga, kršenjem izgovora. Bolest karakterizira ograničena pokretljivost ...

Hipotalamički sindrom skup je poremećaja izazvanih patologijama hipotalamusa različitog podrijetla. To mogu biti disfunkcije endokrinog sustava, vegetativni poremećaji, poremećaji u tijeku metabolizma...

Klinefelterov sindrom je genetska bolest koju karakterizira prisutnost najmanje jednog dodatnog X kromosoma kod dječaka. To obično dovodi do kršenja puberteta s naknadnom neplodnošću, koja nije podložna liječenju. Prvi klinički slučaj ...

Video: Manično-depresivna psihoza Manični sindrom je patološko stanje karakterizirano kombinacijom povećane aktivnosti, koja je obično popraćena dobrim raspoloženjem, s nedostatkom umora. U maničnom stanju u...

Mišićna slabost ili miastenija je smanjenje kontraktilnosti jednog ili više mišića. Ovaj se simptom može primijetiti u bilo kojem dijelu tijela. Češća je slabost mišića u nogama i rukama. Kao uzroci mišićne ...

Sindrom nemirnih nogu (RLS) jedna je od najčešćih neuroloških bolesti koju karakteriziraju neugodni bolni osjećaji u nogama koji uzrokuju prisilne pokrete...

Disfunkcija kranijalnih živaca, čije su jezgre smještene u produženoj moždini, naziva se bulbarni sindrom. Glavna karakteristika bolesti je opća paraliza jezika, mišića ždrijela, usana, epiglotisa, glasnica i mekog nepca. Često je posljedica bulbarnog sindroma (paraliza) poremećaj govornog aparata, funkcije gutanja, žvakanja i disanja.

Manje izražen stupanj paralize očituje se u slučajevima jednostranog oštećenja jezgri živaca IX, X, XI i XII (kaudalna skupina), njihovih stabala i korijena u produljenoj moždini, međutim, teži stupanj bulbarnog sindroma javlja se više često s obostranim oštećenjem istih živaca.

Pseudobulbarni sindrom je bilateralni prekid kortikonuklearnih putova koji dovodi do neurološkog sindroma. S bulbarnim sindromom sličan je u kliničkoj slici, ali ima niz karakterističnih značajki i javlja se zbog oštećenja drugih dijelova i struktura mozga.

Bitna razlika između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma je u tome što kod drugog nema poremećaja ritma srčane aktivnosti, atrofije paraliziranih mišića i zastoja disanja (apneje). Često je popraćeno neprirodnim nasilnim smijehom i plačem pacijenta, koji proizlaze iz kršenja veze između središnjih subkortikalnih čvorova i cerebralnog korteksa. Najčešće se pseudobulbarni sindrom javlja s difuznim lezijama mozga koje imaju traumatsku, vaskularnu, intoksikaciju ili infektivnu genezu.

Bulbarni sindrom: uzroci

Popis mogućih uzroka paralize je prilično širok, uključuje genetske, vaskularne, degenerativne i infektivne čimbenike. Dakle, genetski uzroci uključuju akutnu intermitentnu porfiriju i Kennedyjevu bulbospinalnu amiotrofiju, degenerativni uzroci uključuju siringobulbiju, lajmsku bolest, poliomijelitis i Guillain-Barréov sindrom. Uzrok bulbarnog sindroma može biti i moždani udar produžene moždine (ishemijski), koji ima puno veću vjerojatnost od drugih bolesti smrtonosnog ishoda.

Razvoj bulbarnog sindroma javlja se kod amiotrofične lateralne skleroze, paroksizmalne mioplegije, spinalne amiotrofije Fazio-Londe, difterije, post-cijepljenja i paraneoplastične polineuropatije, kao i zbog hipertireoze.

Drugi vjerojatni uzroci bulbarnog sindroma uključuju bolesti i procese u stražnjoj lubanjskoj jami, mozgu i kraniospinalnoj regiji, kao što su:

• Botulizam;
• Tumor u produženoj moždini;
• Anomalije kostiju;
• Syringobulbia;
• Granulomatozne bolesti;
• Meningitis;
• Encefalitis.

