Stenoza desne grane plućne arterije. Stenoza plućne arterije u djece: uzroci, simptomi, stadiji, liječenje

Što je plućna stenoza?

- ovo je suženje između desne klijetke i plućne arterije, koja nosi krv u pluća, ili suženje same plućne arterije u njenim različitim dijelovima.

Ovo suženje može nastati na različitim razinama, a ovisno o mjestu suženja razlikuju se sljedeći tipovi stenoze plućne arterije: valvularna (suženje plućne valvule), supravalvularna (suženje debla plućne arterije iznad razine valvule). ), subvalvularne (suženja zbog prekomjernog rasta mišića desne klijetke, koji sprječavaju izlazak krvi u plućnu arteriju) i periferne stenoze plućne arterije (to su stenoze različitih grana same plućne arterije, koje nose krv u desno ili lijevo plućno krilo). Često se kombinira stenoza plućne arterije (Fallotova tetrada, transpozicija velikih krvnih žila i drugi).

Najčešća je valvularna stenoza plućne arterije. Normalno, plućni zalistak omogućuje venskoj krvi da slobodno teče iz desne klijetke (pumpa) u plućnu arteriju, gdje se krv oksigenira. Normalno, tlak u klijetki i plućnoj arteriji je isti. Plućni zalistak sastoji se od tri listića. Kada se desna klijetka kontrahira, listići ventila se potpuno otvore i krv slobodno teče u plućnu arteriju; kada se desna klijetka opusti i ispuni venskom krvlju koja teče iz naših organa i tkiva, krilne zaliske se potpuno zatvore i spriječe povratni tok krvi iz plućne arterije u desnu klijetku. Kod valvularne stenoze pulmonalne arterije, pločice zaliska su djelomično srasle, te je njihovo potpuno otvaranje nemoguće (Slika 2). Istovremeno, u desnoj klijetki tlak je vrlo visok, au plućnoj arteriji nizak (gradijent tlaka).

Prirodni tok poroka. Ili što uzrokuje plućnu stenozu?

Plućna stenoza uzrokuje prekomjerni rad desne klijetke kako bi gurnula krv kroz suženje u pluća. Postupno se desna klijetka umori od rada u ovom načinu rada, što dovodi do rastezanja njezine stijenke, povećanja šupljine, razvoja zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma. Zbog suženja u pluća ulazi nedovoljna količina krvi, što dovodi do čestih bronho-plućnih bolesti.

Kliničke manifestacije stenoze plućne arterije ovise o težini suženja. Vrlo izražena (kritična) stenoza plućne arterije u novorođenčadi može se manifestirati teškim zatajenjem srca, plavičastom bojom kože. Ova djeca zahtijevaju hitno endovaskularno ili kirurško liječenje. Neizražene stenoze s gradijentom tlaka manjim od 25 mm Hg. Umjetnost. mogu biti asimptomatski i takvim bolesnicima nije potrebno liječenje. Najčešće im se preporučuje planirano praćenje kardiologa i periodični ultrazvuk srca, koji će pomoći u praćenju napredovanja suženja.

Liječenje plućne stenoze.

Izbor operacije ovisi o mjestu suženja. Samo valvularne i periferne (stenoza grana) stenoze plućne arterije podliježu endovaskularnom liječenju, preostale varijante defekta ostaju prerogativ operacije.

Liječenje svake valvularne stenoze plućne arterije započinje u rendgenskoj operacijskoj sali. Ova operacija se naziva balon valvuloplastika plućne arterije. Kroz femoralnu venu, tanka cijev (kateter) umetnuta je u plućnu arteriju pod kontrolom X-zraka, kroz koju se ubrizgava kontrastno sredstvo (Video 1).Ova manipulacija vam omogućuje određivanje mjesta i stupnja suženja. Potom se u plućnu arteriju uvodi kateter na čijem se kraju nalazi presavijeni balon (slika 3).

Kada balon dođe do mjesta suženja, napuhava se, pri čemu se odvajaju međusobno srasli listići zaliska (Video 2). Balon se ispuhuje i kateter se uklanja iz tijela pacijenta. Pomoću drugog katetera mjeri se tlak u desnoj klijetki i plućnoj arteriji te se ocjenjuje učinkovitost postupka. Ovaj postupak traje u prosjeku jedan sat. Nakon takve operacije na tijelu pacijenta ostaje samo trag punkcije femoralne vene.

Također je moguće endovaskularno liječenje stenoze grana plućne arterije, noseći krv u desno ili lijevo pluće. Takve su stenoze iznimno rijetke kao izolirani defekt. Češće se stenoze grana kombiniraju s drugim prirođenim srčanim manama ili su posljedica kirurške korekcije. U ovom slučaju, suženje grana se uklanja u rendgenskoj operacijskoj sobi. Taj se postupak naziva balonska angioplastika ogranaka plućne arterije. Slično, kao i kod valvularne stenoze pod rendgenskom kontrolom, u mjesto suženja uvodi se kateter s balonom na kraju. Balon je napuhan, rastežući suženje. Učinkovitost postupka procjenjuje se nakon uvođenja kontrastnog sredstva u plućnu arteriju i mjerenja tlaka na različitim točkama žile. Često, zbog velike elastičnosti krvnih žila (kada stijenke krvnih žila nakon ekspanzije poprime svoj prijašnji oblik), jedna balon angioplastika nije dovoljna.

U tom slučaju provodi se stentiranje grana plućne arterije. Stent je metalno tkanje u obliku male cijevi (slika 4). Kada je presavijen, stent se postavlja preko balon katetera (Slika 5). Kada se balon kateter napuha, stent se širi, tvoreći pouzdan metalni okvir za stijenku krvnog suda i ne dopuštajući krvnom sudu da se ponovno suzi (Video 3, 4, 5).

