Difuzne bolesti vezivnog tkiva. Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Što su autoimune bolesti? Njihov je popis vrlo širok i uključuje oko 80 bolesti koje su heterogene u tijeku i kliničkim znakovima, ali su ujedinjene jedinstvenim mehanizmom razvoja: iz razloga još uvijek nepoznatih medicini, imunološki sustav uzima stanice vlastitog tijela kao " neprijatelje" i počinje ih uništavati.

Jedan organ može dospjeti u zonu napada – tada govorimo o obliku specifičnom za organ. Ako su zahvaćena dva ili više organa, tada se radi o sustavnoj bolesti. Neki od njih mogu se pojaviti sa ili bez sistemskih manifestacija, kao što je reumatoidni artritis. Neke bolesti karakteriziraju istodobna oštećenja različitih organa, dok se kod drugih sustavnost javlja tek u slučaju progresije.

To su najnepredvidljivije bolesti: mogu se iznenada pojaviti i jednako spontano nestati; pojavljuju se jednom u životu i nikada više ne smetaju osobi; brzo napreduju i završavaju smrću ... Ali najčešće poprimaju kronični oblik i zahtijevaju liječenje tijekom cijelog života.

Sistemske autoimune bolesti. Popis

Koje još sistemske autoimune bolesti postoje? Popis se može nastaviti s takvim patologijama kao što su:

dermatopolimiozitis je teška, brzo progresivna lezija vezivnog tkiva uz uključivanje poprečno glatkih mišića, kože i unutarnjih organa u proces;
koji je karakteriziran venskom trombozom;
Sarkoidoza je multisistemska granulomatozna bolest koja najčešće zahvaća pluća, ali i srce, bubrege, jetru, mozak, slezenu, reproduktivni i endokrini sustav, gastrointestinalni trakt i druge organe.

Organski specifični i mješoviti oblici

Specifični tipovi organa uključuju primarni miksedem, Hashimotov tiroiditis, tireotoksikozu (difuznu gušavost), autoimuni gastritis, pernicioznu anemiju (insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde) i miasteniju gravis.

Od miješanih oblika treba spomenuti Crohnovu bolest, primarnu bilijarnu cirozu, celijakiju, kronični aktivni hepatitis i druge.

Autoimune bolesti. Navedite prema dominantnim simptomima

Ova vrsta patologije može se podijeliti ovisno o tome koji je organ pretežno zahvaćen. Ovaj popis uključuje sistemske, mješovite i organske specifične oblike.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i laboratorijskih pretraga za autoimune bolesti. U pravilu uzimaju opći, biokemijski i imunološki test krvi.

Ova skupina bolesti je vrlo raznolika. Treba imati na umu da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića, vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića, vezivnog tkiva su sekundarne i javljaju se u pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih), a njihovi simptomi nadopunjuju kliničku sliku osnovne bolesti.

Posebna skupina sustavnih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova, mišića su kolagenoze - skupina bolesti s imunoupalnim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sljedeće kolagenoze: sistemski lupus eritematozus, sistemska sklerodermija, periarteritis nodosa, dermatomiozitis te reumatizam i reumatoidni artritis, koji su im po mehanizmu nastanka vrlo bliski.

Među patologijom osteoartikularnog aparata razlikuju se mišićno tkivo, upalne bolesti različitih etiologija (artritis, miozitis), metaboličko-distrofične (artroza, miopatije), tumori i kongenitalne anomalije razvoja.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Do kraja nisu razjašnjeni uzroci ovih bolesti. Smatra se da su glavni čimbenici koji uzrokuju razvoj ovih bolesti genetski (prisutnost ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji (imunološki sustav proizvodi antitijela na stanice i tkiva svog tijela). Ostali čimbenici koji izazivaju bolesti mišićno-koštanog sustava su endokrini poremećaji, poremećaji normalnih metaboličkih procesa, kronične mikrotraume zglobova, preosjetljivost na određene namirnice i lijekove, a važan je i infektivni čimbenik (prenesene virusne, bakterijske, osobito streptokokne infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija tijela.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštanog sustava i sustavnim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Najčešće su to tegobe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića i grozničavo stanje. Za reumatoidni artritis karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova šake i stopala s njihovom boli tijekom pokreta, a mnogo rjeđe zahvaćeni su veliki zglobovi (ručni zglob, koljeno, lakat, kuk). Čak i uz njega, bol se pojačava noću, po vlažnom vremenu, hladnoći.

Poraz velikih zglobova karakterističan je za reumatizam i deformirajuću artrozu, s deformirajućom artrozom, bol se često javlja tijekom fizičkog napora i pojačava se navečer. Ako su bolovi lokalizirani u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javljaju se tijekom dužeg nepokretanja, češće noću, tada možemo pretpostaviti prisutnost ankilozantnog spondilitisa.

Ako različiti veliki zglobovi naizmjenično bole, tada možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog poliartritisa. Ako je bol pretežno lokalizirana u metatarzofalangealnim zglobovima i javlja se češće noću, to mogu biti manifestacije gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bolove, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo odrediti karakteristike boli (lokalizacija, intenzitet, trajanje, učinak opterećenja i drugi čimbenici koji mogu izazvati bol).

Groznica, različiti kožni osipi također mogu biti manifestacija kolagenoza.

Slabost mišića opaža se s dugotrajnom nepokretnošću bolesnika u krevetu (zbog neke bolesti), s nekim neurološkim bolestima: miastenija gravis, miatonija, progresivna mišićna distrofija i drugi.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijeđenje prstiju gornjeg ekstremiteta, koji nastaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, mentalnih iskustava, ovaj osjećaj je popraćen boli, smanjenom bolnošću kože i temperaturnom osjetljivošću. Takvi napadi karakteristični su za Raynaudov sindrom, koji se javlja u raznim bolestima krvnih žila i živčanog sustava. Međutim, ti se napadi često nalaze u tako teškoj bolesti vezivnog tkiva kao što je sistemska sklerodermija.

Za dijagnozu je također važno kako je bolest počela i kako se odvijala. Mnoge kronične bolesti mišićno-koštanog sustava nastaju neprimjetno i sporo napreduju. Oštar i nasilan početak bolesti uočen je kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i drugih. Akutno oštećenje mišića opaža se s miozitisom, akutnom paralizom, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Prilikom pregleda moguće je identificirati značajke držanja pacijenta, posebno izražena torakalna kifoza (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji s izglađenom lumbalnom lordozom i ograničenom pokretljivošću kralježnice omogućuju dijagnosticiranje ankilozantnog spondilitisa. Lezije kralježnice, zglobova, akutne bolesti mišića upalnog podrijetla (miozitis) ograničavaju i ograničavaju pokrete do potpune nepokretnosti bolesnika. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotičnim promjenama na susjednoj koži, prisutnost osebujnih nabora kože koji je stežu u ustima (simptom vrećice), osobito ako su te promjene pronađene u pretežno mladih žena, omogućuju za dijagnosticiranje sistemske sklerodermije.

Ponekad se pri pregledu otkriva spastično skraćenje mišića, češće fleksora (kontraktura mišića).

Palpacija zglobova može otkriti lokalno povećanje temperature i oticanje kože oko njih (u akutnim bolestima), njihovu bol, deformaciju. Tijekom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njezino ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. Nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica cikatricijalnih promjena u mišićima i njihovim tetivama kao posljedica preležanog miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Palpacijom zgloba mogu se otkriti fluktuacije koje se javljaju kod akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglob, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnostika sustavnih lezija vezivnog tkiva uglavnom je usmjerena na određivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sustavnim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu proteina krvnog seruma.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinske i ugljikohidratne komponente. Glikoproteini su dio stanične stijenke, cirkuliraju krvlju kao transportne molekule (transferin, ceruloplazmin), glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativna (iako daleko od specifične) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija Sadržaj proteina serumukoida u krvi koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određen je proteinskom komponentom (biuretska metoda), u zdravih ljudi iznosi 0,75 g/l.

Od određene dijagnostičke vrijednosti je otkrivanje u krvi bolesnika s reumatskim bolestima krvnog glikoproteina koji sadrži bakar - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Odrediti ceruloplazmin u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g / l, u aktivnoj fazi upalnog procesa povećava se njegova razina u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Metoda koja koristi reakciju boje s orcinom ili rezorcinolom, nakon koje slijedi kolorimetrija otopine boje i izračun iz kalibracijske krivulje, smatra se najtočnijom. Koncentracija heksoza posebno naglo raste pri maksimalnoj aktivnosti upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Za to se koristi reakcija u kojoj se produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom dodaje cistein hidroklorid (Discheova metoda). Normalan sadržaj fruktoze je 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijalinskih kiselina. U razdoblju maksimalne aktivnosti upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima povećava se sadržaj sialnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalni sadržaj sialnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, sadržaj fibrinogena u krvi, koji u zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g / l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu bolesnika pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg u krvi zdravih ljudi nema.

Također koristiti određivanje reumatoidnog faktora.

U nalazima krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva, povećanje ESR-a, ponekad neutrofilna leukocitoza.

Rentgenski pregled omogućuje otkrivanje kalcifikata u mekim tkivima, koji se posebno pojavljuju kod sistemske sklerodermije, ali pruža najvrjednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se rade radiografije kostiju i zglobova.

Biopsija ima veliki značaj u dijagnostici reumatskih bolesti. Biopsija je indicirana za sumnju na tumorsku prirodu bolesti, sa sustavnim miopatijama, kako bi se utvrdila priroda oštećenja mišića, posebno kod kolagenskih bolesti.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

To je pravovremeno spriječiti utjecaj čimbenika koji mogu izazvati ove bolesti. To je pravodobno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, prevencija izlaganja niskim i visokim temperaturama i uklanjanje traumatskih čimbenika.

Ako se pojave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Upalne poliartropatije
Artroza
Ostali poremećaji zglobova
Sustavne lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Sinovijalne i tetivne lezije
Druge bolesti mekih tkiva
Povrede gustoće i strukture kostiju
Druge osteopatije
Hondropatija
Ostali poremećaji mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva

Ozljede su pokrivene u odjeljku "Hitni slučajevi"

Popis članaka u kategoriji Bolesti mišićno-koštanog sustava


Artritis i artroza (bolesti zglobova)
Artritis (upala zglobova)
Artroza (osteoartroza)
Bechterewova bolest (ankilozantni spondilitis)
Hemangiom kralježnice
Hygroma zgloba
Gnojni bursitis
Wegenerova granulomatoza
Displazija kuka (kongenitalna dislokacija kuka)
Kokcigodinija (bol u trtici)
Hernija intervertebralnog diska
Miozitis mišića
Osteomijelitis

LIJEČNIKU možete postaviti pitanje i dobiti BESPLATAN ODGOVOR ispunjavanjem posebnog obrasca na NAŠIM STRANICAMA, slijedeći ovaj link

Bolesti mišićno-koštanog sustava

Određivanje glikoproteina

ceruloplazmin

Također koristite.

povećanje ESR-a, ponekad neutrofilna leukocitoza.

Biopsija

Ostali poremećaji zglobova

Druge bolesti mekih tkiva

Važno je znati! Znanstvenici u Izraelu već su pronašli način za otapanje kolesterolskih plakova u krvnim žilama posebnom organskom tvari. AL Protector BV koji se izdvaja od leptira.

Dom
bolesti
Mišićno-koštani sustav.

Odjeljci stranice:

Izvor:

Bolesti vezivnog tkiva

Ljudi kojima je potrebna medicinska pomoć u većini slučajeva vrlo su pažljivi u pronalaženju pravog stručnjaka u klinikama. Od velikog značaja za buduće pacijente je ugled same zdravstvene ustanove i individualni ugled svakog njenog zaposlenika. Stoga se u uglednim medicinskim centrima velika pažnja posvećuje imidžu medicinskog osoblja, što pomaže ostaviti najpozitivnije ...

Među ljudima se često može čuti rečenica: “Sigurno je bio trojac na medicinskom fakultetu” ili “Pokušaj ponovno pronaći dobrog doktora”. Zašto se taj trend opaža, teško je reći. Visokokvalitetna medicinska skrb temelji se na različitim čimbenicima među kojima su kvalifikacije osoblja, iskustvo, dostupnost novih tehnologija u radu, te…

Ne postoji jedinstven stav o uzrocima koji dovode do razvoja bolesti. Vjerojatno je u igri kombinacija čimbenika, od kojih je najvažniji fenomen poznat kao backordering. Njegovu suštinu je lako objasniti. Zbog anatomskih karakteristika koje su kongenitalne prirode, menstrualna krv s česticama endometrija ulazi u jajovode. tako se zove...

Sistemskom sklerodermijom u medicini se naziva ozbiljna bolest kod koje dolazi do promjena u vezivnom tkivu, zbog čega dolazi do njegovog zadebljanja i otvrdnjavanja, što se naziva skleroza. Ova diferencijalna bolest zahvaća kožu, male ...

Sistemski eritematozni lupus jedna je od najsloženijih bolesti vezivnog tkiva, čiji su karakteristični simptomi njihova imunokompleksna lezija, koja se proteže i na mikrožile. Kako su utvrdili stručnjaci za etiologiju i imunologiju, s ...

Dermatomiozitis, koji se naziva i Wagnerova bolest, vrlo je teška upalna bolest mišićnog tkiva koja se postupno razvija i zahvaća i kožu, uzrokujući oticanje i eritem, unutarnje organe. pri čemu…

Sjögrenova bolest je bolest koja je prvi put opisana tridesetih i četrdesetih godina prošlog stoljeća kao sustavna autoimuna lezija vezivnog tkiva. Od tada neprestano privlači pažnju mnogih ...

