Ihtioza. Uzroci, simptomi, vrste i liječenje ihtioze

- heterogena skupina nasljednih bolesti, koje karakteriziraju mutacije gena odgovornih za pravilan razvoj kože, što rezultira specifičnim lezijama dermisa i drugim sustavnim patologijama. Glavni simptomi su žarišta pojačanog ljuštenja kože, stvaranje gustih ljuskica s bolnim utorima između njih, sklonost hiperpireksiji, sustavno oštećenje unutarnjih organa, defekti lica. Kongenitalna ihtioza dijagnosticira se klinički, a potvrđuje se rezultatima biopsije kože. U liječenju se koriste retinoidi i keratolitici, a provodi se i nespecifična terapija.

MKB-10

Q80

Opće informacije

Kongenitalna ihtioza je nasljedna dermatoza karakterizirana poremećenim procesima keratinizacije. Točan opis bolesti dao je Robert Willan 1808. godine, pojam "ihtioza" predložio je V. Wilson 1852. godine i trenutno se koristi. Učestalost kongenitalne ihtioze varira ovisno o obliku bolesti i iznosi prosječno 1:2000 za jednostavnu ihtiozu, 1:4000 za X-vezanu ihtiozu, 1:100000 za epidermolitičku ihtiozu, 1:300000 za lamelarnu ihtiozu. Spolne razlike nisu nađene, osim kod X-vezanog oblika kongenitalne ihtioze, koji se dijagnosticira samo kod dječaka. Hitnost problema u pedijatriji povezana je s često zakašnjelom dijagnozom i privremenim učinkom liječenja. Kongenitalna ihtioza jedan je od uzroka invaliditeta u djetinjstvu.

Uzroci kongenitalne ihtioze

Kongenitalna ihtioza uvijek je posljedica mutacije gena odgovornih za pravilan razvoj epitela. Mutirani geni se prenose s koljena na koljeno, odnosno bolest se nasljeđuje. Primarni uzroci samih mutacija nisu pouzdano poznati, ali mogu biti povezani s teratogenim i okolišnim čimbenicima. Jednostavna i epidermolitička ihtioza nasljeđuju se autosomno dominantno, dok se lamelarna ihtioza nasljeđuje autosomno recesivno. Kod X-vezane ihtioze, mutacija se javlja u genu vezanom za spolni kromosom, mehanizam nasljeđivanja je recesivan.

U slučaju jednostavne ihtioze, poremećena je sinteza filagrina, proteina odgovornog za međusobno povezivanje keratinskih niti. Keratin je taj koji doprinosi zadržavanju vlage u koži, au ovom slučaju ta je funkcija poremećena. X-vezana kongenitalna ihtioza karakterizirana je nedostatkom sterol sulfataze, zbog čega su keratinociti čvrsto povezani s donjim slojevima kože, zbog čega je poremećeno njihovo pravovremeno odbacivanje. Lamelarna ihtioza povezana je s nedostatkom transglutaminaze-1, koja sudjeluje u keratinizaciji staničnih membrana kože, te ubrzanim kretanjem keratinocita prema površini kože, odnosno njihovom brzom izmjenom. Rezultat su opsežni upalni procesi, poremećaji termoregulacije i visok rizik od sekundarnih infekcija.

U srcu epidermolitičke ihtioze je kršenje sinteze keratina, zbog čega stanice kože postaju nestabilne. To doprinosi stvaranju buloznih mjehurića karakterističnih za ovu vrstu kongenitalne ihtioze. Rijetka ihtioza fetusa razvija se u maternici i uzrokovana je kršenjem transporta lipida, zbog čega je oštećena barijerna funkcija kože.

Klasifikacija kongenitalne ihtioze

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti prema različitim karakteristikama. Ovisno o vrsti nasljeđa, kongenitalna ihtioza može biti:

• Autosomno dominantno (jednostavna i epidermolitička ihtioza);
• Autosomno recesivno (lamelarna ihtioza, fetalna ihtioza);
• X-vezana (X-vezana ihtioza).

Uvjeti potrebni za manifestaciju bolesti su različiti. Prva dva tipa nisu povezana sa spolom, mutirani gen mora biti prisutan u dominantnom odnosno recesivnom obliku. X-vezana ihtioza nasljeđuje se recesivno, manifestira se kod dječaka, dok su djevojčice nositeljice mutacije.

Klinički se razlikuju sljedeće vrste kongenitalne ihtioze: jednostavna (vulgarna), lamelarna, X-vezana, epidermolitička, fetalna ihtioza. Ovisno o težini kliničkih manifestacija, ihtioza može biti teška, umjerena i kasna (ne pojavljuje se odmah nakon rođenja). Kongenitalna ihtioza može biti ne samo neovisna bolest, već je prisutna iu strukturi nekih sindroma, kao što su Nethersonov sindrom, Refsumov sindrom, Rudov sindrom, Sjögren-Larssonov sindrom i neki drugi. Postoje i ihtioziformne bolesti, na primjer, hipovitaminoza A, senilna ihtioza itd. U tim slučajevima klinika je slična, ali razlozi su različiti.

Simptomi kongenitalne ihtioze

Simptomi izravno ovise o obliku bolesti. U klinici jednostavne ihtioze uvijek postoji izražena suha koža i ljuštenje. Zahvaćena područja nalaze se na ekstenzorskim površinama zglobova, osobito nogu. Lice ostaje netaknuto, uz rijetke iznimke kada je u proces uključena koža čela i obraza. Karakteristična je i folikularna hiperkeratoza – nakupljanje keratina u folikulima dlake. Javlja se na gotovo cijeloj površini kože gdje rastu dlake. Nalazi se na palpaciju u obliku takozvanog simptoma "rende". Koža na dlanovima i tabanima je zadebljala, kožni uzorak je pojačan, između područja zadebljale kože ističu se brazde. U bolesnika dolazi do smanjenja znojenja, što je uzrok česte hipertermije.

Glavni simptomi kongenitalne ihtioze pojavljuju se od 3-12 mjeseci djetetovog života. Ljuštenje kože često se gotovo izravna do dobi od 20-25 godina. Pritom ostaju promjene na dlanovima i tabanima karakteristične za ovaj oblik bolesti. Često kongenitalna ihtioza ove vrste prati alergijske bolesti u obliku rinitisa, urtikarije, bronhijalne astme. U većini slučajeva karakteristična su oštećenja gastrointestinalnog trakta: gastritis, kolitis, bilijarna diskinezija, hepatosplenomegalija. Na staničnoj razini promjene su identične onima u stanicama kože.

X-vezana kongenitalna ihtioza manifestira se u prvim mjesecima života i to samo kod dječaka. Karakteristična kožna lezija su velike, prljavo-smeđe ljuske bez ljuštenja. Lokalizacija takvih područja može biti gotovo bilo koja, osim područja dlanova i stopala. Ova boja ljuskica je posljedica visoke koncentracije melanina u donjim slojevima epidermisa. Od ostalih znakova često se nađe specifično cvjetno zamućenje rožnice bez utjecaja na vidnu oštrinu. Kod petine pacijenata dijagnosticira se kriptorhizam. Za razliku od jednostavne ihtioze, kožne lezije u ovoj vrsti bolesti praktički se ne smanjuju s godinama.

Lamelarna ihtioza manifestira se od rođenja. Koža novorođenčeta prekrivena je tankim, ali gustim filmom - to je patognomoničan simptom ove vrste kongenitalne ihtioze. Postupno se film pretvara u velike debele pahuljice od svijetlo smeđe. Zbog začepljenja žlijezda znojnica, znojenje je poremećeno, pa se često opaža hiperpireksija. Na dlanovima i tabanima - duboke pukotine i keratoderma. Žljebovi između ljuskica su bolni i ulazna su vrata za sekundarnu bakterijsku infekciju, uključujući sepsu. Lamelarna kongenitalna ihtioza popraćena je razvojnim defektima: izvrtanjem kapaka (ektropij) i usana (exlabion), deformacijom ili nedostatkom ušnih školjki, deformacijom hrskavice nosa, spajanjem falangi prstiju ili odsutnošću terminalnih falangi. itd.

Epidermolitička kongenitalna ihtioza očituje se opsežnom vlažnom eritrodermijom sa stvaranjem buloznih mjehurića. Na mjestu otvaranja mjehurića ostaju erozije koje prolaze bez traga. S vremenom se pridruži gruba keratinizacija, često se formiraju bradavice. Rožnate ljuske su tamne, neugodnog mirisa (posljedica sekundarne infekcije). Sluznice u ovoj vrsti kongenitalne ihtioze nisu zahvaćene, znojenje također nije poremećeno. Međutim, ovaj oblik bolesti je vrlo opasan i može biti smrtonosan.

Kongenitalna ihtioza fetusa - najrjeđi oblik bolesti, razvija se u maternici u 16-20 tjednu trudnoće. Djeca se rađaju prerano, njihova koža nalikuje ljusci, koja ubrzo puca uz stvaranje velikih lamelarnih ljuskica, često tamnih. Karakterizira ga gotovo potpuni nedostatak kose na glavi, keratoderma dlanova i tabana. Zbog jake keratinizacije kože lica, usta su stalno otvorena, izraženi su ektropij i ekslabion, ušne školjke su deformirane. S kongenitalnom ihtiozom fetusa često se dijagnosticira senzorineuralni gubitak sluha. Smanjeni imunitet pridonosi razvoju bakterijskih infekcija u prvim danima života; često postoje otitis, upala pluća, potkožni apscesi. Smrtnost je visoka u prvim danima i tjednima života.

Dijagnoza kongenitalne ihtioze

Tijekom trudnoće za dijagnozu se može koristiti amniocenteza praćena analizom amnionske tekućine, kao i biopsija korionskih resica. Međutim, invazivne metode povećavaju rizik od spontanog pobačaja, pa se u praksi rijetko koriste. Indikacija za prenatalnu biopsiju je opterećena anamneza kongenitalne ihtioze. Ultrazvuk u III tromjesečju omogućuje vam dijagnosticiranje fetalne ihtioze. Izrazito fiksiran položaj ruku i otvorena usta, vidi se hipoplastična nosna hrskavica i nespecifični znakovi u vidu polihidramnija i povećane ehogenosti amnionske tekućine. Na druge oblike kongenitalne ihtioze može se samo posumnjati.

Nakon rođenja djeteta, dijagnozu postavlja pedijatar, prije svega, na temelju kliničkih simptoma karakterističnih za kongenitalnu ihtiozu. To su specifično ljuštenje kože, lokalizacija zahvaćenih područja, simptom "rende" u jednostavnoj ihtiozi, teška eritrodermija u epidermolitičkoj ihtiozi itd. Promjene u analizama su nespecifične, ali mogu otkriti alergijske procese (često prate ihtiozu), visoki kolesterol razine i, u isto vrijeme, smanjene razine estriola u krvi (s X-vezanom ihtiozom). Važna je anamneza roditelja: prethodno identificirani slučajevi kongenitalne ihtioze, uključujući njezine sindromske oblike.

Često je klinička slika bolesti nespecifična, pa je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu. Potrebno je isključiti stečene oblike ihtioze, dermatoza (psorijaza, ekcem, kontaktni dermatitis, kongenitalni sifilis, itd.), Atopijski dermatitis. Dakle, dermatitis karakterizira prisutnost upalnog procesa, svrbež, ekcem itd. Međutim, često kongenitalna ihtioza također prati dermatitis. Dermatoze imaju svoje patognomonične simptome koji su odsutni u ihtiozi, na primjer, Getchinsonovi zubi u kongenitalnom sifilisu, specifične papule s omiljenom lokalizacijom u psorijazi itd. Stečeni oblici ihtioze razvijaju se kao posljedica autoimunih, zaraznih bolesti, tumora itd. , u ovom slučaju, morate tražiti uzrok koji može izazvati patologiju nakon rođenja.

Liječenje kongenitalne ihtioze

Liječenje bolesti provodi se u bolnici, u slučaju teških oblika kongenitalne ihtioze - u jedinici intenzivne njege. U sobi treba održavati visoku vlažnost i nisku temperaturu zraka. Obično je indicirana hipoalergena dijeta, u teškim slučajevima - hranjenje kroz sondu. Preporuča se kupke od 2 puta dnevno. To vam omogućuje vlaženje kože, smanjenje ljuštenja i sprječavanje sekundarnih infekcija. U slučaju epidermolitičke kongenitalne ihtioze, tijekom kupanja često se koriste antiseptici. Nakon kupanja u pravilu se radi mehanički piling, nakon čega slijedi nanošenje hidratantne kreme.

U sustavnoj terapiji kongenitalne ihtioze koriste se pripravci vitamina A i retinoidi koji olakšavaju ljuštenje mrtvih stanica i smanjuju brzinu proliferacije stanica, odnosno inhibiraju njihov pojačani rast. Osim toga, retinoidi imaju protuupalni i imunomodulatorni učinak. U pedijatrijskoj praksi trenutno se koriste tigazon, neotigazon. Očita je visoka klinička učinkovitost ovih lijekova, no učinak liječenja je privremen, a terapija se provodi u tijeku zbog brojnih nuspojava: suhoće i krvarenja sluznice, hiperostoze, poremećaja jetrene funkcije, fotoosjetljivosti kože i visoka osjetljivost na svjetlost itd.

Moderni lijekovi uključuju blokatore metabolizma retinoične kiseline, na primjer, liarozol. Kod liječenja se bilježi isti klinički učinak, ali je sigurnost mnogo veća. Osnova vanjske terapije kongenitalne ihtioze su keratolitici: otopine natrijevog klorida i uree, dekspantenol, salicilna kiselina, lokalni retinoidi. Sredstva se nanose na zahvaćena područja kože i imaju lokalni učinak, pomažu u pilingu, omekšavaju kožu, smanjuju upalu itd. Pri propisivanju keratolitika potrebno je uzeti u obzir dob djeteta, budući da neki od oni (urea, salicilna kiselina) otrovni su za djecu prve godine života.

