ब्रेन ट्यूमर के लिए पारंपरिक वर्गीकरण प्रणालियाँ। मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर बच्चों में ठोस घातक ट्यूमर की आवृत्ति में पहले स्थान पर हैं, जो बचपन में सभी ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता का 20% है। ये ट्यूमर प्रति 100,000 बच्चों में 2-2.8 की आवृत्ति के साथ होते हैं, जो ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी वाले बच्चों की मृत्यु के कारणों में दूसरे स्थान पर हैं। पूर्वस्कूली उम्र के बच्चे अधिक बार बीमार पड़ते हैं: चरम घटना 2-7 साल में होती है। हालाँकि आज तक इन ट्यूमर से मृत्यु दर बच्चों में कई घातक प्रक्रियाओं के लिए मृत्यु दर से अधिक है, आधुनिक चिकित्सीय दृष्टिकोण और नैदानिक ​​क्षमताओं में नवीनतम प्रगति, ट्यूमर के शीघ्र निदान और सटीक उपचार योजना की अनुमति देकर, अधिक बच्चों को ठीक करने की अनुमति देती है।

ट्यूमर के इस समूह की एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है, हालांकि रोगियों की प्रवृत्ति पर डेटा मौजूद है, उदाहरण के लिए, रेक्लिंगहौसेन रोग (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस) के साथ, उनमें मस्तिष्क ग्लियोमा विकसित होने की संभावना है। बेसल सेल नेवस सिंड्रोम (त्वचा के घाव, कंकाल की विसंगतियाँ, त्वचा, हाथ, पैर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विसंगतियाँ) वाले बच्चों में मेडुलोब्लास्टोमा की घटना के बीच एक ज्ञात संबंध है। जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों में, एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया वाले बच्चों में ब्रेन ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि देखी गई है।

अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया, हेपैटोसेलुलर कैंसर, एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में ब्रेन ट्यूमर दूसरे ट्यूमर के रूप में होता है। ये सभी डेटा घातक मस्तिष्क ट्यूमर के विकास के लिए कई पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति का संकेत देते हैं, जिन्हें भविष्य में समझा जाएगा और पूर्वानुमान पर उनका प्रभाव निर्धारित किया जाएगा।

वर्गीकरण

डब्ल्यूएचओ अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1990, दूसरा संस्करण) के अनुसार, सीएनएस ट्यूमर का जैविक व्यवहार (विभेदन की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं की उपस्थिति के अलावा) घातकता की तथाकथित डिग्री, या एनाप्लासिया द्वारा निर्धारित किया जाता है: I (सौम्य) से से IV (घातक)। कम घातक डिग्री के ट्यूमर I-II डिग्री (निम्न ग्रेड) के ट्यूमर से संबंधित हैं, उच्च डिग्री की घातकता - III-IV डिग्री (उच्च ग्रेड) के ट्यूमर से संबंधित हैं।

बच्चों में ब्रेन ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल संरचना वयस्कों की तुलना में काफी भिन्न होती है (तालिका 10-1)। मेनिंगियोमास, श्वानोमा, पिट्यूटरी ट्यूमर और अन्य अंगों से मेटास्टेसिस, जो अपेक्षाकृत अक्सर वयस्क रोगियों के मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, बचपन में बहुत दुर्लभ होते हैं। बच्चों में 70% ट्यूमर ग्लियोमा होते हैं। वयस्कों में, ट्यूमर अक्सर सुपरटेंटोरियल रूप से स्थानीयकृत होते हैं, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं,

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर भी हावी होते हैं, और ये मुख्य रूप से निम्न-श्रेणी के ग्लियोमास, पीएनईटी (आदिम न्यूरोएक्टोडर्म से ट्यूमर), कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर, टेराटोमास और मेनिंगिओमास होते हैं।

ब्रेन ट्यूमर का पहला वर्गीकरण 1920 के दशक में बेली और कुशिंग द्वारा प्रस्तावित किया गया था। यह वर्गीकरण मस्तिष्क के ऊतकों के ऊतकजनन पर आधारित है और इसके बाद के सभी वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित हैं।

जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में निदान किए गए ब्रेन ट्यूमर का एक केंद्रीय स्थान होता है, अर्थात। आमतौर पर तीसरे वेंट्रिकल, हाइपोथैलेमस, ऑप्टिक चियास्म, मिडब्रेन, पोंस, सेरिबैलम और चौथे वेंट्रिकल को प्रभावित करते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि पश्च कपाल खात के मस्तिष्क के पदार्थ की मात्रा मस्तिष्क की कुल मात्रा का केवल दसवां हिस्सा है, 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में सभी घातक मस्तिष्क ट्यूमर के आधे से अधिक पश्च कपाल खात के ट्यूमर हैं . ये मुख्य रूप से मेडुलोब्लास्टोमास, सेरेबेलर एस्ट्रोसाइटोमास, ब्रेनस्टेम ग्लियोमास और चौथे वेंट्रिकल के एपेंडिमोमास हैं।

बच्चों में सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर मस्तिष्क के ललाट, लौकिक और पार्श्विका क्षेत्रों में उत्पन्न होने वाले एस्ट्रोसाइटोमास, पार्श्व वेंट्रिकल के एपेंडिमोमा और क्रानियोफैरिंजियोमास द्वारा दर्शाए जाते हैं। (तालिका 8-2)

नैदानिक ​​तस्वीर।

सामान्यतया, किसी भी ब्रेन ट्यूमर का व्यवहार घातक होता है, चाहे उसकी हिस्टोलॉजिकल प्रकृति कुछ भी हो, क्योंकि इसकी वृद्धि सीमित मात्रा में होती है, और ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल प्रकृति की परवाह किए बिना, सभी ब्रेन ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर मुख्य रूप से स्थान से निर्धारित होती है। ट्यूमर की वृद्धि, आयु और रोगी के विकास का पूर्व-रुग्ण स्तर। बच्चा।

सीएनएस के ट्यूमर प्रत्यक्ष घुसपैठ या सामान्य संरचनाओं के संपीड़न के कारण या अप्रत्यक्ष रूप से सीएसएफ मार्गों में रुकावट पैदा करके तंत्रिका संबंधी विकार पैदा कर सकते हैं।

ब्रेन ट्यूमर वाले बच्चों में प्रमुख लक्षणों को निर्धारित करने वाला कारक बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल दबाव है, जिसके परिणामस्वरूप एक क्लासिक ट्रायड होता है - सुबह का सिरदर्द, उल्टी और उनींदापन। बच्चों में गंभीर, बार-बार होने वाला सिरदर्द शायद ही कभी होता है, लेकिन इस शिकायत पर ध्यान देना और भी महत्वपूर्ण है। सिरदर्द के बाद दौरा दूसरा सबसे आम लक्षण है, खासकर सुपरटेंटोरियल ट्यूमर वाले बच्चों में। इनमें से लगभग एक चौथाई रोगियों में, दौरे ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति हैं। कभी-कभी ये बच्चे अपना सिर एक तरफ झुका लेते हैं। सेरिबैलम के शामिल होने से गतिभंग, निस्टागमस और अन्य अनुमस्तिष्क विकार हो सकते हैं। मस्तिष्क के तने को नुकसान होने पर, बल्ब संबंधी विकार (डिसरथ्रिया, पैरेसिस और कपाल नसों का पक्षाघात) नोट किए जाते हैं। कॉर्टिकोस्पाइनल मार्गों के संपीड़न के परिणामस्वरूप विपरीत पक्ष का हेमिपेरेसिस, सामान्य लक्षणों में से एक है। दृष्टि का उल्लंघन - इसकी तीक्ष्णता में कमी, दोहरी दृष्टि और आंखों के कई अन्य लक्षण बच्चे की गहन जांच का कारण हैं। एक वर्ष तक के बच्चों में, बड़े फ़ॉन्टनेल के उभार के साथ मैक्रोसेफली का तेजी से या धीमी गति से विकास संभव है। रीढ़ की हड्डी की नलिका के माध्यम से ट्यूमर फैलने के मामले में, पीठ दर्द और पैल्विक अंगों की शिथिलता दिखाई दे सकती है।

वर्तमान में, आधुनिक निदान विधियों को व्यवहार में लाने से, ट्यूमर का शीघ्र पता लगाना संभव है, बशर्ते कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले बच्चे को समय पर सीटी और एमआरआई के लिए भेजा जाए।

निदान.

नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच सहित नियमित नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के अलावा, ऐसे बच्चों को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के कंट्रास्ट एजेंट के साथ सीटी और एमआरआई से गुजरना होगा। विशेष रूप से जब ट्यूमर पश्च कपाल खात में स्थानीयकृत होता है, तो एमआरआई अत्यंत जानकारीपूर्ण होता है, क्योंकि इस विधि में उच्च रिज़ॉल्यूशन होता है। इन अध्ययनों ने धमनी एंजियोग्राफी या एयर वेंट्रिकुलोग्राफी जैसी आक्रामक प्रक्रियाओं को सफलतापूर्वक बदल दिया है।

ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल सत्यापन आवश्यक है, लेकिन कभी-कभी ट्यूमर के स्थानीयकरण से जुड़ी तकनीकी कठिनाइयों के कारण मुश्किल होता है, जिसमें प्रक्रिया में महत्वपूर्ण संरचनाएं शामिल होती हैं। वर्तमान में, न्यूरोसर्जनों के अभ्यास में सर्जिकल हस्तक्षेप की एक नई उच्च तकनीक विधि - स्टीरियोटैक्सिक सर्जरी के क्रमिक परिचय के साथ, लगभग किसी भी स्थानीयकरण के ट्यूमर की बायोप्सी करना संभव हो जाता है। कभी-कभी, इंट्राक्रैनियल दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, पहला कदम बाईपास सर्जरी होता है, जो रोगी की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में काफी सुधार करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव का एक अध्ययन घातक प्रक्रिया के संभावित एक्स्ट्राक्रैनियल प्रसार के बारे में जानकारी प्रदान करेगा। सीएनएस से परे ट्यूमर फैलने के दुर्लभ मामलों में (उदाहरण के लिए, मेडुलोब्लास्टोमा की उपस्थिति में), अतिरिक्त नैदानिक ​​उपाय आवश्यक हैं, जैसे ओएसजी, छाती का एक्स-रे, पेट का अल्ट्रासाउंड, मायलोग्राम।

इलाज।

रोग का पूर्वानुमान काफी हद तक ट्यूमर को हटाने की पूर्णता पर निर्भर करता है, जो विशेष रूप से घातक एस्ट्रोसाइटोमा, मेडुलोब्लास्टोमा और पीएनईटी जैसे अत्यधिक घातक ट्यूमर के लिए सच है। हालाँकि, अक्सर एक कट्टरपंथी ऑपरेशन सामान्य मस्तिष्क संरचना को महत्वपूर्ण क्षति से जुड़ा होता है, जो बाद में जीवित रोगियों की न्यूरोलॉजिकल और मानसिक स्थिति पर बेहद नकारात्मक प्रभाव डालता है। हाल के वर्षों के विदेशी अध्ययनों से स्पष्ट रूप से पता चला है कि पश्च कपाल खात के ट्यूमर के लिए इलाज किए गए रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति काफी हद तक मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश की मात्रा पर निर्भर करती है जो न केवल ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप हुई थी, बल्कि सर्जरी के परिणामस्वरूप भी। इसलिए, आदर्श रूप से, ऐसे बच्चों का ऑपरेशन एक बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाना चाहिए जिसके पास इन रोगियों के उपचार में पर्याप्त अनुभव हो।

हाल के वर्षों में, विकिरण चिकित्सा ने सीएनएस ट्यूमर के मानक उपचार के अभ्यास में मजबूती से प्रवेश किया है और इस विकृति के इलाज के रूढ़िवादी तरीकों में अग्रणी भूमिका निभाती है। विकिरण की मात्रा (क्रानियोस्पाइनल या स्थानीय) और खुराक ट्यूमर की प्रकृति और उसके स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। (एलटी अनुभाग देखें)। उच्च श्रेणी के ग्लियोमा और निष्क्रिय मेडुलोब्लास्टोमा के उपचार के असंतोषजनक परिणामों के संबंध में, विभिन्न मस्तिष्क ट्यूमर में पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करने के प्रयास, कभी-कभी महत्वपूर्ण सफलता के साथ, हाल ही में बहुत रुचि के हैं।

एस्ट्रोसाइटोमास

एस्ट्रोसाइटोमा को दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है: निम्न (निम्न ग्रेड) और उच्च (उच्च ग्रेड) घातकता की डिग्री।

निम्न श्रेणी के ग्लियोमास। (निम्न श्रेणी)। बच्चों में आधे से अधिक ग्लियोमास हिस्टोलॉजिकली सौम्य होते हैं। निम्न ग्रेड (यानी, पाइलोसाइटिक और फाइब्रिलर) एस्ट्रोसाइटोमास प्लियोमॉर्फिक होते हैं, जिनमें कभी-कभी तारकीय संरचनाएं, विशाल कोशिकाएं और माइक्रोसिस्ट होते हैं। वे कम माइटोटिक गतिविधि के साथ उपकला प्रसार दिखाते हैं।