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili, kako ih još nazivaju, difuzne bolesti vezivnog tkiva, skupina su bolesti koje potiču sistemske poremećaje i upale mnogih sustava tijela i njegovih organa, kombinirajući taj proces s autoimunim i imunokompleksnim procesima. U ovom slučaju može doći do prekomjerne fibrogeneze. Svi oni imaju izražene simptome.

Popis sistemskih bolesti

idiopatski dermatomiozitis;
relapsirajući polihondritis
sustavna sklerodermija;
sistemski eritematozni lupus;
rekurentni panikulitis;
reumatska polimijalgija;
Sjögrenova bolest;
difuzni fasciitis;
miješana bolest vezivnog tkiva;
Behcetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Postoji mnogo zajedničkog između svih ovih bolesti. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu, zajedničke simptome. Nerijetko se na fotografiji čak i ne razlikuju pacijenti s jednom bolešću od pacijenata s drugom dijagnozom iz iste skupine.

Vezivno tkivo. Što je ovo?

Da bismo shvatili ozbiljnost bolesti, prvo razmotrimo što je to, vezivno tkivo.

Vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu., koji nisu posebno odgovorni za funkcije bilo kojeg organa ili sustava u tijelu. U isto vrijeme, njegovu pomoćnu ulogu teško je precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i održava ga u ispravnom položaju jer je to okvir cijelog organizma. Vezivno tkivo čine sve ovojnice svakog od organa, kao i koštani skelet i sve tjelesne tekućine. Ova tkiva zauzimaju 60% do 90% težine organa, pa bolesti vezivnog tkiva najčešće zahvaćaju veći dio tijela, iako ponekad djeluju lokalno, zahvaćajući samo jedan organ.

Čimbenici koji utječu na razvoj sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Ovisno o tome kako se bolesti vezivnog tkiva šire, klasifikacija ih dijeli na nediferencirane bolesti ili sistemske. Na razvoj obje vrste bolesti, najvažniji čimbenik koji utječe može se sigurno nazvati genetska predispozicija. Stoga se nazivaju autoimunim bolestima vezivnog tkiva. Ali za razvoj bilo koje od ovih bolesti jedan faktor nije dovoljan.

Na stanje organizma koji im je izložen također utječu:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;
hormonalni poremećaji koji se mogu pojaviti tijekom menopauze ili trudnoće;
utjecaj na tijelo raznih zračenja i otrovnih tvari;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija;
izlaganje foto zrakama;
temperaturni režim i još mnogo toga.

Poznato je da tijekom razvoja svake od bolesti ove skupine dolazi do ozbiljnog kršenja nekih imunoloških procesa, zbog čega se sve promjene događaju u tijelu.

Opći znakovi

Osim što sistemske bolesti vezivnog tkiva imaju sličan razvoj imaju i mnoge zajedničke karakteristike:

svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovanu karakteristikama šestog kromosoma;

Kada bi stručnjaci točno utvrdili prave uzroke koji u organizmu pokreću ovu nasljednu bolest vezivnog tkiva, dijagnostika bi postala puno lakša. Istodobno, mogli bi točno utvrditi potrebne metode koje zahtijevaju liječenje i prevenciju bolesti. Zato istraživanja na ovom području ne prestaju. Sve što znanstvenici mogu reći o čimbenicima iz okoliša, pa tako i o virusima, jest da oni mogu samo pogoršati bolest koja se prethodno odvijala u latentnom obliku, ali i biti njezini katalizatori u organizmu koji ima sve genetske preduvjete.

Razvrstavanje bolesti prema obliku tijeka događa se na isti način kao iu mnogim drugim slučajevima:

Sistemska bolest vezivnog tkiva gotovo uvijek zahtijeva aktivno liječenje velikim dnevnim dozama kortikosteroida. Ako bolest prolazi na mirniji način, onda nema potrebe za velikom dozom. U takvim slučajevima, liječenje malim dozama kortikosteroida može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se paralelno s primjenom citostatika. U takvoj kombinaciji najčešće dolazi do inhibicije razvoja stanica koje provode pogrešne reakcije zaštite od stanica vlastitog tijela.

Liječenje teških bolesti je nešto drugačije. Zahtijeva oslobađanje od imunokompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se spriječila proizvodnja novih skupina abnormalnih imunoaktivnih stanica, provodi se niz postupaka za zračenje limfnih čvorova.

Da bi liječenje bilo uspješno, nije dovoljan samo trud liječnika. Mnogi stručnjaci kažu da su za rješavanje bilo koje bolesti potrebne još 2 obavezne stvari. Prvo, mora postojati pozitivan stav pacijenta i njegova želja za ozdravljenjem. Više je puta zabilježeno da je vjera u vlastitu snagu pomogla ljudima da izađu iz nevjerojatno strašnih situacija. Drugo, podrška je potrebna u krugu obitelji i među prijateljima. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, ono čovjeku daje snagu. A onda na fotografiji, unatoč bolesti, izgleda sretno, a uz podršku svojih najmilijih osjeća puninu života u svim njegovim pojavnostima.

Pravovremena dijagnoza bolesti u početnoj fazi omogućuje liječenje i prevenciju postupaka s najvećom učinkovitošću. To zahtijeva posebnu pozornost kod svih pacijenata, jer suptilni simptomi mogu biti upozorenje na neposrednu opasnost. Dijagnostiku treba posebno razraditi u radu s osobama koje imaju simptome posebne osjetljivosti na pojedine namirnice i lijekove, alergije, bronhijalne astme. Rizična skupina također uključuje pacijente čiji su rođaci već zatražili pomoć i liječe se, prepoznajući simptome difuznih bolesti. Ako se pojave abnormalnosti koje su uočljive na razini kompletne krvne slike, i ta osoba spada u skupinu koju treba pažljivo pratiti. I ne zaboravite na ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Pridružite se i saznajte korisne informacije o zdravlju i medicini

Izvor:

Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mješovita bolest vezivnog tkiva je rijetka bolest koju karakterizira istovremena prisutnost manifestacija sistemskog eritemskog lupusa, sistemske sklerodermije, polimiozitisa ili dermatomiozitisa i reumatoidnog artritisa s vrlo visokim titrom cirkulirajućih antinuklearnih autoantitijela na ribonukleoproteine (RNP). Karakterističan je razvoj edema šaka, Raynaudovog fenomena, poliartralgije, upalne miopatije, hipotenzije jednjaka i poremećaja plućne funkcije. Dijagnoza se temelji na analizi kliničke slike bolesti i otkrivanju protutijela na RNP u nedostatku protutijela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onom za sistemski eritematozni lupus i uključuje upotrebu glukokortikoida za umjerenu do tešku bolest.

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) javlja se diljem svijeta, u svim rasama. Najveća incidencija javlja se u adolescenciji i drugom desetljeću života.

Kliničke manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva

Raynaudov fenomen može nekoliko godina prethoditi drugim manifestacijama bolesti. Često prve manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva mogu nalikovati nastupu sistemskog eritemskog lupusa, sklerodermije, reumatoidnog artritisa, polimiozitisa ili dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest je sklona progresiji i širenju uz promjenu prirode kliničkih manifestacija.

Najčešće otiču ruke, osobito prsti, zbog čega podsjećaju na kobasice. Promjene na koži nalikuju onima kod lupusa ili dermatomiozitisa. Rjeđe su kožne lezije slične onima koje se vide kod dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracije vrhova prstiju.

Gotovo svi pacijenti žale se na poliartralgiju, 75% ima jasne znakove artritisa. Obično artritis ne dovodi do anatomskih promjena, ali mogu nastati erozije i deformiteti, kao kod reumatoidnog artritisa. Često se opaža slabost proksimalnih mišića, sa i bez boli.

Oštećenje bubrega javlja se u otprilike 10% bolesnika i često je neizraženo, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. U mješovitoj bolesti vezivnog tkiva, češće nego u drugim bolestima vezivnog tkiva, razvija se senzorna trigeminalna neuropatija.

Na mješovitu bolest vezivnog tkiva treba posumnjati u svih bolesnika sa SLE, sklerodermijom, polimiozitisom ili RA koji razviju dodatne kliničke značajke. Prije svega, potrebno je provesti studiju o prisutnosti antinuklearnih protutijela (ARA), protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati i RNP. Ako dobiveni rezultati odgovaraju mogućem CTD-u (na primjer, otkriven je vrlo visok titar protutijela na RNA), studije koncentracije gama globulina, komplementa, reumatoidnog faktora, protutijela na Jo-1 antigen (histidil-t-RNA ) treba provesti kako bi se isključile druge bolesti.-sintetaza), protutijela na ribonukleazu rezistentnu komponentu nuklearnog antigena koji se može ekstrahirati (Sm) i dvostruku spiralu DNA. Plan daljnjih istraživanja ovisi o simptomima oštećenja organa i sustava: miozitis, oštećenje bubrega i pluća zahtijevaju provedbu odgovarajućih dijagnostičkih metoda (osobito MRI, elektromiografija, biopsija mišića).

Gotovo svi pacijenti imaju visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih protutijela detektiranih fluorescencijom. Protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati obično su prisutna u vrlo visokom titru (>1:100 000). Karakteristična je prisutnost antitijela na RNP, dok su antitijela na Sm komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena odsutna.

U dovoljno visokim titrima može se otkriti reumatoidni faktor. ESR je često povišen.

Prognoza i liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Desetogodišnje preživljenje iznosi 80%, ali prognoza ovisi o težini simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirane infekcije i cerebralna hemoragija. U nekih je bolesnika moguće održati dugotrajnu remisiju bez ikakvog liječenja.

Početno liječenje i liječenje miješane bolesti vezivnog tkiva slično je onom kod sistemskog lupusa eritematozusa. Većina bolesnika s umjerenom do teškom bolešću reagira na liječenje glukokortikoidima, osobito ako se započne dovoljno rano. Blaga bolest se uspješno kontrolira salicilatima, drugim nesteroidnim protuupalnim lijekovima, lijekovima protiv malarije, au nekim slučajevima i niskim dozama glukokortikoida. Teška oštećenja organa i sustava zahtijevaju imenovanje visokih doza glukokortikoida (na primjer, prednizolona u dozi od 1 mg / kg 1 puta dnevno, oralno) ili imunosupresiva. S razvojem sistemske skleroze provodi se odgovarajuće liječenje.

Medicinski stručni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Obrazovanje: Kijevsko nacionalno medicinsko sveučilište. A.A. Bogomolets, specijalnost - "medicina"

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovom zdravom životu iLive.

PAŽNJA! SAMOLIJEČENJE MOŽE BITI ŠTETNO ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Svakako se posavjetujte s kvalificiranim stručnjakom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

Izvor:

Vrste vezivnog tkiva nalaze se u mnogim organima i sustavima našeg tijela. Oni sudjeluju u formiranju strome organa, kože, koštanog i hrskavičnog tkiva, krvi i stijenki krvnih žila. Stoga je u svojim patologijama uobičajeno razlikovati lokalizirane, kada je jedna od vrsta ovog tkiva uključena u patološki proces, i sistemske (difuzne) bolesti, u kojima je zahvaćeno nekoliko vrsta vezivnog tkiva.

Anatomija i funkcije vezivnog tkiva

Da bi se u potpunosti razumjela ozbiljnost takvih bolesti, treba razumjeti što je vezivno tkivo. Ovaj fiziološki sustav sastoji se od:

međustanični matriks: elastična, retikularna i kolagena vlakna;
stanični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Unatoč potpornoj ulozi, vezivno tkivo ima važnu ulogu u funkcioniranju organa i sustava. Obavlja zaštitnu funkciju organa od oštećenja i održava organe u normalnom položaju koji im omogućuje pravilan rad. Vezivno tkivo pokriva sve organe i od njega se sastoje sve tekućine našeg tijela.

Koje se bolesti odnose na sistemske bolesti vezivnog tkiva

Sistemske bolesti vezivnog tkiva su patologije alergijske prirode, u kojima dolazi do autoimunog oštećenja vezivnog tkiva različitih sustava. Manifestiraju se raznolikom kliničkom slikom i karakterizirani su policikličkim tijekom.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

reumatoidni artritis;
sistemski eritematozni lupus;
nodularni periartritis;
dermatomiozitis;
sistemska sklerodermija.

Suvremena kvalifikacija odnosi se na skupinu ovih bolesti i takve patologije:

primarni antifosfolipidni sindrom;
Behcetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Svaka od sistemskih bolesti vezivnog tkiva karakterizirana je općim i specifičnim znakovima i uzrocima.

Razlozi

Razvoj sistemske bolesti vezivnog tkiva izazvan je nasljednim uzrokom, ali sam taj uzrok nije dovoljan da pokrene bolest. Bolest se počinje osjećati pod utjecajem jednog ili više etioloških čimbenika. Mogu postati:

Ionizirana radiacija;
netolerancija na lijekove;
temperaturni učinci;
zarazne bolesti koje utječu na imunološki sustav;
hormonalne promjene tijekom trudnoće ili menopauze;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija.

Svi navedeni čimbenici mogu izazvati promjene u imunitetu koje pokreću autoimune reakcije. Praćeni su stvaranjem protutijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblaste i međustanične strukture).

