जननांग अंगों की जन्मजात विसंगतियाँ। महिला जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियाँ

भ्रूणजनन

पुरुषों में भ्रूण काल ​​में आंतरिक और बाह्य जननांग अंगों का निर्माण होता है; यौवन काल में, उनका विकास और सुधार जारी रहता है, जो 18-20 वर्ष की आयु तक समाप्त होता है। इसके बाद, 25-30 वर्षों तक, गोनाडों की सामान्य कार्यप्रणाली बनी रहती है, इसके बाद धीरे-धीरे उनका कार्य लुप्त हो जाता है और उल्टा विकास होता है। किसी व्यक्ति का लिंग मुख्य रूप से सेक्स क्रोमोसोम (क्रोमोसोमल सेक्स) के एक सेट द्वारा निर्धारित होता है, जिस पर गोनाड का गठन और निर्माण निर्भर करता है, जो हार्मोनल सेक्स को प्रभावित करता है, जो बदले में जननांग अंगों की संरचना को निर्धारित करता है। व्यक्ति का पालन-पोषण, मानसिक और नागरिक लिंग बाद वाले तथ्य पर निर्भर करता है।

जननांग अंगों का अंतर्गर्भाशयी विकास भ्रूण के आनुवंशिक (गुणसूत्र) लिंग के अनुसार होता है। गुणसूत्र सेट वयस्क व्यक्ति के दिशात्मक यौन विकास को निर्धारित करता है। एक मानव सेक्स कोशिका (पुरुष या महिला) में 23 गुणसूत्र (अगुणित सेट) होते हैं। आनुवंशिक, या क्रोमोसोमल, लिंग का निर्धारण निषेचन के समय किया जाता है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि अंडा, जिसमें आम तौर पर 22 ऑटोसोम और एक सेक्स एक्स क्रोमोसोम होता है, को कौन सा क्रोमोसोमल पदार्थ प्राप्त होता है, जब यह 22 ऑटोसोम और एक सेक्स एक्स या वाई क्रोमोसोम वाले शुक्राणु के साथ विलय होता है। . जब एक अंडाणु X गुणसूत्र वाले शुक्राणु के साथ संलयन होता है, तो महिला जीनोटाइप बनता है - 46 (XX), भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि महिला प्रकार (अंडाशय) के अनुसार बनेगी। जब एक अंडे को सेक्स वाई क्रोमोसोम वाले शुक्राणु द्वारा निषेचित किया जाता है, तो भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि पुरुष पैटर्न (वृषण) में विकसित होगी। इसलिए सामान्य पुरुष जीनोटाइप 44 ऑटोसोमल और 2 सेक्स क्रोमोसोम एक्स और वाई के सेट द्वारा निर्धारित किया जाता है।

जननग्रंथियों की संरचना जननग्रंथि लिंग का निर्धारण करती है।

भ्रूण काल ​​में अंडाशय कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय होते हैं, और गोनाडों के नियंत्रण की आवश्यकता के बिना, महिला प्रकार में भेदभाव निष्क्रिय रूप से होता है। भ्रूण का अंडकोष बहुत जल्दी ही एक सक्रिय अंतःस्रावी अंग बन जाता है। भ्रूण के अंडकोष द्वारा उत्पादित एण्ड्रोजन के प्रभाव में, पुरुष प्रकार के आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों का विकास और गठन होता है। वीर्य नलिकाएं, एपिडीडिमिस, वीर्य पुटिकाएं और प्रोस्टेट ग्रंथि बनती और विकसित होती हैं; अंडकोश, लिंग और मूत्रमार्ग बनते हैं, और अंडकोष धीरे-धीरे अंडकोश में उतरते हैं।

एण्ड्रोजन की अनुपस्थिति, उनके उत्पादन में व्यवधान या भ्रूणजनन की प्रक्रिया में उनके लिए परिधीय रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता, बाहरी जननांग का गठन महिला प्रकार के अनुसार किया जा सकता है या उनकी विभिन्न विसंगतियाँ विकसित हो सकती हैं। जन्म के क्षण से, लिंग का निर्धारण बाहरी जननांग की संरचना द्वारा किया जाता है, जिसके बाद इसे बच्चे के जीवन के पहले 18-30 महीनों में मनो-प्रभावी यौनीकरण द्वारा मजबूत किया जाता है और शेष जीवन में इसे मजबूत किया जाता है।

7. भ्रूण के यौन भेदभाव की योजना: ए - 11 सप्ताह के बाद पुरुष भ्रूण; बी - 6-सप्ताह का भ्रूण; सी - 11 सप्ताह के बाद मादा भ्रूण; 1 - प्रोस्टेट ग्रंथि; 2 - कूपर की ग्रंथियाँ; 3 - मूत्रमार्ग; 4 - अंडकोष; 5 - एपिडीडिमिस; 6 - वीर्य पुटिका; 7 - संलग्नक चैनल; 8 - प्राथमिक प्रोटोसिस ग्रंथि; 9 - वोल्फियन शरीर; 10 - मुलेरियन नहर; 11 - जुड़े हुए मुलेरियन नहर; 12 - योनि; 13 - अंडाशय; 14 - गार्टनर की नाल; 15 - फैलोपियन ट्यूब; 16 - गर्भाशय।

यौवन के दौरान, अंडकोष सक्रिय रूप से टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करते हैं, जो माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति में योगदान देता है और पुरुष हार्मोनल सेक्स की पुष्टि करता है। इस समय तक, नागरिक लिंग का भी गठन हो चुका है, जो लिंग के बाहरी लक्षणों, पहनावे, शिष्टाचार, सामाजिक व्यवहार और यौन इच्छा के उन्मुखीकरण की विशेषता है।

गोनाडों का विकास. जननांग अंग मूत्र अंगों से निकटता से संबंधित होते हैं और भ्रूण की प्राथमिक किडनी - मेसोनेफ्रोस से बनते हैं। मेसोनेफ्रोस को कवर करने वाले बहुपरत उपकला आवरण की वृद्धि के कारण, एक भ्रूणीय रिज का निर्माण होता है - प्राथमिक सेक्स ग्रंथि का उपकला मूल। यह मेसोनेफ्रोस में गहराई से प्रवेश करता है, प्राथमिक सेक्स डोरियों का निर्माण करता है, जिसमें प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं - गोनोसाइट्स शामिल होती हैं। (शुक्राणु अग्रदूत), संयोजी ऊतक कोशिकाएं जो सेक्स हार्मोन स्रावित करेंगी, साथ ही अविभाजित कोशिकाएं जो एक पोषी और सहायक भूमिका निभाती हैं। 7वें सप्ताह से, भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि की ऊतक संरचनाएं पुरुष (वृषण) या महिला (अंडाशय) गोनाड में अंतर करना शुरू कर देती हैं। अंडकोष के विकास के दौरान, 8वें सप्ताह से, प्राथमिक यौन डोरियां सक्रिय रूप से बढ़ती हैं और उनमें लुमेन के निर्माण के साथ अर्धवृत्ताकार नलिकाओं में बदल जाती हैं।

वीर्य नलिकाओं के लुमेन में रोगाणु कोशिकाएं होती हैं - शुक्राणुजन, जो गोनोसाइट्स से बनती हैं और भविष्य में शुक्राणुजनन को जन्म देंगी। स्पर्मेटोगोनिया सस्टेंटोसाइट्स पर स्थित होते हैं, जो एक ट्रॉफिक कार्य करते हैं। मेसोनेफ्रोस के संयोजी ऊतक मूल तत्वों से, अंतरालीय कोशिकाएं बनती हैं जो भ्रूणजनन की एक निश्चित अवधि के दौरान पुरुष सेक्स हार्मोन का उत्पादन करने में सक्षम होती हैं। वृषण में प्राथमिक सेक्स ग्रंथि का विकास भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के 60वें दिन तक पूरा हो जाता है। यह स्थापित किया गया है कि भ्रूण का अंडकोष एंड्रोस्टेनडायोन, एंड्रोस्टेरोन और एंड्रोजेनिक प्रकृति के अन्य स्टेरॉयड स्रावित करता है। टेस्टोस्टेरोन का स्राव 9-15वें सप्ताह में अधिक स्पष्ट होता है। पहले से ही विकास के 10वें सप्ताह में, मानव भ्रूण के वृषण में टेस्टोस्टेरोन का स्तर अंडाशय की तुलना में 4 गुना अधिक होता है। भ्रूण के विकास के 13-15वें सप्ताह में, अंडकोष में टेस्टोस्टेरोन की मात्रा अंडाशय की तुलना में 1000 गुना अधिक हो जाती है। आंतरिक और बाह्य जननांग अंगों का आगे का गठन टेस्टोस्टेरोन के उत्पादन पर निर्भर करता है।

आंतरिक जननांग अंगों का विकास. उच्च कशेरुकियों में पेल्विक किडनी के विकास के साथ, प्राथमिक किडनी उत्सर्जन अंग के रूप में अपना उद्देश्य खो देती है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे महीने के अंत में, प्राथमिक किडनी की उत्सर्जन नलिका 2 नलिकाओं में विभाजित हो जाती है: डक्टस मेसोनेफ्रिकस (वोल्फियन डक्ट) और डक्टस पैरामेसोनेप्लिरिकस (मुलरियन डक्ट - चित्र 7)। वास डिफेरेंस डक्टी मेसोनेफ्रिकी से विकसित होते हैं, और फैलोपियन ट्यूब डक्टी पैरामेसोनेफ्रिकी से बनती है। भ्रूण के अंडकोष द्वारा स्रावित पुरुष सेक्स हार्मोन डक्टी मेसोनेफ्रिसी के अलगाव और विकास में योगदान करते हैं। इसके अलावा, अंडकोष गैर-स्टेरायडल प्रकृति के कुछ अन्य कारकों का स्राव करते हैं, जिसके प्रभाव में मुलेरियन नहरों का प्रतिगमन और शोष होता है। डक्टी मेसोनेफ्रिसी का ऊपरी भाग (प्राथमिक किडनी के विपरीत विकास के बाद) अंडकोष के वीर्य नलिकाओं से जुड़ता है और वीर्य नलिकाओं, रेटे वृषण और एपिडीडिमल नहर का निर्माण करता है।

8. भ्रूण के बाहरी जननांग के विभेदन की योजना (बाईं ओर - एक लड़की, दाईं ओर - एक लड़का), ए - 2-3 महीने; बी—सी—3—4 महीने; जी—डी—जन्म के समय; 1 - जननांग तह; 2 - गुदा; 3 - जननांग रोलर; 4 - जननांग भट्ठा; 5 - जननांग ट्यूबरकल; 6-मूत्रमार्ग मोड़; 7 - अंडकोश तकिया; 8 - मूत्रमार्ग विदर; 9 - जननांग प्रक्रिया; 10 - आंतरिक लेबिया की तह; 11 - बाहरी लेबिया का रिज; 12 - वुल्वर स्प्लिंटर; 13 - अंडकोश की थैली; 14 - अंडकोश; 15 - मूत्रमार्ग सिवनी; 16 - लिंग; 17 - लेबिया मिनोरा; 18 - योनि का प्रवेश द्वार; 19 - मूत्रमार्ग का उद्घाटन; 20 - लेबिया मेजा; 21 - भगशेफ.

डक्टी मेसोनेफ्रिकी का मध्य भाग वास डिफेरेंस में परिवर्तित हो जाता है। डक्टी मेसोनेफ्रिसी का निचला भाग (मूत्रजननांगी साइनस से सटा हुआ) एम्पुला की तरह फैलता है, जिससे एक उभार बनता है जिससे वीर्य पुटिका बनती है। डक्टी मेसोनप्लिरिसी का सबसे निचला हिस्सा, जो मूत्रजननांगी साइनस में खुलता है, स्खलन वाहिनी बन जाता है। मूत्रजननांगी साइनस का पेल्विक हिस्सा मूत्रमार्ग के प्रोस्टेटिक और झिल्लीदार भागों में बदल जाता है और प्रोस्टेट ग्रंथि की शुरुआत को जन्म देता है, जो निरंतर डोरियों के रूप में आसपास के मेसेनचाइम में बढ़ता है। ग्रंथि की मांसपेशी और संयोजी ऊतक तत्व मेसेनकाइम से विकसित होते हैं।

प्रोस्टेट ग्रंथि में गैप जन्म के बाद, यौवन के दौरान दिखाई देता है। पुरुष शरीर के विकास के दौरान डक्टस पैरामेसोनेप्लिकस गायब हो जाते हैं, केवल उनके मूल भाग बचे रहते हैं: ऊपरी भाग अंडकोष की प्रक्रिया है और सबसे निचला भाग, जिससे पुरुष गर्भाशय बनता है - मूत्रमार्ग के प्रोस्टेटिक भाग का एक अंधा उपांग सेमिनल ट्यूबरकल.

बाह्य जननांग का विकास. बाह्य जननांग दोनों लिंगों में जननांग ट्यूबरकल और क्लोएकल विदर से बनते हैं। सामान्य क्लोअका, भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में भी, ऊपर से उतरते हुए एक सेप्टम द्वारा 2 खंडों में विभाजित होता है: पश्च (गुदा) और पूर्वकाल (मूत्रजनन विदर, जिसमें वोल्फियन और मुलेरियन नलिकाएं निकलती हैं)। मूत्रजनन विदर से, मूत्राशय और मूत्रमार्ग, साथ ही मूत्रवाहिनी और वृक्क श्रोणि का निर्माण होता है। तटस्थ अवस्था में, बाह्य जननांग को मूत्रजनन विदर के जननांग ट्यूबरकल और इसे ढकने वाले दो जोड़े सिलवटों द्वारा दर्शाया जाता है (चित्र 8)।

आंतरिक को जननांग तह कहा जाता है, बाहरी को जननांग कटक कहा जाता है। भ्रूण के जीवन के चौथे महीने से, बाहरी जननांग का विभेदन शुरू हो जाता है। पुरुष भ्रूण में, अंडकोष द्वारा स्रावित एण्ड्रोजन के प्रभाव में, जननांग ट्यूबरकल बढ़ता है, और इससे सिर विकसित होता है, और बाद में लिंग के गुफानुमा शरीर विकसित होते हैं। मूत्रजननांगी उद्घाटन के आसपास जननांग सिलवटें, जननांग ट्यूबरकल के निचले हिस्से तक फैली हुई हैं, जिससे मूत्रमार्ग नाली बनती है। जननांग सिलवटों के किनारे, मूत्रमार्ग खांचे के साथ विलीन होकर, मूत्रमार्ग का निर्माण करते हैं, जिसके चारों ओर जननांग ट्यूबरकल के मेसेनचाइम से मूत्रमार्ग का गुफानुमा शरीर बनता है।

पुरुषों में जननांग की लकीरें, उनकी पूरी लंबाई के साथ जुड़कर, अंडकोश की त्वचा का हिस्सा बनती हैं। भ्रूण के जन्म के समय अंडकोष इसमें उतरते हैं। क्रोमोसोमल असामान्यताएं (मात्रात्मक, संरचनात्मक, जीन उत्परिवर्तन), अंतर्जात और बहिर्जात प्रकृति के भ्रूण संबंधी प्रभाव आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की असामान्यताओं के विकास को जन्म दे सकते हैं। वृषण विकास की विसंगतियों में स्थिति की असामान्यताएं, साथ ही मात्रात्मक और संरचनात्मक असामान्यताएं शामिल हैं।

परीक्षण संबंधी विकासात्मक विकृतियां परीक्षण स्थिति की विसंगतियां (क्रिप्टोकरेंसी)

भ्रूणजनन के दौरान, अंडकोष को प्राथमिक किडनी के साथ रखा जाता है, और तीसरे महीने के अंत तक वे इलियल क्षेत्र में स्थानांतरित हो जाते हैं। विस्थापित होने पर, अंडकोष पेट की गुहा में फैल जाता है, इसके सामने पेरिटोनियम को धकेलता है, जो 2 तह बनाता है। पेरिटोनियम की कपालीय तह अंडकोष को आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं और तंत्रिकाओं को ढकती है। पुच्छीय तह पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया बनाती है और गाइड कॉर्ड को इसके पीछे के पत्ते से ढकती है, जिसमें मुख्य रूप से चिकनी मांसपेशी फाइबर होते हैं। 7वें महीने के अंत तक, अंडकोष वंक्षण नहर की आंतरिक रिंग के पास पहुंचता है, जहां गाइड कॉर्ड पहले प्रवेश करता है।

अंडकोश में अंडकोष की गति में गाइड कॉर्ड की सिकुड़न, पेट की मांसपेशियों का तनाव और बढ़ा हुआ इंट्रा-पेट दबाव एक सक्रिय भूमिका निभाता है। 8वें महीने में, अंडकोष वंक्षण नलिका से होकर गुजरता है, जबकि पेरिटोनियम के प्रोसेसस वेजिनेलिस का लुमेन पेट की गुहा के साथ व्यापक रूप से संचार करता है। 9वें महीने में, अंडकोष अंडकोश में उतर जाता है। गाइड कॉर्ड कम हो जाता है, अंडकोष के दुम ध्रुव को अंडकोश के नीचे से जोड़ने वाले लिगामेंट में बदल जाता है। पेरिटोनियम की प्रोसेसस वेजिनेलिस समीपस्थ भाग में नष्ट हो जाती है, और पेट की गुहा अंडकोष के इंटरथेकल साइनस से सीमांकित हो जाती है।

अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति को क्रिप्टोर्चिडिज्म कहा जाता है (ग्रीक क्रुप्टोस से - छिपा हुआ और ऑर्क्सिस - अंडकोष)। क्रिप्टोर्चिडिज्म 10-20% नवजात शिशुओं में, 2-3% एक साल के बच्चों में, 1% युवावस्था के दौरान और केवल 0.2-0.3% वयस्क पुरुषों में पाया जाता है। यह आँकड़े इस तथ्य के कारण हैं कि ज्यादातर मामलों में नवजात शिशुओं में अधूरा वृषण वंश अतिरिक्त गर्भाशय विकास के पहले हफ्तों में समाप्त हो जाता है। 1 वर्ष की आयु से पहले, क्रिप्टोर्चिडिज़म वाले अन्य 70% बच्चों में सहज वृषण वंश देखा जाता है। भविष्य में, यौवन तक अंडकोष के अंडकोश में स्वतंत्र विस्थापन की संभावना मौजूद रहती है।

नृवंशविज्ञान और रोगजनन. अंडकोष में अंडकोष का विलंबित प्रवास अंतःस्रावी विकारों, यांत्रिक कारणों, गोनाडों की विकृति, वंशानुगत आनुवंशिक कारकों और इन कारकों के संयोजन के कारण हो सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज्म की घटना में अंतःस्रावी कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। गर्भवती महिलाओं में हार्मोनल डीएनए सहसंबंध, अंडकोष, थायरॉयड ग्रंथि और भ्रूण की पिट्यूटरी ग्रंथि के अंतःस्रावी कार्य में व्यवधान अंडकोश में अंडकोष की गति में देरी का कारण बन सकता है। ये कारण द्विपक्षीय क्रायलटोर्चिडिज्म के लिए महत्वपूर्ण हैं।

एकतरफा वृषण प्रतिधारण के साथ, यांत्रिक कारक एक निश्चित भूमिका निभाते हैं, जिनमें से सर्जरी के दौरान वंक्षण नहर की संकीर्णता का पता चलता है; अंडकोश में सुरंग की कमी; शुक्राणु कॉर्ड का छोटा होना, पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया, अंडकोष की आपूर्ति करने वाली वाहिकाएं; गाइड लिगामेंट का अविकसित होना; वंक्षण नहर के आंतरिक उद्घाटन के क्षेत्र में पेरिटोनियल आसंजन, आदि। सूचीबद्ध परिवर्तन पिछली बीमारियों, गर्भावस्था के दौरान चोटों के परिणामस्वरूप हो सकते हैं, लेकिन अंतर्गर्भाशयी अवधि में हार्मोनल विकारों के कारण प्रकृति में माध्यमिक भी हो सकते हैं। भ्रूण विकास।

द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज़म को अक्सर वृषण डिस्जेनेसिस के साथ जोड़ा जाता है। लगभग आधे मामलों में हिस्टोलॉजिकल अध्ययन बिना उतरे अंडकोष के प्राथमिक हाइपोप्लासिया की स्थापना करते हैं। इसलिए, कुछ रोगियों में, अंडकोश पर जल्दी असर पड़ने के बावजूद, अंडकोष ख़राब रहते हैं। यह संभावना है कि भ्रूण काल ​​में गलत तरीके से गठित अंडकोष अंतःस्रावी कार्य के उल्लंघन के कारण क्रिप्टोर्चिडिज़्म के विकास का पूर्वाभास देता है। टेस्टिकुलर डिसजेनेसिस को एपिडीडिमिस और वास डिफेरेंस की बड़ी संख्या में विसंगतियों द्वारा भी समर्थित किया जाता है, जो क्रिप्टोर्चिडिज्म में पाए जाते हैं।

कुछ मामलों में, बिना उतरे अंडकोष में वंशानुगत-आनुवंशिक प्रकृति होती है। कई पीढ़ियों के पुरुषों में पारिवारिक क्रिप्टोर्चिडिज़म देखा गया है। क्रिप्टोर्चिडिज़म का इलाज करने वाले डॉक्टरों को बीमार लड़कों के परिवारों के अध्ययन पर ध्यान देना चाहिए।

वर्गीकरण. आज तक, क्रिप्टोर्चिडिज़म का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। एस.एल. गोरेलिक और यू.डी. मिरल्स (1968) का वर्गीकरण इस बीमारी की शब्दावली की सही व्याख्या के साथ सबसे अधिक सुसंगत है। हम क्रिप्टोर्चिडिज़म के अपने स्वयं के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं और इसे व्यावहारिक कार्यों में उपयोग के लिए सुविधाजनक मानते हैं।
क्रिप्टोर्चिडिज़म एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज़म के 4 प्रकार हैं: प्रतिधारण, एक्टोपिया, साथ ही गलत और अधिग्रहित के कारण।

9. वृषण वंश के प्रकार (आरेख)। 1.4 - अंडकोष के वंश का सामान्य मार्ग; 2 - उदर गुहा में वृषण प्रतिधारण; 3 - वंक्षण नहर में वृषण प्रतिधारण; 5-8 - अंडकोष का एक्टोपिया, अंडकोश की ओर सामान्य पथ से विचलन; 7 - पेनाइल एक्टोपिया; 8 - ऊरु एक्टोपिया।

वृषण प्रतिधारण (देरी) के कारण क्रिप्टोर्चिडिज़म। प्रतिधारण पेट, वंक्षण या संयुक्त हो सकता है। पेट प्रतिधारण के साथ, एक या दोनों अंडकोष काठ या इलियाक क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; वंक्षण के साथ - वंक्षण नलिका में। संयुक्त प्रतिधारण के साथ, अंडकोष एक तरफ वंक्षण नलिका में और दूसरी तरफ उदर गुहा में पाया जाता है (चित्र 9)।

एक्टोपिया (नीचे उतरे अंडकोष का एक असामान्य स्थान) के कारण होने वाला क्रिप्टोर्चिडिज़म। एक्टोपिया पेरिनियल, जघन, ऊरु, दंडात्मक, अनुप्रस्थ आदि हो सकता है। एक्टोपिया अंडकोष के अंडकोश की ओर अपने सामान्य मार्ग से विचलन के परिणामस्वरूप होता है। इस मामले में, अंडकोष प्यूबिस, पेरिनेम, आंतरिक जांघ या लिंग के आधार पर स्थित हो सकता है। अनुप्रस्थ एक्टोपिया के साथ, दोनों अंडकोष अंडकोश के एक हिस्से में स्थित होते हैं।

मिथ्या क्रिप्टोर्चिडिज़म (तथाकथित प्रवासी अंडकोष)। ठंड या शारीरिक परिश्रम के प्रभाव में अंडकोष अस्थायी रूप से वंक्षण नलिका और यहां तक ​​कि पेट की गुहा में स्थानांतरित हो सकता है। जैसे ही मांसपेशियाँ गर्म और शिथिल होती हैं, यह अंडकोश में वापस आ जाता है। झूठी क्रिप्टोर्चिडिज़म के साथ, अंडकोश हमेशा अच्छी तरह से विकसित होता है, स्पष्ट तह और ध्यान देने योग्य मध्य सिवनी के साथ, वंक्षण अंगूठी कुछ हद तक विस्तारित होती है।

एक्वायर्ड क्रिप्टोर्चिडिज़म. अधिकतर, चोट लगने के बाद अंडकोष उदर गुहा या वंक्षण नलिका में जा सकता है। एक प्रवासी अंडकोष, जिसमें वंक्षण नलिका काफी चौड़ी होती है, इसके प्रति संवेदनशील होती है। अन्य मामलों में, अंडकोष का उदर गुहा में प्रवास इसके शोष में योगदान देता है।

क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान शिकायतों के विश्लेषण और रोगी की जांच पर आधारित है। मुख्य लक्षण अविकसितता, अंडकोश की विषमता और अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति हैं। मरीज़ अक्सर कमर के क्षेत्र या पेट में दर्द की शिकायत करते हैं। वंक्षण प्रतिधारण या एक्टोपिया के कारण होने वाले क्रिप्टोर्चिडिज्म में, बार-बार चोट लगने, गला घोंटने और अंडकोष के मरोड़ के कारण कम उम्र में ही दर्द प्रकट होता है। पेट के वृषण प्रतिधारण के साथ, दर्द, एक नियम के रूप में, केवल यौवन के दौरान होता है। यह शारीरिक गतिविधि, मल प्रतिधारण और यौन उत्तेजना के साथ तीव्र हो सकता है।

कई मरीज़ों को वंक्षण हर्निया के साथ क्रिप्टोर्चिडिज़म का संयोजन अनुभव होता है। इसलिए, लेटकर, आराम करके और पेट में तनाव वाले मरीजों की जांच की जानी चाहिए। दबाव डालने पर, हर्नियल थैली अंडकोष के साथ वंक्षण नलिका में उतर सकती है, जो जांच के लिए सुलभ हो जाती है। यदि वंक्षण नहर में अंडकोष को टटोलना संभव नहीं है, तो संभावित एक्टोपिया के स्थानों की सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए और थपथपाया जाना चाहिए। केवल अगर अंडकोष के असामान्य स्थान को बाहर रखा जाए तो पेट में प्रतिधारण की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है। 5-10% रोगियों में, विशेष रूप से द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ, अंतःस्रावी अपर्याप्तता के लक्षण देखे जा सकते हैं (नपुंसक शरीर का प्रकार, मोटापा, लिंग का अविकसित होना, महिला-प्रकार के बाल विकास, गाइनेकोमेस्टिया)।

हालाँकि, ये लक्षण अराजकतावाद की अधिक विशेषता हैं। कुछ रोगियों को यौन विकास में देरी का अनुभव होता है। पेट के द्विपक्षीय वृषण प्रतिधारण को एनोर्चिज्म से और एकतरफा वृषण प्रतिधारण को मोनोर्किज्म से अलग किया जाना चाहिए, जो अक्सर काफी कठिन होता है। वर्तमान में, टीसी यौगिकों के प्रशासन के बाद चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और वृषण सिन्टीग्राफी का उपयोग इस उद्देश्य के लिए सफलतापूर्वक किया जाता है। गामा कैमरे का उपयोग करके स्किंटिग्राफी से, न केवल अंडकोष का स्थान और आकार निर्धारित करना संभव है, बल्कि इसकी कार्यात्मक स्थिति भी निर्धारित करना संभव है। एंजियोग्राफी बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकती है: वृषण धमनी का पता लगाने के लिए पेट की महाधमनी की जांच, साथ ही बिना उतरे अंडकोष की वेनोग्राफी के साथ आंतरिक वृषण शिरा की सुपरसेलेक्टिव जांच। संदिग्ध मामलों में, ग्रोइन क्षेत्र और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की सर्जिकल जांच का संकेत दिया जाता है।

विभिन्न प्रकार के क्रिप्टोर्चिडमैन के साथ, अंडकोष, इसके लिए असामान्य परिस्थितियों में स्थित, कई प्रतिकूल कारकों से प्रभावित होता है; ऊंचा तापमान, लगातार आघात, कुपोषण, और पिट्यूटरी ग्रंथि की अतिउत्तेजना। इन स्थितियों से अंडकोष में एट्रोफिक प्रक्रियाओं का विकास होता है, शुक्राणुजनन में व्यवधान होता है और इसके घातक अध: पतन का कारण बन सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ, वृषण का गला घोंटना या मरोड़ भी हो सकता है। इन जटिलताओं के लक्षण प्रभावित या एक्टोपिक अंडकोष में दर्द का अचानक प्रकट होना, सूजन और दुर्लभ मामलों में शरीर के तापमान में वृद्धि है। यदि मरोड़ या गला घोंटने का संदेह है, तो अंडकोष में नेक्रोटिक परिवर्तन को रोकने के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है।

क्रिप्टोर्चिडिज़म का उपचार रूढ़िवादी, सर्जिकल या संयुक्त हो सकता है। रूढ़िवादी उपचार का उद्देश्य अंडकोष की कार्यात्मक स्थिति में सुधार करना और अंतःस्रावी विकारों को ठीक करना होना चाहिए जो अक्सर वृषण डिसप्लेसिया के साथ होते हैं। थेरेपी सभी मामलों में हार्मोनल विकारों वाले रोगियों में प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में की जा सकती है, और पश्चात की अवधि में भी की जा सकती है।

उपचार 4-5 साल की उम्र में शुरू होता है। विटामिन की तैयारी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। टोकोफ़ेरॉल एसीटेट (विटामिन ई) हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली को उत्तेजित करके ग्लैंडुलोसाइट्स और वृषण नलिकाओं के उपकला में हिस्टोबायोकेमिकल प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। रेटिनॉल (विटामिन ए) अंडकोष में कोशिका पुनर्जनन प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, और शुक्राणुजन्य उपकला की परमाणु संरचनाओं के निर्माण में भी भाग लेता है। विटामिन सी, पी, बी, ऊतकों में रेडॉक्स प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की अंतःस्रावी ग्रंथियों के सामान्य कामकाज के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं।

अगर। युंडा (1981) बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नर्सिंग मां को 200-300 मिलीग्राम/दिन टोकोफेरॉल एसीटेट इंट्रामस्क्युलर रूप से देकर सच्चे क्रिप्टोर्चिडिज्म का इलाज शुरू करने की सलाह देते हैं। 1 महीने से अधिक उम्र के बच्चे को 1 1/2-2 महीने के लिए 2-3 खुराक में 5-10 मिलीग्राम/दिन के मिश्रण में टोकोफेरॉल एसीटेट दिया जाता है। एक महीने के ब्रेक के साथ, उपचार का कोर्स साल में 3-4 बार दोहराया जाता है: नर्सिंग मां को मल्टीविटामिन निर्धारित किया जाता है। बच्चे के पर्याप्त पोषण को महत्वपूर्ण महत्व दिया जाना चाहिए। भोजन में पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए।

कम पोषण के साथ, आपका इलाज नेरोबोलिल से किया जा सकता है, जो एक एनाबॉलिक स्टेरॉयड है, शरीर में प्रोटीन संश्लेषण को उत्तेजित करता है, सहायक सेक्स ग्रंथियों में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है। अतिपोषण और मोटापे के मामलों में, थायरॉयडिन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो ऊतक श्वसन को बढ़ाता है, शरीर में चयापचय में सुधार करता है, यकृत के एंटीटॉक्सिक कार्य को सक्रिय करता है, गुर्दे की उत्सर्जन क्षमता को सक्रिय करता है और थायरॉयड और गोनाड के कार्यों को सामान्य करता है।

ये दवाएं रोगी की उम्र, व्यक्तिगत विशेषताओं और स्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती हैं। 5 साल की उम्र में 0.005 ग्राम, 15 साल की उम्र में 0.05 ग्राम, 15-25 दिनों के लिए दिन में 1-2 बार थायराइडिन की गोलियां लेने की सलाह दी जाती है। नेरोबोलिल गोलियाँ निर्धारित हैं: 5 साल की उम्र में दिन में एक बार 3 मिलीग्राम से लेकर 15 साल की उम्र में (20-30 दिनों के लिए) दिन में 1-2 बार 5 मिलीग्राम तक।

प्रभावित अंडकोष को टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करने की कम क्षमता की विशेषता होती है, जो द्विपक्षीय और अक्सर एकतरफा प्रक्रिया के मामले में हाइपोएंड्रोजेनमिया के साथ होती है। वृषण इंटरएटिशियल कोशिकाओं के कार्य को उत्तेजित करने के लिए, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन या इसके एनालॉग के साथ चिकित्सा की जाती है, जिसमें मुख्य रूप से एलएच होता है। अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा टेस्टोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन रुके हुए अंडकोष के पतन में योगदान कर सकता है। उम्र के आधार पर, उपचार के दौरान 6-18 इंजेक्शन के लिए, 250, 500 या 1000 यूनिट मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (कोरियोगोनिन) को सप्ताह में 1 से 3 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। एम.जी. जॉर्जीवा (1969) ने काटे गए अंडकोष की ओर से वंक्षण नहर में 3 दिनों के लिए दिन में एक बार कोरियोगोनिन 500-700 इकाइयों को प्रशासित करने की सिफारिश की है, जिसमें सामान्य के अलावा, एक स्थानीय अवसाद-लाइसिंग प्रभाव होता है।

गंभीर इड्रोजेनिक कमी के मामलों में, उम्र के अनुसार उचित खुराक में नेरोबोलिल (नेरोबोल) और चोरिओगोनिन का संयुक्त उपयोग संभव है। यौवन के दौरान, हाइपोगोनाडिज्म के स्पष्ट लक्षणों के साथ, हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम के इंट्रामस्क्युलर टेस्टोस्टेरोन इंजेक्शन (प्रति कोर्स 15-20 इंजेक्शन) निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। इसके बाद, सप्ताह में 3 बार 1000 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से कोरियोगोनिन के साथ उपचार किया जाता है (प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन)।

क्रिप्टोर्चिडिज़म के लिए मुख्य उपचार विधि सर्जरी (ऑर्किडोपेक्सी) बनी हुई है। हमारा मानना ​​है कि 5-6 साल की उम्र में, जब बच्चा स्कूल में प्रवेश करता है, ऑर्कियोपेक्सी करने की सलाह दी जाती है। पहले के सर्जिकल उपचार का स्पष्ट रूप से कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस उम्र में संवहनी तंत्र और शुक्राणु कॉर्ड अभी तक नहीं बने हैं।

अंडकोष को अंडकोश में लाने के कई तरीके हैं। लेकिन वे सभी अंततः केवल निर्धारण के तरीकों में भिन्न होते हैं।

ऑपरेशन एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। हर्निया की मरम्मत की तरह, कमर के क्षेत्र में चीरा लगाया जाता है। वंक्षण नलिका की पूर्वकाल की दीवार को खोलने के बाद अंडकोष पाया जाता है। अंडकोष को अंडकोश में लाने की मुख्य विधि शुक्राणु कॉर्ड को जुटाना है (चित्र 10, ए)। इस मामले में, पेरिटोनियम की अप्रयुक्त योनि प्रक्रिया को इससे अलग करना अनिवार्य है (चित्र 10, बी)। हर्निया की उपस्थिति में, योनि प्रक्रिया एक हर्नियल थैली में बदल जाती है। इस मामले में, इसे खोला जाना चाहिए, फिर, एक तैयारी का उपयोग करके, अनुप्रस्थ दिशा में शुक्राणु कॉर्ड को कवर करने वाले पेरिटोनियम को विच्छेदित करें, और, इसे शुक्राणु कॉर्ड से हटाकर, हर्नियल थैली की गर्दन को अलग करें, सिलाई करें और पट्टी बांधें।

इसके बाद, आपको अपनी उंगली से वंक्षण नहर की आंतरिक रिंग में प्रवेश करना चाहिए, इसे मध्य दिशा में कुंद रूप से खोलना चाहिए और पेरिटोनियम को शुक्राणु कॉर्ड से अलग करना चाहिए। ज्यादातर मामलों में ये जोड़-तोड़ अंडकोष को अंडकोश में स्थानांतरित करने में योगदान करते हैं। किसी को शुक्राणु कॉर्ड को लंबा करने के लिए वृषण धमनी को पार करने की सिफारिशों की आलोचना करनी चाहिए, क्योंकि इससे कुपोषण के कारण वृषण शोष हो सकता है। हालांकि, एक छोटे संवहनी पेडिकल के साथ, धमनीकरण के लिए इसकी निचली अधिजठर धमनी का उपयोग करके अंडकोश में अंडकोष का ऑटोट्रांसप्लांटेशन संभव है। इलियाक वाहिकाओं पर वृषण प्रत्यारोपण कम अनुकूल है।

अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से में ऊतकों को फैलाकर अंडकोष के लिए एक बिस्तर बनाया जाता है। वयस्कों में, अंडकोष को अक्सर अंडकोश में एक मोटे रेशमी लिगेचर के साथ तय किया जाता है, जिसे गतिशील झिल्लियों के माध्यम से सिला जाता है, अंडकोश के नीचे से बाहर लाया जाता है और एक लोचदार रबर की रस्सी के माध्यम से ऊपरी तीसरे भाग पर रखे गए एक विशेष कफ से जोड़ा जाता है। निचला पैर. ऑपरेशन मार्टीनोव या किम्बारोव्स्की विधि का उपयोग करके वंक्षण नहर की प्लास्टिक सर्जरी के साथ पूरा किया गया है।

10. पेरिटोनियम (ए) के प्रोसेसस वेजिनेलिस के साथ शुक्राणु कॉर्ड और अंडकोष को एक ब्लॉक के रूप में जुटाना; पेरिटोनियम और हर्नियल थैली (बी) की योनि प्रक्रिया को जारी करके शुक्राणु कॉर्ड की गतिशीलता।

बच्चों में, थोरेक-हर्ज़ेन विधि और संशोधनों का उपयोग करके ऑर्किओपेक्सी को 2 चरणों में किया जा सकता है। फैमिली कॉर्ड को सक्रिय करने के बाद, अंडकोष को अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से में भेज दिया जाता है। अंडकोश के निचले हिस्से और जांघ की त्वचा में एक चीरा लगाकर, अंडकोष को लाया जाता है और जांघ की प्रावरणी लता में सिल दिया जाता है। फिर अंडकोश और जांघ की त्वचा में चीरे के किनारों को अंडकोष के ऊपर सिल दिया जाता है। पैर को बेलर स्प्लिंट पर रखा गया है।

सर्जरी के 10-12वें दिन मरीजों को छुट्टी दे दी जाती है। ऑपरेशन का दूसरा चरण 2-3 महीने के बाद किया जाता है। इसमें त्वचा के सम्मिलन को छांटना और जांघ और अंडकोश पर छोटे घावों को सिलना शामिल है।

शुक्राणु कॉर्ड की महत्वपूर्ण लंबाई के कारण एक्टोपिया का ऑपरेशन काफी सरल है। अंडकोष के अनुप्रस्थ एक्टोपिया में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

द्विपक्षीय प्रतिधारण के साथ, रोगी की शिकायतों और अंडकोषों में से एक की सुरक्षा को ध्यान में रखते हुए, समस्या को व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है। वृषण संकुचन को अलग करने को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। इस मामले में, हम कम जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप से शुरुआत करते हैं।

सर्जिकल उपचार के बाद वृषण प्रतिधारण के कारण होने वाले क्रिप्टोर्चिडिज़म के पूर्वानुमान में सुधार होता है। एकतरफा ऑपरेशन से 80% और द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज़म से 30% में बांझपन ठीक हो जाता है।

अंडकोषों की संख्या में विसंगतियाँ

गोनाडों के भ्रूणजनन के सामान्य पाठ्यक्रम में व्यवधान का कारण क्रोमोसोमल असामान्यताएं (संरचनात्मक या मात्रात्मक), गंभीर संक्रामक रोगों, नशा, पोषण के परिणामस्वरूप भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में गोनाडों के भेदभाव के दौरान गड़बड़ी हो सकती है। गर्भवती महिला में डिस्ट्रोफी या हार्मोनल परिवर्तन। अंडकोष की विशुद्ध रूप से मात्रात्मक असामान्यताएं अत्यंत दुर्लभ हैं; ज्यादातर मामलों में वे उनके संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ संयुक्त होती हैं।

पॉलीओर्किडिज़म। 2 से अधिक अंडकोष की उपस्थिति एक दुर्लभ विसंगति है। पॉलीओर्किडिज्म के 36 मामलों का वर्णन किया गया है।

सहायक अंडकोष में अपने स्वयं के एपिडीडिमिस और वास डेफेरेंस हो सकते हैं। अंडकोष और एपिडीडिमिस आमतौर पर अविकसित होते हैं। सहायक अंडकोष की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए पैल्पेशन पर्याप्त नहीं है, क्योंकि वृषण ट्यूमर, सहायक एपिडीडिमिस, सिस्ट और अन्य इंट्रास्क्रोटल घावों को गलती से सहायक अंडकोष समझ लिया जा सकता है। डुप्लिकेट अंडकोष पेट की गुहा में स्थित हो सकते हैं और अपक्षयी परिवर्तनों से गुजर सकते हैं। हाइपोप्लास्टिक अंडकोष की घातक अध:पतन की प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, क्रिप्टोर्चिडिज्म की उपस्थिति में सामान्य अंडकोष में कमी के साथ सहायक अंडकोष को शल्य चिकित्सा से हटाने का संकेत दिया गया है।

Synorchidism. अंडकोष का अंतर-पेट संलयन अत्यंत दुर्लभ है, जो उन्हें अंडकोश में उतरने से रोकता है। हार्मोनल विकारों का पता नहीं लगाया जाता है, जो इस रोग संबंधी स्थिति को अंडकोष और अंडकोष के द्विपक्षीय उदर प्रतिधारण से अलग करता है। निदान अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सर्जिकल निरीक्षण पर आधारित है।

मोनोरचिडिज्म (एकतरफा वृषण एजेनेसिस) एक जन्मजात विसंगति है जो एक अंडकोष की उपस्थिति की विशेषता है। यह विसंगति एक तरफ प्राथमिक किडनी के भ्रूणीय एनलेज के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है, जिससे गोनाड बनता है, इसलिए मोनोरचिडिज्म को अक्सर किडनी के जन्मजात अप्लासिया, उपांग और वास डेफेरेंस की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, और संबंधित पक्ष पर अंडकोश का अविकसित होना देखा जाता है। एक सामान्य अंडकोष की उपस्थिति शुक्राणुजनन विकारों और अंतःस्रावी विकारों द्वारा प्रकट नहीं होती है। यदि एकमात्र अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरता है या अल्पविकसित अवस्था में है, तो हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण देखे जाते हैं।

निदान एंजियोग्राफी, वृषण सिन्टीग्राफी, या रेट्रोपरिटोनियम और पेट की गुहा के निरीक्षण द्वारा किया जाना चाहिए।

इलाज। एकल अंडकोष के हाइपोप्लेसिया के लिए, एण्ड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है, खासकर यौवन के दौरान। ऐसी चिकित्सा जननांग अंगों के सामान्य विकास को बढ़ावा देगी।

एनोर्किज्म (गोनैडल एजेनेसिस) 46 XY कैरियोटाइप वाले व्यक्ति में अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति है। इस तथ्य के कारण कि भ्रूण काल ​​में अंडकोष एण्ड्रोजन का स्राव नहीं करते हैं, जननांग अंग महिला प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं या अल्पविकसित संरचना रखते हैं। बहुत कम बार, बाहरी जननांग पुरुष प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। इस मामले में, एक नपुंसक काया देखी जाती है, एपिडीडिमिस, वास डेफेरेंस और प्रोस्टेट ग्रंथि की अनुपस्थिति; अंडकोश अल्पविकसित है।

अंतिम निदान द्विपक्षीय उदर वृषण प्रतिधारण को छोड़कर किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, टीसी यौगिकों के प्रशासन के बाद रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन और वृषण सिंटिग्राफी की जा सकती है। दवा के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, गामा कैमरे का उपयोग करके क्रिप्टोर्चिडिज़्म का स्थानीयकरण और प्रकृति निर्धारित की जाती है। अराजकतावाद के साथ, दवा का कोई स्थानीय संचय नहीं होगा। आप रक्त में वृषण एण्ड्रोजन की उपस्थिति के लिए कोरियोगोनिन से परीक्षण कर सकते हैं। संदिग्ध मामलों में, पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की सर्जिकल जांच का संकेत दिया जाता है।

इलाज। एनोर्किज़्म के मामले में, बाहरी जननांग अंगों की संरचना और रोगी के आकार के आधार पर सेक्स हार्मोन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। एंड्रोजेनिक दवाओं के साथ थेरेपी में मिथाइलटेस्टोस्टेरोन, एंड्रियोल टैबलेट दिन में 3 बार या टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 50 मिलीग्राम का प्रशासन शामिल है। (5% तेल घोल का 1 मिली) प्रतिदिन इंट्रामस्क्युलर रूप से। भविष्य में, आप लंबे समय तक काम करने वाली दवाओं का उपयोग कर सकते हैं: सस्टानन-250, ओमनोड्रेन-250, टेस्टेनेट। उन सभी को हर 2-3 सप्ताह में एक बार 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। संवहनी पेडिकल पर परिपक्व अंडकोष के प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है, साथ ही भ्रूण और नवजात शिशुओं से अंडकोष का मुफ्त प्रत्यारोपण भी किया जाता है।

युवावस्था के दौरान स्त्रीलिंग चिकित्सा की जाती है। माध्यमिक यौन विशेषताओं के गंभीर अविकसित होने की स्थिति में, ज़ेड-रेडियोल डिप्रोपियोनेट का 0.1% तेल समाधान, हर 7-10 दिनों में एक बार 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक यौन विशेषताओं को उत्तेजित करने के लिए उपचार 3-4 महीने तक चलता है, जिसके बाद वे चक्रीय चिकित्सा पर स्विच करते हैं। हर 3 दिन में एक बार 0.1% तेल घोल का 1 मिलीलीटर एस्ट्राडियोल डिप्रोपियोएट, 5-7 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन लिखिए। अंतिम इंजेक्शन के साथ, प्रोजेस्टेरोन प्रशासित किया जाता है (1% तेल समाधान का 1 मिलीलीटर) और फिर लगातार 7 दिनों तक इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। चक्रीय चिकित्सा के ऐसे पाठ्यक्रम 4-6 बार दोहराए जाते हैं।

परीक्षण संरचना की विसंगतियाँ

उभयलिंगीपन (उभयलिंगीपन) एक व्यक्ति में दोनों लिंगों की विशेषताओं की उपस्थिति से प्रकट होता है। सच्चे और झूठे उभयलिंगीपन हैं। सच्चे उभयलिंगीपन के साथ, वृषण और डिम्बग्रंथि ऊतक दोनों के तत्व गोनाड में विकसित होते हैं। गोनाड को मिश्रित किया जा सकता है (ओवोएस्टिया), या, अंडाशय के साथ (आमतौर पर बाईं ओर), दूसरी तरफ एक अंडकोष होता है। गोनाडों का क्षीण विभेदन XX/XY क्रोमोसोमल मोज़ाइक के कारण होता है; XX/XXY; XX/ XXYY, आदि, लेकिन कैरियोटाइप 46XX और 46XY में भी पाए जाते हैं।

गोनाडल ऊतक अलग तरह से विकसित होता है। उस तरफ जहां डिम्बग्रंथि ऊतक मुख्य रूप से विकसित होता है, डक्टी पैरामेसोनेफ्रिसी (गर्भाशय, ट्यूब) के व्युत्पन्न संरक्षित होते हैं। जिस तरफ अंडकोष बनता है, उस तरफ युगल मेसोनेफ्रिसी (वास डेफेरेंस, एपिडीडिमिस) के व्युत्पन्न संरक्षित होते हैं। बाहरी जननांग में पुरुष या महिला यौन विशेषताओं की प्रधानता के साथ दोहरी संरचना होती है। रोगियों का रूप-प्रकार यौवन के दौरान किसी एक गोनाड की हार्मोनल गतिविधि की व्यापकता से निर्धारित होता है। लिंग विकसित होता है, हाइपोस्पेडिया की उपस्थिति में, इसके नीचे एक अविकसित योनि स्थित होती है। योनि या जेनिटोरिनरी साइनस से चक्रीय रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है।

स्तन ग्रंथियाँ विकसित होती हैं। रोगियों का मानसिक लिंग अक्सर पालन-पोषण से निर्धारित होता है, न कि बाहरी जननांग की संरचना से। आंतरिक और बाह्य जननांग अंगों की संरचना के आधार पर, सुधारात्मक शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है, साथ ही महिला या पुरुष हार्मोन के साथ चिकित्सा भी की जाती है। गलत पुरुष उभयलिंगीपन कैरियोटाइप 46XY वाले व्यक्तियों में देखा जाता है, जिनमें, अंडकोष की उपस्थिति में, बाहरी जननांग एक महिला या इंटरसेक्स पैटर्न में विकसित होते हैं। झूठे पुरुष उभयलिंगीपन का कारण गर्भावस्था, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और नशा के दौरान हार्मोनल विकार हो सकते हैं।

अंडकोष की यह असामान्यता कई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के कारण भी होती है, जिनमें से सबसे प्रसिद्ध फ़ेमिनाइज़िंग टेस्टिकुलर सिंड्रोम है।

स्त्रीलिंग वृषण सिंड्रोम. यह विसंगति पुरुष कैरियोटाइप 46XY और महिला फेनोटाइप वाले व्यक्तियों में विकसित होती है। यह एण्ड्रोजन के प्रति परिधीय ऊतकों की असंवेदनशीलता के कारण होता है। बाह्य जननांग का विकास महिला प्रकार के अनुसार होता है। मरीजों में गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब नहीं होते हैं, योनि अविकसित होती है और अंधी हो जाती है। स्तन ग्रंथियाँ अच्छी तरह विकसित होती हैं। अंडकोष लेबिया मेजा की मोटाई में, वंक्षण नहरों में, या उदर गुहा में स्थित हो सकते हैं।

वीर्य नलिकाएं अविकसित होती हैं, अंतरालीय ऊतक हाइपरप्लास्टिक होता है। वृषण सामान्य मात्रा में एण्ड्रोजन और बढ़ी हुई मात्रा में एस्ट्रोजेन का उत्पादन करते हैं। यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और एक स्वस्थ महिला, जो एक अप्रभावी जीन की वाहक होती है, द्वारा उसके आधे बेटों में फैलता है। बहिर्जात एण्ड्रोजन के साथ उपचार से पौरूषीकरण नहीं होता है। अंडकोष संरक्षित हैं क्योंकि वे एस्ट्रोजेन का स्रोत हैं। स्त्रैण हार्मोनल थेरेपी की जाती है (एनोर्किज्म देखें)।

क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (सेमिनिफेरस नलिकाओं का डिसजेनेसिस) का वर्णन 1942 में किया गया था। यह रोग सेक्स क्रोमोसोम कॉम्प्लेक्स में कम से कम एक अतिरिक्त एक्स क्रोमोसोम की उपस्थिति के कारण होता है। कैरियोटाइप 47ХХУ का मुख्य रूप पी. जैकब्स और 1. स्ट्रॉन्ग द्वारा 1959 में स्थापित किया गया था। इस सिंड्रोम के अन्य क्रोमोसोमल वेरिएंट भी देखे गए हैं - XXXY, XXXXY, XXYY, साथ ही XY/XXY प्रकार के मोज़ेक रूप, आदि। नवजात लड़कों में सिंड्रोम की आवृत्ति 2.5 :1000 तक पहुँच जाती है। यह रोग अपेक्षाकृत सामान्य लड़कों में यौवन के दौरान ही प्रकट होता है। वयस्क पुरुष बांझपन के बारे में डॉक्टर से सलाह लेते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर को माध्यमिक यौन विशेषताओं के अपर्याप्त विकास की विशेषता है: लंबा कद, नपुंसक काया, छोटे अंडकोष, सामान्य रूप से विकसित या छोटा लिंग, अंडे पर कम बाल विकास और महिला-प्रकार के जघन बाल। गाइनेकोमेस्टिया 50% रोगियों में पाया जाता है। एण्ड्रोजन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति को टेस्टोस्टेरोन के बिगड़ा हुआ ऊतक ग्रहण द्वारा समझाया गया है। कभी-कभी मानसिक अविकसितता की अलग-अलग डिग्री होती है (बड़ी संख्या में एक्स क्रोमोसोम वाले रोगियों में यह अधिक बढ़ जाती है)। स्खलन की जांच करने पर एज़ोस्पर्मिया का पता चलता है। मौखिक श्लेष्मा की कोशिकाओं के नाभिक में एक्स-सेक्स क्रोमैटिन की उपस्थिति स्थापित की गई है।

वृषण बायोप्सी से वीर्य नलिकाओं के हाइलिनोसिस और अंतरालीय कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ शुक्राणुजन्य उपकला के अप्लासिया का पता चलता है। हार्मोनल तस्वीर को टेस्टोस्टेरोन के निम्न स्तर और रक्त प्लाज्मा में एफएसएच और एलएच के उच्च स्तर की विशेषता है।

उपचार में टेस्टोस्टेरोन और अन्य एण्ड्रोजन, और विटामिन थेरेपी निर्धारित करना शामिल है। हालाँकि, सहायक गोनाड, जननांगों और अन्य ऊतकों की लक्ष्य कोशिकाओं द्वारा एण्ड्रोजन रिसेप्शन में व्यवधान के कारण प्रतिस्थापन चिकित्सा पर्याप्त प्रभावी नहीं है। गाइनेकोमेस्टिया सर्जिकल उपचार के अधीन है, क्योंकि इससे स्तन ग्रंथियों के घातक होने का खतरा होता है।

यौवन के दौरान और बाद में, टेस्टेनेट, सस्टानोन-250 या ओम्नोड्रोन-250 के साथ उपचार किया जाता है, जिसे हर 3-4 सप्ताह में 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से दिया जाता है। उपचार का उद्देश्य माध्यमिक यौन विशेषताओं को विकसित करना, लिंग की वृद्धि, कामेच्छा को बनाए रखना और बढ़ाना है। शुक्राणुजनन बहाल नहीं होता है।

कैरियोटाइप 47XYY के साथ क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम का एक क्रोमैटिन-नकारात्मक संस्करण वर्णित किया गया है। बहुत कम बार, मरीज़ों को XYYY या XYYYY के सेट के साथ Y गुणसूत्रों की पॉलीसोमी का अनुभव होता है। गुणसूत्रों के इस सेट वाले व्यक्ति लंबे कद, महान शारीरिक शक्ति, आक्रामक लक्षणों के साथ मनोरोगी व्यवहार और हल्की मानसिक मंदता से प्रतिष्ठित होते हैं। नवजात लड़कों में इस सिंड्रोम की आवृत्ति 1:1000 है। कैरियोटाइप 47XYY वाले पुरुष उपजाऊ होते हैं। उनके बच्चों में सामान्य कैरियोटाइप या कभी-कभी गुणसूत्रों का हेटरोप्लोइड सेट हो सकता है।

शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम शुद्ध ग्रंथि डिसजेनेसिस का एक प्रकार है। इस बीमारी का वर्णन 1925 में एन.ए. शेरशेव्स्की द्वारा महिलाओं में किया गया था; 1938 में, टर्नर ने इस सिंड्रोम को चिह्नित करने के लिए मुख्य लक्षण प्रस्तावित किए: शिशु रोग, पेटीगॉइड ग्रीवा गुना, कोहनी और घुटने के जोड़ों का वल्गस विचलन। इसके अलावा, शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम छोटे कद (चौड़े कंधे की कमर, संकीर्ण श्रोणि, उंगलियों और पैर की उंगलियों की विकृति के साथ निचले छोरों का छोटा होना) से प्रकट होता है। इस बीमारी के साथ, यौन शिशुवाद व्यक्त किया जाता है। अंडाशय अविकसित हैं, उनमें वस्तुतः कोई कूपिक उपकला नहीं है, और एस्ट्रोजन का उत्पादन बहुत कम स्तर पर है। इससे गर्भाशय, योनि का अविकसित होना, रजोरोध, बांझपन और माध्यमिक यौन विशेषताओं का अभाव होता है।

यह पाया गया कि इस सिंड्रोम वाली आधी से अधिक महिलाओं में मोनोसॉमी एक्स क्रोमोसोम, कैरियोटाइप 45X0 होता है। इस विसंगति की घटना माता-पिता में शुक्राणुजनन या अंडजनन के उल्लंघन से जुड़ी है। मोज़ेक आकार (X0/XX, X0/XY) देखे गए हैं। कैरियोटाइप 46XY वाले पुरुषों में फेनोटाइपिक टर्नर सिंड्रोम आमतौर पर कम पाया जाता है। इस मामले में रोग के एटियलजि को एक्स क्रोमोसोम के हिस्से के वाई क्रोमोसोम में स्थानांतरण की उपस्थिति से समझाया गया है। कभी-कभी X0/XY का मोज़ेक पाया जाता है। टर्नर सिंड्रोम छोटे कद और इन शारीरिक परिवर्तनों के साथ-साथ शारीरिक और कार्यात्मक हाइपोगोनाडिज्म (जननांग अंगों की हाइपोट्रॉफी, द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म, कम टेस्टोस्टेरोन उत्पादन, हाइपोप्लास्टिक वृषण) वाले पुरुषों में प्रकट होता है।

उपचार में महिलाओं के लिए स्त्रीलिंग थेरेपी और पुरुषों के लिए एण्ड्रोजन थेरेपी शामिल है। रोगियों की वृद्धि और बाहरी जननांग के विकास को प्रोत्साहित करने के लिए, सोमाटोट्रोपिन, एनाबॉलिक हार्मोन और विटामिन थेरेपी के साथ उपचार किया जा सकता है।

11. हाइपोस्पेडिया के प्रकार। 1 - कैपिटेट; 2 - तना; 3 - अंडकोश; 4 - पेरिनियल.

डेल कैस्टिलो सिंड्रोम (टर्मिनल एजेनेसिस)। रोग की नृवंशविज्ञान का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। यह रोग सामान्य रूप से विकसित बाह्य जननांग और स्पष्ट माध्यमिक यौन विशेषताओं वाले वयस्क पुरुषों में प्रकट होता है। मुख्य शिकायत बांझपन है। रोगियों में निलय सामान्य आकार के या थोड़े छोटे होते हैं। गाइनेकोमेस्टिया का पता नहीं चला है।

स्खलन की जांच करते समय, एस्पर्मिया निर्धारित किया जाता है, कम अक्सर - एज़ोस्पर्मिया। वृषण बायोप्सी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल जांच से नलिकाओं में शुक्राणुजन्य उपकला की अनुपस्थिति का पता चलता है। उनकी तहखाने की झिल्ली केवल सस्टेंटोसाइट्स से पंक्तिबद्ध होती है। अंडकोष का अंतरालीय ऊतक इस सिंड्रोम से प्रभावित नहीं होता है। सेक्स हार्मोन का स्राव कम हो जाता है। गोनाडोट्रोपिन का स्तर बढ़ा हुआ है। आनुवंशिक अध्ययन से रोगियों में सामान्य 46XY कैरियोटाइप का पता चलता है।
डेल कैस्टिलो एट अल। (1947) ने टर्मिनल एजेनेसिस को जन्मजात दोष माना। इसके बाद, वृषण नलिकाओं (टर्मिनल शोष) में समान परिवर्तन विकिरण जोखिम के बाद रोगियों में और सिस्टोस्टैटिक दवाओं का उपयोग करते समय जानवरों पर प्रयोगों में निर्धारित किए गए थे।

शुक्राणुजनन की बहाली का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

जन्मजात वृषण हाइपोप्लेसिया। एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह पुरुष कैरियोटाइप 46XY वाले रोगियों में साइटोजेनेटिक असामान्यताओं की अनुपस्थिति में भ्रूण काल ​​में गोनाड के अविकसित होने पर आधारित है। हाइपोप्लेसिया का निदान अक्सर संयोग से होता है, जब मरीज़ बांझ विवाह के बारे में परामर्श करते हैं। रोगियों के इस पूरे समूह की विशेषता अंडकोश में स्थित अंडकोष में कमी, एपिडीडिमिस, लिंग, प्रोस्टेट ग्रंथि का हाइपोप्लेसिया, अपर्याप्त टर्मिनल बाल विकास, कभी-कभी शरीर के अंगों के असंगत विकास के साथ, स्यूडोगायनेकोमास्टिया है। वृषण बायोप्सी की जांच करते समय, नलिकाओं में शुक्राणुजन्य उपकला के हाइपोप्लेसिया को अलग-अलग डिग्री में प्रकट किया जाता है; शुक्राणु दुर्लभ या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। अंतरालीय ऊतक में ग्लैंडुलोसाइट्स का अध: पतन और संचय देखा जाता है। गोनाडोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि या कमी के साथ सेक्स हार्मोन का स्राव कम हो जाता है।

उपचार में एण्ड्रोजन थेरेपी या गोनैडोट्रोपिन, बायोजेनिक उत्तेजक, विटामिन ए, ई, आदि के नुस्खे शामिल हैं।

लिंग और मूत्रमार्ग चैनल की विसंगतियाँ

हाइपोस्पेडिया स्पंजी मूत्रमार्ग का एक जन्मजात अविकसित विकास है जिसमें संयोजी ऊतक के साथ गायब क्षेत्र का प्रतिस्थापन और अंडकोश की ओर लिंग का झुकाव होता है। यह मूत्रमार्ग की सबसे आम विसंगतियों में से एक है (150-100 नवजात शिशुओं में से 1 में)। भ्रूण के विकास के 10-14वें सप्ताह में मूत्रमार्ग के गठन में देरी या व्यवधान के परिणामस्वरूप हाइलोस्पाज्म विकसित होता है। इसके कारण भ्रूण में जननांग अंगों और मूत्रमार्ग के निर्माण के दौरान मां में बहिर्जात नशा, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, हाइपरएस्ट्रोजेनिज्म हो सकते हैं।

नतीजतन, मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन प्राकृतिक से अधिक खुलता है और कोरोनरी ग्रूव के क्षेत्र में, लिंग की उदर सतह पर, अंडकोश या पेरिनेम में स्थित हो सकता है (चित्र 11)। निर्भर करता है मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान पर, कैपिटेट, स्टेम, स्क्रोटल और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। हाइपोस्पेडिया के किसी भी रूप में, बाहरी उद्घाटन और सिर के बीच श्लेष्म झिल्ली की एक संकीर्ण पट्टी और एक घने रेशेदार कॉर्ड (कॉर्ड) रहता है। विसंगति के इस रूप के साथ, मूत्रमार्ग कॉर्पोरा कैवर्नोसा से छोटा हो जाता है। छोटे मूत्रमार्ग और छोटे अकुशल कॉर्ड की उपस्थिति से लिंग में टेढ़ापन आ जाता है। लिंग का सिर नीचे की ओर झुका हुआ, चौड़ा होता है, और प्रीपुटियल थैली एक हुड की तरह दिखती है।

नैदानिक ​​तस्वीर। रोगी की शिकायतें उनकी उम्र और हाइपोस्पेडिया के प्रकार पर निर्भर करती हैं। यदि बच्चे मुख्य रूप से मूत्र विकारों के बारे में चिंतित हैं, तो वयस्क संभोग की कठिनाई या असंभवता के बारे में चिंतित हैं।

कैपिटेट हाइपोस्पेडिया के साथ, जो सभी हाइपोस्पेडिया का लगभग 70% है, बच्चों और वयस्कों को लगभग कोई शिकायत नहीं है। इस मामले में, मूत्रमार्ग उस स्थान पर खुलता है जहां आमतौर पर फ्रेनुलम स्थित होता है, जिससे कोई विशेष समस्या नहीं होती है। शिकायतें केवल बाहरी उद्घाटन के स्टेनोसिस की उपस्थिति में उत्पन्न होती हैं या जब सिर बहुत दूर झुका हुआ होता है, जब मूत्र पैरों पर गिर सकता है।

ट्रंकल हाइपोस्पेडिया के साथ, लिंग की विकृति अधिक स्पष्ट होती है। बाहरी छिद्र लिंग की पिछली सतह पर सिर और अंडकोश की जड़ के बीच स्थित होता है। पेशाब के दौरान धारा नीचे की ओर निर्देशित होती है, जिससे मूत्राशय को खाली करना मुश्किल हो जाता है। इरेक्शन दर्दनाक हो जाता है और लिंग की विकृति से संभोग में बाधा आती है।

अंडकोशीय हाइपोस्पेडिया के साथ, लिंग कुछ हद तक छोटा हो जाता है और भगशेफ जैसा दिखता है, और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन अंडकोश के क्षेत्र में स्थित होता है, जो विभाजित होता है, लेबिया जैसा दिखता है। इस मामले में, रोगी महिला प्रकार के अनुसार पेशाब करते हैं, मूत्र का छिड़काव किया जाता है, जिससे जांघों की आंतरिक सतहों में सड़न हो जाती है। अंडकोशीय हाइपोस्पेडिया वाले नवजात शिशुओं को कभी-कभी लड़कियों या झूठे उभयलिंगी समझ लिया जाता है।

प्रोमिनल हाइपोस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग का उद्घाटन पेरिनेम पर और भी पीछे की ओर स्थित होता है। लिंग भी भगशेफ जैसा दिखता है, और विभाजित अंडकोश लेबिया जैसा दिखता है। पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को अक्सर क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ जोड़ा जाता है, जो रोगियों के यौन भेदभाव को और भी कठिन बना देता है।

बच्चे जल्दी ही अपनी हीनता को समझने लगते हैं, एकांतप्रिय, चिड़चिड़े और सेवानिवृत्त हो जाते हैं। युवावस्था समाप्त होने के बाद, वे संभोग करने में असमर्थता की शिकायत करते हैं।

विशिष्ट हाइपोस्पेडिया का निदान किसी विशेष कठिनाई का कारण नहीं बनता है। हालाँकि, कभी-कभी अंडकोश और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को महिला झूठी उभयलिंगीपन से अलग करना बहुत मुश्किल होता है। चमड़ी पर ध्यान देना आवश्यक है, जो हाइपोस्पेडिया वाले लड़कों में लिंग की पृष्ठीय सतह पर स्थित होती है। झूठे उभयलिंगीपन के साथ, यह भगशेफ की उदर सतह से गुजरता है और लेबिया मिनोरा के साथ विलीन हो जाता है।

इन रोगियों में योनि अच्छी तरह से बनी होती है, लेकिन कभी-कभी यह मूत्रमार्ग के लुमेन से डायवर्टीकुलम के रूप में निकलती है। मूत्र में 17-केएस की सामग्री की जांच करना और पुरुष और महिला क्रोमैटिन की पहचान करना भी आवश्यक है। रेडियोलॉजिकल डेटा से, जेनिटोग्राफी (गर्भाशय और उपांगों का पता लगाने के लिए), यूरेथ्रोग्राफी (जेनिटोरिनरी साइनस का पता लगाने के लिए) और ऑक्सीजन सुप्रारेनोग्राफी का उपयोग किया जाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स में महत्वपूर्ण संभावनाएं हैं। विशेष रूप से कठिन मामलों में, अंडाशय की पहचान करने के लिए लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी की जाती है।

इलाज। मूत्रमार्ग के डिस्टल स्टेम तीसरे के कैपिटेट हाइपोस्पेडिया और हाइपोस्पेडिया, यदि लिंग या स्टेनोसिस का कोई महत्वपूर्ण वक्रता नहीं है, तो सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं है। अन्य मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार पसंद का तरीका है।

आज तक, कई अलग-अलग सर्जिकल उपचार विधियां प्रस्तावित की गई हैं, लेकिन निम्नलिखित सिफारिशें सभी के लिए सामान्य हैं: जीवन के पहले वर्षों में ही ऑपरेशन करें, यानी। गुफाओं वाले पिंडों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं के प्रकट होने से पहले भी; ऑपरेशन का पहला चरण - लिंग को सीधा करना - 1-2 साल की उम्र में किया जाता है; दूसरा चरण - मूत्रमार्ग के लापता खंड का निर्माण - 6-13 वर्ष की आयु में।

12. हाइपोस्पेडिया के लिए लिंग को सीधा करने की सर्जरी के विकल्प (1-5)।

13. स्मिथ-ब्लैकफ़ील्ड के अनुसार त्वचा दोष की प्लास्टिक सर्जरी की योजना सवचेंको द्वारा संशोधित (ऑपरेशन के 1-3 चरण)।

15. सेसिल-कप्प के अनुसार मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी की योजना (ऑपरेशन के चरण 1-5)।

पहले चरण में नॉटोकॉर्ड (पिछली सतह पर निशान ऊतक), कॉर्पोरा कैवर्नोसा के रेशेदार सेप्टम, अंडकोश में निशान से लिंग को बाहर निकालना और फ्रेनुलम को सावधानीपूर्वक छांटना शामिल है। उसी समय, मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन अलग हो जाता है और ऊपर की ओर बढ़ जाता है। कॉर्पोरा कैवर्नोसा के सामान्य विकास के लिए, लिंग को सीधा करने के बाद बने दोष को त्वचा के आवरण से ढंकना चाहिए। त्वचा दोष को बंद करने के लिए कई अलग-अलग तरीकों का उपयोग किया जाता है (पेट या जांघ की त्वचा के फ्लैप को पाटना, लिंग के सिर के ऊपरी हिस्से से चमड़ी की त्वचा को निचले हिस्से तक ले जाना, फ़िडैट स्टेम का उपयोग करना आदि)। हालाँकि, इन विधियों का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

सबसे अधिक बार, दोष को बदलने के लिए, तथाकथित एकीकृत योजना का उपयोग किया जाता है, जब प्रीपुटियल थैली और अंडकोश की त्वचा का उपयोग एक विस्तृत फीडिंग बेस पर मोबाइल त्रिकोणीय फ्लैप के रूप में किया जाता है [सवचेंको एन.ई., 1977] (चित्र 12) ). एकीकरण आपको एन.ई. सवचेंको (चित्र 13) द्वारा संशोधित स्मिथ-ब्लैकफील्ड विधि के अनुसार चमड़ी और अंडकोश की त्वचा के भंडार को जुटाने और स्थानांतरित करने की अनुमति देता है। एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद, समीपस्थ दिशा में मूत्रमार्ग का विस्थापन और हाइपोस्पेडिया की डिग्री में वृद्धि देखी जाती है। हालाँकि, इससे संचालन के आगे के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। फिर लिंग को 8-10 दिनों के लिए पेट की त्वचा पर लगाया जाता है। ऑपरेशन मूत्रमार्ग कैथेटर के माध्यम से मूत्र मोड़ने के साथ समाप्त होता है।

ऑपरेशन का दूसरा चरण पहले चरण के 5 महीने से पहले नहीं किया जाता है। मूत्रमार्ग बनाने की लगभग 50 विभिन्न विधियाँ प्रस्तावित की गई हैं। हालाँकि, सबसे आशाजनक तरीके पास के ऊतकों का उपयोग करने वाले हैं! इसलिए, उदाहरण के लिए, डुप्ले के अनुसार, सिर से लिंग की निचली सतह पर और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास एक त्वचा का फ्लैप काटा जाता है और मूत्रमार्ग बनता है (चित्र 14)। फिर मूत्रमार्ग को किनारों पर शेष फ्लैप के साथ मध्य रेखा के साथ टांके लगाकर डुबोया जाता है। यदि पर्याप्त त्वचा नहीं है, तो नव निर्मित मूत्रमार्ग को विपरीत त्रिकोणीय फ्लैप के साथ डुबोया जा सकता है।

यदि त्वचा दोष लिंग की पूरी लंबाई में है, तो मूत्रमार्ग अस्थायी रूप से अंडकोश में डूबा हो सकता है। प्रत्यारोपण के बाद, अंडकोश पर समानांतर चीरे लगाए जाते हैं और नवगठित मूत्रमार्ग को ढकने के लिए फ्लैप काट दिए जाते हैं। सेसिल - कल्प (चित्र 15)। एन.ई. सवचेंको द्वारा संशोधित सर्जिकल तकनीक सभी प्रकार के हाइपोस्पेडिया के लिए मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी को एकीकृत करना संभव बनाती है और यह पसंद की विधि है। इरेक्शन से बचने के लिए, सर्जरी के बाद सभी रोगियों को ट्रैंक्विलाइज़र, वेलेरियन या ब्रोमाइड्स (कैम्फर मोनोब्रोमाइड, सोडियम ब्रोमाइड) निर्धारित किए जाते हैं।

16. एपिस्पैडियास के प्रकार। 1 - कैपिटेट फॉर्म; 2 - लिंग का एपिस्पैडियास; 3 - पूर्ण एपिस्पैडियास।

एपिस्पैडियास मूत्रमार्ग की एक विकृति है, जो इसकी ऊपरी दीवार के अविकसित होने या अधिक या कम सीमा तक अनुपस्थिति की विशेषता है। हाइपोस्पेडिया से कम आम, यह 50,000 जन्मों में से लगभग 1 में होता है। लड़कों में, लिंग के सिर के एपिस्पैडियास, लिंग के एपिस्पैडियास और कुल एपिस्पैडियास को प्रतिष्ठित किया जाता है। इन मामलों में मूत्रमार्ग लिंग की पृष्ठीय सतह पर विभाजित गुफाओं वाले पिंडों के बीच स्थित होता है।

एपिस्पैडियास के किसी भी रूप में, पूर्वकाल पेट की दीवार की ओर खींचे जाने के कारण लिंग एक डिग्री या दूसरे तक चपटा और छोटा हो जाता है, और चमड़ी केवल इसकी उदर सतह पर संरक्षित होती है। एपिस्पैडियास का कारण मूत्रजननांगी साइनस, जननांग ट्यूबरकल और मूत्रजननांगी झिल्ली का असामान्य विकास है। मूत्रमार्ग प्लेट के विस्थापन के परिणामस्वरूप, यह जननांग ट्यूबरकल के ऊपर दिखाई देता है। मूत्रमार्ग के निर्माण के दौरान जननांग की सिलवटें एक साथ नहीं जुड़ती हैं, जिससे इसकी ऊपरी दीवार विभाजित हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर। लक्षण एपिस्पैडियास के रूप पर निर्भर करते हैं। ग्लान्स लिंग के एपिस्पैडियास की विशेषता पृष्ठीय सतह पर ग्लान्स के स्पंजी शरीर के विभाजन से होती है, जहां मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन कोरोनल सल्कस पर निर्धारित होता है। सिर चपटा है. इरेक्शन के दौरान लिंग में हल्का सा ऊपर की ओर झुकाव होता है। पेशाब ख़राब नहीं होता है, केवल मूत्र धारा की एक असामान्य दिशा नोट की जाती है।

लिंग के एपिस्पैडियास के साथ चपटा, छोटा होना और ऊपर की ओर वक्रता होती है। सिर और गुफानुमा शरीर विभाजित होते हैं, पृष्ठीय सतह के साथ वे चमड़ी से मुक्त होते हैं, जो लिंग के उदर पक्ष पर रहता है। फ़नल के रूप में बाहरी छिद्र लिंग के शरीर पर या उसकी जड़ पर खुलता है (चित्र 16)। मूत्रमार्ग की नाली, श्लेष्म झिल्ली की एक पट्टी से ढकी हुई, बाहरी उद्घाटन से सिर तक फैली हुई है। मूत्राशय का स्फिंक्टर संरक्षित है, हालांकि, कमजोरी अक्सर नोट की जाती है। इसलिए, जब पेट में तनाव होता है, तो मूत्र असंयम हो सकता है। पेशाब के महत्वपूर्ण छींटे आपको बैठकर पेशाब करने के लिए मजबूर करते हैं, जिससे लिंग पेरिनेम की ओर खिंच जाता है। वयस्कों में, लिंग की विकृति और वक्रता के कारण संभोग में कठिनाई या असंभवता की शिकायतें होती हैं, जो निर्माण के दौरान तेज हो जाती हैं।

टोटल एपिस्पैडियास को मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार की पूर्ण अनुपस्थिति, गुफाओं वाले पिंडों की पूरी लंबाई और मूत्राशय के स्फिंक्टर के साथ विभाजित होने की विशेषता है। लिंग अविकसित, ऊपर की ओर मुड़ा हुआ और पेट की ओर खींचा हुआ होता है। एक विस्तृत फ़नल के रूप में मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग के आधार पर स्थित होता है और ऊपर से पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा की तह से सीमित होता है। मूत्र के लगातार रिसाव के कारण पेरिनेम और जांघों की त्वचा में धब्बे पड़ जाते हैं। कुल एपिस्पैडियास के साथ, जघन सिम्फिसिस की हड्डियों का एक महत्वपूर्ण विचलन होता है, और इसलिए रोगियों में बत्तख की चाल और सपाट पेट होता है।

यह रोग क्रिप्टोर्चिडिज़्म, वृषण हाइपोप्लेसिया, अंडकोश की अविकसितता, प्रोस्टेट ग्रंथि और ऊपरी मूत्र पथ की विकृतियों के साथ जुड़ा हुआ है। टोटल एपिस्पैडियास पेशाब संबंधी विकारों की सबसे बड़ी डिग्री का कारण बनता है और वयस्क रोगियों को यौन क्रिया से पूरी तरह वंचित कर देता है।

एपिस्पैडियास का निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है और यह रोगियों की एक साधारण जांच पर आधारित है। विसंगतियों और पायलोनेफ्राइटिस को बाहर करने के लिए गुर्दे और ऊपरी मूत्र पथ की जांच करना आवश्यक है।

इलाज। सिर के एपिस्पैडियास में अक्सर सुधार की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य मामलों में, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसका उद्देश्य मूत्रमार्ग, मूत्राशय की गर्दन को बहाल करना, लिंग की विकृति और वक्रता को ठीक करना होना चाहिए। सर्जिकल विधि का चुनाव एपिस्पैडियास के रूप और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर किया जाना चाहिए। 4-5 वर्ष की आयु में सर्जिकल सुधार किया जाता है। सर्जरी से पहले, डायपर रैश और त्वचा के धब्बे को खत्म करना आवश्यक है।

मूत्रमार्ग की बाद की प्लास्टिक सर्जरी के साथ मूत्राशय के स्फिंक्टर को बहाल करते समय महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। यंग-डिस के अनुसार मूत्राशय की गर्दन और मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी और डेरझाविन के अनुसार मूत्राशय की गर्दन की प्लास्टिक सर्जरी सबसे व्यापक ऑपरेशन हैं।

यंग-डिस ऑपरेशन में निशान ऊतक को छांटना और मूत्र त्रिकोण का उपयोग करके पीछे के मूत्रमार्ग और मूत्राशय की गर्दन का निर्माण शामिल है। मूत्राशय को शीर्ष से बाहरी स्फिंक्टर तक एक चीरा लगाकर खोला जाता है: श्लेष्म झिल्ली के 2 त्रिकोणीय वर्गों को किनारों से काट दिया जाता है और एक्साइज किया जाता है। मूत्रमार्ग का निर्माण श्लेष्मा झिल्ली के शेष मध्य पथ से होता है। मूत्राशय की गर्दन बनाने के लिए डिम्यूकोस्ड पार्श्व फ्लैप्स को एकत्रित और ओवरलैप किया जाता है। जघन हड्डियों को नायलॉन टांके के साथ एक साथ लाया जाता है। मूत्रमार्ग के गठित दूरस्थ भाग को ट्यूनिका अल्ब्यूजिना और लिंग की त्वचा के माध्यम से इसके ऊपर के गुफाओं वाले शरीर को टांके लगाते हुए डुबोया जाता है (चित्र 17)। के लिए। एपिसिस्टोस्टॉमी का उपयोग करके मूत्र मोड़ना।

ए - मूत्राशय को मध्य रेखा के साथ खोला जाता है, श्लेष्म झिल्ली के त्रिकोणीय फ्लैप्स को काट दिया जाता है और एक्साइज़ किया जाता है (बिंदीदार रेखा); बी - मूत्राशय की गतिशील दीवारों को एक ओवरलैप के साथ सिला जाता है; मध्य प्लेट से मूत्रमार्ग कैथेटर पर बनता है।

18. संपूर्ण एपिस्पैडियास के लिए डेरझाविन के अनुसार मूत्राशय की गर्दन की प्लास्टिक सर्जरी। ए - मूत्राशय की गर्दन को संकीर्ण करने वाले टांके की पहली पंक्ति का अनुप्रयोग; बी - टांके की दूसरी पंक्ति का अनुप्रयोग।

डेरझाविन के ऑपरेशन में गर्दन और उसकी दीवार के अनुदैर्ध्य गलियारे के कारण दीवार को विच्छेदित किए बिना मूत्राशय के स्फिंक्टर का निर्माण होता है। अनुदैर्ध्य ट्रांसप्यूबिक ऊतक विच्छेदन मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार को उजागर करता है। फिर, एक कैथेटर पर, सबमर्सिबल टांके की दो पंक्तियों के साथ, हर बार मूत्राशय की एक अनुदैर्ध्य पट्टी, लगभग 3 सेमी चौड़ी, 6-7 सेमी (छवि 18) के लिए इनवजिनेट की जाती है। सिले हुए ऊतकों के साथ कैथेटर की एक तंग कवरेज प्राप्त करने के बाद, पैरावेसिकल स्थान को सूखा दिया जाता है, और घाव को परतों में सिल दिया जाता है। मूत्राशय को खाली करने के लिए कैथेटर को 12-14 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है।

यूरेथ्राप्लास्टी का उपयोग ग्लान्स या लिंग के एपिस्पैडियास के लिए एक स्वतंत्र ऑपरेशन के रूप में किया जाता है; यह कुल एपिस्पैडियास के उपचार में अंतिम चरण भी हो सकता है। एपिस्पैडियास के लिए मूत्रमार्ग बनाने की विभिन्न विधियां मूत्रमार्ग ट्यूब बनाते समय श्लेष्म झिल्ली की गतिशीलता की डिग्री के साथ-साथ इसे उदर सतह पर ले जाने या लिंग के पृष्ठ भाग पर छोड़ने में एक दूसरे से भिन्न होती हैं।

19. एपिस्पैडियास (ए - ई) के लिए डुप्ले के अनुसार यूरेथ्रोप्लास्टी के चरण।

डुप्ले का ऑपरेशन (चित्र 19)। मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन की सीमा पर एक चीरा का उपयोग करके और श्लेष्म झिल्ली और पूर्णांक की त्वचा की सीमा पर जारी रखते हुए, एक फ्लैप काटा जाता है, जिसकी चौड़ाई कम से कम 14-16 सेमी होनी चाहिए। फ्लैप के किनारे गुफाओं वाले पिंडों से 3-4 मिमी तक अलग किया जाता है और स्टेम भाग के साथ पतले सिंथेटिक धागे के साथ कैथेटर पर सिला जाता है। टांके की दूसरी पंक्ति गुफाओं वाले पिंडों को एक साथ लाती है, तीसरी - त्वचा को। मूत्र को बाहर निकालने के लिए, मूत्रमार्ग कैथेटर का उपयोग किया जाता है या सिस्टोस्टॉमी लगाई जाती है। इस ऑपरेशन से मूत्रमार्ग और त्वचा के टांके के संयोग की रेखा के साथ मूत्रमार्ग फिस्टुला के गठन का खतरा होता है।

20. एपिस्पैडियास (ए - सी - ऑपरेशन के चरण) के लिए थिएर्श के अनुसार यूरेथ्रोप्लास्टी।

थिएर्श विधि में यह खामी नहीं है (चित्र 20)। इसके साथ, आंतरिक और बाहरी सीम की रेखाएं अलग-अलग अनुमानों में होती हैं। इसके अलावा, त्वचा के फ्लैप्स को सक्रिय करके, एक बड़ी मूत्रमार्ग ट्यूब बनाना संभव है। यदि त्वचा की कमी है, तो लिंग के घाव को पूर्वकाल पेट की दीवार पर सिल दिया जा सकता है, इसके बाद त्वचा दोष को बंद करने के लिए पेट की त्वचा का उपयोग किया जा सकता है (चित्र 21)।

21. एपिस्पैडियास (ए - बी) के लिए यूरेथ्रोप्लास्टी के दौरान घाव के दोष को बंद करना।

यंग की यूरेथ्रोप्लास्टी में नवगठित मूत्रमार्ग को लिंग की उदर सतह पर ले जाना शामिल है (चित्र 22)। मूत्रमार्ग नाली के दोनों किनारों पर एक चीरा लगाया जाता है और मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन की सीमा तय की जाती है, जिसे बाद में बल्बनुमा खंड में ले जाया जाता है। शेष लंबाई के साथ फ्लैप के किनारे गुफानुमा पिंडों में से एक और सिर के कॉर्पस स्पोंजियोसम से पूरी तरह से अलग हो जाते हैं। दूसरी ओर, फ्लैप को केवल टांके के साथ पकड़ने के लिए जुटाया जाता है। कैथेटर पर मूत्रमार्ग ट्यूब बनने के बाद, इसे उदर सतह पर ले जाया जाता है और इसके ऊपर कैवर्नस और स्पॉनिनस निकायों को टांके लगाकर वहां स्थिर किया जाता है। इसके बाद लिंग की त्वचा को लिबास की तीसरी पंक्ति के साथ सिल दिया जाता है। इन्स्टोस्टॉमी का उपयोग करके मूत्र डायवर्जन किया जाता है।

22. यंग फॉर एपिस्पैडियास (ए - ई) के अनुसार यूरेथ्रोप्लास्टी के चरण।

वयस्कों में, यूरेथ्रोप्लास्टी के साथ, हमने यंग विधि के अनुसार ऑपरेशन में सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सभी प्रकार के ऑपरेशनों में, सबसे वक्षीय क्षण मूत्रमार्ग के कैपिटेट अनुभाग का गठन होता है।

छिपे हुए लिंग को एक दुर्लभ विकासात्मक दोष माना जाता है जिसमें लिंग की अपनी त्वचा नहीं होती है और यह अंडकोश, प्यूबिस, पेरिनेम या जांघ की त्वचा के नीचे स्थित होता है। इस विसंगति को माइक्रोपेनिस से, एक्टोपिया से, या लिंग की जन्मजात अनुपस्थिति से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें अंडकोश अक्सर विभाजित होता है, और कम मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन पेरिनेम या मलाशय में खुलता है।

उपचार शीघ्र होना चाहिए और इसमें लिंग को ऊतक से मुक्त करना और उसकी अपनी त्वचा बनाना शामिल होना चाहिए।

बच्चे की मानसिक स्थिति के विकारों को रोकने के साथ-साथ गुफाओं वाले शरीर के विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियाँ बनाने के लिए, 3 से 6 वर्ष की आयु में शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है।

झिल्लीदार लिंग. इस विसंगति के साथ, अंडकोश की त्वचा मध्य से या लिंग के सिर से भी दूर चली जाती है। हालाँकि, यह एक काफी सामान्य विसंगति है, जिसका निदान वयस्क पुरुषों में किया जाता है, क्योंकि यह संभोग को कठिन बना देता है।

उपचार शल्य चिकित्सा है. लिंग को अंडकोश के झिल्लीदार भाग के अनुप्रस्थ विच्छेदन द्वारा मुक्त किया जाता है। लिंग को गतिशील करने के बाद, चीरे को अनुदैर्ध्य रूप से सिल दिया जाता है। कभी-कभी अंडकोश की आंशिक छांटना का सहारा लेना आवश्यक होता है।

फिमोसिस. लिंग की एक सामान्य विकृति फिमोसिस है - चमड़ी का संकुचन जो सिर को प्रीपुटिनल पॉन से मुक्त होने से रोकता है।

फिमोसिस के साथ, एक सफेद वसामय पदार्थ (स्मेग्मा), जो लिंग के सिर पर स्थित ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है, प्रीपुटियल थैली के अंदर जमा हो जाता है। स्मेग्मा गाढ़ा हो सकता है, लवण से घिरा हो सकता है, और जब कोई संक्रमण होता है, तो यह विघटित हो सकता है, जिससे लिंग के सिर और चमड़ी में सूजन (बैलानोपोस्टहाइटिस) हो सकती है, जो बाद में कैंसर के विकास का कारण बन सकती है। गंभीर फिमोसिस बच्चों में पेशाब करने में कठिनाई, मूत्र प्रतिधारण और यहां तक ​​कि ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव (यूरेटेरोहाइड्रोनेफ्रोसिस) का कारण बन सकता है।

इलाज। बच्चों में, चमड़ी के उद्घाटन को चौड़ा करने और धातु की जांच के साथ सिर और चमड़ी की आंतरिक परत के बीच ढीले आसंजन को अलग करने के बाद लिंग के सिर को मुक्त करना अक्सर संभव होता है। वयस्कों में, साथ ही बच्चों में गंभीर फिमोसिस के मामलों में, एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है - चमड़ी का गोलाकार छांटना, इसके बाद इसकी आंतरिक और बाहरी पत्तियों की सिलाई, चमड़ी का विच्छेदन, आदि।

पैराफिमोसिस। फिमोसिस की खतरनाक जटिलताओं में से एक पैराफिमोसिस है, जब, किसी कारण (संभोग, हस्तमैथुन, आदि) के कारण, संकीर्ण चमड़ी लिंग के सिर के पीछे चली जाती है, इसकी सूजन विकसित होती है, जिससे सिर में चुभन होती है और व्यवधान होता है इसकी रक्त आपूर्ति का. तत्काल सहायता के अभाव में, गला घोंटने वाले लिंग का परिगलन विकसित हो सकता है।

पैराफिमोसिस के उपचार में ग्लान्स लिंग को पुनः स्थापित करने का प्रयास किया जाता है, जिसे वैसलीन तेल से उदारतापूर्वक चिकनाई दी जाती है। यदि इन प्रयासों से सफलता नहीं मिलती है, तो पिंचिंग रिंग को विच्छेदित कर दिया जाता है। इसके बाद, योजनाबद्ध तरीके से चमड़ी का गोलाकार चीरा दिखाया जाता है।

लिंग का छोटा फ्रेनुलम फिमोसिस के साथ हो सकता है या स्वतंत्र रूप से हो सकता है। एक छोटा फ्रेनुलम लिंग के सिर को प्रीपुटियल थैली से मुक्त होने से रोकता है, जिससे इरेक्शन के दौरान लिंग में टेढ़ापन आ जाता है और संभोग के दौरान दर्द होता है। इस मामले में, छोटा फ्रेनुलम अक्सर फट जाता है, जिससे रक्तस्राव होता है।

ओ.एल. टिकटिंस्की, वी.वी. Mikhailichenko
उपचार में छोटे फ्रेनुलम को अनुप्रस्थ रूप से काटना और घाव को अनुदैर्ध्य रूप से टांके लगाना शामिल है।

पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ गंभीरता में भिन्न होती हैं। यह प्रजनन तंत्र के किसी भी अंग की अनुपस्थिति हो सकती है, कभी-कभी अंग मर जाता है या पूरी तरह से नहीं बन पाता है, कभी-कभी युग्मित अंग एक में विलीन हो जाते हैं। सामान्य से अधिक अंग भी होते हैं (आमतौर पर वे अविकसित होते हैं)। शायद ही कभी पुरुष और महिला दोनों के जननांग एक साथ बन सकते हैं।

जननांग अंगों की कौन सी असामान्यताएं हैं?