इन बच्चों में रोग का निदान ट्यूमर के स्थान और उसके विच्छेदन क्षमता पर निर्भर करता है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है। इन मामलों में, उपचार सर्जरी तक ही सीमित है। यदि कोई रेडिकल ऑपरेशन संभव नहीं है या ऑपरेशन के बाद कोई ट्यूमर बचा हुआ है, तो आगे के इलाज का सवाल बच्चे की उम्र, रूपात्मक संरचना और बचे हुए ट्यूमर की मात्रा जैसे कारकों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए। चूंकि इन ट्यूमर की वृद्धि दर कम होती है, इसलिए अधिकांश शोधकर्ता "प्रतीक्षा करें और देखें" अभ्यास का पालन करते हैं, अर्थात। नियमित सीटी और एमआरआई का पालन करें और ट्यूमर बढ़ने की स्थिति में ही ऐसे बच्चों का दोबारा इलाज शुरू करें। यदि ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना असंभव है, तो ट्यूमर क्षेत्र में 45-50 Gy की खुराक पर विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। निम्न-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमास में सीटी के संबंध में कोई सहमति नहीं है। वर्तमान में, कई विदेशी क्लीनिक ऐसे रोगियों में कीमोथेरेपी के उपयोग पर यादृच्छिक परीक्षण कर रहे हैं।

कई रोगियों में उपचार की रणनीति का चुनाव काफी कठिन है, विशेष रूप से 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के लिए, क्योंकि इस उम्र में उपचार की मुख्य विधि - विकिरण चिकित्सा गंभीर न्यूरोलॉजिकल के कारण लागू नहीं होती है। और इस आयु वर्ग में उपचार के एंडोक्राइनोलॉजिकल परिणाम।

थैलेमिक/हाइपोथैलेमिक/(डाइनसेफेलिक) ग्लियोमास। अधिकतर, ये सौम्य ट्यूमर होते हैं (सबसे आम पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमास होते हैं)। निदान के समय तक, ये ट्यूमर आम तौर पर डाइएन्सेफेलॉन, ऑप्टिक तंत्रिकाओं और ऑप्टिक ट्रैक्ट को शामिल करते हैं, जिससे प्रगतिशील दृश्य हानि और प्रोप्टोसिस के साथ-साथ बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के लक्षण होते हैं। हाइपोथैलेमस में ट्यूमर के स्थानीयकरण से बच्चे में व्यवहार संबंधी समस्याएं पैदा होती हैं। पिट्यूटरी क्षेत्र में फैलने से असामयिक यौवन या माध्यमिक हाइपोपिटुअरिज्म हो सकता है। मोनरो के फोरामेन के अवरुद्ध होने से हाइड्रोसिफ़लस हो जाता है। ये ट्यूमर 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अधिक आम हैं।

ऑप्टिक ट्रैक्ट ग्लिओमास अक्सर निम्न-श्रेणी के पाइलोसाइटिक और कभी-कभी फाइब्रिलर एस्ट्रोसाइटोमास होते हैं। वे बच्चों में सभी सीएनएस नियोप्लाज्म का लगभग 5% बनाते हैं। ऑप्टिक तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाले 75% से अधिक ट्यूमर जीवन के पहले दशक के दौरान होते हैं, जबकि चियास्म की भागीदारी बड़े बच्चों में अधिक आम है)।

ऑप्टिक चियास्म ग्लियोमास वाले लगभग 20% बच्चों में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस होता है, और कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि ऐसे बच्चों में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस वाले रोगियों की तुलना में रोग का निदान अधिक अनुकूल है। इंट्राक्रैनियल ट्यूमर का कोर्स इंट्राऑर्बिटल ग्लियोमास की तुलना में अधिक आक्रामक होता है। इंट्राऑर्बिटल ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन अक्सर संपूर्ण हो सकता है और इन मामलों में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए जहां तक ​​​​संभव हो (चियास्म तक) ऑप्टिक तंत्रिका को काटने की सिफारिश की जाती है। चियास्म के ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाना लगभग असंभव है, लेकिन विभेदक निदान के उद्देश्य से ऐसे रोगियों में सर्जरी - बायोप्सी आवश्यक है, और कभी-कभी आंशिक शोधन इन रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में सुधार करता है।

5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ट्यूमर की प्रगति के साथ, 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। विकिरण चिकित्सा कम से कम 5 वर्षों तक प्रक्रिया को स्थिर करने में योगदान देती है, हालांकि रोग की पुनरावृत्ति अक्सर देर से होती है।

यदि पुनरावृत्ति होती है, तो कीमोथेरेपी विकिरण चिकित्सा का एक विकल्प है। छोटे बच्चों में, विन्क्रिस्टाइन और डक्टिनोमाइसिन के संयोजन ने अच्छा काम किया है, जिससे पुनरावृत्ति के बाद 6 वर्षों के भीतर रोगियों की जीवित रहने की दर 90% हो गई है (पैकर, 1988)। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि सीटी के उपयोग से छोटे बच्चों में विकिरण में देरी करना संभव हो जाता है। कई कार्य इस प्रकार के ट्यूमर के साथ-साथ अधिकांश निम्न-श्रेणी के ग्लियोमास में कार्बोप्लाटिन की उच्च दक्षता की गवाही देते हैं।

बड़े बच्चों में छोटे बच्चों की तुलना में रोग का निदान थोड़ा बेहतर होता है और कुल मिलाकर जीवित रहने की दर लगभग 70% होती है। रोगियों की जीवित रहने की दर इंट्राक्रैनियल ट्यूमर के लिए 40% से लेकर इंट्राऑर्बिटल ट्यूमर वाले रोगियों के लिए 100% तक होती है।

हाई-ग्रेड एस्ट्रोसाइटोमास, या एनाप्लास्टिक ग्लिओमास, 5-10% ब्रेन ट्यूमर के लिए जिम्मेदार होते हैं, और बच्चों में इन ट्यूमर का वयस्कों में समान प्रक्रियाओं की तुलना में अधिक अनुकूल कोर्स होता है। सबसे आम घातक ग्लियोमास एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म हैं। वे विशिष्ट "घातक" विशेषताओं की उपस्थिति की विशेषता रखते हैं, जैसे उच्च सेलुलरता, सेलुलर और परमाणु एटिपिया, उच्च माइटोटिक गतिविधि, नेक्रोसिस की उपस्थिति, एंडोथेलियल प्रसार और एनाप्लासिया की अन्य विशेषताएं। चिकित्सकीय रूप से, ये ट्यूमर बहुत आक्रामक होते हैं और न केवल आक्रामक इंट्राक्रैनियल विकास, रीढ़ की हड्डी की नहर के बीजारोपण में सक्षम होते हैं, बल्कि सीएनएस से परे भी फैलते हैं, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, यकृत, हड्डियों में मेटास्टेसिस करते हैं, जो, हालांकि, बहुत अधिक आम है वयस्क रोगियों में. ऐसे रोगियों में रोग का निदान ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता पर निर्भर करता है, हालांकि घुसपैठ की वृद्धि के कारण उनका पूर्ण निष्कासन शायद ही संभव है।

मस्तिष्क के ललाट या पश्चकपाल लोब में ट्यूमर के स्थानीयकरण के साथ रेडिकल निष्कासन संभव है। 50 - 60 Gy की खुराक पर इन ट्यूमर का पोस्टऑपरेटिव स्थानीय विकिरण दुनिया के अधिकांश क्लीनिकों में मानक दृष्टिकोण है। विकिरण के उपयोग से ऐसे रोगियों की उत्तरजीविता 30% तक बढ़ जाती है।

इन ट्यूमर के उपचार में कीमोथेरेपी की भूमिका विवादास्पद बनी हुई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में लोमुस्टाइन और विन्क्रिस्टाइन (पैकर, 1992) का उपयोग करके सहायक पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करके उत्साहजनक परिणाम प्राप्त किए गए हैं। वृद्ध रोगियों में, ग्रेड III ग्लियोमास (किरिट्सिस, 1993) के उपचार में सीसीएनयू, प्रोकार्बाज़िन और विन्क्रिस्टिन के संयोजन से अच्छे परिणाम प्राप्त हुए हैं। निम्न श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमास के लिए कुल 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 60% है, उच्च श्रेणी के लिए यह केवल 25% है।

सेरेबेलर एस्ट्रोसाइटोमास निष्क्रिय ट्यूमर हैं जो दो हिस्टोलॉजिकल उपप्रकारों में होते हैं: आयताकार एकध्रुवीय कोशिकाओं और फाइब्रिलर संरचनाओं के साथ किशोर पाइलॉइड ट्यूमर, और फैला हुआ निम्न-श्रेणी का ट्यूमर। ट्यूमर में सिस्ट हो सकते हैं और आमतौर पर इन्हें निकाला जा सकता है। शायद ही कभी, ये ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की नहर के माध्यम से फैलते हुए खोपड़ी से परे फैल सकते हैं। इन ट्यूमर के देर से घातक परिवर्तन की संभावना का वर्णन किया गया है। यदि ट्यूमर के आंशिक उच्छेदन के बाद कट्टरपंथी सर्जरी संभव नहीं है, तो 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा उचित है।

पोस्टीरियर क्रैनियल फोसा के एनाप्लास्टिक ग्लियोमास का इलाज कॉर्टिकल ग्लियोमास के समान ही किया जाता है, हालांकि, स्पाइनल कैनाल को सीड करने की उनकी क्षमता के कारण, पोस्टऑपरेटिव अवधि में इन बच्चों को खुराक में स्थानीय वृद्धि के साथ क्रैनियोस्पाइनल विकिरण प्राप्त करना चाहिए, जैसा कि उपचार में उपयोग किया जाता है। मेडुलोब्लास्टोमा का। सुप्राटेंटोरियल ग्लियोमास के उपचार में उपयोग की जाने वाली सहायक कीमोथेरेपी का उपयोग इन रोगियों के उपचार में भी किया जाता है। ट्यूमर के पूर्ण उच्छेदन के बाद कुल मिलाकर 10 साल तक जीवित रहने की दर लगभग 90% है; पूर्ण ट्यूमर उच्छेदन के मामले में, जीवित रहने की दर 67 से 80% है।

मेडुलोब्लास्टोमा या पीएनईटी।

मेडुलोब्लास्टोमा सबसे आम इन्फ्राटेंटोरियल ट्यूमर है, जो आमतौर पर सेरिबैलम की मध्य रेखा में स्थित होता है। सुपरटेंटोरियल रूप से स्थित इस ट्यूमर को पीएनईटी कहा जाता है। इन ट्यूमर का चरम निदान 5 वर्ष की आयु में होता है।

ये ट्यूमर छोटे गोल कोशिका ट्यूमर के परिवार से संबंधित हैं और इनमें एक समान रूपात्मक संरचना होती है। ट्यूमर में रोसेट्स और स्टेलेट संरचनाओं के गठन के साथ विभेदन की विभिन्न डिग्री की तंत्रिका संरचनाएं होती हैं। डेस्मोप्लास्टिक उपसमूह में घातक कोशिकाओं के घोंसले के साथ संयोजी ऊतक के क्षेत्र होते हैं। इस प्रकार का पूर्वानुमान सबसे अच्छा है क्योंकि ये ट्यूमर सतही होते हैं और अक्सर आसानी से हटा दिए जाते हैं। वे अत्यधिक घातक होते हैं और रीढ़ की हड्डी की नलिका को जल्दी और जल्दी नष्ट कर देते हैं। इसलिए, इन रोगियों की अनिवार्य प्राथमिक जांच की सीमा में एक कंट्रास्ट एजेंट (गैडोलीनियम) के साथ पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एनएमआर स्कैनिंग और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच शामिल होनी चाहिए। सीएनएस के सभी घातक नियोप्लाज्म में, मेडुलोब्लास्टोमा में सीएनएस के बाहर मेटास्टेसिस करने की सबसे अधिक क्षमता होती है, हालांकि यह दुर्लभ है, जैसे कि अस्थि मज्जा, कंकाल की हड्डियां, फेफड़े, यकृत और लिम्फ नोड्स। यहां तक ​​कि प्राथमिक ट्यूमर के आमूल-चूल निष्कासन के मामले में भी, रूपात्मक परीक्षण अक्सर सूक्ष्मदर्शी रूप से गैर-कट्टरपंथी हस्तक्षेप का संकेत देता है। इसलिए, किसी भी मामले में, ऐसे रोगियों का इलाज सर्जरी तक ही सीमित नहीं है। ऐसे रोगियों के उपचार परिसर में आवश्यक रूप से विकिरण और कीमोथेरेपी शामिल है।