Zajedničke značajke Sve patologije vezivnog tkiva imaju zajedničke značajke:

Strukturne značajke šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
Početak bolesti očituje se blagim simptomima i ne percipira se kao patologija vezivnog tkiva.
Neki simptomi bolesti su identični.
Kršenja pokrivaju nekoliko tjelesnih sustava.
Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
U tkivima se otkrivaju promjene sličnih karakteristika.
Pokazatelji upale u laboratorijskim pretragama su slični.
Jedan princip liječenja raznih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Liječenje

Kada se pojave sistemske bolesti vezivnog tkiva, reumatolog laboratorijskim pretragama utvrđuje stupanj njihove aktivnosti i određuje taktiku daljnjeg liječenja. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i protuupalnih lijekova. U agresivnom tijeku bolesti stručnjaci moraju pacijentima propisati veće doze kortikosteroida, au slučaju neučinkovite terapije dopuniti režim liječenja citostaticima.

Kada se sistemske bolesti vezivnog tkiva javljaju u teškom obliku, koriste se tehnike plazmafereze za uklanjanje i suzbijanje imunokompleksa. Paralelno s ovim metodama terapije, pacijentima se propisuje tijek zračenja limfnih čvorova, što pomaže u zaustavljanju proizvodnje protutijela.

Poseban strogi medicinski nadzor potreban je za liječenje bolesnika koji u anamnezi imaju reakcije preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, alergije i bronhijalnu astmu. Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, rođaci onih pacijenata koji se već liječe zbog sustavnih patologija vezivnog tkiva također su uključeni u rizičnu skupinu.

Važna komponenta liječenja takvih patologija je pozitivan stav pacijenta tijekom terapije i želja da se riješi bolesti. Značajnu pomoć mogu pružiti članovi obitelji i prijatelji oboljelog, koji će ga podržati i omogućiti mu da osjeti puninu svog života.

Kom liječniku se obratiti

Difuzne bolesti vezivnog tkiva liječi reumatolog. Ako je potrebno, imenuje se konzultacija drugih stručnjaka, prvenstveno neurologa. U liječenju mogu pomoći dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i drugi liječnici, budući da difuzne bolesti vezivnog tkiva mogu zahvatiti bilo koji organ ljudskog tijela.

Medicinske ustanove kojima se možete obratiti Opći opis

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD), također nazvana Sharpeov sindrom, je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja se očituje kombinacijom pojedinačnih simptoma takvih sistemskih patologija kao što su SJS, SLE, DM, SS, RA. Kao i obično, kombiniraju se dva ili tri simptoma gore navedenih bolesti. Učestalost CTD-a je otprilike tri slučaja na sto tisuća stanovnika, uglavnom obolijevaju žene zrele dobi: na jednog bolesnog muškarca dolazi deset oboljelih žena. SCTD ima sporo progresivni karakter. U nedostatku odgovarajuće terapije dolazi do smrti od zaraznih komplikacija.

Unatoč činjenici da uzroci bolesti nisu potpuno jasni, autoimuna priroda bolesti smatra se utvrđenom činjenicom. To potvrđuje prisutnost u krvi bolesnika s MCTD velikog broja autoantitijela na polipeptid povezan s ribonukleoproteinom (RNP) U1. Smatraju se markerom ove bolesti. MCTD ima nasljednu determiniranost: kod gotovo svih bolesnika utvrđuje se prisutnost HLA antigena B27. Uz pravodobno liječenje, tijek bolesti je povoljan. Povremeno se CTD komplicira razvojem hipertenzije plućne cirkulacije i zatajenja bubrega.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

Predstavlja određene poteškoće, jer CTD nema specifične kliničke simptome, ima slične karakteristike s mnogim drugim autoimunim bolestima. Opći klinički laboratorijski podaci također su nespecifični. Međutim, SCTA karakterizira:

KLA: umjerena hipokromna anemija, leukopenija, ubrzani ESR.
OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
Serološki pregled: povećanje titra ANF s mrljastim tipom imunofluorescencije.
Kapilaroskopija: sklerodermatozno-promijenjeni nabori nokta, prestanak kapilarne cirkulacije u prstima.
RTG prsnog koša: infiltracija plućnog tkiva, hidrotoraks.
Ehokardiografija: eksudativni perikarditis, valvularna patologija.
Ispitivanja plućne funkcije: plućna hipertenzija.

Bezuvjetni znak CTD je prisutnost anti-U1-RNP protutijela u krvnom serumu u titru 1:600 ili više i 4 klinička znaka.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Cilj liječenja je kontrolirati simptome CTD-a, održati funkciju ciljnih organa i spriječiti komplikacije. Pacijentima se savjetuje da vode aktivan stil života i pridržavaju se ograničenja u prehrani. U većini slučajeva liječenje se provodi ambulantno. Od lijekova najčešće se koriste nesteroidni protuupalni lijekovi, kortikosteroidni hormoni, antimalarici i citostatici, antagonisti kalcija, prostaglandini, inhibitori protonske pumpe. Odsutnost komplikacija uz odgovarajuću terapiju održavanja čini prognozu bolesti povoljnom.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

Prednizolon (sintetski glukokortikoidni lijek). Režim doziranja: u liječenju CTD početna doza prednizona je 1 mg/kg/dan. dok se ne postigne učinak, zatim polagano (ne više od 5 mg / tjedan) smanjenje doze na 20 mg / dan. Daljnje smanjenje doze za 2,5 mg svaka 2-3 tjedna. do doze održavanja od 5-10 mg (neodređeno dugo).
Azatioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivni lijek, citostatik. Režim doziranja: s SCTD-om se koristi oralno brzinom od 1 mg / kg / dan. Tijek liječenja je dug.
Diklofenak natrij (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidni protuupalni lijek s analgetskim učinkom. Režim doziranja: prosječna dnevna doza diklofenaka u liječenju CTD je 150 mg, nakon postizanja terapijskog učinka, preporuča se smanjiti na najmanju učinkovitu (50-100 mg / dan).
Hidroksiklorokin (Plaquenil, Immard) je lijek protiv malarije, imunosupresiv. Režim doziranja: za odrasle (uključujući starije) lijek se propisuje u minimalnoj učinkovitoj dozi. Doza ne smije premašiti 6,5 mg/kg tjelesne težine na dan (izračunato iz idealne, a ne stvarne tjelesne težine) i može biti 200 mg ili 400 mg/dan. U bolesnika koji mogu uzimati 400 mg dnevno, početna doza je 400 mg dnevno u podijeljenim dozama. Kada se postigne očito poboljšanje stanja, doza se može smanjiti na 200 mg. Uz smanjenje učinkovitosti, doza održavanja može se povećati na 400 mg. Lijek se uzima navečer nakon jela.

Što učiniti ako sumnjate na bolest

Opća analiza krvi
Primjećuje se umjerena hipokromna anemija, leukopenija, ubrzani ESR.
Opća analiza urina
Otkrivaju se hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Kemija krvi
Karakterizira ga hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
Radiografija
P-grafija prsnog koša pokazuje infiltraciju plućnog tkiva, hidrotoraks.
ehokardiografija
Ehokardiografija otkriva eksudativni perikarditis, valvularnu patologiju.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštanog sustava i sustavnim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Groznica, različiti kožni osipi također mogu biti manifestacija kolagenoza.

Ponekad se pri pregledu otkriva spastično skraćenje mišića, češće fleksora (kontraktura mišića).

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, sadržaj fibrinogena u krvi, koji u zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g / l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu bolesnika pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg u krvi zdravih ljudi nema.

Također koristiti određivanje reumatoidnog faktora.

U nalazima krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva, povećanje ESR-a, ponekad neutrofilna leukocitoza.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

Ako se pojave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Ozljede su pokrivene u odjeljku Hitna stanja.

Postoje bolesti koje se tiču jednog, određenog organa. Naravno, kvar u njegovom radu na ovaj ili onaj način utječe na aktivnost cijelog organizma. Ali sustavna bolest bitno se razlikuje od svih ostalih. Što je to, sada ćemo razmotriti. Ova se definicija često može naći u literaturi, ali njeno značenje nije uvijek otkriveno. Ali ovo je vrlo važno za razumijevanje suštine.

Definicija

Sistemska bolest - što je to? Poraz jednog sustava? Ne, ova definicija označava bolest koja zahvaća cijelo tijelo. Ovdje treba otkriti još jedan pojam koji nam je danas potreban. Sve ove bolesti su autoimune prirode. Točnije, neke autoimune bolesti su sistemske. Ostali su specifični za organe i mješoviti.

Danas ćemo govoriti upravo o sistemskim autoimunim bolestima, odnosno o onima koje nastaju zbog poremećaja rada imunološkog sustava.

Mehanizam razvoja

Još nismo u potpunosti istražili pojam. Što je to - sistemske bolesti? Ispostavilo se da imunitet zataji. Ljudsko tijelo proizvodi antitijela na vlastita tkiva. To jest, zapravo, uništava vlastite zdrave stanice. Kao rezultat takvog kršenja, napadnut je cijeli organizam kao cjelina. Na primjer, osobi se dijagnosticira reumatoidni artritis, a zahvaćeni su i koža, pluća i bubrezi.

Pogled na modernu medicinu

Koji su razlozi? Ovo je prvo pitanje koje mi pada na pamet. Kada postane jasno koja je to sustavna bolest, želite znati što dovodi do razvoja ozbiljne bolesti. Barem kako bi se odredile mjere prevencije i liječenja. Ali samo u posljednjem trenutku postoji veliki broj problema.

Činjenica je da liječnici ne dijagnosticiraju sustavne bolesti i ne propisuju složeni tretman. Štoviše, obično ljudi s takvim bolestima dolaze do različitih stručnjaka.

S dijabetesom - endokrinologu.
Za reumatoidni artritis posjetite reumatologa.
Za psorijazu posjetite dermatologa.
Kod autoimunih bolesti pluća - pulmologu.

Izvođenje zaključaka

Liječenje sistemskih bolesti treba se temeljiti na razumijevanju da je to prvenstveno oboljenje imunološkog sustava. Štoviše, bez obzira na to koji je organ napadnut, za to nije kriv sam imunološki sustav. Ali umjesto da ga aktivno podupire, pacijent po prepisu liječnika počinje uzimati razne lijekove, antibiotike, koji uglavnom još više deprimiraju imunološki sustav. Kao rezultat toga, pokušavamo djelovati na simptome bez liječenja same bolesti. Nepotrebno je reći da će se situacija samo pogoršati.

Pet temeljnih uzroka

Pogledajmo što je u pozadini razvoja sistemskih bolesti. Odmah rezervirajmo: ti se razlozi smatraju najvjerojatnijima, jer do sada nije bilo moguće točno utvrditi što je u pozadini bolesti.

Zdrava crijeva znače jak imunološki sustav. Stvarno je. Ovo nije samo organ za uklanjanje ostataka hrane, već i vrata kroz koja patogeni mikroorganizmi počinju zarobljavati naše tijelo. Za zdravlje crijeva same laktobacile i bifidobakterije očito nisu dovoljne. Trebamo kompletan set. Uz nedostatak određenih bakterija, neke se tvari ne probavljaju u potpunosti. Zbog toga ih imunološki sustav percipira kao strane. Dolazi do kvara, izaziva se upalni proces i razvijaju se autoimune bolesti crijeva.
Gluten, odnosno gluten.Često uzrokuje alergijsku reakciju. Ali čak je i dublje od toga. Gluten ima sličnu strukturu kao tkivo štitnjače, što uzrokuje poremećaje u radu.
toksina. Ovo je još jedan čest razlog. U suvremenom svijetu postoji mnogo načina da ih unesete u tijelo.
infekcije- bakterijske ili virusne, jako oslabljuju imunološki sustav.
stres- život u modernom gradu je prepun njih. To nisu samo emocije, već i biokemijski procesi koji se odvijaju unutar tijela. A često su i destruktivni.

Glavne skupine

Klasifikacija sustavnih bolesti omogućuje vam da bolje razumijete o kojim je kršenjima riječ, što znači da možete brzo pronaći rješenje problema. Stoga su liječnici dugo identificirali sljedeće vrste:

Simptomi sistemskih bolesti

Oni mogu biti vrlo različiti. Štoviše, vrlo je teško u početnoj fazi utvrditi da je riječ o autoimunoj bolesti. Ponekad je nemoguće razlikovati simptome od SARS-a. U ovom slučaju, osobi se preporučuje da se više odmara i pije čaj s malinama. I sve bi bilo u redu, ali tada se počinju razvijati sljedeći simptomi:

Migrena.
Bolovi u mišićima, što ukazuje na sporo uništavanje njihovih tkiva.
Razvoj oštećenja kardiovaskularnog sustava.
Dalje, duž lanca, cijeli organizam počinje kolabirati. Stradaju bubrezi i jetra, pluća i zglobovi, vezivno tkivo, živčani sustav i crijeva.

Naravno, to ozbiljno komplicira dijagnozu. Osim toga, gore navedeni procesi često su popraćeni drugim simptomima, tako da se samo najiskusniji liječnici ne zbunjuju.

Dijagnostika sistemskih bolesti

To nije lak zadatak, zahtijevat će maksimalan angažman liječnika. Samo prikupljanjem svih simptoma u jednu cjelinu i dobrom analizom situacije možete doći do pravog zaključka. Glavni mehanizam dijagnoze je krvni test. Dopušta:

Identificirajte autoantitijela, budući da je njihov izgled izravno povezan s aktivnošću bolesti. U ovoj fazi razjašnjavaju se moguće kliničke manifestacije. Još jedna važna točka: u ovoj fazi predviđa se tijek bolesti.
Liječnik treba procijeniti stanje imunološkog sustava. To će ovisiti o propisanom liječenju.