Rehabilitacija nakon zahvata

Pacijenti se u pravilu otpuštaju sljedeći dan nakon zahvata. Na mjestu uvođenja katetera u posudu neko vrijeme treba ostati sterilni zavoj. U roku od 6 mjeseci nakon operacije, u slučaju prehlade, potrebno je provesti antibiotsku profilaksu infektivnog endokarditisa. Unutar šest mjeseci nakon zahvata potrebno je suzdržati se od rutinskog cijepljenja.

Video 1 - Video iz operacijske sale. Kontrastno sredstvo se ubrizgava kroz dijagnostički kateter u desnu klijetku.

Video 2 - Video iz operacijske sale. Balon kateter napuhuje suženi zalistak.

Video 3 - Video iz operacijske sale. Oštro suženje između desne i lijeve grane plućne arterije. Prikazana je samo lijeva grana.

Video 4 - Video iz operacijske sale. Oštro suženje između desne i lijeve grane plućne arterije. Prikazana je samo desna grana.

Video 5 - Video iz operacijske sale. Stent se postavlja u suženje. Protok krvi između grana je obnovljen.

Mitovi i stvarnost o endovaskularnoj kirurgiji
urođene srčane mane

Trenutno endovaskularna kirurgija privlači sve veću pozornost gotovo svih medija, uključujući tiskane medije, internet i televiziju. Svaki dan suočeni smo s ogromnim protokom informacija o različitim aspektima ovog modernog područja medicine. Svaki dan se o tome piše i govori, ali, nažalost, ne svi i ne uvijek objektivno. Postoje mnoge lažne tvrdnje, glasine ili čak mitovi koje je potrebno ispraviti činjeničnim informacijama.

Mit 1. Ovo je vrlo novo, praktički eksperimentalno područje kardiovaskularne kirurgije.

Ovo nije istina! Endovaskularna kirurgija ima bogatu povijest i odavno se široko koristi u medicinskoj praksi. Prvi put je 1929. godine kateterizaciju srca izveo R. Forsman (Njemačka), za što je 1956. godine dobio Nobelovu nagradu. Godine 1964. učinjena je prva balon angioplastika i od tada endovaskularna kirurgija prestaje biti čisto dijagnostičko područje medicine. Daljnja otkrića i izumi uređaja nizali su se jedan za drugim: 1975. - spirale, 1976. - okluderi, 1979. - embolusi, 1986. - koronarni stentovi, 1994. - stentovi za velike krvne žile, 2005. - endovaskularni srčani zalisci! Do danas su svi gore navedeni uređaji evoluirali u naprednije kolege. Amplacer okluder postao je najčešći okluder na svijetu - više od pola milijuna implantacija od 1995. godine. U Institutu Amosov, Amplacer okluderi su instalirani sa svojim analozima od 2003. godine. Trend u svijetu je da se dijagnostika iz operacijske dvorane preselila u dvorane za ehokardiografiju i kompjutoriziranu tomografiju, a liječenje srčanih mana iz operacijske dvorane u operacijsku salu. U razvijenim zemljama svijeta (SAD, Kanada, Australija, Europa) duktus arteriosus, septalni defekti i koarktacije aorte praktički se ne operiraju kirurški. Naš institut uvažava sve suvremene svjetske trendove u liječenju bolesnika.

Mit 2. Uređaji koji se koriste za liječenje defekata (okluderi, spirale, stentovi) su strana tijela i mogu se odbaciti.

Svi ovi uređaji izrađeni su od suvremenih visokotehnoloških biokompatibilnih materijala koji ne izazivaju reakcije odbacivanja. Šest mjeseci nakon operacije ovi su aparati potpuno prekriveni endotelom (izbijaju vlastitim stanicama) i ne razlikuju se od unutarnje površine srca. Svi uređaji su nemagnetski, nakon njihove implantacije pacijent se može podvrgnuti magnetskoj rezonanci. Ne pištaju na detektorima metala u zračnoj luci, trgovačkim centrima itd.

Mit 3. Okluderi se pomiču (odlijeću).

Doduše, u našoj i svjetskoj praksi takvi se slučajevi događaju, no njihova je učestalost oko 1%. Komplikacija je neugodna, ali nije kritična. Nije bilo niti jednog slučaja u svijetu da bi pomaknuti okluder doveo do smrti. U pravilu se takav okluder uklanja endovaskularno i ponovno ugrađuje ili zamjenjuje većim. Najveći broj pomaka događa se u prvim satima ili danima nakon operacije, dok je pacijent još u klinici. Nadalje, vjerojatnost toga se naglo smanjuje, udaljeni pomaci su kazuistički.

Mit 4. Defekti atrijalnog septuma s nedostajućim rubovima ili tankim rubovima nisu podobni za endovaskularno zatvaranje.

Odsutnost aortnog ruba septuma nije kontraindikacija za postavljanje okludera. Isto vrijedi i za stanjeni ili aneurizmatični septum. Ne zaboravite da konvencionalna (transtorakalna) ehokardiografija ne daje potpunu sliku defekta. Čak i ako se postavi dijagnoza nepostojanja ruba, to ne znači da ga nema. O jasnoj anatomiji defekta može se suditi tek nakon transezofagealne ehokardiografije, koja je zlatni standard u selekciji bolesnika za endovaskularno liječenje.

Mit 5. Okludere je potrebno s vremenom zamijeniti.

Niti s rastom pacijenta, niti tijekom vremena, zamjena uređaja nije potrebna. Okluder nakon 6 mjeseci urasta u septum i stvara osnovu za njegov daljnji rast. U slučaju vaskularnog stentiranja, endovaskularno povećanje lumena stenta s rastom krvne žile moguće je bez zamjene implantata.

Mit 6. Skupo je...

Endovaskularna kirurgija je visoka tehnologija, koja je stvarno skuplja od klasične kirurgije. U nekim slučajevima implantat kupuje sam pacijent, ali postoji red za besplatne implantate koje kupuje institut. Osim toga, surađujemo s brojnim fondovima za pomoć koji u relativno kratkom vremenu prikupljaju sredstva za kupnju uređaja za djecu. U većini slučajeva operacija nije hitna, a pacijenti imaju dovoljno vremena prikupiti sredstva za ugradnju implantata, pričekati svoj red ili pronaći sponzora. Dakle, ako pacijent želi biti endovaskularno operiran, trenutno nema prepreka za to.