मेडुलोब्लास्टोमा कीमोरेडियोथेरेपी के प्रति सबसे संवेदनशील सीएनएस ट्यूमर है। इस ट्यूमर के उपचार में, 34-35 Gy की खुराक पर क्रैनियो-स्पाइनल विकिरण और इसके अतिरिक्त 55 Gy की कुल फोकल खुराक तक पीछे के कपाल फोसा में 20 Gy मानक है। (अध्याय "विकिरण चिकित्सा" देखें)। छोटे बच्चों के लिए, आरटी की खुराक को कम किया जा सकता है (चूंकि विकिरण की उच्च खुराक प्रतिकूल दीर्घकालिक प्रभाव का कारण बनती है), जो तदनुसार, पुनरावृत्ति के जोखिम को काफी बढ़ा देती है। क्रैनियो-स्पाइनल विकिरण करते समय, रेडियोलॉजिस्ट को विकिरण मायलाइटिस के जोखिम के कारण खोपड़ी और रीढ़ के विकिरण क्षेत्रों को ओवरलैप करने से बचना चाहिए। इस उम्र में कपाल विकिरण के तीव्र नकारात्मक परिणामों के कारण 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विकिरण चिकित्सा का संकेत नहीं दिया जाता है। इसलिए, प्रारंभिक बचपन में, केवल पॉलीकेमोथेरेपी या तो पश्चात की अवधि में की जाती है, या यदि सर्जरी असंभव है - एंटीट्यूमर थेरेपी की एकमात्र विधि के रूप में। हाल की रिपोर्टें छोटे रोगियों में विन्क्रिस्टाइन, सीसीएनयू और स्टेरॉयड के संयोजन के सफल उपयोग का संकेत देती हैं। मेडुलोब्लास्टोमा कीमोथेरेपी के प्रति सीएनएस का सबसे संवेदनशील ट्यूमर है। विभिन्न देशों में अपनाए गए उपचार प्रोटोकॉल में कीमोथेरेपी दवाओं के विभिन्न संयोजन शामिल हैं। सीसीएसजी समूह (यूएसए) का प्रोटोकॉल विन्क्रिस्टाइन, लोमुस्टीन और सीआईएस-प्लैटिनम के संयोजन के उपयोग का प्रावधान करता है। इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी (एसआईओपी) प्रोटोकॉल विन्क्रिस्टाइन, कार्बोप्लाटिन, एटोपोसाइड और साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन का उपयोग करता है।

जैसा कि हाल के वर्षों में दिखाया गया है, कीमोथेरेपी के प्रभावी उपयोग से मेडुलोब्लास्टोमा वाले बच्चों में विकिरण का जोखिम कम हो सकता है।

मेडुलोब्लास्टोमा में, नकारात्मक रोगसूचक कारक हैं 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे की उम्र, पुरुष लिंग, ट्यूमर का गैर-कट्टरपंथी निष्कासन, ट्रंक की प्रक्रिया में भागीदारी, एक्स्ट्राक्रानियल प्रसार, गैर-डेस्मोप्लास्टिक प्रकार का ऊतक विज्ञान। 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 36 - 60% है (इवांस, 1990)

एपेंडिमोमा।

यह ट्यूमर, मस्तिष्क के निलय की आंतरिक परत या केंद्रीय नहर की परत से उत्पन्न होता है, जो सीएनएस ट्यूमर का लगभग 5-10% होता है। बच्चों में, इनमें से 2/3 ट्यूमर पश्च कपाल खात में स्थानीयकृत होते हैं। आधे से ज्यादा मरीज़ 5 साल से कम उम्र के बच्चे हैं। सभी एपेंडिमोमा का लगभग 10% रीढ़ की हड्डी में होता है, लेकिन इन मामलों में ट्यूमर 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को शायद ही कभी प्रभावित करता है।

मेडुलोब्लास्टोमा की तरह, एपेंडिमोमा मस्तिष्क के तने में घुसपैठ कर सकता है और रीढ़ की हड्डी की नलिका में प्रवेश कर सकता है, जिससे रोग का पूर्वानुमान काफी खराब हो जाता है, लेकिन अक्सर ये ट्यूमर अलग-अलग होते हैं और अधिक सौम्य होते हैं। इसका पूरी तरह से निष्कासन हमेशा बहुत कठिन होता है, हालाँकि इन रोगियों के उपचार में यही आधारशिला है। चिकित्सीय दृष्टिकोण मेडुलोब्लास्टोमा के समान हैं, हालांकि यदि ट्यूमर सुपरटेंटोरियल रूप से स्थित है और ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया है और हिस्टोलॉजी अनुकूल है, तो रीढ़ की हड्डी में विकिरण को बाहर रखा जा सकता है। एपेंडिमोमा के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों में, प्लैटिनम की तैयारी सबसे अधिक सक्रिय है। इन रोगियों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 40% है। ट्यूमर के रीढ़ की हड्डी के स्थानीयकरण वाले बच्चों के लिए सबसे अच्छा पूर्वानुमान है, खासकर कॉडा इक्विना में।

मस्तिष्क तने का ग्लियोमास।

ये ट्यूमर बच्चों में सभी सीएनएस ट्यूमर का 10-20% होते हैं। ये ट्यूमर मस्तिष्क में घुसपैठ करते हैं और उसे संकुचित कर देते हैं, जिससे कपाल तंत्रिकाओं के कई पैरेसिस हो जाते हैं, यानी। अपनी शारीरिक स्थिति के कारण, ये ट्यूमर अपेक्षाकृत जल्दी प्रकट होते हैं। अधिकतर वे पुल में स्थित होते हैं। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, वे घातकता के निम्न और उच्च दोनों ग्रेड से संबंधित हो सकते हैं। वृद्धि का प्रकार (एक्सोफाइटिक या घुसपैठिया) पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। कम घातकता वाले एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ते ट्यूमर का पूर्वानुमान 20% हो सकता है, जबकि घुसपैठ करने वाले उच्च-श्रेणी के ग्लियोमास व्यावहारिक रूप से लाइलाज हैं। इन ट्यूमर का निदान सीटी और एमआरआई द्वारा उच्च स्तर की निश्चितता के साथ किया जाता है, इसलिए इस स्थान पर ट्यूमर की बायोप्सी के लिए बेहद खतरनाक प्रक्रिया नहीं की जा सकती है। अपवाद एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं, जब उन्हें हटाना संभव होता है, जो ऐसे रोगियों में रोग का निदान में काफी सुधार करता है।

ऐसे रोगियों के उपचार में 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण शामिल है, जिससे इन रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होता है, हालांकि, 30% से अधिक मामलों में, औसतन 6 महीने के बाद रोग की पुनरावृत्ति देखी जाती है। थेरेपी की शुरुआत. वर्तमान में, उपचार के बेहद असंतोषजनक दीर्घकालिक परिणामों के कारण हाइपरफ्रैक्शनल विकिरण की प्रभावशीलता और आक्रामक पॉलीकेमोथेरेपी आहार के उपयोग पर अमेरिका और यूके में अध्ययन किए जा रहे हैं। अतिरिक्त कीमोथेरेपी के उपयोग से स्थिति में सुधार करने के प्रयासों को अभी तक महत्वपूर्ण सफलता नहीं मिली है, लेकिन संयुक्त राज्य अमेरिका में प्लैटिनम दवाओं के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं।

पीनियल ट्यूमर.

पीनियल क्षेत्र के ट्यूमर विभिन्न हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर को जोड़ते हैं, लेकिन आमतौर पर उनके स्थानीयकरण के कारण एक साथ वर्णित होते हैं। बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी ट्यूमर में इस क्षेत्र को नुकसान की आवृत्ति 0.4 - 2% है। इस क्षेत्र में ट्यूमर के तीन मुख्य समूह होते हैं: पीनियल ट्यूमर उचित (पीनियलोब्लास्टोमा और पाइनोसाइटोमा) 17% के लिए जिम्मेदार होते हैं, 40-65% मामलों में जर्म सेल ट्यूमर का निदान किया जाता है, और इस स्थानीयकरण के 15% ट्यूमर में होने वाले ग्लियाल ट्यूमर होते हैं। पैरेन्काइमल पीनियल ट्यूमर जीवन के पहले दशक में बच्चों में अधिक आम हैं, जर्म सेल ट्यूमर का निदान अक्सर किशोरों, मुख्य रूप से लड़कों में किया जाता है। इस स्थानीयकरण के एस्ट्रोसाइटोमास में दो आयु शिखर होते हैं: 2-6 वर्ष और 12 से 18 वर्ष की अवधि।

पीनियलोब्लास्टोमा एपिफिसियल ऊतक का एक भ्रूणीय ट्यूमर है। यह एक अत्यधिक घातक ट्यूमर है। इसकी हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं पीएनईटी और मेडुलोब्लास्टोमा के समान हैं। इसका जैविक व्यवहार मेडुलोब्लास्टोमा के समान है, अर्थात। यह रीढ़ की हड्डी की नलिका को जल्दी सींचता है और सीएनएस से परे फैल जाता है। हड्डियाँ, फेफड़े और लिम्फ नोड्स मेटास्टेसिस के सबसे आम स्थान हैं।

भ्रूण के विकास के दौरान रोगाणु कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल प्रवासन के कारण मस्तिष्क में रोगाणु कोशिका ट्यूमर उत्पन्न होते हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह विषम समूह, जिसमें जर्मिनोमा, एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर, भ्रूण कैंसर, कोरियोकार्सिनोमा, मिश्रित सेल जर्म सेल ट्यूमर और टेराटोकार्सीनोमा शामिल हैं, व्यावहारिक रूप से "शास्त्रीय" स्थानीयकरण के जर्म सेल ट्यूमर से अप्रभेद्य है। यदि जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त सीरम में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) और मानव बीटा-कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) का स्तर निर्धारित करना आवश्यक है। भ्रूणीय कोशिका कार्सिनोमस या मिश्रित कोशिका जनन कोशिका ट्यूमर में एएफपी और एचसीजी के ऊंचे स्तर का पता लगाया जाता है। केवल एचसीजी की बढ़ी हुई सामग्री कोरियोकार्सिनोमा की विशेषता है। यद्यपि इन मार्करों के संबंध में जर्मिनोमा अक्सर नकारात्मक होते हैं, तथापि, कई अध्ययन इस बात पर जोर देते हैं कि जर्मिनोमा वाले 1/3 रोगियों में एचसीजी का स्तर ऊंचा होता है, हालांकि इसका स्तर कोरियोकार्सिनोमा वाले रोगियों की तुलना में काफी कम होता है। पीनियल क्षेत्र के गैर-जर्मिनोजेनिक ट्यूमर वाले सभी रोगियों में, इन ट्यूमर मार्करों का पता नहीं लगाया जाता है। ये ट्यूमर (विशेष रूप से कोरियोकार्सिनोमा और जर्दी थैली ट्यूमर) बड़ी घुसपैठ संरचनाओं की तरह दिखते हैं जो रीढ़ की हड्डी की नहर के साथ जल्दी फैलते हैं और 10% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (हड्डियों, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स) के बाहर मेटास्टेसिस करते हैं।

चूंकि पीनियल ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल प्रकार पूर्वानुमानित मूल्य का है, यदि संभव हो तो निदान का सत्यापन आवश्यक है। जर्मिनोमास और एस्ट्रोसाइटोमास (आमतौर पर निम्न ग्रेड) में चिकित्सा के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया और बेहतर पूर्वानुमान होता है। टेराटोमास और सच्चे पीनियल ट्यूमर का परिणाम कम अनुकूल होता है। गैर-जर्मिनोमा जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों में, जो निदान के क्षण से एक वर्ष के भीतर तेजी से बढ़ने की विशेषता रखते हैं, मृत्यु का कारण सबसे खराब होता है।

पीनियल ट्यूमर के लिए विकिरण चिकित्सा मुख्य उपचार है। जर्म सेल ट्यूमर और पीनियल ब्लास्टोमा के लिए मानक दृष्टिकोण स्थानीय खुराक वृद्धि के साथ क्रैनियोस्पाइनल विकिरण है, जैसा कि मेडुलोब्लास्टोमा के लिए उपयोग किया जाता है। ट्यूमर का यह समूह आरटी के प्रति अत्यधिक संवेदनशील है।

यदि इस क्षेत्र में ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल सत्यापन असंभव है और जर्म सेल ट्यूमर के नकारात्मक मार्कर हैं, तो पूर्व जुवंतिबस विकिरण चिकित्सा को पसंद की चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है: 20 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण और सकारात्मक गतिशीलता के साथ (जो घातक प्रकृति का संकेत देगा) ट्यूमर का) - विकिरण क्षेत्र का क्रैनियोस्पाइनल विकिरण तक विस्तार। यदि रेडियोथेरेपी पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो केवल स्थानीय विकिरण की सिफारिश की जाती है, इसके बाद खोजपूर्ण सर्जरी का प्रयास किया जाता है।

पीनियल क्षेत्र में रक्त-मस्तिष्क बाधा की अनुपस्थिति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में प्राप्त सफलता ने इस तथ्य को जन्म दिया है कि प्लैटिनम दवाओं, विनब्लास्टाइन, वीपी -16 सहित शास्त्रीय कीमोथेरेपी आहार का उपयोग किया जाता है। और ब्लियोमाइसिन, पूर्ण या आंशिक छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। पीनियल पैरेन्काइमल ट्यूमर प्लैटिनम और नाइट्रोसोरिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस स्थानीयकरण के पाइनएसिटोमा और ग्लिओमास का इलाज अन्य स्थानीयकरणों के समान ट्यूमर के लिए उपयोग की जाने वाली योजनाओं के अनुसार किया जाता है।

बच्चों में सभी सीएनएस ट्यूमर में से 6-9% क्रानियोफैरिंजियोमास होते हैं, निदान के समय उनकी औसत आयु 8 वर्ष होती है। अधिकतर वे सुप्रासेलर क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं, जिनमें अक्सर हाइपोथैलेमस शामिल होता है, लेकिन तुर्की काठी के अंदर भी हो सकते हैं।

ये धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं, हिस्टोलॉजिकल रूप से निम्न श्रेणी के, जिनमें अक्सर सिस्ट होते हैं। शायद ही कभी, आसपास की सामान्य संरचनाओं में घुसपैठ के साथ क्रानियोफैरिंजियोमा के घातक व्यवहार का वर्णन किया गया है। जांच से अक्सर ट्यूमर में कैल्सीफिकेशन का पता चलता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में, 90% रोगियों में, बढ़े हुए आईसीपी के विशिष्ट लक्षणों के साथ, न्यूरोएंडोक्राइन की कमी हावी होती है: सबसे अधिक बार वृद्धि हार्मोन और एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी होती है। 50-90% रोगियों में दृश्य क्षेत्र का उल्लंघन होता है।