Laboratorijska dijagnostika ključni je trenutak u određivanju prirode bolesti i izradi sheme za njezino liječenje. Uključuje procjenu sljedećih antitijela: C-reaktivni protein, antistreptolizin-O, antitijela na nativnu DNA i niz drugih.

Bolesti kardiovaskularnog sustava

Kao što je gore spomenuto, autoimune bolesti mogu utjecati na sve organe. Sistemske bolesti krvi nisu nimalo rijetke, iako se često maskiraju pod druge dijagnoze. Pogledajmo ih detaljnije.

Infektivna mononukleoza ili monocitna angina. Uzročnik ove bolesti još nije pronađen. Karakterizira ga grlobolja, kao kod angine, leukocitoza. Rani znak bolesti je povećanje limfnih čvorova. Prvo na vratu, zatim u preponama. Čvrste su i bezbolne. U nekih bolesnika istodobno se povećavaju jetra i slezena. U krvi se nalazi veliki broj promijenjenih monocita, a ESR je obično povećan. Često dolazi do krvarenja iz sluznice. Sistemske bolesti krvi dovode do ozbiljnih posljedica, stoga je važno što prije započeti s adekvatnim liječenjem.
Angina agranulocitna. Još jedna ozbiljna bolest koju je vrlo lako zamijeniti za komplikaciju nakon prehlade. Štoviše, evidentan je poraz tonzila. Bolest počinje visokom temperaturom i groznicom. Istodobno se otvaraju čirevi u području krajnika, desni i grkljana. Slična situacija može se primijetiti u crijevima. Nekrotični procesi mogu se proširiti i duboko u meka tkiva, kao i do kostiju.

Oštećenje kože

Često su opsežne prirode, a liječenje je vrlo teško. Sistemske kožne bolesti mogu se opisivati jako dugo, no danas ćemo se fokusirati na klasičan primjer, koji je ujedno i najteži u kliničkoj praksi. Nije zarazna i prilično je rijetka. Ovo je sustavna bolest koja se naziva lupus.

U tom slučaju, ljudski imunološki sustav počinje aktivno napadati vlastite stanice tijela. Ova bolest prvenstveno zahvaća kožu, zglobove, bubrege i krvne stanice. Drugi organi također mogu biti zahvaćeni. Često je lupus praćen artritisom, kožnim vaskulitisom, nefritisom, pankartidom, pleuritisom i drugim poremećajima. Kao rezultat toga, stanje pacijenta može brzo prijeći iz stabilnog u vrlo teško.

Simptom ove bolesti je nemotivirana slabost. Čovjek gubi na težini bez razloga, temperatura raste, bole ga zglobovi. Nakon toga se pojavljuje osip na nosu i obrazima, u području dekoltea i na nadlanicama.
Ali ovo je sve samo početak. Sistemska kožna bolest utječe na cijelo tijelo. Osoba razvija čireve u ustima, bolove u zglobovima, zahvaćena je sluznica pluća i srca. Bubrezi su također pogođeni, funkcije središnjeg živčanog sustava pate, opažaju se redovite konvulzije. Liječenje je često simptomatsko. Potpuno eliminirati ovu bolest nije moguće.

Bolesti vezivnog tkiva

Ali popis ne završava s lupusom. Reumatske bolesti su skupina oboljenja koja su obilježena oštećenjem vezivnog tkiva i poremećajem imunološke homeostaze. Ova skupina uključuje veliki broj bolesti. To su reumatizam i reumatoidni artritis, Bechterewova bolest, sistemska sklerodermija, Schegnerova bolest i niz drugih tegoba.

Sve ove bolesti karakteriziraju:

Prisutnost kroničnog fokusa infekcija. To mogu biti virusi, mikoplaze i bakterije.
Povreda homeostaze.
vaskularni poremećaji.
Valoviti tijek bolesti, odnosno remisija i egzacerbacija zamjenjuju jedno drugo.

Reumatizam

Vrlo česta boljka koju neki stanovnici povezuju s bolovima u zglobovima. To nije isključeno, ali prije svega to je zarazno-alergijska bolest, koju karakterizira oštećenje srca i krvnih žila. Obično se bolest razvija nakon upale grla ili šarlaha. Ova bolest prijeti velikim brojem komplikacija. Među njima su kardiovaskularna insuficijencija, tromboembolijski sindrom.

Liječenje mora biti pod nadzorom nadležnog kardiologa, jer mora uključivati potpornu terapiju za srce. Izbor lijekova je na liječniku.

Reumatoidni artritis

Ovo je sustavna bolest zglobova koja se najčešće razvija u dobi od 40 godina. Osnova je progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva sinovijalnih membrana i hrskavice zglobova. U nekim slučajevima to dovodi do njihove potpune deformacije. Bolest prolazi kroz nekoliko faza, od kojih je svaka nešto kompliciranija od prethodne.

sinovitis. Javlja se u malim zglobovima šaka i stopala, zglobovima koljena. Karakterizira ga višestruki poliartritis i simetrično oštećenje zglobova.
Hipertrofija i hiperplazija sinovijalnih stanica. Kao rezultat toga dolazi do oštećenja zglobnih površina.
Pojava fibro-koštane ankiloze.

Liječenje je potrebno složeno. To su lijekovi za obnavljanje imuniteta, za podupiranje i obnavljanje koštanog i hrskavičnog tkiva, kao i pomoćna sredstva koja pomažu u poboljšanju funkcioniranja svih organa i sustava.

Koji će liječnik liječiti

Malo smo shvatili koje sistemske bolesti postoje. Naravno, liječnici se također suočavaju s drugim autoimunim bolestima. Štoviše, svaki od gore navedenih ima nekoliko različitih oblika, od kojih će se svaki radikalno razlikovati od ostalih.

Koji će se liječnik obratiti radi dijagnoze i liječenja? Ako se radi o sustavnim oblicima bolesti, tada će se morati liječiti nekoliko stručnjaka. Svaki od njih će dati svoje preporuke, a zadatak terapeuta je da iz njih sastavi plan liječenja. Da biste to učinili, morat ćete posjetiti neurologa i hematologa, reumatologa i gastroenterologa, kardiologa i nefrologa, pulmologa i dermatologa, kao i endokrinologa.

Umjesto zaključka

Sistemske, autoimune bolesti su među najtežim za dijagnosticiranje i liječenje. Da biste utvrdili što je uzrok bolesti, morat ćete provesti niz pregleda. Ali najviše otkriva test krvi. Stoga, ako se osjećate loše, sve vas boli, a nema poboljšanja, obratite se liječniku za uputnicu za pretrage. Ako specijalist posumnja da imate jednu od navedenih bolesti, poslat će vas na dodatni pregled kod užih specijalista. Kako pregled napreduje, plan liječenja može se postupno mijenjati.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

1. Opći prikazi

Sistemski eritemski lupus, sistemska sklerodermija, dermatomiozitis-polimiozitis pripadaju sistemskim bolestima vezivnog tkiva (CCTD) - skupini nozološki neovisnih bolesti koje imaju određenu sličnost u etiologiji, patogenezi i kliničkim manifestacijama. Njihovo liječenje provodi se sličnim lijekovima.

Zajednička točka u etiologiji svih CTD je latentna infekcija različitim virusima. Uzimajući u obzir tkivni tropizam virusa, genetsku predispoziciju pacijenta, izraženu u nošenju dobro definiranih antigena histokompatibilnosti HLA, mogu se razviti različite bolesti iz skupine koja se razmatra.

Trigger ili "trigger" mehanizmi za uključivanje patogenetskih procesa MCTD-a su nespecifični. Najčešće je to hipotermija, fizički učinci (vibracije), cijepljenje, interkurentna virusna infekcija.

Nalet imunoreaktivnosti u tijelu predisponiranog pacijenta, koji nastaje pod utjecajem čimbenika okidača, ne može nestati sam od sebe. Kao rezultat antigenske mimikrije stanica zahvaćenih virusom, stvara se začarani krug samoodrživog upalnog procesa koji dovodi do degradacije cijelog sustava specijaliziranih tkivnih struktura u tijelu bolesnika do razine vlaknastih vlakana bogatih kolagenom. vezivno tkivo. Otuda stari naziv ove skupine bolesti – kolagenoze.

Sve CTD karakterizira oštećenje epitelnih struktura - kože, sluznice, epitelnih žlijezda vanjskog izlučivanja. Stoga je jedna od tipičnih kliničkih manifestacija ove skupine bolesti suhi Sjögrenov sindrom.

Neophodno su u određenoj mjeri zahvaćeni mišići, serozne i sinovijalne ovojnice, što se očituje mialgijom, artralgijom i poliserozitisom.

Sustavno oštećenje organa i tkiva u CTD doprinosi obveznom formiranju u svim bolestima ove skupine sekundarnog imunološkog kompleksa vaskulitisa srednjih i malih žila, uključujući mikroskopske one uključene u mikrocirkulaciju.

Tipična manifestacija vaskulitisa imunološkog kompleksa je Raynaudov angiospastični sindrom, obavezna komponenta kliničke slike svih bolesti iz razmatrane skupine.

Najbliži odnos među svim CTD-ima pokazuju klinički slučajevi s uvjerljivim znakovima nekoliko bolesti iz ove skupine odjednom, na primjer, sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija, dermatomiozitis-polimiozitis. U takvim slučajevima možemo govoriti o mješovitoj difuznoj bolesti vezivnog tkiva - Sharpeov sindrom.

. Sistemski eritematozni lupus

vezivna bolest lupus polimiozitis

Definicija

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je difuzna bolest vezivnog tkiva sa stvaranjem autoprotutijela na strukturne elemente tkiva, komponente staničnih jezgri, cirkulaciju imunoloških kompleksa konjugiranih s aktivnim komplementom u krvi, sposobnih uzrokovati izravna imunološka i imunokompleksna oštećenja stanične strukture, krvne žile, disfunkcija unutarnjih organa.

Etiologija

Bolest je češća u osoba s HLA DR2 i DR3, u obiteljima s nasljednim nedostatkom pojedinih komponenti komplementa. Etiološku ulogu može igrati infekcija retrovirusima koji sadrže RNA iz skupine "sporih". Patogenetski mehanizam SLE može biti potaknut intenzivnom sunčevom insolacijom, ljekovitim, toksičnim, nespecifičnim infektivnim djelovanjem i trudnoćom. Žene u dobi od 15-35 godina su sklone bolesti.

Patogeneza

Genetski defekt i/ili modifikacija genetske baze imunološkog sustava "sporim" retrovirusima uzrokuje disregulaciju imunološkog odgovora na neke vanjske utjecaje. Postoji unakrsna imunoreaktivnost s prelaskom normalnog tkiva i unutarstaničnih struktura u kategoriju antigena.

Stvara se širok spektar autoantitijela koja su agresivna prema vlastitim tkivima. Uključujući autoantitijela protiv prirodne DNA, polipeptide kratke jezgre RNA (anti-Sm), polipeptide ribonukleoproteina (anti-RNP), RNA polimerazu (anti-Ro), protein u RNA (anti-La), kardiolipin (antifosfolipidna protutijela), histone, neurone , krvne stanice - limfociti, eritrociti, trombociti i dr.

U krvi se pojavljuju imunološki kompleksi koji se mogu spojiti s komplementom i aktivirati ga. Prije svega, to su IgM kompleksi s nativnom DNA. Konjugati imunoloških kompleksa s aktivnim komplementom fiksirani su na stijenkama krvnih žila, u tkivima unutarnjih organa. Sustav mikrofaga sastoji se uglavnom od neutrofila, koji u procesu razaranja imunosnih kompleksa oslobađaju veliki broj proteaza iz svoje citoplazme i oslobađaju atomski kisik. Zajedno s aktivnim proteazama komplementa, ove tvari oštećuju tkiva i krvne žile. Istodobno se preko C3 komponente komplementa aktiviraju procesi fibrinogeneze, a potom i sinteza kolagena.

Imunološki napad na limfocite od strane autoantitijela koja reagiraju s DNA-histonskim kompleksom i aktivnim komplementom završava destrukcijom limfocita, a njihove jezgre fagocitiraju neutrofili. Neutrofili koji u citoplazmi sadrže apsorbirani nuklearni materijal limfocita, moguće i drugih stanica, nazivaju se LE stanice. Ovo je klasični marker za sistemski eritematozni lupus.

Klinička slika

Klinički tijek SLE može biti akutan, subakutan, kroničan.

U akutnom tijeku, karakterističnom za najmlađe bolesnike, temperatura se naglo podiže na 38 0Uz i iznad, javljaju se bolovi u zglobovima, promjene na koži, seroznim ovojnicama i vaskulitis karakterističan za SLE. Brzo se formiraju kombinirane lezije unutarnjih organa - pluća, bubrega, živčanog sustava itd. Bez liječenja, nakon 1-2 godine, ove promjene postaju nespojive sa životom.

U subakutnoj varijanti, najtipičnijoj za SLE, bolest počinje postupnim pogoršanjem općeg blagostanja, smanjenjem radne sposobnosti. Postoje bolovi u zglobovima. Postoje promjene na koži, druge tipične manifestacije SLE. Bolest se odvija u valovima s razdobljima pogoršanja i remisije. Nespojivo sa životom, višestruki poremećaji organa javljaju se tek nakon 2-4 godine.