Često postavljana pitanja

Prosječno vrijeme boravka u bolnici je 3-4 dana. U pravilu se na dan prijema ujutro obavlja pregled koji uključuje kliničku i biokemijsku analizu krvi (potrebno je doći natašte), RTG, EKG, ultrazvuk srca i konzultacije s kardiologom i kardiokirurgom. Ako su svi pokazatelji normalni, sljedeći dan se izvodi operacija za uklanjanje kvara. Trećeg dana vršimo kontrolne pretrage i otpuštamo Vas.

Za hospitalizaciju u našoj bolnici potrebna vam je putovnica ili rodni list djeteta.

Ako je pacijent dijete, potrebna vam je potvrda o sanitarnom i epidemiološkom okruženju (da dijete nije nedavno bilo u kontaktu sa zaraženim pacijentima), koju ćete dobiti u klinici u mjestu prebivališta.

Poželjno je sa sobom imati prethodna savjetodavna mišljenja, EKG i RTG organa prsnog koša.

NIJE POTREBNA uputnica lokalnog kardiologa. Možete doći na konzultacije i naknadni tretman samoprizivom. Ako ste stariji od 30 godina ili imate smetnje u radu srca, poželjno je provesti Holter monitoring u mjestu stanovanja. Takva se studija može provesti i kod nas, ali to će produžiti vaš boravak u bolnici za 1-2 dana.

Ako bolujete od kroničnog gastritisa, peptičkog ulkusa želuca ili dvanaesnika potrebno je učiniti fibrogastroduodenoskopiju. U slučaju potvrde bolesti, potrebno je proći tečaj liječenja u mjestu prebivališta. Takva se studija može provesti i kod nas, ali to će povećati vaš boravak u bolnici za 1-2 dana u nedostatku čireva i erozija.

Plućna stenoza u djece je kongenitalna anomalija u razvoju velike arterijske žile koja isporučuje vensku krv iz desne klijetke srca u pluća. Odnosi se na broj kongenitalnih malformacija kardiovaskularnog sustava. Učestalost pojavljivanja je oko 12% od ukupnog broja identificiranih slučajeva CHD. Većina novorođenčadi s teškom stenozom umire unutar prve godine života ako se defekt ne ispravi kirurškim zahvatom.

Što je stenoza i zašto je opasna?

Stenoza plućne arterije je suženje žile, koje može imati različit stupanj ozbiljnosti i lokalizaciju. Prema stupnju težine, razlikuju se slaba, umjerena i teška oštećenja arterije.

Prema lokalizaciji stenoze se dijele na:

1. Valvularni - suženje nastaje na području arterijske valvule. U tom slučaju sam ventil može biti jednokrilni, trokrilni ili dvokrilni. Iza stenotičnog područja obično je zona širenja krvnog suda. Valvularna stenoza plućne arterije čini oko 90% ukupnog broja slučajeva bolesti.
2. Subvalvularno - sužavanje izlazne linije krvi ispod arterijske valvule i stvaranje mišićnog snopa koji sprječava izbacivanje krvi iz srca.
3. Supravalvularna - izolirana stenoza plućne arterije, koja se odvija prema supravalvularnom tipu, može imati nekoliko morfoloških oblika.
4. Stenoza ušća plućne arterije je suženje prolaza izravno između ventrikula i trupa plućne arterije.

Prisutnost suženja smanjuje kapacitet arterije, što dovodi do nepotpunog ispunjavanja njezine funkcije. Istodobno, desna klijetka srca radi pod velikim opterećenjem, rasteže se, hipertrofira i razvija se njegova insuficijencija. Povećani tlak unutar ove komore srca dovodi do otvaranja ovalnog prozora i ispuštanja viška krvi u lijevu polovicu organa. U tom slučaju pacijent ima kliničke znakove bolesti srca.

Napomena: slab stupanj ozbiljnosti valvularne stenoze praktički ne dovodi do pojave simptoma bolesti, tako da se bolest možda neće otkriti na vrijeme. Razvoj takve novorođenčadi odvija se bez odstupanja.. Normalno rastu, sazrijevaju i vode puni život. Očekivano trajanje života pacijenata praktički se ne razlikuje od ljudi koji ne pate od srčane patologije.

Uzroci stenoze

Stenoza se može razviti pod utjecajem mutagenih čimbenika okoline ili genetskih defekata jednog od roditelja koji se prenose na fetus. Zanimljivo je da se bolest često javlja kod djece čiji roditelji nisu patili od slične patologije. Razlog tome leži u osobitostima interakcije dominantnih i recesivnih gena u tijelu oca i majke (kombinacija recesivnog gena bolesti s dominantnim genom normalne osobine ne dovodi do razvoja poremećaja ).

Mutageni čimbenici okoliša uključuju zračenje, kemijske otrove (etanol, fenoli, antibiotici), uzročnike zaraznih bolesti. Najveća opasnost je kronični unos malih doza mutagena u majčino tijelo ili akutno trovanje jednom od patogenih tvari u prvom tromjesečju trudnoće.

Sužavanje ušća plućne arterije također se može pojaviti u odrasloj dobi, što ne dopušta da se patologija pripiše broju kongenitalnih malformacija. Uzrok tome može biti infektivni endokarditis, kao i miksomi, karcinoidi i drugi tumorski procesi srca.

Video

Video - stenoza plućne arterije

Simptomi i dijagnoza

Stenoza plućne arterije u novorođenčadi manifestira se u obliku respiratornog zatajenja. Dijete ima akrocijanozu, koja se kasnije može pretvoriti u generaliziranu cijanozu, jaku otežano disanje, povremeni gubitak svijesti. Slična slika se događa ako je suženje dovoljno veliko. Mali stupnjevi stenoze ne dovode do pojave kliničkih znakova.