U liječenju teških oblika kongenitalne ihtioze koriste se sistemski kortikosteroidi, imunoglobulini, a po potrebi i antibiotici. Obvezna je konzultacija dječjeg oftalmologa u dijagnostici ektropija, dječjeg otorinolaringologa u slučaju deformacije i odsutnosti ušne školjke, kao i za dijagnostiku i liječenje oštećenja sluha, posebice senzorineuralne nagluhosti. U sindromskim oblicima, kongenitalna ihtioza često je popraćena neurološkim poremećajima, u tim slučajevima obavezna je konzultacija s pedijatrijskim neurologom. Genetičar je također uključen u liječenje kako bi se planirale sljedeće trudnoće i izračunala vjerojatnost bolesti u budućim generacijama.

Predviđanje i prevencija kongenitalne ihtioze

Prognoza ovisi o obliku bolesti. Kliničke manifestacije jednostavne ihtioze su minimizirane nakon 20-25 godina, međutim, kvaliteta života je i dalje smanjena zbog prisutnosti sustavnih patologija gastrointestinalnog trakta. Teški oblici kongenitalne ihtioze često su uzrok smrti i invaliditeta u djetinjstvu.

Genetsko savjetovanje je jedini način da se spriječi kongenitalna ihtioza. Potrebno je planirati trudnoću u slučaju opterećene povijesti ove bolesti, odnosno ako su jedan, a još više oba roditelja bolesni, ili je jedan od njih nositelj mutacije. U tom slučaju preporuča se suzdržati se od trudnoće, ali u svakom slučaju konačnu odluku donosi obitelj. Kao opcija, parovima se nudi IVF i posvajanje.

Dobar dan, dragi čitatelji!

U današnjem članku razmotrit ćemo s vama takvu kožnu bolest kao što je ihtioza, kao i uzroke, simptome, oblike, liječenje i prevenciju ihtioze.

Što je ihtioza?

Ihtioza- genetska bolest kože, koja je karakterizirana kršenjem procesa keratinizacije kože. Glavni simptom ihtioze je ljuskava koža, nalik na riblje ljuske.

Sinonimi za ihtiozu: difuzni keratom. Patološki proces u kojem se na koži stvaraju ljuske naziva se hiperkeratoza. Ihtioza pripada skupini kožnih bolesti koje se nazivaju dermatoze.

Ozbiljnost ihtioze je različita - od fine hrapavosti kože do ozbiljnih patoloških promjena u epidermisu koje su nekompatibilne s ljudskim životom. Osim toga, identificirana je prilično velika raznolikost oblika ihtioze (oko 28 oblika), ali prema statistikama, svi su uglavnom nasljedne prirode, tj. Bolest se razvija čak iu prenatalnom razdoblju, ili odmah nakon rođenja. Stečena ihtioza je rijetka.

Tijek ihtioze

Kod bolesti ihtioze, proces keratinizacije kože praćen je nakupljanjem keratina u epidermisu, koji ima promijenjenu strukturu, što dovodi do vrlo sporog odbacivanja mrtvih stanica. Istodobno dolazi do poremećaja metabolizma bolesnika, termoregulacije, normalnog rada štitnjače, nadbubrežnih žlijezda, spolnih i znojnih žlijezda. Poremećaji u radu znojnih žlijezda, na pozadini kršenja apsorpcije vitamina A (retinola) pojačavaju procese keratinizacije kože.

Bolnost kože koja nastaje pri pokušaju odvajanja i uklanjanja “ljuskica” izazvana je nakupljanjem kompleksa aminokiselina između nje, koji doslovno cementiraju ljuskice.

Utvrđeno je da se tijek ihtioze pogoršava zimi, osobito ako osoba živi u mjestima sa suhom hladnom klimom. U toplim regijama s visokom vlagom, ihtiozu je mnogo lakše tolerirati.

Ihtioza - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Uzroci ihtioze

Glavni uzrok ihtioze- nasljedna mutacija gena izazvana kršenjem metabolizma (razmjene) proteina i masti.

Među čimbenicima koji mogu potaknuti proces ihtioze su:

• Kršenje funkcionalnosti štitnjače i spolnih žlijezda;
• Kršenje funkcionalnosti nadbubrežnih žlijezda;
• Nedostatak vitamina u tijelu, osobito vitamina A (hipovitaminoza i beriberi);
• Povišene razine "lošeg" kolesterola u krvi;
• Involucije kože u starijoj dobi;
• Bolesti hematopoetskog sustava;
• Asocijalni životni uvjeti.

Simptomi ihtioze

Glavni simptom ihtioze- ljuskava površina kože. Ostali simptomi uključuju: listanje noktiju, kosu bez sjaja i lomljivost, čest karijes, konjunktivitis, retinitis, kratkovidnost.

Preostali simptomi su nešto drugačiji i ovise o obliku ihtioze. Razmotrimo ih detaljnije:

Ichthyosis vulgaris (jednostavni oblik ihtioze). To je najčešći oblik ihtioze. Najčešće se opaža kod novorođenčadi mlađe od 1 godine.

Simptomi ichthyosis vulgaris: suha, ljuskava koža, prekrivena malim ljuskama tijesno jedna uz drugu, bijela ili sivkasta. Koža na stopalima i dlanovima je nabrana. Istovremeno, koža ostaje netaknuta na sljedećim mjestima - pazusi, pregibi laktova i koljena, prepone i stražnjica.

Vulgarna ihtioza ima svoje podvrste:

• Blaga ihtioza - površina kože je suha, postoji lagano ljuštenje kože;
• Bijela ihtioza - ljuske su male, bijele, brašnaste;
• Briljantna ihtioza - ljuske izgledaju poput mozaika, dok se bolest širi uglavnom na ruke i noge;
• Ihtioza u obliku roga - ljuske su vrlo guste i uzdižu se iznad površine kože;
• Serpentinska ihtioza - rožnati štitovi su gusti, odvojeni jedan od drugog žljebovima;
• Bulozna ihtioza - mjehurići se stalno razvijaju na koži;
• Lihenoidna ihtioza - u različitim dijelovima ljuskica nalaze se u malim lokalizacijama, po izgledu nalik lišaju.

X-vezana ihtioza. Karakteriziraju ga velike smeđe ljuske koje su čvrsto pričvršćene na kožu, kao i poraz novorođenčadi samo muškog spola. S godinama i tijekom zimskih razdoblja stanje bolesnika se obično pogoršava.

Linearna ihtioza ovojnice. Karakterizira ga crvenilo okruženo ljuskavim ružičastim oteklinama. Izgleda kao dermatitis.

Spinasta ihtioza. Karakteriziraju ga veliki šiljasti slojevi.

Epidermolitička ihtioza. To je teški oblik ihtioze, čiji su glavni simptomi stvaranje mjehurića i rana na koži, koje se s vremenom ljušte, a na njihovom mjestu ponovno nastaju patološke neoplazme. Koža je na većini zahvaćenih područja jarko crvena, dok je na dlanovima i stopalima bijela i gusta. U 3. i 4. godini života djeteta na koži zglobova stvaraju se koncentrične školjke.

Fetalna ihtioza (Harlekin fetus). Najteži i smrtonosni oblik ihtioze. Kod ove dijagnoze dijete umire u maternici, odnosno u prvim danima/tjednima nakon rođenja. Simptomi harlekinskog fetusa su - vrlo suha, "oklopna" koža, kapci okrenuti na unutra, uši, usta i nos potpuno deformirani, može postojati nepravilan oblik glave, deformacija ruku i nogu.

Dijagnoza ihtioze

Dijagnoza ihtioze postavlja se na temelju sljedećih metoda ispitivanja:

• Klinički tijek bolesti;
• Opća analiza krvi;
• Opća analiza urina;
• Histološki pregled strugotina kože;
• Biopsija kože fetusa (između 19. i 21. tjedna trudnoće).

Liječenje ihtioze

Trenutačno nije utvrđen točan režim liječenja ihtioze, što je zbog činjenice da sama bolest i njezina točna etiologija (razlozi mutacije gena) još nisu u potpunosti utvrđeni. Stoga se liječenje ihtioze, od kraja 2016. godine, svodi na terapiju održavanja.

• Potporna njega u liječenju ihtioze uključuje:
• Održavanje potrebne razine vlažnosti u prostoriji u kojoj se pacijent liječi / živi;
• Vlaženje kože;
• Potpuna prehrana obogaćena vitaminima i mikroelementima;
• Jačanje imunološkog sustava;
• Obrada kože posebnim sredstvima s ljekovitim učinkom;
• Liječenje popratnih bolesti;
• Usklađenost s preventivnim mjerama koje su usmjerene na uklanjanje već poznatih čimbenika koji mogu uzrokovati ili pogoršati tijek ihtioze.

Hidratacija kože

Suha koža s ihtiozom sklona je pucanju. Na mjestima pucanja tekućina počinje curiti, a oštećeno područje počinje boljeti. Osim toga, na mjestima "kvara" pukotine su dovoljno duboke da razne infekcije mogu ući u njih i pogoršati tijek bolesti.

Kako bi se to spriječilo, koža se stalno vlaži. To, prije svega, doprinosi omekšavanju keratiniziranih tkiva, tj. dajući im relativnu elastičnost. Drugo, više ili manje omekšana površina minimizira pucanje kože, a time i opću bolnost zahvaćenih područja.

Kako bi se koža omekšala, tretira se nekoliko puta dnevno posebnim proizvodima koji se najbolje nanose na kožu nakon vodenih postupaka.

Vodeni postupci su se dobro pokazali, u obliku kupki s morskom soli, slabom otopinom kalijevog permanganata (kalijevog permanganata), karbonskih kupki. U odmaralištima s fokusom na liječenje kožnih bolesti, s ihtiozom, na kožu se primjenjuju aplikacije na bazi mulja, treseta i mineralnog blata. Takve primjene pridonose ne samo vlaženju kože, već i njezinoj prehrani, čišćenju, zacjeljivanju i normalizaciji metaboličkih procesa.

Za vlaženje kože možete koristiti proizvode na bazi vazelina, lanolina, vitamina (osobito A, E i F), biljnih ulja, bademovog ulja, naftalana, uree, salicilne kiseline itd. Ovi proizvodi vlaže i hrane kožu, doprinose do njegovog zacjeljivanja, odvajanje gornjeg sloja orožnjavih mrtvih stanica/ljuskica.

Kako bi učinak trajao duže, poželjno je ovlažiti zrak u prostoriji u kojoj se nalazi pacijent. Za ovlaživanje zraka možete koristiti ovlaživač zraka.

Važno! Budući da je koža s ihtiozom već suha i treba je hidratizirati, nemojte dopustiti da se dodatno isuši. To mogu uzrokovati proizvodi kao što su sapun, deterdženti. Za njegu tijela, s ihtiozom, pokušajte koristiti posebne hidratantne kreme - sapune, gelove i šampone.

Uklanjanje gornjih mrtvih ljuskica s površine kože

Keratolitička terapija se koristi za uklanjanje mrtvih ljuskica s površine kože.

Keratolitička terapija podrazumijeva tretiranje površine kože posebnim sredstvima (kreme, masti) koja omekšavaju odumrle epidermalne stanice, nakon čega se one lakše uklanjaju.

Proizvodi namijenjeni uklanjanju mrtvih stanica obično sadrže sljedeće sastojke: salicilnu i mliječnu kiselinu, ureu, borni vazelin, propilen glikol, etanol, ekstrakte ljekovitih biljaka, na primjer, japanske sofore.

Za poboljšanje općeg stanja kože, kao i ubrzanje njenog zacjeljivanja, blagotvorno djeluje sunčanje koje opskrbljuje površinu kože vitaminom D (kalciferol). Međutim, pregrijavanje na suncu strogo je zabranjeno, inače će opekline samo pogoršati situaciju.

Tretman kože s ciljem njezine obnove

Za ubrzanje zacjeljivanja i obnove kože, kao i kod drugih kožnih bolesti, potrebno je fokusirati se na dodatni unos sljedećih vitamina i minerala: vitamin A (retinol), vitamini skupine B, C (askorbinska kiselina) , E (tokoferol), PP (vitamin B3, nikotinska kiselina), željezo.

Među lijekovima za ihtiozu mogu se identificirati: "Acitretin", "Isotretinoin".

Jačanje imunološkog sustava

Za jačanje imunološkog sustava, koji obavlja zaštitne funkcije tijela, potrebno je usredotočiti se na hranu obogaćenu vitaminima i mikroelementima, više se kretati, izbjegavati stres, pokušati imati dobro raspoloženje, dodati više smijeha u svoj život. Istodobno, potrebno je strogo se suzdržati od pušenja i alkoholnih pića. Izuzetak može biti unos crnog vina, ali ne više od 50 g/dan.

Antibiotici

Antibakterijska sredstva se koriste samo ako se sekundarna infekcija pridruži bolesti, i to strogo nakon savjetovanja s liječnikom. Također je vrlo važno ne pogoršati tijek ihtioze. Činjenica je da antibiotici smanjuju imunološka svojstva organizma, čime mu je teže nositi se s bolešću.

Hormonalni lijekovi

U posebno teškim slučajevima, ako mjere opće terapije ne daju željeni rezultat i ne dođe do olakšanja, zahvaćena područja kože mogu se liječiti hormonskim sredstvima. Istodobno se nastavljaju opće mjere liječenja.

Psihološka terapija

Loše raspoloženje, česti stresovi, brige, loši odnosi s drugim vršnjacima, napetosti i svađe između djetetovih roditelja – sve te situacije kod djeteta ili tinejdžera mogu uzrokovati depresiju, psihičku neuravnoteženost, živčane slomove i druge zdravstvene probleme. Napominje se da takve situacije i život u takvom okruženju također štete ljudskom imunološkom sustavu i mogu biti katalizatori za pojavu malignih tumora.

Također bih želio skrenuti pozornost na činjenicu da je čak i Salomon u svojim usporedbama (17,22) napisao: “Veselo srce je korisno kao lijek, ali malodušan duh suši kosti.”

Ako vam je teško promijeniti svoj stav prema određenim situacijama, uspostaviti prave odnose u obitelji i/ili s vanjskim svijetom, možete se obratiti svećeniku koji vam može pomoći pronaći Božji mir. Ako nemate mogućnosti obratiti se duhovniku, možete se obratiti psihologu.