U kroničnom tijeku, početak SLE je teško ustanoviti. Bolest ostaje dugo neprepoznata jer se manifestira simptomima jednog od brojnih sindroma karakterističnih za ovu bolest. Kliničke maske kroničnog SLE mogu biti lokalni diskoidni lupus, benigni poliartritis nepoznate etiologije, poliserozitis nepoznate etiologije, Raynaudov angiospastični sindrom, Werlhofov trombocitopenijski sindrom, suhi Sjögrenov sindrom itd. U ovoj varijanti bolesti javlja se klinička slika tipična za SLE. najranije nakon 5 -10 godina.

Produljenu fazu SLE karakteriziraju višestruki simptomi oštećenja različitih struktura tkiva, krvnih žila i unutarnjih organa. Minimalna tipična odstupanja karakterizira trijada: dermatitis, poliserozitis, artritis.

U SLE postoji najmanje 28 kožnih lezija. Ispod je niz najčešćih patoloških promjena na koži i njezinim dodacima, sluznicama.

· Eritematozni dermatitis lica. Na obrazima i stražnjem dijelu nosa formira se trajni eritem koji svojim oblikom podsjeća na leptira.

· Diskoidna lezija. Na licu, trupu i ekstremitetima pojavljuju se uzdignute, zaobljene lezije poput novčića s hiperemičnim rubovima, depigmentacijom i atrofičnim promjenama u središtu.

· Nodularne (nodularne) lezije kože.

· Fotosenzibilizacija je patološka preosjetljivost kože na sunčevu insolaciju.

· Alopecija - generalizirana ili žarišna alopecija.

· Vaskulitis kožnih žila u obliku urtikarije, kapilaritisa (sitnošiljasti hemoragični osip na vrhovima prstiju, dlanovima, ležištima noktiju), ulceracije na mjestima mikroinfarkta kože. Na licu se može pojaviti vaskularni "leptir" - pulsirajuće crvenilo mosta nosa i obraza s cijanotičnom nijansom.

· Erozije na sluznici, heilitis (trajno zadebljanje usana s stvaranjem malih granuloma u njihovoj debljini).

Lupusni poliserozitis uključuje oštećenje pleure, perikarda, a ponekad i peritoneuma.

Oštećenje zglobova u SLE ograničeno je na artralgiju, simetrični neerozivni artritis bez deformiteta, ankilozu. Lupus artritis karakteriziraju simetrične lezije malih zglobova ruku, zglobova koljena, jaka jutarnja ukočenost. Može se formirati Jaccousov sindrom - artropatija s trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva, ligamenata, ali bez erozivnog artritisa. U vezi s vaskulitisom često se razvija aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.

Popratni SLE miozitis očituje se mialgijom, mišićnom slabošću.

Često su zahvaćena pluća i pleura. Zahvaćenost pleure obično je obostrana. Mogući adhezivni (ljepljivi), suhi, eksudativni pleuritis. Adhezivni pleuritis možda neće biti popraćen objektivnim simptomima. Suhi pleuritis manifestira se bolovima u prsima, šumom pleuralnog trenja. Tupost zvuka udaraljki, ograničenje pokretljivosti dijafragme ukazuju na nakupljanje tekućine u pleuralnim šupljinama, obično u malom volumenu.

Aseptični pneumonitis, karakterističan za SLE, očituje se neproduktivnim kašljem, otežanim disanjem. Njegovi objektivni simptomi ne razlikuju se od upale pluća. Vaskulitis plućnih arterija može uzrokovati hemoptizu, plućnu insuficijenciju, povišeni tlak u malom krugu s preopterećenjem desnog srca. Moguća tromboza grana plućne arterije s nastankom plućnih infarkta.

Kliničke manifestacije srčane patologije posljedica su pankarditisa karakterističnog za SLE: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarnih arterija.

Perikarditis kod SLE je adhezivan (adhezivan) ili suh, a može se manifestirati trljanjem perikarda. Rjeđe, eksudativni perikarditis javlja se s blagim nakupljanjem tekućine u perikardijalnoj šupljini.

Lupusni miokarditis je glavni uzrok aritmija, provođenja i zatajenja srca.

Bradavičasti endokarditis Libman-Sachsa može biti popraćen višestrukom tromboembolijom u žilama unutarnjih organa s naknadnim srčanim udarima, uzrokujući stvaranje srčanih mana. Obično postoji insuficijencija ventila ušća aorte, insuficijencija mitralnog zaliska. Stenoze zalistaka su rijetke.

Lupusni vaskulitis koronarnih arterija uzrokuje ishemijsko oštećenje srčanog mišića sve do infarkta miokarda.

Raspon mogućih promjena na bubrezima vrlo je širok. Fokalni nefritis može biti asimptomatski ili s minimalnim promjenama u urinarnom sedimentu (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzni oblici lupus nefritisa mogu uzrokovati nefrotski sindrom s edemom, hipoproteinemijom, proteinurijom, hiperkolesterolemijom. Često se oštećenje bubrega javlja kod maligne arterijske hipertenzije. U većini slučajeva difuznog lupusnog nefritisa dolazi do zatajenja bubrega koje se brzo dekompenzira.

Lupusni hepatitis je benigni, manifestira se umjerenom hepatomegalijom, umjerenom disfunkcijom jetre. Nikada ne dovodi do zatajenja jetre, ciroze jetre.

Bolovi u abdomenu, ponekad vrlo intenzivni, napetost mišića prednjeg trbušnog zida (lupusna trbušna kriza) obično su povezani s vaskulitisom mezenterijskih žila.

U većine bolesnika žarišne i difuzne promjene u središnjem živčanom sustavu nastaju zbog vaskulitisa, tromboze cerebralnih žila i izravnog imunološkog oštećenja živčanih stanica. Tipične su glavobolje, depresija, moguće su psihoze, epileptiformni napadaji, polineuropatija, motoričke disfunkcije.

Kod SLE se povećavaju periferni limfni čvorovi, pojavljuje se splenomegalija, koja nije povezana s oštećenom portalnom hemodinamikom.

Bolesnici sa SLE su anemični. Često postoji hipokromna anemija, koja pripada skupini redistributivnih željeza. U bolestima imunološkog kompleksa, u koje spada i SLE, makrofagi intenzivno reagiraju s tijelima hemosiderina, koja su depoi željeza, uklanjajući ih (redistribuirajući) iz koštane srži. Postoji nedostatak željeza za hematopoezu uz održavanje ukupnog sadržaja ovog elementa u tijelu unutar normalnog raspona.

Hemolitička anemija u bolesnika sa SLE nastaje razaranjem eritrocita u procesu eliminacije imunoloških kompleksa fiksiranih na njihovoj membrani, kao i kao posljedica hiperreaktivnosti makrofaga povećane slezene (hipersplenizam).

SLE karakteriziraju klinički sindromi Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipidni.

Raynaudov sindrom je uzrokovan vaskulitisom imunološkog kompleksa. U bolesnika nakon izlaganja hladnoći ili emocionalnom stresu dolazi do akutne spastične ishemije pojedinih dijelova tijela. Iznenada blijede i postaju ledeni prsti osim palca, rjeđe - nožni prsti, brada, nos, uši. Nakon kratkog vremena, bljedilo se zamjenjuje ljubičasto-cijanotičnom bojom, oticanjem kože kao rezultatom postishemične vaskularne pareze.

Sjögrenov sindrom je autoimuna lezija žlijezda slinovnica, suznih i drugih egzokrinih žlijezda s razvojem suhog stomatitisa, keratokonjunktivitisa, pankreatitisa, sekretorne insuficijencije želučane sluznice. U bolesnika se oblik lica može promijeniti zbog kompenzacijske hipertrofije parotidnih žlijezda slinovnica. Sjögrenov sindrom često se javlja zajedno s Raynaudovim sindromom.

Werlhofov sindrom (simptomatska trombocitopenijska purpura) kod SLE nastaje zbog autoimune inhibicije procesa stvaranja trombocita, velike potrošnje trombocita tijekom autoimunih reakcija. Karakteriziraju je intradermalna petehijalna krvarenja – purpura. U bolesnika s kroničnom varijantom kliničkog tijeka SLE-a, Werlhofov sindrom može dugo biti jedina manifestacija ove bolesti. Kod lupusa često čak i duboki pad razine trombocita u krvi nije popraćen krvarenjem. U praksi autora ove knjige bilo je slučajeva kada u bolesnika u početnom razdoblju SLE broj trombocita u perifernoj krvi nije porastao iznad 8-12 na 1000 leukocita u odsutnosti krvarenja, dok je razina ispod kojeg obično počinje trombocitopenična purpura je 50 na 1000.

Antifosfolipidni sindrom nastaje u vezi s pojavom autoantitijela na fosfolipide, kardiolipin. Antifosfolipidna protutijela nazivaju se lupus antikoagulansi. Oni nepovoljno utječu na neke faze zgrušavanja krvi, povećavajući tromboplastinsko vrijeme. Paradoksalno, prisutnost lupusnog antikoagulansa u krvi karakterizira sklonost trombozi, a ne krvarenju. Sindrom o kojem je riječ obično se manifestira dubokom venskom trombozom donjih ekstremiteta. Mrežasti livedo - vaskularni uzorak u obliku stabla na koži donjih ekstremiteta, također može nastati kao posljedica tromboze malih vena nogu. U bolesnika sa SLE antifosfolipidni sindrom jedan je od glavnih uzroka tromboze cerebralnih, plućnih žila i jetrenih vena. Često se povezuje s Raynaudovim sindromom.

Dijagnostika

Kompletna krvna slika: smanjenje broja eritrocita, hemoglobina, u nekim slučajevima istovremeno sa smanjenjem vrijednosti indeksa boje (CPI). U nekim slučajevima otkriva se retikulocitoza - dokaz hemolitičke anemije. Leukopenija, često teška. Trombocitopenija, često duboka. Povećani ESR.

Analiza urina: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biokemijska analiza krvi: povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, ukupnog i neizravnog bilirubina (s hemolitičkom anemijom). Uz oštećenje bubrega, hipoproteinemija, hiperkolesterolemija, povećanje sadržaja uree, kreatinina.

Imunološka istraživanja omogućuju dobivanje pozitivnih rezultata niza prilično specifičnih reakcija za SLE.

· LE stanice su neutrofili koji sadrže jezgru fagocitiranog limfocita u citoplazmi. Dijagnostička vrijednost je otkrivanje više od pet LE stanica na tisuću leukocita.

· Povišene razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).

· Protutijela na Sm-antigen - polipeptide kratke nuklearne RNA.

· Antinuklearni faktor – kompleks antinuklearnih autoantitijela specifičnih za različite komponente stanične jezgre.

· Antitijela na nativnu DNA.

· Fenomen rozete je identifikacija skupina leukocita koji okružuju slobodno ležeće stanične jezgre.

· Antifosfolipidna autoantitijela.

· Pozitivan Coombsov test kod hemolitičke anemije.

· Reumatoidni faktor pojavljuje se u umjerenim dijagnostičkim titrima samo uz teške zglobne manifestacije SLE.

EKG - znakovi hipertrofije miokarda lijeve klijetke s formiranim defektima (insuficijencija mitralnog i / ili aortalnog ventila), arterijska hipertenzija bubrežnog podrijetla, različiti poremećaji ritma i provođenja, ishemijski poremećaji.

Radiografija pluća - izljev u pleuralne šupljine, žarišna infiltracija (pneumonitis), intersticijske promjene (plućni vaskulitis), trokutaste sjene infarkta s embolijom ogranaka plućne arterije.

RTG zahvaćenih zglobova - srednje teška osteoporoza bez uzuracije, ankilozirajuća.

Ultrazvuk: izljev u pleuralnim šupljinama, ponekad mala količina slobodne tekućine u trbušnoj šupljini. Utvrđena umjerena hepatomegalija, splenomegalija bez poremećaja portalne hemodinamike. U nekim slučajevima utvrđuju se znakovi tromboze jetrene vene - Bad Chiari sindrom.

Ehokardiografija - izljev u perikardijalnu šupljinu, često značajan (do tamponade srca), dilatacija srčanih komora, smanjenje ejekcijske frakcije lijeve klijetke, područja hipokinezije stijenke lijeve klijetke ishemijskog podrijetla, mitralni defekti , aortni zalisci.

Ultrazvučni pregled bubrega: difuzno, simetrično povećanje ehogenosti parenhima oba organa, ponekad znakovi nefroskleroze.

Biopsija bubrega iglom - jedna od morfoloških varijanti lupusnog nefritisa je isključena ili potvrđena.

Stupanj aktivnosti SLE određuje se na temelju sljedećih kriterija.

· I sv. - minimalna aktivnost. Tjelesna temperatura je normalna. Mali gubitak težine. Diskoidne lezije na koži. Artralgija. Adhezivni perikarditis. distrofija miokarda. Adhezivni pleuritis. Polineuritis. Hemoglobin više od 120 g / l. ESR 16-20 mm/sat. Fibrinogen manji od 5 g/l. Gama globulini 20-23%. LE stanice su odsutne ili su pojedinačne. Antinuklearni faktor manji od 1:32. Titar anti-DNA protutijela je nizak. Razina CIK-a je niska.

· II čl. - umjerena aktivnost. Temperatura ispod 38 0C. Umjeren gubitak težine. Nespecifični eritem na koži. Subakutni poliartritis. Suhi perikarditis. Umjereni miokarditis. Suhi pleuritis. Difuzni glomerulonefritis mješovitog tipa s arterijskom hipertenzijom, hematurijom, proteinurijom. Encefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/sat. Fibrinogen 5-6 g/l. Gama globulini 24-25%. LE stanice 1-4 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor 1:64. Titar antitijela na DNA je prosječan. Razina CIK-a je prosječna.