ऐसे रोगियों में रोग का निदान काफी हद तक ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता पर निर्भर करता है। यदि रेडिकल निष्कासन संभव नहीं है, तो पसंद की विधि सिस्ट की सामग्री की आकांक्षा हो सकती है, लेकिन यह ध्यान में रखना चाहिए कि 75% मामलों में गैर-रेडली हटाए गए ट्यूमर वाले रोगियों में बीमारी की पुनरावृत्ति होती है। पहले 2-5 साल. विकिरण चिकित्सा अपूर्ण ट्यूमर उच्छेदन वाले या पुटी जल निकासी के बाद रोगियों में पुनरावृत्ति दर को कम कर सकती है। आमतौर पर 50-55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण का उपयोग किया जाता है, जो जापानी वैज्ञानिकों के अनुसार, 80% तक की इलाज दर प्रदान कर सकता है। बहुत कम प्रकाशित आंकड़ों के कारण क्रानियोफैरिंजियोमास के रोगियों में कीमोथेरेपी की भूमिका स्पष्ट नहीं है।

मेनिंगियोमास।

ये ट्यूमर छोटे बच्चों में दुर्लभ होते हैं, अधिकतर ये किशोर लड़कों को प्रभावित करते हैं। वे आम तौर पर सुपरटेंटोरियल रूप से स्थानीयकृत होते हैं, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों और पार्श्व निलय को प्रभावित करते हैं। रेक्लिंगहौसेन रोग के रोगियों में एकाधिक मेनिंगियोमा हो सकते हैं। अपने स्थान के कारण, ये ट्यूमर आमतौर पर निकाले जा सकते हैं और इन्हें आगे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

बच्चों में होने वाले सभी ब्रेन ट्यूमर में से 2-3% कोरॉइड प्लेक्सस के ट्यूमर के कारण होते हैं। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, ये ट्यूमर 10-20% मामलों में होते हैं। इनमें से 85% ट्यूमर पार्श्व वेंट्रिकल में, 10 से 50% तक - चौथे वेंट्रिकल में, और केवल 5 - 10% - तीसरे वेंट्रिकल में स्थानीयकृत होते हैं। अक्सर, ये ट्यूमर मस्तिष्कमेरु द्रव स्रावित करने वाले कार्यशील इंट्रावेंट्रिकुलर पेपिलोमा के रूप में उत्पन्न होते हैं। ये ट्यूमर काफी धीरे-धीरे बढ़ते हैं और, उनके इंट्रावेंट्रिकुलर स्थानीयकरण के कारण, जब उनका पता चलता है, तब तक वे अक्सर बड़े आकार (70 ग्राम तक वजन) तक पहुंच जाते हैं। 5% मामलों में, ट्यूमर द्विपक्षीय हो सकते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा एक अधिक आक्रामक ट्यूमर है, जो सभी कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का 10-20% होता है। इस ट्यूमर की विशेषता एनाप्लास्टिक ट्यूमर की विशेषताएं हैं और इसमें आक्रामक एक्स्ट्राक्रानियल प्रसार को फैलाने की प्रवृत्ति होती है। यद्यपि कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा खोपड़ी से आगे तक बढ़ सकता है, लेकिन उनका जमाव सौम्य और आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है।

इन ट्यूमर का मुख्य उपचार सर्जरी है। पेपिलोमा वाले 75-100% रोगियों में ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना संभव है, जो उनके इलाज को सुनिश्चित करता है। वैस्कुलर प्लेक्सस पेपिलोमा वाले मरीजों को उपचार के अन्य तरीके नहीं दिखाए जाते हैं। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में बार-बार सर्जरी संभव है।

ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाने के बाद कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा वाले मरीजों को आरटी प्राप्त करना चाहिए, हालांकि ऐसे रोगियों में मुख्य रोगसूचक कारक ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता है।

रोगियों की छोटी श्रृंखला में, ट्यूमर संवहनीकरण के आकार को कम करने के लिए इफोसफामाइड, कार्बोप्लाटिन और वीपी -16 से युक्त प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी के उपयोग का सकारात्मक प्रभाव दिखाया गया है।

रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर

ये ट्यूमर ब्रेन ट्यूमर की तुलना में बहुत कम आम हैं। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घाव के स्तर और ट्यूमर के विकास की दर पर निर्भर करती हैं। चलने-फिरने में विकार, लंगड़ापन, चाल में अन्य असामान्यताएं और पीठ दर्द इन ट्यूमर के लक्षण हैं। त्रिक खंडों में ट्यूमर का स्थानीयकरण मूत्राशय और आंतों की शिथिलता का कारण बनता है।

लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा, जो कभी-कभी रीढ़ की हड्डी की नलिका में उत्पन्न होते हैं, का इलाज उचित कार्यक्रमों के अनुसार किया जाता है। लगभग 80-90% प्राथमिक रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर ग्लियोमा होते हैं। एपेंडिमोमास और पीएनईटी कम आम हैं। लगभग आधे ग्लियोमा निम्न श्रेणी के हैं और उनके लिए सबसे अच्छा उपचार वर्तमान में अज्ञात है। दो दृष्टिकोणों का अध्ययन किया जा रहा है: व्यापक उच्छेदन या कम आक्रामक सर्जिकल रणनीति जिसके बाद स्थानीय विकिरण होता है। तेजी से ट्यूमर बढ़ने और बिगड़ते न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले बच्चों के लिए स्थानीय विकिरण का संकेत दिया जाता है। रोग की शुरुआत में ही रीढ़ की हड्डी की नलिका के माध्यम से तेजी से फैलने के कारण रीढ़ की हड्डी के एनाप्लास्टिक ग्लिओमास का पूर्वानुमान खराब होता है। इन रोगियों के उपचार में, क्रैनियोस्पाइनल विकिरण और सहायक पॉलीकेमोथेरेपी (विन्क्रिस्टाइन, लोमुस्टीन, प्लैटिनम तैयारी) का उपयोग किया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर वाले बच्चों में रोग का निदान मुख्य रूप से ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने की डिग्री, इसकी हिस्टोलॉजिकल संरचना और पोस्टऑपरेटिव उपचार की पर्याप्तता (विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी की मात्रा और खुराक) द्वारा निर्धारित किया जाता है। हाल ही में, मेडुलोब्लास्टोमा और पीएनईटी, हाई-ग्रेड ग्लियोमास और पाइनोब्लास्टोमा जैसे उच्च श्रेणी के मस्तिष्क ट्यूमर के उपचार कार्यक्रम में ऑटोलॉगस परिधीय स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद मेगा-डोज़ सीटी आहार पेश किया गया है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर वाले रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी में नियमित न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं के अलावा, कई वाद्य परीक्षाएं शामिल होनी चाहिए। आवश्यक परीक्षाओं की आवृत्ति (सीटी, एमआरआई, मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच, आदि) ट्यूमर के प्रकार और प्रारंभिक प्रसार की डिग्री पर निर्भर करती है। सीटी या एमआरआई द्वारा रोग की पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाना (नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकास से पहले) विशिष्ट चिकित्सा को समय पर फिर से शुरू करने की अनुमति देता है। दुर्भाग्य से, ब्रेन ट्यूमर से ठीक हुए कई बच्चों में बाद में बौद्धिक, अंतःस्रावी और तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं, दोनों ही ट्यूमर के परिणामस्वरूप और बच्चे पर चिकित्सीय प्रभावों के परिणामस्वरूप होती हैं। इसलिए, ऑन्कोलॉजिस्ट के अलावा, इन बच्चों की निगरानी एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और एक मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर- रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के विभिन्न नियोप्लाज्म, उनकी झिल्ली, मस्तिष्कमेरु द्रव मार्ग, रक्त वाहिकाएं। सीएनएस ट्यूमर के लक्षण अत्यधिक परिवर्तनशील होते हैं और फोकल (न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट), सेरेब्रल, आसन्न और दूर की अभिव्यक्तियों में विभाजित होते हैं। निदान में, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के अलावा, एक्स-रे, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल, अल्ट्रासाउंड विधियों और मस्तिष्कमेरु द्रव पंचर का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, निदान का अधिक सटीक सत्यापन एमआरआई या सीटी, ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के अनुसार प्राप्त किया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के संबंध में, शल्य चिकित्सा उपचार सबसे प्रभावी है। अतिरिक्त या उपशामक उपचार के रूप में कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी का उपयोग करना संभव है।

सामान्य जानकारी

विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, सीएनएस ट्यूमर प्रति 100 हजार लोगों पर 2-6 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। इनमें से लगभग 88% सेरेब्रल ट्यूमर हैं और केवल 12% स्पाइनल ट्यूमर हैं। युवा लोग रुग्णता के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी की संरचना में, सीएनएस ट्यूमर 20% पर कब्जा कर लेते हैं, और उनमें से 95% मस्तिष्क ट्यूमर होते हैं। हाल के वर्षों में, वृद्ध लोगों में इसकी घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति देखी गई है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियोप्लाज्म सौम्य ट्यूमर की अवधारणा की आम तौर पर स्वीकृत व्याख्या में बिल्कुल फिट नहीं होते हैं। रीढ़ की हड्डी की नलिका और कपाल की गुहा का सीमित स्थान इस स्थानीयकरण के ट्यूमर के संपीड़न प्रभाव का कारण बनता है, चाहे उनकी घातकता की डिग्री कुछ भी हो, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क पर। इस प्रकार, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, सौम्य ट्यूमर भी गंभीर न्यूरोलॉजिकल घाटे के विकास और रोगी की मृत्यु का कारण बनते हैं।

कारण

आज तक, ट्यूमर कोशिका परिवर्तन शुरू करने वाले कारक अध्ययन का विषय बने हुए हैं। रेडियोधर्मी विकिरण का ऑन्कोजेनिक प्रभाव, कुछ संक्रामक एजेंट (हर्पीस वायरस, एचपीवी, कुछ प्रकार के एडेनोवायरस), और रासायनिक यौगिक ज्ञात हैं। ट्यूमर की घटना के डिसोंटोजेनेटिक पहलुओं के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर घावों के वंशानुगत सिंड्रोम की उपस्थिति आनुवंशिक निर्धारक की गवाही देती है। उदाहरण के लिए, रेक्लिंगहौसेन न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, ट्यूबरस स्केलेरोसिस, हिप्पेल-लिंडौ रोग, गोरलिन-गोल्ट्ज़ सिंड्रोम, टरकोट सिंड्रोम।

ट्यूमर के विकास को भड़काने या तेज करने वाले कारकों को दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें, रीढ़ की हड्डी की चोटें, वायरल संक्रमण, व्यावसायिक खतरे और हार्मोनल परिवर्तन माना जाता है। कई अध्ययनों ने पुष्टि की है कि सामान्य विद्युत चुम्बकीय तरंगें, जिनमें कंप्यूटर और मोबाइल फोन से आने वाली तरंगें भी शामिल हैं, उपरोक्त ट्रिगर में से नहीं हैं। जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी, लुइस-बार सिंड्रोम वाले बच्चों में सीएनएस ट्यूमर की बढ़ती घटना नोट की गई थी।

सीएनएस ट्यूमर का वर्गीकरण

न्यूरोलॉजी और न्यूरोऑन्कोलॉजी में हिस्टियोजेनेसिस के अनुसार, ट्यूमर के 7 समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर: ग्लियोमास (सौम्य और घटाए गए एस्ट्रोसाइटोमास, ऑलिगोडेंड्रोग्लियोम्स, एपेंडिमम्स, ग्लियोब्लास्टोमा), मेडिकल-मेडिकल, पीनियलोमा और पाइनियोब्लास्टोमा, कोरियोइड पैपिलोमास, न्यूरिनोमा, गैंग्लियन सेल ट्यूमर (गैंग्लियोसाइटोमास, गैंग्लियोन्यूरियस, गैंग्लियोलिम्स, गैंग्लियोनोम लास्टोमा)
2. सीएनएस के मेसेनकाइमल ट्यूमरमुख्य शब्द: मेनिंगियोमा, मेनिंगियल सार्कोमा, इंट्रासेरेब्रल सार्कोमा, हेमांगीओब्लास्टोमा, न्यूरोफाइब्रोमा, एंजियोमा, लिपोमा
3. पिट्यूटरी ग्रंथि के मूल भाग से ट्यूमर- क्रानियोफैरिंजिओमास
4. हेटरोटोपिक एक्टोडर्मल नियोप्लाज्म(कोलेस्टीटोमास, डर्मोइड सिस्ट)
5. सीएनएस के टेराटोमास(केवल कभी कभी)
6. सीएनएस के मेटास्टैटिक ट्यूमर.

