गैर-हॉजकिन का लिंफोमा वर्गीकरण. लिम्फोमा

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा रोगों का एक विषम समूह है जो लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत और जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित लिम्फोरेटिकुलर क्षेत्रों में घातक लिम्फोइड कोशिकाओं के मोनोक्लोनल प्रसार द्वारा विशेषता है।

यह रोग आमतौर पर परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के रूप में प्रकट होता है। हालाँकि, कुछ रूपों में लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन परिसंचारी रक्त में असामान्य लिम्फोसाइट्स होते हैं। हॉजकिन के लिंफोमा के विपरीत, इस रोग की विशेषता निदान के समय प्रक्रिया का प्रसार है। निदान लिम्फ नोड या अस्थि मज्जा की बायोप्सी के परिणामों पर आधारित है। उपचार में विकिरण और/या कीमोथेरेपी शामिल है, स्टेम सेल प्रत्यारोपण आमतौर पर बीमारी की अधूरी छूट या पुनरावृत्ति के लिए बचाव चिकित्सा के रूप में किया जाता है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा, हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में अधिक आम है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका में छठा सबसे आम कैंसर है, जिसमें हर साल सभी आयु समूहों में गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लगभग 56,000 नए मामले होते हैं। हालाँकि, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि लिम्फोप्रोलिफेरेटिव दुर्दमताओं की एक पूरी श्रेणी है। उम्र के साथ घटनाएँ बढ़ती हैं (औसत आयु 50 वर्ष है)।

आईसीडी-10 कोड

C82 कूपिक [गांठदार] गैर-हॉजकिन का लिंफोमा

C83 डिफ्यूज़ नॉन-हॉजकिन लिंफोमा

नॉन-हॉजकिन्स लिंफोमा के कारण

अधिकांश गैर-हॉजकिन के लिंफोमा (80 से 85%) बी कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, अन्य मामलों में, टी कोशिकाएं या प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाएं ट्यूमर का स्रोत होती हैं। सभी मामलों में, स्रोत प्रारंभिक या परिपक्व पूर्वज कोशिकाएँ हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का कारण अज्ञात है, हालांकि, ल्यूकेमिया की तरह, एक वायरल बीमारी (उदाहरण के लिए, मानव टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी) के मजबूत संकेत हैं। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विकास के जोखिम कारक हैं इम्युनोडेफिशिएंसी (माध्यमिक पोस्ट-प्रत्यारोपण इम्यूनोसप्रेशन, एड्स, प्राथमिक प्रतिरक्षा रोग, ड्राई आई सिंड्रोम, आरए), संक्रमण हैलीकॉप्टर पायलॉरी,कुछ रसायनों के संपर्क में आना, हॉजकिन के लिंफोमा का पिछला उपचार। गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एचआईवी संक्रमित रोगियों में दूसरा सबसे आम कैंसर है, और कई प्राथमिक लिंफोमा रोगियों में एड्स का निदान किया जाता है। विपर्यय एस-तुसएड्स से जुड़े कुछ लिम्फोमा की विशेषता।

ल्यूकेमिया और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में कई सामान्य विशेषताएं हैं, क्योंकि दोनों विकृति में लिम्फोसाइटों या उनके अग्रदूतों का प्रसार होता है। कुछ प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में, परिधीय लिम्फोसाइटोसिस और अस्थि मज्जा भागीदारी के साथ ल्यूकेमिया के समान एक नैदानिक तस्वीर 50% बच्चों और 20% वयस्कों में मौजूद होती है। विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है, लेकिन आमतौर पर एकाधिक लिम्फ नोड भागीदारी (विशेष रूप से मीडियास्टिनल), कुछ परिसंचारी असामान्य कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में विस्फोट वाले रोगियों में (

इम्युनोग्लोबुलिन उत्पादन में प्रगतिशील कमी के कारण हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया 15% रोगियों में होता है और गंभीर जीवाणु संक्रमण के विकास का कारण बन सकता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लक्षण

कई मरीज़ स्पर्शोन्मुख परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के साथ उपस्थित होते हैं। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स लोचदार और मोबाइल होते हैं, बाद में वे समूह में विलीन हो जाते हैं। कुछ रोगियों में स्थानीयकृत रोग होता है, लेकिन अधिकांश में एकाधिक घाव होते हैं। मीडियास्टिनल और रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनोपैथी विभिन्न अंगों में संपीड़न लक्षण पैदा कर सकता है। एक्स्ट्रानोडल घाव नैदानिक तस्वीर पर हावी हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक भागीदारी कैंसर की नकल कर सकती है; आंतों के लिंफोमा के कारण कुअवशोषण हो सकता है; सीएनएस अक्सर एचआईवी के रोगियों में प्रभावित होता है)।

आक्रामक लिम्फोमा वाले 15% रोगियों में और अकर्मण्य लिम्फोमा वाले 7% रोगियों में त्वचा और हड्डियाँ शुरू में प्रभावित होती हैं। कभी-कभी, पेट या वक्ष गुहा में गंभीर प्रक्रिया वाले रोगियों में लसीका नलिकाओं में रुकावट के कारण काइलस जलोदर या फुफ्फुस बहाव विकसित होता है। वजन में कमी, बुखार, रात को पसीना और अस्थेनिया फैलने वाली बीमारी का संकेत देते हैं। मरीजों को स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली भी हो सकती है।

एनएचएल में दो विशेषताएं विशिष्ट हैं और हॉजकिन के लिंफोमा में शायद ही कभी देखी जाती हैं: बेहतर वेना कावा (सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम या सुपीरियर मीडियास्टिनल सिंड्रोम) के संपीड़न के कारण चेहरे और गर्दन में लाली और सूजन हो सकती है, रेट्रोपेरिटोनियल द्वारा मूत्रवाहिनी का संपीड़न और /या पेल्विक लिम्फ नोड्स मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्र प्रवाह को बाधित करते हैं और माध्यमिक गुर्दे की विफलता का कारण बन सकते हैं।

33% रोगियों में एनीमिया शुरू में मौजूद होता है और अधिकांश रोगियों में धीरे-धीरे विकसित होता है। एनीमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ या उसके बिना गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लिंफोमा से रक्तस्राव; हाइपरस्प्लेनिज्म या कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया; लिम्फोमा कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ; कीमोथेरेपी या विकिरण थेरेपी के कारण होने वाला मायलोस्पुप्रेशन।

टी-सेल लिंफोमा/ल्यूकेमिया (एचटीएलवी-1 से संबंधित) की तीव्र शुरुआत होती है, त्वचा में घुसपैठ, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और ल्यूकेमिया के साथ एक हिंसक नैदानिक पाठ्यक्रम होता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं परिवर्तित नाभिक वाली घातक टी कोशिकाएं हैं। अक्सर हाइपरकैल्सीमिया विकसित होता है, जो हड्डी की क्षति की तुलना में हास्य संबंधी कारकों से अधिक जुड़ा होता है।

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा के मरीजों में त्वचा के घाव, एडेनोपैथी और आंत के अंगों को नुकसान तेजी से बढ़ रहा है। इस बीमारी को ग़लती से हॉजकिन्स लिंफोमा या अपरिभाषित कैंसर से होने वाले मेटास्टेसिस के रूप में देखा जा सकता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का चरण निर्धारण

यद्यपि स्थानीयकृत गैर-हॉजकिन के लिंफोमा कभी-कभी सामने आते हैं, रोग आमतौर पर निदान के समय तक फैल जाता है। स्टेजिंग के लिए आवश्यक परीक्षाएं छाती, पेट और श्रोणि की सीटी, पीईटी और अस्थि मज्जा बायोप्सी हैं। हॉजकिन के लिंफोमा की तरह, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का अंतिम चरण नैदानिक और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण लगातार विकसित हो रहा है, जो इन विषम रोगों की सेलुलर प्रकृति और जैविक आधार के नए ज्ञान को दर्शाता है। सबसे आम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण है, जो कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप, जीनोटाइप और साइटोजेनेटिक्स को दर्शाता है; लिम्फोमा के अन्य वर्गीकरण भी हैं (उदाहरण के लिए, ल्योन वर्गीकरण)। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में शामिल सबसे महत्वपूर्ण नए प्रकार के लिम्फोमा म्यूकोसल से जुड़े लिम्फोइड ट्यूमर हैं; मेंटल सेल लिंफोमा (पूर्व में फैला हुआ छोटा फांक सेल लिंफोमा) और एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, 75% टी-सेल, 15% बी-सेल और 10% अवर्गीकृत रोग के साथ एक विषम विकार। हालाँकि, विभिन्न प्रकार के लिम्फोमा के बावजूद, व्यक्तिगत प्रकार के टी-सेल लिम्फोमा को छोड़कर, उनका उपचार अक्सर एक ही होता है।

लिम्फोमा को आमतौर पर निष्क्रिय और आक्रामक में विभाजित किया जाता है। इंडोलेंट लिम्फोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं और चिकित्सा के प्रति 'उत्तरदायी' होते हैं, लेकिन लाइलाज होते हैं। आक्रामक लिम्फोमा तेजी से बढ़ते हैं लेकिन चिकित्सा पर प्रतिक्रिया करते हैं और अक्सर इलाज योग्य होते हैं।

बच्चों में, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा लगभग हमेशा आक्रामक होते हैं। कूपिक और अन्य अकर्मण्य लिम्फोमा बहुत दुर्लभ हैं। आक्रामक लिम्फोमा (बर्किट, डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल और लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा) के उपचार के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (विशेषकर टर्मिनल इलियम) जैसे क्षेत्रों की भागीदारी के कारण विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है; मेनिन्जेस और अन्य अंग (जैसे मस्तिष्क, अंडकोष)। चिकित्सा के दुष्प्रभावों के संभावित विकास को भी ध्यान में रखना आवश्यक है, जैसे कि माध्यमिक घातक ट्यूमर, कार्डियोरेस्पिरेटरी जटिलताओं, साथ ही प्रजनन क्षमता को संरक्षित करने की आवश्यकता। वर्तमान में, शोध कार्य का उद्देश्य इन मुद्दों को हल करना है, साथ ही आणविक स्तर पर ट्यूमर प्रक्रिया के विकास, बचपन के लिंफोमा के लिए पूर्वानुमानित कारकों का अध्ययन करना है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के उपप्रकार (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण)

बी-सेल ट्यूमर

टी और एनके सेल ट्यूमर

बी सेल अग्रदूतों से

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/पूर्वज बी-कोशिकाओं का लिंफोमा

परिपक्व बी कोशिकाओं से

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/स्मॉल सेल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा।

बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा।

प्लीहा के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से बी-सेल लिंफोमा।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया.

प्लाज्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मोसाइटोमा।

लिम्फोइड ऊतक के सीमांत क्षेत्र का एक्स्ट्रानोडल बी-सेल लिंफोमा (MALT-लिम्फोमा)।

नोडल सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिंफोमा।

कूपिक लिंफोमा.

मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा।

फैलाना बी-बड़े सेल लिंफोमा। (मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा, प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा सहित)। बर्किट का लिंफोमा

टी सेल अग्रदूतों से

टी-सेल अग्रदूतों से टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/लिम्फोमा।

परिपक्व टी कोशिकाओं से

टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

बड़े दानेदार ल्यूकोसाइट्स से टी-सेल ल्यूकेमिया।

आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया।

वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा (HTLV1-पॉजिटिव)।

एक्सट्रानोडल एमकेडी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार।

हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिंफोमा।

चमड़े के नीचे पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा।

माइकोसिस फंगोइड्स/सेज़री सिंड्रोम।

टी/एनके सेल एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, प्राथमिक त्वचीय प्रकार।

परिधीय टी-सेल लिंफोमा, गैर विशिष्ट।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा

MALT म्यूकोसल से जुड़ा लिम्फोइड ऊतक है।

एनके प्राकृतिक हत्यारे हैं।

एचटीएलवी 1 (मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस 1) - मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस 1।

आक्रामक।

अकर्मण्य।

अकर्मण्य, लेकिन तेजी से प्रगतिशील.

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निदान

दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगियों में या जब नियमित छाती के एक्स-रे पर मीडियास्टिनल एडेनोपैथी पाई जाती है, तो गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का संदेह होता है। दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण या ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप हो सकती है।

एक्स-रे के परिणाम फेफड़ों के कैंसर, सारकॉइडोसिस या तपेदिक से मिलते जुलते हो सकते हैं। कम बार, परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटोसिस और गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के संबंध में रोग का पता लगाया जाता है। ऐसे मामलों में, विभेदक निदान ल्यूकेमिया, एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण और डंकन सिंड्रोम के साथ किया जाता है।

यदि पहले नहीं किया गया है तो छाती का एक्स-रे किया जाता है, और यदि सीजी या पीईटी स्कैन द्वारा लिम्फैडेनोपैथी की पुष्टि की जाती है तो लिम्फ नोड बायोप्सी की जाती है। बढ़े हुए मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की उपस्थिति में, रोगी को सीजी या मीडियास्टिनोस्कोपी के नियंत्रण में लिम्फ नोड की बायोप्सी करने की आवश्यकता होती है। निम्नलिखित परीक्षाएं मानक के रूप में की जाती हैं: पूर्ण रक्त गणना, क्षारीय फॉस्फेट, गुर्दे और यकृत समारोह परीक्षण, एलडीएच, यूरिक एसिड। अन्य परीक्षाएं प्रारंभिक डेटा के आधार पर की जाती हैं (उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी में संपीड़न या सीएनएस असामान्यताओं के लक्षणों के लिए एमआरआई)।

बायोप्सी के लिए हिस्टोलॉजिकल मानदंड लिम्फ नोड की सामान्य संरचना का उल्लंघन और कैप्सूल पर आक्रमण, साथ ही आसन्न वसा ऊतक में विशिष्ट ट्यूमर कोशिकाओं का पता लगाना है। इम्यूनोफेनोटाइपिंग कोशिकाओं की प्रकृति निर्धारित करती है, विशिष्ट उपप्रकारों की पहचान करती है और रोगी के पूर्वानुमान और प्रबंधन को निर्धारित करने में मदद करती है; ये अध्ययन परिधीय रक्त कोशिकाओं पर भी किए जाने चाहिए। CD45 पैनल्यूकोसाइट एंटीजन की उपस्थिति मेटास्टेटिक कैंसर को बाहर करने में मदद करती है, जो अक्सर अविभाजित प्रकार के कैंसर के विभेदक निदान में पाया जाता है। सामान्य ल्यूकोसाइट एंटीजन और जीन पुनर्व्यवस्था (दस्तावेज़ बी- या टी-सेल क्लोनलिटी) का निर्धारण आवश्यक रूप से निश्चित ऊतकों पर किया जाता है। साइटोजेनेटिक अध्ययन और प्रवाह साइटोमेट्री के लिए ताजा बायोप्सी नमूनों की आवश्यकता होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का उपचार लिंफोमा के कोशिका प्रकार के आधार पर बहुत भिन्न होता है, और इतने सारे उपचार कार्यक्रम हैं कि उनके विस्तृत विचार पर ध्यान देना संभव नहीं है। लिंफोमा के स्थानीयकृत और प्रसारित चरणों के साथ-साथ आक्रामक और अकर्मण्य लिंफोमा के उपचार के लिए मौलिक रूप से भिन्न दृष्टिकोण।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का स्थानीयकृत रूप (चरण I और II)