· III čl. - maksimalna aktivnost. Temperatura iznad 38 0C. Izrazito mršavljenje. Kožne lezije u obliku lupus eritema, "leptir" na licu, kapilaritis. Akutni ili subakutni poliartritis. Efervescentni perikarditis. Teški miokarditis. Lupusni endokarditis. Efervescentni pleuritis. Difuzni glomerulonefritis s nefrotskim sindromom. Akutni encefaloradikuloneuritis. Hemoglobin manji od 100 g / l. ESR više od 45 mm / sat. Fibrinogen više od 6 g/l. Gama globulini 30-35%. LE stanica više od 5 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor iznad 1:128. Titar antitijela na DNA je visok. Nivo CIK-a je visok.

Revidirani dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za SLE:

Dijagnoza se smatra sigurnom ako su ispunjena 4 ili sljedeća kriterija. Ako postoji manje kriterija, dijagnoza se smatra pretpostavljenom (nije isključena).

1. Lupoidni leptir": ravni ili uzdignuti fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja u nazolabijalnu zonu.

2. Diskoidni osip:uzdignuti eritematozni plakovi sa susjednim ljuskama, folikularni čepovi, atrofični ožiljci na starim lezijama.

3. Fotodermatitis:osip na koži koji se pojavljuje kao posljedica izlaganja kože sunčevoj svjetlosti.

4. Erozije i čirevi u usnoj šupljini:bolne ulceracije oralne sluznice ili nazofarinksa.

5. Artritis:neerozivni artritis dva ili više perifernih zglobova, koji se očituje bolom, oteklinom, eksudacijom.

6. Seroziti:pleuritis, koji se očituje pleuralnom boli, trenjem pleure ili znakovima pleuralnog izljeva; perikarditis, koji se očituje trljanjem perikardijalnog trenja, intraperikardijalnim izljevom, otkrivenim ehokardiografijom.

7. Oštećenje bubrega:perzistentna proteinurija 0,5 g/dan ili više ili hematurija, prisutnost odljeva u urinu (eritrocitni, tubularni, granularni, miješani).

8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava:konvulzije - u nedostatku opijenosti lijekom ili lijekom, metabolički poremećaji (ketoacidoza, uremija, poremećaji elektrolita); psihoza - u nedostatku uzimanja psihotropnih lijekova, poremećaji elektrolita.

9. Hematološke promjene:leukopenija 4 10 9/l ili manje, registrirano dva ili više puta; limfopenija 1,5 10 9/l ili manje, registrirano najmanje dva puta; trombocitopenija manja od 100 10 9/l nije uzrokovano lijekovima.

10. Imunološki poremećaji:antitijela protiv nativne DNA u visokom titru; protutijela protiv glatkih mišića (anti-Sm); antifosfolipidna protutijela (povišena razina IgG- ili IgM-antikardiolipinskih protutijela, prisutnost lupusnog koagulansa u krvi; lažno pozitivna Wassermanova reakcija u nedostatku dokaza sifilitičke infekcije (prema nalazu RIT-reakcija imobilizacije treponeme ili RIF – imunofluorescentna identifikacija reakcija treponemskih antigena).

11. Antinuklearna antitijela:njihovo otkrivanje u visokom titru u nedostatku lijekova koji mogu uzrokovati sindrom sličan lupusu.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno s lupoidnim hepatitisom (kronični autoimuni hepatitis s ekstrahepatičnim manifestacijama), reumatoidnim artritisom, kao i s mješovitom sistemskom bolešću vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom), kroničnim glomerulonefritisom, sistemskim vaskulitisom.

Kronični autoimuni hepatitis s ekstrahepatičnim manifestacijama također se naziva lupoid, jer je popraćen višestrukim lezijama unutarnjih organa, artralgijom, poliserozitisom, vaskulitisom itd., Nalik na SLE. Međutim, za razliku od lupoidnog hepatitisa, oštećenje jetre kod SLE je benigno. Nema masivne nekroze hepatocita. Lupusni hepatitis ne napreduje do ciroze jetre. Nasuprot tome, kod lupoidnog hepatitisa, prema podacima punkcijske biopsije, dolazi do izraženih i teških nekrotičnih lezija jetrenog parenhima, nakon čega slijedi prijelaz u cirozu. Tijekom formiranja remisije lupoidnog hepatitisa, simptomi ekstrahepatičnih lezija prvenstveno blijede, ali barem minimalni znakovi upalnog procesa u jetri traju. Kod sistemskog eritemskog lupusa sve se događa obrnuto. Znakovi oštećenja jetre prvo nestaju.

U početnim stadijima bolesti SLE i reumatoidni artritis imaju gotovo iste kliničke manifestacije: vrućicu, jutarnju ukočenost, artralgiju, simetrični artritis malih zglobova šaka. Međutim, kod reumatoidnog artritisa oštećenje zglobova je teže. Tipične erozije zglobnih površina, proliferativni procesi, praćeni ankilozom zahvaćenog zgloba. Erozivni ankilozantni artritis nije tipičan za SLE. Značajne poteškoće predstavlja diferencijalna dijagnoza SLE i reumatoidnog artritisa sa sustavnim manifestacijama, osobito u početnim stadijima bolesti. Uobičajena manifestacija SLE je teški glomerulonefritis koji dovodi do zatajenja bubrega. Kod reumatoidnog artritisa glomerulonefritis je rijedak. U slučajevima kada nije moguće razlikovati SLE od reumatoidnog artritisa, treba misliti na Sharpov sindrom - mješovitu sistemsku bolest vezivnog tkiva koja kombinira znakove SLE, reumatoidnog artritisa, sistemske skleroze, polimiozitisa itd.

Plan ankete

· Kompletna krvna slika s brojem trombocita.

· Opća analiza urina.

· Test prema Zimnitskom.

· Biokemijski test krvi: fibrinogen, ukupni protein i frakcije, bilirubin, kolesterol, urea, kreatinin.

· Imunološka analiza: LE stanice, CEC, reumatoidni faktor, antitijela na Sm antigen, antinuklearni faktor, antitijela na nativnu DNA, antifosfolipidna antitijela, Wassermanova reakcija, direktni i indirektni Coombsov test.

· Radiografija pluća.

· X-zraka zahvaćenih zglobova.

· EKG.

· Ultrazvuk pleuralne, trbušne šupljine, jetre, slezene, bubrega.

· Ehokardiografija.

· Biopsija muskuloskeletnog režnja (prema indikacijama - po potrebi diferencijalna dijagnoza s drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva, dokaz mješovite bolesti vezivnog tkiva - Sharpov sindrom).

· Biopsija bubrega (prema indikacijama - ako je potrebno, diferencijalna dijagnoza s drugim sustavnim bolestima bubrega, kronični glomerulonefritis).

Liječenje

Strategije liječenja SLE uključuju:

· Supresija hiperreaktivnosti imunoloških mehanizama, imunološke upale, lezije imunološkog kompleksa.

· Liječenje odabranih klinički značajnih sindroma.

Da bi se smanjila hiperreaktivnost imuniteta, upalnih procesa, koriste se glukokortikosteroidi, imunosupresivi (citostatici), aminokinolinski lijekovi, eferentne metode (plazmafereza, hemosorpcija).

Osnova za propisivanje glukokortikoidnih lijekova je uvjerljiv dokaz dijagnoze SLE. U početnim fazama bolesti s minimalnim znakovima aktivnosti nužno se koriste glukokortikosteroidni lijekovi, ali ne i nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovisno o tijeku SLE, aktivnosti imunoloških upalnih procesa, koriste se različite sheme monoterapije glukokortikoidima, njihova kombinirana uporaba s drugim sredstvima. Liječenje započinje "supresivnom" dozom glukokortikoida s postupnim prijelazom na dozu održavanja kada aktivnost imunoupalnog procesa blijedi. Najčešće korišteni lijekovi za liječenje SLE su oralni prednizolon i parenteralni metilprednizolon.

· U kroničnom tijeku SLE s minimalnom aktivnošću imunološke upale, oralna primjena prednizolona propisuje se u minimalnim dozama održavanja - 5-7,5 mg / dan.

· U akutnom i subakutnom kliničkom tijeku s II i III čl. aktivnosti SLE, prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg / kg / dan. Ako se nakon 1-2 dana stanje bolesnika ne poboljša, doza se povećava na 1,2-1,3 mg / kg / dan. Ovaj tretman se nastavlja 3-6 tjedana. Sa smanjenjem aktivnosti imunološkog upalnog procesa, doza se prvo počinje smanjivati za 5 mg tjedno. Nakon postizanja razine od 20-50 mg/dan, stopa pada se smanjuje na 2,5 mg tjedno dok se ne postigne minimalna doza održavanja od 5-7,5 mg/dan.

· U vrlo aktivnom SLE s teškim vaskulitisom, lupusnim nefritisom, teškom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, lupusnim encefaloradikulneuritisom s akutnim mentalnim i motoričkim poremećajima na pozadini sustavnog liječenja prednizolonom, provodi se pulsna terapija metilprednizolonom. Tri dana za redom, 1000 mg metilprednizolona primjenjuje se intravenozno tijekom 30 minuta. Ovaj postupak se može ponavljati mjesečno tijekom 3-6 mjeseci. Sljedećih dana nakon pulsne terapije, bolesnik treba nastaviti sa sustavnom oralnom primjenom prednizolona kako bi se izbjeglo zatajenje bubrega zbog smanjenja glomerularne filtracije.

Imunosupresivi (citostatici) propisuju se za SLE samo zajedno s glukokortikosteroidnim lijekovima ili u pozadini njihove sustavne uporabe. Imunosupresivi mogu pojačati protuupalni učinak i ujedno smanjiti potrebnu dozu glukokortikoida, čime se smanjuju nuspojave njihove dugotrajne primjene. Koriste se ciklofosfamid, azatioprin, rjeđe drugi citostatici.

· S visokom aktivnošću SLE, sistemskim vaskulitisom s raširenim ulcerozno-nekrotičnim lezijama kože, teškim patološkim promjenama u plućima, CNS-u, aktivnim lupusnim nefritisom, ako je nemoguće dodatno povećati dozu glukokortikoida, dodatno se propisuje:

o Ciklofosfamid 1-4 mg/kg/dan oralno, ili:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/dan oralno.

· S aktivnim lupus nefritisom:

o Azatioprin 0,1 jednom dnevno oralno i ciklofosfamid 1000 mg intravenski jednom svaka 3 mjeseca.

· Da bi se povećala učinkovitost trodnevne pulsne terapije metilprednizolonom, drugi dan se intravenski dodatno primjenjuje 1000 mg ciklofosfamida.

Aminokinolinski lijekovi su od pomoćne važnosti. Namijenjeni su dugotrajnoj uporabi s niskom aktivnošću upalnog procesa, kroničnim SLE s prevladavajućom lezijom kože.

Za uklanjanje viška autoantitijela, imunoloških kompleksa, medijatora upalnog procesa iz krvi, koriste se:

· Plazmafereza - 3-5 postupaka s jednim uklanjanjem do 1000 ml plazme.

· Hemosorpcija na aktivnom ugljenu i sorbentima vlakana - 3-5 postupaka.

Za liječenje trombocitopenijskog sindroma primijeniti:

· pripravci imunoglobulina, 0,4 g/kg/dan tijekom 5 dana;

· dinazol 10-15 mg/kg/dan.

Kada postoji sklonost trombozi, propisuje se niskomolekularni heparin, 5 tisuća jedinica ispod kože trbuha 4 puta dnevno, antitrombocitna sredstva - zvončići, 150 mg dnevno.

Po potrebi se koriste antibiotici širokog spektra, anabolički hormoni, diuretici, ACE inhibitori, periferni vazodilatatori.

Prognoza.

nepovoljno. Osobito u slučajevima s visoko aktivnim lupus nefritisom, cerebralnim vaskulitisom. Relativno povoljna prognoza u bolesnika s kroničnim, neaktivnim tijekom SLE. U takvim slučajevima adekvatno liječenje pacijentima osigurava životni vijek od preko 10 godina.

. Sistemska sklerodermija

Definicija

Sistemska sklerodermija (SS) ili sistemska skleroza je difuzna bolest vezivnog tkiva s fibro-sklerotskim promjenama na koži i unutarnjim organima, vaskulitisom malih žila u obliku obliterirajućeg endarteritisa.

ICD 10:M 34 - Sistemska skleroza.

M34.0 - Progresivna sistemska skleroza.

M34.1 - CR(E) ST sindrom.

Etiologija.

Bolesti prethodi infekcija nepoznatim virusom koji sadrži RNA, produljeni profesionalni kontakt s polivinil kloridom, rad u uvjetima intenzivne vibracije. Osobe s antigenima histokompatibilnosti HLA tipa B35 i Cw4 predisponirane su za bolest. Velika većina SS pacijenata ima kromosomske aberacije - lomove kromatida, prstenastih kromosoma itd.