U odraslih bolesnika stenoza plućne valvule manifestira se u obliku sljedećih simptoma:

• Oticanje vena vrata;
• dispneja;
• vrtoglavica;
• umor;
• Bol u prsima tijekom vježbanja;
• nesvjestica;
• Sistoličko drhtanje.

Znakovi bolesti mogu se očitovati kod bolesnika u punoj mjeri od djetinjstva ili napredovati starenjem.

Dijagnostika

Dijagnoza kongenitalnog poremećaja povezanog sa sužavanjem plućne arterije provodi se metodama ispitivanja kao što su auskultacija, EKG, ehokardiografija, radiografija, kateterizacija srčanih šupljina.

Glavni znak stenoze, otkriven tijekom auskultacije, je grubi šum u vrijeme sistole, koji se čuje u drugom interkostalnom prostoru, kao iu području lijeve ključne kosti i na leđima. Trenutak pojave buke izravno ovisi o stupnju suženja. Što je veći, to se kasnije javlja.

Prilikom provođenja elektrokardiografije, pacijent otkriva znakove hipertrofije desne klijetke, a ponekad i atrija na istoj strani. Jaka suženja su uzrok supraventrikularnih tahikardija, slaba ne moraju dovesti do EKG simptoma.

Ehokardiografija i kateterizacija srčanih šupljina omogućuje određivanje stupnja suženja arterije razlikom krvnog tlaka u posudi i desnoj klijetki.

Vrijednosti vršnog gradijenta i stupanj suženja koji im odgovara prikazani su u sljedećoj tablici:

X-ray vam omogućuje otkrivanje ekspanzije arterije koja se javlja s valvularnom kongenitalnom stenozom. Neizravni znak bolesti je iscrpljivanje uzorka pluća na slici.

Napomena: Kateterizacija srčanih šupljina je metoda istraživanja povezana s uvođenjem polivinilnog katetera u srce. Pristup je kroz perifernu arteriju ili venu. Koristi se za dijagnostiku srčanih mana, kao i u liječenju poremećaja ritma. Danas se CPS koristi samo kada su druge metode pregleda neučinkovite ili u pripremi za operaciju. Uvođenje katetera tijekom početne dijagnoze popraćeno je nerazumnim rizikom.

Liječenje

Liječenje patologije plućne arterije u novorođenčadi je samo kirurško. Kod težih oblika bolesti operacija se može izvesti u prvim danima, a ponekad i satima djetetova života. To se događa samo kada kašnjenje može dovesti do smrti djeteta. Planirani zahvati odgađaju se za kasniju dob. Da bi se ispravilo stanje plućne arterije, dijete je hospitalizirano u dobi od 3-4 godine.

Tehnika kirurške intervencije može varirati ovisno o mogućnostima klinike i kvalifikacijama kirurga. Prije 15-20 godina najzastupljenija je bila otvorena metoda manipulacije, pri kojoj je kardiokirurg morao raditi na otvorenom srcu. Ova metoda je bila opasna i imala je visoke stope smrtnosti.

Trenutno je preferirana operativna tehnika balon valvuloplastika. Kada se izvodi, ne izvodi se široki rez prsnog koša. Kroz glavnu krvnu žilu do oboljelog mjesta prolazi balon na napuhavanje koji se fiksira u području suženja i napuhuje. Balon proširuje mjesto stenoze, osiguravajući normalan protok krvi u plućnoj arteriji i samim plućima.

Prognoze i prevencija

Prognoza za blagu stenozu je povoljna. U pravilu, pacijent nema simptoma bolesti, liječenje nije potrebno. Pacijentu je potrebno dinamičko praćenje njegovog stanja, ali općenito živi punim životom. Prosječni životni vijek pacijenata s prosječnim stupnjem bolesti je 20-30 godina u nedostatku potrebne korekcije arterije. Bolesnici s teškom stenozom bez operacije umiru u prvim godinama života. Pravovremena kirurška intervencija u većini slučajeva čini prognozu povoljnom, omogućujući pacijentu da vodi puni život.

Preventivne mjere za sprječavanje stenoze plućne arterije nisu razvijene. Ženama u generativnoj dobi savjetuje se izbjegavanje izlaganja kemikalijama, zračenju i lijekovima.

Donekle smanjiti vjerojatnost razvoja patologije u djeteta, redovito vježbanje roditelja u sportu, njihov zdrav način života, redoviti preventivni liječnički pregledi.

Plućna arterija nosi vensku krv iz desne klijetke srca u pluća. Postoje tri odvojena ventila na putu protoka krvi. Poremećaj cirkulacije dovodi do problema u radu srca, pluća i mozga.

Plućna valvularna stenoza javlja se u 10% slučajeva prirođenog zatajenja srca i bolesti srca. Prilično visok postotak pacijenata pati od stečenog oblika bolesti.

Što je stenoza plućne arterije

Najčešća valvularna stenoza plućne arterije u novorođenčadi. Bolest ima sljedeću kliničku sliku. Sužavanje žile povećava tlak u desnoj klijetki. Plućna stenoza u djece uzrokuje veliki napor srčanog mišića kako bi održao normalan protok krvi. Kao rezultat toga nastaje takozvana "srčana grba". Uzroci razvoja bolesti u novorođenčadi su genetski faktor.

Malu stenozu gotovo je nemoguće dijagnosticirati tijekom poroda. Novorođenče nema cijanozu, čuje se normalan srčani ritam.

U nedostatku tendencije smanjenja lumena, nije potrebna dodatna terapija. Prosječni životni vijek identičan je životnom vijeku običnog zdravog čovjeka.

Kongenitalna stenoza u teškom obliku očituje se jasnom kliničkom slikom i manifestacijama. Prognoza bolesti je izuzetno nepovoljna. Ako ne provedete kirurško liječenje, dijete će umrijeti u roku od godinu dana.

Stenoza kod odraslih je nešto drugačija u odnosu na kliničku sliku od one koja se dijagnosticira kod djece. O razvoju promjena u strukturi svjedoče karakteristični simptomi i znakovi:

• Pritužbe na bol u prsima.
• Pojava cijanoze usana, promjena boje vrhova prstiju.
• Pulsiranje vena cervikalne regije.
• razvoj kroničnog umora.
• Pogoršanje simptoma kod dizanja utega i teškog fizičkog rada.

Prilikom provođenja dijagnostičke studije, buka tijekom stenoze dobro se čuje u interskapularnom prostoru. Još jedna karakteristična značajka koja pomaže u diferencijalnoj dijagnozi je odsutnost skokova krvnog tlaka.

Koliko je bolest opasna

Prognoza stenoze ovisi o stupnju razvoja bolesti, lokalizaciji suženja lumena i pravodobno otkrivenoj patologiji.

Uobičajeno je klasificirati četiri faze razvoja bolesti:

1. Umjerena stenoza - u ovoj fazi nema pritužbi na loše zdravlje, EKG pokazuje početne znakove preopterećenja desne klijetke. Umjerena stenoza može proći sama, prognoza terapije je pozitivna.
2. Teška stenoza - stadij karakterizira značajna vazokonstrikcija, kao i povećanje sistoličkog tlaka u desnom ventrikulu do 100 mm Hg.
3. Oštra ili akutna stenoza - dijagnosticira se insuficijencija ventila, poremećaji cirkulacije, visoki tlak u desnom ventrikulu više od 100 mm Hg.
4. Dekompenzacija - razvija se miokardijalna distrofija, poremećaji cirkulacije postaju nepovratni. Ako ne izvršite kiruršku operaciju, dolazi do plućnog edema, srčanog zastoja. Prognoza je nepovoljna. Operacija ne jamči povratak u normalan život.

Osim stadija razvoja, lokalizacija stenoze također utječe na prognozu terapije. Na temelju toga, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste bolesti:

• Supravalvularna stenoza - u većini slučajeva opažaju se patološki poremećaji strukture ventila. Stenoza se formira u gornjem dijelu arterije. U pratnji rubeole i Williamsovog sindroma (pacijent dobiva izdužene crte lica).
• Subvalvularna stenoza - karakterizirana suženjem u obliku lijevka, u kombinaciji s mišićnim snopom koji sprječava izbacivanje krvi iz desne klijetke.
• Infundibularna stenoza - javlja se kao dodatni simptom poremećaja desnog ventrikularnog zaliska. Može postojati i bez obzira na prvu bolest. Kombinirana stenoza plućne arterije komplicira liječenje bolesti i smanjuje izglede za povoljan ishod liječenja.
• Periferna stenoza - patologija je karakterizirana višestrukim vaskularnim lezijama. Bolest nije podložna tradicionalnom kirurškom liječenju.
• Izolirana stenoza - odnosi se na urođene srčane mane. S umjerenim razvojem, kirurško i medicinsko liječenje nije potrebno. U akutnom obliku provodi se operacija.
• Rezidualna stenoza – tijekom kontrakcije klijetki u njima ostaje određena količina krvi. To dovodi do poremećaja cirkulacije krvi. Patologija je kongenitalna.

Blaga stenoza se u pravilu ne manifestira i ne treba terapiju. Pacijent treba redovito pregledavati razvoj kršenja. Kada se pojave kliničke manifestacije, potrebna je operacija.

Kako izliječiti ovu patologiju

Kirurško uklanjanje stenoze valvule jedina je moguća metoda liječenja. Apsolutna indikacija za operaciju je urođena mana čija su posljedica značajni poremećaji cirkulacije.

Dakle, transpozicija velikih krvnih žila (dvije glavne arterije su mjestimično promijenjene) može se ukloniti isključivo metodom radikalne operacije. Isto vrijedi i za druge kongenitalne patologije.

Za odrasle se preporučuje kirurška intervencija ako je antenatalna dijagnoza pokazala prisutnost vaskularne dekompenzacije. Kao preporučena mjera, operacija za teške ili akutne stenoze. Lijekovi se propisuju samo u razdoblju prijeoperativne pripreme.

Upozorenje i prevencija

Prevencija stenoze nema karakterističnih značajki i provodi se na isti način kao i za bilo koju drugu patologiju kardiovaskularnog sustava. Pacijentu se preporučuje promjena načina života, odricanje od loših navika, uključujući pušenje, alkohol.

Također je propisana terapijska dijeta i nastava tjelesnog odgoja. Ove mjere pomoći će smanjiti prekomjernu težinu i riješiti se lošeg kolesterola u krvi.

Liječenje narodnim lijekovima učinkovito je kao prevencija ateroskleroze i održavanje tonusa krvožilnog sustava.

Pojedete li samo pola šalice sirovih sjemenki dnevno, možete se brzo riješiti lošeg kolesterola u krvi. Dnevni unos šake bobica aronije može normalizirati krvni tlak bez uzimanja lijekova.

Prirođena ili stečena bolest plućne arterije liječi se isključivo kirurški. Budući da kirurška operacija nosi visok rizik, ne treba ishitreno pristati na operaciju.

STENOZA PLUĆNE ARTERIJE, VALVULARNE med.
Izolirana stenoza plućne valvule (PA) - CHD, karakterizirana opstrukcijom na putu protoka krvi na razini plućne valvule. Učestalost - 10-12% bolesnika s CHD.

Klasifikacija

Stadij I - umjerena stenoza. Nema pritužbi. EKG - početni znakovi preopterećenja desne klijetke (DV). Sistolički tlak u njemu je do 60 mm Hg.
Stadij II - teška stenoza s karakterističnim kliničkim manifestacijama. Sistolički tlak u gušterači -60-100 mm Hg.
Stadij III - oštra stenoza s tlakom desne klijetke većim od 100 mm Hg. Teški tijek, znakovi poremećaja cirkulacije.
IV stadij - dekompenzacija. Karakterizira distrofija miokarda, teški stupanj poremećaja cirkulacije. Sistolički tlak u gušterači možda nije jako visok, jer. razvija se kontraktilna insuficijencija.

Etiologija

nasljedna bolest
Embriopatija zbog rubeole prenesene u prenatalnom razdoblju. patološka anatomija
U početku valvularna stenoza LA nastaje kao rezultat sraštavanja listića zaliska bez ikakvih poremećaja u razvoju izlaznog trakta gušterače. Međutim, kada tlak u gušterači prijeđe 200 mm Hg, njezin ekskretorni dio na kraju prolazi kroz tešku fibrozu i postaje druga razina stenoze
Obično se listići ventila stapaju duž rubova i tvore membransku dijafragmu.
Uz blagi klinički tijek, promjer lumena je veći od 1 cm
U teškim slučajevima - manje od 3-4 mm
Kao posljedica utjecaja protoka krvi koji prolazi kroz suženi otvor valvule dolazi do poststenoznog širenja LA.
U iznimno rijetkim slučajevima moguća je kalcifikacija zaliska u odraslih bolesnika.
patološka fiziologija. Hemodinamski poremećaji uzrokovani su opstrukcijom protoka krvi iz gušterače u LA
Kompenzacijsko povećanje tlaka u gušterači s povećanjem njegovog rada
Tlak u gušterači počinje rasti ako se područje izlaza gušterače smanji za 40-69% od norme
S teškom stenozom, tlak doseže 200 mm Hg. i više, a rad klijetke se povećava za 5-8 puta
Kritično područje provrta ventila - 0,15 cm2
Tlak u LA ostaje normalan
Odgovarajući RV ejekcijski volumen održava se produljenjem ejekcijskog razdoblja
Kako RV dijastolički tlak raste, desni atrijski sistolički tlak (RA) raste. Zbog toga je moguće otvaranje ovalnog prozora, a zatim krv iz PP ulazi u lijevi i nastaje cijanoza.

Klinička slika

Pritužbe
Kratkoća daha koja se u početku javlja pri naporu, a u teškim slučajevima čak i u mirovanju
Bolovi u srcu (javljaju se kod adolescenata).
Izgled bolesnika
Boja kože se obično ne mijenja. U nekih bolesnika, s preostalim otvorenim ovalnim prozorom, moguća je umjerena cijanoza (cijanoza usana).
srčana grba
Oticanje i pulsiranje vratnih vena
Sistoličko podrhtavanje u projekciji LA (II interkostalni prostor desno od prsne kosti)
Pulsiranje u epigastričnoj regiji (povećan RV push).
Perkusija: proširenje granica srca lijevo i desno.
Auskultacija: šum srca otkriven od rođenja
Grubi sistolički šum u II-III interkostalnim prostorima. Šum se provodi prema lijevoj ključnoj kosti, dobro se auskultuje u interskapularnom prostoru
I ton je naglo povećan. Jačanje I tona nije zabilježeno s zatajenjem desne klijetke ili s izraženom stenozom
II ton nad LA je oslabljen ili ga nema
Ponekad se čuje nejasan dijastolički šum, koji ukazuje na popratnu valvularnu insuficijenciju LA.
Puls i krvni tlak se ne mijenjaju.

Specijalne studije

Radiografija srca u 3 projekcije
Anteroposteriorna projekcija: povećanje srca desno i lijevo, širenje LA debla u kombinaciji s normalnim ili osiromašenim plućnim uzorkom
Prva kosa projekcija: sjena srca je proširena unatrag, kontura kontrastiranog jednjaka nije pomaknuta (znak povećanja PP)
Druga kosa projekcija: sjena srca je proširena prema naprijed (zbog povećanja gušterače).
EKG odražava stupanj preopterećenja i hipertrofije desnog srca
Uz blagu stenozu, EOS zadržava svoj normalni položaj
Otkriti sinusni ritam, periodične supraventrikularne aritmije
Preopterećenje desnog srca povećava se s povećanjem tlaka RV
U tom slučaju EOS odstupa udesno i kut a se mijenja od +70° do +150°
Amplituda R vala može premašiti 20 mm
Pomak S-T intervala prema dolje i negativni T val u desnim prsnim odvodima ukazuju na ekstremni stupanj preopterećenja.
ehokardiografija
Značajno širenje šupljine gušterače
Poststenotično proširenje LA trupa
Color Doppler skeniranje omogućuje procjenu razlike tlaka između RV i LA.
Kateterizacija desnog srca
Postavite tlak u gušterači i razliku tlaka između njega i plućnog debla. Na temelju dobivenih podataka moguće je dijagnosticirati kombinaciju valvularne i subvalvularne stenoze.
Kod valvularne stenoze, u trenutku uklanjanja sonde iz LA u ventrikul, bilježi se nagli porast sistoličkog tlaka.
Kada se valvularna stenoza kombinira sa subvalvularnom stenozom, na krivulji tlaka određuje se srednja zona s višim sistoličkim tlakom nego u LA, ali nultim dijastoličkim tlakom
Zasićenost krvi kisikom u srčanim komorama unutar je normalnog raspona
Selektivna angiokardiografija u bočnoj projekciji - izravni znakovi valvularne stenoze (traka prosvjetljenja između kontrastne gušterače i LA).

Diferencijalna dijagnoza

Atrijski septalni defekt
Nitovana LA stenoza (stenoza arterijskog konusa gušterače)
Supravalvularna stenoza LA (stenoza cijelog plućnog trupa)
Tetralogija Fallot i drugi složeni nedostaci, uklj. LA stenoza.
Liječenje:

Kirurgija

Uklanjanje valvularne stenoze jedina je učinkovita metoda liječenja defekta.
Indikacije za operaciju - II i III stadij bolesti.
Relativna kontraindikacija - stadij IV. Međutim, ako se medikamentoznom terapijom može smanjiti ozbiljnost cirkulacijske insuficijencije, moguće je izvesti lakše opcije intervencije.
Vrste operativnih koristi
Zatvoreni kirurški zahvat - perkutana balon valvotomija
Provodi se transvenoznim putem u procesu kateterizacije srca posebnom sondom opremljenom balonom
Metoda nije dovoljno učinkovita kod valvularne stenoze komplicirane fibrozom izlaznog otvora gušterače
Otvorena valvotomija, izvedena i pod kardiopulmonalnom premosnicom i umjerenom hipotermijom.
Postoperativni mortalitet - 0,5-1,5%.

Terapija lijekovima

Koristi se za preoperativnu pripremu ili umjesto operacije u stadiju IV
LS - vidjeti.
Upravljanje pacijentima
Redovito medicinsko praćenje pacijenata koji nisu bili podvrgnuti kirurškoj korekciji
Prevencija infektivnog endokarditisa kod svih bolesnika
Identifikacija nositelja streptokokne infekcije uz sanaciju kroničnih žarišta
Profilaktička antibiotska terapija tijekom bilo kakvih kirurških intervencija
Nakon operacije preporučuje se godišnja ponovna ehokardiografija.

Sinonimi

Plućna valvularna stenoza Vidi također Fallotovu tetralogiju, Infektivni endokarditis

Kratice

LA - plućna arterija
RV - desna klijetka
PP - desni atrij

ICD

137.0 Stenoza plućne valvule

Priručnik o bolestima. 2012 .

Pogledajte što je "Plućna valvularna stenoza" u drugim rječnicima:

Med. Mitralna stenoza (MS) je patološko suženje lijevog atrioventrikularnog otvora, uzrokovano spajanjem listića mitralnog zaliska (MV) i suženjem njegovog fibroznog prstena. Učestalost 0,05 0,08% populacije. Pretežna dob 40 60 godina… Priručnik o bolestima

Med. Stenoza ušća aorte je srčana mana u obliku suženja ušća aorte zbog patologije aortnog zaliska i paravalvularnih struktura. Učestalost Izolirane čiste aortne stenoze opažene su u 1,5-2% slučajeva stečene valvularne bolesti srca ... ... Priručnik o bolestima

Bolest je specifična bolest, koja je popraćena suženjem u izlaznom traktu desne klijetke sa strane ventila koji se nalazi u plućnoj arteriji. Takva promjena predstavlja značajnu prepreku, a kroz nju klijetka mora pumpati krv uz značajan napor, što zauzvrat može utjecati na kvalitetu ljudskog života.

Vrste bolesti

Među svim poznatim prirođenim srčanim greškama vrlo je česta izolirana stenoza, koja iznosi oko 12%. Najčešća je valvularna stenoza, iako se ponekad može javiti i kombinirana stenoza, koja se javlja uz supravalvularnu ili subvalvularnu stenozu, kao i druge poznate prirođene srčane bolesti.

U gotovo 90% slučajeva ove bolesti stenoza se dijagnosticira kao valvularna. Preostalih 10% su subvalvularni i supravalvularni.

Valvularnu stenozu karakterizira odsutnost odvajanja samog ventila na određene letke i stjecanje oblika dijafragme u obliku kupole s otvorom do 10 mm. Subvalvularna stenoza je popraćena abnormalnim rastom fibroznog tkiva i mišića u obliku lijevka koji se sužava u dijelu eferentnog odjeljka u desnom ventrikulu. Supravalvularnu stenozu karakterizira lokalno suženje, prisutnost nekoliko perifernih stenoza itd.

Bolest se klasificira prema razini pokazatelja krvnog tlaka i gradijentu (razlici) tlaka koji se javlja u ventrikulu i plućnoj arteriji:

• Faza 1 - u prvoj fazi stenoza ušća plućne arterije određena je u umjerenom obliku, krvni tlak je do granice od 60 mm Hg. s indikatorima gradijenta s ekstremnom točkom do 30 mm Hg;
• Faza 2 - u drugoj fazi dijagnoza postaje stenoza ušća plućne arterije izraženog oblika s granicom tlaka do 100 mm Hg. i s gradijentom - do 80 mm Hg. Umjetnost.;
• Faza 3 - u ovoj fazi, bolest se definira kao stenoza ušća plućne arterije s oštrom težinom, pokazatelj tlaka je veći od 100 mm Hg. Umjetnost. s gradijentom preko 80 mm Hg;
• Stadij 4 je najozbiljniji stadij bolesti, u kojem često počinje razvoj miokardijalne distrofije i dolazi do poremećaja opće cirkulacije, ali se povišeni tlak u području ventrikula smanjuje zbog pojave insuficijencije kontrakcija u njemu.

Simptomi bolesti

Plućna stenoza manifestira se različito ovisno o stupnju razvoja bolesti. Na njega utječu pokazatelji kao što su tlak desne klijetke i gore navedeni gradijent. Uz niske i neizražene pokazatelje navedene gore, simptomi ili pritužbe mogu biti potpuno odsutni.

U uznapredovalom stadiju bolesti mogu se uočiti sljedeće manifestacije:

• umor, koji se vrlo brzo pojavljuje čak i s manjim opterećenjima;
• opća slabost;
• pospanost i vrtoglavica;
• kratkoća daha i jaki otkucaji srca;
• slučajevi nesvjestice;
• napadaji i manifestacije angine pektoris u težem obliku bolesti.

Prilikom pregleda pacijenta u ovom slučaju, liječnik skreće pozornost na pulsiranje i sekreciju cervikalnih vena, blijedu kožu, sistoličko drhtanje prsnog koša, prisutnost takozvane srčane grbe.

Smanjenje minutnog volumena srca dovodi do cijanoze usana, falangi i obraza.

Stenoza plućne valvule je bolest koja se može pojaviti i kod djece. Često je njegova manifestacija zaostajanje u tjelesnom razvoju, što se očituje smanjenom tjelesnom težinom i niskim rastom.

Za djecu koja boluju od ove bolesti karakteristične su česte prehlade, kao i razvoj upale pluća. Bolest se u nekim slučajevima javlja i kod novorođenčadi, čiji uzrok može biti prisutnost ove bolesti kod njegove majke.

Možete primijetiti njegovu prisutnost već tijekom trudnoće bukom ili kao rezultat rendgenske snimke, što ukazuje na povećanje srca iz desne klijetke. U novorođenčadi bolest možda neće dobiti komplicirane oblike, tako da su sasvim sposobni ne utjecati negativno na njihov uobičajeni način života.

Ako je oblik bolesti umjeren ili težak, od prvih dana pojavljuje se cijanoza, odnosno plava boja u nazolabijalnoj regiji, na noktima i usnama. Nažalost, ako se ne liječe, ova djeca mogu umrijeti u prvoj godini života.

Dijagnoza bolesti

Da bi se utvrdila stenoza plućne arterije, potrebno je provesti niz pregleda, koji uključuju analizu, kao i usporedbu dobivenih podataka. Nisu posljednji u dijagnozi rezultati takozvane instrumentalne dijagnostike.

S ovom bolešću dolazi do pomicanja granica srca na desnu stranu, a na palpaciji je vidljiva sistolička pulsacija u ventrikulu s desne strane. Prema podacima dobivenim nakon auskultacije, čuje se grub i jak šum, drugi ton je oslabljen u plućnoj arteriji, a zatim se potpuno rascijepi.

X-zraka ukazuje na stenozu ušća plućne arterije, ako postoji proširenje srčanih granica u njoj na pozadini osiromašenja plućne slike.

Provođenje EKG-a može pomoći u određivanju opterećenja ventrikula. Korištenje ehokardiografije u prisutnosti bolesti često pokazuje dilataciju ventrikula zajedno s dilatacijom plućne arterije.

Doppler ultrazvuk se koristi za određivanje razlike u tlaku između ventrikula i plućnog debla.

Indikator tlaka lako je provjeriti sondiranjem u desnim dijelovima srca. Ova se metoda također koristi za određivanje gradijenta. U prisutnosti retrosternalne boli u bolesnika starijih od 40 godina indicirana je selektivna koronarna angiografija.

U prisutnosti simptoma bolesti kod djece, u svrhu točne dijagnoze, koristi se sljedeće:

• rendgen koji prikazuje promjene na plućima;
• EKG - kako bi se utvrdila kongestija u desnoj strani srca;
• ehokardiogram - za konačni zaključak koji ukazuje na stupanj bolesti.

Najvažnija stvar u dijagnosticiranju bolesti je razlikovati je od sličnih bolesti kao što su defekti u području stijenki srčanih komora, Fallot trijada, Eisenmenger kompleks itd.

Liječenje

Najčešći i najučinkovitiji način liječenja ove bolesti je operacija, koja uključuje uklanjanje stenoze. Treba imati na umu da je ova operacija indicirana samo kada je stenoza plućne arterije dosegla stupanj 2 ili 3.

Kod valvularne stenoze koristi se otvorena valvuloplastika, pri kojoj se režu komisure koje su srasle. Balonska valvuloplastika (endovaskularna) također se široko koristi. Ovo je metoda intravaskularnog uklanjanja stenoze, koja se provodi pomoću balona na napuhavanje i katetera.

U slučaju supravalvularne stenoze potrebna je rekonstrukcija područja suženja protezom (ksenoperikardijalnom) ili flasterom. Subvalvularna stenoza zahtijeva infundibulektomiju. Ovaj proces je uklanjanje nastalog hipertrofiranog tkiva (mišića) u području izlaznog trakta desne klijetke.

Bilo koji oblik stenoze prilično je sposoban izazvati ozbiljne komplikacije koje utječu na očekivani životni vijek. Stoga se dijagnoza i liječenje trebaju provesti na vrijeme. Unatoč tome, čak i operacija može biti opasna s posljedicama kao što je razvoj insuficijencije plućne valvule.

Liječenje djece i osnova za njegov izbor temelji se na razini suženja plućne arterije. Kirurška intervencija ne može se propisati samo s malom težinom bolesti ili u nedostatku bilo kakvih pritužbi. Ako jesu, treba hitno primijeniti liječenje. Obično se operacija izvodi u dobi od 5-10 godina.

U ozbiljnom obliku bolesti, operacija se može provesti odmah. Za djecu se koristi postupak kao što je balon valvuloplastika ili kirurška rekonstrukcija. Općenito, ovaj tretman daje dobre rezultate i nisku stopu smrtnosti.. U maloj mjeri se pojavljuje u običnom životu djeteta, koje se nakon 3 mjeseca može vratiti u školu.

Svaka tjelesna aktivnost je ograničena na razdoblje do dvije godine.

Prevencija bolesti i prognoza za budućnost

Plućna stenoza, bez obzira na to javlja li se kod odraslih ili djece, s minornim oblikom gotovo da i ne utječe na kvalitetu i očekivani životni vijek. Ako govorimo o značajnom obliku bolesti s hemodinamske točke gledišta, onda to dovodi do ranog razvoja insuficijencije iz desne klijetke. To pak može dovesti do iznenadne smrti.

Statistike pokazuju da je kao rezultat operacije za 91% pacijenata prosječni životni vijek još najmanje 5 godina. U nedostatku teških simptoma kod odraslih pacijenata, operacija se može odgoditi za određeno razdoblje.

Kao preventivna mjera za nastanak ove bolesti, osobito kod djece, postaje osiguranje svih potrebnih uvjeta za normalan tijek trudnoće buduće majke. Osim toga, moraju se poduzeti sve mjere za pravovremeno prepoznavanje bolesti, na temelju čega se može propisati odgovarajuće liječenje.

Također može biti usmjeren na uklanjanje onih bolesti koje su uzrokovale promjene koje je dijete steklo. Svaki pacijent mora biti pod nadzorom specijalista kao što su kardiolog i kardiokirurg te poduzeti sve mjere da se spriječi razvoj infektivnog endokarditisa.