सीएनएस को मेटास्टेसिस कर सकता है

• अधिवृक्क ग्रंथियों आदि के घातक ट्यूमर।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, सीएनएस ट्यूमर की घातकता के 4 डिग्री होते हैं। I डिग्री सौम्य ट्यूमर से मेल खाती है। I-II डिग्री घातकता के निम्न वर्ग (निम्न ग्रेड), III-IV डिग्री - से उच्च (उच्च ग्रेड) से संबंधित हैं।

सीएनएस ट्यूमर के लक्षण

आम तौर पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ट्यूमर प्रक्रिया के लक्षणों को सेरेब्रल, फोकल, दूरस्थ लक्षणों और पड़ोस के लक्षणों में विभाजित करना स्वीकार किया जाता है।

सेरेब्रल अभिव्यक्तियाँ सेरेब्रल और क्रानियोस्पाइनल ट्यूमर की विशेषता हैं। वे बिगड़ा हुआ शराब परिसंचरण और हाइड्रोसिफ़लस, मस्तिष्क के ऊतकों की सूजन, धमनियों और नसों के संपीड़न के परिणामस्वरूप होने वाले संवहनी विकारों और कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल कनेक्शन के विकार के कारण होते हैं। प्रमुख मस्तिष्क लक्षण सेफाल्जिया (सिरदर्द) है। इसमें एक विस्फोटित, प्रारंभ में आवधिक, फिर स्थायी चरित्र होता है। अक्सर मतली के साथ. सेफलालगिया के चरम पर, अक्सर उल्टी होती है। उच्च तंत्रिका गतिविधि का विकार अनुपस्थित-दिमाग, सुस्ती, भूलने की बीमारी से प्रकट होता है। मेनिन्जेस की जलन से उनकी सूजन के विशिष्ट लक्षण पैदा हो सकते हैं - मेनिनजाइटिस। मिर्गी के दौरे पड़ सकते हैं.

फोकल लक्षण नियोप्लाज्म के स्थान पर मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान से जुड़े होते हैं। उनके अनुसार, कोई संभवतः सीएनएस ट्यूमर के स्थान का अनुमान लगा सकता है। फोकल लक्षण तथाकथित "न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट" हैं, यानी शरीर के एक अलग क्षेत्र में एक निश्चित मोटर या संवेदी कार्य की कमी या अनुपस्थिति। इनमें पैरेसिस और पक्षाघात, पैल्विक विकार, हाइपोस्थेसिया, मांसपेशी टोन विकार, मोटर अधिनियम की स्थिरता और गतिशीलता में गड़बड़ी, कपाल नसों की शिथिलता के लक्षण, डिसरथ्रिया, दृश्य और श्रवण हानि शामिल हैं जो परिधीय विश्लेषक की विकृति से जुड़े नहीं हैं।

आस-पास के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब ट्यूमर आस-पास के ऊतकों को संकुचित कर देता है। एक उदाहरण रेडिक्यूलर सिंड्रोम है, जो रीढ़ की हड्डी के मेनिन्जियल या इंट्रामेडुलरी ट्यूमर के साथ होता है।

मस्तिष्क संरचनाओं के विस्थापन और ट्यूमर के स्थान से दूर मस्तिष्क के क्षेत्रों के संपीड़न के कारण दीर्घकालिक लक्षण उत्पन्न होते हैं।

विभिन्न स्थानीयकरण के सीएनएस ट्यूमर के लक्षणों के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी लेखों में पाई जा सकती है:

सीएनएस ट्यूमर का कोर्स

सीएनएस नियोप्लाज्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत और समय के साथ लक्षणों का विकास काफी भिन्न हो सकता है। हालाँकि, उनके प्रवाह के कई मुख्य प्रकार हैं। तो, फोकल लक्षणों की क्रमिक शुरुआत और विकास के साथ, वे एक ट्यूमर के पाठ्यक्रम की बात करते हैं, मिर्गी के दौरे से ट्यूमर की अभिव्यक्ति के साथ, वे एक मिर्गी के पाठ्यक्रम की बात करते हैं। सेरेब्रल या स्पाइनल स्ट्रोक के प्रकार की तीव्र शुरुआत, ट्यूमर के पाठ्यक्रम के संवहनी प्रकार को संदर्भित करती है, नियोप्लाज्म ऊतक में रक्तस्राव के साथ होती है। सूजन का कोर्स सूजन संबंधी मायलोपैथी या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस जैसे लक्षणों के क्रमिक प्रकटीकरण की विशेषता है। कुछ मामलों में, पृथक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप देखा जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के दौरान, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. मुआवज़ा चरणकेवल अस्थेनिया और भावनात्मक गड़बड़ी (चिड़चिड़ापन, लचीलापन) के साथ। फोकल और सेरेब्रल लक्षण व्यावहारिक रूप से निर्धारित नहीं होते हैं।
2. उप-मुआवजा चरणमस्तिष्क संबंधी अभिव्यक्तियों की विशेषता, मुख्य रूप से मध्यम सिरदर्द, जलन के लक्षण - मिर्गी के दौरे, हाइपरपैथी, पेरेस्टेसिया, मतिभ्रम घटना। कार्य क्षमता आंशिक रूप से टूट गई है। न्यूरोलॉजिकल कमी हल्की होती है और इसे अक्सर विपरीत पक्ष की तुलना में मांसपेशियों की ताकत, सजगता और संवेदना में कुछ विषमता के रूप में परिभाषित किया जाता है। ऑप्थाल्मोस्कोपी से कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क के शुरुआती लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। इस चरण में सीएनएस ट्यूमर का निदान समय पर माना जाता है।
3. मध्यम विघटन का चरणस्पष्ट विकलांगता और घरेलू अनुकूलन में कमी के साथ रोगी की मध्यम गंभीर स्थिति की विशेषता। लक्षणों में वृद्धि हुई है, जलन के लक्षणों पर न्यूरोलॉजिकल घाटे की व्यापकता है।
4. मोटे विघटन के चरण मेंमरीज बिस्तर नहीं छोड़ते. एक गहरी न्यूरोलॉजिकल कमी, चेतना के विकार, हृदय और श्वसन गतिविधि, दूरस्थ लक्षण हैं। इस चरण में निदान देर से होता है। टर्मिनल चरण शरीर की बुनियादी प्रणालियों का एक अपरिवर्तनीय व्यवधान है। कोमा तक चेतना की गड़बड़ी देखी जाती है। सेरेब्रल एडिमा, डिस्लोकेशन सिंड्रोम, ट्यूमर में रक्तस्राव संभव है। मृत्यु कुछ घंटों या दिनों के बाद हो सकती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक ट्यूमर का निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सावधानीपूर्वक जांच और इतिहास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के वॉल्यूमेट्रिक गठन की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है। यदि सेरेब्रल पैथोलॉजी का संदेह है, तो रोगी को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है, जहां वह दृश्य समारोह की एक व्यापक परीक्षा से गुजरता है: ऑप्थाल्मोस्कोपी, परिधि, दृश्य तीक्ष्णता का निर्धारण। पिट्यूटरी एडेनोमा की धारणा के साथ सामान्य नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला अध्ययन आयोजित किए गए - पिट्यूटरी हार्मोन के स्तर का निर्धारण। मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में ट्यूमर की उपस्थिति का अप्रत्यक्ष प्रमाण क्रमशः ईईजी, इको-ईजी और रीढ़ की एक्स-रे के परिणामस्वरूप प्राप्त किया जा सकता है। काठ का पंचर लिकरोडायनामिक्स की स्थिति का न्याय करने की अनुमति देता है। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन में, स्पष्ट हाइपरएल्ब्यूमिनोसिस ट्यूमर के पक्ष में गवाही देता है, ट्यूमर कोशिकाओं का हमेशा पता नहीं लगाया जाता है।

ब्रेन ट्यूमर सभी नियोप्लाज्म का 10% और तंत्रिका तंत्र की सभी बीमारियों का 4.2% है। मस्तिष्क ट्यूमर की तुलना में रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर 6 गुना कम आम हैं।

एटियलजि. ब्रेन ट्यूमर के विकास के कारणों में डिस्म्ब्रायोजेनेसिस कहा जा सकता है। यह संवहनी ट्यूमर, विकृतियों, गैंग्लियोन्यूरोमा के विकास में भूमिका निभाता है। संवहनी ट्यूमर और न्यूरोफाइब्रोमा के विकास में आनुवंशिक कारक महत्वपूर्ण है। ग्लियोमास के एटियलजि को अभी भी कम समझा गया है। वेस्टिबुलर-श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा का विकास एक वायरल घाव से जुड़ा हुआ है।

ब्रेन ट्यूमर का वर्गीकरण

1. जैविक: सौम्य और घातक।

2. रोगजनक: प्राथमिक ट्यूमर, फेफड़ों, पेट, गर्भाशय, स्तन से माध्यमिक (मेटास्टेटिक)।

3. मस्तिष्क के संबंध में: इंट्रासेरेब्रल (गांठदार या घुसपैठ) और व्यापक वृद्धि के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल।

4. कार्यशील न्यूरोसर्जिकल वर्गीकरण: सुप्राटेंटोरियल, सबटेंटोरियल, ट्यूबरोपिट्यूटरी।

5. पैथोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमास, ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास, एपेंडिमा और कोरॉइड प्लेक्सस के ट्यूमर, पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर, न्यूरॉन्स के ट्यूमर, मेडुलोब्लास्टोमास)।

2. तंत्रिकाओं के आवरण से ट्यूमर (ध्वनिक न्यूरोमा)।

3. मेनिन्जेस और संबंधित ऊतकों के ट्यूमर (मेनिंगियोमास, मेनिंगियल सार्कोमा, ज़ैंथोमैटस ट्यूमर, प्राथमिक मेलानोमा)।

4. रक्त वाहिकाओं के ट्यूमर (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा)

5. जर्मिनल सेल ट्यूमर (जर्मिनोमा, भ्रूण कैंसर, कोरियोनकार्सिनोमा, टेराटोमा)।

6. डिसोंटोजेनेटिक ट्यूमर (क्रानियोफैरिंजियोमा, रथके पॉकेट सिस्ट, एपिडर्मॉइड सिस्ट)।

7. संवहनी विकृतियाँ (धमनीशिरा संबंधी विकृति, कैवर्नस एंजियोमा)।

8. पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर (एसिडोफिलिक, बेसोफिलिक, क्रोमोफोबिक, मिश्रित)।

9. एडेनोकार्सिनोमास।

10. मेटास्टैटिक (सभी ब्रेन ट्यूमर का 6%)।

तंत्रिकाबंधार्बुद तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट ट्यूमर है, जो मस्तिष्क के पदार्थ से बना होता है। ग्लियोमा वयस्कों और बुजुर्गों में होता है। ग्लियोमा की घातकता की डिग्री ग्लियोमा कोशिकाओं के प्रकार पर निर्भर करती है। ट्यूमर कोशिकाएं जितनी कम विभेदित होती हैं, उतना ही अधिक घातक पाठ्यक्रम देखा जाता है। ग्लियोमास में ग्लियोब्लास्टोमा, एस्ट्रोसाइटोमा और मेडुलोब्लास्टोमा प्रतिष्ठित हैं।

ग्लयोब्लास्टोमाघुसपैठ की वृद्धि हुई है। यह एक घातक ट्यूमर है. ग्लियोब्लास्टोमा का आकार अखरोट से लेकर बड़े सेब तक होता है। अधिकतर, ग्लियोब्लास्टोमा एकल होते हैं, बहुत कम अक्सर - एकाधिक। कभी-कभी ग्लियोमेटस नोड्स में गुहाएं बन जाती हैं, कभी-कभी कैल्शियम लवण जमा हो जाते हैं। कभी-कभी ग्लियोमा के अंदर रक्तस्राव होता है, तो लक्षण स्ट्रोक जैसे होते हैं। रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 महीने है। कट्टरपंथी निष्कासन के साथ, ट्यूमर की पुनरावृत्ति अक्सर होती है।

एस्ट्रोसाइटोमा।उनकी ग्रोथ अच्छी है. विकास धीरे-धीरे और लंबे समय तक जारी रहता है। ट्यूमर के अंदर बड़े सिस्ट बन जाते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 6 वर्ष है। जब ट्यूमर हटा दिया जाता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल होता है।

मेडुलोब्लास्टोमा।एक ट्यूमर जिसमें अविभाजित कोशिकाएं होती हैं जिनमें न्यूरॉन्स या ग्लियाल तत्वों के लक्षण नहीं होते हैं। ये ट्यूमर सबसे अधिक घातक होते हैं। वे लगभग 10 वर्ष की आयु के बच्चों (अधिकतर लड़कों) में सेरिबैलम में लगभग विशेष रूप से पाए जाते हैं।

अन्य ग्लियोमास में शामिल हैं ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा।यह एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है। अपेक्षाकृत सौम्य वृद्धि है. मस्तिष्क गोलार्द्धों में पाया जाता है। कैल्सीफिकेशन के अधीन हो सकता है. ependymomaनिलय के एपेंडिमा से विकसित होता है। यह IV वेंट्रिकल की गुहा में या कम अक्सर पार्श्व वेंट्रिकल में स्थित होता है। अच्छी ग्रोथ है.