Patogeneza

Kao rezultat izloženosti endotelnim stanicama etiološkog čimbenika dolazi do imunopatološke reakcije. T-limfociti senzibilizirani na antigene oštećenih endoteliocita proizvode limfokine koji stimuliraju makrofagni sustav. S druge strane, monokini stimuliranih makrofaga dodatno oštećuju endotel i istovremeno stimuliraju funkciju fibroblasta. Pojavljuje se začarani imunološko-upalni krug. Oštećene stijenke malih krvnih žila mišićnog tipa postaju preosjetljive na vazokonstriktorske utjecaje. Formirani patogenetski mehanizmi vazospastičnog ishemijskog Raynaudovog sindroma. Aktivna fibrogeneza u vaskularnom zidu dovodi do smanjenja lumena i obliteracije zahvaćenih žila. Kao posljedica sličnih imunološko-upalnih reakcija dolazi do poremećaja cirkulacije u malim žilama, edema intersticijalnog tkiva, stimulacije tkivnih fibroblasta, praćene ireverzibilnom sklerozom kože i unutarnjih organa. Ovisno o prirodi imunoloških promjena, formiraju se različite varijante bolesti. Pojava protutijela na Scl-70 (Scleroderma-70) u krvi povezana je s difuznim oblikom SS. Protutijela na centromere tipična su za CREST sindrom. Nuklearna antitijela - za sklerodermijsko oštećenje bubrega i križni (preklapajući) sindrom s dermatomiozitisom-polimiozitisom. Ograničeni i difuzni oblici SS patogenetski se značajno razlikuju:

· Ograničeni (ograničeni) oblik SS poznat je kao GRBEN-sindrom. Njegovi simptomi su kalcifikacija ( Calcinoza), Raynaudov sindrom ( Reynaud), poremećaji motiliteta jednjaka ( Eporemećaji motiliteta sofagusa), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), teleangiektazija ( Telangiektazija). Karakteriziran patološkim promjenama uglavnom na koži lica i prstiju distalno od metakarpofalangealnog zgloba. Ovo je relativno benigna varijanta bolesti. Ozljede unutarnjih organa su rijetke i pojavljuju se samo s dugotrajnim tijekom bolesti, a ako se i dogode, odvijaju se lakše nego kod difuznog oblika SS.

· Difuzni oblik SS (progresivna sistemska skleroza) karakteriziraju sklerotične promjene na koži gornjih ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova, drugih dijelova tijela, do cijele površine. Oštećenje unutarnjih organa javlja se mnogo ranije nego kod ograničenog oblika. U patološki proces uključeno je više organa i struktura tkiva. Osobito su često i jako zahvaćeni bubrezi i pluća.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnom, subakutnom, kroničnom obliku.

Akutni oblik difuznog SS-a karakterizira brzi razvoj svih stadija kožnih lezija unutar manje od godinu dana. Istodobno se javljaju i postižu svoj kulminacijski razvoj lezije unutarnjih organa, prvenstveno bubrega i pluća. Tijekom cijelog razdoblja bolesti otkrivaju se maksimalna odstupanja pokazatelja opće, biokemijske analize krvi, što pokazuje visoku aktivnost patološkog procesa.

U subakutnom tijeku bolest se odvija relativno sporo, ali uz prisutnost svih kožnih lezija tipičnih za difuzni SS, vazomotornih poremećaja i lezija unutarnjih organa. Primjećuju se odstupanja laboratorijskih i biokemijskih parametara, što odražava umjerenu aktivnost patološkog procesa.

Kronični tijek SS-a karakterizira postupni početak, spora progresija tijekom dugog vremenskog razdoblja. Najčešće se formira ograničeni oblik bolesti - CREST-sindrom. Obično se ne opažaju klinički značajne lezije unutarnjih organa, odstupanja laboratorijskih i biokemijskih parametara. Tijekom vremena, pacijenti mogu razviti simptome plućne hipertenzije uzrokovane obliterirajućim endarteritisom plućne arterije i njezinih grana, znakove plućne fibroze.

U tipičnim slučajevima SS počinje patološkim promjenama na koži. Bolesnici primjećuju pojavu bolnog zadebljanja kože prstiju obje ruke (edematozna faza). Koža tada zadeblja (indurativna faza). Naknadna skleroza uzrokuje njegovo stanjivanje (atrofična faza).

Sklerozirana koža postaje glatka, sjajna, zategnuta, vrlo suha. Ne može se uzeti u nabor, jer je zalemljen za podležuću fasciju, periost i periartikularne strukture. Pahuljasta kosa nestaje. Nokti su deformirani. Na stanjenoj koži ruku lako nastaju i sporo zacjeljuju traumatske ozljede, spontane ulceracije i pustule. Pojavljuju se teleangiektazije.

Oštećenje kože lica, koje je vrlo karakteristično za SS, ne može se zbuniti ni s čim. Lice postaje amitično, maskasto, neprirodno sjajno, neravnomjerno pigmentirano, često s ljubičastim žarištima teleangiektazija. Nos je zašiljen u obliku ptičjeg kljuna. Pojavljuje se "iznenađen" izgled, jer sklerotična kontrakcija kože čela i obraza širi palpebralne fisure, otežavajući treptanje. Oralna fisura se sužava. Koža oko usta je stisnuta stvaranjem radijalnih nabora koji se ne ispravljaju, nalikujući obliku "vrećice".

U ograničenom obliku SS, lezije su ograničene na kožu prstiju i lica. S difuznim oblikom, edematozne, indurativno-sklerotične promjene postupno se šire na prsa, leđa, noge i cijelo tijelo.

Oštećenje kože prsnog koša i leđa stvara kod pacijenta osjećaj steznika koji ometa respiratorne pokrete prsnog koša. Totalna skleroza svih kožnih integumenata stvara sliku pseudomumifikacije pacijenta - fenomen "živih relikvija".

Istovremeno s kožom mogu biti zahvaćene i sluznice. Pacijenti često ukazuju na suhoću, nedostatak sline u ustima, bol u očima, nemogućnost plača koji su se pojavili u njima. Često ove pritužbe ukazuju na formiranje "suhog" Sjögrenovog sindroma kod bolesnika sa SS-om.

Zajedno s edematozno-indurativnim promjenama na koži, au nekim slučajevima i prije kožnih lezija, može se formirati Raynaudov angiospastični sindrom. Pacijenti počinju biti uznemireni napadima iznenadnog bljedila, utrnulosti prstiju, rjeđe nogu, vrhova nosa, ušiju nakon izlaganja hladnoći, na pozadini emocija, pa čak i bez očitih razloga. Bljedoća ubrzo prelazi u svijetlu hiperemiju, umjerenu oteklinu s pojavom isprva boli, a zatim osjećaja pulsirajuće topline. Odsutnost Raynaudovog sindroma obično je povezana s formiranjem teške sklerodermije oštećenja bubrega u bolesnika.

Zglobni sindrom također je rana manifestacija SS-a. Može se ograničiti na poliartralgiju bez oštećenja zglobova i periartikularnih struktura. U nekim slučajevima radi se o simetričnom fibrozirajućem sklerodermičnom poliartritisu malih zglobova šake s pritužbama na ukočenost i bol. Karakteriziran je u početku eksudativnim, a zatim proliferativnim promjenama, kao kod reumatoidnog artritisa. Također se može formirati sklerodermični pseudoartritis, karakteriziran ograničenom pokretljivošću zglobova, uzrokovan ne oštećenjem zglobnih površina, već spajanjem zglobne čahure i tetiva mišića s otvrdnutom ili sklerotičnom kožom. Često se zglobni sindrom kombinira s osteolizom, skraćivanjem završnih falangi prstiju - sklerodaktilija. Sindrom karpalnog tunela može se razviti s parastezijom srednjeg i kažiprsta šake, boli koja se proteže od podlaktice do lakta i fleksionim kontrakturama šake.

Slabost mišića karakteristična je za difuzni oblik SS. Njegovi uzroci su difuzna mišićna atrofija, neupalna mišićna fibroza. U nekim slučajevima to je manifestacija upalne miopatije, identične onoj koja se javlja u bolesnika s dermatomiozitisom-polimiozitisom (križni sindrom).

Potkožne kalcifikacije nalazimo uglavnom kod ograničenog CC-a (CREST sindrom), a samo u manjeg broja bolesnika s difuznim oblikom bolesti. Kalcifikacije se češće nalaze na mjestima prirodnih trauma - vrhovi prstiju ruku, vanjska površina laktova, koljena - Tibierzhe-Weissenbachov sindrom.

Poremećaji gutanja u SS-u uzrokovani su poremećajima u građi stijenke i motoričkoj funkciji jednjaka. U bolesnika sa SS-om, glatki mišići donje trećine jednjaka zamijenjeni su kolagenom. Poprečno-prugasti mišići gornje trećine jednjaka obično nisu zahvaćeni. Postoji stenoza donjeg jednjaka i kompenzatorna ekspanzija gornjeg. Mijenja se struktura sluznice jednjaka – Berettina metaplazija. Kao rezultat gastroezofagealnog refluksa, često se javlja erozivni refluksni ezofagitis, razvijaju se čirevi jednjaka, post-ulkusne strikture ezofagealno-želučane anastomoze. Moguća atonija i dilatacija želuca, dvanaesnika. Kada se pojavi difuzna fibroza želuca, apsorpcija željeza može biti poremećena uz stvaranje sideropenijskog sindroma. Često se razvija atonija, dilatacija tankog crijeva. Fibroza stijenke tankog crijeva očituje se sindromom malapsorpcije. Poraz debelog crijeva dovodi do divertikuloze, koja se očituje zatvorom.

U bolesnika s ograničenim oblikom bolesti u obliku CREST sindroma ponekad se može razviti primarna bilijarna ciroza jetre, čiji prvi simptom može biti "bezuzročan" svrbež kože.

U bolesnika s difuznim SS oštećenje pluća u obliku bazalne, a zatim difuzne pneumofibroze očituje se progresivnom plućnom insuficijencijom. Pacijenti se žale na stalnu otežano disanje, pogoršano tjelesnom aktivnošću. Suhi pleuritis može se pojaviti s bolovima u prsima, trenjem pleure. U bolesnika s ograničenim SS-om tijekom formiranja obliterirajućeg endarteritisa plućne arterije i njezinih grana, plućna hipertenzija javlja se s preopterećenjem desnog srca.

Difuzni oblik SS ponekad je kompliciran zahvaćenošću srca. Miokarditis, miokardijalna fibroza, miokardijalna ishemija uzrokovana obliterirajućim vaskulitisom koronarnih arterija, fibroza mitralnog ventila s formiranjem njegove insuficijencije mogu uzrokovati hemodinamsku dekompenzaciju.

Oštećenje bubrega karakteristično je za difuzni oblik SS. Patologija bubrega svojevrsna je alternativa Raynaudovom sindromu. Za sklerodermiju bubrega karakterizira oštećenje krvnih žila, glomerula, tubula, intersticijskog tkiva. Prema kliničkim manifestacijama, sklerodermija bubrega ne razlikuje se od glomerulonefritisa, koji se javlja s arterijskom hipertenzijom, urinarnim sindromom u obliku proteinurije, hematurije. Progresivno smanjenje glomerularne filtracije dovodi do kroničnog zatajenja bubrega. Kao rezultat obliterirajuće fibroze interlobularnih arterija u kombinaciji s bilo kojim vazokonstrikcijskim učinkom (hipotermija, gubitak krvi, itd.), Može doći do kortikalne nekroze bubrega s klinikom akutnog zatajenja bubrega - sklerodermične bubrežne krize.

Oštećenje živčanog sustava nastaje zbog obliterirajućeg vaskulitisa cerebralnih arterija. Spastični napadaji koji zahvaćaju intrakranijalne arterije, kao jedna od manifestacija Raynaudovog sindroma, mogu uzrokovati konvulzivne napadaje, psihozu i prolaznu hemiparezu.

Difuzni oblik SS karakterizira oštećenje štitnjače u obliku autoimunog tiroiditisa, fibrozne atrofije organa.

Dijagnostika

· Kompletna krvna slika: može biti normalna. Ponekad znakovi umjerene hipokromne anemije, blaga leukocitoza ili leukopenija. Postoji povećani ESR.

· Analiza urina: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, s kroničnim zatajenjem bubrega - smanjenje specifične težine urina. Povećano izlučivanje oksiprolina znak je poremećenog metabolizma kolagena.

· Biokemijski test krvi: može biti normalan. Aktivni proces prati povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, seromukoida, haptoglobina, hidroksiprolina.

· Imunološka analiza: specifična autoantitijela na Scl-70 kod difuznog oblika SS, autoantitijela na centromere kod ograničenog oblika bolesti, nuklearna antitijela kod oštećenja bubrega, SS-dermatomiozitis-polimiozitis križni sindrom. U većine bolesnika detektira se reumatoidni faktor, u nekim slučajevima pojedinačne LE stanice.

· Biopsija muskulokutanog režnja: obliterirajući vaskulitis malih žila, fibro-sklerotične promjene.

· Punkcijska biopsija štitnjače: otkrivanje morfoloških znakova autoimunog tiroiditisa, vaskulitisa malih žila, fibrozne artroze organa.

· Rentgenski pregled: kalcifikacije u tkivima završnih falangi prstiju, lakta, zglobova koljena; osteoliza distalnih falangi prstiju; osteoporoza, suženje zglobnog prostora, ponekad ankiloza zahvaćenih zglobova. Toraks - interpleuralne adhezije, bazalna, difuzna, često cistična (stanična pluća) pneumofibroza.

· EKG: znakovi miokardijalne distrofije, ishemija, makrofokalna kardioskleroza s poremećajima provođenja, ekscitabilnost, hipertrofija miokarda lijeve klijetke i atrija s insuficijencijom mitralnog zaliska.

· Ehokardiografija: verifikacija bolesti mitralnog zaliska, poremećaji kontraktilne funkcije miokarda, dilatacija srčanih komora, mogu se otkriti znakovi perikarditisa.

· Ultrazvučni pregled: identifikacija strukturnih znakova obostranog difuznog oštećenja bubrega, karakterističnog za nefritis, dokaz autoimunog tireoiditisa, fibrozne atrofije štitnjače, u nekim slučajevima znakovi bilijarne ciroze jetre.