Molitva

Ponekad postoje situacije kada je moderna medicina potpuno bespomoćna - kada liječnici pošalju pacijenta kući da proživi dane koje su mu liječnici uzeli, - kada sami liječnici kažu da samo Bog može pomoći pacijentu. Upravo su to situacije u kojima je naizgled vrijeme da se čovjek obrati svom Stvoritelju. Mnogo je svjedočanstava na internetu, raznih tiskanih kršćanskih publikacija, kroz koje ljudi svjedoče kako ih je Bog čudesno izliječio od raka, tuberkuloze, AIDS-a i drugih bolesti. I sve što su učinili bilo je obratiti se Gospodinu. Razmislite, možda je u Kristu Isusu i vašem izlazu, ozdravljenju?

Liječenje ihtioze narodnim lijekovima

Mast za ihtiozu. U lonac od 5 litara stavite 250 g maslaca (po mogućnosti domaćeg) i 100 g mljeveni pčelinji vosak, postupno miješajući, dovedite smjesu do vrenja, zatim dodajte 100 g smole (borove smole), kuhajte, miješajući proizvod još 10 minuta i dodajte mu 30 g zdrobljenog celandina. Kuhamo još 5 minuta, nakon čega u smjesu dodamo 500 g ulja gospine trave, dobro promiješamo i dodamo 30 g usitnjene krede. Sve temeljito promiješamo i kuhamo oko 2 i pol sata, nakon čega u smjesu dodamo 50 g propolisa, promiješamo, kuhamo još oko 30 minuta, maknemo s vatre i pustimo da se proizvod ohladi i ulije oko 12 sati. Nakon toga stavite posudu s lijekom na vatru i ponovno prokuhajte. Nakon vrenja, proizvod se mora filtrirati, za što je prikladna gaza presavijena u nekoliko slojeva. Ohladimo i tretiramo zahvaćena područja kože pripremljenom mašću.

Pijenje s ihtiozom. Za unutarnju upotrebu, s ihtiozom, možete pripremiti sljedeći napitak: Temeljito samljeti 4 dijela korijena puzave pšenične trave, 2 dijela cvjetova tansy, 2 dijela lišća trputca, 1 dio preslice i 1 dio matičnjaka. Zdrobljene biljke prelijte 500 ml kipuće vode, ostavite da se kuhaju 60-90 minuta, a zatim proizvod procijedite. Preostalo bilje ne bacamo jer. možete ih koristiti u sljedećem receptu. Potrebno je uzeti infuziju 1/3 šalice 3 puta dnevno - ujutro, popodne i navečer. Tijek liječenja je 1 mjesec, nakon čega se napravi pauza od tjedan dana i tečaj se ponavlja.

Mast za ihtiozu 2. Od preostalih biljaka procijeđenih iz prethodnog recepta možete pripremiti sljedeću mast: biljkama dodajte maslinovo ulje, u količini koliko je biljaka, sve promiješajte i stavite kuhati u vodenoj kupelji 2 sata. Zatim proizvod procijedite i obradite područja kože zahvaćena ihtiozom.

Ljekovite kupke. U liječenju kožnih bolesti dobro su se pokazale razne kupke, koje je najbolje izmjenjivati ​​jedna s drugom. Na primjer, dan 1, okupajte se s morskom soli, dan 2 - s dodatkom boraksa i glicerina, dan 3 - dodajte sodu, dan 4 - škrob, dan 5 - dodajte listove čaja od crnog i zelenog čaja. Nakon kupanja kožu tretirajte kremom na bazi vitamina A, F.

Važno! Prije korištenja narodnih lijekova, posavjetujte se s liječnikom!

Prevencija ihtioze

Da biste spriječili ihtiozu i druge kožne bolesti, slijedite ove preporuke:

• Ako je moguće, promijenite mjesto stanovanja u toplu, vlažnu klimu;
• U dnevnoj sobi ovlažite zrak, za što možete koristiti ovlaživač zraka;
• U hrani dajte prednost hrani bogatoj vitaminima i elementima u tragovima;
• Kod pripreme hrane dajte prednost hrani kuhanoj na pari. Pokušajte jesti povrće i voće sirovo, jer. tijekom toplinske obrade proizvoda, većina vitamina je uništena;
• Izbacite pušenje i alkohol iz svog života, a konzumaciju nezdrave hrane svedite na minimum;
• Izbjegavajte stres;
• Pokušajte se barem jednom godišnje opustiti u specijaliziranim odmaralištima.

–>
–>
–>

Ihtioza je nasljedna bolest kože koju karakterizira kršenje procesa keratinizacije kože.

Kao posljedica ove bolesti, koža bolesnika je prekrivena ljuskama koje izgledaju kao riblje krljušti.Ihtiozu karakterizira rani početak (prve 3 godine života). Ihtioza dovodi do obilnog ljuštenja kože, koje izgleda kao riblje ljuske (od grčkog ichthys - "riba"). Ozbiljnost simptoma bolesti ovisi o mnogim čimbenicima. Ponekad ihtioza praktički ne uzrokuje nelagodu i osoba može živjeti s njom cijeli život. Ali ponekad, kongenitalna ihtioza može dovesti do teških lezija kože kod djeteta, što može uzrokovati smrt (fetalna ihtioza).

Različiti oblici ihtioze javljaju se kod ljudi zbog genetskih mutacija koje još uvijek nisu u potpunosti razjašnjene. Nedavno se glavni uzrok ove bolesti naziva nedostatak vitamina A, kao i pojava bolesti endokrinog sustava. Glavni patološki proces je prekomjerna proizvodnja keratina (proteina kože).

Vrste ihtioze:

Postoje sljedeći oblici ihtioze:

• vulgarna ihtioza;
• lamelarna ihtioza;
• X-vezana ihtioza;
• Darierova bolest;
• ihtioziformna eritrodermija.

ihtioza vulgarna

Vulgarna, ili se još naziva i obična, najčešći je oblik ihtioze. Prema statistikama, ichthyosis vulgaris javlja se kod ljudi u oko 75 - 95% slučajeva među svim oblicima ihtioze. U većini slučajeva ovaj oblik pogađa djecu u prvim godinama života (od 1 do 3 godine).

Glavni uzrok ichthyosis vulgaris je genetska mutacija koja se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Ova vrsta nasljeđivanja sugerira da će se genetska bolest manifestirati kod djeteta kada ono naslijedi mutirani alel (jedan od oblika gena koji dovodi do alternativne mogućnosti razvoja) od barem jednog od roditelja. Važno je da ova vrsta nasljedne bolesti ne ovisi o spolu djeteta i manifestira se kod djevojčica i dječaka s istom učestalošću.

Patološki poremećaji su generalizirani i zahvaćaju gotovo cijelu kožu. Koža postaje vrlo suha, pojavljuje se ljuštenje, a koža zadeblja. Žlijezde kože (znojne i lojne) praktički ne rade. Glavna značajka obične ihtioze je poraz ekstenzorskih površina gornjih i donjih ekstremiteta. Najčešće je zahvaćena ekstenzorna površina zglobova lakta, gležnja i koljena, kao i područje križne kosti. Kod djece je često zahvaćena koža lica – čelo i obrazi. Ovisno o težini bolesti, rožnate ljuske mogu biti prozirne i tanke ili tamne i masivne. Kod vulgarne ihtioze često se stvaraju čepići rožnatih ljuskica, koji mogu začepiti otvore folikula dlake (folikularna keratoza) i lojnih žlijezda. Mehanički pritisak ovih rožnatih čepića dovodi do atrofije (smanjenje broja funkcionalnih stanica) lojnih žlijezda i folikula dlake. S ovim kliničkim oblikom ihtioze opaža se hiperkeratoza (zadebljanje stratum corneuma), kao i smanjenje granularnog sloja epidermisa. Osim toga, degenerativni procesi se javljaju u klicinom sloju epidermisa.

Važno je napomenuti da s ovim oblikom ihtioze nisu zahvaćene zone fleksije zglobova lakta, pazuha, poplitealne jame i ingvinalne zone.

Glavni klinički oblici vulgarne ihtioze uključuju:

• Kseroderma Kseroderma je najlakše tečni oblik ihtioze vulgaris. Kseroderma dovodi do suhoće i blage hrapavosti kože, koja se najčešće javlja na ekstenzornim površinama udova.
• Jednostavna ihtioza. Jednostavnu ihtiozu karakteriziraju neizraženi simptomi. Glavni simptom je suha koža, u kombinaciji s njezinim ljuštenjem. Rožnate ljuske izgledaju kao mekinje (ljuske mekinja). Razlika od kseroderme je u tome što nisu zahvaćeni samo udovi, već i trup. Često možete vidjeti poraz vlasišta. Horne ljuske su male veličine, au sredini su čvrsto povezane s dubokim slojevima epiderme.
• Briljantna ihtioza. Sjajnu ihtiozu karakterizira veliko nakupljanje prozirnih ljuskica na ekstenzornim površinama udova, koje su posebno brojne u području folikula dlake. Rijetko, rožnate ljuske izgledaju kao mozaik.
• Serpentinska ihtioza. Serpentinsku ihtiozu karakterizira pojava vrpčastih smeđih ili sivih ljuskica. Sa serpentinskom ihtiozom, rožnate ljuske okružene su dubokim utorima koji nalikuju zmiji.

Imajte na umu da simptomi ihtioze postaju slabiji tijekom puberteta zbog promjena u hormonskim razinama. Ova genetska bolest traje cijeli život. Egzacerbacije ihtioze javljaju se zimi.

Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza nastaje zbog defekta proteinske transglutaminaze. Ovaj protein regulira proces diferencijacije keratinocita. Defekt u proteinu transglutaminaze dovodi do hiperplazije (pretjeranog rasta) bazalnog sloja, pri čemu dolazi do brzog rasta keratinocita i njihovog prijelaza iz bazalnog sloja u stratum corneum.

S lamelarnom ihtiozom, koža djeteta je crvenija i potpuno prekrivena tankim žuto-smeđim filmom. Ponekad se ovaj film transformira u velike rožnate ljuske, koje nakon kratkog vremena potpuno nestaju. Ali najčešće vaga ostaje s osobom do kraja života.

U pravilu, s lamelarnom ihtiozom, hiperkeratoza se samo povećava s godinama. Istodobno dolazi do regresije eritrodermije (smanjuje se crvenilo kože). Najteže lezije javljaju se u naborima kože. Koža na licu u većini slučajeva je crvenija, rastegnuta i peruta se. U pravilu je pojačano znojenje, osobito na debelim dijelovima kože.

X-vezana ihtioza

X-vezana ihtioza je recesivna kožna bolest. Ova vrsta bolesti pogađa samo muškarce, a žene mogu biti samo nositelji neispravnog gena. X-vezana ihtioza rezultira urođenim nedostatkom steroidne sulfataze. Ovaj enzim je potreban za transformaciju steroidnih hormona iz neaktivnog oblika u aktivni.

Prema statistikama, X-vezana ihtioza javlja se kod jednog od 2500 - 6000 muškaraca. Ovaj oblik ihtioze pojavljuje se već u 2. tjednu života. X-vezana ihtioza izgleda slično zmijolikoj ihtiozi - na koži se pojavljuju mnoge guste rožnate tamnosmeđe ljuske oko kojih se stvaraju pukotine i brazde. Često se dječacima s X-vezanom ihtiozom dijagnosticira mentalna retardacija, kao i razne anomalije u razvoju kostiju kostura.

Darierova bolest

Darierova bolest (folikularna diskeratoza) jedan je od kliničkih oblika kongenitalne ihtioze. Darierova bolest dovodi do mentalne retardacije djeteta, a zahvaća i štitnjaču i spolne žlijezde.

Darierovu bolest karakterizira hiperplazija granularnog i stratum corneuma. Kao rezultat kvara u jednom od enzima koji sudjeluju u procesu keratinizacije, pojavljuju se abnormalna tijela i zrnca u klicinom listiću.

Glavni simptom folikularne diskeratoze je kožni osip s ljuskavom površinom. Na koži se stvara mnoštvo gustih čvorića (papula) sferičnog oblika. Veličina papula najčešće ne prelazi pola centimetra. Vrlo često se noduli spajaju, tvoreći žarišta plača. Također je karakterističan razvoj subungualne hiperkeratoze, što dovodi do zadebljanja noktiju. Također je vrijedno napomenuti da kod Darierove bolesti mogu biti pogođene sluznice.

Ihtioziformna eritrodermija

Ihtioziformna eritrodermija (Brockova bolest) karakterizirana je sintezom defektnog keratina, kao i poremećenim rastom i diferencijacijom keratinocita. U gornjim slojevima epidermisa stvara se veliki broj zrnaca i vakuola (vezikula), a dolazi i do jakog zadebljanja rožnatog sloja (akantokeratolitička hiperkeratoza). Jedna od razlika između ihtioziformne eritrodermije i vulgarne ihtioze je prisutnost upalnog infiltrata (nakupljanje leukocita) u dermisu.

Ihtioziformna eritrodermija je autosomno dominantan poremećaj. To dovodi do zadebljanja i oticanja kože. Na koži se pojavljuju mnogi mjehurići i plačuća žarišta. Također, Brocinu bolest karakteriziraju upalni fenomeni koji se javljaju u dermisu. Nokti su često zadebljani i deformirani. Važno je napomenuti da se simptomi bolesti s godinama najčešće povlače (smanjuju).

Simptomi ihtioze

Simptomi ihtioze su brojni i raznoliki. Svaki klinički oblik ihtioze ima niz simptoma karakterističnih manifestacija. U ovom slučaju, težina simptoma ovisi o težini bolesti:

• Suha koža izravna je posljedica kršenja ravnoteže vode i soli. Kod ihtioze, epidermis nije u stanju zadržati tekućinu. Suhoća kože izravno ovisi o količini izgubljene tekućine.
• Ljuštenje - pojavljuje se zbog prekomjernog ljuštenja rožnatih ljuskica s površine epidermisa. Kod ihtioze, brzina deskvamacije korneocita je znatno povećana.
• Crvenilo kože (eritrodermija) – javlja se kod ihtioziformne eritrodermije. Boja kože može jako varirati i ovisi o težini eritrodermije.
• Deformacija noktiju - nastaje zbog kvara u sintezi keratina (glavnog proteina ploče nokta). Nokti mogu zadebljati, listati se i ponekad se značajno deformirati. Zamorno je napomenuti da oštećenje noktiju nije nužno za ichthyosis vulgaris.
• Prorijeđena i lomljiva kosa - nastaje zbog atrofije folikula dlake i izloženosti rožnatim čepovima. Prorijeđena kosa javlja se i zbog poremećaja u sintezi keratina koji se u velikim količinama nalazi u stabljici vlasi.
• Pioderma (gnojno-upalna bolest kože) - javlja se drugi put zbog smanjenja lokalnog imuniteta. Za patogene, zahvaćena koža je vrlo ranjiva. Najčešće se pioderma javlja u pozadini mikrotraumatizma kože, kao iu slučaju svrbeža.
• Konjunktivitis - kod brojnih oblika ihtioze mogu se pojaviti razne lezije oka. Najčešći oblik je upala sluznice oka (konjunktivitis). Često postoji upalni proces na rubovima vjeđa (blefaritis) iu mrežnici (retinitis).
• Izražena kožna šara na dlanovima i stopalima jedan je od najčešćih simptoma ihtioze. Izražena izbrazdanost uzorka kože ukazuje na nasljednu bolest kože.

Važno! Uz ihtiozu fetusa, djeca se često rađaju mnogo ranije, takva novorođenčad nije uvijek održiva.

Uzroci ihtioze

Ihtioza je nasljedna bolest pa je glavni uzrok ove kožne bolesti mutacija gena koja se prenosi s koljena na koljeno. Biokemija mutacije još nije dešifrirana, ali je poznato da se bolest manifestira kršenjem metabolizma masti i proteina. Rezultat ove patologije je nakupljanje viška aminokiselina i kolesterola u krvi, što dovodi do pojave specifične kožne reakcije. U bolesnika s mutacijom gena koja dovodi do razvoja ihtioze postoji:

• kršenje termoregulacije tijela;
• usporavanje metaboličkih procesa;
• povećana aktivnost enzima koji sudjeluju u oksidativnim procesima disanja kože;

U bolesnika s ihtiozom također dolazi do smanjenja rada endokrinih žlijezda - spolnih, štitnjače, nadbubrežnih žlijezda. Ovi se simptomi mogu pojaviti odmah ili se postupno povećavati kako bolest napreduje. Rezultat je da pacijenti razvijaju nedostatak stanične imunosti, sposobnost apsorpcije vitamina A također se smanjuje, a aktivnost znojnih žlijezda je poremećena. To povećava mogućnost otkrivanja bolesti znojnih žlijezda kao što su hidrocistoma, siringoma, ekkrini spiradenoma.

Važno! Ako se pacijentu dijagnosticira stečeni oblik ihtioze, tada ga treba uputiti na dodatni pregled. Svrha ovih pregleda trebala bi biti isključivanje prisutnosti malignih neoplazmi u njemu.

Liječenje ihtioze

Liječenje ihtioze propisuje dermatolog. Režim liječenja ovisi o obliku bolesti i težini tijeka. Najčešće se liječenje provodi ambulantno, ali u teškim oblicima bolesti pacijent se može smjestiti u bolnicu.

U liječenju ihtioze prikladne su sljedeće metode:

Vitaminoterapija. Pacijentima s ihtiozom propisani su tečajevi vitamina skupina A, B, C, E, kao i nikotinska kiselina. Vitamini se propisuju u velikim dozama (ovisi o dobi pacijenta). Uzimanje vitamina utječe na omekšavanje ljuskica na koži.

Za povećanje imuniteta u bolesnika s ihtiozom propisuju se pripravci željeza i kalcija, ekstrakt aloe, gama globulin.

Bolesnicima s ihtiozom propisuju se transfuzije krvne plazme.

S lošim radom štitnjače, gušterače, nadbubrežnih žlijezda, karakterističnih za ovu bolest, liječnik odabire hormonsku nadomjesnu terapiju. Hormoni se koriste za liječenje teške ihtioze, osobito kod novorođenčadi.

Djeci koja imaju otvorene vjeđe daje se instilacija uljne otopine retinol acetata. Doziranje hormona i raspored primjene propisuje liječnik za svakog pacijenta zasebno, ovisno o težini bolesti. Dojiljama djece s ihtiozom daje se isti tretman kao i njihovim bebama.

Lokalno liječenje ihtioze kod djece odnosi se na imenovanje kupki s otopinom kalijevog permanganata. Odraslim pacijentima propisane su kupke (lokalne ili opće, ovisno o mjestu lezije kože) s dodatkom natrijevog klorida, škroba, uree.

Za omekšavanje kože s ihtiozom, liječnik propisuje upotrebu masti i krema koje uključuju lipamid i vitamin U.

Fizioterapija je također indicirana za pacijente s ihtiozom. U ovoj bolesti učinkoviti postupci su talasoterapija, ultraljubičasto zračenje, ugljični dioksid i sulfidne kupke, helioterapija. U razdobljima remisije bolesti, kupke od treseta i mulja propisuju se kao preventivne mjere, a također je potrebna uporaba aromatičnih retinoida.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Uz terapiju koju propisuje liječnik, preporuča se dodatno koristiti lijekove pripremljene na bazi ljekovitog bilja za liječenje ihtioze.

Opće metode jačanja tradicionalne medicine

Kako bi poboljšali stanje kože s ihtiozom, tradicionalni iscjelitelji preporučuju pacijentima:
Kratke sunčane kupke. Uzmite ih ujutro do 11 sati.

Lokalni pripravci

Za liječenje ihtioze koriste se različiti topikalni pripravci koji mogu vlažiti kožu, a pridonose i ljuštenju rožnatih ljuskica (keratolitičko djelovanje).

• Vazelin je mast za vanjsku upotrebu. Omekšava i vlaži kožu zahvaćenih područja, a ima umjereno dermatoprotektivno djelovanje.
• Dermatotop je krema za vanjsku primjenu koja ima membranoprotektivni učinak (štiti membrane i organele epidermalnih stanica). Također smanjuje proizvodnju biološki aktivnih tvari koje pokreću upalni proces. Dermatope djeluje na epidermis, hidratizira ga, a također povećava elastičnost kože. U umjerenim količinama, lijek zasićuje kožu lipidima i ima umjeren antialergijski učinak.
• Salicilna kiselina je otopina za vanjsku primjenu, koja djeluje umjereno protuupalno te ima keratolitički i dezinfekcijski učinak.
• Akriderm je mast za vanjsku primjenu, koja ima izražen protuupalni učinak smanjujući sintezu upalnih medijatora (citokina). Također ima umjereni anti-edematozni i antialergijski učinak.
• Diprosalik - mast za vanjsku upotrebu. Betametazondipropionat djeluje protuupalno, vazokonstriktivno i antipruritično.
• Videstim je mast za vanjsku primjenu, ima membranoprotektivni učinak, pospješuje proces regeneracije kože i značajno smanjuje proces keratinizacije. Kada prodire duboko u kožu, pomaže u zasićenju tkiva vitaminom A.

Fizioterapeutske metode liječenja.

Ponekad se fizioterapija koristi za liječenje ihtioze. Takvi postupci pomažu vlažiti oštećenu kožu, a također povećavaju metabolizam u tkivima. Učinak liječenja se opaža nakon 1 tjedna tečaja. Treba napomenuti da fizioterapeutske metode liječenja mora odabrati i propisati liječnik, koji će poći od kliničkog oblika i težine bolesti.

Za liječenje ihtioze koriste se sljedeći fizioterapijski postupci:

• Terapeutske kupke umiruju i imaju dobar učinak na živčani i kardiovaskularni sustav osobe. Terapeutske kupke poboljšavaju metabolizam u zahvaćenim područjima kože. Ovisno o glavnoj komponenti, postoje različite vrste medicinskih kupki. Važno je da je imenovanje terapeutskih kupki kontraindicirano u akutnoj upali ili pogoršanju kronične bolesti, u bolestima krvi, kao iu onkološkim bolestima.
• Kupke s kisikom su vrsta plinskih kupki. Glavna tvar je kisik, koji je u otopljenom obliku. Temperatura vode u kadi treba biti između 34 i 36ºS. U vodu se doda 200 ml 2,5% otopine kalijevog permanganata (kalijev permanganat), nakon čega se voda mora temeljito promiješati. Zatim dodajte 40 ml 20% otopine sumporne kiseline i 200 ml otopine vodikovog peroksida, te promiješajte. Nakon 10-15 minuta pacijent se može okupati s kisikom. Trajanje postupka je od 15 do 20 minuta. Tijek liječenja: 12-15 kupki.
• Najlakše se pripremaju kupke od soli. Za pripremu slane kupke potrebno je uzeti 250 - 300 g soli na 200 litara vode (kupka s vrlo malom koncentracijom soli). Temperatura vode: ne više od 38ºS. Trajanje postupka: 20-25 minuta. Tijek liječenja: 10 kupki.
• Škrobne kupke sastoje se od slatke vode, čiji je glavni sastojak škrob. Za pripremu kupke u vodu dodajte 1 kg škroba, dok je za lokalnu kupku dovoljno 200 g. Škrob prvo pomiješajte s malom količinom hladne vode, a zatim tu mješavinu ulijte u kadu. Temperatura vode: od 34 do 36ºS. Trajanje postupka: ne više od 25 minuta za odrasle, a za djecu - ne više od 10-12 minuta. Tijek liječenja: 10 kupki.
• U liječenju ihtioze povoljno djeluje srednjevalno ultraljubičasto zračenje (SUV-zračenje) u suberitemskim i eritemskim dozama. Ovaj fizioterapijski postupak pomaže u stvaranju vitamina D u koži, kao i vitamina D2. Osim toga, UV zračenje stabilizira metabolizam i zasićuje tijelo vitaminima A i C. Trenutno je dokazano da UV zračenje povećava koncentraciju u tijelu nekih biološki aktivnih tvari koje izravno utječu na endokrini sustav. Također, srednjevalno ultraljubičasto zračenje pomaže u povećanju otpornih funkcija organizma i stimulira ljudski imunološki sustav.
• Talasoterapija je složena metoda liječenja cijelog organizma koja uključuje korištenje različitih čimbenika mora ili oceana (ljekovito blato, morska voda, alge, mulj). Morska voda sadrži mnoge mikroelemente i makroelemente, kao što su jod, željezo, kalcij, mangan, fosfor, fluor, koji su potrebni za pravilan rad raznih organa. Kombinacija nekoliko metoda talasoterapije dovodi do dugotrajnog vlaženja kože, što pomaže smanjiti težinu simptoma.
• Helioterapija se temelji na korištenju sunčevog zračenja u terapeutske svrhe. Helioterapija pomaže stvaranje vitamina D i stimulira imunološki sustav. Ovaj postupak se radi uz pomoć sunčanja. Bolesnici se postavljaju na visoke krevete, glava mora biti pokrivena pokrivalom za glavu ili u hladu. Da bi djelovanje sunčevog zračenja bilo simetrično i ujednačeno, potrebno je povremeno mijenjati položaj tijela. Helioterapija se provodi u točno određeno vrijeme. Ujutro od 8 do 11 sati, poslijepodne od 16 do 18 sati. Temperatura zraka: ne niža od 20ºS. Prva sesija helioterapije: ne više od 15 minuta. Svaka 3 dana potrebno je povećati izlaganje suncu za 3-4 minute. Nakon 1 tjedna potrebno je napraviti pauzu od 2 dana. Maksimalno vrijeme izlaganja sunčevoj svjetlosti: ne više od 1 sata.

Važno! Ako u obitelji postoje slučajevi ihtioze, određivanje stupnja genetskog rizika je obavezno.

Pripreme

Fotografija ihtioze

Posljedice ihtioze

Prognoza za ihtiozu je gotovo uvijek nepovoljna. To je zbog činjenice da čak i kod blagog oblika ihtioze počinje pojava sustavnih patologija i napredovanje metaboličkih poremećaja, što dovodi do razvoja teških komplikacija.

–>
–>
–>
–>

Prevencija ihtioze

Budući da je ihtioza nasljedna bolest, prevencija se uglavnom sastoji u savjetovanju genetičara i prije trudnoće.

Što je ihtioza?

Ihtioza je bolest kože uzrokovana kršenjem procesa keratinizacije stanica kože, koja je naslijeđena. Bolest je najsjajniji predstavnik skupine bolesti kožnih dermatoza.

Izgleda kao neobične ljuske na koži, koje podsjećaju na riblje krljušti. Između tih ljuskica počinju se stvarati nakupine aminokiselina koje imaju svojstva cementiranja. Dakle, ljuske su čvrsto povezane jedna s drugom, zbog čega njihovo odvajanje od tijela postaje prilično bolno.

Ova bolest je po simptomima slična difuznom keratomu, hiperkeratozi i raznim vrstama dermatoza. Osim toga, u svijetu se razlikuje oko 20 vrsta ove bolesti, sa sličnim simptomima, ali različitim oblicima manifestacije.

Više o fotografijama, simptomima i liječenju keratoma kože kod odraslih pročitajte u drugom članku.

Može se dati sljedeća klasifikacija oblika ihtioze:

• jednostavan, s oštećenjem cijele kože s malim ljuskama (ichthyosis vulgaris);
• prozirna ili sjajna, s oštećenjem kože s prozirnim sivim ljuskama, izgledom nalik mozaiku (lamelarna ihtioza);
• scutular - na koži su debele rožnate ploče postavljene jedna na drugu (harlekinska ihtioza, epidermolitička ihtioza kasnog oblika);
• x-vezano ili pocrnjelo, s dosljednim intenzivnim oštećenjem kože s gustim tamno obojenim ljuskama.

Mnogi čimbenici ovise o stupnju (složenosti) razvoja ove bolesti:

• vanjski i unutarnji znakovi bolesti;
• složenost dijagnosticiranja stanja pacijenta i oblika manifestacije ihtioze;
• propisivanje određenog tretmana.

Postoji nekoliko stupnjeva složenosti kožne ihtioze:

1. Lagani oblik. Ovo je kasna manifestacija bolesti, koja počinje u dobi od 3 mjeseca do 12 godina.
2. Srednji oblik. Bolest se javlja od rođenja, ali djeca prežive.
3. Teški ili histriksoidni oblik. Novorođenčad umire unutar nekoliko dana života.

Uzroci kožne ihtioze

Glavni uzrok ove kožne bolesti je kršenje metabolizma proteina u tijelu. To se događa zbog nakupljanja velikog broja aminokiselina, što zauzvrat dovodi do kršenja metabolizma masti, povećanja kolesterola i, posljedično, do mutacije gena koja uzrokuje ihtiozu.

Razlozi koji utječu na takve promjene gena u tijelu uglavnom su unutarnje prirode:

• hormonalni poremećaji i bolesti endokrinog sustava;
• beriberi, osobito vitamini skupine A;
• povećanje razine "lošeg" kolesterola u krvi;
• dobne promjene kože;
• asocijalni način života.

Oblici i simptomi ihtioze kože

ihtioza vulgarna

Drugi naziv je ihtioza vulgaris. Najčešći oblik je autosomno dominantan. Otkriva se kod djece do tri mjeseca starosti, ali može napredovati i do treće godine. Utječe na kožu na bilo kojem dijelu tijela, osim ingvinalne zone, pazuha i poplitealnih šupljina, laktova.

Simptomi:

• Počinje suhom i grubom kožom, koja se postupno prekriva sitnim bijelim ili sivkastim ljuskicama. Istodobno se pogoršava i stanje kose, postaje suha i lomljiva, pojavljuje se karijes, nokti se listaju, razvija se konjunktivitis.
• Bolest napreduje ovisno o stupnju mutacije gena, što je veća, to je ozbiljnija faza ihtioze. S blagim oblikom, predstavljenim samo suhoćom i blagim ljuštenjem kože, moguć je abortivni tijek.
• Ihtioza, kao i svaka bolest, dovodi do smanjenja imuniteta tijela, zbog čega postoji mogućnost razvoja alergija ili gnojnih infekcija. Kako bolest napreduje, oštećuje i kardiovaskularni sustav te utječe na jetru.

kongenitalna ihtioza

Kongenitalna ihtioza (harlekinska ihtioza), prema nazivu, razvija se u maternici, oko 4-5 mjeseca trudnoće. Dijete je već rođeno s kožom prekrivenom debelim (do 1 cm) rožnatim štitovima sivo-crne boje, također prošaranim brazdama i pukotinama između.

Zbog čvrstog prianjanja ljuskica, vanjski organi bebe su deformirani:

• usta su ili jako rastegnuta ili, obrnuto, sužena tako da sonda za hranjenje jedva prolazi u njih;
• rupe za uši imaju neprirodan oblik;
• kapci - izvijeni.

Popratne patologije postaju posljedica kongenitalne ihtioze:

• poremećaji skeleta - klupavo stopalo i šaka;
• interdigitalni skakači (mreže) na dlanovima i stopalima;
• odsutnost noktiju.

Bolest može uzrokovati prijevremeni porod, povećava rizik od mrtvorođenčeta. Zbog prisutnosti anomalija nespojivih sa životom, djeca obično umiru u prvim danima života nakon rođenja.

Lamelarna ihtioza

Također se zove "ploča". Manifestira se od rođenja, jer također pripada urođenim, i vrlo je teško.

Dijete se rađa potpuno prekriveno velikim ljuskavim platinama, koje čine neku vrstu "školjke". Većina simptoma slična je onima kod kongenitalne ihtioze. Dolazi do usporavanja procesa znojenja i izlučivanja sebuma. Zbog prekrivenosti glave ljuskama dlaka je rijetka.

Lamelarnu ihtiozu često prate različiti razvojni poremećaji, kao što su:

• gluhoća;
• sljepoća;
• patuljastog rasta i drugih.

recesivna ihtioza

Recesivna ihtioza (x-vezana ihtioza) javlja se isključivo kod muškaraca, međutim nasljeđuje se na x kromosomu. Njegov uzrok je kvar enzima placente. Dijagnosticira se već od 2. tjedna života, u najiznimnijim slučajevima - ranije.

Koža je prekrivena velikim tamnosmeđim ljuskama u obliku osebujnih štitova. Između je koža prošarana pukotinama, zbog čega izgleda kao zmija. Djeca s ovom bolešću obično imaju mentalnu retardaciju, malformaciju kostura i epilepsiju. U nekim slučajevima (10-12%) javlja se hipogonadizam ili juvenilna katarakta.

Epidermolitička ihtioza

Epidermolitička ihtioza je oblik kongenitalne ihtioze. Cijela koža rođene bebe ima jarko crvenu boju, kao da je polivena kipućom vodom. Na najmanji dodir, ljuske se odmiču.

U nekim slučajevima dolazi do krvarenja na koži i sluznicama. U takvom spletu okolnosti djeca najčešće umiru odmah. U blažim slučajevima epidermalne ihtioze kože, zahvaćena površina postaje manja, ali tijekom života bolest se povremeno pogoršava, obično s povećanjem tjelesne temperature do kritičnih brojeva.

Otprilike u dobi od tri godine na mjestima prirodnih kožnih nabora počinju se stvarati naslage u obliku debelih tamno sivih ljuskica.

Zajedno s epidermalnom ihtiozom mogu se dijagnosticirati sljedeće patologije:

• bolesti endokrinog sustava;
• kardiovaskularne bolesti;
• patologija živčanog sustava;
• oligofrenija;
• spastična paraliza;
• anemija;
• infantilizam i drugi.

Svi oni dodatno kompliciraju tijek ihtioze, što povećava stopu smrtnosti. U svijetu su najčešći oblici kožne ihtioze vulgarni i recesivni.

Fotografija

Dijagnostika

Dijagnozu postavlja dermatovenerolog. Zbog izraženih simptoma, dijagnosticiranje ove bolesti nije teško. Značajno u isto vrijeme postaje diferencijalna dijagnoza sa sličnim dermatološkim bolestima: psorijaza ili seboreja.

Da bi se odredio stupanj progresije ihtioze i njezin oblik, također su propisane kliničke studije:

• opći testovi krvi i urina;
• biokemija krvi;
• histološka analiza (struganje kože).

U slučajevima kada su dijete začeti od strane roditelja od kojih je jedan nositelj bolesti, potrebno je učiniti biopsiju kože fetusa, što je jedini način da se dijagnosticira ihtioza. Ova studija se provodi u 19.-21. tjednu trudnoće.

Liječenje

Kožna ihtioza se ne može potpuno izliječiti. Možete samo olakšati tijek bolesti i smanjiti učestalost egzacerbacija. S bilo kojim oblikom ihtioze pomoći će samo složeno kompleksno liječenje u kombinaciji s stalnom pravilnom njegom kože.

Dermatovenerolog može propisati kompleks sljedećih lijekova i postupaka:

• vitamini skupina A, E, PP, C, B, kao i pripravci koji se temelje na njima;
• kortikosteroidni hormoni;
• lipotropni lijekovi za smanjenje keratinizacije kože;
• imunoterapija;
• donorska plazma.

Hormonski lijekovi propisani su za teške manifestacije ihtioze, a time i za njegove kongenitalne oblike. Uz pozitivan rezultat takvog liječenja, postupno smanjite unos ovih lijekova.

Također, hormonski lijekovi se koriste u liječenju teških oblika pemfigusa.

Imenovanje i uzimanje hormonskih lijekova mora se tretirati s posebnom pažnjom, uzimajući u obzir, osim oblika bolesti, dob pacijenta, njegovu tjelesnu težinu, kao i druge značajke njegovog tijela.

S ihtiozom, ne možete se samo-liječiti. Mnogi lijekovi imaju toksična svojstva i kompleks nuspojava. Stoga se u ovom pitanju morate u potpunosti osloniti na kompetentnog stručnjaka i stalno biti pod njegovim nadzorom.

Liječenje ihtioze uključuje i posebnu vanjsku njegu stanja kože kojoj je potrebna stalna hidratacija:

Gore navedeni postupci također se mogu provesti samo nakon savjetovanja s liječnikom.

U liječenju se mogu propisati različite vrste fizioterapije usmjerene na poticanje metaboličkih procesa u tkivima epiderme:

• ultraljubičasto zračenje;
• liječenje blatom;
• karbonske kupke;
• helioterapija.

Imenovanje stacionarnog liječenja potrebno je u slučaju teškog tijeka bolesti.

Uključuje:

• hormonska terapija;
• fizioterapija;
• imunoterapija;
• liječenje lijekovima, uzimanje vitaminskih kompleksa.

Liječenje kod kuće uključuje:

• terapija lijekovima;
• vanjska njega kože.

Opis bolesti

Ihtioza je naziv za rijetku genetsku bolest kože. Budući da je ihtioza genetska mutacija, ova bolest nije zarazna - ne možete je "uhvatiti" tijekom komunikacije s bolesnima.

Bolest ihtioza uzrokuje nakupljanje mrtvih stanica kože u velikim područjima na površini kože osobe.

U većini slučajeva ihtioze ta su područja meka na dodir i nalaze se samo na određenim dijelovima tijela. Međutim, u nekim slučajevima ihtiozne kožne lezije su teške i mogu pokriti velika područja tijela, uključujući trbuh, leđa, ruke i noge.

Ihtioza (sauriasis) pripada skupini genetskih poremećaja koji se nasljeđuju autosomno dominantno. Karakterizira ga nagla keratinizacija gornjih slojeva epidermisa. Lokalizacija rožnjače može biti vrlo raznolika i vrlo je teško izdvojiti točan sustav u ovom slučaju.

Uzroci

Ichthyosis vulgaris odnosi se na jednostavan tip ihtioze, njegov razvoj je izravno povezan s prisutnošću genskih promjena u tijelu i nasljeđuje se autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja.

Istodobno, mutirani geni su naslijeđeni, oni mogu kontrolirati enzimske sustave i proces keratinizacije kože. Ovaj mehanizam nije u potpunosti dešifriran.

Fiziološka keratinizacija epitelnih stanica i stvaranje stratum corneuma odvijaju se "meko" i sastoje se u diobi zametnih stanica i njihovom pomicanju u gornje slojeve kože.

Donji sloj svježih epitelnih stanica u normalnim uvjetima postupno zamjenjuje stari, što je obično popraćeno neprimjetnim ljuštenjem.

Dakle, ovaj životni ciklus, koji traje dva dana, tjera novonastale stanice epidermisa da se presele na površinu kože i olakšava prijenos svih tvari koje sadrže.

Rezultat kršenja procesa keratinizacije, što dovodi do različitih kožnih bolesti koje se nazivaju keratoza ili hiperkeratoza, je odgođeno odbacivanje keratiniziranih epitelnih stanica i / ili izraženo povećanje debljine stratum corneuma.

Velika raznolikost značajki kliničkih manifestacija, raznolika morfološka slika, prisutnost rijetkih oblika, nedostatak nedvosmislenog pogleda istraživača na uzroke i mehanizme razvoja hiperkeratoze, što uključuje veliku skupinu bolesti objedinjenih pojmom " ihtioza", još nisu omogućili kliničarima da razviju određenu jedinstvenu klasifikaciju.

Uzrok razvoja kongenitalne ihtioze uvijek su mutacije gena koje su naslijeđene. Čimbenike koji izazivaju takve genske poremećaje genetičari još nisu proučavali.

Poznato je da mutacije dovode do promjene u mnogim biokemijskim procesima u tijelu pacijenta, koji se manifestiraju kršenjem keratinizacije kože.

U pravilu se znakovi kongenitalne ihtioze uoče kod djeteta odmah nakon rođenja, ali ponekad se prvi put uočavaju tek u djetinjstvu.

Do danas uzroci lamelarne ihtioze nisu u potpunosti identificirani. Međutim, najstvarniji uzroci su kršenja u procesu keratinizacije epiderme.

To može biti posljedica genskih mutacija koje se mogu naslijediti. Štoviše, ako izravni potomci roditelja koji su patili od lamelarne ihtioze nisu imali ovu bolest, tada njihova djeca više nisu potencijalni nositelji mutiranog gena.

Lamelarna ihtioza se najčešće može razviti s izraženim defektom proteina transglutaminaze, koji regulira stvaranje keratinocita.

Također dovodi do prekomjernog rasta bazalnog sloja s aktivnim rastom keratinocita, što dovodi do njihovog napredovanja u stratum corneum iz bazalnog sloja.

Također, sljedeći čimbenici su među vjerojatnim uzrocima ove patologije kože:

Patologija je nasljedna bolest (u velikoj većini slučajeva). Točna etiologija trenutno nije poznata.

U tijelu pacijenta, sinteza aminokiselina je poremećena. Kao rezultat toga, počinju se prekomjerno nakupljati u krvi, što dovodi do poremećaja sinteze keratina.

Također, sličnu sliku prati kršenje štitnjače, hipofunkcija spolnih žlijezda.

S vremenom se razvija stalna povreda homeostaze. To je popraćeno kršenjem apsorpcije vitamina A, koji je neophodan za održavanje zdrave kože.

Kao rezultat, žlijezde znojnice ne rade. Razvija se keratinizacija gornjih slojeva kože, koja se na kraju pogoršava do stanja hiperkeratoze.

Druge vrste ihtioze

Osim obične (vulgarne) ihtioze, postoje i druge vrste ove bolesti, koje se međusobno razlikuju po simptomima, težini i stanju kože.

Ima ih ukupno četrdesetak. Najčešći su abortivni, crni, bijeli, bodljikavi, jednostavni i zmijoliki.

Liječenje ihtioze kože propisuje se ovisno o vrsti i obliku.

Najčešći oblik ihtioze kože, ihtioza vulgaris, nasljeđuje se dominantno. Manifestira se u ranom djetinjstvu, u vidu suhoće i hrapavosti kože, najčešće na laktovima i koljenima.

Koža lica obično nije zahvaćena u djetinjstvu, dok se u odraslih ljuštenje pojavljuje na koži čela i obraza. Postoji ljuštenje dlanova i tabana.

Lomljivi nokti, kosa može postati tanja.

Postoji nekoliko vrsta vulgarne ihtioze: kseroderma (lagana suhoća i hrapavost kože), jednostavna ihtioza (oštećenje kože i vlasišta), briljantna ihtioza (tanke prozirne ljuskice na udovima), bijela ihtioza (bijele ljuskice, koža, kao ako se pospe brašnom), ihtioza serpentina (velike sivosmeđe ljuske).

X-recesivna ihtioza javlja se samo kod dječaka, često praćena razvojnim poremećajima središnjeg živčanog sustava, kostura.

Podjela prema klasifikaciji ove kožne bolesti provodi se ovisno o težini:

• teški oblik, u kojem su simptomi vrlo očiti, vidljivi tijekom vanjskog pregleda pacijentovog tijela. Također se naziva histriksoidni oblik. Može se karakterizirati rođenjem preranog djeteta, dok takva djeca umiru tijekom prvih dana života;
• umjereni oblik - djeca obično prežive;
• kasni oblik bolesti - manifestacije bolesti se otkrivaju s određenim kašnjenjem u vremenu.

Klinički znakovi

Bolest ihtioza, čije liječenje zahtijeva hitnost, počinje se manifestirati od prvih mjeseci života. O tome može svjedočiti hrapava i suha koža prekrivena čvrsto pripijenim sivo-crnim ili bjelkastim ljuskama.

Inguinalna zona, područje pazuha, poplitealne jame i laktovi nisu zahvaćeni ihtiozom.

Dlanovi pacijenta prekriveni su mukoidnim ljuskama, pojavljuje se izražen uzorak kože. Ozbiljnost tijeka bolesti ovisi o dubini mutacije gena, mogućnosti abortivnog tijeka.

Nokti, zubi i kosa s ihtiozom prolaze kroz distrofične promjene. Bolest kože prati kronični retinitis i konjunktivitis, miopija, kronične alergijske bolesti, poremećaji unutarnjih organa (problemi jetre, kardiovaskularna insuficijencija).

Uz dijagnozu "ihtioze", liječenje bi trebalo biti sveobuhvatno i usmjereno na uklanjanje uzroka i posljedica.

Simptomi

Vanjske manifestacije vulgarne ihtioze uključuju simptome kao što su neravnomjerno ljuštenje kože, zadebljanje njezinog gornjeg sloja, promjene u taktilnim osjećajima na promijenjenim područjima kože. Mehanizam aktivacije bolesti je sljedeći:

1. prekomjerna proizvodnja keratina, koja je popraćena promjenom strukture kože;
2. povećanje brzine kretanja keratinocita u gornji sloj epiderme;
3. usporavanje odbacivanja mrtvih stanica jačanjem veza između njih tijekom nakupljanja produkata propadanja u staničnom tkivu;
4. stjecanje epitelnih stanica distrofične prirode, pojava vezikula (vakuola) u gornjem sloju kože, promjena debljine epidermisa.

Kako obraditi stablo jabuke od kraste u srpnju

• S razvojem vulgarne ihtioze dolazi do gubitka kose, a ljuštenje je poput brašna, pitirijaze ili male lamelarne prirode. Također se često opaža krhkost i stanjivanje ploča nokta, a kožne lezije se javljaju po cijelom tijelu, s izuzetkom samo bočnih površina, glutealne i cervikalne regije.
• Boja ljuskica može varirati: od sive do bjelkaste i crne. Prednja površina potkoljenice prekrivena je ljuskama u obliku ribljih krljušti i ima sjajnu površinu.

Simptomi ihtioze obično su izraženiji zimi, kada je zrak hladniji i suši.

Simptomi ihtioze uključuju:

• ljuštenje vlasišta
• svrbež
• ljuskave formacije na koži
• vrlo suha koža
• zadebljala koža
• rijetko: stanjivanje noktiju, kostiju, kose i zuba, konjunktivitis, alergija

Simptome ihtioze je teško uočiti - kod obične (vulgarne) ihtioze, koja se najčešće dijagnosticira, koža najprije postaje suha i gruba, nakon čega je koža s ihtiozom prekrivena sitnim bjelkastim ili sivo-crnim ljuskicama koje su čvrsto spojene na jedni druge poput ribljih krljušti.

Istodobno, lakat i poplitealni nabori, pazusi i područja u preponama, s ihtiozom, nisu zahvaćeni. U teškim slučajevima ihtioze mogu se pojaviti duboke, bolne pukotine na tabanima ili dlanovima.

Pogledajte kako ihtioza izgleda na fotografiji, vidite, sve su manifestacije vrlo simptomatične.

Početni znakovi ihtioze mogu biti suhoća i hrapavost kože.

Klinička slika ihtioze uvelike je određena oblikom bolesti. U našem ćemo članku detaljno razmotriti simptome najčešće vrste ove bolesti - obične (ili vulgarne) ihtioze.

Vrlo često je zahvaćeno vlasište, kosa postaje tanja, ispada, može doći do potpune ćelavosti. Ljuske su veće i gušće, za razliku od vulgarnog oblika, imaju tamniju nijansu.

Pacijenti pate od disfunkcije organa. Mogu se razviti poremećaji koštanog sustava i mentalnog razvoja, rožnica očiju postaje mutna, slučajevi epilepsije nisu neuobičajeni.

Kongenitalna ihtioza u djece očituje se nizom poremećaja i malformacija. Takva djeca rađaju se prerano, s malom porođajnom težinom. Koža djeteta je potpuno promijenjena i nalikuje ljusci, koja daje pukotine, a iz njih curi krv.

U vrijeme kada je razvoj kože kod djeteta poremećen, ostali organi, tkiva i sluznice nastavljaju se normalno razvijati. Koža nije elastična, drži i okreće pričvršćena tkiva prema van. Lice i cijelo tijelo djeteta su jako deformirani i poprimaju neprirodan izgled.

Razlog visoke smrtnosti novorođenčadi leži u činjenici da orožnjavo tkivo raste i steže ili potpuno začepi vitalne organe.

Novorođenče ne može disati i jesti, unutarnji organi imaju malformacije, infekcija se pridružuje. Takvu djecu nazivaju i “Harlekini”, a bolest je “simptom Harlekina”.

Ihtioza kod djece može zahvatiti cijelu kožu ili samo određena područja. Na takvim mjestima koža postaje crvena, ispod nje se osjećaju edematozne brtve, posebno na mjestima gdje se nalaze kožni nabori.

Patološka područja na licu mogu unakaziti izgled, iskriviti kapke ili područje usta i nosa. Ali ta djeca imaju šanse preživjeti.

Dotična kožna bolest zahvaća gornji sloj epiderme, poremećen je proces keratinizacije mladih stanica, što se očituje promjenama na koži:

1. na površini kože, posebno na vratu i licu, kao i na prsima, između lopatica, formiraju se područja s malim suhim ljuskama, koje s vremenom mijenjaju boju zdrave kože u sivkastu i tamno sivu;
2. cijelo tijelo djeteta s ovom bolešću prekriveno je tankim filmom koji ima žućkasto-smeđu nijansu, koji se može transformirati i poprimiti oblik sitnih ljuskica;
3. koža dobiva nezdrav izgled, zahvaćena područja s blagim oblikom bolesti su lokalizirana. Iznimka od lezije su duboki nabori kože, bočne površine tijela. Međutim, s tijekom bolesti, manifestira se čak iu onim područjima koja se obično ne mijenjaju;
4. ljuske, kada se bolest aktivira, mogu poprimiti oblik štitova koji koži daju zmijski izgled;
5. oštećenje ploča nokta s lamelarnom ihtiozom se ne očituje često, ali ponekad se na noktima mogu pojaviti crvene ili bijele pruge, rub nokta postaje tanji i počinje se raspadati.

Da biste uklonili ove simptome, potrebna je pravovremena dijagnoza, koja vam omogućuje da sastavite ispravan režim liječenja i ublažite neugodne manifestacije.

Prvi znak razvoja ihtioze je suha koža. Koža postaje gruba.

S vremenom se zadeblja i puca, a na površini se pojavljuju bjelkaste ili sive kruste. Na površini dlanova i stopala, uzorak kože postaje izraženiji.

Nokti na zahvaćenim područjima su tanki i slabi, lako se lome. Kosa gotovo da i ne raste, a ako i raste, vrlo je slaba i rijetka.

Znakovi bolesti zahvaćaju gornji sloj kože, naime, poremećena je keratinizacija novih epidermalnih stanica.

Proces se očituje u sljedećim promjenama:

1. Zone se formiraju s malim ljuskavim pločama, koje s vremenom postaju sive. Promjene se najčešće javljaju na licu i vratu, prsima, između lopatica.
2. Tijelo djeteta prekriveno je filmom smeđe-žute boje, koji može postati ljuskast.
3. U srednje teškom obliku, zahvaćena područja su više lokalizirana i rijetko zahvaćaju nabore tijela.
4. S aktivnim razvojem bolesti, ljuske mogu poprimiti oblik plakova i postati slične zmijskim ljuskama.
5. Promjene na nokatnoj ploči su vrlo rijetke, ali kada se jave pojavljuju se crvene i bijele pruge, a slobodni rub nokta postaje lomljiv.
6. Kapci i usne kod djece ispadaju.
7. Kada se širi na nabore kože, na tim mjestima nastaju pukotine koje stalno ostaju vlažne, što povećava rizik od infekcije.

Manifestacija takvih karakterističnih simptoma zahtijeva diferencijalnu dijagnozu, budući da postoji nekoliko vrsta ihtioze, a određivanje vrste bolesti važno je za sastavljanje ispravnog režima liječenja.

Dijagnostika

Obična ihtioza može se dijagnosticirati već vanjskim pregledom kože pacijenta s pritužbama na povećanu suhoću kože, njezino zadebljanje i gubitak kose.

Najkarakterističnija manifestacija vulgarne ihtioze je poraz ušća folikula dlake s masama rožnatog epitela, s tuberkulama od mesa ili crvenkasto-sive boje, prekrivenim kožnim ljuskama i povremeno okruženim crvenkastim vjenčićem.

Međutim, točnu dijagnozu otežava velika zamućenost vanjskog pregleda. Stoga je za točniju dijagnozu potrebno provesti niz dodatnih studija, koje su, međutim, vrlo skupe.

Njihova niska dostupnost također otežava dijagnosticiranje bolesti i razjašnjavanje njezine raznolikosti. Stoga, u prisutnosti karakterističnih manifestacija, velika se pozornost posvećuje sljedećim dijagnostičkim radnjama:

Dermatolog koji se specijalizirao za kožne poremećaje obično može vizualno dijagnosticirati ihtiozu.

Liječnik će vas pitati o bilo kojoj obiteljskoj povijesti bolesti kože, dobi kada ste prvi put iskusili simptome ihtioze i bolujete li od drugih kožnih bolesti.

Vaš liječnik će početi bilježiti gdje se pojavljuju mrlje suhe kože. To će pomoći vašem liječniku da prati koliko se dobro liječe vaši simptomi ihtioze.

Dermatolog također može obaviti druge testove, kao što je test krvi ili biopsija kože, kako bi isključio druga stanja kože, kao što je psorijaza, koja uzrokuju slične simptome. Biopsija kože uključuje uklanjanje malog područja zahvaćene kože za pregled pod mikroskopom.

Zbog skupoće i nedostupnosti specifičnih studija, u dijagnozi su od primarne važnosti anamnestički podaci i karakteristični klinički simptomi. Pri tome se najveća pažnja posvećuje:

U većini slučajeva dijagnoza ihtioze nije teška. Za provođenje je dovoljno da dermatolog pregleda pacijenta i izvrši histološki pregled uzorka kože.

Ako se sumnja na kongenitalne oblike ihtioze ili Harlequin ihtioze, trudnici se prikazuje analiza amnionske tekućine i uzorka fetalne kože (izvodi se u 19-21 tjednu trudnoće). Prilikom potvrde dijagnoze "fetus-Harlequin" indiciran je prekid trudnoće.

U većini slučajeva, kliničke manifestacije su dovoljne za dijagnosticiranje bolesti, u vezi s kojima se također može propisati liječenje. Kongenitalna ihtioza vanjskim znakovima može se zbuniti s eritermodermom ili drugom patologijom.

Histološki pregled pomoći će staviti točku na dijagnozu.

Uz pomoć ultrazvuka može se dijagnosticirati kongenitalna ihtioza, počevši od 16-20 tjedna trudnoće. U tom slučaju liječnici preporučuju pobačaj.

Kod drugih oblika ihtioze, ljuštenje kože može početi nekoliko tjedana nakon rođenja. Fizikalni pregled obično je dovoljan za postavljanje dijagnoze, a ponekad se može učiniti i biopsija kože.

Budući da su vanjske manifestacije lamelarne ihtioze prilično uočljive, čak i opći pregled zahvaćenih područja tijela omogućuje vam da dobijete preliminarnu ideju o postojećoj bolesti. No, preciznija dijagnoza može se postaviti samo dodatnim laboratorijskim pretragama.

Aktivno znojenje kod ove bolesti je tipično na onim područjima koja su zahvaćena: gušća i crvenija koža ima poremećen proces termoregulacije, što dovodi do znojenja. Koža je napeta, aktivno se ljušti, što u dijagnozi može biti znak lamelarne ihtioze.

Postavljanje dijagnoze kao što je ihtioza zahtijeva obaveznu posjetu dermatologu. Liječnik već može postaviti dijagnozu na temelju vizualnog pregleda. Da bi se razjasnilo stanje pacijenta, dodatno se mogu koristiti sljedeće dijagnostičke metode:

• histološka analiza tkiva kože;
• biopsija fetalnog dermisa između 19. i 21. tjedna trudnoće.

Liječenje

Smanjenje manifestacija ihtioze i poboljšanje stanja kože omogućuje vam da ispravite stanje pacijenta, ali morate biti svjesni da ne postoje posebne metode liječenja za potpuno izlječenje ove bolesti.

Terapija bolesti sastoji se u korištenju vitamina A, koji poboljšava opće stanje kože i osigurava normalizaciju procesa keratinizacije epiderme.

Terapijski način

Paralelno s medicinskim metodama liječenja potrebno je pridržavati se sljedećih preporuka:

Istraživači u medicini još nisu pronašli lijek za ihtiozu, danas se liječenje ihtioze svodi na kontrolu simptoma i ublažavanje stanja bolesti.

Ne postoje specifični lijekovi i metode terapije za ihtiozu. Glavni principi liječenja su korištenje derivata vitamina "A".

U ove svrhe, oralna primjena retinol palmitata propisana je u dnevnoj dozi od 3,5-6 tisuća jedinica po 1 kg tjelesne težine. Tijek liječenja traje oko 2 mjeseca, nakon čega slijedi prijelaz na doze održavanja.

Razmaci između tečajeva liječenja - 3-4 mjeseca.

Kompleksna terapija također uključuje pripravke koji sadrže cink, koji se moraju uzimati u tečajevima koji traju najmanje 3 mjeseca - "Zincteral", "Zinkit", "Cink". Istodobno se propisuju i drugi vitamini - uglavnom vitamini "C", "E" i skupina "B".

Neophodna je pažljiva i pravilna njega kože uz korištenje vanjskih hidratantnih i vitaminskih proizvoda. Preporučena hidratantna sredstva za ihtiozu moraju nužno sadržavati derivate vitamina "A".

Kućno liječenje sastoji se od dnevnih kupki. Temperatura vode treba biti oko 38°C.

Kako oprati s ihtiozom? Nemojte koristiti sapun ili se tuširati hladnom vodom. Sapun se ponekad može koristiti samo za tretiranje područja s pelenskim osipom.

Najbolje je koristiti posebne gelove za tijelo koji sadrže prirodna ulja i ekstrakte ljekovitog bilja, bijeli (bez smole) naftalan, emolium-triactive emulziju za kupanje.

U kadu možete dodati otopinu škroba, fiziološku otopinu. Fitoterapija se također koristi u obliku infuzija kamilice, nevena, kadulje, niza, izvarak brezovih pupoljaka koji se dodaju u kadu prilikom kupanja.

Nakon kupanja, za bolje odvajanje ljuskica, potrebno je utrljati kremu s vitaminom "A" uz dodatak salicilne kiseline (1%) i multivitaminske soli (0,25%), bor-salicilne masti (2% ), losion koji sadrži ureu, "Uroderm" (mast s ureom), "Solkokerasal" (mast s ureom i salicilnom kiselinom) itd.

Genetski oblici ihtioze ne mogu se potpuno izliječiti, a sa stečenim oblicima ove dermatološke bolesti pacijentu se prikazuje terapija za temeljnu bolest koja je uzrokovala ovu patologiju.

Trenutno su u tijeku istraživanja usmjerena na stvaranje lijekova koji bi mogli utjecati na izmijenjene gene i pomoći u njihovoj obnovi.

Vrlo je moguće da će njihovo stvaranje omogućiti pacijentima s nasljednim oblicima ihtioze da se riješe ove neugodne i ozbiljne bolesti.

Liječenje svih oblika ihtioze provodi dermatolog. Potreba za hospitalizacijom bolesnika određena je ozbiljnošću kliničkog slučaja.

Pacijentima s različitim oblicima nasljedne ihtioze mogu se propisati sljedeći lijekovi:

Tradicionalni iscjelitelji daju puno savjeta za one koji pate od ljuskave kože. Svi su različiti i usmjereni su na nekako ublažavanje tijeka bolesti i smanjenje nelagode.

Međutim, ne zaboravite slijediti savjete ljudi koji imaju sumnjiv stav prema medicini, treba biti učinjeno s oprezom. Ako će vam baka na tržnici nametljivo ubaciti lijek "protiv bolne Schleimanove ihtioze", koji ne postoji u prirodi, bolje je da se klonite takvog "pripravnika".

Ali u tradicionalnoj medicini postoje stvarno vrijedne preporuke. Uglavnom, to su čajevi i kupke s biljnim uvarcima.

Postoje i recepti za domaće masti koje su usmjerene na vlaženje, dezinfekciju i njegu kože. Svi su napravljeni od prirodnih sastojaka i lako ih je napraviti kod kuće.

Možda ćete za sebe odabrati neke učinkovite i jednostavne recepte.

Genetičari i laboratoriji u mnogim zemljama rade na pronalaženju lijeka za ljude koji pate od genetskih bolesti. Ostaje nadati se da će panaceja uskoro biti pronađena i da ćemo moći zauvijek spasiti čovječanstvo od takve neugodne, pa čak i strašne bolesti.

Trichophytosis - uzroci i znaci, simptomi i liječenje

Ne postoji specifično liječenje ihtioze, samo liječenje simptomatskih manifestacija: održavanje respiratorne funkcije, stabilizacija hormonske razine. Posebna pažnja posvećena je kompleksima za njegu kože:

Svakodnevno kupanje u toploj kupki uz trljanje kože masnim kremama, vazelinom;

Uzimanje retinola (vitamin A) na usta i utrljavanje u kožu;

injekcije cijanokobalamina;

Korištenje kreme s 10-15% sadržaja uree;

U teškim slučajevima ihtioze koriste se hormonske masti.

Bolest je kronična, traje cijeli život i čak napreduje. Simptomi slabe ili čak nestaju u toploj i vlažnoj klimi, pa ovlaživači zraka znatno olakšavaju stanje bolesnika.

Fotografija ihtioze harlekina

Trebali biste znati da ne postoji potpuni lijek za ovu bolest; međutim, moderni lijekovi i integrirani pristup mogu značajno poboljšati opće stanje pacijenta i vratiti zdravlje kože.

Nakon dijagnostičkih studija, cijeli tijek liječenja provodi se samo pod nadzorom dermatologa.

Ozbiljnost bolesti određuje pristup liječenju; kod težih i uznapredovalih oblika bolesti preporuča se liječenje u bolnici. Obično tijek liječenja uključuje uzimanje vitamina A i njegovih derivata, koji imaju pozitivan učinak na stanje kože.

Vitamin A obično se propisuje za sve oblike ihtioze, a njegova količina ovisi o težini bolesti. Dugotrajna primjena mu je od 3 do 5 tjedana. nakon toga slijedi tjedan dana pauze, nakon čega se prijem može nastaviti ovisno o stanju kože.

Čak i nakon učinkovitog liječenja, crvenilo na koži može ostati dugo, u nekim slučajevima doživotno.

Na medicinski način

Za vanjsku upotrebu s teškom lamelarnom ihtiozom mogu se koristiti sredstva koja uklanjaju povećanu suhoću kože i ljuštenje. To može biti vazelin, Dematotop krema za vanjsku upotrebu.

Nanose se na očišćena područja zahvaćene kože i ostavljaju dok se ne upiju. Povećanje elastičnosti kože, smanjenje proizvodnje aktivnih tvari u epidermisu i zasićenost kože lipidima glavne su manifestacije učinaka ovih sredstava.

Mjere za korekciju hormona mogu poboljšati stanje zahvaćene kože. Budući da se kod ove bolesti često uočava promjena u radu štitnjače, endokrinolog može propisati hormonsku terapiju za normalizaciju rada štitnjače. Ovi lijekovi uključuju:

• Tireocomb;
• Tireot;
• Thyroidin.

Uz nedovoljnu aktivnost gušterače, može se propisati uporaba inzulina. Međutim, režim liječenja je individualan i propisuje ga endokrinolog.

Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i uspostavljanje normalne sinteze keratina u tijelu. U tu svrhu koriste se sljedeći lijekovi:

Lamelarna ihtioza je neizlječiva bolest, ali moderne terapije mogu smanjiti težinu karakterističnih simptoma i značajno smanjiti učestalost recidiva.

Kompleks liječenja lamelarne ihtioze može uključivati ​​sljedeće stavke:

1. Vitaminoterapija: A (do 30 kapi dva puta dnevno), E, ​​​​PP, C, skupina vitamina B (kao dio vitaminskih kompleksa). Dugi tečajevi 2-3 mjeseca, ponoviti nakon pauze (ponoviti tečaj 2-3 puta godišnje). Propisani su Etritinate, Tigazon, Atricetin (aktivna tvar lijekova su derivati ​​vitamina A): 0,5 mg / kg tjelesne težine djeteta.
2. Hormonska terapija. Skupina kortikosteroida propisana je za teške simptome i dijagnosticirane kvarove u humoralnom sustavu. Korektivne lijekove propisuje liječnik, uzimajući u obzir dob djeteta i opće zdravstveno stanje. Režim liječenja i doziranje moraju se strogo pridržavati.
3. Keratolitici. Nanosi se vodena otopina propilen glikola – nanosi se na kožu i pokriva plastičnom folijom preko noći. Nakon tijeka liječenja, čije trajanje određuje liječnik, po potrebi se provode potporni postupci (1 puta u 7 dana, mjesečno).
4. Njega kože: hidratantne kreme s vitaminom A. Za stariju djecu i adolescente mogu se koristiti pripravci na bazi uree i salicilne kiseline za omekšavanje orožnjavih čestica. Koriste se sredstva: Losterin, Topikrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La Cree, Medela (lanolin), 1% bijela živina mast, solcoseryl ili 1% salicilna mast, vazelin, bademovo ulje.
5. Fizioterapija: balneoterapija, terapija blatom, ultraljubičasto zračenje (tijek do 30 sesija zaredom s pauzom od mjesec dana).

Pažnja! Terapeutske mjere mogu olakšati život pacijentu, ali potpuno izlječenje bolesti je nemoguće.

Često se ihtioza javlja s popratnim infekcijama - u ovom slučaju se koristi tijek antibiotika.

Lamelarna ihtioza je bolest koja zahtijeva stalnu terapiju. Pri rođenju djeteta s teškim oblikom ove bolesti, stopa preživljavanja je oko 20%, ali s kasnom manifestacijom, patologija rijetko postaje prijetnja životu.

Komplikacije

U nedostatku liječenja ili nepravilnog odabira metode terapije, vjerojatno će se pogoršati manifestacije bolesti, što značajno pogoršava ukupnu kvalitetu života pacijenta.

Možda pojava edema kože, slabljenje njegovih funkcija, au djetinjstvu s aktivnim razvojem komplikacija, vjerojatan je smrtonosni ishod.

Komplikacije lamelarne ihtioze uključuju prijelaz početnog oblika u zanemareniji, kada su simptomi već izraženi što je moguće jače i uzrokuju nelagodu pacijentu. Povećanje smrtnosti dojenčadi u prisutnosti ove bolesti je beznačajno.

Izvori

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ihtioza kože kod djece je kongenitalna patologija koja može dovesti do različitih posljedica. Bolest je neizlječiva. Znanost je otkrila uzroke bolesti, ali još uvijek ne može razumjeti sve biokemijske procese koji se događaju u tijelu.

Stoga još nije pronađen lijek koji bi oboljele u potpunosti izliječio. Ali mjere koje moderna medicina nudi pridonose dugim razdobljima remisije.

Ihtioza kože kod djece fotografija s opisom od 6 komada

Ihtioza kože kod djece. Uzroci

Učenjaci su podijeljeni po ovom pitanju. Većina njih vjeruje da je glavni uzrok patologije mutacija gena. Drugi istraživači smatraju da je razlog u neispravnom radu štitnjače, hormonskim poremećajima.

Bebe najčešće pate zbog nasljeđa. Trenutna mutacija ne dopušta da se normalni stratum corneum poravna, koji je prekriven ljuskama, pukotinama, formacijama. Poremećen je metabolizam masti i proteina, raste kolesterol, povećava se količina aminokiselina.

Bolest se može naslijediti autosomno dominantno. U početku suhi, bjelkasti dermis prekriven je bjelkastim, sivo-crnim ljuskicama. S drugim vrstama bolesti, tijelo bebe dobiva svijetlo crvenu boju.

S blagim stupnjem bolesti, takozvanim abortivnim tijekom, simptomi su blagi. Ovo je samo lagano ljuštenje i suhoća na ekstenzorskim udovima. Ali i ovdje je potrebno intenzivno njegovati zahvaćena područja.

Pri rođenju su sve bebe pokrivene, takoreći, pločama, nekom vrstom školjke. Nakon kratkog vremena počinje ljuštenje, skida se gornji, debeli sloj. Nakon pilinga liječnici utvrđuju točnu dijagnozu. Posebno teški slučajevi pojavljuju se odmah.

Je li ihtioza kože opasna za djecu? Teška bolest može dovesti do smrti. S ovom dijagnozom, 2-3% beba preživi, ​​ali samo zahvaljujući pažljivoj njezi. Nakon rođenja odmah se šalju u jedinicu intenzivne njege. Oni koji su rođeni prije vremena smješteni su u posebne komore za hranjenje.

Čak i tijekom trudnoće, buduća majka može saznati o bolesti fetusa, uz pomoć biopsije. Liječnik uzima struganje, postavlja dijagnozu. Odluka je uvijek na roditeljima.

Ihtioza kod djece. Simptomi

Odrasli ne nasljeđuju uvijek mutirajući gen, mogu se razboljeti sa smanjenjem imuniteta, od starosti. Ihtioza kod djece uvijek je nasljedna, razvija se u pozadini sporog metabolizma. Glavni simptomi uključuju sljedeće:

• kršenje termoregulacije;
• povećana suhoća kože;
• dehidracija;
• pukotine u dermisu;
• distrofične promjene u strukturi kose, suhoća, gubitak;
• mukoidne formacije na koži u obliku ljuskica;
• podignuti kapci;
• rastegnuta ili sužena usta (teški oblik);
• deformacija ušnih školjki;
• mreža između prstiju (oblik harlekina);
• stratifikacija noktiju;
• višestruki karijes.

S kongenitalnom ihtiozom kože u novorođenčadi potrebna je stalna njega. Ploče mogu čvrsto stegnuti organe beba, zbog toga dolazi do njihove deformacije. Ako su kožne ploče snažno povukle bebina usta, hranjenje je moguće samo kroz cijev.

Dijete koje boluje od blage ihtioze ne zahtijeva tako intenzivnu njegu. Dovoljno je provoditi tečajeve vitamina, odabrati pravu prehranu. Kreme, vodeni postupci provode se svakodnevno.

Raikinova ihtioza kod djece

Ovo je najteži oblik bolesti. Novorođenčad se odmah rađa s patologijama. Koža, prekrivena debelim pločama, čvrsto povija bebu, zbog čega pate unutarnji organi. Kao rezultat toga, mogući su poremećaji skeleta, otežano disanje. Upravo s ovim oblikom, kapci su okrenuti kod pacijenata, oči se ne zatvaraju čak ni noću.

Za njegu očiju optometrist propisuje posebne kapi. Ta su djeca ćelava jer se folikuli dlake preklapaju s tvorevinama u obliku ljuskica. Hrani se kroz cjevčicu, jer su usta sužena zbog gustog dermisa. Uši možda neće biti vidljive jer zahvaćena koža raste i potpuno ih pokriva.

Raikinova ihtioza u novorođenčadi ima svoje znakove. Pri rođenju, cijelo tijelo bebe prekriveno je formacijama u obliku rombova, poligona. Zbog ove značajke bolest se počela zvati Harlekin. Nakon kratkog vremena debele ploče počinju se ljuštiti.

Dermis djeteta postaje svijetlo ružičast, na njemu ostaju tanke ploče. Jako je suha i dehidrirana. Pacijenti provode puno vremena u kupkama kako bi zasitili stratum corneum vlagom. Nakon vodenih postupaka, dermis se podmazuje vazelinom.

U pravilu, bebe s ovom dijagnozom umiru nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja. Oni mogu imati teške invaliditete koji nisu spojivi sa životom. Zbog kompresije, unutarnji organi počinju kvariti. Rijedak postotak bolesnika preživi i doživi dob od 12 godina. Još manje raste do 18-20 godina. Stalno se bore za život.

Kako liječiti ihtiozu kod djece?

S bolesnom djecom radi tim stručnjaka. Terapija ovisi o stupnju bolesti, dobi. Ihtioza kože kod djece ima mnogo varijanti, odabire se odgovarajući tretman.

Bebe koje su tek rođene odmah se šalju pod nadzor stručnjaka. Ihtioza u novorođenčadi zahtijeva posebnu pažnju i napore od strane medicinskog osoblja i rodbine. Moraju se stalno promatrati, a ne ostavljati.

Kod Raikinove ihtioze potrebna je pojačana njega, jer je to najteži oblik bolesti. Cijelo tijelo bebe prekriveno je mrljama. Ovisno o simptomima u djece s ihtiozom, liječnik odabire odgovarajući tretman.

Oba roditelja ne obolijevaju uvijek. Zanimljivo je da se ihtioza ne razvija kod žena koje su nositeljice mutiranog X kromosoma. Ali muškarci se nužno rađaju s patologijom. Nažalost, bolest je potpuno neizlječiva. Znanstvenici nisu u potpunosti razumjeli kako funkcioniraju biokemijski procesi u mutirajućem genu.

Suvremena medicina može ublažiti simptome, poboljšati dobrobit oboljelih i poboljšati kvalitetu života. Mnogi se riješe ljuskica, stratum corneum se čisti, ljekoviti učinak traje dugo. Bolesnu djecu promatra skupina liječnika:

1. Dermatolog (osnovno liječenje).
2. Pedijatar, terapeut, obiteljski liječnik (poboljšanje imuniteta, restorativni tečajevi).
3. Otorinolaringolog (liječenje sluha).
4. Okulist (liječenje očiju).
5. Kardiolog (promatra stanje srca).
6. Psiholog (ublažava stres, depresiju, povećava samopoštovanje).

Postoji mnogo načina za borbu protiv bolesti.

Liječenje lijekovima.

Koriste se kreme, masti, gelovi za vanjsku upotrebu. Oni bi trebali uključivati ​​ureu, keratolitike, antibakterijske i antimikrobne tvari. Koriste se prema preporuci stručnjaka za dnevnu, noćnu njegu.

Kompleksi vitamina i minerala.

Obično se propisuju injekcije. Skupina esencijalnih vitamina uključuje A, B, C, E, nikotinsku kiselinu. Dozu izračunava liječnik, ovisno o stanju pacijenta. U blagim oblicima patologije, pacijent može uzeti cijeli niz vitamina i minerala u tabletama, kapsulama. Tečaj traje mjesec dana.

Vitamin A i njegovi analozi poboljšavaju dobrobit oboljelih. Liječnik propisuje dozu, jer u velikim količinama uzrokuju nuspojave i otrovni su. Vitaminoterapija blagotvorno djeluje na zdravlje bolesnika.

Hidroterapija

Vodeni postupci jednostavno su potrebni za ovu patologiju. Oni vlaže suhi dermis, zasićuju ga korisnim elementima. U terapijske kupke dodaju se soda, škrob, iglice, minerali.

Helioterapija

U borbi protiv bolesti koristi se i liječenje sunčevim zrakama. Infracrvene zrake skupljaju se u snop posebnom pripremom. Zatim se šalje u zahvaćena područja, zadržava pravo vrijeme.

Talasoterapija

Liječenje morem poboljšava dobrobit pacijenata, povećava imunitet. Oboljelima su propisane morske kupke, pješčane kupke, ljekovito blato, šetnje. Alge, plodovi mora također se koriste u procesu liječenja.

dijetoterapija

Proizvode korisne za pacijente odabire nutricionist. Sastavlja jelovnik pacijenata. Dijeta bi trebala uključivati:

• proizvodi mliječne kiseline;
• žitarice;
• voće, povrće (po mogućnosti crveno, žuto);
• sirevi (sve vrste);
• meso (divljač, govedina, piletina, svinjetina);
• plodovi mora.

Klimatoterapija

Darovi Mrtvog mora načini su pomoći bolesnima. Ljekoviti mulj, alge, minerali, šetnje povećavaju imunitet. Pijesak, blatne kupke poboljšavaju dobrobit.

Spa tretman

Sanatoriji, odmarališta mogu dugo vremena poboljšati stanje pacijenata. Zračenje UV lampom, sumporovodikovim i ugljičnim dioksidnim kupkama pridonose liječenju. Ovdje se možete podvrgnuti fototerapiji (zračenju posebnim zrakama).

Liječenje ihtioze kod djece narodnim metodama

Biljni tretman može ublažiti bol, ublažiti simptome samo na neko vrijeme. Ali čak i uz takav utjecaj, dermis dobiva više vlage, hranjivih tvari i zasićen je potrebnim elementima. Ovom metodom pripremaju se biljni infuzije, kuha se mast od svinjske masti i trave.

Kao sirovine mogu se koristiti: preslica, tansy, planinski pepeo, zob. Biljka se također dodaje kupkama. Nakon vodenih postupaka, tijelo se podmazuje vazelinom. Voda ne smije biti prevruća. Biljkama se dodaje morska krkavina, biljno ulje, izrađuju se losioni.

Prevencija ihtioze kod djece

Genetsko savjetovanje može pomoći budućim roditeljima. Test će pokazati je li netko od njih nositelj mutirajućeg gena, kakvo će potomstvo imati. Ako je žena u položaju, liječnici mogu dijagnosticirati bolest djeteta dok je još u maternici, počevši od 16. tjedna trudnoće.

Stručnjaci rade biopsiju struganja kože fetusa, ali postupak nije siguran. Ako majka zna da je dijete već ozbiljno bolesno, odluka je na njoj. Ne postoje druge preventivne mjere protiv patologije.

Trenutno, borba protiv nasljednih bolesti postaje sve važnija. Često ljudi ne pridaju važnost manjim promjenama u stanju kože, ali čak i ljuštenje, koje je na prvi pogled normalno, može biti razlog za kontaktiranje stručnjaka. Ovaj simptom može biti i posljedica nedostatka vitamina i znak ozbiljnije bolesti.Jedna takva opasna bolest je ihtioza. Dovodi do keratinizacije određenih područja bebine kože.

Nasljedna kožna bolest - kongenitalna ihtioza

Značajke bolesti

Ihtioza je bolest u kojoj su poremećeni metabolički procesi u tijelu. Kršenje metabolizma proteina, povećanje sadržaja aminokiselina i lipida u krvi i urinu dovode do pogoršanja osnovnog i lipidnog metabolizma. Kao rezultat toga, prijenos topline je poremećen, koža lošije "diše" - smanjuje se opskrba tijela kisikom kroz kožu.

Dolazi do smetnji u radu štitnjače, spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda. Znojenje je poremećeno. Kao rezultat toga, imunitet se smanjuje, metabolizam se pogoršava. Ovi procesi dovode do pojave sljedećih znakova:

• na koži se pojavljuje crvenilo i iritacija;
• suha koža puca (preporučujemo čitanje:);
• stvaraju se trajna upaljena područja.

Navedene pojave dovode do stvaranja tvrdih ljuskica, nalik ribljim krljuštima, po čemu je bolest i dobila naziv. Vage se teško odvajaju od kože, ometaju dijete, stvaraju nelagodu.

Oblici kožne ihtioze i karakteristični simptomi

Bolest je podijeljena u nekoliko oblika:

1. Ichthyosis vulgaris ili ihtioza je najčešći oblik. Otkriva se prije navršena 3 mjeseca života, ali je moguća progresija bolesti do 3 godine. Ichthyosis vulgaris prvenstveno zahvaća nježnu kožu pazuha, na pregibima koljena i laktova, u preponskom području, ali se može uočiti bilo gdje na tijelu. Bolest počinje sušenjem kože, zatim se prekriva malim bjelkastim ili sivkastim krastama. Paralelno, djeca imaju problema sa zubima, pogoršava se stanje noktiju i kose, javlja se konjuktivitis. Bolest slabi imunološki sustav, otvara put za infekciju. U budućnosti je moguće oštećenje kardiovaskularnog sustava i jetre. Međutim, nije isključen abortivni tijek bolesti, kada se oporavak dogodi naglo, bez prolaska kroz sve faze.
2. Kongenitalna ihtioza javlja se tijekom razvoja fetusa, u 4-5 mjeseci trudnoće. Koža novorođenčeta je već u trenutku rođenja prekrivena crnim ili sivim rožnatim krastama. Bolest utječe i na razvoj unutarnjih organa i na izgled djeteta. Usta su rastegnuta ili sužena, što otežava hranjenje. Uši imaju neprirodan oblik, kapci ispadaju. Mogući poremećaji skeleta, stvaranje membrana između prstiju, odsutnost noktiju. Bolest ponekad dovodi do prijevremenog poroda, smrti fetusa, smrti novorođenčeta u prvim danima.
3. Teški oblik ihtioze je lamelarni. Beba je prekrivena velikim pločama koje stvaraju školjku. Tijek i posljedice su vrlo teške.
4. Recesivni oblik karakterističan je isključivo za muškarce, prenosi se x kromosomom. Moguće je utvrditi prisutnost bolesti u 2. tjednu života, ponekad i ranije. Tijelo je prekriveno velikim tamno smeđim pločama, između njih su pukotine. Bolest je praćena teškim posljedicama u vidu mentalne retardacije, epilepsije i poremećaja koštanog sistema.
5. Epidermolitička ihtioza također je kongenitalna. Tijelo novorođenčeta ima jarko crvenu boju. Kore se lako uklanjaju, moguća su krvarenja u kožu, što dovodi do smrti djeteta.

Fotografija kože novorođenčeta s ihtiozom

S lakšim tijekom bolesti, područje crvenih područja je smanjeno, ali su mogući recidivi. Počevši od dobi od 3 godine, na naborima kože stvaraju se guste sive izrasline. Bolest je praćena oštećenjem endokrinog, živčanog i kardiovaskularnog sustava, spastičnom paralizom, anemijom, mentalnom retardacijom i infantilizmom.

Ozbiljnost bolesti ovisi o dubini mutacije gena. Ponekad je jedina manifestacija bolesti suha koža i blago ljuštenje. Najčešći obični i recesivni oblici bolesti u djece.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok opasne bolesti je mutacija gena. Manifestacije bolesti promatraju se iz generacije u generaciju. Keratinizacija kože uzrokovana je neuspjehom biokemijskih procesa u tijelu.

Medicina još ne može utvrditi uzroke genskih mutacija. Međutim, poznato je da kršenje metabolizma proteina dovodi do nakupljanja lipida i aminokiselina u krvi. Raste aktivnost enzima odgovornih za oksidativne procese u koži. Disanje kože i termoregulacija su poremećeni.

Neki oblici ihtioze su stečeni i pogađaju osobu nakon 20 godina. Stečena ihtioza uzrokovana je bolestima, hipovitaminozom i uzimanjem niza lijekova.

Stečena ihtioza može se pojaviti nakon 20 godina

Zašto su kožne bolesti opasne kod djece?

Ihtioza je kožna bolest koja remeti normalno funkcioniranje cijelog tijela. Smrtonosni ishod kod kongenitalne ihtioze novorođenčadi nije neuobičajen. Međutim, čak iu slučajevima kada dijete ne umre, bolest dovodi do patologija opasnih po život.

Poremećaji u radu živčanog sustava kod djece su puni zaostajanja u razvoju, raznih oblika mentalne retardacije i prijete epilepsijom. Bolest utječe na strukturu kostura, deformira udove, ostavlja otisak na izgled djeteta.

Jedini način da izbjegnete nevolje je planiranje trudnoće. Oni ljudi koji imaju barem jednog člana obitelji ima ovu nasljednu bolest, morate proći temeljit pregled. Ako nema povjerenja u normalnu trudnoću, bolje je odbiti rođenje djeteta, kongenitalna ihtioza se ne može liječiti.

Pravila za njegu djece i liječenje ihtioze

Moderna medicina nije u mogućnosti ponuditi liječenje koje bi pomoglo djetetu da se oporavi. Međutim, to ne znači da je nemoguće ublažiti njegovo stanje. U arsenalu dermatologa postoji niz alata koji će pomoći bebi.

To može biti:

1. Terapija lijekovima, uzimanje vitamina A, B, E, C. Često ponavljanje tečajeva vitaminske terapije može ublažiti tijek bolesti i izbjeći egzacerbacije. Bebi se propisuju i kortikosteroidni hormoni, pripravci koji sadrže lipamid i vitamin U koji omekšavaju kožu i smanjuju orožnjavanje. Ponekad se djetetu daje krvna plazma davatelja.
2. Lokalni tretman sastoji se u poticanju metaboličkih procesa kože. To mogu biti fizioterapeutski postupci: ultraljubičasto zračenje, terapija blatom, helioterapija. Prikazane su razne vrste kupki: škrobne i ugljične kupke s dodatkom vitamina A.
3. Kod kuće je potrebno provesti temeljitu njegu kože, provesti liječenje lijekovima u skladu s liječničkim receptima. Nakon savjetovanja sa stručnjakom, možete nadopuniti liječenje tradicionalnom medicinom. Preporuča se ljekovita mast na bazi ulja gospine trave, biljni infuzije za oralnu primjenu i njegu kože.

Rezultat liječenja uvelike ovisi o obliku bolesti. Vulgarna i X-vezana recesivna ihtioza ne ugrožava život djeteta ako se liječenje provodi na vrijeme i točno onako kako je propisao liječnik.