डॉक्टर आमतौर पर इन्हें वृषण असामान्यताएं और शिश्न असामान्यताएं में विभाजित करते हैं। विश्व में लगभग 7% बच्चे वृषण असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं। मात्रा की विसंगतियों के बीच, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: अराजकतावाद, एकेश्वरवाद और बहुरूपवाद।

एनोर्किज़्म अंडकोष (दोनों) की जन्मजात अनुपस्थिति है। ऐसी विसंगति अत्यंत दुर्लभ है।

मोनोरचिडिज्म एक अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति है। संपूर्ण वंक्षण नलिका की जांच करने के बाद डॉक्टर द्वारा निदान किया जाता है।

पॉलीओर्किडिज़्म दो से अधिक अंडकोष (आमतौर पर तीन) की उपस्थिति है। अतिरिक्त अंडकोष मुख्य अंडकोष के बगल में स्थित होता है और आमतौर पर अविकसित होता है। एपिडीडिमिस और वास डिफेरेंस अनुपस्थित हैं। घातक वृद्धि के जोखिम के कारण ऐसे "अतिरिक्त" अंडकोष को हटा दिया जाना चाहिए।

क्रिप्टोर्चिडिज़म सबसे आम वृषण विकृति है। इस मामले में, एक या दोनों अंडकोष प्रसवपूर्व अवधि के दौरान अंडकोश में नहीं चले गए, लेकिन प्राथमिक गुर्दे के निचले खंड में, वंक्षण नहर में या पेट की गुहा में बने रहे।

स्यूडोक्रिप्टोर्चिडिज़्म - अंडकोष को ऊपर उठाने वाली मांसपेशियों के संकुचन के परिणामस्वरूप हो सकता है।

एक्टोपिक अंडकोष का निर्धारण तिरछी पेट की मांसपेशी के सामने पूर्वकाल पेट की दीवार पर, पेरिनेम या जांघ पर, लिंग या प्यूबिस की जड़ के क्षेत्र में इसके स्थान से होता है।

वृषण हाइपोप्लेसिया इसका अविकसित होना है (वृषण ग्रंथियां आकार में कई मिलीमीटर होती हैं)। कभी-कभी अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति होती है, नपुंसकता और हाइपोजेनिटलिज्म का उच्चारण किया जाता है।

यह अत्यंत दुर्लभ है कि डॉक्टर जननांग अंगों की अन्य विसंगतियों पर ध्यान दें। विशेष रूप से, लिंग की असामान्यताएं। यह पूरे लिंग या केवल उसके सिर की जन्मजात अनुपस्थिति है, एक छिपे हुए लिंग की उपस्थिति, उसका एक्टोपिया, साथ ही एक डबल और वेबबेड लिंग।

पेनाइल एक्टोपिया एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति है जिसमें लिंग अंडकोश के पीछे स्थित होता है और आकार में छोटा होता है।

विभाजित लिंग - इस मामले में, दो सिरों की उपस्थिति के साथ लिंग का आंशिक या पूर्ण रूप से दोगुना होने का पता लगाया जाता है। अक्सर अन्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है: एपिस्पैडियास, हाइपोस्पेडिया, आदि।

उभयलिंगीपन (उभयलिंगीपन) भी एक अत्यंत दुर्लभ विचलन है जिसमें पुरुष और महिला जननांग अंग होते हैं। लिंग का निर्धारण करना कठिन है। अक्सर दूसरे लिंग के अंग ख़राब तरीके से बने होते हैं। सच्चा उभयलिंगीपन तब होता है जब पुरुष जननांग अंग पर्याप्त रूप से नहीं बने होते हैं। लिंग को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, आनुवंशिक अध्ययन किए जाते हैं: हार्मोन और गुणसूत्र प्रकारों का विश्लेषण किया जाता है।

पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियों के विकास के कारण

ऐसी विसंगतियाँ तब हो सकती हैं जब गर्भावस्था के दौरान भ्रूण का विकास बाधित हो जाता है या गुणसूत्रों के गलत वितरण का परिणाम होता है। कभी-कभी विसंगतियाँ दवाओं के प्रभाव के साथ-साथ रेडियोधर्मी विकिरण के कारण भी होती हैं। वे कभी-कभी भ्रूण की जन्मजात बीमारियों का परिणाम हो सकते हैं।

जननांग असामान्यताओं का उपचार

कुछ विसंगतियों की उपस्थिति में, दवा उपचार का उपयोग किया जाता है, जबकि उभयलिंगीपन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यदि कमर के क्षेत्र में या पेट की गुहा में वृषण प्रतिधारण है, तो दवाओं का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी सर्जरी की आवश्यकता होती है और इसे यथाशीघ्र किया जाना चाहिए। लिंग की जन्मजात विसंगतियों को दो साल की उम्र से ठीक किया जा सकता है। यदि फिमोसिस मौजूद है, तो खतना सर्जरी की जाती है। लिंग की रक्त वाहिकाओं के जन्मजात ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। यदि अंडकोश लिंग के ऊपर स्थित है, तो सर्जरी भी की जाती है।

यदि बच्चे के अंडकोश में कोई अंडकोष नहीं है, यदि लिंग में दर्द है, या यदि यौवन के दौरान यौन व्यवहार संबंधी विकार होते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना अनिवार्य है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो ऐसे विकार भावी पुरुष के यौन जीवन पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं।

• पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के अपर्याप्त विकास के कारण उत्पन्न होने वाले;
• पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं (गर्भाशय, योनि और ट्यूबों के एट्रेसिया) के बिगड़ा हुआ पुनर्निर्माण के कारण;
• पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के अधूरे संलयन के कारण होता है।

सभी तीन प्रकारों को मूत्र अंगों की पीड़ा के साथ जोड़ा जा सकता है।

लेबिया मिनोरा का संलयन

स्त्री रोग विशेषज्ञों के अभ्यास में, 1-5 वर्ष की लड़कियों में लेबिया मिनोरा के संलयन के मामले हैं। ऐसा माना जाता है कि इस स्थिति का कारण शरीर में पिछली सूजन प्रक्रियाएं या चयापचय संबंधी विकार हो सकते हैं।

लेबिया मिनोरा का संलयन आमतौर पर दुर्घटना से पता चलता है: या तो माता-पिता बाहरी जननांग क्षेत्र में खुजली के कारण बच्चे की चिंता को नोटिस करते हैं, या लड़कियां स्वयं इस तथ्य के कारण पेशाब करने में कठिनाई की शिकायत करती हैं कि मूत्र केवल एक छोटे से छेद से बहता है। लेबिया के बीच शेष। लेबिया मेजा को अलग करते समय, एक सपाट सतह सामने आती है, जिसके ऊपर भगशेफ ऊपर उठता है; इसके निचले किनारे पर वस्तुतः एक पिनहोल होता है जिसके माध्यम से मूत्र निकलता है; योनि के खुलने का पता नहीं चलता.

इस मामले में, सब कुछ सरल है, क्योंकि बीमारी की पहचान और उसका इलाज दोनों ही विशेष रूप से कठिन नहीं हैं। जब निदान किया जाता है, तो एक डॉक्टर (संभवतः क्लिनिक में) बाहरी उपयोग के लिए दवाएं लिखता है, और गंभीर आसंजन के मामले में, सर्जिकल सुधार करता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसा ऑपरेशन रक्तहीन होता है, और इसके अलावा, इससे रोगी या डॉक्टर को कोई विशेष समस्या नहीं होती है। आसंजनों के अलग होने के बाद, सभी बाह्य जननांग अपना पूर्व स्वरूप धारण कर लेते हैं। लेकिन लेबिया मिनोरा के पुन: संलयन को रोकने के लिए, ऑपरेशन के बाद 5-7 दिनों के लिए पोटेशियम परमैंगनेट के साथ दैनिक स्नान करने की सिफारिश की जाती है, और फिर बाँझ वैसलीन तेल के साथ जननांग भट्ठा का इलाज किया जाता है। यदि डॉक्टर का मानना ​​​​है कि सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना ऐसा करना संभव है, तो एस्ट्रोजेन के साथ मलहम निर्धारित किया जाता है, जिसके साथ बाहरी जननांग को दिन में 2-4 बार चिकनाई दी जाती है। और ऐसे में यह बीमारी बिना ज्यादा परेशानी के ठीक हो जाती है। बाह्य जननांग की सावधानीपूर्वक देखभाल के अधीन, यौवन की शुरुआत के साथ स्व-उपचार के मामले हैं।

हाइमन का संक्रमण

चिकित्सा में, "गाइनेथ्रेसिया" की अवधारणा है, जिसे न केवल हाइमन, बल्कि योनि या गर्भाशय के क्षेत्र में जननांग पथ के संक्रमण के रूप में परिभाषित किया गया है। इसके अलावा, गाइनैथ्रेसिया को जननांग पथ के किसी एक हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित किया गया है। यह जननांग अंगों के विकास के उल्लंघन या उनमें अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रिया के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

मूल रूप से, विकृति विज्ञान के कारणों का अधिग्रहण किया जाता है: ये जननांग अंगों की चोटें हैं, जिनमें जन्म की चोटें भी शामिल हैं; सर्जिकल हस्तक्षेप; सूजन संबंधी प्रक्रियाएं, साथ ही उपचार प्रक्रिया में उपयोग की जाने वाली जलन पैदा करने वाली और रेडियोधर्मी दवाओं के प्रभाव।

गाइनाट्रेसिया को मासिक धर्म द्रव के बहिर्वाह के उल्लंघन की विशेषता है, जो जननांग पथ में रुकावट के स्तर से ऊपर जमा होता है। साथ ही, उनकी लगातार बढ़ती मात्रा से योनि, गर्भाशय और कभी-कभी फैलोपियन ट्यूब में खिंचाव होता है।

उपचार केवल सर्जिकल होता है, जिसमें या तो हाइमन को काटना, या गर्भाशय ग्रीवा नहर का विस्तार करना आदि शामिल होता है।

हाइमन या योनि के निचले और मध्य भागों के साथ-साथ गर्भाशय ग्रीवा नहर के संलयन के मामले में समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में, एक महिला बच्चे पैदा करने में काफी सक्षम है।

गाइनेथ्रेसिया को रोकने के उपायों में जननांग अंगों की सूजन संबंधी बीमारियों का समय पर उपचार, पश्चात की अवधि में चिकित्सा सिफारिशों का अनुपालन (जननांग अंगों पर हस्तक्षेप के लिए), साथ ही बच्चे के जन्म का उचित प्रबंधन शामिल है।

बाह्य जननांग की जन्मजात विकृतियाँ

योनी और पेरिनेम की विसंगतियों को पांच समूहों में विभाजित किया गया है:

1. रेक्टोवेस्टिबुलर, रेक्टोवाजाइनल और रेक्टोक्लोकल फिस्टुला;
2. गुदा के संलयन के साथ आंशिक रूप से मर्दाना मूलाधार;
3. सामने स्थित गुदा द्वार;
4. अंडाकार मूलाधार;
5. पेरिनियल नहर.

सबसे आम हैं फिस्टुला।

योनी और लेबिया के संलयन के साथ या उसके बिना क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी (क्लिटोरोमेगाली) आमतौर पर बच्चे की मां में कुछ हार्मोनल विकार (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, विरलाइजिंग सिंड्रोम या डिम्बग्रंथि ट्यूमर) या गोनाडल असामान्यताएं (पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज्म, सच्चा हेर्मैप्रोडिटिज्म) का संकेत देती है। अन्य विकासात्मक दोषों के साथ संयुक्त।

भगशेफ के एजेनेसिस और हाइपोप्लासिया के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है।

सामान्य कार्नोटाइप वाली लड़कियों में वेजाइनल एजेनेसिस देखा जाता है। इस मामले में, गर्भाशय की विभिन्न असामान्यताएं हो सकती हैं। यह मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर-गॉसर सिंड्रोम में अधिक आम है।

योनि का एट्रेसिया (अनुप्रस्थ सेप्टम) चार रूपों में देखा जाता है: हाइमेनल, रेट्रोहिमेनल, योनि और ग्रीवा। यह गुदा गतिभंग, विभिन्न प्रकार के जननांग नालव्रण और मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के साथ संयुक्त है। नवजात शिशुओं और शिशुओं में हाइड्रोकोल्पोस (योनि में तरल पदार्थ) या हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस (योनि और गर्भाशय में तरल पदार्थ) का कारण बनता है।

योनि का दोहराव (दीवार की सभी परतों द्वारा दर्शाया गया) और विभाजन (अविकसित उपकला और मांसपेशियों की परतें), योनि हाइपोप्लासिया (अंधा योनि नहर) पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म के साथ होता है।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-गॉसर सिंड्रोम में सामान्य अंतःस्रावी स्थिति वाली जीनो- और फेनोटाइपिक लड़कियों में गुर्दे की असामान्यताओं के साथ या बिना मुलेरियन विसंगतियों का एक स्पेक्ट्रम शामिल है।

प्रजनन प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित विकल्पों द्वारा दर्शाया गया है:

1. योनि एजेनेसिस;
2. योनि और गर्भाशय की उत्पत्ति;
3. योनि, गर्भाशय और नलिकाओं की उत्पत्ति;
4. अंडाशय और मुलेरियन डेरिवेटिव की उत्पत्ति।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों में एरेना और एक्टोपिया हैं। 12% मामलों में, कंकाल संबंधी विसंगतियों का पता लगाया जाता है। यह सिंड्रोम अक्सर छिटपुट होता है। 4% व्यक्तियों में अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब की उपस्थिति के साथ, लेकिन गर्भाशय शरीर और ऊपरी योनि की पीड़ा के साथ महिला भाई-बहनों से जुड़े एक पारिवारिक पैटर्न का वर्णन किया गया है।

आंतरिक जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियाँ

गर्भाशय संबंधी विसंगतियाँ 2-4% की आवृत्ति के साथ होती हैं। गर्भाशय संबंधी विसंगतियों की घटना पर गर्भावस्था के दौरान डायथाइल-स्टिलबेस्ट्रोल लेने के प्रभाव का प्रमाण है। ऐसे परिवारों का वर्णन किया गया है जहां गर्भाशय की जन्मजात विकृतियों वाली महिलाओं के प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों में से 2.7% में भी समान जन्मजात विकृतियां थीं। दुर्लभ गर्भाशय संबंधी विसंगतियों में एजेनेसिस और एट्रेसिया शामिल हैं।

गर्भाशय एजेनेसिस - सामान्य महिला कैरियोटाइप के साथ गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति अत्यंत दुर्लभ है।

गर्भाशय का हाइपोप्लासिया (अल्पविकसित गर्भाशय, शिशुवाद) - एक नवजात लड़की में, गर्भाशय की लंबाई 3.5-4 सेमी तक होती है, वजन -2 ग्राम। इस दोष का चिकित्सकीय निदान, एक नियम के रूप में, यौवन के दौरान किया जाता है। गर्भाशय के हाइपोप्लेसिया/एजेनेसिस को अक्सर एमएस की जन्मजात विकृति के साथ जोड़ा जाता है। मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर-गॉसर सिंड्रोम, मिश्रित गोनैडल डिसजेनेसिस, शुद्ध गोनैडल डिसजेनेसिस की अभिव्यक्ति हो सकती है। वेटर एसोसिएशन में गर्भाशय एजेनेसिस का वर्णन किया गया है।

गर्भाशय का दोहराव (गर्भाशय शरीर का द्विभाजन, गर्भाशय द्वैध) - गर्भाशय ग्रीवा और दोनों योनियाँ जुड़ी हुई हैं। विकल्प हो सकते हैं: योनि में से एक बंद है और उसमें हाइड्रोसील या बलगम जमा हो जाता है (मासिक धर्म वाली महिलाओं में - रक्त - हेमाटो-कोल्पो), गर्भाशय में से एक योनि के साथ संचार नहीं करता है। ऐसे गर्भाशय का एक विषम विकास होता है, दोनों गर्भाशयों में से एक में गुहा की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति, और गर्भाशय ग्रीवा नहर की गतिहीनता होती है। ऐसा गर्भाशय दो अल्पविकसित या जुड़े हुए सींग हो सकते हैं जिनमें कोई गुहा नहीं होती (बाइकॉर्नुएट गर्भाशय, गर्भाशय बाइकोमिस)। दो सींग वाला गर्भाशय गर्भाशय की सबसे आम विकृति है (इस अंग की सभी विकृतियों का 45%)। दोहरा गर्भाशय (गर्भाशय डिडेल्फ़स) - दो अलग-अलग गर्भाशयों की उपस्थिति, जिनमें से प्रत्येक द्विभाजित योनि के संबंधित भाग से जुड़ा होता है। काठी के आकार का गर्भाशय - सामान्य गोलाई के बिना निचला भाग। अक्सर एमवीपीआर में पाया जाता है।

फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और अंडाशय के हाइपोप्लेसिया, आंशिक या पूर्ण योनि एट्रेसिया, अनुप्रस्थ योनि सेप्टम, डबल गर्भाशय, हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस को बीडल-बार्डेटग सिंड्रोम में वर्णित किया गया है - बीबीएस 1, बीबीएस 2, बीबीएस 4, एमकेकेएस और बीबीएस 7 में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम। जीन और घातक मामलों में पिगमेंटरी रेटिनोपैथी, पॉलीडेक्टली, हाइपोगोनाडिज्म, मानसिक मंदता, मोटापा और गुर्दे की विफलता की विशेषता है।