Na pozadini paroksizmalne mioplegije, miastenije gravis, distrofične miotonije, okulofaringealne miopatije, Kearns-Sayreovog sindroma, psihogene disfonije i disfagije, također se može razviti paraliza.

Simptomi bulbarnog sindroma

S paralizom, pacijenti imaju problema s jedenjem tekuće hrane, često se guše njome, a ponekad ne mogu reproducirati pokrete gutanja, što može uzrokovati curenje sline iz uglova usta.

U posebno teškim slučajevima bulbarnog sindroma može doći do poremećaja kardiovaskularne aktivnosti i respiratornog ritma, što je posljedica blizine jezgri kranijalnih živaca kaudalne skupine s centrima respiratornog i kardiovaskularnog sustava. Takvo uključivanje u patološki proces srčanog i dišnog sustava često dovodi do smrti.

Znak bulbarnog sindroma je gubitak palatinskih i faringealnih refleksa, kao i atrofija mišića jezika. To je zbog oštećenja jezgri IX i X živaca, koji su dio refleksnih lukova gore navedenih refleksa.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su sljedeći:

• Nedostatak izraza lica u pacijenta, on ne može progutati, potpuno žvakati hranu;
• Kršenje fonacije;
• Gutanje tekuće hrane nakon konzumiranja u nazofarinku;
• Kršenje srca;
• Nazalni i nejasan govor;
• U slučaju jednostranog bulbarnog sindroma dolazi do devijacije jezika na stranu koja nije zahvaćena paralizom, njegovo trzanje, kao i spuštanje mekog nepca;
• Zatajenje disanja;
• Nedostatak palatinskog i faringealnog refleksa;
• Aritmija pulsa.

Simptomi paralize u svakom pojedinačnom slučaju mogu biti različite težine i složenosti.

Dijagnostika bulbarnog sindroma

Prije početka izravnog liječenja, liječnik mora pregledati pacijenta, posebno orofarinksa, identificirati sve simptome bolesti, provesti elektromiografiju, prema kojoj je moguće odrediti ozbiljnost paralize.

Liječenje bulbarnog sindroma

U nekim slučajevima, kako bi se spasio život pacijenta s bulbarnim sindromom, potrebna je preliminarna hitna pomoć. Glavni cilj takve pomoći je ukloniti prijetnju životu pacijenta prije nego što se transportira u medicinsku ustanovu, gdje će se zatim odabrati i propisati adekvatan tretman.

Liječnik, ovisno o kliničkim simptomima i prirodi patologije, može predvidjeti ishod bolesti, kao i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma, koji se provodi u nekoliko faza, i to:

• Reanimacija, potpora funkcijama tijela koje su poremećene zbog paralize - umjetna ventilacija pluća za ponovno uspostavljanje disanja, uporaba prozerina, adenozin trifosfata i vitamina za pokretanje refleksa gutanja, imenovanje atropina za smanjenje salivacije;
• Nakon toga slijedi simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje stanja bolesnika;
• Liječenje bolesti, na pozadini koje je došlo do razvoja bulbarnog sindroma.

Hranjenje bolesnika s paralizom provodi se enteralno, kroz sondu.

Bulbarni sindrom je bolest koja se javlja kao posljedica neispravnog rada kranijalnih živaca. Često, čak i uz primjenu odgovarajućeg liječenja, moguće je postići 100% oporavak pacijenta samo u izoliranim slučajevima, ali je sasvim moguće značajno poboljšati dobrobit pacijenta.

Bulbarni sindrom (ili bulbarna paraliza) složena je lezija IX, X i XII kranijalnih živaca (vagusa, glosofaringealnog i hipoglosalnog živca), čije su jezgre smještene u produženoj moždini. Oni inerviraju mišiće usana, mekog nepca, jezika, ždrijela, grkljana, kao i glasnice i epiglotalnu hrskavicu.

Simptomi

Bulbarna paraliza je trijas od tri glavna simptoma: disfagija(poremećaj gutanja) dizartrija(kršenje pravilnog izgovora artikuliranih govornih zvukova) i afonija(kršenje zvučnosti govora). Bolesnik koji boluje od ove paralize ne može progutati krutu hranu, a tekuća hrana ulazi u nos zbog pareze mekog nepca. Govor pacijenta bit će nerazumljiv s naznakom nazalnosti (nazolij), ovo kršenje je posebno vidljivo kada pacijent izgovara riječi koje sadrže tako složene zvukove kao što su "l" i "r".

Za postavljanje dijagnoze liječnik mora provesti studiju o funkcijama IX, X i XII para kranijalnih živaca. Dijagnostika počinje utvrđivanjem ima li bolesnik problema s gutanjem krute i tekuće hrane, guši li se njome. Tijekom odgovora pažljivo se sluša pacijentov govor, bilježe se kršenja karakteristična za paralizu, gore navedena. Zatim liječnik pregledava usnu šupljinu, izvodi laringoskopiju (metoda za pregled grkljana). S jednostranim bulbarnim sindromom, vrh jezika će biti usmjeren prema leziji, ili potpuno nepomičan s bilateralnim. Sluznica jezika će biti stanjena i nabrana – atrofična.

Pregledom mekog nepca utvrdit će se njegovo zaostajanje u izgovoru, kao i devijacija nepčane uvule u zdravu stranu. Pomoću posebne lopatice liječnik provjerava palatinske i faringealne reflekse, iritirajući sluznicu mekog nepca i stražnju stijenku ždrijela. Odsutnost povraćanja, pokreta kašljanja ukazuju na oštećenje vagusa i glosofaringealnog živca. Studija završava laringoskopijom, koja će pomoći potvrditi paralizu pravih vokalnih užeta.

Opasnost od bulbarnog sindroma je ozljeda živca vagusa. Nedostatak funkcije ovog živca uzrokovat će abnormalni srčani ritam i respiratorni distres, što može odmah dovesti do smrti.

Etiologija

Ovisno o bolesti uzrokovanoj bulbarnom paralizom, postoje dvije vrste: akutna i progresivna. Akutni najčešće nastaje zbog akutnih poremećaja cirkulacije u produljenoj moždini (srčani udar) zbog tromboze, vaskularne embolije, a također i kod uglavljivanja mozga u foramen magnum. Teško oštećenje produžene moždine dovodi do kršenja vitalnih funkcija tijela i kasnije smrti pacijenta.

Progresivna bulbarna paraliza razvija se s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Ova rijetka bolest je degenerativna promjena u središnjem živčanom sustavu koja uzrokuje oštećenje motornih neurona, uzrokujući atrofiju mišića i paralizu. ALS karakteriziraju svi simptomi bulbarne paralize: disfagija pri uzimanju tekuće i krute hrane, glosoplegija i atrofija jezika, opuštenost mekog nepca. Nažalost, ne postoji lijek za amiotrofičnu sklerozu. Paraliza dišnih mišića uzrokuje smrt bolesnika zbog razvoja gušenja.

Bulbarna paraliza često prati bolest kao što je miastenija gravis. Nije ni čudo da je drugo ime bolesti astenična bulbarna paraliza. Patogeneza se sastoji u autoimunoj leziji tijela, uzrokujući patološki umor mišića.

Uz bulbarne lezije, simptomima se pridružuje mišićni umor nakon vježbanja, koji nestaje nakon odmora. Liječenje takvih pacijenata sastoji se u imenovanju antikolinesteraznih lijekova od strane liječnika, najčešće Kalimina. Imenovanje Prozerina nije preporučljivo zbog njegovog kratkotrajnog učinka i velikog broja nuspojava.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno je ispravno razlikovati bulbarni sindrom od pseudobulbarne paralize. Njihove manifestacije su vrlo slične, međutim, postoji značajna razlika. Pseudobulbarnu paralizu karakteriziraju refleksi oralnog automatizma (proboscis refleks, distantno-oralni i palmarno-plantarni refleks), čija je pojava povezana s oštećenjem piramidalnih puteva.

Proboscis refleks se detektira kada se neurološkim čekićem lagano lupka po gornjoj i donjoj usnici - pacijent ih izvlači. Ista reakcija može se pratiti kada se čekić približi usnama - distanci-oralni refleks. Udarna iritacija kože dlana iznad elevacije palca bit će popraćena kontrakcijom mentalnog mišića, uzrokujući povlačenje kože na bradi - palmo-chin refleks.

Liječenje i prevencija

Prije svega, liječenje bulbarnog sindroma usmjereno je na uklanjanje uzroka koji ga je izazvao. Simptomatska terapija sastoji se u uklanjanju respiratornog zatajenja ventilatorom. Za vraćanje gutanja, propisan je inhibitor kolinesteraze -. Blokira kolesterazu, zbog čega se pojačava djelovanje acetilkolina, što dovodi do obnove provođenja kroz neuromuskularna vlakna.

M-antiholinergički atropin blokira M-kolinergičke receptore, čime se eliminira pojačano lučenje sline. Bolesnici se hrane na sondu. Sve ostale terapijske mjere ovisit će o specifičnoj bolesti.

Za ovaj sindrom ne postoji posebna prevencija. Kako bi se spriječio razvoj bulbarne paralize, potrebno je pravodobno liječiti bolesti koje ga mogu uzrokovati.

Video o tome kako se provodi terapija vježbanjem za bulbarni sindrom:

Bulbarni sindrom se odnosi na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosni, čije su jezgre smještene u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače - bulbarna paraliza) može biti jednostrani ili dvostrani. U pozadini patologije najčešće se javljaju poremećaji gutanja. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično na pozadini sindroma, javljaju se poremećaji artikulacije govora i glasa - dobiva nazalnu i promuklu nijansu.

Također se mogu razviti poremećaji autonomnog sustava, koji se obično manifestiraju kao kršenje srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su:

• Nedostatak izraza lica, nemogućnost samostalnog žvakanja, gutanja, zatvaranja usta;
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
• Visenje mekog nepca i odstupanje jezika u smjeru suprotnom od lezije paralize;
• Nedostatak palatinskih i faringealnih refleksa;
• Nejasan, nazalni govor;
• Poremećaji fonacije;
• Kardiovaskularni poremećaji;
• Aritmija.

Glavni uzroci bulbarnog sindroma, liječnici uključuju različite bolesti:

• Miopatija - okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. Značajka nasljedne bolesti okulofaringealne miopatije, kao jednog od uzroka bulbarnog sindroma, je kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija;
• Bolesti motoričkih neurona - Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedy bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti javlja se poteškoća s gutanjem tekuće hrane češće nego krute. Međutim, progresijom bolesti, uz slabost jezika, razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Postoji slabost dišnih mišića i stalna salivacija;
• Distrofična miotonija, koja češće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
• Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Razvoj bolesti potiče povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije te povećana tjelesna aktivnost. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
• Miastenija, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani umor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija okulomotornih mišića i mišića lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća žvačne mišiće, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
• Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
• Poliomijelitis, koji se prepoznaje općim infektivnim simptomima, brzim razvojem paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa značajno većom lezijom proksimalnog nego distalnog;
• Procesi koji se javljaju u stražnjoj lubanjskoj jami, moždanom deblu i kranio-spinalnoj regiji, uključujući tumore, vaskularne, granulomatozne bolesti i anomalije kostiju. Obično ti procesi zahvaćaju dvije polovice produljene moždine;
• Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih putova koji idu do jezgri živaca bulbarne skupine iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje centralnom paralizom gutanja, poremećenom fonacijom i artikulacijom govora. Također u pozadini pseudobulbarnog sindroma može se pojaviti:

• disfagija;
• dizartrija;
• disfonija.

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, promatra se u pozadini discirkulacijske encefalopatije, akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije u obje hemisfere mozga i amiotrofične lateralne skleroze. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do kršenja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

• Opća analiza urina;
• EMG mišića jezika, udova i vrata;
• Opći i biokemijski test krvi;
• CT ili MRI mozga;
• Ezofagoskopija;
• Inspekcija oftalmologa;
• Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
• Istraživanje alkoholnih pića;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi tijeka patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

• Disanje - umjetna ventilacija pluća;
• Gutanje - terapija lijekovima s prozerinom, vitaminima, ATP;
• Salivacija - imenovanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, promatrati pacijente tijekom obroka kako bi se spriječila aspiracija.

S porazom nekih dijelova mozga mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete i smrtnim ishodom.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji središnjeg živčanog sustava, čiji su simptomi međusobno slični, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje kao posljedica oštećenja medule oblongate - jezgre glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se nalaze u njemu.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) očituje se zbog poremećaja provođenja kortikalno-nuklearnih putova.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tijekom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borrelioza koju prenose krpelji, akutni poliradikuloneuritis);
• gliom trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem medule oblongate;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija);
• siringomijelija.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neslužbeni naziv - vampirska bolest - dan je zbog straha osobe od sunca i izlaganja svjetlosti na koži koja počinje pucati, pokrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog uključivanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i ogolitve zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji specifičan tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvaćanja obližnjih struktura produžene moždine tijekom lezije jezgri.

Glavni simptomi koji se javljaju kod bolesnika:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• promjene glasa (disfonija).

Bolesnici govore teško, nejasno, glas im postaje slab, do te mjere da je nemoguće izgovoriti zvuk. Pacijent počinje stvarati zvukove u nosu, govor mu je zamagljen, usporen. Zvukovi samoglasnika postaju nerazlučivi jedni od drugih. Može postojati ne samo pareza mišića jezika, već i njihova potpuna paraliza.

Bolesnici se guše hranom, često je ne mogu progutati. Tekuća hrana ulazi u nos, može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak mekog nepca i faringealnih refleksa i bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana, degeneraciju mišića.

U teškim lezijama, kada su kardiovaskularni i respiratorni centri uključeni u medulu oblongatu, dolazi do poremećaja u ritmu disanja i srčane aktivnosti, što je fatalno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tijekom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni infarkti mozga);
• traumatična ozljeda mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizirajući poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijev sindrom;
• multisistemska atrofija;
• intrauterina patologija ili trauma rođenja u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarna degeneracija, Creutzfeldt-Jakobova bolest, obiteljska spastična paraplegija, itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih ovojnica.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, u kojoj se opaža ne samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest, čija je predispozicija genetski postavljena. Razvija se zbog gutanja abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih u svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupa u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji lijek koji bi otklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, kao i bulbarnu paralizu, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj verziji). Ali ove dvije lezije živčanog sustava imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dolazi do atrofije i degeneracije mišića, kod pseudobulbarne paralize tih pojava nema. Također nema defibrilnih refleksa.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira jednolika pareza mišića lica spastične prirode: dolazi do poremećaja diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, ne postoji životna opasnost zbog zastoja dišnog ili kardiovaskularnog sustava.

Glavni simptomi koji ukazuju na to da se razvila pseudobulbarna paraliza, a ne bulbarna, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao iu refleksima oralnog automatizma, koji su inače karakteristični za djecu, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent rasteže usne cjevčicom, ako napravite lagane udarce u blizini usta. Istu radnju pacijent izvodi ako se predmet prinese usnama. Kontrakcije mišića lica mogu se izazvati tapkanjem po hrptu nosa ili pritiskom dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestrukog omekšanog žarišta supstance mozga, pa pacijent doživljava smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaje i slabljenje pamćenja i pažnje, smanjenje inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu - stanje u kojem mišići jedne strane tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

U teškim lezijama mozga, pseudobulbarna paraliza može se pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski učinci

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba po mogućnosti usmjeriti na uzroke osnovne bolesti. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znakovi paralize mogu se izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. Za to odredite:

• umjetna ventilacija pluća;
• hranjenje na cjevčicu;
• prozerin (uz njegovu pomoć vraća se refleks gutanja);
• atropin uz obilno lučenje sline.

Nakon reanimacije treba propisati složeno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome spašava se život i poboljšava njegova kvaliteta, a stanje bolesnika se olakšava.

Pitanje liječenja bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje diskutabilno: pristaše vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkciju neurona, protivnici ističu da učinkovitost matičnih stanica nije dokazana. dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnova refleksa u novorođenčadi počinje se provoditi u prva 2 do 3 tjedna života. Uz liječenje, podvrgava se masaži i fizioterapiji, koja bi trebala imati tonički učinak. Liječnici daju nesigurne prognoze, jer čak i uz pravilno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije živčanog sustava. Njihovo liječenje treba biti sveobuhvatno i svakako biti usmjereno na temeljnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do zastoja disanja i srca. Prognoza je nejasna i ovisi o tijeku osnovne bolesti.