अकर्मण्य लिंफोमा का निदान स्थानीयकृत घाव के चरण में शायद ही कभी किया जाता है, लेकिन इस तरह के घाव की उपस्थिति में, क्षेत्रीय रेडियोथेरेपी से दीर्घकालिक छूट हो सकती है। हालाँकि, विकिरण चिकित्सा के 10 से अधिक वर्षों के बाद, रोग दोबारा हो सकता है।

आक्रामक लिम्फोमा वाले लगभग आधे रोगियों का पता स्थानीयकृत घावों के चरण में लगाया जाता है, जिसमें क्षेत्रीय विकिरण चिकित्सा के साथ या इसके बिना पॉलीकेमोथेरेपी आमतौर पर प्रभावी होती है। लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा या बर्किट के लिंफोमा वाले मरीजों को, यहां तक कि स्थानीयकृत घावों के साथ, सीएनएस क्षति की रोकथाम के लिए पॉलीकेमोथेरेपी के गहन आहार के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सहायक देखभाल की आवश्यकता हो सकती है (लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के लिए), लेकिन पूर्ण पुनर्प्राप्ति अभी भी संभव है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का एक सामान्य रूप (चरण III और IV)

अकर्मण्य लिम्फोमा के उपचार के लिए विभिन्न दृष्टिकोण हैं। देखो और प्रतीक्षा करो दृष्टिकोण, एकल अल्काइलेटिंग एजेंट के साथ थेरेपी या 2 या 3 कीमोथेरेपी दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जा सकता है। चिकित्सीय रणनीति का चुनाव कई मानदंडों पर आधारित होता है, जिसमें उम्र, सामान्य स्थिति, रोग की व्यापकता, ट्यूमर का आकार, हिस्टोलॉजिकल प्रकार और अपेक्षित उपचार प्रभावकारिता शामिल है। प्रभावी रीटक्सिमैब (बी-कोशिकाओं के लिए एंटी-सीडी20 एंटीबॉडी) और अन्य जैविक दवाएं जिनका उपयोग कीमोथेरेपी के साथ या मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है। रेडियोआइसोटोप से संयुग्मित एंटीबॉडी के उपयोग पर हालिया रिपोर्टें आशाजनक हैं। यद्यपि रोगियों के जीवित रहने की गणना वर्षों में की जा सकती है, लेकिन देर से होने वाली पुनरावृत्ति की घटना के कारण दीर्घकालिक पूर्वानुमान खराब है।

आक्रामक बी-सेल लिंफोमा (उदाहरण के लिए, बड़े बी-सेल लिंफोमा फैलाना) वाले रोगियों के लिए, आर-सीएचओपी (रिटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन) मानक संयोजन है। रोग का पूर्ण प्रतिगमन 70% से अधिक रोगियों में होता है और जोखिम श्रेणी (एमपीआई द्वारा निर्धारित) पर निर्भर करता है। उपचार के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया वाले 70% से अधिक मरीज ठीक हो जाते हैं, उपचार पूरा होने के 2 साल बाद दोबारा बीमारी होना दुर्लभ है।

चिकित्सा की पहली पंक्ति में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है। एमपीआई के अनुसार, उच्च जोखिम वाले रोगियों को खुराक गहनता आहार के साथ चिकित्सा के लिए चुना जा सकता है। क्या इस तरह की उपचार रणनीति से इलाज की संभावना बढ़ती है या नहीं, इसका अभी अध्ययन किया जा रहा है। मेंटल सेल लिंफोमा वाले व्यक्तिगत रोगी भी इस प्रकार की चिकित्सा के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं।

आक्रामक लिंफोमा की पुनरावृत्ति

फर्स्ट लाइन थेरेपी के बाद पहली पुनरावृत्ति का इलाज लगभग हमेशा ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ किया जाता है। मरीजों की उम्र संतोषजनक सामान्य स्थिति के साथ 70 वर्ष से कम होनी चाहिए, मानक कीमोथेरेपी का जवाब देना चाहिए, और आवश्यक संख्या में एकत्रित CD34+ स्टेम कोशिकाएं (परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा से ली गई) होनी चाहिए। समेकन मायलोब्लेटिव थेरेपी में विकिरण चिकित्सा के साथ या उसके बिना कीमोथेरेपी शामिल है। कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद इम्यूनोथेरेपी (उदाहरण के लिए, रीटक्सिमैब, टीकाकरण, आईएल -2) का उपयोग करने की व्यवहार्यता की जांच चल रही है।

एलोजेनिक प्रत्यारोपण में, स्टेम कोशिकाएं एक मिलान दाता (भाई, बहन, या मेल खाने वाले असंबंधित दाता) से एकत्र की जाती हैं। एलोजेनिक प्रत्यारोपण दोहरा प्रभाव प्रदान करता है: सामान्य हेमटोपोइजिस की बहाली और "बीमारी के खिलाफ ग्राफ्ट" प्रभाव।

मायलोब्लेटिव थेरेपी के अधीन आक्रामक लिम्फोमा वाले 30-50% रोगियों में रिकवरी की उम्मीद है। अकर्मण्य लिम्फोमा में, ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण से रिकवरी अनिश्चित होती है, हालांकि अकेले प्रशामक चिकित्सा की तुलना में अधिक बार छूट प्राप्त की जा सकती है। मायलोब्लेटिव आहार के आवेदन के बाद रोगियों की मृत्यु दर ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण के बाद 2 से 5% और एलोजेनिक के बाद लगभग 15% तक होती है।

मानक और उच्च-खुराक कीमोथेरेपी के परिणाम माध्यमिक ट्यूमर, मायलोइड्सप्लासिया और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया हैं। विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी इस जोखिम को बढ़ाती है, हालांकि इन जटिलताओं की घटना 3% से अधिक नहीं होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का पूर्वानुमान

टी-सेल लिंफोमा वाले रोगियों के लिए रोग का निदान आमतौर पर बी-सेल लिंफोमा वाले रोगियों की तुलना में खराब होता है, हालांकि नए गहन उपचार कार्यक्रमों के उपयोग से रोग का निदान बेहतर हो जाता है।

उत्तरजीविता भी कई कारकों पर निर्भर करती है। इंटरनेशनल प्रोग्नॉस्टिक इंडेक्स (आईपीआई) का उपयोग अक्सर आक्रामक लिम्फोमा के लिए किया जाता है। यह 5 जोखिम कारकों पर आधारित है: 60 वर्ष से अधिक आयु, खराब सामान्य स्थिति [ईसीओजी (ईस्टर्न कोऑपरेटिव ऑन्कोलॉजी ग्रुप)], एलडीएच ऊंचाई, एक्स्ट्रानोडल घाव, चरण III या IV। जोखिम कारकों की संख्या में वृद्धि के साथ उपचार की प्रभावशीलता बिगड़ती जाती है; वास्तविक उत्तरजीविता ट्यूमर के सेलुलर प्रकार पर भी निर्भर करती है, उदाहरण के लिए, बड़े सेल लिंफोमा में, 0 या 1 जोखिम कारकों वाले रोगियों में 5 साल की जीवित रहने की दर 76% है, जबकि 4 या 5 जोखिम कारकों वाले रोगियों में यह है केवल 26%। सामान्य तौर पर, > 2 जोखिम कारकों वाले रोगियों का इलाज अधिक आक्रामक या प्रयोगात्मक रूप से किया जाना चाहिए। अकर्मण्य लिम्फोमा के लिए, संशोधित फॉलिक्युलर लिंफोमा इंटरनेशनल प्रोग्नॉस्टिक इंडेक्स (FLIPI) का उपयोग किया जाता है।

जानना ज़रूरी है!

त्वचा के सौम्य और घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों का निदान मूल्यांकन रोगविज्ञानी के लिए बहुत कठिन कार्य है। हाल के दशकों में, इम्यूनोलॉजी में प्रगति के साथ, इस दिशा में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

किसी भी वर्गीकरण का उद्देश्य किसी वस्तु, घटना या प्रक्रिया की सटीक परिभाषा और पहचान करना है। लसीका तंत्र की ट्यूमर प्रक्रियाओं की अब तक की विविधता और परिवर्तनशीलता दवा को गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का पूर्ण व्यापक वर्गीकरण बनाने का अवसर नहीं देती है। किसी एक आधार पर वर्गीकरण बनाने के वर्तमान प्रयास रोग के विशिष्ट रूप को सटीक और स्पष्ट रूप से निर्धारित करने की अनुमति नहीं देते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की घातकता की डिग्री के अनुसार सबसे सरल वर्गीकरण। अधिक सटीक रूप से, रोग के विकास की प्रगति की दर के अनुसार, क्योंकि सभी लिम्फोमा घातक होते हैं।

रोग के विकास की दर के अनुसार वर्गीकरण

प्रक्रिया के बहुत धीमे विकास के साथ लिम्फोमा, जो लंबे समय तक शरीर की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है - निष्क्रिय लिम्फोमा।

लिम्फोमा बहुत तेजी से, कभी-कभी बिजली की तेजी से विकास की प्रक्रिया के साथ होता है, जिसका शरीर पर बेहद स्पष्ट हानिकारक प्रभाव पड़ता है - आक्रामक लिम्फोमा।

प्रक्रिया के विकास की एक मध्यवर्ती दर के साथ लिम्फोमा, जिसका शरीर पर ध्यान देने योग्य और बढ़ता प्रभाव होता है, लिम्फोमा का एक मध्यवर्ती रूप है।

व्यवहार में अक्सर उपयोग किया जाने वाला एक अन्य प्रकार का वर्गीकरण ट्यूमर प्रक्रिया की घटना के स्थान के अनुसार विभाजन है।

रोग की उत्पत्ति के स्थान के अनुसार वर्गीकरण

लिम्फ नोड्स (नोड) में होने वाले लिम्फोमा नोडल होते हैं।

लिम्फोमा जो लिम्फ नोड्स (पेट, अस्थि मज्जा, फेफड़े, प्लीहा, आदि) के बाहर होते हैं, एक्सट्रानोडल होते हैं।

विश्व स्वास्थ्य संगठन ने दुनिया भर के चिकित्सकों द्वारा सांख्यिकीय और वैज्ञानिक डेटा के मानकीकरण के लिए सामान्य उपयोग के लिए एकल वर्गीकरण को अपनाया है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण

बी-सेल ट्यूमर जो बी-लिम्फोसाइटों के पूर्ववर्तियों से विकसित होते हैं।

टी-सेल और एनके-सेल ट्यूमर जो टी-लिम्फोसाइटों के पूर्ववर्तियों से विकसित होते हैं।

टी-सेल लिंफोमा जो परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से विकसित होते हैं।

WHO वर्गीकरण में प्रयुक्त विभाजन मुख्य रूप से रोगजन्य रूप से परिवर्तित कोशिकाओं की संरचनात्मक विशेषताओं पर आधारित है। सूक्ष्मदर्शी का उपयोग करके सावधानीपूर्वक सूक्ष्म परीक्षण करने पर इन विशेषताओं का पता चलता है। वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए संरचनात्मक अंतर बहुत महत्वपूर्ण हैं, लेकिन मरीजों के इलाज के मुद्दों को संबोधित करने के लिए क्लिनिक में सीधे आवेदन के लिए, रोग के विकास की तस्वीर अधिक महत्वपूर्ण लगती है।

नैदानिक उपयोग के लिए, अमेरिकी शहर एन आर्बर में ऑन्कोलॉजिस्ट की कांग्रेस द्वारा अपनाए गए वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। एन आर्बर वर्गीकरण में एक परिभाषित विशेषता के रूप में, रोग के विकास के चरण का उपयोग किया जाता है। लिंफोमा के विकास के चरण पर ध्यान केंद्रित करते हुए, बीमारी से निपटने के लिए रणनीति और उपचार के तरीकों को अधिक सटीक रूप से विकसित करना संभव है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एन आर्बर वर्गीकरण

1 चरण

एक स्थानीय समूह के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं या एक आंतरिक अंग में लिम्फोमा की अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं।

2 चरण

डायाफ्राम के एक तरफ स्थित लिम्फ नोड्स के एक से अधिक समूह प्रभावित होते हैं। इस मामले में, प्रक्रिया का पास के एक अंग में संक्रमण संभव है।

3 चरण

डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स के समूहों की हार। किसी नजदीकी अंग और प्लीहा में घाव जुड़ना संभव है।

4 चरण

यह रोग लसीका तंत्र से परे फैल गया है। दूर स्थित आंतरिक अंगों (यकृत, फेफड़े, अस्थि मज्जा, फुस्फुस, पेट, आंत) की हार।

लिंफोमा चरण और प्रभावित क्षेत्र। चरण 3 और 4 पर, सूजी हुई गांठें डायाफ्राम की रेखा के नीचे दिखाई देती हैं

रोग की नैदानिक तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए, चरण की क्रम संख्या में एक अक्षर पदनाम (ए या बी) जोड़ा जाता है, जो रोगी में स्पष्ट बाहरी लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को दर्शाता है - वजन में कमी, गंभीर कमजोरी, तापमान, भारी रात पसीना.

कुछ प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में, कई अधिक सामान्य हैं, या बीमारी की असामान्यता या उच्च घातकता के कारण बेहतर ज्ञात हैं।

लिम्फोसारकोमा

शायद, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में लिम्फोसारकोमा को सबसे प्रसिद्ध प्रकार माना जाता है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, शुरुआत में गर्दन के एक तरफ के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, लेकिन ट्यूमर के अन्य स्थानीयकरण (टॉन्सिल, ग्रसनी, वंक्षण लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग) को बाहर नहीं किया जाता है। लिम्फोसारकोमा एक आक्रामक ट्यूमर है जिसकी विशेषता तेजी से वृद्धि और अन्य लिम्फ नोड्स (मीडियास्टिनम, यकृत, प्लीहा, पेट की गुहा) में प्रारंभिक मेटास्टेसिस है। उसी समय, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, जिसमें महत्वपूर्ण वजन घटाने, बुखार, रात में मूसलाधार पसीना के साथ नोट किया जाता है।

लिम्फोसारकोमा का निदान मुख्य रूप से नोड प्रिंट (साइटोलॉजिकल विश्लेषण) और बायोप्सी सामग्री (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) की सूक्ष्म जांच के डेटा पर आधारित है। इस मामले में, प्रारंभिक निदान स्थापित करने का प्राथमिक अधिकार कोशिका विज्ञान है, क्योंकि इसमें बहुत अधिक श्रम की आवश्यकता नहीं होती है। ली गई, सूखी और स्थिर सामग्री कुछ ही घंटों में देखने के लिए तैयार हो सकती है। लिम्फ नोड्स के निशान सामग्री में लिम्फोब्लास्ट की उपस्थिति और परिपक्व लिम्फोसाइटों की अनुपस्थिति को स्थापित करना संभव बनाते हैं, जो लिम्फोसारकोमा की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

बर्किट का लिंफोमा

एक बीमारी जो (जो लिम्फोमा के बीच एक अपवाद है) स्थानिक है - यानी निवास के एक विशेष क्षेत्र से जुड़ी हुई है। बर्किट लिंफोमा के अधिकांश पहचाने गए मामले मध्य अफ्रीका में हैं। ऐसा माना जाता है कि एपस्टीन-बार वायरस लिंफोमा के इस रूप की घटना में एक ट्रिगर भूमिका निभाता है। एक और खतरनाक बीमारी - संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का प्रेरक एजेंट होने के नाते, यह वायरस लिम्फोसाइटों की जीन संरचना को प्रभावित करता है, जिससे लिम्फोमा की घटना होती है।

बर्किट का लिंफोमा एक गंभीर, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें तेजी से लसीका प्रणाली से आगे बढ़ने और अंगों को नुकसान पहुंचाने की प्रवृत्ति होती है। पेट की गुहा अक्सर लिम्फ नोड्स, आंतों के क्षेत्रीय समूहों में वृद्धि से प्रभावित होती है।

बर्किट का लिंफोमा हमारे देश में नहीं होता है।

यह लसीका ऊतक के ऑन्कोलॉजिकल रोगों का एक विषम समूह है, जो लिम्फ नोड्स में वृद्धि और / या विभिन्न आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाता है, जिसमें "ट्यूमर" लिम्फोसाइटों का अनियंत्रित संचय होता है।

एक नियम के रूप में, लिम्फोमा का पहला लक्षण गर्दन, बगल या कमर में लिम्फ नोड्स के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि है।

वहीं, संक्रामक रोगों के विपरीत, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स दर्द रहित होते हैं, समय के साथ और एंटीबायोटिक उपचार से उनका आकार कम नहीं होता है।

कभी-कभी बढ़े हुए यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के दबाव के कारण पेट में भरापन, सांस लेने में कठिनाई, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, चेहरे या गर्दन पर दबाव महसूस होता है।

लिंफोमा के साथ होने वाले अन्य लक्षण हैं:

कमजोरी,
शरीर के तापमान में वृद्धि,
पसीना आना,
वजन घटना,
पाचन विकार।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा शब्द लिम्फोमा के एक बड़े समूह को संदर्भित करता है जो हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) नहीं है। लिंफोमा गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के समूह से संबंधित है या हॉजकिन की बीमारी का निर्णय बायोप्सीड ऊतक नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद किया जाता है।

यदि सूक्ष्म परीक्षण के दौरान हॉजकिन रोग के लिए विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो हॉजकिन रोग का निदान किया जाता है। यदि ये विशिष्ट कोशिकाएँ नहीं पाई जाती हैं, तो लिंफोमा को गैर-हॉजकिन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के कई प्रकार होते हैं जो हिस्टोलॉजिकल प्रस्तुति, नैदानिक अभिव्यक्तियों और उनके उपचार के दृष्टिकोण में भिन्न होते हैं। कुछ प्रकार के लिम्फोमा का कोर्स धीमा और अनुकूल होता है, कभी-कभी उन्हें लंबे समय तक विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। ऐसे लिम्फोमा को अकर्मण्य कहा जाता है। इसके विपरीत, कई अन्य लिम्फोमा की विशेषता तेजी से प्रगति, बड़ी संख्या में लक्षण और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

ऐसे लिम्फोमा को आक्रामक कहा जाता है। मध्यवर्ती विशेषताओं वाले लिम्फोमा होते हैं। अक्सर, लिम्फोसाइटों की असामान्य वृद्धि लिम्फ नोड्स में शुरू होती है, और लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ, लिम्फोमा का क्लासिक संस्करण विकसित होता है। हालाँकि, ऐसे लिम्फोमा भी होते हैं, जिनमें लिम्फ नोड्स नहीं बढ़ते हैं, क्योंकि। रोग मुख्य रूप से लिम्फ नोड में नहीं, बल्कि विभिन्न अंगों में होता है: प्लीहा, पेट, आंत, फेफड़े, मस्तिष्क। ऐसे लिम्फोमा को एक्सट्रानोडल कहा जाता है।

लंबे समय तक कई देशों में एक ही प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए अलग-अलग वर्गीकरण थे, जिनमें अलग-अलग नाम और शब्द शामिल थे, जिससे डॉक्टरों और रोगियों दोनों के लिए बड़ी मुश्किलें पैदा हुईं। 2001 में, अंतर्राष्ट्रीय समुदाय ने लिम्फोमा के वर्गीकरण के लिए एकीकृत दृष्टिकोण विकसित किया, और एक एकल, तथाकथित वर्गीकरण को अपनाया गया। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ)जिसका प्रयोग आज विश्व के अधिकांश देशों में किया जाता है। भविष्य में, इस वर्गीकरण को लगातार पूरक बनाया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

विश्व स्वास्थ्य संगठन के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण बी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से बी-सेल ट्यूमर:

पूर्वज बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा/ल्यूकेमिया (पूर्वज-कोशिका बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)।

परिधीय (परिपक्व) बी-लिम्फोसाइटों से बी-सेल ट्यूमर:

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक लिंफोमा)
बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा
प्लीनिक सीमांत क्षेत्र लिंफोमा (+/- विलस लिम्फोसाइट्स)

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया
प्लीहा के लाल गूदे में छोटे लिम्फोसाइटों से फैला हुआ बी-सेल लिंफोमा
लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा
भारी शृंखला रोग

प्लाज्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मोसाइटोमा
एक्स्ट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा MALT-प्रकार
नोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा (+/- मोनोसाइटॉइड बी-लिम्फोसाइट्स)
कूपिक लिंफोमा

मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा
फैलाना बड़ा बी-सेल लिंफोमा
मीडियास्टिनल फैलाना बड़ा बी-सेल लिंफोमा
प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा
लिंफोमा/ल्यूकेमिया बर्किट

टी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से टी- और एनके-सेल ट्यूमर:

पूर्वज टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा/ल्यूकेमिया (पूर्वज टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)

परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से टी-सेल ल्यूकेमिया
आक्रामक एनके सेल ल्यूकेमिया
टी-सेल लिंफोमा/वयस्क ल्यूकेमिया (HTLV1+)

एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार
टी-सेल लिंफोमा एंटरोपैथी से जुड़ा हुआ है
हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा
चमड़े के नीचे के ऊतकों का टी-सेल पैनिक्युलिटिस जैसा लिंफोमा

माइकोसिस फंगोइड्स / सेसरी सिंड्रोम
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल, प्राथमिक त्वचीय घाव के साथ
परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट
एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा
प्राथमिक प्रणालीगत भागीदारी के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल

लिम्फोमा के चरण

लिंफोमा के चरण का निर्धारण करने से रोग की सीमा को समझने में मदद मिलती है। उपचार कार्यक्रम के संबंध में सही निर्णय लेने के लिए यह महत्वपूर्ण जानकारी है। प्रारंभिक (स्थानीय) चरणों और लिम्फोमा के उन्नत चरणों के उपचार के दृष्टिकोण आमतौर पर भिन्न होते हैं।

उपचार कार्यक्रम चुनते समय, न केवल चरण, बल्कि कई अन्य कारकों को भी ध्यान में रखा जाता है: लिंफोमा का प्रकार, अतिरिक्त अध्ययन के परिणाम (साइटोजेनेटिक, इम्यूनोलॉजिकल, आणविक, आदि), रोगी की स्थिति, उसकी उम्र, सहवर्ती रोग, आदि हालाँकि, एक प्रभावी उपचार कार्यक्रम विकसित करने के लिए बीमारी के चरण के बारे में जानकारी बेहद महत्वपूर्ण है।

आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार (इसे एन आर्बर वर्गीकरण कहा जाता है (संयुक्त राज्य अमेरिका में शहर के नाम पर जहां इसे अपनाया गया था), रोग के 4 चरण प्रतिष्ठित हैं: I, II, III और IV। अक्षर ए या बी को आमतौर पर चरण संख्या में जोड़ा जाता है। इन अक्षरों का उपयोग 3 महत्वपूर्ण लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को इंगित करता है जो लिंफोमा के रोगियों में हो सकते हैं: बुखार, गंभीर रात को पसीना और वजन में कमी। यदि अक्षर ए का उपयोग किया जाता है, तो इसका मतलब है कि उपरोक्त लक्षण अनुपस्थित हैं, यदि अक्षर बी का उपयोग किया जाता है, तो यह इंगित करता है कि रोगी में उपरोक्त लक्षण हैं।

तालिका 29

वर्गीकरण रोग के चार चरणों को अलग करता है, जिन्हें सशर्त रूप से स्थानीय (स्थानीय, सीमित) - चरण I और II और व्यापक - चरण III और IV के रूप में नामित किया जा सकता है:

चरण I - लिम्फ नोड्स के एक क्षेत्र की लिंफोमा प्रक्रिया में भागीदारी की अनुमति है

चरण II - डायाफ्राम के एक तरफ लिम्फ नोड्स के दो या दो से अधिक क्षेत्रों की प्रक्रिया में भागीदारी की अनुमति है।

चरण III - डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स को नुकसान की अनुमति है।

चरण IV - रोग लिम्फ नोड्स के अलावा आंतरिक अंगों तक फैलता है: हृदय, यकृत, गुर्दे, आंत, अस्थि मज्जा, आदि।

कूपिक लिंफोमा

कूपिक लिंफोमा (एफएल)- सबसे आम प्रकारों में से एक गैर हॉगकिन का लिंफोमा(एनएचएल). डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, हिस्टोलॉजिकल चित्र के आधार पर एफएल के तीन प्रकार (ग्रेडेशन) प्रतिष्ठित हैं। टाइप 1 फॉलिक्युलर लिंफोमा में, दृश्य क्षेत्र में 0-5 सेंट्रोब्लास्ट पाए जाते हैं, टाइप 2 पीएल में - 6-15 सेंट्रोब्लास्ट, टाइप 3 फॉलिक्युलर लिंफोमा में - 15 से अधिक सेंट्रोब्लास्ट। एफएल प्रकार 1 और 2 निष्क्रिय लिम्फोमा हैं, कूपिक लिंफोमा प्रकार 3 आक्रामक है।

एफएल एनएचएल का दूसरा हिस्टोलॉजिकल समूह है (बर्किट के लिंफोमा के बाद), जिसमें एक निश्चित साइटोजेनेटिक विकार टी (14; 18) (क्यू32; क्यू21) के साथ संबंध स्थापित किया गया था, जो बीसीएल-2 ऑन्कोजीन के सक्रियण की ओर जाता है, जिसका प्रोटीन लिम्फ नोड के कूपिक केंद्रों के क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) बी-लिम्फोसाइट्स को रोकता है और इस स्थानांतरण के साथ कोशिकाओं के जीवनकाल को बढ़ाता है।

कूपिक लिंफोमा में अन्य मात्रात्मक (गुणसूत्र X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21 की ट्राइसॉमी; लिंग गुणसूत्रों की हानि) और संरचनात्मक परिवर्तन कम आम हैं: 6q विलोपन; i(17) (q10) और i(18) (q10) आइसोक्रोमोसोम।

विशेषता इम्यूनोफेनोटाइप: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

यह बीमारी बुजुर्गों (औसत आयु 55 वर्ष) में अधिक आम है। चिकित्सकीय रूप से, एफएल अक्सर लिम्फैडेनोपैथी और स्प्लेनोमेगाली के साथ प्रकट होता है। स्थानीयकृत चरण (I और II) दुर्लभ हैं, अधिक बार बीमारी की शुरुआत में पहले से ही प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है, जिसमें अस्थि मज्जा को नुकसान भी शामिल है, और फिर परिधीय रक्त की तस्वीर सीएलएल जैसा दिखती है।

रोग की विशेषता अपेक्षाकृत धीमी प्रगति है। अक्सर, कूपिक लिंफोमा आक्रामक लिंफोमा (फैला हुआ बड़ा बी-सेल लिंफोमा) में बदल जाता है, जो एक ज्वलंत नैदानिक तस्वीर (उनके घनत्व में परिवर्तन के साथ लिम्फ नोड्स का तेजी से बढ़ना, ट्यूमर नशा के लक्षणों की उपस्थिति और अतिरिक्त आनुवंशिक क्षति) के साथ होता है। . एक्सट्रानोडल एफएल दुर्लभ है।

फैलाना बड़ा बी-सेल लिंफोमा

डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा (डीएलसीएल)- आक्रामक एनएचएल का सबसे आम रूप। डीएलसीएल सभी बी-सेल लिंफोमा का लगभग 40% हिस्सा है। ट्यूमर संभवतः परिधीय बी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, हालांकि इसकी सटीक उत्पत्ति स्थापित नहीं की गई है। रूपात्मक रूप से, डीएलसीएल काफी विषम है और मुख्य रूप से सेंट्रोब्लास्ट या इम्युनोब्लास्ट जैसी बड़ी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है।

कैरियोटाइप में एक साइटोजेनेटिक अध्ययन में, 25% रोगियों में टी (14; 18) पाया जाता है। इनमें से कुछ ट्यूमर पिछले कूपिक लिंफोमा से विकसित होते हैं, लेकिन टी(14;18) या इसके आणविक समकक्ष (बीसीएल-2) डे नोवो डीएलसीएल में भी पाए जाते हैं। अधिकांश टी(14;18)-पॉजिटिव डीएलसीएल में कैरियोटाइप में अतिरिक्त परिवर्तन होते हैं। विशेषता t(3;14) (q27;q32) है, जिस पर 3q27 में स्थित बीसीएल-6/एलएजेड-3 ऑन्कोजीन, आईजी भारी श्रृंखला जीन में जाकर सक्रिय होता है।

ट्यूमर कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप को CD19, CD20, CD22, CD45 की अभिव्यक्ति द्वारा दर्शाया जाता है; कुछ मामलों में सतह Ig, CD5 और CD10 को व्यक्त किया जा सकता है।

आनुवंशिक विश्लेषण से पता चला है कि डीएलसीएल को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है जो नैदानिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में भिन्न हैं: जर्म सेल जीनोटाइप के साथ डीएलसीएल और सक्रिय सेल जीनोटाइप के साथ डीएलसीएल। आनुवंशिक पैटर्न और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल निष्कर्षों के बीच एक संबंध है: रोगाणु कोशिकाओं (बेहतर पूर्वानुमान के साथ) से डीएलसीएल में सक्रिय कोशिकाओं (सीडी10-, बीसीएल-6-, एमयूएम1+) से डीएलसीएल की तुलना में एक अलग फेनोटाइप (सीडी10+, बीसीएल-6+, एमयूएम1-) होता है। ).

हाल के वर्षों में, डीएलसीएल की घटनाओं में स्पष्ट वृद्धि हुई है। यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन बुजुर्गों में अधिक आम है। चिकित्सकीय रूप से, डीएलसीएल की विशेषता प्रभावित लिम्फ नोड्स की तीव्र वृद्धि है, जो विशाल आकार तक पहुंच सकती है।

10-20% मामलों में अस्थि मज्जा प्रभावित होता है। अक्सर घाव के साथ प्राथमिक एक्सट्रोनोडल डीएलबीसीएल होते हैं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस), पेट, आंत, त्वचा, स्तन ग्रंथियां, अंडकोष, हड्डियां, थायरॉयड ग्रंथि। सबसे लगातार और संभावित रूप से प्रतिकूल प्राथमिक एक्सट्रोनोडल वेरिएंट में सीएनएस भागीदारी के साथ प्राथमिक डीएलसीएल शामिल है।

एक्स्ट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा MALT-प्रकार

इस प्रकार के एनएचएल की एक विशेषता म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (एमएएलटी) के साथ इसकी हिस्टोलॉजिकल समानता है। शब्द "सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिंफोमा" लिम्फ नोड कूप के सीमांत क्षेत्र की बी-कोशिकाओं की आनुवंशिक समानता पर जोर देता है।

एक्स्ट्रानोडल MALT-लिम्फोमा विभिन्न अंगों में होता है: पेट, आंत, लार ग्रंथियां, श्वसन पथ, थायरॉयड ग्रंथि, थाइमस ग्रंथि, जननांग पथ, त्वचा, आदि। अक्सर, ट्यूमर पेट में होता है। इस स्थानीयकरण के MALT-लिम्फोमा की एक विशिष्ट विशेषता गैस्ट्रिक म्यूकोसा के संक्रमण पर उनकी एंटीजेनिक निर्भरता है। हेलिकोबैक्टर पाइलोरी (एचपी).

गैस्ट्रिक बलगम की परत में एचपी के बने रहने से गैस्ट्रिक म्यूकोसा में संगठित लिम्फोइड ऊतक का निर्माण होता है, और बाद में एक ट्यूमर की उपस्थिति होती है, जो हमें एचपी को गैस्ट्रिक MALT-लिम्फोमा में एक एटियोलॉजिकल कारक के रूप में मानने की अनुमति देता है।

MALT-लिम्फोमा के विकास में प्रारंभिक साइटोजेनेटिक परिवर्तनों में टी (11; 18) (क्यू21; क्यू21) और ट्राइसॉमी 3 शामिल हैं - आनुवंशिक अस्थिरता से उत्पन्न आनुवंशिक क्षति, जिसे अंग्रेजी संक्षिप्त नाम "प्रतिकृति त्रुटि मरम्मत (आरईआर)" द्वारा दर्शाया गया है, जैसा कि साथ ही p53 उत्परिवर्तन और सी-माइसी। रोग के इस चरण में, लिम्फोमा ऊतक की वृद्धि सीधे ट्यूमर सब्सट्रेट में मौजूद एच. पाइलोरी-विशिष्ट टी-लिम्फोसाइट्स के साथ ट्यूमर बी-कोशिकाओं की बातचीत पर निर्भर करती है।

इस संबंध में, सूक्ष्म जीव के उन्मूलन से लिंफोमा का प्रतिगमन हो सकता है। टी(11;18)(क्यू21;21) के परिणामस्वरूप, एपीआई2 जीन (एमएएलटी लिंफोमा-एसोसिएटेड ट्रांसलोकेशन जीन) का मेल 18वें गुणसूत्र पर होता है। यह MALT-लिम्फोमा में सबसे आम गुणसूत्र क्षति में से एक है (यह 25-50% मामलों में नोट किया गया है)।

बाद में, टी (1; 14) (पी22; क्यू32) हो सकता है, जो ट्यूमर की स्वायत्त रूप से बढ़ने की क्षमता, एचपी के प्रति संवेदनशीलता की हानि और पेट या आंतों के बाहर कोशिकाओं के प्रसार से जुड़ा है। यह 1पी22 क्षेत्र में स्थित बीसीएल-10 सप्रेसर जीन के आईजी हेवी चेन जीन में विस्थापन के कारण है। ट्यूमर दमन का उल्लंघन लिंफोमा की प्रगति में योगदान देता है।

MALT-लिम्फोमा का उच्च-श्रेणी के ट्यूमर में परिवर्तन भी p53 जीन के निष्क्रिय होने, p16 और t(8;14) के विलोपन से जुड़ा हो सकता है।

MALT-लिम्फोमा के इम्यूनोफेनोटाइप को पैन-बी-सेल एंटीजन (CD19,20 और 79a), सतह इम्युनोग्लोबुलिन, साथ ही CD21 और CD35 की अभिव्यक्ति की विशेषता है, जो सीमांत क्षेत्र बी-कोशिकाओं की विशेषता है।

पेट का MALT-लिम्फोमा अधिक बार परिपक्व उम्र (औसत आयु - 50 वर्ष) के लोगों में होता है। पुरुषों और महिलाओं के बीच घटनाओं में कोई अंतर नहीं है। नैदानिक तस्वीर रोग की अवस्था पर निर्भर करती है। शुरुआती चरणों में, MALT-लिम्फोमा को लक्षणों की अनुपस्थिति या अपच संबंधी और दर्द सिंड्रोम की न्यूनतम अभिव्यक्तियों की विशेषता होती है और यह पेट की अन्य पुरानी बीमारियों से थोड़ा अलग होता है।

जैसे-जैसे प्रगति होती है, एक स्पष्ट डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (नाराज़गी, हवा या भोजन के साथ डकार आना), अधिजठर क्षेत्र में दर्द दर्द, अक्सर भोजन सेवन से जुड़ा नहीं होता है। दर्द सिंड्रोम पेप्टिक अल्सर रोग की तुलना में क्रोनिक गैस्ट्रिटिस की अधिक याद दिलाता है। वे विशेषताएं जो गैस्ट्रिक MALT-लिम्फोमा की नैदानिक तस्वीर को इस अंग की अन्य बीमारियों (कैंसर के अपवाद के साथ) से अलग करती हैं, उनमें शामिल हैं: 1) लक्षणों की दृढ़ता; 2) पेट की क्षति की नैदानिक अभिव्यक्तियों में क्रमिक वृद्धि के साथ रोग का लगातार (प्रति वर्ष 3 से अधिक) बढ़ना।

गैस्ट्रिक MALT-लिम्फोमा का आगे विकास घातक ट्यूमर के लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है - भूख न लगना, वजन कम होना, लिम्फैडेनोपैथी, बुखार और ट्यूमर के बढ़ने के अन्य लक्षण।

मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा

मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा (एलसीएमजेड)- एक अलग प्रकार का लिंफोमा, जिसकी सटीक पहचान ट्यूमर के इम्यूनोफेनोटाइप और आणविक आनुवंशिकी के साथ हिस्टोलॉजिकल डेटा की तुलना करके संभव है।

एलसीएमजेड के दो मुख्य साइटोलॉजिकल वेरिएंट हैं: विशिष्ट (क्लासिक) और ब्लास्टॉइड, जो अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम की विशेषता है। इस संबंध में, शास्त्रीय संस्करण को अकर्मण्य लिम्फोमा के रूप में जाना जाता है, जबकि ब्लास्टॉइड संस्करण को आक्रामक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

सामान्य तौर पर, एलसीएमजेड एक नोसोलॉजिकल रूप के रूप में सुस्त और आक्रामक लिम्फोमा के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है और इन बीमारियों की सबसे खराब विशेषताओं को जोड़ता है: एक तरफ, यह मानक कीमोथेरेपी के साथ लाइलाज है, दूसरी तरफ, यह अधिक आक्रामक है पाठ्यक्रम और अकर्मण्य लिंफोमा की तुलना में रोगियों की औसत उत्तरजीविता कम होती है।

सबसे आम कैरियोटाइप विकार t(11;14)(q13;q32) है, जो आणविक स्तर पर क्रोमोसोम 11 पर बीसीएल-1 लोकस के क्रोमोसोम 14 पर आईजी हेवी चेन जीन अनुक्रम के साथ जुड़ाव की विशेषता है। अनियमित विनियमन और बढ़ी हुई अभिव्यक्ति साइक्लिन डी 1 जीन, जो कोशिका चक्र को नियंत्रित करता है।

विशेषता इम्यूनोफेनोटाइप: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-। इसके अलावा, पैन-बी-सेल एंटीजन (सीडी19, सीडी20, सीडी22) की अभिव्यक्ति निर्धारित की जाती है।

एलसीएमजेड आमतौर पर बुजुर्ग मरीजों (औसत आयु 62 वर्ष) में होता है। पुरुष अक्सर बीमार रहते हैं। अधिकांश रोगियों में, रोग की अंतिम अवस्थाएँ शुरुआत में ही निर्धारित हो जाती हैं। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा, वाल्डेयर की अंगूठी और अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा (एएलसीएल)- एनएचएल का मॉर्फोफिजियोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल और क्लिनिकल रूप से पृथक समूह। इस रोग की विशेषता बिनोडल वितरण है जिसमें युवा रोगियों की प्रधानता होती है। त्वचा में अक्सर बड़ी फुफ्फुसीय लिंफोमा कोशिकाएं घुस जाती हैं; लिम्फ नोड्स में, ऐसी कोशिकाएं मुख्य रूप से साइनस और पैराकोर्टिकल क्षेत्रों में स्थित होती हैं। अस्थि मज्जा अपेक्षाकृत कम ही प्रभावित होती है, रोग का पूर्वानुमान अन्य बी-सेल एनएचएल की तुलना में बेहतर होता है।

ALCL का विकास एक निश्चित स्थानान्तरण t(2;5)(p23;q35) से संबंधित है। 2p23 में स्थित ALK जीन (एनाप्लास्टिक लिंफोमा काइनेज जीन) और 5q35 में स्थानीयकृत NPM जीन (न्यूक्लियोफोस्मिन जीन) की परस्पर क्रिया के परिणामस्वरूप, NPM-ALK (p80) संलयन प्रोटीन व्यक्त होता है, जिससे निम्न हो सकता है: ट्यूमर परिवर्तन। दूसरी ओर, टी(2;5) और इसके आणविक समकक्ष का हमेशा पता नहीं लगाया जाता है, एएलके-नकारात्मक एएससीआई में एएलके-पॉजिटिव की तुलना में खराब पूर्वानुमान होता है।

एएलसीएल के इम्यूनोफेनोटाइप को सीडी 3 की अभिव्यक्ति की विशेषता है, जो ट्यूमर की टी-सेल उत्पत्ति को इंगित करता है। CD30, EMA, ALK प्रोटीन की अभिव्यक्ति भी विशेषता है। CD20 और CD15 व्यक्त नहीं हैं.

बर्किट का लिंफोमा

बर्किट का लिंफोमा एक आक्रामक बीमारी है जिसमें एक्स्ट्रानोडल अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो अक्सर बच्चों में पाई जाती हैं। रोग के दो रूप हैं: स्थानिक और गैर-स्थानिक। स्थानिक रूप भूमध्यरेखीय अफ्रीका में पाया जाता है और लगभग हमेशा संक्रमण से जुड़ा होता है। एबस्टीन-बार वायरस (ईबीवी); गैर-स्थानिक रूप में, EBV केवल 20% मामलों में पाया जाता है।

दोनों रूपों में, MYC जीन की पुनर्व्यवस्था के साथ t (8; 14) (q24; q32) की बहुत उच्च आवृत्ति का पता लगाया जाता है। बर्किट के लिंफोमा के स्थानिक और गैर-स्थानिक रूपों में टी (8;14) में ब्रेकप्वाइंट आणविक स्तर पर भिन्न होते हैं, लेकिन साइटोजेनेटिक परीक्षा द्वारा पहचाने नहीं जाते हैं।

इम्यूनोफेनोटाइप की विशेषता CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 और CD43 की अभिव्यक्ति है, जबकि सतह IgM, CD5, CD23 और BLC-2 अनुपस्थित हैं। प्रसार सूचकांक 100% तक पहुँचते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, बर्किट का लिंफोमा बहुत तेजी से बढ़ता है (ट्यूमर का द्रव्यमान 24-48 घंटों के भीतर दोगुना हो जाता है) और इसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। स्थानिक रूप की विशेषता बड़े ठोस संरचनाओं के रूप में निचले जबड़े को नुकसान पहुंचाना है, कम अक्सर पेट के अंग और अंडकोष। छिटपुट रूप में पेट के अंग प्रभावित होते हैं, जलोदर तेजी से बढ़ता है।

लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा

लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा जैविक और रूपात्मक रूप से अप्रभेद्य हैं तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी), जिसके संबंध में डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में इन पहले से अलग नोसोलॉजिकल रूपों को एक में जोड़ दिया गया है।

पहले, इस बीमारी को अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त के प्राथमिक घाव के साथ सभी के रूप में और लिम्फ नोड्स या एक्सट्रानोडल अंगों के प्राथमिक घाव के साथ लिम्फोब्लास्टिक एनएचएल के रूप में माना जाता था। वर्तमान में, लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के लिए, निदान और उपचार के लिए समान दृष्टिकोण सभी के लिए स्वीकार किए जाते हैं।

वी.वी. वोइत्सेखोव्स्की, टी.वी. ज़ाबोलॉट्सिख, एस.एस. त्सेलुइको, यू.एस. लैंडीशेव, ए.ए. ग्रिगोरेंको

लिम्फोमा को पहचानने के लिए, हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं और प्रभावित लिम्फ नोड की संरचना पर आधारित होता है। कई मामलों में अध्ययन द्वारा निदान को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है: आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक और इम्यूनोफेनोटाइपिंग। निदान विधियों में सुधार के साथ, दुर्लभ प्रजातियों सहित कई नई नोसोलॉजिकल इकाइयों की पहचान की गई।

सभी प्रकार के लिम्फोमा को चिकित्सीय समीचीनता के सिद्धांत के अनुसार संयोजित किया गया था। आज, दो वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है जो एक दूसरे के पूरक हैं:

लिम्फोमा का कार्यशील वर्गीकरण;
लिम्फोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण।

वे लिम्फोमा के वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड ट्यूमर का यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण संशोधित) पर आधारित हैं। वे लिम्फोमा के पूरक और संशोधित कील वर्गीकरण और रैपापोर्ट वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

वर्गीकरण				गुणसूत्र विसंगतियाँ	मूल %
असली	कार्यरत	कील	Rappaport
कम घातकता वाले नियोप्लाज्म
क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा, प्रोलिम्फसाइटिक ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा		फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	12वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी 1-11;14; टी-14; 19; टी-9; 14
क्रोनिक टी-सेल ल्यूकेमिया, टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा। ई: डिफ्यूज़ स्माल सेल क्लीवेड सेल लिंफोमा	क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा। ई: डिफ्यूज़ स्माल सेल क्लीवेड सेल लिंफोमा	क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	फैलाना अत्यधिक विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा। फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
ल्यूकेमिया बालों वाली कोशिका	-	ल्यूकेमिया बालों वाली कोशिका	-	में	-
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा (I डिग्री)	बी: कूपिक लघु कोशिका दरार कोशिका लिंफोमा		फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	टी(14;18); छठे गुणसूत्र में विलोपन
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा (ग्रेड II)	सी: छोटी विभाजित कोशिकाओं और बड़ी कोशिकाओं का मिश्रित कूपिक लिंफोमा	सेंट्रोब्लास्टिक-सेंट्रोसाइटिक लिंफोमा	गांठदार कमविभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	टी(14;18); दूसरे गुणसूत्र में विलोपन; 8वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी
सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा (लिम्फ नोड्स और प्लीहा/एमएसीएच-लिम्फोमा)	-	मोनोसाइटॉइड लिंफोमा, इम्यूनोसाइटोमा (लिम्फ नोड्स और प्लीहा या एक्सट्रानोडल)	गांठदार मिश्रित कोशिका लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक)	में	-
फंगल माइकोसिस	-	सेरिब्रिफॉर्म नाभिक के साथ लघु कोशिका लिंफोमा (माइकोसिस फंगोइड्स)	-	टी	-
घातकता की उच्च डिग्री के साथ नियोप्लाज्म
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा	डी: कूपिक बड़ी कोशिका लिंफोमा	सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा कूपिक	गांठदार हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	-	टी(14;18); 7वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी
मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा	ई: डिफ्यूज़ स्माल सेल क्लीवेड सेल लिंफोमा	सेंट्रोसाइटिक लिंफोमा	फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	-	टी(11;14)
डिफ्यूज़ बी-लार्ज सेल लिंफोमा	एफ: डिफ्यूज़ स्मॉल सेल और लार्ज सेल लिंफोमा	सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना मिश्रित कोशिका लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक)।	में	टी (14; 18) / आईजीएच - बीसीएल2। टी (3; 22) / बीसीएल6। टी (3; 14). टी(2; 3); 4, 7 और 21 गुणसूत्रों पर ट्राइसॉमी; 6ठे, 8वें और 13वें गुणसूत्रों में विलोपन
मीडियास्टिनम का प्राथमिक बड़ा सेल लिंफोमा (थाइमिक)	जी: डिफ्यूज़ लार्ज सेल लिंफोमा	स्केलेरोसिस के साथ सेंट्रोब्लास्टिक मीडियास्टिनल लिंफोमा	फैलाना हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	में	-
परिधीय टी-सेल लिंफोमा	एफ: छोटी और बड़ी कोशिकाओं का मिश्रित फैलाना लिंफोमा जी: बड़ी कोशिकाओं का फैलाना लिंफोमा। एच: बड़ी कोशिका लिंफोमा, इम्युनोब्लास्ट	लिम्फोएपिथेलिओइड लिंफोमा, बहुरूपी (छोटी मध्यम या बड़ी कोशिकाएं)		टी	टी (14; 14) (क्यू11; क्यू32) / टीआरए - टीसीएल1ए। आमंत्रण (14) (q11; q13). टी (8; 14) (क्यू24; क्यू1)। tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11;q32).t (8;14) (q24;q11).t (10;14)
टी - सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा	-	एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा	-	टी	-
टी-सेल ल्यूकेमिया वयस्क लिंफोमा	-	पॉलीमॉर्फिक लिंफोमा (टी-मानव लिम्फोट्रोपिक वायरस प्रकार 1 के जीनोम ले जाने वाली छोटी, मध्यम या बड़ी कोशिकाओं से)	-	टी	-
एंजियोसेंट्रिक लिंफोमा	-	-	फैलाना हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
छोटी आंत का प्राथमिक टी-सेल लिंफोमा	-	-	बहुरूपी लिंफोमा (छोटी, मध्यम या बड़ी कोशिकाओं से)	टी	-
एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा	एन: बड़े सेल लिंफोमा, इम्युनोबलास्टिक	बड़ी कोशिका एनाप्लास्टिक लिंफोमा (Ki1+)	-	टी (70) 0 (30)	टी(2;5)
बी और टी - लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा	मैं: लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	मैं: लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	टी (90) वी (10)	-
तीव्र बी - और टी - लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया	-	-	-	बी (80) टी (20)	कब - बी-सेल: टी (9; 22), टी (4; II), टी (आई; 19)। टी - सेल: 14qII या 7q34. बी - सेलुलर: टी (8; 14), टी (2; 8), आई (8; 22)
बर्किट का लिंफोमा	जे: बर्किट-प्रकार की छोटी कोशिका नॉनक्लीव्ड सेल लिंफोमा	बर्किट का लिंफोमा	फैलाना अविभेदित लिंफोमा	बी (95) टी (5)	टी(8;14), टी(2;8), टी(8;22)

0 - 0 - सेलुलर इम्यूनोफेनोटाइप; बी - बी - लिम्फोसाइट्स; टी - टी - लिम्फोसाइट्स।

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिम्फोमा के कार्य वर्गीकरण में सबसे सामान्य प्रकार के लिम्फोमा शामिल हैं। दुर्लभ - WHO और REAL वर्गीकरण में, क्योंकि यह लिम्फोमा कोशिकाओं की तुलना सामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं से करता है। WHO और REAL इम्यूनोफेनोटाइपिंग और सेल पहचान विश्लेषण पर आधारित हैं, इसलिए वे अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य हैं। उच्च, मध्यम और निम्न डिग्री की घातकता वाले कैंसर संरचनाओं को कार्य वर्गीकरण में शामिल किया गया था, क्योंकि इन श्रेणियों के बीच पर्याप्त स्पष्टता नहीं है। लेकिन नैदानिक दृष्टिकोण से, कम घातक संरचनाओं से एक अलग समूह बनाना आवश्यक था। तब घातक लिम्फोमा में मध्यम और उच्च घातकता के गठन शामिल होंगे। वास्तविक - इम्युनोफेनोटाइपिंग पर आधारित वर्गीकरण, कोशिका वंशावली से कोशिकाओं के संबंध को सटीक रूप से निर्धारित करना और लिम्फोमा को अलग-अलग नोसोलॉजी में विभाजित करना संभव बनाता है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो वर्किंग वर्गीकरण में नहीं हैं।

घातक लिम्फोमा लसीका संबंधी रोगजनक रोग हैं जो किसी भी अंग में होते हैं। लेकिन क्या लिंफोमा सौम्य हो सकता है? हाँ शायद।

प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाएं सरल लिम्फोमा को जन्म देती हैं, जिसमें लिम्फ कोशिकाओं की सीमित घुसपैठ होती है। उनके प्रजनन के उज्ज्वल केंद्र कुछ हद तक स्पष्ट और रूपात्मक रूप से लसीका रोम के समान होते हैं।

लिंफोमा चरण 1 - ट्यूमर का पता लगाया जाता है:

एक अंग के एक लिम्फ नोड में;
लसीका ग्रसनी वलय;
थाइमस;
तिल्ली.

चरण को चरणों में विभाजित किया गया है: I और IE।

लिंफोमा के दूसरे चरण को चरण II और IIE में विभाजित किया गया है:

चरण II: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम (फेफड़ों के बीच की पतली मांसपेशी जो सांस लेने में सहायता करती है और छाती को पेरिटोनियम से अलग करती है) के एक तरफ के अलावा दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
स्टेज IIई: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे या ऊपर एक या एक से अधिक नोड्स में और शरीर के निकटतम अंग या मांसपेशियों में नोड्स के बाहर पाई जाती हैं। चरण 2 में, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल होगा:

उरोस्थि में ट्यूमर 10 सेमी तक पहुंच गया;
एलयू और अंग में ट्यूमर;
रक्त में एरिथ्रोसाइट्स तेज़ गति से बसते हैं;
3 एलयू या अधिक ओंकोसेल से प्रभावित;
लक्षणों की उपस्थिति: बुखार, रात में गर्म चमक, वजन में कमी।

लिंफोमा चरण 3- तीन चरणों में विभाजित: III, IIIE, IIIS और IIIE, S. डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, अंग और / और प्लीहा प्रभावित होते हैं।

स्टेज III: ट्यूमर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है, और पेट की गुहा के शीर्ष पर स्थित है।
चरण IIIE: कैंसर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल कोशिकाएं शरीर के निकटतम अंग या क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर, श्रोणि में महाधमनी के साथ स्थित लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
चरण IIIS: कैंसर कोशिकाएं एलएन समूहों में डायाफ्राम के नीचे और ऊपर और प्लीहा में पाई जाती हैं।
चरण IIIE, एस: पैथोलॉजिकल कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में, निकटतम अंग या शरीर स्थल में लिम्फ नोड्स के बाहर और प्लीहा में पाई जाती हैं।

चरण 3 में, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल है:

पुरुष लिंग;
उम्र 45 से अधिक;
रक्त में एल्ब्यूमिन या हीमोग्लोबिन का कम स्तर;
रक्त में ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर (15,000 या अधिक);
लिम्फोसाइटों का स्तर कम हो जाता है (600 से नीचे या ल्यूकोसाइट्स की संख्या का 8% से कम)।

पर्याप्त उपचार के साथ ठीक होने की संभावना 10-15% में देखी गई, 5 साल या उससे अधिक की जीवन प्रत्याशा - 80-85% रोगियों में।

स्टेज 4 लिंफोमा की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

कैंसर लिम्फ नोड्स से परे फैल गया है और एक या अधिक अंगों पर आक्रमण कर चुका है; घातक कोशिकाएं इन अंगों के पास लिम्फ नोड्स में स्थित होती हैं;
विकृति एक अंग में लिम्फ नोड्स के बाहर पाई जाती है और उस अंग से परे फैलती है;
कैंसर कोशिकाएं दूर के अंगों में पाई जाती हैं: मस्तिष्कमेरु द्रव, फेफड़े, अस्थि मज्जा, यकृत।

चरण 4 में, 60% रोगियों में पांच साल की उत्तरजीविता देखी गई।

टीएनएम प्रणाली वर्गीकरण - सामान्य नियम

टीएनएम प्रणाली के सामान्य नियम

घाव की शारीरिक सीमा का वर्णन करने के लिए टीएनएम प्रणाली को अपनाया गया था। यह तीन मुख्य घटकों पर आधारित है।

आप उनसे पता लगा सकते हैं:

टी प्राथमिक ट्यूमर का प्रसार है;
एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति और उनकी क्षति की डिग्री;
एम - दूर के मेटास्टेसिस की अनुपस्थिति या उपस्थिति।

घातक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, इन तीन घटकों में संख्याएँ जोड़ी जाती हैं: T0। टी1. टी2. टी3. टी4. न0. एन1. एन2. एन3. म0. एम1.

सभी स्थानीयकरणों के ट्यूमर के लिए सामान्य नियम:

निदान के समय सभी मामलों की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जानी चाहिए। यदि कोई पुष्टि नहीं है तो ऐसे मामलों का अलग से वर्णन किया गया है।
प्रत्येक स्थानीयकरण को दो वर्गीकरणों द्वारा वर्णित किया गया है:

टीएनएम (या सीटीएनएम) का नैदानिक वर्गीकरण उपचार से पहले लागू किया जाता है। यह बायोप्सी की क्लिनिकल, रेडियोलॉजिकल, एंडोस्कोपिक जांच, सर्जिकल अनुसंधान विधियों और कई अतिरिक्त तरीकों के डेटा पर आधारित है।
पैथोलॉजिकल वर्गीकरण (सर्जिकल के बाद, पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण), निरूपित - पीटीएनएम। यह उपचार शुरू होने से पहले प्राप्त आंकड़ों पर आधारित है, लेकिन सर्जरी के दौरान प्राप्त जानकारी या सर्जिकल सामग्री के अध्ययन के आधार पर पूरक या संशोधित किया गया है।

प्राथमिक ट्यूमर (पीटी) के पैथोलॉजिकल मूल्यांकन में, प्राथमिक ट्यूमर की बायोप्सी (या) उच्छेदन किया जाता है ताकि पीटी के उच्चतम ग्रेडेशन का आकलन किया जा सके।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (पीएन) की विकृति का आकलन करने के लिए, उन्हें पर्याप्त रूप से हटा दिया जाता है और अनुपस्थिति (पीएन0) निर्धारित की जाती है या पीएन श्रेणी की उच्चतम सीमा का आकलन किया जाता है।

दूर के मेटास्टेस (पीएम) का पैथोलॉजिकल मूल्यांकन उनकी सूक्ष्म जांच के बाद किया जाता है।

टी, एन, एम और (या) पीटी, पीएन और पीएम श्रेणियों का निर्धारण करने के बाद, चरणों को समूहीकृत किया जाता है। टीएनएम प्रणाली के अनुसार या चिकित्सा दस्तावेज में चरणों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की स्थापित डिग्री नहीं बदली जाती है। नैदानिक वर्गीकरण उपचार विधियों को चुनने और मूल्यांकन करने में मदद करता है, पैथोलॉजिकल - भविष्यवाणी के लिए सटीक डेटा प्राप्त करने और उपचार के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद करता है।
यदि श्रेणियों टी. एन या एम की परिभाषा की शुद्धता के बारे में संदेह है - निम्नतम (कम सामान्य) श्रेणी और चरणों के आधार पर समूह चुनें।
यदि एक ही अंग में कई समकालिक घातक ट्यूमर हैं, तो वर्गीकरण उच्चतम टी श्रेणी वाले ट्यूमर के मूल्यांकन पर आधारित है। इसके अतिरिक्त ट्यूमर की संख्या (उनकी बहुलता) - टी2(एम) या टी2(5) इंगित करें।

युग्मित अंगों के समकालिक द्विपक्षीय ट्यूमर की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक को अलग से वर्गीकृत किया जाता है। थायरॉयड ग्रंथि (8), यकृत और अंडाशय के ट्यूमर की उपस्थिति में, श्रेणी टी के लिए बहुलता एक मानदंड है।

टीएनएम-परिभाषित श्रेणियों या स्टेजिंग का उपयोग नैदानिक या अनुसंधान उद्देश्यों के लिए किया जाता है जब तक कि वर्गीकरण मानदंड नहीं बदले जाते।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

मुख्य और सबसे आम हैं:

बी-लिम्फोसाइट्स से बी-सेल ट्यूमर:

बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया);
लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)
बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (छोटे लिम्फोसाइटों का बी-सेल लिंफोमा);
लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
प्लीहा के सीमांत क्षेत्र का लिंफोमा (प्लीहा का लिंफोमा) विलस लिम्फोसाइटों के साथ या उनके बिना;
बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मोसाइटोमा (प्लास्मोब्लास्टिक लिंफोमा);
लिंफोमा एक्सट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र प्रकार MALT;
कूपिक लिंफोमा;
मोनोसाइटिक बी-लिम्फोसाइटों के साथ बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
मेंटल सेल लिंफोमा (मेंटल सेल लिंफोमा);
बड़ी कोशिका लिंफोमा: एनाप्लास्टिक, मीडियास्टिनल और फैलाना बड़ी बी-सेल लिंफोमा (बी-सेल लिंफोमा);
मीडियास्टिनल लिंफोमा - फैलाना बी-बड़ी कोशिका;
प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा;
ल्यूकेमिया/बर्किट लिंफोमा;
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा।

टी और एनके - टी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से कोशिका ट्यूमर:

टी-लिम्फोमा लिम्फोब्लास्टिक;

परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से टी-सेल ल्यूकेमिया;
आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया;
वयस्क टी-सेल लिंफोमा/ल्यूकेमिया (HTLV1+) या परिधीय टी-सेल लिंफोमा;
एक्स्ट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार;
एंटरोपैथी से जुड़े टी-सेल लिंफोमा;
हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा;
चमड़े के नीचे के ऊतक का टी-सेल पैनिक्युलिटिस-जैसे लिंफोमा;
फंगल माइकोसिस / सेसरी सिंड्रोम;
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल, त्वचा के प्राथमिक घाव के साथ;
परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट;
एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा;
प्राथमिक प्रणालीगत घाव के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है:ट्यूमर बी और टी सेलुलर हैं।

उनके लिए उपचार अलग ढंग से चुना जाता है, क्योंकि वे हैं:

आक्रामक - तेजी से बढ़ने वाला और प्रगतिशील, कई लक्षणों से प्रकट। उनका इलाज तुरंत शुरू हो जाता है. इससे ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर से पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका मिलता है;
अकर्मण्य लिम्फोमा क्रोनिक, सौम्य या निम्न स्तर की घातकता वाले होते हैं। उनकी स्थिति पर निरंतर निगरानी और समय-समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

बड़े बी-सेल ट्यूमर को फैलाना- ये ऑन्कोलॉजी के आक्रामक रूप हैं, ये किसी भी अंग में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिक बार - गर्दन, बगल और कमर के लिम्फ नोड्स में। तीव्र प्रगति ट्यूमर को उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने से नहीं रोकती है।

सीमांत- ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर के गैर-आक्रामक रूप। इनकी कई किस्में होती हैं और ये प्लीहा, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में पाए जाते हैं जो लसीका प्रणाली से संबंधित नहीं होते हैं। वे 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक बार दिखाई देते हैं।

लिम्फोब्लासटिकयह एक प्रकार का टी-सेल लिंफोमा है। टी-लिम्फोब्लास्टिक अपरिपक्व टी-लिम्फोसाइटों से युक्त घातक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। वे विरासत में मिले हैं.

स्वास्थ्य-संधान संबंधीटी-सेल लिंफोमा के आक्रामक रूप हैं। सामान्य को शरीर की रक्षा का कार्य करना चाहिए। लेकिन ये कैंसर कोशिकाएं अविकसित होती हैं। वे कमर, गर्दन और बगल में एकत्रित हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं।

मीडियास्टिनलबी-कोशिकाएँ बनाते हैं और 30-40 वर्ष की महिलाओं के मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं।

लघु कोशिका फैलाना लिंफोमा(छोटी कोशिका लिंफोमा) एक प्रकार का गैर-हॉजकिन का बी-सेल लिंफोमा है। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमाटी कोशिकाएं उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देती हैं और खराब पूर्वानुमान देती हैं।

एक्सट्रानोडल लिंफोमामस्तिष्क, आंतों, पेट सहित आंतरिक अंगों में घातक विकास की विशेषता।

आंतों का लिंफोमाअधिक बार गौण होते हैं और मतली, पेट दर्द, मल में रक्त द्वारा प्रकट होते हैं।

पेट में लिम्फोमाबच्चों और वृद्ध लोगों में पाया जाता है। हॉजकिन ट्यूमर और गैर-हॉजकिन प्रकार बी और टी पेरिटोनियम को प्रभावित करते हैं।

घातक त्वचादुर्लभ हैं और कई रसौली, खुजली और त्वचा की सूजन की विशेषता रखते हैं।

मीडियास्टिनल लिंफोमाअधिक बार यह निष्क्रिय आक्रामक रूपों से बी-सेल गैर-हॉजकिन प्राथमिक ट्यूमर द्वारा दर्शाया जाता है, वे दुर्लभ हैं।

अस्थि लिंफोमा:प्राथमिक और माध्यमिक रीढ़, पसलियों और पैल्विक हड्डियों के जोड़ों में होता है। यह मेटास्टेसिस का परिणाम है.

गुर्दे का लिंफोमाशरीर में कैंसर कोशिकाओं के संचय में कैंसर का एक द्वितीयक रूप है।

लिवर लिंफोमासभी पुष्टि किए गए लिम्फोमा के 10% में होता है। यह गैर-विशिष्ट नाराज़गी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या पीलिया के लक्षणों से प्रकट होता है, जो निदान की पुष्टि को जटिल बनाता है।

थायराइड लिंफोमागैर-हॉजकिन के द्वितीयक प्रकार के ट्यूमर को संदर्भित करता है। गर्दन में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के कारण वे दुर्लभ हैं।

सीएनएस लिंफोमापिछले 10 वर्षों में एड्स के कारण अधिक आम है। ट्यूमर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है।

वंक्षण एलयू लिंफोमाऑन्कोलॉजी के सभी मामलों में से 3% में पाया जाता है। ऑन्कोलॉजी आक्रामक है और इसका इलाज करना कठिन है।

नेत्रगोलक लिंफोमा,गैर-हॉजकिन लिंफोमा के एक प्रकार के रूप में, 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में यह दुर्लभ है।

मेंटल लिंफोमामेंटल क्षेत्र में एक कोशिका से बढ़ता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों के लिए, पूर्वानुमान खराब है।

प्लाज़्माब्लास्टिक लिंफोमादुर्लभ है, लेकिन यह विशेष रूप से आक्रामक है: रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स तेजी से बढ़ते हैं।

रेट्रोपरिटोनियम में लिंफोमापेट के क्षेत्र में एलयू और मेटाज़िरुएट को प्रभावित करता है, जिससे द्वितीयक कैंसर होता है।

हाथ का लिंफोमायह द्वितीयक कैंसर के रूप में होता है, जब बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा वाहिकाओं या नसों को निचोड़ा जाता है। इससे हाथ में सूजन आ जाती है.

बर्किट का लिंफोमातब होता है जब चौथी डिग्री का हर्पीस वायरस बच्चे के शरीर में प्रकट होता है। रूस में पृथक मामले दर्ज किए गए हैं।

लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं?

आइए सबसे प्रसिद्ध प्रकार के लिम्फोमा पर ध्यान दें:

हॉडगिकिंग्स लिंफोमाया हॉजकिन की बीमारी. यह लिम्फ नोड्स में विशाल बी-लिम्फोसाइटों से ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति में अन्य प्रकारों से भिन्न होता है। ऊतक में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड नामक विशेष कोशिकाएं होती हैं।

समय पर और पर्याप्त उपचार से शरीर सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हॉजकिन का लिंफोमा - चरण 1-2 पर रोग का निदान 90% और उससे अधिक, चरण 3-4 पर - 65-70% देता है। पुनरावृत्ति के साथ, 50% या अधिक रोगी ठीक हो जाते हैं। 5 साल की छूट के बाद, लिंफोमा को ठीक माना जाता है, लेकिन रोगियों का पंजीकरण किया जाता है और उनके जीवन भर निगरानी की जाती है, क्योंकि 10-20 वर्षों के बाद दोबारा बीमारी हो सकती है।

- जीवन प्रत्याशा कैंसर के रूप, चरण और जटिल चिकित्सा पर निर्भर करती है। सबसे आक्रामक रूप अक्सर लोक उपचार के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी के बाद अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं: औषधीय जड़ी-बूटियाँ और मशरूम। गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक और 40% रोगियों में इलाज।

अगर से देखा जाए प्लीहा का गैर-हॉजकिन लिंफोमा- पूर्वानुमान अनुकूल है और घातक कोशिकाओं के प्रसार के चरण से पहले 95% तक है। देर के चरणों की विशेषता स्प्लेनोमेगाली है - अंग में असामान्य वृद्धि। अस्थि मज्जा, संचार प्रणाली में घातक लिम्फोसाइटों के प्रवेश और 5 वर्षों तक लिम्फोइड ऊतक के शरीर में "भंडारण" के साथ, केवल 10-15% रोगी जीवित रहते हैं।

लघु लिम्फोसाइट लिंफोमा:पूर्वानुमान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान है। ये ट्यूमर लगभग समान हैं, क्योंकि उनमें केवल ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में परिधीय रक्त की भागीदारी की डिग्री भिन्न होती है।

छोटे लिम्फोसाइट्स और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लिंफोमा से: लक्षण पहले प्रकट नहीं होते हैं, फिर वजन और भूख में अविशिष्ट हानि होती है। दूसरे चरण में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि के साथ-साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फैडेनोपैथी और जिलेटोस्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवाणु संबंधी जटिलताओं की विशेषता है।

उपचार के बाद जीवित रहने की दर 4-6 वर्ष है। जब ये ट्यूमर अधिक आक्रामक ट्यूमर में बदल जाते हैं, जैसे कि प्रोलिमॉर्फिक ल्यूकेमिया या फैला हुआ बड़ा बी-सेल लिंफोमा, तो जीवित रहने की दर 1 वर्ष है।

लिंफोमा फॉलिक्युलिस- पूर्वानुमान असंभव है, क्योंकि ट्यूमर क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14:18) में भिन्न होता है और लिंफोमा को लाइलाज माना जाता है। अग्रणी देशों के डॉक्टरों द्वारा पूर्वानुमान का सूचकांक अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यदि तीन जोखिम समूहों द्वारा निर्धारित किया जाए, तो पहला सबसे अनुकूल है। लंबी अवधि की छूट के साथ, मरीज़ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। 50 वर्ष के बाद के वृद्ध लोग केवल 3.5-5 वर्ष ही जीवित रहते हैं।

पूर्वानुमान के लिए सबसे प्रतिकूल माना जाता है बड़ी कोशिका लिंफोमा, रोग का निदानस्टेज पर निर्भर करता है. III-IV चरणों में, एक्स्ट्रानोडल फ़ॉसी, सामान्य स्थिति और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की उपस्थिति के कारण कम जीवन प्रत्याशा नोट की गई थी।

अधिकतर लोग 40-50 साल के बाद बीमार पड़ते हैं। फॉसी गर्दन, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में और अंडकोष, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों, हड्डियों, मस्तिष्क और त्वचा में भी स्थित होते हैं। ट्यूमर फेफड़े, गुर्दे और यकृत में दिखाई देते हैं। पांच साल की उत्तरजीविता - 70% -60% (चरण 1-2) और 40% -20% (चरण 3-4) तक।

फैलाए गए बी-बड़े सेल लिम्फोसारकोमा में, घुसपैठ की वृद्धि विशेषता है, इसलिए, वाहिकाएं, श्वसन पथ और तंत्रिकाएं उग आती हैं, हड्डियां नष्ट हो जाती हैं, बीमारी की शुरुआत में भी अस्थि मज्जा प्रभावित होता है (10-20%)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेसिस का पता लगाया जाता है, बाद के चरणों में अस्थि मज्जा विशेष रूप से प्रभावित होता है और ल्यूकेमाइजेशन होता है। ऐसे में बीमारी के बारे में भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

युवा महिलाओं को अक्सर ऐसा होता है मीडियास्टिनल लिंफोमा, रोग का निदानयदि प्रक्रियाओं को चरण 1-2 में स्थानीयकृत किया जाता है, तो रोगियों में 80% तक रिकवरी होती है। ट्यूमर आसपास के ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं। बाह्य रूप से, मीडियास्टिनल लिंफोमा 30% मामलों में लसीका ग्रसनी वलय, जठरांत्र पथ, परानासल साइनस, हड्डियों या सीएनएस में प्रकट होता है। 25% मामलों में, ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसका पता 1-2 चरणों में लगाया जा सकता है। चरण 3-4 पर, 5 साल की जीवित रहने की दर 30-40% है।

जानकारीपूर्ण वीडियो

लिम्फोमा का कार्यशील वर्गीकरण;
लिम्फोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि एक वर्गीकरण की नोसोलॉजिकल इकाइयाँ दूसरे वर्गीकरण की इकाइयों के अनुरूप नहीं हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, वर्किंग क्लासिफिकेशन में, मेंटल सेल लिंफोमा पांच अलग-अलग श्रेणियों का प्रतिनिधित्व करता है। नैदानिक तस्वीर, उपचार प्रभावकारिता और रोग का निदान ट्यूमर की रूपात्मक विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है, इसलिए हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष सटीक और प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य होना चाहिए।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

0 - 0 - सेलुलर इम्यूनोफेनोटाइप; बी - बी - लिम्फोसाइट्स; टी - टी - लिम्फोसाइट्स।

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिंफोमा क्या है?

ऊतकों और अंगों में पुरानी सूजन प्रक्रियाएं;
लिम्फोइड ऊतक के पुनर्जनन की प्रक्रियाएँ;
लसीका ठहराव;
जीव के प्रतिरक्षात्मक तनाव की डिग्री की रूपात्मक गंभीरता।

लिंफोमा कितनी तेजी से विकसित होता है? लिंफोमा का विकास धीमा है। सरल और घातक रूप के बीच एक रोग बनता है - सौम्य लिंफोमा। यह गर्दन के एलयू में, जबड़े के नीचे, बगल के नीचे और कमर में बनता है। वे गांठदार होते हैं, छूने पर घने होते हैं, धीरे-धीरे बढ़ते हैं। यदि रोगी को क्रोनिक गैर-विशिष्ट निमोनिया है तो सौम्य लिम्फोमा साधारण फेफड़े के लिम्फोमा का प्रतिनिधित्व कर सकता है।

लिंफोमा कैसे प्रकट होता है? आमतौर पर, लिंफोमा-कैंसर स्वयं प्रकट होता है:

एलयू में दर्द के साथ होने वाले संक्रामक रोगों के विपरीत, एलयू के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि और उनमें दर्द की अनुपस्थिति;
पेट में परिपूर्णता की भावना, सांस लेने में कठिनाई, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, यकृत, प्लीहा और एलयू में वृद्धि के कारण चेहरे या गर्दन पर दबाव;
कमजोरी, पसीना आना;
शरीर के तापमान में वृद्धि;
अपच और वजन घटना.

यदि लिंफोमा का संदेह है, तो इसका निदान कैसे किया जाता है? अध्ययन के आधार पर निदान की पुष्टि करें:

इतिहास, डॉक्टरों की परीक्षा;
सामान्य नैदानिक और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
एलएन की बायोप्सी (सर्जिकल निष्कासन);
एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स: एक्स-रे, सीटी, एमआरआई।

फ्लोरोग्राफी पर लिंफोमा इसके विकास के चरण का संकेत देगा। अस्थि मज्जा की जांच के बाद ट्यूमर (लिम्फोइड) कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता चलता है। इसके अतिरिक्त आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक स्तर पर भी शोध किया जा रहा है। लिम्फोमा की कई विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए, इम्यूनोफेनोटाइपिंग के लिए फ्लो साइटोमेट्री की जाती है।

लिंफोमा में लिम्फोसाइटों की भूमिका

लिम्फोमा में लिम्फोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं। वे रक्त और लसीका में पाए जाते हैं। लिम्फोमा का प्रकार लिम्फोसाइटों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। वे 2 प्रकार के होते हैं:

बी-लिम्फोसाइट्स इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं - एंटीबॉडी जो संक्रमण से लड़ते हैं: वायरल, बैक्टीरियल और फंगल। लिम्फोसाइटों में उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी संक्रमण की शुरुआत के बारे में एक अन्य प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका को संकेत देते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं।
टी-लिम्फोसाइट्स एंटीबॉडी को आकर्षित किए बिना सीधे विदेशी सूक्ष्मजीवों को नष्ट कर देते हैं।

लिंफोमा में विटामिन की भूमिका

विभिन्न प्रमुख देशों के चिकित्सकों के बीच, सामान्य रूप से विटामिन और विशेष रूप से विटामिन बी 17 के लाभों के बारे में विवाद हैं। इसमें लेट्रल, (लेट्रिल और एमिग्डालिन) शामिल हैं। इन घटकों में प्लम, चेरी, सेब, आड़ू और खुबानी के बीज शामिल हैं। लेट्रल अनाज और कड़वे बादाम में मौजूद होता है। अमेरिकी क्लीनिकों में साइनाइड की मौजूदगी के कारण इस पर प्रतिबंध है, स्वीडन के विपरीत इसे बेचा जाता है, आप इसे खरीद कर ले जा सकते हैं। लेकिन इस दवा को देश में लाना मुश्किल है. विटामिन की संरचना आवश्यक फैटी एसिड एएलए, ईपीए और डीएच से भी समृद्ध है। विटामिन बी 17 में प्रतिरक्षा और ओमेगा -3 को बढ़ाने के लिए आवश्यक कई सक्रिय तत्व होते हैं।

अध्ययनों से पता चला है कि लैट्राल में 2 चीनी अणु जुड़े हुए हैं: बेन्ज़ेल्डिहाइड और साइनाइड और यौगिक को "एमिग्डालिन" कहा जाता है। खुबानी की गुठली में यह घटक प्रचुर मात्रा में होता है। यह कैंसर कोशिकाओं को मारता है लेकिन स्वस्थ ऊतकों को नुकसान नहीं पहुंचाता है। विटामिन बी17 की कमी के साथ, थकान से शरीर में ऑन्कोलॉजी के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। जहां तक साइनाइड की बात है, 200 से 1000 मिलीग्राम की विटामिन खुराक प्रति दिन खाई जाने वाली 5-30 खुबानी गुठली के बराबर होती है। पेट में, एमिग्डालिन हाइड्रोसायनिक एसिड में टूट जाता है, इसलिए कड़वे बादाम (3.5% ग्लाइकोसाइड), सेब के बीज (0.6%) और छिलके वाली खूबानी गुठली के सेवन में शामिल होने की सलाह नहीं दी जाती है, उन्हें जैम में डालें।

कुछ क्लिनिक सही खुराक का उपयोग करके लिम्फोमा के उपचार और पुनर्प्राप्ति के लिए एक व्यापक कार्यक्रम में विटामिन बी 17 को शामिल करते हैं और इसके उपयोग के लिए सिफारिशें देते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का वर्गीकरण - हॉजकिन का लिंफोमा

1971 में ऐन-आर्बर में अपनाए गए हॉजकिन के लिंफोमा के आधुनिक नैदानिक वर्गीकरण को संशोधित नहीं किया गया है। WHO वर्गीकरण, 2008 के अनुसार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निम्नलिखित रूपात्मक रूप हैं:

मॉड्यूलर प्रकार के लिम्फोइड प्रबलता के साथ हॉजकिन का लिंफोमा;
शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा: शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और लिम्फोइड प्रबलता;
शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और गांठदार स्केलेरोसिस;
क्लासिक हॉजकिन का लिंफोमा और मिश्रित कोशिका;
शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और लिम्फोइड कमी।

जानना ज़रूरी है! हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण संकलित करते समय, निदान केवल हिस्टोलॉजिकल विधि द्वारा स्थापित किया गया था। डायग्नोस्टिक बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं और संबंधित कोशिकाओं का हिस्टोलॉजिकल विवरण निर्विवाद रूप से और निश्चित रूप से निदान की पुष्टि करना संभव बनाता है। एक विशिष्ट नैदानिक चित्र, विशिष्ट डेटा, एक्स-रे परीक्षा, अनुमानित निष्कर्ष: निदान करने के लिए साइटोलॉजिकल या हिस्टोलॉजिकल को आधार के रूप में नहीं लिया जाता है।

जब हॉजकिन का लिंफोमा लिम्फ नोड्स के अलावा अन्य अंगों को प्रभावित करता है, तो निरंतर कोशिका विभाजन के परिणामस्वरूप एक नया ट्यूमर बनता है। यह सबसे आम कैंसर गर्दन के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। लेकिन कैंसर कोशिकाएं छाती गुहा, पेट, बगल और कमर में भी प्रवेश करती हैं। हॉजकिन के लिम्फ नोड्स का कैंसर उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, इसलिए इसकी किस्में: गांठदार लिंफोमा और गांठदार स्केलेरोसिस में इलाज की उच्च संभावना है। एक अन्य प्रकार का हॉजकिन का लिंफोमा, मिश्रित कोशिका लिंफोमा, अक्सर एड्स के साथ होता है।

हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर का नया डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण। तृतीय. लिम्फोइड नियोप्लाज्म।

लिम्फोइड संरचनाओं का नया WHO वर्गीकरण एक अनुकूलित और अनुमोदित R.E.A.L. है। - वर्गीकरण (1994), जहां कुछ नोसोलॉजिकल रूप आधार हैं। यह रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक, आणविक आनुवंशिक और नैदानिक संकेतों को ध्यान में रखता है।

नया वर्गीकरण बी-कोशिकाओं, टी/एनके कोशिकाओं से ट्यूमर को पहचानना और पूर्वज और परिपक्व कोशिकाओं (प्रसारित रूप: ल्यूकेमिया, लिम्फ नोड ट्यूमर और एक्सट्रानोडल) से उत्पन्न होने वाले कुछ नियोप्लाज्म को अलग करना संभव बनाता है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) की सीमा के भीतर, 4 शास्त्रीय उपप्रकार और लिम्फोइड प्रबलता वाला एक प्रकार प्रतिष्ठित है।

लिम्फोइड ऊतक के नियोप्लाज्म का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (आर.ई.ए.एल.)

मैं एक। पूर्वज बी कोशिकाओं से ट्यूमर:

I. बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-सेल अग्रदूतों से लिम्फोमा)।

मैं बी. परिधीय बी-कोशिकाओं से ट्यूमर:

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (प्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया), छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा।
बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।
इम्यूनोसाइटोमा (लिम्फोसाइटिक लिंफोमा)।
मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा।
.लिम्फोमा कूप के केंद्र से, कूपिक।
कूप के सीमांत क्षेत्र की बी-कोशिकाओं से लिंफोमा।
रोम के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से प्लीहा का लिंफोमा।
श्लेष्म झिल्ली (म्यूकोसल-संबद्ध, एमएलकेगोमा) के लिम्फोइड रोम के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा।
बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया.
प्लास्मेसीटोमा (मायलोमा)।
फैलाना बड़ा बी-सेल लिंफोमा।
बर्किट का लिंफोमा.

द्वितीय. टी सेल और नेचुरल किलर (एनके) ट्यूमर

द्वितीय.ए. टी सेल पूर्वज ट्यूमर

टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (लिम्फोमा)

द्वितीय.बी. परिधीय टी कोशिकाओं से ट्यूमर:

टी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टी-प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)।
बड़े दानेदार (दानेदार) लिम्फोसाइटों (एलजीएल) से ल्यूकेमिया।
एनके सेल ल्यूकेमिया।
टी-सेल लिंफोमा [वयस्क ल्यूकेमिया (HTLV1+)]।
एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा।
छोटी आंत का टी-सेल लिंफोमा।
हेपेटोस्प्लेनिक गामा-सिग्मा (y8) टी-सेल लिंफोमा।
चमड़े के नीचे पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा।
फंगल (फंगोइड) माइकोसिस (सेसरी सिंड्रोम)।
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, त्वचीय प्रकार।
परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट।
एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा।
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, प्राथमिक सामान्य प्रकार।

लिम्फोइड प्रबलता (लिम्फोइड ऊतक की प्रबलता)।
गांठदार काठिन्य.
मिश्रित कोशिका प्रकार.
लिम्फोइड कमी (लिम्फोइड ऊतक की कमी)।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/बी- और टी-सेल पूर्वज लिंफोमा तेजी से शुरुआत और प्रगति के साथ अपरिपक्व लिम्फोसाइटों के ट्यूमर हैं। अधिकतर यह बच्चों और युवाओं के शरीर को प्रभावित करता है: अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक पूर्वज बी-सेल ल्यूकेमिया (साइटोजेनेटिक उपसमूह):

टी (9;22)(क्यू34;क्यू11); बीसीआर/एबीएल;
टी (v;11q23) एमएलएल पुनर्व्यवस्था;
टी (1;19)(क्यू23;पी13); E2A/PBX1;
t(12;21)(p12;q22); ईटीवी/सीबीएफ-ए.

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक पूर्वज टी-सेल ल्यूकेमिया।
बर्किट कोशिकाओं से ल्यूकेमिया।

ल्यूकेमिया और लिम्फोमा कोशिकाओं के विभेदन के मुख्य मार्करों की तालिका

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (एएलएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के विभेदक निदान संकेतों की तालिका।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश वर्गीकरण की तालिका

लिम्फोमा के कारण

लिम्फोइड ऊतक प्रतिरक्षा प्रणाली का एक घटक है, इसलिए ट्यूमर प्रतिरक्षा को बाधित करते हैं और इम्यूनोडेफिशिएंसी या ऑटोइम्यूनाइजेशन को जन्म देते हैं। जन्मजात और अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी वाले मरीज़, बदले में, लिंफोमा विकसित कर सकते हैं। एपस्टीन-बार वायरस के साथ, ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बहुत बढ़ जाता है।

आज, इस बात पर कोई सटीक डेटा नहीं है कि लिंफोमा क्यों विकसित होता है, घटना के कारण विषाक्त पदार्थों, रसायनों से जुड़े होते हैं जो मानव जीवन में लगातार मौजूद होते हैं, और आनुवंशिकी के साथ। लिंफोमा के कारण गंभीर वायरल रोगों, ऑपरेशन और अस्वास्थ्यकर जीवनशैली के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा में कमी से भी जुड़े हैं।

लिम्फोमा मल्टीक्लोनल नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है, जिनमें से जीन टी - और बी - लिम्फोसाइटों के भेदभाव के कारण उनके पुनर्गठन के परिणामस्वरूप एंटीजन के लिए रिसेप्टर्स को एनकोड करते हैं। इसलिए, प्रत्येक लिम्फोसाइट से एक अद्वितीय एंटीजन रिसेप्टर जुड़ा होता है। जब ट्यूमर बढ़ता है, तो यह बेटी कोशिकाओं द्वारा पुन: उत्पन्न होता है।

प्रारंभिक अवस्था का लिंफोमा विशेष लक्षणों से प्रकट नहीं होता है। बढ़े हुए एलयू के कारण संपीड़न सिंड्रोम संभव है, जो पीलिया, सांस की गंभीर कमी, पैरों की सूजन को भड़काता है। रोगी की स्थिति लिंफोमा के चरण पर निर्भर करती है।

जानकारीपूर्ण वीडियो: शरीर का लसीका तंत्र

लिंफोमा चरण. टीएनएम वर्गीकरण

लिंफोमा के चरण रोगी की सामान्य स्थिति निर्धारित करते हैं और जीवित रहने के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। लिम्फ नोड कैंसर के 4 चरण होते हैं:

स्टेज 1 लिंफोमा - ट्यूमर का पता चला:

एक अंग के एक लिम्फ नोड में;
लसीका ग्रसनी वलय;
थाइमस;
तिल्ली.

चरण को चरणों में विभाजित किया गया है: I और IE।

लिंफोमा के दूसरे चरण को चरण II और IIE में विभाजित किया गया है:

चरण II: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम (फेफड़ों के बीच की पतली मांसपेशी जो सांस लेने में सहायता करती है और छाती को पेरिटोनियम से अलग करती है) के एक तरफ के अलावा दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
स्टेज IIई: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे या ऊपर एक या एक से अधिक नोड्स में और शरीर के निकटतम अंग या मांसपेशियों में नोड्स के बाहर पाई जाती हैं। स्टेज 2 लिंफोमा - जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल होगा, प्रतिकूल - एक या अधिक जोखिम कारकों की उपस्थिति में:

उरोस्थि में ट्यूमर 10 सेमी तक पहुंच गया;
एलयू और अंग में ट्यूमर;
रक्त में एरिथ्रोसाइट्स तेज़ गति से बसते हैं;
3 एलयू या अधिक ओंकोसेल से प्रभावित;
लक्षणों की उपस्थिति: बुखार, रात में गर्म चमक, वजन में कमी।

स्टेज 3 लिंफोमा - तीन चरणों में विभाजित: III, IIIE, IIIS और IIIE, S. डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, अंग और / और प्लीहा प्रभावित होते हैं।

स्टेज III: ट्यूमर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है, और पेट की गुहा के शीर्ष पर स्थित है।
चरण IIIE: कैंसर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल कोशिकाएं शरीर के निकटतम अंग या क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर, श्रोणि में महाधमनी के साथ स्थित लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
चरण IIIS: कैंसर कोशिकाएं एलएन समूहों में डायाफ्राम के नीचे और ऊपर और प्लीहा में पाई जाती हैं।
चरण IIIE, एस: पैथोलॉजिकल कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में, निकटतम अंग या शरीर स्थल में लिम्फ नोड्स के बाहर और प्लीहा में पाई जाती हैं।

लिंफोमा चरण 3 - जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल है। जोखिम कारकों के लिए खराब पूर्वानुमान:

पुरुष लिंग;
उम्र 45 से अधिक;
रक्त में एल्ब्यूमिन या हीमोग्लोबिन का कम स्तर;
रक्त में ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर (15,000 या अधिक);
लिम्फोसाइटों का स्तर कम हो जाता है (600 से नीचे या ल्यूकोसाइट्स की संख्या का 8% से कम)।

स्टेज 3 लिंफोमा - पर्याप्त उपचार के साथ ठीक होने की संभावना 10-15% में देखी गई, 5 साल या उससे अधिक की जीवन प्रत्याशा - 80-85% रोगियों में।

स्टेज 4 लिंफोमा की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

कैंसर लिम्फ नोड्स से परे फैल गया है और एक या अधिक अंगों पर आक्रमण कर चुका है; घातक कोशिकाएं इन अंगों के पास लिम्फ नोड्स में स्थित होती हैं;
विकृति एक अंग में लिम्फ नोड्स के बाहर पाई जाती है और उस अंग से परे फैलती है;
कैंसर कोशिकाएं दूर के अंगों में पाई जाती हैं: मस्तिष्कमेरु द्रव, फेफड़े, अस्थि मज्जा, यकृत।

लिंफोमा चरण 4 वे कितने समय तक जीवित रहते हैं? सटीकता के साथ उत्तर देना कठिन है, आधुनिक गहन तरीकों के उपयोग से, हाल के अध्ययनों के अनुसार 60% रोगियों में पांच साल की जीवित रहने की दर देखी गई। यदि लिंफोमा की पुष्टि हो जाती है, तो अंतिम चरण - मेटास्टेस के कारण लक्षण आक्रामक होंगे, जिससे किसी भी अंग, कोमल ऊतकों और लिम्फ नोड्स पर कोई दया नहीं आती है।

स्टेज 4 लिंफोमा - शरीर के पूर्ण रूप से ठीक होने का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि प्रत्येक रोगी में जोखिम कारक नोट किए जाते हैं।

टीएनएम प्रणाली वर्गीकरण - सामान्य नियम

टीएनएम प्रणाली के सामान्य नियम

घाव की शारीरिक सीमा का वर्णन करने के लिए टीएनएम प्रणाली को अपनाया गया था। यह तीन मुख्य घटकों पर आधारित है। आप उनसे पता लगा सकते हैं:

टी प्राथमिक ट्यूमर का प्रसार है;
एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति और उनकी क्षति की डिग्री;
एम - दूर के मेटास्टेसिस की अनुपस्थिति या उपस्थिति।

सभी स्थानीयकरणों के ट्यूमर के लिए सामान्य नियम:

निदान के समय सभी मामलों की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जानी चाहिए। यदि कोई पुष्टि नहीं है तो ऐसे मामलों का अलग से वर्णन किया गया है।
प्रत्येक स्थानीयकरण को दो वर्गीकरणों द्वारा वर्णित किया गया है:

टीएनएम (या सीटीएनएम) का नैदानिक वर्गीकरण उपचार से पहले लागू किया जाता है। यह बायोप्सी की क्लिनिकल, रेडियोलॉजिकल, एंडोस्कोपिक जांच, सर्जिकल अनुसंधान विधियों और कई अतिरिक्त तरीकों के डेटा पर आधारित है।
पैथोलॉजिकल वर्गीकरण (सर्जिकल के बाद, पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण), निरूपित - पीटीएनएम। यह उपचार शुरू होने से पहले प्राप्त आंकड़ों पर आधारित है, लेकिन सर्जरी के दौरान प्राप्त जानकारी या सर्जिकल सामग्री के अध्ययन के आधार पर पूरक या संशोधित किया गया है।

टी, एन, एम और (या) पीटी, पीएन और पीएम श्रेणियों का निर्धारण करने के बाद, चरणों को समूहीकृत किया जाता है। टीएनएम प्रणाली के अनुसार या चिकित्सा दस्तावेज में चरणों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की स्थापित डिग्री नहीं बदली जाती है। नैदानिक वर्गीकरण उपचार विधियों को चुनने और मूल्यांकन करने में मदद करता है, पैथोलॉजिकल - भविष्यवाणी के लिए सटीक डेटा प्राप्त करने और उपचार के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद करता है।
यदि श्रेणियों टी. एन या एम की परिभाषा की शुद्धता के बारे में संदेह है - निम्नतम (कम सामान्य) श्रेणी और चरणों के आधार पर समूह चुनें।
यदि एक ही अंग में कई समकालिक घातक ट्यूमर हैं, तो वर्गीकरण उच्चतम टी श्रेणी वाले ट्यूमर के मूल्यांकन पर आधारित है। इसके अतिरिक्त ट्यूमर की संख्या (उनकी बहुलता) - टी2(एम) या टी2(5) इंगित करें।

टीएनएम-परिभाषित श्रेणियों या स्टेजिंग का उपयोग नैदानिक या अनुसंधान उद्देश्यों के लिए किया जाता है जब तक कि वर्गीकरण मानदंड नहीं बदले जाते।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

मुख्य और सबसे आम हैं:

बी-लिम्फोसाइट्स से बी-सेल ट्यूमर:

बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया);
लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)
बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (छोटे लिम्फोसाइटों का बी-सेल लिंफोमा);
लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
प्लीहा के सीमांत क्षेत्र का लिंफोमा (प्लीहा का लिंफोमा) विलस लिम्फोसाइटों के साथ या उनके बिना;
बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मोसाइटोमा (प्लास्मोब्लास्टिक लिंफोमा);
लिंफोमा एक्सट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र प्रकार MALT;
कूपिक लिंफोमा;
मोनोसाइटिक बी-लिम्फोसाइटों के साथ बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
मेंटल सेल लिंफोमा (मेंटल सेल लिंफोमा);
बड़ी कोशिका लिंफोमा: एनाप्लास्टिक, मीडियास्टिनल और फैलाना बड़ी बी-सेल लिंफोमा (बी-सेल लिंफोमा);
मीडियास्टिनल लिंफोमा - फैलाना बी-बड़ी कोशिका;
प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा;
ल्यूकेमिया/बर्किट लिंफोमा;
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा।

टी और एनके - टी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से कोशिका ट्यूमर:

टी-लिम्फोमा लिम्फोब्लास्टिक;

परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से टी-सेल ल्यूकेमिया;
आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया;
वयस्क टी-सेल लिंफोमा/ल्यूकेमिया (HTLV1+) या परिधीय टी-सेल लिंफोमा;
एक्स्ट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार;
एंटरोपैथी से जुड़े टी-सेल लिंफोमा;
हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा;
चमड़े के नीचे के ऊतक का टी-सेल पैनिक्युलिटिस-जैसे लिंफोमा;
फंगल माइकोसिस / सेसरी सिंड्रोम;
एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल, त्वचा के प्राथमिक घाव के साथ;
परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट;
एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा;
प्राथमिक प्रणालीगत घाव के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है: ट्यूमर बी और टी - सेलुलर।

उनके लिए उपचार अलग ढंग से चुना जाता है, क्योंकि वे हैं:

आक्रामक - तेजी से बढ़ने वाला और प्रगतिशील, कई लक्षणों से प्रकट। उनका इलाज तुरंत शुरू हो जाता है. इससे ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर से पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका मिलता है;
अकर्मण्य लिम्फोमा क्रोनिक, सौम्य या निम्न स्तर की घातकता वाले होते हैं। उनकी स्थिति पर निरंतर निगरानी और समय-समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

डिफ्यूज़ बड़े बी-सेल ट्यूमर ऑन्कोलॉजी के आक्रामक रूप हैं जो किसी भी अंग में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिक बार गर्दन, बगल और कमर के लिम्फ नोड्स में होते हैं। तीव्र प्रगति ट्यूमर को उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने से नहीं रोकती है।

ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर के सीमांत - गैर-आक्रामक रूप। इनकी कई किस्में होती हैं और ये प्लीहा, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में पाए जाते हैं जो लसीका प्रणाली से संबंधित नहीं होते हैं। वे 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक बार दिखाई देते हैं।

लिम्फोब्लास्टिक एक प्रकार का टी-सेल लिंफोमा है। टी-लिम्फोब्लास्टिक अपरिपक्व टी-लिम्फोसाइटों से युक्त घातक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। वे विरासत में मिले हैं.

एनाप्लास्टिक - टी-सेल लिंफोमा के आक्रामक रूपों को संदर्भित करता है। सामान्य को शरीर की रक्षा का कार्य करना चाहिए। लेकिन ये कैंसर कोशिकाएं अविकसित होती हैं। वे कमर, गर्दन और बगल में एकत्रित हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं।

मीडियास्टिनल बी-कोशिकाओं का निर्माण करते हैं और उम्रदराज़ महिलाओं के मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं।

लघु कोशिका फैलाना लिंफोमा (छोटी कोशिका लिंफोमा) गैर-हॉजकिन के बी-सेल लिंफोमा का एक प्रकार है। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है।

टी-सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फोमा उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देता है और इसका पूर्वानुमान भी खराब होता है।

एक्स्ट्रानोडल लिम्फोमा मस्तिष्क, आंतों और पेट सहित आंतरिक अंगों में घातक विकास की विशेषता है।

आंतों के लिम्फोमा अक्सर माध्यमिक होते हैं और मतली, पेट दर्द, मल में रक्त के रूप में प्रकट होते हैं।

उदर गुहा में लिम्फोमा बच्चों और वृद्ध लोगों में पाए जाते हैं। हॉजकिन ट्यूमर और गैर-हॉजकिन प्रकार बी और टी पेरिटोनियम को प्रभावित करते हैं।

घातक त्वचा के घाव दुर्लभ होते हैं और कई नियोप्लाज्म, खुजली और त्वचा की सूजन की विशेषता होती है।

मीडियास्टिनल लिंफोमा को अक्सर निष्क्रिय आक्रामक रूपों से बी-सेल गैर-हॉजकिन प्राथमिक ट्यूमर के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, वे दुर्लभ होते हैं।

हड्डी का लिंफोमा: प्राथमिक और माध्यमिक रीढ़, पसलियों और पैल्विक हड्डियों के जोड़ों में होता है। यह मेटास्टेसिस का परिणाम है.

किडनी लिंफोमा अंग में कैंसर कोशिकाओं के संचय में कैंसर का एक द्वितीयक रूप है।

लिवर लिंफोमा सभी पुष्टिकृत लिंफोमा के 10% में होता है। यह गैर-विशिष्ट नाराज़गी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या पीलिया के लक्षणों से प्रकट होता है, जो निदान की पुष्टि को जटिल बनाता है।

थायराइड लिंफोमा एक गैर-हॉजकिन का द्वितीयक ट्यूमर है। गर्दन में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के कारण वे दुर्लभ हैं।

पिछले 10 वर्षों में, एड्स के कारण सीएनएस लिंफोमा अधिक आम रहा है। ट्यूमर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है।

वंक्षण लिंफोमा एलएन ऑन्कोलॉजी के सभी मामलों में से 3% में पाया जाता है। ऑन्कोलॉजी आक्रामक है और इसका इलाज करना कठिन है।

नेत्रगोलक का लिंफोमा, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के एक प्रकार के रूप में, 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में दुर्लभ है।

मेंटल लिंफोमा मेंटल क्षेत्र में एक कोशिका से बढ़ता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों के लिए, पूर्वानुमान खराब है।

प्लाज़्माब्लास्टिक लिंफोमा दुर्लभ है, लेकिन यह विशेष रूप से आक्रामक है: रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स तेजी से बढ़ते हैं।

रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में लिम्फोमा पेट में लिम्फ नोड्स और मेटासेस को प्रभावित करता है, जिससे माध्यमिक कैंसर होता है।

हाथों का लिंफोमा एक द्वितीयक कैंसर के रूप में होता है, जब बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा वाहिकाओं या नसों को निचोड़ा जाता है। इससे हाथ में सूजन आ जाती है.

बर्किट का लिंफोमा तब होता है जब बच्चे के शरीर में ग्रेड 4 हर्पीस वायरस प्रकट होता है। रूस में पृथक मामले दर्ज किए गए हैं।

किसी न किसी प्रकार के लिंफोमा के साथ जीवन प्रत्याशा

लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं? लिंफोमा की कितनी किस्में हैं, कितने व्यक्तिगत लक्षण और पूर्वानुमान हैं। आइए हम सबसे प्रसिद्ध प्रकार के लिम्फोमा पर ध्यान दें।

हॉजकिन का लिंफोमा या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। यह लिम्फ नोड्स में विशाल बी-लिम्फोसाइटों से ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति में अन्य प्रकारों से भिन्न होता है। ऊतक में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड नामक विशेष कोशिकाएं होती हैं।

समय पर और पर्याप्त उपचार से शरीर सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हॉजकिन का लिंफोमा - चरण 1-2 पर रोग का निदान 90% और उससे अधिक, चरण 3-4 पर - 65-70% देता है। पुनरावृत्ति के साथ, 50% या अधिक रोगी ठीक हो जाते हैं। 5 साल की छूट के बाद, लिंफोमा को ठीक माना जाता है, लेकिन रोगियों का पंजीकरण किया जाता है और उनके जीवन भर निगरानी की जाती है, क्योंकि एक वर्ष के बाद दोबारा बीमारी हो सकती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा कैंसर के रूप, चरण और जटिल चिकित्सा पर निर्भर करती है। एनएल के सबसे आक्रामक रूप अक्सर लोक उपचार के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी के बाद अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं: औषधीय जड़ी-बूटियाँ और मशरूम। गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक और 40% रोगियों में इलाज।

यदि प्लीहा के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पर विचार किया जाता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल है और घातक कोशिकाओं के प्रसार के चरण से 95% पहले है। देर के चरणों की विशेषता स्प्लेनोमेगाली है - अंग में असामान्य वृद्धि। अस्थि मज्जा, संचार प्रणाली में घातक लिम्फोसाइटों के प्रवेश और 5 वर्षों तक लिम्फोइड ऊतक के शरीर में "भंडारण" के साथ, केवल 10-15% रोगी जीवित रहते हैं।

लघु लिम्फोसाइट लिंफोमा: पूर्वानुमान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान है। ये ट्यूमर लगभग समान हैं, क्योंकि उनमें केवल ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में परिधीय रक्त की भागीदारी की डिग्री भिन्न होती है।

लिंफोमा कूपिक - पूर्वानुमान असंभव है, क्योंकि ट्यूमर क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14:18) में भिन्न होता है और लिंफोमा को लाइलाज माना जाता है। अग्रणी देशों के डॉक्टरों द्वारा पूर्वानुमान का सूचकांक अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यदि तीन जोखिम समूहों द्वारा निर्धारित किया जाए, तो पहला सबसे अनुकूल है। लंबी अवधि की छूट के साथ, मरीज़ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। 50 वर्ष के बाद के वृद्ध लोग केवल 3.5-5 वर्ष ही जीवित रहते हैं।

बड़े सेल लिंफोमा को पूर्वानुमान के लिए सबसे प्रतिकूल माना जाता है, रोग का निदान चरण पर निर्भर करता है। III-IV चरणों में, एक्स्ट्रानोडल फ़ॉसी, सामान्य स्थिति और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की उपस्थिति के कारण कम जीवन प्रत्याशा नोट की गई थी।

लोग वर्षों के बाद अधिक बार बीमार पड़ते हैं। फॉसी गर्दन, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में और अंडकोष, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों, हड्डियों, मस्तिष्क और त्वचा में भी स्थित होते हैं। ट्यूमर फेफड़े, गुर्दे और यकृत में दिखाई देते हैं। पांच साल की उत्तरजीविता - 70% -60% (चरण 1-2) और 40% -20% (चरण 3-4) तक।

युवा महिलाओं में, मीडियास्टिनल लिंफोमा अक्सर होता है, यदि प्रक्रियाएं 1-2 चरणों में स्थानीयकृत होती हैं, तो रोगियों में ठीक होने की संभावना 80% तक होती है। ट्यूमर आसपास के ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं। बाह्य रूप से, मीडियास्टिनल लिंफोमा 30% मामलों में लसीका ग्रसनी वलय, जठरांत्र पथ, परानासल साइनस, हड्डियों या सीएनएस में प्रकट होता है। 25% मामलों में, ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसका पता 1-2 चरणों में लगाया जा सकता है। चरण 3-4 पर, 5 साल की जीवित रहने की दर 30-40% है।

जानकारीपूर्ण वीडियो: मीडियास्टिनल बी-सेल बड़े सेल लिंफोमा की नैदानिक और रूपात्मक विशेषताएं

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गैर-हॉजकिन का लिंफोमा वर्गीकरण. लिम्फोमा

आईसीडी-10 कोड

नॉन-हॉजकिन्स लिंफोमा के कारण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लक्षण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का चरण निर्धारण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निदान

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का स्थानीयकृत रूप (चरण I और II)

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का एक सामान्य रूप (चरण III और IV)

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गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का पूर्वानुमान

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गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एन आर्बर वर्गीकरण

लिम्फोसारकोमा

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गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

लिम्फोमा के चरण

कूपिक लिंफोमा

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लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

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टीएनएम प्रणाली वर्गीकरण - सामान्य नियम

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लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं?

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लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिंफोमा में लिम्फोसाइटों की भूमिका

लिंफोमा में विटामिन की भूमिका

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का वर्गीकरण - हॉजकिन का लिंफोमा

हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर का नया डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण। तृतीय. लिम्फोइड नियोप्लाज्म।

लिम्फोइड ऊतक के नियोप्लाज्म का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (आर.ई.ए.एल.)

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

ल्यूकेमिया और लिम्फोमा कोशिकाओं के विभेदन के मुख्य मार्करों की तालिका

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (एएलएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के विभेदक निदान संकेतों की तालिका।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश वर्गीकरण की तालिका

लिम्फोमा के कारण

जानकारीपूर्ण वीडियो: शरीर का लसीका तंत्र

लिंफोमा चरण. टीएनएम वर्गीकरण

टीएनएम प्रणाली वर्गीकरण - सामान्य नियम

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

किसी न किसी प्रकार के लिंफोमा के साथ जीवन प्रत्याशा

जानकारीपूर्ण वीडियो: मीडियास्टिनल बी-सेल बड़े सेल लिंफोमा की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं

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