अंडाशय की नोमलिया को उनकी अनुपस्थिति (एजेनेसिस) द्वारा दर्शाया जाता है। अविकसितता (हाइपोप्लासिया), डिसजेनेसिस का असामान्य विकास) और सिस्ट। गोनाडल डिसजेनेसिस के साथ, अंडाशय का आकार तेजी से कम हो जाता है, कभी-कभी इसमें मैक्रोस्कोपिक रूप से संकीर्ण घनी धारियों (धारीदार गोनाड) का आभास होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से: अत्यधिक विकसित संयोजी ऊतक के बीच, अविकसित अल्पविकसित रोम या केवल रोगाणु कोशिकाएं, रोगाणु कोशिकाएं और प्राइमर्डियल रोम अनुपस्थित हो सकते हैं। टर्नर सिंड्रोम (45, X0) और अन्य लिंग गुणसूत्र असामान्यताओं की विशेषता। उनमें घातक ट्यूमर उत्पन्न हो सकते हैं। जन्मजात सिस्ट (आमतौर पर कूपिक) और डिम्बग्रंथि एंडोमेट्रियोसिस, जो अनिवार्य रूप से एक विकास संबंधी दोष नहीं हैं, का वर्णन किया गया है। नवजात लड़कियों में डिम्बग्रंथि अल्सर शव परीक्षण के 50% मामलों में होते हैं और चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

योनी और हाइमन की विसंगतियाँ. एक निरंतर हाइमन का पता मुख्य रूप से यौवन के दौरान लगाया जा सकता है। जब पहली माहवारी प्रकट होती है और कोई प्राकृतिक निकास नहीं होता है, तो मासिक धर्म का रक्त योनि में जमा हो जाता है, हेमाटोकोल्पोस, हेमाटोमेट्रा और कभी-कभी हेमाटोसाल्पिनक्स भी बन जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से उन स्थानों पर दर्द की घटना से प्रकट होती है जहां रक्त जमा होता है, साथ ही मासिक धर्म की अनुपस्थिति भी होती है।

योनि विकास की विसंगतियाँ।पूर्ण अनुपस्थिति (एजेनेसिस) - जिस स्थान पर योनि का प्रवेश द्वार होना चाहिए, वहां आप लगभग 2-3 सेमी का एक छोटा सा गड्ढा देख सकते हैं। योनि के भाग की अनुपस्थिति (एप्लासिया) उन मामलों में होती है जहां योनि ट्यूब का गठन बाधित होता है। गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद अनुभव की गई सूजन प्रक्रिया के कारण योनि का आंशिक या पूर्ण अवरोध (एट्रेसिया) विकसित होता है। इस विकृति में योनि में अनुप्रस्थ या अनुदैर्ध्य रूप से स्थित एक सेप्टम होता है। यह मासिक धर्म के रक्त को बाहर निकलने में बाधा उत्पन्न कर सकता है। चिकित्सकीय रूप से, योनि संबंधी विकृतियाँ मासिक धर्म की अनुपस्थिति के साथ-साथ जननांग अंगों के अंदर रक्त के संचय के कारण पेट के निचले हिस्से में दर्द, संभोग की असंभवता या इसके साथ कठिनाई से प्रकट हो सकती हैं।

गर्भाशय के विकास की विसंगतियाँ।वे 1% महिलाओं में देखे जाते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के दृष्टिकोण से, गर्भाशय और योनि का दोहराव बहुत रुचि का है। एक और दूसरे प्रजनन तंत्र को पेरिटोनियम की अनुप्रस्थ तह द्वारा अलग किया जाता है, जबकि वे स्वायत्त रूप से कार्य करते हैं। इस विकृति के साथ, प्रत्येक तरफ एक अंडाशय स्थित होता है। समय के साथ, यौवन आता है, मासिक धर्म चक्र उसके सभी भागों में प्रजनन प्रणाली में होता है। यौन क्रिया ख़राब नहीं होती है और प्रत्येक गर्भाशय में बारी-बारी से गर्भधारण संभव है। कभी-कभी गर्भाशय और योनि का दोहराव संभव है। ऐसे विकारों के साथ, जननांग अंग निकट संपर्क में होते हैं। एक गर्भाशय कार्यक्षमता और आकार में दूसरे से कमतर हो सकता है। अक्सर अविकसितता के पक्ष में गर्भाशय या हाइमन के आंतरिक ओएस का पूर्ण संलयन हो सकता है, जो मासिक धर्म के रक्तस्राव में देरी करता है।

भ्रूण के जननांग मूल तत्वों का अधूरा संलयन एक विकासात्मक विसंगति का कारण बन सकता है जिसमें एक दोहरे गर्भाशय में एक सामान्य योनि, दोहरी गर्भाशय ग्रीवा या शरीर होता है। एक विकासात्मक विसंगति अक्सर संभव होती है, जिसमें दो सींग वाले या काठी के आकार का गर्भाशय बनता है। यह भ्रूण की गलत स्थिति (तिरछा या अनुप्रस्थ) के कारण संभव है, जो गर्भावस्था के शारीरिक पाठ्यक्रम और बाद में प्रसव को बाधित करता है।

फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ।कभी-कभी भ्रूण में असममित फैलोपियन ट्यूब विकसित हो सकती है। इस मामले में, दाईं ओर फैलोपियन ट्यूब की लंबाई बाईं ओर की तुलना में 5 मिमी अधिक है। यदि भ्रूणजनन बाधित हो जाता है, तो फैलोपियन ट्यूब की लंबाई में अंतर 35-47 सेमी हो सकता है। अक्सर, इस विकृति के कारण अस्थानिक गर्भावस्था हो सकती है। कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रियाएं फैलोपियन ट्यूब में जन्मजात रुकावट का कारण बन सकती हैं। कभी-कभी भ्रूण में दो या एक फैलोपियन ट्यूब का अविकसित होना या दोहराव हो सकता है। फैलोपियन ट्यूब की विकृतियों को अक्सर गर्भाशय के असामान्य विकास के साथ जोड़ा जा सकता है। ऐसी रोग प्रक्रियाएं बांझपन और ट्यूबल गर्भधारण का कारण बन सकती हैं।

डिम्बग्रंथि विकास की विसंगतियाँ. स्वस्थ महिलाओं में दाहिनी ओर अंडाशय की कार्यात्मक और शारीरिक प्रधानता हो सकती है। गर्भावस्था के दौरान विकृति विज्ञान के साथ, भ्रूण को एकतरफा या द्विपक्षीय एजेनेसिस का अनुभव हो सकता है। ऐसे दोष अंडाशय (शेरशेव्स्की टर्नर सिंड्रोम) की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ-साथ जन्मजात हाइपोगैनाडिज्म में संभव हैं, जो डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के साथ होते हैं।

फैलोपियन ट्यूब एट्रेसिया- एकतरफ़ा या दोतरफ़ा, स्थानीय या संपूर्ण। जन्मजात ट्यूबल विलोपन का परिणाम.

फैलोपियन ट्यूब का दोहराव- एक या दोनों तरफ हो सकता है.

फैलोपियन ट्यूब का लंबा होना- पाइपों में मोड़ और घुमाव के साथ हो सकता है।

फैलोपियन ट्यूब का छोटा होना- इसके हाइपोप्लेसिया का परिणाम. यदि पेट का उद्घाटन अंडाशय तक नहीं पहुंचता है, तो यह संभावना नहीं है कि अंडा ट्यूब में प्रवेश करेगा।

योनि विकास की विसंगतियाँ।

योनि एजेनेसिस- प्लग न होने के कारण योनि का पूर्ण अभाव। मुश्किल से दिखने वाला।

योनि अप्लासिया- योनि की जन्मजात अनुपस्थिति, पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं की कोशिकाओं के केंद्रीय संलयन के उल्लंघन के कारण अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-17वें सप्ताह में विकसित होती है। यह कार्यशील सामान्य या कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय के साथ पूर्ण या आंशिक हो सकता है। हेमेटोमीटर, हेमाटोकोल्पोस के विकास की ओर ले जाता है।

ए) पूर्ण योनि अप्लासिया- अक्सर गर्भाशय अप्लासिया या अल्पविकसित गर्भाशय के साथ जोड़ा जाता है। 43.6% मामलों में इसे मूत्र अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। पूर्ण अप्लासिया के साथ, मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन को चौड़ा किया जा सकता है और नीचे की ओर विस्थापित किया जा सकता है। योनि वेस्टिबुल की संरचना 4 प्रकार की होती है:

बी) आंशिक योनि अप्लासिया- सामान्य रूप से कार्य करने वाले गर्भाशय के साथ संयुक्त। 19.3% मामलों में यह मूत्र अंगों की विकृतियों के साथ जुड़ा हुआ है। ऊपरी, मध्य या निचला तिहाई या 2 तिहाई लगाया जा सकता है।

योनि गतिभंग (समानार्थक शब्द: मुलेरियन डक्ट अप्लासिया)- योनि के निचले हिस्से को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इसके ऊपरी हिस्से, गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय का शरीर, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय और बाहरी जननांग सही ढंग से बने होते हैं। यौवन के दौरान, माध्यमिक यौन लक्षण प्रकट होते हैं, लेकिन मासिक धर्म अनुपस्थित होता है, और हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस संभव है। इसे गुदा एट्रेसिया (पूर्ण या फिस्टुलस) और मूत्र प्रणाली की पीड़ा के साथ जोड़ा जा सकता है। जनसंख्या आवृत्ति - 2:10,000 से 4:10,000 तक। वंशानुक्रम का प्रकार - संभवतः ऑटोसोमल प्रमुख, लिंग द्वारा सीमित। इसके कई रूप हैं: हाइमेनल; रेट्रोहाइमेनल; योनि; ग्रीवा.

योनि पट (समानार्थक शब्द: योनि विभाजन)- पूर्ण या आंशिक हो सकता है, इसमें उपकला और मांसपेशी परतें अविकसित होती हैं।

योनि दोहरीकरण (योनि द्वैध) - दो अंगों के बीच का पट दीवार की सभी परतों द्वारा दर्शाया जाता है। आमतौर पर गर्भाशय दोहराव के साथ संयुक्त।

बाहरी महिला जननांग के विकास में विसंगतियाँ

भगशेफ की उत्पत्ति- भगशेफ के गैर-भगशेफ के कारण उसकी पूर्ण अनुपस्थिति। यह अत्यंत दुर्लभ है.

क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी (समानार्थक शब्द: क्लिटोरोमेगाली)- भगशेफ के आकार में वृद्धि, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के साथ देखी गई।

लेबिया मेजा का हाइपोप्लेसिया- एकाधिक विसंगति सिंड्रोम के भाग के रूप में होता है।

भगशेफ का हाइपोप्लेसिया– अत्यंत दुर्लभ है.

योनी और मूलाधार के दोष- संयुक्त हैं, इसलिए उनमें एक सामान्य भ्रूणजनन होता है। कई समूहों में विभाजित:

ए) रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला आम हैं।

बी) रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला आम हैं।

सी) रेक्टोक्लोएकल फिस्टुला आम हैं।

डी) गुदा और/या योनि के संलयन के साथ आंशिक रूप से मर्दाना मूलाधार।

डी) सामने स्थित एक गुदा द्वार।

ई) पेरिनियम ग्रूव्ड है।

जी) पेरिनियल नहर।

इंटरसेक्स स्थितियाँ

उभयलिंगीपन, या उभयलिंगीपन, जननांग अंगों के विकास संबंधी विकारों के लिए एक शब्द है जब उनकी संरचना पुरुष और महिला दोनों लिंगों की विशेषताओं को जोड़ती है। शब्द "हर्मैफ्रोडाइट" ग्रीक पौराणिक कथाओं से आया है। यह देवताओं हर्मीस और एफ़्रोडाइट के पुत्र का नाम था, जो अप्सरा सलमानिडा के साथ एक शरीर में एकजुट थे। उभयलिंगी जीवों की प्राचीन छवियां संरक्षित की गई हैं, जो एक विस्तृत श्रोणि, स्तन ग्रंथियों और एक छोटे लिंग वाले प्राणी का प्रतिनिधित्व करती हैं।

सच्चा उभयलिंगीपन (समानार्थक शब्द: उभयलिंगीपन, उभयलिंगीपन)- एक जीव में दोनों लिंगों और दोनों प्रजनन तंत्र की रोगाणु कोशिकाओं की उपस्थिति। इसके कई रूप हैं:

ए) सच्चा द्विपक्षीय उभयलिंगीपन- प्रत्येक तरफ एक ओवोटेस्टिस (पुरुष और महिला प्रजनन कोशिकाओं वाला गोनाड) या एक अंडकोष और एक अंडाशय होता है।

बी) सच्चा एकतरफा उभयलिंगीपन- एक तरफ सामान्य गोनाड होता है, दूसरी तरफ - ओवोटेस्टिस।

में) उभयलिंगीपन सच्चा विकल्प(समानार्थक शब्द: सच्चा पार्श्व उभयलिंगीपन)- एक तरफ अंडकोष होता है, दूसरी तरफ अंडाशय होता है।

अंडाशय और ओवोटेस्टिस उदर गुहा या वंक्षण नहर में स्थित होते हैं, अंडकोष अंडकोश या वंक्षण नहर में स्थित होता है। जितना अधिक वृषण ऊतक होगा, उतनी ही अधिक संभावना होगी कि अंडकोष अंडकोश में उतरेंगे। हिस्टोलॉजिकल रूप से, अंडाशय की संरचना सामान्य होती है, वृषण में कोई शुक्राणुजनन नहीं होता है, और बड़ी संख्या में लेडिग कोशिकाएं होती हैं। माध्यमिक यौन विशेषताएँ अक्सर मिश्रित होती हैं। एटियलजि: 1) मोज़ेकवाद 46, XX / 46, XY या 46, XX / 47, XXY; 2) Y गुणसूत्र के एक भाग का X गुणसूत्र या ऑटोसोम में स्थानांतरण; 3) जीन उत्परिवर्तन. वंशानुक्रम का प्रकार अज्ञात है.

मिथ्या उभयलिंगीपन (समानार्थक शब्द: स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज्म)- गोनाड की संरचना और बाहरी जननांग की संरचना के बीच विसंगति की विशेषता। वहाँ हैं:

ए) मिथ्या पुरुष उभयलिंगीपन- रोगियों में अंडकोष होते हैं, और बाहरी जननांग महिला प्रकार के अनुसार बने होते हैं या उनमें स्त्रीकरण की एक या दूसरी डिग्री होती है। फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, 3 रूप प्रतिष्ठित हैं:

1) स्त्रैणीकरण - महिला शरीर का प्रकार,

2) पौरुष, या मर्दाना - पुरुष शरीर का प्रकार,

3) नपुंसक - नपुंसक शरीर का प्रकार।

पुरुष मिथ्या उभयलिंगीपन के लक्षण तब मौजूद होते हैं जब गोनैडल डिसजेनेसिस सिंड्रोमऔर अपूर्ण मर्दानाकरण सिंड्रोम. इन सिंड्रोम वाले मरीजों में रोग के रूप के आधार पर कार्यात्मक और रूपात्मक रूप से दोषपूर्ण आंतरिक जननांग अंग होते हैं, या तो पुरुष और महिला, या केवल पुरुष, और बाहरी जननांग में दोनों लिंगों की विशेषताएं होती हैं।

बी) झूठी महिला उभयलिंगीपन- रोगियों में अंडाशय होते हैं, बाहरी जननांग पुरुष प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। झूठी महिला उभयलिंगीपन वाले रोगियों में, जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का सबसे अधिक निदान किया जाता है।