प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के निदान के आधुनिक तरीके। इस खंड में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और संयोजी ऊतक के रोग

दोस्तों आज हम आपसे मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के बारे में बात करेंगे। क्या आपने इस बारे में सुना है?

समानार्थी शब्द: क्रॉस सिंड्रोम, ओवरलैप-सिंड्रोम, शार्प सिंड्रोम।

यह क्या है? मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी)- यह एक प्रकार का सिंड्रोम है जिसमें संयोजी ऊतक के विभिन्न रोगों के लक्षण होते हैं (धागे की एक गेंद के साथ एक सादृश्य)। ये डर्मेटोमायोसिटिस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, साथ ही अक्सर सहवर्ती ("शुष्क सिंड्रोम") भी हो सकती हैं।

एफएफटी के इर्द-गिर्द हमेशा बहुत सारी बातें और सिद्धांत रहे हैं। प्रश्न स्वाभाविक है: यह क्या है - एक स्वतंत्र बीमारी या पहले से ज्ञात संयोजी ऊतक रोग का कुछ असामान्य रूप (उदाहरण के लिए, ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा, आदि)।

वर्तमान में, एमसीटीडी संयोजी ऊतक के स्वतंत्र रोगों को संदर्भित करता है, हालांकि कभी-कभी एमसीटीडी के रूप में शुरू होने वाली बीमारी बाद में विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों में "बाहर" हो जाती है। एमसीटीडी को अविभेदित संयोजी ऊतक रोग के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए।

प्रसारसटीक रूप से ज्ञात नहीं है, संभवतः, सभी संयोजी ऊतक रोगों के कुल द्रव्यमान का 2-3% से अधिक नहीं। अधिकतर युवा महिलाएं बीमार होती हैं (अधिकतम घटना 20-30 वर्ष)।

कारण. सीटीडी के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति के कारण संभावित आनुवंशिक भूमिका का सुझाव दिया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

रोग की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध और गतिशील हैं। रोग की शुरुआत में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण अक्सर प्रबल होते हैं, जैसे: रेनॉड सिंड्रोम, हाथों या उंगलियों की सूजन, जोड़ों में उड़ने वाला दर्द, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, कम अक्सर ल्यूपस की तरह त्वचा पर चकत्ते। इसके बाद, आंतरिक अंगों को नुकसान होने के संकेत मिलते हैं, जैसे अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन और भोजन निगलने में कठिनाई, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, मांसपेशियों आदि को नुकसान।

CTD के सबसे आम लक्षण (घटते क्रम में):

• गठिया या जोड़ों का दर्द
  
• रेनॉड सिंड्रोम
  
• अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन
  
• फेफड़ों को नुकसान
  
• हाथों की सूजन
  
• मायोसिटिस
  
• लिम्फैडेनोपैथी
  
• एसजेएस की तरह त्वचा पर घाव
  
• सीरस झिल्लियों को नुकसान (फुस्फुस, पेरीकार्डियम)
  
• गुर्दे खराब
  
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान
  
• स्जोग्रेन सिंड्रोम

जोड़ : अस्थिर और प्रवासी पॉलीआर्थराइटिस, प्रवासी जोड़ों का दर्द।कोई भी जोड़ (बड़ा, छोटा) प्रभावित हो सकता है, उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया की तुलना में यह प्रक्रिया बहुत अधिक सौम्य है।

रेनॉड सिंड्रोम- सबसे शुरुआती और सबसे लगातार अभिव्यक्तियों में से एक।

उंगलियों और सिस्ट की सूजनडी - हाथों की नरम, गद्देदार सूजन। अक्सर रेनॉड सिंड्रोम के साथ संयोजन में देखा जाता है।

मांसपेशियों: हल्के और माइग्रेटिंग मांसपेशियों के दर्द से लेकर डर्मेटोमायोसिटिस जैसे गंभीर घावों तक।

घेघा: हल्की नाराज़गी, निगलने में परेशानी।

सीरस झिल्लीऔर: पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुसावरण।

फेफड़े: सांस लेने में तकलीफ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाना।

चमड़ा: घाव बहुत विविध और परिवर्तनशील होते हैं: रंजकता, डिस्कोइड ल्यूपस, विशिष्ट "तितली", बालों का झड़ना, आंखों के आसपास की त्वचा पर घाव (गोट्रॉन का लक्षण), आदि।

गुर्दे: मध्यम प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया (मूत्र में प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति), शायद ही कभी गंभीर नेफ्रैटिस विकसित होता है।

तंत्रिका तंत्र: पोलीन्यूरोपैथी, मेनिनजाइटिस, माइग्रेन।

निदान.

सीटीडी के प्रयोगशाला निदान को बहुत महत्व दिया जाता है। हो सकता है: एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, कम अक्सर - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बढ़ा हुआ ईएसआर, रुमेटीइड कारक, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी), एएसएटी, सीपीके, एलडीएच।

परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के एंटीबॉडी सीटीडी के विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर हैं और 80-100% मामलों में पाए जाते हैं। जब एएनएफ का पता लगाया जाता है, तो एक धब्बेदार प्रकार की चमक (दानेदार, जालीदार) देखी जाती है।

निदान लक्षणों और आरएनपी की उपस्थिति पर आधारित है।

इलाज.

मुख्य चिकित्सा गतिविधि और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर विभिन्न खुराक में हार्मोन है। चिकित्सा की अवधि कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक होती है। साइटोस्टैटिक्स, एनएसएआईडी, रोगसूचक उपचार का भी उपयोग किया जा सकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि एमसीटीएस एसजेएस, एसएलई, डर्मेटोमायोसिटिस आदि जैसी गंभीर बीमारियों का एक विस्फोटक मिश्रण है, आमतौर पर विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों वाले रोगियों की तुलना में रोग का निदान बेहतर होता है।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग (आमवाती रोग)प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगवर्तमान में बुलाया गया आमवाती रोग. हाल तक, उन्हें कोलेजन कहा जाता था [क्लेम्परर पी., 1942], जो उनके सार को प्रतिबिंबित नहीं करता था। आमवाती रोगों में, प्रतिरक्षाविज्ञानी होमोस्टैसिस (प्रतिरक्षा विकारों के साथ संयोजी ऊतक रोग) के उल्लंघन के कारण संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की पूरी प्रणाली प्रभावित होती है। इन रोगों के समूह में शामिल हैं: - गठिया; - रूमेटाइड गठिया; - बेचटेरू रोग; - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष; - प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा; - गांठदार पेरीआर्थराइटिस; - डर्मेटोमायोसिटिस। आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक की क्षति इस रूप में प्रकट होती है प्रणालीगत प्रगतिशील अव्यवस्थाऔर इसमें 4 चरण होते हैं: 1) म्यूकोइड सूजन, 2) फाइब्रिनोइड परिवर्तन, 3) सूजन संबंधी सेलुलर प्रतिक्रियाएं, 4) स्केलेरोसिस। हालाँकि, कुछ अंगों और ऊतकों में परिवर्तन के प्रमुख स्थानीयकरण के कारण प्रत्येक बीमारी की अपनी नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं होती हैं। प्रवाह दीर्घकालिकऔर लहरदार. एटियलजिआमवाती रोगों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। सबसे महत्वपूर्ण हैं:- संक्रमणों (वायरस), - जेनेटिक कारक , जो प्रतिरक्षाविज्ञानी होमोस्टैसिस के उल्लंघन को निर्धारित करता है, - कई का प्रभाव भौतिक कारक (शीतलन, सूर्यातप), - प्रभाव दवाइयाँ (दवा असहिष्णुता)। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर रोगजननवात रोग हैं इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं - तत्काल और विलंबित दोनों प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं।

गठिया गठिया (सोकोल्स्की-बायो रोग) - हृदय और रक्त वाहिकाओं के प्रमुख घाव के साथ एक संक्रामक-एलर्जी रोग, एक लहरदार पाठ्यक्रम, उत्तेजना (हमला) और छूट (छूट) की अवधि. हमलों और छूट का विकल्प कई महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों तक चल सकता है; कभी-कभी गठिया एक गुप्त रूप धारण कर लेता है। एटियलजि.रोग की घटना और विकास में: 1) की भूमिका समूह ए बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, साथ ही स्ट्रेप्टोकोकस (टॉन्सिलिटिस की पुनरावृत्ति) द्वारा शरीर का संवेदीकरण। 2) मूल्य दिया गया है उम्र और आनुवंशिक कारक(गठिया एक बहुजनित वंशानुगत बीमारी है)। रोगजनन.गठिया में, कई स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के लिए एक जटिल और विविध प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (तत्काल और विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं) होती है। मुख्य महत्व एंटीबॉडी से जुड़ा है जो स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन और हृदय के ऊतकों के एंटीजन के साथ-साथ सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया करते हैं। कुछ स्ट्रेप्टोकोकल एंजाइम संयोजी ऊतक पर प्रोटियोलिटिक प्रभाव डालते हैं और संयोजी ऊतक के जमीनी पदार्थ में प्रोटीन के साथ ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन परिसरों के टूटने में योगदान करते हैं। स्ट्रेप्टोकोकस के घटकों और स्वयं के ऊतकों के क्षय उत्पादों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, रोगियों के रक्त में एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों की एक विस्तृत श्रृंखला दिखाई देती है, और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाई जाती हैं। गठिया स्व-आक्रामकता की विशेषताओं के साथ लगातार पुनरावृत्त होने वाली बीमारी का चरित्र धारण कर लेता है। मोर्फोजेनेसिस।गठिया का संरचनात्मक आधार संयोजी ऊतक का प्रणालीगत प्रगतिशील अव्यवस्था, रक्त वाहिकाओं को नुकसान, विशेष रूप से माइक्रोवास्कुलचर, और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं। सबसे बड़ी सीमा तक, इन सभी प्रक्रियाओं को व्यक्त किया जाता है हृदय का संयोजी ऊतक(वाल्वुलर और पार्श्विका एंडोकार्डियम का मुख्य पदार्थ और, कुछ हद तक, हृदय शर्ट की चादरें), जहां इसके अव्यवस्था के सभी चरणों का पता लगाया जा सकता है: म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सूजन सेलुलर प्रतिक्रियाएं, स्केलेरोसिस। म्यूकोइड सूजन संयोजी ऊतक अव्यवस्था का एक सतही और प्रतिवर्ती चरण है और इसकी विशेषता है: 1) ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (मुख्य रूप से हयालूरोनिक एसिड) के लिए मेटाक्रोमैटिक प्रतिक्रिया में वृद्धि; 2) मुख्य पदार्थ का जलयोजन। फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तन (सूजन और परिगलन) गहरी और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था का एक चरण है: म्यूकोइड सूजन पर परतें, वे कोलेजन फाइबर के समरूपीकरण और फाइब्रिन सहित प्लाज्मा प्रोटीन के साथ उनके संसेचन के साथ होती हैं। सेलुलर सूजन प्रतिक्रियाएं सबसे पहले शिक्षा द्वारा व्यक्त किये जाते हैं विशिष्ट ग्रैनुलोमा रुमेटिका . ग्रैनुलोमा का निर्माण फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तन के क्षण से शुरू होता है और शुरुआत में संयोजी ऊतक को नुकसान के फोकस में मैक्रोफेज के संचय की विशेषता होती है, जो हाइपरक्रोमिक नाभिक के साथ बड़ी कोशिकाओं में बदल जाती है। इसके अलावा, ये कोशिकाएं फाइब्रिनोइड द्रव्यमान के आसपास खुद को उन्मुख करना शुरू कर देती हैं। कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में आरएनए और ग्लाइकोजन अनाज की सामग्री में वृद्धि होती है। इसके बाद, फ़ाइब्रिनोइड के केंद्र में स्थित द्रव्यमान के चारों ओर कोशिकाओं की एक विशिष्ट पैलिसेड-आकार या पंखे के आकार की व्यवस्था के साथ एक विशिष्ट रूमेटिक ग्रैनुलोमा बनता है। मैक्रोफेज फाइब्रिनोइड के पुनर्जीवन में सक्रिय भाग लेते हैं, उनमें उच्च फागोसाइटिक क्षमता होती है। वे इम्युनोग्लोबुलिन को ठीक कर सकते हैं। ऐसे बड़े मैक्रोफेज से बने रूमेटिक ग्रैनुलोमा कहलाते हैं "खिलना" ,या परिपक्व . भविष्य में, ग्रेन्युलोमा कोशिकाएं खिंचने लगती हैं, उनके बीच फ़ाइब्रोब्लास्ट दिखाई देने लगते हैं, फ़ाइब्रिनोइड द्रव्यमान कम हो जाते हैं - ए "लुप्तप्राय" ग्रैनुलोमा . नतीजतन, फ़ाइब्रोब्लास्ट ग्रैनुलोमा कोशिकाओं को विस्थापित कर देते हैं, आर्गिरोफिलिक और फिर कोलेजन फाइबर इसमें दिखाई देते हैं, फ़ाइब्रिनोइड पूरी तरह से अवशोषित हो जाता है; ग्रेन्युलोमा बन जाता है scarring . ग्रैनुलोमा विकास का चक्र 3-4 महीने का होता है। विकास के सभी चरणों में, रूमेटिक ग्रैनुलोमा लिम्फोसाइटों और एकल प्लाज्मा कोशिकाओं से घिरे होते हैं। संभवतः, लिम्फोसाइटों द्वारा स्रावित लिम्फोकिन्स फ़ाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जो ग्रैनुलोमा के फ़ाइब्रोप्लासिया में योगदान देता है। रूमेटिक नोड्यूल के रूपजनन की प्रक्रिया का वर्णन एशॉफ (1904) द्वारा किया गया है और बाद में वी. टी. तलालाएव (1921) द्वारा अधिक विस्तार से किया गया है, इसलिए रूमेटिक नोड्यूल को कहा जाता है एशॉफ-तलालेव ग्रैनुलोमा . रूमेटिक ग्रैनुलोमा संयोजी ऊतक में बनते हैं: - वाल्वुलर और पार्श्विका एंडोकार्डियम दोनों, - मायोकार्डियम, - एपिकार्डियम, - संवहनी एडवेंटिटिया। कम रूप में, वे संयोजी ऊतक में पाए जाते हैं: - पेरिटोनसिलर, - पेरीआर्टिकुलर, - इंटरमस्क्युलर। ग्रैनुलोमा के अलावा, गठिया के साथ भी होते हैं गैर-विशिष्ट सेलुलर प्रतिक्रियाएं प्रकृति में फैला हुआ या फोकल। वे अंगों में अंतरालीय लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ द्वारा दर्शाए जाते हैं। गैर विशिष्ट ऊतक प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं वाहिकाशोथमाइक्रो सर्क्युलेटरी सिस्टम में. काठिन्य संयोजी ऊतक के विघटन का अंतिम चरण है। यह प्रकृति में प्रणालीगत है, लेकिन सबसे अधिक स्पष्ट है: - हृदय की झिल्लियाँ, - रक्त वाहिकाओं की दीवारें, - सीरस झिल्लियाँ। अक्सर, गठिया में स्केलेरोसिस कोशिका प्रसार और ग्रैनुलोमा के परिणामस्वरूप विकसित होता है ( माध्यमिक स्केलेरोसिस), अधिक दुर्लभ मामलों में - संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन के परिणाम में ( हाइलिनोसिस, "प्राथमिक स्केलेरोसिस"). पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।गठिया में सबसे विशिष्ट परिवर्तन हृदय और रक्त वाहिकाओं में विकसित होते हैं। हृदय में गंभीर डिस्ट्रोफिक और सूजन संबंधी परिवर्तन इसकी सभी परतों के संयोजी ऊतक के साथ-साथ सिकुड़ा हुआ मायोकार्डियम में भी विकसित होते हैं। वे मुख्य रूप से रोग की नैदानिक ​​और रूपात्मक तस्वीर निर्धारित करते हैं। अन्तर्हृद्शोथ- एंडोकार्डियम की सूजन गठिया की सबसे ज्वलंत अभिव्यक्तियों में से एक है। स्थानीयकरण के अनुसार, अन्तर्हृद्शोथ को प्रतिष्ठित किया जाता है: 1) वाल्व, 2) डोरी का, 3) पार्श्विका. सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन माइट्रल या महाधमनी वाल्व के पत्रकों में विकसित होते हैं। बाएं हृदय के वाल्वों के एंडोकार्टिटिस की उपस्थिति में दाएं हृदय के वाल्वों को पृथक क्षति बहुत कम देखी जाती है। रूमेटिक एंडोकार्डिटिस में, निम्नलिखित नोट किए जाते हैं: - एंडोथेलियम में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तन, - म्यूकोइड, फाइब्रिनोइड सूजन और एंडोकार्डियम के संयोजी आधार के परिगलन, - एंडोकार्डियम की मोटाई में कोशिका प्रसार (ग्रैनुलोमैटोसिस) और इसकी सतह पर घनास्त्रता . इन प्रक्रियाओं का संयोजन अलग-अलग हो सकता है, जिससे कई प्रकार के एंडोकार्डिटिस को अलग करना संभव हो जाता है। आमवाती वाल्वुलर अन्तर्हृद्शोथ के 4 प्रकार हैं [एप्रिकोसोव एआई, 1947]: 1) फैलाना, या वाल्वुलाइटिस; 2) तीव्र मस्सा; 3) फ़ाइब्रोप्लास्टिक; 4) बार-बार मस्सा होना। फैलाना अन्तर्हृद्शोथ , या वाल्वुलाइटिस [वी. टी. तल्लाएव के अनुसार] वाल्व पत्रक के फैले हुए घावों की विशेषता है, लेकिन एंडोथेलियम और थ्रोम्बोटिक ओवरले में परिवर्तन के बिना। तीव्र वर्रुकस अन्तर्हृद्शोथ एंडोथेलियम को नुकसान और वाल्व के अनुगामी किनारे (एंडोथेलियम को नुकसान के स्थानों में) के साथ मौसा के रूप में थ्रोम्बोटिक ओवरले के गठन के साथ। फ़ाइब्रोप्लास्टिक अन्तर्हृद्शोथ फाइब्रोसिस और स्कारिंग की प्रक्रिया की एक विशेष प्रवृत्ति के साथ एंडोकार्टिटिस के दो पिछले रूपों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। आवर्तक मस्सा अन्तर्हृद्शोथ वाल्वों के संयोजी ऊतक के बार-बार अव्यवस्थित होने, स्केलेरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ उनके एंडोथेलियम और थ्रोम्बोटिक ओवरले में परिवर्तन और वाल्व पत्रक के मोटे होने की विशेषता है। एंडोकार्डिटिस के परिणाम में, एंडोकार्डियम का स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस विकसित होता है, जिससे वाल्व क्यूप्स का मोटा होना और विरूपण होता है, यानी हृदय रोग का विकास होता है (हृदय रोग देखें)। मायोकार्डिटिस- मायोकार्डियम की सूजन, गठिया में लगातार देखी जाती है। इसके 3 रूप हैं: 1) गांठदार उत्पादक (ग्रैनुलोमेटस); 2) फैलाना अंतरालीय exudative; 3) फोकल इंटरस्टिशियल एक्सयूडेटिव। गांठदार उत्पादक (ग्रैनुलोमेटस) मायोकार्डिटिस मायोकार्डियम (विशिष्ट रूमेटिक मायोकार्डिटिस) के पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक में रूमेटिक ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता। ग्रैनुलोमा, जो केवल सूक्ष्म परीक्षण द्वारा पहचाने जा सकते हैं, पूरे मायोकार्डियम में बिखरे हुए हैं, उनकी सबसे बड़ी संख्या बाएं आलिंद उपांग में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार में पाई जाती है। ग्रैनुलोमा विकास के विभिन्न चरणों में हैं। "फूलना" ("परिपक्व") ग्रैनुलोमा गठिया के हमले के दौरान, "मुरझाना" या "घाव" - छूट के दौरान मनाया जाता है। गांठदार मायोकार्डिटिस के परिणाम में विकसित होता है पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस, जो गठिया की प्रगति के साथ बढ़ता है और गंभीर रूप ले सकता है कार्डियोस्क्लेरोसिस. डिफ्यूज़ इंटरस्टिशियल एक्सयूडेटिव मायोकार्डिटिस स्कोवर्त्सोव द्वारा वर्णित, एडिमा, मायोकार्डियल इंटरस्टिटियम की अधिकता और इसके लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल्स की महत्वपूर्ण घुसपैठ की विशेषता है। रूमेटिक ग्रैनुलोमा अत्यंत दुर्लभ हैं, और इसलिए वे गैर-विशिष्ट फैलाना मायोकार्डिटिस की बात करते हैं। हृदय बहुत ढीला हो जाता है, उसकी गुहाएं फैल जाती हैं, उसमें विकसित होने वाले डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के कारण मायोकार्डियम की सिकुड़न तेजी से परेशान हो जाती है। रूमेटिक मायोकार्डिटिस का यह रूप बचपन में होता है और शीघ्र ही रोगी की क्षति और मृत्यु में समाप्त हो सकता है। अनुकूल परिणाम के साथ, मायोकार्डियम विकसित होता है फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस. फोकल इंटरस्टिशियल एक्सयूडेटिव मायोकार्डिटिस लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल द्वारा मायोकार्डियम की थोड़ी सी फोकल घुसपैठ की विशेषता। ग्रैनुलोमा दुर्लभ हैं। मायोकार्डिटिस का यह रूप गठिया के अव्यक्त पाठ्यक्रम में देखा जाता है। मायोकार्डिटिस के सभी रूपों में, हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की क्षति और नेक्रोबायोसिस के केंद्र होते हैं। सिकुड़ा हुआ मायोकार्डियम में इस तरह के परिवर्तन आमवाती प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि वाले मामलों में भी विघटन का कारण बन सकते हैं। पेरीकार्डिटिसचरित्र है: 1) तरल, 2) सेरोफाइब्रिनस, 3) रेशेदार. अक्सर आसंजन के गठन के साथ समाप्त होता है। हृदय शर्ट की गुहा का संभावित विनाश और उसमें बने संयोजी ऊतक का कैल्सीफिकेशन ( बख्तरबंद दिल ). संयुक्त होने पर: 1) एंडो- और मायोकार्डिटिस की बात करते हैं आमवाती हृदयशोथ , 2) एंडो-, मायो- और पेरिकार्डिटिस - के बारे में रूमेटिक पैनकार्डिटिस . जहाजों विभिन्न क्षमता के, विशेष रूप से माइक्रोवास्कुलचर, लगातार रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। उठना आमवाती वाहिकाशोथ : - धमनीशोथ, - धमनीशोथ, - केशिकाशोथ। धमनियों और धमनियों में, दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन होते हैं, कभी-कभी घनास्त्रता होती है। केशिकाएँ बढ़ती हुई साहसी कोशिकाओं के आवरण से घिरी होती हैं। एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार सबसे अधिक स्पष्ट होता है, जो छूट जाती हैं। ऐसी तस्वीर आमवाती एंडोथिलोसिस रोग के सक्रिय चरण की विशेषता। केशिका पारगम्यता तेजी से बढ़ती है। गठिया में वास्कुलिटिस प्रणालीगत है, अर्थात यह सभी अंगों और ऊतकों में देखा जा सकता है। रूमेटिक वास्कुलिटिस के परिणाम में विकास होता है संवहनी काठिन्य: - धमनीकाठिन्य, - धमनीकाठिन्य, - कैपिलारोस्क्लेरोसिस। हराना जोड़ - पॉलीआर्थराइटिस - गठिया की निरंतर अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। वर्तमान में, यह 10-15% रोगियों में होता है। संयुक्त गुहा में एक सीरस-फाइब्रिनस प्रवाह दिखाई देता है। सिनोवियल झिल्ली पूर्ण-रक्तयुक्त होती है, तीव्र चरण में, इसमें म्यूकोइड सूजन, वास्कुलिटिस और सिनोवियोसाइट्स का प्रसार देखा जाता है। आर्टिकुलर कार्टिलेज आमतौर पर संरक्षित रहता है। आमतौर पर विकृतियाँ विकसित नहीं होतीं। पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में, टेंडन के दौरान, संयोजी ऊतक ग्रैनुलोमेटस सेलुलर प्रतिक्रिया के साथ अव्यवस्था से गुजर सकता है। बड़े नोड दिखाई देते हैं, जो कि विशिष्ट है गठिया का गांठदार (गांठदार) रूप. नोड्स में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का फोकस होता है, जो मैक्रोफेज प्रकार की बड़ी कोशिकाओं के शाफ्ट से घिरा होता है। समय के साथ, ऐसी गांठें घुल जाती हैं और निशान अपनी जगह पर बने रहते हैं। हराना तंत्रिका तंत्र के संबंध में विकसित होता है आमवाती वाहिकाशोथऔर तंत्रिका कोशिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश के फॉसी और रक्तस्राव द्वारा व्यक्त किया जा सकता है। ऐसे परिवर्तन नैदानिक ​​तस्वीर पर हावी हो सकते हैं, जो बच्चों में अधिक आम है - गठिया का मस्तिष्क संबंधी रूप (छोटा कोरिया)। ) . आमवाती हमले में, सूजन संबंधी परिवर्तन देखे जाते हैं: - सीरस झिल्ली (आमवाती पॉलीसेरोसाइटिस), - गुर्दे (आमवाती फोकल या फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), - फेफड़ेरक्त वाहिकाओं और इंटरस्टिटियम को नुकसान के साथ ( आमवाती निमोनिया), - कंकाल की मांसपेशियाँ (मांसपेशियों का गठिया), - त्वचाएडिमा, वास्कुलिटिस, कोशिका घुसपैठ के रूप में ( पर्विल अरुणिका), - एंडोक्रिन ग्लैंड्सजहां डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं। अंगों में प्रतिरक्षा तंत्रलिम्फोइड ऊतक और प्लाज्मा सेल परिवर्तन के हाइपरप्लासिया का पता लगाएं, जो गठिया में तनावग्रस्त और विकृत (ऑटोइम्यूनाइजेशन) प्रतिरक्षा की स्थिति को दर्शाता है। नैदानिक ​​और शारीरिक रूप।रोग की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों की प्रबलता के अनुसार, ऊपर वर्णित गठिया के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है (कुछ हद तक सशर्त): 1) हृदय संबंधी; 2) पॉलीआर्थ्राइटिक; 3) नोडोज़ (गांठदार); 4) मस्तिष्क. जटिलताओंगठिया अक्सर हृदय की क्षति से जुड़ा होता है। अन्तर्हृद्शोथ के परिणामस्वरूप, वहाँ हैं हृदय दोष . मस्सा अन्तर्हृद्शोथ एक स्रोत हो सकता है थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म प्रणालीगत परिसंचरण के वाहिकाएं, जिसके संबंध में गुर्दे, प्लीहा, रेटिना में दिल का दौरा पड़ता है, मस्तिष्क में फॉसी का नरम होना, चरम सीमाओं का गैंग्रीन आदि होता है। संयोजी ऊतक के आमवाती अव्यवस्था की ओर जाता है काठिन्य विशेष रूप से हृदय में व्यक्त किया गया। गठिया की शिकायत हो सकती है चिपकने वाली प्रक्रियाएं गुहाओं में (फुफ्फुस गुहा, पेरीकार्डियम, आदि का विलोपन)। मौतगठिया से थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के हमले के दौरान हो सकता है, लेकिन अधिक बार रोगी विघटित हृदय रोग से मर जाते हैं।

रूमेटाइड गठिया रूमेटाइड गठिया (समानार्थक शब्द: संक्रामक पॉलीआर्थराइटिस, संक्रामक गठिया) - एक पुरानी आमवाती बीमारी, जिसका आधार जोड़ों की झिल्लियों और उपास्थि के संयोजी ऊतक का प्रगतिशील अव्यवस्था है, जिससे उनकी विकृति होती है।एटियलजि और रोगजनन. रोग की घटना में, भूमिका की अनुमति है: 1) जीवाणु (बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस समूह बी), वायरस, माइकोप्लाज्मा। 2) बहुत महत्व दिया गया है जेनेटिक कारक . यह ज्ञात है कि रुमेटीइड गठिया मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है - हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन HLA/B27 और D/DR4 की वाहक। 3) रुमेटीइड गठिया में ऊतक क्षति की उत्पत्ति में - स्थानीय और प्रणालीगत दोनों - एक महत्वपूर्ण भूमिका उच्च आणविक भार की होती है प्रतिरक्षा परिसरों . इन कॉम्प्लेक्स में एंटीजन के रूप में आईजीजी और एंटीबॉडी के रूप में विभिन्न वर्गों (आईजीएम, आईजीजी, आईजीए) के इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं, जिन्हें कहा जाता है गठिया का कारक. रुमेटीड कारक के रूप में उत्पन्न होता है सिनोवियम में(यह सिनोवियल द्रव, सिनोवियोसाइट्स और कोशिकाओं में पाया जाता है जो संयुक्त ऊतकों में घुसपैठ करते हैं), और लसीकापर्व(प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने का संधिशोथ कारक)। जोड़ों के ऊतकों में परिवर्तन काफी हद तक स्थानीय रूप से संश्लेषित होने से जुड़े होते हैं सिनोवियम, रूमेटोइड कारक, मुख्य रूप से आईजीजी से संबंधित है। यह इम्युनोग्लोबुलिन एंटीजन के एफसी टुकड़े को बांधता है, जिससे प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो पूरक और न्यूट्रोफिल केमोटैक्सिस को सक्रिय करते हैं। वही कॉम्प्लेक्स मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, प्रोस्टाग्लैंडिंस और इंटरल्यूकिन I के संश्लेषण को सक्रिय करते हैं, जो सिनोवियल झिल्ली की कोशिकाओं द्वारा कोलेजनेज़ की रिहाई को उत्तेजित करते हैं, जिससे ऊतक क्षति बढ़ जाती है। प्रतिरक्षा परिसरों, रूमेटोइड कारक युक्तऔर रक्त में घूम रहा है, कोशिकाओं और ऊतकों में रक्त वाहिकाओं के बेसमेंट झिल्ली पर जमा, सक्रिय पूरक को ठीक करता है और सूजन का कारण बनता है। यह सबसे पहले, माइक्रोसिरिक्युलेशन के जहाजों से संबंधित है। (वास्कुलाइटिस). हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के अलावा, रूमेटोइड गठिया भी महत्वपूर्ण है विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं, श्लेष झिल्ली में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।जोड़ों के ऊतकों के साथ-साथ अन्य अंगों के संयोजी ऊतकों में भी परिवर्तन होते हैं। में जोड़ संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की प्रक्रियाएं पेरीआर्टिकुलर ऊतक और हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों के कैप्सूल में निर्धारित होती हैं, जो आमतौर पर ऊपरी और निचले दोनों छोरों को सममित रूप से कैप्चर करती हैं। विकृति पहले छोटे जोड़ों में होती है, और फिर बड़े जोड़ों में, आमतौर पर घुटने के जोड़ों में। में पेरीआर्टिकुलर संयोजी ऊतक शुरुआत में म्यूकॉइड सूजन, धमनीशोथ और धमनीशोथ देखी जाती है। फिर फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस आता है, सेलुलर प्रतिक्रियाएं फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के फॉसी के आसपास दिखाई देती हैं: बड़े हिस्टियोसाइट्स, मैक्रोफेज, पुनर्वसन विशाल कोशिकाओं का संचय। परिणामस्वरूप, संयोजी ऊतक के अव्यवस्था के स्थल पर मोटी दीवार वाली वाहिकाओं वाला एक परिपक्व रेशेदार संयोजी ऊतक विकसित होता है। रोग के बढ़ने पर, स्केलेरोसिस के फॉसी में भी वही परिवर्तन होते हैं। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के वर्णित फॉसी को कहा जाता है रूमेटोइड नोड्स. वे आम तौर पर हेज़लनट के आकार तक घने संरचनाओं के रूप में बड़े जोड़ों के पास दिखाई देते हैं। म्यूकॉइड सूजन की शुरुआत से लेकर निशान बनने तक उनके विकास का पूरा चक्र 3-5 महीने का होता है। में सिनोवियम सूजन रोग के प्रारंभिक चरण में प्रकट होती है। उमड़ती श्लेषक कलाशोथ - रोग की सबसे महत्वपूर्ण रूपात्मक अभिव्यक्ति, जिसके विकास में तीन चरण होते हैं: 1) बी प्रथम चरण संयुक्त गुहा में सिनोव्हाइटिस के कारण बादलयुक्त द्रव जमा हो जाता है; श्लेष झिल्ली सूज जाती है, पूर्ण-रक्तयुक्त, सुस्त हो जाती है। आर्टिकुलर कार्टिलेज संरक्षित है, हालांकि कोशिकाओं से रहित क्षेत्र और छोटी दरारें इसमें दिखाई दे सकती हैं। विली सूजे हुए होते हैं, उनके स्ट्रोमा में म्यूकॉइड और फाइब्रिनोइड सूजन के क्षेत्र होते हैं, कुछ विली के परिगलन तक। इस तरह के विली संयुक्त गुहा में अलग हो जाते हैं और उनसे घने कास्ट बनते हैं - तथाकथित चावल के शरीर. माइक्रोवैस्कुलचर की वाहिकाएं बहुसंख्यक होती हैं, जो मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, प्लाज्मा कोशिकाओं से घिरी होती हैं; जगह-जगह रक्तस्राव दिखाई देने लगता है। इम्युनोग्लोबुलिन फ़ाइब्रिनोइड-परिवर्तित धमनियों की दीवार में पाए जाते हैं। कई विली में, सिनोवियोसाइट्स का प्रसार निर्धारित होता है। रूमेटॉइड कारक प्लाज्मा कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में पाया जाता है। श्लेष द्रव में, न्यूट्रोफिल की मात्रा बढ़ जाती है, और उनमें से कुछ के साइटोप्लाज्म में रुमेटीइड कारक भी पाया जाता है। इन्हें न्यूट्रोफिल कहा जाता है रैगोसाइट्स(ग्रीक से। रैगोस - अंगूर का एक गुच्छा)। उनका गठन लाइसोसोम एंजाइमों के सक्रियण के साथ होता है जो सूजन मध्यस्थों को मुक्त करते हैं और इस तरह इसकी प्रगति में योगदान करते हैं। सिनोवाइटिस का पहला चरण कभी-कभी कई वर्षों तक खिंच जाता है। 2) दौरान दूसरे चरण सिनोवाइटिस में विली का प्रसार और उपास्थि का विनाश देखा जाता है। हड्डियों के जोड़दार सिरों के किनारों पर दानेदार ऊतक के द्वीप धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, जो एक परत के रूप में होते हैं - पैंनस(अक्षांश से पन्नस - फ्लैप) सिनोवियल झिल्ली और आर्टिकुलर कार्टिलेज पर रेंगता है। यह प्रक्रिया विशेष रूप से हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों में स्पष्ट होती है। इंटरफैलेन्जियल और मेटाकार्पो-उंगली जोड़ों को आसानी से बाहरी (उलनार) तरफ उंगलियों के एक विशिष्ट विचलन के साथ अव्यवस्था या उदात्तता के अधीन किया जाता है, जो ब्रश को वालरस पंख की उपस्थिति देता है। निचले छोरों की उंगलियों के जोड़ों और हड्डियों में भी इसी तरह के बदलाव देखे जाते हैं। इस स्तर पर बड़े जोड़ों में, सीमित गतिशीलता, संयुक्त स्थान का संकुचन और हड्डियों के एपिफेसिस का ऑस्टियोपोरोसिस नोट किया जाता है। छोटे जोड़ों के कैप्सूल का मोटा होना होता है, इसकी आंतरिक सतह असमान, असमान रूप से भरी हुई होती है, कार्टिलाजिनस सतह सुस्त होती है, कार्टिलेज में उभार, दरारें दिखाई देती हैं। बड़े जोड़ों में, श्लेष झिल्ली की आसन्न सतहों का संलयन नोट किया जाता है। कुछ स्थानों पर सूक्ष्म परीक्षण से श्लेष झिल्ली के फाइब्रोसिस का पता चलता है, कुछ स्थानों पर - फाइब्रिनोइड का फॉसी। विल्ली का एक भाग संरक्षित रहता है और बढ़ता है, उनका स्ट्रोमा लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं से व्याप्त होता है। गाढ़े विली में कुछ स्थानों पर, फोकल लिम्फोइड संचय जनन केंद्रों के साथ रोम के रूप में बनते हैं - श्लेष झिल्ली बन जाती है इम्यूनोजेनेसिस का अंग. रोम की प्लाज्मा कोशिकाओं में रुमेटीड कारक का पता लगाया जाता है। विली के बीच, दानेदार ऊतक के क्षेत्र होते हैं जो वाहिकाओं से समृद्ध होते हैं और न्यूट्रोफिल, प्लाज्मा कोशिकाएं, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज से युक्त होते हैं। दानेदार ऊतक विली को नष्ट कर देता है और उसकी जगह ले लेता है, उपास्थि की सतह पर बढ़ता है और छोटी दरारों के माध्यम से इसकी मोटाई में प्रवेश करता है। कणिकाओं के प्रभाव में हाइलिन उपास्थि धीरे-धीरे पतली हो जाती है, पिघल जाती है; एपिफेसिस की हड्डी की सतह उजागर हो जाती है। श्लेष झिल्ली की वाहिकाओं की दीवारें मोटी और पारदर्शी होती हैं। 3) तीसरा चरण रूमेटॉइड सिनोवाइटिस, जो कभी-कभी बीमारी की शुरुआत से 20-30 वर्षों के बाद विकसित होता है, इसकी उपस्थिति की विशेषता है फ़ाइब्रो-ऑसियस एंकिलोसिस. संयुक्त गुहा में दानेदार ऊतक की परिपक्वता के विभिन्न चरणों (ताजा से सिकाट्रिकियल तक) और फाइब्रिनोइड द्रव्यमान की उपस्थिति इंगित करती है कि बीमारी के किसी भी चरण में, कभी-कभी इसके दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी, प्रक्रिया अपनी गतिविधि बरकरार रखती है और लगातार आगे बढ़ती है, जिससे मरीज गंभीर रूप से विकलांग हो जाता है। रुमेटीइड गठिया की आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँआमतौर पर महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है। वे संयोजी ऊतक और सीरस झिल्ली, हृदय, फेफड़े, प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली और अन्य अंगों के माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में परिवर्तन से प्रकट होते हैं। अक्सर वास्कुलिटिस और पॉलीसेरोसाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, एमिलॉयडोसिस के रूप में गुर्दे की क्षति होती है। रूमेटॉइड नोड्स और मायोकार्डियम और फेफड़ों में स्केलेरोसिस के क्षेत्र कम आम हैं। परिवर्तन प्रतिरक्षा सक्षम प्रणालीलिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता; लिम्फोइड ऊतक के प्लाज्मा सेल परिवर्तन का पता लगाया जाता है, और प्लाज्मा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया की गंभीरता और सूजन प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के बीच सीधा संबंध होता है। जटिलताओं.रुमेटीइड गठिया की जटिलताएँ हैं: - छोटे जोड़ों की शिथिलता और अव्यवस्था, - गतिशीलता का प्रतिबंध, - रेशेदार और हड्डी एंकिलोसिस, - ऑस्टियोपोरोसिस। - सबसे विकट और बार-बार होने वाली जटिलता नेफ्रोपैथिक अमाइलॉइडोसिस है। मौतसंधिशोथ के रोगी अक्सर अमाइलॉइडोसिस या कई सहवर्ती रोगों - निमोनिया, तपेदिक, आदि के कारण गुर्दे की विफलता से पीड़ित होते हैं।

बेचटेरेव की बीमारी बेचटेरू रोग (समानार्थक शब्द: स्ट्रम्पेल-बेखटेरेव-मैरी रोग, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, रुमेटीइड स्पॉन्डिलाइटिस) - पुरानी आमवाती बीमारी जिसमें मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के आर्टिकुलर-लिगामेंटस तंत्र को नुकसान होता है, जिससे इसकी गतिहीनता होती है; परिधीय जोड़ों और आंतरिक अंगों की प्रक्रिया में संभावित भागीदारी. एटियलजि और रोगजनन.रोग के विकास में एक निश्चित महत्व दिया जाता है: - एक संक्रामक-एलर्जी कारक, - रीढ़ की हड्डी में चोट, - (मुख्य रूप से) आनुवंशिकता: पुरुषों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, जिनमें HLA-B27 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन पाया जाता है 80-100% मामले, - ऑटोइम्यूनाइजेशन की संभावना का सुझाव देते हैं, क्योंकि एंटीजन हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एचएलए-बी27, जो एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस के रोगियों में लगभग लगातार होता है, कमजोर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए जीन से जुड़ा होता है। यह बैक्टीरिया और वायरल एजेंटों के संपर्क में आने पर एक निम्न और विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की संभावना की व्याख्या करता है, जो इसके ऊतकों के ऑस्टियोप्लास्टिक परिवर्तन के साथ रीढ़ में पुरानी प्रतिरक्षा सूजन के विकास को निर्धारित करता है। एक निम्न और विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया भी आंतरिक अंगों में पुरानी सूजन और स्केलेरोसिस के विकास की व्याख्या करती है। रोग शरीर रचना. एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस में, रीढ़ के छोटे जोड़ों के ऊतकों में विनाशकारी और सूजन संबंधी परिवर्तन होते हैं, जो रुमेटीइड गठिया में होने वाले परिवर्तनों से बहुत कम भिन्न होते हैं। लंबे समय तक सूजन के परिणामस्वरूप, आर्टिकुलर कार्टिलेज नष्ट हो जाता है, छोटे जोड़ों का एंकिलोसिस प्रकट होता है। संयोजी ऊतक जो संयुक्त गुहा को भरता है, हड्डी में मेटाप्लासिया से गुजरता है, विकसित होता है जोड़ों की हड्डी का एंकिलोसिसउनकी गतिशीलता सीमित है. हड्डी के निर्माण के साथ यही प्रक्रिया इंटरवर्टेब्रल डिस्क में भी विकसित होती है, जिससे रीढ़ की हड्डी का स्तंभ पूरी तरह से गतिहीन हो जाता है। हृदय और फेफड़ों के कार्य ख़राब हो जाते हैं, और कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित हो जाता है। आंतरिक अंग भी प्रभावित होते हैं महाधमनी, दिल, फेफड़ेपुरानी सूजन और फोकल स्केलेरोसिस मनाया जाता है; विकसित अमाइलॉइडोसिसप्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ।

प्रणालीगत रोग ऑटोइम्यून विकारों का एक समूह है जो कुछ अंगों को नहीं, बल्कि संपूर्ण प्रणालियों और ऊतकों को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, संयोजी ऊतक इस रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। रोगों के इस समूह के लिए थेरेपी अभी तक विकसित नहीं हुई है। ये रोग एक जटिल प्रतिरक्षाविज्ञानी समस्या हैं।

आज वे अक्सर नए संक्रमणों के गठन के बारे में बात करते हैं जो पूरी मानवता के लिए खतरा पैदा करते हैं। सबसे पहले, यह एड्स, बर्ड फ्लू, एटिपिकल निमोनिया (एसएआरएस) और अन्य वायरल रोग हैं। यह कोई रहस्य नहीं है कि अधिकांश खतरनाक बैक्टीरिया और वायरस मुख्य रूप से अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली, या बल्कि इसकी उत्तेजना (टीकाकरण) के कारण पराजित हुए थे।

इन प्रक्रियाओं के गठन के तंत्र की अभी तक पहचान नहीं की गई है। डॉक्टर यह नहीं समझ पा रहे हैं कि ऊतकों के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की नकारात्मक प्रतिक्रिया आम तौर पर किससे जुड़ी होती है। तनाव, आघात, विभिन्न संक्रामक रोग, हाइपोथर्मिया, आदि मानव शरीर में विफलता को भड़का सकते हैं।

प्रणालीगत रोगों का निदान और उपचार, सबसे पहले, इम्यूनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों जैसे डॉक्टरों द्वारा किया जाता है।

प्रणालीगत रोगों में शामिल हैं:

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;

पुनरावर्ती पॉलीकॉन्ड्राइटिस;

डर्मेटोमायोसिटिस इडियोपैथिक;

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;

आमवाती बहुरूपता;

आवर्तक पैनिक्युलिटिस;

फैलाना फासिसाइटिस;

बेहसेट की बीमारी;

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग;

प्रणालीगत वाहिकाशोथ.

इन सभी बीमारियों में बहुत कुछ समानता है। किसी भी संयोजी ऊतक रोग में सामान्य लक्षण और समान रोगजनन होता है। इसके अलावा, फोटो को देखकर, एक निदान वाले रोगियों को उसी समूह के किसी अन्य बीमारी वाले रोगियों से अलग करना मुश्किल है।

संयोजी ऊतक क्या है?

रोगों की गंभीरता को समझने के लिए, आपको सबसे पहले यह विचार करना होगा कि संयोजी ऊतक क्या है।

उन लोगों के लिए जो पूरी तरह से नहीं जानते हैं, संयोजी ऊतक शरीर के सभी ऊतक हैं जो किसी विशेष शरीर प्रणाली या अंगों में से किसी एक के कार्यों के लिए जिम्मेदार होते हैं। इसके अलावा, इसकी सहायक भूमिका को कम करके आंकना मुश्किल है। यह मानव शरीर को क्षति से बचाता है और उसे आवश्यक स्थिति में रखता है, जो पूरे जीव के लिए रूपरेखा है। संयोजी ऊतक में अंगों के सभी पूर्णांक, शरीर के तरल पदार्थ और हड्डी का कंकाल शामिल होता है। ये ऊतक अंगों के कुल वजन का 60 से 90% तक कब्जा कर सकते हैं, इसलिए अक्सर संयोजी ऊतक रोग शरीर के अधिकांश हिस्से को प्रभावित करते हैं, हालांकि कुछ मामलों में वे स्थानीय रूप से कार्य करते हैं, केवल एक अंग को कवर करते हैं।

कौन से कारक प्रणालीगत रोगों के विकास को प्रभावित करते हैं?

यह सब सीधे तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कैसे फैलती है। इस संबंध में, उन्हें प्रणालीगत या अविभाजित बीमारी में वर्गीकृत किया गया है। दोनों प्रकार की बीमारियों के विकास को प्रभावित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। दरअसल इसी वजह से इन्हें नाम मिला - संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून रोग। हालाँकि, किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी के विकास के लिए, एक कारक पर्याप्त नहीं है।

इनके संपर्क में आने से मानव शरीर पर अतिरिक्त प्रभाव पड़ता है:

विभिन्न संक्रमण जो सामान्य प्रतिरक्षा प्रक्रिया को बाधित करते हैं;

बढ़ा हुआ सूर्यातप;

गर्भावस्था या रजोनिवृत्ति के दौरान होने वाले हार्मोनल विकार;

कुछ दवाओं के प्रति असहिष्णुता;

विभिन्न विषाक्त पदार्थों और विकिरण के शरीर पर प्रभाव;

तापमान शासन;

फोटोबीम के संपर्क में आना और भी बहुत कुछ।

इस समूह की किसी भी बीमारी के विकास के दौरान, कुछ प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं का गंभीर उल्लंघन होता है, जो बदले में शरीर में सभी परिवर्तनों का कारण बनता है।

सामान्य लक्षण

इस तथ्य के अलावा कि प्रणालीगत बीमारियों का विकास समान होता है, उनमें अभी भी कई सामान्य विशेषताएं हैं:

रोग के कुछ लक्षण सामान्य हैं;

उनमें से प्रत्येक को आनुवंशिक प्रवृत्ति से अलग किया जाता है, जिसका कारण छठे गुणसूत्र की विशेषताएं हैं;

संयोजी ऊतकों में परिवर्तन समान विशेषताओं की विशेषता रखते हैं;

कई बीमारियों का निदान एक समान पैटर्न का अनुसरण करता है;

ये सभी विकार एक साथ कई शरीर प्रणालियों को कवर करते हैं;

ज्यादातर मामलों में, विकास के पहले चरण में, बीमारी को गंभीरता से नहीं लिया जाता है, क्योंकि सब कुछ हल्के रूप में होता है;

वह सिद्धांत जिसके द्वारा सभी रोगों का उपचार किया जाता है वह दूसरों के उपचार के सिद्धांतों के करीब है;

• उपयुक्त प्रयोगशाला अध्ययनों में सूजन गतिविधि के कुछ संकेतक समान होंगे।

यदि डॉक्टर शरीर में ऐसे वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग को ट्रिगर करने वाले कारणों की सटीक पहचान कर लें, तो निदान बहुत आसान हो जाएगा। साथ ही, वे उन आवश्यक तरीकों को सटीक रूप से स्थापित करेंगे जिनके लिए बीमारी की रोकथाम और उपचार की आवश्यकता होती है। इसलिए, इस क्षेत्र में अनुसंधान बंद नहीं होता है। पर्यावरणीय कारकों सहित वह सब कुछ जो विशेषज्ञ कह सकते हैं। वायरस के बारे में, कि वे केवल उस बीमारी को बढ़ाते हैं, जो पहले एक अव्यक्त रूप में आगे बढ़ती थी, और मानव शरीर में इसके उत्प्रेरक के रूप में भी कार्य करते हैं, जिसमें सभी आनुवंशिक पूर्वापेक्षाएँ होती हैं।

प्रणालीगत रोगों का उपचार

रोग का उसके पाठ्यक्रम के रूप के अनुसार वर्गीकरण ठीक उसी तरह होता है जैसे अन्य मामलों में होता है:

प्रकाश रूप.

गंभीर रूप.

रोकथाम की अवधि.

लगभग सभी मामलों में, संयोजी ऊतक रोग के लिए सक्रिय उपचार के उपयोग की आवश्यकता होती है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की दैनिक खुराक का प्रशासन शामिल होता है। यदि रोग शांत भाव से बढ़ता रहे तो बड़ी खुराक की आवश्यकता नहीं होती। ऐसे मामलों में छोटे हिस्से में उपचार को सूजनरोधी दवाओं के साथ पूरक किया जा सकता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार अप्रभावी है, तो इसे साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ-साथ किया जाता है। अक्सर, ऐसे संयोजन में, कोशिकाओं के विकास में मंदी होती है जो अपने शरीर की अन्य कोशिकाओं से गलत रक्षा प्रतिक्रियाएं संचालित करती हैं।

अधिक गंभीर रूप में रोगों का उपचार कुछ अलग होता है। इसमें उन इम्यूनोकॉम्प्लेक्स से छुटकारा पाना शामिल है जो गलत तरीके से काम करना शुरू कर चुके हैं, जिसके लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीक का उपयोग किया जाता है। इम्यूनोएक्टिव कोशिकाओं के नए समूहों के उत्पादन को बाहर करने के लिए, लिम्फ नोड्स को विकिरणित करने के उद्देश्य से प्रक्रियाओं का एक सेट किया जाता है।

ऐसी दवाएं हैं जो न तो प्रभावित अंग को प्रभावित करती हैं और न ही बीमारी के कारण को, बल्कि पूरे जीव को प्रभावित करती हैं। वैज्ञानिक ऐसे नए तरीके विकसित करना बंद नहीं कर रहे हैं जिनका शरीर पर स्थानीय प्रभाव हो सकता है। नई दवाओं की खोज तीन मुख्य क्षेत्रों में जारी है।

सबसे आशाजनक तरीका जीन थेरेपी है।जिसमें दोषपूर्ण जीन को बदलना शामिल है। लेकिन वैज्ञानिक अभी तक इसके व्यावहारिक अनुप्रयोग तक नहीं पहुंच पाए हैं, और किसी विशिष्ट बीमारी से संबंधित उत्परिवर्तन का हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है।

यदि इसका कारण शरीर का कोशिकाओं पर नियंत्रण खोना है, तो कुछ वैज्ञानिक कठोर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के माध्यम से उन्हें नई कोशिकाओं से बदलने का सुझाव देते हैं। इस तकनीक का उपयोग पहले ही किया जा चुका है और मल्टीपल स्केलेरोसिस और ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान इसके अच्छे परिणाम सामने आए हैं, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि इसका प्रभाव कितने समय तक रहता है और क्या "पुरानी" प्रतिरक्षा का दमन सुरक्षित है।

यह स्पष्ट है कि ऐसे तरीके उपलब्ध हो जायेंगे जो रोग के कारण को समाप्त नहीं करेंगे, बल्कि उसकी अभिव्यक्ति को दूर करेंगे। सबसे पहले, ये एंटीबॉडी के आधार पर बनाई गई दवाएं हैं। वे प्रतिरक्षा प्रणाली को उनके ऊतकों पर हमला करने से रोक सकते हैं।

दूसरा तरीका रोगी को ऐसे पदार्थ लिखना है जो प्रतिरक्षा प्रक्रिया के नियमन में शामिल होते हैं। यह उन पदार्थों पर लागू नहीं होता है जो आम तौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, बल्कि प्राकृतिक नियामकों के एनालॉग्स पर लागू होते हैं जो केवल कुछ प्रकार की कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं।

उपचार के प्रभावी होने के लिए,

अकेले किसी विशेषज्ञ के प्रयास पर्याप्त नहीं हैं।

ज्यादातर विशेषज्ञों का कहना है कि बीमारी से छुटकारा पाने के लिए दो और अनिवार्य चीजों की जरूरत है। सबसे पहले, रोगी में सकारात्मक दृष्टिकोण और ठीक होने की इच्छा होनी चाहिए। यह बार-बार देखा गया है कि आत्मविश्वास ने कई लोगों को सबसे निराशाजनक परिस्थितियों से भी बाहर निकलने में मदद की है। इसके अलावा, दोस्तों और परिवार के सदस्यों का समर्थन महत्वपूर्ण है। अपनों को समझना बेहद जरूरी है, जो इंसान को ताकत देता है।

रोगों की प्रारंभिक अवस्था में समय पर निदान प्रभावी रोकथाम और उपचार की अनुमति देता है। इसके लिए रोगियों पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि सूक्ष्म लक्षण आने वाले खतरे की चेतावनी हो सकते हैं। निदान को उन व्यक्तियों के साथ काम की अवधि के दौरान विस्तृत किया जाना चाहिए जिनके पास कुछ दवाओं और भोजन, ब्रोन्कियल अस्थमा और एलर्जी के प्रति संवेदनशीलता का विशेष लक्षण है। जोखिम समूह में ऐसे मरीज़ भी शामिल हैं जिनके रिश्तेदारों ने बार-बार डॉक्टरों से मदद मांगी है और फैली हुई बीमारियों के लक्षणों को पहचानकर उनका इलाज किया जा रहा है। यदि रक्त परीक्षण (सामान्य) के स्तर पर उल्लंघन ध्यान देने योग्य हैं, तो यह व्यक्ति भी जोखिम समूह से संबंधित है, जिसकी बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। हमें उन लोगों के बारे में नहीं भूलना चाहिए जिनके लक्षण फोकल संयोजी ऊतक रोगों की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

प्रणालीगत रोगों के उदाहरण

इस समूह की सबसे प्रसिद्ध बीमारी रुमेटीइड गठिया है। लेकिन यह बीमारी सबसे आम ऑटोइम्यून पैथोलॉजी नहीं है। अक्सर, लोगों को थायरॉयड ग्रंथि के ऑटोइम्यून घावों का सामना करना पड़ता है - हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस और फैला हुआ विषाक्त गण्डमाला। ऑटोइम्यून तंत्र के अनुसार, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, टाइप I डायबिटीज मेलिटस और मल्टीपल स्केलेरोसिस अभी भी विकसित हो रहे हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि ऑटोइम्यून प्रकृति न केवल बीमारियों में, बल्कि कुछ सिंड्रोम में भी अंतर्निहित हो सकती है। एक उल्लेखनीय उदाहरण क्लैमाइडिया है - क्लैमाइडिया (यौन संचारित) द्वारा उत्पन्न एक बीमारी। ऐसी बीमारी के साथ, रेइटर सिंड्रोम अक्सर विकसित होता है, जो जोड़ों, आंखों और मूत्र पथ को नुकसान पहुंचाता है। ऐसी अभिव्यक्तियाँ किसी भी तरह से सूक्ष्म जीव के संपर्क से जुड़ी नहीं हैं, बल्कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप होती हैं।

प्रणालीगत रोगों के कारण

प्रतिरक्षा प्रणाली की परिपक्वता (13-15 वर्ष तक) के दौरान, लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स और थाइमस में "प्रशिक्षण" से गुजरते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक कोशिका क्लोन भविष्य में विभिन्न संक्रमणों से लड़ने के लिए कुछ विदेशी प्रोटीनों को पहचानने की क्षमता हासिल कर लेता है। कुछ लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के प्रोटीन को विदेशी के रूप में पहचानना सीख जाते हैं। ऐसे लिम्फोसाइट्स आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा कसकर नियंत्रित होते हैं, वे संभवतः शरीर की रोगग्रस्त या दोषपूर्ण कोशिकाओं को नष्ट करने का काम करते हैं। लेकिन कुछ लोगों में इन पर नियंत्रण खो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी सक्रियता बढ़ जाती है और सामान्य कोशिकाओं का विनाश शुरू हो जाता है, यानी एक ऑटोइम्यून बीमारी विकसित हो जाती है।

संयोजी ऊतक वस्तुतः शरीर में हर कदम पर पाया जाता है। हड्डियाँ, उपास्थि, कण्डरा और स्नायुबंधन सभी संयोजी ऊतक हैं। यह एक फ्रेम बनाता है, आंतरिक अंगों के लिए "मजबूती", उनकी रक्षा करता है, उनके पोषण में भाग लेता है, सीमेंट की तरह, विभिन्न प्रकार के ऊतकों को एक दूसरे से "चिपकाता" है।

संयोजी ऊतक जोड़ों, मांसपेशियों, आंखों, हृदय, त्वचा, फेफड़े, गुर्दे, पाचन और जननांग प्रणाली के अंगों और रक्त वाहिकाओं की दीवार में पाए जाते हैं।

फिलहाल, वैज्ञानिक 200 से अधिक बीमारियों को जानते हैं जिनमें संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं। और चूँकि यह पूरे शरीर में बिखरा हुआ है, लक्षण आमतौर पर एक अंग में नहीं, बल्कि एक साथ कई अंगों में होते हैं - अर्थात, चिकित्सा की दृष्टि से, वे प्रकृति में प्रणालीगत होते हैं। इसीलिए संयोजी ऊतक रोगों को प्रणालीगत कहा जाता है। कभी-कभी अधिक वैज्ञानिक पर्यायवाची शब्द का प्रयोग किया जाता है - "फैलाना"। कभी-कभी वे सरलता से कहते हैं - "कोलेजेनोसिस"।

सभी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में क्या समानता है?

इस समूह की सभी बीमारियों में कुछ सामान्य विशेषताएं हैं:

• वे प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं "हम" और "वे" के बीच अंतर करना बंद कर देती हैं, और शरीर के अपने संयोजी ऊतक पर हमला करना शुरू कर देती हैं।
• ये बीमारियाँ दीर्घकालिक हैं। अगली तीव्रता के बाद, सुधार की अवधि शुरू होती है, और उसके बाद - फिर से तीव्रता।
• कुछ सामान्य कारकों के परिणामस्वरूप वृद्धि होती है। अधिकतर यह संक्रमण, धूप के संपर्क में आने या धूपघड़ी में रहने, टीकों के लगने से होता है।
• कई अंग प्रभावित होते हैं. सबसे अधिक बार: त्वचा, हृदय, फेफड़े, जोड़, गुर्दे, फुस्फुस और पेरिटोनियम (अंतिम दो संयोजी ऊतक की पतली फिल्में हैं जो आंतरिक अंगों को कवर करती हैं और क्रमशः छाती और पेट की गुहा के अंदर की रेखा बनाती हैं)।
• प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं स्थिति को सुधारने में मदद करती हैं। उदाहरण के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (एड्रेनल कॉर्टेक्स के हार्मोन की दवाएं), साइटोस्टैटिक्स।

सामान्य संकेतों के बावजूद, 200 से अधिक बीमारियों में से प्रत्येक के अपने लक्षण होते हैं। सच है, कभी-कभी सही निदान स्थापित करना बहुत मुश्किल होता है। निदान और उपचार एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

कुछ प्रतिनिधि

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह का एक विशिष्ट प्रतिनिधि गठिया है। एक विशेष प्रकार के स्ट्रेप्टोकोकस बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रमण के बाद, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के संयोजी ऊतक पर हमला करना शुरू कर देती है। इससे हृदय की दीवारों में सूजन हो सकती है, जिसके बाद हृदय वाल्व, जोड़ों, तंत्रिका तंत्र, त्वचा और अन्य अंगों में दोष उत्पन्न हो सकते हैं।

इस समूह की एक अन्य बीमारी का "कॉलिंग कार्ड" - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे की त्वचा पर "तितली" के रूप में एक विशिष्ट दाने है। जोड़ों, त्वचा और आंतरिक अंगों में भी सूजन विकसित हो सकती है।

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस ऐसी बीमारियां हैं जो क्रमशः त्वचा और मांसपेशियों में सूजन प्रक्रियाओं के साथ होती हैं। उनके संभावित लक्षण हैं: मांसपेशियों में कमजोरी, थकान में वृद्धि, सांस लेने और निगलने में दिक्कत, बुखार, वजन कम होना।

रुमेटीइड गठिया के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली जोड़ों (मुख्य रूप से छोटे - हाथ और पैर) पर हमला करती है, समय के साथ वे विकृत हो जाते हैं, गतिशीलता क्षीण हो जाती है, यहां तक ​​कि गति पूरी तरह से खत्म हो जाती है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों का हिस्सा संयोजी ऊतक संकुचित हो जाता है, छोटी वाहिकाओं में रक्त संचार बाधित हो जाता है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम में, प्रतिरक्षा प्रणाली ग्रंथियों पर हमला करती है, मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल ग्रंथियों पर। मरीज सूखी आंखों और मुंह, थकान, जोड़ों के दर्द से चिंतित हैं। यह रोग गुर्दे, फेफड़े, पाचन और तंत्रिका तंत्र, रक्त वाहिकाओं में समस्याएं पैदा कर सकता है और लिंफोमा का खतरा बढ़ जाता है।

संयोजी ऊतक वस्तुतः शरीर में हर कदम पर पाया जाता है। हड्डियाँ, उपास्थि, कण्डरा और स्नायुबंधन सभी संयोजी ऊतक हैं। यह एक फ्रेम बनाता है, आंतरिक अंगों के लिए "मजबूती", उनकी रक्षा करता है, उनके पोषण में भाग लेता है, सीमेंट की तरह, विभिन्न प्रकार के ऊतकों को एक दूसरे से "चिपकाता" है।

संयोजी ऊतक जोड़ों, मांसपेशियों, आंखों, हृदय, त्वचा, फेफड़े, गुर्दे, पाचन और जननांग प्रणाली के अंगों और रक्त वाहिकाओं की दीवार में पाए जाते हैं।

फिलहाल, वैज्ञानिक 200 से अधिक बीमारियों को जानते हैं जिनमें संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं। और चूँकि यह पूरे शरीर में बिखरा हुआ है, लक्षण आमतौर पर एक अंग में नहीं, बल्कि एक साथ कई अंगों में होते हैं - अर्थात, चिकित्सा की दृष्टि से, वे प्रकृति में प्रणालीगत होते हैं। इसीलिए संयोजी ऊतक रोगों को प्रणालीगत कहा जाता है। कभी-कभी अधिक वैज्ञानिक पर्यायवाची शब्द का प्रयोग किया जाता है - "फैलाना"। कभी-कभी वे सरलता से कहते हैं - "कोलेजेनोसिस"।

सभी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में क्या समानता है?

इस समूह की सभी बीमारियों में कुछ सामान्य विशेषताएं हैं:

• वे प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं "हम" और "वे" के बीच अंतर करना बंद कर देती हैं, और शरीर के अपने संयोजी ऊतक पर हमला करना शुरू कर देती हैं।
• ये बीमारियाँ दीर्घकालिक हैं। अगली तीव्रता के बाद, सुधार की अवधि शुरू होती है, और उसके बाद - फिर से तीव्रता।
• कुछ सामान्य कारकों के परिणामस्वरूप वृद्धि होती है। अधिकतर यह संक्रमण, धूप के संपर्क में आने या धूपघड़ी में रहने, टीकों के लगने से होता है।
• कई अंग प्रभावित होते हैं. सबसे अधिक बार: त्वचा, हृदय, फेफड़े, जोड़, गुर्दे, फुस्फुस और पेरिटोनियम (अंतिम दो संयोजी ऊतक की पतली फिल्में हैं जो आंतरिक अंगों को कवर करती हैं और क्रमशः छाती और पेट की गुहा के अंदर की रेखा बनाती हैं)।
• प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं स्थिति को सुधारने में मदद करती हैं। उदाहरण के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (एड्रेनल कॉर्टेक्स के हार्मोन की दवाएं), साइटोस्टैटिक्स।

सामान्य संकेतों के बावजूद, 200 से अधिक बीमारियों में से प्रत्येक के अपने लक्षण होते हैं। सच है, कभी-कभी सही निदान स्थापित करना बहुत मुश्किल होता है। निदान और उपचार एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

कुछ प्रतिनिधि

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह का एक विशिष्ट प्रतिनिधि गठिया है। एक विशेष प्रकार के स्ट्रेप्टोकोकस बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रमण के बाद, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के संयोजी ऊतक पर हमला करना शुरू कर देती है। इससे हृदय की दीवारों में सूजन हो सकती है, जिसके बाद हृदय वाल्व, जोड़ों, तंत्रिका तंत्र, त्वचा और अन्य अंगों में दोष उत्पन्न हो सकते हैं।

इस समूह की एक अन्य बीमारी का "कॉलिंग कार्ड" - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे की त्वचा पर "तितली" के रूप में एक विशिष्ट दाने है। जोड़ों, त्वचा और आंतरिक अंगों में भी सूजन विकसित हो सकती है।

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस ऐसी बीमारियां हैं जो क्रमशः त्वचा और मांसपेशियों में सूजन प्रक्रियाओं के साथ होती हैं। उनके संभावित लक्षण हैं: मांसपेशियों में कमजोरी, थकान में वृद्धि, सांस लेने और निगलने में दिक्कत, बुखार, वजन कम होना।

रुमेटीइड गठिया के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली जोड़ों (मुख्य रूप से छोटे - हाथ और पैर) पर हमला करती है, समय के साथ वे विकृत हो जाते हैं, गतिशीलता क्षीण हो जाती है, यहां तक ​​कि गति पूरी तरह से खत्म हो जाती है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों का हिस्सा संयोजी ऊतक संकुचित हो जाता है, छोटी वाहिकाओं में रक्त संचार बाधित हो जाता है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम में, प्रतिरक्षा प्रणाली ग्रंथियों पर हमला करती है, मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल ग्रंथियों पर। मरीज सूखी आंखों और मुंह, थकान, जोड़ों के दर्द से चिंतित हैं। यह रोग गुर्दे, फेफड़े, पाचन और तंत्रिका तंत्र, रक्त वाहिकाओं में समस्याएं पैदा कर सकता है और लिंफोमा का खतरा बढ़ जाता है।