मेनिंगियोमास सभी ब्रेन ट्यूमर का 12-13% हिस्सा होता है और ग्लियोमास के बाद आवृत्ति में दूसरे स्थान पर होता है। वे अरचनोइड झिल्ली की कोशिकाओं से विकसित होते हैं। उनकी ग्रोथ अच्छी है. वे शिरापरक साइनस के साथ मस्तिष्क के ऊतकों के बाहर स्थित होते हैं। वे खोपड़ी की अंतर्निहित हड्डियों में परिवर्तन का कारण बनते हैं: उज़र्स का गठन, एंडोस्टोसिस होता है, डिप्लोएटिक नसों का विस्तार होता है। मेनिंगियोमास 30-55 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है। मेनिंगियोमास को उत्तल और बेसल में विभाजित किया गया है। कुछ मामलों में, मेनिंगियोमा कैल्सीकृत हो जाता है और सैमोमा में बदल जाता है।

पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर सभी ब्रेन ट्यूमर का 7-18% हिस्सा होता है। सबसे आम क्रानियोफैरिंजियोमा और पिट्यूटरी एडेनोमा हैं।

क्रानियोफैरिंजियोमागिल मेहराब के भ्रूणीय अवशेषों से विकसित होता है। ट्यूमर का विकास व्यापक है। यह तुर्की काठी के क्षेत्र में स्थित है। सिस्टिक गुहाएँ बनाता है। जीवन के पहले दो दशकों में होता है।

पिट्यूटरी एडेनोमासग्रंथि संबंधी पिट्यूटरी ग्रंथि से विकसित होता है, अर्थात। सामने। तुर्की काठी की गुहा में विकसित करें। कोशिका प्रकार के आधार पर बेसोफिलिक, ईोसिनोफिलिक और क्रोमोफोबिक होते हैं। घातक वृद्धि के मामले में, ट्यूमर को एडेनोकार्सिनोमा कहा जाता है। बढ़ते हुए, ट्यूमर तुर्की काठी के पिछले हिस्से, डायाफ्राम को नष्ट कर देता है और कपाल गुहा में बढ़ता है। चियास्म, हाइपोथैलेमस पर दबाव डाल सकता है और संबंधित लक्षणों का कारण बन सकता है।

मेटास्टैटिक संरचनाएँयह सभी ब्रेन ट्यूमर का 6% है। मेटास्टेसिस के स्रोत - ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर, स्तन, पेट, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि का कैंसर। मेटास्टेसिस के तरीके हेमटोजेनस, लिम्फोजेनस और मस्तिष्कमेरु द्रव हैं। अधिकतर, मेटास्टेस एकल होते हैं, शायद ही कभी अनेक। वे मस्तिष्क के पैरेन्काइमा में स्थित होते हैं, कम अक्सर खोपड़ी की हड्डियों में।

ब्रेन ट्यूमर का क्लिनिक

ब्रेन ट्यूमर के क्लिनिक में लक्षणों के तीन समूह होते हैं। ये मस्तिष्क संबंधी लक्षण, फोकल लक्षण और दूरी पर लक्षण हैं।

मस्तिष्क संबंधी लक्षणबढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के कारण। मस्तिष्क संबंधी लक्षणों का जटिल रूप तथाकथित उच्च रक्तचाप सिंड्रोम बनाता है। उच्च रक्तचाप सिंड्रोम में सिरदर्द, उल्टी, ऑप्टिक डिस्क के कंजेस्टिव निपल्स, दृष्टि परिवर्तन, मानसिक विकार, मिर्गी के दौरे, चक्कर आना, नाड़ी और श्वसन में परिवर्तन, मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन शामिल हैं।

सिर दर्द -ब्रेन ट्यूमर के सबसे आम लक्षणों में से एक। यह बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, बिगड़ा हुआ रक्त और शराब परिसंचरण के परिणामस्वरूप होता है। शुरुआत में, सिरदर्द आमतौर पर स्थानीय होते हैं, जो ड्यूरा मेटर, इंट्रासेरेब्रल और मेनिन्जियल वाहिकाओं की जलन के साथ-साथ खोपड़ी की हड्डियों में परिवर्तन के कारण होते हैं। स्थानीय दर्द उबाऊ, स्पंदनशील, मरोड़ने वाला, कंपकंपी प्रकृति का होता है। सामयिक निदान के लिए उनकी पहचान का कुछ महत्व है। खोपड़ी और चेहरे के टकराव और स्पर्शन के दौरान, दर्द नोट किया जाता है, खासकर ट्यूमर के सतही स्थान के मामलों में। फटने वाला सिरदर्द अक्सर रात में और सुबह के समय होता है। रोगी को सिरदर्द होता है जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है और अगले दिन फिर से प्रकट होता है। धीरे-धीरे, सिरदर्द लंबा हो जाता है, फैलता है, पूरे सिर में फैल जाता है और स्थायी हो सकता है। यह शारीरिक परिश्रम, उत्तेजना, खांसने, छींकने, उल्टी, सिर को आगे की ओर झुकाने और शौच से बढ़ सकता है, जो शरीर की मुद्रा और स्थिति पर निर्भर करता है।

उल्टी करनाइंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के साथ प्रकट होता है। IV वेंट्रिकल, मेडुला ऑबोंगटा, सेरेबेलर वर्मिस के ट्यूमर के साथ, उल्टी एक प्रारंभिक और मुख्य लक्षण है। इसकी विशेषता यह है कि यह सिरदर्द के दौरे के चरम पर होता है, घटना में आसानी होती है, अधिक बार सुबह में, सिर की स्थिति में बदलाव के साथ, भोजन सेवन से कोई संबंध नहीं होता है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्कबढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव और ट्यूमर के विषाक्त प्रभाव के कारण उत्पन्न होते हैं। उनकी घटना की आवृत्ति ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती है। वे लगभग हमेशा सेरिबैलम, IV वेंट्रिकल और टेम्पोरल लोब के ट्यूमर में देखे जाते हैं। सबकोर्टिकल संरचनाओं के ट्यूमर में अनुपस्थित हो सकता है, मस्तिष्क के पूर्वकाल भाग के ट्यूमर में देर से दिखाई देता है। दृष्टि का क्षणिक धुंधलापन और इसकी तीक्ष्णता में प्रगतिशील कमी ऑप्टिक डिस्क के ठहराव और संभावित प्रारंभिक शोष का संकेत देती है। ऑप्टिक तंत्रिकाओं के द्वितीयक शोष के अलावा, प्राथमिक शोष भी देखा जा सकता है जब ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिकाओं, चियास्म, या ऑप्टिक ट्रैक्ट के प्रारंभिक खंडों पर सीधा दबाव डालता है, इसके स्थानीयकरण के मामलों में सेला टरिका या आधार पर मस्तिष्क का.

ट्यूमर के सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों में मिर्गी के दौरे, मानसिक परिवर्तन, चक्कर आना, नाड़ी का धीमा होना भी शामिल है।

मिरगी के दौरेइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और मस्तिष्क के ऊतकों पर ट्यूमर के सीधे प्रभाव के कारण हो सकता है। दौरे रोग के सभी चरणों (30% तक) में प्रकट हो सकते हैं, अक्सर ट्यूमर की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करते हैं और लंबे समय तक अन्य लक्षणों से पहले होते हैं। कॉर्टेक्स में और उसके करीब स्थित सेरेब्रल गोलार्द्धों के ट्यूमर के साथ दौरे अधिक आम हैं। आमतौर पर, दौरे मस्तिष्क गोलार्द्धों, मस्तिष्क स्टेम और पश्च कपाल खात के गहरे ट्यूमर के साथ होते हैं। रोग की शुरुआत में दौरे अधिक बार देखे जाते हैं, घातक ट्यूमर के अधिक तीव्र विकास की तुलना में धीमी वृद्धि के साथ।

मानसिक विकारअधिक बार मध्य और वृद्धावस्था में होता है, खासकर जब ट्यूमर मस्तिष्क के पूर्वकाल लोब और कॉर्पस कैलोसम में स्थित होता है। रोगी उदास, सुस्त, उनींदा, अक्सर जम्हाई लेते हैं, जल्दी थक जाते हैं, समय और स्थान में भ्रमित होते हैं। संभावित स्मृति हानि, मानसिक मंदता, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, चिड़चिड़ापन, मूड में बदलाव, आंदोलन या अवसाद। रोगी स्तब्ध हो सकता है, मानो बाहरी दुनिया से अलग हो गया हो - "भरा हुआ", हालाँकि वह प्रश्नों का सही उत्तर दे सकता है। जैसे ही इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ता है, मानसिक गतिविधि बंद हो जाती है।

चक्कर आनाअक्सर (50%) भूलभुलैया में जमाव और वेस्टिबुलर स्टेम केंद्रों और सेरेब्रल गोलार्धों के टेम्पोरल लोब की जलन के कारण होता है। आसपास की वस्तुओं के घूमने या शरीर के स्वयं के विस्थापन के साथ प्रणालीगत चक्कर आना अपेक्षाकृत दुर्लभ है, यहां तक ​​कि ध्वनिक न्यूरोमा और मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ भी। चक्कर आना जो तब होता है जब रोगी की स्थिति बदलती है, IV वेंट्रिकल के क्षेत्र में एपेंडिमोमा या मेटास्टेसिस का प्रकटन हो सकता है।

धड़कनब्रेन ट्यूमर के साथ, यह अक्सर अस्थिर होता है, कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया निर्धारित होता है। तेजी से बढ़ते ट्यूमर के साथ रक्तचाप बढ़ सकता है। धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर वाले रोगी में, विशेष रूप से सबटेंटोरियल स्थानीयकरण में, यह अक्सर कम हो जाता है।

आवृत्ति और चरित्र सांस लेनापरिवर्तनशील भी हैं. श्वसन तीव्र या धीमा हो सकता है, कभी-कभी रोग के अंतिम चरण में रोगात्मक प्रकार (चीनी-स्टोक्स, आदि) में संक्रमण के साथ।

मस्तिष्कमेरु द्रवउच्च दबाव में बहता है, पारदर्शी, अक्सर रंगहीन, कभी-कभी ज़ैंथोक्रोमिक। इसमें सामान्य सेलुलर संरचना के साथ प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा होती है।

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की सबसे बड़ी गंभीरता सबटेंटोरियल ट्यूमर, व्यापक वृद्धि के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल स्थानीयकरण में देखी जाती है।

फोकल लक्षण मस्तिष्क के निकटवर्ती क्षेत्र पर ट्यूमर के सीधे प्रभाव से जुड़ा हुआ है। वे ट्यूमर के स्थान, उसके आकार और विकास के चरण पर निर्भर करते हैं।

पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर.रोग की प्रारंभिक अवस्था में जैक्सन-प्रकार के आक्षेप देखे जाते हैं। ऐंठन शरीर के एक निश्चित हिस्से में शुरू होती है, फिर शरीर के अंगों के सामयिक प्रक्षेपण के अनुसार पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस तक फैल जाती है। दौरे को सामान्यीकृत किया जा सकता है। वृद्धि की प्रक्रिया में संबंधित छोर का केंद्रीय पैरेसिस ऐंठन संबंधी घटनाओं में शामिल होना शुरू हो जाता है। पैरासेंट्रल लोब्यूल में फोकस के स्थानीयकरण के साथ, निचला स्पास्टिक पैरापैरेसिस विकसित होता है।

पश्च केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर।चिड़चिड़ापन सिंड्रोम संवेदी जैकसोनियन मिर्गी को प्रभावित करता है। धड़ या अंगों के कुछ क्षेत्रों में रेंगने का एहसास होता है। पेरेस्टेसिया धड़ के पूरे आधे हिस्से या पूरे शरीर तक फैल सकता है। फिर प्रोलैप्स के लक्षण शामिल हो सकते हैं। कॉर्टिकल घाव के अनुरूप क्षेत्रों में हाइपोस्थेसिया या एनेस्थीसिया होता है।

ललाट लोब के ट्यूमर.लंबे समय तक वे लक्षणरहित रह सकते हैं। निम्नलिखित लक्षण फ्रंटल लोब के ट्यूमर के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं। मानसिक विकार। वे पहल, निष्क्रियता, सहजता, उदासीनता, सुस्ती, गतिविधि और ध्यान में कमी में कमी द्वारा व्यक्त किए जाते हैं। मरीज़ अपनी स्थिति को कम आंकते हैं। कभी-कभी सपाट चुटकुले (मोरिया) या उत्साह की प्रवृत्ति होती है। रोगी अस्वच्छ हो जाते हैं, अनुपयुक्त स्थानों पर पेशाब कर देते हैं। मिर्गी का दौरा सिर और आंखों को एक तरफ घुमाने से शुरू हो सकता है। केंद्र के विपरीत पक्ष पर ललाट गतिभंग प्रकाश में आता है। रोगी इधर-उधर लड़खड़ाता है। चलने (अबासिया) या खड़े होने (अस्टासिया) की क्षमता का नुकसान हो सकता है। घ्राण संबंधी गड़बड़ी आमतौर पर एकतरफा होती है। चेहरे की तंत्रिका का केंद्रीय पैरेसिस पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस पर ट्यूमर के दबाव के कारण होता है। यह अक्सर ललाट लोब के पीछे स्थानीयकृत ट्यूमर के साथ देखा जाता है। ललाट लोब के क्षतिग्रस्त होने पर, वस्तुओं को जुनूनी ढंग से पकड़ने की घटना (यनिशेव्स्की का लक्षण) हो सकती है। जब ट्यूमर प्रमुख गोलार्ध के पीछे के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो मोटर वाचाघात होता है। फंडस में, परिवर्तन या तो अनुपस्थित हो सकते हैं, या ऑप्टिक तंत्रिकाओं के द्विपक्षीय कंजेस्टिव निपल्स हो सकते हैं, या एक तरफ कंजेस्टिव निपल और दूसरी तरफ एट्रोफिक (फर्स्टर-कैनेडी सिंड्रोम) हो सकता है।

पार्श्विका लोब के ट्यूमर. सबसे आम हैं हेमिपेरेसिस और हेमीहाइपेस्थेसिया। संवेदी गड़बड़ी के बीच, स्थानीयकरण की भावना प्रभावित होती है। एस्टरेग्नोसिस होता है. बाएं कोणीय गाइरस की भागीदारी के साथ, एलेक्सिया मनाया जाता है, और सुपरमार्जिनल गाइरस की हार के साथ, द्विपक्षीय अप्राक्सिया मनाया जाता है। कोणीय गाइरस से पीड़ित होने पर, मस्तिष्क के पश्चकपाल लोब में संक्रमण के बिंदु पर दृश्य एग्नोसिया, एग्राफिया और एक्लेकुलिया विकसित होते हैं। पार्श्विका लोब के निचले हिस्सों की हार के साथ, दाएं-बाएं अभिविन्यास, प्रतिरूपण और व्युत्पत्ति का उल्लंघन होता है। वस्तुएँ बड़ी या इसके विपरीत छोटी दिखाई देने लगती हैं, रोगी अपने अंग की उपेक्षा कर देते हैं। जब दाहिना पार्श्विका लोब पीड़ित होता है, तो एनोसोग्नोसिया (किसी की बीमारी से इनकार) या ऑटोटोपाग्नोसिया (शरीर योजना का उल्लंघन) हो सकता है।

टेम्पोरल लोब के ट्यूमर.सबसे आम वाचाघात संवेदी है, भूलने की बीमारी है, एलेक्सिया और एग्राफिया हो सकता है। मिर्गी के दौरे श्रवण, घ्राण, स्वाद संबंधी मतिभ्रम के साथ होते हैं। चतुर्थांश हेमियानोपिया के रूप में दृश्य गड़बड़ी संभव है। कभी-कभी प्रणालीगत चक्कर आने के दौरे पड़ते हैं। बड़े टेम्पोरल लोब ट्यूमर टेम्पोरल लोब मेडुला को सेरिबैलम के पायदान में उभार का कारण बन सकते हैं। यह ओकुलोमोटर विकारों, हेमिपेरेसिस या पार्किंसोनियन घटना द्वारा प्रकट होता है। अक्सर, जब टेम्पोरल लोब प्रभावित होता है, तो स्मृति विकार उत्पन्न होते हैं। रोगी रिश्तेदारों, प्रियजनों के नाम, वस्तुओं के नाम भूल जाता है। टेम्पोरल लोब के ट्यूमर में मस्तिष्क संबंधी लक्षण काफी स्पष्ट होते हैं।

पश्चकपाल लोब के ट्यूमर.मुश्किल से दिखने वाला। सबसे आम दृश्य गड़बड़ी हैं। ऑप्टिकल एग्नोसिया विकसित होता है।

मस्तिष्क स्टेम के ट्यूमर.बारी-बारी से पक्षाघात का कारण बनता है।

सेरिबैलोपोंटीन कोण के ट्यूमर.एक नियम के रूप में, ये ध्वनिक न्यूरोमा हैं। पहला संकेत कान में शोर हो सकता है, फिर पूर्ण बहरापन (ओटियाट्रिक चरण) तक सुनने में कमी हो सकती है। फिर अन्य कपाल तंत्रिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण जुड़ते हैं। ये V और VII जोड़े हैं। ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और चेहरे की तंत्रिका (न्यूरोलॉजिकल स्टेज) का परिधीय पैरेसिस होता है। तीसरे चरण में, स्पष्ट उच्च रक्तचाप संबंधी घटनाओं के साथ पश्च कपाल खात की नाकाबंदी होती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर.चियास्म के संपीड़न के कारण बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया होता है। ऑप्टिक तंत्रिकाओं का प्राथमिक शोष होता है। अंतःस्रावी लक्षण विकसित होते हैं, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी, पॉलीडिप्सिया। रेडियोग्राफ़ पर, तुर्की काठी का आकार बड़ा हो गया है।

"दूरी पर लक्षण" यह लक्षणों का तीसरा समूह है जो ब्रेन ट्यूमर के साथ हो सकता है। उन्हें ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि वे ट्यूमर के स्थानीयकरण को निर्धारित करने में त्रुटि पैदा कर सकते हैं। अक्सर, यह कपाल नसों, विशेष रूप से पेट की नसों, कम अक्सर ओकुलोमोटर तंत्रिका, साथ ही गतिभंग और निस्टागमस के रूप में पिरामिडल और अनुमस्तिष्क लक्षणों को एकतरफा या द्विपक्षीय क्षति के कारण होता है।

निदान. यह रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। अतिरिक्त तरीकों में लिकरोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स शामिल हैं। इसकी कीमत अब कम होती जा रही है. मुख्य निदान सीटी और एमआरआई का उपयोग करके किया जाता है।

इलाज

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है। मस्तिष्क के अंतर्निहित पदार्थ की सूजन को कम करके, लक्षणों में कुछ कमी देखी जा सकती है। ऑस्मोडाययूरेटिक्स (मैनिटोल) का उपयोग मूत्रवर्धक के रूप में किया जा सकता है।

एक्स्ट्रासेरेब्रल ट्यूमर (मेनिंगियोमास, न्यूरिनोमास) के लिए सर्जिकल उपचार सबसे प्रभावी है। ग्लियोमास के साथ, सर्जिकल उपचार का प्रभाव कम होता है और सर्जरी के बाद एक तंत्रिका संबंधी दोष बना रहता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार:

 क्रैनियोटॉमी सतही और गहरे ट्यूमर पर की जाती है।

 यदि ट्यूमर गहराई में स्थित है और न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है तो स्टीरियोटैक्टिक हस्तक्षेप किया जाता है।

 ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है और उसका एक हिस्सा अलग किया जा सकता है।

अन्य उपचारों में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण अपनाया जाता है।

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के अधिकांश मौजूदा वर्गीकरणों का आधार हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर निर्मित बेली और कुशिंग (1926) का वर्गीकरण था; यूएसएसआर में, सबसे आम एल.आई. स्मिरनोव (1951) और बी.एस. खोमिंस्की (1962) का संशोधन था। यह माना गया कि न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (वास्तव में, मस्तिष्क ट्यूमर) की सेलुलर संरचना परिपक्व तंत्रिका ऊतक की विभिन्न कोशिकाओं के विकास में एक या दूसरे चरण को दर्शाती है; ट्यूमर का नाम भ्रूणीय तत्व द्वारा स्थापित किया जाता है जो ट्यूमर कोशिकाओं के अधिकांश भाग जैसा दिखता है; घातकता की डिग्री सेल एनाप्लासिया की गंभीरता, वृद्धि की प्रकृति (आक्रामक, गैर-आक्रामक) और ट्यूमर की अन्य जैविक विशेषताओं से निर्धारित होती है।

विभिन्न वर्गीकरणों के बीच मौजूदा शब्दावली असंगतता 1976 में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के अंतर्राष्ट्रीय (डब्ल्यूएचओ) हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण के विकास के मुख्य प्रेरक कारणों में से एक बन गई।

हालाँकि, 1993 में WHO ने सीएनएस ट्यूमर का एक नया हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण अपनाया। परिवर्तन ट्यूमर हिस्टोजेनेसिस, साइटोआर्किटेक्टोनिक्स और ट्यूमर कोशिकाओं की जैव रसायन, उनके विकास के कारकों और गतिशीलता के गहन अध्ययन के क्षेत्र में मॉर्फोलॉजिस्ट द्वारा कई वर्षों के शोध के परिणामों पर आधारित थे। इन समस्याओं को हल करने के लिए, विभिन्न आधुनिक तरीकों का इस्तेमाल किया गया, जिनमें इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल इम्यूनोसाइटोकेमिकल अध्ययनों ने विशेष रूप से महत्वपूर्ण स्थान रखा।

कुछ ट्यूमर ने अधिक सटीक रूप से वर्गीकरण में अपना स्थान पाया, पिछले वाले की तरह, हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर निर्मित; कई शब्दावली संबंधी अशुद्धियाँ दूर कर दी गई हैं। संवहनी विकृतियों की सूची के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अनुभाग के ट्यूमर के वर्गीकरण से बाहर रखा गया।

कुछ ट्यूमर के "आक्रामक" विकास के कारकों और सर्जिकल उपचार के बाद उनकी पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया।

परिणामस्वरूप, नए वर्गीकरण के लेखकों ने "कट्टरपंथी" ऑपरेशन के बाद रोगियों के जीवन काल द्वारा ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित करने के लिए डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (1976) में प्रस्तावित सिद्धांत को छोड़ना उचित समझा। परमाणु एटिपिया, सेलुलर बहुरूपता, माइटोटिक गतिविधि, एंडोथेलियल या संवहनी प्रसार और नेक्रोसिस की उपस्थिति जैसे संकेतों का विस्तार से मूल्यांकन करने का प्रस्ताव है - मौजूद संकेतों की संख्या के सीधे अनुपात में, और प्रत्येक विशिष्ट ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित की जाती है। .

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का अंतर्राष्ट्रीय (डब्ल्यूएचओ) हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण (1993)

न्यूरोएपिथेलियल ऊतक के ट्यूमर

एक। एस्ट्रोसाइट ट्यूमर

1. एस्ट्रोसाइटोमा: फाइब्रिलर, प्रोटोप्लाज्मिक, मिश्रित

2. एनाप्लास्टिक (घातक) एस्ट्रोसाइटोमा

3. ग्लियोब्लास्टोमा: विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा, ग्लियोसारकोमा

4. पाइलॉइड एस्ट्रोसाइटोमा

5. प्लियोमोर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा

6. सबपेंडिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा (आमतौर पर ट्यूबरस स्केलेरोसिस से जुड़ा हुआ)

बी. ऑलिगोडेंड्रोग्लिअल ट्यूमर

1. ओलिगोडेंड्रोग्लिओमा

2. एनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा

बी. एपेंडिमल ट्यूमर

1. एपेंडिमोमा: सघन कोशिका, पैपिलरी, उपकला, स्पष्ट कोशिका, मिश्रित

2. एनाप्लास्टिक (घातक) एपेंडिमोमा

3. मायक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा

4. उपनिर्भरमोमा

डी. मिश्रित ग्लियोमास

1. मिश्रित ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा

2. एनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोएस्ट्रोसाइटोमा

3. अन्य ट्यूमर

डी। ट्यूमर, कोरॉइड प्लेक्सस

1. कोरॉइड प्लेक्सस का पैपिलोमा

2. कोरॉइड प्लेक्सस का कार्सिनोमा

ई. अनिश्चित उत्पत्ति के न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

1 एस्ट्रोब्लास्टोमा

2. ध्रुवीय स्पोंजियोब्लास्टोमा

3. मस्तिष्क का ग्लियोमैटोसिस

जी. न्यूरोनल और मिश्रित न्यूरोनल-ग्लिअल ट्यूमर

1. गैंग्लियोसाइटोमा

2. सेरिबैलम का डिसप्लास्टिक गैंग्लियोसाइटोमा

3. डेस्मोप्लास्टिक शिशु गैंग्लियोग्लियोमा

4. डिसएम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

5. गैंग्लिओग्लिओमा

6. एनाप्लास्टिक (घातक) गैंग्लियोग्लियोमा

7. सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा

8. घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा - एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा (विकल्प: घ्राण न्यूरोएपिथेलियोमा)

3. पीनियल ट्यूमर

1. पाइनोसाइटोमा

2. पाइनोब्लास्टोमा

3. मिश्रित पाइनोसाइटोमा-पाइनोब्लास्टोमा

I. भ्रूणीय ट्यूमर

1. मेडुलोएपिथेलियोमा

2. न्यूरोब्लास्टोमा (विकल्प: गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा)

3. एपेंडिमोब्लास्टोमा

4. रेटिनोब्लास्टोमा

5. कोशिका विभेदन बहुरूपता के साथ आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी): न्यूरोनल, एस्ट्रोसाइटिक, एपेंडिमल, आदि।

ए) मेडुलोब्लास्टोमा (विकल्प: मेडुलोमायोब्लास्टोमा, मेलानोसेलुलर मेडुलोब्लास्टोमा) बी) सेरेब्रल या स्पाइनल पीएनईटी

द्वितीय. कपाल और रीढ़ की हड्डी की नसों के ट्यूमर

1. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा): सघन कोशिका, प्लेक्सिफ़ॉर्म, मेलेनोटिक

2. न्यूरोफाइब्रोमा: गांठदार, प्लेक्सिफ़ॉर्म

3. परिधीय तंत्रिका आवरण का घातक ट्यूमर (न्यूरोजेनिक सार्कोमा, एनाप्लास्टिक न्यूरोफाइब्रोमा, "घातक श्वाननोमा")

तृतीय. मेनिन्जेस के ट्यूमर

ए. ट्यूमर मेनिन्जेस की मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं

1. मेनिंगियोमा: मेनिंगोथेलियोमेटस, मिश्रित, रेशेदार, सैमोमैटस, एंजियोमेटस, मेटाप्लास्टिक (ज़ैंथोमैटस, ऑसिफाइड, कार्टिलाजिनस, आदि), आदि।

2. एटिपिकल मेनिंगियोमा

3. एनाप्लास्टिक (घातक) मेनिंगियोमा

ए) विकल्पों के साथ

बी) पैपिलरी

बी. मेनिन्जेस के गैर-मेनिन्जियल ट्यूमर

1. मेसेनकाइमल ट्यूमर

1) सौम्य ट्यूमर

ए) हड्डी और उपास्थि ट्यूमर

बी) लिपोमा

ग) रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

2) घातक ट्यूमर

ए) हेमांगीओपेरीसाइटोमा

बी) चोंड्रोसारकोमा

ग) मेसेनकाइमल चोंड्रोसारकोमा

घ) घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

ई) रबडोमायोसारकोमा

ई) झिल्लियों का सार्कोमाटोसिस

3) प्राथमिक मेलानोसेलुलर घाव

ए) फैलाना मेलेनोसिस

बी) मेलानोसाइटोमा

ग) घातक मेलेनोमा (झिल्ली के मेलेनोमैटोसिस सहित)

2. अनिश्चित हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर

ए) हेमांगीओब्लास्टोमा (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा, एंजियोरेटिकुलोमा)

चतुर्थ. हेमटोपोइएटिक ऊतक के लिम्फोमा और ट्यूमर

1. प्राथमिक घातक लिम्फोमा

2. प्लाज़्मासाइटोमा

3. ग्रैनुलोसाइटिक सारकोमा

वी. जर्म सेल ट्यूमर

1. जर्मिनोमा

2. भ्रूणीय कार्सिनोमा

3. योक सैक ट्यूमर (एपिडर्मल साइनस ट्यूमर)

4. कोरियोकार्सिनोमा

5. टेराटोमा: परिपक्व, अपरिपक्व, घातक

6. मिश्रित ट्यूमर

VI. सिस्ट और ट्यूमर जैसी प्रक्रियाएं

1. रथके की थैली पुटी

2. एपिडर्मॉइड सिस्ट (कोलेस्टीटोमा)

3. डर्मोइड सिस्ट

4. तृतीय वेंट्रिकल का कोलाइडल सिस्ट

5. एंटरोजेनिक सिस्ट

6. न्यूरोग्लिअल सिस्ट

7. दानेदार कोशिका ट्यूमर (कोरिस्टोमा, पिट्यूसाइटोमा)

8. हाइपोथैलेमस का न्यूरोनल हैमार्टोमा

9. नाक की ग्लियाल हेटरोटोपिया

10. प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा

सातवीं. सेला टरसीका के ट्यूमर

1. पिट्यूटरी एडेनोमा

2. पिट्यूटरी कार्सिनोमा

3. क्रानियोफैरिंजियोमा

आठवीं. आस-पास के ऊतकों से ट्यूमर का फूटना

1. पैरागैन्ग्लिओमा (केमोडेक्टोमा, जुगुलर ग्लोमस ट्यूमर)

2. कॉर्डोमा

3 चोंड्रोमा (चोंड्रोसारकोमा सहित)

4. कार्सिनोमा (नासॉफिरिन्जियल स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा)

निदान करते समय ट्यूमर के आणविक आनुवंशिक उपप्रकार को निर्धारित करने की आवश्यकता मुख्य नवाचार है। मैं इसे नियमित अभ्यास में उपचार की रणनीति और पूर्वानुमान निर्धारित करने की दिशा में वैयक्तिकरण की दिशा में एक बड़े कदम के रूप में देखता हूं, हालांकि समस्या तकनीकी क्षमताओं की कमी पर अधिक निर्भर करती है (विशेषकर हमारे देश में, दुर्भाग्य से)।

2016 WHO सीएनएस ट्यूमर वर्गीकरण में प्रमुख परिवर्तनों का सारांश:

1. आणविक युग में सीएनएस ट्यूमर के निदान को कैसे संरचित किया जाता है, इसकी अवधारणा तैयार की गई है

2. आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों के संयोजन के साथ, फैलाए गए ग्लियोमास का बुनियादी पुनर्निर्माण

3. आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों के संयोजन के साथ, मेडुलोब्लास्टोमा का बुनियादी पुनर्निर्माण

4. आनुवंशिक रूप से परिभाषित रूपों के समामेलन और "आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर" शब्द को हटाने के साथ, अन्य भ्रूणीय ट्यूमर का बुनियादी पुनर्निर्माण।

5. आनुवंशिक रूप से परिभाषित एपेंडिमोमा वेरिएंट का संयोजन

6. बाल चिकित्सा में नवीन विशिष्ट दृष्टिकोण, जिसमें नए, आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों का संकेत शामिल है

7. नव चयनित प्रपत्र और विकल्प, पैटर्न जोड़ना

एक। आईडीएच-जंगली प्रकार और ग्लियोब्लास्टोमा के आईडीएच-उत्परिवर्ती संस्करण (रूप)

बी। डिफ्यूज़ मिडलाइन ग्लियोमा, H3 K27M - उत्परिवर्तन (रूप)

सी। मल्टीलेयर रोसेट्स के साथ भ्रूण ट्यूमर, C19MC- परिवर्तन (रूप)

डी। एपेंडिमोमा, रिले-पॉजिटिव (फॉर्म)

इ। फैलाना लेप्टोमेनिंगियल ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर (रूप)

एफ। एनाप्लास्टिक पीएक्सए (आकार)

जी। उपकला ग्लियोब्लास्टोमा (विकल्प)

एच। एक आदिम न्यूरोनल घटक (पैटर्न) के साथ ग्लियोब्लास्टोमा

8. पुराने रूपों, वेरिएंट और शर्तों की कमी

एक। मस्तिष्क का ग्लिओमेटोसिस

बी। एस्ट्रोसाइटोमा के प्रोटोप्लाज्मिक और फाइब्रिलर वेरिएंट

सी। एपेंडिमोमा का सेलुलर संस्करण

डी। शब्द: आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर

9. असामान्य मेनिंगियोमा के लिए एक मानदंड के रूप में मस्तिष्क पर आक्रमण को जोड़ना

10. एक रूप में एकान्त फाइब्रॉएड और हेमांगीओपेरीसाइटोमास (एसएफटी/एचपीसी) का पुनर्निर्माण और इन परिवर्तनों को सुव्यवस्थित करने के लिए स्टेजिंग प्रणाली का अनुकूलन

11. हाइब्रिड तंत्रिका शीथ ट्यूमर के अलावा तंत्रिका शीथ ट्यूमर और मेलानोसाइटिक श्वानोमा और अन्य श्वानोमा को अलग करने सहित विस्तार और आकार परिवर्तन

12. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हेमेटोपोएटिक/लिम्फोइड ट्यूमर (लिम्फोमा और हिस्टियोसाइटिक ट्यूमर) सहित रूपों में वृद्धि।

फैला हुआ ग्लियोमास

पहले, सभी एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर को एक समूह में समूहीकृत किया जाता था, अब फैलाए गए घुसपैठ वाले ग्लियोमास (एस्ट्रोसाइटिक या ऑलिगोडेंड्रोग्लिअल) को एक साथ समूहीकृत किया जाता है: न केवल उनकी वृद्धि और विकास की विशेषताओं के आधार पर, बल्कि IDH1 और IDH2 में सामान्य चालक उत्परिवर्तन के आधार पर भी। जीन. रोगजनक दृष्टिकोण से, यह एक गतिशील वर्गीकरण प्रदान करता है जो फेनोटाइप और जीनोटाइप पर आधारित है; पूर्वानुमानित दृष्टिकोण से, ये समान पूर्वानुमानित मार्करों वाले ट्यूमर के समूह हैं; उपचार रणनीति के संदर्भ में, यह जैविक और आनुवंशिक रूप से समान रूपों के लिए चिकित्सा (पारंपरिक या लक्षित) के उपयोग के लिए एक मार्गदर्शिका है।

इस वर्गीकरण में, फैलाना ग्लियोमास में चरण 2 और 3 एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर, चरण 2 और 3 ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास, चरण 4 ग्लियोब्लास्टोमा और संबंधित फैलाना बचपन ग्लिओमास शामिल हैं। यह दृष्टिकोण उन एस्ट्रोसाइटोमा को अलग करता है जिनमें अधिक सीमित विकास पैटर्न होते हैं, विरासत में मिले आईडीएच उत्परिवर्तन की दुर्लभता होती है, और फैलाना ग्लियोमास से बार-बार बीआरएफ (पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा, प्लियोमोर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा) या टीएससी1/टीएससी2 उत्परिवर्तन (सबएपिंडीमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा) उत्परिवर्तन होते हैं। दूसरे शब्दों में, डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा और ऑलिगोडेंड्रोब्लास्टोमा, डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा और पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की तुलना में नोसोलॉजिकल रूप से अधिक समान हैं; वंशवृक्ष फिर से बनाया गया है।

डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा और एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा

स्टेज 2 डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा और स्टेज 3 एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा को अब आईडीएच उत्परिवर्ती प्रकार, आईडीएच जंगली प्रकार और एनओएस श्रेणियों में विभाजित किया गया है। चरण 2 और 3 के ट्यूमर में, यदि उत्परिवर्तन का पता लगाना उपलब्ध है तो अधिकांश मामले आईडीएच उत्परिवर्ती होंगे। यदि IDH1 प्रोटीन के IHC उत्परिवर्तन R132H और IDH1 जीन के कोडन 132 और IDH जीन के कोडन 172 में उत्परिवर्तन का अनुक्रमण नहीं पाया गया है, या केवल IDH1 जीन के 132 और IDH जीन के कोडन 172 में उत्परिवर्तन का पता नहीं लगाया गया है पता नहीं चला है, तो नमूने को आईडीएच-वाइल्ड प्रकार का माना जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि फैलाना आईडीएच-जंगली-प्रकार के एस्ट्रोसाइटोमा अत्यंत दुर्लभ हैं और गैंग्लियोग्लिओमास के गलत निदान से बचा जाना चाहिए; इसके अलावा, आईडीएच-वाइल्ड-टाइप एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा भी दुर्लभ हैं, ऐसे ट्यूमर में अक्सर आईडीएच-वाइल्ड-टाइप ग्लियोब्लास्टोमा की आनुवंशिक विशेषताएं होती हैं। यदि आईडीएच उत्परिवर्तन का पूर्ण पता लगाना संभव नहीं है, तो निदान या तो फैला हुआ एस्ट्रोसाइटोमा एनओएस या एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा एनओएस है। आईडीएच उत्परिवर्तन वाले मामलों के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है।

फैलाना एस्ट्रोसाइटोमा के दो प्रकारों को वर्गीकरण से हटा दिया गया है: प्रोटोप्लाज्मोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा और फाइब्रिलर एस्ट्रोसाइटोमा। इस प्रकार, फैलाना एट्रोसाइटोमा के एक प्रकार के रूप में केवल जेमिस्टोसाइटिक एट्रोसाइटोमा में आईडीएच उत्परिवर्तन होता है। मस्तिष्क के ग्लियोमैटोसिस को भी वर्गीकरण से हटा दिया गया है।

ग्लियोब्लास्टोमास

ग्लियोब्लास्टोमा को आईडीएच-जंगली-प्रकार के ग्लियोब्लास्टोमा (लगभग 90% मामलों) में विभाजित किया गया है, जो अक्सर चिकित्सकीय रूप से परिभाषित प्राथमिक या डे नोवो ग्लियोब्लास्टोमा के अनुरूप होते हैं और 55 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में प्रबल होते हैं; आईडीएच-उत्परिवर्ती प्रकार के ग्लियोब्लास्टोमा (लगभग 10% मामले), जो प्राथमिक फैलाना निम्न-चरण ग्लियोमा के साथ तथाकथित माध्यमिक ग्लियोब्लास्टोमा के अनुरूप होते हैं और युवा रोगियों में अधिक बार होते हैं (तालिका 4); और ग्लियोब्लास्टोमा एनओएस, उन मामलों के लिए एक निदान जहां आईडीएच उत्परिवर्तन की पूर्ण पहचान संभव नहीं है।

ग्लियोब्लास्टोमा का एक सशर्त नया संस्करण वर्गीकरण में पेश किया गया है: एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा। इस प्रकार, विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा और ग्लियोसारकोमा को आईडीएच-जंगली प्रकार ग्लियोब्लास्टोमा शब्द के तहत एक साथ जोड़ा जाता है। एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा की विशेषता इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म, चुलबुली क्रोमैटिन (कम क्रोमैटिन होने पर कोशिका धुंधलापन की विशेषता), एक प्रमुख केंद्रक (मेलेनोमा कोशिकाओं के समान), कभी-कभी रबडॉइड कोशिकाओं के साथ बड़ी एपिथेलिओइड कोशिकाएं होती हैं। बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक आम है, आमतौर पर सतही मस्तिष्क या डाइएन्सेफेलिक, बीआरएफ वी600ई उत्परिवर्तन आम है (आईएचसी द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है)।

INI1 अभिव्यक्ति के नुकसान के आधार पर रबडॉइड ग्लियोब्लास्टोमा को समान एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा से अलग किया गया था। एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा, जंगली-प्रकार के आईडीएच में अक्सर सामान्य वयस्क आईडीएच-जंगली-प्रकार के ग्लियोब्लास्टोमा की कुछ अन्य आणविक विशेषताएं होती हैं, जैसे कि ईजीएफआर प्रवर्धन और गुणसूत्र 10 का नुकसान; इसके बजाय, ODZ3 का अर्धयुग्मक विलोपन आम है। ऐसे मामले अक्सर निम्न-चरण के अग्रदूत से जुड़े हो सकते हैं, जो अक्सर प्लियोमोर्फिक एस्ट्रोसाइटोमा की विशेषताओं को दर्शाते हैं।