Klinički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za prepoznavanje sistemske sklerodermije:

· "Veliki" kriteriji:

o Proksimalna sklerodermija - obostrano, simetrično zadebljanje, zadebljanje, induracija, skleroza dermisa prstiju, kože ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova, zahvaćanje u patološki proces kože lica, vrata, prsa, abdomena.

· "Mali" kriteriji:

o Sklerodaktilija - induracija, skleroza, osteoliza završnih falangi, deformacija prstiju;

o Ožiljci, defekti tkiva na vrhovima prstiju ruku;

o Bilateralna bazalna plućna fibroza.

Za dijagnozu SS-a, pacijent mora zadovoljiti ili glavni ili najmanje dva manja kriterija.

Klinički i laboratorijski znakovi aktivnosti indurativno-sklerotskog procesa u bolesnika sa SS:

· 0 sv. - nedostatak aktivnosti.

· I sv. - minimalna aktivnost. Umjereni trofični poremećaji, artralgija, vazospastični Raynaudov sindrom, ESR do 20 mm / sat.

· II čl. - umjerena aktivnost. Artralgija i / ili artritis, adhezivni pleuritis, simptomi kardioskleroze, ESR - 20-35 mm / sat.

· III čl. - visoka aktivnost. Vrućica, poliartritis s erozivnim lezijama, makrofokalna ili difuzna kardioskleroza, insuficijencija mitralnog zaliska, sklerodermija bubrega. ESR prelazi 35 mm/sat.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno s fokalnom sklerodermijom, drugim difuznim bolestima vezivnog tkiva - reumatoidnim artritisom, sistemskim eritemskim lupusom, dermatomiozitisom-polimiozitisom.

Postoje plakovi, kapljičasti, prstenasti, linearni oblici žarišne (lokalne) sklerodermije. Za razliku od ograničenih i difuznih oblika SS, kod žarišne sklerodermije koža prstiju i lica nije uključena u patološki proces. Sustavne manifestacije javljaju se rijetko i samo s dugim tijekom bolesti.

Lakše je razlikovati reumatoidni artritis od SS-a kada bolesnici sa SS-om razviju zglobni sindrom u obliku pseudoartritisa s induriranom sklerotičnom lezijom periartikularne kože. Radiološki, u ovim slučajevima nema ozbiljnih lezija samog zgloba. Međutim, i kod SS i kod reumatoidnog artritisa može se javiti simetrični poliartritis malih zglobova šake, s karakterističnom ukočenošću, sklonošću ankiloziranju. U takvim okolnostima diferencijacija bolesti u korist SS pomaže u prepoznavanju simptoma indurativnih, a potom i sklerotičnih lezija kože prstiju, lica, au difuznom obliku SS kože drugih dijelova tijela. SS karakterizira oštećenje pluća (pneumofibroza), što se ne događa u bolesnika s reumatoidnim artritisom.

Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim eritemskim lupusom temelji se na identifikaciji kožnih lezija specifičnih za SS. Kod lupusa, za razliku od SS, poliartritis je benigni, nikada ne dovodi do deformiteta, ankiloze zglobova. Lupusni pseudoartritis - Jaccousov sindrom - artropatija s trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva i ligamenata. Protječe bez erozivnog artritisa. Razlikuje se od sklerodermičnog pseudoartritisa u odsutnosti fuzije zglobne vrećice s induriranom ili sklerotičnom kožom preko zahvaćenog zgloba. Difuzni oblik bolesti može se razlikovati od sistemskog eritematoznog lupusa prisutnošću u krvi SS-specifičnih autoantitijela na antigen Scl-70.

Za SS, za razliku od dermatomiozitisa-polimiozitisa, karakteristične su indurativne i sklerotične lezije kože, sekundarna umjereno teška miopatija. Uz dermatomiozitis-polimiozitis, u krvi se otkrivaju visoke razine aktivnosti kreatin fosfokinaze, što se ne događa s klasičnim varijantama SS. Ako postoji kombinacija simptoma SS sa znakovima dermatomiozitisa-polimiozitisa, tada treba razmotriti vjerojatnost dijagnosticiranja sindroma preklapanja sistemskog oštećenja vezivnog tkiva.

Plan ankete

· Opća analiza krvi.

· Opća analiza urina.

· Sadržaj hidroksiprolina u urinu.

· Imunološka analiza: autoantitijela na Scl-70, autoantitijela na centromere, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor, LE stanice, CEC.

· Biopsija mišićno-kožnog režnja.

· Biopsija štitnjače tankom iglom.

· Rentgenski pregled ruku, zahvaćeni lakat, zglobovi koljena.

· RTG prsnog koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvučni pregled trbušnih organa, bubrega, štitnjače.

Liječenje

Taktika liječenja uključuje sljedeće učinke na tijelo pacijenta:

· Inhibicija aktivnosti obliterirajućeg endarteritisa malih žila, skleroze kože, fibroze unutarnjih organa.

· Simptomatsko liječenje boli (artralgije, mialgije) i drugih sindroma, poremećaja funkcije unutarnjih organa.

Za suzbijanje prekomjernog stvaranja kolagena u bolesnika s aktivnim upalnim procesom, subakutnim SS, propisuje se:

· D-penicilamin (kuprenil) oralno 0,125-0,25 dnevno svaki drugi dan. Uz neučinkovitost, doza se povećava na 0,3-0,6 dnevno. Ako uzimanje D-penicilamina prati pojava kožnih osipa, njegova doza se smanjuje i liječenju se dodaje prednizon - 10-15 mg / dan oralno. Pojava rastuće proteinurije na pozadini takvog liječenja osnova je za potpuno ukidanje D-penicilamina.

Za smanjenje aktivnosti mehanizama sinteze kolagena, osobito ako je D-penicilamin neučinkovit ili kontraindiciran, možete primijeniti:

· kolhicin - 0,5 mg / dan (3,5 mg tjedno) s postupnim povećanjem doze na 1-1,5 mg / dan (oko 10 mg tjedno). Lijek se može uzimati godinu i pol do četiri godine zaredom.

U difuznom obliku SS-a s teškim i teškim sustavnim manifestacijama savjetuje se primjena imunosupresivnih doza glukokortikoida i citostatika.

· prednizolon oralno u dozi od 20-30 mg/dan dok se ne postigne klinički učinak. Zatim se doza lijeka polako smanjuje do doze održavanja od 5-7,5 mg / dan, koju je preporučljivo uzimati 1 godinu.

U nedostatku učinka, pojave nuspojava na uzimanje velikih doza glukokortikoida, koriste se citostatici:

· Azatioprin 150-200 mg/dan oralno plus oralno prednizolon 15-20 mg/dan tijekom 2-3 mjeseca.

U kroničnom tijeku SS-a s pretežno kožnim manifestacijama, minimalnom aktivnošću procesa fibroze, potrebno je propisati aminokinolinske pripravke:

· Hidroksiklorokin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tablete dnevno tijekom 6-12 mjeseci.

· Klorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tablete dnevno 6-12 mjeseci.

Simptomatska sredstva prvenstveno su namijenjena kompenzaciji vazospastične reaktivnosti, liječenju Raynaudovog sindroma i drugih vaskularnih poremećaja. U tu svrhu koriste se blokatori kalcijevih kanala, ACE inhibitori, antitrombocitna sredstva:

· Nifedipin - do 100 mg / dan.

· Verapapil - do 200-240 mg / dan.

· Kaptopril - do 100-150 mg / dan.

· Lisinopril - do 10-20 mg / dan.

· Curantil - 200-300 mg / dan.

S artikularnim sindromom indicirani su lijekovi iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova:

· Diklofenak natrij (ortofen) 0,025-0,05 - 3 puta dnevno unutra.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 puta dnevno unutra.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 puta dnevno unutra.

· Indometacin 0,025-0,05 - 3 puta dnevno unutra.

· Nimesulid 0,1 - 2 puta dnevno unutra. Ovaj lijek selektivno djeluje na COX-2 i stoga se može koristiti u bolesnika s erozivnim i ulcerativnim lezijama jednjaka, želuca i duodenuma, kod kojih su neselektivni nesteroidni protuupalni lijekovi kontraindicirani.

Za lokalno liječenje možete koristiti 25-50% otopinu dimeksida u obliku aplikacija na zahvaćenu kožu 20-30 minuta dnevno - do 30 aplikacija po tijeku liječenja. Prikazani su sulfatirani glikozaminoglikani u mastima. Moguće je koristiti lidazu intradermalnim injekcijama, elektroforezom, fonoforezom u indurativno promijenjenim područjima kože.

Prognoza

Određuje se patomorfološkom varijantom bolesti. S ograničenim oblikom, prognoza je prilično povoljna. Kod difuznog oblika ovisi o razvoju i dekompenzaciji oštećenja bubrega, pluća i srca. Pravodobno i adekvatno liječenje značajno produljuje život SS bolesnika.

4. Dermatomiozitis-polimiozitis

Definicija

Dermatomiozitis (DM) ili dermatopolimiozitis je sustavna upalna bolest sa zamjenom zahvaćenih tkiva fibroznim strukturama, pretežno zahvaćajući u patološki proces skeletne i glatke mišiće, kožu i male krvne žile. U nedostatku kožnih lezija koristi se termin polimiozitis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiozitis.

M33.2 - Polimiozitis.

Etiologija

Etiološki čimbenik DM-PM može biti latentna infekcija pikarnovirusima, nekim virusima iz skupine Coxsackie s uvođenjem uzročnika u genom mišićnih stanica. Povezanost DM-PM s nizom tumorskih procesa može ili svjedočiti u prilog virusne etiologije ovih tumora, ili biti dokaz antigene mimikrije tumorskih struktura i mišićnog tkiva. Pojedinci s antigenima histokompatibilnosti HLA tipa B8 ili DR3 predisponirani su za bolest.

Patogeneza

Pokretanje patogenetskih mehanizama bolesti kod inficiranih i genetski predisponiranih osoba može se izvršiti nespecifičnim učincima: hipotermijom, prekomjernom sunčevom insolacijom, cijepljenjem, akutnim intoksikacijama itd. oštećenjem antigenski srodnih staničnih populacija. Uključivanje mikrofagnih mehanizama eliminacije imunoloških kompleksa iz tijela uzrokuje aktivaciju procesa fibrogeneze, popratnu sustavnu upalu malih krvnih žila. Zbog hiperreaktivnosti imunološkog sustava usmjerenog na destrukciju intranuklearnih pozicija viriona, u krvi se pojavljuju antitijela Mi2, Jo1, SRP, autoantitijela na nukleoproteine i topive nuklearne antigene.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku.

Akutni oblik karakterizira iznenadna pojava vrućice s tjelesnom temperaturom do 39-40 0C. Odmah se javljaju bol, slabost mišića, artralgija, artritis, eritem kože. Brzo se razvija generalizirana lezija cijele skeletne muskulature. Miopatija brzo napreduje. U kratkom vremenskom razdoblju pacijent postaje gotovo potpuno imobiliziran. Postoje teška kršenja gutanja, disanja. Javljaju se i brzo dekompenziraju oštećenja unutarnjih organa, prvenstveno srca. Očekivano trajanje života u akutnom obliku bolesti ne prelazi 2-6 mjeseci.

Subakutni tijek karakterizira odsutnost pamćenja početka bolesti u bolesnika. Postoje mijalgija, artralgija, postupno rastuća slabost mišića. Nakon sunčeve insolacije nastaje karakterističan eritem na licu, otvorenim površinama prsa. Postoje znakovi oštećenja unutarnjih organa. Potpuna implementacija kliničke slike bolesti i smrt se javljaju za 1-2 godine.

Kronični oblik karakterizira benigni, ciklički tijek s dugim razdobljima remisije. Ova varijanta bolesti rijetko dovodi do brze smrti, ograničene na umjerene, često lokalne atrofične i sklerotične promjene u mišićima, koži, blagu miopatiju, kompenzirane promjene u unutarnjim organima.

Mišićna patologija je najupečatljiviji znak DM-PM. Pacijenti bilježe pojavu progresivne slabosti, koja je obično popraćena mijalgijama različitog intenziteta. Objektivni pregled zahvaćenih mišića testovaty zbog edema, sa smanjenim tonusom, bolno. Tijekom vremena, volumen mišića uključenih u patološki proces smanjuje se kao rezultat atrofije i fibroze.

Prije svega, mijenjaju se proksimalne skupine skeletnih mišića. Distalne mišićne skupine ruku i nogu uključene su kasnije.

Upala i fibroza mišića prsnog koša, dijafragme ometa ventilaciju pluća, što dovodi do hipoksemije, povećanog tlaka u plućnoj arteriji.

Poraz poprečno-prugastih mišića ždrijela i proksimalnog segmenta jednjaka ometa procese gutanja. Bolesnici se lako guše. Tekuća hrana može biti izbačena kroz nos. Oštećenje mišića grkljana mijenja glas koji postaje neprepoznatljivo promukao, s nazalnim prizvukom.

Okulomotorni, žvakaći i drugi mišići lica obično nisu zahvaćeni.

Patološke promjene na koži karakteristične su za DM, a neobavezne za PM. Moguće su sljedeće lezije kože:

· Fotodermatitis - preosjetljivost izloženih površina kože na opekline od sunca.

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

ultrazvuk abdomena

ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimaj, nije, ne znajući, polako
	Izlaganje, referat glavne značajke filozofije renesanse
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrt
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su radili učenici Bez komunikacije se zaključavamo.

2022 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa